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Diagnósticos Diferenciais
Asma; Pneumonia; Neoplasia; Policondrite; Traqueopatia; Diagnósticos Diferenciais
osteocondroplástica. Asma; Infecções respiratórias; Neoplasia; Policondrite;
Amiloidose Traqueobrônquica.
Tratamento
Dependendo da extensão da doença o tratamento pode ser a Tratamento
ressecção cirúrgica (ressecção da doença e não da traquéia), O tratamento na grande maioria dos casos é conservador e
se difusa, paliação endoscópica; sintomático (ou seja, buscar evitar sofrimento para o
Radioterapia externa dose 20 Gy - boa resposta. paciente).
Uso de Prednisona e melfalam, nas mesmas doses do tratamento Em algumas situações, uso de tubo T.
de doença sistêmica, ainda sem eficácia comprovada.
Sobrevida quando há comprometimento difuso da traquéia é de
30 - 50% em 5 anos. POLICONDRITE RECIDIVANTE
TRAQUEOPATIA Conceito/Epidemiologia
É uma afecção sistêmica grave, de natureza imunológica,
OSTEOCONDROPLÁSTICA caracterizada por um processo inflamatório que acomete as
estruturas cartilaginosas nasais e auriculares, vias aéreas
superiores e articulações periféricas. Gravíssima e autoimune.
Conceito/Epidemiologia Incomum na infância ou na adolescência, a doença surge entre
Rara desordem de causa desconhecida que acomete a árvore 20 e 40 anos com pico de incidência na quarta década de vida.
traqueobrônquica. Caracterizada pela presença múltiplos nódulos Distribuição igual entre sexos.
cartilaginosos ou ósseos na submucosa. – Deposição de Hereditariedade não é fator determinante.
estruturas ósseas e cartilaginosas na traquéia.
Não comprometem a parede membranácea da traquéia – esse
dado auxilia na diferenciação.
Quadro Clínico
O envolvimento auricular é o achado mais comum.
Maior prevalência no sexo masculino.
Pode acometer: cartilagem das costelas, olhos, nariz, vias
Incidência de até 1:6000 broncoscopias.
aéreas, coração, vasos, pele, articulações, rins e sistema nervoso.
Sintomas constitucionais inespecíficos como fadiga, indisposição
Quadro Clínico e febre também podem ser vistos e dominar o quadro iniciais.
Sinais e sintomas obstrutivos; A doença vascular pode ser a causa da maioria das
Tosse, expectoração, infecções respiratórias de repetição; manifestações primárias.
Hemoptise. O envolvimento do trato respiratório (laringe, traqueia, brônquios
de primeira e segunda ordem) é uma das manifestações mais
Quadro Clínico
Os sintomas gerais são febre, anorexia, emagrecimento, fadiga e
fraqueza, astenias;
Sintomas relacionados ao trato respiratório: O envolvimento
TC: Por ser uma doença que afeta especificamente o tecido laringotraqueal pode ser assintomático, no entanto podem ocorrer
cartilaginoso, a calcificação e o espessamento parietal traqueal dispneia de esforço, estridor, hemoptises (devido
observados na policondrite recidivante tipicamente poupam a
comprometimento vascular importante, necrose e ulceração
porção membranosa posterior da traqueia.
são achados frequentes na broncoscopia) e rouquidão;
Laboratoriais – inespecíficos;
A estenose subglótica é descrita em cerca de 23% dos doentes;
ANCA pode ser encontrado em 25% dos pacientes;
Lesões de cartilagem nasal e estruturas do ouvido;
Broncoscopia + Biópsias - revelem acentuada perda da
cartilagem; Comprometimento renal (glomerulonefrite focal).
Prova de função pulmonar - curva de padrão obstrutivo.
Diagnóstico
Biópsia RENAL;
Cerca de 90% dos doentes tem ANCA-c positivos PR3
(proteinase 3) e menos de 5% MPO (mieloperoxidase); Os
marcadores não fecham 100% diagnóstico.
Cerca de 40% dos doentes com forma limitada tem ANCA
negativos;
TOMOGRAFIA - traz lesões sugestivas
BRONCOSCOPIA (aspecto de necrose generalizada), estenoses
subglóticas.