Patologia: Drepanocitose / Anemia Falciforme

É uma doença da hemoglobina (hemoglobulinopatia), ocorre quando a Hgb A é

substituída parcialmente ou na sua totalidade pela Hg S (hemoglobulina em forma de
foice).

Etiologia

 Infeções
 Ambiental
 Desidratação
 Cansaço extremo
 Stress e emoções fortes
 Genética (hereditariedade recessiva)
 Anorexia prolongada / alimentação inadequada

Diagnóstico

 Exames laboratoriais (valores de Hgb alterados)

 Teste foice-turbidez
 Eletroforese de Hg
 “Teste do pezinho” – teste de despiste de doenças metabólicas

Manifestações clinicas
Crise vaso-oclusiva

 AVC
 Coma
 Priapismo
 Hematúria
 Dor (na área afetada)
o Dor articular
o Dor abdominal
 Icterícia obstrutiva
 Isquémia (na área afetada)
 Dactilite falciforme / Síndrome mão-pé
 Sintomas similares à pneumonia
o Tiragem
o Diminuição da frequência respiratória
o Diminuição da Saturação periférica
o Dificuldade respiratória…
 Episódios retraídos de doença pulmonar
Crise de sequestro

 Hepatomegalia
 Esplenomegalia
 Colapso circulatório

Efeitos do fenómeno vaso-oclusivo crónico

 Cardiomegalia
 Sopro sistólico
 Função pulmonar alterada
 Suscetibilidade a infeção aumentada
 Enurese
 Falência renal
 Hepatomegalia
 Auto esplenectomia
 Distúrbios visuais
 Necrose avascular dos ombros /anca
 Deformidade esquelética
 Úlceras cronicas nos membros inferiores
 Suscetibilidade à osteomielite
 Hemiparesia
 Convulsões

Sinais de alerta

 Febre
 Palidez
 Icterícia
 Dispneia
 Náuseas
 Vómitos
 Cefaleias
 Dor torácica
 Dor abdominal
 Cefaleia persistente
 Suscetibilida à sepsis
 Apatia/Letargia/Cansaço
 Diminuição do crescimento
 Maturação sexual retardada
 Anemia crónica (Hg 6 a 9 g/dl)
 Aumento súbito do volume do baço
  Diminuição da oxigenação periférica  Alteração do estado de consciência

Sinais Relevantes em Pediatria

0 aos 5 Anos 6 aos 12 Anos 13 aos 18 Anos

AVC AVC AVC
Icterícia Icterícia Infeções
Infeções Infeções Anemia crónica
Anemia crónica Anemia crónica Crises dolorosas
Crises dolorosas Crises dolorosas Cálculo biliar
Dactilite Cálculo biliar Complicações oculares
Crise de sequestro Complicações oculares Priapismo
esplénico
Úlcera de perna
Atraso no crescimento
Menarca e 1ª ejaculação
tardia
Atraso no
desenvolvimento de
características sexuais
secundárias

Tratamento

 Nutrição adequada
o Ingerir 1a 2 mg de folato ao dia (previne a deficiência de ácido fólico)
 Profilaxia
o Penicilina profilática
o Imunização/Vacinação
 Terapêutica precoce de infeções
 Hidratação
 Transfusão (contra indicada à anemia assintomática com Hg 5g/dl que é
tolerável para estes doentes)
o Situações específicas: AVC, síndrome torácica aguda, anemia (alguns
casos), crises aplásticas (hg < 4g/dl ou comprometimento da função
cardiaca), crises de sequestro esplênico, priapismo, septicemia,
gestação e cirurgia.
 Transplante de medula óssea
 Administração oral de hidroxiuréia 10mg/kg a 30mg/kg

Principais Intervenções de Enfermagem

1. Avaliar estado de consciência
2. Monitorizar dor
 3. Gerir dor
a. Aplicar calor húmido (no local doloroso)
b. Gerir terapêutica analgésica
4. Monitorizar temperatura
5. Gerir febre
a. Aplicar técnicas de arrefecimento corporal não farmacológico
b. Gerir terapêutica antipirética
c. Gerir anti-inflamatórios
6. Ajustar plano alimentar da criança com o prestador de cuidados
a. Promover a ingestão de alimentos com ferro
7. Monitorizar Saturações de O2
8. Gerir oxigenoterapia
9. Executar penso com técnica assética (úlceras crónicas no membros inferiores)
10. Promover conforto
11. Realizar ensinos sobre a patologia

As restantes intervenções de enfermagem são consoante a manifestação clinica da

criança, tendo portanto de ser ajustado (ex.: se criança com convulsões adicionar
intervenção Monitorizar convulsão; Posicionar em decúbito dorsal e lateralizar a
cabeça, após a convulsão; e Aspirar secreções se salivação excessiva).

Referencias Bibliográficas
Hockenberry, M. J., Winkelstein, W. (2006). Wong Fundamentos de Enfermagem
Pediátrica (7ª ed). São Paulo, Brasil: Elsevier.

http://www.unisa.br/graduacao/biologicas/enfer/revista/arquivos/2002-03.pdf

Kikuchi, B. Assistência de enfermagem na doença falciforme nos serviços de atenção

básica. Revista brasileira hematologia e hemoterapia. 2009; 29: 331-338. Disponível
em: http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v29n3/v29n3a27.pdf

Jesus, C., Escobar, E. Anemia falciforme em crianças: assistência de enfermagem.

Revista Enfermagem UNISA. 2002; 3: 13-16. Disponível em:
http://www.appdh.org.pt/perguntas-frequentes_drepanocitose.htm

Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças Falciformes. Disponível em:

http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/anvisa/diagnostico.pdf

Inês Cachaço, Aluna nº2837 ESSCVP