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Estudo da Hemoglobina

Protenas globulares
Apesar de protenas fibrosas terem s um
tipo de estrutura secundria, as protenas
globulares podem ter diversos tipos de
estrutura secundria em uma mesma
molcula.
As protenas globulares incluem: enzimas,
protenas de transporte, alguns hormnios
peptdicos e imunoglobulinas.
So estruturas muito mais compactas que as
conformaes alfa e beta
Mioglobina
uma protena transportadora e
armazenadora de oxignio
Contm uma nica cadeia polipeptdica com 153
resduos de aa e um grupo ferro-porfirnico
A mioglobina abundante nos msculos de
animais que mergulham (baleias, focas, porco-
marinho). Estocagem de O2
Estrutura da Mioglobina

Tem 8 segmentos em alfa-


hlice, interrompidos por
dobras.
A maioria dos grupos
hidrofbicos est no interior
da molcula.
Todos os hidroflicos, menos
2 esto no exterior da
molcula.
A molcula de mioglobina
to compacta que no seu
interior s cabem 2 molculas
de gua.
Hemoglobina
Protena intracelular
Funo: transporte de oxignio
D cor aos eritrcitos
Hemoglobina
A hemoglobina contm 4 cadeias polipeptdicas,
e 4 grupos prostticos heme.
A parte protica, chamada globina, consiste de
duas cadeias alfa (141 resduos) e duas cadeias
beta (146 resduos). Alfa e beta no querem
dizer conformao.
hemoglobina
GRUPO HEME = FERRO PROTOPORFINA IX

4 ANEIS PIRRLICOS LIGADOS POR PONTES METENICAS


INTERAES ENTRE AS SUBUNIDADES DA Hb
Detalhes
Trocas Gasosas
atua como
tampo
TECIDOS
LIBERAAO DE OXIGENIO E CAPTAAO DE CO2
CAPTAAO DE OXIGENIO E LIBERAAO PULMES
DE CO2
MAIOR DIFUSO DE O2 PARA OS TECIDOS
E O2 CAPTADO PELOS PULMES
PERFIL DE SATURAAO DA MIOGLOBINA E DA
HEMOGLOBINA PELO OXIGENIO

Mb = 1 UNIDADE

Hb= 4 SUBUNIDADES

A Mb tem uma grande


afinidade pelo O2 (hiprbole)
A ligao do O2 Hb
cooperativa (sigmide)
Cooperatividade da hemoglobina
Desenvolvimento da hemoglobina
Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Talassemias
Anomalias hereditrias ligadas
hemoglobina
As anomalias hereditrias da hemoglobina
podem causar anemia.
Os glbulos vermelhos que contm
hemoglobina anormal podem deformar-se ou
perder a capacidade para fornecer uma
quantidade adequada de oxignio aos tecidos.
Anemia Falciforme
Doena hereditria caracterizada por glbulos vermelhos em
forma de foice e uma anemia hemoltica crnica.
Deficincia na globina beta cromossomo 11
A HbS forma fibras que deformam a estrutura das hemcias
Os glbulos vermelhos apresentam uma forma anormal de
hemoglobina que implica em reduo da quantidade de oxignio nas
clulas (forma de foice)
Os glbulos vermelhos em forma de foice obstruem e lesam os vasos
mais pequenos que se encontram no bao, nos rins, no crebro, nos
ossos e em outros rgos, reduzindo o fornecimento de oxignio a
esses tecidos.
Estas clulas deformadas, como so frgeis, rompem-se medida
que passam pelos vasos sanguneos, causando anemia grave,
obstruo da corrente sangunea, leso em diversos rgos e, por
vezes, a morte.
Aglutinao da HbS formao de
cristais
Caractersticas da HbS
Afeta quase exclusivamente a populao negra.
HbS aumenta resistncia malria parasita
vive dentro das hemcias -possvel fator seletivo
positivo da HbS por isto foi selecionada e
persiste presente
Hemoglobinopatias C, S-C
S as pessoas que apresentam dois genes para a
hemoglobinopatia C desenvolvem uma anemia
de gravidade varivel.
As que sofrem esta doena, em especial as
crianas, podem apresentar episdios de dor
abdominal e das articulaes, bao grande e
ictercia ligeira, mas no sofrem crises graves.
Em geral, h poucos sintomas.
Talassemias
As talassemias so um grupo de perturbaes hereditrias
causadas pela falta de equilbrio na produo de uma das quatro
cadeias de aminocidos que compem a hemoglobina,
classificando-se de acordo com a cadeia de aminocidos afetada.
Talassemia alfa (cadeia alfa afetada) mais frequente na
populao negra (25 % portadora de pelo menos um gene)
Talassemia beta (cadeia beta afetada), presente nas populaes
da rea mediterrnica e do Sudeste asitico.
A diferena entre os dois est na mutao
presente no cromossomo 11 ou 16, na cadeia de
globina, cuja produo est comprometida (beta
ou alfa respectivamente).

No Brasil, estima-se que cerca de trs milhes de


pessoas tenham a talassemia menor, tambm
conhecida por trao talassmico. Este tipo no
apresenta sintomas e no necessita de
tratamento.
Talassemia alfa
Talassemia Alfa
Existem 4 tipos de manifestaes clnicas
Tipo 1 traos - portador silencioso,
assintomtico. Pode apresentar anemia muito
leve, normalmente confundida com a ferropriva

Tipo 2 Deleo de dois genes - Os doentes


apresentam uma anemia microctica e
hipocrmica moderada. A microcitose
ocasionalmente atribuda a deficincias de ferro, o
que pode fazer com que haja suplementaes orais
deste elemento potencialmente prejudiciais
Talasemia Alfa tipo 3- Doena da
Hemoglobina H
Deleo de 3 genes
a forma no-fatal mais grave
Anemia grave
As mulheres com doena da HbH podem ver
agravada a sua anemia durante a gravidez e so
relatadas altas taxas de partos prematuros, pr-
eclmpsia e insuficincia cardaca congestiva
durante o terceiro trimestre
Talassemia alfa do tipo 4 Hidropsia
Fetal
A hidropsia fetal quase que exclusivamente de
origem asitica
Visto essa deleo no envolver os genes das
globinas embrionrias, a gestao progride at perto
do fim, permitindo a manifestao da sndrome.
As mutaes mais extensas, que no permitem a
formao de Hb embrionria, acabam por originar
abortamentos espontneos, frequentemente no
diagnosticados ou mortes ao nascimento
H casos em que a mutao no cromossomo 16
leva completa incapacidade do organismo em
produzir as cadeias alfa, e a produo de
hemoglobina normal torna-se impossvel.
Este estado produz uma doena conhecida como
Hydropsis fetalis, que leva ao bito do feto ainda
no tero
Talassemia beta
Talassemia beta
-talassemia caracterizada pela diminuio
quantitativa de cadeias que fazem parte da
hemoglobina circulante.
causada por uma enorme variedade de
mutaes que afetam o cromossoma 11, tendo
sido at hoje descobertas quase 300 variantes
As mais comuns so: talassemia beta menor,
intermediria e beta maior
Talassemia beta menor
Resultam de uma herana heterozigtica de
alelos talassemicos. Os doentes so
normalmente assintomticos e apresentam
anemia ligeira, microctica e hipocrmica, e
valores de Hb entre os 9 e os 13g/dL, sendo
mulheres, e entre os 9 e os 15g/dL, sendo
homens
A HbA2 superior a 3,2% e a HbF situa-se nos
0,5-6%
Talassemia intermediria
a mais difcil de ser clinicada pois existem
muitas variaes
O espectro clnico abarca doentes que
manifestam a doena entre os 2 os 6 anos e,
apesar de no necessitarem de transfuses
regulares, tm atrasos de crescimento e do
desenvolvimento e doentes que permanecem
assintomticos at apresentarem uma anemia
crnica na idade adulta
Talassemia beta maior
A -talassemia maior, tambm conhecida por
anemia de Cooley ou de von Jaksch, a forma mais
A sintomatologia inicia-se com a presena de
anemia microctica e hipocrmica grave, baixo
crescimento, irritabilidade, recusa alimentar parcial
ou total, sonolncia, palidez e ictercia, sendo
tambm descrito o alargamento gradual do
abdmen devido hepatoesplenomegalia grave das
-talassemias
Normalmente os afetados sobrevivem no mximo
at a segunda dcada de vida