Escola de Ciências da Saúde

Curso: Enfermagem

FIBROSE CÍSTICA OU MUCOVISCIDOSE

Profª. Talita Tomaz

SAÚDE DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE II
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Curso: Enfermagem

FIBROSE CÍSTICA OU MUCOVISCIDOSE

• O QUE É?

• A Fibrose Cística, é uma doença genética, autossômica

recessiva, que se caracteriza pela viscosidade aumentada de
secreções de glândula mucosas e pela obstrução de alguns
canais.

• Ela manifesta- se principalmente pelo aumento de eletrólitos

no suor, pela dificuldade em ganho ponderal, pela esteatorréia
e pelas complicações pulmonares.
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 Aspectos clínicos:

• Aumento da viscosidade das secreções das glândulas

mucosas;
• Elevação evidente do nível de eletrólitos no suor;
• Aumento de diversos constituintes orgânicos e enzimáticos
da saliva;
• Anormalidades no sistema nervoso autônomo;
• Demonstram uma diminuição da secreção pancreática de
bicarbonato e cloreto e um aumento nos níveis de sódio e
cloro, tanto na saliva quanto no suor.
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• O fator primário e o
responsável por muitas
manifestações, é a obstrução
mecânica causada pelo
aumento da viscosidade das
secreções das glândulas
mucosas.
• A passagem pelo pâncreas e
bronquíolos poderá causar a
obstrução.
• No pâncreas as secreções
espessas bloqueiam os ductos
causando fibrose pancreática.
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• O portador apresenta um "defeito" na produção das

secreções, que se tornam espessas e em grande
quantidade, prejudicando o bom funcionamento dos
órgãos. O muco (secreções) é diferente: grosso e mais
pegajoso.

• Apresenta morbimortalidade muito elevada, com

apenas 34% dos pacientes chegando à idade adulta e
menos de 10% ultrapassando os 30 anos de idade - a
sobrevida média é de 28 anos. (BOUCHER, 1998).
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*falta ou deficiência na secreção pancreática

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PRINCIPAIS SINTOMAS:

• Obstrução intestinal logo nas primeiras horas de vida;

• Tosse crônica geralmente encatarrada;

• Bronquiectasias;

• Suor excessivamente salgado;

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• Deficiência do ganho de peso e estrutura;

• Evacuações constantes, volumosas, mal digeridas,

fétidas e com perda de gordura;

• Diarréia crônica;

• Deformidade nos dedos e unhas;

• Sinusite e/ou pólipos nasais.

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• Doença pulmonar obstrutiva;

• Insuficiência pancreática;
• Eletrólitos e suor elevados;
• Infertilidade masculina e diminuição da
fertilidade feminina.

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Diagnóstico da Fibrose Cística

 O diagnóstico da FC é difícil de ser realizado e permanece

sendo, na maioria das vezes essencialmente clínico, sugerido
por alterações como:
 Doença sinusopulmonar crônica;
 Alterações gastrintestinais e nutricionais;
 Síndromes por perdas de sal.

 História familiar;
 Alterações fenotípicas;
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 Tripsina Imunorreativa (IRT) , realizado junto com o teste do

pezinho.
 Teste do Suor = Medição dos níveis de íons de sódio (Na+) e
cloro (Cl-). É rápido e indolor.
Valor de 40 mEq/L são considerados normais;
Valores entre 40 mEq/L e 60 mEq/L são limítrofes, devem ser
repetidos;
Valor > 60 são considerados positivos.

OBS: quantidade mínima de suor para realizar o exame é de

100mg.

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Teste do suor
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• Coprológico Funcional = Análise das fezes. Exame

complementar (pH e teor de gordura)

• Pesquisa Genética = Análise do DNA, detectando as

mutações para a FC.
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TRATAMENTO

 FC é uma doença ainda sem a sua cura definitiva

descoberta. Basicamente é preventivo.
 É muito importante o acompanhamento constante de
profissionais especializados, assim como, sempre que
possível, o tratamento seja realizado ou acompanhado
por centros especializados.
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Os objetivos do manejo terapêutico da fibrose cística são:

1- prevenir ou minimizar as complicações pulmonares

2- assegurar uma nutrição adequada para o crescimento

3- encorajar a prática de atividade física adequada

4- promover uma qualidade de vida razoável para a criança e para

a família

IMPORTANTE: uma abordagem multidisciplinar é necessária para que se

alcancem esses objetivos.
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 O tratamento de uma criança com FC preconiza internações

frequentes durante toda vida. Os pacientes são internados:
 nas exacerbações da doença, para tratamento das
infecções respiratórias;
 por dificuldades no ganho ponderal;
 para obter uma melhor nutrição;
 quando existem dificuldades de adesão ao tratamento.

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 QUANTO AS CRIANÇAS:
 Temor ao Hospital
 Sentir-se Diferente
 Sentimento de Dependência
 Preocupação com o Futuro

 QUANTO AOS PAIS

 Sentimento de Culpa
 Problemas Econômicos
 Depressão e Ansiedade
 Dissociação da família
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• CUIDADOS DE ENFERMAGEM
A fibrose cística não tem cura, o objetivo do tratamento é ajudar
o cliente a levar uma vida o mais normal possível. As medidas
terapêuticas especificas dependem dos órgãos e dos sistemas
afetados.

 Administrar os fármacos conforme a prescrição;

 Administrar as enzimas pancreáticas junto com as refeições e os

lanches;
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 Orientar sobre suplementos das vitaminas A, D, E e K, se

os exames laboratoriais indicarem quaisquer tipo de
deficiência relacionadas a estas;

 Orientar para realizar fisioterapia torácica, incluindo-se

drenagem postural e percussão torácica de todos os
lobos, de acordo com a prescrição;

 Administrar oxigenoterapia de acordo com a necessidade;

 Verificar os níveis de saturação arterial de oxigênio usando

a oximetria de pulso;
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 Verificar se o cliente está recebendo grandes volumes de

líquidos para evitar desidratação, principalmente em climas
quentes;

 Programar períodos de exercícios e atividades para

promover a saúde do cliente;

 Estimular a prática dos exercícios respiratórios para

melhorar sua ventilação.
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Para compensar as perdas eletrolíticas pelo suor, o cliente

deve salgar generosamente os alimentos e, durante os dias
quentes, ingerir suplementos de sal;

Para evitar a recidiva das infecções do trato respiratório,

que são mais prováveis quando o ar está quente e seco, o
cliente pode usar um condicionador de ar e um
umidificador.

As vacinas contra infecção pneumocócica e a imunização

anual contra influenza são recomendáveis;
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Para Lembrar!
1. Por que o paciente com FC faz uso de enzima pancreática,
dieta hipercalórica e suplementação de enzima?
2. Em que situações o paciente com FC necessita de
internação?
3. Por que o paciente precisa ser acompanhando por uma
equipe multidisciplinar?
4. Por que é importante que o paciente e sua família
recebam a máxima orientação sobre a doença?
5. Como é obtido o diagnóstico da Fibrose Cística? E como
deve ser conduzido o tratamento?
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Referências
• Almeida MFB e Guinsburg R. PROGRAMA DE REANIMAÇÃO
NEONATAL DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA: CONDUTAS
2011 . Disponível em: http://www.sbp.com.br/pdfs/PRN-SBP-
Reanima%C3%A7%C3%A3oNeonatalFinal-2011-25mar11.pdf.
Acesso em: 27 de março de 2019.
• Almeida FA e Sabatés AL. Enfermagem Pediátrica.: a criança, o
adolescente e sua família no hospital. Ed. Manole. São Paulo: 2008.
• Ministério da Saúde. Manual AIDPI neonatal. Disponível em:
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_aidpi_neonat
al_3ed_2012.pdf. Acesso em: 27 de março 2019.
• HOCKENBERRY, Marilyn J.; WILSON, David. Wong - Fundamentos
de Enfermagem Pediátrica. Rio de Janeiro: Elsevier, 9 ed. 2014.

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