Linfoma subcutâneo de células T paniculite-like

Pedro Henrique C O de Almeida, Marcelle B F Pimenta, Matheus Cartaxo, Maria Angelina C F Fernandes,
Bruno Leão, Duanra C Q Teixeira, Felipe Xavier Camargo, Flavia Cristina F Pimenta

Introdução Os linfomas cutâneos primários de célula T (LCCT) correspondem a um grupo de linfomas não-Hodgkin
(LNH) com características clínicas e biológicas heterogêneas. São proliferação clonal maligna de linfócitos T ou células
natural killer (NK) residentes na pele. A atual classificação da OMS para os LCCT lista 13 entidades. Micose fungoide
e suas variações, síndrome de Sézary, linfoma cutâneo de grandes células anaplásicas e papulose linfomatoide
representam aproximadamente 95% dos LCCT. Quanto ao linfoma subcutâneo de células T paniculitesímile (LSCTPS)
é um tipo incomum de LCCT que foi reconhecido como entidade clínico-patológica em 1991. Até 2003, menos de 200
casos haviam sido relatados na literatura de língua inglesa. A neoplasia compromete adultos e crianças, e igualmente
ambos os sexos. Clinicamente, caracteriza-se por nódulos ou placas eritematosas e infiltradas, raramente ulceradas,
solitárias ou múltiplas, envolvendo principalmente as extremidades, ou generalizadas, comprometendo outras regiões

Relato de caso Paciente feminino, 48 anos, casada, parda, agricultora, natural e procedente da Paraíba, foi admitida
com história de nódulos cutâneos desde 2009 e manchas avermelhadas ( máculas eritematosas) em face, tronco e
MMSS, seguida de atrofia do lado afetado. Por esse período desde o primeiro sintoma, encontra-se em uso de
prednisosan e cremes cutaneos havando progressao da doença. Nega alergias Ao exame físico a paciente estava BEG,
LOTE, eupneico, sem adenomegalia ou visceromegalia A paciente refere ser hipertensa, em uso de Losartana e
Anlodipino, rivotril e uso anterior de metotrexate 7,5mg e prednisona. A paciente acompanhamento dermatológico,
onde a doença não foi esclarecida, tendo como diagnóstico provável de paniculite e consequente tratamento com
prednisona 20mg/d. Realizou-se biópsia que sugere Linfoma subcutâneo de Células T paniculite-like comprovado pela
analise imunohistoquimica. Exames laboratóriais mostraram: Hb: 11,7g/dl; Ht: 34,3%; VCM: 80,1fl ; HCM: 27,3 pg ;
Leucócitos: 7300/mm³; Plaqueta: 387000/mm³, DHL: 339 UI/L. Demais exames bioquimicos e sorológicos foram
normais. Ao seguimento da investigação a Biopsia de medula Ossea, não mostrou alterações.. A tomografia por
emissão de pósitrons (PET-scan), foi encontrado aumento metabolismo apenas na pele e subcutaneo,
promovendo alteraçoes cutâneas retráteis. Sorologias anti-HIV 1 e 2, HbsAg, Anti- HBC, anti HTLV
negativas, CMV IGG 17,46; EBV IgG +.

Conclusão: Após avaliação global, foi realizado implante de cateter e iniciado quimioterapia pelo esquema CHOEP +
MADIT, que demontrou boa evolução clinica, a paciente relata ausência de surgimento de lesões inéditas e referia
remissão subjetiva das lesões existentes. Chamamos atenção ao período prolongado de investigação – quase dez anos –
e o diagnóstico prévio distinto induzindo ao erro diagnóstico e prejuízo estetico da paciente. Por não haver
manifestações sistêmicas e de comprometimento nodal e visceral está em concordância com a rara disseminação para
sítios extracutâneos registrada na literatura.