2ª Edição

VERSÃO ACTUALIZADA

Tratado de Clínica Pediátrica

João M. Videira Amaral
Esta obra, de cariz prático, pretende apresentar de forma concisa dados actuais sobre
tópicos fundamentais da clínica pediátrica de complexidade variável, quer no âmbito
do ambulatório, quer no âmbito da prática hospitalar.

Concretizada com a colaboração de uma plêiade de autores convidados, é apresentada

em 3 volumes compreendendo 33 partes e 376 capítulos.

O Tratado de Clínica Pediátrica (nesta segunda edição, revista, actualizada, ampliada e

em DVD) tem como principais destinatários estudantes de Medicina e de áreas relacio-
nadas com as Ciências da Saúde, internos de medicina geral e familiar e de pediatria,
médicos de família, pediatras gerais, assim como profissionais da saúde interessados na
área da Medicina da Criança e do Adolescente. A bibliografia seleccionada, que encerra
cada capítulo ou parte, contribuirá para esclarecimento complementar do leitor inter-
essado.

O coordenador-editor espera que o conteúdo, escrito em espírito de missão por todos

os autores, seja útil aos leitores, quer no âmbito da formação pré/pós-graduada e
contínua, quer no âmbito do desempenho profissional. O objectivo último é contribuir
para a saúde e bem-estar da criança e adolescente, e da comunidade em geral. João M. Videira Amaral
VERSÃO ACTUALIZADA
João M. Videira Amaral
O coordenador-editor (João M. Videira Amaral) é médico-pediatra e professor catedrático jubilado da
Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa. Até Outubro de 2007 foi director da
Clínica Universitária de Pediatria no Hospital de Dona Estefânia, Lisboa e regente das disciplinas de
Pediatria e de Clínica Pediátrica da mesma Universidade. É autor ou co-autor de cerca de 260 artigos em
revistas científicas e em livros de texto, sobretudo na área da Pediatria Neonatal e da Educação Médica.
Foi Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria (1989-92) e actualmente é Director da Acta
Pediátrica Portuguesa, revista científica da referida Sociedade.

Volume 3
Com o apoio de: Abbott Laboratórios, Lda.
2ª Edição

Volume
3
 TRATADO
DE CLÍNICA
PEDIÁTRICA
Tratado de Clínica Pediátrica

IIIº Volume

2ª Edição
VERSÃO ACTUALIZADA

JOÃO M. VIDEIRA AMARAL

Editor-Coordenador
© João M Videira Amaral
Tratado de Clínica Pediátrica, 2008

Produção Gráfica
IDG – Imagem Digital Gráfica

Exemplares
5 000 ex.

2ª Edição não comercial em DVD, apoiada e distribuída por ABBOTT Laboratórios, 2013

Abbott Laboratórios, Lda.

Estrada de Alfragide, 67, Alfrapark, Edifício D – 2610-008 AMADORA
Tel.: 21 472 71 00 Fax: 21 471 44 82
Contribuinte e Matrícula na Conserv. do Reg. Com. da Amadora sob Nº 500 006 148
Capital Social: € 3 396 850
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O conteúdo desta publicação é da inteira responsabilidade dos seus autores.

Depósito Legal
280864/08

ISBN
978-989-96091-4-3

ADVERTÊNCIA

1. Não é permitida a reprodução total ou parcial desta edição por meio electrónico, mecânico, fotocópia ou outros sem
prévia autorização escrita dos autores e editor.

2. Sendo a Medicina uma área do conhecimento em constante e rápida evolução, nomeadamente no que respeita a fár-
macos, e embora tenha sido feito todo o esforço por parte de editor e autores quanto ao rigor no registo das respectivas
doses e formas de apresentação, salientamos que a responsabilidade final da prescrição é do médico que a institui.

3. Sendo consensual que na prática clínica existem diferentes modos de actuação, nem os autores, nem o editor poderão
ser responsabilizados por erros ou pelas consequências que advenham de informação aqui contida. Os produtos
mencionados no livro devem ser utilizados conforme a informação veiculada pelos fabricantes.
 Autores (por ordenação de capítulos) – III Volume

João M. Videira Amaral Ana Leça

Professor Catedrático Jubilado de Pediatria da Faculdade de Ciências
Médicas da Universidade Nova de Lisboa (FCM/UNL). Médico-
pediatra. Chefe de Serviço e Director ex-officio da Clínica Universitária
de Pediatria do Hospital de Dona Estefânia (HDE), Lisboa.
Deolinda Barata
Médica pediatra intensivista. Chefe de Serviço de Pediatria e Coorde-
nadora ex-officio da Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos
(UCIP) do HDE. Membro do Núcleo de Apoio à Família no HDE e
do Instituto de Apoio à Criança.
António Marques
Médico pediatra intensivista. Assistente Graduado de Pediatria na UCIP
do HDE. Coordenador do Serviço de Urgência Externa do HDE.
Margarida Santos
Médica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria. Coor-
denadora da UCIP do HDE.
Médica pediatra. Assistente Graduada de Pediatria do HDE. Membro
do Núcleo de Apoio à Criança e Família no HDE. Directora dos
Serviços de Prevenção e Controlo de Doenças da DGS.
António Bessa de Almeida
Médico pediatra. Chefe de Serviço de Pediatria na Área de Pediatria
Médica do HDE). Coordenador da Consulta Externa de Pediatria
Médica do HDE. Assistente de Pediatria da Faculdade de Ciências
Médicas da Universidade Nova de Lisboa (FCM/UNL).
Ana Rute Ferreira
Médica pediatra na Área de Pediatria Médica do HDE.
Luís Varandas
Professor Auxiliar da FCM/UNL e do Instituto de Higiene e Medicina
Tropical/UNL. Médico pediatra. Assistente Graduado de Pediatria
na Área de Pediatria Médica do HDE. Regente da área de Clínica
Pediátrica(Estágio pré-licenciatura).

Rosalina Valente Andreia Teixeira

Médica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria na Médica pediatra na Área de Pediatria Médica do HDE.
UCIP do HDE.
Cristina Henriques
Gabriela Pereira Médica pediatra na Área de Pediatria Médica do HDE.
Médica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria na
UCIP do HDE. Maria João Brito
Médica pediatra. Assistente Graduada de Pediatria na Área de Pediatria
Lurdes Ventura do Hospital de Dona Estefânia (HDE), Lisboa. Assistente de Pedia-
Médica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria na tria da FCM/UNL.
UCIP do HDE.
Ana Serrão Neto
Isabel Fernandes Médica pediatra. Doutorada pela FCM/UNL e Professora Auxiliar
Médica pediatra intensivista. Assistente Graduada de Pediatria na Convidada. Directora do Serviço de Pediatria/Neonatologia do
UCIP do HDE. Hospital CUF Descobertas, Lisboa.

Sérgio Lamy Filomena Cândido

Médico pediatra intensivista. Assistente Graduado de Pediatria na Médica pediatra. Pediatra Residente no Serviço de Pediatria/Neonato-
UCIP do HDE. logia do Hospital CUF Descobertas, Lisboa.

Rui Alves Leonor Carvalho

Cirurgião pediatra. Assistente Graduado no Serviço Cirurgia Pediátrica Médica pediatra. Assistente Graduada de Pediatria ex-officio do HDE.
do HDE, Lisboa. Assistente da FCM/UNL.
João Farela Neves
Maria José Costa Médico pediatra intensivista na Área de Pediatria Médica do HDE.
Médica fisiatra. Assistente Graduada de Medicina Física e Reabilitação
(MFR) no Serviço de MFR do HDE.
VI TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Mónica Baptista Helena Carreiro

Médica pediatra. Assistente Hospitalar de Pediatria do Desenvolvimento Médica pediatra neonatologista. Chefe de Serviço e Directora do Depar-
no Hospital Beatriz Ângelo/Loures. tamento da Criança do Hospital Fernando Fonseca (Amadora Sintra).

Conceição Neves Maria do Céu Soares Machado

Médica pediatra. Assistente Graduada de Pediatria na Área de Pediatria Professora Associada de Pediatria da Faculdade de Medicina da
Médica do HDE). Universidade Clássica de Lisboa. Médica-pediatra neonatologista.
Chefe de Serviço e Directora do Departamento de Pediatria do
Raquel Ferreira Hospital de Santa Maria.
Médica pediatra intensivista. Assistente Hospitalar na Área de Pediatria
Médica do HDE. Filomena Pinto
Médica pediatra neonatologista. Assistente Graduada de Neonatologia
Paula Kjollerstrom no Serviço de Pediatria da Maternidade Dr Alfredo da Costa
Médica pediatra. Assistente Hospitalar na Área de Pediatria Médica do (MAC), Lisboa.
HDE.
Isabel Santos
Rute Neves Médica pediatra neonatologista. Assistente Graduada de Neonatologia
Médica pediatra na Área de Pediatria Médica do HDE. no Serviço de Pediatria da MAC.

Dora Gomes Teresa Costa

Médica pediatra. Assistente Hospitalar na Área de Pediatria Médica do Médica pediatra neonatologista. Chefe de Serviço de Neonatologia
HDE. ex-officio no Serviço de Pediatria da MAC.

João Baldaia A. Marques Valido

Médico pediatra. Assistente Graduado de Pediatria na Área de Pedia- Médico pediatra neonatologista. Chefe de Serviço e Director ex-officio do
tria Médica do HDE. Serviço de Pediatria da MAC.

Julião Magalhães Luís Pereira-da-Silva

Cirurgião pediátrico. Chefe de Serviço de Cirurgia Pediátrica ex-officio
do Hospital de Dona Estefânia, Lisboa. Assistente da FCM/UNL.
Jorge Correia-Pinto
Cirurgião pediátrico. Assistente Graduado de Cirurgia Pediátrica do
Hospital de São João, Porto. Professor Catedrático e Investigador na
Escola de Ciências da Saúde da Universidade do Minho, Braga.
Maria João Baptista
Cardiologista pediátrica. Assistente Graduada de Cardiologia Pediá-
trica do Hospital de São João. Professora Auxiliar Convidada e
Investigadora na Escola de Ciências da Saúde da Universidade do
Minho, Braga.
Médico pediatra neonatologista. Assistente Graduado de Neonatologia na
Unidade de Cuidados Intensivos do HDE. Doutorado pela FCM/UNL
e Professor Auxiliar de Pediatria/Neonatologia da mesma Univer-
sidade. Coordenador do Centro de Investigação do CHLC.
Graça Henriques
Médica pediatra neonatologista. Assistente Hospitalar Graduada de
Neonatologia. Coordenadora da Unidade de Neonatologia do Hos-
pital da Luz, Lisboa.
Fernando Chaves
Médico pediatra neonatologista. Assistente Graduado de Neonatologia
na UCIN do HDE. Assistente de Pediatria Neonatal da FCM/UNL.

Cristina Nogueira-Silva Daniel Virella

Médica especialista de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital de São
Marcos, Braga. Assistente na Escola de Ciências da Saúde da Uni-
versidade do Minho, Braga.
Ricardo Jorge Fonseca
Médico obstetra e ginecologista. Assistente Graduado de Ginecologia e
Obstetrícia no Hospital de São Francisco Xavier ex-officio. Doutorado
pela Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de
Lisboa (FCM/UNL).
Cláudia Santos
Médica pediatra/neonatologista no Departamento da Criança do
Hospital Fernando Fonseca (Amadora- Sintra).
Médico pediatra neonatologista. Assistente de Pediatria/Neonatologia
na UCIN do HDE. Docente na área da pós-graduação em Gestão de
Unidades de Saúde da Universidade Católica Portuguesa e da
Ordem dos Médicos.
Ana Dias Alves
Médica-pediatra. Assistente Hospitalar no Serviço de Pediatria do
Hospital Garcia de Orta, Almada.
Manuel Rui Garcia Carrapato
Médico pediatra neonatologista. Doutorado pela Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto. Professor na Faculdade de Ciências da Saúde da
Universidade Fernando Pessoa, Porto. Chefe de Serviço e Director do
Departamento de Pediatria e Neonatologia do Hospital de São
Sebastião, Feira. Presidente da World Association of Perinatal Medicine.
 Autores VII

Susana Tavares Paulo Sousa

Médica-pediatra. Assistente Hospitalar no Departamento de Pediatria Professor e Investigador na Escola Nacional de Saúde Pública (ENSP),
do Hospital de São Sebastião, Feira. Lisboa e no Centro de Malária e Doenças Tropicais do Instituto de
Higiene e Medicina Tropical (IHMT) da UNL
Catarina Prior
Médica-pediatra. Assistente Hospitalar no Departamento de Pediatria Isabel Saraiva de Melo
do Hospital de São Sebastião, Feira. Médica Pediatra
Assistente Hospitalar no Hospital Garcia de Horta. Assistente da ENSP.
Teresa Caldeira
Médica-pediatra. Assistente Hospitalar no Departamento de Pediatria Idalina Bordalo
do Hospital de São Sebastião, Feira. Enfermeira Especialista em Pediatria, Psicologia Social e Organiza-
cional. Mestrado em Gestão dos Serviços de Saúde. Gestora do
Maria João Lage Risco no HDE.
Médica pediatra neonatologista. Assistente Graduada de Neonatologia
na UCIN do HDE. Assistente de Pediatria Neonatal da FCM/UNL.
Mestrado em Qualidade e Segurança do Doente pelo Imperial
College, Londres/UK. Docente da Escola Nacional de Saúde
Pública, Lisboa. Gestora do Risco Clínico no HDE.

Marta Nogueira
Médica pediatra neonatologista. Assistente Graduada de Neonatologia
ex-officio no Serviço de Pediatria da MAC.

J. Nona
Médico pediatra neonatologista. Assistente Graduado de Neonatologia
no Serviço de Pediatria da MAC.

Ana Nunes
Médica pediatra neonatologista. Chefe de Serviço e Coordenadora da
Unidade de Neonatologia do Serviço de Pediatria do Hospital de
São Francisco Xavier (HSFX), Lisboa.

Maria dos Anjos Bispo

Médica pediatra neonatologista. Chefe de Serviço e Coordenadora
ex-officio da Unidade de Neonatologia do Serviço de Pediatria do
Hospital de São Francisco Xavier (HSFX), Lisboa.

António Vieira Macedo

Médico pediatra neonatologista. Assistente Graduado na Unidade de
Neonatologia do Serviço de Pediatria do Hospital de São Francisco
Xavier (HSFX), Lisboa.

Maria Teresa Neto

Médica pediatra neonatologista. Chefe de Serviço na Unidade de
Cuidados Intensivos do HDE. Doutorada pela FCM/UNL e
Professora Associada de Pediatria/Neonatologia da mesma Univer-
sidade.

Lincoln Justo Silva

Médico pediatra neonatologista. Chefe de Serviço e Coordenador ex-
officio da Unidade de Neonatologia do Departamento da Criança e
da Família do Hospital de Santa Maria, Lisboa. Doutorado pela Fa-
culdade de Medicina da Universidade Clássica de Lisboa e Profes-
sor Auxiliar de Pediatria/Neonatologia da mesma Universidade.

Leonor Duarte
Médica pediatra neonatologista. Assistente Graduada ex-officio na
Unidade de Cuidados Intensivos do HDE.
 Índice
Prefácio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXI
Apresentação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXIII
Agradecimentos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXV
Glossário Geral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXVII
Abreviaturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XXXV
I VOLUME
PARTE I Introdução à Clínica Pediátrica 1 13 Genética: Importância do laboratório . . . 75
1 A Criança em Portugal e no Mundo.
Demografia e Saúde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
João M. Videira Amaral
2 Os superiores interesses da criança . . . . . 17
João Gomes-Pedro
3 Ética, humanização
e cuidados paliativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Maria do Carmo Vale e João M. Videira Amaral
4 Formação em Pediatria
na pós-graduação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
João M. Videira Amaral
5 Investigação e clínica pediátrica . . . . . . . . 34
João M. Videira Amaral
PARTE II Clínica Pediátrica Hospitalar
e Extra-Hospitalar 39
6 Clínica pediátrica hospitalar . . . . . . . . . . . 40
Mário Coelho
7 Aspectos metodológicos da abordagem
de casos clínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
João M. Videira Amaral
8 A Imagiologia em Clínica Pediátrica . . . . 49
Francisco Abecasis, Eugénia Soares e Leonor Bastos Gomes
9 Aspectos do Serviço de Patologia Clínica
num hospital pediátrico . . . . . . . . . . . . . . . 59
Rosa Maria Barros, Antonieta Viveiros, Antonieta Bento,
Isabel Daniel, Isabel Griff, Margarida Guimarães, Virgínia
Loureiro, Vitória Matos
10 Crianças e adolescentes com necessidades
especiais – Aspectos gerais da habilitação
e reabilitação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Maria Helena Portela
11 Continuidade de cuidados à criança e
adolescente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Maria do Céu Soares Machado
PARTE III Genética e Dismorfologia 69
12 Genética Médica na Clínica Pediátrica . . 70
Luís Nunes, Raquel Carvalhas e Teresa Kay
Salomé Almeida, Teresa Kay, Raquel Carvalhas e Luís Nunes
14 Formas de hereditariedade . . . . . . . . . . . . . 78
Salomé Almeida, Teresa Kay, Raquel Carvalhas e Luís Nunes
15 Anomalias cromossómicas . . . . . . . . . . . . . 83
Luís Nunes, Márcia Rodrigues, Salomé Almeida,
Raquel Carvalhas e Teresa Kay
16 Doenças multifactoriais . . . . . . . . . . . . . . . 88
Luís Nunes, Rui Gonçalves, Salomé Almeida e Teresa Kay
17 Diagnóstico pré-natal . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
Teresa Kay, Diana Antunes, Raquel Carvalhas e Luís Nunes
18 Anomalias congénitas . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Maria de Jesus Feijoó e João M. Videira Amaral
PARTE IV Crescimento Normal
e Patológico 111
19 Crescimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
Maria de Lurdes Lopes e Rosa Pina
20 Baixa estatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Maria de Lurdes Lopes e Rosa Pina
PARTE V Desenvolvimento
e Comportamento 127
21 Desenvolvimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
Maria do Carmo Vale
22 Desenvolvimento e intervenção . . . . . . . 131
Ana Alegria, João Estrada e Maria do Carmo Vale
23 Comportamento e temperamento . . . . . . 136
Maria do Carmo Vale
X TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
24 Deficiência mental . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140
Maria do Carmo Vale e Mónica Pinto
25 Perturbações da linguagem
e comunicação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
Maria do Carmo Vale e Mónica Pinto
26 Habilitação da criança com dificuldades
na comunicação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
Isabel Portugal
27 Aprendizagem e insucesso escolar . . . . . 148
Maria do Carmo Vale
28 Perturbações do sono . . . . . . . . . . . . . . . . 152
Maria do Carmo Vale e João M. Videira Amaral
29 Síndroma da apneia obstrutiva do sono
(SAOS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156
Mário Coelho
30 Perturbações do espectro do autismo . . 162
Maria do Carmo Vale e Mónica Pinto
31 Perturbações de hiperactividade
e défice de atenção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
Mónica Pinto e Maria do Carmo Vale
PARTE VI Pedopsiquiatria 171
32 Introdução à Clínica Pedopsiquiátrica . . . 172
Maria José Gonçalves
33 Perturbações da ansiedade . . . . . . . . . . . . 175
Maria José Gonçalves e Margarida Marques
34 Depressão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
Maria José Gonçalves e Margarida Marques
35 Psicoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181
Maria José Gonçalves e Margarida Marques
36 Perturbações do comportamento . . . . . . 183
Maria José Gonçalves e Margarida Marques
PARTE VII Ambiente, Risco e Morbilidade 187
37 A criança maltratada . . . . . . . . . . . . . . . . . 188
Deolinda Barata e Ana Leça
38 Traumatismos, ferimentos e lesões
acidentais – O papel da prevenção . . . . . 196
Mário Cordeiro
39 Intoxicações agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
António Marques e Margarida Santos
40 Viagens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211
Luís Varandas
41 Acidentes de submersão . . . . . . . . . . . . . . 215
José Ramos e Isabel Fernandes
42 Sindroma da morte súbita do lactente . . 218
Hercília Guimarães
PARTE VIII Clínica da Adolescência 223
43 Adolescência, crescimento
e desenvolvimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
Maria do Carmo Silva Pinto
44 Adolescência e comportamento:
abordagem clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
Maria do Carmo Silva Pinto
PARTE IX Aspectos da Relação entre Medicina
Pediátrica e Medicina do Adulto 241
45 Doenças da idade pediátrica com
repercussão no adulto . . . . . . . . . . . . . . . . 242
João M. Videira Amaral
46 Hipertensão arterial em saúde infantil
e juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
João M. Videira Amaral
47 Doença aterosclerótica . . . . . . . . . . . . . . . 258
João M. Videira Amaral
PARTE X Fluidos e Electrólitos 263
48 Equilíbrio hidroelectrolítico
e ácido-base . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264
Maria do Carmo Vale, João Estrada e João M. Videira Amaral
49 Desidratação aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270
Maria do Carmo Vale, João Estrada e João M. Videira Amaral
50 Reidratação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272
Maria do Carmo Vale, João Estrada e João M. Videira Amaral
PARTE XI Nutrição 281
51 Nutrientes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
Ignacio Villa Elizaga e João M. Videira Amaral
52 Alimentação com leite materno . . . . . . . 296
João M. Videira Amaral
53 Leites e fórmulas infantis . . . . . . . . . . . . . 302
Carla Rego e António Guerra
54 Probióticos, pré-bióticos e simbióticos . 310
Aires Cleofas da Silva
55 Alimentação diversificada
no primeiro ano de vida . . . . . . . . . . . . . . 316
António Guerra
56 Alimentação após o primeiro ano de vida
incluindo as idades pré-escolar, escolar
e adolescência . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
Ignacio Villa Elizaga e João M. Videira Amaral
57 Obesidade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329
Carla Rêgo
58 Síndromas de má-nutrição
energético-proteica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 338
Ignacio Villa Elizaga e João M. Videira Amaral
 Índice XI

59 Carências vitamínicas e minerais . . . . . . 343 79 Avaliação audiológica . . . . . . . . . . . . . . . . 439

João M. Videira Amaral Luísa Monteiro
60 Regimes vegetarianos
e erros alimentares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350 PARTE XIV Pneumologia 449
João M. Videira Amaral 80 Anomalias da parede do tórax . . . . . . . . . 450
61 Alterações do comportamento João M. Videira Amaral
alimentar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352 81 Anomalias congénitas do sistema
João M. Videira Amaral respiratório . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452
Julião Magalhães e João M. Videira Amaral
PARTE XII Imunoalergologia 357 82 Pneumonia adquirida
62 Doenças alérgicas na criança – na comunidade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456
Epidemiologia e prevenção . . . . . . . . . . . 358 Laura Oliveira e Fátima Abreu
J. Rosado Pinto 83 Derrame pleural . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 464
63 Aspectos do diagnóstico Fátima Abreu
da doença alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 84 Pneumonia recorrente . . . . . . . . . . . . . . . . 469
Ângela Gaspar José Guimarães
64 Asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 369 85 Bronquiolite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473
Mário Morais de Almeida António Amador e Joaquim Sequeira
65 Rinite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 86 Bronquiolite obliterante . . . . . . . . . . . . . . 481
Graça Pires José Guimarães
66 Alergia de expressão cutânea . . . . . . . . . 386 87 Bronquite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 484
Cristina Santa Marta João M. Videira Amaral
67 Alergia medicamentosa . . . . . . . . . . . . . . 394 88 Bronquiectasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486
Paula Leiria Pinto Ana Margarida Reis e José Cavaco
68 Alergia e intolerância alimentares . . . . . 399 89 Síndromas de aspiração . . . . . . . . . . . . . . 489
Sara Prates João M. Videira Amaral
69 Imunodeficiências primárias . . . . . . . . . . 403 90 Hemossiderose pulmonar e síndromas
Conceição Neves de hemorragia alveolar difusa . . . . . . . . . 491
70 Síndroma de imunodeficiência Mafalda Paiva e A. Bessa Almeida
adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 91 Fibrose quística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 495
António Bessa Almeida, Júlia Galhardo e Ema Leal Ana Maia Pita e José Cavaco
92 Reabilitação respiratória . . . . . . . . . . . . . . 501
PARTE XIII Otorrinolaringologia 417 António Teixeira
71 Faringite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418
Carlos Ruah PARTE XV Dermatologia 505
72 Amigdalite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419 93 Introdução à Dermatologia pediátrica . . . 506
Carlos Ruah António Pinto Soares
73 Adenoidite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 422 94 Dermatite seborreica . . . . . . . . . . . . . . . . . 507
Carlos Ruah Teresa Fiadeiro
74 Rino- sinusite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423 95 Dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509
Vital Calado Maria João Paiva Lopes
75 Otite média aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 427 96 Acne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
Vital Calado Ana Macedo Ferreira
76 Otite sero- mucosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431 97 Dermatite das fraldas . . . . . . . . . . . . . . . . 517
Vital Calado Teresa Fiadeiro
77 Otomastoidite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 98 Psoríase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 519
Maria Caçador e Carlos Ruah Ana Fidalgo
78 Patologia inflamatória aguda laríngea . . 436 99 Pitiríase rosada (doença de Gibert) . . . . 522
Carlos Ruah Ana Fidalgo
XII TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

100 Pediculose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 523 123 Transplantação hepática . . . . . . . . . . . . . . 601

Luísa Caldas Lopes Isabel Gonçalves
101 Escabiose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 524 124 Pancreatite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 606
Luísa Caldas Lopes Helena Flores
102 Molusco contagioso . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
Maria João Paiva Lopes PARTE XVII Oncologia 611
125 Introdução à Oncologia Pediátrica . . . . . 612
PARTE XVI Gastrenterologia Mário Chagas
e Hepatologia 529 126 Tumores, ambiente e genética . . . . . . . . . 614
103 Vómitos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 530 Mário Chagas
Mafalda Paiva e Filipa Santos 127 Aspectos básicos do diagnóstico
104 Refluxo gastresofágico . . . . . . . . . . . . . . . 533 oncológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617
Gonçalo Cordeiro Ferreira Mário Chagas
105 Dor abdominal recorrente . . . . . . . . . . . . 538 128 Aspectos básicos do tratamento
José Cabral oncológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 621
106 Doença péptica e Helicobacter pylori . . . 543 Mário Chagas e Ana Teixeira
José Cabral 129 Leucemias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 627
107 Gastrenterite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . 546 Mário Chagas
Mafalda Paiva, Filipa Santos e João M. Videira Amaral 130 Linfomas não Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . 632
108 Diarreia crónica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 551 Mário Chagas
Gonçalo Cordeiro Ferreira 131 Linfomas de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . 635
109 Doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 554 Mário Chagas
Gonçalo Cordeiro Ferreira 132 Neuroblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 637
110 Giardíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 556 Mário Chagas
Gonçalo Cordeiro Ferreira 133 Tumor de Wilms . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 640
111 Diarreia crónica inespecífica . . . . . . . . . . 557 Mário Chagas
Gonçalo Cordeiro Ferreira 134 Tumores do sistema nervoso central . . . . 642
112 Doença inflamatória do intestino . . . . . . 558 Mário Chagas e Duarte Salgado
Isabel Afonso
113 Obstipação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 561
Gonçalo Cordeiro Ferreira II VOLUME
114 Doença de Hirschprung . . . . . . . . . . . . . . 567
Rui Alves PARTE XVIII Hematologia 647
115 Síndroma do intestino curto . . . . . . . . . . 570 135 Hematopoiese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 648
Sara Silva e Raul Silva Ema Leal e A. Bessa Almeida
116 Hepatite vírica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577 136 Síndromas hematológicas em idade
Gonçalo Cordeiro Ferreira pediátrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 652
117 Hepatite autoimune . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584 João M. Videira Amaral
Gonçalo Cordeiro Ferreira 137 Anemias. Generalidades . . . . . . . . . . . . . 658
118 Colestase do recém-nascido e lactente . . . 587 João M. Videira Amaral
Inês Pó 138 Anemia ferropénica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 661
119 Doença de Wilson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 591 Júlia Galhardo e A. Bessa Almeida
Isabel Afonso 139 Anemia megaloblástica . . . . . . . . . . . . . . . 670
120 Cirrose hepática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 593 João M. Videira Amaral
Maria de Lurdes Torre 140 Anemias hemolíticas. Generalidades . . 673
121 Hipertensão portal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 596 Lígia Braga
Maria de Lurdes Torre 141 Esferocitose hereditária . . . . . . . . . . . . . . 674
122 Insuficiência hepática aguda . . . . . . . . . . 599 Lígia Braga
Maria de Lurdes Torre
 Índice XIII

142 Anemias hemolíticas por defeitos 163 Alterações tubulares renais . . . . . . . . . . . 778
enzimáticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 679 Isabel Castro
Liza Aguiar, Faisana Amod e Lígia Braga 164 Infecção urinária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 785
143 Anemias hemolíticas por defeitos Arlete Neto
da hemoglobina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 684 165 Anomalias congénitas do rim . . . . . . . . . 795
Lígia Braga, João M. Videira Amaral João M. Videira Amaral
144 Hemoglobinúria paroxística nocturna . . . 700 166 Refluxo vésico-ureteral . . . . . . . . . . . . . . . 797
João M. Videira Amaral Rui Alves
145 Anemias hemolíticas de causa 167 Uropatia obstrutiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . 801
extrínseca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 701 Rui Alves
João M. Videira Amaral 168 Diagnóstico pré-natal das uropatias
146 Policitémia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 704 malformativas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807
João M. Videira Amaral João M. Videira Amaral
147 Neutropénia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705 169 Insuficiência renal aguda . . . . . . . . . . . . . 809
Ema Leal e A. Bessa Almeida Isabel Castro
148 Trombocitopénia e trombocitose . . . . . 711 170 Insuficiência renal crónica . . . . . . . . . . . . 812
Júlia Galhardo e A. Bessa Almeida Isabel Castro
149 Anomalias funcionais das plaquetas . . . 717 171 Alterações da bexiga . . . . . . . . . . . . . . . . . 815
João M. Videira Amaral Rui Alves
150 Aplasia medular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 718 172 Alterações do pénis e uretra . . . . . . . . . . . 818
João M. Videira Amaral Rui Alves
151 Hemofilias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 722 173 Alterações do conteúdo escrotal . . . . . . . 823
Andreia Teixeira e A. Bessa Almeida Rui Alves e João M. Videira Amaral
152 Doença de von Willebrand . . . . . . . . . . . 729
João M. Videira Amaral PARTE XX Endocrinologia 829
153 Hipercoagulabilidade 174 Doenças da supra-renal.
e doença trombótica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 731 Generalidades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 830
João M. Videira Amaral Maria de Lurdes Lopes
154 Coagulação intravascular 175 Hiperplasia congénita da supra-renal . . . . 832
disseminada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 734 Maria de Lurdes Lopes
Deolinda Barata e Sofia Sarafana 176 Insuficiência supra-renal . . . . . . . . . . . . . 837
155 Terapêutica transfusional . . . . . . . . . . . . . 742 Maria de Lurdes Lopes
Deonilde Espírito Santo 177 Síndroma de Cushing . . . . . . . . . . . . . . . . 842
Maria de Lurdes Lopes
PARTE XIX Nefro-Urologia 753 178 Tumores do córtex supra-renal . . . . . . . . 845
156 Introdução à Nefro-Urologia . . . . . . . . . . 754 Maria de Lurdes Lopes
Judite Batista 179 Feocromocitoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 847
157 Glomerulonefrite aguda . . . . . . . . . . . . . . 755 João M. Videira Amaral
Ana Paula Serrão e Gisela Neto 180 Doenças da tiroideia . . . . . . . . . . . . . . . . . 849
158 Glomerulonefrite crónica . . . . . . . . . . . . . 758 Catarina Limbert
Ana Paula Serrão e Gisela Neto 181 Puberdade normal e patológica . . . . . . . 860
159 Síndroma nefrótica idiopática . . . . . . . . . 764 Guilhermina Romão
Judite Batista 182 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 866
160 Síndroma hemolítica urémica . . . . . . . . . 769 Rosa Pina
Ana Paula Serrão 183 Cetoacidose diabética . . . . . . . . . . . . . . . . 880
161 Trombose da veia renal . . . . . . . . . . . . . . . 771 João Estrada e Maria do Carmo Vale
João M. Videira Amaral 184 Hipoglicémia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885
162 Hipertensão arterial e doença renal . . . . 772 João M. Videira Amaral
Margarida Abranches
XIV TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
PARTE XXI Neurologia 891
185 Cefaleias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 892
José Pedro Vieira
186 Ataxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 898
José Pedro Vieira
187 Epilepsia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 903
Ana Isabel Dias
188 Acidentes vasculares cerebrais . . . . . . . . 913
Clara Abadesso e José Pedro Vieira
189 Paralisia cerebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 920
Eulália Calado e Sandra Jacinto
190 Defeitos do tubo neural . . . . . . . . . . . . . . 927
Eulália Calado
191 Habilitação para a marcha e ajudas técnicas
em crianças com spina bifida . . . . . . . . . . 934
Clara Loff
192 Discranias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 937
João M. Videira Amaral
193 Alterações da migração neuronal
e outras anomalias do SNC . . . . . . . . . . . 942
João M. Videira Amaral
194 Síndromas neurocutâneas . . . . . . . . . . . . . 944
Elisabete Gonçalves, Rita Silva e Eulália Calado
195 Doenças neuromusculares . . . . . . . . . . . . 949
Fernando Tapadinhas e José Pedro Vieira
196 Doenças neurodegenerativas . . . . . . . . . . 960
Carla Moço e Ana Moreira
197 Reabilitação neurológica . . . . . . . . . . . . . . 965
Aldina Alves
PARTE XXII Cardiologia 971
198 Introdução à Cardiologia Pediátrica . . . 972
Sashicanta Kaku
199 Cardiologia fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 973
Graça Nogueira e António J. Macedo
200 Não doença e pseudodoença cardíaca
em idade pediátrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . 976
Fátima F. Pinto e Sashicanta Kaku
201 Cardiopatias congénitas.
Grupos fisiopatológicos . . . . . . . . . . . . . . 978
Anabela Paixão e Sashicanta Kaku
202 Persistência do canal arterial . . . . . . . . . . 981
Ana Cristina Ferreira, Graça Nogueira e Sashicanta Kaku
203 Comunicação interauricular . . . . . . . . . . . 984
Ana Carriço, Fátima F. Pinto e Sashicanta Kaku
204 Comunicação interventricular . . . . . . . . . 987
Anabela Paixão, Ana Cristina Ferreira e Sashicanta Kaku
205 Defeitos do septo aurículo-ventricular . . . 990
Mónica Rebelo e António J. Macedo
206 Coarctação da aorta . . . . . . . . . . . . . . . . . . 995
Hugo Vinhas, Conceição Trigo e Sashicanta Kaku
207 Estenose aórtica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 998
António Fiarresga e Sashicanta Kaku
208 Síndroma do coração
esquerdo hipoplásico . . . . . . . . . . . . . . . 1002
Sofia Ferreira, Graça Nogueira e Sashicanta Kaku
209 Estenose pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . 1005
Anabela Paixão, Marisa Peres e Sashicanta Kaku
210 Tetralogia de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . 1007
Isabel Freitas, Graça Nogueira e Sashicanta Kaku
211 Transposição completa
das grandes artérias . . . . . . . . . . . . . . . . . 1011
Sashicanta Kaku e Miguel Pacheco
212 Doença de Kawasaki e doença cardíaca –
Abordagem multidisciplinar . . . . . . . . . 1014
Anabela Paixão e Sashicanta Kaku (Cardiologia)
Júlia Galhardo e Ana Leça (Pediatria Médica)
213 Cardite reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1021
António J. Macedo e Sashicanta Kaku
214 Endocardite infecciosa . . . . . . . . . . . . . . 1029
Isabel Freitas, Graça Nogueira e Sashicanta Kaku
215 Miocardite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1031
José Diogo Martins e Sashicanta Kaku
216 Pericardite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1033
José Diogo Martins e Sashicanta Kaku
217 Cardiomiopatias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1035
José Diogo Martins e Sashicanta Kaku
PARTE XXIII Reumatologia 1041
218 Introdução à clínica das doenças
reumáticas juvenis . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1042
J. A. Melo Gomes
219 Artrites idiopáticas juvenis (AIJ) . . . . . 1043
J. A. Melo Gomes
220 Doenças reumáticas juvenis englobadas
no grupo das AIJ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1067
J.A. Melo Gomes
221 Síndromas auto-inflamatórias juvenis . . 1074
Sónia Melo Gomes, Marta Conde e J.A. Melo Gomes
222 Lúpus eritematoso sistémico infantil
e juvenil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1081
Maria Manuela Costa
223 Dermatomiosite e polimiosite juvenis . 1092
Margarida P. Ramos
224 Esclerodermias juvenis . . . . . . . . . . . . . . 1097
Rui Figueiredo e J. A. Melo Gomes
225 Vasculites sistémicas . . . . . . . . . . . . . . . . 1101
Margarida P. Ramos
 Índice XV

226 Febre reumática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1119 245 Reabilitação de anomalias congénitas

Maria Teresa Ramos Ascensão Terreri da mão. Noções gerais . . . . . . . . . . . . . . . 1196
227 Dores de crescimento . . . . . . . . . . . . . . . 1125 Maria José Costa
J. A. Melo Gomes 246 Reabilitação de anomalias congénitas e
adquiridas dos membros inferiores.
PARTE XXIV Osteocondrodisplasias 1127 Noções gerais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1200
228 Displasias esqueléticas e doenças afins. M. Madalena de Quinhones Levy
Conceitos fundamentais . . . . . . . . . . . . . 1128
Ignacio Villa Elizaga e João M. Videira Amaral PARTE XXVI Oftalmologia 1203
229 Osteogénese imperfeita . . . . . . . . . . . . . 1137 247 Introdução à Oftalmologia Pediátrica . . 1204
Ignacio Villa Elizaga João Goyri O’Neill
230 Dentinogénese imperfeita . . . . . . . . . . . 1141 248 Exame oftalmológico
Ignacio Villa Elizaga na idade pediátrica . . . . . . . . . . . . . . . . . 1208
231 Síndromas de Ehlers-Danlos . . . . . . . . . 1142 João Goyri O’Neill
Ignacio Villa Elizaga 249 Anomalias de refracção (ametropia) . . 1216
232 Síndroma de Alport . . . . . . . . . . . . . . . . . 1145 João Goyri O’Neill
Ignacio Villa Elizaga 250 Estrabismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1217
233 Epidermólise bolhosa . . . . . . . . . . . . . . . 1146 Ana Xavier
Ignacio Villa Elizaga 251 Ambliopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1219
234 Síndroma de Marfan e aracnodactilia João Goyri O’Neill e J.L. Dória
congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1148 252 Obstrução do aparelho lacrimal . . . . . . 1221
Ignacio Villa Elizaga João Goyri O’Neill e J.L. Dória
235 Cutis laxa, pseudoxantoma elástico 253 Glaucoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1224
e síndroma de Williams . . . . . . . . . . . . . 1150 Cristina Brito
Ignacio Villa Elizaga 254 Síndroma do “olho vermelho” . . . . . . . 1227
José Nepomuceno
PARTE XXV Ortopedia 1155 255 Doenças da retina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1232
236 Introdução à Ortopedia Pediátrica . . . . 1156 Cristina Brito
J. de Salis Amaral 256 Catarata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1244
237 Osteomielite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1161 Cristina Brito e J. Mesquita
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo 257 Traumatismos óculo-orbitários . . . . . . . 1246
238 Artrite séptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1164 J. Mesquita
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo
239 Tumores ósseos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1167 PARTE XXVII Estomatologia 1251
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo 258 Crescimento e desenvolvimento
240 Desvios axiais dos membros . . . . . . . . . 1169 maxilo-facial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1252
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo Rosário Malheiro
241 Patologia regional específica 259 Oclusão e aspectos da relação molar
do membro superior . . . . . . . . . . . . . . . . 1172 e da relação incisiva . . . . . . . . . . . . . . . . . 1257
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo Rosário Malheiro
242 Patologia regional específica 260 Traumatologia alvéolo-dentária . . . . . . 1259
do membro inferior . . . . . . . . . . . . . . . . . 1173 Rosário Malheiro
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo 261 Cárie dentária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1268
243 Patologia regional específica do tronco . 1186 Rosário Malheiro
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo 262 Principais síndromas alvéolo-dentárias . 1276
244 Patologia traumática . . . . . . . . . . . . . . . . . 1191 Rosário Malheiro
J. de Salis Amaral e J. Lameiras Campagnolo 263 Infecções odontogénicas . . . . . . . . . . . . . 1278
Rosário Malheiro
XVI TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

III VOLUME 282 Infecçções por Haemophilus influenzae . . 1434

Maria João Brito
PARTE XXVIII Urgências e Emergências. 283 Tosse convulsa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1440
Tópicos seleccionados 1285 Ana Leça e João Farela Neves
264 Serviços de Urgência e Emergência. 284 Doença meningocócica . . . . . . . . . . . . . . 1446
Aspectos organizativos . . . . . . . . . . . . . . 1286 João M. Videira Amaral
Deolinda Barata e António Marques 285 Infecções por Salmonella . . . . . . . . . . . . 1450
265 Reanimação cárdio-respiratória . . . . . . 1293 João M. Videira Amaral
Margarida Santos e António Marques 286 Brucelose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1459
266 Estado de mal epiléptico . . . . . . . . . . . . 1305 Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Rosalina Valente e Gabriela Pereira 287 Meningite bacteriana pós-neonatal . . . 1464
267 Coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1309 Ana Leça
Gabriela Pereira e Rosalina Valente 288 Riquetsioses (excluindo febre
268 Choque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1315 escaronodular) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1474
Lurdes Ventura e Deolinda Barata Ana Leça e Mónica Baptista
269 Sépsis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1323 289 Febre escaronodular . . . . . . . . . . . . . . . . 1477
Lurdes Ventura e Deolinda Barata Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
270 Hipertermia e Hipotermia . . . . . . . . . . . 1329 290 Febre Q . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1481
Isabel Fernandes e Sérgio Lamy Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
271 Traumatismos cranioencefálicos . . . . . . 1336 291 Doença do arranhão do gato . . . . . . . . . 1483
Sérgio Lamy e Isabel Fernandes Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
272 Queimaduras. Abordagem 292 Leptospirose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1486
multidisciplinar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1344 Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Rui Alves (Cirurgia) e Maria José Costa (Medicina 293 Doença de Lyme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1489
Física e Reabilitação) Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
273 Mordeduras e picadas . . . . . . . . . . . . . . . 1355 294 Febre recorrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1493
João M. Videira Amaral Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
295 Tuberculose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1496
PARTE XXIX Infecciologia 1361 Ana Leça
274 Imunizações . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1362 296 Infecções por Mycoplasma . . . . . . . . . . . 1513
Ana Leça e João M. Videira Amaral João M. Videira Amaral
275 Princípios gerais da terapêutica 297 Infecções por Parvovírus B19 . . . . . . . . 1515
antimicrobiana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1381 Conceição Neves
A. Bessa Almeida e Ana Rute Ferreira 298 Infecções por Vírus Herpes
275 Doenças infecciosas exantemáticas (Varicela-Zóster, Citomegalovírus
– Uma visão global . . . . . . . . . . . . . . . . . 1393 e Epstein-Barr) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1520
Andrea Teixeira e Luís Varandas Ana Leça e Raquel Ferreira
277 Febre sem foco de infecção detectável . . . 1397 299 Infecções por Enterovírus
Ana Leça e Cristina Henriques (excluindo Poliovírus) . . . . . . . . . . . . . . . 1531
278 Doença pneumocócica . . . . . . . . . . . . . . . 1403 Ana Leça e Paula Kjollerstrom
Maria João Brito 300 Meningoencefalites víricas . . . . . . . . . . 1537
279 Escarlatina e outras infecções Rute Neves, Dora Gomes e João Baldaia,
por Streptococcus pyogenes . . . . . . . . . . 1409 301 Parasitoses. Abordagem global . . . . . . . 1541
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido Luís Varandas
280 Infecções da pele e dos tecidos moles . . . 1416 302 Calazar (Leishmaniose viseral) . . . . . . . 1553
Leonor Carvalho e Ana Leça João M. Videira Amaral
281 Celulites periorbitárias e orbitárias . . . 1430 303 Malária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1558
Ana Leça e Leonor Carvalho Luís Varandas

304 Infecções por fungos . . . . . . . . . . . . . . . . 1564
Raquel Ferreira e João M. Videira Amaral
305 Infecções e cuidados de saúde . . . . . . . 1582
Paula Kjollerstrom, Cristina Henriques e João M. Videira
Amaral
PARTE XXX Cirurgia 1587
306 Anomalias bucofaciais . . . . . . . . . . . . . . 1588
Julião Magalhães
307 Fístulas e quistos da cabeça e pescoço . . . 1591
Julião Magalhães
308 Hérnia diafragmática congénita . . . . . . 1595
Julião Magalhães, Rui Alves e João M. Videira Amaral
309 Hérnia diafragmática congénita como
modelo em investigação. Implicações
clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1602
Jorge Correia-Pinto, Maria João Baptista e Cristina
Nogueira-Silva
310 Eventração diafragmática . . . . . . . . . . . . 1608
João M. Videira Amaral
311 Atrésia do esófago . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1610
Rui Alves e João M. Videira Amaral
312 Onfalocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1614
Rui Alves
313 Gastrosquise e outros defeitos
da parede abdominal . . . . . . . . . . . . . . . . 1617
Rui Alves
314 Hérnias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1621
Julião Magalhães
315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo 1626
Julião Magalhães
316 Estenose hipertrófica do piloro . . . . . . . 1638
Julião Magalhães
317 Anomalias ano-rectais . . . . . . . . . . . . . . . 1641
Rui Alves
318 Hemorragias do tubo digestivo . . . . . . . 1644
João M. Videira Amaral
319 Divertículo de Meckel . . . . . . . . . . . . . . 1647
Julião Magalhães
320 Apendicite aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1649
Julião Magalhães
321 Enterocolite necrosante . . . . . . . . . . . . . . 1652
Rui Alves e João M. Videira Amaral
322 Aspectos da Ginecologia Pediátrica . . . 1661
Rui Alves
323 Idades recomendadas para intervenção
cirúrgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1667
Julião Magalhães
Índice XVII
PARTE XXXI Perinatologia
e Neonatologia 1669
*Feto e recém-nascido
324 Aspectos da Medicina Perinatal . . . . . . 1670
Ricardo Jorge Fonseca
325 Introdução à Neonatologia . . . . . . . . . . . 1677
João M. Videira Amaral
326 Adaptação fetal à vida extra-uterina . . 1687
João M. Videira Amaral
327 Exame clínico do recém-nascido . . . . . . 1702
João M. Videira Amaral
328 Cuidados ao recém-nascido aparentemente
saudável . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1718
Cláudia Santos, Helena Carreiro e Maria do Céu Machado
*Recém-nascido de alto risco
329 Reanimação do recém-nascido
no bloco de partos . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1722
Filomena Pinto, Isabel Santos, Teresa Costa e A. Marques
Valido e João M. Videira Amaral
330 Alterações do crescimento fetal . . . . . . 1735
Luís Pereira da Silva e João M. Videira Amaral
331 Prematuridade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1742
Graça Henriques, Fernando Chaves e João M. Videira Amaral
332 Recém-nascidos de gestação múltipla . . . 1752
Daniel Virella e Ana Dias Alves
333 Embriofetopatia diabética . . . . . . . . . . . 1762
M.R.G Carrapato, S. Tavares, C. Prior e T. Caldeira
334 Recém-nascido de mãe
toxicodependente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1771
João M. Videira Amaral
335 Dor no recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . 1778
João M. Videira Amaral e Luís Pereira da Silva
336 Cuidados paliativos ao recém-nascido . . . 1784
João M. Videira Amaral
337 Transporte do recém-nascido . . . . . . . . . 1785
João M. Videira Amaral
*Problemas hidroelectrolíticos e metabólicos
338 Balanço hidroelectrolítico
no recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1790
João M. Videira Amaral
339 Alterações do metabolismo do cálcio,
fósforo e magnésio . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1799
Maria João Lage, Cristina Henriques e João M. Videira
Amaral
340 Alterações do metabolismo da glucose . . 1806
Maria João Lage, Cristina Henriques e João M. Videira
Amaral
XVIII TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

341 Insuficiência renal aguda 356 Trombocitopénia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1919

no recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1814 António Vieira Macedo e João M. Videira Amaral
João M. Videira Amaral 357 Doença hemorrágica por défice
de vitamina K . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1925
*Alimentação e nutrição no recém-nascido João M. Videira Amaral
de alto risco 358 Icterícia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1928
342 Nutrição entérica no recém-nascido João M. Videira Amaral
pré-termo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1822
João M. Videira Amaral *Infecção do feto e recém-nascido
343 Nutrição parentérica 359 Aspectos gerais da infecção
no recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1828 no recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1950
Luís Pereira-da-Silva Maria Teresa Neto
344 Doença metabólica óssea 360 Infecção congénita . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1953
da prematuridade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1840 Maria Teresa Neto
João M. Videira Amaral 361 Infecção bacteriana de origem materna . . 1964
Maria Teresa Neto
*Problemas respiratórios do recém-nascido 362 Infecção associada à prestação
345 Problemas respiratórios do recém-nascido. de cuidados de saúde . . . . . . . . . . . . . . . 1967
Generalidades . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1845 Maria Teresa Neto
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido
e João M. Videira Amaral *Problemas neurológicos e traumáticos
346 Doença da membrana hialina . . . . . . . . 1856 363 Traumatismo de parto . . . . . . . . . . . . . . . 1970
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido e João Lincoln Justo Silva
M. Videira Amaral 364 Convulsões no recém-nascido . . . . . . . . 1982
347 Taquipneia transitória . . . . . . . . . . . . . . . 1865 Leonor Duarte e João M. Videira Amaral
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido e João 365 Encefalopatia hipóxico-isquémica . . . . 1988
M. Videira Amaral Leonor Duarte
348 Síndroma de aspiração meconial . . . . . 1868 366 Hemorragia intraperiventricular . . . . . . 1994
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido e João Leonor Duarte
M. Videira Amaral 367 Leucomalácia periventricular . . . . . . . . 2001
349 Síndromas de ar ectópico . . . . . . . . . . . . 1873 Leonor Duarte
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido e João
M. Videira Amaral PARTE XXXII Doenças Hereditárias
350 Hemorragia pulmonar . . . . . . . . . . . . . . 1880 do Metabolismo 2005
João M.Videira Amaral 368 Introdução à clínica das doenças
351 Hipertensão pulmonar persistente . . . . 1882 hereditárias do metabolismo . . . . . . . . . 2006
João M. Videira Amaral João M. Videira Amaral
352 Assistência ventilatória 369 Defeitos do metabolismo
no recém-nascido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1887 dos aminoácidos e proteínas . . . . . . . . . 2008
J. Nona, A. Marques Valido e João M. Videira Amaral João M. Videira Amaral
353 Displasia broncopulmonar . . . . . . . . . . 1897 370 Defeitos do metabolismo dos hidratos
Marta Nogueira, A.Marques Valido e João M. Videira Amaral de carbono . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2017
João M. Videira Amaral
*Problemas hematológicos e afins 371 Doenças do ácido nucleico e do
354 Anemia neonatal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1908 metabolismo do heme . . . . . . . . . . . . . . . 2024
Ana Nunes e João M. Videira Amaral João M. Videira Amaral
355 Policitémia e hiperviscosidade . . . . . . . 1914 372 Doenças dos organelos . . . . . . . . . . . . . . 2027
Ana Nunes, Maria dos Anjos Bispo e João M. Videira João M. Videira Amaral
Amaral
 Índice XIX

373 Doenças do metabolismo energético

mitocondrial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2044
João M. Videira Amaral
374 Defeitos do metabolismo dos lípidos
incluindo dislipoproteinémias . . . . . . . .2057
João M. Videira Amaral

PARTE XXXIII Clínica Pediátrica e Novos

Paradigmas 2073
375 Medicina baseada na evidência-princípios
e aplicações em Pediatria . . . . . . . . . . . . 2074
Paulo Sousa e Isabel Saraiva de Melo
376 Qualidade e segurança em cuidados
de saúde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2079
Maria João Lage e Idalina Bordalo

Anexos 2085

Índice remissivo 2103

Prefácio

Como referi no Prefácio da 1ª edição desta obra, divulgada em 2008, há muito que se
sentia em Portugal a falta de um tratado dedicado à prática clínica pediátrica.

Felizmente, o Prof. João Videira Amaral chamou a si esta hercúlea tarefa e, volvidos
quatro anos, surge a segunda edição do Tratado de Clínica Pediátrica, também em três
volumes, na versão de DVD. Como se poderá verificar pelo índice, este Tratado toca
todos os pontos da Pediatria.

Como particularidades relativamente à 1ª edição, cumpre-me salientar que a obra foi

actualizada e ampliada, quer no que respeita a conteúdos nucleares, quer quanto a
glossário geral e índice remissivo.

São indiscutíveis as vantagens pedagógicas da divulgação do Tratado em DVD.

Considerando esta estratégia mais abrangente pela possibilidade de atingir mais desti-
natários, será também mais atractiva para as novas gerações de estudantes e jovens
médicos, habituadas a lidar com as modernas tecnologias.

Para colaborar na sua edição, o Prof. João Videira Amaral convidou alguns dos
maiores nomes da Medicina de Portugal, Espanha e Brasil; a maioria dos autores integra
colegas seus colaboradores, dado que, com o decorrer dos anos, o mesmo formou uma
esplêndida equipa.

Este tratado deve ser dedicado, não só aos alunos e aos internos de Pediatria, mas
também aos médicos de Clínica Geral, já que na grande maioria dos centros as crianças
são observadas por Médicos de Família. Também deve ser enviado para os diversos
países de língua portuguesa, especialmente Cabo Verde, Angola, Moçambique e Brasil.

Afirmei anteriormente que coordenar uma obra desta envergadura constitui um tra-
balho hercúleo. Mas, conhecendo as qualidades do Prof. João Videira Amaral, a sua per-
sistência, o seu perfeccionismo, a sua honestidade e o seu saber, acho que foi a pessoa
indicada. Além deste imenso trabalho de coordenação, o mesmo ainda intervém como
autor na publicação de numerosos capítulos do livro.

Como um dos decanos da Pediatria portuguesa, julgo que em seu nome posso
agradecer ao coordenador-editor João Videira Amaral o seu esforço. Mas quem está ver-
dadeiramente de parabéns são as crianças do nosso País. Muito e muito obrigado.

Nuno Cordeiro Ferreira

Apresentação da 2ª edição

“O conhecimento é como uma esfera –

quanto maior, mais contacto com o desconhecido”
Pascal

O presente livro sempre figurou na lista dos meus projectos, essencialmente por duas
ordens de razões: – a necessidade de um livro de texto, manifestada por estudantes meus
alunos e estagiários da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
/UNL, por internos de Pediatria e de Medicina Geral e Familiar realizando estágios no
Hospital de Dona Estefânia em Lisboa, onde sempre trabalhei, e por colegas; – e o enten-
dimento da missão do professor universitário como agente disponível e facilitador de
informação científica com vista ao ensino – aprendizagem, considerando como valor incal-
culável a experiência vivida de Colaboradores e de Colegas Docentes de diversas institui-
ções com quem mais convive ou a quem esteja mais ligado.

É, pois, de admitir que tal informação (supostamente mais personalizada) podendo

servir de suporte à prática clínica durante os estágios no âmbito da pré- e pós gradua-
ção, e no desempenho profissional, suscite o confronto com outra informação congéne-
re internacional ou nacional, incluindo a veiculada pela net, alargando horizontes.

Da abrangência com que, intencionalmente, este livro foi concebido (agora em segun-
da edição revista, actualizada e ampliada), resultou o título. O mesmo está dividido em
3 Volumes, desdobrados em grandes tópicos ou Partes, integrando na totalidade 376
Capítulos. Manteve-se nesta edição a filosofia de apresentar os tópicos fundamentais da
clínica pediátrica hospitalar e extra-hospitalar, de complexidade e frequência diversos,
de forma simples e de modo prático (clássico), estruturando-os, por razões didácticas,
em alíneas tais como, definições, importância do problema, aspectos epidemiológicos,
etiopatogénese, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento, prevenção e prognósti-
co.

Dado que a Medicina não é considerada uma ciência exacta, a controvérsia subsistirá
nalguns pontos e a dúvida poderá surgir noutros, pois existem variantes quanto a ati-
tudes e procedimentos. Contudo, a bibliografia seleccionada que encerra cada Capítulo
ou Parte do livro contribuirá para que o leitor interessado forme a sua opinião.

A obra é o resultado dum esforço colectivo e dedicado de uma plêiade de Autores

convidados, Colegas e Amigos de reconhecida competência a quem foi distribuída a
grande série de tópicos de acordo com as respectivas áreas de interesse e de experiência.
XXIV TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

De salientar que para tornar o texto mais compreensivo tentando evitar, quer repeti-
ções, quer omissões, o editor, simultaneamente coordenador e autor ou co-autor, esfor-
çou-se por uniformizar o estilo linguístico. Sobre o assunto polémico do Novo Acordo
Ortográfico, na sequência de pareceres de filólogos de renome que consultei, a opção foi
não o adoptar.

Desejo expressar aqui o testemunho do meu enorme reconhecimento a todos os

Colegas e Amigos que aceitaram colaborar com grande empenho, neste projecto. Bem
hajam pelo inestimável e imprescindível contributo. Ao longo do tempo, sacrificando
momentos de lazer e de convívio familiar, saliento o prazer da permuta de ideias com que
muito aprendi em múltiplos encontros, imprescindíveis para a prossecução da tarefa.

Considerando este livro aberto à crítica e à apreciação por parte dos seus leitores,
espero vivamente que o espírito de missão com que todos os Autores o materializaram
contribua para a saúde e bem-estar da criança, adolescente, e da comunidade em geral,
e se traduza em instrumento de utilidade para os principais destinatários: alunos e esta-
giários universitários, internos de Pediatria e de Medicina Geral e Familiar, Pediatras,
Médicos de Família, e Profissionais ligados às Ciências da Saúde.

João Manuel Videira Amaral

DEDICATÓRIA E MEMÓRIA

Dedico este livro a todas as Crianças e Jovens de Portugal que são o nosso futuro.
Considero incluídos os meus onze netos, todos em idade pediátrica: Lourenço, Constança,
Gonçalo, Francisco, Mafalda, Carlota, Sebastião, João Manuel, Madalena, Carolina e Leonor.
E à minha Família, especialmente à minha Mulher, Zana, a quem roubei as horas de conví-
vio devotadas ao livro.
Na minha memória tenho o exemplo do meu Pai (João José de Amaral) que era médico no
Fundão e nos deixou prematuramente; com ele muito aprendi, incutindo-me desde a minha
entrada na Universidade, o gosto pela clínica exercida com rigor e humanismo tendo como base
indispensável o estudo perseverante e a actualização permanente.
Agradecimentos

Ao Professor Doutor Nuno Cordeiro Ferreira, meu Mestre, que me honrou com o
Prefácio desta obra.

Aos Colegas e Amigos (citados por ordem alfabética do primeiro nome) pelo con-
tributo inestimável em ideias, sugestões e críticas desde o início:

Prof. Doutor Álvaro de Aguiar Prof. Dr. José Guimarães

Prof. Doutor António Guerra
Dr. António Gama Brandão
Dr. António Pinto Soares
Dr. António Valido
Dr. Carlos Vasconcelos
Prof. Doutor Carlos Ruah
Drª. Deolinda Barata
Drª. Eulália Calado
Drª. Felisberta Barrocas
Dr. Francisco Abecasis
Prof. Dr. Gonçalo Cordeiro Ferreira
Drª. Guilhermina Romão
Drª. Helena Portela
Prof. Doutor Henrique Carmona da Mota
Profª Doutora Hercília Guimarães
Prof. Doutor Ignacio Villa Elizaga
Drª Isabel de Castro
Prof. Doutor João Gomes-Pedro
Prof. Doutor João Goyri O´Neill
Dr. José António Melo Gomes
Prof. Doutor José de Salis Amaral
Dr. José Mesquita
Prof. Dr. José Rosado Pinto
Drª Judite Batista
Dr. Julião Magalhães
Profª Doutora Lígia Braga
Prof. Doutor Luís Nunes
Prof. Doutor MRG Carrapato
Drª. Maria dos Anjos Bispo
Drª Maria do Carmo Silva Pinto
Mestre Drª Maria do Carmo Vale
Profª Doutora Maria do Céu Machado
Drª Maria de Jesus Feijoó
Drª Maria de Lurdes Lopes
Drª Maria José Gonçalves
Dr. Mário Chagas
Drª Micaela Serelha
Dr. Vital Calado
Drª. Rosa Maria Barros
Drª. Rosário Malheiro
Prof. Doutor Sashicanta Kaku
Drª. Sílvia Sequeira

À memória da Drª Maria de Jesus Feijoó que desde o início aderiu com dedicação
inexcedível a este projecto e nos deixou recentemente. O testemunho de muita mágoa e
de enorme gratidão.

Aos Drs. Lídia Gama e João Falcão Estrada, Amigos e Colegas responsáveis pelo
Núcleo Iconográfico do Hospital de Dona Estefânia, pelo trabalho minucioso e dedica-
do de selecção de imagens solicitadas, e identificadas pela sigla NIHDE. Toda a docu-
mentação fotográfica não identificada como tal é pertença e fruto da experiência de
autores, editor ou colegas devidamente assinalados que gentilmente colaboraram.
 Ao Colega e Amigo Dr. Aguinaldo Cabral, pediatra de prestígio e especialista no
campo das doenças metabólicas, o testemunho de enorme reconhecimento pela orien-
tação temática e revisão dos manuscritos que integram a Parte XXXII.

Ao Dr. Francico George, Director Geral da Saúde, e à Nestlé Nutrition, por terem
autorizado a reprodução de tabelas e quadros.

Ao Prof. Doutor Renato Procianoy, meu Amigo e interlocutor junto da Sociedade

Brasileira de Pediatria, pela permissão em reproduzir alguns quadros e figuras.

Ao Dr. Marcos Gil da Veiga, pelo apoio inestimável que me propiciou no âmbito da
revisão das provas tipográficas.

À Drª M. Dulce Barreto, Responsável pela Biblioteca do Hospital de Dona Estefânia

e à sua colaboradora Margarida Vicente, pela eficiência na obtenção de material bibli-
ográfico, fundamental para concretizar a presente versão actualizada.

À Direcção da ABBOTT Laboratórios e ao Sr. Pedro Moreira, pelo apoio em espírito de

grande cordialidade desde a primeira hora. Numa fase ulterior, e relativamente ao patro-
cínio da 2ª edição, o agradecimento é extensivo a D. Alexandra Madeira que passou a cola-
borar também.

À IDG – Imagem Digital Gráfica na pessoa do Sr. Carlos Didelet, seu Director, pelo
eficiente trabalho de tipografia com a colaboração empenhada dos Srs. Bruno Ribeiro e
Pedro Alves.
 Glossário Geral
Na eventualidade de o texto, figuras ou quadros consultados conterem expressões e termos não sufi-
cientemente explicitados, é divulgado este glossário para facilitar a compreensõo do leitor. Determinados
capítulos integram igualmente glossários parcelares relacionados com temáticas específicas.
Aborto > Expulsão ou extracção completa (espontânea ou provocada)
do corpo da mãe de embrião ou feto (idade gestacional inferior a 20-
22 semanas ou 140-154 dias completos) com ou sem sinais de vida.
Acrocefalia > Palavra derivada do grego significando “cabeça alta”; es-
pecificamente trata-se de anomalia congénita craniana resultante de
“fusão” precoce das suturas sagital e coronal e englobando outras
alterações como turricefalia, oxicefalia, entre outras.
Acufeno > Sensação auditiva que não tem origem em som exterior; sinó-
nimo de zumbido.
Adolescente ou jovem > Pessoa entre 12 e 18 anos.
Afasia > Alteração ou perda da capacidade de falar ou de compreender
a linguagem falada ou escrita, o que é explicável por lesão cerebral,
sem alteração dos órgãos de fonação.
Afasia visual > O mesmo que alexia.
Agentes biológicos > Produtos desenvolvidos por via tecnológica, com
indicações precisas em doenças mediadas por imunidade. São consi-
derados 4 tipos: anticitocinas (por ex. infliximab e etanercept); anti-
células B (rituximab, epratuzumab); inibidores da co-estimulação
(abatacept); e antimoléculas de adesão (natalizumab, efalizumab).
Agnosia > Impossibilidade de reconhecer objectos através das suas ca-
racterísticas: forma, cor, peso, temperatura, etc., apesar de as funções
sensoriais elementares (visão, olfacto, gosto, audição, sensibilidade
superficial ou profunda) estarem intactas.
Agrafia > Incapacidade de escrever por afecção dos centros nervosos da
escrita. É uma forma de apraxia.
Água de limpeza > Produto em geral fabricado com água termal in-
corporando detergentes, humidificantes e amaciadores, aplicados
em algodão para remover loções de limpeza ou zona de fraldas.
Alexia > Defeito de compreensão da escrita devido a lesão cerebral sem
qualquer afecção da acuidade visual.
Alfa 1-antitripsina (A1-AT) > É o principal inibidor sérico de enzimas
proteolíticas tais como a elastase dos neutrófilos. O seu défice consti-
tui causa importante de doença hepática na idade pediátrica. Os
doentes com deficiência na forma homozigótica (fenótipo ZZ inibi-
dor, ou PiZZ) têm baixa actividade sérica de A1-AT, ~10-15% dos va-
lores normais. Raramente poderá originar, na sua forma homozigó-
tica doença pulmonar crónica, com relevância para o enfisema.
Alfa-fetoproteína (AFP) ou fetuína > Glicoproteína segregada pelo fí-
gado do feto e RN, presente também no líquido amniótico e que de-
saparece quase completamente do organismo alguns meses depois
do nascimento. Pode reaparecer em certos casos de cancro e hepa-
topatia.
Alimentação > Acção de introdução de alimento no organismo.
Alimento > Substância que, introduzida no organismo, contribui para
a nutrição.
Anteversão > Considerando o plano frontal anatómico, aumento de an-
gulação da cabeça e colo femoral relativamente à articulação do joe-
lho.
Apraxia > Incapacidade de executar movimentos voluntários coorde-
nados, apesar de se conservarem as funções musculares e sensoriais.
Artrodese > Bloqueio cirúrgico da articulação.
Artrogripose > Termo descritivo, não diagnóstico, que inclui um grupo
de quadros clínicos específicos, todos eles com contracturas congé-
nitas e fraqueza muscular, e antecedentes de diminuição dos movi-
mentos fetais. Na maioria dos casos (> 300 factores etiológicos des-
critos, por ex distrofia miotónica, má-posição intrauterina, etc.) exis-
te amioplasia, salientando-se a variabilidade das manifestações clí-
nicas. Na forma neuropática existe défice do desenvolvimento das
células do corno anterior medular levando a hipodesenvolvimento
muscular. As articulações das extremidades evidenciam hipomobi-
lidade pela fraqueza muscular e fibrose articular. A forma clássica,
típica, não é geneticamente transmitida e a função cognitiva está pre-
servada.
Artroplastia > Reconstrução cirúrgica de determinada articulação.
Artrotomia > Incisão cirúrgica para abordagem directa de determina-
da articulação.
Barreira, produtos > Tópicos cutâneos que previnem a penetração
transcutânea e ou absorção de substâncias químicas potencialmen-
te irritantes, sensibilizantes ou tóxicas através da pele.
Bebé ou lactente > Criança até 1 ano de idade.
Bezoar > Termo derivado da língua árabe “bazahr” (significando, se-
gundo a tradição e crenças ancestrais contra – veneno ou antídoto),
no sentido lato significa concreções calculosas ou “massas” de di-
versas substâncias nas vias digestivas de humanos ou certos ani-
mais. Na gíria médica significa diversidade de substâncias ou cor-
pos estranhos amalgamados no tubo digestivo susceptíveis de ori-
ginarem obstrução do tubo digestivo (por ex. cabelos ingeridos).
Biofilme > Termo usado em microbiologia para significar agregados de
diferentes tipos de microrganismos (bactérias, protozoários, fungos,
microalgas, etc.) que se ligam a superfícies sólidas ou uns aos outros,
estabelecendo interacções metabólicas, mantendo-se encerrados nu-
ma matriz polisacarídica e formando emaranhado de fibras ou del-
gados invólucros. Tal fenómeno, que é descrito no âmbito da etio-
patogénese das otites médias com derrame, torna os agentes micro-
bianos mais resistentes aos antimicrobianos.
BNP > ver Péptidos natriuréticos.
XXVIII TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Calcaneus > Posição de dorsiflexão do retro-pé.
Camptodactilia > Anomalia que consiste em flexão permanente e irre-
dutível de um ou mais dedos.
Cavo (ou cavus) > Arcada plantar longitudinal do pé alta (muito afasta-
da do plano horizontal), geralmente com ante-pé plantar em flexão.
Cegueira verbal > O mesmo que alexia.
Cintigrafia (ou cintilografia ou gamagrafia) > Procedimento em que
se injecta por via IV um produto radioactivo com afinidade selecti-
va para determinado órgão o qual passará a emitir radiação gama
identificada por sistema detector/cintilador. A imagem pontilhada
esquemática do órgão designa-se cintigrama, podendo detectar-se,
por ex. nódulos, zonas necróticas, etc. No caso do rim pode empre-
gar-se como radionúclido (radiofármaco) o ácido dimercaptosuccí-
nico-Tc 99 (DMSA).
Clinodactilia > Deformação em valgo do 5º dedo, por vezes hereditária
e bilateral.
Comedão > Também designado por ponto negro, traduz a obliteração do
orifício excretor de um folículo pilossebáceo por uma espécie de rolhão,
acastanhado a negro, constituído por aglomerado de células córneas e
sebo. A cor escura é devida à melanina presente. Pode ser aberto ou fe-
chado conforme existe ou não a permeação do canal infundibular.
Comensalismo > Este tipo de simbiose implica uma proximidade espa-
cial, permitindo que o comensal se alimente de nutrientes ingeridos
pelo hospedeiro. Os dois intervenientes podem sobreviver inde-
pendentemente.
Contractura congénita > Limitação do movimento de determinada área
do corpo por anomalia músculo-esquelética. Podem ser isoladas ou
múltiplas; o pé boto é um exemplo de contractura isolada, uni ou bi-
lateral.
Creme > Forma de emulsão O/A (ver adiante) mais fluida, menos oleo-
sa e menos oclusiva.
Creme gordo > Forma de emulsão A/O mais gordurosa, mais emoliente
e mais oclusiva.
Criança > Pessoa entre 0 e 11 anos.
Criança andante > Criança com idade entre 1 ano e 3 anos.
Criança em idade pré-escolar > Criança com idade entre 4 e 5 anos.
Criança em idade escolar > criança com idade de 6 ou mais anos.
Deformação de Sprengel > Defeito uni ou bilateral da omoplata por
défice de abaixamento da mesma em fase precoce da embriogénese,
do nível de C4 para o de C7. O mesmo compromete a mobilidade es-
capulo-torácica.
Dengue > A dengue é uma doença infecciosa provocada por arbovírus
da família flavivirus transmitida por vectores (mosquitos, sendo o
principal o A aegypti) vivendo em locais com água estagnada e hi-
giene precária. Pode surgir em epidemias de instalação súbita. As
manifestaçõs clínicas são essencialmente febre, artralgias, mialgias,
cefaleias, mialgias e fadiga acentuada que se mantém na convales-
cença. Por vezes há exantema do tipo escarlatiniforme ("febre ver-
melha"). Podem surgir hemorragias e complicações sistémicas. O
tratamento é sintomático.
Dentisteria (ou Medicina Dentária ou Odonto-Estomatologia) >
Estudo e prática médico-cirúrgica de tudo o que se refere aos dentes
e, por extensão, à boca e aos maxilares.
Dermatofibroma (ou histiocitoma fibroso) > Designação que corres-
ponde a pequenos nódulos vermelho acastanhados (com mm a 2 cm
de diâmetro), em geral, benignos, com tendência para se manterem.
Diabetes lipoatrófica > Designação para várias formas de lipodistrofia
associadas a resistência à insulina e diabetes.
Disartria > Dificuldade da fala por perturbações motoras dos órgãos da
fonação: língua, lábios, véu do paladar, etc., associada a afecções bul-
bares e cerebelosas.
Dislexia > Perturbação da capacidade de leitura que se traduz por er-
ros, omissões, inversão de letras, de sílabas, ou de números, nas
crianças em idade de aprender a ler, pressupondo ausência doutro
tipo de problema susceptível de explicar tal situação (visão, audi-
ção, capacidades intelectuais normais).
Dispraxia > Dificuldade em executar movimentos voluntários coorde-
nados (movimentos “desajeitados”), associados a atraso psicoafec-
tivo. Não existe relação com parésia ou ataxia.
Doença de Kikuchi-Fujimoto > Afecção de causa desconhecida, consi-
derada benigna e auto-limitada (evolução entre 1-4 meses) cujas ca-
racterísticas principais incluem febre e linfadenopatia cervical dolo-
rosa, salientando-se que a linfadenopatia pode ser generalizada; po-
de haver hepatosplenomegália. Os dados histopatológicos ganglio-
nares evidenciam aspecto compatível com linfadenite necrotizante:
imunoblastos, monócitos plasmocitóides, pequenos linfócitos cir-
cundando áreas de necrose fibrinóide e ausência de granulócitos; ob-
servam-se igualmente filamentos extracelulares relacionados com
apoptose. O diagnóstico diferencial faz-se com doenças linfoproli-
ferativas, linfomas Hodgkin e não Hodgkin, doença de Kawasaki,
infecções por vírus, bactérias ou protozoários (por ex. VEB, CMV,
HSV, Yersinia, Bartonella, Toxoplasma, etc.) e doenças autoimunes.
Têm sido descritos casos tratados com êxito com hidroxicloroquina
isoladamente, ou com AINE, ou ainda com corticóides.
Doença de Lafora > Forma de epilepsia mioclónica progressiva acom-
panhada de demência e relacionada com mutações genéticas rela-
cionadas com laforina (EPM2A) e malina (EPM2B). Pode haver fo-
to- sensibilidade. Inicia-se na segunda infância ou, mais frequente-
mente, na adolescência. Através da biopsia muscular ou da pele po-
dem ser identificadas as chamadas inclusões ou corpos de Lafora,
PAS positivas.
Doença de Palizaeus-Merzbacher > Doença recessiva ligada ao X, ca-
racterizada essencialmente por nistagmo e anomalias da mielina. É
causada por mutação no gene da proteína PLP1 no cromossoma
Xq22, essencial para a formação da mielina e formação e diferencia-
ção dos oligodendrócitos.
Doença de Unvericht Lundborg > Forma de epilepsia mioclónica pro-
gressiva acompanhada de demência e relacionada com mutação e
cistatina B. Tipicamente inicia-se na adolescência.
Doença de von Hippel-Lindau > Afecção que, afectando diversos
órgãos (cerebelo, espinhal medula, retina, rins, pâncreas, epidídimo)
resulta de mutação dum gene supressor tumoral (VHL). São mani-
festações características os hemangioblastomas cerebelosos e os an-
giomas retinianos; existem frequentemente associados à doença o
feocromocitoma e lesões quísticas dos rins, pâncreas, fígado e epidí-
dimo. O carcinoma renal é a causa de morte mais frequente.
Doenças neoplásicas e proliferativas > De acordo com a taxonomia ac-
tual, incluem: dermatofibroma, mastocitose e histiocitose.
Emoliente > Produto que “amolece e amacia”; na sua composição en-
tram lípidos que restauram a elasticidade da pele evitando a perda
transepidérmica de água, atraem a água para a pele, e com acção
oclusiva (impedem que a água se evapore). Diversas substâncias tais
como emulsões, cremes, leites, pomadas, loções, soluções, sus-
pensões ou óleos poderão ter tais características.
Emulsão > Produto constituído por dois ou mais componentes não
miscíveis – um aquoso, e outro oleoso ou gordo – em proporções em

que pode predominar um ou outro (óleo em água → O/A; ou água
em óleo → A/O).
Entese > Local de inserção tendinosa no osso.
Epidemiologia > Termo que tem origem no grego: epi (entre), logy (es-
tudo), demos (pessoas) e significa: no sentido estrito, estudo das
doenças epidémicas (infecciosas); no sentido lato, estudo das doen-
ças e dos diferentes fenómenos biológicos ou sociais do ponto de vis-
ta da sua frequência, da sua distribuição e dos factores susceptíveis
de os influenciar. Constitui a ciência básica da Saúde Pública, im-
plicando multidisciplinaridade e envolvendo métodos próprios
(medições, comparações, etc.).
Epigenética > Termo que traduz a interface entre a genética e os factores
ambientais. Com base em dados experimentais, determinados genes
(epialelos) sensíveis a influências ambientais (por ex. dieta), sofrem
alterações moleculares (por ex. metilação do ADN sem alterar a res-
pectiva sequência nucleotídica) mantendo-se estáveis em sucessivas
gerações, levando a repercussão funcional daqueles (por ex. afec-
tando a actividade de transcrição).
Equinus > Posição de flexão plantar do ante-pé, retro-pé ou de todo o
pé.
Expectativa de vida ao nascer > Número de anos que um recém-nas-
cido viveria estando sujeito aos riscos de morte prevalentes para a
amostra de população no momento do seu nascimento.
Flora > Ver adiante «Microbiota». Este termo deveria ser abandonado
uma vez que se refere às plantas. Esta taxonomia deriva de Lineu.
Fómite > Objecto inanimado ou substância capaz de absorver, reter e
transportar microrganismos e parasitas.
Forese > Significa transporte. Em geral, trata-se dum organismo pe-
queno transportado mecanicamente por um hospedeiro, em geral de
maiores dimensões (ex. fixação de protozoários sedentários ao cor-
po de animais aquáticos).
Funcionalidade > Termo genérico utilizado para as funções e estrutu-
ras do corpo, actividades e participação. Corresponde aos aspectos
positivos da interacção entre um indivíduo (com uma condição de
saúde) no contexto de factores ambientais e pessoais (ver Incapa-
cidade).
Gasping > Termo da língua inglesa empregue frequentemente na gíria
médica, significando “movimentos respiratórios de amplitude e rit-
mo irregulares, e ineficazes”.
Hipofosfatasia > Defeito AR salientando-se membros inferiores ar-
queados com rarefação metafisária/mineralização irregular, denti-
na e cimento dos dentes deficiente com tendência para queda pre-
coce dos caducos, encerramento tardio das fontanelas com ou sem
craniossinostose, deficiência de fosfatase alcalina (sérica e tecidual);
as formas homozigóticas têm manifestações mais acentuadas.
Histiocitoses > Conjunto de afecções de etiopatogénese desconhecida
cuja característica comum é a proliferação e infiltração dos tecidos
por histiócitos (um dos tipos de células diferenciadas a partir da me-
dula óssea, recebendo, tal como outras, designações diversas confor-
me a morfologia e função – monócitos, células dendríticas, macró-
fagos, etc.) fazendo parte do sistema histiocitário – macrofágico.
Existem dois grupos de histiocitoses: de células de Langerhans e não
Langerhans. Estas últimas células, que se localizam entre as células
do estrato espinhoso de Malpighi, têm papel importante como apre-
sentadoras de antigénios. A histiocitose de células de Langerhans
(anteriormente chamada histiocitose X) considerava três entidades
a que correspondem termos hoje obsoletos: doença de Letterer-Siwe,
doença de Hand –Schuller-Christian e granuloma eosinófilo.
Glossário geral XXIX
Idade gestacional > Duração da gestação contada a partir do 1º dia do
último período menstrual exprimindo-se em semanas ou dias com-
pletos (40ª semana corresponde ao período entre o 280º dia e 286º dia).
Incapacidade (Disability) > Termo genérico utilizado para deficiência,
limitação da actividade e restrição na participação. Corresponde a
aspectos negativos da interacção entre um indivíduo (com determi-
nada condição de saúde) no contexto de factores ambientais e pes-
soais (ver Funcionalidade).
Incidência > Número ou percentagem de novos casos numa determi-
nada população e num determinado intervalo de tempo. Avalia o
risco de aparecimento de doença.
Índice Sintético de Fecundidade (ISF) > Número médio de filhos por
mulher. Em Inglês <> Fertility.
Infibulação > Forma mais radical de mutilação genital feminina: remo-
ção total ou parcial dos genitais externos seguida de sutura dos pe-
quenos lábios com linha, espinhos ou outros materiais com o objec-
tivo de estreitamento da entrada vaginal.
Janeway (lesões de) > Pequenas lesões hemorrágicas ou eritematosas
subungueais, indolores.
Lactante > Mulher (idealmente a mãe) que amamenta.
Lactente > Sinónimo de bebé.
Leprechaunismo > Situação clínica integrando: RCIU, hipoglicemia em
jejum, hiperglicemia pós-prandial e resistência à insulina; a concen-
tração sérica desta última pode atingir valores 100 vezes superiores
aos normais.
Lesões de Janeway > ver Janeway.
Letalidade > Risco que uma doença apresenta de ser mortal.
Loção > Forma de emulsão O/A mais fluida e menos oleosa.
Loção de limpeza > Forma de emulsão O/A com baixa viscosidade, mas
boa capacidade emulsionante, por conter agentes tensioactivos.
Luxação > Perda completa (subluxação se incompleta) do contacto entre
duas superfícies articulares.
Manchas de Roth > ver Roth.
Mastocitose > Grupo de doenças em que se verifica infiltração dos te-
cidos e órgãos, especialmente a pele (nódulos, placas e pápulas), por
mastócitos. A urticária pigmentosa é a forma mais comum.
Melatonina > Hormona segregada pela glândula pineal ou epífise (lo-
calizada no centro do encéfalo), com regularidade e em ritmo circa-
diano a partir dos 3 meses de idade. Salienta-se o papel da "escu-
ridão da noite ou ausência de luminosidade " como estímulo natu-
ral desencadeante da secreção a partir do núcleo supra-quiasmáti-
co; assim, os níveis mais elevados atingem-se entre as zero e as oito
horas (horário do sono). A luz (sobretudo entre 460 e 480 nm) inibe
este mecanismo. Como principais acções citam-se o relaxamento da
musculatura lisa gastrintestinal e a indução do sono, comprovando-
se que o leite materno contém níveis substanciais da referida hor-
mona, com implicações práticas na redução das cólicas infantis.
Actualmente têm sido estudados os efeitos da melatonina noutras
situações, como perturbações do sono, PHDA, mucopolissacari-
doses tipo III, autismo, RGE, cólicas infantis, etc..
Microbiota ou Microbioma > Conjunto de microrganismos que se en-
contram geralmente associados a tecidos (pele, mucosas/boca,sis-
tema digestivo, conjuntivas, vagina, etc.). Os microrganismos (>
10.000 espécies incluindo triliões de bactérias e fungos, por sua vez
transportando vírus) constituídos em colónias à superfície ou no in-
terior do organismo sem produzir doença compõem a microbiota
normal; a microbiota transitória é composta por agentes infecciosos
presentes por períodos variáveis.
XXX TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Miotonia > Contracção muscular lenta, seguida de relaxamento lento,
que se produz durante movimentos musculares voluntários por ex-
citabilidade e contractilidade musculares anómalas.
Mortalidade materna > Morte de mulheres durante a gravidez ou den-
tro de 42 dias completos após término da gravidez devido a causa
relacionada com a gravidez ou agravada pela mesma; excluem-se as
causas acidentais ou incidentais.
Morte fetal > É o óbito de um produto de concepção (feto-morto) antes
da expulsão ou extracção completa do corpo da mãe, independen-
temente da duração da gravidez. Um vez separado do corpo da mãe,
o produto de concepção não evidencia movimentos respiratórios
nem outros sinais de vida como batimentos cardíacos, pulsação do
cordão umbilical ou movimentos efectivos dos músculos de contrac-
ção voluntária (nado-morto).
Morte neonatal > É o óbito ocorrido no período neonatal; considerando as
subdivisões do período neonatal (precoce e tardio), as mortes neonatais
podem ser subdivididas, respectivamente, em precoces e tardias.
(Nota: A data de morte ocorrida durante o primeiro dia de vida (dia ze-
ro) deve ser registada em minutos completos ou horas completas de vi-
da. A partir do segundo dia de vida (dia 1) e até menos de 28 dias com-
pletos de vida (672 horas), a idade de morte deve ser registada em dias.
Mutualismo > Associação entre dois indivíduos em que cada um deles
depende fisiologicamente do outro.
Mutilação genital feminina > a) Percentagem de mulheres entre 15 e
49 anos de idade que foram submetidas a manobras cruentas de res-
secção de órgãos genitais externos por razões sociais; b) Percentagem
de mulheres com, pelo menos, uma filha genitalmente mutilada (cli-
toridectomia, extirpação total ou parcial do clítoris e pequenos lá-
bios, e infibulação).
Nascimento vivo (nado vivo) > Expulsão ou extracção completa do cor-
po da mãe, independentemente da duração da gravidez, de um pro-
duto de concepção que, depois da separação, respire ou apresente
sinais de vida tais como batimentos cardíacos, pulsação do cordão
umbilical, ou movimentos efectivos dos músculos de contracção vo-
luntária, quer o cordão umbilical tenha sido ou não cortado, quer a
placenta tenha sido ou não retirada. O produto de um nascimento
ocorrido nestas circunstâncias é denominado nado-vivo.
Natalidade > Número de nascimentos vivos por 1.000 habitantes.
Nódulos de Osler > ver Osler.
Nutrição > Conjunto de processos de assimilação e desassimilação dos ali-
mentos no organismo implicando trocas entre o organismo vivo e o
meio ambiente. Ciência que trata da alimentação e dos alimentos sob
todos os seus aspectos: utilização e transformação dos alimentos no or-
ganismo, má-nutrição, problemas de comportamento relacionados com
a alimentação, produção e distribuição dos géneros alimentares, etc..
Nutriente > Substância alimentar que pode ser assimilada sem sofrer
transformação digestiva.
Ortótese > Aparelho ou dispositivo destinado a suplementar ou corri-
gir a alteração morfológica de um órgão, de um membro ou seg-
mento de membro, ou a deficiência de uma função.
Osler (nódulos de) > Nódulos intradérmicos moles nas polpas dos de-
dos das mãos e pés.
Osteotomia > Secção cirúrgica do osso.
Parasitismo > Relacionamento simbiótico entre dois organismos: o pa-
rasita, em geral de menores dimensões (ex. verme intestinal), e o hos-
pedeiro, do qual depende o primeiro.
Pasta > Forma de emulsão (pomada) onde se suspendeu pó para ab-
sorver exsudado.
Pasta protectora > Pasta mais gorda e oclusiva, e mais difícil de apli-
car e retirar; por exemplo, pasta de Lassar ou mistura em partes
iguais de talco de Veneza, amido, lanolina e vaselina.
Pediatria > Medicina integral de um grupo etário desde a concepção ao
fim da adolescência.
Pediatria Social > Ramo da Medicina que diz respeito à criança saudá-
vel e doente em função do grupo humano de que faz parte e do meio
no qual se desenvolve. Desde que se exerça uma acção colectiva, na-
cional ou internacional, a Pediatria torna-se social.
Período neonatal > Período que se inicia na data de nascimento e termi-
na após 28 dias completos de idade pós-natal. É subdividido em: pre-
coce (primeiros sete dias completos ou 168 horas completas) e tardio
(após sétimo dia ou 168 horas completas, até 28 dias completos ou 672
horas completas). A criança neste período é designada recém-nascido.
Péptidos natriuréticos > Grupo de péptidos segregados pelos mióci-
tos do miocárdio, principalmente nos ventrículos, em resposta a so-
brecarga de pressão ou volume nas cavidades cardíacas, regulando
o volume extracelular e a pressão arterial. Salientam-se: o BNP
(Brain-type natriuretic peptide) ou chamado péptido natriurético
B/activo; e o N-terminal-pro-BNP ou NT-proBNP/inactivo, com
maior estabilidade in vitro e com vida média mais longa. Derivam,
por clivagem, do Pro-BNP. Antagonistas do sistema renina-angio-
tensina-aldosterona, provocam aumento da diurese, natriurese e va-
sodilatação. Trata-se de marcadores biológicos com interesse na
avaliação de diversas formas de disfunção cárdio-respiratória (por
ex. PDA, taquipneia transitória, hipertrofia ventricular, HDC, HPP
no RN, doença de Kawasaki, etc.).
Percentagem > Proporção apresentada como parte de um todo (100%).
No texto devem ser sempre apresentados o numerador e o deno-
minador para qualquer percentagem.
PIB per capita > Produto Interno Bruto por cabeça correspondendo à
quantidade de bens e serviços produzidos dentro das fronteiras dum
país (por nacionais e estrangeiros) dividida pela sua população.
Tipifica a riqueza média dum país e os níveis relativos de desenvol-
vimento económico. NB- Não inclui rendimentos provenientes do
exterior (por ex. remessas de emigrantes).
PNB > Produto Nacional Bruto correspondendo à produção de bens e
serviços pelos agentes económicos nacionais. NB- Inclui remessas de
emigrantes.
Polidactilia > Anomalia congénita caracterizada pela presença de dedos
supranumerários nas mãos ou nos pés.
Pomada ou unguento > Forma de emulsão A/O mais gordurosa,mais
emoliente e mais oclusiva.
Pós > Agentes secos, micronizados em partículas finas, com proprie-
dades higroscópicas (atraindo água); por ex. talco (salicilato de ma-
gnésio), argila, amido, caolino, óxido de zinco.
Prevalência > Número ou percentagem de casos existentes numa de-
terminada população e num determinado momento temporal.
Avalia a carga que a doença representa na referida população.
Prevenção > Conjunto de meios médicos, médico-sociais e ambientais
para salvaguardar a saúde dos indivíduos sãos, evitando doença
(prevenção 1ª), impedindo um agravamento (prevenção 2ª), ou evi-
tando sequelas tardias (prevenção 3ª) de modo a propiciar, tanto
quanto possível, vida próxima do normal. Trata-se dum conceito
mais lato que o de profilaxia.
Produtos-barreira > Tópicos cutâneos que previnem a penetração e ou
absorção de substâncias químicas potencialmente irritantes, sensi-
bilizantes ou tóxicas através da pele.

Profilaxia > Método de prevenção ou protecção dirigido contra uma
doença através do emprego de substância (por ex. fármacos, vaci-
nas, imunoglobulinas, etc.). Trata-se dum conceito mais restrito que
o de prevenção.
Progéria > Alopécia, atrofia da gordura subcutânea, hipoplasia e dis-
plasia do esqueleto, atraso da dentição caduca, aterosclerose pre-
matura.
Proporção > Tipo específico de razão em que o numerador é parte do
denominador, sendo que o tempo não constitui factor. Vai de 0 a 1.No
texto deve ser sempre apresentado o numerador e o denominador
de qualquer proporção.
Prótese > Aparelho ou dispositivo destinado a substituir um órgão, um
membro ou parte de um membro destruída ou gravemente afecta-
da.
Rabdomiólise > Ruptura e/ou necrose das células musculares estriadas
por factores mecânicos ou miopatias primárias com consequente li-
bertação para o sangue de enzimas, electrólitos e mioglobina. O do-
seamento da enzima cretinaquinase (CK ou CPK)permite avaliar o
grau de lesão celular/necrose.
Razão (fracção) > Numerador e denominador não têm relação especí-
fica (ex: rapazes/raparigas 1/4; risco de 1/1.000, etc.). (ver
Proporção)
Recém-nascido pré-termo > Criança nascida com menos de 37 sema-
nas completas (menos de 259 dias) de idade gestacional.
Recém-nascido de termo > Criança nascida com idade gestacional com-
preendida entre 37 semanas completas e 41 semanas e 6 dias (259 a
293 dias).
Recém-nascido pós-termo > Criança nascida com idade gestacional
igual ou superior a 42 semanas completas (294 dias ou mais).
Recém-nascido leve ou pequeno para a idade gestacional (LIG) > (na
prática, quase sempre sinónimo de RN com restrição de crescimen-
to intra-uterino) – Recém-nascido (RN) com peso inferior ao que cor-
responde ao percentil 3 ou a dois desvios padrão abaixo da média
para a respectiva idade de gestação e género, isto é, leve para a ida-
de de gestação (LIG) numa curva representativa da população.
Outros autores preferem utilizar o termo pequeno para a idade ges-
tacional (PIG).
Recém-nascido com peso adequado para a idade gestacional para a
idade gestacional (AIG) > Recém-nascido (RN) com peso entre o
percentil 3 ou dois desvios padrão abaixo da média para a respecti-
va idade de gestação e género, e o percentil 97 ou dois desvios-pa-
drão acima da média para a respectiva idade de gestação e género
numa curva representativa da população.
Recém-nascido grande ou pesado para a idade gestacional (GIG) >
Considera-se que um RN teve um crescimento intrauterino excessi-
vo (ou hipercrescimento) quando o peso de nascimento é superior
ao percentil 97 ou dois desvios padrão acima da média para a idade
de gestação e género numa curva representativa da população; tal
RN é designado grande (G) ou pesado (P) para a idade de gestação:
(GIG) ou (PIG).
Recém-nascido de baixo peso de nascimento(RNBP) > Criança nasci-
da com peso inferior a 2500 gramas (2499 ou menos) independente-
mente da idade gestacional.
Recém-nascido de muito baixo peso de nascimento (RNMBP) >
Criança nascida com peso inferior a 1500 gramas (1499 ou menos)
independentemente da idade gestacional.
Recém-nascido de muito muito baixo peso de nascimento ou com
imaturidade extrema (RNMMBP), sinónimo de RN de EBP (ex-
Glossário geral XXXI
tremo baixo peso) > Criança nascida com peso inferior a 1000 gra-
mas (999 ou menos) independentemente da idade gestacional.
Rendimento per capita > Soma do valor da contribuição de todos os
produtores nacionais acrescido de todos os impostos(menos subsí-
dios) que não são incluídos na avaliação da produção, a que são
acrescentadas as receitas líquidas (pagamento de assalariados e ren-
das de propriedades) provenientes de fontes externas.
Renograma isotópico > Curva traduzindo, em função do tempo, a eli-
minação renal dum produto com radionúclidos, injectado por via IV,
que emite radiação gama. Esta eliminação provoca radioactividade
transitória dos dois rins a qual pode ser detectada por sonda de cin-
tilação/cintilador ao nível de cada região lombar. O gráfico tradu-
zindo a eliminação permite avaliar a função de cada rim. Os ra-
diofármacos habitualmente utilizados são: mercaptoacetilglicina-
Tc99 (MAG3) depurada por secreção tubular, e o ácido dietileno tria-
mino pentacético (DTPA-Tc99), filtrado pelo glomérulo.
Resistência à insulina tipo A > Situação clínica associada a mutações
no gene do receptor da insulina, verificando-se concomitantemente
hirsutismo, masculinização, ovários quísticos no sexo feminino e,
por vezes, acanthosis nigricans não acompanhada de obesidade. Duas
mutações específicas no gene referido originam formas graves inte-
grando os quadros designados por leprechaunismo (ver atrás) e sín-
droma de Rabson – Mendenhall (ver adiante).
Roth (manchas de) > Lesões hemorrágicas lineares subungueais.
Saúde > Estado de bem estar físico, mental e social ,e não apenas au-
sência de doença.
Selagem > Em Dentisteria e em Ortopedia, processo de fixação dum ma-
terial protector do dente (Selante), ou de material de prótese ou de
osteossíntese.
Simbionte > Organismo que vive algum tempo ou toda a sua vida inti-
mamente ligado a outro de espécie diferente; tal relacionamento de-
signa-se por simbiose.
Simbiose > Ver atrás- Simbionte. Consideram-se quatro categorias de
simbiose: comensalismo, forese, parasitismo e mutualismo.
Sincinésia > Tendência para executar involuntária e simultaneamente
um movimento similar e simétrico, numa tentativa para executar um
movimento voluntário do lado oposto, observada em certas parali-
sias unilaterais.
Sindactilia > Anomalia congénita caracterizada pela junção de dois ou
mais dedos das mãos ou dos pés; tal junção pode ser superficial
(membranosa), muscular ou óssea.
Síndroma de Apert > Craniossinostose (coronal>lambdóide>sagital),
braquicefalia, acrocefalia, hipertelorismo, proptose, estrabismo, hi-
poplasia maxilar, palato estreito/ogival, sindactilia invariável(cutâ-
nea e óssea).
Síndroma de Angelman > Entidade clínica explicada por deleção no
cromossoma 15 de origem materna estando implicado o gene activo
E3A (UBE3A), envolvido na degradação de proteínas cerebrais.
Traduz-se essencialmente por convulsões, atraso do desenvolvi-
mento e marcha atáxica. (ver Síndroma de Prader Willi).
Síndroma de Carpenter > Acrocefalia, polidactilia e sindactilia dos pés,
atraso mental, braquissindactilia das mãos com clinodactilia, obesi-
dade, cardiopatia congénita, hipogenitalismo, etc..
Síndroma de Cockayne > Quadro clínico de transmissão AR, descre-
vendo-se 3 tipos: I (em relação com gene CSA), II (em relação com ge-
ne CSB); e III (em relação com gene XP-CS). Caracteriza-se por alte-
rações do tipo senil iniciando-se pelo 1º ano de vida, degenerescên-
cia retiniana, défice auditivo, hipocrescimento e hipogonadismo com
XXXII TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
criptorquidia, fotossensibilidade (aparecimento de eritema facial em
“asa de borboleta” por acção de raios ultra-violeta). Distingue-se da
progéria pelas anomalias oculares e pela fotossensibilidade.
Síndroma de Cornelia de Lange > Quadro esporádico ou AD, caracte-
riza-se essencialmente por restrição do crescimento fetal e pós-na-
tal, sinofris, lábios delgados com uma pequena “saliência” na linha
média do lábio superior e correspondente “chanfradura”no lábio in-
ferior, comissura bucal dirigida para baixo, micromélia, insuficiên-
cia cognitiva, etc..
Síndroma de Cowden > É considerado o protótipo das síndromas tu-
morais PTEN (ver adiante) em que se verifica elevada susceptibili-
dade para cancro do endométrio, mama, e tiróide.
Síndroma de Crouzon > De transmissão AD, integra como característi-
cas mais frequentes: craniossinostose (coronal > lambdóide > sagi-
tal), hipertelorismo, proptose, estrabismo e hipoplasia maxilar.
Síndroma de Hallermann-Streiff > De hereditariedade esporádica, in-
tegra como mais relevantes as seguintes anomalias: dentes neona-
tais, baixa estatura, cabelo escasso, cataratas, microftalmia e extre-
midade nasal estreita.
Síndroma de Holt – Oram > De transmissão AD em relação com muta-
ção no gene TBX5, integra anomalias do membro superior e ao ní-
vel da cintura escapular, associadas a defeitos cardíacos tais como
dos septos ventricular e auricular, e alterações na condução auricu-
loventricular.
Síndroma de Kabuki > Anomalias congénitas múltiplas com identifi-
cação de base molecular, salientando-se: características faciais típi-
cas (fendas palpebrais alongadas com eversão do terço externo da
pálpebra inferior, sobrancelhas arqueadas,etc.), pavilhões auricu-
lares grandes e proeminentes, défice cognitivo, hipocrescimento,
susceptibilidade para doenças autoimunes, entre outros defeitos.
Síndroma de Kearns – Sayre > Oftalmoplegia, retinopatia pigmentar,
cardiomiopatia.
Síndroma de Landau-Kleffner > Forma grave de epilepsia associada a
agnosia auditiva, disartria e afasia.
Síndroma de Larsen > Luxação articular múltipla, fácies plana, unhas
dos dedos das mãos curtas, polegares em espátula, etc..
Síndroma de Laurence – Moon – Biedl > Como principais característi-
cas há a registar: obesidade, polidactilia, retinite pigmentar, defi-
ciência mental, diabetes insípida e baixa estatura. Admite-se here-
ditariedade AR.
Síndroma de Loeffler > Condensação pulmonar fugaz detectada por
radiografia, associada a eosinofilia, e de etiologia diversa; mais fre-
quentemente relacionada com parasitoses, sobretudo Ascaris lum-
bricoides. O substrato anatomopatológico pulmonar inclui infiltra-
dos de eosinófilos e plasmócitos.
Síndroma de Mallory – Weiss > Situação clínica traduzida por hemor-
ragia digestiva alta resultante de vómito com esforço levando a
lesão/solução de continuidade por efeito de estiramento ao nível da
junção gastresofágica.
Síndroma de McCune Albright > Hereditariamente esporádica, inclui
determinados sintomas e sinais com frequência variável: manchas
cor de “café com leite”, hiperfunção de vários órgãos endócrinos,,
bócio multinodular, hipertiroidismo, displasia óssea poliostótica e
puberdade precoce (independente de GnRH). A gonarca precoce re-
sulta de hiperfunção ovárica e, por vezes, da formação de quistos le-
vando à secreção de estrogénios. Resulta de mutações da subunida-
de da proteína G.
Síndroma de Nicolaides-Baraitser > de base genética ainda não conhe-
cida, actualmente o diagnóstico é clínico e baseado nas principais ca-
racterísticas: défice cognitivo grave, epilepsia por vezes refractária,
baixa estatura, microcefalia, dismorfia facial peculiar, deformidades
ósseas mais notórias nas mãos e pés, e cabelo escasso.
Síndroma de Noonan > Simile síndroma de Turner sem cromossomo-
patia sendo que em ~ 60% dos casos resulta de mutação em
PTPN1/cromossoma 12q24.1. Principais características: baixa esta-
tura, inserção baixa posterior do cabelo, pescoço curto e ou pteri-
gium colli, hipogonadismo, criptorquidia. Afecta ambos os sexos, ao
contrário da síndroma de Turner, com padrão diverso de cardiopa-
tia congénita (estenose pulmonar, defeitos septais).
Síndroma de Pfeiffer > De hereditariedade AD por mutação genética
(FGFR1 ou FGFR2), integra craniossinostose (coronal> sagital>
lambdóide) associada a outros defeitos como acrocefalia, hipertelo-
rismo, proptose, hipoplasia maxilar, 1ºs dedos alargados com des-
vio radial. São descritos os tipos I, II e III.
Síndroma de Poland > Situação clínica integrando deformidades (unila-
terais) da parede torácica tais como pectus excavatum e ausência da glân-
dula mamária, hipoplasia dos músculos grande e pequeno peitoral,
anomalias dos dedos da mão do mesmo lado (por ex. sindactilia).
Síndroma de Prader-Willi > Entidade clínica explicada por deleção no
cromossoma 15 de origem paterna estando implicado o gene activo
E3A(UBE3A), envolvido na degradação de proteínas cerebrais.
Traduz-se essencialmente por hipotonia neonatal acentuada, obesi-
dade, mãos e pés pequenos e alteração do comportamento com atra-
so mental. (ver Síndroma de Angelman).
Síndroma de Rabson-Mendenhall > Entidade clínica com manifesta-
ções aparentadas com leprechaunismo: resistência à insulina, ano-
malias dos dentes e unhas, e hiperplasia pineal.
Síndroma de Rapunzel > Situação clínica em que os cabelos deglutidos
formam um chamado tricobezoar (ver atrás “bezoar”) de compri-
mento considerável, desde o estômago ao intestino delgado, como
que uma “cauda de animal”, originando síndroma oclusiva intesti-
nal de grau variável.
Síndroma de Rett > Entidade clínica resultante de mutações no gene
MECP2 localizado em Xq28: alterações do neurodesenvolvimento,
com défice cognitivo grave, predominantemente no sexo feminino
(prevalência ~1/10.000 raparigas aos 12 anos).
Síndroma de Reye > Situação hoje rara, é caracterizada por encefalo-
patia aguda e disfunção hepática comportando elevada mortalida-
de (30-40%) por edema cerebral. Em geral precedida por infecção ví-
rica (sobretudo varicela e influenza) 3-5 dias antes, verifica-se forte
associação com o uso de ácido acetilsalicílico.
Síndroma de Robinow > Inclui, entre outros defeitos: hipogonadismo,
antebraços curtos, braquidactilia, bossas frontais, hipertelorismo,
longo philtrum, mento pequeno, cariótipo normal.
Síndroma de Rothmund-Thomson (ou poiquilodermia congénita) >
Quadro clínico de transmissão AR relacionado com mutações no ge-
ne RECQL4 na maioria dos casos. Surgindo as manifestações pelos
3 anos de idade, há a destacar: placas de eritema com ulterior hi-
perpigmentação, atrofia, telangiectasias e alopécia. Hipogonadismo
e risco de cancro.
Síndroma de Rubinstein-Taybi > Baixa estatura, polegares e dedos dos
pés largos, fendas palpebrais antimongolóides , hipoplasia do maxi-
lar com palato estreito, etc..
Síndroma de Seckel > De hereditariedade AR, com restrição do cresci-
mento pré e pós-natal, microcefalia com sinostose prematura, insu-
ficiência cognitiva, nariz proeminente, etc..

Síndroma de Smith-Lemli-Opitz > Escafocefalia, narinas em ante-
versão, e ou ptose palpebral, sindactilia do 2º e 3º dedos do pé, hi-
pospadia, criptorquidia no sexo masculino, etc..
Síndroma de Sotos (Gigantismo cerebral) > Macrossomia evidente ao
nascer, mãos e pés grandes, maturação óssea avançada, etc..
Síndroma de Werner > Envelhecimento precoce símile progéria, (ma-
nifestando-se mais tarde do que esta), salientando-se esclerose vas-
cular e cardiomiopatia. Hereditariedade autossómica recessiva em
relação com os genes WRN e LMNA.
Síndroma de Wolff-Parkinson – White > Situação também designada
por pré-excitação ou ante-sistolia, em que o ECG evidencia alarga-
mento do complexo QRS e encurtamento P-R; habitualmente acom-
panhada por crises de taquicardia paroxística, o seu prognóstico de-
pende da eventualidade de cardiopatia associada.
Síndroma de Wolfram > Inclui diabetes mellitus não autoimune, atrofia óp-
tica, diabetes insípida, surdez neurossensorial e anomalias do aparelho
urinário e neurológicas, com prognóstico muito reservado e baixa espe-
rança de vida. Mutações em dois genes relacionados com proteínas do
retículo endoplásmico, neurónios e vasopressina, a qual é deficiente.
Síndroma de Zollinger-Ellison > Situação rara caracterizada por doen-
ça péptica ulcerada grave e refractária ao tratamento causada por hi-
persecreção de gastrina relacionada com gastrinoma (tumor neu-
roendócrino). Em > 90% dos doentes são verificados níveis elevados
de gastrina em jejum. O tratamento de eleição inclui inibidores da
bomba de protões e antagonistas dos receptores H2.
Síndroma stiff-man ou do “homem rígido” > Situação clínica do SNC,
rara e autoimune, caracterizada por rigidez progressiva e espasmos
axiais e acompanhada de títulos muito elevados de anticorpos GAD-
65. Em cerca de 30% dos doentes surge DM1.
Síndromas tumorais PTEN > conjunto de situações com elevada varia-
bilidade na expressão clínica - incluindo diversas patologias genéti-
cas - e pleiotropismo, relacionadas com disfunção do gene supres-
sor tumoral PTEN. (ver síndroma de Cowden)
Sinofris > Convergência/junção das sobrancelhas na linha média ao ní-
vel da raiz nasal.
Solução > Mistura líquida homogénea duma substância sólida, líquida
ou gasosa, considerando-se, no sentido correcto do termo, soluto a
substância dissolvida, e solvente o líquido (geralmente em quanti-
dade elevada).
Suspensão > Preparado farmacêutico constituído pela dispersão duma
fase sólida insolúvel numa fase líquida (ou seja, líquido no qual se
encontram partículas insolúveis finamente dispersas).
Syndet > Detergente sintético (sabão “sem sabão”) com pH neutro, fa-
zendo espuma escassa; a forma sólida designa-se por “pain”.
Taxa > Tipo específico de razão em que o numerador e o denominador
estão relacionados, constituindo o tempo uma parte intrínseca do
denominador. Nota: Segundo os epidemiologistas a designação, por
ex. de taxa de mortalidade, não é correcta.
Taxa de alfabetização de adultos > Percentagem de pessoas com 15
anos ou mais que sabem ler e escrever.
Taxa bruta de mortalidade > Número de óbitos anuais por 1.000 pes-
soas.
Taxa bruta de natalidade > Número anual de nascimentos por 1.000
pessoas.
Taxa de letalidade > Relação entre o número de mortes por determi-
nada doença e o número total dos seus casos numa dada população.
Taxa de mortalidade infantil (TMI) > Número de óbitos no primeiro
ano de vida por cada 1.000 nado vivos.
Glossário geral XXXIII
Taxa de mortalidade de menores de 5 anos (TMM5) > Número de óbi-
tos entre o nascimento e a data em que são completados os 5 anos
de idade por mil (1.000) nado-vivos.
Taxa de mortalidade materna > Número anual de mortes de mulheres
devidas a complicações decorrentes da gravidez por 100.000 partos
de crianças nascidas vivas.
Taxa de mortalidade fetal tardia > Esta taxa é calculada segundo a fór-
mula:
Nº de nado-mortos com >= 1.000 gramas
———————————————————— x 1000
Nº de nado-mortos com >= 1.000 gramas + Nº de nado-vivos com >= 1.000 gramas
Taxa de mortalidade neonatal (bruta) > Esta taxa é definida pela re-
lação:
Número total de óbitos de RN ocorrendo até 28 dias completos (672 ho-
ras) / 1.000 nado vivos (qualquer que seja o peso).
Esta taxa é subdividida em:
a) precoce: nº de óbitos até aos primeiros sete dias completos (ou 168 ho-
ras completas) /1.000 nado-vivos;
b) tardia: nº de óbitos após sete dias completos (168 horas) e até 28 dias
completos (672 horas) /1.000 nado-vivos;
Notas: a) As taxas de mortalidade total, precoce e tardia (não bruta)
consideram apenas RNs com peso de nascimento igual ou superior
a 1.000 gramas, quer no numerador, quer no denominador;
b) Não sendo conhecido o peso, considera-se habitualmente que idade
gestacional de 28 semanas e /ou comprimento de 35 cm correspon-
dem a 1.000 gramas;
Taxa de mortalidade perinatal por 1.000 (fetos mortos+nado-vivos)
> Esta taxa é calculada segundo a fórmula:
Nº de nado-mortos com >= 1.000 gramas
+ óbitos neonatais (com <168 horas e >= 1.000 gramas)
————————————————————————— x 1000
Nº de nado-mortos com >= 1.000 gramas + total de nado-vivos com >= 1.000 gramas
Taxa de mortalidade perinatal por 1.000 (nado-vivos) > Esta taxa é
calculada segundo a fórmula:
Nº de nado-mortos com >= 1.000 gramas
+ óbitos neonatais (com <168 horas e >= 1.000 gramas)
————————————————————————— x 1000
Nº de nado-vivos com >= 1.000 gramas
Taxa de mortalidade perinatal total por 1.000 (fetos mortos+nado-
vivos) > Esta taxa é calculada segundo a fórmula:
Nº de nado-mortos com >= 500 gramas
+ óbitos neonatais (com <168 horas e >= 500 gramas)
———————————————————————— x 1000
Nº de nado-mortos com >= 500 gramas + Nº de nado-vivos com >= 500 gramas
Taxa de mortalidade perinatal total por 1.000 (nado-vivos) > Esta
taxa é calculada segundo a fórmula:
Nº de nado-mortos com >= 500 gramas
+ óbitos neonatais (com <168 horas e >= 500 gramas)
———————————————————————— x 1000
Nº de nado-vivos com >= 500 gramas
Taxa de nado-mortalidade > Número de nado-mortos com peso de nas-
cimento >1000 gramas /1.000 nascimentos totais (nado-mortos + na-
do-vivos pesando > 1.000 gramas) durante determinado período.
XXXIV TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Taxa total de fertilidade > Número de crianças que nasceriam por mulher,
se esta vivesse até ao fim dos seus anos férteis e tivesse filhos em cada
etapa, de acordo com as taxas prevalentes para cada grupo etário.
Trabalho infantil > Percentagem de crianças entre 5 e 14 anos de idade
recrutadas para tarefas próprias para adultos.
Valgo (ou valgus) > membro ou segmento desviado para fora.
Valores de referência em antropometria > Valores que descrevem co-
mo as crianças efectivamente crescem na realidade.
Valores – padrão em antropometria > Valores que pretendem repre-
sentar o crescimento ideal.
Varo (ou varus) > membro ou segmento desviado para dentro.
Vigilância pré-natal > Percentagem de mulheres entre 15 e 49 anos as-
sistidas pelo menos uma vez durante a gestação por profissional de
saúde treinado (médicos, enfermeiros ou parteiros); em Portugal
considera-se, pelo menos,a ocorrência de 3 consultas médicas.
Xenobióticos > São compostos estranhos ao organismo que poderão es-
tar presentes na alimentação, incluindo leite materno. Distinguem-
se 3 grandes grupos: 1] contaminantes naturais (por ex. glicoal-
calóides presentes em batatas e tomates,etc.); 2] contaminantes do
meio ambiente pela actividade humana/antropogénicos (por ex. ni-
tritos, pesticidas, metais pesados, etc.); 3] tóxicos formados durante
o processamento culinário (por ex. hidrocarbonetos policíclicos
aromáticos).
Xeroftalmia > Secura e retracção das conjuntivas bulbar e palpebral, que
se tornam esbranquiçadas e perdem o brilho. Esta situação pode ser
secundária a défice de vitamina A ou a tracoma.
Xerose > Secura da conjuntiva, muitas vezes a primeira fase da xerof-
talmia.

BIBLIOGRAFIA
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Philadelphia: Saunders, 2005
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Lisboa: Edição DGS, 2012
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Médecine. Paris: Maloine, 2004
Graça Moura V. Acordo Ortográfico: A Perspectiva do Desastre. Lisboa:
ALÊTHEIA, 2008
Guerra Rodrigo F, Marques Gomes M, Mayer-da-Silva A, Filipe P I.
Dermatologia. Lisboa: Fundação Calouste Gulbenkian, 2010
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Madrid: Panamericana, 2010
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Rudolph CD, Rudolph AM, Lister GE, First LR, Gershon AA (eds).
Rudolph´s Pediatrics. New York: McGraw-Hill Medical, 2011
Sá-Nogueira R. Dicionário de Erros e Problemas da Linguagem. Lisboa:
Clássica Editora, 1995
Uvarov EB, Chapman DR, Isaacs A. Dicionário de Ciência (tradução por-
tuguesa). Lisboa: Europa América Editora, 1964
 Abreviaturas

A ALTE – apparent life threatening event (episódio associado a risco de

AA – aminoácidos vida)
AAG – anticorpos antigliadina AME – atrofia muscular espinhal
AAP – American Academy of Pediatrics (Academia Americana de Pediatria) AMP – adenosina-5-monofosfato (monophosphate)
AAS – ácido acetil-salicílico (Aspirina®) AMPc – AMP cíclico
A1-AT – alfa 1-antitripsina AN – anorexia nervosa
ABO – grupos sanguíneos ABO (AB zero) ANA – anticorpos antinucleares (anti nuclear antibodies)
Ac ou AC – anticorpo, anticorpos ANCA – anticorpos anticitoplasma do neutrófilo
Ác – ácido ou ácidos ANDAI – Associação Nacional de Doentes com Artrite Infantil e Juvenil
ACE – angiotensin converting enzyme ou enzima de conversão da ANP – atrial natriuretic peptide ou PNA
angiotensina A-P – ântero-posterior
ACF – anemia de células falciformes APIR – agregação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA em
ACG – angiocardiograma inglês)
ACJ – artrite crónica juvenil AR – artrite reumatóide
ACo – acetilcolina ARA – arachidonic acid ou ácido araquidónico
AcoE – acetilcolinesterase ARC – AIDS related complex (complexo relacionado com SIDA)
ACOG – American College of Obstetricians and Gynecologists (Colégio ARDS – adult respiratory distress syndrome (SDR tipo adulto)
Americano de Obstetras e Ginecologistas) ARJ – artrite reumatóide juvenil
ACR – American College of Rheumatology ARM – angiorressonância magnética
ACTH – corticotrofina ou hormona corticotrópica hipofisária- ARN – ácido ribonucleico
adrenocorticotropic hormone ARNm – ARN mensageiro
AD – aurícula direita ARNs – ARN solúvel ou de transferência
ADE – acção dinâmica específica ARP – actividade da renina palsmática
ADH – antidiuretic hormone (ou HDA-hormona antidiurética) As – símbolo químico do arsénio
ADN – ácido desoxirribonucleico AST – aspartato aminotransferase/transaminase glutâmico-pirúvica
ADP – adenosine diphosphate (ou adenosinadifosfato) ASCA – anticorpos anti Saccharomyces cervisae
AE – alimentação entérica (ou enteral) AT – antitrombina, ajudas técnicas, apoio tecnológico
aEEG – EEG de amplitude integrada ATM – articulação temporomandibular
AESP – actividade eléctrica sem pulso ATP – adenosina trifosfato (Adenosine Tri Phosphate)
AFP – alfa-fetoproreína ATPase-Na+/K+ – bomba de sódio
Ag – antigénio; símbolo químico de prata Au – símbolo químico do ouro
A/G – relação albumina-globulina AUS – azoto ureico no sangue (vidé BUN)
AGL – ácido gordo livre AV – nódulo auriculoventricular
AGNE – ácido gordo não esterificado ou PUFA (poly unsaturated fatty A-V – diferença arteriovenosa
acid) AVB – atrésia das vias biliares
AGS – adrenogenital syndrome; SAG-síndroma adrenogenital AVBEH – AVB extra-hepáticas
AHA – American Heart Association AVC – acidente vascular cerebral
AHAI – anemia hemolítica autoimune AVP – arginina-vasopressina
AIA – acidente isquémico arterial AZT – azidotimidina (zidovudina segundo denominação
AIDS – acquired immunodeficiency syndrome; ou SIDA-síndroma de internacional)
imunodeficiência adquirida
AIE – asma induzida pelo esforço B
AIG – peso do RN adequado para a idade gestacional B1 – primeiro ruído do coração (=S1)
AIJ – artrite idiopática juvenil Ba – bário
AINE – anti-inflamatórios não esteróides BAV – bloqueio auriuloventricular
ALT – alanina aminotransferase/transaminase glutâmico-oxalacética- BCC – bloqueante dos canais do cálcio
TGO BCG – bacilo Calmette-Guérin
XXXVI TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

BEI – iodo extraído (removido) pelo butanol (Butanol Extractable Iodine) CIA – comunicação interauricular
BERA – Brainstem evoked response audiometry CIAS – cold induced autoinflammatory syndrome ou síndroma auto-
BHCG – Gonadotrofina coriónica humana beta (ou GCHB) inflamatória induzida pelo frio
BHE – barreira hematencefálica CIAV – comunicação interauriculoventricular
Bi – bismuto CID – classificação internacional de doenças, lesões e causas de óbitos
BIPAP – bilevel positive airway pressure (OMS/WHO); ou coagulação intravascular disseminada
BK – bacilo de Koch CIM – concentração inibitória mínima
BN – bulimia nervosa CINCA – chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome
BNP – B-type natriuretic peptide; ver NT- proBNP CIV – comunicação interventricular
BO – bronquiolite obliterante CK – creatinaquinase/creatinacinase
BOOP – BO com pneumonia organizativa (organizing pneumonia) CL – compliance pulmonar/distensibilidade pulmonar
BP – baixo peso (<2500 gramas) ou binding protein (factor de ligação) Cl – símbolo do cloro
BPE – baixo peso extremo(<1000 gramas) cl – centilitro
BPM ou bpm – batimentos por minuto CM – concentração máxima
Br – bromo cm – centímetro/cm2 - centímetro quadrado; cm3 - centímetro cúbico
BR – biópsia renal ou cc
BRB – bilirrubina CMH ou MHC – Complexo major de histocompatibilidade (locus no
BRD – bloqueio do ramo direito cromossoma 6 com genes que codam antigénios (glicoproteínas de
BRE – bloqueio do ramo esquerdo superfície) de histocompatibilidade (vidé adiante MHC)
BSE – bovine spongiform encephalopathy ou encefalopatia espongiforme CMO – corticosterona metil oxidase
bovina/doença das vacas “loucas” CMV – citomegalovírus ou vírus citomegálico/de inclusões
BSP – bromossulftaleína citomegálicas ou corpos multivesiculares (surfactante)
BT – bilirrubina total (B ou BRB) CO – monóxido de carbono
BUN – blood urea nitrogen ou azoto ureico do sangue CO2 – dióxido, anidrido ou gás carbónico
Co – cobalto
C CoA – coenzima A
C – Celsius, carbono Cox – cicloxigenase
Ca – cálcio, carcinoma CPAP – continuous positive airways pressure ou pressão positiva
CaBP – calcium binding protein ou proteína fixadora do cálcio contínua no final da expiração ou pressão de distensão contínua
CAD – cetoacidose diabética CPK – creatine phospho kinase ou creatina fosfo quinase (ou cinase)
Cal – kcal (quilocaloria) CPK-MB – idem – isoenzima MB (cérebro,musculo) da CPK
Cal – caloria CPRE – colangiopancreatografia retrógrada endoscópica
CAMP – adenosinamonofosfato cíclico CPT – capacidade pulmonar total
CAO (índice de cárie) – C- dentes cariados; A-ausentes; O-obturados CPV – canal peritoneovaginal
CASH – cortico adrenal stimulating hormone (hormona estimulante Cr – crómio
córtico- suprarrenal diferente da ACTH) CR – cicatriz renal
CAV – canal atrioventricular comum CREST – sigla de calcinose cutânea, fenómeno de Raynaud,
cc – centímetro cúbico (ou cm3) compromisso esofágico, esclerodermia, telangiectásias
CCI – comissão de controlo de infecção CRF – capacidade residual funcional ou corticotropin releasing factor
CCMH – concentração corpuscular média em hemoglobina (=CGMH) (factor libertador da corticotrofina)
CCU – cancro do colo do útero CRH – corticotropin releasing hormone (hormona libertadora da
Cd – cádmio corticotrofina)
CDC – Centers of Disease Control, em Atlanta, EUA CRMO – chronic recurrent multifocal osteomielitis
CDG – carbohydrate deficient glycoprotein CRP – C Reactive Protein ou PCR
CDPN – Centro de Diagnóstico Pré-natal CS – craniossinostose
CEA – corionic embrionary antigen ou antigénio embrionário coriónico 17-CS – 17 cetosteróide
CEC – circulação extracorporal CSP – cuidados de saúde primários
CERAC – Centro de Estudos e Registo de Anomalias Congénitas CTCIG – Comissão Técnica de Certificação de Interrupção da
CFRD – cystic fibrosis related diabetes Gravidez
CFTR – cystic fibrosis transmembrane conductance regulator CTG – cardiotocografia ou cardiotocograma
CGMH – concentração globular média em hemoglobina (= CCMH) Cu – cobre
CH – concentração de hemoglobina CUM – cistouretrografia miccional
CHARGE – Associação de anomalias (sigla de coloboma, heart disease, CV – capacidade vital, campo visual, coluna vertebral
atrésia dos coanos, retarded growth and development associado a CVEDT – Centro de Vigilância Epidemiológica de Doenças
anomalias do SNC, ear anomalies) Transmissíveis
CHC – carcinoma hepatocelular
CI – capacidade inspiratória D
Ci – Curiecentímetro cúbico D – dalton, densidade
 Abreviaturas XXXVII

D – dia de vida (por ex. D5 ou 5º dia) ou nível de vértebra dorsal (por DTPA – dietileno-tetra-pentacético
ex. D8) DV – dador vivo
DA – dermatite atópica DVP – derivação ventriculoperitoneal
DAG – diacilglicerol
DAR – dor abdominal recorrente E
DB – decibel ou Doença de Behçet EAEC – enteroaggregative E. coli
DBP – displasia broncopulmonar EACA – ácido épsilon-aminocapróico
DC – débito cardíaco EB – epidermólise bolhosa
DCE – doença crónica do enxerto EBP – extremo baixo peso (recém-nascido de )
DD – diagnóstico diferencial EBV – Epstein-Barr virus ou vírus de Epstein-Barr
DDA – displasia de desenvolvimento da anca ECG – electrocardiograma
DDAVP – 1-deamino-8-d-arginino-vasopressina ECHO virus – ou vírus ECHO (enteric cytopathic human orphan)
DDO – doenças de declaração obrigatória ECMO – extracorporal membrane oxygenation ou oxigenação com
DDT – dicloro-difenil-tricloroetano membrana através de circulação extracorporal
DEXA – dual X ray absorptiometry ECN – enterocolite necrosante
DGPI – diagnóstico genético de pré-implantação EcoCG – ecocardiograma
DGS – Direcção Geral da Saúde EDTA – ácido edético ou etileno-diamima-tetra-acetato
DH – doença de Hirschsprung EEC – espaço ou compartimento extracelular, contendo LEC
DHA – docosahexanoic acid ou ácido docosa-hexanóico EEEPC – estudo europeu sobre a etiologia da paralisia cerebral
DHABO – doença hemolítica por incompatibilidade ABO EEG – electroencefalograma
DHEA – di-hidro-epi-andosterona EEI – esfíncter esofágico inferior
DHEAS ou DHEA-S – sulfato de di-hidro-epi-andosterona EH – esferocitose hereditária
DHPNRh – doença hemolítica perinatal por incompatibilidade Rh EHEC – enterohemorrhagic E. Coli
DHRN – doença hemolítica do recém- nascido EHI – encefalopatia hipóxico-isquémica
DHT – di-hidro-testosterona EHP – estenose hipertrófica do piloro
DI, DII, DIII – derivações bipolares electrocardiográficas EIC – espaço intracelular, contendo LIC
DI – dentinogénese imperfeita EID – espaço intercostal direito
DID – diabetes insulinodependente EIE – espaço intercostal esquerdo
DII – doença intestinal inflamatória EIEC – enteroinvasive E. Coli
DIT – diiodotirosina ELISA – enzyme-linked immunosorbent assay
DIU – dispositivo intrauterino EMG- electromiografia / electromiograma
DK – doença de Kawasaki EMLA – eutectic mixture local anesthetics
DMARD – disease modifying agents in rheumatic disease EN – eritema nodoso
DMG – diabetes mellitus gestacional EOG – electro-oculograma
DM2 – diabetes mellitus do tipo 2 EPEC – enteropathogenic E. Coli
DMJ – dermatomiosite juvenil EPI – enfisema pulmonar intersticial
DMG – diabetes mellitus gestacional EPO – eritropoietina
DMO – doença metabólica óssea ERA – Evoked response audiometry
DMSA – ácido dimercapto-succínico ERG – electrorretinograma
DNA ou ADN – ácido desoxirribonucleico ESPGHAN – European Society for Gastroenterology Hepatology and
DNM – doença neuromuscular Nutrition
DOCA – acetato de desoxicorticosterona ET – exsanguinotransfusão
DOPA – Di-hidroxi-fenilalanina ETCO – end tidal carbon monoxide
DP – desvio-padrão ou diálise peritoneal ETEC – enterotoxigenic E. Coli
DPC – doença pulmonar crónica ETP – exsanguinotransfusão parcial
DPG – diabetes pré-gestacional EUA – Estados Unidos da América do Norte
2,3 - DPG – 2,3 difosfoglicerato e.v./EV – endovenoso (ou intravenoso - IV)
DPI – doença pulmonar intersticial ex/ex: – por exemplo
DPN – diagnóstico pré-natal
DPOC – doença pulmonar obstrutiva crónica F
DPPC – dipalmitoilfosfatidilcolina FA – fosfatase alcalina
DSM-III, DSM IV – Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders FAO – Food and Agricultural Organization
III , IV FC – frequência cardíaca
DRGE – doença do refluxo gastro-esofágico FCAS – familial cold autoinflammatory syndrome ou síndroma familiar
DST – doença sexualmente transmissível auto-inflamatória
DT (vacina) – antidifteria e antitétano FCT – Fundação para a Ciência e Tecnologia
DTN – defeito do tubo neural FDA – Food and Drug Administration
DTP (vacina) – antidifteria, antitétano e antipertussis Fe – Ferro
XXXVIII TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

FeNa – fracção excretada de Na (sódio) urinário H

FeNo – fracção expirada de NO h – hora
FETENDO – sigla em inglês de Fetal Endoscopy H – hidrogénio
FEV – forced expired volume HA – hemaglutinação ou hepatite A
FFA – free fatty acids ou ácidos gordos livres HAD – hormona antidiurética (arginina-vasopressina)
FG – fosfatidilglicerol HAI – hepatite autoimune
FGR – filtração glomerular renal ou GFR HAP – hospital de apoio perinatal
FhO2 – fracção ou concentração de oxigénio na hipofaringe HAPD – hospital de apoio perinatal diferenciado
FI – fosfatidil inositol Hb ou Hgb – hemoglobina
FiO2 – fracção ou concentração de oxigénio no ar inspirado HB – hepatite B
FISH – Fluorescence in situ hybridation HbGM ou HGM – hemoglobina globular média
FIV – fertilização in vitro HBIG – imunoglobulina específica para o vírus da HB
FM – feto morto HbO2 – oxiemoglobina
FMF – febre mediterrânica familiar HBsAg – antigénio de superfície do vírus da hepatite B
FO – fundo do olho HC – hidrato de carbono
FQ – fibrose quística (mucoviscidose) HCG – gonadotrofina coriónica humana (human chorionic gonadotropin)
FR – frequência respiratória, factor reumatóide ou febre reumática HCl – ácido clorídrico (anteriormente Cl H)
FSF – factor XIII de coagulação (fibrin stabilizing factor) HCS – somatotrofina coriónica humana
FSH – gonadotrofina A, hormona foliculostimulante (follicle-stimulating Hct – hematócrito; ou Ht
hormone) HDC – hérnia diafragmática congénita
FSH-RH – idem hormona libertadora d FSH… releasing hormone HDE – Hospital de Dona Estefânia
FTE – fístula tráqueo-esofágica HDL – high density lipoprotein ou lipoprotéina de alta densidade
FVSP – fibrilhação ventricular sem pulso He – hélio
FvW – factor de von Willebrand HELLP syndrome – Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets ou
síndroma com hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetas
G baixas
g – grama HFF – Hospital Fernando Fonseca
GABA – ácido gama-amino-butírico HFV – high frequency ventilation (VAF em português)
GADA – anticorpos antidescarboxilase do ácido glutâmico Hg – mercúrio
Gal – galactose HIC – hipertensão intracraniana
GBM – glomerular basement membrane HIDS – hyper IgD syndrome ou síndroma hiper IgD
G-CSF – granulocyte colony stimulating factor HIV – hemorragia intraventricular ou Human Immunodeficiency Virus
GEA – gastrenterite aguda HLA – human leucocyte antigen ou antigénio de histocompatibilidade
GFR – glomerular filtration rate HMGCoA – Hidroxi-metil-glutaril-coenzima A
GGT – gama glutamil transferase Hp – Helicobacter pylori
GH – growth hormone (hormona do crescimento) HPC – Hospital Pediátrico de Coimbra
GHRF – growth hormone releasing factor ou factor de libertação da GH HPP – hipertensão pulmonar persistente
GH-RIH – growth hormone release inhibiting hormone ou somatostatina HPT – hormona paratiroideia (ou paratormona- PTH)
ou hormona inibidora da libertação da hormona de crescimento HPV – vírus do papiloma humano
GI – gastrintestinal HSD – hidroxi-esteróide desidrogenase
GIG – RN grande para a idade gestacional HSJ – Hospital de São João
GINA – global initiative for asthma HSM – Hospital de Santa Maria
GMP – guanosinamonofosfato HSV – herpes simplex vírus ou vírus herpes simples
GMPc – guanosina-monofosfato cíclico Ht – o mesmo que Hct
GM-CSF – granulocyte macrophage colony stimulating factor HT – hormonas tiroideias
GNA – glomerulonefrite aguda HTA – hipertensão arterial
GNAPE – GNA pós-estreptocócica Htc ou Ht – hematócrito
GnRH – gonadotropin releasing hormone ou hormona libertadora das HTP – hipertensão pulmonar
gonadotrofinas HV – hepatite vírica
GNRT – GN rapidamente terminal HVA – ácido homovanílico
GOT – glutamato-oxalacetato-transaminase ou ALT HVD – hipertrofia ventricular direita
G-6PD – glucose 6 fosfato desidrogenase HVE – hipertrofia ventricular esquerda
GPT – glutamato-piruvato-transaminase ou AST Hz – Hertz
GRISI – Grupo de Rastreio e Intervenção da Surdez Infantil
GST – genes supressores de tumores (ou TSG) I
GWAS – genome-wide association studies I – símbolo químico do iodo
Gy – unidade de radiação usada em radioterapia (1 Gy <> 100 rads) IAA – anticorpos anti-insulina
IACS – infecção associada à prestação dos cuidados de saúde
 Abreviaturas XXXIX

ICA – anticorpos anti-células B dos ilhéus KR – quiloroentgen

ICC – insuficiência cardíaca congestiva ou imunocomplexos Kt – constante de tempo
circulantes kV – quilovolt
ICSH – interstitial-cell stimulating hormone ou gonadotrofina B, kW – quilowatt
hormona estimulante das células intersticiais
IDP – imunodeficiência primária L
IECA – inibidor da enzima de conversão da angiotensina l – litro
IF – interfalângicas L – nível de vértebra lombar (L3 = 3ª vértebra), ou litro
IFA – immunofluorescent antibody ou anticorpo imunofluorescente LA – leucemia aguda ou líquido amniótico
IFD – interfalângica distal Lactente – no sentido restrito, a criança alimentada com leite ou que
IFN – interferão “recebe” leite; no sentido lato, criança pequena em geral até ao 1
IFP – interfalângica proximal ano
IFR – índice de falência renal (ou de insuficiência renal) Lactante – pessoa (em geral a mãe) que amamenta ou “dá” o leite
Ig – imunoglobulina natural
IL – interleucina LAF – lymphocyte activating factor ou factor de activação linfocitária
ILAE – International League Against Epilepsy LCPUFA – long chain polyunsaturated fatty acid ou ácido gordo poli-
IGF – insulin-like growth factor ou IGF /Factor de crescimento insaturado de longa cadeia
semelhante à insulina LCR – líquido céfalorraquidiano
IGFBP – insulin-like growth factor binding protein (proteína de ligação) LDH – lácticodesidrogenase
IGIV – imunoglobulina intravenosa LDL – low density lipoproteins
IGSC/ou SCIG) – imunoglobulina subcutânea LEC – líquido extracelular contido no EEC
ILAR – International League Against Rheumatism LES – lúpus eritematoso sistémico
ILGF – insulin-like growth factor ou IGF /Factor de crescimento LH – luteinizing hormone ou hormona luteinizante ou gonadotrofina B
semelhante à insulina LHR – sigla do inglês right lung area to head circumference ratio
im/ IM – intramuscular Li – lítio
IMC – índice de massa corporal LIC – líquido intracelular contido no EIC
IMV – ventilação “mandatória”/obrigatória intermitente LIG – RN leve para a idade gestacional
IN – infecção nososcomial (ou adquirida no hospital) LIP – lymphocytic interstitial pneumonia ou pneumonia intersticial
INE – Instituto Nacional de Estatística linfocitária (PIL)
iNO – óxido nítrico inalado Lis – lisina
IO – idade óssea, índice de oxigenação LLC – leucemia linfóide crónica
IOTF – International Obesity Task Force LM – lesões mínimas
IP – índice ponderal no RN: razão peso (gramas)/comprimento (cm)3 x LMA – leucemia mielóide aguda
100 ou inibidor das proteases LP – líquido pleural
IPLV – intolerância às proteínas do leite de vaca LPF – líquido pulmonar fetal
IPPV ou IPPB – intermitent positive pressure ventilation/breathing ou LPR – Lipid Research Program
ventilação com pressão positiva intermitente LPS – lipopolissacárido
IPR – índice de produção reticulocitária LPV – leucomalácia periventricular ou leucocidina de Panton e
IRA – insuficiência renal aguda Valentine
IRC – insuficiência renal crónica LRG – leucine – rich alpha-2-glycoprotein
IRCT – insuficiência renal crónica terminal LSD – dietilamida do ácido lisérgico
IRIDA – iron resistant iron-deficiency anemia LTH – luteotropic hormone ou prolactina
ISAAC – International Study of Asthma and Allergies in Chidhood
IU – infecção urinária M
iv/IV – intravenoso (ou endovenoso) M – molar
IVD – insuficiência ventricular direita M1 a M7 – tipos morfológicos da classificação das LMA
IVE – insuficiência ventricular esquerda MAG3 – mercaptoacetil triglicina
IVG – interrupção voluntária da gravidez MALT – mucosa associate lymphoid tissue
MAP – mean airway pressure (ou Paw) ou pressão média na via aérea
J MAPA – monitorização ambulatória da pressão arterial
J – Joule MAR – manometria ano-rectal
MAS – síndroma de activação macrofágica
K MBE – Medicina Baseada na Evidência
K – símbolo de potássio, ou Kelvin MBP – muito baixo peso (<1500 gramas)
Kcal – quilocaloria MCF – metacarpo-falângica
Kg – quilograma MCH – mean corpuscular hemoglobin ou hemoglobina globular média
Km – quilómetro MCHC – mean corpuscular hemoglobin concentration ou concentração de
kPa – capa pascal (medida de pressão); (kPa x 7.5 = mmHg) hemoglobina globular média
XL TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

mcg (ug) – micrograma NIH – National Institute of Health ou Instituto Nacional de Saúde
MCV – mean corpuscular volume ou volume globular médio NIHDE – Núcleo Iconográfico do Hospital de Dona Estefânia
ME – meningoencefalite NIPS – Neonatal Infant Pain Scale
MELAS – mitochondrial myopathy encephalopaty lactic acidosis and stroke NIV – Nutrient Intake Values
like episodes nm – namómetro
MENDS – MElatonin in children with Neurodevelopmental Disorders NNN – meio de cultura de Novy, McNeal e Nicolle
and impaired Sleep NO – óxido nítrico
mEq/L – milequivalente por litro NOC – norma de orientação clínica
MERRF – mitochondrial encephalomyopathy with ragged red fibers; NP – nutrição parentérica (ou parenteral)
epilepsia mioclónica (associação a doenças hereditárias do NPT – nutrição parentérica total(ou exclusiva)
metabolism) NR – nefropatia do refluxo
Met Hb – metemoglobina NS – não significativo
MFR – Medicina Física e Reabilitação NT-proBNP – N terminal –proBNP (ver Glossário geral: péptidos
Mg – símbolo químico do magnésio natriuréticos)
mg – miligrama NV – nado vivo
MHC ou CMH – (ver atrás) NYHA – New York Heart Association
MHz – mega hertz
min – minuto O
ml – mililitro O – oxigénio
MM – mielomeningocelo OD – olho direito
MMBP – muito muito baixo peso (sinónimo de EBP), recém-nascido OE – olho esquerdo
de mmc/mmc ou por mmc ou /mm3 (= µL) OEA – oto-emissões acústicas
Mn – símbolo químico do manganês OGE – órgãos genitais externos
MNI – mononucleose infecciosa OGI – órgãos genitais internos
Mo – símbolo químico do molibdénio OI – osteogénese imperfeita
mol – mole OMA – otite média aguda ou opsoclónus, mioclónus, ataxia
mmol – milimole OMS – Organização Mundial de Saúde
mOsm – miliosmole (mOsm/kg de H2O <>mmol/L) ONSA – Observatório Nacional da Saúde
mR – mili-roentgen ORL – Otorrinolaringologia
MR – meticilina- resistente ORS – oral rehydration solute, ou SRO
mrad – mili-rad OSM – otite seromucosa
MRCP – magnetic resonance cholangiopancreatography
mRNA – RNA mensageiro (ou ARNm) P
MS – meticilina sensível P – fósforo ou Pressão ou peso
MSH – melanocyte stimulating hormone ou hormona melanotrópica ou p – pressão
melanotropina P50 – pressão à qual a Hb se encontra saturada a 50% de O2
MTD – mãe toxicodependente Pa – Pascal
MTF – metatarso-falângica PA – pressão arterial ou pancreatite aguda
MTX – metotrexato PAB ou PABA – ácido para-amino-benzóico
MV/mV/uV – mega/mili/micro Volt PAF – Platelet Activating Factor ou factor de activação plaquetária
MW/mW/uW – mega/mili/micro Watt PAH – ácido para-amino-hipúrico
MWS – Muckle-Wells syndrome PAM – pressão arterial média
PAN – poliaterite nodosa
N PANDAS – sigla de Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders
Na – sódio Associated with Streptococcal infections
NAD, NADH- nicotinamida-adenina dinucleotidofosfato (oxidado ou Pa O2 – pressão parcial arterial de O2
reduzido) PA O2 – pressão alveolar de O2
NASPGAN – North America Society for Pediatric Gastroenterology and PAO – pressão arterial ocular
Nutrition PAP – proteína associada à pancreatite
NB – note bem PAPA – sindroma englobando artrite piogénica, piodermite
NCI – National Cancer Institute gangrenosa, e acne
NEC – necrotizing enterocolitis (ou ECN-enterocolite necrosante) PAPP-A – sigla do inglês de pregnancy-associated plasma protein A
NFCS – Neonatal Facial Coding Scale PAR – pressão arterial retiniana
ng – nanograma (1 nanograma<> 1 milionésimo de mg) PAS – pressão arterial sistólica ou ácido para-amino-salicílico
NHCS – National Center for Health Statistics Paw – pressure airway ou pressão media na via aérea (ou MAP)
NIDCAP – Newborn Individualized Developmental Care Assessment Pb – chumbo
Program (Programa Individualizado de Avaliação do PB – prega bicipital
Desenvolvimento do RN) PBI – Protein Binding Iodine ou iodo ligado às proteínas
 Abreviaturas XLI

PC – paralisia cerebral /doença motora cerebral ppm – partes por milhão

PCA – persistência do canal arterial PPN – prova de provocação nasal
PCE – poliartrite crónica evolutiva PPO – prova de provocação oral
PCI – paralisia cerebral infantil PR – poliartrite reumatóide
PCP – poliartrite crónica primária ou pneumocistose pulmonar ou PRH – prolactin releasing hormone
Pneumocystis pneumonia PRINTO – Pediatric Rheumatology International Trials Organization
PCR – proteína C reactiva ou polymerase chain reaction (reacção de PRIST – paper radio immune sorbent test
polimerização em cadeia) ou paragem cárdio-respiratória PSE – prega subescapular
PCT – procalcitonina PSI – prega supra-ilíaca
PDA – persistência do ductus arteriosus ou canal arterial (PCA) PSP – phenol sulpha phtalein ou fenolsulfaftaleína ou proteína específica
PDAY – pathobiological determinants of atherosclerosis in youth do pâncreas na pancreatite aguda
PDE – phosphodiesterase ou fosfodiesterase PT – prega tricipital
PDF – produtos de degradação do fibrinogénio PTA – plasma thromboplastin antecedent ou factor XI de coagulação
PDGF – platelet derived growth factor, ou factor de crescimento derivado PTC – plasma thromboplastin component ou factor IX de coagulação
das plaquetas Ptc – pressão transcutânea
PDHC – pyruvate dehydrogenase complex PTH – paratormona ou hormona paratiroideia (HPT)
PEATC – potenciais evocados auditivos do tronco cerebral PTHrP – parathyroid hormone-related peptide
PEG – polietilenoglicol PTI – púrpura trombocitopénica idiopática
PEEP, PEP – Pressão expiratória positiva ou positive end expiratory PTT – púrpura trombocitopénica trombótica ou tempo de
pressure tromboplastina parcial
PET – positron emission tomography ou tomografia por emissão
depositrões Q
PFAPA – síndroma englobando febre periódica, aftas, faringite e q b p – quanto baste para
adenopatias QG – quociente geral
PG – prostaglandina ou fosfatidil glicerol (phosphatidyl glycerol) QI – quociente de inteligência
PGE – prostaglandina E (outras PG associadas a outras letras) QR – quociente respiratório
pg – picograma QRS – complexo QRS
pH – logaritmo decimal do inverso da concentração hidrogeniónica
em hidrogeniões - grama por litro R
Phe – fenilalanina R – roentgen
PHS – púrpura de Henoch Schonlein RA – reserva alcalina
PI – perda insensível de água RAA – reumatismo articular agudo ou sistema renina – angiotensina-
PIC – pressão intracraniana aldosterona
PIF – prolactin inhibiting factor ou factor inibidor da prolactina RANU – rastreio auditivo neonatal universal
PIG – RN pequeno para a idade gestacional (na prática, sinónimo de LIG) RAST – rádio allergo sorbent test ou doseamento sérico
PIO – pressão intra-ocular radioimunológico das IgE específicas de antigénios
PIP – pico de pressão inspiratória/peak inspiratory pressure RCIU – restrição de crescimento intrauterino
PIVKA – protein induced in vitamin K absence RDS – respiratory distress syndrome ou síndroma de dificuldade
PL – punção lombar respiratória/SDR
PlGF – placental growth factor REM – rapid eye movements ou fase de movimentos rápidos dos olhos
PLUG – sigla do inglês Plug the Lung Until it Grows durante o sono (sono paradoxal, sonho)
PLV – ventilação líquida parcial (sigla do inglês) RER – retículo endoplásmico rugoso
PM – polimiosite juvenil RF – releasing factor ou factor libertador
PMI – protecção materno-infantil RFC – reacção de fixação do complemento
Pn – peso de nascimento RFI – renal failure índex ou IFR
PNA – péptido natriurético auricular (ou ANP) RGE – refluxo gastresofágico
PNB – Produto Nacional Bruto RH – releasing hormone ou hormona libertadora
PNET – peripheral primitive neuroectodermal tumors (tumores Rh – Rhesus
neuroectodérmicos primitivos periféricos) RIA – radio-immunoassay
po- per os ou por via oral RIPA – ver APIR
PO2 – pressão parcial de CO2 (anidrido carbónico) no sangue RMN – ressonância magnética nuclear
PO2 – pressão parcial de O2 ( oxigénio) no sangue RMS – rabdomiossarcoma (sarcoma das partes moles mais frequente
PPB – prova de provocação brônquica na Criança)
PPC – puberdade precoce central RN – recém-nascido
PPF – puberdade precoce periférica RNA – ribonucleic acid ou ácido ribonucleico
PPGSS – sigla de papular purpuric gloves and socks syndrome RNBP – recém-nascido de baixo peso
PPI- pressão positiva intermitente ou IPPV ou IPPB ou inibidor da bomba RNMBP – recém-nascido de muito baixo peso
de protões (pump proton inhibitor) ou prova de provocação inalatória RNBMPE – recém-nascido de muito baixo peso extremo
XLII TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
RNMD – recém-nascido de mãe diabética
RNMTD – recém-nascido de mãe toxicodependente
ROP – retinopathy of prematurity (ver RP)
ROT – reflexo osteotendinoso
RP – retinopatia da prematuridade
RRAI – reflexo recto-anal inibidor
Rrp – reabilitação respiratória pediátrica
rT3 – T3 reversa, inactiva
rTPA – activador recombinante do plasminogénio tecidual
RT-PCR – reverse transcription polymerase chain reaction
RVP – resistência vascular pulmonar
RVU – refluxo vésico-ureteral
S STA – síndroma torácica aguda
S – som cardíaco (por ex. S1 ou 1º som cardíaco) ou semana
Sa ou Sat – saturação
SA – síndroma de Alport
SAEET – síndroma de ar ectópico extratorácico
SAEIT – síndroma de ar ectópico intratorácico
SALT – skin associated lymphoid tissue ou tecido linfóide da pele
SAMR – Staphylococcus aureus meticilina - resistente
SAN – síndroma de abstinência neonatal
SAOS – síndroma da apneia obstrutiva do sono
SaO2 ou SatO2 – saturação da hemoglobina em oxigénio
SAPHO – síndroma englobando sinovite, acne, pustulose, hiperostose
e osteíte
SARA – sigla de Sistema de Alerta e Resposta Adequada
SB – spina bifida
SC ou sc – subcutâneo
SCEH – síndroma do coração esquerdo hipoplásico
SCHAD – short chain hydroxyacyl CoA dehydrogenase hyperinsulinism
SCN – Staphylococcus coagulase negativo
SCPE – surveillance of cerebral palsy in Europe
SDR – síndroma de dificuldade respiratória (RDS-sigla do inglês)
Se – símbolo químico do selénio
SEC – secreção em excesso de catecolaminas
SED – síndroma de Ehlers-Danlos
SEDA – síndroma de eczema dermatite atópica
SF – soro fisiológico ou soluto salino (NaCl a 0,9%)
SGOT – transaminase glutâmico – oxalo- acética
SGPT – transaminase glutâmico-pirúvica
SHU – síndroma hemolítica urémica
SIADH – síndroma de secreção inapropriada de hormona antidiurética
SIC – síndroma do intestino curto
SIDA – síndroma de imunodeficiência adquirida
SIHAD – idem
SIR – síndroma de insuficiência respiratória
SIRS – síndroma de resposta inflamatória sistémica
SLEDAI – systemic lupus erythematous disease activity index
SLICC – Systemic Lupus International Collaborating Clinics
SM – síndroma de Marfan
SMSL – síndroma da morte súbita do lactente
SN – síndroma nefrótica
SNA – sistema nervosos autónomo
SNC – sistema nervoso central
SNG – sonda nasogástrica
SNN – Secção de Neonatologia
SNS – Sistema/Serviço Nacional de Saúde, sistema nervoso simpático
SNV – sistema nervoso vegetativo
SP – surfactante pulmonar
SPA – single photon absorptiometry
SPCA – serum prothrombin conversion accelerator ou pró-convertina
SPP – Sociedade Portuguesa de Pediatria
SR – supra-renal
SRAA – sistema renina-angiotensina-aldosterona
SRE – sistema retículo-endotelial
SRH – somatopropin releasing hormone ou hormona libertadora da
omatotropina
SRIF – somatotropin release inhibiting factor ou somatostatina (factor
inibidor da libertação da somatotropina
SRO – solução de reidratação oral, ou ORS
STAN – análise computadorizada do segmento ST do ECG fetal
associada ao CTG
STH – somatotropic hormone ou somatotropina ou hormona
somatotrópica, ou hormona do crescimento ou GH
SUG – seio urogenital
Sv – Sviert
SWM – síndroma de Wilson-Mikity
T
T3 – triiodotironina (activa, ao contrário da rT3)
T4 – tetraiodotironina (tiroxina)
TA – tensão (ou pressão) arterial
TAB – (vacina) anti-tifóide – paratifóide A e B
TAC – tomografia axial computadorizada ou TC
TAR – terapêutica antirretrovírica
TASO – título de anti-estreptolisinas O
TB-MR – tuberculose multirresistente
TB, TBC – tuberculose
TBG – tyroxine binding globulin ou globulina que fixa a tiroxina
TC – tomografia computadorizada, sinónimo de TAC
TCAD – TC de alta definição
TCE – traumatismo cranioencefálico
TCM – triglicéridos de cadeia média
TCL – triglicéridos de cadeia longa
TC/PET – sigla em inglês de TC com emissão de positrões
TD – toxicodependente
Te – tempo expiratório
TEACCH – treatment and education of autistic and related
communications of handicapped children
TeTAB – (vacina) antitetânica-tifóide-paratifóide
TFG –taxa de filtração glomerular ou simplesmente FGR/GFR
Tg – tiroglobulina
TG – triglicéridos
TGA – thromboplastin generation accelerator ou acelerador da formação
da tromboplastina
TGO – transaminase glutâmico-oxalacética (GOT ou ALT)
TGP – Transaminase glutâmico-pirúvica (GPT ou AST)
TGT – transglutaminase tecidual
TH – transplantação hepática (ou transplante)
Ti – tempo inspiratório
TINU – tubulointerstitial nephritis with uveitis
TIR – tripsina imunorreactiva
TIT – teste de imobilização de treponemas
TLV – ventilação líquida total (sigla do inglês)
 Abreviaturas XLIII

TMI – taxa de mortalidade infantil VATS – vídeo assisted thoracoscopic surgery

TMM5 – taxa de mortalidade em menores de 5 anos Vc – volume corrente
TMO – transplante de medula óssea VC – velocidade de crescimento
TMPN – taxa de mortalidade perinatal VCA – viral capsid antigen
TMP-SMZ – trimetoprim-sulfametoxazol ou cotrimoxazol) VCI – veia cava inferior
TMRA – taxa média de redução anual VCS – veia cava superior
TN – translucência da nuca VCT – valor calórico total (propiciado pelos vários nutrientes em %)
TNF – tumor necrosis factor ou factor de necrose tumoral VD – ventrículo direito
TORCHES- sigla de infecções pré-natais (toxoplasmose, outras, VDRL – reacção de aglutinação da sífilis (Venereal Diseases Research
rubéola, citomegalovírus, herpes simples, Epstein-Barr. sífilis, etc.) Laboratories)
Torr – abreviatura de medida de pressão (Torricelli); 1Torr = 1 mmHg VE – ventrículo esquerdo
TP – tempo de protrombina VEB – vírus de Epstein Barr
TPI – teste de Nelson (Treponema pallidum immobilization test) ou teste VEGF-1 ou -2 – sigla do inglês: vascular endothelial growth factor 1 ou 2
de imobilização treponémica VEGFR – receptor do VEGF
TPN – trifosfopiridinanucleótido VEMS – volume expiratório máximo por segundo
TPNH – trifosfopiridinanucleótido reduzido VG – volume globular, volume garantido
Tracking – estabilidade ou tendência para manutenção de determinada VGM – volume globular médio
situação ou parâmetro ao longo do tempo VH – vírus da hepatite (A, B, C, D, E, G)
TRAPS – TNF receptor associated periodic syndrome VIH – vírus da imunodeficiênca humana
TRBAb – thyrotropin receptor blocking antibody VIP – polipéptido vasoactivo intestinal (vasoactive intestinal polypeptide)
TRF – thyrotropin releasing factor (factor libertador de tirotrofina) VLDL – lipoproteínas de muito baixa densidade (Very Low Density
TRH – thyrotropin releasing hormone (hormona libertadora da tirotrofina) Lipoproteins)
TRSAb – thyrotropin receptor stimulating antibody VM – ventilação máxima (ou ventilação mecânica)
TSA – teste de sensibilidade aos antibióticos VMA – ácido vanil mandélico (Vanyl Mandelic Acid)
TSG – o mesmo que GST VO – via oral (o mesmo que po)
TSH – thyroid stimulating hormone (hormona tirostimulante) VRE – volume de reserva expiratória
TVR – trombose da veia renal VRI – volume de reserva inspiratória
TVSP – taquicardia ventricular sem pulso VS ou VSG – velocidade de sedimentação (globular)
TXR – transplante renal VSR – vírus sincicial respiratório (ou VRS)
VTEC – verotoxin-producing E. coli
U VUP – válvulas da uretra posterior
U – urânio, unidade VVZ – vírus da varicela-zoster
UB – unidades Bodansky
UCF – unidade coordenadora funcional W
UCI – unidade de cuidados intensivos W – watt
UCIN – UCI neonatais WB – western immunoblot test
UCIP – UCI pediátricos WHO – World Health Organization ou OMS (Organização Mundial da
UDP – uridina-di-fosfato Saúde)
UDPG – uridina-di-fosfo-glicose WISC – Wechsler Intelligence Scale
UDPGT – uridina-di-fosfo-glucoronil-transferase WPW – síndroma de Wolff-Parkinson-White
UFF – urticária familiar pelo frio
UI – unidade internacional X
UIV – urografia intravenosa ou de eliminação X – cromossoma X
UM – uropatia malformativa Y – cromossoma Y
UNICEF – Agência das Nações Unidas para a Infância e Família
UNL – Universidade Nova de Lisboa ou Upper Nutrient Level Z
USF – Unidade de Saúde Familiar Zn – zinco
UTP – uridina-tri-fosfato
UV – ultra-violetas (radiações) Símbolos
UVP – Unidade de Vigilância Pediátrica > : maior que
< : menor que
V ~ : próximo, semelhante ou cerca de
V – volt, velocidade, ventilação, valência <> : correspondente a
VACTERL – sigla do inglês: vertebral, ano-rectal, cardíaco, tráqueo-
esofágico, renal, limb/membro
VAF – ventilação de alta frequência
VATERR – sigla do inglês: vertebral, anal, traqueal, esofágico, radial,
renal
PARTE XXVIII
Urgências e Emergências.
Tópicos seleccionados
1286 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

INTRODUÇÃO À PARTE XXVIII

Esta Parte do livro integra um conjunto de tópicos

seleccionados na área da Urgência e Emergência.
Para além destes, muitos outros fazem parte dou-
tros capítulos com a intenção de dar mais homo-
264
geneidade aos respectivos conteúdos. SERVIÇOS DE URGÊNCIA
Para facilitar a consulta do leitor, são discri-
minados a seguir, por ordem alfabética, os princi- E EMERGÊNCIA.
pais problemas clínicos que também se enqua-
dram no conceito de Urgência e Emergência, o ASPECTOS ORGANIZATIVOS
qual é explanado no Capítulo 264.
Deolinda Barata e António Marques
• Abdómen agudo Bochdalek
• Acidentes de submersão • Hérnia estrangulada
• Acidúrias orgânicas • Hidrocolpos
• Alterações iónicas • Hiperamoniémia
• Anafilaxia • Hiperbilirrubinémia no RN
• Angioedema • Hiperglicémia
Definições e importância do problema
• Aspiração de corpo • Hipertermia maligna
estranho • Hipoglicémia A Organização Mundial de Saúde considera
• Ataxia aguda • Hipotermia urgência toda a situação em que, na opinião do
• Apendicite aguda • Insuficiência
doente, da sua família ou de quem tenha que
• Celulite orbitária cárdio-respiratória
• Cetoacidose diabética • Insuficiência renal aguda tomar decisões, são requeridos cuidados médicos
• CID • Insuficiência hepática imediatos. Legalmente a Comissão Americana
• Convulsões aguda para a Medicina de Emergência Pediátrica definiu
• Criança maltratada • Insuficiência supra-renal
emergência sob o ponto de vista do utente (pru-
• Crise aplástica aguda
• Crise hipertensiva • Intoxicção pela dent-layperson laws): “todo o problema clínico de
• Crise de hipóxia (Fallot) água/SIADH aparecimento súbito que se manifesta por sinto-
• Crise vasoclusiva • Intoxicações agudas mas suficientemente graves, incluindo dor de
na drepanocitose • Laringite estridulosa
grande intensidade, para a qual o leigo prudente
• Defeitos do septo • Leucinose
auriculoventricular • Malária (P. falciparum) que possua conhecimentos médios sobre saúde e
• Desidratação • Meningite e medicina, poderá com grande probabilidade
• Desidratação meningoencefalite esperar que, na ausência de avaliação médica,
• Doenças infecciosas • Metemoglobinémia
invasivas adquirida
existe risco para a saúde da pessoa, ou perturba-
• Enterocolite necrosante • Oftalmia do RN ção grave de funções de órgão ou parte do
• Epiglotite • Parafimose corpo”.
• Escroto agudo • Reacções transfusionais Como se depreende, há, um evidente compo-
• Fascite necrosante • Síndroma da “pele
• Favismo e outras crises escaldada”
nente subjectivo nestes conceitos, e uma situação
hemolíticas • Síndroma febril considerada subjectivamente como urgência,
• Fracturas ósseas • Síndromas de aspiração poderá, de facto, vir a revelar-se como não vital,
• Gangrena gasosa • Síndromas de lise tumoral ou então, como verdadeira urgência vital, ou
• Glaucoma congénito • Síndromas de oclusão do
• Glicogenose hepática tubo digestivo
ainda, emergência. (Figura 1)
• Golpe de calor • Síndroma torácica aguda No nosso país e em conformidade com a
• Hematoma da base da • Traumatismo Comissão Técnica de Apoio ao Processo de
língua e retrofaríngeo alveolodentário Requalificação das Urgências (2007), foram esta-
(hemofilias A e B) • Traumatismo oculorbitário
• Hemorragias digestivas • Urticária aguda
belecidas as seguintes definições:
• Hérnia diafragmática de • Válvulas da uretra posterior • Urgências – todas as situações clínicas de
instalação súbita em que existe o risco de
João M. Videira Amaral falência de funções vitais;
• Emergências – todas as situações clínicas de
 CAPÍTULO 264 Serviços de urgência e emergência. Aspectos organizativos 1287

URGÊNCIA
Medicina,nomeadadamente sobre aspectos admi-
SUBJECTIVA nistrativos (gestão e organização, etc.).

NÃO URGÊNCIA
Sistema de cuidados de urgência
URGÊNCIA OBJECTIVA e emergência

A dificuldade em prever situações clínicas com as

URGÊNCIA URGÊNCIA
NÃO VITAL VITAL OU
EMERGÊNCIA
Serviços de Serviço de Sistemas de
Assistência Urgência Emergência
Programada
Adaptado de Romero González J.
FIG. 1
Urgência avaliada inicialmente segundo critérios subjectivos e
evolução possível.
estabelecimento súbito em que existe, estabelecido
ou iminente, o compromisso de uma ou mais fun-
ções vitais.
A verificação de situações clínicas abrangidas
por tais definições implicam a necessidade de
recurso a unidades de prestação de cuidados sufi-
cientemente diferenciadas, as quais deverão estar
disponíveis na comunidade para um atendimento
correcto, adaptado às necessidades, sob os pontos
de vista técnico-científico e humano. É este o
conceito de referência ou referenciação.
Torna-se assim mais fácil compreender o âmbito
da chamada Medicina de Urgência /Emergência,
paradigma assistencial que inclui diversas vertentes:
– Avaliação inicial imediata, tratamento e
orientação dos doentes com doença aguda,
incluindo lesões traumáticas;
– Encaminhamento dos doentes para o indis-
pensável seguimento;
– Prestação de cuidados (urgentes e emergen-
tes em função do contexto clínico);
– Transporte do doente em estado crítico;
– Esquema formativo específico(conhecimentos,
designadamente sobre toxicologia, aptidões e
atitudes segundo diversas estratégias, incluin-
do treino com modelos/simulação );
– Investigação (básica e aplicada) nesta área de
características definidas implica uma filosofia de
prestação de cuidados que se baseia num sistema
que regule relações de complementaridade e de
apoio técnico entre instituições hospitalares com
graus de diferenciação diversos de modo a garan-
tir o acesso de todos os doentes aos serviços e
unidades prestadoras de cuidados de saúde em
função da patologia detectada inicialmente. Trata-
se do sistema “funcionando em rede“ ou das
chamadas Redes de Referenciação Hospitalar.
Estes sistemas deverão articular-se entre si explo-
rando complementaridades e concentrando recur-
sos humanos e técnicos, tendo em vista as necessi-
dades reais das populações (Quadro 1).
Assim, um sistema ideal de cuidados de urgên-
cia/emergência (neste caso, pediátrica) deverá
obedecer a um conjunto de condições:
1. Serviços de Urgência (SU) pediátricos, ou
que atendam crianças, apetrechados com os
requerimentos mínimos para tratamento de
situações urgentes e emergentes.
2. Condições mínimas para estabilização clíni-
ca e transferência para centros de maior dife-
renciação/recursos se os requerimentos
mínimos referidos na alínea anterior não
existirem. Esta questão tem a ver com trans-
porte inter-hospitalar.
3. Os centros de referência (com características
de maior diferenciação e recursos, incluindo
unidade de cuidados intensivos pediátricos)
deverão aceitar as transferências, propician-
do entretanto outro tipo de apoios como seja
a consultadoria e troca de informações.
Sempre que possível, deve ser providenciado
o retorno dos doentes aos hospitais de ori-
gem.
4. O apoio aos serviços de urgência/emergên-
cia (SU/E) por serviços de imagiologia e
laboratório deverá ser tecnologicamente
adaptado ao grupo etário pediátrico (por ex.
realização de microtécnicas), pressupondo
1288 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
capacidade e competência para concretizar
os exames em tempo útil a indivíduos do
grupo etário pediátrico.
5. O Serviço de Urgência/Emergência (SU/E)
deve propiciar um esquema funcional de
informações aos familiares dos doentes
admitidos no mesmo, independentemente
da presença dos pais.
Pelos motivos invocados no início, de acordo
com diversas estatísticas em contextos diversos,
entre 20% e 80 % das visitas ao Serviço de
Urgência (SU) são motivadas por situações objec-
tivamente não-urgentes. Ou seja, uma grande
parte daquelas não implica sequer uma prescrição
medicamentosa para ser aplicada no domicílio.
Tal seria obviado com uma correcta articulação
com os serviços de ambulatório da comunidade.
Não é assim que os factos se passam na realida-
de, o que tem consequências dramáticas no pano-
rama organizativo dos SU, tornando fundamental
seguir um procedimento específico: a triagem.
QUADRO 1 – Níveis de cuidados prestados em
Serviços de Urgência Pediátrica*
A) Pólo de estabilização
Instituição com recursos mínimos; capacidade de iden-
tificar, estabilizar e proporcionar transferências atem-
padas.
A1) Básico
Médico disponível 24 horas /dia com capacidades de
internamento pediátrico limitadas
B) Geral
Serviço de Pediatria/Departamento de Pediatria autó-
nomo
C) Terciário
Todos os recursos de cuidados pediátricos especializa-
dos
*Adaptando este modelo à realidade nacional estatal/SNS, é lícito esta-
belecer as seguintes correspondências, com alguma aproximação em
termos de cobertura horária:
Polo de estabilização e básico(A e A1): ~ ao serviço prestado nos cen-
tros de saúde/unidades de saúde familiar;
Geral (B): ~ ao serviço prestado nos hospitais distritais ou de apoio
perinatal (HAP) dotados de cuidados especiais/intermédios;
Terciário (C): ~ ao serviço nos hospitais centrais ou pediátricos ou de
apoio perinatal diferenciado (HAPD) dotados de unidades de cuidados
especiais e intensivos;
Triagem
O neologismo triagem deriva do francês, signifi-
cando acto de trier, ou seja, de escolher. Os princi-
pais objectivos da triagem são estabelecer priori-
dades quanto ao atendimento dos doentes e regu-
larizar o fluxo dos mesmos. A finalidade última é
prestar melhor serviço aos doentes e à comunida-
de, assegurando como prioridade que aos doentes
mais graves seja proporcionado tratamento rápi-
do, eficaz e eficiente segundo o princípio da
humanização. Para evitar iniquidades torna-se,
pois, necessário estabelecer critérios objectivos
quanto a prioridades.
Os sistemas mais conhecidos são a Australian
Triage Scale, a Manchester Triage Scale, o Canadian
Triage and Acuity Scale e o Emergency Severity Index.
Nesta perspectiva, a classificação das situações clí-
nicas que se apresentam nos SU baseia-se:
– numa definição de níveis de gravidade (há
sistemas considerando 3,4 ou 5 níveis,estan-
do provado que um sistema de 5 níveis é
mais efectivo); e,
– no tempo a decorrer findo o qual deverá ser
atendido (Quadro 2).
Uma triagem correcta requer não só a capaci-
dade de reconhecer os sinais e sintomas que
necessitam de ser tratados imediatamente, mas
também o reconhecimento de sintomas que pro-
vavelmente corresponderão a uma doença beni-
gna. Torna-se evidente que, tanto a subtriagem
(assinalar um incorrecto nível baixo de triagem),
QUADRO 2 – Exemplo de um sistema
internacional de triagem
Nível de gravidade (sinalização com Cor)
1 = Imediata (Vermelho)
2 = Muito Urgente (Laranja)
3 = Urgente (Amarelo)
4 = Menos Urgente (Verde)
5 = Não Urgente (Azul)
Tempo limite para o atendimento (minutos)
0 (Imediato) – Nível 1
≤ 10 – Nível 2
≤ 60 – Nível 3
≤ 120 – Nível 4
≤ 240 – Nível 5
 CAPÍTULO 264 Serviços de urgência e emergência. Aspectos organizativos
como a sobretriagem (assinalar um incorrecto
nível alto de triagem) podem levar a atrasos nos
cuidados a todos os doentes, o que se traduz num
aumento de tempo de espera para as verdadeiras
urgências/emergências. Além disso, variações nas
práticas de triagem podem afectar o recrutamento
de recursos, os custos e os resultados finais.
Acontece que um instrumento ideal para a
mais correcta triagem de todo o tipo de doença
pediátrica em todos os respectivos etários pediá-
tricos ainda não foi desenvolvido nem validado.
Discute-se, por exemplo, se a idade, por si só, não
deverá ser critério de ordenação (todas as crianças
com idade inferior a 6 meses são prioritárias), tendo
em conta as especificidades e a vulnerabilidade
das crianças mais pequenas.
Divergentes são também as opiniões sobre o
perfil do profissional que deverá proceder à tria-
gem, enfermeiro ou médico, e, neste último caso,
se não deverá ser o mais diferenciado.
Em síntese, com a triagem não se pretende
estabelecer um diagnóstico, mas sim definir uma
prioridade clínica na perspectiva de identificação
do problema/queixa do doente.
Logística e recursos técnicos básicos
A Unidade de Urgência Pediátrica de um Serviço
de Pediatria Geral aberta ao exterior deve ser dotada
de espaço físico próprio com ambiente pediátrico;
como nota importante refere-se que a entrada para
a área do serviço de urgência pediátrica nos níveis
Geral e Terciário, assim como a própria área do
mesmo serviço, estão separadas da área para assis-
tência aos adultos. A mesma deve contemplar:
• Sala de triagem;
• Gabinetes de observação;
• Sala de internamento de curta duração (dis-
cutindo-se se o período de permanência/
internamento nessa sala não deverá ultra-
passar 24 horas, ou poderá chegar às 36
horas) que permita: observação clínica seria-
da pelo risco de agravamento da doença;
avaliação seriada por subespecialistas; insti-
tuição de tratamentos por curtos períodos,
deste modo evitando internamentos hospita-
lares;
• Sala de reanimação destinada a doentes com
disfunção vital estabelecida ou potencial.
1289
Deverá funcionar 24 horas por dia e com
uma localização que permita acesso rápido
desde a porta de entrada do serviço de
urgência; por outro lado, deve também per-
mitir acesso rápido, pela proximidade, à uni-
dade de cuidados intensivos, bloco operató-
rio e serviço de radiologia;
• Sala de tratamentos com fonte de O2 e vácuo;
• Sala para aplicação de aerossóis (no mínimo
com três fontes de O2). (Capítulo 1)
Recursos humanos e competências
Como regra geral óbvia, pode ser estabelecido
que, para o bom funcionamento do SU/E aberto
ao exterior, é fundamental uma equipa médica e
de enfermagem própria (rotativa segundo escalas
pré-estabelecidas) com um responsável médico
(coordenador/director) coadjuvado por um enfer-
meiro ou enfermeiro-chefe.
Pressupõe-se que o grupo de médicos e enfer-
meiros formando equipa tenham formação básica
em medicina de urgência /emergência em função
do nível de cuidados da instituição (cuidados
primários, secundários e terciários, segundo o
modelo atrás delineado).
Por outro lado, a formação dos profissionais
em geral deverá ter em conta as especificidades da
criança e adolescente, independentemente do
nível de diferenciação da instituição onde é pres-
tado o serviço
O número de médicos integrando as equipas
(em presença física) depende das necessidades
ditadas por diversos parâmetros de ordem demo-
gráfica, tais como população, experiências ante-
riores de afluência de doentes, definição de áreas
de influência,etc.. (ver adiante)
Considerando apenas a vertente médica das
equipas, podem ser estabelecidos diversos mode-
los considerados ideais, nem sempre completa-
mente exequíveis por défice de elementos:
– Nível de cuidados básicos (A e A1): mínimo
de 2 médicos com formação em reanimação pediá-
trica básica; de acordo com o panorama nacional e
política de saúde, são os médicos de família/clíni-
cos gerais os protagonistas;
-Nível geral (B): as equipas médicas dos servi-
ços de U/E abertos ao exterior, deverão ser consti-
1290 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tuídas por pediatras (apoiados por pediatras em
formação/internos de pediatria e de medicina
familiar), integrando sempre um elemento com
formação em reanimação pediátrica avançada,
salientando-se que todos deverão ter formação em
reanimação pediátrica básica. As equipas médicas
neste nível poderão agregar outros médicos, como
médicos de família com formação em saúde infan-
til e juvenil. Pressupõe-se que a equipa do SU/E
aberta ao exterior providencie apoio programado
e pró-activo aos doentes internados nos serviços.
Nos HAP (englobando maternidade),ideal-
mente, em cada equipa deverá haver um elemen-
to com formação em reanimação neonatal.
Quanto ao número de médicos pediatras,
considera-se ideal o mínimo de 2 pediatras em
presença física 24 horas/dia, segundo escalas
rotativas previamente estabelecidas.
A fim de diminuir o desgaste psicológico e
garantir eficácia, eficiência e efectividade do tra-
balho desenvolvido, é considerado que a carga
horária não deverá exceder 16 horas por dia e o
horário semanal não deverá ultrapassar 50 horas.
– Nível terciário (C): a filosofia da constituição
das equipas pediátricas dos SU/E abertos ao exte-
rior é semelhante à referida em (B), conquanto se
pressuponha maior número de elementos em fun-
ção do movimento assistencial, e mais elevado
grau de diferenciação dos elementos da equipa.
Havendo nestes hospitais diferenciados(cen-
trais/HAPD) unidades pediátricas especializadas,
e, por isso, pediatras com competências técnicas
específicas em determinadas áreas, que provieram
da pediatria geral, os mesmos poderão integrar as
equipas do serviço de urgência pediátrica geral
(em presença física) e, por outro lado, dar igual-
mente apoio em regime de consultadoria ou reali-
zação de determinadas técnicas(em regime de
chamada) às equipas de urgência de pediatria
geral abertas ao exterior). O número de pediatras
integrando as referidas equipas é variável, tam-
bém em regime rotativo: entre 5 e 8.
As instituições hospitalares providenciando
este tipo de cuidados possuem, com regra, uni-
dades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP):
polivalentes (englobando cuidados ao recém-nas-
cido ou neonatais); ou separadas das unidades de
cuidados intensivos neonatais (UCIN) com equi-
pas próprias, independentes das dos SU/E aber-
tos ao exterior. No que respeita às direcções médi-
cas, há modelos diversos, nomeadamente no
nosso país: independente ou comum, embora seja
lógico que deva existir sempre boa ligação funcio-
nal entre UCIP, UCIN e SU/E.
Nos HAPD o modelo funcional e lógico é ser a
equipa do Serviço ou Unidade de Neonatologia,
englobando UCIN, a dar apoio, quer ao bloco de
partos, quer aos RN em alojamento conjunto com
as mães nas enfermarias de puérperas.
Normas de orientação clínica
Embora cada caso exija uma análise personalizada
em função de contextos específicos, torna-se obri-
gatória uma referência à necessidade de criação e
desenvolvimento de normas de orientação e pro-
tocolos clínicos para situações específicas, os quais
deverão contemplar os seguintes tópicos: criança
maltratada, consentimento informado, morte no
SU/E, critérios de não reanimação, sedação e
analgesia, emergências de saúde mental, conten-
ção física e farmacológica, e comunicação com a
família e o médico assistente.
De facto, a padronização de políticas, atitudes
e procedimentos tem múltiplas vantagens, não só
no âmbito da formação de médicos, enfermeiros e
outros profissionais de saúde, como também no
âmbito da avaliação periódica de resultados/au-
ditorias aos cuidados prestados.
Deverá existir um plano que contemple as épo-
cas de sobrelotação com risco de ruptura, em que
estão superadas as capacidades habituais em ter-
mos de prestação de cuidados, tanto em recursos
humanos como logísticos. Este plano deverá
abranger todo o hospital, dada a eventual necessi-
dade de recrutamento de pessoal suplementar e
de abertura temporária de áreas assistenciais de
reforço, o que poderá levar ao cancelamento de
actos médico-cirúrgicos ditos programados.
Em suma, os princípios-base das normas e pro-
tocolos têm como objectivo último garantir a segu-
rança do doente e a qualidade do seu atendimento.
Transporte de doentes
Importância do problema
Os sistemas de transporte pediátrico e neonatal
 CAPÍTULO 264 Serviços de urgência e emergência. Aspectos organizativos
inter-hospitalar permitem que os doentes benefi-
ciem de cuidados especializados antes e durante
a transferência. Está demonstrado em diversos
estudos que o transporte incorporando equipa
médica e de enfermagem especializada permite
reduzir a mortalidade e morbilidade, verificando-
se também uma boa relação custo-benefício.
Por outro lado, o ideal será criar também
condições para que o sistema de transporte se des-
loque ao local onde existe um doente em estado
crítico/requerendo tratamento emergente, trans-
porte pré-hospitalar, e não o contrário.
Em Portugal o transporte pré-hospitalar é asse-
gurado pelo INEM, dependente do Ministério da
Saúde. Quanto ao transporte inter-hospitalar pediá-
trico, existe apenas na região centro um sistema
organizado; na região sul o referido transporte é
levado a cabo em geral por equipa do hospital que
envia o doente , em condições não ideais que, por
vezes, conduzem a agravamento do quadro inicial.
Modelos de organização
Existem diversos modelos de organização de sis-
temas de transporte, nem sempre consensuais. No
mais frequentemente aplicado, a sede está em hos-
pitais com UCIP, sendo as equipas médicas de
transporte constituídas por elementos em serviço
na mesma UCIP; ou por elementos em regime de
prevenção intra-hospitalar, ou extra-hospitalar.
O sistema de transporte implica igualmente o
estabelecimento de normas organizativas e actua-
ção médica, assim como recursos logísticos tais
como: equipa médica e de enfermagem treinada
autónoma, meios de transporte por via terrestre
ou aérea, aparelhagem específica, oxigénio e ar
armazenados com possibilidade de ventilação
mecânica, fármacos, etc.. (Quadros 3 e 4)
Uma norma basilar aplicável ao transporte de
doentes em qualquer grupo etário diz respeito à
garantia de estabilização hemodinâmica antes de
se iniciar o transporte, e à ponderação dos benefí-
cios face aos riscos.
Com efeito, o hospital de proximidade da ocor-
rência (de doença ou de lesão traumática) deve ter:
– capacidade para a estabilização do doente
antecedendo uma transferência;
– plano de transferências e transportes que per-
mita enviar de modo sistemático, em segu-
rança e atempadamente, um doente para um
1291
QUADRO 3 – Equipamento indispensável
durante o transporte
• Fontes de oxigénio e ar com sistema de mistura
• Sistema de aspiração de secreções portátil
• Material de reanimação primária (insuflador manual,
máscaras laríngeas, laringoscópios paraRN/lactentes
e outras idades, tubos endotraqueais, etc.)
• Monitores cárdio-respiratórios e de pressão
intracraniana
• Oxímetros de pulso
• Ventilador
• Aparelho para determinação da glicémia por
micrométodo
• Cateteres
• Bombas de perfusão
• Desfibrilhador
• Ligaduras, talas e colares cervicais
QUADRO 4 – Fármacos e fluidos indispen-
sáveis durante o transporte
• Solução de cloreto de sódio em concentrações e volu-
mes diversos
• Dextrose em água em concentrações e volumes
diversos
• Fármacos diversos:
– Dopamina, dobutamina, adrenalina, nor-
adrenalina, milrinona
– Bicarbonato de sódio, gluconato de cálcio, sulfato
de magnésio, amiodarona, naloxona, lidocaína,
atropina, adenosina
– Fentanil, midazolam, cetamina, vecurónio,
atropina, propofol, tiopental
– Furosemido
– Antibióticos e antivíricos
– Prostaglandinas
– Salbutamol,brometo de ipratrópio, prednisolona,
metilprednisolona
– Diazepam, difenil-hidantoína, fenobarbital
– Manitol a 20%
centro de maior diferenciação pré-identifica-
do que proporcione cuidados definitivos.
A propósito do tópico organização do trans-
porte – que será retomado no capítulo 337 a
propósito do RN – é importante referir:
1292 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– a experiência nacional desde 1978 com o
transporte inter-hospitalar especializado do
RN de cobertura nacional no âmbito do
INEM; e
– a experiência da região centro do país coor-
denada a partir do Hospital Pediátrico de
Coimbra, também no âmbito do INEM; tal
subsistema assegura, com efeito, não só o
transporte de RN de alto risco, mas igual-
mente doentes pediátricos que necessitem de
cuidados intensivos.
Unidades de cuidados intensivos
pediátricos (UCIP)
Uma parcela limitada dos doentes que recorrem ao
SU/E aberto ao exterior, ou transferidos doutros
hospitais, requerem cuidados designados intensi-
vos pela situação clínica considerada crítica.
Considera-se doente crítico aquele em que, por
disfunção ou falência profunda de um ou mais
órgãos ou sistemas, a sobrevivência depende: de
meios sofisticados de terapêutica (por ex. ventilação
mecânica, hemodiálise, circulação extracorporal,
farmacoterapia complexa, terapia pós-trans-
plantes, etc.); e de diversos tipos de monitorização
contínua (electrónica, biofísica, laboratorial, invasi-
va e não invasiva, etc.), assistidos por equipas pró-
prias médico-cirúrgicas e de enfermagem alta-
mente especializadas na relação de 1 enfermei-
ra/doente (permanentes, 24 horas/dia, 365
dias/ano), e o apoio de múltiplos subespecialistas.
Pelos elevados custos que tal tipo de cuidados
exige, e pela necessidade de ser criada massa críti-
ca com vista à aquisição de experiência e aperfei-
çoamento de competências por parte das equipas
assistenciais, garantindo a qualidade dos mesmos
cuidados, torna-se necessário concentrar recursos
humanos e materiais nas chamadas unidades de
cuidados intensivos (neste caso pediátricos, com
número limitado de postos), localizadas em hos-
pitais de nível terciário, com esquemas organizati-
vos variáveis, a que atrás se aludiu.
Não sendo objectivo deste capítulo uma abor-
dagem alargada deste tópico, cabe referir sucinta-
mente alguns exemplos representativos de proble-
mas clínicos que requerem tal tipo de cuidados:
– Insuficiência cárdio – respiratória
– Choque
– Coma
– Hipertensão intracraniana
– Insuficiência hepática
– Doença metabólica fulminante
– Insuficiência renal aguda
– Status pós-transplante.
– Status pós-lesão traumática grave
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1293
265
REANIMAÇÃO
CÁRDIO-RESPIRATÓRIA
Margarida Santos e António Marques
Definições e importância do problema
Entende-se por reanimação cárdio-respiratória
(RCR) o conjunto de técnicas que se aplicam a
doentes acometidos de paragem respiratória ou
cárdio-respiratória.
Em idade pediátrica define-se paragem cárdio-
respiratória (PCR) pela verificação de, pelo
menos, um dos seguintes parâmetros:
1 – Interrupção da respiração e circulação; a este
evento, que pode ser reversível, associa-se como
consequência, estado de inconsciência, apneia e
ausência de pulso (palpação em artéria central).
2 – Interrupção da respiração com bradicárdia (fre-
quência cardíaca < 60 batimentos /minuto com
pulso detectável), associada a sinais de circulação
ineficaz apesar do suprimento de oxigénio e ven-
tilação; trata-se da situação mais frequente.
3 – Actividade eléctrica detectável no monitor, mas
sem pulso palpável (actividade eléctrica sem pulso
ou AESP).
A incidência de PCR é cerca de 12 / 1milhão de
habitantes com menos de 18 anos. Na idade pediá-
trica entre 45-70% dos casos de paragem cárdio-
respiratória surge em menores de 1 ano de idade.
Os procedimentos e atitudes a realizar com
carácter de emergência para tentar reverter a PCR,
imprescindíveis para salvar a vida em perigo imi-
nente, poderão ser realizados:
1 – com o mínimo de meios disponíveis, não
invasivos, em geral fora do ambiente hospitalar
(na comunidade) utilizando determinados gestos
básicos imprescindíveis (rápidos e eficazes pre-
viamente treinados) para salvar a vida, como
garantir a permeabilidade da via aérea, ventilar
1294 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
boca a boca e, se necessário, massagem cardíaca; é
o conceito de RCR básica ou suporte básico de
vida/SBV (cuja execução implica o conhecimento,
treino e prática de atitudes correctas de imediato)
que, em geral, implica continuidade com medidas
mais sofisticadas por técnicos diferenciados;
2 – com a utilização de equipamento de reani-
mação (entubação traqueal,ventilação, desfibri-
lhação, fármacos) e que deve ser efectuada por
pessoal com formação específica; é o conceito de
suporte avançado de vida/SAV.
Em circunstâncias especiais poderá ser
necessário continuar as medidas de suporte avan-
çado de modo prolongado em função do contexto
clínico; trata-se do chamado suporte prolongado
de vida/SPV.
Com a RCR pretende-se garantir, tanto quanto
possível, a perfusão sanguínea e oxigenação do
SNC até à recuperação da função cárdio-respirató-
ria, tendo em consideração que a tolerância das
células do SNC à isquémia é muito limitada (cerca
de 3-4 minutos). De facto, com as manobras cor-
rectas de SBV é possível promover uma oxigena-
ção de emergência do SNC e doutros órgãos vitais,
até haver condições para a realização do SAV.
Uma vez que o prognóstico da paragem cár-
dio-respiratória é, em princípio, reservado, sobre-
tudo se prolongada, assumem a maior importân-
cia a prevenção, assim como a necessidade de for-
mação básica em SBV de todos os cidadãos.
O objectivo deste capítulo é a descrição sucin-
ta dos procedimentos a realizar no âmbito da RCR
básica (SBV) e do SAV (sem pormenorizar técnicas
específicas como entubação traqueal e ventilação
mecânica); chama-se entretanto a atenção para a
necessidade de os conhecimentos básicos serem
completados com indispensável treino de gestos e
atitudes em modelos ou manequins, exequível
com o apoio de formadores experientes.
Etiopatogénese
Na maioria dos casos de paragem cardíaca no
adulto a causa é primariamente cardíaca: fibrilha-
ção ventricular (FV) e taquicárdia ventricular sem
pulso (TVSP).
Pelo contrário, na idade pediátrica, a causa mais
frequente (~95%) é a hipóxia resultante de falência
respiratória de etiopatogénese diversa (respirató-
ria ou extra-respiratória, designadamente por
depressão do SNC). A falência circulatória como
causa (por sépsis, choque ou patologia cardíaca
primária) é, efectivamente muito mais rara (corre-
pondendo a cerca de 5%),embora seja reconhecida
frequência crescente de situações de paragem
cardíaca súbita explicáveis por FV e taquicárdia
ventricular sem pulso (TVSP) atribuíveis a patolo-
gia cardíaca primária subjacente, com implicação
na abordagem imediata.
Em 90 % das PCR na criança ocorre assistolia.
Sistematização
Para que a RCR seja eficaz, torna-se necessário o
cumprimento de certos passos em sequência lógi-
ca, o que tem implicações importantes, quer em
termos de treino/aprendizagem, quer em termos
organizativos no âmbito dos cuidados à comuni-
dade:
1 – Diagnóstico de PCR no contexto de doente
aparentemente inconsciente;
2 – Início dos procedimentos de SBV em que
são utilizados métodos não invasivos;
3 – Activação do sistema de emergência médi-
ca (contacto solicitando apoio – o designa-
do alerta);
4 – Entubação traqueal assegurando via aérea;
5 – Procedimento de desfibrilhação nos casos
de FV/TVSP;
6 – Administração de fármacos.
As especificidades anatomofisiológicas da
idade pediátrica e as diferenças quanto a etiopato-
génese da PCR relativamente ao adulto, obrigam a
que este esquema- base de gestos a efectuar seja
diferente conforme a idade (excluindo o período
neonatal, abordado no Capítulo 329).
Assim:
– No lactente (> 28 dias até 1 ano) e na criança
até à puberdade inicia-se de imediato a reanima-
ção.
– A partir da puberdade, procede-se primeira-
mente ao alerta por eventual necessidade de des-
fibrilhação.
– Em qualquer grupo etário, nos casos de
doença cardíaca conhecida deve dar-se o alerta em
primeiro lugar; nos casos de afogamento e trau-
ma, inicia-se o SBV e dá-se o alerta de seguida.
 CAPÍTULO 265 Reanimação cárdio-respiratória
– Quando existem vários reanimadores a RCR
é iniciada e mantida e 1 dos reanimadores dá o
alerta.
No que respeita à técnica de RCR tem-se em
conta igualmente tal subdivisão etária.
1. RCR BÁSICA (SBV)
Generalidades
O SBV integra o conjunto de manobras emer-
gentes destinadas à reversão da PCR ou restabele-
cimento das funções vitais utilizando meios não
invasivos. Por razões didácticas, é clássico utlili-
zar a sigla derivada do inglês ABC:
A-airway; B-breathing; C-circulation. Concre-
tizando, eis as manobras:
A – Permeabilização da via aérea.
B – Ventilação boca–nariz e boca; boca–boca;
aplicação de máscara adequada/ressuscitador
manual auto-insuflável.
C – Massagem cardíaca externa.
O SBV inclui ainda as manobras de desobstru-
ção da via aérea por corpo estranho. O reanima-
dor ou equipa de reanimação não devem correr
riscos; se o ambiente for adverso (acidente na via
pública, incêndio, sismo) a regra é que as referidas
manobras sejam aplicadas em segurança. A vítima
deverá ser mobilizada se o local for considerado
perigoso ou se a posição em que se encontra com-
prometer a realização das manobras. Para a eficá-
cia da reanimação importa que o doente se
encontre sobre uma superfície dura (tábua, pavi-
mento).
Verificação do estado
de inconsciência e pedido de ajuda
O doente deve ser estimulado (estímulos auditi-
vos e tácteis).
Em caso de suspeita de traumatismo da coluna
cervical, assim como no lactente, o doente não
deve ser sacudido nem abanado e todas as mano-
bras deverão ser efectuadas com imobilização cer-
vical no primeiro caso.
1295
Se houver resposta com movimentos ou voca-
lizações, coloca-se o doente em posição lateral de
segurança; ou, no caso de doentes mais peque-
nos,em posição de conforto, avaliando-se a situa-
ção de modo continuado. (Figura 1)
Abertura da via aérea
Após o posicionamento em plano duro, deve
concretizar-se a abertura da via aérea com as
seguintes manobras:
Manobra de extensão da cabeça
(fronte-mento)
Sempre que não haja suspeita de traumatismo cer-
vical, efectua-se a extensão do pescoço, colocando
cuidadosamente a mão sobre a fronte. No lacten-
te, pela proeminência do occipital quando aquele
se coloca sobre uma superfície plana, origina logo
uma ligeira extensão. Em seguida levanta-se o
mento colocando a ponta dos dedos da outra mão
debaixo do mesmo. Precauções:
– não fechar a boca;
– não exercer pressão sobre os tecidos moles
do pescoço para não se provocar a com-
pressão da via aérea, especialmente em lac-
tentes. (Figura 2)
Manobra de subluxação da mandíbula
(manobra tripla)
Na suspeita de traumatismo crânio-cervical,
puxa-se para cima a mandíbula com uma mão,
enquanto se fixa a cabeça com a outra para impe-
dir que a coluna se desloque. Pode também efec-
FIG. 1
Posição lateral de segurança.
1296 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 2
Extensão da cabeça.
tuar-se a manobra colocando dois ou três dedos
de cada mão nos ângulos da mandíbula e levantá-
la, para cima e para a frente, enquanto se fixa o
pescoço. (Figura 3)
Respiração
Verificar a respiração
Mantendo a abertura da via aérea, o reanimador
aproxima o ouvido e a face da boca da vítima para:
– VER (V) se há movimentos torácicos ou
abdominais;
– OUVIR (O) se existem ruídos respiratórios; e
– SENTIR (S) se o ar golpeia a face.
Esta operação, designada pela sigla VOS, deve
realizar-se, no máximo, em 10 segundos.
FIG. 3
Subluxação da maníbula.
Ventilar com ar expirado
A ventilação artificial é realizada com o ar expira-
do pelo reanimador-
– no lactente: boca → boca e nariz;
– na criança e adulto: boca → boca, com oclu-
são do nariz do doente com indicador e polegar.
Procedimento:
– 2 insuflações com expiração forçada de modo
a provocar expansão do tórax do doente; se tal não
acontecer, reabrem-se as vias aéreas e reinicia-se a
ventilação até 5 insuflações, de modo a conseguir
2 insuflações eficazes (lentas, em cerca de 1 a 2
segundos).
– O reanimador, observando a expansão do
tórax, insufla o seu ar expirado tanto quanto baste
para garantir a referida expansão torácica (evi-
tando insuflação excessiva pelo risco de barotrau-
ma e de distensão gástrica).
– Mantendo a extensão da cabeça e a elevação
do mento, a boca do reanimador é afastada da boca
da criança após verificação da expansão torácica
desejada, verificando-se a seguir que o tórax se
retrai (coincidindo com o ar expirado pelo doente).
– De imediato repete-se a manobra de insufla-
ção. (Figura 4)
Ventilar com ressuscitador manual e oxigénio
Sempre que possível a ventilação faz-se com res-
suscitador manual com máscara adequada à idade
e oxigénio. A máscara deve ser transparente para
permitir visualizar o eventual aparecimento de
qualquer material na boca (sangue, secreções, ali-
mento, etc.). O ressuscitador manual, sem válvula
de pressão ou com esta desactivada, deve ter um
volume superior a 500 mL, concentrador de O2 e
FIG. 4
Ventilação com ar expirado.
 CAPÍTULO 265 Reanimação cárdio-respiratória 1297

estar ligado a uma fonte de oxigénio permitindo

débito de 15L / minuto para se obter Fi O2 ~100%.
Na ausência de expansão do tórax, ou se esta
for insuficiente, deve rever-se o posicionamento
do doente, verificando a abertura da via aérea.

Procedimento para desobstrução da via aérea

em caso de corpo estranho, se o doente estiver
consciente:
– O lactente (idade < 1 ano), é colocado em
decúbito ventral sobre o antebraço do reanimador,
segurando-o pela mandíbula com a cabeça ligeira-
mente estendida, em nível inferior ao do tronco.
Na zona interescapular, com a base da outra mão,
efectuam-se 5 pancadas rápidas; em seguida colo-
ca-se o lactente em decúbito dorsal, prendendo a
cabeça com a mão e em posição mais baixa que o
tronco. Efectuam-se 5 compressões torácicas com
os dedos indicador e médio, ao nível da região
médio-esternal.
– Na criança com idade > 1 ano, efectua-se a
manobra de Heimlich: ajoelhar ou ficar de pé por
trás da criança e aplicar o punho de uma mão sobre
o epigastro e, sobrepondo a outra mão, fazer movi-
mentos de pressão para trás e para cima, até 5 vezes.
Na criança inconsciente, colocá-la numa superfí-
cie dura, abrir a boca e procurar qualquer objecto
evidente que se possa remover (não tentar às cegas);
abrir a via aérea e tentar 5 insuflações e, se não hou-
FIG. 5
ver resposta, iniciar compressões torácicas sem veri-
ficação da circulação, ou seja SBV. (Figura 5) Manobras de desobstrução da via aérea na criança

Circulação a ventilação (ver atrás); posição das mãos do rea-

Verificar a circulação
A palpação do pulso central deve fazer-se de
módo rápido, em tempo < 10 segundos:
– na artéria braquial (no lactente);
– na carótida (na criança e adolescente/adulto).
Se houver pulso arterial central, continua-se a
ventilação com uma frequência de 12-20 ciclos /
minuto, consoante o grupo etário.
Se não houver pulso arterial central, ou se hou-
ver dúvidas quanto a tal, inicia-se a massagem
cardíaca externa coordenada com a ventilação.
Massagem cardíaca externa
Procedimento:
– Manter a cabeça em posição adequada para
nimador:
→ Lactente (< 1 ano): com as pontas dos dedos
médio e anelar do reanimador sobre o esterno, um
dedo abaixo da linha intermamilar (Figura 6). Esta
é a técnica preferível quando há um só reanima-
dor. Outra variante (com dois reanimadores e em
geral na idade < 3 meses) é abraçar o tórax com as
duas mãos e fazer compressão com os polegares
sobre o esterno logo abaixo da linha intermamilar.
Os outros dedos funcionam como plano duro.
→ Criança (1 ano – puberdade): a base de uma
das mãos do reanimador sobre o esterno, dois
dedos acima do apêndice xifoideu. Compressão
com o membro superior não flectido utilizando as
mãos sobrepostas, com os dedos entrelaçados ou
não, exercendo-se a força apenas na base da mão,
1298 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 6
Massagem cardíaca externa (no lactente).
aproveitando o peso do reanimador na vertical e a
linha dos ombros do reanimador paralela ao eixo
da vítima. (Figura 7)
→ A partir da puberdade: sobre a metade infe-
rior do esterno, compressão utilizando as mãos
sobrepostas, com os dedos entrelaçados ou não,
exercendo-se a força apenas na base da mão, apro-
veitando o peso do reanimador na vertical.
A compressão deve durar 50% do ciclo
(100/minuto) de modo que o tórax volte à sua posi-
ção normal, nunca se retirando a mão da zona de
compressão excepto se for necessário ao reanima-
dor também efectuar a ventilação. A profundidade
da compressão deve ser sempre cerca de 1/3 da
altura (diâmetro ântero-posterior) do tórax, o que
varia, segundo a idade, entre 1 e 5 cm. (Figura 8)
FIG. 7
Massagem cardíaca externa em criança de 1 ano-puberdade.
Quer com a intervenção de um, quer com a
intervenção de dois reanimadores, a frequência da
compressão cardíaca deve ser ~100/ minuto em
todos os grupos etários, com uma relação com-
pressão / ventilação 15/2 no lactente e criança até
à puberdade e 30/2 em idades ulteriores.
Esta última relação também poderá ser utiliza-
da em qualquer idade se o profissional de saúde
estiver sozinho. Quando houver via aérea segura
(TET) as compressões serão contínuas, mantendo
a mesma frequência de compressão (100 pm) e as
ventilações entre 12 e 20 pm.
Avaliação da RCR
A RCR na criança é efectuada durante 1 minuto;
ao cabo deste tempo reavalia-se o pulso: No caso
de não ter sido eficaz, abandona-se momentanea-
mente a vítima para solicitar ajuda (alerta).
Se a vítima for um lactente muito pequeno,
deve ser tentado o transporte e a reanimação
simultaneamente, levando-o e fazendo do ante-
braço do reanimador o plano duro.
As avaliações periódicas (pulso e a respiração)
não devem exceder 10 segundos. Por outro lado,
deve manter-se o SBV até à chegada da ajuda soli-
citada, a vítima recuperar, ou o reanimador ficar
exausto.
As Figuras 9, 10 e 11 resumem os passos fun-
damentais do SBV, incluindo nos casos de even-
tual obstrução por corpo estranho .
FIG. 8
Ventilação em sincronismo com a massagem cardíaca
externa/compressão torácica intermitente. A “profundidade”
da compressão varia com a idade (diâmetro ântero-posterior
do tórax).
 CAPÍTULO 265 Reanimação cárdio-respiratória 1299

Não responde? Não responde?

Pedir ajuda Desobstrução via aérea.

Sinais de vida?

A – Abertura da via aérea

B – Avaliação da ventilação Respira Não respira

Não respira? Iniciar suporte básico

30 compressões torácicas / 2 ventilações (100/min)

5 ventilações
Reavaliar

Sem sinais de circulação

(tempo máximo de verificação: 10 seg)

Vigilância Suporte avançado

Adaptado de Biarent D, et al. European Resuscitation
Compressões torácicas (100/min)
Council Guidelines for Resuscitation, 2005
2 reanimadores → 15 compressões: 2 ventilações
1 reanimador → 30 compressões: 2 ventilações
< 1 ano: 2 dedos ou envolvimento do tórax pelas 2 mãos FIG. 10
> 1 ano: 1-2 mãos
Adaptado de Biarent D, et al. European Resuscitation
Suporte Básico de Vida (após início da puberdade).
Council Guidelines for Resuscitation, 2005

FIG. 9 Avaliar gravidade

Suporte Básico de Vida (até ao início da puberdade).

2. RCR AVANÇADA (SAV) Tosse eficaz Tosse não eficaz

Generalidades Encorajar a Consciente Inconsciente

tosse < 1 ano • Abrir vias aéreas
A RCR avançada (o chamado SAV) compreende Vigilância • 5 pancadas dorsais superiores
• 5 golpes anteriores • 5 ventilações
um conjunto de procedimentos invasivos que se • Iniciar RCR
aplicam na sequência do SBV, para o restabeleci- > 1 ano
• Manobra de Heimlich
mento das funções respiratória e cardíaca. Como
Adaptado de Biarent D, et al. European Resuscitation
foi anteriormente referido, para a sua efectivação Council Guidelines for Resuscitation, 2005

torna-se imprescindível a existência de equipa de

profissionais (médicos, enfermeiros, para-médicos,
etc.) com formação específica e experiência, assim
como meios técnicos invasivos (equipamento tal
como laringoscópios para entubação traqueal, ven-
tiladores com tubagens, tubos traqueais ou alter-
nativas, desfibrilhadores, fármacos, etc.).
Sendo essencial o diagnóstico do tipo de
ritmo cardíaco de paragem (FV/TVSP, assisto-
lia/AESP) (Figura 12), proceder a SAV em am-
FIG. 11
Aspiração de corpo estranho: procedimentos.
biente hospitalar implica a obediência a um
conjunto de regras importantes que devem estar
na mente de todos os intervenientes bem treina-
dos, com funções bem definidas, no pressuposto
de que muitas manobras terão que ser feitas
1300 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

concomitante e sincronizadamente por mais que

Não responde?
um reanimador:
– registar a hora da PCR e tempos de RCR;
– identificar o coordenador da reanimação; Pedir ajuda
– posição correcta do doente em decúbito dor-
sal em leito duro para garantir a eficácia da mas-
sagem cardíaca; Desobstrução via aérea
– garantir que o “carro de urgência” com ins- Sinais de vida?
trumentos e fármacos para a reanimação seja colo-
cado à cabeceira do doente, ao mesmo tempo que
se aplicam eléctrodos no doente para ligação ao Iniciar suporte básico Rcr 30 : 2
monitor cardíaco, assim como oxímetro de pulso;
– o SAV deve ser aplicado na sequência do
Reavaliar
SBV, sem hiatos na actuação; ou seja, para iniciar e
concretizar os procedimentos do SAV, não se
devem interromper as manobras de reanimação
FV / TVSP Assistolia / AESP

Não responde?

1 Choque RCR 30 : 2
150 – 360 J bifásico Imediatamente
Iniciar suporte básico
360 J monofásico (2 min)
Oxigenar / Ventilar

Chamar equipa RCR Durante a RCR:

RCR 30 : 2 • Corrigir causas reversíveis
Imediatamente • Verificar eléctrodos
RCR 15:2 • Verificar O2 / ventilação / acessos
(2 min) • Se via aérea segura (12 vent/min)–
compressões contínuas (100 /min)
• Adrenalina 3-5 min (2 ciclos) =1mg
Ritmo • Considerar Amiodarona (após 3º
choque) = 300 mg

Adaptado de Biarent D, et al. European Resuscitation

Council Guidelines for Resuscitation, 2005
FV / TVSP Assistolia / AESP

FIG. 13
1 choque (4 J/Kg)
Suporte Avançado de Vida (após início da puberdade).

RCR 15:2 (2 minutos) RCR 15:2 (2 minutos) básica mais do que 30 segundos para entubação
traqueal. (Figuras 12 e 13)
Durante a RCR:
• Corrigir causas reversíveis
• Verificar eléctrodos
Via aérea e ventilação
• Assegurar via aérea, oxigenação e acessos EV/IO
• Se via aérea segura → 12-20 ventilações/minuto + compressões No âmbito do SAV, quer a técnica para se obter
contínuas (100/minuto)
• Adrenalina 3-5 minutos (2 ciclos) = 0,01 mg/Kg EV/IO uma via aérea segura, quer o tipo de o suporte
• Considerar Amiodarona (após 3º choque) = 5 mg/Kg EV ventilatório utilizado devem atender às caracterís-
Adaptado de Biarent D, et al. European Resuscitation ticas da criança e às capacidades do reanimador.
Council Guidelines for Resuscitation, 2005
A entubação endotraqueal (orotraqueal), consti-
tui o procedimento ideal para garantia da segu-
FIG. 12
rança da via aérea. (Figuras 14)
Suporte Avançado de Vida (até ao início da puberdade). Dum modo geral os TET sem cuff utilizam-se
 CAPÍTULO 265 Reanimação cárdio-respiratória 1301

tensão gástrica, da detecção de CO2 exalado e, por

FIG. 14
Modo de imobilizar o lactente para proceder à laringoscopia,
e ulterior entubação traqueal.
até à idade da puberdade para se permitir certa
fuga de ar insuflado sob pressão a fim de evitar
lesão da mucosa traqueal subglótica, susceptível
de sequelas. (Quadro 1)
A posição intratraqueal do TET em emergência
é verificada basicamente pela melhoria da satura-
ção de O2 e expansão simétrica do tórax; poste-
riormente, através da auscultação bilateral das
áreas axilares, da ausência de ruído de entrada de
ar na auscultação do epigastro, da ausência de dis-
fim, logo que possível, da radiografia do tórax
póstero-anterior, será confirmada a posição ideal
da extremidade do TET: ao nível da articulação
esternoclavicular, 1-2 ccm acima da carina.
Uma alternativa à entubação traqueal é a más-
cara laríngea, a qual não exige treino tão diferen-
ciado como no primeiro caso.
Em qualquer das opções, reitera-se que se
torna fundamental garantir previamente ventila-
ção e oxigenação (FiO2100%) eficazes.
As situações de obstrução da via aérea supe-
rior poderão obrigar a efectuar de imediato a cri-
cotirotomia de emergência (punção da membrana
cricotiróide com cânula apropriada); não se dis-
pondo desta, poderá utilizar-se um angiocateter
(de calibre nº 14) que se conecta a um adaptador
de TET nº 3 ou de 3 mm. (Figura 15)

QUADRO 1 – Tubo endotraquaeal (TET)

Tubo endotraquaeal (TET): cálculo para a escolha

do calibre e profundidade de inserção (entubação
orotraqueal)*
• TET sem cuff (> 2anos).
Diâmetro interno em mm = idade(anos)/4 + 4
• TET com cuff (> 2anos).
Diâmetro interno em mm = idade(anos)/4 + 3
• Profundidade da inserção
*em cm = (idade em anos/2) + 12(a partir do lábio
ou gengiva)

Notas importantes sobre calibres e nomenclaturas de TET:

– TET sem cuff designado por 4 significa que o seu
diâmetro interno é 4 mm.
– As chamadas unidades French (F) representam o
perímetro externo em mm.
– A conversão de diâmetro interno em perímetro externo
(ou Unidades F) depende da espessura de cada TET;
com certa aproximação, pode obter-se pela equação:
Unidades French (F) = (diâmetro interno x 4) + 2 FIG. 15
Cricotirotomia
1302 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Acessos à circulação
DESFRIBILHAÇÃO
Devem ser tentados de imediato acessos venosos
periféricos, não demorando mais de 90 segundos 1º CHOQUE
(cerca de 3 tentativas). Se tal não for conseguido,
deve obter-se uma via alternativa: punção intra-
RCR durante 2 minutos
óssea ou via venosa central. (Figura 16)
Caso exista e até se obter um acesso venoso, o
tratamento de emergência no âmbito do SAV pode Avaliar ritmo; mudar de reanimador
ser efectuado por via endotraqueal (que constitui
um recurso), tentando sempre outras vias. Com
efeito, através do TET podem ser administrados 2º CHOQUE
fármacos como adrenalina, atropina e lidocaína
diluídos em volume máximo de 5 mL de soro
fisiológico em cada administração. Para promover RCR durante 2 minutos
a sua difusão, após cada administração deve
seguir-se uma insuflação brusca e vigorosa
Avaliar ritmo; mudar de reanimador
empregando ressuscitador manual, chamando-se
a atenção para a dose de adrenalina 10 vezes
superior à empregue por via IV.
ADRENALINA IV/IO cada 2 ciclos
A via intracardíaca para administração de fár-
macos nunca deve ser empregue.
3º CHOQUE
Desfibrilhação

A realização de desfibrilhação implica a observa- RCR durante 2 minutos

ção do ritmo cardíaco no monitor electrónico ou
no próprio desfibrilhador.
Avaliar ritmo; mudar de reanimador
Tal procedimento deve ser iniciado de imedia-
to, logo que se confirme FV ou TVSP (Figura 17).
De salientar que:
AMIODARONA IV/IO
– a desfibrilhação, em certas circunstâncias,
poderá ser o primeiro e único acto no âmbito
4º CHOQUE

Dose de energia recomendada em criança = 4 J/Kg

recomendade em adultos monofásicos = 360 J
bifásicos = 150 J
(desconhecido) = 200 J

FIG. 17
Desfibrilhação.

da RCR, caso possa ser executada nos pri-

meiros 2 minutos após paragem súbita e pre-
senciada por médico ou enfermeiro (a partir
FIG. 16
do 1 ano de idade);
Punção intra-óssea (IO). – uma linha isoeléctrica detectada no visor do
 CAPÍTULO 265 Reanimação cárdio-respiratória
monitor poderá estar relacionada com
contacto deficiente dos eléctrodos ou com
um dos eléctrodos soltos.
Há diversos tipos de desfibrilhadores, mas os
que habitualmente se utilizam em meio hospitalar
são os desfibrilhadores manuais bifásicos. O
Quadro 2 sintetiza os passos fundamentais da téc-
nica de desfibrilhação e a Figura 18 o modo de
colocação das “pás” do desfibrilhador.
A intensidade do choque na criança é de 4
Joules/kg. Após a puberdade a dose é de 150- 360
Joules consoante o desfibrilhador. Desconhe-
cendo-se o tipo de desfibrilhador aplicar-se-ão 200
Joules.
O chamado murro pré-cordial somente tem indi-
cação na circunstância de se presenciar a paragem
cardíaca e se não houver desfibrilhador para uso
imediato, sendo improvável a sua eficácia se tive-
rem passado mais de 30 segundos.
Farmacoterapia
Adrenalina
A adrenalina é o fármaco vasoactivo de eleição na RCR,
e a utilizar tão precocemente quanto possível.
QUADRO 2 – Técnica de desfibrilhação
1. Preparar as pás adequadas
< 10 kg, pás pediátricas
≥ 10 kg, pás de adulto
2. Pegar nas pás pelo cabo isolado.
3. Lubrificar as pás do desfibrilhador com pasta condu-
tora ou compressas embebidas em soro fisiológico, e
evitar contacto entre si.
4. Marcar a potência pretendida.
5. Seleccionar o modo assíncrono.
6. Colocar as pás pressionando contra o tórax. A pá ne-
gativa (negra) na zona infraclavicular paraesternal
direita e a pá positiva (vermelha) no ápex (abaixo e à
esquerda do mamilo esquerdo). Na criança muito
pequena as pás podem colocar-se na face anterior e
posterior do tórax.
7. Avaliar a segurança da equipa.
8. Disparar apertando simultaneamente os botões de
ambas as pás. O choque deve ser executado na expi-
ração.
9. Avaliar resultado.
1303
FIG. 18
Desfibrilhação: colocação das pás do desfibrilhador.
As suas indicações são: a assistolia, a activida-
de eléctrica sem pulso (AESP), sendo adjuvante na
taquicárdia ventricular sem pulso (TVSP), e fibri-
lhação ventricular (FV).
A dose é 0,01 mg/ kg por via intravenosa ou
intra-óssea; tal corresponde a 0,1 mL/kg da dilui-
ção a 1:10000 (1 ampola de adrenalina 1:1000 <> 1
mg + soro fisiológico q.b.p. 10mL). No TET admi-
nistra-se sempre a adrenalina pura a 1:1000 – 0,1
mL/kg/dose.
A partir da puberdade e no adulto a dose-
padrão é 1 mg diluído em soro fisiológico até per-
fazer 10 mL.
Antes e após a administração de adrenalina, tal
como das outras drogas, deve “lavar-se” a via com
soro fisiológico. Salienta-se que a adrenalina é
inactivada em soluções alcalinas.
Bicarbonato de sódio
O bicarbonato de sódio utiliza-se nos casos de aci-
dose metabólica grave [pH < 7,2 e DB (défice de
base) < 10 mmol/L] e PCR prolongada (10 minu-
tos de RCR sem recuperação). Administra-se de 10
em 10 minutos:
– 1ª dose de 1 mEq/ kg (utilizando bicarbona-
to de sódio molar, isto é, a 8,4%, 1 mL<> 1 mEq)
– 2ª dose e seguintes: 0, 5 mEq/ kg/ dose ,isto
é: 0,5 mL/kg/dose.
[Fórmula: Dose de bicarbonato = Peso (Kg) x
DB x 0,3]
1304 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Nota importante: determinados estudos de-
monstraram que a administração de bicarbonato
não interfere no pH da célula miocárdica durante
a FV e TV.
Cálcio
O cálcio, na forma de cloreto a 10% (sal com maior
biodisponibilidade), ou de gluconato a 10%, tem
como indicações PCR secundárias a hipocalcémia,
hipercaliémia, hipermagnesiémia e sobredosagem
de bloqueantes dos canais de cálcio;
– dose de cloreto de cálcio a 10%: 0,2 mL/kg/
dose;
– dose de gluconato de cálcio a 10%: 0,3 mL/
/kg/dose em bolus lento.
Glicose
Nas situações de hipoglicémia administra-se glu-
cose, evitando hiperglicémia. Utilizando a solução
a 10% a dose é: 5- 10 mL/kg/dose.
Atropina
A atropina somente tem indicação nas situações
de bradicárdia por reflexo vagal, ou na profilaxia
destas. A dose é 0,02 mg/kg/dose via IV, intra-
óssea ou endotraqueal.
Nota importante: dose mínima → 0,1 mg; dose
máxima → 0,5 mg.
Amiodarona
Está indicada nas seguintes situações:
– FV e TVSP;
– FV e TVSP refractárias à adrenalina e ao 3º
choque de desfibrilhação.
A dose de amiodarona é 5 mg/ kg em bolus IV
rápido, seguido de 2 minutos de SBV; após o iní-
cio da puberdade emprega-se a dose de 300 mg.
Lidocaína
A lidocaína está indicada nas seguintes situações:
– FV e TVSP refractárias à adrenalina e ao 3º
choque de desfibrilhação.
A dose é 1 mg/kg/dose em bolus (deve usar-se
com precaução nas crianças com disfunção hepática).
Tal administração só deverá ter lugar se não
existir amiodarona.
Notas importantes:
1 – Como principais causas reversíveis de PCR
que devem ser corrigidas no decurso da RCR
apontam-se: hipoxia, hipovolémia, hiper ou
hipocaliémia, hipotermia, pneumotórax sob
tensão, tamponamento cardíaco, quadro de
intoxicação e tromboembolismo.
2 – Durante a RCR usam-se fluidos intraveno-
sos como veículo dos fármacos e manutenção do
acesso venoso (soro fisiológico, lactato de Ringer,
por ex.). A excepção é o quadro de choque em que
se procede à expansão da volémia com o soro
fisiológico, ou lactato de Ringer (ou ainda com
concentrado eritrocitário nas situações acompa-
nhadas de hemorragia aguda).
APÊNDICE
Em complemento do texto que integra o Capítulo 265, são apre-
sentadas na parte final do 3º volume (Anexos) algumas
tabelas utilizadas na UCIP do Hospital Dona Estefânia, elab-
oradas pelo Grupo de Formação em Reanimação Cárdio-
Respiratória do mesmo Hospital e autores deste capítulo.
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1305
266
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO
Rosalina Valente e Gabriela Pereira
Definição
O estado de mal epiléptico/EME (ou, utilizando a
designação em latim, status epilepticus) é classica-
mente definido pela verificação de persistência ou
recorrência de convulsões num período igual ou
superior a 30 minutos, sem recuperação da
consciência. O estado de mal refractário corres-
ponde à situação em que, após 60 minutos, não há
resposta à terapêutica. (Capítulo 187)
Dois outros conceitos, a propósito, merecem
uma referência:
– estado de mal epiléptico subtil, caracterizado
por dissociação electromecânica progressiva em
que, tornando-se os sinais clínicos menos notó-
rios, se verifica persistência da actividade elec-
troencefalográfica;
– estado de mal epiléptico associado a activi-
dade convulsante detectada pelo EEG, embora
sem fenómenos motores anómalos associados (não
convulsante). (ver adiante)
Aspectos epidemiológicos
e importância do problema
De acordo com estudos epidemiológicos, verifi-
cou-se que cerca de 30% dos casos de convulsões
corresponde a uma primeira manifestação de epi-
lepsia.
Em cerca de 0,5 – 6,5% dos pacientes com EME
com convulsões, já existe epilepsia diagnosticada,
estando em geral a crise relacionada com insufi-
ciência da terapêutica e/ou intercorrência febril.
Nos lactentes, as convulsões de origem epiléptica
poderão ser responsáveis por EME numa propor-
ção estimada entre 1,3 – 16%. Uma convulsão
febril prolongando-se para além de 30 minutos em
1306 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
crianças com idade inferior a 3 anos é a causa mais
frequente de EME.
As convulsões no contexto de mal epiléptico
podem, por outro lado, constituir manifestação de
convulsão febril atípica, ou ter causa não epilépti-
ca. Nas situações de epilepsia, a privação do sono
ou infecção intercorrente constituem factores pre-
disponentes de EME (Capítulo 187).
A entidade em epígrafe constitui uma emer-
gência médica que obriga a actuação correcta por
equipa competente, tendo em conta o risco eleva-
do de morte e de sequelas. A mortalidade e mor-
bilidade nos pacientes com convulsão febril pro-
longada e EME idiopático são baixas.
Etiopatogénese
De acordo com os factores etiológicos identificáveis,
o EME pode sistematizar-se do seguinte modo:
– idiopático ou criptogenético, surgindo na
ausência patologia subjacente do SNC; este inte-
gra os casos de pacientes submetidos a medicação
anticonvulsante prévia (benzodiazepinas e bar-
bitúricos) abruptamente interrompida;
– sintomáticos remotos, em geral associados a
antecedentes de lesão neurológica com risco ele-
vado de convulsões (por ex. TCE, AVC,paralisia
cerebral/encefalopatia “estática”);
– febris (EME desencadeado por febre num
paciente sem história de convulsões afebris);
– sintomáticos agudos (EME surgindo no
decurso de doença aguda com compromisso do
SNC, por ex. hipóxia, TCE, meningite, alterações
tóxico-metabólicas – incluindo doenças hereditá-
rias do metabolismo –, do equilíbrio ácido-base,
etc.);
– encefalopatia progressiva (doenças neurode-
generativas, tumores, síndromas neurocutâneas,
etc.). (Capítulos 194 e 196)
Recorda-se que, como resultado da convulsão -
descarga eléctrica súbita, paroxística e auto-limita-
da de um grupo de neurónios – poderá surgir
morte celular. As repercussões dependem da área
do SNC onde se inicia a descarga, da velocidade
de recrutamento dos neurónios vizinhos, e do
modo como aquela se propaga às áreas adjacentes.
O início da convulsão e a sua propagação
resultam da falência do mecanismo de inibição
mediada pelo GABA e/ou aumento da excitação
mediada pelo glutamato. Para que a convulsão
termine torna-se necessário o predomínio da inibi-
ção ou o bloqueio da excitação. A adenosina, neu-
roprotector endógeno, poderá regular a inibição
neuronal e contribuir para a paragem da convul-
são.
Os mecanismos implicados no término da
convulsão incluem o predomínio da actividade do
GABA, estabilidade da membrana garantida pelo
pH ácido extracelular, bloqueio pelo magnésio
dos canais de N-metil-D-aspartato, activação do
sistema Na+/K+ – ATPase, e efeito do K+ na repo-
larização da membrana.
A actividade convulsante prolongada pode
conduzir a disfunção dos sistema nervoso autóno-
mo com hipotensão, choque, edema cerebral,
hipertensão intracraniana, acidose láctica, mioglo-
binúria e necrose tubular aguda.
A morte celular poderá resultar de libertação
excessiva de glutamato (neurotransmissor exci-
tatório) e de excessiva estimulação dos receptores
do glutamato, processo conhecido como excitotoxi-
cidade. As áreas mais vulneráveis são o hipocam-
po, a amígdala, o cerebelo, a área cortical média e
o tálamo. A concentração neuronal de cálcio, ácido
araquidónico e prostaglandinas constituem fac-
tores agravantes de lesão celular. Por outro lado, a
imaturidade do SNC parece constituir factor de
maior resistência à excitotoxicidade.
Salienta- se que quer os EME com convulsões,
quer os sem convulsões, podem ser lesivos para o
sistema nervoso.
Classificação e manifestações clínicas
O Quadro 1, relacionado com dados semiológicos,
é elucidativo quanto ao tipo de manifestações.
O EME generalizado é caracterizado por activi-
dade convulsante tónica, clónica ou tónico-clónica
atingindo todas as extremidades. Trata-se da
forma mais frequente.
No EME focal motor, também chamado somato-
motor ou epilepsia partialis continua, verifica-se
envolvimento de um só membro ou hemiface.
Menos frequente que o EME generalizado, está
frequentemente associado a patologia cerebral
focal.
O EME mioclónico é caracterizado por mioclo-
 CAPÍTULO 266 Estado de mal epiléptico
QUADRO 1 – Classificação semiológica
do status epilepticus
Com convulsões Sem convulsões
Generalizadas Ausência/alteração da consciência
Focais Associado a coma
Mioclónicas
nias (contracções musculares extremamente brus-
cas, breves e assíncronas, involuntárias, interes-
sando um músculo, parte de músculo ou grupo de
músculos), neste caso, da face ou membros. Esta
forma surge sobretudo nos doentes em coma, com
hipóxia e/ou paragem cardíaca.
Avaliação inicial e tratamento
Como regra, os EME acompanhados de convul-
sões, constituindo uma emergência, obrigam a
avaliação imediata e prioritária dos sistemas res-
piratório e cardiovascular, concomitantemente
com manobras de reanimação e transferência para
UCIP, em obediência aos princípios expostos no
Capítulo 264.
Os procedimentos podem assim ser sintetiza-
dos:
– Colocar o doente em posição que evite ulte-
riores lesões;
– Confirmar a convulsão;
– Verificar o tipo de convulsão;
– Registar o tempo de actividade convulsante;
– Assegurar a permeabilidade da via aérea;
– Fornecer oxigénio por máscara (FiO2 de
100%);
– Monitorizar parâmetros cárdio-respiratórios,
temperatura e pressão arterial;
– Estabelecer acesso endovenoso / cateter IV;
– Aplicar sonda gástrica;
– Colheitas de sangue e urina para investiga-
ção etiológica, valorizando os dados da
anamnese e exame objectivo, o que pressupõe
trabalho de equipa: hemograma, ionograma
(incluindo cálcio, fósforo e magnésio), glicé-
mia, gasometria em sangue arterial,creatini-
na, lactato, pesquisa de tóxicos e anticonvul-
santes (se antecedentes de convulsão ou epi-
lepsia);
– Suspeitando-se de doença hereditária do
1307
metabolismo, deverão ser feitas colheitas de
sangue e urina para determinação de amónia
e de aminoácidos (no soro e urina), e ácidos
orgânicos (na urina) (Capítulo 368);
– Realização de TAC ou RMN CE.
Nos casos de suspeita de hipertensão intracra-
niana, devido ao risco de herniação do encéfalo no
sentido craniocaudal, a punção lombar (PL) para
exame do LCR deverá ser protelada. Perante sus-
peita de meningite, e excluídos edema cerebral ou
massa intracraniana, está indicada PL.
Verificando-se hipóxia, hipoventilação ou índi-
ce de Glasgow <8, (Capítulo 267) deverá ser consi-
derada entubação traqueal e início de ventilação
mecânica. De acordo com o contexto clínico
poderá estar indicada a administração de antipiré-
tico.
No âmbito da correcção dos desequilíbrios
metabólicos, hidroelectrolíticos e ácido-base, cabe
uma referência especial à necessidade de correc-
ção da hipoglicémia (por elevado consumo de
glucose em resultado da actividade motora inten-
sa e anómala); se a glicémia for < 45 mg/dL
deverá administrar-se com prioridade 5mL/kg de
dextrose a 10% IV(<> 0,5 g/kg), reavaliando-se a
seguir a necessidade de manutenção do supri-
mento.
No que respeita ao tratamento das convulsões,
cabe referir que o prognóstico melhorará se a
paragem das mesmas se verificar até <30 minutos
do início da administração de anticonvulsantes.
Os esquemas sequenciais que constam dos
Quadros 2 e 3 sintetizam a sequência de fármacos
a utilizar, sempre por via IV (os fármacos por via
IM são sequestrados no músculo); o Quadro 3 diz
respeito aos casos de EME refractário.
Prognóstico
O prognóstico do EME depende fundamental-
mente da duração das crises, das complicações
hemodinâmicas, metabólicas e hidroelectrolíticas.
Actualmente, com a melhoria das condições em
termos de cuidados de saúde nos países com mais
recursos e melhor organização (designadamente
relacionada com a existência de UCIP), a mortali-
dade estima-se entre 3 e 5%; o maior contingente
de casos com desfecho fatal corresponde ao grupo
1308 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Farmacoterapia anticonvulsante inicial no EME

Tempo após o início Fármaco Posologia Vias de administração

da terapêutica
0-5 minutos DIAZEPAM* 0,1-0,3 mg /kg (máx. 10 mg) IV lento (2-5 minutos)
IO (intra-óssea)
10 minutos** FENÍTOINA 20 mg /kg (máx. 1 g) IV: Velocidade máxima de
1 mg/kg/minuto (pura ou
diluída em soro fisiológico)
20 minutos FENOBARBITAL 20 mg /kg (máx. 1 g) IV

* Considerar via rectal enquanto não existe acesso endovenoso (diazepam rectal: 0,5-0,7 mg/kg/dose)
** Se idade inferior a 24 meses: associar piridoxina IV em 2 doses de 50mg + 50 mg (com intervalo de 12 minutos entre as duas administrações)
Nota importante: se a convulsão persistir >10 minutos após a administração de fenobarbital, a situação deve ser tratada como EME refractário.

QUADRO 3 – Farmacoterapia e outras medidas no EME refractário

Tempo após o início Fármaco/Posologia/Vias de administração Medidas gerais e investigação

da terapêutica de emergência
30 minutos FENOBARBITAL Ventilação mecânica
20mg/kg ev (máx. 1 g)
Mais de 30 minutos MIDAZOLAM
Bólus inicial 0,5 mg/kg seguido de perfusão a 2 Intensificar suporte
mcg/kg/min hemodinâmico (podem ser
Se persistência da convulsão: necessárias drogas
Bólus: 0,5 mg/Kg e aumentar perfusão para 4 vasopressoras)
mcg/Kg/min
Após 5 minutos:
Bólus 0,1 mcg/kg e aumentar midazolam 4 mcg/kg/min Se sinais de hipertensão
cada 5 minutos até máximo de 33 mcg/kg/min intracraniana, tratar em
Se ausência de convulsões nas últimas 24 horas: reduzir conformidade
gradualmente perfusão de midazolam 1_g/kg/min cada 15
min
… Se persistência de convulsão: Manter anestesia até 12-24 horas
Tiopental 2-4 mg/kg seguido de perfusão a 2-4 mg/kg/h depois da última convulsão
(Parar perfusões de midazolam e fenobarbital após início de clínica e/ou
tiopental) electroencefalográfica
ou
Pentobarbital 10-15 mg/kg, seguido de perfusão a 0.5-1
mg/kg/h Rendibilizar tratamento de
Se ausência de convulsões nas últimas 24 horas: manutenção com
reduzir gradualmente o fármaco iniciado, 25% em cada 12 anticonvulsantes
horas
Reiniciar fenobarbital durante a redução
24-36 horas Se recorrência de convulsões no desmame, reiniciar Monitorização
tiopental ou midazolam ou pentobarbital electroencefalográfica contínua

Notas importantes:
– Como alternativa ao midazolam poderá empregar-se o propofol (dose inicial de carga: 2-5 mg/kg IV, seguido de manutenção IV contínua no ritmo de 25-65 mcg/kg/minuto.
– Em casos seleccionados de EME refractário (designadamente em situações de etiopatogénese focal) poderá estar indicado tratamento neurocirúrgico (por ex. implantação de estimulador do
vago, corpo calosotomia, ressecção lobar, hemi-hemisferectomia,etc.).

sintomático, com problema neurológico predispo-
nente.
No que respeita a sequelas (designadamente
hemiplegia, síndromas extrapiramidais,atraso
mental, e epilepsia),as mesmas são mais fre-
quentes em crianças de idade inferior a 1 ano.
Através de estudos por RMN-CE comprovou-se
que, neste grupo etário, proporção significativa de
casos se relaciona com lesão do hipocampo com
atrofia, associada a disgenesia cerebral prévia.
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CAPÍTULO 267 Coma 1309
267
COMA
Gabriela Pereira e Rosalina Valente
Definições e importância do problema
Define-se coma a alteração do estado de consciên-
cia, traduzida por impossibilidade de despertar e
por ausência de resposta a qualquer estímulo; pode
evoluir para recuperação da consciência, para esta-
do vegetativo ou para morte cerebral. O coma deve
também ser distinguido da morte cerebral, em que
se verifica ausência permanente de toda a activida-
de do SNC, incluindo tronco cerebral.
Há que considerar outros termos que tipificam
diversos níveis intermédios de consciência entre a
vigília e o coma:
– letargia ou estado de vigília reduzida com
défice de atenção, associando-se por vezes a
estados de agitação;
– obnubilação, apatia ou torpor em que se
verifica sonolência com resposta a estímulos
externos não dolorosos;
– estupor ou estado que se pode confundir
com o sono normal; acompanha-se de escas-
sez ou ausência de movimentos espontâneos
podendo o doente ser despertado por estí-
mulos dolorosos.
Existem ainda diversas situações neurológicas
crónicas que podem assemelhar-se ao coma, mas
que devem ser claramente distintas, nomeada-
mente o estado vegetativo persistente, o mutis-
mo acinético e a síndroma “locked-in”.
Uma vez que estes termos poderão comportar
certo grau de subjectividade na apreciação, foi
criado um instrumento de avaliação estruturada –
adaptado do modelo utilizado no adulto – inte-
grando um conjunto de achados físicos aos quais
se atribui determinada pontuação. É a chamada
escala de coma de Glasgow (Glasgow Coma Scale)*.
(Quadro 1)
1310 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Com esta escala de avaliação não são contem-
plados os pares cranianos; por isso, torna-se
imprescindível proceder também à realização do
exame neurológico. (ver adiante).
Estabelecido o diagnóstico sindrómico de
coma, importa a respectiva investigação etiológica.
Etiopatogénese
Ao abordar sucintamente a etiopatogénese do
coma, convém separar dois conceitos fundamen-
tais: o que tem a ver com a percepção, relacionado
com mecanismos de origem cortical; e com a reac-
tividade, relacionada esta com mecanismos primá-
rios de origem subcortical. A vigília depende da
activação cortical pela substância reticular do
tronco cerebral e pelo tálamo medial. Uma altera-
ção do estado de consciência pode ter origem em
patologia da substância reticular ascendente, do
tálamo, ou do córtex cerebral ao nível de ambos os
hemisférios.
O estado de coma resulta invariavelmente de
disfunção encefálica grave que pode ser rapida-
mente progressiva e fatal; nos casos em que não é
fatal, poderá ser irreversível. Poder estar associa-
do a hipertensão intracraniana (HIC), fundamen-
talmente por: hemorragia intracraniana, edema
cerebral e por lesões ocupando espaço. O edema
cerebral pode ser vasogénico, celular ou osmolar.
O edema celular, afectando fundamentalmente os
astrócitos, relaciona-se com alterações da homeo-
stase da excitotoxicidade, acidose e acumulação
de água e sódio no citoplasma. O edema osmolar
pode ocorrer no contexto de focos de necrose por
contusão cerebral.
Verificando-se lesões ocupando espaço e/ou
associadas a edema, na ausência de distensibilidade
da caixa craniana, ou nos casos em que o aumen-
to de volume do conteúdo encefálico ultrapassa a
capacidade da caixa craniana rígida, pode surgir
herniação a vários níveis (Capítulo 271): através
* Nalguns centros utiliza-se também a chamada nova escala de coma
ou The FOUR Score (sigla do inglês: Full Outline of UnResponsiveness)
avaliando quatro componentes: olho, motor, tronco cerebral e res-
piração, atribuindo-se a cada componente a pontuação máxima de
4. Segundo certos especialistas são reconhecidas vantagens a este
critério relativamente à escala Glasgow: avaliação dos reflexos rela-
cionados com o tronco cerebral, avaliação do padrão respiratório,
reconhecimento da síndroma locked in e reconhecimento de diver-
sos estados de herniação.
da tenda do cerebelo/transtentorial, uncal, ou
amigdalina (através do foramen magnum). Na
ausência de tratamento da HIC surge deterioração
neurológica fatal.
Numa perspectiva de classificação etiopatogé-
nica, na criança os estados de coma podem ser
devidos a:
– causas não estruturais (tóxico-metabólicas),
em geral com evolução insidiosa, associadas
a disfunção difusa das células neuronais, as
quais, em fases avançadas poderão conduzir
a lesão cerebral focal;
– causas estruturais (supra ou infratentoriais),
associadas a destruição importante do tecido
cerebral.
Numa perspectiva prática, clínica, podem ser
consideradas duas grandes causas: traumáticas e
não traumáticas.
As causas traumáticas incluem principalmente
as diversas formas clínicas de traumatismo cra-
nioencefálico (TCE) analisadas no capítulo 271.
As causas não traumáticas podem ser exem-
plificadas pelas seguintes situações: abcesso ou
tumor do sistema nervoso central, acidente vascu-
lar cerebral, hidrocefalia, encefalopatia hipóxico-
isquémica, meningite, encefalite, doenças desmie-
linizantes, encefalopatia hipertensiva, doenças
metabólicas sistémicas (por ex. hipoglicémia,
hiperglicémia, insuficiência hepática, urémia,
desequilíbrios hidroelectrolíticos, síndroma de
Reye, doenças hereditárias do metabolismo),
intoxicações em geral, doenças inflamatórias auto-
imunes (sarcoidose, cerebrite do lúpus, síndroma
de Sjogren), estado de mal epiléptico, etc..
Exame clínico inicial
e diagnóstico diferencial
As manifestações clínicas associadas ao estado
de coma variam consoante a etiologia deste.
Para o correcto diagnóstico etiológico, pres-
supõe-se um trabalho de equipa com medidas
diversas executadas de modo coordenado e
concomitante por diversos elementos da equipa
para garantir eficácia, tentando evitar lesões
neurológicas subsequentes. A abordagem inicial
de um doente em coma, ou com compromisso do
estado de vigília, baseia-se, pois, no princípio de
que se trata dum quadro clínico com risco imi-
 CAPÍTULO 267 Coma 1311

nente de vida; daí a necessidade de estabilização
hemodinâmica emergente e de manutenção das
funções vitais.
Nesta perspectiva, é fundamental proceder
prioritariamente à anamnese e ao exame físico,
como base para a realização de exames comple-
mentares face às hipóteses de diagnóstico formu-
ladas, para orientação terapêutica.
Anamnese
Importa inquirir sobre antecedentes de doença cró-
nica, forma de início do coma, TCE recente, possi-
bilidade de intoxicação, febre, doença aguda recen-
te, ingestão de tóxicos, fármacos, doença prévia ou
concomitante, vómitos matinais e cefaleias, etc..
Exame objectivo
O exame físico implica a monitorização da FC, FR,
PA, saturação O2-Hb; salienta-se a importância da
pesquisa de sinais exteriores de TCE, de odor
peculiar (sugestivo de cetoacidose diabética, de
intoxicação alcoólica ou por organofosforados), de
sinais de expressão cutânea (em relação com dis-
crasia hemorrágica, pigmentação), de febre, de
sinais meníngeos,etc..
É importante realçar que a presença de sinais
neurológicos focais é sugestiva de coma de causa
estrutural.
No âmbito do referido exame, salientando a
componente neurológica, deverão ser contempla-
dos obrigatoriamente os seguintes parâmetros:
– Avaliação do nível de consciência
Deve ser efectuada através da já referida esca-
la quantitativa (Escala de Coma de Glasgow/GCS
(Quadro 1).
Oscila entre um valor mínimo de 3 pontos e
um máximo de 15 pontos, devendo ser considera-
da a melhor resposta em cada avaliação. Um valor
≤ 8 sugere disfunção cerebral grave e indica neces-
sidade de entubação endotraqueal e de ventilação
mecânica.
– Padrão respiratório
Podem ser detectados diversos padrões respi-
ratórios no contexto de coma. (Figura 1)
*Respiração de Cheyne – Stokes: respiração
periódica, com amplitude em crescendo/decres-
cendo, seguida de pausas de apneia. Surge nas
lesões bilaterais dos hemisférios, do diencéfalo ou
em situações do foro metabólico.
*Respiração de Kussmaul ou hiperventilação:
hiperpneia rápida e profunda. Pode indiciar lesão
do mesencéfalo, na ausência de hipoxia ou acido-
se metabólica.
*Respiração apneústica: pausas respiratórias
prolongadas, associada em geral a lesões da pro-
tuberância.
*Respiração atáxica ou de Biot: respiração irregu-
lar, desorganizada, implicando possível lesão bulbar.

QUADRO 1 – Escala de coma de Glasgow

Actividade Pontuação Resposta (≥5 anos) Resposta (<5 anos)

Abertura das pálpebras 4 Espontânea Espontânea
3 À voz À voz
2 À dor À dor
1 Sem resposta Sem resposta
Verbal 5 Orientada e adequada Vocaliza, palra
4 Discurso desorientado Irritado, chora
3 Palavras sem nexo Chora com dor
2 Ininteligível Geme com dor
1 Sem resposta Sem resposta
Motora 6 Obedece a ordens Movimentos espontâneos
5 Localiza a dor De fuga à estimulação táctil
4 Fuga De fuga à dor
3 Em flexão Flexão anormal
2 Em extensão Extensão anormal
1 Sem resposta Sem resposta
1312 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Cheyne-Stokes Apneústica
Kussmaul Atáxica de Biot
FIG. 1
Coma e tipo de respiração.
*Hipoventilação: pode verificar-se nos casos
de depressão respiratória secundária a drogas
com efeito de depressão do SNC.
– Pupilas
Nos comas metabólicos observa-se em geral
miose reactiva, enquanto nas intoxicações por atro-
pina e na hipóxia aguda se verifica midríase não
reactiva. Outras intoxicações como as provocadas
por cocaína, anfetaminas ou álcool podem provocar
midríase com reflexo pupilar presente. As benzo-
diazepinas, os opiáceos e os barbitúricos tendem a
produzir miose com reflexo pupilar preservado. Na
situação de estado de mal epiléptico as alterações
pupilares são diversas, incluindo anisocória.
Havendo lesão estrutural, podem ser observa-
das as seguintes correspondências: mesencéfalo-
midríase média; protuberância-miose reactiva; 3º
par unilateral – midríase unilateral; diencéfalo-
miose reactiva.
– Movimentos oculares e reflexos
O exame dos movimentos oculares é impor-
tante para obter informação sobre a integridade
do tronco cerebral. Quando existir perda da
consciência os movimentos voluntários desapare-
cem, devendo recorrer-se aos reflexos.
*Reflexo oculocefálico ou dos “olhos de bone-
ca” (pesquisa contra-indicada se existir possibili-
dade de traumatismo cervical) – com a deslocação
lateral da cabeça, se o tronco cerebral estiver intac-
to, ambos os olhos se deslocam em direcção
contrária ao movimento lateral.
*Reflexo oculovestibular- ao instilar lentamen-
te água fria no canal auditivo externo os olhos
desviam-se para esse lado.
*Reflexo corneano-ao estimular com algodão
(5º par), produz-se pestanejo (7º par) e desvio do
olho para cima (3º par). Neste reflexo participam
os núcleos dos referidos pares (3º-mesencefálico;
5ºe 7º- bulboprotuberanciais).
No que respeita a desvios conjugados:
– desvio para cima é próprio de lesão hemisfé-
rica;
– desvio para o lado paralisado pode ser devi-
do a lesão da protuberância.
– Função motora
As respostas motoras dão informação sobre o
nível da lesão.
*Postura e movimentos espontâneos- a presen-
ça de padrão hemiplégico sugere disfunção a
qualquer nível da via piramidal; se há movimen-
tos anormais como tremores ou mioclonias, há
que admitir a hipótese de coma metabólico. No
caso de escassez de movimentos devem ser obser-
vados os movimentos provocados por estímulos
dolorosos e a postura; se o doente colaborar ,loca-
lizando de modo correcto a dor, haverá integrida-
de das vias motoras e sensitivas; se tal não aconte-
cer, poderá haver lesão focal.
*Rigidez de descorticação – traduz-se por hipe-
rextensão das extremidades inferiores e flexão das
extremidades superiores; tal corresponde a inter-
rupção das vias corto-espinhais e possível lesão na
cápsula interna ou pedúnculo cerebral.
*Rigidez de descerebração – hiperextensão das
quatro extremidades; esta postura poderá corres-
ponder a lesões mesencéfalo-pontinas ou cere-
brais difusas.
*Flacidez difusa – pode corresponder a lesão
bulbar, medular e surgir associada ao coma
metabólico profundo.
– Sinais meníngeos
Os sinais meníngeos podem estar presentes na
meningite, na hemorragia subaracnoideia e nos
tumores da fossa posterior.
– Sinais e sintomas de hipertensão intracraniana
*Cefaleia matutina, vómitos em jacto, deterio-
ração do nível de consciência, alterações da
conduta, edema da papila, diplopia, tríade de
Cushing (hipertensão arterial, bradicárdia, respi-
ração irregular), convulsões, etc.;
*No lactente (com a fontanela anterior não
encerrada, designadamente) o quadro clínico tem
especificidades: hipertensão e bombeamento da
fontanela anterior, olhos em sol poente, aumento
das dimensões do perímetro craniano, deiscência
das suturas, irritabilidade, etc..

– Sinais de herniação
*Herniação transtentorial – surge na hiper-
tensão intracraniana global com deterioração pro-
gressiva da consciência-entre letargia e coma –
associada a miose, rigidez de descorticação e res-
piração de Cheyne- stokes. Na ausência de trata-
mento, poderá surgir compromisso mesencefálico
(pupilas intermédias fixas, rigidez de descerebra-
ção e respiração de Kussmaul) e, posteriormente,
sinais de compromisso bulboprotuberancial (res-
piração irregular e resposta motora ausente).
*Herniação uncal devida a hipertensão intra-
craniana por tumor ou hemorragia hemisférica
localizada, e compromisso ipsilateral do 3º par
(midríase,ptose e parésia adutora).
*Herniação das amígdalas cerebelosas através do
buraco occipital; verifica-se compressão do tronco
cerebral com hipertensão na fossa posterior, e desa-
parecimento dos reflexos vestibulares e oculares.
Exames complementares
A situação de coma implica a realização de deter-
minados exames com carácter de urgência, a pon-
derar em função do contexto clínico (anamnese e
exame objectivo inicial).
– Sangue: glicémia, gasometria, hemograma
completo e morfologia, ureia, ionograma
incluindo cálcio, fósforo e hiato iónico, pro-
vas de função renal e hepática, lactato, amó-
nia, provas de coagulação, proteína C reacti-
va, serologias, etc.;
– Urina:análise sumária,urocultura;
– Líquido cefalo-raquidiano: frequentemente é
necessário efectuar punção lombar para
excluir a infecção do SNC; igualmente, lacta-
to, PCR para vírus, culturas especiais;
– TAC ou RMN CE urgentes (e outros exames
de imagem) caso haja suspeita de TCE asso-
ciado a hemorragia subaracnoideia, hiper-
tensão intracraniana (HIC) e/ou herniação;.
– EEG nos casos de convulsões e ou suspeita
de encefalite, e coma de etiologia tóxico-
metabólica;
– Se a causa não for evidente devem ser guar-
dados sangue, urina e, eventualmente,
conteúdo gástrico para pesquisa de tóxicos.
– Outros exames mais específicos a realizar em
função da suspeita etiológica (doseamento
CAPÍTULO 267 Coma 1313
de aminoácidos no sangue e na urina, dosea-
mento de ácidos orgânicos na urina, estudos
virológicos, etc.).
Tratamento
A intervenção terapêutica obedece aos seguintes
princípios: estabilização inicial e monitorização,
tratamento imediato das causas tóxico-metabóli-
cas, tratamento da HIC, e tratamento etiológico.
Estabilização inicial e monitorização
Neste tipo de intervenção prioritário, (monitori-
zando continuamente os parâmetros FC, FR, PA,
sat O2-Hb, PA e temperatura), aplicam-se os
princípios da reanimação, já abordados no
Capítulo 265, sintetizados a seguir.
– A (Airway): permeabilização e estabilização
da via aérea.
(Deve ser dada uma atenção particular ao cui-
dado com a mobilização cervical sempre que se
suspeite de causa traumática.)
– B (Breathing): avaliação da função respirató-
ria e, se necessário, entubação endotraqueal e ven-
tilação mecânica.
– C (Circulation): avaliação da função circulató-
ria (sinais vitais, pulsos periféricos, repercussão
da má perfusão nos órgãos-alvo) garantindo nor-
movolémia, PA normal, sat O2-Hb> 93% e hemató-
crito >30% para eficaz perfusão tecidual; para
atingir este objectivo é fundamental providenciar
acesso venoso central.
A hipotensão deve ser tratada com fluidos e
inotrópicos; se houver hipertensão, a mesma
deverá ser combatida paulatinamente.
Tratamento imediato das causas metabólicas
e tóxicas
– A hipoglicémia é uma emergência médica que
deve estar sempre presente quando se avalia uma
criança em coma. Assim que exista um acesso vas-
cular e após colheita de sangue, caso não seja
possível determinar de imediato a glicémia capi-
lar, deve ser administrado um bolus de glicose (a
10%) na dose de 5-10 mL/Kg IV.
– Correcção das alterações hidroelectrolíticas e
do equilíbrio ácido-base;
– Tratamento das convulsões (Capítulos 187 e
266);
1314 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– Tratamento da intoxicação por opiáceos:
naloxona IV na dose de 0,01-0,1 mg/kg por via sub-
cutânea, IM ou intra-óssea. Poderá ser necessário
administrar várias doses, uma vez que a vida média
da naloxona é mais curta que a do tóxico. Nos casos
de coma sem etiologia esclarecida, a naloxona pode
ser administrada como tratamento de prova;
– Tratamento da intoxicação por benzodiazepi-
nas: flumazenil IV na dose de 0,01mg/kg em 15
segundos, até máximo de 0,2 mg/dose. Se os
sinais clínicos persistirem, pode repetir-se a dose
inicial de minuto a minuto até máximo de 1 mg.
Tratamento da hipertensão intracraniana
O tratamento da HIC é abordado no Capítulo 271
Tratamento etiológico
O tratamento de situações como diabetes, hipera-
moniémia, SHU, meningite, encefalite vírica, etc.
foi abordado nos respectivos capítulos. Nesta alí-
nea referimo-nos sucintamente apenas aos
seguintes quadros:
– intoxicação pelo chumbo obrigando ao
emprego de quelantes; a este propósito sugere-se
ao leitor a consulta do Capítulo 39 (1º volume);
– intoxicação por CO obrigando a oxigénio a
100% e, eventualmente, câmara hiperbárica;
– intoxicação pelo álcool originando défice de
tiamina (vitamina B1) obrigando a administração
desta vitamina (10-25 mg/dose), até 100 mg/dose.
Prognóstico
O coma é uma situação inespecífica que pode ser
consequência de múltiplos processos. Daqui
resulta que a evolução do quadro dependa funda-
mentalmente da etiologia. Em geral, pode afirmar-
se que as lesões estruturais cursam com maior
mortalidade do que as não estruturais.
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268
CHOQUE
Lurdes Ventura e Deolinda Barata
Definições e importância do problema
Define-se choque como uma síndroma aguda em
que existe insuficiência da microcirculação com
consequente perfusão inadequada dos tecidos,
sendo a oferta de oxigénio e nutrientes desajustada
em relação às necessidades metabólicas. O défice de
oxigenação leva a um compromisso do metabolismo
aeróbio celular, passando a ter papel mais relevante
o metabolismo anaeróbio, menos eficiente, originan-
do uma situação de falência energética aguda.
Da hipoperfusão ao nível dos vários órgãos
surgem reacções várias de tipo vascular, infla-
matório, metabólico, endócrino, entre outras, que
são inicialmente compensatórias. Se não tratado, o
choque pode conduzir a lesões teciduais irreversí-
veis e falência multiorgânica com probabilidade
de morte directamente proporcional ao número de
órgãos em falência.
Trata-se duma situação clínica relativamente
frequente na idade pediátrica, uma causa impor-
tante de admissão nas unidades de cuidados
intensivos onde, apesar da melhoria das técnicas
de monitorização e terapêutica, ainda constitui
uma das principais causas de mortalidade.
Aspectos epidemiológicos
De acordo com diversos estudos epidemiológicos,
o quadro de choque ocorre em cerca de 2 a 3% dos
doentes hospitalizados (idade pediátrica e adultos),
com um mortalidade que tem diminuído muito nas
últimas décadas graças aos progressos que permi-
tem o reconhecimento e diagnóstico cada vez mais
precoces e também ao desenvolvimento de técnicas
invasivas de diagnóstico e terapêutica.
A mortalidade por choque séptico diminuiu de
CAPÍTULO 268 Choque 1315
97% em 1968 para 9-10% em 1999, podendo, no
entanto, atingir taxa de 25% nos recém-nascidos
de muito baixo peso e nas crianças com doenças
subjacentes debilitantes, sobretudo do foro onco-
lógico e imunodeficiência.
Na perspectiva epidemiológica, e no que
respeita a factores etiológicos em idade pediátrica
adiante analisados, é importante salientar que o
choque hipovolémico é o mais frequente, quer seja
devido a hemorragia aguda (nos países desenvol-
vidos) ou desidratação aguda por gastrenterite
(nos países em vias de desenvolvimento). O
choque cardiogénico é pouco frequente em idade
pediátrica. A infecção como causa de choque tem
aumentado nas últimas décadas, constituindo
uma das principais causas de mortalidade nas
unidades de cuidados intensivos.
Etiopatogénese e classificação
A perfusão tecidual depende da pressão arterial,
sendo esta determinada por três componentes do
sistema circulatório:
1 – O volume sanguíneo que deve ser adequa-
do e com uma viscosidade sanguínea equi-
librada
2 – A contractilidade cardíaca
3 – O tono vascular arterial e venoso, que de-
termina as resistências vasculares
Qualquer interferência num destes factores
poderá resultar em falência cardiocirculatória e
choque.
O sistema cardiovascular conduz aos tecidos o
oxigénio adequado às necessidades destes, o que
só pode ser feito de forma eficaz com uma função
cardiovascular normal.
O transporte de O2 aos tecidos (DO2) é o resul-
tado do produto do débito cardíaco (DC) pelo
conteúdo arterial de O2(CaO2), de acordo com a
fórmula:
DO2 = DC x Ca O2 (VN=520 – 570 ml/min/m2)
Quando há diminuição da pressão arterial é
desencadeada no organismo uma série de meca-
nismos de compensação para tentar manter a per-
fusão e oxigenação teciduais adequadas.
Inicialmente verifica-se activação do sistema
simpático através da estimulação dos barorrecep-
tores carotídeos, o que tem como consequência:
1316 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
1- incremento do débito cardíaco por aumento da
frequência e contractilidade cardíacas; e 2 – vaso-
constrição periférica. Estes fenómenos conduzem
a uma redistribuição do fluxo sanguíneo, com des-
vio para áreas nobres ou prioritárias em termos
fisiológicos, como o cérebro e coração, em detrimen-
to doutras em que o fluxo sanguíneo diminui –
pele, músculo, circulação esplâncnica.
Para além do sistema simpático, são activados
diversos mecanismos endócrinos, nomeadamente,
libertação de hormona antidiurética (HAD) e acti-
vação do sistema renina–angiotensina–aldostero-
na, levando a aumento da reabsorção renal de água
e sódio com aumento do volume intravascular.
Esta resposta neuroendócrina compensatória é
eficaz até certos limites e determina as várias fases
do choque. (Figura 1)
De acordo com a designação clássica, a respos-
ta hemodinâmica, correlaciona-se com a clínica e
pode ser consubstanciada em três fases:
1 – choque hiperdinâmico (choque compensado,
choque quente)
A resposta hemodinâmica compensatória é
eficaz. Assim, a pressão arterial é normal, a fre-
quência cardíaca é normal ou pode estar aumen-
tada, e a diurese é normal.
2 – choque hipodinâmico (choque descompensa-
do, choque frio)
Há falência da resposta hemodinâmica. O que
caracteriza esta fase é a hipotensão arterial asso-
ciada a taquicardia e sinais de hipoperfusão: diu-
rese diminuída, e depressão da consciência.
Diminuição da Pressão Arterial
Estimulação Neuroendócrina
(Catecolaminas, HAD)
↑Débito cardíaco
Redistribuição do fluxo sanguíneo
Fluxo protegido: Fluxo diminuído: ↑Frequência cardíaca
– Cérebro – Pele ↑Contractilidade
– Coração – Músculo cardíaca
– Circulação ↑Volume
esplâncnica intravascular
FIG. 1
Resposta hemodinâmica à diminuição da pressão arterial.
3 – choque irreversível
Há falência de órgãos e a morte é inevitável
Desta evolução decorre que o choque pode
ocorrer sem hipotensão; ou seja, a hipotensão,
quando detectada, corresponde já a uma fase de
falência dos mecanismos de compensação; é
sempre um sinal tardio.
Embora os factores etiológicos do choque sejam
múltiplos, os respectivos mecanismos patogénicos
são os mesmos a nível celular e molecular, do que
resulta uma apresentação clínica comum. Sabe-se,
desde há vários anos, que em resposta a uma
agressão grave, que pode ser infecciosa, traumáti-
ca, ou outra, há uma resposta inflamatória sistémi-
ca não específica designada síndroma de resposta
inflamatória sistémica (SIRS). Mais do que a enti-
dade agressora é a resposta do hospedeiro que vai
determinar o prognóstico. Os mediadores infla-
matórios produzidos com o intuito de combater o
agente agressor tornam-se, a partir de certo ponto,
os responsáveis pele manutenção das lesões celu-
lares. Esta resposta inflamatória pode progredir
independentemente da remoção da causa desenca-
deante para estádios de gravidade cada vez
maiores. (Capítulo sobre sépsis – 269).
As endotoxinas e exotoxinas circulantes indu-
zem a libertação de mediadores pró- inflamatórios
(TNF, IL-1, IL-6, IL-8, IL-gama) e anti-inflamató-
rios (IL-4, IL-10) de cujo balanço resulta o quadro
clínico. Se há predomínio de mediadores pró-
inflamatórios é desencadeada a cascata da infla-
mação e surge uma situação clínica de SIRS.
O endotélio e a parede vascular têm um papel
chave em todo este processo (Figura 2). O endoté-
lio é o maior órgão do organismo e desempenha
um papel relevante na vaso- regulação. É local de
actuação e de produção de muitos mediadores.
Há perda do tono e aumento da permeabilida-
de vasculares com vasodilatação e depleção do
volume intravascular, o que origina hipotensão,
hipóxia tecidual com aumento do lactato e morte
celular. Para além disso, o endotélio activado tem
uma actividade pró-coagulante e fibrinolítica, res-
ponsável por fenómenos de adesão plaquetária e
microtrombose, as quais agravam o défice de per-
fusão tecidual.
O sistema respiratório é sempre lesado pelos
mecanismos antes descritos. Entre outras reper-

Endotélio activado Papel chave
Procoagulante Endotélio
Fibrinolítico Parede vascular
Perda do tono vascular ↑Permeabilidade vascular
Vasodilatação Depleção do volume intravascular
Hipotensão
Hipóxia tecidos ↑Lactato
Morte celular
FIG. 2
Fisiopatologia do Choque.
cussões ressaltam o edema intersticial, e a dimi-
nuição da distensibilidade alveolar explicada por
destruição e compromisso funcional do surfactan-
te; o resultado é o aparecimento, em cerca de 45%
dos casos, dum quadro de insuficiência respirató-
ria designado por pulmão de choque conhecido
como SDR tipo adulto (ou ARDS, empregando a
sigla do inglês) com agravamento se surgir hipo-
tensão.
De acordo com os aspectos da etiopatogénese,
torna-se mais compreensível a classificação do
choque, como se sintetiza no Quadro 1.
Como se depreende pela análise da lista do
Quadro 1, em determinadas situações verificam-
se mecanismos associados, sendo alguns deles
comuns a diversas entidades clínicas.
Nem sempre é fácil saber qual a causa primária
desencadeante porque a mesma situação poderá
ser comparticipada por diversos tipos de choque.
A infecção sistémica é o exemplo clássico desta
última situação, em que existe simultaneamente
hipovolémia profunda em paralelo com alterações
da distribuição do fluxo sanguíneo e, também
muitas vezes, disfunção cardíaca. É também fre-
quente que crianças com cardiopatias congénitas
apresentem em simultâneo choque cardiogénico e
hipovolémico devido a desidratação por défice de
ingestão de fluidos ou por perdas gastrintestinais.
CAPÍTULO 268 Choque 1317
QUADRO 1 – Classificação etiopatogénica
do choque
Hipovolémico (défice de volume intravascular) (•)
Desidratação
Hemorragia
Queimadura
Cardiogénico (falência da bomba cardíaca) (•)
Cardiopatias Congénitas
Disritmias
Cirurgia cardíaca
Miocardite
Distributivo (alteração do tono vascular) (•)
Anafilaxia
Neurogénico: secção da medula espinhal, bloqueio sim-
pático
Obstrutivo (obstáculo mecânico à ejecção ventricular)
Pneumotórax hipertensivo
Tamponamento cardíaco
Séptico (distributivo, hipovolémico,cardiogénico) (•)
Manifestações clínicas
e exames complementares
Um doente com quadro clínico de choque consti-
tui uma emergência médica necessitando duma
avaliação clínica rigorosa e cuidada a par da insti-
tuição rápida de medidas terapêuticas adequadas.
A primeira avaliação deve ser feita com base apenas
em parâmetros clínicos, sem necessidade de grandes
recursos semiológicos, o que permite, em geral, o
reconhecimento da fase evolutiva do choque.
Sendo o choque uma síndroma multissistémica
com disfunção em grau variável de todos os
órgãos, o objectivo da avaliação semiológica inicial
é, fundamentalmente, a detecção de sinais de défi-
ce de perfusão tecidual (estado de consciência,
temperatura diferencial, tempo de recoloração
capilar, diurese) e também avaliação das funções
cardíaca e respiratória. (Quadro 2)
É importante reconhecer a situação de choque
na fase de taquicárdia, taquipneia, tempo de reco-
loração capilar ligeiramente aumentado, com boa
reactividade e com pressão arterial normal (choque
compensado ou quente). A instituição de terapêutica
nesta fase aumenta muito a probabilidade de
sobrevivência.
O recurso a técnicas invasivas de monitoriza-
1318 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 2 – Parâmetros prioritários
de avaliação clínica
Função circulatória
– Frequência e ritmo cardíacos
– Pressão arterial não invasiva
– Pulsos periféricos
– Tempo de recoloração capilar
Função respiratória
– Frequência e esforço respiratórios
– Saturação O2-Hb (oximetria de pulso)
Temperatura diferencial (central/periférica)
Diátese hemorrágica
– Petéquias, sufusões, hemorragia das mucosas
Estado de consciência
Diurese
ção (pressão venosa central, pressão arterial inva-
siva, ecodoppler cardíaco, SatO2-Hb na veia cava
superior – (SvO2) está indicado quando não se
verifica resposta às primeiras medidas terapêuti-
cas adiante especificadas.
A SvO2 é um parâmetro de monitorização
hemodinâmica actualmente utilizado nas uni-
dades de cuidados intensivos; é um bom indicador
da função cardíaca e da hipóxia tecidual, perma-
necendo alterado, mesmo quando as outras variá-
veis hemodinâmicas já normalizaram. O objectivo
terapêutico é obter valores de SvO2 ≥ 70%.
A medição da saturação de O2-Hb na artéria
pulmonar (MvO2 – mixed venous oxygen saturation),
utilizando um cateter de Swan-Ganz, não é actual-
mente utilizada na maioria das unidades de cui-
dados intensivos pediátricos, tendo sido substituí-
da por outras técnicas menos invasivas, como a
SvO2.
Nas unidades pediátricas dá-se preferência às
técnicas de monitorização não invasiva, (como
por exemplo o ecodoppler cardíaco), que actual-
mente permitem avaliar os principais parâmetros
hemodinâmicos utilizados no diagnóstico das
fases do choque e na resposta à terapêutica.
Determinados exames complementares são
fundamentais para o diagnóstico da causa desenca-
deante do choque bem como para avaliar a reper-
cussão na função dos vários órgãos. (Quadro 3)
Notas importantes:
– É frequente encontrar-se leucocitose com
QUADRO 3 – Choque: exames complementares
Diagnóstico de infecção
Em função do contexto clínico estão indicados exames
culturais seriados – sangue, urina, LCR, lesões cutâneas,
etc.
Avaliação da função de órgãos
Pulmonar / cardíaca – Gasometria, troponina,
CPK/CK-MB, radiografia do tórax, ECG, ecocardiogra-
ma
Hematológica – hemograma, provas de coagulação, fib-
rinogénio, dímeros D, PDF
Renal – ureia, creatinina, ionograma sérico e urinário
Hepático-pancreática – ALT, AST, bilirrubinas, albu-
mina, amilase, LDH
Metabólica – glicémia, bicarbonato, lactato
Neurológica – ecografia transfontanelar (em lactentes)
EEG, TAC-CE (casos a seleccionar).
neutrofilia ou leucopénia, trombocitopénia e alte-
ração das provas de coagulação.
– Nas primeiras fases do choque é habitual a
hiperglicémia secundária a resposta adrenérgica.
São também frequentes, alterações da função
renal e hipocalcémia.
– A acidose metabólica é uma constante, devi-
da a aumento do lactato sérico. Este último é o
indicador mais precoce de hipoperfusão tecidual e
um importante parâmetro de avaliação da eficácia
da terapêutica. Em determinações seriadas o
aumento da produção de lactato constitui um
indicador de evolução da fase compensada para a
fase decompensada do choque.
Diagnóstico de disfunção de órgão
Em terapia intensiva, no contexto de situação clíni-
ca compatível com choque, é importante avaliar sis-
tematicamente os critérios de disfunção de órgão,
estabelecidos segundo Goldstein e colaboradores.
1. Disfunção cardiovascular
Na sequência da administração de bólus de
fluido isotónico ≥ 40 ml/kg numa hora, verifica-
ção de:
Hipotensão < percentil 5 para a idade ou< 2
DP para a idade
ou

Necessidade de drogas vasoactivas para man-
ter pressão arterial normal (dopamina > 5
μg/kg/minuto, ou dobutamina, adrenalina ou
noradrenalina em qualquer dose)
ou
Dois dos seguintes critérios:
Acidose metabólica: défice de base (DB) > -5
mEq/L
Lactato arterial aumentado (> 2 vezes o limite
superior do normal)
Oligúria: débito urinário < 0,5 mL/kg/hora
Tempo de recoloração capilar aumentado: > 5
segundos
Diferença entre a temperatura central e perifé-
rica > 3º C
2. Disfunção respiratória
PaO2/FiO2 < 300 na ausência de cardiopatia
cianótica ou de doença pulmonar prévia
ou
PaCO2 > 65 Torr ou 20 mmHg acima do PaCO2
basal
ou
Necessidade de incremento da FiO2 para man-
ter SatO2-Hb > 92%
ou
Necessidade de ventilação mecânica invasiva
ou não invasiva não electiva.
3. Disfunção neurológica
Índice de coma Glasgow/GCS igual ou infe-
rior a 11
ou
Decréscimo de GCS igual ou superior a 3 pon-
tos associado a alteração do estado mental
4. Disfunção hematológica
Plaquetas < 80.000/mmc ou decréscimo de
50% a partir do valor mais alto registado nos 3
dias anteriores (doentes com problemas hemato-
oncológicos crónicos)
ou
INR > 2
5. Disfunção renal
Creatinina sérica: 2 ou mais vezes superior ao
limite superior normal para a idade ou aumento 2
vezes em relação ao valor basal
CAPÍTULO 268 Choque 1319
6. Disfunção hepática
BRB total igual ou superior a 4 mg/dL
(excluindo o RN)
ou
ALT: 2 ou mais vezes superior ao limite super-
ior normal para a idade
Tratamento
Tratamento do choque
As medidas terapêuticas do choque devem ser
instituídas o mais rapidamente possível.
Numerosos estudos demonstraram melhoria do
prognóstico com baixa significativa da mortalida-
de nos doentes tratados agressivamente na pri-
meira hora, a chamada “ hora de ouro”.
As primeiras medidas terapêuticas são comuns à
maioria dos tipos de choque, sendo que o conhe-
cimento da respectiva etiopatogénese permite ins-
tituir medidas específicas importantes.
No choque hipovolémico é fundamental parar a
perda aguda de volume de fluidos em geral
(contenção de focos hemorrágicos, de perdas gas-
trintestinais).
No choque anafiláctico é determinante a admi-
nistração rápida de adrenalina intramuscular.
Antibioticoterapia
No choque séptico é obrigatória a instituição precoce
de antibioticoterapia de largo espectro, pelo menos
com dois antimicrobianos, para cobertura dos
agentes bacterianos mais prováveis (Capítulo 269).
Neste capítulo dá-se relevância particular à
terapêutica do choque séptico, que é o paradigma
das situações de choque, e também um dos mais
frequentes e graves na idade pediátrica.
As orientações propostas derivam das reco-
mendações estabelecidas nas últimas guidelines/
normas de actuação para o tratamento do choque
séptico publicadas em 2008 pelo grupo Surviving
Sepsis Campaign (constituído por 55 especialistas
de vários países e áreas profissionais) com base
em estudos científicos validados.
Porque é fundamental não perder tempo, foi
estabelecido um algoritmo de actuação que dá
bastante ênfase ao factor tempo (Figura 3).
Actuação prática
O reconhecimento do choque é clínico e deve ser
1320 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

feito nos primeiros minutos da nossa observação.

0 min. Reconhecer SIRS / SÉPSIS
O objectivo principal e prioritário do trata-
mento do choque é restaurar a perfusão tecidual
normal.
ABC – Reanimação 2 acessos
5 min. Avaliação laboratorial venosos 1 – Depois de assegurar a via aérea e a oxigenação
Culturas intraóssea e ventilação adequadas, devem ser canalizadas de
imediato 2 veias periféricas de bom calibre ou, na
impossibilidade, garantir uma via intra-óssea e
Sinais de choque iniciar de imediato ressuscitação hídrica, pedra
basilar do tratamento de todas as situações de
choque.
Ressuscitação hídrica
2 – Deve proceder-se a uma primeira expansão
15 min.
Considerar ET vascular com administração de 20 mL/Kg de soro
Antibioticoterapia empírica fisiológico, em 5 – 10 minutos; se o choque persis-
tir e não houver sinais de sobrecarga de fluidos
Resposta aos fluidos Refractário aos fluidos (como sucede no choque cardiogénico), procede-
se a administração de mais dois bólus do mesmo
Observar em UCIP
volume.
Acesso venoso central
Dopamina – 5-15μg/kg/min 3 – Esta ressuscitação hídrica deve ser orienta-
Cateter arterial da por objectivos que traduzam a melhoria da
perfusão:
Choque refractário fluidos e dopamina → objectivos clínicos: normalização do estado de
consciência, da amplitude dos pulsos, do tempo
Choque frio Choque quente
de recoloração capilar, da diurese.
(Nota importante: o cérebro recebe 20% do débi-
to cardíaco e os rins idênticos 20% ; a normaliza-
Adrenalina Noradrenalina ção da função destes órgãos constitui critério de
melhoria do débito cardíaco);
Choque refractário às catecolaminas → objectivos hemodinâmicos: normalização da
frequência cardíaca e da pressão arterial;
→ objectivos bioquímicos: normalização dos
Risco de Insuf. SR? Sem risco
valores do lactato sérico e da glicemia; é obrigató-
rio ter em atenção possíveis sinais de sobrecarga
60 min. Dar hidrocortisona Não dar hidrocortisona de fluidos: taquipneia, tosse, fervores, hepato-
P. Arterial normal P. Arterial baixa P. Arterial baixa megália; se surgirem, há que ser criterioso na
Choque frio Choque frio Choque quente administração de fluidos e iniciar mais precoce-
ScvO2<70% ScvO2<70% ScvO2≥70% mente o suporte inotrópico.
4 – Em simultâneo deve rendibilizar-se a oxige-
nação através do fornecimento de O2 suplementar
Adrenalina Garantir
Vasodilatador e, se necessário, iniciar-se ventilação mecânica.
+ Normovolémia
ou 5 – Nos casos de ARDS devem ser adoptadas
Noradrenalina e noradrenalina
Milrinona
Milrinona Vasopressina estratégias de ventilação de protecção pulmonar –
PEEP altos, PIP baixos, volumes correntes baixos.
6 – Em paralelo com a ressuscitação hídrica e a
Considerar
Choque refractário
ECMO ventilação deve ser iniciada antibioticoterapia
Abreviatura: SR = supra-renal adequada. No Capítulo 269 estão referidos os
principais antibióticos a utilizar nas situações de
FIG. 3
sépsis e choque séptico.
Algoritmo de tratamento do choque séptico. 7 – Também nesta fase deve ser feita, ideal-

mente, uma avaliação cardíaca por ecodoppler
cujos achados dão informações muito úteis, não só
sobre a função cardíaca, mas também sobre se as
cavidades cardíacas estão bem preenchidas, factor
muito importante para orientar a ulterior admi-
nistração de fluidos.
8 – Se não houver resposta às medidas tera-
pêuticas anteriores e o doente se mantiver em
choque deve ser iniciado suporte inotrópico. Os
inotrópicos usam-se em perfusão contínua, de
preferência em veia central e com monitorização
invasiva – pressão venosa central (PVC) e pressão
arterial (PA)*. De salientar que o suporte inotrópi-
co pode ser iniciado, sem risco, numa veia perifé-
rica de bom calibre (o mais importante é não atra-
sar o início da terapêutica).
Deve-se utilizar em primeiro lugar a dopami-
na – na dose de 5μ/kg/minuto com incremento
progressivo e rápido para 10μ/Kg/minuto, se
necessário. Se houver sinais de disfunção cardíaca
evidenciada por ecodoppler, pode associar- se
dobutamina (5μ/kg/minuto) que é um inotrópico
puro e aumenta a contractilidade e o débito
cardíacos com escassa influência na frequência
cardíaca**.
9 – Se a hipotensão persistir, associa-se um vaso-
pressor, a adrenalina no choque frio, e a noradre-
nalina no choque quente.
Se não houver resposta favorável, estar-se-á
perante uma situação de choque resistente às cate-
colaminas. Nesta situação, e havendo risco de
insuficiência supra-renal, deve administrar-se
hidrocortisona. Pode suspeitar-se de insuficiência
supra-renal nas situações de púrpura fulminante
(síndroma de Waterhouse-Friderichsen), nos
doentes com anomalias conhecidas da supra-renal
ou da hipófise, ou submetidos a corticoterapia
prévia. A hidrocortisona administra-se em dose de
choque – 50mg/m2/dia, em bólus, seguindo-se
perfusão contínua na mesma dose, mantida até à
*Para melhor compreender a acção dos fármacos a utilizar no contexto
de tratamento do choque, cabe recordar que o débito cardíaco resulta
dos seguintes factores: 1 – pré-carga ou volume ventricular teledi-
astólico que promove o estiramento das fibras miocárdicas e a força de
contracção; 2 – pós-carga ou resistência à ejecção durante a sístole; 3 –
contractilidade ou variação da força de contracção das fibras miocárdi-
cas independentemente da pré-carga ou pós-carga; 4 – frequência
cardíaca.
**Dose baixas a intermédias de dopamina (5-15 mcg/kg/minuto)
incrementam o débito renal; doses altas (15-25 mcg/kg/minuto) têm
efeito vasoconstritor potente global, com diminuição do débito renal.
CAPÍTULO 268 Choque 1321
estabilização hemodinâmica; somente deverá ser
suspensa após a retirada dos inotrópicos. A utili-
zação de metilprednisolona em altas doses e de
dexametasona está contra-indicada no choque
séptico.
10 – Se depois de todas as medidas terapêuti-
cas descritas o choque se mantiver, estar-se-á per-
ante uma situação de prognóstico muito reserva-
do. Deve tentar-se rendibilizar o suprimento de
fluidos e dos vários inotrópicos disponíveis,
podendo também associar-se um vasodilatador
ou um inibidor da fosfodiesterase do tipo da mil-
rinona. A administração de vasopressina é uma
possibilidade nesta situação, mas não há expe-
riência suficiente da sua utilização na idade pediá-
trica.
11 – Nas situações de choque refractário pode-se
considerar-se a hipótese de ECMO (extracorporeal
membrane oxigenation), não disponível em
Portugal.
12 – A correcção das alterações iónicas e metabó-
licas deve ser feita em simultâneo com as outras
terapêuticas.
A acidose metabólica, devida a aumento do
lactato sérico, tem um efeito nocivo na função
cardíaca e deve ser corrigida se: pH <7,15; HCO3 <
15mEq/dL; DB < -10 mmol/L.
A hipocalcémia também é habitual e deve ser
corrigida precocemente.
É também importante manter a glicémia nor-
mal através do suplemento adequado de glicose
ou da administração de insulina quando necessá-
rio.
13 – A diátese hemorrágica, por vezes, com qua-
dros de coagulação intravascular disseminada, é
muito frequente em certos tipos de choque
(choque séptico meningocócico) (Capítulo 154).
Para a sua resolução, o mais importante é o trata-
mento da causa desencadeante; contudo, muitas
vezes, é necessário tratamento substitutivo –
concentrado eritrocitário, plasma, crioprecipitado,
plaquetas. A tendência actual é para uma política
transfusional restritiva (Capítulo 155).
14 – Deve manter-se valor de Hb ~ 9-10 g/dL.
As transfusões de plasma e de crioprecipitado só
deverão ser realizadas se houver manifestações de
diátese activa e não para corrigir as provas de coa-
gulação. A transfusão de plaquetas deve ser feita
transfusão de plaquetas se o número destas for ≤
1322 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
5.000/mm3. Se for necessário a realização de técni-
cas invasivas ou intervenção cirúrgica, o número
de plaquetas deve ser ≥ 50000/mm3.
15 – Sendo o rim um órgão atingido nas situa-
ções de choque, e a lesão renal agravada pelos
mecanismos de compensação hemodinâmica, há
que evitar oligoanúria prolongada, o que só é
possível com a correcção da hipovolémia e da
hipotensão; contudo, se surgir insuficiência renal
oligoanúrica, deve evitar-se a hipervolémia e a
anasarca, instituindo precocemente depuração
extra-renal. O método de eleição nestes casos é a
hemofiltração veno-venosa contínua.
16 – Deve ser instituído em todos os doentes
um suporte nutricional adequado, privilegiando,
sempre que possível, a via entérica. Também deve
ser feita profilaxia da úlcera de estresse com
sucralfato ou inibidores dos receptores H2.
17 – Todas as medidas descritas deverão ser
mantidas na hipótese de o doente ter de ser trans-
portado para unidade assistencial de maiores
recursos.
Outras medidas terapêuticas
No Capitulo 269, sobre sépsis é desenvolvido tópi-
co sobre resposta inflamatória do hospedeiro à
infecção, fazendo-se referência às terapêuticas que
têm sido utilizadas nos últimos anos com agentes
anti-inflamatórios com o objectivo de controlar ou
modular aquela resposta e diminuir a mortalidade
da sépsis e choque séptico, o que não tem sido
conseguido.
A utilização da proteína C activada, um anti-
coagulante endógeno, importante na vaso-regula-
ção, é preconizada em adultos com sépsis grave
mas não deve ser utilizada na criança, já que os
ensaios clínicos demonstraram um efeito deleté-
rio.
Para o tratamento do choque séptico grave é
recomendado, de acordo com resultados de estu-
dos (embora com um grau de evidência muito
baixo), o uso de IGIV policlonal no tratamento da
sépsis grave. Contudo, são necessários mais estu-
dos pediátricos para recomendar definitivamente
o seu uso.
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269
SÉPSIS
Lurdes Ventura e Deolinda Barata
Definições e importância do problema
Embora o organismo humano esteja exposto a
numerosos germes microbianos potencialmente
patogénicos, os seus sistemas de defesa de primei-
ra linha actuam nos locais de invasão, impedindo,
na maior parte dos casos, infecções com desfecho
fatal, podendo até acontecer que a invasão micro-
biana inicial seja assintomática e se resolva espon-
taneamente sem necessidade de terapêutica.
Contudo, mesmo em crianças aparentemente
imunocompetentes, o agente infeccioso poderá
invadir a corrente sanguínea com consequências
potencialmente devastadoras. A sequência de
eventos após a sua entrada na circulação é com-
plexa, dependendo o resultado final do balanço
entre a virulência daquele e a capacidade de
resposta do hospedeiro.
De acordo com o que é preconizado pela
Conferência Internacional de Consensos sobre
Sépsis Pediátrica (Quadro 1), se na sequência da
invasão microbiana se verificar proliferação do
agente (infecção), é iniciado no hospedeiro um
processo reactivo sistémico designado por síndro-
ma de resposta inflamatória sistémica (sigla em
inglês: SIRS), definida pela presença de dois dos
seguintes critérios: hipertermia ou hipotermia,
taquicárdia, taquipneia, leucocitose ou leucopé-
nia, sendo um dos seguintes critérios obrigatório:
alteração da temperatura, ou do número de leucó-
citos. Este processo reactivo não é, contudo,
específico da infecção, podendo ser desencadeado
por qualquer noxa considerada grave como trau-
matismo, queimadura, pancreatite, grande cirur-
gia, etc. (SIRS não infecciosa).
Quando a SIRS surge como resultado da inva-
CAPÍTULO 269 Sépsis 1323
são do organismo por agente estranho (bactéria
ou suas toxinas, vírus, fungo), diz-se que o doente
tem quadro clínico de sépsis; esta pode ser grave
e conduzir a choque (Quadro 1).
Na prática, é difícil estabelecer uma destrinça
nítida entre as situações descritas, uma vez que o
processo patológico em causa é dinâmico e contí-
nuo; com efeito, a resposta inflamatória pode pro-
gredir, independentemente da remoção ou trata-
mento da causa desencadeante, para estádios de
gravidade cada vez maior.
Apesar dos avanços consideráveis da medicina
intensiva nas últimas décadas, a sépsis continua a
ser uma das principais causas de morte na idade
pediátrica, com taxas que têm diminuído muito ao
longo dos anos, mas ainda atingem valores oscilan-
do entre 8 e 12%. Contudo, a precocidade da sua
identificação e do tratamento adequado contribuem
decisivamente para a melhoria do prognóstico.
Etiopatogénese
Dum modo geral, as infecções invasivas em crian-
ças saudáveis no período pós-neonatal são provo-
cadas predominantemente por três germes:
Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, e
Haemophilus influenzae do tipo b, sendo que os pro-
gramas de vacinação em diversos países têm
contribuído para a redução da incidência de sépsis
pelos referidos germes. (Capítulos 278, 282 e 284)
Causas mais raras de sépsis em crianças
saudáveis incluem Staphylococcus aureus, Strepto-
coccus dos grupos A, C e G e espécies de Salmonella
(Capítulo 285). No Capítulo 359 são analisados os
agentes implicados no RN.
Nas crianças com défices imunitários podem
estar implicados agentes tais como Pseudomonas
aeruginosa e fungos. Nas situações cuja gravidade
obriga a internamento em unidades de cuidados
intensivos com uso de técnicas invasivas de dia-
gnóstico e terapêutica, existe um risco acrescido
de sépsis por Staphylococcus coagulase negativo,
Enterococcus e S. aureus resistentes à meticilina.
Actualmente, devido à aplicação de medidas
preventivas, e à melhoria dos cuidados de saúde e
das condições de vida da população, tem-se veri-
ficado diminuição dos casos de sépsis grave e de
choque séptico adquiridos na comunidade por
um indivíduo saudável. Efectivamente, esta pato-
1324 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – Critérios de diagnóstico

SIRS
Presença de 2 dos 4 critérios seguintes, um dos quais obrigatoriamente alteração da temperatura ou número anormal de
leucócitos.
Temperatura central > 38.5ºC ou < 36ºC.
Taquicárdia (FC > 2 DP acima do valor de referência para a idade) na ausência de estímulos externos, drogas ou estimu-
lo doloroso; ou inexplicada persistindo 30 minutos – 4horas; ou
Bradicárdia (FC < percentil 10 para a idade) na ausência de estimulo vagal, drogas β bloqueantes, cardiopatia congénita;
ou inexplicada e persistente > 30 minutos.
Frequência respiratória (FR > 2 DP acima do valor de referência para a idade); ou ventilação mecânica por um processo
agudo não relacionado com:
1 – doença neuromuscular subjacente; ou 2 – status pós- anestesia geral.
Leucocitose ou leucopénia (não induzida por quimioterapia) ou neutrófilos imaturos > 10%.
Infecção
Invasão do organismo por agente microbiano patogénico, com capacidade de multiplicação.
1 – suspeita; ou
2 – provada (por cultura positiva ou PCR-reacção em cadeia da polimerase); ou
3 – probabilidade elevada (achados clínicos sugestivos, achados imagiológicos, ou laboratoriais (por ex. presença de
leucócitos em fluido normalmente estéril, víscera perfurada, radiografia de tórax compatível com pneumonia, exantema
purpúrico ou petequial, ou púrpura fulminante)
Sépsis
SIRS na presença de,( ou como resultado de) infecção suspeita ou provada
Sépsis grave
Sépsis associada a um dos seguintes parâmetros:
1 – disfunção cardiovascular; ou
2 – sindroma dificuldade respiratória aguda; ou
3 – disfunção de dois ou mais órgãos.
Choque séptico
Sépsis associada a disfunção cardiovascular definida por:
• hipotensão (PA <percentil 5 para a idade ou < 2 DP para a idade), ou necessidade de
• drogas vasoactivas para manter pressão arterial normal (dopamina > 5 μg/Kg/minuto, ou dobutamina, adrenalina ou
noradrenalina em qualquer dose, ou
• dois dos seguintes critérios:
– Acidose metabólica: défice de base(DB) > -5 mEq/L
– Lactato arterial aumentado > 2 vezes o limite superior do normal
– Oligúria: débito urinário< 0.5 mL/Kg/h
– Tempo de recoloração capilar aumentado: > 5 segundos
– Diferença entre a temperatura central e periférica > 3º C,…
…apesar da administração fluido isotónico ≥ 40 ml /kg durante 1 hora

logia afecta particularmente os doentes hospitali- Considerando todos os germes mencionados,

zados, portadores de doenças debilitantes, com
imunodeficiência primária ou secundária, subme-
tidos a técnicas invasivas de diagnóstico e tera-
pêutica e portadores de flora endógena altamente
resistente devido, entre outras causas, ao uso
excessivo de antibióticos de largo espectro em
meio hospitalar (Capítulos 304 e 362).
cabe salientar que, embora seja condição indis-
pensável a presença dos mesmos na corrente san-
guínea (bacteriémia, tratando-se de bactérias), nem
sempre tal presença conduz a sépsis ou choque sép-
tico, o que depende, como foi referido, do balanço
entre as características do microrganismo e o siste-
ma de defesa imunitário do hospedeiro.
 CAPÍTULO 269 Sépsis 1325

Certos vírus, designadamente vírus herpes,
enterovírus e adenovírus podem provocar doença
com manifestações semelhantes à sépsis bacteria-
na, sobretudo em RN e lactentes.
Na etiopatogénese da sépsis estão envolvidos
mecanismos muito complexos que funcionam
sequencialmente “em cascata”. Há factores predis-
ponentes do hospedeiro que aumentam a probabili-
dade de sépsis por determinados agentes. Por exem-
plo: asplenia predispõe a infecção por S. pneumoniae;
polisplenia predispõe a infecção por Salmonella; os
germes anteriores originam com maior probabilida-
de sépsis nos casos de doença de células falciformes;
a sobrecarga em ferro predispõe a infecção por
Listeria monocytogenes, Yersinia enterocolitica e Vibrio
vulnificus; deficiência em complemento (C5 a C9) pre-
dispõe a infecções pelo género Neisseria, etc.
A acção das bactérias Gram-positivas depende
da produção de exotoxinas potentes (por ex. téta-
no, botulismo, difteria); quanto às Gram-negati-
vas, é principalmente o componente da camada
externa da parede celular (lipopolissacárido/LPS)
que está implicado na patogénese da sépsis.
Algumas exotoxinas (chamadas superantigénios)
elaboradas pelos estreptococos e estafilococos esti-
mulam a proliferação das células T, induzindo a
libertação maciça de citocinas pró-inflamatórias
(TNF-alfa, interferão-gama e IL-1) mesmo em
casos de infecção localizada, desencadeando a
mesma resposta inflamatória sistémica responsá-
vel pelas alterações cardiovasculares e hemodinâ-
micas características da sépsis.
As endotoxinas ligam-se a receptores dos
macrófagos (designadamente hTLR) e estimulam
a produção e libertação de citocinas pró-infla-
matórias (sobretudo TNF-alfa, IL-1 e IL-6), radi-
cais livres de oxigénio e metabólitos do ácido ara-
quidónico. (Figura 1)

INFECÇÃO

ENDOTOXINAS

CÉL.ENDOTELIAIS MACRÓFAGOS SISTEMA DO COMPLEMENTO-

(TNFα, IL1, IL6, PAF) ALT. DA COAGULAÇÃO

ÓXIDO NÍTRICO ESTIMULAÇÃO PMN METABÓLITOS

DO ÁCIDO
ARAQUIDÓNICO

VASODILATAÇÃO RADICAIS LIVRES 02 CID

Fuga de FLUIDO CAPILAR LESÃO TECIDUAL

LESÃO ENDOTELIAL

CHOQUE

FALÊNCIA cél = células

ALT = alteração
MULTIORGÂNICA PMN = polimorfonucleares

FIG. 1
Fisiopatologia da sépsis.
1326 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Os metabólitos do ácido araquidónico in-
cluem: tromboxano A2 que causa vasoconstrição e
agregação das plaquetas; prostaglandinas (PGF 2-
alfa que causa vasoconstrição e PGI2 que causa
vasodilatação); os leucotrienos que levam a vaso-
constrição, broncoconstrição e aumento da per-
meabilidade capilar. A TNF-alfa e algumas IL
podem lesar o miocárdio, ao mesmo tempo que
estimulam a sintetase do óxido nítrico (NO).
É também activada a via alterna do comple-
mento bem como a cascata da coagulação, crian-
do-se um estado pró-coagulante e antifibrinolítico
que leva a fenómenos de microtrombose causa-
dores de hipóxia e lesão tecidual. Há também
consumo de factores de coagulação com estabele-
cimento de quadros de coagulação intravascular
disseminada.
O endotélio vascular, com papel fundamental
na vaso-regulação, é o alvo e fonte de produção de
muitos mediadores. O NO produzido pelas célu-
las endoteliais é responsável pelas alterações a
nível da microcirculação com vasodilatação e fuga
capilar causadoras da hipotensão que se observa
nas situações de choque séptico.
Na tentativa de conter a produção de citocinas
pró-inflamatórias há libertação de citocinas anti-
inflamatórias – IL4, IL10, IL13. A interacção entre
estes dois tipos de mediadores pode ser conside-
rada uma “luta entre forças opostas”. O seu equilí-
brio significaria a obtenção da homeostase no pro-
cesso séptico.
A produção e libertação de citocinas em quan-
tidades moderadas é importante e necessária na
defesa eficaz contra a infecção. No entanto, a sua
libertação anárquica ou em quantidade muito ele-
vada determina uma resposta amplificada ultra-
passando a capacidade reguladora do organismo,
o que contribui para as alterações cardiovasculares
e hemodinâmicas, com implicação na mortalidade.
Manifestações clínicas
e exames complementares
Os sinais e sintomas de sépsis são muito variá-
veis, dependendo da idade, da doença de base, da
duração da doença e do microrganismo responsá-
vel (Capítulos 269, 279).
Quanto menor for a idade do doente mais ines-
pecífica é a sintomatologia. Não há nenhum sinal
clínico que possa ser considerado um indicador
específico e sensível de infecção grave; consequen-
temente, o diagnóstico de sépsis requer um alto
índice de suspeição clínica no pressuposto de anam-
nese cuidada e exame físico rigoroso, fundamentan-
do a execução racional de exames complementares.
Nos lactentes pequenos os sinais mais precoces
de sépsis são muitas vezes as alterações do estado
de consciência com períodos de irritabilidade,
choro inconsolável, prostração e pausas de apneia.
Nas crianças maiores é mais frequente a hiper-
termia com calafrio, taquicárdia, taquipneia, pali-
dez, icterícia, distensão abdominal e exantema. O
exantema petequial ou purpúrico é muito carac-
terístico da infecção por Neisseria meningitidis, mas
também se observa frequentemente nas infecções
por outros agentes (por ex. H. Influenzae, Entero-
virus, Rickettsias).
Por vezes são evidentes sinais de infecção
focal, como pneumonia, meningite, celulite, artri-
te. No momento do diagnóstico poderão ser detec-
tados já sinais clínicos de disfunção de vários
órgãos, sobretudo pulmonar, cardíaca e renal.
O doente com sépsis necessita duma avaliação
clínica cuidada e de instituição rápida de terapêu-
tica adequada. A primeira avaliação deve ser feita
com base em parâmetros meramente clínicos, sem
necessidade de grandes recursos; é extremamente
importante, pois permite o reconhecimento preco-
ce do doente com sépsis, a avaliação da fase evo-
lutiva em que se encontra, como tal, a instituição
precoce de medidas terapêuticas, gesto decisivo
no prognóstico da doença.
Quando a evolução clínica é desfavorável e
não há resposta às primeiras medidas terapêuti-
cas, torna-se necessária a utilização de métodos
invasivos de monitorização e tratamento e, como
tal, o doente deve ser transferido para uma unida-
de de cuidados intensivos pediátricos.
Devem ser avaliados os seguintes parâmetros:
estado de consciência, a frequência e ritmo cardía-
co, pressão arterial não invasiva, pulsos periféricos,
tempo de recoloração capilar, frequência e esforço
respiratório, saturação O2-Hb por oximetria de
pulso, temperatura central e periférica, diurese,
presença de manifestações de diátese hemorrágica
(petéquias, sufusões, hemorragia das mucosas).
Torna-se necessária a confirmação microbiológi-
ca de infecção e identificação do agente causal.

Devem ser realizados exames culturais seriados de
vários líquidos orgânicos: sangue, urina, fezes, LCR,
e também de exsudados e de lesões cutâneas. A pun-
ção lombar deve ser efectuada após estabilização
hemodinâmica, respiratória e neurológica, sem que
isso atrase a instituição da terapêutica antibiótica.
Outros exames úteis no diagnóstico de infec-
ção são: a pesquisa de antigénios bacterianos por
testes de aglutinação; a detecção de antigénios
víricos nas secreções nasofaríngeas por imuno-
fluorescência; e as técnicas de biologia molecular –
PCR (reacção da polimerase em cadeia- Polymerase
Chain Reaction), ainda não disponíveis em todos os
centros, no soro e LCR, consideradas as mais efi-
cazes e confiáveis de diagnóstico de infecção por
um determinado agente.
Em todos os casos em que se admite, pela
anamnese e exame objectivo, o diagnóstico de sép-
sis, e atendendo a que se trata dum quadro clínico
com repercussão multissistémica, deve proceder-
se a exames complementares de modo sistemati-
zado para avaliação do grau de disfunção dos
vários órgãos:
• Hematológica – hemograma (com tipagem),
provas de coagulação
• Renal - ureia, creatinina, ionogramas sérico e
urinário
• Hepática – ALT,AST, bilirrubinas, albumina
• Metabólica – glucose, bicarbonato, lactato,
DB
• Neurológica – ecografia transfontanelar,
EEG, TAC (a ponderar caso a caso).
Habitualmente verifica-se a existência de leu-
cocitose com elevação do número absoluto de
neutrófilos imaturos, vacuolização dos neutrófi-
los, e corpos de Döhle. A neutropénia é um sinal
de gravidade. São frequentes: trombocitopénia e
alterações da coagulação com diminuição do nível
sérico do fibrinogénio, assim como aumento dos
tempos de protrombina e de tromboplastina par-
cial. (Capítulos 154, 268, 279)
Tratamento
Medidas prioritárias
Nas situações de sépsis bacteriana o diagnóstico e
intervenção terapêutica precoces são decisivos
para a melhoria do prognóstico, por se impedir a
CAPÍTULO 269 Sépsis 1327
progressão para o estádio de choque séptico e de
falência multiorgânica.
O objectivo prioritário é restaurar a perfusão
tecidual através da estabilização hemodinâmica e
manutenção de oxigenação e ventilação adequa-
das. As medidas terapêuticas preconizadas com
esta finalidade foram desenvolvidas no Capítulo
268, sobre Choque.
Antibioticoterapia
Por outro lado, está demonstrado que o início pre-
coce de antibioticoterapia empírica adequada me-
lhora significativamente o prognóstico, pelo que,
após realização dos exames culturais, aquela deve
ser iniciada de imediato, sendo posteriormente
ajustada de acordo com os resultados dos exames
microbiológicos.
Para uma prescrição adequada é necessário ter
em conta o quadro clínico, a idade do doente e os
seus antecedentes no que respeita a doenças ante-
riores, estado imunitário e antibioticoterapia prévia.
É também importante o conhecimento de factores
epidemiológicos bem como do padrão de resistên-
cia local aos antibióticos. É correcto começar com
antibióticos de largo espectro que devem ser substi-
tuídos por outros de espectro mais limitado logo
que se conheçam os agentes bacterianos envolvidos
e sua sensibilidade aos antimicrobianos.
Os antibióticos a utilizar nas situações mais
frequentes estão resumidos no Quadro 2. Os mes-
mos destinam-se ao tratamento da sépsis em
crianças com quadro clínico grave que necessitam
de ser hospitalizadas ou que adquiriram a infec-
ção em meio hospitalar.
Salienta-se a importância da adopção de crité-
rios rigorosos na prescrição de antibióticos ao tra-
tar infecções adquiridas na comunidade em crian-
ças aparentemente saudáveis até à data do episó-
dio infeccioso; com efeito, em tal circunstância, os
germes microbianos responsáveis são, na maioria
das vezes, sensíveis aos velhos antibióticos, os
quais deverão ser empregues como terapêutica de
primeira linha (Capítulo 276).
Outras medidas terapêuticas
Nos últimos anos, o melhor conhecimento da
fisiopatologia da sépsis levou ao aparecimento de
numerosas terapêuticas na tentativa de modificar
ou modular a resposta inflamatória do hospedeiro
1328 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

à infecção. São exemplos os usos: de Imunoglo- Prevenção

bulinas IV em altas doses (com especial indicação
nas síndromas de choque tóxico), de anticorpos Os aspectos principais da prevenção da infecção
antiendotoxina, de anticitocinas (anti-TNFa, anti- por Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumo-
IL1), e do inibidor da sintetase do óxido nítrico. niae e Neisseria meningitidis são abordados nos
Com nenhuma destas terapêuticas se demonstrou Capítulos 278, 282 e 284.
eficácia no respeitante à redução da mortalidade A diminuição dos casos de infecção associada
por sépsis. à prestação dos cuidados de saúde, através do
A interacção entre as actividades inflamatória e cumprimento rigoroso das medidas de controlo
procoagulante abriu um novo caminho no âmbito da de infecção deve ser hoje um objectivo prioritário
terapêutica com anticoagulantes. Em estudos realiza- em qualquer unidade de saúde, constituindo um
dos em adultos verificou-se que a administração de dos principais indicadores de qualidade dos cui-
proteína C activada, anticoagulante endógeno com dados prestados (Capítulo 304).
propriedades anti-inflamatórias, levou a redução da
mortalidade em casos de sépsis grave, o que não BIBLIOGRAFIA
aconteceu na idade pediátrica. Também as hipóteses Annane D, Bellissant E, Bollaert PE, et al. Corticosteroids for
de efeito benéfico com a administração da hormona severe sepsis and septic shock: a systematic review and
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noutros estudos científicos. comparative safety of colloids. Arch Surg 2004; 139: 552-563

QUADRO 2 – Antbioticoterapia na sépsis

Idade Agentes prováveis Antibióticos

(esquemas a adaptar em função
da probabilidade/contexto clínico ou germe isolado)

RN – 3 meses Streptococcus grupo B Ampicilina + aminoglicosídeo(x)

Enterobacteriáceas ou cefotaxima/ceftriaxona
Listeria
Herpes simplex(*) (*) + aciclovir se suspeita
> 3 meses(#) S. pneumoniae Cefotaxima/ceftriaxona (+ vancomicina
Crianças saudáveis Neisseria meningitidis se suspeita de meningite por S. pneumoniae
Haemophilus influenzae ou se estafilococo ou pneumococo resistente
Staphylococcus aureus à meticilina)
Streptococcus β hemolítico Flucloxacilina + aminoglicosídeo
Penicilina + clindamicina
Imunodeficiência, Enterobacteriáceas Vancomicina + agente anti-Pseudomonas:
neutropénia ou Pseudomonas – Ceftazidima ou cefepime
infecção S. aureus coagulase negativo – Tobramicina
nosocomial Serratia Vancomicina + ceftazidima + aminoglicosídeo
Candida Penicilina + inibidor das beta-lactamases
(clavulânico, tazobactam, sulbactam);
Carbapenems(•) (imipenem ou meropenem);
Anfotericina B
Sépsis de origem Enterobacteriáceas Cefotaxima / ceftriaxona +
abdominal Anaeróbios gentamicina + metronidazol ou
clindamicina
(#) → Nas crianças de idade > 3 meses os antibióticos empíricos de primeira linha são sempre as cefalosporinas de 3ª geração, de acordo com o quadro. Somente se associa a vancomicina nos
casos em que há forte suspeita de infecção por Streptococcus pneumoniae.
(x) → Considera-se a gentamicina como o aminoglicosídeo de 1ª escolha, reservando outros(amicacina e tobramicina) para situações mais específicas.
(•) → Carbapenems: como 2ª linha.
 CAPÍTULO 270 Hipertermia e hipotermia
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1329
270
HIPERTERMIA E HIPOTERMIA
Isabel Fernandes e Sérgio Lamy
1. HIPERTERMIA
Definições e importância do problema
A temperatura corporal compreende dois compo-
nentes: a chamada temperatura central (ou do
interior do corpo), e periférica (ou do exterior, à
superfície do mesmo). A temperatura central pode
ser representada pela temperatura rectal, esofági-
ca e oral; por sua vez, a temperatura periférica
pode ser exemplificada pela temperatura cutânea,
em geral determinada na região axilar. Cabe
salientar, a propósito, que a temperatura central
se relaciona com o risco de lesão dos vários
órgãos.
Os termorreceptores em relação com a tempe-
ratura periférica residem na pele, enquanto os
receptores para a temperatura central estão locali-
zados, não só na pele, como no córtex cerebral,
hipotálamo, tronco cerebral, medula espinhal e
estruturas abdominais profundas. Com as varia-
ções de temperatura, estes receptores transmitem
impulsos aferentes através do feixe lateral espino-
talâmico para o termóstato central localizado no
hipotálamo anterior/pré-óptico que, com papel
regulador, contribui para que a temperatura cor-
poral se mantenha dentro dos níveis de normali-
dade.
O termo genérico hipertermia refere-se à situa-
ção em que se verifica elevação da temperatura
corporal para além dos limites de regulação do
hipotálamo, quer por perda, quer por ganho
excessivo de calor. O termo febre, com uma acep-
ção mais ampla, designa especificamente elevação
da temperatura > 38,5ºC associada a determina-
dos sinais e sintomas como taquicardia, taquip-
neia, delírio, letargia, alterações electrocardiográ-
1330 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ficas, etc.. Muitas vezes estes termos são em-
pregues impropriamente como sinónimos.
O termo golpe de calor, situação potencial-
mente fatal, caracteriza-se pela elevação da tem-
peratura central > 40ºC, associada a sintomas e
sinais com maior repercussão sobre o estado geral
que na situação considerada febre.
Existem múltiplas implicações fisiopatológicas
da elevação excessiva da temperatura, de grau
diverso em função da susceptibilidade individual,
de base genética. A este propósito salientam-se as
repercussões neurológicas, sobretudo ao nível do
cerebelo, órgão particularmente sensível a altas
temperaturas; outros problemas relacionam-se com
a possibilidade de lesões no tubo digestivo e neu-
rológicas, como hemorragia intracraniana, enfarte
cerebral, edema cerebral, hipóxia-isquémia, etc..
Etiopatogénese
Para a melhor compreensão dos problemas clíni-
cos decorrentes de hipertermia, importa recordar
os mecanismos fundamentais do balanço térmico
no organismo.
O calor é produzido no organismo como resul-
tado final do metabolismo celular. Os mecanismos
de perda de calor são quatro: 1 – convecção (em fun-
ção do movimento de ar circundante à pele, a tem-
peratura variável; a cobertura da pele com roupa
reduz esta perda); 2 – radiação (perda para a super-
fície mais próxima); 3 – evaporação (da água à sua
superfície, designadamente a resultante da perspi-
ração); 4 – condução (por contacto com superfície de
estrutura mais ou menos condutora do calor).
A maior parcela da perda verifica-se através da
pele, designadamente por evaporação induzida
pela perspiração. De particularizar que através
dos vasos à superfície da pele é perdido calor do
sangue circulante a determinada temperatura por
condução e convecção, sendo que o sistema
simpático regula o débito sanguíneo ao nível da
pele através do efeito sobre fibras vasodilatadoras
ou vasoconstritoras.
As síndromas com hipertermia podem ter na
sua base factores ambientais (temperatura, humi-
dade e excesso de roupa, sobretudo em idades
extremas), certos fármacos (como certos beta-blo-
queantes e neurolépticos), certas doenças (como
anidrose, tirotoxicose, doenças associadas a pro-
dução de toxinas, desidratação hipernatrémica),
exercício físico (sobretudo em indivíduos com
maior massa muscular), e de causa genética ou
desconhecida. De salientar que nos casos de hiper-
termia em que se identifica o exercício físico como
factor de risco, poderá haver concomitantemente
predisposição genética.
A seguir à elevação da temperatura corporal
(com maior impacte nas situações de golpe de
calor) surge elevação do nível sérico de TNF-alfa,
IL1, IL6 e endotoxinas susceptíveis de originarem
lesão tecidual. Do balanço entre os mediadores
pró-inflamatórios (tais como interferão-gama e
IL1-beta) e mediadores anti-inflamatórios (tais
como TNF-alfa e IL10) resultará o grau de lesão. A
vasodilatação que resulta dos mediadores desvia
o sangue da circulação esplâncnica para a circula-
ção à superfície, do que resulta, designadamente
hipóxia-isquémia gastrintestinal. A activação da
cascata da coagulação como resultado da lesão
tecidual pela temperatura excessiva traduz-se
pela presença do complexo trombina-antitrombi-
na e por diminuição do nível sérico das proteínas
C, S e da antitrombina III.
Formas clínicas
Golpe de calor
Nos casos de exposição a calor ambiente excessivo
em diversos cenários pode verificar-se delírio,
convulsões, letargia ou coma; neste contexto, com
temperatura central > 40,6 ºC deve suspeitar-se de
golpe de calor.
Em relação com os eventos fisiopatotógicos
atrás descritos, verifica-se o seguinte quadro clí-
nico-biológico-imagiológico: hipotensão e hipo-
volémia, IRA, alterações electrocardiográficas e
ecocardiográficas (disfunção miocárdica, disrit-
mias, alterações da condução, alterações do inter-
valo QT e do segmento ST, etc.). O prolongamen-
to do intervalo QT poderá ser devido a diminui-
ção do cálcio, magnésio e ou potássio séricos
(hipocaliémia- inicialmente- como consequência
da alcalose respiratória), hiponatrémia (perdas de
Na por sudorese acentuada), hipoglicémia, hipe-
ruricémia, rabdomiólise (valor elevado de CPK e
mioglobinúria), acidose láctica (compensada com
alcalose respiratória por hiperventilação) e CID
são achados frequentes.
 CAPÍTULO 270 Hipertermia e hipotermia
A rabdomiólise, frequente no contexto de
golpe de calor, leva a hiperpotassémia com acção
cardiotóxica, mioglobinúria, necrose diafragmáti-
ca e insuficiência respiratória grave. Nos casos de
rabdomiólise, e nas 24-48 horas subsequentes ao
episódio agudo do golpe de calor, pode surgir
quadro de choque por sequestração de volume
considerável de fluido intramuscular (síndroma
compartimental), o que agrava a necrose muscular
por compressão.
O quadro de SDR (tipo adulto)com sinais de
hipoventilação globar (pulmão branco) pode estar
relacionado com lesão alveolar pulmonar com dis-
função ou destruição do surfactante.
As complicações do golpe de calor ao nível do
SNC poderão obrigar a TAC ou RMN para escla-
recimento de eventuais lesões.
O diagnóstico diferencial faz-se com afecções
do SNC (por ex. meningoencefalite), doença de
Graves, acção de drogas como neurolépticos e
anticolinérgicos, síndromas de abstinência de dro-
gas (narcóticos, benzodazepinas), cetoacidose dia-
bética, hipertermia maligna (esta última aborda-
da adiante mais pormenorizadamente).
O tratamento (emergente) em UCIP implica a
aplicação dum conjunto de medidas assim sinteti-
zadas (Quadro 1):
– ressuscitação cardiorrespiratória em obe-
diência aos princípios explanados no Capítulo
265, admitindo-se a eventualidade de ulterior
ventilação mecânica com PEEP e oxigenoterapia
para correcção da hipoxémia, não ultrapassando
FiO2 de 50%; há que ter atenção ao choque pelas
24-48 horas, após o episódio inicial nos casos de
rabdomiólise;
– aplicação de vários métodos de arrefecimen-
to com o objectivo de obter temperatura central <
39ºC;
– fluidoterapia / reidratação em caso de rab-
domiólise, com o objectivo de promover diurese >
3 mL/Kg/hora e prevenir a IRA;
– correcção das alterações electrolíticas, tais
como hiperpotassémia, hipocalcémia, etc. (Capí-
tulos 49 e 50);
– correcção da hiperfosfatémia com quelantes
do fósforo e diálise;
– alcalinização da urina acrescentando bicar-
bonato de sódio aos fluidos IV (para obter pH
urinário >6,5 a fim de prevenir a precipitação da
1331
mioglobina no túbulo renal, necrose tubular e
IRA);
– administração de manitol IV (0,25 g/Kg)
uma vez obtido o estado de hidratação, com o
objectivo de promover diurese osmótica;
– fasciotomia nos casos de rabdomiólise com
síndroma compartimental.
Síndroma de hipertermia maligna clássica
A chamada hipertermia maligna (HM) clássica é
definida como uma síndroma hereditária
autossómica dominante, com expressividade e
penetrância variáveis (em relação com gene anor-
mal localizado em locus 19q13.1, conhecendo-se
mais de 15 mutações); pode estar associada a
determinadas miopatias, designadamente a conhe-
cida por central core (Capítulo 195).
A sua incidência varia entre 1/15.000 aneste-
QUADRO 1 – Métodos de antipirexia
no golpe de calor
Gerais
– Criança sem roupa.
– Antipirético associado a fluidoterapia anteriormente
referida.
• 1º fármaco → paracetamol po (10-15 mg/kg/dose,4-
6x/dia, até 80 mg/dia; duração variável); em alter-
nativa pode ser usado propacetamol IV em que 1g
<> 0,5 g de paracetamol.
• 2º fármaco → ibuprofeno po (5-10 mg/kg/dia,4-
6x/dia, até 20 mg/kg/dia); duração variável.
– Banho com água a temperatura cerca de 4ºC inferior à
temperatura central, precedido de antipirético.
– Ingestão de líquidos se o estado do doente o permitir
Específicos (a aplicar apenas em UCIP)
– Imersão em água com gelo(risco de vasoconstrição,
interferindo com as medidas de ressuscitação).
– Aplicação de água atomizada em micropartículas
(spray) com ar quente de modo a manter a temperatu-
ra corporal > 33ºC (equipamento próprio).
– Envolvimento com lençol húmido associado a deslo-
cação de ar com ventoínha.
– Aplicação de sacos com gelo sobre as axilas, virilhas e
pescoço.
– Outros métodos (em investigação)
• introdução, através de sonda, de água fria no estô-
mago e bexiga;
• fluidoterapia IV com fluidos arrefecidos.
1332 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

sias efectuadas em crianças, e cerca de 1/50.000 cionável com SDR tipo adulto). Na ausência de
em adultos . intervenção emergente, a rabdomiólise leva a
A etiopatogénese relaciona-se com disfunção do aumento dos valores de CPK ~ 35.000 UI/L e a mio-
músculo esquelético (estriado), traduzida por inca- globinúria), verificando-se entretanto, taquicárdia,
pacidade de a membrana do retículo sarcoplásmico hipercaliémia e IRA mioglobinúrica. A repercussão
reter o cálcio, aumentando a sua libertação para a hepática e hematológica traduz-se por elevação de
estrutura muscular envolvente, o que leva a ALT, LDH, TP, PTT, anemia, trombocitopénia, dimi-
contracção muscular permanente e consequente nuição do fibrinogénio, aumento de PDF, etc..
estado hipermetabólico. Este estado de hipermeta- Cabe salientar que a HM tem um espectro de
bolismo conduz a um aumento do metabolismo apresentação clínica variável; de acordo com o
anaeróbio por estimulação do catabolismo do glico- Grupo Europeu de Hipertermia Maligna, distinguem-
génio, com acumulação de ácido láctico, aumento se os seguintes tipos: 1 – fulminante – o mais grave
da produção de calor e de CO2 e aumento de consu- com, pelo menos três das seguintes manifestações:
mo de O2. O aumento da permeabilidade das mem- taquicárdia e arritmia cardíaca, acidose , hipercáp-
branas leva a necrose das fibras musculares (rab- nia, rigidez muscular e febre; 2 – espasmo do massé-
domiólise) com libertação de enzimas, electrólitos e ter - a única manifestação é a contractura do mas-
mioglobina para a circulação sanguínea. Como se séter ou trismo que, só por si pode levar a admitir
pode depreender, existe repercussão destas altera- o diagnóstico de HM em 50% dos casos; 3 – aborti-
ções ao nível de vários órgãos e sistemas, pelo que o vo, traduzindo-se por alguns dos sinais e sintomas
doente deverá estar monitorizado em UCIP com ou alterações metabólicas descritos; a tríade
apoio laboratorial e imagiológico contínuo. “hipertermia, hipercápnia e acidose” constitui a
As manifestações surgem sob a forma de episó- associação mais frequente.
dios agudos na sequência de exposição do doente a No diagnóstico diferencial da HM clássica há
certos anestésicos gerais potentes e a certos anesté- que ter em conta com a chamada síndroma simile
sicos locais (Quadro 2); para além da temperatura HM (SSHM) surgindo na ausência de exposição,
corporal excedendo por vezes 41 ºC, verificam-se quer a anestésicos, quer a succinilcolina; tal situa-
rigidez muscular, trismo, acidose respiratória e ção ocorre nos casos de coma hiperosmolar hiper-
metabólica, taquicárdia e taquipneia (por vezes rela- glicémico não cetótico, associado a diabetes melli-
tus tipo 2, sendo que a hipertermia é desencadeada
QUADRO 2 – Hipertermia maligna (HM): após administração de insulina. O quadro, mais fre-
agentes desencadeantes e quente em obesos afro-americanos com acanthosis
agentes agravantes nigricans, é acompanhado de rabdomiólise, insta-
bilidade hemodinâmica e falência de órgãos.
Desencadeantes Agravantes O tratamento de emergência da HM (a cargo
Halotano Drogas simpaticomiméticas do anestesista ou intensivista) integra um conjun-
Enflurano Drogas parassimpaticolíticas to de medidas, a saber:
Isoflurano Digitálicos – suspender a administração dos agentes anes-
Desflurano Cálcio tésicos e ou de succinilcolina, ao mesmo tempo
Sevoflurano Potássio que se passa a administrar O2 a 100% com alto
Metoxiflurano Inibidores da MAO* débito (10L / minuto durante 10-20 minutos como
Tricloroetileno Inibidores da angiotensina lavagem do gás), substituindo de imediato os
Ciclopropano Antidepressivos tricíclicos tubos/ circuitos do ventilador, da máscara e dos
Contraste radiológico Bloqueantes dos canais de nebulizadores, e hiperventilar;
halogenado cálcio – administrar o relaxante muscular dantroleno
Clorofórmio na dose de 2,5 mg/kg IV, podendo a dose ser repe-
Éter tida e prolongar-se por mais 24 a 36 horas na dose
Etileno de 1-2mg/kg de 4/4h ou de 6/6h (até que os
Succinilcolina valores de CPK tenham diminuído), não ultrapas-
* MAO= monoaminoxidase
sando 10 mg/kg;
 CAPÍTULO 270 Hipertermia e hipotermia
– informar o cirurgião;
– iniciar arrefecimento corporal com soro fisio-
lógico gelado, administrado pela sonda naso gás-
trica, algália e clister até que a temperatura desça
aos 38ºC;
– corrigir os desequilíbrios electrolíticos e me-
tabólicos, assim com as arritmias que porventura
surjam; o antiarrítmico de eleição é a procainami-
da (bolus de 1,5mg/kg de 5/5minutos até
15mg/kg, seguido de perfusão contínua com o
débito de 20-80mcg/kg/minuto);
– manter a estabilidade hemodinâmica e a diu-
rese com suprimento em fluidos IV > 10-
15mL/kg/h.
Nos casos de SSHM o tratamento inclui tam-
bém o dantroleno; uma vez que o dantroleno é
diluído em água esterilizada, concomitantemente
deve administrar-se soluto salino hipertónico em
dose a calcular, a fim de se prevenir o rápido declí-
nio da osmolalidade sérica, susceptível de origi-
nar edema cerebral.
Síndroma neuroléptica maligna
Define-se a síndroma neuroléptica maligna
(SNM) como situação rara associada ao uso de fár-
macos antipsicóticos após período de latência de
dias ou semanas.
As manifestações clínicas incluem classica-
mente quatro sinais cardinais: 1 – rigidez muscu-
lar; 2 – alterações do estado mental (confusão, agi-
tação, catatonia, encefalopatia, coma); 3 – hiperter-
mia; e 4 – instabilidade autonómica (taquicárdia,
HTA lábil, diaforese).
Para o tratamento têm sido usados os fárma-
cos dantroleno, bromocriptina e amantadina.
Síndroma serotonínica
Define-se como síndroma serotonínica (SS) uma
situação em que se verificam sinais de excesso de
neurotransmissão serotoninérgica pós-sináptica
por acção de um conjunto de fármacos após perío-
do de latência curto (~24 horas).
Os fármacos que podem produzir tal efeito,
entre outros, incluem: fentanil, dextrometorfam,
L-triptofano, anfetamina, cocaína, ecstasy, fluoxe-
tina, amitriptilina, nortriptilina, linezolid (inibidor
da MAO), etc..
As manifestações clínicas incluem uma tríade
1333
clássica de anomalias: 1 – do estado mental (agita-
ção, delírio); 2 – da função neuromuscular (hiper-
reflexia, clono, hipertonia, tremor); e 3 – da função
autonómica (hipertermia, taquicárdia, HTA, diafo-
rese, vómitos, diarreia). Por vezes é confundida
com SNM, sendo que o clono não é proeminente
nesta última.
O tratamento inclui as seguintes medidas:
– ressuscitação circulatória com fluidos;
– fenilefrina (vasoconstritor de acção directa)
para tratar a hipotensão;
– cipro-heptadina (antídoto para SS) por via
nasogástrica na dose diária de 0,25 mg/Kg/dia
dividida em 4 doses (dose máxima diária de 12
mg dos 2-6 anos, e de 16 mg dos 7-14 anos).
2. HIPOTERMIA
Definições e importância do problema
Hipotermia é definida pela verificação de tempe-
ratura corporal central inferior a 35ºC. A hipoter-
mia tem implicações clínicas importantes pelas
alterações fisiopatológicas sistémicas e lesões teci-
duais locais ou sistémicas que pode provocar em
função do grau, obrigando a medidas terapêuticas
específicas. Tal pode acontecer designadamente
em crianças e jovens expostos a ambientes de
clima frio com neve e gelo durante grande parte
do ano, e em cenários de desportos de neve e de
escaladas de montanhas no inverno. Para além da
hipotermia de causa ambiental, são exemplos de
lesões provocadas pelo frio: a frieira, e a necrose
gorda ou paniculite.
Etiopatogénese
e manifestações clínicas
Tendo em consideração o balanço térmico descrito
em 1. torna-se importante salientar que existe
maior susceptibilidade à lesão pelo frio em situa-
ções de alteração circulatória por doença cardio-
vascular, desidratação, anemia, toxicodependên-
cia, sépsis, e idades extremas (infância e velhice).
Surge, assim, hipotermia como epifenómeno da
falência dos mecanismos de manutenção da nor-
malidade da temperatura central relacionados
1334 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
com diminuição da perda ou tentativa de produ-
ção de calor (designadamente por vasoconstrição,
arrepio, contracção muscular). O Quadro 3 resu-
me os principais factores etiológicos da hipoter-
mia (acidental ou não, ambiental ou não), cuja
gravidade se pode classificar do seguinte modo:
1 – Ligeira (35-32 ºC); 2 – Moderada (<32-
28ºC); 3 – Grave (<28ºC).
Nos casos de hipotermia moderada ou grave, a
água intra ou extracelular congela, o que interfere
no funcionamento da bomba de sódio e conduz a
ruptura da membrana celular. Ocorrem igualmen-
te alterações estruturais em células sanguíneas
podendo verificar-se microembolismo ou trombo-
se. Como resultado de respostas neurovasculares
(vasoconstrição/vasodilatação), poderão surgir
curto-circuitos veiculando sangue para zonas
menos afectadas, o que agrava as lesões iniciais. O
espectro de lesões abrange sobretudo vasos , ner-
vos e pele.
Em função do grau de hipotermia surgem
manifestações clínicas e respostas diversas*, endó-
crino-metabólicas e ao nível ao nível de vários sis-
temas (SNC,cardiovascular, respiratório, renal e
neuromuscular), considerando respectivamente
os símbolos: L = ligeiras; M = moderadas; G =
graves
L: arrepio,taquipneia, taquicárdia,HTA, íleo
paralítico, hipocaliémia, alcalose, diurese pelo frio
estado confusional, disartria, ataxia, hiperreflexia.
QUADRO 3 – Factores etiológicos de hipotermia
Perdas de calor aumentadas
(ambiental, iatrogénica/tratamento do golpe de calor,
queimaduras, dermatose esfoliativa,vasodilatação pe-
riférica/etanol, beta-bloqueantes,etc.).
Produção de calor diminuída
(insuficiência neuromuscular, hipoglicémia, má-nutri-
ção, falência endocrinológica/hipopituitarismo, hipoti-
roidismo, hipoadrenalismo).
Alteração da termogénese
(patologia do SNC, acção de fármacos no SNC, falência
do sistema nervoso periférico/neuropatias/lesão da
espinhal medula).
Outras situações clínicas
(lesões de politraumatismo, choque, sépsis, pancreatite,
intoxicação pela água, disautonomia familiar)
M: arrepio inconstante, hipoventilação,hipoxé-
mia e acidose respiratória, bradicárdia, hipo-
tensão, hipovolémia/IRA, prolongamento do
intervalo QT, pancreatite, doença péptica, hiper-
glicémia, hipercaliémia, acidose láctica, oligúria,
rigidez, hemoconcentração, hipercoagulabilidade,
agitação, midríase, hiporreflexia.
G: ausência de arrepio, apneia, edema pulmo-
nar, SDR, AESP, FV, assitolia, pancreatite, doença
péptica, hipercaliémia, hiperglicémia, acidose lác-
tica, rabdomiólise, trombocitopénia, CID, IRA,
coma, pupilas não reactivas, estado símile morte
cerebral (Capítulo 265).
Exames complementares
No doente hipotérmico são considerados exames
complementares prioritários: ionograma sérico,
glicémia, provas de função renal, gasometria arte-
rial, hemograma completo, estudo da coagulação
e exame toxicológico para doseamento de fárma-
cos e etanol.
Tratamento
A actuação nos casos de hipotermia consiste nas
seguintes medidas, a ponderar em função do
contexto clínico de cada caso:
– reaquecimento passivo de todo o corpo,
incluindo cabeça, com cobertor no sentido de
reduzir as perdas por evaporação, em geral eficaz
nos casos ligeiros (L) podendo incrementar a tem-
peratura entre 0,5 - 4ºC;
*Ao abordar o tópico Hipotermia, torna-se oportuno citar sucintamente
alguns exemplos de manifestações clínicas relacionadas com o efeito
do frio no organismo (causa ambiental) – lesões locais provocadas pela
exposição prolongada ao frio (não necessariamente associadas a
hipotermia):
– Forma ligeira de alteração dos tecidos da pele pelo frio, especialmente
da face, orelhas, extremidades dos dedos das mãos e pés em indivídu-
os expostos a temperaturas a temperaturas ~15ºC (áreas brancas e
frias).Poderão surgir nos 2-3 dias seguintes vesículas e descamação.
(Frostnip)
– Frieiras (eritema pérnio), ou lesões eritematovesiculares ,por vezes
ulcerando, em zonas expostas a temperaturas < 15ºC (orelhas, dedos
das mãos e pés).Verifica-se também discreto edema, dor e prurido,
admitindo-se que se originem por vasoconstrição. Podem durar
enquanto se verificar a exposição ao frio.
– Necrose gorda induzida pelo frio (paniculite), situação benigna-
traduzida por lesões maculares, papulares ou nodulares durando em
geral entre 1 a 3 semanas.
– Destruição da pele ou outros tecidos (sofrendo congelação e podendo
levar a gangrena) por exposição a temperaturas entre 6ºC e -15 ºC.
(Frostbite)
 CAPÍTULO 270 Hipertermia e hipotermia 1335

– aquecimento externo activo através da apli-
cação de calor directo à pele, só efectivo se a cir-
culação estiver intacta, permitindo o retorno, da
periferia para a zona central do organismo, de
sangue reaquecido; tal pode realizar-se através de
cobertores aquecidos ou calor irradiante ou sob a
forma de ar forçado aquecido a curta distância do
doente; este método é eficaz em geral nos casos
ligeiros e moderados (L,M);
– aquecimento interno activo através de ar
humidificado e aquecido a 42ºC por via endotra-
queal, associado a fluidoterapia IV com fluido
aquecido a 42ºC em perfusão rápida controlada
conseguindo-se elevação térmica ~1ºC-2ºC/hora;
– aquecimento interno invasivo com “lava-
gem” através de instilação de soro fisiológico
aquecido na bexiga, estômago e cólon (e, nalguns
centros, também cavidades pleural e peritoneal),
conseguindo-se elevação térmica ~1ºC-4ºC/hora.
Na maior parte dos casos as disritmias corri-
gem-se com o aquecimento.
Aplicam-se nos casos de hipotermia as medi-
das de ressuscitação ABC descritas no Capítulo
265 com algumas especificidades:
– em geral torna-se prioritário promover o rea-
quecimento até, pelo menos, 30ºC salientando-se
que as manobras poderão ter que ser muito pro-
longadas;
– embora o doente pareça clinicamente morto,
os esforços de ressuscitação deverão continuar até
se atingir, com as manobras de reaquecimento, a
temperatura central normal;
– justifica-se a ressuscitação circulatória agres-
siva nos doentes hipotérmicos desidratados,
tendo em conta a hipovolémia e a vasodilatação
após reaquecimento.
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1336 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
271
TRAUMATISMOS
CRANIOENCEFÁLICOS
Sérgio Lamy e Isabel Fernandes
Definições e importância do problema
Ao abordar-se o tópico traumatismos cranioen-
cefálicos (TCE), importa estabelecer uma destrin-
ça entre traumatismo craniano (TC) e traumatis-
mo cranioencefálico. A primeira situação refere-se
ao problema clínico associado a concussão e
contusão da cabeça. O TCE refere-se às situações
em que a lesão traumática da cabeça origina perda
transitória da consciência, perturbação do estado
mental ou amnésia, com ou sem sem défice neu-
rológico. Nas formas ligeiras de TC ligeiro a crian-
ça está consciente ou é facilmente despertável, não
se verificando défice neurológico. De acordo com
estudos epidemiológicos, na maioria das situações
não se verifica evolução de TC para TCE.
A lesão cerebral constitui a causa mais fre-
quente de morte por traumatismo em idade
pediátrica (~75-98%). De referir que o veículo
motorizado é o componente que comporta maior
risco no ambiente que rodeia a criança.
Os TCE correspondem a cerca de 50% dos aci-
dentes no primeiro ano de vida e a 25% dos mes-
mos até aos 5 anos. Nos EUA estima-se uma inci-
dência de 200-300 casos por 100.000 crianças por
ano, correspondendo a cerca de 1-2 % de todas as
situações de emergência no referido grupo etário.
Destas, cerca de 5% são fatais.
Etiopatogénese
O TCE pode originar dois tipos de lesão: primária
e secundária
A chamada lesão primária é imediata e corres-
ponde à lesão física do couro cabeludo, crânio, dura,
vasos e parênquima nervoso (neurónios, dendritos,
axónios, glia). Descrevem-se os seguintes mecanis-
mos de lesão: impacte (hemorragias epidural, sub-
dural, intracerebral, contusão, fracturas); inércia
(concussão, lesão difusa axonal); hipóxia / isquémia.
Se a lesão primária não for reconhecida,
poderá surgir lesão secundária na base da qual
estão cinco categorias de mecanismos: excitotoxi-
cidade, isquémia e falência de energia, activação
da cascata da inflamção, lesão/ruptura tecidual, e
lesão dos axónios.
Todos estes fenómenos associam-se a eventos
clínicos diversos: hipotensão sistémica, insuficiên-
cia respiratória e hipóxia-isquémia, assim como
herniação cerebral ou do tronco cerebral como
resultado de edema cerebral ou hemorragia intra-
craniana com consequente hipertensão intracra-
niana, agravante da hipoxia-isquémia/hipoper-
fusão cerebral. A presença de tecido cerebral lesa-
do, por sua vez, poderá comprometer o débito
sanguíneo cerebral, por disfunção do mecanismo
de auto-regulação.
A localização do encéfalo no interior da calote
craniana confere protecção às agressões externas.
Contudo, a rigidez óssea opõe-se às variações do
volume do conteúdo intracraniano, exceptuando
nas primeiras idades em que se verifica certo grau
de distensibilidade da calote enquanto não se
verificar encerramento das fontanelas e suturas.
A partir das idades em que a calote deixa de
ser distensível, a expansão do tecido cerebral, ou
dos fluidos que circulam dentro do crânio, por
lesão traumática, originam elevação da pressão
intracraniana (hipertensão intracraniana).
O aumento do volume do tecido cerebral, do
volume sangue contido no tecido cerebral e
meninges, e ou do volume do LCR por patologia
(como edema, hemorragia, ou hidrocefalia) origi-
na desvio do LCR para o canal espinal como
mecanismo de compensação que, como se pode
calcular, tem limites.
Se o aumento do volume intracraniano for
muito acentuado, a pressão intracraniana (PIC)
aumenta rapidamente. Se a PIC exceder a pressão
venosa (PV) os vasos cerebrais são comprimidos,
o que se repercute sobre a pressão de perfusão
cerebral (PPC – pressão que garante o débito san-
guíneo cerebral); a consequência é a redução do
débito sanguíneo cerebral.
 CAPÍTULO 271 Traumatismos cranioencefálicos
Recordam-se, a propósito algumas noções
básicas:
– a PPC é a diferença entre a pressão nas arté-
rias à entrada na calote craniana e a PIC;
– na maior parte dos órgãos, o débito sanguí-
neo é directamente proporcional à diferença entre
a pressão arterial e a pressão venosa (pressão de
perfusão) e inversamente proporcional à resistên-
cia que o órgão oferece ao leito vascular;
– nalguns órgãos como o coração e o cérebro,
verifica-se igualmente um mecanismo de regula-
ção através do tono vascular (resistência vascular)
de modo a garantir débito sanguíneo constante
face às variações da pressão de perfusão; trata-se
do fenómeno de auto-regulação.
Ao nível ultra-estrutual são verificados os
seguintes eventos como resultado do TCE:
– depleção de fosfocreatina com repercussão no
défice de energia para as reacções requerendo ATP;
– falência da membrana com perda de gra-
dientes iónicos, aumento de Ca++ e Na+ e diminui-
ção de K+ intracelulares;
– libertação de ácidos gordos livres da mem-
brana neuronal;
– acção do glutamato e doutros aminoácidos
excitatórios originando lesão neuronal (excitotoxi-
cidade) paralelamente à produção de radicais
livres;
– estresse por acção do O e N como resultado
da disfunção mitocondrial;
– peroxidação lipídica e oxidação proteica,
conduzindo a lesão do ADN, necrose e apoptose;
estes fenómenos são associados a nível elevado
de poli-insaturação;
– edema citotóxico conduzindo a necrose neu-
ronal e edema vasogénico (relacionado com disfun-
ção da barreira hemato-encefálica por inflamação).
Actuação inicial
Sendo os TCE situações emergentes, importa
abordar aspectos da actuação inicial (prioritária)
antes da descrição sucinta das formas clínicas
mais frequentes e dos procedimentos a realizar
durante a estadia do doente na unidade de cuida-
dos intensivos pediátricos.
Numa perspectiva prática, a actuação no âmbi-
to deste problema clínico pressupõe um trabalho
1337
coordenado de equipa treinada, importando cha-
mar a atenção para a necessidade de:
– tratar prioritariamente a disfunção respi-
ratória e cardiovascular;
– anamnese inquirindo sobre circunstâncias
em que se verificou o acidente, sinais e sintomas
ocorridos eventualmente como convulsões, vómi-
tos, hemorragias nasais ou auriculares, perda de
LCR, etc.;
– exame somático global para detecção de
lesões como abdómen agudo, fracturas, lesões do
tórax,etc;
– observação cuidadosa da calote craniana;
– monitorização dos sinais vitais (pressão arte-
rial e pulso; hipertensão e bradicárdia apontam
para hipertensão intracraniana, enquanto hipo-
tensão e taquicárdia, para choque hipovolémico);
– avaliação neurológica prévia englobando
atenção especial à pupila (simetria,dimensões e
reacção à luz), ao nível de consciência através da
escala de Glasgow ou Glasgow Coma Scale/GCS
(Capítulo 267), à existência de défices motores e
de sinais meníngeos; anisocória pode sugerir her-
niação ou hematoma epidural ou subdural*;
– outros procedimentos a aplicar concomitan-
temente em função do contexto clínico (Quadro 1
e Figura 1); salienta-se que a realização de radio-
grafia do crânio nos TC ligeiros é pouco esclarece-
dora; por isso, é dada preferência à TAC-CE em
situações acompanhadas de perda de consciência,
sinais de fractura, suspeita de síndroma da crian-
ça batida, sinais neurológicos focais, ataxia, cefa-
leias e vómitos persistentes, otorráquia, rinorrá-
quia, convulsão ou antecedentes de discrasias san-
guíneas; a necessidade de suporte ventilatório
implica seguramente, também, monitorização
hemodinâmica invasiva e monitorização da PIC.
Algumas formas clínicas e actuação
em situações específicas
Importa considerar as principais formas clínicas
de apresentação, descritas a seguir, chamando-se a
atenção para medidas particulares de actuação.
Associada a qualquer das formas clínicas poderá
*Interpretação: graus 13-15: ligeiro compromisso neurológico;
graus 9-12: moderado compromisso neurológico; graus < 8: grave
compromisso neurológico
1338 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – Procedimentos ABC (Airway – Breathing – Circulation). Entubação traqueal: quando,

quem, como?

Quando
• Escala de coma de Glasgow (GCS) < 8
• Decréscimo de 3 pontos na GCS
• Assimetria pupilar
• Esforço respiratório ineficaz ou lesão torácica ou pulmonar significativa
• Perda do reflexo faríngeo (gag)
• Apneia
• Convulsões
Por quem
• Pela mais qualificada e experiente pessoa disponível…
• Com a presença de, pelo menos, duas pessoas qualificadas e experientes…
• Com o apoio indispensável de equipa de enfermagem e de assistência respiratória
Como
• Estabilização com tracção axial do pescoço se houver suspeita de lesão da coluna cervical (até prova em contrário, toda a
lesão craniana está associada a lesão cervical)
• Compressão da cartilagem cricóide
• Pré-oxigenação com O2 a 100% e máscara (2-3minutos)
• Lidocaína (1-2 mg/Kg) – prevenção da elevação da pressão intracraniana (PIC)
• Tiopental :2-3 mg/kg se TC + hipovolémia; 5-7 mg/kg na ausência de hipovolémia
• Considerar bloqueio neuromuscular: vecurónio (0,2-0,4mg/Kg)
• Entubação
• Promover oxigenação e ventilação eficazes

estar hipertensão intracraniana cujos sinais são:
alteração do estado de consciência, edema da
papila, cefaleias, paralisia do 6º par craniano e ani-
socória por midríase unilateral.
Fracturas do crânio
Existindo uma força de impacte importante, o clí-
nico poderá deparar com diversas situações.
– Fractura linear; deverá ser ponderada a vigi-
lância no domicílio ou no hospital.
– Fractura exposta (risco de lesão directa do
SNC e risco infeccioso); tal implica necessidade de
avaliação neurocirúrgica.
– Fractura com afundamento (quando a tábua
interna sofre uma deslocação superior à espessura
do osso); obriga à necessidade de avaliação neuro-
cirúrgica e antibioticoterapia.
– Fractura da base do crânio (basilar); o dia-
gnóstico é clínico e imagiológico. A TAC evidencia
sinais de fractura e de lesões cerebrais associadas.
Relativamente ao exame objectivo há a salientar:
• equimose retroauricular ou mastoideia (sinal
de Battle) – por dissecção do sangue na re-
gião occipital ou mastoideia;
• laceração do canal auditivo externo, nervos
facial e auditivo (fractura do rochedo tempo-
ral).
• hemorragia endotimpânica com abaulamen-
to (fractura do rochedo temporal);
• equimose periorbitária – dissecção do
sangue para a região periorbitária;
• perda de LCR (nasal, canal auditivo) <> rup-
tura da leptomeninge.
Este tipo de fracturas exige hospitalização,
fluidoterapia IV, analgésicos e anti-eméticos,
estando contra-indicada a entubação nasogástrica
pelo risco de lesão da lâmina crivada do etmóide.
A evolução, embora decorra habitualmente sem
complicações, estas poderão surgir:
– perda de LCR pela lâmina crivada do etmói-
de é a mais frequente (~80 %), em geral com cura
espontânea em cerca de 1 semana;
– meningite (3-25% com rinorráquia; 4-5% com
 CAPÍTULO 271 Traumatismos cranioencefálicos 1339

CRIANÇA COM TRAUMATISMO CRANIANO

Anamnese Considerar radiografia cervical

Exame objectivo
Identificar lesões cervicais
Estabilizar: vias aéreas, respiração, circulação

Classificar a gravidade do TCE

Ligeiro Moderado Grave

• Assintomático
• Sem perda de consciência e
recuperação rápida do status
mental
• Perda de consciência >10 minutos pós-trauma • Dispneia
• Convulsões pós-trauma • Instabilidade hemodinâmica
• Défices neurológicos focais • Status mental alterado (coma)
• Amnésia retrógrada superior a 30 minutos • Irritabilidade intensa
• Fractura com afundamento, fractura da base do • Sinais de hipertensão intracraniana (cefaleias
crânio, perda de líquido cefalo-raquidiano intensas, vómitos incoercíveis, alteração do
• Cefaleias intensas status mental)
• Vómitos persistentes
• Irritabilidade
• Valor igual ou inferior a 13 na escala de Glasgow

Considerar radiografia do crânio Hospitalizar em UCIP

Seguimento:
Monitorização
avaliar em 12-24 h
Suporte respiratório
Suporte hemodinâmico

Boa evolução Deterioração Tratar edema cerebral:

(Escala de Glasgow ≤ 13) • Cabeça elevada a 30º, neutral
• Manter pressão arterial adequada (volume, aminas)
• Manter glicémia normal
Tratamento: • Controlar convulsões
Hospitalizar • Manter temperatura normal
Vigilância e
• Manter ionograma e equilíbrio ácido-base normais
comunicação • Manter PaO2 > 90 mmHg
com o médico Considerar: TAC CE, Laboratório • Manter PaCO2 >32<40 mmHg

Edema Fracturas: Hemorragia: Contusão

cerebral Linear Epidural Corpo estranho
Afundamento Subdural
Normal Anormal Basilar Intracerebral

Observação
Identificar complicações: NEUROCIRURGIA Boa resposta
Identificar: • Coagulação intravascular disseminada
convulsões pós-trauma • Perda de líquido céfalo-raquidiano
• Hidrocefalia
• Sindroma pós-concussão Seguimento:
Anticonvulsantes • Síndroma de secreção inapropriada de Défices neurológicos
hormona anti-diurética Convulsões pós-trauma

FIG. 1
Algoritmo para actuação nos casos de TCE.
1340 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
otorráquia); está contra-indicada a antibioticotera-
pia profiláctica;
– lesão dos nervos cranianos: entre 3-10 % com
anósmia (permanente), entre 1-10 % com paralisia
ocular recuperando na maioria dos casos (~75%);
entre 1-12% paralisia facial, com recuperação em
cerca de 90%; e, em cerca de 2%, surdez neuros-
sensorial completa.
Concussão
Trata-se da perda de consciência transitória na
sequência de traumatismo craniano (termo descri-
tivo, sem especificar alterações anatómicas ou
fisiológicas). A sintomatologia acompanhante
varia;
– nas crianças mais novas: sonolência e vómi-
tos arrastados,sendo elevada a incidência de
convulsões benignas pós-traumáticas;
– nas crianças mais velhas (colaborantes):
amnésia pós-traumática, com duração proporcio-
nal à gravidade do trauma).
Dum modo geral, verifica-se normalização da
função neurológica em 1 semana. A chamada sín-
droma pós-concussão pode persistir até 1 ano
(ligeiro atraso na aprendizagem, alterações de
comportamento, cefaleias ligeiras ou moderadas).
Contusão
Esta designação refere-se à maceração do tecido
nervoso com hemorragia microscópica, sem lace-
ração de tecidos.
As causas mais frequentes relacionam-se com
agressão directa e efeito por desaceleração /acele-
ração.
Verifica-se deterioração neurológica relaciona-
da com edema local progressivo, enfarte ou hema-
toma.
O tratamento é fundamentalmente médico:
controlo da PIC. Em função da magnitude das
lesões e sintomatologia, poderá estar indicado tra-
tamento cirúrgico: drenagem de eventual hemato-
ma. O prognóstico é favorável.
Hematoma epidural
Esta forma clínica, geralmente associada a fractu-
ra, corresponde à colecção de sangue entre o crâ-
nio e a dura-máter. (Figura 2)
Os factores etiológicos relacionam-se com
agressão directa sobre a cabeça, com energia sufi-
FIG. 2
Esquema de hematoma
epidural.
ciente para descolar a dura do crânio. Trata-se
dum hematoma limitado pelas linhas das suturas,
podendo a sua origem ser arterial (manifestações
surgidas cerca de 6-8 h após evento desencadean-
te), ou venosa (de início de manifestações mais
tardio, cerca de 24 horas depois da acção do
desencadeante). Classicamente existe um intervalo
livre de tempo (intervalo lúcido) entre o evento
agressivo e o início das manifestações clínicas com
deterioração neurológica em geral rápida; as
manifestações dependem da expansão maior ou
menor do hematoma, da possível herniação do
lobo temporal, e da eventualidade de compressão
da protuberância. A anisocória, com se disse,
poderá ser um sinal suspeito. O hematoma da
fossa posterior é assintomático, em geral até se
verificar herniação.
A TAC CE evidencia sinais de lesão de alta
densidade, localizada, lenticular e efeito de massa.
A actuação emergente consiste em cranioto-
mia. Quanto ao prognóstico: mortalidade ~5% e
recuperação em cerca de 90% dos casos.
Hematoma subdural agudo
O hematoma subdural agudo é uma colecção de
sangue na superfície do córtex, debaixo da dura,
em geral associada a lesão cortical (laceração de
vasos ou contusão cortical), por acção mecânica de
agente externo. Ao contrário do hematoma epidu-
ral, não está limitado pelas linhas das suturas,
podendo ser holo-hemisférico.
As manifestações neurológicas surgem abrup-
tamente, sem intervalo lúcido, o que se pode rela-
cionar com lesão parenquimatosa grave associa-
da.Poderá surgir anisocória entre outros sinais.
A TAC CE, realizada com carácter emergente,
evidencia sinal em forma de crescente de hiper-
densidade localizado ao longo da convexidade,
 CAPÍTULO 271 Traumatismos cranioencefálicos
efeito de massa importante, lesão cerebral subja-
cente e sinais de edema cerebral.
O tratamento é médico e cirúrgico. O prognós-
tico é menos favorável do que no caso do hemato-
ma epidural. (Figura 3)
Hematoma subdural crónico
Esta situação corresponde a uma colecção hemáti-
ca no espaço subdural com produtos sanguíneos
degradados. O principal factor etiopatogénico é
um trauma não acidental (especialmente por
abuso).
Raro em crianças depois dos 2 anos (a distensi-
bilidade craniana – fontanelas e suturas – permi-
tem uma lenta acumulação de líquido subdural),
manifesta-se por convulsões como epifenómeno
de irritação cortical; poderão verificar-se hiper-
tensão intracraniana e hemorragias retinianas.
A TAC CE revela: sinais de colecção hipodensa
nas convexidades cerebrais, em forma de crescen-
te; alargamento dos espaços do LCR; e sulcos
espaçados.
O tratamento é geralmente médico e, por vezes
cirúrgico.
Hematoma intracerebral
Esta entidade clínica é pouco frequente na idade
pediátrica.Em geral associado a lesão parenqui-
matosa grave, acompanha-se de prognóstico
reservado.
O tratamente consiste essencialmente em dre-
nagem cirúrgica.
A B
FIG. 3
Hematoma subdural: A – representação esquemática; B – imagem de TAC ; C – idem com drenagem externa.
1341
Lesão penetrante
Nos casos de lesões penetrantes está indicada
intervenção neurocirúrgica emergente com avalia-
ção imagiológica (TAC CE, RMN ou angiografia).
O objecto penetrante não deve ser removido pelo
risco de hemorragia.
Deverá proceder-se a antibioticoterapia pro-
filáctica e a terapêutica anticonvulsante em situa-
ções associadas a lesão cortical.
Hemorragia intraventricular
Este tipo de lesão traumática é, na maioria dos
casos, provocada por pequenos traumas, com
resolução espontânea. Existe risco de hidrocefalia
obstrutiva .
Poderá estar indicada derivação ventriculope-
ritoneal.
Hemorragia subaracnoideia
Constitui a hemorragia intracraniana pós-traumá-
tica mais frequente
Os sinais clínicos incluem: irritação das me-
nínges pela hemorragia (cefaleias, rigidez da
nuca, agitação, náuseas/vómitos). O tratamento é
sintomático, incluindo analgesia com paracetamol
e corticosteróides.
Lesão axonal difusa
Esta entidade corresponde a ruptura das vias axo-
nais (resultado do efeito desaceleração/aceleração
do crânio) com repercussão sobre os núcleos
basais, tálamo e corpo caloso. A RMN revela sinais
C
1342 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

de pequenas e numerosas hemorragias, assim A

como edema parenquimatoso difuso.
O prognóstico é reservado pelas sequelas, obri-
gando a ulterior reabilitação.

Lesão de golpe-contragolpe
Esta lesão traumática pode resultar de queda para
trás com consequentes lesões bilaterais ou de
acção traumática exercida sobre a região frontal
(Figura 4). Geralmente estão implicados os lobos
frontal inferior e temporal.

Síndroma do bébé abanado

(Shaken Baby Syndrome) B
A esta situação já foi feita referência no Capítulo 37.
Como consequência da oscilação da cabeça para a
frente e para trás originando flexões e extensões da
região cervicocefálica rápidas, intermitentes e até
ao limite de mobilidade, poderão surgir:
– hematoma subdural e ou hemorragia intra-
parenquimatosa
– hemorragias retinianas bilaterais; (Figura 5);
– fracturas ocultas.

Terapia na unidade
de cuidados intensivos
Para além dos aspectos focados na alínea Actua-
ção inicial, importa focar os procedimentos a apli-
car durante a estadia do doente na UCIP:
Golpe Contragolpe
A B
Primeiro Segundo
impacte impacte
FIG. 4
Representação esquemática de lesão de cabeça fechada tipo
chicote (golpe-contragolpe) com os seguintes estádios: A –
cabeça empurrada para trás com o cérebro a chocar com a
parede do crânio (impacte primário); B – cabeça empurrada
para a frente com o cérebro a chocar com a parede posterior
do crânio (impacte secundário). Neste tipo de lesões há
grande probabilidade de ocorrer hemorragia subaracnoideia
com contusão dos lobos frontal e temporal.
FIG. 5
Sinais de hemorragias retinianas: A – Fundoscopia evidencian-
do sinais de hemorragia peripapilar; B – Hemorragia intra e
pré-retiniana.
– Posição do pescoço na linha média, elevação
da cabeça < 30º;
– Avaliação neurológica e exame objectivo
seriado;
– Monitorização contínua cárdio-respiratória,
hemodinâmica, da PIC e da PPC;
– Oxigenação e ventilação;
– Manter PEEP < 10 para prevenir a diminui-
ção do retorno venoso;
– Evitar a hiperventilação;
– Garantir o suporte hemodinâmico (normo-
volémia), rendibilizando PPC de modo que se
estabeleça a relação → PPC<>PAM-PIC
– Tratar o edema cerebral (diuréticos de ansa e
promover diurese osmótica);
– Tratar a hipertensão intracraniana (Capítulo
267);
 CAPÍTULO 271 Traumatismos cranioencefálicos
– Drenar hemorragias ocupando espaço;
– Considerar drenagem do LCR com ventricu-
lostomia quando possível;
– Promover fluidoterapia hiperosmolar, man-
tendo natrémia entre 145-155mEq/L e a diurese;
manter osmolalidade sérica < 320 mOsm/kg para
evitar agravamento da lesão do tecido neural;
– Tratamento da dor e da agitação (considerar
pré-medicação para as actividades de enferma-
gem, com bloqueio neuromuscular cauteloso
quando necessário);
– Monitorização cuidadosa da PIC durante os
cuidados de enfermagem, limitando ao mínimo a
manipulação;
– Aspiração de secreções – só quando necessá-
rio (pré-oxigenar e pré-hiperventilar: PaCO2 não <
32); instilação de lidocaína por via ET;
– Tratar as convulsões (diazepam, fenitoína,
fenobarbital); (Capítulo 266)
– Reservar o tiopental/pentobarbital para
situações refractárias;
– Evitar a hiperglicémia, sobretudo na fase pre-
coce;
– Após preparação cuidadosa dos visitantes,
permitir o contacto calmo.
Procedimentos após a alta hospitalar
Após a alta, os pais ou prestadores de cuidados no
domicílio deverão ser esclarecidos sobre a necessi-
dade de vigilância, incidindo a atenção sobre
determinados aspectos, quer nos casos de TCE,
quer nos de TC ligeiro:
• Alteração do estado mental/comportamento
• Observação das pupilas (dimensões, sime-
tria e resposta à luz)
• Dificuldade em falar
• Alterações da visão
• Desequilíbrio na marcha
• Dificuldade em usar os membros superiores
• Cefaleias ou vómitos persistentes
• Convulsões
• Febre.
ABREVIATURAS
GCS – Glasgow Coma Scale
SNC – sistema nervoso central
TC – traumatismo craniano
LCR – líquido cefalo-raquidiano
1343
PIC – pressão intracraniana
HIC – hipertensão intracraniana
UCIP – unidade de cuidados intensivos pediátricos
PAM – pressão arterial média
PA – pressão arterial
TAC CE – tomografia axial computadorizada cranioencefálica
CID – coagulação intravascular disseminada
PPC – pressão de perfusão cerebral
ET – endotraqueal
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1344 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
272
QUEIMADURAS. ABORDAGEM
MULTIDISCIPLINAR
Rui Alves (Cirurgia)
Maria José Costa (Medicina Física e Reabilitação)
1. QUEIMADURAS E TRATAMENTO
EMERGENTE
Definições e importância do problema
As queimaduras são lesões da pele e mucosas, de
extensão e profundidade variáveis (lesões tridi-
mensionais) que podem ser causadas por agentes
físicos (líquidos quentes ou frios,corpos sólidos
incandescentes, fogo, radiações ionizantes, corren-
te eléctrica), químicos corrosivos (fósforo, fluor,
ácidos e bases fortes, hidrocarbonetos, medica-
mentos com acção na queratina) e biológicos (ani-
mais como a medusa, vegetais como látex, etc.).
Idênticas lesões podem ser consequências de
fotosensibilidade em relação com a ingestão de
sulfamidas, butazolidina ou difenil-hdantoína
(síndroma de Leill).
A maioria das queimaduras em crianças é pro-
vocada por acidentes domésticos; dum modo
geral são mais graves que no adulto. Com efeito,
na criança as várias estruturas que formam a pele
ainda não atingiram a maturação e são menos
espessas. Por outro lado, os reflexos de defesa,
consoante a idade, podem ainda não estar pre-
sentes.
Aspectos epidemiológicos
É sobretudo na faixa etária dos 0 aos 4 anos, com
maior incidência aos 2 anos, que ocorrem queima-
duras. É nesta fase de desenvolvimento psicomotor
que a criança está mais activa na descoberta do
ambiente que a rodeia: agarra, puxa, mete os
dedos, corre pela casa sem se fazer notar, etc. Os
líquidos quentes são a principal causa de queima-
duras neste grupo etário (60%): água a ferver, leite,
chá, café, sopa, óleo alimentar,azeite, etc.); de
salientar que cerca de 95% dos acidentes ocorrem
na cozinha na presença de, pelo menos, um adulto.
Na faixa etária dos 5 aos 10 anos a água quente
continua a ser a principal responsável, mas verifi-
ca-se um aumento importante dos acidentes com
fogo, mais frequentemente associado a substâncias
inflamáveis como o álcool ou a gasolina.As quei-
maduras eléctricas são mais frequentes no grupo
etário dos 1-4 anos; e, a partir dos 10 anos, há um
recrudescimento de acidentes por esta causa.
Nos Estados Unidos ocorrem em cada ano
cerca de dois milhões de queimaduras, que origi-
nam internamento de 150.000 doentes. Neste país
as queimaduras são causa de morte em 2.500
crianças por ano; e entre os sobreviventes, 50%
requerem internamento superior a um mês. Por
outro lado, as queimaduras são responsáveis por
sequelas graves em cerca de 10.000 casos ano. São
também, em acidentes domésticos, a primeira
causa de morte até aos catorze anos de idade .
Esta patologia pode, por outro lado, estar asso-
ciada a casos de maus tratos infantis (entre 10-20%
conforme as estatísticas). Este tipo de abuso é típi-
co antes dos cinco anos de idade, apresentando um
pico de incidência cerca dos 18 meses.
As queimaduras ocorrem também com inci-
dência significativa em meios socialmente desfa-
vorecidos e no contexto de crianças sozinhas
durante longos períodos de tempo, sem vigilância
adequada. Por isso, a principal medida com o
objectivo de diminuir a incidência deste problema
é a prevenção.
Etiopatogénese
A pele é constituída por uma camada superficial,
a epiderme, uma camada intermédia, a derme ou
mesoderme, e uma camada profunda, a hipoder-
me. Na epiderme encontram-se os queratinócitos,
os melanócitos e as células de Langerhans. Na
derme as células principais são os fibroblastos;
nela existe uma rede densa, fibrosa, composta por
colagénio, elastina e reticulina onde abundam os
vasos sanguíneos, as terminações nervosas, as
glândulas sebáceas e as estruturas pilosas. A hipo-
 CAPÍTULO 272 Queimaduras. Abordagem multidisciplinar
derme é constituída essencialmente por células
adiposas.
A separação entre a epiderme e as camadas
mais profundas é feita pela junção dermo-epidér-
mica ou membrana basal. (Figura 1)
Por efeito do agente agressor ocorre trombose
vascular levando a hipóxia, isquémia e grau variá-
vel de disfunção e destruição celulares. Esta varia-
ção depende fundamentalmente da área afectada,
do tipo e intensidade da acção do agente agressor,
e da espessura da pele.
Na pele lesada por queimadura são identifica-
das três zonas no sentido da superfície para a pro-
fundidade. A zona externa (mais superficial)
inclui tecido necrótico irrecuperável. Abaixo desta
encontra-se zona de estase parcialmente viável,
podendo evoluir para necrose. A zona adjacente à
zona de estase é a chamada zona de hiperémia,
dado que se verifica a esse nível incremento do
fluxo sanguíneo associado a resposta inflamatória
e imunitária.
Ao nível da superfície lesada, por alteração da
permeabilidade capilar, verifica-se extravasão de
fluidos e plasma para os tecidos vizinhos (edema),
do que poderá resultar hipovolémia e choque.
A libertação de prostaglandinas provoca irrita-
ção das terminações nervosas sensitivas que se
traduz clinicamente por dor. Nos casos de quei-
maduras de boca poderá haver edema e obstrução
das vias respiratórias.
FIG. 1
Esquema da pele.
1345
A resposta inflamatória à queimadura é consti-
tuída por uma fase vascular e uma fase celular.
Inicialmente ocorre um curto período de vaso-
constrição seguido de vasodilatação activa.
Simultaneamente verifica-se afluxo à zona da
lesão de vários mediadores inflamatórios, proteí-
nas, macromoléculas assim como neutrófilos,
monócitos e plaquetas. Os monócitos têm um
papel central na modulação da resposta infla-
matória. Os factores de coagulação e o comple-
mento estimulam a migração celular e regulam a
fase de resposta vascular.
A resposta imunitária processa-se nas seguin-
tes fases: uma, inespecífica, ocorrendo logo no
período inicial pós queimadura; outra, constando
de resposta celular e humoral mais tardia; e, final-
mente por uma resposta específica linfocitária de
natureza tímica e não tímica. Os elementos celu-
lares referidos são fundamentalmente neutrófilos
e macrófagos; e os elementos humorais integram
factores de coagulação, fibrinogénio, complemen-
to e fibronectina. A acção sinérgica dos linfócitos B
pela produção de anticorpos específicos, e dos
linfócitos T pela libertação de linfocinas, condicio-
na a resposta imunitária final.
A supressão da resposta imunitária nestes
doentes é um fenómeno bem documentado. Tal
fenómeno poderá contribuir para o agravamento
clínico global do doente queimado e, designada-
mente, para o aparecimento de quadro séptico
pós-queimadura explicável por compromisso da
da fagocitose e da quimiotaxia dos neutrófilos,
por disfunção dos macrófagos, e diminuição da
resposta linfocitária à estimulação mitogénica, dos
niveis de IL-2, de fibronectina, de gamaglobulina,
e da acção celular T-supressora.
A resposta metabólica às queimaduras cursa
com um período inicial de hipometabolismo
durante 48 horas, iniciando-se posteriormente um
período de hipercatabolismo que pode originar
perda importante de proteínas estruturais e de
lípidos. Esta fase prolonga-se enquanto não se
verifica reepitelização da área queimada, e agra-
va-se durante os episódios de infecção, o estresse
pós-operatório, e a colheita e colocação de enxer-
tos cutâneos.
As queimaduras químicas, eléctricas e as pro-
vocadas por agentes inalados merecem uma refe-
rência especial.
1346 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
As primeiras provocam desnaturação das pro-
teínas e destruição celular. O grau de lesão depen-
de do tempo de exposição, da concentração do
agente e da sua solubilidade nos tecidos, sendo
que os agentes alcalinos tendem a penetrar mais
que os ácidos.
No caso das queimaduras eléctricas, o efeito
lesivo não pode ser somente avaliado pela lesão
verificada à superfície. Com efeito, uma vez que a
corrente eléctrica segue a via dos tecidos com
menor resistência, como consequência poderão
surgir lesões “à distância”, ao longo dos nervos e
vasos, e lesão miocárdica em grau variável, tradu-
zida muitas vezes por arritmia.
Quanto às lesões inalatórias, exceptuando no
caso do vapor de água a temperaturas elevadas, o
calor provoca lesão apenas acima das cordas
vocais. No que respeita à inalação de fumo, como
consequência surge alteração da permeabilidade
vascular pulmonar, do que podem resultar:
edema pulmonar e destruição do surfactante pul-
monar com consequentes diminuição da distensi-
bilidade alveolar (compliance) e hipoventilação que
pode culminar em insuficiência respiratória.
Contudo, a maioria das lesões da via respiratória
é atribuída a queimaduras por aspiração/inalação
de produtos químicos como gases tóxicos,óxidos,
aldeídos e produtos azotados.
A perda de integridade da pele expõe a criança
ao ambiente exterior de agentes infecciosos como
bactérias, vírus e fungos, ao mesmo tempo que leva
à perda de fluidos e de temperatura corporal.
Em geral as complicações secundárias das
queimaduras estão ligadas à infecção e à ulterior
cicatrização.
Quando a queimadura é profunda, o processo
de cicatrização é prolongado, com formação, após
3-6 meses, de cicatriz hipertrófica relacionada com
proliferação dos fibroblastos e neovasos, concomi-
tantemente com aumento da produção de colagé-
nio espesso e desorganizado. A cicatriz tem aspec-
to vermelho, é rosada, dura e pruriginosa; a partir
do 9º-12º mês, este processo inflamatório diminui,
adquirindo progressivamente a cicatriz o aspecto
de cor rosada clara até atingir, pelo 18º-24º mês, o
aspecto de pele normal.
No caso das queimaduras eléctricas poderão
surgir sequelas tardias (meses ou anos) como cata-
ratas e mielite transversa.
Na literatura tem sido descrita situação de
carência em vitamina D como resultado das cica-
trizes extensas. (Capítulo 59)
Manifestações clínicas e classificação
De acordo com a profundidade das lesões, as
queimaduras podem ser classificadas em 3 graus:
1° grau – As lesões estão confinadas à camada
mais superficial da pele – a epiderme – sem perda
de continuidadade, não sendo atingida a mem-
brana basal (Figura 1). Traduz-se por eritema
doloroso. São exemplos as queimaduras provoca-
das por exposição solar ou por contacto de curta
duração com chama; quanto à evolução, salienta-
se a cura espontânea em menos de uma semana,
sem sequelas.
2° grau – As queimaduras, lesando a membra-
na basal, atingem também a derme mais ou menos
profundamente (2º grau superficial, e 2º grau pro-
fundo, respectivamente), com formação de erite-
ma e flictenas ou bolhas (que correspondem à acu-
mulação de líquido seroso subepidérmico). Nesta
modalidade de queimaduras é possível a regene-
ração a partir do epitélio glandular.
– Nas formas superficiais a pele mantém a elas-
ticidade normal, verificando-se reepitelização
cerca de 2 a 3 semanas após o evento agudo. A
sequela mais frequente é a hipo ou hiperpigmen-
tação, sinal que poderá regredir ao cabo de alguns
meses, sobretudo nas crianças mais pequenas.
– Nas formas profundas verifica-se edema mais
acentuado relativamente às superficiais, com
aspectos variáveis da pele: vermelho brilhante, ou
branco amarelado, ou ainda aspecto nacarado
central com halo de eritema. A cura é mais lenta
que nas formas superficiais, podendo aparecer,
como sequelas, cicatrizes hipertróficas e retracção
da pele com repercussão funcional músculo-
esquelética. (Figura 2)
3° grau – Neste tipo de queimaduras que, em
fase inicial se poderão confundir com as de 2º grau
profundas, toda a espessura da derme e tecidos
subjacentes são atingidos, com destruição de
vasos e terminações nervosas; trata-se de lesões
indolores com aspecto macroscópico de necrose
de coagulação dos tecidos. A cura é lenta e as
sequelas graves.
 CAPÍTULO 272 Queimaduras. Abordagem multidisciplinar
FIG. 2
Cicatriz em fase inflamatória (vermelha, dura e pruriginosa).
Na prática clínica, são consideradas queima-
duras profundas as de 2º grau profundas e as de 3º
grau.
Como nota, salienta-se que constituem sinais de
suspeita de queimaduras por maus tratos: 1 – pre-
sença de lesões da pele simétricas; 2 – lesões do
períneo e dos membros inferiores; e 3 – intervalo de
tempo alargado entre a ocorrência da queimadura
e o pedido de observação médica. (Capítulo 37)
Factores de gravidade
Classicamente considera-se que a gravidade
duma queimadura na criança depende de um
conjunto de factores:
1347
1 – extensão traduzida objectivamente pela
percentagem de área total queimada (TSBA
-sigla de: total surface burn area);
2 – espessura e vascularização do tecido atin-
gido;
3 – localização;
4 – idade < 5 anos
São consideradas queimaduras major com
indicação de serem referidas para centro especiali-
zado (com unidades de cuidados especiais ou
intensivos e condições de internamento implican-
do isolamento e assépsia rigorosos, assim como
apoio de equipas multidisciplinares médico-cirúr-
gicas especializadas) aquelas com as seguintes
particularidades:
– se TSBA > 15%;
– se TSBA > 9% e idade < 5 anos;
– se do 3º grau com TSBA > 5%
– se associadas a doenças pré-existentes e a
lesões traumáticas;
– se atingirem olhos, orelhas, face, mãos, pés,
períneo;
– se eléctricas;
– se inalatórias.
Nos casos de TSBA > 50% a probabilidade de
sobrevivência é limitada.
Chama-se a atenção para o facto de a distribui-
ção da TSBA ser diferente da do adulto, o que se
explica pelas particularidades somatométricas do
organismo em idade pediátrica (crescimento e
desenvolvimento), verificando-se maior relação
superfície/peso. O Quadro 1 é elucidativo.
A determinação da extensão da queimadura
permite uma estimativa do cálculo das perdas de
fluidos e das respectivas necessidades, o que tem
implicações práticas ao estabelecer o plano de tra-
tamento emergente (Parte X).
Exames complementares
Sucintamente são indicados alguns exames com-
plementares nos casos de queimaduras que reque-
rem internamento. Contudo, cada caso – mesmo
sem indicação para internamento – deverá ser
ponderado face às respectivas particularidades.
Eis os essenciais:
– hemograma e estudo da coagulação;
1348 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – Diferente distribuição da TSBA (%) assépsia, com compressas esterilizadas utili-
em diferentes idades zando soro fisiológico ou sabão cirúrgico/
solução antisséptica sob analgesia, sedação,
Idade em anos ou anestesia (ver adiante).
Área 0-1 1-4 5-9 10-14 15 – Algaliação.
Cabeça 19 17 13 11 9 – Aplicação de sonda nasogástrica para des-
Pescoço 2 2 2 2 2 compressão do estômago.
Tronco anterior 13 13 13 13 13 – Aplicação de cânula venosa periférica para
Tronco posterior 13 13 13 13 13 garantir acesso venoso, eventualmente em
Cada nádega 2,5 2,5 2,5 2,5 2,5 dois locais, de preferência nos membros
Genitais 1 1 1 1 1 superiores (em caso de necessidade, não
Cada braço 4 4 4 4 4 contra-indicada em tecidos lesados).
Cada antebraço 3 3 3 3 3 – Profilaxia antitetânica.
Cada mão 2,5 2,5 2,5 2,5 2,5 – Aplicação de penso ”almofadado” com sul-
Cada coxa 5,5 6,5 8 8,5 9 fadiazina de prata a 1% ou vaselina esterili-
Cada perna 5 5 5,5 6 6,5 zada.
Cada pé 3,5 3,5 3,5 3,5 3,5 – Analgesia/sedação*
O esquema terapêutico a aplicar depende da
extensão da queimadura e da sua profundi-
– ionograma sérico; dade. Em queimaduras superficiais e de
– doseamento sérico de glicose,ureia, creatini- pequena área pode utilizar-se apenas o para-
na, sódio,potássio, proteínas totais,albumina cetamol ou propacetamol. Em queimaduras
e pré-albumina; mais extensas pode iniciar-se cetamina ou
– análise sumária de urina com determinação cetamina +midazolam. Nos casos mais gra-
de mioglobinúria; ves: fentanil + midazolam.
– osmolalidade sérica e urinária; • Paracetamol; dose inicial 10-15 mg/kg PO
– gasometria arterial; ou 15-20 mg/kg rectal; intervalos de 4-4
– determinação de carboxiemoglobina; horas SOS até máximo de 100 mg/kg/dia.
– retinol ligado a proteína. • Proparacetamol (1 grama<>500 mg de para-
cetamol); dose inicial 30 mg/kg IV; interva-
Tratamento emergente los de 4-4 horas SOS até máximo de 100
mg/kg/dia.
No âmbito da actuação prioritária é fundamental • Cetamina; dose inicial 0,5 mg/kg IV a repetir
determinar a TSBA, assim como obter a estimativa de 10-10 minutos SOS até máximo de 2 mg/kg;
da profundidade da lesão. Por outro lado há que ter por via IM, dose inicial: 2-3 mg/kg, seguida de
em atenção que a TSBA e a profundidade da lesão doses parcelares de 0,5 mg/kg SOS de 10-10
podem aumentar nas primeiras horas pós-trauma. minutos até máximo de 2 mg/kg.
Tratando-se duma situação requerendo, nas
formas graves, actuação de emergência em * – As benzodiazepinas, das quais o midazolam é a escolha habitual
ambiente asséptico, (inicialmente em unidades de em pediatria, têm um efeito sedativo variável consoante a dose.
Não têm efeito analgésico, pelo que não devem ser usadas isolada-
cuidados especiais ou intensivos e, depois, em uni- mente em procedimentos dolorosos.
dades de queimados com equipas especializadas e – O paracetamol é o analgésico mais frequentemente utilizado; é
logística própria), muitas das medidas a seguir eficaz apenas no tratamento da dor ligeira.
– Os opiódes são os fármacos de eleição no tratamento da dor inten-
descritas poderão ter de ser, realizadas em simul- sa. A codeína, cloridrato de tramadol, morfina, fentanil e sufentanil
tâneo, garantindo sempre a estabilidade hemodi- têm uma potência analgésica crescente. A sua utilização de forma
transitória não tem risco de dependência. O risco de depressão res-
nâmica com monitorização dos sinais vitais. piratória não deve inibir a sua prescrição.
– A cetamina é um fármaco que produz analgesia, sedação,
diminuição da ansiedade e amnésia, com relativa estabilidade car-
Cuidados gerais diovascular; pode constituir alternativa para a realização de alguns
– Lavagem da área lesada, em condições de procedimentos dolorosos como nos casos de queimaduras.
 CAPÍTULO 272 Queimaduras. Abordagem multidisciplinar
• Midazolam;dose inicial em bolus IV de 0,05-
0,1 mg/kg, seguida de perfusão IV ao ritmo
de 0,5-3 mcg/kg/minuto até dose total
máxima de 10 mg.
• Fentanil;dose inicial IV em bolus: 0,5
mcg/kg a repetir até efeito desejado, sem
ultrapassar 5 mcg/kg (1/3 da dose em crian-
ças com < 3 meses); em perfusão IV, após
bolus: 0,5-3 mcg/kg/hora até máximo de
5mcg/kg.
– Homeostase térmica.
A manutenção da temperatura corporal deve
ser acutelada desde a primeira avaliação do doen-
te e durante todos os procedimentos cirúrgicos
subsequentes. De salientar que a hipotermia pode
agravar o catabolismo pós-traumático. Assim,
torna-se fundamental manter uma temperatura
constante no bloco operatório de queimados a fim
de evitar a perda térmica do doente.
– Garantir a permeabilidade da via aérea
O factor primordial de reanimação de um quei-
mado é a chamada reanimação com fluidos IV nos
casos de TSBA > 15%. Na idade pediátrica, a maior
relação superfície/peso e a maior intensidade do
catabolismo, implicam o cálculo preciso do volume
de fluidos a administrar, considerando-se a normali-
dade da natrémia um elemento chave na hidratação.
Assim, de acordo com a chamada fórmula de
Parkland modificada para a idade pediátrica, o
volume de fluidos (cristalóides) de ressuscitação
(que devem ser aquecidos) para as primeiras 24
horas é:
lactato de Ringer (4 mL/Kg x TSBA em %) +
fluidos de manutenção
administrando 50% do volume nas primeiras oito
horas, e os restantes 50% nas dezasseis horas sub-
sequentes. O ritmo de perfusão deverá ser ajusta-
do de modo a manter a diurese ~1 mL/kg/hora).
Os fluidos de manutenção (Capítulos 49 e 50) não
são considerados se o doente pesar > 40 kg.
Como notas importantes quanto a reanimação
por fluidoterapia há a referir:
– uma reidratação ineficaz poderá ter efeitos
adversos ao nível dos pulmões, rim e mesen-
tério;
– uma reidratação excessiva (sobrecarga de
fluidos) poderá conduzir a edema pulmonar
1349
agudo, a edema ao nível das lesões da quei-
madura com hipóxia-isquémia secundárias;
– o objectivo da fluidoterapia é manter norma-
lidade das FC, FR, PA, diurese e natrémia;
– nos casos de albuminémia < 3 g/dL está indi-
cada albumina sem sal a 20% na dose de 1
g/kg em 4-6 horas, seguida, em função do
contexto clínico, de furosemido (1 mg/kg).
Assistência respiratória
O tipo de assistência respiratória pode variar entre
oxigenoterapia suplementar humidificada e aque-
cida através de cânula nasal ou máscara, e venti-
lação mecânica sofisticada e terapia com oxigénio
hiperbárico, sobretudo nos casos de inalação de
químicos tóxicos e SDR tipo adulto (sigla ARDS
na nomenclatura de língua inglesa) com compro-
misso de surfactante (ver atrás). A verificação de
estridor, sugestiva de edema da via aérea superior,
estabelece a indicação de epinefrina racémica para
melhorar o fluxo aéreo.
As estratégias ventilatórias mais usadas e
“menos agressivas”incluem protocolos com baixo
volume corrente, PEEP elevada, e alta frequência
oscilatória. O heliox(mistura de oxigénio + hélio) é
utilizado sobretudo nas lesões da via aérea superior.
Nas UCIP, para a ventilação mecânica nas
situações de queimaduras e inalação de fumos, há
tendência para a utilização de tubos endotra-
queais (TET) com cuff (0,5 cm menores do que os
sem cuff) com as seguintes dimensões/compri-
mento em cm, de acordo com as normas da
Pediatric Advanced Life Support: (Idade/4) + 3 se
TET com cuff, e (Idade/4) + 4 se TET sem cuff.
Nutrição e metabolismo
Os fenómenos que integram a chamada resposta
metabólica às queimaduras, atrás descritos, são
mediados por corticosteróides, epinefrina, norepi-
nefrina, glucagom, aldosterona e HAD.
Na prática utilizam-se as seguintes fórmulas
para suprimento energético global:
• Lactentes (0-12 meses): 2100 kcal/m2 + 1000
kcal/m2 de área de queimadura;
• Crianças (1-12 anos): 1800 kcal/m2 + 1300
kcal/m2 de área de queimadura;
• Crianças/adolescentes (>12 anos): 1500
kcal/m2 + 1500 kcal/m2 de área de queima-
dura.
1350 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Em termos de % de VCT são estabelecidas as
seguintes proporções de nutrientes: proteínas -
25%; hidratos de carbono – 50%; e lípidos - 25%. A
nutrição deverá ser ministrada por via entérica,
ficando a nutrição por via parentérica reservada
para casos de extrema gravidade (se o suprimento
calculado ultrapassar o limite de tolerância entéri-
ca). Igualmente deverá ser dada atenção às neces-
sidades doutros nutrientes (Capítulo 51).
Deverá ser providenciada monitorização sérica
de parâmetros bioquímicos e outros (Capítulo 115).
O hipercatabolismo pode ser combatido, até
certo ponto, com a administração de propranolol
(0,3-1 mg/kg cada 4 a 6 horas por via naso gástri-
ca). Para combater a degradação da massa magra
e do conteúdo mineral ósseo, assim como para
promover a normalização da albuminémia, pré-
albuminémia e do retinol ligado a proteína, é reco-
mendada a administração de análogo da testoste-
rona- a oxandrolona.
No âmbito do tópico em análise, há que aten-
der a diversos problemas metabólicos (por ex.
hiperglicémia, hipoglicémia) e hidroelectrolíticos
a prevenir, detectar e tratar. Em casos selecciona-
dos pode estar indicada insulinoterapia que , para
além da normalização da glicémia, poderá contru-
buir para o combate ao catabolismo proteico
(Capítulos 50, 51, 182 e 184).
Procedimentos cirúrgicos
Nas queimaduras superficiais e não incluídas nos cri-
térios major, definidos a propósito dos factotres de
risco, a resolução é na maior parte das vezes
conseguida com tratamento conservador, vigian-
do de modo seriado a reepitelização da zona lesa-
da e aplicando os cuidados gerais.
Nas queimaduras profundas, os princípios fun-
damentais do tratamento cirúrgico são:
– a excisão de tecidos desvitalizados sob anes-
tesia, sedação e analgesia, evitando a infecção
local;
– a preparação precoce do leito da queimadura
para receber o enxerto com sucesso.
A excisão tangencial dos tecidos não viáveis
deverá ser limitada a cerca de 15% a 20% de área
queimada por sessão cirúrgica. Por vezes, a gravi-
dade da queimadura pela sua profundidade e dis-
posição circunferencial, não permite este objectivo.
A presença de compromisso neurovascular distal
por desenvolvimento de síndroma compartimen-
tal poderá implicar a realização de escarotomias, o
que impede a concretização de enxerto precoce.
Como terapêutica promissora, ainda em fase
de investigação, citam-se as técnicas de reconstru-
ção com base em pele fetal e cultura de tecidos
(engenharia tecidual).
Como nota importante, salienta-se que o trata-
mento agressivo e precoce da queimadura permi-
te reduzir o tempo de internamento hospitalar,
limitar o número de procedimentos sob anestesia
geral, e melhorar a relação custo-benefício do pro-
cesso terapêutico.
2. QUEIMADURAS E REABILITAÇÃO
Importância do problema
A reabilitação dos doentes com formas graves
deste tipo de patologia deve começar na fase
inicial, ainda na unidade de queimados, e prolon-
gar-se até à fase de maturação cicatricial; o objec-
tivo é evitar repercussão em diversas vertentes,
quer de ordem física, quer de ordem psíquica,
tendo em conta a elevada probabilidade de seque-
las funcionais e estéticas.
Em média, a duração da reabilitação é cerca de
18 a 24 meses, sendo que nos casos mais compli-
cados poderá atingir 5 anos.
Reabilitação durante o período
de cicatrização
A intervenção no âmbito da reabilitação de lesões
por queimaduras em idade pediátrica deve estar
integrada num programa de cuidados multidisci-
plinares, desde o internamento numa unidade
especializada até à maturação cicatricial; o princi-
pal objectivo é a prevenção das sequelas cicatri-
ciais e osteoarticulares.
Durante a hospitalização o tratamento de rea-
bilitação integra os seguintes procedimentos:
1 – posicionamento articular correcto, quer no
leito quer sob os pensos cirúrgicos;
2 – aplicação de ortóteses estáticas para manter
o posicionamento articular pretendido (Figura 3);
 CAPÍTULO 272 Queimaduras. Abordagem multidisciplinar
FIG. 3
Ortótese estática (tala) para posicionamento no leito da tibiotár-
sica/pé em extensão; caso de queimadura na face dorsal do pé.
3 – prevenção de complicações respiratórias
através de cinesiterapia respiratória;
4 – mobilização articular através de hidrocine-
siterapia realizada durante os banhos salinos efec-
tuados antes da realização dos pensos cirúrgicos
(Figura 4);
5 – estímulo precoce da função, como nos casos
de mão queimada (terapia ocupacional). (Figura 5).
Reabilitação após o período
de cicatrização
Após cicatrização deve ser feita uma avaliação do
estado da pele e das zonas funcionais abrangidas.
Na avaliação da pele é importante ter sempre
presente a história clínica desde o acidente até à
cicatrização. O balanço deverá ser feito tendo em
conta o factor etiológico da queimadura, o tempo
FIG. 4
Hidrocinesiterapia.
1351
FIG. 5
Queimadura do membro superior: terapia ocupacional
durante o internamento.
decorrido e os cuidados prestados até à admissão
hospitalar, o tempo de cicatrização, a necessidade
de enxerto e a existência de complicações durante
a mesma cicatrização. Associando estes dados à
eventualidade de antecedentes familiares de ten-
dência para cicatrização hipertrófica (componen-
te genético), é possível estabelecer a probabilidade
de evolução do caso para cicatriz hipertrófica, ou
não. (Quadro 2). Nesta perspectiva há a referir
que, até à 10ª semana após a cicatrização, a vigilância
clínica deve ser extremamente rigorosa, minucio-
sa e frequente. Se não se verificarem sinais de
hipertrofia com a cicatrização durante o referido
período, existe fraca probabilidade de tal aconte-
cer depois deste período.
Em função do resultado da avaliação referida,
decide-se ou não pela aplicação de material com-
pressivo o mais precocemente possível para contra-
riar o tendência para a cicatrização hipertrófica;
uma vez que este tipo de material tem um custo
elevado, a sua prescrição deverá ser sempre
muito bem ponderada caso a caso.
Na avaliação das áreas articulares afectadas há
que ponderar a necessidade, ou não, de ortótese
para evitar a instalação de bridas que afectem a
amplitude do movimento articular, obrigando
posteriormente a uma ou mais intervenções cirúr-
gicas. Nas crianças, ao contrário dos adultos, o uso
prolongado de ortóteses de imobilização não pro-
voca rigidez articular, e o aparecimento de osteo-
mas pós imobilização é raro.
1352 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 2 – Parâmetros preditivos
da evolução da cicatriz*
Cor
Dá orientação sobre a neovascularização.
Relevo
Presença de hipertrofia. No início detecta-se melhor à
palpação superficial do que à inspecção.
Prurido
Directamente relacionado com a possibilidade de sur-
gir hipertrofia.
Dor
Só está presente nas fases iniciais. Se se prolongar é
possível surgir hipertrofia.
Consistência
Dá orientação sobre a formação de fibrose e conse-
quente perda das fibras elásticas.
Quando a área queimada afecta, por retracção
cutânea, a atitude postural, como acontece nas fre-
quentes queimaduras da região anterior e ou late-
ral do tórax, ou quando existe uma ou mais zonas
articulares com limitação da amplitude articular,
devem ser prescritos tratamentos de fisioterapia
para evitar a instalação de deformações osteoarti-
culares definitivas que poderão necessitar de
intervenções cirúrgicas futuras. (Figura 6)
Se a queimadura abranger o membro superior,
e em especial a mão (uni ou bilateralmente), os
tratamentos devem ser sempre que possível orien-
tados para terapia ocupacional. A recuperação da
função dos membros superiores é fundamental
para o normal desenvolvimento psicomotor e sen-
sorial da criança.
Prevenção e tratamento
da hipertrofia
Dada a sua importância, reitera-se que o trata-
mento de reabilitação da criança que sofreu quei-
* Na cicatriz são avaliadas as seguintes características fundamentais:
cor, relevo, prurido, dor e consistência. A cor pode ser rosada,vermelha
rosada ou vermelha escura; tais variantes dão indicações quanto ao
modo de evolução da neovascularização: 1-a manutençaão de cor ver-
melha viva poderá significar que a cicatriz está a evoluir para quelói-
de, com neovascularização activa e produção de colagénio; 2- quando,
pelo contrário, a cicatriz evolui para cor mais clara, tal significa que há
regressão da vascularização acompanhada de diminuição da produção
do colagénio, o que corresponde a melhor prognóstico.
FIG. 6
Limitação articular do ombro por queimadura axilar.
maduras deve ser fundamentalmente centrado na
evolução cicatricial das áreas queimadas. Com
efeito, uma boa cicatrização com a instalação
mínima possível de hipertrofia e de bridas, poderá
evitar sequelas osteoarticulares e posturas anóma-
las, com ou sem desvios da coluna.
Neste campo, cabe salientar a extraordinária
importância da colaboração dos pais/família; de
facto, são os mesmos que cuidam diariamente da
criança. Devendo ser minorado pelo clínico assis-
tente o eventual sentimento de culpa que possa
instalar-se por parte daqueles em relação ao aci-
dente (o que passou, passou…), há contudo que os
responsabilizar pelo tratamento a decorrer, cha-
mando-se a sua atenção para a hipótese de agra-
vamento das sequelas, no caso de não colaboração
nos cuidados a prestar à criança em casa.
Caso se venha a instalar cicatriz hipertrófica,
torna-se fundamental descrever os principais pro-
cedimentos para combater a sua intensificação:
• Hidratação correcta da pele, com a aplicação
de um creme hidratante associado a um compo-
nente gordo (por ex. creme de aveia com omega
6); a aplicação deve ser feita várias vezes ao dia
consoante o estado da pele, salientando-se que
uma boa hidratação também diminui o prurido.
Este deve ser evitado, pois o acto de coçar contri-
bui para aumentar a vascularização, com conse-
quente produção de colagénio por parte dos fibro-
blastos. As lesões de coceira numa pele friável
podem, de facto, atrasar o processo cicatricial.
• Para combater o prurido pode ser adminis-
trado, ao deitar (se for necessário, também duran-
 CAPÍTULO 272 Queimaduras. Abordagem multidisciplinar
te o dia), hidroxizina; e, nos casos mais graves,
diazepam.
• Para lutar contra a hipertrofia (produção e
deposição anómala de colagénio) recorre-se ao
uso de peças de vestuário compressivas – pressote-
rapia (Figura 7). A compressão cicatricial é o meio
mais eficaz de luta contra a proliferação anómala
das fibras de colagéneo. Ao comprimir-se a rede
vascular anómala existente na evolução cicatricial
em fase inflamatória, diminui o suprimento de
oxigénio aos fibroblastos e, consequentemente, a
produção de colagénio. Por outro lado, a pressão
sobre a cicatriz também promove uma distribui-
FIG. 7
Fato compressivo (pressoterapia).
1353
ção paralela das fibras de colagéneo, o que a torna
menos dura e retráctil.
O fato compressivo deve ser usado durante o
máximo de tempo possível, cerca de 23 horas/dia,
só se retirando para a higiene e para aplicação do
hidratante. O seu uso em tempo parcial não é reco-
mendado, principalmente na fase inflamatória do
processo cicatricial.
• No reforço da compressão cicatricial pode
ser utilizado o silicone-gel (Figura 8) ou mesmo
placas de couro (vulgar sola de sapato). O efeito
do silicone – gel na evolução da cicatriz ainda hoje
é discutível. Além da melhor distribuição das for-
ças de pressão na zona pretendida, atribui-se-lhe a
criação de um ambiente de anaerobiose local
sobre a cicatriz, susceptível de contrariar a produ-
ção de colagénio.
A pressoterapia deve ser mantida até haver a
certeza de que a fase inflamatória cicatricial che-
gou ao seu termo; tal ocorre em geral quando a
cicatriz começar a ficar rosada, clara, enrugada e
mole.
• Depois da fase inflamatória, podem ser
iniciados os tratamentos de vacuoterapia. Este tipo
de tratamento promove o descolamento da cica-
triz dos planos profundos e destroi parcialmente a
fibrose que possa ter-se instalado.
•A massagem também tem o seu papel. A mas-
sagem clássica (do tipo deslizamento) está contra-
indicada na fase inflamatória por promover o
FIG. 8
Placas de silicone sobre cicatrizes hipertróficas em fase infla-
matória.
1354 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
aumento da vascularização. Neste período
somente está indicada a massagem do tipo compressi-
vo, como a transversa profunda; o objectivo é com-
primir os vasos arteriais e impedir a organização
de fibrose.
• Paralelamente a estes cuidados na luta
contra a hipertrofia, por vezes há necessidade de
recorrer aos tratamentos de cinesiterapia e ou aos
tratamentos em terapia ocupacional (Figura 9).
• O tratamento em estâncias termais (crenotera-
pia) com especialização para tratamentos de
sequelas de queimaduras é eficaz embora de ele-
vado custo.
GLOSSÁRIO
Pressoterapia > Método de tratamento utlizado classicamente nas per-
turbações circulatórias dos membros através de dispositivo mecâni-
co de compressão e descompressão. No caso das queimaduras o
princípio baseia-se na compressão.
FIG. 9
Sequência de tratamentos de mãos queimadas em terapia
ocupacional.
Vacuoterapia > Método de tratamento que consiste no descolamento
de cicatrizes aderentes através de aparelho eléctrico com dispositi-
vo colocado sobre aquelas, através do vácuo provocado (~sucção).
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273
MORDEDURAS E PICADAS
João M. Videira Amaral
Importância do problema
Os problemas clínicos relacionados com mordedu-
ras e picadas por animais chamados venenosos são,
não só pouco frequentes em crianças e adoles-
centes vivendo no meio urbano, como comportam
baixa morbilidade e mortalidade. No que respeita
às mordeduras, as situações mais prevalentes são,
dum modo geral, as produzidas por animais
domésticos, especialmente cães(a maioria~80%) e
gatos (~5%).As mordeduras produzidas por ani-
mais não domésticos (ratos, coelhos, répteis, etc.),
assim como as lesões ou picadas por animais
marinhos e insectos venenosos, constituem uma
minoria (~1-2% conforme o meio em que a criança
vive ou frequenta). No nosso meio é pouco comum
ter primatas como animais de companhia.
Dum modo geral as lesões por mordedura de
animais localizam-se nas extremidades; as lesões
na face observam-se quase invariavelmente em
crianças pequenas.
Neste capítulo é dada ênfase às lesões por
mordedura de cão, gato, primata e réptil veneno-
so, assim como às lesões e picadas por animais
marinhos e insectos venenosos.
1. MORDEDURA POR CÃO
Manifestações clínicas
e factores etiológicos infecciosos
As lesões resultantes deste tipo de mordedura são
variáveis, quer em extensão, quer em profundida-
de: entre ferida simples (punctiformes ou lineares)
ou feridas múltiplas (lacerações e abrasões) e até
CAPÍTULO 273 Mordeduras e picadas 1355
amputações. Poderão ser atingidos, para além da
pele, outras estruturas como vasos, nervos, mús-
culos e tendões, deduzindo-se destas circunstân-
cias as implicações em termos de manifestações clí-
nicas, as quais também dependem da localização.
Surgem frequentemente infecções de localiza-
ção muito diversa como complicação, sobretudo
por anaeróbios; tal depende das condições
ambientais em que se verificou a lesão, da flora
bucal do animal e do tempo decorrido entre a
ocorrência e o início do tratamento.
Existe risco de infecção da pele e tecidos moles
por S. viridans, S. aureus, Pasteurella multocida,
Bacteróides sp, Fusobacterium sp, e Capnocytophaga
canimorsus (DF-2). Este último agente pode dar ori-
gem a septicémia com CID em doentes asplénicos.
Tratamento
Como cuidados gerais iniciais, deve lavar-se a
ferida com soro fisiológico estéril, de preferência
com seringa, dirigindo o soro em jacto;em alterna-
tiva, com povidona iodada (Betadine®) diluída a
1%. De facto, uma lesão deste tipo deve ser
sempre considerada ferida suja ou contaminada.
Poderá haver necessidade de proceder a excisão
de tecidos desvitalizados.
No âmbito dos cuidados iniciais, hospitalares
ou em centro médico-cirúrgico, sob anestesia local
ou no bloco operatório, deve proceder-se à excisão
dos tecidos desvitalizados, retirando eventuais
corpos estranhos. Como regra geral, é prudente
não realizar suturas pelo risco de infecção, sobretu-
do se o tempo decorrido for > 8 horas após a mor-
dedura. Tratando-se de lesão num membro,
poderá estar indicada a imobilização do mesmo
durante 3-5 dias.
Medidas profilácticas
A antibioticoterapia profiláctica está indicada
sempre que a mordedura tenha ocorrido há mais
de 8 horas, em feridas da face, profundas e em
pacientes imunodeprimidos (amoxicilina+ácido
clavulânico na dose de 40 mg/kg da primeira, por
via oral durante 7 dias; ou ceftriaxona -80 mg/kg
IM em dose única); ou doxicilina PO em doentes
com > 8anos (dose inicial: 4 mg/kg; doses
seguintes: 2 mg/kg em 1-2 doses). Em casos espe-
1356 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ciais poderá estar indicado proceder a exames cul-
turais da ferida.
Está indicada a profilaxia da raiva nos cães não
vacinados e reforço de 1 dose de vacina antitetâ-
nica - 0,5 mL por via IM.
Nos casos de feridas sujas (raros no panorama
actual no nosso país – eventualmente cidadãos
estrangeiros) não previamente vacinados, está
indicada imunoglobulina antitetânica seguida de
vacinação. Nos casos de ferida limpa, deve iniciar-
se a vacinação.
No que respeita à profilaxia da raiva, cabe refe-
rir que a mesma está indicada se o estado de saúde
do animal (que deve ser capturado e observado
durante 10 dias) o justificar com base na decisão do
delegado de saúde e autoridade veterinária. Em
Portugal não há casos notificados de raiva na espé-
cie humana desde há mais de meio século.
2. MORDEDURA/ARRANHÃO
POR GATO
Manifestações clínicas
Frequentemente o gato origina mordeduras perfu-
rantes nos membros, pescoço, tronco, fronte e face;
outro tipo de lesão é o arranhão.
As complicações mais frequentes são as infec-
ções da pele e tecidos moles (celulite,tenossinovi-
te,linfangite) por Staphylococcus aureus, Streptococcus
beta hemolítico do grupo A, Capnocytophaga canimor-
sus, Pasteurella multocida e Bartonella hensalae.
Relativamente a este último germe microbiano é
feita referência especial no Capítulo 291.
Tratamento e medidas profilácticas
Aplicam-se os mesmo princípios gerais enuncia-
dos a propósito da mordedura por cão.
3. MORDEDURA POR RATO
Como resultado da mordedura do rato poderão
surgir infecçõs da pele e tecidos moles, possivel-
mente causadas por Streptobacillus moniliformis ou
Spirillum minus.
Em termos profilácticos, têm indicação as
medidas locais referidas a propósito da mordedu-
ra por cão e gato.
Surgindo infecções da pele e tecidos moles, os
antibióticos de primeira escolha são: penicilina G
IM ou amoxicilina/clavulanato durante 10 dias.
Como alternativa pode empregar-se doxiciclina
em idades > 8 anos.
4. MORDEDURA POR PRIMATA
Embora no nosso meio, como se disse, não seja
habitual a convivência com macacos, importa
referir uma particularidade relacionada com o
risco de transmissão de agentes como S. viridans,
S. aureus, S. pyogenes, Eikenella corrodens,
Bacteróides sp, Fusobacterium sp, e vírus herpes.
Está indicada investigação serológica sobre
VIH, VHB ,VHC e Vírus herpes, dados os riscos
de contrair infecções por estes agentes.
No caso de agentes bacterianos é possível o
surgimento de infecções da pele e tecidos moles.
Nesta perspectiva, para além doutras medidas de
profilaxia abordadas antes, caso surjam infecções
da pele e tecidos moles, a antibioticoterapia de
eleição contempla a amoxicilina-clavulanato (dose
de amoxicilina: 30-60 mg/kg/dia PO ou IV em 3
doses); como alternativa: cefoxitina IV ou IM (75-
200 mg/kg/dia em 3-4 doses), ou clindamicina
IV,IM ou PO (15-40 mg/kg/dia em 3-4 doses)+
cotrimoxazol (PO ou IV na dose de sulfametoxa-
zol de 40-100 mg/kg/dia em 2-4 vezes, ou cipro-
floxacina PO se > 18 anos:10-30 mg/kg/dia; dura-
ção da antibioticoterapia-10 dias.
Deve proceder-se à lavagem da ferida ou feri-
das com água e sabão durante 3-5 minutos e nos pri-
meiros minutos após o evento.
Para além da profilaxia da raiva, poderá ser
necessária a limpeza cirúrgica da ferida e desinfe-
ção com soluto iodado. No caso do globo ocular,
se afectado, para além da indicação de observação
por oftalmologista, como primeiros cuidados
citam-se irrigação com soro fisiológico durante 15
minutos dado o risco de transmissão do vírus
herpes; se não existir soro fisiológico, deve utili-
zar-se água corrente.
Está também indicada, como profilaxia, a
administração de aciclovir PO quando as lesões

são profundas, em crianças com > 6 anos durante
5 dias na dose de 800 mg de 4-4 horas, 5
vezes/dia.
5. MORDEDURA POR SERPENTE
VENENOSA
Etiopatogénese e importância
do problema
As serpentes venenosas existentes no nosso país e na
Europa pertencem fundamentalmente a três espé-
cies: Vipera aspis, Vipera latasti (víboras) e a
Macroprotodon cuccullatus; esta última raramente ino-
cula veneno porque tem dentes muito posteriores.
As víboras distinguem-se das restantes ser-
pentes pelas seguintes características:
– comprimento em geral inferior a 1 metro; ver-
sus maior
– cabeça achatada,larga e triangular; versus
arredondada/ovóide
– pupilas elípticas; versus circulares
– apêndice nasal em forma de chifre; versus
ausente
– dentes ou colmilhos em forma de garra agu-
çada, anteriores; versus ausentes
O veneno destes animais é proteolítico e coa-
gulante em pequena dose; se inoculado em gran-
de dose tem efeito hemolítico e anticoagulante.
Não há casos registados de mortes por picada de
víboras no nosso país. Tratando-se de um veneno
hemotóxico, poderão surgir fenómenos hemorrá-
gicos e trombóticos.
Manifestações clínicas
e exames complementares
As manifestações clínicas variam em função do
tamanho do animal, da idade e estado de saúde da
criança, assim como do local da picada; a gravida-
de é tanto maior quanto maior o tamanho do ani-
mal e mais proximal o local da agressão.
A picada identifica-se por duas pequenas mar-
cas ou orifícios separados entre 6 e 10 mm, sendo
também possível identificar a marca de um col-
milho ou mais de uma mordedura. Nos minutos
que se seguem à mordedura, verifica-se inflama-
CAPÍTULO 273 Mordeduras e picadas 1357
ção localizada, com dor e edema variáveis. Se nos
30 minutos seguintes não se verificar reacção
inflamatória local, é provável que a inoculação do
veneno tenha sido escassa.
Para além dos fenómenos locais descritos,
outros como flictenas, necrose, linfangite e trom-
boflebite poderão surgir. No caso de inoculação
sistémica importante poderão surgir náuseas,
vómitos, CID, choque, HTA, IRA, anemia hemolí-
tica, convulsões, choque anafiláctico, rabdomióli-
se, etc.. São critérios de gravidade idade < 5 anos
e lesões na face, pescoço e tronco.
Como prioridade, para além de ser fundamental
proceder a colheita de sangue para hemograma e
estudo da coagulação, o quadro descrito implica
monitorização do doente durante período ~24 horas,
e evacuação para UCIP no caso de surgirem sinais de
doença sistémica com disfunção multiorgânica.
Tratamento inicial
Imediatamente após a mordedura são estabeleci-
das as seguintes medidas gerais:
– imobilização do membro afectado, colocan-
do-o em posição inferior ao tronco;
– arrefecimento local moderado (saco de água
fria separado da pele com toalha);
– limpeza da ferida com água e sabão e, poste-
riormente, com peróxido de hidrogénio;
– analgésicos (paracetamol, ibuprofeno) – o
ácido acetilsalicílico, hoje só utilizado em
situações especiais, pode potenciar o efeito
do veneno;
– antibioticoterapia (ceftriaxona-80 mg/kg em
dose única IV);
– profilaxia antitetânica, inclusivamente nos
doentes vacinados (1 dose de reforço);
Tratamento hospitalar (UCIP)
– limpeza da ferida com excisão dos tecidos no
caso de necrose;
– imobilização e (agora) elevação do membro;
– sedação com diazepam se houver agitação;
– heparinoterapia se existir CID;
– fasciotomia se existir edema compressivo
(síndroma compartimental);
– soro anti-ofídio com indicações muito preci-
sas dado o risco de choque anafiláctico; por
1358 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
outro lado, o efeito é duvidoso, sendo que os
corticóides e os anti-histamínicos não modi-
ficam a evolução do processo;
NB – não se deve garrotar o membro atingido nem
fazer incisão no local da mordedura por aumentar o
risco de disseminação do veneno; também o socor-
rista não deverá proceder à sucção da ferida.
6. LESÕES E PICADAS POR ANIMAIS
MARINHOS
Nesta alínea é dada ênfase à picada pelo peixe
aranha e às lesões por medusa, anémona e hidra.
Etiopatogénese
O peixe aranha, com duas variedades principais-
uma de menor comprimento ~15 cm, e outra com
cerca de 55 cm tem espinhos venenosos numa das
duas barbatanas dorsais, e em torno dos opérculos
branquiais. Podendo estar enterrado na areia da
praia, ao ser pisado inocula o veneno neurotóxico,
não deixando habitualmente o espinho; ao ser
manuseado ou pisado depois de morto, sua pica-
da continua a ser venenosa.
No caso da medusa, anémona e hidra, o vene-
no, actuando por contacto, é libertado por deter-
minadas células chamadas nematocistos, as quais
funcionam como reservatório do veneno.
Manifestações clínicas
No caso do peixe-aranha, a picada localizada nas
mãos ou pés provoca dor intensíssima e edema
duro de dimensões varáveis; poderão surgir sinto-
mas e sinais gerais como hipertermia, náuseas,
vómitos, ansiedade, cefaleia, cãibras, dificuldade
respiratória, sudação, vertigens, etc..
Tratando-se dos problemas provocados por
medusa, anémona e hidra há a particularizar o apa-
recimento de lesões de tipo urticária com disposi-
ção grosseiramente linear.
Tratamento
Nas picadas por peixe aranha recomenda-se :
– desinfecção local e eventual extracção do
espinho se partido ou espetado;
– imersão imediata (nos primeiros 30 minutos
para garantir eficácia) em água a 45º durante
cerca de 30-60 minutos, uma vez que o vene-
no é termolábil;
– analgésicos (paracetamol, ibuprofeno, even-
tualmente opiáceos);
– infiltração com lidocaína em situações não
respondentes às medidas anteriores;
– profilaxia antitetânica;
– antibioticoterapia profiláctica durante 3 dias
(amoxicilina + ácido clavulânico).
Nas lesões por medusa, anémona ou hidra:
– lavagem suave, sem exercer pressão, da zona
da lesão com água salgada – e não com água
doce pela possibilidade de ruptura das célu-
las contendo o veneno, o que poderá libertar
mais tóxico, agravando a situação;
– limpeza de seguida com vinagre (ácido acéti-
co a 5%) durante 30 minutos;
– extracção de eventuais restos aderentes do
animal com luvas;
– corticóides tópicos;
– analgésicos (paracetamol, ibuprofeno);
– antibiótico tópico;
Não estão indicadas aplicação de penso oclusi-
vo nem antibioticoterapia profiláctica sistémica.
7. PICADAS POR INSECTOS
VENENOSOS
Etiopatogénese e importância
do problema
Além dos himenópteros (englobando abelhas,
vespas e formigas), outros insectos poderão estar
implicados, como mosca, certos aracnídeos (carra-
ça e lacrau, e um tipo de aranha conhecida como
viúva negra).
A viúva negra, que produz uma potente neuro-
toxina (a alfa-latrotoxina) – distingue-se doutras
pelo corpo esferóide, preto brilhante, com uma
marca vermelha “em vidro de relógio” no abdó-
men. A referida neurotoxina liga-se às membranas

neuronais pré-sinápticas causando libertação de
acetilcolina e nor-adrenalina ao nível da junção
neuromuscular. Como resultado da libertação
destes neurotransmissores, surge despolarização
muscular excessiva e hiperactividade do sistema
autónomo.
A carraça produz também uma neurotoxina.
Quanto aos lacraus cabe referir que a variedade
negra não produz veneno tóxico, ao contrário da
amarela.
Manifestações clínicas
A picada por himenópteros em geral origina reac-
ção local com aparecimento de pápulas prurigino-
sas. Poderão surgir reacções de hipersensibilidade
ao veneno traduzidas por choque anafiláctico e,
em casos menos graves, de forma retardada sob a
forma de urticária papular. Como regra, pode
considerar-se que quanto mais curto é o intervalo
entre a picada e o início dos sintomas, mais exu-
berante é a reacção.
No caso da picada por carraça poderá surgir
paralisia flácida do tipo Guillain-Barré por inocula-
ção de neurotoxina, sendo tal quadro clínico reversí-
vel com a extracção do aracnídeo. (Capítulo 289)
Nas picadas de moscas, aparentemente irrele-
vantes, está indicado apenas tratamento sintomá-
tico. A picada por lacrau origina dor local muito
intensa, edema e linfangite; a mesma tem maior
relevância em crianças mais pequenas pela possi-
bilidade de taquicárdia, arritmia e edema agudo
do pulmão.
A picada da viúva negra origina reacções locais
e sistémicas; na sua forma típica é indolor na pri-
meira hora; ao cabo deste tempo surge dor local
que rapidamente se generaliza pelo corpo, acom-
panhada de rigidez muscular regional, cefaleia,
HTA, cãibras musculares e sinais muscarínicos
(sialorreia, miose, hipersudorese e bradicárdia),
náuseas, vómitos, irritabilidade, etc.. Em picadas
nas extremidades poderão surgir lesões de necro-
se. Para decisão terapêutica é importante entrar
em conta com quatro sintomas/sinais-chave: dor
abdominal, HTA, mialgias e agitação/irritabilida-
de. (ver adiante)
Uma das formas de apresentação com dor
abdominal, dor abdominal e rigidez muscular
tipo “ventre em tábua” pode simular quadro de
CAPÍTULO 273 Mordeduras e picadas 1359
abdómen agudo relacionável com apendicite
aguda ou peritonite. Na literatura antiga estão
descritos casos fatais relacionados com laparoto-
mia intempestiva, realizada no pressuposto de
diagnóstico de apendicite aguda.
Tratamento
Nas picadas por himenópteros aplica-se tratamento
que se pode generalizar a todas as picadas de
insectos
– extracção imediata do ferrão (com pinça e
não espremendo);
– lavagem/limpeza da ferida;
– arrefecimento com compressas geladas e ele-
vação do membro (caso se trate de membro
afectado) para combater o edema;
– anti-histamínicos e analgésicos;
Nas reacções sistémicas, com internamento em
UCIP, podem estar indicados:
– adrenalina a 1/1.000 via SC na dose de 0,01
mL/kg;
– corticóides sitémicos;
– beta agonistas se se verificar broncospasmo;
– dopamina e cristalóides em caso de choque/
/hipotensão.
Nas picadas por carraça recomenda-se a extra-
cção mediante impregnação com éter ou cloreto
de etilo. Não está indicada antibioticoterapia pro-
filáctica da febre escaronodular. (Capítulo 289)
Nas picadas por lacrau deve aplicar-se gelo e,
eventualmente proceder-se a infiltração de anesté-
sico local quando a dor é muito intensa.
Nos casos de picada por viúva negra:
– tratamento sintomático, recomendando-se
atropina se surgir síndroma muscarínica e
gluconato de cálcio se surgirem cãibras;
– a verificação de 3 ou menos dos sinais-chave
anteriormente referidos com duração inferior
a 12 horas estabelece indicação para trata-
mento conservador com benzodiazepinas e
ou opióides;
– a verificação de 4 ou mais dos sinais-chave ou a
hipótese anterior > 12 horas obrigam à utili-
zação de soro antiveneno específico após
prova intradérmica prévia a fim de avaliar
risco de anafilaxia (em geral inferior a 1%).
1360 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

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PARTE XXIX
Infecciologia
1362 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
INTRODUÇÃO À PARTE XXIX
A sistematização nosológica em Infecciologia não
é tarefa fácil. Com efeito, as doenças infecciosas
podem ser descritas segundo diversos critérios,
destacando-se os fundamentais: 1. por síndromas
clínicas valorizando a repercussão do processo
mórbido infeccioso ao nível de órgãos e sistemas;
2. pela designação clássica, muitas vezes de raiz
histórica; 3. pela menção do microrganismo cau-
sal; e 4. pelas características do hospedeiro porta-
dor de compromisso imunológico.
Excluindo os capítulos devotados à imuniza-
ção, terapêutica antimicrobiana, doenças exan-
temáticas, febre sem foco e infecções associadas à
prestação dos cuidados de saúde, nesta Parte do
livro foi adoptado um critério misto quanto à
nomenclatura; nesta perspectiva, procedeu-se a
uma ordenação de entidades clínicas em função
dos respectivos agentes etiológicos e independen-
temente da designação daquelas, com a seguinte
sequência: doenças por bactérias (das Gram + às
Gram -) (Capítulos 278 a 296); doenças por vírus
(Capítulos 297 a 300); parasitoses (Capítulos 301 a
303); doenças por fungos (Capítulo 304).
De salientar que alguns dos tópicos descritos
se integram no conceito das chamadas doenças
infecciosas emergentes e re-emergentes, de grande
importância em medicina humana e veterinária;
muitas delas, traduzindo modificações substan-
ciais nos ecossitemas, podem relacionar-se directa
ou indirectamente com factores humanos, ecológi-
cos, socioeconómicos e políticos.
João M. Videira Amaral
274
IMUNIZAÇÕES
Ana Leça e João M. Videira Amaral
Definições
Sendo objectivo deste capítulo dar ênfase às vaci-
nas, importa definir conceitos fundamentais inter-
ligados para facilitar a compreensão geral do
tópico imunização.
• Antigénio – substância (geralmente uma
molécula complexa de proteína ou de polissacári-
do) que, introduzida no organismo, provoca a for-
mação de um anticorpo específico susceptível de a
neutralizar.
Os antigénios têm proveniência diversa (bacté-
rias, vírus, células ou proteínas estranhas, sub-
stâncias tóxicas, etc.).
• Anticorpo – classe de proteínas presentes
naturalmente, ou produzidas no organismo sob a
acção de um antigénio, reagindo especificamente
in vitro ou in vivo com este. Existem 5 classes de
anticorpos: IgG, IgA, IgM, IgD, e IgE, podendo
alguns destes apresentar subclasses.
• Háptena – estrutura antigénica de muito baixo
peso molecular, sem capacidade para induzir
resposta imunitária devido às reduzidas dimensões;
contudo, enxertada numa molécula maior (chama-
da portadora ou carrier) passa a ter tal capacidade.
• Imunidade (do latim immunitas) significa
capacidade congénita ou adquirida do indivíduo
para resistir ou permanecer isento de manifesta-
ções patológicas provocadas pela exposição a
germes microbianos ou toxinas. Este estado de
resistência é, na maior parte das vezes, devido à
presença de anticorpos circulantes no organismo
que anteriormente contactou com os referidos
germes microbianos. A imunidade para uma
doença infecciosa específica pode ser adquirida
após doença natural provocada pelo respectivo
germe ou após imunização (ver adiante).

*Imunidade passiva significa imunidade
adquirida de forma natural pela passagem através
da placenta de anticorpos maternos ao feto; ou
artificial, pela administração de gama globulinas
ou produtos biológicos com anticorpos (soros
imunes).
*Imunidade activa – significa imunidade obti-
da de forma natural através de determinadas
doenças provocadas por germes microbianos
(doenças infecciosas) que afectam o indivíduo, ou
de maneira artificial através de vacinas.
• Imunogénio – substância com capacidade de
provocar reacção imunitária; na maior parte dos
casos trata-se dum antigénio; certos antigénios,
como as háptenas, só por si não possuem tal carac-
terística, tornando-se imunogénicos em combina-
ção com outros antigénios.
• Imunogenicidade – capacidade de determi-
nada molécula antigénica ou determinada fracção
de um antigénio, suscitar uma reacção imunitária.
• Imunização – acção pela qual se confere imu-
nidade:
– por administração de antigénios (imunização
activa) estimulando o sistema imunitário, o que se
traduz na produção de anticorpos e/ou activação
de células e memória imunológica; a protecção é
de longa duração; em geral, é empregue o termo
“imunização activa” como sinónimo de adminis-
tração de vacina ou vacinação;
– por injecção de anticorpos (imunização passi-
va), o que permite protecção imediata, embora de
menor duração que a conferida pela imunização
activa; tal duração depende da vida média dos
anticorpos injectados-semanas ou meses(ver
adiante).
• Toxina – substância simultaneamente tóxica
e antigénica elaborada por certas bactérias, ou
qualquer veneno de origem biológica.
• Toxóide (sinónimo de anatoxina) – substân-
cia preparada a partir duma toxina bacteriana
pela acção simultânea do formol e do calor, a qual
perdeu o seu poder tóxico(toxina modificada),
conservando, embora, as suas propriedades imu-
nizantes.
• Vacina – produto preparado obtido a partir
de microrganismos (do todo ou de componentes
estruturais do mesmo), com propriedades antigé-
nicas, suscitando no indivíduo inoculado modifi-
cação da resposta imunitária que o protegem
CAPÍTULO 274 Imunizações 1363
contra a doença provocada pelo microrganismo
correspondente. Os microrganismos em causa
podem ser mortos ou inactivos, ou vivos mas ate-
nuados pelo formol, outra substância ou calor.
(ver adiante desenvolvimento do tópico)
• Falência vacinal – ocorrência da doença em
indivíduos vacinados contra a mesma, por um
mecanismo primário (falência vacinal), ou
secundário, nos casos em que a doença surgida
após vacinação é, em geral, mais benigna que a
surgida na ausência de vacinação, o que traduz
certo grau de imunidade residual. Tais ocorrências
foram documentadas com a vacina anti-varicela, a
vacina antipertussis acelular, e anti- rotavírus. (ver
adiante)
• Imunidade de grupo – A imunidade de
grupo, entendida como a protecção adicionalmen-
te conferida a indivíduos não vacinados, ocorre
quando uma proporção suficiente de indivíduos
está imunizada. O declínio da incidência da doen-
ça é maior do que a proporção de indivíduos vaci-
nados, pois a vacinação reduz a disseminação do
agente infeccioso. A imunidade de grupo justifica
a razão por que se assiste à ausência da doença em
determinada área geográfica sem se ter sido atin-
gido 100% da cobertura vacinal. O conceito de
imunidade de grupo não se aplica às doenças com
reservatório ambiental, como o tétano, em que a
protecção contra a doença só é atingida através da
vacinação individual.
• Vacinação da fonte (source drying) – A estra-
tégia de vacinação dos contactos baseia-se no
conceito de imunidade de grupo. Se um subgrupo
particular for considerado como reservatório de
uma infecção que se pode prevenir por vacinação,
a sua vacinação diminuirá a probabilidade de
doença na população.
A título de exemplo, uma das estratégias
defendidas para o controlo da tosse convulsa em
crianças com idade inferior a dois meses – período
em que a doença é muito grave e durante o qual
os mesmos não podem ser vacinados – é a vacina-
ção dos adultos que com eles contactam.
Imunização passiva
Principais indicações
As principais indicações para a imunização passi-
va são:
1364 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– síndromas de imunodeficiência associados a
defeitos dos linfócitos B resultando em dis-
função do processo de formação de anticor-
pos;
– exposição a determinadas doenças infeccio-
sas ou risco de exposição sem que haja tempo
suficiente para se desenvolver imunidade
activa através de vacinação;
– complemento da terapêutica de determina-
das doenças infecciosas.
Imunoglobulina (IG)
A IG (Ig) é uma solução estéril contendo anticor-
pos obtidos do plasma de dadores submetido à
acção do etanol frio. Este preparado, que se admi-
te não transmitir doenças infecciosas incluindo
por VIH, é administrado por via IM e contém
cerca de 15% -20% de proteínas com predomínio
de IgG.
As principais indicações da IG são:
– terapêutica de substituição em síndromas
associados a deficiência de anticorpos na
dose de 100 mg/kg cada 2 ou 4 semanas em
função da concentração sérica de IgG;
– imunização passiva em casos de sarampo e
hepatite A;
– profilaxia ou modificação/atenuação do
sarampo se administrada dentro de 6 dias
após exposição (0,25 mL/kg em crianças
imunocompetentes e 0,5 mL/kg em crianças
imunocomprometidas, até dose máxima de
15 mL);
– idem para hepatite A se administrada dentro
de 14 dias após exposição(0,02 mL/kg);
– profilaxia da hepatite A em indivíduos que
se deslocam a zonas endémicas(0,06 mL/kg)
ou em crianças com < 1 ano de idade sem
indicação para vacinação, ou em conjunção
com a vacina se no primeiro caso pessoa se
desloca para a zona endémica antes de 1 mês
após a mesma (Capítulo 40).
As reacções adversas mais frequentes são dor e
sensação de desconforto no local da injecção; mais
raramente, reacção anafiláctica. Nos casos de
crianças com défice selectivo de IgA há possibili-
dade de reacção(raramente) com produção de
anticorpos contra eventuais vestígios de IgA que
possam existir no preparado de IG injectado, o
que poderá levar a febre e síndroma simile choque.
Imunoglobulina intravenosa (IGIV)
A IGIV é um produto contendo anticorpos obtidos
do plasma de adultos; trata-se dum preparado
contendo predominantemente IgG que existe na
forma líquida ou em pó.É administrado por via IV,
sendo testado de modo a assegurar título mínimo
de anticorpos contra VHB, poliovírus, bacilo difté-
rico e vírus do sarampo.
As principais indicações da IGIV são:
– terapêutica substitutiva nas síndromas de
imunodeficiência;
– doença de Kawasaki para prevenção de ano-
malias coronárias (Capítulo 212);
– prevenção de doenças bacterianas em casos
de infecção por VIH, de hipogamaglobuliné-
mia com leucemia crónica de células B, ou
pós-transplante de medula óssea;
– trombocitopénia imune;
– síndroma de choque tóxico, síndroma de
Guillain-Barré, infecções por parvovírus B19,
etc..
As reacções adversas mais frequentes, poden-
do estar relacionadas com o ritmo de administra-
ção, ocorrem em percentagens muito variáveis (1
a 15 %): cefaleia, febre, mialgia, náuseas, vómitos,
etc.. Mais raramente têm sido descritas reacções
anafilactóides, insuficiência renal e tromboembo-
lismo.
Imunoglobulinas específicas (hiperimunes)
As globulinas hiperimunes são preparados de IG
obtidos de dadores com títulos elevados de anti-
corpos contra agentes específicos(da HB, raiva,
tétano, varicela-zoster/VZ, citomegalovírus/CMV,
botulismo, varíola, etc.).
Anti-soros hiperimunes
Trata-se de preparados obtidos a partir do cavalo.
A fracção IgG é concentrada utilizando sulfato de
amónio; alguns produtos são ulteriormente trata-
dos com enzimas para reduzir a probabilidade de
reacções alérgicas às proteínas estranhas.
Existem disponíveis os seguintes preparados
para utilizar na espécie humana: antitoxina diftéri-
ca e antitoxina botulínica (trivalente-A,B,E e biva-

lente-A,B). As reacções que podem desencadear,
por não serem irrelevantes, exigem precauções
extremas antes da administração do produto: (teste
de sensibilidade, dessensibilização); as reacções, se
surgirem (febre, anafilaxia e doença do soro), exi-
gem tratamento enérgico. (Capítulos 66 e 67)
Anticorpos monoclonais
Os anticorpos monoclonais (relativos a um só
clone ou grupo de células da mesma constituição
genética provenientes, por reprodução assexuada,
duma só célula) são preparados de anticorpos
conta um único antigénio, o que exige um esque-
ma de produção sofisticado.
Um anticorpo monoclonal major muito utiliza-
do em infecciologia é o palivizumab para preven-
ção da doença grave por vírus sincicial respirató-
rio (VSR) em crianças com < 24 meses portadoras
de doença pulmonar crónica com antecedentes de
prematuridade (< 35 semanas) (Capítulos 333 e
353). Os anticorpos monoclonais são também uti-
lizados em certos tipos de cancro para modifica-
ção da resposta imune (por ex.anticorpo monoclo-
nal anti- IL2 e anti-TNF-alfa), de doenças auto-
imunes, e para prevenção de fenómenos de rejei-
ção pós-transplante.
As reacções adversas após administração de
palivizumab são raras, incluindo anafilácticas e de
hipersensibilidade; pelo contrário, as que ocorrem
na sequência de administração de anticorpos
monoclonais anti- IL2 e anti-TNF-alfa podem ser
mais graves, sendo traduzidas pela designada sín-
droma de libertação de citocinas, [febre alta, tre-
mores, arrepios, imunossupressão e aparecimento
de infecções (por ex. por micobactérias)].
Imunização activa
Importância do problema
O processo de imunização activa através da apli-
cação de vacinas (no conceito muito genérico, sub-
stâncias com propriedades de protecção contra
doenças infecciosas), é considerado, entre todas as
medidas de saúde pública, a que melhor relação
custo- efectividade tem evidenciado; somente a
água potável e os antibióticos tiveram um impac-
te semelhante ao da aplicação daquelas no orga-
nismo humano (vacinação) quanto a mortalidade
e morbilidade infantis.
CAPÍTULO 274 Imunizações 1365
A palavra “vacina” tem uma razão histórica; o
vocábulo deriva de vaccinia (doença vesiculosa
dos bovinos, também chamada varíola das vacas
ou cowpox provocada por um vírus do grupo Pox).
Em 1796 Edward Jenner verificou efeito protector
da vaccinia contra o vírus da varíola , sendo que
aquele é menos agressivo para a espécie humana
do que o vírus da varíola humana. Com efeito, o
referido investigador inoculando numa criança de
oito anos o conteúdo vesicular das referidas lesões
(de varíola das vacas), verificou que aquela ficava
protegida contra a varíola.
Cerca de 80 anos depois, Louis Pasteur desco-
briu que se verificava doença atenuada na espécie
humana inoculando microrganismos após exposi-
ção destes ao ar ou ao tratamento químico. Em
homenagem a Jenner utilizou pela primeira vez o
termo “vacina” para significar a inoculação de
microrganismos atenuados com o objectivo de pre-
venir a doença natural; o seja, a partir de então, o
termo vacina passou a significar protecção, não
apenas contra o germe da vaccinia (vírus da varío-
la dos bovinos), mas contra outros germes. Nasceu
assim a noção de que doenças decorrendo da inter-
acção entre o germe microbiano e o Homem (doen-
ças infecciosas) são susceptíveis de prevenção; tal é
fundamentado pela capacidade natural de respos-
ta ou de reacção do organismo a um agente similar
ao agente microbiano “agressor” ou a um “produ-
to” seu derivado, o que confere protecção.
A história das vacinas e da sua aplicação na
espécie humana pode considerar-se de sucesso: a
sua aplicação sistematizada sob a forma de pro-
gramas ao longo de décadas em diversos países
contribuiu, de facto, para melhorar o panorama da
saúde no âmbito das doenças infecciosas, muitas
com elevada mortalidade e elevada taxa de seque-
las, como a varíola, a poliomielite, sarampo, papei-
ra, tétano, rubéola, tosse convulsa e difteria, etc.,
citando apenas os exemplos mais paradigmáticos.
Relativamente ao fabrico das vacinas, actual-
mente exige-se que na sua produção sejam cum-
pridos altos padrões de qualidade com base na
investigação científica .
Mecanismos de acção das vacinas
Tendo em conta a definição genérica anteriormen-
te referida, cabe pormenorizar os principais meca-
nismos de acção das vacinas:
1366 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– estimulação da formação de anticorpos, da
imunidade celular, ou de ambas;
– a protecção conferida pela maioria das vaci-
nas é mediada primariamente por linfócitos B,
requerendo na maioria, a cooperação dos linfócitos
T, células CD4 helper; estas respostas, dependentes
de linfócitos T ou células-T dependentes, tendem a
induzir memória imunológica e níveis elevados de
anticorpos de avidez elevada, primeiramente do
tipo IgM (7-10 dias após primeira injecção do anti-
génio), declinando à medida que são produzidos
anticorpos de tipo IgG; estes últimos atingem
níveis mais elevados após 1 mês e mantêm-se ele-
vados durante semanas a meses (ou mais tempo, o
que é favorecido pela memória imunológica gera-
da desde a administração da primeira dose e pela
injecção de ulteriores doses de antigénio);
– as vacinas dependentes de linfócitos T- que
incluem componentes proteicos de germes micro-
bianos – induzem respostas imunológicas eficazes
em crianças pequenas (lactentes);
– as vacinas que incluem como antigénios polis-
sacáridos induzem respostas pelos linfócitos B na
ausência de linfócitos T (independentes de linfócitos
T) induzem fraca resposta imunológica em crianças
com < 2 anos, sendo a imunidade criada de curta
duração na ausência de nova injecção de antigénio;
– os anticorpos produzidos podem inactivar
toxinas, neutralizar vírus, e prevenir a sua ligação
a receptores celulares, facilitar a fagocitose e des-
truição bacteriana, interagir com o complemento
promovendo a lise bacteriana, e prevenir a sua
adesão às superfícies das mucosas;
– a avaliação da resposta imune à maioria das
vacinas é levada a cabo através da medição do
nível de anticorpos séricos; embora a detecção de
determinado nível sérico se possa considerar pro-
tectora e indique imunidade após vacinação, a
diminuição de tal nível ao longo do tempo não
significa necessariamente susceptibilidade à
doença respectiva; com efeito, algumas vacinas
podem induzir memória imunológica, conduzin-
do a que uma nova administração do antigénio
(reforço da vacina) ou uma resposta anamnéstica
após exposição ao germe microbiano garantam
protecção contra a doença;
– a avaliação da resposta imune também pode
ser realizada através do estudo da imunidade
celular para certas doenças.
Assim, torna-se mais fácil compreender a siste-
matização relativa aos tipos de vacinas actual-
mente utilizadas, assim como as estratégias utili-
zadas na sua aplicação, designadamente em fun-
ção da idade do indivíduo.
Tipos de vacinas
1 – Vacinas vivas atenuadas
A base das vacinas vivas atenuadas (microrga-
nismos vivos com diminuição do poder patogéni-
co) reporta-se aos primórdios da história da vaci-
nação com o procedimento realizado por Jenner
atrás referido.
Como exemplos de vacinas atenuadas (vivas)
citam-se BCG, VASPR (sarampo, papeira e rubéo-
la), e anti-varicela, rotavírus e influenza. O desen-
volvimento da imunidade activa surge na sequên-
cia de quadro clínico ligeiro, quase inaparente.
2 – Vacinas inactivadas
A utilização de microrganismos inactivados
(mortos) para a imunização foi desenvolvida por
Daniel Salmon e Theobald Smith. As técnicas de
inactivação poderão utilizar o calor, o formol, o
formaldeído e outras substâncias.
Poderão utilizar o microrganismo na totalidade,
partes ou certos componentes proteicos do micror-
ganismo, polissacáridos da cápsula, ou polissacári-
dos da cápsula conjugados em ligação covalente
com proteínas transportadoras (ver adiante).
3 – Vacinas combinadas
Trata-se de vacinas que incorporam simultanea-
mente vários antigénios (independentemente de se
tratar de vacinas vivas ou inactivadas) permitindo
reduzir o número de administrações a efectuar, o
que contribui para maior adesão aos programas de
vacinação. As primeiras vacinas utilizadas com
estas características foram a DTP (vacina da difte-
ria, tétano e pertussis/tosse convulsa) e, muito
mais tarde (década de 80) a VASPR (vacina do
sarampo, parotidite epidémica e rubéola).
4 – Vacinas conjugadas
Tais vacinas, que surgiram por volta de 1990,
utilizam polissacáridos da cápsula em ligação
covalente a proteínas transportadoras. Este pro-
cesso de ligação polissacárido-proteína rendibiliza
a imunogenicidade (estimulação das células T e

memória imunológica em crianças com < 2 anos)
comparativamente à utilização de antigénio exclu-
sivamente polissacárido. De salientar que as vaci-
nas conjugadas permitiram o controlo da doença
invasiva por Haemophilus influenza b nos países
desenvolvidos, e uma diminuição significativa da
doença invasiva por Streptococcus pneumoniae e
Neisseria meningitidis C.
Componentes não antigénicos das vacinas
No âmbito da tecnologia utilizada na fabricação das
vacinas é importante esquematizar a respectiva
composição em substâncias não antigénicas, o que
poderá facilitar a compreensão de certas reacções
associadas à aplicação das mesmas. Os referidos
componentes incluem: os fluidos como veículos,
os agentes que preservam e estabilizam os antigé-
nios, e os adjuvantes.
Os fluidos funcionando como veículos podem
ser água ou soro fisiológico estéril, ou fluidos em
cuja composição entram proteínas em baixa
concentração.
Os agentes preservativos, estabilizadores e antimi-
crobianos são acrescentados com a finalidade de
inibir o crescimento bacteriano e prevenir a degra-
dação do antigénio (por exemplo, gelatina, 2-
fenoxietanol e determinados antimicrobianos,
etc.). Desde há uma década muitas vacinas deixa-
ram de conter como preservativo um composto
mercurial – o timerossal – assim como passaram a
ser fabricados frascos unidose. Actualmente só
algumas vacinas para a influenza contêm o referi-
do composto mercurial.
Os adjuvantes são incorporados nalgumas vaci-
nas para incrementar a resposta imune. De acordo
com a FDA somente é recomendável a inclusão de
sais de alumínio. Salienta-se que as vacinas com
adjuvantes devem ser administradas em injecção
IM profunda para evitar irritação local, formação
de granuloma e necrose, eventos surgidos se a
administração for intracutânea ou subcutânea.
Impacte das vacinas nas doenças-
-alvo de vacinação e outros efeitos
benéficos
Quer se trate de aplicação de vacinas a título indi-
vidual, quer a título comunitário, importa definir
alguns aspectos associados ao impacte das mes-
CAPÍTULO 274 Imunizações 1367
mas nas doenças – alvo da vacinação, assim como
a determinados efeitos benéficos.
Pré-exposição
Em regra, as vacinas são eficazes se aplicadas
antes do contacto com a doença infecciosa em
causa. Daí a fundamentação dos programas de
vacinação em que a administração de vários anti-
géneos vai permitir uma protecção contra doenças
maioritariamente adquiridas na infância.
Pós-exposição
No entanto, algumas vacinas podem ainda confe-
rir protecção quando administradas em situações
de pós-exposição, nomeadamente as vacinas
contra hepatite B, hepatite A, sarampo e varicela.
Erradicação
Significa supressão total duma doença endémica
ou do germe microbiano que a provoca. Somente se
poderá considerar a erradicação relativamente a
doenças de contágio exclusivamente inter-humano.
De salientar que a erradicação implica, designada-
mente, a aplicação, à escala global, duma vacina
efectiva, a verificação de altos níveis de imunidade
contra a doença por um período de tempo prolon-
gado, e a existência de apoio laboratorial específico
que permita uma vigilância epidemiológica eficaz e
mantida. Pressupõe – se assim, que um microrga-
nismo erradicado não pode reemergir, excepto se
houver algum reservatório ou uma introdução com
fins maléficos.
Se bem que a erradicação seja teoricamente
possível para algumas doenças que podem ser
prevenidas pela vacinação, apenas a varíola foi até
hoje erradicada. A próxima doença-alvo para a
erradicação é a poliomielite.
Eliminação
Este termo significa supressão da doença local-
mente, sem erradicação global do microrganismo
causal. Exemplificando: nalgumas regiões foi já
efectuado um significativo progresso na elimina-
ção do sarampo, com inexistência de transmissão
local, sendo que a importação do vírus não resul-
ta em transmissão mantida na comunidade, como
é o caso de Portugal. Este objectivo é atingido com
uma taxa de cobertura vacinal superior a 95% e
num regime de duas doses. Salienta-se que a vaci-
1368 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
na combinada contra sarampo, rubéola e parotidi-
te epidémica (VASPR) pode levar à eliminação, ou
mesmo erradicação, destas três doenças.
Para doenças com reservatório ambiental,
como o tétano, a erradicação não é possível, mas a
eliminação global da doença está ao nosso alcan-
ce, se a vacinação individual for mantida com ele-
vada prevalência.
Controlo
Significa contenção ou acção de prevenir de vários
modos a transmissão da doença infecciosa.
Protecção contra doenças associadas e efeitos
inespecíficos
Algumas vacinas conferem também protecção
contra doenças associadas à doença-alvo da vaci-
nação. Exemplificando com a vacina antigripe
sazonal, cujo objectivo principal é a protecção
contra a gripe, refere-se que a mesma protege
contra complicações bacterianas da doença,
nomeadamente pneumonia. Por outro lado, a
vacina conjugada anti-pneumococo protege não
só contra a doença pneumocócica invasiva, mas
também contra a doença não invasiva, como otite
e pneumonia, o que se explica pelos serótipos
integrados na vacina.
Protecção contra o cancro
Tomando como exemplos as vacinações contra a
hepatite B (VHB) e a infecção pelo vírus do papi-
loma humano (VPH), infecções que poderão origi-
nar sequelas na idade adulta (respectivamente
carcinoma hepatocelular e carcinoma do colo do
útero), facilmente se poderá depreender o alcance
das respectivas vacinas ao ponto de a OMS em
1990 ter considerado a primeira das mencionadas
como a primeira vacina contra o cancro. Contudo,
a concretização de tal objectivo exije simultanea-
mente a existência de programas de rastreio bem
organizados para garantir eficácia e eficiência.
Prevenção da resistência aos antibióticos
De acordo com estudos realizados nos EUA, a
aplicação da vacina conjugada antipneumococo,
contribuindo, pela prevenção, para a diminuição
das indicações da antibioticoterapia, determinou
nos anos subsequentes uma diminuição de
estirpes multirresistentes à penicilina, que se
estendeu para além do grupo-alvo da vacinação,
Programa Nacional de Vacinação
Em Portugal, a primeira recomendação para vaci-
nação universal surgiu em 1816, na sequência da
criação da Instituição Vacínica da Real Academia
das Ciências de Lisboa, pela mão de Bernardino
António Gomes, higienista, médico, químico,
botânico e parasitologista.
No século XX, apesar de algum êxito no
controlo da varíola, as estatísticas de morbilidade
e mortalidade, nomeadamente respeitantes ao
tétano e à difteria mostravam o insucesso de algu-
mas campanhas de vacinação, afastando os indi-
cadores nacionais dos da maioria dos países euro-
peus. Impunha-se, pois, um eficaz Programa
Nacional de Vacinação (PNV), o que foi possível
concretizar a partir 1965, com o empenhamento de
Arnaldo Sampaio e a ajuda financeira da
Fundação Calouste Gulbenkian. Pouco tempo
depois, o PNV – que tem como pilar o esquema
vacinal da criança – passou a ser financiado na sua
totalidade pelo Ministério da Saúde, sendo actual-
mente um programa universal e gratuito para o
utilizador integrando as vacinas consideradas de
primeira linha, isto é, aquelas de cuja aplicação se
obtêm os maiores ganhos de saúde.
Um dos objectivos do PNV é obter a melhor
protecção, na idade mais adequada e o mais pre-
cocemente possível, contra o maior número de
doenças possível. O PNV de 2012, substituindo o
de 2006, inclui as vacinas contra tuberculose,
hepatite B, difteria, tétano, tosse convulsa, polio-
mielite, doença invasiva por Haemophilus influen-
zae do serótipo b, sarampo, parotidite epidémica,
doença invasiva por Neisseria meningitidis do sero-
grupo C e infecção por vírus do papiloma huma-
no. Aplica-se a indivíduos presentes no país com
idade inferior a 18 anos e durante toda a vida de
10 em 10 anos para as vacinas antitetânica e anti-
diftérica (Td). Esquemas iniciados antes dos 18
anos podem ser completados mesmo depois dos
18 anos, excepto quando são estabelecidos limites
etários máximos.
Os programas deverão ser adaptados à evolu-
ção epidemiológica, muitas vezes reflectindo o
sucesso da vacinação. Este sucesso condiciona por
vezes os chamados “efeitos perversos da vacina-
 CAPÍTULO 274 Imunizações 1369

ção” de que o exemplo mais comum é o desvio
etário da tosse convulsa: antes da vacinação a
doença surgia nas crianças em idade escolares;
após a vacinação universal os grupos etários mais
atingidos passaram a ser o pequeno lactente (no
qual a doença é habitualmente mais grave) e o
jovem adulto. No entanto, é de destacar que a
diminuição da morbimortalidade e da incidência
da doença compensaram largamente este desvio.
O PNV em Portugal tem sido uma história de
sucesso, não só pela sua acessibilidade sem qual-
quer tipo de barreira, mas também pelo empenha-
mento de muitos profissionais de saúde e pela
adesão da população a esta medida de saúde
pública. (Capítulo 1)
Igualmente importantes são os programas de
vigilância, o registo das vacinações e aferição
contínua da sua cobertura, assim como o conheci-
mento da situação imunológica da população dos
indivíduos vacinados, através de inquéritos
serológicos. Taxas de vacinação muito elevadas
permitem obter imunidade de grupo. Quando as
taxas de vacinação descem, o aumento de indiví-
duos susceptíveis pode ser determinante na ocor-
rência de surtos ou epidemias. No caso do tétano,
em que a protecção é individual, apenas uma
cobertura vacinal de 100% poderá permitir 100%
de casos evitados.
O Quadro 1 integra as siglas utilizadas no
PNV 2012 , e a Figura 1 o respectivo esquema cro-
nológico com legenda pormenorizada explicativa.
Notas sobre algumas vacinas que integram o
PNV
Vacina anti-doença invasiva por Haemophilus
influenzae b (Hib)
• Vacina de oligossacáridos ou polissacárido
capsular de Haemophilus influenzae b conju-
gada com uma proteína bacteriana.
• Nos casos de incumprimento do PNV, com
atrasos vacinais, a vacina está recomendada
para administração até aos 5 anos de idade.
Nestes casos, o número de doses depende da
idade em que foi administrada a primeira
dose, de acordo com o Quadro 2.
Vacina anti- hepatite B (VHB)
• Vacina de antigénio de superfície recombi-
nante do vírus da hepatite B.

QUADRO 1 – Siglas utilizadas no esquema do PNV*

Antibióticos Sigla
Doença invasiva por Haemophilus influenzae do serótipo b (ou Haemophilus influenzae b) Hib
Hepatite B VHB
Doença invasiva por Neisseria meningitidis do serogrupo C (ou meningococo C) MenC
Poliomielite VIP (vírus inactivados)
VAP (vírus atenuados)
Tuberculose BCG
Difteria-Tétano-Tosse convulsa (pertussis) DTPa (pertussis acelular)

Difteria-Tétano-Tosse convulsa-doença invasiva por Haemophilus influenzae DTPa Hib (pertussis acelular)
do serotipo b
Difteria-Tétano-Tosse convulsa-Poliomielite DTPa VIP
Difteria-Tétano-Tosse convulsa-doença invasiva por Haemophilus influenzae do serótipo DTPa Hib VIP
b-Poliomielite
Sarampo-Parotidite epidémica-Rubéola VASPR
Tétano-Difteria Td (difteria em dose de adulto)
DT (difteria em dose de criança)
Sarampo VAS
Rubéola VAR
Tétano T
Infecção por vírus do papiloma humano VPH ou HPV
(*) PNV 2012 (DR, 2ª série-Nº 243 de 21 de Dezembro de 2011): www. dgs. pt
1370 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Idades
Vacina contra: 0 Toda a
2 4 6 12 18 5-6 10-13
Nasci- vida 10/10
meses meses meses meses meses anos anos
mento anos

Tuberculose BCG

Hepatite B VHB 1 VHB 2 VHB 3

Haemophilus
Hib 1 Hib 2 Hib 3 Hib 4
influenzae b

Difteria -Tétano - (a) Na data da entrada em vigor do

DTPa 1 DTPa 2 DTPa 3 DTPa 4 DTPa 5 Td Td
Tosse Convulsa
PNV 2012, apenas se recomenda
1 dose de MenC aos 12 meses.
Poliomielite VIP 1 VIP 2 VIP 3 VIP 4 No período de transição, as cri-
anças que já tenham recebido 1
dose de MenC no período até
Meningococo C (a) MenC 1
completarem 1 ano de vida,
necessitam apenas da dose aos
12 meses. Independentemente
Sarampo - Parotidite VASPR VASPR do número de doses (uma ou
epidémica - Rubéola 1 2 duas), é necessária a dose dos 12
meses(respeitando sempre o
Infecções por vírus HPV intervalo mínimo entre doses).
do Papiloma humano 1; 2; 3
(b) 13 anos (b) Aplicável apenas no sexo femi-
nino.

FIG. 1
Esquema do PNV 2012.

• À nascença, recomenda-se a vacina contra a tuberculose (BCG) e a primeira dose da vacina contra a hepatite B (VHB), desde que o peso do recém-
nascido seja igual ou superior a 2 000 g.
• Ambas as vacinas deverão ser administradas na maternidade. Quando tal não ocorrer, serão administradas no centro de saúde, o mais brevemente
possível, segundo o calendário recomendado.
• Recomenda-se apenas uma dose de BCG. A vacina deve ser administrada tão precocemente quanto possível. Após os 2 meses de idade, só deve ser
administrada a BCG após prova tubercuclínica negativa, tendo em atenção os intervalos recomendados entre a administração de vacinas vivas e
entre estas e a prova tuberculínica.
• Aos 2 meses de idade, recomenda-se a primeira dose da vacina pentavalente contra a difteria, o tétano, a tosse convulsa, a doença invasiva por
Haemophilus influenzae b e a poliomielite (DTPaHibVIP) e a segunda dose da VHB.
• Aos 4 meses de idade, recomenda-se a segunda dose da vacina DTPaHibVIP.
• Aos 6 meses de idade, recomendam-se as terceiras doses das vacinas DTPaHibVIP e VHB.
• Aos 12 meses de idade, recomenda-se dose única de MenC e a primeira dose da vacina contra o sarampo, a parotidite epidémica e a rubéola
(VASPR).
• Fica assim completa a primovacinação para 11 das 12 vacinas incluídas no PNV.
• Aos 18 meses de idade, recomenda-se o primeiro reforço da DTPa (4ª dose) e o único reforço da Hib (4ª dose).
• É recomendada a utilização da vacina tetravalente DTPaVIP. Excepcionalmente a DTPa e a VIP podem ser administradas separadamente.
• Aos 5-6 anos de idade, antes do início da escolaridade obrigatória, recomenda-se o segundo reforço da DTPa (5a dose), o único reforço da VIP (4ª
dose) e a segunda dose da VASPR.
• É recomendada a utilização da vacina tetravalente DTPaVIP. Excepcionalmente, a DTPa e a VIP podem ser administradas separadamente.
• A segunda dose da VASPR representa uma segunda oportunidade de imunização e não um reforço. Até aos 18 anos de idade, recomenda-se sem-
pre a administração de uma segunda dose, independentemente da idade de administração da primeira dose, por forma a aumentar a efectividade
da vacinação, ultrapassando eventuais falências vacinais que possam ter ocorrido com a primeira dose.
• Aos 10-13 anos de idade, recomenda-se um reforço da vacina antitetânica e antidiftérica (Td); ou seja, vacina combinada com a componente
antidftérica para conferir protecção mais duradoura contra a doença, utilizando-se a dose reduzida(d) de forma a minorar o risco de reacções adver-
sas em adolescentes e adultos. De referir que a partir dos 7 anos é utilizada a vacina combinada Td.
• Aos 13 anos de idade (ou aos 12 anos desde que se completem 13 anos nesse ano civil), recomenda-se nas raparigas três doses de VPH ou HPV
(0, 2, 6 meses para a vacina tetravalente; ou 0, 1, 6 meses para a bivalente) – consultar texto.
• Durante toda a vida, recomenda-se reforço de vacina antitetânica e antidftérica (Td), de 10 em 10 anos.

NB – Nalguns países inclui-se reforço de vacina anti-pertussis em adultos (potencial fonte contagiante para adultos e crianças) em combinação com Td.

QUADRO 2 – Esquema de vacinação Hib no
caso de incumprimento do PNV
Idade de início Primovacinação Idade
do Reforço
6 semanas - 6 meses 3 doses 18 meses
7-11 meses 2 doses 18 meses
12-15 meses 1 dose 18 meses
>15 meses e <5 anos 1 dose nenhum
• Além da administração universal (até aos 18
anos) contemplada no PNV, a sua administra-
ção é ainda recomendada a grupos de risco.
• Não é recomendada a determinação de mar-
cadores serológicos antes ou depois da vaci-
nação, excepto para determinados grupos de
risco, como os profissionais de saúde, os
doentes hemodialisados e os indivíduos com
alterações da imunidade.
Vacina anti-doença invasiva por Neisseria
meningitidis C (MenC)
• Vacina de oligossacáridos ou polissacárido
capsular de Neisseria meningitidis C conjuga-
da com uma proteína bacteriana.
• A vacina foi introduzida no PNV em 2006,
simultaneamente com uma campanha de
vacinação a decorrer em 2006 e 2007, para a
protecção de todos os indivíduos até aos 18
anos. (ver adiante modificações introduzidas
no PNV 2012):
Vacina anti-poliomielite (VIP)
• Vacina de vírus da poliomielite inteiros e
inactivados (tipos 1, 2 e 3).
• Além da sua utilização no âmbito do PNV
(em crianças e adolescentes até aos 18 anos
de idade) a VIP pode estar indicada nas
seguintes situações: viajantes para áreas
endémicas ou com surtos de poliomielite;
trabalhadores de laboratórios em que haja
manipulação de vírus selvagem da poliomie-
lite ou de amostras potencialmente contami-
nadas; indivíduos com alterações imunitá-
rias.
Vacina anti-tuberculose (BCG)
• Vacina de bacilos vivos atenuados de
Mycobacterium bovis.
• Está contra-indicada nas seguintes situações:
gravidez; imunodeficiência celular, congéni-
CAPÍTULO 274 Imunizações 1371
ta ou adquirida; tratamentos imunossupres-
sores; infecção por VIH; má-nutrição grave;
recém-nascidos filhos de mães VIH positi-
vas; recém-nascidos com peso ao nascer infe-
rior a 2000 gramas; doenças cutâneas genera-
lizadas; tuberculose activa; prova tuberculí-
nica positiva; doença aguda grave, com ou
sem febre.
• Quando administrada após os dois meses de
idade deve ser sempre precedida de prova
tuberculínica.
Vacina trivalente (inactivada) antidifteria, téta-
no e tosse convulsa/pertussis (DTPa)
• Vacina combinada trivalente contendo:
toxóide diftérico adsorvido (D); toxóide tetâ-
nico adsorvido (T); toxóide e sub-unidades
de Bordetella pertussis (Pa).
• Deverão ser tomadas precauções, em função
do componente Pa da vacina, nas situações de
alterações neurológicas que predisponham ao
aparecimento de convulsões ou deterioração
neurológica, nomeadamente encefalopatia
hipertensiva. Igualmente, se após a adminis-
tração da vacina se verificar: temperatura
superior a 40,5º, sem outra causa identificável;
prostração intensa ou episódio de hiporreacti-
vidade e hipotonia; convulsões com ou sem
febre, deverá ser consultado o médico que
decidirá sobre continuar ou não o esquema
com DTPa (os riscos são substancialmente
mais baixos do que com DTPw), ou com TD.
• Uma história de convulsões febris não rela-
cionada com a vacinação ou história de
convulsões na família não contra-indicam a
DTPa.
Nota importante: Tendo como fundamento
diversos estudos demonstrando diminuição da
imunidade contra B pertussis em adultos por
ausência de reforços vacinais ou naturais, os quais
se poderão constituir fontes de contágio para
crianças não ou incompletamente vacinadas (casos
descritos de tosse crónica e prolongada), nalguns
países preconiza-se reforço de vacina anti-pertus-
sis em adultos/progenitores segundo diversos
esquemas (por exemplo vacinação antecedendo o
nascimento de criança em agregado familiar ou
acrescentando o referido reforço ao esquema Td de
10 em 10 anos (como foi atrás descrito no âmbito
do PNV nacional ), por volta dos 26-28 anos.
1372 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Vacina bivalente (inactivada) anti-tétano e dif-
teria (Td)
• Vacina combinada bivalente contendo: toxói-
de tetânico adsorvido (T); toxóide diftérico
adsorvido, em dose reduzida (d).
• No âmbito do PNV utiliza-se em adoles-
centes e adultos para minorar o risco de reac-
ções adversas ao componente diftérico. A
utilização de Td é muito importante dado o
decréscimo, ao longo da vida, da imunidade
contra a difteria quando esta vacina só é
administrada na infância.
• Outras indicações, ainda no âmbito do PNV,
incluem: grávidas não correctamente vacina-
das contra o tétano, para prevenção do téta-
no neonatal e do puerpério; profilaxia do
tétano, na presença de ferimentos.
Vacina trivalente anti-sarampo, parotidite epi-
démica e rubéola (VASPR)
• Vacina combinada trivalente contendo vírus
vivos atenuados do sarampo, da parotidite
epidémica e da rubéola.
• As principais contra-indicações são: gravi-
dez, tuberculose activa, e imunossupressão
grave, congénita ou adquirida.
• A mulher não deverá engravidar nos três
meses posteriores à vacinação. Todas as mu-
lheres em idade fértil devem ser inquiridas
sobre uma eventual gravidez, previamente à
vacinação.
• Nas imunodeficiências congénitas ou adqui-
ridas, não graves, a vacina poderá ser admi-
nistrada por prescrição médica.
• Fora do âmbito do PNV (para além dos 18
anos de idade) a VASPR deve ser administra-
da gratuitamente aos seguintes grupos: todas
as mulheres em idade fértil sem qualquer
registo de vacinação contra a rubéola (após
exclusão de gravidez) e todas as puérperas
não imunizadas ou cujo estado imunitário
contra a rubéola se desconheça, (casos em
que a vacinação deve ser feita na maternida-
de ou na consulta de revisão do puerpério).
Vacina anti-vírus do papiloma humano (HPV)
• Em 2008 foi introduzida no PNV a vacina
contra a infecção por alguns serótipos do
papiloma vírus humano.
• Várias foram as razões para esta decisão, que
resumidamente se expõem.
• Estão estudados mais de 100 serótipos de HPV,
dos quais cerca de 30 infectam a mucosa geni-
tal. O principal factor relacionado com a aquisi-
ção da infecção é a actividade sexual. A infecção
por HPV constitui a doença de transmissão
sexual de origem vírica mais frequente nos ado-
lescentes e adultos jovens de ambos os sexos.
Em algum período ao longo da vida cerca de
80% das pessoas são infectadas por HPV.
• Os HPV são classificados em vírus de “baixo
risco” ou de “alto risco”, em função do seu
potencial oncogénico. Do grupo de “baixo
risco”, os serótipos 6 e 11 associam-se a cerca
de 90% dos casos de verrugas genitais. Do
grupo de “alto risco”, os serótipos 16 e 18 asso-
ciam-se a 70 a 75% dos casos de cancro do colo
do útero, estando ainda relacionados com
casos de cancro da vulva, ânus, pénis e outros.
• A grande maioria das infecções regride
espontaneamente e apenas 3 a 4% das lesões
causadas por serótipos de “alto risco” se tor-
nam persistentes. Destas, apenas cerca de 1%
poderá evoluir para lesões pré-cancerosas
das quais 0,1% poderá evoluir para cancro
do colo do útero (CCU). A evolução para
CCU é muito lenta, sendo a afecção na fase
inicial assintomática.
• Em Portugal estão comercializadas duas
vacinas: a vacina bivalente que inclui os
serótipos 16 e 18 (Cervarix®), e a vacina tetra-
valente – recombinante adsorvida, que inclui
os serótipos 16, 18, 6 e 11 (Gardasil®) indica-
das entre os 10 e 25 anos. O esquema de
administração, flexível e semelhante nas
duas marcas, inclui três doses por via intra-
muscular que, no entanto, deverão ser apli-
cadas no período máximo de 1 ano:
• Cervarix®: 1ª → 2ª dose: 1 mês de intervalo
2ª → 3ª dose: 5 meses de intervalo
• Gardasil®: 1ª → 2ª dose: 2 meses de intervalo
2ª → 3ª dose: 4 meses de intervalo
A vacina é tanto mais eficaz quanto menor a
probabilidade de a mulher estar infectada, razão
pela qual se recomenda a aplicação antes do início
da actividade sexual.
Fundamentos da evolução dos PNV
em Portugal (2006 e 2012)
→ PNV 2006

Especificam-se a seguir algumas alterações intro-
duzidas no PNV 2006 em relação ao anterior PNV.
Estas alterações tiveram por objectivo: tornar a
vacinação ainda mais segura; aumentar a sua acei-
tabilidade pela população e pelos profissionais;
proteger, com segurança contra mais uma doença
(doença invasiva por Neisseria meningitidis C).
→ Substituição da vacina viva atenuada e oral
contra a poliometrie (VAP) por uma vacina inacti-
vada ou injectável (VAP).
Esta alteração teve como objectivo a elimina-
ção do risco (muito baixo) de ocorrência de um
caso de poliomielite provocada pelo vírus vacinal
(por administração da vacina viva – VAP), uma
vez que existe uma vacina mais segura (a vacina
de vírus inactiva – VIP) e que a doença por vírus
selvagem foi eliminada da Região Europeia.
→ Substituição da vacina contra a tosse
convulsa do tipo P (pertussis “whole cell” ou de
célula completa) por uma vacina pertussis acelu-
lar (P).
A vacina acelular utiliza apenas compostos
antigénicos da bactéria Bordetella pertussis sendo,
portanto menos reactogénica e mais segura. Por
outro lado, a maioria das vacinas combinadas, dis-
poníveis no mercado, contém pertussis acelular
(Pa) em vez de pertussis de célula completa (Pw),
pelo que se optou pela introdução da (Pa) no PNV.
→ Introdução de vacina combinada pentava-
lente, contra difteria, tétano, tosse convulsa, doen-
ça invasiva por Haemophilus influenzae do seró-
tipo b e a poliometrite (DTPaHibVIP).
A introdução de mais uma vacina injectável no
PNV, a VIP implicaria uma injecção adicional, na
mesma sessão vacinal, o que poderia contribuir
para uma menor adesão ao PNV por parte das
famílias e dos profissionais. Para evitar os riscos
inerentes à descida das coberturas vacinais,
optou-se pela introdução de vacina que protege
contra cinco doenças numa só injecção.
→ Introdução de vacinas combinadas tetrava-
lentes contendo Pa.
A decisão de introduzir a vacina Pa teve impli-
cações nas vacinas tetravalentes necessárias ao
PNV, tendo sido introduzidas as seguintes combi-
nações:
• vacina contra a difteria, o tétano, a tosse
convulsa e a doença invasiva por Haemo-
philus influenzae do serótipo b (DTPaHib).
CAPÍTULO 274 Imunizações 1373
• vacina contra difteria, tétano, tosse convulsa
e poliomielite (DTPVIP).
→ Introdução da vacina conjugada contra a
doença invasiva por Neisseria meningitidis do sero-
grupo C (MenC).
Com base na experiência de outros e em estu-
dos publicados, comprovou-se que a vacina MenC
é segura e eficaz, sendo também adequada à epi-
demiologia da doença meningocócica no nosso
país. Uma análise de custo – efectividade favorá-
vel confirmou a vantagem da inclusão desta vaci-
na no PNV.
→ PNV 2012
1 – Alteração do esquema vacinal da vacina
conjugada anti-doença invasiva por N. meningiti-
dis do serogrupo C (Men C).
Tendo como base estudos científicos e dados
epidemiológicos nacionais actuais (diminuição
significativa da morbilidade e mortalidade por
doença meningocócica C, e demonstração do
desenvolvimento de imunidade de grupo com
protecção adicional nos não vacinados), passou a
ser recomendada uma dose única de MenC aos 12
meses de idade.
2 – Antecipação da primeira dose da vacina
anti-sarampo, rubéola e parotidite epidémica
(VASPR) para os 12 meses de idade.
Tal procedimento tem como objectivo obter
imunidade de grupo e individual mais precoce-
mente. Tal alteração baseou-se em estudos cientí-
ficos segundo os quais actualmente a maioria das
crianças nasce de mães já vacinadas, situação
diversa da verificada há algumas décadas em que
a existência de anticorpos maternos resultantes de
doença natural anterior contribuia para a dimi-
nuição da eficácia da vacina feita mais precoce-
mente.
3 – Actualização da estratégia de vacinação
anti-hepatite B(VHB).
Desde o ano 2000 que a VHB tem sido aplica-
da a recém-nascidos (RN) e a jovens no grupo etá-
rio 10-13 anos.
Tendo a coorte de RN em 199 atingido a idade
de vacinação da segunda coorte (10-13 anos),
cessa a vacinação de rotina a VHB nos jovens de
10-13 anos.
4 – Final da campanha de vacinação anti-infec-
1374 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ções por vírus do papiloma humano(VPH) à coor-
te dos 17 anos.
Desde 2008 que a vacina anti-VPH tem sido
administrada à coorte dos 13 anos de idade e em
regime de campanha durante 3 anos(2009,2010,
2011) à coorte dos 17 anos de idade (correspon-
dente a nascimentos ocorridos em 1992,1993 e
1994). Assim, a partir de Janeiro de 2012 a vacina-
ção de rotina mantém-se aos 13 anos e termina a
campanha. Excepcionalmente às jovens nascidas
em 1993 e 1994 pode ser aplicada a vacinação até
à véspera em que completem 19 anos de idade.
Algumas regras básicas da vacinação
• A mistura de diferentes soluções vacinais na
mesma seringa, para administração simultâ-
nea numa só injecção é formalmente contra-
indicada, comprometendo quer a eficácia,
quer a segurança das vacinas misturadas,
para além de poder provocar reacções adver-
sas graves.
• Como regra geral, as vacinas inactivadas não
interferem com a resposta imunológica a
outras vacinas. Assim, podem ser adminis-
tradas simultaneamente, ou em qualquer
momento, antes ou depois de outra vacina
diferente, inactivada ou viva.
• A administração de duas ou mais vacinas
vivas deve ser feita, ou no mesmo dia, ou
respeitando um intervalo de pelo menos 4
semanas entre cada vacina viva, uma vez
que intervalos inferiores poderão compro-
meter a resposta imunológica.
• As vacinas víricas vivas (VASPR) podem
interferir com a resposta à prova tuberculíni-
ca (intradermo-reacção de Mantoux), poden-
do obter-se um resultado falsamente negati-
vo. Assim, a prova tuberculínica deve ser
efectuada antes, no mesmo dia, ou então
quatro semanas após a administração de
vacinas víricas vivas.
Segurança das vacinas do PNV
As contra-indicações às vacinas são raras e
podem ser permanentes ou transitórias.
As precauções não são contra-indicações para
a vacinação, mas exigem prescrição médica para
administrar as respectivas vacinas. (Quadro 3)
Excepto quando existe uma contra-indicação
verdadeira, a decisão de não vacinar, por razões
médicas, deve ser sempre cuidadosamente ponde-
rada e é da responsabilidade do médico assisten-
te, considerando os benefícios da prevenção da
doença e as raras situações adversas, temporal-
mente relacionadas com as vacinas.
É importante lembrar que qualquer adiamento
da vacinação com base em falsa contra-indicação
constitui uma oportunidade perdida de vacinação.
Vacinas não incluídas no PNV
O PNV não engloba actualmente todas as vacinas
disponíveis. A compra e administração de vacinas
não integradas no PNV implicam receita médica e
informação aos serviços de vacinação (Centros de
Saúde).
Vacina antigripe epidémica/sazonal
Esta vacina varia anualmente em função da
estirpe vírica circulante. A mesma deve ser admi-
nistrada, sob prescrição médica, preferencialmente
em Outubro ; pode, no entanto, ser administrada
durante o Outono/Inverno. O Quadro 4 especifica
as recomendações da DGS sobre a sua aplicação.
Vacina anti-hepatite A
A melhoria das condições sanitárias em
Portugal, com grande redução do número de
casos de doença, condiciona que o maior interesse
desta vacina resida nas situações de pós-exposição
a um caso documentado, no controlo de surtos;
está ainda recomendada para as crianças com
doença hepática crónica ou infecção pelos vírus da
hepatite B e da hepatite C, uma vez que a hepati-
te A poderá constituir um factor de agravamento
da doença de base. A vacina é também recomen-
dada nas viagens para países onde a doença seja
endémica.
Existem comercializadas em Portugal duas
marcas desta vacina:
Havrix®, Havrix® Júnior, e Epaxal®.
A Havrix é uma suspensão estéril contendo o
vírus da hepatite A(VHA) inactivado em formal-
deído(estirpe atenuada HM 175 do VHA), adsor-
vido em hidróxido de alumínio.
A Epaxal é constituída por vírus inactivado
(estirpe RG-SB) utilizando como sistema adjuvan-
te virossomas.
 CAPÍTULO 274 Imunizações 1375

QUADRO 3 – Contra-indicações, precauções e falsas contra-indicações gerais às vacinas do PNV

Verdadeiras Precauções Falsas contra-indicações

contra-indicações
• Reacção anafiláctica a • Doença aguda grave,
uma dose anterior
• Reacção anafiláctica a um
constituinte da vacina
(ainda que em quanti-
dades vestigiais)
• Gravidez (vacinas vivas)
• Estados de imunode-
pressão grave (vacinas • Hipersensibilidade não
vivas)
• Reacções locais, ligeiras a moderadas, a uma dose anterior
com ou sem febre (vaci- da vacina
nar logo que haja me- • Doença ligeira aguda, com ou sem febre (exemplo: infec-
lhoria da sintomatolo- ções das viass respiratórias superiores, diarreias)
gia) excepto para a BCG • Terapêutica antibiótica concomitante (excepto os tubercu-
a que corresponde lostáticos em relação à BCG)
contra-indicação abso- • Imunoterapia concomitante com extratos de alergénios
luta • História pessoal ou familiar de alergias (exemplo: ovos,
penicilina, asma, febre dos fenos, rinite ou outras manifesta-
grave a uma dose ante- ções atópicas)
rior da mesma vacina • Dermatoses, eczemas ou infecções cutâneas localizadas
• Doença crónica cardíaca, pulmonar, renal ou hepática
• Doenças neurológicas não evolutivas, como a paralisia cere-
bral
• Síndroma de Down ou outras patologias cromossómicas
• Prematuridade
• Baixo peso à nascença (≤ 2 000g) (excepto para a VHB e a
BCG)
• Aleitamento materno
• História de icterícia neonatal
• Má-nutrição
• História anterior de sarampo, parotidite epidémica, rubéola
ou outra doença alvo de uma vacina
• Exposição recente a doença infecciosa
• Convalescença de doença aguda
• História familiar de reacções adversas graves à mesma vaci-
na ou a outras vacinas
• História familiar de síndroma da morte súbita do lactente
• História familiar de convulsões

Com eficácia sobreponível, ambas estão indi-
cadas para idade superior a 1 ano (1 dose por via
intramuscular, com reforço 6-24 meses depois,
podendo ser administrada simultaneamente com
outras vacinas. As reacções adversas são benignas:
em geral dor local, cefaleia e dor muscular.
Vacinas anti-doença pneumocócica invasiva
A doença invasiva pneumocócica é uma
importante causa de mortalidade e morbilidade a
nível mundial, sendo que os grupos com risco de
doença invasiva correspondem aos extremos etá-
rios da vida: crianças abaixo de dois anos de idade
e indivíduos com mais de sessenta e cinco anos.
Existem duas vacinas comercializadas: a vacina
conjugada englobando 13 serótipos, que induz
memória imunológica abaixo dos dois anos de
idade, e a vacina polissacarídea de 23 serótipos, só
eficaz a partir dos dois anos.
A doença pneumocócica varia em gravidade
desde a otite à pneumonia, sépsis e meningite.
Algumas crianças apresentam factores de risco de
doença pneumocócica grave: doença respiratória
crónica, cardíaca, renal, hepática, diabetes, asple-
nia anatómica ou funcional e imunodeficiência.
Streptococcus pneumoniae pode colonizar o apare-
lho respiratório da criança, com ou sem ulterior
evolução para doença, transmitindo-se de criança
a criança, principalmente em ambientes fechados,
como os infantários.
1376 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 4 – Grupos populacionais e
recomendação de vacina
antigripe
a) Pessoas consideradas com alto risco de desenvol-
ver complicações pós-infecção gripal, nomeadamente
• Idade igual ou superior a 65 anos, particularmente se
residentes em lares ou outras instituições;
• Residentes ou internados por períodos prolongados
em instituições prestadoras de cuidados de saúde
desde que com idade superior a 6 meses;
• Grávidas que, em Outubro, estejam no 2º o 3º
trimestre da gravidez;
• Doentes, com idade superior a 6 meses (incluindo
grávidas em qualquer fase da gravidez e mulheres a
amamentar), que apresentem doenças crónicas
cardiovasculares, pulmonares, renais, hepáticas,
hematológicas, metabólicas, neuromusculares ou
imunitárias;
b) Pessoas com probabilidade acrescida de transmi-
tir o vírus aos grupos considerados em a)
• Pessoal dos serviços de saúde e de outros serviços
prestadores de cuidados (domiciliários ou em
instituições) e com contacto directo com as pessoas
incluidas na alínea a), mesmo que vacinadas;
• Coabitantes e prestadores de cuidados a criança com
menos de 6 meses de idade e risco elevado de
complicações.
c) Profissionais que possam vir a estar envolvidos
em operações de abate sanitário de aves potencial-
mente infectadas com vírus da gripe aviária
A vacina antipneumocócica conjugada 13-
valente (Prevenar-13®), imunogénica a partir dos
dois meses de idade, evita a infecção por 13 seró-
tipos de pneumococos (existem cerca de 90 seróti-
pos) que mais frequentemente causam doença
grave na criança e que maior resistência apresen-
tam aos antibióticos; nesta perspectiva, deveria
ser administrada ao maior número possível de
lactentes e crianças até aos 24 meses, e a todas as
crianças com os factores de risco acima discrimi-
nados; de referir que a referida vacina, actualmen-
te licenciada até aos 18 anos, tem particular
importância no adolescente com doença crónica.
Esta vacina tem a vantagem adicional de induzir
imunidade de grupo com protecção adicional dos
não vacinados.
É recomendado o seguinte esquema: a partir
dos 2 meses de idade, com intervalos de 4 a 8
semanas relativamente às doses subsequentes
(idade < 7 meses: 3 doses com reforço dos 12-18
meses; idade 7-12 meses: 2 doses com reforço dos
12-18 meses; idade 12 – 24 meses: duas doses sem
reforço; idade > 24 meses: 1 dose apenas).
Existe também uma vacina conjugada decava-
lente (Sinflorix®) de nova geração englobando 3
novos serótipos: 1, 5 e 7F; é indicada até aos 2
anos, preconizando-se o seu início a partir das seis
semanas (3 doses com, pelo menos, 1 mês de inter-
valo e 1 reforço, pelo menos 6 meses após a última
dose de primovacinação, preferencialmente entre
os 12 e 15 meses).
A vacina anti-pneumocócica polissacarídea
contendo 23 serótipos (comercializada em Portugal
com o nome Pneumo 23®), imunogénica a partir
dos dois anos, deverá ser aplicada às crianças de
risco acima referidas, mesmo que vacinadas ante-
riormente com a vacina conjugada (dose única).
A referida vacina é recomendada na idade adulta
> 65 anos. Nos adultos e abaixo desta idade é reco-
mendada nos indivíduos com factores de risco de
doença pneumocócica invasiva: asplenia funcional
ou anatómica; doença crónica cardiovascular/pul-
monar; diabetes mellitus; alcoolismo; doença hepáti-
ca crónica; anomalias congénitas do SNC com lesões
abertas; e ainda nos indivíduos imunocomprometi-
dos (infecção/doença por VIH; imunodeficiência
congénita; leucemia; linfoma; doença de Hodgkin;
mieloma múltiplo; doença maligna disseminada;
terapêutica imunossupressora; corticoterapia; doen-
ça renal crónica; transplantação de órgão ou medula).
Vacina anti-varicela
Foi recentemente comercializada em Portugal,
estando actualmente disponíveis duas marcas
(Varivax® e Varilrix®); trata-se duma vacina viva
atenuada, (estirpe OKA) imunogénica a partir dos
12 meses de idade; progressivamente comerciali-
zada num número crescente de países, faz parte
do Programa de Vacinação dos EUA desde 1995,
com consequente diminuição do número global
de casos, do número de casos graves e do número
de internamentos por varicela.
A vacina anti-varicela é eficaz e bem tolerada,
podendo ser adoptadas várias políticas no que se
refere à sua aplicação.
Considera-se actualmente que a administração

de duas doses com intervalo de 4 semanas confe-
re maior protecção.
A magnitude do problema de saúde pública
associado à varicela tem sido demonstrada atra-
vés de estudos de custo-benefício. Contudo, uma
vez que a referida afecção não é de notificação
obrigatória, não existe informação precisa sobre o
impacte da doença no âmbito da comunidade. O
2º Inquérito Serológico Nacional (2001-2002) indi-
ca que 86,8% da população estudada já foi infecta-
da pelo vírus da varicela-zoster e que a infecção
ocorre predominantemente na infância: 41,3% das
crianças entre os 2 e os 3 anos já foram infectadas
pelo vírus, aumentando aquela taxa para o dobro,
dos 6 aos 7 anos. Poderá, pois, concluir-se que o
impacte da vacinação será maior se aplicada a
crianças mais jovens, por sua vez as mais afecta-
das e as mais frequentes transmissoras da doença.
A vacina tem sido contestada, tal como aconteceu
no passado com muitas outras vacinas: o primeiro
argumento invocado pelos opositores diz respeito à
percepção de que se trata duma doença benigna, e de
que a vacina “surge para conforto dos pais”; no
entanto há que salientar que estão descritas muitas
complicações, algumas extremamente graves, sendo
que as mesmas surgem em crianças de idade igual ou
inferior a 3 anos, previamente saudáveis.
Outra dúvida que a vacina levanta prende-se
com alterações epidemiológicas, resultantes da
introdução da vacina, nomeadamente o aumento
da idade média da infecção, com probabilidade
maior de doença em indivíduos mais velhos, os
quais comportam risco mais elevado de complica-
ções. No entanto, nos EUA, verificou-se uma
redução número de internamentos por complica-
ções da varicela no adulto, após a introdução da
vacina em 1995, cujo plano inclui também a vaci-
nação dos adolescentes e adultos susceptíveis.
Os estudos epidemiológicos têm concluído
que a vacinação das crianças mais jovens comple-
mentada pela vacinação dos adolescentes e adul-
tos susceptíveis previne a disseminação da doen-
ça, proteger os doentes de risco, e diminui os cus-
tos sociais, económicos e humanos da doença.
Os efeitos adversos mais frequentes são: febre,
exantema e reacções locais. Tratando-se duma
vacina viva não deve ser administrada a imuno-
deficientes, na gravidez, e em casos de alergia
comprovada a alguns dos seus componentes.
CAPÍTULO 274 Imunizações 1377
Vacina anti-rotavírus
Recentemente foram comercializadas em
Portugal duas marcas de vacinas anti-rotavírus
(vacinas vivas atenuadas,). Trata-se de vacinas que
são administradas por via oral: numa marca, vaci-
na (preparada com a estirpe de composição genotí-
pica G1 e P(8)-Rotarix®) e, noutra marca, prepara-
da com as estirpes (G1, G2, G3, G4 e P1) com reor-
denamento genético bovino-humano de composi-
ção genotípica G1,G2,G3,G4 e P(8)-Rotateq®.
De acordo com estudos realizados em diversos
países, são consideradas bem toleradas, seguras e
eficazes quanto à prevenção de gastrenterite aguda
pelo vírus selvagem. As actuais vacinas são consi-
deradas de segunda geração na medida em que
surgiram após ter sido retirada em 1998 uma vaci-
na anterior, tetravalente, na sequência da notifica-
ção de casos associados de invaginação intestinal.
A importância destas vacinas decorre, funda-
mentalmente, da prevenção dum problema de
saúde pública de grande magnitude que é propi-
ciada com as mesmas: dados epidemiológicos
mundiais da OMS apontam para a ocorrência
anual de cerca de 10 milhões de episódios de gas-
trenterite aguda por rotavírus, a que corresponde
mortalidade elevada (mais de 500.000 casos); as
crianças com menos de 1 ano constituem o grupo
de maior risco, face à desidratação e necessidade
de hospitalização, com maior acuidade nos países
de fracos recursos e nas regiões tropicais; por
outro lado, salienta-se o papel do referido vírus
noutro tipo de morbilidade, como infecções respi-
ratórias das vias superiores e inferiores.
Nos países de clima temperado, a maior inci-
dência de infecção verifica-se nos meses frios,
enquanto nos países tropicais a mesma surge de
modo continuado. As medidas de higiene têm
fraco impacte na contenção da propagação (fecal-
oral) do vírus, quer na comunidade, quer em meio
hospitalar.
Tendo em conta que os anticorpos maternos
transmitidos durante a gravidez conferem certo
grau de protecção nos primeiros dois meses de
vida, é estabelecido o seguinte esquema geral de
administração:
– 2 doses tratando-se da vacina monovalente e
3 doses no caso da vacina pentavalente
_ 1ª dose a partir das 6 semanas de vida, mas
sempre antes das 12 semanas;
1378 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– última dose não depois dos 6 meses;
– intervalo mínimo entre doses, de 4 semanas;
– ambas as vacinas podem ser aplicadas
concomitantemente com as do PNV
Vacinação de crianças
com imunodeficiência
e submetidas a terapias
Sucintamente são descritas as regras básicas que
devem presidir à vacinação de crianças com imu-
nodeficiência. (Quadros 5 e 6)
As vacinas e novas perspectivas
As doenças susceptíveis de prevenção através da
aplicação de vacinas são numerosas, mas novas
infecções emergem constantemente, por mutação,
recombinação, transferência inter-espécies e outros
mecanismos.
No que respeita às vacinas mais antigas,
salienta-se que a compreensão cada vez maior da
resposta imunológica e o desenvolvimento da bio-
tecnologia têm permitido um aperfeiçoamento
constante, designadamente quanto à a melhoria
de qualidade traduzida por maior segurança,
mais elevada imunogenicidade, e número cada
vez menor de efeitos adversos.
Quanto aos avanços e perspectivas futuras, a
questão pode ser equacionada em diversas ver-
tentes, destacando as técnicas de cultura de célu-
las, de engenharia genética e de indução da imu-
nidade celular, adjuvantes e vias de administra-
ção. Através da cultura de células foi possível o
desenvolvimento de vacinas vivas antivíricas,
designadamente antivírus do sarampo, varicela,
parotidite, rubéola e poliovírus.
Quanto à engenharia genética é importante
salientar que a mesma tem permitido a produção
de proteínas estruturais, potencialmente imunogé-
nicas por leveduras, Escherichia coli e báculo-vírus,
culminando com a produção de vacinas seguras e
altamente imunogénicas antivírus da hepatite B
(VHB), do papiloma humano (VPH) e rotavírus.
Por outro lado, o desenvolvimento de técnicas
de estimulação da imunidade celular constituiu
um passo extremamente importante para aumen-
tar a eficácia das vacinas; salienta-se, a propósito,
que até ao presente todo o investimento científico
se tem centrado no conceito de protecção decor-
rente da imunidade humoral, traduzida pela pro-
dução de anticorpos específicos.
Actualmente investiga-se no sentido de conce-
ber vacinas com capacidade de activação das célu-
las T com papel promissor na prevenção de infec-
ções por germes intracelulares.
Ainda em relação à estimulação da imunidade
celular, recorda-se que as vacinas vivas induzem
respostas associadas à imunidade celular. Daí o
interesse da utilização dum vector, ou seja dum
microrganismo vivo atenuado, no qual são incor-
porados genes do agente contra o qual se preten-
de imunizar. Tais vectores (de que são exemplos,
entre outros: poxvírus aviário, BCG, e mutantes
do adenovírus) induzem forte resposta da imuni-
dade celular, uma resposta humoral relativamente
fraca e interferência nas duas grandes áreas do sis-
tema imunológico: a imunidade inata e a imuni-
dade adaptativa. Esta tecnologia é, pois, um desa-
fio para os investigadores, dadas as perspectivas
de concretização de vacina contra o HIV (vírus da
imunodeficiência humana) e contra o CMV (cito-
megalovírus).
Outros passos ainda estão a ser dados no campo
da imunogenicidade investigando-se em novos
adjuvantes; para além do adjuvante clássico, o
alumínio, outros estão em estudo como, o MPL
(lípido A monofosforil) já aprovado, e a combina-
ção de alumínio e MPL (AS04) utilizada numa das
vacinas contra o papiloma vírus humano. Estes
novos compostos permitem uma maior resposta
imunológica com menor dose de imunogénio.
Outro avanço em vacinologia é representado
pela utilização do genoma microbiano para a
codificação de proteínas protectoras, o que permi-
te a utilização de vacinas para além do campo das
doenças infecciosas; referimo-nos ao problema da
contracepção, da cessação tabágica, e da preven-
ção da cárie dentária.
Por fim, uma referência à pesquisa quanto à
administração das vacinas, no sentido de ultrapassar
a necessidade de seringa e agulha. Efectivamente,
novos sistemas de administração incluem as vias
intranasal, por aerossóis, transcutânea e rectal.
AGRADECIMENTOS
Os autores agradecem ao Dr J. Gonçalo Marques a cedência
dos Quadros 5 e 6.
 CAPÍTULO 274 Imunizações 1379

QUADRO 5 – Vacinação nos casos de Imunodeficiência Primária (IDP)

Imunodeficiência Comentário
Imunodeficiência combinada grave Não está indicada qualquer vacina
Síndroma de di George Vacinas inactivadas
Síndroma de Wiskott Aldrich Consultar um especialista para vacinação com
Ataxia telangiectasia vacinas vivas (grau variável de imunossupressão)
Síndroma Hiper IgE
Agamaglobulinémia ligada ao X PNV excepto vacinas vivas
Imunodeficiência comum variável
Síndroma Hiper IgM
Défice de actividade fagocitária PNV excepto BCG
• Doença granulomatosa crónica As vacinas vivas bacterianas estão contra-indicadas
• Défice de mieloperoxidase (BCG, Salmonella typhi)
• Défice de adesão dos leucócitos Antipneumocócica
• Défice de interleucina-12/interferão-γ Gripe
Défice do complemento PNV
Hiposplenismo (Primário ou Secundário) Antipneumocócicaa
Antimeningocócica (A, C, Y, W135)ab
Gripe
Défice de IgA PNV
Défice de subclasses IgC Antipneumocócica
Défice de produção de anticorpos específicos Gripe
Neutropénia crónica
Predisposição para infecção sem defeito demonstrável
Má-nutrição sem défice grave
Doença crónica

a) Se esplenectomia electiva, vacinar pelo menos 15 dias antes da cirurgia;

b) A vacina antimeningocócica polissacarídea tetravalente (Mn A, C, Y, W135) deve ser administrada às crianças com défice do complemento com mais de 2 anos de idade e após imunização
com a vacina conjugada contra o meningococo C. Em 2005 foi comercializada nos EUA uma vacina conjungada tetravalente, para crianças acima dos 11 anos de idade. Um ensaio em crianças
entre os dois e os nove anos de idade mostrou bons resultados em termos de eficácia e segurança. Contudo, de acordo com os CDC é possível associação a síndroma de Guillain-Barré.

QUADRO 6 – Vacinação de crianças submetidas a quimioterapia, corticoterapia ou outros

imunossupressores

Terapia Esquema vacinal

Quimioterapia Vacinas vivas contra-indicadas durante a QT e nos 6 meses depois.
Vacinas inactivadas podem ser administradas durante a QT se estabilidade clínica.
6 meses após terminar QT – DTPa, VIP, Hib e VASPR (1 dose)a.
Vacinas da Gripe no final da QTb.
Corticoterapia Vacinas vivascontra-indicadas durante o tratamentoc e nos 3 meses depois.
Outros Imunossupressores Vacinas vivas contra-indicadas durante o tratamento e nos 6 meses depois.
a) Não será necessário o reforçodo PNV se previsto no prazo de 1 ano apósestas doses adicionais; b) Administrar se a época habitual da gripe ocorrer nos 6 meses seguintes; c) Prednisona ≥ 2
mg/kg/dia > 1 semana ou ≥ 1 mg/kg/dia > 1 mês; QT – quimioterapia.

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 CAPÍTULO 275 Princípios gerais da terapêutica antimicrobiana
275
PRINCÍPIOS GERAIS
DA TERAPÊUTICA
ANTIMICROBIANA
A. Bessa Almeida e Ana Rute Ferreira
Definições
Foi com Vuillemin que em 1889 se utilizou pela
primeira vez o termo antibiose como sinónimo de
antagonismo dos seres vivos. Mas só em 1942 com
Vaksman é que a palavra antibiótico foi introduzi-
da como substância produzida por microrganis-
mos (bactérias, fungos, etc.), capaz de impedir a
multiplicação das bactérias (acção bacteriostática)
ou de as destruir (acção bactericida).
O primeiro antibiótico – penicilina, descoberto
acidentalmente por Alexander Flemming, come-
çou a ser utilizado na clínica em 1940. Desde então
vários antibióticos têm surgido.
A designação de antimicrobiano (substância
que também actua contra agentes infecciosos
(micróbios na designação antiga) é mais lata,
abrangendo os antibióticos e os chamados agentes
quimioterapêuticos (produzidos sinteticamente) e
não ocorrendo na natureza. Enquanto os agentes
quimioterapêuticos são usados em geral para
combater células neoplásicas, fungos, protozoá-
rios e vermes, os antibióticos destinam-se essen-
cialmente ao tratamento de infecções bacterianas,
sendo relativamente pequeno o número de anti-
bióticos para micoses (por ex. griseofulvina),
contra protozoários (por ex. macrólidos, tetracicli-
nas, etc.), para nemátodos (por ex. avermectinas),
ou para neoplasias (por ex. mitomicina, daunorru-
bicina).
Na prática, a designação de antimicrobianos
engloba os antibióticos e os agentes quimiotera-
pêuticos com actividade antimicrobiana. Neste
1381
livro é adoptado o termo antibioticoterapia para
designar a terapêutica com antibióticos.
Classificação
Existem diversas classificações dos antibióticos e
antimicrobianos, as quais se podem basear em
critérios também diversos. O Quadro 1 integra
uma classificação que considera as referidas sub-
stâncias distribuídas por classes, famílias ou gru-
pos.
QUADRO 1 – Antimicrobianos
(classes, famílias ou grupos)
Antibióticos
• B lactâmicos
*grupo penicilinas
– benzilpenicilina(penicilina G
– penicilina resistente ás penicilinases (anti-estafilocó-
cica-oxacilina, flocloxacilina)
– aminopenicilinas (ampicilina, amoxicilina)
– carboxipenicilinas (carbenicilina, ticarcilina)
– ureidopenicilinas (azlocilina, mexlocilina, piperacili-
na)
– amidinopenicilinas (mecilinam, pivmecilinam)
– inibidores das beta-lactamases (ácido clavulânico)
*grupo cefalosporinas
– 1ª geração (cefalotina, cefradina, etc.)
– 2ª geração (cefuroxima, cefoxitina)
– 3ª geração (cefotaxima, ceftazidima, ceftriaxona)
– 4ª geração (cefepima, cefpiroma)
*grupo carbapenem
– imipenem
– meropenem
*grupo monobactâmicos
– aztreonam
– carumonam
• Aminoglicosídeos e aminociclitóis
*grupo aminoglicosídeos
– estreptomicina, di-hidro-estreptomicina, neomicina,
canamicina, gentamicina, tobramicina, netilmicina,
amicacina, sisomicina, etc.
*grupo aminociclitóis
– espectinomicina
• Cloranfenicol e tetraciclinas
*grupo tetraciclinas
– tetraciclinas, oxitetraciclina, minociclina, doxicilina
1382 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – Antimicrobianos – (cont.) QUADRO 1 – Antimicrobianos – (cont.)

(classes, famílias ou grupos) (classes, famílias ou grupos)

*grupo cloranfenicol Agentes antimicobacterianos

– cloranfenicol, tianfenicol *grupo antibióticos
• Macrólidos,azalidos,cetolidos,estreptograminas e – estreptomicina, amicacina, canamicina, rifampicina,
lincosamidos cicloserina, claritromicina,
*grupo macrólidos *grupo quimioterapêuticos
– eritromicina, claritromicina, espiramicina, olean- – isoniazida, etambutol, tioamidas, pirazinamida, ácido
domicina para-amino-salicílico (PAS), dapsona, clofazimina
*grupo azalidos Agentes antifúngicos
– azitromicina *classe polienos
*grupo cetolidos – anfotericina B(coloidal e lipossómica) , nistatina,
– cetolido *classe azóis
*grupo estreptograminas – miconazol, tiaconazol, cetoconazol, fluconazol, itra-
– pristinamicina,virginiamicina conazol, voriconazol, clotrimazol, posaconazol
*grupo lincosamidos *metabólitos antifúngicos
– lincomicina, clindamicina – 5-fluorocitosina
• Péptidos *alilaminas
*grupo bacitracina – terbinafina
– bacitracina *equinocandinas
*grupo tirotricina – caspofungin, micafungin, anidulafungin
– gramicidina,tirocidina *outros
*grupo polimixinas – griseofulvina
– polimixina B, polimixina E(colistina) Agentes antivíricos(*)
• Outros antibióticos *análogos de nucleótidos e nucleósidos(1)
*grupo rifampicinas – aciclovir e valaciclovir, famciclovir, ganciclovir e val-
*grupo antagonistas da síntese da parede bacteriana ganciclovir, cidofovir, trifluridina, vidarabina
(não beta-lactâmicos) *análogos de fosfato inorgânico(1)
– glicopéptidos(vancomicina,teicoplanina, fosfomici- – foscarnet
na, cicloserina) *aminas tricíclicas(2)
*outros – amantadina e rimantadina
– ácido fusídico, novobiocina, daptomicina *inibidores da neuraminidase(2)
Agentes quimioterapêuticos – oseltamivir, zanamivir
*grupo sulfamidas *análogos de nucleósidos(2)
*grupo diaminopirimidinas – ribavirina, adefovir
– pirimetamina, trimetoprim *interferões(IFN),ribavirina, adefovir(3)
*grupo de associação sulfamidas com diaminopirimidi- *inibidores da transcriptase reversa/nucleósidos(3)(4)
nas – lamivudina(3)(4), abacavirzidovudina(4), estavudina(4)
– cotrimoxazol,cotrimazina *inibidores da transcriptase reversa/não nucleósidos(4)
*grupo nitrofuranos – nevirapine
– nitrofurantoína, nitrofurazona, furazolidona *inibidores das proteases(4)
*grupo quinolonas – ritonavir, nelfinavir, indinavir
– ácido nalidíxico(original), ciprofloxacina, norfloxaci- *inibidores da fusão(4)
na, ofloxacina, levofloxacina – enfurvitide
*grupo nitroimidazóis (*)Fármacos utilizados no tratamento de infecções por Vírus Herpes(1), VSR(2), VHB, VHC(3)
e VIH(4). A resistência aos antivíricos surge mais frequentemente em doentes imunocom-
– metronidazol, ornidazol prometidos submetidos a tratamento com os mesmos durante tempo prolongado.

*grupo oxazolidinonas (Adaptado de Dias PG, Valente P, et al, 2000; & Bergelson JM, Shah SS, et al, 2008)
– linezolide, eperezolide
 CAPÍTULO 275 Princípios gerais da terapêutica antimicrobiana
Espectro, modo e mecanismo
de acção
Em Microbiologia considera-se espectro de acção a
extensão do efeito de determinado antimicrobiano
relativamente ao número maior ou menor de mi-
crorganismos sobre os quais aquele actua.
Conceptualmente, considera-se antibiótico de
largo espectro aquele que é activo contra mais do
que dois grupos major de agentes infecciosos (bac-
térias, riquétsias,clamídias, espiroquetas, vírus,
fungos, protozoários). Como exemplo citam-se os
macrólidos, eficazes contra a maioria dos referi-
dos agentes, excepto vírus e fungos. Os antibióti-
cos de espectro estreito são os que evidenciam eficá-
cia apenas contra uma ou duas variedades de
agentes infecciosos. Como exemplo cita-se a peni-
cilina que é activa contra bactérias e espiroquetas.
Porém, sob o ponto de vista estrito, na prática
clínica considera-se que determinado antimicro-
biano é de largo espectro quando é activo contra
maior número de bactérias gram-positivas e
gram-negativas; e de espectro estreito quando a
acção do mesmo se verifica sobre menor número
de microrganismos.
Relativamente ao modo de acção, tal conceito foi
explanado na alínea “Definição”: bacteriostático e
bactericida. Como exemplos de bactericidas citam-
se os beta-lactâmicos, aminoglicosídeos, glicopépti-
dos, quinolonas, e metronidazol. Como exemplos
de bacteriostáticos citam-se os macrólidos, lincosa-
midos, tetraciclinas, cloranfenicol e sulfamidas.
A este respeito cabe particularizar duas noções
importantes:
– os antibióticos bactericidas em doses baixas
podem funcionar como bacteriostáticos; e
– os antibióticos bacteriostáticos em concentra-
ções elevadas podem ter acção bactericida.
Quanto ao mecanismo de acção, o mesmo varia
em função da estrutura celular do germe micro-
biano ao nível da qual o antimicrobiano actua, e
do tipo de efeito que este provoca. Nesta perspec-
tiva, são considerados quatro grupos:
• interferência na síntese da parede celular do
agente infeccioso; (por ex. beta-lactâmicos, glicopépti-
dos, isoniazida)
• interferência na síntese das proteínas nos
ribossomas; (por ex. aminoglicosídeos, cloranfenicol,
tetraciclinas, macrólidos, lincosamidos)
1383
• interferência na síntese de ácidos nucleicos;
(por ex. quinolonas, novobiocina, rifamicinas, sulfami-
das)
• interferência na função da membrana cito-
plásmica. (por ex. polimixinas). A propósito da
resposta do organismo aos fármacos, consultar o
glossário no fim deste capítulo sobre os termos
Farmacogenética e Farmacogenómica.
Resistência aos antibióticos
A capacidade inata (natural ou intrínseca) ou
adquirida de certos agentes infecciosos suporta-
rem sem danos os antibióticos para os combater
designa-se por resistência. A resistência adquirida
pressupõe, em princípio, utilização repetida dos
mesmos antibióticos.
O termo resistência pode ser utilizado sob os
pontos de vista:
– clínico significando ausência de resposta clí-
nica às doses máximas dum determinado antimi-
crobiano, por vezes difícil de afirmar tendo em
conta a diversidade de factores que afectam a
resposta ao tratamento;
– microbiológico com base em estudos biológi-
cos, através da identificação do respectivo meca-
nismo.
Os mecanismos pelos quais as bactérias se
podem tornar resistentes aos antibióticos podem
ser assim sistematizados:
– inactivação do antibiótico por enzimas segrega-
das pelo microrganismo; um exemplo é constituí-
do pelas beta-lactamases susceptíveis de inactivar
o antibiótico beta-lactâmico;
– interferência no transporte intramicrobiano do
antibiótico por redução da permeabilidade da
parede do germe microbiano ao antibiótico, ou
sequestração deste, impedindo-o de atingir o
“alvo” estrutural daquele;
– modificações não letais operadas nos “alvos” do
agente infeccioso.
Estas alterações explicam-se por variação
genética em bactérias inicialmente sensíveis; na
base de tal variação genética estão subjacentes
mecanismos diversos:
– mutação genética ou alteração na regulação
do gene cromossómico (resistência cromossómica
explicando cerca de 20% das resistências na clínica);
1384 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– presença de genes de resistência em plasmí-
deos transferíveis, recordando-se que os plasmídeos
são moléculas circulares de ADN que se replicam
independentemente do cromossoma, e cujos genes
codificam várias funções, incluindo a resistência a
antibióticos. Os genes contidos nos plasmídeos são
mais móveis que os dos cromossomas, o que permi-
te a sua transferência entre bactérias da mesma
espécie e de espécies diferentes (resistência plasmí-
dica explicando cerca de 80% das resistências);
– acção de genes ou grupos de genes (chama-
dos “transposões” ou genes saltitantes) com capaci-
dade para se moverem dentro do genoma e para
se integrarem em cromossomas ou plasmídeos
com os quais se replicam juntamente; os vectores
frequentes dos transposões são plasmídeos e
fagos (vírus ADN). No mesmo plasmídeo poderão
existir aglomerados de transposões, sendo que a
mobilidade de genes de resistência do cromosso-
ma para os plasmídeos permite uma disseminação
dos referidos genes, eventualmente para uma bac-
téria que passará a ser resistente a um antibiótico
usado pela primeira vez num doente.
Por fim, uma referência breve à transmissão
horizontal de genes de bactéria a bactéria; são des-
critos 3 mecanismos principais:
– conjugação ou processo de contacto directo
duma bactéria dadora com outra bactéria chama-
da receptora;
– transformação ou captação, através da parede
da célula bacteriana, de fragmentos de ADN de
espécies relacionadas, integrando-os no genoma;
– transdução ou transferência de genes de resis-
tência por bacteriófagos ou fagos (vírus ADN que
infectam células)
Associação de antimicrobianos
Em determinadas situações clínicas está indicada
a associação de antibióticos com o objectivo fun-
damental de alargar o espectro de actividade face
à gravidade de determinado quadro clínico.
Ao associar antibióticos – facto que pode contri-
buir para diminuir o desenvolvimento de resistên-
cias – há que ter em conta determinadas noções
básicas com implicações importantes na clínica:
– antagonismo ou oposição de acção de um anti-
microbiano sobre o outro; ou seja, a actividade
resultante da associação é inferior à do compo-
nente mais activo, o que leva, obviamente à
conclusão de que não tem interesse clínico, e à
necessidade de não a concretizar na prática;
– adição ou actividade da associação igualando
a soma das actividades de cada antimicrobiano
quando utilizado separadamente;
– indiferença ou actividade da associação igual
à do antimicrobiano mais activo;
– sinergismo (potenciação) ou actividade da asso-
ciação superior à soma das actividades de cada
antimicrobiano quando utilizado separadamente;
duma maneira muito simplista, sem aprofundar
os mecanismos ou efeitos ao nível das estruturas
dos agentes infecciosos, trata-se duma verdadeira
“cooperação” que pode ser tipificada pela associa-
ção de beta-lactâmico (actuando ao nível da mem-
brana do germe microbiano, como que a “fragili-
zando”), o que facilita a “entrada de outro antimi-
crobiano, por ex. aminoglicosídeo (cuja acção se
verifica no citoplasma).
As principais indicações para a associação de
antibióticos são as seguintes:
– infecções graves com focos de localização
múltipla (sépsis);
– infecções mistas;
– infecções em doentes com síndromas de imu-
nodeficiência congénita ou adquirida;
– infecções sitémicas no RN, leucemias,síndro-
mas de má-nutrição e infecção, situações clínicas
implicando terapêutica com imunossupressores,
etc.;
– infecções associadas a corpos estranhos;
– tratamento inicial de base empírica em situa-
ções com risco vital.
Aspectos básicos de farmacocinética
dos antimicrobianos
– O objectivo principal da administração dum
antimicrobiano é obter no local de infecção deter-
minada concentração do mesmo com acção ideal-
mente bactericida ou, pelo menos, bacteriostática;
tal implica capacidade de difusão do fármaco.
– O compartimento extracelular representa
para a maioria dos antimicrobianos uma parte
essencial do seu volume de distribuição, salien-
tando-se a variação em volume ou percentagem
 CAPÍTULO 275 Princípios gerais da terapêutica antimicrobiana
do peso corporal de tal compartimento ao longo
da vida (35-40% no RN, ~20% na criança em idade
escolar, e ~15% no adulto).
– O pico de concentração sérica do antimicro-
biano em geral correlaciona-se inversamente com
o volume de distribuição.
– As doses por kg de peso corporal vão dimi-
nuindo à medida que a criança cresce.
– Concentração inibitória mínima (CIM, ou
sigla MIC em inglês) em mcg/mL ou mg/L defi-
ne-se como concentração mais baixa do antimicro-
biano requerida para inibir o crescimento do
microrganismo avaliada num período de 18-24
horas. Idealmente a dose de antimicrobiano deve
ser tal que a concentração do antimicrobiano no
local da infecção exceda a CIM para o agente
infeccioso. Salienta-se que há diversos métodos
para a sua determinação propiciando resultados
nem sempre sobreponíveis, o que constitui uma
limitação.
– Concentração bactericida mínima (CBM ou
sigla MBC em inglês) em mcg/mL ou mg/L defi-
ne-se como a mais baixa concentração do antimi-
crobiano para destruir o microrganismo. O parâ-
metro CBM é por vezes determinado para excluir
a possibilidade de tolerância bacteriana em que
CMB é 4 vezes superior à CIM.
– As concentrações de antimicrobianos são
mais elevadas em órgãos mais perfundidos (por
ex. fígado e pulmões) do que naqueles menos per-
fundidos e menos acessíveis (ossos, olhos,
meninges, cavidades de abcessos, etc.). Contudo,
se determinado tecido for sede de processo infla-
matório (por ex. meninges), a concentração do
antimicrobiano poderá aumentar (por ex. melhor
difusão da penicilina para as meninges inflama-
das e LCR).
– A semivida de um fármaco (e de um antimi-
crobiano) – o tempo necessário para que a sua
quantidade total ou a sua concentração no plasma
diminuam para metade – pode utilizar-se para
calcular o intervalo correcto entre as administra-
ções/tomas, em terapêutica de manutenção; como
regra geral, pode estabelecer-se que o intervalo
entre as administrações deve ser igual ou inferior
à semivida dos fármacos. Tratando-se de um anti-
microbiano, há que atender, contudo, a certas par-
ticularidades em relação com diferentes padrões
de actividade antimicrobiana:
1385
• destruição bacteriana dependente do tempo
com efeitos persistentes mínimos ou moderados
(por ex. nos beta-lactâmicos);
• destruição bacteriana dependente do tempo
com efeitos persistentes prolongados (por ex. nos
glicopéptidos, tetraciclinas, azitromicina);
• destruição bacteriana dependente da concen-
tração com efeitos persistentes prolongados.
– A ligação dos antimicrobianos às proteínas
(variável conforme o tipo de antimicrobiano) limi-
ta a sua difusão para os tecidos.Contudo, tendo
em conta que nos tecidos inflamados o teor em
proteínas é menor do que no sangue, existe pro-
babilidade de naqueles se verificar maior propor-
ção de antibiótico livre e, consequentemente,
maior actividade antimicrobiana.
Actuação prática
Apesar de se utilizarem nas crianças os mesmos
antibióticos dos adultos, a sua escolha, dosagem e
modo de administração estão condicionados pelas
suas particularidades.
É com base no resultado das colheitas dos
exames bacteriológicos e/ou esfregaços do líqui-
do ou tecido infectados que a escolha da antibioti-
coterapia deve ser feita. Quando tal não é possí-
vel, a antibioticoterapia então aplicada, designada
por empírica, deve ter o seu pilar num diagnósti-
co clínico e/ou radiológico seguro.
Infelizmente são raros os casos em que o
simples diagnóstico clínico e/ou radiológico nos
permite o diagnóstico definitivo, pelo que na
grande maioria dos casos a suspeita do agente
etiológico é feita atendendo aos agentes mais
prováveis de acordo com o local da infecção ou
com a situação particular do doente. Nas situações
em que vários agentes podem ser implicados,
deve ser dada prioridade na “cobertura” antibióti-
ca empírica aos mais prevalentes ou importantes.
Este tipo de terapêutica deve dar lugar a uma tera-
pêutica mais específica (e então dirigida para os
germes isolados) logo que sejam conhecidos os
resultados dos exames culturais, cujas amostras
devem ser correctamente colhidas e rapidamente
transportadas para o laboratório.
Dada a grande variedade de antibióticos dis-
poníveis no mercado torna-se imprescindível o
conhecimento das suas propriedades, farmacociné-
1386 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tica, espectro de acção, efeitos secundários e indica-
ções terapêuticas por forma a evitar a sua prescri-
ção incorrecta, a qual contribui para o aparecimen-
to de resistências que hoje em dia se estão a tornar,
cada vez mais, o principal desafio do clínico.
Só a escolha e uso correcto dos antimicrobia-
nos com doses, vias de administração, intervalo
entre as tomas e tempos de tratamento adequados
poderá prevenir o aparecimento de resistências.
Há, pois, que seguir a norma dos “três erres”:
reduzir, regrar, racionalizar!
Dada a gravidade do problema, têm sido
vários os estudos quer a nível internacional quer a
nível nacional, que se têm desenvolvido dos quais
se destaca a nível europeu o projecto Alexander
2001 e a nível nacional o projecto Viriato e um estu-
do de Ana Serrão Neto entre 1997 a 2000.
Os antimicrobianos mais usados em Pediatria
são os betalactâmicos, macrólidos/azalidos e sul-
famidas/diaminopirimidinas. Para a sua escolha
deve ter-se em atenção a idade, local de infecção,
agente mais provável, bem como as resistências
locais.
Exceptuando algumas situações particulares,
deve sempre preferir-se o tratamento com apenas
um antimicrobiano, devendo este ser de espectro
o mesmo amplo possível. A sua dosagem deve ser
feita com base no peso corporal, nunca ultrapas-
sando a dose do adulto. A via de administração
tem a sua escolha condicionada, por um lado,
pelas propriedades físico-químicas do antibiótico
e, por outro, pelo quadro clínico, localização da
infecção, gravidade e estado do doente.
A aplicação tópica de antibióticos, exceptuan-
do a oftalmológica, raramente está indicada, devi-
do ao risco de sensibilização bem como de desen-
volvimento e selecção de estirpes de bactérias
resistentes.
A duração da terapêutica deve ser a mais curta
possível dadas as suas grandes vantagens (melhor
cumprimento da medicação, menos efeitos colate-
rais, menos consultas médicas, menos custos e
maior satisfação dos doentes e pais), mas suficien-
temente prolongada para poder erradicar a bacté-
ria infectante.
Os antimicrobianos também podem ser utiliza-
dos na profilaxia, quer primária (evitar que uma
determinada infecção ocorra), quer secundária
(prevenir a progressão de uma infecção já existen-
te por forma a evitar que a doença se manifeste).
Este tipo de terapêutica tem melhor resultados
quando a mesma é dirigida contra um microrga-
nismo específico. (ver adiante)
Igualmente não deverá ser esquecida a impor-
tância da correcção de anomalias da respiração,
oxigenação, volume sanguíneo, equilíbrio hidroe-
lectrolítico, etc.. A falência terapêutica deve levar a
uma reavaliação da situação, bem como a refor-
mulação diagnóstica.
Face ao atrás exposto, o médico que prescreve
um antibiótico, deve ter sempre em mente os
aspectos de saúde pública da terapêutica antimi-
crobiana.
Decálogo da antibioticoterapia
Por fim são referidas dez regras importantes a ter
em conta na prática clínica na circunstância de ser
realizada antibioticoterapia.
1. Não me uses em vão.
2. Usa-me sozinho sempre que possível.
3. Se não me podes usar, usa o meu parente mais
próximo.
4. Usa primeiro o meu irmão de espectro mais
estreito e de primeira linha. Não tenhas vergonha
de receitar muitas vezes o mesmo antibiótico.
5. Usa-me de acordo com o local a que estou desti-
nado e pela via em que sou mais eficaz.
6. Usa-me apenas durante o tempo necessário e na
dose mais adequada. Só me deves usar profilacti-
camente em situações bem definidas.
7. Não me troques por outro, só por ser mais novo.
8. Não uses o mais caro se podes usar o mais barato
com a mesma eficácia.
9. Não esqueças os meus efeitos colaterais e acessó-
rios. Deves conhecer bem a minha vida.
10. Escolhe-me sempre de acordo com o doente, a
doença, e se possível com o antibiograma; mas,
acima de tudo, usa o teu bom senso.
(J Pascoal Duarte, 1996)
O Quadro 2 sintetiza as doses de alguns anti-
microbianos utilizados em clínica pediátrica e
comercializados em Portugal.
O Quadro 3 sintetiza os antimicrobianos habi-
tualmente utilizados no RN, particularizando as
respectivas doses e intervalos de administração
em função das idades gestacional e pós-natal.
 CAPÍTULO 275 Princípios gerais da terapêutica antimicrobiana 1387

QUADRO 2 – Doses de alguns antimicrobianos

Antimicrobiano Via Dose total diária Administrações/dia Comentários

Amicacina iv, im 15-22,5 mg/Kg 1-3 Administração única diária,
de preferência nas infecções por
S. pneumoniae
Amoxicilina oral 30-100 mg/Kg 3 Dose máxima
Amoxicilina + oral 30-60 mg/Kg 3 Dose de amoxicilina
Ác. Clavulânico iv 25-50 mg/Kg/dose 3-4
Ampicilina oral 50-100 mg/Kg 4 Na Shigellose – via oral
iv, im 100-400 mg/Kg 4-6 Dose máxima (casos de meningite)
Anfotericina B iv 1 mg/Kg 1 Início: 0,1 a 0,25 mg/kg/dia
aumento progressivo;
perfusão lenta em 6 horas em
glicose a 5% (0,1 mg/ml)
Anfotericina B iv 1-3 mg/Kg 1 Inicio: 1 mg/kg o aumentando
lipossómica progressivamente; (em glicose a 5%:
0,2-2 mg/ml); perfusão 30-60 min.
No Kala-azar – 1-1,5 mg/kg (21 dias)
ou 3mg/kg (10 dias)
Azitromicina oral 10 mg/Kg 1 3 dias de tratamento
Aztreonam iv 120-200 mg/Kg 3-4 Dose máxima em casos de menigite, de
infecção por Pseudomonas e de mucoviscidose;
eficácia apenas em infecções por G (-)
Cefaclor oral 30-50 mg/Kg 2-3
Cefadroxil oral 30-50 mg/Kg 2
Cefalexina oral 30-100 mg/Kg 3-4
Cefatrizina oral 30-50 mg/Kg 2-3
Cefazolina iv,im 50-100 mg/Kg 3
Cefixima oral 8 mg/Kg 1-2 2 doses na mucoviscidose
Cefotaxima iv,im 100-200 mg/Kg 3-4
Cefoxitina iv,im 75-200 mg/Kg 3-4 Antibiótico indutor da produção de β-lactamases
Cefradina oral 25 – 100 mg/Kg 3-4
iv,im
Ceftazidima iv,im 50-200 mg/Kg 3-4 4 doses diárias na mucoviscidose
Reserva nas infecções por Pseudomonas
Ceftriaxona iv,im 50-100 mg/Kg 1-2 Dose única diária em casos de meningite
Cefuroxima iv,im 75-150 mg/Kg 3-4
Cefuroxima (axetil) oral 30-40 mg/Kg 2 Administração após refeições
Antiácidos diminuem a absorção
Cetoconazol oral 3,3-10 mg/Kg 1 Toxicidade hepática
Ciprofloxacina oral 10-30 mg/Kg 2-3 Apenas no fim da adoloscência/adulto
iv 10-20 mg/Kg 2-3 Na mucoviscidose 40-60mg/Kg oral ou
30mg/Kg iv, sempre em 3 doses
Claritromicina oral, iv 15 mg/Kg 2 Na infecção por MAC: 30mg/Kg/dia
Clindamicina iv,im,oral 15-40 mg/Kg 3-4 Perfusão rápida iv.
Cloranfenicol oral,iv 50-100 mg/Kg 4
Cotrimoxazol oral, iv 40-100 mg/Kg 2-4 Dose de sulfametoxazol
Dose máxima e 4 administrações na
pneumonia por P. jiroveci; perfusão: 60-90 min.
1388 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Doses de alguns antimicrobianos (cont.)

Antimicrobiano Via Dose total diária Administrações/dia Comentários

Doxicilina oral 4 mg/Kg (dose inicial) 1-2 Brucelose: 5mg/Kg/dia
2 mg/Kg (seguintes)
Eritromicina oral,iv 30 – 60 mg/Kg 2-4 Perfusão contínua iv.
Espectinomicina im 30 - 40 mg/Kg Dose única Se peso > 45Kg: 2g
Espiramicina oral 50-100 mg/Kg 4
Estreptomicina im 20-40 mg/Kg 1
Etambutol oral 15-25 mg/Kg 1
Flucloxacilina oral,iv,im 50-200 mg/Kg 3-4
Fluconazol oral,iv 3-12 mg/Kg 1
Gentamicina iv,im 5-7 mg/Kg 1-3 Dose única diária, de preferência
Griseofulvina oral 15-20 mg/Kg 1 Às refeições, de preferência
Imipenem + iv,im 60-100 mg/Kg 4 Perfusão em 20 – 60 minutos
Cilastatina Possibilidade de convulsões com doses altas
Isoniazida oral 5 –10 mg/Kg 1
Itraconazol oral 3–5 mg/Kg 1-2 Às refeições, de preferência
Meropenem iv 30 –120 mg/Kg 3 Dose máxima em casos de meningite
Metronidazol oral.iv 22,5 –45 mg/Kg 3 Perfusão iv. em 60 minutos
Netilmicina iv,im 5 –7,5 mg/Kg 1-3 Dose única diária, de preferência
Nitrofurantoína oral 5 –10 mg/Kg 4 Contraindicação na pielonefrite e na infecção
urinária por Proteus (1mg/Kg/dia em dose
diária única na profilaxia da infecção urinária)
Penicilina G iv,im 25.000-500.000U /Kg 6-8 iv em 20 minutos; im: dor local intensa
Aquosa doses elevadas: possibilidade de convulsões
Potássica – K: 1,7mEq/1.000.000 U
Sódica – Na: 2mEq/1.000.000 U
Penicilina G im 50.000U/Kg Dose única Em geral: < 15Kg – 600.000 U
Benzatínica >15 Kg – 1.200.000 U
Penicilina G procaínica 25.000-50.000U/Kg 1-2
Penicilina G clemizol im
Piperacilina + iv 200-300 mg/Kg 3-6 Dose de piperacilina
Tazobactam Na mucoviscidose até 500mg/Kg
Pirazinamida oral 20-35 mg/Kg 1
Pirimetamina oral 2 mg/Kg-3dias 1-2
1 mg/dia (depois)
Rifamicina im 10 - 30 mg/Kg 2 Peso >25Kg: 250mg de 12/12h
Contra indicado abaixo dos 30 meses
Rifampicina oral 10 - 20 mg/Kg 1-2 BK: 10 a 15 mg/Kg em jejum
Profilaxia:
N. meningitidis: 20mg/Kg/dia – 2 dias
H. influenzae: 20mg/Kg/dia – 4 dias
Roxitromicina oral 5 - 8 mg/Kg 2 Não aconselhável < 4 anos
De 24 Kg a 40 Kg: 100mg de 12/12h
Antes das refeições
Sulfadiazina oral 100 mg/Kg 2-4 Hidratar e não dar acidificantes da urina
(risco de cristalúria)
Encefalite por Toxoplasma: 100 a 200mg/Kg
 CAPÍTULO 275 Princípios gerais da terapêutica antimicrobiana 1389

QUADRO 2 – Doses de alguns antimicrobianos (cont.)

Antimicrobiano Via Dose total diária Administrações/dia Comentários

Teicoplanina iv, im 6 - 10 mg/Kg 1 10mg/Kg de 12/12h nas 3 doses iniciais;
eficácia apenas em G(+);
Uso reservado – risco de resistências
Tobramicina iv, im 5 - 7 mg/Kg 1-3 Dose única diária, de preferência
Na mucoviscidose: 10-20mg/Kg/dia
em 3 doses
Trimetoprim oral 1 mg/Kg 1 Profilaxia da infecção urinária
Vancomicina iv 30 - 40 mg/Kg 2-4 Meningite: 60mg/Kg/dia
Mucoviscidose: 50-100mg/Kg/dia (4 doses);
eficácia apenas G(+);
Determinação de níveis séricos
oral 50 mg/Kg 4 Apenas em casos de colite pseudomembranosa
resistente ao metronidazol

Abreviaturas: iv = via intravenosa; i.m = via intramuscular; G (-) = germes Gram negativos; G (+) = germes Gram negativos; MAC: mycobacterium avium complex (infecção por M. avium/intra-
cellulare) associada à infecção por vírus da imunodeficiência humana (VIH); U: Unidades; BK = Bacilo de Koch (Tuberculose); h = horas.

QUADRO 3 – Antimicrobianos no recém-nascido

Antimicrobiano Idade gestacional (semanas) Idade mg/Kg/dose Intervalo entre doses

Amicacina ≤29 1ª semana 15 48h
30 – 33 “ 14 48h
34 – 37 “ 12 36h
>38 “ 12 24h
> 1 semana 12 (inicial) de acordo com os níveis séricos
Ampicilina ≤29 0-28 dias 25-100 12h
≤29 >28 dias 25-100 8h
30 – 36 0-14 dias 25-100 12h
30 – 36 >14 dias 25-100 8h
≥37 0-7 dias 25-100 8h
≥37 > 7 dias 25-100 6h
Anfotericina B – – Início: 0,25-0,5 24-48
Depois: 0,5-1 (de acordo com os níveis séricos)
Anfotericina B lipossómica – – 1-5 24h
Início: 1mg/Kg
Incremento: 1mg/Kg/dia
Aztreonam ≤29 0-28 dias 30 12h
≤29 >28 dias 30 8h
30 – 36 0-14 dias 30 12h
30 – 36 >14 dias 30 8h
≥37 0-7 dias 30 8h-12h
≥37 >7 dias 30 6h
Cefotaxima ≤29 0-28 dias 50 12h
≤29 >28 dias 50 8h
30 – 36 0-14 dias 50 12h
30 – 36 >14 dias 50 8h
≥37 0-7 dias 50 8 – 12h
≥37 > 7 dias 50 6-8h
1390 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 3 – Antimicrobianos no recém-nascido (cont.)

Antimicrobiano Idade gestacional (semanas) Idade mg/Kg/dose Intervalo entre doses

Ceftazidima ≤29 0-28 dias 30 12h
≤29 >28 dias 30 8h
30 – 36 0-14 dias 30 12h
30 – 36 >14 dias 30 8h
≥37 0-7 dias 30 8-12h
≥37 > 7 dias 30 8h
Ceftriaxona – – 50 - 80 24h
Clindamicina ≤29 0-28 dias 5-7,5 12h
≤29 >28 dias 5-7,5 8h
30 – 36 0-14 dias 5-7,5 12h
30 – 36 >14 dias 5-7,5 8h
≥37 0-7 dias 5-7,5 6– 8h
≥37 >7 dias 5-7,5 6h
Fluconazol – – Inicial: 12mg/Kg; depois:
≤29 0-14 dias 6 72h
≤29 >14 dias 6 48h
30 – 36 0-14 dias 6 48h
30 – 36 >14 dias 6 24h
≥37 0-7 dias 6 48h
≥37 >7 dias 6 24h
Gentamicina ≤29 – 5 48h
Netilmicina 30 – 33 – 4,5 48h
Tobramicina 34 – 37 – 4 36h
>37 – 4 24h
Imipenem – – 20 - 25 12h
Meropenem – – 20 (sépsis) 12h
40 (meningite ou infecção por 8h
Pseudomonas)
Metronidazol – – Inicial: 15mg/Kg; depois:
≤29 0-28 dias 7,5 48h
≤29 >28 dias 7,5 24h
30 – 36 0-14 dias 7,5 24h
30 – 36 >14 dias 7,5 12h
≥37 0-7 dias 7,5 12h
≥37 > 7 dias 7,5 8h
Penicilina G aquosa ≤29 0-28 dias 25.000 U-50.000 U 12h
≤29 >28 dias 25.000 U-50.000 U 8h
30 – 36 0-14 dias 25.000 U-50.000 U 12h
30 – 36 >14 dias 25.000 U-50.000 U 8h
≥37 0-7 dias 25.000 U-50.000 U 8h
≥37 >7 dias 25.000 U-50.000 U 6h
Penicilina G procaínica – – 50.000 U 24h
Penicilina G benzatinica – – 50.000 U Dose única
 CAPÍTULO 275 Princípios gerais da terapêutica antimicrobiana 1391

QUADRO 3 – Antimicrobianos no recém-nascido (cont.)

Antimicrobiano Idade gestacional (semanas) Idade U ou mg/Kg/dose Intervalo entre doses

Piperacilina ≤29 0-28 dias 50-100 12h
≤29 >28 dias 50-100 8h
30 – 36 0-14 dias 50-100 12h
30 – 36 >14 dias 50-100 8h
≥37 0-7 dias 50-100 8h
≥37 >7 dias 50-100 6h
Vancomicina ≤29 - 20 24h
30 – 33 - 20 18h
34 – 36 - 20 12h
≥37 0-7 dias 15 8h
≥37 >7 dias 10 6h

Nota: Doses de Penicilina G aquosa nas infecções por Streptococcus do grupo B: – Sépsis: 200.000 U/Kg/dia; Meningite: 400.000 U/Kg/dia.

Quimioprofilaxia (aspectos gerais) – Emergência de estirpes resistentes

– Toxicidade e efeitos secundários
Quimioprofilaxia é a prevenção de doença infec- – Diminuição inadvertida da vigilância e dos
ciosa através da administração de fármaco. cuidados de que o doente necessita, por falsa sen-
Os antibióticos, agentes terapêuticos e não pro- sação de segurança
filácticos, têm sido usados, no entanto, com suces- – Custos
so, na profilaxia primária e secundária de algumas
situações: Em clínica pediátrica, praticam-se dois tipos
• Protecção contra um único microrganismo de quimioprofilaxia. o primeiro destinado a todos
por um curto período de tempo, em regra os indivíduos com risco elevado de determinada
inferior a duas semanas (eliminação do esta- infecção, independentemente da sua susceptibili-
do de portador nos contactos íntimos dos dade individual (coabitantes de um doente com
doentes com doença meningocócica invasi- sépsis meningocócica, por exemplo); o segundo,
va) que se aplica aos casos em que o risco individual
• Protecção contra um único microrganismo se relaciona com défice imunitário ou especial sus-
por períodos longos (prevenção de infecçção ceptibilidade (asplenia, por exemplo).
estreptocócica nos doentes com febre reumá- Em diversos capítulos do livro (164, 213, 214,
tica prévia). 226, 254, 262, 278, 282, 283, 284, etc.) são descritas
• Protecção contra vários microrganismos por especificamente diversas situações clínicas que
um período curto (prevenção de endocardite implicam quimioprofilaxia.
em doentes susceptíveis, após tratamentos A profilaxia em cirurgia está indicada nos
dentários, entre outros). seguintes casos:
• Protecção contra vários microrganismos por 1. Cirurgia limpa – apenas quando as conse-
longos períodos de tempo; esta prática é quências de uma eventual infecção são muito
muito controversa, por ser em geral ineficaz graves, como é o caso de implantação de próteses,
e por envolver riscos para o doente e para a doentes imunocomprometidos ou cirurgia cardía-
comunidade. ca.
2. Cirurgia limpa/contaminada – somente quan-
A utilização de antimicrobianos com intuitos do há grande risco de contaminação e infecção,
profilácticos deve ser, em todos os casos, muito como na cirurgia do tracto digestivo alto, tracto
criteriosa, e ter sempre em conta: biliar com icterícia obstrutiva e cirurgia, ou instru-
1392 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

mentação do tracto urinário em presença de bac-
teriúria ou uropatia obstrutiva.
3. Cirurgia suja ou contaminada - está indicada
profilaxia.
Para ser eficaz, a profilaxia deve iniciar-se no
máximo 1 hora antes da intervenção e não deve
durar mais do que 24 ou, excepcionalmente, 48
horas. Em regra são suficientes 1 ou 2 tomas.
O antibiótico escolhido deverá ser eficaz
contra os agentes patogénicos mais prováveis;
mas, no caso de situações polimicrobianas, (como
na cirurgia do cólon e do tracto genito-urinário),
não é necessário cobrir todos os patogénios possí-
veis.
O protocolo da profilaxia em cirurgia deve ser
elaborado em cada instituição hospitalar, de acor-
do com a experiência local e o conhecimeto actua-
lizado da prevalência dos patogénios em cada ser-
viço.
GLOSSÁRIO
Farmacogenética > Estudo das variações interindividuais na sequência
do ADN com as quais se relacionam diversas respostas a determi-
nados fármacos.
Farmacogenómica > Termo mais lato que Farmacogenética designando
o modo como as determinantes genéticas afectam a resposta indi-
vidual à medicação.
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 CAPÍTULO 276 Doenças infecciosas exantemáticas – uma visão global
276
DOENÇAS INFECCIOSAS
EXANTEMÁTICAS – UMA
VISÃO GLOBAL
Andrea Teixeira e Luís Varandas
Definição e etiopatogénese
Exantema define-se como uma erupção cutânea
generalizada a qual pode constituir sinal de um
vasto leque de doenças de etiopatogénese diversa
(infecciosa, alérgica, auto-imune, etc.). Contudo,
em clínica pediátrica, quando se faz referência a
doenças exantemáticas subentende-se um grupo
relativamente restrito de doenças infecciosas que
se manifestam, na maioria das vezes, por exante-
ma associado a febre (exantema febril), com inci-
dência sazonal. Exemplificando: as infecções por
enterovírus ocorrem sobretudo no Verão e início
do Outono; por adenovírus, no fim do Inverno e
Primavera; o eritema infeccioso provocado pelo
parvovírus B19 surge mais frequentemente no fim
do Inverno e Primavera; as infecções por VEB e
vírus herpes humano 6 e 7, durante todo o ano.
As lesões podem ser resultantes de infecção do
endotélio dos vasos da derme (sarampo, rubéola),
ou de reacção imunológica do hospedeiro ao
agente patogénico (parvovírus B19). Nos casos de
infecção por S. pyogenes e S. aureus, o exantema
escarlatiniforme resultante deve-se à acção de
toxinas circulantes.
Outros agentes podem originar exantemas:
treponemas, fungos, riquétsias, protozoários e
helmintas.
Aspectos epidemiológicos
Os exantemas, o problema de expressão cutânea
mais frequente na idade pediátrica, são na sua
1393
maioria causados por infecções víricas, de trans-
missão horizontal, pessoa a pessoa. A seropreva-
lência aumenta com a idade. De acordo com estu-
dos epidemiológicos nos EUA, cerca de 60% das
mulheres em idade de procriar são seropositivas
para o parvovírus B19 (sugere-se, a propósito do
tópico em análise, a consulta dos Capítulos 279,
284, 289, 290, 293, 296 e 297).
Em Portugal, de acordo com dados oficiais da
DGS referentes às doenças de declaração obrigató-
ria, cabe salientar que no quinquénio 2003-2007
foram notificados até aos 15 anos de idade: 806
casos de febre escaronodular, 10 casos de sarampo
e 36 casos de rubéola; a baixa incidência das duas
últimas pode explicar-se pela elevada percentagem
de cobertura vacinal no nosso país. (Capítulo 1)
Manifestações clínicas e diagnóstico
Na avaliação da criança previamente saudável
com exantema febril, a abordagem clínica com
base na anamnese e exame objectivo é fundamen-
tal para se estabelecer o diagnóstico etiológico,
passo fundamental para a atitude terapêutica a
tomar na perspectiva de medidas de controlo epi-
demiológico.
No contexto epidemiológico, importam: a idade,
estado vacinal (podendo ajudar, por ex. a excluir o
diagnóstico de sarampo e rubéola), contacto com
animais (probabilidade de febre escaro-nodular),
contactos familiares ou na escola com doença já
diagnosticada (escarlatina, adenovírus, enteroví-
rus), antecedentes de viagens (Capítulo 40), etc..
Quanto à história clínica, cabe salientar deter-
minados aspectos a inquirir e observar com rigor:
O exantema foi precedido por um pródromo febril
de alguns dias? Foi a primeira manifestação da
doença (rubéola, escarlatina)? Surgiu após o desa-
parecimento da febre (exantema súbito)? Presença
de sinais sugestivos da etiologia (manchas de
Koplik no sarampo, “tache noire” na febre escaro-
nodular, amigdalite eritemato-pultácea na escarla-
tina ou mononucleose infecciosa)? A natureza da
lesão elementar (mácula-sem relevo na superfície
cutânea; pápula – com relevo na superfície cutâ-
nea e sem conteúdo líquido; vesícula, bolha, pús-
tula – com relevo na superfície cutânea e com
conteúdo líquido; petéquias-máculas hemorrági-
cas originando quadro de púrpura, etc.). No caso
1394 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

de exantema máculo-papular é útil verificar se A

existe um fundo eritematoso que atinge toda a
superficie cutânea da zona alterada (escarlatini-
forme); se as manchas são confluentes e de tom
vermelho escuro (morbiliforme); ou se é róseo,
discreto e não confluente (rubeoliforme). Por sua
vez, na febre escaro-nodular, as lesões são mais
dispersas e algumas são nodulares. A topografia
das lesões (localizadas no couro cabeludo e muco-
sas na varicela; ou na palma das mãos e planta dos
pés na febre escaro-nodular). Presença de pruri-
do? (eritema infeccioso, rubéola no adolescente,
exantema por enterovírus e adenovírus). Desca- B
mação ulterior ao exantema? (furfurácea no
sarampo, em dedos de luva na escarlatina e
Kawasaki). Crostas, escoriações/erosões, fendas,
ulcerações?
Os exames complementares têm interesse limi-
tado uma vez que o diagnóstico é, essencialmente,
clínico. No entanto, por vezes podem dar-nos
algumas indicações (leucocitose com neutrofilia
na escarlatina, neutropénia no exantema súbito,
FIG. 1
presença de linfócitos atípicos na mononucleose
infecciosa). As serologias têm interesse para a Aspecto de exantemas: A – máculo - papuloso; B – petequial.
confirmação do diagnóstico, sobretudo por moti- (NIHDE)
vos epidemiológicos ou pela presença de compli-
cações.
O Quadro 1 sintetiza as principais característi-
cas clínicas e biológicas de doenças exantemáticas
surgindo classicamente em idade pediátrica, algu-
mas das quais são objecto de abordagem em capí-
tulos próprios (279 e 296).
No Quadro 2 são descritos os tipos de exante-
ma associados a doenças infecciosas e a outras
situações não infecciosas.
Nas Figuras 1 e 2 são exemplificados aspectos
de exantema petequial e morbiliforme.
O Quadro 3 especifica os exames laboratoriais
clássicos para confirmação do diagnóstico etioló-
gico de algumas doenças infecciosas exantemáti-
cas.

Tratamento e medidas de controlo

epidemiológico

Apenas na escarlatina e na febre escaro-nodular é

necessária antibioticoterapia. A escarlatina, o
FIG. 2
sarampo e a rubéola podem constituir perigo de
contágio, obrigando por isso a evicção escolar. A Aspecto de exantema morbiliforme (caso de sarampo). (NIHDE)
 CAPÍTULO 276 Doenças infecciosas exantemáticas – uma visão global 1395

QUADRO 1 – Doenças exantemáticas – Características clínicas

Doença / Agente Clínica Exantema Diagnóstico Complicações

Sarampo PI – 7 a 18 dias Máculo-papular; 1ºdia:discreto; >3º Clínico Otite, pneumonia,
Paramixovírus Febre alta, tosse, dia: confluente com progressão Serologia: laringotraqueíte,
coriza e conjuntivite; céfalo-caudal, com atenuação pela IgM encefalite,
manchas de Koplik ordem de aparição; descamação específica panencefalite
(patognomónicas) na furfurácea após desaparição do esclerosante
mucosa oral, junto aos exantema (excepto nas mãos e pés) subaguda, morte
pré-molares inferiores,
antes do início do
exantema
Rubéola PI – 14 a 21dias. Febre 1º manifestação, macular discreto Clínico Sindroma da rubéola
Togavírus baixa ou ausente; sinal não confluente, fugaz-3 dias Serologia: congénita, encefalite,
característico: adenopa- /descendente (1º dia-face/tronco; IgM artralgia, artrite
tias cervicais posterio- 3º dia membros, menos acentuado específica
res, sub-occipitais ou na face e tronco); pode ser Culturas
retroauriculares pruriginoso secreção nasal
Escarlatina PI – 2 a 4 dias Febre alta Febre seguida de exantema Cultura Abcesso retro-
Streptococcus com amigdalite máculo-papular ou punctiforme, exsudado amigdalino; febre
grupo A eritemato-pultácea e sem intervalos de pele sã, áspero, faríngeo/ reumática;
enantema do palato, mais intenso nas pregas cutâneas, detecção glomerulonefrite
língua saburrosa/em palidez peribucal; descamação rápida de aguda
framboesa e adenome- (sequência:face-tronco- antigénio
galias cervicais extremidades) -1ª- 3ª semana
Exantema Mais frequente no Início imediatamente após Clínico Convulsões febris;
Súbito lactente, febre alta 3-4 normalização da temperatura, doença disseminada
Herpes vírus 6 dias, bem tolerada máculo-papular róseo, centrípeto, em
Herpes vírus 7 dois a três dias de duração imunocomprometidos
Eritema PI – 6 a 15 dias Exantema eritematoso da Clínico Artrite; crise aplásica,
Infeccioso Sintomas gerais; por face(~bochechas esbofeteadas), IgM infecção crónica em
Parvovírus B19 vezes dois a três dias geográfico da superfície extensora específica; imunocomprometidos
de febre e intervalo dos membros;recorrência possível PCR para
livre de sete dias por agentes físicos imunocom-
prometidos
Exantema vírico Febre discreta desde 1- Máculo-papular, rubeoliforme, Clínico Meningite, miocardite
inespecífico 3 dias antes do início durante um a três dias, por vezes
Enterovírus, do exantema até 1-3 com sinais sugestivos dos vírus em
adenovirus dias depois causa: herpangina, síndroma boca-
mão-pé
Febre Contacto com cães, Exantema máculo-papular e Clínico Pneumonia, flebite
escaronodular febre alta com mialgias nodular não coalescente, Serologia encefalite, miocardite
Rickettsia e mal-estar geral. Escara predominando nos membros; inclui
conori de inoculação e plantas dos pés e palmas das mãos;
adenopatia satélite pode evoluir para petéquias

Abreviaturas: PI – período de incubação

1396 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Tipos de exantema em doenças QUADRO 3 – Exantemas infecciosos

infecciosas e não infecciosas comuns-confirmação laboratorial(*)

Erupção máculo-papular ou punctiforme Agente

• Infecciosa: sarampo, rubéola, exantema súbito, • VEB → perfil de anticorpos específicos ;
eritema infecciosao, escarlatina, riquetsioses, doença PCR/reacção em cadeia da polimerase;
meningocócica, toxoplasmose, infecções por • HVV-6/Vírus herpes humano → PCR
enterovírus, mononucleose infecciosa. • Enterovírus → culturas no sangue,urina e LCR; PCR
• Não infecciosa: queimadura solar, miliária, eritema na urina,sangue e LCR
tóxico, erupções por fármacos. • Adenovírus → culturas e detecção rápida em secreções
Erupção pápulo-vesicular (*) Excluindo escarlatina, sarampo, rubéola, parvovírus B19, já referidos no Quadro 1

• Infecciosa: varicela-zoster, herpes simplex, varíola,

eczema herpeticum, eczema vacinatum, infecções por
enterovírus, riquetsioses, impétigo, molusco febre escaronodular, o sarampo e a rubéola são
contagioso, dermatite herpetiforme. doenças de declaração obrigatória. (Quadro 4)
• Não infecciosa: picada de insecto, estrófulo, erupções
por fármacos. BIBLIOGRAFIA
Nota: Outras situações como infecções por Mycoplasma, sífilis, blastomicose, dengue, Bergelson JM, Shah SS, Zaoutis TE. Pediatric Infectious
doença de inclusões citomegálicas, dermatomicoses, etc. podem estar associadas a
erupção, a qual está enquadrada em sintomatologia mais relevante. Diseases-The Requisites in Pediatrics. Philadelphia: Mosby
Elsevier, 2008

QUADRO 4 – Doenças de declaração obrigatória

Designação Código Designação Código

(CID-10) (CID-10)
Botulismo A05.1 Malária B50 a B54
Brucelose A23 Meningite meningocócica A39.0
Carbúnculo A22 Infecção meningocócica
Cólera A00 (exclui meningite meningocócica) A39
Difteria A36 Meningite porHaemophilus influenza G00.0
Doença de Creutzfeldt Jakob Infecção por Haemophilus influenza
(encefalopatia espongiforme subaguda) A81.0 (exclui meningite por Haemophilus influenza) A49.2
Doença de Hansen (Lepra) A30 Parotidite epidémica B26
Doença de Lyme A69.2 Peste A20
Doença dos legionários A48.1 Poliomielite aguda A80
Equinococose B67 Raiva A82
Febre Amarela A95 Rubéola (eclui rubéola congénita)
Febre escaro-nodular A77.1 Rubéola congénita P35.0
Febre Q A78 Sarampo B05
Febres tifóide e paratifóide A01 Shigelose A03
Outras Salmoneloses A02 Sífilis congénita A50
Hepatite aguda A B15 Sífilis precoce A51
Hepatite aguda B B16 Tétano A34, A35
Hepatite aguda C B17.1 Tétano neonatal A33
Hepatite vírica não especificada B19 Tosse convulsa A37
Outras hepatites víricas agudas (exclui hepatite C) B17 Triquiníase B75
Infecções gonocócicas A54 Tuberculose do sistema nervoso A17
Leishmaniose visceral B55 Tuberculose miliar A19
Leptospirose A27 Tuberculose respiratória A15, A16
 CAPÍTULO 277 Febre sem foco de infecção detectável
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1397
277
FEBRE SEM FOCO
DE INFECÇÃO DETECTÁVEL
Ana Leça e Cristina Henriques
Definições e importância do problema
Define-se febre como a elevação anormal da tem-
peratura corporal (rectal ≥ 38ºC) como resposta a
estímulo patológico com produção de pirogénios
endógenos que actuam no centro termorregula-
dor.
A designação de febre sem foco refere-se a todo
o quadro clínico de febre com duração inferior ou
igual a uma semana, em que a anamnese ou o
exame objectivo não permitem detectar o foco de
infecção, isto é, indicar o diagnóstico. De salientar
que muitas situações de febre sem foco correspon-
dem a fase inicial, prodrómica, de doença que
mais tarde se virá a manifestar por completo.
O termo de febre de origem indeterminada diz
respeito às situações febris de duração superior a
14 dias: sem causa óbvia, na sequência de ana-
mnese, exame objectivo e exames complementares
de rastreio; ou após 1 semana de hospitalização e
avaliação.
A grande maioria dos quadros febris em idade
pediátrica corresponde a intercorrências infeccio-
sas agudas, benignas e frequentemente auto-limi-
tadas; uma minoria poderá, no entanto, traduzir
infecções graves e potencialmente fatais e proces-
sos inflamatórios de etiologia não infecciosa.
Bacteriémia oculta é a situação clínica em que se
demonstra a presença de bactéria no sangue atra-
vés de hemocultura, em criança febril (temperatu-
ra > 39ºC), sem foco identificado, com bom estado
geral, não estabelecendo indicação de internamen-
to hospitalar.
A fácil acessibilidade aos Serviços de Urgência
no nosso país propicia que os pais recorram fre-
1398 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
quentemente ao médico numa fase muito precoce
da doença acompanhada de febre, antes do apare-
cimento de sinais ou sintomas sugestivos de doen-
ça grave, ou do período em que se torna possível
a localização da infecção.
Nesta perspectiva, é fundamental reduzir ao
mínimo o uso (não racional) de antibióticos. Por
outro lado, é importante referir que a prescrição de
antibiótico a um lactente com febre sem um diagnós-
tico que o justifique, motivada pelo receio de uma
infecção bacteriana grave subjacente, constitui uma
prática médica discutível, geradora de um aumento
da resistência bacteriana aos antibióticos; tal prática
pode igualmente atrasar um diagnóstico correcto,
nomeadamente nos casos de meningite bacteriana.
Na prática clínica, tendo estas noções em consi-
deração, a atitude fundamental perante uma crian-
ça febril sem foco de infecção detectável é excluir
infecção bacteriana grave, como meningite ou bac-
teriémia oculta. Tal é particularmente importante
nas crianças com idade inferior a 36 meses, faixa
etária sobre a qual incidirá este capítulo.
Etiopatogénese e aspectos
epidemiológicos
Cerca de 20% das crianças com quadro febril
agudo não evidenciam foco de infecção.
O aparecimento de febre resulta da libertação
de pirogénios endógenos para a circulação como
resultado, na maioria das vezes, de infecções; uma
proporção mais restrita poderá resultar de doen-
ças não-infecciosas, tais como doenças auto-
imunes ou tumorais.
Os agentes e toxinas microbianos actuam
como pirogénios exógenos; estes estimulam a
libertação de pirogénios endógenos (citocinas) a
partir de monócitos, macrófagos, células mesan-
giais, células gliais, células epiteliais, e linfócitos
B: interleucina-1(IL-1), IL-6, factor de necrose
tumoral (TNF) e interferões vários.
Quer a proteína C reactiva (PCR), quer a pro-
calcitonina (PCT), como reagentes da fase aguda
inflamatória, são produzidos no fígado como
resposta às citocinas.
Os pirogénios endógenos, atingindo o hipotála-
mo através da circulação arterial, promovem a liber-
tação de ácido araquidónico que, transformado em
prostaglandina E2, actua no centro termorregulador.
As endotoxinas estimulam a libertação de
pirogénios endógenos actuando directamente no
centro termorregulador do hipotálamo.
Os antipiréticos (paracetamol, ibuprofeno, ácido
acetil-salicílico), inibindo a cicloxigenase hipotalâ-
mica, inibem a produção de prostaglandina E2.
Os germes microbianos identificados nos casos
de bacteriémia oculta têm vindo a modificar-se ao
longo dos anos, devido sobretudo à aplicação
crescente de novas vacinas. Há vários anos,
Haemophilus influenza era responsável por taxas
significativas de morbilidade e mortalidade, que
diminuiram significativamente com a introdução
da vacina conjugada anti-Haemophilus influenzae b
no Programa Nacional de Vacinação (PNV).
Desde então, Streptococcus pneumoniae passou a
ocupar o primeiro lugar na lista de microrganis-
mos responsáveis; no entanto, em estudos
recentes demonstrou-se uma redução do número
de casos de doença pneumocócica invasiva desde
que passou a estar difundida a utilização da res-
pectiva vacina conjugada.
É importante notar que nos últimos anos se tem
verificado uma redução significativa do número
absoluto de casos de bacteriémia oculta; assim,
actualmente será mais admissível adoptar uma ati-
tude expectante perante a criança com febre sem
foco de infecção detectável, sobretudo se tiver cum-
prido o PNV e tiver sido submetida a imunização
activa com a vacina antipneumocócica conjugada.
A etiologia dos quadros febris varia consoante
a idade da criança.
Nos recém-nascidos (idade até 28 dias/4 sema-
nas completas), os agentes mais prevalentes são:
Streptococcus do grupo B, Escherichia coli, Listeria
monocytogenes, se bem que possam também surgir
infecções por agentes que surgem com maior fre-
quência noutros grupos etários, nomeadamente
Neisseria meningitidis e Streptococcus pneumoniae.
Entre os 29 dias e os 3 meses de idade estão
habitualmente implicados: Streptococcus pneumo-
niae, Neisseria meningitidis, Salmonella spp,
Haemophilus influenzae. No entanto, poderão tam-
bém estar em causa germes que infectam habi-
tualmente o RN.
Após os 90 dias e até aos 36 meses (3 anos) estão
em causa: Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus
aureus, Escherichia coli, Neisseria meningitidis,
Salmonella spp, e Haemophilus influenzae.
 CAPÍTULO 277 Febre sem foco de infecção detectável
Anamnese e exame objectivo
Para tentar identificar as crianças com uma doen-
ça infecciosa grave, é imprescindível a realização
de história clínica pormenorizada incluindo
anamnese e objectivo minuciosos.
Nas crianças mais pequenas, a anamnese propi-
cia dados mais escassos e o exame objectivo é mais
difícil. Muitos estudos tentaram definir elementos
clínicos e analíticos que permitissem estratificar o
risco de uma criança com febre sem foco ter uma
doença bacteriana grave, como por exemplo os cri-
térios de Rochester, Boston ou Philadelphia..
A anamnese relativamente à criança febril
deve ser sempre pormenorizada, incluindo inqui-
rir, designadamente sobre:
– Parto de termo ou pré-termo;
– Doenças anteriores;
– Imunizações (quais e quando);
– Contexto epidemiológico, como contactos
doentes conhecidos e eventual frequência de
escola ou infantário;
– Características da febre;
– Nível de actividade da criança desde o início
da febre;
– Repercussão eventual sobre o apetite.
O risco de haver uma infecção bacteriana
grave é menor nas crianças que nasceram de
termo e previamente saudáveis.
É importante caracterizar a febre: existe um
maior risco de bacteriémia com temperatura mais
elevada, mas não há relação com a duração da
febre; a facilidade de resposta a antipiréticos tam-
bém não permite distinguir quadros bacterianos
de víricos.
São manifestações de possível infecção sisté-
mica e, como tal,sugestivas de gravidade clínica,
prostração e recusa alimentar.
O exame objectivo deve ser pormenorizado,
valorizando, designadamente:
– Mau estado geral compatível com quadro
séptico;
– Presença de foco infeccioso;
– Sinais respiratórios;
– Existência de exantema.
O estado geral da criança é um importante
indicador clínico. A criança com aspecto geral sép-
tico, nomeadamente com prostração, pouco reacti-
1399
va, com bradipneia ou hiper ou taquipneia, que
não estabelece contacto ocular e não sorri, tem
maior probabilidade de ter uma doença grave do
que a criança que evidencia bom estado geral. A
má perfusão periférica, a pele marmoreada e cia-
nose são também indicadores de maior gravidade.
A existência de exantema é importante: lesões
petequiais ou purpúricas surgem na sépsis menin-
gocócica e, mais raramente, em infecções por
Haemophilus influenzae. O exantema macular que
surge precocemente em relação ao início da febre
pode igualmente ser sinal de sépsis; por isso,
torna-se obrigatório determinar a cronologia do
aparecimento das lesões cutâneas.
A pneumonia pode manifestar-se apenas por
taquipneia ou sinais de hipoxémia; por conse-
guinte, não deve excluir-se infecção das vias res-
piratórias inferiores pela ausência de sinais de
dificuldade respiratória ou de ruídos adventícios
através da auscultação pulmonar.
O exame objectivo completo deve incluir a
medição da frequência respiratória e a determina-
ção da saturação transcutânea de Hb-O2, especial-
mente nos recém-nascidos e pequenos lactentes.
A observação deve identificar possíveis focos
infecciosos. A presença de sinais sugestivos de
infecção vírica diminui a probabilidade de existir
uma doença bacteriana grave subjacente. No
entanto, tal não se aplica a recém-nascidos e pe-
quenos lactentes: efectivamente, diversos estudos
revelaram igual incidência de doença bacteriana
com e sem infecção vírica concomitante.
De salientar que taxas de bacteriémia são
semelhantes em crianças febris com e sem otite
média aguda, sem outro foco infeccioso aparente;
por isso, tal achado não deve ser sobrevalorizado.
Actuação prática e exames
complementares
Uma criança com febre e sinais sistémicos graves
deve ser imediatamente internada para realização
de exames complementares de diagnóstico de
acordo com critérios de rigor, incluindo punção
lombar desde que o seu estado clínico o permita, e
instituição ulterior mas imediata de antibioticote-
rapia intravenosa.
Com vista à actuação, as crianças são classica-
mente divididas de acordo com a sua idade: 1.
1400 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Recém-nascidos; 2. Crianças com idades entre 29 dias e
90 dias; e 3. Crianças com idades entre > 3 e 36 meses.
1. Recém-nascidos
A imaturidade imunológica dos recém-nasci-
dos constitui um factor de maior vulnerabilidade
a agentes infecciosos, o que determina maior pro-
babilidade de evolução desfavorável da doença.
Com base na avaliação estritamente clínica é,
em geral, muito difícil identificar as situações de
possível doença bacteriana grave. Assim, todo o
recém-nascido febril deve ser abordado, até prova
em contrário, como tendo uma doença bacteriana
grave, e sujeito a avaliação diagnóstica completa.
Esta avaliação deverá incluir:
• hemograma completo;
• doseamento seriado de proteína C reactiva;
• análise sumária de urina, pesquisa de bacte-
riúria e urocultura;
• radiografia torácica;
• punção lombar, sempre que o estado clínico
da criança o permita, para análise citoquími-
ca, coloração Gram, pesquisa de antigénios
bacterianos e exame bacteriológico e cultural
do líquido céfalo-raquidiano (LCR);
• coproculturas, se houver história de diarreia,
ou de sangue ou pus nas fezes.
Em regra, devido à elevada incidência de
doenças bacterianas graves nos recém-nascidos
com febre, após a realização destes exames deve
ser instituída terapêutica antibiótica empírica.
Habitualmente, o tratamento inclui ampicilina e
gentamicina e/ou uma cefalosporina de terceira
geração, como cefotaxima, sobretudo se houver
sinais de doença grave ou evidência de meningite
tendo como base o resultado do exame citoquími-
co do LCR. (Parte XXXI)
2. Crianças com idades entre 29 dias e 90 dias
Apesar de nesta faixa etária já ser mais habi-
tual haver sinais indiciando foco localizado de
infecção, ainda é muito difícil prever se a criança
tem uma doença potencialmente grave. Nesta
idade, uma infecção vírica não diminui a probabi-
lidade de doença bacteriana grave concomitante.
Sendo os dados colhidos na anamnese e exame
objectivo insuficientes para confirmar ou infirmar
situação potencialmente grave, está indicada a
realização de exames complementares, nomeada-
mente hemograma, doseamento de PCR, hemo-
cultura, análise sumária de urina, pesquisa de bac-
teriúria e urocultura. Mesmo na ausência de sinais
ou sintomas sugestivos de pneumonia, mesmo
que os exames anteriormente referidos não reve-
lem sinais compatíveis com foco infeccioso, deve
proceder-se a exame radiográfico do tórax. Dada a
dificuldade em diagnosticar meningite nesta faixa
etária, deve ser fortemente considerada a realiza-
ção de punção lombar, sobretudo na criança com
aspecto geral séptico.
Se a investigação referida conduzir a diagnós-
tico específico, isto é, conduzir a identificação de
foco (infecção urinária, pneumonia ou meningite),
a criança deverá ser hospitalizada e medicada com
antibioticoterapia empírica adequada.
No entanto, se a investigação levada a cabo não
permitir a identificação do foco, e a criança eviden-
ciar: aspecto geral séptico, valor de leucócitos ≤5000/
µL ou ≥15000/µL e/ou relação do número absoluto
neutrófilos imatutos / número absoluto de neutrófi-
los totais ≥ 0,2 a mesma deverá ser hospitalizada
para antibioticoterapia empírica, por existir, nes-
tas circunstâncias, risco elevado de bacteriémia
oculta.
O esquema de tratamento de escolha é habi-
tualmente: cefalosporina de 3ª geração, a que, nos
lactentes mais pequenos, se associa gentamicina.
De facto, é admissível adoptar uma atitude
expectante na criança com mais baixo risco de
doença bacteriana grave relativamente ao recém-
nascido em que o risco é mais elevado.
Assim, numa criança sem antecedentes de pre-
maturidade, previamente saudável, sem aspecto
geral séptico, com bom estado geral e sem altera-
ções laboratoriais ou radiológicas, pode protelar-
se o início de antibioticoterapia, vigiando a evolu-
ção do quadro febril (sendo a criança obrigatoria-
mente reavaliada dentro de 24 horas, ou antes se
houver agravamento clínico). Contudo, é essen-
cial avaliar previamente se pais e/ou familiares
estão capacitados para identificar eventual agra-
vamento do estado clínico da criança, e se existe
fácil acesso a instituição de saúde.
3. Crianças com idades entre > 3 e 36 meses
Neste período etário será possível identificar
número significante de infecções através da anam-
nese e exame objectivo; no entanto existe ainda a
 CAPÍTULO 277 Febre sem foco de infecção detectável
possibilidade de determinados casos correspon-
derem a infecções ocultas: entre estas, como mais
frequentes e potencialmente mais graves, citam-se
a infecção urinária, a pneumonia e a bacteriémia
oculta.
Nesta perspectiva, deve proceder-se a exame
de urina a todas as crianças do sexo masculino
com idade < 6 meses ou com < 12 meses e não-cir-
cuncidadas; e a crianças do sexo feminino com <
24 meses se existirem ≥ 2 dos seguintes factores de
risco: idade < 12 meses, febre ≥ 2 dias, temperatu-
ra ≥ 39ºC, raça caucasiana e ausência de outro foco
infeccioso. Igualmente, deve ser realizada radio-
grafia torácica verificando-se leucocitose (leucóci-
tos ≥20.000/µL) mesmo na ausência de sinais ou
sintomas sugestivos de infecção das vias respi-
ratórias inferiores.
Perante o diagnóstico de infecção urinária ou
pneumonia, a decisão de proceder a tratamento
antibiótico em regime de internamento ou em
regime ambulatório dependerá de vários factores:
idade da criança, estado geral, tolerância da via
oral, e capacidade de os pais ou representantes
assegurarem o cumprimento terapêutico.
A criança com febre, sem foco infeccioso
detectável, com estabilidade hemodinâmica, ven-
tilatória e neurológica, embora com parâmetros
analíticos sugestivos de infecção bacteriana, tem
provavelmente um quadro de bacteriémia oculta.
Esta situação será ulteriormente confirmada atra-
vés de hemocultura positiva; no entanto, como se
verifica certo tempo entre a colheita de sangue e o
resultado desta hemocultura, é fundamental iden-
tificar as crianças de risco de modo a instituir anti-
bioticoterapia atempadamente. Com efeito, for-
mas graves de infecções, como meningite, pneu-
monia, artrite ou osteomielite, poderão ocorrer
secundariamente a uma bacteriémia oculta, sobre-
tudo se o tratamento não tiver sido iniciado atem-
padamente.
Existe um maior risco de bacteriémia oculta
nas seguintes situações: temperatura ≥ 40ºC;
leucócitos ≥ 15.000/µL; número absoluto de neu-
trófilos totais ≥ 10.000/µL; PCR elevada (≥ 5
mg/dL); idade 6 – 24 meses; contexto epidemioló-
gico sugestivo; exantema petequial, purpúrico ou
macular precoce (risco, sobretudo de doença
meningocócica).
É importante notar que, com a alteração da
1401
epidemiologia da bacteriémia oculta, conforme foi
referido antes, passaram a ser mais prevalentes
bactérias como Staphylococcus aureus e Salmonella
spp que cursam habitualmente com valores mais
baixos de leucócitos. Portanto, os critérios atrás
definidos como correspondendo a maior risco de
bacteriémia deverão ser interpretados, não isola-
damente, mas sim no seu conjunto.
Perante a hipótese de bacteriémia oculta, a
criança tem indicação de ser hospitalizada e de
início de antibioticoterapia intravenosa empírica,
habitualmente com ceftriaxona. O resultado da
hemocultura, que virá estabelecer o diagnóstico,
poderá obrigar à alteração do antimicrobiano
escolhido antes empiricamente, de acordo com o
antibiograma relativo ao agente isolado.
Outra situação possível é a obtenção de resul-
tado positivo da hemocultura numa criança relati-
vamente à qual se optou inicialmente por absten-
ção de antibioticoterapia. Em tal circunstância a
criança deve ser de imediato reavaliada, estando
indicado igualmente repetir os exames comple-
mentares de diagnóstico anteriormente referidos.
Se o agente isolado for Streptococcus pneumo-
niae e a criança se mantiver febril, a mesma deverá
ser hospitalizada para antibioticoterapia intrave-
nosa dirigida, de forma a prevenir infecção invasi-
va grave.
Se, entretanto, se verificar apirexia, a criança
deverá ser tratada com antibiótico oral durante 7
dias.
Se na hemocultura se identificar Neisseria meni-
gitidis, a criança deverá ser sempre hospitalizada
para antibioticoterapia intravenosa independente-
mente da sua evolução clínica, devido ao elevado
risco de complicações graves.
O tratamento doutras situações em que te-
nham sido isoladas outras bactérias, como
Salmonella spp, Streptococcus – hemolítico grupo A,
Staphylococcus spp, Moraxella spp e Haemophilus
influenzae não-B, está menos bem definido; contu-
do, poderá adoptar-se o procedimento referido a
propósito dos casos com isolamento de
Streptococcus pneumoniae, valorizando sempre o
estado clínico da criança.
Apesar de os resultados das hemoculturas
serem conhecidos regra geral 24 - 48 horas após a
colheita, é de salientar que muitas vezes o resulta-
do, quando positivo, poderá não ter relação com o
1402 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
agente causal, situação que corresponde a conta-
minação da colheita.
Tratamento antipirético
Embora não altere a evolução da doença infeccio-
sa de base, justifica-se o tratamento sintomático da
febre alta (temperatura rectal > 38ºC), sobretudo
se associada a mal-estar evidenciado por sintoma-
tologia como gemido, prostração, hiporreactivida-
de, etc.. Por outro lado, o abaixamento da tempe-
ratura:
1 – reduz as necessidades metabólicas;
2 – permite que a criança esteja mais desperta
e com maior propensão para comer e beber líqui-
dos – cuja ingestão deve ser estimulada – preve-
nindo a desidratação;
3 – diminui a probabilidade de convulsões em
crianças de risco neurológico.
Com a criança despida, procede-se à passagem
pelo corpo de esponja embebida em água tépida
(não álcool) a temperatura < 3-4ºC relativamente à
temperatura corporal, ao mesmo tempo que se
administra como primeira prioridade paracetamol
(oral ou rectal) na dose de 10-15 mg/kg/dose, 3 a
4 vezes por dia até máximo de 80 mg/kg/dia.
Como segunda prioridade utiliza-se o ibuprofeno
(oral) na dose de 5-10 mg/kg/dose, 3 a 4 vezes
por dia até máximo de 20 mg/kg/dia. Salienta-se
que o decréscimo da temperatura corporal após
tratamento antipirético não permite distinguir
doença bacteriana grave de doença vírica menos
grave.
O AAS não é recomendado na idade pediátri-
ca como antipirético pela possibilidade de desen-
cadear síndroma de Reye.
Conclusão
A criança com febre sem foco de infecção detectá-
vel constitui uma realidade cada vez mais fre-
quente na prática clínica diária. Apesar de se ter
registado uma diminuição do número absoluto de
casos de bacteriémias ocultas, torna-se premente
conseguir identificar e tratar precocemente tais
crianças.
Para cumprir tal objectivo, ao longo do tempo
têm sido elaboradas inúmeras grelhas de critérios
para estratificar, caso a caso, o risco de doença bac-
teriana grave. Tais critérios, contudo, vieram a reve-
lar-se insuficientes pelo seguinte: actualmente, a
introdução de novas vacinas no PNV e o uso difun-
dido de outras vacinas extra-PNV, nomeadamente a
vacina anti-pneumocócica conjugada, contribuíram
para uma alteração substancial do risco de doença
bacteriana grave. Portanto, são necessários estudos
para novas orientações clínicas.
Em suma, a decisão de investigar e, posterior-
mente, de tratar ou não, é do médico que observa
cada criança, sabendo-se à partida que não há
sinal, sintoma ou resultado laboratorial que seja
por si só diagnóstico. Há, pois, necessidade de
actuar com bom senso, conjugando várias circuns-
tâncias presentes.
Da acção combinada dos profissionais de
saúde e dos familiares, será possível reduzir-se ao
mínimo as agressões iatrogénicas às crianças.
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CAPÍTULO 278 Doença pneumocócica 1403
278
DOENÇA PNEUMOCÓCICA
Maria João Brito
Importância do problema
O Streptococcus pneumoniae ou pneumococo, o agen-
te microbiano gram-positivo que coloniza frequen-
temente o tracto respiratório superior, e a causa
mais frequente de bacteriémia no período pós-neo-
natal, pode originar infecções do tracto respiratório
superior (otite média, rino-sinusite) ou doença inva-
siva (pneumonia, bacteriémia, meningite). Em regra
emprega-se o termo de doença pneumocócica para
designar o conjunto de infecções provocada por tal
agente infeccioso, o qual tem forte impacte em
saúde pública pelo aumento crescente de estirpes
resistentes à penicilina e a outros antibióticos.
A introdução da imunização universal com
vacina conjugada heptavalente contribuiu para
modificar a epidemiologia do agente infeccioso,
reduzindo o número de portadores na nasofaringe
e a prevalência de serótipos; tal facto tem tido
repercussões na redução da incidência de doença
pneumocócica, não só em crianças vacinadas, como
também provavelmente em adultos não vacinados.
Calcula-se que anualmente em todo o mundo
ocorra cerca de 1 milhão de mortes em crianças
com menos de 5 anos, sobretudo nos países de fra-
cos recursos. Estudos da América do Norte apon-
tam para cerca de 17.000 casos de doença invasiva
em crianças com < 5 anos, incluindo ~13.000 casos
de bacteriémia, 1.000 casos de meningite e ~200
casos de evolução fatal.
Aspectos epidemiológicos
Os pneumococos são ubíquos. A bactéria coloniza
a nasofaringe de indivíduos saudáveis (~50% de
crianças e ~8% de adultos) e a transmissão ocorre
através de gotículas de saliva, contacto oral direc-
1404 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
to, ou indirecto através de objectos contaminados,
podendo ainda haver uma auto-inoculação da
bactéria. O período de contágio é desconhecido mas
existe enquanto a bactéria estiver presente nas
secreções respiratórias. O período de incubação varia
de acordo com o tipo de infecção, entre 1 a 3 dias.
A incidência da doença pneumocócica varia com
grupo etário, sexo, raça e origem geográfica. A
doença invasiva é mais frequente em crianças com
menos de 2 anos, em adultos com mais de 65 anos
de idade, no sexo masculino, em africanos, indianos
e nativos do Alasca. A incidência também é mais
elevada em países em vias de desenvolvimento que
em países industrializados. Esta discrepância rela-
ciona-se em parte, quer com factores socioeconómi-
cos, quer possivelmente com factores genéticos.
A morbilidade e mortalidade da doença inva-
siva também é mais elevada em crianças com
determinados factores predisponentes, tais como:
síndromas de imunodeficiência humoral (infecção
pelo VIH, agamaglobulinémia, deficiência selecti-
va de subclasses de IgG), deficiência de comple-
mento (sobretudo C1, C2, C3 e C4), disfunção dos
neutrófilos ou neutropenia, ausência ou deficiente
função esplénica (asplenia congénita ou cirúrgica,
doença de células falciformes, outras hemoglobi-
nopatias), síndroma nefrótica, insuficiência renal
crónica, transplante de órgão, doença oncológica,
diabetes mellitus, condições associadas à diminui-
ção do processo de depuração respiratória (asma,
doença pulmonar obstrutiva crónica, bronquite
crónica) e insuficiência cardíaca congestiva. Os
doentes com defeitos congénitos e fístula de
comunicação exterior e eliminação de LCR, fractu-
ra craniana ou intervenção neurocirúrgica com
meningites recorrentes, comportam também risco
acrescido de doença invasiva pneumocócica.
A permanência em locais com aglomerados de
pessoas aumenta o risco de infecção pneumocócica
por haver uma maior exposição e possibilidade de
transmissão do agente. As crianças que frequentam
infantários, onde se combinam vários factores de
risco para a disseminação do pneumococo, têm
risco mais elevado de otite e doença invasiva. As
infecções do tracto respiratório superior por vírus
constituem outro factor predisponente de infecções
pneumocócicas, o que talvez explique a sua maior
frequência nos meses de Inverno.
Cabe referir também o importante papel dos
portadores de S. pneumoniae, ou seja, de pessoas
assintomáticas que poderão não vir a ter a doença
mas que transmitem facilmente a bactéria a outras
pessoas. As crianças, sobretudo em idade pré-esco-
lar são um importante reservatório e potencial dis-
seminador da infecção, salientando-se que nos
adultos as taxas de colonização são mais elevadas
quando convivem com crianças no domicílio.
A prevalência do estado de portador depende
ainda da interacção bactéria/hospedeiro, da
idade, da situação imunológica e da relação entre
o pneumococo e outros microrganismos da naso-
faringe. Vários outros factores potenciam o estado
de portador como a frequência de infantário,
exposição a fumo de tabaco e uso recente e abusi-
vo de antibióticos.
O Quadro 1 sintetiza os principais factores de
risco de doença pneumocócica invasiva, de acordo
com dados da AAP.
Etiopatogénese
O Streptococcus pneumoniae é um diplococo gram
positivo. A bactéria tem uma cápsula polissacarí-
QUADRO 1 – Factores de risco de doença
pneumocócica invasiva
Alto risco (> 150 casos/100.000/ano)
– doença de células falciformes, asplenia congénita ou
adquirida, ou disfunção esplénica
– infecção por VIH
– implantes cocleares
Alto risco provável
– síndroma de imunodeficiência congénita
– cardiopatia crónica (particularmente se cianótica)
– doença pulmonar crónica
– fractura do crânio, procedimento neurológico, ou
fuga de LCR através de trajecto fistuloso
– insuficiência renal crónica, síndroma nefrótica
– doenças associadas a tratamento com
imunossupressores ou radioterapia
– diabetes mellitus
Risco moderado (~20-150 casos/100.000/ano)
– crianças com idades de 24-35 meses
– crianças com idades de 36-59 meses em infantários
– idem se etnia africana ou índia-
americana/descendentes de nativos do Alasca

dea cuja estrutura permite a classificação em 40
serogrupos e mais de 90 serótipos diferentes.Nos
Estados Unidos os serótipos mais frequentemente
associados a doença pneumocócica invasiva são
os 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F e 23F; ou seja, somente
um número restrito de serótipos está associado à
maioria das infecções invasivas graves.
A cápsula, fortemente antigénica, é também o
factor de virulência mais importante da bactéria,
impedindo a fagocitose pelos polimorfonucleares do
hospedeiro. Como existem mais de 90 serótipos anti-
genicamente distintos, os anticorpos produzidos no
decurso de uma infecção somente conferem protec-
ção para o serótipo em causa, o que explica que pos-
sam ocorrer múltiplas infecções por este agente.
As crianças, principalmente as mais pequenas, ao
adquirem um novo serótipo do pneumococo vêm a
desenvolver doença clínica em 15% dos casos, cerca
de um mês depois. A progressão da colonização para
a doença depende habitualmente da aquisição de um
serótipo para o qual o hospedeiro não está imune, e
da existência de factores predisponentes.
Quando o pneumococo atinge a nasofaringe, a
respectiva cápsula (de cuja espessura poderá
depender a virulência) limita a fagocitose; por outro
lado, desencadeiam-se vários mecanismos locais de
depuração que tentam remover o agente, ao mesmo
tempo que ocorre resposta imune que inclui produ-
ção de anticorpos específicos para a cápsula do
serótipo em causa e com importância na opsoniza-
ção e fagocitose, produção de IL-6,TNF,IL-1 e
influxo de neutrófilos para o local de infecção.
Estudos in vitro demonstraram o papel impor-
tante duma proteína A ligada à colina(CbpA) na
superfície capsular que facilita a entrada do pneu-
mococo nas células do epitélio, o que é facilitado
se tiver havido uma infecção vírica prévia.
O agente infeccioso pode progredir para o
ouvido médio, tracto inferior, ou corrente sanguí-
nea; os agentes infecciosos podem também atingir
órgãos e tecidos vários (por ex. articulações), o
espaço subaracnoideu e as meninges; estas últi-
mas poderão ser invadidas por extensão directa
através do ouvido médio ou seios perinasais.
Determinados estudos demonstraram o papel
duma toxina (pneumolisina -Ply) com acção lesiva
na estrutura e função das células epiteliais brôn-
quicas, designadamente destruição dos cílios, o
que, comprometendo os mecanismos de depura-
CAPÍTULO 278 Doença pneumocócica 1405
ção brônquica, facilita a disseminação do agente
para as vias mais distais. Outra acção da Ply é a
inibição da produção de citocinas pelos neutrófi-
los e a toxicidade para as células cocleares, o que
explica a ocorrência de perda auditiva em crianças
com antecedentes de doença pneumocócica.
Em comparação com a doença de células falci-
formes, nos casos de infecção por VIH submetidos
a terapêutica anti-retrovírica agressiva tem-se
verificado diminuição muito mais significativa de
doença pneumocócica invasiva.
Manifestações clínicas
As manifestações das infecções pneumocócicas
integram vários quadros.
Otite média aguda
Na criança a infecção mais frequente causada pelo
Streptococcus pneumoniae é a otite média aguda
(OMA). Por outro lado, o pneumococo é também a
maior causa de otite na idade pediátrica estimando-se
que seja responsável por 40 a 60% de todos os episó-
dios de OMA entre os 6 meses e os 2 anos de idade. A
otalgia, ou irritabilidade na criança mais pequena, a
febre e o eritema da membrana timpânica são habi-
tualmente mais marcados que nas otites de outra etio-
logia. Comparativamente a outros agentes, na otite
pneumocócica a remissão espontânea na ausência de
tratamento é mais rara e o aparecimento de complica-
ções é mais frequente (Capítulo 75).
Mastoidite e sinusite
O Streptococcus pneumoniae é responsável por cerca
de 45% dos casos de mastoidite aguda, a compli-
cação mais frequente da OMA; de salientar que
um elevado número de casos se associa a incor-
recta terapêutica desta última.
A verdadeira incidência da sinusite pneu-
mocócica na criança é desconhecida, possivelmen-
te por se tratar duma entidade clínica muitas
vezes subdiagnosticada. Estima-se que o pneumo-
coco causa 35 a 40% das sinusites bacterianas na
criança (Capítulos 74 e 77).
Pneumonia
O Streptococcus pneumoniae é a maior causa de pneu-
monia adquirida na comunidade. Classicamente a
febre é superior a 39º, com ínicio súbito, acompanha-
1406 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
da de tosse, prostração, vómitos, dor torácica ou
abdominal, embora na criança pequena o quadro seja
incompleto. Um padrão radiológico de infiltrados
alveolares com consolidação lobar em 50% dos casos,
um valor de leucócitos > 15.000/mm3, de neutrófilos
>70% e de proteína C reactiva (PCR) > 6 mg/dL
podem orientar o diagnóstico etiológico. Se existir
bacteriémia, as complicações são mais frequentes.
Poderá ocorrer derrame pleural (Capítulos 82 e 83).
Bacteriémia
O Streptococcus pneumoniae é responsável cerca de
85% das bacteriémias na idade pediátrica.
Bacteriémia oculta (BO), definida pela presença
de bactéria no sangue através de hemocultura, em
criança febril (temperatura > 39ºC), sem foco identi-
ficado, com bom estado geral (por conseguinte, sem
sinais clínicos sugestivos de sépsis), é a manifesta-
ção mais frequente de doença invasiva pneumocó-
cica, entre os 90 dias e os 3 anos de idade. A obser-
vação física não evidencia alterações. Em aproxima-
damente 40% das crianças a febre tem uma duração
inferior a 1 dia, e em 82% inferior a 2 dias. Um valor
de leucócitos > 15.000/mm3 e de neutrófilos
>10.000/mm3 tem um elevado valor preditivo para
a bacteriémia. Na maioria dos casos, a BO regride
espontaneamente, conquanto ~ 10% desenvolvam
complicações focais, e ~ 3-6% meningite.
Meningite
O Streptococcus pneumoniae é a segunda maior
causa de meningite bacteriana. As manifestações
clínicas típicas de febre, vómitos, meningismo e
irritabilidade, têm um ínicio súbito e evolução
rápida. Em cerca de 25% dos casos, ocorrem
convulsões, e em cerca de 15% alterações do esta-
do de consciência, coma e choque séptico. A pre-
sença de febre prolongada por um período até 10
dias, ou febre recorrente após apirexia, associa-se
habitualmente a complicações precoces como der-
rame subdural ou empiema. Deve considerar-se a
repetição de punção lombar após 24-48 horas de
terapêutica. São factores de mau prognóstico valor
de leucócitos no sangue periférico < 5.000/mmc .
Os achados característicos no LCR são: leucó-
citos > 100 a 10.000/mmc com predomínio de neu-
trófilos (excepto se tratamento prévio), proteínas
> 100-500 mg/dL e glicose < 40 mg/dL (ou < 50%
do valor da glicémia)
O atraso do ínicio da antibioticoterapia agrava
o prognóstico. A mortalidade varia entre 10 a 20%
e, a longo prazo, em cerca de 25 a 35% das crian-
ças podem surgir sequelas neurológicas graves
como surdez, disfunção motora, epilepsia, atraso
do desenvolvimento, e problemas de aprendiza-
gem ou de insucesso escolar.
Outros quadros clínicos
O Streptococcus pneumoniae pode ainda, embora
mais raramente, causar outros quadros clínicos
como pneumococcémia fulminante, artrite sépti-
ca, osteomielite, celulite, peritonite, endocardite,
SHU, CID e pericardite. Nestas situações existem
habitualmente factores de risco (Quadro 1).
Diagnóstico
Exames directos e culturais
O diagnóstico definitivo baseia-se na identificação
do Streptococcus pneumoniae no foco de infecção,
LCR, ou sangue, por exame directo e cultural, após
coloração pelo método de Gram.
Embora os pneumococos possam ser detecta-
dos na nasofaringe de doentes com otite média,
pneumonia, septicémia ou meningite, tal isola-
mento não constitui elemento de prova para o dia-
gnóstico. De salientar que o agente infeccioso
pode ser identificado no LCR sem reacção celular
significativa nas fases iniciais de meningite.
Está indicado proceder a hemoculturas nos
casos de pneumonia, meningite, artrite, osteomie-
lite, peritonite, pericardite ou lesões gangrenosas
da pele; igualmente sempre que se verifique mau
estado geral do doente ou leucocitose significati-
va. Actualmente os métodos laboratoriais permi-
tem obter resposta em < 24 horas.
Em todos os exames culturais se deve proceder a
testes de susceptibilidade aos antimicrobianos (TSA),
e determinar a concentração inibitória mínima (CIM)
para a penicilina como orientação da terapêutica de
cada caso e com objectivo epidemiológico.
Provas rápidas
Através de produtos biológicos obtidos no local
de infecção ou da urina, o diagnóstico de presun-
ção pode ser feito de modo rápido (por ex. provas
de aglutinação pelo látex) através da detecção de
componentes celulares da bactéria, de antigénios

polissacarídeos da respectiva cápsula, ou de
sequências específicas de RNA ou DNA.
Outros exames
A verificação de: valor de leucócitos >
15.000/mm3, valor de proteína C reactiva > 6
mg/dL, ou dum padrão de consolidação lobar ou
segmentar numa radiografia do tórax, podem
complementar os dados clínicos e orientar o dia-
gnóstico. Salienta-se que nos casos graves de
doença pneumocócica, como foi referido antes,
poderá verificar-se leucopénia com desvio à
esquerda (Capítulo 82).
Tratamento
A escolha da antibioticoterapia deve basear-se no
conhecimento epidemiológico e na susceptibilida-
de aos antimicrobianos, tendo em consideração: -
a localização da infecção; – o local e gravidade do
quadro clínico; - e a existência de factores de risco
do hospedeiro.
As resistências do pneumococo aos antibióticos
constituem um problema crescente a nível mun-
dial. As resistências à penicilina (entre 20 e 70%) e
à ceftriaxona têm vindo também a aumentar. Os
serótipos 6B, 9A, 14, 19A, 19F e 23F, que mais fre-
quentemente causam doença invasiva, apresentam
também resistências elevadas à penicilina.
No nosso país, o conhecimento epidemiológico
sobre as susceptibilidades (ou sensibilidades ) aos
antimicrobianos não é globalmente suficiente mas
a terapêutica de eleição das infecções pneumocóci-
cas continua a ser a penicilina. A este respeito
convém reter algumas noções práticas.
1– Os pneumococos são considerados como
sendo susceptíveis, resistentes ou com resistência
intermédia a vários antibacterianos com base na
verificação da concentração inibitória mínima
(CIM) tendo como referência certos limites desta .
Por exemplo, considerando-se a resistência à peni-
cilina, na prática e em geral, esta define-se como
intermédia se se verificar CIM entre 0,1 - 1µg/mL,
e alta se a CIM for > 2 µg/mL.
2 – Mesmo na presença de pneumococos resis-
tentes à penicilina (PnRP), em infecções localiza-
das ao ouvido e aparelho respiratório, onde é
possível obter concentrações mais elevadas que as
CAPÍTULO 278 Doença pneumocócica 1407
CIM para o microrganismo, se recomenda a peni-
cilina ou a amoxicilina (a formulação pediátrica de
penicilina não está disponível em Portugal), em
doses elevadas.
3 – No liquor, cujas concentrações mínimas
bactericidas necessárias para a erradicação do
agente são mais elevadas, na presença de (PnRP)
deve optar-se por outros antibióticos.
A antibioticoterapia empírica deve realizar-se
de acordo com as diferentes entidades clínicas da
doença pneumocócica apresentadas nos Quadros
2 e 3, estando implícita a noção da necessidade de
proceder à realização do TSA concomitantemente,
a ponderar em função do contexto clínico.
Notas importantes: Nos casos em que se se veri-
fica resistência do pneumococo à eritromicina,
mas sensibilidade à clindamicina, deve realizar-se
o chamado D-Teste para se determinar se a resis-
tência à clindamicina poderá ser induzida; se o
teste for positivo, não deve usar-se a clindamicina
para completar o tratamento do doente*.
Prognóstico
A gravidade da doença depende de variáveis
como o local da infecção, factores do hospedeiro,
factores de virulência do agente e mecanismos de
resistência aos antibióticos. O Quadro 1 sinteti-
zando factores de risco de grau variável permitem
compreender o resultado final.
Prevenção
Medidas não imunológicas
As medidas não imunológicas incluem a redução
dos factores de risco da doença e do estado de por-
tador, o uso criterioso de antibióticos em geral e a
* D-Teste: Sobre uma placa de agar Mueller-Hilton inoculada com sus-
pensão standard de isolado de S aureus (inoculum McFarland 0.5) são
colocados dois discos contendo respectivamente Eritromicina (E) – 2 mcg
e clindamicina (C) – 15 mcg separados a uma distância de 15 mm con-
siderando os bordos periféricos do disco (e não o centro dos discos). Após
incubação durante o período da noite a 37ºC, o teste é lido e interpretado.
Resultado positivo: a verificação de uma zona em forma de D como que
cortando em linha recta a zona circular de inibição do crescimento envol-
vendo o disco da clindamicina(C) oposto ao disco da eritromicina (E). Este
padrão indica resistência da clindamicina induzida. Resultado negativo:
a verificação duma zona circular de inibição de crescimento de 21mm de
diâmetro ou superior correspondente ao disco da clindomicina (C) (circu-
lar, sem corte em linha recta da respectiva área), indicando resistência pura
do macrólido, com manutenção da sensibilidade ou susceptibilidade da
clindamicina. Estes resultados são determinados geneticamente.
1408 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Antibioticoterapia nas infecções pneumocócicas

Entidade Antibiótico Duração Comentário

Otite Média Amoxicilina
Mastoidite Amoxicilina
Sinusite Amoxicilina
Pneumonia Penicilina G cristalina
ou Amoxicilina
Bacteriémia Amoxicilina
Ceftriaxona (alternativa) se:
Doentes de risco; Se CIM > 2 µg/mL;
Febre alta com aspecto geral de doença
Meningite Iniciar com ceftriaxona e vancomicina
até se conhecer TSA/CIM
Ceftriaxona+Vancomicina+ Rifampicina
Se CIM > 2 µg/mL
5-7 dias Timpanocentese com colheita de pús para exame
cultural e TSA na otite média crónica
ou refractária à terapêutica
10 dias Timpanocentese com colheita de pus para exame
cultural e TSA
14 dias
10 dias O resultado do exame cultural das secreções pode
ser falso positivo por colonização da nasofaringe
Realizar 2 hemoculturas
7 a 10 dias Realizar 2 hemoculturas (cada colheita com 2mL
de sangue no mínimo) com TSA/CIM
14 dias Modificar a terapêutica de acordo com TSA/CIM
21 dias se
complicações
Solicitar CIM para Ceftriaxona
Abreviatura: PnPs = Pneumococo sensível à penicilina

QUADRO 3 – Doses e Intervalos de administração dos antibióticos

Antibiótico Dose diária Dose máxima Nº de administrações

Amoxicilina 80 - 100mg/Kg/dia 3g 2 -3
Penicilina 200.000-400.000 UI/Kg/dia 30.000.000 UI 4
Ceftriaxona 100mg/Kg/dose 4g 1-2
Vancomicina 60mg/Kg/dia 2g 3
Rifampicina 20 mg/Kg/dia 1,2g 2

modificação de alterações anatómicas predispo-
nentes à infecção pneumocócica.
Vacinas
As vacinas polissacarídeas polivalentes e as vaci-
nas conjugadas assumem um papel de primordial
importância nas estratégias de prevenção da
doença pneumocócica.
A primeira vacina conjugada heptavalente que
começou a ser comercializada com protecção para
os serótipos 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F, contribuiu
para diminuir a incidência da doença invasiva
pneumocócica em cerca de 90%, a colonização da
nasofaringe e transmissão interpessoal em idades
precoces em que o estado de portador é mais pre-
valente. Está indicada em crianças com menos de
2 anos e entre os 2 e 5 anos nos casos em que exis-
tam factores de risco de doença pneumocócica.
Actualmente está comercializada uma vacina
conjugada para 13 serótipos de nova geração.
A vacina polissacarídea para 23 serótipos pre-
vine a doença invasiva em 60 a 70% dos casos.
(Capítulo 274)
Quimioprofilaxia
Uma vez que as vacinas actuais não previnem a
totalidade de infecções pneumocócicas invasivas ,
nas crianças com alto risco de doença pneumocó-
cica invasiva (Quadro 1), incluindo crianças com
asplenia ou síndromas falciformes, é recomenda-
da a profilaxia com penicilina G benzatínica até
aos 5 anos. (Capítulo 143)
 CAPÍTULO 279 Escarlatina e outras infecções por Streptococcus pyogenes
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1409
279
ESCARLATINA E OUTRAS
INFECÇÕES POR
Streptococcus pyogenes
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição e importância do problema
A escarlatina (que pode ser considerada como mode-
lo clássico de infecção estreptocócica) é uma doença
infecciosa aguda contagiosa e epidémica caracteriza-
da essencialmente por amigdalofaringite, febre e eri-
trodermia (exantema característico) causada por
estirpe de Streptococcus β hemolítico do grupo A de
Lancefield (SGA ou S.pyogenes), produtora de exo-
toxinas pirogénicas (toxinas eritrogénicas), e mani-
festada em indivíduos sem anticorpos antitoxina.
Na actualidade, a abordagem do tópico “escarla-
tina” implica referência obrigatória a um espectro
“em continuidade” doutras infecções (na pele e nou-
tros territórios) provocadas pelo mesmo microrga-
nismo (conceito de doença estreptocócica), muitas
vezes com afinidades, como impetigo, erisipelas, fas-
cite necrosante, síndroma de choque tóxico estrep-
tocócico, celulite perianal, vaginite, septicémia,
pneumonia, endocardite, pericardite, osteomielite,
artrite, onfalite, celulite, miosite, etc.) (Capítulo 280).
Neste capítulo é dada ênfase à entidade clínica
“Escarlatina”, fazendo-se referência sucinta aos
critérios de diagnóstico da “Síndroma de choque
tóxico estreptocócico” como modelo de doença
invasiva pelo agente infeccioso em causa (Capítulo
269). Outros tipos de infecções pelo SGA (por ex.
erisipela), são descritos no Capítulo 280, dedicado
às infecções da pele e dos tecidos moles.
Etiopatogénese
O agente etiológico clássico da escarlatina é, como
1410 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
foi referido, o Streptococcus pyogenes ou Strepto-
coccus β hemolítico do grupo A de Lancefield; trata-
se de um coco gram positivo, classificado pela sua
reacção de hemólise em cultura de agar. As coló-
nias do Streptococcus β hemolítico apresentam uma
zona completa de hemólise no meio de cultura.
Um antigénio polissacárido situado profunda-
mente na parede celular (substância C) permite a
separação dos Streptococcus β hemolíticos em diver-
sos grupos de A a V (mais de 20 grupos serológi-
cos); os do grupo A (os principais patogénicos na
espécie humana) possuem ainda proteínas antigé-
nicas M, T e R; a identificação do antigénio protei-
co de superfície M permite a subdivisão do grupo
em > 100 tipos (serótipos).
A identificação das chamadas proteínas M
(quando presentes, localizadas à superfície e em fím-
brias que emanam da referida superfície) é impor-
tante em estudos epidemiológicos; ou seja, determi-
nados tipos de proteína M estão associados a certas
doenças com determinada localização, o que tem
implicações clínicas práticas importantes; por exem-
plo: – os tipos M 1, 12, 28, 3, 4, 2, e 6, por esta ordem,
estão associados a faringite não complicada; – os
tipos M associados a faringite raramente causam
infecção cutânea; – os tipos M associados a infecção
cutânea raramente causam faringite (Capítulos 157 e
226). Por outro lado, a proteína M tem propriedades
antigénicas, o que significa que origina a produção
de anticorpos, mas apenas contra o subtipo associa-
do à estirpe responsável pela infecção.
A virulência do SGA depende sobretudo da
proteína M: estirpes ricas em proteína M resistem
à fagocitose e fixam-se mais facilmente às células
epiteliais faríngeas e à pele, ao contrário de
estirpes sem a referida proteína.
O Streptococcus do grupo A produz diversas
variedades de enzimas e de toxinas eritrogénicas e
pirogénicas, sendo as primeiras responsáveis pelo
exantema da escarlatina, sendo que a toxina liber-
tada pela bactéria atinge a pele por via hematogé-
nica. Como existem diferentes toxinas eritrogéni-
cas (A, B e C) responsáveis pelo exantema, e como
os anticorpos formados são específicos da toxina,
um doente poderá ter mais de um episódio de
exantema. Por outro lado, as antitoxinas específi-
cas formadas conferem imunidade contra o apare-
cimento de exantema, mas não contra outras
infecções estreptocócicas.
Admite-se que as exotoxinas pirogénicas (A, B
e C), assim como outras exotoxinas recentemente
identificadas, têm um papel importante na pato-
génese da doença invasiva por SGA, incluindo a
síndroma de choque tóxico estreptocócico.
O agente S. pyogenes contém ainda outros com-
ponentes:
– as hemolisinas estreptocócicas O e S, ou
estreptolisinas, lisam os eritrócitos, exercem
também acção de toxicidade e antigénica,
estimulando a produção de anticorpos – as
antiestreptolisinas;
– leucocidina com acção lítica sobre leucócitos;
– estreptoquinase, promovendo a dissolução
da fibrina;
– desoxirribonuclease, com acção antigénica,
provocando a formação de antidesoxirribo-
nuclease (anti-DNAase);
– hialuronidase (HylA) que degrada o ácido
hialurónico;
– peptidase designada por peptidase C5a que
atenua a resposta (fagocitose) dos ganulóci-
tos neutrófilos à infecção;
– estreptodornase, também antigénica, estimu-
lando a produção de antiestreptodornase
(consultar Capítulo 280).
Nota importante: O agente Staphylococcus aureus
dos grupos C e G, produzindo toxinas eritrogéni-
cas e epidermolíticas, pode originar um quadro
clínico incluindo exantema semelhante ao provo-
cado por S. pyogenes; é a chamada “escarlatina esta-
filocócica” (Capítulo 280).
Aspectos epidemiológicos
A grande maioria das infecções estreptocócicas (>
90%) na espécie humana é provocada por estirpes
do grupo A (SGA). A escarlatina é uma doença
endémica nas grandes cidades sendo que o ser
humano de qualquer idade constitui o único
reservatório. Cerca de 15-20% das crianças são
portadoras assintomáticas na faringe.
É mais comum nos meses de Inverno e início
da Primavera em crianças acima dos 3 anos de
idade. A doença é rara em lactentes, embora possa
ocorrer em situações de epidemia, nomeadamente
em infantários.
O modo de transmissão é principalmente por
 CAPÍTULO 279 Escarlatina e outras infecções por Streptococcus pyogenes 1411

contacto directo com um doente ou portador nuindo de intensidade quando se faz pressão com
(gotículas de saliva ou secreções nasais). O SGA o dedo.
pode perder a virulência na faringe do portador. A febre alta, máxima pelo 2º dia, persiste
No núcleo de gotículas que secam rapidamente, durante 3 a 5 dias, acompanhada de cefaleias,
os microrganismos vão perdendo o seu poder vómitos, odinofagia, dor abdominal e taquicardia
infeccioso. A transmissão pode fazer-se também desproporcionada em relação com a temperatura.
indirectamente por objectos contaminados ou De salientar que nos casos graves a temperatura
pelas mãos, e através de alimentos (leite, ovos, elevada pode ser mais prolongada e que, nalguns
gelados, etc.). Foram descritas epidemias de amig- casos é baixa e poderá mesmo não se verificar.
dalofaringite provocada por ingestão de alimen- Cerca de 24 a 48 horas depois do início da
tos contaminados. Torna-se fácil compreender que febre, surgindo o exantema descrito, o mesmo
seja mais provável o contágio em meios com ele- progride rapidamente a partir do pescoço para o
vada densidade populacional, como as escolas. tronco e extremidades. (Figuras 1 e 2) É mais acen-
Por vezes a porta de entrada do SGA pode ser tuado (por vezes associado a petéquias e hiper-
uma ferida, uma queimadura ou outra lesão cutâ- pigmentação) nas pregas de flexão, como as axi-
nea; nestas circunstâncias há sinais inflamatórios las, pregas do cotovelo e região inguinal (sinal de
no local de infecção e a faringe e amígdalas estão Pastia). (Figura 3) Na face, a região malar pode
livres de sinais inflamatórios (ver adiante
Manifestações clínicas).
Considerando de modo global o espectro de
doenças provocadas pelo SGA, cabe referir que, ao
longo dos anos, se tem verificado incidência cres-
cente de infecções invasivas como síndroma de
choque tóxico estreptocócico, bacteriémia e fascite
necrosante, sobretudo nos extremos etários (crian-
ças pequenas e idosos), o que tem relegado a
escarlatina para segundo plano. A varicela consti-
tui precisamente o factor de risco mais frequente
de doença invasiva, relativamente a outros (infec-
ção por VIH, diabetes mellitus, doença cardíaca
crónica, doença pulmonar crónica, etc.). A porta
FIG. 1
de entrada em casos de doença invasiva é na sua
maioria cutâneo-mucosa (ferida, queimadura ou Escarlatina: exantema notório na face e tronco sendo menos
outra lesão cutânea como a referida atrás a propó- acentuado na região peribucal (sinal de Pilatov). (NIHDE)
sito da varicela); por vezes é desconhecida. A
doença invasiva grave por SGA(por vezes acom-
panhada de “exantema da escarlatina” nos casos
de estirpes invasivas produtoras de toxina eritro-
génica) raramente se segue a faringite.

Manifestações clínicas

Escarlatina
Após período de incubação de 2-4 dias, nos casos
típicos a doença manifesta-se de forma aguda pela
tríade: 1 – febre; 2 – faringite ou amigdalite erite-
mato-pultácea aguda; e 3 – exantema máculo-
FIG. 2
papular ou punctiforme, muito fino de aspecto
granitado e áspero (tipo lixa) confluente, dimi- Escarlatina: exantema na face e tronco. (NIHDE)
1412 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

pultácea). A língua tem inicialmente um aspecto

saburroso, adquirindo posteriormente o aspecto
típico de “língua de framboesa branca” devido à
cor (inicialmente rósea e depois vermelha) e ao
ingurgitamento das papilas. (Figura 4) É habitual
a coexistência de gânglios cervicais anteriores
aumentados de volume e dolorosos, assim como
de vómitos (Capítulo 72).

Síndroma de choque tóxico estreptocócico

O Quadro 1 resume os critérios de diagnóstico da
síndroma em epígrafe.

Diagnóstico diferencial

Escarlatina
No âmbito da anamnese deve ser inquirido even-
tual contacto com um caso bem documentado. A
tríade atrás descrita (febre, amídalofaringite exsu-
dativa e exantema) e aparecimento de vómitos
sugerem o diagnóstico.
Contudo, não é possível diagnosticar infecção
estreptocócica da orofaringe valorizando apenas os
sinais clínicos, salientando-se que uma amigdalite
FIG. 3
por vírus (VEB) ou por bacilo diftérico (embora
Escarlatina: sinal de Pastia. (NIHDE) hoje não observável no nosso meio por motivo da
vacinação) evidenciam sinais semelhantes. Como
apresentar-se eritematosa mas verifica-se ausência elementos distintivos, salienta-se que na amigdali-
de rubor ou “palidez” relativa (sinal designado te estreptocócica o exsudado não atinge a úvula nem os
por “triângulo perioral de Pilatov”). A prova de pilares, e o rubor e congestão são mais acentuados. A
Rumpel-Leed é positiva. valorização destes dados clínicos implica expe-
Em 4 a 8 dias, a erupção regride, surgindo des- riência do observador. Por outro lado, na infecção
camação da pele atingida, a qual pode durar entre
1-3 semanas (intensidade e duração proporcionais
à intensidade do exantema). Começa pela face em
flocos finos, estendendo-se depois para o tronco e,
finalmente, para as extremidades, tornando-se
generalizada pela 3ª semana. No tronco faz-se em
grandes lâminas, sendo visível nas mãos e pés, em
geral pela 2ª-3ª semana. Os topos dos dedos mos-
tram uma descamação característica na margem
livre das unhas; a mesma descamação atinge a
palma das mãos e plantas dos pés.
Na boca, observa-se um enantema com peté-
quias na úvula, véu do paladar e pilares anteriores
das amígdalas. Para além do aspecto inflamado
da faringe e amígdalas, verifica- se um exsudado
FIG. 4
amigdalino branco nacarado, mucopurulento
desde o 2º dia de doença (amigdalite eritemato- Escarlatina: língua de framboesa. (NIHDE)
 CAPÍTULO 279 Escarlatina e outras infecções por Streptococcus pyogenes
QUADRO 1 – Critérios de diagnóstico da
síndroma de choque tóxico por
Streptococcus do Grupo A (SGA)
1 – Isolamento do SGA de local estéril (sangue, LCR,
líquido peritoneal, tecido de biópsia)
2 – Isolamento do SGA de local não estéril (faringe,
expectoração, vagina, ferida cirúrgica, ou lesão
superficial da pele)
3 – Hipotensão sistólica (< percentil 5 para a idade)
4 – Dois ou mais dos seguintes parâmetros:
• Disfunção renal (valor da creatinina 2 vezes
maior que o limite superior considerado normal
para idade)
• Coagulopatia: nº de plaquetas < 100.000/mmc ou
CID
• Disfunção hepática (valor de ALT, AST ou
bilirrubinémia total 2 vezes maior que o limite
superior considerado normal para a idade)
• SDR tipo adulto/ARDS
• Exantema eritemato-macular generalizado com
possível ulterior descamação
• Miosite, fascite necrosante, gangrena, ou outros
tipos de lesão necrótica dos tecidos moles
Diagnóstico definitivo: parâmetros 1+3+4 presentes
Diagnóstico provável: parâmetros 2+3+4 se não for
identificada outra causa de doença
por VEB existe esplenomegália, linfadenopatia e
outros sinais sistémicos (Capítulo 297).
Considerando globalmente a situação de farin-
gite, cabe salientar que os vírus são a causa mais
frequente de faringite na idade pediátrica (mais
frequentemente influenza, parainfluenza, rinoví-
rus, coronavírus, adenovírus, VRS). Em compara-
ção, o SGA explica cerca de 15-20% dos casos de
faringite aguda. Outras bactérias podem também
estar implicadas como agentes de faringite: SGC,
SGG, Francisella tularensis, Yersinia enterocolitica,
assim como infecções mistas com bactérias
anaeróbias (angina de Vincent) (Capítulo 72).
Relativamente ao exantema, nas formas mais
discretas o mesmo poderá ser confundido com
infecção estafilocócica, (escarlatina estafilocócica),
toxidermias (por ex. em relação com antibioticote-
rapia), doença de Kawasaki (Capítulo 212) e exan-
temas de causa vírica. Na síndroma de choque
tóxico por estafilococos, verifica-se exantema
semelhante ao da escarlatina estreptocócica (com
1413
a particularidade de ser mais grave nas palmas
das mãos e plantas dos pés, e detecta-se foco de
infecção estafilocócica) (Capítulos 268 e 269).
Síndroma de choque tóxico por S. pyogenes
Um quadro clínico grave compatível com choque
e exantema maculo-papular ou punctiforme de
tipo escarlatiniforme, no contexto de provável
etiologia infecciosa, levará a admitir a possibilida-
de de síndroma de choque tóxico por S. pyogenes
ou por S. aureus.
O Quadro 2 sintetiza os critérios de diagnósti-
co da síndroma de choque tóxico por S. aureus, o
qual permite comparação com os critérios para a
síndroma de choque tóxico por S. pyogenes
(Quadro 1), para diagnóstico diferencial (Capítulo
269).
Exames complementares
Admitindo a hipótese clínica de escarlatina, para
confirmação do diagnóstico, cabe salientar que o
exame cultural do exsudado faríngeo, após colhei-
ta apropriada, mantém-se como prova- padrão,
embora tenha a desvantagem de demorar, pelo
QUADRO 2 – Critérios de diagnóstico da
síndroma de choque tóxico por
S. aureus
Critérios clínicos
1 – Febre > 38,9ºC
2 – Exantema máculo-papular punctiforme
3 – Descamação
4 – Hipotensão (Quadro 1)
5 – Disfunção multiorgânica: 3 ou mais dos sistemas
–gastrintestinal, SNC, hematológico, hepático,
renal, muscular, mucosas (hiperémia conjuntival,
orofaríngea, ou vaginal) (Capítulo 268)
6 – Resultados negativos dos seguintes exames:
• cultural da faringe,LCR, ou sangue; excepção:
hemocultura positiva para S. aureus
• prova serológica para febre das Montanhas
Rochosas, leptospirose ou sarampo
Diagnóstico provável: 5 de 6 critérios clínicos
Diagnóstico confirmado: totalidade dos 6 critérios
clínicos; em caso de óbito e na ausência de descamação
são suficientes 5 critérios.
1414 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
menos, 48 horas. As provas rápidas de detecção de
antigénios (por ex. poliósido C), igualmente reali-
zadas por zaragatoa, constituem uma alternativa
rápida e adequada. Estes exames têm uma sensi-
bilidade superior a 95%, e especificidade ~ 85%.
A infecção estreptocócica também pode ser
diagnosticada de forma retrospectiva pela deter-
minação do título de anti-estreptolisina O (TASO),
ou pelo título anti-Dnase. O TASO não é específi-
co da infecção pelo Streptococcus do grupo A ,
podendo ser negativo nas infecções cutâneas. O
título anti- Dnase é positivo tanto nas infecções
respiratórias como nas infecções da pele.
O teste de Dick tem hoje apenas interesse
didáctico e histórico (reacção com rubor no local
de injecção intradérmica de 0,2 mL de toxina eri-
trogénica indicará ausência de imunidade).
Os Quadros 1 e 2 integram os exames a realizar
na hipótese de se admitir o diagnóstico de síndro-
ma de choque tóxico.
Complicações
As complicações da escarlatina podem sistemati-
zar-se em precoces e tardias.
As precoces, ocorrendo em geral na primeira
semana de doença, resultam de extensão da infec-
ção faríngea, ou de bacteriémia: adenite cervical
supurada, abcessos retrofaríngeo e ou periamigda-
lino, laringotraqueobronquite, rino-sinusite, oto-
mastoidite,trombose do seio lateral, meningite,
endocardite, etc.. Pode verificar-se albuminúria ou
cilindrúria transitórias e coincidentes com o perío-
do febril. Estas complicações são hoje raras dada a
precocidade do diagnóstico e da antibioticoterapia.
As tardias ou sequelas, detectadas após intervalo
livre de 2 a 3 semanas dias, são duas entidades clí-
nicas de tipo não supurativo: a glomerulonefrite
aguda (GNA) e a febre reumática (FR) (Capítulos
157 e 226). Salienta-se que a GNA pode ocorrer
após infecção por SGA das vias respiratórias ou da
pele , enquanto a FR pode ocorrer somente após
infecção das vias respiratórias superiores.
Notas importantes
1 – A propósito da chamada artrite reactiva
pós-estreptocócica (verificada < 10 dias após
infecção por SGA) admite-se que a mesma faz
parte do próprio quadro da infecção por SGA (não
uma complicação, sem qualquer relação com FR)
(Capítulo 226).
2 – A síndroma conhecida pela sigla PANDAS
(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric
Disorders Associated with Streptococcus pyo-
genes ) a que se fez referência no Capítulo 72, inte-
gra um conjunto de perturbações do foro neuro-
psiquiátrico (particularmente alterações obsessi-
vas-compulsivas, tics e síndroma de Tourette)
relacionadas possivelmente com infecção prévia
por SGA com produção de auto-anticorpos. Tais
sintomas, curiosamente, podem também surgir
em doentes com coreia de Sydenham no contexto
de FR. Na fase actual do conhecimento admite-se,
assim, que a síndroma PANDAS possa represen-
tar uma extensão do espectro clínico da FR.
Prognóstico
O prognóstico das infecções estreptocócicas (e
designadamente na escarlatina típica) correcta e
atempadamente tratadas é, em geral, excelente. Se
o tratamento for levado a cabo dentro de 9 dias
após o início, a FR pode ser prevenida. Contudo
não está provado que a GNA possa ser prevenida,
designadamente no contexto de infecção por estir-
pe de SGA nefritogénica.
Em situações especiais de síndromas de imu-
nodeficiência de etiopatogénese diversa, ou de
presença de estirpes de grande virulência, poderá
verificar-se evolução para doença invasiva (por
ex. síndroma de choque tóxico).
Tratamento
Escarlatina
A comprovação da etiologia estreptocócica no
contexto da tríade clássica referida a propósito das
manifestações clínicas da escarlatina constitui
indicação formal para início imediato de terapêu-
tica antibiótica.
O Streptococcus do grupo A é muito sensível à
penicilina, não estando descritas estirpes resistentes.
Uma dose única via IM de penicilina benzatínica é
adequada. Nas crianças com peso até 25 kg devem
ser administradas 600.000 Unidades, e 1.200.000
Unidades com > 25 kg. Este é o esquema posológico
internacionalmente recomendado (Capítulos 71, 72,
213, 226).
 CAPÍTULO 279 Escarlatina e outras infecções por Streptococcus pyogenes
Todavia, há quem prefira ajustar mais a dose
ao peso e prescrever 50.000 U/kg, até à dose máxi-
ma de 1.200.000 U. Este tratamento tem a vanta-
gem de evitar insucessos terapêuticos por incum-
primento da medicação, embora com a desvanta-
gem de ser doloroso. A dor desta administração
pode ser minorada se a penicilina não estiver a
baixa temperatura.
Se se optar por prescrever antibiótico por via
oral, e uma vez que em Portugal não existe penici-
lina oral, a amoxicilina na dose de 80 mg/kg/dia
durante 10 dias é eficaz. Em caso de alergia à peni-
cilina, pode prescrever-se um macrólido, também
durante 10 dias, e nas doses habituais (por ex. cla-
ritromicina – 15 mg/kg/dia em duas doses diá-
rias). Contudo, refira-se que em Portugal a resis-
tência do Streptococcus do grupo A aos macrólidos
(eritromicina, claritromicina) é superior a 40%.
Apesar de cerca de 10% das pessoas alérgicas à
penicilina também o serem às cefalosporinas, este
antibiótico não deve ser considerado primeira
opção; tal só deverá acontecer nos casos com ante-
cedentes de reacção de hipersensibilidade imedia-
ta à penicilina. Alguns esquemas terapêuticos de
menor duração têm sido descritos na literatura,
mas a sua eficácia ainda não está bem determina-
da.
Nos casos de quadro clínico compatível com
escarlatina clássica em que seja comprovada a
etiologia estafilocócica, utiliza-se a cefalexina por
via oral (100 mg/kg/dia a dividir por 4 doses diá-
rias) durante 10 dias ou, em alternativa, a claritro-
micina nas doses e duração anteriormente descri-
tas.
Síndroma de choque tóxico
Nos casos de doença invasiva por SGA e, designa-
damente, na síndroma de choque tóxico, está indi-
cada a associação de penicilina e clindamicina por
via IV(penicilina G aquosa em perfusão lenta /20
minutos, 6 a 8 vezes/dia: 25.000-500.000U/kg/
dia; clindamicina em perfusão rápida, 4
vezes/dia: 30-40 mg/kg/dia) com a duração de
10 ou mais dias, em função do contexto clínico e
evolução.
Para além da antibioticoterapia, estão indica-
das todas as medidas de reanimação e suporte
hemodinâmico descritas no âmbito da sépsis e
choque (Capítulos 268 e 269)
1415
Prevenção
Não existe prevenção primária da infecção por
Streptococcus do grupo A, nomeadamente vacina
ou método de erradicar a bactéria do hospedeiro.
O período de evicção escolar das crianças
doentes é de apenas 24 horas após o início da tera-
pêutica antibiótica, desde que a criança esteja api-
rética.
O rastreio da infecção aos contactos de um
doente não está indicado de modo sistemático.
De salientar que:
1 – não está indicada a pesquisa de Strepto-
coccus nos familiares, ou em todas as crianças da
mesma escola que contactaram com o doente,
excepto em circunstâncias especiais ;
2 – não está indicado o tratamento dos contac-
tos caso o resultado da pesquisa tenha sido positi-
vo. Nos meses de inverno, entre de 5 a 20% das crian-
ças são portadoras de Streptococcus do grupo A na oro-
faringe. As razões imunológicas para a persistência
da bactéria nas vias respiratórias superiores ainda
não estão completamente explicadas.
3 – a terapêutica dos portadores assintomáti-
cos apenas é recomendada em casos especiais,
pelo que se torna desnecessário o rastreio.
4 – a prevenção secundária pelo uso profilácti-
co de antibióticos restringe-se aos doentes com
complicações da infecção primária, nomeadamen-
te febre reumática (Capítulos 213 e 226)
Nota: A escarlatina não é uma doença de declaração
obrigatória.
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280
INFECÇÕES DA PELE
E DOS TECIDOS MOLES
Leonor Carvalho e Ana Leça
Definição e importância do problema
As infecções da pele e tecidos moles são processos
inflamatórios que podem atingir todas as camadas
da pele (epiderme, derme, folículos pilosos, hipo-
derme e tecido celular subcutâneo), na sua maio-
ria purulentos (piodermites) e provocados por
cocos piogénicos (Staphylococcus aureus e
Streptococcus beta hemolítico do grupo A ou pyogenes).
Noutras formas mais raras de piodermite poderão
estar implicadas bactérias entéricas Gram-negati-
vas e fungos (Candida albicans).
Estes processos infecciosos são considerados:
– primários quando se desenvolvem em pele
aparentemente não lesada; e
– secundários quando surgem em pele lesada
previamente.
Trata-se de problemas frequentes em todas as
idades pediátricas, comparticipando cerca de 25%
de toda a patologia cutânea e explicando, de acor-
do com diversos estudos epidemiológicos, cerca
de 20% dos motivos de consulta.
No conceito de piodermite são consideradas
como principais as entidades clínicas impetigo,
éctima, erisipela, celulite, abcesso e fleimão, fascite
necrosante, vários tipos de foliculite, periporite,
furúnculo e antraz, as quais são descritas neste
capítulo.
Aspectos semiológicos
Para melhor compreensão da terminologia rela-
cionada com as infecções da pele e dos tecidos
moles a analisar, importa ter em consideração
alguns aspectos semiológicos.
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles 1417

Lesões cutâneas primárias A E

1 – sem relevo na superfície cutânea, atingindo
a epiderme e derme (mancha ou mácula)
2 – com relevo na superfície cutânea F
a) sólidas(sem conteúdo líquido) B
– pápula (atingindo a epiderme e derme)
– nódulo (atingindo a epiderme, derme pro-
funda até à hipoderme) G
– tumor (semelhante ao nódulo, mas de C
maiores dimensões)
b) com conteúdo líquido (atingindo a epider-
me ou derme e epiderme)
– vesícula H
D
– bolha ou flictena
– pústula
Entre pápulas, nódulos e tumores existem prin-
cipalmente diferenças quantitativas; assim sucede I
entre vesícula e bolha (ou flictena). A pústula refe-
re-se à natureza do conteúdo líquido (pus). A
A – Impétigo
Figura 1 e o Quadro 1 ilustram esquematicamente B – Éctima
as principais formas clínicas de piodermite. C – Erisipela
D – Abcesso e fleimão
Lesões cutâneas secundárias
E – Ostiofoliculite J
F – Foliculite
1 – Escama (pequena lâmina epidérmica seca G – Furúnculo
que se destaca da superfície da pele em caso H – Antraz
de perturbação da sua queratinização). I – Hidrosadenite
J – Perioniquia
Conforme o tamanho e aspecto, as escamas
podem ser farinosas, furfuráceas, pitiriásicas e Juvenal Esteves, Guerra Rodrigo e Marques Gomes, 1992

psoriásicas).
2 – Crosta (pequena formação sólida constituí-
da na superfície da pele ou de uma mucosa
por serosidade,sangue ou pus secos.
3 – Escoriação ou erosão (perda de substância
limitada às camadas superficiais da pele,
de uma mucosa ou de uma membrana
superficial tal como a córnea). Na pele
pode ser provocada por coceira.
4 – Fenda ou fissura (solução de continuidade
ou abertura estreita e linear).
5 – Ulceração (processo patológico que leva à
formação de úlcera ou a própria quando
está em vias de constituição); o conceito,
em comparação com escoriação, implica
maior profundidade e maior dificuldade
de cicatrização.
6 – Cicatriz (tecido fibroso neoformado substi-
tuindo perda de substância, tecido infla-
matório, ou reunindo as partes divididas
duma ferida ou uma incisão operatória).
FIG. 1
Principais formas clínicas de piodermite.
7 – Atrofia (redução das dimensões de tecido
ou de lesão anterior).
Etiopatogénese
Mecanismos de defesa
A pele íntegra constitui uma barreira anatómica
eficaz contra a infecção. Fissuras ou escoriações
que poderão ter múltiplas causas – picadas de
insecto, mordeduras de animais, lesões traumáti-
cas, queimaduras, infecções (como varicela), infes-
tações e lesões de coceira (como escabiose), ou
ainda dermatites primárias (como eczema ou
psoríase) – são factores predisponentes de infec-
ção. São igualmente factores predisponentes de
ordem geral, síndromas de imunodeficiência
congénita ou adquirida, prematuridade, diabetes
1418 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 1 – Infecções da pele e tecidos moles: nosologia e estruturas atingidas
Pele glabra Estruturas
Impetigo epiderme
Éctima derme/epiderme
Erisipela
Abcesso derme/hipoderme
Fleimão
Celulite hipoderme/tecido subcutâneo
Gangrena/fascite fascias/músculo
mellitus, acções medicamentosas (antibioticotera-
pia e corticoterapia), etc..
No âmbito dos mecanismos específicos de
defesa humoral de infecções bacterianas da pele e
tecidos moles, assume particular importância a
acção dos anticorpos humorais na destruição bac-
teriana, pela fixação de imunoglobulinas à super-
fície da bactéria e pela do complemento na citóli-
se e na facilitação da fagocitose pelos neutrófilos e
outras células. Permitem também a neutralização
de toxinas bacterianas. Nas infecções por
Streptococcus a imunidade respectiva (de tipo
específico) depende da presença de anticorpos
opsónicos contra a proteína M.
Quanto a mecanismos de defesa celular, há a
salientar o papel dos linfócitos T que facilitam a
destruição de bactérias capazes de viver no cito-
plasma dos macrófagos após fagocitose. No caso
de infecções por Staphylococcus aureus o mecanis-
mo de defesa fundamental reside na fagocitose
por granulócitos neutrófilos.
A flora bacteriana normal (ver adiante) pode
também exercer efeito protector contra certas bac-
térias patogénicas. Algumas estirpes de
Streptococcus viridans inibem S. aureus e S. pyogenes
e poderá verificar-se interferência in vivo entre
estirpes de S. aureus.
Flora cutânea e relações ecológicas
Na pele íntegra habita flora bacteriana variada
(incluindo designadamente Staphylococcus epider-
midis e Propionibacterium acnes) que coloniza as
camadas superficiais da epiderme e os infundíbu-
los dos folículos pilossebáceos. A referida flora
engloba:
– as chamadas bactérias residentes, permanentes
Folículos pilo-sebáceos, glândulas sudoríparas, unhas
Ostiofoliculite
Foliculite, Terçol, Periporite
Periporite
Furúnculo,Antraz,
Hidrosadenite,
Perioniquite
ou comensais, que constituem a maior parte da
flora dita normal ou saprófita;
– as chamadas bactérias transitórias ou conta-
minantes, que provêm da flora patogénica do
meio ambiente.
Contudo, algumas das bactérias contami-
nantes são verdadeiros residentes transitórios que
se multiplicam e persistem na pele por tempo
variado. Este dado tem implicações clínicas
importantes na interpretação dos resultados dos
exames bacteriológicos cutâneos, salientando-se,
por outro lado, que é por vezes difícil distinguir entre
colonização e infecção secundária; são características
da infecção a presença de grande número de
leucócitos e de bactérias fagocitadas.
A flora cutânea normal constitui um dos prin-
cipais meios naturais de resistência à infecção
(princípio da interferência bacteriana), uma vez
que as bactérias saprófitas dificilmente são desa-
lojadas dos seus “nichos” ecológicos. A eclosão de
infecção cutânea e da pele e dos tecidos moles é
condicionada, em grande parte, pelo desequilíbrio
ecológico cutâneo.
A “espécie” S. aureus é a principal responsável
por doença humana; o mesmo microrganismo
pode ser isolado de indivíduos normais no vestí-
bulo nasal, coiro cabeludo, mãos, períneo e fezes.
No RN verifica-se colonização com S. aureus entre
o 8º e 10º dias de vida, geralmente no coto umbili-
cal. Em meio hospitalar, a acção selectiva exercida
pelos antibióticos dá lugar ao aparecimento de
estirpes resistentes aos antibióticos, que diferem
das isoladas na população em geral.
Em doentes hospitalizados e, designadamente
no RN, a “espécie” comensal S. epidermidis (coa-
gulase negativa) pode ser responsável por infec-
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles
ções. Outras espécies como S. haemolyticus, S. xylo-
sus e S.cohnii não provocam doença.
Um modelo de desequilíbrio ecológico pode ser
representado pela acção do Streptococcus pyogenes
que, em contrapartida, raramente se encontra na pele
normal. A partir da camada mais superficial da pele,
a infecção por SGA pode difundir-se para as cama-
das mais profundas atingindo a corrente sanguínea
e órgãos à distância por acção do ácido hialurónico
e duma proteína ligada à fibronectina (SfbI ou strep-
tococcal fibronectin-binding protein); esta última,
interagindo com a fibronectina, promove a entrada
do microrganismo nas células e facilita a agregação
bacteriana na matriz extracelular de colagénio, faci-
litando também a sobrevivência daquele.
O SGA utiliza uma variedade de estratégias para
se difundir, as quais têm a ver, nomeadamente:
– com o papel da proteína M (especialmente
nos serótipos M1 e M57) que, ligando-se ao factor
H do complemento, inibe a activação da via alter-
nativa do mesmo; e
– com a produção duma peptidase designada
C5a que atenua a resposta dos ganulócitos neutró-
filos (fagocitose) à infecção pelo referido SGA.
(consultar Capítulo 279)
A transmissão de infecções estreptocócicas e
estafilocócicas faz-se sobretudo por contacto
directo e não indirectamente através de poeiras,
roupas e outros objectos. Diversos estudos epide-
miológicos em enfermarias de hospitais e infantá-
rios demonstraram:
– que a probabilidade de infecção é inversa-
mente proporcional à distância entre camas/ber-
ços e à deficiente higiene (não lavagem ou lava-
gem incorrecta das mãos das pessoas que prestam
cuidados);
– que a transmissão por lençóis é praticamente
nula; e
– que o pó dos pavimentos, embora contami-
nado, não é infectante.
Reportando-nos à alínea Definição, e sinteti-
zando, cabe salientar que:
– os principais causadores de infecção da pele
e dos tecidos moles são microrganismos do “géne-
ro” Staphylococcus e Streptococcus;
– são escassas as entidades clínicas exclusivamente
associadas a um destes agentes. Constituem excep-
ção: o furúnculo e outras foliculites que são doen-
1419
ças quase exclusivamente estafilocócicas; e a erisi-
pela e a éctima que são doenças quase exclusiva-
mente estreptocócicas.
Formas clínicas
1. Impetigo
O impetigo é definido como uma infecção da pele
(a mais comum,correspondendo a ~10% de todos
os problemas dermatológicos) estreptocócica ou
estafilocócica (ou simultaneamente provocada
pelos dois microrganismos, conforme estudos
publicados em diferentes séries), com localização
superficial na epiderme (subcórnea) , manifestan-
do-se com a seguinte evolução: mácula eritemato-
sa inicial → vesículas ou bolhas → evoluindo para
pústulas; estas rompem-se facilmente, originando
exsudação e crostas. O impetigo estreptocócico
inicia-se por pequena vesícula a que se sucede
crosta espessa e aderente; o impetigo estafilocócico
inicia-se por vesícula de maiores dimensões ou
bolha que, após ruptura, origina crosta fina.
Frequentemente encontram-se associados os dois
microrganismos. (ver adiante).
As lesões surgem na face, mãos e outras áreas
expostas. A infecção dissemina-se a outras zonas
do corpo pelas mãos, por auto-inoculação, trans-
missão directa de outras pessoas (nos infantários e
escolas) e transmissão indirecta por toalhas de
secagem de mãos em deficientes condições de
higiene.
Independentemente da etiologia, pode consti-
tuir uma complicação da sarna, pediculose, mor-
dedura de insectos, varicela, herpes simples e
outras afecções cutâneas (Parte XV). Atinge de
preferência crianças e jovens em condições precá-
rias de higiene, com mais elevada prevalência no
Verão e em climas tropicais. Pode ocorrer em epi-
demias familiares ou em escolas e infantários.
Descrevem-se várias formas de impetigo:
– Impetigo não bolhoso ou superficial
simples, correspondente a ~70% dos casos de
impetigo; raro abaixo dos 2 anos e podendo curar
sem sequelas, é considerado classicamente uma
infecção por Streptococcus pyogenes; recentemente
tem sido demonstrado um papel crescente de
Staphylococcus aureus na sua etiologia.
As lesões típicas começam na face, com pre-
1420 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

domínio periorificial, ou nos membros inferiores,

em pele previamente traumatizada, iniciando-se
por uma lesão máculo-papular eritematosa que
rapidamente evolui para vesícula e pústula com
crosta “cor de mel”, habitualmente de diâmetro
inferior a 2 cm, halo eritematoso, não dolorosa,
prurido ocasional e sem repercussão sistémica.
Quando não tratado pode evoluir durante
semanas em surtos sucessivos. Ao fim de algum
tempo as crostas destacam-se e, na superfície da
pele pode surgir ligeira descamação e alteração da
pigmentação, sem ulterior formação de cicatriz.
(Figura 2)
– Impetigo bolhoso, ocorrendo com mais ele-
FIG. 3
vada incidência em lactentes e crianças pequenas,
e exclusivamente causado por Staphylococcus Impetigo bolhoso
aureus (cerca de 80% pertencendo ao grupo fágico
II, produtor da toxina epidermolítica A e B).
Inicia-se por uma bolha transparente, de parede
fina, flácida, não dolorosa, habitualmente de diâ-
metro superior a 1cm, de conteúdo claro (Figura 3).
A ruptura da bolha deixa uma base eritematosa e
húmida que posteriormente seca e fica com um
aspecto acastanhado e brilhante (Figura 4).
– Síndroma da pele escaldada estafilocócica,
considerada variedade do impetigo bolhoso, afec-
ta geralmente crianças até aos 5 anos e explica-se
por ausência de anticorpos antitoxina epidermolí-
tica A e B. (Figura 5).
Esta forma clínica inicia-se subitamente com
quadro de sépsis (a partir dum foco de infecção
FIG. 4
inicial – por ex. umbigo, conjuntiva), mau estado
Impetigo bolhoso; aspectos após ruptura da bolha.

FIG. 2 FIG. 5
Impetigo Síndroma da pele escaldada estafilocócica.
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles
geral aparente, febre alta, prostração, eritema
difuso e doloroso de tipo escarlatiniforme.
Verifica-se descamação superficial da pele aos
pequenos toques (sinal de Nikolsky, correspon-
dendo à clivagem epiderme-derme, característica
desta situação); a evolução é rápida, com apareci-
mento de bolhas de conteúdo claro em grandes
áreas da pele que, após ruptura evidenciam uma
base eritematosa e cicatrizam com restitutium ad
integrum.
No RN este quadro clínico, surgindo entre o 4º
e 10º dia de vida, por vezes assumindo carácter
epidémico em maternidades, é denominado por
Síndroma de Ritter ou impetigo neonatal.
Traduz-se por descolamento epidérmico de
grandes áreas do corpo e por vezes surgem septi-
cemia, pneumonia e meningite (Figura 6).
O aparecimento de glomerulonefrite no decur-
so do impetigo está relacionado com a etiologia
estreptocócica e a acção de estirpes nefritogénicas.
Nota importante: a chamada escarlatina estafi-
locócica (consultar Capítulo 279) tem afinidades
com a síndroma de pele escaldada; com efeito, a
sua etiopatogénese está também relacionada com
a toxina epidermolítica estafilocócica. Manifesta-
se em crianças mais velhas e com maior experiên-
cia imunológica: febre, eritrodermia difusa, dolo-
rosa e áspera, não evidenciando – ao contrário da
escarlatina estreptocócica - nem “língua de fambroesa”
nem petéquias no véu do paladar. Evolui para desca-
mação em grandes retalhos (Figura 7).
No âmbito do tratamento do impetigo, há a
considerar as medidas a tomar nas formas bolho-
sa e não bolhosa, e na síndroma de pele escaldada,
esta última comportando repercussão sistémica.
FIG. 6
Sindroma de Ritter
1421
FIG. 7
Escarlatina estafilocócica.
– Formas bolhosa e não bolhosa
É importante respeitar princípios gerais como
evitar a sua propagação e recidiva, e limitar as
probabilidades de transmissão a contactantes e
conviventes. As lesões devem ser lavadas com
água e sabão ou antissépticos suaves, e eventual-
mente tapadas; esta medida simples é em geral
suficiente nos casos ligeiros. Raramente se torna
necessário o tratamento tópico com antimicrobia-
nos (bacitracina, ácido fusídico ou mupirocina)
durante 7-10 dias, em função do resultado obtido.
Salienta-se, a propósito, a possibilidade de desen-
volvimento de resistências bacterianas com o refe-
rido tratamento tópico.
Havendo ineficácia do tratamento tópico,
lesões múltiplas e dispersas, designadamente
áreas peribucais ou perinasais, ou outros casos de
impetigo em familiares ou conviventes, está indi-
cada a antibioticoterapia sistémica durante 7-10
dias em geral.
Se a etiologia for estafilocócica, o antibiótico de
eleição é a flucloxacilina por via oral na dose de
50-200 mg/kg/dia, a dividir por 3 ou 4 doses.
Se a etiologia for estreptocócica (SGA), deve
utilizar-se uma penicilina (por ex. penicilina G
benzatínica na dose única de 50.000U/kg IM).
Como alternativas podem utilizar-se cefalospori-
na de primeira geração (por ex. cefalexina na dose
de 50-75 mg/kg/dia), clindamicina PO(*) na dose
* Não existe formulação pediátrica em Portugal
1422 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

de 15-40 mg/kg/dia, em 3-4 doses, ou macrólido 3. Foliculite, furúnculo e antraz

(por ex. azitromicina na dose de 10 mg/kg/dia Estas entidades clínicas representam um grupo de
durante 3 dias). infecções que têm em comum a sua origem nos
– Síndroma de pele escaldada folículos pilosos com formação de abcessos, e a
Dada a gravidade clínica, esta situação exige etiologia relacionada com agente etiológico:
internamento hospitalar. Staphylococcus aureus.
Apesar da sua recuperação habitualmente
rápida, há que providenciar por vezes medidas de – Foliculite
ressuscitação ABC (Capítulos 265 e 268), suporte Define-se foliculite como a infecção piogénica
hemodinâmico, e estar atento às complicações, dos folículos pilosos que invade apenas a porção
nomeadamente alterações hidroelectrolíticas, per- superficial do folículo, ou atinge com maior pro-
turbações da termorregulação e infecções bacteria- fundidade o bulbo piloso; ou seja, trata-se dum
nas secundárias graves. abcesso de um único folículo com reacção tecidual
A pele destes doentes requer os mesmos cui- mínima (Figura 9), podendo observar-se, em
dados que a de um grande queimado: deve ser zonas contíguas da pele, lesões com vários está-
mantida limpa e húmida com compressas esterili- dios evolutivos.
zadas embebidas em soro fisiológico, e aplicação A tradução clínica é o aparecimento de pústu-
de emoliente em função do contexto clínico. A las de localização folicular, distribuídas em área
assépsia deve ser rigorosa, usando sempre mate- pilosa, aspecto comum em adolescentes; a sicose
rial esterilizado. Os antibióticos tópicos são desne-
cessários.
No que respeita à antibioticoterapia sistémica
IV, sempre indicada, utiliza-se como primeira
escolha a associação de penicilina penicilinase
resistente (por ex. flucloxacilina na dose de 100 a
200 mg/kg/dia) com clindamicina (20 a 40
mg/Kg/dia) durante 10 dias; esta última inibe a
síntese da toxina bacteriana. Verificando-se alergia
à penicilina, empregar-se-á apenas a clindamicina.
FIG. 8
2. Éctima
A éctima define-se como lesão ulcerosa, de etiolo- Éctima
gia estreptocócica, geralmente localizada nos
membros inferiores. Trata-se duma situação
semelhante a impetigo, de evolução mais arrasta-
da e com erosão da epiderme que leva a ulcera-
ção. Enquanto o impetigo atinge apenas a epider-
me,a éctima atinge também a derme (Quadro 1 e
Figura 1).
Frequentemente surge no local de mordedura
de insecto, ferida traumática, arranhão ou escoria-
ção. Inicia-se por vesícula ou vesicopústula que se
cobre de crosta dura, elevada e aderente. Cura
com formação de cicatriz geralmente pouco evi-
dente (Figura 8).
O S. aureus actua como agente secundário, com
efeito sinérgico, o que poderá contribuir para
FIG. 9
manutenção da infecção.
O tratamento é sobreponível ao do impetigo. Foliculite
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles
vulgar ou foliculite da barba, ou outra, é a infec-
ção estafilocócica dos pêlos da barba, em que pre-
dominam pápulas e pústulas. De acordo com o
esquema do Quadro 1 pode concluir-se que estas
lesões atingem a derme e epiderme. Uma varieda-
de de foliculite superficial é a ostiofoliculite (atin-
gindo apenas a epiderme) com localização prefe-
rencial no couro cabeludo e membros. Frequen-
temente é secundária a escoriações e a mordedura
de insectos. (Figura 1)
– Furúnculo e antraz
Furúnculo é a inflamação estafilocócica perifo-
licular global. Trata-se dum processo mais profun-
do(derme e hipoderme) (Quadro 1) com necrose
do folículo e tecidos adjacentes (Figura 10). Na
ausência de tratamento – hoje situação rara – há
evolução por surtos, com aparecimento sucessivo
de novas lesões durante semanas ou meses.
O furúnculo da pálpebra ou terçol constitui um
exemplo deste tipo de lesão com localização parti-
cular (Capítulo 254).
O antraz é uma lesão de maiores dimensões,
mais profunda (ao nível da derme e hipoderme tal
como o furúnculo), com reacção tecidual mais
extensa, constituída por vários furúnculos separa-
dos por septos que drenam à superfície da pele
por orifícios independentes. (Figura 11).
Com tendência a localizar-se em áreas pilosas e
mais expostas a atrito (nádegas, pescoço, axilas,
região da cintura), a lesão inicia-se em volta dum
folículo piloso por nódulo doloroso de cor verme-
lha. Após alguns dias surge massa necrótica a que
FIG. 10 FIG. 11
Furúnculo Antraz
1423
se sucede colecção purulenta central, de cor ama-
rela, com amolecimento e flutuação. A ruptura dá
lugar à expulsão de rolhão de tecido necrosado.
Enquanto as lesões de foliculite são habitual-
mente auto-limitadas, o furúnculo e o antraz, com
maior extensão tecidual, comportam risco de celu-
lite, bacteriémia, e de focos infecciosos à distância
como osteomielite, endocardite e abcessos cere-
brais. Os furúnculos da asa do nariz, lábio super-
ior e canal auditivo externo podem associar-se a
trombose do seio cavernoso; com efeito, existe
risco de extensão à veia angular e propagação ao
cérebro, por intermédio do seio cavernoso.
O tratamento da foliculite inclui a eliminação
dos factores patogénicos e a limpeza da pele.
Como medidas locais citam-se: depilação manual
com cuidados de assépsia, protecção com pensos,
limpeza da pele com clorexidina, aplicação de
pomadas com antimicrobianos (ácido fusídico,
bacitracina, mupirocina, etc.). Nas formas mais
rebeldes ao tratamento tópico está indicada anti-
bioticoterapia sistémica PO, em geral durante 10
dias, com flucloxacilina (50 a 100 mg/kg/dia ); se
alergia à penicilina: cefalexina (50-75 mg/kg/dia)
ou clindamicina( 15-40 mg/kg/dia) ou azitromici-
na (10 mg/kg/dia durante 3 dias).
O tratamento do furúnculo e antraz engloba
medidas gerais como aplicação de pensos esterili-
zados quentes, evitar manipulação de lesões,
nomeadamente as localizadas na face (lábio
superior, asa do nariz e canal auditivo externo)
pelas razões atrás apontadas. Enquanto não supu-
rar, o furúnculo não deve ser apertado entre os
dedos nem incisado. Nos casos de lesões profun-
das e bem localizadas está indicada drenagem
cirúrgica.
No que respeita à antibioticoterapia PO, em
geral durante 10 dias, utiliza-se como primeira
escolha a associação de penicilina penicilinase
resistente (por ex. flucloxacilina na dose de 50 a 100
mg/kg/dia). Verificando-se alergia à penicilina,
empregar-se-á clindamicina (20 a 40 mg/Kg/dia),
ou cefalosporina de 1ª geração (por ex. cefradina na
dose de 25-100 mg/kg/dia); ou azitromicina na
dose de 10 mg/kg/dia durante 3 dias.
4. Erisipela
A erisipela define-se como inflamação superficial
da pele (fundamentalmente dérmica – Quadro 1)
1424 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
causada por Streptococcus pyogenes. Do processo
inflamatório (raro) fazem parte edema (aspecto
“em casca de laranja”), dilatação dos linfáticos,
capilares, e infiltração ligeira perivascular com neu-
trófilos e alguns linfócitos; o mesmo poderá surgir
implantado em lesões por ferimentos traumáticos,
fissuras e ulcerações de etiologia diversa.
As manifestações clínicas surgem de modo
aparatoso após período de incubação de 2-5 dias,
com febre alta, cefaleias, vómitos, dores articu-
lares. As lesões cutâneas – predominantemente
nos membros inferiores e na face - integram área
edematosa, vermelho vivo, quente, circunscrita,
dolorosa, com bordo nítido, elevado, e tendência
para extensão periférica. É considerada a “infec-
ção estreptocócica aguda da pele”. Por vezes sur-
gem vesículas, bolhas, linfangite superficial e ade-
nite satélite (Figura 12). A evolução natural da
doença comporta risco de septicémia (hoje mais
FIG. 12
Erisipela
raramente dada a precocidade do diagnóstico e
antibioticoterapia) com alterações em órgãos a
distância (focos infecciosos metastáticos) – pneu-
monia, meningite, osteomielite,etc.. Como compli-
cações referem-se hemorragia e necrose. Acom-
panha-se em regra de leucocitose com neutrofilia
e elevação da PCR.
Estão descritas formas clínicas recidivantes.
A erisipela deve ser tratada em regime de inter-
namento hospitalar, sendo importante o repouso
com elevação do membro afectado. A detecção da
“porta de entrada” constitui um tempo indis-
pensável e obrigatório: tratamento de eventuais
dermatoses predisponentes ao nível dos sulcos
nasogenianos, sulcos retro – auriculares, do canal
auditivo (se erisipela da face); de fissuras nos pés,
interdigitais, calcanhares (se erisipela do membro
inferior), etc.. Localmente poderá estar indicada a
aplicação de pensos húmidos com soluto de per-
manganto a 1/10.000 e aplicação de pomadas com
antimicrobianos. Medidas de suporte incluem
analgésicos e antipiréticos (paracetamol).
No que respeita à antibioticoterapia antiestrep-
tocócica com penicilina, aplicam-se os mesmos
princípios do tratamento da escarlatina (Capítulo
279). Verificando-se alergia à penicilina, emprega-se
a clindamicina (20 a 40 mg/kg/dia IV ,em perfusão
rápida 3 vezes) durante 10 dias. Nas formas recidi-
vantes, em função do contexto clínico, poderá estar
indicada penicilina G benzatínica de 3-3 semanas.
Nota importante: A propósito do nome “erisipe-
la” chama-se a atenção para uma entidade clínica
designada erisipelóide, a qual é provocada por uma
bactéria da família Corynebacteriaceae chamada
Erysipelothrix rhusiopathiae. Trata-se duma infecção
aguda (rara, auto-limitada, localizada nos dedos
das mãos, não ultrapassando a porção proximal
do pulso) resultante da inoculação do microrga-
nismo por contacto com peixes, aves e animais ou
seus produtos contaminados. Traduz-se por
edema e eritema azulado, com compromisso arti-
cular. O tratamento específico de escolha inclui
eritromicina ou penicilina.
5. Celulite
A celulite é definida como uma inflamação aguda,
subaguda ou crónica da hipoderme e do tecido
conjuntivo subcutâneo, com ligeiro compromisso
da derme (Quadro 1).
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles 1425

Os agentes etiológicos mais comuns são

Streptococcus pyogenes e Staphylococcus aureus e,
mais raramente, Streptococcus pneumoniae, Pseudo-
monas aeruginosa, e Proteus mirabilis. Após a intro-
dução da vacina conjugada as celulites por
Haemophilus influenzae tipo b tornaram-se raras.
No recém-nascido Streptococcus agalactiae e
Escherichia coli também devem ser considerados.
Surge frequentemente como sobreinfecção de
FIG. 13
ulceração, fissura ou erosão da pele. Em cerca de
10-15% dos casos comprova-se bacteriémia, poden- Celulite localizada.
do associar-se a outro quadro infeccioso, como
meningite, o que obriga a exame clínico cuidadoso.
As manifestações clínicas são área edematosa,
vermelho vivo, quente, que se distingue da erisi-
pela por não se observar bordo bem definido.
Concomitantemente verifica-se febre (inconstan-
te) e outros sinais sistémicos. Nas formas mais
graves surgem lesões bolhosas, hemorrágicas e
necrose.
A celulite causada por Staphylococcus aureus é
mais localizada e mais rapidamente supurativa.
FIG. 14
Por Streptococcus pyogenes tem uma distribuição
mais difusa, com linfangite e adenite associadas a Celulite com sinais sistémicos
sintomas sistémicos. A celulite por Haemophilus
influenzae tipo b surge no decurso de bacteriémia, penicilina, emprega-se clindamicina (20 a 40
tem um aspecto violáceo, por alguns considerado mg/Kg/dia), também durante 10 dias.
patognomónico, sendo a face e pescoço as áreas Havendo sinais sistémicos o esquema contem-
mais afectadas. Descrevem-se duas formas clíni- pla: penicilina G cristalina IV (100.000 UI/Kg/dia)
cas: localizada, não acompanhada de sinais sisté- distribuída por 6-8 vezes + clindamicina IV ( 20 a
micos, sendo o agente mais provável Staphylo- 40 mg/kg/dia) distribuída 3 a 4 vezes, até melho-
coccus aureus (Figura 13); e forma difusa, associada ria clínica; seguidamente: amoxicilina PO (50 a 100
a sinais sistémicos, sendo o agente mais provável mg/kg/dia) até perfazer 10 dias. Verificando-se
Streptococcus pyogenes, com elevado risco de pro- alergia à penicilina, emprega-se clindamicina IV
dução de toxina necrosante (Figura 14). (20 a 40 mg/Kg/dia) até melhoria clínica; segui-
O diagnóstico diferencial faz-se com a piomio- damente: clindamicina PO (10-25 mg/kg/dia) até
site (ver adiante). Na celulite estão presentes ade- perfazer também 10 dias.
nopatias, sendo a bacteriémia , velocidade de sedi-
mentação e leucocitose ocorrências raras, ao 6. Abcesso e fleimão
contrário do que acontece na piomiosite. Trata-se de infecções purulentas, dermo – hipodér-
No contexto de celulite há que proceder a 2 micas que provocam acentuada destruição tecidual,
hemoculturas e, em função do contexto clínico, a tendência para rápida propagação (sobretudo no
eventual punção lombar para exame do LCR. fleimão) e com repercussão sobre o estado geral, por
Também poderão estar indicados exames de vezes grave. Surgem em consequência de inocula-
imagem como TAC. ção por “porta de entrada”(por ex. ferida traumáti-
Na forma não acompanhada de sinais sistémi- ca, fissura, infecção cutânea prévia, etc.). A doença é,
cos está indicada flucloxacilina na dose de 50 a 100 em regra, precedida por manifestações gerais: cala-
mg/Kg/dia PO em 3 a 4 vezes (no RN e lactente , frio, mal estar geral, febre, com intervalo variável,
via IV) durante 10 dias. Verificando-se alergia à geralmente curto. Abcesso e fleimão correspondem
1426 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

a situações clínicas de urgência; a sua evolução é tecido subcutâneo com tendência para difusão, e
por vezes grave, podendo ser ponto de partida para evoluindo para necrose maciça deste. Para além
complicações viscerais em consequência da metasti- do S. pyogenes, o S. aureus também pode estar
zação bacteriana , e originar sépsis. implicado, sendo que pode ter etiologia polimicro-
No abcesso, ao eritema e tumefacção localiza- biana.
dos com aumento da temperatura local segue-se a Esta infecção pode implantar-se em lesões
flutuação, a ruptura e a fistulização que se acom- cutâneas prévias (por ex. feridas traumáticas,
panha de descarga purulenta; geralmente verifica- queimadura, escoriações ou em ulcerações de
se adenite regional. Em causa está o microrganis- diversa natureza, eczema, varicela,etc.). Discute-
mo S. aureus. se hoje o papel adjuvante dos AINE, administra-
O fleimão caracteriza-se por maior tendência dos no contexto de varicela, na patogénese da
para empastamento tecidual difuso e propagação doença. Localiza-se no tronco e nos membros
da afecção para a profundidade. Surge como área superiores ou inferiores. (Figura 15)
de eritema que rapidamente se torna vivo, adqui-
re tumefacção edematosa de bordo mal definido,
no início dura e depois com flutuação. Por vezes
há elevação na parte média onde se produz orifí-
cio que evacua pus. Certas formas são acentuada-
mente necrosantes. Se surgir linfangite (processo
inflamatório – rubor linear, por ex. ao longo de um
membro com evolução no sentido centrípeto) e
linfadenite agudas o quadro denomina-se adeno-
fleimão. Os agentes etiológicos implicados são S.
aureus e S. pyogenes
Os princípios do tratamento do abcesso
podem ser assim sintetizados:
– incisão e drenagem, excepto nos do lábio
superior e nariz; em função do contexto clínico
poderá ser necessário o internamento hospitalar
– a terapêutica antibiótica somente se torna
indispensável se houver repercussão sobre o esta-
do geral (estado séptico ou risco de endocardite,
ou nos abcessos do lábio superior e do nariz ). O
antimicrobiano de escolha é a flucloxacilina na
dose de 50 a 100 mg/Kg/dia PO em 3 a 4 vezes
durante 7-10 dias. Como alternativa: cefalospori-
na de 1ª geração – (por ex. cefradina PO na dose
de 25-100 mg/kg/dia em 3 ou 4 doses), ou clinda-
micina PO (10-25 mg/kg/dia).
No tratamento do fleimão aplicam-se os mes-
mos princípios, sendo que a duração da antibioti-
coterapia deverá durar, no mínimo,10 dias.
Demonstrando-se etiologia estreptocócica apli-
cam-se os princípios da antibioticoterapia referi-
dos a propósito da erisipela.
FIG. 15
7. Fascite necrosante
A fascite necrosante ou “gangrena estreptocócica” Fascite necrosante no contexto de varicela. Tac evidenciando
é uma infecção bacteriana aguda da hipoderme e sinais de necrose da hipoderme ao longo das fascias.
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles 1427

Clinicamente, verificando-se mau estado geral,

e por vezes choque, febre alta e prostração, surge
área edematosa com rubor vivo, de bordo mal
definido. Cerca de 2-4 dias depois, coincidindo
com agravamento do estado geral, verifica-se alte-
ração da cor para violácea, com extensão centrífu-
ga rápida e aparecimento de bolhas hemorrágicas
e necrose.
O exame histológico evidencia sinais de necro-
se subcutânea que se estende ao longo das fascias
com trombose e necrose fibrinóide das paredes
vasculares. A referida necrose tem tradução ima-
giológica na TAC.
O Streptococcus pyogenes isola-se frequente-
mente do sangue (hemocultura) e do líquido das
bolhas. O diagnóstico diferencial realiza-se com
outras gangrenas (designadamente, gangrena
gasosa, abordada adiante).
A fascite necrosante é uma emergência que
obriga a terapia intensiva em UCIP. Impõe anti-
bioticoterapia, medidas diversas descritas no tra-
tamento de quadros de choque e sépsis (Capítulos
268 e 269). É empregue o seguinte esquema anti-
microbiano admitindo a etiologia por
Streptococcus pyogenes: penicilina G aquosa
(250.000 UI/Kg/dia IV, 6-8 doses, em perfusão de
20 minutos) + clindamicina (20 a 40 mg/kg/dia
IV, 3-4 doses, em perfusão rápida) durante 15 a
21dias.
Verificando-se alergia à penicilina: cefalospori-
na de 3ª geração IV – cefotaxima (150 mg/kg/dia)
ou ceftriaxona (75 mg/kg/dia), 2 doses + clinda-
micina IV ( 20 a 40 mg/kg/dia), 3-4 doses, duran-
te 15 a 21 dias.
Como medida específica cita-se a ablação
cirúrgica da totalidade dos tecidos necrosados.
FIG. 16
Esta afecção comporta morbilidade e mortalidade
elevadas. Gangrena gasosa ou mionecrose.

8. Gangrena gasosa ou mionecrose entrada” do germe microbiano. No entanto, as

A gangrena gasosa é uma infecção bacteriana
aguda da hipoderme e tecido subcutâneo com ten-
dência para difusão, e evoluindo para necrose do
tecido muscular. Em cerca de 90 - 95% dos casos
está implicado o agente Clostridium perfringens.
(Figura 16)
Na maioria dos casos, a etiopatogénese desta
infecção relaciona-se com lesões traumáticas atin-
gindo o músculo, as quais constituem “porta de
referidas infecções podem ter origem endógena
através de agentes anaeróbios, com ponto de par-
tida no tracto gastrintestinal e invasão da corrente
sanguínea (bacteriémia).
Clinicamente surge um quadro de mau estado
geral simile sépsis. O doente pode evidenciar dor
intensa na área do músculo afectado, a qual se
apresenta edemaciada e pálida, tornando-se ulte-
riormente violácea. Pode ser notado odor carac-
1428 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
terístico, aparecendo, entretanto, bolhas de conteú-
do purpúrico; à palpação da pele nota-se crepita-
ção. Trata-se duma situação clínica muito grave,
com evolução rápida para choque séptico
(Capítulos 268 e 269).
No diagnóstico diferencial há que considerar
quadros clínicos com afinidades, como os origina-
dos por outros germes microbianos implicados em
infecções acompanhadas por “gangrena, não gaso-
sa” ou necrose tecidual: anaeróbios Bacteróides, Gram-
negativos (E. coli,Proteus, Klebsiella, Serratia), etc..
Para além das medidas de terapia intensiva
(ressuscitação, ventilação, suporte hemodinâmico,
etc.), cabe referir neste capítulo os aspectos essen-
ciais da antibioticoterapia IV, no pressuposto de
que está em causa o agente etiológico Clostridium
perfringens: penicilina G aquosa (250.000
UI/kg/dia IV, 6-8 doses, em perfusão de 20 minu-
tos) + clindamicina (20 a 40 mg/kg/dia IV, 3-4
doses, em perfusão rápida) durante 15 a 21dias.
Verificando-se alergia à penicilina: clindamici-
na IV (20 a 40 mg/kg/dia IV, 3-4 doses) + cefoxiti-
na (75 a 200 mg/kg/dia IV, 3 a 4 doses), durante
15 a 21 dias.
9. Piomiosite
A piomiosite define-se como infecção bacteriana do
músculo esquelético, geralmente com formação de
abcessos. Na maioria dos casos surge como conse-
quência de disseminação hematogénica de bacté-
rias( bacteriémia) com consequente metastização
(focos infecciosos de localização secundária) nos
grandes músculos estriados; raramente por difusão
a partir de foco infeccioso contíguo ao músculo.
A patogénese não está totalmente esclarecida,
admitindo-se que esforço muscular ou lesão mus-
cular prévios, ou ainda status pós-hipóxia-isqué-
mia muscular constituam factores predisponentes.
Relativamente comum em regiões tropicais e
surgindo em crianças até então saudáveis, o agen-
te etiológico mais frequentemente implicado é o
Staphylococcus aureus. Contudo, S. pneumoniae tem
sido referido com frequência crescente. O S. pyo-
genes pode ser agente causal em situações associa-
das a varicela.Agentes mais raros são E. coli,
Salmonella typhi, Bacteroides fragilis, N gonorroeae, e
Mycobacterium tuberculosis.
Embora o processo infeccioso possa surgir em
qualquer músculo, os músculos da cintura pélvica
são os mais frequentemente afectados. As mani-
festações clínicas incluem fundamentalmente
febre, dores e rigidez musculares, cãibras, rubor e
edema ao nível da pele suprajacente. Verifica-se
leucocitose e aumento da velocidade de sedimen-
tação que podem durar mais de duas semanas. Os
aspirados musculares só evidenciam material
purulento e isolamento do agente infeccioso após
formação de abcessos.
Curiosamente não se verifica adenopatia saté-
lite.
O diagnóstico diferencial faz-se com osteoar-
trite, hematoma, neoplasia, polimiosite e celulite;
nesta última, ao contrário da piomiosite, bacterié-
mia, velocidade de sedimentação elevada e leuco-
citose são raras, e as adenopatias frequentes.
A piomiosite não tratada evolui para choque
séptico.
Para além das medidas gerais de suporte a
executar em função da gravidade, cabe descrever
sucintamente a antibioticoterapia: flucloxacilina
(100 a 150 mg/kg/dia IV, 3-4 doses) até melhoria
clínica, seguida de flucloxacilina (50 a 100
mg/kg/dia PO, 3-4 doses), totalizando 10
dias.Verificando-se alergia à penicilina: clindami-
cina IV ( 20 a 40 mg/kg/dia), 3-4 doses, até me-
lhoria clínica, seguida de clindamicina PO (10 a 25
mg/kg/dia), 3-4 doses), totalizando 10 dias.
10. Periporite
A periporite é uma infecção por S. aureus das glân-
dulas sudoríparas (derme e epiderme) que pode
ocorrer por surtos em lactentes e crianças peque-
nas, em geral vivendo em condições precárias e
mal cuidadas. Localiza-se predominantemente no
pescoço, dorso, axilas e área de contacto com fral-
das. Caracteriza-se pelo aparecimento de peque-
nas lesões nodulares subcutâneas e indolores
(pústulas), por surtos, nos orifícios das glândulas
sudoríparas (Quadro 1).
Pode surgir como complicação de sudamina
ou miliária que é uma inflamação aguda das glân-
dulas sudoríparas sob a forma de erupção de vesí-
culas muito pequenas por transpiração excessiva
em ambiente de clima quente.
O tratamento da periporite consiste funda-
mentalmente na eliminação do calor ambiente e
do atrito local. Em certos casos está indicada a
aplicação de creme antisséptico suave.
 CAPÍTULO 280 Infecções da pele e dos tecidos moles
11. Hidrosadenite
É definida como uma infecção crónica e recidivan-
te das glândulas sudoríparas apócrinas (derme e
hipoderme) que pode surgir na adolescência.
Localiza-se quase exclusivamente nas axilas, mas
também se observa das virilhas e regiões perianal,
suprapúbica, e aréola mamária.
Manifesta-se pelo aparecimento de nódulos
avermelhados e dolorosos com tendência para
amolecimento e para drenagem para o exterior
através de fístulas de evolução arrastada.
A oclusão do canal excretor da glândula pare-
ce ser o factor patogénico principal; como factores
desencadeantes citam-se a rapação de pelos e a
aplicação de anti-sudoríparos. A infecção por S.
aureus, quando existe, é secundária.
O tratamento consiste fundamentalmente na
desinfecção local; demonstrando-se a etiologia
estafilocócica, aplicam-se os princípios gerais da
terapêutica para este microrganismo, já definidos
a propósito doutras situações: flucloxacilina como
primeira escolha e, em alternativa, clindamicina
ou cefalosporina de 1ª geração (ver atrás).
12. Outras formas clínicas
A perioniquia (perionix ou perioniquite) é uma
inflamação dos tecidos que rodeiam a unha.
O terçol (terçolho ou hordéolo) e o calázio foram
descritos no Capítulo 254.
As infecções da pele e dos tecidos moles com
ponto de partida nos dentes e tecidos envolventes
(infecções odontogénicas) constam do Capítulo
263.
Às infecções relacionadas com mordeduras foi
feita referência no Capítulo 273.
AGRADECIMENTOS
Ao Núcleo Iconográfico do Hospital Dona Estefânia e aos Drs.
Lídia Gama e João Estrada.
Ao professor F. Guerra Rodrigo co-autor do livro Derma-
tologia, citado na Bibliografia, o agradecimento do Editor pela
cedência da Figura 1.
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1430 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
281
CELULITES PERIORBITÁRIAS
E ORBITÁRIAS
Ana Leça e Leonor Carvalho
Definição e importância do problema
A designação de celulite periorbitária corresponde a
um processo inflamatório da hipoderme e do teci-
do conjuntivo subcutâneo, com ligeiro compro-
misso da derme, ao nível da pálpebra e tecidos
periorbitários, sem proptose ou limitação do
movimento ocular.
A celulite orbitária corresponde a um processo
inflamatório dos tecidos da órbita com proptose,
limitação dos movimentos do globo ocular, asso-
ciado a edema da conjuntiva com rebordo saliente
avermelhado em torno da córnea (quemose).
À primeira também se chama pré-septal (ou
anterior ao septo orbitário), e à segunda, pós-septal
(ou posterior ao septo orbitário), considerando-se
anatomicamente o septo orbitário (folheto fibroso)
como uma barreira entre os dois referidos espaços.
Na pálpebra superior o septo tem origem no pe-
riósteo do rebordo orbitário superior, ligando-se
ao bordo superior do tarso(*) da pálpebra (zona
correspondente à zona de rebatimento da pele
(concavidade circundante da respectiva pálpe-
bra). O septo ao nível da pálpebra inferior origina-
se ao nível do periósteo do rebordo orbitário infe-
rior, inserindo-se no bordo inferior do tarso da
pálpebra inferior (correspondente à concavidade
inferior circundante da pálpebra inferior).
Estas noções anatómicas têm implicações clíni-
cas importantes; com efeito, como se disse, o septo
constitui uma barreira biológica que dificulta (não
* Recorda-se a definição de tarso palpebral: lamela de tecido conjunti-
vo, relativamente denso, com forma semilunar, que constitui o bordo
livre da pálpebra superior ou inferior.
impedindo, no entanto) a difusão da infecção do
espaço pré-septal para o espaço orbitário. Por
outro lado, a localização pós-septal não implica
necessariamente infecção prévia pré-septal.
Etiopatogénese e aspectos
epidemiológicos
A celulite pré-septal surge na sequência de três
possíveis mecanismos:
– lesões traumáticas penetrantes;
– inflamações ou infecções perioculares (da-
criocistite, dacrioadenite, calázio,infecções cutâ-
neas, conjuntivite);
– difusão de microrganismos a partir de infec-
ções dos seios perinasais ou nasofaringe para o
espaço pré-septal.
Quanto à celulite pós-septal, a mesma surge
maioritariamente (> 80%) como consequência de
sinusite, por extensão do processo infeccioso.
Outros mecanismos incluem:
– infecções odontogénicas;
– lesões traumáticas penetrantes com solução
de continuidade do septo orbitário;
– metastização séptica no contexto de bacterié-
mia. (Quadro 1)
A razão pela qual o espaço orbitário está parti-
cularmente predisposto à difusão da infecção com
ponto de partida nos seios perinasais relaciona-se
com particularidades anatómicas regionais: deis-
cências ósseas naturais nas paredes dos seios esfe-
noidais e etmoidais (lamina papyracea); e veias
orbitárias sem válvulas, o que permite comunica-
ção entre os seios e a órbita por via sanguínea.
As celulites pré-septais são mais frequentes na
criança mais jovem, abaixo dos dois anos de
idade, enquanto as pós-septais predominam nas
mais velhas, o que é relacionável com o maior
desenvolvimento dos seios perinasais nesta últi-
ma circunstância.
Pela rapidez da evolução clínica, e pela proxi-
midade das estruturas do SNC, sobretudo nos
casos de celulite pós-septal, existe risco de lesão
do globo ocular, nervo óptico, assim como de
trombose do seio cavernoso, meningite e abcesso
cerebral.
Antes da introdução da vacina conjugada,
Haemophilus influenzae tipo b era o agente micro-
biano mais comum nas crianças de idade inferior a
 CAPÍTULO 281 Celulites periorbitárias e orbitárias 1431

QUADRO 1 – Factores etiológicos de celulites pré-e pós-septais(*)

n=68 Celulites pré-septais (n=54) Celulites pós-septais (n=14)

Rino-sinusite 8 9
Coriza / adenoidite / otite média aguda 10 1
Conjuntivite 19 4
Periodontite/ abcesso alveolar agudo 3 –
Lesão cutânea palpebral 7 –
Sem patologia detectável 7 –
(*) Casuística da Unidade de Infecciologia do Hospital Dona Estefânia, Lisboa.(1 de Janeiro 2001- 30 de Junho de 2005). A Leça, AM Pita, C Cristóvão, M Barreto, A Baptista, L. Carvalho.Dados
não publicados.

2 anos. Actualmente os agentes mais frequente- para além de febre e mal-estar geral, proptose,
mente implicados são Streptococcus pneumoniae, quemose, limitação dolorosa dos movimentos ocu-
Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, e lares (por compressão dos músculos extínsecos do
espécies de Haemophilus e anaeróbios. olho) e, por vezes, diminuição da acuidade visual
(por compressão do nervo óptico). (Figura 3)
Manifestações clínicas
Estádio IV (abcesso da órbita)
Reiterando a noção de que a localização pós-sep- Verifica-se neste estádio invasão purulenta da
tal não implica necessariamente infecção prévia órbita com formação de abcesso envolvendo os
pré-septal, para melhor compreensão do proble- músculos extrínsecos do olho e gordura orbitária,
ma são descritas nesta alínea as manifestações clí- por evolução do abcesso subperióstico ou da
nicas numa perspectiva evolutiva, admitindo que infecção das estruturas intra-orbitárias. Como
a celulite pós-septal surge após celulite pré-septal. manifestações clínicas salientam-se: proptose
São considerados cinco estádios: marcada, dor ocular intensa, oftalmoplegia (para-
lisia dos músculos extrínsecos do olho), compro-
Estádio I (celulite pré-septal ou periorbitária) misso da visão (por compressão do nervo óptico)
Verifica-se edema e eritema das pálpebras, (supe- e sinais sistémicos. (Figura 4)
riores e/ ou inferiores), globos oculares em posi-
ção normal, sem limitação dos movimentos dos Estádio V (Trombose do seio cavernoso)
mesmos, e ausência de dor. Ausência de sinais sis- As manifestações clínicas de trombose do seio
témicos, designadamente febre, mantendo-se a cavernoso incluem: proptose marcada, eritema
integridade do conteúdo da órbita. (Figura 1) palpebral, oftalmoplegia, sinais de compromisso
dos pares cranianos III, IV,VI (óculo-motores), V
Estádio II (celulite pós-septal ou orbitária) (trigémio), e perda de visão por engurgitamento
Verifica-se edema e eritema das pálpebras, que- venoso ou edema da papila (ver adiante). Poderão
mose, febre, cefaleias e dor referida à órbita. A surgir sinais bilateralmente, dada a inexistência de
proptose e a limitação da motilidade ocular são “sinais mecanismo valvular venoso a este nível (a que
de marca” da celulite pós-septal, permitindo a antes se fez referência), e a comunicação venosa
destrinça com a pré-septal. A tentativa de movi- entre as duas órbitas através do seio cavernoso.
mento ocular para posição extrema provoca dor A chamada síndroma do apex orbitário correspon-
ocular. (Figura 2) de a infecção organizada na região posterior da
órbita com compressão da fissura orbitária super-
Estádio III (abcesso subperióstico) ior, sugestiva dos estádios IV e V. Caracteriza-se
Neste estádio ocorre extensão do processo infec- por ptose unilateral, proptose, perda de visão,
cioso a todos os tecidos da órbita com formação de oftalmoplegia intrínseca e extrínseca (midríase –
colecção purulenta entre o periósteo e a parede da por paralisia do par III, e dos músculos extrínsecos
órbita. As manifestações clínicas compreendem, – por paralisia dos pares III, IV e VI), e perda da
1432 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 1
Estádio I – celulite pré-septal ou periorbitária.
FIG. 2
Estádio II – celulite pós-septal ou orbitária. Aspecto
imagiológico da TAC: assimetria de estruturas/proptose
do olho direito.
FIG. 3
Estádio III – celulite pós-septal ou orbitária. Aspecto
imagiológico da TAC: espaço orbitário preenchido por
imagem “em meia lua” com contorno nítido(abcesso
subperióstico secundário a sinusite), correspondendo ao
levantamento do periósteo pela colecção purulenta;
compressão do nervo óptico e do próprio globo ocular.
FIG. 4
Estádio IV – celulite pós-septal ou orbitária. Aspecto
imagiológico da TAC: espaço orbitário preenchido por imagem
“em meia lua” com contorno denteado, e densidade diferente
da anterior, correspondendo ao abcesso do espaço orbitário
comprimindo o nervo óptico e o próprio globo ocular.
sensibilidade da região frontal até à linha média
(por compromisso do par V-raiz sensitiva).
Como possíveis complicações citam-se empiema
epidural ou subdural, meningite e abcesso cerebral.
Exames complementares
A clínica destas situações deve ser apoiada por
exames complementares diversos em função dos
antecedentes, anamnese e exame objectivo. Des-
tacam-se a TAC dos seios perinasais, órbitária e
crânio-encefálica (de preferência com contraste
intravenoso) para avaliar a extensão e complica-
ções intracranianas sépticas e vasculares.
Tratamento
As celulites periorbitárias e orbitárias da órbita
devem ser rápida e agressivamente tratadas.
Trata-se efectivamente de situações emergentes.
As celulites pós-septais devem ser sempre tra-
tadas em regime de internamento, com vigilância
rigorosa dos sinais clínicos sugestivos de extensão
ou complicação do processo infeccioso.
A verificação de abcesso subperióstico poderá
requerer procedimento cirúrgico de drenagem da
órbita, devendo proceder-se a exame cultural do
produto drenado; em certas situações de sinusite
poderá estar indicada drenagem sinusal. Como
regra, a drenagem deve ser diferida para permitir
melhoria de condições operatórias através de anti-
bioticoterapia IV prévia. Ou seja, a data definida
para a drenagem deverá ser ponderada em função
do contexto clínico de cada caso.
O diagnóstico de trombose do seio cavernoso
obriga a tratamento anticoagulante eficaz com
heparina, para além da terapêutica antibiótica e
doutras medidas de suporte vital (Capítulos 265,
268 e 271).
Nesta alínea é dada ênfase à antibioticoterapia
a aplicar em função dos estádios evolutivos ante-
riormente descritos.
Estádio I
Neste estádio poderá, em princípio, ser considera-
do o tratamento em regime ambulatório e por via
oral nas crianças de idade superior a 2 anos, sem
doença subjacente, sem sinais sistémicos, com
condições para boa adesão à terapêutica, e garan-
 CAPÍTULO 281 Celulites periorbitárias e orbitárias
tia de vigilância médica dentro de 12 a 24 horas
após o início do mesmo:
→ Amoxicilina/ácido clavulânico PO (60
mg/kg/dia- referente a amoxicilina) em 3 doses,
durante 10 dias.
Verificando-se solução de continuidade da
pele:
→ Cefuroxima-axetil PO(40 mg/kg/dia) em 2
doses, durante 10 dias.
Estádios II, III, IV e V
O tratamento das celulites pós-septais nestes está-
dios implica uma abordagem multidisciplinar,
incluindo designadamente, otorrinolaringologista
e oftalmologista. Nestas situações, e em qualquer
idade, o internamento, assim como a antibiotico-
terapia IV dupla são obrigatórios.
Podem ser consideradas várias situações:
*Ausência de complicações intracranianas
a – Infecção dos seios perinasais (anaeróbios,
Haemophilus sp) → ceftriaxona IV (100 mg/kg/
dia), 1 dose, ou cefotaxima IV (200mg/Kg/dia) IV,
3-4 doses + clindamicina IV(20 – 40 mg/kg/dia),
3-4 doses, ou amoxicilina/ácido clavulânico
IV(150mg/kg/dia),3 ou 4 doses.
b – Infecção por Staphylococcus aureus (porta de
entrada na pele) → ceftriaxona IV(100 mg/kg/ dia),
1 dose, ou cefotaxima IV(200mg/ kg/dia), 3-4 doses
+ flucloxacilina IV (150 mg/kg/dia), 3-4 doses.
Quer na hipótese a-, quer na hipótese b-, a anti-
bioticoterapia IV deverá ser continuada até melhoria
clínica (e no mínimo durante 7 dias), passando-se
depois à via PO, até 15 a 21 dias → cefuroxima-
axetil (40 mg/kg/dia),3 ou 4 doses + clindamicina
(10-25 mg/kg/dia), 3 ou 4 doses, ou amoxicili-
na/ácido clavulânico (60 mg/kg/dia), 3 doses.
c – Infecção por Staphylococcus aureus meticili-
no-sensível → flucloxacilina (100 mg/kg/dia), 3-4
doses.
*Presença de complicações intracranianas
(abcessos intracranianos, meningite, trombose do
seio cavernoso) ceftriaxona IV(100 mg/kg/dia),1
ou 2 doses, ou cefotaxima IV (200mg/kg/dia), 3 ou
4 vezes + vancomicina IV (60 mg/kg/dia) + metro-
nidazol IV (30mg/kg/dia), 3 vezes até 4 semanas.
AGRADECIMENTOS
Ao Núcleo Iconográfico do Hospital de Dona Estefânia (Drs.
Lídia Gama e João Estrada).
1433
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1434 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
282
INFECÇÕES POR
Haemophilus influenzae
Maria João Brito
Importância do problema
e aspectos epidemiológicos
Nos últimos anos, a epidemiologia das infecções
por H. influenzae modificou-se consideravelmente
após a introdução da vacinação universal anti-H.
influenzae tipo b (Hib). Contudo, a doença provoca-
da por este agente (incluindo doença invasiva ou
generalizada) continua a ser responsável por uma
variedade de entidades clínicas comportando
morbilidade e mortalidade elevadas, sobretudo
nos países em desenvolvimento.
A transmissão do H. influenzae ocorre possivel-
mente por contacto directo de pessoa para pessoa,
ou através de gotículas de saliva. A bactéria não
sobrevive em objectos contaminados e os huma-
nos são o único reservatório. O período de incubação
é desconhecido e pode haver múltiplas exposições
ao microrganismo antes de a doença se manifes-
tar. Também pode ocorrer transmissão por via
vertical, através da aspiração de líquido amniótico
ou de secreções do aparelho genital materno
contaminados pelo referido agente; nestas cir-
cunstâncias as estirpes em causa são distintas das
que colonizam habitualmente o aparelho respi-
ratório superior.
Com a generalização das vacinas conjugadas a
incidência da doença invasiva diminuiu cerca de
90% nalgumas regiões do globo, sendo que os
casos declarados da mesma se associam em geral
a situações de imunização incompleta e ocorridas
em recém-nascidos.
A doença tem um carácter sazonal bimodal com
um pico no Outono, entre Setembro e Dezembro, e
outro na Primavera , entre Março e Maio.
A susceptibilidade à doença pelo Hib depende
essencialmente da idade e correlaciona-se com a
resposta imune. Durante os primeiros 6 meses de
vida algumas crianças apresentam uma protecção
passiva com anticorpos IgG maternos adquiridos
por via transplacentar e pelo aleitamento materno.
O pico da incidência da doença ocorre entre os 7 e
11 meses, quando o nível de anticorpos para o Hib
é baixo ou nulo. Após uma primeira doença inva-
siva os níveis de anticorpos podem permanecer
baixos, a resposta imune ser pobre, e ocorrer um
segundo ou terceiro episódio de doença; por isso,
a existência de doença invasiva prévia não obvia a
vacinação. Na era pré-vacinal, e por volta dos 5
anos de idade, a maioria das crianças após infec-
ções repetidas e aquisição de anticorpos capsu-
lares e bactericidas desenvolvia imunidade
específica natural para o Hib.
A incidência da doença invasiva pelo Hib é
mais elevada no sexo masculino, em crianças afri-
canas, e em índios e esquimós do Alasca. Os meios
socioeconómicos desfavorecidos, a permanência
em lugares super-habitados, ou em espaços fecha-
dos como instituições ou infantários, facilitam a
transmissão por uma maior exposição ao agente e
aumentam também o risco de doença. Outros fac-
tores de risco incluem: não aleitamento materno,
doença crónica associada a défice da imunidade
humoral ou do complemento, doença de células
falciformes, asplenia, doença oncológica e tera-
pêutica com imunossupressores.
A constituição genética do hospedeiro pode
também ter papel importante na susceptibilidade
à infecção pelo Hib, sendo ainda desconhecido o
mecanismo de tal associação.
A incidência anual de doença invasiva pelo
Hib em crianças com < 5 anos tem sido estimada
em cerca de 50-130/100.000. A incidência anual
por serótipos não tipo b é muito inferior (~0,7-
1/100.000).
A doença secundária que pode ocorrer entre 1 a
30 dias após o contacto com uma criança com
doença, representa menos de 5% de todos os casos
de doença invasiva por Hib. O maior risco(2-4%)
verifica-se em conviventes da mesma família,
principalmente em crianças não imunizadas ou
parcialmente imunizadas, com menos de 2 anos;
surgindo doença, esta manifesta-se mais frequen-
temente na primeira semana após o diagnóstico
 CAPÍTULO 282 Infecções por Haemophilus influenzae
do caso index. Por esta razão se realiza quimio-
profilaxia após a exposição à doença invasiva por
Hib (ver adiante). Nos infantários o risco de doen-
ça secundária por Hib parece ser relativamente
mais baixo(~1,35%).
O Haemophilus influenzae pode colonizar a
nasofaringe de indivíduos sem causar doença,
situação designada por portador assintomático.
Cerca de 60 a 90% das crianças são portadoras de
estirpes não capsuladas, as mais frequentes. A
colonização de Hib, que na era pré-vacinal varia-
va entre 2 e 5%, principalmente em crianças em
idade escolar, tem vindo a diminuir, a par da
exposição das crianças ainda não completamente
imunizadas ao agente.
Etiopatogénese
O H. influenzae é um cocobacilo, gram negativo,
pleiomórfico que necessita dos chamados factores
X (hematina) e V (fosfopiridina nucleótido) para o cres-
cimento. Algumas estirpes têm cápsula de polis-
sacárido (cápsula polissacarídea) a qual constitui
o principal determinante da virulência e imuno-
genicidade do agente; tais estirpes capsuladas
classificam-se em seis serótipos (a, b, c, d, e, f), anti-
genicamente distintos. As estirpes não capsuladas
ou não tipáveis associam-se a infecções não invasi-
vas (das superfícies mucosas) como otite, sinusite ou
bronquite; depois dos pneumococos são os agentes
bacterianos mais prevalentes na via respiratória
superior (30% dos casos de otite média aguda e
sinusite).
Historicamente o H. influenzae tipo b (Hib) é a
estirpe clínica e imunologicamente mais impor-
tante, responsável por doença invasiva como sép-
sis ou meningite. Após a vacinação universal e
com o declínio das taxas de infecção pelo Hib, têm
emergido outras estirpes capsuladas correspon-
dentes aos tipos f, c, d, e, as quais também causam
doença invasiva.
Nalguns indivíduos o microrganismo invade a
mucosa do epitélio respiratório, ocorrendo poste-
riormente bacteriémia. Para iniciar a infecção, H.
influenzae adere ao epitélio respiratório através de
adesinas com expressão à superfície bacteriana.
Na maior parte das estirpes as adesinas são pro-
teínas de elevado peso molecular (HMW1 e
HMW2); numa pequena percentagem de estirpes
1435
predomina uma adesina chamada Hia (H. influen-
zae adhesin). Por outro lado, todas as estirpes pos-
suem uma adesina multifuncional chamada Hap
que pertence a uma família de factores de virulên-
cia designados por proteínas autotransportadoras,
com papel na adesão às células epiteliais e a certas
proteínas da matriz extracelular (por ex. fibronec-
tina, laminina, e colagénio IV), e na agregação bac-
teriana com formação de microcolónias.
Outros factores que influenciam a interacção
com o epitélio respiratório incluem fibras adesivas
chamadas pili, uma proteína da camada externa
da membrana chamada P5, e uma variante de
lipopolissacárido (LOS ou lipoligossacárido).
Muitos agentes bacterianos exercem acção
patogénica entrando para o interior das células
epiteliais; pelo contrário, os H. influenzae não tipá-
veis vão ocupar os espaços entre as células. A este
último fenómeno dá-se o nome de paracitose, o
qual propicia um “nicho” que protege as bactérias
da acção dos antibióticos e poderá explicar o esta-
do de portador crónico nasofaríngeo da bactéria
em causa.
Os H. influenzae não tipáveis poderão também
escapar ao mecanismo imune por variações que se
verificam ao nível das estruturas referidas atrás
(pili, adesinas HMW, e LOS) que funcionam como
antigénios determinados geneticamente; ou seja, a
variação antigénica operada compromete o efeito
dos anticorpos anteriormente formados contra o
agente infeccioso cujo patrimónico antigénico
entretanto se modificou.
A maior parte das estirpes de H. influenzae é
susceptível à amoxicilina ou ampicilina; cerca de
1/3 produz beta-lactamase, o que confere resistên-
cia àqueles antibióticos. Nos casos de resistência
sem produção de beta-lactamases, aquela explica-
se pela produção, na membrana, da enzima PBP3,
o que ocorre com frequência cada vez maior.
Quanto ao hospedeiro, o mecanismo de defesa
conhecido mais importante face à agressão por H.
influenzae tipo b relaciona-se com a existência de
anticorpos com acção opsónica, dirigidos contra:
– o polissacárido capsular de tipo b: PRP ou poly-
ribosylribitol phosphate cuja acção é facilitar a lise de
Hib no sangue; – as proteínas e lipopolissacáridos
da membrana, atrás referidos.
A magnitude do inóculo bacteriano e as infec-
ções respiratórias prévias, víricas ou por Mycoplas-
1436 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ma pneumoniae podem potenciar o risco de doença
invasiva. Admite-se que as estirpes capsuladas,
conseguindo resistir aos mecanismos de lise do
complemento ou à fagocitose no hospedeiro,
podem multiplicar-se no sangue e causar doença
invasiva como sépsis, ou disseminar-se para
outros locais e causar meningite ou artrite. A ade-
sina Hap tem também papel importante neste
mecanismo patogénico facilitando a ligação do
Hib às células lesadas com formação de micro-
colónias de bactérias agregadas.
As infecções não invasivas ou mucosas são
muito mais frequentes, principalmente na era pós-
vacinal. Presume-se que estas infecções ocorram
por extensão de locais contíguos à mucosa do apa-
relho respiratório e causem otite média, sinusite,
pneumonia e bronquite. A doença é mais frequente
quando existem alterações dos mecanismos de
depuração ou da função imunológica do hospedei-
ro, tais como obstrução dos seios, disfunção da
trompa de Eustáquio, infecção vírica prévia ou lesão
da mucosa pelo fumo do tabaco ou outros irritantes.
O mecanismo patogénico da pneumonia, epi-
glotite e celulite não é completamente compreen-
dido mesmo quando se verifica bacteriémia asso-
ciada. Possivelmente a pneumonia ocorre após
aspiração de um número significativo de micror-
ganismos virulentos, a epiglotite relaciona-se com
infecção focal da epiglote, e a celulite com infecção
do tecido subcutâneo por agente veiculado pela
corrente sanguínea.
Manifestações clínicas
A doença causada por H. influenzae pode afectar
vários órgãos e sistemas, e originar vários quadros
clínicos.
Meningite
Antes da vacinação universal o Hib era a maior
causa de meningite bacteriana na criança entre os
3 meses e 3 anos, com um pico entre os 6 e 12
meses. Actualmente em países em vias de desen-
volvimento onde os recursos para programas de
vacinação são escassos, continua a ser uma impor-
tante causa de meningite e sépsis. A doença costu-
ma ter um ínicio insidioso, com sintomas ines-
pecíficos como recusa alimentar, febre ou irritabi-
lidade (Capítulo 287).
Epiglotite
A epiglotite é possivelmente a mais aguda e emer-
gente de todas as infecções causadas pelo Hib, que
pode conduzir à morte (5-10%) na ausência de tra-
tamento adequado. Ocorre entre os 2 e 4 anos e é
rara abaixo dos 12 meses. O ínicio é súbito com
febre alta, disfagia, sialorreia, voz abafada, pro-
tusão da língua, agitação e “aspecto tóxico”. Em
horas, a infecção da epiglote ou tecidos supragló-
ticos leva à obstrução aguda da via aérea com difi-
culdade respiratória, estridor e cianose. Para per-
mitir a entrada do ar, o doente senta-se inclinado
para a frente, com a cabeça em hiperextensão,
adoptando a típica posição em tripé. Actualmente
esta entidade pode ocorrer em crianças não imu-
nizadas e em adultos (Capítulo 78).
Pneumonia
Na era pré- vacinal a pneumonia por Hib era res-
ponsável por cerca de um terço das pneumonias
bacterianas. Clinicamente é semelhante a outras
pneumonias bacterianas. O padrão radiológico pode
revelar infiltrados segmentares, lobares ou intersti-
ciais, mas em mais de 50% verifica-se derrame pleu-
ral. A hemocultura, o exame cultural do líquido
pleural ou aspirados traqueais são positivos em 75 a
90% dos casos. A detecção de antigénios capsulares
do Hib no líquido pleural e urina podem orientar o
diagnóstico etiológico na presença de antibioticote-
rapia prévia. As complicações mais frequentes
incluem empiema, pericardite e meningite, mas as
sequelas a longo prazo são raras (Capítulos 82 e 83).
Artrite séptica e osteomielite
O Hib era a maior causa de artrite séptica em
crianças com < 2 anos na era pré-vacinal.Em mais
de 90% dos casos está envolvida unicamente uma
grande articulação como a coxofemoral, joelho,
tibiotársica ou cotovelo. Habitualmente os sinais
inflamatórios são precedidos de infecção das vias
respiratórias superiores (Capítulos 238 e 238).
Bacteriémia
Em regra, a bacteriémia por Hib precede a doença
invasiva com foco infeccioso; contudo, em crian-
ças com < 2 anos, poderá por vezes ocorrer bacte-
riémia oculta (BO) sem foco infeccioso detectável,
acompanhada de febre superior a 39º C e leucoci-
tose periférica.
 CAPÍTULO 282 Infecções por Haemophilus influenzae
Contrariamente à BO por pneumococo, que
pode regredir espontaneamente, na BO por Hib,
em cerca de 30 a 50% dos casos surgem complica-
ções focais como meningite, com implicações nas
decisões quanto a exames complementares a reali-
zar (ver adiante).
Celulite
A celulite por Hib, mais observada na época pré-
vacinal, envolve com elevada frequência a face,
cabeça e nariz em crianças com menos de 2 anos.
A celulite odontogénica, mais frequente no lacten-
te, tem ínicio súbito com rubor, calor, edema e
aparecimento de uma área endurecida com halo
violáceo que pode assemelhar-se à erisipela.
(Capítulos 263, 280, 281)
Outros quadros clínicos de doença invasiva
Foram ainda descritas outras entidades clínicas na
sequência de bacteriémia por Hib, tais como pe-
ricardite, endoftalmite, glossite, uvulite, traqueíte,
tiroidite, endocardite, fascite necrosante, piomio-
site, abcesso pulmonar, abcesso intraperitoneal, e
peritonite. A doença invasiva pode ainda manifes-
tar-se por febre isolada, febre e petéquias ou febre
de origem indeterminada.
Doença neonatal
O agente H. influenzae pode causar quadros de
sépsis precoce e meningite no recém nascido que,
na maioria dos casos se manifestam no primeiro
dia de vida. Habitualmente a doença é causada
por estirpes não tipáveis isoladas do tracto genital
materno. A transmissão pode ocorrer durante o
parto mas também in utero; pode existir associação
com prematuridade, baixo peso de nascimento, e
complicações maternas como corioamnionite,
ruptura prematura de membranas. Nalguns casos
há antecedentes de parto por cesariana. As mani-
festações clínicas incluem fundamentalmente
pneumonia e conjuntivite (Parte XXXI).
Infecções por H. influenzae não tipáveis
As estirpes não tipáveis do H. influenzae são causa
frequente de otite média, sinusite, conjuntivite e
bronquite. Salienta-se que as vacinas conjugadas
não conferem protecção para as estirpes não capsu-
ladas.
A sinusite pelo H. influenzae é mais arrastada e
1437
os sintomas clínicos mais marcados que habitual-
mente. A otite e a sinusite crónicas raramente cau-
sam complicações como a mastoidite ou abcessos
meníngeos.
A conjuntivite habitualmente é bilateral e
purulenta, podendo ocorrer por surtos e associar-
se com frequência a otite média; esta situação é
denominada síndroma conjuntivite-otite.
A doença invasiva associada a estirpes não tipá-
veis, rara, associa-se em regra, a determinados fac-
tores de risco como prematuridade, fístula de
líquido cefalorraquidiano, cardiopatia congénita
ou défices imunitários. O diagnóstico de uma
infecção invasiava por estirpes não tipáveis deve,
pois, merecer sempre uma investigação imunoló-
gica, mesmo na ausência de factores de risco.
Diagnóstico
A suspeita clínica de doença por H. influenzae obri-
ga à realização de determinados exames comple-
mentares, quer para avaliação clínica global, quer
para confirmação etiológica.
Exame directo
Para a identificação do microrganismo em esfre-
gaço de produto biológico obtido, após coloração
pelo Gram, torna-se necessário que exista uma
concentração da ordem de, pelo menos 105 bactérias
/mL, o que comporta probabilidade baixa de isola-
mento/visualização, sobretudo pelas característi-
cas morfológicas daquele.
Exame cultural
A realização de exame cultural (designadamente
hemocultura) implica colheita em condições
ideais e transporte rápido para o laboratório; as
amostras não devem ser expostas a temperaturas
ou secura extremas.
Serotipagem
Pelas implicações clínicas, epidemiológicas e de
saúde pública, torna-se fundamental proceder a
esta técnica, designadamente para identificação ou
exclusão de serótipos associados a doença invasiva.
Exames rápidos
Na fase inicial da doença, face à hipótese diagnós-
tica formulada, e antes do conhecimento dos re-
1438 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

sultados dos exames culturais, tem interesse a rea-
lização de exames cujo resultado se obtém com
rapidez, tais como:
– detecção de componentes celulares da bacté-
ria; – detecção de antigénios polissacarídeos da
cápsula; – pesquisa de sequências específicas de
ARN ou de ADN em produtos no local da infec-
ção, ou em locais distantes como na urina.
Nota importante: nos casos de BO por Hib, em
cerca de 30 a 50% dos casos poderão surgir com-
plicações focais como meningite; por isso, na pre-
sença de hemocultura positiva deverá conside-
rar-se a realização de punção lombar/exame do
LCR.
Tratamento
As crianças com doença invasiva devem ser hos-
pitalizadas e submetidas a antibioticoterapia
parentérica. Nas infecções por estirpes não tipá-
veis poderá optar-se, em função do contexto clíni-
co, pela antiboticoterapia e pela via oral. A escolha
da antibioticoterapia deve basear-se nos seguintes
critérios:
– conhecimento epidemiológico;
– susceptibilidade aos antimicrobianos;
– local e gravidade do quadro clínico; e
– verificação de factores de risco no hospedeiro.
A resistência do H. influenzae à ampicilina é
extremamente comum, variando entre 5 a 50%.
Em Portugal, entre ~10% e ~30% das estirpes de
H. influenzae são produtoras de beta-lactamase,
com uma susceptibilidade quase total à amoxicili-
na/clavulanato e cefuroxima.
Como regra, o esquema de tratamento varia
em função da entidade clínica.
Os Quadros 1 e 2 sintetizam os principais
esquemas de tratamento. No que respeita às enti-
dades epiglotite, conjuntivite, pneumonia, artrite
séptica e celulite, sugere-se ao leitor a consulta dos
Capítulos 78, 82, 238, 254, 280 e 281.
Prognóstico
A gravidade da doença depende fundamental-

QUADRO 1 – Esquema de tratamento de algumas infecções por H. influenzae

Entidade Actuação Antibiótico Duração

Meningite Realizar 2 hemoculturas exame cultural do LCR Ceftriaxona 10-14 dias
Realizar detecção de antigénios capsulares no LCR e urina
se antibioticoterapia prévia
Dexametasona: 0,6mg/kg/dia IV, 6/6h, 4 dias; administrar
primeira dose 20 a 30 minutos antes da 1ª administração
de antibiótico. Vigiar complicações neurológicas
Pneumonia Realizar 2 hemoculturas, Cefuroxima ou 10 dias
Exame cultural de líquido pleural e aspirados traqueias AM/CL*
Realizar detecção de antigénios capsulares no líquido pleural
e urina se antibioticoterapia prévia
Bacteriémia Realizar 2 hemoculturas Ceftriaxona 7 a 10 dias
(cada colheita com 2 mL de sangue no mínimo)
Se hemocultura positiva realizar punção lombar
Doença neonatal Realizar 2 hemoculturas e punção lombar Ampicilina + 10 a 14 dias
Vigiar pneumonia Cefotaxima
Doença invasiva Realizar 2 hemoculturas e punção lombar Ceftriaxona 10 dias
por H. influenzae Realizar investigação imunológica, inclusivamente nos
não tipáveis casos de criança previamente saudável
Outras infecções Tratar OMA se houver factores de risco, otites de repetição AM/CL*
por H. influenzae e na criança com menos dos 2 anos, durante 5 a 7 dias
não tipáveis Tratar sinusite durante 14 dias e bronquite durante 10 dias
AM/CL* = amoxicilina e ácido clavulânico
 CAPÍTULO 282 Infecções por Haemophilus influenzae 1439

QUADRO 2 – Esquema de tratamento de algumas infecções por H. influenzae

Antibiótico Dose diária Dose no RN Nº de doses/dia

Cefuroxima 100mg/kg – 3
Cefotaxima 100mg/kg 200mg/kg/dia 3
Ceftriaxona 100mg/kg – 1
AM/CL* 50mg/kg* – 2-3
Amoxicilina e ácido clavulânico (AM/CL): via oral/dose de amoxicilina: 50mg/kg/dia; via IV: 50mg/kg/dose

mente do local da infecção, de factores de risco, de medidas deverão ser comunicadas aos pais ou res-
factores inerentes ao hospedeiro, de factores de ponsáveis pela criança, assim como a professores
virulência do agente e de mecanismos de resistên- e educadores em geral.
cia aos antibióticos. O mais importante elemento
de defesa do hospedeiro é a existência de anticor- Medidas imunológicas
pos dirigidos contra o polissacárido capsular do As vacinas conjugadas com protecção para o H.
tipo b: PRP (poli-ribosil-ribitol-fosfato). influenzae tipo b têm tido um papel primordial no
Considera-se contacto de risco aquele que cor- combate à doença invasiva, diminuindo a incidên-
responde a exposição de criança sem doença ao cia desta em cerca de 90%, assim como a coloniza-
caso com doença invasiva, ocorrendo 4 ou mais ção da nasofaringe e a transmissão interpessoal
horas por dia e durante, pelo menos, 5 dias. em idades precoces em que o estado de portador é
mais prevalente. (Capítulo 274)
Prevenção
BIBLIOGRAFIA
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de 60 dias. Heath PT, Booy R, Azzopardi HJ, Slack MP, Fogarty J, Moloney
Em qualquer das situações de 1- a 4-, deve AC, Ramsay ME, Moxon ER. Non-type b Haemophilus
administrar-se rifampicina na dose de 20mg influenzae disease: clinical and epidemiologic characteristics
/kg/dia (não excedendo 600 mg/dose), em 2 in the Haemophilus influenzae type b vaccine era. Pediatr
tomas diárias, durante 4 dias. No adulto a dose é Infect Dis J 2000; 20:300-305
600 mg/dia, 1 toma diária.A profilaxia não é reco- Helfaer MA, Nichols DG. Roger´s Handbook of Pediatric
mendada a grávidas. Intensive Care. Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott
Em Portugal, as infecções por H. influenzae são Williams & Wilkins,2009; 110-111
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283
TOSSE CONVULSA
Ana Leça e João Farela Neves
Definição e importância do problema
A tosse convulsa típica é uma doença infecciosa
aguda do tracto respiratório provocada por
Bordetella pertussis e para pertussis, caracterizada
fundamentalmente por acessos curtos e súbitos de
tosse, por vezes seguidos de vómito.
A doença, descrita no século XVI é designada
popularmente por “tosse coqueluche”. Acom-
panha-se de morbilidade e mortalidade impor-
tantes e adiante pormenorizadas, especialmente
em crianças com idade inferior a um ano.
A tosse convulsa na era pré-vacinal era uma
doença quase exclusiva da criança em idade pré-
escolar e escolar. A vacinação universal contra a
tosse convulsa condicionou uma modificação epi-
demiológica, com desvio etário da doença, que
actualmente atinge o pequeno lactente não vacina-
do ou incompletamente vacinado, o adolescente e
adulto jovem; nestes grupos tem-se verificado, nos
últimos anos, uma incidência crescente da doença.
De acordo com estatísticas da OMS, ocorrem
anualmente em todo o mundo cerca de 50 milhões
de casos de tosse convulsa (90% dos quais nos
países em vias de desenvolvimento), com uma
mortalidade anual ~400.000 (sendo 85% dos óbi-
tos em crianças com menos de seis meses).
Aspectos epidemiológicos
A tosse convulsa é uma doença endémica, com
ciclos epidémicos cada 4-5 anos e duração aproxi-
mada de 12-18 meses, sugerindo que a vacinação
detém a doença, mas não a circulação do agente.
Sendo o agente Bordetella pertussis patogénico
humano exclusivo, o contágio faz-se através do
contacto com secreções do tracto respiratório de

indivíduos com a doença. O grau de contagiosida-
de é extremamente elevado, podendo atingir 90-
100% dos contactos intradomiciliários susceptí-
veis.De realçar que, mesmo em doentes imuno-
competentes e vacinados, a percentagem de
indivíduos com doença subclínica pode atingir
80%. Os portadores assintomáticos, descritos por
vezes nos surtos, não são responsáveis pela trans-
missão da doença, uma vez que não tossem acti-
vamente.
A generalização da vacinação contra Bordetella
pertussis no início da década de 1940 traduziu-se
por franco declínio do número de casos e mortes.
Com efeito, nos Estados Unidos da América
(EUA) a mortalidade passou de 155 para 0,5
mortes/100.000 habitantes; em Portugal, após a
introdução da vacinação em 1965, passou de 55
para ~3 mortes/100.000 habitantes.
Nos últimos anos tem-se assistido a uma inci-
dência crescente da doença: nos EUA foram notifi-
cados 11647 casos em 2003, o maior número de
notificações desde 1964. O incremento das notifi-
cações poderá decorrer, não só do uso de exames
de diagnóstico mais sensíveis (como a técnica da
PCR) e da diminuição da sub-notificação, mas
também dum aumento real do número de casos.
Em Portugal, entre 2003 e 2007 (5 anos) foram
notificados 164 casos em todas as idades, corres-
pondendo 154 (~94%) ao primeiro ano de vida. Os
referidos casos correspondem provavelmente a
crianças contagiadas por adolescentes e adultos
jovens os quais, por terem perdido a imunidade
conferida pela vacina, adquiriram doença atípica,
por vezes dificilmente diagnosticável.
Recorda-se, a propósito, que:
– a vacina não é 100% efectiva e a imunidade
conferida é transitória;
– as crianças nascem sem imunidade passiva
para B. pertussis; tal significa que RN e lactentes
são altamente vulneráveis até que o esquema vaci-
nal se complete (em geral aos 6 meses de idade).
Etiopatogénese
O agente Bordetella pertussis é um coco-bacilo Gram
negativo pleiomórfico que sobrevive apenas algu-
mas horas nas secreções respiratórias e que necessi-
ta de meios especiais para cultura. Pertence ao
género Bordetella, o qual engloba seis espécies:
CAPÍTULO 283 Tosse convulsa 1441
Bordetella parapertussis, Bordetella bronchiseptica (que
causa doença respiratória apenas em adultos imu-
nocomprometidos), Bordetella avium, Bordetella hen-
zii, B. trematum e, a mais recente, Bordetella holmesii.
A chamada síndroma pertussis inclui não só a
tosse convulsa clássica causada pela Bordetella per-
tussis, como também outros quadros clínicos
semelhantes, embora mais ligeiros, provocados
não só por algumas das espécies atrás referidas
(como a Bordetella parapertussis), assim como por
adenovírus.
Após a inalação de gotículas infectadas com
Bordetella pertussis, esta bactéria adere ao epitélio
ciliado da nasofaringe, multiplicando-se e disse-
minando-se para o epitélio ciliado das vias aéreas
inferiores. Num pequeno número de casos pode
atingir o alvéolo, e provocar pneumonia.
Os aspectos moleculares e celulares da patogé-
nese da infecção por Bordetella pertussis são muito
complexos e alguns ainda mal conhecidos. A bac-
téria produz diversas substâncias biologicamente
activas (Quadro 1), com capacidade antigénica e
de virulência, condicionando lesão celular, doença
sistémica e interferência com os mecanismos de
defesa do organismo. Muitos dos determinantes
activos são imunogénicos e têm sido incluídos
como componentes das vacinas acelulares dis-
poníveis no mercado (Capítulo 274).
FHA e alguns aglutinogénios (especialmente
fimbriae tipos 2 e 3 e pertactina) são fundamentais
para a adesão da bactéria às células epiteliais res-
piratórias.
TCT e PT inibem provavelmente o processo de
depuração da bactéria; por sua vez, TCT, HLT e
DNT são responsáveis pela lesão epitelial (que ori-
gina sinais e sintomas respiratórios) permitindo a
absorção de PT.
Os genes que determinam a virulência das
várias espécies têm afinidades em termos de
ADN, sendo que somente a B. pertussis produz PT.
Manifestações clínicas
Na sua forma típica os sinais e sintomas são muito
sugestivos.
O diagnóstico de tosse convulsa é, pois, essen-
cialmente clínico, sendo necessário um grau de
suspeição elevado, nomeadamente para o dia-
gnóstico da doença com apresentação atípica. Nas
1442 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 1 – Bordetella pertussis (Bp): alguns componentes moleculares biologicamente activos
Componentes antigénicos
• Toxina pertussis (PT)
• Hemaglutinina filamentosa (FHA)
• Pertactina (PTN)
• Fimbriae (aglutinogénios)
• Toxina da adenilciclase (ACT)
• Lipopolissacárido – endotoxina (LPS)
• Factor de colonização traqueal ou
citotoxina traqueal (TCT)
• Toxina termolábil ou dermonecrótica
(HLT ou DNT)
Com o tempo têm sido identificadas alterações genéticas
relacionadas com os certos componentes antigénicos,
nomeadamente PT,PTN e fimbriae.
formas típicas(clássicas) o diagnóstico é fácil, per-
mitindo o início da terapêutica antes da confirma-
ção laboratorial.
Após um período de incubação de 7 a 10 dias,
a doença, na sua descrição clássica, tem 3 fases
distintas:
1. Fase catarral, com duração de 1-2 semanas,
caracterizada por rinorreia serosa e obstrução
nasal, acompanhadas por tosse seca esporádica (a
partir da segunda semana) e lacrimejo. A febre é
inconstante e, quando presente, é baixa. Ao
contrário das outras infecções do tracto respirató-
rio superior, ao fim destes 10-14 dias há um
aumento da intensidade e frequência da tosse.
2. Fase paroxística, com duração de 6-12 sema-
nas, caracterizada por aumento gradual dos aces-
sos de tosse os quais passam a ocorrer, tal como foi
referido antes, em paroxismos típicos e muito
característicos, com uma série de acessos de tosse
no mesmo ciclo expiratório, muitas vezes acom-
panhados por engasgamento, protusão da língua,
cianose e plétora facial, ocorrendo frequentemente
vómito pós-tússico; tais acessos são seguidos por
um “guincho ou silvo” característico que corres-
ponde à passagem de ar pela glote, ainda parcial-
mente encerrada. Estes episódios, que podem ser
espontâneos ou desencadeados por estímulos
(como a alimentação), aumentam de frequência e
intensidade ao longo da primeira e segunda sema-
nas, nesta fase; estabilizam nas 2-3 semanas
seguintes e diminuem gradualmente nas semanas
Actividade biológica
– Endotoxinas, factores de grande virulência com interferência em vários
mecanismos imunológicos do hospedeiro; promovem a linfocitose
associada à doença
– Adesão ao epitélio ciliar; existem vários tipos; certas Bp poderão não
conter fimbriae, outras conter fimbriae 2, fimbriae 3, ou fimbriae 2 e
3,etc.;interacção com integrina, regulando a expressão do receptor do
complemento(CR3)
– Citotóxica; afectando a fagocitose
– Reacções locais, febre, e reacções observadas com a vacina de célula
completa (holocelular) (ver adiante)
– Efeito citopático na mucosa traqueal
– Lesões da mucosa; responsável por alguns dos sintomas da fase catarral
(consultar texto)
que se seguem. As possíveis complicações da doen-
ça, descritas adiante, ocorrem nesta mesma fase.
A contagiosidade é máxima durante a fase catarral
e nas 2 primeiras semanas da fase paroxística.
3. Fase de convalescença, com duração de 1-2
semanas, ao longo das quais ocorre uma diminui-
ção progressiva da tosse.
No pequeno lactente a apresentação clínica pode
ser atípica, com fase catarral muitas vezes ausente
ou muito curta. Os paroxismos de tosse com
congestão facial podem surgir apenas durante as
refeições, estando a criança assintomática nos
intervalos, e sendo o guincho característico muito
pouco comum. No entanto, as complicações da
doença, nomeadamente a apneia e bradicárdia,
são mais frequentes.
Igualmente no adolescente e adulto jovem a doen-
ça pode ser atípica, dificultando o diagnóstico e
condicionando o contágio ao lactente não vacina-
do ou sem primo-vacinação completa.
Em suma, o diagnóstico deverá ser ponderado
em qualquer criança com tosse com a duração de,
pelo menos, 14 dias, especialmente se não coexis-
tir febre, exantema, enantema, e rouquidão.
Complicações
As complicações da doença ocorrem, como foi
anteriormente referido, na fase paroxística: decor-
rem, essencialmente, da hipóxia ou do aumento
de pressão venosa (por mecanismo semelhante ao

da manobra de Valsalva) durante os acessos de
tosse, em diversos territórios (intracraniana, intra-
torácica e intrabdominal) sendo muito mais fre-
quentes nas crianças com idade inferior a três
meses. São descritas como mais frequentes as
seguintes:
1. Complicações do SNC: convulsões, encefalo-
patia, hemorragia subaracnoideia e intraventricu-
lar, síndroma de secreção inapropriada de hormo-
na antidiurética.
2. Hemorragias conjuntivais, petéquias da face
e tronco, epistaxes, hérnia umbilical e inguinal,
prolapso rectal, laceração do freio da língua.
3. Complicações cárdio-respiratórias: apneia,
bradicárdia, cianose, pneumonia primária ou
secundária (a complicação mais comum).
4. Outras complicações: vómitos, má nutrição,
desidratação, etc..
Exames complementares
Na tosse convulsa o hemograma típico da fase
catarral demonstra muitas vezes um valor aumen-
tado dos leucócitos (15.000-100.000 cél/µL) com
linfocitose absoluta (aumento dos linfócitos T e
linfócitos B de morfologia normal e pequenas
dimensões), ao contrário de algumas infecções
víricas que cursam com linfocitose atípica e linfó-
citos de grandes dimensões) e sem eosinofilia
(como acontece na infecção por Chlamydia tracho-
matis).
A radiografia do tórax poderá não evidenciar
qualquer sinal de alteração, ou apresentar infiltra-
dos peri-hilares inespecíficos, ou atelectasia.
A confirmação da infecção pode ser feita por:
1. Exame cultural: continua a ser o método de
excelência/gold standard para o diagnóstico.
Infelizmente, a sensibilidade é baixa e decresce à
medida que a doença evolui e o índice de suspei-
ção aumenta (sensibilidade elevada, até 85%, na
fase catarral mas extremamente baixa após as
duas primeiras semanas da fase paroxística). As
razões que limitam a sua sensibilidade são:
– Características extremamente delicadas do
agente.
– Técnica de colheita difícil: o local óptimo de
colheita é a nasofaringe (e não as fossas nasais),
utilizando-se zaragatoas específicas, que não te-
nham algodão e que tenham alginato de cálcio ou,
CAPÍTULO 283 Tosse convulsa 1443
caso não esteja disponível, fibras de poliéster
(Dacron®). Para o sucesso da colheita é necessário
que a zaragatoa, fina e flexível, entre em contacto
com o epitélio ciliado da nasofaringe, sendo esta
uma das etapas que mais frequentemente condi-
ciona resultados falsos negativos quanto a isola-
mento de Bp.
– Necessidade de utilizar meios de transporte
e cultura apropriados: o meio de transporte ade-
quado é o meio de Regan-Lowe modificado,
sendo que o tempo entre a colheita e a sementeira
em cultura deve ser bastante reduzido, sob o risco
de perda de viabilidade do agente. Os meios de
cultura mais frequentemente utilizados são o
meio de Bordet-Gengou (batata, glicerol e
sangue), que tem de ser feito fresco no momento,
ou o meio de Regan-Lowe (agar carvão, 10% de
sangue de cavalo e 40 mg/dL de cefalexina), que
pode ser armazenado durante oito semanas.
2. Polimerase Chain Reaction (PCR) ou reacção
em cadeia da polimerase: a utilização desta técni-
ca de diagnóstico molecular tem vindo a ser cada
vez maior, pela possibilidade de resultados mais
precoces e porque pode ser usada até mais tarde
no decurso da doença, não sendo influenciada por
antibioticoterapia prévia. Tem elevada sensibili-
dade, uma vez que não necessita de microrganis-
mos viáveis ou de um inóculo importante. A sua
maior limitação é a baixa especificidade.
3. Imunofluorescência directa: usada para a
detecção de Bordetella pertussis, através de anticor-
pos marcados, nas secreções respiratórias. Este
método tem menor especificidade e sensibilidade
que a cultura e a PCR, pelo que é muito pouco uti-
lizado.
4. Estudo serológico: a infecção por Bordetella per-
tussis desencadeia um aumento das concentrações
séricas de IgA e IgG (a IgM não tem significado
diagnóstico na tosse convulsa) para os antigénios
de superfície. Uma duplicação dos títulos de anti-
corpos (quantificação pelo método de ELISA)
entre a fase aguda e a de convalescença tem eleva-
da especificidade apesar de fraca sensibilidade.
Este método permite o diagnóstico apenas nas
semanas terminais da fase paroxística ou na fase
de convalescença. Outras limitações do estudo
serológico são:
– diferente resposta individual, dependente da
idade (crianças com menos de 3 meses podem não
1444 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ter ainda capacidade imunológica para uma subi-
da do título dos anticorpos);
– interferência nos resultados decorrente de
exposição prévia ao microrganismo ou aos seus
antigénios pela vacinação, tornando extremamen-
te difícil a sua aplicação e interpretação.
O CDC (Center for Disease Control) recomenda a
seguinte combinação de exames complementares
para a comprovação diagnóstica de tosse convulsa:
1. Nas primeiras quatro semanas de doença
(três semanas de tosse): cultura e PCR.
2. Tosse presente há 3 ou 4 semanas: PCR e
estudo serológico
3. Tosse há mais de 4 semanas: estudo seroló-
gico.
Diagnóstico diferencial
A infecção por Bordetella parapertussis é muito
semelhante à doença provocada pela Bordetella
pertussis. O hemograma (linfocitose igual ou
superior a 10.000/μL é muito sugestiva de infec-
ção por Bordetella pertussis); exames culturais ou
avaliação da PCR positiva para B pertussis, permi-
tirão o diagnóstico definitivo.
Outras infecções respiratórias que decorrem
com tosse, por vezes acessual, podem dever-se a
Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumoniae,
Mycoplasma pneumoniae e infecções por vírus respi-
ratório sincicial, adenovírus e vírus parainfluenza.
Há ainda que considerar a tosse espasmódica
que pode surgir no decurso de pneumonia bacte-
riana, fibrose quística, tuberculose, assim como
nas situações de compressão extrínseca da tra-
queia e brônquios, ou de aspiração de corpo
estranho. Nestes casos, uma anamnese cuidadosa
e os exames complementares permitem, habitual-
mente, um diagnóstico diferencial rápido e correc-
to. (Quadro 2)
QUADRO 2 – Tosse convulsa (por B. pertussis): diagnóstico diferencial
Infecções víricas
Vírus sincicial respiratório (VSR); vírus parainfluenza; adenovírus; influenza A e B; rhinovirus; coronavirus
Infecções bacterianas
Bordetella parapertussis; Chlamydia trachomatis; Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae
Causas não infecciosas
Refluxo gastresofágico, aspiração de corpo estranho
Tratamento
As crianças com menos de 6 meses ou com doen-
ça grave requerem hospitalização. Os doentes
deverão ser mantidos isolados até 5 dias após o
início da antibioticoterapia.
Os principais critérios para o internamento
são: incapacidade de alimentação, dificuldade res-
piratória traduzida por retracções costais, taquip-
neia, cianose e ou convulsões. Por vezes, princi-
palmente na criança com menos de 3 meses, é
necessário o internamento em unidades de cuida-
dos intensivos pediátricos. O tratamento de
suporte é fundamental, com suprimento calórico e
fluidoterapia ajustados às necessidades, uma vez
que tais doentes têm frequentemente extrema difi-
culdade em se alimentar.
A terapêutica antibiótica, se iniciada numa fase
inicial, pode diminuir a duração e gravidade dos
sintomas e a transmissão da doença aos contactos
susceptíveis. Assim, aquela deverá ser instituída
se houver uma suspeição clínica fortemente
sugestiva, não se esperando pela confirmação do
diagnóstico através dos métodos atrás descritos.
Os antibióticos de eleição são os macrólidos; a
eritromicina (10-12 mg/kg/dose/de 6-6 horas)
durante 14 dias faz parte do esquema classicamen-
te preferido. Os novos macrólidos, [claritromicina
(15 mg/kg/dia em duas doses durante 14 dias) e a
azitromicina (10-12 mg/kg /dia em dose única,
durante 5 dias)], e o cotrimoxazol (sulfametoxazol-
trimetoprim: 40 mg-100 mg /kg/dia de sulfame-
toxazol, em duas doses diárias, até máximo de
1.600 mg/dia) constituem alternativas. A utiliza-
ção de eritromicina poderá originar situação de
estenose hipertrófica do piloro em pequenos lac-
tentes, nomeadamente no recém-nascido com
idade inferior a 15 dias de vida. (Capítulo 316)
Outros fármacos, como os broncodilatores (sal-

butamol na dose de 0,3 mg/kg/dia em 4 tomas), os
glicocorticóides (prednisolona: 1 mg/kg/dia duran-
te 7 dias) poderão ser usados na primeira semana da
fase paroxística com o intuito de redução dos acessos
de tosse. De salientar que os antitússicos não têm
qualquer papel no tratamento da doença.
Se surgirem complicações bacterianas está
indicada a suspensão do macrólido, procedendo-
se ao início de diferente antibioticoterapia em fun-
ção do contexto clínico e epidemiológico.
Com o objectivo de evitar a transmissão
secundária, para além do tratamento do caso
índex, o tratamento antibiótico com um macrólido
durante 14 dias, é recomendado a todos os contactos
íntimos, independentemente da sua idade e do estado
vacinal. Nas crianças com idade igual ou inferior a
6 anos e com atraso vacinal deve ser actualizado o
esquema de vacinação.
Prevenção
A imunização universal de crianças, começando
na primeira infância e com reforços periódicos,
constitui a base essencial da contenção da doença
por B. pertussis. Efectivamente, nos países indus-
trializados a introdução da vacina na década de 40
condicionou uma diminuição da incidência da
doença, da sua morbilidade e mortalidade.
Os objectivos para o controlo da tosse convul-
sa a nível europeu foram definidos pela OMS em
1993; entre outros, atingir incidência, em cada
país, inferior a 1/100.000. Portugal atingiu essa
taxa em 1997 quando passou de 1,6 para
0,34/100.000. Voltou a ultrapassá-la apenas nos 3
picos epidémicos da década de 80.
A primeira vacina usada foi a de célula com-
pleta ou holocelular/Pw (na prática, DTPw ou
vacina antipertussis associada à antidiftérica e
antitetânica). (Capítulo 274)
Nas década de 70 e 80, a vacina caiu em des-
crédito nalguns países industrializados, na
sequência de certos estudos apontarem para uma
relação entre a vacinação e doença neurológica
crónica, síndroma da morte súbita do lactente ou
lesão cerebral; estes dados levaram alguns autores
a concluir que o risco da vacinação superava o
risco da doença. Alguns países interromperam ou
modificaram o seu esquema vacinal. Recome-
çaram então grandes epidemias de tosse convulsa
CAPÍTULO 283 Tosse convulsa 1445
nos referidos países, tendo os estudos epidemioló-
gicos demonstrado:
– que o risco da doença excedia largamente o
risco da vacinação;
– que existia efectivamente uma relação causal
entre vacina e reacções adversas, nomeadamente
convulsões febris;
– que não havia qualquer relação com doença
neurológica crónica, sindroma da morte súbita do
lactente ou lesão cerebral.
Assim, a vacina holocelular foi reintroduzida
na maioria dos países que a tinham suspendido.
Entretanto, passou a verificar-se o chamado efeito
perverso da vacinação, com desvio etário da
doença para o pequeno lactente não vacinado ou
incompletamente vacinado, e para os adolescentes
e adultos. A causa mais importante para este facto
foi a diminuição progressiva da imunidade indu-
zida pela vacina, com última dose aos 5/6 anos,
juntamente com a baixa incidência da doença nas
populações com elevada taxa de cobertura vacinal
e, portanto, com menores hipóteses de reforços
naturais da imunidade, por exposição casual ao
agente.
A maioria das reacções adversas à vacina holo-
celular deve-se ao seu conteúdo em endotoxina; e a
razão pela qual a vacinação contra a tosse convulsa
termina aos 6 anos prende-se com a maior frequên-
cia de reacções adversas acima desta idade.
Surgiram, assim, as vacinas acelulares (DTPa)
utilizando apenas alguns antigénios da Bordetella
pertussis, com menor dose antigénica (símbolo pa
em oposição ao convencional Pa), para utilizar no
adolescente e adulto. Contudo, com a utilização
ao longo dos anos das vacinas acelulares, menos
imunogénicas, tem-se assistido a recrudescimento
da prevalência de tosse convulsa, designadamen-
te em adultos (dados de 2012-EUA), legitimando a
adopção de novas estratégias de aplicação da
vacina (em função da realidade epidemiológica
local ou regional), tais como: 1) a partir dos 11
anos, em vez de Td, vacina dTpa repetida de 10-10
anos com conteúdo reduzido dos componentes
pertussis e toxóide diftérico: 2) vacinação de adul-
tos contactando com crianças afectadas; 3) vacina-
ção da grávida garantindo protecção do filho
durante 1-2 meses, até 1ª dose aplicada ao mesmo;
4) início da vacinação do bébé logo ao nascer, com-
pletando o esquema vacinal antipertussis pelos 3-
1446 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
4 meses,ou seja, intervalos mais curtos entre as
doses. (Capítulo 274).
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284
DOENÇA MENINGOCÓCICA
João M. Videira Amaral
Definição e aspectos epidemiológicos
A designação de doença meningocócica engloba as
situações clínicas associadas à infecção pela
Neisseria meningitidis ou meningococo (Capítulo
287).
A incidência global de doença meningocócica
relatada pelos Centers for Disease Control and
Prevention em 2006 referente aos EUA foi 0,3
casos/100.000 habitantes, variando as incidências
por grupo etário (mais elevada em crianças com
menos de 1 ano – 6,4/100.000, e mais baixa entre
os 15 e 24 anos – 0,90/100.000). A doença invasiva
aparece mais frequentemente em crianças peque-
nas(~9/100.000 no primeiro ano de vida e ~25
casos/100.000 nos primeiros 4 meses de vida).
Em Portugal no quinquénio 2003-2007 foram
notificados 387 casos de doença meningocócica,
ocorrendo 26% dos casos em crianças com menos
de 1 ano, 34% entre 1-4 anos e 18% entre 5 e 14
anos. A doença tem no nosso país um carácter
esporádico, não havendo relato de qualquer epi-
demia ou surto em anos recentes.
Trata-se duma doença endémica, com casos
ocorrendo ao longo do ano, com maior frequência
no Inverno e Primavera. Podem ocorrer epidemias
(definidas como o aparecimento de > 3 casos no
período de 3 meses na mesma comunidade e > 10
casos/100.000 pessoas).
Situações associadas a doenças crónicas, infec-
ções por vírus, especialmente influenza, condições
precárias higiénicas, socioeconómicas e habitacio-
nais com convívio promíscuo, exposição ao fumo
do tabaco e hábitos tabágicos constituem factores
de risco.
O estado de portador varia com a idade, ocor-
rendo com frequência ~25% em lactentes e crian-

ças pequenas em ambiente doméstico, e da ordem
de 24-37% entre os 15 e 24 anos. Cerca de 50% dos
casos ocorre abaixo dos 2 anos e cerca de 25% em
pessoas com mais de 30 anos. No RN a doença
surge raramente.
Etiopatogénese
Considerando a relação entre hospedeiro humano
e microrganismo existem diversas variantes quan-
to ao efeito deste sobre aquele: 1) estado de colo-
nização assintomática da orofaringe ou de porta-
dor; o estado de portador assintomático por um
período geralmente curto é mais frequente no
adolescente e adulto jovem e constitui um factor
de disseminação da infecção; 2) infecções localiza-
das; 3) doença invasiva, sem dúvida a mais fre-
quente e mais grave, cursando por vezes de modo
agudo e fulminante, podendo conduzir à morte
em poucas horas.
Na maior parte dos casos a colonização da
nasofaringe resulta em resposta do organismo
hospedeiro com formação de anticorpos (IgM, IgG
e IgA), o que confere imunidade natural(protec-
ção) contra diversos serótipos. Numa minoria de
casos, especialmente nas crianças pequenas, N.
meningitidis penetra na mucosa e, atingindo a cir-
culação sanguínea, causa doença sistémica. A
colonização intestinal de enterobacteriáceas pro-
duz o mesmo efeito de protecção(imunidade cru-
zada). A estirpe não patogénica (N. lactamica)
confere igual protecção.
O meningococo (Gram-negativo) na sua pare-
de contém um complexo designado por LOS
(lipo-oligo-sacárido) que engloba endotoxina e
está coberto pela cápsula de polissacáridos. A
variação antigénica da cápsula levou ao reconhe-
cimento de 13 serogrupos. Na sua maioria, a
doença meningocócica é causada pelas estirpes
pertencentes aos serogrupos A, B, C, W135 e Y. A
cápsula de polissacáridos tem capacidade para
resistir à fagocitose e à acção de depuração com a
participação do ferro através da lactoferrina e
transferrina. De salientar a maior prevalência dos
serogrupos B e C nos países industrializados (com
incidência ~1-3/100.00 nas duas últimas décadas),
e a do serogrupo A nos países em desenvolvimen-
to os quais têm registado incidência anual de ~25
casos/100.000.
CAPÍTULO 284 Doença meningocócica 1447
Da interacção meningococo – célula endotelial
– complemento resulta a produção de citocinas
pró-inflamatórias- TNF-alfa, IL-1 beta,IL-7, IL-8, e
activação das vias intrínseca e extrínseca da coa-
gulação culminando em CID e vasculite difusa
(Capítulos 154,268,269). O LOS, com acção antigé-
nica, induz a produção de IL-12 e resposta de tipo
Th1. São também produzidos anticorpos bacteria-
nos contra o polissacárido capsular, as proteínas
da camada externa da membrana e o próprio LOS.
A transferência de IgG materno-fetal confere
protecção ao lactente nos primeiros 3 meses de vida;
contudo, o défice de complemento confere risco
aumentado de meningococémia em tais crianças.
Manifestações clínicas e exames
complementares
O espectro clínico da doença meningocócica varia
muito, desde febre e bacteriémia oculta, bacterié-
mia sem sépsis, meningococcémia (sépsis) sem
meningite, e meningite com ou sem meningococ-
cémia. A sépsis pode ser acompanhada de choque
potencialmente fatal. As entidades meningite
meningocócica e sépsis meningocócica (ou meningoco-
cémia), acompanhada ou não de meningite integram o
conceito da chamada doença invasiva.
Salienta-se que:
1 – as formas subagudas e crónicas de doença
meningocócica são raras (ver adiante);
2 – em 80% dos casos a doença meningocócica
é acompanhada de sinais clínicos sugestivos;
3 – a chamada menigococémia oculta se pode
manifestar por febre associada ou não a sintomas
sugerindo infecção por vírus, com regressão
espontânea sem antibioticoterapia, embora com
surgimento ulterior de meningite em cerca de 60%
dos casos nestas circunstâncias;
4 – o agente N. meningitidis é isolado do sangue
em cerca de 2/3 dos casos de doença, em cerca de
50% do LCR e, em ~1%, do líquido articular.
Uma vez que aspectos gerais da meningite
bacteriana relacionada com a N. meningitidis são
abordados no Capítulo 287, o objectivo essencial
deste capítulo é descrever a sépsis meningocócica,
fazendo uma referência breve à meningococémia
crónica.
As manifestações que, em cerca de metade dos
casos, sugerem o quadro desta última (sépsis
1448 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
meningocócica) na sua fase inicial são: febre,
lesões cutâneas, e mau estado geral de instalação
aguda. Por parte do clínico, reitera-se que deverá
existir um elevado índice de suspeita no âmbito
da avaliação de cada caso.
A febre, em geral o primeiro sinal, associa-se a
mialgias, calafrios, vómitos, diarreia, rinite, disfa-
gia e artralgias; este quadro pode coincidir com o
aparecimento das lesões cutâneas.
Tratando-se de criança mais pequena (lacten-
te), as lesões cutâneas associadas ao mau estado
geral podem constituir a primeira suspeita.
As mesmas podem ser constituídas por peté-
quias localizadas ou disseminadas e confluentes,
purpúricas.
De salientar que as lesões petequiais iniciais
em poucas horas aumentam em número e podem
evoluir para exantema purpúrico equimótico (púr-
pura fulminante) com consequentes sequelas de
necrose em vários territórios do organismo,
podendo culminar em amputação das extremi-
dades e obrigando a enxertos. Pode deduzir-se
que, quanto mais rápida a evolução, pior o pro-
gnóstico. (Figura 3 do Capítulo 154)
Nalguns casos o exantema petequial é precedi-
do por exantema maculopapular, facto que difi-
culta o diagnóstico. Nos casos de compromisso
meníngeo, a esta sintomatologia somam-se os
sinais meníngeos. O aparecimento de abcesso
cerebral está também descrito.
O mau estado geral corresponde a situação de
choque, razão porque se torna fundamental pes-
quisar os respectivos sinais (oligúria, má perfusão
periférica com tempo de reposição de circulação
capilar pós-compressão da pele > três segundos,
taquicardia, taquipneia) – choque compensado.
Com a evolução da situação pode passar-se para a
fase de descompensação do choque traduzida
essencialmente por hipotensão arterial (consultar
Capítulos 268 e 269).
As situações acompanhadas de insuficiência
suprarrenal aguda integram a chamada síndroma
de Waterhouse-Friderichsen.
Outras manifestações de meningococcémia
incluem: pneumonia com ou sem derrame, artrite
séptica com isolamento do meningococo do líqui-
do sinovial , artrite reactiva, estéril, de etiopatogé-
nese imunológica, pericardite, miocardite e falên-
cia multiorgânica.
A meningococcémia crónica constitui uma forma
de apresentação rara, caracterizada por febre, artral-
gias, aspecto geral “não tóxico”, cefaleias, e exante-
ma. A sintomatologia é intermitente, podendo
durar cerca de 6 a 8 semanas. As hemoculturas são
geralmente positivas, embora inicialmente estéreis.
Nos casos não tratados poderá surgir meningite.
O diagnóstico de meningococcémia baseia-se no
isolamento da N meningitidis do sangue, LCR,
líquidos sinovial, pleural, pericárdio e lesões da
pele por “técnicas de raspagem”.
Tal como noutras formas de sépsis a positivi-
dade dos exames culturais depende de vários fac-
tores, designadamente o eventual início de anti-
bioticoterapia prévia e condições da colheita do
produto a analisar.
A propósito da sépsis, cabe referir que estão
indicados, em princípio, os exames complemen-
tares descritos a propósito de sépsis e meningite
(Capítulos 268 e 269 e 287); salienta-se, no entanto,
o interesse da PCR (técnica de reacção em cadeia
da polimerase) que permite aumentar a taxa de
confirmação diagnóstica e quantificar a carga bac-
teriana com valor no prognóstico. Por outro lado,
considerada a elevada probabilidade de CID,
aconselha-se a consulta do Capítulo 154.
No que respeita a marcadores clássicos de gra-
vidade em infecções sistémicas, determinados
estudos demonstraram que, no caso da doença
meningocócica, a procalcitonina (PCT) tem maior
especificidade e sensibilidade que a proteína C
reactiva (sigla igual à referida anteriormente para
a reacção em cadeia da polimerase), considerando
como valores de corte/cut off respectivamente 2
ng/mL (PCT) e 3 mg/dL (Prot CR). No que respei-
ta à PCT, em situações de normalidade as concen-
trações séricas são geralmente < 0,01 ng/mL, em
situações inflamatórias ligeiras, eventualmente de
causa vírica raramente > 1 ng/mL, e em situações
de doença menigocócica ou de infecção sistémica
grave em geral > 500 ng/ml.
Tratamento
Os aspectos do tratamento a propósito da meningi-
te bacteriana, choque e coagulação intravascular
disseminada são aplicáveis à sépsis meningocócica.
Contudo, sintetizam-se aqui aspectos essen-
ciais da antibioticoterapia que se deve iniciar pre-

cocemente em regime de internamento hospitalar:
– cefotaxima via IV (200 mg/kg/dia) ou cef-
triaxona via IV (100 mg/kg/dia) ou ainda cefu-
roxima via IV(150 mg/kg/dia).
A duração varia entre 5 e 7 dias.
Notas importantes:
– Nalguns centros hospitalares com experiên-
cia, e apoio de equipas médicas e de enfermagem
de ambulatório e de cuidados continuados, em
função do contexto clínico, está previsto o trata-
mento empírico em casos seleccionados de crian-
ças com estado geral bom/não tóxico durante sur-
tos de meningococcémia em regime extra-hospita-
lar.
– Têm sido identificadas estirpes de N. menin-
gitidis evidenciando resistência relativa à penicili-
na (CIM de penicilina <> 0,1-1,0 mcg/mL).
– As estirpes de N. meningitidis produtoras de
beta-lactamase são raras.
– Embora a penicilina G via IV (250.000-
400.000 U/kg/dia em 4-6 doses) seja considerada
por alguns autores como de eleição, é importante
referir que, para além de originar irritação menín-
gea, a sua travessia da barreira hematoencefálica
fica comprometida à medida que o processo infla-
matório regride.
Prevenção
Medidas não imunológicas
As medidas não imunológicas incluem:
– isolamento de doentes com doença invasiva;
– quimioprofilaxia com rifampicina na dose de
20mg /kg/dia (não excedendo 600 mg/dose), em
2 tomas diárias, durante 2 dias. No adulto a dose
é 600 mg/dia, 1 toma diária. Como alternativa
pode utilizar-se 1 injecção única de ceftriaxona ou
1 dose oral de ciprofloxacina (neste último caso
somente a partir dos 18 anos) (consultar Capítulo
287).
Na grávida a quimioprofilaxia pode concreti-
zar-se com espiramicina ou ceftriaxone.
Em Portugal, as infecções por meningococos
são de notificação obrigatória. Todas estas medidas
deverão ser comunicadas aos pais ou responsá-
veis pela criança, assim como a professores e edu-
cadores em geral.
CAPÍTULO 284 Doença meningocócica 1449
Medidas imunológicas
Em Portugal a vacina meningocócica C faz parte
do actual PNV.(Capítulo 274). Existem também
comercializadas vacinas polissacarídeas para N.
meningitidis dos grupos A, B, C, X, Y, e W135 para
indivíduos que façam viagens para áreas endémi-
cas. (Capítulo 40)
Prognóstico
A taxa de mortalidade da doença meningocócica
invasiva situa-se entre 5-10%, sendo que os óbitos
se verificam predominantemente nas situações de
elevada carga bacteriana infectante.
Constituem factores de mau prognóstico: hipo-
termia, hipertermia, hipotensão, choque, púrpura
fulminante, convulsões, leucopénia, trombocito-
pénia, CID, acidose, e elevados níveis circulantes
de TNF-alfa e de endotoxinas. A presença de peté-
quias de início precoce (< 12 horas), ausência de
meningite e baixa ou normal velocidade de sedi-
mentação são indicadores de rápida progressão
da doença e de prognóstico mau.
Após resolução de episódio de infecção menin-
gocócica aguda está indicado o rastreio de défice de
complemento, sobretudo na segunda infância e
adolescência, dado o risco de recorrência de infec-
ções graves caso se verifique tal défice.
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285
INFECÇÕES POR Salmonella
João M. Videira Amaral
Definição, nomenclatura
e importância do problema
A Salmonella é um bacilo Gram-negativo, não
esporulado, anaeróbio facultativo, que se propaga
à espécie humana. É resistente a muitos agentes
físicos, sendo destruído a temperatura de 55ºC
durante 1 hora ou a 60ºC durante 15 minutos.
Mantém-se viável no ambiente a baixas tempera-
turas durante dias ou semanas em material fecal,
resíduos orgânicos, etc.. A doença provocada por
tal agente infeccioso, de expressão clínica variada,
designa-se dum modo geral salmonelose.
O referido agente pode originar após contacto
com o organismo, para além da colonização assin-
tomática, 2 síndromas clínicas:
1 – infecção gastrintestinal (gastrenterite aguda
ou prolongada); e
2 – invasão sanguínea com consequente infec-
ção sistémica.
As infecções por Salmonella surgem de forma
endémica em várias regiões do globo, designada-
mente nos países em desenvolvimento, constituin-
do um problema de saúde pública de grande
magnitude, com elevados custos para a sociedade
(nos EUA, > de 3 biliões de dólares/ano).
A primeira forma descrita foi a febre tifóide,
actualmente com baixa incidência nos países de
maiores recursos económicos e rede adequada de
cuidados primários e de saneamento básico. Em
todo o mundo estima-se que ocorram anualmente
cerca de 16 milhões de casos a que corresponde
mortalidade de 600.000.
Nos países ditos desenvolvidos a incidência de
febre tifóide é < 15 casos /100.000 habitantes, ocor-
rendo, sobretudo em cidadãos que viajam e contac-
tam com casos de portadores; em comparação, nos
 CAPÍTULO 285 Infecções por Salmonella 1451

países do terceiro mundo, estima-se incidência da

ordem de 100-1.000 casos/100.000 habitantes .
Em Portugal, segundo dados do Instituto
Nacional de Estatística, no quinquénio 2003-2007
foram declarados até aos 15 anos de idade 341 casos
(média anual de casos ~ 68).Em todas as idades, a
incidência média situou-se em 3,2/100.000.
No que respeita às salmoneloses não tifóides
(ver adiante), estatísticas da OMS referentes aos
EUA, apontam, por ano, para ~1,4 milhões de
casos, 15.000 hospitalizações e ~ 600 óbitos.
Com o desenvolvimento da biologia molecu-
lar, a partir de 2004 foi adoptada nomenclatura
diversa da anterior relativamente ao género
Salmonella em função da homologia genética,
sendo que agentes infecciosos com analogias no
genoma podem provocar doença de manifestação
diversa. Assim, são hoje consideradas subespécies
dentro de determinada espécie, salientando-se
que cada subespécie contém vários serótipos defi-
nidos pelos antigénios O e H (ver adiante).
O Quadro 1 pretende elucidar sobre a corres-
pondência quanto a nomenclatura anterior e actual.
De acordo com a classificação tradicional, o géne-
ro Salmonella (S) engloba mais de 2.500 serótipos
caracterizados em função dos respectivos antigénios
(O ou somáticos e H ou flagelares); algumas
Salmonellas (particularmente a S. typhi) possuem
mais um antigénio, o antigénio Vi. Actualmente as
Salmonellas são destrinçadas por provas bioquímicas
ou por técnicas de hibridação do DNA. Relativa-
mente às espécies, ainda hoje é utilizada a divisão
em grupos A, B, C, D, E, etc.
S. typhi, paratyphi A, B, C, typhi murium, enteri-
tidis, etc. têm na espécie humana o único reser-
vatório; noutros, os principais reservatórios são os
animais (ver adiante salmonelose não-typhi).
Neste capítulo são descritas duas formas clíni-
cas: salmoneloses não tifóides e febre tifóide.
1. SALMONELOSES NÃO TIFÓIDES
Aspectos epidemiológicos
e etiopatogénese
Os agentes implicados nesta forma clínica são S.
dublin presente no gado em geral (vacum, ovelhas,
cabras,etc.), S. cholerae suis no porco; a maioria dos
serótipos pode atingir, contudo, um espectro mais
alargado de espécies animais. Os 2 serótipos mais
importantes nas salmoneloses de transmissão de
animais à espécie humana são: S. enteritidis (S.
enterica serótipo Enteritidis) e S. typhi murium
(S.enterica serótipo Typhi murium).
A recrudescência deste tipo de infecções em
muitas partes do mundo nas 3 décadas passadas
relaciona-se com práticas intensivas em pecuária,
traduzidas fundamentalmente por selecção de
certas estirpes em resultado do emprego de anti-
microbianos de largo espectro para conservação
de rações animais preparadas industrialmente.
Como principais factores de risco de surtos de
doença não tifóide por Salmonella citam-se contac-
to com animais domésticos infectados: cães, gatos,
répteis, roedores, galinhas, ovos, anfíbios, etc.; cer-
tos serótipos estão tipicamente associados a deter-
minados animais (por ex. S entérica marina em
iguanas). Como factores predisponentes, há a
salientar défice imunitários e as idades extremas,
mais vulneráveis (1ª infância e idade avançada).
Os animais domésticos e o Homem adquirem o
agente infeccioso através de produtos animais
contaminados.
As estirpes resistentes aos antibióticos são
também as mais virulentas.
As infecções sucedem-se à ingestão de alimen-
tos contaminados (carne picada, ovos, leite, água,
charcutaria, mariscos de concha, pastelaria, etc.) e

QUADRO 1 – Salmonella: Nomenclatura tradicional e actual

Tradicional Actual
*S. typhi • S. entérica (ou enteritidis ou cholerasuis) subespécie entérica, ser. Typhi
*S. dublin • S. entérica, subespécie entérica, ser. Dublin
*S. typhi murium • S. entérica, subespécie entérica, ser. Typhi murium
*S. cholera suis • S. entérica, subespécie entérica, ser. Cholera suis
*S. marina • S. entérica, subespécie houtenae, ser. Marina
1452 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ao contacto com animais infectados (galinhas,
iguanas de estimação ou outros répteis, tartaru-
gas, etc..); no entanto a propagação também se
pode fazer de pessoa a pessoa (epidemias em
infantários, hospitais ou instituições em relação
sobretudo com superlotação de enfermarias e
deficiente lavagem das mãos por parte dos profis-
sionais de saúde que contactam intimamente com
doentes ou pessoas em geral). As pessoas infecta-
das sem sintomas ou portadores crónicos (muitas
vezes com litíase biliar) constituem reservatórios
de germes microbianos que são fonte de contágio.
Para que surja doença sintomática no adulto
torna-se necessário que o número de bactérias
(inóculo) ingeridas seja ~1.000 a 100. A acidez gás-
trica inibe a multiplicação dos agentes microbia-
nos, sendo que surge morte dos mesmos com pH
< 2; pelo contrário, a acloridria gástrica favorece-a
(RN e lactente). As situações de esvaziamento gás-
trico rápido, designadamente as associadas a gas-
trenterostomias, constituem também factores pre-
disponentes. Outros factores incluem: serótipo
envolvido, porta de entrada, doenças comprome-
tendo os mecanismos de defesa imunitária, uso
prévio de antimicrobianos, etc..
A resposta inflamatória típica da mucosa intes-
tinal na infecção por Salmonella não tifóide é um
processo de enterocolite com edema difuso da
mucosa, por vezes com erosões e microabcessos.
Os agentes Salmonella (bactérias invasivas) locali-
zam-se sobretudo no intestino (íleo terminal e
intestino grosso): aderindo primeiramente às
microvilosidades, são depois englobados pelo
enterócito (por mecanismo semelhante à pinocito-
se, penetrando através da membrana da célula da
bordadura em escova) ocupando o respectivo cito-
plasma sem se multiplicarem; tal processo de mul-
tiplicação, ocorrendo nos macrófagos após cerca
de 24 horas ao atingirem a lamina própria, conduz
a reacção inflamatória com estimulação do AMP
cíclico, libertação de prostaglandinas, etc..
Embora S. typhi murium possa originar doença
sistémica na espécie humana, a infecção intestinal
geralmente resulta: – em resposta secretória do
epitélio intestinal (por acção de enterotoxinas com
consequente diarreia secretória); – e em indução
de secreção de IL-8 e outros mediadores ao nível
dos lisossomas das células da bordadura. Caso se
verifique recrutamento e transmigração de neu-
trófilos até ao lume intestinal, a disseminação da
bactéria fica condicionada.
Da interacção entre Salmonella e macrófagos
resulta alteração na expressão de certos genes do
hospedeiro, incluindo os que codificam media-
dores pró – inflamatórios (sintetase do NO, IL-1b),
receptores ou moléculas de adesão(TNF-alfa R,
CD40, molécula de adesão intercelular-1(ICAM-
1), e mediadores anti-inflamatórios (TGF-beta 1 e
beta 2), assim como genes envolvidos no processo
de morte celular e de apoptose.
Salienta-se que existem genes específicos de
virulência cuja acção se traduz na capacidade para
invasão da corrente sanguínea (bacteriémia). Estes
genes encontram-se com maior frequência em
estirpes de S. typhi murium isoladas do sangue e
das fezes.
Quer as estirpes de S. dublin, quer as de S. cho-
lera suis têm maior propensão para invadir rapida-
mente a corrente sanguínea, ao mesmo tempo que
existe menor ou nula acção patogénica intestinal.
A bacteriémia é possível, contudo, com qualquer
serótipo de Salmonella, especialmente em indiví-
duos com défice imunitário ou compromisso do sis-
tema reticuloendotelial. Recorda-se, a propósito,
que crianças com drepanocitose, infecção por VIH,
e défice hereditário de IL-12 comportam maior risco
de septicémia e de osteomielite por Salmonella.
A IL-12, que é produzida por macrófagos acti-
vados, é um potente indutor de interferão-gama
através dos linfócitos T e das células natural killer.
Considerando o possível papel protector da IL-12
contra a infecção pelo Plasmodium, a circunstância
de fagócitos conterem/estarem infectados por
Salmonella pode afectar secundariamente a produ-
ção de IL-12 e levar a situação de ciclo vicioso de
co-infecção Plasmodium e Salmonella.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas da salmonelose não
tifóide dependem essencialmente de dois factores:
1 – infecção confinada ao tubo digestivo; ou 2- dis-
seminação da infecção com focos extra-intestinais.
Assim, poderão surgir: gastrenterite aguda, bacte-
riémia e infecções focais extra-intestinais.
Gastrenterite aguda
Trata-se da forma de apresentação mais frequente,
 CAPÍTULO 285 Infecções por Salmonella
podendo manifestar-se sob a forma, após período
de incubação geralmente inferior a 24 horas,
variando entre 6 e 72 horas. Fora do período neo-
natal o quadro clínico, com uma duração entre 1 a
2 semanas, integra essencialmente náuseas, com
ou sem febre, vómitos, dor abdominal e diarreia
aquosa, por vezes muco – sanguinolenta. No
recém-nascido, em situações acompanhadas de
imunossupressão ou de carga infectante consi-
derável, e em função do serótipo em causa, pode
seguir-se bacteriémia e repercussão sistémica
grave acompanhada de leucocitose (quadro simile
septicémia e/ou ou meningite – cefaleias, prostra-
ção, confusão mental, convulsões, distensão abdo-
minal e meningismo). As fezes contêm polimorfo-
nucleares e, nos casos não associados a fezes san-
guinolentas, sangue oculto.
Cerca de 0,5 a 1% das crianças infectadas por S
não-typhi tornam-se portadoras e excretoras pelas
fezes durante período indeterminado, com maior
frequência em crianças de idade inferior a 1 ano.
Bacteriémia
Surgindo em geral com frequência entre 1% e 5%
dos casos com diarreia, é mais frequentemente
associada a sintomas em crianças maiores. O pro-
longamento da febre > 5 dias no contexto de gastren-
terite por Salmonella sugere bacteriémia. Nalguns
casos pode estar associada a choque séptico, o que
se tem verificado nos países em desenvolvimento;
pode surgir com recorrências em doentes com
infecção por VIH apesar da antibioticoterapia.
Têm sido descritas com frequência considerá-
vel (~40-70%) formas de doença invasiva provoca-
da por S. typhi murium e S. enteritidis no continen-
te africano em doentes com infecção por VIH e
malária.
Infecções focais extra-intestinais
Esta forma pode seguir-se à bacteriémia com for-
mação de focos infecciosos em diversos sistemas,
designadamente se a esse nível existem lesões
com susceptibilidade para infecção (sistema es-
quelético, áreas de enfarte ósseo, próteses ósseas,
meninges, encéfalo, alterações vasculares relacio-
nadas com cateteres, etc.).
O pico de incidência da meningite por Salmo-
nella verifica-se na 1ª infância; este quadro é asso-
ciado a manifestações sistémicas importantes e
1453
comporta risco elevado de sequelas neurológicas e
de mortalidade. (Capítulo 287)
Complicações
As complicações mais frequentes são a desidrata-
ção por gastrenterite e artrite reactiva pós gastren-
terite, sobretudo em adolescentes com o antigénio
HLA-B-27. Muitas das complicações podem, por
outro lado, corresponder a manifestações da pró-
pria doença que assume um carácter mais arrasta-
do e mais grave, evoluindo para septicémia, ou
recorrente; tal poderá acontecer, nomeadamente,
em crianças com < 6 meses de idade, se existir
patologia de base como doença inflamatória cró-
nica, malária, infecção por VIH, anemia hemolíti-
ca, esquistossomíase, etc..
Nos doentes com esquistossomíase, o agente
Salmonella poderá persistir e multiplicar-se dentro
dos esquistossomas, levando a infecção crónica,
somente curada após tratamento efectivo da
esquistossomíase.
Diagnóstico
Nas situações de gastrenterite o diagnóstico
baseia-se no isolamento do agente, sendo preferí-
vel nas fezes relativamente à zaragatoa rectal (de
salientar que a eliminação pelas fezes pode ser
intermitente e prolongar-se durante semanas ou
meses). A verificação de muco, sangue e leucócitos
indicia colite; de salientar que a presença de leucó-
citos nas fezes aponta para a presença de germe
invasivo ou de germe produtor de citotoxina
incluindo Salmonella (igualmente acontece com
Shigella, Campylobacter jejuni e E. coli invasivo, o
que obriga a diagnóstico diferencial).
Havendo sinais evidentes de focos de supura-
ção, está indicada a pesquisa em aspirados a par-
tir dos respectivos locais para coloração pelo
Gram e exame cultural. Embora os agentes
Salmonella cresçam bem em meios não selectivos
ou enriquecidos (por ex. agar-sangue), e existência
de flora mista obriga a utilizar meios selectivos
(por ex. MacConkey).
Em alternativa aos exames culturais podem
utilizar-se técnicas PCR.
Outras técnicas (rápidas) incluem a de agluti-
nação pelo látex e imunofluorescência.
1454 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Nos casos de colite está indicada endoscopia,
identificando-se padrão que pode sugerir colite
ulcerosa.
Através do estudo serológico podem ser detec-
tados anticorpos utilizando diversas técnicas.
Nos casos de doença invasiva estão indicados
exames culturais a partir do sangue, urina, LCR, e
das lesões metastáticas (por exemplo medula
óssea).
Nota importante: em crianças com < 3 meses,
assim como nos casos de crianças imunocompro-
metidas com isolamento positivo das fezes, inde-
pendentemente de haver, ou não, sintomas suges-
tivos de bacterémia, está indicada hemocultura.
Diagnóstico diferencial
As formas de salmonelose não-typhi traduzidas por
gastrenterite evidenciam sintomatologia semelhan-
te à das gastrenterites provocadas por outros
germes microbianos, por ex. Shigella, E. coli, Yersinia
enterocolitica, Entamoeba histolytica, Campylobacter
jejuni, Clostridium difficile, etc. sendo a destrinça
feita através de exames culturais ou análises pelos
métodos ELISA e PCR (Capítulo 107).
Nos casos de diarreia persistindo mais de 14
dias poderão estar indicados exames para avaliar
síndroma de má-absorção, incluindo endoscopia e
biópsia do intestino delgado.
Tratamento
O esquema de tratamento varia em função da
idade e apresentação clínica.
Nos casos de gastrenterite estão indicadas as
medidas aplicáveis a situações com etiologia
diversa (Capítulo 107). Os antibióticos não estão
em geral indicados por suprimirem a flora intesti-
nal normal e poderem prolongar a excreção de
Salmonella, havendo risco de se criar estado de
portador crónico.
Contudo, dado o risco de bacteriémia em
crianças com < 3 meses de idade e de dissemina-
ção de infecção em indivíduos imunocomprometi-
dos, nestes casos está indicada antibioticoterapia
empírica até conhecimento dos resultados do
exame cultural:
– cefotaxima (100-200 mg/kg/dia em 4 doses)
durante 5-14 dias ou
– ceftriaxona (75 mg/kg/dia em 1 dose)
durante 7 dias ou
– ampicilina (100 mg/kg/dia em 4 doses)
durante 7 dias ou
– cloranfenicol (15 mg/kg/dia em 4 doses PO)
durante 5-10 dias.
Dada a possibilidade de aparecimento de
multi-resistências aos antibióticos, em casos de
infecção por agente Salmonella está indicada a ava-
liação da sensibilidade. A propósito, salienta-se
que a estirpe S.typhi murium, fago do tipo DT104 é
geralmente resistente a 5 fármacos: ampicilina,
cloranfenicol, estreptomicina, sulfonamidas, e te-
traciclina.
Prognóstico
Desde que não existam factores de risco (infecções
crónicas antes referidas, má-nutrição, défice imu-
nitário, as crianças com gastrenterite recuperam
completamente da doença(ver atrás).
No entanto, reiterando o que foi dito antes, as
Salmonellas não tifóides poderão continuar a ser
excretadas durante semanas; o tempo de excreção
prolongado (<1%) é mais frequente em crianças
com litíase biliar no contexto de hemólise crónica.
Esta situação poderá contribuir como fonte de
contaminação fecal-oral ou através de alimentos.
Prevenção
Para evitar a transmissão de infecções por
Salmonella à espécie humana torna-se necessário:
1 – controlar a infecção nos reservatórios animais;
2 – utilizar judiciosamente antibióticos no âmbito
da indústria de lacticínios e da medicina vete-
rinária;
3 – prevenir a contaminação de alimentos, nomea-
damente no âmbito da indústria e comércio
alimentares;
4 – garantir a confecção doméstica de refeições em
condições de higiene relacionadas, não só com
os próprios alimentos, mas também com o pes-
soal envolvido, o ambiente e o equipamento
utilizado.
As medidas de prevenção englobam igual-
mente cuidados de isolamento com répteis e anfí-
bios (quer os ditos de companhia doméstica, quer
os públicos em jardins zoológicos e exposições),
 CAPÍTULO 285 Infecções por Salmonella
evitando o contacto com pessoas; e condições
especiais de segurança (implicando nomeada-
mente possibilidade de lavagem das mãos).
Relativamente a vacinas contra infecções por
Salmonella não tifóide, actualmente as mesmas
somente estão disponíveis para aplicar em ani-
mais.
2. FEBRE TIFÓIDE
Definição e importância do problema
A entidade febre tifóide (também designada por
alguns autores febre entérica) diz respeito à infec-
ção por Salmonella enterica serótipo typhi ou sim-
plesmente S. typhi, doença que continua endémica
em muitos países em desenvolvimento. Embora
rara no nosso meio (ver atrás), justifica-se a sua
abordagem pela facilidade actual de transportes, e
pela probabilidade de ocorrência de casos em via-
jantes retornados de áreas endémicas.
Aspectos epidemiológicos
Uma das particularidades da epidemiologia da
febre tifóide é a emergência de resistência do res-
pectivo agente infectante a antimicrobianos usa-
dos (multi-resistência), por vezes na sequência de
surtos esporádicos. O mecanismo de tal resistên-
cia adquirida tem sido relacionado: 1 – com a
intervenção de plasmídeos (o que acontece com
ampicilina, cloranfenicol e sulfametoxazol-trime-
toprim); e 2 – com a intervenção cromossómica
(quinolonas usadas indiscriminadamente).
Outra particularidade diz respeito à adaptação
de S. typhi à espécie humana, o que quer dizer que
o agente perdeu a capacidade de se transmitir a
outros animais. Admite-se que tal facto se deve a
fenómeno de degenerescência de genes.
Assim, o contacto directo ou indirecto com
uma pessoa infectada (doente ou portador cróni-
co) constitui pré-requisito para a infecção. A
contaminação pode verificar-se através de maris-
cos e ostras obtidos em viveiros próximos de esgo-
tos, ou a ingestão de alimentos ou água contami-
nados com fezes humanas por S. typhi (ausência
de saneamento básico).
1455
Etiopatogénese
Para além da implicação do agente referido ante-
riormente (Salmonella enterica serótipo typhi), pode
também surgir doença idêntica mais ligeira pro-
vocada por S. paratyphi B (Schotmulleri) e S. paraty-
phi C (Hirschfeldii), respectivamente na proporção
de 10/1 casos. O Homem (doente ou portador)
constitui o único hospedeiro das referidas bacté-
rias (ver adiante).
Em termos de património genético, cabe referir
que S. typhi partilha muitos genes com Escherichia
coli e com S. typhi murium, alguns dos quais são
conhecidos pela sua patogenicidade, e outros
adquiridos durante a evolução dos respectivos
agentes infecciosos.
Um dos genes mais específicos de S. typhi é o
chamado Vi, o qual está presente em ~90% das
estirpes, com efeito protector contra a acção bacte-
ricida do soro de doentes infectados.
Após ingestão, o número de microrganismos
S. typhi para provocar infecção pode oscilar entre
100-1.000. Os mesmos, atingindo a mucosa intesti-
nal, penetram depois em determinados enteróci-
tos especializados (células M do íleo terminal
encimando as áreas de tecido linfóide – as placas
de Peyer), ou atravessam o espaço intercelular. Em
qualquer das modalidades de passagem transepi-
telial, atingem o tecido linfóide mesentérico e os
vasos linfáticos até aos vasos sanguíneos. Inicia-se
assim bacteriémia (chamada primária), assin-
tomática, a que correspondem em geral culturas
negativas.
Os agentes S. typhi disseminam-se, então, pelo
organismo colonizando órgãos do SRE (baço, fíga-
do, vesícula biliar, medula óssea), multiplicando-
se no interior de macrófagos. Após período de
multiplicação, os referidos S. typhi voltam nova-
mente à corrente sanguínea, originando nova bac-
teriémia (agora chamada secundária), a qual coin-
cide com o início de sintomas e corresponde ao
fim do período de incubação (de duração variável, em
função da magnitude do inóculo).
A infecção com S. typhi produz uma resposta
inflamatória nas camadas mais profundas da
mucosa e tecido linfóide subjacente com hiperpla-
sia das placas de Peyer e subsequente necrose que
pode levar a ulceração do epitélio suprajacente;
por sua vez, como consequência da lesão da mus-
1456 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
cularis e peritoneu surgirá perfuração da parede
intestinal. As úlceras podem sangrar e curar
depois sem cicatriz, ou originar estenose intesti-
nal. Ao nível dos gânglios mesentéricos, fígado e
baço, a par do processo inflamatório, verificam-se
áreas de necrose focal.
Admite-se que, através dos genes de virulência
(incluindo SPI-2,TTSS) exista capacidade para o
agente infeccioso provocar infecção sistémica. O
antigénio capsular polissacarídeo de superfície (Vi)
de virulência interfere com a fagocitose prevenindo
a ligação de C3 à superfície da bactéria. A capaci-
dade de os microrganismos sobreviverem dentro
de macrófagos (outra característica de virulência) é
também determinada geneticamente (gene phoP).
A ocorrência ocasional de diarreia pode ser
explicada por enterotoxina termolábil (similar a
enterotoxina produzida por E. coli e vibrião colérico).
A síndroma clínica constituída por febre e
sinais sistémicos deve-se à libertação de citocinas
pró-inflamatórias a partir das células infectadas
(IL-6, IL1-beta, TNF-alfa).
Os doentes com infecção por VIH, e
Helicobacter pylori têm especial predisposição para
febre tifóide.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas revelam-se após período
de incubação oscilando entre 7 e 14 dias, com
limites entre 3- 60 dias. Classicamente são descri-
tos cinco períodos:
a – Inicial (duração ~ 7-10 dias) com sintoma-
tologia geral de início agudo ou insidioso inte-
grando mal-estar geral, anorexia, dor abdominal,
vómitos, diarreia ou obstipação, hepatospleno-
megália; e também febre alta (39-40ºC) com fre-
quência cardíaca não proporcional à febre (classi-
camente bradicárdia com febre).
b – Período de estado (duração ~ 7-14 dias) carac-
terizado por exacerbação da sintomatologia des-
crita no período inicial, sendo notória a febre ele-
vada. Neste período poderá surgir exantema
maculopapular de cor rósea na face anterior do
tórax e abdómen, desaparecendo à pressão e sur-
gindo em surtos; é a chamada roséola tífica com
valor de grande sensibilidade para o diagnóstico,
mas de fraca especificidade por ser inconstante.
Neste período poderão surgir complicações
que são descritas adiante.
c – Período de declínio (duração ~ 7 dias) asso-
ciado a oscilações da temperatura, com febre cada
vez menos elevada e melhoria progressiva dos
sinais gerais.
d – Período de convalescença de duração variá-
vel: astenia, emagrecimento e, por vezes febrícula
de curta duração; nalguns casos surge queda de
cabelo e descamação da pele.
De salientar que existem variantes quanto a
manifestações clínicas: forma clínica em que pre-
domina hiperpirexia; forma subfebril ou acom-
panhada de febre intermitente, mas prolongada;
forma acompanhada de miocardite ou pneumonia
traduzindo repercussão especial ao nível de deter-
minados territórios, etc..
Estima-se que cerca de 10% dos doentes com
febre tifóide eliminam pelas fezes S. typhi durante
3 meses, e que em cerca de 4% dos casos se verifi-
ca o estado de portador crónico (risco no entanto
superior no adulto).
Complicações
Hoje em dia raras, tendo em conta o diagnóstico e
antibioticoterapia instituídos precocemente, surgem
habitualmente ao cabo de 3-4 semanas de evolução:
1) enterorragia, em cerca de 1% dos casos (por vezes
subtil e microscópica); 2) abcesso intestinal; 3) per-
furação intestinal (0,5-1%), esta última a complica-
ção de maior gravidade, podendo levar a peritonite.
Complicações raras incluem endocardite, mio-
cardite tóxica, choque cardiogénico, complicações
neurológicas (ataxia cerebelosa, coreia, síndroma
de Guillain-Barré, necrose da medula óssea, SHU,
meningite, etc.).
Exames complementares
O diagnóstico de febre tifóide é fundamentalmen-
te clínico, a confirmar pela realização dos seguin-
tes exames:
• Identificação do microrganismo (utilizando
diversas técnicas) e em diversos locais: fezes
(eliminação intermitente), sangue, medula
óssea, bílis, LCR, etc..
A hemocultura é positiva em 40-60% dos
doentes na fase precoce da doença desde que não
 CAPÍTULO 285 Infecções por Salmonella
tenha havido antibioticoterapia prévia. A copro-
cultura e a urocultura são positivas após a 1ª
semana; a coprocultura poderá já ser positiva
durante o período de incubação. A mielocultura,
pela sua elevada sensibilidade, aumenta a proba-
bilidade de confirmação bacteriológica, com o
inconveniente de se tratar de técnica invasiva.
• Estudo serológico (detecção de anticorpos uti-
lizando diversas técnicas).
Pela reacção de Widal pesquisa-se o título de
anticorpos aglutinantes ou aglutininas para os
antigénios O e H; em geral a reacção é negativa na
primeira semana, positivando a partir desta data –
para o antigénio O entre o 7º e 12º dia, e para o
antigénio H entre o 8º e o 15º dia. De salientar que
somente em 30 a 50% dos doentes se verifica ele-
vação dos títulos.
Refira-se que os resultados da reacção de
Widal devem ser interpretados devidamente pelas
seguintes razões: a) a imunização anti-tífica pré-
via e infecções anteriores por outros germes, desi-
gnadamente enterobacteriáceas (partilhando com
as Salmonellas similitude de antigénios capsu-
lares) poderão determinar a elevação de aglutini-
nas O e H; b) o nível sérico de aglutininas em
indivíduos sãos varia de região para região endé-
mica; c) a utilização anterior, em fase precoce da
doença, quer de corticóides, quer de antibióticos
pode modificar também a evolução da resposta
serológica. Portanto, não se trata duma prova
específica.
• Outros exames podem ser utilizados: PCR
(reacção em cadeia da polimerase), prova
rápida PCR usando H1-d primers para ampli-
ficação de genes específicos de S. typhi,
prova rápida na urina para identificação do
antigénio Vi, reacção ELISA (reacção imu-
noenzimática), reacção de contra-imunoelec-
troforese, etc..
• Exames para avaliação global: hemograma (os
achados, inespecíficos, habitualmente detec-
tados, são: anemia, leucopénia com neutro-
pénia, eosinopénia e linfocitose relativa; nas
crianças pequenas pode haver leucocitose; a
leucocitose também poderá significar doen-
ça intercorrente; trombocitopénia pode cor-
responder a doença grave e acompanhar
CID); as provas de função hepática poderão
evidenciar anomalias, o que é raro.
1457
Diagnóstico diferencial
As salmoneloses typhi e paratyphi evidenciam glo-
balmente sintomatologia semelhante a doenças
infecciosas de etiologia diversa (por ex. mononu-
cleose infecciosa, malária, calazar, tuberculose,
brucelose, endocardite bacteriana, etc.) e a doen-
ças não infecciosas (conectivites, linfomas, leuce-
mias, etc.).
A febre paratifóide originada por S. paratyphi tem
um quadro clínico semelhante à febre tifóide, em
geral mais ligeiro, com período febril mais curto e
menor frequência de complicações (excepto no
lactente). O período de incubação é mais curto e a
diarreia surge mais frequentemente.
Tratamento
Na maioria dos casos de febre tifóide é possível o
tratamento em regime ambulatório com vigilância
médica rigorosa (detecção de complicações e de
eventual ausência de resposta ao tratamento) e
antibioticoterapia oral.
A hospitalização, pressupondo antibioticotera-
pia parentérica e fluidoterapia IV, está indicada
perante vómitos persistentes, diarreia grave, dis-
tensão abdominal e compromisso do estado geral.
As medidas gerais incluem repouso, regime
alimentar simples, mole, facilmente digerível,
hidratação, correcção das alterações hidroelec-
trolíticas, e antipirexia com paracetamol PO (10-15
mg/kg/dose , 3 a 4 vezes, até dose máxima de 80
mg/kg/dia).
Verificando-se íleo paralítico ou distensão
abdominal, deve proceder-se a pausa alimentar.
Nas infecções por S typhi e paratyphi (respecti-
vamente febre tifóide e paratifóide) podem ser uti-
lizados esquemas respeitando sempre o resultado
das provas de sensibilidade aos antimicrobianos
(Quadro 2).
Prognóstico
Apesar do tratamento, poderão surgir recaídas
(manifestadas fundamentalmente por febre e
outras manifestações), em cerca de 5-15% dos casos
no período de convalescença; as mesmas são explicá-
veis pela manutenção de Salmonellas acantonadas
na vesícula biliar ou gânglios mesentéricos, regiões
1458 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 2 – Tratamento antimicrobiano
da febre tifóide
1 – Formas não complicadas
• Sensibilidade comprovada
– cloranfenicol PO ou IV (50-75 mg/kg/dia) em 4
doses durante 14-21dias; ou
– amoxicilina PO ou IV (75-100 mg/kg/dia) em 3
doses durante 14 dias.
• Multi-resistência
– fluoroquinolona PO (15 mg/kg/dia) em 2 doses
durante 5-7 dias; ou
– cefixima PO (15-20 mg/kg/dia) em 2 doses durante
7-14 dias.
• Resistência a quinolonas
– azitromicina PO (8-10 mg/kg/dia) em 1 dose
durante 7 dias; ou
– ceftriaxona IV ou IM (75 mg/kg/dia) em 1dose
durante 10-14 dias;
1 – Formas complicadas
• Sensibilidade comprovada
– amoxicilina idem; ou
– ceftriaxona idem.
• Multi-resistência
– fluoroquinolona idem durante 10-14 dias.
• Resistência a quinolonas
– ceftriaxona idem
de difícil acesso aos antimicrobianos. De acordo
com dados da literatura, são mais frequentes após
tratamento com cloranfenicol ou amoxicilina,
obtendo-se maior percentagem de curas com qui-
nolonas ou cefalosporinas de 3ª geração.
Os indivíduos que excretam S.typhi durante
período > 3meses após episódio de infecção são
considerados portadores crónicos (<2% no casos
pediátricos, que corresponde a proporção mais
baixa que a verificada na idade adulta). Nos casos
de esquistossomíase pode verificar-se estado de
portador urinário crónico.
As recidivas correspondem a novo episódio de
febre tifóide após se ter verificada cura do primei-
ro episódio.
Prevenção
Ao aspectos gerais mais importantes de preven-
ção da doença diarreica infecciosa (em idade
pediátrica e não só) dizem respeito fundamental-
mente à prática de medidas de higiene simples:
lavagem frequente das mãos com água e sabão,
utilização água não contaminada (fervida ou
engarrafada com garantia) na alimentação e como
bebida simples, cuidados de isolamento, conser-
vação(rede de frio) e confecção dos alimentos,
com especial atenção para a lavagem adequada de
alimentos não submetidos a fervura. A sigla em
língua inglesa dos “três FFF” – Food, Flies, Fingers
(alimentos, vectores, dedos das mãos) traduz bem a
necessidade de detectar, controlar e eliminar as
fontes de infecção, tanto animais como humanas.
Chama-se mais uma vez a atenção para o papel
dos répteis domésticos na transmissão da
Salmonella, tornando-se indispensável que crian-
ças com idade inferior a 5 anos ou pessoas com
síndromas de imunodeficiência de qualquer etio-
logia não contactem com tais animais.
Em alínea anterior foi dada ênfase aos alimen-
tos contaminados que poderão estar implicados
na cadeia de transmissão de germes microbianos.
Outra medida diz respeito à imunização antití-
fica indicada em situações especiais (por exemplo
deslocação para zonas endémicas com elevada
prevalência de estirpes de Salmonella typhi multir-
resistente).
Na confecção de tais vacinas (de três tipos) são
utilizadas subunidades antigénicas e células bac-
terianas atenuadas, tendo sido demonstrada
eficácia em crianças de idade escolar, no adoles-
cente e no adulto:
1. vacina oral viva atenuada (Ty21a); é uma
vacina imunogénica a partir dos 2 anos,
devendo repetir-se de 5-5 anos;
2. vacina morta por via parentérica (inactiva-
ção pelo fenol e calor, holocelular);
3. vacina parentérica à base de polissacáridos
capsulares (ViCPS ou Vi Conjugada) para
crianças com > 2 anos a repetir de 2-2 anos).
Em Portugal é recomendada a vacina à base de
polissacáridos com a indicação atrás expressa,
conferindo protecção durante três anos.
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CAPÍTULO 286 Brucelose 1459
286
BRUCELOSE
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição e importância do problema
A brucelose humana é uma doença infecciosa
zoonótica causada por microrganismos do género
Brucella (coco Gram-negativo cujo crescimento é
insidioso). Também conhecida por febre de Malta,
doença de Bang ou febre ondulante, constitui um pro-
blema de saúde pública em todo o mundo, e de
declaração obrigatória em Portugal.
Embora a brucelose seja reconhecida tradicio-
nalmente como uma doença de risco profissional
nos adultos, a mesma pode afectar crianças em rela-
ção com o consumo de produtos lácteos não pas-
teurizados e em deficientes condições de higiene.
Na época actual os microrganismos Brucella
constituem uma arma potencial no âmbito do bio-
terrorismo.
Aspectos epidemiológicos
A doença é universal, embora prevaleça na zona
do Mediterrâneo, Médio Oriente, Índia, Américas
Central e do Sul. Como regra, é considerada rara
nos países industrializados, com maior riqueza. A
OMS estima que haja em todo o mundo uma inci-
dência anual de 500.000 casos.
Em Portugal, entre os anos de 2003 e 2007
foram declarados 590 casos, predominantemente
no norte e centro do país. Nos últimos anos houve
um decréscimo no número de casos notificados:
em comparação com o ano 2000 (507 casos), no
ano 2007 foram registados 75 casos. Em menores
de 15 anos, a doença representa ~10% do número
total de casos. Estatísticas doutro país da Europa
(Reino Unido) apontam para valores mais baixos
que em Portugal: ~20 casos/ano.
A infecção pode ocorrer por contacto directo
1460 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(feridas da pele) com produtos animais infecta-
dos, por inalação de microrganismos veiculados
por partículas sob a forma de aerossóis, e por
ingestão de leite não fervido ou de produtos lác-
teos obtidos de animais infectados. No primeiro
caso trata-se frequentemente de uma doença pro-
fissional de veterinários ou de funcionários de
matadouros. (ver Glossário)
A ingestão de leite ou derivados, não pasteuri-
zados, constitui a forma mais frequente de trans-
missão da doença em idade pediátrica. De realçar
que o leite materno pode veicular o agente etioló-
gico Brucella.
A doença endémica é mantida entre animais
através da excreção de grande número de
Brucellas nas secreções genitais e leite, sendo a res-
pectiva transmissão, quer vertical, quer horizon-
tal. É frequente o aborto espontâneo de animais.
A transmissão inter- humana é rara, tendo sido
descrita em relação com transfusões de sangue,
transplantação de medula óssea e transmissão
transplacentar ou perinatal.
Etiopatogénese
Os agentes mais comuns responsáveis pela doen-
ça humana são quatro espécies da bactéria do
género Brucella: B. melitensis (a partir do gado
caprino), B. abortus (a partir do gado vacum), B.
suis a partir do gado suíno), e B. canis (a partir dos
cães). Outras espécies como a B. ovis e B. neotomae
(infectando respectivamente o carneiro e roe-
dores) não têm sido transmitidas ao Homem.
As Brucellae são parasitas intracelulares facul-
tativos com capacidade de sobrevivência e de
multiplicação no interior de fagócitos e de muitos
outros tipos celulares tais como eritrócitos, SRE,
etc..
A virulência da bactéria depende do lipopolis-
sacárido da respectiva parede celular, o qual tem
capacidade de resistir à acção fagocitária dos poli-
morfonucleares; as bactérias que resistem a tal
acção fagocitária são incorporadas em macrófagos
e noutras células do sistema reticuloendotelial
(SRE) tornando-se patogénios intracelulares.
Especificamente, os mesmos “residem” no SRE do
fígado, baço, gânglios linfáticos, medula óssea e
outros órgãos.
Com efeito, todas as espécies de Brucella pro-
duzem granulomas no fígado, baço, gânglios
linfáticos e medula óssea. A inflamação de tipo
granulomatoso poderá também ocorrer na bexiga,
testículo (produzindo orquite intersticial com
atrofia fibróide), endocárdio (produzindo endo-
cardite com vegetações nas válvulas), cérebro, rim
e pele.
A multiplicação dos germes dentro de tais
células é essencial para a indução da imunidade;
com efeito, o organismo hospedeiro responde ela-
borando anticorpos específicos tais como aglutini-
nas, opsoninas, precipitinas e anticorpos fixadores
do complemento contra polissacáridos e outros
antigénios da parede celular.
Os anticorpos IgM específicos aparecem den-
tro de 1 semana após a entrada do germe no orga-
nismo, diminuindo após cerca de 3 meses.
Os anticorpos IgG aumentam pela 2ª-3ª semana,
persistindo nos casos não tratados ou incompleta-
mente tratados. A verificação de reactividade cruza-
da dos anticorpos específicos para a Brucella com os
germes Yersinia, Vibrio cholerae, Salmonella e
Francisella resulta da similitude estrutural dos lipos-
sacáridos das membranas dos referidos germes.
O principal determinante do processo de cura
da infecção está relacionado com activação dos
macrófagos através da acção de linfócitos T que,
libertando citocinas (interferão-gama e TNF-alfa),
conferem àqueles capacidade para a destruição do
microrganismo Brucella neles “residente”.
A característica de crescimento insidioso das
Brucellae tem implicações práticas no que respeita
a exames culturais; com efeito, para excluir resul-
tados negativos verdadeiros dever-se-á esperar,
pelo menos, 21 dias pelo resultado laboratorial.
Manifestações clínicas
O período de incubação pode variar entre vários
dias a 4-6 semanas.
As queixas de febre arrastada e/ou queixas
articulares, associadas à ingestão de alimentos não
pasteurizados, deve conduzir à suspeita de bruce-
lose. Na ausência de antecedentes conhecidos de
contacto com animais ou de ingestão de leite ou
produtos lácteos não pasteurizados, o diagnóstico
clínico de brucelose é difícil.
A brucelose é uma doença sistémica com início
agudo ou insidioso, habitualmente cerca de 2 a 4

semanas após a inoculação da bactéria no organis-
mo. Surgem então manifestações inespecíficas de
febre, artralgia, ou artrite e hepatosplenomegália (30-
40% dos casos), as quais constituem a tríade clássi-
ca da doença.
A febre é elevada, diária podendo acompa-
nhar-se de sudorese nocturna intensa. É comum a
coexistência de sintomas gerais inespecíficos, tais
como prostração, anorexia, cefaleias, dor abdomi-
nal, tosse e faringite.
Em cerca de 30% dos casos, a doença, não
acompanhada de febre, pode manifestar-se ape-
nas por doença articular, sendo as articulações
mais frequentemente afectadas a sacroilíaca, a
coxofemoral e o joelho.
O exame objectivo é pouco informativo,
podendo apenas evidenciar discreta hepatosple-
nomegália, ou sinais de artrite.
Raramente, pode ocorrer endocardite e menin-
goencefalite. No jovem, a doença pode manifes-
tar-se por orquite aguda.
Os sinais de localização em órgãos ou sistemas
(por ex. miocardite, osteomielite, endocardite e
infecção do tracto génito-urinário) são pouco fre-
quentes.
Pode haver infecção congénita transmitida por
via placentar.
O intervalo entre o início dos sintomas e o dia-
gnóstico pode ser cerca de 150 dias, com uma
média de 4 semanas.
Exames complementares
O diagnóstico poderá ser fácil nas áreas onde a
infecção animal é endémica. Nas áreas não endé-
micas, o clínico poderá orientar-se valorizando,
por ex., a estadia do doente em áreas endémicas,
ou a ingestão de leite ou produtos animais prove-
nientes das referidas áreas.
Os achados hematológicos, inespecíficos,
poderão evidenciar anemia, hemólise, leucopénia,
trombocitopénia ou pancitopénia por hiperesple-
nismo, hemofagocitose ou compromisso medular.
A proteína C reactiva (PCR) pode estar elevada
assim como a velocidade de sedimentação, espe-
cialmente nos casos de compromisso articular.
O diagnóstico definitivo é realizado pelo isola-
mento da bactéria em hemocultura, líquido articu-
lar ou medula, sendo que tal ocorre numa percen-
CAPÍTULO 286 Brucelose 1461
tagem entre 50 a 75% dos casos na fase aguda,
antes da antibioticoterapia; na fase subaguda a
percentagem de positividade de isolamento dimi-
nui. Realça-se aqui o que atrás foi dito tendo em
conta as características do crescimento (lento) da
Brucella: haverá que esperar pelo resultado entre 1
a 4 semanas.
Por esta razão, e atendendo à fisiopatologia da
doença, as provas serológicas através da pesquisa
de anticorpos (provas de aglutinação) são funda-
mentais para o diagnóstico (devendo sempre os
resultados ser interpretados em função da anamne-
se e exame objectivo). A mais comum é a chamada
prova Rosa de Bengala, considerada positiva se os
títulos de IgM forem ≥ 1/160, o que acontece na
maioria dos casos; contudo, o resultado desta prova
pode ser negativo na primeira semana de doença.
A evolução dos títulos de IgM e de IgG consti-
tui um bom indicador de cura ou de recaída, sendo
fundamental para a interpretação dos títulos de
anticorpos, quantificar as IgG através de tratamen-
to laboratorial do soro com 2-mercaptoetanol.
Assim, como notas importantes, cabe salientar:
1 – o sucesso do tratamento é seguido por dimi-
nuição rápida de anticorpos IgG;
2 – títulos elevados ou em subida de IgG após
tratamento sugerem infecção persistente ou recaí-
da;
3 – títulos baixos de IgM podem persistir duran-
te semanas ou meses após tratamento da infecção;
4 – poderão ser encontrados resultados positi-
vos falsos por reacção cruzada (anticorpos contra
outros agentes Gram-negativos como Yersinia ente-
rocolitica, Francisella tularensis, e Vibrio cholerae);
5 – poderão ser encontrados resultados negati-
vos falsos devido ao fenómeno pró-zona (presen-
ça de títulos elevados de anticorpos anti-Brucella).
No âmbito de novos exames cabe citar:
– a prova enzimática de imunoensaio, de ele-
vada sensibilidade para a detecção de anti-
corpos anti-Brucella;
– a PCR (reacção em cadeia da polimerase),
ainda não disponível em todos os centros.
Diagnóstico diferencial
As manifestações clínicas de brucelose podem ser
sobreponíveis a outras doenças tais como riquetsiose,
1462 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
febre tifóide, tularémia, tuberculose, infecções por
micobactérias atípicas, infecções por fungos (histo-
plasmose, blastomicose, coccidioidomicose), mono-
nucleose infecciosa, etc.. No caso de brucelose persis-
tente haverá que fazer a destrinça com histiocitose
maligna, linfoma ou outras doenças neoplásicas.
Em circunstâncias especiais em que a história
clínica não é suficientemente elucidativa poderão
estar indicados exames especiais, designadamente
imagiológicos e biópsia.
Prevenção
Tratando-se duma zoonose, a prevenção desta
doença depende, entre outras medidas no âmbito
da medicina veterinária, dos cuidados no manu-
seamento de carne e leite de animais, e da erradi-
cação da doença no gado caprino, ovino, suíno e
bovino(imunização ou abate de animais infecta-
dos). Os cuidados com o manuseamento de ani-
mais potencialmente infectados devem ser aplica-
dos igualmente pelos caçadores .
Por outro lado, deverá ser proscrita a ingestão
de alimentos lácteos não pasteurizados.
A aplicação de vacina viva atenuada utilizada
em animais não é praticável na espécie humana.
Tratamento
Dado que a Brucella é uma bactéria intracelular de
crescimento insidioso, o tratamento antimicrobia-
no deve ser sempre duplo e prolongar-se por 4 a 6
semanas nas formas comuns. Nas formas associa-
das a osteomielite, meningite ou endocardite, o
tratamento tem maior duração (4 a 6 meses).
Chama-se a atenção para o facto de que a acti-
vidade de muitos antimicrobianos demonstrada
in vitro contra Brucella nem sempre corresponde
ao resultado clínico desejado.
A doxiciclina é o antimicrobiano mais útil que,
quando associado a aminoglicosídeo, garante
menor percentagem de recaídas. As falências veri-
ficadas com beta-lactâmicos, incluindo cefalospo-
rinas de 3ª geração, poderão ser explicadas pela
natureza intracelular do microrganismo. Nesta
perspectiva, a chave do êxito terapêutico passa
pelo esquema de tratamento prolongado no senti-
do de minorar a probabilidade de recaídas.
No início do tratamento poderá verificar-se
reacção de Herxheimer relacionada com grande
carga antigénica libertada com a destruição do
agente infeccioso.
O Quadro 1 resume o esquema de tratamento
antimicrobiano considerando idade (igual ou > 8
anos, < 8 anos e situações associadas a meningite,
osteomielite e endocardite.
Situações de meningite, endocardite e osteo-
mielite implicam internamento hospitalar, para
além doutras situações específicas e função do res-
pectivo contexto clínico (Capítulos 214, 237, 287).
O fármaco englobando a associação trimeto-
prim-sulfametoxazol (vulgo cotrimoxazol) somen-
te é recomendado após comprovação da sua acti-
vidade com base nos testes de sensibilidade aos
antimicrobianos; ou seja, não empiricamente, aten-
dendo à elevada resistência de estirpes de Brucella
isoladas em Portugal, ao referido antimicrobiano.
Tratando-se duma doença com repercussão
sistémica, estão indicadas medidas sintomáticas
com analgésicos e antipiréticos.
QUADRO 1 – Tratamento antimicrobiano
da brucelose
> 8 anos de idade
Doxiciclina PO (5mg/kg/dia), dose máxima de
200mg/dia + Rifampicina PO (15-20mg/kg/dia), dose
máxima de 600mg -900mg/dia, durante 4- 6 semanas;
ou
Doxiciclina PO (5mg/kg/dia), dose máxima de
200mg/dia, durante 4-6 semanas + Estreptomicina IM
(20-30 mg/kg/dia), dose máxima de 1 g/dia, durante
1-2 semanas, ou Gentamicina IM/IV(3-5 mg/kg/dia),
durante 1-2 semanas.
≤ 8 anos de idade:
Rifampicina PO (15-20mg/kg/dia), dose máxima de
600mg -900mg/dia, durante 4- 6 semanas + trimetoprim
(TMP)-sulfametoxazol(SMZ) PO (TMP:10mg/kg/dia,
dose máxima de 480 mg/dia) e (SMZ: 50 mg/kg/dia,
dose máxima de 100 mg/kg/dia), durante 4-6 semanas.
Meningite, Osteomielite, Endocardite
Doxiciclina PO (5mg/kg/dia), dose máxima de
200mg/dia, durante 4-6 meses + Gentamicina IV(3-5
mg/kg/dia), durante 1-2 semanas +
+ Rifampicina PO (15-20mg/kg/dia), dose máxima de
600mg -900mg/dia, durante 4- 6 meses.
 CAPÍTULO 286 Brucelose 1463

Prognóstico Shemesh AA, Yagupsky P. Isolation rates of Brucella melitensis

O prognóstico das formas comuns da doença é
excelente, desde que o doente cumpra o regime
antibiótico prescrito. Por vezes, as famílias não
respeitam tratamentos prolongados, o que contri-
bui para recaídas da doença.
Salienta-se que o tratamento com apenas 1
antimicrobiano comporta risco de recaída da
ordem de 5-40%. As formas letais decorrem de
complicações como a endocardite.
GLOSSÁRIO
Aerossol > Em infecciologia significa disseminação aérea de partículas
≥ 5μm de gotículas evaporadas contendo microrganismos, que per-
manecem em suspensão durante longos períodos, ou poeiras con-
tendo agentes infecciosos ou esporos; os microrganismos podem
dispersar-se até longas distâncias através de correntes de ar.
in an endemic area and implications for laboratory safety.
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1464 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
287
MENINGITE BACTERIANA
PÓS-NEONATAL
Ana Leça
Definição e importância do problema
Por meningite entende-se a inflamação das mem-
branas que cobrem o encéfalo(*) e a medula espi-
nhal. A inflamação meníngea é habitualmente o
resultado de infecção vírica ou bacteriana, e mais
raramente fúngica; no entanto, pode ser devida a
causas mais raras, como neoplasia, drogas ou
doença do sistema imunitário.
A encefalite (inflamação do encéfalo) implica a
extensão do processo inflamatório, que ultrapas-
sa as meninges e atinge o tecido encefálico. Na
prática, muitas destas situações decorrem como
meningoencefalite, consequência de todo o pro-
cesso fisiopatológico subjacente a esta entidade
clínica.
Apesar dos progressos realizados no que
respeita a medidas gerais de suporte e a terapêu-
tica antimicrobiana, as infecções do sistema ner-
voso central são ainda na actualidade uma impor-
tante causa de morbilidade e mortalidade na
criança, sobretudo nos primeiros 3 anos de vida,
período a que corresponde maior incidência da
doença.
O diagnóstico de meningite implica um eleva-
do índice de suspeita clínica, pois os sinais e sin-
tomas clássicos nem sempre estão presentes, prin-
cipalmente no lactente; mesmo nas situações de
diagnóstico e terapêutica precoces verifica-se uma
frequência elevada de sequelas neurológicas.
(*) Recorda-se , a propósito, a definição de encéfalo: parte do sistema
nervoso alojado na caixa craniana, ou seja, os hemisférios cerebrais, o
diencéfalo (cérebro propriamente dito), o cerebelo e o tronco cerebral
(pedúnculos cerebrais, protuberância anular e bulbo raquidiano).
Etiopatogénese e aspectos
epidemiológicos
A meningite bacteriana pode ser causada por mui-
tos tipos de bactérias; no entanto há uma predis-
posição relativa de determinados grupos etários
por determinadas bactérias.
As bactérias mais frequentemente implicadas
no primeiro mês de vida e lactente pequeno são
Escherichia coli e Streptococcus do grupo B. A infec-
ção por Listeria monocytogenes também ocorre
neste grupo etário sendo responsável, segundo
alguns autores, por 5-10% dos casos.
Entre os 30 e 60 dias, a infecção por
Streptococcus do grupo B ocorre frequentemente,
com decréscimo dos microrganismos entéricos
gram-negativos. No entanto, como atrás foi referi-
do, as bactérias responsáveis por meningite em
lactentes mais velhos poderão igualmente ter
papel importante neste grupo etário.
Nas crianças de idade superior a dois meses
Streptococcus pneumoniae e Neisseria meningitidis
causam a maioria dos casos de meningite bacte-
riana. Após a comercialização da vacina contra H
influenzae b tem-se verificado uma diminuição
nítida da incidência da doença por este agente nos
países que introduziram a referida vacina nos res-
pectivos programas de vacinação, como aconteceu
em Portugal.
Nas crianças mais velhas, entre os 1 e 4 anos,
Neisseria meningitidis é, sem dúvida, o agente mais
frequente em Portugal, de acordo com dados da
Direcção Geral da saúde. Em 1178 casos interna-
dos entre 1980 e 2002 na Unidade de Infecciologia
do Hospital de Dona Estefânia (HDE), 778 casos
corresponderam a infecções meningocócicas,
salientando-se que, destes últimos, 33,5% apresen-
tavam um quadro de sépsis, 36% de sépsis com
meningite, e 30,5% de meningite (Capítulo 284).
As bactérias mais comuns (N meningitidis, S
pneumoniae, H influenzae) contêm uma cápsula de
polissacáridos o que permite a colonização da
nasofaringe das crianças saudáveis sem qualquer
reacção sistémica ou local. Uma infecção vírica
intercorrente pode facilitar a penetração da bacté-
ria através do epitélio nasofaríngeo. Atingida a
corrente sanguínea, o polissacárido capsular
confere resistência à opsonização pela via clássica
do complemento, com a consequente inibição da
 CAPÍTULO 287 Meningite bacteriana pós-neonatal
fagocitose, criando-se condições para bacteriémia
e acesso às meninges.
Uma forma hoje rara, mas grave, de meningite
bacteriana é causada por Mycobacterium tuberculo-
sis, microrganismo que pode afectar todas as
idades; a patogénese é insidiosa, condicionando
em geral apresentação clínica atípica, dificultando
o diagnóstico (Capítulo 295).
A génese do quadro patológico “meningite
bacteriana” implica que a bactéria atinja o espaço
subaracnoideu. As meninges, ao estabelecerem
uma separação (barreira) entre a corrente sanguí-
nea e o cérebro, constituem a protecção natural
desta estrutura contra a infecção e os processos
auto – imunes. Esta função de protecção pode
ficar comprometida pela acção directa de agentes
infecciosos ou pela acção de substâncias químicas
por eles libertados. A parede celular das bactérias
Gram positivas e Gram negativas contêm compo-
nentes que desencadeiam resposta inflamatória.
Nas bactérias Gram-positivas o ácido tetóico, e
nas Gram-negativas o lipopolissacárido ou as
endotoxinas, são considerados os componentes
patogénicos principais. Os mediadores da respos-
ta inflamatória incluem citocinas (TNF, IL-1, 6, 8,
10), PAF(factor activador das plaquetas), óxido
nítrico, prostaglandinas e leucotrienos.
Os componentes patogénicos da parede celu-
lar iniciam a cascata do complemento e os proces-
sos citocinodependentes, com três consequências
principais: aumento da permeabilidade da barrei-
ra hematoencefálica, edema cerebral e presença de
mediadores tóxicos no líquido céfalo-raquidiano
(LCR). Uma vez lesada a barreira hematoencefáli-
ca os microrganismos invadem o LCR o qual não
está adaptado para responder à infecção porque
os leucócitos, os anticorpos específicos de tipo e os
factores do complemento, não têm boa penetração
na barreira hematoencefálica. Assim, uma vez
atingido o LCR, verifica-se que as bactérias têm
uma grande capacidade de multiplicação.
Factos importantes como:
1 – a replicação bacteriana, o aumento das célu-
las inflamatórias, com activação plaquetária e acti-
vação dos leucócitos;
2 – as alterações funcionais e estruturais indu-
zidas pelas citocinas com repercussão nos meca-
nismos de transporte de membrana; e
3 – o aumento da permeabilidade vascular,
1465
perpetuam o processo inflamatório e explicam as
alterações observadas no LCR (aumento do núme-
ro de células, pH, lactato, e proteínas, a par da
diminuição do pH e da glucose).
Através do LCR há extensão do exsudado para
as cisternas basais com as seguintes consequências:
1 – lesão dos nervos cranianos (nomeadamen-
te VII par, podendo conduzir a surdez neuro-sen-
sorial);
2 – obstrução da drenagem do LCR (causando
hidrocefalia obstrutiva);
3 – vasculite (sendo as células endoteliais dos
capilares o local principal da lesão na meningite
bacteriana) e tromboflebite secundárias, responsá-
veis por áreas de isquémia localizadas.
À medida que aumenta a pressão intracraniana
e progride o edema cerebral, o fluxo sanguíneo
cerebral provocado pela reacção inflamatória,
(inicialmente aumentado), começa a diminuir. Esta
redução do fluxo sanguíneo cerebral explica o
agravamento do estado de consciência do doente.
Sem intervenção terapêutica, o ciclo da dimi-
nuição do fluxo sanguíneo cerebral, intensificação
do edema cerebral e aumento da pressão intracra-
niana mantem-se, condicionando maior lesão
endotelial com vasospasmo e trombose, maior
compromisso do fluxo sanguíneo cerebral e este-
nose dos grandes e pequenos vasos; ulteriormen-
te surge, como consequência, hipotensão sistémi-
ca (choque séptico) e lesão difusa do sistema ner-
voso central.
Os componentes ou “produtos” patogénicos
bacterianos são libertados no LCR, não só no
decurso da multiplicação bacteriana, mas espe-
cialmente quando há lesão destrutiva da parede
celular, sendo que a terapêutica antibimicrobiana
leva a libertação significativa de mediadores da
resposta inflamatória.
Os agentes responsáveis pela meningite bacte-
riana podem atingir a leptomeninge por diversas
vias, nomeadamente:
• via hematogénica, a mais frequente, em que as
bactérias atingem as meninges através da corrente
sanguínea; a mais frequente corresponde à bacte-
riémia com origem nasofaríngea, adquirida por
contacto com um portador assintomático;
• extensão local de infecção extracerebral contí-
gua (por exemplo, otite média, mastoidite ou
sinusite);
1466 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
• implantação directa das bactérias como compli-
cação de intervenção cirúrgica na cabeça e no pes-
coço, lesão penetrante na cabeça, fractura de crâ-
nio,ou erosão osteomielítica; as fracturas de crânio
podem lesar a dura-máter e causar uma fístula de
LCR, principalmente nas regiões do seio frontal e
etmoidal.
Nestas circunstâncias há risco acrescido de
meningite recorrente, sendo que o primeiro episó-
dio poderá não ter uma relação temporal com o
traumatismo, o qual, muitas vezes, foi considera-
do irrelevante e, por isso, não valorizado;
• anomalias congénitas, nomeadamente defeitos
de encerramento da linha média, como quistos
dermóides intracranianos; há habitualmente nes-
tas situações um seio dérmico com fístula para a
pele, e meningite por agentes pouco habituais
nomeadamente Staphylococcus epidermidis.
A infecção meníngea no período neonatal (que
ultrapassa o âmbito deste capítulo) está habitual-
mente relacionada com os agentes que colonizam
o tracto intestinal ou genital da mãe e com a ima-
turidade e inexperiência imunológicas do recém-
nascido. No entanto, as bactérias adquiridas por
contacto ambiental, típicas do lactente e criança,
podem também condicionar meningite no recém-
nascido. (Capítulos 359 e 361)
Factores de risco
Tendo em conta os eventos patogénicos descritos,
torna-se mais fácil compreender os factores de
risco de meningite bacteriana:
– idades extremas da vida (inferior a 5 anos, e
principalmente inferior a 2 anos, ou superior a 60
anos);
– na criança de idade inferior a 5 anos são fac-
tores de risco acrescido: diabetes mellitus, insufi-
ciência renal ou suprarrenal, hipoparatiroidismo,
fibrose quística;
– imunossupressão; nesta circunstância os
doentes comportam risco mais significativo de
infecção por agentes oportunistas, podendo não
evidenciar os sinais clássicos de febre e irritação
meníngea;
– status pós-esplenectomia, drepanocitose e
talassémia major comportam maior risco de infec-
ção meníngea por microrganismos capsulados;
– infecção contígua (por ex. sinusite), fístula de
LCR ou outras alterações traumáticas, cirúrgicas
ou congénitas, atrás referidas;
– dependência de drogas endovenosas;
– endocardite bacteriana;
– derivação ventriculoperitoneal.
– coabitação de grande número de indivíduos
(quartéis, residências de estudantes): risco aumen-
tado de surtos de meningite meningocócica;
– exposição recente a outros casos de meningi-
te, com ou sem profilaxia.
Manifestações clínicas
A meningite aguda pode manifestar-se de duas
formas:
– início agudo com progressão rápida para
choque, púrpura, CID, letargia ou coma e, por
vezes morte em 24 horas (forma mais rara); e
– início mais lento com febre de duração variá-
vel acompanhada de infecção das vias respirató-
rias superiores ou de sintomatologia gastrintesti-
nal, seguindo-se sinais inespecíficos de irritação
do SNC (alteração do estado mental, letargia, irri-
tabilidade, etc. (forma mais frequente).
Pode afirmar-se, em suma, que os sinais e sin-
tomas de meningite se relacionam com sinais ines-
pecíficos de infecção sistémica associados a sinais
de irritação meníngea.
O choque por endotoxinas com colapso vascu-
lar é característico da infecção grave por Neisseria
meningitidis (Capítulos 268 e 269). Apesar de o
exantema generalizado, máculo-papular, pete-
quial ou purpúrico ser habitualmente associado à
meningite/sépsis menigocócica, pode surgir
igualmente nas infecções por Haemophilus influen-
zae e por Streptococcus pnemoniae (Capítulos 278 e
282). Um exantema petequial precoce (concomi-
tante com a febre ) deve ser sempre considerado
indicador muito provável de infecção bacteriana;
por outro lado, um exantema macular precoce em
relação à febre deve sempre evocar uma infecção
meningocócica.
Na criança os sinais e sintomas são, regra
geral, dependentes da idade. Muitas vezes é refe-
rida infecção das vias respiratórias superiores nos
dias precedentes, coexistindo eventualmente com
o quadro descrito (por ex. sinusite e/ou otite
média).
Os sintomas clássicos em lactentes são: recusa
 CAPÍTULO 287 Meningite bacteriana pós-neonatal
alimentar, vómito, irritabilidade (por vezes irrita-
bilidade paradoxal: a criança chora quando conso-
lada e acalma quando não estimulada), gemido,
choro gritado, prostração, febre ou instabilidade
térmica, fontanela hipertensa, por vezes
convulsões, dificuldade respiratória, episódios de
apneia ou cianose. Os sinais de irritação meníngea
poderão não estar presentes no primeiro ano de
vida.
Em crianças de idade superior a 1 ano são
habituais náusea e vómito, cefaleia, fotofobia,
febre ou hipotermia, prostração. Verificam-se os
sinais clássicos de irritação meníngea: rigidez da
nuca, sinal de Kernig (impossibilidade de
extensão completa dos membros inferiores após
flexão a 90º da coxa sobre a anca) e sinal de
Brudzinski (flexão automática dos joelhos com a
flexão do pescoço).
Outros sinais de compromisso neurológico que
poderão ser verificados são: alteração do estado
de consciência, convulsões, sinais neurológicos
focais (incluindo convulsões focais) e alterações
dos pares cranianos III, IV, VI, VII. O edema da
papila surge em cerca de um terço dos doentes
com meningite, demorando cerca de 24 a 48 horas
a estabelecer-se. As convulsões generalizadas ou
focais podem surgir em cerca de 30% dos doentes.
Nos estádios mais tardios da doença, nalguns lac-
tentes desenvolvem-se sinais neurológicos focais e
noutros, sinais sistémicos como febre, indicativos
de derrame subdural. A incidência de derrame
subdural não tem relação específica com determi-
nada bactéria.
Muitos dos sinais neurológicos devem-se a
um aumento da pressão intracraniana, responsá-
vel por uma morbilidade significativa e pela
maioria das sequelas das meningites bacterianas.
Os sinais precoces da hipertensão intracraniana são
vagos, incluindo vómitos, estupor, fontanela
hipertensa, e paralisia do VI par. Se a situação não
for combatida poderá surgir herniação cerebral,
com alteração dos movimentos oculares, bra-
dicárdia, hipertensão, descorticação/descerebra-
ção e apneia.
A artrite, quando surge, é sugestiva de infec-
ção por Neisseria meningitidis. Se ocorrer nos pri-
meiros dias de doença é muitas vezes piogénica;
se mais tarde, corresponderá a forma reactiva,
curando, regra geral, sem sequelas.
1467
Diagnóstico
Exame do LCR
O diagnóstico de meningite bacteriana aguda fun-
damenta-se na análise do LCR obtido através de
punção lombar (PL) procedendo a: exame citoquí-
mico, coloroção pelo Gram, pesquisa de antigé-
nios bacterianos, exame cultural e, em circunstân-
cias determinadas, avaliação pela reacção de poli-
merase em cadeia (PCR). Na presença da referida
infecção, o referido exame revela classicamente
pleiocitose neutrófila, elevação das proteínas
(hiperproteinorráquia) e diminuição da concen-
tração da glucose (hipoglicorráquia).
Recentemente surgiram correntes defendendo
que “a punção lombar não é fundamental para o
diagnóstico de meningite, não contribuindo even-
tualmente para alterar decisões terapêuticas e
acarretando riscos desnecessários de herniação
cerebral; … “e que novos métodos, nomeadamen-
te a PCR (Polymerase Chain Reaction) permitem o
diagnóstico etiológico” (fim de citação).
Reitera-se que a PL é fundamental para o dia-
gnóstico, pois muitas vezes os sinais e sintomas
são inespecíficos e não apontam para um agente
etiológico definido. A PL pode, efectivamente,
alterar a decisão terapêutica. Com efeito, de acor-
do com o seu resultado, este poderá apontar para
uma etiologia vírica estabelecendo a indicação de
não instituição de terapêutica antibiótica, ou ser-
vir de fundamento para a sua interrupção , quan-
do previamente instituída. Permite igualmente
estabelecer o diagnóstico etiológico e realizar
testes de sensibilidade aos antibióticos (TSA) nos
casos de meningite bacteriana, possibilitando a
alteração da terapêutica empírica inicial e a insti-
tuição de terapêutica antibiótica dirigida.
A identificação do microrganismo no LCR é
importante não só para o diagnóstico, como tam-
bém, na perspectiva da Saúde Pública, para fun-
damentar as decisões de instituir ou não profilaxia
aos contactos próximos, permitindo a efectivação
de estudos epidemiológicos de incidência com
definição de serogrupos, serótipos ou subtipos cir-
culantes, evolução dos padrões de resistência aos
antibióticos e avaliação da efectividade das vaci-
nas actualmente disponíveis.
A efectivação da análise PCR no LCR pode ser
muito útil nos casos em que haja contra-indicação
1468 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
para a realização de punção lombar, ou quando
possa haver inibição do crescimento bacteriano,
nomeadamente nos casos de antibioticoterapia
prévia.
São descritas a seguir as principais contra-indi-
cações da PL:
• Choque ou instabilidade hemodinâmica
• Depressão do estado de consciência ou sua
deterioração rápida
• Alterações dos reflexos pupilares, midríase
ou anisocória
• Sinais neurológicos focais
• Postura de descerebração ou de descortica-
ção
• Ausência de resposta oculocefálica
• Edema da papila
• Hipertensão com bradicárdia (Sinal de
Cushing)
• Alterações respiratórias (respiração de
Cheyne-Stokes, hiperventilação)
• Após convulsão prolongada (duração supe-
rior a 30 minutos), tónica ou focal
• Infecções da pele e tecidos moles no local da
punção
• Alterações anatómicas locais, como escoliose
grave ou mielomeningocele.
• Alterações da coagulação (sendo a tromboci-
topénia contra-indicação relativa)
Hemocultura e outros exames culturais
Em todos os casos de suspeita de meningite deve
proceder-se a hemocultura. De acordo com estu-
dos de vários centros a mesma, realizada em
condições correctas, poderá revelar o agente res-
ponsável pela meningite em 50-80% dos casos
(cerca de 80% dos casos provocados por
Haemophilus influenza b e Streptococcus pneumoniae,
mas apenas 50% dos casos de meningite por
Neisseria meningitidis).
Em função do contexto clínico, outros exames
culturais poderão ser de utilidade (por ex. de
secreções respiratórias).
Outros exames laboratoriais
Para avaliação global do doente, tratando-se
duma doença sistémica, são realizados os
seguintes exames, a ponderar racionalmente caso
a caso:
– Hemograma completo com contagem dife-
rencial dos leucócitos, plaquetas e estudo da coa-
gulação
– Ionograma sérico (avaliação do equilíbrio
hidroelectrolítico, estado de hidratação e detecção
de eventual hiponatrémia (de diluição) compatí-
vel com síndroma de secreção inapropriada de
hormona antidiurética –SIADH)
– Glicémia (designadamente, para comparação
com glicorráquia)
– Ureia, creatinina e enzimas hepáticas (para
detecção de eventual disfunção de órgãos e per-
mitir eventual correcção terapêutica (designada-
mente, dose de antibióticos)
– Ionograma urinário suspeitando-se de
SIADH. (Capítulos 48, 49, 136, 268, 269).
Notas importantes:
1 – Se a PL não permitir obter LCR para análi-
se (PL “branca”, na gíria), e havendo suspeitas clí-
nicas fundamentadas, a situação em causa deve
ser tratada empiricamente como meningite. Mais
vale uma PL “branca” que uma meningite não
diagnosticada e não tratada.
2 – Se a PL for traumática, e se se verificar LCR
hemorrágico, tal poderá comprometer a interpre-
tação do resultado do exame deste, nomeadamen-
te no que respeita aos parâmetros “ células” e
concentração de “proteínas” (embora haja méto-
dos para cálculos em tais circunstâncias, falíveis).
Contudo, poder-se-á tirar conclusões quanto a
coloração pelo Gram e a glicorráquia. Neste
contexto, será prudente aguardar os resultados do
exame bacteriológico, continuando com validade
o que foi referido na alínea 1.
3 – Um resultado positivo de PCR no sangue
para Streptococcus pneumoniae não significa que
seja este o agente responsável pelo processo
meníngeo, podendo apenas reflectir colonização
nasofaríngea. Em relação a Neisseria meningitidis
alguns autores referem que a PCR quantitativa no
sangue periférico se correlaciona com o prognósti-
co, e que a carga bacteriana máxima tem sido
observada em crianças que vieram a falecer.
O Quadro 1 sintetiza as principais característi-
cas do LCR a valorizar para o diagnóstico de
meningite bacteriana.
Exames imagiológicos
Em determinadas circunstâncias está indicada a
realização de exames de imagem, os quais nunca
 CAPÍTULO 287 Meningite bacteriana pós-neonatal 1469

QUADRO 1 – Características do LCR e diagnóstico de meningite bacteriana

Características do LCR Meningite bacteriana – Comentários

Pressão normal:
5-18 cm H2O Aumentada
Número de células Um valor normal de células não pode excluir meningite bacteriana. Na meningite
(leucocitos/mm3) (valores normais): bacteriana (tipicamente), é superior a 100 polimorfonucleares/mm3, podendo
– RN pré-termo: 0-25 ser inferior ou até normal (nas fases precoces da meningite meningocócica).
– RN de termo: 0-22 Pode existir linfocitose com parâmetros químicos normais em cerca de 15 a
– >1 mês: 0-5(60-70% de linfócitos; 25% dos casos, especialmente se o número de células for inferior a 1000, ou
30-40% de monócitos; se parcialmente tratada (meningite decapitada por antibioticoterapia prévia).
1-3% de neutrófilos ) O número de células e os parâmetros do exame químico normalizam lentamente
ao longo do período da terapêutica.
Exame microbiológico negativo Se for bem efectuado, o exame microbiológico é positivo em 80% dos casos
(a “normalidade” corresponde a não isola- comprovados de meningite bacteriana. De salientar que uma lâmina tecni-
mento de microrganismo) camente mal corada pode confundir H influenza com cocos Gram positivos.
O tratamento prévio com antibióticos pode afectar a captação do corante
fazendo com que germes Gram positivos sejam confundidos com Gram
negativos.
Glicorráquia normal (mg/dL): Glicorráquia diminuída
50%- 60% da glicémia ou > 40 mg/dL
(no RN: >75-80%)
Proteinorráquia normal (mg/dL): Proteinorráquia elevada, geralmente >150 mg/dL, podendo atingir valor >
– RN pré-termo: 65-150 1000 mg/dL
– RN termo: 20-170
– >1 mês: 15-45

deverão atrasar o início da terapêutica (ver adian- Diagnóstico diferencial

te). Salientam-se a TAC e a RMN. O papel even-
tual da ecografia transfontanelar no lactente é abor-
dado na Parte XXXI.
Indicações da TAC ou RMN:
– Nos doentes com evidência de traumatismo
craniano, alteração do estado de consciência, ou
sinais focais.
– Nos doentes com edema da papila, ou outras
contra-indicações para punção lombar.
– Situações de difícil diagnóstico diferencial
(ver adiante).
Os exames de imagem podem ser normais ou
revelar sinais de ventrículos pequenos, apaga-
mento dos sulcos cerebrais na convexidade e acen-
tuação da hiperdensidade relativa da substância
cinzenta. Sinais mais tardios incluem enfarte
venoso e hidrocefalia comunicante.
Salienta-se que os referidos exames não permi-
tem excluir hipertensão intracraniana.
Para além dos microrganismos mais prevalentes
atrás discriminados, outros poderão estar implica-
dos, havendo que admitir o seu papel, designada-
mente em determinadas áreas do globo, ou verifi-
cando-se determinada patologia prévia.
Para além do já referido agente M. tuberculosis,
citam-se:
– Borrelia burgdorferi (doença de Lyme)
(Capítulo 293), Nocardia spp, Treponema pallidum,
etc.;
– Determinados fungos em determinadas
regiões endémicas (Coccidioides, Histoplasma, e
Blastomyces), e outros infectando indivíduos imu-
nocomprometidos (Candida, Cryptococcus, Aspegil-
lus) (Capítulo 303);
– Determinados parasitas como Toxoplasma
gondii.
No que respeita a sinais clínicos sugerindo
meningite cabe referir:
1470 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– Infecções focais do SNC [abcesso cerebral,
abcesso parameníngeo (empiema subdural, abces-
so epidural espinhal e craniano)];
– Doenças não infecciosas com inflamação
generalizada do SNC (síndromas associadas a
vasculite,exposição a toxinas, tumores malignos,
etc.) (Capítulos 127, 218).
– Meningoencefalite vírica, seguramente a
situação que clinicamente poderá ser mais facil-
mente confundida com meningite bacteriana;
contudo, o perfil de alterações do LCR em infec-
ções víricas é diverso do que, em geral, se observa
em infecções bacterianas. (Capítulo 299)
Tratamento
Princípios gerais
Nas formas agudas, rapidamente progressivas,
surgindo em < 24 horas, na ausência de sinais de
hipertensão intracraniana (HIC), deve ser iniciada
de imediato antibioticoterapia segundo esquema
empírico, após PL.
Verificando-se sinais de HIC ou sinais neuroló-
gicos focais, a referida antibioticoterapia deverá
ser iniciada sem proceder a PL, mas antes de se
proceder a TAC; a HIC deve ser tratada simulta-
neamente, tal como a disfunção multiorgânica e
ou choque e SDR (Capítulos 268 e 269).
Quer nas formas agudas referidas, quer nas
formas subagudas manifestando-se em geral num
período de 4-7 dias, pelo menos na fase inicial,
está indicado o internamento em UCIP dada a
necessidade de monitorização contínua rigorosa
(Capítulo 264).
Medidas de suporte
Estas medidas podem ser sistematizadas do
seguinte modo:
– Monitorização dos sinais vitais, de manifes-
tações neurológicas, e do balanço hídrico.
– Prescrição correcta dos suprimentos IV efec-
tuados para prevenção do edema cerebral. Os
referidos suprimentos devem permitir a manuten-
ção da pressão arterial sistólica em valores cerca
de 80 mmHg, diurese cerca de 500 mL/m2/d, e
perfusão tecidual adequada.
– Dopamina e outros agentes inotrópicos:
poderão estar indicados com o objectivo de man-
ter uma pressão arterial adequada.
Antibioticoterapia
A terapêutica inicial (empírica) da meningite bac-
teriana deve cobrir os dois agentes mais fre-
quentes: S. pneumoniae e N. meningitidis. O contro-
lo da doença invasiva por H. influenzae tipo b em
Portugal após a introdução da vacina conjugada
no PNV com altas taxas de cobertura vacinal,
levou a que esta bactéria seja agora muito rara-
mente responsável por casos de meningite bacte-
riana (Capítulo 282). O objectivo é obter níveis bacte-
ricidas no LCR e LCR estéril dentro de 24-48 horas
após início de antibioticoterapia correcta.
• Estando disponível o resultado da coloração
de Gram, e na hipótese de esta revelar bactérias
Gram negativas (muito provavelmente N. menin-
gitidis), a terapêutica empírica inicial incluirá uma
cefalosporina de 3ª geração, cefotaxima IV
(200mg/kg/dia em 4 doses) ou ceftriaxona IV
(100mg/kg/dia) em dose única diária, (sendo em
duas doses com intervalo de 12 horas nas primei-
ras 24 horas de terapêutica).
Alguns autores propõem, mesmo nos casos
com resultado conhecido da coloração de Gram, a
associação empírica inicial com vancomicina (ver
abaixo) de modo a cobrir H influenzae do tipo b,
resistente às β-lactamases. Esta estratégia é dis-
cutível no actual contexto epidemiológico de
Portugal.
• Estando disponível o resultado da coloração
de Gram revelando aquele bactérias Gram positivas
(muito provavelmente S. pneumoniae), a terapêuti-
ca empírica inicial incluirá uma cefalosporina de
3ª geração, cefotaxima IV (200mg/kg/dia em 4
doses) ou ceftriaxona IV(100mg/kg/dia) em dose
única diária, (sendo em duas doses com intervalo
de 12 horas nas primeiras 24 horas de terapêutica)
associada a vancomicina IV (60 mg/kg/dia em 4
doses).
• Desconhecendo-se o resultado da coloração
de Gram, e em crianças de idade inferior a 2 anos,
ou com factores de risco de doença pneumocócica
invasiva, a terapêutica empírica inicial deverá
incluir uma cefalosporina de 3ª geração associada
à vancomicina (ver atrás). Em crianças com idade
superior a 2 anos e sem factores de risco referidos,
a terapêutica empírica inicial deverá incluir ape-
nas uma cefalosporina de 3ª geração.
• A terapêutica empírica inicial deverá ser sub-
stituída por uma terapêutica dirigida logo que
 CAPÍTULO 287 Meningite bacteriana pós-neonatal
sejam conhecidos os resultados dos exames cultu-
rais e respectivas sensibilidades e resistências.
No caso da meningite pneumocócica, se a bacté-
ria for sensível às cefalosporinas de 3ª geração,
dever-se-á interromper a vancomicina. Se sensível
à penicilina (o que acontece em ~75% dos casos),
esta deverá ser o fármaco de eleição (penicilina G
aquosa IV na dose de 400.000U/kg/dia em 4 a 6
doses).
Contudo, se nos produtos com isolamento de
S. pneumoniae, a CIM (concentração inibitória
mínima) para cefotaxima for elevada (~ 2mcg/
/mL), deve utilizar-se uma dose mais elevada do
mesmo antibiótico (300 mg/kg/dia), ou ceftriaxo-
na (200mg/kg/dia), em associação a vancomicina
(60 mg/kg/dia).
Nos casos raros de elevada resistência às cefa-
losporinas de 3ª geração (~25%), a monoterapia
com vancomicina, antibiótico com penetração
deficiente no SNC, poderá não ser adequada para
uma rápida esterilização do LCR, razão pela qual
deve ser adicionada rifampicina. Estudos recentes
sugerem que a terapêutica com carbapenemes
(meropenem ou imipenem) pode ser uma opção
para os isolados resistentes às cefalosporinas.
• Nas meningites em doentes imunodeprimi-
dos com síndroma meníngea, havendo suspeita
de agentes Gram-negativos, a terapêutica inicial
deverá incluir ceftazidima IV (150-200 mg/kg/dia
em 3 a 4 doses) associada a aminoglicosídeo, por
ex. gentamicina IV(5-7 mg/kg/dia) em perfusão,
dose única diária.
• Suspeitando-se, em lactentes, de meningite
por L. monocytogenes, ou situações associadas a
deficiência de linfócitos T, está indicada a ampici-
lina IV (200 mg/kg/dia) em 4 doses diárias; as
cefalosporinas são inactivas contra L. monocyto-
genes. Como alternativa: trimetoprim-sulfame-
toxazol IV.
• Nas meningites bacilares por Gram-negati-
vos (por E. coli ou Pseudomonas aeruginosa) estão
indicadas cefalosporinas de 3ª geração (ceftriaxo-
na, ceftazidima, cefotaxima-ver atrás doses). Na
maioria dos casos as estirpes de P. aeruginosa são
sensíveis à ceftazidima.
• Duração da antibioticoterapia:
*10-14 dias para a meningite por S. pneumo-
niae;
*7-10 dias para a meningite por H. influenzae;
1471
*5-7 dias para a meningite meningocócica não
complicada.
*21 dias para a meningite bacilar por Gram-
negativos (ou 2 semanas após esterilização do
LCR – o que pode acontecer entre 2-10 dias depois
do início do tratamento.
N.B. – Num estudo recente patrocinado pela
OMS, concluiu-se que fora do período neonatal,
situações de meningite purulenta causadas por S.
pneumoniae, H. influenzae tipo b ou N. meningitidis,
caso se verifique estabilização clínica pelo 5º dia
de tratamento com ceftriaxona, o antibiótico pode
ser então interrompido com segurança.
A repetição da PL não está indicada como rotina em
formas não complicadas de meningite pneumocóci-
ca, meningocócica ou por H. influenzae-b com sensi-
bilidade dos agentes aos antibióticos; somente
poderá estar indicada em lactentes com meningite
bacilar por Gram-negativos ou em situações de
infecção por S. pneumoniae resistente aos beta-lac-
tâmicos.
Corticoterapia
Vários AINE têm sido usados para atenuar a
resposta inflamatória do organismo à infecção
bacteriana, na tentativa de diminuir a morbilidade
e mortalidade associadas à meningite bacteriana.
Com efeito, apenas com o corticóide dexametaso-
na se tem verificado eficácia, e apenas nalguns
casos.
Os efeitos benéficos da dexametasona (0,15
mg/kg cerca de 15-20 minutos antes da dose de
antibiótico e continuada de 6 em 6 horas durante
4 dias) foram demonstrados em crianças com
meningite por H influenzae b, traduzidos por
sequelas neurológicas e auditivas mais ligeiras.
Em relação às meningites pneumocócica e
meningocócica, de acordo com múltiplos estudos
efectuados, não foi demonstrada vantagem inequí-
voca com a utilização de dexametasona. Nos casos
de meningite por S. pneumoniae a dexametasona
deve ser usada ponderando riscos e benefícios,
pois ao reduzir a inflamação, a dexametasona
diminui a penetração da vancomicina no SNC.
Hipertensão intracraniana
Manitol – Nos casos de hipertensão intracraniana
está indicada a administração precoce de manitol
(0.25-1 g/kg/dose IV durante 20-30 minutos,
1472 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
podendo ser repetida a administração); o mesmo
produz efeito diurético osmótico que, ao aumen-
tar transitoriamente a osmolalidade do espaço
intravascular, condiciona um movimento de água
dos tecidos cerebrais para o espaço intravascular.
Dexametasona – Tem sido usada para a redução
da pressão intracraniana, embora dados recentes
não tenham demonstrado eficácia (dose: 10 a 12
mg/m2/dia em 4 doses durante período máximo
de 5 dias).
Acetazolamida e furosemido – a sua eficácia em
doentes com meningite bacteriana não foi
demonstrada em estudos controlados.
Convulsões
Durante a convulsão, assegurando-se a permeabi-
lidade da via aérea de modo a permitir uma boa
oxigenação tecidual (ressucitação ABC), devem
ser administradas de imediato drogas anticonvul-
santes por via endovenosa. A terapêutica inicia-se,
preferencialmente, por diazepam IV(0,1-0,2
mg/kg/dose) ou lorazepam IV (0,05-0,10
mg/kg/dose). Após paragem da convulsão deve
iniciar-se fenitoína (dose de impregnação de 15-20
mg/kg, seguida de dose de manutenção de 5
mg/kg/dia) a fim de evitar recorrência. A fenitoí-
na, obrigando a monitorização sérica, é preferível
ao fenobarbital pela menor probabilidade de
depressão respiratória: os níveis séricos deverão
ser mantidos entre 10-20 mcg/mL. Neste contexto
haverá também que proceder ao doseamento séri-
co de glucose, cálcio e sódio (Capítulos 265 e 266).
Complicações, sequelas e prognóstico
As sequelas a longo prazo variam com o agente
etiológico, a idade do doente, os sinais clínicos
iniciais e o atraso no diagnóstico, este último por
vezes relacionado com a demora na procura de
cuidados médicos.
Em relação à evolução clínica no decurso do
internamento, as convulsões nos primeiros 3 dias
de internamento têm, regra geral, valor prognósti-
co irrelevante, ao contrário das convulsões difíceis
de controlar e que surgem após o 4º dia de inter-
namento, geralmente relacionadas com uma evo-
lução complicada e sequelas graves.
As crianças internadas por meningite bacteria-
na necessitam de uma vigilância mantida durante
e após o internamento, para detecção precoce das
sequelas e tentativa de minorar consequências. Se
bem que na maioria dos casos as sequelas neu-
rológicas sejam subtis e dificilmente detectáveis,
nomeadamente a dificuldade na aprendizagem
que pode ter etiopatogénese multifactorial, nal-
guns doentes surgem sequelas graves: surdez
neurossensorial, cegueira, hemiparésia, ataxia,
convulsões complexas, atraso do desenvolvimen-
to psicomotor, hidrocefalia obstrutiva e atrofia
cerebral.
A diminuição da audição pode ser precoce ou
tardia, e a sua detecção permitirá medidas que
têm como objectivo a recuperação: colocação de
próteses auditivas ou de implante coclear, assim
como terapia da fala, de modo a permitir a reinte-
gração da criança na comunidade.
As sequelas motoras, neurológicas ou por
amputação (nomeadamente nalguns dos casos de
sépsis meningocócica que se manifestam por coa-
gulação intravascular disseminada e choque por
endotoxinas) implicarão um trabalho de reabilita-
ção, de terapia ocupacional e de apoio psicológico
de modo a rendibilizar, ao máximo, a função de
cada doente com a utilização de todas as suas
potencialidades.
Prevenção
Quimioprofilaxia dos contactos
Este tópico foi abordado nos Capítulos 282 e 284.
Actuação na comunidade
A quimioprofilaxia utiliza-se nos casos de doença
invasiva por N. meningitidis e H. influenzae. Não
tem qualquer interesse na doença invasiva por S
pneumoniae, uma vez que a colonização nasofarín-
gea é muito frequente e existe uma grande varia-
bilidade de serótipos.
A quimiprofilaxia no âmbito da comunidade
deve ser decidida pela Autoridade de Saúde local.
Em 1997 iniciou-se, em Portugal, o projecto
SARA-MENINGITES (Serviço de Alerta e
Resposta Adequada) que tem por finalidade uma
actuação precoce e coordenada na comunidade.
Esta actuação passa pela instituição de profilaxia,
quando indicada, ou por medidas educativas de
modo a desmistificar receios e evitar atitudes
menos correctas . A activação deste projecto é feita
 CAPÍTULO 287 Meningite bacteriana pós-neonatal
através de um telefonema do médico hospitalar
para a Autoridade de Saúde. Este contacto deverá
ser efectuado em todos os casos de meningite,
bacteriana ou outra.
Deverá ser preenchido e enviado o impresso
de Notificação das Doenças de Declaração
Obrigatória (DDO) quando estiver indicado.
De salientar que a meningite por N. meningitidis
e por H. influenzae do tipo b são de declaração obri-
gatória, ao contrário da meningite pneumocócica.
A doença por N. meningitidis é objecto de noti-
ficação laboratorial, sendo obrigatório o envio das
colónias confirmadas ou suspeitas para o Instituto
Nacional de Saúde/Instituto Ricardo Jorge (INSA
/ IRJ) para serogrupagem, serotipagem e estudo
molecular, de modo a ser possível traçar o perfil
epidemiológico da infecção após a introdução no
mercado, e posteriormente no PNV, da vacina
conjugada contra N. meningitidis do serogrupo C.
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1474 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
288
RIQUETSIOSES (excluindo febre
escaronodular)
Ana Leça e Mónica Baptista
Importância do problema
O género Rickettsia, que pertence à família
Rickettsiaceae, compreende diferentes espécies de
bactérias Gram negativas incluindo, designada-
mente, os géneros Coxiella e Ehrlichia. Todas as
espécies deste género são parasitas intracelulares
obrigatórios, têm curta viabilidade fora dos reser-
vatórios habituais e dos vectores que infectam, e
cultivam-se com dificuldade em laboratório.
O seu ciclo de vida mantém-se ao infectar
espécies de hospedeiros (geralmente mamíferos) e
vectores (habitualmente carraças ou pulgas). Com
excepção da Rickettsia prowazekii, o ser humano
constitui um hospedeiro acidental.
O impacte mundial das doenças produzidas
por estes microrganismos (riquetsioses) continua
a ser considerável devido à sua elevada prevalên-
cia em numerosas áreas e à morbilidade que
condicionam. Algumas das espécies constituem,
actualmente, autênticos paradigmas de agentes
patogénicos emergentes. Por outro lado, o inter-
esse geral por este género de microrganismos tem
aumentado nos últimos anos pela sua potencial
utilização como arma biológica no bioterrorismo.
A patogénese é semelhante em todas as doen-
ças que originam; basicamente, trata-se duma vas-
culite de pequenos vasos, por infecção directa das
respectivas células endoteliais, produzindo-se
focos de vasculite multissistémica, responsável
pelo polimorfismo do quadro clínico.
Neste capítulo são abordadas sucintamente
algumas das entidades clínicas fazendo parte das
riquetsioses: 1 – febre das Montanhas Rochosas; 2
– tifo murino ou endémico; 3 – tifo exantemático
epidémico; 4 – erliquioses e anaplasmoses. A febre
escaronodular, riquetsiose com maior expressão
no nosso país, integra o Capítulo 289. Actual-
mente a febre Q é englobada nas doenças por
agente da família Coxiellaceae.
1. FEBRE DAS MONTANHAS
ROCHOSAS
Definição e importância do problema
A febre das Montanhas Rochosas (FMR) é a riquet-
siose mais frequentemente identificada nos EUA e,
considerando globalmente as doenças infecciosas
transmitidas por vectores) neste país, é a segunda
em incidência a seguir à doença de Lyme (cerca de
6.000 a 12.000 casos anuais com uma mortalidade
estimada entre 3 a 7% dos doentes não tratados
atempada e adequadamente). Ocorre com maior
incidência em crianças com < 10 anos de idade.
O agente etiológico é a R. rickettssi, sendo que
várias espécies de carraças servem de vector de
transmissão da doença. Após inoculação dos
microrganismos na derme, veiculados através da
saliva do vector, aqueles atingem o endotélio vas-
cular com lesão das membranas celulares. O meca-
nismo de lesão da membrana das células do hos-
pedeiro pelas riquétsias, que entretanto se multi-
plicam e se disseminam pela corrente sanguínea
atingindo diversos órgãos, é do tipo peroxidante.
O período de incubação desta doença varia
entre 2 a 14 dias.
Manifestações clínicas e diagnóstico
Esta doença manifesta-se por febre, mialgia, cefa-
leia intensa, náuseas, vómitos e anorexia. Surge
exantema em cerca de 80 a 90% dos casos, geral-
mente, ao quarto dia de doença: inicialmente
macular, podendo evoluir para papular e para
petequial; a evolução é centrípeta, com início nos
punhos, tornozelos, palmas e plantas, expandin-
do-se depois para o tronco. A doença dura geral-
mente cerca de três semanas, com compromisso
habitual dos sistemas nervoso central, cardiovas-
cular, pulmonar, e renal; nas situações graves
pode surgir coagulação intravascular disseminada
 CAPÍTULO 288 Riquetsioses (excluindo febre escaronodular)
e choque. Os doentes com défice da glucose-6-fosfa-
to desidrogenase comportam risco elevado de FMR
fulminante, podendo levar à morte em < 5 dias.
Na fase aguda da doença não é exequível
prova diagnóstica, de aplicação sistemática na clí-
nica, para confirmação. Em determinados labo-
ratórios e em situações seleccionadas pode ser
identificado o microrganismo R. rickettsii por téc-
nicas PCR(reacção em cadeia da polimerase) no
sangue e nos tecidos(nestes últimos a sensibilida-
de é superior, dado que o nível de riquetsiémia é
muito baixo, < 6 riquétsias/mL); ou por técnicas
de imunopatologia tecidual.
Quanto a provas indirectas, serológicas, cabe
salientar a possibilidade de detecção de anticor-
pos por imunofluorescência indirecta / IFA; para
o diagnóstico será necessário comprovar elevação
do título 4 vezes no intervalo de 2-4 semanas a
partir da fase aguda, ou título > 64 na convales-
cença; em qualquer fase, título > 128 corresponde
a caso suspeito.
A prova de Weil-Felix não é recomendada por
sensibilidade e especificidade fracas.
Tratamento
A antibioticoterapia de eleição para a FMR é a
doxiciclina PO durante 5-7 dias (dose inicial: 4
mg/kg, seguida de 2 mg/kg/dia em duas doses).
Nas formas graves com disfunção multiorgânica
está indicado internamento em UCIP.
Prevenção
As medidas principais consistem em prevenir a
infestação de animais pelos vectores nas áreas
endémicas, protecção da pele com roupa e repe-
lentes contendo DEET (N-dietil-meta-toluamida)
e eventual remoção dos vectores da pele. Não
existe vacina disponível.
2. TIFO MURINO OU ENDÉMICO
Definição e etiopatogénese
O tifo endémico é uma infecção causada pela R. typhi.
Os ratos constituem o principal reservatório, sendo a
1475
pulga Xenopsylla cheopsis o vector de transmissão da
doença. Recentemente demonstrou-se que a pulga
do gato pode desempenhar um importante papel no
ciclo biológico e na transmissão ao Homem.
R. typhi é uma riquétsia vasculotrópica com
mecanismo de doença semelhante ao descrito
para a R.rickettsii. Trata-se dum processo de vas-
culite sistémica como resposta à localização intra-
celular dos microrganismos. Como resultado do
processo inflamatório, salienta-se o papel dos
macrófagos e doutras células que produzem cito-
cinas pró-inflamatórias; por sua vez, a prolifera-
ção intracelular de riquétsias pode ser inibida por
diversos mecanismos, mediados por citocinas,
dependentes ou independentes de óxido nítrico.
R. felis é um agente recentemente identificado
originando um quadro clínico semelhante ao tifo
murino.
Manifestações clínicas e tratamento
O período de incubação varia entre 6 a 14 dias.
Trata-se duma doença de gravidade moderada na
idade pediátrica caracterizada por febre, mialgia,
cefaleia e exantema discreto macular ou máculo-
papular que surge entre o 4º e o 7º dia. O compro-
misso visceral é pouco comum. O tratamento de
eleição é a doxiciclina em dose semelhante à des-
crita para a FMR, em período mínimo de 5 dias, e
até verificação de apirexia durante ,pelo menos, 3
dias a fim de evitar recaídas.
3. TIFO EXANTEMÁTICO EPIDÉMICO
Definição e importância do problema
O tifo exantemático epidémico, infecção provoca-
da pela R. prowazekii tem sido responsável por um
elevadíssimo número de mortes ao longo da histó-
ria da Humanidade. O ser humano constitui o
reservatório, sendo a doença transmitida pelo
piolho Pediculus humanus corporis. Afectando
todas as idades, a pobreza e as más condições de
higiene favorecem o aparecimento e disseminação
da doença. Em 1993, em plena guerra civil do
Burundi registaram-se cerca de 100.000 casos
desta doença, com mortalidade ~ 20%.
1476 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Manifestações clínicas e tratamento
O período de incubação é de 1 a 2 semanas. A
manifestações clínicas (com espectro variável
entre formas ligeiras, e graves e fatais) são febre,
arrepios, mialgia, cefaleia intensa. O exantema,
maculopapular, aparece entre o quarto e sétimo
dias de doença, evolui para petequial e hemorrá-
gico, poupando a face, palmas das mãos e plantas
dos pés. As complicações relacionadas com altera-
ção do SNC eram frequentes na era pré-antibióti-
ca (delírio, letargia, coma, convulsões).
A recorrência da doença (designada por doen-
ça de Brill-Zinsser) pode ocorrer anos mais tarde
após a infecção primária, com carácter benigno.
O tratamento de eleição é, também, a doxicicli-
na segundo esquema descrito para o tifo murino.
4. ERLIQUIOSES E ANAPLASMOSES
Definição, nomenclatura
e etiopatogénese
A erliquiose humana é uma infecção provocada por
várias espécies do género Ehrlichia, este último per-
tencendo tradicionalmente à família Rickettsiaceae, e
tendo como vector de transmissão a carraça.
A erliquiose foi ulteriormente dividida em
duas formas:
– erliquiose humana monocítica (EHM ou HME)
tendo como agente Ehrlichia chaffeensis – em que se
verifica infecção predominante dos monócitos,
sendo vector a carraça Amblyomma americanum; e
– anaplasmose humana granulocítica (AHG ou
HGA) tendo como agentes Ehrlichia ewingii e
Anaplasma phagocytophilum, em que se verifica pre-
dominantemente infecção dos granulócitos, sendo
vectores a Ixodes scapularis e a Ixodes pacificus.
Todas estas bactérias são actualmente classifica-
das como pertencendo à família Anaplasmataceae.
Enquanto a FMR é observada sobretudo em
crianças, HME e HGA surgem predominantemen-
te em adolescentes e adultos.
Ao contrário das entidades antes descritas, a
vasculite é rara, não estando a patogénese com-
pletamente esclarecida. Os principais achados
anatomopatológicos incluem infiltrados linfo-his-
tiocitários perivasculares, hepatite lobular ligeira,
infiltrados de fagócitos mononucleares no baço,
medula óssea e gânglios, e granulomas no fígado
e medula óssea. Poderá haver compromisso mul-
tiorgânico; a repercussão ao nível alveolar pulmo-
nar com compromisso do surfactante poderá dar
origem ao quadro de SDR tipo adulto (ARDS) e,
ao nível do SNC, poderá originar quadro símile
meningoencefalite com pleocitose marcada na
forma HME, e rara na HGA.
Manifestações clínicas e laboratoriais
O período de incubação oscila entre 5 e 10 dias. As
manifestações são semelhantes às da FMR e tifos
atrás descritos. Como particularidades da doença
em causa, refere-se que o exantema (macular ou
maculopapular, mais frequente que o petequial) é
muito menos frequente, com localização variável.
O quadro febril é geralmente acompanhado, quer
de manifestações sistémicas como cefaleia e mial-
gia, quer de manifestações mais graves como
hepatosplenomegália (hepatite), pneumonia/
/ARDS, meningite, menigoencefalite, ou insufi-
ciência renal.
Os sintomas e sinais regridem em 1 a 2 sema-
nas, habitualmente sem sequelas, sendo que estão
descritos casos fatais e complicações neurológicas.
Os granulomas da medula óssea surgem em
cerca de 75% dos casos de infecção por E. chaffeen-
sis, não estando presentes nas formas HGA. Os
doentes evidenciam geralmente hiponatrémia,
sinais de citólise hepática (elevação de ALT e
AST), leucopénia, trombocitopénia e anemia. A
linfopénia é característica de HME e HGA,
enquanto a neutropénia é típica de HGA.
A identificação de E. chaffeensis baseia-se na
detecção de mórulas nos leucócitos do sangue pe-
riférico (correspondendo a aglomerado de bacté-
rias); o achado é típico, mas raro. A distinção entre
os microganismos implicados pode fazer-se atra-
vés de biologia molecular/PCR e serologia (detec-
ção de anticorpos anti-E. chaffeensis e A. phagocy-
tophilum).
Prevenção e tratamento
As medidas gerais de prevenção e tratamento des-
critas para as doenças anteriores aplicam-se a esta;

no que respeita a antibioticoterapia, emprega-se a
doxiciclina em doses e duração semelhantes. Nas
formas HME e HGA poderá empregar-se como
alternativa a rifampicina. Estudos in vitro apon-
tam para actividade das fluoroquinolonas contra
A. phagocytophilum.
BIBLIOGRAFIA
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CAPÍTULO 289 Febre escaronodular 1477
289
FEBRE ESCARONODULAR
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição
A febre escaronodular (FEN), designação dada
por Ricardo Jorge em Portugal em 1930, é uma
doença infecciosa aguda causada por Rickettsia
conori. Trata-se duma zoonose (doença transmitida
de animal vertebrado para o Homem), caracterís-
tica dos meses quentes nos países mediterrânicos.
Nos últimos anos, especialmente no sul da
Europa, parece existir um recrudescimento da
afecção, provavelmente devido ao maior número
de cães nas cidades, à maior mobilidade das
populações, bem como às mudanças climáticas, e
em particular à menor pluviosidade.
Etiopatogénese
O agente infectante é a Rickettsia conorii, bactéria
gram-negativa intracelular obrigatória, com uma
forma coco-bacilar que se multiplica por divisão
binária. Na bacia mediterrânica o principal vector
é o ioxídeo conhecido por carraça do cão
(Rhipicephalus sanguineus) em estádios de desen-
volvimento diversos- larva, ninfa ou adulto. Os
principais reservatórios são os cães, raposas, lebres
e outros roedores. Na carraça (a qual funciona tam-
bém como reservatório), a bactéria pode alojar-se
nas células de múltiplos órgãos, incluindo os ová-
rios, facto que permite perpetuar o ciclo de trans-
missão da doença através dos ovos. O organismo
humano constitui um hospedeiro acidental.
A doença transmite-se ao organismo humano
pela picada da carraça infectada enquanto esta
efectua a sua refeição sanguínea, ou através da
contaminação de mucosas com macerados de ioxí-
deos infectados. Depois da picada, a Rickettsia
conorii provoca lesão da íntima e a média dos
1478 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

vasos desencadeando no organismo humano Manifestações clínicas

fenómenos de vasculite, com infiltrado perivascu-
lar rico em linfócitos e histiócitos. Neste processo
inflamatório são notórios: activação das plaque-
tas, aumento de tromboxano A2, libertação de
endotelina e aumento da permeabilidade capilar.
O compromisso dos vasos da derme é res-
ponsável pelo exantema característico da doença.
A lesão endotelial capilar que pode ocorrer é res-
ponsável pela bacteriémia e compromisso doutros
órgãos, sendo o pericárdio e o pulmão os mais
atingidos. Nestas circunstâncias, podem coexistir
pericardite ou pneumonite. Raramente, surgem
lesões ao nível do SNC.
No local da picada forma-se uma lesão casta-
nha escura ou escara, denominada tâche noire pelos
autores franceses, que é consequência da necrose
provocada pelo infiltrado inflamatório oriundo de
produtos ou substâncias produzidos, quer pela
própria R. conorii, quer segregados pela carraça.
De realçar que a maioria das carraças do cão não
está infectada, pelo que o detectar-se uma carraça
numa pessoa não implica que a mesma contraia
a doença.
A doença surge após um período de incubação
variando entre 4 a 12 dias (em média, cerca de
uma semana). A febre da carraça tem um período
prodrómico de quatro a cinco dias, semelhante a
síndroma gripal, com início abrupto, febre alta
(39-40ºC), arrepios, cefaleia intensa, mialgia e
prostração de início abrupto; poderá verificar-se
também dor abdominal,
Entre o 4º e 6º dia de doença, surge o exantema
máculo-pápulo-nodular, discretamente nodular,
rosado, irregular, com lesões de cerca de 1 a 4 mm,
que se inicia pelos membros inferiores e que atin-
ge tipicamente a palma das mãos e a planta dos pés.
Inicialmente de cor rósea, pode evoluir para
purpúrico ou petequial com ulterior evolução
para pigmentação residual. Este exantema pode
ser pruriginoso e persistir cerca de 15 dias após a
regressão dos sinais gerais. (Figura 1)
A lesão de inoculação da carraça, escara ou tâche
noire, indolor e raramente pruriginosa, embora
patognomónica da doença, nem sempre está presente.
Trata-se duma lesão arredondada, de cerca de 1 cm

Aspectos epidemiológicos

A FEN, a riquetsiose mais frequente nos países do

sul da Europa, é especialmente prevalente nos
países mediterrâneos desde Espanha até Israel,
embora também se verifique em África, Índia e
Sudoeste Asiático. Em Portugal, no quinquénio
2003-2007 foram declarados 1.827 casos, na sua
maioria entre os meses de Julho e Setembro (sendo
806 casos até aos 14 anos <> 44,1% do total).
Todavia, o número real de casos de doença deve
ser bem superior, pois a notificação da doença (obri-
gatória) nem sempre é levada a cabo, em especial
nos serviços de urgência local onde o diagnóstico
é frequentemente realizado.
O maior número de casos verifica-se no Verão
e princípio do Outono embora nalgumas regiões a
doença possa ser transmitida noutras épocas do
ano permitindo, em função das condições climáti-
cas, que o vector se mantenha activo fora da época
estival. Refira-se que a carraça somente transmite
a infecção se permanecer entre 6-20 horas em
FIG. 1
contacto com a pessoa, o que acontecerá se as
medidas de higiene básica forem precárias. Exantema da FEN. (NIHDE)

de diâmetro, negra (lesão ulcerosa coberta por
escara negra e rodeada por halo eritematoso) que
deve ser procurada em qualquer zona do corpo,
nomeadamente no couro cabeludo, regiões
retroauricular, inguinal ou internadegueira; na
criança predomina no coiro cabeludo, enquanto
nos adultos predomina nos membros inferiores
(Figura 2). A referida lesão cicatriza lentamente,
desaparecendo em 10 a 20 dias sem deixar cicatriz,
e acompanhando-se de adenopatia satélite.
No exame objectivo pode ainda ser evidente
hepatosplenomegália em cerca de 20% dos
doentes. A hepatomegália pode acompanhar-se de
discreta elevação do valor das transaminases séri-
cas. Nas crianças saudáveis o curso da doença é
benigno, ocorrendo resolução do quadro clínico
em cerca de 10 a 20 dias.
Diagnóstico
O diagnóstico da FEN é essencialmente clínico. As
características do exantema associado ao quadro
febril e a sinais gerais conduzem à suspeita do dia-
gnóstico. Se o exame objectivo permitir identificar
a tâche noire, o diagnóstico é definitivo.
O estudo serológico para detecção de anticor-
pos por imunofluorescência indirecta pode ser
conclusivo verificando-se títulos de anticorpos: IgG
≥ 128 e IgM ≥ 32, sendo de referir que somente se
verifica positividade na segunda semana de doen-
ça. O critério de diagnóstico baseia-se na serocon-
versão ou no aumento do título (4 vezes) em duas
amostras colhidas com intervalo de 2 a 4 semanas
(entre a fase aguda e a fase de convalescença).
FIG. 2
FEN: lesão de inoculação da carraça (escara). (NIHDE)
CAPÍTULO 289 Febre escaronodular 1479
A detecção directa da riquétsia na fase aguda é
possível, quer através do seu isolamento pela téc-
nica de “shell vial”, quer por detecção do genoma
da riquétsia – técnica PCR (Polymerase Chain
Reaction) em amostras de sangue ou biópsias de
pele(exantema e ou escara), somente disponível
em laboratórios especializados. A reacção de Weil-
Félix, método clássico para pesquisa de anticor-
pos, é hoje em dia considerado obsoleta por sensi-
bilidade e especificidade fracas.
Regra geral, o hemograma não evidencia alte-
rações significativas, embora, muito raramente,
possa ocorrer anemia hemolítica auto-imune. A
PCR (proteína C reactiva) está ligeiramente eleva-
da. As provas de função função hepática podem
revelar alterações.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial faz-se essencialmentre
com outras riquetsioses, meningococémia, infec-
ções víricas exantemáticas (por ex. vírus
Coxsackie, sarampo) e toxidermias. (Capítulo 276)
Complicações
As complicações mais frequentemente descritas,
correspondendo ao compromisso possível de
qualquer órgão ou sistema, são: cardiovasculares
(pericardite, miocardite, arritmia, flebotrombo-
se), respiratórias (derrame pleural),oculares (reti-
nite,uveíte), renais (proteinúria,insuficiência
renal), gastrintestinais (gastrenterite, pancreatite,
hemorragia digestiva),osteomusculares(artrite),
hematológicas (CID,anemia e trombocitopénia
auto-imune, síndroma simile mononucleose,etc.)
e neurológicas (radiculonevrite, meningoencefa-
lite, AVC, etc.). As formas clínicas de evolução
grave e por vezes fatal, estão associadas a vascu-
lite generalizada, insuficiência renal, choque e
CID.
Prognóstico
Na idade pediátrica o prognóstico da FEN pode
considerar-se, em geral, bom, sem sequelas,
nomeadamente se não existir doença de base
como por exemplo diabetes mellitus, enzimopatia
eritrocitária, hepatopatia crónica,etc..
1480 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Prevenção
Com o objectivo de diminuir a probabilidade de
picada da carraça podem ser adoptadas determi-
nadas medidas contra reservatórios e vectores e
na própria espécie humana:
• Desparasitação de animais domésticos
• Utilização de repelentes (por ex. a N,N-die-
til-m-toluamida –DEET) após o 1 ano de idade
• Cuidados básicos de higiene
• Nas situações de risco (actividades no campo,
por ex.) utilização de roupa branca para mais fácil
identificação da carraça; a roupa deverá ficar justa
ao corpo para servir de barreira àquela, evitando o
seu contacto com a pele, etc..
Se eventualmente for identificada a carraça
deve utilizar-se o seguinte procedimento: 1) apli-
cação local de éter ou cloreto de etilo para matar a
carraça; 2) retirar a carraça completamente com
pinça fina de bordos finos, sem garras.
Salienta-se que a FEN é uma doença de notificação
obrigatória.
Tratamento
O tratamento precoce é da maior importância por
encurtar a duração dos sintomas o que, por sua
vez, diminui a probabilidade de complicações.
O antibiótico de eleição é a doxiciclina PO
durante 10 dias. No primeiro dia, administram-se
duas doses de 2mg/kg/dose com 12 horas de
intervalo (máxima dose diária: 200 mg) e, nos res-
tantes dias, uma dose diária de 2mg/kg. A dura-
ção mínima de tratamento é 5 dias, ou até verifi-
cação de 2 dias de apirexia.
Como alternativas podem ser utilizados
macrólidos PO:
– azitromicina, (10mg/kg/dia), numa dose diá-
ria durante 5 dias; ou
– claritromicina (15mg/kg/dia) em duas doses
diárias durante 7 dias.
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290
FEBRE Q
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição, nomenclatura
e importância do problema
A febre Q é uma doença infecciosa auto-limitada
manifestando-se de forma aguda ou crónica,
tendo como agente etiológico responsável Coxiella
burnetti. Tendo-se demonstrado que o referido
agente é geneticamente distinto dos géneros
Rickettsia, Ehrlichia, e Anaplasma, actualmente o
mesmo já não é englobado na ordem das riquet-
sioses, mas sim na ordem Legionellales, da família
Coxiellaceae.
Sendo um agente altamente infeccioso em ani-
mais e na espécie humana, dado que somente 1
microganismo pode originar infecção, constitui,
por isso, uma “arma” potencialmente utilizável
no bioterrorismo.
As formas crónicas são factor importante de
morbilidade, designadamente pelo facto de o pro-
cesso inflamatório poder originar lesões valvu-
lares cardíacas, lesões vasculares persistentes ou
osteomielite.
Aspectos epidemiológicos
A febre Q, distribuída por todo o mundo é uma
zoonose, sendo o gado bovino, ovino e caprino os
principais reservatórios da doença. Todavia, ani-
mais domésticos tais como , gatos, cães e pássaros,
podem transmitir a doença, que é mais frequente
em meio rural; importa acentuar que a carraça
poderá (raramente) ser um vector de transmissão
inter-reservatórios.
Mais de 60% das infecções são assintomáticas,
podendo um pequeno contingente (~5%) requerer
hospitalização.
Como o microrganismo C. burnetti é muito
CAPÍTULO 290 Febre Q 1481
resistente ao calor e a produtos químicos, pode
sobreviver nos locais infectados durante meses.
Por outro lado, este facto permite que microrga-
nismos viáveis sejam levados pelo vento para
locais distantes, o que pode dificultar a identifica-
ção da origem da infecção. De realçar que a crian-
ça pode ser infectada através do leite materno.
Em inquéritos de seroprevalência em certas
regiões da Europa, foram comprovados antece-
dentes de infecção em percentagem muito variá-
vel conforme as regiões (6-70%). Tratando-se
duma doença de declaração obrigatória (DDO), em
Portugal foram declarados 42 casos no quinqué-
nio 2003-2007, correspondendo apenas 1 caso
entre 1 e 4 anos e 1 outro entre 15 e 18 anos.
Estabelecendo comparação com dados epide-
miológicos doutro país europeu (França) em que
se apurou incidência de 50 casos por 100.000 habi-
tantes, é possível que em Portugal se verifique
subnotificação. Contudo, de acordo com dados
dos CDC, nos EUA, em 2004 foram notificados
somente 70 casos, o que pode traduzir variabilida-
de de prevalência em regiões diversas.
Etiopatogénese
Ao contrário das infecções por Rickettsia, o ser
humano adquire infecção por C. burnetti predo-
minantemente através da inalação de partículas
infectadas sob a forma de aerossóis, por exposição
directa a produtos de animais (secreções genitais
no parto, tosquias, matadouros), ou por ingestão
de produtos lácteos não pasteurizados.
Após a inoculação das partículas infectantes
portadoras de C. burnetti ocorre pneumonite inter-
sticial linfocitária com alta concentração de
macrófagos infectados no exsudado alveolar.
Também se podem encontrar granulomas hepáti-
cos na medula óssea, bem como noutros órgãos. O
microrganismo pode permanecer latente nos
macrófagos de tecidos durante anos, o que poderá
conduzir a lesões permanentes (valvulopatias,
vasculopatia, osteomielite).
Manifestações clínicas
Forma aguda
Após um período de incubação entre 9 a 39 dias
surgem, de forma súbita, febre durando ~7-10
1482 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dias, com calafrio, cefaleias intensas, mialgias,
vómitos e dor abdominal, entre outros sintomas
sistémicos inespecíficos. A perda de peso e a fra-
queza muscular podem ser acentuadas. Pode veri-
ficar-se exantema em 50% dos casos, ao contrário
do que acontece no adulto; os suores nocturnos,
frequentes nos adultos, são raros na idade pediá-
trica. A febre em adultos pode durar 2-3 semanas.
A hepatosplenomegália pode estar presente
nalguns doentes, coincidindo com a subida das
aminotransferases séricas (quadro de hepatite na
maioria dos casos). É frequente o compromisso
pulmonar com tosse não produtiva e dor torácica;
a radiografia do tórax pode evidenciar sinais de
pneumonite intersticial, semelhante à pneumonia
por vírus ou pneumonia atípica.
Outras manifestações – que podem ser consi-
deradas complicações, raras – incluem miocardite,
pericardite, SHU, rabdomiólise, hemofagocitose,
meningoencefalite, etc.; as mesmas podem surgir
alguns meses após infecção inicial.
Na criança a doença é habitualmente auto-
limitada, com resolução espontânea entre uma a
três semanas. Em mais de metade dos casos a
infecção em causa pode ser assintomática.
Forma crónica
Em cerca de 1% dos casos poderá verificar-se
evolução para a cronicidade, em geral relacioná-
vel com doença cardíaca prévia (formas clínicas
com manifestação de endocardite, aneurismas).
A osteomielite crónica também constitui uma
forma de apresentação. A endocardite pode
manifestar-se meses a anos após episódio agudo
da doença.
Diagnóstico
Trata-se duma doença difícil de diagnosticar se
não houver uma forte suspeita clínica e epide-
miológica. Haverá que admitir tal hipótese nos
seguintes casos: em toda a criança com febre de
origem desconhecida que viva em meio rural ou
que contacte com animais e/ou seus produtos; e
igualmente no contexto de pneumonia atípica,
endocardite evoluindo com culturas negativas,
osteomielite recorrente, etc.. Relativamente aos
sinais radiológicos torácicos encontrados, o
padrão é semelhante ao verificado nos casos de
pneumonia por vírus, Mycoplasma pneumoniae ou
por Chlamydia pneumoniae; de referir igualmente
que também poderão ser encontradas opacidades
arredondadas em doentes clinicamente assin-
tomáticos. A confirmação do diagnóstico é feita
através de provas serológicas, sendo a imunofluo-
rescência (IF) indirecta a mais sensível. Títulos de
IgG > 200 são sugestivos de infecção por C. bur-
netti. O microrganismo pode também ser identifi-
cado em cultura de tecidos, ou através de estudo
molecular/PCR, no sangue ou tecidos. Títulos de
IgG < 200 e de IgA negativos poderão indicar
cura.
Pode verificar-se hipergamaglobulinémia,
hiperfibrinogenémia e elevação da proteína C
reactiva. Em mais de metade dos doentes há evi-
dência laboratorial de processo auto-imune: factor
reumatóide, anticorpos antiplaquetas, anti-mús-
culo liso, anti-mitocôndrias, prova de Coombs
directa positiva, etc..
Prevenção
A prevenção compreende essencialmente medi-
das de higiene de âmbito veterinário e protecção
das pessoas que contactam com animais contami-
nados e seus produtos (matadouros, laboratórios,
etc.).
Tratamento
Na forma aguda da doença, a doxiciclina (5
mg/kg/dia até máximo de 200 mg/dia) é o fár-
maco de primeira escolha devendo ser mantida
durante 14 a 21 dias e ou até se verificar apirexia
durante, pelo menos 3 dias. Como alternativas
poderão ser usados os antibióticos azitromicina,
cloranfenicol ou fluoroquinolonas (estas últimas
somente acima dos 18 anos de idade). A doxicicli-
na e as fluoroquinolonas não têm formulação
pediátrica em Portugal.
Na febre Q crónica (casos com endocardite e
hepatite ) deverá associar-se à doxiciclina: a rifam-
picina, ou cotrimoxazol, ou fluoroquinolonas. Nas
formas consideradas intratáveis tem sido utiliza-
do o interferão - gama.
Nota importante: na hipótese de diagnóstico
feito retrospectivamente, mesmo que a criança
esteja assintomática, o esquema de tratamento
 CAPÍTULO 291 Doença do arranhão do gato
continua a ter indicação com o objectivo de erra-
dicar a infecção e de evitar a cronicidade.
Prognóstico
A mortalidade da febre Q aguda não compli-
cada é inferior a 1%.
Em caso de endocardite, a doença pode ser
fatal em 30-60% dos doentes.
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1483
291
DOENÇA DO ARRANHÃO
DO GATO
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição e nomenclatura
A chamada doença do arranhão do gato é uma doen-
ça infecciosa benigna e auto-limitada subaguda
provocada por Bartonella henselae, (bacilo Gram-
negativo) surgindo após contacto com gato e /ou
escoriação provocada pelo mesmo. Trata-se duma
afecção que afecta principalmente crianças e adul-
tos jovens e é a causa mais frequente de linfade-
nopatia crónica (de duração igual ou superior a 3
semanas).
No que respeita às espécies patogénicas no
Homem do género Bartonella, citam-se como prin-
cipais, para além de B. henselae: B. bcilliformis, B.
quintana, B. elizabethae, e B. clarridgeiae. Na primei-
ra bartonelose descrita na espécie humana (provo-
cada por B. bacilliformis) no Perú/América do Sul
verificou-se, para além da febre (febre Oroya) e
anemia hemolítica, erupção cutânea semelhante a
hemangioma (verruga peruana). À B. quintana
estão associados casos em doentes com imunode-
ficiência, sintomatologia de compromisso do SRE,
bacteriémia e endocardite, para além doutros qua-
dros clínicos.
Neste capítulo é dada ênfase à doença em epí-
grafe, com expressão mais significativa no nosso
meio.
Etiopatogénese
O agente Bartonella henselae tem um crescimento
em cultura muito insidioso (cerca de 5 semanas).
O seu principal reservatório é o gato, portador
assintomático, em particular aquele com menos
de seis meses de idade, o qual infecta o ser huma-
1484 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

no por inoculação cutânea; com efeito, a bacterié-

mia (assintomática) nos gatos de menor idade
envolve maior carga bacteriana do que a verifica-
da nos gatos com > 6 meses de idade. A infecção é
transmitida entre os gatos pela acção dum vector
– a pulga Ctenocephalides felis.
Após a lesão na pele provocada pelo arranhão
do gato, do qual resulta a inoculação do microrga-
FIG. 1
nismo no ser humano, verifica-se o aparecimento
de uma pápula ou nódulo e necrose da derme. Nódulo ulcerado
Posteriormente, há alterações nos gânglios linfáti- com crosta no
cos loco-regionais. O aspecto histológico carac- dorso do polegar
após arranhão.
terístico do gânglio linfático consiste em hiperpla-
(NIHDE)
sia folicular, com necrose cortical e formação de
granuloma necrótico com microabcessos centrais.
Granulomas idênticos podem ser encontrados no A B
fígado, baço e sistema ósseo provocando, nesta
última localização, lesões osteolíticas.

Aspectos epidemiológicos

A doença do arranhão do gato é uma doença uni-

versal, em geral esporádica, que afecta todas as
etnias e os sexos em proporções semelhantes. Há
uma maior incidência da doença no Outono e no
Inverno, quer devido ao ciclo reprodutivo da
pulga do gato, quer porque nestas estações os ani-
mais são mantidos mais tempo em casa. Em
Portugal é estimada uma incidência anual de
9/100.000 casos em doentes ambulatórios. Foram
descritos surtos afectando membros da mesma
família.
Manifestações clínicas
Após um período de incubação compreendido
entre 7 e 12 dias, surge no local da inoculação, em
cerca de 60% dos doentes, uma pápula ou nódulo
avermelhado de 3-5mm (Figura 1). Todavia, esta
lesão poderá não ser valorizada pelas suas peque-
nas dimensões. Uma a quatro semanas depois, na
grande maioria dos casos, verifica-se o aumento
de volume dos gânglios satélites, com sinais infla-
matórios na pele adjacente (Figura 2). As manifes-
tações de adenite verificam-se mais frequente-
mente na zona da cabeça e pescoço, seguindo-se
as extremidades. Em cerca de 10% a 20% dos casos
os gânglios linfáticos atingidos supuram esponta-
neamente. A presença concomitante de sinais e
FIG. 2
A – Arranhão no polegar esquerdo; B – Adenopatia axilar
esquerda. (NIHDE)
sintomas sistémicos tais como febre, cefaleias e
prostração, é frequente.
Ocasionalmente, a doença pode cursar com
conjuntivite granulomatosa e adenopatia pré-
auricular, constituindo-se a chamada síndroma
oculoglandular de Parinaud.
Raramente, poderão ocorrer outras alterações
como exantema maculopapular, eritema nodoso e
púrpura não trombocitopénica. (Figura 3)
As complicações neurológicas (por exemplo
meningoencefalite, cerca de 2%), e de evolução em
geral favorável surgem cerca de 6 semanas após o
aparecimento da adenite. Particularmente em
doentes imunodeprimidos, a doença poderá ter
uma expressão mais exuberante, acompanhando-
se de manifestações sistémicas, como hepatite, ane-
mia hemolítica, pneumonia atípica, retinite, hepa-
 CAPÍTULO 291 Doença do arranhão do gato
FIG. 3
Exantema maculopapular notório no abdómem. (NIHDE)
tosplenomegália (por alterações granulomatosas),
trombocitopénia, endocardite, lesões osteolíticas
granulomatosas ósseas, eritema nodoso, etc..
Exames complementares
Existe suspeita desta doença quando, pela anam-
nese se comprova contacto com gatos, e pelo
exame objectivo, lesão cutânea primária associada
a adenopatia satélite. A confirmação do diagnósti-
co faz-se por imunofluorescência indirecta (IFA),
sendo a subida do título de anticorpos (IgG e IgM)
detectada desde o início dos sintomas. De salien-
tar que existe reactividade cruzada entre as espé-
cies de Bartonella, especialmente entre B. henselae e
B. quintana.
A velocidade de sedimentação elevada, leuco-
citose ligeira a moderada, bem como a elevação do
valor das aminotransferases em casos de doença
sistémica, são outras alterações laboratoriais pre-
sentes.
Através de exames por PCR (polymerase chain
reaction) e de amostras obtidas por escarificação
da pele lesada é possível evidenciar a sequência
de ácidos nucleicos da Bartonella.
Os exames imagiológicos como a ecografia ou
a TAC permitem detectar numerosos nódulos gra-
nulomatosos no fígado e baço.
Nota importante: é desaconselhada a prova
cutânea empregando antigénios obtidos de aspi-
rado purulento obtido de lesões ganglionares pela
falta de padronização e pelo risco de transmissão
da infecção.
1485
Diagnóstico diferencial
A verificação de adenopatias impõe o diagnóstico
diferencial com outras etiologias tais como: infec-
ções por Streptococcus B-hemolítico A, S. aureus,
espécies de Brucella, citomegalovírus, vírus de
Epstein- Barr, VIH, Toxoplasma, fungos, etc..
A síndroma oculoglandular pode, por sua vez,
pode estar associada a outras afecções tais como
sífilis, tuberculose, infecções por Chlamydia, etc..
Os nódulos e pápulas cutâneos associados a
adenopatia loco-regional podem impor o diagnós-
tico diferencial com infecções por micobactérias
atípicas, fungos, tuberculose e leishmaníase.
Tratamento
Sendo na maioria das crianças uma doença auto-
limitada, com resolução espontânea em cerca de 1-
2 meses, o tratamento pode ser apenas sintomáti-
co. Todavia, diversos autores referem que a anti-
bioticoterapia contribui para encurtar o tempo de
resolução da doença, advogando a sua instituição
após o diagnóstico. Nas formas sistémicas e nos
doentes imunodeprimidos, tal tipo de tratamento
terapêutica é obrigatório.
A escolha dos antimicrobianos recai na azitro-
micina PO (10 mg/kg/dia, dose diária única)
durante 5 dias, ou claritromicina PO(15
mg/kg/dia, em 2 doses diárias).
Nos doentes com repercussões sistémicas veri-
fica-se em geral boa resposta à rifampicina PO(10-
20 mg/kg/dia, em duas doses diárias), só ou asso-
ciada a cotrimoxazol PO (40-100 mg/kg/dia de
sulfametoxazol, em duas doses diárias) durante
14 dias. As fluoroquinolonas – em idades > 18
anos são uma alternativa.
Nota importante: a duração ideal da terapêutica
não está estabelecida; os esquemas referidos antes
são os habitualmente recomendados.
Os beta-lactâmicos, tetraciclinas e a eritromici-
na não são eficazes.
Em circunstâncias especiais poderá estar indi-
cada a drenagem cirúrgica dos gânglios linfáticos
atingidos.
Prognóstico
Geralmente o prognóstico é excelente. A encefalo-
1486 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
patia surge como complicação em apenas 2% dos
doentes. Na sua forma de apresentação clássica
surgem manifestações cerca de uma a seis sema-
nas após o início da linfadenite (aparecimento
súbito de convulsões, comportamento bizarro e
alterações do estado de consciência).
Em regra, as manifestações sistémicas surgem
em doentes portadores de síndromas de imunode-
ficiência.
Prevenção
As crianças, em especial as imunocomprometidas,
devem evitar contactos íntimos com gatos com
menos de 6 meses de idade. Se o indivíduo for
arranhado por gato, a ferida deve ser imediata-
mente bem lavada. Devem igualmente ser promo-
vidas medidas de controlo da pulga do gato.
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292
LEPTOSPIROSE
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição e importância do problema
A leptospirose é uma zoonose sistémica infecciosa
aguda e febril, com espectro clínico muito variá-
vel, provocada por diversas espécies da espiro-
queta do género Leptospira, o qual possui espécies
com mais de 200 serótipos de virulência variável.
Na Europa os serótipos mais comuns são L. ictero-
haemorrhagiae, L. canicola, L. pomona, L. hebdomadis,
e L. ballum. A Leptospira biflexa engloba mais de 60
serótipos não patogénicos. A correlação dos seró-
tipos referidos com síndromas específicas é
impossível dada a variedade da patologia que
pode ser produzida por cada serótipo.
A leptospirose é uma doença de declaração
obrigatória (DDO).
Etiopatogénese e aspectos
epidemiológicos
Esta doença tem uma distribuição universal. A
Leptospira infecta um grande número de animais,
quer domésticos quer selvagens, sendo os ratos a
principal fonte de infecção humana. Nestes ani-
mais (reservatórios) o germe microbiano determi-
na quadro clínico variando entre doença fatal e
portador crónico.
A bactéria é excretada na urina, líquido amnió-
tico e placenta dos animais infectados, permane-
cendo viável na água e solo durante meses nos cli-
mas temperados. L. icterohaemorrhagiae é elimina-
da pela urina do rato, L. canicola pela urina do cão,
e L. pomona pela urina do porco.
Em geral o ser humano contamina-se a partir
do contacto com água, lama ou alimentos conta-
minados. A porta de entrada é geralmente a pele
ou mucosas lesadas ou íntegras (oral, ocular, eso-

fágica, nasofaríngea ). O contacto directo através
do sangue por contacto com tecidos ou órgãos de
animais infectados (por exemplo em acidentes de
laboratório) é mais raro. O leite materno pode
igualmente transmitir a doença.
O microrganismo, entrando em circulação
pode atingir todos os órgãos. As manifestações clí-
nicas são secundárias a lesões em estruturas
microvasculares (vasculite generalizada com lesão
das células endoteliais dos pequenos vasos) pro-
duzindo, designadamente, aumento da permeabi-
lidade capilar, microcoagulação local, edema,
hipóxia-isquémia em órgãos – alvo, e hipovolé-
mia.
Por outro lado estão também implicadas reac-
ções imunológicas com depósitos de imunocom-
plexos em órgãos e tecidos conduzindo a lesão
funcional em diversos territórios (infiltrados infla-
matórios, necrose local, etc.). Ou seja, trata-se
duma doença bifásica: leptospirémia inicial, e
resposta imune tardia do hospedeiro, com impli-
cações clínicas.
Está descrita variação sazonal de frequência de
leptospirose; com efeito, precipitação de chuvas e
inundações, facilitando a acumulação de água
contaminada, podem dar origem a surtos epidé-
micos. Em Portugal foram declarados 2491 casos
no quinquénio 2003-2007, com apenas 7 casos (5,
antes do 1 ano, e 2, dos 5 aos 15 anos de idade).
Manifestações clínicas
Após um período de incubação médio de 7 a 15
dias (entre 2 e 30) dias, a doença evolui em duas
fases, respectivamente: inicial (septicémica ou leptos-
pirémica), e imune ou de localização (com leptospirúria).
A fase inicial, com duração de 3-7 dias, caracte-
riza-se por manifestações de doença febril aguda
com sintomatologia inespecífica: febre alta, cala-
frio, cefaleias, mialgias intensas dos gémeos e
região lombar (80% dos casos), naúseas, vómitos,
injecção conjuntival sem exsudado (30-40%),
exantema no tronco, adenomegálias generalizadas
e hepatosplenomegália.
Na fase seguinte (imune), com duração até
várias semanas, atenuam-se os sintomas iniciais,
diminui a febre, e passam a ser notórios sinais e
sintomas de localização de que a meningite assép-
tica é o achado mais relevante; em regra, esta últi-
CAPÍTULO 292 Leptospirose 1487
ma regride cerca de 3 semanas depois. Apesar da
presença de anticorpos circulantes, as Leptospiras
podem persistir no rim, urina, e humor aquoso.
Pode também associar-se uveíte, com evolução
arrastada até cerca de 6 a 12 meses.
Em cerca de 10% dos casos (raramente em
idade pediátrica), a leptospirose pode apresentar-
se com icterícia, insuficiência hepática e renal,
constituindo a chamada síndroma de Weil (em geral
provocada por L. icterohaemorrhagiae). Podem
coexistir, pneumonite hemorrágica e colapso cár-
dio-circulatório. A mortalidade desta síndroma
pode atingir valores de 40% explicável essencial-
mente por síndroma hemorrágica (equimoses,
petéquias, hemorragia pulmonar, hemorragia gas-
trintestinal, etc.). Todavia, deve realçar-se que na
maioria dos casos a leptospirose é uma doença
auto-limitada.
Exames complementares
Deve suspeitar-se de leptospirose perante uma
doença febril aguda surgindo em doentes que
vivem em zonas de prevalência de roedores,
nomeadamente ratos, sem saneamento básico,
com história de contacto directo com animais,
águas ou solos contaminados.
A Leptospira pode ser isolada no sangue ou
líquor durante a fase septicémica, através de téc-
nicas e meios de cultura especiais. Na fase imune
é excretada pela urina, podendo a Leptospira ser
pesquisada através de exame directo – microsco-
pia em campo escuro, ou de exame cultural.
Também podem ser utilizadas técnicas ELISA e de
PCR (reacção em cadeia da polimerase) para iden-
tificação do microrganismo em tecidos infectados
ou fluidos orgânicos.
As provas serológicas (seroaglutinação, especí-
ficas do género e específicas da espécie) em
sangue colhido 7 dias após o início da doença evi-
denciam subida do título de anticorpos (3 a 4
vezes) a partir do 12º dia, com títulos máximos
pela 2ª a 3ª semana, em casos da doença. Títulos
baixos poderão persistir durante anos. Em cerca
de 10% dos casos não é possível detectar aglutini-
nas, possivelmente pelo facto de os anti-soros dis-
poníveis não identificarem todos os serótipos.
Tendo em conta a repercussão multissistémica
da doença, em função da sintomatologia poderão
1488 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ser realizados diversos exames, entre outros, para
avaliação global: hemograma com plaquetas, coa-
gulograma se existir diátese hemorrágica; bilirru-
binémia, transaminases, gamaglutamil transpepti-
dase, fosfatase alcalina, etc., se existir icterícia;
análise sumária de urina, creatininémia e ionogra-
ma sérico se disfunção renal; CPK e CPK-MB,
ECG, ECO-CG, radiografia do tórax se disfunção
cardíaca, etc..
Diagnóstico diferencial
Nas formas ictéricas o diagnóstico diferencial faz-
se com: infecções víricas e com meningite linfo-
citária. Nas formas ictéricas e septicemia, com:
hepatites víricas, colecistite aguda, malária,
riquetsiose, febre tifóide, etc..
Tratamento
A penicilina G cristalina por via IV (100.000 a
200.000 UI/kg/dia a dividir por 4 doses diárias
durante 7 a 10 dias) para os doentes com neces-
sidade de internamento é o antibiótico de elei-
ção.
Na doença moderada poderá ser aplicada, em
crianças com idade superior a 8 anos, a doxicicli-
na na dose de 2mg/kg/dia a dividir por duas
doses (dose inicial dupla sendo que formulação
pediátrica não está disponível em Portugal); a
amoxicilina (50 a 100 mg/kg/dia) uma alternativa
nas crianças com idade inferior a 8 anos.O trata-
mento dura também 7-10 dias.
Estudos recentes sugerem a ceftriaxona como
tratamento de eleição.
O tratamento de suporte inclui vigilância do
equilíbrio hidroelectrolítico e ácido-base, eventual
terapia intensiva incluindo oxigenoterapia, cor-
recção da hipovolémia e hipotensão, prevenção
das hemorragia digestivas com ranitidina ou ome-
prazol, etc..
Prevenção
Não existe actualmente disponível vacina humana
A prevenção tem como principal objectivo
controlar as pragas de roedores e proceder à imu-
nização dos animais reservatórios da doença
(vacina inactivada que, no entanto, não previne a
leptospirúria); portanto, os animais vacinados
poderão ainda ser fontes de infecção humana.
Alguns autores preconizam como medida pro-
filáctica transitória, para quem se desloca em via-
gens a zonas de alta endemia, doxiciclina PO em
dose de 200 mg semanal.
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293
DOENÇA DE LYME
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição e importância do problema
Descrita pela primeira vez em 1975, a doença de
Lyme é uma zoonose multissistémica transmitida
ao homem a partir da picada de um artrópode da
família da carraça.
Nos EUA, particularmente nalguns estados,
constitui a zoonose mais frequente, com mais de
15.000 casos declarados anualmente. Na Europa, a
doença é mais comum no norte e região central
evidenciando características clínicas ligeiramente
diferentes.
No nosso país é uma doença de declaração
obrigatória (DDO).
Etiopatogénese
A doença de Lyme é causada por um espiroqueta –
Borrelia burgdorferi – bactéria de forma cilíndrica
espiralada, com dupla membrana, e flagelos inseri-
dos na membrana interna. O crescimento deste
microrganismo em cultura é extremamente lento,
exigindo, para tal, meios especiais. Foram descritas
3 proteínas principais na membrana à superfície,
designadas respectivamente OspA, OspB e Osp, de
peso molecular diverso, assim como uma proteína
flagelar, com papel importante na resposta imune.
Foram identificadas diferentes estruturas
moleculares nos microrganismos isolados na
Europa e EUA, o que poderá justificar algumas
diferenças quanto a manifestações clínicas nestes
dois continentes (por ex. frequência mais elevada
de casos de meningopolineurite na Europa).
A bactéria pode ser isolada a partir do sangue,
pele, líquor e líquido sinovial de doentes infecta-
dos, bem como a nível do intestino do vector- a
carraça Ixodes scapularis.
CAPÍTULO 293 Doença de Lyme 1489
O alvo inicial da infecção causada pela B. burg-
dorferi é a pele, onde o espiroqueta pode ser depo-
sitado pela saliva ou pelo material fecal da carraça.
Após período de incubação de 3 a 31 dias, neste
local da pele surge eritema cutâneo característico
adiante descrito. Contudo, o espiroqueta pode ser
injectado na corrente sanguínea através da saliva
da carraça, atingindo vários tecidos e órgãos, ade-
rindo às células, podendo permanecer por longos
períodos de tempo após a infecção inicial. Esta per-
manência explica os sintomas tardios.
O aparecimento de sintomas, quer na fase pre-
coce disseminada, quer na fase tardia, está direc-
tamente relacionado com os danos teciduais origi-
nados a partir da resposta imunológica desenca-
deada pela estimulação de mediadores da infla-
mação, como o factor de necrose tumoral (TNF) e
interleucinas (IL-1).
Admite-se que o desenvolvimento de sintomas
refractários da doença esteja relacionado com uma
base imunogenética, sendo os indivíduos porta-
dores do genótipo HLA-DR2, DR3 e DR4 mais
predispostos.
No que respeita à alterações histológicas
secundárias à agressão microbiana, a doença de
Lyme caracteriza-se por lesões inflamatórias
contendo linfócitos, macrófagos e plasmócitos.
Estes infiltrados inflamatórios podem ser observa-
dos na pele ou em qualquer dos órgãos atingidos,
como o miocárdio ou o SNC. Também podem
coexistir fenómenos de vasculite, o que sugere a
presença do microrganismo na parede ou em
redor dos pequenos vasos sanguíneos.
Aspectos epidemiológicos
O nome da doença é o duma comunidade de
Connecticut nos EUA (Lyme) onde foi pela pri-
meira vez descrita. Ulteriormente foi identificada
em mais de 50 países; na Europa verifica-se maior
prevalência na Escandinávia, Alemanha, Áustria e
Suíça.
Existem algumas áreas endémicas onde a inci-
dência anual da doença oscila entre 20 a 100 casos
/100.000 habitantes admitindo-se que seja uma
doença subdiagnosticada. Pode afectar indivíduos
de qualquer idade mas, em cerca de 25% dos
casos, atinge crianças abaixo dos 15 anos.
Em Portugal, no quinquénio 2003- 2007 foram
1490 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
declarados 20 casos, 2 dos quais na faixa etária
entre 5 e 14 anos.
Quanto aos reservatórios naturais da doença,
eles são múltiplos: roedores do campo, ungulados
selvagens (raposa, javali) ou domésticos (cabra,
vaca) e cães. A carraça vector da doença para o
homem, é mais pequena que a carraça comum do
cão, encontrando-se com maior frequência em ani-
mais selvagens, do que em animais domésticos,
incluindo o cão.
A maioria dos casos de doença ocorre entre
Abril e Outubro, estando esta sazonalidade rela-
cionada com o ciclo de vida do vector artrópode.
O risco de transmissão da B. burgdorferi a partir da
carraça infectada relaciona-se directamente com a
duração da picada; ou seja, são necessárias mais
de 24 horas de contacto do artrópode com o ser
humano, considerando-se que o risco infeccioso é
elevado a partir das 36-48 horas de duração do
mesmo.
Não se encontrou relação directa entre doença
de Lyme na gravidez e o aparecimento de defeitos
congénitos no feto, nem está provado que o leite
materno transmita o microrganismo.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas da doença surgem após
o período de incubação atrás referido, sendo típi-
co um intervalo de uma a duas semanas entre a
picada do artrópode e o início do quadro clínico.
Nas manifestações clínicas são considerados
estádios precoce e tardio; o estádio precoce pode
classificar-se em: localizado e disseminado. Os
doentes não tratados poderão evidenciar: ou
sinais que surgem na forma disseminada precoce;
ou sinais de doença tardia sem que tenham surgi-
do manifestações prévias de doença precoce.
Na primeira fase, de infecção localizada, as
lesões cutâneas constituem a única manifestação
de doença.
Na segunda fase, de disseminação precoce da
infecção, são relevantes as manifestações neuroló-
gicas e cardíacas, enquanto na terceira fase, infec-
ção tardia ou persistente, predomina o compro-
misso articular.
1. Doença precoce localizada
A primeira manifestação clínica consiste no apare-
cimento de um exantema característico, designa-
do por eritema migrans, o qual surge habitual-
mente cerca de 7 a 14 dias após a picada. Todavia,
deve salientar-se que em 1/3 dos doentes não há
antecedentes precisos de picada, pelo que é essen-
cial a suspeita clínica.
No local da picada verifica-se uma lesão erite-
matosa macular ou papular. Esta lesão, de contorno
arredondado, aumenta de dimensão expandindo-se
concentricamente, em dias ou semanas, podendo
atingir um diâmetro médio de 16 cm; exibe então
um aspecto em alvo, ou seja, com bordo eritematoso e
zona central mais clara. O bordo externo da lesão é
habitualmente plano mas, por vezes, pode ser proe-
minente e endurecido. Raramente, existem vesículas
ou zonas necróticas no centro da lesão eritematosa.
As lesões ao toque aparentam temperatura
mais elevada sendo ocasionalmente pruriginosas
ou dolorosas. Podem surgir em qualquer parte do
corpo sendo a axila, nádegas, região periumbilical,
inguinal e coxa, os locais mais frequentemente atin-
gidos. Poderá haver adenomegálias regionais.
Em suma, nesta forma precoce localizada as
lesões cutâneas constituem a única manifestação
de doença.
O eritema migrans pode associar-se a manifesta-
ções sistémicas que incluem febre, geralmente ele-
vada com calafrio, cefaleias, mialgias e artralgias.
Sem tratamento, o exantema generaliza-se e per-
siste pelo menos uma a duas semanas, regredindo
posteriormente de forma gradual. As lesões cutâ-
neas podem tornar-se recorrentes durante longos
períodos, superiores a um ano, coincidindo com
os episódios de artrite (crónica).
2. Doença precoce generalizada
As lesões secundárias ocorrem habitualmente 3 a
5 semanas após a inoculação da bactéria a partir
do vector artrópode. A manifestação mais comum
desta fase da doença corresponde ao aparecimen-
to de múltiplas lesões de eritema migrans. A gene-
ralização desta manifestação cutânea, que ocorre
em cerca de 20 a 50% dos casos, corresponde à dis-
seminação hematogénica do microrganismo. As
lesões anulares secundárias são semelhantes às
anteriormente descritas embora com menores
dimensões. Regra geral, estão presentes sintomas
sistémicos, como febre, cefaleias e mialgias.
As manifestações neurológicas, nomeadamente

de meningite asséptica, são típicas deste estádio da
doença coexistindo com o eritema o qual surge, em
regra, 7 a 14 dias após a picada da carraça; a menin-
gite asséptica, que ocorre em cerca de 8% das crian-
ças doentes, pode coexistir com edema da papila e
paralisia facial. Esta última, relativamente frequen-
te na criança, persiste cerca de 2 a 8 semanas, e pode
constituir a manifestação inicial e, por vezes, única,
da doença de Lyme; regride na maioria dos casos.
Embora as alterações citoquímicas do LCR
sejam semelhantes às encontradas na meningite
vírica, cerca de 90% das crianças com doença de
Lyme evidenciam, em associação à meningite,
neuropatia doutros pares cranianos para além do
VIIº atrás referido; contudo, o curso da meningite
da doença de Lyme é mais arrastado.
O compromisso cardíaco é raro na criança, tra-
duzindo-se por graus variáveis de bloqueio auri-
culoventricular, miocardite, pericardite ou disfun-
ção ventricular esquerda.
3. Doença tardia
Este estádio caracteriza-se pelo aparecimento de
episódios recorrentes de artrite, geralmente sema-
nas a meses após a infecção inicial. Trata-se de
artrite pauciarticular, envolvendo as grandes arti-
culações, sendo o joelho o mais atingido em cerca
de 90% dos casos: são notórios edema e dor (não
tão intensa como na artrite bacteriana), e sensação
de calor sem rubor.
As manifestações de artrite podem ocorrer sem
história inicial de doença, nomeadamente sem
antecedentes de eritema migrans (ver atrás). Se a
doença não for tratada, as manifestações de artri-
te podem regredir em semanas, voltando a surgir
ulteriormente e a atingir progressivamente outras
articulações; esta forma clínica recorrente surge
em 50% dos casos não tratados.
Nota importante: Embora o microrganismo B.
burgdorferi tenha sido isolado de abortos, fetos mor-
tos e nado-vivos com anomalias congénitas, nas res-
pectivas placentas não foram detectados sinais de
inflamação. De acordo com alguns patologistas, se
existir doença de Lyme congénita, ela será muito rara.
Diagnóstico diferencial
As manifestações clínicas da doença de Lyme,
exceptuando no que respeita ao eritema migrans na
CAPÍTULO 293 Doença de Lyme 1491
sua forma típica, são inespecíficas. A forma mono
ou pauci-articular de artrite poderá levantar a sus-
peita, quer de artrite séptica aguda, quer doutras
causas de artrite tais como artrite reumatóide
juvenil ou artrite pós-estreptocócica.
Por outro lado, a paralisia facial devida a
doença de Lyme não se distingue da paralisia de
Bell e a meningite de Lyme não se distingue da
meningite por enterovírus.
Considerando o quadro morfológico cutâneo
de eritema migrans há que salientar que, por vezes,
o mesmo poderá ser confundido inicialmente com
eczema numular, granuloma anular, manifestação
cutânea no local de picada de insecto em geral,
tinha ou celulite.
Exames complementares
A avaliação laboratorial global é pouco informativa.
A velocidade de sedimentação elevada, o valor nor-
mal de leucócitos normal ou discretamente elevado,
bem como aumento moderado das aminotransfe-
rases séricas, não são orientadores do diagnóstico.
No que respeita ao estudo serológico, importa
salientar:
– Os anticorpos específicos IgM após infecção
aguda com B. bugdorferi são detectáveis em geral
3-4 semanas após a infecção aguda com valor
máximo cerca das 6-8 semanas, diminuindo
depois (ou seja, na fase de aparecimento do erite-
ma migrans não é ainda possível detectar anticor-
pos contra B. burgdorferi na maioria dos doentes).
Por outro lado, pode verificar-se elevação do valor
de IgM durante tempo mais prolongado apesar do
tratamento antimicrobiano.
– Os anticorpos específicos IgG aparecem em
geral pelas 6-8 semanas após início da infecção,
atingindo valor máximo ao cabo de 4- 6 meses,
mantendo-se elevados idefinidamente; assim,
como não desaparecem por completo após cura
da doença, não têm utilidade para a confirmar o
sucesso terapêutico.
– Nalguns casos de tratamento antimicrobiano
muito precoce poderá ser anulada a resposta com
formação de anticorpos.
– As técnicas mais sensíveis e específicas para
detecção de anticorpos específicos incluem a imu-
nofluorescência (IFA) e o método ELISA; este últi-
mo é responsável por maior número de falsos
1492 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
positivos devido à reacção cruzada com anticor-
pos para outros espiroquetas, varicela, mononu-
cleose, bem como em casos de lúpus eritematoso
sistémico. Nos casos de positividade de qualquer
destas provas, a confirmação serológica deve ser
realizada pela técnica Western-Blot.
Nalguns laboratórios procede-se ao estudo por
PCR (reacção em cadeia da polimerase) cuja sensi-
bilidade é baixa pelo facto de a concentração de
bactérias ser baixa.
Através de exames culturais o isolamento de
B. burgdorferi a partir do sangue, pele, líquor e
líquido sinovial é um processo moroso e dispen-
dioso, (e por vezes invasivo), exigindo meios de
cultura especiais e tempo superior a 4 semanas
para que haja crescimento bacteriano; por outro
lado, a percentagem de isolamento do agente em
tais circunstâncias é baixa.
Como se torna lógico depreender, tanto as pro-
vas serológicas como o exame cultural implicam a
disponibilidade de laboratórios especializados.
Tratamento
Na doença precoce localizada, a doxiciclina PO
na dose de 100 mg de 12/12 horas durante 21 dias
é o antimicrobiano de escolha para crianças com
idade superior a 8 anos.
Nas crianças com idade inferior a 8 anos está
indicada a amoxicilina PO na dose de 50
mg/kg/dia de 8/8 horas durante 21 dias.
Nos casos de alergia à penicilina, constituem
alternativas a cefuroxima axetil (PO) na dose de
30-40 mg/kg/dia, em duas doses.
Na doença precoce disseminada e na doença
tardia, com eritema migrans múltiplo, paralisia
facial isolada (ou paralisia doutros nervos crania-
nos), ou artrite não complicada, recomenda-se o
mesmo regime terapêutico aplicável à doença
localizada, mas durante 28 dias. Nos casos de
paralisia dos nervos cranianos os corticóides não
deverão ser utilizados.
Nos casos de cardite, meningite ou encefalite, a
antibioticoterapia (com a duração de 14 a 21 dias)
deverá ser IV com:
– penicilina G em 6-8 doses diárias (300.000
UI/kg/dia- até máximo de 20 milhões de UI/ 24
horas) ou
– ceftriaxona (75-100mg/kg/dia).
Nos casos de artrite recorrente ou persistente
(para além de 2 meses) aconselha-se duração de 28
dias e eventualmente segundo curso terapêutico.
Notas importantes:
– a resposta ao tratamento poderá ser demora-
da persistindo sinais e sintomas durante várias
semanas;
– nalguns doentes verifica-se reacção de
Jarisch-Herxheimer após início do tratamento
(febre, sudação, e mialgias).
Prognóstico
Nas crianças com doença de Lyme tratada o pro-
gnóstico é excelente.
De salientar que, com a regressão dos sinais de
eritema migratório após tratamento precoce, não
se verifica, em geral, o desenvolvimento de fases
ulteriores da doença (evolução para doença tar-
dia) (ver atrás).
Quer nos casos clínicos que cursam com
meningite, quer nos casos de artrite, a resolução
clínica é em geral completa e sem sequelas se o
tratamento for adequado.
Prevenção
A medida preventiva mais eficaz implica o uso de
vestuário de adequado aquando da permanência
em áreas endémicas. Os repelentes de insectos
apenas produzem efeito temporário e, em doses
elevadas, podem provocar toxicidade para a
criança. As permetrinas matam o vector, devendo
ser aplicadas somente à superfície da roupa.
Como a maioria das pessoas reconhece a pre-
sença da carraça, esta será removida nas primeiras
36 horas de adesão, ou seja, antes de haver risco
elevado de transmissão da bactéria (com pinça ou,
na falta dela, por extracção manual/dedos em
pinça, na vertical, capturando-a sob a roupa, pela
região cefálica). Não se recomenda o uso de anti-
bióticos profilácticos.
Em 1999 passou a dispor-se nos EUA de vaci-
na para utilização a partir dos 15 anos de idade, a
qual foi retirada em 2002 por escassez de vendas.
Actualmente, não existe vacina disponível.
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CAPÍTULO 294 Febre recorrente 1493
294
FEBRE RECORRENTE
Ana Serrão Neto e Filomena Cândido
Definição
A chamada febre recorrente é uma doença infec-
ciosa pouco comum caracterizada por episódios
recorrentes de febre. A mesma é causada por espi-
roquetas do género Borrelia, os quais se transmi-
tem à espécie humana por dois artrópodes-vec-
tores distintos, respectivamente: o piolho
Pediculus humanus, que transmite a febre recorren-
te epidémica, e a carraça da espécie Ornithodoros,
que transmite a febre recorrente endémica.
Trata-se duma doença de distribuição mun-
dial, salientando-se o aparecimento de epidemias
na África Oriental. A doença em lactentes explica
cerca de 5% no cômputo geral dos casos.
Etiopatogénese e aspectos
epidemiológicos
A Borrelia recurrentis causa a febre recorrente epi-
démica; foram descritas epidemias na costa orien-
tal de África, designadamente Sudão e Etiópia. A
febre recorrente endémica é causada por cerca de
15 espécies de Borrelia; as mais comuns são B. herm-
sii e B. turicatae, prevalentes na parte ocidental dos
EUA, B. dugesi no México e América Central, B. his-
panica em Espanha, e B. persica na Ásia.
Esta espécie de Borrelia (recurrentis) é distinta
da associada a outras doenças, nomeadamente à
doença de Lyme, porquanto é identificada, ao
microscópio, no sangue periférico.
Uma característica particular destes germes
bacterianos é a sua contínua mutação antigénica.
Assim, Borrelias isoladas no primeiro episódio
febril são antigenicamente diferentes das encon-
tradas nos episódios subsequentes, justificando a
natureza cíclica da infecção.
1494 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
A febre recorrente epidémica é transmitida ao
homem pelo piolho Pediculus humanus que ingere
o espiroqueta ao alimentar-se do sangue de um
doente. Ao ser esmagado pelo homem, os seus
fluidos contaminam o local da picada. Por outro
lado, feridas da pele decorrentes de lesões de
coceira permitem a entrada em circulação do espi-
roqueta. Esta infecção está associada a fracas
condições de higiene e saneamento. Actualmente
é mais frequente na Etiópia, Somália e Eritreia,
tendo sido associada aos desastres sociais naquela
região do globo.
A febre recorrente endémica é transmitida ao
homem por carraças do género Ornithodoros,
infectadas a partir de roedores selvagens. A saliva
do artrópode que morde o homem permite a
entrada da Borrelia na circulação sanguínea. Nos
abrigos de montanha de parques naturais existem
condições propícias para contrair a infecção.
Durante os episódios febris os espiroquetas,
entrando na corrente sanguínea, promovem o
desenvolvimento de anticorpos específicos IgM e
IgG, sofrendo aglutinação, imobilização, fagocito-
se e lise. Durante a fase de remissão os espiroque-
tas Borrelia podem permanecer na corrente san-
guínea, mas em número insuficiente para que ori-
ginem sintomas.
Manifestações clínicas
Após um período de incubação médio de 7 dias
(limites: 2-18 dias), verifica-se o aparecimento
súbito de febre alta com calafrio, sudorese, cefa-
leias, mialgias, fraqueza muscular e artralgias.
O episódio inicial febril termina ao fim de 4 a 7
dias com uma crise aguda marcada por diaforese,
hipotermia, hipotensão, bradicárdia e fraqueza
muscular profunda.
Nos doentes sem tratamento a febre surge de
novo ao fim de uma semana com manifestações
de síndroma gripal. Podem ocorrer cerca de 10
episódios de febre; todavia os episódios sintomáticos
tornam-se progressivamente mais espaçados e
mais moderados. Ou seja, verifica-se um aumento
gradual dos períodos de remissão. As picadas,
quer da carraça, quer do piolho, são assintomáti-
cas.
É comum surgir exantema macular fugaz no
tronco, que pode generalizar-se ou tornar-se pete-
quial. O exame objectivo poderá evidenciar hepa-
tosplenomegália.
As complicações incluem trombocitopénia,
icterícia, iridociclite, pneumonia, meningite ou
miocardite.
Exames complementares
Apesar de a história epidemiológica ser extrema-
mente valiosa levantando forte suspeita, torna-se
fundamental proceder à identificação de Borrelia
no sangue durante o episódio febril: a observação
ao microscópio do esfregaço de sangue periférico
corado pelos métodos de Wright e Giemsa permi-
te, assim, o diagnóstico.
O diagnóstico também pode por realizado por
imunofluorescência indirecta.
Salienta-se que o estudo serológico está forte-
mente condicionado pela grande variabilidade
antigénica a que atrás se fez menção. Por outro
lado, salienta-se que existe reacção serológica cru-
zada com outros espiroquetas, designadamente
com Borrelia burgdorferi, agente da doença de Lyme.
Tratamento
Os objectivos essenciais do tratamento são elimi-
nar os espiroquetas do sangue e prevenir ou
controlar a reacção de Jarisch-Herxheimer resul-
tante da destruição maciça de microrganismos. De
salientar que existe uma larga gama de antibióti-
cos eficazes.
Na forma epidémica, o esquema mais utilizado
em crianças a partir dos 8 anos de idade inclui
dose única de penicilina G aquosa IM na dose de
400.000 U, seguida de tetraciclina PO (50
mg/kg/dia,em 4 doses) durante 2 dias. Em crian-
ças com menos de 8 anos as alternativas são a azi-
tromicina PO (10 mg/kg/dia, dose diária única,
durante 3 dias), ou cloranfenicol PO (50-100
mg/kg/dia, em 4 doses, durante 3 dias).
Na forma endémica existe maior probabilidade
de, nalguns doentes, a penicilina não erradicar
espiroquetas do sangue, provavelmente por não
atingir os microrganismos acantonados e persis-
tindo nos vasos sanguíneos cerebrais; tal pode ser
explicável pela fraca penetração do antibiótico na
barreira hematoencefálica, o que obriga a duração
de tratamento de 7-10 dias nesta forma clínica.
 CAPÍTULO 294 Febre recorrente 1495

Aspecto importante da antibioticoterapia é a
possibilidade de ocorrência da já referida reacção
de Jarisch-Herxheimer (J-H), associada a níveis
elevados de TNF-alfa, IL-6 e IL-8. Por isso, é reco-
mendável que se mantenha linha IV com soro
fisiológico para eventual tratamento do choque na
eventualidade de surgir a reacção. Está em inves-
tigação o tratamento da reacção de J-H com anti-
corpos anti-TNF-alfa.
Prognóstico
Com tratamento adequado em regime hospitalar a
mortalidade em doentes com febre recorrente é <
2%. A febre recorrente epidémica sem tratamento
adequado pode comportar mortalidade elevada
(> 8%), segundo dados da OMS referentes à
Tanzânia.
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Prevenção

A prevenção faz-se através da erradicação dos

vectores. A melhoria dos cuidados de higiene pes-
soal é essencial para a prevenção da febre recor-
rente epidémica. Quanto à febre recorrente endé-
mica, o uso de roupa adequada, de repelentes e a
desinfestação dos abrigos de montanha reduz o
número de pessoas infectadas.

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1496 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
295
TUBERCULOSE
Ana Leça
Aspectos epidemiológicos
e importância do problema
A tuberculose (TB) é uma infecção originada por
uma bactéria descoberta por Robert Koch em 1882
a qual passou a designar-se por Mycobacterium
tuberculosis ou bacilo de Koch. Tal descoberta ofe-
receu ao mundo a primeira oportunidade de luta
contra um dos maiores flagelos da humanidade.
Passado mais de um século, a tuberculose conti-
nua a ser uma das doenças que comporta maior
mortalidade no mundo, infectando um terço da
sua população segundo estimativas da OMS.
Na década de 90, simultaneamente com o
maior controlo de algumas doenças, nomeada-
mente das que são objecto de vacinação em idade
pediátrica, foi previsto um recrudescimento mun-
dial da TB. Como causas para este aumento foram
referidos o crescimento global da população, a
epidemia pelo vírus da imunodeficiência humana
(VIH), os movimentos migratórios, e as más
condições sociais e de higiene básica no contexto
de casos de pobreza extrema que têm crescido em
certas regiões do globo.
O maior incremento da incidência verificou-se
na África sub-Saariana a partir de meados da
década de 80, e na Europa de Leste (principal-
mente em países da ex-União Soviética) na década
de 90. Na Europa a tuberculose atingiu em 2004 a
sua maior incidência desde há duas décadas.
A tuberculose é hoje considerada, sob o ponto
de vista epidemiológico, uma doença emergente,
encontrando-se sem controlo em muitas partes do
mundo. Mais de dois biliões de pessoas vivem
infectadas por este bacilo, e em qualquer momen-
to das suas vidas existe probabilidade forte de
desenvolvimento e transmissão da doença. Dos 9
milhões de casos de doença que ocorrem anual-
mente, cerca 1,7 milhões correspondem a óbitos
(sendo ~500.000 em crianças); a faixa etária mais
atingida é a dos jovens adultos.
Salienta-se que cerca de 60% dos casos em
idade pediátrica ocorrem abaixo dos 5 anos.
A partir da década de 80, e em coincidência
com a eclosão da epidemia pelo VIH, a identifica-
ção de estirpes resistentes aos antibacilares bacte-
ricidas mais importantes, prefigurando a situação
de TB multirresistente (TB-MR) (resistência, pelo
menos, à isoniazida e rifampicina), dificultou
ainda mais o controlo da doença, pois a TB-MR
comporta dificuldades terapêuticas, maiores cus-
tos e maior mortalidade. Esta multirresistência,
que no essencial nada mais é do que a amplifica-
ção, induzida pelo homem, do fenómeno natural
das mutações espontâneas do M. tuberculosis,
reflecte uma convergência de múltiplas causas, de
que as mais importantes são o atraso no diagnós-
tico e a insuficiente adesão ao tratamento.
A não se verificar um forte incremento das
medidas de controlo, o número de casos/ano
aumentará para 11 milhões em 2020, com um total
de 200 milhões de novos casos nas próximas duas
décadas. E embora a infecção VIH tenha tido um
efeito significativo na epidemiologia da tuberculo-
se (globalmente 13% dos casos de TB têm infecção
VIH – variando entre 34% na África e 1,4% na
região do Pacífico Ocidental), maior importância
deverá ser dada à interacção entre as doenças cró-
nicas e a TB, incluindo a diabetes, a subnutrição e
as doenças respiratórias.
Portugal, país em que a toxicodependência e
infecção VIH/SIDA têm grande expressão, é tam-
bém aquele que na Europa Ocidental regista
maior incidência de TB, com oscilações:
29/100.000 em 2003, 22/100.000 em 2007, e
24/100.000 em 2009. Em 2007 dos 0-14 anos verifi-
cou-se a seguinte distribuição de novos casos: < 1
ano → 18; 1-4 anos → 7; 5-14 → 40.
Nos países da Europa (exceptuando Polónia,
Croácia, Albânia, Turquia, Roménia), EUA, Canadá
e Chile, a incidência é < 24/100.000(dados de 2006).
A infecção por VIH, condicionando o risco de
reactivação da TB, constitui actualmente um fac-
tor demográfico decisivo. Portugal é na UE um
dos países com maior proporção de co-infecção
TB/VIH, particularmente acentuada no Porto

(16%), Setúbal (18%) e em Lisboa (25%). Por outro
lado, o trinómio VIH/TB/ toxicodependência
predispõe ao aparecimento da multirresistência e
à sua disseminação na comunidade.
Os casos de TB em imigrantes têm um impac-
te importante no perfil demográfico da doença
nos países receptores. Em Portugal, a proporção
de casos em imigrantes mantém-se constante
(12%), muito inferior à da UE (31%). Outros fac-
tores demográficos condicionam a epidemiologia
da TB em populações bem definidas como os pro-
fissionais de saúde, os reclusos e os sem abrigo.
As assimetrias regionais são muito característi-
cas. Apesar de extensas regiões do país se encon-
trarem numa situação de baixo nível endémico (as
Regiões Autónomas dos Açores e Madeira e nove
distritos do Continente têm menos de 20 casos por
100 mil habitantes), a situação é ainda preocupante
nas grandes áreas metropolitanas de Lisboa, Porto
e Setúbal. O distrito do Porto é o que regista maior
incidência (com 52 por 100 mil); com os de Lisboa e
Setúbal reúnem mais de 60% dos casos. (Figura 1)
No ano de 2011 verificou-se a taxa global nacional
de 22,6 casos de tuberculose por 100 mil habitantes.
Etiopatogénese
As 5 micobactérias que integram o complexo M.
FIG. 1
Novos casos de TB por Distritos e Regiões Autónomas: taxa
por 100.000 habitantes em 2005 (Fonte: DGS, 2007).
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1497
tuberculosis são: M. tuberculosis hominis, M. bovis,
M. africanum, M. microti e M. canetti.
Os agentes patogénicos mais importantes para
o Homem são M. tuberculosis e M.tuberculosis bovis.
M. tuberculosis é um bacilo não móvel, não for-
mador de esporos, aeróbio, cuja parede celular
apresenta um elevado conteúdo de lípidos de alto
peso molecular. Cora mal com o método de Gram
e, quando corado com o método de Zhiel-Nielsen,
resiste à descoloração com álcool e ácido; daí a
designação de bacilo ácido- álcool resistente.
As micobactérias crescem lentamente nos
meios de cultura sólidos específicos (meio de
Lowenstein); as colónias surgem após 3 a 6 sema-
nas. Actualmente os métodos radiométricos cultu-
rais (Bactec®, meio líquido) permitem diagnósticos
mais precoces, em cerca de 7 a 14 dias. Após o
crescimento bacteriano em meio sólido ou líquido,
a identificação da espécie pode efectuar-se através
de provas de hibridização dos ácidos nucleicos.
A infecção humana com M. bovis é rara nos países
tecnicamente avançados, em que se procede à pas-
teurização do leite. Embora a transmissão se possa
fazer, como no M. tuberculosis hominis por via inalató-
ria, em regra, o M. bovis é veiculado por produtos lác-
teos (via digestiva), podendo invadir os linfáticos da
orofaringe ou penetrar na mucosa intestinal.
Tuberculose em idade pediátrica define-se
genericamente como o processo mórbido infeccio-
so originado pelo complexo Mycobacterium tuber-
culosis (ver atrás) ocorrendo em indivíduos com
menos de 15 anos.
A tuberculose pediátrica é um “acontecimento-
sentinela” que indicia o contacto da criança com um
adulto ou adolescente que elimina e propaga baci-
los. A designação de tuberculose primária (ou
primo-infecção tuberculosa) diz respeito ao
conjunto de manifestações biológicas e clínicas (que
podem ser demonstradas por imagem radiológica)
acompanhando a penetração do BK num organis-
mo até então indemne da afecção. Reiterando o que
foi atrás referido, na maioria dos casos (> 95%) a
contaminação faz-se por via respiratória.
Com efeito, a transmissão da tuberculose é
inter-humana, por inalação de pequenas partícu-
las aerossolizadas (< 5 µm de diâmetro) prove-
nientes de um doente que elimina e propaga baci-
los. Daí que, a nível hospitalar, no contexto da pre-
venção da infecção nosocomial, seja obrigatório o
1498 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
isolamento respiratório do doente em tais circuns-
tâncias, em quarto de pressão negativa, e a utiliza-
ção de equipamento especial de protecção pessoal.
Após a inalação de gotículas aerossolizadas
contendo M. tuberculosis (a maioria, ou M. bovis,
raramente) os bacilos infectam os alvéolos nas áreas
mais ventiladas dos pulmões (vértices pulmonares
no adulto, porções basais na criança) desencadean-
do um processo inflamatório parenquimatoso, cul-
minando no foco de Ghon (granuloma), o qual
pode posteriormente calcificar (infecção tuberculo-
sa latente). Para compreender a formação do referi-
do granuloma, importará sintetizar alguns aspectos
imunológicos relacionados com o balanço entre
agressão microbiana e defesa do organismo.
Os bacilos são rapidamente “fagocitados” pelos
macrófagos (mas não mortos), multiplicando-se no
interior dos mesmos. Efectivamente, a parede lipí-
dica espessa do BK protege-o da acção das enzimas
lisossómicas do macrófago. Por sua vez, os linfóci-
tos T CD4 (células T helper)*, uma vez sensibilizados
pelos BK, produzem citocinas que activam macrófa-
gos e linfócitos T citotóxicos CD8 (CTL). Os CTL
provocam lise das células contendo BK, permitindo
então que os macrófagos destruam os BK ingeridos.
Assim, a defesa do organismo contra a
“invasão” de BK inclui 2 principais componentes:
– imunidade mediada por células, a qual
controla a infecção através da activação dos
macrófagos permitindo o que foi referido atrás
(morte dos BK fagocitados);
– tipo de hipersensibilidade retardada que fica
“activada” quando os antigénios bacilares atin-
gem determinados níveis; este tipo de hipersensi-
bilidade retardada é responsável pela lesão e
caseificação teciduais.
Os linfócitos TH1 segregando IL-2, interferão-
gama (IFN-gama) e linfotoxina-alfa estimulam a
imunidade de tipo 1 que é pró-inflamatória e carac-
terizada por actividade fagocitária e hipersensibi-
lidade de tipo retardado. IFN-gama e linfotoxina-
alfa promovem a secreção de citocinas pró-infla-
matórias como TNF-alfa. As células TH2 segre-
gam interleucinas (IL-5 e IL-4) promovendo, com
a cooperação de eosinófilos e IgE, a estimulação
de resposta imune, alérgica, de tipo 2.
(*) Existem 3 tipos de células/linfócitos T helper: TH0(nativas), TH1 e
TH2. TH0 podem diferenciar-se em TH1 e TH2.
Ora, a actividade intensa e prolongada de tipo
1 pode resultar em reacções excessivas de hiper-
sensibilidade retardada, associadas a destruição
tecidual importante. Por outro lado, a falência no
controlo da infecção, como nos casos de doentes
imunodeprimidos, está associada a actividade do
tipo 2 aumentada.
Admite-se hoje que na espécie humana a
excessiva destruição tecidual se pode relacionar
com uma resposta mista TH1/TH2, sendo que um
factor produzido pelas células do tipo TH2 torna
os tecidos altamente sensíveis à acção de TNF-
alfa. Outros factores importantes incluem:
– o factor de crescimento (TGF-beta) produzi-
do pelos fagócitos mononucleares(que pode ter
efeito negativo sobre a actividade TH1), e
– o composto di-hidroxilado da vitamina D3
[1,25 (OH)2 vitamina D3] que parece ter papel
importante na acção dos macrófagos, respeitante
ao controlo da replicação dos BK no seu interior
citoplásmico.
O foco (ou nódulo) de Ghon forma-se, precisa-
mente, como resultado dum processo de reacção de
defesa, salientando-se que o interferão gama (IFN-
gama) torna os macrófagos mais competentes;
estes produzem, não só enzimas citolíticas com
acção sobre o bacilo, como determinados factores
de activação dos fibroblastos. Os fibroblastos acti-
vados, coalescendo e sofrendo transformações
diversas, vão formar um granuloma em cujo inte-
rior existem fagócitos com bacilos quiescentes.
Se bem que a maioria dos bacilos fique contida
no foco de Ghon, alguns deles passam aos vasos
linfáticos atingindo os gânglios linfáticos regio-
nais, com reacção inflamatória ganglionar (recru-
tamento ganglionar de macrófagos e linfócitos). O
nódulo de Ghon conjuntamente com os gânglios
hilares e paratraqueais* aumentados de volume é
designado por complexo primário tuberculoso.
Durante este processo de transmissão por via
inalatória que se designa por infecção primária
(ou primo-infecção tuberculosa, por ser precoce)
pode verificar-se compressão brônquica por gân-
glio, extensão da infecção, por via endobrônquica
por compressão ganglionar e erosão brônquica
(*) gânglios com esta localização se o BK “entrar” por via inalatória; se
o BK”entrar” por via digestiva, serão os gânglios mesentéricos os
implicados.

(~3-9 meses), por extensão parenquimatosa para
áreas adjacentes do pulmão (pleura, com derrame
pleural consequente em ~3-7 meses depois), ou
disseminação linfática ou hematogénica (~1-3
meses a 2 anos) com disseminação pulmonar
(miliar) ou compromisso de outros órgãos/
/lesõeas metastáticas, incluindo meninges, rins,
medula óssea, cérebro e tracto gastrintestinal
(tuberculose extrapulmonar). As manifestações de
doença óssea surgem em regra após >1-3 anos, e
as de doença renal, ainda mais tarde, > 5-7 anos.
De salientar que poderá haver disseminação
hematogénica (crónica) multiorgânica.
Cerca de 3 a 12 semanas após primo-infecção
tuberculosa (infecção pela primeira vez do hospe-
deiro pelo bacilo de Koch) passa a ser demonstrá-
vel alergia à tuberculina, sendo que se verificava
anergia antes da infecção: trata-se da chamada
viragem tuberculínica demonstrada na prática pela
chamada prova tuberculínica ou intradermorreac-
ção à tuberculina, traduzindo uma resposta de
hipersensibilidade às tuberculoproteínas do BK.
Quando tal fenómeno ocorre, os bacilos em repli-
cação bacilar no interior dos macrófagos activados
sofrem o efeito de tal hipersensibilidade, do qual
resulta necrose caseosa nos respectivos tecidos.
Após a infecção primária, os focos de infecção
contendo pequeno número de bacilos e em fase de
não replicação (latentes) podem sofrer fibrose; os
referidos focos mantêm, no entanto, potencialida-
de para reactivação ulterior ou nova reinfecção
exógena (ver adiante), nomeadamente em situa-
ções de imunossupressão, mesmo que transitória,
má-nutrição, idade baixa/lactentes, e infecção
intercorrente. O risco de desenvolvimento de
doença tuberculosa pós infecção primária vai
decrescendo com a idade, sendo maior nos pri-
meiros 2 anos.
Sob o ponto de vista de cronologia de eventos,
sintetiza-se a evolução natural:
1. Na grande maioria dos casos de crianças
com a chamada tuberculose-infecção (cerca de
90%, correspondendo ao contacto e penetração de
pequeno número de bacilos em fase latente, não
replicativa), esta situação mantém-se, sendo o pro-
cesso detido por fibrose e calcificação em função
do risco de cada caso determinado por circunstân-
cias do meio e do hospedeiro (Quadros 1 e 2).
2. Em cerca de 10% dos casos surgem, nos pri-
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1499
meiros 2 anos após a infecção primária, alterações
evolutivas diversas adiante discriminadas origi-
nando o quadro designado por tuberculose-
doença.
3. A tuberculose infecção não tratada poderá,
por sua vez, evoluir para tuberculose – doença em
~43% das crianças de idade inferior a 1 ano, ~24%
das crianças entre 1 e 5 anos, e ~5 a 15% dos ado-
lescentes com idade superior a 15 anos.
4. A chamada doença tuberculosa pós-primá-
ria, com especial relevância em adolescentes,
adultos e idosos, pode ser secundária a reactiva-
ção endógena no contexto de défice de imunidade,
ou de nova infecção exógena.
Notas importantes:
• Tendo sido abordada anteriormente a noção
de hipersensisibilidade à tuberculina, importará
também abordar a noção de imunidade celular
anti-BK que corresponde, na prática, à capacidade
de o organismo impedir a replicação celular. Trata-
se de fenómenos distintos, mediados por diferentes
linfocinas, aparecendo em geral paralelamente,
pois a infecção por BK ocorre com bacilos vivos
contendo substâncias imunologicamente activas.
• Nos casos de tuberculose – infecção a proba-
bilidade de evolução para doença activa ou tuber-
culose – doença é maior nos casos de hipersensi-
bilidade exagerada; por sua vez, os casos de tuber-
culose – doença não acompanhados de hipersensi-
bilidade tuberculínica estão em geral relacionados
com o aparecimento de formas graves e invasivas.
• O bacilo considerado virulento é aquele que
tem um processo de replicação rápida; o hospe-
deiro com défice de resposta imune é aquele que
tem um processo de resposta imune celular lenta,
em período superior a 15 dias.
Factores de risco
Por cada criança com tuberculose há, pelo menos,
um adulto eliminando e propagando bacilos, e
que por cada adulto nestas condições poderá
haver uma ou mais crianças infectadas. Este é o
conceito do binómio adulto- criança.
Assim, o factor mais importante de infecção por BK
na criança é o contacto com um adulto ou adolescente com
infecção tuberculosa. A progressão para doença activa,
após um contacto, depende da interacção entre fac-
tores do meio e do hospedeiro (Quadros 1 e 2).
1500 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Manifestações clínicas
Antes de abordar as possíveis manifestações clínicas
relacionadas com “o contacto bacilar e a sua penetra-
ção no organismo” ou infecção primária há que
relembrar as duas situações específicas (ou dois
conceitos) que a integram e a que atrás já se aludiu:
• tuberculose infecção cuja única manifesta-
ção é a verificação de viragem tuberculínica sem
qualquer outro sinal clínico, laboratorial ou
radiológico (caso assintomático);
QUADRO 1 – Factores do meio: características
da fonte infectante e
magnitude do inóculo
• Os adultos com exame directo positivo são mais
contagiosos do que aqueles em que o BK é detectado
apenas na cultura da expectoração.
• As lesões cavitárias (cavernas) e a tosse aumentam o
risco de disseminação
• O contacto íntimo e mantido com doente, e a
coabitação de muitos indivíduos em espaço exíguo,
aumentam o risco de infecção.
• A co-infecção por VIH/SIDA condiciona situações de
maior contágio, mesmo que não existam lesões
cavitárias.
QUADRO 2 – Factores do hospedeiro: maior
probabilidade de infecção e de
progressão para doença activa
• O risco de progressão para doença activa é
inversamente proporcional à idade.
• A má-nutrição, a co-infecção com VIH, as doenças
crónicas como insuficiência renal, hepática ou
diabetes mellitus, a terapêutica com
imunossupressores , ou doenças que se acompanham
de imunossupressão temporária, como o sarampo,
são factores que favorecem a evolução para
tuberculose-doença.
• O risco de progressão para tuberculose
extrapulmonar (nomeadamente meníngea) é maior
nas crianças de idade inferior a 1 ano.
• O risco de progressão para tuberculose extrapulmonar
(nomeadamente meníngea) é maior no primeiro ano
após o início do processo de tuberculose-infecção.
• tuberculose doença em que se verificam
sinais e sintomas diversos como epifenómeno da
evolução desfavorável do complexo primário.
Na maioria dos casos de tuberculose primária
as manifestações consideradas clássicas como
febre prolongada, pneumonia de evolução arrasta-
da, anorexia, perda de peso, tosse persistente,
hemoptise, etc. relacionam-se com doença de evo-
lução avançada; nas crianças mais jovens existe
maior probabilidade de sintomas vagos e inespecí-
ficos, tais como: tosse, febre, perda ou não pro-
gressão ponderal, mal-estar, adinamia, vómitos,
diarreia, e, raramente, hipersudorese nocturna.
Em 27 doentes com TB internados na Unidade
de Infecciologia do HDE no período de 2 anos
(2004-2005) o diagnóstico de TB foi admitido
como primeira hipótese em 15, tendo em conta o
conhecimento da epidemiologia intra-familiar.
Dos restantes, os motivos de internamento foram
diversos, tais como: “febre, vómitos, diarreia”,
“febre, vómitos, astenia”, “febre, mau estado
geral”, “alterações do estado de consciência”,
“dificuldade respiratória”, ”e pneumonia”.
De salientar que sintomas vagos e persistentes
em contexto epidemiológico sugerindo tuberculo-
se, obrigarão à efectivação de prova tuberculínica,
ao esclarecimento sobre o estado vacinal em rela-
ção ao BCG e à realização de determinados
exames complementares. Chama-se igualmente a
atenção para duas situações que podem indiciar
tuberculose primária: o eritema nodoso e a
conjuntivite flictenular. (Capítulos 225 e 254)
A verificação de eritema nodoso abrange, para
além da tuberculose primária, a investigação de
outras etiologias (fármacos, infecções por Stre-
ptococcus A, infecções sitémicas fungos, doença
inflamatória intestinal, etc.). Traduz-se pelo apareci-
mento de nódulos e placas de 1 a 5 cm de diâmetro,
dispostos tipicamente e de modo simétrico ao nível
das regiões pré-tibiais, mas também noutras locali-
zações (face, membros superiores, joelhos, pescoço,
etc.) relacionáveis com fenómeno de hipersensibili-
dade mediada por células (Capítulo 225, Figura 6).
A conjuntivite flictenular poderá confundir-se
com ceratite estafilocócica.
Neste capítulo são abordadas duas grandes
formas clínicas de tuberculose-doença:
1. Tuberculose torácica, subdividida arbitraria-
mente em pulmonar e extrapulmonar;

2. Tuberculose extratorácica, esta última ocor-
rendo em menos de 5% dos casos pediátricos,
salientando-se que todos os órgãos poderão ser
atingidos.
1. Tuberculose torácica
Forma adenopática traqueobrônquica
Trata-se da forma mais frequente, traduzida por
compromisso ganglionar evidenciado em radiogra-
fia do tórax e/ou TAC; das adenopatias ao nível da
bifurcação brônquica e no mediastino , importantes
em volume, número e extensão, poderá resultar
compressão brônquica de vária ordem de grandeza
conduzindo a atelectasia; ou enfisema se se verifi-
car compressão associada a mecanismo valvular
com retenção progressiva de ar.
Outras possibilidades de evolução natural* do
componente ganglionar do complexo primário
são esquematizadas na Figura 2 (Segundo Thomé
Villar e Ducla Soares).
A Figura 3 mostra aspecto radiográfico da forma
adenopática tráqueo-brônquica (radiografia do
tórax PA e perfil): opacidade arredondada de limites
bem definidos, confluente com o hilo pulmonar.
(*) isto é, na aussência de tratamento.
Periadenite Compressão Úlcera
(edema)
Tecido ganglionar Tecido de granulação Calcificação
no lume brônquico à volta da fístula
Sequelas da perfuração ganglionar.
FIG. 2
Esquema das possibilidades de evolução natural do componente ganglionar do complexo primário (consultar texto).
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1501
Foco primário
Esta forma corresponde às manifestações resul-
tantes da progressão do nódulo de Ghon ou foco
parenquimatoso pulmonar; é traduzida clinica-
mente por quadro de bronquite, e radiologica-
mente por foco de condensação (opacidade arre-
dondada). As suas dimensões não ultrapassam
em geral dois centímetros. O nódulo de Ghon
poderá ser visualizado na radiografia do tórax
concomitantemente com a adenopatia.
Disseminação brônquica
O quadro clínico de disseminação brônquica, quer
a partir do gânglio, quer a partir do nódulo de
Ghon, é o de broncopneumonia caseosa de evolu-
ção subaguda ou crónica (formação de caseum,
Figura 2). Tal situação poderá obrigar ao diagnósti-
co diferencial com quadro broncopneumónico rela-
cionável com agentes infeccciosos que não BK; a
história clínica e os achados epidemiológicos asso-
ciados ao resultado da prova tuberculínica contri-
buem para a destrinça. (ver adiante). (Figura 4)
Tuberculose miliar
Trata-se duma forma grave de disseminação linfo-
hematogénica a qual pode atingir qualquer órgão.
Caseum sólido Caseum líquido
(obstrução) (disseminação)
Ao perfurar
Notas importantes:
1 – As lesões tuberculosas dos gânglios cicatrizam mais lentamente que
as do foco de inoculação.
Estenose 2 – Conforme o estado do caseum quando se dá a perfuração do
gânglio para o lume brônquico – elástico, desidratado ou líquido –
cicatricial podem resultar síndromas obstrutivas ou disseminação brônquica.
3 – O tecido ganglionar no lume brônquico, e o tecido de granulação
em torno da fístula adenobrônquica podem originar sequelas nas for-
mas arrastadas (fibrose, estenose e calcificação).
(Adaptado de Ducla Soares & Tomé Vilar, 1967)
1502 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
A B
FIG. 3
Imagem radiográfica de adenopatia traqueobrônquica
esquerda: A – Póstero-anterior; B – Perfil. (NIHDE)
FIG. 4
Disseminação broncogénica de caseum: imagens radiográficas
nodulares dispersas, associadas a adenopatia hilar. (NIHDE)
(ver Figura 2)
Surgindo em geral em crianças debilitadas e ou
desnutridas, manifesta-se por febre, mau estado
geral, perda de peso, suores nocturnos, hepatos-
plenomegália, podendo associar-se a meningite.
Existindo um quadro de pneumonite bilateral
traduzindo-se radiologicamente por infiltrados
miliares/micronódulos de 1 a 2 mm confluentes dis-
persos em ambos os campos pulmonares (daí o nome
de granúlia), e arredondados como grãos de milho
(daí o nome de miliar). É notória a dificuldade respi-
ratória que, nos pequenos lactentes pode partilhar
sinais com a bronquiolite (dificuldade respiratória).
Face ao estado de debilitação da criança, a
prova tuberculínica poderá evidenciar de anergia.
(Figura 5)
Tuberculose pulmonar reactivada
Esta forma, típica dos adolescentes e adultos, é
muitas vezes designada por “tuberculose pulmo-
nar tipo adulto”; corresponde à chamada tubercu-
lose pós-primária, epifenómeno de reactivação
endógena ou reinfecção exógena. Na forma de
doença avançada surgem lesões cavitárias localiza-
das predominantemente nos segmentos apicais
dos lobos superiores, correspondendo a zonas
com maior pressão de oxigénio (Figura 6). A par-
tir de tais lesões cavitárias verifica-se dissemina-
ção endobrônquica de bacilos, o que contribui
para propagação de BK junto dos contactos.
Os sintomas e sinais gerais são os referidos
anteriormente, sendo que a tosse e hemoptise
poderão indiciar cavitação e erosão brônquica.
Derrame pleural tuberculoso
O derrame pleural tuberculoso, de tipo serofibri-
noso, que pode acompanhar a infecção primária,
representa uma resposta imune ao germe BK. A
prova tuberculínica é geralmente exuberante, e a
resposta ao tratamento é em geral rápida quando
coadjuvada por corticóides (ver adiante).
Mais frequente na idade escolar e na adoles-
cência, tem início agudo com febre, dor torácica
ou abdominal, agravando-se com a respiração e a
tosse.
A análise do líquido pleural evidencia linfóci-
tos e elevado teor em proteínas, não contendo
bacilos. A imagem radiológica do derrame pleural
é sobreponível à associada a outras etiologias
(Figura 1 do Capítulo 83).

FIG. 5
Padrão radiográfico
de tuberculose
miliar. (NIHDE)
FIG. 6
TAC torácica: lesões cavitárias de tuberculose. (NIHDE)
Pericardite tuberculosa
Esta forma de pericardite surge quando os BK
atingem a pleura por via hematogénica ou por
contiguidade a partir da pleura ou pulmão.
Se o processo inflamatório persistir com esta
localização, poderá resultar resposta celular
imune com ruptura de granulomas para o espaço
pericárdico conduzindo ao desenvolvimento de
pericardite constritiva. (Capítulo 216)
2. Tuberculose extratorácica
Linfadenite superficial
A linfadenite superficial extratorácica surge sobre-
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1503
tudo nas regiões cervical, supraclavicular e sub-
maxilar, embora outras cadeias ganglionares pos-
sam ser atingidas.
Trata-se da forma mais comum de tuberculose
extra-torácica na idade pediátrica. Historicamente
é relacionada com a ingestão de leite de vaca não
pasteurizado veiculando M. bovis, o que ocorria
cerca de 6 meses a anos depois.
Ao nível das regiões inguinal, axilar e epitro-
clear podem associar-se a tuberculose da pele ou
sistema esquelético. Ao nível da região supracla-
vicular pode associar-se a extensão de lesão
primária de segmentos superiores do pulmão ou
abdómem.
A tumefacção ganglionar (uni ou bilateral) que
pode atingir grandes dimensões e originar a com-
pressão de estruturas adjacentes, é acompanhada
de sinais inflamatórios locais e regionais (colora-
ção eritematosa e violácea da pele com estruturas
aderentes aos planos profundos e tendência para a
fistulização); como sequela forma-se uma cicatriz
quelóide designada habitualmente por escrófula.
Meningite tuberculosa
A meningite tuberculosa (correspondendo a cerca
de 0,3% das infecções tuberculosas não tratadas
em idade pediátrica) manifesta-se na maioria dos
casos no período de 6-24 meses após infecção
primária e em crianças com menos de 5 anos.
Cerca de 40 a 50% das crianças com meningite
tuberculosa têm outros focos de infecção tubercu-
losa, incluindo tuberculose miliar.
O início pode ser insidioso com sintomas
vagos e inespecíficos: febrícula, cefaleia e altera-
ções do comportamento, irritabilidade ou sono-
lência.
O diagnóstico precoce é fundamental tendo
em vista a redução da morbilidade e mortalidade,
exigindo-se do clínico um elevado índice de sus-
peita. Classicamente são descritos 3 estádios evo-
lutivos, ao longo de 3 a 4 semanas:
Estádio I – febre, irritabilidade, sonolência;
Estádio II – alterações do comportamento, por
vezes sinais focais; podem surgir sinais menín-
geos e ocorrer convulsões;
Estádio III – delírio e coma; sinais meníngeos
francos, sinais neurológicos focais.
Com efeito, o processo inflamatório das
1504 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
meninges afecta sobretudo a base do encéfalo
(meningite basilar) com repercussão significativa
sobre os nervos cranianos, e levando a hiper-
tensão intracraniana e deterioração do estado
mental e coma.
A análise do líquido cefalorraquidiano revela:
aumento do número de leucócitos(50-500/mm3)
sendo que na fase inicial poderão predominar, quer
linfócitos, quer neutrófilos; hiperproteinorráquia; e
hipoglicorráquia. Embora o exame cultural seja o
método de excelência para detecção de BK, a deter-
minação da PCR (reacção em cadeia da polimerase)
para BK é de grande utilidade para o diagnóstico.
Tuberculose osteoarticular
Esta forma clínica de início insidioso cuja etiopa-
togénese se pode relacionar, quer com dissemina-
ção hematogénica, quer com infecção por
extensão directa a partir de gânglio regional
caseoso, inclui diversas entidades nosológicas:
– tuberculose da coluna vertebral (mal de
Pott), a forma mais frequente;
– artrite coxofemoral com lesão destrutiva da
cabeça do fémur e acetábulo;
– dactilite com compromisso dos dedos das
mãos e pés.
No que respeita ao mal de Pott, cabe acrescen-
tar que os segmentos mais atingidos são, por
ordem de frequência, o torácico inferior, o lombar
e o cervical. Verifica-se destruição da porção ante-
rior do corpo vertebral, com compromisso contí-
guo de várias vértebras em diferentes fases de
destruição, e associado a abcesso frio paraverte-
bral extenso. Clinicamente, a criança encontra-se,
regra geral, assintomática, com cifose acentuada.
Capítulo 243)
De acordo com a localização, determinados
quadros obrigarão ao diagnóstico diferencial com
a osteomielite crónica por S. aureus.
Tuberculose abdominal
A etiopatogénese desta forma clínica relaciona-se,
quer com a deglutição de material pulmonar
infectado com bacilo humano (forma secundária),
quer com a deglutição de produtos alimentares
contaminados pelo bacilo bovino (forma primá-
ria). Trata-se duma forma relativamente rara nos
países industrializados em que as medidas pre-
ventivas de medicina humana e veterinária con-
templam, designadamente, a detecção da tubercu-
lose bovina.
A deglutição do BK origina ulceração da
mucosa intestinal com compromisso dos gânglios
mesentéricos, com especial predilecção pelos gân-
glios ao nível do íleo terminal (lesão caseosa com
consequente erosão) (Figura 7); esta lesão pode
levar a perfuração intestinal originando quadro de
peritonite tuberculosa. Para além da ascite,
poderá surgir sintomatologia diversa: dor abdo-
minal, síndroma obstrutiva, diarreia crónica infla-
matória, massas abdominais palpáveis, etc..
O diagnóstico diferencial faz-se principalmen-
te com linfoma, forma pseudotumoral da esquis-
tossomose e doença inflamatória crónica do intes-
tino.
Tuberculose urogenital
Rara na idade pediátrica, ocorre por disseminação
hematogénica, correspondendo a reactivação tardia.
As manifestações incluem essencialmente piú-
ria (estéril), hematúria e proteinúria. A suspeita
implica a detecção específica de BK na urina.
Tuberculose congénita
É uma forma rara cuja etiopatogénese se relacio-
na: 1 – quer com transmissão por via transplacen-
tar e complexo primário no fígado; 2 – quer com
aspiração para a via respiratória ou deglutição de
material infectado a partir do líquido amniótico
ou do canal genital intraparto.
As manifestações incluem quadros de sépsis
FIG. 7
Adenopatia abdominal calcificada no contexto de tuberculose
abdominal. (NIHDE)
 CAPÍTULO 295 Tuberculose 1505

com hepatosplenomegalia (sobretudo se se verifi- gressão para formas mais graves de doença, se não
car o mecanismo referido em 1-, e / ou de dificul- se proceder a diagnóstico correcto e atempado.
dade respiratória precoce com padrões radiográfi- A fórmula sanguínea é, em geral, normal. A
cos diversos (pneumonia de aspiração, simile velocidade de sedimentação está aumentada e a
granúlia, etc,), se estiver em causa o mecanismo 2. proteína C reactiva (PCR) evidencia valores
aumentados.
Diagnóstico de tuberculose Contudo, estes resultados exprimem de modo
inespecífico apenas repercussão de um processo
Ao contrário do adulto, em que o diagnóstico de TB inflamatório sobre o estado geral do organismo.
é directo, baseado na clínica e confirmado por O doseamento da adenosinadeaminase(ADA)
exames culturais, na criança o diagnóstico de TB é no LCR ou líquido pleural poderá orientar no sen-
geralmente indirecto, baseando-se na história epi- tido de infecção por M. tuberculosis se os valores
demiológica e, classicamente nos resultados da forem superiores a 40 U/L; no entanto, tal achado
prova tuberculínica (intradermo-reacção de Mantoux). não e patognomónico, pois poderá igualmente
Actualmente, com o desenvolvimento da biologia haver elevação em casos de artrite reumatóide e
molecular e da genómica é possível proceder a carcinoma brônquico.
exames complementares mais sofisticados em idade
pediátrica para identificar M. tuberculosis, adiante 2.Prova tuberculínica
sistematizados. As provas tuberculínicas mantêm a sua inegável
Realça-se que o diagnóstico de TB em idade importância no processo diagnóstico da TB infan-
pediátrica implica que não deverá ser esquecido o til; contudo, deverão ser interpretadas no contex-
binómio adulto-criança atrás referido, devendo to de eventual vacinação anterior e de parâmetros
ter-se sempre presente o contexto epidemiológico epidemiológicos, clínico-laboratoriais e radiológi-
e factores de valorização (quer a prova tuberculí- cos (Quadro 4).
nica, quer a clínica, esta por mais subtil que esta se
nos apresente). 3. Pesquisa de M. tuberculosis
(métodos convencionais)
1.Aspectos gerais A pesquisa de M. tuberculosis, na idade pediátrica,
Os critérios laboratoriais e clínicos de diagnóstico deve ser efectuada no suco gástrico, de manhã, em
de tuberculose inicialmente propostos pelo CDC jejum, com a criança em decúbito mantido desde a
(Quadro 3) excluiam os factores epidemiológicos, véspera, e durante 3 dias (3 amostras).
fundamentais para o diagnóstico de tuberculose Deve introduzir-se 20 a 50 ml de água destila-
pediátrica; com efeito, o período inicial da doença é da através de sonda de aspiração, à temperatura
muitas vezes assintomático ou com sintomas vagos ambiente, recolher-se o aspirado e colocá-lo em
e inespecíficos, conquanto exista risco de pro- recipiente estéril. O produto deve ser transporta-

QUADRO 3 – Critérios de diagnóstico da tuberculose (CDC) – 1990

Critérios laboratoriais Critérios clínicos

Caso confirmado – isolamento e identificação 1. Prova tuberculínica evidenciando alergia
de M. tuberculosis de um produto biológico (reacção de induração >10 mm) sem história de BCG
Nota: este critério implica exame directo positivo 2. Sinais e sintomas compatíveis com TB
(bacilos ácido-álcool resistentes) e cultura ou estudo 3. Alterações radiológicas compatíveis com TB
por PCR confirmativos. 4. Avaliação diagnóstica completa compatível com TB
5. Regressão dos sinais e sintomas após início de terapêutica
específica com duas ou mais drogas
Nota: A prova tuberculínica ou intradermorreacção de Mantoux realiza-se do seguinte modo: injecção intradérmica de 0,1 mL de tuberculina PPD(Purified Protein Derivate)no 1/3 médio da
região ântero-lateral do antebraço esquerdo, paralelamente ao eixo, com bisel da agulha(25-26G) para cima, até se obter pápula de 5- 8 mm, e pele em “casca de laranja”. Verificação do tipo de
reacção após 48-72 horas com medição da induração(não do eritema).
1506 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 4 – Interpretação da prova
tuberculínica
O BCG determina, em geral, reacção alérgica após prova
tuberculínica evidenciando alergia (zona de induração
≤ 10 mm; alguns autores consideram: ≤ 15 mm). No
entanto, muitas crianças vacinadas apresentam resultados
de provas tuberculínicas com induração de menores
dimensões ou até anergia, sem que tal signifique menor
protecção em relação às formas graves de TB.*
• Se existir contexto epidemiológico, uma prova tuber-
culínica anérgica e induração até 10 mm não deverá
excluir TB. Deverão ser efectuados exames radiológi-
cos e laboratoriais.
• Cerca de 10% das crianças com TB-doença evidenciam
provas tuberculínicas anérgicas. Como causas desta
situação destacam-se idade baixa, infecção tuberculosa
grave em curso, má-nutrição e imunossupressão.
• Uma prova tuberculínica com induração ≥ 10mm
deve ser sempre valorizada, caso exista contexto epi-
demiológico sugestivo e BCG há > 5 anos.
• Uma prova tuberculínica com induração ≥ 15mm indi-
ca sempre TB-infecção ou TB-doença (excepto quando
há história de TB anterior tratada: a prova tuberculíni-
ca continua a evidenciar resultado compatível com
alergia após a infecção, mesmo nas situações de
doença considerada tratada).
• Num imunodeprimido qualquer dimensão de indu-
ração deverá ser valorizada.
• Reacção alérgica com induração ≤ 5 mm é considera-
da ~anergia. Tal pode acontecer também nas 1ªs 6-10
semanas após início da infecção.
• Reacção com induração de 6-9 mm poderá estar asso-
ciada a infecção por micobactérias atípicas.
• Nos vacinados com BCG a alergia poderá não ser per-
manente.
(*) Além da prova de Mantoux existem outras provas uberculínicas, hoje em desuso pela
fraca sensibilidade e especificidade (por exemplo, com micropunções, adesivo com tuber-
culina percutânea tipo Volmer, etc.). Segundo alguns autores a vacinação com BCG poderá
dificultar o diagnóstico, por problemas de interpretação das provas tuberculínicas.
do à temperatura ambiente, devendo a entrega no
laboratório e o processamento ser feitos nos 15
minutos seguintes; se tal não for possível dever-
se-á congelar (-20º C). Apesar de os aspirados gás-
tricos evidenciarem frequentemente resultados
negativos, devido à baixa concentração de bacilos,
as colheitas obtidas por lavagem broncoalveolar
têm menor índice de positividade que as efectua-
das por correcta aspiração gástrica.
O método mais económico e com maior percen-
tagem de positividade no adulto é a cultura da expec-
toração, a qual é raramente positiva na criança, dado
esta ser habitualmente paucibacilar. A positividade
aumenta em crianças de idade superior a 7 anos, colabo-
rantes e com tuberculose endobrônquica ou parenquima-
tosa. Tal como com o suco gástrico, devem ser obti-
das três amostras. Em qualquer idade, um exame direc-
to negativo, em qualquer produto, não exclui tuberculose.
A colheita de secreções brônquicas, líquido pleural,
liquor ou urina deve ser ponderada caso a caso.
4. Pesquisa de M. tuberculosis por técnica de
amplificação do ácido nucleico (PCR-Reacção
de Polimerização em Cadeia/polymerase
chain reaction)
As técnicas de PCR (polymerase chain reaction)
podem identificar directamente M. tuberculosis,
com a vantagem de não ser necessário crescimen-
to em meio cultural. No entanto, um resultado
positivo de PCR requer ainda cultura, de modo a
efectuar os testes de sensibilidade.
5. Pesquisa de M. tuberculosis por testes
de libertação de interferão
Actualmente alguns centros, como alternativa à
prova de Mantoux, utilizam dois testes designa-
dos, respectivamente, por T-SPOT.TB e Quanti
FERON-TB Gold O fundamento de tais exames
complementares é o seguinte: verificando-se no
organismo a presença de M. tuberculosis conten-
do antigénios específicos (ESAT-6, CFP-10 e TB7.7-
não existentes no M. bovis –BCG, nem no com-
plexo M. avium) ocorre estimulação de linfócitos
T no sangue periférico com consequente liberta-
ção de interferão-gama (IFN-gama). No teste
QuantiFERON-TB Gold é medido o teor sanguí-
neo de IFN-gama e, no teste T-SPOT.TB, o número
de linfócitos produtores de IFN-gama no sangue
periférico.
As principais vantagens dos testes baseados
no IFN-gama relativamente às provas tuberculíni-
cas são a maior especificidade devido à falta de
reactividade cruzada com BCG e micobactérias
atípicas, e maior sensibilidade para o diagnóstico
nos casos de crianças com infecções por VIH, e
com síndromas de má-nutrição.
6. Outros exames complementares
Apesar de não haver um padrão radiológico
específico da TB pulmonar na criança, a radiogra-
fia do tórax em incidências póstero-anterior e per-

fis é fundamental. A alteração mais frequente é a
adenopatia mediastínica (hilar), que poderá ser
responsável por atelectasia. Outros sinais radioló-
gicos incluem a pneumonia, o derrame pleural, o
padrão de disseminação miliar ou broncogénica,
e, nos adolescentes, as imagens sugestivas de cavi-
tação. (Figuras 2, 3 e 4)
Quando são detectadas alterações radiológi-
cas, deve ser efectuada tomografia computadori-
zada (TAC), para melhor definição das caracterís-
ticas e extensão das lesões.
A broncoscopia está indicada em situações
específicas (Quadro 5).
Em casos especiais de derrame pleural poderá
estar indicada biópsia pleural para detecção de
eventual granuloma.
Igualmente, em função do contexto clínico,nal-
guns casos de tuberculose miliar/granúlia poderá
estar indicada biópsia da medula óssea.
Perante a suspeita de meningite ou granúlia, a
realização de fundoscopia é fundamental, pois a
presença de tubérculos coroideus pode confirmar
o diagnóstico. Na meningite tuberculosa devem
ser sempre efectuados exames de imagem do
cérebro (TAC ou RMN) que poderão evidenciar
sinais de edema cerebral, hidrocefalia, ventriculo-
megalia, ou tuberculomas.
Diagnóstico diferencial
Num país como Portugal em que se verifica ele-
vada prevalência de TB, determinadas situações
clínicas obrigarão a estabelecer o diagnóstico dife-
rencial com a doença em análise: pneumonia de
evolução arrastada, meningoencefalite, síndroma
febril de duração superior a 7 dias (de origem não
QUADRO 5 – Indicações da broncoscopia
1. Perturbações da ventilação
2. Imagens de disseminação broncogénica
3. Adenomegália volumosa látero-traqueal ou tráqueo-
brônquica direita
4. Redução súbita de dimensões de adenomegália em
radiogramas sucessivos
5. Verificação de sinais de “escavação” ganglionar
6. Hemoptises
7. Doente VIH +
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1507
determinada e possivelmente relacionável com
febre tifóide, síndroma com monucleose, toxo-
plasmose, doença difusa do tecido conjuntivo,
neoplasia, etc.); e igualmente com síndromas de
etiopatogénese diversa associados a derrame
pleural, doença articular, adenopatia superficial,
eritema nodoso e conjuntivite flictenular, etc..
Tratamento
Princípios gerais
O tratamento da tuberculose implica tratamento
médico do doente infectado, e medidas de Saúde
Pública para controlo da infecção a nível comu-
nitário, devendo ser individualizadas as carac-
terísticas de cada doente tendo em conta, designa-
damente, a idade, o local da infecção, assim como
a eventualidade de estado de imunossupressão e
de co-infecção com VIH.
Após a adopção da terapêutica antibacilar tor-
nou-se evidente que a emergência de resistência
do M. tuberculosis se desenvolveria a uma taxa
previsível se os sucessivos fármacos fossem usa-
dos em monoterapia. Por conseguinte, uma vez
que o tratamento da tuberculose tem por objectivo
principal a erradicação do BK, dever-se-á usar
sempre um esquema de politerapia, com fármacos
bactericidas. Esta associação de fármacos impe-
dirá o aparecimento de estirpes mutantes, redu-
zindo o tempo de tratamento o qual deverá ser, no
entanto, suficientemente longo para permitir a
esterilização das lesões. (Capítulo 275)
O tratamento padrão para as formas de TB
torácica e maioria das formas de TB extratorácica
é de curta duração (6 meses, não excedendo 1 ano,
excepto em casos de resistência ou de não adesão).
De facto, o tratamento curto com drogas que des-
troem bacilos em multiplicação activa é eficaz; no
entanto, para promover a cura, esterilização ou
irradicação de processo latente com bacilos intra-
celulares, o tratamento deve ser mais prolongado.
Existe ainda controvérsia quanto a doses de
certas drogas, especialmente isoniazida (INH), a
esquemas de tratamento em situações de menin-
gite, infecções osteoarticulares, e em casos de
resistência. A terapêutica intermitente (2 a 3
vezes/semana) tem interesse por facilitar a adesão
do doente/família, implicando, no entanto super-
visão/vigilância rigorosa.
1508 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Sendo a multiplicação do bacilo proporcional à
pressão de oxigénio no meio, torna-se fácil com-
preender que as lesões poderão conter 3 tipos de
populações microbianas distintas:
– bacilos em multiplicação activa, nas paredes
das lesões caseosas das cavernas;
– população mais reduzida de bacilos, fagoci-
tados pelos macrófagos (em meio ácido, sob o
efeito de várias enzimas) com multiplicação lenta
e ocasional;
– bacilos extracelulares em focos caseosos sóli-
dos com multiplicação intermitente.
De salientar que as micobactérias podem
sobreviver durante anos em estado latente (de
quiescência) quando o metabolismo é inibido por
baixa tensão de oxigénio ou pH baixo.
Diferentes fármacos são efectivos (por ordem
de eficácia) no que respeita a:
– destruição de bacilos em multiplicação acti-
va, por ex. em cavidades abertas → isoniazida
(INH), rifampicina (RIF), estreptomicina (SM);
– destruição de bacilos quiescentes, em multi-
plicação lenta e ocasional, por ex. em lesões caseo-
sas fechadas → RIF,INH ; ou no interior de macró-
fagos → pirizinamida (PZA), RIF, INH;
– supressão da multiplicação celular de bacilos
mutantes resistentes a drogas, por ex. → INH, RIF.
(Quadro 6)
Os fármacos mais frequentemente utilizados
são bactericidas, podendo destruir > 90% da
população bacilar nos primeiros dias de tratamen-
to (INH, o mais potente), RIF, PZA, SM (estrepto-
micina). Os fármacos bacteriostáticos (por ex.
etambutol-EMB, bacteridida em altas doses, a
etionamida/protionamida, tiacetazona, e o ácido
para-amino-salicílico-PAS) podem ser usados
concomitantemente com os bactericidas.
Os testes de sensibilidade aos antimicrobianos
são habitualmente efectuados em duas fases. Na
primeira são testadas as drogas de 1ª linha que
incluem INH, RIF, PZA, EMB, SM.
Se o microrganismo for multirresistente, numa
2ª fase serão testadas as drogas de 2ª linha. Os
testes de sensibilidade (dado o crescimento lento
das micobactérias) demoram, em média, 2 sema-
nas para as drogas de 1ª linha e 2 a 4 semanas para
as drogas de 2ª linha (Quadro 7).
Considerando o fármaco, o fenómeno da resis-
tência pode equacionar-se do seguinte modo:
QUADRO 6 – Posologia de alguns antibacilares
Rifampicina
10 mg/kg/dia (até peso de 20 kg)
300 mg/dia (20-35 kg); 450 mg/dia (36-45 kg); 600 mg
(> 45 kg)
Isoniazida
10 mg/kg/dia (até peso de 20 kg)
200 mg/dia (20-35 kg); 300 mg/dia (36-45 kg); 400 mg
(> 45 kg)
Pirazinamida
35 mg/kg/dia (até peso de 20 kg)
1000 mg/dia (20-35 kg); 1500 mg/dia (36-45 kg);
2000 mg (> 45 kg)
Estreptomicina
20 mg/kg/dia (até peso de 20 kg)
500 mg/dia (20-35 kg); 1000 mg/dia (36-45 kg);
1000 mg (> 45 kg)
Etambutol
25 mg/kg/dia (até peso de 20 kg)
600 mg/dia (20-35 kg); 800 mg/dia (36-45 kg); 1200 mg
(> 45 kg)
Etionamida
12 mg/kg/dia (até peso de 20 kg)
250 mg/dia (20-35 kg); 500 mg/dia (36-45 kg); 750 mg
(> 45 kg)
– Monorresistência – estirpe resistente apenas a
um dos antibacilares de 1ª linha;
– Polirresistência – resistência a mais do que um
dos antibacilares de 1ª linha;
– Multirresistência – resistência simultânea à
INH e RIF a que se podem associar resistências a
outros fármacos antibacilares.
Considerando o doente, podem ser considera-
dos os seguintes tipos de resistência:
– Resistência inicial (primária) – resistência em
doentes a submeter a um primeiro tratamento;
trata-se dum indicador epidemiológico de exce-
lência, reflectindo o reservatório de bacilos circu-
lantes na comunidade.
– Resistência adquirida (secundária) – demonstrá-
vel em doentes já em tratamento (inicialmente
sensíveis, tornando-se resistentes); traduz casos
de falência terapêutica, por ineficácia que deve ser
ultrapassada.
Esquemas de tratamento
*Tuberculose infecção ou tuberculose latente

Não existe uniformidade de critérios para a
terapêutica da tuberculose-infecção ou tuberculo-
se latente (que, de facto corresponde ao conceito
de quimioprofilaxia secundária).
Na recomendação conjunta das Secções de
Infecciologia e Pneumologia da Sociedade Portu-
guesa de Pediatria é proposta a administração de
isoniazida, rifampicina e pirazinamida por um período
de dois meses.
Nos casos de resistência da fonte infectante à
isoniazida deverá adicionar-se etambutol (criança de
idade superior a 5 anos) ou estreptomicina (idade infe-
rior a 5 anos).
Deverá ser dada prioridade absoluta a crianças
com tuberculose-infecção diagnosticada no passa-
do e não tratada,nas seguintes circunstâncias:
– submetidas a terapêutica actual com cor-
ticóides ou imunossupressores;
– concomitância com doença anergisante
(sarampo, tosse convulsa, varicela, rubéola);
– situações clínicas a considerar individual-
mente: diabetes mellitus, insuficiência renal
crónica, VIH/SIDA, intervenção cirúrgica
com anestesia geral.
*Tuberculose doença
Nas formas de tuberculose pulmonar o esquema
terapêutico implica:
– a utilização de três fármacos durante dois
meses com pirazinamida, isoniazida e rifampicina;
– após este período são mantidas a isoniazida e
a rifampicina durante mais quatro meses. (ver adian-
te posologia)
Nos locais em que se demonstre elevada resis-
tência à isoniazida (>4%) alguns autores advogam
associar etambutol à terapêutica inicial, que poderá ser
interrompido se o isolado se revelar sensível à iso-
niazida. Pela dificuldade no diagnóstico dos sinais
de toxicidade óptica do etambutol, já que as crianças
mais jovens podem ainda não distinguir as cores, a
alternativa é a substituição do etambutol pela estrepto-
micina, nas crianças de idade inferior a 5 anos, com a
desvantagem de este fármaco ter de ser adminis-
trado por via intramuscular e de ser ototóxico.
O tratamento da tuberculose multirresistente,
deve ser orientado pelas susceptibilidades encon-
tradas na criança e/ou na fonte infectante; envolve,
regra geral, pelo menos três fármacos que constam
do Quadro 7, até negativação da cultura, após o
que se deve manter uma fase de “consolidação”
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1509
durante pelo menos 18 a 24 meses, com os dois fármacos
mais activos e mais bem tolerados. Todos os referidos
fármacos podem causar reacções adversas impor-
tantes as quais poderão obrigar a modificação da
terapêutica e/ou suspensão de alguns. A monitori-
zação bacteriológica (provas de sensibilidade aos
antibacilares) é fundamental: deverá ser mensal
nos primeiros 6 meses e, depois, trimestral até ao
fim da terapêutica. Ulteriormente, o doente deverá
ser vigiado de 6-6 meses (avaliação clínica, radioló-
gica e bacteriológica) durante 2 anos. (Quadro 7)
Outras formas de tuberculose
O tratamento da linfadenite tuberculosa é igual ao
da tuberculose pulmonar, exigindo, no entanto, na
maior parte dos casos a remoção cirúrgica do gân-
glio e da fístula à pele, associada.
A meningite tuberculosa, a forma de disseminação
brônquica, a tuberculose miliar e outras formas extra-
pulmonares e extratorácicas, implicam uma terapêu-
tica quádrupla inicial com isoniazida, rifampicina,
pirazinamida e etambutol/ou estreptomicina.
O etambutol e a estreptomicina devem ser utiliza-
dos nos primeiros 2 meses de terapêutica com vista
à rápida erradicação dos bacilos em multiplicação
activa; com efeito, estes fármacos penetram no
SNC apenas quando há inflamação meníngea.
Quanto à duração total do tratamento das referi-
das formas, esta deve ser no mínimo de 10 meses, se
bem que alguns autores preconizem uma duração
de 12 meses.
A corticoterapia está indicada em todas as
situações em que o processo inflamatório causado
pela infecção tuberculosa possa ser factor adju-
vante para o estabelecimento de complicações e
sequelas. O “desmame” dos corticóides deve ser
muito lento, em 4 a 6 semanas.
QUADRO 7 – Antibacilares nas formas
multirresistentes(*)
Aminoglicosídeos (canamicina, amicacina, capreomicina)
Etionamida
Ofloxacina
Pirazinamida
Cicloserina
PAS (ácido para-amino-salicílico)
(*) Exceptuando a pirazinamida, são considerados de 2ª linha
1510 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
O Quadro 8 elucida sobre as indicações univer-
sais a ponderar, e uma contra-indicação discutível.
Coinfecção por VIH
Se bem que esta coinfecção seja menos frequente
na criança do que no adulto, todas as crianças com
tuberculose-doença devem ser rastreadas para
VIH. A terapêutica da criança VIH positiva com
TB é semelhante à criança VIH negativa. Contudo,
devem ser ponderados esquemas terapêuticos
mais longos se a resposta inicial for lenta.
A introdução dos fármacos antiretrovíricos
inibidores da protease (IP, como indinavir e nelfi-
navir) trouxe problemas adicionais na terapêutica
antibacilar destes doentes, nomeadamente em
relação à utilização das rifamicinas (rifampicina e
rifabutina). Sendo as rifamicinas indutoras do
citocromo P450 hepático, aceleram o metabolismo
das IP (a rifampicina é o indutor mais potente)
condicionando concentrações séricas baixas e
níveis infraterapêuticos dos referidos antiretroví-
ricos. Estes, por sua vez, ao retardarem o metabo-
lismo das rifamicinas, elevam os seus níveis séri-
cos com consequente risco de toxicidade.
Assim, segundo recomendações do CDC:
– A rifampicina não deve ser utilizada conjun-
tamente com as IPs actualmente disponíveis;
– A rifabutina poderá ser uma alternativa efi-
caz, desde que com ajustes posológicos (redução
da dose de rifabutina e aumento das IP).
Prevenção
A prevenção da tuberculose exige uma acção harmó-
nica entre as várias estruturas da Saúde, com detec-
ção precoce dos casos e seu tratamento eficaz, ras-
treio dos contactos, quimioprofilaxia e vacinação.
Quimioprofilaxia (primária)
Consiste na administração profiláctica de fárma-
QUADRO 8 – Corticoterapia na tuberculose
Indicações universais Indicações a ponderar
• Granúlia/miliar • Derrame pleural
• Meningite tuberculosa • Perturbação da ventilação
• Tuberculose endobrônquica • Muito mau estado geral
• Pericardite tuberculosa
cos antibacilares a crianças ainda não infectadas e
em contacto com doente que elimina e propaga
bacilos, por conseguinte em risco de adquirirem a
tuberculose (Quadro 9).
Como regra, a quimioprofilaxia primária está
indicada em crianças de idade inferior a cinco
anos. No entanto, a quimioprofilaxia deverá ser
ponderada, caso a caso, em todas as situações de
maior risco de evolução para doença activa
(Quadros 1 e 2). Habitualmente, consiste na admi-
nistração de isoniazida em monoterapia. Quando
haja resistência da fonte infectante à isoniazida,
alguns autores preconizam a administração de
rifampicina, enquanto outros preferem a adminis-
tração conjunta de isoniazida e rifampicina.
Para além da prova tuberculínica, antes de
iniciar a quimioprofilaxia deverá ser efectuada
radiografia de tórax, de modo a excluir tuberculose-
infecção ou tuberculose-doença, pois a prova tuber-
culínica só evidenciará alergia 6 a 12 semanas após
o contágio,sendo que nalguns casos de infecção não
se verifica prova tuberculínica reactiva/alérgica.
Vacinação
A vacinação utiliza o BCG de acordo com reco-
mendações da OMS para países de elevada inci-
dência de tuberculose. Trata-se duma vacina viva
atenuada (M. bovis) (Capítulo 274).
Os estudos efectuados não são concludentes
sobre a efectividade da vacina; enquanto alguns
atestam elevada protecção, outros demonstram
escassa ou nenhuma protecção conferida por
aquela. Tal pode explicar-se pelos seguintes factos:
– Não existem critérios universais para o dia-
gnóstico de tuberculose, nomeadamente da tuber-
culose em idade pediátrica; com efeito, tal como
atrás se referiu, diagnóstico em tal contexto é, na
maioria das vezes, epidemiológico e indirecto, ao
contrário da tuberculose do adulto que assenta em
critérios bacteriológicos e, portanto, directos;
Contra-indicação (discutível)
• Infecção por VIH

QUADRO 9 – Quimioprofilaxia (primária)
Indicações Duração
Contactos intrafamiliares ou muito Enquanto se mantiver o contacto, e
próximos de doentes bacilíferos com: mais três meses após este terminar
• Idade inferior ou igual a 5 anos (a
ponderar caso a caso nas crianças
com idade superior)
• Imunodeficiência congénita ou
adquirida
• Doença grave
• Terapêutica prolongada (superior a
um mês) com corticóides em doses
imunossupressoras
• Outras terapêuticas imunossupres-
soras
– Os estudos são muito longos porque existe
na maioria das vezes um grande intervalo entre a
vacina e a eclosão da doença;
– Existe uma grande variedade de vacinas, de
diversos fabricantes;
– E, finalmente, apesar de se tratar da vacina mais
antiga actualmente em uso, o seu mecanismo de
acção não está ainda verdadeiramente esclarecido.
O BCG não determinou, de facto, a eliminação
da tuberculose em nenhum país, nem tem tido
qualquer efeito na epidemiologia mundial da
tuberculose. No entanto, a principal vantagem
relaciona-se com a possibilidade de evicção (em
termos quantitativos, redução de probabilidade
na ordem de 60-80%) das formas mais graves de
tuberculose infantil: a tuberculose miliar e a disse-
minação; por outro lado, admite-se que o BCG
pode previnir a disseminação da infecção primá-
ria e a reactivação endógena, embora não a infec-
ção exógena.
Ao contrário dos PNV anteriores, que contem-
plavam revacinações em função de provas tuber-
culínicas anérgicas, a partir do ano 2000, foi reco-
mendada uma única inoculação com BCG no
período neonatal ou o mais precocemente possí-
vel. Após os 2 meses de vida, a vacinação deverá
ser precedida de prova tuberculínica, e efectuada
apenas se esta demonstrar anergia. Esta recomen-
dação segue as indicações da OMS para os países
com elevada incidência de TB (Capítulo 274).
CAPÍTULO 295 Tuberculose 1511
No final
Realizar prova tuberculínica
• Prova tuberculínica anérgica
e ausência de critérios de tubercu-
lose-doença:
Suspender a terapêutica
• Prova tuberculínica alérgica
(TB-infecção ou TB-doença):
Avaliar a situação e tratar em função
do contexto clínico-epidemiológico
A redução na incidência da meningite tubercu-
losa na criança em Portugal parece relacionar-se
com o aumento progressivo da cobertura vacinal
do BCG neonatal, actualmente superior a 95% em
todos os distritos. (Capítulo 1)
No campo da imunização antituberculose
registam-se actualmente alguns progressos neste
campo,por exemplo: vacinas com vector DNA de
plasmídeos; BCG recombinante ou mutante; vaci-
nas de sub-unidades que utilizam as proteínas da
micobactéria para desencadear a resposta imu-
nológica; vacinas atenuadas de M. tuberculosis,
contendo os genes responsáveis pela resposta
imunológica, mas não os genes responsáveis pela
virulência; vacina MVA85A,etc..
No que se refere à situação mundial é impor-
tante referir que qualquer vacina contra a tubercu-
lose deverá ser acessível aos países mais pobres, já
que o grande problema do aumento da incidência
e dificuldade de controlo da doença ocorre nos
países em que o preço do tratamento, e provavel-
mente, o preço de futuras vacinas mais efectivas,
excede, em muito, a sua capacidade económica.
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 CAPÍTULO 296 Infecções por Mycoplasma
296
INFECÇÕES POR Mycoplasma
João M. Videira Amaral
Sistematização e importância
do problema
Os agentes Mycoplasma integram um sistema
biológico de microrganismos integrando a classe
Mollicutes. Trata-se de Gram-negativos com
forma muito variável que se aproxima, pelas
dimensões, mais dos vírus do que das bactérias.
Dependentes da ligação a células do hospedeiro
para obtenção de precursores essenciais como
nucleótidos, ácidos gordos, esteróis, e aminoáci-
dos, possuem um único genoma, e ADN circular,
de dupla cadeia (5x108 daltons). A ausência de
parede celular rígida reflecte-se no aparecimento
de morfologia variável (cocobacilar, filamentosa
ramificada, etc.). Possuem, contudo, uma mem-
brana citoplásmica trilaminar.
Das 16 espécies de Mycoplasma isoladas da
espécie humana, M. pneumoniae é o principal
agente de infecções respiratórias em crianças de
idade escolar, adolescentes e jovens adultos.
Ureaplasma constitui outro género que integra
a classe Mollicutes.
1. INFECÇÕES POR Mycoplasma
pneumoniae
Aspectos epidemiológicos
As infecções por este microrganismo são endémicas
nas grandes comunidades, podendo ocorrer surtos
epidémicos em ciclos de 4-7 anos. Nas pequenas
comunidades são esporádicas, podendo ocorrer
surtos epidémicos irregularmente no tempo.
Trata-se de patologia pouco frequente antes
1513
dos 3 anos, de expressão clínica tanto mais ligeira
quanto mais baixa a idade, e pico de incidência na
idade escolar. De acordo com diversos estudos
epidemiológicos, explica entre 7-40% das pneu-
monias adquiridas na comunidade dos 3-15 anos
(Capítulo 82).
Com um período de incubação ~1-3 semanas,
ocorre através da contaminação por gotículas res-
piratórias, sobretudo em comunidades ou institui-
ções de grande concentração de pessoas, em
ambiente fechado.
As células do epitélio respiratório ciliado são o
alvo dos microrganismos às quais estes se ligam
através de junção de glicoproteína ou glicolípido
sulfatado, penetrando nelas depois, e em cujo cito-
plasma sobrevivem; como consequência verifica-
se disfunção ciliar e, ulteriormente, destacamento
ou “descamação” celular.
Como efeito da acção (complexa) do microrga-
nismo verifica-se a libertação de várias citocinas
pró-inflamatórias e anti-inflamatórias, interferões
vários, TNF-alfa e outras citocinas. Como resposta
do hospedeiro agredido surgem diversas reacções
de imunidade celular e anticorpos que o protegem
ou contribuem para a cura. De salientar que situa-
ções crónicas com drepanocitose ou síndromas de
imunodeficiência predispõem a infecções respi-
ratórias de maior gravidade.
Manifestações clínicas
Este tópico foi abordado no Capítulo 82 cuja
Figura 1 mostra padrão radiográfico de pneumo-
nia.
Diagnóstico
O diagnóstico etiológico pode fazer-se através do
exame cultural de secreções da faringe ou expec-
toração, método que não permite resposta rápi-
da(~1 semana).
Existem várias provas serológicas, sendo que a
mais popular e exequível é a da fixação do com-
plemento. Título (elevado) de anticorpos IgG anti-
M. pneumoniae com subida 4 vezes no período
entre 10 dias e 3 semanas é sugestivo da respecti-
va infecção. A detecção de IgM específicas por
imunofluorescência não distingue entre infecção
aguda e infecção recente anterior.
1514 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Outro método diz respeito à determinação por
PCR a partir de exsudado da naso ou orofaringe.
Tratamento
Para além de medidas gerais descritas anterior-
mente (Capítulo 82), cabe referir que a medida
mais efectiva para a erradicação de M. pneumoniae
é a antibioticoterapia com claritromicina ou azi-
tromicina. Verificando-se surtos em instituições, é
recomendada a profilaxia dos contactos com azi-
tromicina.
Complicações
As técnicas de PCR têm permitido identificar o
microrganismo em territórios extra-respiratórios
como articulaões, líquido pleural, articulações, e
LCR. Os sintomas e sinais extra-respiratórios
poderão traduzir invasão directa do microrganis-
mo ou mecanismo auto-imune.
Doentes com ou sem sintomas respiratórios
podem evidenciar manifestações cutâneas (varie-
dade de exantemas como maculopapular, eritema
multiforme, síndroma de Stevens-Johnson, etc.)
(Capítulo 225).
As complicações neurológicas (que surgem, em
média 10 dias após doença respiratória) incluem
meningoencefalite, mielite transversa, meningite
asséptica, ataxia cerebelosa, paralisia de Bell, surdez,
encefalite desmielinizante aguda, e síndroma de
Guillain-Barré; contudo, podem surgir sem doença
respiratória prévia em cerca de 20% dos casos.
Quanto à encefalite ocorrendo dentro de 5 dias
após início dos sintomas prodrómicos, a mesma
poderá ser devida a invasão directa do SNC; se
ocorrer para além de 7 dias após início daqueles,
tratar-se-á provavelmente de encefalite por meca-
nismo auto-imune. O diagnóstico é confirmado
por PCR no LCR, no exsudado faríngeo ou por
estudo serológico(ver atrás).
As complicações hematológicas incluem graus
ligeiros de hemólise com prova de Coombs positi-
va e reticulocitose cerca de 2-3 semanas após iní-
cio da doença. A hemólise grave (rara) pode ser
documentada por determinação do título de
hemaglutininas frias (> 1/512). Defeitos de coagu-
lação e trombocitopénia também são raros.
Outras complicações possíveis são: hepatite
ligeira, miocardite, pericardite, pancreatite, gas-
tropatia hipertrófica com perda de proteínas e sín-
droma símile febre reumática “sem cardite”.
Prognóstico
As infecções fatais são raras. Com o desenvolvi-
mento da tecnologia da imagem (TAC de alta
resolução) demonstrou-se numa baixa percenta-
gem de crianças pequenas com antecedentes de
doença pulmonar por M. pneumoniae: espessa-
mento da parede brônquica alterações da per-
fusão pulmonar e bronquiectásias. Em geral há
recuperação completa com excepção no respeitan-
te às sequelas de encefalite.
2. INFECÇÕES POR OUTRAS ESPÉCIES
DE Mycoplasmas
As três espécies M. hominis, M. genitalium e
Ureaplasma urealyticum são patogénios humanos
urogenitais; colonizam o tracto genital feminino,
podendo originar corioamnionite, colonização
dos RN e infecção perinatal (Capítulos 360 e 361).
Estão muitas vezes associadas a infecções sexual-
mente transmitidas, tais como uretrite não go-
nocócica.
Duas outras espécies de Mycoplasma genitais
(M. fermentans e M. penetrans) são isoladas de
secreções, quer do tracto respiratório, quer do
tracto genital, com maior frequência em doentes
com infecção por VIH.
Os restantes membros são provavelmente
saprófitas, excepto em circunstâncias invulgares
como é o caso de M. salivarium, associado a artrite
na hipogamaglobulinémia.
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1515
297
INFECÇÕES POR
Parvovírus B19
Conceição Neves
Importância do problema
O microrganismo Parvovirus B19 (PVB19) pertence
ao género Erythrovirus; único membro da família
Parvoviridae que causa doença no homem, é um
vírus ADN de cadeia única. Foi inicialmente des-
coberto em 1975 no soro de dadores de sangue
saudáveis. Durante muitos anos após a sua desco-
berta, admitiu-se que a infecção por PVB19 era
assintomática ou associada a doença febril ines-
pecífica. Contudo, em 1980 chamou-se a atenção
para o papel central do referido vírus na patogé-
nese das crises aplásticas no contexto de anemia
hemolítica crónica. Ulteriormente, concluiu-se
que a entidade clínica denominada muitos anos
antes eritema infeccioso (ou 5ª doença dos antigos)
era a manifestação mais comum de infecção pelo
mesmo vírus. Mais tarde associou-se o PVB19 a
patologia diversa durante a gravidez, sendo a
hidropisia fetal de causa não imune a mais conhe-
cida. Durante as duas últimas décadas verificou-
se que as infecções por este vírus estão associadas
a um espectro amplo de manifestações clínicas.
Outros parvovírus são patogénicos para ani-
mais como o cão e o gato.
Aspectos epidemiológicos
As infecções por PVB19, distribuídas em todo o
mundo, são mais prevalentes na idade escolar
(~70% dos casos entre os 5 e 15 anos), com picos
sazonais na transição do Inverno para a Primavera.
A seroprevalência aumenta com a idade, tendo sido
provado em estudos epidemiológicos que cerca de
40-60% dos adultos já tiveram a infecção.
1516 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
A transmissão de pessoa a pessoa faz-se sobre-
tudo por via respiratória através das gotículas de
secreções nasofaríngeas; contudo, pode fazer-se
igualmente através do sangue ou derivados, facto
documentado em doentes com hemofilia.
Poderá verificar-se segundo episódio de doen-
ça no mesmo indivíduo com probabilidade entre
10 e 60%.
Etiopatogénese
A replicação do PVB19 ocorre em células nas fase
de divisão, não se desenvolvendo, no entanto, em
tecidos de cultura habituais; para além das células
progenitoras eritróides da medula óssea humana,
pode desenvolver-se no fígado fetal, células eri-
tróides de doentes com eritroleucémia, cordão
umbilical humano e sangue periférico. Diversos
estudos demonstraram que o PVB19 pode infectar
outras células, causando encefalite, miocardite e
hepatite.
O receptor celular para este vírus é o antigénio
P (Ag P) dos grupos de sangue, encontrado nos
eritroblastos, megacarioblastos e células endote-
liais. Indivíduos sem a proteína P são resistentes à
infecção.
O vírus tem um tropismo para os precursores
eritróides, particularmente pronormoblastos e
normoblastos, onde se desenvolve facilmente; o
resultado é a lise celular com depleção dos referi-
dos precursores, podendo culminar em paragem
transitória da eritropoiese. Com a infecção, nas
crianças saudáveis assiste-se a uma queda da
hemoglobina da ordem de 1g/dL, mas em
doentes com anemia hemolítica podem ser obser-
vadas descidas de 2-6 g/dL. Ocasionalmente o
vírus infecta os leucócitos (especialmente os neu-
trófilos), sendo que in vitro as proteínas do PVB19
têm acção citotóxica sobre os megacariócitos.
Muito embora a infecção se possa manifestar
como um quadro de pancitopénia, o vírus não
constitui factor etiológico desencadeante de ver-
dadeira anemia aplástica.
A infecção por PVB19 compreende duas fases
distintas. A primeira resulta da acção directa do
vírus (infecção lítica das células susceptíveis em
divisão); e a segunda, pós-infecciosa, relacionada
com a resposta imune.
Sendo inalado por via respiratória, surge um
quadro de virémia de carga elevada, da ordem de
1010 ou 1011 partículas víricas /mL de sangue, deter-
minando infecção sistémica. Da infecção resulta
reticulocitopénia acentuada em 7-10 dias, a qual
pode ser acompanhada por leucopénia e tromboci-
topénia desde o início da fase de virémia. Nos
estudos in vitro o vírus inibe a formação de coló-
nias formadoras de blastos, o mesmo não aconte-
cendo com os granulócitos e megacariócitos.
O aparecimento de anticorpos (Ac) IgM especí-
ficos no início da segunda semana após a inocula-
ção, corresponde ao desaparecimento da virémia.
Na terceira semana aparecem os Ac IgG específi-
cos, desenvolve-se o exantema característico do
eritema infeccioso, e a artropatia. O papel da imu-
nidade celular na recuperação da doença não é
conhecido, muito embora alguns doentes em que
se desenvolve infecção persistente evidenciem
défice de células T bem como outras alterações do
sistema imune; tal sugere um papel da imunidade
celular na resposta do hospedeiro.
As manifestações clínicas iniciam-se ~17-18
dias após a inoculação; e, uma semana mais tarde,
o vírus pode ser detectado em zaragatoas da oro-
faringe ou no sangue. O aparecimento de erupção
cutânea, como se referiu coincidindo com o desenvolvi-
mento de Ac IgG, ocorre após a virémia, não havendo,
nesta fase, risco de transmissão da doença. O apareci-
mento de Ac IgG anti-PVB19 indicia controlo da
infecção, restabelecimento da normalidade do
número de reticulócitos e elevação da concentra-
ção de Hb.
Manifestações clínicas
O período de incubação varia entre 4 e 14 dias,
podendo atingir 20 dias.
As infecções causadas pelo PVB19 resultam
num variado espectro de manifestações que são
usualmente influenciadas pelo estado imunológi-
co e hematológico do doente.
No individuo aparentemente saudável a infec-
ção pode ser assintomática, salientando-se que a
manifestação mais comum é o eritema infeccioso.
Doentes com patologia hematológica subjacente
podem evidenciar crises aplásticas transitórias e,
nos doentes com quadro de imunodepressão (em
regime de quimioterapia ou de tratamento com
drogas imunossupressoras, síndromas de imuno-
 CAPÍTULO 297 Infecções por Parvovírus B19 1517

deficiência congénita ou adquirida) poderá desen-

volver-se infecção persistente, causa frequente de
anemia crónica. A hidropisia fetal e a morte fetal
são complicações da infecção intrauterina.
Outras manifestações menos comuns de infec-
ção por PVB19 incluem púrpura trombocitopénica
idiopática, miocardite, vasculite, glomerulonefri-
te, meningoencefalite, dermatomiosite juvenil e
pseudoapendicite; tal sintomatologia pode surgir
isoladamente ou como complicação do eritema
infeccioso.
Seguidamente procede-se à descrição das for-
mas clínicas mais típicas.

Eritema infeccioso
(Quinta doença ou megaleritema epidémico)
É mais comum nas crianças entre os 4-10 anos. O
curso clássico do eritema infeccioso pode ser divi-
FIG. 1
dido em três estádios distintos (Figuras 1 e 2):
Criança de 4 anos,
Estádio 1 hospitalizada com quadro
• Período de transmissão possível febril, queilite, erupção tipo
“face esbofeteada” e
• Doença prodrómica leve
erupção maculopapulosa
• Virémia difusa. Detecção de Ac IgM
• Depleção das células progenitoras eritróides específicos para PVB19 e
• Desenvolvimento de Ac IgM específicos sinais laboratoriais de
compromisso renal.
Estádio 2
• Exantema facial semelhante a “cara esbofe-
teada”
• Desaparecimento da virémia
• Desenvolvimento de Ac IgG específicos(anti-
PVB19)
FIG. 2
Estádio 3
• Exantema eritematoso maculopapuloso das A mesma criança da Figura
extremidades e tronco 1 evidenciando quadro
• Curso evanescente do exantema em 1-3 morfológico cutâneo
compativel com PPGSS
semanas
(papular-purpuric gloves
• Artropatia and socks syndrome).

O exantema é um dos mais comuns da infân-

cia, muito típico, evoluindo em três fases.
Após 5-7 dias do ínicio da doença, surge erupção
cutânea avermelhada, brilhante, nas bochechas,
seguida de erupção de tipo “rendilhado ou reticula-
do difuso” do tronco, por vezes purpúrica, estenden-
do-se gradualmente para as extremidades. Por vezes
surge eritema multiforme, ou prurido na planta dos
pés. Outras vezes ainda: eritema purpúrico com
lesões papulares e distribuição em luva (glove) e
meia (sock) originando a sigla em inglês: PPGSS
(papular-purpuric gloves and socks syndrome).
Esta síndroma, relacionada sempre com infeção
por PVB19, é rara no adulto, e mesmo, na criança.
Um exantema residual associado ao PVB19 pode
1518 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
reaparecer até várias semanas ou meses após a
infecção inicial, podendo ser exacerbado por alte-
rações térmica (banho quente) e luz solar.
Infecção por PVB19 durante a gravidez
e infecção fetal
Na mulher grávida a infecção pode resultar em
hydrops foetalis, aborto e morte fetal, particular-
mente quando se verifica antes das 20 semanas de
gestação (em 10% dos fetos cujas mães se infectam
durante a gravidez). Nos Estados Unidos a etiolo-
gia mais comum da hidropisia fetal é precisamen-
te a infecção por PVB19.
Há resultados controversos de estudos relativa-
mente à possibilidade (ou não) de anomalias congé-
nitas atribuíveis à infeção in utero. Em determinados
casos de crianças nascidas com hidropisia fetal e
evidência de compromisso medular (paragem da
eritropoiese) dependeram de regimes transfusio-
nais, alguns deles até cerca dos 4 anos de idade.
O diagnóstico diferencial da anemia congénita
causada por este tipo de infecção faz-se funda-
mentalmente com a anemia hipoplástica congéni-
ta (síndroma de Diamond-Blackfan).
Na data do parto está indicado o estudo do
sangue do cordão ou do sangue do RN para a
detecção de vírus e IgM.
Artropatia
Desde há alguns anos que se tornou clara a asso-
ciação de PVB19 com artrite e artralgias. É mais
comum nos adultos, particularmente na mulher;
este tipo de patologia afecta principalmente as
pequenas articulações das mãos e dos pés, joelhos,
tornozelos e punhos, com distribuição simétrica.
Em cerca de 50% dos casos poderá verificar-se
a presença de sinais gerais associados (astenia,
adinamia, mialgias, cefaleias, febre, etc.) sendo
que em apenas 1/3 se verifica exantema concomi-
tantemente. A relação entre infecção por PVB19 e
artrite reumática juvenil, artrite reumatóide e
doença de Still tem sido estudada exaustivamente
(Capítulos 219-221).
Crise aplástica transitória
Em doentes com anemia hemolítica crónica, nos
quais a duração da sobrevida eritrocitária está
diminuída, a acentuada reticulocitopénia resul-
tante da infecção por PVB19 conduz a diminuição
da concentração de hemoglobina a niveis críticos
(crise hipoplástica).
Nos doentes com drepanocitose pode haver
associação da crise aplástica (compromisso de
todas as séries precursoras) com síndroma toráci-
ca aguda, crises vasoclusivas, e sequestração
esplénica. A infecção por PVB19 não resulta inva-
riavelmente em crise aplástica no doente hemolíti-
co crónico; com efeito, nalgumas situações, tal
complicação poderá não surgir se tiver havido
transfusão recente, o que se explica:
– pelo efeito protector dos anticorpos anti
PVB19 transfundidos (~ 40-60% dos dadores são
imunes);
– pela substituição dos eritrócitos do dador, de
vida média normal por eritrócitos de vida média
encurtada; ou
– pelos dois mecanismos.
Nesta forma clínica de infecção por PVB19, ao
contrário do que acontece nos doentes com eritema
infeccioso, existe febre, mal-estar geral, letargia e
sinais e sintomas associados a anemia de gravidade
variável (palidez, taquicárdia, taquipneia, etc.).
Síndromas de imunodeficiência
Os doentes com alterações diversas da imunidade
humoral têm maior risco de infecção crónica por
PVB19, manifestada predominantemente por ane-
mia crónica, em geral associada a neutropénia, trom-
bocitopénia e aplasia medular. Outras situações de
risco de infecção incluem patologia em que está indi-
cada terapia imunossupressora ou quimioterapia
(tumores sólidos, leucémia linfocítica aguda, etc.).
Uma das complicações neste contexto é a sín-
droma hemofagocitária (Capítulo 136).
Miocardite
As infecções por PVB19 podem originar miocardite
em fetos, RN, crianças, adolescentes e adultos. A este
propósito, cabe referir que as células do miocárdio
exprimem o antigénio P, o que já foi referido antes.
O diagnóstico etiológico pode ser realizado
através do estudo do ADN (Capítulo 215).
Diagnóstico
Os Ac IgM específicos anti-PVB19 desenvolvem-se
rapidamente após a infecção e persistem durante 6-8
semanas; constituem o melhor marcador de infecção
 CAPÍTULO 297 Infecções por Parvovírus B19
aguda/recente. Os Ac IgG servem como marcadores
de infecção passada ou de imunidade; contudo, a
seroconversão de IgG anti-PVB19 também serve de
marcador de infecção recente. A demonstração de
IgG, mesmo com títulos elevados, na ausência de
IgM, não é diagnóstica de infecção recente.
Nos casos de imunodeficiência, o estudo seroló-
gico não permite o diagnóstico; nestas circunstân-
cias é fundamental recorrer a estudo de biologia
molecular para detecção do ADN do vírus.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial das infecções por PVB19
com exantema faz-se com outras doenças exan-
temáticas (Capítulo 276). Nos casos de exantema e
artropatia há que admitir patologia do foro da
Reumatologia (Capítulos 219-221).
Tratamento
Não existe terapêutica específica antivírica.
Nos casos de aplasia medular em doentes imu-
nodeprimidos está indicado o tratamento com
IGIV, sendo que os anticorpos específicos forma-
dos com resposta à infecção poderão contribuir
para minorar a acção do vírus.
A IGIV não está indicada nas situações acom-
panhadas de artropatia.
Nas situações de aplasia medular induzida por
PVB19 tem sido empregue IGIV, não havendo
ainda experiência com o tratamento de número
suficiente de casos. As doses recomendadas são:
ou 200 mg/kg/dia durante 5-10 dias; ou 1
g/kg/dia durante 3 dias.
Em medicina materno-fetal, o diagnóstico de
hidropisia e anemia fetais implica transferência da
grávida para centro especializado perante a
provável indicação de transfusão fetal.
Nos quadros febris e dolorosos estão indicados
antipiréticos e analgésicos como paracetamol ou
ibuprofeno.
Qualquer mulher grávida não imunizada e
exposta ao PVB19 deve ser observada em consul-
ta de obstetrícia.Havendo antecedentes de hidro-
pisia fetal, independentemente do tratamento pré-
natal efectuado, a criança deve ser submetida a
vigilância rigorosa no sentido de detectar qual-
quer anomalia e ou sequelas.
1519
Prevenção
Não existe vacina disponível para PVB19. A pre-
venção é difícil uma vez que o vírus é transmitido
antes do aparecimento de sintomas no caso índice.
Por isso, não se torna necessário isolamento nem
evicção escolar.
Nos casos de aplasia medular estão indicadas
medidas de isolamento do doente, dado o risco de
sobreinfecções (Capítulo 150).
Nota: As fotos incluídas neste capítulo fazem
parte da iconografia do Serviço de Pediatria do
Hospital Fernando Fonseca, Amadora-Sintra.
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1520 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
298
INFECÇÕES POR VÍRUS Herpes
(Varicela-Zoster, Citomegalovírus
e Epstein-Barr)
Ana Leça e Raquel Ferreira
1. VARICELA – ZOSTER
Definição
As infecções pelo vírus da varicela-zoster(VVZ) são
doenças contagiosas exantemáticas vesicobolhosas,
de distribuição universal, geralmente benignas e
auto-limitadas em doentes imunocompetentes.
Importância do problema
e etiopatogénese
O vírus da varicela – zóster (VVZ) pertence ao
grupo dos Herpes vírus – família Herpesviridae, de
grandes dimensões em comparação com outros
vírus, com uma estrutura icosaédrica e um núcleo
de DNA, e crescendo dificilmente em cultura de
laboratório. Tem semelhanças com o vírus herpes
simplex, que também é um herpes vírus-alfa.
É causa de duas doenças distintas:
– varicela, correspondente à infeção primária
ou primoinfecção; e
– zona ou herpes zoster, correspondente a
reactivação do vírus latente.
O Homem é o único hospedeiro natural do
vírus.
Do ponto de vista clínico este vírus tem três
características muito importantes:
– A sua alta contagiosidade, sendo o único
vírus herpes que se transmite por disseminação
aérea (aerossóis). A varicela é uma das doenças
mais contagiosas na idade pediátrica.
– A infecção latente dos gânglios das raízes
sensoriais, com capacidade de reactivação sob a
forma de zona ou herpes zóster (ver adiante).
– A presença de sintomas no decurso da infec-
ção primária, em contraste com os outros vírus
herpes (nomeadamente VEB e CMV) cuja pri-
moinfecção é muitas vezes assintomática.
A transmissão surge por contacto directo de pes-
soa a pessoa, ou por intermédio de gotículas de
muco ou de saliva eliminadas pelo doente infectado;
existe ainda a possibilidade de transmissão por
líquidos das vesículas de doentes com herpes zoster.
O período de incubação é cerca de 15 dias,
podendo variar de 10 a 21.
Durante a primeira parte deste período verifi-
ca-se replicação do vírus no tecido linfóide local, a
que se segue breve período de virémia subclínica
(1ª virémia) que veicula o vírus para o SRE. As
lesões cutâneas disseminadas ocorrem durante
uma 2ª virémia que dura 3-7 dias. As células san-
guíneas mononucleares transportam vírus, geran-
do o aparecimento de novas vesículas durante
este 2º período de virémia.
O VVZ é também transportado “de retorno” à
mucosa das vias respiratórias superiores na parte
final do período de incubação, permitindo a disse-
minação do vírus a contactos susceptíveis antes
do aparecimento do exantema.
Em condições de resposta imune normal
(indivíduos saudáveis) há possibilidade de o
organismo limitar a replicação do vírus, facilitan-
do a cura. Pelo contrário, nos indivíduos imuno-
deprimidos (especialmente com défice da imuni-
dade humoral), a replicação do vírus continua,
podendo surgir infecção disseminada com reper-
cussões em vários órgãos.
O vírus é transportado de modo retrógrado
através dos neurónios sensoriais/espinhal-medu-
la para os gânglios das raízes dorsais paraverte-
brais, onde fica em estado latente (ver atrás).
A reactivação subsequente causa herpes zóster,
quadro caracterizado por erupção vesicular distri-
buída em dermátomo, sendo que a supressão da
imunidade celular aumenta o risco de reactivação
do VVZ.
Aspectos epidemiológicos
Antes da introdução da vacina anti-varicela nos
EUA há mais de 14 anos, a maior parte das crianças
CAPÍTULO 298 Infecções por vírus Herpes (Varicela-Zoster, Citomegalovírus e Epstein-Barr)
adquiria infecção até aos 15 anos. Cerca de 1 década
depois verificou-se declínio de hospitalizações da
ordem de 75%, em relação com varicela complicada.
Igualmente se verificou diminuição acentuada da
mortalidade entre as idades de 1 e 9 anos (menos
90% de óbitos). (Capítulo 274)
No que respeita à idade de manifestação da
infecção por V V Z há essencialmente 2 padrões:
– O padrão dos climas temperados, em que se
inclui a Europa, com contacto precoce com o vírus;
nesta circunstância é, como a varicela, uma doen-
ça da idade pediátrica.
– O padrão dos climas tropicais, com infecção
protelada até à adolescência e idade adulta, idade
com maior probabilidade de evolução mais grave
e de aparecimento de complicações.
Em relação à prevalência da infecção, em
Portugal, o Segundo Inquérito Serológico
Nacional Portugal Continental 2000-2002 revelou
que 86,8% da população estudada é seropositiva
para o V V Z e, tal como noutros países europeus,
a infecção por este vírus ocorre predominante-
mente em crianças. Dos 15 aos 19 anos a seroposi-
tividade é 94,2%, após o que se verifica um
aumento gradual para 99,3%. Neste estudo, verifi-
cou-se também que apenas 2,8% das mulheres nos
períodos de maior fertilidade (20-29 anos e 30-44
anos) são susceptíveis.
De acordo com o mesmo inquérito, concluiu-se
que a varicela corre predominantemente na infân-
cia: 41,3% das crianças entre os 2 e os 3 anos já se
infectaram com o vírus, aumentando para o dobro
dos 6 aos 7 anos, o que nos leva a concluir que o
impacte da vacinação será maior se dirigida a
crianças mais jovens.
Na revisão casuística referente a 17 anos de
internamentos por varicela na Unidade de
Infecciologia do Hospital de Dona Estefânia, divi-
dida em dois períodos, 1987 a 1996 (351 doentes) e
1997 a 2003 (251 doentes), verificou-se :
– maioria dos internamentos por complicação
da varicela ocorreu em crianças saudáveis, sem fac-
tor de risco de varicela grave, de idade inferior ou
igual a 3 anos, com sobreinfecção cutânea ou das
partes moles, e internadas pelo serviço de urgência;
– diminuição da percentagem das complicações
neurológicas e respiratórias no 2º período estudado;
– aumento da percentagem e da gravidade clí-
nica das infecções das partes moles, com o primei-
1521
ro caso de fascite necrosante em 1997. As compli-
cações cutâneas corresponderam a 72% dos inter-
namentos por varicela no período de 1987 a 1996,
aumentando para 75% no período de 1997 a 2003.
– Streptococcus pyogenes e Staphylococcus aureus
foram os agentes mais frequentemente isolados,
sendo de realçar o aparecimento de estirpes de
Streptococcus pyogenes resistentes aos macrólidos a
partir de 1997.
– no período de 1987 a 1996 foram internados 6
recém-nascidos e 8 no período de 1997 a 2003, sendo
de referir 2 casos graves, um dos quais de varicela
perinatal (mãe com varicela na data do parto).
– faleceram 2 doentes (em 1993 e 2000), uma
criança de 6 anos com cardiopatia e trissomia 21, e
um recém-nascido. Houve um caso de síndroma
de Reye em criança com artrite crónica juvenil sob
terapêutica com salicilatos.
A comprovação da varicela como um proble-
ma de saúde pública tem sido cada vez mais evi-
dente à medida que dados epidemiológicos e
estudos de custo-benefício são conhecidos. Con-
tudo, e dado que a doença não é de notificação
obrigatória, não existe uma informação precisa
sobre o impacte da doença na comunidade.
Manifestações clínicas
Na varicela da criança não existe habitualmente
período prodrómico, ao contrário do que acontece
com o adolescente e o adulto. Este período carac-
teriza-se por febre, cefaleia, sensação de mal-estar,
1 a 2 dias antes do aparecimento do exantema.
Este evolui rapidamente de mácula para vesícula de
conteúdo transparente (que se rompe facilmente)
e, posteriormente, para crosta, com distribuição
crânio – caudal e centrípeta. As crostas destacam-
se espontaneamente em cerca de 8 a 15 dias.
É típica a presença de lesões nos vários estádios
numa mesma área anatómica. As mucosas podem
ser igualmente atingidas, com ulcerações superfi-
ciais no palato e vulva. O prurido intenso acom-
panha geralmente o estádio vesicular do exantema
da varicela. Pode verificar-se o aparecimento de
linfadenopatias generalizadas. (Figura 1)
Os doentes são contagiosos desde cerca de 48
horas antes do início do exantema até à fase em
que todas as vesículas se apresentam na forma de
crosta (5 a 10 dias).
1522 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
A varicela é uma doença de evicção escolar
obrigatória.
A zona (reactivação do V V Z) ocorre raramen-
te (em cerca de 5% dos casos de varicela anterior:
~5% até aos 15 anos, e ~10-15% na idade adulta);
manifesta-se sobretudo nas seguintes circunstân-
cias:
– infecção primária in utero ou em caso de vari-
cela no 1º ano de vida;
– quadros clínicos com imunossupressão
(como foi referido antes, sobretudo défice da imu-
nidade celular), em que há probabilidade de
herpes zóster mais exuberante e mais grave, com
risco de disseminação cutânea, compromisso vis-
ceral e tendência para a cronicidade. A incidência
é cerca de 15% nas crianças que já tiveram leuce-
mia, e ~30% nos receptores de transplante medu-
lar e nos infectados pelo VIH;
– envelhecimento, a partir dos 50 anos; se um
indivíduo viver até aos 80 anos aumenta a proba-
bilidade de adquirir infecção zoster, que é tanto
mais grave quanto mais tardio o seu aparecimen-
to (ver atrás).
Esta forma clínica caracteriza-se por uma erup-
ção unilateral, por vezes acompanhada de linfade-
nopatia regional. Na fase de pré-erupção existe
dor ,mal-estar, febre, hiperestesia, sensação de
“queimadura” ao longo de uma área limitada de
A B
FIG. 1
A – Varicela – predomínio de vesículas visualizando-se
algumas crostas; B – Varicela confluente com predomínio de
vesículas; zona nadegueira protegida da luz, menos
exuberante em lesões (fotoprotecção). (NIHDE)
pele de trajecto mais ou menos rectilíneo, suprida
por nervos sensitivos de um ou dois gânglios das
raízes dorsais, (dermátomo); no adolescente e
adulto a dor relaciona-se com neurite aguda.
Surgem, ao cabo de alguns dias a erupção de
pápulas que rapidamente se transformam em
vesículas segundo um trajecto mais ou menos rec-
tilíneo (ou paralelamente, em dois trajectos se esti-
verem em causa dois dermátomos), progredindo
até à fase de crosta em cerca de 5 a 7 dias. Em cerca
de um terço dos casos poderá verificar-se a ocor-
rência de vesículas “vizinhas” que ultrapassam o
limite do dermátomo.
Embora raramente, poderá a zona ter localiza-
ção ao nível do trajecto do nervo trigémio, acom-
panhando-se as lesões cutâneas de conjuntivite,
ceratite e iridociclite. Outro possível nervo crania-
no afectado é o facial .Nesta caso a tradução clíni-
ca mais típica é paralisia facial e aparecimento de
vesículas no canal auditivo externo (síndroma de
Ramsay-Hunt). (Figura 2)
A nevralgia pós – zóster, mantida por vezes 2 a
3 meses – é rara em idade pediátrica
Factores de gravidade
No que se refere à gravidade da doença verifica-se
um aumento da morbilidade e mortalidade na
mulher grávida susceptível, e no feto. A síndroma
A B
FIG. 2
A – Herpes zóster: lesões na área do trigémio; B – Herpes
zóster de localização torácica; lesões de trajecto rectilíneo ao
longo dos nervos intercostais acompanhando a direcção das
costelas. (NIHDE)
CAPÍTULO 298 Infecções por vírus Herpes (Varicela-Zoster, Citomegalovírus e Epstein-Barr)
da varicela congénita caracteriza-se por lesões do
SNC, globo ocular (cegueira), cicatrizes cutâneas
permanentes e defeitos dos membros, com inci-
dência de 2% nas primeiras vinte semanas de gra-
videz.
Esta situação é distinta da varicela perinatal,
surgindo no recém-nascido quando a mãe contrai
varicela no período entre 5 dias antes do parto e 5
dias depois. A varicela perinatal é geralmente
muito grave pois, para além da imaturidade imu-
nológica do recém-nascido, nesta fase não houve
ainda passagem transplancentar de anticorpos
maternos que seriam um factor de protecção. A
terapêutica com imunoglobulina específica e aci-
clovir tem melhorado muito o prognóstico destes
doentes.
Para além destes dois quadros clínicos, há um
risco acrescido de complicações para a mulher e
para o feto na varicela contraída no último tri-
mestre, respectivamente pneumonia e dissemina-
ção da doença.
A gravidade da varicela é maior no adulto,
com maior morbilidade e mortalidade: o número
de lesões é maior, os sintomas sistémicos mais
duradouros e as complicações mais frequentes,
referindo algumas séries que a encefalite é sete
vezes mais frequente que na criança, e a mortali-
dade vinte e cinco vezes maior.
O risco de varicela grave é também maior nas
síndromas acompanhadas de imunodeficiência,
especialmente nos casos de doença maligna sob
quimio ou radioterapia, no caso de corticoterapia
em altas doses e nos defeitos da imunidade celu-
lar. Por este motivo, as complicações da varicela
passaram a ser mais frequentes à medida que
maior número de crianças com doença maligna,
transplantação de órgãos ou asma grave foi sendo
tratado com sucesso. Igualmente nos casos de
SIDA, têm sido descritos casos graves e fatais.
Complicações
A partir da década de 90 passou a verificar-se
aumento de complicações na criança saudável e
sem factores de risco prévios, nomeadamente
cutâneas, respiratórias e neurológicas.
No que se refere às complicações cutâneas,
salienta-se o papel de Streptococcus pyogenes, res-
ponsável por situações muito graves como a fas-
1523
cite necrosante. Alguns estudos encontraram uma
razão de causa efeito entre as complicações cutâ-
neas e a toma prévia de anti-inflamatórios não
esteróides como nimesulido e ibuprofeno, pelo
que estas drogas não devem ser prescritas no
decurso da varicela. A medicação com salicilatos
antes e durante a doença relacionou-se com o apa-
recimento de síndroma de Reye.
Outras complicações descritas na literatura em
relação com infecções por V V Z incluem: menin-
gite asséptica, síndroma de Guillan-barré, encefa-
lite (nalguns casos em relação com o próprio
vírus), ataxia cerebelar (por mecanismo imunoló-
gico, sem acção directa do vírus), púrpura trom-
bocitopénica concomitante com a doença aguda
ou de aparecimento a posteriori .
Exames complementares
Na prática, em situações correntes, o diagnóstico é
essencialmente clínico-epidemiológico. Em situa-
ções especiais ou em casos complicados poderá
estar indicada a realização de exames comple-
mentares: por microscopia electrónica para estudo
citológico (pesquisa de corpos de inclusão, células
gigantes) e isolamento do vírus no fluido das vesí-
culas ou nos produtos de raspagem das lesões;
através de cultura de células; pesquisa do DNA
por reacção da polimerização em cadeia (PCR),
etc..
Para confirmar a infecção poderão utilizar-se
provas de fixação do complemento, anticorpos
fluorescentes para os antigénios de membrana,
métodos ELISA, radioimunoensaio, etc..
Para confirmar o estado de imunidade relati-
vamente à varicela é possível proceder a uma
prova intradérmica utilizando a estirpe OKA
inactivada do vírus. De acordo com diversos estu-
dos, concluiu-se que a sensibilidade e a especifici-
dade desta prova era ~95%, comparável à obtida
com o estudo serológico com pesquisa de anticor-
pos fluorescentes.
Tratamento
O tratamento da maioria dos casos é sintomático.
Se a criança estiver febril deve ser administra-
do paracetamol.
Em relação ao prurido, na Unidade de Infec-
1524 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ciologia do Hospital de Dona Estefânia, não se uti-
liza por norma, terapêutica anti-histamínica. Os
banhos de amido são, regra geral suficientes para
o bem-estar da criança. Igualmente não se utliza a
aplicação de tópicos.
A terapêutica com aciclovir não é recomenda-
da para uso generalizado na criança saudável com
varicela. Quando indicada, deve ser iniciada o
mais precocemente possível (idealmente nas 1ªs
24 horas, logo após início do exantema; é inútil
após o 3º dia de evolução da doença).
O aciclovir oral (20 mg/kg/dose até máximo
de 800 mg/dose, em 4 tomas diárias durante 5
dias) está indicado em: adolescentes; doenças cró-
nicas dermatológicas ou pulmonares; terapêutica
mantida com salicilatos; terapêutica com cor-
ticóides, de curta duração, intermitente ou por
aerossóis; casos secundários num agregado fami-
liar (os casos secundários são geralmente mais
graves). O aciclovir endovenoso está indicado nos
imunodeprimidos (5-10 mg/kg/dose de 8-8 horas
durante 7 a 10 dias).
No herpes zóster o aciclovir abrevia a cura das
lesões cutâneas, reduz o tempo de evolução da
neurite aguda, assim como o risco de nevralgia
pós fase aguda. Está igualmente indicado nos
casos de doentes com imunodepressão, contri-
buindo para diminuir o risco de disseminação vis-
ceral.
Os pais e mais directos responsáveis pelos cui-
dados a prestar à criança doente devem ser ins-
truídos no sentido de procederem ao corte das
unhas e de correcta lavagem das mãos de modo a
diminuir o risco de sobreinfecção bacteriana.
As roupas devem ser de algodão e fáceis de
despir, sem traumatizar a pele. Os banhos estão
indicados, com a água à temperatura habitual,
mas deverão ser rápidos, tendo o cuidado de secar
a criança sem friccionar o corpo com a toalha. O
banho de amido ajudará a diminuir o prurido.
O tratamento das infecções cutâneas secundá-
rias é abordado nos Capítulos 279 e 280.
Prevenção
Imunização passiva – Imunoglobulina humana
anti-varicela zoster (IgVZ)
A imunoglobulina antivaricela zoster (IgVZ) deve
ser administrada para prevenir a varicela em
doentes que não têm imunidade para o vírus e
que apresentam risco de complicações graves se
adquirirem a infecção. A IgVZ deve ser adminis-
trada o mais precocemente possível após exposi-
ção, com limite máximo de 96 horas para a forma
endovenosa, e 72 horas para a forma intramuscu-
lar; e, de preferência, nas primeiras 48 horas. A
varicela após IgVZ é, regra geral, mais benigna
mantendo-se, contudo, contagiosa.
A decisão de administrar IgVZ deve funda-
mentar-se em três parâmetros: susceptibilidade à
doença; probabilidade de a exposição resultar em
infecção; risco de complicações graves.
Aos indivíduos com risco de complicações
graves, com exposição continuada ao vírus, deve
ser feita uma segunda administração de IGVZ
passadas três semanas.
Os doentes sob terapêutica mensal com altas
doses de IGIV estarão muito provavelmente pro-
tegidos se a última administração tiver ocorrido
menos de 3 semanas antes da exposição. A IgVZ
interfere com a resposta imunológica às vacinas
vivas, especialmente VASPR nos 5 meses subse-
quentes à sua administração, razão pela qual o
calendário vacinal da criança a quem foi adminis-
trada IgVZ deve ser adaptado a esta circunstância.
Se não for respeitado o intervalo entre IgVZ e
VASPR deve proceder-se à titulação dos anticor-
pos para VASPR, um mês após a vacinação.
A IgVZ não é recomendada para indivíduos já
vacinados contra a varicela.
A IgVZ não deve ser usada indiscriminada-
mente já que condiciona apenas uma protecção
temporária de cerca de 3 semanas (um caso de
varicela numa enfermaria não implica a prescrição
alargada de IGVZ baseada apenas na susceptibili-
dade à doença).
Vacina anti-varicela
A propósito desta medida de prevenção, sugere-se
a consulta do Capítulo 274.
Considera-se actualmente que a administração
de duas doses confere uma maior protecção (tal
como se passa com outras vacinas), o que poderá
evitar os casos de varicela que surgem algum
tempo após a vacinação, por falência vacinal
secundária devida a uma perda progressiva, ao
longo do tempo, da imunidade contra o vírus
(“breakthrough disease”).
CAPÍTULO 298 Infecções por vírus Herpes (Varicela-Zoster, Citomegalovírus e Epstein-Barr)
2. CITOMEGALOVÍRUS
Definições e aspectos epidemiológicos
O citomegalovírus humano (CMV) é um vírus ADN
da família Herpesviridae, ubiquitário na comunidade.
A prevalência da infecção por CMV aumenta com a
idade, é mais elevada nos países em desenvolvi-
mento e nos estratos socioeconómicos mais baixos.
Na maioria, as infecções por CMV são assin-
tomáticas; contudo, o espectro de manifestações é
amplo, entre infecções ligeiras e fatais. Certos gru-
pos populacionais são considerados de risco,
como os recém-nascidos e os imunodeprimidos,
designadamente os transplantados e os porta-
dores de infecção por VIH. Em indivíduos imuno-
competentes a infecção por CMV poderá ter as
características simile mononucleose. A infecção
congénita é abordada no Capítulo 360.
Considera-se infecção primária a que ocorre num
indivíduo susceptível, seronegativo. Infecção recorren-
te é a que surge por reactivação de infecção latente ou
por reinfecção de hospedeiro imune serpositivo.
Doença por CMV poderá resultar de infecção primá-
ria ou recorrente, sendo que no primeiro caso existe
maior probabilidade de quadro clínico mais grave.
O conceito de infecção é biológico; o conceito
de doença é clínico, traduzindo, em princípio, a
presença de sintomatologia.
Após o 1º ano de vida, a prevalência depende
da actividade das pessoas vivendo em comunida-
de, sendo que instituições de tipo infantário e
escolas infantis contribuem para a disseminação
do vírus entre crianças.
Etiopatogénese
Da família Herpesviridae fazem parte também
outros vírus: de Epstein-Barr (VEB), herpes simplex 1
e 2, varicela-zooster,e herpesvirus 6, 7 e 8. Como qual-
quer herpesvírus, tem a característica de se man-
ter latente no organismo, o que condiciona a pos-
sibilidade de reactivação (ver atrás).
Estão descritos diversos modos de trans-
missão:
• Congénita: via placentária. A incidência de
infecção congénita por CMV varia de 0,2-2,4% de
todos os recém-nascidos.
1525
• Período neonatal: secreções vaginais (parto)
ou leite materno(incidência de 10-60% nos primei-
ros seis meses de vida).
• Infância: saliva, lágrimas, leite materno,
urina (taxa de infecção de 50-80%); as creches
contribuem para a disseminação da doença nesta
faixa etária.
• Adolescentes: sémen, secreções vaginais;
durante este período ocorre um segundo pico de
infecção devido à transmissão sexual.
• Outros: transfusões de sangue e derivados
(infecção nosocomial), transplantes de órgãos.
A doença clínica resulta fundamentalmente
dos seguintes factores:
– depressão da imunidade celular;
– replicação vírica intensa com consequente
aumento da respectiva carga;
– compromisso multiorgânico por efeito citopá-
tico directo dos vírus, sobretudo em determinados
órgãos-alvo.
O vírus induz reacção inflamatória com infil-
tração celular focal por células mononucleadas.
Os órgãos mais afectados são o pulmão, fígado,
rins, aparelho gastrintestinal, glândulas salivares
e outras glândulas exócrinas. Pode surgir necrose
focal no cérebro e fígado, acompanhada de granu-
lomas com calcificações.
A presença de CMV intracelular e a replicação
do vírus incrementa a expressão de mediadores
inflamatórios como citocinas e quimocinas; as
células infectadas podem conter inclusões
(grandes, intranucleares, e mais pequenas, intraci-
toplásmicas) que são patognomónicas da infecção
por CMV(doença de inclusões citomegálicas).
Manifestações clínicas e laboratoriais
As manifestações clínicas são variáveis e influen-
ciadas pelo momento em que ocorre a transmissão
da doença (congénita, perinatal ou pós-natal),
idade do doente e concomitância, ou não, de imu-
nodeficiência.
Uma vez que a infecção perinatal é abordada
no Capítulo 360, é dada ênfase às manifestações
pós-neonatais.
Como foi referido, a infecção pode ser subclí-
nica. Em geral, com a duração de 2-3 semanas,
surge febre, tosse (por pneumonite), cefaleia, mial-
1526 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
gias; por vezes, exantema petequial ou morbilifor-
me, linfadenopatias e hepatosplenomegália. Em
crianças mais velhas e adolescentes o quadro é
semelhante a mononucleose infecciosa, com ele-
vação de ALT e AST, e linfocitose atípica.
Nos doentes imunocomprometidos (sobretudo
em casos de SIDA e de doentes transplantados)
existe risco aumentado de infecção primária ou
recorrente, incluindo pneumonite, hepatite, corior-
retinite, doença gastrintestinal (ulcerações submu-
cosas, pancreatite, colecistite), febre isolada, leuco-
pénia, e compromisso do sistema nervoso central.
Diagnóstico
O diagnóstico de infecção activa por CMV é
confirmado pelo isolamento do vírus da urina
(mais utilizado), saliva, lavado broncoalveolar,
leite materno, secreções cervicais, células sanguí-
neas mononucleares; em tecidos obtidos por bióp-
sia pode proceder-se à identificação através de
técnicas de imunofluorescência. A detecção de
vírus não permite distinguir infecção primária de
infecção recorrente.
Podem também ser utilizadas provas de detec-
ção no sangue através de :
– estudo molecular ADN por PCR ,
– estudo do antigénio pp65CMV utilizando
anticorpos monoclonais.
O diagnóstico de infecção primária baseia-se
na seroconversão ou na detecção simultânea de
IgM e IgG de baixa avidez, sendo que os anticor-
pos IgG persistem durante toda a vida.
Durante as primeiras semanas após infecção
primária, a avidez funcional muito baixa dos anti-
corpos da classe IgG atinge o pico 4-5 meses
depois. Os anticorpos IgM podem ser demonstra-
dos transitoriamente, entre a 4ª e 16ª semana
A distinção entre reactivação de vírus endóge-
no e reinfecção com estirpe diferente de CMV
requer técnicas especiais com análise do ADN do
vírus (com enzimas de restrição ou determinação
de anticorpos específicos para epitopos do CMV,
por ex. glicoproteína H ).
Nos doentes imunocomprometidos é habitual
haver excreção aumentada de CMV, mesmo em
presença de títulos elevados de IgG e de IgM, o
que dificulta a destrinça entre infecção primária e
recorrente.
Tratamento
No hospedeiro imunocompetente não está indica-
da qualquer terapêutica específica.
No contexto de doentes com imunossupressão
utiliza-se o ganciclovir associado a IGIV hiperimune-
CMV em casos de retinite, enterite e pneumonite.
Um dos esquemas utilizado é o seguinte:
– ganciclovir IV (7,5 mg/kg/dia,em 3 doses,
durante 14 dias) + IGIV/CMV (400 mg/kg/dia
nos dias 1,2,e 7, e 200 mg/kg/dia no dia 14).
Verifica-se, como resultado desta terapêutica,
diminuição da excreção de CMV dentro de 1
semana em 70-80% dos doentes. A resposta não é
tão favorável nos transplantados, havendo recaí-
das com a paragem do ganciclovir.
Outros antivíricos podem ser usados: foscarnet
(de que existe menos experiência em crianças) e
cidofovir.
Nas formas ligeiras de infecção por CMV pode
utilizar-se valganciclovir oral.
O ganciclovir tem diversos efeitos tóxicos,
nomeadamente supressão medular, alterações
hepáticas, redução da espermatogénese; e cancerí-
geno e potencialmente teratogénico.
Prevenção
Na prevenção devem ser consideradas as seguin-
tes medidas:
– vacina (ainda em estudo);
– esterilização do leite de mães seropositivas
para RN pré-termo;
– IGIV no período pré-transplante de órgãos
(visto que o doente transplantado padecendo de
imunossupessão, comporta risco acrescido de
aquisição de infecção grave por CMV;
– utilização de sangue e derivados de dadores
com anticorpos negativos para CMV a RN pré-
termo e doentes imunocomprometidos (sobretudo
pós-transplante e com infecção por VIH); se tal não
for possível, utilização de sangue desleucocitado;
– se possível, utilização de órgãos de dadores
livres de CMV.
Prognóstico
O prognóstico é variável consoante a data da
infecção. No caso de infecção congénita, geral-
CAPÍTULO 298 Infecções por vírus Herpes (Varicela-Zoster, Citomegalovírus e Epstein-Barr)
mente surgem sequelas neurossensoriais graves
como surdez (5-10%), coriorretinite (3-5%), micro-
cefalia, atraso mental ou motor. A infecção no pe-
riodo perinatal raramente origina sequelas.
A maioria dos doentes imunocompetentes
recupera completamente. Como regra, nos imuno-
deprimidos o prognóstico é variável consoante a
doença de base e o grau de imunossupressão.
3. MONONUCLEOSE INFECCIOSA
Definição
A mononucleose infecciosa (MNI) é uma sín-
droma clínica aguda de causa infecciosa que tem
como agente etiológico mais frequente o vírus de
Epstein-Barr (VEB); é caracterizada essencialmente
por febre, adinamia, amigdalie, faringite, e linfa-
denopatia cervical ou generalizada.
A designação popular de “doença do beijo pro-
longado” e de “doença dos noivos” sublinha o facto
de o agente da doença se poder transmitir muitas
vezes pela saliva. A designação antiga de “febre
ganglionar” traduz a comparticipação do sistema
linfóide nesta entidade clínica.
Aspectos epidemiológicos
O VEB tem uma distribuição mundial. Nos países
em vias de desenvolvimento a infecção é, regra
geral, muito precoce e assintomática.
Nos países tecnicamente desenvolvidos a infec-
ção não surge até à idade da adolescência e de
adulto jovem, sendo a mesma frequentemente sin-
tomática. Cerca de 50 a 90% dos adultos jovens têm
anticorpos anti-VEB. Portugal segue o padrão dos
países desenvolvidos de acordo com estudos do
INSA /Instituto Nacional de Saúde Ricardo Jorge.
A incidência anual varia, de acordo com diver-
sas estatísticas, grupos etários e regiões do globo,
entre 20 a 70/ 100.000 indivíduos .
Etiopatogénese
A causa principal da MNI é o vírus de Epstein-Barr
(VEB), um vírus de DNA pertencente à família dos
Herpesviridae.
1527
A transmissão faz-se pela saliva, sangue e, pos-
sivelmente, por contacto sexual. O vírus penetra
na cavidade oral, invade as células epiteliais e as
glândulas salivares, causando virémia, infecção
dos linfócitos B e sistema reticuloendotelial (SRE),
estimulando uma resposta imune e a formação de
linfócitos atípicos (linfócitos T CD8+ que aumen-
tam em valor absoluto e relativo). Este aumento
de linfócitos T CD8+ resulta numa inversão tran-
sitória da relação normal de 2/1 de linfócitos
T CD4+/CD8+ ou (helper/supressor).
Muitas das manifestações clínicas da MNI
poderão resultar, pelo menos em parte, da liber-
tação de citocinas como resposta imune do hos-
pedeiro, a qual é efectiva ao reduzir a carga víri-
ca VEB a < 1 cópia/105 linfócitos B circulantes, o
que é equivalente a < 10 cópias/mcg de ADN no
sangue total. A carga vírica de VEB é mais variá-
vel em indivíduos imunocomprometidos, poden-
do atingir o valor de > 4.000 cópias/mcg de
ADN.
Pondo em contacto secreções da orofaringe de
doentes afectados por mononucleose infecciosa
com linfócitos B humanos, estes são transforma-
dos espontaneamente, por acção do vírus, em li-
nhas celulares linfoblastóides; por isso se chama a
este vírus o” agente transformador de linfócitos”.
Após infecção primária, o VEB permanece
latente em múltiplos epissomas dos núcleos dos
linfócitos B, o que corresponde, de facto, a um
estado de infecção de longa duração, clinicamente
inaparente. Para além da capacidade de latência, o
agente infeccioso tem capacidade de reactivação e
de incorporação genómica nas células do hospe-
deiro, o que se repercute nas características gené-
ticas destas últimas.
Pode, pois, considerar-se que a infecção por VEB
corresponde a uma doença linfoproliferativa, já que
representa uma “guerra civil linfocitária”, em que
os linfócitos T activados, que correspondem aos
linfócitos atípicos do sangue periférico, tentam des-
truir os linfócitos B infectados pelo vírus, sendo esta
reacção imunológica a principal responsável pelas
diversas manifestações da doença.
Nos gânglios e baço verifica-se uma reacção
inflamatória inespecífica com hiperplasia das
células do SRE e predomínio de linfócitos normais
e atípicos. No fígado podem ser evidentes sinais
de necrose e distensão dos espaços porta por exsu-
1528 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dado inflamatório constituído sobretudo por
linfócitos, sem alterações, e atípicos.
Manifestações clínicas
O período de incubação da MNI varia entre 4-6
semanas, podendo o início ser agudo ou insidioso.
Trata-se duma síndroma febril aguda traduzida
essencialmente pela tríade: febre, faringite exsu-
dativa e linfadenopatia – esplenomegália. Con-
forme o predomínio de um ou de outro sinal ou
sintoma, poderão ser descritas formas febris, amig-
dalinas, ou ganglionares.
De acordo com a experiência da Unidade de
Infecciologia do Hospital de Dona Estefânia,no
período de 1991 a 2000, foram obtidos os seguintes
dados: predomínio do sexo masculino (62%) e da
idade inferior ou igual a 4 anos (55%),sendo que o
principal motivo de internamento foi a febre (97%)
com a duração superior a 8 dias na sua maioria.
Outros dados registados em percentagem de casos
foram: dificuldade respiratória (15%); internamen-
to por outros motivos, alguns dos quais correspon-
dendo a manifestações mais raras : meningite, púr-
pura, trombocitopénia ou glomerulonefrite (12%).
No que se refere aos achados do exame físico
salientam-se: adenomegálias (90%), amigdalite
(87%), hepatomegália (48%), esplenomegália (44%),
dificuldade respiratória (27%), exantema (21%), dor
abdominal (19%) e edema palpebral (16%). De
salientar que em 48% dos doentes desta série se
comprovou uma relação entre exantema eritemato-
so e terapêutica anterior com antibiótico – lactâmi-
co (é o clássico exantema da ampicilina por vasculite
de causa imune).
Todos os sinais e sintomas considerados isola-
damente, com excepção da hepatomegália, edema
palpebral e dor abdominal, foram mais frequentes
no grupo etário inferior ou igual a 4 anos. A tríade
sintomática da MNI, febre, amigdalite e adeno-
megálias esteve presente em 60% dos doentes,
com predomínio no grupo superior a 4 anos
(61%). A hepatosplenomegália associou-se à tríade
anteriormente referida em 32% dos casos, com
franco predomínio do grupo superior a 4 anos.
A chamada síndroma de Gianotti-Crosti (constan-
do de exantema simétrico pápulo-eritematoso
podendo confluir em placas, com a duração de 15-
20 dias, e localização predominante nas extremi-
dades e nádegas) pode estar associada a infecção
por VEB. Este quadro imita a dermatite atópica.
Exames complementares
A leucocitose (10.000-20.000/mm3) é mais frequen-
te do que a leucopénia; observa-se, regra geral, pre-
domínio de linfócitos, com linfócitos atípicos pleo-
morfos, que correspondem aos linfócitos T activa-
dos. A trombocitopénia ligeira é referida na litera-
tura (20.000-50.000/mm3) em mais de 50% dos
doentes; habitualmente comprova-se uma elevação
ligeira a moderada das transaminases (ALT e AST).
Na série anteriormente referida do HDE o
valor de leucócitose superior a 10.000 /mm3 sur-
giu em 72% dos casos. As leucocitoses acentuadas
(> 20.000 /mm3) são paradigmáticas dos grupos
etários mais baixos. A linfomonocitose superior a
50% verificou-se em 46% dos doentes. Na maioria
dos doentes (85%) verificou-se número normal de
plaquetas na data do internamento.
Diagnóstico
O diagnóstico de infecção por VEB pode ser sus-
peitado pelos dados clínicos e por certos achados
laboratoriais características.
A confirmação do diagnóstico de infecção por
VEB (com ou sem mononucleose infecciosa, pois
pode haver infecções por VEB, inaparentes)
baseia-se na demonstração de diversos tipos de
anticorpos específicos anti -VEB: VCA (ou anti-viral
capside antigen) IgG e IgM, NA (EB anti-nuclear
antigen), EA (EB anti-early antigen), o anticorpo
MA (EB anti-membrane antigen). Cada tipo de anti-
corpo é detectável em fases diferentes da infecção:
• VCA-IgM – anticorpo surgido desde fase
precoce da doença aguda; desaparece após vários
meses de infecção; nesta fase há ausência de anti-
corpos EBNA. A existência de factor reumatóide
pode causar um resultado falso positivo.
• VCA-IgG – persiste durante toda a vida após
infecção inicial.
• EA – associa-se à replicação vírica; presente
em 70-80% casos de doença aguda, desaparece
após 6 meses.
• NA – tardio, surge cerca de 1-6 meses após
infecção.
• MA – não utilizado de rotina
CAPÍTULO 298 Infecções por vírus Herpes (Varicela-Zoster, Citomegalovírus e Epstein-Barr)
Em suma, a detecção de VCA-IgM constitui a
prova serológica mais valiosa e específica para o dia-
gnóstico de infecção por VEB, sendo geralmente sufi-
ciente para confirmar o diagnóstico de infecção
aguda.
Quando há disponibilidade de dois soros obti-
dos com 15 ou mais dias de intervalo, o diagnósti-
co pode ser confirmado pela seroconversão de
anticorpos NA.
Como provas qualitativas de aglutinação,
citam-se:
– Prova de Paul-Bunnell-Davidsohn, em que se
pesquisa a aglutinação de eritrócitos de espécies
diferentes (carneiro, cavalo,etc.) empregando soro
do doente contendo anticorpos/aglutininas que
se formam no decurso da MNI; como aglutinam
eritrócitos doutras espécies, tais anticorpos são
chamados heterófilos;
– Monospot test, que constitui uma variante da
metodologia descrita antes.
Estas provas evidenciam habitualmente
valores falsos positivos em menos de 10% dos
casos, e elevado número de resultados falsos ne-
gativos em crianças pequenas.
A detecção do VEB (sangue, saliva, noutros pro-
dutos biológicos por diversos métodos incluindo
os moleculares-PCR, etc.) não constitui técnica de
rotina para fins diagnósticos, pois o vírus pode ser
eliminado em cerca de 20% de indivíduos normais.
Diagnóstico diferencial
Apesar de, tal como foi referido, o agente etiológi-
co mais frequente da síndroma de mononucleose infec-
ciosa ser o VEB, há que considerar outros agentes
causais, nomeadamente citomegalovírus (CMV),
Toxoplasma gondii, vírus das hepatites B e C
(VHB,VHC) e, por vezes, VIH. As situações
acompanhadas de leucocitose muito acentuada
põem problemas de diagnóstico diferencial com
leucémia aguda. Quando a elevação das tran-
saminases predomina há que considerar as hepa-
tites agudas por vírus. A amigdalite da infecção
por VEB deve ser distinguida da amigdalite
estreptocócica (se bem que por vezes haja co-
infecção por estes dois agentes), da diftérica e de
outras amigdalites por outros agentes víricos
como adenovírus (Capítulo 72).
1529
Tratamento
Não existe tratamento específico para a síndroma
de mononucleose infecciosa. O tratamento é geral-
mente de suporte, visto que a doença é auto-limi-
tada. Se existir fadiga debilitante aconselha-se
repouso no leito. Os desportos de contacto devem
ser evitados enquanto houver esplenomegália ou
alterações da coagulação devido ao risco de rup-
tura esplénica.
A terapêutica com ganciclovir em altas doses
diminui a replicação vírica e a disseminação oro-
faríngea durante o periodo de administração, mas
não reduz a gravidade ou duração dos sintomas,
nem altera o prognóstico. Pequenos cursos de cor-
ticosteróides poderão ter utlidade nos casos de
complicações da doença, nomeadamente nos
casos de dificuldade respiratória.
Prognóstico
O prognóstico é geralmente bom, sendo as com-
plicações pouco frequentes. Os sintomas princi-
pais podem durar entre quatro semanas a 10
meses, seguindo-se uma recuperação gradual. Um
estado de fadiga (crónica) pode permanecer
durante mais tempo.
Complicações
A complicação mais frequente é a sobreinfecção
bacteriana, sobretudo por Streptococus-hemolítico
do grupo A.
Outras complicações a referir são: a ruptura
esplénica (mais frequente durante a segunda
semana de doença), as complicações hematológi-
cas (púrpura trombocitopénica, anemia hemolíti-
ca, anemia aplásica, agranulocitose, agamaglobu-
linémia, sindroma hemofagocítica), as complica-
ções cardíacas (pericardite, miocardite), as compli-
cações respiratórias com obstrução das vias aéreas
por hiperplasia dos tecido linfóide, pancreatite,
artrite, orquite, insuficiência renal ou glomerulo-
nefrite, complicações neurológicas (cefaleias,
convulsões, ataxia, síndroma de Alice no País das
Maravilhas (distorção da percepção de tamanho,
formas e relações espaciais), meningite, paralisia
facial, mielite transversa e encefalite).
A síndroma hemofagocítica ou linfo-histiocitose
1530 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
hemofagocítica é uma situação pouco frequente
caracterizada por febre, hepatosplenomegália,
pancitopénia, hipertrigliceridémia e/ou hipofibri-
nogenémia, com fagocitose das células sanguíneas
e seus precursores, actividade deficiente das célu-
las T/NK e produção anárquica de citocinas.
Apesar de ser pouco frequente, no ano de 2005
foram diagnosticados três casos clínicos de sin-
droma hemofagocítica associada ao VEB na
Unidade de Infecciologia do Hospital Dona
Estefânia-Lisboa.
A infecção por VEB pode ser considerada um
“cancro abortado”, tendo-se demonstrado que o
referido vírus possui um elevado potencial onco-
génico. Exemplos dessas patologias são a síndro-
ma linfoproliferativa ligada ao X ou síndroma de
Duncan, linfoma de Burkitt, carcinoma nasofarín-
geo e a doença de Hodgkin.
O poder oncogénico do vírus expressa-se de
modo diferente consoante as regiões geográficas.
Por exemplo, o linfoma de Burkitt predomina na
África Equatorial, entre o Trópico de Capricórnio
e o Trópico de Câncer, e ainda na Papua Nova
Guiné; o cofactor mais importante para o apareci-
mento desta patologia é a malária, nomeadamen-
te por Plasmodium falciparum: a exposição contínua
à malária actua como mitogénico dos linfócitos B
infectados pelo vírus diminuindo, por efeito sobre
a imunidade celular, o controlo exercido pelas
células T.
A doença de Hodgkin tem um pico de incidên-
cia na infância nos países em desenvolvimento,
enquanto nos países desenvolvidos a incidência é
maior no adulto jovem, o que é semelhante ao per-
fil da infecção por VEB nesses países.
Síndromas de imunodeficiência, primárias ou
adquiridas, também estão muitas vezes associa-
das a doença linfoproliferativa na sequência de
infecção por VEB.
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1531
299
INFECÇÕES POR Enterovírus
(excluindo Poliovírus)
Ana Leça e Paula Kjollerstrom
Nomenclatura e importância
do problema
Os vírus do género Enterovírus fazem parte da famí-
lia Picornaviridae (“pequenos/pico vírus RNA”);
englobam grande número de agentes produzindo
espectro alargado de doenças. Habitando no tracto
gastrintestinal, onde se replicam, evidenciam esta-
bilidade em meio ácido(incluindo o meio gástrico).
Os mesmos são constituídos por RNA de
cadeia simples, rodeado por uma cápside que
compreende 60 cópias de 4 proteínas víricas desi-
gnadas respectivamente por VP1, VP2, VP3 e VP4,
sem invólucro lipídico. São resistentes à inactiva-
ção pelos desinfectantes habituais, como o álcool,
e podem sobreviver em temperatura ambiente
durante longos períodos de tempo, permitindo
transmissão por fómitos.
A designação original dos enterovírus huma-
nos considerando os subgrupos poliovírus, coxsac-
kievirus e echovirus foi reformulada considerando
particularidades relacionadas com a replicação e
com a cultura em tecidos humanos e animais.
Actualmente os enterovírus humanos foram
reclassificados, tendo em conta as sequências de
aminoácidos e de nuleótidos, em 5 espécies: polioví-
rus e enterovírus humanos de A a D. Os serótipos dos
enterovírus distinguem-se por diferenças quanto a
antigénios e quanto a sequências genéticas.
Embora tenham sido identificados mais de 70, a
maioria dos casos de doença é explicada por 10-15
dos mesmos. Não se podendo atribuir determina-
da doença a determinado serótipo, estão descritas
certas manifestações predominantemente associa-
das a determinados serótipos.
1532 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Considerando a classificação dos enterovírus
humanos em subgrupos, é estabelecida a seguinte
correspondência:
– Poliovírus (serótipos 1-3);
– Coxackie A (nome derivado de localidade
pertencendo a Nova Iorque), com 23 serótipos
(A1-A22, A24, sendo que o A23 foi reclassificado
como echovirus 9);
– Coxackie B, com 6 serótipos (B1-B6);
– Vírus ECHO ou echovirus (nome derivado
da sigla E de enteric, C de cytopathic, H de
human, O de orphan), com os serótipos (1-9, 11-
27, e 29-33, sendo que: os echovirus 10 e 28 foram
reclassificados como não enterovírus; echovírus
34 reclassificado como coxsackie A24; e os echovi-
rus 22 e 23 reclassificados e integrados no género
Parechovirus;
– Enterovírus (diversos serótipos numerados,
sendo que o 72 foi reclassificado como vírus da
hepatite A).
Aspectos epidemiológicos
Os enterovírus têm uma distribuição mundial.
Nos climas temperados ocorrem surtos de infec-
ções sobretudo no Verão e início do Outono. Nos
trópicos não se verifica incidência sazonal.
As respectivas infecções são responsáveis por
cerca de 30-60% das doenças febris agudas, e por
cerca de 50% dos casos hospitalizados com sus-
peita de sépsis, de acordo com dados estatísticos
de países americanos e europeus. São considera-
dos factores de risco: idades mais baixas, defi-
cientes condições de higiene e saneamento, baixo
nível socioeconómico e aglomerados de pessoas e
crianças em infantários, escolas, e deficientes
condições de habitação em geral. Dadas as carac-
terísticas dos vírus, atrás descritas, os mesmos
podem sobreviver em águas contaminadas por
esgotos, em solos com águas estagnadas, pisci-
nas,etc..
Pode ocorrer transmissão do agente infeccioso
através da via fecal-oral, respiratória, e de mãe
para filho durante o parto. Têm sido descritas epi-
demias de meningite asséptica relacionadas: com
echovírus 9 ou 30, em França e EUA; assim como
de conjuntivite hemorrágica por enterovírus 70 e
coxsackievirus A24, na Índia, Malásia, outros
países tropicais e em climas temperados.
O período de incubação é geralmente 3 a 6
dias, exceptuando-se nos casos de conjuntivite
hemorrágica: 24-72 horas. Em crianças com infec-
ções sintomáticas ou assintomáticas continua a eli-
minação do vírus, quer pelas fezes durante 7-11
semanas após a infecção, quer a partir do tracto
respiratório durante alguns dias a 3 semanas.
Etiopatogénese
Muito do que se sabe da etiopatogénese dos ente-
rovírus foi extrapolado de estudos da infecção por
poliovírus.
Após a aquisição do vírus por via oral ou res-
piratória, surge replicação inicial na faringe e
intestino, possivelmente nas células M da mucosa.
A ausência de invólucro lipídico favorece a sobre-
vivência no tracto gastrintestinal. Por outro lado,
diversas macromoléculas da superfície celular
funcionam como receptores para o vírus: receptor
para adenovírus-coxsackievírus, molécula interce-
lular de adesão 1 (ICAM-1), antigénio VLA-2, pro-
teína DAF/CD55,etc.. Acontece que 2 ou mais
enterovírus podem invadir o tracto gastrintestinal
e aí replicar-se, mas a replicação de um tipo deter-
minado impede a replicação do “invasor” heteró-
logo; é o fenómeno de interferência.
A replicação inicial na faringe e intestino é
seguida, dentro de dias, por multiplicação no teci-
do linfóide (amígdalas, placas de Peyer e gânglios
regionais. Segue-se uma fase transitória de viré-
mia (minor), com disseminação do vírus por vários
órgãos e replicação no respectivo sistema reticu-
loendotelial. A resposta imune do hospedeiro
poderá limitar a replicação e progressão para além
do SRE, do que resultará infecção subclínica. Nos
casos em não se verifica o processo de limitação
da replicação, esta mantém-se e ocorre uma
segunda virémia (major), em geral do 3º ao 7º dia
de infecção, sendo atingidos o SNC, coração e pele
(forma sintomática); de salientar que o tropismo
para determinados órgãos – alvo é determinado em
parte pelo serótipo.
Uma vez atingidos os órgãos – alvo (SNC,
coração, fígado, pulmões, pâncreas, rins, músculo,
pele), os mesmos são lesados em função de pro-
cesso de necrose local (citólise) e de resposta infla-
matória imuno-mediada, sendo que a resposta
inflamatória poderá passar à cronicidade, sem a
 CAPÍTULO 299 Infecções por Enterovírus (excluindo Poliovírus)
presença do vírus, após a sua eliminação. Como
resultado da persistência possível de certos ente-
rovírus (por ex. coxsackie B) poderá surgir cardio-
miopatia dilatada (Capítulos 216 e 217).
A imunidade humoral é importante na infec-
ção por enterovírus. Com efeito, estes induzem a
produção de anticorpos neutralizantes específicos
( IgM inicialmente e, depois, IgG e IgA, persistin-
do durante meses). No que respeita ao processo
de defesa imunitária salienta- se ainda:
– o papel das IgA secretórias (imunidade
secretória);
– o papel dos macrófagos (imunidade celular),
referindo-se que a alteração funcional dos linfóci-
tos T na defesa contra os enterovírus 71 pode estar
associada a meningoencefalite grave;
– que o aparecimento de anticorpos coincide
com o término da virémia;
– síndromas de imunodeficiência congénitas
ou adquiridas de etiopatogénese diversa e, desi-
gnadamente, situações de imunodepressão,
poderão determinar infecções crónicas por ente-
rovírus.
A proteína da cápside VP1 é o alvo preferencial
do anticorpo neutralizante o qual confere imuni-
dade duradoura para a doença provocada pelo
mesmo serótipo. No entanto, poderá continuar a
eliminação do vírus (ver atrás).
Os anticorpos do tipo IgA são importantes na
redução da replicação e eliminação do vírus no
tracto gastrointestinal. O leite materno contém
IgA específica para os enterovírus podendo confe-
rir certo grau de protecção.
Manifestações clínicas
O espectro de manifestações é muito variado.
Com efeito, em mais de metade dos casos as infec-
ções são subclínicas e, quando sintomáticas, cur-
sam geralmente como síndroma febril ou doença
respiratória inespecífica. Apenas numa pequena
proporção de casos se verificam manifestações clí-
nicas graves como miocardite, encefalite do tron-
co cerebral ou rombencefalite pelo enterovírus 71
(a que será dada atenção especial), meningoence-
falite ou sépsis neonatal. De referir, contudo, que
nos casos ligeiros ou assintomáticos pode verifi-
car-se eliminação do vírus, o que constitui fonte
de disseminação da infecção. A probabilidade de
1533
doença sintomática é tanto maior quanto menor a
idade da criança. No que respeita à gravidade, ela
será provavelmente maior nos extremos da faixa
etária pediátrica (RN e adolescentes).
Tendo sido referido antes que este capítulo não
incluía o poliovírus, como complemento, sugere-
se a leitura do Capítulo 195, que aborda sucinta-
mente aspectos clínicos da poliomielite
O Quadro 1 sistematiza as principais formas
clínicas das infecções por enterovírus.
A meningoencefalite por vírus é abordada no
Capítulo 300.
Relativamente às diversas situações que inte-
gram o referido Quadro 1, salientam-se as seguintes:
Doença “mão-pé-boca” (hand-foot-mouth)
Esta doença caracteriza-se por orofaringite com
vesículas dispersas pela língua, mucosa bucal,
palato, gengivas e/ou lábios. Após ulceração das
vesículas, observa-se pequena “cratera” amarela-
da (de 4-8 mm) com orla vermelha. (Figura 1)
Surgem igualmente lesões maculopapulosas,
vesiculosas e/ou pustulosas nas mãos, dedos das
mãos e pés, nádegas e virilhas (Figura 2). Nas mãos
e pés predominam vesículas (de 3-7 mm), sobretudo
no dorso dos mesmos. Nas nádegas predominam as
lesões exantemáticas máculo-papulares (não in-
cluem vesículas), progredindo para as coxas e
podendo originar confusão, por vezes com o padrão
morfológico encontrado na púrpura de Henoch-
Schonlein. A Figura 3 mostra aspecto de exantema
na face, tronco, membros e dorso das mãos.
Herpangina
Nesta forma clínica verifica-se início súbito de
febre, odinofagia, e lesões na faringe posterior; nas
crianças mais velhas há queixas de cefaleias, cer-
vicalgias e vómitos.
As lesões características localizando-se nos
pilares anteriores das amígdalas, amígdalas, véu
do paladar e úvula, constam de vesículas peque-
nas (1-2 mm) que ulceram em 2-3 dias, amplian-
do-se as lesões ulcerosas para 3-4 mm; rapida-
mente as úlceras podem atingir 10 mm de diâme-
tro com halo vermelho circundante. Quanto ao
número de lesões, em geral oscilam entre 5 e 15. A
febre dura entre 1-4 dias e as lesões tendem para a
cura em 5-7 dias. Estão descritos casos associados
a meningite asséptica.
1534 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – Manifestações clínicas associadas à infecção por Enterovírus

Quadro clínico Particularidades

S. febril inespecífica
Paralisia
Meningite
Encefalite/meningoencefalite
Rombencefalite
Doença mão-pé-boca
Herpangina
Pleurodínia epidémica
(doença de Bornholm)
Miocardite
Exantema
Infecção neonatal
Conjuntivite hemorrágica
Pancreatite/diabetes
Todos os serótipos de enterovírus
Mais comum com poliovírus mas também enterovirus, especialmente enterovírus 71
Todos os enterovírus, sobretudo antes dos 5 anos de idade
Generalizada ou focal, associada a meningite
(na maioria dos casos, recuperação sem défice neurológico)
Coxsackie A16, A5, A7, A9, A10, e B2, B5, e enterovirus 71 (formas mais graves)
Geralmente por coxsackie A; por vezes enterovirus 71
Por coxsackie B3, B5, B1, B2, ECHO vírus 1 e 6, e enterovírus 71 (formas mais graves)
Sobretudo por coxsackie B. Pode surgir no período neonatal com elevada taxa de mor-
talidade. No adulto raramente é fatal.
Por diversos tipos de coxsackie A, B, e ECHO vírus.
Alguns serótipos de coxsackie B e ECHO vírus. A transmissão ocorre durante o parto e
os sinais são variáveis (desde intercorrência febril até doença multissistémica fulmi-
nante e morte).
Vários serótipos de enterovírus (sobretudo coxsackie A24 e enterovírus11,19 e 70)
Por coxsackie B.

Rombencefalite por perturbações mioclónicas, podem ter gravida-

Esta forma clínica (encefalite do tronco cerebral de variável, descrevendo-se três graus: I - abalos
associada ao enterovírus 71) considerada actual-
mente um problema emergente de saúde pública,
sobretudo na Ásia onde é responsável por epide-
mias recorrentes, pode surgir, ou na sequência de
herpangina, ou de “doença mão-pé-boca”, atrás
referidas (evolução bifásica). As manifestações
neurológicas, caracterizadas fundamentalmente

FIG. 2
FIG. 1 Lesões maculopapulosas nas palmas das mãos e plantas dos
Estomatite. (NIHDE) pés. (NIHDE)
 CAPÍTULO 299 Infecções por Enterovírus (excluindo Poliovírus)
FIG. 3
Exantema da face tronco e membros. (NIHDE)
mioclónicos associados a tremor e ou ataxia; II –
mioclonias transitórias associadas a compromisso
dos nervos cranianos, seguindo-se dificuldade
respiratória explicada por edema pulmonar neu-
rogénico, cianose, choque, coma e apneia; III –
forma mais grave comportando mortalidade
~70% com sintomatologia semelhante à descrita
em I e II, mas associada a diplegia facial, ataxia,
disartria, oftlamoplegia internuclear, apneia de
causa central e sequelas graves tais como teraple-
gia espástica .
Como nota importante salienta-se que, embora
a paralisia flácida aguda tenha sido tradicional-
mente relacionada como os poliovírus, também
poliovírus derivados da vacina e diversos ente-
rovírus não polio podem causar a síndroma des-
crita. De facto, em regiões do mundo onde o
poliovírus foi erradicado, os enterovírus não polio
e os poliovírus derivados da vacina são actual-
mente a principal causa de paralisia flácida aguda
associada a enterovírus.
Os principais serótipos de enterovírus não
polio causando paralisia flácida aguda incluem: -
coxsackievírus A4, A7, A21, A24, B2, B3 e B5; -
echovírus 3, 7, 9, 18, e 33; – enterovírus 68 e 71.
De referir também que a paralisia flácida aguda
devida a enterovírus não polio é mais ligeira que
a provocada pela infecção por poliovírus.
Pleurodínia (doença de Bornholm)
Esta afecção, ocorrendo de modo esporádico ou
epidémico, caracteriza-se por dor tóraco-abdomi-
nal paroxística devida a miosite atingindo os mús-
1535
culos da parede torácica e abdominal. Nas crian-
ças pequenas as dores abdominais assemelham-se
a cólicas.
Acompanhada de mal estar, cefaleias e febre, a
doença agrava-se com a tosse, movimentos respi-
ratórios, expiração forçada ou outros movimentos.
Em geral evoluindo durante 3-6 dias, pode mani-
festar-se de modo intermitente (padrão bifásico)
durante semanas. Pode estar associada a miocar-
dite, pericardite, orquite, e meningite.
Conjuntivite hemorrágica
Como complemento do que descrito no Capítulo
254, cabe referir que esta entidade clínica, mais
frequente na idade escolar ou adolescência, pode
surgir de forma epidémica com dor ocular, fotofo-
bia, visão “enevoada”, congestão e eritema
conjuntival, edema palpebral, epífora e hemorra-
gia subconjuntival. Surge depois exsudado,
inicialmente seroso, passando a mucopurulento
por sobreinfecção bacteriana. A febre é rara, mas
pode haver associação com faringite (a chamada
febre faringoconjuntival, também presente nas
infecções por adenovírus). O processo na sua evo-
lução natural dura 1-2 semanas.
As formas associadas a enterovírus 11 e 19
comportam maior risco de complicações: ceratite,
coriorretinite, uveíte, retinite, glaucoma,etc..
Exames complementares e diagnóstico
O diagnóstico é geralmente clínico. O diagnóstico
laboratorial baseia-se no isolamento do vírus em
cultura celular que pode ser efectuada com diver-
sos podutos biológicos (sangue, LCR, fezes, etc.).
Trata-se dum método (gold standard) relativamen-
te sensível, permitindo a realização de serotipa-
gem para estudos clínicos e epidemiológicos;
contudo, é demorado(3-8 dias), dispendioso e não
se encontra disponível em todos os centros.
A introdução de métodos de detecção [por
PCR, PCR-RT (reacção em cadeia da polimerase),
RNA, sequência de ácido nucleico por amplifica-
ção,etc.] melhorou a rapidez do resultado, assim
como a sensibilidade da detecção de enterovírus.
Este procedimento tem sido usado na pesquisa de
vírus no LCR, soro, urina, secreções nasofaríngeas
entre outros. A pesquisa de enterovírus por PCR
no líquor, mais rápida do que a cultura, evidencia
1536 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
sensibilidade (>95%) e especificidade (>80%) ele-
vadas.
O diagnóstico serológico (por ex. por método
ELISA ou fixação do complemento) é limitado
pelo elevado número de serótipos existentes e
ausência de um antigénio comum. A evidência de
seroconversão parece ser mais importante do
ponto de vista epidemiológico. Nesta perspectiva,
devem ser efectuadas colheitas (soro ou LCR), no
início da doença, e repetidas cerca de 4 semanas
depois (detecção de IgM específicas) .
Complicações e prognóstico
O prognóstico na maioria das formas clínicas é
bom. Como regra, pode estabelecer-se que a mor-
bilidade e mortalidade se associam a formas clíni-
cas acompanhadas de miocardite, doença neu-
rológica e infecção perinatal.
Tratamento
Embora na maioria dos casos a infecção seja auto-
limitada, algumas formas clínicas poderão exigir
hospitalização em UCIP.
Tendo em consideração os conceitos funda-
mentais descritos na alínea Etiopatogénese, as
armas terapêuticas fundamentais dizem respeito
às imunoglobulinas (IGIV) e corticóides (designa-
damente nas situações acompanhadas de hipoga-
maglobulinémia e de doença neurológica associa-
da a enterovírus 71).
Nalguns centros tem sido empregue inter-
ferão-beta em casos acompanhados de miocardite.
O pleconaril oral (antivírico eficaz contra ente-
rovírus) aplicado nos casos de infecção grave com
miocardite associada, foi recentemente suspenso
pelas acções secundárias. Presentemente está em
estudo fármaco a administrar por via nasal.
Prevenção
A luta contra a transmissão nosocomial durante
surtos epidémicos é conseguida pela lavagem cui-
dadosa das mãos (prevenção da transmissão oral-
fecal) e doutras medidas clássicas universais de
higiene básica (desinfecção de objectos contami-
nados, higiene de lugares públicos como piscinas,
de locais de confecção de alimentos, etc.).
No âmbito de surtos epidémicos em institui-
ções ou hospitais poderá estar indicada a admi-
nistração de IG IM ou IV para prevenir a doença
nos contactos ou atenuar a doença já estabelecida;
ou também nos casos de doentes com hipogama-
globulinémia. O seu papel é limitado nas infec-
ções subagudas ou crónicas em doentes com sín-
dromas de imunodeficiência.
As vacinas para estirpes muito virulentas
como enterovirus 71 estão em investigação.
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 CAPÍTULO 300 Meningoencefalites víricas
300
MENINGOENCEFALITES
VÍRICAS
Rute Neves, Dora Gomes e João Baldaia
Definição e importância do problema
A meningoencefalite (ME) é um processo infla-
matório das meninges e, em grau variável, do
encéfalo. Trata-se dum quadro clínico causado por
agentes vários, na maioria das vezes auto-limita-
do, podendo, no entanto, ser fatal ou provocar
sequelas neurológicas importantes.
Sendo numerosas as situações clínicas, infec-
ciosas ou não, que se podem apresentar de início
com um quadro que se pode sobrepor ao da ME
(febre, alteração do estado de consciência, cefa-
leias e sinais neurológicos focais), torna-se, por
isso, premente que no âmbito do raciocínio clínico
exista elevado índice de suspeita.
Aspectos epidemiológicos
O padrão epidemiológico da ME, na maior parte
das vezes de origem vírica, está por sua vez relacio-
nado com a prevalência da infecção por enterovírus,
o agente etiológico mais comum. (Capítulo 299)
A infecção por enterovírus dissemina-se rapi-
damente de pessoa a pessoa, com um período de
incubação variando entre 4 e 6 dias. Nos climas
temperados ocorre com mais frequência no Verão
e Outono.
Etiopatogénese
Os enterovírus são os agentes responsáveis por ME
em > 90% dos casos em que é possível proceder à
respectiva identificação. Podendo surgir epide-
mias nos períodos atrás referidos, a via fecal-oral
constitui a forma mais frequente de transmissão.
1537
Até à data foram identificados mais de 80 seróti-
pos, verificando-se papel mais importante de tro-
pismo para o SNC de echovírus 4 e 9, e de coxsackie
B2. O SNC é geralmente afectado de modo difuso;
contudo, nalguns casos, poderão surgir sinais
neurológicos focais, tal como acontece nas infec-
ções por VHS (vírus herpes simplex).
A ME também pode ser provocada por diver-
sos membros da família Herpes. O HVS do tipo 1
actua mais tipicamente nas crianças mais velhas e
pode ocorrer durante a primo-infecção ou por
reactivação do vírus, latente no gânglio do trigé-
mio. Causa doença focal que atinge preferencial-
mente o lobo temporal; quando não tratada, com-
porta mortalidade elevada (> 70%) sem tratamen-
to. A infecção pelo VHS do tipo 2 predomina no
período neonatal, sendo adquirida intraparto.
Neste caso, o SNC é atingido de forma difusa e
apresenta um melhor prognóstico. Uma forma
mais ligeira e transitória (na maioria por VHS do
tipo 2) pode acompanhar a infecção por herpes
genital em adolescentes sexualmente activos.
O vírus da varicela-zoster (VVZ) pode causar
infecção do SNC em estreita relação temporal com
o período eruptivo da varicela (os sinais neuroló-
gicos ocorrem geralmente 2 a 6 dias após o início
das manifestações cutâneas, mas podem surgir
durante o período de incubação ou após cicatriza-
ção das vesículas). A manifestação mais comum
de compromisso do SNC é a ataxia cerebelosa, e a
encefalite aguda a forma mais grave.
Após infecção primária, VVZ permanece
latente nas raízes e gânglios dos nervos cranianos
e espinhais, podendo mais tarde originar quadro
de herpes zóster acompanhado de meningoence-
falite ligeira. A reactivação na forma de herpes
zóster pode ser acompanhada de meningoencefa-
lite ligeira (Capítulo 298).
Os arbovírus (abreviatura do inglês: arthropod-
borne-virus) constituem um grupo de vírus com
ARN transmitidos pela picada de artrópodes,
incluindo grande número de tipos patogénicos
para o homem. Os astrovírus, englobados nos
arbovírus e provocando classicamente gastrenteri-
te, são a causa mais comum de encefalite epidémi-
ca nalgumas áreas geográficas dos Estados
Unidos da América, China, Sudoeste Asiático e
Índia. Destacam-se a encefalite japonesa, a encefa-
lite de Saint Louis e a encefalite pelo vírus do Nilo
1538 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(WNV ou West Nile vírus), entre outros. Não há
casos descritos em Portugal. Os mosquitos e as
carraças são os principais vectores, transmitindo a
doença ao Homem e outros animais vertebrados
após picada de pássaros e de outros pequenos ani-
mais infectados. O WNV pode também ser trans-
mitido por transfusão de sangue ou derivados, em
transplantes de órgãos, e por via transplacentar.
Outras doenças provocadas por vírus como o
sarampo, a raiva, a papeira, a rubéola, a infecção
congénita por CMV ou mesmo infecções por vírus
respiratórios, como o adenovírus e o VRS, podem
provocar meningoencefalite.
Os vírus podem atingir o SNC por via hemato-
génica ou intraneural. A disseminação hematogéni-
ca é característica dos arbovírus e enterovírus. Estes,
após inoculação através do vector ou transmissão
fecal-oral respectivamente, replicam-se localmente e
, após virémia transitória, alojam-se no sistema reti-
culoendotelial e tecido muscular. A replicação
nestes tecidos promove uma segunda virémia com
invasão de outros órgãos, incluindo o SNC. O VHS,
o vírus da raiva e, possivelmente, os poliovírus atin-
gem o SNC por via axonal retrógada (Capítulo 299).
A lesão do SNC explica-se por invasão directa,
com replicação do vírus, ou por reacção do hospe-
deiro aos antigénios dos vírus. A resposta imu-
nológica do hospedeiro é responsável por desmie-
linização e por destruição vascular e perivascular.
O estudo histológico revela sinais de congestão
meníngea com infiltração linfocitária e mononu-
clear envolvendo “em manga” os vasos. Outros
achados incluem ruptura neuronal,neuronofagia e
proliferação ou necrose endoteliais.
O achado histopatológico de certo grau de des-
mielinização, com preservação de neurónios e
seus axónios, é considerado representativo do
quadro de encefalite pós-infecciosa ou alérgica. O
córtex cerebral, especialmente o lobo temporal, é
frequentemente afectado pelo VHS; os arbovírus
tendem a afectar de modo generalizado o encéfa-
lo, e o vírus da raiva as estruturas da base. O com-
promisso da espinhal medula, raízes nervosas e
nervos periféricos é variável.
Manifestações clínicas
Como regra, pode estabelecer-se que o início da
doença é geralmente agudo, sendo os sinais e sin-
tomas relacionados com infecção do SNC, desi-
gnadamente meningite associada a encefalite.
Classicamente é considerada a tríade febre, cefa-
leias e alteração do estado da consciência, valori-
zando-se igualmente a existência de eventual
exantema (por ex. nas infecções por enterovírus,
sarampo, rubéola, etc.) ou sinais inespecíficos
durando alguns dias. Nas crianças mais velhas os
sinais de apresentação incluem cefaleias e hiperes-
tesia; nos lactentes, sobretudo irritabilidade ou
letargia. O exantema prévio pode prolongar-se, a
par das manifestações neurológicas.
Outros achados incluem sonolência, desorien-
tação, náuseas, vómitos, fotofobia, cervicalgias,
dorsalgias, perturbações comportamentais ou da
fala. Poderão surgir rigidez da nuca, e sinais neu-
rológicos como hemiparésia, convulsões, ou
movimentos anómalos bizarros. Os sinais neu-
rológicos podem ser mantidos, progressivos ou
flutuantes.
Tendo como base os sinais e sintomas referidos
apontando para compromisso das meninges e
encéfalo (áreas anatómicas não estanques e em
continuidade com o tronco cerebral e a espinhal
medula) em termos de raciocínio clínico, com utili-
dade para o diagnóstico diferencial, importa salien-
tar sucintamente os sinais e sintomas de infecção
do tronco cerebral (febre, cefaleias, letargia, estado
confusional, convulsões), e de mielite (retenção
urinária,dor dosolombar, parestesias/ disestesias,
fraqueza muscular, alterações do trânsito intestinal
e vesical, e sinais de disfunção autonómica).
Diagnóstico
O diagnóstico provisório de meningoencefalite por
vírus é em geral sugerido pela verificação de sinais
prodrómicos inespecíficos seguidos por sintomatolo-
gia progressiva do SNC. A este propósito, é impor-
tante reforçar a noção de que é a anamnese e o exame
físico/neurológico rigorosos que deverão fundamen-
tar a realização de exames complementares.
Alguns achados sugerem uma etiologia especí-
fica: dor e parestesias das extremidades devem
levantar a suspeita de ME pelo vírus da raiva ou
por enterovírus não-polio.
Achados focais, como a paralisia ou a afasia,
apontam para probabilidade de ME por VHS,
sem, no entanto, se poder excluir ME por VEB, ou
 CAPÍTULO 300 Meningoencefalites víricas
CMV. Formas específicas de ME ou complicações
incluem a síndroma de Guillain-Barré, a mielite
transversa aguda, a hemiplegia aguda, e a ataxia
cerebelar aguda.
Face à hipótese diagnóstica, torna-se prioritá-
rio proceder a PL para exame do LCR, excluídas as
contra-indicações clássicas (Capítulo 287). Em
contexto de ME por vírus verifica-se, em geral:
– pleiocitose linfocítica (10 a 1000 células/mm3
até, por vezes, 8000 células/mm3); pleiocitose
acentuada poderá ser epifenómeno de destruição
extensa, tal como acontece nos casos de infecção
por VHS;
– proteínas em valor normal ou elevado (geral-
mente, 50-200mg/dL); e
– glicose geralmente normal (>40 mg/dL), ou
hipoglicorráquia discreta.
Estes parâmetros podem, no entanto, variar,
sendo que o resultado do exame do LCR pode ser
normal nos estádios iniciais da doença, ou eviden-
ciar elevação dos polimorfonucleares anteceden-
do a pleiocitose linfocítica.
Quanto à pressão intracraniana, nas situações
de infecção bacterina meníngea aguda em geral é
elevada, sendo normal ou ligeiramente elevada
nas de causa vírica.
O LCR deverá ser submetido a exames cultu-
rais para vírus, bactérias, fungos, e micobactérias;
em determinado contexto clínico poderá haver
necessidade de proceder a exames especiais para
detecção de protozoários, Mycoplasma e outros
patogénios. Sendo fortemente sugestiva a implica-
ção de vírus no quadro de ME, deverá fazer-se a
sua pesquisa igualmente noutros locais, como
secreções da orofaringe, fezes, urina, etc..
A detecção do DNA ou RNA víricos por PCR
no LCR, respectivamente para VHS, ou para ente-
rovírus, tornou-se o método diagnóstico de esco-
lha (especificidade ~ 100%), sendo positivo nas
primeiras 24 horas de doença e durante a primei-
ra semana de terapêutica. O estudo serológico no
LCR constitui o método de escolha para WNV.
Outros exames a efectuar para avaliação dos
doentes com suspeita de ME são o EEG e os exames
de neuroimagem. No caso do EEG, na situação pre-
sente, ou se verifica normalidade, ou inespecifici-
dade dos traçados, com actividade lenta difusa. A
presença de complexos de ondas lentas ou de
sinais de descargas epileptiformes laterais perió-
1539
dicas (PLED) nas regiões temporal e fronto-tem-
poral é muito sugestiva de ME por VHS.
Quanto aos estudos de neuroimagem (TAC ou
RMN) podem ser detectados sinais de edema cere-
bral ou sinais focais. A verificação de convulsões
focais, e de sinais focais no EEG e nos estudos de
neuroimagem – especialmente nos lobos tempo-
rais – apontam para ME por VHS.
No início da doença deve proceder-se a colhei-
ta de sangue para estudo serológico. Nos casos de as
culturas de vírus serem negativas na fase precoce
da doença, o estudo serológico repetido 2-3 sema-
nas depois da primeira colheita poderá ter grande
utilidade para verificar eventual subida de títulos.
O estudo serológico para enterovírus não tem,
contudo, utilidade por haver muitos serótipos.
Diagnóstico diferencial
Grande número de situações poderá ter manifes-
tações clínicas semelhantes às da ME. As mesmas
podem ser sistematizadas do seguinte modo:
– meningite bacteriana;
– outras infecções bacterianas (abcesso cere-
bral, empiema subdural ou epidural);
– infecções por M. tuberculosis, T. pallidum, B.
burgdorferi/doença de Lyme, Bartonella henselae/
/doença do arranhão do gato;
– infecções por fungos, riquétsias, Mycoplasma,
protozoários, e outros parasitas;
– infecções humanas por vírus lentos (panen-
cefalite esclerosante subaguda, encefalopatia
espongiforme/doença de Creutzfeldt-Jakob, VIH,
leucoencefalopatia multifocal progressiva, etc.);
– várias situações não infecciosas (encefalopa-
tia urémica, hepática, doenças hereditárias do
metabolismo);
– doenças tóxicas (intoxicações medicamento-
sas acidentais, acção tóxica percutânea de chum-
bo, hexaclorofeno, mercúrio, síndroma de Reye);
– miscelânea (tumores intracranianos, hemor-
ragias subaracnoideias, embolias por endocardite
bacteriana, doenças desmielinizantes agudas, sta-
tus epilepticus; doenças para – infecciosas (pós-
infecciosas e alérgicas) associadas a vírus, riquét-
sias, Mycoplasma, vacinas, etc.).
Nota importante: cerca de 2/3 dos casos decla-
rados aos CDC são de origem desconhecida,
sendo que os estudos epidemiológicos realizados
1540 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
pelos referidos centros apontam para a probabili-
dade de a maioria deste contingente se relacionar
com infecções por enterovirus e/ou arbovirus.
Tratamento
Exceptuando os casos de ME por VHS para os
quais existe tratamento específico anti-vírico, dum
modo geral as medidas a aplicar são sintomáticas
e de suporte: analgésicos (desde paracetamol a
codeína e morfina), ambiente calmo com diminui-
ção do ruído e da luminosidade, anti-eméticos,
fluidoterapia IV para compensar as dificuldades
de alimentação oral, tratamento das convulsões,
oxigenoterapia, etc..
Nas formas mais graves está indicado o inter-
namento em UCIP para tratamento do coma,
edema cerebral, estado de mal epiléptico, choque,
monitorização da pressão intracraniana, correcção
de desequilíbrio hidroelectrolítico e ácido-base,
alterações metabólicas, SIADH, etc.. (Capítulos 49,
50, 266, 268).
No que respeita ao tratamento das infecções
por VHS, administra-se aciclovir IV na dose de 10
mg/kg de 8-8 horas (20mg/kg nos recém-nasci-
dos) durante 14-21 dias. Verificando-se resistência
ao aciclovir, o foscarnet constitui uma alternativa.
Nos casos de ME por VVZ utiliza-se aciclovir
IV; a associação de ganciclovir com foscarnet é uti-
lizada quando o agente etiológico é o CMV.
Em estudos recentes demonstrou-se a eficácia
de um novo fármaco administrado por via oral
(pleconaril) que inibe a replicação dos picornaví-
rus (incluindo os enterovírus); este fármaco aguar-
da ainda aprovação.
Prognóstico
O prognóstico depende essencialmente da idade, do
nível de consciência na data de internamento e do
agente etiológico. A idade inferior a um ano, a dimi-
nuição do estado de consciência, a ocorrência de
convulsões e o isolamento do HVS como agente
etiológico são factores de mau prognóstico. As crian-
ças com um ou mais destes factores de risco com-
portam maior taxa de mortalidade e de sequelas
graves. Nos casos em que nenhum destes factores
está presente, a recuperação é geralmente total.
Todas as crianças com o diagnóstico de menin-
goencefalite devem ser acompanhadas por uma
equipa multidisciplinar na perspectiva de inter-
venção precoce para minorar possíveis défices. Tal
acompanhamento deverá manter-se pelo menos
durante dois anos e, idealmente, até ao ingresso
na escola, período em que determinados proble-
mas auditivos ou cognitivos se poderão tornar
mais evidentes.
Prevenção
Os aspectos principais da prevenção podem ser
assim sintetizados:
– aplicação de vacinas antivíricas desde a
idade pediátrica; de salientar algumas dificul-
dades ainda verificadas na confecção de vacinas
anti-arbovírus;
– aplicação de vacinas em animais domésticos
(o exemplo da vacina anti-rábica é paradigmáti-
co);
– actuação contra os insectos vectores através
de produtos aplicados sob a forma de spray;
– utilização de repelentes de insectos;
– uso de roupa que proteja eficazmente a pele
das picadas dos insectos.
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 CAPÍTULO 301 Parasitoses. Abordagem global 1541

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Definições

Considera-se parasita o organismo animal (ou

vegetal) que, durante uma parte ou a totalidade
da sua existência, se nutre permanente ou tempo-
rariamente com substâncias produzidas por outro
ser vivo, excepto nos casos relativamente raros em
que os parasitas são excessivamente numerosos.
Parasitismo pode definir-se genericamente de 3
modos:
– condição de um organismo que vive como
parasita de outro organismo;
– estado de um organismo infestado por para-
sitas;
– presença de parasitas num ser vivo ou em
certos órgãos(parasitismo intestinal, hepático,
sanguíneo, etc.).
Noutra perspectiva, mais específica, surge o
termo de simbiose, ligado à relação íntima e obri-
gatória entre dois organismos. Esta associação
pode ser benéfica para ambos (mutualismo), bené-
fica para um e quase indiferente para o outro
(comensalismo) ou benéfica para um em detrimen-
to do outro (parasitismo). O organismo em que o
parasita vive chama-se hospedeiro (definitivo ou
intermediário) sendo o parasita, habitualmente,
dependente deste. Por vezes, para manter o ciclo
de vida do parasita, é necessária a acção de um
vector (transportando o parasita de um hospedeiro
para outro).
Parasitose é, pois, qualquer afecção devida a
parasitas e o conjunto de manifestações patológi-
cas que aqueles provocam. Na natureza, pratica-
mente todos os animais estão parasitados.
A este respeito convém uma referência ao
1542 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
termo infestação por contraposição a infecção.
Infestação corresponde a parasitose externa (pele e
faneras), enquanto no termo infecção estão abran-
gidas as parasitoses internas (por ex. ascaridiose,
filariose, esquistossomose, etc.).
Os parasitas constituem uma enorme variedade
de organismos, com ciclos de vida mais ou menos
complexos e com tamanhos que podem variar
entre 5μm a mais de 20 metros. Ao longo dos sécu-
los adaptaram-se a todos os tipos de ambientes e de
hospedeiros. Podem viver fora das células do hos-
pedeiro como no intestino, sangue, linfa, ou no seu
interior como glóbulos vermelhos, músculo, etc..
Aspectos epidemiológicos
e importância do problema
A distribuição geográfica das parasitoses é muito
heterogénea sendo que as regiões mais afectadas
são as tropicais e subtropicais. Globalmente, a
mais importante é a malária que será descrita no
Capítulo 303.
As estimativas para outras parasitoses não são,
no entanto, mais optimistas. No mundo deverão
existir 200 milhões de pessoas infestadas com
Schistosoma, 120 milhões com filariose linfática, 18
milhões com tripanossomose americana, e três
biliões e meio com nemátodos intestinais. No
Ocidente, ao longo dos últimos anos, a prevalência
de parasitoses na população pediátrica diminuiu.
Em Portugal, apesar da escassez de estudos
epidemiológicos em larga escala, e não havendo
estudos de prevalência da infecção por Enterobius
vermicularis (oxiúrus) estima-se que a taxa de para-
sitismo intestinal seja baixa, e devida principal-
mente a Giardia lamblia, e alguns helmintas com
especial realce para Trichuris trichiura.
Num estudo datado de 2001 na região de
Lisboa, num grupo de crianças entre os 5 e 14 anos
foi encontrada uma taxa de parasitismo intestinal
por helmintas de 5,1%, excluindo Enterobius vermi-
cularis. Os helmintas identificados foram: Trichuris
trichiura (3,3%), Ascaris lumbricoides (1,9%),
Ancilostomose em geral (1,4%), Strongyloides ster-
coralis (0,9%), e Céstodes (0,5%); a taxa de polipa-
rasitismo foi de 2,8%. Na região de Coimbra, mais
recentemente (2008) excluindo também Enterobius
vermicularis a taxa de parasitismo intestinal em
idade pediátrica foi inferior a 4%, exclusivamente
à custa de Giardia lamblia. No entanto, a prevalên-
cia poderá ser muito diferente de umas regiões
para outras, sendo possível a existência de focos
endémicos e/ou epidémicos em determinados
pontos do país. Por outro lado, o incremento das
viagens transcontinentais poderá levar à importa-
ção de parasitoses próprias de outras regiões do
mundo e, eventualmente, à (re)introdução de algu-
mas delas no nosso país.
Em Portugal, duas parasitoses são de declara-
ção obrigatória: leishmaniose (provocada por proto-
zoário) e equinococose (provocada por helminta) –
ver adiante nomenclatura. No quinquénio 2003-
2007 foram registados em Portugal 76 casos de
leishmanioses [correspondendo 35 (46%), até aos
14 anos de idade], e 52 casos de equinococose [cor-
respondendo 4 (7,6%), até aos 14 anos].
Nos últimos anos têm sido feitos progressos no
sentido de desenvolver vacinas contra algumas
das parasitoses mais importantes (malária, esquis-
tossomose, leishmaniose, giardiose); no entanto,
vacinas eficazes não deverão estar disponíveis nas
próximas décadas, pelo que o controlo das parasi-
toses continua a passar por medidas preventivas e
de tratamento à escala global.
O objectivo deste capítulo é abordar, de modo
integrado e sucintamente, aspectos clínicos de
doenças provocadas por protozoários e helmintas.
1. PROTOZOÁRIOS
Nomenclatura e características
biológicas
Os protozoários são um tipo muito heterogéneo de
organismos unicelulares, com morfologia mais
diversificada do que as bactérias, com formas de
replicação sexuada ou assexuada, possuindo orga-
nelos destinados a funções determinadas; citam-se
como exemplos: os pseudópodos, flagelos, cílios
ou membranas ondulantes para a locomoção; e
pseudópodos ou sistemas pinocitóticos, para a
ingestão de alimentos.
Podem apresentar duas formas:
– trofozoíto (forma adulta);
– latente (quisto).
Compreendem seis classes, havendo em todas
 CAPÍTULO 301 Parasitoses. Abordagem global
elas membros que são patogénicos para o
Homem. Muitos são saprófitas e, por vezes isola-
dos das fezes humanas (por ex. Entamoeba coli,
Endolimax nana). O Quadro 1 descreve as classes
de protozoários patogénicos, com exemplos.
Etiopatogénese, síntese clínica
e tratamento
No que respeita à localização no organismo, são
considerados dois grupos:
– os protozoários intestinais; e
– os protozoários sanguíneos e teciduais.
Nos primeiros a transmissão faz-se pela via
fecal-oral, e nos segundos através da picada de
um insecto vector. A excepção é a tripanossomose
americana cuja transmissão ocorre pela exposição
a fezes contaminadas do insecto vector.
Os protozoários mais importantes para o
homem estão sistematizados no Quadro 2. A leish-
maniose visceral (calazar) e a malária são descritas
com mais pormenor nos Capítulos 302 e 303.
2. HELMINTAS
Nomenclatura e características
biológicas
A palavra helminta, derivada do Grego helmins,
que significa verme, representa uma classe de
parasitas muito complexos. Quanto a dimensões,
QUADRO 1 – Classificação dos protozoários
patogénicos
Classe Alguns exemplos
Amebae Entamoeba histolytica, Naegleria,
Acanthamoeba, Blastocystis hominis
Ciliados Balantidium coli
Flagelados Giardia lamblia, Chilomastix mesnili,
Leishmania spp, Trypanosoma spp,
Trichomonas vaginalis
Coccidia Cryptosporidium, Cyclospora, Isospora,
Toxoplasma gondii
Sporozoa Plasmodium spp, Babesia spp
Microsporidia Enterocytozoon bieneusi, Encephalitozoon spp
1543
os helmintas variam muito: entre menos de um
milímetro (T. canis), e vários metros (T. saginata).
Os helmintas dividem-se em dois grandes gru-
pos:
– nemátodos (vermes cilíndricos); e
– platelmintas (vermes achatados).
Os nemátodos são parasitas que possuem apa-
relho digestivo completo e cujos sexos são separa-
dos. Na sua maioria parasitam vertebrados e,
alguns deles, o homem. Como exemplos de nemá-
todos parasitas de animais (cão, gato, etc.) que aci-
dentalmente infectam o Homem citam-se
Ancylostoma braziliense, Toxocara canis, Toxocara cati.
Os platelmintas compreendem duas classes:
– céstodes; têm forma de fita, são segmentados
(segmentos ou proglótides) no estado adulto, des-
providos de tubo digestivo e munidos de órgãos
de fixação(ventosas e ganchos) na sua extremida-
de cefálica (escolex). Cada segmento ou anel é her-
mafrodita e contém órgãos genitais dos dois sexos.
– tremátodos; têm corpo não segmentado, pro-
vido de tubo digestivo sem ânus, e com uma ou
mais ventosas. Incluem-se nesta ordem os distó-
mios (fascíolas).
Etiopatogénese, síntese clínica
e tratamento
Os nemátodos, céstodes e tremátodos mais impor-
tantes para o homem estão sistematizados nos
Quadros 3, 4, 5, 6, e 7, com referência a aspectos
essenciais da etiopatogénese, clínica e tratamento.
De uma forma geral, os helmintas não se
reproduzem no hospedeiro e a sua transmissão
pode ser por via oral, penetração através da pele
ou pela picada de um vector.
Sendo os nemátodos intestinais os parasitas que
mais frequentemente infectam o Homem, é dada
ênfase neste capítulo, em alínea especial antes da
abordagem do Tratamento de situações específi-
cas, a conceitos fundamentais sobre o Diagnóstico
das parasitoses intestinais. O verme adulto locali-
za-se no intestino; no seu ciclo evolutivo, alguns
deles limitam-se ao tubo digestivo (E. vermicularis,
T. trichuris); outros migram através do pulmão (A.
lumbricoides, Toxocara) ou através da pele (A. duode-
nale, N. Americanus, S. stercoralis) (Quadro 3, suge-
rindo-se que o leitor consulte adiante a alínea
1544 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Protozoários que parasitam a espécie humana

Doença/Parasita Distribuição Transmissão Clínica Tratamento

Amebiose Mundial (endémica Fecal-oral Intestinal: assintomática, diarreia Iodoquinol,
E. histolytica em África, América com muco e sangue, tenesmo. paromomicina,
Latina e India) Ameboma. Hepática: febre, dor metronidazol,
abdominal, hepatomegália dolorosa. tinidazol
Meningo- Mundial Inalação / Aguda: cefaleias, náuseas, vómitos, Anfotericina B,
encefalite aspiração meningite e encefalite. pentamidina,
amebiana Granulomatosa: défices focais, cetoconazol,
Naegleria, convulsões, alteração de flucitosina.
Acanthamoeba, comportamento e do estado de
Balamuthia consciência.
Criptosporidiose Mundial Fecal-oral, Assintomática, diarreia aquosa, Nitazoxanida,
Cryptosporidium interpessoal, cólicas, fadiga, anorexia, perda de paromomicina mais
spp. animal-homem. peso. Diarreia crónica em azitromicina.
imunocomprometidos.
Giardiose Mundial Fecal-oral Assintomática, diarreia aguda ou Metronidazol,
G. lamblia crónica, dor abdominal, anorexia, tinidazol, albendazol
malabsorção, perda de peso, atraso
de crescimento.
Tricomoníase Mundial Transmissão Vaginite, leucorreia de cheiro fétido; Metronidazol
Trichomonas sexual surgindo na pré-adolescência pode
vaginalis sugerir abuso sexual
Leishmaniose Regiões tropicais, Febre, anorexia, perda de peso, Antimoniais
visceral subtropicais e Phlebotomus hepato esplenomegalia, anemia, pentavalentes,
L. donovani, temperadas leucopenia, trombocitopenia, anfotericina B
Leishmania spp. hipergamaglobulinemia. lipossómica
Leishmaniose Bacia Mácula, nódulo, úlcera indolor em
cutânea mediterrânica, Phlebotomus áreas expostas da pele. Leishmaniose
Leishmania spp. América do Sul cutânea difusa é rara.
Leishmaniose América do Sul Lutzomya Eritema, edema, epistaxis, úlcera
mucosa com mutilação do septo nasal,
Leishmania spp. palato, lábios, faringe e laringe.
Malária Região Anopheles spp Febre, anemia, alterações do estado Cloroquina, quinino,
Plasmodium spp. intertropical de consciência. artemisininas
Toxoplasmose Mundial Oral Assintomática. Febre, adenopatias, Pirimetamina,
T. gondii exantema, hepatomegalia, sulfadiazina,
coriorretinite. leucovirina
Infecção congénita: assintomática,
RCIU, prematuridade, icterícia
exantema, adenopatias,
hepatosplenomegalia, , trombopénia,
convulsões, microcefalia,
hidrocefalia, coriorretinite,
calcificações cerebrais.
 CAPÍTULO 301 Parasitoses. Abordagem global 1545

QUADRO 2 – Protozoários que parasitam a espécie humana (cont.)

Doença/Parasita Distribuição Transmissão Clínica Tratamento

Tripanossomose África Ocidental Glossina palpalis Cancro de inoculação. Fase Pentamidina,
africana (Doença hemolinfática: febre, cefaleias, suramina, eflornitina,
do sono) adenopatia cervical posterior, melarsoprol
T. b. gambiense exantema. Fase neurológica:
T. b. rhodesiense África Oriental Glossina irritabilidade, sonolência e insónia,
morsitans alterações de comportamento,
alucinações, tremor, rigidez, ataxia,
caquexia.
Tripanossomose América do Sul e Triatoma, Doença aguda: Cancro de inoculação Benznidazol,
americana Central Rhodnius, (chagoma), febre, adenopatias, nifurtimox
(Doença de Panstrongylus hepatosplenomegália, miocardite,
Chagas) meningoencefalite.
T. cruzi Doença crónica: cardiomiopatia,
megaesófago, megacólon.

“Tratamento de situações específicas” para com-
preensão do significado das abreviaturas).
A Figura 1 mostra aspecto de Ascaris lumbri-
coides eliminada por via rectal.
As filárias são nemátodos que sobrevivem no
homem durante muitos anos produzindo uma
enorme quantidade de microfilárias que infectam
o mosquito vector a quando da picada (Quadro 4).
As horas do dia em que estas se encontram no
sangue ou em determinadas áreas da pele é dife-
rente nas várias regiões, denotando uma adapta-
ção positiva aos hábitos de picada do vector. O
verme adulto não se multiplica no homem, D.
mediniensis transmite-se pela ingestão do hospe-
deiro intermediário; a sua erradicação seria possí-
ve se fosse utilizada água potável.

QUADRO 3 – Nemátodos cujo verme adulto reside no intestino

Doença/Parasita Distribuição Transmissão Clínica Tratamento

Ascaridiose Mundial Fecal-oral Assintomática. Pneumonite, febre e Albendazol,
A. lumbricoides eosinofilia (Síndroma de Loffler), mebendazol.
obstrução intestinal.
Ancilostomose Ásia, Africa, Sul da Pele Dor e prurido no local da penetração
A. duodenale, Europa pela pele, dor abdominal, diarreia,
N. americanus anemia, má-nutrição.
Enterobiose Mundial Fecal-oral Assintomática. Prurido anal.
E. vermicularis
Estrongiloidose Regiões tropicais e Fecal-oral, Pápulas pruriginosas, pneumonite, Ivermectina,
S. stercoralis subtropicais autoinfecção dor abdominal, diarreia, albendazol, tiabendazol.
malabsorção, perda de peso, lesões
perianais, eosinofilia. Pode ocorrer
disseminação em
imunocomprometidos.
Tricuriose Mundial Fecal-oral Dor abdominal, tenesmo, diarreia Albendazol,
T. thrichiura sanguinolenta, prolapso rectal, mebendazol,
anemia, má progressão ponderal. nitazoxanida
1546 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

FIG. 2
Larva migrans. (NIHDE)

volvimento sendo este a principal condicionante

FIG. 1
Ascaris lumbricoides. (NIHDE)
O mesmo Quadro 4 refere-se aos nemátodos
cujo verme adulto reside no sangue, sistema linfá-
tico ou tecido subcutâneo.
Nalguns casos são as larvas, e não os parasitas
adultos, que causam doença no homem. Este é hos-
pedeiro intermediário e a sua infestação não inter-
fere com o ciclo de vida do parasita (Quadro 5).
Os tremátodos necessitam dum caracol especí-
fico (hospedeiro intermediário) para o seu desen-
da sua distribuição geográfica. As larvas pene-
tram através da pele ou são ingeridas com ali-
mentos migrando até aos locais onde se encon-
tram os parasitas adultos (sangue venoso, intesti-
no, sistema biliar e pulmão) (Quadro 6).
Os céstodes no estado adulto são parasitas do
tubo digestivo, vivendo no respectivo lume; no
estado larvar fixam-se às vísceras. (Quadro 7).
Trata-se de parasitas prevalentes em todos os
continentes, excepto na zona Antárctica , salien-
tando-se que não existem sinais nem sintomas que
se possam atribuir de modo distintivo a qualquer

QUADRO 4 – Nemátodos cujo verme adulto reside no sangue, sistema linfático ou tecido celular
subcutâneo

Doença/Parasita Distribuição Transmissão Clínica Tratamento

Filariose linfática Regiões tropicais e Culex, Aedes, Febre, cefaleias, mialgias, linfadenite Dietilcarbamazina
W. Bancrofti subtropicais Anopheles recorrente, linfadenopatias, edema
B. malayi Sudoeste da Ásia e progressivo dos membros e genitais
India (elefantíase). Síndroma da hiper-
B. timori Indonesia, Timor eosinofilia pulmonar tropical.
Loíase África Central e Chrysops spp. Edema e nódulos/tumores migratórios Dietilcarbamazina
L. loa Ocidental (de Calabar), doloroso e pruriginoso,
conjuntivite, edema palpebral.
Oncocercose África e América Simulium Nódulos subcutâneos, dermatite Ivermectina
O. volvulus pruriginosa crónica e generalizada,
ceratite, uveíte, coriorretinite e
cegueira.
Dracunculose África Central e Oral (água Úlcera dolorosa no pé ou perna Extracção do verme,
D. medinensis Ocidental e sub- contaminada com provocada pela saída do verme metronidazol,
continente Indiano Cyclops) adulto. mebendazol.
 CAPÍTULO 301 Parasitoses. Abordagem global 1547

QUADRO 5 – Formas larvares de nemátodos que causam doença na espécie humana

Doença/Parasita Distribuição Transmissão Clínica Tratamento

Toxocarose Mundial Fecal-oral Assintomática. Larva migrans Albendazol,
T. canis, visceral:, febre, pieira, mebendazol,
T. cati hepatomegalia, anemia, leucocitose, (associação a
eosinofilia. esteróides)
Larva migrans ocular: perda de visão
unilateral, dor ocular, estrabismo,
endoftalmite, leucocória.
Triquinose Ásia, África e Oral (carne crua Diarreia, dor abdominal, febre, Albendazol,
T. spiralis América ou mal passada) edema periorbitário, urticária, mebendazol
mialgias, fadiga, dispneia, (associação a
miocardite. esteróides)
Larva migrans Regiões tropicais e Larva penetra Pápula no local da penetração e Tiabendazol,
cutânea subtropicais na pele sã erupção pruriginosa causada pela Mebendazol
A. braziliense, A. migração do parasita.
caninum

das formas no estádio de adulto, excepto no que
toca ao Diphyllobothrium latum.
Os estádios intermédios de alguns céstodos
tais como Taenia solium e Echinococcus são invasi-
vos e formam estruturas quísticas que produzem
lesões em diversos tecidos por efeito de massa ou
por reacção inflamatória.
A infecção verificada com as formas adultas
pode ser facilmente diagnosticada pelo achado de
ovos ou de segmentos destacados nas fezes; para
o diagnóstico das formas intermediárias/lar-
vares, dada a sua localização em diversos tecidos,
há que recorrer a técnicas invasivas, imagiológicas
ou serológicas,
De modo sucinto, e sem pormenorizar os res-
pectivos ciclos evolutivos, para melhor com-
preensão das manifestações clínicas e do trata-
mento, recordam-se algumas noções fundamen-
tais (cisticercose, hidátide, e hidatidose ou doença
hidática).

QUADRO 6 – Tremátodos mais importantes que parasitam a espécie humana

Doença/Parasita Distribuição Transmissão Clínica Tratamento

Esquistossomose Regiões tropicais Larva penetra Dermatite pruriginosa. Forma aguda: Praziquantel
S. mansoni, através da pele febre, arrepios, adenopatias,
S. intercalatum, hepatosplenomegália, eosinofilia.
S. japonicum, Forma crónica: disúria, hematúria,
S. mekongi, uropatia obstrutiva (S. hematobium),
S. heamatobium dor abdominal, diarreia,
hepatosplenomegália, fibrose
hepática com hipertensão portal,
hematemeses.
Fasciolose Mundial Oral Febre, dor no hipocôndrio direito, Triclabendazol,
F. hepatica icterícia, eosinofilia, hepatomegalia, bitionol
fibrose e cirrose
Paragonimiose Ásia, África, Oral Tosse, dispneia, dor toráxica, suores Praziquantel, bitionol
Paragonimus spp. América Central e nocturnos, hemoptises, fibrose
do Sul pulmonar.
1548 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 7 – Principais céstodes que parasitam a espécie humana
Doença/Parasita Distribuição Transmissão
Teniose Mundial Oral (porco,
T. solium, T. saginata, vaca, peixe)
D. latum, H. nana
Cisticercose Mundial Fecal-oral
T. solium
Hidatidose Mundial Oral
E. granulosus, Hemisfério
E. multilocularis Norte
• Cisticercose → Infecção causada por cisticer-
cos (larvas de vermes do género Taenia), que sobre-
vém após ingestão de ovos vivos presentes nos ali-
mentos crus (nomeadamente nos legumes conta-
minados por matérias fecais), cujos embriões,
libertados no tubo digestivo, penetram em diver-
sos tecidos e órgãos (olho, cérebro, coração, etc.) e
provocam lesões graves.
Trata-se da forma parasitária mais comum e
mais grave do SNC como resultado da infecção
com a forma intermediária da Taenia solium, o cés-
todo do porco. Este parasita, ao contrário da T.
saginata, infecta a espécie humana e invade prefe-
rencialmente o SNC. Taenia solium pode existir
também em água ou alimentos contaminados, não
necessariamente carne de porco.
• Hidátide → Fase larvar dos céstodos
Echinococcus granulosus ou Echinococcus multilocu-
laris que tem a forma de uma vesícula mais ou
menos volumosa, com forma esférica, cheia de
líquido incolor, e que contém cabeças/proto-esco-
lexes dos mesmos. (Figura 3)
• Hidatidose, equinococose ou doença hidáti-
ca → Zoonose transmitida através de ovos de E.
Clínica Tratamento
Assintomática. Astenia, dor Praziquantel,
abdominal, diarreia, perda de peso, niclosamida
deficiência em vitamina B12 (D. latum).
Neurocisticercose: cefaleias, mialgias, Albendazol,
eosinofilia, encefalite, convulsões, praziquantel
hidrocefalia, sinais de hipertensão
intracraniana. Medular:
radiculopatia, mielite transversa.
Ocular: dor, escotomas, visão turva,
descolamento da retina.
Assintomáticos, desconforto Albendazol. Remoção
abdominal, náuseas, vómitos, cirúrgica.
hepatomegalia, massa abdominal.
Tosse, hemoptises, pleurisia.
Hipertensão intracraniana,
convulsõs, hidrocefalia. Pode ocorrer
ruptura ou sobreinfecção bacteriana
do cisto. Cada escolex pode originar
um novo quisto.
granulosus ou E. multilocularis existentes no intesti-
no/fezes de animais domésticos/cães, gado, ou
selvagens diversos. O Homem é contaminado
ingerindo água ou alimentos contaminados com
ovos, ou por contacto directo com cães infectados.
Existem duas formas clínicas de doença hidática:
1 – D. quística hidática por E. granulosus; 2 – D.
alveolar, mais maligna, por E. multilocularis.
Após ingestão, as formas intermediárias pene-
tram no tubo digestivo e, por via sanguínea ou
linfática, atingem o fígado, pulmões e, menos fre-
quentemente, outros tecidos. (Figuras 4, 5 e 6)
FIG. 3
Aspecto de hidátide. (NIHDE)
 CAPÍTULO 301 Parasitoses. Abordagem global
FIG. 4
Hidatidose pulmonar. Opacidade redonda ocupando o 1/3
superior do campo pulmonar esquerdo (Radiografia
póstero-anterior). (NIHDE)
B se, no caso do E. granulosus, um invólucro fibroso.
FIG. 5
Hidatidose hepática. Observação de frente (A) e perfil direito
(B) do hipocôndrico direito e epigastro permitindo visualizar
procidência da parede abdominal por estrutura quística
subjacente com superfície lisa palpável. (NIHDE)
1549
FIG. 6
Imagens redondas de limites bem definidos (estruturas
quísticas) no parênquima hepático relacionadas com
hidatidose A – TAC; B – Ecografia. (NIHDE)
Nestes tecidos formam-se hidátides durante anos,
sendo que o hospedeiro delimita a formação
inicial que, entretanto, vai crescendo, formando-
Interiormente, o parasita produz uma camada
celular germinal que produz milhares de parasi-
tas, ou ligados à parede interior da estrutura quís-
tica, ou flutuando em líquido incolor, aquoso, no
seu interior.
Tratando-se do E. multilocularis, a estrutura
inicial não é tão delimitada, o que permite que os
parasitas cresçam para o exterior, se disseminem
nas estruturas vizinhas, tecidos e vasos, e metasti-
zem, conferindo a esta forma clínica, característi-
cas de malignidade.
1550 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Diagnóstico de parasitoses intestinais
Exceptuando nos casos em que o parasita é visua-
lizado, poderá ser necessário recorrer a exames
complementares, designadamente laboratoriais.
São referidos aspectos práticos relativamente a
alguns parasitas (protozoários e helmintas).
1 – A observação microscópica das fezes per-
mitirá a detecção de ovos,, quistos ou trofozoítos.
A colheita das fezes deve ser feita em 3 dias conse-
cutivos, idealmente com intervalo de 48 horas,
conservando-se as amostras no frigorífico a 4ºC
até serem entrgues no laboratório. Havendo diar-
reia, haverá maior probabilidade de detecção de
trofozoítos. No caso de suspeita de Ascaris lumbri-
coides bastará uma amostra.
2 – Relativamente a Giardia lamblia, como com-
plemento do que foi referido no Capítulo 110,
salienta-se que as técnicas PCR- reacção de polime-
rização em cadeia – são exequíveis neste contexto.
3 – Os oxiúros (Enterobius vermicularis) podem
ser detectados ocasionalmente nas fezes, mas os
respectivos ovos em apenas ~5% dos casos. A
forma mais simples de fazer o diagnóstico é iden-
tificar os ovos colocando uma fita-cola sobre a
região anal durante a noite (período em que as
fêmeas fazem a postura dos ovos); sendo retirada
a fita cola pela manhã, a mesma é colada a uma
lâmina de microscópio para se proceder à visuali-
zação em microcópio.
4 – Tendo em conta distinguir entre Entamoeba
histolytica e E. dispar (esta última mais frequente,
mas não invasiva), podem ser utilizadas técnicas
PCR ou enzimáticas para destrinça.
5 – Cryptosporidium: os oócistos podem ser
visualizados nas fezes ou na superfície de tecido
de biópsia;contudo torna-se necessário proceder a
técnicas específicas de coloração(por ex Ziehl-
Neelsen. Há também a possibilidade de utilizar
técnicas de imunofluorescência(IFA) ou imunoen-
zimáticas (EIA).
6 – Ténias: a vizualização das proglótides é
sinal patognomónico.
7 – Schistosomas: o esfregaço espesso de Kato
nas fezes é a técnica mais adequada para pesquisa
de ovos.
8 – Strongyloides stercoralis: as larvas poderão ser
procuradas nas fezes (cultura de larvas durante 1 a
7 dias), no conteúdo duodenal e na expectoração.
9 – A colheita de sangue tem escassa utilidade,
sendo clássica a eosinofilia (> 500 eosinófilos/mmc)
ou hipereosinofilia (> 1.500 eosinófilos/mmc) asso-
ciada a helmintíases com envolvimento extra-intes-
tinal. Pode verificar-se anemia por espoliação (por
ex nos casos de ancilostomose, ou por carência de
vitamina B12 e folato (por ex em parasitação por
Strongyloides stercoralis).
10 – Em função do contexto clínico poderão
estar indicados exames imagiológicos e endocópi-
cos (Figuras 5 e 6, exemplificando).
Tratamento de situações específicas
Nesta alínea, em relação com o tratamento antipa-
rasitário, é dada ênfase às parasitoses adiante dis-
criminadas; de salientar que a giardiose foi abor-
dada no Capítulo 110, e a leshmaniose e malária
integram os capítulos seguintes, 302 e 303.
Amebiose
Quer se trate de doença invasiva (colite ou abces-
so hepático), quer de colonização intestinal assin-
tomática, utiliza-se o seguinte esquema: de início,
metronidazol ou tinidazol, seguido de paromomi-
cina ou iodoquinol.
– metronidazol → 35-50 mg/kg/dia, em 3
doses, durante 7-10 dias;
– tinidazol → 50 mg/kg/dia, 1 dose, durante 3
dias (na colite), ou 5 dias(no abcesso hepático);
– paromomicina → 25-35 mg/kg/dia, em 3
doses, durante 7 dias;
– iodoquinol → 30-40 mg/kg/dia, em 3 doses,
durante 20 dias.
Criptosporidiose (Cryptosporidium spp)
– nitazoxanida → 100 mg PO, duas doses diá-
rias,(se 1-3 anos de idade), ou 200 mg (se 4-11
anos), ou 500 mg (se > 11 anos), durante período
de diarreia; ou
– paromomicina → 25-35 mg/kg/dia, em 3
doses + azitromicina → 10 mg/kg/dia,1 dose diá-
ria, durante 4 semanas, seguindo-se monoterapia
com paromomicina durante mais 8 semanas (no
contexto de infecção por VIH).
Tricomoníase (Trichomonas vaginalis)
– metronidazol → 15 mg/kg/dia, em 3 doses,
durante 7 dias(na pré-adolescência); a aplicação
 CAPÍTULO 301 Parasitoses. Abordagem global
tópica não é eficaz, embora possa atenuar os sin-
tomas de vulvovaginite e leucorreia.
Toxoplasmose adquirida (Toxoplasma gondii)
– pirimetamina → 2 mg/kg/dia (dose de
impregnação:2 dias), seguida de 1 mg/kg/dia,
(dose máxima de 50 mg/dia); + sulfadiazina (se >
1 ano de idade) → 100 mg/kg/dia(dose máxima
de 4 g/dia); + leucovirina → 5-20 mg, 3
vezes/semana, durante 4-6 semanas.
Notas importantes:
– as formas clínicas tendo como única manifes-
tação linfadenopatias, sem compromisso de órgãos,
como globo ocular/coriorretinite, miocárdio/mio-
cardite, não necessitam de tratamento específico;
– o tratamento da toxoplasmose congénita é
abordado no Capítulo 360.
Tripanossomose africana (complexo Trypanosoma
brucei- T.b.)
– pentamidina → 4 mg/kg/dia IM, durante 10
dias (dose única eficaz durante 6 meses nos casos
de T.b. gambiense); ou
– suramina → 1ª dose para detecção de even-
tual idiossincrasia:10 mg IV em solução a 10%;
doses subsequentes → 20 mg/kg nos dias 1,3,7 e
14 (fármaco nefrotóxico); ou, nos casos de com-
promisso do SNC,
– melarsoprol → 0,36 mg/kg/dia IV, dose
única diária, com auemnto gradual cada 1-5 dias
até 3,6 mg/dia; em geral:10 doses necessárias; ou
– eflornitina → 400 mg/kg/dia IV em 4 doses
diárias nos casos compromisso grave do SNC;
duração do tratamento variável conforme a clíni-
ca.
Tripanossomíase americana (Trypanosoma cruzi)
– benznidazol → 10 mg/kg/dia PO, em duas
doses diárias, durante 60 dias; a dose é menor se >
12 anos:5-7 mg/kg/dia; ou
– nifurtimox → 15-20 mg/kg/dia PO, em 4
doses diárias durante 90 dias; se 11-16 anos → 12-
15 mg/kg/dia; se > 16 anos → 8-10 mg/kg/dia,
durante 90-120 dias.
Ascaridiose (Ascaris lumbricoides)
– albendazol → 400 mg PO, dose única; ou
– mebendazol → 100 mg PO, duas doses diá-
rias, durante 3 dias.
1551
Enterobiose (Enterobius vermicularis)
– albendazol → 400 mg PO, dose única (repetir
2 semanas depois); ou
– mebendazol → 100 mg PO, doses única
(repetir 2 semanas depois).
Ancilostomose (Ancylostoma duodenale, Necator
americanus)
– albendazol → 400 mg PO, dose única; ou
– mebendazol → 100 mg PO, duas doses diá-
rias, durante 3 dias.
Estrongiloidose (Strongyloides stercoralis)
– ivermectina → 200 mcg/kg/dia PO,1 dose
diária,durante 1-2 dias; ou
– tiabendazol → 25 mg/kg/dia PO, 2 doses
diárias,até dose máxima de 3 g/dia; na síndroma
de hiperinfecção, durante 7-10 dias.
Tricuriose (Trichuris trichiura)
– albendazol → 400 mg PO, durante 1-3 dias ; ou
– mebendazol → 100 mg PO, duas doses diárias,
durante 3 dias, ou 500 mg PO em dose única; ou
– nitazoxanida → 100 mg PO, duas doses diá-
rias, (se 1-3 anos de idade), ou 200 mg (se 4-11
anos), ou 500 mg (se > 11 anos), durante 3 dias.
Filariose (Brugia malayi, Brugia timori, Wuchereria
bancrofti) e Loíase (Loa loa)
– dietilcarbamazina → doses crescentes:1
mg/kg/dia PO, dose única no 1º dia; 2 mg/kg/dia
em duas doses diárias no 2º dia, aumentando até 6
mg/kg/dia em 3 doses diárias até ao 14º dia.
Oncocercose (Onchocerca volvulus)
– ivermectina → 150 mcg/kg em dose única
PO, a repetir com 3 a 6 meses de intervalo.
Dracunculose (Dracunculus medinensis)
– metronidazol → 25 mg/kg/dia PO, em 3
doses diárias, durante 10 dias, até dose máxima de
750 mg; ou
– mebendazol → 100 mg PO, duas doses diá-
rias, durante 10 dias.
Toxocarose (Toxocara canis e Toxocara cati)
– albendazol → 400 mg duas vezes por dia PO,
durante 5 dias; ou
– mebendazol → 100-200 mg duas vezes por
1552 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dia PO, durante 5 dias;
– corticosteróide associado (prednisolona → 1
mg/kg/dia durante 2-4 semanas).
Triquinose (Trichinella spiralis)
– albendazol → 400 mg duas vezes por dia PO,
durante 8-14 dias; ou
– mebendazol → 200-400 mg três vezes por dia
PO, durante 3 dias, seguindo-se → 400-500 mg
três vezes por dia, durante 10 dias.
Larva migrans cutânea (Ancylostoma braziliense
e Ancylostoma caninum)
– albendazol → 400 mg PO, durante 1-3 dias ;
ou
– ivermectina → 200 mcg/kg/dia PO,1 dose
diária, durante 1-2 dias.
Esquistossomose (Schistosoma)
– praziquantel → 40 mg/kg/dia PO, em duas
doses diárias, durante 1 dia para S. haematobium,
S. mansoni e S. intercalatum; 60 mg/kg/dia para
S. japonica e S. mekongi.
Fasciolose (Fasciola hepatica)
– triclabendazol → 10-20 mg/kg/dia PO, 1 ou
2 doses diárias até total de 10-15 doses; ou
– bitionol → 30-50 mg/kg/dia PO, dose diária
única, em dias alternados, até 10-15 doses.
Paragonimíase (Paragonimus spp)
– plaziquantel → 75 mg/kg/dia PO, em três
doses diárias, durante 2 dias; ou
Teniose (Taenia solium, T.saginata, Diphyllobothrium
latum, Hymenolepis nana)
– praziquantel → 5-10 mg/kg PO,dose única;
ou
– niclosamida → 50 mg/kg PO, dose única
Cisticercose (Taenia solium)
– albendazol → 15 mg/kg/dia PO em duas
doses diárias durante 28 dias, até dose máxima de
800 mg/dia; ou
– praziquantel → 50-100 mg/kg/dia PO em
três doses diárias durante 28 dias; poderá equa-
cionar-se a associação a corticóides, iniciados 2-3
dias antes da 1ª dose de praziquantel e a cimetidi-
na – inibidor do sistema citocrómio P450 – o que
poderá contribuir para a eficácia do tratamento.
Hidatidose ou Equinococose (Echinococcus gra-
nulosus, E.multilocularis)
– albendazol → 15 mg/kg/dia PO, em duas
doses diárias, durante 1-6 meses;
– como alternativa ao tratamento cirúrgico de
remoção do quisto hidático, e em associação ao tra-
tamento com albendazol, alguns centros aplicam a
estratégia, conhecida pela sigla PAIR, nos casos de
quistos mais acessíveis (aspiração percutânea, insti-
lação de soro salino hipertónico ou outro agente que
provoque destruição do escólex, e re-aspiração).
Nota importante: De salientar que nem todos os
parasitas intestinais são patogénicos: 1 – Amibas:
Entamoeba dispar, Entamoeba coli, Entamoeba hartmani,
Entamoeba moshkoushii, E chattoni, Endolimax nana,
Iodamoeba buetschilii, Entamoeba gingivalis, Entamoeba
polecki; 2 – Protozoários flagelados: Trichomonas
hominis, Chilomastix mesnili, Embadomonas intestina-
lis, Enteromonas hominis, Dientamoeba fragilis,
Trichomonas tena; 3 – Nemátodes: Capillaria hepatica,
Dioctophima enale, Dipatelonema streptocerca,
Mansonella ozzardi, Syngamus larnygeus, Ternides
deminutus.
Prevenção
Os aspectos da prevenção descritos no Capítulo
40, fundamentando-se na interrupção do ciclo epi-
demiológico (medidas de higiene individual e de
sanamento público básico), aplicam-se ao tópico
“Parasitoses”.
Salienta-se a noção de que não se justificam as
“desparasitações de rotina”, sem evidência de
parasitação. No caso especial de crianças imi-
grantes, provenientes de áreas endémicas para
certos parasitas, poderá estar indicada a realiaza-
ção de exame parasitológico das fezes, mesmo na
ausência de sintomas.
De acordo com recomendações da OMS, ape-
nas nos países com taxas de prevalência de para-
sitismo intestinal superiores a 20% (o que não
acontece em Portugal), está indicada a adminsitra-
ção profiláctica de rotina com anti-helmínticos (de
preferência o albendazol, activo contra a maioria
dos parasitas intestinais).
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1553
302
CALAZAR (Leishmaniose visceral)
João M. Videira Amaral
Definição e aspectos epidemiológicos
As leishmanioses constituem um grupo heterogé-
neo de doenças causadas por protozoários parasi-
tas intracelulares da família Tripanosomatidae e do
género Leishmania. Existem múltiplas espécies
deste que provocam doença no Homem, com
expressão clínica na pele, mucosas e sistema retí-
culo – endotelial de diversos órgãos. A doença
cutânea é ligeira, podendo originar sequelas com
repercussão cosmética. As formas de leishmaniose
mucosa e visceral, pelo contrário, comportam
maior grau de morbilidade.
A doença designada classicamente como
Calazar ou Kala-azar (forma de leishmaniose vis-
ceral) é uma doença infecciosa sistémica não
contagiosa que afecta sobretudo crianças com < 5
anos de idade. O termo calazar significa “febre
negra” de acordo com a descrição da doença na
Índia em 1903 pelos investigadores Leishman e
Donovan. Outras formas de leishmaniose (cutânea,
mucocutânea), habituais noutras latitudes, não
são abordadas neste capítulo.
A leishmaniose visceral é considerada uma
zoonose na maior parte das zonas do globo uma
vez que a doença também afecta diversas espécies
animais como cães e raposas; com efeito, há que
referir que nalgumas zonas como a Índia e África
Oriental o Homem também poderá ser o reser-
vatório do protozoário. Os vectores da Leishmania
são insectos hematófagos com escassa autonomia
de voo, da família Phelebotominae (flebótomos) que
habitualmente picam de noite, embora a picada
possa ser concretizada a qualquer hora.
Em Portugal o cão é o principal reservatório; o
protozoário transmite-se de cão a cão, ou de cão
ao Homem (hospedeiro final). Ou seja, o cão tem
1554 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
um papel relevante na disseminação e manuten-
ção da infecção humana.
De acordo com a OMS surgem em todo o
mundo cerca de 500.000 novos casos anuais sendo
especialmente afectados países da Ásia (sobretu-
do Índia, China, Nepal), África Oriental (Sudão,
Etiópia e Quénia) e América do Sul. Na Europa
(incluindo especialmente a zona do sul, Portugal,
Espanha, França e Itália) surgem casos esporádi-
cos. A distribuição da doença coincide com a dis-
tribuição do vector acometendo populações
pobres, vulneráveis, subnutridas e habitando em
zonas sem saneamento básico e sem acesso a cui-
dados preventivos de saúde.
Em Portugal Continental, com base em estu-
dos de seroprevalência, podem ser consideradas
zonas endémicas Trás-os-Montes e Alto Douro,
Cova da Beira (entre Estrela e Gardunha), e
regiões de Lisboa, Setúbal e Alto Alentejo.
Há décadas o calazar era considerado tradicio-
nalmente uma doença das zonas rurais, de ocor-
rência endémica e esporádica. Actualmente este
panorama modificou-se mercê de um conjunto de
circunstâncias tais como fenómenos migratórios
de populações não imunes para áreas em que o
vector está presente (em relação, designadamente,
com expansão habitacional anárquica na periferia
das grandes cidades) aumentando o risco de epi-
demias.
Em Portugal, no quinquénio 2003-2007 a taxa
de incidência de calazar foi 0,76/ 100.000 com
uma média anual de 15,2 casos notificados (trata-
se duma doença de declaração obrigatória).
Actualmente têm sido relatados casos de co-infec-
ção com o VIH em zonas de elevada prevalência
das duas situações.
Etiopatogénese
São descritas três espécies de Leishmania que cau-
sam leishmaniose visceral:
– L. donovani, prevalente sobretudo na Ásia;
– L. infantum, prevalente sobretudo na Europa
(incluindo Portugal), Ásia e África;
– L. chagasi, prevalente nas Américas.
Após inoculação do protozoário no organismo
verifica-se disseminação hematogénica salientan-
do-se o viscerotropismo do agente etiológico; ou
seja, a doença comporta-se como doença sistémica
afectando as células do sistema retículo – endote-
lial (SRE) de todos os órgãos, com especial rele-
vância para fígado, baço, medula óssea, e gânglios
linfáticos.
A Leishmania no ciclo evolutivo pode assumir
duas formas: uma, arredondada ou ovóide, de
escassa mobilidade, sem flagelo, designada amas-
tigota, residente no interior das células do
SRE/fagócitos mononucleares onde se replica; e
outra, alongada, com flagelo e grande mobilidade,
designada promastigota, e presente no tubo diges-
tivo dos insectos vectores; isto é, a forma promas-
tigota, ao “entrar” no macrófago, transforma-se
em amastigota.
A transmissão da leishmaniose visceral dá-se
quando o flebótomo/vector adquire o protozoário
ao picar um reservatório infectado (como se refe-
riu atrás, na maioria dos casos um animal) e, após
completado o ciclo parasitário no vector, o trans-
mite (formas promastigotas na saliva) ao hospedei-
ro definitivo humano através de picada. As for-
mas promastigotas são fagocitadas pelos macrófa-
gos do referido hospedeiro, dando-se início a uma
complexa resposta imune por parte deste. Da
interacção agente etiológico-hospedeiro, e da
magnitude da resposta imune, depende o tipo de
manifestações clínicas.
O facto de os macrófagos do sistema fagocitá-
rio mononuclear albergarem no seu interior gran-
de número de Leishmanias, tem diversas reper-
cussões:
1 – diminuição da sua capacidade de resposta
inflamatória;
2 – redução progressiva da produção de eritró-
citos, granulócitos e plaquetas;
3 – aumento de dimensões do fígado e baço
com áreas de inflamação, necrose e ulterior fibro-
se, o que é explicável pela própria proliferação dos
macrófagos.
Nas formas graves verifica-se a presença de
histiócitos (o elemento fundamental do tecido retí-
culo-endotelial, dotado de grande poder fagocitá-
rio) contendo Leishmanias em todos os órgãos
(miocárdio, rim, pulmões, etc.).
Os mecanismos de imunidade celular têm
papel importante na susceptibilidade ou resistên-
cia à infecção por Leishmania:
1 – a resistência ou “capacidade de protecção”
depende fundamentalmente da população de
 CAPÍTULO 302 Calazar (Leishmaniose visceral) 1555

células T helper 1(Th1) que, em associação ao inter-

ferão / IFN-gama, e à IL-12, leva a activação dos
macrófagos, do que resulta lise parasitária.
2 – a susceptibilidade depende da população
de células Th2 e/ou produção de IL-1a, IL-4, IL-
10, assim como do factor de crescimento e trans-
formação designado por factor – beta; o resultado
é a inibição da activação dos macrófagos.
Outros factores que determinam o grau de
expressão clínica são a susceptibilidade do hospe-
deiro, a virulência e magnitude do inóculo do
parasita, e o genótipo do vector.
Nas regiões endémicas a infecção subclínica
pode ser avaliada através duma prova de hiper-
sensibilidade retardada avaliando a resposta à
injecção de antigénios de Leishmanias: prova
cutânea de Montenegro.

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas de leishmaniose visceral

são dum modo geral semelhantes nas zonas endé-
micas, independentemente da área geográfica.
O período de incubação do calazar varia entre
10 dias e 2 anos, com um período médio de 2 a 4
meses.
Em regra, o início da sintomatologia é abrupto
nas crianças pequenas, e insidioso nas crianças
maiores: acompanha-se de sinais inespecíficos
como adinamia, anorexia, mal estar geral, perda
de peso e palidez. A febre prolongada, oscilando
entre 37,5ºC e 40ºC, pode evidenciar diversos
padrões em termos de periodicidade e intermitên-
cia, os quais não são característicos da doença.
À medida que a doença evolui são notórios:
palidez, emagrecimento, adenomegálias e aumen-
to do volume abdominal progressivo. Tal aumen-
to explica-se por esplenomegália indolor de
consistência elástica ou ligeiramente dura, a qual
pode atingir proporções enormes ultrapassando
por vezes a cicatriz umbilical; acompanha-se em
geral de hepatomegália importante, embora mais
discreta. (Figura 1)
Outras manifestações associadas incluem diar-
reia, vómitos, obstipação, hemorragias(epistaxe,
petéquias, gengivorragias), sinais respiratórios
sobreponíveis aos verificados em infecções víricas
comuns, dificuldade respiratória, artralgias, mial-
gias, etc..
FIG. 1
Calazar: Hepatosplenomegália (NIHDE).
Em suma, dado que as alterações provocadas
pela Leishmania são de natureza sistémica, em
zona endémica, perante quadro de febre prolon-
gada, anemia, espleno-hepatomegália e manifes-
tações hemorrágicas, é lícito admitir-se o diagnós-
tico provisório de calazar. Estão descritas, no
entanto, formas assintomáticas, oligossintomáti-
cas ou subclínicas que se poderão traduzir funda-
mentalmente por febre, ou tosse, ou diarreia,
hipersudorese, adinamia, ou hepatomegália e
esplenomegália ligeiras.
Este quadro, se não tratado, poderá persistir
durante 3 a 6 meses e, ou no sentido de regressão
espontânea, ou do calazar dito clássico, atrás refe-
rido.
Diagnóstico diferencial
Em idade pediátrica pode afirmar-se que nas
situações que cursam com hepatosplenomegália e
febre, para além da hipótese diagnóstica de cala-
zar, haverá que considerar, entre outras, as
seguintes situações:
1556 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
1 – outras doenças infecciosas e parasitárias
tais como malária, brucelose, mononucleose infec-
ciosa, esquistossomose, histoplasmose, tuberculo-
se miliar, septicémia, febre tifóide, etc.;
2 – doenças não infecciosas tais como granulo-
matose de Wegener, linfoma, leucemia, doença de
Still, etc..
Exames complementares
Verificando-se contexto clínico e epidemiológico
de calazar, importará a realização de um conjunto
de exames complementares com vista à confirma-
ção do diagnóstico.
Os dados hematológicos frequentemente encon-
trados em casos de calazar confirmado são: anemia
normocítica e normocrómica (Hb por vezes < 5
g/dL), leucopénia < 2.000-3000/mmc. (com neu-
tropénia e eosinopénia), linfocitose relativa e trom-
bocitopénia. As provas de coagulação revelam em
geral valores dentro dos limites da normalidade.
Os dados bioquímicos apontam para citólise
hepática (aumento para o dobro dos valores das
transaminases), hiperbilirrubinémia discreta, défi-
ce da actividade da protrombina, e disproteinémia
(a electroforese das proteínas séricas evidencia
tipicamente hipoalbuminémia, e hipergamaglo-
bulinémia (> 5 g/dL) com curva em “plateau”,
sendo que as fracções alfa e beta estão normais. As
alterações nefrológicas podem traduzir-se por
hematúria e proteinúria.
No calazar verifica-se compromisso da imuni-
dade celular (perfil de resposta celular Th2 com ele-
vação de IL-1a , IL-4 e IL-10) e da imunidade
humoral (elevação de imunoglobulinas, sobretu-
do IgG1 e IgM).
Através de provas serológicas comprova-se a
presença de anticorpos específicos através de três
técnicas: imunofluorescência indirecta, ELISA e
aglutinação directa. Com uma técnica utilizando
antigénio recombinante (K39) podem ser obtidas
sensibilidade e especificidade ~100%. Como regra,
pode estabelecer-se que um resultado negativo de
prova serológica em indivíduo imunocompetente
é contra o diagnóstico de calazar. Por outro lado,
nos casos de coinfecção com VIH o resultado
serológico positivo em caso de doença somente é
obtido em ~50% dos casos.
De realçar que podem ser observadas reacções
cruzadas com malária, sífilis, doença de Chagas,
esquistossomose e leishmaniose cutânea. Por
outro lado, há que ter em conta que os títulos
podem continuar elevados durante tempo variá-
vel após infecção, mesmo subclínica ou assin-
tomática.
O diagnóstico definitivo decorre da demonstra-
ção de formas amastigotas em esfregaços de teci-
do (medula óssea- com uma sensibilidade de cerca
de 70%, ou baço- com uma sensibilidade de cerca
de 95%) obtidos por punção aspirativa e coloração
pelo método de Giemsa, entre outros (diagnóstico
parasitológico). Outra alternativa consiste em tentar
proceder ao isolamento do parasita através de
material de biópsia empregando meios de cultura
especiais (por exemplo NNN ou de Novy, McNeal
e Nicolle) .
Actualmente, técnicas de biologia molecular
como a da reacção de polimerização em cadeia
(PCR) permitem a identificação do material gené-
tico de parasitas em amostras de punção biópsia,
e também de sangue periférico.
Tratamento
As medidas gerais de suporte em casos de doen-
ças febris com compromisso do estado geral (ane-
mia, síndroma hemorrágica, leucopénia, etc.)
incluem, para além doutras, transfusão de sangue
e derivados, e a administração de factores de cres-
cimento de colónias de granulócitos e monócitos
(GM-CSF).
Neste capítulo é dada ênfase ao tratamento far-
macológico específico anti-Leishmania; com esta
finalidade é dada preferência aos compostos anti-
moniais pentavalentes (Sb v) cujo mecanismo de
acção se relaciona provavelmente com o efeito
leishmanicida intramacrófago. Os dois sais mais
frequentemente disponíveis e empregues são o
estibogluconato de sódio (Pentostam®)cuja fórmu-
la contém 100 mg de Sb/ mL e o antimoniato de
N-metil-glucamina (Glucantime®), este último o
mais utilizado em Portugal.
O Glucantime® é apresentado em ampolas de 5
mL a que correspondem 425 mg de Sbv (elemen-
to) ou 1,5 gramas de sal, sendo que 1 mL corres-
ponde a 85 mg de Sbv(elemento). Ambos os com-
postos podem ser administrados por via IM ou IV.
De acordo com recomendações da OMS, deverá
 CAPÍTULO 302 Calazar (Leishmaniose visceral)
ser administrada a dose de 20 mg de Sbv/kg/dia
numa ou duas doses diárias. O período de trata-
mento é 20 dias seguidos. Se, após esta série, se
verificar a existência de sinais clínicos ou a pre-
sença de parasitas na medula óssea, deverá proce-
der-se a novo curso terapêutico com igual dura-
ção.
Dados os efeitos adversos do tratamento (car-
diotoxicidade, hepatotoxicidade, pancreatite,
artralgias, etc.), o mesmo deverá ser acompanha-
do de vigilância clínica, laboratorial e electrocar-
diográfica (para detecção de possíveis alterações
da repolarização, inversão da onda T e aumento
do intervalo Q-T).
Verificando-se resistência aos antimoniais (o
que poderá surgir em cerca de 1 a 2% dos casos),
o fármaco de segunda linha é a anfotericina B na
dose de 0,5-1 mg/kg/dia durante 30 dias, não
ultrapassando 50 mg/dia por via IV lenta em 4 a
6 horas; as doses iniciais devem ser mais baixas
(cerca de 1/10 da dose padrão) e progressivamen-
te incrementadas face à nefrotoxicidade e ao risco
de tromboflebite. Tal como se referiu a propósito
dos antimoniais, também com a anfotericina B é
necessário proceder a vigilância laboratorial no
decurso do tratamento, dirigido sobretudo à fun-
ção renal. Actualmente aconselha-se o preparado
lipossómico (3 mg/kg/dia nos primeiros 5 dias e,
depois, no 10º dia) designadamente nos casos de
doentes imunocomprometidos ou imunossupri-
midos.
A pentamidina, hoje raramente utilizada, com-
porta risco elevado de aquisição de resistência e
de toxicidade (diabetes mellitus). Deverá ser
reservada para aplicar em zonas de elevada resis-
tência aos antimoniais.
Como tratamentos de ainda não disponíveis
em todos os centros e/ou ainda em investigação
citam-se : 1) imunoterapia com interferão –gama
recombinante humano associado ao antimonial
quando se verifica resistência após 1º curso tera-
pêutico com antimonial; 2) o aminoglicosídeo
aminosina (paromomicina); 3) miltefosine (prepa-
rado fosfolipídico, utilizado na Índia, na dose de
50-100 mg/dia por via oral durante 28 dias),
simultaneamente agente terapêutico antineoplási-
co e com indicação nos casos de resistência aos
antimoniais; 4) sitamaquina, outro fármaco a utili-
zar por via oral, análogo da 8-aminoquinolina.
1557
Todos os doentes deverão ser seguidos clinica-
mente durante 1 ano para detecção de eventuais
recorrências que surgem, em geral, até 6 meses
após conclusão terapêutica.
Prognóstico
Excluindo as formas subclínicas e assintomáticas,
na ausência de tratamento o calazar tem evolução
fatal em cerca de 80% dos casos sendo o risco mais
elevado em crianças com menos de 5 anos(síndro-
ma de disfunção multiorgânica traduzido funda-
mentalmente por edema, síndroma hemorrágica
associada, anemia, insuficiência hepática, pancito-
pénia e infecções associadas).
Prevenção
As medidas preventivas correspondem, afinal, à
intervenção em vários pontos do elo protozoário →
reservatório → vector: tratamento dos casos identi-
ficados, diminuindo o contacto do homem com o
vector, e destruindo os reservatórios e os vectores.
Este desiderato é concretizado através de medidas
de saneamento e de educação para a saúde coor-
denadas, identificando as zonas de risco. Na prá-
tica, os repelentes e os insecticidas têm papel
importante. A imunização activa (vacinas) aplica-
da a humanos e caninos, baseada em antigénios
dos parasitas como os designados por LACK,
LeIF, H1, CpA+CpB, etc. está em fase experimen-
tal, não sendo ainda exequível na actualidade.
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303
MALÁRIA
Luís Varandas
Definição e importância do problema
A malária (palavra sinónima de paludismo ou
sazonismo) é uma doença infecciosa aguda e cró-
nica causada por uma ou mais das 4 espécies dum
protozoário do género Plasmodium (P. falciparum, P.
vivax, P. malariae e P. ovale, as únicas que provocam
doença humana); caracteriza-se por paroxismos
de febre, sudação, fadiga, anemia e esplenomegá-
lia. Pelo facto de anualmente ocorrerem em todo o
mundo cerca de 300-500 milhões de casos, a que
corresponde mortalidade ~2 milhões, é considera-
da a doença parasitária mais importante do
mundo pela sua larga distribuição por > 100
países. Cerca de 90% das mortes por malária ocor-
rem no continente africano.
Aspectos epidemiológicos
As principais áreas de transmissão correspondem
a África, Ásia, e América do Sul, entre latitudes de
40º N e 30ºS.
A quase totalidade dos casos de malária grave
relaciona-se com a espécie P. falciparum, a qual
predomina na África ao sul do Saará; contudo
também existe na Nova Guiné e Haiti. Nas regiões
temperadas, América Central, Bangladesh, Índia,
Paquistão e Sri Lanka predomina a espécie
P. vivax. Em conjunto, P. vivax e P. falciparum pre-
dominam no Sueste da Ásia, América do Sul e
Oceania. P. ovale, a espécie menos comum, ocorre
quase exclusivamente em África. A transmissão é
mais propícia durante a estação das chuvas nos
climas tropicais; contudo, na região equatorial
ocorre durante todo o ano (Figura 1).
A transmissão da malária foi praticamente eli-
minada nos EUA e Canadá, Europa, Austrália,

FIG. 1
Distribuição geográfica da malária e resistência a alguns
antimalários. (OMS,2012)
Chile, Japão, Coreia, Israel, Líbano e Taiwan. Nos
países ocidentais a doença tem surgido sobretudo
em viajantes ou imigrantes de áreas endémicas.
Em Portugal a doença é de declaração obrigatória;
de acordo com as estatísticas(que se referem a
“malária importada”), no quinquénio 2003-2007
foram notificados 239 casos (média anual de 47,8),
correspondendo nove a idades < 14 anos, e cator-
ze a idades entre 15 e 24 anos. No Hospital Dona
Estefânia, Lisboa foram observados 79 casos no
decénio 1998- 2007, sem ocorrência de óbitos.
O parasita é transmitido ao homem pela pica-
da da fêmea do mosquito do género Anopheles. Na
grande área africana sub-saariana, o vector mais
importante na transmissão pertence à espécie
Anopheles gambiae. A malária pode também ser
transmitida através da transfusão de sangue ou
derivados, de agulhas de seringas com sangue
contaminado, e de modo vertical durante a gravi-
dez, transplacentar mãe → feto(pré-natal), ou
intra-parto (perinatal).
O ciclo de vida do Plasmodium é complexo, estan-
do adaptado à sobrevivência em diferentes meios
celulares, quer no hospedeiro humano (na fase assexua-
da), e no mosquito vector (na fase sexuada, com pro-
dução de gâmetas). Em termos quantitativos, a
reprodução traduz-se no incremento de número de
protozoários no organismo humano, da ordem de
~102 para ~1014, em duas fases (1ª fase, nas células
parenquimatosas hepáticas <> fase exoeritrocitária;
e 2ª fase, nos eritrócitos <> fase eritrocitária).
CAPÍTULO 303 Malária 1559
A fase exoeritrocitária começa com a picada do
mosquito que injecta pequena quantidade de sali-
va contendo esporozoítos, na corrente sanguínea
(entre o anoitecer e amanhecer). Em minutos, os
esporozoítos veiculados pelo sangue entram nos
hepatócitos, onde se multiplicam assexuadamente
(esquisontes ou esporozoítos em fase de multipli-
cação assexuada); cerca de 1-2 semanas depois os
esporozoítos, transformando-se em merozoítos,
provocam rupturas nos hepatócitos e libertam-se
em número de milhares, entram na circulação san-
guínea e invadem os eritrócitos.
Começa aqui a fase eritrocitária (entrada de
merozoítos/formas de plasmódios assexuados,
provenientes do fígado, nos eritrócitos). Uma vez
no interior dos eritrócitos, os parasitas assumem a
forma em anel que aumenta de dimensões – é a evo-
lução para trofozoítos (trofozoítos em fase precoce).
Por sua vez, os trofozoítos multiplicam-se as-
sexuadamente nos eritrócitos para produzirem
um pequeno número de merozoítos eritrocitários
que são libertados para a corrente sanguínea com
a ruptura da membrana eritrocitária; esta invasão
do sangue é acompanhada de febre.
Com o tempo, alguns merozoítos libertados
dos eritrócitos diferenciam-se sexualmente, com
formação de gametócitos (macho/M e fêmea/F),
completando-se o ciclo de vida do Plasmodium
quando os referidos gametócitos são ingeridos
durante uma refeição de sangue/picada do hos-
pedeiro humano por mosquito Anopheles fêmea.
No estômago do mosquito os gametócitos M e F
fundem-se dando origem a zigoto que, após trans-
formações, evolui para esporozoítos que atingem
as glândulas salivares daquele. A partir desta fase,
o mosquito está em condições de inocular esporo-
zoíto em próximo hospedeiro a quando de picada
para se alimentar de sangue deste.
Como particularidades deste ciclo há a referir
que algumas formas de P. vivax e P. ovale – os hi-
pnozoítos – poderão permanecer no fígado duran-
te longos períodos e provocar recidivas, meses ou
anos mais tarde.
Este processo biológico complexo gera altera-
ções patológicas (febre, anemia, distúrbios imuno-
patológicos e hipóxia tecidual) as quais permitem
compreender as manifestações clínicas. A febre –
como atrás foi dito – surge quando se verifica rup-
tura eritrocitária e libertação de merozoítos na cir-
1560 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
culação. A anemia explica-se pela hemólise, se-
questração de eritrócitos no baço e outros órgãos,
assim como pela repercussão sobre as células pro-
genitoras eritropoiéticas da medula óssea. Os
distúrbios imunopatológicos associados à malária
incluem essencialmente activação policlonal com
diversas consequências: hipergamaglobulinémia,
formação de imunocomplexos, imunodepressão, e
excessiva formação de citocinas pró-inflamatórias
(especialmente TNF) com efeito patogénico mul-
tiorgânico incluindo hipóxia tecidual. A adesão
dos eritrócitos infectados ao endotélio vascular –
ocorrendo mais frequentemente com P. falciparum
– pode levar a obstrução do lume vascular e dimi-
nuição do débito sanguíneo, assim como a ruptu-
ra capilar com extravasão de sangue/plasma,
fuga proteica e hipóxia tecidual. Como resultado
da hipóxia, o metabolismo em anaerobiose origina
hipoglicémia e acidose láctica. Em suma, o conjun-
to destas alterações fisiopatológicas repercute-se
em vários territórios com risco elevado de disfun-
ção multiorgânica (designadamente ao nível do
cérebro, coração, intestino e fígado) (Capítulo
268).
A imunidade para a malária pode ser inata
(isto é, geneticamente determinada), ou adquiri-
da. A imunidade congénita ou inata pode ser devi-
da a falta de ligantes (centros de ligação) à superfície
dos eritrócitos para se acoplarem a receptores
específicos à superfície dos merozoítos, fase essen-
cial para que se verifique a entrada destes nos eri-
trócitos. A imunidade adquirida pode ser passiva
ou activa; a passiva pode ser devida à passagem
transplacentar (mãe → feto) de anticorpos IgG
anti-plasmódio; a activa desenvolve-se lentamente
como resposta à infecção com plasmódios.
Nos mecanismos de imunidade para plasmó-
dios intracelulares têm papel fundamental os
mediados por células (linfócitos T, macrófagos,
polimorfonuclares, sitema reticuloendotelial do
baço, etc.), enquanto os relacionados com anticor-
pos IgM, IgG e IgA (imunidade humoral) actuam
fundamentalmente nos parasitas extracelulares.
A imunidade após infecção por Plasmodium é
incompleta, razão pela qual se pode, até certo
ponto, evitar a doença grave; pelo contrário, no
estado actual dos conhecimentos ainda não é
possível a erradicação completa ou a prevenção
de futura infecção.
Nalguns casos, circulando os parasitas em
pequeno número e na ausência de multiplicação
rápida durante tempo prolongado,é provável que
a forma clínica não seja grave. Por outro lado, é
possível que surjam episódios repetidos quando o
parasita cria certo tipo de respostas imunes evasi-
vas, tais como replicação intracelular, adesão eri-
trocitária ao endotélio vascular impedindo a sua
circulação pelo baço, rápida variação antigénica, e
supressão ou depressão da resposta imune do
hospedeiro.
Os eritrócitos contendo Hb S, Hb F, os que não
têm antigénios do sistema Duffy, assim como os
ovalócitos, são mais resistentes à malária.
Manifestações clínicas
O período médio de incubação da malária, consi-
derando as várias espécies, é respectivamente: – P.
falciparum → 9-14 dias; – P. vivax → 12-17 dias; – P.
ovale → 16-18 dias; – P. malariae → 18-40 dias.
Contudo, estes períodos podem ser mais longos
(meses a anos). Os grupos pupulacionais de maior
risco são: idade < 5 anos, grávidas e viajantes pro-
venientes de áreas não endémicas.
Nalguns doentes ocorre um período prodró-
mico de 2-3 dias antes de os parasitas serem detec-
tados no sangue, constituído por cefaleias, mial-
gias, febre ligeira, dores torácicas e abdominais,
artralgias e mal estar geral.
Na sua forma clássica, a malária tem um qua-
dro de apresentação que raramente é observado
noutras doenças infecciosas: paroxismos (com
febre alta, arrepios, sudação intensa, cefaleias,
dificuldade respiratória, mialgias, dores lombares
e abdominais, anorexia, náuseas, vómitos, diar-
reia, palidez e icterícia) alternando com períodos
de relativo bem estar, embora com certo grau de
fadiga. Os referidos paroxismos coincidem com a
ruptura dos esquizontes que ocorre com interva-
los de 48 horas nos casos de P. vivax e P. ovale, e do
que resultam “picos febris” em dias alternados;
nos casos de P. malariae a referida ruptura ocorre
com intervalos de 72 horas, com consequentes
“picos febris” de 3-3 ou de 4-4 dias. A periodicida-
de torna-se menos aparente com P. falciparum e
infecções mistas.
Os doentes com infecção primária, tais como
viajantes provenientes de regiões não endémicas,
 CAPÍTULO 303 Malária 1561

podem também ter episódios sintomáticos irregu-
lares durante 2-3 dias antes do início dos paroxis-
mos regulares. Nas crianças com > de 2 meses não
imunes, as manifestações clínicas de malária podem
variar muito, entre febrícula e cefaleia, e febre alta
associada a vómitos, diarreia, palidez, cianose, ane-
mia, hepatosplenomegália, trombocitopénia, leuco-
pénia, por vezes em combinação.
As manifestações mais frequentes de malária
grave (em geral associadas a P. falciparum) são altera-
ções do estado de consciência que podem culminar
no coma, dificuldade respiratória, e anemia. Outras
manifestações de gravidade incluem acidose
metabólica, desidratação, hipercaliémia, e sinais neu-
rológicos (convulsões focais, rigidez de descerebra-
ção ou de descorticação, opistótono, reflexos plan-
tares anormais, reflexos abdominais ausentes, etc.).
Quando a alteração do estado de consciência
nos casos de malária por P. falciparum não pode ser
explicada por hipoglicémia, convulsões ou qual-
quer outra causa, utiliza-se o termo de malária cere-
bral. Descreve-se hoje um quadro de retinopatia da
malária, não observável noutras infecções: áreas
discretas de “branqueamento” da retina e aspecto
de pequenos vasos de cor prateada, alaranjada ou
esbranquiçada, em pequenos focos dispersos.
Outro aspecto particular ligado à malária por
P. falciparum é a chamada esplenomegália hiper-
reactiva (associada a elevação de IgM, títulos ele-
vados de anticorpos antimaláricos e a linfocitose
sinusal hepática).
O Quadro 1 descreve a frequência relativa das
manifestações clínicas e laboratoriais associadas a
valor prognóstico, segundo critérios da OMS.
A recrudescência após ataque primário pode
ocorrer devido à sobrevivência de formas eritro-
citárias na corrente sanguínea. A recaída a longo
prazo é provocada pela libertação de merozoítos a
partir de fonte exoeritrocitária no fígado (P. vivax e
p. ovale), ou persistência eritrocitária (P. malariae).
A verificação de sintomatologia típica algumas
semanas após retorno de viajante de zona endé-
mica é a favor de infecção por P. vivax, P ovale ou
P. malariae.
A malária por P. falciparum, associada a mais
intensa parasitémia, corresponde, como foi referi-
do, à forma mais grave (risco de mortalidade
~30% em lactentes não imunes e ~25% nos
imunes), implicando medidas médicas de emer-
gência. Com efeito, nesta forma a parasitémia em
termos quantitativos relativos pode ser > 60%
(explicável por infectar eritrócitos maturos e ima-

QUADRO 1 – Frequência relativa das principais manifestações de malária grave em crianças

e adultos (valor prognóstico)

Valor prognóstico* Frequência*

Manifestações clínicas e laboratoriais
crianças adultos crianças adultos
+ ? prostração +++ +++
+++ ++ alteração da consciência +++ ++
+++ +++ dificuldade respiratória +++ +
+ ++ convulsões +++ +
+++ +++ colapso circulatório + +
+++ +++ edema pulmonar +/- +
+++ ++ hemorragia +/- +
++ + icterícia + +++
+ + hemoglobinúria +/- +
+ + anemia grave +++ +
+++ +++ hipoglicémia +++ +
+++ +++ acidose +++ ++
+++ +++ hiperlactacidémia +++ ++
+/- ++ hiperparasitémia ++ +
++ ++ alteração da função renal + +++

Fonte: OMS 2000; * Escala de relevância +→ ++→+++; +/- = achado pouco frequente
1562 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
turos); em comparação, a parasitémia consideran-
do em conjunto P. ovale e P. vivax (infectando
somente eritrócitos imaturos), e P. malariae, (infec-
tando somente eritrócitos maturos), é muito
menor: < 2%. De salientar,ainda, as particulari-
dades seguintes:
1 – a malária por P. vivax, embora menos grave
que a malária por P. falciparum, comporta maior
risco de ruptura do baço;
2 – a malária por P. malariae tem como carac-
terísticas fundamentais a maior benignidade, mas
também a maior tendência para a cronicidade,
estando descritas formas com recrudescimento
após 30-50 anos após ataque agudo;
3 – a malária por P. ovale é a forma mais rara,
mais frequentemente associada a P. falciparum, e
evidenciando-se de modo semelhante à provoca-
da por P. vivax.
A malária congénita, cuja patogénese foi atrás
referida, ocorre habitualmente em RN de mães não
imunes em relação a P. vivax e P. malariae, embora
possa ser relacionada com qualquer espécie. Os
sinais surgem em geral entre os 10 e 30 dias de vida
(com ampla variação entre 14 horas e vários meses):
irritabilidade, febre, vómitos, dificuldade alimen-
tar, diarreia, cianose e hepatosplenomegália.
Surgindo a malária durante a gravidez, o qua-
dro mórbido verificado na grávida poderá ter
repercussões sobre o feto ou RN pela infecção da
placenta, independentemente de haver, ou não,
transmissão mãe → filho.
Diagnóstico
Como regra, pode estabelecer-se que qualquer
criança/pessoa com febre e sinais de doença sisté-
mica, que tenha viajado para, (ou residido em)
zonas endémicas de malária há menos de 1 ano,
provavelmente está afectada por malária, mesmo
que tenha sido submetida a quimioprofilaxia (ver
adiante). Nos casos em que: 1 – os sintomas ocor-
ram < 1 mês após o regresso; 2 – se verifique para-
sitémia > 2%; 3 – se identifiquem parasitas em
forma de anel (<> trofozoítos precoces); 4- eritróci-
tos infectados com mais de 1 parasita, é provável
que esteja em causa a espécie P. falciparum.
Para que haja maior probabilidade de detectar
os parasitas, deve colher-se o sangue durante os
ataques febris e antes da administração de qual-
quer agente terapêutico. Devem ser examinadas
as preparações de sangue em gota espessa, em 3 oca-
siões diferentes (sendo por vezes necessário repetir
o procedimento cada 4 horas/dia, sendo que um
único resultado negativo não exclui o diagnóstico),
procedendo-se à coloração pelo método de Giemsa
(superior ao de Wright ou de Leishman). Os para-
sitas da malária apresentam-se como corpos cora-
dos de vermelho (material nuclear) e de azul (cito-
plasma) com grânulos negros ou castanhos, nas
últimas fases de desenvolvimento, que ocorrem no
interior dos eritrócitos.
Outros métodos (não dispensando o descrito
exame microscópico, de primeira linha) que
podem ser utilizados são:
– detecção imunológica do antigénio utilizan-
do prova ELISA de inibição;
– prova indirecta do anticorpo fluorescente ou
de hemaglutinação indirecta;
– prova com anticorpo monoclonal;
– estudo molecular por PCR (reacção de poli-
merização em cadeia).
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da malária faz-se com
larga série de doenças víricas ou bacterianas (sép-
sis, meningite, encefalite, endocardite, brucelose,
febre recorrente, febre tifóide, etc.), doença de
Hodgkin, colagenoses, entre outras.
Tratamento
O tratamento da malária consiste fundamental-
mente em medidas gerais de suporte, e específicas
(farmacoterapia antimalárica, e tratamento das
complicações, descritas adiante). Em Portugal, os
fármacos antimaláricos disponíveis estão descri-
tos no Quadro 2.
Na malária simples poderá ser utilizada a
combinação atovoaquona/proguanil, a mefloqui-
na ou o quinino. A halofantrina está a ser abando-
nada em consequência dos seus efeitos tóxicos
cardíacos. A cloroquina é o fármaco indicado para
malária não falciparum. Os derivados da artemisi-
nina não estão ainda disponíveis em Portugal.
O fármaco mais utilizado no tratamento inicial
da malária grave é o quinino, associado à doxici-
clina ou clindamicina, por via endovenosa, duran-
 CAPÍTULO 303 Malária 1563

QUADRO 2 – Antimaláricos e respectivas doses, disponíveis em Portugal

Anti-malárico Dose de tratamento

Atovaquona/proguanil (Malarone®)* 12,5 a 22,7 mg/kg/dose, de atovaquona, per os, 3 dias
Clindamicina** (Dalacin-C®) 20 a 40 mg/kg/dia ev de 8/8h, 5 a 7 dias
Cloroquina (Resochina®) 25-40 mg base/kg, per os; 1ª dose 10 mg/kg seguido de 5 mg/kg 6, 24 e 48 horas depois;
Doxiciclina** (Vibramicina®) 2 a 3 mg/kg/dia, IV
Halofantrina# (Halfan®) 8 mg/kg/dose, per os, 3 doses de 6/6 horas
Mefloquina (Mephaquin®) 15 mg/kg/toma única ou 15 mg/kg mais 10mg/kg 8 a 24 horas depois, per os
Primaquina 0,3 a 0,6 mg base/kg/dia, per os, 14 dias
Quinino 20 mg/kg/1ª dose seguido de 7,5 a 10 mg/kg/dose de 8/8 horas, ev

*Actualmente, a formulação pediátrica existe, apenas, na Farmácia do Hospital Dona Estefânia; a de adultos está disponível no HDE e no IHMT;
** Sempre associados ao quinino para tratamento da malária grave; # Não recomendado pela maioria dos autores devido à sua absorção errática e toxicidade cardíaca.

te sete dias. O quinino, por via parentérica deve
ser substituído, logo que possível, pela via oral. A
doxiciclina não deverá ser utilizada em crianças
com menos de oito anos de idade.
Complicações
Para além da referência já feita à malária cerebral, cabe
referir de modo sucinto outras complicações, em
geral sistematizadas como manifestações clínicas:
– Insuficiência renal, complicação frequente no
contexto de malária por P. falciparum.Verifica-se
por hemoglobinúria maciça no contexto de hemó-
lise grave com deposição de Hb nos túbulos
renais, associada a diminuição do débito sanguí-
neo renal.
– Edema pulmonar, complicação iatrogénica em
relação com fluidoterapia excessiva.
– Hipoglicémia, frequentemente associada ao
tratamento com quinino.
– Trombocitopénia, por vezes integrada no contex-
to de CID.
– Ruptura esplénica, já referida; por vezes iatro-
génica ao proceder-se a palpação intempestiva
num quadro de esplenomegália importante.
– Choque e síndroma de disfunção multiorgânica.
Prevenção
roupa contra o mosquito, cobrindo a totalidade do
corpo; 2 – a utilização, sempre que viável, de
ambiente com ar condicionado, de mosquiteiros
impregnados com permetrina durante a dormida,
assim como de repelentes à base de DEET (N-N-
dietil-m-toluamida); os repelentes com concentra-
ção < 20% de DEET são eficazes apenas num curto
espaço de tempo.
O desenvolvimento duma vacina eficaz é o
grande desafio para o controlo da doença. Como
dificuldade na sua fabricação cita-se designada-
mente a grande variedade antigénica do parasita
nas fases eritrocitária e exoeritrocitária. De salien-
tar a investigação levada a cabo no CISM (Centro
de Investigação em Saúde de Manhiça, com o
patrocínio da Fundação Bill Gates) em Mo-
çambique (Vacina RTS.S/ASO2A). Com o com-
posto, utilizando um antigénio da fase pré-eritro-
citária – a proteína CSP – demonstrou-se um efei-
to protector de 35% contra a a malária clínica em
crianças entre 1 e 4 anos, prevendo-se uma redu-
ção em 40% das formas mais graves e em 65% da
incidência em recém-nascidos. Considerando os
casos de mães que amamentam e submetidas a
medicação com antimaláricos, cabe referir que o
teor do fármaco transferido mãe-filho por esta via
não envolve risco para o bébé, mas não permite
neste último a profilaxia contra a malária.

Os aspectos gerais da prevenção, incluindo os BIBLIOGRAFIA

relacionados com a quimioprofilaxia e protecção Bergelson JM, Shah SS, Zaoutis TE. Pediatric Infectious
contra insectos, foram descritos no Capítulo 40, Diseases. The Requisites in Pediatrics. Philadelphia: Mosby
sugerindo-se a respectiva consulta. A este respeito Elsevier, 2008
é importante reforçar: 1 – o papel protector da Chen LH, Wilson ME, Schlagenhauf P. Prevention of malaria in
1564 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
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Lisboa: GSK, 2007
304
INFECÇÕES POR FUNGOS
Raquel Ferreira e João M. Videira Amaral
Definições e importância do problema
Os fungos são seres vivos eucarióticos (estruturas
somáticas filamentosas) que, por definição, e ao
contrário das bactérias, possuem parede celular
composta de quitina, núcleo e organelos (ou orga-
nitos) intracelulares.(*)
A classificação dos fungos não é um assunto
fácil. Entre os estudiosos e especialistas existem dife-
rentes opiniões, o que traduz que ainda muito se
desconhece sobre a estrutura e fisiologia destes seres
vivos. Assim, a interpretação que cada um faz,
conduz a uma falta de uniformidade nos critérios de
definição de determinadas espécies fúngicas. De
acordo com literatura científica recente, os fungos
integram o reino Eumycota; os fungos, também desi-
gnados Eumycetes (Eumicetas ou fungos verdadei-
ros), dividem-se em quatro classes: Phycomycetes,
Ascomycetes, Basidiomycetes e Deuteromycetes.
A maioria dos fungos patogénicos ou poten-
cialmente patogénicos para o Homem está incluí-
da nos Ascomycetes ou nos Deuteromycetes.
De acordo com a morfologia e tipo de crescimen-
to, os fungos podem ser classificados em 3 tipos:
– unicelulares (leveduriformes),reproduzindo-
se por gemulação, processo pelo qual a célu-
la mãe origina outra, idêntica a si própria
(por ex. Cryptococcus);
*Células eucarióticas são aquelas em que há uma divisão nítida entre
o núcleo (com membrana nuclear e mais que 1 cromossoma) e o cito-
plasma (com organitos específicos,por ex. mitocôndrias). Estas células
variam muito em tamanho[por ex diâmetro entre 6-10um (levedura
pequena), até 2 mm de diâmetro e 3-5 cm de comprimento (por ex. a
alga unicelular Acetabularia)]. Células procarióticas, são aquelas em
que não há divisão entre núcleo e citoplasma; são de menores dimen-
sões e menos complexas estrutural e funcionalmente que as eucarióti-
cas – por ex. são do tamanho dos organitos destas –. As bactérias são
células procarióticas.

– multicelulares (fungos filamentosos, sendo
designados por hifas os longos filamentos, os
quais, no conjunto formam um micélio); os
tecidos são parasitados como filamentos, ou
como filamentos e esporos;
– dimorfos; possuem características completa-
mente diferentes in vivo e in vitro; nos tecidos
revelam-se como células leveduriformes
(Histoplasma, Blastomyces, Sporotrichum), esfe-
ras cheias de endosporos (Coccidioides imitis)
ou células fumagóides (agentes de cromomico-
se); e em meios de cultura correntes e a 24ºC,
originam colónias filamentosas.
Das particularidades biológicas poderá resul-
tar alguma confusão dos nomes atribuídos às dife-
rentes formas; por ex, à forma unicelular de deter-
minado fungo dá-se o nome de Cryptococcus neo-
formans, e de Filobasidiella neoformans à forma hifa.
Por outro lado, os agentes Actinomyces spp e
Nocardia spp não são fungos, mas agentes conside-
rados ramos de bactérias que, por conveniência,
são classicamente abordados no âmbito das infec-
ções por fungos. O agente Pneumocystis jiroveci (ex-
carinii), anteriormente considerado protozoário, é
hoje englobado na categoria dos fungos pelas
razões adiante apontadas.
Das cerca de 100.000 espécies de fungos exis-
tentes, apenas uma pequena minoria é patogénica
para o ser humano, designando-se por micoses as
infecções causadas por fungos. Numa perspectiva
simples, de prática clínica, uma das classificações
considera os seguintes tipos, de acordo com a
localização da infecção: 1 – superficiais (cutaneomu-
cosas); 2 – subcutâneas; 3 – sistémicas ou profundas.
Na criança saudável, as infecções sistémicas
graves por fungos são pouco frequentes. Certas
condições como prematuridade, manobras invasi-
vas implicando ruptura da barreira epitelial (por
ex. cateteres centrais), má-nutrição, neutropénia
ou disfunção dos neutrófilos, uso excessivo de
antibióticos, imunossupressão ou neoplasias,
aumentam o risco de infecção por fungos. Nas
últimas duas décadas, tem-se verificado um
aumento de infecções fúngicas graves em crianças
imunocomprometidas, o que pode estar relaciona-
do com estratégias terapêuticas cada vez mais
agressivas, podendo levar a neutropénia prolon-
gada. Com efeito, cerca de 7% dos episódios febris
em doentes imunocomprometidos são devidos a
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1565
infecções invasivas por fungos. Os agentes etioló-
gicos mais frequentes nestas situações são Candida
albicans, Aspergillus fumigatus e Cryptococcus neo-
formans. Contudo, mais recentemente, em parte
devido à utilização profiláctica de fármacos
antifúngicos, têm emergido outros fungos como
causa de doença invasiva.
Etiopatogénese
Estão descritos três mecanismos principais pelos
quais é adquirida a doença infecciosa por fungos:
1 – Inoculação/contaminação; em geral, o
fungo afecta o hospedeiro imunocompetente,
sendo a infecção resultante da contaminação cutâ-
nea ou inoculação, como por exemplo as dermato-
fitoses ou dermatofitias (por fungos filamentosos
com afinidade específica para as estruturas cerati-
nizadas) e as candidíases mucocutâneas.
2 – Doença sistémica (primária); nesta catego-
ria estão incluídas as infecções por fungos com
virulência suficiente para infectar um hospedeiro
imunocompetente. São exemplos: histoplasmose,
coccidioidomicose, blastomicose e paracoccidioi-
domicose.
3 – Doença/micose oportunista; neste tipo de
mecanismo estão englobados agentes com menor
virulência, que raramente causam doença invasi-
va no hospedeiro imunocompetente. São exem-
plos: candidíase invasiva, aspergilose e criptoco-
cose.
Neste capítulo é dada ênfase às infecções fún-
gicas superficiais e sistémicas.
As infecções subcutâneas: a – Esporotricose (por
Sporothrix schenckii); b – Micetomas (por Madurella
micetomi e outras espécies); c – Cromomicose (por
Fonsecae pedrosoi); d – Rinosporidiose (por
Rinosporidium seeberi) são habitualmente do domí-
nio do Dermatologista.
1. INFECÇÕES FÚNGICAS SUPERFICIAIS
1.1 Dermatofitoses mais comuns
Os fungos dermatófitos alojam-se na camada
superficial da epiderme, unhas e cabelo, onde pro-
liferam. Não invadem as camadas inferiores da
1566 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
epiderme ou derme. Os agentes mais frequente-
mente implicados são Trichophyton, Microsporum e
Epidermophyton.
No que respeita à epidemiologia, verifica-se
distribuição mundial. A infecção é adquirida por
contacto directo com humanos ou animais infecta-
dos ou, no caso de dermatófitos geofílicos, por
contacto com o solo.
Nesta alínea são abordadas as dermatofitias
mais frequentes, a pitiríase versicolor e as can-
didíases mucocutâneas.
Tinea capitis
Esta dermatofitia é causada por fungos do género
Trichophytone Microsporum, tais como M. canis, M.
audouinii, M. mentagrophytes e T. tonsurans (90%
dos casos nos EUA). Os agentes causais variam
consoante a área geográfica.
É muito frequente em idade pediátrica, sobretu-
do em crianças com 3-7 anos. As crianças e os adul-
tos podem ser portadores assintomáticos. A inci-
dência é maior em afro-americanos, condições de
higiene deficitárias e baixo nível socioeconómico.
Atingindo o couro cabeludo, sobrancelhas e
pestanas, a apresentação clínica é variável: derma-
tose descamativa não inflamatória, inflamação
com lesões eritematosas e descamativas acompa-
nhadas de alopécia, podendo progredir para
lesões mais acentuadas, tipo foliculite (kerion);
pode manifestar-se igualmente por nódulos supu-
rativos ou por lesões tipo favo (escútula
fávica/tinha favosa, com crostas e escamas amare-
ladas e aderentes); por vezes acompanha – se de
febre e adenopatias satélites. Após cicatrização,
pode haver alopécia definitiva. A evolução depen-
de da interacção agente-hospedeiro. (Figura 1)
O diagnóstico faz-se através de observação do
fungo por microscopia óptica, em amostras de
cabelo ou pele infectada. O exame cultural é o
meio de identificação do agente específico.
O tratamento é feito com griseofulvina PO, 10-
20mg/kg/dia, em 1 dose diária, durante 6 a 8 sema-
nas. Para facilitar a absorção do fármaco, o mesmo
deve ser administrado após uma refeição gorda.
Outras alternativas terapêuticas são: terbinafina,
itraconazol e fluconazol, de que há experiência mais
limitada em clínica pediátrica. Os champôs com sul-
fureto de selénio a 2,5% ou à base de cetoconazol a
2% reduzem a propagação da infecção.
FIG. 1
Tinea capitis. (NIHDE)
Tinea unguium
A tinha das unhas deriva da invasão das lâminas
ungueais por dermatófitos, sendo que a designa-
ção de onicomicose é mais lata do que a de tinha das
unhas; com efeito, aquela inclui toda a distrofia
ungueal causada por qualquer espécie de fungos,
sejam dermatófitos, Candida, ou outros.
Os agentes etiológicos da tinha das unhas são: T.
rubrum e T. mentagrophytes.
As manifestações clínicas variam entre pequenas
manchas esbranquiçadas até espessamento com
destruição da lâmina da unha e hiperceratose
subungueal. Distinguem-se dois tipos clínicos: o
distal, mais frequente, e o proximal, iniciado na
prega peri-ungueal, em regra perto da lâmina.
Observa-se discromia (cor esbranquiçada ou ama-
relada), superfície irregular, por vezes baça, fen-
dilhação e descolagem que chega a separar a unha
em duas lâminas. A onicólise total é rara. A doen-
ça atinge uma ou várias unhas. É raro que todas
estejam alteradas o que constitui elemento de dia-
gnóstico em relação a outras afecções como a
psoríase.
O diagnóstico faz-se através da identificação do
agente por microscopia óptica e exame cultural. O
tratamento da tinha das unhas é feito com griseo-
fulvina PO (doses iguais às referidas anteriormen-
te para a tinha do coiro cabeludo), durante 6-12
meses. Geralmente os antifúngicos tópicos são
ineficazes pois não atingem as camadas inferiores
do leito ungueal.
O tratamento da onicomicose por Candida é
abordado na alínea 1.2.

Tinea corporis
A tinha do corpo ou tinea corporis atinge as áreas
de menor pilosidade e não apenas a verdadeira
pele glabra, como a das palmas das mãos e a das
plantas dos pés. Pode atingir a face, tronco e extre-
midades.
Os agentes etiológicos são fungos do género
Trichophyton (espécies T. rubrum, T. mentagrophytes, T.
tonsurans), Microsporum (M. canis) e Epidermophyton
(E. floccosum).
A lesão mais comum é a impigem, pruriginosa.
Após período de incubação de 3 a 30 dias, o fungo
desenvolve-se dentro e paralelamente à superfície
da camada córnea. A lesão inicia-se por algumas
vesículas com aspecto herpético. Estas vesículas
passam por vezes despercebidas. Atenuam-se e
surge em seguida a figura anular/circular desi-
gnada classicamente como “herpes circinado”,
com bordo vesiculoso, mais ou menos inflamató-
rio, centro descamativo, e crescimento centrífugo.
Da confluência de várias lesões resulta por vezes
aspecto policíclico. O prurido na zona da impigem
é factor de disseminação pela coceira que origina,
sobretudo em indivíduos com alteração imunoló-
gica local ou geral, congénita ou devida a terapêu-
tica imunossupressora. (Figura 2)
O diagnóstico faz-se por identificação do agen-
te através de microscopia óptica, e por exames cul-
turais.
Tinea pedis (pé de atleta)
As lesões dos pés (tinha dos pés ou “pé de atleta”)
são provocadas por fungos do género
Epidermophyton (E. floccosum) e Trichophyton (T.
FIG. 2
Tinea corporis: impigem. (NIHDE)
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1567
rubrum, T. mentagrophytes). Situam-se nos espaços
interdigitais, na planta e no bordo. São constituí-
das por vesículas e pústulas que rebentam, secam
e descamam, às quais sucedem maceração, fissu-
ras, hiperceratose e alterações das unhas. A evolu-
ção é geralmente cíclica, com exacerbação no
tempo quente e tendência para a cronicidade. O
quadro clínico complica-se eventualmente por
agentes piogénicos. Por vezes aparece linfangite.
A designação de “pé de atleta” deve o seu
nome ao facto de ser muito comum entre despor-
tistas praticando em ginásios, balneários e pisci-
nas, assim como nos casos de uso prolongado de
calçado favorável à acumulação de humidade.
Contudo, em qualquer pessoa se pode desenvol-
ver este tipo de micose.
Tinea cruris
Certos factores predisponentes (pele fina, obesidade,
atrito/roupa apertada, temperatura e humidade),
agravados por certos tipos de vestuário, condicio-
nam as características clínicas e a evolução da
tinha das virilhas, também chamada tinea cruris.
Esta micose é provocada por fungos do género
Epidermophyton (E. floccosum) e Trichophyton (T.
rubrum, T. mentagrophytes).
As manifestações clínicas iniciam-se por pápu-
la ou pequena área eritematosa, elevada, a qual
invade as pregas das virilhas, períneo, e por vezes
nádegas, onde a expressão clínica é a de impigem.
O centro das lesões das virilhas é habitualmente
castanho-avermelhado. Por vezes verifica-se des-
camação ou maceração e mesmo fissura; em certos
casos há apenas descamação. É mais frequente em
rapazes após a puberdade. Pode haver trans-
missão interpessoal.
O tratamento antifúngico indicado nas situa-
ções de tinea corporis, tinea pedis e tinea cruris é tópi-
co (nistatina, terbinafina, clotrimazol ou micona-
zol) durante 4 semanas; contudo, nas lesões cróni-
cas, por vezes múltiplas e recidivantes de tinea cor-
poris da pele glabra, em que se perde o carácter de
impigem e a dermatose passa a assemelhar-se a
eczema ou psoríase, ou assume forma difusa gra-
nulomatosa (rara) com invasão da profundidade
dos tecidos e dos gânglios, torna-se necessário tra-
tamento sistémico com griseofulvina durante 6-8
semanas e, em casos específicos, incisão e drena-
gem de lesões supuradas.
1568 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Pitiríase versicolor (Tinea versicolor)
Trata-se de micose muito comum devida a
Malassezia furfur. Tem distribuição mundial, mas
aparece com maior frequência nas regiões tropi-
cais e subtropicais; pode verificar-se transmissão
interpessoal quando em fase de descamação.
Revela-se clinicamente por lesões maculares
hipo ou hiperpigmentadas, policíclicas, com des-
camação furfurácea; a sua patogénese não está
esclarecida (a descamação não parece funcionar
como filtro solar, sendo que se admite um defeito
no transporte dos grânulos de melanina, secundá-
rio à infecção) As referidas máculas discrómicas
têm dimensões variadas, de contornos nítidos ou
difusos, por vezes confluentes; localizam-se sobre-
tudo na metade superior do tronco, braços e re-
gião cervical, mais ou menos simetricamente.
Muitas vezes, a doença é detectada poucos
dias após a exposição da pele ao sol porque nas
áreas da pele afectadas pela micose a pele não se
bronzeia. No Inverno, as lesões tomam uma colo-
ração escurecida, castanho-avermelhada. É carac-
terística desta micose a variação de cor (versico-
lor) associada à descamação que se torna mais
nítida por raspagem com a unha – sinal clássico
no diagnóstico diferencial com outras alterações
discrómicas da pele.
O diagnóstico é habitualmente fácil. Apoia-se
nos factos clínicos, na pesquisa do agente nas
escamas por microscopia óptica e no exame da
pele com radiação ultravioleta negra – luz de
Wood. O exame cultural raramente é necessário.
Está indicado tratamento antifúngico tópico
(hipossulfito de sódio a 20% ,ou cetoconazol a 1%,
ou derivados tópicos do imidazol, entre outros);
em função do contexto clínico poderá estar indica-
da terapêutica com antifúngico oral (cetoconazol
na dose de 3 mg/kg/dia durante 10 dias). As
recaídas são frequentes.
1.2 Candidíase
A candidíase (ou candidose) é um tipo de micose
provocada pelo fungo do género Candida cuja
espécie C. albicans (mais frequente) é a que evi-
dencia patogenicidade mais marcada. A mesma
tem como habitat natural o tubo digestivo e outras
mucosas do homem, outros mamíferos e aves,
onde vive como comensal ou patogénico.
Admite-se como fonte de contágio mais
comum para C. albicans a mucosa vaginal, quando
do nascimento. O fungo pode penetrar na boca e
fixar-se no intestino do RN; contudo, existem
outras fontes de contágio para o RN e criança
maior, tais como o material não convenientemen-
te higienizado (biberões, chupetas,etc.) e as mãos
contaminadas do pessoal. A transmissão pode
igualmente processar-se através candidíase da
glândula mamária materna nas criança alimenta-
das ao peito.
C. albicans encontra-se raramente na pele sã,
embora seja habitual em mucosas sem alterações.
Quando invade a epiderme, produz lesão de der-
mite vesiculosa, eritemato-exsudativa com ten-
dência intertriginosa, isto é, localizada frequente-
mente nas pregas cutâneas-inguinais, axilares,
contorno anal, umbigo, etc.. A temperatura mais
elevada e as dificuldades de arejamento originam
maior sudação e, consequentemente, maceração
cutânea nestas pregas. Por outro lado, há que ter
em conta a relação das pregas cutâneas com os
orifícios naturais e a presença habitual de C. albi-
cans nas respectivas mucosas, com passagem
possível destas para a pele. A terapêutica com
antibióticos e corticóides, (designadamente cor-
ticóides inalados) assim como situações de disfun-
ção imunitária (sobretudo em relação com defeitos
de células T) podem favorecer a infecção.
A candidíase superficial mais frequente (cujos
aspectos do diagnóstico são abordados a propósi-
to da candidíase sistémica) tem em regra carácter
localizado – é a forma mucocutânea (oral perineal
e outras).
Candidíase oral
Também vulgarmente conhecida como “sapinhos”,
monilíase oral (Monilia sinónimo de Candida na
taxonomia clássica), é a mais frequente de todas as
formas de candidíase, sobretudo nos primeiros
meses de vida; pode ocorrer entre 2-5% de RN
considerados saudáveis. Apesar do contacto fre-
quente da criança com C. albicans, sobretudo ao
nascer, apenas algumas revelam a infecção, o que
se pode relacionar com infecção maciça e com fac-
tores de susceptibilidade individual (por ex.
hipossecreção salivar condicionando défice de
lisozima, e de IgA, estes com acção antifúngica).
Como manifestações clínicas há a referir peque-

nas pápulas ou placas brancas “leitosas” (asseme-
lhando-se a ”restos de leite”, aderente) com base
eritematosa, confluentes, muito aderentes, disper-
sas por toda a mucosa (gengivas, língua, e parti-
cularmente na jugal). Quando removidas deixam
a descoberto superfície vermelha e sangrenta. Em
situações de alto risco em relação à infecção por
VIH, em crianças de qualquer idade, é considera-
da como uma das manifestações iniciais da doen-
ça. Havendo tendência para disseminação da
infecção para o esófago e tubo digestivo em geral,
é altamente provável existir síndroma de imuno-
deficiência de base.
O tratamento pode ser efectuado com:
– roxo de genciana a 1% (fármaco clássico,
antigo, de baixo custo), 3-4 vezes/dia, duran-
te 7-10 dias; ou
– cetoconazol, PO, 3 mg/kg/dia, 4 vezes/dia,
durante 10 dias; ou
– nistatina em suspensão oral (200.000 U/mL),
PO, 1 mL, 4 -6 vezes/dia, durante 7-10 dias,
pós-prandial; ou
– miconazol a 20% em gel, PO, 1-2 mL 2-3
vezes/dia no RN e lactente, pós-prandial;
após os 12 meses, a dose é aumentada pro-
gressivamente para 3 → 4 → 5 mL, 3 – 4
vezes/dia; a duração do tratamento é 7-10
dias, salientando-se a conveniência de pro-
longar o tratamento alguns dias após cura
clínica para evitar recidivas.
A prevenção implica a execução de medidas que
se tornam lógicas tendo em conta os eventos etio-
patogénicos referidos antes:
– higiene incluindo lavagem das mãos das pes-
soas que manuseiam a criança;
– esterilização de chupetas e biberões, sendo
boa norma mudar para nova chupeta, tam-
bém a esterilizar;
– cuidados nos infantários não trocando chu-
petas, o que implica vigilância rigorosa e for-
mação básica do pessoal;
– nos lactentes alimentados ao peito, deve ser
observada a glândula mamária (mamilo/
aréola) no sentido de detectar eventuais
sinais de candidíase, a qual deve ser tratada.
Candidíase perineal
Surge tipicamente entre o segundo e o quarto mês
de vida, na região do períneo. Caracteriza-se por
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1569
lesões eritematosas, de bordos elevados, por vezes
com pápulas, vesículas ou pústulas na região per-
ianal. Pode estar associada a candidíase oral.
O tratamento consiste em antifúngico tópico
(por ex. clotrimazol a 1%, miconazol, cetoconazol
ou nistatina), 2-3 vezes/dia, durante 7-10 dias.
Uma vez que esta situação pode estar associa-
da a dermatite das fraldas (Capítulo 97), está indi-
cada a aplicação, em alternância, de pasta de
óxido de zinco.
Como medidas preventivas, e em complemento
do que se sugere no referido capítulo, cabe salien-
tar: mudança frequente de fraldas (na idade das
fraldas), secagem cuidadosa da pele e, por vezes,
eliminação de cueiros impermeáveis para evitar
maceração cutânea.
Outras infecções superficiais por Candida
Citam-se, de modo sucinto:
1 – glossite (que pode surgir após antibioticote-
rapia);
2 – boqueira (sinónimos: ângulo infeccioso ou
perlèche) ou lesões de eritema e pequenas fissuras
nas comissuras bucais, havendo por vezes factores
predisponentes como atopia, imunodepressão,
irritação local com pasta dentífrica, elixir, taninos,
etc.. Nestas duas situações (glossite e boqueira)
aplicam-se os princípios enunciados para o trata-
mento da candidíase oral.
3 – dermatoses eritematosas maculo-vesiculares,
por vezes papulares ou em placas, em zonas de
pele húmida ou tapada (espaços interdigitais, axi-
las, virilhas;
4 – onicomicose (rara, muito difícil de erradicar),
a qual pode ser observada em adolescentes manu-
seando água com frequência. Este quadro poderá
associar-se a candidíase mucocutânea.
Confirmando-se etiologia por Candida, quer
das dermatoses descritas antes, quer da onicomi-
cose (3- e 4-) , está indicado o tratamento com
cetoconazol PO na dose de 3-5 mg/kg/dia duran-
te 3 a 6 meses, em função do estádio da infecção e
da resposta ao tratamento (ver alínea 1.1).
2. INFECÇÕES FÚNGICAS SISTÉMICAS
Nesta alínea são descritas algumas formas clínicas
de infecção fúngica sistémica, salientando-se
1570 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(dentro da raridade) a sua ocorrência mais fre-
quente em doentes em estado crítico, em geral
hospitalizados, e portadores de imunodeficiência
de etiologia diversa.
2.1 Candidíase sistémica
Importância do problema
Entre mais de 200 espécies do género Candida,
somente cerca de 10 foram identificadas como
patogénicas, algumas das quais podem dar ori-
gem a formas disseminadas graves.
Etiopatogénese
Dum modo geral, pode sintetizar-se que a doença
invasiva por fungos depende de factores relacio-
nados com o agente infeccioso, o hospedeiro e o
ambiente.
Na criança imunocomprometida (síndromas
de imunodeficiência congénita ou adquirida de
etiologia diversa, sobretudo nos casos de defeitos
das células T), foi demonstrado que outras espé-
cies, como por ex. C. parapsilosis, C. krusei, C. gla-
brata, C.tropicalis, C. guilliermondii, C. dubliniensis e
C. lusitaniae têm papel importante na génese de
formas graves sistémicas, invasivas, com frequên-
cia cada vez maior. C. albicans coloniza a pele, apa-
relho gastrointestinal e vagina de indivíduos
saudáveis(ver atrás).
Os principais factores com importância na
génese de doença invasiva, dependentes do agen-
te etiológico são:
1 – a virulência, dependente da existência de
adesinas;
2 – a capacidade de evolução de evolução para
as formas invasivas (hifas);
3 – a produção de enzimas proteolíticas;
4 – a variabilidade antigénica, por sua vez rela-
cionada com os factores anteriores.
A transmissão das Candida spp pode verificar-
se dos seguintes modos:
1 – a partir de espécies que colonizam o siste-
ma digestivo ou a pele;
2 – transmissão vertical grávida → feto/RN,
sendo que a taxa de colonização vaginal aumenta
durante a gravidez (de < 20% para > 30%) e é
~30% na pele, tubo digestivo e sistema respirató-
rio do RNMBP pela 2ª semana de vida;
3 – transmissão horizontal pessoa a pessoa;
4 – transmissão nosocomial por contacto direc-
to, alimentos, objectos, e cateteres ou manobras
invasivas em geral.
Factores relacionados com o hospedeiro
podem ser tipificados por determinadas situações
clínicas, que merecem referência pela especial sus-
ceptibilidade criada: o RN pré-termo MBP, o
doente com infecção por VIH/SIDA, e os doentes
com cancro e os transplantados com compromisso
do estado imunitário.
No caso do RN submetido a terapia intensiva e
em estado crítico existe compromisso dos meca-
nismos de defesa específicos e inespecíficos levan-
do a hipercrescimento de Candida nas superfícies
mucocutâneas; lesões na pele e mucosas e a reali-
zação de manobras invasivas (por ex. cateteres)
facilitam a entrada dos agentes na circulação, o
aparecimento de vasculite e disseminação hema-
togénica com formação de nódulos miliares em
múltiplos órgãos [pele, fígado, baço, pulmões rins,
sistema digestivo, coração (sobretudo se exitir val-
vulopatia prévia), globo ocular e meninges].
A verificação de neutropénia e de antibiotico-
terapia de largo espectro (designadamente com
cefalosporinas), assim como o emprego de blo-
queantes H2, alterando a ecologia/microbiota do
tracto digestivo, facilitam a colonização e a
invasão fúngicas.
Manifestações clínicas
Os sinais clínicos no contexto de candidíase sisté-
mica são os de sépsis por outros agentes, salien-
tando-se que alguns sinais descritos a propósito
da candidíase localizada poderão também apare-
cer, embora associados a outros, numa criança
com mau estado geral e portadora de factores predis-
ponentes atrás discriminados.
Como consequência da disseminação fúngica, os
territórios do organismo mais frequentemente afec-
tados são: orofaringe, mucosas, pele e esófago.
Enquanto nas formas mucocutânea e esofágica o
agente implicado é, na generalidade dos casos,
Candida albicans, nas formas disseminadas a infecção
pode ser devida a outras espécies atrás descritas.
Assim, no contexto de sépsis atrás referido,
salientam-se nas alíneas seguintes as formas clíni-
cas mais frequentes, geralmente em associação:

– Vulvovaginite (sobretudo em adolescentes
do sexo feminino após puberdade, associada
a diabetes mellitus, corticoterapia, tratamen-
to com fármacos imunossupressores, pílula
anti-conceptiva);
– Candidíase laríngea (como complicação rara
após o uso de esteróides inalados);
– Otite externa crónica (estas 3 formas podem
ocorrer em crianças saudáveis, sem imuno-
deficiência);
– Candidíase congénita (rara, manifestando-se
como eritema difuso e neutrofilia surgindo
nas primeiras 24 horas de vida no recém-nas-
cido de termo);
– Candidíase esofágica: geralmente associada
a candidíase orofaríngea, pode contudo exis-
tir na sua ausência. Pode causar disfagia, odi-
nofagia, dor retrosternal e anorexia. Surge
em situações em que há alteração da imuni-
dade celular.
– Candidíase disseminada: pode afectar
meninges, olhos, coração, pulmões, rins ou
ossos. É muito frequente no doente oncológi-
co, sobretudo após transplante de medula
óssea. Se não tratada, pode evoluir para um
quadro de choque séptico (forma aguda) ou
para candidíase crónica disseminada (forma
crónica).
– Osteomielite, mais frequente em lactentes e
crianças pequenas.
– Doença cardíaca (endocardite, miocardite,
arritmia); a endocardite é mais frequente
havendo antecedentes de valvulopatia.
– Gastrenterite, habitual em doentes com can-
cro e síndromas de imunodeficiência.
– Doença renal, manifestada por candidúria;
contudo, o isolamento de Candida na urina
poderá representar colonização, cistite ou
pielonefrite. Poderão surgir microabcessos,
necrose papilar, distorção dos cálices, e obs-
trução da via excretora (do lume ou exterior
ao lume).
– Meningoencefalite.
– Endoftalmite/retinopatia, em geral associa-
da a exantema macular no contexto de imu-
nodeficiência.
Diagnóstico
O diagnóstico da candidíase nos seus aspectos su-
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1571
perficiais é, em regra, essencialmente clínico,
sobretudo se houver compromisso das mucosas
nas oral, vaginal e anal. O diagnóstico micológico,
ao contrário do que acontece na maioria das
micoses, não pode fundamentar-se unicamente
no isolamento e identificação dos respectivos
agentes, uma vez que poderão ser comensais e
existir na pele e mucosas de pessoas saudáveis.
Por isso, torna-se indispensável que, tanto o
exame directo, microscópico, como as culturas, sejam
efectuados em material recentemente colhido.
Uma vez que as leveduras se multiplicam no pro-
duto, a noção quantitativa não é válida para o
diagnóstico.
A candidíase disseminada pode ser confirma-
da por exames culturais para identificação do
agente [a partir de sangue, urina (de preferência
por punção suprapúbica), biópsia de pele, (depen-
dendo da localização da infecção)]; também
poderão ser realizadas técnicas de biologia mole-
cular (PCR).
Em função do contexto clínico, outros exames
devem ser ponderados, caso a caso:
– Esofagoscopia para confirmação de can-
didíase esofágica;
– Broncoscopia para colheita de aspirado bro-
cotraqueal a submeter a exame directo e cul-
tural;
– Exame oftalmológico para detecção de retini-
te ou outras alterações do sistema ocular;
aliás, no contexto de sépsis em doente sub-
metido a terapia intensiva e a antibioticotera-
pia de largo espectro, este exame torna-se
obrigatório pela alta probabilidade de infec-
ção fúngica sistémica;
– Exames de imagem (ecogafia, TAC, RMN,
outros) em função do território afectado.
Tratamento
No tratamento da candidíase das estruturas pro-
fundas e de órgãos, não está indicada a nistatina
pela fraca absorção digestiva.
Na candidíase pulmonar, a nistatina poderá
ser utilizada em aerossol (por ex 500.000 U em 15
mL de água destilada).
Na candidíase sistémica, na endocardite por
Candida e, provavelmente na candidíase pulmo-
nar, o tratamento mais efectivo utiliza anfotericina
B, na dose de 0,8-1,2 mg/kg/dia (ou anfotericina
1572 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
B lipossómica-AmBisome®, menos tóxica, na dose
de 3 mg/kg/dia).
Nos casos de infecção grave do SNC, osteo-
mielite e endocardite deve associar-se à anfoterici-
na B outro antifúngico: a) flucitosina (na dose de
50-100 mg/kg/dia, em 4 doses tem vantagem
sobre a anfotericina B pelo facto de ser menos tóxi-
ca e poder ser administrada, para além de IV, PO,
se a situação clínica o permitir. Pelo risco de apla-
sia medular, torna-se necessário proceder ao
doseamento sérico bissemanal(medição dos picos
após 2h-se PO, e 30 minutos – se IV); idealmente
~25 mg/L, não devendo exceder 100 mg/L; ou b)
fluconazol (6 mg/kg/dia) durante 14 dias até can-
didémia negativa.
Actualmente existe experiência efectiva da
vantagem doutros antifúngicos mais recentemen-
te introduzidos pela maior actividade antifúngica
in vitro pertencentes às equinocandinas: 1) a mica-
fungina nas doses de: 2 mg/kg/dia em perfusão
IV durante 1 hora em doentes com 40 kg de peso
ou <, incluindo RN; e de 100 mg/dia se peso > 40
kg; 2) a caspofungina constitui outra alternativa
para crianças com > 8 anos se não existir infecção
do SNC (dose de 50 mg/m2/dia) após 1ª dose de
sobrecarga de 70 mg/m2.
Havendo cateter IV aplicado, o mesmo deverá
ser removido.
Prognóstico
O prognóstico, dependente da localização e do
estado imunitário do doente, pode considerar-se
excelente na candidíase superficial, reservado na
forma clínica associada a gastrenterite, e mau (ele-
vada mortalidade) na forma septicémica dissemi-
nada.
2.2 Aspergilose
Importância do problema
A aspergilose é uma infecção fúngica de larga dis-
tribuição mundial. Estão descritas mais de 90
espécies de Aspergillus, das quais cerca de 19 estão
associadas a doença humana, na sua maioria devi-
da a Aspergillus fumigatus e, em menor grau a A.
flavus, A. niger, A. terreus e A. nidulans. Aspergillus
spp é um membro dos Eumicetas (fungos verda-
deiros), produzindo micélio e esporos assexuados
(conídia) que são libertados para a atmosfera,
podendo ser encontrados em qualquer local,
incluindo o ambiente hospitalar.
Etiopatogénese
Na maioria dos casos a doença por Aspergillus
afecta o pulmão, na medida em que o primeiro
evento, para que aquela surja, é a inalação do
fungo. Em muitos relatos de casos verifica-se a cir-
cunstância de obras de construção civil com liber-
tação de poeiras contaminadas com esporos do
fungo.
Ao abordar o tema relacionado com este
fungo, é importante falar nas micotoxinas, uma
das quais, a aflatoxina pode contaminar os cereais
e outros alimentos; também é um potente carcino-
génio cujo papel na doença humana não está
esclarecido. Dum modo geral, a doença adquirida
na comunidade tende a ser não invasiva, enquan-
to a adquirida no hospital poderá ser ou não inva-
siva. A génese da doença não invasiva pode rela-
cionar-se com:
1 – alveolite alérgica extrínseca (AAE); 2-asper-
gilose broncopulmonar alérgica (ABPA); e 3 –
aspergiloma. Em 1 – e 2 –, trata-se de resposta
alérgica a Aspergillus spp (adquiridos por inala-
ção), respectivamente hipersensibilidade de tipo
III e I(síndromas de hipersensibilidade). No asper-
giloma, como o nome parece indiciar, existe acu-
mulação de fungos(micélios) em forma de bola,
ocupando uma cavidade pulmonar pré-existente.
A doença invasiva (disseminação metastática
para vários órgãos a partir de foco de aspergilose
pulmonar) ocorre no contexto de doentes com
imunodeficiência congénita ou adquirida (sobre-
tudo, corticoterapia, quimioterapia, radiação,
imunossupressão pós-transplante,etc.), e de forma
mais facilitada se existir neutropénia. A este
propósito, salienta-se que o Aspergillus é alta-
mente angiotrópico.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A ABPA, associada de modo particular a asma e a
fibrose quística, manifesta-se de modo insidioso
com sinais de broncospasmo, febrícula e tosse pro-
dutiva originando expectoração acastanhada que
contém fungos. Na prática clínica, para o diagnós-
tico desta forma clínica considera-se imprescindí-
vel a verificação dos seguintes critérios: detecção
de precipitinas (IgG para Aspergillus), IgE especí-

ficas para Aspergillus, sinais radiográficos do
tórax evidenciando infiltrados, eosinófilos no
sangue > 500/mm3, prova cutânea de escarifica-
ção positiva para A. fumigatus, IgE total sérica >
1000 ng/mL, bronquiectasias, e sibilância reversí-
vel.
A aspergilose invasiva manifesta-se no contex-
to de recaída de aspergilose pulmonar anterior. As
suas manifestações incluem tosse seca, febre,
novos infiltrados pulmonares como sinais radio-
gráficos, e dificuldade respiratória; este quadro,
associado a hemoptise (por vezes maciça) e
taquicárdia, pode simular embolia pulmonar.
Cerca de 2-3 semanas depois pode verificar-se
cavitação pulmonar no contexto de imunodefi-
ciência e de estado geral grave símile septicemia
bacteriana com possibilidade de formação de
focos metastáticos em diversos órgãos [seios per-
inasais(sinusite recorrente, polipose)], pele (placas
eritematosas que evoluem para escaras-ecthyma
gangrenosum), globo ocular (retinite, celulite
orbitária, etc.), SNC (meningite, enfartes e abces-
sos cerebrais), osso (osteomielite), e coração
(endocardite).
Para além das formas descritas, descrevem-se
ainda as chamadas síndromas não invasivas
saprofíticas em crianças imunocompetentes, tra-
duzidas essencialmente por colonização com o
fungo ao nível do canal auditivo externo (otomi-
cose) e pele.
O diagnóstico baseia-se na identificação dos
Aspergillus por microscopia em tecidos obtidos
por biópsia (tendo em atenção que, encontrando-
se no ambiente, será preciso demonstrar a sua pre-
sença intratecidual), ou por cultura de áreas/teci-
dos infectados. A hemocultura é geralmente
negativa.
Está igualmente em investigação, nos casos de
diagnóstico de aspergilose, a detecção de um anti-
génio designado Galactomannan, preditivo de
doença invasiva.
Tratamento
Nas síndromas de hipersensibilidade estão indica-
dos corticóides sistémicos e broncodilatadores nos
casos de episódios de broncospasmo: prednisona
oral (0,5 mg/kg/dia durante 1 semana, seguindo-
se a mesma dose em dias alternados durante 6
semanas e ou até retorno de IgE ao nível verifica-
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1573
do antes do episódio). Os broncodilatadores asso-
ciados a corticóides empregam-se por via inalató-
ria segundo os mesmos critérios quanto a dura-
ção, descritos para os corticóides orais.
Na aspergilose invasiva o voriconazol (PO ou
IV) é considerado o agente de primeira linha no
tratamento da aspergilose invasiva:
• PO: se < 25kg: 6-10mg/kg/dia, em duas
doses; se 25-40kg : 2 doses iniciais de 200mg de
12/12h , seguidas de 100mg de 12/12h; se >40kg:
2 doses iniciais de 400mg de 12/12h, seguidas de
200mg 12/12h.
• IV: se crianças pequenas: 2 doses iniciais de
8mg/kg de 12/12h, seguidas de 6mg/kg
de12/12h; se crianças mais velhas: 2 doses iniciais
de 6mg/kg de 12/12h, seguidas de 4mg/kg de
12/12h . A duração do tratamento depende da evo-
lução clínica; o mesmo pode ser iniciado IV, pas-
sando a PO à medida que se verifica a melhoria.
Nalguns centros emprega-se a anfotericina B
(1-1,5 mg/kg/dia) por via IV, associada a 5-fluci-
tosina (50-100 mg/kg/dia, em 4 doses) durante 4-
12 semanas. Entre os mais recentes antifúngicos
com menores efeitos acessórios citam-se o posaco-
nazol, caspofungina e micafungina.
Em situações específicas de aspergiloma está
indicada ressecção cirúrgica associada a antifúngi-
cos, ponderados os riscos.
Dado que a doença se correlaciona com níveis
elevados de IgE relacionada com a carga fúngica,
está em investigação o emprego de anticorpos anti
IgE associados a antifúngicos na forma bronco-
pulmonar alérgica.
Prognóstico
O prognóstico é reservado nas formas invasivas,
comportando mortalidade ~70%; o mesmo está
também condicionado pela doença de base.
Prevenção
Nos doentes de alto risco (com cancro, neutropé-
nia e submetidos a quimioterapia) tem sido preco-
nizada a administração de anfotericina B em
aerossol, ou de itraconazol PO (2,5 -5 mg/kg/dia
em duas doses diárias) como quimioprofilaxia.
Tendo em conta a etiopatogénese, tais doentes
deverão ser afastados de zonas de obras e de
poluição.
1574 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
2.3 Criptococose
Importância do problema
A criptococose é uma doença fúngica invasiva
provocada por leveduras monomórficas capsula-
das in vivo, e micelares no ambiente: Cryptococcus
variante neoformans (>95% dos casos), e raramen-
te, C. neoformans variante gattii. O agente, de dis-
tribuição mundial, está subdividido em 4 seróti-
pos (A, B, C, D): A e D estão associados a infecções
em doentes com imunodeficiência congénita, ou
adquirida, sobretudo em relação com infecção por
VIH/SIDA e terapêutica imunossupressora em
doenças linfoproliferativas; B e C, relacionam-se
com infecções prevalentes nas regiões tropicais e
subtropicais, designadamente em certas regiões
da Austrália e em doentes imunocompetentes.
Etiopatogénese
Admite-se que, na maior parte dos casos, a infec-
ção seja adquirida por inalação de esporos, não se
verificando transmissão de pessoa a pessoa.
Raramente a infecção pode ser adquirida por via
cutânea ou ocular.
As estirpes virulentas de C. neoformans pos-
suem uma cápsula espessa constituída por polis-
sacáridos, que protege o agente infeccioso da
fagocitose por macrófagos e neutrófilos. Atingi-
dos os pulmões, pode surgir um quadro de pneu-
monia com formação de granulomas contendo
leveduras, em geral de localização subpleural.
Nas circunstâncias de falência do sistema imune
para conter a infecção, o agente ultrapassa a bar-
reira alvéolo-capilar e atinge, por via hematogé-
nica, outros órgãos e sistemas (meninges, cére-
bro, pele, globo ocular, próstata e sistema esque-
lético). Ou seja, o infecção disseminada pode
ocorrer secundariamente a doença pulmonar em
doentes com disfunção imunitária, incluindo
SIDA.
Manifestações clínicas
As principais manifestações são:
– meningite subaguda ou crónica com cefaleias
intensas, alterações do comportamento e persona-
lidade, sinais neurológicos focais e, por vezes,
sinais de hipertensão intracraniana; trata-se da
forma mais grave e frequente (~50% dos casos);
– pneumonia, geralmente assintomática ou
ligeira, com sintomas inespecíficos como tosse,
perda ponderal e fadiga (~30% dos casos);
– doença grave disseminada (em geral nos
doentes com SIDA), assumindo um quadro clínico
simile septicémia com disfunção multiorgânica e
prognóstico mau;
– infecção cutânea (lesões Modulares, podendo
ulcerar) (Figura 3);
– infecção esquelética com compromisso fre-
quente das vértebras;
– infecção ocular (coriorretinite); e
– linfadenopatia generalizada.
Diagnóstico
O diagnóstico específico depende da demonstra-
ção do fungo (observação directa com microscó-
pio, ou após cultura) ou do seu antigénio capsular
no LCR, sangue, ou outros locais atingidos pela
infecção; salienta-se, no entanto, que o C. neofor-
mans pode estar presente na expectoração na
ausência de doença.
Nos casos de SIDA, o exame do LCR poderá
revelar valor de células < 5/mm3, variando este
número entre 10-300/ mm3 nos restantes casos;
existe sempre predomínio de linfócitos. O fungo
cora-se de violeta com a coloração de Gram (Gram
positivo).
No mercado existem kits que permitem a
detecção do antigénio capsular (método de agluti-
nação pelo látex) no soro ou LCR. Títulos > 1/4
são sugestivos de infecção, sendo que títulos ele-
vados (~ 1/1024) sugerem carga fúngica maciça
no contexto de deficiência imunitária. A determi-
nação dos títulos tem também interesse para ava-
liar a resposta à terapêutica.
FIG. 3
Lesões cutâneas nodulares de Criptococose [regiões nasal
(ulceradas), labial, geniana, auricular e retroauricular]. (NIHDE)

A radiografia do tórax pode evidenciar opaci-
dades nodulares e / ou linfadenopatia hilar.
Diagnóstico diferencial
Perante quadro de infecção sistémica acompanhada
de meningite, o diagnóstico diferencial inclui inves-
tigar, entre diversas causas de meningite, em parti-
cular, a tuberculose. As lesões cutâneas impõem que
o mesmo se faça com molluscum contagiosum e histo-
plasmose, designadamente nos doentes com SIDA.
Tratamento e prognóstico
1 – Nos doentes sem SIDA e sem outra imuno-
deficiência, a combinação de anfotericina B (0,7-1
mg/Kg/dia) + 5-flucitosina (100 mg/Kg/dia)
durante 6 semanas pode considerar-se curativa na
maioria dos doentes.
2 – Nos casos de disfunção imunitária (SIDA e
outras) em que são frequentes as reacaídas após
paragem do tratamento utiliza-se o seguinte
esquema (2+8 semanas):
• anfotericina B (0,7-1,0mg/kg/dia), ou anfo-
tericina B lipossómica (4mg/kg/dia), associada a
5-flucitosina (100mg/kg/dia) durante 2 semanas;
depois:
• fluconazol (10-12mg/kg/dia) ou itraconazol
(2,5 – 5 mg/kg/dia) durante 8 semanas e ou até
culturas negativas.
3 – Nos casos de doença pulmonar sintomáti-
ca: fluconazol na dose referida, sendo a duração
do tratamento guiada pela evolução clínica,
serológica e radiográfica. As novas gerações de
azóis (voriconazol e posaconazol) são também
efectivas contra a infecção por Cryptococcus; tal
não acontece, no entanto, com as equinocandinas
(micafungina e caspofungina).
Com a terapêutica antiretrovírica associada
nos casos de SIDA o prognóstico melhorou. Uma
das complicações da meningite por criptococose é
a hidrocefalia obstrutiva.
Prevenção
A administração profiláctica de fluconazol em
doentes com infecção por VIH pode reduzir signi-
ficativamente o risco de criptococose; contudo, na
prática, este tipo de quimioprofilaxia não está
indicado, tendo em conta a reduzida prevalência
de tal patologia fúngica associada.
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1575
2.4 Blastomicose
Importância do problema
A blastomicose é uma doença fúngica rara causa-
da pelo Blastomyces dermatitidis, fungo dimorfo
(micelar quando na natureza, e leveduriforme,
com cápsula espessa, quando nos tecidos). Trata-
se duma doença endémica, rara em idade pediá-
trica (abaixo dos 15 anos, corresponde a ~2-10%
dos casos notificados em todas as idades). Estão
descritos casos em todos os continentes. O agen-
te, difícil de isolar do solo, aparece sobretudo em
cursos de água. A doença adquire-se por inalação
de esporos (na espécie humana e em animais),
não se transmitindo de pessoa a pessoa. A infec-
ção também pode ser adquirida através de lesão
cutânea.
Etiopatogénese
O local primário de infecção é , em geral, o
pulmão. Os esporos, atingindo os alvéolos, iniciam
germinação, passando a formas leveduriformes.
Embora, na maioria das vezes, os esporos sejam
fagocitados pelos macrófagos antes de surgir infec-
ção, os que sobrevivem originam pneumonite,
podendo seguir-se disseminação hematogénica.
Como resposta imune à invasão do agente, neutró-
filos e macrófagos migram para os tecidos infecta-
dos. O resultado final é uma resposta piogranulo-
matosa associada a necrose e ulterior fibrose. As
lesões cutâneas podem ser secundárias a dissemi-
nação hematogénica ou a inoculação directa.
Manifestações clínicas
A infecção por Blastomyces dermatitidis pode ser
assintomática, autolimitada, e, por isso, não dia-
gnosticada. Os sinais e sintomas são muito variá-
veis, entre: pneumonia aguda autolimitada asso-
ciada a sinais gerais e inespecíficos como tosse,
febre, perda ponderal, cefaleias, dor abdominal,
sudorese nocturna; e quadro de doença aguda,
crónica ou fulminante.
De salientar que a pneumonia aguda por blas-
tomicose poderá não regridir espontaneamente e
manifestar-se por vezes como infecção pulmonar
subaguda ou crónica, semelhante à da tuberculose
e histoplasmose. Por vezes acompanha-se de eri-
tema nodoso.
As manifestações extrapulmonares incluem,
1576 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
entre outras, alterações cutâneas (a manifestação
extrapulmonar mais frequente, sob a forma de
lesões verrugosas ou ulcerações), lesões osteoarti-
culares (osteomielite), génito-urinárias e do siste-
ma reticuloendotelial (fígado, baço, gânglios linfá-
ticos, medula).
Diagnóstico
A blastomicose, embora rara na idade pediátrica,
deve ser suspeitada em doentes vivendo em
áreas endémicas, com lesões granulomatosas e
ulceradas da pele ou mucosas, tendendo para a
cronicidade. A forma crónica não se distingue da
tuberculose, histoplasmose ou coccidioidomico-
se.
O diagnóstico definitivo faz-se através de
exame directo em microscopia, e de isolamento
por cultura do fungo a partir das lesões (tecidos e
fluidos corporais infectados). É possível a detec-
ção de antigénio específico (método ELISA, por
ex) mas existem reacções cruzadas com outros
fungos; um resultado negativo não exclui infec-
ção. Títulos iguais ou superiores a 1:32 suportam
o diagnóstico.
O exame radiográfico do tórax pode eviden-
ciar sinais de consolidação, infiltrados intersticiais
e alveolares, geralmente sem cavitação.
Nota importante: até que seja possível a detec-
ção de antigénio específico ou o emprego de méto-
do PCR (reacção de polimerização em cadeia), o
diagnóstico de blastomicose assenta no achado do
microrganismo nos tecidos, fluidos orgânicos ou
em exame cultural.
Tratamento
Nas pneumonias não complicadas poderá não
haver necessidade de tratamento específico (ver
atrás). Contudo, sem tratamento, a taxa de mor-
talidade da blastomicose nas formas dissemina-
das e associadas a imunodeficiência pode atingir
60%.
A anfotericina B em altas doses (doses progres-
sivas desde 0,25 mg/kg/dia, até 1,5 mg/kg/dia) é
eficaz; o tratamento deverá durar 3-4 meses,
podendo haver recaídas até 5 anos mais tarde (10 -
20% dos casos). O cetoconazol PO (3 mg/kg/dia),
ou o itraconazol PO (2,5-5 mg/kg/dia) são alter-
nativas igualmente eficazes, implicando tratamen-
to durante, pelo menos, 6 meses.
2.5 Coccidioidomicose
Importância do problema
A coccidioidomicose, também designada por
febre de São Joaquim (nome derivado do vale de
São Joaquim na Califórnia, onde a doença tem alta
prevalência), é uma doença causada por um fungo
dimórfico (Coccidioides immitis), existindo no solo
sob a forma micelar/filamentosa, e nos tecidos
sob a forma esporular. Uma segunda espécie
(C. posadasii) com idêntica patogenicidade foi iso-
lada em áreas fora da Califórnia.
Endémica em certas regiões da América do
Norte, México, América Central e América do Sul
incluindo Brasil, pode afectar hospedeiros com e
sem imunodeficiência. A doença confere imunida-
de permanente (resposta TH1 ou T helper 1).
Etiopatogénese
A doença adquire-se através das conídias na fase
micelar saprofítica (altamente infecciosas) que
podem ser inaladas com a poeira do solo ou pene-
trar na pele em que se verifica solução de conti-
nuidade. Após inalação pode surgir doença cerca
de 3 dias depois, coincidindo com a evolução para
a forma esporular (esférula endosporo). A reacção
tecidual é inflamatória, com influxo de neutrófilos
e formação de granuloma . Não existe transmissão
pessoa a pessoa (exceptuando a eventualidade de
através de órgãos transplantados), mas foi descri-
ta transmissão vertical mãe → feto.
Manifestações clínicas
Com um período de incubação de 1-3 semanas, na
maioria dos casos a sintomatologia é semelhante à
de síndroma gripal (cefaleias, febre, artralgias e
mialgias), por vezes associada a pneumonia, com
recuperação espontânea. Como sequelas pulmo-
nares poderão aparecer ocasional e paulatinamen-
te nódulos ou cavidades, sobretudo em doentes
com diabetes; tal achado pode verificar-se após
radiografia do tórax, o que demonstra que tal evo-
lução é assintomática ou oligossintomática.
Foram descritos em cerca de 25% dos casos, e 6-
16 dias após início dos sintomas, exantema, erite-
ma multiforme, assim como eritema nodoso.
Verifica-se: recuperação espontânea em ~75-85%
das infecções; e disseminação extrapulmonar
(osteoarticular, do SNC, renal e cutâneo) em ~5-

10% das mesmas, associada a imunodeficiência de
etiologia diversa, a determinados factores de risco
genético (por ex. maior probabilidade em doentes
de raça negra, do grupo sanguíneos B e, no sistema
HLA, da classe II alelo –DRBI*1301), e a diabetes.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser confirmado por exame
microscópico directo e por cultura da expectora-
ção, pus ou sangue; de salientar que, com o agente
em causa, se torna necessário empregar técnicas
específicas, não exequíveis em todos os laborató-
rios tais como métodos de hibridação do ácido
nucleico, reacção de polimerização em cadeia/
PCR, etc.. Pode proceder-se a prova intradérmica
com coccidioidina (de hipersensibilidade retarda-
da, semelhante, à da tuberculina) que, no caso da
doença, se torna reactiva dentro de 3 semanas após
a infecção. É útil em estudos epidemiológicos.
Poderão ser igualmente utilizadas: provas seroló-
gicas (fixação do complemento) para doseamento
de IgG e IgM: títulos > 1/32 estão em geral asso-
ciados a infecções mais graves; observação directa
do agente por microscopia e cultura (tecidos e flui-
dos corporais infectados); detecção de anticorpos
específicos salientando-se que podem existir resul-
tados falsos negativos nas fases precoces de infec-
ção e em doentes imunocomprometidos.
O exame radiográfico do tórax poderá eviden-
ciar sinais de infiltrados com adenopatia hilar, de
derrame ou de cavitações (nas formas complicadas).
O diagnóstico diferencial faz-se essencialmente
com a tuberculose tendo em consideração o qua-
dro febril, os achados radiológicos torácicos e o
eritema nodoso.
Tratamento e prognóstico
A coccidioidomicose primária raramente exige
tratamento que não seja sintomático.
O tratamento específico (que engloba vários
esquemas) deve ficar reservado para as formas
graves associadas a títulos de anticorpos fixadores
do complemento IgG > 1/32 (pós-primárias,
primárias graves, disseminadas, ou de evolução
subaguda ou crónica).
A anfotericina B (de preferência a forma
lipossómica-AmBisome®, pela menor toxicidade,
nos casos de disfunção renal) está indicada nas
formas disseminadas, em doses até 3-5 mg/kg/
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1577
/dia, em perfusão IV lenta de 4-6 horas, devendo
ser dada também por via intratecal (0,1-0,5
mg/kg/dia) se houver compromisso do SNC,
designadamente se se tratar de C. immitis. O trata-
mento deve durar até resolução da sintomatolo-
gia, em regra, e no mínimo, ~ 3 meses.
Fora das situações disseminadas e graves, de
acordo com especialistas estão indicados antifún-
gicos da classe azóis de nova geração(posaconazol
e voriconazol), em detrimento dos de anterior
geração(itraconazol e fluconazol).
O prognóstico da coccidioidomicose é excelen-
te, o da pós-primária é bom, e o da forma disse-
minada é muito reservado a mau, sobretudo se
houver infecção meníngea.
Prevenção
A prevenção diz respeito à evicção da exposição a
conídias. Uma vez que as vacinas holocelulares
mortas são ineficazes, presentemente está em fase
de investigação uma vacina subcelular.
2.6 Histoplasmose
Importância do problema
A histoplasmose é uma infecção pelo fungo
dimórfico Histoplasma capsulatum cujas formas
infectantes são as macro e microconídeas (espo-
ros) das formas micelares; as mesmas encontram-
se no solo rico em nitratos, com dejectos de aves e
morcegos, e em zonas de pó com prédios e madei-
ras em ruínas. Os esporos podem ser transporta-
dos nas asas das aves.
Esta infecção tem distribuição mundial (esti-
mando-se cerca de 200.000-500.000 casos anuais),
sendo endémica nas regiões oriental e central dos
EUA e América Latina. Na Europa e Ásia têm sido
descritos casos esporádicos. Pode afectar crianças
com e sem imunodeficiência. Não se transmite de
pessoa a pessoa.
Etiopatogénese
A infecção surge pela inalação das microconídeas.
Nos pulmões os esporos germinam, evoluindo
para formas leveduriformes que, provocando
influxo de neutrófilos, linfócitos e macrófagos,
levam à formação de granulomas. As formas leve-
duriformes podem sobreviver nos macrófagos e
sistema reticuloendotelial durante anos.
1578 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
As anomalias primárias ou adquiridas da fun-
ção imune celular, assim como a imaturidade rela-
tiva da imunidade celular na primeira infância,
são factores de risco quanto a disseminação do
microrganismo.
Verificando-se disfunção dos linfócitos T, o
foco infeccioso inicial pode expandir-se e dissemi-
nar-se. A probabilidade de infecção é directamen-
te proporcional à carga de inóculo, sendo que
aquela poderá ser assintomática e autolimitada
em 10-50% dos casos.
Manifestações clínicas
Na maioria dos casos as infecções são subclínicas
ou autolimitadas, não requerendo confirmação
laboratorial.
Quando sintomática, a infecção pode ser pul-
monar, extrapulmonar, e disseminada; e ainda,
aguda ou crónica. Na maioria, apresenta-se sob a
forma pulmonar aguda, com sintomas ligeiros
(febre, tosse, mal-estar geral, adenopatia hilar e
escassos infiltrados pulmonares). Nalguns casos
pode surgir também artrite, pericardite ou eritema
nodoso. Nas áreas endémicas pode ser observada
uma forma cutaneomucosa com formação de gra-
nulomas. Nas referidas áreas endémicas, em crian-
ças com aparente bom estado geral, uma radiogra-
fia torácica eventualmente realizada, evidenciando
sinais compatíveis com granulomas típicos poderá
determinar a realização de exames laboratoriais.
A histoplasmose disseminada é uma doença
progressiva mais rara cujo foco inicial tem como
ponto de partida a infecção primária do pulmão.
Surgindo quase exclusivamente em crianças com
imunodeficiência, pode seguir-se à infecção aguda,
ou manifestar-se anos mais tarde, com febre pro-
longada (semanas ou meses), hepatosplenomegá-
lia progressiva, choque e disfunção multiorgânica
com insuficiência hepática, renal, aplasia medular,
compromisso do SNC e CID (quadro septicémico).
Diagnóstico
Dum modo geral a realização de exames laborato-
riais poderá ser necessária em doentes sintomáti-
cos com quadro clínico podendo sugerir outros
agentes patogénicos tais como Mycobacterium
tuberculosis, Blastomyces dermatiditis, ou outros,
susceptíveis de provocar inflamação granuloma-
tosa.
O diagnóstico implica, pois, um elevado índice
de suspeita numa criança que viva (ou tenha esta-
do) em zona endémica; e a eventual realização
dum conjunto de exames complementares a saber:
– exame cultural para isolamento do agente
(sangue, LCR, urina, lavado broncoalveolar, bióp-
sias de tecidos infectados);
– detecção de antigénio por método ELISA
(soro, urina, lavado broncoalveolar);
– detecção de anticorpos/fixação do comple-
mento (sendo possível surgir reacções cruzadas);
títulos > 1/8 encontram-se em 80% dos doentes
com histoplasmose (positividade somente cerca
de 4-6 semanas após exposição ao fungo).
A intradermorreacção com histoplasmina não
tem utilidade na prática clínica corrente, especial-
mente nos casos de deficiência de células T; po-
derá realizar-se em estudos epidemiológicos
O diagnóstico diferencial, tendo em conta a
doença pulmonar e o padrão radiográfico do
tórax, faz-se fundamentalmente com a tuberculo-
se miliar (Capítulo 295).
Tratamento
Sendo auto-limitada a infecção pulmonar primá-
ria nos doentes sem imunodeficiência, não está
indicado tratamento específico em tais circunstân-
cias. Como se pode depreender, estão indicadas
medidas habituais de suporte para as infecções
das vias respiratórias inferiores como oxigenote-
rapia, fluidoterapia, etc..
Não se verificando melhoria clínica do quadro
grave de infecção da via respiratória ao cabo de 1
mês, nas formas disseminadas, ou nos casos de
imunodeficiência, está indicado o tratamento
específico que pode ser aplicado segundo diver-
sos esquemas. Indica-se o seguinte:
– anfotericina B (0,7 mg/kg/dia) ou anfoterici-
na B lipossómica (3 mg/kg/dia) IV durante 4-6
semanas, seguida de:
– itraconazol PO (2-5 mg/kg/dia) durante 6-18
meses.
Na criança com imunodeficiência, designada-
mente com infecção por VIH vivendo em zonas
endémicas, está indicada a quimioprofilaxia com
itraconazol (2-5 mg/kg cada 12 ou 24 horas)
durante toda a vida (devendo atender-se contudo,
ao estado imunológico, à terapêutica concomitan-
te, à negativação das culturas, e à antigenúria).

A corticoterapia, num período curto e sempre
concomitantemente com a terapêutica anti-fúngi-
ca quando esta está indicada, deverá ser reservada
para as situações com alteração ventilatória
secundária a adenopatias importantes levando a
obstrução da via respiratória.
2.7 Pneumocistose
Importância do problema
A infecção por Pneumocystis jiroveci (anteriormen-
te designado P. carinii) origina um quadro de
pneumonia intersiticial (sigla habitual do inglês –
PCP – significando Pneumocystis pneumonia) no
contexto de determinados factores predisponentes
(imunodeficiência), na maioria dos casos em
crianças antes dos 4 anos. Nos doentes imunocompe-
tentes a infecção é geralmente subclínica e não diagnos-
ticada.
Mesmo nas formas mais graves de infeccção,
com raras excepções, a doença localiza-se no
pulmão. Actualmente, este agente é classificado
como fungo e não como protozoário (com base na
análise da sequenciação do DNA), apesar de pos-
suir diversas semelhanças morfológicas e biológi-
cas com os protozoários.
Uma vez que o microrganismo pode também
infectar outras espécies animais, designadamente
mamíferos, alguns autores continuam a utilizar a
nomenclatura P. carinii seguida da sigla f.sp (forma
specialis) para designar especificamente a infecção
em determinados hospedeiros; por ex. P. carinii
f.sp.ratti, P. carinii f.sp muris, P. carinii f.sp. hominis,
etc..
Aspectos epidemiológicos e etiopatogénese
O microrganismo está distribuído por todo o
mundo. De acordo com estudos serológicos, a
maior parte das pessoas é infectada antes dos 4
anos de idade; as infecções em crianças imuno-
competentes são geralmente assintomáticas,
demonstrando-se a presença de anticorpos em
cerca de 75% dos casos. Os factores predispo-
nentes de pneumonia são: imunodeficiência
congénita ou adquirida (designadamente infecção
por VIH), má-nutrição, doenças do foro oncológi-
co, doentes submetidos a transplante de órgãos,
corticoterapia, terapêutica imunossupressora,
doenças do colagénio, etc.. Segundo alguns estu-
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1579
dos, o microrganismo foi isolado nos pulmões de
lactentes com síndroma de morte súbita, sem se
ter concluído sobre a possível relação causa-efeito.
O habitat natural e o modo de transmissão ao
homem são desconhecidos. A transmissão ao ani-
mal faz-se por via inalatória; a transmissão ani-
mal-homem é pouco provável pelo facto de deter-
minadas espécies do agente infectarem determi-
nadas espécies de hospedeiros (ver atrás forma spe-
cialis). A transmissão pessoa a pessoa também
carece de demonstração.
Nos espaços alveolares encontram-se 2 formas
de P. jiroveci (cuja terminologia deriva da similitu-
de com a morfologia dos protozoários): quistos
com 5-8 um de diâmetro contendo esporozóitos
intraquísticos; e trofozoítos extraquísticos. O mi-
crorganismo, atingido o alvéolo, adere aos pneu-
matócitos de tipo I com o auxílio de proteínas ade-
sivas como a fibronectina.
A capacidade de o agente provocar lesão aná-
tomo-patológica pulmonar depende fundamen-
talmente da normalidade dos mecanismos de
imunidade celular. Com efeito, em estudos reali-
zados em doentes com SIDA, verificou-se aumen-
to da incidência de pneumonia relacionada com a
diminuição do número de linfócitos T CD4+
(sobretudo no grupo etário 3-6 meses). Admite-se
que os referidos linfócitos tenham papel impor-
tante na depuração dos microrganismos interagin-
do com fagócitos, complemento, e activação dos
macrófagos; em caso de disfunção deste processo,
produz-se lesão inflamatória conduzindo a des-
truição do surfactante, entre outros efeitos. As
consequências anátomo-patológicas são a génese
de 2 quadros morfológicos: pneumonite intersticial
de plasmócitos (sobretudo em lactentes com má-
nutrição, em que predominam plasmócitos no
processo inflamatório, e se verifica infiltração com
espessamento dos septos alveolares); e pneumonite
alveolar descamativa difusa (sobretudo em crianças e
adultos com imunodeficiência, em que há exsuda-
do alveolar sem compromisso dos septos alveo-
lares, e sem plasmócitos).
De salientar que a quimioprofilaxia associada
a terapêutica anti-retrovírica activa na actual cha-
mada “era HAART “ (highly active antiretroviral
therapy) contribuiram para reduzir significativa-
mente o nº de casos/100 doentes-ano: de 5,8 (ante-
riormente), para 0,3.
1580 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Manifestações clínicas
As manifestações clínicas, em geral de início insi-
dioso, incluem febre, dificuldade respiratória de
grau variável, tosse não produtiva e sinais de
hipoxia. Em geral, os sinais auscultatórios são dis-
cretos ou ausentes. Este quadro, comum no
contexto de infecção por VIH, pode ser o primeiro
indicador desta última. Por vezes o início do qua-
dro é agudo. (Figura 4)

Exames complementares e diagnóstico

A radiografia do tórax revela infiltrado intersticial
difuso ou alveolar e, mais raramente, lesões
lobares, miliares ou nodulares; contudo, pode não
surgir qualquer alteração radiológica nas fases
iniciais da doença. Também pode verificar-se uma
forma de apresentação pulmonar mais aguda e
fulminante. (Figura 5)
Para o diagnóstico etiológico, torna-se funda-
mental identificar o agente (por diversas técnicas
como imunofluorescência, por técnica altamente
esopecífica e sensível empregando anticorpo
monoclonal conjugado com fluorescêncai, ou
PCR) no lavado broncoalveolar, em expectoração
FIG. 4
induzida (crianças mais velhas), ou por métodos
invasivos (por ex. biópsia pulmonar). Aspecto de criança com SIDA. Aspecto geral emagrecido
associado a pneumonia por P. jiroveci.

FIG. 5
Padrão radiológico de pneumonia por P. jiroveci no contexto de SIDA/VIH. Opacidades nodulares confluentes ocupando o 1/3
inferior do campo pulmonar direito (incidências póstero anterior e perfil direito). (NIHDE)

Tratamento
Existem vários esquemas de tratamento; apresen-
ta-se o seguinte:
– TMP/SMX → TMP (15 mg/kg/dia)+SMX
(75 mg/kg/dia)PO ou IV, durante 14-21 dias; ou
– primaquina → 0,25 mg/kg/dia + clindamici-
na (30 mg/kg/dia em 4 doses) PO ou IV, durante
21 dias; ou
– pentamidina → 3-4 mg/kg/dia IV, durante
14-21 dias; ou
– atovaquona → 30 mg/kg/dia(se 1-3 meses
de idade); 45 mg/kg/dia (se 4-24 meses de idade);
30 mg/dia(se > 24 meses), durante 14-21 dias.
Tratando-se duma pneumonia, tal obriga a
medidas de suporte geral abordadas nos
Capítulos 82 e 84. Certos estudos sugerem que a
administração de corticóides (metilprednisolona
2mg/kg/dia) em casos de pneumonia moderada
a grave pode melhorar a sobrevida; com critérios
para tal procedimento apontam-se valores de
PaO2 < 70 mmHg ou gradiente alveolar-arterial >
35 mm Hg.
Quimioprofilaxia
A verificação de determinados factores de risco
estabelecem a indicação de quimioprofilaxia:
doentes imunocomprometidos com um episódio
prévio de pneumonia por Pneumocystis jiroveci,
crianças com imunodeficiência celular grave,
receptores de transplante de órgãos, doenças lin-
foproliferativas ou outro tipo de neoplasias que
requerem quimioterapia intensa, crianças com
infecção VIH suspeita ou confirmada. Nestes últi-
mos, deve ser efectuada profilaxia desde 1 mês até
um ano de idade e/ou até exclusão de infecção
VIH (por ex. lactentes filhos de mães com infecção
por VIH). Após um ano de idade, a necessidade
de quimioprofilaxia é orientada pela percentagem
e número de linfócitos T CD4+. O fármaco de pri-
meira linha é o TMP-SMX (5mg/kg – 25mg/kg),
dividido em duas tomas diárias, 3 dias por sema-
na, consecutivos). A pentamidina aerossolizada,
atovaquona e dapsona são alternativas de segun-
da linha se TMP-SMX não for tolerado.
Prognóstico
A pneumonia por Pneumocystis jiroveci em doentes
com imunodeficiência tratada, se tratada, compor-
CAPÍTULO 304 Infecções por fungos 1581
ta mortalidade que poderá oscilar entre 5 e 40%.
Sem tratamento é, em geral, fatal.
Outras infecções fúngicas sistémicas
Citam-se, por fim, e de modo sucinto dois tipos de
infecções fúngicas sistémicas, mais raras, as quais
fazem parte duma lista mais vasta:
– Paracoccidioidomicose (Blastomicose sul-
americana) causada por Paracoccidioides brasiliensis.
– Micetoma eumicótico, tendo como agentes
mais frequentes Madurella mycetomatis (70%) e
Pseudallerscheria boydii e Leptosphaeriae senegalensis
(10%), entre outros.
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305
INFECÇÕES E CUIDADOS
DE SAÚDE
Paula Kjollerstrom, Cristina Henriques,
e João M. Videira Amaral
Importância do problema e definições
No âmbito da clínica pediátrica hospitalar ou
extra-hospitalar, a prevenção, vigilância, e conten-
ção (ou controlo) das infecções constituem um
objectivo fundamental implicando o envolvimen-
to de todos os profissionais de saúde e familiares
(e a responsabilidade de cada um). Para tal, torna-
se imprescindível que exista um sistema de saúde
pública eficaz, eficiente e efectivo, um programa
de imunizações universal, e um plano (nacional e
institucional) que permita prevenir a transmissão
de infecções de criança a criança, de criança a
adulto, e de adulto a criança, quer nas instituições
hospitalares, quer noutras unidades de saúde.
Daqui nasce a noção de infecções associadas à
prestação de cuidados de saúde (sigla corrente:
IACS) que se refere à infecções adquiridas duran-
te o internamento em hospital ou no decurso da
prestação de cuidados numa instituição de saúde
extra-hospitalar. Como existe maior probabilidade
de determinado doente adquirir infecção em
ambiente hospitalar, habitualmente utiliza-se
como sinónimo de IACS o termo no sentido estri-
to – infecção nosocomial, que significa hospitalar
(palavra derivada do grego nosokómos ou hospi-
tal); tal pressupõe que, na data de admissão,
determinada doença infecciosa não estava presen-
te, nem em período de incubação. Infecções
adquiridas na comunidade são as que se verifi-
cam na data de internamento hospitalar (isto é,
adquiridas anteriormente à observação do doente
em unidade de saúde, hospitalar ou não).
 CAPÍTULO 305 Infecções e cuidados de saúde
De acordo com estudos epidemiológicos, calcu-
la-se que cerca de 3-5% de crianças internadas em
hospitais adquirem infecções nosocomiais (IN)
(ver adiante). O problema adquire maior impor-
tância pela maior incidência, nas unidades de cui-
dados intensivos; contudo, e de acordo com a
noção antes expressa, as infecções podem também
surgir após permanência em serviços de urgência,
nos gabinetes de consulta intra e extra-hospita-
lares, assim como em unidades de cuidados conti-
nuados e , até em ambiente domiciliário (por
exemplo doentes submetidos a nutrição parentéri-
ca e a tratamentos por via IV com cateter, submeti-
dos a ventilação domiciliária, a tratamentos com
aerossóis, etc.).
No âmbito deste tipo de infecções são engloba-
das as infecções ocupacionais nos profissionais de
saúde.
Definido o conceito de IACS, cabe especificar
que a infecção poderá:
– ser localizada ou sistémica;
– resultar de reacção adversa à presença de
agente(s) infeccioso(s) ou da(s) sua(s) toxi-
na(s);
– ser eventualmente detectada após alta de ins-
tituição hospitalar ou extra-hospitalar;
– ser admitida como hipótese se surgir > 48
horas após a admissão hospitalar.
– ser endémica (mais comum, de ocorrência
expectável na instituição); ou – ser epidémi-
ca (ocorrendo sob a forma de surtos, defini-
dos como um aumento, acima da taxa média
de incidência, de determinada infecção ou de
determinado microrganismo infectante).
Não é considerada IACS:
– a colonização (presença de microrganismos na
pele ou mucosas, feridas abertas ou secre-
ções) não associada a sintomas ou sinais clí-
nicos adversos);
– a inflamação (resposta tecidual à lesão ou esti-
mulação por agentes não infecciosos, como
químicos ou físicos).
Em suma, as IACS constituem um problema
de saúde pública que importa prevenir, tendo em
conta, nomeadamente, a morbilidade e mortalida-
de que comportam, e o impacte económico e
social pelos custos acrescidos em relação com a
necessidade de prestação de cuidados mais pro-
1583
longada, e pelo absentismo laboral dos presta-
dores de cuidados. Quanto menor a frequência
daquelas, mais precária se considera a qualidade
dos cuidados de saúde prestados à comunidade.
Notas importantes: neste capítulo são empre-
gues indiferentemente as siglas IN e IACS; outras
variáveis a considerar em perinatologia são espe-
cificadas nos Capítulos 362 e 376.
Etiopatogénese
No âmbito da prestação de cuidados de saúde, em
regime hospitalar ou extra-hospitalar, vários fac-
tores podem ser determinantes de infecção: fac-
tores de susceptibilidade do hospedeiro (lesões da
pele congénitas ou adquiridas, queimaduras, úlce-
ras e escaras de decúbito, má-nutrição, etc.), mano-
bras invasivas, antibioticoterapia, utilização de
cateteres ou outro equipamento, e exposição: – a
outros doentes, – a pessoas que visitam os doentes,
– a profissionais de saúde, ou – a prestadores de
cuidados, incluindo familiares, portadores de
doenças infecciosas, adquiridas na instituição de
saúde e não na comunidade. Especificando alguns
pontos importantes:
– determinadas doenças subjacentes e terapias
várias podem alterar a imunidade, predispondo a
infecção;
– as manobras invasivas permitem o acesso de
patogénios vários à corrente sanguínea e, por
outro lado, alteram as barreiras mecânicas de
defesa natural contra aqueles;
– determinados “corpos estranhos” para o
organismo, tais como sondas de drenagem, cate-
teres e dispositivos de bypass constituem local de
atracção e adesão para microrganismos, podendo
obstruir orifícios naturais como as trompas de
Eustáquio;
– os antibióticos podem alterar a flora intesti-
nal, facilitar a colonização por flora resistente e
comprometer a função hematopoiética.
No que respeita à transmissão de microrganis-
mos, a mesma pode fazer-se por diversas vias,
sendo as mãos a mais frequente e mais importan-
te. Tratando-se de IACS, são as mãos não correcta-
mente lavadas dos prestadores de cuidados, das
visitas, ou doutras crianças, que podem veicular o
patogénio hospitalar ou institucional para o doen-
te assistido.
1584 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Outros possíveis transmissores, reservatórios
de bactérias, são: equipamento médico (estetoscó-
pio, otoscópio, termómetro contactando com
mucosas), bata e gravata, anéis, brinquedos não
submetidos a lavagem e desinfecção, equipamen-
to manuseado pelos prestadores ou visitas, como
o rato do computador, livros em geral, lista telefó-
nica, telefones, etc..
Alguns microrganismos são transmitidos por
via aérea, como vírus da varicela, do sarampo, e
Mycobacterium tuberculosis. A água e alimentos
podem também ser agentes de transmissão.
Os agentes infecciosos mais comuns de IACS,
diversos dos que originam infecções na comunidade,
são: vírus sazonais [na época de Inverno, vírus
respiratórios (influenza, parainfluenza, VSR) e,
durante o Verão, enterovírus], Staphylococcus e
bacilos gram-negativos. Fungos, parasitas e bacté-
rias resistentes são causas frequentes de infecção
em casos de doentes com imunodeficiência congé-
nita ou adquirida, submetidos a terapia intensiva
e requerendo internamento prolongado. Staphylo-
coccus coagulase negativo (SCN) e Enterococcus, mais
frequentes na idade pediátrica do que em adultos,
são agentes prevalentes em unidades de hemato-
oncologia e UCIN, geralmente em relação com
cateteres centrais. Nas UCIP, Streptococcus viridans,
Gram-negativos entéricos e não entéricos, Bacillus
spp, SCN e S. aureus são os principais agentes.
De acordo com estudos epidemiológicos
recentes em UCIP, considerando a resistência aos
antimicrobianos, a proporção de estirpes
Staphylococcus aureus meticilina-resistente (SAMR)
é menor na população pediátrica; contudo, a resis-
tência de SCN e a multirresistência dos bacilos
gram negativos são semelhantes às observadas em
adultos. As infecções fúngicas (particularmente
por Candida spp e Aspergilus spp) embora menos
frequentes, constituem um problema crescente.
Aspectos epidemiológicos
Em unidades de cuidados intensivos (UCI), consi-
derando todas as idades, a frequência de IN varia
entre 5-10%. Em clínica pediátrica, considerando as
infecções nosocomiais propriamente ditas, a inci-
dência global de IN varia entre 2 e 12%, com uma
grande discrepância em relação à idade (7- 9% no 1º
ano de vida, contra 1,5- 4% após 10 anos de idade)
e tipo de unidade de internamento (3-26% em UCI
contra 1-4% em enfermarias de pediatria geral). No
período neonatal, o baixo peso de nascimento e o
sexo masculino (relação M/F de 1,7/1) estão asso-
ciados a um risco aumentado de IN.
Na idade pediátrica, os problemas clínicos
mais comuns relacionados com IACS são: infec-
ções respiratórias, gastrintestinais, infecções
urinárias, infecções da pele e, designadamente, de
ferida operatória, e bacteriémia (esta última,
geralmente associada a cateter venoso central). De
acordo com dados da literatura, as gastrenterites,
sobretudo por rotavírus, correspondem a ~10 %
dos casos de IN em enfermarias de pediatria geral.
Relativamente a Portugal, o último inquérito
nacional de prevalência, realizado em Maio de 2003,
envolvendo 67 hospitais e 16373 doentes, identifi-
cou uma prevalência de 8,4% de doentes com IACS
e uma prevalência de 22,7% de doentes com infec-
ção adquirida na comunidade (taxas semelhantes às
verificadas na maioria dos estudos internacionais).
Considerando os casos internados em UCIP,
surgem como mais frequentes: – pneumonia
(casos submetidos a ventilação mecânica); – infec-
ção urinária (associadas a algaliação); – infecção
de ferida operatória; – rino-sinusite em crianças
com entubação traqueal ou nasogástrica); – flebite
e endocardite associadas a cateterismo venoso; e –
bacteriémia (mais frequente em RN e doentes
hemato-oncológicos).
Manifestações clínicas
e políticas de vigilância
Em todos os doentes hospitalizados por doença não
febril, nos quais surja quadro febril, deverá proce-
der-se a investigação no sentido de detectar even-
tual IN. Nesta perspectiva, há que ter em atenção:
– ao aparecimento de determinados sinais e
sintomas podendo indiciar infecção sistémica:
febre, taquicárdia, taquipneia, exantema, prostra-
ção (no lactente: febre ou hipotermia, episódios de
apneia, bradicárdia, letargia ou vómitos);
– à possível relação entre os antecedentes/tipo
de procedimento recentemente efectuado, sinto-
matologia, e resultados exames complementares
realizados em função desta; por ex. disúria/piúria-
algaliação – urocultura positiva por Candida spp -
infecção urinária; cateterismo venoso central- febre
 CAPÍTULO 305 Infecções e cuidados de saúde 1585

– hemocultura positiva – bacteriémia; febre e sinais
auscultatórios de alveolite – entubação traqueal –
sinais radiológicos de condensação pulmonar,
baixa saturação tc em oxigénio – pneumonia, etc..
Tendo em consideração a probabilidade de
surgimento de IACS em doentes assistidos nos
hospitais, numa perspectiva preventiva de vigi-
lância das infecções, foram criados:
– a nível nacional, o chamado Programa
Nacional de Controlo da Infecção, e;
– nos hospitais, Comissões de Controlo da
Infecção (CCI).
Estas (CCI) são grupos multidisciplinares ins-
titucionais que definem políticas de prevenção,
procedem à colheita de dados epidemiológicos
que são discutidos e avaliados, e investigam as
circunstâncias e factores de eventuais surtos sur-
gidos; idealmente, as mesmas devem debruçar-se
também sobre a vigilância de âmbito extra-hos-
pitalar da área de influência do hospital em
causa.
De acordo com os Centers for Disease Control
and Prevention (CDC) são utilizados determinados
critérios na vigilância epidemiológica das IACS;
os mesmos baseiam-se em parâmetros clínicos e
biológicos permitindo identificar aproximada-
mente 50 potenciais locais de infecção. Os critérios
simplificados para as infecções mais comuns apre-
sentam-se no Quadro 1.
Tratamento
O tratamento inclui fundamentalmente:
– administração empírica de antibióticos de
largo espectro (de acordo com padrões de resis-
tência locais, se possível), de antivíricos e/ou de
antifúngicos;
– tratamento das complicações (como choque,
insuficiência respiratória, disfunção multiorgâni-
ca, etc.), muitas vezes com necessidade de inter-
namento em UCIP, o que implica apoio multidis-
ciplinar;
– remoção/substituição de material potencial-
mente contaminado (cirúrgico, cateter central,
algália, entre outros) quando possível (Capítulos
265, 268, 269).
– Nota importante: Nas UCIP em que existe ele-
vada prevalência de microrganismos resistentes,
na data de admissão de qualquer doente é rotina
proceder ao rastreio de SAMR, através de colheitas
de produtos e culturas nos seguintes locais: nari-
nas, feridas ou lesões cutâneas, cateteres e sondas
de traqueostomias (e região umbilical no RN). Se
se demonstrar que o doente está colonizado com
SAMR, o mesmo deverá ficar em área de isola-
mento e submetido a tratamento para erradicar a
colonização. Esta estratégia pode ser aplicada a
outros microrganismos em idêntica circunstância.
Prevenção
As prevenção das IACS assenta numa abordagem
multidisciplinar e integrada, com o objectivo de
limitar a transmissão de microrganismos. A
propósito das manifestações clínicas, chamou-se
já a atenção do papel das CCI na vigilância.
Como pontos fundamentais das estratégias
utilizadas, salientam-se:

QUADRO 1 – Critérios simplificados para a vigilância de IACS

Tipo de infecção nosocomial Critérios simplificados

Infecção de IACS Qualquer exsudado, abcesso ou celulite em expansão no local de intervenção
cirúrgica, durante o primeiro mês após a mesma
Infecção urinária Urocultura positiva (≤2 estirpes) com, pelo menos, 105 bactérias/mL, com ou
sem sintomas
Infecção respiratória Dois ou mais sinais de disfunção respiratória surgindo durante o internamento:
tosse, expectoração purulenta, infiltrado de novo na radiografia do tórax com-
patível com infecção
Infecção do cateter vascular Inflamação, linfangite ou exsudado no local de inserção do cateter
Sépsis Febre ou calafrio em associação a,pelo menos, 1 hemocultura positiva
(Adaptado de Ducel G, et al, 2002)
1586 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– lavagem adequada das mãos e utilização de
luvas descartáveis por todos prestadores de cui-
dados (profissionais de saúde, familiares,voluntá-
rios, outras pessoas, etc.);
– utilização de barreiras (bata, máscara, óculos
de protecção);
– cuidados de assepsia, designadamente nos
locais de penetração ou contacto de material
estranho e nos cuidados com as feridas operató-
rias;
– desinfecção e esterilização do material utili-
zado;
– protecção do doente através de nutrição ade-
quada, imunização e utilização de antibioticotera-
pia profiláctica, quando houver indicação;
– isolamento do doente infectado com os objec-
tivos de evitar a disseminação da doença, e de
simultaneamente o proteger doutras infecções;
– limitação do risco de infecção endógena
(resultante de flora do próprio doente), seleccio-
nando criteriosamente a antibioticoterapia;
– reduzir ao mínimo indispensável os procedi-
mentos invasivos;
– prevenção da infecção nos profissionais de
saúde (e voluntários) – rastreios periódicos, imu-
nização, etc.;
– aplicação de boas práticas de prevenção da
infecção através de acções sistemáticas e periódi-
cas de formação contínua dirigidas a prestadores
de cuidados (profissionais de saúde ou não).
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PARTE XXX
Cirurgia
1588 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

INTRODUÇÃO À PARTE XXX

Esta Parte do livro é dedicada aos tópicos funda-

mentais da Cirurgia Pediátrica implicando inter-
venção (cruenta ou não) por parte da respectiva
equipa; não se trata duma versão dirigida a cirur-
306
giões pediátricos, mas sim, fundamentalmente, a ANOMALIAS BUCOFACIAIS
pediatras, médicos de família e internos.
De facto, na maioria das vezes são estes últi- Julião Magalhães
mos quem contacta pela primeira vez com proble-
mas clínicos implicando consultadoria por parte
dos primeiros e requerendo eventualmente solu-
ção cirúrgica (urgente ou emergente) ou procedi- Sistematização
mentos especializados. Uma vez que o encami-
nhamento deve ser atempado para garantir o Neste capítulo são abordados dois tópicos funda-
êxito dos resultados finais(e, por isso, o melhor mentais: 1 – fenda labial e fenda alvéolo-palatina;
serviço à comunidade), houve a preocupação de e 2 - anomalias da boca.
definir sempre o momento próprio para o fazer. As anomalias das orelhas constam do Capítulo
Por opção editorial com a intenção de garantir 307 em conjunto com a alínea sobre quistos, fosse-
os objectivos pedagógicos do livro, muitos dos tas e apêndices pré-auriculares.
tópicos classicamente abordados noutros livros de
texto em capítulos dedicados à Cirurgia
Pediátrica, foram integrados noutras Partes da
presente obra.
1. FENDA LABIAL E FENDA
ALVÉOLO – PALATINA
João M. Videira Amaral e Julião Magalhães
Aspectos epidemiológicos
e etiopatogénese

Estes defeitos, considerados entidades distintas,

têm afinidades embriológicas, funcionais e genéti-
cas. Por vezes usa-se o termo de “lábio lepori-
no”(ou semelhante ao do coelho) como sinónimo de
fenda labial.
Podem surgir isoladamente ou associados. A
incidência de fenda labial, com ou sem fenda
alvéolo-palatina, é cerca de 1/800 RN caucasia-
nos, com predomínio no sexo masculino; quanto à
fenda palatina, surgindo isoladamente, a incidên-
cia é cerca de 1/2.500 RN caucasianos. Estudos
epidemiológicos apontam para incidências mais
elevadas na Ásia, e menos em África.

São descritos os seguintes padrões:

1 – fenda isolada ao nível do palato mole
(podendo manifestar-se apenas por úvula bífida);
2 – fenda labial com ou sem fenda do palato
duro, podendo envolver, ou não, a arcada alveolar
do maxilar superior.
 CAPÍTULO 306 Anomalias bucofaciais 1589

As anomalias descritas podem ser unilaterais

ou bilaterais, e completas ou incompletas. A fenda
palatina isolada está mais frequentemente associa-
da a outras anomalias congénitas, designadamen-
te dentes deformados, supranumerários ou
ausentes. A combinação de fenda palatina e de
fenda labial predomina no sexo masculino.

Etiopatogénese

Estão descritas diversas teorias sobre o processo

embriológico que origina tais defeitos. Relativa-
mente à fenda labial admite-se, como explicação
FIG. 1
mais provável, hipoplasia do folheto mesenqui-
matoso, com falência de fusão dos processos Lábio leporino bilateral.
maxilar e nasal mediais. A fenda palatina parece
resultar de não aproximação ou fusão das placas
palatinas direita e esquerda, no sentido lateral →
medial.
A testemunhar a forte componente genética
desta anomalia é a demonstração de risco elevado
de recorrência (que pode ser da ordem de 50%),
havendo antecedentes em familiares do primeiro
grau afectados. Há, com efeito, casos descritos dos
referidos defeitos, herdados de modo dominante
(síndroma de van der Woude)
Por outro lado, a demonstrar o papel possível
do factor ambiente, tem sido verificado o efeito
teratogénico de determinadas substâncias, tais
como fenitoína, ácido valpróico, talidomida,
FIG. 2
álcool, tabaco, dioxinas, certos herbicidas, etc..
Os referidos defeitos podem também estar Fenda palatina.
associados a determinadas síndromas com ou sem
anomalias cromossómicas (Parte III). palato duro, havendo comunicação entre as cavi-
dades oral e nasal, interferência na fonação e audi-
Manifestações clínicas ção.
São considerados factores agravantes, a bilate-
A existência de fenda labial e de fenda alvéolo- ralidade, a existência de defeitos associados, tais
palatina pode repercutir-se em diversas funções e como deformação e assimetria do maxilar super-
no processo de erupção dentária, o que pode ser ior e hipoplasia muscular e óssea regionais.
agravado pela associação a outros defeitos.
Assim, pode verificar-se: Nota importante: a verificação dos defeitos em
– interferência na função de sucção – degluti- análise não constitui contra-indicação para alimen-
ção, determinando dificuldade de alimentação, tação ao peito, embora tal acto implique vigilância
sobretudo nos primeiros meses (o que implica fre- e cuidados especiais, assim como aprendizagem
quentemente o uso de tetinas especiais e, inclusi- por parte da mãe lactante, designadamente quanto
vamente, o recurso a gastrostomia nos casos mais a riscos existentes (por ex. aspiração de leite para a
complexos); via respiratória, hipóxia, etc.). Assim, na fase
– nos casos de fenda palatina, sobretudo do inicial deste processo está indicada a vigilância da
1590 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
oxigenação tecidual através da oximetria de pulso
(% de saturação em oxigénio, transcutânea).
Tratamento
Para além dos cuidados gerais inerentes aos
vários tipos de disfunção descritos antes, no que
respeita à correcção cirúrgica, obviamente indica-
da, a mesma deverá ser efectuada em centro espe-
cializado de cirurgia pediátrica.
Como se pode depreender, a prestação de cui-
dados implica a colaboração de uma vasta equipa
multidisciplinar de enfermeiros, médicos (no
âmbito da pediatria geral, medicina familiar, cirur-
gia pediátrica, estomatologia, ortodôncia, cirurgia
maxilofacial, oto-rino-laringologia, fisiatria, gené-
tica, etc.), psicólogos, terapeutas da fala, etc..
O seguimento em ambulatório pode ser levado
a cabo em instituições com menor nível de diferen-
ciação, a cargo do médico assistente, sendo desejá-
vel uma interligação harmoniosa, sem esquecer o
papel cooperante e imprescindível da família.
A idade para intervenção cirúrgica é abordada
no Capítulo 323, em comparação com a indicada
para outros problemas do foro cirúrgico pediátrico.
Complicações
As complicações mais frequentes relacionam-se,
sobretudo, com cicatrizes inestéticas, má- oclusão
dentária, rinolália, défice auditivo, dificuldades
da fala (implicando, por vezes terapia específica),
e maior probabilidade de otite média recorrente.
2. ANOMALIAS BUCAIS
Sistematização
O exame objectivo da cavidade bucal (pela inspec-
ção e palpação) permite, na maior parte das vezes,
o diagnóstico, não só de alterações congénitas,
como adquiridas.
Na perspectiva do cirurgião pediátrico, as
principais situações clínicas (algumas correspon-
dendo a variantes fenotípicas) identificadas pelo
pediatra ou médico de família que poderão reque-
rer consultadoria ou, eventualmente, intervenção
cruenta, são discriminadas a seguir. Dum modo
geral, ao encaminhar o caso ao cirurgião, não será
necessário proceder a exames complementares.
Rânula
A rânula (do latim Rana = rã) é uma tumefacção
esferóide de cor rósea-azulada, que corresponde a
quisto de localização sublingual, de dimensões
variáveis (tamanho de pequena ervilha ou maior);
pode estar em relação com obstrução de canal excre-
tor da glândula sublingual ou de glândula mucosa.
O tratamento é cirúrgico electivo.
Mucocele
O mucocele é uma bolsa quística das glândulas
salivares, resultante de obliteração do orifício
excretor do canal de Wharton. Pode igualmente
tratar-se de quisto com muco acumulado por difi-
culdade de drenagem de glândula mucosa.
Não tem indicação cirúrgica por ser auto-limi-
tado. (Figura 3)
Anquiloglóssia
Esta variante fenotípica consiste no encurtamento
exagerado do freio do lábio inferior impedindo a
protusão da língua para além do bordo labial. Sob
o aspecto estritamente médico não constitui um
verdadeiro problema; contudo origina certo grau
de ansiedade na família pelo facto de “poder difi-
cultar a fala”, o que é controverso. Há casos descri-
tos em que foi demonstrada certa dificuldade na
amamentação. Nos casos em que o esforço de pro-
tusão origina aspecto de bifidez intermitente da
FIG. 3
Mucocele do lábio inferior.
 CAPÍTULO 307 Fístulas e quistos da cabeça e pescoço
extremidade da língua (desaparecendo quando a
mesma se recolhe dentro da boca), nalguns centros,
por razões de psicoterapia anti-ansiedade da crian-
ça e família, procede-se à incisão do referido freio.
Inserção baixa do freio labial superior
Nesta variante fenotípica, o freio do lábio superior
pode ter base de inserção atingindo o bordo gen-
gival superior, o que leva ao afastamento dos inci-
sivos superiores (diastema). Em geral a situação
corrige-se até à erupção da dentição definitiva.
No caso de tal não acontecer, nalguns centros
procede-se à incisão do freio, o que contribuirá para
diminuir ou corrigir completamente o diastema.
Nota importante: Poderá verificar-se tumefacção
ou dilatação global da glândula sublingual (a glându-
la que mais directamente está em relação com a
cavidade bucal) resultante de obstrução (recorren-
te) do canal excretor por cálculo. Esta situação,
que é mais frequente na submaxilar e parótida
(não em relação directa com a mucosa bucal)
poderá estabelecer a indicação de sialografia.
Como medida simples, está indicado que a crian-
ça chupe pastilhas e faça exercícios de mastiga-
ção(obviamente em idades apropriadas) no senti-
do de estimular o débito da secreção salivar; pode
proceder-se a massagem/compressão da glândula
e, em caso de infecção, a antibioticoterapia.
BIBLIOGRAFIA
Cruz M (ed). Tratado de Pediatria. Barcelona:Ergon,2011
Gorlin RG, Cohen MM, Levin Ls. Syndromes of the Head and
Neck. New York: Oxford University Press, 2001
Jones KL. Smith_s Recognizable Forms of Human malforma-
tion. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2006
Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Geme JWSt (eds). Nelson
Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011
McInerny T(ed). Tratado de Pediatria /American Academy of
Pediatrics. Madrid:Panamericana,2010
McIntosh N, Helms P, Smyth R, Logan S(eds). Forfar and
Arneil´s Textbook of Pediatrics. London: Churchill
Livingstone, 2008; 1615-1616
O´Neill Jr JA, Rowe MI, Grosfeld JL, et al (eds). Pediatric
Surgery: Saint Louis: Mosby, 1998
Pinkham JR(ed). Pediatric Dentistry: Infancy Through
Adolescence. Philadelphia: Saunders, 1999
Rudolph CD, Rudolph AM, Lister GE, First LR, Gershon AA(eds).
Rudolph’s Pediatrics. New York: McGraw-Hill Medical, 2011
1591
307
FÍSTULAS E QUISTOS
DA CABEÇA E PESCOÇO
Julião Magalhães
Sistematização
Neste capítulo, para além das entidades clínicas de
origem embriológica branquial (fístulas e quistos da
cabeça e pescoço propriamente ditos), incluem-se
outras situações de etiopatogénese diversa, mas
com certas afinidades morfológicas (quistos, fosse-
tas, apêndices pré-auriculares, alterações da morfo-
logia e posição dos pavilhões auriculares, quisto do
canal tiroglosso, e quistos dermóide e epidermóide).
1. ANOMALIAS DA FENDA
BRANQUIAL
Etiopatogénese e manifestações
clínicas
Durante a 4ª e 8ª semanas de gestação no embrião
humano desenvolvem-se:
• a partir da mesoderme, quatro pares de arcos
branquiais;
• a partir da ectoderme, quatro pares de fendas
intermédias;
• a partir da endoderme, 4 pares de bolsas
faríngeas.
São estes esboços ou primórdios que dão ori-
gem futuramente às estruturas da cabeça, faringe,
e do pescoço.
Não cabendo no âmbito deste livro uma des-
crição exaustiva das alterações da morfogénese
que determinam tais defeitos, cabe sintetizar que
a deficiente maturação e a persistência aberrante
1592 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
de determinadas estruturas embrionárias precur-
soras do desenvolvimento da cabeça, da faringe e
do pescoço se traduzem pela presença de determi-
nados defeitos tais como depressões ou fossetas ou
seios, fístulas, quistos e resíduos cartilaginosos.
Na perspectiva do desenvolvimento embrioló-
gico pode estabelecer-se a seguinte correspondên-
cia com a clínica:
→ As anomalias do 1º arco branquial são raras e
apresentam-se como quistos, fossetas ou fístulas
(anteriores, posteriores, ou inferiores em relação
ao pavilhão auricular, ou na região submaxilar).
Cerca de 1/3 abre-se no canal auditivo externo e o
trajecto atravessa a parótida; devido à proximida-
de do nervo facial haverá que ter grande cuidado
na sua excisão. As fossetas e as fístulas passam mui-
tas vezes despercebidas, sendo somente notadas
quando se verifica uma pequena descarga de
secreção mucóide pelo microrifício exterior.
→ As anomalias do 2º arco branquial (quistos bran-
quiais) são mais frequentes e localizam-se ao longo
do bordo anterior do músculo esternocleidomas-
toideu (em geral no 1/3 superior), provenientes
da zona do osso hióide. São bilaterais em 10% dos
casos. Podem manifestar-se muitas vezes:
– pela formação de abcessos, devido à incapa-
cidade de drenagem espontânea para o exte-
rior; ou
– drenando através da pele, deixando sair um
líquido claro e levemente bronzeado, sem a
viscosidade que é notada no conteúdo do
quisto tiroglosso, mas com abundantes cris-
tais de colesterol (ver adiante); ou
– evidenciando “poro” de saída, o qual é assi-
nalado por vezes por uma prega cutânea ou
por um resíduo de cartilagem, podendo pal-
par-se o trajecto subcutâneo. (Figura 1)
→ As anomalias do 3º arco branquial muito raras,
seguindo um trajecto semelhante às do 2º
arco; desembocam no seio piriforme.
→ As fístulas e quistos do 4º arco são extrema-
mente raras e de diagnóstico diferencial
difícil com os laringoceles, por exemplo.
Diagnóstico diferencial
As fístulas e fossetas são fáceis de diagnosticar
com base apenas nos dados semiológicos clínicos.
Os quistos, traduzidos semiologicamente por
tumores esferóides laterais do pescoço, impõem o
diagnóstico diferencial com situações clínicas com
as quais partilham algumas características mor-
fológicas: tumores da zona mandibular, adenopa-
tias, higromas quísticos do pescoço (linfangiomas),
quistos dermóides, quistos sebáceos, condromas,
quistos ou tumores da parótida e lesões linfáticas
neoplásicas primárias ou metastáticas.
Para esclarecimento etiológico poderá recor-
rer-se à transiluminação e à ecografia (de prefe-
rência doppler) para identificação de estruturas
vasculares associadas.
Tratamento
A excisão cirúrgica completa deve ser levada a
cabo quando feito o diagnóstico e antes de surgir
infecção. Se esta última constituir a primeira
manifestação, deve proceder-se a antibioticotera-
pia e drenagem quando indicada, somente tentan-
do a excisão quando o processo inflamatório tiver
regredido. Nesta situação a intervenção cirúrgica
exigirá mais cuidado com os nervos adjacentes
(facial, em especial).
No caso das fístulas, todo o trajecto deve ser
excisado após visualização com azul de metileno.
2. ANOMALIAS DAS ORELHAS
INCLUINDO QUISTOS, FOSSETAS,
E APÊNDICES PRÉ-AURICULARES
Etiopatogénese e manifestações
clínicas
Quistos, fossetas e apêndices, de localização pré –
auricular, não são de origem branquial, antes tra-
duzem a existência de restos ou inclusões ectodér-
micos relacionados com o desenvolvimento aber-
rante dos tubérculos auditivos. As fossetas têm
um trajecto curto e terminação cega. Não comuni-
cam com o ouvido externo nem com a trompa de
Eustáquio.
São geralmente descobertos pelos pais ou pelo
médico logo após o nascimento. Raramente eviden-
ciam drenagem de líquido sebáceo, que é de cheiro
intenso; a presença do referido líquido traduz, em
 CAPÍTULO 307 Fístulas e quistos da cabeça e pescoço
FIG. 1
Quisto do 2° arco branquial à direita. (NIHDE)
princípio, comunicação provável com quistos sub-
cutâneos.
As anomalias congénitas verificadas nas orelhas (ou
pavilhões auriculares) traduzem-se fundamentalmen-
te por alterações da morfologia, das dimensões, da
implantação (baixa ou normal), do ângulo de inser-
ção, e associação a defeitos na área limítrofe e/ou
do canal auditivo externo, ou do ouvido em geral.
Discriminam-se a seguir a microtia e o hellix valgum.
Microtia
Microtia ou orelhas de dimensões reduzidas asso-
cia-se em geral a outros defeitos morfológicos e
funcionais do foro ORL. Em geral fazem parte de
síndromas plurimalformativas hereditárias. Após
exame clínico rigoroso, a criança deve ser enca-
minhada para ORL para avaliação funcional audi-
tiva. Em geral, torna-se necessária a cooperação
doutros especialistas e profissionais de saúde.
Hellix valgum
Esta situação traduz-se por afastamento exagera-
do das orelhas da região mastoideia, dando o
aspecto “em apagador de velas”.
Tratamento
É cirúrgico devendo ser levado a cabo antes que
1593
haja infecção, o que agrava o prognóstico (inter-
venção mais difícil e possível formação de cicatriz
inestética). Neste tipo de defeitos raramente é evi-
denciada drenagem de líquido sebáceo; se surgir,
a excisão é prioritária dada a eventualidade de
infecção secundária (em geral por estafilococo).
Poderá verificar-se recidiva.
3. QUISTO DO CANAL TIROGLOSSO
Etiopatogénese e importância
do problema
O quisto do canal tiroglosso é uma tumefacção
redonda na zona do osso hióide correspondendo a
um resíduo ectodérmico; desenvolve-se junto à
linha de descida da glândula tiroideia, da base da
língua para o lobo piramidal da referida glândula.
A porção média do canal permanece como um
tubo microscópico descontínuo, de epitélio indife-
renciado, que passa através do osso hióide, ou que
não ultrapassa o periósteo deste.
Trata-se da massa cervical mais frequente da
linha média do pescoço, raramente se manifestan-
do na data do nascimento; é observado com mais
frequência entre os 2 e 10 anos. Em cerca de 30%
dos casos pode ser identificado no referido quisto
tecido tiroideu ectópico e, em 10%, tecido adeno-
carcinomatoso papilar.
Manifestações clínicas e diagnóstico
O referido quisto pode desenvolver-se desde a
base da língua até à zona retrosternal. O exame
físico revela, na linha média do pescoço, massa
quística lisa, mole e indolor (excepto quando se
verifica infecção secundária) a qual se movimenta
com a deglutição ou exteriorização da língua (no
caso de quisto dermóide não se verifica tal mobi-
lidade). Como resultado da infecção verifica-se
drenagem de secreção mucopurulenta para a pele
(Capítulo 180, Figura 4).
O diagnóstico diferencial deve fazer-se, para
além do quisto dermóide, com a tiroideia ectópica,
com o tumor da tiroideia e com a linfadenite sub-
mentoniana. A ecografia pode dar contributo
importante.
1594 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Para evitar a ressecção inadvertida de tecido terística implica cuidado especial ao decidir por
tiroideu ectópico no âmbito da tentativa de ressec- intervenção cirúrgica, obrigando a aplicar a regra
ção do quisto tiroglosso, está indicada a realização semiológica muito simples, mas muito importan-
em casos seleccionados de estudo funcional da te: toda e qualquer tumefacção da linha média, desde o
tiroideia, incluindo cintigrafia. nariz até ao cóccix, até prova em contrário, poderá estar
relacionada com defeito de encerramento do tubo neu-
Tratamento ral.
Nos dois tipos de quistos, a infecção secundá-
Uma vez feito o diagnóstico, deve proceder-se à ria implica obviamente antibioticoterapia (em
excisão do quisto e do trajecto até à base da língua, princípio, antistafilocócica).
englobando a porção média do osso hióide (ope-
ração de Sistrunk). Como em toda a cirurgia do BIBLIOGRAFIA
pescoço, deve ser deixado um dreno fino que se Coran A (ed). Pediatric Surgery. Philadelphia: Elsevier, 2013
retira às 24 horas. Cruz M (ed). Tratado de Pediatria. Barcelona: Ergon, 2011
Está indicada antibioticoterapia nos casos com Gill D, O´Brien N. Paediatric Clinical Examination. Edinburgh:
infecção. Churchill Livingstone, 2003
Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Geme JWSt (eds). Nelson
Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders,
2011
4. QUISTOS DERMÓIDE McInerny T(ed). Tratado de Pediatria /American Academy of
E EPIDERMÓIDE Pediatrics. Madrid: Panamericana, 2010
McIntosh N, Helms P, Smyth R, Logan S (eds). Forfar and
Estas estruturas nodulares ou semi-esferóides Arneil´s Textbook of Pediatrics. London: Churchill
(com algumas características comuns quanto à Livingstone, 2008
etiopatogénese, e sempre com indicação cirúrgica), O´Neill Jr JA, Rowe MI, Grosfeld JL, et al (eds). Pediatric
têm tamanhos variáveis, consistência elástica, e Surgery: Saint Louis: Mosby, 1998
desenvolvem-se por inclusão de restos de células Rudolph CD, Rudolph AM, Lister GE, First LR, Gershon
epidérmicas, na derme ou epiderme. Em ambas as AA(eds). Rudolph’s Pediatrics. New York: McGraw-Hill
situações se pode verificar infecção secundária Medical, 2011
e/ou fistulização.
Os quistos epidermóides (também chamados
quistos de inclusão epidérmica) constituem as
lesões nodulares mais frequentes na idade pediá-
trica. Podem resultar, quer da oclusão dos folículos
pilo-sebáceos, quer da implantação de células epi-
dérmicas na derme como resultado de lesão
traumática da epiderme, quer a partir de restos de
células epidérmicas A sua parede (que pode sofrer
ruptura e levar a infecção secundária, designada-
mente por S. aureus) deriva do infundíbulo folicu-
lar, sendo que o conteúdo da cavidade está preen-
chido por material queratinizado semelhante a
queijo.
Os quistos dermóides têm a particularidade de
estarem localizados na linha média, alinhados com
as suturas ósseas do crânio, o que implica o dia-
gnóstico diferencial com situações relacionadas com
defeitos do tubo neural e, designadamente com
encefalocele, fibroma, glioma, e meningocele. Tal carac-
 CAPÍTULO 308 Hérnia diafragmática congénita
308
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
Julião Magalhães, Rui Alves e João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A designação de hérnia diafragmática (HD) refere-se
à comunicação, de dimensões variáveis, entre as
cavidades abdominal e torácica, com ou sem presen-
ça de vísceras abdominais na cavidade torácica. A
etiologia pode ser congénita ou adquirida (traumáti-
ca), sendo que a sintomatologia e o prognóstico
dependem de diversas localizações do defeito –
adiante descritas – e das anomalias associadas.
Verificando-se a presença de vísceras abdomi-
nais na cavidade torácica, considera-se que a hipo-
plasia pulmonar e a má-rotação intestinal fazendo
parte da entidade clínica, não são consideradas
anomalias associadas.
No sentido estrito, a designação corrente de
hérnia diafragmática congénita (HDC) refere-se
em geral ao defeito posterolateral do diafragma, o
mais frequente (~90%), sinónimo de hérnia de
Bochdalek.
A incidência da hérnia de Bochdalek é variá-
vel, sendo relatada em diversas séries a proporção
de 1/ 2.000 a 5.000 nascimentos. Com os progres-
sos da terapia intensiva ao longo dos anos, a taxa
de sobrevivência nos países com recursos sofisti-
cados passou de ~50%, para > 90%.
Aspectos embriológicos e classificação
A maioria dos casos ocorre esporadicamente e,
aparentemente, sem incidência familiar. No entan-
to,há descritos casos familiares, por vezes associa-
dos a síndromas, como é o caso da síndroma de
Fryns, o que leva a admitir o possível papel de fac-
tores genéticos. Por outro lado, em cerca de 6%
1595
dos RN com HDC foram identificadas anomalias
cromossómicas. Entretanto foram identicados
dois genes (NR2F2 e CHD2) localizados na região
15q26.1-15q26.2 possivelmente implicados na
patogénese da HDC.
O desenvolvimento do diafragma realiza-se
entre a 4ª e 12ª semana de gestação resultando da
formação de quatro esboços: a) porção anterior que
representa a maior parte do septum transversum
crescendo no sentido anteroposterior; b) pregas
dorsolaterais ou pleuroperitoneais que se originam
na parede lateral e crescem em direcção ao dorso; c)
porção única dorsal e média derivada da mesoder-
me esofágica; d) porções circulares que tapetam a
periferia das membranas pleuroperitoneais.
O encerramento dos canais pleuroperitoneais
realiza-se entre a 9ª e 10ª semana, para tal contri-
buindo as chamadas membranas ou pregas pleu-
roperitoneais de dupla camada, constituídas por
peritoneu de um lado, e por pleura, do outro. A
última parte a encerrar-se é a posterior e, sobretu-
do, o lado esquerdo onde persiste por mais tempo
um orifício triangular.
Qualquer defeito no desenvolvimento dum ou
mais componentes embrionários do diafragma, ou
a falta de fusão duma das suas porções, condicio-
na o aparecimento de hérnia. Se a anomalia se
verificar numa fase mais precoce, os órgãos her-
niados ficam em contacto directo com o parênqui-
ma pulmonar; se a reintegração for mais tardia,
uma vez já verificada a junção dos dois folhetos
peritoneal e pleural,estes são empurrados pelas
vísceras abdominais através do foramen de
Bochdalek, originando uma hérnia com saco; se o
diafgragma estiver formado ao verificar-se a rein-
tegração, não é possível a constituição da hérnia.
Neste último caso, a única anomalia possível é
uma insuficiência qualitativa ou quantitativa das
fibras musculares do diafragma, conduzindo à
chamada eventração diafragmática afectando
toda a superfície duma cúpula cuja tradução fun-
cional é o relaxamento ou hipotonia do músculo
em questão. A eventração diafragmática é aborda-
da no Capítulo 310.
Assim, as HDC no sentido lato podem classifi-
car-se de acordo com:
1 – localização do orifício ou solução de conti-
nuidade;
2 – constituição da referida hérnia;
1596 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Quanto à localização do orifício, distinguem-se: B – Hérnias retrocostoxifoideias (anteriores)

A – Hérnias das cúpulas
Surgem em cerca de 80-90% dos casos no lado
esquerdo; as hérnias bilaterais, podendo ocorrer
em cerca de 0,5-1% dos casos, são na maioria dos
casos fatais. As dimensões da solução de continui-
dade são muito variáveis(desde pequeno orifício a
agenésia completa. Subdividem-se nos seguintes
tipos :
I) Hérnias posterolaterais, as mais frequentes
(designadas classicamente por hérnias de
Bochdalek); (Figuras 1 A-2 e B)
II) Hérnias por aplasia completa do hemidiafrag-
ma, de prognóstico muito grave;
III) Hérnias anterolaterais das cúpulas, mais
raras, surgindo em idêntica proporção à
direita e à esquerda.
A DIAFRAGMA
3 orifício esofágico. (Figura 1 A-1)
São ainda chamadas hérnias pela fenda de
Larrey ou pelo foramen de Morgagni; na realida-
de, trata-se de hérnias por aplasia (transformação
das duas fendas de Larrey num orifício único,
anterior, mediano e retrosternal, com diâmetro
transverso superior ao anteroposterior). Habitual-
mente são designadas por hérnias de Morgagni
(correspondendo a cerca de 2-6% das hérnias
HDC). (Figura 1 A-3)
C – Hérnias paresofágicas
São raras e diferentes das verdadeiras hérnias
hiatais. Trata-se, de facto, de hérnias por desliza-
mento, estando o orifício herniário situado na
vizinhança do orifício hiatal (ver adiante). Com
efeito, na hérnia hiatal verdadeira o orifício her-
niário é comum com o orifício hiatal uma vez que
existe agenesia do pilar direito do diafragma e da
fita muscular pertencente ao anel muscular do

De acordo com a constituição da hérnia, há que

distinguir as hérnias com e sem saco; na maior
parte dos casos não há saco, continuando-se a
pleura com o peritoneu.
Em função do conteúdo, pode afirmar-se que
todas as vísceras abdominais, excepto o duodeno,
2 1
pâncreas e parte terminal da sigmiodeia podem estar
Corte horizontal esquemático
presentes na cavidade torácica; o intestino delgado,
1 – Hiato esofágico
2 – Hérnia póstero-lateral esquerda cólon direito e transverso estão sempre implicados.
3 – Hérnia retro-costo-xifoideia
São as hérnias das cúpulas ou posterolaterais
que se manifestam de modo mais precoce e exu-
B berante desde os primeiros momentos da vida
extra-uterina com um quadro de insuficiência res-
Pleura
piratória obrigando a medidas de terapia intensi-
Diafragma va do recém-nascido (RN).
Nota importante: reitera-se, assim, que na práti-
Rin esquerdo
ca clínica corrente a designação de hérnia dia-
fragmática se reporta em geral à hérnia das cúpu-
Peritoneu
las ou hérnia diafragmática propriamente dita (de
Bochdalek), entidade que é abordada com realce
neste capítulo.
Hérnia diafragmática póstero-lateral esquerda
(Corte parassagital esquerdo)
Fisiopatologia
FIG. 1
A partir da década de 90, o conhecimento da fisio-
A – Secção horizontal esquemática do diafragma; patologia da HDC evoluiu significativamente,
B – Secção parassagital esquerda (hérnia póstero lateral). demonstrando-se que a principal causa de dificulda-
 CAPÍTULO 308 Hérnia diafragmática congénita
de respiratória e mortalidade pós-natal era a hipo-
plasia pulmonar associada a uma anormal muscula-
rização arteriolar, conduzindo a hipertensão pulmo-
nar (HTP) mantida no período pós-natal.
A hipoplasia vascular resulta duma diminuição
efectiva dos ramos arteriais, bem como da dimi-
nuição da área de secção das arteríolas pré-aci-
nares pequenas e intra-acinares, devido a um fenó-
meno de hipermuscularização. Esta hipoplasia
vascular é responsável, por si só, pela manutenção
da HTP no RN. Por sua vez, a hipoplasia alveolar,
resultante da diminuição da ramificação normal-
mente existente, coincidindo com a maturação pul-
monar, perturba a capacidade ventilatória do RN.
Tal resulta em hipóxia e hipercapnia mantidas. A
hipóxia, por sua vez, contribui para acentuar a
vasoconstrição pulmonar, o que contribui para a
manutenção e agravamento progressivo da HTP.
Mantendo-se a HTP no RN com HDC, a derivação
circulatória direita-esquerda através do ductus
arteriosus mantém-se concomitantemente, com
consequente mistura de sangue mais oxigenado
com menos oxigenado, o que leva a hipóxia teci-
dual caudal. Esta hipóxia gera, além de vasocons-
trição pulmonar, vasodilatação periférica, que
desencadeia o conhecido fenómeno de “ruptura
capilar” e consequente edema; este último, por sua
vez, origina compromisso da oxigenação dos teci-
dos, facilitando o metabolismo anaeróbio e conse-
quente produção de lactato. Instala-se seguida-
mente acidose metabólica que intensifica a vaso-
constrição pulmonar provocada pela hipóxia. Com
esta vasoconstrição é, então, mantida a HTP. Entra-
se, assim, num ciclo vicioso difícil de reverter, o
qual culmina em falência multiorgânica.
Compreende-se, assim, que esta anomalia
congénita comprometa a adaptação do feto à vida
extra-uterina (Capítulos 309 e 326).
Manifestações clínicas
e exames complementares
Hérnia de Bochdalek
No período pós-natal, a expressão clínica da hér-
nia de Bochdalek é muito variável, o que está em
relação com um amplo espectro de variantes
anatómicas do próprio defeito; salienta – se que
não existe uma relação directa entre a magnitude
da hérnia e a sintomatologia.
1597
Os sinais clínicos dependem essencialmente da
hipoplasia pulmonar, da hipertensão pulmonar, e
do défice ou disfunção do surfactante pulmonar.
Na sua forma mais típica de apresentação, o
pós parto imediato é caracterizado por má adap-
tação cardiorrespiratória à vida extrauterina
(depressão neonatal, taquipneia, retracção costal,
cianose, insuficiência respiratória progressiva na
ausência de manobras de ressuscitação imediata e
ventilação mecânica subsequente), verificando-se
abdómen escavado, diminuição ou ausência do
murmúrio vesicular do lado da hérnia, e ruídos
cardíacos audíveis no lado direito nos casos de
hérnia posterolateral esquerda. Por vezes auscul-
tam-se no hemitórax correspondente ao lado do
defeito, ruídos hidroaéreos.
No entanto, há formas clínicas em que o dia-
gnóstico poderá ser realizado mais tardiamente,
pelo segundo ou terceiro dia de vida, quando o
preenchimento gasoso do tracto intestinal origina
compressão significativa na cavidade torácica por
efeito de massa sobre o mediastino ou sobre o
pulmão contralateral.
O exame radiológico tóraco-abdominal é em
geral suficiente para o diagnóstico, designada-
mente nos casos em que não se tenha realizado a
vigilância pré-natal . Podem observar-se sinais de
preenchimento torácico por estômago ou ansas
intestinais, vísceras sólidas como fígado ou baço,
assim como de parênquima pulmonar não total-
mente expandido, unicamente arejado no ápex,
com empurramento do mediastino para o lado
oposto. Em caso de dúvida, poderá introduzir-se
uma sonda radiopaca por via oral no estômago
avaliando ulteriormente a posição da respectiva
extremidade: tórax ou abdómen. (Figura 2)
A ecografia abdómino-torácica permite definir
a ausência de integridade diafragmática e a confir-
mação de presença de vísceras maciças no toráx,
como o baço na hérnia diafragmática esquerda, e
o fígado na hérnia diafragmática direita.
O ecocardiograma deverá ser efectuado na
admissão na UCIN, às 24 horas de vida, antes da
cirurgia, antes da alta (para documentar o valor de
pressão pulmonar) e sempre que clinicamente se
justificar (por exemplo face a agravamento hemo-
dinâmico para avaliação funcional e da pressão
arterial pulmonar). Efectivamente, um valor de
pressão arterial pulmonar superior a 2/3 da
1598 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

NT-proBNP às 24 horas de vida e, seriadamente,

durante o período de estabilização, até à interven-
ção cirúrgica. (Capítulo 309)

Hérnia de Morgagni
Com este tipo de hérnia, dum modo geral os
doentes estão assintomáticos, fazendo-se o dia-
gnóstico após o período neonatal quando a crian-
ça é submetida a radiografia do tórax por qual-
quer razão. A radiografia posteroanterior eviden-
cia uma estrutura atrás do coração, e a de perfil
localiza uma imagem de massa retrosternal. A
TAC confirma o diagnóstico.
Os sintomas, quando ocorrem, traduzem-se
por infecções respiratórias recorrentes, tosse, e ou
vómitos.Em casos raros pode surgir encarceração.

Hérnia paresofágica (peri-hiatal)

A hérnia paresofágica distingue-se da hérnia do
hiato porque a junção gastresofágica está em loca-
lização normal. A herniação do estômago, ou de
parte do estômago adjacente à região gastresofági-
ca poderá conduzir a encarceração, estrangula-
mento ou perfuração. (Figura 3)
FIG. 2
Tratamento
Aspecto radiográfico de HD de Bochdalek à esquerda. (UCIN-HDE)
Hérnia de Morgagni
pressão arterial sistólica sistémica, medida em O tratamento é cirúrgico, uma vez feito o diagnós-
simultâneo, sugere HTP grave, salientando-se, no tico. Nalguns centros utiliza-se técnica por lapa-
entanto, que se trata duma avaliação indirecta da roscopia.
pressão arterial pulmonar, com limitações relacio-
nadas, sobretudo, com a compressão cardíaca
pelas vísceras abdominais em posição torácica.
Têm sido publicados diferentes estudos
demonstrando o valor do doseamento do frag-
mento N terminal do péptido natriurético do tipo
B (NT-pro BNP) na hipertensão pulmonar do
adulto e do RN. Os níveis séricos deste péptido,
produzido no miocárdio ventricular em resposta
ao aumento da pós-carga causado por HTP, corre-
lacionam-se com o valor de pressão na artéria pul-
monar. Os valores séricos no RN são habitual-
mente mais elevados do que no adulto, não estan-
do absolutamente definido o intervalo de referên-
cia normal nesse grupo etário. No entanto, mais
FIG. 3
do que a medição instantânea do NT-proBNP, a
sua avaliação seriada permite prever a evolução Aspecto radiográfico de hérnia peri-hiatal (contraste
da HTP. Assim, recomenda-se o doseamento de esofágico). (NIHDE)
 CAPÍTULO 308 Hérnia diafragmática congénita
Hérnia paresofágica (peri-hiatal)
O tratamento é cirúrgico logo que a situação seja
diagnosticada.
Hérnia de Bochdalek
Para o êxito do tratamento dum problema clínico com-
plexo como a HDC torna-se obrigatório o cumpri-
mento dum conjunto de requisitos, destacando-se:
1 – equipa especializada multidisciplinar;
2 – UCIN num hospital com centro de cirurgia
neonatal, no pressuposto de que o parto foi pla-
neado e realizado na respectiva instituição após
transferência atempada da grávida; e
3 – vigilância pré-natal adequada.
Alguns destes aspectos, da maior relevância,
são analisados no Capítulo 309.
A HDC tem sempre indicação operatória; o
objectivo da intervenção cirúrgica é a redução do
conteúdo herniário e a correcção do defeito anató-
mico diafragmático. De referir que nalguns cen-
tros está actualmente a ser aplicada a técnica cor-
rectiva do defeito, minimamente invasiva, por
toracoscopia.
Inicialmente, a HDC era entendida como uma
emergência cirúrgica, ou seja, admitia-se que a insu-
ficiência respiratória pós-natal era secundária à com-
pressão pulmonar pelos órgãos herniados para o
hemitórax. Assim, a redução da hérnia permitiria a
reexpansão pulmonar. Estando hoje estabelecido
que a principal causa de dificuldade respiratória e
mortalidade pós-natal é a hipoplasia pulmonar asso-
ciada a hipertensão pulmonar (HTP), a correcção
cirúrgica deve ser protelada até ao momento em que
é atingida estabilidade hemodinâmica e ventilatória.
Nesta perspectiva e tendo em consideração os
objectivos e características deste livro, é dada
ênfase ao tratamento pré-operatório.
• Na sala de partos, a prestação de cuidados ao
RN, nomeadamente a sua reanimação, deve estar
a cargo da equipa de neonatologia. É sua respon-
sabilidade estabelecer as funções dos diferentes
componentes da mesma com o objectivo de actuar
rapidamente e com estratégia coordenada; contu-
do, torna-se obrigatório que todos os gestos e ati-
tudes terapêuticas sejam providenciados com
extremo cuidado e manuseamento mínimo face ao
risco de os estímulos mecânicos externos agrava-
rem a hipertensão pulmonar.
1599
• Após admissão na UCIN deve realizar-se
ecocardiograma (ver alínea anterior).
• O RN deve ser entubado imediatamente
após o nascimento, com um tubo orotraqueal e
sonda orogástrica (8 F), assegurando-se a monito-
rização cardiorrespiratória. Após a colocação de
acesso vascular (de preferência cateter percutâneo
– epicutâneo-cava), deverá ser iniciada perfusão
de soluto glicosado, com um suprimento hídrico a
programar em função do balanço hídrico e da diu-
rese; dum modo geral, até realização da interven-
ção cirúrgica, não deverá ser ultrapassado o supri-
mento de fluidos para além de 80 ml/kg/dia. Tal
justifica-se pela necessidade de evitar a sobrecarga
cardíaca, o edema associado à fuga de fluidos por
via transcapilar, e a disfunção cardíaca (ver atrás).
A utilização de colóides está contra-indicada,
nomeadamente a utilização de albumina.
Exceptua-se o sangue ou seus derivados, que
serão ministrados de forma a manter Hb com
valor ~ 14 g/dL.
• Deve proceder-se ao cateterismo da artéria
umbilical para determinação de pH e gasometria
sanguíneos e à colocação de dois sensores cutâ-
neos de oxímetro de pulso, respectivamente em
território pré e pós-ductal.
• A acidose metabólica deve ser corrigida se
pH < 7,2.
• Utiliza-se dopamina ao ritmo de 3
mcg/kg/min, independentemente da pressão
arterial.
Não sendo objectivo da abordagem terapêuti-
ca da hérnia de Bochdalek pormenorizar o proto-
colo utilizado nas UCIN, são referidos apenas os
aspectos essenciais.
• A ventilação mecânica tem como objectivo
diminuir a HTP e/ou rendibilizar as trocas gaso-
sas minorando simultaneamente, os barotrauma,
volutrauma e atelectrauma pulmonares induzidos
pela ventilação artificial. É neste contexto que se
têm desenvolvido técnicas de ventilação cada vez
mais sofisticadas, a que se faz referência no
Capítulo 309.
• No sentido de reduzir o barotrauma a
pressão inspitatória (PIP) é cuidadosamente
monitorizada, mantendo-a < 25 cm H2O e adopta-
se estratégia de hipercápnia permissiva (PaCO2
de 45 a 60 mmHg), mantendo pH > 7,3. Salienta-
1600 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
se que os factores que contribuem para HTP são
fundamentalmente hipóxia, acidose e hipotermia,
devendo obviamente ser evitados.
• No pré-termo com idade gestacional ≤34
semanas de gestação e/ou nos casos em que o
padrão radiográfico do tórax sugira imaturidade
pulmonar, está indicada a administração de sur-
factante.
• Deve ser evitada a utilização por rotina de
morfina e vecurónio, estando estes fármacos
reservados para situações particulares: i) o
vecurónio poderá ser ponderado se houver difi-
culdade na ventilação; ii) nos RN muito reactivos
está indicada a sedação com midazolam e, even-
tualmente, a administração de vecurónio, para o
transporte para a UCIN, se a actividade motora e
a agitação interferirem na ventilação.
• Se o RN evidenciar má perfusão periférica
e/ou hipotensão arterial está indicado bolus de
soro fisiológico (10 mL/kg), que poderá ser repe-
tido uma vez, se necessário. No entanto, é funda-
mental evitar o excesso de volume, ajustando-se,
se necessário, a perfusão de dopamina.
• A ventilação é considerada adequada se satu-
ração periférica de Hb-O2 pré-ductal > 95%, PaO2
pré-ductal >75 mmHg e PaCO2 pós-ductal < 65
mmHg. Nas situações de PaCO2 > 65 cm H2O e com
aumento sustentado está indicado recorrer à venti-
lação de alta frequência (HFOV). Nos casos de
HTP/hipoxémia refractária à ventilação mecânica
e ao uso de surfactante, torna-se necessário recorrer
a fármacos ou a técnicas ventilatórias que promo-
vam diminuição de tal resistência (Capítulo 309).
• Recomenda-se a utilização de dobutamina
nos casos de disfunção ventricular esquerda,
demonstrada por ecocardiografia, ao ritmo de 5-
10 mcg/kg/min.
• Nas situações de hipotensão associada a dis-
função ventricular grave determinada por ecocar-
diografia, pode ser ponderada a utilização de mil-
rinona.
• Se se verificar hipotensão resistente aos
vasopressores deverá ser ponderada a instituição
de ECMO (sistema de oxigenação por membrana
e circulação extracorporal) nos centros em que
esteja disponível.
Notas complementares:
– Dada a dificuldade em controlar farmacologi-
camente a HTP, o tratamento ideal destina-se a pre-
venir o seu aparecimento e/ou agravamento; torna-
se, por isso, fundamental controlar os factores
desencadeantes, minorando a manipulação e proce-
dendo a aspirações do tubo endotraqueal suaves, e
apenas quando efectivamente necessárias.
– A acidose, a hipercapnia excessiva (> 60
mmHg, admitindo-se, como foi dito, a hipercáp-
nia permissiva ou ~45-60 mmHg) e a hipóxia
devem ser identificadas e tratadas precocemente.
– O efeito vasodilatador pulmonar do oxigénio
justifica a oxigenoterapia com FiO2 elevada, até a
pressão arterial pulmonar estimada por ecocar-
diografia atingir valor < 2/3 ao da pressão arterial
sistémica.
– Apesar de não ser consensual, nalguns cen-
tros tem sido utilizado óxido nítrico inalado (iNO)
na abordagem da HTP grave. O iNO tem uma
acção vasodilatadora pulmonar específica pelo
aumento dos níveis de cGMP no músculo liso das
artérias pulmonares, promovendo o seu relaxa-
mento. São critérios para iniciar terapêutica com
iNO: HTP grave documentada por ecocardiogra-
fia e instabilidade hemodinâmica; diferencial
significativo entre saturação periférica de O2 pré e
pós-ductal (pós-ductal 10 pontos percentuais
menor do que a pré-ductal); e PaO2 pós-ductal
<100 mmHg com FiO2 100%.
Se ao fim de 6-12 horas de terapêutica não hou-
ver resposta, o iNO deve ser suspenso. Nos RN
em que se verifica resposta vasodilatadora, o iNO
deve ser mantido até a pressão arterial pulmonar
sistólica estimada ser inferior a 2/3 da pressão
arterial sistémica e, eventualmente, até à correcção
cirúrgica do defeito diafragmático.
– Outra opção terapêutica válida no tratamen-
to da HTP poderá ser o sildenafil (Viagra®). Este
fármaco é um inibidor da fosfodiesterase tipo 5,
responsável pela degradação do cGMP, pelo que
promove a vasodilatação pulmonar. Pondera-se a
sua utilização na HTP grave confirmada por eco-
cardiografia e, muitas vezes, na fase de interrup-
ção da terapêutica com iNO. A sua utilização na
criança não está autorizada, pelo que exige
sempre o consentimento esclarecido por parte dos
pais.
– A correcção cirúrgica da HDC faz-se habitual-
mente por laparotomia transversa ou oblíqua no
hipocôndrio direito. Recentemente, no entanto, há
 CAPÍTULO 308 Hérnia diafragmática congénita
relatos que descrevem a abordagem toracoscópica
como uma opção possível. Tecnicamente, a correc-
ção consiste na redução das vísceras herniadas para
o abdómen e encerramento do defeito diafragmáti-
co com suturas não absorvíveis, sendo em alguns
casos necessário recorrer ao uso de prótese.
– Os critérios clássicos que legitimam iniciar
intervenção cirúrgica são os seguintes:
1) período de 24 horas de ventilação com parâ-
metros de FiO2 < 50%, PIP < 25 cm H2O ou MAP <
12 cm H2O (se, em HFOV);
2) sinais de resolução da hipertensão pulmo-
nar (gradiente pre- vs. pós-ductal da SatO2 < 10
mmHg, pressão pulmonar estimada e NT-proBNP
a diminuirem de modo mantido);
3) ausência de sinais de desequilíbrio hidroe-
lectrolítico e ácido-base;
4) pressão sistémica estável; e
5) valor de Hb > 14 g/dL.
– Os peritos no âmbito do CDH-EURO-
Consortium, adoptaram os seguintes critérios para a
referida intervenção:
1) pressão arterial normal para a idade gesta-
cional;
2) saturação pré-ductal em O2 entre 85 e 95%
com FiO2 < 50%;
3) lactato sérico < 3 mmol/L;
4) diurese > 2 mL/kg/hora.
– De acordo com estudos de metanálise, com a
aplicação da técnica minimamente invasiva por
toracoscopia na própria UCIN, concluiu-se que as
taxas de recorrência e o tempo operatório são
superiores em comparação com a técnica cirúrgica
clássica, embora as taxas de sobrevivência sejam
semelhantes.
Prognóstico
Após a alta, a maioria das crianças tem um desen-
volvimento próximo do normal. No entanto, exis-
te uma maior propensão para o desenvolvimento
de problemas respiratórios (bronquiolite), displa-
sia broncopulmonar, problemas neurocognitivos
e sensoriais (designadamente nos doentes ante-
riormente submetidos a ECMO), atraso de cresci-
mento, escoliose e pectus excavatum, e doença do
refluxo gastresofágico. Nesta perspectiva, com a
coordenação do médico assistente, as crianças
deverão ser encaminhadas para consultas de
1601
subespecialidade em função do contexto clínico,
para resolução de eventuais problemas surgidos
ou previstos, pelo menos, durante os dois primei-
ros anos de vida. (Consultar capítulo 309)
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1602 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
309
HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA COMO MODELO
EM INVESTIGAÇÃO:
IMPLICAÇÕES CLÍNICAS
Jorge Correia-Pinto, Maria João Baptista
e Cristina Nogueira-Silva
Biologia do desenvolvimento
da HDC e investigação biomédica
A HDC (hérnia de Bochdalek) acompanha-se de
hipoplasia pulmonar, quer vascular, quer alveolar.
A hipoplasia vascular resulta da diminuição efecti-
va dos ramos arteriais, bem como da diminuição
da área de secção das arteríolas pré-acinares
pequenas e intra-acinares, o que é devido a um
fenómeno de hipermuscularização. Esta hipopla-
sia vascular é responsável, por si só, por manuten-
ção da HTP no RN. Por sua vez, a hipoplasia
alveolar, resultante da diminuição da ramificação
normalmente existente aquando da maturação
pulmonar, perturba a capacidade ventilatória, de
tal resultando hipóxia e hipercapnia mantidas. A
hipóxia mantém e acentua a vasoconstrição pul-
monar, o que contribui para a manutenção e agra-
vamento progressivo da HTP. Com a manutenção
da HTP no RN com HDC (Figura 1), a derivação
circulatória direita-esquerda através do ductus
arteriosus mantém-se com consequente mistura de
sangue mais oxigenado com menos oxigenado, do
que resulta hipóxia tecidual caudal (Capítulo 308).
A investigação biomédica e clínica tem procu-
rado desenvolver novas estratégias terapêuticas
pós-natais com o objectivo de incrementar as tro-
cas gasosas e/ou diminuir a HTP, minorando,
simultaneamente, o trauma pulmonar (quer pela
pressão e volume ventilatórios) induzido pela
Hipoplasia pulmonar
Hipertensão pulmonar
Shunt direita-esquerda
Hipóxia tecidual caudal
Anaerobiose Vasodilatação periférica
Ácido láctico Lesão capilar
Vasoconstrição pulmonar
Acidose metabólica Edema
FIG. 1
Fisiopatologia da adaptação do feto com HDC à vida extra-
-uterina.
ventilação artificial. É neste contexto que se têm
desenvolvido técnicas de ventilação cada vez mais
sofisticadas, como a ventilação pulmonar intratra-
queal (ITPV), a oxigenação membranar extracor-
poral (ECMO) e a ventilação líquida parcial (PLV)
e total (TLV). Paralelamente, uma grande varieda-
de de outras formas terapêuticas, cujo alvo é o tra-
tamento da imaturidade pulmonar e das altera-
ções vasculares associadas à HDC, têm sido de-
senvolvidas.
Da grande quantidade de possíveis soluções
terapêuticas pós-natais para os RN com HDC e,
embora nenhuma fórmula demonstre claramente
eficácia superior, a ventilação, associada ou não a
iNO(óxido nítrico inalado, e em caso de insucesso
passagem para ECMO), parece constituir a melhor
abordagem terapêutica; apesar desta variedade de
novas soluções terapêuticas, a taxa de mortalida-
de dos RN com HDC continua, de acordo com
alguns estudos, elevada.
Os dados obtidos no âmbito da investigação
sobre a etiopatogénese da HDC têm demonstrado
CAPÍTULO 309 Hérnia diafragmática congénita como modelo em investigação: implicações clínicas
que se trata duma anomalia do desenvolvimento
embrionário, causada por um mecanismo molecu-
lar não completamente esclarecido (determinantes
precoces), que actua num ponto crítico do desen-
volvimento embrionário, afectando simultanea-
mente vários órgãos, tais como o diafragma, o
pulmão e o coração.
Um dos mecanismos que parece estar implica-
do relaciona-se com a existência de perturbações
das vias de sinalização dos retinóides. Estas são
fundamentais nos processos de encerramento do
diafragma, do desenvolvimento pulmonar, da
migração da crista neural, e da normal septação
das câmaras de saída cardíacas. Neste contexto,
compreende-se a associação da HDC a cardiopa-
tias congénitas do tipo conotruncal, nomeada-
mente tetralogia de Fallot, comunicação interven-
tricular, truncus arteriosus e anéis vasculares.
Posteriormente, aquando da herniação patoló-
gica das vísceras abdominais para o tórax, há um
agravamento mecânico da hipoplasia pulmonar
(determinantes tardios da hipoplasia pulmonar
fetal). Na verdade, os determinantes tardios pare-
cem comprometer somente o desenvolvimento
pulmonar, enquanto o desenvolvimento cardíaco é
apenas perturbado pelos determinantes precoces.
Uma vez que na fase actual dos conhecimentos
se admite que as várias modalidades do tratamen-
to pós-natal parecem estar esgotadas e tal tipo de
actuação é considerado demasiado tardio para a
correcção duma embriopatia pulmonar, surgiu a
ideia de investir e investigar no período pré-
natal com uma actuação que permita prevenir ou
reverter a hipoplasia pulmonar, quer alveolar
quer vascular, viabilizando um crescimento pul-
monar adequado necessário à sobrevivência pós-
natal.
Abordagem pré-natal
O investimento no tratamento pré-natal exige-nos
o desenvolvimento de técnicas de diagnóstico
cada vez mais sofisticadas e a descrição de fac-
tores de prognóstico fidedignos, que nos permi-
tam estratificar o risco de fetos com HDC. Na ver-
dade, os potenciais riscos associados ao tratamen-
to in utero obrigam-nos a ter critérios para selec-
cionar fetos com HDC, beneficiando, ou não,
daquele. Actualmente, tal já é exequível.
1603
Diagnóstico pré-natal e rastreio
de cromossomopatias/anomalias associadas
O diagnóstico pré-natal ultrassonográfico de HDC
é possível desde as 15-16 semanas de gestação.
Nestes casos a RMN fetal está indicada para reali-
zar o diagnóstico diferencial com outras anoma-
lias congénitas, como a malformação adenomatói-
de cística congénita, o sequestro pulmonar, o tera-
toma cístico mediastínico, os cistos broncogénicos,
os tumores neurogénicos e o sarcoma pulmonar
primário.
Uma vez confirmado o diagnóstico pré-natal
de HDC há que proceder ao rastreio de cromosso-
mopatias/anomalias associadas (Figura 2). Para
tal deve realizar-se amniocentese e ecocardiogra-
fia fetal. Na verdade, a presença de cromossomo-
patias e de defeitos estruturais em geral, está asso-
ciada a muito mau prognóstico, com mortalidade
de ~90%. Na ausência de alterações genéticas
atrás referidas, e excluindo as condições que se
consideram constituir a síndroma de HDC (hipo-
plasia pulmonar, ductus arteriosus e foramen ovale
persistentes, má-rotação), aproximadamente um
terço dos RN com HDC tem outras anomalias
associadas, das quais a maioria corresponde a
defeitos cardíacos estruturais ou genito-urinários.
No caso de se detectarem anomalias cromossómi-
cas ou anomalias congénitas major vários autores
propõem interrupção médica da gravidez (IMG).
Nos restantes há que estratificar o prognóstico, por
forma a seleccionar aqueles que previsivelmente
terão uma boa capacidade de adaptação pós-natal e
aqueles cuja adaptação pós-natal será problemática
beneficiando, por isso, de tratamento antenatal.
Factores de prognóstico
Para além das cromossomopatias e/ou outras
anomalias associadas são vários os factores de
prognóstico que têm sido propostos para segui-
mento dos fetos com HDC: a presença do fígado
no tórax, a avaliação ecográfica da razão entre a
área pulmonar direita e o perímetro cefálico (LHR
– right lung area to head circumference ratio), a idade
gestacional aquando do diagnóstico pré-natal,
poli-hidrâmnio, a presença de desvio grave do
mediastino, a razão área pulmonar-área transver-
sa do tórax pequena, a presença do estômago no
tórax, a diminuição dos componentes do surfac-
1604 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Os três factores de prognóstico mais promis-

Diagnóstico Pré-natal sores parecem ser a posição do lobo hepático
esquerdo, a LHR e a idade gestacional aquando
Ecografia fetal morfológica do diagnóstico pré-natal. Vários estudos sugerem
Ecocardiografia fetal que a ausência de herniação hepática permite pre-
RMN fetal
Amniocentese ver um bom prognóstico, com 93% de sobrevivên-
cia, enquanto a herniação hepática está associada
apenas a 43% de sobrevivência.
Cromossomopatias e/ou
Por sua vez, a LHR é determinada obtendo-se,
Anomalias associadas? por ecocardiograma, através da caixa torácica,
uma imagem axial transversa, ao nível da incidên-
cia das quatro câmaras cardíacas, entre a 24ª a 26ª
Não Sim IMG
semana de gestação. No pulmão direito mede-se o
maior comprimento e o comprimento perpendicu-
lar a este (ambos em milímetros). Estes compri-
Avaliação do risco antenatal mentos pulmonares são multiplicados e depois
divididos pelo perímetro cefálico (em milímetros).
É importante não esquecer que a LHR deve ser
Bom Mau padronizada para a idade gestacional. Uma LHR
menor que 1.0 está associada a 100% de mortali-
Liver-down
dade, enquanto uma LHR maior que 1.4 não com-
LHR > 1,0
Intervenção antenatal disponível? porta mortalidade associada. Para valores de LHR
Dx após 25ª semana
gestacional compreendidos entre 1.0 e 1.4 a mortalidade é ~
Sim
60%. Estudos retrospectivos e prospectivos têm
confirmado a utilidade da LHR como factor de
Tratamento pós-natal prognóstico, embora estejam associadas algumas
FETENDO limitações a este índice: para a utilização correcta
Glucocorticóides da LHR, os comprimentos pulmonares devem ser
Não Retinóides
Grelina
medidos entre a 24ª e a 26ª semana de gestação.
Terapia Génica Contudo, quando combinada com a informação
sobre a posição do fígado, a LHR parece ser um
excelente indicador de prognóstico. A idade gesta-
FIG. 2
cional aquando do diagnóstico pré-natal também
Algoritmo de abordagem de fetos com diagnóstico pré-natal parece ser importante. Quando o diagnóstico pré-
de HDC. As setas a tracejado representam estratégias sob natal ocorre antes das 25 semanas de gestação o
investigação experimental. IMG: interrupção medicamente prognóstico é mais reservado.
assistida; LHR: right lung area to head circumference ratio.
A importância destes índices de prognóstico
reside no facto de se poder estratificar com confia-
tante no líquido amniótico, o lado e o tamanho do bilidade razoável o prognóstico dos fetos com dia-
defeito, a hipoplasia da cavidade abdominal, a gnóstico de HDC, de forma a seleccionar aqueles
hipoplasia ventricular esquerda, a impedância da cujo prognóstico, com o tratamento pós-natal exis-
artéria pulmonar esquerda, a razão do tempo de tente, é previsivelmente insatisfatório. É para este
aceleração/tempo de ejecção do VD, a diminuição grupo de fetos que o tratamento antenatal surge
do espaço morto e aumento da distensibilidade como uma esperança.
(compliance) dinâmica, mães com índice de massa
corporal pré-concepcional igual ou menor que 19, Intervenção cirúrgica pré-natal
e a idade materna (mulheres com 38 ou mais
anos). Contudo, muitos destes índices não têm O primeiro caso de correcção pré-natal de HDC,
sido universalmente aceites. num feto humano, foi descrito em 1990. Desde
CAPÍTULO 309 Hérnia diafragmática congénita como modelo em investigação: implicações clínicas
então, a técnica praticada sofreu várias alterações.
Inicialmente, realizava-se uma histerotomia e
reparava-se o defeito diafragmático. Posterior-
mente, dividiram-se os fetos com HDC em dois
grupos: os fetos com liver-down (fígado abdomi-
nal) ou com liver-up (fígado torácico) A técnica
cirúrgica, para o primeiro grupo, visava a redução
das vísceras, encerramento do defeito diafragmá-
tico e estiramento da parede abdominal. Esta
resultava em crescimento pulmonar compensató-
rio. Contudo, percebeu-se que a sobrevivência
associada a esta cirurgia não superava a obtida
com o tratamento pós-natal. Desde então passou a
propor-se correcção cirúrgica fetal para os fetos
que apresentavam fígado em posição torácica, e
portanto, com pior prognóstico. Para estes, no
entanto, a correcção cirúrgica também não teve
sucesso, uma vez que a colocação do fígado no
abdómen causava obstrução aguda do fluxo san-
guíneo venoso umbilical e consequente morte
fetal. Perante estes resultados desastrosos procu-
rou-se o desenvolvimento de métodos alternati-
vos para o tratamento pré-natal de fetos com o
fígado em posição torácica.
Com base em estudos fisiológicos realizados
desde a década de 70 demonstrou-se que a magni-
tude pela qual o líquido pulmonar expande o
pulmão fetal é um importante determinante do cres-
cimento pulmonar fetal. O líquido pulmonar fetal é
segregado pelo epitélio pulmonar (pneumatócitos
de tipo I) para o lume, fluindo dos pulmões para o
líquido amniótico, através da traqueia (Capítulo
326). Se a traqueia for obstruída, o líquido pulmonar
não eflui, ocorrendo expansão pulmonar. Este fenó-
meno constitui um potente estímulo para o cresci-
mento pulmonar fetal, aumentando o peso pulmo-
nar, bem como o ADN e o conteúdo proteico.
Aumenta, assim, o diâmetro alveolar, a sua área de
superfície e o número de alvéolos.
Contudo, percebeu-se desde cedo que a sobrevi-
vência associada à cirurgia fetal não superava a
obtida com o tratamento pós-natal. Desde então
passou-se a propor correcção cirúrgica fetal para os
fetos que apresentavam fígado em posição torácica,
e portanto, com pior prognóstico. Para estes, no
entanto, a correcção cirúrgica também não obteve
sucesso, uma vez que a colocação do fígado no
abdómen causava obstrução aguda do fluxo san-
guíneo venoso umbilical e consequente morte fetal.
1605
Perante estes resultados desastrosos, procurou-se
desenvolver métodos alternativos para o tratamen-
to pré-natal de fetos com prognóstico reservado ou
mau.
Ulteriormente a obstrução da traqueia tem
sido aplicada em fetos humanos, através de um
técnica denominada PLUG (Plug the Lung Until it
Grows). Para isso tem-se procurado desenvolver
estratégias que permitam ocluir a traqueia, utili-
zando-se desde clips externos (~pinças), até balões
intratraqueais. Inicialmente, a oclusão da traqueia
era realizada com histerotomia. Por isso, existia
uma elevada taxa de morbilidade e mortalidade,
devida a problemas resultantes da histerotomia
(parto pré-termo). Desenvolveram-se então técni-
cas que tornassem o PLUG menos traumático.
Surgiu ulteriormente a chamada técnica FETEN-
DO (video-assisted Fetal Endoscopy), que permi-
te realizar a oclusão da traqueia sem histerotomia.
Os resultados do FETENDO, no entanto, têm sido
contraditórios. Enquanto a escola americana não
valorizou os resultados obtidos, a escola europeia
entende que o FETENDO poderá ter utilidade na
abordagem dos RN com HDC. Não se deve esque-
cer, no entanto, que a cirurgia fetal é invasiva, tec-
nicamente limitada e com riscos associados.
Foi neste contexto que surgiu a necessidade de
investigar estratégias farmacológicas e hormo-
nais fetais, cujo alvo é promover o crescimento e
a maturação pulmonares.
Intervenção farmacológica pré-natal
Retomando os estudos demonstrando que na
embriogénese da HDC a hipoplasia pulmonar
precede o defeito diafragmático, alguns investi-
gadores têm procurado determinar possíveis
distúrbios na via de sinalização mitogénica que
possam ser responsáveis por esta anomalia.Por
exemplo, Jesudason propõe alterações na via de
sinalização FGF (fibroblast growth factor)/HS (hepa-
ran sulphate), bem como um distúrbio intrínseco
nos primórdios pulmonares hipoplásicos, que
pode envolver alvos partilhados por FGFs e EGF
(epidermal growth factor). Destes, há a salientar o
FGF10, importante na morfogénese pulmonar e
cuja expressão génica está significativamente
diminuída no pulmão hipoplásico.
Os glucocorticóides apresentam-se como tendo
1606 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
um efeito favorável no desenvolvimento e disten-
sibilidade alveolar (compliance) e na diminuição do
espessamento dos vasos pulmonares, em modelos
animais com HDC. Para além disso, os glucocor-
ticóides promovem a produção de surfactante, o
que é importante no tratamento da HDC, uma vez
que estudos bioquímicos indicam que estes
pacientes apresentam deficiência secundária de
surfactante. Alguns estudos sugerem que a terapia
glucocorticóide antenatal resulta da redução da
produção local de TNF-a, que parece estar signifi-
cativamente elevado em pulmões de modelos ani-
mais com HDC, comparativamente com os níveis
presentes nos extractos pulmonares controlo. Na
espécie humana, no entanto, os benefícios da
administração pré-natal de glucocorticóides ainda
não se confirmaram.
Thébaud e colaboradores demonstraram, no
modelo de HDC induzida pelo nitrofeno, que a
administração pré-natal de uma única dose de vita-
mina A aumenta a sobrevivência, diminui a inci-
dência de HDC e aumenta o crescimento pulmonar.
Estes resultados levaram vários grupos a admitir a
hipótese de envolvimento da via dos retinóides na
fisiopatologia da HDC. A corroborar esta hipótese
estavam os estudos de Mendelsohn e colaboradores
demonstrando que em ratinhos knock-out para o
subtipo b2 dos receptores RAR se desenvolvia HDC
associada a hipoplasia, ou mesmo agenesia pulmo-
nar. Babiuk e colaboradores propuseram, no entan-
to, a retinal desidrogenase 2 (RALDH2), uma enzi-
ma envolvida na produção de ácido retinóico, e que
é expressa no diafragma fetal, como o elemento
chave desta via, que está inibida na HDC.
A vitamina A apresenta-se, assim, como um
indutor do crescimento pulmonar em fetos com
HDC, promovendo a ramificação brônquica e
dando ao pulmão embrionário um potencial de
crescimento adicional, nos estádios de desenvolvi-
mento seguintes. É importante ter em considera-
ção, no entanto, que a hipoplasia pulmonar inicial
e tardia, na HDC, é predominantemente devida a
factores não mecânicos e mecânicos, respectiva-
mente. Assim, e uma vez que a administração tar-
dia de vitamina A não afecta o desenvolvimento
pulmonar, pode inferir-se que a vitamina A tem
escasso efeito na recuperação da hipoplasia pul-
monar induzida por factores mecânicos. Por outro
lado, o efeito da vitamina A no crescimento pul-
monar só ocorre quando esta é administrada pre-
cocemente, e num momento do desenvolvimento
em que, no humano, o diagnóstico de HDC não é
ainda possível. Tal limita, em nosso entender, a
aplicação clínica dos retinóides no tratamento
antenatal de fetos com HDC. Por outro lado, a
administração profiláctica de vitamina A às mães
não é viável, pois a vitamina A e os outros
retinóides têm efeito teratogénico.
A grelina, ligando endógeno para o receptor
secretagogo de hormona de crescimento – GHS-R,
parece estar envolvida no crescimento pulmonar
fetal (principalmente no estádio pseudoglandular
de maturação pulmonar). Num estudo recente
demonstrámos que a grelina se expressa de forma
significativa nas células neuro-endócrinas do epi-
télio pulmonar fetal normal e que a sua expressão
está significativamente aumentada em fetos muri-
nos e humanos com HDC. Para além da eventual
estimulação do eixo GH-IGFs, pudémos demons-
trar a existência duma nova via de actuação
local/parácrina, independente da acção da GH e
do seu receptor mais comum (GHSR1a), aparente-
mente importante para a morfogénese da árvore
traqueobrônquica. Em conformidade, a adminis-
tração materna de grelina durante a fase de desen-
volvimento pseudoglandular do pulmão fetal per-
mitiu reverter, em parte, a hipoplasia pulmonar
secundária à HDC.
Estudos recentes do nosso grupo de investiga-
ção experimental sugerem que a angiotensina II é
um regulador da morfogénese pulmonar. Tal
poderá explicar o facto de a administração de
IECA e de antagonistas dos receptores da angio-
tensina durante a gravidez induzir hipoplasia pul-
monar fetal
Perspectivas futuras
A terapia génica in utero tem-se revelado uma
abordagem pertinente na transferência de deter-
minados genes para o feto, nomeadamente quan-
do o órgão -alvo é o pulmão em desenvolvimento.
Durante esta fase, é possível influenciar a diferen-
ciação e proliferação celulares, através da sobrex-
pressão dum determinado gene que estimula o
crescimento pulmonar, uma vez que o vector (que
transporta o gene alvo: transgene) não é detectado
pelo sistema imunitário fetal.
CAPÍTULO 309 Hérnia diafragmática congénita como modelo em investigação: implicações clínicas
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Pinto J. IL-6 is Constitutively Expressed During Lung
Morphogenesis and Enhances Fetal Lung Explant A eventração diafragmática consiste numa eleva-
Branching. Pediatr Res 2006; 60:530-536 ção marcada do diafragma, uni ou bilateral sus-
Nogueira-Silva C, Dias E, Piairo P, Moura RS, Correia-Pinto J. ceptível de originar respiração paradoxal. Esta
The role of angiotensin II during fetal lung development: a alteração, mais frequente no lado esquerdo, pode
possible molecular explanation for fetal lung hypoplasia ser congénita ou adquirida. (Figura 1)
induced by inhibitors of renin-angiotensin system. J Na forma congénita, o diafragma tem menor
Neonatal-Perinatal Medicine 2009; 2:208 (abstract) espessura por hipodesenvolvimento da compo-
Santos M, Bastos P, Gonzaga S, Roriz JM, Baptista MJ, nente muscular e maior desenvolvimento do teci-
Nogueira-Silva C, Melo-Rocha G, Henriques-Coelho T, do fibroso. Pode igualmente resultar de anormal
Roncon-Albuquerque R, Leite-Moreira A, de Krijger R, desenvolvimento dos nervos frénicos. Não exis-
Tibboel D, Rottier R, Correia-Pinto J. Ghrelin expression in tindo em geral associação a hipoplasia pulmonar,
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 CAPÍTULO 310 Eventração diafragmática
ção cirúrgica, ou a lesão traumática do mesmo
nervo relacionável com o parto distócico. (Capí-
tulo 363)
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas integram essencialmen-
te um quadro de dificuldade respiratória (taqui-
pneia, retracção costal, cianose) de gravidade
variável, menos exuberante do que na hérnia dia-
fragmática posterolateral (de Bochdalek) .
Existem formas clínicas assintomáticas e ainda
formas reconhecidas por pneumonia recorrente
em relação com o compromisso ventilatório verifi-
cado no pulmão do lado diafragmático afectado.
O exame físico poderá identificar hipomobili-
dade do hemitórax do lado afectado e, por radio-
scopia, o chamado movimento paradoxal da por-
ção afectada do diafragma: elevação na inspiração
e abaixamento na expiração (ao contrário da nor-
malidade) (Figura 2).
FIG. 2
Radiograma PA do tórax em RN: aspecto de eventração
congénita diafragmática; elevação do fígado e cúpula direita
(forma unilateral). (URN-HDE)
1609
Tratamento
Nos casos assintomáticos o tratamento é conser-
vador; nos casos sintomáticos poderá haver neces-
sidade de assistência ventilatória. Nas formas
graves está indicada a intervenção cirúrgica (pli-
catura).
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1610 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
311
ATRÉSIA DO ESÓFAGO
Rui Alves e João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A atrésia do esófago (AE) é uma anomalia congé-
nita que consiste na interrupção da continuidade
do esófago; na maioria dos casos (cerca de 85-
90% conforme as estatísticas) existe trajecto per-
meável entre a traqueia e o coto esofágico distal,
estabelecendo-se, por isso, uma comunicação
entre o aparelho digestivo e o aparelho respirató-
rio.
A incidência da AE oscila entre 1/3000 e 1/8000
nascimentos com uma relação de 1,5/1 entre sexo
masculino e sexo feminino. Trata-se da anomalia
congénita do esófago mais frequente.
Etiopatogénese
Durante a embriogénese (por volta da 5ª semana
de gestação), a partir do chamado tubo intestinal
faríngeo (intestino primitivo), forma-se um
divertículo ventral em “dedo de luva”, o qual ori-
gina a traqueia . Ulteriormente forma-se um septo
que divide o tubo intestinal primitivo numa por-
ção ventral – o tubo laringotraqueal – e, numa
porção dorsal – o esófago.
A atrésia do esófago é, precisamente, a conse-
quência de um desvio posterior do septo trá-
queo-esofágico, sendo que o referido desvio pro-
voca uma separação incompleta entre o esófago e o
tubo laringotraqueal, surgindo, na maioria das
vezes uma comunicação (fístula) entre o esófago
e a traqueia. A ocorrência de AE sem fístula é
rara, sendo atribuída esta situação a não recana-
lização do esófago por volta da 8ª semana de ges-
tação.
Classificação e aspectos
epidemiológicos
A classificação dos diversos tipos de AE decorre
da verificação ou não de fístula e da respectiva
localização.
De acordo com a experiência da Unidade de
Cuidados Intensivos do Hospital Dona Estefânia-
Lisboa, numa amostra de 59 crianças foram obti-
dos os seguintes dados: o tipo mais frequente
(76,1% dos casos) é o que evidencia um coto proxi-
mal em fundo cego associado a fístula tráqueo-
esofágica (FTE) distal; em geral a fístula comunica
com a traqueia junto à carina; o segundo tipo mais
frequente (13,1%) corresponde à forma de AE sem
fístula ; a seguir, surgem a fístula tráqueo- esofá-
gica sem atrésia ou fístula em H (4,3%), a AE com
fístula tráqueo-esofágica proximal (4,3%) e AE
com dupla fístula (2%) (Figura 1).
Anomalias associadas
Em cerca de 50% dos casos de AE, existem outras
anomalias associadas, em geral, da linha média.
Os defeitos cardíacos são os mais frequentemente
encontrados; outros incluem: defeitos músculo-
esqueléticos, do tracto urinário, digestivo, etc..
Cabe salientar, a propósito, a entidade clínica
conhecida por associação VATER/VACTERL (sigla
da língua inglesa que traduz a ocorrência associada
das seguintes anomalias: V (vertebral), A (ano-rec-
tal), C (cardíaca), TE (tráqueo-esofágica), R (renal),
A B C D E
13,1% 4,3% 76,1% 2,2% 4,3%
Hospital D. Estefânia (1984-1993)
UCIN
Atrésia do esófago
(n=59) 59 / 2645 (2,2%)
FIG. 1
Representação esquemática e prevalência da atrésia do
esófago e defeitos tráqueo-esofágicos.

L (limb ou membro). Refira-se que a forma de AE
sem fístula é a que mais frequentemente surge com
anomalias associadas; situação contrária se verifica
em relação à forma com fístula em H isolada.
Apesar da baixa incidência de casos familiares,
está provado que os factores genéticos (mutações
em genes, <> →) poderão desempenhar papel
significante em determinadas síndromas integran-
do AE; é o que acontece com a síndroma de
Feingold (→N-MYC), a associação CHARGE
(→CHD7), e a síndroma anoftalmia-esófago-geni-
tal (→SOX2) (Capítulo 18).
Manifestações clínicas e diagnóstico
O diagnóstico provável de AE pode ser eventual-
mente realizado, já no período pré-natal, por meio
de ecografia morfológica obstétrica evidenciando
sinais de poli-hidrâmnio, de ausência de “bolha”
gástrica e de distensão do topo esofágico superior.
No período pós- natal a suspeita de AE é fun-
damentada pela verificação de um conjunto de
sinais, mais valorizáveis se existirem os antece-
dentes pré-natais aludidos: sialorreia abundante
com secreções “com bolhas de ar”, impossibilidade
de deglutição, com ou sem dificuldade respiratória
(cianose, retracção costal, cianose, etc.); de salientar
que os sinais poderão regredir parcialmente após
aspiração de secreções, recorrendo depois, por acu-
mulação de saliva não deglutida, a qual provoca
obstrução das vias respiratórias superiores.
Se existir fístula pode verificar-se aumento de
volume abdominal nos quadrantes superiores
explicável pela dilatação gástrica por acumulação
de ar proveniente da via respiratória; nas situações
não acompanhadas de fístula, pelo contrário, pode
observar-se certo grau de depressão epigástrica.
Nos casos em que o diagnóstico não é realiza-
do no período pós-parto imediato (hoje em dia
situação rara uma vez que a pesquisa de permea-
bilidade esofágica faz parte dos procedimentos
sistemáticos do primeiro exame físico do recém-
nascido em muitas maternidades) o quadro clíni-
co de apresentação pode ser o de infecção respi-
ratória relacionável com aspiração para a via aérea
de saliva colectada no coto proximal e com refluxo
gastresofágico provocado pelo volume gástrico,
favorecido pela fístula tráqueo-esofágica.
Nos casos de fístula em H isolada (fístula trá-
CAPÍTULO 311 Atrésia do esófago 1611
queo-esofágica sem atrésia do esófago), o diagnós-
tico poderá ser feito mais tardiamente, sobretudo
quando aquela é longa e tem posição oblíqua.
O procedimento a realizar em casos de suspei-
ta de atrésia do esófago (ou como atitude sistemá-
tica no âmbito do primeiro exame físico do recém
–nascido) consiste em introduzir sonda oro ou
nasogástrica nº 8 ou 10. Se a sonda chegar ao estô-
mago em situação de esófago permeável, o líqui-
do aspirado (gástrico, com pH ácido), em contac-
to com papel azul de tornesol, promove a viragem
de cor deste para rósea.
Nos casos em que se verifica resistência na pro-
gressão da sonda, existindo atrésia, a mesma
dobra-se ou enrola-se em U formando uma ansa
que poderá ser evidenciada em radiografia tóraco
- abdominal simples se for radiopaca (Figura 2 e 3).
Na radiografia, caso não exista FTE, não se verifica
sinal de ar abdominal (em negativo, aspecto de
abdómen “branco”).
Persistindo a suspeita diagnóstica deve proce-
der-se a radiografia simples do tórax e abdómen
em posição póstero-anterior e em perfil com o
doente em posição vertical, tanto quanto possível;
a verificação de sinais de ar infradiafragmático
leva à conclusão de que existe fístula tráqueo-
esofágica, podendo ser igualmente conclusiva
quanto à eventualidade de existirem anomalias do
tracto digestivo associadas (tais como atrésia duo-
FIG. 2 FIG. 3
Imagem radiográfica tóraco Imagem radiográfica
abdominal com visualização de de sonda em U.
sinais de ar infradiafragmático
testemunhando comunicação
tracto respiratório-digestivo.
1612 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
denal com o sinal da “dupla bolha” (Capítulo 315),
cardíacas (por exemplo arco aórtico à direita), ver-
tebrais, das costelas, sinais de pneumonia, etc.).
Nesta mesma radiografia tóraco-abdominal
simples poderá comprovar-se a posição da sonda
radiopaca enrolada em U atrás referida, (em geral
entre as vértebras C7 e D3), o que tem implicações
práticas para o cirurgião .
Até há cerca de 3 décadas, procedia-se à intro-
dução, pela sonda, de meio de contraste radiopa-
co (hoje abandonado pelo risco de aspiração para
a via respiratória); este procedimento permitia
visualizar com precisão o fundo de saco cego do
coto proximal do esófago.
Tratamento
Medidas gerais
A AE, é uma situação que deverá ser assistida em
centro especializado do nível mais elevado de dife-
renciação, com possibilidade de terapia intensiva.
Tratando-se duma anomalia incompatível com
a vida se não for corrigida, tem sempre indicação
operatória. Porém, o procedimento operatório não
constitui uma emergência cirúrgica; com efeito,
para além de ser indispensável que o doente
chegue ao bloco operatório em situação de estabi-
lização hemodinâmica, a probabilidade de ano-
malias associadas implica a realização prévia de
um conjunto de estudos diagnósticos complemen-
tares (por exemplo estudo ecográfico cardíaco,
nefro-urológico) para detecção da patologia de
que se suspeita; entretanto, poderá ser submetido
a ventilação mecânica e nutrição parentérica.
Exemplificando, se concomitantemente ocorre-
rem outros problemas clínicos que exijam solução
prioritária como problemas respiratórios graves,
anomalias cardíacas ou do tracto urinário, a inter-
venção cirúrgica esófagica será diferida de modo
electivo e controlado.
As medidas gerais dizem respeito, essencial-
mente, à aspiração de secreções, fluidoterapia
endovenosa para garantia de equilíbrio hídro-
electrolítico e ácido-base, nutrição parentérica,
manutenção de oxigenação adequada e eventual
assistência ventilatória. A antibioticoterapia empí-
rica inicial constitui outro aspecto das medidas
gerais cujo esquema depende do contexto clínico
individualizado.
Nalguns casos poderá estar indicada gastros-
tomia prévia para evitar refluxo e garantia de me-
lhores condições operatórias.
Tratamento cirúrgico
A correcção cirúrgica da AE consiste fundamen-
talmente numa abordagem por toracotomia late-
ral pelo 4º ou 5º espaço intercostal direito (esquer-
do se existir arco aórtico à direita), acesso ao
mediastino posterior por via extra-pleural, la-
queação da crossa da veia de ázigos, laqueação
selectiva da fístula tráqueo-esofágica e esófago-
esofagostomia término-terminal.
Actualmente, nalguns centros está a ser utili-
zada a técnica por via toracoscópica, com bons
resultados a curto e longo prazo.
Complicações pós-operatórias
As complicações associadas à técnica cirúrgica
prendem-se com a segurança da laqueação da fís-
tula tráqueo-esofágica e a possibilidade de reali-
zação de esófago-esofagostomia término-terminal
sem tensão.
A deiscência parcial da anastomose esofágica e
a estenose no local da anastomose são complica-
ções que podem ocorrer entre 5 e 15% dos casos,
sendo que, na maior parte destes, a respectiva reso-
lução é possível com terapêutica conservadora.
Nos casos em que existe deiscência total da
anastomose esofágica ou refistulização tráqueo-
esofágica, é necessário realizar uma revisão cirúr-
gica da complicação, com correcção da refistuliza-
ção tráqueo-esofágica e re-anastomose esofágica
directa ou, optar por construir uma derivação
esofágica cervical com gastrostomia descompres-
siva temporária. Posteriormente, será necessário
reconstruir o segmento esofágico por meio de rea-
nastomose directa ou por cirurgia substitutiva
esofágica com estômago ou segmento intestinal
ileal ou cólico.
Seguimento
O seguimento pós-operatório destes doentes é de
extrema importância devido à prevalência de tra-
queomalácia e de refluxo gastresofágico (RGE)
acompanhantes.
A traqueomalácia deve-se à própria natureza

embrionária da lesão como já foi referido anterior-
mente. O RGE é originado pelo invariável encur-
tamento esofágico obtido após a anastomose e,
também, pelos mecanismos anti-refluxo deficitá-
rios tais como o alargamento do ângulo de His,
incompetência do cárdia, e peristaltismo pós-
anastomótico ineficaz.
O seguimento pneumológico deverá incluir
uma vigilância rigorosa de episódios de estridor
laríngeo e traqueal (devido, sobretudo à traqueo-
malácia) e de dificuldade respiratória (devido
essencialmente a RGE grave com risco de aspira-
ção com desencadeamento de quadros de pneu-
monite de repetição e de hipoxémia). Uma das
complicações é a doença do refluxo gastresofágico
(Capítulo 104).
O seguimento gastrenterológico deverá com-
preender uma endoscopia digestiva alta, a realizar
depois da terceira semana pós-operatória, para
detecção de esofagite e de estenose anastomótica
com eventual necessidade de dilatação. Para além
do RGE, é habitual o atraso do esvaziamento gás-
trico.
Deverá também ser mantida vigilância ortopé-
dica, devido às possíveis deformidades da grelha
costal e da coluna tóraco-lombar associadas à
toracotomia, ou várias toracotomias a que estes
doentes possam ser sujeitos.
Prognóstico
O prognóstico da AE pode ser classicamente defi-
nido em três patamares ou classes, segundo os cri-
térios de Spitz. De acordo com este autor, as
classes prognósticas valorizam o peso de nasci-
mento e a presença de anomalia cardíaca como os
factores preponderantes para o prognóstico final
dos RN portadores de AE.
Assim, os RN com peso <1.500 gramas e ano-
malia cardíaca têm o pior prognóstico, com 22%
de sobrevivência. Pelo contrário os RN com peso
de nascimento > 1.500 gramas e sem anomalia
cardíaca têm o melhor prognóstico, com cerca de
97% de sobrevivência. Actualmente, na unidade
de cuidados intensivos neonatais do Hospital
Dona Estefânia a sobrevivência global é > 90%,
dado comparável ao divulgado por outros centros
europeus e americanos.
CAPÍTULO 311 Atrésia do esófago 1613
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1614 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
312
ONFALOCELE
Rui Alves
Definição e importância do problema
O onfalocele (sinónimo de exônfalo) é uma ano-
malia congénita na linha média da parede anterior
do abdómen, caracterizada pelo alargamento do
orifício umbilical e pela protusão, através do pró-
prio defeito da parede (anel umbilical), de conteú-
do intrabdominal, recoberto por saco ou película
peritoneal (peritoneu e membrana amniótica),
sem pele suprajacente. O cordão umbilical insere-
se neste saco. O conteúdo intrabdominal pode ser
constituído por vísceras maciças como o fígado,
ou ocas, como estômago ou ansas intestinais
(Figuras 1).
Considerando o diâmetro do orifício, o onfalo-
cele classifica-se de major, se aquele for superior a
4 cm, e minor, se for inferior a tal valor.
A sua incidência é cerca de 1/3.000 a 1/10.000
nascimentos, sem predomínio de sexos.
Tratando-se de um erro da morfogénese, o
FIG. 1
Aspecto de onfalocele com saco intacto. (URN-HDE)
onfalocele, ao contrário da gastrosquise (Capítulo
313), está mais frequentemente associado a outras
anomalias congénitas (sobretudo na modalidade
major: ~30-40%).
Anomalias associadas
Estas anomalias associadas são de natureza muito
lata abrangendo, desde alterações do tubo neural,
a anomalias crânio-faciais, a atrésia intestinal,
defeitos do diafragma, cardíacos e do aparelho
génito-urinário. A má-rotação intestinal está, por
definição, sempre presente .
A verificação de alterações graves da morfogé-
nese dos sómitos laterais abdominais pode con-
correr para o surgimento de dois tipos de defeitos:
por um lado, o onfalocele epigástrico, associado a
hérnia diafragmática anterior, fenda esternal e
anomalia cardíaca; e, por outro, o onfalocele hipo-
gástrico, associado a extrofia da bexiga ou a fissu-
ra vésico-intestinal ou extrofia da cloaca.
Citam-se a seguir outros tipos de defeitos que
costumam acompanhar o onfalocele: anomalias
cromossómicas como trissomias 13, 18 e 21, sín-
droma de Beckwith-Wiedemann (macroglossia,
gigantismo, hipoglicémia por hiperinsulinismo,
microcefalia e nevus flameus congénito), e pentalo-
gia de Cantrell (ectopia cordis, hérnia diafragmáti-
ca, defeitos cardíacos, defeitos esternais e pericár-
dicos).
Manifestações clínicas e diagnóstico
No período pré-natal o diagnóstico de onfalocele
pode ser obtido nos exames ecográficos endovagi-
nais a partir das 10 semanas de gestação(diagnós-
tico pré-natal). A imagem de ausência de encerra-
mento do orifício umbilical e a presença de exte-
riorização de ansas intestinais contidas num saco
peritoneal é muito sugestiva.
Nos casos de ruptura do saco, observa- se o
conteúdo abdominal flutuando na cavidade
amniótica, tal como se verifica na gastrosquise
(Capítulo 313); no entanto, no caso do onfalocele
roto, o fígado pode estar exposto. O saco pode
romper-se também durante ou após o parto.
Em função do contexto clínico, poderá reali-
zar-se amniocentese para realização de cariótipo.
A análise do líquido amniótico, tratando-se de

onfalocele evidenciará valores normais de acetil-
colinesterase, ao contrário do que acontece em
situações de gastrosquise em que existe elevação
de tal marcador biológico. De referir também que
em 90% dos casos de onfalocele existe elevação
dos valores de alfa-fetoproteína no soro materno.
Após o nascimento, o diagnóstico é óbvio: pro-
cidência (de grandes dimensões na modalidade
major), em forma de saco esferóide de parede bril-
hante e transparente permitindo visualizar as vís-
ceras, salientando-se que a cavidade abdominal
aparenta ser de menores dimensões por conter
menos vísceras.
Pelas razões apontadas, a entidade onfalocele,
uma vez confirmada no RN, obriga à detecção
doutras anomalias acompanhantes, nomeadamen-
te cardíacas, independentemente de eventual estu-
do com tal objectivo realizado durante a gestação.
Deverá ser realizado igualmente estudo citogenéti-
co na tentativa de detectar anomalias cromossómi-
cas, ou identificar loci patológicos específicos. Esta
metodologia deve ser levada a cabo após o nasci-
mento nos casos em que não se tenha procedido ao
estudo citogenético pré- natal por análise do líqui-
do amniótico ou do sangue fetal.
Tratamento
Tratando-se duma situação clínica com indicação
cirúrgica, importará abordar em primeiro lugar
um conjunto de cuidados da responsabilidade da
equipa de pediatria neonatal/perinatal, iniciados
no bloco de partos e continuados na UCIN.
Pressupõe – se que a criança nasce no hospital-
maternidade dotado de equipa cirúrgica e UCIN,
e que o dianóstico pré-natal da situação determi-
nou o transporte in utero. O transporte do bloco de
partos à UCIN deve ser realizado em incubadora
de transporte (Capítulos 324, 325 e 337).
Os referidos cuidados, em ambiente de assép-
sia, têm como objectivo essencial promover a esta-
bilização pré – operatória, com especial realce
para a prevenção da hipotermia e da hipovolémia,
garantindo função ventilatória eficaz, e evitando a
infecção. Dependendo da clínica e dos resultados
dos exames laboratoriais, poderá haver indicação
para ventilação mecânica, mais provavelmente
nos casos major.
No pós-parto imediato, na criança colocada em
CAPÍTULO 312 Onfalocele 1615
decúbito lateral, são realizados os seguintes pro-
cedimentos:
– aplicação de sonda nasogástrica (para drena-
gem do conteúdo gastrintestinal, facilitando a
função respiratória) e de sonda de enteroclise
(para diminuir a distensão abdominal);
– venoclise para fluidoterapia (para garantir o
equilíbrio hidroelectrolítico e ácido-base);
– detecção de anomalias associadas;
– prevenção e detecção de hipoglicémia e cor-
recção da mesma, caso se verifique (Capítulo 340);
– antibioticoterapia profiláctica com ampicili-
na e gentamicina (Capítulo 359).
Quanto a cuidados locais:
– no onfalocele roto: aplicação de compressas
esterilizadas molhadas em soro fisiológico aqueci-
do, por sua vez envolvendo as vísceras com com-
pressas num saco de plástico esterilizado, ou de
celofane esterilizado; não é aplicado qualquer
desinfectante tópico (procedimento igual ao apli-
cado à gastrosquise (Capítulo 313);
– no onfalocele intacto: os cuidados são os mes-
mos que se aplicam ao coto do cordão umbilical
normal, caso esteja prevista a cirurgia a curto
prazo (Capítulo 328); se a cirurgia correctiva não
for possível a curto prazo, promove-se a epiteliza-
ção do cordão herniado com aplicação de solução
alcoólica iodada.
Sempre que possível, dá-se preferência à
modalidade de tratamento cirúrgico designada
por encerramento primário da parede abdominal
(desde que o mesmo não provoque elevação
excessiva da pressão intrabdominal) utilizando
várias técnicas cuja descrição ultrapassa o âmbito
deste livro.
Nos casos de saco roto, a intervenção é consi-
derada urgente; e electiva (nas primeiras 24 horas,
uma vez garantida a estabilização hemodinâmica)
em situação inversa.
Se o defeito não permitir, pela sua dimensão, o
encerramento primário, deverá ser realizada a
contenção do conteúdo do onfalocele por meio de
um saco de polímero de silastic (designado, na
gíria cirúrgica como silo) promovendo o encerra-
mento ulterior (diferido, por fases – técnica de
Schuster). Também poderão ser utilizados agentes
escarificantes ou pensos biológicos até haver pos-
sibilidade de realizar com segurança a reintrodu-
1616 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ção do referido conteúdo, e de corrigir o defeito da
parede abdominal, sem tensão pronunciada.
O encerramento forçado da parede não deverá
ser tentado pelo risco de compressão da veia cava
inferior (diminuição do retorno venoso, do débito
cardíaco, hipotensão), de compressão da emergên-
cia das artérias renais (comprometendo a perfusão
parenquimatosa renal, originando oligúria), e do
aumento da pressão intrabdominal (comprome-
tendo a motilidade diafragmática); trata-se da
chamada síndroma compartimental que importa
prevenir. Por outro lado, o encerramento sob
extrema tensão pode originar deiscência da sutura
da parede abdominal ou compromisso isquémico
da ansa intestinal subjacente.
Complicações pós-operatórias
As complicações pós-operatórias são decorrentes
de aumento de pressão intrabdominal associadas
ao encerramento primário forçado (já descritas
anteriormente), ou decorrentes de complicações
sépticas locais associadas à utilização de materiais
heterólogos para o encerramento primário ou
secundário por fases de onfaloceles muito volu-
mosos.
Em ambos os casos, é necessário efectuar uma
revisão cirúrgica da situação com extracção do
material heterólogo infectado ou promover a
diminuição da pressão intrabdominal. O interna-
mento poderá durar > 3 meses.
Seguimento
O período pós-operatório não é, em geral, pro-
blemático. Na ausência doutras anomalias ou de
complicações cirúrgicas a evolução clínica é rápi-
da e não acidentada.
O seguimento pós-operatório a médio ou
longo prazo, não coloca problemas ao pediatra,
uma vez que não há compromisso da permeabili-
dade do tracto digestivo, salientando-se que o iní-
cio e a progressão da diversificação alimentar
decorre, em geral, sem problemas.
Prognóstico
O prognóstico destes doentes depende directamen-
te da existência de anomalias associadas, nomeada-
mente cardíacas, assim como das complicações
resultantes de infecção, oclusão, isquémia e perfu-
ração intestinais. A longo prazo, pela repercussão
anatomofuncional (sequelas) no tubo digestivo,
poderá surgir quadro de oclusão intestinal.
A taxa de sobrevivência varia entre 75-80%.
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 CAPÍTULO 313 Gastrosquise e outros defeitos da parede abdominal
313
GASTROSQUISE E OUTROS
DEFEITOS DA PAREDE
ABDOMINAL
Rui Alves
1. GASTROSQUISE
Definição e importância do problema
A gastrosquise é uma anomalia congénita da pare-
de anterior do abdómen caracterizada por:
– ausência do encerramento da parede abdo-
minal atingindo todas as camadas (fáscia-múscu-
lo-pele), na maioria das vezes à direita da inserção
(normal) do cordão umbilical; e
– exteriorização, por esse defeito, da parede
(que varia entre 0,5 e 3cm), de conteúdo intrabdo-
minal.
O conteúdo intrabdominal é constituído por
vísceras ocas como estômago ou ansas intestinais,
não cobertas por peritoneu ou membrana amnió-
tica (ao contrário do onfalocele).
A incidência deste defeito é cerca de 1/5.000 a
1/10.000 nascimentos não se verificando predomí-
nio de sexos. Actualmente, de acordo com estudos
de várias séries internacionais, existe uma tendên-
cia de aumento progressivo da frequência desta
anomalia; as razões deste facto são desconhecidas.
Etiopatogénese e anomalias
associadas
A gastrosquise (surgindo, como regra, isoladamen-
te, ao contrário do onfalocele) é de etiologia desco-
nhecida. De acordo com alguns estudos epide-
miológicos, especula-se sobre a acção teratogénica
de certas substâncias, designadamente da cocaína.
1617
Igualmente se tem demonstrado o efeito nocivo
do líquido amniótico em contacto directo com as
ansas intestinais, o que é relacionado com a acção
de citocinas e mediadores pró-inflamatórios como
a IL-6 e IL-8. Tal efeito, intensificado proporcional-
mente à duração da gestação, e mais agressivo se o
líquido amniótico contiver mecónio eliminado in
utero, tem sido demonstrado ao nível do plexo
nervoso mientérico e das células de Cajal.
A alteração da integridade da parede abdomi-
nal poderá ser decorrente de uma regressão
prematura de uma das duas artérias ônfalo-
mesentéricas. Esta regressão vascular poderá ser
responsável por alterações isquémicas da parede
abdominal contribuindo para o defeito morfológi-
co fáscio-músculo-cutâneo. Alguns investigadores
não distinguem a patogénese da gastrosquise da
do onfalocele. Assim, a gastrosquise poderia ser
originada pela ruptura do saco peritoneal que
recobre as ansas intestinais.
Após o nascimento verifica-se que as ansas
intestinais, pelo contacto prolongado com o líqui-
do amniótico, estão aderentes entre si, com consis-
tência superior ao habitual, o que é explicável pela
existência de exsudado gelatinoso que as recobre
como pequena “carapaça” ou peel. Este fenómeno
pode originar inflamação no peritoneu (peritonite
meconial), edema da parede intestinal, formação
duma película de fibrose assim como compressão
das artérias mesentéricas e das fibras nervosas
entéricas, sendo que o próprio orifício para-umbi-
lical poderá também ter efeito compressivo sobre
os vasos; como consequências, poderão surgir:
– ulterior desenvolvimento de volvo, estenose,
atrésia e encurtamento intestinais por necrose
isquémica extensa;
– dismotilidade intestinal;
– dificuldade na reintrodução das ansas na ca-
vidade abdominal.
Torna-se, assim, fácil compreender as anomalias
anatómicas e funcionais, sobretudo do foro digesti-
vo que poderão acompanhar a gastrosquise, numa
proporção ~10%. A má-rotação intestinal está, por
definição, sempre presente na gastrosquise.
Manifestações clínicas e diagnóstico
O diagnóstico pré-natal da gastrosquise pode ser
obtido nos exames ecográficos realizados após a
1618 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
12-14ª semana de gestação. A imagem de exterio-
rização amniótica de ansas intestinais por meio de
um defeito para-umbilical, não contidas num saco
peritoneal é muito sugestiva; de referir que a pro-
babilidade de diagnóstico ecográfico pré-natal de
defeitos da parede abdominal, designadamente
no que se refere à gastrosquise, oscila entre 57 e
95%. Em função do contexto clínico, poderá estar
indicado estudo citogenético pré-natal no líquido
amniótico e/ou no sangue do cordão (Figura 1).
O soro materno em situações de gastrosquise
no período pré-natal evidencia em 100% dos casos
valores séricos elevados de alfa-fetoproteína. A
acetil colinesterase no líquido amniótico tem
também valores elevados, ao contrário do que
acontece no onfalocele.
A evidência ecográfica pré-natal de gastrosquise
implica necessariamente a detecção doutras anoma-
lias acompanhantes, nomeadamente cardíacas,
embora estas sejam raras, ao contrário do onfalocele.
O estudo ecográfico deverá incidir especial-
mente sobre a caracterização das ansas intestinais
no que respeita ao espessamento da parede e per-
meabilidade do lume, aspectos que têm valor pro-
gnóstico quanto à evolução a curto, médio e longo
prazo. Deverá igualmente ser realizado por amnio-
centese o estudo citogenético, designadamente
para detecção de cromossomopatias associadas
e/ou identificação de loci patológicos específicos.
Não está provado que o parto programado por
via alta tenha vantagens relativamente ao parto
vaginal.
FIG. 1
Gastrosquise (vísceras exteriorizadas sem saco) (Arq. JMVA, 1976).
No RN o diagnóstico é óbvio; contudo, deve
inspeccionar-se cuidadosamente o orifício umbili-
cal dada a eventualidade de diagnóstico diferen-
cial com onfalocele roto in utero (e no pressupos-
to de não se ter realizado ecografia pré-natal).
Sob o ponto de vista da prática clínica, a gas-
trosquise é habitualmente classificada utilizando
uma escala de gravidade e de estratificação de
risco (escala de Le Fort pontuando situações de I a
IV). Com efeito, esta escala não se relaciona tanto
com o diâmetro do orifício, mas com o estado de
vitalidade e função global das ansas intestinais no
que respeita a serosite, edema da parede, presença
de atrésia e encurtamento intestinal por necrose
extensa de ansa. Estes aspectos patológicos estão
associados à exposição amniótica e urinária e às
lesões isquémicas do intestino que podem ser ori-
ginadas pela compressão vascular – mesentérica
do orifício para-umbilical (ver atrás).
A detecção de anomalias associadas deverá ser
ponderada em função do contexto clínico.
Tratamento
Quanto à gastrosquise aplicam-se os mesmos
princípios gerais, designadamente quanto a local
do parto e cuidados pré-operatórios. Dados os
efeitos lesivos do líquido amniótico e do mecónio
eliminado in utero, em contacto permanente com
as ansas fetais, efeitos que aumentarão com a
idade gestacional, discute-se hoje sobre a decisão
de antecipar o parto (segundo alguns para as 36-
37 semanas) tendo em vista minorar os referidos
efeitos atrás descritos.
No pós-parto imediato, a criança deve ser
(também) colocada em decúbito lateral para evitar
a angulação dos vasos do mesentério.
Na UCIN do Hospital de Dona Estefânia, o
procedimento é o seguinte: as vísceras exterioriza-
das são envolvidas com compressas esterilizadas
molhadas em soro fisiológico aquecido, envolven-
do-se depois aquelas num saco de plástico esteri-
lizado ou em celofane esterilizado. Não se aplica
qualquer desinfectante tópico.
O objectivo do tratamento cirúrgico da gas-
trosquise é a reintrodução das ansas intestinais e o
encerramento primário da parede abdominal uti-
lizando diversas técnicas que ultrapassam o âmbi-
to deste livro.
 CAPÍTULO 313 Gastrosquise e outros defeitos da parede abdominal
Nos casos em que não é possível realizar o
encerramento primário, pela presença de gastros-
quise muito volumosa ou pelo endurecimento
seroso das ansas intestinais, deverá ser proposta a
contenção das ansas intestinais por meio de um
saco de polímero de silastic, suturado à orla de
orifício para-umbilical. Este método promove a
restituição das ansas para a cavidade peritoneal
por fases, com encerramento definitivo diferido.
O encerramento forçado da parede não deverá
ser tentado pelos riscos apontados a propósito do
onfalocele. Como particularidade relativamente à
gastrosquise, cabe salientar que o encerramento
sob extrema tensão, com ansas intestinais de pare-
de edemaciada e pouco dúctil, poderá originar
deiscência da sutura abdominal ou compromisso
isquémico da ansa intestinal subjacente por com-
pressão mesentérica.
Complicações pós-operatórias
As complicações pós-operatórias são decorrentes
de aumento de pressão intrabdominal associadas
ao encerramento primário forçado (já descritas
anteriormente), ou decorrentes de complicações
sépticas locais associadas à utilização de materiais
heterólogos para o encerramento primário, ou
secundário por fases.
É frequente verificar-se no período pós-operató-
rio, face às alterações mecânicas, bioquímicas e
neuroentéricas das ansas intestinais, um período de
adaptação intestinal longo e difícil aos nutrientes
por via entérica. A dependência da nutrição paren-
térica poderá ser prolongada, nomeadamente nos
casos, em que coexiste atrésia segmentar ou necro-
se isquémica extensa, conducente a encurtamento
intestinal, com desenvolvimento de síndroma de
intestino curto (Capítulo 115).
Devido à serosite parietal, poderão ocorrer
com alguma frequência, quadros suboclusivos por
aderências ou bridas. Estas manifestações , quan-
do não têm resolução clínica conservadora,
podem implicar terapêutica cirúrgica para excisão
de bridas e aderências.
Prognóstico
O prognóstico depende fundamentalmente da
existência de lesões e dismotilidade intestinais
1619
relacionadas com a eliminação de mecónio in
utero, e de complicações graves de tipo mecânico,
metabólico e neuroentérico. Nesta perspectiva
realçam-se a síndroma de intestino curto e as com-
plicações associadas ao cateterismo central de
longa duração. A sobrevivência é actualmente
cerca de 95%.
A presença de defeitos gastrintestinais associa-
dos, a prematuridade e a necessidade de introdu-
ção mais tardia da alimentação entérica por dis-
função intestinal constituem factores de risco e de
agravamento do prognóstico.
2. OUTROS DEFEITOS
DA PAREDE ABDOMINAL
Aplasia da musculatura abdominal
(Síndroma de Eagle Barrett)
Faz-se uma referência breve a esta síndroma rara
(com uma incidência de cerca de 1/40.000 recém-
nascidos), também chamada síndroma “prune
belly” (aspecto de “barriga” em passa de ameixa
ou de abrunho).
Trata-se da associação de aplasia da muscula-
tura abdominal (determinando que o abdómen
seja flácido e alargado para os lados, e a respecti-
va pele fique “engelhada”, com pregas ou ondula-
da), distopia testicular, e anomalias do tracto
urinário relacionáveis com obstrução da uretra no
período fetal: megabexiga, mega uréter, hidrone-
frose e graus diversos de displasia renal.
Oligoâmnio e hipoplasia pulmonar constituem
complicações frequentes no período perinatal. As
costelas inferiores podem fazer saliência para fora,
comprometendo a dinâmica respiratória, o que
predispõe a infecções. As anomalias do úraco
podem também fazer parte desta síndroma
(Capítulo 171).
Em cerca de 10% dos casos verifica-se associa-
ção, também, a defeitos cardíacos e em 50% a ano-
malias do sistema músculo-esquelético. Na maio-
ria dos casos (mais de 95%) os doentes são do sexo
masculino.
Uma vez diagnosticada obstrução do uréter ou
uretra, estão indicados procedimentos de drena-
gem emergente (vesicostomia ou pielostomia)
1620 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

para preservação da função renal, os quais são 1 2

mantidos até à idade da intervenção cirúrgica
reconstrutiva. O prognóstico depende do grau de
hipoplasia pulmonar e de displasia renal. Em
casos seleccionados poderá estar indicada trans-
plantação renal.

Ectopia cardíaca (Ectopia cordis) 3 4

Esta anomalia rara traduz-se por “tumor” pulsátil

situado entre o apêndice xifoideu, que é curto, e o
umbigo. No sentido anatomofisiológico, a saliên-
cia pulsátil é uma hérnia cujo saco é formado pelo
pericárdio. Poderá haver associação a defeitos
cardíacos septais. 5 6

Úraco patente

A esta situação clínica foi feita referência no

Capítulo 171. Recorda-se, a propósito, que úraco é
a parte superior da alantoideia que se dirige para o
umbigo; no embrião humano transforma-se preco-
cemente num cordão fibroso que se estende como
ligamento da bexiga ao umbigo. Excepcionalmente,
essa estrutura inicialmente canalicular não se trans-
forma em estrutura fibrosa, permitindo que, atra-
vés do umbigo, seja eliminada urina; é o úraco
patente. Por vezes formam-se dilatações quísticas
no seu trajecto; são os quistos do úraco.
O úraco patente pode estar associado a divertí-
culos da bexiga.
Canal onfalomesentérico
(ou vitelino) vestigial
Os vestígios do canal onfalomesentérico (estrutu-
ra que liga, entre a 5ª e 7ª semana de vida intra-
uterina, o saco vitelino ao intestino primitivo,
podem ter expressão clínica diversa ao nível da
parede abdominal (Figura 2): canal patente simile
fístula ligando o umbigo ao intestino delgado;
corda fibrosa ligando a face interna da região
umbilical ao intestino, provocando depressão ou
fosseta ao nível do umbigo por retracção deste;
pequeno pólipo no umbigo (cuja superfície é
constituída por mucosa intestinal) associado a
corda fibrosa anteriormente descrita; pequeno
quisto forrado internamente por mucosa intestinal
no trajecto do cordão fibroso antes referido;
7 8
1 – Fístula completa do canal vitelino
2 – Divertículo de Meckel com filum terminale (banda
filamentosa) entre o íleo e o umbigo
3 – Divertículo de Meckel
4 – Filum terminale
5 – Quisto forrado por mucosa no trajecto do filum terminale
6 – Quisto de Roser (subumbilical intraparietal)
7 – Fístula incompleta do canal vitelino
8 – Pólipo umbilical (eversão de fístula incompleta)
FIG. 2
Defeitos relacionados com remanescências do canal
onfalomesentérico.
divertículo intestinal cujo lume comunica com
intestino delgado ao nível do bordo antimesenté-
rico, a distância variável da válvula ileocecal
(divertículo de Meckel). Esta última modalidade é
abordada com mais pormenor no Capítulo 319.
Nota importante:
Para além das situações clínicas representati-
vas de defeitos da parede abdominal já descritas
nos Capítulos 312 e 313 (com especial realce para
onfalocele e gastrosquise), chama-se ainda a atenção

do leitor para os tópicos complexo extrofia da bexi-
ga/epispadia englobado na Parte sobre Nefro-
Urologia (Capítulo 171), e hérnias, integrando o
próximo Capítulo.
BIBLIOGRAFIA
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CAPÍTULO 314 Hérnias 1621
314
HÉRNIAS
Julião Magalhães
Definição e importância do problema
A hérnia define-se como procidência ou saída de
uma víscera (ou de uma parte de víscera) para
fora dos seus limites normais, através das paredes
enfraquecidas da cavidade que a contém, ou por
um orifício (natural, acidental ou patológico). Este
conceito abrange as hérnias externas (de que as
mais frequentes são as verificadas através da pare-
de abdominal, traduzindo-se em tumefacções
redutíveis nas regiões: abdominal, abdominal –
inguinal, e escrotal), e as hérnias internas (de que
é exemplo a hérnia diafragmática, abordada no
Capítulo 308).
Neste capítulo é feita referência às hérnias da
parede abdominal.
1. HÉRNIA INGUINAL
Importância do problema
A hérnia inguinal é uma das condições mais fre-
quentemente observadas na idade pediátrica (ver
alínea seguinte). Quando não devidamente dia-
gnosticada e tratada, pode pôr em risco a vida ou
resultar na perda de um órgão (como o ovário ou
o testículo em caso de estrangulamento). Na
população pediátrica ocorre em cerca de 3-5 % dos
indivíduos, sendo a proporção superior (10- 30%)
em crianças com antecedentes de prematuridade.
É ~ 6 – 10 vezes mais frequente no sexo masculi-
no, e 2 vezes mais frequente do lado direito, devi-
do à descida testicular mais tardia deste lado.
Cerca de metade dos casos surge no primeiro ano
de vida, na sua maioria antes dos 6 meses.
1622 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
A incidência de hérnias bilaterais é mais eleva-
da no sexo feminino (~20-30%). Em cerca de 10%
dos casos há antecedentes familiares.
Aspectos embriológicos
e etiopatogénese
O testículo, no seu trajecto de descida do abdó-
men para a bolsa escrotal, através do canal ingui-
nal, “empurra“ à sua frente um divertículo perito-
neal – o canal peritoneovaginal (CPV) ou processus
vaginalis – que se transformará na camada ou túni-
ca vaginal do testículo. Na fase em que o testículo
atinge o fundo da bolsa (por volta do 7º a 8º mês
de gestação), o referido canal sofre involução (isto
é, fica obliterado), deixando de haver comunica-
ção entre o escroto e a cavidade abdominal.
Quando se verifica anomalia desta involução, o
CPV persiste (fica patente), criando-se condições
para a constituição de hérnia inguinal.
1 → Surge hérnia inguinal quando conteúdo
intrabdominal se “escapa” da cavidade abdomi-
nal “entrando” na região inguinal através do CPV
patente (sendo que nem em todos os doentes com
CPV patente se desenvolve hérnia inguinal).
Dependendo da extensão ou comprimento do
CPV patente, assim a hérnia poderá ficar confina-
da à região inguinal, ou continuar a descer até
atingir o escroto:
– a obliteração distal do CPV (em torno do
testículo), mantendo-se patente a porção proximal
do mesmo, resulta em hérnia inguinal indirecta clás-
sica (ou funicular), com protusão no canal inguinal
(Figura 1-A);
– a falência completa da obliteração do CPV,
mantendo-se patente o CPV em toda a sua
extensão(proximal+ distal), predispõe à formação da
chamada hérnia inguinal completa, caracterizada
por protusão do conteúdo intrabdominal no canal
inguinal, podendo atingir o escroto (Figura 1-B).
As situações tipificadas nas Figuras 1-A e 1-B
correspondem à maioria dos casos de hérnias
inguinais (indirectas) no lactente e criança (~99%).
Outros tipos de tumefacções redutíveis visíveis
exteriormente ao nível da região inguinal incluem:
– as hérnias inguinais directas (~0,5-1%), fazen-
do procidência ao nível, ou um pouco para baixo
e para dentro do orifício superficial do canal
inguinal, e parecendo de localização superior à prega
A B
FIG. 1
Representação esquemática de: A – Hérnia inguinal indirecta
clássica (tipo funicular); B – Hérnia inguinal indirecta completa.
inguinal; resultam de defeito muscular ou de fra-
queza do pavimento do canal inguinal; são geral-
mente consideradas adquiridas, podendo surgir
como sequela de anterior correcção de hérnia
inguinal indirecta;
– as hérnias femorais ou crurais (<0,5%) corres-
pondendo a procidência ao nível da extremidade
superior e interna do triângulo de Scarpa, mais
lateralmente que as hérnias inguinais(consultar
Glossário), e parecendo de localização inferior à prega
inguinal; são mais frequentes no sexo feminino.
2 → Se no CPV existir fluido seroso, gera-se o
hidrocelo (ou a hidrocele), definido como acumula-
ção de líquido seroso na túnica vaginal dos testí-
culos ou no tecido que envolve o cordão espermá-
tico; se a tumefacção existir somente no escroto,
constitui-se o hidrocelo escrotal; se ao longo do
cordão espermático, a tumefacção verifica-se no
próprio cordão espermático, constitui-se o hidroce-
lo do cordão espermático (também chamado quisto do
cordão, correspondendo à situação de reabsorção
incompleta do CPV); se se estender do escroto,
através do canal inguinal até ao abdómen, consti-
tui-se o hidrocelo abdominal-escrotal.
O hidrocelo designa-se comunicante se o saco
contendo fluido variar de dimensões (“enchendo-
se ou esvaziando-se” no sentido cavidade perito-
neal-escroto ou vice-versa) (Figuras 2-A, 2-B e 2-
C). (Capítulo 173)
Em crianças mais velhas, determinadas condi-
ções como traumatismos, inflamação ou tumores
do testículo podem originar hidrocelos secundá-
rios (adquiridos).

A B C
FIG. 2
A – Situação normal: obliteração completa do CPV;
B – Hidrocele devido a CPV patente; C – Hidrocele do cordão
(ou Quisto do cordão).
A incidência de hérnias é mais elevada em pre-
sença de determinados factores predisponentes
como os sintetizados no Quadro 1. Nas situações
de fibrose quística e de problemas urogenitais
estão em causa alterações da embriogénese de
estruturas vizinhas do abdómen e canal inguinal,
como as derivadas dos canais de Wolff, entre
outras.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A hérnia inguinal traduz-se por aumento de volu-
me intermitente na região inguinal, aumento que
se pode estender ao escroto ou grande lábio em
relação com o choro, tosse ou esforço correspon-
dendo a aumento transitório da pressão intrabdo-
minal. (Figura 2)
QUADRO 1 – Factores predisponentes de hérnia
Doença respiratória crónica
(fibrose quística)
Fluido intraperitoneal aumentado
(ascite, derivação ventriculoperitoneal, cateter de
diálise peritoneal)
Pressão intrabdominal aumentada
(pós-correcção cirúrgica de defeitos da parede
abdominal, ascite grave, peritonite meconial)
Doenças do tecido conectivo
(síndromas de Ehlers-Danlos, de Marfan, de Hunter-
Hurler, etc.)
Prematuridade
Factores urogenitais
(hipospadia, epispadia, extrofia da bexiga,
ambiguidade genital, criptorquidia)
CAPÍTULO 314 Hérnias 1623
O diagnóstico de certeza somente pode ser
obtido quando se palpa e se tenta reduzir a referi-
da tumefacção. A criança deve ser examinada de
pé, se necessário a encher um balão (o que tipifica
a chamada manobra de Valsalva), ou a saltar. O
exame deve também ser feito com a criança em
decúbito dorsal com os membros superiores
estendidos sobre a cabeça, e fazendo pressão sobre
a zona púbica. No rapaz, as regiões inguinais
devem ser palpadas após se verificar que os testí-
culos estão nas bolsas. Nos recém-nascidos e lac-
tentes o diagnóstico é mais difícil.
No âmbito do exame clínico de qualquer tume-
facção redutível da região inguinoscrotal importa
recordar algumas manobras semiológicas simples
na perspectiva do diagnóstico diferencial: palpa-
ção do cordão espermático e palpação da região
inguinal combinada com a do escroto.
– Palpação do cordão espermático
Realiza-se apertando a raiz do escroto entre o
indicador e polegar, o que torna fácil de apreciar o
cordão espermático pela sua dureza relativa; nos
casos de torção do testículo, a pressão exercida
sobre o mesmo torna-se muito dolorosa. No caso
de hérnia inguinal, uma vez reduzida, deve pro-
ceder-se à palpação cuidadosa e comparativa do
cordão espermático de ambos os lados, o que per-
mite comprovar o seu aumento de espessura no
lado afectado pela presença do saco herniário; e
igualmente, quando se tem experiência, uma sen-
sação conhecida como sinal da ”luva de seda”, ou
das várias camadas do saco herniário. Se a altera-
ção for bilateral, pode ser mais duvidosa a inter-
pretação dos achados.
– Palpação da região inguinal e escroto
Palpando a região inguinal e o escroto, podem
ser identificadas a hérnia escrotal e o quisto do
cordão. A primeira pode reduzir-se e produzir ruí-
dos hidroaéreos característicos (gorgorejo) na ten-
tativa da mesma redução; o segundo é de consis-
tência dura, mais que o hidrocelo, de superfície
lisa, de forma invariável e não redutível. Quanto à
palpação do anel inguinal externo, com importân-
cia para possíveis hérnias inguinais latentes, a
mesma tem pouco valor no lactente pela abun-
dância do panículo adiposo.
Na criança maior utiliza-se a seguinte técnica:
o dedo indicador ou o mínimo, invaginando por
empurramento o escroto no sentido escroto →
1624 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
anel inguinal, atinge e atravessa o referido anel
inguinal na ausência de hérnia; havendo hérnia
que, entretanto, foi reduzida, a manobra de esfor-
ço do doente permite que a extremidade do dedo
sinta o fundo de saco da hérnia em movimento no
sentido anel inguinal → escroto.
Perante tumefacção redutível na região inguinal,
esta manobra também permite distinguir hérnia
inguinal de hérnia femoral; se o canal inguinal estiver
“vazio”, tratar-se-á de hérnia femoral e não de ingui-
nal; por outro lado, a hérnia femoral localiza-se mais
externamente (mais lateral) que as hérnias inguinais
indirecta e directa (mais mediais) (ver atrás).
Para distinguir hérnia inguinoscrotal (caso em
que o intestino chega ao escroto) de hidrocelo ou
de quisto do cordão faz-se a expressão da bolsa
aumentada de volume; se a mesma se esvaziar tra-
tar-se-á de hérnia. Caso tal não suceda o diagnós-
tico será hidrocelo ou quisto do cordão, desde que
não haja encarceramento herniário (ver adiante).
A transiluminação contribui também para esta
diferenciação (difusão positiva em caso de hidro-
celo). A ecografia poderá ser esclarecedora nos
casos duvidosos (Capítulo 173).
A hérnia inguinal pode sofrer processos de
encarceração (hérnia encarcerada), e de estrangula-
mento (hérnia estrangulada). O conteúdo da hérnia
pode ser intestino delgado, apêndice, epíploo,
cólon, ou raramente, divertículo de Meckel; no
sexo feminino tal conteúdo poderá incluir tam-
bém ovário ou trompas.
A encarceração consiste na impossibilidade de
redução da hérnia para a cavidade abdominal (12-
17% dos casos, sendo que ~2/3 das mesmas sur-
gem no primeiro ano de vida). No estrangulamen-
to, para além da encarceração, existe forte constri-
ção ao nível da passagem pelo anel inguinal, o que
comporta risco elevado de isquémia e gangrena
das estruturas herniadas (sendo o risco tanto
maior quanto menor o diâmetro do anel). Esta
complicação, causa frequente de obstrução intesti-
nal no lactente (Capítulo 315), manifesta-se por
irredutibilidade da massa ou tumefacção na viril-
ha ou escroto, edema e eritema da pele supraja-
cente, febre, irritabilidade, e choro relacionável
com cólica abdominal. Os vómitos podem ser
sinal indiciador de obstrução intestinal.
O diagnóstico diferencial de hérnia com ade-
nopatias inguinais é fácil (pela irredutibilidade
destas e diferente consistência) na ausência de
encarceração herniária (Capítulo 173).
Tratamento
O tratamento é sempre cirúrgico, pois não se verifi-
ca resolução espontânea. Idealmente, a intervenção
deverá ser electiva nas hérnias redutíveis (hérnia
diagnosticada = hérnia a operar). Exceptuam-se os
casos de prematuridade com doença pulmonar cró-
nica grave cuja data de intervenção será ponderada
tendo em conta o risco de estrangulamento em
confronto com o risco anestésico. Em casos especiais
(quando o adiamento comporta riscos acrescidos),
poderá estar indicada anestesia local, a ponderar
em função do contexto clínico e idade. A interven-
ção é simples, consistindo na laqueação alta do CPV,
por vezes com reforço da parede posterior do canal;
poderá ser feita em regime ambulatório.
Actualmente em cada vez maior número de cen-
tros cirúrgicos, é utilizada a técnica minimamente
invasiva, por via laparoscópica.
Notas importantes:
1 – O hidrocelo poderá evoluir espontaneamen-
te para a regressão até aos 6-12 meses. Quando tal
não acontecer, deve suspeitar-se de comunicação
com a cavidade abdominal – hidrocelo comuni-
cante; a estratégia de terapêutica cirúrgica é igual
à aplicável à hérnia inguinal. No que respeita à
data da intervenção, sugere-se a consulta do
Capítulo 323.
2 – Situações de hérnia irredutível acompanha-
das das manifestações atrás descritas deverão ser
encaminhadas de imediato para centro cirúrgico,
dadas as possibilidades de encarceração ou estran-
gulamento. A hérnia estrangulada constitui uma
emergência cirúrgica; a hérnia encarcerada deverá
ser reduzida ou operada, no máximo, até 24 horas.
2. HÉRNIA UMBILICAL
Importância do problema
Esta modalidade de hérnia surge quando o anel
umbilical não se encerra após a separação do
cordão umbilical. Verifica- se maior proporção de
casos em crianças com antecedentes de prematuri-

dade e/ou baixo peso de nascimento, síndroma de
Down, síndroma de Beckwith-Wiedemann e hipo-
tiroidismo congénito.
Manifestações clínicas
A hérnia umbilical manifesta-se por procidência
da região umbilical coincidindo com aumento da
pressão abdominal. Esta modalidade raramente
encarcera, verificando-se evolução natural para o
encerramento espontâneo até cerca dos três anos
de idade.
Tratamento
O tratamento cirúrgico está indicado nos casos de
persistência para além dos 4 anos, tendo em conta
a tendência para encerramento espontâneo.
3. HÉRNIA DA LINHA BRANCA
As hérnias da linha branca correspondem a tume-
facções redutíveis por protusão de gordura pré-
peritoneal ou de saco peritoneal através de fibras
de entrecruzamento da linha branca. Conforme a
localização, consideram-se as modalidades epi-
gástrica, justa-umbilical e sub-umbilical.
Como exemplo será abordada a hérnia epigás-
trica.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A hérnia epigástrica manifesta-se por uma ou
mais massas palpáveis na linha média em qual-
quer localização no trajecto entre o apêndice xifoi-
deu e o umbigo, por vezes acompanhadas de dor.
O estrangulamento é raro.
Este problema clínico não deve ser confundido
com a chamada diastase dos rectos abdominais,
situação considerada fisiológica nos lactentes
(tumefacção rectilínea em toda a região da linha
branca, mais notória quando a criança contrai o
abdómen, com regressão espontânea com a idade).
Tratamento
O tratamento das hérnias epigástricas é cirúrgico
CAPÍTULO 314 Hérnias 1625
electivo, sendo a idade de intervenção ponderada
em função de eventuais queixas e da idade.
GLOSSÁRIO
Triângulo de Scarpa > Espaço da região inguinocrural, na face
anterior e superior da coxa, limitado em cima pela arcada
femoral, do lado externo pela saliência do músculo cos-
tureiro, e do lado interno pela saliência do músculo médio
adutor da coxa. O triângulo de Scarpa é atravessado pelos
vasos femorais, nervo crural e seus ramos.
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1626 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
315
SÍNDROMAS DE OCLUSÃO
DO TUBO DIGESTIVO
Julião Magalhães
Aspectos embriológicos
e etiopatogénese
Pela 5ª semana da vida embrionária inicia-se uma
fase de crescimento rápido do intestino médio
(porção do tracto intestinal desde o duodeno até
meio do cólon transverso). O intestino em cresci-
mento dirige- se à cavidade celómica, e a respecti-
va porção distal liga-se ao canal onfalomesentéri-
co.
Até à 10ª semana, continuando fora da cavida-
de abdominal do embrião verifica-se aumento
progressivo do comprimento do intestino, o qual é
irrigado pela artéria mesentérica superior. A partir
da 10ª semana o intestino reintroduz-se novamen-
te na cavidade abdominal ao mesmo tempo que se
verifica o processo de rotação que leva à sua fixa-
ção na parede abdominal posterior.
Não cabendo nos objectivos do livro uma des-
crição exaustiva do desenvolvimento embrionário
do tubo digestivo, cabe sintetizar que diversas
perturbações verificadas neste processo podem
ter várias consequências em termos de oclusão, ou
de risco de oclusão, susceptível de se manifestar
em diversos períodos da vida pós-natal. Eis
alguns exemplos:
– má rotação ou rotação incompleta;
– atrésias intestinais explicáveis por diversos
mecanismos, tais como: deformação de
estruturas em desenvolvimento; acidentes
vasculares intra-uterinos originando isqué-
mia e necrose; volvo, encarceramento ou
invaginação intestinais intra-uterinos;
– ausência de células ganglionares nos plexos
mioentéricos.
Manifestações clínicas e diagnóstico
Os principais dados da anamnese que poderão
sugerir a existência de quadro de oclusão incluem:
hidrâmnio, baixo peso de nascimento, vómitos
biliosos, complicações pulmonares, presença ou
ausência de mecónio e suas características, ano-
malias congénitas associadas, etc..
A realização de ecografia pré-natal permite o
diagnóstico de oclusão intestinal em número
significativo de casos.
O exame objectivo do recém-nascido realizado
de modo sistemático permite igualmente a recolha
de dados fundamentais salientando-se: pesquisa
da permeabilidade esofágica e da permeabilidade
anal utilizando procedimentos simples como a
introdução de sondas; observação atenta do abdó-
men no sentido de detectar, quer aumento de
volume ou distensão (indiciando, por exemplo,
oclusão de grau variável do tracto digestivo infe-
rior), quer depressão (sugestiva, por exemplo,
hérnia diafragmática de Bochdaleck por ocupação
torácica de vísceras abdominais ou atrésia do esó-
fago sem fístula tráqueo- esofágica). Outros dados
a pesquisar são: edema da parede, sinais de onfa-
lite e a existência de circulação colateral.
Em suma, vómitos, distensão abdominal e
ausência de dejecções/parésia intestinal, em
graus variáveis, são sinais comuns nas diversas
formas de oclusão. Os vómitos serão biliosos se a
obstrução se localizar abaixo da ampola de Vater,
e não biliosos se acima desta; a distensão abdomi-
nal é tanto mais acentuada quanto mais baixo o
nível de obstrução; quando a distensão é muito
acentuada, a elevação do diafragma pode originar
dificuldade respiratória; por sua vez, a perda de
secreções gástrica, biliar, pancreática e intestinal
pode originar quadros de desidratação, choque
hipovolémico, desequilíbrio hidroelectrolítico e
ácido-base.
No que respeita a exames complementares
indispensáveis, realça-se a radiografia abdominal
simples (se possível em posição vertical) e a eco-
grafia, os quais, na grande maioria das vezes per-
mitem o diagnóstico.
Sistematização
Considerando os diversos quadros clínicos de
 CAPÍTULO 315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo
oclusão do tracto digestivo numa perspectiva prá-
tica, neste capítulo procede-se a uma sistematiza-
ção anatomofuncional das mesmas, com objectivo
didáctico, no sentido craniocaudal (estômago,
duodeno, jejuno-íleo, e cólon-recto). Diversas enti-
dades que se podem considerar abrangidas no
conceito global de oclusão do tubo digestivo, como
estenose hipertrófica do piloro, enterocolite necro-
sante e anomalias ano-rectais, integram capítulos
específicos nesta Parte XXX do livro; o RGE e a
doença de Hirschprung foram abordados respec-
tivamente nos Capítulos 104 e 114.
1. ESTÔMAGO
Atrésia do piloro e outros defeitos
do antro
Uma referência muito breve a uma situação rara –
a atrésia do piloro – correspondendo (juntamente
com outras anomalias obstrutivas do antro como
“diafragmas” ou membranas) a 0,5 a 1% de todas
as anomalias do tracto gastrintestinal. De acordo
com a literatura, foram descritos casos familiares,
admitindo-se transmissão hereditária autossómi-
ca recessiva. Tem sido associada à epidermólise
bolhosa (Capítulo 233).Na maioria dos casos há
antecedentes de poli-hidrâmnio. A ecografia pré-
natal evidencia sinais de distensão gástrica.
As manifestações clínicas da atrésia do piloro são
dominadas por distensão gástrica e vómitos não
biliosos desde o primeiro dia de vida. Pela dis-
tensão gástrica impõe-se, pois a aplicação de
sonda gástrica para aspiração, obtendo-se como
regra, > 20 mL de aspirado. Estão descritos casos
de ruptura do estômago nas 1ªs 24 horas de
vida.A ecografia e a radiografia abdominal
simples feitas ao RN revelam sinais de distensão
gástrica.
Nos casos de obstrução parcial (de grau variá-
vel) por membranas, o quadro manifesta-se mais
tardiamente por vómitos, não progressão ponde-
ral e dores abdominais. A endoscopia feita a crian-
ças mais velhas permite evidenciar as pregas do
antro.
O tratamento da síndroma de obstrução do
antro gástrico inicia-se com a correcção do dese-
1627
quilíbrio hidroelectrolítico, desidratação e da alcalo-
se hipoclorémica (Capítulos 49 e 50). Os vómitos
persistentes obrigam a descompressão nasogástrica.
Após estabilização do doente, procede-se à correc-
ção (cirúrgica por laparotomia, ou por via endoscó-
pica), em função do contexto clínico e idade.
Volvo gástrico
Este quadro verifica-se na sequência da torção do
estômago sobre si mesmo superior a 180º; tal tor-
ção, que se pode concretizar segundo eixo longitu-
dinal (volvo organoaxial) ou transversal (mesenté-
rico-axial), resulta de ausência ou disfunção/hi-
perdistensão de determinados ligamentos de fixa-
ção gástrica (gastrofrénico, fazendo fixação segun-
do eixo transversal; e gastrosplénico, gastro-hepáti-
co e gastrocólico, segundo o eixo longitudinal).
Trata-se dum problema clínico raro, por vezes
subdiagnosticado. Pode manifestar-se de forma
aguda e crónica (esta última, mais frequente em
crianças mais velhas); pode também estar associa-
do a outros defeitos como má-rotação intestinal e
asplenia.
As manifestações clínicas são inespecíficas, tra-
duzindo-se por vómitos incoercíveis não biliosos e
dor abdominal entre as refeições. O diagnóstico,
uma vez suspeitado, obrigará a exames imagioló-
gicos com contraste; verificam-se sinais de dilata-
ção gástrica. Conforme o tipo de volvo, poderá
observar-se sinal de nível líquido duplo com ima-
gem “em bico” perto da junção gastresofágica no
volvo mesentérico-axial, e de nível líquido simples
sem o característico “bico” no volvo organoaxial.
O tratamento do volvo agudo constitui uma
emergência cirúrgica, uma vez estabilizado o
doente(gastropexia, precedida eventualmente por
gastrostomia paliativa). Em casos seleccionados
de volvo crónico, em doentes mais velhos (não
lactentes), poderá estar indicado tratamento cirúr-
gico por via endoscópica. No pós-operatório está
indicado tratamento médico anti-RGE.
Duplicação gástrica
Este defeito raro, explicável por falência da recana-
lização do intestino primitivo aquando do seu
estádio “sólido, maciço ou acanalicular”, traduz-se
pela existência de estruturas quísticas ou tubulares
1628 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
aderentes à parede interna do estômago (em geral
de dimensões < 12 cm), em geral não comunican-
do com a cavidade gástrica. Em cerca de 35% dos
casos há outros defeitos congénitos associados.
As manifestações clínicas são as de obstrução
parcial ou completa da junção gastroduodenal
(distensão gástrica e vómitos); nos casos de comu-
nicação com a cavidade gástrica, poderão surgir
ulceração, hematemeses e melenas. Por vezes, a
estrutura anómala quística é palpável (~1/3 dos
casos). Os exames de imagem (ecografia ou TAC)
permitem esclarecer a situação clínica.
O tratamento consiste na excisão cirúrgica.
2. DUODENO
As oclusões localizadas no duodeno podem ser
originadas por atrésia, estenose ou compressão
extrínseca. Ao contrário das manifestações surgin-
do no contexto de oclusão jejunal ou ileal, nas
oclusões duodenais não se verifica distensão
abdominal e os vómitos não são biliosos (excepto
quando o obstáculo é a jusante da ampola de
Vater).
Atrésia e oclusão intrínseca
e extrínseca do duodeno
Classificação e etiopatogénese
A oclusão do lume do duodeno pode ser completa
ou incompleta, e de causa intrínseca ou extrínseca;
de referir que poderão surgir diversos tipos de com-
binações das referidas modalidades de oclusão.
A oclusão incompleta ou parcial, de grau
variável, surge como consequência de estreita-
mento ou estenose do lume duodenal e está, em
geral, associada a compressão extrínseca do duo-
deno; pode ter várias causas:
1 – bridas mesentéricas ou aderências perito-
neais anómalas (bandas de Ladd) que acompan-
ham situações de má rotação do cólon (oclusão
extrínseca);
2 – tecido pancreático aberrante, pâncreas anu-
lar, veia cava de localização pré-duodenal (oclu-
são extrínseca);
3 – membrana ou diafragma parcialmente for-
mados, ou fenestrados (oclusão intrínseca).
A causa mais frequente de compressão extrín-
seca é o pâncreas anular.
Na atrésia verifica- se oclusão total do lume
duodenal, como resultado de anomalia do desen-
volvimento embrionário (vacuolização incomple-
ta do duodeno primitivo). Tal anomalia com-
preende três tipos:
1 – diafragma ou membrana, completa e intac-
ta (estrutura incluindo mucosa e submucosa);
2. – cordão fibroso unindo dois “fundos de
saco” os quais correspondem, respectivamente,
aos segmentos proximal e distal do duodeno,
sendo que o mesentério está intacto;
3 – situação semelhante à anterior, mas sem
cordão fibroso a unir os dois fundos de saco; neste
tipo o mesentério está ausente.
Manifestações clínicas e diagnóstico
Nos exames imagiológicos pré-natais, em qual-
quer das situações atrás descritas, é possível
detectar em cerca de um terço dos casos, presença
de hidrâmnio associado a dilatação bolhosa gas-
troduodenal. A atrésia do duodeno está por vezes
associada a outras anomalias do tubo digestivo,
salientando-se a associação muito frequente a sín-
droma de Down (em cerca de 30% dos casos).
O quadro clínico pós-natal manifesta-se essen-
cialmente por sinais de obstrução intestinal alta,
isto é, com resíduo biliar gástrico volumoso e, ou
esvaziamento gástrico demorado e incompleto;
reitera-se, mais uma vez, a ausência de distensão
abdominal.
No recém- nascido a presença de resíduo gás-
trico bilioso é sempre suspeita de oclusão duode-
nal. A eliminação de mecónio dependerá da veri-
ficação de oclusão completa ou incompleta e de
lesões obstrutivas baixas associadas.
O estudo imagiológico a realizar com priorida-
de é o radiograma simples do abdómen em posi-
ção ortostática permitindo identificar o sinal
característico e patognomónico da “dupla bolha”
relacionável com oclusão completa/atrésia duo-
denal: a primeira “bolha” corresponde à distensão
gástrica, e a segunda à dilatação da primeira por-
ção do duodeno. Por outro lado, não são observa-
dos sinais de “ar” nas ansas intestinais a jusante.
(Figura 1)
Seguidamente, poderá proceder- se a estudo
gastroduodenal, com contraste hidrossolúvel. Este
 CAPÍTULO 315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo
FIG. 1
Dupla bolha: Sinal radiológico de oclusão duodenal
(completa). (URN-HDE)
estudo pode fornecer informações mais pormeno-
rizadas sobre a arquitectura duodenal, o local da
interrupção luminal ou a eventual presença de
modelagem duodenal por compressão extrínseca.
A Figura 2 mostra a imagem de distensão gástrica
no contexto de atrésia da junção duodenojejunal.
A ecografia abdominal poderá fornecer dados
sobre a emergência dos vasos mesentéricos e a sua
orientação no caso de má rotação intestinal; o
estudo ecográfico da área pancreática pode forne-
cer dados sugestivos de pâncreas anular.
FIG. 2
Distensão gástrica por atrésia da junção duodenojejunal.
Ausência de ar a jusante da zona de atrésia (radiografia
tóraco-abdominal). (NIHDE)
1629
Tratamento
O diagnóstico de oclusão duodenal implica
sempre, qualquer que seja a anomalia em causa,
uma abordagem cirúrgica correctiva.
A intervenção destina-se a tornar permeável o
lume duodenal. Uma vez que cerca de oitenta e
cinco por cento das oclusões duodenais têm como
origem a região periampola, a correcção cirúrgica
é realizada por meio de uma derivação a esse
ponto por duodenoduodenostomia laterolateral.
No caso de oclusão intrínseca incompleta pode
ser realizada uma duodenotomia seguida de explo-
ração endoluminal e excisão do obstáculo mucoso,
quer seja um diafragma fenestrado, quer seja uma
manga (wind-sock). Nos casos de compressão
extrínseca, deverão ser libertadas todas as aderên-
cias peritoneais anómalas presentes. Na impossibi-
lidade de retirar o obstáculo extrínseco, a derivação
duodenal deverá ser construída mais proximal-
mente, com uma verdadeira derivação “by-pass” ao
arco duodenal, por meio de uma gastroenterosto-
mia laterolateral. Como principais complicações da
derivação duodenal citam- se a deiscência da ana-
stomose duodenal e a estenose cicatricial.
Seguimento
Pelas razões apresentadas anteriormente, a deriva-
ção duodenal implica a instituição de pausa alimen-
tar, aspiração gástrica activa e nutrição parentérica
total, durante um período ~ 10-14 dias. Após este
período é introduzida a nutrição entérica, cuja pro-
gressão em concentração e quantidade, é feita de
acordo com a tolerância demonstrada pelo doente.
Prognóstico
O prognóstico das situações de oclusão duodenal
é na generalidade excelente na ausência de com-
plicações cirúrgicas.
O prognóstico definitivo depende da eventual
associação doutras anomalias, nomeadamente
cardíacas.
3. JEJUNO E ÍLEO
Atrésia e estenose do jejuno e íleo
Classificação e etiopatogénese
Atrésia e estenose jejunoileal são defeitos congéni-
1630 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

tos em que se verifica, respectivamente, a oblitera-

ção completa ou parcial do lume intestinal no seg-
mento respectivo.
A atrésia é responsável por cerca de um terço
dos casos de oclusão intestinal no recém-nascido.
A distribuição por sexos é similar, oscilando a fre-
quência entre 1/1.300 a 1/5.000 nado- vivos.
A etiopatogénese de tais anomalias relaciona-
se provavelmente com perturbações de vasculari-
zação e fenómenos isquémicos mesentérico-intes-
tinais dando origem a défice da permeabilidade do
intestino primitivo; tais alterações parecem expli-
car igualmente defeitos mesentéricos associados.
As atrésias jejunoileais são classificadas em
quatro tipos:
Tipo 1: obliteração luminal por membrana com
FIG. 3
continuidade da parede e mesentério normal
(cerca de 30%); Imagem de radiografia simples abdominal evidenciando
Tipo 2: cordão fibroso unindo os topos proxi- distensão acentrada de ansas do jejuno no contexto de
mal e distal do intestino, em fundos de saco, atrésia ileal. (UCIN-HDE)
sendo que o mesentério é normal (cerca de 25%);
Tipo 3a: semelhante ao tipo 2, sem cordão
fibroso e fundos de saco separados; associado a
defeito mesentérico em “V”(cerca de 15%).
Tipo 3b: obliteração luminal proximal e defeito
mesentérico e vascular do território distal, sendo
este vascularizado por um único vaso em circula-
ção retrógada (apple-peel deformity ou atrésia em
forma de árvore de Natal) (11%).
Tipo 4: múltiplas atrésias (cerca de 17%).

A atrésia jejunoileal pode estar associada a

outras anomalias tais como síndroma de Down,
defeitos cardíacos, a associação VACTERL, doença
de Hirschsprung, gastrosquise e íleo meconial.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A ecografia pré-natal pode evidenciar sinais de
hidrâmnio e de distensão gástrica fetal. Os sinais
clássicos no recém- nascido são: vómitos biliosos,
ausência de mecónio e distensão abdominal, tanto
mais acentuada quanto mais distal o segmento em
que se verifica a oclusão.
A radiografia simples do abdómen (realizada
idealmente em posição vertical) evidencia sinais
de ansas intestinais dilatadas com ou sem níveis
hidroaéreos. (Figuras 3 e 4) Quando estes sinais
são muito exuberantes, no diagnóstico diferencial
haverá que incluir a doença de Hirschprung
FIG. 4
Atrésia jejuno-ileal; imagem de radiografias simples do
abdómen evidenciando distensão “gigante” de ansas do
jejuno parecendo distensão cólica.
(Figura 5) e o íleo meconial. Em função do contex-
to clínico, poderá estar indicado o clister opaco.
Tratamento
Uma vez confirmado o diagnóstico, está indicada
intervenção cirúrgica cujo objectivo é promover a
continuidade do trânsito intestinal procedendo a
anastomose digestiva directa, após remodelar o
segmento dilatado. Se houver sinais de necrose
 CAPÍTULO 315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo
FIG. 5
Oclusão intestinal baixa, evidenciando níveis hidroaéreos.
intestinal, procede-se a ressecção da ansa afectada.
Pressupõe-se a realização dum conjunto de cuida-
dos pré-operatórios que dizem respeito, essencial-
mente a aspiração nasogástrica, e manutenção do
equilíbrio hemodinâmico, hidroelectrolítico e
ácido base.
É habitual surgir no período pós-operatório
disfunção anastomótica resultante dos diferentes
calibres de ansa, do tipo de sutura, da forma da
anastomose, e da alteração da motilidade intesti-
nal associada ao segmento pré-atrésia. Por estas
razões, os doentes com tal patologia permanecem
durante período variável de tempo dependentes
exclusivamente da nutrição parentérica veiculada,
de preferência , através de cateter central de longa
duração de tipo Hickman-Broviac.
Os aspectos chave do período pós-operatório
são a aspiração nasogástrica activa e a nutrição
parentérica. As complicações são decorrentes do
tipo de atrésia encontrada, da exequibilidade ou
não de reconstituição do trânsito intestinal e da
técnica cirúrgica em si. Neste tipo de anomalia
1631
surge invariavelmente período mais ou menos
prolongado de pseudobstrução intestinal com
resíduo gástrico abundante que pode ser resultan-
te de dismotilidade intestinal, designadamente.
Se se verificar deiscência anastomótica, torna-
se obrigatória a reintervenção cirúrgica imediata.
A existência de uma obstrução mecânica evidente
por estenose cicatricial ou angulação da anasto-
mose obriga também a efectuar uma revisão cirúr-
gica da situação.
Prognóstico
O prognóstico global destes doentes (cuja sobrevi-
da é > 95%) é ditado pela precocidade do dia-
gnóstico, pela presença de anomalias congénitas
associadas, da imaturidade, da eventual necessi-
dade de ventilação assistida prolongada, das com-
plicações associadas ao tipo de atrésia intestinal, e
da técnica cirúrgica utilizada.
Todo este quadro é agravado pela presença de
atrésias de tipo 3 ou 4, complicadas de encurta-
mento intestinal, podendo originar síndroma de
intestino curto (Capítulo 115).
Íleo meconial
Definição e etiopatogénese
Define- se íleo (ou ileum) meconial como a situa-
ção clínica de oclusão ileal distal por mecónio
anormal, espesso e viscoso, devida a mucovisci-
dose /fibrose quística; em cerca de 10% dos casos
é a primeira manifestação desta doença (Capítulo
91). A oclusão (intraluminal), surgindo em cerca
de 10 a 20% dos recém-nascidos com tal doença,
verifica-se na região pré –valvular (válvula ileoce-
cal) numa extensão de cerca de 15 a 20 cm; a mon-
tante desta zona verifica-se dilatação do íleo.
Com efeito, na fibrose quística todas as glân-
dulas secretoras de muco são anormais, sendo de
referir que, para a anormalidade do mecónio
contribuem a insuficiência de enzimas pancreáti-
cas proteolíticas e a secreção de mucoproteínas
anormais pelas células caliciformes do intestino
delgado; de facto, o mecónio destes doentes
contém menor concentração de hidratos de carbo-
no e maior de proteínas; a proteína mais abun-
dante é a albumina, com uma concentração 5 a 10
vezes superior ao normal, o que explica a sua
extrema viscosidade.
1632 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Manifestações clínicas e diagnóstico
A apresentação clínica no período neonatal é
caracterizada por distensão abdominal, resíduo
gástrico, vómito de características biliosas e
ausência de emissão de mecónio nas primeiras 48
horas de vida. A palpação abdominal permite
delimitar, por vezes, as ansas distendidas, assim
como massa depressível correspondendo ao
mecónio espesso impactado. O ânus e recto têm
calibre reduzido face à condição de microcólon de
desuso.
O exame radiográfico abdominal simples per-
mite demonstrar sinais de distensão intestinal do
delgado, ausência de niveis hidro-aéreos e presença
de imagens de “bolha de sabão” ou “vidro despo-
lido” traduzindo a mistura gasosa e meconial no
território ileal distal (quadrante inferior direito do
abdómen).
O clister opaco demonstra a existência de
microcólon de desuso (calibre muito estreito)
devido à obstrução ileal distal, por vezes com pre-
sença de pequenas concreções meconiais mais
espessas no cólon proximal e íleo distal.
As formas complicadas traduzem-se fundamen-
talmente por distensão abdominal progressiva,
dificuldade respiratória, perfuração e peritonite
no período pré-natal; igualmente poderão existir:
sinais de compromisso de ansa intestinal como
torção mesentérica e compromisso isquémico,
volvo e/ou atrésia, efeito de massa sobre as ansas
intestinais pela presença de um quisto meconial, e
calcificações intrabdominais secundárias a perito-
nite meconial pré-natal.
Diagnóstico diferencial
Com raras excepções, a situação compatível com
íleo meconial, até prova em contrário , pode consi-
derar-se um epifenómeno da fibrose quística. No
entanto, haverá que atender às seguintes situa-
ções:
a) a fibrose quística pode manifestar-se no
recém-nascido por atraso de eliminação de mecó-
nio ou por eliminação de rolhão meconial espesso
com oclusão transitória do cólon distal;
b) a chamada síndroma do rolhão meconial
(situações de mecónio espesso de etiopatogénese
diversa da associada à fibrose quística e mais fre-
quente em recém-nascidos de baixo peso) poderá
originar um quadro clínico semelhante ao íleo
meconial propriamente dito (associado à fibrose
quística).
Classificação e tratamento
O íleo meconial classifica-se em simples e compli-
cado consoante a seu modo de apresentação e a
sua resolução terapêutica (ver atrás).
• O íleo meconial simples é tratado de forma
não cirúrgica, por meio de clister de substâncias
que se destinam a dissolver o mecónio impactado,
favorecendo a sua expulsão por via rectal (gastro-
grafina e acetilcisteína).
A gastrografina é uma solução aquosa de dia-
trizoato de metilglucamina que, por mecanismo
osmótico, promove a transferência de água no
sentido células intestinais → lume intestinal, dimi-
nuindo a viscosidade do mecónio. A acetilcisteína
é uma enzima proteolítica que promove a liquefa-
ção do mecónio, sendo em geral usada após o clis-
ter de gastrografina.
• Nos casos de íleo meconial complicado (inte-
grando situações atrás descritas, em que não é
possível resolução pelo método de tratamento
conservador), existe sempre indicação cirúrgica.
– Nas formas sem compromisso de ansa intes-
tinal, é realizada uma enterotomia para irrigação
endoluminal com o objectivo de dissolver local-
mente o mecónio impactado.
– Nas formas de apresentação com compro-
misso de ansa, isto é complicadas de torção de
mesentério, volvo, perfuração in utero ou forma-
ção de peritonite meconial ou quisto meconial
intrabdominal, é necessário realizar uma ressec-
ção segmentar do segmento afectado e, posterior-
mente, restabelecer a continuidade intestinal, ou
derivar temporariamente o intestino, encerrando
a enterostomia em segundo tempo cirúrgico.
A abordagem cirúrgica do íleo meconial obriga
também à colocação de um cateter central de
longa duração do tipo Hickman-Broviac para per-
mitir a administração de nutrição parentérica.
Complicações pós-operatórias
As complicações pós-operatórias precoces mais
frequentes resultam da enterotomia realizada para
a irrigação endoluminal e da anatomose pós-res-
secção segmentar de ansa que pode ser complica-
da por deiscência ou por obstrução mecânica.
As complicações tardias são devidas essencial-
 CAPÍTULO 315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo
mente a alterações da motilidade do segmento
ileal distal obrigando, por vezes à instituição de
fármacos pró-cinéticos.
As complicações a longo prazo resultantes,
sobretudo, da ressecção do segmento ileal distal,
derivam da alteração do ciclo entero-hepático e da
necessidade de nutrição parentérica de longa
duração: litíase biliar e doença hepática colestática.
Por fim, haverá que equacionar outras compli-
cações inerentes à doença de base – a fibrose quís-
tica. (Capítulo 91).
Seguimento e prognóstico
O seguimento destes doentes é de extrema impor-
tância e deverá ser efectuado em centros especiali-
zados dispondo de equipa multidisciplinar.
O prognóstico no primeiro ano de vida é
decorrente da forma de apresentação da doença e
do sucesso das opções terapêuticas tomadas. A
sobrevivência no primeiro ano de vida nos casos
não complicados é > 95% e, nos casos complica-
dos, ~90%.
Má-rotação
Definição e etiopatogénese
A má rotação intestinal consiste num defeito de
rotação e de fixação (não fixação), na cavidade pe-
ritoneal, da ansa primitiva em torno do eixo vas-
cular que origina a artéria mesentérica superior.
Esta anomalia integra, pois, também um compo-
nente vascular; tal explica a possibilidade de ocor-
rência concomitante de complicações graves
resultantes de isquémia intestinal que podem sur-
gir nos casos de má rotação complicada de volvo
do intestino médio.
Trata-se dum problema clínico, com muitas
variantes anatómicas, que pode ser assintomático;
as formas sintomáticas, manifestando-se na sua
maioria até ao 1 ano de idade (em especial no RN)
surgem na proporção aproximada de 1/7.000 RN.
Outros defeitos congénitos associados a má rota-
ção incluem com maior frequência: atrésia duode-
nojejunal, onfalocele, gastrosquise e hérnia dia-
fragmática,
Na má rotação completa (não rotação ou verdadeira
má rotação) a totalidade do cólon e o íleo terminal
localizam-se no lado esquerdo do abdómen, enquan-
to o duodeno e jejuno se situam no lado direito.
1633
Existe um mesentério comum, não fixado à
parede posterior abdominal, sendo que o cego se
localiza nos quadrantes superiores ou em posição
aproximada do centro do abdómen. Poderá verifi-
car-se a existência de pregas ou fitas de peritoneu
(as chamadas bandas ou bridas de Ladd) entre o
cego e a parede póstero-lateral do abdómen, cru-
zando e comprimindo o duodeno, o que causa
oclusão; a montante das bridas o duodeno está
dilatado e, a jusante, atrófico. O íleo terminal está
colado ao jejuno proximal por aderências ou bridas
peritoneais anormais; esta anomalia de posição cria
um pedículo intestinal estreito, o que predispõe a
volvo intestinal (enrolamento ou torção sobre si
mesmo ou em roda de ponto fixo – por não fixação
do intestino –, com consequente oclusão e pertur-
bação circulatória isquémica).
Outras variantes da chamada má rotação
incluem as rotações incompletas e as fixações incom-
pletas.
Manifestações clínicas e diagnóstico
As manifestações clínicas desta entidade podem
ser muito variáveis.
A forma de apresentação mais frequente traduz-se
por vómitos biliosos intermitentes no período neo-
FIG. 6
Caso de obstrução intestinal alta.Vómitos alimentares
alternando com períodos de boa tolerância alimentar.
Imagem radiográfica tóraco-abdominal com contraste
introduzido no estômago.*
A – Aparente posição normal da 1ª e 2ª porção do duodeno
com interrupção do contraste a jusante da 2ª porção,
sugerindo possível obstrução ao nível do ângulo de Treitz;
B – Verificação de passagem livre do contraste cerca de 1
hora após radiografia A.
1634 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
natal, sugerindo obstrução duodenal. (Figura 6)
A forma de apresentação mais grave é o volvo** do
intestino médio, por vezes a primeira manifestação
da anomalia: agravamento abrupto do estado geral
com distensão abdominal, dores abdominais/cóli-
cas no lactente, irritabilidade e, por vezes, elimina-
ção de fezes com sangue, e sinais de choque hipo-
volémico; este quadro constitui uma emergência.
O exame físico poderá evidenciar ausência de
distensão abdominal, ou distensão muito discreta
nos casos de localização alta da obstrução.
A ocorrência de vómitos biliosos constitui, em
geral, o evento que desencadeia a investigação
etiológica. Perante a suspeita clínica de quadro
oclusivo intestinal, a radiografia abdominal
simples (realizada sempre como primeira priori-
dade para o diagnóstico) poderá revelar sinais de
distensão acentuada de ansas (Figura 7) e, even-
tualmente o sinal da “dupla bolha”, patognomó-
nico da oclusão duodenal que, como foi referido,
poderá ser um acompanhante da má rotação.
Se a radiografia simples do abdómen eviden-
ciar sinais de duodeno dilatado e de presença de
gás nos quadrantes inferiores do abdómen, está
indicada a realização de trânsito gastroduodenal
contrastado com bário, exame que permite demons-
trar a posição do duodeno, a sua forma, e a locali-
zação do ângulo de Treitz. Nos casos de má- rota-
ção, o duodeno tem uma forma espiralada, sem
se verificar a sua curvatura harmoniosa para a
esquerda, e o ângulo de Treitz não está definido
no hipocôndrio esquerdo.
O clister opaco pode dar uma imagem indirecta
de má – rotação pela posição anómala do cego,
que geralmente se encontra em posição elevada
nos quadrantes direitos do abdómen ou em posi-
ção central.
A ecografia abdominal na sua variedade de
doppler poderá evidenciar dados indirectos quan-
to à origem e direcção dos vasos mesentéricos,
nomeadamente o sinal doppler em turbilhão
*Alta da maternidade às 48 horas de vida. Reinternamento aos 4 dias
de vida por vómitos biliosos e intolerância alimentar progressiva.
Alaparotomia comprovou má-rotação de 270º, tendo sido realizada
desrotação anti-horária, libertação do ângulo de Treitz, e bipartição do
mesentério (operação de Ladd Gross).(caso clínico do Dr Rui Alves).
**Recorda-se a definição de volvo (ou vólvulo): enrolamento ou torção
de um órgão oco sobre si mesmo ou em torno de um ponto fixo, tendo
como consequência obstrução e perturbações isquémicas graves por
compromisso circulatório local.
A B
FIG. 7
Volvo do intestino médio: sinais de distensão de ansas
(radiografia abdominal simples. (UCIN-HDE)
(Whirlwind sign), típico da má-rotação intestinal.
Tratamento
A chave do sucesso terapêutico é o elevado índice
de suspeita diagnóstica para uma decisão rápida
quanto à correcção cirúrgica, obrigatória. Com
efeito, o atraso na obtenção do diagnóstico e na
decisão terapêutica pode acarretar a perda exten-
sa de segmentos intestinais por necrose isquémi-
ca; por outro lado, a correcção cirúrgica da situa-
ção contribui para a prevenção do volvo do intes-
tino médio.
Como medidas gerais pré-operatórias são refe-
ridas a manutenção do equilíbrio hemodinâmico,
hidro-electrolítico e ácido base, assim como a apli-
cação de sonda gástrica para descompressão do
estômago e da primeira porção do duodeno dila-
tada.
A técnica cirúrgica utilizada (operação de
Ladd-Gross cuja descrição ultrapassa o âmbito
deste livro), essencialmente permite desfazer a
rotação intestinal e libertar as “bandas de Ladd” e
aderências peritoneais em geral.
Nos casos de volvo do intestino médio em que
se pode verificar compromisso isquémico, muitas
vezes irreversível, do território irrigado pela arté-
ria mesentérica superior, o procedimento cirúrgi-
co descrito, destina-se também a realizar a desro-
tação mesentérica e a permitir a perfusão terminal
das ansas intestinais.
Prognóstico
O seguimento destes doentes, nos casos não com-
plicados, não implica qualquer cuidado especial,
 CAPÍTULO 315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo
quer sob o ponto de vista nutricional, quer sob o
ponto de vista do desenvolvimento, uma vez que a
cirurgia se pode considerar, em princípio, curativa.
Contudo, em cerca de 10% dos casos, poderá veri-
ficar-se manutenção da sintomatologia obstrutiva
no período pós-operatório imediato ou mais tardia-
mente; tal sintomatologia pode explicar-se por
recorrência de torção parcial mesentérica, por bri-
das ou aderências, ou por dismotilidade intestinal.
Em cerca de 15 % dos casos poderá surgir perda
intestinal extensa por necrose isquémica secundá-
ria a volvo do intestino médio, conduzindo ao qua-
dro de síndroma de intestino curto (Capítulo 115).
Nos casos de perda intestinal por isquémia
(mais ou menos extensa), o prognóstico depende
igualmente da qualidade funcional dos segmentos
intestinais remanescentes e do respectivo capital
de regeneração intestinal.
A mortalidade associada a esta anomalia varia
entre 3% e 9% estando invariavelmente associada
à ocorrência de volvo do intestino médio, à pre-
maturidade e à extensão da necrose intestinal.
Invaginação intestinal
Definição
A invaginação intestinal é uma situação clínica
resultante da penetração de um segmento proxi-
mal do intestino (intussusceptum) – como um
telescópio ou à maneira de um dedo de luva do
avesso – noutro segmento do intestino mais distal,
que o recebe (intussuscepiens). (Figura 8)
Aspectos epidemiológicos
Este problema clínico surge geralmente entre os 4
e os 10 meses, com um “pico” aos 7 meses, e
limites entre os 3 meses e os 3 anos. O sexo mas-
culino é cerca de 3 vezes mais afectado do que o
FIG. 8
Representação esquemática do mecanismo da invaginação
intestinal (consultar texto).
1635
feminino. O primum movens (ou “cabeça de invagi-
nação”) desta mobilidade anómala do intestino
poderá ser a hiperplasia linfóide (protusão para o
lume do intestino das placas de Peyer, relacionada
com infecção vírica), o que é demonstrado em
cerca de 50% dos casos nalgumas séries.
Trata-se da causa mais frequente de obstrução
intestinal no grupo etário atrás referido; a locali-
zação mais frequente é a íleo-ceco-cólica, o que é
explicável pela maior riqueza de placas de Peyer
nesta região do intestino.
No recém-nascido há que admitir possível
duplicação intestinal como factor causal da inva-
ginação (ver adiante). Na criança com mais de 3
anos é muito provável que haja certas lesões que
sirvam de “cabeça“ da invaginação, tais como:
divertículo de Meckel, apêndice ileocecal, pólipos,
tumores carcinóides, lesões hemorrágicas da púr-
pura de Henoch-Schonlein, linfoma não Hodgkin,
corpos estranhos, pâncreas ectópico ou mucosa
gástrica ectópica. A incidência de lesões anatómi-
cas que funcionam como “cabeça de invaginação”
aumenta com a idade.
Manifestações clínicas
A anamnese, em geral, só por si, permite o dia-
gnóstico. Na sua forma típica, no lactente, em
plena saúde verifica-se início de um episódio de
cólicas abdominais intensas e mal estar, (traduzido
por episódios de “dobrar” os membros inferiores
sobre o abdómen de forma aflitiva), por vezes
associado a vómitos, palidez e sudação intensa. O
episódio, com a duração de alguns minutos, é
intercalado por pausas de acalmia em que o bébé
fica apático ou letárgico. Ao cabo de alguns minu-
tos da referida acalmia, a aparência de dor e os res-
tantes sinais voltam de novo e de modo súbito. Por
vezes há emissão de fezes normais a que se segue,
numa fase mais avançada, a emissão de fezes tin-
gidas de sangue e, mais tarde, já só coágulos
mucóides de cor vermelha escura exibindo o típico
aspecto de “geleia de framboesa“.
O passo mais importante do exame objectivo é
a palpação abdominal durante a qual é possível,
na forma mais habitual – a invaginação íleo-ceco-
cólica – encontrar a fossa ilíaca direita “vazia”
(pois o cego subiu) e palpar massa em “chouriço”
no hipocôndrio direito (correspondente à zona
invaginada ). Nas formas mais avançadas é possí-
1636 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
vel que o intestino invaginado surja exteriorizado
pelo ânus. Procedendo- se ao toque rectal torna-se
possível palpar a cabeça da invaginação com o
dedo explorador o qual sairá “sujo” de sangue.
Existe uma forma especial de invaginação
(invaginação intestinal pós-operatória, na sua
grande maioria íleo-ileal) que pode surgir na
sequência de intervenções cirúrgicas abdominais
muito invasivas: manifesta-se cerca de 2 semanas
depois da intervenção cirúrgica, essencialmente
por distensão abdominal, vómitos biliosos e sinais
de estase gástrica crescente.
Exames complementares
O exame de eleição para o diagnóstico é a ecogra-
fia; em caso de invaginação intestinal, a mesma
revela sinais de duplo contorno do intestino inva-
ginado que se traduz na clássica “imagem em
alvo” (Figura 2 do Capítulo 8). Nalguns centros é
utilizada a ecografia de modo contínuo durante
período de 24 horas.
A radiografia simples do abdómen mostra sinais de
oclusão intestinal e o clister opaco permite a localiza-
ção. Este último (sempre indicado excepto nos casos
em que se verifiquem sinais de irritação peritoneal)
poderá igualmente ter efeito terapêutico. De facto,
se se elevar o frasco de contraste baritado com que
se realiza o clister até um máximo de 70 cm acima
do plano do doente em decúbito, poderá assistir-se
à resolução do problema: desinvaginação causada
pela pressão hidrostática da coluna de bário.
Tratamento
Perante uma suspeita de invaginação intestinal, a
primeira atitude deve ser a introdução de tubo
nasogástrico para aspiração e o estabelecimento
de linha endovenosa de fluidoterapia para correc-
ção da eventual desidratação relacionada com
perdas por vómitos e para o terceiro espaço.
A ecografia poderá ser realizada antes de cor-
rigido o desequilíbrio hidroelectrolítico.
Como foi antes referido, o clister opaco é, mui-
tas vezes, terapêutico. Este procedimento deverá
ser realizado com a presença do cirurgião; a eficá-
cia do mesmo (desinvaginação) pode ser compro-
vada pela verificação do refluxo do contraste do
cego para o íleo terminal, através da válvula ileo-
cecal. Refira-se, no entanto, que este critério não é
obrigatório, pois em cerca de 1/3 dos indivíduos a
válvula ileocecal é continente.
Uma boa alternativa ao clister opaco conven-
cional será a desinvaginação pneumática (introdução
de ar sob pressão controlada com um esfigmo-
manómetro, em alternativa ao contraste baritado.
A intervenção cirúrgica está indicada quando
se verificar:
– sintomatologia sugestiva de irritação perito-
neal
– obstrução intestinal
– falência do clister opaco ou pneumático
– recorrência de invaginação (a partir da ter-
ceira crise após 2 desinvaginações eficazes).
Durante a intervenção cirúrgica procede-se à
desinvaginação manual por expressão cautelosa da
ansa invaginada (e não por tracção que pode levar à
ruptura), à ileocecopexia quando indicada, e à res-
secção de segmento intestinal em caso de perfuração.
Quistos enterogénicos
(Duplicação intestinal)
Definição e importância do problema
A chamada duplicação intestinal é uma anomalia
tumoral quística ou tubular que faz parte, sob o
ponto de vista da etiopatogénese, dum defeito
mais vasto, com localização variável, desde a boca
ao ânus (duplicação do tracto gastrintestinal); o local
mais frequente de aparecimento da duplicação é o
intestino delgado, principalmente o íleo.
Em exames necrópsicos a frequência apurada é
cerca de 1/5.000.
Etiopatogénese
Segundo a teoria mais consensual sobre a etiopa-
togénese da duplicação intestinal, este defeito
forma-se do seguinte modo: até cerca da 7ª sema-
na de gestação o intestino tem forma cilíndrica
maciça o que se deve à proliferação epitelial; a
partir desta fase, ocorre um processo de vacuoli-
zação central (vacúolos interligando-se e comuni-
cando) que leva a que o referido “cilindro maciço”
se transforme em “tubo”; quando alguns vacúolos
não se fundem, formam-se estruturas quísticas
adjacentes ou duplicação “do tubo”, ocorrendo,
por vezes, em mais de um segmento.
Reportando-nos à localização intestinal, o refe-
rido quisto localiza-se no respectivo bordo para-
 CAPÍTULO 315 Síndromas de oclusão do tubo digestivo
mesentérico, compartilhando a irrigação sanguí-
nea e evidenciando o mesmo epitélio do intestino
adjacente. Em cerca de 30% dos casos o epitélio é
de tipo gástrico, do que resulta a possibilidade de
acumulação de secreção gástrica intraquística por
deficiente drenagem, com inflamação, hemorragia
e ou perfuração consequentes.
Manifestações clínicas e diagnóstico
Na maioria dos casos, as manifestações surgem nos
primeiros dois anos de vida, dependendo os sinais
e sintomas da localização e das dimensões do defei-
to estrutural; de salientar que as duplicações de
pequenas dimensões poderão ser assintomáticas.
As anomalias mais frequentemente associadas
são: vertebrais, má rotação intestinal e nefro-
urológicas.
A tríade clássica (melena, hemorragia e massa
abdominal móvel) surge nalgumas séries com
uma frequência ~ 50%). Nos casos de duplicações
jejuno-ileais os quadros inaugurais (de oclusão)
poderão ser invaginação intestinal ou volvo.
No âmbito da vigilância pré- natal a ecografia
pode identificar a anomalia.
Sempre que se suspeita de duplicação intesti-
nal estão indicados exames imagiológicos. A eco-
grafia constitui o exame de primeira linha; sempre que
esta não é esclarecedora, deve proceder-se a tomo-
grafia axial computadorizada.
Nos casos de hemorragia digestiva, a cintilo-
grafia poderá ter utilidade para pesquisa de muco-
sa gástrica ectópica.
Cabe referir, a propósito, que na investigação
de duplicações com outra localização estão indica-
dos: estudo do trânsito gastrintestinal com contraste;
endoscopia digestiva alta (estômago e duodeno); e
clister opaco (cólon e recto).
Tratamento
O tratamento das duplicações do tracto gatrintesti-
nal é cirúrgico, procedendo-se a ressecção completa
pelo risco de desenvolvimento ulterior de neoplasia.
4. CÓLON E RECTO
A atrésia do cólon, mais frequente no cólon trans-
verso, é muito rara, correspondendo a cerca de 6%
1637
das atrésias intestinais em geral. As atrésias múl-
tiplas no cólon são também extremamente raras.
Doença de Hirschprung (megacólon
congénito)
(Capítulo 114)
Anomalias ano-rectais
(Capítulo 317)
Nota importante:
1- É impossível distinguir,
com base apenas na radiogra-
fia abdominal simples, obstru-
ção do intestino delgado ou do
cólon.
2- Nas situações duvidosas
está indicado o estudo com
contraste hidrossolúvel (por
ex. gastrografina e acetilcisteí-
na) para tal distinção.
3- A visualização do cólon
através do contraste evidenciando diminuição do
diâmetro/largura (microcólon) sugere desuso do
mesmo como resultado de obstrução a montante
da válvula ileocecal. (Figura anexa – cortesia dos
Drs.Paulo Casella e João Henriques).)
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316
ESTENOSE HIPERTRÓFICA
DO PILORO
Julião Magalhães
Definição e importância
do problema
A estenose hipertrófica do piloro (EHP), como o
nome indica, é uma hipertrofia (e não hiperplasia)
da camada interna das fibras musculares do pilo-
ro, acompanhada de certo grau de espasmo, de
causa desconhecida. A mucosa não evidencia
qualquer alteração.
Constituindo a causa cirúrgica mais comum de
vómitos não biliosos no lactente, tal situação ocor-
re na proporção aproximada de 1-3/1.000 RN,
com predomínio do sexo masculino na relação ~
4/1 e, sobretudo, em crianças dos grupos sanguí-
neos B e O. Os descendentes de progenitores com
antecedentes de estenose hipertrófica do piloro
comportam maior probabilidade de doença (~10-
20%) (Capítulo 103).
Etiopatogénese
Embora a causa seja desconhecida, tem-se chama-
do a atenção para determinadas situações clínicas
frequentemente associadas, tais como fístula tra-
queoesofágica, hipoplasia ou agenésia do freio do
lábio inferior, síndroma de Zellweger, síndroma
de Apert, trissomia 18, síndroma de Smith-Lemli-
Opitz, síndroma de Cornelia de Lange, e adminis-
tração prévia (cerca de 2 semanas) de eritromicina
a RN. Esta última situação aumenta em 10 vezes o
risco de surgimento de EHP.
Admite-se o papel de determinados factores
como síntese aumentada de factor de crescimento
epidérmico, inervação muscular anómala (por ex.
falta de células intersticiais de Cajal), níveis séri-
 CAPÍTULO 316 Estenose hipertrófica do piloro
cos elevados de prostaglandinas E2 pós-infusão
do fármaco, hipergastrinémia, e níveis reduzidos
de NO (por défice de sintetase de NO nas fibras
musculares do piloro).
Em estudos recentes foram identificados 2
genes em dois loci, respectivamente nos cromos-
somas 11q14-q22 e Xq23, com papel no funciona-
mento de canais iónicos e no controlo da muscu-
laratura lisa, conduzindo a hipertrofia.
Noutros estudos comprovou-se prevalência
quatro vezes superior de EHP em bebés alimenta-
dos com biberão/fórmula relativamente aos ali-
mentados com leite materno, especulando-se
sobre o papel dos VIP, em concentração elevada
no leite materno, promovendo relaxamento pilóri-
co.
Manifestações clínicas e laboratoriais
Os primeiros sinais da EHP surgem, geralmente
entre a 2ª e 6ª semana de vida, numa criança que
estava em plena saúde e a evoluir normalmente:
vómitos projécteis não biliosos, cujo aparecimento
pode ser de modo abrupto com progressão rápida.
Em determinados casos, os vómitos poderão sur-
gir de modo insidioso, logo a partir dos primeiros
dias de vida.
Os vómitos aparecem 20 a 60 minutos após as
refeições, sendo cada vez mais frequentes e volu-
mosos, podendo ser acastanhados ou com sangue
“vivo”, por esofagite). Após o vómito a criança
fica “esfomeada”, e, por vezes aparenta “vomitar
mais do que o que ingeriu antes” aplicando a lin-
guagem expressiva de muitas mães.
Se a situação evoluir sem qualquer intervenção
(evolução natural), as fezes tornam-se mais escas-
sas e duras, semelhantes a fezes de ovelha, e a
desidratação começa a instalar-se num quadro de
alcalose hipoclorémica e hipopotassémica (por
perda de suco gástrico, hidrogeniões e potássio).
Consequentemente pode haver diminuição do
débito urinário com urina concentrada, estagna-
ção do peso e, depois, desnutrição com perda de
peso. Por vezes as ondas peristálticas são visíveis
através da parede abdominal no epigastro duran-
te a deglutição de leite.
Em menos de 5% dos casos verifica-se icterícia
por hiperbilirrubibinémia não conjugada resul-
tante de insuficiente absorção de glucose e de
1639
incapacidade de manutenção da actividade da
glucuronil transferase (Capítulo 358).
O diagnóstico pode ser mais difícil nas crian-
ças com antecedentes de prematuridade e/ou
baixo peso de nascimento, as quais evidenciam
quadro clínico mais insidioso.
Com experiência, pode palpar-se a “oliva piló-
rica“; para tal pesquisa o observador deverá ficar
colocado à esquerda do doente e com a mão
esquerda “a rolar” o piloro sobre a coluna. Dados
da literatura apontam para uma modificação
actual do espectro de manifestações da EHP, com
menor percentagem de casos com oliva palpável
(~13% versus 50% há cerca de 45 anos) assim
como de menor incidência de alterações hidro-
electrolíticas e do equilíbrio ácido-base. Tal poderá
traduzir menor valorização da semiologia clínica,
mais precoce utilização de métodos imagiológicos
(ver adiante) e maior suspeição do problema
levando a diagnóstico mais precoce.
Exames complementares
A ecografia (Figura 1) é o exame de eleição, sendo
critérios de positividade o alongamento e espessa-
mento do piloro traduzidos quantitativamente
pelos seguintes valores (especificidade ~95%):
– Espessura muscular > 4 mm ou
– Comprimento > 14 mm
Se eventualmente tiver sido realizada radio-
grafia abdominal simples tornam-se notórios: dis-
FIG. 1
Achado ecográfico da região pilórica no contexto de EHP.
1640 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

tensão gástrica importante ultrapassando a linha
média, e sinais de escassez de ar na área corres-
pondente ao intestino.
A radiografia do estômago com contraste não
tem hoje qualquer indicação sendo de salientar
riscos e desvantagens. Deverá ficar reservada para
casos duvidosos ou complexos.
Os achados laboratoriais clássicos incluem: pH
> 7.45 com bicarbonato > 25 mEq/L e excesso de
bases > +3; hipoclorémia (cloreto < 98 mEq/L);
hipopotassémia (potássio < 4 mMol/L).
Tratamento
O tratamento é cirúrgico, de urgência, mas não de
emergência: piloromiotomia extramucosa (operação
de Fredet von Ramstedt). Com efeito, haverá que
proceder previamente à correcção do desequilí-
brio hidroelectrolítico e metabólico (desidratação
e alcalose hipoclorémica e hipopotassémica):
bolus inicial de soro fisiológico seguido de soro
fisiológico diluído a 1/2 com dextrose a 5% em
água, a que se acrescenta potássio uma vez verifi-
cada a diurese (Capítulos 49 e 50).
A técnica referida é realizada por via laparoscó-
pica nalguns centros de cirurgia pediátrica. Autores
japoneses têm utilizado atropina IV.
A introdução da alimentação oral deve ser pre-
coce e progressiva, a partir das 6 horas do pós-
operatório.
Apesar de não ser rara a ocorrência de vómitos
nos dias imediatamente a seguir à intervenção
cirúrgica, esta situação é passageira.
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Prognóstico

O prognóstico é excelente.

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Kawahara H, Imura K, Nishikawa M, et al. Intravenous atro-

317
ANOMALIAS ANO-RECTAIS
Rui Alves
Definição e importância do problema
A designação anomalias ano-rectais (AAR) englo-
ba um conjunto diverso de defeitos congénitos
gerados a partir da 5ª a 8ª semanas de gestação,
incluindo o ânus imperfurado e suas variantes. O
espectro de manifestações clínicas é também
muito diverso, desde formas clínicas de gravida-
de diminuta a formas clínicas extremamente com-
plexas e graves.
As anomalias ano-rectais, fazendo parte das
síndromas de defeito de regressão caudal, surgem
com uma frequência de cerca de 1/5.000 nasci-
mentos, com predomínio no sexo masculino; as
formas menos complexas verificam-se no sexo
feminino.
Sistematização anatómica
No sexo masculino as anomalias ano-rectais são sis-
tematizadas, por ordem crescente de complexida-
de, do seguinte modo:
• AAR com ânus coberto (cobertura cutânea
membranosa simples do orifício anal)
• AAR com fístula perineal (trajecto fistuloso
para a pele perineal ou rafe mediana escrotal)
• AAR com atrésia rectal (atrésia da continui-
dade ano-rectal após a linha pectínea, com perma-
nência do segmento cólico distal)
• AAR com fístula para o aparelho urinário
(contacto entre o aparelho digestivo e o aparelho
urinário ao nível da uretra bulbar, prostática ou
colo da bexiga).
No sexo feminino as referidas anomalias podem
apresentar-se clinicamente, também por ordem
crescente de complexidade, do seguinte modo:
CAPÍTULO 317 Anomalias ano-rectais 1641
• AAR com ânus coberto (cobertura cutânea
simples do orifício anal)
• AAR com fístula perineal (trajecto fistuloso
para a pele perineal)
• AAR com fístula vestibular (trajecto fistuloso
para a forchette vaginal)
• AAR com fístula vaginal (trajecto fistuloso
para a parede posterior da vagina retro-himenal)
• AAR com formação de cloaca (orifício peri-
neal único, hipoplasia dos genitais externos,
ausência de orificio anal, canal comum e sinus uro-
genital).
Manifestações clínicas e diagnóstico
O dado clínico fundamental desta anomalia é a
ausência de orifício anal de forma e localização
normal, o que é comprovado no âmbito do pri-
meiro exame clínico sistemático do recém-nascido
no pós-parto imediato (Capítulo 327). (Figuras 1)
No sexo masculino, pode ser acompanhada de
períneo mal desenvolvido com sulco internade-
gueiro não proeminente, e presença de fístula para
o aparelho urinário em cerca de 90% dos casos. No
sexo feminino podem ser observados: presença de
fístula para a pele perineal ou para a vagina, ou
ainda, orifício perineal único, acompanhado de
hipoplasia genital marcada.
As anomalias congénitas do aparelho urinário
acompanham as anomalias ano-rectais em cerca de
48% dos casos,. Outras anomalias frequentemente
associadas incluem as cardíacas, digestivas, e ver-
tebrais (hemivértebras, disrafismo e agenésia
sagrada). Associações possíveis de defeitos acom-
panhantes incluem as designadas pelas siglas VAC-
TERL (defeitos: vertebral, anal, cardíaco, traqueal,
esofágico, renal, membro/limb), e VATERR (defei-
tos: vertebral, anal, traqueal, esofágico, radial,
renal). Como regra geral pode estabelecer-se que as
anomalias associadas constituem o factor prognós-
tico mais importante das anomalias ano-rectais
(por ex., boa correlação entre o grau de desenvolvi-
mento do sacro e a futura função: ausência de sacro
associa-se a incontinência fecal e urinária).
O diagnóstico de anomalia ano-rectal é funda-
mentalmente clínico. Os exames perineal e genital
fornecem o diagnóstico, permitindo definir, na gran-
de maioria das vezes, o tipo anatómico em causa.
Nos casos de exame clínico detectando “ânus
1642 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 1
RN com ânus imperfurado (placa de chumbo colocada na
região anal para avaliar a distância entre a pele e a zona de
interrupção anómala rectal (ausência de imagens gasosas).
Actualmente, através da ecografia pode determinar-se o local
onde se verifica interrupção do trânsito.
imperfurado”, para avaliação da distância entre a
solução de continuidade rectal e a superfície cutâ-
nea sem orifício anal, era clássico até há 2 décadas
realizar radiografia abdominal simples colocando
placa radiopaca de chumbo sobre o períneo
(região anal). (Figura 1)
Decorrendo da probabilidade de associação
doutras anomalias, como atrás foi referido, estão
indicados os seguintes exames complementares:
estudo radiológico sumário da coluna dorso-lombo-
sagrada (em dois planos); estudo ecográfico da colu-
na lombar para diagnóstico precoce de síndroma
de medula ancorada ou de regressão caudal; eco-
grafia do aparelho urinário, extremamente importan-
te para o diagnóstico imediato de qualquer defei-
to estrutural renal e do aparelho excretor. Para o
diagnóstico de defeitos de encerramento do tubo
neural e em situações específicas poderá haver
necessidade de RMN.
Tratamento
As AAR têm sempre indicação operatória. O fun-
damento da intervenção cirúrgica é a criação de
um orifício anal bem posicionado anatomica-
mente, normofuncionante e completamente
separado do aparelho urinário e do aparelho ge-
nital.
A decisão terapêutica imediata mais importan-
te prende-se com a eventual necessidade de
construção de uma colostomia diversiva, no qua-
drante inferior esquerdo, utilizando um segmento
de junção entre o cólon descendente e o cólon sig-
moideu. Esta decisão terapêutica depende da defi-
nição anatómica e diagnóstica do tipo de anoma-
lia ano-rectal, e deverá ser tomada após um inter-
valo de 16 a 24 horas depois do nascimento; com
efeito, verificando-se neste período a progressão
da massa meconial até zona mais distal do tubo
digestivo, e a possibilidade de preenchimento de
eventual trajecto fistuloso cutâneo existente, é
possível tirar conclusões mais definitivas quanto à
modalidade de tratamento.
Este aspecto é de extrema importância, porque
um defeito não complexo, não necessitando de
colostomia diversiva, poderá ser corrigido defini-
tivamente no período neonatal. Pelo contrário, as
anomalias mais complexas, necessitam de colos-
tomia diversiva para evitar a retenção fecal e a
dilatação distal da bolsa cólica, com riscos de per-
furação, de infeccão urinária (que se pode compli-
car por um quadro de sépsis urinária) e de reab-
sorção de urina pela mucosa intestinal conducen-
te a acidose metabólica. Estas situações consti-
tuem, efectivamente, risco de vida para qualquer
recém-nascido afectado por uma forma complexa
de anomalia ano-rectal com fístula recto-
-urinária.
Reportando-nos à sistematização anatómica
descrita noutra alínea, referem-se agora as varie-
dades anatómicas necessitando de colostomia.
No sexo masculino:
– AAR com atrésia rectal
– AAR com fistula para o aparelho urinário
No sexo feminino:
– AAR com fistula vestibular
– AAR com fístula vaginal
– AAR com formação de cloaca.

Notas importantes:
1 – A correcção é realizada integralmente por via
perineal no plano sagital sendo denominada ano-
rectoplastia sagital posterior mínima ou limitada.
2 – A colostomia diversiva destina-se, no sexo
masculino, a evitar a contaminação do aparelho
urinário por conteúdo fecal e a absorção de urina
pela mucosa cólica devido ao refluxo de urina
para o cólon distal; no sexo feminino, a referida
técnica destina-se a evitar a contaminação do apa-
relho genital e a hipertrofia da bolsa rectal distal,
por retenção fecal progressiva.
3 – O exame complementar fundamental, após
a construção da colostomia e antes de realizar a
cirurgia definitiva, é o colostograma. Este exame
consiste no preenchimento do segmento distal do
cólon, a jusante da colostomia, por contraste
hidrossolúvel, permitindo a visualização da por-
ção terminal do cólon esquerdo ou de qualquer
trajecto fistuloso presente.
4 – A correcção cirúrgica definitiva é realizada
por meio de uma ano-rectoplastia sagital posterior
plena. Actualmente, a idade para a realização da
cirurgia definitiva está a ser reduzida para as pri-
meiras oito semanas de vida; exceptua-se a correc-
ção cirúrgica da cloaca, em geral realizada entre os
seis meses e o ano de idade.
5 – Após a realização da ano-rectoplastia sagi-
tal posterior torna-se necessário iniciar um pro-
grama de dilatação anal progressiva por meio dos
chamados dilatadores de Hegar. Este programa é
de extrema importância e o seu cumprimento
constitui um pilar fundamental para o sucesso
cirúrgico. A colostomia deverá ser encerrada após
a conclusão do programa de dilatações anais.
Complicações pós-operatórias
As complicações resultam das múltiplas interven-
ções cirúrgicas a que os doentes com esta patolo-
gia são submetidos. As mais importantes são:
deiscências de vários tipos, estenose, prolapso da
mucosa cólica, má posição da anoplastia em rela-
ção aos limites do complexo muscular perineal e
refistulização recto-urinária ou recto-vaginal.
Seguimento
Os doentes portadores de AAR, nomeadamente
CAPÍTULO 317 Anomalias ano-rectais 1643
nas suas formas mais complexas, necessitam de
um seguimento multidisciplinar em regime
ambulatório, englobando designadamente diver-
sas áreas como: enfermagem, fisioterapia, fisiatria,
cirurgia pediátrica, pediatria médica, medicina
familiar, nefrologia pediátrica, neurologia pediá-
trica e ginecologia pediátrica.
As situações clínicas mais problemáticas asso-
ciadas ao seguimento da AAR são a obstipação
pós-operatória, a incontinência fecal e a inconti-
nência urinária. A obstipação pós-operatória é a
sequela mais comum dos doentes com AAR.
Paradoxalmente, é mais grave nas formas clínicas
mais ligeiras. A obstipação deverá ser tratada
agressivamente e de modo prolongado para evitar
as suas consequências nefastas, como o megarrec-
to. A incontinência fecal, que pode surgir em cerca
de 30% de todos os casos, implica a necessidade
de programa de reeducação intestinal adaptado a
cada doente. O seu fundamento é a utilização cri-
teriosa e individualizada de laxantes, emolientes e
clisteres de limpeza.
Prognóstico
O prognóstico dos doentes com AAR depende,
não só do sucesso do acto cirúrgico a que foram
submetidos, mas, principalmente, do tipo de AAR
e da patologia subjacente e acompanhante da
mesma.
Reiterando o que foi descrito anteriormente, os
factores prognósticos fundamentais são: a evolu-
ção do status nefrológico e a capacidade de conti-
nência esfincteriana vesical e anal. Estes dois
aspectos são os mais importantes na definição da
qualidade de vida futura destes doentes.
BIBLIOGRAFIA
Ashcraft KW, Holcomb GW III, Murphy JP (eds). Pediatric
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Cloherty JP, Eichenwald EC, Strak AR. Manual of Neonatal
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Medical, 2011
318
HEMORRAGIAS
DO TUBO DIGESTIVO
João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A hemorragia do tubo digestivo pode ter origem
em toda a extensão do mesmo, sendo a identifica-
ção do local que sangra um desafio para o clínico
em termos de raciocínio diagnóstico.
Quando o sangue tem origem no esófago, estô-
mago, ou duodeno, pode provocar hematemese,
termo que significa vómito de sangue, indepen-
dentemente da sede da hemorragia. O sangue eli-
minado e exposto às secreções gástricas ou intesti-
nais escurece rapidamente (por digestão-sangue
“digerido”) passando a ter cor castanha (tipo bor-
ras de café, ou com aspecto de alcatrão); se a
hemorragia for maciça, o sangue com grande pro-
babilidade mantém a cor vermelha viva.
Sangue eliminado pelas fezes, independente-
mente da cor (vermelha ou castanha) define o
conceito (lato) de hematoquésia; a mesma pode ser
o resultado de hemorragia maciça a montante do
íleo distal no contexto de trânsito intestinal acele-
rado, ou a jusante do íleo distal.
O sangue resultante de hemorragia ligeira a
moderada com origem a montante do íleo distal
tende a originar fezes de cor castanha muito escu-
ra (tipo borras de café ou aspecto de alcatrão): é a
melena (conceito restrito). As hemorragias major
no duodeno ou a montante do duodeno podem
também originar melena.
Rectorragia é a eliminação pelo ânus de sangue
vivo proveniente do recto, misturado ou não com
fezes(conceito restrito).
Algumas situações clínicas, em função do
volume de sangue perdido, obrigam a tratamento
de emergência.
 CAPÍTULO 318 Hemorragias do tubo digestivo 1645

Etiopatopogénese e manifestações Nos casos de perda crónica (micro-hemorra-

clínicas gias que correspondem a “sangue oculto nas
fezes” poderá surgir quadro de anemia ferripriva
As hemorragias do tubo digestivo têm causas e (Capítulo 138). A hemorragia gastrintestinal pode
consequências. No Quadro 1 são resumidos os originar hipotensão e taquicárdia, por vezes na
principais problemas clínicos de base (os quais ausência de sintomatologia do foro digestivo; nos
têm quadro clínico próprio) podendo originar casos de surgimento agudo e de forma maciça,
hemorragias do tubo digestivo. poderão surgir vómitos, náuseas e diarreia. A
A lesão erosiva da mucosa do tracto gastrintes- degradação dos componentes do sangue intralu-
tinal constitui a causa mais frequente de hemorra- minal poderá levar a hiperbilirrubinémia, e a
gia. Outras causas importantes são: 1 – a gastro- coma hepático em situações de disfunção hepática
patia traumática de prolapso em que se verificam prévia.
hemorragias subepiteliais no contexto de prolapso
do estômago no esófago durante vómitos com Diagnóstico diferencial e exames
esforço acentuado; 2 – a síndroma de Mallory- complementares
Weiss em que há lesões tipo ruptura da mucosa
também associadas a vómitos; 3 – anomalias vas- Para o esclarecimento etiológico e avaliação da
culares; 4 – varizes esofágicas. repercussão do evento sobre o estado geral, torna-
se necessário, após anamnese e exame objectivo
QUADRO 1 – Principais causas de hemorragia rigoroso, proceder a um conjunto de exames com-
do tubo digestivo plementares a seleccionar em função do contexto
clínico de cada caso.
Sangue deglutido pelo RN* No que respeita à anamnese, e perante a com-
Varizes esofágicas provação de “fezes de cor vermelha” cabe salien-
Doença péptica tar a importância de inquirir sobre a eventualida-
Anomalias vasculares de de ingestão anterior de rifampicina, gelatina
Refluxo gastresofágico vermelha, ou framboesas.
Gastropatia traumática de prolapso Nos casos de “fezes de cor semelhante à das
Úlcera gástrica de estresse* borras de café ou do alcatrão”, há que inquirir,
Úlcera duodenal designadamente, sobre a eventual ingestão de
Alergia às proteínas do leite de vaca* espinafres, chocos com tinta, salicilato de bismuto,
Fissura anal* medicamentos à base de ferro, e amoras.
Polipose intestinal • Para esclarecimento etiológico e avaliação da
Duplicação intestinal repercussão sobre o estado geral, estão indicados
Divertículo de Meckel* os seguintes exames prioritários: hemograma com
Invaginação intestinal* plaquetas, provas de coagulação (tempo de pro-
Volvo trombina e tempo de tromboplastina parcial), pro-
Doença sistémica (leucemia, hiperplasia linfóide) vas de citólise e de função hepáticas (ALT/ alani-
Iatrogénica (anti-inflamatórios não esteróides) na aminotransferase, AST/aspartato aminotrans-
Gastrenterite bacteriana* ferase; GGT / gama-glutamiltransferase, birrubi-
Enterocolite némia total e directa), pesquisa de sangue oculto
Colite pseudomembranosa nas fezes ou vómito, grupo sanguíneo, radiografia
Doença de Hirschprung simples abdominal.
Doença inflamatória intestinal
• Nos casos de hematemese: endoscopia do
Síndroma de Mallory-Weiss
tracto digestivo superior (clássica, ou microendos-
Prolapso rectal
copia empregando a cápsula endocópica com
Púrpura de Schonlein-Henoch
câmara, previamente deglutida pelo doente, ou
Coagulopatia*
colocada por via endoscópica nas crianças mais
*Afecções mais frequentes no lactente
pequenas), estudo radiológico do tracto superior
1646 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

com contraste nos casos de endoscopia inconclusi-
va ou indisponível.
• Nas situações de rectorragia com fezes bem
formadas: toque rectal.
• Para excluir pólipos ou fissuras: sigmoidoco-
lonoscopia.
• Para detectar divertículo de Meckel: cintigra-
fia com tecnécio.
• Para detecção de anomalia arteriovenosa:
arteriografia da mesentérica ou microendoscopia
com cápsula.
• Nos casos de hemorragia com vómitos e
sinais de oclusão intestinal: radiografias abdomi-
nais simples seriadas, clister opaco (para excluir
invaginação intestinal), ecografia abdominal ou
estudo com contraste do tracto superior.
McIntosh N, Helms P, Smyth R, Logan S (eds). Forfar and
Arneil´s Textbook of Pediatrics. London: Churchill
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Tratamento

A actuação em casos de hemorragia digestiva

deverá corresponder ao tratamento da respectiva
causa, para cuja identificação concorre a escolha
judiciosa de exames a realizar. Nalgumas situa-
ções está indicado tratamento prioritário de emer-
gência, procedendo a manobras de reanimação
cárdio-circulatória (oxigenoterapia, entubação
endotraqueal, estabelecimento de linha endove-
nosa para combate do choque e ou terapêutica
substitutiva com derivados sanguíneos (plasma
fresco, concentrado eritrocitário, etc.).

BIBLIOGRAFIA
Ashcraft KW, Holcomb GW III, Murphy JP (eds). Pediatric
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Baldisseroto M, Maffazzoni DR, Dora MD. Sonographic find-
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319
DIVERTÍCULO DE MECKEL
Julião Magalhães
Definição e etiopatogénese
Entre a 5ª e a 7ª semana de vida intra-uterina, o canal
ônfalo-mesentérico (canal vitelino) regride, à medida
que a placenta substitui o saco vitelino como fonte
da alimentação do feto. Este canal estabelece a comu-
nicação entre o saco vitelino e o intestino primitivo.
A não regressão ou a regressão insuficiente do
canal leva ao aparecimento de várias anomalias,
das quais a mais frequente é o divertículo de
Meckel (Capítulo 313). Assim, o divertículo de
Meckel é uma estrutura remanescente do canal
ônfalo-mesentérico em forma de “dedo de luva“
ou em ligação com o lume do íleo distal. (Figura 1)
Salienta-se que o desenvolvimento normal do
tubo digestivo depende de interacções entre as
camadas endoderme (epitélio tapetando interna-
mente a parede intestinal), mesoderme (formação de
músculo liso), e ectoderme (sistema nervoso entéri-
co). Histologicamente o divertículo de Meckel é um
verdadeiro divertículo integrando todas as camadas
intestinais. A irrigação sanguínea é um vestígio da
artéria vitelina primitiva, podendo ter papel proemi-
nente nos casos em que se manifesta hemorragia.
FIG. 1
Divertículo de Meckel (ver figura 1 do Capítulo 313).
CAPÍTULO 319 Divertículo de Meckel 1647
Trata-se da anomalia congénita gastrintestinal
mais frequente, presente em cerca de 2-3% da
população, e predominando no sexo masculino
com uma relação de 3 – 4/1. Pode estar associada
a outros defeitos nas seguintes proporções: atrésia
do esófago (12%), anomalia ano-rectal (11%), e
onfalocele ( 25%).
O divertículo, de comprimento variável,
situa-se no bordo anti-mesentérico do intestino
delgado a distância variável da válvula íleo-cecal,
embora possa ter localização mais proximal (em
regra, a 50-90 cm). Contudo, para excluir a sua
presença, a exploração intra-operatória do intesti-
no deve ser levada a cabo até aos 150 cm.
No seu interior pode aparecer mucosa ectópica,
geralmente gástrica ou tecido pancreático. O tecido
ectópico gástrico no interior do divertículo pode
causar ulceração da mucosa no íleo adjacente.
É clássico empregar, como mnemónica e com
alguma aproximação (ver atrás), a chamda “regra
dos 2” para caracterizar o defeito: surge em ~2%
da população, a menos de 2 pés (cerca de 60 cm)
da válvula íleo-cecal, com 2 tipos de mucosa ectó-
pica (gástrica e pancreática), em crianças com
mais de 2 anos de idade, e anomalia com mais de
2 cm de comprimento.
Manifestações clínicas e diagnóstico
Na maioria dos casos, o divertículo de Meckel é
assintomático.
Na generalidade dos casos sintomáticos, o
divertículo está forrado interiormente por mucosa
gástrica ectópica com secreção ácida que origina
hematoquésia ou enterorragia segundo alguns
autores (aparecimento de fezes com sangue “cor
de tijolo ou em geleia de groselha”) por ulceração
da mucosa ileal normal adjacente. Como resultado
poderá surgir anemia.
Menos frequentemente, o divertículo de
Meckel está associado a obstrução intestinal par-
cial ou total (invaginação intestinal, volvo, bridas
fibrosas no contexto das estruturas remanes-
centes), sendo que a idade média dos doentes
tendo como forma inicial de apresentação a obs-
trução, é inferior à dos doentes cuja forma inicial
de apresentação é a hemorragia.
O divertículo pode também inflamar-se (diver-
ticulite), com um quadro clínico que pode simular
1648 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

apendicite aguda. A diverticulite pode levar a per- Practice of Pediatric Surgery. Philadelphia: Lippincott
furação e peritonite. Pode ainda ser sede de Williams & Wilkins, 2005
tumores carcinóides, de acumulação de corpos Polin RA, Lorenz JM. Neonatology. New York: Cambridge
estranhos ou de parasitas intestinais. University Press, 2008
Em caso de hemorragia com suspeita de ser Reynolds M. Abdominal wall defects in infants with very low
provocada por divertículo de Meckel, está indica- birth weight. Semin Pediatr Surg 2000; 2: 88-90
da cintigrafia com tecnécio (TC99m) a qual permi- Rudolph CD, Rudolph AM, Lister GE, First LR, Gershon
tirá identificar a anomalia através da visualização AA(eds). Rudolph’s Pediatrics. New York: McGraw-Hill
de sinais de mucosa gástrica ectópica produzindo Medical, 2011
secreção ácida. Os sinais podem ser mais notórios
(maior captação do isótopo) com administração
de cimetidina, glucagom ou gastrina em dias ante-
riores. Outros métodos de detecção incluem eco-
grafia abdominal, e, em situações clínicas específi-
cas, angiografia mesentérica superior, TAC abdo-
minal e, laparoscopia exploradora.
Salienta-se que nos doentes com quadro de
obstrução intestinal, ou sugestivo de apendicite
aguda, o diagnóstico definitivo em geral é feito
após laparotomia

Tratamento

O tratamento consiste na ressecção do divertículo

associada a ressecção segmentar do intestino
adjacente (em especial nos casos de obstrução e
de hemorragia).

BIBLIOGRAFIA
Ashcraft KW, Holcomb GW III, Murphy JP (eds). Pediatric
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320
APENDICITE AGUDA
Julião Magalhães
Aspectos epidemiológicos
e importância do problema
A apendicite aguda constitui a causa mais frequen-
te de dor abdominal aguda que conduz a interven-
ção cirúrgica de emergência na criança e adolescen-
te. A sua maior incidência verifica-se no grupo etá-
rio entre 12 e 18 anos, sendo rara antes dos 5 anos
(< 5%), e muito rara antes dos 3 anos (< 1%).
O diagnóstico desta situação na criança com
< 5 anos é frequentemente difícil e muitas vezes
tardio, o que acarreta complicações com risco de
vida, tais como perfuração (~20% dos casos),
podendo conduzir a peritonite e sépsis. Nos qua-
dros de doença febril há, pois, que admitir o seu
diagnóstico, nomeadamente perante doença febril
de interpretação duvidosa, mesmo sem sinais
abdominais muito exuberantes.
Etiopatogénese
A apendicite aguda é uma doença que poderá
envolver múltiplos factores etiológicos cujo resul-
tado final é a invasão bacteriana da parede apen-
dicular
Admite-se como factor importante e primum
movens da infecção apendicular a obstrução do
respectivo lume por matéria fecal (fecalitos, mui-
tas vezes em relação com regime alimentar pobre
em fibra), caroços de fruta, parasitas/Ascaris,
hiperplasia dos folículos linfóides da submucosa
da parede (secundária a infecções víricas, ou
outras causas), ou por compressão extraluminal
(gânglios linfáticos ou tecido neoplásico). Na
fibrose quística, afecção associada a maior viscosi-
dade do muco, existe maior predisposição para a
obstrução do lume apendicular.
CAPÍTULO 320 Apendicite aguda 1649
O resultado final é o aumento da pressão intra-
luminal e a proliferação bacteriana com invasão
da parede do apêndice induzindo processo infla-
matório com edema, secreção de muco, distensão
com compromisso circulatório (dificuldade de
drenagem venosa e linfática numa primeira fase, e
isquémia por compressão arterial, mais tardia-
mente); ulteriormente pode surgir ruptura por
necrose, por vezes verificada cerca de 48-72 horas
após início das manifestações clínicas.
A infecção entérica pode desempenhar também
papel importante, na medida em que muitos casos se
associam a ulceração da mucosa e invasão da parede
apendicular por microrganismos como Salmonella e
Shigella spp., e vírus (adenovírus e coxsackie B).
Poderão formar-se abcessos periapendiculares e
peritonite generalizada (esta última facilitada pelo
facto de o grande epíploo ser mais curto do que no
adulto, dificultando a localização do abcesso inicial).
Manifestações clínicas
O diagnóstico de apendicite aguda é essencial-
mente clínico. O quadro de apresentação varia
com a idade:
– Recém-nascido
Os sinais de apresentação são inespecíficos:
letargia, irritabilidade, distensão abdominal e vómi-
tos, massa abdominal palpável, eritema da pare-
de abdominal, hipotensão, hipotermia e dificulda-
de respiratória
A apendicite aguda comporta elevada mortali-
dade neste grupo etário.
– Lactente
Até aos 2 anos de idade os sinais e sintomas
mais frequentes são a dor, vómito, diarreia e
febre. Pode haver irritabilidade, dificuldade respi-
ratória e queixas localizadas na anca direita. É
mais frequente a dor abdominal difusa do que a
localizada, não sendo de estranhar que o diagnós-
tico seja geralmente tardio pela dificuldade de
comunicação neste grupo etário. Daí a maior gra-
vidade da situação e a maior incidência de perito-
nite em tal circunstância.
– Pré-escolar
Neste grupo etário são habituais dor abdomi-
nal, febre, anorexia, náuseas e vómitos; em regra,
a dor é localizada na fossa ilíaca direita. O vómito
precede a dor, geralmente.
1650 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– Escolar
A sintomatologia assemelha-se à clássica do
adulto: inicialmente dor difusa ou periumbilical
e, mais tarde, localizada na fossa ilíaca direita,
com sinais de defesa abdominal/contractura da
parede abdominal e dor à descompressão. A dor é
função da localização anatómica do apêndice. As
náuseas e os vómitos surgem por distensão apen-
dicular, após início da dor.
– Adolescente
Neste período estão presentes os sinais e sinto-
mas da apendicite do adulto com a sequência clás-
sica: dor periumbilical inicial – náuseas – vómitos-
dor localizada na fossa ilíaca direita, agravada
pela descompressão rápida após palpação; esta
última comprova defesa abdominal/contractura
da parede. No sexo feminino impõe-se o diagnós-
tico diferencial com patologia ginecológica.
Diagnóstico diferencial
Quando o quadro não é evidente, haverá que
admitir outras situações, tais como: gastrenterite,
linfadenite mesentérica, diverticulite de Meckel,
pancreatite, colecistite aguda, torção do epíploo,
torção de quisto do ovário, doença inflamatória
pélvica, infecção urinária, pneumonia (classica-
mente na localização lobar direita), etc..
É importante salientar a importância da ana-
mnese e do exame objectivo global e rigoroso, e que
os sinais clássicos poderão não estar presentes em
caso de apêndice de localização retrocecal ou com
localização anómala.
Determinadas situações provocando dor no qua-
drante inferior direito do abdómen merecem ser desta-
cadas, nomeadamente pela eventual confusão esta-
belecida pela terminolgia clássica da entidade
“apendicite aguda”, objecto do presente capítulo:
1 – apendicite crónica refere-se ao quadro de
inflamação crónica do intestino com infiltração de
monócitos, o que corresponde a ~1% dos apên-
dices inflamados; 2 – apendicite recorrente refere-se
à situação resultante de um episódio de inflama-
ção apendicular com regressão espontânea, sem
intervenção cirúrgica e consequente fibrose focal
apendicular; 3 – cólica apendicular (termo contro-
verso não reconhecido em geral como entidade
clínica específica) originando dor crónica recor-
rente em geral pela manhã e 5-20 minutos após
ingestão de líquidos ou refeição, explicável por
diversos factores como fecaloma, fibrose, corpo
estranho, parasitose, carcinóide, hiperplesia linfói-
de, etc.; 4 – tiflite ou enteropatia neutropénica cor-
respondendo a um processo de inflamação e
necrose da parte terminal do íleo, cego, e ou apên-
dice, tendo como factores de risco doença neoplá-
sica,infecção por VIH e quimioterapia.
Exames complementares
Reiterando que o diagnóstico provisório de apendi-
cite aguda é essencialmente clínico, na maioria dos
centros cirúrgicos, no que respeita a exames com-
plementares para confirmação ou infirmação é hoje
consensual que existe prioridade para os exames de
imagem “à cabeceira do doente”. A ecografia tem
evidenciado sensibilidade de 88% e especificidade
de 94% na ausência de obesidade; nos casos duvi-
dosos haverá que recorrer à TAC, com inconve-
nientes pela radiação, mas mais precisa que a eco-
grafia. A RMN, em centros com recursos e ponde-
rando prioridades, poderá ser outra alternativa.
No que respeita a biomarcadores clássicos,
salientam-se o hemograma e a a proteína C reacti-
va (PCR). O hemograma proporciona fraco contri-
buto (pode verificar-se neutrofilia) podendo ser
útil no diagnóstico diferencial com linfadenite
mesentérica (esta última revelando, em geral, lin-
focitose ou valor de leucócitos < 7.000/mmc). De
acordo com estudos epidemiológicos, valor de
leucócitos superior a 12.000/ mmc com desvio à
esquerda poderá surgir em cerca de 85-90% dos
doentes com apendicite aguda, e em 90-95% dos
mesmos com apendicite perfurada. Valores de
PCR > 3 mg/dL, em conjugação com a clínica
sugestiva, poderão apontar para o diagnóstico.
Nalguns centros estão a ser utilizados novos
biomarcadores, mais específicos e sensíveis que
os clássicos, como o factor de crescimento dos gra-
nulócitos (G- CSF), uma glicoproteína (LRG ou
leucine-rich alpha-2-glycoprotein) e doseamento
sérico de citocinas.
A análise de urina pode ser útil para a detecção
de infecção urinária. Outros exames e doseamen-
tos a realizar (nas situações de contexto clínico mais
complexo e grandes dúvidas) são: amilase, lipase,
ALT, AST, GGT, radiografia do tórax, radiografia
abdominal simples de pé e em decúbito.

Tratamento
O tratamento é cirúrgico, de emergência. Durante
a indução da anestesia deve proceder-se a antibio-
ticoterapia endovenosa de largo espectro de modo
a abranger a flora intestinal mista, para diminuir o
risco de complicações infecciosas peri- e pós-ope-
ratórias.
No que respeita a esquemas de antibioticotera-
pia (a qual deverá ser dirigida contra as bactérias
frequentemente encontradas no apêndice, incluin-
do anaeróbios e aeróbios gram- negativos) diversos
têm sido descritos em estudos epidemiológicos
demonstrando idêntica eficácia. Dado que os
microrganismos gram-positivos são raros no cólon,
é controversa a antibioticoterapia para cobrir ente-
rococos, salvo em contextos clínicos específicos.
Descreve-se a seguir um dos protocolos utilizados:
• apendicite simples não perfurada: cefoxitina
IV (1 dose pré-operatória e 1 dose 24 horas após
intervenção);
• apendicite perfurada ou gangrenosa: anti-
bioticoterapia tripla IV (ampicilina + gentamicina
+ clindamicina ou metronidazol) iniciada na data
da operação (no pressuposto de intervenção emer-
gente) e continuada durante 3-5 dias.
No caso de presença de pús na cavidade abdo-
minal é fundamental a lavagem copiosa da
mesma com soro fisiológico morno, até se obter
líquido límpido, e encerrando a laparotomia sem
deixar drenos; em tais circunstâncias torna-se
obrigatória a continuação da antibioticoterapia
pós-operatória.
Notas importantes:
– Quando o cirurgião e a equipa têm experiên-
cia pode utilizar-se, em casos seleccionados, a
cirurgia laparoscópica.
– Nalguns centros, em casos seleccionados,
procede-se a técnicas de drenagem percutânea
com o apoio de especialistas em radiologia de
intervenção associada a laparoscopia.
Complicações
Peritonite e abcessos intraperitoneais são as compli-
cações mais frequentes da doença. Deiscência da
laqueação do coto apendicular e hemorragia são
complicações raras, mas podem ocorrer como com-
CAPÍTULO 320 Apendicite aguda 1651
plicação da intervenção cirúrgica, assim como abces-
sos da parede abdominal na zona da laparotomia.
Com os devidos cuidados todas elas são evitáveis.
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1652 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
321
ENTEROCOLITE NECROSANTE
Rui Alves e João M. Videira Amaral
Definição
A enterocolite necrosante (ECN) é uma situação
clínica resultante de processo agudo inflamatório
e necrótico do intestino (afectando a mucosa, ou
transmural) em áreas de extensão variável, no íleo
terminal (mais frequentemente), cólon ascendente
e porção proximal do cólon transverso. Caracte-
riza-se por sinais gastrintestinais e sistémicos pro-
gressivos.
Aspectos epidemiológicos
e importância do problema
Esta afecção – que constitui a emergência cirúrgica
mais frequente no recém-nascido – atinge com
maior frequência os recém-nascidos pré-termo (com
menos de 37 semanas completas contadas a partir
do 1º dia da última menstruação), principalmente
os de muito baixo peso (inferior a 1.500 gramas). A
ECN surge em 5 a 15% dos recém-nascidos pré-
termo hospitalizados em UCIN; a incidência é
máxima entre a primeira e segunda semana. Nos
Estados Unidos a incidência oscila entre 1 a 3 casos
por 1000 nado-vivos, com maior número de casos
entre a primeira e segunda semana de vida, sem
predomínio de sexo; considerando a globalidade
dos casos, somente cerca de 7% corresponde a RN
de termo.
Em Portugal, no âmbito da Secção de
Neonatologia da SPP foi realizado um estudo
multicêntrico pelo Grupo de Registo Nacional dos
Recém-Nascidos de Muito Baixo Peso(RNMBP ou
de peso < 1.500 g) no quinquénio 1996-2000 englo-
bando unidades neonatais de 35 hospitais nacio-
nais. Estudada a série de 4355 RN com tais carac-
terísticas ponderais, o diagnóstico de ECN ocor-
reu em 437 (~10%). A letalidade nos RN com ECN
perfurada foi de 64,3% quando não submetidos a
cirurgia , e de 29,5% quando operados.
Na UCIN (médico-cirúrgica) do Hospital de
Dona Estefânia (Lisboa) foram assistidos 114 RN
com o diagnóstico de ECN no período de 22 anos
(1990 a 2011). Globalmente a taxa de mortalidade
foi de 27,2%, a que corresponde letalidade de
14,9% e taxa de sequelas (estenose intestinal e sín-
droma de intestino curto) de 45,3%. De referir que
nesta série de RN com ECN, 41% dos doentes ti-
nham peso inferior a 1.000 g.
Etiopatogénese
Embora a etiopatogénese da ECN não esteja com-
pletamente compreendida, admite-se compartici-
pação multifactorial e que a doença resulte duma
agressão inicial (isquémica, infecciosa, relaciona-
da com a introdução de alimentação entérica, etc.)
no contexto de tracto gastrintestinal imaturo,
seguindo-se uma série de reacções inflamatórias
em cascata associadas a invasão bacteriana da
mucosa intestinal e a consequente proliferação. O
processo culmina com necrose de coagulação das
áreas afectadas.
Seguidamente são abordados os principais fac-
tores, que estão interligados, como que num ciclo
vicioso. A separação por alíneas foi feita por
razões didácticas.
Circulação intestinal e isquémia
Admite-se que a hipóxia intra-uterina promova a
redistribuição do débito cardíaco em favor do cora-
ção e do sistema nervoso central, privando o intesti-
no imaturo de oxigenação adequada por isquémia.
Efectivamente, pela avaliação do fluxo sanguíneo
através do método doppler, demonstrou-se redução
do fluxo sanguíneo na artéria mesentérica superior
e no tronco celíaco nas situações de restrição de cres-
cimento intra-uterino. Esta alteração mantém-se
após o nascimento durante a primeira semana de
vida, o que sugere, segundo alguns investigadores,
que a maior resistência vascular mesentérica já
venha programada da vida intra-uterina. Noutros
estudos comprovou-se que a reticulocitose no
recém-nascido pré-termo com restrição de cresci-
mento intra-uterino constitui um marcador de
maior risco para o desenvolvimento de ECN.
 CAPÍTULO 321 Enterocolite necrosante
Relativamente às características da circulação
neonatal cabe referir que existe um equilíbrio muito
lábil entre vasodilatação e vasoconstrição, fenóme-
nos mediados respectivamente pelo óxido nítrico
(NO) e pela endotelina -1. O estado neonatal basal
sob o ponto de vista fisiológico é caracterizado pelo
predomínio do NO, gerando-se baixa resistência
vascular sistémica. Os estados patológicos causam
disfunção endotelial, o que conduz a activação da
endotelina -1 e a vasoconstrição, isquémia intestinal
e lesão celular. Este mecanismo é compatível com os
achados histológicos de necrose de coagulação, típi-
cos da ECN.
Por outro lado, embora o NO desempenhe papel
importante na homeostase do tracto gastrintestinal,
em situações associadas a inflamação, é produzido
em elevadas concentrações, o que tem efeito
citotóxico directo nos enterócitos.
Substrato
O crescimento e o desenvolvimento do tubo digesti-
vo, assim como a sua capacidade em manter as fun-
ções de digestão e absorção, dependem do supri-
mento adequado em vários nutrientes. A arginina,
aminoácido que pode ser sintetizado pelo enterócito,
constitui a principal fonte de azoto para a produção
local de óxido nítrico. Por sua vez, o óxido nítrico
funcionando como mediador-indutor do relaxamen-
to da musculatura lisa vascular, contribui para regu-
lar o tono basal arteriolar e, por consequência, o
débito sanguíneo ao nível da mucosa intestinal.
A propósito, é importante mencionar estudos
experimentais provocando hipóxia – isquémia, ou
administrando toxinas ou factor de activação pla-
quetário; os mesmos demonstraram que a inibição
da síntese de óxido nítrico se associou a maior
intensidade da lesão tecidual. Por outro lado,
comprovou-se que o suprimento exógeno de
óxido nítrico contribuiu para atenuar tal efeito.
Noutros estudos experimentais demonstrou-se
também que a suplementação em arginina (por
via oral ou por via endovenosa contínua) atenua-
va a lesão intestinal na sequência de eventos
hipóxico – isquémicos seguidos de reoxigenação.
Por outro lado há que atender ao facto de a
imaturidade intestinal não permitir a absorção e
digestão completas dos hidratos de carbono e gor-
duras do leite. Como consequência, os compostos
não digeridos servem como substrato para a pro-
1653
liferação de bactérias entéricas, do que resulta
acumulação de hidrogénio, ácidos orgânicos,
caseína não digerida e ácidos gordos de cadeia
longa no lume intestinal. Admite-se que exposição
do epitélio intestinal a estas substâncias origine
um processo de “inflamação intestinal” conduzin-
do a lesão.
Imaturidade intestinal e alimentação entérica
Embora se admita classicamente que a coloniza-
ção do tracto intestinal por germes microbianos
constitua um pré-requisito para o desenvolvimen-
to de ECN, a doença pode surgir em crianças sem
terem sido alimentadas previamente (cerca de 5-
7% dos casos).
O Quadro 1 resume algumas das características
que permitem definir a imaturidade gastrintestinal
(cuja expressão máxima se verifica no recém-nasci-
do pré-termo) e as consequências que daí resultam.
Cabe referir que a alimentação com leite
materno fresco constitui uma circunstância sus-
ceptível de proteger contra lesões do intestino
tendo em conta a multiplicidade de factores imu-
noprotectores que o referido leite veicula. De
facto, diversos estudos têm demonstrado menor
incidência de ECN em crianças alimentadas com
QUADRO 1 – Imaturidade intestinal
e consequências
Défice de secreção gástrica e hipocloridria
Colonização bacteriana aberrante do tracto
gastrintestinal superior; digestão proteica incompleta
Défice de enzimas proteolíticas
Défice de destruição das toxinas bacterianas; digestão
proteica incompleta
Motilidade intestinal diminuída
Estase e hipercrescimento bacteriano
Défice de secreção de IgA
Alteração do mecanismo de defesa contra antigénios
bacterianos
Redução do número de linfócitos T intestinais
Alteração do mecanismo de preservação da
integridade do epitélio intestinal por incapacidade de
destruição das células epiteliais infectadas
Hiperpermeabilidade da mucosa intestinal
a proteínas, hidratos de carbono e bactérias
Acesso facilitado de bactérias e toxinas aos tecidos
intestinais
1654 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
leite materno. Estudos em recém- nascidos pré-
termo também levaram à conclusão de que a
modificação do leite não materno através, desi-
gnadamente, da acidificação (pH entre 2,5 e 5,5)
diminui a taxa de colonização bacteriana gástrica.
Agentes microbianos e toxinas bacterianas
Os germes microbianos isolados a partir do líqui-
do peritoneal (bactérias e vírus, fungos) dos
doentes com ECN são representativos, por um
lado, da microbiota do cólon e, por outro, da trans-
ferência dos mesmos a partir do intestino lesado.
Os germes bacterianos mais frequentemente
implicados como causa específica de ECN são
algumas espécies de Clostridia (difficile, perfringens)
as quais infectam com especial preferência o teci-
do isquémico, sendo relevante o papel de toxinas
que produzem; de referir, no entanto, que as
Clostridia fazem parte da flora normal do cólon
do recém-nascido.
Staphylococcus coagulase negativo e Staphyloco-
ccus aureus produzindo toxinas citolíticas (delta
toxinas provocando lesão celular intestinal) têm
sido considerados nalguns estudos importantes
agentes patogénicos.
Quanto ao papel das enterobactérias gram-
negativas (E. Coli, Klebsiella, Proteus, etc.) admite-se
que actuem através de endotoxina com característi-
ca de fraca citotoxicidade directa, mas causando
lesão tecidual difusa activando a cascata inflamató-
ria. Relativamente aos agentes víricos, cabe referir o
Coxsackie B2, os Coronavirus e os Rotavirus, descritos
como desencadeadores de quadro de ECN.
Em suma, não se poderá responsabilizar deter-
minado germe especificamente pelo desenvolvi-
mento de ECN, embora se tenha demonstrado
papel importante dalguns deles em circunstâncias
de surtos epidémicos.
Mediadores inflamatórios
Uma referência sucinta ao papel dos mediadores
inflamatórios locais cuja produção pode ser desen-
cadeada pela colonização aberrante e pela inade-
quada neutralização de toxinas atrás referidas. Tal
atipia do padrão de colonização, associada a ima-
turidade do epitélio intestinal origina uma resposta
inflamatória bacteriana com produção excessiva de
citocinas pró-inflamatórias, sendo que parte desta
resposta se relaciona com o sistema imune inato.
A resposta é iniciada com “produtos molecu-
lares” derivados da parede celular bacteriana
actuando sobre receptores presentes no epitélio
intestinal iniciando-se a activação da “cascata
inflamatória” na qual tomam parte mediadores
inflamatórios como o PAF, TNF-alfa, interleucinas
1, 6, 8, 12, 18, NO, LPS, e radicais livres de oxigé-
nio. Em doentes com ECN os níveis de citocinas
estão elevados, correlacionando-se com a gravida-
de da doença.
O factor de activação das plaquetas (PAF ou
platelet-activating factor, regulado pela enzima com
efeito de degradação acetil-hidrolase PAF-AH),
fosfolípido, é produzido por células endoteliais,
neutrófilos, macrófagos, próprias plaquetas como
resposta a endotoxinas e hipóxia. O factor de
necrose tumoral-alfa (TNF-alfa ou tumor necrosis
factor-alpha) é uma citocina libertada por macrófa-
gos sobre os quais actuam endotoxinas.
Ao nível do intestino, a produção de media-
dores inflamatórios activando os neutrófilos, ori-
ginando vasoconstrição, lesão dos vasos capilares
intestinais e hipotensão, promove a libertação de
radicais livres com consequente lesão intestinal
que pode culminar em necrose. De acordo com
diversos estudos o PAF causa lesão intestinal por
via dos radicais livres de oxigénio.
Outro importante mediador é o chamado lipo-
polissacárido (LPS), a endotoxina componente das
bactérias Gram-negativas, abundantes no tracto
gastrintestinal. O mesmo altera a função da bar-
reira gastrintestinal, promovendo a libertação
doutros mediadores inflamatórios como NO,
interferão – gama e cicloxigenase, com efeitos
tóxicos directos sobre os enterócitos.
A fosfatase alcalina intestinal, enzima produzi-
da pelos enterócitos, destoxifica o LPS, tendo sido
concluído em estudos diversos que a probabilida-
de de ECN é maior nos doentes em que a fosfata-
se alcalina (FA) intestinal é deficiente. Daí a espe-
culação quanto ao eventual papel preventivo e
terapêutico da mesma.
Lesão por isquémia-reperfusão e acção
dos radicais livres de oxigénio
A isquémia seguida de reperfusão do intestino
origina aumento da permeabilidade da membra-
na das células intestinais (atrás referida) e incre-
mento de produção de radicais livres de oxigénio
 CAPÍTULO 321 Enterocolite necrosante
com consequente lesão da referida membrana
através de processo de peroxidação lipídica.
Embora o recém-nascido evidencie capacidade
limitada para a produção de radicais livres de oxi-
génio (através da acção das enzimas xantina-oxi-
dase e NADPH-oxidase dos neutrófilos), a capaci-
dade de destoxificação daqueles (através das enzi-
mas catalase, superóxido – dismutase e glutationa
– peroxidase) é ainda mais limitada, o que aumen-
ta a probabilidade de lesão do intestino.
A lesão celular ocorrendo também ao nível do
endotélio vascular pode resultar ainda em perda
da integridade deste, agravando os fenómenos de
isquémia nos territórios de circulação mesentérica
de tipo terminal, como a observada na região ileal
distal e da válvula íleo-cecal, a qual é irrigada pela
artéria ileocólica, ramo terminal da artéria cólica
direita.
Fármacos e substâncias tóxicas
Os fármacos e substâncias tóxicas mais frequente-
mente associados ao aparecimento de ECN (xanti-
nas e metilxantinas, vitamina E, indometacina,
etc.) comportam, de facto, um risco acrescido pela
alteração do lábil equilíbrio hemodinâmico e
vasomotor em recém-nascidos evidenciando grau
importante de imaturidade, o que favorece o
desencadeamento de fenómenos vasoclusivos.
Factor de crescimento epidérmico
O chamado factor de crescimento epidérmico
(FCE) é um péptido que pertence a uma família
que inclui outros péptidos, responsável por um
conjunto de respostas biológicas no tubo digestivo
dizendo respeito, essencialmente, à regulação da
replicação celular, e ao movimento e à sobrevivên-
cia das células.
Esta família de péptidos tem afinidade com
receptores específicos (receptores do FCE) distri-
buídos em vários territórios do organismo e ao
longo do tubo digestivo do feto e RN; mais concre-
tamente, tais receptores localizam-se, respectiva-
mente, no compartimento basolateral das células
da epiderme e na membrana apical do epitélio
viloso intestinal.
Estudos recentes relacionam tal FCE com a
ECN verificando, designadamente, excreção
urinária de FCE em RN com quadro de ECN,
especulando-se que tal resulta de maior absorção
1655
de FCE no intestino lesado. Outros estudos, apon-
tando a associação entre níveis baixos de FCE na
saliva e no soro, e o aparecimento de ECN, levan-
tam a hipótese de a administração daquele ter
importância na prevenção e tratamento.
Como consequência anatomopatológica das
diversas noxas descritas, o exame macroscópico
das ansas revela que as mesmas estão distendidas
e com paredes friáveis; a mucosa evidencia áreas
hemorrágicas ulceradas e necrosadas, podendo
estar cobertas por exsudado seroso. Faz parte do
quadro a verificação de gás intramural (de locali-
zação subserosa ou submucosa) denominada
pneumatose). A Figura 1 (achado intra-operatório)
é elucidativa: imagens esféricas simulando
“pequenos balões” ao nível da parede intestinal,
os quais têm tradução radiológica (ver adiante).
Pode verificar-se igualmente líquido perito-
neal, claro, turvo ou hemorrágico, aspectos que
variam em função do grau de inflamação.
O exame histológico da parede intestinal pode
evidenciar aspectos variáveis: edema, áreas he-
morrágicas e de necrose de coagulação, úlceras,
áreas de trombose, e sinais de reparação tecidual.
As áreas lesadas estão cobertas por células infla-
matórias, fibrina, e epitélio necrótico que, conglo-
merados em camada, formam uma pseudomem-
brana. Nalgumas situações pode verificar-se gás
no sistema porta. Como característica relevante,
refere-se a concomitância de áreas de inflamação,
necrose e reparação teciduais, o que testemunha
as características evolutivas desta entidade clíni-
ca.
FIG. 1
Aspecto macroscópio de pneumatose (gás intramural);
distensão bolhosa. (NIHDE)
1656 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Manifestações clínicas e diagnóstico

Como factores predisponentes mais típicos nos

RN pré-termo são referidos os seguintes: infecção
materna, ruptura de membranas > 24 horas antes
do parto, ductus arteriosus permeável e sintomáti-
co, asfixia perinatal, acidose, choque, alimentação
entérica com fórmula, administração de ranitidi-
na, etc..
Nos RN de termo e/ou de peso superior a
2.000 gramas apontam-se os seguintes factores
predisponentes: asfixia perinatal, policitémia /
hiperviscosidade, problema respiratório, hipogli-
cémia, antecedentes de intervenção cirúrgica
abdominal para correcção de defeitos da parede
abdominal ou de lesões do tubo digestivo, cardio-
patia congénita de baixo débito sanguíneo no ter-
ritório intestinal, etc..
O quadro clínico pode variar entre uma forma
benigna, subclínica, com recuperação total sem
sequelas, até uma forma grave, com sinais de sép-
sis, choque, peritonite generalizada, coagulopatia
e falência multiorgânica.
Os sinais clínicos mais característicos incluem:
FIG. 2
distensão abdominal, dificuldade respiratória,
resíduo gástrico, vómito bilioso, diarreia, rectorra- ECN – Imagem radiológica de pneumoperitoneu.
gia, dificuldade respiratória, labilidade hemodi-
nâmica e térmica, e alterações inflamatórias da Torna-se óbvio concluir que a vigilância ima-
parede abdominal com eritema e rede venosa visí- giológica deve ser seriada para comparação evo-
vel, indicativas de peritonite e de necrose intesti- lutiva dos padrões anómalos identificados .
nal subjacente. Como manifestações laboratoriais frequente-
A palpação abdominal pode evidenciar hipe- mente associadas enumeram-se as mais impor-
restesia localizada com empastamento subjacente tantes: neutropénia ou neutrofilia com apareci-
secundário a sofrimento de ansa abdominal ou mento de formas imaturas no sangue periférico,
massa abdominal, relacionável com aglomerado trombocitopénia, perfil de coagulação anómalo,
de ansas imóveis, o qual pode indiciar perfuração hiponatrémia de aparecimento súbito, acidose
coberta ou abcesso intraperitoneal. A distensão metabólica, hipoproteinémia, hiperglicémia, etc..
extrema e a presença de sinais peritoneais genera- Nalguns centros utilizam-se actualmente biomar-
lizados são compatíveis com necrose transmural e cadores de lesão tecidual intestinal baseados em
perfuração de ansa, peritonite grave e pneumope- medicina molecular/sequência de ácidos nuclei-
ritoneu. cos, com importância no diagnóstico precoce e
O diagnóstico radiológico de ECN está bem prognóstico.
determinado, salientando-se os principais sinais: Sob o ponto de vista da evolução clínica e gra-
distensão de ansas; presença de gás intra-mural vidade são descritos diversos estádios definidos
(pneumatose intestinal); ascite; pneumoperitoneu; por Bell (Critérios evolutivos de Bell) cuja identifi-
presença de gás na circulação porta; ansa intesti- cação, valorizando de modo cumulativo sinais sis-
nal edematosa e fixa; diminuição de gás intrabdo- témicos, intestinais e imagiológicos, tem implica-
minal com presença de ansas assimétricas e dis- ções práticas importantes quanto às decisões tera-
tensão cólica. (Figuras 2 a 4) pêuticas e ao prognóstico. (Quadro 2)
 CAPÍTULO 321 Enterocolite necrosante
FIG. 3
ECN – Imagem radiológica abdominal simples evidenciando
distensão abdominal, edema e espessamento da parede das
ansas e sinais de pneumatose (gás intramural); presença de
gás na área hepática.
FIG. 4
ECN – Imagem de radiografia abdominal simples com sinais
de pneumatose e panecrose.
De referir métodos mais sofisticados para ava-
liação da oxigenação tecidual, como a espectros-
copia próxima dos infravermelhos, a saturação
regional em O2 (rSO2) e a avaliação do ratio cére-
bro-esplâncnico (CSOR).
Prevenção
Ao delinear estratégias de prevenção torna-se fun-
damental entrar em conta com os mecanismos
potencialmente envolvidos na etiopatogénese,
sendo de referir, no entanto, que na actualidade
tais estratégias se baseiam em observações clínicas
e em dados experimentais.
1657
QUADRO 2 – Estádios Evolutivos de Bell
na ECN
I A – Suspeita de ECN
Instabilidade térmica, apneia, bradicardia, letargia
Resíduo gástrico aumentado, distensão abdominal
ligeira, sangue oculto (+) nas fezes
Sinais radiológicos: distensão de ansas, íleo ligeiro
I B – Suspeita de ECN
Idem +
Rectorragia
II A – ECN definida (forma ligeira)
Idem +
Auscultação abdominal: ausência de ruídos (“silêncio”)
Hipersestesia abdominal
Sinais radiológicos: dilatação de ansas, íleo,
pneumatose intestinal (ar intramural)
II B – ECN definida (forma moderada)
Idem +
Acidose metabólica ligeira,trombocitopénia ligeira
Celulite abdominal ou massa no quadrante inferior
direito
Sinais imagiológicos de gás na veia porta (radiografia,
ecografia),ascite
III A – ECN avançada (forma grave)
Manifestações clínicas de II B+ hipotensão, bradicardia,
apneia grave,acidose mista, neutropénia e CID
Sinais intestinais: de II B + peritonite, distensão
e defesa abdominais
Sinais imagiológicos: os de II B + ascite
III B – ECN avançada (forma grave com perfuração
intestinal)
Manifestações clínicas de III A
Sinais intestinais de III A
Sinais imagiológicos de III A+ pneumoperitoneu
1 – Corticoterapia pré- natal
Uma vez que o nascimento antes do termo da gra-
videz constitui o factor de risco mais relevante de
ECN, a possibilidade de indução medicamentosa
da maturidade intestinal com a utilização de cor-
ticosteróide pré-natal tem sido estudada. A este
propósito cabe referir que os resultados de estu-
dos aleatórios multicêntricos não têm sido concor-
dantes: nalguns demonstrou-se diminuição de
incidência de ECN, enquanto noutros, precisa-
mente o contrário.
Apesar destes achados aparentemente con-
traditórios, a utilização de corticóides pré-natais
1658 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(betametasona) está hoje consagrada como uma
importante medida para a redução da mortali-
dade e morbilidade relacionáveis com a imatu-
ridade pulmonar e com a prematuridade em
geral.
2 – Encerramento precoce do ductus arteriosus
patente
A presença de canal arterial patente promove um
desvio do volume sanguíneo para as artérias pul-
monares na fase diastólica, o que tem como conse-
quência a diminuição da perfusão do territórios
esplâncnico, aumentando a probabilidade de
ECN. Este dado fisiopatológico tem confirmação
na prática clínica na sequência de estudos contro-
lados e aleatórios em recém-nascidos pré-termo
de peso inferior a 1.000 gramas submetidos a
laqueação cirúrgica precoce do canal arterial.
A partir do início dos anos 80 a indometacina
(inibidor das prostaglandinas) passou a ser usada
profilacticamente, com eficácia demonstrada, para o
encerramento do canal arterial e prevenção da
hemorragia intracraniana. No entanto, estudos ulte-
riores identificaram efeitos colaterias, tais como dimi-
nuição do fluxo sanguíneo esplâncnico, aumento da
incidência de ECN e perfuração intestinal, compro-
metendo a recomendação universal para o seu uso.
Noutros estudos demonstrou-se diminuição
do fluxo sanguíneo esplâncnico menos marcada
empregando outro fármaco, também inibidor das
prostaglandinas – o ibuprofeno. Recentemente,
dados da Cochrane Library provaram que o uso de
indometacina não está associado a aumento de
risco de ECN.
3 – Antibioticoterapia
A análise de estudos empregando antibióticos por
via enteral (aminoglicosídeos, vancomicina, etc.) e
conclusões da Cochrane Library sugerem, de facto,
que tal procedimento contribui para reduzir tanto
a incidência, como a mortalidade por ECN. No
entanto, face ao risco acrescido de selecção de
estirpes com tal estratégia, tal procedimento não
deve ser posto em prática.
4 – Imunoglobulinas por via oral
Sabendo-se que no recém-nascido pré-termo são
baixos os níveis séricos de imunoglobulinas,
nomeadamente IgA secretória, diversos estudos
aleatórios avaliaram o papel da utilização pro-
filáctica de preparados de imunoglobulinas por
via oral na prevenção da ECN.
Embora alguns autores tivessem comprovado
redução significativa da doença nos grupos trata-
dos, a metanálise da Cochrane Library concluiu que
os dados disponíveis até à data não legitimam a
adopção da atitude de rotina de administração de
imunoglobulinas para prevenir ECN.
5 – Suplemento de aminoácidos
Com base no achado anátomo-patológico de necro-
se de coagulação, resultante de eventos isquémicos
locais ou sistémicos, o papel do óxido nítrico tem
adquirido importância especial. Com efeito, o óxido
nítrico é produzido durante a conversão enzimática
da L-arginina em L-citrulina sob a acção da sinteta-
se de NO. Tal como foi referido anteriormente, o
suplemento exógeno de arginina parece constituir
uma arma promissora na prevenção da ECN.
6 – Leite materno
O leite humano contém múltiplos factores tais
como imunoglobulinas, interleucina-10, FCE, ace-
til-hidrolase, entre outros; por outro lado, o factor
de activação plaquetária (PAF) que comparticipa a
etiopatogénese da ECN evidencia concentrações
elevadas em casos de ECN, enquanto os níveis da
enzima que promove a sua hidrólise (acetil-hidro-
lase) estão diminuídos.
Ora, o leite humano contém níveis elevados de
FCE e de acetil-hidrolase, factores que são protec-
tores em relação à ECN. Daí a incidência cerca de
6 a 10 vezes menor de ECN em RN pré-termo ali-
mentados com leite materno, em comparação com
a verificada nos alimentados com fórmula, o que
tem sido provado em estudos de metanálise.
Estudos recentes advogam a importância da
prevenção com administração precoce de colostro
e leite humano de termo/maturo pelo elevado
teor em lactoferrina, com acção bactericida.
7 – Probióticos e prebióticos
Na sequência do que foi referido no capítulo
respeitante a esta área (Capítulo 54) cabe acentuar
aqui que os dados disponíveis sobre o papel dos
probióticos e prebióticos na prevenção da ECN
se baseiam em relatos de experiências com contro-
le histórico e em modelos experimentais.
 CAPÍTULO 321 Enterocolite necrosante
Em diversos estudos metanalíticos na espécie
humana comprovou-se a eficácia na prevenção no
RN pré-termo, com redução da incidência e da
mortalidade, recomendando-se o uso de duas ou
mais espécies, incluindo designadamente Lacto-
bacillus acidophilus e Bifidusbacterium spp.
Tratamento
1 – Medidas gerais
Perante a suspeita de ECN há que pôr em execução
um conjunto de medidas gerais prioritárias de
carácter conservador, no pressuposto de que a ava-
liação, em centro especializado e em unidade de
cuidados intensivos, deverá ser feita por equipa
multidisciplinar: interrupção imediata de alimen-
tação por via entérica, descompressão gástrica com
introdução de sonda naso ou orogástrica, manu-
tenção, após correcção, dos equilíbrios hidroelec-
trolítico, ácido- base, hemodinâmico, início de
nutrição parentérica, início de antibioticoterapia
de largo espectro para cobertura de germes gram-
positivos, gram- negativos e anaeróbios (esquema
empírico a modificar em função do contexto clíni-
co-microbiológico: ampicilina + +aminoglisosídeo
ou cefalosporina de terceira geração + clindamici-
na ou metronidazol). No âmbito da avaliação de
parâmetros hematológicos, haverá que manter
hematócrito em torno de 40-45% e número de pla-
quetas acima de 40.000/mmc.
Nos casos com boa resposta às medidas gerais
acima discriminadas, isto é, com diminuição da
distensão abdominal, desaparecimento das ima-
gens radiológicas de pneumatose, desaparecimen-
to do resíduo gástrico e da perda de sangue nas
fezes, mantém-se pausa alimentar total até ao 12º
ou 14º dia de evolução, e reintroduzindo-se de
modo muito cauteloso e progressivo, por fases, o
suprimento entérico utilizando leite materno ou
fórmula de aminoácidos hiposmolar.
Estas medidas, dum modo geral, aplicam-se
aos estádios, de I A a II B (classificação de estádios
evolutivos de Bell atrás descrita).
2 – Medidas específicas
Pelo contrário, nos casos em que se verifica pro-
gressão rápida do quadro clínico de ECN e agrava-
mento global (correspondendo, em geral aos estádios
III A e III B), para além de medidas gerais (mais
1659
agressivas, incluindo a administração de inotrópicos
e a assistência ventilatória), devem ser ponderados
dois procedimentos invasivos: paracentese abdominal
para drenagem peritoneal simples e/ou laparotomia.
De referir que a decisão da necessidade e do
momento adequado da laparotomia deve ser indi-
vidualizada com base na análise evolutiva dos
achados clínicos e imagiológicos. Uma vez que os
doentes em causa evidenciam, na maior parte das
vezes, estado crítico, a decisão deve ser tomada de
preferência, por equipa multidisciplinar: cirur-
gião, anestesista e pediatra-neonatologista.
Reportando-nos aos estádios de Bell, a detec-
ção de sinais de ascite (estádio II A), implicará, em
princípio, drenagem peritoneal, enquanto a detecção
de sinais de pneumoperitoneu – indicativo de per-
furação de ansa – (estádio III B) implicará laparoto-
mia exploradora com eventual ressecção do seg-
mento afectado, seguida de anastomose primária
ou enterostomias.
Nalguns centros cirúrgicos é realizada já lapa-
rotomia em presença do estádio III A (ascite sem
evidência de pneumoperitoneu) sendo que a ten-
dência actual, no estádio III A, segundo dados da
literatura, seja reservar a drenagem peritoneal
simples para os casos de idades gestacionais
muito baixas e menor peso.
Para além do pneumoperitoneu, outros sinais
mais frequentemente associados a perfuração,
estabelecendo a indicação de laparotomia são:
massa abdominal (indicativa de perfuração cober-
ta ou de abcesso intraperitoneal), alterações infla-
matórias da parede abdominal (indicativas de
peritonite e de necrose intestinal subjacente), ansa
intestinal em posição fixa nas radiografias simples
seriadas e presença de ar no sistema porta.
As alterações laboratoriais indicativas de pro-
cesso clínico em progressão que poderão estabele-
cer indicação de laparotomia são: alterações da
coagulação, trombocitopénia, hiponatrémia e aci-
dose metabólica persistente.
Igualmente, a detecção de germes na coloração
pelo gram no material obtido por paracentese
abdominal previamente realizada, poderá consti-
tuir indicação para laparotomia.
Uma vez concretizada a ressecção intestinal,
deve restabelecer-se, logo que possível, o trânsito
intestinal, nomeadamente se em presença de esta-
bilidade hemodinâmica, e na ausência de perito-
1660 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
nite ou de ressecção jejunal muito proximal.
Nalguns casos há que proceder a duas ou mais
enterostomias descompressivas, utilizando os seg-
mentos intestinais viáveis e funcionantes para o
restabelecimento ulterior do trânsito intestinal.
No período pós-operatório, o doente deve ser
submetido a programa de nutrição parentérica
total , pelo que se torna necessário colocar uma via
central de longa duração (cateter do tipo
Hickman-Broviac).
Prognóstico
As complicações letais da ECN prendem-se com a
progressão do processo patológico desencadeante,
que pode culminar com o desenvolvimento da
chamada síndroma de reacção inflamatória sisté-
mica (SRIS) num contexto de sépsis e acidose
metabólica irreversível (Capítulos 268 e 269).
Em cerca de 20 a 25% dos casos poderão desen-
volver-se quadros de estenose (fibrose estenosan-
te pós-inflamatória), mais frequente no território
ileal distal e cólico; em tais circunstâncias há indi-
cação para ressecção.
A síndroma de intestino curto constitui outra
complicação não imediata surgindo como conse-
quência de ressecções intestinais muito alargadas
por necrose intestinal extensa (Capítulo 115).
A sépsis de cateter central, nomeadamente a
sépsis por fungos, tem sido apontada como uma
complicação não desprezável pela mortalidade
significativa que comporta.
Em suma, os progressos da terapia intensiva e
das técnicas operatórias permitem actualmente
obter nos casos de ECN uma sobrevivência global
>85%. Estudos recentes perspectivam a questão
complexa da transplantação intestinal em situa-
ções especiais.
AGRADECIMENTOS
Os autores agradecem aos Drs Micaela Serelha, Daniel Virella
e Sérgio Pinto a cedência de dados estatísticos e imagi-
ológicos referentes à UCIN-HDE.
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 CAPÍTULO 322 Aspectos de ginecologia pediátrica
322
ASPECTOS DA GINECOLOGIA
PEDIÁTRICA
Rui Alves
1. SINÉQUIAS DOS PEQUENOS LÁBIOS
Definição e importância do problema
Esta situação consiste na união parcial ou total dos
pequenos lábios vulvares, por “ponte” de tecido
cutâneo delgado e mole, em geral com origem na
respectiva comissura posterior, progredindo em
direcção ao clítoris; consequentemente há oclusão
parcial ou total da abertura da vagina.
Trata-se dum problema muito comum do
ambulatório, de tipo adquirido, ocorrendo sobre-
tudo entre os 3 meses e os 4 anos de idade, com
uma frequência que se aproxima de 2% entre
crianças do sexo feminino.
Etiopatogénese
Este problema é explicável por baixos níveis de
estrogénios que tornam o epitélio labial susceptível
à formação de aderências após traumatismo local,
infecção, ou irritação por urina amoniacal, nesta
última eventualidade em relação com o uso das
fraldas. Dado que os níveis de estrogénios são mais
elevados no recém- nascido e após os 5 anos de
vida, a frequência diminui nestes períodos etários.
Manifestações clínicas e diagnóstico
diferencial
Pela observação dos genitais externos observa-se a
referida união dos pequenos lábios, sendo que na
maioria das vezes tal anomalia é assintomática.
Como resultado de certo grau de retenção da
1661
urina (que pode refluir para a vagina), poderão
surgir vulvovaginite, disúria, bacteriúria assin-
tomática e infecção urinária. Esta última poderá
surgir em cerca de 20-40% dos casos, o que obri-
gará a tratamento (Capítulos 97, 164, e alínea 2 do
presente capítulo).
O diagnóstico diferencial poderá fazer-se, de
acordo com o grau de aderência, com hímen imper-
furado, atrésia vaginal e ambiguidade genital.
Prevenção e tratamento
Para prevenir a sinéquia dos pequenos lábios
torna-se importante uma correcta higiene dos
genitais externos na criança, mantendo-os limpos
e secos e mudando frequentemente a fralda.
A aplicação tópica de creme de estrogénios
duas vezes por dia durante período máximo de 1-
2 semanas é, em geral eficaz. Uma vez verificada a
eficácia de tal medida, deverá continuar-se o tra-
tamento com a aplicação de vaselina, ou de pasta
à base de óxido de zinco, durante 1-2 meses para
evitar recidiva.
Em casos especiais que não cedem ao trata-
mento médico, está indicada a a separação activa
(cirúrgica) sob anestesia.
2. VULVOVAGINITE
Definição
A vulvovaginite, o problema ginecológico mais
frequente em idade pediátrica, é um processo
inflamatório da vulva, vagina ou ambas.
Etiopatogénese e classificação
O factor predisponente mais importante do referido
processo inflamatório é o baixo nível sérico de estro-
génios na fase pré-pubertária que torna o epitélio
vaginal atrófico e mais susceptível à invasão micro-
biana. Refira-se que na puberdade o nível de estro-
génios aumenta, condicionando diminuição do
pH/aumento da acidez ao nível da vagina. Recorda-
se, a propósito, que os lactobacilos constituem a flora
vaginal predominante que converte a glucose em
ácido láctico, mantendo o pH entre 3,8 e 4,2.
1662 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
No conceito lato de vulvovaginite são englo-
badas essencialmente as seguintes formas clínicas:
– vulvovaginte fisiológica/leucorreia fisiológica;
– vaginite inespecífica resultante do hipercres-
cimento da flora vaginal aeróbia habitual em rela-
ção com higiene deficiente;
– vaginose bacteriana causada por Gardnerella
vaginalis associada a anaeróbios locais;
– vulvovaginite propriamente dita causada, quer
por multiplicidade de agentes microbianos, nemáto-
dos e diversos parasitas, quer por corpos estranhos.
Relativamente à vulvovaginite propriamente
dita, quanto a agentes vivos, estão implicados mais
frequentemente os seguintes: Candida, Giardia,
Shigella, Staphylococcus, Streptococcus, Enterobius ver-
micularis, poxvírus/molusco contagioso, Sarcoptes
scabei/sarna, Phthirus pubis/pediculose púbica, etc.
(Capítulos 100-102, 301, 304) .
Manifestações clínicas e diagnóstico
Os sinais clássicos de vulvovaginite são leucor-
reia, eritema e prurido. Pode surgir disúria.
De acordo com o aspecto macroscópico e o
cheiro da leucorreia é, em geral possível determi-
nar a respectiva etiologia. Assim, o aspecto puru-
lento e cheiro fétido apontam para corpo estran-
ho; a leucorreia sanguinolenta sugere infecção por
Shigella ou Streptococcuus do grupo A; o “cheiro a
queijo” é a favor de infecção por Candida; o aspec-
to de líquido pouco espesso, acinzentado e com
“cheiro a peixe” aponta para provável vaginose.
Outras etiologias prováveis decorrerão do
contexto clínico, na medida em que a criança,
obviamente, deve ser observada na globalidade
após anamnese pormenorizada.
Para o esclarecimento etiológico importa igual-
mente a realização de exames complementares
tais como exame citoquímico e microbiológico/
parasitológico, directo e cultural do líquido vagi-
nal, das fezes e, eventualmente, da urina.
Prevenção e tratamento
O tratamento é etiológico; nele se incluem, claro,
medidas de higiene geral (e a remoção de corpo
estranho, caso se comprove). São salientadas algu-
mas situações:
– na vaginte inespecífica impõe-se uma higie-
ne perineal correcta; na vaginose está indicado o
metronidazol por via oral; nas vulvovaginites por
Candida estão indicados antifúngicos tópicos, por
exemplo, fluconazol, nistatina; na pediculose
púbica o creme de permetrim a 1%.
Prognóstico
O prognóstico é bom, sendo raras as complicações
3. OBSTRUÇÃO VAGINAL BAIXA
Definição
A designação genérica de obstrução vaginal
engloba as situações em que se verifica retenção
de conteúdo luminal vaginal. A forma mais fre-
quente de obstrução é a chamada obstrução vagi-
nal baixa causada por imperfuração do hímen,
defeito relacionável com ausência de regressão
himenal embrionária por falência da abertura da
vagina para o seio urogenital.
Outras causas de obstrução vaginal baixa
incluem defeitos congénitos do desenvolvimento
embrionário da vagina (raros):
– Fusão vertical incompleta da vagina, traduzin-
do-se por septos vaginais longitudinais e transver-
sos (falência de canalização completa da vagina);
– Septos vaginais transversos;
– Alterações da fusão lateral, por vezes asso-
ciadas a útero didelfos e massa pélvica.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A obstrução vaginal baixa é uma situação clínica
que pode ser identificada nos períodos pré-natal,
neonatal ou mais tardiamente.
No periodo neonatal, pode surgir como hidro-
colpos (colecção líquida enquistada na vagina),
havendo a possibilidade de compressão abdómi-
no-diafragmática pelo efeito de massa observado.
Nos casos de manifestações mais tardias, pode
esta situação manifestar-se pela associação de
amenorreia, dor abdominal recorrente e massa
abdominal nos quadrantes inferiores.
Em relação com obstrução vaginal por altera-
 CAPÍTULO 322 Aspectos de ginecologia pediátrica
ções da fusão lateral, pode observar-se massa pél-
vica relacionada com acumulação de fluido mens-
trual retrógrado por oclusão da hemivagina.
Um exame perineal cuidadoso viabiliza de
imediato o diagnóstico.
O estudo ecográfico permite delinear a ima-
gem de distensão uterovaginal, o seu efeito de
massa e, também, eventual compressão extrínseca
sobre a árvore excretora renal.
Tratamento
A obstrução vaginal baixa tem sempre indicação
cirúrgica em qualquer idade. A intervenção
consiste em realizar uma incisão no hímen, o que
permitirá a drenagem passiva do conteúdo retido.
No período neonatal este procedimento pode
constituir uma urgência pela possibilidade de a
distensão uterovaginal, comprimindo o diafrag-
ma, originar um quadro de síndroma de dificul-
dade respiratória.
Seguimento
O seguimento clínico é fulcral para a manunten-
ção da permeabilidade vaginal por meio de dila-
tações progressivas e periódicas (mas cuidadosas)
por especialista com experiência.
Na pré-adolescência torna- se fundamental a
realização de exame ginecológico e a verificação
de permeabilidade himenal.
Prognóstico
O prognóstico da obstrução vaginal de natureza
himenal é muito bom, no caso de não haver asso-
ciação com outros defeitos génito-urinários.
4. OBSTRUÇÃO VAGINAL ALTA
Definição
Nesta forma de obstrução vaginal, mais complexa
que a anterior, verifica-se a existência de um sinus
urogenital (SUG), sinal de alteração do desenvol-
vimento embrionário. O referido SUG caracteriza-
se pela existência dum canal comum que resulta,
1663
quer da falência do desenvolvimento distal dos
dois canais de Muller, quer da ausência do desen-
volvimento da placa uretervaginal.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A obstrução vaginal alta manifesta-se classica-
mente no período neonatal sob a forma de hidro-
colpos ou hidromucocolpos(acumulação de muco
ou fluido sem sangue na vagina) muito volumoso.
O exame físico dos genitais externos evidencia,
ao nível do períneo, um orificio único (SUG),
ausência de uretra feminina normal e massa
hipogástrica volumosa, relacionável com dilatação
vaginal e uterina (hidrocolpos/hidromucocolpos).
Tratamento
A presença de hidrocolpos muito volumoso tem
indicação operatória de urgência pela compressão
diafragmática com consequente repercussão na
função respiratória.
Assim, o tratamento de urgência consiste em
drenar o conteúdo vaginal por via suprapúbica;
posteriormente, de modo programado, é necessá-
rio reconstruir o tracto genital inferior, separando-
o por completo do SUG, que será convertido em
nova uretra.
Seguimento
Nesta situação clínica, o seguimento rigoroso na
primeira infância e a manutenção dum programa
de dilatações progressivas são fundamentais para
evitar o desenvolvimento de estenose da uretra e
do tracto genital inferior reconstruído.
Prognóstico
O prognóstico final desta anomalia depende da
existência doutros defeitos génito-urinários asso-
ciados. A duplicação uterina (utero didelfus) e a
septação vaginal estão geralmente associadas a
perturbações da fertilidade. A capacidade de
continência urinária e a função do colo vesical ori-
ginal podem ser afectadas pela neouretra recons-
truída utilizando o SUG.
Quer a duplicação uterina, quer a septação
vaginal, poderão necessitar de correcção cirúrgica
1664 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ulterior; por esta razão, o prognóstico delineado
previamente poderá modificar-se.
5. SÍNDROMA DE MAYER-
-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER
Definição e etiopatogénese
A chamada síndroma de Mayer-Rokitansky-
Kuster-Hauser integra um conjunto de anomalias
constituídas por: – agenésia vaginal; – útero e
trompas rudimentares; – vulva e ovários anatomi-
camente normais. Trata-se duma situação que
surge em RN com a frequência compreendida
entre 1/4.000 e 1/5.000, resultante de defeito
grave do desenvolvimento bilateral das estruturas
mullerianas; a causa é desconhecida.
O Quadro 1 sintetiza os principais problemas
clínicos associados a defeitos do desenvolvimento
das estruturas mullerianas.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A forma de apresentação clássica é ausência de
menarca no contexto de fenótipo e cariótipo femi-
ninos normais . Tal equivale a dizer que, em geral,
o diagnóstico é tardio e ocasional na ausência de
QUADRO 1 – Problemas clínicos relacionados
com defeitos do desenvolvimen-
to das estruturas mullerianas
• Hidrossalpinge (acumulação de fluido seroso nas
trompas de Falópio)
• Hidrocolpos (acumulação de muco ou fluido sem
sangue na vagina)
• Hematométrio (acumulação de fluido menstrual no
útero por atrésia do colo uterino ou aplasia total da
vagina)
• Útero unicórneo ou unicorne (defeito estrutural do
útero resultante da não descida de um ducto mulleri-
ano)
• Útero bicórneo ou bicorne (defeito estrutural do
útero consistindo em 1 cervix e 2 cornos uterinos)
• Útero didelfos (defeito estrutural do útero consistin-
do respectivamente em 2 cervix e 2 cornos uterinos)
exame perineal sistemático na primeira infância: o
achado do exame objectivo é ausência de permeabi-
lidade do introito vaginal. O desenvolvimento
sexual secundário é normal, uma vez que os ová-
rios são normofuncionantes.
Pode haver anomalias associadas, mais fre-
quentemente do tracto urinário (agenésia renal e
ureteral: ~25%) e esqueleto (vértebras:~10%).
Tratamento
Esta anomalia congénita tem sempre indicação
operatória formal devido às implicações fisiológi-
cas e psicológicas associadas ao desenvolvimento
sexual da mulher.
Considera-se o período durante a adolescência
o recomendado para a reconstrução vaginal.
Nos casos de atrésia vaginal distal, com útero
não totalmente rudimentar e com endométrio fun-
cionante, é necessário criar uma vagina permeável
para se proceder à drenagem do conteúdo uterino.
Nos casos de agenésia total da vagina, e de útero
completamente rudimentar e não funcionante, a
criação duma vagina destina-se a permitir à doen-
te uma função sexual normal.
A vagina pode ser reconstruída de acordo com
várias técnicas: utilizando a pele perineal na forma
de retalhos pediculados; ou um molde de pele da
face interna da coxa em enxerto livre; ou ainda utili-
zando um segmento pediculado de colon sigmóide.
Seguimento
O seguimento clínico da reconstrução vaginal deve
ser muito rigoroso para prevenir as complicações
mais comuns associadas às diversas técnicas enun-
ciadas: necrose isquémica dos tecidos ou a infeção
pós-operatória. Todas as técnicas referidas necessi-
tam de longo período de dilatações vaginais para
evitar a estenose cicatricial pós-operatória.
Prognóstico
Na ausência de agenésia renal associada, o pro-
gnóstico é bom.Excluindo esta associação, o
mesmo é, então, dependente do sucesso da
reconstrução vaginal. Nos casos de útero não
rudimentar poderá haver complicações associa-
das a fertilidade. Nos casos de trompas e útero
 CAPÍTULO 322 Aspectos de ginecologia pediátrica
completamente rudimentares e não funcionantes,
isto é, sem endométerio sensível ao ciclo hormo-
nal, a infertilidade é a regra.
6. MASSAS ANEXIAIS QUÍSTICAS
NO RN
Importância do problema e definição
Os tumores ginecológicos mais frequentes na
criança são de origem ovárica, apresentando-se
geralmente como massas abdominais. Os tumores
ováricos correspondem a cerca de 1% de todas as
neoplasias malignas na idade pediátrica, sendo
que cerca de 8% de todos os tumores malignos
abdominais são de origem ovárica. Por outro lado,
cerca de 10-30% dos tumores ováricos operados
na infância e adolescência são malignos.
Os quistos funcionais do ovário raramente persis-
tem para além do período neonatal.
Os quistos foliculares do ovário podem ser
demonstrados desde o nascimento até à puberda-
de, desaparecendo espontaneamente.
As chamadas massas anexiais quísticas do RN,
sintetizadas nesta alínea, são alterações estrutu-
rais ováricas quísticas, foliculares ou luteínicas,
cujo desenvolvimento se relaciona com estimula-
ção hormonal materna. Actualmente, a sua inci-
dência está a aumentar, o que pode ser explicado
pela utilização cada vez maior dos estudos eco-
gráficos realizados no âmbito da vigilância pré-
natal; neste contexto, as estatísticas apontam para
uma frequência de identificação em cerca de 34%
nos RN do sexo feminino.
Manifestações clínicas e diagnóstico
diferencial
Na grande maioria, as massas anexiais quísticas
correspondem a um problema clínico assintomáti-
co, sendo o respectivo diagnóstico quase sempre
ecográfico.
Surgem manifestações nas seguintes circuns-
tâncias:
1 – torção ovárica (o que acontece em ~25% das
massas ováricas benignas);
2 – fenómenos hemorrágicos intra-quísticos;
1665
3 – ruptura ou oclusão intestinal por com-
pressão extrínseca do intestino pelos quistos;
4 – aderência ovárica à parede duma ansa
intestinal.
As manifestações originando dor levam a
choro e irritabilidade. A palpação abdominal
poderá detectar massa, e o perímetro abdominal
pode estar aumentado.
Nos casos assintomáticos, a ecografia ocasio-
nal evidencia imagens características redondas, de
parede fina e bem delimitada, homogéneas e não
ecogénicas no interior do ovário. Nos casos de
quistos foliculares verificam-se imagens arredon-
dadas, não ecogénicas; o parênquima do ovário
está tumefacto, com aumento da espessura da
camada folicular do cótex.
Nas formas sintomáticas (a que correspondem
os mecanismos atrás descritos de 1 a 4), a ecogra-
fia evidencia parede quística espessa e ecogénica,
com zona interior não homogénea, septos fibrosos
e/ou interface sólido – conteúdo líquido. A eco-
grafia com doppler de cor e a laparoscopia confir-
mam o diagnóstico.
O diagnóstico diferencial das referidas massas
anexiais é feito fundamentalmente com: quistos
do úraco; duplicação quística intestinal; hidrocol-
pos; e linfangioma intrabdominal.
Tratamento
As massas anexiais têm indicação cirúrgica a qual
está dependente da sua dimensão, da presença de
manifestações clínicas acompanhantes e do
padrão imagiológico ecográfico.
Em quistos de dimensão > 40 mm, em que o
risco de torção é mais provável, deverá ser realiza-
da uma punção aspirativa do mesmo, ou ressec-
ção, com conservação do tecido ovárico associado.
Na presença de sintomatologia atribuível
directamente a complicações associadas à lesão
quística, a indicação operatória é indiscutível.
Não existe, no entanto, consenso sobre a indicação
cirúrgica em quistos assintomáticos, cujos sinais
ecográficos se tenham modificado, devendo cada
caso ser analisado especificamente.
Seguimento
O estudo evolutivo até ao primeiro ano de vida é
1666 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

muito importante , uma vez que está comprovada
a elevada taxa de lesões que regridem esponta-
neamente durante esse período.
A avaliação ecográfica periódica e programada da
lesão, assim como a vigilância laboratorial por meio
de marcadores bioquímicos tumorais (CA 25, alfa-feto-
proteína, gonadotrofina humana coriónica, lactato
desidrogenase, estradiol, testosterona, embrioglica-
no F9, inibina, substância inibidora mulleriana, etc.)
permitem distinguir estas lesões, de lesões sólidas
que, em geral, não regridem espontaneamente.
Prognóstico
O prognóstico é geralmente bom. As lesões hete-
rogéneas sólidas, constituem uma raridade neste
grupo etário, sendo que as lesões puras têm, em
geral, regressão espontânea. A ressecção cirúrgica,
com conservação do tecido ovárico, é, em geral,
curativa.
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 CAPÍTULO 323 Idades recomendadas para intervenção cirúrgica
323
IDADES RECOMENDADAS
PARA INTERVENÇÃO
CIRÚRGICA
Julião Magalhães
Neste capítulo são referidas de modo sucinto as
idades recomendadas para intervenções cirúrgi-
cas electivas(situações mais frequentes) no pressu-
posto de que poderá haver variantes de actuação
dependendo do contexto clínico de cada caso.
Parede abdominal/região inguinal
Hérnia inguinal ou inguinoscrotal
Quando diagnosticada (ponderando situações
com antecedentes de prematuridade referidas no
Capítulo 314).
Hérnia umbilical
Após os 4 anos, tendo em conta o encerramento
espontâneo frequente.
Hérnia da linha branca
Em qualquer idade, não havendo queixas (o
estrangulamento é raro).
Órgãos genitais
Fimose
Após a criança deixar de usar fraldas (em regra
após 3-4 anos). Haverá que ponderar caso a caso
as situações acompanhadas de infecção urinária.
Parafimose
Intervenção de urgência (em geral não cruenta).
Hidrocele comunicante
Após os 2 anos; se existirem dúvidas quanto ao
1667
diagnóstico diferencial com hérnia inguinal, a
intervenção deve ser realizada uma vez identifica-
da a situação.
Quisto do cordão
Após os 2 anos.
Criptorquidia
Esta situação, quer seja unilateral, quer bilateral,
uma vez identificada pelo médico de família ou
pediatra, deverá ser encaminhada ao cirurgião.
Sendo bilateral, a intervenção deve ser feita após o
diagnóstico; se unilateral, entre 12 e 18 meses.
Hipospadia
Entre os 6 e 12 meses, conforme dimensões do
pénis. Os casos associados a meato punctiforme
deverão ser analisados de modo especial, poden-
do eventualmente estar indicado o início das
intervenções quando diagnosticada. De referir a
possibilidade de fístulas pós-operatórias, as quais
devem ser encerradas 1 ano após intervenção.
Varicocele
Esta situação deverá ser vigiada até à puberdade, de
preferência sob orientação do cirurgião. A interven-
ção está indicada se existirem sintomas associados.
Torção testicular
Intervenção de emergência.
Hímen imperfurado
Intervenção logo que feito o diagnóstico.
Massas anexiais quísticas
Intervenção dependente da sintomatologia.
Ausência de consenso nos casos assintomáticos.
Síndroma de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser
Durante a adolescência.
Cabeça e pescoço
Fenda labial (lábio leporino)
Em geral recomenda-se intervenção após os 2 – 3
meses, havendo variantes de actuação. Como
princípio geral, tal situação deverá ser vigiada em
colaboração com a equipa cirúrgica, uma vez feito
o diagnóstico.
1668 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Fenda velopalatina
Existem variantes de actuação; a atitude clássica
considera os 12 meses, havendo necessidade de
ponderar caso a caso.
Freio lingual curto (Anquiloglóssia)
Cada caso deve ser ponderado.
Inserção baixa do freio do lábio superior
Se a base de inserção do freio se localizar entre
os 2 incisivos superiores médios, mantendo-os
afastados, a ressecção está indicada após início
da erupção dentária definitiva, caso os referi-
dos dentes definitivos se mantenham afasta-
dos.
Hellix valgum (Orelhas “descoladas”,
em abano, ou em apagador de velas)
Intervenção a partir dos 4 anos.
Quisto epidermóide do supracílio
Intervenção em qualquer idade.
Oto-hematoma pós traumatismo da orelha
Intervenção de urgência /quase emergência.
Torcicolo muscular congénito
No caso de actuação fisiátrica sem sucesso, após
12-18 meses.
Fístulas, quistos e resíduos branquiais
Logo que diagnosticados.
Quisto do canal tiroglosso
Logo que diagnosticado (e preferência antes que
surja infecção secundária).
Parede torácica
Pectus excavatum
Aos 10 – 12 anos, devendo a situação ser enca-
minhada para o cirurgião logo que diagnosticada
para avaliação evolutiva.
Dedos
Polidactilia
A idade de intervenção varia de acordo com o
contexto clínico, sendo aconselhável encaminha-
mento programado para o cirurgião na perspecti-
va de vigilância colaborativa
Sindactilia
Após os 6 meses de idade
Anomalias ano-rectais
A decisão terapêutica imediata mais importante
prende-se com a eventual necessidade de constru-
ção duma colostomia diversiva. Esta decisão
depende do tipo de anomalia ano-rectal, e deverá
ser tomada após um intervalo de 16 a 24 horas
depois do nascimento.
Actualmente a idade para a realização da
cirurgia definitiva está a ser reduzida para as pri-
meiras oito semanas de vida; exceptua-se a correc-
ção cirúrgica da cloaca, em geral realizada entre os
seis meses e o 1 ano de idade.
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PARTE XXXI
Perinatologia e Neonatologia
1670 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Feto e recém-nascido
324
ASPECTOS DA MEDICINA
PERINATAL
Ricardo Jorge Fonseca
Conceito de Medicina Perinatal
O termo medicina perinatal, como conceito lato de
interacção estreita entre a obstetrícia e a pediatria
neonatal (neonatologia) envolvendo as vertentes
de investigação básica e clínica, foi introduzido
pela primeira vez em 1967 por Erich Saling. No
sentido mais específico, o conceito implica igual-
mente a cooperação de múltiplos profissionais,
técnicos e especialistas pertencentes a áreas diver-
sificadas tais como subespecialidades pediátricas,
neurodesenvolvimento, psicologia, genética, bio-
logia molecular, fisiologia, engenharias genética e
biomédica, anatomia patológica, cirurgia fetal,
endoscopia, etc..
Como resultado da referida interacção, nos
últimos 40 anos surgiram avanços extraordinários
do conhecimento médico dizendo respeito à rela-
ção sequencial do ciclo da vida entre mulher/
mulher grávida – embrião – feto/parto – recém –
nascido – criança – adolescente – adulto.
Tais avanços no referido período, considerados
justamente por muitos como mudanças acumu-
lando conhecimentos nunca anteriormente alcan-
çadas em toda a História da Humanidade, têm-se
traduzido, nomeadamente, em redução drástica
das taxas de mortalidade e morbilidade materna,
fetal, neonatal e infantil, com repercussão óbvia na
melhoria da qualidade de vida e sobrevivência
dos cidadãos em geral.
Diagnóstico pré-natal e importância
do problema
O âmbito da perinatologia abrange a área da chama-
da medicina materno-fetal que se debruça sobre o feto
como um paciente; com efeito, este é cada vez mais
“acessível” através de técnicas diversas (invasivas e
tendencialmente cada vez mais não invasivas) que
dizem respeito, nomeadamente, a exames de ima-
gem, análise do líquido amniótico, do sangue de
vasos do cordão e doutros vasos; indirectamente,
através do sangue materno, é também hoje possível
obter dados fundamentais sobre o “paciente feto”.
A acessibilidade do feto leva, assim, ao concei-
to de diagnóstico pré-natal (DPN) como um conjun-
to de procedimentos que permitem identificar ou
excluir anomalias estruturais, funcionais, ou mor-
fológicas de um feto em desenvolvimento; ou seja,
através do mesmo, é possível objectivar múltiplas
situações de patologia fetal (ou excluí-las com ele-
vado grau de especificidade), estabelecer eventual
indicação de tratamento in utero, tratamento neo-
natal precoce, o que poderá contribuir para a me-
lhoria do prognóstico. Nesta perspectiva, suben-
tende-se que o DPN deve ser encarado como uma
das valências avançadas da vigilância pré-natal, o
que pressupõe o cumprimento de etapas prévias
básicas da mesma.
Nos últimos quarenta anos, sobretudo nos
países industrializados (e designadamente em
Portugal) tem-se assistido a uma diminuição signi-
ficativa das taxas da mortalidade materna e neona-
tal, mercê de programas integrados de vigilância
da grávida. Hoje em dia, para além da melhoria
dos referidos indicadores, um dos grandes desafios
é o combate à prematuridade (Capítulo 16).
Nos referidos países o parto prematuro espon-
tâneo (antes das trinta e sete semanas de gestação)
ocorre em 6-11% de todas as gravidezes, e antes
das trinta e quatro semanas em cerca de 3-5% das
mesmas. Neste último período, a prematuridade
comparticipa em cerca de 80% a mortalidade neo-
natal, contribuindo igualmente para a morbilida-
de, sobretudo em termos de doenças do neurode-
senvolvimento.
Assim, facilmente se compreenderá que a me-
lhoria dos indicadores de saúde perinatal, nomea-
damente da mortalidade neonatal, depende fun-
damentalmente da vigilância pré-natal correcta
 CAPÍTULO 324 Aspectos da medicina perinatal
(incluindo o diagnóstico pré-natal em período
precoce da gravidez, sempre que indicado) e da
actuação ao nível dos factores responsáveis pela
prematuridade.
O objectivo deste capítulo é sintetizar aspectos
relacionados com a consulta pré-concepcional,
vigilância da grávida e semiologia fetal, na pers-
pectiva de melhor compreensão da problemática
do DPN no primeiro trimestre da gravidez. De
referir que, apesar dos progressos realizados, per-
sistem ainda muitos dilemas e controvérsias.
Consultas pré-concepcional e pré-natal
Idealmente, e numa perspectiva extraordinaria-
mente importante de prevenção, antes da gravi-
dez deverá processar-se a chamada consulta pré-
concepcional. Nesta consulta é avaliado o estado
geral da “pré-grávida”, ponderando a eventual
repercussão de antecedentes pessoais e familiares,
quer da própria grávida, quer do parceiro, sobre a
gravidez e produto de concepção.
Aspectos específicos desta consulta podem ser
sintetizados do seguinte modo:
1 – ponderação de risco genético susceptível de
originar manifestações na futura criança;
2 – avaliação somatométrica (peso, altura, etc.)
e dos seguintes parâmetros: pressão arterial, Hb,
Ht, regime alimentar, estado nutricional, tipo de
actividade física habitual, etc.;
3 – orientações e aconselhamento sobre: vanta-
gens do aleitamento materno, exercício físico,
regime alimentar e factores de risco, etc.;
A consulta pré-natal tem como objectivos funda-
mentais:
1 – avaliar o bem – estar fetal e materno atra-
vés de parâmetros clínicos e de exames comple-
mentares;
2 – detectar factores de risco que possam com-
prometer a evolução da gravidez e o bem - estar
fetal, orientando correctamente cada situação;
3 – promover a educação para a saúde, inte-
grando o aconselhamento e o apoio psicossocial
ao longo de toda a gravidez.
Não existindo consenso sobre o número ideal
de consultas pré-natais, de acordo com a Direcção
Geral da Saúde é recomendado seguinte esquema:
– consultas mensais até à 32ª semana;
1671
– consultas quinzenais entre 33ª e 37ª semanas;
– consultas semanais a partir da 38ª semana.
Considera-se esquema reduzido o número de
6 consultas (às 12, 20, 28, 32, 36 e 40 semanas).
Dos aspectos fundamentais da consulta pré-
natal fazem parte:
– anamnese incidindo fundamentalmente
sobre a detecção de factores de risco;
– exame físico incluindo determinação do peso
(actual e incremento desde o início da gravidez),
da altura, da pressão arterial, auscultação cardíaca
e pulmonar, detecção de edema, varizes, hemorrói-
das, outra patologia; e exame ginecológico (toque
vaginal para apreciação do colo uterino e do está-
dio de apresentação depois das 34 semanas);.
– aspectos indirectos relacionados com a
semiologia fetal clínica convencional: determina-
ção da altura do fundo uterino(distância entre sín-
fise púbica e fundo uterino), avaliação dos movi-
mentos fetais, auscultação fetal (sendo que os bati-
mentos cardíacos são audíveis com o estetoscópio
de Pinard a partir das 19 semanas e a partir das 10
semanas com aparelhos do tipo Doptone), e avalia-
ção da apresentação fetal no 3º trimestre;
– exames laboratoriais (grupo sanguíneo (A B 0) e
factor Rh (assim como factor Rh do marido se a grá-
vida tiver grupo Rh negativo), Hb e Ht, VDRL (a
repetir obrigatoriamente em cada trimestre), serolo-
gia do grupo TORCHS e análise sumária de urina;
em casos especiais: uricémia, creatininémia, prova de
Coombs indirecta se for Rh- e parceiro Rh+, glicémia
em jejum e pós-prandial, uricémia e urocultura;
– exames de imagem (ecografia fetal), a partir
das 11-12 semanas;
– eventuais prescrições e revisão do regime ali-
mentar.
Relativamente à avaliação do grau de risco
(entendido como probabilidade de doença grave
ou morte para a grávida e/ou feto/RN), exemplifi-
ca-se com o índice de Goodwinn. (Quadro 1)
Em situações de risco médio ou alto (pontua-
ção igual ou superior a 3), a grávida deverá ser
encaminhada para centro especializado, sendo
que a consulta neste último envolve necessaria-
mente especialistas para além do especialista em
medicina materno-fetal; o objectivo é avaliar a
história natural da doença, estabelecer no feto o
diagnóstico e o prognóstico, explicando aos pais e
família aspectos psicossociais, assim como as pos-
1672 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – Avaliação do risco pré-natal de Goodwinn

I. História reprodutiva III. Gravidez actual

Idade Paridade Hemorragias 1º Exame 36ª Semana
≤ 17 e ≥ 40 = 3 0=1 ≤ 20 semanas =1
18 - 29 = 0 1-4=0 > 20 semanas =3
30 - 39 = 1 ≥5=3 Anemia (Hb ≤10 g/dL) =1
Gravidez prolongada
História obstétrica anterior (≥ 42 semanas) =1
Aborto habitual (≥ 3 consecutivos) =1 Hipertensão =2
Infertilidade =1 Rotura prematura
Hemorragia pós-parto/dequitadura manual =1 das membranas =2
R. N. ≥ 4000 gramas =1 Hidrâmnio =2
Pré-eclâmpsia/eclâmpsia =1 RCIU (Restrição
Cesariana anterior =2 de crescimento =3
Feto morto/morte neonatal =3 intra-uterino)
Trabalho de parto prolongado ou difícil =1 Gravidez múltipla
Índice …………… ________ + Apresentação pélvica =3
Má apresentação
II. Patologia associada Isoimunização Rh =3
Cirurgia ginecológica anterior =1 Índice …………… ________ ________
Doença renal crónica =2 Total …………............… ________ ________
Diabetes gestacional =1
Diabetes mellitus =3
Doença cardíaca =3
Outros problemas médicos BAIXO RISCO = 0-2
(Bronquite crónica, lúpus, etc.) MÉDIO RISCO = 3-6
Índice de acordo com a gravidade (1 a 3) = ALTO RISCO = ≥ 7
Índice …………… ________ +

sibilidades terapêuticas, incluindo, benefícios e e 22 semanas; -3ª) entre as 26 e 28 semanas; -

riscos (aconselhamento).
Nota importante: Tendo sido sintetizados os
aspectos fundamentais das consultas pré-concep-
cional e pré-natal, salienta-se que, no âmbito da
assistência pré-natal, as normas de orientação clí-
nica poderão variar de centro para centro.
Semiologia fetal
1. Ecografia fetal convencional
A ecografia fetal é um exame imagiológico não
invasivo, a ser realizado por via transvaginal no
primeiro trimestre da gestação, ou por via trans-
abdominal em fases ulteriores.
De acordo com a experiência de vários centros
considera-se como esquema ideal a realização de
quatro ecografias durante a gestação:
– 1ª) entre as 11 e 14 semanas; – 2ª) entre as 20
4ª) entre as 32 e 36 semanas.
As limitações da técnica estão relacionadas
essencialmente com a posição do feto e a experiência
do ecografista. Em função da experiência do ecogra-
fista e do grau de diferenciação do centro e capaci-
dade técnica da aparelhagem onde é realizada a eco-
grafia, são considerados classicamente três níveis:
a) ecografia básica (nível I) realizada em ambu-
latório por imagiologistas, técnicos ou obstetras;
b) ecografia diferenciada (nível II) realizada
por obstetras com diferenciação especializada
nesta área ou por imagiologistas;
c) ecografia altamente diferenciada em centros
altamente especializados onde se pode proceder
igualmente a terapia fetal (nível III), realizada por
especialistas em medicina fetal.
A ecografia fetal possui muitas potenciali-
dades; entre outras são destacadas as seguintes:
 CAPÍTULO 324 Aspectos da medicina perinatal
avaliação da idade gestacional possibilitando me-
lhor vigilância da evolução da gravidez, detecção
de gravidez gemelar, detecção de restrição de cresci-
mento intra-uterino, detecção de anomalias congéni-
tas com sensibilidade e especificidade de cerca de
95%, auxiliar para a realização de técnicas invasivas,
avaliação do bem-estar fetal e medição da chamada
translucência da nuca (TN).
A TN (imagem ecográfica hipoecogénica cor-
respondente a líquido acumulado entre a pele e o
tecido celular subcutâneo no triângulo posterior
do pescoço do concepto entre as 11 e 13 semanas)
constitui um método de rastreio de várias anoma-
lias congénitas, incluindo anomalias cromossómi-
cas e génicas; nalguns estudos sobre detecção pré-
natal de trissomias 21, 13 e 18 verificou-se sensibi-
lidade ~ 86% e especificidade ~ 95% .
O valor considerado normal é inferior a 2,5
mm; ou seja, a translucência considera-se aumen-
tada quando evidenciar valor superior ao percen-
til 95 para a idade de gestação, o que obrigará a
orientação da grávida para centro de medicina
materno-fetal diferenciado.
Quando da medição da TN pelas 11-13 sema-
nas, o ecografista deverá estudar em paralelo a
anatomia fetal, sendo que o uso de sonda transva-
ginal aumenta o sucesso do referido estudo, desi-
gnadamente quanto à visualização da face, rins, e
bexiga. Tal sucesso depende também da distância
crânio-caudal, do índice da massa corporal da
mãe, tempo despendido para o exame (idealmen-
te nunca inferior a 25 minutos).
2. Ecografia tridimensional
Esta nova técnica, que não dispensa a ecografia
convencional, permite a visualização do feto em
três dimensões.
Como nota adicional refere-se que o extraor-
dinário desenvolvimento da ecografia destronou
uma técnica invasiva envolvendo elevadas taxas
de morbilidade e mortalidade que hoje pode ser
considerada histórica – embrioscopia (visualiza-
ção do feto por endoscopia intramniótica).
3. Ressonância magnética nuclear (RMN)
A principal indicação deste exame imagiológico
(ainda não exequível em todos os centros perina-
tais) é a detecção de anomalias congénitas do
SNC. (Capítulo 8)
1673
4. Ecocardiografia fetal com ou sem doppler
A ecografia fetal, com ou sem doppler, está indi-
cada em situações de risco gravídico elevado,
designadamente perante suspeita de defeito
cardíaco. É realizada por cardiologista pediátrico
com experiência nesta área, integrado na equipa
multidisciplinar perinatal.
No Quadro 2 são resumidas algumas indica-
ções deste exame complementar fetal.
5. Amniocentese
A amniocentese (técnica de colheita de líquido
amniótico por via abdominal para estudos vários-
no âmbito da citogenética, bioquímica, infecciolo-
gia, doenças metabólicas, etc.) é tradicionalmente
realizada sob controlo ecográfico, entre as 16 e 18
semanas; em circunstâncias especiais pode ser rea-
lizada entre as 12 e 15 semanas.
Tal técnica, realizada por equipas experientes,
propicia resultados conclusivos em cerca de 95%
dos casos. As principais indicações deste procedi-
mento constam do Quadro 3 que relaciona o tipo
de exame a efectuar com a situação a esclarecer.
6. Cordocentese
A cordocentese é um procedimento em que se
obtém amostra de sangue do cordão in utero por
via percutânea com apoio imagiológico (ecogáfi-
co), em geral realizado após as 19 semanas.
As principais indicações da cordocentese são:
1 – análise citogenética em caso de suspeita de
anomalia congénita, doseamento de factor VIII,
QUADRO 2 – Indicações da ecocardiografia fetal
• Antecedentes familiares de cardiopatia congénita
• Antecedentes familiares de morte perinatal de causa
não esclarecida
• Gravidez actual:
– Arritmia cardíaca fetal
– Hydrops fetalis de causa não imune
– Anomalias fetais identificadas
– Gemelaridade
– Restrição do crescimento intra-uterino
– Infecção do grupo TORCHS
– Idade materna >35 anos
– Outros factores de risco (diabetes, HTA, alcoolismo, fár-
macos, exposição a poluentes com risco de RCIU, etc.)
1674 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
determinação da Hb em caso de iso-imunização
fetal; e
2 – determinação de imunoglobulima M (IgM),
PCR (reacção da polimerase em cadeia) e análise
de ADN para identificação microbiana, havendo
suspeita de infecção.
7. Biópsia das vilosidades coriónicas
Trata-se duma técnica em que se procede ao estudo
histológico da camada citotrofoblástica das vilosi-
dades da placenta em desenvolvimento, entre as 8
e 11 semanas de gestação contadas a partir do pri-
meiro dia da última menstruação (mais frequente-
mente entre as 9 e 10 semanas); de acordo com a
posição da placenta, utilizam-se as vias vaginal ou
transabdominal, sob visualização ecográfica.
A biópsia das vilosidades coriónicas (que pro-
porciona resultados rápidos e em fase precoce da
gestação) realiza-se para estudo citogenético ao
nível das células em mitose activa; podem tam-
bém ser tiradas conclusões sobre o material gené-
tico do embrião a partir de cultura de células de
fragmentos das vilosidades.
O grau de precisão dos resultados é semelhan-
QUADRO 3 – Indicações da amniocentese
Defeito do tubo neural
Doseamento da alfafetoproteína (AFP), acetilcolineste-
rase e pesquisa de células do sistema nervoso
Fibrose quística
Fosfatase alcalina, aminopeptidase, dissacaridase
Maturidade pulmonar
Relação lecitina/esfingomielina, fosfatidilglicerol
Infecções fetais
Pesquisa de germe microbiano através do método PCR
(reacção da polimerase em cadeia)
Doenças genéticas
Análise do ADN
Doença hemolítica (iso-imunização)
Bilirrubina por espectrofotometria
Doenças metabólicas
Doseamentos enzimáticos, identificação de metabólitos,
estudo do fenótipo HLA, estudo molecular
Anomalias do tubo digestivo
Doseamento de ácidos biliares, bilirrubina
Anomalias cromossómicas
Estudo do cariótipo, sexo fetal, etc.
te ao obtido com a amniocentese; os riscos, no
entanto, são ligeiramente superiores em compara-
ção com esta última técnica.
8. Punção-biópsia e análise de células fetais
Em situações seleccionadas e muito específicas é
possível, com o auxílio da ecografia, realizar pun-
ção ao nível de diversos órgãos (pele, fígado). Por
outro lado, no sangue materno é possível detectar
células fetais circulantes, pesquisando, designada-
mente, o respectivo DNA.
9. Ossos do nariz
Diversos estudos demonstraram, por método
imagiológico, anomalias nos ossos do nariz em
fetos com síndroma Down, detectáveis já no pri-
meiro trimestre (taxa de detecção de 73% para 5%
de falsos positivos). A combinação deste parâme-
tro com outros critérios permite aumentar para
95% o número de casos detectados.
10. Alterações hemodinâmicas no ductus veno-
sus (DV)
Como se sabe, o ductus venosus é um vaso sanguí-
neo que, na vida intra-uterina funciona como deri-
vação reguladora (shunt) do fluxo venoso entre a
circulação umbilical e o coração.
Através de ecografia doppler transvaginal ou
transabdominal, o estudo das alterações da forma
das ondas de fluxo no sistema venoso fetal poderá
dar informações importantes sobre a circulação
central em fase precoce da gravidez (primeiro tri-
mestre) devido às características do sistema veno-
so (baixa pressão, baixa velocidade e grande dis-
tensibilidade da parede vascular).
Ou seja, tal avaliação permitirá identificar pre-
cocemente na gravidez sinais fetais de compro-
misso miocárdico e alterações do fluxo durante a
contracção auricular. Assim, é possível identificar
fetos em risco de anomalia cromossómica, aneu-
ploidia e/ou de insuficiência cardíaca.
Em estudos efectuados em fetos com aneuploi-
dia verificou-se associação a dados anómalos do
fluxo do DV, variável entre 59 a 95% dos casos;
comparativamente com fetos evidenciando carió-
tipo normal, foram encontrados sinais de fluxo
anómalo em percentagens variando entre 3 e 21%.
Trata-se, no entanto, de um exame difícil,
requerendo muita experiência para evitar erros de
 CAPÍTULO 324 Aspectos da medicina perinatal
interpretação. Salienta-se, a propósito, que entre
as dez e catorze semanas de gestação o DV tem
um calibre de cerca de 2 mm.
11. Avaliação do bem-estar fetal
Para a avaliação do chamado “bem-estar fetal” ou
estado vital do feto podem ser utilizados vários
métodos:
– Cardiotocografia (CTG)
Trata-se duma técnica sensível, mas pouco
específica, para detecção de hipóxia fetal, habi-
tualmente aplicada a partir das 28 semanas de
gestação. Com o desenvolvimento da informática,
existe hoje aparelhagem sofisticada que permite a
interpretação automática dos dados obtidos. De
salientar que sua utilização foi suplantada pela
fluxometria/doppler.
Fundamentalmente, cabe referir que a CTG
integra um conjunto de parâmetros tais como: fre-
quência cardíaca fetal (FCF) basal, a sua variabili-
dade, a relação entre aceleração da FCF e movi-
mentos fetais, e a relação entre desaceleração ou
diminuição da FCF, com ausência ou presença de
contracções uterinas.
– Técnica STAN
Com esta técnica procede-se à análise automati-
zada do segmento ST do ECG fetal. Através da expe-
riência de especialistas é possível, em função dos
resultados observados (diversos perfis) avaliar o
estado de oxigenação fetal e tomar decisões no
decurso do parto susceptíveis de, por exemplo,
reduzir a a taxa de cesarianas e de encefalopatia
hipóxico-isquémica.
– Fluxometria
Trata-se duma técnica utilizada hoje em todos
os centros de medicina perinatal, a qual tem como
principal indicação a suspeita de restrição de cres-
cimento intra-uterino.
O fundamento da mesma é medir, pelo método
doppler, a resistência vascular / onda pulsátil do
sangue circulante nas artérias [uterinas (comparti-
mento materno), umbilicais (compartimento pla-
centar), ou cerebral média (compartimento fetal)],
para avaliar o estado circulatório feto-materno.
Admite-se que uma diminuição do débito ou fluxo
sanguíneo (por exemplo por disfunção placentar
progressiva) traduza aumento da resistência ao
mesmo fluxo. Tal aumento da resistência é eviden-
ciado por diminuição do fluxo diastólico, e eventual
1675
ausência ou inversão do fluxo durante a diástole.
Actualmente dá-se importância prognóstica ao
padrão de onda pulsátil ao nível do ductus venosus,
designadamente nas situações associadas a restri-
ção de crescimento intra-uterino (ver adiante).
– Perfil biofísico
O chamado perfil biofísico integra um conjunto
de parâmetros com o objectivo de avaliar o bem-
estar fetal e, consequentemente, identificar situações
de estresse ou de sofrimento fetal. Como instrumen-
tos de avaliação são utilizados o CTG e a ecografia.
Os parâmetros avaliados são os seguintes: “res-
piração fetal”, movimentos fetais, tono muscular,
frequência cardíaca fetal (FCF), e volume de líqui-
do amniótico (Quadro 4). À situação de normalida-
de é dada a pontuação de dois (2); à situação anor-
mal é dada a pontuação de zero (0). Os parâmetros
são avaliados em períodos de 30 minutos.
Uma pontuação total de 8-10 pode significar
com elevado grau de confiança “bem-estar fetal”;
pontuação de 6 é duvidosa, o que obrigará a repeti-
ção dentro de 12-24 horas; pontuação de 4 ou menos
corresponde a alto risco, obrigando a reavaliação
imediata e, provavelmente, a desencadear o parto.
12. Parâmetros laboratoriais no soro materno
É consensual que deverá ser disponibilizado a
todas as grávidas um programa de rastreio de ano-
malias fetais e de patologia associada à gravidez,
o qual pode ser sintetizado do seguinte modo:
– Rastreio bioquímico de cromossomopatias
Entre as 11 e 13 semanas de gestação pode pro-
ceder-se ao doseamento da PAPP-A (sigla de pre-
gnancy-associated plasma protein A – proteína A do
plasma associada à gravidez) e da alfa-fetoproteína
no soro da grávida.
*O valor da PAPP-A aumenta em condições de
normalidade com a idade de gestação. Na trisso-
mia 21 os níveis são mais baixos, sendo que, de
acordo com dados da literatura, a percentagem de
casos falsos positivos é cerca de 5%. Tal determi-
nação poderá detectar ~40% dos casos de trisso-
mia.
*O valor da alfa-fetoproteína está elevado em
situações de gemelaridade e de defeitos do tubo
neural (em ~ 100% dos casos de anencefalia, e em
~70% dos casos de spina bifida ou de defeitos de
encerramento da parede abdominal). Nas trisso-
mias e nas aneuploidias, o valor está reduzido.
1676 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 4 – Critérios utilizados na avaliação
do perfil biofísico
CTG
• Pelo menos 2 episódios de aceleração da FCF de 15 ou
mais batimentos/minuto, com duração de, pelo
menos, 15 segundos, associados a movimentos fetais,
durante período de 30 minutos = (2)
• Menos de 2 episódios de aceleração da FCF, ou acele-
ração < 15 batimentos/minuto, durante período de 30
minutos = (0)
Volume do líquido amniótico
• Pelo menos 1 bolsa de LA com, pelo menos, 2 cm em
2 planos perpendiculares = (2)
• Ausência de bolsa de LA ou 1 bolsa com < 2 cm = (0)
Tono fetal
• Pelo menos 1 episódio de extensão activa com retorno
à posição de flexão do, ou do(s) membro(s) fetal(ais);
abrir e fechar a mão é considerado tono normal = (2)
• Ou extensão lenta com retorno à flexão parcial, ou
movimento do membro em extensão completa, ou
ausência de movimento fetal com a mão em deflexão
completa ou parcial = (0)
Movimentos de expansão e retracção do tórax (MER)
• Pelo menos 1 episódio durando pelo menos 30 segun-
dos no período de observação de 30 minutos = (2)
• Ausência de MER ou nenhum episódio durando pelo
menos 30 segundos no período de observação de 30
minutos = (0)
Movimentos fetais (do corpo ou membros)
• Pelo menos 3 movimentos discretos em 30 minutos
(episódios de movimentos contínuos são considera-
dos 1 só movimento) = (2)
• 2 ou menos episódios em 30 minutos = (0)
(Adaptado de Creasy RK & Resnik R, 1994)
– Rastreio bioquímico das cromossomopatias e de
defeitos do tubo neural
Entre as 15 e 18 semanas pode proceder-se ao
doseamento da alfa-fetoproteína e da gonadotrofi-
na coriónica (β-hCG ou β – human chorionic gona-
dotropin) livre.
*No soro materno o valor da β gonadotrofina
coriónica humana livre, diminui em condições de
normalidade a partir das 10 semanas. Na trisso-
mia 21 os respectivos valores estão aumentados.
Isoladamente utilizada, a βhCG livre poderá
detectar cerca de 35% dos casos de trissomia 21,
com 5% de de casos falsos positivos. Associando a
βhCG livre à idade materna, é possível a detecção
de cerca de 45% de trissomias. De referir que, no
1º trimestre, o doseamento da βhCG total é menos
discriminatório do que a βhCG livre*.
Neste tipo de rastreio aplica-se o que foi referi-
do antes relativamente à alfa-fetoproteína.
Diagnóstico pré-natal
no primeiro trimestre
Os avanços tecnológicos relacionados com o dia-
gnóstico de patologia diversa e aplicáveis à díade
materno-fetal, têm contribuído para o rápido pro-
gresso do chamado DPN. Estes avanços , cada vez
mais seguros e sensíveis, e aplicados a populações
de baixo risco, tiveram como resultado a sua
expansão.
Assim, exames já antes referidos, como a eco-
grafia de alta definição, técnicas de análise citoge-
nética e molecular têm permitido que os procedi-
mentos que integram o DPN sejam bem aceites,
não só pela população em geral, mas também
pelos profissionais de saúde.
No âmbito do Serviço Nacional de Saúde impor-
taria escolher um modelo de rastreio sistemático e
universal, adequado para determinada população,
com boa relação custo/benefício. A realização do
DPN no primeiro trimestre tem vantagens relacio-
nadas, designadamente, com: 1 – possibilidade de
conhecer o resultado mais cedo, o que corresponde
a um período menor de incerteza; 2 – a gestação não
é ainda conhecida pelo agregado familiar, o que
torna mais simples decidir pelo abortamento em
função de um resultado desfavorável.
Nesta perspectiva, para que determinados pro-
cedimentos invasivos de DPN possam ser aplica-
dos, deverão, à partida, estar satisfeitos os critérios
de exequibilidade técnica, fiabilidade, e utilidade (trata-
mento ou interrupção), necessidade, segurança
(benefício superior ao risco) e consentimento infor-
mado e esclarecido. Relativamente às indicações
do DPN, sugere-se a consulta do Capítulo 17.
De acordo com a experiência do autor, o
modelo de DPN no primeiro trimestre, aparente-
*De salientar que a sub unidade beta da gonadotrofina coriónica cons-
titui um marcador biológico para diagnóstico da gravidez; em situação
de normalidade, valor < 10 mUI/mL exclui estado de gravidez. Por ex,
valores de referência entre 37.000 e 50.000 mUI/mL correspondem a
gravidez de 8-11 semanas, sendo que os valores variam em função do
número de semanas decorridas.
 CAPÍTULO 325 Introdução à neonatologia
mente mais adequado e com melhor relação custo-
benefício, integra o rastreio conjugado de dois
parâmetros bioquímicos (doseamento de PAPP-A
+ βhCG livre) e de um parâmetro imagiológico
(medição da translucência da nuca), a realizar
pelas doze semanas de gestação.
Segundo a Fetal Medicine Foundation, combinan-
do, num modelo matemático, a idade materna, TN,
bhCG livre e PAPP-A, marcadores independentes
entre si, é possível identificar anomalias em 87%
dos casos rastreados, com 5% de falsos positivos.
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1677
325
INTRODUÇÃO
À NEONATOLOGIA
João M. Videira Amaral
Objectivos da Neonatologia
O termo Neonatologia abrange o conjunto de
conhecimentos necessários para a prestação de
cuidados ao RN saudável ou doente. O desenvol-
vimento deste ramo da Pediatria implica coopera-
ção íntima com a Medicina Materno-Fetal; com
efeito, estas duas áreas da Medicina são devotadas
ao mesmo produto de concepção em fases dife-
rentes do desenvolvimento (intra-uterina/feto –
extra-uterina-RN) com o papel activo de pediatras
– neonatologistas, obstetras, especialistas em
medicina materno – fetal, pediatras gerais, médi-
cos de família, profissionais de enfermagem e
outros profissionais e técnicos de saúde.
De facto, o clínico responsável pelos cuidados
a prestar ao RN pode deparar com um largo
espectro de situações clínicas no pós – parto ime-
diato (muitas delas previstas no pressuposto de se
ter verificado vigilância pré-natal): desde o RN
saudável sem factores de risco, junto da mãe que
amamenta, em enfermaria de puérperas e com
alta precoce para o domicílio – cerca de 90%), ao
RN exigindo cuidados especiais, ou em situação
crítica exigindo terapia intensiva médico-cirúrgica
e a colaboração de equipas multiprofissionais
altamente especializadas (cerca de 7-10%).
Cabe referir que, em qualquer dos cenários, os
cuidados a prestar ao RN deverão ser globais,
incorporando as vertentes biológica e psicossocial,
em obediência aos princípios do reconhecimento da
criança recém-nascida como pessoa, e do papel fun-
damental da Família no chamado acto médico. Hoje
em dia nenhum serviço poderá merecer a qualifica-
ção de excelente se desconhecer o RN como pessoa.
1678 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Nasce, assim, o conceito de Neonatologia centra-
da na Família como um processo de facilitar o
encontro pais-filho RN, incluindo a convivência
da Família nos serviços assistenciais; tal equivale
a dizer que a mesma também faz parte da equipa,
englobando neste conceito os cuidados domiciliá-
rios com o apoio indispensável de equipas assis-
tenciais ligadas à instituição de saúde onde a
criança nasceu ou foi assistida no pós-parto.
Em suma, podem ser delineados dois grandes
objectivos da Neonatologia na perspectiva de respei-
to pelos direitos e superiores interesses da criança,
com o fim último de melhor qualidade de vida:
1. prestação de cuidados aos RN saudáveis e
doentes, englobando a detecção precoce de ano-
malias congénitas;
2. redução da mortalidade, e da morbilidade
no grupo dos chamados RN de alto risco (englo-
bando, designadamente, sequelas ligadas à pato-
logia do feto e RN).
Há que admitir que dilemas e controvérsias
persistem apesar dos progressos realizados.
Definições
Para que as estatísticas de mortalidade e morbilida-
de possam ser comparadas, quer na mesma institui-
ção, quer noutras instituições nacionais ou interna-
cionais, torna-se necessário uniformizar a termino-
logia a utilizar. Efectivamente, só deste modo se
poderá planear e avaliar com rigor a política de
saúde perinatal. Dito doutro modo, pode afirmar-se
que a utilização de terminologia não uniformizada
limita seriamente a interpretação exacta dos estudos
epidemiológicos, especialmente quando se trata de
comparar amostras ou populações de crianças nas-
cidas prematuramente ou concebidas segundo tec-
nologia de reprodução assistida.
Seguidamente são revistas e comentadas algu-
mas definições correntes em Neonatologia.
Idade gestacional
É o tempo decorrido entre o primeiro dia da última
menstruação e o dia do parto. O primeiro dia do
último período menstrual ocorre aproximadamen-
te duas semanas antes da ovulação e três semanas
antes da implantação do blastocisto. Uma vez que
a maioria das mulheres sabe quando teve início o
último período, mas não quando ocorreu a ovula-
ção, este critério relativamente fidedigno tem sido
utilizado para fazer uma estimativa sobre a data
prevista do parto. Poderão verificar-se imprecisões
irrelevantes (variações de 4-6 dias) quanto à data
do parto, relacionadas, sobretudo, com variabilida-
de quanto à fertilização do ovo e à implantação do
blastocisto. Imprecisões mais relevantes (variações
da ordem de semanas) poderão ocorrer nos casos
de mulheres com menstruações com frequência e
duração muito irregulares, ou nos casos de hemor-
ragias surgindo em dias próximos à concepção.
Notas importantes:
1 – a idade gestacional pode ser expressa em
semanas ou dias completos; contudo, cabe referir
exemplos para garantir o rigor do registo: por
exemplo, um feto com 25 semanas + 5 dias, ou
com 25 semanas + 3 dias, é considerado um feto
de 25 semanas; ou seja, de acordo com as normas
vigentes, não é correcto proceder ao arredonda-
mento para 26 semanas. Contudo, é correcto
(tomando como exemplo o caso de feto com 25
semanas) acrescentar o número de dias da sema-
na não completada, ainda a decorrer, em super-
script, precedido do sinal +: 25 semanas +5 ou 25
semanas +3;
2 – o primeiro dia do último período menstrual
é o dia zero(0) e não o dia um(1);
3 – a 40ª semana da gravidez actual, a decorrer
(ou período entre o 280º dia e o 286º dia) significa
semana 39ª completa.
Idade cronológica (ou idade pós-natal)
É o tempo decorrido após o nascimento o qual pode
ser expresso em dias, semanas, meses e/ou anos.
Idade pós-menstrual
Este termo, expresso em semanas, compreende o
somatório dos dois termos anteriores: idade gesta-
cional + idade cronológica .
Idade corrigida (ou idade ajustada)
Este termo, expresso em semanas ou meses, cor-
responde à idade cronológica subtraída do núme-
ro de semanas que antecederam o nascimento
antes das 40 semanas. Este termo deverá ser usado
apenas em crianças até aos 3 anos de idade, com
antecedentes de prematuridade.
Nota: Deve dar-se preferência ao termo idade
pós-menstrual nos casos referentes ao período
 CAPÍTULO 325 Introdução à neonatologia
entre as 28 semanas de gestação e o 7º dia de vida
pós-natal (168 horas); e ao termo idade corrigida
nos casos avaliados após o 7º dia de vida pós-natal.
Período perinatal
Período que se inicia a partir de 22 semanas comple-
tas de gestação (154 dias) – data a que corresponde
habitualmente peso fetal ~500 gramas – e termina
uma vez completados 7 dias após o nascimento.
Período neonatal
Período que se inicia na data de nascimento e termina
após 28 dias completos de idade pós-natal. É subdivi-
dido em: precoce (primeiros sete dias completos ou
168 horas completas) e tardio (após sétimo dia ou 168
horas completas, até 28 dias completos ou 672 horas).
Nascimento vivo
É a expulsão ou extracção completa do corpo da
mãe, independentemente da duração da gravidez,
de um produto de concepção (nado-vivo) que, de-
pois da separação (independentemente de o cordão
ter sido ou não laqueado e a placenta ter sido ou não
retirada), respire ou evidencie qualquer outro dos
sinais de vida, tais como batimentos cardíacos, pul-
sação do cordão umbilical, e movimentos efectivos
dos músculos de contracção voluntária.
Peso de nascimento
Constitui a primeira medida de peso a efectuar no
produto de concepção após o nascimento (quer se
trate de nado-vivo, quer de nado-morto).
Este parâmetro deve ser determinado durante
a primeira hora de vida e antes de se iniciar a
perda de peso fisiológica pós-natal.
Recém-nascido de baixo peso (RNBP)
ou microssomático
RN com peso de nascimento <2.500 gramas (até
2.499 gramas inclusive).
Recém-nascido de muito baixo peso (RNMBP)
RN com peso de nascimento < 1.500 gramas (até
1.499 gramas inclusive).
Recém-nascido de muito baixo peso extremo
(RNMBPE)
RN com peso de nascimento < 1.000 gramas (até
999 gramas inclusive).
1679
Recém-nascido normossomático
RN com peso de nascimento compreendido entre
2.500 e 4.000 gramas.
Recém-nascido macrossomático
RN com peso de nascimento > 4.000 gramas
RN pré-termo
Recém-nascido cuja idade gestacional é inferior a
37 semanas completas (<259 dias).
RN de termo
Recém-nascido com idade gestacional compreen-
dida entre 37 semanas e 41 semanas e 6 dias (259-
293 dias).
RN pós-termo
Recém-nascido com idade gestacional de 42 sema-
nas completas ou mais (294 dias ou mais).
Antropometria e valores de referência
1 – De acordo com a OMS (1995), os valores da
antropometria podem ser expressos em curvas de
percentis ou, quando as medidas têm uma distri-
buição normal, em médias e desvios-padrão(DP).
Em qualquer circunstância, são estabelecidos
limiares de diagnóstico ou valores de corte(cut off)
que reflectem melhor o equilíbrio possível entre a
sensibilidade e a especificidade, demodo a identi-
ficar o que "não é normal". A mediana correspon-
de ao percentil 50 e, por aproximação, -1DP ao
percentil 5, +1DP ao 95, -2DP ao 3 e +2DP ao 97.
2 – Os valores de referência da antropometria
ao nascer reflectem o crescimento intrauterino e
não devem ser confundidos com as curvas de
crescimento intrauterino construídas a partir das
medições ecográficas fetais seriadas.
Recentemente foram publicados valores de
referência de crescimento intrauterino a partir do
registo da antropometria ao nascer com base
numa amostra multi-racial de 257.855 RN de gra-
videz única, nos EUA. Abrangendo o período das
22 às 42 semanas de gestação, são específicos para
o género e incluem curvas de percentis (3 a 97),
assim como médias e desvios-padrão para o peso,
o comprimento e o perímetro cefálico. São as cha-
madas curvas de Olsen que deverão substituir as
clássicas, mas obsoletas curvas de Lubchenco. Os
valores do peso permitem classificar os RN em
1680 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Peso, gramas
Comprimento

Centímetros
Perímetro cefálico

Idade gestacional, semanas

Peso, gramas
Comprimento
Centímetros

Perímetro cefálico

Idade gestacional, semanas

Índice Ponderal= Peso em gramas x 1003

(comprimento em cm)
Adaptado de Olsen, 2010, com permissão)

FIG. 1
Curvas de crescimento intra-uterino de Olsen para ambos os sexos: A+B <> sexo feminino; C+D<> sexo masculino. (consultar o
texto).
 CAPÍTULO 325 Introdução à neonatologia
leves (< percentil 3), adequados (percentil 3 a 97),
ou grandes (> percentil 97) para a idade de gesta-
ção (Figura 1).
O índice ponderal calcula-se pelo quociente ->
(peso em gramas X 100) / (comprimento em cm
elevado ao cubo). (Capítulo 330)
Relativamente à avaliação antropométrica no
lactente e criança em três situações diversas: 1)-
nas primeiras semanas pós-parto(avaliação do
crescimento durante a hospitalização); 2) – a curto
prazo, (semanas após a alta hospitalar); 3) – e a
longo prazo(meses/anos), sugere-se ao leitor a
consulta das seguintes referências bibliográficas,
respectivamente: 1) – Ehrenkranz RA, et al-
>Pediatrics 1999; 104:280-289; 2) – Fenton TR->
BMC Pediatr 2003;3:13; 3) – Guo SS, et al-> Arch
Pediatr Adolesc Med 1966; e Guo SS, et al -> Early
Hum Dev 1997. (ver Capítulo 331)
Nota importante: De acordo com a literatura
recente, não existe consenso relativamente aos
valores de referência para avaliação do crescimen-
to de crianças nascidas pré-termo.
Morte fetal
É o óbito de um produto de concepção (feto-morto)
antes da expulsão ou extracção completa do corpo
da mãe, independentemente da duração da gravi-
dez. Um vez separado do corpo da mãe, o produ-
to de concepção não evidencia movimentos respi-
ratórios nem outros sinais de vida como batimen-
tos cardíacos, pulsação do cordão umbilical ou
movimentos efectivos dos músculos de contrac-
ção voluntária (nado-morto).
Morte neonatal
É o óbito ocorrido no período neonatal; conside-
rando as subdivisões do período neonatal (preco-
ce e tardio), as mortes neonatais podem ser subdi-
vididas, respectivamente, em precoces e tardias.
Nota: A data de morte ocorrida durante o pri-
meiro dia de vida (dia zero) deve ser registada em
minutos completos ou horas completas de vida. A
partir do segundo dia de vida, e até 28 dias com-
pletos de vida, a idade de morte deve ser regista-
da em dias.
Gravidez e recém-nascido de alto risco
Sucintamente, alto risco na gravidez, ou no recém-
nascido significa possibilidade de doença ou de
1681
morte em relação com a presença de determina-
dos factores, respectivamente para a díade grávi-
da-feto, e recém-nascido (Capítulo 324).
Factores de risco na gravidez
Um dos objectivos dos exames de saúde/consul-
tas pré-natais é, precisamente, detectar precoce-
mente factores de risco na perspectiva de tomada
de medidas atempadamente (por exemplo, enca-
minhamento da grávida para centro especializa-
do, tratamento farmacológico, repouso, hospitali-
zação, etc.) com a finalidade de reduzir ao míni-
mo, compensar ou anular situações adversas, quer
na grávida, quer no feto. De referir que cerca de
2/3 dos factores de risco na gravidez podem ser
identificados nos primeiros meses, e os restantes
no final ou durante o parto.
A decisão de considerar a gravidez de alto
risco cabe ao médico. Tal não impede, no entanto,
a colaboração da equipa de enfermagem no que
respeita à colheita de dados, e ao apoio do clínico
no respeitante à tomada de decisão.
Seguidamente são mencionadas listas de fac-
tores de risco na gravidez (por vezes associados)
que servem de orientação para se proceder à
anamnese nas consultas pré-concepcional e pré-
natal .
– Factores sócio-económicos
*Casal com graves dificuldades financeiras
*Habitação precária
*Problemas sociais do casal (pai ausente,confli-
tos conjugais, etc.)
*Mãe solteira, em especial se adolescente
*Nutrição deficiente da futura mãe, antes ou
durante a gravidez
*Idade da mãe <16 anos ou >35 anos
*Estatura da mãe inferior a 152 cm
*Mãe fumadora (sobretudo se fumar > 10 ci-
garros por dia)
*Antecedentes familiares de doenças hereditá-
rias
*Antecedentes obstétricos de: ausência de vigi-
lância pré-natal anterior, infertilidade, abortos
repetidos, gravidezes seguidas (intervalo inferior
a 2 anos), multiparidade, RN pré-termo anterior,
parto prolongado, RN de baixo peso, RN macros-
somáticos, nado-mortos ou mortes neonatais ante-
riores, filhos anteriores com doença motora cere-
bral ou doença neurológica, filho anterior com
1682 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
defeitos congénitos, mola hidatiforme, coriocarci-
noma, síndroma antifosfolípido,etc..
– Doenças maternas
*Incompetência cervical
*Nefropatia gravídica
*Doença renal crónica, infecções urinárias
repetidas, albuminúria persistente
*Diabetes mellitus e pré-diabetes
*Tromboflebite, embolia
*Doença cardíaca
*Doenças endócrinas (suprarrenal, tiroideia,
hipófise, etc.)
*Doença pulmonar grave incluindo tuberculo-
se
*Doença sexualmente transmissível ou outras
doenças infecciosas
*Anemia crónica (ferripriva, megaloblástica,
hemoglobinopatias, etc.)
*Subnutrição
*Obesidade
*Doença neoplásica
*Intervenção cirúrgica durante a gravidez
*Anomalias congénitas importantes do apare-
lho locomotor
*Epilepsia, atraso mental, etc.
*Alcoolismo crónico ou dependência de drogas
– Factores materno-fetais
*Incompatibilidade sanguínea (Rh, ABO, Kell,
outros)
*Administração de fármacos durante o perío-
do da organogénese
*Infecções do grupo TORCHS
*Irradiação
*Alteração do crescimento fetal (restrição ou
macrossomia)
– Factores placentares e amnióticos
*Hemorragia vaginal
*Hemorragia retroplacentar
*Disfunção placentar primária
*Placenta prévia ou abruptio placenta, outras
alterações,etc.
*Ruptura prematura das membranas ovulares
*Poli-hidrâmnio ou oligo-âmnio
Nota: Para quantificar de modo objectivo o
risco pré-natal estão descritas na literatura médica
diversas escalas estruturadas atribuindo pontua-
ção parcelar a cada parâmetro considerado, o que
permite uma pontuação final e, por exemplo,
decisão de transferir, ou não a grávida para centro
especializado. Um exemplo de tais escalas já foi
referido no Capítulo 324.
Factores de risco no RN (RN de alto risco)
A lista seguinte integra um conjunto de situações,
por vezes associadas, que comportam risco de
grau variável no RN.
– Factores perinatais
*Início prematuro de contracções uterinas
*Parto pós-termo
*Duração do parto
– na primigesta: > 24 horas
– na multigesta: > 12 horas
– segundo período: > 2 horas
*Ruptura prolongada de membranas: > 24
horas
*Apresentação anormal
*Desproporção céfalo-pélvica
*Prolapso do cordão umbilical
*Parto com fórceps alto
*Cesariana
*Parto pélvico
– Factores neonatais
*Peso de nascimento < 2.500 gramas ou > 4.000
gramas
*Parto múltiplo (gemelaridade)
*Líquido amniótico meconial
*Índice de Apgar < 5 ao 1º minuto
*Resultados anómalos de exames para deter-
minação do “bem-estar” fetal
*Sofrimento fetal agudo, subagudo ou crónico
*Manobras de reanimação
*Dificuldade respiratória
*Depressão do SNC por medicamentos admi-
nistrados à mãe
*Sinais de lesão traumática relacionada com o
nascimento
*Anomalias congénitas
Critérios de gravidade
Está hoje demonstrado que o prognóstico da
doença neonatal não depende apenas das condi-
ções inerentes ao próprio organismo susceptíveis
 CAPÍTULO 325 Introdução à neonatologia 1683

de criarem maior vulnerabilidade (tais como grau QUADRO 1 – Parâmetros do índice

de imaturidade), mas igualmente da gravidade do de gravidade CRIB
processo mórbido. Ou seja, quando se trata de
comparar estudos epidemiológicos sobre morbili- Parâmetro Pontuação
dade e mortalidade neonatais no âmbito das mais • Peso de nascimento (gramas)
diversas instituições, os bons ou maus resultados > 1350 0
obtidos não podem ser relacionados apenas com o 851-1350 1
peso e/ou idade gestacional, (exemplificando tão 701-850 4
somente com parâmetros de avaliação muito fre- ≤ 700 7
quentemente considerados), mas igualmente com • Idade gestacional (semanas)
a gravidade da doença ou doenças de base. > 24 0
Daí a necessidade de entrar em conta com cri- ≤ 24 1
térios representativos da gravidade da doença, • Anomalias congénitas
questão que, ao longo da evolução da Neonato- Ausentes 0
logia moderna tem levado grupos de investiga- Sem risco de vida 1
dores a testarem vários parâmetros combinados Com risco de vida 3
de modo estruturado e quantificado (escalas de • Défice de base máximo
avaliação de gravidade), procedendo à sua ulte- (mmol/L)-1ªs 12 horas
rior validação. < 7,0 0
O objectivo fundamental de tais escalas é ten- 7,0 a 9,9 1
tar aperfeiçoar os indicadores de desempenho das 10,0 a 14,9 2
unidades de tal forma que seja possível realizar ≥ 15,0 3
comparações mais rigorosas entre unidades, • FiO2 mínima adequada* nas 1ªs 12 horas
regiões e, principalmente, nas próprias em dife- ≤ 0,40 0
rentes períodos, tendo em vista a melhoria gra- 0,41 - 0,60 2
0,61 - 0,90 3
dual dos cuidados a prestar aos RN. É o conceito
0,91- 1,00 4
de auditoria.
• FiO2 máxima adequada* nas 1ªs 12 horas
Há que reconhecer as limitações do método, o
≤ 0,40 0
qual deverá ser entendido como instrumento de
0,41- 0,80 1
orientação complementar para a equipa médica
0,81 – 0,90 3
que, recebendo informação através da escala, pres-
0,91 – 1,00 5
ta cuidado a um doente específico; à referida equi-
* Para manter PaO2 de 50-80 mmHg e saturação de O2-Hb de 88-95%
pa são, pois, exigidos bom senso clínico e ponde-
ração no que respeita a decisões de vária ordem.
Existem diversos modelos de escalas de gravi- idade gestacional <31 semanas. Como limitação
dade baseados em medidas fisiológicas, terapêuti- refere-se a dificuldade de aplicação a RN transfe-
cas, diagnósticas, factores de risco, etc., sendo que ridos doutra unidade neonatal.
a cada parâmetro é atribuída determinada pontua- De acordo com estudos disponíveis, este crité-
ção, obtendo-se uma pontuação final ou “índice”. rio não é preditivo da morbilidade nos sobrevi-
Seguidamente são apresentados alguns dos ventes.
critérios mais frequentemente utilizados em uni- Poderá obter-se um valor ou índice final entre
dades neonatais, os quais são designados habi- 0 e 23, directamente proporcional à gravidade.
tualmente pelas respectivas abreviaturas do títu-
lo em língua inglesa. SNAP (Score for Neonatal Acute Physiology)
e SNAP-PE (Perinatal Extension)
CRIB (Clinical Risk Index for Babies) Este método, na modalidade inicial (SNAP) inte-
O método CRIB (Quadro 1), a utilizar nas primei- grando 34 parâmetros relacionados com sinais
ras 12 horas de vida, é simples e pode ser aplicado vitais e resultados de exames complementares
a RN com peso de nascimento <1.500 gramas, e ou (pontuação atribuída respectivamente a cada
1684 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Parâmetros do índice SNAP

Parâmetro Pontuação
1 3 5
Pressão arterial média, mmHg
Alta 66-80 81-100 > 100
Baixa 30-35 20-29 < 20
Frequência cardíaca
Alta 180-200 201-250 > 250
Baixa 80-90 40-79 < 40
Frequência respiratória 60-100 > 100 _
Temperatura ºC 35-35,5 33,3-34,9 < 33,3
PO2 mmHg 50-65 30-50 < 30
Relação PO2/FIO2 2,5-3,5 0,3-2,49 < 0,3
PCO2 mmHg 50-65 66-90 > 90
Índice de oxigenação 0,07-0,20 0,21-0,40 > 0,40
Hematócrito %
Alto 66-70 > 70 –
Baixo 30-35 20-29 < 20
Contagem de leucócitos (x 1.000)/mmc 2-5 <2 –
Relação imaturos/totais > 0,20 – –
Número absoluto de neutrófilos totais/mmc 500-999 < 500 –
Número de plaquetas (x 1.000)/mmc 30-100 0-29 –
Ureia, mg/dL 40-80 > 80 –
Creatinina, mg/dL 1,2-2,4 2,5-4 >4
Débito urinário, mL/kg/hora 0,5-0,9 0,1-0,49 < 0,1
Bilirrubina indirecta (por peso de nascimento)
> 2 kg: mg/dL 15-20 > 20 –
≤ 2 kg: mg/dL 5-10 > 10 –
Bilirrubina directa, mg/dL ≥ 2,0 – –
Sódio, mEq/L
Alto 150-160 161-180 > 180
Baixo 120-130 < 120 –
Potássio, mEq/L
Alto 6,6-7,5 7,6-9 >9
Baixo 2,0-2,9 < 2,0 –
Cálcio ionizado, mg/dL
Alto ≥ 1,4 – –
Baixo 0,8-1 < 0,8 –
Cálcio total, mg/dL
Alto ≥ 12 – –
Baixo 5,0-6,9 < 5,0 –
Glicémia, mg/dL
Alta 150-250 > 250 –
Baixa 30-40 < 30 –
Bicarbonato sérico, mEq/L
Alto ≥ 33 – –
Baixo 11-15 ≤ 10 –
PH sérico 7,20-7,3 7,10-7,19 < 7,10
Convulsão Única Múltipla –
Apneia Resposta à estimulação Não resposta à estimulação Completa
Sangue oculto nas fezes Positivo – –
 CAPÍTULO 325 Introdução à neonatologia 1685

parâmetro: 1, 3, 5), pode ser utilizado em RN com QUADRO 3 – Parâmetros do índice no SNAP-II
qualquer peso de nascimento; com esta escala pre-
tende-se quantificar o grau de instabilidade Parâmetro Pontuação
fisiológica. (Quadro 2) Pressão arterial média: 20 a 29 mmHg 9
Posteriormente esta escala foi de modo pro- Pressão arterial média: < 20 mmHg 19
gressivo simplificada para SNAP-II, e SNAP-PE-II Menor temperatura: 35-35,5 ˚C 8
(Quadros 3 e 4). Menor temperatura: < 35 ˚C 15
Salienta-se, a propósito da escala SNAP-PE- Relação PO2/FiO2: 1,0-2,49 5
II(que integra um parâmetro dizendo respeito ao Relação PO2/FiO2: 0,3-0,99 16
percentil do peso) a necessidade de utilizar as Relação PO2/FiO2 < 0,3 28
curvas de Olsen de 2010 atrás mencionadas/ Menor pH sérico: 7,10-7,19 7
valores de referência. Menor pH sérico: < 7,10 16
De acordo com estudos realizados, está indica- Convulsão múltipla 19
do proceder-se a primeira avaliação após Débito urinário: 0,1 a 0,9mL/kg/h 5
admissão do RN na unidade, e a segunda avalia- Débito urinário: < 0,1mL/kg/h 18
ção 12 horas depois para determinar a resposta ao
tratamento, com implicações na previsão do
tempo de internamento. Os índices com valores QUADRO 4 – Parâmetros do índice
crescentes nas primeiras 24 horas após admissão no SNAPPE-II
do RN comportam mau prognóstico.
Parâmetro Pontuação
NTISS (Neonatal Therapeutic Intervention Pressão arterial média: 20 a 29 mmHg 9
Scoring System) Pressão arterial média: < 20 mmHg 19
Através desta escala, a aplicar nas primeiras 24 Menor temperatura: 35-35,5 ˚C 8
horas a partir do momento da admissão ou em Menor temperatura: < 35 ˚C 15
qualquer outro período ulterior de 24 horas, é Relação PO2/FiO2: 1,0-2,49 5
obtida informação de 63 variáveis relacionadas Relação PO2/FiO2: 0,3-0,99 16
com intervenção terapêutica diversa, sendo que a Relação PO2/FiO2 < 0,3 28
pontuação final variando entre 0 e 100, é directa- Menor pH sérico: 7,10-7,19 7
mente proporcional ao número das referidas inter- Menor pH sérico: < 7,10 16
venções (Quadro 5 – página seguinte). Convulsão múltipla 19
Notas importantes: Débito urinário: 0,1a 0,9mL/kg/h 5
1 – A utilização dos referidos índices para Débito urinário: < 0,1mL/kg/h 18
decisões de carácter ético não é recomendada. Peso de nascimento: 750-999g 10
2 – Doentes com quadros clínicos semelhantes Peso de nascimento: < 750g 17
poderão evidenciar diversidade quanto à evolu- LIG (≤percentil 3 do Quadro 5) 12
ção. Apgar < 7 aos 5 minutos 18
3 – A informação fornecida pelos índices de
gravidade deverá ser considerada um comple-
mento da avaliação global pelo clínico responsá- Bataglia FC, Lubchenco LO. A practical classification of new-
vel por determinado doente. born infants by weight and gestational age. J Pediatr 1967;
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1686 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 5 – NTISS a aplicar nas 1as 24 horas após admissão(•)

Respiratório Monitorização
– O2 Suplementar 1 – Flebotomia (5-10 colheitas) 1
– CPAP 2 – Flebotomia (>10 colheitas) 2
– Ventilação mecânica (VM) 3 – Sinais vitais frequentemente 1
– VM com relaxantes musculares 4 – Monitorização CR 1
– Ventilação de alta frequência 4 – Ambiente térmico regulado 1
– Cuidados de traqueostomia 1 – Monitorização de O2 não invasiva 1
– Administração de surfactante 1 – Monitorização de PA 1
– Entubação endotraqueal 2 – Monitorização de PVC 1
– ECMO 4 – Algaliação 1
Subtotal ——— – Balanço hídrico 1
Subtotal ———
Cardiovascular
– Expansão de volume (≤ 15 ml/Kg) 1 Transfusão
– Expansão de volume (> 15 ml/Kg) 3 – Transfusão de concentrado eritrocitário
– Vassopressores (1 agente) 2 (≤ 15 ml/Kg) 2
– Vasopressores (>1 agente) 3 – Transfusão de concentrado eritrocitário
– Indometacina 1 (> 15 ml/Kg) 3
– Pacemaker iminente 3 – Gamaglobulina iv 1
– Pacemaker usado 4 – Transfusão permuta parcial 2
– Ressuscitação cardiopulmonar 4 – Transfusão de plaquetas 3
Subtotal ——— – Transfusão de leucócitos 3
– Exsanguino-transfusão 3
Terapêutica farmacológica Subtotal ———
– Antibióticos (≤ 2 agentes) 1
– Antibióticos (> 2 agentes) 2 Procedimentos
– Diuréticos (via entérica) 1 – Um dreno torácico 2
– Diuréticos (via parentérica) 2 – Vários drenos torácicos 3
– Corticóides (pós-natal) 1 – Toracocentese 3
– Anticonvulsantes 1 – Pequena cirurgia 2
– Aminofilina 1 – Grande cirurgia 4
– Outros 1 – Pericardiocentese 4
– Tratamento de acidose metabólica 3 – Dreno pericárdico 4
– Resina permutadora de potássio 3 – Diálise 4
Subtotal ——— – Transporte de doente 2
Subtotal ———
Metabólico/nutrição
– Alimentação por tubo gástrico 1 Acessos vascularres
– Lípidos iv 1 – Linha venosa periférica 1
– Aminoácidos iv 1 – Linha arterial 2
– Fototerapia 1 – Linha venosa central 2
– Administração de insulina 2
– Infusão de potássio 3
Subtotal ———

Para idêntica designação, escolher a mais pontuada (por ex.flebotamia, flebotomia)

(•) ou período definido de internamento de 24 horas
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina
Direcção Geral da Saúde. Vigilância pré-natal e revisão do
puerpério-Orientações Técnicas. Lisboa, 2005
Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Geme JWSt (eds). Nelson
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1687
326
ADAPTAÇÃO FETAL À VIDA
EXTRA-UTERINA
João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
O conceito de adaptação fetal à vida extra-uterina
engloba o conjunto de modificações de ordem
anatomofisiológica (metabólicas/bioquímicas,
imunológicas, hormonais, etc.) na transição da
vida fetal (que decorre em meio líquido/líquido
amniótico), para a vida extra-uterina, (em meio
envolvente aéreo), de cuja perturbação poderão
resultar determinados problemas clínicos no RN
com possível repercussão futura.
O processo de tal adaptação, sobretudo intra-
parto (estresse do nascimento) é comparticipado de
modo muito importante pelos sistemas simpático-
suprarrenal (tendo papel importante adrenalina e
a nor-adrenalina, quimiorreceptores, barorrecep-
tores), e parassimpático, o que é testemunhado
pelos níveis elevados de catecolaminas, angioten-
sina e vasopressina no pós-parto. No entanto, no
conceito de adaptação estão também englobados
certos eventos fisiológicos – não imediatos – que
se processam nas semanas e meses seguintes, não
sendo possível determinar, com precisão, quando
termina tal adaptação.
Durante o período médio de duração da gravi-
dez de termo (40 semanas), a placenta tem como
funções primordiais as da respiração, da termor-
regulação, da nutrição, da excreção de catabólitos,
endócrinas, etc.. No embrião, primeiramente, (4ª –
12ª semanas – precedidas pela fase pré-embrioná-
ria no período compreendido entre a 1ª e 3ª sema-
nas), e no feto, depois (13ª – 40ª semanas), ocorrem
processos complexos de crescimento e de matura-
ção até ser viável a autonomia do produto de
concepção após o nascimento.
1688 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Na realidade, o processo de mudança mais
espectacular e relativamente mais rápido na tran-
sição da “vida aquática” para a “vida gasosa” é o
que diz respeito ao aparecimento da respiração e
ao concomitante incremento da perfusão pulmo-
nar (adaptação respiratória e cardiocirculatória
envolvendo processos interligados); de uma PaO2
fetal ~ 25 mmHg passa-se, em situação de norma-
lidade, para uma PaO2 neonatal ~ 60 mmHg ao
cabo de 30 minutos de vida com movimentos res-
piratórios, inspirando ar cuja FiO2 é ~ 21%.
Ora, o RN (ex-feto) para sobreviver em ambien-
te rico em oxigénio necessita que os sistemas de
defesa antioxidante – defesa contra radicais livres
de oxigénio (intracelulares: dismutases do super-
óxido, peroxidase da glutationa, catalase; extrace-
lulares: ascorbato, etc.) – estejam desenvolvidos
ao nascer. Acontece que tal desenvolvimento se
completa somente no termo da gestação, (sobretu-
do os sistemas de defesa intracelular), o que equi-
vale a dizer que a probabilidade de lesão oxidan-
te de órgãos por radicais livres é maior nos RN
pré-termo. Curiosamente, o desenvolvimento de
tais sistemas de defesa processa-se paralelamente
à maturação do sistema enzimático responsável
pela desenvolvimento do surfactante pulmonar
(Capítulos 331 e 346).
Adaptação respiratória
1. Líquido pulmonar fetal (LPF)
Durante o período fetal as trocas gasosas são asse-
guradas através da “membrana” placentar. Desde
a concepção, o sistema respiratório evolui em 5
períodos – cuja nomenclatura não coincide preci-
samente com os períodos atrás considerados – e
chamados:
– embrionário → com vias aéreas proximais (0-
7 semanas),
– pseudoglandular → com vias condutoras (8-
16 semanas),
– canalicular → com formação dos ácinos (17-
27 semanas),
– sacular → com áreas para trocas gasosos (28-
35 semanas),
– alveolar → com expansão da área para as tro-
cas gasosas (das 36 semanas ao termo da gra-
videz).
Concomitantemente desenvolvem-se as estru-
turas da microcirculação; e, a partir da 26ª-28ª sema-
na, existe superfície de troca suficiente para assegu-
rar as trocas gasosas após o nascimento.
Durante a vida fetal os pulmões estão preen-
chidos pelo chamado líquido pulmonar fetal (LPF,
de características diferentes do líquido amniótico
com o qual contacta ao nível da hipofaringe)
segregado pelo epitélio respiratório (pneumatóci-
tos do tipo I); o referido PPF aumenta progressi-
vamente, sobretudo após a 18ª semana, ao ritmo
de 2- 4 mL/kg/hora, atingindo o volume de cerca
de 20 mL/kg pelas 36 semanas, semelhante ao
valor da capacidade residual funcional (CRF); isto
é, o pulmão durante a vida intra-uterina é maciço.
A secreção de tal LPF para o interior das vias
aéreas (exercendo pressão de distensão contínua e
garantindo como “molde” o crescimento/ expan-
são do pulmão, e o desenvolvimento epitelial da
via respiratória) – predomina sobre a absorção,
dependendo de um gradiente osmótico entre a cir-
culação e o espaço aéreo virtual; neste fluxo circu-
lação → alvéolo entram em acção um sistema de
bomba sódio-potássio/ATP-ase localizado no
pólo basal do pneumatócito I junto ao capilar.
O LPF contém quantidade significativa de
cloro (> 150 mEq/L) e baixa de bicarbonato (~2,8
mEq/L), e de proteínas (< 0,3 mg/mL) sendo o
pH ~6,27. A pressão do LPF, superior à do líquido
amniótico (em cerca de 2 mmHg), permite que cir-
cule segundo trajecto vias distais → traqueia: a
maioria é deglutida pelo feto e uma pequena por-
ção é eliminada para a cavidade amniótica.
Tal movimento é igualmente facilitado pelas
forças de elastância do pulmão (ou de tendência
para a retracção).
A partir da 11ª semana surgem, com carácter
intermitente, movimentos de expansão e retracção
do tórax (movimentos pseudo “respiratórios”)
irregulares, baixa amplitude e ao ritmo de 60-
90/minuto, cuja regulação poderá estar relaciona-
da com o estímulo de receptores periféricos
(Capítulo 324). Associados ao sono REM, a fre-
quência de aparecimento, a frequência por minu-
to e a amplitude são influenciados por estímulos
como acidose e hipercárbia (aumento), ou hipóxia,
hipoglicémia, sedativos, etc. (diminuição).
Durante os períodos de movimentos de
expansão-retracção fica facilitado o movimento do
LPF no sentido vias distais → traqueia atrás refe-
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina
rido. Concomitantemente com os períodos de
movimentos torácicos verifica-se dilatação da
glote; pelo contrário, nos períodos sem movimen-
tos/”apneia” verifica-se constrição da glote com
aumento da resistência à saída do LPF.
É importante acentuar que a diminuição do
ritmo e frequência dos movimentos de expansão-
retracção do tórax fetal compromete o crescimen-
to do pulmão.
Na parte final da gravidez, cerca de dois dias
antes do início do trabalho de parto espontâneo,
começa a verificar-se: diminuição da secreção do
LPF; fluxo deste no sentido alvéolo → capilar →
microcirculação → linfáticos; e a aumentar a absor-
ção ou fluxo no sentido inverso, preparando o
pulmão para receber ar no pós-parto. Ou seja, a
partir desta data e no período pós-natal passa a
predominar a absorção sobre a secreção: a adrena-
lina e nor-adrenalina libertadas pelo sistema
simpático-suprarrenal, assim como a vasopressina,
actuando sobre receptores no pólo basal do pneu-
matócito I, vão estimular o AMP-cíclico e promo-
ver a abertura de canais de sódio no pólo apical do
mesmo pneumatócito, facilitando tal fluxo e pro-
gressivo esvaziamento do alvéolo em LPF.
Calcula-se que durante o trabalho de parto e
durante as primeiras horas de vida seja absorvido,
cerca de 90% do LPF. Durante a passagem do feto
pelo tracto genital inferior a compressão do tórax
também contribui para a expulsão do LPF pela
boca e nariz, sendo que este mecanismo apenas
contribui para a expulsão de cerca de 10% do total
de LPF. Este fenómeno fica comprometido se se
verificar extracção do feto por cesariana electiva
(antes do início do trabalho de parto) determinan-
do que o volume do LPF no ser extra-uterino (RN)
seja, em tais circunstâncias, praticamente igual ao
que existe na vida fetal, o que poderá dificultar a
entrada de ar na via respiratória. (Capítulo 347)
2. Os primeiros movimentos respiratórios
A primeira inspiração sobrevém aproximadamente
dentro dos primeiros 15 segundos de vida extra-
uterina; é desencadeada pelo frio, estímulos noci-
ceptivos e variações das PA (alveolares) de O2 e de
CO2 secundárias à laqueação do cordão umbilical.
Entre o feto e o RN existe diferença significati-
va quanto à sensibilidade dos quimiorreceptores .
A resposta do RN de termo ao CO2 é semelhante à
1689
do adulto; no RN pré-termo tal resposta é mais
fraca, aumenta com a idade gestacional, podendo
ficar comprometida se existir hipóxia associada.
A primeira inspiração é caracterizada pela
abertura da glote e aumento do tono da muscula-
tura respiratória; durante cerca de 0,5 a 1 segundo
exerce-se uma pressão negativa de abertura atin-
gindo (– 40) a (– 80) cm H2O, que permite opor-se
à resistência viscosa do LPF existente na via res-
piratória e às forças de tensão superficial e resis-
tências teciduais, e facilitar a entrada de 50-60 mL
de ar na via aérea. De salientar que a abertura
alveolar pulmonar não é uniforme dada a rarida-
de dos poros de Kohn no RN, o que constitui um
factor predisponente de pneumotórax (Capítulo
349).
A primeira expiração efectua-se com a glote
semi-encerrada: corresponde ao primeiro choro. A
pressão pleural mantém-se positiva (~20-30 cm
H2O);por outro lado, nem todo o ar inspirado é
expirado, sendo de referir que cerca de 20-30 mL
(ar residual) fica localizado nos alvéolos que man-
têm distensão residual estável desde que exista
surfactante funcionante.
O estabelecimento de movimentos respirató-
rios rítmicos está essencialmente na dependência
de quimiorreceptores carotídeos. Durante os pri-
meiros dias que se seguem ao nascimento, dois
reflexos com ponto de partida pulmonar desem-
penham igualmente papel importante:
– o reflexo de Hering-Breuer, não existindo no
adulto, mas sim no RN de termo e pré-termo: a
insuflação pulmonar determina cessação do esfor-
ço respiratório;
– o reflexo paradoxal de Head: inspiração acti-
va como resposta a insuflação pulmonar.
O reflexo de Head, muito mais importante no
RN do que em qualquer outra fase da vida, é res-
ponsável por frequentes “suspiros” observados
no período neonatal, com utilidade no sentido de
manter arejamento pleno dos pulmões.
Os primeiros movimentos respiratórios, irregu-
lares e bastante amplos, são entrecortados por
esforços expiratórios. À medida que se verifica a
manutenção dos movimentos respiratórios, sucessi-
vamente mais alvéolos vão sendo “recrutados” ou
preenchidos, com aumento progressivo da capaci-
dade residual funcional (CRF), a qual atinge o valor
~30 mL/kg ao 30º minuto de vida extra-uterina.
1690 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Em sucessivas inspirações cada vez menos ar é
mobilizado, sendo que o volume corrente diminui
e estabiliza no valor ~ 6 mL/kg.
Quanto à distensibilidade (compliance) pulmo-
nar, dependente da secreção de surfactante pul-
monar a partir da 20ª semana de gestação pelos
pneumatócitos do tipo II (Capítulos 345 e 346), os
valores são, progressivamente: 2 mL/cmH2O aos 3
minutos, e 5mL/cm H2O aos 7 dias de vida (no
adulto:~170 mL/cm H2O).
O défice de surfactante, levando ao colapso
alveolar, compromete a manutenção do ar resi-
dual e, por isso, a adaptação respiratória.
3. Relação entre ventilação e perfusão
A distensão alveolar acompanha-se de abertura
do leito vascular pulmonar; a superfície alveolo-
capilar torna-se, assim, a zona de trocas gasosas,
sendo que a relação ventilação/perfusão não é
considerada óptima no RN. A abertura alveolar
não é homogénea, havendo certas zonas perfundi-
das não ventiladas criando-se um curto-circuito
direito-esquerdo intrapulmonar (15-30% no RN
contra 5% no adulto).
4. Hemoglobina F e hemoglobina A
Muito progressivamente, no decurso do 3º tri-
mestre da vida extra-uterina a Hb F (fetal) dá lugar
à Hb A(do tipo adulto), tendo esta última menor
afinidade para o oxigénio (Capítulos 135 e 136).
5. Condições básicas para a adaptação
respiratória
Após descrição sucinta dos passos mais impor-
tantes da adaptação respiratória (indissociável da
adaptação cardiocirculatória) será mais fácil
deduzir as condições básicas para a manutenção
do automatismo e função respiratórios, assim
como os problemas clínicos – abordados noutros
capítulos – que decorrem de perturbações das
referidas condições. (Quadro 1)
Adaptação cardiocirculatória
In utero a circulação fetal é fundamentalmente
caracterizada pela importância do débito placen-
tar e pelo escasso débito pulmonar (inferior a 10%
do débito ventricular).
Com o nascimento verificam-se transforma-
QUADRO 1 – Função respiratória – Condições
básicas
• Centros respiratórios activos e receptivos
• Vias de condução nervosa intactas
• Suprimento adequado de O2
• Músculos respiratórios eficientes
• Vias aéreas livres
• Alvéolos estáveis [pneumatócitos tipo II (surfactante)]
• Rede arterial pulmonar com muscularização adequada
• Difusão alveolocapilar adequada (pneumatócitos tipo I)
ções radicais: supressão da circulação placentar
com a laqueação do cordão, e aumento maciço da
perfusão pulmonar coincidindo com o arejamento
das vias respiratórias.
A adaptação cardiocirculatória corresponde,
afinal, ao somatório de modificações anatómicas e
fisiológicas sob a dependência de factores mecâni-
cos e bioquímicos.
1. Circulação fetoplacentar
O esboço embrionário do coração funciona como
“bomba” efectiva pela 8ª semana de gestação,
sendo que a estrutura do coração está completa-
mente formada cerca da 10ª semana.
A circulação fetoplacentar relativamente à
verificada após o nascimento difere fundamental-
mente:
1 – pela existência da placenta como órgão
interposto entre o feto e a grávida (hemodinami-
camente é uma região de baixa resistência);
2 – pela existência do foramen ovale (ou buraco
de Botal) que permite a passagem de sangue da
aurícula direita para a aurícula esquerda;
3 – pela existência do ductus arteriosus ou canal
arterial que também determina um curto circuito
direito-esquerdo pela comunicação que estabelece
entre a artéria pulmonar e aorta.
O sangue que circula no feto é bombeado pela
circulação fetal através das duas artérias umbili-
cais em direcção à placenta. Na placenta fazem-se
as trocas gasosas (transferência de CO2 para a cir-
culação materna e aquisição de O2 e nutrientes
para a circulação fetal). O sangue oxigenado volta
ao feto através da veia umbilical que dá origem a
dois importantes ramos antes de alcançar o fíga-
do: um ramo para o lobo esquerdo do fígado; e
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina
outro ramo (ductus venosus) que se liga à veia cava
inferior, o que determina mistura de sangue mais
oxigenado (proveniente da placenta) com sangue
não oxigenado (proveniente dos membros infe-
riores e órgãos infradiafragmáticos).
Determinadas particularidades anatómicas no
local em que a veia cava inferior se liga à aurícu-
la direita fazem com que:
1 – o sangue não oxigenado proveniente dos
membros inferiores e órgãos infradiafragmáticos
se dirija para o ventrículo direito através da vál-
vula tricúspide; este sangue mistura-se, por sua
vez, com o sangue, também não oxigenado, que
provém da cabeça e membros superiores. A gran-
de parcela do débito do ventrículo direito dirige-
se para a circulação sistémica através do curto cir-
cuito – ductus arteriosus – ligando a artéria pulmo-
nar à aorta descendente;
2 – o sangue mais oxigenado atingindo a aurícu-
la direita (parcela superior à do sangue não oxige-
nado) dirige-se preferencialmente da aurícula
direita para a aurícula esquerda através do fora-
men ovale e, a seguir, para o ventrículo esquerdo.
Consequentemente, no feto, considerando o
volume de sangue que atinge a aurícula direita,
somente cerca de 10% do mesmo irriga o território
pulmonar, sendo o restante “desviado” para a cir-
culação sistémica por meio do foramen ovale e duc-
tus arteriosus.
O facto de o ductus arteriosus (conduzindo
sangue menos oxigenado) desembocar na aorta a
jusante da emergência das artérias que contri-
buem para a irrigação do miocárdio e encéfalo
(recebendo sangue mais oxigenado através do cir-
cuito foramen ovale → aurícula esquerda → ventrícu-
lo esquerdo), faz com que estes territórios (encéfalo e
miocárdio) recebam sangue mais oxigenado.
Os dois ventrículos trabalham “em paralelo”,
sendo a frequência cardíaca elevada (130-
150/minuto) e o débito importante: entre a 10ª e
30ª semanas o somatório dos débitos direito e
esquerdo totaliza cerca de 200 mL/kg/minuto.
A circulação pulmonar é caracterizada por
resistência vascular elevada (cerca de cinco vezes
superior à resistência sistémica. As arteríolas são
submetidas, sobretudo a partir da 28ª semana de
gestação, a uma modificação anatómica e estrutu-
ral: aumento global do peso do pulmão (cerca de 4
vezes), aumento progressivo da espessura da mus-
1691
culatura da média em relação à espessura da ínti-
ma, aumento do número de pequenos vasos (cerca
de 40 vezes), aumento do número de vasos por
unidade de volume da ordem de 10 vezes até ao
termo da gestação; tais alterações podem ser inter-
pretadas como preparação do pulmão para receber
na vida extra-uterina um volume de sangue 10
vezes superior ao que se verifica in utero.
O tono vascular pulmonar é sensível a media-
dores endoteliais vasoactivos (vasodilatadores ou
vasoconstritores), por ex. pH, PO2, PCO2, NO,
endotelina, etc.; in utero predomina a acção de fac-
tores que promovem vasoconstrição.
Caberá referir, a propósito, que no feto, tal
como a resistência vascular placentar, a resistência
vascular periférica e a pressão arterial sistémica
têm valores baixos.
2. Circulação neonatal de transição
A supressão brusca da circulação placentar coincide
com o início da ventilação pulmonar que conduz a:
– elevação do nível de oxigenação alveolar e
arterial;
– dilatação rápida dos vasos pulmonares que
promovem incremento do débito sanguíneo pul-
monar na ordem de 10 vezes (em cerca de 24
horas).
O aumento significativo do débito sanguíneo
pulmonar conduz a maior volume sanguíneo de
retorno à aurícula esquerda aumentando a respec-
tiva pressão e determinando o encerramento fun-
cional do foramen ovale, o que contribui para dimi-
nuir o curto-circuito direito-esquerdo a este nível.
O aumento do débito sanguíneo pulmonar coinci-
de com diminuição da pressão na artéria pulmo-
nar e no ventrículo direito.
Por sua vez, a redução do gradiente de pressão
entre artéria pulmonar e aorta, associada à
constrição progressiva (primeiramente funcional,
e depois anatómica) do ductus arteriosus (DA)
determinada pela elevação do nível de oxigenação
tecidual, leva à diminuição e eliminação progres-
siva do curto circuito direito-esquerdo, através
daquele (DA).
A laqueação do cordão umbilical, eliminando a
circulação placentar – região de baixa resistência –
vai contribuir para elevar a pressão arterial sisté-
mica, sendo que a pressão aórtica se torna supe-
rior à pressão na artéria pulmonar.
1692 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
A Figura 1 representa de modo esquemático a
circulação fetal e neonatal.
2.1 – Fases de diminuição da resistência vascular
pulmonar ex-utero
A diminuição da pressão na artéria pulmonar
processa-se em três fases:
*Primeira fase (0-1 minuto)
Logo após os primeiros movimentos respirató-
rios, com a substituição do LPF por ar e a forma-
ção de interface líquido/ar ao nível da superfície
alveolar, são criadas imediatamente forças de
tensão superficial que, diminuindo a pressão no
interstício do parênquima pulmonar, permite dila-
tação dos vasos e aumento do débito pulmonar.
*Segunda fase (até 12-24 horas)
Nesta fase, ao longo de 12 a 24 horas a RVP
diminui por acção de mediadores com acção
vasoactiva produzidos no endotélio (exemplificam-
se como mais importantes o NO e a prostaciclina).
*Terceira fase (entre as 12-24 horas e cerca de 10
dias)
Nesta fase continua, de modo mais lento, a
diminuição da RVP, sobretudo à custa da diminui-
ção da espessura da camada muscular e achata-
mento das respectivas células endoteliais, o que
DA = ductus arteriosus
Circulação Fetal Circulação Neonatal
FIG. 1
Representação esquemática dos circuitos da circulação fetal e
neonatal (consultar texto). Vasos de cor branca <> sangue
oxigenado; vasos de cor preta <> sangue não oxigenado; vasos
com ponteado em diversas tonalidades <> sangue de mistura
(mais oxigenado com menos oxigenado, em graus variáveis)
contribui para aumentar, mais ainda, o calibre das
artérias pulmonares de menor calibre.
2.2 – Encerramento do foramen ovale
O encerramento do foramen ovale inicia-se ao
cabo de algumas horas. Nos primeiros dias
poderá ocorrer curto circuito bidireccional por
hiperpressão ocasional na aurícula direita (por ex.
com choro) originando cianose transitória. O
encerramento torna-se mais efectivo ao cabo de 8-
10 dias, sendo que o encerramento anatómico é
mais tardio (Capítulos 201 e 202).
2.3 – Encerramento do ductus arteriosus
O canal arterial é uma estrutura muito particu-
lar: camada muscular lisa interposta entre duas
camadas elásticas, com orientação longitudinal e
circular das respectivas fibras.
Como estímulos que podem gerar constrição
citam-se designadamente o incremento da PaO2 e
de prostaglandinas no sangue circulante do canal, e
da respectiva artéria nutritiva (ramo da aorta des-
cendente ou duma coronária). Situações como
SDR/hipóxia e prematuridade poderão levar a atra-
so de encerramento.
O encerramento funcional verifica-se em 80-
90% dos casos entre as 10 e 18 horas de vida; e o
encerramento anatómico, na maioria dos casos,
cerca das 8 semanas; por conseguinte , neste perío-
do poderá haver curto-circuito bidireccional e
hipóxia transitórios. A permeabilidade permanen-
te é estimada em cerca de 0,04% dos RN de termo,
e em 20-40% de RN pré-termo com peso de nasci-
mento < 1.000 gramas (Capítulos 201 e 202).
A Figura 2 sintetiza os principais fenómenos da
adaptação cardiocirculatória à vida extra-uterina.
3. Circulação de tipo adulto
A circulação neonatal definitiva é caracterizada
pelo funcionamento “em série” dos dois ventrícu-
los. O ventrículo esquerdo torna-se progressiva-
mente preponderante e as pressões sistémicas
aumentam também progressivamente.
4. Condições básicas para a adaptação
cardiocirculatória
Após descrição sucinta dos passos mais impor-
tantes da adaptação cardiocirculatória (indissociá-
vel da adaptação respiratória) será mais fácil dedu-
zir as condições básicas para a manutenção da fun-
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina 1693

Início da Respiração

Expansão pulmonar

Encerramento
PaO2 PaCO2
do DA

Resistência vascular Débito sanguíneo

pulmonar pulmonar

Pressão da artéria Reabsorção do

pulmonar líquido pulmonar

Pressão da aurícula
Interrupção da direita Encerramento
circulação umbilical do FO
Pressão da aurícula
esquerda
Abreviatura: DA – Ductus arteriosus
FO – Foramen ovale Adaptado de Bancalari & Eisler, 1995

FIG. 2
Adaptação cardiocirculatória à vida extra-uterina.

ção cardiocirculatória, assim como os problemas clí-
nicos – abordados noutros capítulos – que decorrem
de anomalias das referidas condições. (Quadro 2)
Adaptação térmica
1. Termorregulação durante a vida fetal
Os mecanismos fundamentais de produção e de
perda de calor (regulação térmica) são regulados
pelo centro termorregulador, no hipotálamo. O
referido centro recebe informações de receptores
térmicos, quer superficiais (pele), quer profundos
(músculos esqueléticos, abdómen, espinhal medu-
la, mucosa respiratória, etc.).
In utero, o metabolismo fetal determina uma
temperatura fetal que é superior, em cerca de
0.5ºC, à temperatura da mãe, criando-se um gra-
diente que permite perda de calor no sentido feto
→ mãe, sobretudo através da circulação umbilical
e placenta; isto é, na ausência de placenta, a tem-
peratura fetal elevar-se-ia na ordem de 3ºC por
hora.
2. Termorregulação após o nascimento
No momento do nascimento a temperatura rectal
do RN é cerca de 37,6ºC – 37,8ºC, e a do ambiente
do bloco de partos, em geral, 23ºC. Após o nasci-
mento a situação inverte-se completamente, pois o
RN é confrontado numa luta contra o frio, estabele-
cendo-se um importante gradiente térmico.
Por um lado, a pele do RN está molhada com
QUADRO 2 – Função cardiocirculatória
Condições básicas
• Funcionamento da circulação neonatal definitiva de
tipo adulto
• Sistema cardiovascular sem anomalias morfológicas
• Rede capilar suficientemente desenvolvida
1694 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
resto do líquido amniótico; por outro, o mesmo
RN tem panículo adiposo escasso e pele não que-
ratinizada (características mais acentuadas no RN
pré-termo), e a relação superfície corporal/volu-
me corporal é muito superior à do adulto (sobre-
tudo nos RN pré-termo de peso <1500 gramas).
Criam-se, assim, condições para uma perda
térmica importante no sentido interior corporal →
superfície corporal → ar ambiente, de quatro
modos:
– Evaporação
(RN molhado – líquido amniótico aderente à
pele ou água do banho à superfície da pele);
– Condução
(perda de calor por “contacto directo” com
uma superfície de temperatura inferior à da pele,
por ex. colchão frio, prato da balança frio, etc.);
– Radiação
(perda de calor “à distância” para superfícies
não em contacto com a pele – por ex. parede da
sala ou da incubadora);
– Convecção
(perda de calor tendo como “veículo” ar em
movimento/corrente de ar).
Na ausência de cuidados, no RN deixado à
temperatura ambiente, molhado, não vestido, não
colocado sob fonte de calor, a temperatura cutânea
pode baixar rapidamente (0,3ºC/minuto), assim
como a temperatura rectal, de modo mais lento.
As possibilidades de adaptação ou de respos-
ta do RN ao ambiente exterior frio são de dois
tipos:
– Diminuição da perda de calor
O RN submetido ao frio responde com vaso-
constrição periférica por libertação de adrenalina e
nor-adrenalina, levando a: 1) vasoconstrição pul-
monar; 2) aumento do débito cardíaco; 3) incre-
mento do metabolismo anaeróbio (elevação do
glucagom, diminuição de insulina; glicogenólise e
elevação da glicémia numa primeira fase, seguidas
de esgotamento das reservas de glicogénio e hipo-
glicémia ulterior); e 4) acidose metabólica.
– Produção de calor (termogénese)
A termogénese no RN é limitada e, por isso,
diferente da do adulto: 1) o fenómeno de calafrio
(contracção muscular) praticamente não existe,
embora o choro e a agitação contribuam para
aumentar a actividade muscular; 2) a maior fonte
de produção de calor no RN é constituída pela
chamada gordura castanha, mais abundante no RN
do que no adulto, mas insuficiente nos primeiros
dias de vida, sobretudo nos RN pré-termo ou de
baixo peso, o que constitui uma limitação.
Os depósitos de gordura castanha, muito vas-
cularizados e com inervação simpática, localizam-
-se na região subescapular, trajecto dos grandes
vasos, goteiras paravertebrais, mediastino, e
regiões perirrenais e perisuparrenais.
Como resultado da exposição ao frio, a liberta-
ção de adrenalina e nor-adrenalina desencadeia
lipólise ao nível da gordura castanha: hidrólise de
triglicéridos com libertação de glicerol e ácidos gor-
dos livres, e consequente produção de energia sob a
forma de calor que, por condução, se vai transmitir
aos vasos e sangue circulante nos tecidos contíguos.
Relativamente às possibilidades de resposta
do RN ao ambiente exterior quente (situações
relacionadas, por ex. com falta de precaução:
tempo quente e excesso de roupa, hiperaqueci-
mento inadvertido, etc.), há que salientar que exis-
tem limitações no que respeita ao mecanismo de
compensação de perda de calor – normalmente
funcionante em crianças de mais idade e adultos –
através da sudorese. Com efeito, face à imaturida-
de do RN e lactente, as glândulas sudoríparas têm
capacidade limitada de secreção, o que aumenta a
probabilidade de hipertermia face a temperatura
exterior elevada.
Em suma, os mecanismos de termorregulação
nos RN têm limitações, havendo maior risco com-
parativamente a crianças de maior idade, quer de
elevação anormal da temperatura se colocados em
ambiente quente, quer de diminuição anormal da
temperatura se colocados em ambiente frio
(Capítulo 328).
Adaptação digestiva
1. Nutrição e crescimento fetais
Durante a vida fetal a nutrição é de tipo hemato-
génico, assegurada pela via transplacentar. De
salientar que o crescimento pré-natal está depen-
dente sobretudo de factores de crescimento mater-
nos e placentares (e fetais em menor escala) tais
como insulina e factores de crescimento seme-
lhantes a insulina (IGF 1 e 2), leptina, etc., enquan-
to o crescimento pós-natal depende fundamental-
mente de hormonas hipofisárias e doutras.
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina
No 1º trimestre verifica-se aumento do núme-
ro de células; no 2º trimestre verifica-se, quer
aumento do número, quer do volume das mesmas
células, sendo o incremento de gordura cerca de
50 gramas e o peso atingido do feto cerca de 1/3
do peso de nascimento.
No 3º trimestre – o período de verdadeira pre-
paração para a vida extra-uterina – continua o
aumento do volume das células já formadas, o que
se traduz num incremento de 500 gramas de gor-
dura branca e castanha (10 vezes mais do que nos
trimestres anteriores), e da maior parte das reser-
vas de minerais, glicogénio, e oligoelementos;
neste trimestre verifica-se incremento de peso cor-
respondente a 2/3 do peso de nascimento.
As principais fontes energéticas para o feto são
os hidratos de carbono representados pela glucose:
por difusão, verifica-se um suprimento do referi-
do nutriente no sentido mãe → feto, da ordem de
4-6 mg/kg/minuto durante o 2º trimestre da gra-
videz, período em que já é possível a glucogéne-
se. A neoglucogénese processa-se no terceiro tri-
mestre (ver adiante).
O suprimento em azoto para a síntese proteica é
levado a cabo através da transferência directa activa
de aminoácidos mãe → feto, sendo que também se
verifica síntese dos mesmos no citosol da placenta.
No que respeita aos lípidos, cabe referir que a
lipogénese se processa no feto a partir das 12
semanas, sendo estimulada pela insulina e inibida
pelo glucagom e AMPc. As fontes de lípidos para
o feto são constituídas: por ácidos gordos livres
provenientes da mãe e da síntese na placenta; ou
da lipólise de triglicéridos, lipoproteínas ou fos-
folípidos, quer da mãe, quer do próprio feto
(salientando-se o papel da lipoproteína-lipase do
endotélio capilar na hidrólise dos triglicéridos).
2. Tubo digestivo fetal
Todas as estruturas do tubo digestivo estão indi-
vidualizadas desde a 12ª semana de gestação,
sendo que a maturação anatómica e funcional se
efectua progressivamente das regiões proximais
para as regiões distais.
Como particularidades essenciais da fisiologia
do tubo digestivo fetal cabe referir:
– o feto tem capacidade para a sucção e deglu-
tição; no termo da gestação tem possibilidade de
deglutir até 10 mL/hora de líquido amniótico;
1695
– o processo de absorção intestinal activa da
glucose existe desde a 12ª semana, aumentando
significativamente até à 16ª semana; de referir que
os elementos contidos no líquido amniótico são
em grande parte absorvidos;
– à medida que se vai constituindo o mecónio,
este vai-se acumulando no tubo digestivo; somen-
te em caso de sofrimento fetal se verifica emissão
do mesmo para o espaço amniótico.
3. Nutrição e alimentação neonatais
Com a laqueação do cordão umbilical a nutrição
hematogénica transplacentar é bruscamente inter-
rompida. Estando o tubo digestivo desenvolvido
no termo da gestação, a via natural para o supri-
mento alimentar é a via digestiva; no caso de ima-
turidade, compreende-se que esta via (natural,
extra-uterina) comporta algumas limitações.
Como particularidades essenciais da fisiologia do
tubo digestivo do recém-nascido cabe referir:
– a sucção e a deglutição, já presentes no feto,
estão bem coordenadas no recém-nascido de
termo a partir das 12 horas de vida; no RN pré-
termo, e tanto mais quanto menor a idade gesta-
cional, existe incoordenação da sucção-deglutição;
– atraso do esvaziamento gástrico nas primei-
ras 12 horas de vida pós-natal, melhorando gra-
dualmente nos primeiros 4 dias;
– o trânsito intestinal estabelece-se, na ausên-
cia de anomalias morfológicas e funcionais desde
o nascimento. O ar penetra no tubo digestivo atin-
gindo o intestino delgado entre as 2 e 12 horas de
vida, e a porção mais distal do cólon entre as 18 e
24 horas;
– o refluxo gastresofágico de grau variável por
relaxamento do esfíncter esofágico inferior é habi-
tual, sobretudo nos primeiros três dias;
– a actividade proteolítica (pancreática e da
pepsina) é baixa até cerca de 1 ano, desenvolven-
do-se até aos 3 anos;
– a lipase pancreática, com actividade fraca, é
compensada pala lipase salivar;
– as amilases salivar e pancreática também evi-
denciam actividade deficitária nos primeiros
meses de vida;
– as dissacaridases (sacarase, lactase, maltase)
atingem a actividade máxima no termo da gravi-
dez após incremento progressivo durante a gesta-
ção; a actividade da lactase diminui progressiva-
1696 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mente com a idade e, designadamente após o
período de alimentação láctea exclusiva.
– a primeira refeição estimula a libertação
duma variedade de hormonas entéricas incluindo
insulina, hormona de crescimento, gastrina, ente-
roglucagom, e motilina;
– a primeira emissão de mecónio – que pode
ser desencadeada pela primeira refeição de leite
que estimula a motilidade através de hormonas
intestinais – sobrevém nas primeiras 24 horas;
situações em que tal não se verifique até às 48 horas
implicam vigilância; de salientar que, nos casos de
eliminação de mecónio in utero, se comprovou ele-
vação dos níveis de motilina no sangue do cordão;
– o atraso da eliminação de mecónio com
sinais de obstrução intestinal pode observar-se em
diversas situações como “síndroma de rolhão de
mecónio” e síndroma de microcólon esquerdo;
uma vez que cerca de 50% dos casos de atraso de
eliminação de mecónio surgem em RN de mãe
diabética, admite-se que a elevação do glucagom
(secundária à hipoglicémia) pode diminuir a
motilidade do cólon; a diminuição de tal motilida-
de por défice de libertação de acetilcolina
secundária a hipermagnesiémia neonatal pode
também verificar-se nos casos de tratamento de
eclâmpsia materna com magnésio.
Adaptação metabólica
A composição do meio interno do feto depende da
concentração dos diversos elementos do sangue
circulante materno, dos mecanismos de troca veri-
ficados ao nível da placenta e, em menor grau, da
aquisição progressiva de funções de regulação
(maturação) do próprio feto.
A laqueação do cordão umbilical interrompen-
do de modo abrupto, quer o suprimento de
nutrientes e doutros compostos provenientes do
organismo materno, quer o processo de depura-
ção de catabólitos anteriormente a cargo da pla-
centa, cria no RN uma situação de instabilidade
metabólica ou de perturbação da homeostasia de
grau e duração variáveis em função da idade ges-
tacional do mesmo.
Dois tipos principais de situações podem ser
considerados representativos de tal perturbação
da homeostasia no período neonatal:
– carência em reservas energéticas para satisfa-
zer as necessidades nutricionais, com maior acui-
dade nos RN com antecedentes de gravidez
encurtada (pré-termo), de insuficiência placentar
e/ou com restrição de crescimento intra-uterino;
– doenças hereditárias do metabolismo cujos
efeitos in utero são compensados pelos mecanis-
mos homeostáticos do organismo materno: sendo
muitas das situações referidas assintomáticas ou
acompanhando-se de período assintomático, o clí-
nico deverá proceder ao respectivo rastreio na base
da anamnese perinatal, do exame objectivo, e de
eventuais exames complementares. (Capítulo 368)
Nesta alínea é dada ênfase a aspectos da adap-
tação do metabolismo do cálcio e dos hidratos de
carbono.
– Metabolismo do cálcio
In utero o cálcio é transportado pela placenta
de modo activo para o feto de modo que, no termo
da gestação, os níveis séricos de cálcio sérico fetal
sejam superiores aos níveis de cálcio materno.
No feto os níveis séricos de PTH (hormona
paratiroideia) e de 1,25(OH)2 – vitamina D são
baixos, mas os níveis de calcitonina e de 24, 25
(OH)2 – vitamina D são elevados, o que favorece
a deposição de cálcio no tecido ósseo.
Após o nascimento, a interrupção brusca de
suprimento de cálcio transplacentar determina que
no RN se verifique, não só diminuição da taxa de
deposição de cálcio no osso, mas ainda remoção do
mesmo para o sangue como “garantia” da manuten-
ção da homeostase do cálcio extracelular até à data
em que se inicia a ingestão de leite (que corresponde
ao suprimento de cálcio e outros minerais).
Nas primeiras 24 horas verifica-se diminuição
progressiva dos níveis de cálcio sérico que esti-
mula a libertação de PTH que, por sua vez, esti-
mula a síntese de 1,25(OH)2 – vitamina D.
Consequentemente verifica-se elevação do cálcio
sérico explicada pelos seguintes mecanismos: 1)
reabsorção/ remoção de cálcio ósseo por acção de
PTH e 1,25 (OH)2 – vitamina D; 2) absorção de cál-
cio intestinal por efeito de 1,25(OH)2 – vitamina
D; 3) redução da eliminação renal de cálcio por
acção de PTH e 1,25(OH)2 – vitamina D; 4) redu-
ção gradual do fósforo sérico por excreção renal
aumentada, como efeito da PTH.
Em condições de normalidade o cálcio sérico
estabiliza com valor > 8 mg/dL cerca de 48 horas
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina
após o nascimento, aumentando depois durante a
primeira semana.
– Metabolismo dos hidratos de carbono
O feto está dependente do suprimento mater-
no de glucose, sendo que a glicémia fetal corres-
ponde a cerca de 60-70% da glicémia materna.
Após a laqueação do cordão umbilical verifica-se
descida abrupta da glicémia no RN , sendo atingi-
do o nadir entre 1 e 2 horas de vida pós-natal,
aumentando subsequentemente.
Os níveis de glucose no sangue são inicialmen-
te mantidos através da mobilização e eventual
depleção das reservas de glicogénio hepático, o
que é facilitado pela elevação das catecolaminas e
glucagom, e diminuição da insulina pós-natal.
Tendo em conta que o suprimento de hidratos
de carbono através da alimentação nos primeiros
dias de vida é escasso, e que somente cerca de 20-
50% da glucose para as necessidades provém do
leite, o RN fica dependente da neoglucogénese a
partir de aminoácidos, glicerol e lactato.
Alterações metabólicas diversas, maternas
(diabetes, excessivo suprimento de glucose por
via parentérica intra-parto, tocolíticos beta-simpa-
ticomiméticos, etc.) ou neonatais (asfixia perina-
tal, hipotermia, restrição de crescimento intra-ute-
rino, hiperinsulinémia, excesso de peso para a
idade gestacional, etc.) poderão resultar em per-
turbação do metabolismo da glucose no RN
conduzindo a hipoglicémia.
No RN de termo saudável alimentado nas pri-
meiras 4 horas de vida verifica-se em geral glicé-
mia superior a 40 mg/dL.
A hiperglicémia é rara no RN de termo.
Adaptação renal
1. Funções do rim
O rim tem numerosas funções: regula o volume e a
composição do líquido extracelular, participa na
manutenção do equilíbrio ácido-base, elimina os
catabólitos azotados, activa a vitamina D, segrega a
eritropoietina e sintetiza localmente prostaglandi-
nas, endotelina, bradiquinina, NO e dopamina; é
igualmente o alvo de numerosas hormonas extra-
renais: vasopressina, hormona paratiroideia, aldos-
terona, catecolaminas, corticóides, etc.. Por intermé-
1697
dio do balanço do sódio e do sistema renina – angio-
tensina-aldosterona contribui para a regulação da
pressão arterial. Sob o ponto de vista farmacológico
o rim constitui a via de eliminação de numerosos
compostos activos ou dos seus catabólitos.
2. Rim fetal
No decurso da vida intra-uterina o feto não neces-
sita dos seus rins, pois todas as funções homeostá-
ticas são asseguradas pela placenta, a qual consti-
tui um verdadeiro “rim artificial”.
A formação dos nefrónios processa-se numa
sequência centrífuga e completa-se pela 35ª sema-
na de gestação. O desenvolvimento da filtração
glomerular e da perfusão renal têm uma evolução
característica ao longo do último trimestre da gra-
videz. A maturação funcional é muito mais rápida
do que o crescimento morfológico até à 35ª sema-
na de gestação; a partir desta data verifica-se
menor ritmo de incremento da filtração glomeru-
lar que passa a desenvolver-se paralelamente à
massa renal.
A formação de urina pelo rim fetal começa
entre a 9ª e 12ª semana de gestação.
A diurese, estimada por técnica ecográfica, é
cerca de 10 mL/hora pela 32ª semana, atingindo
cerca de 28 mL/hora no termo da gestação; a
urina é hipotónica, com uma osmolalidade de
cerca de 200 mOsm/kg H2O.No decurso do 2º tri-
mestre verifica-se já um processo de reabsorção
activa de glucose, cloro e sódio.
Nas situações de obstáculo da uretra o débito
urinário pode ser < 2 mL / hora, verificando-se
concomitantemente elevação da concentração
urinária de sódio (>100 mmol/L) e de cloro (>90
mmol/L), assim como elevação da osmolalidade
urinária (> 200 mOsm/kg/ H2O).
A indometacina (inibidor da síntese das prosta-
glandinas), que é utilizada na grávida como
tocolítico, atravessa a placenta podendo diminuir a
diurese fetal e originar oligoâmnio. Os inibidores
da enzima de conversão da angiotensina utiliza-
dos como agentes anti-hipertensão podem igual-
mente originar oligo-anúria fetal e oligoâmnio.
3. Maturação renal pós-natal
– Filtração glomerular e perfusão renal
Após o nascimento o rim encarrega-se das fun-
ções homeostáticas até então desempenhadas pela
1698 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
placenta; em situações de normalidade a primeira
micção do RN de termo verifica-se em cerca de
97% dos casos até às 24 horas de vida e em 100%
até às 48 horas. A inexistência de diurese até às 24
horas no RN de termo levanta a suspeita clínica de
patologia subjacente que importa investigar (por
ex. hipóxia – isquémia, anomalias congénitas, fár-
macos administrados à mãe, etc.).
A filtração glomerular e a perfusão renal acele-
ram o ritmo desde as primeiras horas de vida
extra-uterina. A filtração glomerular, cerca de 20
mL/min x 1,73 m2 no RN de termo, duplica nas
primeiras duas semanas (num adulto cuja superfí-
cie corporal média é cerca de 1,73 m2, a filtração
glomerular atinge 100-120 mL/min). O desenvol-
vimento do débito plasmático renal segue uma
evolução paralela, sendo que no período neonatal
a maturação funcional é mais rápida que o cresci-
mento morfológico.
No RN pré-termo, a filtração glomerular, par-
tindo dum nível mais baixo, desenvolve-se de
modo rápido. Esta maturação depende de modi-
ficações anatómicas e hemodinâmicas:
– crescimento glomerular;
– elevação da pressão arterial;
– diminuição da resistência vascular renal, e;
– aumento da superfície de filtração e da per-
meabilidade capilar.
Está igualmente associada a importantes alte-
rações da concentração de hormonas vasoactivas:
– diminuição da angiotensina II, das prosta-
glandinas, do péptido natriurético auricular
(PNA ou ANP produzido nos miócitos da
aurícula como resposta a hipoxémia ou a dis-
tensão da cavidade auricular), e da;
– endotelina.
A maturação da filtração glomerular traduz-se
clinicamente por modificações da creatininémia.
No pós parto, o RN apresenta valores elevados da
creatininémia que reflectem a concentração mater-
na desta substância. A creatinina plasmática do
RN de termo diminui rapidamente e estabiliza por
volta do 5º dia de vida num valor de cerca de 35
μmol/L. No RN pré-termo de muito baixo peso
com cerca de 28 semanas de gestação e taxa de fil-
tração glomerular muito mais baixa ( cerca de 10
mL/min x 1,73 m2), o tempo necessário para
excretar a creatinina materna é muito mais longo,
podendo atingir 1 mês.
– Regulação homeostática
A capacidade de diluição do RN de termo ou
pré-termo é eficaz: a osmolalidade pode atingir
valores até cerca de 40 mOsm/kg H2O. A capaci-
dade de concentração no RN pré-termo é, pelo
contrário, limitada em comparação com o adulto:
osmolalidade urinária máxima de cerca de 680
mOsm/kg/H2O contra cerca de 1400 mOsm/kg/
/H2O no adulto; no RN pré-termo tal valor é < 680
mOsm/kg/H2O.
Tendo em conta a fraca capacidade de concen-
tração, o RN de termo e, ainda mais, o RN pré-
termo, necessitam de um volume mais importante
de água para a excreção da carga osmótica diária.
– Balanço do sódio
O rim desempenha papel primordial na regu-
lação do balanço de sódio e, por conseguinte, na
manutenção da osmolalidade e volume do líquido
extracelular.
Como particularidades do mecanismo do
balanço do sódio cabe referir:
1) Existe equilíbrio, quer no RN, quer no adul-
to, entre a filtração e reabsorção de sódio.
2) A fracção excretada de sódio (FeNa ou per-
centagem de sódio filtrado não reabsorvido e excre-
tado) na data de nascimento está inversamente cor-
relacionada o com a idade gestacional; e, mais
tarde, com a idade pós-natal. Este facto dificulta a
interpretação dos valores de FeNa no RN pré-
termo com suspeita de insuficiência renal aguda.
3) Os RN pré-termo(e em menor grau os RN de
termo) evidenciam incapacidade para excretar
excesso de sódio resultante de suprimento exces-
sivo do mesmo (por menor filtração glomerular,
actividade aumentada do sistema renina-angio-
tensina-aldosterona, perfusão preferencial dos
glomérulos juxtaglomerulares em detrimento dos
corticais,etc.); tal conduz a balanço positivo em
sódio.
4) Os RN pré-termo evidenciam incapacidade
para reter sódio em situações de carência do
mesmo (por resistência parcial do túbulo renal
distal à aldosterona, entre outros factores).
5) As perdas de água transepiderme, muito
elevadas no RNMBP, poderão originar hipernatré-
mia mesmo que o suprimento em sódio não seja
excessivo.
6) No RN pré-termo de muito baixo peso é
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina
relevante considerar o período inicial em que
ocorre, paralelamente à perda de peso, contracção
do espaço extracelular que contém sódio; uma vez
que a referida contracção corresponde a passagem
de sódio do espaço extravascular para o vascular,
haverá que adoptar prudência na prescrição de
sódio em tal período de adaptação (Capítulo 338).
– Equilíbrio ácido-base
A regulação do equilíbrio ácido-base é relati-
vamente eficaz no RN. Este excreta, desde os pri-
meiros dias, os ácidos produzidos pela oxidação
dos substratos metabólicos e reabsorve os bicarbo-
natos filtrados.
Existe igualmente capacidade para diminuir o
pH urinário em situação de acidose metabólica
(valores mais baixos no RN de termo); os valores
mais baixos são atingidos proporcionalmente a
partir da 2ª semana de vida.
Tendo em conta o baixo limiar de excreção
urinária, é importante referir as diferenças de
comportamento no RN de termo e no pré-termo;
no primeiro caso a concentração de bicarbonato
plasmático é cerca de 20-22 mmol/L e, no segun-
do caso, 18-20 mmol/L.
– Actividade da renina plasmática (ARP)
Na data do nascimento a concentração da RP
no RN de termo é cerca de 10-12 ng/mL/hora; tal
concentração vai diminuindo até cerca de 1
ng/mL/hora pelos seis anos de idade, valor que
se mantém até à idade adulta.
Os principais estímulos para a libertação de
renina são mediados pela PG-E2 e PG-I1. Ora, a
excreção urinária destas prostaglandinas é relati-
vamente maior nos RN pré-termo, variando de
modo inversamente proporcional à idade de ges-
tação.
– Carga de soluto renal
A quantidade de água necessária para a for-
mação da urina depende, não só da função renal,
mas também da chamada carga de soluto renal.
Esta última deriva, quer de produtos do catabolis-
mo tecidual quando o suprimento energético e
proteico são insuficientes, quer do suprimento
exógeno de proteínas e electrólitos. Por sua vez,
para o rim excretar a carga de soluto renal através
da urina, necessita de água cujo volume deve osci-
1699
lar entre 40 mL/kg/dia inicialmente, e 60-80
mL/kg dia nas semanas subsequentes.
Adaptação hematológica
Tendo em consideração que determinados tópicos
relacionados com esta alínea foram analisados nos
Capítulos 135-137, é dada ênfase à transfusão pla-
centar e à dinâmica dos neutrófilos.
1. Transfusão placentar
A prática corrente tem sido proceder à laqueção entre
os 30 e 60 segundos de vida extra-uterina, conside-
rando que o RN e placenta são colocados no mesmo
plano da vulva (salientando-se que as normas actuais
recomendam tempo não inferior a 1 minuto se não
estiver indicada reanimação-capítulo 329).
Recordando que o volume total de sangue (da
placenta + do RN de termo) varia entre 115-120
mL/kg, e que o valor da volémia do RN em idên-
ticas circunstâncias varia entre 70-100 mL/kg,
compreende-se que a placenta constitui um reser-
vatório importante de sangue, podendo influen-
ciar a volémia do RN.
A posição da placenta cerca de 50 cm acima do
plano do RN favorece a transfusão placenta-feto,
enquanto a posição inversa favorece a transfusão
feto-placenta.
Se a laqueação for precoce (< 30 segundos)
com RN-placenta-vulva no mesmo plano, obtém-
se, na ausência de anomalias hematológicas pré-
vias ou de patologia associada, hematócrito ~ 48-
50%; se a laqueação tiver lugar aos 30 segundos,
obtém-se incremento do valor de Hb em + 2g/dL;
se ao cabo de 3 minutos, o valor da transfusão
placento-fetal é cerca de 25-50 mL/kg(o que
conduz a incremento da volémia de ~ +50%).
2. Dinâmica dos neutrófilos
Entre as 12 e 24 horas após o nascimento verifica-
se elevação do número de neutrófilos, diminuindo
depois até às 72 horas, mantendo-se com número
relativamente estável a partir desta data; a relação
entre número absoluto de neutrófilos imaturos e o
número absoluto de neutrófilos totais é < 0,2. Nas
situações de estresse perinatal tais como infecção
perinatal, asfixia, eclâmpsia, etc., aumenta a pro-
porção de neutrófilos imaturos. (ver Capítulo 325-
índices de gravidade).
1700 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Adaptação neurológica
e comportamental do RN
No que respeita aos ritmos circadianos, os chama-
dos ritmos diurnos encontram-se no feto desde as
20 semanas, possivelmente relacionados com os
ritmos de melatonina materna.
O comportamento do RN no pós-parto, designa-
damente no que respeita à actividade motora e alter-
nância de sono-vigília, pode ser influenciado por
factores diversos tais como analgesia materna, anes-
tesia intraparto, toxicodependência materna, etc..
Nos primeiros 120 minutos pós-parto o RN
está alerta, executa movimentos de rotação da
cabeça, de flexão e extensão dos membros, movi-
mentos de sucção e simile mastigação, evidencian-
do mímica semelhante a “caretas”, e movimentos
mioclónicos dos globos oculares.
Após os primeiros 120 minutos começa a veri-
ficar-se alternância de períodos de actividade com
períodos de sono; o sono activo pode oscilar em
períodos de minutos a cerca de 4 horas; no entan-
to, este processo de ritmo circadiano pós-natal
(alternância sono-vigília em relação com os níveis
de cortisol e melatonina) poderá levar entre 8 a 12
semanas e estabilizar. (Capítulo 28)
De salientar que tais fases evolutivas podem
sofrer alteração como resultado de determinadas
situações como toxicodependência, diabetes
materna, e restrição do crescimento intra-uterino.
A hemorragia intracraniana secundária a trau-
matismo do nascimento pode ser considerada
uma anomalia da adaptação fetal à vida extra-ute-
rina; tal como a asfixia, poderá traduzir-se por
apneia ou convulsões nas 48 horas a seguir ao
parto. Apneia e convulsões poderão também ocor-
rer secundariamente a hipoglicémia, hipocalcé-
mia, abstinência de drogas ou policitémia.
(Capítulos 363 e 364)
Outras formas de adaptação
1. Resistência do cérebro à hipóxia perinatal
Durante a vida intra-uterina as necessidades do
encéfalo em energia e em oxigénio são mais baixas
em relação ao RN, à criança maior e ao adulto
(menor idade <> neurónios mais pequenos,
menos ramificados e com menor número de
sinapses); contudo tais necessidades aumentam
com a idade gestacional. De salientar que o encé-
falo imaturo, com capacidade glicolítica anaeró-
bia, utiliza como alternativa, entre outras fontes
energéticas, os corpos cetónicos.
O período de transição feto-RN é também
acompanhado de alterações neuroquímicas
importantes. A concentração de aminoácidos exci-
tatórios tais como o glutamato atingindo a concen-
tração máxima no termo da gestação, poderá
contribuir para maior sensibilidade à hipóxia no
RN de termo em comparação com o pré-termo.
2. Activação de genes
O trabalho de parto interfere no mRNA no que
respeita à codificação dum certo número de enzi-
mas (tais como hidroxilase da tirosina e a beta-
hidroxilase da dopamina), e de compostos (como
a chamada substância P). Esta última, produzida
no tractus solitarius, evidencia uma concentração
que aumenta significativamente nos primeiros
dias de vida; admite-se que possa ter papel de
regulação no automatismo respiratório como
mediador na estimulação de quimiorreceptores
em situações de hipóxia.
Índice de Apgar
O chamado índice de Apgar, criado em 1953 nos EUA
por Virgínia Apgar , é um método de avaliação vital
do RN, traduzindo a adaptação imediata do feto à
vida extra-uterina (ao 1 minuto e 5 minutos; e, even-
tualmente, também aos 10 minutos e 15 minutos).
De modo estruturado, são avaliados 5 parâmetros, a
cada um dos quais é atribuída respectivamente a
pontuação de 0 ou 1 ou 2 (Quadro 3).
De acordo com a pontuação verificada, é possí-
vel dividir as situações encontradas em 4 grupos
*0 <> feto morto
*1-3 <> depressão grave
*4-6 <> depressão ligeira a moderada
*7-10 <> boa vitalidade ou boa adaptação à
vida extra-uterina.
Se aos 5 minutos de vida o índice de Apgar for
< 7, deve continuar-se a respectiva avaliação de 5-
5 minutos até aos 20 minutos.
Como notas importantes relativamente a este
critério de avaliação, cabe acentuar:
1 – trata-se dum instrumento que orienta quem
assiste ao parto sobre a eventual necessidade de
 CAPÍTULO 326 Adaptação fetal à vida extra-uterina 1701

QUADRO 3 – Índice de APGAR

0 1 2
Frequência cardíaca ausência de batimentos <100/min >100/min
Respiração apneia irregular choro forte
Irritabilidade reflexa ausente fraca boa
Cor da pele palidez cianose rosada
Tono muscular hipotonia marcada flexão ligeira das flexão franca
extremidades das extremidades
actividade motora

executar manobras de reanimação (o principal
interesse deste critério);
2 – índice de Apgar baixo (depressão ou adap-
tação difícil) não traduz necessariamente situação
de asfixia perinatal, nem de probabilidade de
sequelas futuras (Capítulo 329);
3 – em situações específicas acompanhadas de
valor baixo persistente (<3) até aos 15 minutos
existe, de facto, probabilidade de sequelas neu-
rológicas.
N.B. – Sobre as limitações do índice da Apgar,
designadamente em situações de prematuridade,
e quanto ao significado do parâmetro "cor da
pele", consultar o capítulo 329.
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1702 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
327
EXAME CLÍNICO
DO RECÉM-NASCIDO
João M. Videira Amaral
Objectivos do primeiro exame clínico
do RN
O primeiro exame clínico do RN, com especifici-
dades relativamente ao exame clínico do lactente e
criança em geral, tem como objectivos fundamen-
tais:
1. avaliar a adaptação fetal à vida extra-uteri-
na;
2. detectar anomalias congénitas (muitas vezes
identificadas ou suspeitadas por exame imagioló-
gico pré-natal);
3. avaliar a maturidade física e neurológica.
Tal exame implica a realização de anamnese
perinatal (que, na perspectiva de antecipação de
cuidados, deverá ser feita idealmente na fase pré-
natal ou no pré-parto, à mãe grávida) entrando
em conta com os dados obtidos a partir do Boletim
da Grávida; este incluirá registos importantes rela-
tivos aos exames clínicos no âmbito da vigilância
pré-natal (designadamente evolução da altura
uterina, dados ecográficos, etc.) e a eventuais pro-
cedimentos englobados no conceito de diagnósti-
co pré-natal. (Capítulos 16,17 e 324)
Anamnese
Os dados da anamnese a registar no processo clí-
nico são sistematizados do seguinte modo:
– Filiação, idades materna e paterna, morada,
dia e hora de nascimento, nº do processo clínico;
– Antecedentes familiares
Doenças genéticas, anomalias congénitas,
doenças endócrinas, doenças metabólicas, sífilis,
tuberculose, infecção por VIH, SIDA, etc.;
– Antecedentes maternos
Idade, profissão, situação económico-social
(índice de Graffar), consanguinidade, grupos san-
guíneos (AB0 e Rh), doenças endócrino-metabóli-
cas (diabetes, hipo ou hipertiroidismo, outras),
hábitos de tabaco ou álcool, doenças hematológi-
cas (anemia, púrpura, outras), hipertensão, epi-
lepsia, infecções do grupo TORCHS), etc..
– Antecedentes paternos
Idade, profissão, situação económico-social,
estado de saúde, grupos sanguíneos (designada-
mente se mãe do grupo 0 ou Rh negativo).
Nota importante: a componente social/ambien-
tal dos progenitores ou tutores pode ser avaliada
através da chamada escala de Graffar (Consultar
Anexos /vol. 3).
– Antecedentes obstétricos
Gravidezes anteriores (por ex. prematuridade,
disfunção placentar, gemelaridade, iso-imuniza-
ção, morte fetal, tipos de parto, aborto, etc.), dro-
gas administradas durante a gravidez e parto, data
do 1º dia da última menstruação, patologia da gra-
videz (eclâmpsia, síndroma antifosfolípido, hiper-
tensão, lúpus eritematoso sistémico, doença renal
crónica, hemorragia do terceiro trimestre, placenta
prévia, ameaça de aborto, hospitalizações, etc.),
características do parto (duração do trabalho de
parto, febre intra-parto, via baixa, fórceps, cesaria-
na, manobras de versão, tempo de ruptura da
bolsa de águas, líquido amniótico (límpido, tinto
de mecónio, fétido, quantidade- oligo ou poli-
hidrâmnio, etc.), apresentação do RN, peso e
aspecto da placenta (em condições de normalida-
de, cerca de 1/5 a 1/6 do peso do RN, eventuais
zonas de enfarte, etc.), anestesia, analgesia, etc..
– Interpretação dos dados colhidos
Determinados dados colhidos através da
anamnese poderão ser de grande utilidade no que
respeita à detecção antecipada de possíveis pro-
blemas:
*Contacto da grávida com determinadas infec-
ções → possível infecção no RN
*Hábitos de fumo com tabaco → baixo peso de
nascimento
*Abuso de álcool → síndroma alcoólica fetal
*Gravidez em adolescente → baixo peso de
nascimento e/ou prematuridade
*Febre materna ou febre intra-parto → possível
infecção no RN
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido
*Progressão ponderal na gravidez: deficiente
→ baixo peso de nascimento; excessivo → dia-
betes materna, macrossomia fetal
*Hipertensão arterial na gravidez → restrição
do crescimento intra-uterino
*Oligo-âmnio → possível anomalia nefro-
urológica
*Poli-hidrâmnio → possível anomalia do SNC
ou do tubo digestivo.
Exame objectivo
Sendo fundamental recordar a importância da
prevenção das infecções, cabe chamar a atenção
para a obrigatoriedade da lavagem das mãos e
antebraços do observador antes da realização do
exame objectivo (como os cirurgiões antes da ope-
ração); em situações especiais poderá estar indicada
a realização do mesmo com luvas esterilizadas (e,
eventualmente, de barrete, máscara e óculos de
protecção).
No bloco de partos, após o nascimento, conhe-
cendo o índice de Apgar, (Capítulo 326) é realiza-
do um primeiro exame objectivo sumário para avalia-
ção do peso, comprimento, perímetro cefálico,
comportamento e vitalidade (choro vigoroso,
gemido, etc.), cor da pele (por ex. rosada, pálida,
cianótica), actividade motora e postura dos mem-
bros (simetria ou assimetria, sendo que toda e
qualquer assimetria de postura é anómala), fre-
quência cardíaca/FC (normal:100-160 batimen-
tos/minuto), frequência respiratória/FR (normal:
40-50 ciclos/minuto, índice de Silverman (Ca-
pítulo 345), pressão arterial/PA (em casos espe-
ciais), tempo de recoloração capilar da pele detec-
tado por compressão digital na face anterior do
tórax (normal até 3 segundos), detecção de ano-
malias congénitas (por ex. imperfuração anal),
verificação dos vasos umbilicais (1 veia e 2 arté-
rias), etc..
O exame objectivo mais pormenorizado e estrutu-
rado em alíneas que a seguir se discriminam
(exame físico geral e exame físico por regiões),
poderá ser realizado nas 2 a 4 horas a seguir ao
parto, idealmente na presença dos pais; deverá
aproveitar-se este acto médico para explicar os
procedimentos realizados e esclarecer eventuais
dúvidas surgidas.
A propósito da descrição dos aspectos
1703
semiológicos é abordada, nalgumas situações, a
respectiva interpretação etiopatogénica.
Inspecção geral
Deve ser realizada antes de se proceder ao exame
objectivo sistematizado por regiões. O RN deve
estar sem roupa, numa marquesa própria, sob
fonte de calor.
*Postura
No RN de termo verifica-se: cabeça em rotação
lateral ou na linha média (região occipital assente
no plano do berço); flexão simétrica dos segmen-
tos dos membros superiores (antebraço sobre o
braço e braço sobre o tronco) e semiflexão, tam-
bém simétrica dos segmentos dos membros infe-
riores; dedos flectidos sobre as mãos; durante o
choro executa movimentos dos quatro membros e
da região cérvico-cefálica. (Figura 1)
No RN pré-termo, os membros superiores e
inferiores assumem posição em extensão pela
hipotonia compatível com a imaturidade; (Figura
2) à medida que avança a maturidade, a tendência
para a flexão dos membros verifica-se no sentido
membros inferiores (os primeiros a ficarem flecti-
dos) → membros superiores (flexão em idade ges-
tacional mais avançada).
Nos casos de fractura de clavícula ou de lesão
óssea por sífilis congénita pode haver hipomobili-
dade do membro do lado afectado (superior na
primeira hipótese, superior ou inferior na segun-
da hipótese).
Na apresentação de nádegas os membros infe-
riores podem evidenciar uma postura assimétrica
FIG. 1
Postura de RN de termo. (URN-HDE)
1704 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(Figura 3); nas apresentações de face, hiperex-
tensão da cabeça; na paralisias do plexo braquial,
extensão, pronação e rotação interna dum mem-
bro superior unilateralmente ou mão pendente
unilateral (exemplos de assimetrias). Ou seja, e
reiterando, toda e qualquer assimetria- estática ou
de movimento – é considerada anómala. (Capítulo
363)
*Fácies
Deve verificar-se a simetria da face (assimetria
do sulco nasogeniano menos marcado, comissura
labial mais aproximada da linha média e pálpebra
FIG. 2
Postura de RN pré-termo. (URN-HDE)
FIG. 3
Postura assimétrica dos membros inferiores em RN com
apresentação de nádegas/parto pélvico. (URN-HDE)
superior do mesmo lado menos encerrada , suges-
tivos de paralisia facial periférica), fácies sui gene-
ris como na síndroma de Down,na síndroma de
Edward (Capítulo 15), fácies pletórica de “lua
cheia” como nos RN de mãe diabética, fácies com
retrognatismo, como na síndroma de Pierre Robin,
fáceis de bebé colódio, etc.. (Figura 4)
Um aspecto designado habitualmente por más-
cara equimótica (cor azulada da fronte e face como
resultado da confluência de petéquias e pequenas
sufusões) resulta de hipertensão no território da
veia cava superior, em geral relacionável com circu-
lar do cordão apertada (Capítulo 363); poderá tam-
bém ocorrer no contexto de parto precipitado, com
período expulsivo rápido com consequente com-
pressão e descompressão torácica bruscas originan-
do hipertensão no território da veia cava superior.
*Choro
No RN de termo saudável, o choro é vigoro-
so,de tonalidade variável; a verificação de choro
fraco, acompanhado ou entrecortado de gemido
e/ou de dificuldade respiratória, agudo e monó-
tono (o chamado “grito cerebral”) traduz situação
anómala de etipatogénese diversa. O chamado
“choro miado” ou símile miar do gato é típico da
“síndroma do miar do gato” ou cri du chat.
*Pele
No que respeita à textura, ela é muito variável
(desde brilhante, lisa, gelatinosa no RN pré-termo
a áspera, descamativa no RN pós-termo ou com
FIG. 4
Fácies de ictiose (bebé colódio) (URN-HDE).
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido
antecedentes de disfunção placentar). Quanto à
cor, pode evidenciar palidez (por anemia), cor ver-
melha viva ou aspecto pletórico, típica das situa-
ções de policitémia / hiperviscosidade, ou icterí-
cia (seguramente patológica se evidenciada preco-
cemente-1ªs 24 horas de vida).
A cianose das extremidades (acrocianose ou peri-
férica), traduzindo instabilidade vasomotora ou
menor velocidade circulatória nas mãos e pés pro-
vocada pelo frio, é muito frequente (sobretudo
mos membros inferiores); regride geralmente com
o aquecimento. A cianose dita central é notória ao
nível da língua, leitos ungueais e lobos da orelha.
O aspecto de pele marmoreada pode traduzir hipo-
volémia ou acção do frio.
As equimoses de etiopatogénese diversa,
poderão traduzir fragilidade capilar, mais fre-
quente no RN pré-termo; a localização depende
da apresentação fetal.
A vernix caseosa é tanto mais abundante quan-
to menor a idade gestacional; nos RN de termo é
observada sobretudo nas pregas de flexão.
Trata-se de matéria gorda de consistência
saponácea que cobre parcialmente a pele do feto e
RN; formada por sebo e células epiteliais desca-
madas e por pelos da penugem, tem como funções
fundamentais a protecção da pele e o isolamento
térmico.
A pele (assim como faneras e cordão umbilical)
poderão estar cobertos por mecónio eliminado
por surtos durante a gestação como resultado de
episódios de hipóxia.
Outros achados detectáveis à simples inspecção:
– Hemangioma capilar, angioma plano ou nevus
telangiectásico
Este achado, que regride em geral durante o
primeiro ano de vida, observa-se mais frequente-
mente na fronte, pálpebras superiores e nuca.
A verificação de angioma extenso e verrucoso em
segmento cefálico, no território do trigémio (hemi-
fronte/face) pode fazer parte da síndroma de
Sturge-Weber; pode verificar-se associação a
angioma das leptomeninges.
– Hemangioma cavernoso
Nesta situação o aspecto do angioma é uma
massa arredondada, firme, com cor de vinho ou
arroxeada-avermelhada, simile framboesa, de
localização diversa; em geral regride até aos 2-3
anos no sentido centrífugo.
1705
Na síndroma de Kasabach-Merritt existe asso-
ciação de grande hemangioma a trombocitopénia.
– Eritema tóxico ou tóxico-alérgico
Consiste em lesões eritematopapulosas com
centro mais claro ou amarelo, predominando no
tronco. Detectadas no 2º-3º dias de vida, verifica-
se regressão espontânea até aos 7-10 dias.
– Milium sebáceo
Por acção dos estrogénios maternos poderão
surgir pequenas granulações com o tamanho de
cabeça de alfinete, esbranquiçadas, formadas por
pequenos quistos intra-epidérmicos localizados
predominantemente no nariz e mento. Trata-se
duma situação transitória (semanas) e sem signifi-
cado patológico, resultante da dilatação dos
canais sudoríparos ou dos folículos pilosos.
– Mancha mongólica
É uma mácula de cor azul-esverdeada, mais
frequente e de maior dimensão na raça preta,
desaparecendo até cerca dos 3-5 anos. Localiza-se
mais tipicamente nas regiões lombossagrada, glú-
tea, podendo, nalguns casos, atingir a região dor-
sal. A etiopatogénese relaciona-se com imaturida-
de da pele, da migração dos melanócitos e com
factores raciais (Figura 5).
– Lanugo
O lanugo é uma “penugem” ou conjunto de
pelos finos que recobrem o corpo, mais frequente-
mente e com maior extensão nos RN pré-termo.
– Fenómeno “arlequim”
Trata-se duma alteração vasomotora transitó-
ria (minutos) e curiosa: hemicorpo rosado e hemi-
corpo pálido, sendo que existe uma linha recta de
FIG. 5
Mancha mongólica de grandes dimensões: nádegas e região
dorsolombar. (URN-HDE)
1706 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
separação notória a meio do tronco, como que tra-
çada a régua.
– Pênfigo palmo-plantar
Corresponde a lesões bolhosas cutâneas
contendo líquido seroso relacionáveis com sífilis
congénita (um dos tipos de lesão cutâneo-mucosa
de etiologia sifilítica, ou sifílide) (Capítulo 360).
– Pústulas com rubor circundante (foliculite),
frequentemente de etiologia estafilocócica.
Parâmetros vitais e somatometria
Já nos referimos aos parâmetros vitais ao abordar
o exame imediato do RN no bloco de partos.
No que respeita à somatometria (parâmetros
peso, comprimento e perímetro cefálico), cabe
referir:
1) Noções práticas, salientando as seguintes
correspondências: a cabeça+tronco correspondem
a 2/3 do comprimento do RN, enquanto os mem-
bros inferiores, a 1/3 do mesmo comprimento; por
sua vez, o perímetro cefálico corresponde ao com-
primento “sentado”, ou seja ao segmento superior;
2) O peso, comprimento e perímetro cefálico
devem ser relacionados com a idade gestacional
através da consulta das chamadas curvas de cres-
cimento intra-uterino, precisamente para detectar
eventuais desvios do crescimento fetal, o que tem
implicações na avaliação do risco do RN
(Capítulos 325 e 330). (Figura 6)
Cabeça
*Crânio
De acordo com a semiologia clínica clássica,
deverá proceder-se à inspecção, palpação e per-
cussão do crânio (e eventualmente auscultação
dependendo do contexto clínico).
Em função do modo de apresentação fetal
poderá detectar-se assimetrias transitórias através
da simples inspecção, assim como sinais de lesões
traumáticas.
Através da palpação identifica-se:
– Fontanela anterior (em losango, com diago-
nais ~ 2,5 x 2 cm) e a fontanela posterior (com <0,5
cm em condições de normalidade); fontanela pro-
cidente e hipertensa sugere hipertensão intracra-
niana; fontanela deprimida é detectada em caso
de desidratação; fontanela posterior de dimensões
> 0,5 cm implica investigar possível hipotiroidis-
mo. De salientar que o exame das fontanelas
FIG. 6
RN com macrocefalia por hidrocefalia; perímetro cefálico >
percentil 90. (URN-HDE)
deverá ser sempre enquadrado na dinâmica do
crescimento em geral, e sempre conjugado com o
perímetro cefálico, sendo que dimensões muito
reduzidas da fontanela anterior poderão sugerir
encerramento precoce das suturas (Capítulo 192).
– Suturas
Investiga-se, quer cavalgamento, quer diástase
ou afastamento, que constituem sinais anómalos.
– Tumefacções
As tumefacções podem ser englobadas em
dois tipos:
– da linha média (devendo ser consideradas
até prova em contrário como anomalias congéni-
tas por defeito de encerramento do tubo neural
(por ex. encefalocele, por vezes de pequenas
dimensões);
– não obedecendo a noção de simetria (bossa
serossanguínea e céfalo-hematoma).
A chamada bossa serossanguínea é uma tume-
facção mole que ultrapassa o limite das suturas,
notória no pós parto imediato como resultado do
edema de compressão do couro cabeludo (zona de
apresentação) regredindo nos dias seguintes.
O chamado céfalo-hematoma é uma tumefacção
ovóide, não necessariamente detectável no pós –
parto imediato, aumentando de dimensões (ao
contrário da bossa serossanguínea) e limitada às
suturas (também ao contrário do que acontece
com a bossa serossanguínea); trata-se duma colec-
ção hemática subperióstica de consistência firme
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido 1707

com sensação de flutuação; respeita as suturas,
porque que o periósteo é “independente” de osso
para osso. Sendo colecção hemática subperióstica,
se a mesma surgir atipicamente no pós parto ime-
diato, ela poderá constituir um epifenómeno de
fractura óssea no contexto de parto laborioso e
traumático. Existe tendência para calcificação-
endurecimento da tumefacção, que se torna
imperceptível nos meses ou anos seguintes à
medida que o crânio cresce. (Figura 7)
A auscultação do crânio poderá detectar sopro,
situação compatível com fístula arteriovenosa
intracraniana.
*Face
Ao nível da face a pesquisa de sinais incide
sobre os olhos, nariz, orelhas, boca e região man-
dibular.
Olhos
– Pálpebras
As pálpebras permancem na maior parte do
tempo encerradas. Na inspecção das pálpebras
deve analisar-se a inclinação das respectivas fen-
das (eixo simile-horizontal, mongolóide ou em V,
e antimongolóide ou em “A”) assim como os res-
pectivos movimentos (Capítulo 15-Figuras 1 e 2);
ptose (em relação com paralisia do 3º par craniano
ou doença miopática; não encerramento (em rela-
ção com paralisia do 7º par),etc.; edema (em rela-
ção com a apresentação no parto).
– Pupilas
Em situação de normalidade são de dimensões
iguais reagindo à luz.
– Conjuntivas
As hemorragias subconjuntivais, transitórias e
raras, resultam de hipertensão no território da
vaia cava superior durante o parto. (Capítulo 254)
– Córnea
A verificação de córnea aumentada e opaca
impedindo a visualização da íris é compatível com
situação de glaucoma congénito. (Capítulo 253)

A B

FIG. 7
Tumefacção da cabeça: A – Bossa serossanguínea; B – Céfalo-hematoma. (URN-HDE)
1708 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

– Cristalino
A verificação de opacidade do cristalino (cata-
rata) comprova-se incidindo foco luminoso per-
pendicularmente à íris, através da pupila (utilizan-
do oftalmoscópio para melhor avaliação): em vez
da visualização do fundo “avermelhado normal”,
obtém-se um fundo “branco” devido ao obstáculo
da opacidade do cristalino interposto entre o crista-
lino e o fundo ocular (Capítulos 255 e 256). (De
salientar que a noção semiológica de pupila de “cor
branca” ou leucocória igualmente traduz patologia
do segmento posterior do olho, nomeadamente
retina, exemplificando-se com o retinoblastoma).
– Esclerótica
De cor branca no RN de termo, a cor é azul no
RN pré-termo e no RN com osteogénese imperfei-
ta. (Capítulo 259)
FIG. 8
Nariz
Ao nível do nariz deve pesquisar-se essencial- Implantação das orelhas. Tracejado: implantação normal; a
mente a forma (as anomalias de forma podem cheio: implantação baixa (consultar texto).
relacionar-se com defeitos intrínsecos do desen-
volvimento, ou com deformações por pressão Boca e região mandibular
extrínseca relacionada com a posição in utero ou o No exame objectivo da boca deve averiguar-se
próprio parto) e a permeabilidade das fossas sobre os seguintes aspectos: lábios (fenda labial ou
nasais e dos coanos. lábio leporino?-Capítulo 15-Figura 4 – , assimetria
A obstrução nasal acompanhada de exsudado da comissura labial?, por vezes só notória quando
mucopurulento ou mucopiossanguinolento unila- o RN chora, e relacionável com paralisia do facial),
teral ou bilateral pode constituir sinal de sífilis filtro (longo, na fetopatia alcoólica, curto na sín-
congénita precoce. droma de Di George), retrognatismo por hipopla-
A atrésia uni ou bilateral dos coanos pode sus- sia do maxilar inferior (um componente da sín-
peitar-se em caso de cianose que diminui com o droma de Pierre Robin,por ex.) orofaringe, palato
choro; em tal circunstância deve introduzir-se uma duro e mole (fenda palatina ?, úvula bífida ? des-
sonda de polietileno para confirmação ou exclusão. vio da úvula ?) tumefacções da mucosa e gengi-
Orelhas vas(quistos de retenção gengival ? dente congéni-
Os aspectos essenciais a pesquisar dizem to? – por vezes associado a síndroma de Ellis van
respeito à forma, dimensões, implantação, obstru- Creveld, implicando extracção pelo risco de aspi-
ção do meato externo, presença de fístulas ração para a via aérea), língua (macroglóssia suge-
retroauriculares e apêndices pré-auriculares. rindo hipotiroidismo, síndroma de Beckwith-
Considera-se implantação baixa se a hélice* se Wiedemann, síndroma de Down, glicogenose do
localizar abaixo duma linha imaginária horizontal tipo II (doença de Pompe, etc..).
que une as duas comissuras palpebrais externas. A presença de secreções arejadas/saliva abun-
(Figura 8) dantes reaparecendo após aspiração pode levan-
As alterações de forma e posição estão fre- tar a suspeita de atrésia do esófago, designada-
quentemente associadas a anomalias renais, do mente havendo antecedentes de poli-hidrâmnio e
primeiro arco branquial e a cromossomopatias. sinais ecográficos pré-natais sugerindo obstrução
do tubo digestivo superior.
A presença de exsudado branco semelhante a
*Hélice da orelha (em inglês ou francês: helix) – prega saliente, em semi-
círculo, que rodeia o pavilhão da orelha, desde a concha à parte superior
“leite coagulado” sobre as gengivas, face interna
do lóbulo. da região geniana e língua sugere infecção por
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido
Candida (monilíase oral ou “sapinhos”); trata-se de
situação evidenciada ao cabo de alguns dias após
o nascimento.
As chamadas pérolas de Epstein (alterações
benignas e irrelevantes) são pequenas tumefac-
ções do tamanho de cabeça de alfinete (correspon-
dendo a quistos de inclusão, com acumulação de
células epiteliais), por vezes agrupadas em núme-
ro de 2-3, na linha média, tipicamente na transição
do palato duro com o palato mole; regridem em
semanas (Figura 9).
As chamadas aftas de Bednar (evidenciadas
após a primeira semana de vida) são úlceras loca-
lizadas bilateralmente ao nível do palato mole e
da procidência das apófises pterigoideias; trata-se
de lesões traumáticas raras relacionadas possivel-
mente com o fenómeno de sucção.
A rânula é uma tumefacção quística sublingual
secundária a obstrução do canal excretor da glân-
dula salivar sublingual (Capítulo 306).
Pescoço
Como característica fisiológica do RN, o pescoço
é curto, sendo que, em situações anómalas como a
síndroma de Klippel-Feil, é excessivamente curto,
o que se explica pela fusão de vértebras cervicais.
Através da inspecção pode observa-se o cha-
mado pterygium colli ou prega bilateral do pesco-
ço, simétrica, muito saliente, fazendo “ponte”
entre a apófise mastoideia e os ombros (Capítulo
20-Figura 1).
Ao longo do bordo anterior do esternocleidomas-
FIG. 9
Pérolas de Epstein. (URN-HDE)
1709
toideu há que pesquisar tumefacções quísticas e fís-
tulas branquiais. Por vezes detecta-se (somente
após a 2ª - 3ª semana) uma tumefacção esferóide
dura, com cerca de 1 a 3 cm de diâmetro, ao longo
de um dos feixes do referido músculo a qual corres-
ponde a hematoma (surgido no contexto de trauma-
tismo de nascimento); a retracção e encurtamento
consequentes do músculo poderão originar torcico-
lo (torção do pescoço com inclinação da cabeça).
Na linha média deve igualmente pesquisar-se
a presença de quisto ou fístula do canal tiroglosso,
assim como de tiroideia aumentada de volume
(bócio congénito).
Deve proceder-se igualmente à auscultação da
base do pescoço.
Tórax
Podem ser pesquisados os seguintes aspectos:
forma cilíndrica, variações morfológicas (em funil,
em quilha, com o apêndice xifoideu saliente),
tumores (Figura 10), glândulas mamárias tumefac-
tas – não ocorrendo em todos os RN, em geral a
partir do final da 1ª semana com regressão ulte-
rior); deve igualmente verificar-se a distância inter-
mamilar: mamilos muito lateralizados poderão
enquadrar-se em síndromas malformativas.
O tipo de respiração é abdominal ou tóraco-
abdominal, sendo frequentes variações da fre-
quência e do ritmo respiratórios (e pausas no RN
pré-termo).
Deve proceder-se à palpação das clavículas,
sendo que qualquer tumefacção e/ou crepitação
constitui sinal de fractura; nos casos em que estes
FIG. 10
Linfangioma quístico da parede do tórax e membro superior
esquerdo. (URN-HDE;cortesia do Dr J Azevedo Coutinho)
1710 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
sinais não são detectados, poderá ser a própria
mãe, após a alta da maternidade, a detectar
pequena tumefacção ovóide clavicular traduzindo
calo de fractura anterior. (Capítulo 363)
O exame do aparelho respiratório compreen-
de essencialmente a auscultação: murmúrio vesi-
cular audível simétrica ou assimetricamente, ruí-
dos adventícios, etc..
O exame do aparelho cardiovascular com-
preende os seguintes passos:
– palpação do choque da ponta (no RN de
termo, no 5º EIE e linha médio-clavicular; desvios
traduzem situações anómalas (por ex. dextrocár-
dia, hérnia diafragmática esquerda,etc.); precórdio
hiperdinâmico (procidência intermitente da região
precordial coincidindo com a sístole/diástole do
miocárdio) ou choque da ponta “visível” pode
constituir sinal de ductus arteriosus permeável;
– auscultação dos focos cardíacos convencio-
nais, base do pescoço e dorso; sopro auscultado no
dorso deve ser considerado anómalo; sopro mais
audível na base do pescoço é compatível com duc-
tus arteriosus permeável; em RN de termo, sopro
auscultado no 3º ou 4º EIE ao longo do bordo ester-
nal poderá ser considerado fisiológico, se isolado;
a ausência de sopros não exclui cardiopatia;
– palpação de pulsos periféricos em regiões
extratorácicas (femoral, umeral, radial, pedioso):
trata-se dum procedimento fundamental que faz
parte do exame cardiovascular; pulsos amplos em
RN pré-termo sugerem ductus arteriosus permeá-
vel; pulsos femorais palpáveis pouco amplos ou
ausentes, ou diferença, quanto à amplitude, dos
pulsos nos membros superiores e inferiores suge-
rem coarctação da aorta; a diminuição generaliza-
da da amplitude dos pulsos sugere hipotensão
arterial ou hipovolémia;
– determinação da pressão arterial pelo méto-
do de doppler: valores médios no RN de termo:
sistólica → 80 ± 15 mmHg; diastólica → 46 ± 15
mmHg; a ausência ou diminuição da amplitude
dos pulsos femorais implica a necessidade de
determinação da pressão arterial, não só nos
membros superiores, mas também nos inferiores;
hipertensão arterial (definida como valor de
pressão arterial igual ou superior ao do percentil
95 para a idade) poderá relacionar-se com doença
nefro-urológica.
Considera-se HTA no RN de termo a verifica-
ção de pressão sistólica > 100 mmHg (0-7 dias) e
>104 mmHg (8-28 dias).
Abdómen
Através da inspecção pode comprovar-se que o
abdómen é globoso expandindo-se em coincidên-
cia com a inspiração de modo síncrono (situação
normal) ou assíncrono (situação anormal relaciona-
da com dificuldade respiratória); é menos globoso
nos casos de restrição de crescimento intra-uterino.
A distensão abdominal importante sugere pro-
cessos obstrutivos do tubo digestivo, massas
abdominais, infecção sistémica, hipomagnesié-
mia,etc.. Abdómen escavado ou menos globoso
pode sugerir hérnia diafragmática de Bochdalek
(Capítulos 308 e 315).
Outros aspectos que são evidentes à inspecção
da parede abdominal incluem: onfalocele (exterio-
rização das vísceras cobertas por saco peritoneal),
gastrosquise (exteriorização das vísceras não
cobertas por saco peritoneal) e o coto umbilical;
relativamente a este último, constitui procedimen-
to sistemático a contagem dos vasos: duas artérias
e uma veia, sendo que a verificação de artéria
umbilical única poderá estar associada a anomalias
cardiovasculares e/ou nefro-urológicas (associa-
ção pouco sensível e pouco específica) (Figura 11).
Na observação do RN no decurso da primeira
semana ou mais tarde, há que inspeccionar a base
do cordão (ou a região umbilical após o cordão se
ter destacado) para detecção de edema e outros
sinais inflamatórios como exsudado eventualmen-
te purulento (sinais de onfalite); por vezes, após a
FIG. 11
Coto umbilical evidenciando anomalia: artéria única (vaso de
menor calibre). (URN-HDE)
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido
queda, detecta-se ao nível da cicatriz umbilical
uma pequena massa esferóide, do tamanho de
grão de arroz ou de pequena ervilha, de cor ver-
melha brilhante constituída por tecido granulo-
matoso (granuloma).
No que respeita à palpação, salienta-se que o
fígado é uma estrutura normalmente palpável
(cerca de 2 cm abaixo do rebordo costal direito);
em condições de normalidade o baço raramente é
palpável; nos RN pré-termo os rins também
podem ser palpáveis.
Salienta-se que mais de metade das massas
abdominais anómalas no RN tem origem no rim.
Pela inspecção e palpação do hipogastro: a
verificação de procidência ou distensão localizada
na linha média, de superfície lisa e sob tensão rela-
ciona-se, em geral, com distensão da bexiga (o
chamado “globo vesical”); no sexo feminino a dis-
tensão pode relacionar-se com hidrometrocolpos
(Capítulo 322).
Região anorrectal
Através da inspecção da região anal deve verifi-
car-se a posição do ânus (desvios da linha média
ou para diante em relação com possíveis lesões
tumorais vizinhas),o pregueamento radiário nor-
mal (pregas da mucosa) testemunhando, em
princípio, esfíncter anal funcionante; em situações
de defeitos do tubo neural (spina bifida) pode não
existir tal pregueamento o que poderá traduzir
esfíncter incontinente.
A eliminação de mecónio por via rectal traduz,
em princípio, permeabilidade anorrectal; se tal
não for comprovado, deverá introduzir-se sonda
rectal para pesquisa da respectiva permeabilidade
(progressão da sonda sem dificuldade, saindo, em
geral, com restos de mecónio aderente).
Há que pesquisar igualmente fístulas, através
das quais poderá ser eliminado mecónio (rectova-
ginal, recto-uretral, rectovestibular, perineal, etc.).
Região inguinal e órgãos genitais externos
Na região inguinoscrotal há que pesquisar:
– Hérnia inguinal: saliência que aumenta de
volume durante o choro, tosse e esforço, reduzin-
do-se quando se exerce sobre ela pressão (tume-
facção redutível); é mais comum no sexo masculi-
no e no RN pré-termo; quando se estrangula,
perde estas características: torna-se imóvel, irre-
1711
dutível, dolorosa acompanhando-se de vómitos
(Capítulo 314).
Havendo informação por parte da mãe sobre
este sinal anómalo não observado pelo examinador
(pressupondo o exame realizado, não no pós –
parto, mas no período neonatal tardio ou no lacten-
te), torna-se necessário examinar o canal inguinal:
com o dedo mínimo invagina-se a pele do escroto e
procura-se atingir o anel inguinal interno; se o RN
chorar, sente-se o impulso do saco herniário na
ponta do dedo. Pode estar associada a hidrocele.
– Hidrocele (acumulação de líquido seroso na
túnica vaginal dos testículos ou no tecido que
envolve o cordão espermático): manifesta-se no
sexo masculino por bolsa escrotal aumentada de
volume e tumefacção no canal inguinal, redonda
ou levemente alongada, dura, irredutível e imóvel,
que se deixa transiluminar (translúcida à transilu-
minação); a irredutibilidade e indiferença ao choro
e esforço distinguem-na da hérnia inguinal; a
ausência de dor e vómitos distinguem-na da hérnia
inguinal estrangulada. (No sexo feminino tal ano-
malia corresponde à hidrocele do canal de Nuck).
– Testículos: no RN de termo os testículos loca-
lizam-se nas bolsas escrotais, sendo que no RN
pré-termo é frequente a situação designada por
“escroto vazio”(a migração dos testículos no sen-
tido abdómen → “fundo” do escroto” completa-
se, em geral, nas 8 semanas que precedem o termo
da gravidez).
– Ovário encarcerado em saco herniário: no
sexo feminino pode verificar-se tumefacção ingui-
nal de cerca de 1 cm de diâmetro, que se move
livremente, sem aderir à pele nem aos tecidos pro-
fundos.
No que respeita aos órgãos genitais externos
do sexo masculino há que pesquisar:
– Pénis: forma e dimensão; no chamado micro-
pénis – em geral associado a outras anomalias – o
comprimento é < 2cm. A fimose (estreitamento do
orifício do prepúcio) é fisiológica.
– Posição do orifício externo da uretra (meato
urinário) que, em situação de normalidade, está
situado a meio da glande, no alinhamento do eixo
do pénis; se o meato se localizar na face inferior
do pénis, a anomalia designa-se hipospádia; se na
face superior, epispádia (por vezes associada a
extrofia da bexiga). (Capítulos 171 e 172)
– Jacto urinário: a emissão de urina em situações
1712 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
de normalidade verifica-se em “jacto forte”; a
situação de gotejo ou de jacto fraco está invaria-
velmente associada a obstrução da uretra (nesta
idade relacionável com anomalia congénita que
implica resolução urgente – válvulas da uretra pos-
terior).
Quanto aos órgãos genitais externos no sexo
feminino, há que pesquisar:
– Grandes e pequenos lábios: no RN de termo, os
grandes lábios recobrem perfeitamente os peque-
nos lábios; no pré-termo, em grau variável em
função da idade gestacional, os pequenos lábios
ficam “a descoberto”.
– Clítoris: verificação de possível hipertrofia
sugestiva de síndroma adrenogenital. (Capítulo
175)
– Hímen: verificação de possível imperfuração
que poderá originar acumulação de secreções a
montante – na vagina (hidrocolpos), ou no útero
(hidrometrocolpos)
– Secreção mucóide ou fluxo hemorrágico (rela-
cionável com influência dos estrogénios mater-
nos).
Nota: por vezes há coexistência de caracteres
de ambos os sexos (ambiguidade sexual) impli-
cando a realização de exames complementares.
Coluna vertebral
Com o RN em decúbito ventral deve examinar-se
o dorso e o trajecto da coluna em toda a sua
extensão, pesquisando tumores ou depressões.
Estes achados estão relacionados com neoplasias
ou com defeitos de encerramento do tubo neural
(fenda ou orifício originando bifidez da “espinha
dorsal” ou spina bifida).
Muitos defeitos de encerramento do canal
medular não são acompanhados de hérnia das
meninges através dos mesmos: esta situação é
designada por spina bifida oculta (coberta por pele
e tecidos subjacentes e, por isso, não detectada à
inspecção); pode ser suspeitada se existir
depressão da pele a esse nível.
Sendo a região sacrococcígea a mais frequente-
mente afectada, cabe então referir os aspectos a
pesquisar:
– Depressão infundibuliforme – fosseta sacro-
coccígea - que pode terminar em fundo de saco ou
estender-se, através de comunicação estreita ou
seio pilonidal, até ao canal raquidiano.
– Tumefacções ou massas ovóides, ulceradas
ou não, (da linha média) relacionáveis com
meningocele (hérnia das meninges através de
fenda na coluna vertebral), ou mielomenigocele
(hérnia das meninges e medula-espinhal com ner-
vos e vasos) (Capítulo 190).
Ao nível do dorso e região sacrococcígea
poderão ser também detectados tumores:
– Teratoma sacrococcígeo: massa quística mais
ou menos volumosa que pode chegar a exceder as
dimensões da cabeça e ultrapassar a região sacro-
coccígea; a respectiva palpação evidencia zonas de
consistência diversa (dura, mole, pétrea / calcifi-
cada, etc.).
– Outros tumores (hamartoma, ependimoma,
neurofibroma, ganglioneuroma, etc.).
Membros
Os membros do RN são relativamente curtos em
comparação com outras idades, sobretudo os infe-
riores; este aspecto é mais marcado no RN pré-
termo. (ver atrás – Inspecção geral).
São dados característicos: mãos curtas e largas,
curvatura tibial fisiológica, e hiperflexão plantar
dos pés (pé talus calcaneus).
Os aspectos a pesquisar são:
– Posição simétrica ou assimétrica;
– Motilidade espontânea e passiva;
– Defeitos congénitos (por ex. sindactilia (fusão
de dedos), polidactilia (dedos supranumerários),
ectromelia (paragem de desenvolvimento de
membro, etc.); (Figura 12).
– Nos membros inferiores, deformações em
geral ligeiras, redutíveis ou não permanentes, e
relacionáveis com má posição intra-uterina: meta-
tarsus varus ou antepé varo (desvio do primeiro
metatársico, em adução, relativamente ao eixo do
pé – apoio no bordo externo), pé talus (apoio no
calcanhar) e pé valgus (apoio no bordo interno).
– O chamado pé boto equinovarus (equino ou
com apoio na ponta do pé + varus ou com apoio
no bordo externo), não redutível, é uma situação
de potencial gravidade implicando intervenção
cruenta. (A designação “boto” significa disforme,
deformado) (Capítulo 242).
– Nos membros superiores podem ser obser-
vadas outras anomalias tais como mão bota com
encurtamento do membro por agenésia ou hipo-
plasia do rádio e desvio axial da mão e antebraço.
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido
FIG. 12
Síndroma de bridas amnióticas. Amputação intra-uterina do pé
direito e constrição no 1/3 inferior da coxa direita. (URN-HDE)
– Pesquisa dos movimentos articulares dos
membros: limitada na artrogripose congénita.
– Detecção obrigatória de displasia da anca
através da manobra de Ortolani descrita no
Capítulo 242.
Sistema nervoso
O comportamento do RN é fundamentalmente
condicionado pela imaturidade do sistema nervo-
so (mielinização incompleta das fibras medulares,
sobretudo do feixe piramidal, e incompleta dife-
renciação do córtex cerebral). Não existindo moti-
lidade voluntária, mas sim actividade reflexa
como manifestação de automatismo medular, o
RN comporta-se, pois, como ser mesencefálico.
O exame neurológico sumário do RN, ideal-
mente, deverá ser realizado cerca de 1-2 horas
após a refeição (tentando evitar o choro excessivo
ou a sonolência pós-prandial imediata, ruído
ambiental excessivo, luz muito intensa, manipula-
ção excessiva, etc.), e após as 12 a 24 horas de vida
(tendo em conta a possível interferência de fac-
tores relacionados com o trauma do nascimento).
O mesmo integra a avaliação dos seguintes
parâmetros: – atitude; – comportamento e activi-
1713
dade motora espontânea; – tono e força muscu-
lares; – reflexos; – pares cranianos.
Importa, por fim, detectar um conjunto de
sinais que apontam para patologia do sistema ner-
voso obrigando a vigilância e eventual intervenção.
• Atitude
No respeitante à atitude no RN de termo, veri-
fica-se que: a cabeça está apoiada sobre a região
occipital, mais ou menos rodada; membros super-
iores e inferiores com os respectivos segmentos
flectidos simetricamente (antebraços sobre os bra-
ços, e braços sobre o tronco; pernas sobre as coxas,
e coxas sobre o abdómen).
Em decúbito ventral mantém-se idêntica pos-
tura dos membros em relação ao tronco.
• Actividade motora espontânea e comportamento
No RN de termo verifica-se: movimentos de
rotação da cabeça; em decúbito dorsal, movimen-
tos de flexão e extensão dos membros superiores e
inferiores; em decúbito ventral, movimentos atrás
descritos mais frequentes nos membros inferiores;
em ambos os decúbitos, actividade do tronco nula.
O comportamento é classicamente avaliado
em função dos estádios alternantes de vigília e
sono, integrando essencialmente os seguintes
parâmetros: o choro, os movimentos respiratórios
e a posição das pálpebras:
1 – Respiração regular, pálpebras encerradas,
ausência de movimentos espontâneos;
2 – Respiração irregular, pálpebras encerradas,
movimentos espontâneos escassos;
3 – Pálpebras abertas, ausência de movimen-
tos espontâneos;
4 – Pálpebras abertas, movimentos espontâneos
frequentes, choro ausente;
5 – Pálpebras abertas ou fechadas, movimen-
tos espontâneos muito frequentes, choro.
De referir que a não alternância de estádios ao
longo do dia ou persistência de determinado está-
dio pode constituir sinal anómalo (Capítulo 28).
• Tono e força musculares
Estes parâmetros avaliam-se das seguintes
manobras:
O tono passivo, responsável pela postura, pode
avaliar-se pela resistência aos movimentos passivos
e pelo grau de alongamento muscular máximo.
a) Resistência aos movimentos passivos
Obtém-se informação “sacundindo” – com a
1714 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
precaução indispensável – uma extremidade; isto
é, provocando movimentos oscilatórios de “vai-
vem” segurando na extremidade distal do mem-
bro superior (antebraço) ou inferior (perna) e veri-
ficando concomitantemente a amplitude de oscila-
ção (balanceio) da mão ou do pé (maior amplitu-
de → menor tono).
Outro modo de pesquisar a passividade, com o
RN em decúbito dorsal, é, ao nível do membro
superior, levantar o membro superior e observar a
velocidade da queda (maior velocidade → menor
tono).
b) Alongamento muscular máximo
Trata-se de avaliar o grau de alongamento
máximo que o músculo pode sofrer quando se
afastam os seus pontos de inserção. É imprimido
lentamente movimento passivo tentando a
extensão dos segmentos dum membro em flexão
até se verificar resistência (por exemplo extensão
do joelho, determinando o ângulo popliteu com
transferidor; ou extensão do cotovelo, determina-
do o ângulo antebraço- braço ao nível do sangra-
doiro (menor ângulo → maior tono).
O tono activo pode avaliar-se através de duas
manobras:
a) Manobra de puxar o tronco para diante e para
trás
Estando o RN em posição de decúbito dorsal,
o mesmo é pegado pelo observador segurando-
lhe os punhos, e puxado para passar da posição
supina à posição de sentado.
No RN de termo em situação de normalidade
do tono verifica-se, uma vez obtida a posição ver-
tical do tronco: alinhamento da cabeça com o tron-
co (os músculos flexores do pescoço “seguram”
com relativa instabilidade a cabeça na posição ver-
tical) e flexão dos joelhos e dos cotovelos.
Considerando, na região cervicocefálica, os
músculos flexores e extensores, se o tronco for
reclinado demasiadamente para a frente, a cabeça
por acção da gravidade acabará por acompanhar
o tronco (mais rapidamente se existir hipotonia);
reclinando depois o tronco para trás (manobra
inversa) até ± 45º em relação ao plano horizontal,
a cabeça “cairá para trás” por acção da gravidade
(mais rapidamente se existir hipotonia).
b) Manobra de suspensão ventral
O RN é suspenso em decúbito ventral com a
mão do observador abarcando o tronco; o objecti-
vo é avaliar o tono do pescoço, tronco e extremi-
dades. No RN de termo sem anomalia do tono
verifica-se: a cabeça mantém-se no plano horizon-
tal do tronco “contra a gravidade” com flexão dos
membros superiores e inferiores.
• Reflexos
Os reflexos primitivos ou arcaicos podem ser
obtidos a partir das 28-30 semanas, sendo que a
sua expressão depende do tono activo. Os mais
frequentemente pesquisados são:
a) Reflexo de Moro (ou do abraço)
Pode ser obtido com diversos estímulos. Por
exemplo, estando o RN em posição supina e segu-
rado com a mão e antebraço do examinador, e
sendo a cabeça suportada pela mão do lado opos-
to, largando esta mão - o que origina “queda” ou
movimento da cabeça para trás e estimulação do
labirinto – verifica-se num primeiro tempo
extensão do tronco, extensão dos dedos das mãos,
extensão e abdução dos membros superiores,
seguidas, num segundo tempo, de flexão do tron-
co, flexão e adução dos membros superiores e
flexão dos dedos das mãos, como que em acto de
“abraçar” (Figura 13).
Igualmente, estando o RN em decúbito supino,
mas sobre um plano horizontal, um estímulo
sonoro forte (bater com as mãos) ou luminoso
intenso, origina idêntica resposta.
Este reflexo pode manter-se até cerca dos 4
meses.
Por vezes, a resposta não é completa nem exu-
berante, o que pode estar em relação com prema-
turidade ou o estádio de sono-vigília. A assimetria
FIG. 13
Reflexo de Moro. (URN-HDE)
 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido
de resposta aponta para lesão do plexo braquial
ou para fractura da clavícula.
b) Reflexo tónico do pescoço
Obtém-se rodando a cabeça; a resposta a este
estímulo origina extensão dos membros do lado
para onde se roda a cabeça e flexão dos do lado
oposto, como que em posição de “esgrimista”.
Este reflexo pode manter-se até cerca dos 4 meses.
c) Reflexo de preensão
Obtém-se tocando com o dedo do observador
(ou caneta, ou similar) na palma da mão: verifica-
se flexão dos dedos prendendo o dedo/objecto
que lhe toca. Ao nível do pé, a estimulação táctil
do sulco metacarpofalângico origina flexão dos
dedos respectivos. Este reflexo pode manter-se até
cerca dos 2 meses (Figura 14).
d) Reflexo dos pontos cardinais
A estimulação mecânica das comissuras e da
parte média dos lábios superior e inferior (simile
“norte-sul-leste-oeste”) com o dedo do observa-
dor, origina desvio da língua e cabeça para o lado
estimulado.
e) Reflexo do encurvamento (ou arqueação) do tronco
A estimulação repetida da pele do dorso entre
a 12ª costela e a crista ilíaca origina encurvação do
tronco do lado estimulado. Este reflexo, tal como o
reflexo de Moro, é dos mais constantes no RN de
termo saudável.
f) Reflexo da marcha automática
Com o RN em posição vertical seguro pelas
axilas e com os pés apoiados em superfície lisa,
promovendo ligeiro impulso para diante, verifica-
se a execução de passos. Este reflexo desaparece
até às 4 semanas de vida (Figura 15).
FIG. 14
Reflexo da preensão palmar.
1715
FIG. 15
Reflexo da marcha
automática. (URN-HDE)
• Pares cranianos
Classicamente, no RN, o exame dos pares é
estruturado de modo diferente relativamente a
outras idades, sendo que muitos sinais referidos a
propósito do comportamento, reflexos, mímica
facial, sucção – deglutição, posição e mobilidade da
língua, etc., se relacionam, de facto, com funções ou
disfunções na dependência dos pares cranianos.
Em síntese, eis alguns exemplos:
– A partir das 30 semanas o RN identifica o
odor da mãe (Iº par- olfactivo).
– O RN de termo fixa um objecto a cerca de 30
cm e reage também à luz com pestanejo. O reflexo
fotomotor (contracção da pupila como reacção à
luz) verifica-se já no RN pré-termo a partir das 29
semanas (IIº par- óptico).
– A motilidade ocular e fixação dum objecto
depende dos nervos oculomotores (IIIº par- motor
ocular comum, IVº par-patético, e VIº par- motor
ocular externo).
– A verificação de assimetria da mímica facial,
com apagamento do sulco nasogeniano do lado
afectado e aproximação da comissura labial do
lado afectado para o lado são traduz paralisia per-
iférica do VIIºpar-facial que, por inervar o orbicu-
lar da pálpebra, origina, também, não encerramen-
to da pálpebra do lado afectado (Capítulo 363).
– A resposta ao ruído através do VIIIº par
(auditivo), por ex. para obter resposta reflexa de
Moro, entre outras respostas, é possível a partir da
28ª semana de gestação.
– A sucção e deglutição (só completamente
desenvolvidas a partir do termo da gravidez)
dependem respectivamente dos Vº (trigémio
motor), VIIº, XIIº (grande hipoglosso) pares, e dos
1716 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

IXº (glossofaríngeo) e Xº (pneumogástrico) pares. – Desvio permanente da cabeça e olhos

– A mobilidade da língua depende do XIIº par.
– Alteração do XIº par (espinhal) inervando o
esternocleidomastoideu, pode explicar alteração
dos movimentos de rotação da cabeça.
– A sensação gustativa (dependendo dos VIIº e
IXº pares) é difícil de avaliar, sobretudo no RN
pré-termo.
• Sinais anómalos
Realizado o exame neurológico do RN, cabe
referir alguns sinais anómalos:
– Letargia, correspondendo a persistência do
estádio 1 de vigília- sono
– Coma, correspondendo a persistência do
estádio 2
– Hiperexcitabilidade ou movimentos anóma-
los/convulsões
– Choro persistente e de tonalidade aguda
– Hipertonia global
– Hipotonia global
– Opistótono
– Assimetria permanente da postura
– Dificuldade alimentar (sucção, deglutição, etc.).
Avaliação da idade gestacional
Um dos objectivos do primeiro exame clínico do
RN é determinar a maturidade deste em função
de determinados achados semiológicos, confron-
tando-os com a data do 1º dia da última mens-
truação, a partir da qual se inicia a contagem do
tempo. Tal avaliação clínica, mesmo para clínicos
experientes habituados a cálculo rápido após
observação global, tem utilidade se houver ante-
cedentes maternos de menstruações irregulares
dificultando a contagem do tempo, e/ou em situa-
ções-limite de RN de baixo peso ou muito baixo
peso em que não estão disponíveis outros dados,
tais como resultados de exames ecográficos pré-
natais. De facto, o rigor a imprimir a tal avaliação
tem implicações clínicas práticas quanto à pre-
visão de problemas e ao prognóstico.
Os métodos clínicos mais frequentemente uti-
lizados (por ex, os de Dubowitz, Amiel-Tison,

QUADRO 1 – Avaliação da idade gestacional do recém-nascido (Método de Ballard)

-1 0 1 2 3 4 5

Postura

Ângulo
do punho

Ressalto
dos antebraços

Ângulo
popliteu

Braço
ombro oposto

Calcanhar-
-orelha

Critérios de maturidade neuromuscular

 CAPÍTULO 327 Exame clínico do recém-nascido 1717

QUADRO 1 – Avaliação da idade gestacional do recém-nascido (Método de Ballard) (cont.)

Critérios de maturidade física

-1 0 1 2 3 4 5
Pele Friável, transpa- Gelatinosa, Lisa, rosada Descamação Com sulcos Apergaminha- Grossa, estalada
rente, húmida vermelha, veias visíveis superficial áreas pálidas, da: sulcos pro- com sulcos,
translúcida e/ou exan- raras veias fundos, sem enrugada
tema, poucos vasos
veias
Lanugo Ausente Escasso Abundante Fino Áreas sem Maior parte
lanugo sem lanugo
Superfície Dedo-calcanhar Dedo-calca- Ligeira marcas Pregas trans- Pregas nos 2/3 Pregas em toda (•)
plantar 40-50mm = -1 nhar 50mm, vermelhas versais apenas anteriores planta Pontuação Semanas

e sulcos <40mm = -2 sem marcas na porção ante- -10 20

rior -5 22
Região Imperceptível Pouco visível Aréola plana, Aréola proemi- Aréola eleva- Aréola cheia, 0 24
Mamária glândula não nente, glându- da, glândula glândula de 5 a 5 26
palpável la de 1 a 2mm de 3 a 4mm 10mm 10 28
Olhos/orelha Pálpebras Fenda palpe- Pavilhão par- Pavilhão bem Pavilhão for- Cartilagem nos 15 30
fundidas bral aberta, cialmente encurvado, mado e firme; bordos, pavi- 20 32
Francamente = -1 pavilhão encurvado, mole; regressão lhão firme 25 34
Fortemente = -2 achatado reposição lenta reposição instantânea 30 36
à posição inicial pronta 35 38
Genitais Bolsa escrotal lisa Bolsa escrotal Testículo no Testículos no Testículos na Testículos na 40 40
masculinos não enrugada vazia, pouco canal inguinal, canal inguinal, bolsa escrotal bolsa em pên- 45 42
enrugada bolsa escrotal poucas rugas enrugada dulo, pregas 50 44
com raras rugas profundas (•) Somatório da
Genitais Clítoris proemi- Clítoris proe- Clítoris proemi- Pequenos e Grandes lábios Grandes lábios pontuação dos
critérios físicos
femininos nente, lábios minente, nente, grandes lábios maiores, recobrem o clí- e neuromusculares
rasos pequenos pequenos lábios igualmente pequenos toris e os
lábios pouco mais proemi- proeminentes lábios menores pequenos
proeminentes nentes lábios

Ballard, etc.) integram de modo estruturado crité- – somático

rios somáticos e neurológicos validados estatisti-
camente, atribuindo a cada um deles determinada
pontuação que, uma vez somada, conduz a uma
pontuação final ou índice, a que corresponde
determinada idade gestacional.
No Quadro 1 são discriminados os aspectos a
considerar para cada critério do método de Ballard
(nova versão), opção feita tendo em consideração
a experiência do autor.
Súmula
Uma vez realizada a observação do RN, importa sin-
tetizar metodicamente o resultado do exame clínico
global, tentando classificação do caso em função de
cinco diagnósticos clínicos iniciais a estabelecer:
– de vitalidade ou de adaptação
Índice de Apgar entre 7-10 corresponde, em
princípio, a boa adaptação fetal à vida extra-uterina;
Este diagnóstico baseia-se no peso indepen-
dentemente da idade gestacional; na ausência de
factores de risco ou de sinais anómalos associa-
dos, peso entre 2500 e 4000 gramas (normossomá-
tico) comporta bom prognóstico;
– cronológico e de maturidade
Este diagnóstico baseia-se na idade gestacional
de acordo com dados da anamnese perinatal, eco-
gráficos pré-natais e resultado da avaliação clínica; o
RN de termo (entre 37 e 41 semanas e 6 dias, isto é,
entre 259 e 293 dias), na ausência de factores de risco
ou de sinais anómalos, comporta melhor prognósti-
co relativamente a RN pré-termo ou pós-termo;
– de crescimento intra-uterino
Este diagnóstico, que traduz a dinâmica do
crescimento fetal (restrito, adequado ou excessi-
vo), baseia-se na relação entre peso e idade gesta-
cional, e é estabelecido utilizando as chamadas
curvas de crescimento intra-uterino.
1718 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Os RN de termo, correspondendo a percentil
entre 3 e 97, sem factores de risco nem sinais anó-
malos associados comportam melhor prognóstico
relativamente àqueles de percentil > 97 ou < 3.
– sindrómico
O diagnóstico sindrómico baseia-se na verifi-
cação de patologia evidente, por ex, dificuldade
respiratória, icterícia, anemia, policitémia, etc..
BIBLIOGRAFIA
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328
CUIDADOS AO
RECÉM-NASCIDO
APARENTEMENTE SAUDÁVEL
Cláudia Santos, Helena Carreiro e Maria do Céu
Machado
Importância do problema
Este capítulo descreve os cuidados a propiciar ao
RN aparentemente saudável durante o interna-
mento no hospital-maternidade, o que pressupõe
permanência do mesmo junto da mãe desde o nas-
cimento até à alta para o domicílio promovendo o
vínculo mãe-filho.
Nesta fase é de primordial importância que a
equipa prestadora de cuidados (médico – pedia-
tra /neonatologista, enfermeira e outros profis-
sionais de saúde) exerça o seu papel de educação
para a saúde junto dos pais, que se estabeleça
contacto com o médico-assistente futuro (médico
de família ou pediatra) e com o centro de saúde a
que a família está ligada. É também desejável
que, antes da alta, a mãe colabore nos cuidados
ao filho acabado de nascer, o que constitui opor-
tunidade ímpar de aprendizagem; de realçar o
papel imprescindível dos profissionais de saúde
no que respeita ao esclarecimento de dúvidas
surgidas realçando a importância dos Boletins da
Grávida e de Saúde Infantil e Juvenil.
Cuidados na sala de partos
Os cuidados a assegurar no pós-parto imediato
são os seguintes:
– Admitindo boa adaptação à vida extra-uteri-
na e ausência de necessidade de reanimação, a
laqueação do cordão deverá ser diferida até, pelo
menos, 1 minuto.*
 CAPÍTULO 328 Cuidados ao recém-nascido aparentemente saudável 1719

– O RN deve ser imediatamente colocado sob
uma fonte de calor e limpo com cuidado com um
pano estéril, seco e aquecido. A substância gorduro-
sa que o cobre (vernix caseosa) tem um efeito protec-
tor da pele, pelo que o banho na sala de partos ape-
nas deve ser dado se houver sinais de amnionite ou
a mãe for seropositiva para VIH ou portadora de
hepatite B ou C. Embora este capítulo diga respeito
ao RN aparentemente saudável, em geral, de termo,
cabe salientar, a propósito dos cuidados gerais
iniciais, segundo as novas normas de actuação, de
consenso internacional, sob os auspícios do ILCOR
2010, nos RN de idade gestacional < 28 semanas,
mantendo-se o tipo de cuidados referidos, não se
deve proceder à secagem da pele.*
– Avaliação sistemática do índice de Apgar ao
1º e 5º minutos de vida (Capítulo 326).
– Realização de exame objectivo sumário com
o objectivo de rastrear anomalias e avaliar o esta-
do geral e a adaptação fetal à vida extra-uterina. O
peso de nascimento deve ser registado, assim
como todos os dados referentes aos antecedentes
pré-concepcionais e da gestação (Capítulo 327).
– Profilaxia da doença hemorrágica com dose
única de 1 mg de vitamina K1 por via intramus-
cular.
– Profilaxia da conjuntivite neonatal por
Neisseria gonorrhoeae com nitrato de prata.
– Colocação de pulseira de identificação, a
qual somente deverá ser retirada pelos pais quan-
do o recém-nascido estiver em casa.
– O RN vestido deve ser colocado num berço,
sob uma fonte de calor, em decúbito dorsal junto
à mãe na enfermaria desta (ou noutra enfermaria
temporariamente se o estado clínico da mãe não o
permitir) e “posto ao peito” nas primeiras duas
horas de vida (Capítulo 52) .
– Deve realizar-se um exame objectivo minu-
cioso, não esquecendo o registo dos parâmetros
somatométricos.
– O Boletim de Saúde Infantil e Juvenil deve
ser devidamente preenchido.
– Devem ser administradas as primeiras vaci-
nas: 1ª dose da vacina anti-hepatite B, e BCG
(excepto se a mãe for VIH+, e tiver tuberculose
pulmonar activa).
– Independentemente do tipo de parto, o
recém-nascido não deve ter alta antes das 36 horas
de vida e nunca antes de ter havido comprovação
de micções e de, pelo menos, uma dejecção.
Alimentação
Reiterando a “mensagem” que foi transmitida
anteriormente sobre “alimentação com leite
materno” – o melhor alimento para o recém-nasci-
do é o leite da própria mãe –, sugere-se ao leitor a
consulta do Capítulo 52. (Figura 1)
Higiene do coto umbilical
A desinfecção do coto umbilical faz-se diariamente
com compressa embebida em álcool a 70º (não
devendo ter aditivos), não esquecendo a zona junto
à pele. O coto deve colocar-se fora da fralda, evi-

Cuidados na enfermaria junto da mãe

– Nesta área deverá ser confirmada a prestação

dos cuidados adequados na sala de partos,
nomeadamente: identificação, administração de
vitamina K1 e profilaxia da conjuntivite.

* ILCOR, sigla de International Liaison Committee on Resuscitation guide-

lines. Trata-se das novas normas adoptadas internacionalmente, e ela-
boradas por oito grupos de trabalho de diversas sociedades interna- FIG. 1
cionais, tais como a American Heart Association e Resuscitation Council
UK. (http://www. ilcor.org/en/consensus-2010/worksheets-2010) RN alimentado “ao peito”.
1720 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tando-se que se molhe com urina. Deve ser obser-
vado diariamente, tentando detectar, nomeadamen-
te, se apresenta mau cheiro, secreção ou hemorra-
gia. Estando seco, o coto do cordão destacar-se-á
mais precocemente: tal deverá ser explicado à mãe.
Higiene corporal
– O banho poderá ser propiciado durante a curta
estadia na maternidade, mesmo antes de o cordão
se destacar, desde que haja condições logísticas
(incluindo profissionais de saúde suficientes faci-
litando o ensino à mãe) e de higiene básica na uni-
dade neonatal. Quer em casa, quer na unidade
neonatal, o mesmo (diariamente ou em dias alter-
nados, atendendo sempre a situações especiais)
deverá processar-se a temperatura ambiental ade-
quada (em geral ~24-27ºC), com água a 35-36ºC
para manter a temperatura rectal ~ 37ºC.
– Em alternativa ao banho, pode lavar-se a
criança parcelarmente por zonas, primeiro a cabe-
ça, depois o corpo e, por fim, os membros de modo
a evitar que se molhe o umbigo, e o arrefecimento.
– Não devem ser usados produtos perfumados
na limpeza da pele. O sabonete de glicerina é uma
boa opção. A face deve ser lavada apenas com
água.
– O RN deve secar-se com uma toalha turca
sem esfregar, incluindo as orelhas e as pregas, sem
introduzir cotonetes no canal auditivo. As narinas
também devem ser limpas suavemente para a
remoção de secreções.
FIG. 2
Tumefacção mamária em recém-nascido
– Depois do banho, a criança deve ser vestida:
primeiro a camisa, e depois, a fralda.
Alguns problemas comuns
– As fezes do lactente alimentado ao peito são áci-
das e a pele em volta do ânus e órgãos genitais
pode ficar vermelha, tipo “assado”. Quando se
procede à mudança da fralda, após a higiene
necessária, pode ser aplicado um creme protector.
– Nos primeiros dias a urina pode deixar na fral-
da uma mancha residual cor de tijolo: tal se explica pela
excreção de uratos. Este evento é considerado nor-
mal, regredindo espontaneamente.
– No final da primeira semana de vida, pode
surgir aumento do volume das glândulas mamárias
(Figura 2) e, nos do sexo feminino, uma pequena
hemorragia vaginal. Trata-se de manifestações clíni-
cas consideradas normais, explicáveis pela trans-
ferência de hormonas da mãe para o recém-nasci-
do, e regredindo espontaneamente, pelo que não
está indicado qualquer procedimento.
– O chamado eritema tóxico (máculas disper-
sas vermelhas, com um centro mais claro), consti-
tui uma reacção habitual, não necessitando de cui-
dados especiais.
Cuidados no domicílio
– Em casa, a criança deve ser recebida num am-
biente calmo.
– Todas as pessoas que manuseiam a criança
devem praticar de modo sistemático hábitos fun-
damentais de higiene, designadamente, lavagem
frequente das mãos antes e depois do manusea-
meto da mesma.
– No local onde estiver o RN (evitando-se aglo-
merados numerosos), as pessoas não devem
obviamente fumar; apesar de o contexto actual ser
diverso daquele vivido há anos atrás, a insistência
terá cunho pedagógico.
– Nas saídas de casa a criança não deverá perma-
necer em locais com grande concentração de pessoas,
tais como supermercados ou centros comerciais.
– É aconselhável a posição de dormir em
decúbito dorsal, explicando-se à mãe-família a
razão de tal procedimento. (Capítulo 42)
– O colchão deve ser plano e duro, de modo a
não provocar covas, e ajustado aos bordos do
 CAPÍTULO 328 Cuidados ao recém-nascido aparentemente saudável
berço. Não devem ser utilizados edredão nem
almofada, assim como cordões ou fralda para
segurar a chupeta
– Os irmãos e todas as pessoas que manuseiam
a criança (nunca é exagero repetir) devem lavar
cuidadosamente as mãos; deverá ser igualmente
providenciada a lavagem da face dos irmãos que
frequentam a escola ou infantário.
– As pessoas com doença respiratória devem
usar máscara que cubra a boca e o nariz, sempre
que contactem com o lactente. As mãos devem ser
lavadas antes e depois de colocar a máscara e,
sempre, após o assoar.
– Idem para o caso da mãe a amamentar, a qual
pode continuar a amamentação.
– Entre o 4º e o 6º dia de vida o RN deve ser
transportado ao Centro de Saúde da área de resi-
dência para se proceder à colheita de sangue para
diagnóstico precoce (teste do pezinho) devendo
marcar-se consulta médica entre a 1º e a 2ª sema-
na de vida. (Capítulo 368)
– O Boletim de Saúde Infantil e Juvenil e o
Boletim Individual de Saúde (de Vacinas) devem
sempre acompanhar a criança no âmbito de todo e
qualquer acto médico e ou de enfermagem.
Sinais de perigo
Como complemento do que foi descrito nos
Capítulos 326 e 327, estando ou não o RN já em
casa, salienta-se que os pais devem ser esclarecidos
quanto aos sinais considerados de perigo (aspecto
geral de “não estar bem” podendo indiciar doen-
ça grave) os quais implicam observação por médi-
co. São dados os exemplos mais significantes:
– recusa alimentar
– secreções oro-nasais contendo abundantes
bolhas de ar
– dificuldade respiratória
– vómitos biliares repetidos
– palidez acentuada
– cianose
– petéquias
– choro intenso
– icterícia surgida nas primeiras 24 horas de
vida ou, prolongada, para além de 2 sema-
nas, com especial significado se o lactente
não estiver a ser alimentado ao peito
– gemido
1721
– irritabilidade, agitação, tremores espontâ-
neos, convulsões
– hiporreactividade, hipotonia
– hipersudorese quando está a mamar ou a
tomar biberão
– perda de peso superior a 10% do peso de nas-
cimento
– febre ou hipotermia
– alterações macroscópicas da urina ou fezes
– distensão abdominal com vómitos e obstipa-
ção, etc..
Nota: a ausência ou atraso de eliminação de
urina e/ou de mecónio nas primeiras 48 horas
constitui sinal anómalo habitualmente detectado
pelo médico ou enfermeiro, quando o RN ainda
está internado após o parto.
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1722 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Recém-nascido de alto risco
329
REANIMAÇÃO
DO RECÉM-NASCIDO
NO BLOCO DE PARTOS
Filomena Pinto, Isabel Santos, Teresa Costa
A. Marques Valido e João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
Na maioria dos casos o feto/recém – nascido
(RN) tem uma boa adaptação à vida extra-uteri-
na, sem necessidade de qualquer intervenção; no
entanto, circunstâncias especiais (tais como gravi-
dez ou partos de risco em relação com prematuri-
dade, patologia perinatal diversa, ausência ou
deficiência de vigilância pré-natal e perinatal)
estão associadas a adaptação difícil implicando a
necessidade urgente ou emergente de medidas
terapêuticas intra-parto ou pós-parto imediato
por equipa treinada. O objectivo de tais medidas
é o restabelecimento das funções vitais, ou rea-
nimação; tais medidas, não sendo efectivadas,
poderão conduzir a morte ou sequelas, designa-
damente do SNC –anomalias adquiridas do
desenvolvimento psicomotor, sensorial e do com-
portamento.
De acordo com dados da OMS, cerca de 6-
10% dos RN necessitam de manobras de reani-
mação de grau variável no pós-parto imediato
(em geral assistência ventilatória ligeira), sendo
que em menos de 1% há necessidade de mano-
bras consideradas avançadas. Por outro lado,
sabendo-se que ocorrem em todo o mundo cerca
de cinco milhões de mortes neonatais por ano,
cabe salientar que cerca de 1/5 das mesmas é
explicado por adaptação complicada à vida
extra-uterina.
Daqui se infere que a reanimação no bloco
de partos (reanimação habitualmente designada
por primária) pode e deve ser prevista, como
estratégia que faz parte dos cuidados perinatais.
Tal implica um esquema organizativo, a existên-
cia de equipa treinada e de condições técnicas
logísticas (espaço físico e equipamento adequa-
do).
Etiopatogénese
Para melhor compreensão dos procedimentos a
realizar (manobras de reanimação ou ressuscita-
ção), importa referir algumas noções práticas im-
portantes, as quais estão relacionadas com temáti-
cas dos Capítulos 326 e 327.
1. Asfixia perinatal
De acordo com a AAP e a ACOG a definição de
asfixia perinatal implica a verificação simultânea
de 4 critérios:
• pH <7,00 no sangue arterial umbilical;
• persistência de índice de Apgar de 0-3
durante > 5 minutos;
• sinais neurológicos no período neonatal pre-
coce (0-7 dias);
• sinais de disfunção multiorgânica no perío-
do neonatal precoce.
Ou seja, índice de Apgar baixo não é necessa-
riamente sinónimo de asfixia perinatal. Com efei-
to, vários problemas perinatais podem interferir
no processo de adaptação do feto à vida extra-ute-
rina conduzindo eventualmente a um processo de
depressão neonatal, e não de asfixia, no sentido cor-
recto do termo. Eis alguns exemplos:
– prematuridade (esta condição determina que o
RN seja hipotónico e hiporreactivo, tenha imaturi-
dade do centro respiratório dificultando o automa-
tismo respiratório, entre outras particularidades);
– fármacos administrados à mãe e anomalias
congénitas várias do RN (condições que dificul-
tam o início de ventilação espontânea).
Contudo, torna-se evidente que em tais cir-
cunstâncias, se não forem postas em prática deter-
minadas manobras, poderá instalar-se quadro de
asfixia na sequência da depressão inicial.
 CAPÍTULO 329 Reanimação do recém-nascido no bloco de partos
2. História natural da transição do feto para a
vida extra-uterina
Durante o trabalho de parto ocorre uma hipoxémia
transitória/fisiológica provocada pela contracção
uterina, a qual é bem tolerada pelo feto dito saudá-
vel; salienta-se, contudo, que episódios repetidos
de hipoxémia poderão produzir efeito cumulativo
semelhante ao da hipoxémia progressiva.
Se se tratar de hipoxémia transitória/fisiológi-
ca, após a paragem inicial da respiração (apneia
primária) verifica-se o início de um período de
movimentos respiratórios lentos de amplitude
variável mas pouco eficazes (gasping), após o qual
surgirá um período de apneia secundária.
No período de apneia primária poderá haver
retorno à respiração espontânea normal após estí-
mulos tácteis mínimos (por ex. estimulação da
planta dos pés ou estimulação pela própria sonda
nasal para aspiração de secreções (ver adiante).
Pelo contrário, em situações de hipoxémia e
hipercápnia acentuadas, com consequente acidose
respiratória, atingindo-se a fase de apneia secun-
dária, verifica-se:
1 – depressão do centro respiratório;
2 – vasoconstrição periférica e diminuição da
oxigenação tecidual periférica como mecanismo
de compensação para garantir oxigenação de ter-
ritórios “mais nobres” – SNC e miocárdio (é o cha-
mado diving reflex ou reflexo do mergulhador).
Em situação de ausência ou de défice de oxi-
genação tecidual:
3 – entra em acção a glicólise anaeróbia à custa
das reservas de glicogénio com risco de esgota-
mento;
4 – claudica o mecanismo inicial de compen-
sação (vasoconstrição periférica);
As consequências são a diminuição da PO2 e a
acidose, comprometendo a contractilidade
miocárdica e contribuindo para agravamento da
diminuição do fluxo sanguíneo para o próprio
miocárdio, SNC e outros órgãos. Estabelece-se,
pois, um ciclo vicioso que poderá conduzir à
morte.
Como se pode calcular, na fase de apneia
secundária haverá seguramente necessidade dou-
tras medidas para além da estimulação táctil ante-
riormente referida; tais medidas constituem, de
facto, a verdadeira essência da reanimação.
1723
3. Evolução de conceitos
Vários estudos nos últimos anos têm questionado
a necessidade de emprego sistemático de oxigénio
(e, designadamente em concentrações elevadas
como FiO2 de 100%) para reanimar RN com
depressão verificada no pós-parto imediato,
demonstrando bons resultados com a utilização
de ar ambiente em vez de oxigénio.
Com efeito, verificou-se que, após períodos
prolongados de hiperóxia, as hipoxantinas se acu-
mulam nos tecidos combinando-se com oxigénio
na presença de xantinoxidase, libertando radicais
livres que podem provocar lesão tecidual signifi-
cativa; tal lesão tecidual que corresponde a pro-
cesso inflamatório (peroxidação lipídica, essen-
cialmente) resulta de inibição da síntese proteica e
de ADN. De facto, os radicais livres de oxigénio
(superóxido, peróxido de hidrogénio e radicais
peróxido) têm sido implicados na patogénese de
uma série de quadros clínicos neonatais (sobretu-
do pulmonares e neurológicos) particularmente
nos RN pré-termo, com limitações na capacidade
antioxidante (défice de enzimas antioxidantes:
catalase, superóxido-dismutase, glutationa-redu-
tase, etc.).
É, pois, possível utilizar ar ambiente e evitar
FiO2 elevadas o que contribuirá para a redução do
teor de radicais livres produzido e de lesões teci-
duais após reperfusão. (Capítulo 365)
Nesta perspectiva, o ILCOR (International
Liaison Committee on Resuscitation) em 2010, e diver-
sos organismos internacionais a nível mundial des-
tacando a American Heart Association, o European
Resuscitation Council, e a American Academy of
Pediatrics, publicaram novas recomendações ou
normas de orientação/guidelines, divergindo signi-
ficativamente nalguns pontos-chave relativamente
às de 2005, descritas na 1ª edição deste livro.
Eis as principais modificações consideradas na
generalidade:1) a progressão do algoritmo da rea-
nimação do RN no bloco de partos deve ser guia-
da pela avaliação simultânea da frequência cardía-
ca e dos movimentos respiratórios; 2) a reanima-
ção deve iniciar-se com ar (FiO2 ~21%) em vez de
FiO2 de 100%; 3) tendo-se demonstrado que a ava-
liação da cor da pele como parâmetro para avaliar
a oxigenação carece de rigor, a eventual adminis-
tração de oxigénio suplementar deve ser baseada
na determinação da saturação em O2 através da
1724 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
colocação no pós-parto imediato de oxímetro
transcutâneo no pulso direito ou mão direita (per-
mitindo também monitorizar continuamente a
frequência cardíaca); 4) para guiar a FiO2 a admi-
nistrar em função da saturação em O2, tal impli-
ca a disponibilidade de utilização de dispositivo
regulador de mistura de ar-O2; 5) os RN pré-termo
com < 28 semanas de gestação no pós-parto ime-
diato, para além dos cuidados clássicos prestados
a todo e qualquer RN (por ex. sob calor radiante),
devem ser imediatamente cobertos com man-
tas/cobertores de diversas características (ver
Capítulo 328 e adiante), não estando, no entanto,
indicado nos mesmos proceder à secagem da pele;
6) não são recomendadas as tentativas de aspira-
ção orofaríngea e nasofaríngea de rotina pelo obs-
tetra, antes da extracção completa, ou seja, na fase
de cabeça ainda no períneo, independentemente
de o líquido amniótico ser límpido ou tinto de
mecónio; 7) os dados disponíveis não permitem,
nem recomendar, nem contra-indicar, a aspiração
endotraqueal de rotina nos casos de partos com
líquido amniótico tinto de mecónio, mesmo em
situações de depressão neonatal; 8) Nos RN que
não requerem reanimação, a clampagem/
laqueação do cordão deve ser diferida até, pelo
menos, 1 minuto; relativamente às situações
requerendo reanimação não há dados suficientes
para recomendar determinada rotina, devendo
ser avaliado o contexto clínico de cada caso; 9) se
estiver indicada administração de adrenalina, é
recomendada a via IV na dose de 10 - 30 mcg/kg;
utilizando a via traqueal, torna-se necessário usar
doses superiores para obter o mesmo efeito (pelo
menos, 50 – 100 mcg/ kg; 10) é recomendada a uti-
lização de capnógrafo para detecção do CO2 exa-
lado como complemento da avaliação dos RN
com tubo endotraqueal aplicado, confirmando a
localização do mesmo; 11) está indicada a hipoter-
mia terapêutica nos RN de termo ou quase de
termo com encefalopatia hipóxico-isquémica
moderada a grave, o que pressupõe condições
logísticas técnicas e experiência da equipa com
coordenação de um centro regional; 12a) – o
Quadro 1 esclarece sobre as saturações em O2
aceitáveis no RN a partir dos 2 minutos de vida
pressupondo a colocação do mesmo imediata-
mente após o nascimento; 12b) – a administração
suplementar de O2 não é necessária se tais limites
QUADRO 1 – Saturações aceitáveis em O2
no RN após o nascimento
Minutos Saturação aceitável
pós-nascimento* (oxímetro no pulso
direito ou mão direita)
2 60
3 70
4 80
5 85
10 90
* Limite de tempo a partir do qual é possível ter em funcionamento o
oxímetro para obtenção de dados da saturação e da frequência cardíaca.
da saturação em O2 forem ultrapassados; 12c) –
como norma muito genérica, começando a reani-
mação com ar (FIO2~21%), não havendo resposta
às manobras a descrever adiante, poder-se-á
aumentar ligeiramente a FiO2 tendo como guia a
saturação que se vai obtendo, não ultrapassando
os referidos limites considerados aceitáveis; 13a) –
questiona-se actualmente o índice de Apgar;
considera-se como mais importante a frequência
cardíaca (FC) sugerindo os investigadores a sua
modificação, designadamente não considerar o
parâmetro cor da pele; 13 b) – outra variável – a irri-
tabilidade reflexa pela estimulação pode ser testa-
da aspirando as fossas nasais; ora, uma vez que a
manobra de aspiração não é actualmente conside-
rada uma manobra de rotina, inclusivamente em
RN deprimidos, a inclusão de tal parâmetro no
índice é controversa, pois poderá levar aspiração
das fossas nasais desnecessária, intempestiva,
com efeito potencialmente nefasto.
Objectivos gerais da reanimação do RN
Os objectivos gerais dos procedimentos realizados
durante a reanimação, implicando conhecimento
da fisiopatologia da transição fetal para a vida
extra-uterina, podem ser assim sintetizados:
– actuar em condições de segurança micro-
biológica (antissépsia e assépsia) evitando a infec-
ção do RN; o reanimador deverá precaver-se tam-
bém contra os riscos de exposição a sangue e líqui-
dos corporais (aventais impermeáveis, bata esteri-
lizada, barrete, máscara, óculos de protecção, etc.);
– manter a temperatura corporal (ambiente
ideal de termoneutralidade) evitando, quer a
 CAPÍTULO 329 Reanimação do recém-nascido no bloco de partos
hipertermia, quer a hipotermia (temperatura am-
biente recomendada: ~26ºC);
– aplicar a sigla A B C (descrita no Capítulo
265, embora com particularidades)
Atribuições da equipa perinatal
O parto deverá ocorrer em instituições em que o
verdadeiro “espírito perinatal” seja uma realida-
de. Nesta perspectiva, torna-se fundamental aten-
der aos princípios gerais da reanimação:
1. Cooperação de especialistas de medicina
materno – fetal / obstetrícia / pediatria neonatal /
equipa de enfermagem.
2. Prever a necessidade de reanimação, conhe-
cendo previamente os eventuais factores de risco
pré- e perinatal, o que contribuirá para evitar ges-
tos precipitados e perdas de tempo.
3. Presença duma equipa preparada e dum
responsável.
4. Existência dum mínimo de condições técnicas.
Da equipa perinatal, no mínimo, deve fazer
parte em permanência um profissional que domi-
ne os aspectos básicos da reanimação (um enfer-
meiro treinado pode desempenhar papel crucial);
igualmente, deverá haver a possibilidade de recur-
so rápido e eficaz a, pelo menos, um segundo ele-
mento, (idealmente neonatologista, ou pediatra
com experiência em neonatologia, ou anestesista-
reanimador) com competência e experiência em
reanimação neonatal. Cada minuto conta!
Salienta-se que em situações especiais de alto
risco poderá haver necessidade de três profissio-
nais capacitados; no caso de gestações múltiplas
deverá haver equipa e material para cada RN.
A eficácia da execução das manobras de reani-
mação deve ser assegurada regularmente em
sessões de formação teórico-prática. A boa comu-
nicação entre os profissionais da equipa de urgên-
cia garante os cuidados de antecipação assim
como a eficácia, eficiência e efectividade das
manobras de reanimação.
Realça-se igualmente a importância do vínculo
a estabelecer com os progenitores do RN e família
esclarecendo-os, de forma humanizada, sobre o
quadro clínico e procedimentos a realizar ou reali-
zados.
1725
Actuação prática
O Quadro 2 mostra o material indispensável (colo-
cado em local de fácil acesso e com conhecimento
de todos os elementos da equipa) para se proceder
a manobras de reanimação no RN; tal material
deverá ser verificado e experimentado pelo reani-
mador antes de actuar, diariamente e após cada uti-
lização, por responsável designado pelo director do
serviço ou seu representante. Do material deve
fazer igualmente parte um conjunto de pequena cirur-
gia embalado em condições de assépsia, incluindo
QUADRO 2 – Material indispensável para
reanimação do RN no bloco
de partos
Material
• Mesa de reanimação com sistema de aquecimento e ilu-
minação
• Relógio
• Estetoscópio pediátrico ou neonatal
• Fonte de oxigénio
• Aspirador de pressão negativa regulável
• Sondas de aspiração de calibres : 6; 8; 10
• Bolsa ou balão de 500 ou 750 ml, auto-insuflável tipo
Ambu, ou bolsa tipo “anestésica” com válvula de
pressão, ou ressuscitador com limite de pressão e peça em
T, regulador de FiO2 /dispositivo para mistura de ar/O2
regulável, e monitor de pressão; se possível, capnógrafo
• Tubos de Mayo (vários tamanhos)
• Laringoscópio
• Lâminas rectas de laringoscópio de tamanhos: 00; 0; 1
• Tubo endotraqueal (TET) de calibres: 2.5; 3; 3.5; 4
(Quadro 3)
• Fio condutor para tubo endotraqueal (TET)
• Cateteres umbilicais
• Fio de nastro esterilizado
• Luvas esterilizadas
• Adesivo /tintura de benjoim
• Tesoura
• Seringas (de 1;3;5;10; 20 ml)
• Torneira de 3 vias
• Oxímetro de pulso
• Peças de adaptação do TET para administração de sur-
factante
• Peças de adaptação do TET para ligação ao dispositivo
de pressão controlada e ao aspirador
• Fármacos (Quadro 2)
1726 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
campos esterilizados, luvas esterilizadas, pinças,
lancetas, agulhas/material de sutura, etc..
No Quadro 3 são discriminados os fármacos
que podem ser utilizados em contextos diversos a
descrever adiante; no mesmo quadro são incluí-
das as doses respectivas a utilizar.
As manobras de reanimação devem ser sequen-
ciais, sem hesitações nem perdas de tempo, como é
sugerido na Figura 1 ; neste processo dinâmico
implicando reavaliação do resultado de manobras
anteriores, poderá haver necessidade de correcção
das mesmas quando a resposta não é favorável.
1. Avaliação inicial e planeamento
Se o RN for de termo, respirar ou chorar no pós-
parto imediato e tiver bom tono muscular (os 3
requisitos, presentes e fundamentais), o mesmo
não necessita de reanimação e não deve ser sepa-
rado da mãe; deverão ser prestados os cuidados
gerais, sendo vigiado nas horas seguintes, nomea-
damente quanto a respiração e actividade motora.
QUADRO 3 – Fármacos e doses a utilizar
em reanimação do RN
Naloxona
• 0.1 mg / Kg
• Qualquer via (endotraqueal, endovenosa ou intramus-
cular) , bolus
• Contra-indicação: mãe toxicodependente
Adrenalina
• 0.01-0.03 mg/ Kg /dose
• Diluir 1ml de adrenalina em 9 ml de soro fisiológico:
0.1-0.3ml/kg/dose
• Via endotraqueal ou endovenosa , bolus
• Repetir até máx. de 2ml/kg
Bicarbonato de sódio
• Diluir 10 ml de NaHCO3 a 8.4% em 10 ml de água desti-
lada
• 1- 2mEq/Kg /dose
• Via endovenosa em 2 a 5 minutos
Expansores de volume
• Soro fisiológico
• Lactato de Ringer
• Sangue ORh(-)
• 10ml/Kg IV
Glicose a 10%
• 2ml/Kg – em 1 minuto IV; depois glucose a 5% em per-
fusão lenta
Se, pelo menos um dos 3 requisitos não for
preenchido, o RN deverá ser submetido, sequen-
cialmente, a 1 ou mais dos 4 tipos de procedi-
mentos:
A- Estabilização inicial (aquecimento, permea-
bilização da via aérea se necessário, secagem da
pele, estimulação)
B – Ventilação
C – Compressão torácica (dita massagem car-
díaca)
D – Administração de adrenalina e ou expan-
são da volémia
É importante referir que o tempo requerido
para cumprir o passo A, a reavaliação e iniciar a
ventilação não deverá ultrapassar 60 segundos (o
chamado “Minuto de Ouro”) (ver Figura 1).
A decisão de progredir para além do passo A é
determinada pela avaliação de duas característi-
cas vitais: respiração (apneia? ; gasping? ; dificul-
dade respiratória/respiração laboriosa? ;) e fre-
quência cardíaca / FC (> ou < 100 / minuto). Para
além dos métodos clássicos de palpação do pré-
córdio ou do cordão umbilical, tendo em vista a
utilização do oxímetro de pulso (que também per-
mite a monitorização contínua da FC), o mesmo
deverá ser aplicado (ver Quadro 1) chamando-se a
atenção para o facto de o início do seu funciona-
mento poder levar 1-2 minutos, e de a hipoper-
fusão periférica ou o baixo débito cardíaco pode-
rem comprometer o rigor na leitura dos resultados
digitais. De referir que existe modelo com nova
tecnologia aplicável a RN no pós-parto.
Uma vez iniciada a ventilação com pressão
positiva intermitente e a (eventual) administração
suplementar de oxigénio (Quadro 1), a avaliação
deve basear-se em três critérios vitais, considera-
dos em simultâneo: FC, respiração e estado de oxi-
genação (saturação em O2 de acordo com os dados
fornecidos pelo oxímetro, entretanto aplicado cor-
rectamente e funcionante).
Como nota importante, deve referir-se que o
indicador mais sensível e rigoroso do sucesso da
actuação é o aumento da FC. O incremento de 20
batimentos entre os 60 e 90 segundos de vida é
considerado aceitável.
2. Estabilização
Temperatura corporal
O primeiro procedimento ao receber o RN no bloco
 CAPÍTULO 329 Reanimação do recém-nascido no bloco de partos 1727

REANIMAÇÃO DO RECÉM-NASCIDO

NASCIMENTO Gestação de termo? SIM, RN com a mãe Cuidados de rotina

Respira ou chora? Aquecimento, permeabilização
Bom tono muscular? da via aérea, se necessário,
secagem, vigilância
NÃO

Aquecimento, permeabilização
da via aérea, secagem, estimulação NÃO

NÃO
30 segundos FC < 100, gasping, apneia? Dificuldade respiratória
ou cianose persistente?
SIM
SIM
60 segundos PPV, Sat O -Hb, monitorização
2
Permeabilização da via aérea,
Sat O2-Hb, Considerar CPAP
NÃO
FC < 100 ?

SIM

Proceder a ventilação (ver texto)

NÃO Cuidados pós-reanimação

FC < 60 ?

SIM

Considerar entubação
Massagem cardíaca
Proceder a ventilação Coordenação com PPV
(ver texto)
Entubação se ausência
de expansão torácica
FC < 60 ?

SIM
Considerar
• Hipovolémia Adrenalina IV
• Pneumotórax

FIG. 1
Fluxograma de actuação na reanimação do recém-nascido (segundo a AHA). Consultar Quadro 1.

de partos, logo após interrupção da circulação umbi-
lical com pinça de Kocher/laqueação, é manter a
temperatura corporal cobrindo-o com campos esté-
reis e aquecidos e colocando-o sob calor radiante. A
secagem da pele (exceptuando os RN com < 28 sema-
nas), evita a perda de calor por evaporação e convec-
ção. Nos RN de termo a fonte de calor imediata a uti-
lizar poderá ser o calor corporal do tórax/abdómen
da mãe. Devem ser evitadas estimulações tácteis que
possam provocar – pelo estímulo inspiratório – sub-
sequente aspiração, para as vias aéreas inferiores, de
secreções localizadas nas vias aéreas superiores.
O RN deverá ser envolvido em “cobertor” ou
“saco” transparente de polietileno com manusea-
1728 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mento cuidadoso, não traumatizante; a cabeça
deverá ficar parcialmente coberta para, por um
lado, evitar a perda de calor e, por outro, permitir
a realização de manobras. Igualmente, deve evi-
tar-se a hipertermia, a qual poderá determinar
depressão respiratória.
Permeabilidade das vias aéreas
Com líquido amniótico “límpido”
Para se estabelecer a permeabilidade das vias
aéreas, o RN deve ser colocado em decúbito dorsal,
com a cabeça junto ao reanimador, e em posição
neutra. Verificando-se secreções, muco espesso ou
vernix que originam obstrução e dificuldade respi-
ratória – e somente nesta circunstância, não de rotina –
pode utilizar-se no pós-parto imediato a vulgar
“pera” de borracha, mole, para aspiração daquelas
na boca (“aspiração das secreções, mas não das
mucosas...”). De modo algum se deverá proceder à
aspiração vigorosa da porção posterior da faringe,
dado o risco de se desencadear resposta vagal
(espasmo laríngeo e bradicárdia). Não se deverá,
como rotina, proceder à aspiração nasal (Figura 2).
Com líquido amniótico tinto de mecónio
Chama-se a atenção para o facto de a aspiração de
líquido amniótico com mecónio antes do parto,
durante o nascimento, ou durante a a reanimação
pode originar síndroma de aspiração meconial
(SAM) grave.
FIG. 2
Aspiração suave das secreções da boca se originarem
obstrução (RN em decúbito dorsal, estando já laqueado o
cordão umbilical)
Embora os RN deprimidos, nascidos de mães
com líquido amniótico tinto de mecónio tenham
maior risco de SAM, diversos estudos têm
demonstrado que a aspiração traqueal não está
associada a menor incidência de SAM ou a maior
mortalidade por esta causa. Contudo, de acordo
com as actuais normas da AAP, e na ausência de
estudos aleatórios e controlados, não é reco-
mendável que se altere a prática de aspiração tra-
queal nos casos de RN deprimidos com líquido
amniótico tinto de mecónio; se a tentativa de entu-
bação for prolongada e sem sucesso, deve de ime-
diato proceder-se à ventilação com balão e másca-
ra, particularmente se surgir bradicárdia
3. Ventilação
Avaliação da necessidade de administração de
oxigénio
Tendo como base as noções gerais que inte-
gram a alínea “Evolução de conceitos” a propósito
da Etiopatogénese, assim como o Quadro 1, reite-
ra-se que a cor da pele constitui um fraco indicador
da saturação da oxi-Hb durante o período neona-
tal imediato, e que a ausência de cianose constitui
um fraco indicador de oxigenação tecidual. Daí o
interesse e a grande utilidade da oximetria por via
transcutânea (com o vulgarmente chamado oxíme-
tro de pulso) para monitorização do estado de oxi-
genação, avaliando a necessidade de administrar,
ou não, oxigénio suplementar em % regulável
com o dispositivo/misturador O2/ar tentando
evitar, quer a hipóxia, quer a hiperóxia, respeitan-
do os limites superiores de saturação.
Dispondo de um oxímetro apenas, procede-se
à determinação da saturação pré-ductal (sensor no
pulso ou palma da mão direitos, respeitando os
limites máximos da saturação). De acordo com
diversos estudos metanalíticos comprovou-se que
a sobrevivência é superior iniciando a reanimação
com ar (FiO2 ~21%) versus com FiO2 ~100%.
Nas instituições em que não é possível dispor
de misturador de O2/ar a fim de gerar FiO2
variando entre 21% e 100% deve optar-se pela rea-
nimação iniciada com ar (FiO2~21%). Se se verifi-
car bradicárdia (FC < 60/min) empiricamente
poderá administrar-se oxigénio a 100%.
Pressão positiva intermitente (PPI/PPV)
Se se verificar apneia, gasping, ou FC < 100 /min
 CAPÍTULO 329 Reanimação do recém-nascido no bloco de partos
após realização dos passos anteriormente descritos,
deve ser iniciada ventilação com PPI. Na prática
deve providenciar-se uma frequência de ventilação
/ insuflação de 40 a 60/min, monitorizando a FC,
sendo objectivo que atinja, com a ventilação, >
100/min. A pressão de insuflação / pressão inspi-
ratória deve ser monitorizada; uma pressão de 20
cm H2O poderá ser efectiva, mas nalguns casos são
necessários picos de pressão mais elevados (~ 30-40
cm H2O), designadamente em RN de termo sem
respiração espontânea. (Figura 3)
Nalguns centros que possuem capnógrafo(dis-
A investigação realizada, tal prática reduz a taxa de
B o vulgar balão auto-insuflável (com capacidade
FIG. 3
Ventilação com balão Ambu no lactente: A – Cabeça em
extensão. Aplicar bem a máscara à face (sobre a boca e nariz)
de modo a não permitir “fugas”. Evitar traumatizar os globos
oculares. Comprimir o balão entre os dedos. “Aliviar” a
máscara da face imediata e momentaneamente após a
insuflação; B – A pressão de ventilação pode ser regulada
como se demonstra na figura, apertando o balão com um ou
mais dedos (o ideal será, no entanto, verificar a pressão com
dispositivo conectado ao sistema – manómetro).
1729
positivo detector de CO2 por método colorimétri-
co para detectar obstrução da via aérea ou, no caso
de entubação traqueal – ver adiante – para com-
provação de correcta colocação do TET na via res-
piratória). Utilizando máscara, parece não haver
utilidade do capnógrafo.
Pressão positiva contínua
Muitos especialistas, de acordo com a sua expe-
riência, recomendam a administração, no pós-parto
imediato, de pressão positiva contínua (CPAP) em
RN pré-termo que respiram espontaneamente,
mas manifestando dificuldade. De acordo com
entubação traqueal, embora seja maior a probabili-
dade de pneumotórax. (ver adiante INSURE)
Embora a associação de PPI/PPV com pressão
positiva no fim da expiração / pressão de dis-
tensão contínua (PEEP) seja comum em UCIN,
não há dados suficientes que provem a sua van-
tagem no pós-parto imediato, no bloco de partos.
Dispositivos para ventilação
A ventilação efectiva pode ser conseguida empre-
gando vários dispositivos (ressuscitadores) como
máxima de 750 mL) tipo Ambu ligado a fonte ven-
tilatória (em geral com débito de 5 L/min) permi-
tindo variar a concentração de oxigénio através de
misturador ar/O2, balão tipo anestésico, ou esta
modaliadade com a chamada peça em T que permite
variar a pressão inspiratória. Empregando másca-
ra bucofacial, esta deve ser de tamanho e material
adequados (transparente, almofadada, cobrindo
apenas nariz, boca e região mentoniana, e aplana-
da para reduzir o espaço morto) sendo que o for-
mato anatómico de base triangular ajusta-se me-
lhor ao RN de termo, e o formato arredondado ao
RN pré-termo.
O sistema deve possuir um mecanismo de
segurança (manómetro ou válvula) de modo a evi-
tar pressão inspiratória excessiva (ver atrás).
superior a 40 cm H2O.
Torna-se fundamental que o reanimador (isto é, a
equipa) tenha prática e experiência, verificando desi-
gnadamente, se a máscara está bem ajustada à face,
garantindo que a boca fica ligeiramente aberta e pro-
videnciando eventual reaspiração de secreções.
Constitui boa norma aplicar sonda nasogástri-
1730 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

ca ao proceder a ventilação com máscara para evi-

tar ou diminuir a distensão gástrica. A B
As máscaras laríngeas (dispositivos que se adap-
tam à entrada da laringe e poderão ser manipula-
dos por quem não tem experiência em entubação
traqueal e destinados às situações de abordagem
difícil das vias aéreas), constituem uma alternati-
va transitória até se conseguir uma solução mais
estável para manter a permeabilidade da via
aérea. Podem ser conectadas a sistema ventilató-
rio; como limitações ao seu uso, ainda não total-
mente validado em estudos, citam-se a aplicação C D
em RN com < 2000 gramas ou < 34 semanas, e nos
casos de aspiração amniótico-meconial.
O ressuscitador manual neo-puff é um dispositi-
vo incluindo debitómetro, ciclado manualmente, e
permitindo gerar pressão inspiratória regulável e
pressão de distensão contínua (PEEP). O mesmo
tem aplicação prática quando se torna necessário
o transporte de RN pré-termo sem disponibilida- E F
de de ventilador convencional.

Entubação traqueal
A entubação traqueal está indicada nas seguintes
situações:
• Para aspiração endotraqueal de RN deprimi-
dos, verificando-se líquido amniótico tinto
FIG. 4
de mecónio
• Ventilação com máscara e balão ineficaz e Manobras sequenciais de entubação orotraqueal: A – A lâmina
prolongada do laringoscópio aborda o lado direito da boca; B – Avançando
• Sempre que se proceda a compressões torá- para a linha media referencia-se a úvula; C – Pressão sobre a
língua ao mesmo tempo que a extremidade da lâmina deve
cicas/massagem cardíaca
progredir em direcção à epiglote; D – Referência da epiglote;
• Circunstâncias especiais como hérnia dia- E – Os três tempos permitindo ultrapassar a epiglote;
fragmática congénita ou RN de baixo peso F – Epiglote ultrapassada (verifica-se facilmente que o esófago
extremo. está por baixo da laringe; RN em decúbito dorsal).

Tendo em consideração a sequência de proce-
dimentos atrás referida, o momento preciso para
entubar o RN poderá também depender da expe-
riência e da competência da equipa de reanima-
dores (Figura 4).
Após entubação endotraqueal e administração
de PPI, o melhor indicador de que o tubo se encon-
tra em posição correcta (no interior da via tráqueo-
brônquica), providenciando ventilação efectiva, é o
rápido incremento da FC. Outros indicadores de
correcta posição do TET são a expansão torácica
simétrica em sincronismo com as insuflações e a
auscultação de murmúrio vesicular bilateralmente.
Tal como foi referido atrás, a comprovação
objectiva de correcta posição do TET é a detecção
(positiva) de CO2 exalado através do capnógrafo.
Caso tal não aconteça (detecção negativa), deduz-
se que o tubo foi introduzido no esófago; a mesma
conclusão se poderá tirar se auscultarmos o epi-
gastro (auscultação de ruído aéreo a este nível).
O Quadro 4 mostra o diâmetro aconselhado do
TET em função do peso do RN / idade gestacional
aproximada, sendo prudente que o reanimador
escolha como reserva um TET de diâmetro supe-
rior e outro de diâmetro inferior ao escolhido em
função do referido Quadro. No mesmo é referido
 CAPÍTULO 329 Reanimação do recém-nascido no bloco de partos 1731

QUADRO 4 – Calibre do TET

TUBO ENDOTRAQUEAL (TET)

Peso (g) Idade gestacional (semanas) Diâmetro do tubo (mm) Comprimento a inserir
desde o lábio superior (cm)
<1000 <28 2.5 6.5-7
1000-1999 28-34 3.0 7-8
2000-2999 34-38 3.5 8-9
≥3000 >38 3.5-4.0 >9

o comprimento a inserir desde o lábio superior geral, o resultado de expansibilidade pulmonar

(entubação orotraqueal). insuficiente e/ou de hipoxémia acentuada.
Uma regra matemática permite calcular, tam- Se a FC < 60 bpm persistir durante mais de 30
bém, o comprimento do TET a inserir: segundos (apesar da massagem cardíaca e da ven-
tilação), e FiO2 a 100%, deve administrar-se adre-
distância em cm = peso em kg + 6 nalina e ou proceder-se à expansão da volémia
(ver alínea seguinte – Fármacos).
4. Compressão torácica (massagem cardíaca) Perante movimentos respiratórios espontâneos e
A massagem cardíaca está indicada se, após 30 regulares e FC> 100 bpm, a ventilação também é
segundos de ventilação com pressão positiva, o RN evi- suspensa, passando a administrar-se a assistência
denciar FC< 60 bpm; salienta-se que, pelo facto de a respiratória com jacto de ar /O2 através de cateter
massagem cardíaca comprometer em certa medi- dirigido para a boca e fossas nasais, o qual será
da a ventilação, a mesma somente deverá ser retirado gradualmente.
iniciada com garantia de ventilação pulmonar efi-
caz garantindo a avaliação dos movimentos respi- 5. Fármacos
ratórios e da saturação em O2. Em plena fase de reanimação são raras as situa-
A técnica – sempre acompanhada de ventilação com ções em que é necessário administrar determina-
pressão positiva e RN com tubo endotraqueal (TET) apli- dos fármacos (Quadro 3).
cado – consiste em fazer compressão com os dois
polegares (ou indicador e médio) no terço inferior do
esterno (evitando o apêndice xifoideu), sendo classi-
camente recomendado que o grau de compressão
corresponda a cerca de 1/3 do diâmetro ântero-pos-
terior do tórax. Os dedos não deverão deslocar-se da
sua posição nem perder o contacto com a pele do RN
com o objectivo de prevenir traumatismo de órgãos
vizinhos e ineficácia da manobra.
A massagem cardíaca e a ventilação devem ser
realizadas de forma sincronizada segundo o ritmo
de 3 compressões / 1 insuflação (isto é, 90 compressões
/ 30 insuflações / minuto) salientando-se que o
modo correcto das compressões e insuflações assim
como a não interrupção do procedimento são mais
importantes do que providenciar o número exacto
de manobras por minuto. (Figura 5)
Tal procedimento deve continuar até se verifi-
FIG. 5
car FC > 60 bpm durante, pelo menos, 30 segun-
dos. Cabe referir que a bradicárdia neonatal é, em Massagem cardíaca externa e ventilação com máscara.
1732 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Adrenalina
Está indicada, como foi referido, nos casos de
FC<60 bpm para além de 30 segundos apesar da
massagem cardíaca e ventilação (ver alínea ante-
rior).
É recomendada a via IV, pelo seu efeito mais
rápido, na dose de 10 - 30 mcg/kg (doses mais ele-
vadas não são recomendadas). Utilizando a via
traqueal, torna-se necessário usar doses supe-
riores para obter o mesmo efeito (pelo menos, 50 –
100 mcg/ kg). A concentração da adrenalina para
qualquer das vias deverá ser 1: 10.000 (0,1
mg/mL).
Obtido um efeito de vasoconstrição periférica,
verifica-se melhoria do suprimento de oxigénio ao
SNC e miocárdio.
A ausência de resposta à adrenalina obriga a
considerar a administração de expansores de
volume e/ou de bicarbonato de sódio.
Expansores de volume
Estão indicados em situação de:
– Ausência de resposta às medidas anterior-
mente descritas;
– Choque hipovolémico traduzido por palidez,
má perfusão periférica/pele marmoreada, hipo-
tensão arterial, pulsos débeis (situação eventual-
mente relacionada com perda de sangue);
Os expansores indicados são soluções cris-
talóides isotónicas: soro fisiológico (NaCl a 0,9%)
ou lactato de Ringer. A dose inicial é 10 mL/kg
por via endovenosa periférica ou umbilical em 5 a
10 minutos; pode repetir-se a administração.
Em situações de hemorragia importante pode
ser empregue sangue O Rh(-). (Capítulo 155)
6. Cuidados pós-reanimação
– Na fase pós-reanimação, seguindo-se à recupe-
ração dos sinais vitais, existe risco de deterioração,
o que implica preparação da equipa para even-
tuais intervenções nas horas subsequentes.
Mesmo que o RN submetido a reanimação não
seja transferido para UCIN, deverá ficar sob vigi-
lância nas horas subsequentes em unidade de
internamento que possibilite manutenção de tem-
peratura corporal adequada, monitorização biofí-
sica (frequência cardíaca, respiratória, pressão
arterial, saturação de O2-Hb/ oximetria de pulso,
etc.), e bioquímica.
– A administração de naloxona não é recomen-
dada como fazendo parte das medidas iniciais no
bloco de partos para combater a depressão respi-
ratória. Aliás é importante referir que nunca deve
ser utilizada em RN de mães com antecedentes de
toxicodependência de opióides pelo risco de sur-
gir síndroma de abstinência neonatal caracteriza-
da por hiperexcitabilidade e convulsões.
Outros fármacos tais como bicarbonato ou
vasopressores (por ex dopamina) raramente estão
indicados no contexto de actuação no bloco de
partos.
– Tendo em consideração o efeito lesivo da
hipoglicémia, a determinação da glucose no
sangue deve ser realizada, sendo de considerar no
pós parto imediato, em função do contexto clínico
de cada caso, a perfusão de glucose IV para pre-
venir aquela situação
– Nos casos de RN de termo ou quase de termo
(com 36 semanas ou mais) com encefalopatia
hipóxico-isquémica moderada a grave(ver
Capítulo 365) devem beneficiar de hipotermia
devidamente controlada (33,5ºC a 34,5ºC). Cabe
salientar que, de acordo com estudos aleatórios
ainda em curso, tal procedimento é iniciado den-
tro das primeiras 6 horas após o parto, continuan-
do durante 72 horas, com ulterior reaquecimento.
Actuação prática em casos especiais
Hérnia diafragmática congénita (HDC)
O diagnóstico de HDC, idealmente, deverá ser
realizado antes do nascimento (Capítulo 308).
No RN com diagnóstico pré-natal de HDC, a
equipa de reanimação, informada do diagnóstico,
deverá electiva e imediatamente após o nascimen-
to proceder a; 1) entubação traqueal; 2) ventilação
com pressão positiva; 3) colocação de sonda
nasogástrica para evitar hiperdistensão gástrica;
4) restante suporte vital que a situação imponha.
Notas importantes:
– Nos RN com síndroma de dificuldade respi-
ratória no pós-parto imediato, abdómen escafói-
de, ventilação assimétrica, e desvio dos sons car-
díacos é essencial ponderar este diagnóstico e pro-
ceder em conformidade.
– Nos casos de HDC, o risco de pneumotórax
durante a reanimação é considerável; caso se veri-
 CAPÍTULO 329 Reanimação do recém-nascido no bloco de partos
fique, deverá ser feita a descompressão imediata
através de punção pleural com agulha com pro-
longamento (butterfly) no 4º espaço intercostal
esquerdo (EIE) na linha axilar anterior conectada a
seringa ou a sistema de drenagem subaquática.
Gastrosquise
A gastrosquise pode ser diagnosticada no âmbito
da vigilância pré-natal pela observação ecográfica
de vísceras em localização extra-parede abdomi-
nal, sem saco de revestimento (Capítulo 313).
Para além das manobras atrás descritas de rea-
nimação cárdio-respiratória, salientam-se as parti-
cularidades da vertente circulatória da reanima-
ção: reposição de líquidos (as perdas são essen-
cialmente de plasma e fluidos intersticiais), com
necessidades de volumes muito superiores às
habituais: 150-300 ml /Kg /dia, isótonicos,
colóides, soro fisiológico ou lactato de Ringer.
Obstrução das vias aéreas superiores
A obstrução das vias aéreas superiores, seja intrín-
seca ou extrínseca, pode determinar adaptação
difícil à vida extra-uterina (traduzida fundamen-
talmente por esforço respiratório precoce) deter-
minando dificuldades acrescidas no momento da
reanimação.
→ No RN com macroglossia ou glossoptose, o
decúbito lateral ou ventral pode ajudar a aliviar os
sintomas; se não se verificar alívio pode tentar-se,
com o apoio de anestesista e endoscopista, a colo-
cação de tubo nasofaríngeo sob controle fibroen-
doscópico, vigiando a eventual melhoria dos sin-
tomas obstrutivos;
→ No RN com anomalia congénita do maciço
facial pode ser difícil a realização de entubação
traqueal; se, após aplicação do laringoscópio a
visualização das cordas vocais for difícil ou
impossível, poderá tentar-se sem laringoscópio,
usando o método táctil:
1) RN em decúbito dorsal com plantas dos pés
frente ao reanimador;
2) Segura-se o TET com a mão direita e, com o
4º dedo da mão esquerda introduzido na boca do
RN avança-se até tocar na ponta da epiglote que
se tenta levantar enquanto se introduz o TET;
Notas importantes sobre evolução de práticas:
1733
– a entubação traqueal guiada por fibroendoscopia
constitui uma alternativa a utilizar em tais doentes.
Surfactante no bloco de partos
Essencialmente existem duas estratégias no que
respeita à administração de surfactante: a profilác-
tica e a de recurso.
Na estratégia profiláctica, o surfactante é
administrado nos primeiros minutos de vida a
RN com maior probabilidade de desenvolvimento
do problema respiratório típico da prematuridade
por défice de surfactante (doença da membrana
hialina), isto é, em situações associadas a idade
gestacional < 28 semanas, particularmente se não
tiver havido administração, na grávida, de cor-
ticóides.
Na estratégia de recurso, a administração de
surfactante é protelada até verificação dos primei-
ros sinais de dificuldade respiratória relacionável
com a referida doença.
Muitos estudos publicados têm demonstrado
que ambas as estratégias são seguras e eficazes,
continuando, contudo, a existir controvérsia
quanto à selecção de pacientes para tratamento
profiláctico, e ao intervalo de tempo máximo reco-
mendado para a administração de primeira dose.
Salienta-se, contudo, que em regra é recomendada
a administração profiláctica aos 10 minutos de
vida após período de ventilação com pressão posi-
tiva iniciada no pós-parto imediato.
Tem sido observado um crescente interesse no
uso precoce do método de pressão positiva contí-
nua por via nasal (CPAP nasal – nasal continuous
positive airway pressure) já a partir do bloco de
partos em RN com idades gestacionais mais
baixas. Alguns estudos têm sugerido que esta
estratégia pode diminuir a necessidade de venti-
lação invasiva, a utilização de surfactante e a inci-
dência de doença pulmonar crónica. Também a
estratégia designada de “INSURE” (ou intubation
– surfactant – extubation) significando “entubação
electiva para administração de surfactante segui-
da de extubação e aplicação de CPAP nasal“ pode
contribuir para reduzir a necessidade de ventila-
ção mecânica e suas complicações. De facto, a
pressão positiva contínua/CPAP, mantendo os
alvéolos distendidos, reduz a probabilidade de
lesão do surfactante e, por outro lado, estimula a
sua produção.
1734 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Para melhor compreensão das estratégias de
assistência respiratória no pós-parto imediato em
RN pré-termo, e especialmente em situações de
prematuridade extrema (< 28 semanas e < 1000
gramas) tendo em vista a prevenção de lesão
alveolar pulmonar e suas sequelas, será de utili-
dade a consulta do Capítulo 353.
Dilemas éticos
No bloco de partos a equipa de pediatria-neonato-
logia é muitas vezes confrontada com situações
que comportam decisão difícil, designadamente
no que se refere à abstenção de reanimação ou à
sua interrupção.
Cabe referir, a propósito, que se torna impossí-
vel estabelecer consenso absoluto no que respeita
ao tópico “reanimação”, uma vez que a adopção
de toda e qualquer medida é susceptível de abran-
ger, não só aspectos éticos, mas também científi-
cos, legais, culturais, religiosos, entre outros; por
conseguinte, as normas estabelecidas poderão
variar entre grupos sociais ou culturais. De qual-
quer modo, é geralmente admitido que o bloco de
partos não constitui o local mais próprio para
decidir sobre a vida ou a morte.
Tendo em conta tais condicionalismos, no
âmbito de cada país e cada instituição é importan-
te elaborar normas de actuação que poderão ser
revistas regularmente, e modificadas se necessá-
rio. Por outro lado, as decisões deverão basear-se
no maior número de elementos clínicos antena-
tais, sempre que possível, confirmados no período
pós-natal.
As situações que na maior parte dos casos
podem suscitar dúvidas e dilemas dizem respeito
fundamentalmente aos RN com sinais de imaturi-
dade extrema (RN inviáveis?), àqueles que evi-
denciam anomalias congénitas (incompatíveis
com a vida?), e aos casos em que o tempo de rea-
nimação se prolonga .
Na fase actual dos conhecimentos, no âmbito
da maioria dos centros e sociedades científicas
perinatais dos países industrializados foram,
entretanto, obtidos determinados consensos em
situações de parto pré-termo:
– a idade gestacional é considerada melhor
“marcador” de viabilidade do que o peso de nas-
cimento;
– inviabilidade quando a idade gestacional é
inferior a 23 semanas;
– a reanimação deve ser instituída se o dia-
gnóstico de maturidade (idade gestacional preci-
sa) não tiver sido previamente estabelecido;
– a reanimação não deve ser instituída se a
idade gestacional confirmada for inferior a 23
semanas, ou o peso de nascimento inferior a 400
gramas;
– o sinal clínico “fusão palpebral” habitual-
mente conotado com imaturidade inviável pode
surgir em cerca de 20% dos RN com idades gesta-
cionais compreendidas entre 24 e 27 semanas;
– todos os esforços devem ser feitos na assis-
tência ao parto e na reanimação de RN com idade
gestacional > 27 semanas;
– nos RN com idade gestacional compreendida
entre 25 e 27 semanas haverá que ponderar deter-
minados factores tais como, por ex. a medicação
na grávida com corticóides, parto em centro dife-
renciado com UCIN pressupondo transporte in
utero prévio, problemas associados imediatamente
detectados no pós-parto, etc..
A este propósito cabe referir que, de acordo
com resultados dos estudos da Rede Neonatal
Vermont Oxford, a maioria dos RN com peso de
nascimento <1000 gramas submetidos a massa-
gem cardíaca e ou tratamento com adrenalina
sobrevive (50 % sem HIPV).
Quanto aos RN portadores de anomalias
congénitas evidentes, designadamente nos casos
de diagnóstico confirmado de trissomia 13 ou tris-
somia 18, considera-se em geral que se deverá
tomar a decisão de iniciar a reanimação. Dada a
posssibilidade actual de diagnóstico pré-natal das
situações atrás referidas, considera-se que a
decisão deva ser discutida com os pais sob os pon-
tos de vista cultural, legal, religioso, etc..
Nas situações de reanimação prolongada, e
após 15 minutos de ausência de batimentos
cardíacos, apesar da realização de todos os proce-
dimentos de modo adequado, aquela deverá ser
interrompida.
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1735
330
ALTERAÇÕES
DO CRESCIMENTO FETAL
Luís Pereira-da-Silva e João M. Videira Amaral
Introdução
O crescimento fetal pode estar desviado, por
excesso ou por defeito (restrição). Em qualquer
das circunstâncias tal situação pode constituir um
epifenómeno de patologia de etiopatogénese
diversa com implicações diagnósticas e terapêuti-
cas específicas, ou apenas representar uma
variante da normalidade.
1. RESTRIÇÃO DO CRESCIMENTO
INTRA-UTERINO (RCIU)
Definição
A restrição do crescimento intra-uterino (RCIU) –
termo considerado actualmente mais adequado
por muitos autores do que o anterior, de “atraso
de crescimento intra-uterino” – é definida no sen-
tido lato como a perda de oportunidade de o feto
atingir o respectivo potencial de crescimento. No
sentido estrito, o critério de definição mais utiliza-
do baseia-se exclusivamente no peso ao nascer:
recém-nascido (RN) com peso inferior ao que cor-
responde ao percentil 3 ou a dois desvios padrão
abaixo da média para a respectiva idade de gesta-
ção e género, isto é, leve para a idade de gestação
(LIG) em valores representativos da população.
Outros autores preferem utilizar o termo pequeno
para a idade gestacional (PIG).
Embora a condição LIG possa constituir um
razoável indicador de RCIU, em rigor, os concei-
tos de LIG e RCIU, não são sinónimos, dado que
1736 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
cada situação poderá ocorrer na ausência de
outra. Há recém-nascidos (RN) LIG constitucio-
nalmente pequenos, considerados saudáveis,
assim como casos de má-nutrição intrauterina
com inflexão da trajectória do crescimento fetal
em que o peso no momento do nascimento se
situa entre o percentil 3 e 97 (RN adequados para
a idade de gestação ou simplesmente AIG)
(Capítulo 325). Nesta última circunstância, é
essencial recorrer a outros indicadores de má-
nutrição fetal, referidos mais adiante.
Aspectos epidemiológicos
e diagnóstico pré-natal
A incidência de RCIU varia, de acordo com diversos
estudos epidemiológicos, entre 3 e 7% dos RN; trata-
-se dum problema ao qual se associa risco significa-
tivo de mortalidade e morbilidade perinatais, espe-
cialmente na ausência de diagnóstico pré-natal. O
método mais fidedigno para o diagnóstico de RCIU
assenta na avaliação de, pelo menos, duas avaliações
da biometria fetal por ultrassonografia, sendo o perí-
metro abdominal a medida mais sensível. A hemo-
dinâmica avaliada por ecografia-Doppler, designa-
damente através de medições do fluxo nas artérias
umbilicais, cerebral média e uterina, reveste-se de
grande utilidade no diagnóstico de insuficiência
útero – placentar, a principal causa de RCIU.
Etiopatogénese e classificação
Para compreender as diferentes classificações de
RCIU, é importante recordar as três fases de cresci-
mento fetal. Na primeira, predomina a hiperplasia
celular, caracterizada por rápido aumento do núme-
ro de células até às 16 semanas de vida intra-uterina.
Na segunda, entre as 16 e as 32 semanas de gestação,
há um abrandamento da hiperplasia e um progres-
sivo aumento do tamanho das células (hipertrofia).
Na terceira, após as 32 semanas, predomina a hiper-
trofia com rápido aumento da dimensão celular.
Os dois tipos mais usados de classificação de
RCIU são o etiológico e o clínico.
Pela classificação etiológica, a RCIU pode ser
de origem fetal, ou explicável por patologia intrín-
seca do feto, útero-placentar, ou materna (estas
últimas causas consideradas extrínsecas).
A classificação clínica assenta na proporcionali-
dade corporal, que pode ser avaliada com maior
precisão pelo índice ponderal (IP)de Rohrer: [Peso
(em g) / Comprimento3 (em cm)]x100. Na RCIU
simétrica, harmoniosa, ou proporcionada, tanto o
peso (no numerador) como o comprimento (no
denominador) estão diminuídos, pelo que o valor
do IP se situa acima do percentil mais baixo.
Quando o peso é predominantemente afectado, o
IP está diminuído, sendo a RCIU designada assi-
métrica, desarmoniosa ou desproporcionada. Nas
curvas mais actuais não há disponíveis valores de
percentis para o IP. A RCIU é, assim, classificada
em função da “simetria” ou “assimetria” dos parâ-
metros do numerador e denominador da fracção IP.
Esta terminologia, muito utilizada, poderá ori-
ginar erroneamente a ideia de que a RCIU simétri-
ca, harmoniosa ou proporcionada representará um
processo mais “benigno”. De facto assim não é.
Tipicamente, a RCIU simétrica está associada a
patologia intrínseca do feto, como infecções
intrauterinas (rubéola, citomegalovírus, toxoplas-
mose, sífilis, paludismo, etc.), anomalias cro-
mossómicas, síndromas dismórficas e noxas
maternas actuando no feto – tabaco, álcool, cocaí-
na, heroína e certos fármacos como o propranolol
e os corticosteróides. Neste tipo de RCIU, a altera-
ção do crescimento manifesta-se precocemente na
gravidez, podendo atingir a fase de hiperplasia
celular e organogénese e levar a uma redução do
número total de células.
A RCIU assimétrica inicia-se tardiamente na
gravidez e está associada a causas maternas e
útero-placentares, como a pré-eclâmpsia, hiper-
tensão crónica e anomalias uterinas. Nestas cir-
cunstâncias, é frequente encontrar enfartes ou
alterações microvasculares da placenta. A má-
nutrição fetal aguda ocorrendo no último tri-
mestre, em geral apenas atinge a fase de hipertro-
fia celular e associa-se à redução das reservas adi-
posa e de glicogénio, com consequente diminui-
ção dos tecidos subcutâneo, muscular e hepático
(redução do perímetro abdominal). Além do défi-
ce de suprimento de nutrientes, na insuficiência
útero-placentar frequentemente coexiste menor
fornecimento de oxigénio e consequente hipóxia
pré- e perinatal (Quadro 1).
Há autores, porém, que questionam a relação
entre a conformação somática do RN e os factores
 CAPÍTULO 330 Alterações do crescimento fetal
QUADRO 1 – Tipos de restrição do crescimento intrauterino (RCIU)
Assimétrica
Biometria (parâmetro afectado) Peso
Causa Extrínseca
Incidência 80%
Início na gravidez Tardio
Fase da gravidez Hipertrofia celular
Etiopatogénese Insuficiência útero-placentar:
défice de suprimento de nutrientes
Tecidos e órgãos Diminuição do tecido adiposo,
muscular e hepático
Placenta Alterações histológicas
etiopatogénicos referidos. No Quadro 2, comple-
mento do Quadro 1, são discriminados os factores
que mais frequentemente estão associados a RCIU.
Demonstrou-se que a angiogénese, processo
fundamental para o crescimento e desenvolvi-
mento, designadamente da placenta, está alterada
em múltiplas situações acompanhadas de RCIU.
Diversos estudos chamaram a atenção para o
papel do factor de crescimento endotelial vascu-
lar (VEGF ou vascular endothelial growth factor)
como mediador da angiogénese, o qual exerce o
seu efeito através da cooperação de 2 receptores
QUADRO 2 – Factores frequentemente
associados a RCIU
Fetais
Anomalias cromossómicas, fetopatias infecciosas,
síndromas malformativas, irradiação, gestação
múltipla, hipoplasia pancreática, deficiência de
insulina, mecanismos anti-angiogénicos, deficiência de
ILGF do tipo II, VEGFR-1
Placentares
Peso e/ou celularidade deficientes, área deficiente,
placentite vilosa (bacteriana, vírica, parasitária), enfartes,
tumores (mola hidatiforme, corioangioma), separação
placentar, síndroma de transfusão intergemelar
Maternos
Toxémia e ou hipertensão arterial, hipoxémia (doença
pulmonar, cardiopatia cianótica, altitude elevada), má-
nutrição (carência em macro e micronutrientes), doença
crónica, drepanocitose, drogas(narcóticos, álcool,
tabaquismo, cocaína, antimetabólitos, poluentes).
1737
Simétrica
Peso, comprimento e perímetro cefálico
Intrínseca ou extrínseca
20%
Precoce
Hiperplasia celular
Diminuição do número de células
de causa diversa
Diminuição do volume do
encéfalo
Exame histológico normal (excepto nos
casos de embriopatia infecciosa)
aos quais se liga:VEGFR-1 e VEGFR-2, sendo que
o VEGFR-1 constitui um potente inibidor de
VEGF e dum factor de crescimento placentar.
Outros estudos concluíram que a concentração
sérica de VEGFR-1 solúvel está muito elevada nos
RN com RCIU no 1º dia de vida, o que pode reflec-
tir hipóxia intra-uterina e disfunção placentar, tra-
duzindo provavelmente papel importante como
factor de risco de RCIU.
Recentemente tem-se demonstrado a acção
deletéria de poluentes a que a grávida está expos-
ta, tais como CO e certos compostos hidrocarbo-
nados aromáticos policíclicos;os efeitos são diver-
sos: défice de oxigenação fetal a par de estresse
oxidativo, lesão do ADN, etc.
Manifestações clínicas, complicações
e avaliação
À RCIU associa-se maior risco de mortalidade e
morbilidade neonatais, designadamente na de
tipo simétrico.
Apesar de os RN com RCIU terem maior capa-
cidade termogénica, estão mais propensos à hipo-
termia pela menor espessura da gordura subcutâ-
nea. Relativamente à conformação corporal, a RCIU
de tipo assimétrico associa-se a maior risco de hipo-
glicémia e asfixia, e a de tipo simétrico, a maior taxa
de prematuridade e complicações perinatais.
A hipoglicémia constitui a principal complica-
ção metabólica do RN com RCIU, por diminuição
das reservas fetais de glicogénio e compromisso da
neoglicogénese e da glicogenólise hepáticas. A hipo-
1738 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

calcémia ocorre essencialmente em RN com RCIU e A

sinais de hipotrofia e/ou que sofreram asfixia peri-
natal. A asfixia perinatal está intimamente relacio-
nada com a hipoxia crónica por insuficiência útero-
placentar, a qual por sua vez pode associar-se a sín-
droma de aspiração de mecónio, hipertensão pul-
monar e policitémia por estimulação da eritropoie-
tina fetal (Capítulos 135, 339 e 340).
Nos RN com RCIU pode verificar-se diminuição
da absorção entérica de macromoléculas, nomeada-
mente de lípidos e de proteínas, assim como menor
concentração sérica de α–lactalbumina.
Determinados sinais clínicos indicam hipóxia B
pré-natal. A presença de líquido amniótico tinto de
mecónio é um sinal de sofrimento fetal agudo,
enquanto o líquido com aspecto de “puré de ervilha”
sugere um processo mais prolongado de hipóxia
intra-uterina. Neste caso, é habitual o RN evidenciar
sinais de dismaturidade, apresentando um aspecto
“envelhecido”, pele enrugada e descamativa e olhar
alerta, não condizentes com o peso deficitário e o
aspecto emagrecido. Tratando-se de um RN com
RCIU, de termo, o mesmo evidenciará a postura típi-
FIG. 1
ca com membros superiores e inferiores em flexão,
semelhante à postura do RN de termo não RCIU, e RN de termo com RCIU. Aspecto geral desnutrido; postura em
diversa da do RN pré-termo cujos segmentos dos flexão dos membros superiores e inferiores compatível com a
membros estão em extensão. (Figuras 1 e 2) idade gestacional. (URN-HDE)
Na RCIU simétrica deve procurar-se sinais dis-
morfia enquadrados em síndromas polimalforma-
tivas ou que sugiram infecção intra-uterina do
grupo TORCHS. Neste caso é necessário pesquisar
microcefalia, hepatosplenomegália, exantema e
outros sinais biológicos (Capítulo 360).
Alguns parâmetros somatométricos podem
auxiliar no diagnóstico de má-nutrição fetal e pre-
ver o risco metabólico precoce. O mais fácil de
avaliar é o peso mas, como foi referido, muitos RN
LIG não têm patologia, enquanto outros têm peso
adequado à idade de gestação e sofreram má-
FIG. 2
nutrição intra-uterina. Um IP baixo pode ser um
bom indicador desta condição, mas a pouca espes- RN pré-termo com peso de nascimento semelhante ao da
sura das pregas cutâneas e outros índices poderão Figura 1: postura dos membros inferiores em extensão, e
ser tão bons ou melhores indicadores. Entre estes, hipotonia marcada, compatíveis com a idade gestacional.
(URN-HDE)
incluem-se os valores baixos da razão perímetro
braquial/ perímetro cefálico, da razão peso/com-
primento do IP individualizado, e valores baixos No entanto, vários autores questionam a
das áreas da secção transversal do braço (áreas confiabilidade da medição das pregas cutâneas no
adiposa e braquial) calculadas a partir da prega RN, a validade das áreas da secção transversal do
cutânea tricipital e do perímetro braquial. braço e o valor da conformação corporal na pre-
 CAPÍTULO 330 Alterações do crescimento fetal
visão do risco metabólico precoce.
Em comparação com os RN de equivalente
idade de gestação e peso adequado, os pré-termo
com RCIU têm maior risco de complicações
inerentes à prematuridade. Embora haja a ideia de
que o estresse a que é submetido o RN com RCIU
induz a maturidade pulmonar, foi demonstrado
que o RN pré-termo com esta condição tem maior
probabilidade de ter doença da membrana hiali-
na. A maior prevalência de asfixia perinatal e
consequente redistribuição do fluxo sanguíneo,
hiperviscosidade por policitémia e a própria pre-
maturidade, predispõem à enterocolite necrosan-
te. Outras complicações da RCIU relacionadas
com a prematuridade são a sépsis, a hemorragia
intraventricular e as sequelas neurológicas
(Capítulos 321, 346, 355, 366).
Importância do problema
e implicações futuras
Barker especulando sobre os mecanismos que deter-
minam a repercussão a longo prazo da má-nutrição
fetal, deu origem a uma teoria conhecida por “hipó-
tese de Barker” ou “hipótese da poupança (thrifty
hypothesis)”. Segundo esta teoria, o feto responde à
má-nutrição com uma série de mecanismos de adap-
tação, que incluem o armazenamento de gordura,
redução do metabolismo não essencial, restrição do
crescimento e redistribuição do fluxo sanguíneo e
nutrientes para órgãos nobres (designadamente,
cérebro, coração e suprarrenais) em detrimento dou-
tros nos quais se verificam alterações de que resul-
tam lesões permanentes. A privação nutricional
pode influenciar de modo programado o feto (ou
originar, assim, uma “programação” ou “marca” no
mesmo, levando mais tarde a lesões estruturais e
metabólicas permanentes). Estas alterações não se
tornam tão evidentes se o indivíduo, após o nasci-
mento, continuar a crescer em ambiente nutricional-
mente deficitário, representando tal ambiente a
continuidade de condições que já se verificavam
antes (in utero) e uma “vantagem” em termos
metabólicos”, facilitando os mecanismos de adapta-
ção do feto à vida extra-uterina (Capítulo 45).
No entanto, ao ser exposto a meio nutricional-
mente rico, a “programação” pré-natal torna-se
inadequada e no indivíduo em causa poderá desen-
volver-se tardiamente a chamada síndroma metabólica
1739
dominada por alterações da homeostasia da glicose-
insulina. Nesta síndroma, incluem-se a diabetes de
tipo 2 (DT2), a doença coronária, a hipertensão arte-
rial, o perfil lipídico aterogénico e a obesidade de
predomínio troncular. Estudos em modelos animais,
permitem explicar alguns mecanismos patogénicos
desta síndroma. A exposição a um regime nutricio-
nal intra-uterino pobre em proteína, origina no pân-
creas fetal uma diminuição da proliferação das célu-
las-β dos ilhéus pancreáticos e redução da dimensão
dos mesmos por défice de vascularização. A redistri-
buição de nutrientes também pode levar à redução
permanente dos transportadores de glicose no mús-
culo, iniciando o ciclo vicioso: hiperglicémia,
aumento do estímulo para produção da insulina e
exaustão e apoptose das células-β pancreáticas e
diminuição da expressão da insulin-like growth factor
II. Relativamente à hipertensão e doença cardiovas-
cular, foram observadas: alterações da angiogénese;
exposição do feto a níveis elevados de glucocor-
ticóides, aumento da expressão do respectivo recep-
tor, e estímulo para a activação do sistema renina-
angiotensina; mecanismos epigenéticos, envolvendo
a metilação do ADN; e doença renal por redução
fetal do número de nefrónios. Entre os mecanismos
favorecendo a futura obesidade, foram descritas no
feto: selecção de clones celulares associados à pro-
dução endógena de lípidos; supressão da lipólise
induzida pela insulina em adipócitos mal nutridos.
Na espécie humana, foi descrita alteração congénita
do padrão do apetite e saciedade resultante das
adaptações metabólicas referidas. Um dos factores
que participam nesta programação pode relacionar-
se com a grelina, péptido orexigénico cujos níveis
estão aumentados em indivíduos nascidos LIG.
Existem outros efeitos não relacionados com a
futura síndroma metabólica, mas também resul-
tantes da redistribuição do fluxo sanguíneo e de
nutrientes, justificando a hipocelularidade e hipo-
plasia de outros órgãos e tecidos, como: eventual
redução da massa muscular (sarcopénia) e osteo-
pénia; diminuição do desenvolvimento e função
do timo e tecido linfóide; e maior susceptibilidade
a infecções respiratórias e diarreias durante a
infância, por afecção de componentes do sistema
imunitário, particularmente sensíveis a défice
nutricional precoce.
Nos primeiros anos de vida, é notório o hipocres-
cimento estaturo-ponderal na RCIU de tipo simétrico
1740 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mas, a médio e longo prazo, o prognóstico parece
melhor. No entanto, cerca de 10 a 15% de indivíduos
nascidos com RCIU não recuperam o crescimento
aos 2 anos de idade, estão em maior risco de terem
baixa estatura na idade adulta e poderão beneficiar
de tratamento com hormona de crescimento.
Curiosamente, mulheres que nasceram com
RCIU podem ter maior predisposição para gerar
filhos com a mesma condição, estabelecendo-se
assim um efeito transgeracional. Isto verificou-se
não só em mães que sofreram desnutrição aguda,
da coorte de Holandeses sujeitos a fome extrema
durante a segunda guerra mundial (Dutch Famine
Cohort), mas também em mães suecas de meio
favorecido. Em parte, o efeito transgeracional
pode dever-se às pequenas dimensões do útero e
ovários, observado em adolescentes que sofreram
RCIU (Capítulo 45).
2. HIPERCRESCIMENTO INTRA-UTERINO
Definição
Considera-se que um RN teve um crescimento
intrauterino excessivo (ou hipercrescimento) quan-
do o peso de nascimento é superior ao percentil 97
ou dois desvios padrão acima da média para a
idade de gestação e género numa curva represen-
tativa da população; tal RN é designado grande
(ou pesado) para a idade de gestação (GIG).
Os RN GIG de termo são geralmente macros-
sómicos (ou macrossomáticos), termos que signifi-
cam peso de nascimento superior a 4000 gramas.
Aspectos epidemiológicos
e diagnóstico pré-natal
Estima-se que 9 a 13% dos RN sejam GIG, condi-
ção associada a certo número de complicações no
período perinatal.
Frequentemente, a condição de feto macrossó-
mico (macrossomia) não é detectada durante a
gravidez e trabalho de parto, pelo facto de a sen-
sibilidade e especificidade das estimativas ultras-
sonográficas ficarem aquém do desejado. Um dos
parâmetros com maior sensibilidade diagnóstica é
o perímetro abdominal.
Existem classificações, como as de White e de
Pedersen, com valor prognóstico para o feto de
mãe diabética.
A macrossomia é típica do RNMD, entidade
clínica descrita no Capítulo 332.
Etiopatogénese
Um RN GIG pode constituir manifestação de deter-
minada patologia (como RN de mãe diabética –
RNMD) e determinadas síndromas, enquadrar-se
no contexto de gigantismo de início pré-natal, ou
corresponder apenas uma situação de RN consti-
tucionalmente grande/pesado, sem patologia sub-
jacente. Mais raramente a condição de GIG pode
associar-se à eritroblastose fetal grave, hidropisia
fetal e transposição das grandes artérias.
A classificação do RN GIG, baseada no índice
ponderal individualizado, veio mudar a perspectiva
etiopatogénica: não se consegue determinar a causa
da macrossomia em cerca de 1/3 dos RN GIG, sendo
que os RNMD não representam mais do que 10%
daqueles, ao contrário do que se julgava.
Manifestações clínicas e complicações
Pelas dimensões do feto, o parto por via vaginal
comporta maior risco de distócia de ombros, de
fractura da clavícula e dos membros, e de asfixia
perinatal.
Ao RNMD associam-se intolerância alimentar,
hipoglicémia, hipocalcémia, policitémia, hiperbi-
lirrubinémia não conjugada e atraso na produção
de surfactante com consequente quadro de SDR
(doença da membrana hialina). Uma vez que a
incidência de anomalias congénitas é significati-
vamente superior nos RNMD, torna-se necessário
proceder ao respectivo rastreio em tal circunstân-
cia, nomeadamente da cardiomiopatia hipertrófi-
ca (Capítulos 339, 340, 355, 363). (Figura 3)
O exame objectivo de um RN macrossómico
obriga à detecção de determinadas lesões traumá-
ticas tais como fractura da clavícula e dos mem-
bros, traumatismo das partes moles, lesão do
plexo braquial e céfalo-hematoma, designada-
mente se o parto se tiver realizado por via vaginal.
No RN GIG e/ou macrossómico devem ser
pesquisados determinados sinais classicamente
associados à entidade “RNMD”, nomeadamente
 CAPÍTULO 330 Alterações do crescimento fetal
FIG. 3
RN macrossomático (RNMD) com insuficiência respiratória
submetido a terapia em UCIN. (URN-HDE)
se houver antecedentes maternos sugestivos. O
RNMD tem um fenótipo característico, com acu-
mulação de gordura na face e tronco. Pode ter
aspecto pletórico, tremor, taquipneia e icterícia. A
antropometria poderá ajudar a definir melhor o
referido fenótipo. Há autores que sugerem que a
acumulação da gordura troncular possa ser mais
bem avaliada pelo índice de gordura centrípeta
(ainda não validado), baseada na medida das pre-
gas cutâneas subescapular (PSE), suprailíaca
(PSI), tricipital (PT) e bicipital (PB): (PSE + PSI)/
(PT + PB + PSE + PSI). Outros, sugerem medidas
antropomórficas que poderão sugerir se a distócia
de ombros no RNMD foi ou não motivada por
ombros e perímetros dos membros desproporcio-
nadamente grandes.
Retomando a noção de IP atrás explicitada, na
prática este critério permitirá a destrinça entre
GIG e verdadeiro macrossómico.
A macrossomia pode também enquadrar-se
num gigantismo de início pré-natal, com aumento
excessivo do comprimento ao nascer e outras
características sindromáticas evidentes desde o
período neonatal: a síndroma de Sotos, associando
dificuldades em alimentar, hipotonia, macrocefa-
lia com dolicocefalia e abaulamento do frontal,
palato ogival, extremidades acromegalóides e
idade óssea avançada; a síndroma de Beckwith-
Wiedemann, associando hipoglicémia, letargia,
macroglossia, hiperplasia de órgãos internos, pre-
gas típicas nos pavilhões auriculares, onfalocele e
outros defeitos da parede abdominal, e criptorqui-
dia; a síndroma de Weaver, associando anomalias
craniofaciais típicas, choro rouco e agudo, hiper-
tonia e camptodactilia; a síndroma de Marshall,
1741
associando anteversão das narinas, achatamento
da base do nariz, espaçamento dos olhos aparen-
tando macroftalmia, espessamento da parte
superior da calote craniana, calcificações intracra-
nianas, catarata e anomalias do palato; e a síndro-
ma de Perlman, associando displasia renal, tumor
de Wilms, hiperplasia do pâncreas endócrino e
outras anomalias congénitas.
Prognóstico e implicações futuras
Às condições GIG e macrossomia natal, independen-
temente de resultarem de diabetes materna, asso-
ciam-se futuro risco de obesidade, de doença
metabólica e de doença cardiovascular (Capítulo 45).
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331
PREMATURIDADE
Graça Henriques, Fernando Chaves
e João M. Videira Amaral
Definições e importância do problema
É definido recém-nascido pré-termo todo aquele
cujo parto se verifica antes das 37 semanas de ges-
tação completas (menos de 259 dias) contadas a
partir do 1º dia da última menstruação. A idade de
gestação pode calcular-se de diversos modos,
entre eles: contando o tempo a partir da data do
primeiro dia da última menstruação (método que
comporta probabilidade de erro de +- 1 a 2 sema-
nas); por ecografia fetal (método que comporta
probabilidade de erro de +- 3 a 6 dias); e por méto-
dos clínicos estruturados do exame físico do pró-
prio RN os quais integram um conjunto de parâ-
metros morfológicos e neurológicos (por ex. méto-
do de Ballard, abordado no Capítulo 327).
A noção de RN pré-termo engloba um grupo
muito heterogéneo, quer no que respeita à grande
variabilidade: a) do peso (< 1000 gramas ou baixo
peso extremo, < 1500g ou muito baixo peso, < 2500
g ou baixo peso) b) da idade gestacional (21/22 a
28 semanas ou prematuridade extrema, e 28 a 37
semanas ou prematuridade “não extrema”) e c) da
relação peso/idade gestacional que traduz o com-
portamento do crescimento intra-uterino (restrição
do crescimento ou pequeno/ leve para idade, cres-
cimento/peso adequado idade gestacional, e peso
excessivo para a idade/grande ou pesado para a
idade.
Estes conceitos implicam a utilização de tabe-
las e curvas de crescimento utilizadas na prática
clínica corrente, às quais se fez referência no
Capítulo 325.
Muitas vezes utiliza-se o termo de prematuro
como sinónimo de pré-termo. De facto, sob o
ponto de vista da linguística os termos são sinóni-

mos; no entanto, hoje em dia, e por razões históri-
cas, há a tendência para considerar a designação
de pré-termo como mais correcta uma vez que a
designação-mais antiga, de prematuro, era usada
há cerca de 4 décadas para definir o que então se
considerava prematuro (RN com peso de nasci-
mento < 2500 gramas), conceito hoje obsoleto. No
entanto, considera-se correcto utilizar o adjectivo
derivado de prematuro para a designada situação
clínica inerente: prematuridade.
De acordo com dados do INE e do Registo de
RN de Muito Baixo Peso da Secção de
Neonatologia da SPP, a incidência actual de pre-
maturidade é cerca de 6,5%. Dum modo geral, a
referida incidência por país é tanto maior quanto
menor o desenvolvimento socioeconómico; ou
seja, países como a Índia e Brasil têm incidências
~20%. Nos EUA, país com largas assimetrias
sociais, ronda o valor de 12%.
A estratificação dos RN pré-termo em subgru-
pos de idade gestacional e/ou de peso conduz
necessariamente à noção de limite de viabilidade
(definido como a idade gestacional a partir da
qual a criança se poderá adaptar à vida extra-ute-
rina independentemente da idade de sobrevivên-
cia e do prognóstico a médio e longo prazo). O
limite de viabilidade é abordado doutro modo por
alguns neonatologistas e pediatras do desenvolvi-
mento, os quais consideram tal conceito ligado à
possibilidade de crescimento e desenvolvimento
normais. Ou seja, trata-se de questão polémica,
com implicações éticas.
Efectivamente, com o desenvolvimento da
investigação em diversas áreas (farmacologia pré
e pós-natal, bioquímica, biofísica, electrónica, etc.)
tem sido possível, ao longo dos anos, um conheci-
mento cada vez mais profundo da fisiopatologia
da prematuridade, o que tem permitido, ao longo
dos anos, taxas de sobrevivência cada vez
maiores; isto é, sobrevivem cada vez mais crianças
com peso e idade gestacional cada vez mais baixos
(nalguns centros com pesos de nascimento ~380
gramas e idades gestacionais ~ 21/22 semanas), o
que poderá ter repercussões pejorativas sobre o
desenvolvimento e qualidade de vida.
Nas últimas três décadas a taxa de sobrevivên-
cia de RN pré-termo de muito baixo peso aumen-
tou muito nos países industrializados, designada-
mente nos Estados Unidos, Canadá, Japão e países
CAPÍTULO 331 Prematuridade 1743
do Norte da Europa; com efeito, nalguns destes
países têm sido relatadas taxas de sobrevivência
de 68% em RN com 23 e 24 semanas gestacionais,
de 80% com 25 semanas, e de 91% com 28 sema-
nas. Em Portugal, onde se registaram progressos
assinaláveis na assistência perinatal sobretudo nos
últimos vinte anos – a que foi feita referência no
Capítulo 1 – registaram-se, no ano de 2000, taxas
de sobrevivência de ~25% em RN de 24 semanas,
de ~80% em RN de 28 semanas, e de ~90% em RN
de 32 semanas. Considerando o parâmetro peso,
no mesmo ano, a taxa de sobrevivência em RN
com peso de nascimento < 1000 gramas foi ~60%.
Estudos epidemiológicos internacionais rela-
tam, como sequelas de prematuridade, prevalên-
cia de paralisia cerebral oscilando entre 10 e
15%,dificuldade escolar em cerca de 30 a 50% dos
casos, perturbações associadas a défice de atenção
e hiperactividade em cerca de 25-30%, e perturba-
ções psiquiátricas em cerca de 20 a 30%.
No nosso País, de acordo com os resultados do
Grupo de Estudo do Recém-Nascido de Muito
Baixo Peso da SNN/SPP, em 3099 sobreviventes
ex-pré-termo aos 4 meses de idade foram apuradas
sequelas de grau variável em 20% dos casos; os
tipos de sequelas mais frequentemente identifica-
das foram as neurológicas (~57%), oftalmológicas
(~31%),respiratórias (~28%) e digestivas (~8%).
Os RN pré-termo evidenciam uma diversidade
de problemas clínicos que exigem diagnóstico
atempado e assistência em unidades de cuidados
especiais ou intensivos, integradas em centros
hospitalares com recursos humanos e técnicos
(Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado/
HAPD) fazendo parte duma rede de cuidados
regionalizados, englobando os cuidados primá-
rios/unidades de saúde familiar/centros de
saúde, e os Hospitais de Apoio Perinatal(HAP).
Efectivamente, cabe aos cuidados primários
uma acção imprescindível no campo da prevenção
da prematuridade: educação para a saúde, pro-
gramação da gravidez, apoio a grupos sociais de
risco em que as necessidades de saúde não estão
satisfeitas, identificação precoce de factores de
risco (de parto prematuro, designadamente) e
transferência atempada da grávida em tais condi-
ções para os centros com mais recursos, viabili-
zando o parto com maior segurança.
Apesar do desenvolvimento do sistema de
1744 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
transporte do RN em ambulâncias com equipa
médica e de enfermagem – uma realidade em
Portugal – propiciando terapia intensiva “em
movimento”, os estudos epidemiológicos têm
demonstrado que a morbilidade e mortalidade
dos RN em risco (neste caso dos RN pré-termo) é
muito menor quando o parto ocorre em hospital
com unidade de cuidados intensivos ,demons-
trando como foi referido antes, que “a melhor
incubadora de transporte é o útero materno”
(Capítulos 264, 324).
Salienta-se, em suma, que os cuidados a propi-
ciar por uma equipa multidisciplinar ao “produto
da concepção” devem ter início antes do nasci-
mento e continuar na fase peri-parto e pós-parto.
Os médicos que irão prestar cuidados na fase pós-
parto (clínicos gerais/médicos de família, pedia-
tras – neonatologistas) assessorados por outros
profissionais, devem participar na avaliação pré-
natal, assim como os obstetras e especialistas em
medicina materno-fetal devem ser informados
sobre a evolução pós-natal. Cabe referir ainda o
papel dos pais na prestação de cuidados, ainda
durante a hospitalização em obediência à filosofia
da humanização cuja abordagem foi feita nos
Capítulos 3 e 325.
Factores etiológicos de prematuridade
Apesar dos progressos realizados em investigação
no âmbito da medicina materno-fetal, ainda há
muitas incógnitas quanto aos factores etiológicos
de prematuridade, sendo que o nascimento de
um RN com peso deficitário, quer por encurta-
mento da gravidez, quer por restrição do cresci-
mento intra-uterino, traduz, de facto, certo grau
de incapacidade no que respeita à previsão e pre-
venção de tais situações.
O Quadro 1 resume os principais factores asso-
ciados a parto pré-termo de acordo com os resul-
tados de estudos acumulados ao longo de déca-
das. De facto, numa perspectiva de prevenção e de
estratégias de intervenção torna-se fundamental o
seu conhecimento, salientando-se que os mesmos
factores podem ser relacionados: com a situação
de mãe/grávida com repercussões no feto; com o
sistema de saúde (acessibilidade e cuidados pres-
tados, ou não prestados, com implicações na
detecção, ou não, de factores de risco; e com o
QUADRO 1 – Factores etiológicos
de parto pré-termo
Factores maternos
– Infecção (infecção por Streptococcus do grupo B,
Mycoplasma, Herpes simplex, sífilis, vaginose
bacteriana,VIH, corioamnionite, etc.)
– Pré-eclâmpsia
– Doença crónica (drepanocitose, hipertensão arterial,
cardiopatia cianótica ou outra)
– Toxicodependência
– Idade materna (< 16 ou > 35 anos)
– Peso e estatura deficientes
– Deficiente progressão de peso durante a gravidez
– Esforço/trabalho excessivo
– Hábitos de tabaco e álcool
– Comportamento de risco
Factores uterinos
– Anomalias uterinas (por ex. útero bicórnio)
– Incompetência cervical
– Anomalias do colo uterino
Placenta
– Placenta prévia
– Abruptio placentae
Factores fetais
– Doença hemolítica
– Gravidez múltipla
– Anomalias congénitas
– Hidropisia não imune
– Infecção associada ou não a corioamnionite
Miscelânea
– Traumatismo
– Intervenção cirúrgica
– Ruptura prematura de membranas
– Poli-hidrâmnio
– Cesariana (iatrogenia)
nível sistema socioeconómico em que os cidadãos
estão integrados.
As situações de amnionite implicam admitir,
até prova em contrário, infecção fetal; por sua vez,
os estudos demonstraram que a verificação de
corioamnionite está associada a risco aumentado
de sépsis neonatal, problemas respiratórios (por
pneumonia, por défice ou destruição de surfac-
tante, por doença pulmonar crónica, etc.) hemor-
ragia intraperiventricular (HIPV), leucomalácia
periventricular, paralisia cerebral, etc..
Como instrumento prático de detecção de fac-

tores de risco (designadamente de prematurida-
de) refere-se o critério de avaliação de risco pré-
natal de Goodwinn modificado, aplicável no
âmbito dos cuidados de saúde primários
(Capítulo 324). Assim, o apuramento de pontua-
ção ≥ 3 implicará o encaminhamento da grávida
para centro com mais recursos (HAP ou HAPD).
Aspectos da fisiologia do RN
pré-termo e implicações clínicas
O RN pré-termo constitui um exemplo para-
digmático de RN de risco dependente, sobretudo,
da imaturidade dos órgãos e das baixas reservas
energéticas.
Como particularidades fisiológicas do RN
pré-termo que estão na base, afinal, dos proble-
mas clínicos clássicos e das possíveis sequelas,
citam-se as principais:
• Pulmão imaturo com diminuição da cartila-
gem dos pequenos brônquios e imaturidade
dos sistemas produtores de surfactante pul-
monar condicionando diminuição da capaci-
dade residual funcional
• Hipodesenvolvimento muscular com hipo-
tonia
• Caixa torácica de consistência diminuída
por incompleta ossificação das costelas
• Maior resistência da via aérea ao fluxo aéreo
(por menor calibre da via aérea)
• Risco aumentado de infecção grave pela
imaturidade do sistema imunológico em
diversas vertentes
• Imaturidade dos mecanismos homeostáticos
levando a vulnerabilidade no equilíbrio
hidroelectrolítico e na termorregulação
• Diminuição da actividade reflexa e da coor-
denação motora (sucção-deglutição) dificul-
tando a alimentação
• Imaturidade de diversos sistemas enzimáti-
cos (por ex. antioxidantes, da glicogenólise,
da gluconeogénese, etc.) com risco elevado,
nomeadamente de lesões teciduais oxidantes
e alterações metabólicas
• Imaturidade do sistema nervoso central
(SNC)
• Imaturidade da auto-regulação do fluxo san-
guíneo cerebral.
Tendo sido abordado anteriormente o conceito
CAPÍTULO 331 Prematuridade 1745
de viabilidade, caberá referir, a propósito de
desenvolvimento do SNC, que é a partir da 24ª
semana que se verifica um incremento do processo
de organização estrutural traduzido pelo desen-
volvimento das sinapses, diferenciação de dendri-
tos e axónios, e apoptose (morte celular programa-
da). O “pico” de desenvolvimento coincide com
período crítico ou de maior vulnerabilidade às
noxas ou factores potencialmente “agressivos”.
Como exemplo de possíveis noxas é funda-
mental citar o papel potencialmente lesivo do
ambiente das unidades de cuidados intensivos,
tipificado, por exemplo pelas técnicas invasivas
que originam dor.
Com efeito, está demonstrado que experiên-
cias repetidas de dor originam diversos tipos de
respostas fisiológicas em vários órgãos; ao nível
do SNC, um dos efeitos é a libertação de neuro-
transmissores excitatórios com efeito neurotóxico
actuando nas células, alterando a sua estrutura,
isto é, lesando-as.
As áreas mais vulneráveis do encéfalo são o
cerebelo e o lobo frontal (com períodos críticos
cerca da 31-32 semanas), a estrutura designada
por placa subcortical (com período crítico entre as
22 e 36 semanas), os gânglios da base, e o hipo-
campo. Como consequências futuras poderão sur-
gir alterações motoras, problemas cognitivos, de
comportamento e de atenção.
A imaturidade do SNC do RN pré-termo
determina uma diminuição das capacidades
autonómicas e de auto-regulação, traduzida por
maior dificuldade de resposta a situações de
estresse e a estímulos adversos do meio ambiente
com repercussões na homeostase e, por sua vez,
no próprio desenvolvimento do SNC.
No que respeita à imaturidade e desenvolvi-
mento sensoriais, cabe referir algumas especifici-
dades que implicam determinadas intervenções
nas unidades onde os RN pré-termo estão hospi-
talizados, a que adiante se fará referência:
– o feto crescendo em ambiente intra-uterino
não está exposto à luz, sendo que a maturação do
sistema visual se processa numa fase tardia da ges-
tação; o feto-pré-termo, assumindo a vida extra-
uterina por gravidez encurtada é, pois, exposto à
luz em condições de maior vulnerabilidade;
– o feto, relativamente protegido do ruído exter-
no, escuta predominantemente a voz e os batimen-
1746 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tos cardíacos maternos; tem capacidade para
responder activamente aos sons a partir da 25ª
semana e, a partir da 32ª semana tem capacidade de
resposta de “atenção “ ou de “alerta”; o feto assu-
mindo a vida extra-uterina após gravidez encurtada,
é confrontado de modo abrupto nas unidades onde
é hospitalizado com ruído de elevada intensidade.
Principais problemas clínicos
no RN pré-termo
Os principais problemas clínicos surgidos no RN
pré-termo podem ser divididos pela sua génese
em função de órgãos e sistemas. Procede-se a uma
enumeração sucinta dos mesmos tendo em conta
que a abordagem mais aprofundada de alguns
deles é feita noutros capítulos.
Respiratórios
Os problemas respiratórios mais típicos da prema-
turidade são: 1 – depressão perinatal no pós-parto
por deficiente adaptação extrauterina (Cap 326); 2
– DMH por imaturidade pulmonar (Cap 346); 3 –
eventual DBP (Cap 353); 4 – imaturidade dos
mecanismos de automatismo respiratório, parti-
cularmente para a apneia decorrente de processo
inflamatório/infeccioso do corpo carotídeo com
consequente alteração da sensibilidade do mesmo
aos estímulos a que está sujeito. Nesta alínea é
dada ênfase à apneia.
Apneia
A chamada apneia do RN pré-termo é uma
situação clínica surgindo em episódios de fre-
quência variável, caracterizada por pausas dos
movimentos respiratórios durante mais de 20
segundos, acompanhadas de alterações fisiológi-
cas como cianose e bradicárdia (ou durante menos
de 20 segundos associadas às referidas alterações).
De acordo com a verificação, ou não, de fluxo
de ar nas vias respiratórias a apneia do pré-termo
classifica-se em 3 tipos:
1) apneia central, em que se verifica simultanea-
mente interrupção dos movimentos respiratórios e
do fluxo de ar; pode surgir por ex. por imaturidade
do centro respiratório ou por lesão do SNC;
2) apneia obstrutiva, resultante de obstrução
das vias respiratórias (por ex. por colapso das vias
respiratórias face à fraqueza muscular das mes-
mas, por secreções, etc.), o que origina interrupção
do fluxo de ar, continuando a verificar-se movi-
mentos de expansão e retracção torácicos;
3) apneia mista, mais frequente, e surgindo em
cerca de 50-70% dos casos em que, para além dos
dois mecanismos 1) e 2), outros factores etiológi-
cos poderão estar presentes: anemia, alterações
metabólicas, infecção, etc..
Para o diagnóstico diferencial, para além da
observação clínica cuidadosa e análise dos factores
possivelmente implicados, torna-se fundamental
observar (idealmente em simultâneo, mas nem
sempre possível, o traçado cárdio-respirográfico
(monitorização da frequência cardíaca e respiratória
concomitantemente com a oximetria de pulso – satu-
ração de O2-Hb) e determinação do CO2 exalado
através do capnógrafo. A monitorização respiratória
pode fazer-se com o clássico monitor de movimen-
tos respiratórios, vulgo “colchão de apneia”.
O tratamento da apneia inclui, para além do
tratamento da causa, o suporte ventilatório e o uso
de xantinas. As mais utilizadas são a aminofilina e
a cafeína.
• aminofilina: a dose de impregnação é 5-6
mg/kg IV ou PO; a administração IV faz-se com
auxílio de bomba de perfusão em tempo > 20
minutos; a dose de manutenção é 2 mg/kg/dose
(3-4 doses diárias) IV ou PO; a administração IV
deve ser efectivada através de bomba em tempo >
5 minutos. Deve vigiar-se a FC, interrompendo-se
o fármaco se FC> 180/min. Deve proceder-se a
doseamento sérico mantendo níveis ~7-10
mcg/mL. Se o nível for baixo, deve administrar-se
+1mL/kg para obter incremento de +2 mcg/mL.
Manifestações de toxicidade, para além da
taquicárdia, incluem arritmia, convulsões e
hemorragias intestinais.
• citrato de cafeína: a dose de impregnação é 20
mg/kg IV ou PO; a dose de manutenção, a iniciar
24 horas após a dose de impregnação, é 5-12
mg/kg IV ou PO, sendo que se deve proceder a
minibolus inicial em > 10 minutos, de 5
mg/kg/dose, aumentando-se de 72 em 72 horas,
+ 1 mg/kg/dia até se atingir máximo de 12
mg/kg/dia;
Dadas as repercussões da hipoxémia e hiper-
cápnia resultantes dos episódios de apneia, entre
outras, existe risco de lesão do SNC em função da
duração e frequência dos mesmos.

Uma nota sobre os resultados de estudos
demonstrando o papel benéfico da música nos
padrões de sono, na tolerância alimentar e nos
sinais vitais.
Intestinais e nutricionais
O problema principal é a enterocolite necrosante
(ECN), tópico abordado no Capítulo 321. Por
outro lado, as especificidades maturativas do apa-
relho digestivo comportam maior risco de proble-
mas nutricionais, aspectos abordados nos Capí-
tulos 326, e 342-344).
Renais
O problema principal diz respeito à insuficiência
renal aguda (IRA), descrita no Capítulo 341.
Cardiovasculares
Os problemas principais podem ser sistematiza-
dos do seguinte modo:
Persistência do canal arterial (PCA) ou persis-
tência do ductus arteriosus (PDA)
No RN pré-termo principalmente no RNMBP
existe risco elevado de PCA sendo que vários estu-
dos indicam taxas superiores a 50% em RN com
peso de nascimento inferior a 800g. A gravidez
encurtada e a síndroma de dificuldade respirató-
ria constituem os dois factores etiológicos mais
importantes: nestas situações existe resistência
vascular pulmonar aumentada, respectivamente
por hiperplasia da musculatura arterial pulmonar
e por PaO2 reduzida, do que resulta o não encer-
ramento, estabelecendo-se um shunt esquerdo (E)
→ direito (D). O volume de ejecção do ventrículo
esquerdo aumenta proporcionalmente ao grau do
shunt E → D pelo canal arterial, com consequente
dilatação e aumento da pressão da aurícula e ven-
trículo esquerdos e, secundariamente, descom-
pensação cardíaca e edema pulmonar (Capítulo
202, em que foi feita abordagem global, para além
do período neonatal).
Salienta-se a este propósito que: o tono intrín-
seco do ductus no pré-termo em relação ao RN de
termo evidencia débil capacidade contráctil devi-
do à imaturidade das isoformas da miosina do
músculo liso; no processo de maturação do ductus
se verifica a influência de determinados genes; no
pré-termo as concentrações séricas de prostaglan-
CAPÍTULO 331 Prematuridade 1747
dinas E2 são mais elevadas do que no RN de
termo, contribuindo para manter a permeabilida-
de do ductus naquele após o nascimento.
As manifestações clínicas que levantam a sus-
peita de PCA no RN pré-termo são, a partir do 4º-
5º dia de vida: pulsos amplos, precórdio hiperacti-
vo, sopro sistólico ou contínuo (subclavicular
esquerdo, por vezes com irradiação para o dorso),
bradicárdia, crises de apneia e aumento das
necessidades ventilatórias. O diagnóstico deve ser
confirmado por ecografia cardíaca com doppler. O
tratamento consiste na restrição hídrica (supri-
mento hídrico não superior a 120 ml/Kg/dia) e,
caso não haja contra-indicação, ibuprofeno (dose
inicial de 10 mg/kg IV, seguindo-se 5 mg/kg IV 24
e 48 horas após a dose inicial), evidenciando um
perfil farmacológico mais seguro que a indometa-
cina (menor probabilidade de disfunção renal e
menor repercussão sobre o débito sanguíneo na
mesentérica e mais eficaz auto-regulação do débi-
to sanguíneo cerebral) permitindo o encerramento
do ductus em > 80% dos casos de ductus patente
no RNMBP. Pode, em alternativa utilizar-se a
indometacina (0,2 mg/Kg/dose de 12-12h no total
de 3 doses; e 0,1 mg/Kg/dose de 24-24h no total
de 6 doses no RN com <1000g); o seu emprego
implica precaução e vigilância clínica e laborato-
rial, pela possibilidade de disfunção hepática e
renal, assim como de hemorragia digestiva.
Nos casos de PCA hemodinamicamente signi-
ficativa sem resposta às medidas anteriores, há
indicação para o encerramento cirúrgico-laquea-
ção (Capítulo 326).
A questão do tratamento cirúrgico (laqueação)
versus tratamento conservador é hoje matéria de
debate entre os especialistas dado que em deter-
minados estudos se demosnstrou a associação de
laqueação do ductus a maior risco de doença pul-
monar crónica, de retinopatia e de alterações neu-
rossensoriais.
Nos primeiros 5 dias de vida em RN pré-
termo, a determinação sérica seriada do BNP
(péptido natriurético do tipo B) constitui um bio-
marcador útil para definir a estratégia terapêutica
nas situações de ductus arteriosus hemodinamica-
mente significativo. Determinados centros utili-
zam os seguintes critérios-"picos" pelas 24-48
horas de vida :~250 pg/mL <> tratamento médi-
co; ~2.000 pg/mL <> laqueação cirúrgica.
1748 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Hipertensão arterial
Para fins práticos considera-se hipertensão
(sistólica/diastólica), respectivamente: >100 /70
mmHg no RN de termo; e > 90 /60 mmHg no RN
pré-termo (0-7 dias). Pode constituir complicação da
utilização de certos fármacos, de cateterismo umbili-
cal ou de displasia broncopulmonar (Capítulo 341).
Hipotensão arterial
Mais frequente do que a hipertensão arterial,
pode ser secundária a hipovolémia, disfunção
cardíaca (por vezes associada a PDA), hipoxémia
ou infecção sistémica levando a vasodilatação. Em
geral considera-se como limite inferior de norma-
lidade da pressão média durante o 1º dia pós-
natal, o valor igual à idade gestacional em sema-
nas. Como regra, pelo 3º dia, > 90% dos RN pré-
termo com idade gestacional < 26 semanas têm
uma pressão média > 30 mmHg.
Neurológicos
Os problemas neurológicos hemorragia intraperi-
ventricular/HIPV e leucomalácia periventricu-
lar/LPV) são abordados respectivamente nos
Capítulos 366 e 367.
Hematológicos
Os principais problemas hematológicos incluem a
anemia e a hiperbilirrubinémia (Capítulos 354 e
358).
Oftalmológicos
O principal problema oftalmológico associado à
prematuridade, retinopatia designadamente a RN
com < 1.500 gramas e < 32 semanas, foi abordado
no Capítulo 255.
Regulação térmica
Os RN pré-termo são especialmente susceptíveis à
hipotermia e hipertermia. Este tópico foi analisa-
do no âmbito da adaptação fetal à vida extra-ute-
rina, chamando-se a atenção para as particulari-
dades do pré-termo (Capítulo 326).
A propósito da regulação térmica, é importan-
te definir o conceito de ambiente térmico neutro (ou
de termoneutralidade): o ambiente com variação de
temperatura tal que a temperatura corporal cen-
tral /interior é mantida dentro da normalidade,
com uma taxa metabólica mínima (medida pelo
consumo de oxigénio).Esta zona de termoneutra-
lidade pode variar com a idade gestacional, a
idade pós-natal, o tamanho corporal e com a cir-
cunstância de o RN estar ou não vestido.
Cuidados aos RN pré-termo (RNPT)
de muito baixo peso (MBP)
1. Bloco de partos
Na sequência do que foi descrito a propósito dos
cuidados gerais a prestar ao RN, nesta alínea são
focados aspectos particulares da assistência ao RN
PT de MBP.
No pressuposto de vigilância pré-natal ade-
quada desejável, identificando risco de parto pré-
termo, idealmente o mesmo deverá realizar-se
num hospital de apoio perinatal diferenciado
(HAPD), local onde existem condições logísticas
técnicas e humanas (equipa multidisciplinar espe-
cializada e unidades de cuidados intensivos, quer
neonatais, quer para a puérpera). Tal pressupõe
transferência da grávida (reitera-se esta estratégia
de grande importância) em tempo oportuno para
a referida instituição (transporte in utero).
Os progenitores deverão ser informados sobre
a situação clínica materno-fetal e, também em
condições ideais desejáveis, deverá ser-lhes propi-
ciada uma visita prévia ao referido hospital de
acolhimento.
Considerando a elevada probabilidade de mais
difícil adaptação à vida extra-uterina e risco eleva-
do de asfixia, o parto implica a assistência por equi-
pa de neonatologistas treinados executando mano-
bras especificadas no Capítulo 329, obedecendo ao
lema de executar manobras cuidadosas e não trau-
matizantes em ambiente de termoneutralidade.
De acordo com estudos recentes, no pré-termo
com < 28 semanas, estando indicados todos os pro-
cedimentos no pós-parto imediato já descritos ante-
riormente com a finalidade de evitar as perdas tér-
micas, os peritos recomendam que em tal circuns-
tância não se proceda à secagem da pele.
No que respeita à laqueação do cordão umbili-
cal, prevendo a eventualidade de ulterior catete-
rismo de vasos, deverá providenciar-se um coto
mais comprido do que o habitual para laqueção.
De acordo com o capítulo atrás referido sobre
reanimação na sala de partos, dado que na maio-
ria das vezes os RN pré-termo no pós-parto ime-
diato não necessitam de reanimação, mas de esta-

bilização, os peritos recomendam que nesta cir-
cunstância também seja aplicada a norma quanto
ao tempo de laqueação: não inferior à idade de 1
minuto; com efeito, diferindo o tempo da laquea-
ção tem também outras vantagens como: propi-
ciar maiores reservas de ferro, pressão arterial
mais estável, diminuição da necessidade de utili-
zação de inotrópicos, assim como de transfusões
de sangue. Chama-se entretanto a atenção para o
facto de a clampagem do cordão umbilical antes
do primeiro movimento respiratório poder origi-
nar bradicárdia e diminuição do débito cardíaco.
Estando a equipa da UCIN previamente avisa-
da, o transporte do RN para a mesma, após esta-
bilização clínica, deverá ser feito em incubadora
de transporte adequada depois de o mesmo ser
mostrado aos progenitores devidamente informa-
dos sobre a situação.
2. Admissão na UCIN
Após admissão na UCIN procede-se, sob fonte de
calor, à aplicação de eléctrodos para monitoriza-
ção cárdio-respiratória, pressão arterial, de oxige-
nação e temperatura cutânea e à instalação de
acesso venoso periférico em diversas modalidades
(cânula, cateter percutâneo, etc.) assim como à
colocação de saco colector de urina para cálculo
da diurese (ou como alternativa – fralda cujo peso
se conhece – que é periodicamente pesada para
dedução do débito urinário); em função do
contexto clínico, poderá estar indicada a realiza-
ção de cateterismo arterial umbilical (não conside-
rado procedimento urgente, mas aconselhável
nas primeiras horas de vida).
Os RN com bom estado geral, sem dificuldade
respiratória e com peso de nascimento > 2000 gra-
mas, poderão eventualmente ser mantidos em
berço aquecido durante 6-8 horas com monitoriza-
ção da frequência respiratória, cardíaca e oximetria
de pulso (evitando saturações em O2 < 90%)
(Capítulo 329).
Nos casos de RN com peso de nascimento <
2000 gramas, com sinais evidentes de doença
(mau estado geral, choque, dificuldade respirató-
ria, etc..) deverão ser colocados em incubadora
com temperatura ambiente adaptada ao peso
(Quadro 2), servocontrolada ou não, ou em berços
especiais de cuidados intensivos sob fonte de
calor servocontrolada.
CAPÍTULO 331 Prematuridade 1749
QUADRO 2 – Temperatura recomendável do
micro-ambiente da incubadora
Peso (gramas) Temperatura °C
<1000 35-36 ºC
1000-1499 34-35 ºC
1500-2499 33-34ºC
2500-3499 32-33ºC
= > 3500 31-32ºC
Para monitorização da temperatura cutânea
do RN, deve ser aplicado sensor sobre a pele do
RN, existindo também um sensor para monitori-
zação do micro-ambiente da incubadora. Nas
incubadoras com sistema de temperatura servo-
controlada, em função da temperatura que se
deseja para a pele do RN, programada previa-
mente, a incubadora “produz“ automaticamente a
temperatura do micro-ambiente necessária.
3. Estadia na UCIN
O processo clínico de todo e qualquer RN (saudá-
vel e acompanhando a mãe ou não, pré-termo ou
não) admitido em qualquer unidade neonatal
engloba sempre as folhas de registo da história clí-
nica (anamnese, exame objectivo e diário clínico),
folha de registo de ocorrências da equipa de enfer-
magem e o Boletim de Saúde Infantil que acom-
panhará a criança após a alta (Capítulo 327).
No caso do RN pré-termo admitido em UCIN,
para além dos registos mencionados, existem outros
mais específicos, destacando-se os seguintes:
– Folha de registo de parâmetros de cuidados
intensivos pela equipa de enfermagem;
– Folha de prescrição médica
– Gráfico de curvas crescimento intra-uterino
(Capítulo 325)
– Gráfico de curvas de percentis para vigilân-
cia a longo prazo, com utilidade em RN com
peso de nascimento < 1.000 gramas, para
avaliação do peso, comprimento e perímetro
cefálico, em função da idade pós-concepcio-
nal segundo Fenton (Figura 1)
– Gráfico de evolução ponderal para RNMBP,
AIG e LIG, segundo Ehrenkranz (Figura 2)
– Folha de assistência ventilatória
– Folha de avaliação da idade gestacional
(método de Ballard) (Capítulo 327).
1750 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

4. Especificidades na assistência
ao RN pré-termo
De facto, apesar dos progressos quanto a diminui-
ção relativa de sequelas motoras em crianças ex-
Peso (gramas)

RN pré-termo submetidos a terapia intensiva,

regista-se uma elevada incidência doutro tipo de
sequelas, nomeadamente de problemas de escola-
ridade, comportamentais e de atenção, relacioná-
veis com noxas ambientais durante o período neo-
LIG
AIG natal.
Considerando determinados aspectos da fisio-
logia do RN pré-termo atrás mencionados, é
Idade Pós-natal (Dias) importante reforçar a importância da modificação
de certas rotinas e a aplicação de certas atitudes
Adaptado de Pediatrics 1999; 104: 280-9
nos cuidados tendo em vista diminuir a “agressi-
vidade” de algumas intervenções; o objectivo últi-
FIG. 1
mo é promover o desenvolvimento global e a
Valores de referência para as primeiras semanas pós-natais. organização neurocomportamental harmónicos.
(Segundo Ehrenkranz RA, 1999) Eis alguns exemplos:
– A UCIN clássica é um ambiente muito ilumi-
nado, agradável como ambiente de trabalho para
os profissionais, mas potencialmente lesivo para o
desenvolvimento adequado do RN pré-termo. Por
nto
isso, é recomendável utilizar uma cobertura de
me
Centímetros

mpri pano sobre a incubadora para reduzir a intensida-

Co
de luminosa e reduzir a intensidade da luz de
lico toda a unidade no sentido imitar a alternância do
cefá
rímetro ciclo dia-noite a que o RN se irá habituando, sus-
Pe
Centímetros

ceptível de, por exemplo, aumentar o período de

sono nocturno e, consequentemente, proporcionar
ganho ponderal mais favorável.
– A UCIN clássica é também um ambiente com
níveis de ruído muito elevados: para além do
Peso (kg)

ruído de fundo, há que ter em conta períodos em

so
Pe

que o mesmo aumenta –visitas médicas, admissão

de doentes, passagem de turno da equipa de enfer-
Peso (kg)

magem, etc.. Assim, há que reduzir o ruído que

cada componente da equipa “produz” involunta-
riamente – implicando, para além do esforço de
Adaptado de Fenton
TR. BMC Pediatr 2003 colaboração por toda a equipa, igualmente sensi-
Dec 16; 3(1): 13 bilização e formação, e condições logísticas espe-
Data: ciais (designadamente amplo espaço das unidades
e utilização de material que absorva o ruído).
Idade gestacional (semanas)
A atitude sistemática de poupar o RN (e espe-
cialmente o RN pré-termo) a estímulos desnecessá-
rios e a estresse poderá contribuir para um desen-
FIG. 2
volvimento mais harmónico (continua actual o afo-
Valores de referência para curto prazo, após alta hospitalar. rismo “primum non nocere”). Tal atitude pode ser
(Segundo Fenton TR, 2003) tipificada no programa integrado conhecido pela

sigla NIDCAP (Newborn Individualized Developmen-
tal Care Assessment Program) desenvolvido por Als
em 1984. Trata-se de medidas simples de cuidados
individualizados com o objectivo essencial de
reduzir o manuseamento intempestivo e estimular
a participação dos pais nos cuidados.
São descritos, a seguir, de forma necessaria-
mente resumida, alguns dos aspectos genéricos
deste programa:
– Colaboração dos pais nos cuidados persona-
lizados (nomedamente de higiene e alimentação)
em sintonia com as equipas médica e de enferma-
gem, as quais se deverão manter estáveis para
garantia de melhor relacionamento;
– Meio ambiente calmo e tranquilo (já referido
atrás);
– Contacto pele com pele- mãe/filho precoce e
prolongado sempre que as circunstâncias o permi-
tam, no hospital e após a alta, com aleitamento
materno exclusivo (procedimento que faz parte do
Método Canguru);
– Posição adequada do RN durante o sono, ali-
mentação, banho e procedimentos tendo em vista
rendibilizar as respectivas competências;
– Necessidade de providenciar determinados
apoios em certas circunstâncias tais como mudan-
ça de posição, tentativa de despertar ou tentar
adormecer, início ou fim de cuidados ou procedi-
mentos (por ex. providenciar aumento da FiO2,
contenção, sucção não nutricional, etc.);
– Organização de procedimentos ao longo das
24 horas tentando preservar os períodos de sono,
evitando multiplicação de procedimentos invasi-
vos (por ex. reduzir, sempre que possível, o núme-
ro de colheitas de sangue ao longo do dia);
– Proceder a intervenções mais “agressivas”
com o apoio de duas pessoas.
Em suma, os estudos até hoje divulgados sobre
o NIDCAP aplicados ao RNMBP apontam para
resultados positivos no que respeita, nomeadamen-
te, a menor duração da oxigenoterapia, menor inci-
dência de doença pulmonar crónica, redução da
estadia hospitalar, e melhores índices de desenvol-
vimento psicomotor, sensorial e comportamental.
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1752 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
332
RECÉM-NASCIDOS
DE GESTAÇÃO MÚLTIPLA
Daniel Virella e Ana Dias Alves
Aspectos epidemiológicos
e importância do problema
Durante milénios, a gestação múltipla foi quase
sinónimo de bigemelaridade (encarada como uma
excepção frequente) e apenas ocasionalmente
como trigemelaridade (uma raridade). Em contex-
tos de elevadas taxas de fecundidade, natalidade e
mortalidade infantil (particularmente neonatal), a
gestação múltipla era essencialmente um proble-
ma obstétrico, devido sobretudo à muito frequen-
te apresentação não cefálica de um ou dois dos
fetos, condicionante de maior morbilidade e/ou
mortalidade perinatal e puerperal.
A redução da fecundidade e da natalidade na
segunda metade do século XX acompanhou-se de
maternidades mais tardias e do desenvolvimento
das técnicas de reprodução assistida. A dissemina-
ção destas técnicas provocou no final do século XX
uma verdadeira “epidemia de multigemelarida-
de”, condicionando, quer o aumento do número
absoluto e relativo de gestações múltiplas, quer da
magnitude individual da multigemelaridade, sur-
gindo gestações múltiplas de alto grau (quádru-
plas, quíntuplas, mesmo até séptuplas), de morbi-
lidade desconhecida até então. Este facto, conheci-
do por “gemelaridade iatrogénica”, fez inverter a
tendência para a redução do número e proporção
de gestações múltiplas (que acompanha esponta-
neamente a redução da natalidade).
Em Portugal, desde meados da década de
1980, assistiu-se ao aumento da frequência da ges-
tação múltipla, não apenas em número absoluto,
mas sobretudo em número relativo. O peso das
gestações trigemelares, em particular, aumentou
significativamente (Quadro 1). Os últimos dados
do Instituto Nacional de Estatística (até 2007)
mostram que o mais acentuado decréscimo da
natalidade se acompanhou da continuação do
aumento do número absoluto e da proporção de
recém-nascidos gemelares (Quadro 2).
Na viragem para o século XXI, tem havido
uma grande reflexão sobre o problema das gesta-
ções múltiplas de alto grau e a sua prevenção, no
sentido de evitar a morbilidade e mortalidade
inerentes, e elaborar novos protocolos. Este propó-
sito tem suscitado questões éticas, ainda longe de
estar superadas. Actualmente, parece que este
ciclo “epidémico” está a chegar ao fim, tendo a
Medicina Reprodutiva aprendido com os proble-
mas do passado recente, muito graças aos estudos
epidemiológicos e à contenção que a legislação
impõe à implantação de mais de dois embriões.
Fisiopatologia e risco fetal
na gestação múltipla
A gestação múltipla espontânea (não devida a
aplicação de técnicas de concepção assistida)
deve-se a um de dois mecanismos: a fertilização e
implantação de mais do que um óvulo libertado
no mesmo ciclo ovulatório, ou a duplicação do
embrião resultante da fertilização de um único
óvulo, ocorrida nos estádios precoces do seu
desenvolvimento (pré ou pós implantação). Do
primeiro processo, resultam gémeos dizigóticos (ou
polizigóticos); do segundo, gémeos monozigóticos.
As gestações múltiplas induzidas por apoio
médico para a concepção (ou iatrogénicas) corres-
pondem à implantação simultânea de mais do que
um embrião, resultantes da fertilização de mais do
que um óvulo, qualquer que seja o método de fer-
tilização assistida utilizado (indução da ovulação
ou implantação de embriões obtidos por fertiliza-
ção in vitro). É possível que ocorra a separação
espontânea de embriões após a sua implantação
artificial, mas é uma ocorrência muito rara.
Os gémeos polizigóticos possuem quase sempre
placentas independentes, pois cada embrião
implanta-se separadamente no endométrio. São,
pois, gémeos pluricoriónicos. Existem, no entanto,
relatos de fusão da camada externa do trofoblasto
de dois embriões dizigóticos, levando à formação
de uma gestação monocoriónica biamniótica.
 CAPÍTULO 332 Recém-nascidos de gestação múltipla 1753

QUADRO 1 – Gestações Múltiplas em Portugal

ano Total Partos Partos Partos Partos quádruplos

de partos simples duplos triplos ou mais
1982 151652 150363 1271 18 0
(9915,0) (83,8) (1,2)
1983 144860 143624 1215 20 1
(9914,7) (83,9) (1,4) (0,1)
1984 143336 142216 1108 11 1
(9921,9) (77,3) (0,8) (0,1)
1985 130915 129844 1056 14 1
(9918,2) (80,7) (1,1) (0,1)
1986 127054 125984 1056 14 0
(9915,8) (83,1) (1,1)
1987 123480 122520 952 8 0
(9922,3) (77,1) (0,6)
1988 122295 121331 950 14 0
(9921,2) (77,7) (1,1)
1989 118641 117583 1042 15 1
(9910,8) (87,8) (1,3) (0,1)
1990 116223 115185 1017 19 2
(9910,7) (87,5) (1,6) (0,2)
1991 116155 115078 1061 15 1
(9907,3) (91,3) (1,3) (0,1)
1992 114770 113751 1000 17 2
(9911,2) (87,1) (1,5) (0,2)
1993 113680 112551 1111 18 0
(9900,7) (97,7) (1,6)
1994 108902 107798 1079 25 0
(9898,6) (99,1) (2,3)
1995 106726 105652 1049 25 0
(9899,4) (98,3) (2,3)
1996 109764 108566 1172 26 0
(9890,9) (106,8) (2,4)
1997 112352 111142 1179 29 2
(9892,3) (104,9) (2,6) (0,2)
1998 112782 111540 1198 42 2
(9889,9) (106,2) (3,7) (0,2)
1999 115227 113826 1362 38 1
(9878,4) (118,2) (3,3) (0,1)
2000 119330 117972 1320 36 2
(9886,2) (110,6) (3,0) (0,2)
2001 112048 110721 1277 48 2
(9881,6) (114,0) (4,3) (0,2)

Evolução do tipo de parto em Portugal, entre 1982 e 2001, consoante o número de recém nascidos (em número absoluto e proporção por 104 partos). A proporção de
partos simples diminuiu consistentemente durante este período, enquanto aumentou significativamente a proporção de partos duplos e triplos, particularmente desde
o final da década de 1980. (“Estatísticas da Saúde”. Instituto Nacional de Estatística. Lisboa. 1984 a 2003).
1754 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 2 – Evolução do número de nado-vivos em Portugal, entre 2001 e 2007, consoante o
número de recém nascidos, em número absoluto (e proporção por 104 partos)
ano 2000 2001 2002
Total 120071 112825 114456
Simples 117401 110156 111782
(‰) 977,76 976,34 977
Gemelar 2670 2669 2674
(‰) 22,24 23,66 23,36
O acentuado decréscimo da natalidade acompanhou-se do aumento do número absoluto (r = 0,605) e da proporção (r = 0,917) de recém-nascidos gemelares, apesar das
restrições legais ao número de embriões implantados. (“Estatísticas da Saúde”. Instituto Nacional de Estatística. Lisboa. 2001 a 2008).
Os gémeos monozigóticos podem partilhar
uma única placenta ou possuir placentas indivi-
duais, o mesmo acontecendo com os amnion
(sacos amnióticos), conforme o momento da sepa-
ração dos dois embriões duplicados. Os gémeos
monozigóticos podem, portanto, ser mono ou
policoriónicos e gémeos monocoriónicos podem
ou não partilhar um mesmo saco amniótico. Caso
a separação ocorra até ao 3º dia após a fertilização,
terão dois amnion (mesmo que a implantação
muito próxima das placentas no endométrio
possa sugerir uma única placenta) e dois corion; as
separações entre o 4º e o 7º dia levam a gestações
monocoriónicas biamnióticas e, após o 7º dia, a
gemelaridades monocoriónicas monoamnióticas.
Os gémeos monozigóticos em que a separação
dos embriões é incompleta, por ser ainda mais tar-
dia (após o 12º dia), são denominados “gémeos
siameses”; trata-se de gémeos, sempre monocorió-
nicos e monoamnióticos.
Em suma, e em termos práticos de classifica-
ção, a bigemelaridade pode classificar-se sob os
pontos de vista genético e morfológico:
1) geneticamente como monozigótica ou
di/polizigótica;
2) morfologicamente, como bicoriónica biam-
niótica (2 placentas e 2 sacos, ou fusão pal-
centar e 2 sacos), monocoriónica biamnióti-
ca (1 placenta e 2 sacos), ou monocoriónica
monoamniótica (1 placenta e 1 saco).*
Estas duas classificações não são totalmente
sobreponíveis; isto é, embora possa ser quase
* Em termos de “prevalência global de gémeos” podem ser estabeleci-
dos os seguintes dados: monozigóticos ~ 30%; dizigóticos ~ 70%;
monocoriónicos ~10%; bicoriónicos ~ 90%; mesmo género 65%; género
diferente ~ 35%. Os monocoriónicos são do mesmo género; os
bicoriónicos podem ser do mesmo género ou de géneros diferentes.
2003 2004 2005 2006 2007
112589 109356 109457 105514 102567
109769 106376 106583 102691 99 784
975 973 974 973 973
2 820 2 980 2874 2 823 2 783
25,05 27,25 26,26 26,75 27,13
certo que gémeos monocoriónicos monoamnióti-
cos são monozigóticos, a multicorionicidade (par-
ticularmente a bicorionicidade) não é garantia de
polizigotia (ver adiante corionicidade).
A divulgação das técnicas de reprodução assis-
tida não apenas aumentou o número absoluto de
gestações múltiplas e o seu grau, mas também
modificou as suas características genéticas, incre-
mentando desproporcionadamente as gestações
múltiplas heterozigóticas. As gestações múltiplas,
mono ou multizigóticas, apresentam diferente
morbilidade, sendo superior nos casos de monozi-
gotia. O aumento da proporção de multizigotias
(de menor risco inerente) veio melhorar alguns
dos indicadores globais de sucesso das gestações
múltiplas, particularmente as bigemelares, dando
uma melhoria do risco global da multigemelari-
dade.
Os problemas clínicos específicos que a geme-
laridade coloca à equipa de perinatologia pren-
dem-se com quatro aspectos fundamentais: 1 – a
monocorionicidade; 2 – as anomalias congénitas; 3
– a prematuridade e; 4 – as exigências logísticas.
Embora todas as gestações múltiplas sejam poten-
cialmente de maior risco do que as gestações úni-
cas, as gestações gemelares monozigóticas, parti-
cularmente as monocoriónicas, são as que envol-
vem maior risco.
A partilha da placenta nas gestações monocorió-
nicas é um dos principais condicionantes de risco
acrescido para os fetos. O maior destes é a trans-
fusão feto-fetal: um dos gémeos recebe mais sangue
da placenta do que o outro, devido a desequilíbrio
nas anastomoses entre os vasos da placenta. Esta
complicação parece ocorrer em 5 a 25% das gesta-
ções bigemelares monocoriónicas (particularmen-
te nas biamnióticas), em qualquer fase da gesta-
 CAPÍTULO 332 Recém-nascidos de gestação múltipla
ção. Pode haver quadros crónicos ou agudos,
conforme o tempo decorrido entre o início do
desequilíbrio hemodinâmico e o fim da gestação.
As consequências para o feto receptor são poli-
hidrâmnio, hipervolémia com policitémia, podendo
surgir insuficiência cardíaca congestiva in utero e,
após o nascimento, fenómenos de hiperviscosidade
e hiperbilirrubinémia. Na fisiopatologia da trans-
fusão feto-fetal participa o sistema renina-angioten-
sina, verificando-se níveis elevados de hBNP (pép-
tido natriurético cerebral humano) e endotelina-1.
Mediadores vasoactivos produzidos no dador são
desviados para o receptor, do que resultam hiper-
tensão e cardiomiopatia hipertensiva.
Para o gémeo dador, as consequências são oli-
goâmnio, anemia crónica e hipovolémia, causando
restrição de crescimento intra-uterino, sofrimento
fetal crónico e, potencialmente, morte in utero. O
risco de morte na transfusão feto-fetal grave pode
chegar a 80%. O risco de anomalias congénitas por
causas mecânicas é maior no gémeo dador, pela
moldagem e compressão condicionada pelo seu
oligoâmnio.
A morte fetal de um dos gémeos é um fenómeno
frequente. Gémeos monoamnióticos (1% das ges-
tações gemelares) têm maior risco de morte fetal
(50-60%), devido principalmente ao risco de os
cordões se entrelaçarem e sofrerem compressão.
Fenómenos de transfusão feto-fetal graves incre-
mentam, em primeiro lugar, o risco de morte fetal
do gémeo dador, mas, num segundo tempo,
potencialmente também do receptor. A morte de
um dos gémeos desencadeia processos biológicos
que afectam o gémeo com o qual partilha a circu-
lação placentar. Os produtos tóxicos do metabolis-
mo do cadáver entram na circulação do sobrevi-
vente, afectando-o. Fenómenos tromboembólicos
originários no gémeo falecido podem atingir o
sobrevivente, provocando neste lesões isquémi-
cas embólicas, particularmente nos órgãos de
maior fluxo sanguíneo e circulação terminal, como
o sistema nervoso central. Este risco é tanto maior
quanto mais tarde ocorrer a morte fetal.
Tanto nas gestações mono como nas policorió-
nicas, a morte de um dos gémeos aumenta a pro-
babilidade de se desencadear prematuramente o
trabalho de parto. No entanto, o gémeo falecido
em fase embrionária é geralmente reabsorvido,
sem consequências para o(s) sobrevivente(s); na
1755
fase fetal precoce, se não se desencadear o traba-
lho de parto, evolui para o estado chamado feto
papiráceo, adquirindo um aspecto mumificado. A
prematuridade é, portanto, o outro risco major das
gestações múltiplas, sendo hoje em dia a sua
importância cada vez maior, devido ao apareci-
mento de maior número de gestações com riscos
acrescidos.
Na maioria das gestações gemelares o trabalho
de parto inicia-se espontaneamente mais cedo do
que nas gestações únicas. A idade média de térmi-
no espontâneo das gestações bigemelares naturais
é ~ 35 a 37 semanas, sendo de 33 semanas nas ges-
tações trigemelares. As complicações descritas nas
gestações monocoriónicas podem provocar preco-
cemente o desencadeamento espontâneo do parto
ou a sua interrupção médica, para salvar um ou
todos os gémeos.
A multigemelaridade iatrogénica de elevado
grau acompanha-se de uma diminuição despro-
porcionada do tempo de gestação viável, ocorren-
do o parto tanto mais cedo quanto maior o núme-
ro de fetos. O aumento do número de fetos (e suas
placentas) com risco proporcional de complicações
gravídicas graves (diabetes, hipertensão, eclâmp-
sia, síndroma HELLP, descolamento da placenta,
etc.), determina a indicação médica de abortamen-
to por causa materna, fetal ou combinada.
A fecundação assistida é mais frequente em
mulheres de idade mais avançada, as quais pos-
suem por si só um maior risco das patologias
gravídicas referidas. Se a isto associarmos a adop-
ção (felizmente já abandonada em muitos países e
instituições) de técnicas ou protocolos que levam
à implantação de um número elevado de
embriões (para obviar o risco de insucesso em
mulheres em idade fértil avançada) compreende-
se que se potencie o risco de prematuridade.
As gestações múltiplas apresentam também
um risco acrescido de anomalias congénitas, cro-
mossómicas e genéticas, ou secundárias a pertur-
bações vasculares ou mecânicas. Sendo algumas
destas anomalias incompatíveis com a vida fetal,
aumenta o risco de morte in utero. O elevado risco
de anomalias congénitas é particularmente evi-
dente nas gestações múltiplas monozigóticas,
sendo pouco significativo na multigemelaridade
dizigótica. Neste grupo, parece haver ligeiro
aumento do risco de anomalias congénitas com
1756 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
algumas técnicas de fertilização assistida, particu-
larmente quando aplicadas em casais em idade
reprodutiva avançada. De facto, sendo a reprodu-
ção assistida mais frequente em casais com histó-
ria longa de infertilidade, especialmente em mu-
lheres com risco inerente elevado de conceber
embriões com anomalias cromossómicas, não é
surpreendente o aumento da sua prevalência. Por
outro lado, calculando o risco de ocorrência de
anomalias congénitas em gestações múltiplas
iatrogénicas, se for controlada a variável idade
materna, o número obtido não é superior ao das
gestações únicas.
Algumas anomalias condicionam problemas
clínicos graves, particularmente situações que
põem em risco a vida fetal ou que, pela sua gravi-
dade pós-natal, constituem premissas para inter-
rupção médica da gestação. Por outro lado, a
necessidade da correcção precoce ex utero da ano-
malia de um dos gémeos leva à interrupção da
gestação, podendo o gémeo sem anomalia sofrer
as consequências da prematuridade iatrogénica.
Algumas anomalias congénitas ocorrem apenas
em gestações gemelares monocoriónicas mono-
amnióticas, como os gémeos siameses.
No plano logístico, a iminência do parto prema-
turo de uma gestação múltipla de grau intermédio
ou elevado pressupõe um importante problema
para as UCIN, pois exige frequentemente a dispo-
nibilidade de um número de vagas de ventilação
igual ao de gémeos. Infelizmente, mesmo no caso
de cesarianas programadas, nem sempre é possí-
vel garantir a prestação de cuidados na instituição
na qual ocorre o nascimento, sendo necessária a
transferência ex utero para outra UCIN, com o
reconhecido aumento de morbilidade e mortalida-
de associado ao transporte (mesmo utilizando o
sistema especial de transporte neonatal com cui-
dados intensivos).
Manifestações clínicas e diagnóstico
Cabe à equipa de Perinatologia (obstetra, neona-
tologista, geneticista clínico, etc.) identificar o
mais precocemente possível as situações de maior
risco associadas a gestações múltiplas, de modo a
poder corrigi-las, ou a minorar as suas conse-
quências: número de embriões, corionicidade,
anomalias congénitas, perturbações do crescimen-
to, bem-estar embrionário ou fetal, e patologia
materna associada.
Verificar o número de gémeos é relativamente
fácil, através da realização precoce da ecografia
obstétrica. No entanto, ainda actualmente ocor-
rem casos esporádicos de diagnóstico tardio de
multigemelaridade espontânea.
A determinação da corionicidade (caracteriza-
ção da morfologia relativamente aos corion) de
gestações múltiplas espontâneas é por vezes difí-
cil, mas deve ser recolhido o maior número possí-
vel de elementos para fazer o diagnóstico de
mono ou multicorionicidade. Os gémeos mono-
amnióticos são, em princípio, monocoriónicos; a
dúvida pode colocar-se nos casos de gemelarida-
de biamniótica. Ecograficamente, as primeiras
semanas após a implantação embrionária são as
ideais para determinar, por ecografia, a corionici-
dade da gestação gemelar, pois é então geralmen-
te possível a visualização de placentas separadas.
Caso não tenha sido possível realizar uma ecogra-
fia precoce, ou não tenha havido imagens claras
de placentas independentes ou separadas, a eco-
grafia obstétrica utiliza como critério a morfologia
da confluência dos dois sacos amnióticos com o
córion. Se na secção ecográfica desta confluência
existe um pequeno espaço triangular entre o âmnio
e o córion (imagem em Y), provavelmente trata-se
duma gestação bicoriónica; se a imagem obtida é
a de ausência de qualquer separação entre o âmnio
e o córion (imagem em T), trata-se provavelmente
de uma gestação monocoriónica. Na data do
termo da gravidez, placentas independentes
podem macroscopicamente parecer uma única,
pois juntam-se no seu crescimento. No entanto, é
possível identificar histologicamente a indepen-
dência de placentas aparentemente únicas.
Em qualquer gestação múltipla espontânea em
que não há informação ecográfica fidedigna acer-
ca da corionicidade e é expulsa uma placenta apa-
rentemente única, deve solicitar-se o exame his-
tológico da placenta.
O diagnóstico da zigotia (intimamente ligado
ao da corionicidade) é igualmente importante, a
curto, médio e longo prazo de tal modo que a
“Declaração dos Direitos e Necessidades dos
Gémeos e Múltiplos de Elevado Grau” (1995) refe-
re explicitamente, a) o direito dos pais ao registo
exacto da corionicidade e determinação da zigotia
 CAPÍTULO 332 Recém-nascidos de gestação múltipla
dos seus filhos gémeos do mesmo sexo, b) o direi-
to de gémeos múltiplos do mesmo sexo, cuja zigo-
tia não fora determinada à nascença, a poderem
testá-la mais tarde.
As vantagens da determinação precoce e exac-
ta da zigotia são: 1 – determinar os riscos fetais e
pós-natais associados à monozigotia e à dizigotia;
2 – conhecer riscos tardios de doenças genéticas; 3
– informar quando se trata de gémeos “idênticos”
ou “fraternos”; 4 – saber se os gémeos serão
potenciais dadores de órgãos compatíveis; 5 –
determinar o risco de recorrência de gestação múl-
tipla e; 6 – poder obter dados para estudos de
coortes de gémeos.
O método mais fácil e barato de determinar a
zigotia é, de facto, verificar o sexo. Gémeos de sexos
diferentes, não são monozigóticos; gémeos do
mesmo sexo, podem ser, ou não, monozigóticos.
O diagnóstico ecográfico pré-natal da zigotia
de fetos do mesmo sexo pode ser problemático,
pois, como foi referido, a determinação da corio-
nicidade é falível, particularmente nos casos de
fetos policoriónicos. Recentemente, foi sugerida a
verificação ecográfica do número de corpos lúteos ová-
ricos no primeiro trimestre de gestação como
método de elevada exactidão para a determinação
da zigotia. A existência de mais do que um corpo
lúteo sugere libertação simultânea de mais do que
um óvulo, portanto, elevada probabilidade de
polizigotia. Este método está pendente de valida-
ção com o método padrão.
No período pós-natal, para determinação de
monozigotia outro método fácil, rápido e barato, de
especificidade e valor preditivo positivo elevados,
mas de sensibilidade e valor preditivo negativo de
monozigotia baixos, é a fenotipagem (Landsteiner,
Rhesus, Kell e Duffy) dos eritrócitos do sangue, do
cordão ou periférico, de ambos recém-nascidos.
Antigénios eritrocitários diferentes dão certeza de
heterozigotia, mas antigénios iguais não dão qual-
quer certeza.
A avaliação das características fenotípicas pela
observação física após o parto, pode dar informa-
ções importantes, tendo-se já desenvolvido tabe-
las que auxiliam esta determinação, se necessário
através de observações repetidas, em diferentes
fases do desenvolvimento.
O estudo genético, através de análise PCR mul-
tiplex de séries estabelecidas de genes, permite a
1757
determinação com elevado grau de certeza, em
casos mais difíceis, sendo considerado actualmen-
te o gold standard.
O diagnóstico pré-natal de transfusão feto-
fetal grave pode ser feito ecograficamente, em ges-
tações monocoriónicas, através, quer da identifi-
cação de discrepância de dimensão do saco
amniótico e peso em fetos inicialmente concor-
dantes (em princípio, o feto maior é o que tem
hidrâmnio), quer de sinais de insuficiência cardía-
ca no feto receptor (má função ventricular, ascite
ou mesmo hydrops foetalis), ou de alteração dos
fluxos arteriais umbilicais, da aorta e/ou artéria
cerebral média (maiores no feto receptor, menores
no dador). A prova pós-natal é dada pela verifica-
ção de discrepância ponderal de 15 a 25% (discre-
pâncias superiores a 25 % são consideradas
graves), e/ou de diferença de concentração de Hb
> 2,5 a 5 g/dL. A evidência de transfusão feto-fetal
é tanto mais potente quanto maior a discrepância
de peso e/ou hemoglobina, mas não existe homo-
geneidade de opinião entre investigadores quanto
ao valor limiar de diagnóstico da condição. A pre-
sença de consequências, como anemia, policité-
mia, insuficiência cardíaca, ascite, etc., é confirma-
da através dos exames complementares adequa-
dos (Capítulos 354, 355).
A discrepância ponderal entre gémeos pode
ser devida, não apenas à transfusão feto-fetal (que
ocorre apenas em 5 a 25% das gestações monoco-
riónicas, que são apenas 10% de todas as gestações
bigemelares), mas também a problemas placen-
tares, ou à presença de anomalia congénita num
dos fetos.
A pesquisa de anomalias congénitas deve ser
uma preocupação, pré e pós-natal, em toda gesta-
ção múltipla. A atenção deve ser particularmente
maior quando há homozigotia suspeita ou confir-
mada. Na fertilização in vitro, é frequente proce-
der-se à exclusão de anomalias cromossómicas
antes da implantação dos embriões. Todas as ges-
tações múltiplas devem ser submetidas a ecogra-
fia morfológica e ecocardiografia fetal. Após o
nascimento, para além das manobras de rastreio
de anomalias comuns a todo recém-nascido,
devem ser confirmadas eventuais suspeitas pré-
natais, mantendo um nível de suspeição elevado
nos casos de gestações mal vigiadas e em relação
às anomalias que se manifestam ao longo do
1758 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
período neonatal (como a coarctação da aorta).
O diagnóstico dos problemas associados à
prematuridade não é diferente do realizado nos
casos de gestações únicas (Capítulo 333). Apenas
há que ter em conta a possibilidade de ocorrência
simultânea dos outros problemas para os quais o
risco é acrescido na gestação múltipla, que podem
agravar ou simular situações próprias da prema-
turidade. É frequente o(s) gémeo(s) com situação
de estresse intra-uterino ligeiro a moderado apre-
sentar (em) uma maturação funcional superior,
relativamente ao(s) casos associados a bem-estar
fetal. Esta diferença pode reflectir-se não apenas
na menor necessidade de cuidados, mas também
em pontuação ligeiramente diferente na avaliação
da idade gestacional observada.
O diagnóstico de adequação de crescimento
intra-uterino e pós-natal é ainda um assunto não
consensual. Embora se tenham desenvolvido tabe-
las de crescimento adaptadas a gestações bigeme-
lares (mesmo adaptadas a gestações de maior
grau), duvidamos da sua utilidade. É nossa convic-
ção de que a gestação múltipla não é uma variável
do normal, sim um erro da natureza ou uma iatro-
genia, sendo de supor que os embriões, fetos e
recém-nascidos, deveriam ter o potencial de desen-
volvimento normal se fossem de gestação única,
pelo que admitimos que devem ser avaliados atra-
vés das tabelas de crescimento das gestação
simples. Apenas assim será diagnosticada correcta-
mente a adequação do crescimento dum gémeo.
No desenvolvimento pós-natal dos gémeos é
importante acompanhar as potenciais consequên-
cias das patologias associadas à monocorionicida-
de, prematuridade e anomalias congénitas. A eco-
grafia cerebral é recomendada em gémeos monoco-
riónicos, particularmente naqueles em que ocorre-
ram incidentes, como transfusão feto-fetal grave
ou morte fetal. Deve ser dada atenção especial a
sinais de paralisia cerebral e outras perturbações
do desenvolvimento psicomotor, cuja frequência
se verificou ser superior nestas situações.
Intervenções preventivas
e terapêuticas
A prevenção dos problemas da gestação múltipla
começa por uma abordagem preventiva da multige-
melaridade iatrogénica. É importante verificar as
situações em que está efectivamente indicada a
utilização de técnicas de estimulação da ovulação,
sendo imprescindível, quando indicadas, esclare-
cer o casal acerca dos riscos de ocorrência de
gemelaridade de alto grau, dos riscos a ela
inerentes e das opções existentes para diminuir
este risco. Casais que não aceitam estes riscos ou
são incapazes de os compreender, não deveriam
ser elegíveis para este método. A eliminação selec-
tiva de embriões já implantados não é uma opção
de primeira linha, pois levanta problemas éticos e
legais óbvios; por isso, uma abordagem preventi-
va será sempre preferível.
O desenvolvimento de protocolos que levam a
maior sucesso das gestações induzidas, permitiu
adoptar políticas de implantação de apenas um ou
dois embriões na fertilização in vitro. Os países em
que estas abordagens foram efectivadas viram ter-
minar ou reduzir rapidamente a epidemia de mul-
tigemelaridade iatrogénica de alto grau.
Um elevado grau de suspeição e um segui-
mento obstétrico rigoroso baseado em normas
estritas é o segundo passo para uma eficaz preven-
ção dos riscos das gestações múltiplas: diagnosticar
precocemente a gemelaridade, verificar a corioni-
cidade, proceder ao rastreio de anomalias congé-
nitas, e monitorizar o crescimento e o bem-estar
fetais permitem o diagnóstico atempado dos pro-
blemas e a programação em tempo útil das inter-
venções que a tecnologia contemporânea coloca à
disposição.
A boa acessibilidade aos cuidados de saúde à
grávida, a adequada competência ecográfica dos
profissionais envolvidos e uma referenciação
atempada e acertada, são condições fundamentais
para atingir estes objectivos. Cada vez se torna
mais evidente a vantagem da existência de
Consultas de Gémeos, particularmente pré-natais,
pois , segundo Papiernik e colaboradores, “todas
as gestações gemelares são de alto risco para as
crianças e a mãe, mesmo que decorram sem pro-
blemas aparentes”.
O diagnóstico atempado de transfusão feto-fetal
grave em gestações monocoriónicas permite
actualmente optar entre várias abordagens tera-
pêuticas pré-natais: a amniorredução, no feto com
hidrâmnio; a septostomia amniótica para igualar
o volume de líquido amniótico nos dois fetos; a
utilização endoscópica do laser para interromper
 CAPÍTULO 332 Recém-nascidos de gestação múltipla
anastomoses vasculares placentares ou para selar
a ligação dos vasos umbilicais dum feto falecido à
placenta; o feticídio selectivo, como forma de evi-
tar a morte dos dois fetos; eventualmente, a inter-
rupção médica da gestação.
A identificação precoce e exacta de complica-
ções da gestação gemelar (como de qualquer
outra) obrigará ao encaminhamento da grávida
para centros perinatais especializados com o
objectivo de garantir melhor vigilância, assim
como terapêutica fetal e neonatal adequada.
No período neonatal, a abordagem terapêutica
da multigemelaridade é a das suas complicações:
anemia, hiperviscosidade, hiperbilirrubinémia,
insuficiência cardíaca e hemodinâmica, ascite ou
hidropisia, insuficiência respiratória, complica-
ções da prematuridade, etc. (Capítulos 333, 354,
355, 358, 345).
Os gémeos e múltiplos depois
do parto
A gestação e o parto dos gémeos ou múltiplos têm
características próprias, que já foram descritas.
Após o nascimento, existem outras particulari-
dades dos gémeos relacionadas com riscos de
saúde específicos, com o impacte dos gémeos no
sistema familiar, e com a importância da indivi-
dualidade durante o processo de desenvolvimen-
to. Estas são algumas das características, próprias
dos gémeos, a analisar seguidamente.
Morbilidade e mortalidade
Sabe-se que o risco de prematuridade e/ou baixo
peso nos múltiplos é cerca de 60%, e que também
existe um risco acrescido de disfunção psicomoto-
ra e morte perinatal. Daí a necessidade de a grávi-
da ser acompanhada em consulta de alto risco e de
o parto ocorrer em centro diferenciado. Depois do
parto, podem ocorrer situações difíceis para os
pais: um dos gémeos poder ter uma anomalia
congénita e o outro não; um dos gémeos poder
evidenciar situação clínica que necessite de inter-
namento em UCIN mantendo-se o outro junto da
mãe; um dos gémeos ter alta e o outro permanecer
internado durante mais tempo.
O risco de morte de um feto ou recém-nascido
gémeo é três vezes superior ao de um feto ou
recém-nascido único. Se considerarmos a morte
1759
perinatal, ela é cinco vezes superior nos gémeos e
10 vezes superior nos triplos relativamente a um
recém-nascido único.
Uma questão particular surge quando um dos
gémeos morre e o outro sobrevive. Os pais ficam
divididos entre a alegria do nascimento de um filho
e a perda de outro. Também para os profissionais de
saúde esta situação é difícil, sendo frequente ouvir-
se: “Você ainda tem um bebé lindo!” ou “Como
poderia você lidar com dois ao mesmo tempo?”. É
importante não menosprezar a dor dos pais e criar
oportunidades para conversar sobre a criança que
morreu, sempre que os pais assim o expressem.
Impacte no sistema familiar
As famílias com gémeos ou múltiplos, sem assistên-
cia adequada, têm maior risco de divórcio, doença e
abuso infantil. De facto, a chegada dos gémeos ao
núcleo familiar acarreta alterações estruturais
importantes da dinâmica e organização familiares
que podem prejudicar um ou mais dos seus mem-
bros. Por outro lado, se os pais tiverem acesso a
informação útil, terão maior capacidade de anteci-
par dificuldades, o que poderá facilitar o processo
de adaptação à nova situação. A consulta de biblio-
grafia específica, já existente no nosso País, e a fre-
quência de consultas pré-natais ou grupos de ajuda
com outros pais de gémeos, são formas diferentes,
mas complementares, de se atingir este objectivo.
Por exemplo, se a grávida for informada sobre os
benefícios biológicos, psicológicos e financeiros do
aleitamento materno de recém-nascidos (pré-termo
ou de termo), e se lhe forem ensinadas técnicas de
aleitamento materno em simultâneo, a probabilida-
de de iniciar o aleitamento materno após o nasci-
mento dos gémeos (e mantê-lo) será maior.
A família deve preparar a chegada dos
gémeos, não só adquirindo roupa e outros equi-
pamentos, mas também procurando obter apoio
adicional para as tarefas domésticas. Pode fazê-lo
recorrendo a ajuda de familiares, ou contratando
serviços especializados, ou ainda, recorrendo a
instituições de solidariedade social.
Quando existem outros filhos, o nascimento
dos gémeos é um momento crítico para eles, pois
tal implica certa separação da mãe pelas exigên-
cias de cuidados a prestar aos RN. Esta situação
pode ser minorada quando os pais encontram for-
1760 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mas de dedicar tempo e atenção aos filhos mais
velhos e tentam envolvê-los nalgumas tarefas
relacionadas com os gémeos.
Se a família se preparar para a chegada dos
gémeos durante a gravidez, tendo em conta os
cuidados de antecipação referidos, a ansiedade
dos pais, as dificuldades após o parto, quer com o
aleitamento materno, quer na organização fami-
liar, serão mais facilmente ultrapassáveis.
Aleitamento em simultâneo
O aleitamento materno em simultâneo de dois, três
ou mesmo quatro crianças é possível tendo em
conta que a produção de leite resulta da estimula-
ção efectuada pelas crianças, a qual é tanto maior
quanto maior o seu número. O referido aleitamen-
to permite à mãe ganhar algum tempo com uma
tarefa que ocorre várias vezes por dia, libertando-
a para outras tarefas. Tem, no entanto, a desvanta-
gem de a mesma não poder dar atenção individual
a cada criança. Assim, pode haver vantagem em
amamentar os gémeos em simultâneo quando
acordam ao mesmo tempo e choram com fome.
O posicionamento para a amamentação em
simultâneo faz-se com a ajuda de várias almofadas;
as crianças são colocadas de cada lado da mãe com
o tronco e membros atrás da mãe, ou apoiadas em
linha cruzada ou em paralelo, à frente da mãe. A
maternidade é local ideal para o treino deste posi-
cionamento pois, com o apoio da equipa, a mãe terá
oportunidade para aprender e experimentar.
Se a mãe não puder ou não quiser amamentar
os seus filhos, existem também técnicas de aleita-
mento artificial em simultâneo. Uma delas consis-
te em colocar as duas crianças sobre o colo,
apoiando-as com um braço, enquanto o outro
segura os dois biberões. Noutra técnica, as crian-
ças são colocadas no colo da mãe viradas para a
frente e a mãe envolve cada uma com um membro
superior pegando no biberão com a respectiva
mão. (Capítulo 52)
O sono
Os gémeos podem ter mais dificuldade em adqui-
rir um ritmo de sono regular do que a criança
única, por uma série de motivos. São frequente-
mente pré-termo pelo que são manipulados com
intervalos curtos e regulares durante o internamen-
to na UCIN, sentindo depois falta desse hábito em
casa. Pela sua prematuridade e/ou baixo peso,
podem necessitar de fazer intervalos das mamadas
de 2 ou 3 horas durante a noite. É frequente haver
mais do que uma pessoa a cuidar dos gémeos e,
consequentemente, diferentes formas de dar um
biberão, o que dificulta a entrada numa rotina. Se a
mãe estiver ansiosa e insegura com o baixo peso ou
a prematuridade, ela vai oferecer necessariamente
mais refeições durante a noite. De qualquer forma,
é possível que os gémeos adquiriram uma rotina de
sono até aos 6 a 9 meses de idade.
Uma questão colocada frequentemente é a da
partilha do berço pelos gémeos. Pode ser desejá-
vel esta partilha enquanto são pequenos, por ofe-
recer algumas vantagens: o acordarem ao mesmo
tempo permite estabelecer mais cedo uma rotina
de sono e entreterem-se entre si. Existe, porém, o
risco de sobreaquecimento, um dos factores que se
considera associado ao risco de morte súbita do
lactente (Capítulo 42).
Crescimento e desenvolvimento
O crescimento dos gémeos é semelhante ao de
qualquer criança de gestação única. Os gémeos
dizigóticos poderão apresentar um crescimento
diferente um do outro na adolescência, pois o
desenvolvimento pubertário pode ser desfasado,
tanto mais se os gémeos forem de sexos diferentes.
O desenvolvimento dos gémeos de baixo risco é
também semelhante ao da criança única, com
excepção da linguagem. A conhecida linguagem
silenciosa dos gémeos, também designada por crip-
tofasia, parece envolver cerca de 40% dos gémeos; é
mais frequente em gémeos monozigóticos e consis-
te na comunicação que se estabelece intra-par,
podendo haver palavras acidentais, apenas recon-
hecidas pelo outro. Esta situação resulta de cada
gémeo ter como modelo o seu irmão gémeo, que
tem uma linguagem tão pobre como ele, pelo que a
linguagem de ambos se vai modificando, ao ponto
de se tornar irreconhecível para os outros e apenas
perceptível por ambos. Isto não acarreta qualquer
problema, desde que os gémeos desenvolvam em
simultâneo uma linguagem adequada à sua idade.
Entre os gémeos de maior risco (gestação em
idade materna tardia, concepção assistida por téc-
 CAPÍTULO 332 Recém-nascidos de gestação múltipla
nicas mais invasivas, multigemelaridade de alto
grau, complicações médicas da gravidez, monoco-
rionicidade, transfusão feto-fetal, morte fetal de um
dos gémeos, grande prematuridade, gestação de
termo) o risco de paralisia cerebral é muito impor-
tante . A avaliação do risco de paralisia cerebral em
gémeos, em comparação com recém-nascidos de
gestação simples varia, entre 4 vezes e 9 vezes. Este
risco deve ser informado quando é procurada uma
técnica de concepção assistida, diagnosticada uma
gestação gemelar e após o nascimento de gémeos; o
mesmo deverá ser igualmente assumido pelos obs-
tetras, neonatologistas e pediatras.
A educação dos gémeos tem algumas particu-
laridades, devendo a individualidade e a privaci-
dade ser respeitadas, procurando que cada crian-
ça tenha uma identidade própria e saiba funcionar
de forma autónoma. O papel dos pais é funda-
mental nesta questão. No nosso País existe uma
pressão cultural para a semelhança que, associada
ao orgulho e prestígio especial no papel parental,
dificulta o desenvolvimento da identidade. É,
pois, fundamental que os pais entendam que os
gémeos podem ter um desenvolvimento psicomo-
tor diferente, que possuem necessidades dife-
rentes, procurando proporcionar-lhes uma aten-
ção individualizada e oportunidades para o
desenvolvimento de cada um.
Uma das questões frequentemente colocadas
pelos pais quando os gémeos entram para a esco-
la é se ambos devem ou não ficar na mesma sala
de aula. Por uma questão prática, os gémeos habi-
tualmente ficam na mesma escola, mas deve evi-
tar-se que sejam colocados na mesma sala de aula.
Há, no entanto, situações especiais, em que os
gémeos não estão preparados para ficar afastados
quando entram para a escola, pelo que é necessá-
rio que essa separação se faça de modo gradual.
A relação entre os gémeos, que começa com a
partilha e a intimidade do útero materno, conti-
nua no companheirismo e cumplicidade de crian-
ças que crescem juntas, no apoio e cooperação.
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1762 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
333
EMBRIOFETOPATIA DIABÉTICA
MRG Carrapato, S. Tavares, C. Prior e T. Caldeira
Importância do problema
e aspectos epidemiológicos
A ocorrência de diabetes mellitus (DM) durante a
gravidez, nas suas diversas formas – diabetes pré-
gestacional (DPG) tipos 1 e 2 e diabetes gestacio-
nal (DG) – pode condicionar distúrbios de índole
diversa no feto e no recém-nascido, em dependên-
cia directa do controlo glicémico das grávidas.
Cerca de 0,2 a 0,3% das gestações ocorrem em
mulheres diabéticas (DPG), mais frequentemente
do tipo 1 ou insulinodependente; por sua vez, a
incidência DG é estimada entre 1 a 5% das gesta-
ções, de acordo com diversos estudos epidemioló-
gicos, sendo que os valores apurados poderão
variar em função de resultados de rastreio univer-
sal ou de rastreio em gravidezes de risco.
Na nossa experiência, num período de 2 anos,
entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2005 identifi-
caram-se 211 mulheres com DG por rastreio uni-
versal numa população não seleccionada de 5930
mulheres (3,4%). Dos antecedentes obstétricos
salienta-se a história de DG em 7,2%, de aborta-
mentos em 24%, e de mortes fetais tardias em 4,3%
das mulheres. Na gravidez actual, a idade média
de diagnóstico ocorreu às 27 semanas de gestação
(SG) e a HbA1C variou entre 3,4% e 5,7%; 20,4%
das mulheres necessitaram de insulinoterapia
para o controlo da sua diabetes.
Reconhecendo estes factos e tendo em conta o
sério problema de Saúde Pública que represen-
tam, já em 1989 a Organização Mundial de Saúde
(OMS) e a Federação Internacional de Diabetes
(FID) propuseram, na Declaração de St. Vincent , o
objectivo, a concretizar em 5 anos, de os resulta-
dos de uma gestação complicada de diabetes
deverem aproximar-se dos da grávida não diabé-
tica. No entanto, e apesar de em centros de refe-
rência se ter observado uma redução significativa
no número de abortamentos, de nado-mortos, de
anomalias congénitas e de mortes no período peri-
neonatal relacionados com a diabetes na gravidez,
a situação persiste. Com efeito, mesmo nos países
desenvolvidos, a incidência de abortamentos
pode atingir valor de 17%, a taxa de nados-mor-
tos chega a ser 5 vezes superior, a de anomalias
congénitas 4 a 10 vezes maior, a de mortalidade
perinatal 5 vezes superior, a de mortalidade neo-
natal até 15 vezes superior; e a taxa de mortalida-
de infantil poderá triplicar a das gestações sem
diabetes. Questionando estes resultados, importa
reconhecer a etiopatogénese da embriofetopatia
diabética e identificar os aspectos passíveis de
intervenção, por forma a que os objectivos preco-
nizados pela Declaração de St. Vincent não sejam
apenas uma manifestação de intenções não
concretizadas.
Etiopatogénese
A patogénese e todo o espectro da embriofetopatia
diabética resultam fundamentalmente do excesso
de glicose transferido da mãe para o feto, induzin-
do à hiperglicémia fetal e consequente hipertrofia
dos ilhéus pancreáticos e hiperplasia das células β.
(Figura 1) O resultante hiperinsulinismo fetal cró-
nico traduz-se num aumento do metabolismo e
consumo de oxigénio, causando hipoxémia fetal
responsável pela taxa aumentada de mortes fetais,
prematuridade e asfixia neonatal, assim como
num aumento da produção de eritropoietina e
policitémia. O próprio hiperinsulinismo fetal esti-
mula a síntese lipídica e consequente adiposidade,
visceromegália e macrossomia, e ainda a inibição
ou diminuição da síntese de surfactante pulmonar,
o que explica a maior incidência de problemas res-
piratórios no RN de mãe diabética (RNMD).
Em cerca de 30% dos casos de RNMD verifica-
se cardiomiopatia reversível com hipertrofia do
septo intraventricular e de uma ou ambas as
paredes ventriculares, originando obstrução. O
mecanismo deste tipo de patologia não está com-
pletamente esclarecido, embora se tenha compro-
vado a comparticipação da abundância em recep-
tores para a insulina no miocárdio; como conse-
quência, existe afinidade aumentada do miocárdio
 CAPÍTULO 333 Embriofetopatia diabética
Hiperglicémia materna
Hiperglicémia fetal
Obesidade?
Intolerância
à glicose?
DMNID?
Hipertrofia dos ilhéus pancreáticos+
Hiperplasia das células β
Hiperinsulinismo fetal
Hipoglicemia
neonatal
Captação fetal de substratos
(Síntese de gordura)
Macrossomia + Visceromegália + Adiposidade
Abreviatura: DMNID – diabetes mellitus não insulinodependente
SDR – síndroma de dificuldade respiratória
FIG. 1
Embriofetopatia diabética: aspectos da etiopatogénese.
para a insulina levando a síntese aumentada de
proteínas, glicogénio e gordura, determinando
hipertrofia e hiperplasia daquele. Na fase pós-
natal, com a diminuição da insulinémia pelo trata-
mento do RN, o número de receptores diminui, ate-
nuando-se paralelamente a hipertrofia miocárdica.
No período neonatal a hipoglicémia é um pro-
blema comum e multifactorial, devido ao hiperin-
sulinismo mantido e à ausência de respostas hor-
monais de contra-regulação conduzindo à dimi-
nuição da gluconeogénese hepática, da lipólise e a
um aumento da captação periférica de glicose
(Capítulos 182 e 184).
A desregulação do metabolismo glucídico
materno justifica, neste modelo teórico, todo o
início e manutenção da cascata da embriofetopa-
1763
Anomalias
Congénitas
↓ Surfactante pulmonar SDR
↑ Consumo O2
Hipoxémia fetal
Eritropoietina
Hiperbilirrubinémia
Policitémia
Trombose da veia renal
tia diabética. No entanto, é possível que outros
substratos metabólicos, para além da glicose
materna, atravessem a barreira placentar contri-
buindo para alterações do meio fetal e cujas
consequências dependem não só do metabólito
em si, mas dos estádios críticos do desenvolvi-
mento em que tais alterações ocorram. Esta hipó-
tese é corroborada por modelos experimentais
subscrevendo o contributo de outros substratos,
nomeadamente corpos cetónicos e produtos da
peroxidação lipídica na patogénese das anoma-
lias congénitas e, simultaneamente, pelas obser-
vações de que a suplementação de determinados
factores, em especial ácido araquidónico e mioi-
nositol, “depuradores” de radicais livres de oxi-
génio e antioxidantes, reduzem a taxa de defeitos
1764 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
congénitos em filhos de diabéticas, em animais de
laboratório. Qual a utilidade de tais medidas e a
sua aplicação na prática clínica permanecem
questões em aberto.
Da mesma forma que para as anomalias
congénitas se propõem outros teratogénicos
metabólicos que não apenas os açúcares, a
macrossomia parece resultar também de fenóme-
nos multifactoriais interdependentes, nomeada-
mente corpos cetónicos, ácidos gordos livres, ami-
noácidos selectivos e possivelmente IGF-1 e -2 a
nível periférico. Os anticorpos insulínicos mater-
nos e as hormonas contra-reguladoras da insulina
são outros contributos suspeitos na etiopatogéne-
se da macrossomia.
Manifestações clínicas,
sua interpretação fisiopatológica
e actuação
1. Diabetes mellitus pré-gestacional (DPG)
As potenciais e múltiplas complicações eviden-
ciam-se in utero: abortamento, defeitos congénitos,
mortes fetais, restrição do crescimento intra-uteri-
no; e após o nascimento: macrossomia, restrição
de crescimento intra-uterino (RCIU), síndroma de
dificuldade respiratória (SDR), perturbações
metabólicas e hematológicas, cardiomiopatia,
insuficiência cardíaca, trombose da veia renal, etc..
Embora a maioria destas complicações se relacio-
ne com o mau controlo metabólico da grávida,
outras, no entanto, ocorrem mesmo em diabetes
bem controladas, pondo em causa metodologias e
definições, intervenções e seu cumprimento e,
provavelmente, outros substratos que não apenas
a glicose.
Com toda esta constelação de problemas e
complicações não é surpreendente que o recém-
nascido de mãe diabética (RNMD) constitua uma
população de risco acrescido com taxas de inter-
namento superiores às da população em geral.
Anomalias congénitas
Apesar de terem sido descritas inúmeras ano-
malias congénitas afectando diversos orgãos e sis-
temas na DPG, tanto do tipo 1 como do tipo 2, a
associação é mais frequente para determinadas
anomalias, nomeadamente do pavilhão auricular
e do denominado espectro óculo-aurículo-verte-
bral. Síndromas de regressão caudal são também
mais frequentes, em particular a agenésia do sacro
(risco 200-600 vezes superior ao da população
controlo), defeitos do tubo neural e defeitos vários
do SNC, desde anencefalia (risco 3 vezes maior) a
holoprosencefalia (risco 40-400 vezes mais eleva-
do). Entre as cardiopatias, ocorrem com maior fre-
quência defeitos do septo auricular e ventricular,
transposição dos grandes vasos e manutenção da
permeabilidade do canal arterial (4 a 6 vezes mais
frequente). A nível nefro-urológico, anomalias
como agenésia renal e duplicação ureteral têm
igualmente prevalência aumentada na gravidez
diabética. Importa referir que a generalidade des-
tas anomalias surge na diabetes com mau contro-
lo metabólico durante a gravidez, com cuidados
pré-concepcionais sofríveis ou nulos, em aparente
correlação directa com os níveis de HbA1C, sendo
a incidência de defeitos semelhante à da popula-
ção de controlo nas grávidas com HbA1C < 6,9%.
Vários estudos confirmam que cuidados pré-
concepcionais centrados num bom controlo glicé-
mico levam a uma redução significativa do núme-
ro de anomalias congénitas, sendo que um rigo-
roso controlo metabólico durante pelo menos os 6
a 12 meses pré-concepção poderá diminuir a taxa
de anomalias congénitas para um valor próximo
do da população geral. Ainda assim, e apesar de
um bom controlo metabólico (cuidados pré-
concepcionais e valores adequados de HbA1C), a
taxa corrigida de anomalias relacionadas com a
DPG é superior à da restante população, sendo
legítimo questionar se os métodos utilizados para
definir um “bom controlo metabólico” serão os
mais adequados, se a hiperglicémia será o único
agente teratogénico, e se existirão outros factores
predisponentes ou adjuvantes podendo contribuir
para a patogénese da embriofetopatia diabética
(Capítulos 18, 156, 165, 190, 205).
Macrossomia
A sua frequência varia entre 17 e 50% nos RN
de mãe com DPG, consoante as séries. Contudo,
importa diferenciar dois conceitos: RN grande
para a idade gestacional (GIG) e macrossómico.
De facto, apesar de partilharem aspectos comuns,
os verdadeiros macrossómicos evidenciam algu-
mas particularidades decorrentes de uma distri-
buição anormal da sua gordura corporal, nomea-
 CAPÍTULO 333 Embriofetopatia diabética
damente a nível da cintura escápulo-umeral. A
questão não é meramente académica e assume,
desde logo, importância prática para o obstetra,
em termos de diagnóstico pré-natal e quanto à via
do parto. Para o neonatologista a distinção é tam-
bém importante porque apesar de ambos, GIG e
macrossómicos, apresentarem um risco superior
ao da população controlo para hipoglicémia, poli-
citémia, hipocalcémia e hiperbilirrubinémia, os
verdadeiros macrossómicos têm ainda um risco
acrescido de asfixia intraparto,e de traumatismo
de nascimento (paralisia do plexo braquial, entre
outras lesões) e de cardiomiopatia.
Para definir e identificar macrossomia, em vez
da habitual referência a um determinado e arbitrá-
rio peso, ou à relação entre o peso de nascimento
(PN) e a idade gestacional, será mais correcto
considerar o chamado índice ponderal (IP) a que se
fez referência no Capítulo 330. Com efeito, de acor-
do com este parâmetro, é possível estabelecer a
distinção entre GIG e o verdadeiro macrossómico.
Este ponto é importante, designadamente pelas
implicações quanto ao prognóstico a longo prazo.
Hipoglicémia
O termo hipoglicémia carece de uniformidade
no que respeita à definição por diversos autores.
Desde logo, ao estabelecer-se um valor de glicose
abaixo do qual se considera existir hipoglicémia, é
fundamental referir em que produto a determina-
ção foi efectuada: sangue venoso, sangue capilar
ou plasma, dado que a concentração de glicose no
sangue total é cerca de 10 a 15% inferior à do plas-
ma. Atendendo ao valor geralmente elevado do
hematócrito dos RN de mãe diabética, o valor a ter
em conta deverá ser o plasmático e não o sérico. A
este propósito, recorda-se o que foi referido no
Capítulo 340: a determinação em sangue total é
afectada pelo hematócrito (valores de glicémia
sucessivamente decrescentes no sangue arterial-
capilar-venoso).
Porém, outras questões se colocam: que ”baixo
nível de glicose” é nocivo? Será que para o mesmo
valor de hipoglicémia a repercussão a nível cere-
bral será diferente consoante a presença ou não de
sintomatologia? Será que o RN poderá utilizar
outros substratos em alternativa à glicose, nomea-
damente lactato, piruvato, corpos cetónicos, etc.,
para o seu metabolismo cerebral? Ainda que, ime-
1765
diatamente após o nascimento, o RN possa utili-
zar lactato como substrato energético, o hiperin-
sulinismo mantido, inibindo a lipólise, indisponi-
biliza a utilização de corpos cetónicos e, como tal,
será prudente manter a glicemia em níveis ≥
2,6mmol/L (~ 48mg/dL), quaisquer que sejam as
idades gestacional e pós-natal do RN. Importa
promover a alimentação entérica precoce e, caso ela
não seja exequível ou seja contra-indicada, prover
a administração de glicose por via intravenosa
(IV) ao débito de 5 – 6mg/Kg/minuto, suprimen-
to que será ajustado de acordo com as necessi-
dades, frequentemente até ritmos de 8-
10mg/Kg/min e, raramente, de 12mg/Kg/min.
Perante hipoglicémia sintomática, em particu-
lar de neuroglicopénia, deve providenciar-se a
administração de glicose em bólus IV na dose de
0,25-0,5g/Kg, seguido de perfusão ao ritmo
necessário à manutenção da euglicémia.
Deve ser iniciada a alimentação entérica com
leite materno ou com fórmula logo que possível,
com redução gradual da perfusão venosa por
forma a evitar a ocorrência de hipoglicémia reacti-
va. Raramente, em emergências ou com hipoglice-
mias refractárias, será necessário a administração
de glucagom (200-300µg/kg) para fomentar a glu-
coneogénese e promover a oxidação hepática de
ácidos gordos.
Hipocalcémia
A homeostasia do cálcio é conseguida através
de um equilíbrio entre a sua absorção intestinal e a
sua excreção renal, num processo hormono-depen-
dente. A paratormona (PTH) mobiliza o ião a par-
tir do tecido ósseo, aumenta a sua reabsorção tubu-
lar renal e estimula a produção de 1,25-di-hidroxi-
vitamina D. Esta, por sua vez, aumenta a absorção
intestinal de cálcio e fosfato, e facilita a sua mobili-
zação óssea induzida pela paratormona. Além
disso, a hipocalcémia constitui um estímulo para a
libertação de paratormona (Capítulo 339).
No sangue, o cálcio circula sob duas formas:
ligado a proteínas séricas (especialmente à albu-
mina) e a iões (por ex. citrato), e sob a forma livre
ou ionizada, esta última a forma fisiologicamente
relevante, representando 40-50% do cálcio total. O
equilíbrio entre a deposição e a mobilização do
cálcio no osso determina, em grande parte, a
concentração de cálcio ionizado no sangue.
1766 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Durante a gestação o cálcio é transferido da
circulação materna para a circulação fetal através
de um gradiente de transporte activo transplacen-
tar regulado pelo “péptido relacionado com a
paratormona” (PTHrP) (parathyroid hormone-rela-
ted peptide). A paratormona e a vitamina D mater-
nas praticamente não atravessam a placenta.
Desta forma, a concentração plasmática fetal de
cálcio é mantida num nível superior ao da mãe
(particularmente no terceiro trimentre, quando a
concentração de cálcio total no RN é de cerca de
10-11mg/dL e a do cálcio ionizado de 6 mg/dL),
encontrando-se as glândulas paratiroideias fetais
num estado de baixa actividade. Com o nascimen-
to, ocorre uma suspensão súbita da transferência
materno-fetal de cálcio, com subsequente dimi-
nuição da sua concentração plasmática para níveis
de 8-9 mg/dL de cálcio total e de 4,4- 5,4 mg/dL
da forma ionizada, evidentes pelas 24 horas de
vida. Em resposta, ocorre uma estimulação das
glândulas paratiroideias e, pela segunda semana
de vida, os níveis séricos do ião atingem o nível
considerado normal para crianças e adultos .
A definição de hipocalcémia, em função do
peso, considera cálcio total < 8mg/dL e/ou ioni-
zado < 4,4mg/dL (RN ≥ 1500g); e cálcio total <
7mg/dL e/ou ionizado < 4,0mg/dL (RN < 1500g)
(Capítulo 339).
Salienta-se que a calcémia total está dependen-
te dos níveis séricos de albumina e do pH, sendo
que, por cada variação de 1g/dL da albuminémia,
há variação no mesmo sentido de 0,8mg/dL de
cálcio total, e que a acidose eleva os níveis do cál-
cio ionizado, ao contrário da alcalose.
Em cerca de 50% dos RN de mãe diabética
ocorre hipocalcémia, tipicamente entre as 24 e as
72 horas após o parto, e em geral acompanhada de
hiperfosfatémia e/ou de hipomagnesiémia, possi-
velmente por atraso adaptativo das glândulas
paratiróides ao ambiente extra-uterino. Decor-
ridas as primeiras 72 horas de vida, as para-
tiróides apresentam maior actividade, pelo que
nos RN de mãe diabética a hipocalcémia é geral-
mente precoce e transitória. A hipocalcémia corre-
laciona-se com a gravidade e duração da diabetes
materna, sendo sobretudo prevalente em RN com
doença pulmonar e/ou asfixia peri-parto .
A hipocalcémia neonatal nos RN de mãe diabéti-
ca, embora frequente, é na maioria dos casos assin-
tomática e auto-limitada, pelo que não se justifica a
determinação do cálcio sérico de modo rotineiro.
A hipocalcémia sintomática, manifestada por
tremor e irritabilidade, convulsões, hipersudore-
se, letargia, apneia, taquipneia e alterações elec-
trocardiográficas na fase de repolarização, com
prolongamento do intervalo QTc (intervalo QT
corrigido para a frequência cardíaca), superior a
0,4 segundos, obriga à determinação da calcémia e
à sua correcção com 1-2mL/kg/dose de glucona-
to de cálcio a 10% (◊ 9-18mg/kg de cálcio elemen-
tar), – administração endovenosa lenta em 5 a 10
minutos – com monitorização electrocardiográfica
pelo risco de bloqueio cardíaco, bradicárdia
refractária e hipotensão. Se necessário, deve man-
ter-se a correcção com dose de 2-7mL/kg/dia
(máximo: 200mg/kg em 10 minutos). A hipocalcé-
mia é susceptível de correcção em 3 a 4 dias e, até
à normalização dos valores, o cálcio sérico deve
ser determinado com intervalos regulares, habi-
tualmente cada 12 horas.
Sublinha-se que uma hipocalcémia persistente
pode dever-se à coexistência de hipomagnesié-
mia, a qual deve ser corrigida. A correcção da
hiperfosfatémia, quando presente, deve preceder
a correcção da hipocalcémia, pois se o produto
[Ca2+]x[PO4-] for >80, pode ocorrer calcificação dos
tecidos moles (Capítulo 339).
Policitémia
Policitémia define-se por verificação de
hematócrito > 65% no sangue venoso em RN com
ou sem sintomas. A sua incidência varia entre 0,4-
12% em RN saudáveis e deve-se ao facto de os eri-
trócitos fetais terem um maior volume globular
médio e serem menos deformáveis que os eritróci-
tos mais maduros, conduzindo a hiperviscosidade
sanguínea. No caso dos RN de mães diabéticas,
mais de 30% são afectados; a etiopatogénese pode
explicar-se do seguinte modo: a menor oxigena-
ção fetal e a hipóxia tecidual, consequência do
hiperinsulinismo, estimulam a produção de eri-
tropoietina e conduzem a aumento da eritropoie-
se, do que resulta maior produção de eritrócitos
fetais e maior valor de hemoglobina fetal. As
consequências da policitémia são múltiplas:
mortes fetais, SDR, insuficiência cardíaca, hiper-
tensão pulmonar, sinais neurológicos (tremor, irri-
tabilidade, convulsões, apneia), tromboses, gan-
 CAPÍTULO 333 Embriofetopatia diabética
grena e acidentes vasculares cerebrais. O trata-
mento padrão, abordado com mais pormenor no
Capítulo 355, consiste na substituição parcelar do
sangue do doente por sangue com valor de eri-
trócitos mais baixo e viscosidade normal, o que se
consegue com diversas estratégias. A Figura 2
mostra aspecto geral do fenótipo de RNMD, res-
saltando: as caracterísicas de macrossomia e ple-
tora; e paralisia do plexo braquial, situação
traumática a abordar no Capítulo 363.
Icterícia
A imaturidade hepática presente no período
neonatal é responsável pela chamada icterícia
fisiológica que surge em 60-70% dos RN (valores
de bilirrubinémia em geral < 13 mg/dL); no
entanto, esta icterícia só se torna importante (bilir-
rubinémia total ≥ 13 mg/dL) em cerca de 5% dos
casos de RN termo saudáveis versus 30% dos
casos de RNMD. À deficiência transitória da enzi-
ma glucuronil-transferase, com aumento conse-
FIG. 2
Fenótipo de RNMD com paralisia do plexo braquial
direito*. (URN-HDE)
*Trata-se duma fotografia histórica referente a época em que eram mais
frequentes as paralisias braquiais e se usava faixa abdominal, hoje
obsoleta.
1767
quente da circulação entero-hepática, somam-se
outros factores, que justificam mais elevada inci-
dência em RN filhos de mães diabéticas: prematu-
ridade, policitémia, aumento da hemólise e
macrossomia (Capítulo 358).
Síndroma de dificuldade respiratória
Múltiplos factores, por vezes associados,
contribuem para o aparecimento de síndroma de
dificuldade respiratória (SDR) no RNMD. O parto
pré-termo, outras condições associadas à própria
diabetes, em especial a policitémia e hiperviscosi-
dade concomitantes, a hipóxia e hipertensão pul-
monar, a insuficiência cardíaca ocasional, e a alta
taxa de cesarianas electivas condicionando atraso
da reabsorção e eliminação do líquido pulmonar
fetal (síndroma de taquipneia transitória ou
“pulmão húmido”), são alguns de tais factores. A
própria doença da membrana hialina (DMH), cau-
sada pela diminuição e ou inibição da produção
de surfactante, face ao hiperinsulinismo fetal, é
mais frequente em RN de mães diabéticas, em
qualquer idade gestacional . Em gravidezes nor-
mais, com a administração antenatal de cor-
ticóides, tem-se verificado diminuição do risco de
DMH. No entanto, pelo seu efeito hiperglicémico
fetal e materno, o seu uso na diabética grávida não
é consensual, obrigando a sua eventual adminis-
tração a um controlo glicémico rigoroso, aplican-
do vários esquemas insulínicos, aparentemente
com bons resultados (Capítulos 346,347).
2. Diabetes gestacional (DG)
Com o decorrer da gravidez, sobretudo a partir da
segunda metade, o aumento do metabolismo
materno exige maiores necessidades de insulina.
Caso o limiar de metabolização da glicose seja
ultrapassado, surge hiperglicémia.
Todos as manifestações clínicas perinatais ante-
riormente descritas a propósito da DPG, são aplicá-
veis à DG, com a possível excepção das anomalias
congénitas fetais – ainda que determinados estudos
apontem para uma alta taxa de defeitos congénitos
na DG, provavelmente por corresponderem a DPG
somente diagnosticada durante a gravidez.
De acordo com a nossa experiência, os princi-
pais problemas identificados no contexto de DG
são descritos a seguir.
1768 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Gravidez e parto grávida não diabética. Como tal, propomos que se

As principais complicações da gravidez consis-
tiram em HTA induzida pela gravidez (8; 3,8%),
trombocitopénia (4; 1,9%), HELLP (3; 1,4%), pré-
eclâmpsia (3; 1,4%), placenta prévia (3; 1,4%),
oligo-hidrâmnio (2; 0,9%) e RCIU (2; 0,9%). É
importante referir que não existiram mortes mater-
nas ou perinatais. O parto ocorreu numa alta per-
centagem de casos por cesariana (43,9% nas mul-
heres com DG vs 36,4% na população de controlo
– mulheres com fetos GIG, não diabéticas).
Recém-nascido
Os RN apresentaram às 38 semanas gestacio-
nais um peso médio ao nascimento de 3.121g (±
424g) e um comprimento médio de 48,55cm (±
1,77cm).
Os principais problemas clínicos são discrimi-
nados no Quadro 1 estabelecendo comparação
entre RNMD (englobando DPG e DG) e RN GIG
de mães não diabéticas.
Vários pontos merecem especial consideração.
Se considerarmos a relação PN/IG >P90, a sua taxa
foi extremamente baixa (2,9%); porém, se aplicar-
mos o índice ponderal (IP) a taxa sobe para 16,1%,
em especial com o avançar da idade gestacional
(22 e 25% às 39 e 40 semanas gestacionais, respec-
tivamente), sugerindo uma população de lac-
tentes pequenos e obesos, em contraste com a de
RN grandes para a idade gestacional (GIG) da
utilize o IP como melhor indicador de macrosso-
mia e não apenas a relação peso/idade gestacional
(Quadro 2). Neste contingente de RN de mães
diabéticas registámos 10,3% de RN LIG (leves
para a idade gestacional), valor que, comparado
com o da população geral (13,64%), sugere um
bom controlo metabólico.
Outro aspecto para reflexão refere-se à elevada
taxa de cesarianas que, apesar do factor de correc-
ção para o IP, não pode ser atribuída à macrosso-
mia per se e questiona a rotina de indução electiva
e fracassada, sobretudo quando se verifica que a
grande maioria dos problemas respiratórios
destes neonatos corresponderam a síndromas de
adaptação pulmonar após cesarianas em RN de
termo (síndroma de taquipneia transitória ou
“pulmão húmido”). (Capítulo 347)
Em resumo, não se tendo registado quaisquer
mortes maternas ou neonatais, resultados que
suplantam muitas das séries publicadas, a morbi-
lidade neonatal da DG, superior à da população
em geral, continua a representar um importante
problema de Saúde Pública.
Prognóstico
Se no 1º trimestre de gravidez as principais conse-
quências se traduzem em anomalias congénitas e
abortamentos, no fim do 2º trimestre, período em

QUADRO 1 – Morbilidade neonatal dos recém-nascidos de mãe diabética (RNMD), e dos grandes para
a idade gestacional (RN GIG) de mães não diabéticas

Morbilidade RNMD GIG x2

(n) (%) (n) (%) (p)
Fractura de clavícula 4 2 9 5,4 0,79
Paralisia do plexo braquial 1 0,5 2 1,2 0,47
Anomalias congénitas 9* 4,3 9** 4,7 0,582
Prematuridade 21 10,2 11 6,6 0,959
Hipoglicémia 6 3,1 4 2,4 0,663
SDR 8 4,1 4 2,4 0,342
Icterícia 63 32,6 28 16,8 <0,001
Policitémia 7 3,6 9 5,4 0,437
Hipocalcémia 9 4,7 2 1,2 0,054

Hipospadia 2, Hidronefrose 2, Hipoplasia da falange distal 1, Doença cardíaca 4 (3 DSV; 1 DSA)

** Epispadia 1, Hipospadia 1, Hidronefrose 1, Doença cardíaca 5 (2 DSV; 3 DSA); Dismorfia craniofacial 1
Abreviaturas- DSV: defeitos do septo ventricular ; DSA: defeitos do septo auricular

Fonte: Serviço de Perinatologia do Hospital São Sebastião-Feira; Período: 2 anos (2004 e 2005)
 CAPÍTULO 333 Embriofetopatia diabética 1769

QUADRO 2 – Proporções corporais dos RN e RN GIG em relação à Idade Gestacional

IG RNMD GIG x2
(semanas) (207/5930) (167/5930) (p)
Peso Comp IP Peso Comp IP
(±DP) (±DP) (±DP) (±DP) (±DP) (±DP)
41 4650 54,8 3,3
(±167,19) (±1,85) (±0,35)
40 3389 49,0 2,9 4328 52,1 3,1 >0,005
(±231,90) (±1,79) (±0,39) (±211,08) (±1,27) (±0,22)
39 3332 49,1 2,8 4208 51,87 3,1 <0,005
(±341,51) (±1,73) (±0,29) (±263,40) (±1,63) (±0,22)
38 3121 48,5 2,7 3989 50,9 3,0
(±424,14) (±1,77) (±0,26) (±137,89) (±1,57) (±0,31) <0,005
37 2900 47,8 2,6 3751 51,0 2,8 <0,005
(±337,07) (±1,80) (±0,21) (±204,07) (±1,24) (±0,21)
36 2645 46,5 2,6 3495 49,8 2,9 >0,005
(±220,76) (±1,62) (±0,22) (±111,13) (±2,68) (±0,47)
35 2343 44,0 2,8 3233 47,0 3,1 >0,005
(±82,14) (±2,74) (±0,45) (±101,16) (±2,60) (±0,49)
TOTAL 3074,3 48,4 2,7 4133,6 51,55 3,0 <0,005
(±432,87) (±1,94) (±0,27) (±351,98) (±1,81) (±0,28)
Comp = comprimento em cm; Peso em gramas
IP = índice ponderal
DP = devio padrão
Fonte: Serviço de Perinatologia do Hospital São Sebastião-Feira; Período: 2 anos (2004 e 2005)

que se verifica um aumento da diferenciação e na gravidez reduz significativamente a prevalên-

maturação cortical cerebrais, um ambiente intra-
uterino desfavorável pode resultar em compro-
misso de vários tipos: cognitivo, psíquico e senso-
rial. Factos baseados na evidência sugerem, de
facto, que estas crianças filhas de diabéticas, apre-
sentam défices psicomotor e psicossocial ligeiros
a moderados, ainda que incidentes pós-natais pos-
sam igualmente contribuir para este prognóstico
menos favorável.
Durante o 3º trimestre, devido à proliferação
de adipócitos, células musculares e células β dos
ilhéus, as alterações metabólicas ocorridas po-
derão, na idade adulta ter repercussões a longo
prazo, nomeadamente quanto à incidência de obe-
sidade, intolerância à glicose e diabetes não insu-
linodependente, de acordo com a hipótese de
Barker: origem fetal de doenças com manifesta-
ções a partir da 4ª e 5ª décadas de vida.
O peso relativo da carga genética, em confron-
to com noxas intra-uterinas não está completa-
mente esclarecido. No entanto, pelo menos em
modelos animais, a prevenção da hiperglicémia
cia de diabetes em futuras gerações.
Actuação possível
De acordo com estudos de medicina baseada na
evidência segundo os quais um bom controlo
metabólico pode alterar favoravelmente o panora-
ma da diabetes na gravidez, porque é que mesmo
em países desenvolvidos a generalidade dos
resultados deixa tanto a desejar? Em parte, porque
muitos destes resultados reflectem cuidados pré-
concepcionais e gestacionais muito heterogéneos e
frequentemente insatisfatórios. Ainda que a carga
genética possa ser desfavorável e ainda que outros
substratos metabólicos para além da glicose,
actuando em diferentes fases do desenvolvimen-
to, possam contribuir para a etiopatogénese desta
síndroma, de momento, contudo, a prioridade
reside nos cuidados pré-concepcionais intensivos
às mulheres diabéticas e na identificação das mu-
lheres com risco de desenvolverem DG; nesta
perspectiva, tais situações, uma vez diagnostica-
1770 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
das, deveriam beneficiar dum programa de
controlo adequado.
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1771
334
RECÉM-NASCIDO DE MÃE
TOXICODEPENDENTE
João M. Videira Amaral
Definições e importância do problema
A utilização abusiva de drogas e determinadas
substâncias, por vezes em associação (marijuana,
morfina, cocaína, heroína, álcool, metadona, etc.),
atingiu nas últimas décadas proporção de verda-
deira epidemia com repercussão na grávida e no
feto – futuro RN – pela exposição crónica aos refe-
ridos compostos.
Para melhor compreensão do problema,
importará definir fundamentalmente três concei-
tos interligados:
– toxicodependência ou toxicomania: estado de
intoxicação periódica ou crónica provocado pelo
consumo repetido de uma substância (natural ou
sintética) o qual é acompanhado por um desejo
invencível ou pela necessidade de continuar a
consumir a substância e de a obter por todos os
meios, com tendência para aumentar as doses e
para dependência psíquica, e frequentemente
também física, em relação aos efeitos da mesma
substância; e
– síndroma de abstinência (ou de privação):
conjunto de sinais e sintomas específicos resul-
tantes da suspensão ou redução do consumo da
substância que criou dependência (sensação de a
pessoa “não poder passar sem a mesma”), sendo
que os referidos sinais e sintomas desaparecem
com a administração da própria substância ou de
um seu sucedâneo, como a metadona no caso da
morfina; cabe referir, a propósito, que no contexto
de utilização abusiva de substâncias, as acções
verificadas podem ser o oposto das acções carac-
terísticas das mesmas;
– síndroma de abstinência neonatal (SAN): como
1772 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

se poderá deduzir, no feto/futuro RN, por efeito Os mecanismos pelos quais as substâncias
da exposição crónica aos referidos compostos, actuam são diversos:
poderá surgir também dependência/ ulterior qua- – Acção teratogénica;
dro de manifestações clínicas (síndroma de absti- – Acção carcinogénica;
nência neonatal) de duração variável, por privação – Interferência com a diferenciação de tecidos e
brusca do efeito da substância a partir do momen- órgãos;
to da laqueação do cordão umbilical; descreve-se – Depressão ou sedação do feto/RN;
ainda uma síndroma de abstinência neonatal iatrogé- – Dependência e ulterior síndroma de abstinên-
nica em situações que requereram sedação para cia (privação brusca do efeito após laqueação do
realização de procedimentos invasivos ou inter- cordão umbilical).
venções cirúrgicas. Entre 85 a 90% dos RN nestas circunstâncias
A administração abusiva de substâncias e dro- surgem manifestações clínicas de grau variável;
gas (legais e ilegais ) constitui um verdadeiro pro- destes, em mais de metade, tais manifestações
blema de saúde pública; estatísticas dos EUA esti- necessitam de tratamento.
mam que entre cerca de 5-7% das grávidas, por As substâncias que mais frequentemente são
motivos de doença do foro psiquiátrico tomam consumidas pela grávida são sistematizadas no
medicamentos não recomendados no referido Quadro 1.
período, incluindo as chamadas substâncias ilíci- Os opiáceos ligam-se aos receptores de opiá-
tas. Em Portugal, em diversos estudos epide- ceos do SNC; algumas das manifestações clínicas
miológicos realizados em diferentes décadas de privação resultam de hipersensibilidade alfa-2
foram apuradas “relações de casos por mil nado-
vivos” entre 2,7/1.000 e 10/1.000 (entre 1990 e QUADRO 1 – Substâncias de consumo
2006), testemunhando o aumento da prevalência abusivo pela grávida
da toxicodependência na mulher portuguesa em
idade fértil. Analgésicos narcóticos (opiáceos)
Na grávida toxicodependente(TD), sobretudo • Heroína • Meperidina
nos casos de consumo de heroína, poderão surgir • Morfina • Propoxifeno
episódios de síndroma de abstinência cujas conse- • Metadona • Pentazocina
quências poderão ser, fundamentalmente, aborto, • Codeína
morte fetal e parto pré-termo. Uma referência Simpaticomiméticos (estimulação do SNC)
especial à marijuana cuja utilização nos EUA em • Anfetamina • Fenmetrazina
2006 atingiu a cifra superior 11 milhões de utiliza- • Metanfetamina • Cocaína
dores entre os 18 e 25 anos e com uma frequência • Dextroanfetamina
nas grávidas- variando conforme as regiões- entre Hipnóticos e sedativos (depressão do SNC)
5-35%). • Barbitúricos (efeitos de curta ou longa duração)
Um dos factores mais pejorativos no grupo de • Glutetimida
grávidas toxicodependentes é a concomitância de • Fenotiazinas
determinadas infecções classicamente ligadas a • Hidrato de cloral
comportamentos de risco, tais como, VHB, • Álcool
VHC,HPV, VIH, etc., contribuindo para co-morbi- • Sedativos e tranquilizantes menores(diazepam, cloro-
lidade com repercussões no feto e RN. diazepóxido,etc.)
• Alcalóides da beladona (escopolamina, atropina)
Etiopatogénese • Hidrocarbonetos voláteis (gasolina, tolueno, etc.)
Alucinógenos
Os efeitos de drogas e substâncias sobre o • Dietilamida do ácido lisérgico(LSD)
feto/RN dependem de diversos factores: • Mescalina
• Marijuana (Cannabis sativa L) – por vezes considerada
– Idade gestacional em que a subtância actua;
em grupo à parte
– Duração da exposição fetal à substância;
• Fenilciclidina-hidrocloreto (“pó de anjos”)
– Concentração sanguínea da substância.
 CAPÍTULO 334 Recém-nascido de mãe toxicodependente
adrenérgica, particularmente ao nível do locus
ceruleus.
No caso da cocaína, tal tipo de manifestações
pode explicar-se do seguinte modo: a cocaína pre-
vine a recaptação de neurotransmissores (epinefri-
na, nor-epinefrina, dopamina e serotonina) nas
terminações nervosas; de tal, resulta hipersensibi-
lidade ou resposta exagerada aos neurotransmis-
sores ao nível dos órgãos efectores.
Seguidamente são descritos de modo sucinto
os efeitos de algumas das substâncias atrás discri-
minadas, reservando para a alínea “Manifestações
clínicas” o quadro relacionado com a respectiva
síndroma de abstinência neonatal.
1. Heroína
A heroína pode originar restrição de crescimento
intra-uterino e baixo peso de nascimento; um dos
efeitos biológicos é a elevação do magnésio sérico
fetal e neonatal.
Um fenómeno não completamente explicado é
o aumento do número de casos de síndroma de
morte súbita do lactente havendo antecedentes de
mãe heroinodependente. Curiosamente, pela
indução da glucuronil-transferase e das enzimas
responsáveis pela produção de surfactante pul-
monar, verifica-se respectivamente menor inci-
dência de hiperbilirrubinémia e de DMH.
2. Morfina
O abuso de morfina na gravidez não está associa-
do a anomalias congénitas.
3. Metadona
A metadona é um analgésico / opiáceo sintético
com uma semi-vida longa (16 a 25 horas no perío-
do neonatal). A sua indicação mais frequente (no
contexto do tema que se apresenta) é a de substi-
tuir outras substâncias utilizadas no regime de
abuso pela mãe durante tempo prolongado, num
processo lento de retirada para evitar síndroma de
abstinência materna.
Nos fetos submetidos de modo prolongado à
acção da metadona não se verifica incidência
aumentada de anomalias congénitas, sendo que o
respectivo peso de nascimento médio é superior
ao verificado, por exemplo, nos fetos submetidos
à acção da heroína; no entanto, o perímetro cefáli-
co médio (não necessariamente acompanhado de
1773
restrição de crescimento intra-uterino) é inferior
ao verificado em fetos não expostos à droga. O
mecanismo destas alterações é desconhecido.
De salientar que a metadona administrada à
grávida com fins terapêuticos de substituição,
poderá, por sua vez, originar síndroma de absti-
nência neonatal se o parto ocorrer ainda durante o
processo de “desmame” da mesma.
4. Anfetamina
Admite-se que esta substância não tenha efeitos
teratogénicos. Pode verificar-se restrição do cres-
cimento intra-uterino e parto prematuro.
No RN pode surgir síndroma de abstinência.
5. Cocaína
Como resultado do consumo crónico deste com-
posto (inalado, fumado, aspirado, por via IV, etc.),
assim como de um seu derivado designado por
crack, verifica-se maior risco de aborto, hipoper-
fusão placentar com consequente hipoxia crónica,
descolamento da placenta, ruptura prematura das
membranas e parto prematuro, entre outras reper-
cussões.
A mortalidade neonatal é mais elevada e rela-
cionável fundamentalmente com restrição de cres-
cimento intra-uterino, difícil adaptação à vida
extra-uterina, anomalias congénitas e morte súbita.
Alguns autores consideram mesmo, pelo seu
efeito teratogénico, a individualização dum qua-
dro de embriofetopatia cocaínica. Tendo sido
demonstrado que a actividade da colinesterase -
uma das enzimas de degradação da cocaína – está
diminuída na grávida e feto, existe, nestes, maior
susceptibilidade à referida droga.
6. Fenobarbital
O fenobarbital é utilizado frequentemente como
droga de abuso em todas as classes socioeconómi-
cas. Na mãe poderá verificar-se a ocorrência de
síndromas de abstinência recorrentes (traduzidas
por convulsões), com acção deletéria sobre a pró-
pria mãe e feto.
Este fármaco atravessa a placenta distribuin-
do-se rapidamente por todos os órgãos do feto,
com maior concentração no baço e encéfalo. Os
efeitos da exposição in utero traduzem-se essen-
cialmente por fenómenos hemorrágicos e anoma-
lias congénitas menores.
1774 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Os RN de mães dependentes de fenobarbital são
geralmente de termo, sem compromisso do cresci-
mento intra-uterino. A incidência de síndroma de
abstinência por fenobarbital não é conhecida.
7. Álcool
O álcool é teratogénico, se consumido nas primei-
ras 10-12 semanas após a concepção, sendo os efei-
tos mais acentuados com a absorção de cerca de
30-50 gramas de álcool absoluto por dia. Um qua-
dro dismorfológico (embriofetopatia alcoólica)
integrando defeitos congénitos, por vezes associa-
dos e de expressividade variável, pode ser identi-
ficado no RN: defeitos cardíacos e nefro-urológi-
cos, fissura palpebral pequena, ptose palpebral,
estrabismo, prega do epicanto, microftalmia, orel-
has em abano, nariz pequeno, filtro longo, lábio
superior fino, retrognatismo, lábio leporino, fenda
palatina, microcefalia, etc..
No período neonatal precoce são notórios sinais
de restrição de crescimento intra-uterino, hipotonia,
e irritabilidade, sendo o prognóstico reservado, desi-
gnadamente em termos de neurodesenvolvimento.
Alguns estudos chamaram a atenção para o
papel da associação deletéria álcool-nicotina/coti-
nina do fumo do tabaco. A nicotina/cotinina na
gestação está associada a aborto espontâneo, pre-
maturidade, restrição de crescimento intra-uterino
e baixo peso de nascimento. Um maço de cigarros
fumado por dia conduz a decréscimo de ~300 gra-
mas do peso de nascimento num RN de termo. Os
efeitos tóxicos podem ser explicados, quer pelo
CO, quer pelo vasospasmo induzido pela nicotina.
8. Diazepam
A exposição a este fármaco está associada a restri-
ção de crescimento intra-uterino, defeitos cardía-
cos e hemangiomas.
No RN duas ordens de problemas neonatais
no pós-parto imediato poderão surgir:
1 – síndroma relacionada com efeito do pró-
prio fármaco manifestada por hipotonia, letargia e
dificuldade de sucção;
2 – síndroma de abstinência: tremores, irritabi-
lidade, hipertonia, diarreia, sucção vigorosa, etc..
9. LSD (ácido dietilamida lisérgico)
Relativamente ao LSD importa referir a elevada
incidência de anomalias congénitas associadas,
sobretudo do globo ocular (catarata, microftalmia,
displasia retiniana,etc.. Muito utilizada por ado-
lescentes na década de 60, existe hoje nos EUA
tendência para reincidência do seu abuso.
10. Marijuana e seus derivados (haxixe)
A marijuana é um extracto da planta Cannabis sati-
va contendo mais de 420 compostos, muitos dos
quais biologicamente activos. Pela sua elevada
lipossolubilidade, atravessa facilmente a placenta
exercendo efeito directo e prolongado nas células
fetais tendo em consideração que a sua eliminação
é demorada (cerca de 4 semanas) e a semi-vida de
cerca de 1 semana. Admite-se também que, pela
elevação do nível de CO (muito mais elevado do
que acontece com nicotina/cotinina), origina
hipóxia fetal crónica. Partilha com a cocaína o efei-
to de elevação da pressão arterial na grávida e
redução do leito vascular.
Outros efeitos descritos são: parto prematuro,
maior incidência de eliminação de mecónio in utero,
baixo peso de nascimento, etc.. Como efeitos a
médio e longo prazo no RN, lactente e criança
citam-se: alteração do padrão do sono, atraso da
maturação do sistema visual, défice de atenção, etc..
11. Outras substâncias
Uma referência a outras substâncias como:
– pentazocina, analgésico não narcótico que
pode originar restrição de crescimento intra-uteri-
no e síndroma de abstinência;
– substâncias inaladas (tolueno ou 1,1,1-triclo-
ro-etano, gás butano, óxido nitroso, etc.) que,
durante a gravidez poderão levar a restrição de
crescimento intra-uterino, prematuridade e sín-
droma malformativa semelhante à fetopatia alcoó-
lica, designadamente;
– ecstasy, com acções similares à anfetamina e
mescalina, tem efeitos estimulantes e psicadélicos
durando cerca de 3-6 horas; os estudos disponí-
veis não têm referido incidência aumentada de
aborto ou de anomalias congénitas.
Manifestações clínicas de abstinên-
cia (SAN) e diagnóstico diferencial
As manifestações clínicas relacionadas com SAN,
assim como a data do seu aparecimento depen-
dem do tipo de substância consumida pela mãe.
 CAPÍTULO 334 Recém-nascido de mãe toxicodependente 1775

Globalmente, tais manifestações traduzem QUADRO 2 – Escala de Finnegan

repercussões da privação ao nível dos sistemas
nervoso central e autónomo, e digestivo, as quais Sinais de SAN Pontuação (Registos de
podem ser assim sintetizadas: 4-4 horas)
1 – hiperexcitabilidade, tremores, hipertonia, • Choro gritado
hiperreflexia osteotendinosa, choro de tonalidade excessivo 2
aguda, reflexo de Moro vivo, abalos mioclónicos, • Choro gritado excessivo
convulsões, diminuição do período de sono, etc.. contínuo 3
2 – hipersudorese, instabilidade térmica, febre, • Sono pós- prandial
obstrução nasal, crises esternutatórias, taquipneia, – 1 hora 3
etc.. – 2 horas 2
3 – incoordenação sucção-deglutição, vómitos, – 3 horas 1
diarreia, perda de peso excessiva, desidratação, • Reflexo de Moro hiperactivo 2
recusa alimentar, etc.. • Reflexo de Moro marcado 3
Nesta perspectiva, pode concluir-se que, para • Tremor após estimulação,
se estabelecer o diagnóstico provisório de SAN é ligeiro 1
fundamental a elaboração de anamnese perinatal • Tremor após estimulação,
e exame objectivo rigorosos, no pressuposto de acentuado 2
elevado índice de suspeita clínica. • Hipertonia ligeira 3
Para o estudo evolutivo durante o internamen- • Hipertonia marcada 6
to hospitalar utiliza-se nalguns centros a chamada • Convulsões 8
Escala de Finnegan, a aplicar de 4-4 horas. • Sudação 1
Tal escala integra um conjunto de parâmetros • Temperatura rectal
clínicos aos quais se atribui determinada pontua- 37,8ºC- 38,3ºC 2
• Temperatura rectal
ção, sendo que se pode considerar a situação em
> 38,3ºC 2
vias de melhoria à medida que a pontuação final
• Bocejos > 3-4 vezes por
diminui.(Quadro 2)
cada 4 horas 1
Seguidamente são referidas algumas particula-
• Escoriações
ridades das manifestações em função da substân-
– nariz 1
cia em causa.
– joelhos 1
– dedos dos pés 1
Opiáceos, barbitúricos e benzodiazepinas
• Obstrução nasal 1
A SAN ocorre em cerca de 60-90% dos RN expos-
• Espirros 1
tos, na maioria dos casos cerca dos 2-3 dias de
• Adejo nasal 2
vida; no entanto o quadro clínico pode verificar-se
• FR> 60 1
desde o pós-parto imediato até 1-2 semanas. No
• Retracção costal 2
caso da metadona a SAN poderá surgir somente
• Sucção “frenética” 1
entre as 2 e 4 semanas de vida (SAN tardia). Sinais
• Recusa alimentar 1
como agitação, tremores, sono entrecortado e into-
• Regurgitação 1
lerância alimentar poderão prolongar-se durante • Vómitos em jacto 1
cerca de 3-6 meses. Nos dias e semanas seguintes • Fezes moles 2
poderão surgir alterações neurocomportamentais. • Fezes líquidas 3
De salientar que as convulsões surgem em Pontuação final
cerca de 8% de RN de mães submetidas a trata-
mento com metadona, e em cerca de 2% de RN de
mães abusando de heroína.
sinais (mais de intoxicação do que de SAN): irrita-
Cocaína bilidade, tremores, choro gritado, hiperreflexia,
No caso da cocaína cabe particularizar os seguintes problemas de recusa alimentar, obstrução nasal,
1776 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
taquipneia e alteração dos padrões do sono. A
criança pode evidenciar alterações neurocomporta-
mentais que podem ultrapassar o período neonatal.
Marijuana
Os RN dependentes da marijuana evidenciam
geralmente alterações neurocomportamentais a
curto ou médio prazo.
O quadro clínico compatível com SAN, pela sua
inespecificidade, sobretudo quando oligossin-
tomático, obriga a estabelecer o diagnóstico dife-
rencial com determinadas situações tais como,
infecções, problemas metabólicos (hipoglicémia,
hipocalcémia, hipomagnesiémia), hipertiroidis-
mo, hemorragia do SNC, EHI e outras.
Exames complementares
De acordo com a história clínica (salientando-se
que a anamnese realizada à mãe é muitas vezes
não concludente), está indicada a realização de
determinados exames complementares na tentati-
va de esclarecimento da situação.
As amostras biológicas podem ser obtidas
(com consentimento esclarecido) a partir da mãe
ou do RN: urina, mecónio, líquido amniótico, ver-
nix caseosa, cabelo, unhas, etc.. De salientar que a
presença da droga, ou de metabólitos de certa
droga, no mecónio ou cabelo, permite deduzir
administração dos mesmos durante o 2º e 3º tri-
mestres, e exposição fetal prolongada.
Em geral são utilizadas, como rastreio, provas
enzimáticas ou radioimunoensaios (com baixa taxa
de resultados falsos – negativos) dirigidos especifi-
camente para determinadas drogas; tais provas
podem ser completadas com outras mais específi-
cas e sensíveis (por exemplo cromatografia gasosa
ou espectrofotometria de massa) para confirmar
uma prova de rastreio positiva. Aspectos técnicos
específicos relacionados com a realização de tais
análises ultrapassam os objectivos do livro.
Tratamento
O tratamento inclui medidas gerais e farmacológicas.
Medidas gerais
Estas medidas – que deverão ser individualizadas
em função do contexto clínico – são: estimulação
sensorial mínima (ambiente calmo, com pouca
luz), posição em flexão, de preferência, com imo-
bilização suave e almofadada, prevenção do choro
excessivo recorrendo a carícias suaves e à chupe-
ta, etc..
Se houver antecedentes maternos de regime
com metadona deve providenciar-se aleitamento
materno; este está contra-indicado se houver ante-
cedentes de seropositividade positiva para VIH,
abuso materno de álcool, anfetaminas, heroína, etc..
O regime alimentar deverá ser semelhante ao
indicado em condições normais, respeitando o
apetite da criança; caso a progressão ponderal seja
insuficiente deverá incrementar-se o suprimento
energético com fórmula.
Quer durante a hospitalização, quer após a alta
para o domicílio, das medidas gerais fazem parte
ainda o apoio por equipa multidisciplinar
(incluindo apoio pela família e pelo serviço social)
e estímulo da interacção mãe-filho, reconhecendo-
se à partida, as dificuldades no seguimento das
crianças filhas de MTD.
Medidas farmacológicas
As indicações para tratamento farmacológico
podem ser assim sistematizadas:
– irritabilidade progressiva, dificuldade alimen-
tar e perda de peso significativa; ou …
– pontuação >7 (critérios de Finnegan) em três
avaliações consecutivas.
De salientar, no entanto, que cada caso deverá
ser ponderado para decisão final.
Em Portugal os fármacos mais frequentemente
utilizados são:
*Fenobarbital
Está indicado nos casos de SAN por narcóti-
cos, sem eficácia sobre os sinais gastrintestinais:
– dose inicial de impregnação de 15-20 mg/kg
IM ou PO (para se atingir nível sérico de 15-
40 mcg/mL) seguida de
– dose de manutenção de 4 mg/kg/dia (em 1-
2 tomas); regredindo os sinais clínicos dentro
de 1 semana, reduz-se a partir de então a
dose diária cerca de 10-20%/dia, interrom-
pendo a administração uma vez atingida a
dose < 2 mg/kg/dia.
*Cloropromazina
É eficaz no tratamento das SAN por narcóticos
e não narcóticos.
 CAPÍTULO 334 Recém-nascido de mãe toxicodependente
A dose utilizada é 0,5- 0,7mg/kg cada 4 a 6
horas (inicialmente IM, depois PO). Dados os efei-
tos colaterais ( hipotermia e hipotensão, disciné-
sia, sinais extrapiramidais,etc.), é menos utilizada
actualmente.
*Clonidina
Também eficaz em SAN por narcóticos e não
narcóticos, emprega-se na dose de 3-4mcg/kg/
dia, a dividir por 3-6 doses.
*Diazepam
É utilizado em geral nas SAN por narcóticos;
pode igualmente ser aplicado em SAN por benzo-
diazepinas e cocaína. Como desvantagens, são
apontadas bradicárdia e depressão respiratória/
apneia; por outro lado, a preparação por via
parentérica possui benzoato de sódio que compe-
te com bilirrubina nos locais de ligação com a
bilirrubina, o que aumenta o risco de neurotoxici-
dade desta. A dose habitual é 0,3-0,5 mg/kg IM ou
PO cada 6-8 horas.
*Metadona
Está indicada nas SAN por narcóticos.
Dose inicial: 0,05-0,1 mg/kg cada 6 horas PO; a
dose pode ser incrementada com doses adicionais
de +0,05 mg/kg até regressão dos sinais clínicos;
na fase de manutenção (após regressão dos sinto-
mas) a dose parcelar é dada cada 12 ou 24 horas,
procedendo-se, depois, à redução gradual até se
atingir 0,05 mg/kg/dia; interrompe-se a seguir,
considerando a vida média longa.
Notas importantes:
1 – A naloxona está contra-indicada em
RNMTD por narcóticos; com efeito, pode precipi-
tar SAN de modo agudo.
2 – O paregórico (0,4mg/mL de morfina) e a
tintura de ópio (10 mg/mL),muito citados na lite-
ratura anglo-saxónica, não são habitualmente uti-
lizados em Portugal.
Prognóstico e prevenção
O dados que permitem estabelecer o prognóstico
dependem da possibilidade de seguimento com-
pleto das crianças de MTD, seguimento que é difí-
cil se não existir um programa estruturado de
apoio multidisciplinar domiciliário, incluindo,
claro está, a vertente preventiva.
Tal dificuldade decorre designadamente do
1777
ambiente desorganizado em que vive a mãe ou
família, e tanto mais quanto mais jovem for aque-
la (frequentes faltas às convocatórias, mudanças
frequentes de residência, institucionalização das
crianças por deficiente apoio familiar, etc.).
De acordo com os dados disponíveis da litera-
tura nacional e internacional (seguimento até aos
6 anos de idade) podem ser sintetizados os
seguintes resultados, os quais permitem delinear
maior probabilidade de aparecimento de determi-
nado tipo de problemas:
– hipocrescimento;
– dificuldades nas áreas de percepção e cogni-
ção;
– défice de concentração, atenção e memória;
– alterações comportamentais;
– alterações neurológicas (sobretudo do tono
muscular e coordenação), etc..
– maior probabilidade de SMSL.
Estes achados são mais prevalentes se houver
antecedentes de TD à heroína e à metadona.
O problema da toxicodependência, com enor-
me carga social, é muito complexo e multifacto-
rial; por isso, a sua prevenção deverá incidir sobre
múltiplas frentes cuja abordagem, pela sua magni-
tude, ultrapassa o âmbito deste capítulo.
Considerando como tópico central a díade mãe-
filho, cabe salientar o papel importante dum siste-
ma eficaz e sistemático de visitas domiciliárias a
cargo de equipa multidisciplinar (envolvendo
fundamentalmente médicos de família, equipas
de enfermagem e técnicos de acção social, psi-
quiatras comunitários, etc.) para apoio das famí-
lias em risco na perspectiva proactiva, quer da
prevenção primária da toxicodependência, quer
da desintoxicação em idade pré-concepcional.
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335
DOR NO RECÉM-NASCIDO
João M. Videira Amaral e Luís Pereira da Silva
Definição e importância do problema
A dor é definida como uma experiência sensorial
e emocional desagradável associada a lesão teci-
dual. Trata-se, pois, dum fenómeno subjectivo
demonstrável no RN, já a partir das 24 semanas de
gestação; efectivamente, os elementos do SNC
necessários para a transmissão do estímulo dolo-
roso ao córtex cerebral estão presentes desde
aquela idade gestacional, conquanto a maturação
funcional e estrutural do sistema neurossensorial
progrida durante a vida pós-natal.
De acordo com estudos epidemiológicos, em
média, cada RN hospitalizado em UCIN é sujeito
a cerca de 8-10 procedimentos dolorosos por dia
nas primeiras semanas de vida; no caso dos
RNMBP tal acontece cerca de 500 ou mais vezes
durante o respectivo internamento. Entre as múl-
tiplas “agressões” associadas aos cuidados
contam-se estímulos intensos auditivos, visuais,
tácteis/manuseamentos intempestivos, punções,
entubações, ventilação mecânica e aspiração de
secreções. A completa extensão dos membros infe-
riores em recém-nascidos de termo, requerida na
medição do comprimento, pode originar impor-
tante desconforto. Nos doentes do foro cirúrgico
assume importância a dor provocada por mano-
bras cruentas ao nível de vários territórios.
Nesta perspectiva, em todas as unidades neo-
natais existe a preocupação de reduzir ao mínimo
a dor, a qual se exprime de modo peculiar no RN.
Cabe referir, a propósito do combate à dor
(analgesia ou conjunto de medidas que suprimem
ou atenuam a dor), que por vezes é utilizado, em
associação, outro tipo de medida (sedação ou
conjunto de medidas de acalmia); o objectivo final
é, minorando o estresse, proporcionar o máximo

de bem-estar à criança, o que tem repercussões
funcionais positivas ao nível de diversos órgãos e
sistemas.
Etiopatogénese
Face a estímulo doloroso o RN apresenta uma
resposta global de estresse traduzida por altera-
ções de tipo cardiovascular, respiratório, imunoló-
gico, hormoral, metabólico e comportamental.
As alterações fisiopatológicas resultantes da
percepção de dor (nocicepção) podem ser sistema-
tizadas do seguinte modo: taquicárdia, elevação
da pressão arterial sobretudo à custa da pressão
sistólica, taquipneia ou bradipneia/apneia, varia-
ção da pressão intracraniana, hipoxémia, hiper-
cápnia, libertação de mediadores como renina,
endorfinas, catecolaminas, e cortisol ou seus pre-
cursores.Verifica-se igualmente catabolismo pro-
teico, consumo de gorduras e hiperglicémia.
Do ponto de vista de comportamento do RN,
após estímulo doloroso agudo verifica-se modifi-
cação da mímica facial, resposta motora de retira-
da da região afectada em relação à fonte dolorosa,
choro e alteração do padrão de sono-vigília, entre
outras reacções.
O estímulo doloroso prolongado pode ter
consequências a médio prazo, tais como hemor-
ragia intracraniana e leucomalácia periventricu-
lar. A longo prazo, demonstrou-se que o referido
estímulo poderá ter repercussão sobre a estrutura
do próprio sistema nervoso central, predispondo
a criança, no futuro, a problemas de ordem cogni-
tiva e comportamental.
Avaliação da dor
A avaliação e medição da dor na criança que não
possui linguagem falada coloca problemas com-
plexos pela dificuldade na concepção de instru-
mento sensível e válido de fácil aplicação na prá-
tica clínica.
As medidas fisiológicas de dor mais utilizadas
(objectivas, mas pouco específicas) são: frequên-
cia cardíaca(elevação), frequência respiratória
(maior variabilidade, elevação ou apneia),
pressão arterial sistólica(elevação), sudorese pal-
mar (aumento), pressão transcutânea ou saturação
transcutânea de O2 (diminuição), e o doseamento
CAPÍTULO 335 Dor no recém-nascido 1779
das hormonas de estresse; efectivamente podem
ser obtidas reacções similares como resultado de
estímulos desagradáveis (de desconforto), mas
não dolorosos.
Por outro lado, a avaliação da dor no RN pré-
termo e no RN em estado crítico levanta proble-
mas particulares, pois as manifestações encontra-
das poderão corresponder às manifestações da
própria doença de base, sendo a dificuldade
maior nos casos de disfunção cerebral.
A avaliação comportamental baseia-se na
modificação de determinadas expressões compor-
tamentais desencadeadas pelo estímulo doloroso;
as que têm sido mais estudadas são: a resposta
motora à dor (alterações do tono e movimentos do
corpo), mímica facial, choro e padrão de sono-
vigília. Em comparação com os parâmetros
fisiológicos, os parâmetros comportamentais são
mais específicos, embora menos objectivos,
dependendo da interpretação de cada observador.
Na prática clínica são utilizadas as chamadas
escalas (ou valorização de modo estruturado de
determinados parâmetros fisiológicos ou compor-
tamentais), atribuindo-se pontuação aos referidos
parâmetros; assim, é possível chegar-se a pontu-
ção total ou somatório dos pontos atribuídos a
cada parâmetro isoladamente.
Tendo como base tal critério, a avaliação da
dor poderá ser feita de modo sistematizado pela
equipa assistencial, designadamente nas seguintes
circunstâncias:
– Procedimentos cirúrgicos;
– Manobras invasivas;
– RN submetidos a ventilação mecânica:
– RN com lesões traumáticas incluindo trau-
matismos de nascimento;
– RN com enterocolite necrosante.
Entre várias escalas, cabe salientar duas, de
aplicação relativamente fácil:
– NFCS (Neonatal Facial Coding Scale) ou escala
de avaliação da mímica facial – presença ou
ausência de 8 parâmetros observáveis na fronte e
face (Quadro 1); e
– NIPS (Neonatal Infant Pain Scale) ou escala de
avaliação da dor para recém-nascidos –
englobando presença ou ausência de parâ-
metros comportamentais e fisiológicos de
dor (Quadro 2).
1780 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 1 – NFCS (Neonatal Facial Coding QUADRO 3 – CRIES (Escala de avaliação

Scale) da dor no pós-operatório)

Parâmetro Pontuação 0 Pontuação 1 Parâmetro Pontuação (0), (1), (2)

(ausência) (presença) Choro → Ausente (0), Forte (1), Inconsolável (2)
Fronte saliente Fi O2 para sat O2>90% → 21% (0), 21-30% (1), > 30% (2)
Pálpebras contraídas FC e PA → Não > FC e PA (0), Até >20% FC ou PA(1),
Sulco nasolabial mais acentuado >20% FC ou PA
Lábios entreabertos Mímica facial → Relaxada (0), Careta esporádica (1),
Boca esticada/protusão labial Contraída (2)
Lábios franzidos Sono / vigília → Normal (0), Intervalos curtos (1),
Língua tensa Ausente (2)
Tremor do mento PA = pressão arterial; FC = frequência cardíaca
Se a pontuação for superior a 3 Se pontuação ≥ 5 está indicada analgesia
está indicada analgesia.

dades de condutância da pele. Em Portugal este

Para a avaliação da dor pós-operatória de RN
tem sido utilizada a chamada escala CRIES (sigla
de Crying, Requires O2 for saturation above 90%,
Increased vital signs, Expression, and Sleeplessness)
(Quadro 3).
A escala CRIES integra cinco parâmetros; a
cada um é atribuída a pontuação de 0 a 2, obten-
do-se a pontuação máxima de 10. A determinação
faz-se cada 2 a 4 horas no período de 48 horas
após intervenção cirúrgica. Se a pontuação for
igual ou superior a 5, está indicada analgesia.
Como limitações há a referir, por exemplo, a
dificuldade de avaliação do choro e da mímica
facial em doentes submetidos a ventilação mecâ-
nica.
Actualmente é possível a utilização de tecnolo-
gia (algesímetro) que permite, de modo objectivo,
medir quantitativamente as alterações fisiopatoló-
gicas resultantes do estímulo doloroso (resposta
nociceptiva atrás referida) com base nas proprie-
tópico foi investigado por Pereira da Silva e cola-
boradores na UCIN do Hospital Dona Estefânia.
Prevenção
A prevenção da dor no RN passa pela aplicação
dum conjunto de medidas que promovem o confor-
to e reduzem o estresse, tais como a protecção da luz
intensa (protecção das incubadoras com cobertor,
utilização de luz com focos de intensidade variável,
etc.) e manutenção de ciclos de sono dia /noite pre-
servando períodos livres para o contacto com os
pais. Nesta perspectiva, o balanceio e o uso de col-
chões de água poderão contribuir para regular o
estado de alerta e diminuir o estresse.
Outras medidas incluem manipulação míni-
ma, boa gestão dos cuidados concentrando deter-
minados procedimentos para a mesma hora no
sentido de evitar estimulação excessivamente fre-
quente do RN(colheitas de sangue, aspiração tra-

QUADRO 2 – NIPS (Neonatal Infant Pain Scale)

Parâmetro Pontuação 0 Pontuação 1 Pontuação 2

Estado de alerta A dormir e ou calmo Desconfortável e ou calmo –
Membros superiores Relaxados Flectidos/estendidos –
Membros inferiores Relaxados Flectidos/estendidos –
Respiração Regular Irregular –
Choro Ausente Queixoso Vigoroso
Expressão facial Relaxada Contraída –
Se a pontuação for superior a 3 está indicada analgesia

queal, posição confortável em flexão sempre que
possível (utilização dos chamados “ninhos ou len-
çóis /fraldas enrolados em torno do corpo, etc.).
Tratamento
Para o alívio ou inibição da dor (analgesia), podem
ser utilizadas medidas não farmacológicas e medi-
das farmacológicas.
A dor também pode ser aliviada ou inibida atra-
vés da diminuição ou extinção da sensibilidade
dolorosa em determinada região do organismo; é o
conceito de anestesia local, que se pode considerar
uma forma de analgesia. Os anestésicos tópicos
actuam por bloqueio dos canais de sódio nas ter-
minações nervosas nociceptivas responsáveis pela
condução do estímulo doloroso à medula-espinhal.
1. Medidas analgésicas não farmacológicas
– Contacto pele com pele
Esta medida, preconizada em RN aparentemente
saudáveis necessitando de procedimento que provo-
ca dor (como por ex. punção capilar, punção venosa,
injecção IM, etc.) pode ser concretizada pelo contacto
físico mãe-filho durante a realização daquele.
– Amamentação
Colocando o lactente ao peito, verifica-se alívio
da dor enquanto se realiza o procedimento.
Estudos interessantes demonstraram, com efeito,
que a amamentação bloqueia impulsos aferentes
ao nível da medula-espinhal e, ao mesmo tempo,
estimula a libertação de endorfinas.
– Sucção não nutricional
Em função do contexto clínico poderá utilizar-
se esta medida através de colocação de chupeta na
boca; demonstrou-se, com efeito, que durante os
movimentos rítmicos de sucção se atenua a dor, a
qual retorna quando há interrupção da sucção.
– Solução de sacarose
As soluções ligeiramente doces têm efeito
analgésico demonstrado em diversos estudos; na
prática utiliza-se solução de sacarose a 24% (24 de
sacarose gramas /100 mL de água) na dose de 0,05
a 1,5 mL colocada na porção anterior da língua
cerca de 2 minutos antes do procedimento a reali-
zar (punções, aplicação de linhas IV, etc.).
2. Medidas analgésicas farmacológicas (gerais)
No âmbito das medidas farmacológicas podem
CAPÍTULO 335 Dor no recém-nascido 1781
ser empregues fundamentalmente dois tipos de
fármacos: analgésicos não opióides e analgésicos
opióides. São referidos os mais frequentemente
utilizados em Portugal.
– Analgésicos não opióides
*Paracetamol
No período neonatal, dentro deste grupo de
fármacos, emprega-se quase invariavelmente o
paracetamol, o analgésico não opióde mais investi-
gado e mais seguro.
As doses a utilizar são:
a) no RN de termo → 10-15 mg/kg/dose cada
6 ou 8 horas;
b) no RN pré-termo → 10 mg/kg/dose cada 8
ou 12 horas, de preferência, sempre que não haja
contra-indicação, por via oral; poderá utilizar-se a
via parentérica IV, tendo em conta que a absorção
rectal é irregular (dose rectal: ~15-25 mg/kg cada
8 ou 12 horas) e que há situações em que está
contraindicada a via entérica.
Alguns centros neonatais empregam a seguinte
posologia nos RN com idade pós-menstrual entre 32
e 44 semanas: dose de impregnação de 20 mg/kg,
seguida por doses de 10 mg/kg de 6-6 horas.
O início de acção (fraca para processos muito
dolorosos) verifica-se ao cabo de 1 hora. De salien-
tar que a toxicidade hepática é menos intensa no
período neonatal.
O paracetamol está contra-indicado nos casos
de crianças com défice enzimático eritrocitário de
G-6PD (desidrogenase da glucose -6 fosfato).
– Analgésicos opióides
Nos RN submetidos a terapia intensiva são
empregues com maior frequência estes fármacos, os
quais constituem a mais importante arma de anal-
gesia. O fundamento da sua acção baseia-se no facto
de existirem receptores opióides dispersos no SNC;
tais receptores, uma vez activados, inibem a trans-
missão do estímulo doloroso aos centros superiores.
*Morfina
A morfina pode ser empregue através das vias
IV, SC ou IM. Em bolus a dose a aplicar é: 0,05-0,15
mg/kg/dose IV em 5 minutos; ou em alternativa,
a mesma dose por via IM ou SC. Pode ser repeti-
da após 4 horas.
Em perfusão contínua IV:
– RN de termo → 5-10 mcg/kg/hora (se dor
moderada) ou → 10-20 mcg/kg/hora (se dor
intensa);
1782 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– RN pré-termo → 2-5 mcg/kg/hora (se dor
moderada) ou → 5-10 mcg/kg/hora (se dor
intensa).
Como efeitos colaterais ( habituais em todos os
opióides) citam-se: depressão respiratória, íleo
paralítico, náuseas, vómitos, retenção vesical,
hipersudorese, etc..
Tendo em conta a libertação de histamina que
provoca, pode surgir broncospasmo, facto a ter
em consideração nos doentes com DBP.
Pela supressão do tono adrenérgico que origi-
na, poderá surgir hipotensão arterial. Para comba-
ter a depressão respiratória emprega-se o antago-
nista naloxona.
Nos casos de tratamento com morfina poderá
verificar-se fenómeno de tolerância e, consequen-
temente, ulterior síndroma de abstinência aguda
(convulsões, hipertensão, alterações do foro diges-
tivo, entre outras manifestações). Tal poderá evi-
tar-se, em certa medida, procedendo à redução
gradual da dose (diariamente, cerca de 25-50% da
dose previamente instituída).
Caso se comprove tal síndroma, está indicado
o emprego de naloxona como antagonista efectivo
da morfina (embora contra-indicada nos lactentes
de mãe toxicodependente e nos submetidos a tra-
tamento com morfina durante mais de 6 dias),
salientando-se que o período em que poderá ser
empregue em segurança para reversão da síndro-
ma de abstinência é curto (apenas dentro do perío-
do < 6 dias de tratamento prévio com morfina).
*Fentanil
Em bolus a dose a aplicar é 1-3 mcg/kg/dose
IV, cada 2 a 4 horas.
Em perfusão contínua IV (de preferência):
– RN de termo → 0,5-1 mcg/kg/hora (se dor
moderada) ou → 1-2 mcg/kg/hora (se dor
intensa);
– RN pré-termo → 0,5 mcg/kg/hora (se dor
moderada) ou → 1 mcg/kg/hora (se dor
intensa).
Pode surgir, também com o fentanil, fenómeno
de tolerância (obrigando eventualmente à necessida-
de de emprego de doses crescentes para obter efeito).
Como efeito colateral pode observar-se bra-
dicárdia. Se o tratamento for superior a 3 dias,
deverá providenciar-se redução gradual da dose
para evitar síndroma de abstinência. Como antagonis-
ta emprega-se também a naloxona: dose de → 0,01
mg/kg para reversão da depressão respiratória.
A naloxona está contra-indicada no RN de mãe
toxicodependente.
*Meperidina
Não constitui um opióide de eleição no RN
tendo em conta os efeitos cardiovasculares como
depressão da contractilidade do miocárdio,a liber-
tação de histamina, supressão do tono adrenérgi-
co, hiperexcitabilidade, convulsões, etc..
*Tramadol
Trata-se dum opióide sobre o qual ainda exis-
tem aspectos não esclarecidos quanto a farmacoci-
nética, farmacodinâmica e segurança. Cabe ape-
nas referir que, de acordo com estudos realizados,
este fármaco evidenciou excelentes propriedades
analgésicas com efeitos irrelevantes – em compa-
ração com a morfina – no que se refere a obstipa-
ção e depressão respiratória.
Em perfusão IV tem sido empregue na dose de
0,10-0,25 mg/kg/hora, sem relato de efeitos
adversos importantes.
3. Medidas analgésicas farmacológicas (locais)
Considerando os vários anestésicos locais dis-
poníveis no mercado, a mistura eutética de prilo-
caína (25%) e lidocaína (25%) sob penso adesivo,
com a marca registada EMLA® (sigla de eutectic
mixture local anesthetics) produz analgesia em pele
intacta durante cerca de 60-90 minutos após a apli-
cação; pode ser usada em RN de termo e pré-
termo com idade gestacional superior a 32 sema-
nas e idade pós-natal superior a 7 dias.
Como resultado da sua aplicação poderão sur-
gir eritema, vesículas e petéquias. Estudos
recentes demonstraram que a aplicação de EMLA®
é um método seguro desde que a área de aplica-
ção não ultrapasse 100 cm2 e sejam evitadas apli-
cações repetidas (risco de metemoglobinémia,
mais marcado se se associar o paracetamol).
Em circunstâncias especiais poderá utilizar-se
lidocaína a 0,5%, sem adrenalina, na dose de
5mg/kg, por via SC.
4. Sedativos
Os sedativos são agentes farmacológicos (não anal-
gésicos) utilizados como complemento dos anal-
gésicos; aqueles diminuem a actividade, ansieda-
de e agitação do doente, podendo levar à amnésia

de eventos dolorosos ou não dolorosos.
Tais fármacos têm indicações muito restritas:
realização de procedimentos diagnósticos que
implicam certo grau de imobilidade do doente
(por ex.TAC, RMN, ECG, EEG, etc.) em situações
acompanhadas de dor, tratadas com analgésicos.
Por outras palavras, a utilização continuada de
sedativos deve ser desencorajada, pois comporta cer-
tos riscos como por ex.: prolongamento do período
de ventilação mecânica, HIPV e LPV, entre outros.
Além disso, cabe ao clínico, antes da sua pres-
crição, excluir outras causas de agitação ou irrita-
bilidade, como hipoxémia, ou a própria dor.
Os sedativos mais frequentemente utilizados
com os objectivos descritos são:
*Midazolam
Em bolus a dose a aplicar é 0,05-0,15 mg/kg/
/dose IV, cada 2 a 4 horas.
Em perfusão contínua IV (de preferência): 10-60
mcg/kg/hora.
Como nota importante há que realçar a neces-
sidade de reajustamento (diminuição) de dose se
usada em associação com morfina ou fentanil.
*Hidrato de cloral
Utiliza-se, em geral, a dose de 25-75 mg/kg,
podendo ser repetida cada 6 ou 8 horas (vias oral
ou rectal).
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1784 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
336
CUIDADOS PALIATIVOS
AO RECÉM-NASCIDO
João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
Como introdução ao tema, que corresponde a
uma filosofia ou atitude ultrapassando o período
neonatal, cabe definir o conceito de paliação: acto
de atenuar ou suprimir os sintomas sem efeito
directo na doença que os provoca. A partir de
1960, sob os auspícios da OMS, o termo cuidados
paliativos passou a ser usado como um novo para-
digma de assistência em determinadas condições
de doença: assistência total e activa ao doente e
família por equipa multidisciplinar quando se
verifica uma de três situações:
– doença incurável (não previsível resposta a
qualquer terapêutica);
– doença avançada (prognóstico muito reserva-
do e sobrevivência previsível inferior a 6 meses);
– doença progressiva (sintomatologia rapida-
mente evolutiva com consequente sofrimento do
doente e família).
Inicialmente, tal tipo de cuidados começou a
ser conotado estritamente com a assistência a
doentes adultos em fim de vida, (quando a doen-
ça já não responde às terapêuticas habituais),
incluindo apoio à família para lidar com a doença
na tentativa de melhorar a qualidade de vida do
doente (Capítulo 3).
Trata-se, pois, duma perspectiva de cuidados
específicos (não significando abandono do doen-
te), divergindo de duas outras atitudes em idênti-
co contexto:
– a distanásia ou obstinação terapêutica, envol-
vendo meios extraordinários e desproporcionados
ao benefício esperado; e
– a eutanásia ou procedimento que tende a pôr
termo à vida em situação desesperada e irreversí-
vel, evitando o sofrimento.
Em Pediatria , incluindo a Pediatria neonatal, o
conceito de cuidados paliativos (prestados não
exclusivamente em condições de "fim de vida")
tem um significado mais lato, relacionando-se
com a atenuação, ou prevenção de diversas for-
mas de estresse provocados pela doença física ou
psíquica, no sentido de melhoria da qualidade de
vida, quer nos doentes, quer na família. Nesta
perspectiva, torna-se fácil compreender que, por
exemplo, o tratamento sintomático per se (por ex.
tratamento da dor – neste caso no RN) e a atitude
global de humanização na prestação dos cuidados
são formas de cuidados paliativos.
O papel da equipa que presta
cuidados
Constitui dever ético da equipa assistencial junto
da família chamar a atenção de modo humaniza-
do para certos princípios e realidades que poderão
contribuir para a compreensão da atitude atrás
referida de tratamento sintomático. Tais princí-
pios e realidades podem ser assim sintetizados:
– evolução vida – morte como processo natural
e inevitável
– não adiamento nem aceleração da morte
– alívio da dor e doutros sintomas numa rela-
ção solidária
– valorização da dignidade e da qualidade de
vida da pessoa
– actuação da equipa de modo individualiza-
do, gradual e adaptado à cultura, religião e cir-
cunstâncias psico-afectivas da díade doente -famí-
lia.
Embora em instituições de saúde prestando
assistência a adultos existam unidades de cuida-
dos paliativos com equipa própria, separadas
doutras enfermarias e unidades, na idade pediá-
trica tal assistência é propiciada em geral em
enfermarias convencionais, embora em área reser-
vada e com o recato e isolamento que a situação
impõe. Tais situações surgem com maior frequên-
cia em unidades de cuidados intensivos neonatais
e pediátricos e em serviços de oncologia pediátri-
ca.
Qualquer que seja o cenário para a prestação
de cuidados, reitera-se que os objectivos terapêu-
 CAPÍTULO 337 Transporte do recém-nascido
ticos devem ser encarados com clareza e realismo
pelos membros da equipa e devem atender aos
desejos, afectos, cultura e valores manifestados
pelos pais/família.
BIBLIOGRAFIA
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1785
337
TRANSPORTE
DO RECÉM-NASCIDO
João M. Videira Amaral
Importância do problema
Como é referido no Capítulo 1, o desenvolvimen-
to em Portugal dum programa de assistência peri-
natal levado a cabo nos últimos trinta anos (englo-
bando, entre outras medidas, a regionalização de
cuidados e o subsistema de transporte do RN)
contribuiu decisivamente para francos progressos
que se traduziram em melhoria das taxas de mor-
talidade infantil e perinatal.
Cabe referir, a propósito, que do plano de cui-
dados à grávida faz parte a avaliação do risco pré-
natal e a transferência atempada da grávida para
centro especializado proporcionando nível de cui-
dados mais adequados a eventual situação anó-
mala detectada; é o conceito de “transporte in
útero” significando que “a melhor incubadora de
transporte é o útero materno”.
Acontece que em cerca de 10 a 20% de RN sem
antecedentes de risco pré-natal poderão surgir
problemas clínicos graves com indicação de trans-
ferência para instituições com recursos assisten-
ciais mais diferenciados, incluindo terapia intensi-
va. Daí a importância dum sistema de transporte
para recém-nascidos com requisitos de qualidade,
e condições para a prestação de cuidados especiais
e intensivos com acompanhamento de neonatolo-
gista/intensivista e enfermeira especializada. Em
Portugal, o modelo em funcionamento há mais de
duas décadas tem recebido reconhecimento inter-
nacional face aos resultados obtidos.
Princípios gerais
No âmbito do sistema de transporte do RN – que
1786 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
pressupõe organização, estruturas próprias e
esquema coordenado – há que atender a um
conjunto de princípios gerais tendo em vista a
eficácia, eficiência e efectividade dos cuidados a
prestar ao RN enquanto em trânsito:
1 – Preferência do transporte in utero. (já men-
cionado).
2 – Comunicação prévia (telefónica ou videote-
lefónica, correio electrónico, etc.) em rede privativa
entre a equipa da instituição que decide sobre a trans-
ferência, e a equipa receptora que deve ponderar ris-
cos, benefícios, distâncias e recursos humanos e
materiais; a decisão de transferência, comunicada e
explicada aos pais, implica autorização dos mesmos.
3 – Humanização que implica, entre outras ati-
tudes, promoção do contacto prévio mãe-filho
RN, sendo que, em condições ideais, a mãe deve
acompanhar o filho.
4 – Estabilização clínica da situação, antece-
dendo o transporte.
5 – Garantia da manutenção dos cuidados em
trânsito, o que pressupõe ambulância adaptada
com equipamento portátil e autónomo permitindo
cuidados intensivos, e equipa competente englo-
bando médico + enfermeira.
Por sua vez, a manutenção dos cuidados em
trânsito implica um conjunto de requisitos:
– manuseamento cuidadoso (com especial
relevância nos casos de imaturidade) evitan-
do lesões traumáticas;
– temperatura adequada, evitando, quer a hipo-
termia (RN em incubadora de transporte ou
berço aquecido), quer a hipertermia; (Figura 1)
FIG. 1
RN com capuz e envolvido em saco à base de estanho
(material isolador) para evitar o arrefecimento.
– oxigenação adequada, evitando, quer a
hiperóxia, quer a hipóxia (importância do
oxímetro de pulso);
– suprimento energético e hidroelectrolítico
adequados (fluidos, electrólitos e glicose por
via endovenosa);
– assépsia rigorosa tentando evitar a coloniza-
ção microbiana e a infecção.
Indicações
As principais indicações de transferência de RN
para unidades com nível mais diferenciado de cui-
dados são:
1 – RN de peso <1.500 gramas e/ou idade ges-
tacional < 32 semanas;
2 – RN com dificuldade respiratória e/ou
crises de apneia estando indicada ventilação
mecânica;
3 – RN com defeitos congénitos graves estando
indicada intervenção cirúrgica e terapia intensiva;
4 – RN em estado crítico com patologia diver-
sa (metabólica, infecciosa, neurológica, hematoló-
gica, etc.).
Organização
Em Portugal continental é utilizada, na grande
maioria das vezes ambulância por via terrestre (do
INEM – Instituto Nacional de Emergência
Médica), especialmente adaptada para recém-nas-
cidos, a partir de três centros de coordenação
dependentes de hospitais centrais, respectivamen-
te: Lisboa (apoio à zona sul), Coimbra (apoio à
zona centro), e Porto (apoio à zona norte). Nas
regiões autónomas (Açores e Madeira) e em situa-
ções especiais, no continente, é utilizada a via
aérea (helicóptero ou avião), sempre que possível
adaptados para recém-nascidos.
As equipas de médico-neonatologista/intensi-
vista e enfermeira especializada são recrutadas de
hospitais e maternidades das respectivas zonas
segundo escala pré-determinada, garantindo apoio
permanente 24 horas/dia no respectivo centro de
coordenação, sendo que a decisão sobre a institui-
ção receptora depende das vagas existentes nas uni-
dades da região;o esclarecimento sobre as referidas
vagas pode ser obtido permanentemente através de
linha telefónica privativa funcionando em rede
 CAPÍTULO 337 Transporte do recém-nascido
entre todas as instituições e a equipa da ambulância
que procede à evacuação. A gestão e manutenção de
todo o material da ambulância, incluindo consumí-
veis, assim como a organização de escalas rotativas
de médicos e enfermeiros está a cargo do centro de
coordenação do hospital/maternidade.
Trata-se, pois, dum modelo organizativo de
parceria entre o INEM (cedendo ambulância equi-
pada e motorista) e hospitais centrais do Serviço
Nacional de Saúde (cedendo serviço organizativo
e recursos humanos). Noutros países existem
outros modelos (por ex. organização de toda a
logística a partir duma única instituição dando
apoio à respectiva zona de influência).
Equipamento
Não cabendo no âmbito do livro especificações
técnicas sobre ambulâncias para o transporte de
RN, é feita apenas uma resenha do material bási-
co e dos medicamentos indispensáveis.
Material
– Estetoscópio e termómetro convencional
– Incubadora de transporte com sistema de
aquecimento por convecção, com fonte de luz e
bateria recarregável; idealmente sistema de regu-
lação de temperatura servocontrolado;
– Monitores electrónicos (de temperatura, cár-
dio-respiratório, de pressão arterial, oxímetro de
ambiente/FiO2, oxímetro de pulso, etc.);
– Sistema de aspiração de secreções com son-
das de aspiração estéreis, de calibres CH 5,6,8,10;
– Fonte de oxigénio e ar comprimido (cilindros
com capacidade para 1.000 litros);
– Balão tipo Ambu para ventilação manual
com IPPB ou balão auto-insuflável;
– Sistema para CPAP nasal;
– “Máscaras” para ventilação, aplicáveis a RN
de termo e pré-termo;
– Material para entubação traqueal (tubos tra-
queais de diversos diâmetros: → 2,5 (RN<1.000
gramas); → 3(RN com 1.000-1999 gramas): →
3,5(RN com 2.000-2999 gramas); → 3,5 a 4 (RN >
3.000 gramas), laringoscópio de lâmina recta para
RN com pilhas carregadas e sobresselentes;
– Material para drenagem torácica;
– Ventilador geminado com a incubadora (não
imprescindível) ciclado por tempo ou por pressão;
1787
– Material para artério- e venoclise (cânulas,
conjunto de agulhas tipo “borboleta”, agulha para
injecção intra-óssea, agulhas 18,19,20,seringas
(tipo insulina de 1 mL, de 5 e 10 mL), material
para cateterismo umbilical (opcional);
– Sistemas de torneira de três vias;
– Bomba de perfusão com seringa;
– Material de pequena cirurgia;
– Fitas reactivas para micrométodos (determi-
nações no sangue capilar e urina, por ex. glicémia
e glicosúria).
Fármacos
Soro fisiológico, glucose em água a 5% e 10%,
bicarbonato de sódio molar(1 mL<>1 mEq), clore-
to de potássio, cloreto de sódio a 10% e 20%, glu-
conato de cálcio a 10%, adrenalina a 1/1.000, dia-
zepam, vitamina K1 (ampolas de 0,5 e 1 mg), feno-
barbital, difenil-hidantoína, furosemido, dopami-
na, dobutamina, prostaglandina E1, gentamicina,
ampicilina, lidocaína, etc..
Miscelânea
Bata, avental de plástico, óculos de protecção,
luvas esterilizadas, sacos colectores de urina, etc..
Procedimentos
1. Antes do transporte
*Aspectos gerais
Ao ser solicitado o transporte, a equipa do hospi-
tal de origem deverá transmitir previamente à
equipa de transporte todos os dados da história
clínica (eventualmente por via electrónica), sem
prejuízo da informação clínica convencional que
deverá acompanhar sempre o doente.
Os bons resultados do transporte inter-hospi-
talar dependem fundamentalmente das medidas a
tomar antes do início da viagem com o objectivo
de garantir a estabilização clínica do doente (cor-
recção prioritária de determinadas situações) a
cargo da equipa médica do hospital de origem
(implicando formação básica em cuidados espe-
ciais e em ventilação mecânica de curta duração),
até à chegada da ambulância com a equipa de
transporte.
As medidas essenciais de estabilização prévia
dizem respeito a:
– Acesso vascular para suprimento de fluidos,
1788 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
electrólitos, glucose e fármacos (garantia de nor-
movolémia, normoglicémia, normopressão arte-
rial, equilíbrio hidroelectrolítico, etc.;
– Correcção da acidose;
– Sedação e analgesia em função do contexto
clínico;
– Manutenção da normotermia corporal
(~36,5ºC) monitorizando a temperatura cutânea
com sensor electrónico ao nível do hipocôndrio
direito (RN sob fonte de calor, envolvimento do
RN em saco de PVC exceptuando a face, etc.); para
atingir tal temperatura cutânea (~36,5ºC), deverá
providenciar-se ambiente de termoneutralidade
na incubadora (garantindo temperatura interna
do organismo com menor consumo de oxigénio)
(consultar Capítulos 329 e 331).
Se o RN estiver vestido e/ou no interior de
concentrador de calor (“túnel” de perspex), por
sua vez dentro da incubadora, a temperatura do
ambiente desta pode ser inferior à referida atrás:
peso ~ 1.000 gramas → ~32ºC; peso ~2000 gramas
→ 28ºC; peso~3.000 gramas → 27ºC.
– Administração de prostaglandinas (medica-
mento armazenado a 4ºC) a iniciar se houver sus-
peita de cardiopatia cianótica, pressupondo indi-
cações dadas pela equipa de cardiologia pediátri-
ca após contacto prévio, ou experiência do pedia-
tra neonatologista.
A dose de prostaglandina E1 (Prostin®)é:
– dose inicial → 0,05-0,1 mcg/kg/minuto IV;
– dose de manutenção → 0,01-0,05 mcg/kg/
minuto IV.
Devido ao risco de apneia, está indicada nestes
casos a entubação traqueal para início de ventila-
ção mecânica, monitorizando a saturação transcu-
tânea em O2.
– Ventilação artificial de apoio (manual ou com
ventilador de fluxo contínuo),utilizando-se em
geral os seguintes parâmetros:
• PIP: 20 cm H2O
• PEEP: 3 cm H2O
• Relação I/E : 1/1
• FiO2: 50-60%
• Tempo inspiratório: 0,4 segundos
– Administração de surfactante se comprovada
SDR por imaturidade pulmonar (Capítulos 329 e
346)
*Situações do foro cirúrgico
1. Onfalocele e gastrosquise
– Colocação de sonda orogástrica em drena-
gem livre;
– Não alimentação per os;
– Prescrição de antibioticoterapia nos casos de
gastrosquise e de onfalocelo roto;
– Fluidoterapia IV com suprimento duplo ou
triplo correspondente às necessidades de manu-
tenção;
– Protecção das vísceras expostas (gastrosquise
ou onfalocelo roto) (consultar Capítulos 312 e
313);
2. Atrésia do esófago e obstrução intestinal (atrésia
duodenal, atrésia jejuno-ileal, anomalia anorrec-
tal, íleo meconial, doença de Hirschprung, entero-
colite necrosante)
– Colocação de sonda orogástrica em drena-
gem livre(aspiração contínua com pressão negati-
va ~10-20 cm H2O nos casos de atrésia do esófa-
go).
– Não alimentação per os;
– Fluidoterapia IV em todas as situações. Como
particularidade, nos casos de enterocolite necro-
sante, suprimento duplo ou triplo das necessi-
dades de manutenção, e suporte inotrópico para
incrementar a perfusão mesentérica.
3. Anomalias congénitas das vias aéreas inferiores
(hérnia diafragmática de Bochdalek, enfisema lobar
congénito, sequestro pulmonar, anomalia adeno-
matóide quística)
– Colocação de sonda orogástrica em drena-
gem livre;
– Entubação traqueal para início de ventilação
mecânica;
– Sedação e analgesia;
– Detecção de possível quadro de hipertensão
pulmonar (aplicação de dois oxímetros de pulso
para avaliação da saturação da Hb em O2, respec-
tivamente num dos membros inferiores e no
membro superior direito, respectivamente pós e
pré-ductal.
4. Obstrução das vias aéreas superiores (atrésia
dos coanos, sequência de Pierre Robin, etc.)
– Na atrésia dos coanos: colocação de tubo de
Guedel (tamanho 0 ou 00)por via oral ,fixando-o;
– Na sequência de Pierre Robin, colocação
doRN em decúbito ventral e, eventualmente,
entubação traqueal.
5. Teratoma sacrococcígeo
 CAPÍTULO 337 Transporte do recém-nascido
– Manipulação cuidadosa evitando a com-
pressão da região sacrococcígea;
– Colocação de sonda orogástrica em drena-
gem livre;
– Antibioticoterapia de largo espectro abran-
gendo nomeadamente anaeróbios e Gram-negati-
vos;
– Decúbito ventral ou lateral envolvendo o
tumor em compressas esterilizadas e secas.
6. Defeitos do tubo neural
– Protecção da região afectada colocando o RN
em decúbito ventral e imobilizando-o pela região
axilar e coxas;
– Não manipulação da área medular even-
tualmente exposta, humidificando-a e aplicando
gotas de soro fisiológico frequentemente;
– Não utilização de luvas com látex.
Notas:
– Salienta-se a necessidade de garantir manu-
seamento do RN em condições de assépsia.
– Outros procedimentos inerentes a situações
específicas são abordados nos capítulos respecti-
vos.
– O RN deverá ser acompanhado de amostra
de cerca de 10 mL de sangue materno sem anti-
coagulante.
– Reitera-se a necessidade de informação clíni-
ca (escrita ou enviada por via electrónica).
2. Durante o transporte
O RN somente deverá ser colocado na incubadora
de transporte (previamente aquecida e ligada à
corrente eléctrica do hospital) uma vez verificada
a estabilização clínica.
Antes de iniciar viagem, a incubadora passará
a estar ligada à bateria, e o RN à fonte de gases da
ambulância.
Durante o transporte, com a equipa à cabeceira do
doente, deverá proceder-se a:
– Verificação da permeabilidade das vias
aéreas, da permeabilidade da venoclise, da
expansão da caixa torácica, do funcionamento da
bomba de perfusão;
– Detecção de possível cianose;
– Monitorização da temperatura, das frequên-
cias respiratória, cardíaca, da saturação da Hb-O2,
da pressão arterial.
Na eventualidade de intercorrências durante a
1789
viagem (por ex. paragem cardiorrespiratória, obs-
trução das vias aéreas, extubação traqueal, pneu-
motórax,etc.) a ambulância deve efectuar paragem
para facilitar a actuação emergente.
No caso de suspeita de pneumotórax deve proce-
der-se, em condições de assepsia e após desinfecção
da pele com álcool e iodopovidona a punção dia-
gnóstica de emergência com seringa de 20 mL e
agulha 21G, intercalando torneira de 3 vias; a pun-
ção deve fazer-se ao nível do IIº espaço intercostal na
linha médio-clavicular do lado afectado, aspirando a
seguir (contendo a seringa soro fisiológico quando
se efectua a operação pela primeira vez após pun-
ção; havendo ar ectópico na pleura, observa-se “o
borbulhar”). O ar aspirado é esvaziado em opera-
ções sucessivas rodando de cada vez a torneira para
as posições de aspirar e esvaziar.
Este procedimento de emergência implica ulte-
riormente na UCIN a eventual aplicação de dre-
nagem permanente subaquática com dreno pró-
prio (II-IIIº espaço intercostal-linha axilar anterior
ou Vº-VIº na linha axilar posterior) ligado a tubo
de vidro passando através de tampa de frasco com
líquido/soro fisiológico ou água estéreis, colocado
em plano inferior ao doente; o comprimento do
tubo em cm mergulhado abaixo do “nível de água” dá
o valor da pressão negativa criada, em cm de H2O.
No caso de paragem cardiorrespiratória, há
que proceder a manobras de reanimação neonatal
(como no bloco de partos) implicando eventual
reentubação e ventilação manual com balão Ambu
ou balão auto-insuflável, massagem cardíaca e
administração de fármacos. (Capítulo 329)
3. Admissão na UCIN
Trata-se do momento de “passagem de testemu-
nho” da equipa de transporte à equipa do hospital
receptor, havendo em tal circunstância oportuni-
dade para transmitir todos os eventos ocorridos e,
eventualmente, para comentar aspectos relatados
no relatório informativo de transferência que
acompanha o doente.
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verifica alteração do equilíbrio hidroelectrolítico
no RN torna-se fundamental compreender a
homeostase da água corporal e dos electrólitos,
com especial ênfase para o sódio e potássio.
Este problema assume particular acuidade em
situações de patologia grave do RN, especialmente
no RN pré-termo de muito baixo peso e, na fase de
adaptação fetal à vida extra-uterina.
Neste capítulo são descritas algumas particu-
laridades do balanço hidroelectrolítico no RN, em
complemento da abordagem global feita no
Capítulo 48.

Água corporal, sódio e potássio

Por volta das 15 semanas de gestação a água corpo-

ral total corresponde a cerca de 95% do peso do
feto. À medida que a gestação progride, a água cor-
poral diminui, sendo que, pelas 24 semanas repre-
senta cerca de 86% do peso e, no termo ~ 75-80%.
Durante o crescimento fetal ocorrem igualmen-
te modificações quanto à relação de água no espa-
ço extracelular e no espaço intracelular: entre as 24
e 37 semanas o espaço extracelular diminui pas-
 CAPÍTULO 338 Balanço hidroelectrolítico no recém-nascido
sando, respectivamente, de 59% do peso corporal
para 44% do referido peso; pelo contrário, o espa-
ço intracelular no mesmo período aumenta de 27%
para 34% do peso corporal. Pode depreender-se
que no RN pré-termo a magnitude do espaço
extracelular em termos de percentagem do peso
corporal é superior à do RN de termo (Figura 1).
Os mecanismos homeostáticos que dizem
respeito a estes movimentos da água e o espaço
extracelular são regulados pela intervenção dum
conjunto de processos integrando hormonas e
outros componentes de características hormonais,
os quais têm particularidades e limitações no RN
e, sobretudo, no RN pré-termo (RN PT).
Rim
Em circunstâncias de normalidade o sistema renal
maturo reage ao aumento do volume no espaço
extracelular com incremento da filtração glomeru-
lar e diminuição da reabsorção tubular de sódio e
água filtrados no glomérulo; ora, esta resposta no
RN PT é limitada tendo em conta o número redu-
zido de nefrónios.
Com efeito, o número de nefrónios vai aumen-
tando com a gestação, sendo que, com a matura-
ção dos mesmos, a taxa de filtração glomerular
continua a aumentar nos 2 anos subsequentes.
Peso do corpo (%)
100
Água
total
80
60
LIC
40
20
LEC
0
2 4 6 8 6 12 Meses
Nascimento
LIC = líquido intracelular
LEC = líquido extracelular
FIG. 1
Modificação gradual dos espaços líquidos do organismo no
decurso da vida fetal e primeiro ano de vida.
1791
Por outro lado, no RN em geral, e no RN PT
em especial, a capacidade de concentração uriná-
ria é limitada em relação ao lactente e criança mais
velha, o que compromete a resposta à contracção
do espaço extracelular.
Coração e vasos
O débito cardíaco é directamente proporcional ao
enchimento ventricular e, consequentemente, à
perfusão renal (lei de Starling); ora, no RN de
termo em geral, e no RN PT em especial, tal respos-
ta é mais limitada tendo em conta a menor massa
de tecido miocárdico contráctil, o que compromete
a resposta à expansão do espaço extracelular.
Sistema renina-angiotensina-aldosterona
Retomando o que foi dito a propósito da lei de
Starling , cabe acrescentar que a menor perfusão
renal - do que resulta menor taxa de filtração glo-
merular – conduz a menor oferta de sódio ao
túbulo distal. As células justaglomerulares
respondem a este fenómeno aumentando a pro-
dução de renina com as seguintes consequências:
1 – aumento da produção da angiotensina II; 2 –
aumento da pressão arterial sistémica; 3 – aumen-
to da filtração glomerular; 4 – maior secreção de
aldosterona que promove incremento da reabsor-
ção de sódio e água no túbulo distal.
No que respeita a este mecanismo, que está
desenvolvido já no RN PT, a limitação principal
prende-se com as situações de patologia grave
(insuficiência respiratória, assistência ventilató-
ria,etc.).
Péptido natriurético auricular (PNA)
Este péptido é segregado na parede auricular
cardíaca, a qual possui determinados receptores
sensíveis ao aumento do volume sanguíneo;
como resultado da distensão da referida parede
e aumento do volume auricular o péptido pro-
duzido aumenta a taxa de filtração glomerular,
diminui a produção de renina, diminui a secre-
ção de aldosterona e reduz a pressão arterial
através de bloqueio do efeito vasoconstritor da
angiotensina.
Este mecanismo está comprometido em RN PT,
sobretudo com idade gestacional inferior a 28 sema-
nas, e em maior grau se existir insuficiência respi-
ratória (ver Glossário geral-péptidos natriuréticos).
1792 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Hormona antidiurética (HAD-sistema
arginina-vasopressina)
A secreção da HAD, cuja acção é aumentar a reab-
sorção de água no túbulo distal renal e especial-
mente no tubo colector, inicia-se por volta das 14
semanas de gestação. A sua concentração aumen-
ta com a idade gestacional atingindo os níveis
iguais aos do RN de termo por volta das 24 sema-
nas.
A limitação quanto a este mecanismo da
homeostase prende-se também com a fraca
resposta tubular renal à hormona.
Catecolaminas
A nor-adrenalina limita a filtração glomerular e
estimula a bomba de sódio-potássio ao nível do
túbulo renal, reduzindo a excreção de sódio; de
referir que as catecolaminas aumentam após o
parto. Este mecanismo também está limitado no
RN PT.
O sódio (Na) é o electrólito com maior concen-
tração no líquido extracelular e plasma, de cuja
composição electrolítica fazem parte outros catiões
(potássio, cálcio e magnésio) e aniões (cloreto,
bicarbonato e proteínas). A composição electrolíti-
ca sérica do RN também é determinada pela idade
gestacional; com efeito, no RN pré-termo existe
maior proporção de sódio e cloro por kg de peso
devido à maior proporção do líquido extracelular.
No RN de termo verifica-se um balanço de Na
positivo e menor capacidade de excreção renal a
partir das 48 horas de vida.
Nos RN pré-termo (PT), sobretudo nos de peso
< 1.500 gramas (MBP) verifica-se uma fracção
excretada de sódio (Na) urinário aumentada
(FeNa) da ordem de 4-5%, a qual se mantém até
cerca da 4ª-6ª semana, data em que é atingido o
valor que se verifica no RN de termo.
O potássio (K) é o catião mais abundante no
líquido intracelular; estima-se que o conteúdo de
potássio corporal total na data de nascimento seja
da ordem de 40 mEq/L. De salientar que os
valores de K plasmático são superiores aos verifi-
cados na criança maior, o que é explicado pela
menor actividade da ATPase-Na+/K+ (bomba de
sódio – potássio) que determina taxa mais elevada
de transferência do líquido intracelular para o
extracelular).
Em condições fisiológicas no RN de termo
verifica-se menor capacidade de excreção devido
à baixa taxa de filtração glomerular (TFG) e de
secreção tubular. No RN PT (sobretudo de idade
gestacional inferior a 32 semanas) a limitação
quanto à secreção tubular renal é ainda mais acen-
tuada.
Equilíbrio hidroelectrolítico
na transição para a vida
extra-uterina; implicações clínicas
Tendo em conta a indicação frequente da fluidote-
rapia IV no RN com patologia – quer seja ou não
pré-termo – e a imaturidade funcional renal,
torna-se fundamental descrever as fases de adap-
tação fetal à vida extra-uterina no que respeita à
homeostase da água e electrólitos para com-
preensão das estratégias a adoptar.
Após o nascimento são descritas três fases:
1 – Pré-diurética
Nesta fase pós-parto –primeiras horas de vida
– verifica-se expansão do espaço extracelular com
hipervolémia explicável pelos seguintes factores:
– reabsorção do líquido pulmonar fetal (LPF);
– fluidoterapia administrada à parturiente com
hiponatrémia de diluição;
– passagem de água do espaço intracelular
para o extracelular;
– baixa TFG do RN com défice de excreção de
água e Na; contudo, o resultado final também
contribui para a hiponatrémia de diluição que se
pode manter durante a primeira semana;
– menor excreção de K com tendência para
hiperpotassémia não oligúrica (isto é, não acom-
panhada de disfunção renal).
Nesta fase existe risco de sobrecarga hídrica
em situações associadas a fluidoterapia; contudo,
se as perdas de água através da pele do sistema
respiratório forem importantes e não compensa-
das por fluidoterapia, poderá surgir elevação do
Na no espaço vascular (hipernatrémia).
Nota: Esta fase transitória pode ser mais pro-
longada (dias) em situações de difícil adaptação à
vida extra-uterina (por ex. asfixia perinatal).
2 – Diurética
Segue-se uma fase caracterizada por:
– diurese abundante surgida de modo abrupto,
originando perda de água e retoma da proporção
 CAPÍTULO 338 Balanço hidroelectrolítico no recém-nascido
do espaço extracelular que se verifica cerca das 37
semanas (44% do peso) (ver atrás);
– perda de Na paralelamente a ulterior dimi-
nuição do compartimento extracelular a que se
associa perda de Na pela urina; o resultado final
poderá levar a hiponatrémia de depleção;
– concomitantemente surge aumento progres-
sivo da excreção de K que contribui para diminuir
progressivamente a hiperpotassémia não oligúri-
ca da fase pré-diurética.
Nota: se a perda de água (relativamente super-
ior à perda de sódio) for elevada, torna-se mais
provável o aparecimento de hipernatrémia associa-
da a défice de água (desidratação hipernatrémica).
3 – Pós-diurética
Esta fase é caracterizada por diurese variável
com aumento da secreção tubular de K, estabili-
dade dos respectivos níveis séricos, e excreção
renal de Na estável; se esta perda renal de Na não
for compensada, poderá surgir hiponatrémia.
Perdas e necessidades em fluidos
(manutenção)
Na perspectiva da administração de água e elec-
trólitos fluidoterapia) e da garantia de manuten-
ção das condições fisiológicas (homeostase),
torna-se fundamental conhecer as respectivas
necessidades e perdas (habituais ou fisiológicas, e
anormais). É igualmente importante reter as
seguintes noções:
1 – o movimento e renovação (turnover) de
água no organismo (entradas/suprimento e saí-
das/perdas) são, relativamente ao peso, tanto
maiores e mais rápidos quanto menor a idade e
maior a velocidade do crescimento; deduz-se que
esta particularidade cria maior vulnerabilidade e
maior probabilidade de desequilíbrio;
2 – a água é fundamental para o crescimento;
3 – como resultado dos processos metabólicos
em geral produz-se água endógena.
Assim, na prática, para o cálculo do suprimen-
to de fluidos e garantia da manutenção do equilí-
brio torna-se fundamental:
1 – repor as perdas insensíveis (PI) de água (saída
pela pele e sistema respiratório);
2 – repor as perdas sensíveis de água (saída pelos
sistema renal-urina, digestivo-fezes, e sudação
activa);
1793
3 – contabilizar a chamada água endógena (pro-
duzida no próprio organismo como resultado da
oxidação de proteínas, hidratos de carbono e gor-
duras), considerando esta parcela ~ 5-10
mL/kg/dia como suprimento ou entrada (Capí-
tulo 48).
Perdas insensíveis (PI)
Na prática clínica é fundamental ter em conta os
factores que interferem nas PI:
– Factores de incremento de PI
*Fototerapia → + 30-50%
*Hipertermia → + 30-50%
*Taquipneia → + 20-30%
*Convecção forçada → +30-50%
*Berço aquecido com aquecimento radiante
superior → + 50-100% (não incubadora)
*Prematuridade extrema (peso < 1.000 gramas)
→ +100-300%
*Lesão da pele ou defeitos de encerramento
(por ex. onfalocele, gastrosquise) → variável.
– Factores de decréscimo de PI
*Assistência ventilatória/mistura gasosa
humidificada (tubo endotraqueal) → - 20-30%
*Humidificação do ambiente da incubadora →
- 50-100%
*Cobertura de plástico ou de “estanho” (incu-
badora ou berço aquecido) → - 30-50%
*Dupla parede da incubadora → -30-50%.
Como regras gerais, pode fixar-se que:
– as PI oscilam entre 20 e 80 mL/kg/dia;
– os cálculos das PI devem ser feitos caso a
caso tendo em conta, nomeadamente, o peso e
idade gestacional, a humidade ambiental e a
condição de doença e sua gravidade;
– após a primeira semana de vida as perdas
insensíveis no RN pré-termo aproximam-se das
perdas insensíveis do RN de termo tendo em
conta o processo relativamente rápido de matura-
ção cutânea.
Perdas urinárias
Em complemento do que foi descrito atrás, a
propósito da adaptação renal à vida extra-uterina
– cabe recordar que a quantidade de água necessá-
ria para a formação da urina depende da função
renal e da carga de soluto renal.
1794 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Como regras gerais, pode fixar-se que:
– as perdas urinárias oscilam entre 25 e 60
mL/kg/dia;
– os cálculos das perdas urinárias devem ser
feitos caso a caso tendo em conta, nomeadamente,
o peso e idade gestacional, a humidade ambiental,
a condição de doença e sua gravidade, assim
como a eventual administração de solutos a partir
do nascimento.
Perdas fecais
Após a primeira semana de vida as referidas per-
das correspondem a cerca de 10 mL/kg/dia
Perdas e necessidades em fluidos (crescimento)
Em fase de estabilização clínica haverá que forne-
cer água necessária para o crescimento (taxa ~5-20
g/kg/dia), cerca de 12-14 mL/kg/dia no RN de
termo e 15 – 25 mL/kg/dia no RN pré-termo,
acrescentando esta parcela aos cálculos descritos
atrás para a manutenção [-1) + -2) + -3)] (ver atrás-
manutenção).
O Quadro 1 sintetiza de modo global as perdas
e necessidades em fluidos em mL/kg/dia, no RN
de termo e no RN pré-termo de muito baixo peso
QUADRO 1 – Perdas e necessidades em fluídos
Perdas de fluídos (mL/Kg/dia)
Perdas insensíveis: 20-80
Perdas urinárias: 25-60
Perdas fecais: 2-10
Necessidades em fluídos (mL/Kg/dia)
RN de termo → D1-D2: 70
(D = dia de vida) D3-D4: 80
D5-D6: 90
(S = semana de vida) S2-3-4: 120 mL/kg/dia
RN pré-termo → D1: 60-70
(D = dia de vida) D2: 80-90
D3: 100-110
D4: 120-140
D5-6: 125-150
(S = semana de vida) S2-3-4: 150 -200
Necessidades hídricas adicionais para o crescimento
(mL/kg/dia
RN de termo → 12-14; RN pré-termo → 15-25
(MBP) para a manutenção, assim como para o
crescimento.
Objectivos práticos e monitorização
Tendo em consideração as noções explanadas, a
estratégia da fluidoterapia hidroelectrolítica
consiste fundamentalmente na administração
inicial de fluidos IV (em regra dextrose em água a
5% com registo do débito de glicose em
mg/kg/minuto) aos quais são incorporados, a partir
de determinada fase, Na (NaCl) e K (KCl), proce-
dendo concomitantemente ao registo dos
seguintes parâmetros:
– Peso diário (em circunstâncias especiais – RN
em terapia intensiva – registo do peso de 8-8 horas);
perda de peso >20% nos primeiros cinco dias indi-
ca, em princípio, perda insensível não devidamen-
te contabilizada; perda <2% nos primeiros cinco
dias indica, em princípio, retenção hídrica.
– Registo rigoroso da entrada/suprimento de fluidos
IV, ou por via oral/entérica; é fundamental tam-
bém contabilizar os líquidos que servem de veícu-
lo à administração de medicamentos ou utilizados
para “lavagem” de cateteres inseridos em linhas
endovenosas.
– Diurese (utilizando saco colector de urina ou,
quando tal for inviável, pesagem da fralda seca
antes e imediatamente após a micção, acautelando
a eventualidade de evaporação da urina caso se
ultrapasse determinado tempo após a eliminação
de urina. O objectivo é manter diurese entre 1 e 3
mL/kg/hora.
– Ionograma sérico com especial realce para o
Na e K.O objectivo é manter natrémia entre 130 e
150 mEq/L, e a potassémia entre 3,5 e 6 mEq/L.
– Osmolalidade sérica e urinária. Idealmente a
osmolalidade sérica deverá manter-se entre 274-
305 mOsm/kg de água e a osmolalidade urinária
entre 150 e 400 mOsm/kg de água.
– Densidade urinária, utilizada na prática, com
mais frequência do que a osmolalidade; a densi-
dade urinária deverá ser mantida entre 1.008 e
1.0012, sendo que densidade de 1.012 <> osmola-
lidade entre 280 e 400 mOsm/kg de água.
Como regra geral pode estabelecer-se que a
adição de electrólitos aos fluidos depende da diu-
rese e da concentração plasmática de electrólitos.
A administração de sódio (Na), de potássio (K) e
 CAPÍTULO 338 Balanço hidroelectrolítico no recém-nascido
de cloro (Cl) no RN pré-termo de muito baixo peso
obedece à seguintes regras:
– Na: início de administração sob a forma de
cloreto de sódio (NaCl) somente após início da
diurese e após perda de peso superior a 7% do
peso de nascimento); com efeito, até então ter-se-á
verificado contracção do espaço extracelular que
entretanto contribuiu com suprimento endógeno
de Na ao espaço vascular.
Em síntese:
Iniciar sódio após perda > 7 % do peso ao nas-
cer:
RN de termo: 2 - 3 mEq/kg/24h
RN pré-termo de peso entre 1000 -1500 g: até 3
- 5 mEq/kg/24h
RN pré-termo de peso inferior a 1000 g: até 4 -
8 mEq/kg/24h.
Se as necessidades forem superiores, será de
considerar perfusão independente de solução de
Na, em torneira de 3 vias.
Se houver perdas anormais há que contabilizá-
las para o suprimento extra.
Conclui-se, pois, que as necessidades em Na
podem ser superiores nos RN PT de muito baixo
peso (em geral com < 32 semanas-34 semanas).
– K: início de administração somente após diu-
rese francamente mantida (sob a forma de KCl) na
dose de 2 mEq/kg/dia.
Após os 10 dias de vida, em geral, dose de 3
mEq/kg/dia é suficiente para manter balanço
positivo quanto a crescimento em todas as idades
gestacionais.
Integrando os parâmetros descritos, o Quadro
2 pode orientar o clínico à cabeceira do doente no
sentido de restringir ou liberalizar o suprimento de
líquidos.
Alterações iónicas do sódio e potássio
Como complemento do Capítulo 50, são descritas
as alterações iónicas do sódio e potássio, chaman-
do-se a atenção para certas particularidades no RN.
Hiponatrémia
Definição
A hiponatrémia é definida como o valor de Na
plasmático inferior a 130 mEq/L.
1795
QUADRO 2 – Regras para o reajustamento
da fluidoterapia
1 – Restrição do suprimento de líquidos
• Diurese > 4 mL/kg/hora
• Na sérico < 130 mEq/L
• Ganho ponderal nos primeiros 3 dias de vida
• Edema sem sinais de compromisso hemodinâmico
(pele rosada, boa perfusão periférica, frequência
cardíaca e pressão arterial normais)
2 – Liberalização do suprimento de líquidos
• Diurese < 0.5 mL/kg/hora
• Na sérico > 150 mEq/L
• Perda de peso ~ 15% do peso de nascimento ou > 2%
/dia.
• Sinais de desidratação na fase pós-diurética e de me-
lhoria da função pulmonar: deficiente perfusão per-
iférica/preenchimento capilar periférico lento,
palidez, perda do turgor da pele, fontanela anterior
deprimida, e hipotensão e choque em situações
graves.
Nota: O suprimento de nutrientes acompanhando o de
fluidos e electrólitos é abordado noutros capítulos.
Etiopatogénese
São descritos classicamente os seguintes meca-
nismos de hiponatrémia:
1) Hiponatrémia de diluição no pós-parto ime-
diato
Nesta situação a hiponatrémia é transitória -
período pós-parto imediato – resultando da
expansão do espaço extracelular por suprimento
excessivo de fluidos intra-parto. De recordar que
a esta fase se segue a fase de contracção do referi-
do espaço extracelular.
2) Hiponatrémia de diluição na primeira sema-
na de vida (precoce ou tardia)
Verifica-se água corporal aumentada (hipervo-
lémia) fundamentalmente por:
– suprimento excessivo de líquidos;
– associada a insuficiência renal aguda (IRA)
intrínseca com oligúria, ou a IRA funcional
(Capítulo 341);
– associada a outras situações como: insufi-
ciência cardíaca congestiva, nefropatia congénita,
etc.;
1796 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– associada à síndroma de secreção inapropria-
da de hormona antidiurética (SIADH): secreção
aumentada de HAD como resposta a estímulos
osmóticos e não osmóticos.
3) Hiponatrémia de depleção relacionada com
diversos factores que promovem a excreção renal
de Na: por ex. diuréticos de ansa e tiazídicos,
metilxantinas, prostaglandinas, indometacina,
dopamina, variante da síndroma de Bartter (defei-
to de transporte do cloro no ramo ascendente da
ansa de Henle), etc.. A hiponatrémia de depleção
pode ser acompanhada de hipovolémia (diminui-
ção da água corporal) por ex. em casos de diarreia,
vómitos, drenagem de fluidos, etc..
4) Hiponatrémia de depleção tardia
Surge em situações de normovolémia com
água corporal normal no contexto de imaturidade
renal (RN pré-termo de idade gestacional inferior
a 34 semanas, entre a 2ª e 4ª semana pós-natal).
Os factores fundamentais que podem contri-
buir para esta situação são:
– excreção aumentada de sódio por imaturida-
de tubular renal (défice da actividade da Na/K-
ATPase e/ou por défice de resposta à aldosterona);
– desvio de sódio plasmático para os tecidos
com necessidades aumentadas para o crescimen-
to, designadamente o tecido ósseo;
– suprimento de Na inferior às necessidades.
Manifestações clínicas e exames complemen-
tares
As manifestações clínicas, por vezes inexis-
tentes, dependem dos valores séricos: hipotonia e
hiporreactividade nos casos de valores entre 120 e
130 mEq/L, e vómitos, hiperexcitabilidade e
convulsões nos casos com valores inferiores a 120
mEq/L.
A SIADH que surge em cerca de 1-2% dos RN
submetidos a terapia intensiva, ocorre tipicamen-
te no contexto de patologia respiratória e do SNC
(meningite, EHI, etc.). Os critérios fundamentais
de diagnóstico, para além da hiponatrémia e da
ausência de edema e de insuficiência cardíaca são:
osmolaridade urinária elevada, osmolaridade
plasmática diminuída, função renal e suprarrenal
normais, FeNa aumentada.
A síndroma de Bartter, para além doutras
manifestações, cursa com hiponatrémia e natriu-
rese (Capítulo 163).
Tratamento
A hiponatrémia de diluição no pós-parto ime-
diato obriga na maior parte das vezes a atitude
expectante vigiando o valor sérico do Na.
Na hiponatrémia de diluição assintomática
correspondendo a valores de natrémia entre 120-
130 mEq/L (incluindo SIADH) está indicada ape-
nas a restrição hídrica; nos casos sintomáticos
e/ou se a natrémia for inferior a 120 mEq/L, deve
ser administrado sódio IV durante o período entre
1 e 4 horas, para se atingir valor de 130 mEq/L
aplicando a fórmula:
Na (mEq/L) a administrar = 0,6 X peso (em kg)
X 130 - Na (em mEq/L) do doente
Na prática: Utilizando soluto de NaCl a 20%
(15 mL) + água destilada(85 mL) obtém-se uma
solução(100 mL) em que 1 mL<>0,5 mEq.
Nos casos de hiponatrémia de depleção aplica-
se a mesma fórmula com suprimento de sódio em
cerca de 24 horas.
Hipernatrémia
Definição
A hipernatrémia é definida como o valor de Na
plasmático superior a 150 mEq/L. Detectada com
a frequência de cerca de 15% em RN submetidos a
terapia intensiva, a sua importância deriva sobre-
tudo do risco de HIPV em RN pré-termo.
Etiopatogénese
São descritos os seguintes mecanismos:
1) Suprimento hídrico deficitário
2) Suprimento excessivo de sódio (por exemplo
veiculado pelo bicarbonato de sódio e soro fisioló-
gico administrados em diversas circunstâncias)
3) Perdas hídricas excessivas: perdas insensí-
veis aumentadas podendo conduzir a desidratação
hipernatrémica, diarreia e vómitos, perdas renais
aumentadas em relação com nefropatia, uropatia
obstrutiva, tubulopatia, hipercalcémia, etc..
Manifestações clínicas
Nas situações de suprimento hídrico deficitário
e de perdas hídricas excessivas (correspondendo a
água corporal diminuída) verifica-se perda de peso,
taquicárdia, hipotensão, acidose metabólica e oligú-
ria. De salientar que a hipernatrémia nesta circuns-
 CAPÍTULO 338 Balanço hidroelectrolítico no recém-nascido
tância não significa excesso de sódio corporal, mas
sim maior concentração do ião por défice de água.
Nas situações de suprimento excessivo de
sódio (acompanhado de água corporal aumenta-
da) verifica-se aumento de peso (>2% em relação
às 24 horas anteriores), edema, taquicardia, hiper-
tensão e diurese normal.
Tratamento
O tratamento incide essencialmente na causa:
primeiramente, reposição das perdas insensíveis
através de suprimento hídrico adequado; depois,
restrição do suprimento de sódio (que não deverá
ser inferior a 0,5 mEq/kg/hora).
Hipopotassémia (Hipocaliémia)
Definição
A hipopotassémia é definida como o valor de K
plasmático inferior a 3,5 mEq/L sendo que se
considera o valor inferior a 2,5 mEq/L como críti-
co.
Etiopatogénese
São descritos os seguintes mecanismos causais:
1) Suprimento deficitário de K
2) Perdas anormais de causas renais, digesti-
vas, metabólicas, medicamentosas, etc. (diuréticos
tiazídicos, furosemido, aminoglicosídeos, cor-
ticóides, tubulopatia com défice de reabsorção
tubular, uropatia obstrutiva, diarreia, drenagem
gástrica, diálise, hiperglicémia, hipercalcémia,
insuficiência renal poliúrica, etc.)
3) Captação intracelular incrementada de K
(alcalose metabólica, administração de insulina,
hipotermia,etc.).
Manifestações clínicas e exames complemen-
tares
As manifestações mais frequentes de hipopo-
tassémia são: hipoactividade, letargia, bradicár-
dia, arritmia, hiporreflexia, distensão abdominal e
íleo paralítico.
O ECG evidencia sinais de intervalo QT pro-
longado, onda T achatada e de depressão do seg-
mento ST.
Tratamento
O tratamento é substitutivo, consistindo em aumen-
tar o suprimento de K por via oral ou IV utilizando
1797
cloreto de potássio (que contribui para corrigir tam-
bém a hipoclorémia que acompanha quase sempre
a hipopotassémia).
Nas formas ditas ligeiras de RN estável (potassé-
mia entre 3 e 3,5 mEq/L) pode utilizar-se a solução
de KCl a 6% na dose de 3 mEq/kg/dia 4 vezes por
dia. Deve vigiar-se laboratorialmente a situação para
decisão terapêutica ulterior. (De salientar que esta
estratégia é utilizada igualmente como prevenção
nos casos de utilização prolongada de diuréticos).
A solução de KCl pode associar-se ao leite na
dose de 2,5-3 mEq/kg/dia.
Nos casos de RN em estado crítico, com sinto-
matologia mais exuberante (arritmia, bradicárdia,
íleo paralítico,etc.) e/ou com valores inferiores a 3
mEq/L utiliza-se a via IV administrando K na
dose de 0,3-0,4mEq/kg/hora e utilizando a
concentração de K de 20-40 mEq/L na solução
com vigilância electrocardiográfica.
Hiperpotassémia
Definição
A hiperpotassémia é definida como o valor de K
plasmático superior a 6 mEq/L, sendo que se
considera o valor superior a 7,5 mEq/L como limi-
te crítico. É frequente em RNPT com idade gesta-
cional inferior a 30 semanas, sobretudo entre as 24
e 72 horas de vida
Trata-se duma situação que comporta morbilida-
de e mortalidade significativas, relacionávies sobre-
tudo com o seu efeito sobre a condução cardíaca,
podendo culminar na assistolia e paragem cardíaca.
Etiopatogénese
São descritos os seguintes mecanismos causais:
1) Libertação excessiva de K intracelular (he-
mólise, hematomas, hemorragia intracraniana,
hipercatabolismo celular, asfixia perinatal, etc.)
2) Suprimento excessivo de K.
3) Eliminação renal diminuída (imaturidade
renal, IRA, IRC, uropatia obstrutiva, nefropatia de
refluxo, etc.).
4) Medicamentos (indometacina, captopril, es-
pironolactona, etc.).
Manifestações clínicas
O quadro clínico caracteriza-se fundamental-
mente por arritmia e alterações do ECG as quais,
por ordem de gravidade, incluem: maior amplitu-
1798 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

de das ondas T em “pico”, bloqueio cardíaco com – Furosemido na dose de 2 a 4 mg/kg/dia IV

alargamento do complexo QRS, arritmia e para-
gem cardíaca.
Tratamento
O tratamento depende essencialmente da situa-
ção de base e dos valores do potássio plasmático
que devem ser monitorizados frequentemente.
Nas hiperpotassémias moderadas (6,0-7,5
mEq/L) sem alterações do ECG deve suspender-
se o suprimento de potássio e administrar-se glu-
cose IV com ou sem insulina. No esquema prático
mais habitual procede-se a perfusão de solução de
glucose a 25% (0,5 mL/kg/hora) associada a insu-
lina(0,15U/kg/hora), esta última com duração de
acção entre de cerca de 1 a 4 horas (entrada de K
na célula).
As formas graves (K > 7,5 mEq/L) associadas a
alterações do ECG constituem uma emergência
médica estando indicado o seguinte procedimento:
– Gluconato de cálcio a 10% IV (1-2 mL/kg em
5 a 10 minutos) cuja acção pode durar até cerca de
4 horas; esta perfusão cujo efeito é restaurar a exci-
tabilidade da membrana celular, pode ser repetida.
– Bicarbonato de sódio a 3% IV (1-3 mEq/kg
em 10 minutos) cuja acção pode durar 2-4 horas;
esta perfusão promove a entrada do K na célula e
combate a acidose. Recorda-se que o bicarbonato
deve ser administrado por acesso diferente do
gluconato de cálcio.
– Insulina na dose referida atrás.
– Salbutamol (promovendo a deslocação do K
do espaço extracelular para o intracelular) na dose
de 4 mcg/kg em 5mL de água destilada durante
20 minutos; este procedimento pode ser repetido.
A via inalatória também pode ser utilizada.
dividida em 4 vezes ou em perfusão contínua.
– Diálise peritoneal com a colaboração da equi-
pa de nefrologia e da UCIN.
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Yeh TF . Neonatal Therapeutics. St Louis: Mosby, 2004

Nas hiperpotassémias refractárias, para além

da utilização simultânea de gluconato de cálcio,
bicarbonato de sódio, glicose/insulina e salbuta-
mol, está indicada a associação a medidas que
promovem a eliminação do K [resinas permutado-
ra de iões, diuréticos de ansa (furosemido)] e,
eventualmente diálise peritoneal:
– Resinas (por ex suspensão de poli-estireno-
sulfonato de sódio <> 15g/60 mL) na dose de 1
g/kg 4 vezes por dia; como acções acessórias
salienta-se o risco de hipercalcémia e calcificação
do tubo digestivo com possibilidade de obstrução.
 CAPÍTULO 339 Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio
339
ALTERAÇÕES DO
METABOLISMO DO CÁLCIO,
FÓSFORO E MAGNÉSIO
Maria João Lage, Cristina Henriques e João M. Videira
Amaral
Etiopatogénese e importância
do problema
Cálcio e Fósforo
O cálcio (Ca), o mineral mais abundante no corpo
humano, assume grande importância no recém-
nascido em crescimento pelas funções de forma-
ção óssea e participação em processos metabólicos
intra e extracelulares . Está igualmente envolvido
na coagulação sanguínea, condução nervosa,
contracção muscular e função cardíaca. Durante a
gravidez o cálcio é transferido activamente da
mãe para o feto através da placenta, com maior
magnitude no terceiro trimestre.
O fósforo (P) é igualmente transferido para a
circulação fetal através de transporte activo via
placenta; no primeiro trimestre atinge concentra-
ção superior à do cálcio, decrescendo depois até
ao final da gestação, precisamente no período em
que se verifica o maior acréscimo de cálcio.
O recém-nascido está dependente da absorção
intestinal de cálcio, do tipo de cálcio fornecido, e
da forma como este se liga às gorduras ou proteí-
nas. A relação adequada entre o suprimento de
cálcio e fósforo (Ca/P) é também determinante
para a sua absorção e retenção. (Capítulo 344)
Magnésio
O magnésio (Mg), depois do potássio (K), é o
segundo catião intracelular mais abundante: cerca
de 60% do total encontra-se no tecido ósseo, 30%
nos músculos, e 10% noutros tecidos. Actuando
1799
como coenzima em mais de 300 processos, a sua
acção mais importante relaciona-se com o blo-
queio da transmissão neuromuscular, diminuição
da excitabilidade do músculo estriado e diminui-
ção do tono da musculatura lisa. Tal como o cálcio,
transferido para o feto, atinge o maior acréscimo
no terceiro trimestre da gestação. Na data do nas-
cimento os níveis sanguíneos de Mg dependem
dos respectivos níveis maternos; na vida pós-natal
a regulação depende da PTH. Baixa concentração
de Mg incrementa a secreção de PTH, a qual
contribui para mais elevada reabsorção tubular do
mesmo. Pelo contrário, elevando-se a concentra-
ção sérica de Mg, é estimulada a secreção de calci-
tonina que diminui a reabsorção tubular do catião.
Entre o Ca e o Mg ocorre uma interacção
fisiológica pois, qualquer alteração de um dos iões
provoca alteração no outro. A PTH promove a ele-
vação do teor de ambos, enquanto a calcitonina
leva à diminuição. Como implicações clínicas
importantes desta interacção há que salientar que
a situação de hipocalcémia refractária ao trata-
mento poderá constituir um epifenómeno de
hipomagnesiémia. (Capítulo 51)
1. HIPOCALCÉMIA
Definição e importância do problema
A hipocalcémia é um problema comum no perío-
do neonatal, dado que o suprimento exógeno de
cálcio nos primeiros dias de vida é inferior ao que
corresponde à transferência materno-fetal trans-
placentar no último trimestre de gestação (cerca
de 100-150mg/Kg de peso fetal/dia).
Nos RN de termo define-se hipocalcémia como
valor sérico de cálcio ionizado (Ca2+) inferior a 4,40
mg/dL (1,10 mmol/L) e / ou de cálcio total infe-
rior a 8,0 mg/dL (2,0 mmol/L). Dado que o Ca2+ é
a única forma fisiologicamente activa do cálcio,
este doseamento é o considerado preferível para
estabelecer o diagnóstico.
Nos RN pré-termo, define-se hipocalcémia
como valor de cálcio sérico total inferior a 7,0
mg/dL (1,75 mmol/L). Salienta-se que a hipoal-
buminémia pode levar à falsa sugestão de hipo-
calcémia porque em tal circunstância o valor séri-
1800 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
co de Ca total está diminuído, embora o Ca ioni-
zado(Ca2+) esteja normal. Por isso, em situações
suspeitas de hipo- ou hipercalcémia, é preferível a
determinação do Ca ionizado.
Este problema ocorre em cerca de 1 a 2% dos
RN aparentemente saudáveis. A frequência é
superior nos RNMD (cerca de 50%) em relação
directa com a gravidade da diabetes materna e
associado habitualmente a hipomagnesiémia e a
secreção diminuída de hormona paratiroideia
(PTH).
Globalmente, nos RN pré-termo surge, como
média, em 30% dos casos.
Ao contrário da hipoglicémia, não origina
lesões estruturais no SNC.
Etiopatogénese e factores de risco
A normocalcémia depende da interacção de vários
factores, nomeadamente do equilíbrio com outros
iões, do equilíbrio ácido-base do organismo, e de
respostas hormonais reguladas pela hormona
paratiroideia (PTH), calcitonina e 1,25-(OH)2 vita-
mina D.
Os efeitos da PTH (não transferida através da
placenta) são: elevação das concentrações séricas
de Ca e Mg e diminuição das de P; tal resulta fun-
damentalmente da acção ao nível do osso(liberta-
ção de Ca,P,Mg com diminuição dos respectivos
depósitos), rim(aumento da reabsorção de Ca e
Mg, diminuição da reabsorção de P, e aumento da
produção de 1,25-(OH)2 vitamina D).
Os efeitos da calcitonina (não transferida através
da placenta) são: diminuição das concentrações
séricas de Ca, Mg e de P; tal resulta fundamental-
mente da acção ao nível do osso (aumento de
depósitos por diminuição da libertação de Ca e P),
e do rim (aumento da excreção de Ca, P, e Mg).
Os efeitos do metabolito di-hidroxilado da vitamina
D[1,25-(OH)2 vitamina D], transferido através da
placenta, são: elevação das concentrações séricas
de Ca e P; tal resulta fundamentalmente da acção
ao nível do intestino (aumento da absorção de Ca
e P), osso (aumento da libertação de Ca e P), e rim
(aumento da reabsorção de Ca e P) (Capítulo 59-
Figura 1).
São descritas duas formas clínicas de hipocal-
cémia em função da data de aparecimento:
– precoce (início antes das 48 e 72 horas de vida
e relacionada com eventos intra-uterinos ou peri-
natais); e
– tardia ( iniciada em geral a partir da primeira
semana de vida e relacionada com eventos iatro-
génicos ou com defeitos congénitos). Estas formas
clínicas integram grupos de risco diversos.
Hipocalcémia precoce
Após o parto existem factores predisponentes de
hipocalcémia precoce; com efeito, após laqueação
do cordão umbilical é interrompido o suprimento
de cálcio proveniente da mãe e verifica-se uma
sobrecarga endógena de fosfato (P) devido ao
consumo das reservas de glicogénio com liberta-
ção concomitante de P para o espaço extracelular.
Diminuindo fisiologicamente os níveis de cál-
cio (Ca), a glândula paratiroideia é estimulada,
do que resulta elevação dos níveis de PTH com o
objectivo de elevação do referido cálcio sérico.
Esta resposta à PTH em termos de elevação do cál-
cio sérico (traduzindo-se por mobilização do cál-
cio ósseo) faz-se em cooperação com o 1,25-di-
hidroxi-colecalciferol (traduzindo-se por reabsor-
ção tubular renal de cálcio e fosfatúria).
Ora, este mecanismo, em determinados grupos
de RN de risco, é limitado:
• RN pré-termo (RNPT)
• RN de mãe diabética (RNMD)
• RN com antecedentes asfixia perinatal
• RN de mãe epiléptica
Nos primiros três grupos de RN, em conjunto,
o mecanismo geral descrito como resposta ao declí-
nio do Ca sérico está retardado, verificando-se
quadro de hipoparatiroidismo transitório, dimi-
nuição transitória dos níveis do metabolito di-
hidroxilado da vitamina D (ou 1,25-di-hidroxi-
colecalciferol) e aumento dos níveis de calcitonina
(cujo significado não está completamente esclare-
cido). Como mecanismos específicos, descritos
respectivamente em cada grupo de risco, citam-se:
– No RNPT, a taxa de natriurese intensifica as
perdas de Ca urinário.
– No RNMD, a menor actividade da PTH assim
como a hipomagnesiémia materna e fetal explicam
a maior incidência e maior duração da hipocalcé-
mia.
– Na asfixia perinatal a hipoxémia e acidose,
levando a catabolismo tecidual, originam liberta-
 CAPÍTULO 339 Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio
ção importante de P com consequente hiperfosfa-
témia e repercussão na paratiroideia (resistência
relativa à PTH).
– O tratamento materno com fármacos anticon-
vulsantes, como o fenobarbital e a difenil-hidantoí-
na pode incrementar o catabolismo hepático da
vitamina D com consequente hipocalcémia na mãe
e no feto.
Hipocalcémia tardia
Esta forma é tipificada pelas seguintes situações:
• Hipoparatiroidismo
São descritas as seguintes formas de apresen-
tação:
Hipoparatiroidismo congénito
– ligado ao cromossoma X;
– forma autossómica dominante, em relação
com genes localizados no cromossoma 16 ou 18;
– forma integrando a síndroma de DiGeorge
(anomalias dos 3º e 4º arcos branquiais determi-
nando,entre outras anomalias, ausência de timo e
paratiroideias).
Hipoparatiroidismo secundário a hiperparati-
roidismo materno, procedimentos cirúrgicos –
tiroidectomia, paratiroidectomia –, doença auto-
imune, e a carência de vitamina D (Capítulo 59)
• Pseudo-hipoparatiroidismo (insensibilidade pe-
riférica à PTH)
São descritas três formas (todas com hipocal-
cémia e hiperfosfatémia), distintas pelas variantes
quanto a anomalias duma “proteína de ligação
Gs-alfa” do receptor da PTH e da produção de
adenilato-ciclase.
• Furosemido e bicarbonato de sódio
Estes fármacos originam alcalose com conse-
quente diminuição do cálcio ionizado; por outro
lado, o furosemido origina igualmente calciúria
importante.
• Nutrição parentérica
Através da administração de lípidos a elevação
de ácidos gordos livres pode formar complexos
insolúveis com o Ca.
• Défice de suprimento ou de absorção de Ca
As situações mais típicas de défice de absorção
de Ca são a doença celíaca e a síndroma do intes-
tino curto.
• Excesso de suprimento de P
O excesso de fosfato (por ex. relacionado com
a ingestão de fórmulas lácteas com elevado teor
1801
de P), para além de inibir a resposta da PTH, exer-
ce efeito semelhante à calcitonina.
• Alterações do equilíbrio ácido-base
A alcalose como consequência da administra-
ção de solutos alcalinizantes ou de hiperventila-
ção (por ex. em situações de displasia broncopul-
monar) pode precipitar hipocalcémia através da
diminuição da concentração de Ca ionizado (teta-
nia pós-acidótica) (Capítulo 50).
Manifestações clínicas e diagnóstico
A hipocalcémia no período neonatal pode ser
assintomática, sobretudo na forma precoce.
As formas sintomáticas surgindo apenas em
cerca de 0,2% dos casos [irritabilidade muscular,
hipertonia em extensão (um quadro típico é o cha-
mado espasmo carpo-pedal ), laringospasmo, tre-
mores, convulsões generalizadas ou focais] podem
ser desencadeadas pela coexistência doutras altera-
ções iónicas, como hipomagnesiémia, hipercaliémia
e alcalose metabólica. Pode haver repercussão
cardíaca traduzida por taquicárdia, sinais electro-
cardiográficos (prolongamento do intervalo Q-T no
electrocardiograma, por vezes associado a arritmia).
Dado que os sinais clínicos e electrocardiográ-
ficos de hipocalcémia são inespecíficos e não pato-
gnomónicos desta situação, o diagnóstico definiti-
vo só poderá ser feito através do doseamento séri-
co do cálcio, de preferência-como foi referido – da
sua fracção ionizada; na mesma amostra de
sangue é aconselhável proceder ao doseamento
simultâneo do P e do Mg por serem frequente-
mente coexistentes alterações destes últimos com
manifestações semelhantes.
Outros doseamentos séricos (PTH, calcitonina,
vitamina D ou seus metabólitos) devem ser reser-
vados para situações de hipocalcémia prolongada,
refractária ou recorrente.
Como nota prática importa reter que a hipo-
calcémia prolongada deve orientar o clínico para a
detecção de situações como hipoparatiroidismo
congénito ou síndroma de DiGeorge.
Tratamento
O objectivo do tratamento da hipocalcémia é
repor o nível sérico do Ca através da administra-
ção de sais de cálcio.
1802 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Nos casos de hipocalcémia assintomática preco-
ce, recomenda-se uma atitude expectante, tendo
em consideração que muitas destas situações são
auto-limitadas. A hipocalcémia, no entanto, mesmo
assintomática, deve ser tratada sempre no RN pré-
termo, e também sempre que sejam verificados
níveis séricos de cálcio total inferiores a 6,0 mg/dL.
São adoptados os seguintes procedimentos:
1) Hipocalcémia assintomática ou sintomática na
ausência de convulsões, tetania ou apneia
– Administração de perfusão contínua de glu-
conato de cálcio a 10% na dose de 5-8 mL/kg/dia;
na ausência de contra-indicação e de boa tolerân-
cia oral, a mesma dose poderá ser dividida em três
a quatro tomas por dia (sendo que a solução de
gluconato de cálcio a 10% <> 9,4 mg de Ca –ele-
mento/mL ou 102 mg de gluconato de cálcio/mL);
2) Hipocalcémia acompanhada de convulsões, teta-
nia ou apneia
– Bolus de gluconato de cálcio a 10% → 1-2
mL/kg em 10 minutos, eventualmente a repetir
mais 3-4 vezes ao longo de 24 horas caso se man-
tenha a sintomatologia; após bolus eficaz: perfusão
IV contínua de gluconato de cálcio a 10% na dose
de 5-8 mL/kg/24 horas. A administração deve ser
interrompida após normalização da calcémia e
desaparecimento dos sinais clínicos. Torna-se
fundamental corrigir outros desequilíbrios asso-
ciados e contabilizar eventual terapêutica hipocal-
cemiante em curso.
3) Hipocalcémia tardia
Para além de tratamentos específicos em função
dos factores etiológicos, é fundamental: diminuir o
suprimento de P (utilizando fórmulas lácteas com
baixa concentração de P); aumentar o suprimento
de Ca (suplemento); e aumentar a relação Ca/P.
Notas importantes:
– Deve ser sempre garantida concomitante-
mente a administração, tanto por via oral como
por via intravenosa, da dose diária de Ca reco-
mendada em situações habituais de normalidade.
– Uma vez que a administração de cálcio intra-
venoso poder originar complicações graves,
sempre que possível e não exista contra-indicação,
deve ser preferida a via oral.
– São complicações possíveis da administração
intravenosa de cálcio o extravasamento da solu-
ção com deposição de cálcio nos tecidos moles cir-
cundantes e necrose tecidual ou mesmo deposição
subcutânea em diversos órgãos; bradicárdia ou
mesmo paragem cardíaca; litíase renal; e possivel-
mente também calcificações cerebrais nos RN em
estado crítico.
– O Ca não deve ser administrado: 1) por via
intra-arterial (risco de lesão vascular); 2) por via
IM (risco de necrose tecidual); 3)através de cateter
venoso umbilical com cateter localizado intra-
hepático ou perto do coração.
– Não está recomendada a prevenção de hipo-
calcémia nos RN de risco, devendo estes ser vigia-
dos clinicamente e medicados com dose basal ade-
quada de cálcio; constitui excepção o caso do RN
com peso de nascimento < 1.000 gramas.
Prognóstico
Quando diagnosticada e corrigida precocemente,
a hipocalcémia tem bom prognóstico. No entanto,
a verificação de convulsões pode comportar risco
imediato de vida.
2. HIPERCALCÉMIA
Definição e importância do problema
Define-se hipercalcémia neonatal como valor séri-
co de Ca total superior a 10,8 mg/dL, ou de Ca
ionizado superior a 5,6 mg/dL. De referir que a
hiperproteinémia pode originar elevação da Ca
total, mas não do Ca ionizado. Trata-se dum pro-
blema clínico raro no RN, em geral iatrogénico ou
secundário a situações de hipofosfatémia grave
(<0,5mmol/L ou < 2 mg/dL).
Etiopatogénese
e manifestações clínicas
Os factores etiológicos da hipercalcémia podem
ser sistematizados do seguinte modo:
• Hiperparatiroidismo primário (forma autossó-
mica recessiva)
Nalgumas destas formas raras de hiperparati-
roidismo a produção excessiva de PTH, por insen-
sibilidade dos receptores da paratiroideia ao Ca
ionizado, pode originar hipercalcémia elevada
com hipotonia, dismineralização óssea e fracturas.
 CAPÍTULO 339 Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio
• Hiperparatiroidismo secundário
Esta forma pode resultar de adenoma ou de
hipoparatiroidismo materno do qual resulta
hiperplasia paratiroideia, sendo que as alterações
bioquímicas são transitórias ao contrário do que
acontece na forma primária.
• Outras doenças da paratiroideia
Incluem a hipercalcémia hipocalciúrica familiar
benigna (forma autossómica dominante cujas
manifestações são dominadas pela obstipação e
hipotonia) e a hipercalcémia infantil idiopática, pro-
vavelmente relacionada com secreção anormal de
calcitonina e resposta aumentada à vitamina D.
• Hipercalcémia de causa nutricional
São exemplos:
– Hipofosfatémia
Verifica-se mobilização de Ca a partir do osso,
sendo que este evento, por não haver deposição
óssea do mesmo, poderá levar a nefrocalcinose
(Capítulo 344).
– Intoxicação pela vitamina D (aumento da
absorção intestinal de Ca).
– Intoxicação pela vitamina A (aumento da
mobilização do Ca ósseo).
• Necrose gorda subcutânea
Admite-se que se trata de anomalias do meta-
bolismo das gorduras (com libertação de Ca a par-
tir dos tecidos) associada a sensibilidade anómala
à vitamina D. Ocorre sobretudo em RN macros-
somáticos sujeitos a hipotermia, asfixia perinatal e
parto traumático. Precedendo a hipercalcémia
surgem placas bem demarcadas ao nível das proe-
minências ósseas, nádegas, regiões genianas, etc..
• Doenças da tiroideia
Quer o hipotiroidismo (originando provavel-
mente absorção aumentada do Ca), quer o hiper-
tiroidismo (originando mobilização de Ca a partir
do ossso) podem levar a hipercalcémia.
• Situações iatrogénicas
As mais frequentes são: – hipertratamento da
hipocalcémia; – excesso de administração de Ca no
decurso de exsanguinotransfusão para prevenção
da hipocalcémia; – tratamento com tiazidas que
promovem excreção urinária aumentada de Ca.
Tratamento
Nas formas assintomáticas pode adoptar-se atitude
expectante até valores séricos de Ca ~ 12,5 mg/dL.
1803
As medidas terapêuticas incluem:
– furosemido como agente calciurético admi-
nistrado na dose de 1 mg/kg/dose cada 2 a 4
horas durante 1 a 2 dias.
– Corticóides (por ex. prednisolona na dose de
1 mg/kg/dia durante 3-4 dias).
– Outros fármacos poderão ser utilizados: fos-
fatos, inibidores da sintetase das prostaglandinas,
etc..
3. HIPOFOSFATÉMIA
Os valores de referência para o P sérico no RN,
situam-se entre 4,8-8 mg/dL.
A hipofosfatémia, potencial causadora de
hipercalcémia (ver atrás) pode surgir em RNMBP
submetidos a nutrição parentérica ou em lactentes
alimentados com fórmulas lácteas com baixo teor
de fosfatos (défice de suprimento). Outras causas no
RN podem ser assim sistematizadas:
• Desvios transcelulares
– Glucose IV, administração de insulina;
• Perda renal
– Hiperparatiroidismo, raquitismo hipofosfa-
témico ligado ao X, idem autossómico dominante,
diuréticos, expansão de volume em fluidoterapia,
glucocorticóides,etc.;
• Multifactorial
– Sépsis, diálise.
– Carência de vitamina D, raquitismo vitamina
D dependente (em lactentes).
Se os valores séricos forem inferiores a
0,8mmol/L (2.5 mg/dL), será necessário perfun-
dir uma solução endovenosa de fosfato e inter-
romper temporariamente a nutrição parentérica
(Capítulo 344).
4. HIPERFOSFATÉMIA
A causa mais frequente de hiperfosfatémia (> 8
mg/dL) é a insuficiência renal, sendo a sua magni-
tude proporcional ao grau de disfunção renal
(Capítulo 341).
Outras causas no RN podem ser assim siste-
matizadas:
1804 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
• Desvios transcelulares
– Hemólise aguda, síndroma de lise tumoral,
rabdomiólise, acidose láctica.
• Suprimento aumentado
– Iatrogénica [tratamento da hipofosfatémia,
enemas, laxantes, intoxicação pela vitamina D (em
lactentes)].
• Excreção diminuída
– Insuficiência renal;
– Calcinose tumoral familiar (doença rara, AR,
manifestada noutras idades).
• Reabsorção aumentada no túbulo proximal
– Hipoparatiroidismo e pseudo-hipoparatiroi-
dismo.
Em situações de hiperfosfatémia deve dosear-se
a creatinina e a ureia no sangue pela probabilidade
de estar em causa quadro de insuficiência renal. Em
presença de hiperfosfatémia ligeira e hipocalcémia
acentuada deve proceder-se ao doseamento de
PTH, o que poderá levar a distinguir hipoparatiroi-
dismo de pseudo-hipoparatiroidismo.
O tratamento da hiperfosfatémia aguda depen-
de da gravidade e etiologia da mesma. Nas formas
ligeiras, e perante função renal mantida, existe
probabilidade de resolução espontânea com restri-
ção do suprimento de P (consultar Capítulo 341).
5. HIPOMAGNESIÉMIA
Definição e etiopatogénese
Define-se hipomagnesiémia como a verificação de
valor sérico de Mg inferior a 1,6 mg/dL (0,66
mmol/L). Habitualmente, só surgem manifesta-
ções clínicas quando o valor é inferior a 1,2
mg/dL (0,49 mmol/L).
Os factores etiológicos da hipomagnesiémia
podem ser sistematizados do seguinte modo:
• Défice de suprimento de Mg
– Síndroma de intestino curto em que se verifi-
ca défice de absorção (Capítulo 115).
– RN de mãe diabética (RNMD) no qual são
descritos os seguintes mecanismos: 1 – défice de
resposta da PTH a valor sérico baixo de Mg; 2 –
hipomagnesiémia fetal causada pela perda urinária
materna de Mg decorrente da poliúria durante a
gravidez; tal défice fetal continua na vida pós-natal.
– RN com restrição de crescimento intra-uteri-
no (RCIU) associado a défice de transferência
transplacentar materno-fetal de Mg.
• Excesso de perda de Mg
Tal poderá acontecer nos casos de exsanguino-
transfusão com sangue citratado: o citrato forma
complexos com o Mg, diminuindo a sua concen-
tração na forma livre.
• Alterações da homeostase do Mg
Como exemplos citam-se o hipoparatiroidismo
neonatal e a hiperfosfatémia.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas da hipomagnesiémia são
semelhantes às da hipocalcémia: sinais de hiperex-
citabilidade neuromuscular, convulsões tónicas, cló-
nicas, focais ou generalizadas, etc.. A repercussão
cardíaca pode traduzir-se em alterações do ECG:
inversão da onda T e depressão do segmento ST.
Nota importante: a hipomagnesiémia pode indi-
ciar hipocalcémia refractária à terapêutica; com
efeito, administração de Mg constitui um coadju-
vante do tratamento da hipocalcémia.
Tratamento
O tratamento da hipomagnesiémia aguda tem
como objectivo essencial a reposição do Mg (sul-
fato de magnésio) identificando e corrigindo a sua
etiologia. Em geral utiliza-se o sulfato de Mg a
50% na dose de 0,1-0,2 mL/kg por via IM ou IV
lenta durante 1 hora.
O sal com esta concentração contém 49.3 mg de
Mg- elemento por mL ou 500 mg de sulfato de Mg por
mL. A administração de sulfato de Mg IV ou IM –
que pode ser repetida cada 12 ou 24 horas – obriga
à monitorização cardíaca do RN, pelo risco de arrit-
mias e alterações da condução auriculoventricular.
Havendo tolerância oral, uma vez calculada a
dose diária de Mg, pode utilizar-se PO de 8-8 ou
de 12-12 horas na condição de se utilizar concen-
tração do sulfato de Mg a 5 ou 10%; tal implica
diluição prévia do sulfato de Mg a 50%.
O tratamento implica determinação sérica diá-
ria do Mg e vigilância clínica no sentido de evitar
a hipermagnesiémia.
Quando diagnosticada e tratada adequadamen-
te, a recuperação da hipomagnesiémia é completa.
 CAPÍTULO 339 Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio 1805

Nota: A administração de cálcio ou vitamina D
em situação de hipomagnesiémia não tratada,
pode agravar o défice de Mg.
6. HIPERMAGNESIÉMIA
Definição e etiopatogénese
Define-se hipermagnesiémia como a verificação
de valor sérico de Mg superior a 3 mg/dL. No RN
a causa mais frequente desta alteração é a admi-
nistração de Mg à mãe em relação com eclâmpsia
materna ou parto pré-termo; a coexistência de
asfixia perinatal e de prematuridade constituem
factores agravantes, na medida em que se verifica
em tais condições défice de excreção urinária de
Mg.
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Manifestações clínicas

As principais manifestações clínicas (em geral sur-

gindo somente a partir de valores de Mg > 6
mg/dL) incluem depressão respiratória e neuro-
muscular; a duração de tais sinais depende mais
da duração do tratamento com Mg instituído à
mãe do que do nível de hipermagnesiémia.

Tratamento

Deve adoptar-se atitude expectante a qual inclui,

para além da interrupção de medicações contendo
Mg, eventual suporte respiratório em função do
contexto clínico.
Pode utilizar-se furosemido (1 mg/kg/dose
cada 2 ou 4 horas) associado a fluidoterapia IV no
sentido de promover a excreção urinária de Mg.
Nos casos de toxicidade neuromuscular está
indicada a administração de gluconato de cálcio a
10% ( 0,1-0,3 mL/kg/dose) IV lento.
Em casos extremos e refractários poderão estar
indicadas a exsanguinotransfusão ou a diálise.

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1806 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
340
ALTERAÇÕES DO
METABOLISMO DA GLUCOSE
Maria João Lage, Cristina Henriques
e João M. Videira Amaral
Etiopatogénese e importância
do problema
A glicose constitui a principal fonte energética
para o metabolismo fetal e, designadamente, para
a função do encéfalo. Toda a glucose utilizada no
feto é transportada através de gradiente de
difusão facilitada, sendo que a concentração de
glucose no sangue fetal é cerca de 70% da concen-
tração no sangue materno.
Para a compreensão das alterações do metabo-
lismo da glicose no período neonatal imediato é
fundamental reter as seguintes noções:
1) As reservas de glicogénio (a forma de depó-
sito da glucose em vários órgãos, principalmente
fígado e músculo estriado) no feto/RN de termo e
de peso adequado para a idade gestacional são
escassas; e a escassez das mesmas é mais acentua-
da no RN pré-termo de baixo peso e ou no RN
com restrição de crescimento intra-uterino.
2) Não existe produção significativa de gluco-
se pelo próprio feto apesar de as enzimas da neo-
glucogénese e da glicogenólise estarem relativa-
mente funcionantes no termo da gestação
(excluindo as situações de doenças hereditárias do
metabolismo).
3) Na vida fetal o teor em glucose proveniente
da mãe cifra-se em cerca de 4-6 mg/kg/minuto.
Após o nascimento, verificando-se uma inter-
rupção brusca da glicose fornecida por via umbi-
lical coincidindo com a laqueação do cordão, a
concentração de glicose sanguínea (glicémia) no
RN desce rapidamente para níveis inferiores aos
da vida fetal, estimando-se então as necessidades
em glicose da ordem de 5-8 mg/kg/minuto,
superiores às do feto, e cerca de 3 a 4 vezes supe-
riores às do adulto.
Para que a glicémia se mantenha em níveis
normais, é necessária uma interacção complexa de
vários mecanismos hormonais, entre os quais a
elevação do glucagom e das catecolaminas esti-
mulando a glicogenólise hepática, a elevação do
cortisol e da hormona de crescimento estimulando
a neoglucogénese, e a diminuição da secreção de
insulina.
A glicogenólise contribui para a espoliação das
reservas de glicogénio, o que, por sua vez, activa a
neoglucogénese.
Como alternativa ao “substrato energético glu-
cose” existem outros substratos (lactato, aminoáci-
dos-sobretudo alanina-, ácidos gordos livres, cor-
pos cetónicos), salientando-se que o RN – sobretu-
do o pré-termo e o de baixo peso – evidencia
resposta limitada à utilização de tais compostos
(Capítulo 184).
Em suma: 1) Este processo de adaptação fetal
endócrino-metabólica à vida extra-uterina é mais
limitado no RN pré-termo e no RN de baixo peso
com restrição de crescimento intra-uterino tendo
em conta, nomeadamente, a imaturidade das
enzimas da glicogenólise e da neoglicogénese,
assim como a escassez mais acentuada das reser-
vas de glicogénio e de músculo(fonte de aminoá-
cidos); 2) A concentração da glicose no sangue do
RN depende da integridade e maturidade dos
mecanismos reguladores referidos; 3) A importân-
cia deste problema decorre sobretudo da possibi-
lidade de lesão neuronal e de sequelas neurológi-
cas, atribuíveis à diminuição da glicémia abaixo
de determinados valores (hipoglicémia), associa-
da por vezes a alterações da microcirculação e a
factores como hipóxia ou infecção. Por outro lado,
valores elevados (hiperglicémia) podem ter igual-
mente efeitos deletérios no SNC e de diurese
osmótica, entre outros.
A alimentação precoce com colostro e leite
materno contribui para evitar a tendência do RN
para a diminuição da glicémia, e até elevando-a,
pelas seguintes razões: estimulação dos precur-
sores neoglucogénicos como o aminoácido alani-
na, estimulação de enzimas necessárias à cetogé-
nese como a lactase, e diminuição da secreção de
insulina. Pelo contrário a prática habitual de
 CAPÍTULO 340 Alterações do metabolismo da glucose
administração de soro glucosado a 5% ou 10% ,de
“sabor doce” que deve ser desencorajada – para
além de desmotivar o RN para a sucção de colos-
tro de “sabor salgado” – diminui a secreção de
glucagom e a neoglicogénese, sem garantir glicé-
mia dentro da normalidade e estável.
Neste capítulo são abordados dois problemas
clínicos relacionados com alteração do metabolis-
mo da glicose (hipoglicémia e hiperglicémia) no
RN.
1. HIPOGLICÉMIA
Definição e importância do problema
A definição de hipoglicémia (não totalmente
consensual entre os vários grupos de investiga-
ção) é biológica: depende dos valores laboratoriais
obtidos de amostras de sangue ou plasma, uma
vez que nem sempre é sintomática; conceptual-
mente , considera-se baixo o valor plasmático de
glicose a que corresponde elevada probabilidade
de lesão funcional.
No recém-nascido saudável, o valor limite de
normalidade mais consensual em amostra de plas-
ma é 40 mg/dL (2,2 mmol/L) após as 12 horas de
vida, com valores fisiologicamente mais baixos na
primeiras 3 horas de vida, sendo que se atinge o
mínimo cerca das 1-2 horas (1,5 mmol/L, 27 mg/dl)
com recuperação espontânea pelas 3 horas de vida.
Este limite tem sido definido em função de
determinados parâmetros: epidemiológico (dois
desvios padrão abaixo da média), clínico (nível
para o qual surge sintomatologia), metabólico
(valor para o qual surge contra-regulação metabó-
lica) ou neurofisiológico (valor para o qual sur-
gem alterações do fluxo cerebral).
Nesta perspectiva, a definição mais útil é a dita
operacional, ou seja, a que corresponde ao limiar
que obrigue a intervenção terapêutica, de acordo
com a situação clínica do recém-nascido e a pre-
sença de factores de risco.
Assim, considera-se valor limite inferior de nor-
malidade da glicémia (determinada em amostra de
plasma) justificando intervenção terapêutica:
– no RN saudável com mais de 3h de vida: <2
mmol/L (36mg/dl);
1807
– no RN sintomático: <2,5 mmol/L (45
mg/dL);
– no RN com hiperinsulinismo: <3,5 mmol/L
(64 mg/dL)
A determinação da glicémia deve ser feita utili-
zando um método rápido, sensível e barato, exe-
quível à cabeceira do doente, e com pequena quan-
tidade de sangue capilar (na prática, para rastreio,
utiliza-se micrométodo com tiras-reagente pelo
método da glucose-oxidase – Dextrostix®, BMtest®,
etc.); de salientar que , com sangue total, o valor
obtido é cerca de 10-15% inferior ao do plasma.
Considera-se actualmente que a determinação
plasmática é a mais correcta, já que a determina-
ção em sangue total é afectada pelo hematócrito
(valores de glicémia sucessivamente decrescentes
no sangue arterial – capilar – venoso).
São salientadas as seguintes regras práticas:
– valores alterados baixos de glicémia, deter-
minados por micrométodo, obrigam sempre a
confirmação em amostras de plasma;
– a verificação de glicémia <20-25 mg/dL em
todo e qualquer RN obrigará à administração de
glucose IV com o objectivo de ser atingido o nível
plasmático de glucose > 45 mg/dL;
– com base em estudos anatomoclínicos,
metabólicos, e de imagiológicos (RMN), para
garantir a homeostase e evitar lesão do SNC,
mesmo na ausência de sintomatologia, é crucial
que se mantenha o valor da glicemia > 45 mg/dL
no 1º dia de vida, e > 50 mg/dL, a partir das 24
horas de vida.
Aspectos epidemiológicos
A hipoglicémia constitui o problema metabólico
mais frequente no RN.
De acordo com diversos estudos epidemiológi-
cos estima-se incidência entre 2 a 3/1.000 nado-
vivos. Tendo em conta as particularidades fisiopa-
tológicas da prematuridade e da restrição do cres-
cimento intra-uterino, não é de estranhar que em
tais grupos de RN se verifiquem incidências
maiores (5-10%).
Etiopatogénese e classificação
A hipoglicémia pode surgir de forma transitória
no recém-nascido por diversos mecanismos em
1808 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
que predominam: diminuição da oferta de glicose;
ou consumo excessivo de glucose.
1. Diminuição da oferta de glicose
Como grupos de risco ou de grande probabili-
dade de hipoglicémia em que prevalece este
mecanismo, citam-se:
– Prematuridade (gravidez encurtada)
No RNPT a probabilidade de hipoglicémia
explica-se sobretudo pelo défice de reservas de
glicogénio (fonte de glicose) e de gordura cujo
acréscimo se verifica sobretudo no terceiro tri-
mestre.
São também determinantes a imaturidade da
neoglucogénese (sobretudo por défice da activida-
de da fosfoenolpiruvatoquinase) e de várias enzi-
mas implicadas no metabolismo da glucose.
Verifica-se igualmente imaturidade da cetogénese;
– Restrição de crescimento intra-uterino (RCIU)
Nos RN com RCIU os mecanismos são seme-
lhantes aos descritos no RNPT, tendo menor rele-
vância a imaturidade enzimática caso não exista
prematuridade concomitante. Verifica-se o papel
preponderante das reservas diminuídas de glico-
génio e de gordura, e do défice de neoglucogéne-
se. De salientar que frequentemente existem situa-
ções associadas susceptíveis de aumentarem o
consumo pré- e pós-parto como a asfixia perinatal.
Uma das particularidades da hipoglicémia na
RCIU é a tendência para se prolongar por cerca de
48-72 horas.
– Asfixia perinatal
Nesta circunstância a hipóxia e a acidose,
incrementando a actividade e a libertação de cate-
colaminas, levam a glicogenólise e aumento de
consumo da glicose por glicólise anaeróbia,
baixando, por isso, a glucose no sangue. Tal acon-
tece por necessidade de suprimento energético à
célula cerebral face ao défice de oxigenação.
Este mecanismo é, na generalidade, comum a
outras situações como infecção perinatal, hipotermia
e RN com cardiopatia congénita cianótica (neste últi-
mo caso em situações acompanhadas de défice de
fluxo sanguíneo hepático dificultando a glico-
genólise e a saída de glicose para o sangue).
2. Consumo excessivo de glucose
Como grupos de risco ou de grande probabili-
dade de hipoglicémia em que prevalece este
mecanismo, citam-se:
– RN de mãe diabética
O exemplo paradigmático deste mecanismo é
o hiperinsulinismo fetal/neonatal por hiperplasia
das células β dos ilhéus de Langerhans face à
hiperglicémia materna no contexto de diabetes; o
efeito no RN quanto a valor glicémico verifica-se
após a laqueação do cordão umbilical (hipoglicé-
mia nas primeiras horas e tanto mais acentuada e
mais duradoira quanto mais elevada a hiperglicé-
mia materna).
Outros efeitos do hiperinsulinismo são: incre-
mento da síntese de proteínas e de glicogénio
hepático causando macrossomia, cardiomiopatia
com hipertrofia do septo e parede ventricular, e
hematopoiese extramedular (Capítulos 184 e 332).
(Nota: A síndroma de policitémia/hipervisco-
sidade, muitas vezes associada, ou isoladamente,
constitui também exemplo de consumo incremen-
tado de glucose pela maior massa eritrocitária).
– Outras situações acompanhadas de hiperinsuli-
nismo
Cabe referir fundamentalmente: 1) a utilização
de medicamentos administrados à mãe grávida
estimulando a produção de insulina e a libertação
de catecolaminas (por ex. corticóides, beta-simpa-
ticomiméticos, propranolol, tiazidas,etc.); 2) a uti-
lização de perfusão de dextrose intra-parto com
suprimento de glucose superior a 8-10
gramas/hora originando estimulação das células
β dos ilhéus pancreáticos; 3) certas formas clínicas
de doença hemolítica por incompatibilidade Rh
em que se admite que a hemólise maciça, origi-
nando incremento da glutationa reduzida, pro-
voque estimulação das referidas células β e hiper-
produção transitória de insulina; 4) nutrição
parentérica com cateter central, empregando solu-
ções com elevada concentração de glucose, poderá
estimular a secreção de insulina com consequente
hipoglicémia; nos casos de cateter arterial umbili-
cal (com solução de dextrose para manutenção da
permeabilidade do mesmo) em posição incorrecta
(entre D11 e L1), dirigido para o tronco celíaco que
irriga directamente o pâncreas, poderá verificar-se
igualmente estimulação da secreção de insulina
com idênticas consequências; 5) exsanguinotrans-
fusão com sangue hiperglicémico contendo citra-
to-fosfato-dextrose.
3. Outros mecanismos
A hipoglicémia pode surgir também de forma
persistente ou recorrente por diversos mecanis-
 CAPÍTULO 340 Alterações do metabolismo da glucose 1809

mos tais como: doenças hereditárias da neoglucogéne- QUADRO 1 – Hipoglicémia neonatal

se, da cetogénese, da glicogenólise, alterações endócri- (formas transitórias)
nas (hipopituitarismo, insuficiência adrenocortical,
défice de hormona de crescimento, hiperinsulinismo Problemas maternos (*)
congénito, certas formas da chamada síndroma de • Diabetes (pré-gestacional e gestacional)
Beckwith – Wiedemann, etc.) • Drogas (beta bloqueantes, hipoglicemiantes orais,
O hiperinsulinismo congénito (anteriormente tiazidas, etc.)
designado nesidioblastose), constituindo a causa • Administração de glicose intra parto
mais comum de hipoglicémia persistente no recém- (>8-10 gramas/hora)
nascido, deve ser destacado. A sua base etiopatogé-
nica engloba várias entidades clínicas a que corres- Problemas neonatais (*)
pondem outros tantos mecanismos: alteração na • Prematuridade (RNPT)
regulação da secreção de insulina, defeitos dos • RN de mãe diabética
canais de potássio regulados pelo ATP, formas • Restrição do crescimento intra-uterino (RCIU) ou
autossómicas recessivas e dominantes (em relação macrossomia
com mutações de genes no cromossoma 11), défice • Asfixia perinatal
da activação da glucoquinase, défice da activação • Hipotermia
desidrogenase do glutamato, défice da isomerase da • Infecção sistémica
fosfomanose, etc.. • Policitémia
A síndroma de Beckwith-Wiedemann tam- • Nutrição parentérica
(*) Consultar texto sobre a etiopatogénese e Capítulo 333
bém merece ser destacada por cursar em 50% dos
casos com hipoglicémia hiperinsulinémica por
hiperplasia das células beta dos ilhéus; caracteri- QUADRO 2 – Hipoglicémia neonatal
za-se fundamentalmente por visceromegalia, (formas persistentes)
onfalocele, macroglóssia, gigantismo e microcefa-
lia. O gigantismo é relacionado com mutações no Causas endócrinas e erros inatos do metabolismo
cromossoma 11p15.5 em região próxima à dos Hiperinsulinismo
genes da insulina e do IGF -2. Por outro lado, asso- • Hiperinsulinismo congénito
cia-se a tendência para certas neoplasias como • Síndroma de Beckwith – Wiedmann
tumor de Wilms, hepatoblastoma, carcinoma da Défice de regulação hormonal
suprarrenal, rabdomiossarcoma, etc.. • Hipopituitarismo
Como será fácil depreender, as formas persis- • Défice de hormona de crescimento
tentes e recorrentes de hipoglicémia, estão habi- • Alterações adreno-corticais
tualmente associadas a manifestações clínicas Défice de oxidação dos ácidos gordos
mais graves e a maior probabilidade de sequelas • Défice de oxidação dos ácidos gordos de cadeia
neurológicas. média e longa
Os Quadros 1 e 2 sintetizam as principais Doenças por erros da neoglucogénese
situações clínicas com risco elevado de hipoglicé- • Défice de frutose 1,6-difosfatase
mia neonatal especificando-se, nalgumas delas, a Glicogenoses
respectiva etiopatogénese. • Défice de glucose-6-fosfatase
[Nota referente à terminologia de hiperinsulinis- • Défice de glicogénio sintetase
mo: Embora no RNMD exista hiperinsulinismo Outras
fetal, o mesmo não é considerado de causa genética • Galactosémia
(permanente), mas adquirido in utero (transitório)]. • Leucinose
• Acidémia propiónica
Manifestações clínicas

Na maioria dos casos a hipoglicémia é assintomá- car-se pelas circunstâncias de aquela não persistir
tica, não se verificando sequelas. Tal poderá expli- para além de 2-3 horas, e de se verificar a utiliza-
1810 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ção de lactato e corpos cetónicos como substratos
metabólicos alternativos.
As manifestações clínicas de hipoglicémia – que
são inespecíficas – globalmente constituem um epi-
fenómeno da libertação de catecolaminas (por ex.
taquicárdia e sudação), e do défice de glicose cere-
bral (por ex. tremores, hiperexcitabilidade, letargia,
convulsões, coma, etc.). Outros sinais associados
incluem: apneia, cianose, dificuldade respiratória,
recusa alimentar, hipotensão, mioclonias, etc..
Diagnóstico
Uma vez que, como foi referido, a hipoglicémia
nem sempre é sintomática, torna-se imprescindí-
vel proceder ao rastreio através de fitas reagentes-
Dextrostix®, BMtest®, etc. – (colheita de sangue
capilar na região calcaneana) – a partir das 3
horas de vida e nas primeiras 24-72 horas, – nos
RN considerados de risco elevado, com priorida-
de para: RN PT e/ou de MBP, RN com RCIU,
RNMD, RN macrossomáticos (>4.000 gramas),
RN grandes ou de peso excessivo para a idade
gestacional (percentil de peso > 90 para qualquer
idade gestacional utilizando as curvas de
Lubchenco). Por outro lado, tal determinação é
obrigatória sempre que exista qualquer sinal sus-
peito.
Chama-se a atenção para a necessidade de a
técnica de colheita de sangue capilar ser realizada
correctamente (cuidados de assépsia e aquecimen-
to prévio do pé com o objectivo de promover
vasodilatação e facilitar o fluxo de sangue).
No RN sem factores de risco, uma determina-
ção confirmada de glicémia plasmática muito
baixa deve levantar a suspeita de hipoglicémia de
causa metabólica ou endócrina.
Determinadas situações obrigarão a esclareci-
mento etiológico mais complexo (investigação
alargada incluindo outros exames laboratoriais),
nomeadamente: hipoglicémia sintomática no
recém-nascido de termo, alterações da consciência
ou convulsões, hipoglicémia persistente ou recor-
rente, necessidade de perfusão endovenosa de gli-
cémia com valores superiores a 10mg/kg/minuto
(ver adiante), síndroma malformativa associada a
hiperinsulinismo, e história familiar de morte
súbita ou de síndroma de Reye.
O Quadro 3 resume os exames complemen-
QUADRO 3 – Investigação em casos de suspei-
ta de doença endócrina ou erro
inato do metabolismo (hipogli-
cémia persistente ou recorrente)
Sangue
• Metabólitos intermediários (glicose, lactato, piruvato,
alanina, ácidos gordos livres e corpos cetónicos)
• Electrólitos, função hepática, pH e gases no sangue
• Amónia
• Aminoácidos
• Carnitina total e livre
• Perfil de acilcarnitinas
• Insulina e péptido C, hormona de crescimento, corti-
sol e hormonas tiroideias
Urina
• Corpos cetónicos
• Ácidos orgânicos
• Substâncias redutoras
Outros
• Exame oftalmológico
• Ecografia transfontanelar ou TAC
tares e parâmetros laboratoriais a investigar nos
casos de hipoglicémia persistente ou recorrente
(suspeita de doença endócrina ou hereditária do
metabolismo) (Capítulo 368).
Constituem principais critérios de diagnóstico
de hiperinsulinismo perante glicose no sangue <
50 mg/dL: 1) insulina no plasma < 2 µU/mL; 2)
ácidos gordos no plasma < 1,5 mmol/L; 3) beta-
hidroxibutirato < 2,0 mmol/L.
A elevação da glucose em 40 mg/dL ou mais
após administração de glucagom (50 mcg/kg até
máximo de 1 mg IV ou IM), coincidindo com
hipoglicémia, sugere estado hiperinsulinémico
com reservas de glicogénio adequadas e enzimas
da glicogenólise intactas.
Se a amoniémia estiver elevada atingindo 100
– 200 µM, há que admitir mutação nos genes
implicados na activação da desidrogenase do glu-
tamato /deficiência desta enzima (ver atrás).
Tratamento
O objectivo primordial do tratamento da hipogli-
cémia neonatal é manter o nível de glucose
plasmática superior a 45 mg/dL.
 CAPÍTULO 340 Alterações do metabolismo da glucose
I – Hipoglicémia sintomática
Uma vez diagnosticada, e independentemente do
factor etiológico, é utilizado o seguinte procedi-
mento:
• Administração de glucose IV em bolus:
200mg/kg (2ml/kg de soro glicosado a 10%) em
cerca de 2 a 3 minutos;
• O referido bolus deve ser sempre seguido de
administração contínua de glicose IV na dose de ~
8 mg/kg/minuto durante cerca de 1 hora, ao fim
da qual se deve proceder à determinação da glicé-
mia com fita reagente.
*Se o valor da glicémia for >45 mg/dL, a dose de
glucose deve ser reduzida para 6 mg/kg/minuto
durante três horas; se o valor da glicémia se man-
tiver > 45 mg/dL, deve reduzir-se progressiva-
mente o suprimento de glucose em 1
mg/kg/minuto cada 12 horas (verificando a glicé-
mia com tira reagente cerca de 1 hora após redução
da dose) até se atingir a dose de glucose IV de 4
mg/kg/minuto, a manter durante mais cerca de
24 horas com determinações da glicémia de 8-8
horas; se durante a administração IV da solução de
glucose neste período os valores da glicémia forem
> 45 mg/dL, suspende-se a perfusão de glucose
com ulteriores determinações da glicémia, três a 4
vezes por dia em função do contexto clínico.
*Se o valor da glicemia se mantiver <45 mg/dL
após bolus inicial e início de perfusão de glucose
na dose de 8 mg/kg/minuto, deve repetir-se o
bolus e aumentar a dose de glucose progressiva-
mente, não ultrapassando 12 mg/kg/minuto.
No RN com hiperinsulinismo persistente (de-
monstração de níveis excessivos de insulina para
as concentrações séricas simultâneas de glicose)
adopta-se o seguinte procedimento:
Deve manter-se a glicémia > 64 mg/dL (>
3,5mmol/L), o que poderá obrigar à necessidade
de suprimento de glucose da ordem de 15 a 20
mg/kg/min e de soluções glucosadas com
concentração superior a 10%. Deve igualmente
manter-se o suprimento alimentar por via entérica
sempre que possível (preferência para o leite
materno, se necessário com a utilização de sonda
orogástrica) assegurando acesso venoso perma-
nente.
Regras práticas importantes:
1) A alimentação entérica (preferência para o
leite materno) pode ser iniciada em ritmo contí-
1811
nuo por sonda gástrica, acompanhada de redução
lenta do volume de solução de glicose IV conco-
mitantemente administrada;
2) Durante a correcção da hipoglicémia deve
atender-se a:
– regras do suprimento hídrico recomendado
em função do peso de nascimento, dias de vida,
situação clínica, etc.;
– limites máximos de concentração do soluto
de glucose IV: até 12,5% se aplicado em veia per-
iférica, e até 20% se aplicado em veia central.
3) Como medida inicial de emergência, se o
acesso venoso for difícil, pode ser administrado
glucagom intramuscular (100mcg/kg em bolus),
que promove a glicogenólise hepática, a neoglico-
génese e a cetogénese; no entanto, esta medida
deve ser evitada em RN com RCIU cujas reservas
de glicogénio (substrato para a acção do gluca-
gom) são deficitárias.
4) Nas hipoglicémias refractárias em geral
(apesar do suprimento aumentado de glicose(o
hiperinsulinismo, já referido, é um dos exemplos)
está indicada a administração de fármacos hiper-
glicemiantes:
• Corticosteróides (fármacos de primeira
escolha aumentando a neoglicogénese): hidrocor-
tisona IV(10 mg/kg/dia, em duas doses) ou pred-
nisolona por via oral (1-2 mg/kg/dia em 3 doses)
não ultrapassando 5 dias; nos casos de hiperinsu-
linismo poderá haver necessidade de tratamento
mais prolongado.
• Glucagom IM ou IV na dose inicial de 300
mcg/kg e na dose de manutenção podendo variar
entre 100 e 200 mcg/kg de 12-12 horas.
• Outros fármacos implicando precauções
especiais e experiência da equipa assistencial:
diazóxido IV: 10-15 mg/kg/dia (com efeitos cola-
terais importantes, por ex. trombocitopénia, hipo-
tensão,etc.), análogo de somatostatina (octreoti-
do), etc..
Nos doentes com hipoglicémia refractária à
glucose IV + diazóxido (até 20 mg/kg/dia) e a
análogos da somatostatina, ou com adenoma do
pâncreas, está indicada a pancreatectomia.
II – Hipoglicémia assintomática
No caso de glicémia inferior a 36 mg/dL (< 2
mmol/L) tratando-se de RN de termo, assintomá-
tico, de peso adequado para a idade gestacional e
1812 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
sem factores de risco, com idade superior a 3
horas de vida, o RN deve ser alimentado - de pre-
ferência com leite materno – determinando-se a
glicémia ao cabo de 2-3 horas após a refeição. No
caso de glicémia mantida < 36 mg/dL, ao mesmo
tempo que é providenciada a alimentação entérica
(por via oral ou por sonda em função do contexto
clínico) deve ser iniciada administração de soluto
de glucose IV na dose de 6 mg/kg/minuto, pro-
cedendo-se depois de modo idêntico ao descrito
atrás para o tratamento da hipoglicémia sintomá-
tica.
Prevenção
As medidas de prevenção da hipoglicémia neona-
tal têm em vista facilitar a adaptação metabólica
do feto à vida extra-uterina na perspectiva dos
eventos descritos a propósito da etiopatogénese.
1 – No RN saudável sem factores de risco: promo-
ção do aleitamento materno colocando aquele ao
peito da mãe já no bloco de partos para estímulo
da secreção do colostro e láctea; com efeito, o leite
materno diminui o consumo de glicose, fomen-
tando a cetogénese.
2 – RN com RCIU e RNPT com idade gestacio-
nal inferior a 32 semanas: suprimento de glicose
endovenosa a 10% em dose semelhante à produ-
ção hepática endógena (> 6mg/kg/minuto) e iní-
cio precoce da alimentação com leite materno.
No RNPT em que não haja contra-indicação de
alimentação entérica, a administração de triglicé-
ridos de cadeia média promove a elevação da gli-
cose no sangue; por outro lado, deve ser evitado o
suplemento de polímeros de glicose pelo risco de
intolerância alimentar e pelos riscos associados à
hiperosmolaridade (por ex. enterocolite necrosan-
te).
3 – RN de mãe diabética (RNMD): o nadir espe-
rado da hipoglicémia verifica-se em geral cerca
das 4-6 horas de vida, podendo manter-se até às
48 horas, particularmente nos casos de glicémia
materna pré-intraparto > 8 mmol/L(> 144
mg/dL).
O procedimento preventivo inclui início preco-
ce da alimentação e determinação da glicémia
imediatamente antes da mamada esperando
obter-se valores estáveis e boa adaptação ao peito
ou biberão.
Prognóstico
A probabilidade de sequelas neurológicas depen-
de fundamentalmente da gravidade da hipoglicé-
mia, da sua duração sem tratamento correctivo, e
especialmente da eventualidade de surgimento de
convulsões.
As sequelas neurológicas descritas em estudos
epidemiológicos dizem respeito a alterações do
desenvolvimento cognitivo, a anomalias motoras
e a convulsões recorrentes.
2. HIPERGLICÉMIA
Definição e importância do problema
O diagnóstico de hiperglicémia neonatal é biológi-
co: define-se pela verificação de glicose plasmáti-
ca em concentração > 125 mg/dL no RN de termo
e > 150 mg/dL (> 8,2 mmol/L) no RNPT.
Trata-se duma alteração metabólica neonatal
menos frequente que a hipoglicémia, embora ocor-
ra com elevada prevalência nos RNPT submetidos
a terapia intensiva, especialmente nos de peso infe-
rior a 1.250 gramas (cerca de 30-40%). Nalguns
estudos tem-se verificado elevação da mortalidade
e da duração do internamento quando os valores
da glicémia ultrapassam 150mg/dL nas primeiras
24 horas de internamento.
A importância deste problema clínico, com
implicações prognósticas, decorre fundamental-
mente das repercussões na osmolaridade do soro(o
incremento de 18 mg/dL de glicémia provoca ele-
vação de 1 mOsm/L) com consequências em
vários territórios, nomeadamente SNC (probabili-
dade de hemorragia intraperiventricular-HIPV).
Etiopatogénese
O suprimento excessivo de glicose endovenosa é um
factor causal frequente de hiperglicémia, sobretu-
do no RNPT, em relação inversa com o peso de
nascimento; a frequência atinge o acme nos de
peso inferior a 1.000gramas. Com efeito, nestes
recém-nascidos a neoglucogénese não é totalmen-
te inibida pela presença de glicose, poderá haver
insuficiência de insulina, certo grau de resistência
 CAPÍTULO 340 Alterações do metabolismo da glucose
periférica à sua acção, assim como elevação dos
níveis circulatórios de catecolaminas e cortisol.
A administração parentérica de lípidos constitui
outro factor etiológico: aumenta a neoglucogénese
fundamentalmente através do aumento da oxida-
ção de ácidos gordos.
Determinados fármacos tais como a dexameta-
sona, aminofilina e cafeína poderão originar
hiperglicémia transitória através do estímulo de
enzimas da neoglicogénese; no caso da cafeína
verifica-se concomitantemente estimulação de
enzimas da glicogenólise hepática.
Nas infecções sistémicas (em que existe igual-
mente probabilidade de hipoglicémia) o mecanis-
mo desta relaciona-se com anomalias da resposta
da insulina à elevação da glicose sanguínea, da
neoglicogénese e da glicogenólise por acção de
mediadores inflamatórios.
No âmbito de procedimentos cirúrgicos, a hiper-
glicémia explica-se pela dor e estresse que origi-
nam libertação de catecolaminas, glucagom e cor-
tisol favorecendo a glicogenólise hepática. Noutras
situações acompanhadas de estresse (asfixia peri-
natal, SDR, etc.) verifica-se idêntico mecanismo.
A hiperglicémia pode igualmente constituir
um epifenómeno duma entidade clínica rara desi-
gnada por diabetes mellitus transitória neonatal
(englobando outras alterações para além da hiper-
glicémia: desidratação, acidose metabólica e ceto-
némia), associada em cerca de 30% dos casos a
antecedentes familiares de diabetes mellitus; mais fre-
quente nos RN com RCIU, o mecanismo relacio-
na-se com atraso na maturação dos mecanismos
libertadores de insulina das células beta dos
ilhéus pancreáticos e com sensibilidade extrema à
insulina exógena. Habitualmente verifica-se re-
gressão completa do quadro clínico ao cabo de 1-3
meses de vida extra-uterina (Capítulo 182).
Em suma, no Quadro 4 são discriminados os
factores etiológicos mais comuns da hiperglicémia
neonatal
Manifestações clínicas e diagnóstico
diferencial
Em geral a hiperglicémia não se acompanha de
manifestações clínicas específicas. A glicosúria
secundária a hiperglicémia pode levar a poliúria.
Nos casos de diabetes mellitus transitória,
1813
QUADRO 4 – Factores etiológicos mais comuns
de hiperglicémia neonatal
Administração endovenosa
• Glicose
• Lípidos
Fármacos
• Cafeína, aminofilina
• Dexametasona
Estresse, dor
• Asfixia
• Dificuldade respiratória (SDR)
• Hemorragia intraperiventricular (HIPV)
• Infecção sistémica
• Procedimentos cirúrgicos com anestesia
como foi descrito, pode verificar-se perda de peso,
desidratação, e acidose metabólica.
No âmbito da vigilância laboratorial da urina
para pesquisa de glicosúria, há que reter uma
noção prática importante: algumas tiras reagentes
de diagnóstico rápido detectam “açúcares” em
geral, os quais poderão englobar outros para além
da glicose (como por ex. a galactose, o que indica-
ria a presença de galactosémia).
Tratamento
A actuação no caso da hiperglicémia deve ser
sobretudo preventiva, ponderando o possível efei-
to dos factores etiológicos descritos eventualmente
presentes. Como norma geral, deve providenciar-
se nutrição adequada, mantendo a glicémia no
intervalo de valores que não originem diurese
osmótica ou necessidade de intervenção agressiva
(glicémia entre 150-180 mg/dL). Com a utilização
de bombas de perfusão permitindo doses e ritmos
de administração e concentrações de glicose bem
controlados, monitorizando a glicose plasmática e
urinária, não será necessária a utilização de insuli-
na. Se, apesar dos referidos procedimentos, a glicé-
mia persistir > 300mg/dL, mesmo reduzindo a gli-
cose administrada, deve ser utilizada insulina cris-
talina numa dose única de 0,1 a 0,5 Unidades/kg
IV ou em perfusão (0,1 Unidades /kg /hora, com
monitorização rigorosa da glicémia.
Nos casos comprovados de diabetes mellitus
transitória neonatal pode utilizar-se insulina crista-
1814 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
lina IV ou SC: em regra 0,1-0,5 U/kg/dose IV ou
SC de 6-6 ou 8-8 horas, ou de modo contínuo na
dose de 0,1 U/kg/hora.
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341
INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA
NO RECÉM-NASCIDO
João M. Videira Amaral
Definições e importância do problema
Define-se insuficiência renal aguda (IRA) como a
diminuição abrupta e grave da taxa de filtração
glomerular renal (FGR) acompanhada de altera-
ção da função tubular. O termo aplica-se também
a RN com anomalias congénitas nefro-urológicas
em que se demonstre processo crónico in utero.
Com efeito, a placenta desempenha a maior parte
das funções homeostáticas que são desempenha-
das pelo rim; por outro lado, nas situações de
insuficiência renal materna, os RN evidenciam
valores elevados de creatinina que não indicam
IRA do RN, mas tão somente incapacidade de a
placenta reduzir os valores da creatinina abaixo
dos valores maternos.
De acordo com os resultados de diversos estu-
dos epidemiológicos realizados em UCIN, a inci-
dência global de IRA (considerando todos os fac-
tores etiológicos em conjunto) é estimada em cerca
de 23% de todas as admissões.
A oligúria (definida como diurese < 1mL/kg/
hora no RN de termo e < 0,7mL/kg/hora nos RN
pré-termo após as primeiras 24 horas de vida e
durante período de 8 a 12 horas ) é um achado clí-
nico frequente e relevante (70%). No entanto, a
IRA pode cursar com diurese normal ou elevada
(~30%), o que acontece especialmente nos
RNMBP ou MBP extremo (<1.000 gramas).
Deve admitir-se o diagnóstico de IRA nas
seguintes situações:
– creatinina sérica > 1 mg/dL no RN de termo;
ou
– incremento diário de >0,3 mg/dia no RN de
termo ou pré-termo; ou
 CAPÍTULO 341 Insuficiência renal aguda no recém-nascido
– não verificação de valor de creatinina sérica
inferior ao da mãe a partir do 5º dia de vida (o
valor no RN diminui até atingir ~0,4 mg/dL).
Nas formas de IRA não oligúrica estes critérios
são considerados válidos em presença de diurese
superior a 1 mL/kg/hora, sendo que o diagnósti-
co de tal forma pode passar despercebido se, pe-
rante tal suspeita, não se proceder à determinação
da creatinina sérica.
Etiopatogénese e classificação
A IRA pode ser classificada nos seguintes tipos:
1) Pré-renal, relacionada com hipoperfusão
renal ou hipovolémia (70-75%);
2) Renal ou intrínseca, relacionada com lesão
parenquimatosa renal (3-8%);
3) Pós-renal ou obstrutiva, relacionada com
obstrução mecânica da árvore excretora renal (20-
25%).
Quer a IRA pré-renal, quer a pós-renal podem
originar lesão renal ulterior se a patologia de base
se mantiver durante tempo prolongado (Quadro 1).
A IRA de causa renal compreende três fases
designadas respectivamente por:
1) inicial, correspondendo à agressão e eventos
associados que originam lesão celular tubular;
2) de manutenção, em que se verifica diminui-
ção mantida da FGR e elevação da ureia no
sangue; a duração desta fase reflecte, em parte, a
gravidade e duração da agressão inicial;
3) de recuperação, em que a FGR e a função
tubular são restauradas gradualmente.
Os factores hemodinâmicos renais, especial-
mente a vasoconstrição renal, desempenham
papel importante por intermédio do sistema reni-
na-angiotensina-aldosterona. O aparelho justaglo-
merular é estimulado no sentido de activação
daquele sistema, contribuindo para diminuir o
débito sanguíneo renal, iniciando-se um ciclo
vicioso, o que leva a ulterior isquémia renal e
lesão tubular; admite-se que determinados com-
postos vasoactivos como prostaglandinas e ade-
nosina desempenham papel importante na vaso-
constrição renal.
Os mesmos factores hemodinâmicos renais
são particularmente importantes durante as fases
inicial e de recuperação. Com efeito, se se conse-
guir reverter o défice de perfusão renal na fase
1815
QUADRO 1 – Causas principais de IRA no RN
1) Pré-Renal
Hipovolémia (hemorragia fetal/neonatal, choque
séptico,enterocolite necrosante, desidratação),
hipoperfusão renal(asfixia perinatal,insuficiência
cardíaca, síndroma de dificuldade respiratória,
intervenção cirúrgica cardíaca, acção de fármacos:
tolazolina, captopril, indometacina).
2) Renal ou Intrínseca
Necrose tubular aguda, anomalias congénitas (agenésia
bilateral, displasia renal, doença renal poliquística,
restrição de maturação glomerular), infecção
(congénita, pielonefrite), vascular renal (trombose
arterial ou venosa renal, coagulação intravascular
disseminada), nefrotoxinas (aminoglicosídeos,
indometacina, anfotericina B, meios de contraste),
obstrução intra-renal (nefropatia pelo ácido úrico,
mioglobinúria, hemoglobinúria).
3) Pós-Renal ou Obstrutiva
Anomalias congénitas (prepúcio imperfurado, estenose
da uretra, válvulas da uretra posterior, divertículo da
uretra, refluxo vésico-ureteral primário, ureterocele,
megauréter, síndroma de Eagle-Barrett, obstrução da
junção ureteropélvica), compressão extrínseca(teratoma
sacrococcígeo,hematocolpos), obstrução intrínseca
(cálculos renais, obstrução fúngica),bexiga neurogénica.
inicial, quer através de vasodilatadores, quer atra-
vés de expansão da volémia, poder-se-á reduzir a
gravidade da lesão renal. Durante a fase de recu-
peração, a perfusão deverá ser mantida para evi-
tar prolongamento da IRA.
A IRA pode ser também gerada por compro-
misso da taxa de filtração glomerular capilar
resultante de alteração da permeabilidade ou da
respectiva área , e ou por obstrução do lume tubu-
lar.
As células epiteliais tubulares, uma vez lesa-
das, separam-se da membrana basal, como que se
descamando, ocupando o lume do túbulo e obs-
truindo-o. Gera-se, assim, aumento da pressão
tubular a montante da zona de obstrução que,
sendo superior à pressão de filtração glomerular,
contribui para diminuir a taxa de filtração glome-
rular.
Outra consequência da lesão e necrose tubu-
lares é a possibilidade de o filtrado glomerular
1816 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(englobando catabólitos, creatinina, etc.) ser reab-
sorvido para a circulação através das fissuras cria-
das na parede tubular pela lesão das respectivas
células, o que leva a persistência de valores eleva-
dos de creatininémia e de urémia. Os factores
tubulares são, assim, muito importantes na fase de
manutenção da IRA, sendo que a FGR não melho-
ra enquanto os resíduos tubulares não forem
removidos e a função tubular restaurada.
Outro aspecto a ter em conta é a possibilidade
de produção de radicais livres de oxigénio na fase
de reperfusão renal pós-isquémica levando a lesão
renal por peroxidação lipídica ao nível das mito-
côndrias do córtex renal. A entrada de cálcio extra-
celular para o espaço intracelular, assim como a
redistribuição intracelular do cálcio, podem ter
papel importante no mecanismo de lesão da célu-
la tubular renal através da entrada do mesmo nas
mitocôndrias, activando as fosfolipases e promo-
vendo a degradação de fosfolípidos.
Manifestações clínicas
O diagnóstico de IRA baseia-se em determinadas
manifestações clínicas e em resultados de exames
complementares. Uma vez que a IRA é frequente
em RN necessitando de terapia intensiva, há que
identificar:
1) por um lado, as situações consideradas de
risco, as quais são dedutíveis da classificação
etiológica atrás descrita;
2) por outro, os sinais que poderão alertar para
disfunção renal como: RN sem sinais de desidra-
tação em que se verifique diminuição da diurese
nas primeiras 24 horas de vida, incremento pon-
deral excessivo e sinais de sobrecarga hídrica
(edema, insuficiência cardíaca), hipertensão arte-
rial (HTA), bradicárdia, taquicárdia, arritmia,
sinais neurológicos e coma.
De salientar que valores de PA sistólica >
90/65 mmHg em RN de termo e > 80/45mmHg
em RN pré-termo podem estar associados a sobre-
carga da volémia e expansão do volume extrace-
lular, excessiva secreção de renina e a produção de
angiotensina II.
Para fins práticos considera-se hipertensão
(sistólica/diastólica), respectivamente: >100/70
mmHg no RN de termo; e > 90/60 mmHg no RN
pré-termo.
Exames complementares
Os resultados de determinados exames comple-
mentares laboratoriais obtidos do sangue permi-
tem o diagnóstico de IRA: elevação da creatinina,
ureia, fósforo, magnésio e potássio; diminuição do
sódio e cálcio; e acidose metabólica.
– Creatinina (ver Definições)
A propósito da creatinina, cabe salientar:
– a creatinina sérica no RN pré-termo depende
do peso e da massa muscular;
– determinados fármacos como as cefalospori-
nas e sulfametoxazol podem interferir no resulta-
do; a cimetidina pode elevar o nível sérico por
diminuir a secreção tubular.
– Capacidade de depuração da creatinina (clearance)
Trata-se dum parâmetro mais preciso do que a
creatinina considerada isoladamente, e representa-
tivo da FGR no RN de termo e pré-termo; como limi-
tação é referida a dificuldade de colheita de urina
durante tempo prolongado.
Recorda-se a fórmula (de Schwartz) que permi-
te determinar a FGR → FGR (filtração glomerular
renal)= kL/PCr em que:
k = constante: 0.45 no RN de termo e 0.33 no
RN pré-termo;
L = comprimento em cm;
PCr = concentração da creatinina no plasma
em mg/dL.
Esta fórmula deverá ser utilizada com precau-
ção nos RN com restrição de crescimento intra-
uterino.
O Quadro 2 resume a evolução pós-natal dos
valores de FGR em diversas idades gestacionais.
– Ureia
Na IRA verifica-se elevação progressiva da
ureia no sangue (> 40 mg/dL no RN de termo e >
30 mg/dL no pré-termo) e incremento diário
~5mg/dL.
Notas: situações acompanhadas de catabolismo
como infecção sistémica, corticoterapia e supri-
mento proteico excessivo podem influenciar os
valores obtidos.
– Electrólitos, pH e gases
A IRA acompanha-se de potássio sérico > 6
 CAPÍTULO 341 Insuficiência renal aguda no recém-nascido 1817

QUADRO 2 – FGR no RN(mL/min/1,73 m2 /Capacidade de depuração da creatinina

Idade gestacional (semanas) S 1ª S 2ª S 3ª

25-28 5,5-16,5 9,3-21,5 26-69
29-37 9,7-21 15-42,5 33-70
38-42 26-55 41-91 74-117
S= semanas de vida pós-natal

mEq/L, sódio <130 mEq/L, cálcio total < 8
mg/dL, além de hiperfosfatémia (> 8 mg/dL) e
hipermagnesiémia (>2,6 mg/dL).
A acidose metabólica, ligeira a moderada, tra-
duz-se em geral por pH<7,30 e bicarbonato < 18 e
20 mEq/L, respectivamente no RN pré-termo e de
termo.
ção da fracção excretada de Na urinário (FeNa)]
de acordo com fórmulas a seguir espificadas
(Quadro 3):
Na urinário/ Na sérico
• FeNa = –––––––––––––––––––– x 100
Cr urinária/ Cr sérica

– Diagnóstico diferencial entre IRA pré-renal e

renal ou intrínseca Na urinário
Para o diagnóstico diferencial entre estas duas • IFR = ––––––––––––––––––––
situações utiliza-se a chamada prova de sobrecarga Cr urinária/ Cr sérica
de líquidos no pressuposto de:
– não existir insuficiência cardíaca congestiva;
– não existir obstrução urinária. • Creatinina (Cr) urinária (U) / Creatinina (Cr)
A referida prova consiste em administrar por plasmática (P)
via IV soluto fisiológico (NaCl a 0,9%) na dose de • Osmolaridade U / Osmolaridade P
20 mL/kg em 2 horas; se a oligúria se mantiver,
deverá ser administrado furosemido IV na dose de Estes índices têm elevada sensibilidade para a
2 mg/kg. identificação de IRA nos RN de termo, mas baixa
Se não se verificar débito urinário > 1 especificidade nos RN pré-termo de muito baixo
mL/kg/hora nas duas horas subsequentes, e se o peso. Outras limitações dizem respeito:
RN evidenciar sinais de euvolémia, deverá sus- – à dificuldade de interpretação nos casos em
peitar-se de IRA e proceder-se a restrição de flui- que tenha havido administração prévia de furose-
dos. mido; nesta circunstância o melhor índice a ser
Se a prova de sobrecarga de líquidos não tiver utilizado será a relação Cr U / Cr P que testemu-
êxito, revertendo IRA oligúrica (efeito terapêuti-
co), ou perante IRA não oligúrica, estão indicados QUADRO 3 – Índices Urinários na IRA no RN
os seguintes exames complementares no sangue: de termo
hemograma incluindo contagem de plaquetas, e
determinação de natrémia, bicarbonato, cloro, Pré-Renal Renal
creatinina, ácido úrico, cálcio, fósforo, glucose, Intrínseca
pH, PaCO2 e Pa O2. • Osmolaridade urinária (U) >400 <400
Se for possível obter amostra de urina, deve (mOsm/L)
proceder-se a análise sumária, urocultura e dosea- • Osmolaridade U/Osmol. P >1,3 <1,0
mentos de sódio, creatinina, e osmolaridade. • FeNa (%) <3 >3
Para o diagnóstico diferencial entre IRA pré- • IFR <3 >3
renal e renal ou intrínseca podem ser utilizados • Cr U / Cr P >30 <30
outros critérios [determinação da osmolalidade Abreviatura: Osmol. = Osmolaridade

urinária, índice de falência renal/IFR e determina-

1818 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
nha a reabsorção ao longo do nefrónio e a integri-
dade tubular;
– à circunstância de os RN pré-termo eviden-
ciarem habitualmente, como particularidade da
condição de prematuridade, valor de FeNa > 5%
na ausência de IRA intrínseca.
– Outros aspectos a valorizar
Na IRA intrínseca pode verificar-se hematúria
em cerca de 15 a 20% dos casos; igualmente
poderão surgir proteinúria, cilindrúria (cilindros
grosseiros e hemáticos) assim como restos de célu-
las tubulares.
Na IRA funcional a proteinúria é mínima ou
ausente podendo ser detectados cilindros granu-
losos finos e hialinos.
Nos RN MBP em que é habitual verificar-se
IRA não oligúrica ou poliúrica, os valores de potás-
sio também variam (elevados, baixos ou dentro da
normalidade); nestas situações, havendo suspeita
clínica e laboratorial, valoriza-se a relação
Osmolaridade U/Osmolaridade P > 1,0 como
sugestiva de IRA, o que deverá ser confirmado
através da demonstração de diminuição da FGR.
Tratamento
O tratamento da IRA funcional implica a necessi-
dade de promover adequada perfusão renal res-
taurando a volémia (a propósito do diagnóstico
diferencial IRA funcional-IRA intrínseca este
aspecto já foi abordado ao descrever a prova de
sobrecarga de líquidos).
No caso de o baixo débito renal se relacionar
com a persistência de canal arterial persistente,
haverá que ter em conta que a expansão da volé-
mia poderá comportar risco de insuficiência
cardíaca ou de agravamento da mesma se já esti-
ver instalada; por consequência, é preferível pro-
ceder à laqueação cirúrgica do mesmo, associada
a utilização de diurético.
Na IRA intrínseca, em função da etiopatogénese e
da gravidade, o tratamento engloba duas vertentes:
tratamento de suporte e tratamento substitutivo.
Tratamento de suporte
1. Administração de fluidos
Na IRA de causa renal ou intrínseca está indicada
a administração de volume de fluidos correspon-
dente à soma da diurese com as perdas insensíveis
e outras perdas (perdas fecais, perdas pelos vómi-
tos, perdas de líquidos de drenagem, sondas, etc..).
Em situações de anúria não se administra
sódio nem potássio; havendo oligúria, o supri-
mento em sódio deverá ser equivalente à perda
urinária.
Na IRA poliúrica, o volume do suprimento
deve ser igual ao das perdas, sendo que o supri-
mento em potássio e sódio deverá também ser
igual ao das respectivas perdas urinárias.
2. Precauções na administração de fármacos
Tendo em conta que certos fármacos ou os res-
pectivos metabólitos activos são eliminados pelo
rim, há necessidade de certas precauções na admi-
nistração dos mesmos em situação de IRA, reajus-
tando as doses para evitar toxicidade.
Por outro lado, estando o RN submetido a diá-
lise e sendo alguns fármacos removidos como
resultado da técnica, os mesmos poderão requerer
a prescrição de dose suplementar.
Como regra geral fácil de reter, as cefalospori-
nas e as penicilinas têm grande margem de segu-
rança. Pelo contrário os aminoglicosídeos e a van-
comicina, pela fraca margem de segurança obrigam
a doseamento sérico; a vancomicina não é removi-
da por hemodiálise nem por hemofiltração enquan-
to a gentamicina (aminoglocosídeo) é eficientemen-
te removida por hemodiálise e parcialmente por
diálise peritoneal. (ver adiante – Tratamento)
Nesta perspectiva podem ser esboçados os
seguintes procedimentos de ordem geral e prática
tendo sempre em consideração as especificidades
de cada caso e a farmacocinética do fármaco.
2.1 – Hipótese de fármaco administrado em per-
fusão contínua:
– deverá reduzir-se o ritmo de administração
do fármaco
2.2 – Hipótese de fármaco administrado de modo
intermitente:
– poderá diminuir-se a dose parcelar manten-
do-se o intervalo entre doses (sendo que deste
modo se obtém menor diferença entre o acme e o
nadir da concentração sérica); ou,
– poderá manter-se a dose parcelar aumentan-
do o intervalo entre doses; ou ainda,
– utilizar as duas estratégias descritas em con-
junto.
 CAPÍTULO 341 Insuficiência renal aguda no recém-nascido
3. Hiperpotassémia e hiponatrémia (ver Capí-
tulo 338)
4. Hipocalcémia e hiperfosfatémia
Habitualmente verifica-se diminuição do cál-
cio total, e diminuição ou normalidade do cálcio
ionizado.
Nos casos sintomáticos utiliza-se gluconato de
cálcio a 10%: 2-3 mL/kg (18-27 mg/kg de cálcio-
elemento) 4 vezes por dia em perfusão IV ao ritmo
de 0,5 mL/kg/minuto até normalização da calcé-
mia; a normalização da calcémia pode contribuir
para a normalização do fósforo.
Nos casos de fósfatémia > 7 mg/dL , estando os
RN submetidos a alimentação entérica, está indica-
do o emprego de fórmulas com baixo teor em fós-
foro. Após normalização do fósforo está indicada a
administração de metabólito di-hidroxilado de
vitamina D -1,25 (OH)2D3 na dose de 0,125 mcg por
via oral ou IV diária ou em dias alternados, com
vigilância laboratorial de calcémia e fosfatémia.
Na hipocalcémia e hiperfosfatémia refractárias
está indicada a diálise.
5. Acidose metabólica
Para a correcção da acidose metabólica no
contexto de IRA (pH<7,2 e /ou HCO3 < 12
mEq/L) emprega-se o bicarbonato de sódio
(NaHCO3), garantindo ventilação adequada do
doente, segundo a fórmula:
HCO3(mEq) a administrar = (HCO3 desejado -
HCO3 actual) x peso em kg x 0,3
Em função da gravidade da acidose metabóli-
ca pode considerar-se o valor desejado entre 15 e
20 mEq/L.
6. Plano nutricional
A nutrição adequada contribui para reduzir o
catabolismo tecidual e, consequentemente, a pro-
dução de metabólitos nitrogenados.
– Proteínas
Nas formas com poliúria e na ausência de esta-
do catabólico o suprimento de aminoácidos deve
ser da ordem de 0,8-1,0 gramas /kg/24 horas. Nas
formas acompanhadas de estado catabólico (por
ex. infecções sistémicas) o suprimento de aminoáci-
dos deve ser da ordem de 1,5 gramas/kg/ 24 horas.
1819
Nos RN submetidos a nutrição parentérica, se
se verificar estado não catabólico é, em geral, pre-
conizado o emprego de aminoácidos essenciais na
dose 0,8 gramas /kg/24 horas; se estado catabóli-
co: mistura de aminoácidos essenciais e não essen-
ciais na dose de 1,5 gramas/kg/24 horas.
– Hidratos de carbono
O suprimento de hidratos de carbono, adapta-
do caso a caso (em geral 55-65% do valor energé-
tico total), é realizado tendo como base a glicose
(perfusão de 10-20 gramas/kg/24 horas e débito
~7 – 13 mg/kg/minuto); torna-se necessária a
monitorização rigorosa da glicémia a qual deverá
ser mantida entre 40 e 125 mg/dL.
– Lípidos
Em regra preconiza-se o suprimento de
emulsões de gordura a 20% (com teor inferior de
fosfolípidos em relação às emulsões a 10%) na
dose de 1-1,2 gramas/kg/24 horas, o que corres-
ponde a cerca de 30% do valor energético total.
– Energia
É recomendado um suprimento mínimo de 100
kcal/kg/dia que poderá ser incrementado até 120
a 150 kcal/kg/dia nos estados hipercatabólicos
– Vitaminas
Na IRA não está indicada a administração de
vitaminas lipossolúveis pelo risco de acumulação.
No que respeita às vitaminas hidrossolúveis, as
respectivas necessidades estão aumentadas,
havendo que ter precaução ao administrar vitami-
na C: sendo precursora de ácido oxálico, poderá
provocar secundariamente estado de oxalose.
7. Hipertensão arterial
A elevação da pressão arterial é geralmente
ligeira e secundária à sobrecarga de fluidos. Nos
casos de IRA secundários a doenças renais especí-
ficas, tais como doença renal poliquística e trom-
bose da veia renal, a hipertensão poderá ter evo-
lução mais abrupta e mais grave.
O Quadro 4 resume os fármacos mais frequen-
temente utilizados para tratamento da HTA em
situação de IRA do RN.
No tratamento da HTA (IRA do RN) os fárma-
cos a utilizar prioritariamente são a hidralazina e
a nifedipina. Nas crises hipertensivas utiliza-se o
nitroprussiato de sódio.
Estando indicado diurético, o furosemido
constitui o fármaco de eleição;de referir que a
1820 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 4 – Tratamento Farmacológico
da HTA na IRA do RN
Fármaco Dose
Furosemido 0,5-3 mg/kg/dose IV (até 4 doses/dia)
Captopril 0,05-0,5 mg/kg PO (até 4 doses/dia)
Hidralazina 0,2 mg/kg/dose IV
0,75-5 mg/kg/d PO
Propranolol 0,05-0,15 mg/kg/dose IV
0,5-2 mg/kg/d PO
Nifedipina 0,25-0,5 mg/kg PO (até 6 doses/dia)
Enalapril 0,005-0,05 mg/kg IV
Metildopa 5-10 mg/kg PO (até 4 doses/dia)
Nitroprussiato
de sódio 0,5-5 mcg/kg/minuto IV
espironolactona e os tiazídicos não deverão ser
utilizados se se comprovar diminuição da FGR.
No caso de se provar comparticipação do
SRAA está indicado o captopril (Capítulo 162).
Tratamento específico
O tratamento dito específico compreende diversas
técnicas de depuração extra-renal ou de diálise.
1. Indicações de diálise
Diálise é, afinal, o processo utilizado para
separar diferentes substâncias dissolvidas e que
consiste em fazê-las passar através duma mem-
brana; os cristalóides atravessam facilmente a
membrana, ao passo que os colóides não a atra-
vessam ou o fazem muito lentamente.
O Quadro 5 sintetiza as principais indicações
de diálise.
Salienta-se que a diálise deverá ser precoce,
idealmente iniciada antes da verificação dos efei-
tos das alterações metabólicas e hidroelectrolíticas
descritas.
2. Tipos de diálise
Podem ser utilizadas os seguintes tipos de diá-
lise:
2.1 Diálise peritoneal (DP)
A diálise peritoneal é um método de depura-
ção extra-renal por irrigação contínua e prolonga-
da da cavidade peritoneal, com uma solução ligei-
ramente hipertónica em relação ao plasma, que
permite remover de modo parcelar (volumes par-
QUADRO 5 – Indicações de diálise
• Hipercaliémia persistente (> 7mEq/L) associada a
alterações do ECG
• Insuficiência cardíaca com hipervolémia (anasarca,
edema pulmonar, etc.)
• Acidose refractária (HCO3 < 12 mEq/L)
• Hipertensão arterial refractária
• Sinais neurológicos associados a hiperazotémia
• Pericardite associada a hiperazotémia
• Hiperfosfatémia
• Hipocalcémia sintomática
• Hipercalcémia na fase poliúrica
• Hiponatrémia sintomática
• Hipernatrémia grave
• Hiperazotémia e hipercreatininémia rapidamente
progressivas
celares de troca: entrada/saída) as substâncias
tóxicas/catabólitos acumulados no sangue (em
particular a ureia) e que passam por difusão atra-
vés do peritoneu para o líquido irrigado.
Embora deva ser realizada em UCIN, é uma
técnica simples que não exige equipamento sofis-
ticado.
Utiliza-se um cateter supra-umbilical inserido
em direcção à fossa ilíaca esquerda. A solução de
DP a utilizar contém dextrose (existem soluções
com diversas concentrações de dextrose), sódio,
cálcio, magnésio, cloro, lactato (não contendo
potássio nem bicarbonato).
Em regra são utilizados volumes iniciais de
troca de 10-20 mL/kg, que podem ser incrementa-
dos até 40 mL/kg, vigiando a eventual distensão
abdominal e a função respiratória; as trocas são
feitas entre cada 15 ou 30 minutos (i.e. de acordo
com a sequência: entrada de soluto → 15 ou 30
minutos de pausa → saída de soluto, e assim
sucessivamente).
Como principais contra-indicações da DP
citam-se: intervenção cirúrgica abdominal recente
(< 48 horas), ECN, discrasia sanguínea, derivação
ventriculoperitoneal prévia, defeitos congénitos
da parede abdominal,etc..
2.2 – Hemodiálise
Esta técnica (necessitando de acesso vascular,
anticoagulação sistémica, monitorização rigorosa e
 CAPÍTULO 341 Insuficiência renal aguda no recém-nascido 1821

equipamento muito especializado) não é utilizada no Pediatria /American Academy of Pediatrics. Madrid:
período neonatal devido à possibilidade de reper- Panamericana, 2010
cussões hemodinâmicas indesejáveis que determina. McIntosh N, Helms P, Smyth R, Logan S (eds). Forfar and
Arneil´s Textbook of Pediatrics. London: Churchill
2.3 – Hemofiltração e hemodiafiltração Livingstone, 2008
Trata-se de técnicas de depuração extracorpo- Polin R A, Lorenz JM. Neonatology. Cambridge: Cambridge
ral contínua; são utilizadas, para além da IRA, University Press, 2008
igualmente em situações de infecção sistémica Rudolph CD, Rudolph AM, Lister GE, First LR, Gershon AA
com o objectivo de remoção de toxinas microbia- (eds). Rudolph’s Pediatrics. New York: McGraw-Hill
nas e de citocinas. Como contra-indicações citam- Medical, 2011
se as coagulopatias, hipotensão e dificuldade de
acesso venoso.
Não cabendo nos objectivos do livro pormeno-
rização destas técnicas, salienta-se que as mesmas
implicam, entre outros requisitos, a necessidade
de acesso arteriovenoso ou venovenoso, heparini-
zação e respectivo controlo laboratorial, hemofil-
tros com membranas de características diversas,
soluções de diálise para “troca”, etc..
Como vias de acesso vascular na hemofiltração
podem ser utilizadas a artéria e veia umbilical, a
veia femoral e a veia subclávia, sendo que os cate-
teres indicados poderão ser os convencionais para
a veia ou artéria umbilical, e cateteres especiais de
lume único ou duplo.

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1822 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Alimentação e nutrição
no recém-nascido de alto risco
342
NUTRIÇÃO ENTÉRICA NO
RECÉM-NASCIDO PRÉ-TERMO
João M. Videira Amaral
Importância do problema
A nutrição do RN pré-termo (RN PT) pode consi-
derar-se uma urgência nutricional tendo em consi-
deração a escassez de reservas de nutrientes acu-
muladas durante a gestação. Pode deduzir-se que
quanto menor a idade gestacional e o peso de nas-
cimento, menor a quantidade de reservas; este
aspecto tem, pois, maior acuidade nos RN de
muito baixo peso (RN MBP) – inferior a 1500 gra-
mas, pois o período de maior acumulação de
reservas de nutrientes e de energia corresponde ao
terceiro trimestre da gestação.
Com efeito, é no período compreendido entre
a 26ª e 36ª semanas pós-concepcionais que se veri-
ficam maior velocidade de ganho de peso e de
crescimento longitudinal por hiperplasia e hiper-
trofia celulares (maior que em qualquer outro
momento da vida humana incluindo o período da
puberdade). Contudo, a esta fase corresponde
também grande vulnerabilidade (trata-se do
conceito de período crítico) pela maior possibilida-
de de efeitos adversos caso surjam carência ou
inadequação de suprimento em energia e nu-
trientes, com repercussões futuras; este aspecto
tem maior relevância ao nível do sistema nervoso
pela possibilidade de alterações irreversíveis no
campo da cognição e comportamento.
No RN com antecedentes de gravidez encurta-
da (isto é, nascido prematuramente) esta fase a
que corresponde grande velocidade de crescimen-
to in utero ocorre em ambiente extra-uterino. Por
isso, o suprimento nutricional adequado ao RNPT
constitui um verdadeiro desafio para os pediatras-
neonatologistas tendo em conta diversos factores
tais como as particularidades ou limitações anato-
mofisiológicas inerentes, designadamente no que
respeita à imaturidade do tubo digestivo (Capítu-
los 326 e 331).
Neste capítulo são abordados aspectos funda-
mentais e algumas especificidades da alimentação
no RN pré-termo, em complemento do que foi
referido nos Capítulos 51- 53. Salienta-se que este
tópico corresponde a uma área do conhecimento
científico em que existem controvérsias e dúvidas
pela falta de estudos aleatórios e controlados.
Objectivo da nutrição do RNPT
A Academia Americana de Pediatria (AAP) reco-
menda que o regime nutricional considerado
“ideal” para os RNPT proporcione taxas de cresci-
mento e desenvolvimento semelhantes às obser-
vadas no período pré-natal sem, no entanto,
conduzir a sobrecarga das funções metabólica e
excretora ainda imaturas, com vista ao desenvol-
vimento neurológico normal.
Diversos estudos recentes têm chamado a
atenção para os riscos inerentes a uma estratégia
nutricional dita “mais generosa mas agressiva”
que, embora produzindo melhores taxas de cresci-
mento a curto prazo, podem conduzir a proble-
mas metabólicos e cardiovasculares tardios; é o
chamado dilema nutricional que é colocado ao
neonatologista (Capítulo 45).
Na prática, o crescimento considerado ade-
quado para um lactente com antecedentes de pre-
maturidade deverá ser semelhante ao crescimen-
to que teria in utero, o que corresponde ao incre-
mento de cerca de 10-15 gramas/kg/dia. Todavia
tal nem sempre é possível tendo em conta a mul-
tiplicidade de problemas clínicos associados à
prematuridade, que comprometem as possibili-
dades de suprimento de nutrientes; de tal situa-
ção poderão resultar défices nutricionais impon-
do eventualmente necessidades suplementares, o
que deverá ser tido em conta na fase de recupera-
ção.
 CAPÍTULO 342 Nutrição entérica no recém-nascido pré-termo
Métodos de alimentação
O suprimento de nutrientes e energia pode reali-
zar-se de dois modos: por via entérica e por via
parentérica.
No sentido lato, a chamada alimentação entérica
(AE) é um método em que é utilizada a via fisioló-
gica – a digestiva – para suprimento alimentar
incluindo a alimentação natural “ao peito”(leite
materno), por biberão contendo fórmula ou alimen-
tos especiais, ou por sonda gástrica; no sentido
restrito ela diz respeito à administração de leite
materno, de fórmula, ou de alimentos especiais sub-
stitutivos, por sonda gástrica (consultar Glossário).
A chamada nutrição parentérica (NP) é um
método em que os nutrientes e energia são admi-
nistrados por via IV nos casos em que a situação
clínica do RN não permite a utilização da via
digestiva; pode ser total (administração exclusiva)
ou parcial (associada à alimentação por via diges-
tiva). Embora seja dada ênfase neste capítulo à
nutrição do RNPT, cabe referir que, em função do
estado clínico do RN, a alimentação entérica por
sonda gástrica e a nutrição parentérica também
são utilizadas em RN de termo. A NP no RN ,quer
seja ou não PT, é abordada no Capítulo 343.
Necessidades nutricionais
Fluidos
As necessidades em fluidos do RN variam em
função da idade gestacional, peso de nascimento,
idade pós-natal e respectiva situação clínica e
ambiental. Como complemento do que foi expla-
nado no Quadro 1 do Capítulo 51, sugere-se a
consulta do Capítulo 343.
Salienta-se que os RN em incubadora berço
aquecido com aquecimento radiante superior
requerem maior suprimento em líquidos do que
os RN em incubadora em ambiente de humidade
controlada. Os RN com peso < 1.000 gramas nas
primeiras 24 horas de vida poderão necessitar de
> 100-150 mL/kg/dia, obrigando a vigilância
rigorosa da diurese, peso e doseamento de elec-
trólitos no sangue.
Como valores médios no RN pré-termo em
geral, oscilando em função das perdas, idade ges-
tacional e idade pós-natal, são estabelecidas as
necessidades em fluidos da ordem de 140-160
1823
QUADRO 1 – Necessidades energéticas (kcal/
/kg/dia) em função do consumo
Energia para a manutenção 40-70
Dispêndio metabólico em repouso 40-60
Dispêndio com a actividade 0-5
Dispêndio com a termorregulação 0-5
Energia para o crescimento 35-55
Dispêndio com a síntese 15-20
Energia proveniente das reservas 20-35
Energia para digestão/absorção
e perdida nas fezes 15
mL/kg/dia (em situações específicas, podendo
ultrapassar 160 mL/kg/dia).
Energia
De acordo com a ESPGHAN e AAP tem sido reco-
mendado para RNPT em alimentação entérica, a
partir da primeira semana de vida, o suprimento
energético, respectivamente, de 110-150 kcal/kg/
dia, e de 120 kcal/kg/dia. Suprimentos superiores
a 150 kcal/kg/dia estão indicados se o crescimen-
to não for satisfatório.
Quer se trate de AE, quer de NP, os macronu-
trientes são distribuídos do seguinte modo em ter-
mos de percentagem (%) relativa do valor calórico
total (VCT):
– Proteínas: ~15% VCT <> 3,5 g/kg/dia;
– Hidratos de carbono: ~55-65% VCT<> 16
g/kg/dia;
– Gorduras: ~35-50% VCT<> 7 g/kg/dia.
O Quadro 1 discrimina a energia consumida
que justifica tais necessidades no RNMBP.
Salienta-se que no RN submetido a nutrição
parentérica as necessidades energéticas são
menores uma vez que não é consumida energia
com a digestão e absorção intestinais, nem se veri-
fica perda energética pelas fezes. Com efeito, veri-
ficam-se incremento ponderal e taxas de retenção
de azoto com suprimento energético da ordem de
80-100 kcal/kg/dia.
Pelo contrário, as necessidades em energia
podem ser superiores em RN com actividade
aumentada, hipotermia, SDR, infecção, situações
submetidas a intervenção cirúrgica, RCIU, etc..
1824 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Proteínas e aminoácidos
No RN PT as necessidades de proteínas e aminoá-
cidos devem ser individualizadas em função da
idade gestacional, idade pós-natal e condição clí-
nica tendo em vista garantir a sua utilização. Por
outro lado, deve haver uma relação adequada
entre suprimento de proteínas e aminoácidos e
suprimento energético. Suprimento excessivo
pode levar alterações metabólicas com efeito dele-
tério ao nível do SNC, enquanto suprimento defi-
citário poderá conduzir a défice de mielinização e
de crescimento dos órgãos.
Recorda-se que para além dos aminoácidos
essenciais “clássicos” para o adulto da espécie
humana e também para a criança, acrescentam-se
para o RNPT: arginina, cistina, taurina, glicina e
tirosina.
Uma limitação no RN PT é a imaturidade
enzimática (por ex. das vias de degradação, das
vias do ciclo da ureia, da fenilalanina-hidroxilase,
etc.) sendo que o suprimento excessivo de ami-
noácidos poderá dar origem a alterações metabó-
licas tais como hiperamoniémia, urémia, hiperti-
rosinémia, com riscos vários incluindo o de toxici-
dade neurológica.
Para evitar o catabolismo torna-se necessário o
suprimento mínimo de 1,2 a 2 gramas/kg/dia (para
a alimentação entérica) e 1 a 1,5 gramas/kg/dia
(para a nutrição parentérica, no pressuposto de
suprimento energético de 30 kcal/kg/dia).
Um aspecto importante a reter é o seguinte: o
suprimento de aminoácidos, mesmo com baixo
suprimento energético, poupa as proteínas endó-
genas por aumentar a síntese proteica.
Hidratos de carbono
Os hidratos de carbono constituem uma fonte
energética de rápida utilização, o que contribui
para evitar o catabolismo tecidual. Em condições
de estabilidade clínica, e em obediência à %VCT,
foi estabelecida a necessidade de suprimento
médio ~ 16 gramas/kg/dia. O principal hidrato
de carbono como fonte energética é a glicose
armazenada sob a forma de glicogénio cujo acrés-
cimo (tal como as gorduras) se verifica sobretudo
no terceiro trimestre.
Gorduras
As gorduras são nutrientes importantes para o
crescimento e desenvolvimento do SNC, salien-
tando-se o seu papel fundamental na sinaptogé-
nese, mielinização, assim como no desenvolvi-
mento da retina e da membrana celular; da com-
posição estrutural desta última cabe salientar os
ácidos gordos poli-insaturados de longa cadeia
(LCPUFA): o ácido docosa-hexanóico (DHA) e o
ácido araquidónico (ARA). Uma vez que somente
a partir do terceiro trimestre da gestação se verifi-
ca o maior acréscimo dos referidos nutrientes,
torna-se fácil compreender a especial vulnerabili-
dade do RNPT ao défice de suprimento daqueles,
sendo que a incorporação de LCPUFA nas mem-
branas neurais depende da transferência transpla-
centar dos referidos ácidos gordos e do suprimen-
to pós-natal.
Tratando-se de AE, o suprimento de gorduras,
deve corresponder a 7 gramas/kg/dia; para evitar
a deficiência em ácidos gordos essenciais (desi-
gnadamente ácido linoleico e linolénico) torna-se
necessário o suprimento mínimo de 0,5-1
grama/kg/dia (~2-4% do VCT); as gorduras na
totalidade não deverão ultrapassar 50% do VCT.
Minerais, oligoelementos e vitaminas
As necessidades em minerais, oligoelementos e
vitaminas, abordadas de modo genérico no
Capítulo 51, são especificadas para o RN no
Capítulo 343.
Esquemas de alimentação entérica (AE)
Vias de administração
Nos RN com idade gestacional igual ou superior a
34 semanas e/ou sucção-deglutição estabelecida,
a administração de leite deve ser iniciada por via
oral e ao peito da mãe (por conseguinte, em condi-
ções ideais, com leite materno); caso tal não seja
possível, poderá administrar-se leite de fórmula
adequado à condição clínica do RN PT através de
biberão/tetina.
Nos RN com idade gestacional inferior a 34
semanas, ou naqueles em que a situação clínica
não permite a sucção, a alimentação entérica é
propiciada através de técnicas utilizando, dum
modo geral, sondas:
– nasogástrica (de mais fácil fixação do que a
orogástrica, mas aumentando a resistência da via
aérea);
 CAPÍTULO 342 Nutrição entérica no recém-nascido pré-termo
– orogástrica (preferida nos casos de SDR e/ou
com risco de apneia);
– transpilórica (com uma oliva de tungsténio
na extremidade, “mais pesada”, para facilitar a
passagem desta para o duodeno enquanto se veri-
fica peristaltismo); está indicada nos casos de
refluxo gastresofágico importante ou intolerância
gástrica; com tal sonda não é possivel beneficiar
das enzimas gástricas que promovem a digestão
das gorduras).
Em situações específicas o leite ou alimento
líquido pode ser administrado através de acessos
cirúrgicos (gastrostomia ou jejunostomia).
As sondas convencionais, fabricadas com
polietileno ou cloreto de polivinil, devem ser sub-
stituídas cada 3-4 dias. Actualmente são utilizadas
sondas de poliuretano ou silicone, mais flexíveis,
de maior diâmetro interno, e menos susceptíveis
de originarem lesão traumática da mucosa.
Técnicas
O objectivo principal da alimentação no RN PT
(após período fisiológico inicial de perda e de recupera-
ção do peso de nascimento) é propiciar um cresci-
mento aproximado ao verificado in utero para
idêntica idade gestacional (~10-25 gramas/kg/
/dia). Menor acréscimo de peso indicará, em
princípio, suprimento energético deficitário,
enquanto acréscimo superior poderá estar relacio-
nado com sobrecarga de fluidos. Na prática, tal
objectivo é em geral conseguido com suprimento
de volume de leite entre 150-160 mL/Kg/dia.
Tratando-se de alimentação com fórmula,
poderá haver, de facto, variação do volume dentro
de pequenos limites tendo em conta a concentra-
ção calórica utilizada(por ex. 80 kcal/100 mL ou
70 kcal/100 mL).
1. Nos RN alimentados por via oral (excluindo
RN com aleitamento materno exclusivo) pode ser
utilizada a seguinte estratégia:
– RN com peso de nascimento entre 1.500-
2.000 gramas: 3-4 mL cada 3 horas com incremen-
tos diários por refeição de 3-4 mL;
– RN com peso de nascimento superior a 2.000
gramas: 5 mL cada 3 horas com incrementos diá-
rios por refeição de 5 mL .
2. Nos RN alimentados por sonda gástrica
1825
duas técnicas podem ser utilizadas: intermitente
(com seringa, injectando o leite em bolus, ou com
seringa vertical sem êmbolo-método gravitacio-
nal), contínua empregando bomba de perfusão,
ou combinação das duas:
2.1 – Intermitente
A administração do leite materno ou fórmula
pela via gástrica intermitente (cada 2 ou 3 horas) é
considerada mais fisiológica relativamente à
contínua pelo facto de favorecer o processo cíclico
de secreção das hormonas intestinais e do sistema
biliar, propiciando melhor tolerância; por outro
lado, não exige o emprego de bombas de perfusão
e comporta menor risco de precipitação dos
nutrientes no sistema de administração.
Utiliza-se em geral o seguinte esquema (versá-
til em função da tolerância), considerando
volumes por refeição de 2-2 ou de 3-3 horas):
→ RN de peso < 1000 gramas:
volume inicial: 10-20 mL/kg/dia; incremento
de + 10 mL/kg/dia nos RN com peso < 750 gra-
mas, e de + 20 mL/kg/dia nos RN com peso entre
750-999 gramas
→ RN de peso 1000-1499 gramas:
volume inicial: 20-30 ml/kg/dia; incremento
de + 20 mL/kg/dia
→ RN de peso 1500-2499 gramas:
volume inicial: 30-40 ml/kg/dia; incremento
de + 30-40 mL/kg/dia
→ RN de peso igual ou superior a 2500 gramas:
volume inicial: 50 ml/kg/dia; incremento de +
50 mL/kg/dia
O objectivo desta progressão em volume (que
deve ser individualizado em função do estado clíni-
co) é atingir 140-160 ml/kg/dia, salientando-se que
este esquema não se aplica aos RN alimentados PO.
2.2 – Contínua
Aplicam-se neste caso as regras respeitantes
aos volumes a administrar atrás mencionadas.
A alimentação gástrica contínua está especial-
mente indicada nos casos de prematuridade extre-
ma (RN de peso inferior a 1000 gramas), SDR, e
intolerância à técnica intermitente.
1826 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
3. Intermitente/contínua
Trata-se duma variante que combina as técni-
cas de administração intermitente e contínua: por
ex. alimentação contínua durante uma hora segui-
da de pausa de 2-3 horas.
Alimentação entérica mínima ou trófica
Está provado que o jejum prolongado, originando
atrofia da mucosa intestinal, compromete a inte-
gridade anatomofisiológica da mesma e facilita,
entre outros efeitos adversos, a passagem de bac-
térias para a corrente sanguínea. Por outro lado,
demonstrou-se que a utilização de pequeno volu-
me de leite (idealmente materno) sem objectivos
de cumprimento das necessidades nutricionais,
constitui importante estímulo para garantir a refe-
rida integridade anatomofisiológica e imunológi-
ca do tracto intestinal, uma vez que o mesmo
conduz à libertação de factores de crescimento, de
secreções exócrinas várias (pancreáticas, biliares,
etc.), à secreção de hormonas intestinais com efei-
tos trófico, maturativo, e de estímulo da motilida-
de intestinal, etc.. Os resultados a curto e médio
prazo são, fundamentalmente, menor incidência
de intolerância alimentar e de colestase, menor
tempo de NP, mais fácil transição para a AE
“plena”, etc..
Na prática, a partir da fase de estabilização hemo-
dinâmica, e desde o 1º dia, administra-se leite (0,5-
10 mL/kg/dia, sendo o volume total dividido em
várias parcelas nas 24 horas, cada 3, 4, 6 ou 8 horas,
por ex. em função do contexto clínico e tolerância);
é a chamada alimentação entérica não nutricional
ou trófica. O volume de leite deve ser incrementa-
do em função da situação clínica do RNPT, poden-
do eventualmente haver necessidade de o reduzir
se se verificar intolerância.
Por outro lado, a chamada “sucção não nutri-
cional” ou não acompanhada de suprimento de
leite, deve ser estimulada nos RN PT o mais pre-
cocemente possível (inicialmente com chupeta,
dedo com luva esterilizada, e, se houver condi-
ções clínicas, com o mamilo-aréola da mãe
mesmo antes da chamada “subida do leite”), não
só como “habituação” para a fase de autonomia
de sucção/deglutição de leite, mas igualmente
pela razão de a referida sucção constituir um
estímulo para a secreção láctea e da lipase sali-
var.
Preparados de reforço nutricional
do leite materno
Está provado que o leite da própria mãe do RN
pré-termo (leite materno pré-termo) é o preferido
para o mesmo, especialmente se se tratar de
RNMBP. Tal se explica pela maior biodisponibili-
dade de nutrientes, propriedades imunológicas,
presença de enzimas, hormonas e factores de cres-
cimento.
Relativamente ao leite humano de termo
(maturo), o de pré-termo possui maior carga caló-
rica, e maior concentração de proteínas, sódio, e
cloro; por outro lado, possui mais baixa concen-
tração de lactose do que o leite humano maturo.
Estas diferenças em composição, que persistem
durante o 1º mês de lactação, são consideradas
benéficas para o RN pré-termo.
Apesar destas diferenças, diversos estudos
sugerem que o leite humano pré-termo não satis-
faz as necessidades para o crescimento de RN pré-
termo quanto a proteínas, cálcio, fósforo, sódio,
ferro, cobre, zinco e algumas vitaminas. Nesta
perspectiva, tem sido recomendada a suplementa-
ção ou enriquecimento do leite materno a admi-
nistrar a RN pré-termo com preparados em pó
(comercializados em pacotes) reforçando o
conteúdo do mesmo em energia, proteínas, hidra-
tos de carbono, cálcio e fosfato. No Quadro 2 mos-
tra-se o incremento obtido com a referida suple-
mentação.
A adjunção do reforço ao leite humano nas
circunstâncias referidas é iniciada a partir do
suprimento ≥ 100 mL/dia.
Noutros tipos de suplementação podem ser
utilizados polímeros de glucose (3,8 kcal/grama
de pó), ou triglicéridos de média cadeia, [reque-
QUADRO 2 – Incremento nutricional do leite
materno após suplementação
(por 100 mL de leite materno)
Energia (kcal): 10 → 14
Proteínas (g): 0,6 → 1g
Hidratos de carbono (g): 2 → 2,4
Gordura (g): vestigial
Sódio (mmol): 0,3 → 0,9
Cálcio (mmol):1 → 2,2
Fósforo (mmol): 0,7 → 1,2
 CAPÍTULO 342 Nutrição entérica no recém-nascido pré-termo
rendo mínima digestão por serem absorvidos
directamente para o sistema porta (7,7 kcal/mL)].
Fórmulas para pré-termo
Na ausência de leite humano, as fórmulas para
pré-termo constituem o substituto mais apropria-
do. Em comparação com as fórmulas para bebés
de termo, aquelas possuem mais elevada concen-
tração de proteínas (2,5 g/100 mL contra 1,8 g/100
mL), maior carga calórica (75 kcal/100 mL contra
90 kcal/100 mL), e mais elevada concentração de
minerais, vitaminas e oligoelementos.
Regras práticas da AE
1. O resíduo gástrico – a verificar antes de cada
refeição – não deverá exceder o volume de 2-4
mL/kg; caso tal se verifique, o referido volume
residual deve ser reintroduzido (com o objectivo
de manter o balanço electrolítico); ou seja, o volu-
me da refeição próxima deve ser subtraído do
volume correspondente ao referido resíduo.
2. A alimentação entérica deve ser suspensa –
por período variável em função do contexto clíni-
co – nos casos de distensão abdominal, vómitos
ou dificuldade respiratória.
3. A presença de resíduo gástrico > 10 mL/kg
poderá dever-se a alteração funcional da motilida-
de em relação com a prematuridade, ou a patolo-
gia oclusiva diversa: ECN, esquema alimentar
inadequado, alterações metabólicas, infecção sis-
témica, hipotermia, hipoxémia, etc..
4. Após a refeição o RN (monitorizado) deve
ser colocado em decúbito ventral com a cabeça e
tronco elevados.
5. As crianças necessitando de AE prolongada
durante vários meses poderão ser candidatas à
gastrostomia.
Transição da via entérica para a via oral
Dum modo geral esta transição deve ser gradual
e ter início quando a situação clínica o permitir:
coordenação da sucção – deglutição, estabilida-
de clínica, idade corrigida superior a 34 sema-
nas e peso superior a 1500 gramas. No caso de
crianças com antecedentes de gastrostomia, tal
transição poderá ser mais difícil implicando
eventualmente a necessidade de colaboração da
equipa de fisiatria tendo em vista a estimulação
motora.
1827
Nalguns centros utiliza-se em situações selec-
cionadas de intolerância alimentar, a eritromicina
(doses de 3-5 mg/kg/dia), tendo em conta o seu
efeito procinético (por se tratar de um agonista da
motilina). Tal estratégia implica atenção à possibi-
lidade de efeitos adversos. O efeito procinético é
explicado pelo estímulo: – da libertação de motili-
na endógena; e – dos nervos colinérgicos do trac-
to gastrintestinal com consequente libertação de
cálcio e contracção da musculatura intestinal.
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1828 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
343
NUTRIÇÃO PARENTÉRICA
NO RECÉM-NASCIDO
Luís Pereira-da-Silva
Definição e importância do problema
Mesmo que as estratégias ventilatória e antimi-
crobiana praticadas numa unidade de cuida-
dos intensivos neonatais sejam de excelência, a
qualidade assistencial praticada nestas pode
considerar-se deficitária se não for dada aten-
ção ao suporte nutricional do RN em estado
crítico.
Recém-nascidos (RN) total ou parcialmente
impossibilitados de alimentação por via entérica,
requerem, tal como foi referido no Capítulo 342, a
chamada nutrição parentérica (PN). Trata-se de
um método em que os nutrientes são administra-
dos por via IV nos casos em que a situação clínica
não permite a utilização da via digestiva; pode ser
total (administração exclusiva) ou parcial (associa-
da à alimentação por via digestiva).
Apesar de haver, desde há muito, programas
informatizados que auxiliam a prescrição de NP
neonatal, as premissas em que assentam os res-
pectivos protocolos não são muitas vezes consen-
suais e estão em contínua mudança.
Neste capítulo é feita uma abordagem do
tópico em epígrafe com base na experiência do
autor, e nos Consensos Nacionais sobre Nu-
trição Parentérica no Recém-Nascido, sob os
auspícios da Secção de Neonatologia da Socie-
dade Portuguesa de Pediatria, revistos e publi-
cados em 2008 na Acta Pediátrica Portuguesa
(2008;39: 125-134) por L. Pereira-da-Siva, et al,
sugerindo ao leitor a consulta da Bibliografia e
doutros Capítulos relacionados (48, 50, 338-340,
342).
Indicações
A NP neonatal está indicada nas seguintes situa-
ções:
– Prematuridade, nomeadamente a prematuri-
dade extrema (RN com idade gestacional < 28
semanas e/ou de peso inferior a 1.000 gramas)
com problemas associados tais como insuficiência
respiratória.
– Restrição de crescimento intrauterino (RCIU)
associada a alterações graves da fluxometria da
artéria umbilical ou, após o nascimento, a alterações
da fluxometria na artéria mesentérica superior.
– Anomalias congénitas do aparelho digestivo
requerendo intervenções de grande cirurgia (por
ex. atrésia do esófago, atrésia intestinal, gastros-
quise,etc.).
– Doenças do tubo digestivo, como a enteroco-
lite necrosante e a síndroma do intestino curto.
– Asfixia perinatal grave,etc..
Contra-indicações
A NP não deve ser iniciada, ou deve ser interrom-
pida ou reduzida, em presença de uma das
seguintes situações: desidratação, fase aguda de
infecção, importantes desequilíbrios iónicos, da
glicémia e da calcémia, acidose metabólica, insufi-
ciência renal aguda e insuficiência hepática aguda.
Características gerais e preparação
dos componentes
Alguns autores têm proposto preparados de NP
neonatal prontos a usar, de constituição fixa, com
vantagens económicas ao evitar o consumo de
tempo e recursos na preparação dos componentes
de modo personalizado, doente a doente.
Outros autores têm alertado para o facto de
determinada composição fixa ou padronizada de
nutrientes ser inadequada na primeira semana de
vida, e para o risco de degradação de certas vita-
minas hidrossolúveis em soluções prontas a usar.
Também, por motivos económicos, alguns autores
propõem a administração conjunta de todos os
nutrientes numa só bolsa, incluindo os lípidos, ao
contrário do modo clássico em que se utiliza uma
bolsa para soluto de glucose, aminoácidos e elec-
trólitos, e outra para os lípidos. A estratégia em
 CAPÍTULO 343 Nutrição parentérica no recém-nascido
que é utilizada uma bolsa tem o inconveniente de
os lípidos poderem conduzir à precipitação de cál-
cio e fósforo e de, ao tornarem a solução ligeira-
mente opalescente, dificultarem a detecção
macroscópica de microcristais de fosfato de cálcio.
No Hospital Dona Estefânia a preparação dos
solutos e emulsões é feita pela equipa de farma-
cêuticos e técnicos de farmácia no respectivo ser-
viço hospitalar em condições de assepsia rigoro-
sa(área isolada, em câmara de fluxo laminar, utili-
zação de luvas e batas esterilizadas, etc.) median-
te prescrição médica diária; utilizam-se duas bol-
sas como foi referido atrás.
Vigilância clínico – laboratorial
A administração de NP de modo correcto e segu-
ro implica vigilância clínica e laboratorial na pers-
pectiva de detecção de possíveis complicações e
de indispensáveis reajustamentos.
O exame clínico deve ser rigoroso para avalia-
ção constante do estado de hidratação e detecção
de sinais sugestivos de infecção ou de problemas
metabólicos, e do estado de nutrição e crescimen-
to através da medição de parâmetros antropomé-
tricos (peso, comprimento e perímetro cefálico).
O peso (a avaliar diariamente), pelo facto de
oferecer maior rigor e reprodutibilidade, é o mais
utilizado. O comprimento (a avaliar semanalmen-
te), considerado um indicador global da massa
magra, reflecte o crescimento esquelético. O incre-
mento do perímetro cefálico (a avaliar semanal-
mente) reflecte o crescimento do encéfalo.
Os perímetros corporais, nomeadamente os
dos membros, são difíceis de interpretar, pois
incluem estruturas diversas (pele e tecido subcu-
tâneo, músculo, osso, vasos e nervos).
A vigilância laboratorial é um procedimento
obrigatório, a realizar com maior frequência nos
primeiros dias:
Primeira semana
– Avaliação diária de: glicémia (Dx ou BMT) (3
vezes por dia), densidade urinária e pesquisa de
glicosúria (Multistix) (3 vezes por dia), gases no
sangue, ionograma sérico (Na, Cl, K, Ca, P, Mg) ,
sendo que a maioria dos aparelhos de gasometria
já permite estas determinações.
– Avaliação de 2-2 ou de 3-3 dias de: hemogra-
1829
ma, fosforémia, magnesiémia, ureia no sangue e
creatininémia.
Após a primeira semana
Dum modo geral, e sem prejuízo de situações
pontuais, está indicada avaliação semanal dos
seguintes parâmetros, para além dos já descritos
em relação à 1ª semana:
– Transaminases (ALT e AST), fosfatase alcalina,
bilirrubinas total e conjugada, gama-glutamil trans-
peptidase (γ-GT), trigliceridémia, albuminémia e
amoniémia. Com os micrométodos actualmente
disponíveis, não é necessário proceder a colheitas
de sangue de volume superior a 1 a 2 ml de sangue.
Modo e vias de administração
De um modo geral, a NP total (NPT) é adminis-
trada empregando dois recipientes ou bolsas inde-
pendentes, respectivamente com duas tubagens
ou linhas de perfusão próprias, ligadas a uma
conexão em Y colocada na parte terminal das mes-
mas, o mais proximamente possível ao local de
venoclise (com ou sem cateter central).
Uma bolsa contém uma solução hidroelectrolí-
tica de glicose, aminoácidos, electrólitos, minerais
e vitaminas hidrossolúveis; a outra bolsa contém
uma emulsão lipídica e vitaminas lipossolúveis.
Existem actualmente comercializadas bolsas úni-
cas incluindo os lípidos (all-in-one).
Todas as soluções da NP devem ser armazena-
das entre 2 e 8º C e protegidas da luz solar directa
e da fototerapia, tanto durante o armazenamento
como durante a administração.
A opção de administrar a NP por via periférica
ou central depende de vários factores, nomeada-
mente a duração prevista, a osmolalidade da mis-
tura obtida e a existência de complicações.
Via periférica
– Indicações: previsão de NP durante período
inferior a 2 semanas, bons acessos venosos perifé-
ricos e recém-nascido (RN) com bom estado nutri-
cional prévio.
– Limitações: manuseamento do RN e veno-
punções frequentes, indicação de suprimento
energético empregando soluções hiperosmolares
(> 900 mOsm/Kg) e/ou ou com concentração
final de glicose > 12,5 mg/dL (12,5%), desaconse-
1830 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
lhadas por comportarem riscos, através de via
periférica.
Via central
– Indicações: previsão de NP durante período
prolongado (> 2 semanas), como por ex.: após
intervenção de grande cirurgia do aparelho gas-
trintestinal ou no contexto de disfunção gastrin-
testinal prolongada, intolerância de alimentação
entérica após a primeira semana de vida e neces-
sidade de suprimento energético mais elevado em
menor volume.
– Limitações: impedimento de colocação de
cateter na fase aguda de infecção; perfusão de
solução com concentração final de glicose > 25
mg/dL(25%) ou com osmolalidade > 1300
mOsm/Kg.
– Tipos de cateter: 1) Venoso central, de inser-
ção percutânea periférica (epicutâneo-cava) ou de
inserção percutânea central (por ex., na veia sub-
clávia): se previsão de NP < 2 semanas; 2) Venoso
central, com túnel (tipo Broviac®) – se previsão de
NP > 2 semanas; 3) Vasos umbilicais: a) na veia (a
extremidade do cateter deve ficar localizada
acima do diafragma): especialmente no RN de
extremo baixo peso (EBP) (< 1000 g), se utilização
por curto prazo e via periférica não disponível; b)
na artéria: somente em casos muito excepcionais e
em regime de utilização muito temporária.
Aos preparados administrados por cateter cen-
tral deve ser adicionada heparina na dose de 0,5-1
UI/mL.
Fluidos e energia
Suprimento de fluidos
O Quadro 1 sintetiza o cálculo do volume de flui-
dos a administrar em função do peso e da idade
pós-natal.
• Os parâmetros orientadores da prescrição
são os seguintes:
– Densidade urinária
É recomendado manter este parâmetro entre
1005 e 1010, ou a osmolalidade urinária entre 75 e
300 mOsm/Kg.
– Natrémia
Nas primeiras horas de vida e antes da admi-
nistração de Na, a natrémia indica essencialmente
o estado de hidratação.
QUADRO 1 – Cálculo do volume de fluidos em
função do peso e idade pós-natal
Peso (g) 1º-2º dias 3º- 5º dia > 6º-7º dia
(ml/Kg/24h) (ml/Kg/24h) (ml/Kg/24h)
< 750 80-120 150 160-200
750-1000 80-110 140 150-190
1001-1250 100 130 150-180
1251-1500 90 120 150-170
1501-2500 80 110 150-160
>2500 70 110 150-160
– Evolução ponderal
Para avaliar a evolução ponderal torna-se fun-
damental a comparação do peso do RN com os
valores de curvas apropriadas.
• Deverá proceder-se a aumento do suprimen-
to de fluidos perante polipneia, se se utilizar incu-
badora aberta, ou fototerapia. Nestas circunstân-
cias deve adicionar-se ao cálculo basal o volume
correspondente a cerca de 20% das perdas insensí-
veis. Em RN submetidos a intervenções de grande
cirurgia, deverá proceder-se à compensação das
perdas pelo aspirado gástrico e enterostomia.
• Deverá proceder-se a restrição do suprimen-
to de fluidos perante sinais compatíveis com canal
arterial patente ou risco da sua abertura, displasia
broncopulmonar, ou insuficiência renal.
• O incremento de fluidos deve ser progressi-
vo e muito cauteloso, não se devendo ultrapassar
150 mL/kg/dia, especialmente até ao 7º dia de
vida e nos casos de RN com peso < 1.000 gramas,
pelo risco de abertura do canal arterial e de dis-
plasia broncopulmonar;
• Nos RN mais imaturos (< 31 semanas) e nos
primeiros 3 dias de vida, para reduzir as perdas
transepidérmicas, há que providenciar ambiente
da incubadora com humidade da ordem de 70-
80%, cobertor de plástico e gorro. Salienta-se que
a humidade constitui um risco de infecção e que
as referidas perdas diminuem ao longo da primei-
ra semana com a queratinização da pele.
Energia e nutrientes
Energia
O suprimento energético estará naturalmente
subordinado ao suprimento possível de macronu-
 CAPÍTULO 343 Nutrição parentérica no recém-nascido
trientes: glicose, aminoácidos (AA) e lípidos.
Notas importantes:
– O suprimento em glucose deve contribuir
com maior valor calórico/energia do que os lípi-
dos;
– É desesjável administrar-se um mínimo de 25
kcal não proteicas por 1 grama de aminoácidos;
ou seja, a relação numérica calorias não protei-
cas/calorias proteicas entre > 6 e < 10;
– Se o RN estiver submetido a NP exclusiva, o
suprimento energético total não deve exceder 120
kcal/kg/24 horas.
Glicose
É aconselhado o ritmo inicial de perfusão IV de
glucose no RN de termo de 3-5 mg/kg/minuto, e
de 4-8 mg/kg/minuto no RN PT, com incremento
progressivo até se atingir a glicémia de 80-120
mg/dL. Não deverá ser ultrapassado o ritmo de 13
mg/kg/minuto(~18 g/kg/dia) (Quadro 2).A
administração de glucose por via parentérica impli-
ca vigilância da glicémia e detecção de eventual gli-
cosúria como base orientadora da prescrição.
Notas importantes:
– Em caso de hiperglicémia (> 150 mg/dl),
especialmente se associada a glicosúria, deverão
ser ponderadas a redução de glicose e/ou de lípi-
dos (pelo seu efeito hiperglicemiante) e o incre-
mento da administração de aminoácidos (por pro-
moverem a secreção de insulina). Em situações em
que se torna prioritário manter o suprimento ener-
gético (como por ex. no RN< 1.000 gramas) e a
manutenção da dose de glicose, está indicada a
administração de insulina na dose de 0,05-0,1
U/kg/hora, em linha endovenosa independente
da NP, vigiando a glicémia e atendendo aos seus
efeitos adversos (hipoglicémia, acidose láctica).
– A glicosúria deve ser detectada e monitoriza-
QUADRO 2 – Ritmo de perfusão da glucose
Glicose
Ritmo de perfusão IV de glicose:
– RN de termo: 3 - 5 mg/kg/minuto;
– RN pré-termo: 4 - 8 mg/kg/minuto
O suprimento deve ser aumentado até se atingir
glicémia de 80 – 120 mg/dl.
Nota: Não exceder 13 mg/kg/min (18 g/kg/24h)
1831
da (em geral e em função do contexto clínico:
inicialmente de 6-6 horas e, após a 1ª semana de
NP de 12-12 ou de 24-24 horas).
– Suprimento de glucose em dose superior a 13
mg/kg/min (18 g/kg/24horas) comporta o risco
de ultrapassar o seu limite de oxidação (conversão
em lípidos à custa de grande consumo energético
com risco elevado de hiperprodução de CO2 e
hipercárbia).
– A necessidade de utilização de solutos de
glucose em concentração superior a 12,5% obriga
à utilização de cateter venoso central.
– A hiperglicémia mantida associa-se a retino-
patia da prematuridade (nos RN< 1.500 gramas), e
a hemorragia intraperiventricular e morte (nos
RN < 1.000 gramas).
Aminoácidos
As fontes de azoto incorporadas nas soluções de
nutrição parentérica (NP) – (soluções cristalinas de
aminoácidos) – têm sofrido aperfeiçoamentos
desde o início da sua utilização: modificações com
vista a conterem, para além da tirosina, cistina e
taurina, menos glicina, e mais aspartato e gluta-
mato.
Com efeito, vem a propósito referir que no RN
PT a capacidade de síntese de alguns aminoácidos
(cisteína, tirosina, taurina, arginina, glicina e histi-
dina) é limitada; por isso, são considerados essen-
ciais em tal circunstância.
Na prática, as soluções de aminoácidos crista-
linos utilizadas em NP contêm os seguintes ami-
noácidos: leucina, isoleucina, valina, metionina,
fenilalanina, triptofano, treonina, lisina, histidina,
cisteína, tirosina e taurina (este último não presen-
te em todas as referidas soluções).
A administração de aminoácidos(AA) deve ser
precoce (desde o 1º dia) para evitar balanço azota-
do negativo. Em geral inicia-se com a dose de 2,5-
3 gramas/kg/dia e incremento diário de 0,5-1
grama/kg até suprimento máximo de 2,8 – 3,8
gramas/kg/dia(valores mais elevados no RNPT, e
menores no RN de termo). (Quadro 3)
Após intervenções de grande cirurgia, nos RN
de peso inferior a 1.000 gramas, assim como nos
RN com RCIU submetidos a NP de duração
superior a 1 semana, poderá aumentar-se de
modo controlado o suprimento de aminoácidos
até 3,5-4 gramas/kg/dia; pelo contrário, nos casos
1832 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 3 – Administração de aminoácidos
Aminoácidos
Início: 2,5-3 g/kg/d, no 1º dia de vida.
Incremento diário de 0,5-1 g/kg/d até ao máximo de:
– 3,8 g/kg/d(RN de 24-25 semanas); e de
– 2,8-3 g/kg/d(RN ≥ 37 semanas);
NB: É desejável a relação calorias não proteicas / calo-
rias proteicas > 6 e <10
de insuficiência hepática deverá reduzir-se.
Na prática, pode estabelecer-se a seguinte cor-
respondência: para a administração de 2 – 3 gra-
mas de aminoácidos/kg/dia torna-se necessário,
respectivamente, o suprimento de energia na
ordem de 50 – 60 kcal/kg/dia. Tal energia pode
ser obtida com suprimento de glucose ao ritmo de
~10 mg/kg/minuto.
Notas importantes:
– A administração de aminoácidos por via
parentérica implica vigilância de determinados
parâmetros laboratoriais como base orientadora
da prescrição:
*Ureia no sangue
O valor entre 5,5 e 22 mg/dL indica, em princí-
pio, que as necessidades proteicas foram atingidas
na ausência de factores que poderiam incrementar
o referido parâmetro (por ex. infecção sistémica,
desidratação, insuficiência renal, energia proteica
insuficiente, tratamento com corticóides, etc.).
Salienta-se que ureia elevada não indicia necessa-
riamente intolerância aos aminoácidos.
*Amoniémia
Este parâmetro pode ser avaliado por micro-
método no início da NP e quando se atinge a dose
máxima de aminoácidos. Se o valor ultrapassar
255 mcg/dL deverá reduzir-se o suprimento de
aminoácidos.
*Bilirrubinémia conjugada e GGT
Estes parâmetros são indicadores sensíveis de
colestase relacionável com administração prolon-
gada e excessiva de aminoácidos e fitosteróis de
emulsões lipídicas.
*Transaminases séricas (ALT e AST)
Estes parâmetros são indicadores de citólise, a
qual poderá ser provocada pela acção de certos
nutrientes (ver adiante).
– No RN submetido a grande cirurgia é obri-
gatório o suprimento de aminoácidos na ordem
de > 2,3 g/kg/24h.
– Dose superior a 4 g/kg/24h pode aumentar
a retenção azotada sem benefício no crescimento,
e associar-se a risco de elevação sérica de AA
potencialmente neurotóxicos, por imaturidade
metabólica (no RN pré-termo).
– No RN com insuficiência hepática e insufi-
ciência renal, deve adaptar-se a dose de AA em
função do grau de insuficiência.
Lípidos
Os lípidos por via IV são administrados na forma
de emulsão na dose inicial de 1 grama/kg/dia,
com incrementos de 0,5-1 g/kg/dia até se atingir
o máximo de 3 g/kg/dia (Quadro 4).
Notas importantes:
É recomendado habitualmente que a adminis-
tração IV de emulsão de lípidos seja contínua.
– A administração de lípidos por via IV impli-
ca a necessidade de monitorização de determina-
dos parâmetros laboratoriais:
*Trigliceridémia
O objectivo é manter valores inferiores a 250
mg/dL. Após centrifugação do sangue a analisar
a verificação da lactescência do plasma sobrena-
dante é sugestiva de trigliceridémia > 150 mg/dL.
*Glicémia
O objectivo é manter a glicémia entre 40 e 125
mg/dL; tal cuidado justifica-se tendo em conta o
efeito hiperglicemiante da emulsão lipídica.
– As emulsões lipídicas constituem uma exce-
lente fonte isosmolar de calorias e de ácidos gor-
dos essenciais, cujo défice se poderá tornar evi-
dente após cerca de 3 dias de ausência de provisão
exógena.
– A carnitina, facilitadora do transporte de áci-
QUADRO 4 – Administração de lípidos
Lípidos
Início no 1º ou 2º dia de NP com 1 g/kg/24h.
Incremento diário de 0,5-1 g/kg/24h até máximo de 3
g/Kg/24h
Os lípidos devem fornecer 25-40% do suprimento
energético não proteico.
Ritmo de perfusão constante nas 24h, não excedendo
125 mg/kg/h
 CAPÍTULO 343 Nutrição parentérica no recém-nascido
dos gordos através das membranas mitocondriais,
está deficitária no RN pré-termo. Metanálises rea-
lizadas não têm demonstrado que a sua suple-
mentação seja vantajosa, mas esta poderá ser
considerada, na dose de 8-16 mg/kg/24h, se a
NPT exclusiva for > 4 semanas em RN pré-termo.
– São preferidas as emulsões a 20% relativa-
mente às emulsões a 10%, pelo menor risco de
hiperfosfolipidémia e hipercolesterolémia. A
emulsão constituída pela mistura de TCL e de
TCM pode considerar-se vantajosa pelo facto de
estes últimos não requerem carnitina para serem
metabolizados. Misturas contendo ácido oleico
parecem reduzir o risco de peroxidação e lesão
celular. Recentemente foi referida a melhoria da
colestase induzida pela NP, pela utilização de
emulsões contendo ácidos gordos poli-insatura-
dos de cadeia longa (LCPUFA) ω-3.
– A administração de heparina em baixa dose
(0,5/mL em via periférica, e 1 UI/mL em via cen-
tral) estimula a libertação da lipoproteína lipase
endotelial, deficitária no RN pré-termo, sendo que
não está provado que aquela melhore a utilização
dos lípidos.
– A utilização endovenosa de lípidos associa-se
a maior risco de sépsis por Staphylococcus coagula-
se negativo e por Candida, mas não a de displasia
broncopulmonar.
– Nos casos de hiperbilirrubinémia não conju-
gada, SDR, síndroma de hipertensão pulmonar e
infecção sistémica, deverá ser ponderada a redu-
ção da dose inicialmente calculada (ver adiante).
Sódio (Na)
A administração de sódio (Na) deve ser iniciada
após perda de >7% do peso de acordo com o
esquema que consta do Quadro 5.
Notas importantes:
– A adminstração de soluções contendo sódio
implica a necessidade de monitorização de deter-
minados parâmetros laboratoriais:
*Natrémia
Nas primeiras horas de vida e antes da admi-
nistração de Na, a natrémia indica essencialmente
o estado de hidratação; após a sua administração,
pode reflectir o estado hidratação e/ou a reserva
de Na. A natrémia deve ser mantida entre 135 e
145 mEq/L.
– Na: 1 mmol <> 23 mg <> 1 mEq.
1833
QUADRO 5 – Administração de sódio (Na)
Sódio
Início da administração de sódio após perda > 7 % do
peso de nascimento:
– RN de termo: 2 - 5 mEq/kg/24h
– RN pré-termo de peso > 1.500 g: 3 - 5 mEq/kg/24h
– RN pré-termo de peso < 1.500 g: 2 -5 mEq/kg/24h.
Se as necessidades forem superiores, haverá que con-
siderar perfusão suplementar independente de solução
contendo Na, em torneira de 3 vias.
– No RN de peso < 1.000 gramas , nos primei-
ros 3 a 5 dias há maior risco de hipernatrémia pelo
facto de a perda insensível de água poder exceder
a perda relativa de Na.
– Se as necessidades de sódio forem superiores
às habitualmente recomendadas para NP, deve
proceder-se à respectiva suplementação com per-
fusão IV independente em sistema com torneira
de 3 vias (por ex. NaCl a 20%: 1 mL <> 3,4 mEq).
Cloro (Cl)
O suprimento de cloro (Cl) obedece ao esquema
descrito no Quadro 6.
Notas importantes:
– Como parâmetros laboratoriais orientadores
da prescrição são salientados:
*Clorémia
Deverá ser mantida entre 97-110 mEq/L
*Gasometria
A alcalose metabólica pode indicar défice de
suprimento de Cl.
– Cl: 1 mmol <> 35,5 mg <> 1 mEq.
– Não deve exceder-se a dose de 6 mEq/kg/ 24h
pelo risco de acidose metabólica hiperclorémica.
Potássio (K)
De acordo com o esquema do Quadro 7 (com base
no peso de nascimento e maturidade), deve pro-
QUADRO 6 – Administração de cloro (Cl)
Cloro
RN de termo: 2 - 3 mEq/kg/24h
RN pré-termo de peso > 1.500 g : 3 - 5 mEq/kg/24h
RN pré-termo de peso < 1.500 g : 2- 5 mEq/kg/24 h
1834 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ceder-se ao início de administração (sob a forma
de KCl), somente após o 2º dia de vida e perante
comprovação de diurese franca (≥ 1 mL/kg/h).
Após os 10 dias de vida, em geral, dose de 3
mEq/kg/dia é suficiente para manter balanço
positivo quanto a crescimento em todas as idades
gestacionais.
Notas importantes:
– Como parâmetros laboratoriais orientadores
da prescrição são salientados:
*Caliémia
Se ocorrer hipercaliémia (> 6,5 mEq/L), não se
deve iniciar, ou deve-se suspender a administra-
ção de K.
– Diurese
Se < 0,5 mL/kg/h, não se deve iniciar ou deve-
se suspender administração de K.
– K: 1 mmol <> 39 mg <> 1 mEq.
– A elevada incidência de hipercaliémia em RN
< 28 semanas tem diminuído desde a utilização de
corticóides pré-natais.
– A dose de K deverá ser ajustada em casos de
terapêutica diurética susceptível de incrementar
as respectivas perdas.
– Se as necessidades de potássio forem super-
iores às habitualmente recomendadas para NP,
deve proceder-se à respectiva suplementação com
perfusão IV independente em sistema com tornei-
ra de 3 vias (por ex. KCl a 7,5%: 1 mL <> 3,4 mEq).
Cálcio e Fósforo (Ca e P)
O suprimento indicado em Ca e P e respectiva
relação são sintetizados no Quadro 8.
Notas importantes:
–Como parâmetros laboratoriais orientadores
da prescrição são salientados:
*Calcémia
A calcémia deverá ser mantida entre 8,3 e 10,8
mg/dL (cálcio total) ou entre 4,4 e 5,6 mg/dL(cál-
cio ionizado); contudo, salienta-se que a calcémia
não é um indicador seguro, nem de osteopénia,
nem de suprimento de Ca e P.
QUADRO 7 – Administração de potássio (K)
Potássio
Início ≥ 2º dia, se diurese ≥ 1 mL/kg/h
RN de termo e pré-termo: 1-3 mEq/kg/24 h
QUADRO 8 – Administração de cálcio (Ca)
e fósforo (P)
Ca, P e relação Ca/P
Termo Pré-termo
Ca (mg/kg/24h) 40 - 50 50 - 120
P (mg/ kg/24h) 25 - 30 30 - 70
Relação Ca / P (mg/mg) 1,7 / 1 1,7 / 1
(molar) 1,3 - 1,7/1 3 - 1,7/1
*Fosforémia
A fosforémia deve ser mantida entre 4,7 e 8,5
mg/dL. A hipofosforémia (< 4 mg/dL) é um dos
indicadores precoces de osteopénia da prematuri-
dade e de défice de suprimento de Ca e P.
*Fosfatase alcalina
Em condições ideais de normalidade, o nível
sérico da fosfatase alcalina deverá ser < 250 UI. A
sua elevação para níveis séricos > 800 UI é um
indicador pouco específico de défice de suprimen-
to de Ca e P, uma vez que ~ 80% <> origem óssea
e ~20% <> origem intestinal e hepática.
– Ca: 1 mmol <>40 mg <> 2 mEq; P: 1 mmol
<>31 mg. A valência do P varia conforme se trate
de fosfato monobásico ou dibásico.
– As doses de Ca e P recomendadas para NP
não são consensuais, nomeadamente no RN pré-
termo. Utilizando as novas formulações de fosfato
orgânico (mais compatíveis que as inorgânicas) é
possível providenciar maior suprimento de Ca e P.
– Ao optar pela administração de P nos pri-
meiros dias de vida, é fundamental considerar
que a maioria dos fosfatos contém quantidade
apreciável de Na (por ex.: 2 mEq Na/ ml de glice-
rofosfato Na ou de fosfato monossódico a 27,5%).
– Concentrações elevadas de Ca devem ser
administradas por via central pelo risco de irrita-
ção directa ao nível do território venoso periférico.
– Também não existe consenso quanto à rela-
ção Ca/P ideal nas soluções de NP. A Academia
Americana de Pediatria inicialmente recomenda-
va a relação Ca/P de 1,3/1 (mg/mg) ou 1/1
(molar); recentemente passou a ser preferida em
mg/mg a relação de 1,7/1 induzindo provavel-
mente melhor retenção mineral no RN pré-termo.
Magnésio (Mg)
O suprimento indicado em Mg é sintetizado no
 CAPÍTULO 343 Nutrição parentérica no recém-nascido 1835

Quadro 9. – Na situação de colestase deve reequacionar-

Notas importantes:
– Como parâmetro laboratorial orientador da
prescrição salienta-se que a magnesiémia deverá
ser mantida entre 1,2 e 2,5 mg/dL
– Mg: 1 mmol <> 24,2 mg <> 2 mEq.
Oligoelementos
Na perspectiva da NP cabe uma referência espe-
cial aos oligoelementos estabelecendo compara-
ção entre as necessidades no RN de termo (RNT) e
no RNPT(Quadro 10). De referir que o Fe não é
adicionado às soluções de NP devido à posssibili-
dade de efeitos adversos.
Na prática utiliza-se em NP um preparado
comercial padronizado de oligoelementos (Pedi-
trace®). É recomendada a dose de 1 mL/kg/dia nos
casos de NP exclusiva com duração superior a 2
semanas; até às 2 semanas de NP utiliza-se em geral
suplemento de gluconato de Zn (zinco) a 0,1% (0,25
mL/kg/dia no RN de termo e 0,4 mL/kg/dia no
RN pré-termo). Tal se refere no Quadro 11.
Notas importantes:
– Peditrace® (Fresenius Kabi) não contém ferro,
crómio, nem molibdénio, sendo que propicia a
dose recomendada dos restantes oligoelementos.
– Na situação de insuficiência renal deve ree-
quacionar-se a administração de oligoelementos
(selénio excretado por via renal).
QUADRO 9 – Administração de magnésio (Mg)
se a administração de oligoelementos tendo em
conta que a eliminação de zinco e de cobre se veri-
fica por via hepática.
Vitaminas hidrossolúveis
Utilizando NP, para cumprimento das doses reco-
mendadas de vitaminas hidrossolúveis é adminis-
trado o preparado comercial (Soluvit N infantil®),
adicionando-as ao frasco/bolsa na dose de 1
mL/kg/dia (Quadro 12).
Notas importantes:
– O preparado comercial Soluvit N®‚ fornece
apenas cerca de 30% da dose de vitamina C reco-
mendada.
– Uma vez que as vitaminas hidrossolúveis,
especialmente a vitamina B2 ou riboflavina,
sofrem degradação quando expostas à luz, o fras-
co com soluto a perfundir deve estar protegido
com saco de plástico preto opaco.
– Para garantir a eficácia, solução deverá ser
utilizada até período máximo de 12 horas.
Vitaminas lipossolúveis
Para cumprimento das doses recomendadas, as
vitaminas lipossolúveis (A, D2, E, K1 ) são admi-
nistradas sob a forma de preparado comercial
(Vitalipid N infantil®) na dose de 4 mL/kg/dia;
cabe referir, a propósito, que o Intralipid® a 20%
contém já vitamina E: 4 mg/21 mL). (Quadro 13)

Magnésio QUADRO 11 – Administração

RN de termo e pré-termo: 0,3 - 0,5 mEq/ kg/24h. de oligoelementos

Oligoelementos
QUADRO 10 – Necessidades em oligoelementos • < 2 semanas de NP: Gluconato de Zn a 0,1%
(mcg/kg/dia) no RN RN de termo: 0,25 ml/kg/24h(250 mcg/kg/24 h);
RN pré-termo: 0,4 ml/kg/24h(400 mcg/kg/24 h)
RN T RN PT • > 2 semanas de NP exclusiva: Peditrace® (Fresenius
Cobre 20 20 Kabi): 1 ml/kg/24h, acrescentando-se gluconato de Zn
Selénio 2 2 se RN pré-termo: 150 mcg/kg/24 h (0,15 ml/kg/24 h)
Zinco 250 400
Crómio 0,2 0,2
Manganês 1 1 QUADRO 12 – Vitaminas lipossolúveis
Iodo 1 1
Molibdénio 0,25 0,25 Vitaminas hidrossolúveis
RN T = RN de termo ; RN PT = RN pré-termo Soluvit N®‚ (Fresenius Kabi): 1 ml/kg/24h
1836 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 13 – Vitaminas lipossolúveis
Vitaminas lipossolúveis
Vitalipid N Infantil® ‚ (Fresenius Kabi): 4 ml/Kg/d, até
ao máximo de 10 ml/24h adicionado ao frasco
contendo emulsão de lípidos
Nota importante:
– Para evitar a fotodegradação dos vários compo-
nentes da emulsão, também o respectivo frasco deve
ficar protegido com saco preto de plástico opaco.
Cálculo da osmolaridade
Prescrevendo as doses de nutrientes actualmente
recomendadas, a osmolalidade das soluções de
NP neonatal rapidamente atinge cerca de 750
mOsm/Kg. Dado que a perfusão periférica de
soluções de NP com > 800-900 mOsm/Kg pode
associar-se a flebite, é importante estimar a sua
osmolaridade (mOsm/L). Este cálculo é possível
por uma equação simples, validada para soluções
de NP neonatal (Pereira-da-Silva et al., 2004), que
inclui as concentrações de glicose e AA expressas
em g/L, a de P em mg/L e a de Na em mEq/L:
Osmolaridade (mOsm/L) =
(AA x 8) + (glicose x 7) + (Na x 2) + (P x 0,2) – 50
Ao ser memorizada numa calculadora de bolso
ou em folha de cálculo Excel do computador pes-
soal ou do local de trabalho, esta equação permite
o cálculo rápido da osmolaridade e a escolha indi-
vidual, mais objectiva, da via e ritmo de adminis-
tração. (Consultar anexo a seguir à Bibliografia).
Complicações
As complicações da NP mais frequentemente des-
critas relacionam-se com problemas do cateter,
infecciosos e metabólicos.
As relacionadas com o cateter englobam fenó-
menos tromboembólicos, má posição da extremi-
dade susceptível de rupturas e difusão do fluido
perfundido em diversas estruturas como tecido
celular subcutâneo, miocárdio, pleura, ou outros
locais, com consequências diversas.
No âmbito das infecções têm sido mais frequen-
temente isolados do sangue os germes microbia-
nos S aureus e S epidermidis originando quadros clí-
nicos diversos tais como septicémia, ou a chamada
sépsis do cateter. As infecções por fungos surgem
em geral relacionadas com a utilização de emulsão
de lípidos e com antibioticoterapia frequente.
No que respeita às complicações metabólicas
salientam-se:
1. hiperglicémia e hipoglicémia;
2. alterações do potássio e sódio séricos;
3. acidose hiperclorémica (em relação com a
administração de aminoácidos);
4. alcalose metabólica secundária ao défice de
suprimento de cloro;
5. síndroma colestática (de etiopatogénese não
completamente esclarecida); e
6. osteopénia da prematuridade.
Interrupção da NP
Em função do contexto clínico, em geral procede-
se à interrupção da NP quando o suprimento
energético da mesma corresponde a cerca de 25%
do valor calórico total (VCT) ou a nutrição entéri-
ca permite o suprimento da totalidade de
nutrientes (100% do VCT).
Situações particulares
Colestase
O RN pré-termo está particularmente predisposto
à colestase quando submetido a NP prolongada e,
especialmente, quando concorrem outros factores
associados, como sépsis e privação prolongada de
alimentação por via entérica. Admite-se que fitos-
teróis contidos nas emulsões lipídicas e doses
excessivas de AA (metionina, triptofana, glicina) e
glicose possam estar implicadas na disfunção
hepática. Foi recentemente descrito o efeito hepa-
toprotector conferido pela utilização ácidos gor-
dos poli-insaturados de cadeia longa ω-3 (LC-
PUFA) como fonte endovenosa de lípidos.
Actuação: Em caso de colestase, ponderar:1)
reduzir a dose de AA para cerca de 2 g/kg/24h; 2)
não exceder em 15 g/kg/24h a dose de glicose; 3)
preferir emulsões lipídicas contendo ácidos gordos
ω-3; 4) reduzir a administração de oligoelementos,
uma vez que a eliminação de Cu e Zn é hepática; 5)
vigiar a colestase através de indicadores séricos
considerados sensíveis – bilirrubina conjugada e
 CAPÍTULO 343 Nutrição parentérica no recém-nascido
gama - GT; 6) iniciar o mais rapidamente possível a
nutrição entérica e ponderar o uso do ácido ursode-
soxicólico, dado o seu efeito colerético e colagogo.
Infecção sistémica
Nos casos de infecção sistémica (sépsis) poderão
ocorrer:
• hiperglicémia por aumento da resistência à
insulina; e
• hipertrigliceridémia por redução da activi-
dade da lipoproteina lipase. Em qualquer circuns-
tância, a perfusão de lípidos por si só não interfe-
re com a função imunitária.
Na fase aguda da sépsis não está provado que
haja necessidades acrescidas de proteínas, nem
intolerância às mesmas, sendo prudente:
• reduzir o ritmo de perfusão de glicose de
forma a manter a euglicémia; e
• diminuir o ritmo de perfusão de lípidos para
<1-2 g/kg/24h, monitorizando a trigliceridémia.
Hiperbilirrubinémia não conjugada
Os lípidos administrados por via endovenosa
libertam ácidos gordos livres os quais, competin-
do com o processo de ligação da bilirrubina à
albumina, podem aumentar a fracção livre de
bilirrubina a níveis neurotóxicos, com especial
relevância no RN pré-termo.
Actuação: Em caso de hiperbilirrubinémia não
conjugada no RN pré-termo (RN PT), é prudente
suspender ou reduzir o ritmo de perfusão de lípi-
dos. No entanto, há autores que preconizam, em
tais casos administrar a dose de 1-2 g/kg/24h no
RN pré-termo, mesmo que a bilirrubinémia não
conjugada atinja 10–12 mg/dL, desde que se
garanta uma albuminémia adequada (≥ 2,5 g/dL).
(Capítulo 358).
Hipertensão pulmonar
De acordo com investigações realizadas, foi des-
crito que a perfusão endovenosa de lípidos no RN
pré-termo com dificuldade respiratória se pode
associar a incremento da resistência vascular pul-
monar, com efeito dependente da dose e do tempo
de perfusão.
Actuação: Na hipertensão pulmonar, deverá
ponderar-se a diminuição ou suspensão do supri-
mento endovenoso de lípidos.
1837
Comentário final
Ainda não existe unanimidade, quer entre clíni-
cos, quer entre investigadores, quanto à forma de
nutrir por via parentérica RN com diversos graus
de imaturidade e diferentes tipos de patologia.
Em suma, a prática de prescrição da NP deverá
orientar-se em recomendações e critérios baseados
na evidência, sempre no pressuposto de adapta-
ção às circunstâncias individuais de cada pacien-
te.
Tratando-se de tópico que é objecto de intensa
e contínua investigação, é natural que a médio
prazo, a matéria descrita mereça actualização.
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 CAPÍTULO 343 Nutrição parentérica no recém-nascido 1839

ANEXO – Esquema de consulta rápida: cálculos para NP

Nutriente 1º Dia Incremento diário Máximo

Fluidos 70 - 110 10 – 15 150 -175
(ml/kg/24h)
Glicose 5–6 q.b. para glicémia 10 - 12
(mg/Kg/min) 80-120 mg/dL
Lípidos 0,5 - 1 0,5 - 1 3
(g/kg/24h) (ou no 2º dia NP)
Aminoácidos 1,5 0,5 - 1 3,5
(g/kg/24h)
Na 2 – 3-5
(mEq/ kg/24h) (após perda 7% P.N.)
Cl 2 – 3-5
(mEq/kg/24h) (após perda 7% P.N.)
K 2 – 2
(mEq/kg/24h) (no 2º dia NP; caliémia e diurese)
Ca 40 - 50 – 50 - 80
(mg/kg/24h)
P q.b. para Ca:P = 1,7:1 – q.b. para Ca:P = 1,7:1
(mg/kg/24h) (mg:mg) (mg:mg)
Mg 0,3-0,4 – 0,4
(mEq/kg/24h)
Vitaminas 1 – 1
hidrossolúveis
(ml/kg/24h) (Soluvit N®) (Soluvit N®)
Vitaminas 2 1 4
lipossolúveis (Vitalipid Infantil®) Maxº 10 ml/24h
(ml/kg/24h) (Vitalipid Infantil®)
Oligoelementos
(ml/ kg/24h)
< 2 semanas NP – – 0,25 - 0,4
Gluconato Zn 0,1%
> 2 semanas NP – – 1
(Peditrace®)
1840 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
344
DOENÇA METABÓLICA ÓSSEA
DA PREMATURIDADE
João M. Videira Amaral
Definição, importância do problema
e aspectos epidemiológicos
A doença metabólica óssea (DMO) da prematuri-
dade é uma situação clínica caracterizada por
défice de mineralização da substância osteóide
(por suprimento deficitário de cálcio ou fósforo)
observada no RN/lactente em fase de crescimento
com antecedentes de prematuridade, na idade pós
concepcional correspondente à gestação de termo.
Trata-se dum problema clínico cuja frequência
é inversamente proporcional ao peso de nasci-
mento e idade gestacional, compreendendo um
espectro variado de alterações: desde a desmine-
ralização ligeira ou osteopénia, à desmineralização
grave acompanhada de fracturas (raquitismo).
A importância desta situação decorre essen-
cialmente de determinado tipo de morbilidade
que tem acompanhado a diminuição da mortali-
dade de RN pré-termo; por outro lado, a partir da
década de 70, começou a chamar-se a atenção para
a necessidade de suplementação mineral, princi-
palmente de fósforo, nas primeiras semanas de
vida extra-uterina para garantir uma mineraliza-
ção óssea semelhante à verificada in utero, em RN
pré-termo.
A DMO surge mais frequentemente na raça
negra e em lactentes nos quais se verificou perda
de peso mais acentuada no período neonatal pre-
coce; estes últimos integram fundamentalmente
os RN de idade gestacional < 28 semanas e peso
de nascimento < 1.000 gramas evidenciando alte-
rações radiológicas ósseas em cerca de 60% dos
casos. Em diversos estudos epidemiológicos tem
sido demonstrada maior frequência da doença em
RNMBP alimentados com leite materno (~40%)
comparativamente a RNMBP alimentados com
fórmula para pré-termo (~20%). Em cerca de 30%
dos casos de osteopénia verifica-se evolução para
a forma mais grave de DMO: o raquitismo
(Capítulo 59).
Etiopatogénese
O cálcio (Ca) é o catião mais abundante do orga-
nismo: cerca de 98% do cálcio corporal encontra-
se nos ossos, constituindo um dos seus principais
componentes inorgânicos (o RN de termo contém
~28 gramas de Ca).
O fósforo (P) constitui o segundo ião mais
abundante do organismo. A sua distribuição é
preferencialmente óssea, encontrando-se cerca de
80% no esqueleto (o RN de termo contém ~16 gra-
mas de P), e cerca de 9% no músculo esquelético;
o restante 1% distribui-se pelos lípidos da mem-
brana celular, pelos compostos de alta energia
(ATP), proteínas intracelulares de tradução de
sinal, ARN e ADN.
A deposição crescente (ou acréscimo) de Ca e de
P, quer durante a vida intra-uterina, quer no perío-
do neonatal, depende duma oferta adequada dos
referidos minerais, de vitamina D, e duma regula-
ção hormonal que, por um lado, favoreça a minera-
lização e, por outro, limite a reabsorção óssea, pro-
movendo aumento do conteúdo mineral ósseo.
O acréscimo mineral intra-uterino (com ênfase
para o Ca e P) ocorre a partir das 24 semanas de
idade gestacional até ao final da gestação na pre-
sença de relação Ca/P constante (relação ideal de
2/1 ao nível ósseo e 1,7/1 no conteúdo extra-ósseo
corporal). O pico máximo de incorporação mine-
ral surge entre as 34 e 36 semanas de gestação
(Ca<> 120-140 mg/kg/dia e P <> 60-80
mg/kg/dia ).
Vários factores hormonais favorecem o proces-
so de mineralização óssea intra-uterina:
– a proteína relacionada com a PTH (PrPTH)
que tem papel importante na manutenção do gra-
diente de Ca transplacentar;
– a produção placentar de 1,25(OH)2 – vitami-
na D regulando a produção de proteínas transpor-
tadoras de Ca;
– as baixas concentrações de PTH limitando a
mobilização mineral óssea;
 CAPÍTULO 344 Doença metabólica óssea da prematuridade
– a presença de concentrações elevadas de cal-
citonina favorecendo a deposição mineral;
– libertação de factores de crescimento seme-
lhantes à insulina (IGF-I) estimulando o cresci-
mento ósseo e incrementando a mineralização;
– elevados níveis de estrogénios circulantes no
sangue materno favorecendo a mineralização.
O resultado final da acção conjunta destes fac-
tores é a ocorrência de 80% da mineralização óssea
no terceiro trimestre de gestação.
Após o nascimento a absorção intestinal
constitui o factor determinante do suprimento
mineral.
Em suma, um dos factores que contribui para
a génese da DMO no RN/lactente com antece-
dentes de prematuridade é a existência de reser-
vas deficitárias de minerais, designadamente de
cálcio e de fósforo, pois, como foi referido, cerca
de 80% da mineralização óssea ocorre no 3º tri-
mestre da gestação.
O insuficiente suprimento do fósforo estimula a
produção de 1,25(OH)2 – vitamina D com conse-
quente aumento da absorção intestinal de cálcio e
de fósforo. Por outro lado, verifica-se inibição da
libertação de PTH, do que resulta diminuição da
perda renal de fósforo e aumento da perda renal de
cálcio (hipercalciúria). Com a referida inibição da
libertação da PTH obter-se – ia, em princípio,
“garantia de não reabsorção óssea” se a produção
de 1,25(OH)2 – vitamina D não se mantivesse.
Contudo, este metabólito, continuando “em acção”,
estimula a acção de osteoblastos, levando à remoção
de Ca e P ósseos pela activação dos osteoclastos.
Mantendo-se insuficiente o suprimento em
cálcio e fósforo, gera-se um ciclo vicioso, com
consequente intensificação da espoliação de Ca e
P ósseos. Em tal circunstância, apesar do défice
em cálcio resultante do baixo suprimento, obser-
va-se perda renal importante.
Uma vez que o nível sérico do metabólito
hepático mono-hidroxilado 25(OH) – vitamina D é
normal com suplemento de 400 UI de vitamina D,
pode concluir-se que a carência da referida vitamina
D não constitui factor determinante de DMO. Por
outro lado, o nível elevado do metabólito renal di-
hidroxilado – 1,25(OH)2 – vitamina D, sugere defi-
ciência mineral “numa tentativa” de intensificar a
absorção intestinal de Ca e de P para restaurar as
respectivas reservas espoliadas no organismo.
1841
Assim, neste processo patológico dinâmico, tal
como a deficiência em fósforo afecta a homeostase
do cálcio, também a deficiência em cálcio afecta a
homeostase do fósforo.
O Quadro 1 resume as principais característi-
cas bioquímicas das referidas deficiências.
Factores predisponentes
Na prática clínica, as situações que, nos RN com
antecedentes de prematuridade, favorecem o desen-
volvimento de DMO podem ser assim sistemati-
zadas:
– Idade gestacional < 32 semanas, especial-
mente com peso de nascimento < 1.000 gramas;
– Má absorção (incluindo de minerais);
– Alimentação com leite da própria mãe (ou
leite humano prematuro) com insuficiente teor
em cálcio e fósforo relativamente ao leite “de
termo”;
– Nutrição parentérica prolongada no pressu-
posto de suprimento deficitário de Ca e de P, em
comparação com o acréscimo intra-uterino em
idêntico período de tempo;
– Tratamento com diuréticos originando perda
renal de cálcio proporcional à perda de sódio;
– Problemas clínicos diversos que determinam
o atraso no início da alimentação entérica e /ou
deficiente suprimento mineral no regime alimen-
tar em relação com limitações da concentração ou
do volume de leite;
– Imobilização prolongada conduzindo à dimi-
nuição da massa óssea;
– Utilização de corticóides determinando
diminuição da absorção intestinal, perda renal de
cálcio e redução do conteúdo mineral ósseo.
QUADRO 1 – Bioquímica das Deficiências
em P e Ca
Deficiência em P:
P sérico < 4 mg/dL, hipofosfatúria (< 1 mg/kg/dia),
hipercalciúria (> 4 mg/kg/dia);
Nota:hipercalcémia (>11 mg/dL)pode surgir nas
formas graves de deficiência em P
Deficiência em Ca:
Ca sérico < 8,5 mg/dL, hiperfosfatúria, hipocalciúria
(< 1 mg/kg/dia)
1842 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Actualmente investiga-se nalguns centros o
possível papel duma proteína solúvel designada
por alfa-Klotho (alfa-Kl, termo derivado da mito-
logia grega) cujos níveis séricos aumentam com a
idade gestacional. A mesma tem influência na
indução da resistência ao estresse oxidativo e no
metabolismo fosfo-cálcico.
Actualmente investiga-se nalguns centros o
possível papel duma proteína solúvel designada
por alfa-Klotho (alfa-Kl, termo derivado da mito-
logia grega) cujos níveis séricos aumentam com a
idade gestacional. A mesma tem influência na
indução da resistência ao estresse oxidativo e no
metabolismo fosfo-cálcico.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas de DMO (que podem
passar despercebidas em mais de metade dos
casos se não existir índice elevado de suspeita),
podem ser detectadas, em geral, cerca das 6 a 12
semanas de idade pós-natal. O respectivo espectro
é variado: desde sinais inespecíficos como ausên-
cia de evolução do crescimento longitudinal e do
perímetro cefálico, a sinais clássicos da síndroma
raquítica nos casos de evolução avançada: cranio-
tabes, fontanela anterior alargada, alargamento
das metáfises dos punhos e joelhos, fracturas.
As fracturas das costelas (por vezes múltiplas
e suspeitadas clinicamente em apenas cerca de 10-
15% dos casos) poderão ser causa de dificuldade
respiratória e dor.
A dolicocefalia pode ser explicada pela menor
consistência dos ossos do crânio (por défice do
conteúdo mineral ósseo) e postura mantida da
cabeça por hipoactividade motora originando
deformação; admite-se que tal dolicocefalia possa
originar miopia (miopia na ausência de retinopa-
tia da prematuridade).
Exames complementares
Havendo necessidade de detectar a doença o mais
precocemente possível, os exames a programar
em função do contexto clínico de cada caso,
poderão ser realizados, quer atendendo a factores
predisponentes ou de risco (por ex. RN pré-termo
de peso < 1.250 gramas), quer a dados clínico-
biológicos já disponíveis:
– doseamento da actividade da fosfatase alcali-
na (quinzenal), assim como do cálcio, fósforo e
creatinina séricos (em geral, semanal, desde a
segunda semana até à data de alta hospitalar);
– colheita de urina de 6 horas para determina-
ção da calciúria (Cau), fosfatúria (Pu) e creatininú-
ria (Cru) (no mesmo dia da determinação sérica);
– exame radiográfico ósseo (punho) entre o 28º
e 35º dias de vida sempre que haja suspeita clínica
e/ou biológica de DMO.
A verificação de P sérico < 4 mg/dL em RN ali-
mentado com leite materno sugere défice do refe-
rido mineral e possível DMO, a confirmar me-
diante os resultados da calciúria, fosfatúria e rela-
ção calciúria/creatininúria.
A fosfatase alcalina (FA) elevada (em concentração
cerca de 5 vezes o valor de referência para o adul-
to), na ausência de doença hepática, estabelece a
indicação de estudo radiológico ósseo; trata-se, no
entanto, dum marcador pouco sensível. Mais
sensível é a isoenzima óssea da FA cuja determina-
ção ainda não faz parte da prática clínica corrente.
• Considerando, no conjunto, os resultados
dos exames atrás descritos, a verificação de:
– P sérico < 4 mg/dL associado a:
– Cau >4mg/kg/dia + Pu<1mg/kg/dia ou
– Cau/Cru >0,6 ou
– Relação Cau /Pu ≥ 1
legitima o diagnóstico de DMO relacionada
com suprimento mineral inadequado.
• Se Cau ≥ 4,8 mg/dL<> 1,2 mmol/L ; e Pu >1,2
mg/dL<>0,4 mmol/L; e relação Cau /Pu < 1 considera-
se que o suprimento de Ca e P administrado ao
RN é adequado.
A fosfatúria pode determinar-se calculando a per-
centagem de reabsorção tubular de fosfato (%RTF)
segundo a fórmula:
Pu (mg/dL) Cr sérica (mmol/L)
% RTF = ––––––––––– x ––––––––––––––– x 100
Cru (mmol/L) P sérico (mg/dl)
considerando-se hipofosfatúria se % RTF > 95%
(<> fosfatúria <1mg/kg/dia)
De acordo com os critérios de Koo as alterações
radiológicas ósseas, dependendo da gravidade e da
 CAPÍTULO 344 Doença metabólica óssea da prematuridade
duração da desmineralização, podem ser assim
sistematizadas:
– Grau I: presença de rarefacção óssea;
– Grau II: grau I + alterações metafisárias , alar-
gamento metafisário em taça e alteração subpe-
rióstica;
– Grau III: grau II+ fracturas
De salientar que:
1 – as alterações radiológicas esqueléticas so-
mente se tornam evidentes se se verificar défice de
mineralização para além de 30-40%; assim, os
sinais bioquímicos podem preceder em 2 a 4
semanas os sinais radiológicos;
2 – se deverá proceder a radiografia do punho:
se P sérico < 4 mg/dL nos RN de peso <1000 gra-
mas, mesmo na ausência de alteração de parâme-
tros bioquímicos.
Outros exames
– Doseamento do metabólito 25 (OH)-vitamina
D; já foi referido antes que, na presença de suple-
mento de vitamina D (400 UI/dia), o valor é nor-
mal; Nota: no que respeita ao metabólito 1,25(OH)2-
vitamina D, a respectiva concentração sérica é normal
ou elevada;
– Técnica SPA (sigla do inglês single-photon
absorptiometry).
Trata-se dum método que permite avaliar de
modo seriado as alterações da mineralização
óssea em determinado local; o local onde se
convencionou proceder a tal avaliação é a epífise
distal do rádio.
– Técnica de densitometria óssea que permite
medir o conteúdo mineral ósseo de modo seriado
e, por conseguinte, monitorizar a velocidade de
acréscimo mineral. Uma nova modalidade desi-
gnada por DEXA (sigla de dual-energy X ray absop-
tiometry) permite medir com mais precisão o refe-
rido conteúdo mineral. A dose de radiação desta
técnica é baixa.
Esta técnica não permite a sua utilização à
cabeceira do doente, o que constitui uma limitação
nos casos de RN submetidos a terapia intensiva.
– Técnica de ecografia quantitativa
Trata-se duma nova técnica em expansão em
países como a Espanha, Itália e Alemanha com a
vantagem de poder ser utilizada à cabeceira do
doente.
1843
Estes exames imagiológicos sofisticados e mais
precisos, não são acessíveis na maioria dos servi-
ços de neonatologia na actualidade.
Prevenção e tratamento
As estratégias que têm como objectivo prevenção
primária da DMO devem incidir fundamentalmen-
te sobre a eliminação ou redução da multiplicidade
de factores que contribuem para a prematuridade.
Nas situações de prematuridade acompanha-
da dos factores predisponentes ou de risco está
indicada vigilância rigorosa do balanço do Ca e do
P, com suplementação dos referidos minerais.
No RN pré-termo, não existe consenso quanto
à idade em que se deve iniciar o suplemento de Ca
e P. Em geral, nas crianças alimentadas com leite
humano a suplementação (com aditivos do leite
materno) inicia-se quando se atinge o volume de
100 mL/dia por via entérica.
Nos casos em que tal não é possível são utiliza-
das as fórmulas com mais elevado conteúdo de
minerais relativamente às fórmulas padrão (fór-
mulas para pré-termo) (Capítulos 53 e 342). A
interrupção de tal suplementação é levada a cabo
quando o lactente atinge o peso comparável ao do
RN de termo tendo em consideração diversos estu-
dos realizados sobre o período em que ocorre o
acréscimo máximo de minerais in utero. Nos casos
de RN com peso de nascimento <1.000 gramas está
indicada a suplementação, pelo menos durante 3
meses, ou até ser atingido o peso de 3.500 gramas.
No RN pré-termo está indicada a dose pro-
filáctica clássica de vitamina D, igualmente aplicá-
vel a lactentes de termo (160 UI/kg /dia até máxi-
mo de 400 UI/dia), pois os mecanismos de
hidroxilação hepática (formação de de vitamina
25(OH)-vitamina D) e de hidroxilação renal (for-
mação de 1,25(OH)2-vitamina D ) estão funcional-
mente activos.
Se os parâmetros clínicos, bioquímicos e
radiológicos legitimarem o diagnóstico de DMO,
para além das medidas já descritas, há que adoptar os
seguintes procedimentos:
– reduzir ao mínimo – sempre que possível – a
interferência de factores predisponentes;
– restringir as medidas de fisioterapia que po-
derão contribuir para o aparecimento de fracturas
ásseas;
1844 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– tratamento das fracturas ósseas (imobiliza-
ção adequada de membros, etc.).
– incrementar o suprimento oral em fósforo
utilizando fosfato monossódico (25 mg duas
vezes/dia <> 50 mg/dia, podendo ser incremen-
tado até 37,5 mg duas vezes/dia <> 75 mg/dia;
este suprimento poderá ser reduzido progressiva-
mente para metade se o valor de P> 4 mg/dL e
relação Cau /Pu < 1 se mantiverem durante duas
semanas consecutivas, sendo que a monitorização
de Ca e P séricos deverá ser mantida durante 4
semanas;
– se se verificar valor sérico do Ca<8 mg/dL,
mantendo-se o suprimento do fosfato monossódi-
co, deverá administrar-se gluconato de cálcio a
10% por via oral na dose de 100 mg/kg/dia (não
concomitantemente para evitar precipitação).
Prognóstico
Relativamente às fracturas ósseas, uma das mani-
festações da forma mais exuberante de DMO (em
cerca de 20% dos RNMBP aos 3 meses de idade
pós-natal), de acordo com os estudos disponíveis
não existe risco elevado de tal patologia em idades
subsequentes.
Existindo ainda muitos aspectos controversos
relativamente ao conteúdo mineral ósseo futuro e
ao risco de osteoporose no adulto, ao analisar os
resultados de séries estudadas a médio e longo
prazo – estudos nem sempre realizados com
metodologias sobreponíveis – é importante entrar
em consideração com os resultados de estudos
demonstrando que ex utero o acréscimo mineral é
mais demorado que in utero (respectivamente 12
contra 5 semanas para idêntico acréscimo).
Na literatura também há relatos de casos em
que se verificou associação entre baixa estatura na
segunda infância e valores mais elevados de FA no
período neonatal.
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 CAPÍTULO 345 Problemas respiratórios do recém-nascido. Generalidades 1845

Problemas respiratórios
do recém-nascido

345
PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS FIG. 1
DO RECÉM-NASCIDO. RN com dificuldade respiratória, sendo notórias a retracção
xifoideia e a cianose.
GENERALIDADES
– retracções costais ou xifoideia
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido – gemido expiratório. (Figura 1)
e João M. Videira Amaral Outro critério para definir síndroma de difi-
culdade respiratória baseia-se na valorização do
chamado índice de Silverman-Andersen (Quadro
1)
Definições e importância do proble- Não havendo dificuldade respiratória o índice
de Silverman-Andersen será 0 (zero), isto é, 0/10.
ma Convencionou-se considerar a existência de difi-
culdade respiratória nas situações em que o referi-
Define-se problema respiratório no RN (ou, no do índice é igual ou superior a 4 na primeira hora
sentido genérico, síndroma de dificuldade respirató- de vida, e igual ou superior a 3 a partir da segun-
ria/ SDR) como a verificação de dois ou mais dos da hora de vida.
seguintes sinais: Na literatura científica é clássico considerar o
– frequência respiratória > 60/minuto termo de síndroma de dificuldade respiratória
– cianose respirando ar como sinónimo de “síndroma de dificuldade respi-
– adejo nasal ratória por imaturidade pulmonar/défice de surfac-

QUADRO 1 – Índice de Silverman – Andersen

Pontuação Expansão Retracção Retracção Adejo Gemido

torácica intercostal xifoideia nasal expiratório
0 Boa, síncrona 0 0 0 0
com expansão abdominal
1 Amplitude Ligeira Ligeira Ligeiro Audível com
irregular ou estetoscópio
sem sincronismo ausente
com resp. abd.
2 Expansão Acentuada Acentuada Acentuada Audível sem
torácica com estetoscópio
retracção abd.
resp = respiração; abd = adominal
1846 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tante ou doença da membrana hialina (Capítulo
346).
A designação de insuficiência respiratória impli-
ca que, no contexto de SDR se entre em conta com
critérios biológicos como determinação de pH e
gases no sangue; constitui excepção a este concei-
to a verificação do critério clínico apneia prolongada
o qual, isoladamente, legitima a definição de insu-
ficiência respiratória. Adiante, a propósito dos cri-
térios para ventilação na UCIN, será dada ênfase a
este conceito fisiopatológico.
Os problemas respiratórios manifestam-se em
cerca de 3 a 5% dos RN de acordo com estatísticas
englobando nado – vivos seguidos na mesma
maternidade. Considerando a globalidade dos RN
pré-termo, tais problemas surgem em cerca de 1/3
dos mesmos.
Este tipo de patologia constitui uma causa
importante de morbilidade e de mortalidade neo-
natais, nomeadamente no RN pré-termo. Tal pode
ser explicado pelas seguintes circunstâncias:
– complexidade dos mecanismos de adaptação
pulmonar à vida extra-uterina;
– defeitos do desenvolvimento pulmonar con-
dicionando anomalias congénitas;
– imaturidade anatómica e funcional do siste-
ma respiratório no RN pré-termo;
– susceptibilidade do RN às infecções.
Particularidades da fisiologia
da respiração no RN
Resistência pulmonar ao fluxo de gases
O pequeno calibre das vias aéreas do RN explica
os valores elevados da resistência pulmonar ao
fluxo do ar (no RN=25 a 30 cm H2O/L/seg.; no
adulto = 1,9 a 2 cm H2O/Litro/segundo).
Devemos ter em mente a fórmula: Resistência
ao fluxo=1/r4, isto é, inversamente proporcional à
4ª potência do raio das vias aéreas.
A traqueia do recém-nascido mede 5-6 mm de
diâmetro (10 mm aos 3 anos e 15-18 mm na idade
adulta) e 40 mm de comprimento (contra 11 a 13
cm no adulto).
Compliance pulmonar
Esta designação define a característica de distensi-
bilidade ou compliance alveolar, traduzida pela
relação ΔV/ΔP em ml/cm O2H, ou seja, a possibi-
lidade de o alvéolo se distender, aumentando o
seu volume (ΔV) como resposta a um determina-
do aumento de pressão (ΔP), aplicado durante a
inspiração.
No recém-nascido a compliance é cerca de 2
ml/cm H2O aos 3 minutos de vida, 4 aos 60 minu-
tos de vida e 5-14 pela idade de 7 dias, enquanto no
adulto é da ordem dos 170 ml/cm H2O. (Figura 2)
Não será, portanto, difícil compreender a neces-
sidade de um muito maior esforço muscular para
encher de ar os alvéolos no período neonatal pela
menor compliance ou distensibilidade pulmonar.
A força oposta à distensibilidade é a resistência
elástica do tórax ou elastância; tal resistência –
elástica no RN – resulta quase exclusivamente da
tensão superficial (TS) ou forças de tensão ao nível
da superfície de contacto ar-líquido nos alvéolos
(no adulto a comparticipação de tais forças é ape-
nas 50%). A TS depende da ausência ou presença
de surfactante: mais surfactante → menor TS →
maior aumento do volume alveolar. A pressão
intra-alveolar (P) necessária para se opor à ten-
dência de os alvéolos colapsarem é dada pela fór-
mula de La Place,
P = 2xTS
R
em que R=raio do alvéolo; quanto maior o R,
(alvéolo mais expandido), menor pressão (P)
necesária para o abrir ou expandir mais. (ver
adiante surfactante).
FIG. 2
Curva volume/pressão no recém-nascido (inspiração
e expiração).
 CAPÍTULO 345 Problemas respiratórios do recém-nascido. Generalidades 1847

Outras particularidades
– A língua grande do RN impede ou dificulta a
respiração pela boca, o que condiciona um tipo de
respiração predominantemente por via nasal.
– O diafragma desempenha papel importantís-
simo (em termos quantitativos, cerca de 80%) na
mecânica ventilatória relativamente aos outros
músculos torácicos. Poderão, portanto, deduzir-se
as enormes repercussões que decorrem da parali-
sia diafragmática de origem obstétrica, por exem-
plo.
– O tórax é muito flexível, (tem maior distensi-
bilidade) isto é, a grelha costal é exageradamente
“mole”, o que explica a propensão para se verifi-
carem sinais de retracção com maior acuidade no
RN pré-termo (maior compliance torácica).
– O reflexo da tosse não está perfeitamente
desenvolvido, o que explica a facilidade de se
verificarem síndromas de aspiração alimentar em
caso de regurgitação.
36 ← Freq. resp./min. → 70
0,3 ← Relação espaço morto/vol. corrente → 0,6
2-14 ← Compliance ml/cm H2O → 1,0
29 ← Resistência em cm H2O /L/seg. → 2,3
CPT = Capacidade pulmonar total
CV = Capacidade Vital (= VC + VRI + VRE)
VR = Volume residual (o restante no fim da expiração forçada);
CI = Capacidade inspiratória (volume obtido após uma inspiração
profunda)
CRF = Capacidade residual funcional (no fim duma expiração nor-
mal)
VRI = Volume de reserva inspiratória (volume inspiratório obtido
para além do VC)
VC = Volume corrente (ventilação normal)
VRE = Volume de reserva expiratória (volume duma expiração
forçada)

Volumes pulmonares no período neonatal

FIG. 3
Na Figura 3 podemos comparar os volumes pul-
monares num RN normal e num RN em que a fun- Volumes pulmonares num RN normal e num RN com SDR.
ção respiratória está alterada.

Trocas gasosas ao nível dos pulmões

I – Relação ventilação-perfusão
Em condições óptimas de trocas gasosas ao
nível da membrana alvéolo-capilar, a relação entre
a ventilação alveolar (VA) e o débito sanguíneo
capilar (Q) deve ser igual a 1.
Na Figura 4 podemos esquematicamente exa-
minar as situações em que tal relação está altera-
da.
• Hipoventilação alveolar
Está esquematizada na hipótese C: VA/Q <1: é E: VA/Q = 1 (normal)
A: Shunt capilar
o que acontece nas situações de obstrução brôn- B: Shunt anatómico
quica ou de depressão respiratória impedindo que C: Hipoventilação alveolar VA/Q < 1
D: Espaço morto VA/Q > 1
o ar alveolar seja suficientemente renovado, estan-
do intacta a perfusão sanguínea capilar. Há,
FIG. 4
consequentemente, ao mesmo tempo, diminuição
da PO2 e elevação da PCO2. Anomalias da relação ventilação-perfusão em A, B, C e D.
• Shunts Alvéolo normalmente irrigado e ventilado em E.
Nestas circunstâncias, verifica-se uma mistura
de sangue venoso com sangue arterial, o que traz O sangue não oxigenado vai eventualmente mistu-
como consequência uma diminuição da PaO2. rar-se, a jusante, com o sangue oxigenado, prove-
Na hipótese A: o sangue perfunde alvéolos não niente de capilares vizinhos eferentes de alvéolos
ventilados (v. g. atelectasias, membranas hialinas). onde se processou a oxigenação (shunt capilar).
1848 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Na hipótese B: neste caso, não se verifica pas-
sagem de sangue através dos capilares pulmo-
nares, v. g. em caso de foramen ovale ou de canal
arterial (shunt anatómico).
Os shunts capilar e anatómico são característi-
cos da circulação de tipo fetal, embora possam ser
restabelecidos em certas circunstâncias de vida
extra-uterina, mesmo que não exista malformação
cardiovascular; é o que se passa em situações de
acidose e hipoxémia. (Capítulo 351).
O diagnóstico destes shunts baseia-se na prova
da “hiperóxia” e que consiste na administração de
O2 a 100% durante 20 minutos e concomitante
medição de PaO2. A situação será tanto mais grave
quanto maior a percentagem de O2 no ar inspira-
do para obter PaO2 normal*.
A Figura 5 mostra a relação entre a pressão alveo-
lar de O2 (PAO2) e a pressão arterial de O2 (PaO2) em
função do grau de mistura de sangue arterial (mais
oxigenado) com sangue venoso (menos oxigenado)
em situações de curto-circuito (shunt) direito-esquer-
do; ou seja, para idêntica pressão alveolar de O2, a
pressão arterial de O2 é tanto maior quanto menor a
percentagem de mistura de sangue não oxigenado
FIG. 5
Evolução da Pa O2 em função. 1 – da PA O2 (pressão de O2
no ar alveolar); 2 – da importância da mistura sangue venoso
– sangue arterial (Shunt dto - esq.).
*Citada por razões históricas dado o desenvolvimento de novas tec-
nologias para atingir o mesmo objectivo.
(por ex. com pressão alveolar de O2 de 200 mHg
obtém-o PaO2 de 200 mmHg se não houver mistura
(0%); se houver mistura de 20 % de sangue não oxi-
genado com a mesma pressão de O2 obtém-se Pa de
100 mmHg (menor).
• Espaço morto
Corresponde à hipótese assinalada em D:
VA/Q > 1; os alvéolos são normalmente ventila-
dos, mas não são irrigados. Existe aumento da
PCO2 sem diminuição da PO2.
II – Afinidade da Hemoglobina para o oxigénio
A existência de hemoglobina fetal F no RN
modifica a afinidade desta para o O2.
Como se pode depreender da Figura 6, a curva
de dissociação da hemoglobina desloca-se para a
esquerda, dada a afinidade aumentada da hemo-
globina para o oxigénio em tais circunstâncias; tal
afinidade resulta dum défice de 2,3-diphosphogli-
cerato (2,3-DPG), défice tanto maior quanto
menor for a idade gestacional.
Verifica-se, pelo contrário, um deslocamento
para a direita quando diminui o pH, aumenta a
PCO2, ou aumenta a temperatura.
Como resultado duma muito maior captação
de O2 pela HbF a quantidade de O2 a distribuir
pelos tecidos é muito menor, o que implica (para
que se verifique uma oxigenação tecidual eficien-
I – Efeito da temperatura
II – Efeito do pH
FIG. 6
Curva de dissociação de HbO2.
 CAPÍTULO 345 Problemas respiratórios do recém-nascido. Generalidades
te), uma taxa de Hb circulante no RN superior à
doutro grupo etário. (Capítulos 135 e 136)
Etiopatogénese e classificação
Para além dum sistema repiratório intacto, para o
início e manutenção da respiração normal, torna-
-se essencial o concurso dum certo número de
condições básicas (Quadro 1 – Capítulo 326).
Assim, tendo em conta os fenómenos da adap-
tação cardio-respiratória fetal à vida extra-uterina
(Capítulo 326), e examinados os factores com
influência no início e manutenção da função respi-
ratória, será mais fácil compreender a classificação
das SDR com base na etiopatogénese (Quadro 2);
nesta perspectiva, são consideradas duas grandes
causas: as de localização no sistema respiratório, e
as de localização extra - sistema respiratório.
QUADRO 2 – Classificação das síndromas
de dificuldade respiratória (SDR)
no RN
Causa no sistema respiratório
1 – SDR tipo I (doença da membrana hialina)
2 – SDR tipo II (taquipneia transitória ou “pulmão
húmido”)
3 – SDR por inalação amniótico-meconial
4 – SDR dita secundária (pneumonia fetal e ou
neonatal, síndromas associadas a “ar ectópico”
(pneumotórax, pneumomediastino, etc.),
hemorragia pulmonar, displasia broncopulmonar,
síndromas associadas a anomalias congénitas
(hérnia diafragmática de Bochdalek, agenésia
pulmonar, hipoplasia pulmonar, etc.)
Causa extra- sistema respiratório
1 – SDR por anomalias cardiovasculares
2 – SDR de causa metabólica (acidose, alcalose,
hipoglicémia, etc.)
3 – SDR de causa neuromuscular (hemorragia do SNC,
efeito de fármacos, anomalias congénitas do SNC –
por ex. defeito de Arnold – Chiari, paralisia do
frénico associada a paralisia do plexo braquial, etc.)
4 – SDR de causa hematológica (anemia grave de
etiologia diversa, síndromas associadas a
policitémia/hiperviscosidade, etc.)
5 – SDR de causa funcional (choque hipovolémico de
etiologia diversa, infecção sistémica, etc. ).
1849
Como em toda e qualquer situação clínica,
para o diagnóstico diferencial dos quadros clíni-
cos de SDR, torna-se fundamental a realização de
história clínica e de exames complementares em
função dos dados colhidos e observados. Em ter-
mos de anamnese, por ex.: a verificação de prema-
turidade aponta para SDR do tipo I; a verificação
de líquido amniótico meconial aponta para sín-
droma de inalação amniótico-meconial; antece-
dentes de amnionite, ruptura prolongada de
membranas e ou de febre intra-parto sugerem
pneumonia, integrada ou não num quadro de
infecção sistémica, etc..
Princípios gerais da actuação
e avaliação inicial
Perante situação de SDR verificada desde o pós-
parto imediato:
– o RN deverá ser colocado em incubadora, em
condições de assépsia e de termoneutralidade;
– deverá promover-se a monitorização das fre-
quência cardíaca e respiratória, da oxigenação, da
pressão arterial e da temperatura;
– deverá garantir-se o equilíbrio hidroelectrolí-
tico e ácido-base;
– deverá prevenir-se e detectar-se eventual
infecção iniciando tratamento em caso de suspeita
após realização de determinados exames.
Estes objectivos conseguem-se através de vigi-
lância ou monitorização clínica, biofísica, bioquí-
mica e imagiológica em unidade de cuidados
especiais ou em unidade de cuidados intensivos.
No âmbito dos exames complementares de
imagem assumem particular importância, em pri-
meiro lugar a radiografia do tórax e, em certos
casos, a ecografia torácica. O Quadro 3 proporcio-
na dados imagiológicos torácicos importantes
para a orientação diagnóstica.
Na perspectiva de detecção de insuficiência
respiratória e de eventual repercussão multiorgâ-
nica – que poderão determinar a transferência do
RN para UCIN – estão indicados determinados
procedimentos:
– Oximetria de pulso
Na oximetria de pulso utiliza-se um foto-sen-
sor cutâneo (oxímetro de pulso ) para determinar
de modo contínuo a percentagem de saturação de
1850 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 3 – Tórax e Sinais Radiológicos

Imagem observada Orientação diagnóstica

Pulmão Denso
Granitado difuso com ou sem broncograma Doença da membrana hialina
“Miliar” de nódulos grosseiros assimétrica Inalação – Infecção
Opacidade difusa Pneumonia – Hemorragia pulmonar
Pulmão Húmido
Diminuição homogénea da transparência Perturbações da reabsorção do líquido alveolar/edema
Linha cisural pulmonar
Opacidades perivasculares
Pulmão Arejado
Hipertransparência acentuada dum campo pulmonar Pneumotórax; Malformações
Hipertransparências difusas, lineares, paralelas aos Enfisema lobar
brônquios Enfisema intersticial
Diafragma
Cúpula abaixada Enfisema; Pneumotórax
Cúpula elevada Paralisia do nervo frénico; Atelectasia
Mediastino
Hipertransparência em torno da silhueta cardíaca Pneumomediastino
Hérnia diafragmática
Eventração diafragmática
Agenesia pulmonar
Hipoplasia pulmonar
Desvio mediastínico Atelectasia
Enfisema lobar congénito
Malformação quística
Tumor
Hidrotórax
Pneumotórax

Hb em oxigénio (Hb-O2) disponível para transpor-
te do mesmo.
A saturação de Hb-O2 (que nos dá na prática
clínica diária a monitorização cutânea contínua da
oxigenação) é afectada pela curva de dissociação
da oxi-hemoglobina (ver atrás Figura 6). São acon-
selháveis os seguintes valores: se < 34 semanas:
90-92%; se 34 semanas ou mais: 92-97%. De salien-
tar que estudos recentes aconselham ser prudente
evitar saturações abaixo de 90% no RN pré-termo.
O método tem limitações, citando-se alguns
exemplos: saturações de 88 – 93% correspondem a
PaO2 entre 50 e 80 mm Hg. Valores extremos, ele-
vados ou baixos, têm fraca correlação com a PaO2
(exemplo: saturação de 98 ou 99% pode corres-
ponder a PaO2 variando entre 95 e > 200 mm Hg).
Como vantagens citam-se: fácil de utilizar; não
requer calibração manual; os valores determina-
dos são pouco influenciados pela temperatura e
perfusão da pele (ao contrário do que acontece
com o monitor de pressão transcutânea de O2).
Com os referidos monitores (oxímetros) é possí-
vel proceder, para além da oximetria de pulso, à
monitorização das frequências cardíaca, respirató-
ria e da pressão arterial (monitores integrados).
– Determinação inicial do pH e gases no sangue)
*PaO2
Com a determinação da pressão arterial de O2
há possibilidade de regular a concentração de oxi-
génio necessária para manter os valores fisiológi-
cos de 70-80 mm de Hg.
De notar que um valor inferior pode ser res-
ponsável por hipóxia celular com consequente aci-
dose metabólica, e um valor exageradamente eleva-
do pode ser tóxico para os vasos retinianos com
 CAPÍTULO 345 Problemas respiratórios do recém-nascido. Generalidades
possibilidade de sequelas no RN pré-termo, nomea-
damente retinopatia, podendo originar cegueira.
*PCO2
A determinação da pressão de CO2 permite
apreciar o valor da ventilação alveolar. Os valores
normais oscilam entre 35 e 45 mmHg.
Um aumento da pressão de CO2 (hipercápnia)
pode ser sinal de obstrução, atelectasia, perturba-
ção do mecanismo central da respiração, ou de
patologia neuromuscular.
Uma hipocápnia, pelo contrário, pode consti-
tuir a tradução do fenómeno de compensação res-
piratória duma acidose metabólica e, também,
eventualmente de perturbações do mecanismo
central da respiração.
*pH
O valor normal deste parâmetro está com-
preendido entre 7,35 e 7,40. De notar também que
uma acidose grave pode ter consequências deleté-
rias: vasoconstrição dos capilares pulmonares e
sequelas ao nível do S.N.C.
*BE (“Excesso de base”)
Este parâmetro permite calcular a quantidade
de iões básicos necessária para neutralizar uma
perturbação de origem metabólica no espaço
extracelular (no RN = ± 0,5 peso do corpo em kg).
Num estado normal de equilíbrio, o BE = 0.
Portanto, uma acidose metabólica corresponde a
um BE negativo cujo valor se correlaciona com o
número de mEq de bicarbonato necessário para a
correcção da acidose. (Capítulo 48)
– Outros exames
Salientando-se que nas situações de patologia
respiratória poderá verificar-se compromisso mul-
tiorgânico, cabe referir que após concretização de
procedimentos prioritários, e uma vez verificada a
estabilização clínica hemodinâmica, poderão estar
indicados determinados exames complementares
tais como hemograma com plaquetas, hematócrito,
grupo sanguíneo, PCR, glicémia, ionograma, estu-
do da coagulação, exames microbiológicos, hemo-
cultura, exame sumário da urina, urocultura, etc..
Cuidados gerais ao RN
com problemas respiratórios
Em obediência aos princípios da actuação atrás
sintetizados, os cuidados gerais ao RN com SDR
1851
(em unidades de cuidados especiais ou em UCIN)
deverão contemplar os seguintes pontos:
Balanço hidroelectrolítico
Torna-se fundamental proceder aos registos do
peso diário assim como do suprimento de fluidos
e electrólitos, do débito urinário (pós -algaliação
ou colocação de saco colector), das perdas pelas
fezes e das perdas insensíveis. Com efeito, a
manutenção do balanço hidroelectrolítico dentro
da normalidade é condição indispensável para
garantir ventilação-perfusão normais e trocas
gasosas eficazes.
Humidade e temperatura ambientais
O ambiente termo-neutro (a garantia do consumo
mínimo de oxigénio) implica humidade relativa ~
ou > 50 %. Por outro lado, uma humidificação
dentro dos limites recomendados contribui para
diminuir a perda de líquidos através da pele e,
consequentemente, a perda de calor corporal.
Situações que implicam entubação traqueal neces-
sitam de humidade relativa >60%.
Nos RN de peso < 1000 gramas poderá haver
necessidade de humidade relativa ~ 80-90% e
manutenção de temperatura cutânea abdominal
de 36,9ºC (nestes casos, com sensor aplicado na
pele do abdómen, ligado a sistema automático de
aquecimento servocontrolado).
Nos RN de peso entre 1000-1499 gramas, com
tal sistema automático, deverá providenciar-se
temperatura cutânea abdominal de 36,7ºC; se
1500-1999 gramas: 36,5ºC.
Recorda-se que a hipotermia (temperatura axi-
lar < 36,5ºC: ligeira- 36-36,4ºC; moderada- 32-35,9ºC;
grave- <32ºC), originando vasoconstrição pulmo-
nar, poderá levar a situação hipoperfusão e hiper-
tensão pulmonares, agravando o quadro respi-
ratório. O Quadro 2 do Capítulo 331 especifica a
temperatura ambiente recomendável para RN de
diversos subgrupos de peso.
Cuidados da pele
A integridade da pele é importante para manu-
tenção do balanço hídrico e da temperatura cor-
poral; por outro lado a, perda da integridade da
mesma comporta igualmente risco de infecções
sistémicas. Na prática clínica deverá evitar-se ao
mínimo o uso de adesivos e doutras práticas que
1852 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
contribuam para a lesão da pele, chamando-se a
atenção para a necessidade de protecção daquela
sobre proeminências ósseas, sobretudo no RN de
prematuridade extrema (< 1000 gramas).
Posição do RN
A colocação de doentes com dificuldade respirató-
ria em posição correcta é muito importante para
garantir a melhoria da função respiratória e a
eficácia dos restantes cuidados. A este propósito
cabe salientar o seguinte:
– estando o RN submetido a ventilação mecâ-
nica, mudanças de posição do corpo, não planea-
das ou mal efectuadas, podem alterar a posição do
TET(ver adiante);
– a posição em decúbito dorsal prolongada,
leva a atelectasias segmentares posteriores;
– a colocação do RN em posição de decúbito
lateral durante ventilação mecânica pode ajudar
no que diz respeito a melhoria de áreas de atelec-
tasia ou de enfisema intersticial;
– a posição em decúbito ventral tem sido refe-
rida como bastante vantajosa por melhorar a ven-
tilação, permitindo a total expansão pulmonar e
facilitando a drenagem de secreções (RN monito-
rizado).
Nota importante: esta posição está proscrita em
RN saudáveis em berço convencional, para dor-
mir.
Manutenção da permeabilidade das vias aéreas
Determinadas medidas com o objectivo de manter
a permeabilidade das vias aéreas incluem:
– aspiração suave de secreções, drenagem pos-
tural, vibração torácica e percussão suave, sobretu-
do em situações de atelectasia ou de pneumonia.
– a aspiração das vias aéreas, realizada por
pessoal de enfermagem especializado deverá ser
reduzida ao mínimo, nomeadamente no RN pré-
termo extremo; com efeito, aspirações excessivas,
sem indicação clínica para tal, poderão conduzir a
lesões traumáticas e, por vezes, a efeitos secundá-
rios graves como por ex. pneumotórax.
Assistência respiratória
Independentemente da etiologia e gravidade da
SDR, para além dos cuidados atrás descritos, os
RN com tal patologia poderão necessitar de assis-
tência respiratória; tal noção de assistência (ou
suporte) respiratório, no sentido lato da expres-
são, diz respeito fundamentalmente:
1) à administração de suplemento de oxigénio
em proporções variadas em função dos parâme-
tros clínicos e biológicos de cada caso (FiO2 entre
21 e 100%);
2) à aplicação de determinados procedimentos
e técnicas de administração do referido suplemen-
to de oxigénio;
3) à aplicação de técnicas que têm por objecti-
vo rendibilizar a função respiratória,as quais cul-
minam com a ventilação mecânica com aparelhos
sofisticados que permitem monitorizar a própria
função respiratória.
Modalidades de oxigenoterapia
e assistência respiratória
Nos casos de RN respirando espontaneamente,
com SDR ligeira, evidenciando adequada ventila-
ção-minuto, e sinais de hipoxémia ligeira (satura-
ção de O2-Hb < 89 %) poderá haver necessidade
de providenciar apenas suplemento de O2 no sen-
tido de obter saturação de O2-Hb entre 89 e 93%.
O oxigénio deve ser aquecido à temperatura
do RN, e humidificado, podendo ser administra-
do segundo diversas modalidades:
Campânula
Trata-se de campânula transparente de perspex
fechada, cúbica ou cilíndrica, com uma abertura
semicircular correspondente ao pescoço do RN
(ficando a cabeça dentro da mesma) e um orifício
de comunicação com a fonte de oxigénio; a cam-
pânula pode ser usada quer em berço, quer dentro
da própria incubadora. (Figura 7)
Esta modalidade permitindo, através da gran-
de abertura em torno do pescoço do RN, a saída
do CO2 expirado pelo RN (evitando a acumulação
do mesmo dentro da campânula) está indicada em
situações necessitando de FiO2 > 25%.
Haverá, pois, que monitorizar a FiO2 dentro da
campânula com oxímetro colocado a meia distân-
cia entre o nariz e boca e a sat O2 –Hb com oxíme-
tro de pulso (sensor aplicado, de preferência sobre
o pulso direito /pré-ductal, ou em alternativa
sobre o dedo grande do pé direito ou esquer-
do/pós-ductal). Salienta-se que, de acordo com a
situação clínica, poderá haver indicação para ava-
 CAPÍTULO 345 Problemas respiratórios do recém-nascido. Generalidades
Fonte de O2
Sistema de
aquecimento de O2
Humidificador
Oxímetro Oxímetro
(Monitor de Fi O2) de pulso
(saturação em O2 da Hb)
90%
FIG. 7
Oxigenoterapia em campânula.
liar os valores pré e pós-ductais implicando a apli-
cação de dois oxímetros (ver Capítulo 351).
Incubadora
Nos casos em que o RN necessite de FiO <25% po-
derá administrar-se oxigénio conectando a fonte
de O2 directamente ao interior do habitáculo da
incubadora; nestas circunstâncias poderá com-
preender-se que a FiO2 monitorizada com oxíme-
tro – tal como se referiu para a campânula- pode
diminuir sempre que se abre a “janela” da incuba-
dora, o que constitui uma limitação pelas oscila-
ções que provoca na FiO2.
Cânulas nasais
Outro método de administração de oxigénio
consiste na aplicação de cânula nasal dupla (ou
em alternativa, sonda única empregando sonda
vulgar de calibre 8 FG introduzida numa das nari-
nas até cerca de 3 cm).
Com esta modalidade deve utilizar-se um
debitómetro de precisão permitindo débitos < 1
L/minuto (por ex. 0.25, 0.50, 0.75 L/min, etc.). De-
terminando a concentração de oxigénio na hipofa-
ringe (FhO2) com este método, é possível estabelecer
a seguinte relação, respectivamente entre débito e
FhO2: 0.25L/min<>30%; 0.50L/min<>45%;
0.75L/min<>60%; 1L/min<>65%.
Nota importante: No RN pré-termo (< 28 sema-
nas) em que a camada da pele é extremamente
1853
delgada, pode verificar-se absorção transcutânea de
oxigénio se o mesmo RN não estiver vestido e o
ambiente da incubadora proporcionar elevada
concentração de FiO2; assim, poderá verificar-se
incremento de PaO2 ~9 mmHg(~1.2kPa) se a FiO2
do habitáculo for ~95%.
Pressão positiva contínua na via aérea
Nos RN com respiração espontânea pode admi-
nistrar-se suplemento de O2 empregando um sis-
tema de fluxo contínuo da mistura de ar e de oxi-
génio que permite manter certo grau de distensão
alveolar no fim de cada expiração(isto é, alvéolo
mais distendido do que em situação fisiológica
através da criação de pressão de distensão contí-
nua-CPAP ou continuous positive airway pressure
medida em cm de H2O.
A técnica de pressão positiva contínua (CPAP)
– que pode ser utilizada através de máscara(rara-
mente), pronga, ou sonda nasal dupla (mais fre-
quentemente), ou ainda tubo endotraqueal (TET
nasofaríngeo ou TET traqueal) – promove uma me-
lhoria da PaO2 explicada pelo que se designa recru-
tamento alveolar e optimização do volume pulmo-
nar, permitindo mais eficaz ventilação-perfusão.
As indicações principais da CPAP são: SDR da
prematuridade (doença da membrana hialina
ligeira a moderada), apneia da prematuridade, na
fase pós-extubação na sequência de ventilação
mecânica e, eventualmente, no pós-parto imedia-
to (capítulo 329).
A CPAP com TET constitui, em geral, uma
forma de avaliar a capacidade de tolerância do RN
à CPAP nasal , desde que haja indicação de extuba-
ção. Contudo, deve ter-se em conta que tal avaliação
deve ser efectuada durante alguns minutos apenas,
dada a eventualidade de o TET poder aumentar a
resistência da vias aérea e, por isso, o trabalho da
respiração susceptível de levar, por sua vez, a episó-
dios de apneia ou atelectasia. (ver adiante).
As pressões de distensão contínua/ CPAP
podem variar entre 3 e 8 cm H2O, consoante a
situação clínica e a gravidade da mesma. Contudo,
são mais utilizados valores ~ 3 – 6 cm H2O.
Empregando tal técnica haverá que dar especial
atenção à eventual melhoria da compliance ou dis-
tensibilidade da via aérea coincidindo com a me-
lhoria da situação clínica; tal poderá poderá origi-
nar hiperinsuflação-enfisema e pneumotórax (ma-
1854 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
nifestada por excessiva retenção de CO2 e aumen-
to da PaCO2 num RN em melhoria); ou seja, com a
melhoria da oxigenação deve reduzir-se progressi-
vamente a pressão de distensão contínua.
A distensão gástrica pode ser um efeito
secundário da CPAP nasal, o qual não contra-indi-
ca a alimentação por via entérica. Para prevenir tal
efeito deve aplicar-se sonda orogástrica nos RN
submetidos a CPAP nasal.
Nota: Chama-se a atenção para a terminologia,
por vezes incorrectamente empregue; o termo
“assistência respiratória”, mais lato, engloba pro-
cedimentos vários, desde oxigenoterapia, modali-
dades de oxigenoterapia, assistência com apare-
lhos de apoio estando o RN em respiração espon-
tânea, etc., até assistência ventilatória ou ventila-
ção mecânica.
Monitorização em UCIN
Recorda-se, a propósito, que as UCIN são unidades
assistenciais com equipamento sofisticado inte-
grando equipas fixas de enfermeiros e de pediatras-
neonatologistas com formação especializada em
intensivismo neonatal, e agregando a si outros
especialistas que dominam certas técnicas, como
cirurgiões neonatais, gastrenterologistas, cardiolo-
gistas, pneumo-broncologistas, etc.. O conceito de
intensivismo implica a disponibilidade de equipas
próprias em permanência, 24 horas por dia, 7 dias
por semana, 365 dias por ano (Capítulo 264).
Para a vigilância e terapia intensivas torna-se
necessário proceder a técnicas invasivas como
cateterismo arterial e venoso. Pelas condições
indispensáveis de ambiente em assépsia rigorosa é
possível a realização de intervenções cirúrgicas em
áreas reservadas e isoladas da UCIN, como laquea-
ção do canal arterial no RN pré-termo e correcção
cirúrgica de hérnia diafragmática de Bochdalek.
Do equipamento sofisticado fazem parte, nomea-
damente, incubadoras “abertas” e fechadas (clássi-
cas) com mecanismo de regulação de temperatura
automática (servocontrolada), monitores electrónicos
e ventiladores, aparelhos de fototerapia, etc..
De facto, os problemas respiratórios neonatais
tipificam perfeitamente o paradigma do interna-
mento em UCIN, designadamente pelas reper-
cussões multissistémicas da disfunção respiratória.
Salienta-se – pelo que foi dito – que a necessidade
de ventilação mecânica não constitui a única indi-
cação de internamento na mesma. Assim, é opor-
tuno discriminar os critérios clássicos utilizados para
transferência de RN para UCIN (com ou sem pro-
blemas respiratórios):
– RN pré-termo de peso inferior a 1.500 gra-
mas;
– a verificação de necessidade de assistência
ventilatória em função dos dados colhidos
pelo exame clínico, dos resultados da determi-
nação de pH e gases no sangue(gasometria);
– problemas hemodinâmicos tais como choque
de etiologia diversa (designadamente infec-
ciosa), hipertensão arterial, hipotensão, defei-
tos cardíacos e insuficiência cardíaca, etc.;
– problemas hematológicos (diátese hemorrá-
gica grave, CID, etc.);
– problemas neurológicos com repercussão
multissistémica (status epilepticus, doenças
neuromusculares, etc.);
– problemas metabólicos, alterações do equilí-
brio hidroelectrolítico e ácido-base;
– infecções sistémicas;
– alterações da termo-regulação;
– patologia dita cirúrgica major implicando
vigilância pré- e pós-operatória.
Nesta perspectiva, são descritas sucintamente
as modalidades mais correntes de monitorização
do RN realizada em UCIN.
Monitorização não invasiva
• O tópico sobre “admissão na UCIN” da alí-
nea sobre “cuidados ao RN pré-termo” (capítulo
331) tipifica de modo sucinto os diversos tipos de
aparelhos para monitorização básica: de frequên-
cia cardíaca e respiratória (implicando aplicação
de eléctrodos sobre a pele, com possibilidade de
obtenção de traçados de registo digital), de tem-
peratura cutânea e de ambiente, de pressão arte-
rial por método doppler tipo Dinamap e de oxi-
metria de ambiente (para determinação da FiO2).
• Para além do oxímetro de pulso já referido e
utilizado também em UCIN, cabe referir ainda os
monitores para determinação da pressão transcu-
tânea de O2 e de CO2. Com o aparecimento do oxí-
metro de pulso, a monitorização transcutânea de
oxigénio (Ptc O2) – monitor com eléctrodo aplica-
do sobre a pele, e produzindo determinada tem-
 CAPÍTULO 345 Problemas respiratórios do recém-nascido. Generalidades
peratura indispensável para vasodilatação da
pele, tem passado a ser menos utilizada.
• A monitorização da Ptc CO2 é extremamente
importante na prática clínica uma vez que permi-
te determinar de modo contínuo tal parâmetro,
com grande aproximação ao valor da pressão arte-
rial de CO2 (Pa CO2).
Existem, no entanto, algumas limitações rela-
cionadas com o funcionamento dos dois últimos
monitores: 1) necessidade de recalibração diária; 2)
necessidade de recolocação em diferentes zonas da
pele após cada 4 a 6 horas (ou de 2 em 2 horas nos
RN mais imaturos) face à irritação da pele (eritema
ou queimadura superficial causada pela tempera-
tura exigida para a eficácia do funcionamento do
eléctrodo; 3) resultados difíceis de interpretar em
situações clínicas acompanhadas de má perfusão
cutânea, em que a sua utilização é pouco eficaz.
• A avaliação ecocardiográfica é muito importan-
te pelos achados obtidos, nomeadamente em ter-
mos de status cardíaco (por ex. grau de repleção
das cavidades cardíacas), de resistências pulmo-
nares e periféricas, e de shunt intrapulmonar.
• A fotopletismografia dá informação através de
monitor sofisticado sobre o estado hemodinâmico
na microcirculação, designadamente no respeitan-
te ao volume intravascular.
Monitorização invasiva
• A gasometria arterial (determinação do pH e
gases no sangue arterial) constitui a avaliação mais
padronizada e aceite do status respiratório. Requer
punção arterial (por ex. da artéria radial ou tempo-
ral direitas, pré-ductais) ou a manutenção de uma
linha arterial contínua. Na prática corrente, estando
o RN internado em UCIN, no período neonatal pre-
coce obtém-se sangue arterial da artéria umbilical
uma vez que em praticamente todos os RN com
SDR é colocado um cateter arterial umbilical, viabi-
lizando uma linha de monitorização arterial contí-
nua, permitindo avaliação dos referidos parâme-
tros. Em geral procede-se a colheitas de sangue
arterial periodicamente em função da clínica com
seringa aplicada a sistema de torneira com três ou
mais vias segundo técnica que ultrapassa os objec-
tivos do livro; outra alternativa é a determinação
contínua com monitor electrónico que incorpora
sensor em contacto com o sangue arterial, o que
implica o emprego de cateteres especiais.
1855
• A pressão arterial por método directo (hoje
menos vulgarizada dado o desenvolvimento de
métodos não invasivos) também pode ser realiza-
da através do cateter arterial especial com equipa-
mento ligado a monitor-transdutor.
• A gasometria venosa não tem valor quanto à
determinação da pressão de O2, sem qualquer cor-
relação com a Pa O2. O pH é ligeiramente mais
baixo e a pressão de CO2 (venosa, não arterial) é
ligeiramente mais elevada.
• A gasometria capilar obtida através de colhei-
ta de sangue capilar (arterializado) –em geral obti-
do por punção na região calcaneana- proporciona
informação útil; as limitações são semelhantes às
da punção venosa.
• A pressão venosa central (PVC) pode ser moni-
torizada pelo cateter venoso umbilical com extre-
midade atingindo a aurícula direita. No RN
valores da ordem de 4 – 8 cm H2O, são geralmen-
te aceites como normais. No entanto, actualmente
alguns dados indirectos relativamente à pré-carga
e pós-carga podem ser obtidos de modo não inva-
sivo através da ecografia com doppler.
Indicações da ventilação mecânica
Habitualmente são estabelecidos dois tipos de cri-
térios (clínicos e biológicos) para início de ventila-
ção mecânica implicando entubação traqueal e
internamento em UCIN:
• Clínicos
– índice de Silverman >7 sem melhoria na
sequência de período anterior de assistência respi-
ratória, designadamente na modalidade de
pressão de distensão contínua por via nasal apli-
cada a RN em respiração espontânea (CPAP nasal,
isto é, sistema de fluxo contínuo de mistura de
ar/O2, gerando pressão positiva no fim da expira-
ção, garantindo menor esvaziamento e maior dis-
tensão alveolares do que em situação normal);
– apneia recorrente: dois ou mais episódios/
/hora com necessidade de ventilação manual para
reversão e ou ausência de resposta ao tratamento
com xantinas;
– doenças do foro neurológico e neuromuscu-
lar, congénitas ou adquiridas, implicando ausên-
cia de movimentos respiratórios ou movimentos
respiratórios irregulares ou de fraca amplitude;
1856 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– doenças sistémicas diversas, idem;
– RN submetidos a tratamento com fármacos in-
terferindo no automatismo e dinâmica respiratórios.
• Resultados da determinação de pH e gases no
sangue (gasometria)
→ PaO2 < 50 mm Hg (6,7 kPa) ou Sat.O2-Hb <
88% com FiO2 > 60% (se ≤ 32 semanas de gestação)
[ou com FiO2 > 80%(se > 32 semanas)]
→ PaCO2 > 60 mmHg (8,0 kPa): associada a
pH<7,20 se idade gestacional > 32 semanas;
→ PaCO2 > 50 mmHg (6,7kPa) associada a
pH<7,25 se idade gestacional ≤ 32 semanas;
→ Acidose metabólica grave (pH< 7,20) na
ausência de resposta a alcalinizantes (bicarbonato
de sódio, por ex.) e/ou a expansores de volume.
Nota importante: Correspondência entre as
medidas de pressão kPa (capa pascal) e mmHg:
valor de KPa x 7,5 corresponde a valor em mmHg
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346
DOENÇA DA MEMBRANA
HIALINA
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido
e João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A doença da membrana hialina (DMH, hoje mais
frequentemente designada por SDR do tipo I)
constitui um problema respiratório típico da ima-
turidade pulmonar resultante da deficiência em
surfactante endógeno, conduzindo a diminução
da compliance pulmonar (colapso alveolar, espe-
cialmente no fim da expiração) e a diminuição do
volume pulmonar. Constituindo a causa mais fre-
quente de dificuldade respiratória no RN pré-
termo, a sua gravidade é inversamente proporcio-
nal à idade de gestação.
Globalmente, ocorre em cerca de 0,5 a 1% dos
nado-vivos: em cerca de 60-80% dos RN pré-termo
com < 28 semanas, em cerca de 15-30% dos pré-
termo com idades gestacionais compreendidas
entre 32 e 36 semanas, raramente em RN de termo.
Foram descritos determinados factores que
aumentam ou diminuem o risco de DMH (Quadro 1).
Etiopatogénese
Na base do problema respiratório em análise foram
identificados três intervenientes fundamentais rela-
cionados com a imaturidade: 1. deficiência de
secreção, e/ou inactivação, do surfactante pulmo-
nar ao nível do alvéolo conduzindo a menor dis-
tensibilidade ou compliance alveolar/pulmonar – a
causa primária; 2. hipodesenvolvimento estrutural
do parênquima pulmonar; e 3. maior distensibilida-
de /compliance da caixa torácica (parede torácica
mais complacente). A propósito do último compo-
nente fisiológico – distensibilidade/compliance da
 CAPÍTULO 346 Doença da membrana hialina
QUADRO 1 – Factores de Risco de DMH
Risco aumentado
Prematuridade, sexo masculino, gemelaridade/segundo
gémeo, hipóxia e acidose, corioamnionite, cesariana
electiva, diabetes materna, hidropisia fetal, etc..
Risco diminuído
Hipóxia intra-uterina crónica, ruptura prolongada de
membranas ovulares, hipertensão materna, restrição do
crescimento intra-uterino (RCIU), administração de
corticóides pré-natais, administração de tocolíticos,
hormonas tiroideias, etc..
caixa torácica – cabe recordar que a força oposta a
esta se chama resistência elástica ou elastância.
1. Metabolismo e disfunção do surfactante
pulmonar
O termo “surfactante” corresponde à designação
funcional de um material heterogéneo e complexo
de natureza lipoproteica, relativamente insolúvel,
com grande plasticidade (distendendo-se em grau
variável) cuja propriedade principal consiste em
diminuir a tensão superficial na interface ar-líqui-
do da porção respiratória do pulmão.
O surfactante extraído do pulmão (SP) de dife-
rentes espécies tem uma composição semelhante:
fosfolípidos - cerca de 84%, lípidos neutros – cerca
de 8% , e proteínas – cerca de 8% . Dos fosfolípi-
dos, cerca de 65% corresponde a compostos de
fosfatidilcolina saturada ou dipalmitoilfosfatidil-
colina (DPPC), e 15% a fosfatidilglicerol (FG), a
fosfatidilinositol(FI) e a fosfatidiletanolamina.
Os referidos lípidos estão associados a quatro
proteínas específicas (apoproteínas) designadas
como SP-A, SP-B, SP-C e SP-D. As SP-A e SP-D são
hidrofílicas, ao passo que SP-B e SP-C são proteí-
nas hidrofóbicas, sem afinidade para moléculas
lipídicas; tais proteínas são fundamentais no
metabolismo do surfactante
A DPPC e o FG constituem os principais com-
ponentes tensioactivos do SP; este último, promo-
vendo a diminuição da tensão superficial dos
alvéolos e bronquíolos respiratórios durante a
expiração, evita o colapso das vias aéreas distais e
a perda do volume pulmonar (aumenta a com-
pliance pulmonar ou relação V/P, atrás referida).
Durante a inspiração o SP promove recruta-
1857
mento alveolar uniforme, reduzindo o gradiente
de pressões entre o interstício e o alvéolo, dimi-
nuindo assim a formação de edema pulmonar. Por
outro lado, evidencia propriedades imunológicas
antibacterianas e anti-inflamatórias, possivelmen-
te relacionadas com as apoproteínas SP-A e SP-D.
O surfactante pulmonar (SP) é sintetizado a par-
tir da 20ª – 22ª semana de gestação em células es-
pecíficas – no retículo endoplásmico de células al-
veolares diferenciadas, os pneumócitos do tipo II –
(SP intracelular) que, por sua vez, libertam aquele
(exocitose) para o espaço alveolar – (SP extracelular).
Até à 35 semanas, na biossíntese do SP tem
papel primordial a enzima metil-transferase
(transformação de fosfatidil-etanolamina em pal-
mitil-miristil – lecitina); este surfactante é mais
vulnerável a noxas. Após as 35 semanas tem papel
primordial a enzima fosfocolina-transferase, a
qual promove a transformação do diglicérido-fos-
focolina em dipalmitoil-lecitina (SP de “melhor
qualidade”), pois é mais resistente às noxas.
O aumento quantitativo do SP, com o desenro-
lar da gestação, é acompanhado de modificação na
composição dos fosfolípidos e das apoproteínas;
com efeito, no que respeita aos primeiros, inicial-
mente predomina FI, enquanto por volta da 35ª
semana predomina FG; quanto às apoproteínas,
verifica-se aumento de SP-A pela 35ª semana. Nas
situações de DMH é menor o teor em FG e SP-A.
Para que as propriedades tensioactivas do SP
sejam mantidas de forma constante na superfície
alveolar existem mecanismos de regulação do seu
metabolismo. Tal metabolismo engloba diversos
estádios: síntese (já referida), armazenamento e
secreção pelos pneumócitos do tipo II, eliminação
e reciclagem ou recuperação (Figura 1).
O SP de localização extracelular, em termos
morfológicos, apresenta-se em 4 formas: corpos
lamelares (estrutura semelhante a fios enrolados),
mielina tubular, grandes vesículas precursoras da
camada monomolecular e pequenas vesículas; as
vesículas organizam-se em corpos multivesicu-
lares (CMV). Os corpos lamelares, cujas lamelas
uma vez no espaço extracelular se reorientam, dão
origem à mielina tubular (estrutura semelhante a
fios entrelaçados em malha), monocamada fosfolí-
pidida rica em DPPC; ora é esta a forma estrutural
de SP verdadeiramente responsável pela diminui-
ção da tensão superficial na superfície alveolar.
1858 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 1
Metabolismo do surfactante pulmonar. Semi-vida ~12-18
horas.
Embora raras, determinadas alterações genéti-
cas podem contribuir para síndroma de dificulda-
de respiratória por disfunção do surfactante pul-
monar. Trata-se de alterações dos genes das pro-
teínas B e C (SP-B e SP-C) e do gene duma proteí-
na transportadora do surfactante através da mem-
brana (transportador designado por ABCA3) que
originam formas letais familiares de dificuldade
respiratória fora do contexto de imaturidade.
Outras causas familiares raras de disfunção do
surfactante incluem principalmente a displasia
acinar, a displasia alveolar capilar, a linfangiecta-
sia pulmonar e a proteinose alveolar(deficiência
congénita da SP-B).
Ulteriormente, a monocamada fosfolipídica
sofre catabolismo transformando-se em vesículas
que sofrem endocitose (captação pelo pneumócito
II) reorganizando-se de novo em corpos multivesi-
culares que irão ser submetidos a catabolismo nos
lisossomas, formando-se ácidos gordos livres; uma
parte destes é perdida, enquanto outra é reutilizada
a partir do retículo endoplásmico, repetindo-se o
ciclo. O coeficiente de reutilização ou reciclagem da
monocamada fosfolipídica é cerca de 95%.
A síntese do surfactante depende em parte do
pH normal, da temperatura e da perfusão sanguí-
nea. A asfixia, a hipoxémia e a isquémia pulmonar,
particularmente se associadas a hipovolémia,
hipotensão e estresse pelo frio, podem suprimir a
síntese de surfactante. Por outro lado, o epitélio
revestindo a via respiratória pode também ser
lesado e sofrer necrose por elevadas concentrações
do oxigénio e pelo trauma da ventilação artificial
(efeitos do volume insuflado e da pressão gerada);
estes eventos contribuem também para a lesão e
hipoprodução de surfactante.
Nos RN afectados pela DMH, a parte inferior
da parede torácica é puxada para dentro ao
mesmo tempo que o diafragma desce; consequen-
temente a pressão intratorácica torna-se negativa
o que conduz à formação de atelectasia. A parede
torácica altamente complacente do RN pré-termo,
por outro lado, oferece menos resistência, (em
comparação com o que acontece no RN não ima-
turo) à tendência para o colapso, com incapacida-
de para a manutenção de ar residual no fim da
expiração.
A deficiente síntese, ou libertação de surfactan-
te, associada à incapacidade de se criar uma capa-
cidade residual adequada, e a particularidade de a
parede torácica ser mais complacente, levam a ate-
lectasia, resultando em alvéolos perfundidos , mas
não ventilados, o que conduz a hipóxia. A dimi-
nuição da compliance pulmonar, a redução do volu-
me corrente, o aumento do espaço morto fisiológi-
co, o aumento do trabalho respiratório, assim
como a insuficiente ventilação alveolar conduzem
a hipercápnia. A combinação de hipóxia, hipercáp-
nia e acidose produz vasoconstrição arterial incre-
mentando o shunt direita-esquerda através do fora-
men ovale, ductus arteriosus e no interior do próprio
pulmão. Verifica-se secundariamente redução do
fluxo sanguíneo pulmonar com lesão isquémica,
quer das células que produzem surfactante
(pneumócitos de tipo II) e dos pneumócitos de tipo
I, quer das células do leito vascular, o que favorece
a saída de material proteico intravascular para o
espaço alveolar (Figura 2).
O colapso alveolar em áreas disseminadas do
parênquima, a formação de depósitos hialinos e
eosinófilos, de fibrina agregando células alveolares
necrosadas forrando os ductos alveolares e os
bronquíolos terminais (daí o nome de “membra-
nas hialinas”, conceito anatomopatológico, sendo
que as mesmas são raramente observadas antes
das 6,8 horas de vida extra-uterina), e o edema
intersticial contribuem para diminuir a compliance
ou distensibilidade do pulmão, de tal modo que
será necessária pressão mais elevada que em
condições normais para expandir os alvéolos e vias
terminais. (Figura 3)
 CAPÍTULO 346 Doença da membrana hialina 1859

• Asfixia
• Cesariana
• Prematuridade
• Predisposição familiar
• Acidose

Alteração
Défice de surfactante
do metabolismo celular
↑ Permeabilidade
dos capilares e
↓ “Compliance” células alveolares

Hipoventilação Hipoperfusão
alveolar alveolar
Atelectasia

Asfixia e Hipoxémia Acidémia Vasoconstrição

Metabolismo Hipotensão Choque pulmonar
anaeróbio

FIG. 2
Patogénese da doença respiratória do RN por défice de surfactante.

A Figura 4 ilustra a consequência do défice ou 3. Distensibilidade da caixa torácica

disfunção do surfactante pulmonar, com alteração Reiteram-se aqui as particularidades fisiológicas
do formato da curva volume/pressão (incapaci- no RN pré-termo traduzidas essencialmente por
dade de distensão alveolar com o aumento da
pressão intralveolar, e incapacidade de manuten-
ção do volume residual).

2. Hipodesenvolvimento estrutural do pulmão

Reportando-nos às fases do desenvolvimento pul-
monar embrionário e fetal, cabe referir que no RN
pré-termo viável foi já atingido o estádio canalicu-
lar ou sacular. Nestes estádios as vias aéreas dis-
tais são de estrutura tubular, têm paredes espessas
e a distância entre o leito capilar e o interstício é
superior à que se verifica no termo da gestação , o
que constitui factor limitativo quanto às trocas
FIG. 3
gasosas.
Por outro lado, sendo a área membranocapilar Aspecto histológico post-mortem de pulmão de RN pré-termo
muito permeável, tal facto facilita a passagem de com DMH: parede dos alvéolos forrada por camada amorfa,
plasma para o interstício e espaço alveolar. homogénea, eosinófila (membranas hialinas). (URN-HDE)
1860 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 4
Curva volume/pressão no RN com SDR por DMH. (Défice de sur-
factante e incapacidade de manutenção do volume residual).
maior tendência para a distorção da caixa torácica
durante a respiração o que contribui para aumen-
tar o trabalho respiratório.
Outro aspecto particularmente relevante no RN
pré-termo tem a ver com as características das
fibras musculares do diafragma (teor diminuído
em fibras do tipo I, menos resistentes à fadiga). Por
outro lado, a hipotonia muscular em geral, própria
do pré-termo, e em especial dos músculos intercos-
tais, acentua-se nos períodos de sono REM (rapid
eye movements), períodos que têm maior duração no
pré-termo relativamente ao RN de termo.
Manifestações clínicas e radiológicas
Os primeiros sinais de dificuldade respiratória são
sempre precoces, muitas vezes não detectados; em
percentagem significativa dos casos existe associa-
ção com um certo número de factores predispo-
nentes; asfixia perinatal, sofrimento fetal, nasci-
mento por cesariana, anestesia, hemorragias
maternas e/ou “shock” no período pré-parto, dia-
betes materna, etc..
A dificuldade respiratória surge muito preco-
cemente, sempre antes da 4ª hora de vida. Por
vezes, a SDR surge imediatamente após o nasci-
mento; se a SDR surgir após a 8ª hora de vida,
poderá, em princípio, excluir-se a doença da
membrana hialina.
Salienta-se que nos casos de prematuridade
extrema (RN de peso < 1000 gramas) as manifes-
tações são menos exuberantes, por vezes traduzi-
das pelo aparecimento precoce de episódios de
apneia e de cianose.
Um dos componentes da SDR, precoce e típico,
é o gemido expiratório que testemunha esforço do
RN no sentido de encerramento da glote e numa
tentativa de impedimento de saída de ar dos
alvéolos. O gemido tem também um significado
prognóstico: a sua diminuição ao cabo de algumas
horas de evolução, tal como verificação de diure-
se, poderão traduzir uma melhoria.
Uma vez iniciado o quadro, assiste-se a um
agravamento progressivo: taquipneia crescente
(que pode durar vários dias), retracções supra-
esternal e intercostal, retracção esternal inferior
originando o chamado “tórax em funil”, também
de intensidade crescente, adejo nasal, e cianose
cada vez mais difícil de melhorar numa atmosfera
com O2. (Figura 1 do Capítulo 345)
A auscultação pulmonar evidencia uma dimi-
nuição do murmúrio vesicular e, por vezes, fer-
vores finos, possivelmente causados pelo descola-
mento ou abertura alveolar, e não pela existência
de líquido alveolar. A auscultação cardíaca pode
evidenciar bradicárdia nas situações acompanha-
das de hipoxémia grave.
Frequentemente existem os seguintes sinais
acompanhantes:
– hipotonia, hipoactividade motora espontâ-
nea e reflexa, relacionadas com a gravidade da
hipoxémia e acidémia e/ou lesões hemorrágicas
do SNC associadas e secundárias àquelas.
A hipotonia extrema, hipotermia e hipotensão
são consideradas sinais de mau prognóstico.
Quanto aos sinais radiológicos a imagem típi-
ca é constituída por um retículo-granitado difuso,
bilateral (zonas de atelectasia alveolares) a que se
sobrepõe a imagem do desenho brônquico hiper-
arejado (aerobroncograma). Classicamente, des-
crevem-se 4 estádios de gravidade:
I – reticulogranitado fino e disperso;
II – I + aerobroncograma ultrapassando a si-
lhueta cardíaca;
III – II + desaparecimento do contorno da si-
lhueta cardíaca;
IV – III + desaparecimento dos limites do dia-
fragma (imagem radiográfica chamada “pulmão
branco”). (Figura 5)
 CAPÍTULO 346 Doença da membrana hialina
FIG. 5
Imagem radiográfica de DMH (graus IV-III) – “Pulmão branco”.
Aerobroncograma e hipoventilação global. (UCIN-HDE)
O quadro radiológico é sobreponível ao que
surge nos casos precoces de pneumonia por
Streptococcus do grupo B.
Exames laboratoriais
A PaO2 é baixa (valor normal = 98-100 mmHg),
sendo de mau prognóstico as situações em que é
inferior a 45 mmHg. O pH é inferior a 7,35 em
geral (normal ~ 7,35-7,45).
Quanto à PCO2, de início pode ser normal ou
baixa (fase da taquipneia ou luta fisiológica contra
a hipóxia); (valores normais compreendidos entre
33,5 e 41,1 mmHg). Depois das primeiras horas, os
valores tendem a elevar-se, atingindo valores
superiores a 65 mmHg nas formas mais graves,
numa fase de exaustão.
O ionograma plasmático pode evidenciar
valores elevados de potassémia, sintomáticos de
lesão celular grave por hipoxémia.
Evolução e complicações
Descrevem-se 3 períodos na evolução natural da
doença:
1861
1 – Agravamento progressivo em 24 a 36 horas;
2 – Manutenção da gravidade máxima entre as
24 e 48 horas;
3 – Melhoria pelo 3º - 4º dia, traduzindo ten-
dência para reversibilidade da doença, (o que é
facilitado por terapêutica bem conduzida).
Tal melhoria traduz-se por diurese espontânea,
melhoria da oxigenação e diminuição das necessi-
dades de O2.
Além da hipoxémia e acidose existe a possibi-
lidade de complicações: pneumotórax, sobreinfec-
ção, hemorragia (pulmonar, do SNC, das supra-
renais), ligadas ou não a coagulação intravascular
disseminada.
Outra complicação é constituída pela doença
pulmonar crónica. (Capítulo 353)
Diagnóstico diferencial
Tendo em conta a evolução natural da DMH (fun-
damentalmente, SDR iniciada nas primeiras qua-
tro horas de vida, com agravamento nas 24-36
horas subsequentes), o diagnóstico diferencial
pode fazer-se com outros quadros respiratórios de
início precoce tais como:
1 – pneumonia por Streptococcus beta hemolítico
do grupo B (surgindo em RN pré-termo e de
termo), em que a infecção origina compromisso
dos pneumócitos II e défice e /ou alteração do
surfactante traduzida, designadamente, por qua-
dro radiológico semelhante;
2 – défice congénito total ou parcial da apo-
proteína SP-B (proteinose alveolar); taquipneia
transitória (Capítulo 347), salientando-se que a
designação de SDR de tipo I dada à DMH, e de
SDR de tipo II dada à taquipneia transitória surgiu
por se admitir, até há algumas décadas que deter-
minados quadros respiratórios de início precoce
eram sempre explicados por défice de surfactante;
para se estabelecer a destrinça, numa situação
considerou-se tipo I, e na outra, tipo II);
3 – cardiopatias congénitas;
4 – anomalias congénitas do sistema respirató-
rio inferior como por ex. hipoplasia pulmonar;
5 – síndromas acompanhadas de hipertensão
pulmonar persistente, etc. (ver atrás Etiopatogé-
nese).
Para além da radiografia do tórax, a ecocardio-
grafia pode ser útil como avaliação inicial para
1862 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
excluir quadros de hipertensão pulmonar, disfun-
ção miocárdica ou canal arterial permeável com
repercussão hemodinâmica.
Prevenção
Na sua essência, a prevenção da DMH baseia-se
na prevenção da prematuridade o que implica,
entre outras medidas, uma vigilância pré-natal
adequada incluindo, claro está, a detecção sis-
temática de factores de risco.
Uma vez que está demonstrado o papel eficaz
dos corticóides administrados à grávida em risco
de parto prematuro no que respeita, designada-
mente à estimulação da maturidade pulmonar
fetal, existe consenso quanto à aplicação de um
conjunto de normas a seguir sintetizadas:
1 – Em situação de risco de parto prematuro indi-
ca-se a administração de corticóides entre as 24 e
34 semanas, sendo que se deverá ponderar a hipó-
tese de eventuais contra-indicações da respectiva
administração;
2 – Tal actuação preventiva não é incompatível
com a administração de tocolíticos à grávida com
o objectivo de prevenir o parto prematuro;
3 – O corticóide indicado é a betametasona por via
IM em duas doses de 12 mg com intervalo de 24 horas;
4 – Reforça-se a indicação de corticóide nos
casos de ruptura prematura de membranas em
idade gestacional inferior a 32 semanas na ausên-
cia de sinais de corioamnionite; tal actuação dimi-
nui o risco associado de hemorragia intraperiven-
tricular;
5 – Há que atender ao possível risco de efeitos
adversos sobre o crescimento e desenvolvimento
psicomotor e neuro-sensorial da criança resul-
tantes de eventuais ciclos de tratamento ao longo
da gravidez.
Tratamento
Algumas normas gerais quanto a cuidados, assim
como aspectos essenciais da oxigenoterapia, assis-
tência respiratória com CPAP nasal e ventiloterapia
foram abordadas no Capítulo 345.
Relativamente à entidade clínica DMH, cabe
mencionar algumas especificidades quanto a cui-
dados gerais e à terapêutica substitutiva com sur-
factante. Aliás, o RN pré-termo com tal patologia
constitui um bom modelo no que respeita à admi-
nistração de cuidados ao RN pré-termo em UCIN
ou em unidade de cuidados especiais.
Cuidados gerais
1 – RN colocado em ambiente de termoneutralida-
de, sob fonte de calor ou em incubadora, para evi-
tar a hipotermia e o consumo de oxigénio (~34-
35ºC); a hipertermia também deve ser evitada,
sendo objectivo manter temperatura cutânea
abdominal entre 36ºC e 37ºC (Quadro 1 do
Capítulo 331).
2 – Equilíbrio hidroelectrolítico e ácido-base
Nas primeiras 48 horas o suprimento hídrico
deve ser da ordem de 50-70 mL/kg/dia e, depois,
até 100-150 mL/kg/dia em função do balanço
hídrico que deve ser rigoroso (registo das perdas
insensíveis, da diurese e doutras perdas) com a
finalidade de garantir diurese > 1mL/kg/hora,
pressão arterial média ~30-50 mmHg, natrémia
entre 135 e 145 mEq/L e hematócrito ~ 35-40%. A
eventual acidose respiratória regride com ventilo-
terapia correcta; se surgir acidose metabólica
haverá que ter precaução com a administração de
alcalinizante (bicarbonato de sódio).
3 – Equilíbrio hemodinâmico
Na DMH existindo elevada probabilidade de
choque (hipotensão, oligoanúria, taquicárdia e
acidose metabólica, mesmo sem diminuição da Pa
O2) haverá, por vezes, a indicação de administrar:
– expansores da volémia: soro fisiológico na
dose de 10 mL/kg em 20-30 minutos;
– inotrópicos em perfusão contínua (dopamina
na dose de 2-8 mcg/kg/minuto, ou dobutamina:
5-15 mcg/kg/minuto).
4 – Suporte nutricional
Na fase inicial, até estabilização hemodinâmi-
ca, está contra-indicada a alimentação por via
entérica, havendo que providenciar suprimento
energético para as necessidades básicas: em regra,
perfusão de glucose IV na dose de 4-6 mg/kg/
/minuto acompanhada de vigilância da glicémia
e glicosúria para reajustamentos; após estabiliza-
ção hemodinâmica inicia-se a nutrição parentérica
e a alimentação entérica mínima (não nutritiva)
por sonda gástrica, idealmente com leite materno,
com o objectivo de estimular a maturação das
células do tubo digestivo (Capítulos 331,342,333).
5 – Tratamento da infecção
 CAPÍTULO 346 Doença da membrana hialina
Tal como é referido no Capítulo 361, as infec-
ções perinatais constituem uma das causas de pre-
maturidade; ou seja, podendo um parto pré-termo
espontâneo constituir um epifenómeno de infecção,
haverá que proceder à respectiva avaliação e
actuar, entre outras medidas, com antibioticotera-
pia após colheitas de sangue (para hemograma,
determinação da PCR, hemoculturas, etc.).
Particularidades da ventiloterapia
Como particularidades da ventiloterapia (conven-
cional) na DMH cabe referir:
– Utilizar sempre a menor PIP possível.
– Manter valores de Pa CO2 entre 40 e 60 mm
Hg, (evitando valores inferiores a 40 mm Hg, acei-
tando a chamada “hipercápnia permissiva” – aci-
dose respiratória – na fase aguda da doença tendo
como fundamento dados da medicina baseada na
evidência: a hipocápnia nos primeiros dias de
vida comporta alto risco de displasia broncopul-
monar.
– Limitar a duração de FiO2 >60%.
– Não retardar o início do “desmame” da ven-
tiloterapia.
Administração de surfactante exógeno
Tipos
Na actualidade, os tipos de surfactante utilizados
por via endotraqueal podem ser divididos em dois
grandes grupos: os produtos contendo compo-
nentes do surfactante endógeno de pulmão ani-
mal, e os preparados sintéticos ou recombinantes.
Como exemplos de surfactantes naturais mais
utilizados em Portugal citam-se: o Curosurf® (frac-
ção fosfolipídica de pulmão porcino de cuja com-
posição fazem parte: DPPC e fosfolípidos, e SP-B e
SP-C) e o Survanta® (fracção fosfolipídica de
pulmão bovino cuja composição inclui: DPPC e
fosfolípidos, tripalmitina, acido palmítico, SP-B e
SP-C).
Como exemplos de surfactantes sintéticos ou
recombinantes sem apoproteínas citam-se: o
ALEC® (Artificial Lung Expanding Compound) e
o Exosurf® (palmitato de colfosceril).
De acordo com os estudos metanalíticos fre-
quentemente actualizados no âmbito da Cochrane
Library verifica-se melhoria mais acentuada e mais
precoce, assim como menor morbilidade e menor
mortalidade, com a utilização dos surfactantes
1863
naturais como medida complementar da assistên-
cia ventilatória.
Posologia
No caso do Survanta® a dose de administração
de fosfolípidos é 100 mg / Kg / dose ou 4 ml /Kg
/ dose. A repetição das doses, se necessário, deve
ser de 6 - 6 horas, no máximo de 4 doses. Em situa-
ções graves de quadro radiológico de pulmão bran-
co bilateral, é admissível a sua repetição ao fim de
4 horas.
No caso do Curosurf® a dose de administração
de fosfolípidos é 100 – 200 mg /Kg / dose ou 1,25
a 2,5 ml /Kg/dose. A primeira dose de Curosurf
deve ser 200 m /Kg sendo que poderá proceder-se
a repetição da administração com mais 2 doses de
100 mg/Kg cada, com 6-12 horas de intervalo.
Em situações clínicas muito graves pode ser
feita a administração com um intervalo mais curto
(4-6 horas).Em circunstâncias especiais, de acordo
com o quadro clínico-radiológico, poderá even-
tualmente ser necessário administrar mais 2 doses
de 100 mg/Kg cada tendo em consideração que
não se deverá ultrapassar a dose de 400 mg/Kg.
Técnica de administração
Compreendendo-se que a administração do SP
deverá ser feita em UCIN ou unidade de cuidados
especiais com equipa treinada e apoio de monito-
rização, são referidos apenas aspectos genéricos.
Os vários tipos de surfactante são administra-
dos em bolus lento:
– em circuito fechado através de um adaptador
e sonda própria ligada a uma peça em Y colocada
na extremidade proximal do tubo endotraqueal
(TET);
– ou em circuito aberto em 4 ou 5 bolus contí-
nuos, através de um cateter colocado dentro do
tubo endotraqueal.
Mudanças na posição do corpo durante a
administração das doses, podem contribuir para
uma distribuição mais homogénea do surfactante.
Em doentes especialmente predispostos a situa-
ções de ar ectópico (por ex. pneumotórax),o sur-
factante pode ser administrado através dum siste-
ma de infusão contínua lenta, durante 30 minutos
a uma hora.
Estratégias de administração
A administração de surfactante pode ser:
1864 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– profiláctica e precoce (imediatamente ao nasci-
mento), por ex. nos RN de idade gestacional < 28
semanas que necessitam de entubação traqueal no
bloco de partos; de acordo com ensaios clínicos
recentes, comparando o uso precoce de CPAP
nasal associado a administração selectiva de sur-
factante, com administração profiláctica conven-
cional (via entubação traqueal) comprovou-se que
ambas as estratégias são eficazes quanto à even-
tual necessidade de ventilação invasiva, risco de
mortalidade ou de surgimento de DBP;
– de recuperação ou resgate, tardia quando se
verificarem critérios clínico-radiológicos de DMH
ou quando se verificar agravamento da doença,
designadamente considerando o défice de oxige-
nação objectivado pelo índice de oxigenação.
Efeitos colaterais
São descritos os seguintes:
– hemorragia pulmonar e infecções pulmo-
nares secundárias;
– hiperinsuflação; este efeito pode ocorrer em
RN com situações menos graves em que a admi-
nistração do surfactante leva a melhoria rápida da
compliance e do volume corrente, condicionando
em certos casos, um estado de hiperinsuflação, o
que poderá levar, especificamente, a enfisema
intersticial e/ou pneumotórax;
– outras complicações como aquelas relaciona-
das com a abertura do canal arterial, enterocolite
necrosante ou hemorragia intraperiventricular
não têm sido influenciadas pela terapêutica com
surfactante;
– obstrução das vias aéreas (“inundação” com
surfactante); este efeito ser explicado pelo even-
tual volume excessivo do preparado de SP e pela
viscosidade de alguns preparados; a este propósi-
to salienta-se a eventual necessidade de ajusta-
mento dos parâmetros de ventilação transitoria-
mente, até se ter comprovado distribuição homo-
génea daquele nas vias aéreas.
Prognóstico
Os progressos realizados ao longo dos anos nos
países com recursos no âmbito dos cuidados pré-
natais, a corticoterapia pré-natal, a aplicação da filo-
sofia do transporte in utero, a assistência intra-parto,
os cuidados de terapia intensiva a cargo de equipas
experientes (designadamente, a terapêutica de sub-
stituição pós-natal com surfactante e as estratégias
de ventilação aperfeiçoadas) conduziram a dimi-
nuição significativa da mortalidade (<10%).
Embora cerca de 85-90% dos sobreviventes
com DMH e submetidos a ventilação mecânica não
evidenciem sequelas quanto a função respiratória
e neurodesenvolvimento, o prognóstico é global-
mente melhor nos RN de peso > 1.500 gramas.
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347
TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido
e João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A SDR designada por taquipneia transitória (TT) é
um problema respiratório benigno e auto-limitado
do RN de termo ou pré-termo, que surge imedia-
tamente ao parto por atraso na reabsorção do
líquido pulmonar fetal; tal problema, que corres-
ponde a anomalia da adaptação respiratória fetal
à vida extra-uterina, é também designado por
“pulmão húmido” (noção que traduz a existência de
edema pulmonar) ou SDR do tipo II (para o dis-
tinguir da DMH ou SDR do tipo I, sendo que antes
da sua descrição por Avery em 1966, situações
como a que se analisa neste capítulo eram consi-
deradas formas ligeiras de DMH).
De acordo com vários estudos epidemiológi-
cos a TT, que explica cerca de 30-40% de todos os
casos de SDR no RN, tem sido descrita com uma
incidência variando entre 0,8- 4/1000 em RN de
termo, e em cerca de 8-10/1000 RN pré-termo.
Etiopatogénese
Reportando o leitor ao Capítulo 326, onde se des-
creve o mecanismo de reabsorção do líquido pul-
monar fetal, importará aqui enumerar alguns fac-
tores que comprometem tal processo e que, por
consequência, predispõem a TT:
1 – Dificuldade de reabsorção do líquido pul-
monar fetal (por ex. policitémia/hiperviscosida-
de, laqueação tardia do cordão, hipoproteinémia,
asfixia perinatal, depressão neonatal por fármacos
administrados à mãe durante o parto, etc.);
2 – Volume aumentado do líquido pulmonar
fetal e alvéolos preenchidos com o mesmo quando
o feto assume a condição extra-uterina e se ini-
CAPÍTULO 347 Taquipneia transitória 1865
ciam os primeiros movimentos respiratórios (por
ex. em situações de cesariana electiva sem se ter
iniciado trabalho de parto, de fluidoterapia intra-
parto condicionando hiper-hidratação e hipona-
trémia maternas).
A propósito do processo de reabsorção do
líquido pulmonar fetal há que referir que o papel
da compressão do tórax fetal na sua passagem
pelo canal de parto, contribuindo para a expulsão
daquele pela boca (inexistente nos casos de cesa-
riana electiva atrás mencionada) é limitado, pois
por esta via apenas se elimina cerca de 10-15% do
mesmo.
Cabe salientar a importância dos péptidos
natriuréticos (BNP e NT-proBNP) na regulação do
volume extracelular (Glossário Geral).
Como consequência da existência de líquido pul-
monar fetal preenchendo os alvéolos, e do edema
intersticial no pós-parto imediato, verifica-se:
1 – alteração da ventilação-perfusão enquanto
os alvéolos estiverem preenchidos pelo referido
líquido;
2 – compromisso da mecânica ventilatória do
RN no pós-parto imediato, o que se explica, sobre-
tudo, por resistência aumentada das vias aéreas
devida à compressão extrínseca pelo edema inter-
sticial;
3 – compromisso ligeiro do surfactante pulmo-
nar (e consequente diminuição da compliance pul-
monar), o qual poderá ser transitoriamente inacti-
vado pelo mesmo líquido alveolar; compreende-
se que este mecanismo pode ter maior relevância
no RN pré-termo.
Recentemente foi descrita uma forma de TT
relacionada com edema pulmonar pós-natal per-
sistente por reentrada de fluido na via respiratória
a partir da circulação pulmonar.
Manifestações clínicas
Na sua forma típica, a TT surge em RN de termo
(mais frequentemente) ou pré-termo próximo do
termo. Esta forma de SDR traduz-se essencial-
mente por taquipneia muito acentuada (por vezes
atingindo FR de 100-120/minuto), sendo o gemi-
do e a retracção costal pouco comuns; no entanto,
em situações de prematuridade concomitante,
como se pode depreender, os sinais de TT poderão
sobrepor-se aos de DMH (problemas associados).
1866 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

O tórax evidencia certo grau de hiperinsufla-
ção que, provocando abaixamento do diafragma,
poderá criar condições temporárias para que o
fígado e o baço passem a ser palpáveis.
A auscultação poderá evidenciar fervores cre-
pitantes finos generalizados (e não apenas nas
bases), tal como se verifica em casos de edema
pulmonar por insuficiência cardíaca.
Como critério muito sugestivo de TT pode
citar-se: a não necessidade de incrementar a FiO2
entre as 12 e 24 horas de vida para manter satura-
ções de Hb-O2 dentro dos limites aceitáveis(89-
93%).
As formas graves (raras), que correspondem à
chamada TT “maligna”, acompanham-se de sinais
de falência miocárdica e de hipertensão pulmonar
associada a shunt direito – esquerdo, entre outros.
frénico direito e região supra-hilar esquerda, cor-
respondentes a regiões em que o processo de dre-
nagem de líquido é mais moroso;
– opacidades lineares ou arciformes hilífugas
pela existência de edema nos espaços intersticiais
perivasculares e derrame pleural discreto;
– opacidades lineares correspondentes às cisu-
ras ou “cisurite” (vias de drenagem secundárias);
– hiperinsuflação pulmonar de grau variável;
– apagamento discreto das cúpulas diafragmá-
ticas;
– cardiomegália discreta, por vezes; (Figuras 1
A e B)
A

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial faz-se essencialmente

com as seguintes situações: síndroma de taqui-
pneia pós-asfixia, síndromas de hiperviscosida-
de/policitémia, anomalias cardiovasculares
acompanhadas de débito pulmonar aumentado,
quilotórax congénito, sépsis precoce com pneu-
monia por Streptococcus do grupo B, etc.. B
Em função dos antecedentes perinatais e do
estado geral do RN com SDR manifestando-se no
pós-parto imediato, poderá estar indicada a reali-
zação de exames complementares, designadamen-
te nas formas de evolução mais prolongada e de
expressão clínica mais exuberante.

Exames complementares

Na maior parte dos casos a anamnese perinatal e

o estudo evolutivo da imagem radiográfica do
tórax permitem o diagnóstico de TT após exclusão
doutras causas de SDR; ou seja, o diagnóstico defi-
nitivo de TT é inevitavelmente retrospectivo.
Alguns sinais radiográficos do tórax testemu-
nham a evolução habitualmente benigna deste
quadro:
FIG. 1
1 – primeira radiografia em incidência ântero-pos-
terior (pós-parto) Representação esquemática e quadro radiológico de
– diminuição da transparência parenquimato- taquipneia transitória no pós-parto imediato (fase inicial com
sa pela existência de edema intersticial e alveolar, opacidades ao nível do ângulo cardiofrénico direito e 1/3
superior do campo pulmonar esquerdo. (URN-HDE)
e opacidades discretas ao nível do ângulo cárdio-

2 – segunda radiografia após 24-48 horas de evolu-
ção
– não visualização das opacidades, o que cor-
responde a regressão do quadro anterior;
– imagem de “arejamento” franco dos campos
pulmonares (Figura 2).
A gasometria evidencia em geral pH normal
ou elevado, e défice de base normal. O estudo eco-
cardiográfico poderá evidenciar, nas formas clás-
sicas ou ligeiras de TT, sinais de disfunção ventri-
cular esquerda nas primeiras 24 horas.
De acordo com dados da literatura, o péptido
NT-proBNP está sempre elevado nos casos de TT;
cerca de 24 horas após início do quadro, valores
acima de 6576 pg/mL são preditivos de evolução
mais prolongada e de eventual necessidade de
ventilção mecânica (sensibilidade de 85% e especi-
ficidade de 64%).
Prevenção
Salientam-se algumas medidas preventivas que
podem deduzir-se da etiopatogénese atrás descrita:
– parto vaginal, sempre que possível;
– precaução na administração de fluidos à par-
turiente (por ex. como veículo de ocitócicos e
outros fármacos) os quais deverão incorporar
FIG. 2
Padrão radiográfico de taquipneia transitória
(RN correspondente à Figura 1): desaparecimento das
opacidades após 24 horas. (UCIN-HDE)
CAPÍTULO 347 Taquipneia transitória 1867
sódio a partir de determinado volume de admi-
nistração como forma de reduzir ou evitar a trans-
ferência excessiva de fluido para o feto;
– evicção da laqueação tardia do cordão umbi-
lical para prevenir transfusão placento-fetal exces-
siva,etc.;
– prevenção da asfixia perinatal, etc..
Tratamento
Na TT aplicam-se as medidas gerais de suporte, já
descritas anteriormente para as SDR.
Como particularidades, cabe referir:
– garantir suprimento hídrico ~ 70-80
mL/kg/dia e de glucose ~ 4-6 mg/kg/minuto;
– oxigenoterapia (em geral com FiO2 ente 40 e
60%) ou qbp para manter saturação de Hb-O2
entre 89-93%, Pa O2 entre 45-70mmHg, Pa CO2
entre 45-60 mmHg, e pH entre 7,25 e 7,40; utili-
zando campânula, salienta-se a necessidade de
usar débito gasoso/ar - oxigénio entre 5-10
L/minuto para evitar retenção de CO2 expirado
dentro da referida campânula e reinalação do
mesmo;
– em função do quadro clínico- radiológico-
biológico poderá estar indicada CPAP nasal,
sendo raras as situações que requerem ventilação
mecânica;
– tratando-se dum diagnóstico retrospectivo,
alguns casos de SDR precoce mais tarde confirma-
dos como TT poderão ter sido submetidos a anti-
bioticoterapia segundo critérios descritos (Capí-
tulo 362).
Prognóstico
A mortalidade é baixa, descrevendo-se nalgumas
séries taxas ~0,8% em RN de termo e ~7% em
RNMBP.
Quanto a morbilidade, nalguns estudos a
médio e longo prazo foi verificada maior incidên-
cia de episódios de sibilância recorrente no
contexto familiar de doença atópica.
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348
SÍNDROMA DE ASPIRAÇÃO
MECONIAL
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido
e João M. Videira Amaral
Definição, aspectos epidemiológicos
e importância do problema
A síndroma de aspiração meconial (SAM) é um
problema respiratório secundário à invasão das
vias aéreas distais (bronquíolos terminais e alvéo-
los) por líquido amniótico com mecónio, do que
resulta hipoventilação alveolar com hipóxia e aci-
dose proporcionalmente ao número de alvéolos
obliterados.
A aspiração de líquido amniótico sem mecó-
nio, por vezes acompanhada de sangue, ou
contendo germes microbianos, pode surgir, quer
na sequência de asfixia perinatal em que se verifi-
ca respiração do tipo gasping, quer nas extracções
por cesariana, ou ainda nos partos por via baixa.
Refere-se, a propósito, a associação frequente
entre líquido amniótico tinto de mecónio, listerio-
se e outras infecções congénitas (Capítulo 360).*
Em cerca de 8-10% de todos os nascimentos
verifica-se expulsão de mecónio que se pode asso-
ciar a depressão neonatal; no entanto, a presença
de mecónio na traqueia – que se verifica apenas
em metade daquele contingente – não implica
necessariamente o aparecimento de disfunção res-
piratória; com efeito, só em cerca de 1/3 dos RN
com mecónio na traqueia surge SDR. De acordo
com cruzamento destes dados e de resultados de
diversos estudos epidemiológicos, na prática a
SAM surge em cerca de 5% dos RN com líquido
*Existe a possibilidade de aspiração para a via aérea de conteúdo
gástrico contendo secreções ácidas ou leite em qualquer momento do
período neonatal ou mais tarde; este quadro é habitualmente designa-
do pelo termo “pneumonia de aspiração”.
 CAPÍTULO 348 Síndroma de aspiração meconial
amniótico tinto de mecónio, o que corresponde a
incidência média de 2/1000 nado-vivos. De
salientar que a SAM é um problema respiratório
típico no RN de termo ou quase de termo (raro
antes das 37 semanas de gestação e frequente após
as 42 semanas) por razões apontadas adiante.
Comprovou-se maior associação de SAM a:
mães fumadoras, diabetes mellitus materna, pré-
eclâmpsia/eclâmpsia, oligoâmnio, restrição de
crescimento intra-uterino com disfunção placen-
tar e pós- maturidade.
A importância da SAM deriva fundamental-
mente dos seguintes factos:
1 – mortalidade por hipertensão pulmonar
persistente (HPP) (entre 2 e 30%, verificando-se as
taxas mais elevadas nos países em desenvolvi-
mento sem meios de terapia intensiva); e
2 – morbilidade, relacionada principalmente
com sequelas neurológicas e pulmonares.
Etiopatogénese
O mecónio, lesivo para os pulmões, é uma sub-
stância viscosa complexa, estéril, composta essen-
cialmente de líquido amniótico deglutido, coleste-
rol, ácidos e sais biliares, mucopolissacáridos,
enzimas pancreáticas intestinais, vernix caseosa,
lanugo e restos de células escamosas. A palavra
mecónio, que vem do tempo de Aristóteles, e deriva
do grego mekoniun, significa extracto de papoila
ou ópio; efectivamente, segundo o entendimento
dos médicos da antiguidade, a associação entre
depressão neonatal e mecónio era comparada ao
efeito deste sobre a respiração do RN. Compara-
tivamente ao tipo de mecónio translúcido e fluido,
o mecónio espesso tipo “puré de ervilhas” está
mais frequentemente associado a complicações,
designadamente por facilitar o crescimento bacte-
riano e levar a obstrução mais acentuada.
A eliminação de mecónio in utero é um aconte-
cimento raro antes do termo da gestação (37 sema-
nas); no entanto, tal eliminação é progressivamen-
te mais provável depois desta idade, o que está em
relação com o teor mais elevado, a partir de então,
da motilina, hormona que promove o peristaltis-
mo intestinal; ou seja, a maturidade (intestinal) e o
nível de motilina constituem factores predispo-
nentes de eliminação de mecónio.
Como factor desencadeante tem papel crucial
1869
a hipoxémia intra-uterina que, gerando um estí-
mulo vagal, promove o peristaltismo e o relaxa-
mento do esfíncter anal. Como foi referido antes, o
mecónio pode ser aspirado in utero sendo que a
hipoxémia fetal intra-parto poderá constituir estí-
mulo do centro respiratório originando gasping
intra-parto antes da saída da cabeça.
A existência de mecónio preenchendo as vias
aéreas pode originar processo obstrutivo total ou
parcial. Tratando-se de processo obstrutivo total
nas vias aéreas de grande calibre, tal poderá ser
fatal se não revertido; se o processo se verificar
nas zonas de pequeno calibre, do mesmo poderão
resultar zonas de atelectasia; se o processo obstru-
tivo for parcial, poderá gerar-se um mecanismo
valvular (criação de condições de entrada de ar e
dificuldade de saída).
Verificando-se em condições de normalidade
(fisiológicas) redução do calibre das vias durante a
expiração, o obstáculo intraluminal contribui para
redução mais acentuada do referido calibre; por
outro lado, a acumulação progressiva de ar
poderá levar a hiperinsuflação pulmonar e a situa-
ções diversas de ar ectópico como enfisema inter-
sticial, pneumotórax e/ou pneumomediastino
(Capítulo 349).
Para além do processo obstrutivo, a presença
de mecónio nas vias aéreas pode ter outras conse-
quências:
1 – compromisso da ventilação-perfusão com
consequentes hipóxia, hipercápnia e acidose;
salienta-se que no contexto de SAM, e consideran-
do os antecedentes de hipóxia intra-uterina, cróni-
ca ou subaguda, haverá que contar com o efeito da
mesma hipóxia sobre a musculatura da parede
arterial pulmonar (artérias intracinares) levando a
hiperplasia, quer em espessura, quer em compri-
mento, do que poderá resultar hipertensão pul-
monar, agravando os efeitos atrás descritos
(Capítulo 351);
2 – depressão da função bactericida dos neu-
trófilos determinando susceptibilidade a infec-
ções;
3 – resposta inflamatória alveolar e parenqui-
matosa na qual intervêm macrófagos, neutrófilos,
mediadores tais como citocinas (FNT-alfa, IL-1
beta, e IL-8), eicosanóides (tromboxano B2, leuco-
trienos B4 e D4, e 6-cetoprostaglandina F1-alfa,
etc.); um efeito do processo inflamatório é a rup-
1870 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tura da barreira alveolocapilar com passagem de
proteínas do soro para as vias aéreas;
4 – efeitos vasculares (alteração da vaso-reacti-
vidade, vasoconstrição das artérias pulmonares,
shunt direito – esquerdo, etc.) em que intervêm
mediadores vasoactivos (tais como endotelina-1,
prostaglandina PGE2, tromboxano A2); a hipóxia e
o efeito directo do mecónio contribuem igualmen-
te para a resposta vascular pulmonar;
5 – efeitos metabólicos traduzidos por disfun-
ção e/ou inactivação do surfactante, sobressaindo
a alteração e o défice das proteínas SP-A e SP-B;
tais efeitos resultam essencialmente da acção lesi-
va dos sais biliares do mecónio sobre os pneumó-
citos do tipo II.
Manifestações clínicas
A SAM na sua forma mais típica corresponde a
uma forma de SDR evidente no pós-parto imedia-
to com as seguintes particularidades:
– RN impregnado de mecónio, por vezes com
sinais de dismaturidade ou pós-maturidade (pele
seca, unhas grandes também com mecónio, restri-
ção de crescimento intra-uterino, etc.), com
depressão que obriga a manobras de reanimação,
e esboçando movimentos respiratórios de ampli-
tude e ritmo irregulares e ineficazes (gasping);
– evolução com gravidade crescente (taqui-
pneia, cianose progressiva, com ulterior apareci-
mento de gemido, retracção costal, e adejo nasal).
Podem ser notórios o aumento do diâmetro
ântero-posterior do tórax por hiperinsuflação pul-
monar e a auscultação de roncos e de fervores cre-
pitantes e subcrepitantes dispersos.
Os sinais clínicos que poderão levantar a sus-
peita de hipertensão pulmonar persistente
secundária são: cianose generalizada e intensa,
hipoxémia refractária às medidas de oxigenotera-
pia/assistência respiratória, e labilidade dos parâ-
metros de oxigenação (por exemplo diminuição
acentuada da saturação de Hb-O2 após manusea-
mento do RN, por vezes atingindo 50-55% ).
É frequente, neste tipo de SDR, a coexistência
de:
– sinais neurológicos concomitantes (tremores,
convulsões, hiporrefexia, alteração do tono mus-
cular);
– sinais cardiocirculatórios: sopros transitórios
(por shunt direita-esquerda em relação com hiper-
tensão pulmonar, etc.), cardiomegália (por espo-
liação de reservas de glicogénio do miocárdio
secundariamente à hipoxémia mantida);
– hipoglicémia (por esgotamento das reservas
de glicogénio: glicólise anaeróbia inicial e ulterior
falência, também por hipoxémia mantida)
(Capítulos 329, 340, 365).
Exames complementares
Nos casos de SAM estão indicados os seguintes
exames complementares (para além doutros a
ponderar em função de cada situação específica):
1. gasometria
– revela sinais de hipoxémia, hipercápnia e aci-
dose (de início, respiratória por retenção de CO2 e
ulteriormente mista devida à produção de ácido
láctico por glicólise anaeróbia face à falência do
metabolismo aeróbio por hipoxémia);
2. oximetria de pulso pré e pós-ductal
– a suspeita de hipertensão pulmonar persis-
tente obrigará a avaliar o gradiente de oxigenação
pré-ductal e pós-ductal; como rastreio inicial,
dada a probabilidade de surgir quadro de hiper-
tensão pulmonar em situações de SAM, deve
monitorizar-se simultaneamente a saturação de
Hb-O2 com dois oxímetros de pulso: um colocado
em zona do membro superior direito ou orelha
direita, e outro em qualquer membro inferior; a
verificação de diferença superior a 10% aponta
para, shunt direita – esquerda compatível com
quadro de HPP (Capítulo 351);
3. hemograma
– revela, em geral, leucocitose com neutrofilia
com aparecimento de bastonetes e outras formas
mais jovens da série branca face ao estresse da
hipoxémia; e trombocitopénia por sequestração e
consumo de plaquetas no território pulmonar;
4. radiografia do tórax
– a radiografia em incidência ântero- posterior
do tórax permite evidenciar alguns ou todos os
seguintes achados:
• opacidades nodulares bilaterais de limites
mal definidos, de densidade variável e con-
fluentes, separadas por pequenas zonas de “hipe-
rarejamento” (enfisema) ou de parênquima de
aspecto normal, que, no conjunto, se assemelham
a imagem em “favo de mel”;
 CAPÍTULO 348 Síndroma de aspiração meconial
• repartição irregular dos sinais de ventila-
ção/arejamento, visualizando-se imagens de enfi-
sema e imagens de atelectasia (Figuras 1 e 2);
• cardiomegália ;
• abaixamento das cúpulas diafragmáticas tes-
temunhando distensão enfisematosa;
• sinais de pneumotórax e/ou de pneumome-
diastino (Capítulo 349);
5. análise de urina
– como particularidade deste tipo de SDR,
FIG. 1 e 2
Síndroma de aspiração meconial: padrão radiográfico do tórax
com opacidades nodulares irregulares alternando com áreas
de enfisema e de parênquima de aspecto normal. (URN-HDE)
1871
cabe referir um método espectrofotométrico que
pode identificar o tipo de pigmentos biliares pre-
sentes no mecónio (absorção a 405 nm) absorvidos
ao nível do epitélio pulmonar e transportados
pelo plasma até ao glomérulo renal;
6. ecocardiografia doppler
– este exame, realizado com o apoio do cardio-
logista pediátrico, é fundamental para avaliar a
contractilidade cardíaca; havendo sinais sugesti-
vos de shunt direita-esquerda, servirá também
para detectar eventuais doenças cardíacas estrutu-
rais com tal fisiopatologia, tais como síndroma de
disfunção do ventrículo esquerdo, estenose aórti-
ca e interrupção do arco aórtico (Capítulos 207,
208);
7. electrocardiograma (ECG)
– nas situações de asfixia intra-parto, o ECG
pode evidenciar alterações do segmento ST suge-
rindo isquémia subendocárdica.
Tratamento
Em situações de SAM aplicam-se as medidas refe-
ridas atrás a propósito das SDR em geral (monito-
rização cárdio-respiratória, da oxigenação, e da
pressão arterial, diurese, estabilização hemodinâ-
mica e hidroelectrolítica com suprimento energéti-
co e hídrico adequados, glicémia, etc.) reiterando-
se a necessidade de vigilância e actuação em uni-
dades de cuidados especiais ou intensivos.
Como medidas específicas são sintetizadas as
seguintes (a ponderar caso a caso):
– CPAP nasal;
– ventilação mecânica convencional ou de alta
frequência;
– terapêutica substitutiva com surfactante;
– óxido nítrico inalado (NOi) com acção rela-
xante específica sobre a musculatura vascular pul-
monar – aplicado em ventiladores de fluxo contí-
nuo, ciclados por tempo e de pressão limitada –
como estratégia de diminuição da pressão da arté-
ria pulmonar e de melhoria da oxigenação arterial
(sendo que a respectiva abordagem ultrapassa os
objectivos do livro).
– antibioticoterapia a aplicar em função do
contexto clínico de cada caso, justificada pela pro-
babilidade de infecção associada a eliminação de
mecónio in utero e de acordo com critérios expos-
tos no Capítulo 361.
1872 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Uma breve referência ainda a duas terapêuti-
cas levadas a cabo nalguns centros:
– corticoterapia, não consensual, no pressupos-
to de poder combater o processo inflamatório des-
crito a propósito da etiopatogénese;
– ECMO (oxigenação por membrana extracorporal
– em geral utilizando-se circuito de derivação
veno-arterial); tal técnica, muito complexa e exi-
gindo equipas experientes e numerosas, já é exe-
quível em Portugal. Está indicada nos casos
refractários às medidas anteriores e sempre que o
IO seja igual ou superior a 40; também, a sua des-
crição ultrapassa os objectivos do livro.
Prevenção
Os aspectos fundamentais da prevenção da SAM
dizem respeito a:
– vigilância pré-natal rigorosa:
• detecção de factores de risco (doenças mater-
nas e fetais que possam conduzir a hipóxia fetal) e
encaminhamento da grávida atempadamente
para centro especializado, com unidade de cuida-
dos especiais ou intensivos neonatais;
– actuação correcta no pós-parto imediato:
• este aspecto já foi referido a propósito da rea-
nimação do RN (Capítulo 329).
Prognóstico
Como complemento dos dados descritos atrás a
propósito da importância do problema da SAM,
importa dar ênfase a certos aspectos considerados
relevantes quanto ao prognóstico:
– risco de problemas neurológicos futuros,
designadamente convulsões recorrentes;
– prevalência de paralisia cerebral da ordem
de 9% havendo antecedentes concomitantes de
asfixia perinatal grave;
– disfunção pulmonar;
– hiper-reactividade brônquica.
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 CAPÍTULO 349 Síndromas de ar ectópico
349
SÍNDROMAS DE AR ECTÓPICO
Marta Nogueira, J. Nona, A. Marques Valido
e João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A designação de síndroma de ar ectópico intra-
torácico (SAEIT) engloba um conjunto de situa-
ções clínicas nas quais se verifica a existência de ar
fora da via respiratória (em zonas vizinhas ou cir-
cundantes da mesma), em geral como resultado
de solução de continuidade do epitélio respirató-
rio. Dependendo da localização daquele (interstí-
cio do parênquima pulmonar, entres os dois folhe-
tos da pleura, entre os dois folhetos do pericárdio,
e ou no mediastino), surgem as designações res-
pectivamente de enfisema intersticial pulmonar,
pneumotórax, pneumopericárdio, pneumome-
diastino. O pneumotórax (que pode surgir secun-
dariamente a pneumomediastino) e o enfisema
pulmonar intersticial explicam cerca de metade
dos casos de SAEIT.
Pela continuidade anatómica do tecido inter-
sticial pulmonar/torácico com o interstício das
baínhas peribroncovasculares, ao longo do vasos
do pescoço ou dos grandes vasos que atravessam
o diafragma, poderão surgir secundariamente
situações caracterizadas por “ar ectópico” extra-
torácico: tecido celular subcutâneo (enfisema sub-
cutâneo), cavidade peritoneal (pneumoperito-
neu), no interstício do escroto (pneumoscroto)
(síndromas de ar ectópico extratorácico – SAEET),
ou mesmo na circulação sistémica por ruptura de
alvéolos na proximidade dos pequenos vasos pul-
monares (embolia gasosa) que pode ter localiza-
ção intra ou extra- torácica (síndroma de ar ectó-
pico intra e extratorácico).
Em pneumologia neonatal o aparecimento de
SAEIT constitui factor de morbilidade e de morta-
lidade, sobretudo no RN pré-termo.
1873
A frequência de SAEIT tem diminuído ao
longo do tempo, o que é explicável pelos progres-
sos realizados em cuidados perinatais; salienta-se
que aquela depende da existência de patologia
respiratória de base: 50 vezes superior se esta se
verificar.
Neste capítulo procede-se à abordagem das
formas mais representativas de SAEIT, com espe-
cial ênfase para o pneumotórax e o enfisema pul-
monar intersticial.
1. PNEUMOTÓRAX
Aspectos epidemiológicos
Em cerca de 1% dos RN de termo, saudáveis, pode
surgir pneumotórax, em geral assintomático; as
frequências de tal patologia, mais elevadas no
período neonatal do que em qualquer outro perío-
do da vida, traduzem a magnitude do problema:
– corresponde a cerca de 0,1- 0,25% da totali-
dade dos problemas respiratórios neonatais de
acordo com estudos epidemiológicos;
– o pneumotórax espontâneo é cerca de 10 vezes
mais frequente no RN em relação a outras idades;
– surge em cerca de 5-10% dos casos de DMH,
frequência que aumenta nos casos submetidos a
ventilação mecânica;
– em 10% dos casos, o pneumotórax é bilateral;
– nas situações de síndroma de aspiração me-
conial o pneumotórax pode surgir em 20 a 50%
dos casos.
Etiopatogénese
As particularidades anatomofisiológicas do pulmão
do RN constituem factores de vulnerabilidade faci-
litando o aparecimento do ar entre os dois folhetos
pleurais. Destacam-se os seguintes factores:
– elevadas pressões inspiratórias utilizadas no
pós-parto imediato;
– imaturidade estrutural do parênquima pul-
monar, mais notória no RN pré-termo, traduzida
essencialmente por menor elasticidade e menor
distensibilidade, sobretudo antes das 30-32 sema-
nas (o que se explica pelo défice de elastina e de
surfactante, respectivamente); o défice quantitati-
1874 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
vo ou qualitativo de surfactante obriga ao empre-
go de pressões inspiratórias mais elevadas ao pro-
ceder-se a ventilação artificial por problema respi-
ratório prévio, o que aumenta a probabilidade de
ruptura nas vias aéreas;
– menor número de comunicações ou “canais”
interalveolares (poros de Kohn) e entre bronquío-
los mais distais (canais de Lambert), tanto mais
notório quanto menor a idade gestacional, salien-
tando-se que tais “derivações” ou “curto-circuitos
fisiológicos” permitem distribuição mais homogé-
nea, em volume e pressão, de ar nas vias terminais;
inversamente, o défice de tais estruturas faz com
que, com maior probabilidade, possa haver zonas
hiper e hipodistendidas, com maior risco, quer de
pneumotórax espontâneo, quer de volutrauma e
barotrauma nos casos de ventilação artificial;
– maior susceptibilidade às infecções (que
poderão ter origem pré-natal): como um dos fenó-
menos comuns às infecções, cabe salientar o papel
dos neutrófilos recrutados e sequestrados na área
do processo infeccioso que, através da produção
de elastase, originam alteração e ruptura da elasti-
na com as consequências atrás descritas;
– nos casos de obstrução parcial ou total, por
sangue, mecónio ou líquido amniótico, em certas
áreas dos brônquios e bronquíolos, poderá verifi-
car-se distribuição heterogénea do ar inspirado
(zonas hiperventiladas e hiperdistendidas e zonas
hipoventiladas); nos casos de obstrução parcial
poderá gerar-se mecanismo valvular determinan-
do acumulação progressiva de ar em certas áreas e
ruptura alveolar consequente, mesmo sem mano-
bras de reanimação (pneumotórax espontâneo);
claro que as manobras de reanimação condicio-
nando a génese de pressões inspiratórias elevadas
aumentam a probabilidade de ruptura alveolar
(Figura 1 );
– o pneumotórax também poderá surgir como
consequência de manobras intempestivas: perfu-
ração das estruturas com sonda de aspiração no
âmbito dos cuidados ao RN com SDR ou utiliza-
ção de tempo inspiratório longo com baixa fre-
quência em RN ventilados mecanicamente.
Como resultado da ruptura alveolar ou dos
bronquíolos, o ar difunde-se através do espaço
broncovascular atingindo a cavidade pleural após
formação de pequenas “bolhas de distensão gaso-
sa” por “descolamento” localizado do folheto vis-
FIG. 1
Mecanismo do pneumotórax do RN: obstrução total →
hipoventilação; obstrução parcial → mecanismo valvular
levando a acumulação progressiva de ar; ruptura alveolar.
ceral da pleura; tais bolhas, rompendo-se depois,
levam à acumulação de ar entre os folhetos parie-
tal e visceral da pleura.
A acumulação ectópica de ar na cavidade pleu-
ral conduz a:
– alteração da ventilação-perfusão por com-
pressão das vias aéreas com consequentes hipoxé-
mia e hipercápnia;
– compressão dos vasos sanguíneos intersti-
ciais susceptível de originar quadro de hiper-
tensão pulmonar e curto-circuito extrapulmonar,
o que agrava a hipoxémia;
– aumento progressivo da pressão intratoráci-
ca levando a diminuição do retorno venoso e do
débito cardíaco com hipotensão arterial e isqué-
mia secundárias de territórios como o rim e encé-
falo; de salientar que as variações da pressão arte-
rial no contexto de quadro de dificuldade respi-
ratória e manuseamento do RN, por vezes ina-
dvertidamente intempestivo, podem provocar
oscilações do débito cerebral, do que poderá resul-
tar hemorragia intraperiventricular, sobretudo no
pré-termo.
Manifestações clínicas
O pneumotórax espontâneo poderá ser assin-
tomático, constituindo um achado radiológico
inesperado, ou traduzir-se por SDR ligeira.
 CAPÍTULO 349 Síndromas de ar ectópico 1875

Nos casos de pneumotórax sob tensão pode

manifestar-se de modo agudo, com deterioração
do estado geral, e agravamento do quadro de difi-
culdade respiratória inicial já instalado: cianose,
agitação traduzindo hipoxémia grave, bradicárdia
e choque; tal agravamento é muito sugestivo da
patologia em análise se o RN estiver submetido a
ventilação mecânica.
Tratando-se de pneumotórax unilateral, verifi-
ca-se hipersonoridade à percussão no lado afecta-
do e desvio do choque da ponta, mais fácil de se
notar à esquerda; de salientar que a semiologia
auscultatória nem sempre fornece dados conclu-
dentes uma vez que há possibilidade de trans-
missão do murmúrio vesicular do lado são, o que
pode ser explicado pelas dimensões exíguas da
caixa torácica do RN.
Um sinal indirecto é constituído pelo apareci-
mento abrupto de abdómen tenso e distendido
FIG. 2
(associado a hepato e esplenomegália) por empur-
ramento do diafragma pela pressão do ar ectópico Imagem radiográfica de pneumotórax esquerdo com desvio
supradiafragmático. da silhueta cardíaca para a direita. (URN-HDE)

Exames complementares

O exame complementar de eleição é a radiografia

do tórax.
A imagem típica do pneumotórax corresponde
a uma área de hipertransparência em que não se
visualiza sinal de parênquima ou de vasos pulmo-
nares na face lateral e/ou medial do hemitórax,
uni ou bilateralmente, com desvio da silhueta
cardíaca (Figura 2).
Nos casos de acumulação abundante de ar sob
forte tensão (hipertensivo, ou seja, corresponden-
te a situação em que o volume do ar ectópico
aumenta progressivamente) pode observar-se
colapso do pulmão homolateral e desvio mediastí-
nico para o lado oposto, assim como rectificação
ou inversão da curvatura da linha diafragmática
(Figura 3).
Tratando-se de pneumotórax de pequenas
dimensões, a sua detecção poderá ser difícil tendo
em conta que o referido exame é realizado classi-
camente no berço ou incubadora com o RN em
decúbito dorsal. Assim, para confirmação, o exame
FIG. 3
deverá ser feito com o RN em decúbito lateral ou,
em alternativa, em decúbito dorsal com a ampola Pneumotórax sob tensão à direita; inversão da curva
de raios X colocada lateralmente (raios horizon- diafragmática respectiva. (NIHDE)
1876 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tais); em tais circunstâncias poderá visualizar-se
eventual transparência retrosternal, não notada na
posição convencional (Figura 4). No pneumatórax
de localização medial deverá fazer-se o diagnósti-
co diferencial com o pneumomediastino.
A técnica de transiluminação consiste em apli-
car luz proveniente de lâmpada halogénia ou de
fonte emissora de fibra óptica, cuja extremidade é
circular e plana para se ajustar à pele, em contacto
e perpendicularmente a esta. Com tal técnica
obtém-se um halo luminoso na superfície torácica
em torno da fonte luminosa: havendo conteúdo
líquido ou gasoso sob a zona explorada (neste
caso, parede do tórax), verifica-se maior dispersão
da luz, formando-se um halo maior.
Este método não invasivo tem a vantagem de
permitir tirar conclusões de modo rápido, mas
implica experiência por parte do observador e
ambiente semelhante a “câmara escura”, no de-
curso da execução da técnica.
Tratamento
Se o RN não estiver submetido a ventilação mecâ-
nica e os sinais de dificuldade respiratória forem
ligeiros, a administração de oxigenoterapia com
FiO2 a 95 % (monitorizando simultaneamente a
Saturação em O2) é, em geral, suficiente como
estratégia que promove a reabsorção do ar no sen-
tido cavidade pleural-capilares.
A B
FIG. 4
A – Pneumotórax de pequena dimensão mais visível à direita
(incidência póstero-anterior); B – Sinal de ar ectópico
retrosternal (incidência de perfil em decúbito dorsal a que
corresponde incidência ântero-posterior sem alterações
aparentes) noutro RN. (URN-HDE)
Com efeito, uma vez que a pressão do ar no espa-
ço do pneumotórax é da ordem de 760 mmHg (cor-
respondente à pressão atmosférica), e a pressão de
oxigénio no sangue dos capilares pulmonares “em
contacto” é mais baixa, criam-se condições para um
fluxo de gás no sentido da zona de maior pressão
para a zona de menor pressão, ou seja, no sentido
pleura → capilar, viabilizando a diminuição pro-
gressiva do volume de ar pleural. Como precaução,
haverá que providenciar no sentido de a oxigena-
ção que se promove com a referida finalidade não
determine que a saturação em O2 ultrapasse 93%.
Como medida emergente a realizar por especia-
lista experiente, e em condições de assépsia
poderá utilizar-se uma cânula de calibre 19-21 G,
aplicada a seringa de 20 mL com soro fisiológico
intercalando torneira de 3 vias; a punção é feita no
4º espaço intercostal, na linha axilar anterior, aspi-
rando-se o ar em repetidas operações (borbulhan-
do no soro), com a precaução, de fechar a torneira
ao retirar a seringa para extracção do ar aspirado.
O tratamento mais eficaz do pneumotórax sob
tensão é a drenagem pleural ligada a um sistema
de drenagem subaquática garantindo uma
pressão negativa de aspiração entre – 10 e – 20 cm
H2O (1-2 kPa) (Figura 5).
FIG. 5
Localização dos drenos pleurais e ligação ao frasco com tubo
introduzido abaixo do nível da água; o comprimento em cm
deste tubo submerso na água (H2O) corresponde à pressão
negativa em cm de H2O. Outro tubo do frasco está acima do
nível da água e aberto para atmosfera.
 CAPÍTULO 349 Síndromas de ar ectópico
Prevenção
Para além das estratégias de prevenção da infec-
ção pré-natal susceptível de fragilizar o parênqui-
ma pulmonar e do emprego de manobras correc-
tas na reanimação no bloco de partos, cabe referir
ainda:
– que com o emprego de curarizantes nos RN
submetidos a ventilação mecânica e com a nova
geração de ventiladores, designadamente com
ventilação sincronizada, a incidência de pneu-
motórax tem diminuído;
– que outras medidas de prevenção em RN
ventilados de modo convencional incluem o
emprego de tempo inspiratório curto, frequências
mais elevadas e o emprego de terapia substitutiva
com surfactante nos casos de défice ou disfunção
deste.
Prognóstico
O prognóstico em termos de morbilidade e de
mortalidade depende fundamentalmente da
doença de base, dos efeitos sistémicos do ar ectó-
pico e da idade gestacional. De salientar que nos
RN com imaturidade extrema (peso de nascimen-
to < 1.000 gramas) a frequência de HIPV é cerca de
80-90% se surgir hipotensão durante o episódio de
pneumotórax; pelo contrário, tal frequência
reduz-se para 10% se não surgir hipotensão.
2. ENFISEMA PULMONAR
INTERSTICIAL
Definição
O enfisema pulmonar intersticial (EPI) é a presen-
ça de ar no interstício ou tecido perivascular do
pulmão, resultante de ruptura de alvéolos ou de
bronquíolo.
Aspectos epidemiológicos
O EPI tem sido identificado em cerca de 10% das
necrópsias de RN de termo e em cerca de 25% das
de RN pré-termo de muito baixo peso (<1.500 gra-
mas). Salienta-se que este problema clínico tem
1877
sido observado quase exclusivamente em RN ven-
tilados e com antecedentes perinatais de corioam-
nionite.
Etiopatogénese
Após ruptura alveolar o ar difunde-se para o
interstício formando pequenas colecções quísticas
com diâmetro variando entre 0,1 e 1 cm localiza-
das nos septos interlobulares, estendendo-se do
hilo para a periferia do pulmão; tais alterações
podem ser localizadas ou difusas. Surgem mais
frequentemente no contexto de RN com DMH
ventilados, e menos frequentemente em casos de
síndromas de aspiração e de sépsis.
Como consequência das alterações descritas
que comprimem o parênquima, verifica-se tam-
bém diminuição da distensibilidade (compliance)
pulmonar e do débito pulmonar.
O EPI está associado a elevação da elastase dos
leucócitos nos aspirados traqueais, o que poderá
sugerir o papel da infecção intra-uterina na géne-
se da doença.
Manifestações clínicas
Ao contrário do que acontece em certas formas de
pneumotórax, o EPI manifesta-se de modo gra-
dual: na sua forma mais típica, e no decurso da
ventilação mecânica, agravamento do quadro clí-
nico, o que leva à necessidade de intensificar o
suporte ventilatório por alteração da ventilação-
perfusão e hipoxémia A semiologia clínica detecta
em geral diminuição da amplitude dos movimen-
tos torácicos, hiperinsuflação e diminuição da
intensidade dos sons cardíacos.
Exames complementares
A radiografia do tórax, exame complementar funda-
mental para o diagnóstico, evidencia sinais de peque-
nas colecções aéreas ou radiolucências de forma quís-
tica (tipo “esponjoso”, grosseiras) ou linear, de
dimensões variadas. As lesões podem ser localizadas
(sobretudo na periferia ou regiões médias), ou difu-
sas, uni ou bilateralmente, não se ramificando.
Nas formas lineares o diagnóstico diferencial faz-
se com o chamado “broncograma aéreo”, típico da
DMH; neste último, as lesões lineares hipertranspa-
1878 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
rentes ramificam-se, predominam nas regiões hilares
(não na periferia) e nos lobos inferiores (Figura 6).
Prevenção e tratamento
A prevenção passa essencialmente pela adopção
duma estratégia de suporte ventilatório mínimo
para garantir oxigenação adequada.
Os princípios básicos do tratamento que têm
como objectivo fundamental reduzir o barotrau-
ma, dizem respeito, sobretudo a:
– diminuição da PEEP, do tempo inspiratório-
cerca de 0,3 segundos (utilizando ventilação con-
vencional);
– estratégia de baixo volume (utilizando venti-
lação de alta frequência).
Prognóstico
Chama-se a atenção para a mortalidade elevada
nas formas de EPI de início nas primeiras 24-48
horas. A forma difusa de EPI está mais frequente-
mente associada a doença pulmonar crónica
(Capítulo 353).
3. PNEUMOMEDIASTINO
A presença de ar ectópico no mediastino é quase
sempre precedida de enfisema pulmonar intersti-
FIG. 6
Sinais de enfisema intersticial pulmonar associados a
pneumotórax. São notórias pequenas áreas quísticas
intraparenquimatosas no campo pulmonar esquerdo. (URN-HDE)
cial. A etiopatogénese é semelhante à descrita a
propósito do pneumotórax e EPI.
Exceptuando nos casos de pneumotórax asso-
ciado, o RN com quadro de pneumomediastino
está habitualmente assintomático ou exibe sinais
de dificuldade respiratória ligeira. Pode verificar-
se aumento do diâmetro ântero-posterior do
tórax, hipersonoridade do tórax à percussão e di-
minuição dos sons cardíacos.
Nos casos graves podem observar-se sinais de
baixo débito cardíaco por repercussão hemodinâ-
mica (compressão do coração e pulmões).
A radiografia do tórax em incidência póstero-
anterior evidencia zona de hipertransparência na
área mediastínica impedindo a visualização do
pedículo vascular (Figura 7); contornando a si-
lhueta cardíaca, exceptuando no contorno infe-
rior; nalguns casos é possível observar-se imagem
do timo “como que levantado ou subido” dando a
imagem em sinal da vela. Através de ecografia é
possível fazer a destrinça entre pneumomediasti-
no e pneumotórax de localização medial.
A atitude a tomar deverá ser expectante, com
vigilância rigorosa dos sinais vitais e grau de oxi-
genação, tendo em conta que a recuperação é
espontânea na maioria dos casos.
FIG. 7
Imagem radiográfica de pneumomediastino: incidência
póstero-anterior com sinais de acumulação de ar no
mediastino impedindo a visualização de pedículo vascular
cardíaco e compressão centrífuga do parênquima pulmonar
bilateralmente. (URN-HDE)
 CAPÍTULO 349 Síndromas de ar ectópico 1879

4. PNEUMOPERICÁRDIO

Relativamente ao pneumopericárdio, caracteriza-

do pela presença de ar no saco pericárdico, admi-
te-se que o gás, sob alta pressão, possa penetrar na
cavidade pericárdica ao nível da zona de rebati-
mento ou transição do pericárdio visceral para o
pericárdio parietal.
As manifestações clínicas, variáveis, depen-
dem da rapidez com que se acumula o gás, sendo
de notar que o primeiro sinal poderá ser hipo-
tensão. Assim descrevem-se:
– formas oligo-assintomáticas (corresponden-
do a acumulação lenta sem aumento significativo
da pressão intrapericárdica); e
– formas de início súbito com palidez, ta-
quicárdia, hipotensão e choque, com ulterior bra-
dicárdia e diminuição da amplitude do pulso;
estas manifestações explicam-se por tampona-
mento com acumulação mais brusca e abundante
de gás, sendo que a pressão intrapericárdica se
FIG. 8
aproxima da pressão venosa central, o que tem
repercussão sobre a ejecção ventricular. Imagem de pneumopericárdio associado a pneumomediastino.
A radiografia do tórax evidencia área de hiper- (NIHDE)
transparência envolvendo toda a silhueta cardía-
ca, inclusivamente no seu contorno inferior
(supradiafragmático). Recorda-se que na imagem
do pneumomediastino tal bordo é preservado
(Figuras 8 e 9).
A atitude nos casos de pneumopericárdio
assintomático é “expectante armada”. O trata-
mento efectivo do pneumopericárdio sintomático
com sinais de tamponamento cardíaco consiste na
punção pericárdica ou drenagem com agulha e
seringa ao nível da zona infraxifoideia, com incli-
nação da agulha para cima e para trás, em condi-
ções de assépsia com o apoio ecográfico e em
UCIN.

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FIG. 9
Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, Geme JWSt (eds). Nelson
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1880 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
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350
HEMORRAGIA PULMONAR
João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A hemorragia pulmonar, constituindo uma forma de
SDR secundária (acompanhando situações clíni-
cas de etiologia diversa), é caracterizada funda-
mentalmente pela saída de sangue ou fluido
hemático de origem pulmonar pelo tubo endotra-
queal (TET), boca ou fossas nasais, em situações
consideradas críticas obrigando a ventilação
mecânica e/ou a ressuscitação.
Trata-se dum problema clínico raro, mas grave,
comportando risco elevado de mortalidade e mor-
bilidade; a sua incidência em autópsias de RN nas
primeiras 2 semanas de vida é 1 a 12/1.000, na
maioria em RNMBP com quadro de PDA.
Etiopatogénese
São considerados os seguintes factores predispo-
nentes ou de risco: asfixia perinatal grave, hipoter-
mia, ventilação mecânica, diátese hemorrágica,
sobrecarga de fluidos – hipervolémia, infecção sis-
témica grave, cardiopatias com curto-circuito
esquerdo – direito, PDA hemodinamicamente
significativa, aspiração de conteúdo gástrico, doen-
ça hemorrágica do RN (Capítulo 357), doenças
hereditárias do metabolismo, terapêutica substitu-
tiva com surfactante pulmonar exógeno (nesta últi-
ma circunstância em cerca de 1 a 5% dos casos), etc..
Admite-se que a formação de edema pulmo-
nar hemorrágico se deve a hipoxémia e acidose
determinando insuficiência ventricular esquerda.
Neste contexto, a elevação da pressão na aurícula
esquerda leva sequencialmente a elevação da
pressão capilar pulmonar, conduzindo por sua
vez a edema e ruptura de capilares alveolares em
todo o território pulmonar; tal mecanismo é, efec-
 CAPÍTULO 350 Hemorragia pulmonar 1881

tivamente, diverso do verificado no adulto em
que, no contexto de insuficiência ventricular
esquerda, o excesso de fluido edematoso se locali-
za apenas nas bases pulmonares.
De referir que alguns dos factores de risco
atrás descritos podem estar associados a determi-
nados mecanismos favorecendo o edema
hemorrágico: por ex. lesão e fragildade do tecido
pulmonar, desequilíbrio de pressões ao nível capi-
lar pulmonar, défice de factores de coagulação,
hipoproteinémia, alteração do surfactante, etc..
Manifestações clínicas
Dum modo geral, os sinais clínicos (saída de líqui-
do hemático pela boca, fossas nasais e TET) coin-
cidem com agravamento da situação clínica de
base e/ou manobras de reanimação; pode surgir
bradicárdia, hipotensão e choque.
A imagem radiográfica do tórax é variável,
sendo que nas formas graves pode haver opaci-
dades dispersas, ou opacidade difusa bilateral
semelhante ao ”pulmão branco”, relacionável com a
situação de base de insuficiência ventricular
esquerda, choque e compromisso estrutural e fun-
cional do surfactante.
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Tratamento e prognóstico

O tratamento inclui fundamentalmente: aspiração

das vias aéreas, administração de adrenalina por
via traqueal, reposição das perdas de sangue, ven-
tilação mecânica com PEEP e, havendo recursos
técnicos, HFV. A atitude de terapia (intensiva)
deverá ter em conta fundamentalmente a correc-
ção da doença de base.
O prognóstico, dependendo da etiologia, dum
modo geral é mau. Com efeito, no pré-termo a
mortalidade oscila entre 30 e 60%, e em mais de
metade dos sobreviventes pode surgir doença
pulmonar crónica. Entre os RN de termo com
hemorragia pulmonar a mortalidade relaciona-se
sobretudo com a patologia de base precipitante.

BIBLIOGRAFIA
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1882 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
351
HIPERTENSÃO PULMONAR
PERSISTENTE
João M. Videira Amaral
Definição, aspectos epidemiológicos
e importância do problema
A chamada síndroma de hipertensão pulmonar
persistente (HPP) do RN é uma situação clínica de
etiopatogénese diversa, acompanhada de dificul-
dade respiratória em que se verifica hipoxémia
arterial grave resultante de diminuição do débito
sanguíneo pulmonar e curto-circuito direito –
esquerdo pelo foramen ovale e/ou ductus arteriosus
(canal arterial) por aumento relativo da pressão na
artéria pulmonar em relação à sistémica.
A incidência de HPP no RN é calculada em
cerca de 1 a 5 /1000 nado-vivos, correspondendo
a cerca de 0,5 a 1% dos internamentos em UCIN.
Apesar dos progressos da perinatologia nas últi-
mas décadas, constitui ainda um problema clínico
muito importante em RN de termo e pré-termo,
pela mortalidade (~ 20%) e morbilidade, designa-
damente em termos de sequelas neurológicas
importantes (~ 15%).
Etiopatogénese
Embora a etiopatogénese da HPP não esteja com-
pletamente esclarecida, torna-se fundamental
rever alguns mecanismos que regulam o tono vas-
cular pulmonar fetal e pós-natal , alguns dos quais
são baseados em estudos experimentais.
Durante a vida fetal a resistência vascular pul-
monar (RVP) está aumentada, o que tem como
consequência o leito pulmonar receber apenas
cerca de 8 a 10% do débito cardíaco; ou seja, a
maioria do sangue oxigenado na placenta que
atinge o ventrículo direito é veiculada para a
aorta, directamente através do canal arterial, e
indirectamente através do foramen ovale.
O tono vascular pulmonar durante a gestação
parece ser determinado por um balanço entre
diversos factores: baixa pressão de oxigénio no
sangue, incremento da produção de vasoconstri-
tores como endotelina-1 (ET-1), serotonina (5HT),
leucotrienos, tromboxano, factor activador das pla-
quetas (PAF), hiperreactividade da musculatura
lisa da parede vascular arterial (tono miogénico
aumentado) e baixa produção de substâncias vaso-
dilatadoras (prostaciclina-PG I2, de menor rele-
vância, e óxido nítrico-NO, de maior relevância).
Recorda-se que o NO (chamado precisamente
endothelium derived relaxing factor ou factor de relaxa-
ção endotelial) é produzido no endotélio vascular
através da conversão de L-arginina em L-citrulina
pela enzima sintetase do NO. Uma vez produzido,
o NO difunde-se facilmente pelas células de mús-
culo liso causando vasodilatação por estimular a
guanilato-ciclase solúvel, aumentando a produção
de cGMP (guanosinamonofosfato cíclica).
Os mecanismos responsáveis pela manutenção
da RVP aumentada (predomínio dos factores que
determinam oligoémia pulmonar) durante a vida
fetal não estão completamente esclarecidos; admi-
te-se que, para além da maior produção de fac-
tores vasoconstritores, e de menor produção de
factores vasodilatadores, tenham papel importan-
te factores mecânicos como a compressão vascular
pelo líquido pulmonar fetal.
Alguns minutos após o nascimento, em condi-
ções de normalidade e na ausência de alterações
estruturais dos vasos arteriais pulmonares, a
pressão da artéria pulmonar diminui rápida e
drasticamente, o que se explica pelo aumento da
produção de vasodilatadores tais como NO e PG I2
– passando a predominar sobre os vasoconstri-
tores – como resposta a estímulos diversos: dis-
tensão rítmica dos pulmões em relação com os
movimentos respiratórios, aumento da pressão
sanguínea de O2, e estresse do estiramento.
Poderá assim compreender-se que qualquer
perturbação na sequência de eventos que condu-
zem normalmente à diminuição da RVP na transi-
ção para a vida extra-uterina, poderá criar condi-
ções para manter a RVP aumentada após o nasci-
mento e um padrão circulatório arterial pulmonar
semelhante ao verificado no feto.
 CAPÍTULO 351 Hipertensão pulmonar persistente 1883

Como exemplos de perturbações impedindo a FETO CRIANÇA ADULTO

diminuição da RVP na transição fetal-neonatal citam-
28 semanas 40 3 dias 11 anos 19 anos
se:
1 – défice de produção de vasodilatadores
BT
(descreve-se hoje uma situação genética responsá-
vel pela menor produção de NO);
2 – maior produção de vasoconstritores como
BR
a ET-1 ou substâncias vasoactivas produzidas
por germes microbianos como Streptococcus aga-
lactiae; DA
3 – manutenção da hiperreactividade da
musculatura lisa da parede vascular arterial pul-
monar: Alv.
→ por excesso de músculo liso, sobretudo nas
artérias de médio calibre (quer em espessura, quer
Pleura
em extensão) como resultado de hipoxémia cróni-
ca intra-uterina); e/ou BT – Bronquíolo terminal; BR – Bronquíolo respiratório; DA – Ducto alveolar
Geggel & Reid, 1984
→ por excesso de músculo liso com idêntica
localização como resultado do aumento de débito
FIG. 1
pulmonar fetal secundário ao encerramento do
canal arterial no feto por efeito de anti-inflamató- Desenvolvimento muscular da parede arterial em extensão.
rios não esteróides administrados à grávida;
4 – diminuição do leito vascular pulmonar no
MUSCULAR Parcialmente Não
contexto de anomalia congénita (por ex. hipopla- MUSCULAR MUSCULAR
sia pulmonar, hérnia diafragmática, etc.).
A propósito da muscularização, normal ou
excessiva dos ramos arteriais pulmonares, impor- →
Capilar
ta recordar sucintamente algumas noções básicas
importantes com implicações na clínica:
• no que respeita ao desenvolvimento muscu-
lar da parede arterial em extensão, ou seja, ao
longo do vaso (em paralelo à via respiratória), em Artéria – LUME
condição de normalidade , a muscularização atin-
ge, no RN, apenas a região pré-acinar (até ao bron-
quíolo terminal-BT); em situação de HPP o desen-
volvimento muscular atinge zonas mais distais
(em paralelo ao bronquíolo respiratório-BR e
ducto alveolar-DA estendendo-se até ao alvéolo)
(Figura 1);
Geggel & Reid, 1984
b – no que respeita ao desenvolvimento mus-
cular da parede arterial em espessura – e compa-
FIG. 2
rando vasos com idêntico diâmetro externo - a
muscularização excessiva traduz-se em menor Desenvolvimento muscular da parede arterial em espessura.
calibre e, portanto, em maior espessura da parede
(Figuras 2); primento dos vasos, e inversamente proporcional
• no que respeita à lei de Poiseuille: a resistência ao número de vasos e à 4ª potência do raio dos
à passagem fluido (neste caso, sangue) num canal mesmos; fórmula: R= 8nL /π r4 .
(neste caso, vaso arterial pulmonar) é directamente Assim, é possível estabelecer uma classificação
proporcional à viscosidade do sangue e ao com- etiopatogénica (Quadro 1).
1884 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Manifestações clínicas
e exames complementares
Tendo em conta a diversidade da patologia de
base, as manifestações clínicas são muito variadas
tendo como denominador comum sinais de
hipoxémia grave e refractária com FiO2 de 100%.
Os referidos sinais podem ser muito precoces, por
vezes já no pós-parto imediato, e em geral nas pri-
meiras 12 horas de vida.
Nos casos relacionados com policitémia, hipo-
glicémia, ou asfixia perinatal verifica-se cianose
grave associada a taquipneia; contudo, inicial-
mente os sinais de dificuldade respiratória podem
ser muito discretos.
Nos casos relacionados com síndroma de aspi-
ração meconial, pneumonia por Streptococcus do
grupo B, hérnia de Bochdalek, ou hipoplasia pul-
monar, a SDR é mais exuberante , podendo verifi-
car-se quadro de choque e disfunção multiorgâ-
nica. A sequência de eventos: isquémia do miocár-
dio → disfunção dos músculos papilares → regur-
gitação tricúspide e mitral → disfunção biventri-
cular → choque cardiogénico → hipóxia-isquémia
tecidual conduz a agravamento da hipoperfusão
pulmonar.
Pode deduzir-se que os exames prioritários são
a determinação de pH e gases no sangue (incluin-
QUADRO 1 – Hipertensão Pulmonar
Persistente no RN.
Classificação etiopatogénica
1. Vasoconstrição pulmonar
Asfixia perinatal, síndroma de aspiração
meconial, pneumonia, alterações metabólicas, obstru-
ção das vias respiratórias superiores, hipoventilação,
alterações do SNC, etc..
2. Policitémia/Hiperviscosidade
3. Hipertrofia da musculatura lisa arterial pulmonar
Hipoxémia crónica intra-uterina, insuficiência placen-
tar, encerramento do canal arterial in utero (salicilatos,
indometacina, ibuprofeno), cardiopatia congénita,
hipertensão sistémica fetal.
4. Leito vascular pulmonar diminuído
Hipoplasia pulmonar, hérnia diafragmática de Bochdalek,
microtrombos pulmonares, quistos pulmonares, estenose
da artéria pulmonar, displasia alveolocapilar, etc..
do Pa O2 pré e pós-ductal), e avaliação contínua da
saturação de Hb-O2 pré e pós-ductal.
Os critérios clássicos de diagnóstico de HPP
(em RN ventilado na modalidade IMV com FiO2
de 100%) são:
– cianose central; ou
– PaO2 pós-ductal < 100 mmHg; ou
– Sat Hb-O2 pós-ductal < 90%;
– labilidade de oxigenação arterial (conside-
rando-se na prática, 2 ou mais episódios de dimi-
nuição sat Hb-O2 < 85% no período de 12 horas
obrigando a intensificação do suporte ventilató-
rio);
– gradiente significativo de oxigenação pré-
ductal (mão direita) e pós –ductal (qualquer dos
pés) de:
• PaO2 > 20 mmHg ou
• Sat Hb-O2 > 5% (para valores de saturação
entre 70 e 95%).
Para avaliação da gravidade utiliza-se o IO
(índice de oxigenação) avaliado de modo seriado
e descrito no Capítulo 352:
IO = Pressão média na via aérea
x FiO2/Pa O2(mmHg)
Se IO > 40 em 3 de 5 gasometrias determinadas
com intervalos de 30 minutos o risco de mortali-
dade é cerca de 80%.
Os exames complementares indicados em
situação de hipoxémia grave e refractária têm
como objectivo essencial avaliar a função do
miocárdio, demonstrar sinais de curto-circuito
direito – esquerdo pelo ductus arteriosus e/ou fora-
men ovale, e excluir doença cardíaca estrutural; eis
os fundamentais:
– Radiografia do tórax
O padrão depende da doença de base; haven-
do quadro de HPP grave, verifica-se pobreza da
trama pulmonar na periferia, com “amputação”
dos vasos, contrastando com dilatação do tronco
pulmonar e nos ramos pulmonares principais.
– Exames laboratoriais
Para avaliação global e esclarecimento etioló-
gico, em função de cada caso, poderá haver neces-
sidade de determinados exames laboratoriais
como hemograma completo, glicémia, calcémia,
magnesiémia, etc..
 CAPÍTULO 351 Hipertensão pulmonar persistente
A determinação do péptido BNP no plasma
(consultar Glossário Geral) merece ser destacada,
podendo este marcador ser considerado como
forma de rastreio para proceder a eco-doppler.
Com efeito, valores superiores a 2500 pg/mL
estão associados a estresse ventricular direito e a
sinais ecográficos de sobrecarga ventricular, com-
patíveis com HPP, embora não exclusivos desta
última.
– Eco-doppler
Este exame, o melhor meio de diagnóstico,
imprescindível na avaliação de insuficiência respi-
ratória hipoxémica permite evidenciar:
• pressão elevada na artéria pulmonar (supe-
rior a 75% da pressão arterial sistémica);
• septo auricular procidente/abaulado para a
aurícula esquerda;
• sinais de insuficiência tricúspide;
• dilatação do ventrículo direito com desvio
do septo;
• aumento da relação entre fase de pré-ejecção
ventricular direita/e fase de ejecção ventricular
direita;
• a magnitude da HPP e do curto-circuito
direito-esquerdo pelo ductus arteriosus e/ou fora-
men ovale; e, também,
• avaliar a contractilidade cardíaca;
• excluir doenças cardíacas estruturais, sobre-
tudo as que dependem do curto-circuito direito-
esquerdo como por ex. interrupção do arco aórti-
co, estenose aórtica, síndroma de disfunção do
ventrículo esquerdo.
Tratamento
Os objectivos fundamentais dos procedimentos
terapêuticos da HPP, a realizar em UCIN, são:
– tratar a doença de base;
– melhorar o estado hemodinâmico;
– corrigir os factores de vasoconstrição arterial
pulmonar; e
– melhorar a oxigenção.
De salientar que todos os cuidados gerais de-
verão obedecer ao princípio do manuseamento
mínimo tendo em conta a labilidade extrema da
situação. Eis os aspectos principais do tratamento
cuja aplicação deverá ter em conta a etiopatogéne-
se de cada caso:
– Oxigenoterapia
1885
– Ventilação mecânica (de alta frequência ou
convencional);
– Cateterismo central (artéria umbilical e veia
umbilical, designadamente) para mais fácil moni-
torização de pH e gases, colheitas de sangue para
exames laboratoriais, fluidoterapia para expansão
de volume vascular, etc., na perspectiva de gerir
manuseamento mínimo.
– Analgésicos derivados dos opióides (fentanil na
dose de 1-2 mcg/kg/hora IV contínuo em RN
submetidos a ventilação mecânica; ou morfina na
dose de 10 mcg/kg/hora IV após dose inicial de
impregnação, 1 hora antes, de 100 mcg/Kg IV).
– Sedativos (midazolam na dose de 1-5 mcg/
kg/hora IV).
– Curarizantes em crianças ventiladas (por ex.
pancurónio ou vecurónio).
– Correcção de alterações metabólicas.
– Tratamento de infeccções (antibioticoterapia e
outras medidas).
– Tratamento substitutivo com surfactante exóge-
no.
– Correcção do hematócrito (objectivo: obter valor
~40%) evitando hiperviscosidade ou anemia.
– Elevação da pressão arterial sistémica para man-
ter volume de sangue circulante adequado, enchi-
mento das câmaras cardíacas (sob controlo eco-
gráfico), débito cardíaco adequado e diminuição
do curto-circuito direito-esquerdo. Este desiderato
pode atingir-se com:
• expansores de volume (por ex. soro fisiológi-
co-10 a 20 mL/kg em 30 minutos).
• aminas vasopressoras (por ex. dopamina ou
dobutamina).
– Alcalinização (correcção da acidose metabóli-
ca e respiratória, mantendo pH neutro ou ligeira-
mente alcalino) para induzir vasodilatação pul-
monar através de:
• estratégia de hiperventilação mecânica evi-
tando baro-, volu-, e atelectrauma .
• administração de alcalinizante(garantindo
ventilação mecânica): bicarbonato de sódio.
– Vasodilatadores pulmonares:
Existem várias possibilidades cuja escolha
deve ser feita com bom senso, em função dos
recursos da UCIN e da experiência da equipa.
Selectivos:
• ventilação com NOi (óxido nítrico inalado
com dose inicial de 20 ppm durante 1 hora) (vaso-
1886 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dilatação selectiva) obrigando a monitorização de
NO2 produzido;
Não selectivos:
• sulfato de magnésio(vasodilatação não selec-
tiva) na dose de impregnação de 300 mcg/kg/ IV
em 4 horas seguido de perfusão IV ao ritmo de 20-
50 mcg/kg/hora;
• sildenafil (Viagra®) quando NOi não está dis-
ponível;
• prostaglandina E1 (Prostin®: 0,05-0,1 mcg/
kg/minuto IV contínuo);
• adenosina (25-50 mcg /kg/ minuto IV contí-
nuo);
• nitroprussiato de sódio(dose inicial de 0,25-
0,5 mcg/kg/minuto IV contínuo); dose pode ser
incrementada até 4 mcg/kg/minuto.
– Ventilação com alta frequência – não parece estar
provado que esta modalidade aplicada de início
seja superior à ventilação convencional como
estratégia de 1ª linha; em certas unidades é utiliza-
da perante falência da ventilação convencional em
situações de IO > 20, e acidose respiratória persis-
tente (PaCO2> 60 mmHg e pH < 7,20).
Nalguns centros utilizam-se em simultâneo
VAF+ NOi.
– Oxigenação por circulação extracorporal com
membrana (ECMO), menos utilizada desde a era
do NOi. Contudo está indicada na ausência de
resposta a esta última técnica.
Após a alta hospitalar as crianças devem ser
encaminhadas para centro de desenvolvimento
(no pressuposto de apoio multidisciplinar) com o
objectivo de se proceder a avaliação periódica,
designadamente de tipo neuro-sensorial, pelo
menos até aos seis anos.
A avaliação auditiva deverá ser realizada o
mais precocemente possível.
Prognóstico
A sobrevivência varia com a doença subjacente.
Dum modo geral, prognóstico a longo prazo rela-
ciona-se com a verificação (ou não) de encefalopa-
tia hipóxico-isquémica associada, e com o resulta-
do da terapêutica vasodilatadora pulmonar (bom
ou mau).
Apesar dos progressos da terapia intensiva, a
mortalidade dos RN com HPP continua a ser ele-
vada, nomeadamente nos casos acompanhados de
anomalias estruturais dos vasos pulmonares.
Excluindo esta situação, a recuperação funcional
pulmonar é boa, sem doença residual.
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 CAPÍTULO 352 Assistência ventilatória no recém-nascido
352
ASSISTÊNCIA VENTILATÓRIA
NO RECÉM-NASCIDO
J. Nona, A. Marques Valido e João M. Videira Amaral
Importância do problema
A decisão de iniciar ventilação mecânica baseia-se
na gravidade do problema respiratório de acordo
com os critérios antes definidos. Na prática clíni-
ca, em geral, as situações que requerem tal proce-
dimento correspondem a duas situações de SDR:
RN com respiração espontânea submetido previa-
mente a assistência respiratória na modalidade de
pressão positiva contínua (CPAP) com progressi-
vo agravamento; ou RN em que surge, progressi-
va ou subitamente, um quadro de insuficiência
respiratória aguda. (Capítulo 345).
Os grandes objectivos da ventilação mecânica
– idealmente de duração tão curta quanto possível
– são providenciar um volume pulmonar adequa-
do com vista à normalização da ventilação-per-
fusão e da saturação da Hb em oxigénio, evitando
a hiperinsuflação e a atelectasia
Como se torna fácil compreender, a assistência
ventilatória implica a verificação de condições téc-
nicas, logísticas e de recursos humanos (equipas
de pediatras-neonatologistas e de enfermeiros
especializados, entre outros profissionais) que
somente podem ser concretizadas numa unidade
de cuidados intensivos neonatais, ou pediátricos e
neonatais (unidade polivalente).
Uma vez que ventilação mecânica pode origi-
nar efeitos secundários ou complicações impor-
tantes, a decisão de se proceder à entubação para
iniciar a ventilação mecânica deve ser ponderada
equacionando riscos e benefícios; com efeito, ape-
sar de, por vezes, representar a única terapêutica
da insuficiência respiratória aguda com efeito sal-
vador imediato e a curto prazo, poderá, por outro
1887
lado, comportar diversas complicações e sequelas,
nomeadamente do foro respiratório e neurológico.
Tipos de ventiladores
Para se compreender o funcionamento dos mo-
dernos e sofisticados ventiladores utilizados na
actualidade, será útil explanar alguns princípios
gerais relacionados com a evolução da tecnologia
da ventilação artificial.
Os ventiladores clássicos podem ser classifica-
dos em dois grandes grupos: ventiladores de volume
e ventiladores de pressão (positiva ou negativa).
Considerando o modo de administração do fluxo
gasoso (aquecido e humidificado) cuja concentra-
ção em oxigénio pode variar entre 21 e 100% atra-
vés de misturadores que fazem parte do próprio
equipamento, existem duas modalidades: de fluxo
contínuo e de fluxo intermitente.
Nos ventiladores de volume, um determinado
e constante volume de gás previamente calculado
é administrado ao doente durante cada ciclo ins-
piratório. Inicialmente, na década de 1980, eram
pouco utilizados no RN, pois não tinham sistemas
eficazes na monitorização do volume corrente
gerado pelo ventilador. Actualmente, com o
desenvolvimento de vários sistemas de monitori-
zação contínua baseados em sensores de fluxo, a
aplicação de ventiladores de volume já pode ser
efectivada com segurança em RN; para além da
monitorização precisa do volume corrente, é tam-
bém possível monitorizar outros parâmetros.
Geralmente os ventiladores iniciam a fase ins-
piratória dos respectivos ciclos ventilatórios em
intervalos de tempo determinados. Nos ventila-
dores volumétricos a inspiração termina quando o
volume de gás pré-determinado tiver sido admi-
nistrado ao doente. Como exemplos de ventila-
dores com estas características citam-se os Bourns
LS 104 e 105®.
Nos ventiladores de pressão positiva, conside-
rados classicamente os ventiladores de eleição
para RN, o volume de gás administrado ao RN
durante a fase inspiratória somente cessa quando
a pressão de insuflação pulmonar (pressão inspi-
ratória ou “pico” de pressão) atinge o nível pre-
viamente determinado. Ou seja, neste tipo de ven-
tiladores a quantidade de gás que entra no
pulmão do RN a cada inspiração dependerá prin-
1888 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
cipalmente da referida pressão inspiratória e da
compliance (distensibilidade, complacência ou
elasticidade) alveolar/pulmonar, definida ante-
riormente como variação do volume pulmonar
em função da variação da pressão (Capítulo 345).
Para determinada compliance pulmonar, quanto
maior a pressão inspiratória, maior o volume de
gás administrado durante a fase inspiratória. O
inverso também é verdadeiro: para determinada
pressão inspiratória, o volume de gás administra-
do durante a fase inspiratória será tanto maior
quanto maior a compliance pulmonar.
Os ventiladores de pressão negativa (em que o
RN era colocado dentro de estrutura ou suporte,
com sistema de vácuo estanque aplicado em torno
do tórax, expandindo-o) são hoje considerados
obsoletos, interessando apenas mencioná-los para
enquadramento mais compreensivo.
Nos ventiladores de fluxo intermitente o gás
somente é administrado durante a fase inspirató-
ria do ciclo respiratório. Este tipo de ventiladores
caiu em desuso pela seguinte razão: se um RN res-
pirasse de modo não síncrono com o ventilador
(por ex. início da inspiração espontânea durante a
fase expiratória do ventilador) o mesmo passaria a
respirar num sistema fechado, ou respiraria gás
contido no chamado espaço morto (TET e tuba-
gem do ventilador).
Nos ventiladores de fluxo contínuo o gás é
administrado ao RN, quer na fase inspiratória,
quer na fase expiratória do ciclo respiratório.
Deste modo, pode compreender-se que com tais
ventiladores é possível a ventilação artificial com
frequências respiratórias baixas, sendo que o RN
mantém concomitantemente a respiração espontâ-
nea intercalada por ciclos artificiais do ventilador,
ao mesmo tempo que se verifica o fluxo contínuo
de gás através do circuito do ventilador; é, assim,
possível a chamada ventilação intermitente obri-
gatória (IMV – intermittent mandatory ventilation).
Apesar de os ventiladores de fluxo contínuo
terem permitido a introdução da IMV e, por isso,
terem contribuído para um avanço na assistência
ventilatória do RN, não resolveram o problema da
respiração assíncrona RN-ventilador: há, com efei-
to, a possibilidade de, por ex., o ventilador iniciar
a fase inspiratória no momento em que o doente
expira.
Do assincronismo poderão resultar efeitos
secundários importantes tais como diminuição da
eficiência das trocas gasosas, retenção de mistura
gasosa intra-alveolar, variabilidade da pressão
arterial e da velocidade do fluxo sanguíneo cere-
bral podendo conduzir a hemorragia intraperi-
ventricular, etc..
Nalguns ventiladores de pressão, a inspiração
termina quando a pressão inspiratória pré-deter-
minada é atingida. Estes ventiladores são ciclados
puramente por pressão (por ex. Baby Bird®). Com
este tipo de ventiladores não é possível obter uma
“onda quadrada ou em plateau”), dificultando
que, com determinado “pico” de pressão, se pro-
mova uma ventilação alveolar eficaz, nomeada-
mente nos casos de compliance pulmonar diminuí-
da (défice de surfactante).
Outro modo de interromper a fase inspiratória
de um ventilador é por tempo; ou seja, o ventila-
dor mantém a pressão inspiratória por período de
tempo pré-determinado (criando desta forma o
plateau inspiratório), no fim do qual se inicia a
expiração.
Os ventiladores com estas características são
designados por ventiladores de pressão positiva
não sincronizada (“ciclados por tempo e de
pressão limitada): permitem regular o número de
ciclos ventilatórios por minuto, os tempos inspi-
ratório e expiratório, assim como limitar a pressão
inspiratória(“pico” de pressão), em relação com o
débito do gás e o volume de cada ciclo ventilató-
rio.
Recorda-se que débitos do gás mais elevados
(4 a 10 L/minuto) conduzem a pressões inspirató-
rias mais elevadas(“picos” mais elevados) e a
ondas inspiratórias “quadradas” ou em plateau,
em que o aumento de pressão é mais rápido; débi-
tos mais baixos (0,5-4 L/minuto produzem ondas
inspiratórias “em rampa” ou sinusoidais em que o
aumento de pressão é mais lento - semelhante à
respiração normal. Como exemplos de ventila-
dores com estas características são citadas as
seguintes marcas: Bear Cub/Bourns® e Sechrist®.
Entretanto, as tecnologias desenvolveram ven-
tiladores de fluxo contínuo permitindo que, ao
mesmo tempo, o doente respire espontaneamente
e desencadeie, com o esforço inspiratório, uma
pressão de insuflação pulmonar (pressão inspi-
ratória) que será sempre síncrona com o referido
esforço inspiratório.
 CAPÍTULO 352 Assistência ventilatória no recém-nascido
Este tipo de ventilação “à demanda” ou “dis-
parada” pelo doente (termo corrente em inglês –
patient triggered ventilation ou intermittent demand
ventilation) é hoje exequível com os chamados ven-
tiladores com ventilação sincronizada.
A moderna tecnologia permite um método de
ventilação sincronizada com melhor interacção
entre o doente e o ventilador utilizando a activi-
dade eléctrica do diafragma medida por sensor-
sonda colocado no esófago. É o método NAVA
(neurally adjusted ventilatory assist).
Apesar dos progressos realizados com a venti-
lação sincronizada conduzindo a cada vez me-
lhores resultados, fundamentalmente três tipos de
problemas ainda pendentes estimularam o desen-
volvimento de nova tecnologia: a verificação de
hiperdistensão do ácino conduzindo ao aumento
da permeabilidade alveolar e capilar; a verificação
frequente de hipertensão pulmonar persistente
associada a grande número de quadros clínicos de
SDR; e a prevalência significativa de doença pul-
monar crónica como sequela das estratégias utili-
zadas com os ventiladores existentes originando
quer barotrauma (como efeito da pressão de gás
utilizado), quer volutrauma (como efeito do volu-
me utilizado), quer ainda o chamado atelectrauma
(como efeito de haver zonas do parênquima com
alvéolos mais ou menos distendidos – distribuição
heterogénea de ar alveolar ou desigualdade no
“recrutamento alveolar”, como se diz habitual-
mente na gíria).
Surgiu então nova geração dos chamados ven-
tiladores de alta frequência (high frequency ventila-
tors/HFV ou, em português, VAF), completamente
diferentes dos ventiladores atrás descritos.
Como características essenciais destes apare-
lhos – que promovem uma mais eficaz e mais
homogénea distribuição de gás (portanto, mais
fisiológica), com menor distensão alveolar – são
referidas:
1 – utilização de frequências muito elevadas,
suprafisiológicas, variáveis entre 5 e 15 Hertz
(designação habitual da frequência em VAF), ou
seja entre 300 e 900 ciclos por minuto (1 Hertz cor-
responde a 60 ciclos por minuto);
2 – utilização de volumes correntes (Vc) muito
baixos, iguais ou inferiores ao espaço morto das
vias aéreas (± 1 a 2 mL /kg).
Actualmente são utilizados em muitas uni-
1889
dades como ventilação de recurso, ou como venti-
lação inicial e exclusiva, tendo em conta que tais
características contribuem para reduzir o risco de
“traumas” no tracto respiratório atrás referidos.
Os ventiladores de alta frequência compreen-
dem várias modalidades:
1 – ventilação de alta frequência oscilatória
(HFOV ou high frequency oscillatory ventilation), por
sua vez, compreendendo os osciladores puros e
assim como aqueles que funcionam com interrup-
ção de fluxo.
2 – ventilação de alta frequência com "jacto"
(HFJV ou high frequency jet ventilation).
Princípios gerais da ventilação
mecânica com ventiladores
convencionais
Para melhor compreensão dos referidos princí-
pios, importa salientar que, na prática clínica e
quanto à etiopatogénese, três grandes grupos de
problemas respiratórios neonatais podem ser
considerados:
– SDR em que predomina a diminuição da com-
pliance pulmonar (por ex. SDR da prematuridade
por défice de surfactante, pneumonia, edema pul-
monar, atelectasia, hipoplasia pulmonar, etc.);
– SDR em que predomina a resistência aumen-
tada da via respiratória (por ex. síndroma de
inalação amniótico-meconial, doença pulmonar
crónica, edema intersticial, etc.);
– SDR em que predomina a disfunção da mus-
culatura respiratória, do mecanismo de regulação
respiratória, ou doença obstrutiva relacionável
com anomalias congénitas das vias respiratórias
superiores (por ex. miastenia grave, doença neu-
rológica grave, atrésia dos coanos, síndroma de
Pierre Robin, efeito de fármacos depressores do
SNC, apneia, encefalopatia hipóxico- isquémica,
etc.) (Capítulo 345).
1. Parâmetros utilizados na ventilação
com pressão positiva (não sincronizada
ou convencional)
Os parâmetros habitualmente utilizados nesta
modalidade e a respectiva mudança dependem da
idade gestacional, da gravidade da doença e do tipo
da mesma; ou seja, quer a própria ventilação mecâ-
nica, quer o desmame do ventilador, são processos
1890 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dinâmicos implicando experiência do operador.
– Frequência (ciclos/minuto)
Pode variar entre 40 e 60 ciclos/minuto; a fre-
quência deve ser ajustada para Vc (volume cor-
rente) e ventilação – minuto adequados. Deve ser
dada atenção especial ao utilizar FR > 75
ciclos/minuto uma vez que o tempo para a expi-
ração poderá tornar-se demasiado curto, o que
poderá originar situações de retenção de ar e des-
vio deste para zonas exteriores à via aérea (ar ectó-
pico). Para prevenir tal, deve diminuir-se o Ti
(tempo inspiratório) e a relação I: E para aumentar
o Te (tempo expiratório). (ver adiante alínea
Monitorização de parâmetros…)
– Tempo inspiratório (Ti)
Em geral o Ti utilizado na prática varia entre
0.37 a 0.40 segundos, a não ser que surjam deter-
minadas condicionantes que obriguem à sua alte-
ração.
– Pressão inspiratória (ou pico inspiratório máxi-
mo-PIP em cm/H20)
A expansibilidade da caixa torácica e grande
parte do volume corrente produzido dependem
da PIP. A escolha inicial do PIP depende da idade
gestacional, do tipo de patologia e gravidade da
mesma, da expansibilidade da caixa torácica, e da
experiência e sensibilidade do operador. A PIP
pode variar entre valores tão baixos como 16 – 18
cm H2O e valores tão altos como 28-32-34-38 cm
H2O, dependendo dos factores atrás apontados.
– PEEP ou Pressão positiva no fim da expiração
(cm/H2O)
A PEEP (positive end expiratory pressure) é a
pressão de distensão ou abertura permanente das
vias aéreas no fim da expiração impedindo o
colapso alveolar. Este fenómeno permite o que se
designa por “recrutamento alveolar” rendibilizan-
do o funcionamento de mais alvéolos (alvéolos
mais ventilados e mais distendidos), permitindo
ventilação-perfusão mais eficaz. Os valores de
PEEP utilizados consoante as situações clínicas
devem oscilar entre 3 e 6 cm H2O.
– FiO2 ou fracção de oxigénio no ar ou mistura
gasosa inspirada (avaliada em %: de 21 a 100, ou em
décimas: de 0,21 a 1,0)
Em regra, inicia-se a ventilação utilizando FiO2
de 40% aplicando a regra de bom senso de come-
çar com parâmetros “baixos”; no entanto há que
ter em conta a gravidade clínica e o tipo de pato-
logia, sendo objectivo manter a saturação da Hb
em O2 entre 89 e 93%.
– Pressão média da via aérea ou Paw ou MAP
(cm/H2O)
Os principais parâmetros que influenciam a
Paw são: Ti, relação I: E, PIP, PEEP e formato da
onda inspiratória. Como é evidente, o seu valor
depende da gravidade da situação clínica.
– Relação tempo inspiratório/tempo expiratório (I :
E ou Ti : Te)
A relação I :E depende da FR e do Ti . A relação
I : E fisiológica é 1 : 2. Como regra pode referir-se
que todas as relações I : E são boas ou aceitáveis,
com excepção da relação I : E de 1 : 1 , ou das cha-
madas relações I : E invertidas (exemplo I : E de
1:0.8).
Com efeito, relações invertidas ou relações de
1 : 1 aumentam a possibilidade de ruptura alveo-
lar e de situações de “ar ectópico”: para certo Ti
pré-determinado o aumento da frequência para
além de determinados valores limita o tempo
expiratório levando a acumulação progressiva de
gás (ar+O2).
2. Escolha dos parâmetros iniciais
na ventilação com pressão positiva
(não sincronizada ou convencional)
São analisados a seguir os diversos parâmetros
tendo em conta as particularidades referidas.
– Débito(fluxo) da mistura gasosa
Em regra utiliza-se débito de 6 a 8 L/minuto
– PEEP (cm/H2O)
A PEEP deve ser ajustada entre 3 – 6 cm de
H2O.
Nas situações obstrutivas a utilização da PEEP
deve ser criteriosa pela possibilidade de diminui-
ção do retorno venoso, o que implica vigilância
rigorosa do estado hemodinâmico. O valor deverá
ser quanto baste para diminuir as retracções cos-
tais, sendo que tal critério obriga a muita prática e
experiência.
– Frequência (ciclos/minuto)
A frequência utilizada no início da ventilação
poderá oscilar entre 20 e 60 ciclos por minuto.
– Ti (Tempo inspiratório)
Utiliza-se em geral Ti entre 0,36 e 0,4 segundos.
Salienta-se que: o ajustamento do Ti deverá
obedecer à constante de tempo do sistema respirató-
rio a qual se encontra elevada nas situações obs-
 CAPÍTULO 352 Assistência ventilatória no recém-nascido
trutivas; e que quanto mais graves os sinais de
compromisso parenquimatoso, mais curto deverá
ser o Ti. A constante de tempo (Kt) constitui a
medida do tempo necessário para a pressão nas
vias aéreas alveolares e proximais se equilibra-
rem. Os valores normais oscilam entre 0,08 e 1,1
segundos (s); média ~ 0,24 segundos (s). Ao cabo
de 3 constantes de tempo, cerca de 95% do Vc
entrou (durante a inspiração) ou saiu (durante a
expiração) dos alvéolos.
– PIP (cm/H20)
A PIP/pressão inspiratória ideal deve ser a
mínima necessária para manter adequada ventila-
ção alveolar; a referida pressão deverá ser sempre
verificada previamente através da oclusão manual
da peça de conexão tubo do ventilador-TET, antes
da conexão com este último, já aplicado no doen-
te.
Na prática, a PIP deve ser a suficiente para
promover elevação do tórax em cerca de 0,5 cm (o
que exige muita prática e experiência), ou para
obter volume corrente entre 4 e 6 mL/kg.
Para promover a elevação da PaO2, os parâme-
tros a aumentar são a FiO2,a PIP e a PEEP. Para
promover diminuição da PaCO2, os parâmetros a
aumentar são a FR e a PIP; para aumentar a Pa
CO2, haverá que diminuir a FR e a PIP.
3. Parâmetros utilizados
na ventilação sincronizada
(Patient – triggered ventilation)
Na ventilação sincronizada são utilizados os parâ-
metros mencionados a propósito da ventilação com
pressão positiva não sincronizada. Neste tipo de
ventiladores existe um mecanismo automático de
“disparo/com gatilho” (trigger) ou de início de ven-
tilação automática se surgir apneia; se tal surgir, o
ventilador passará, então, a controlar a totalidade
dos ciclos respiratórios. Assim, há que contar com
mais os seguintes parâmetros a programar:
– “Trigger”
O nível de “trigger” deve ser pré-determinado,
caso a caso, segundo uma escala de sensibilidade
e dependendo da patologia e da imaturidade do
RN; inicialmente escolhe-se o nível mais baixo que
corresponde a maior sensibilidade para o “dispa-
ro” e início da ventilação controlada. O nível
poderá ser ou não aumentado em função da
resposta do RN.
1891
– Volume garantido (VG)
Na prática pré-determina-se ou marca-se no
ventilador o volume corrente que se deseja , geral-
mente 4 – 6 mL /Kg. O sistema automático de volu-
me garantido –ou do volume que se deseja, pré –
determinado que começa a operar ao carregar-se na
respectiva tecla – permite que o mesmo se mante-
nha independentemente da evolução da compliance
à medida que a situação melhora, ou esta aumente;
ou seja, considerando a variação V/variação P que
define a compliance em caso de melhoria desta (em
função da evolução favorável da patologia pulmo-
nar), é o próprio ventilador que ajusta progressiva-
mente a pressão necessária (neste caso, diminuindo
a pressão inspiratória/PIP necessária durante os
ciclos respiratórios). Com esta estratégia previne-se,
em certa medida, o trauma resultante de volume
gasoso excessivo/ hiperinsuflação ou volutrauma.
4. Avaliação da ventiloterapia
Após entubação traqueal e início da ventilação torna-
se crucial verificar a posição do TET através da radio-
grafia do tórax póstero- anterior feita in situ (em posi-
ção correcta, a extremidade deve projectar-se entre a
1ª e 3ª vértebras torácicas); a radiografia inicial e as
seguintes, a efectuar de acordo com a evolução, ser-
virão para determinar o grau de compromisso paren-
quimatoso e eventuais complicações como, por ex.
sinais de ar ectópico ou outras complicações.
Outra avaliação seriada essencial diz respeito à
monitorização em UCIN (invasiva e não invasiva)
já referida (Capítulo 345).
Os objectivos essenciais da ventiloterapia são
obter:
– pH > 7,2 nas primeiras 6 horas de vida e >
7,25 após as 6 horas de vida
– Pa CO2 entre 40 e 60 mmHg
– Pa O2 entre 50 e 70 mmHg ou Sat Hb-O2 entre
89 e 93%.
Sob o ponto de vista hemodinâmico há que
monitorizar, entre outros parâmetros, os pulsos e
ondas de pulso, a perfusão periférica, a frequência
cardíaca, a pressão arterial e o débito urinário
5. Cuidados com o tubo endotraqueal
Para além da radiografia do tórax anteriormente
mencionada a fim de verificar a localização cor-
recta, há que:
1892 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– fixar o TET de modo seguro e correcto evi-
tando aglomerado de adesivos;
– manter o pescoço do RN ligeiramente esten-
dido;
– não aspirar o TET muito frequentemente pela
possibilidade de o manuseamento excessivo pro-
vocar flutuações da pressão arterial e do débito
sanguíneo cerebral.
6. “Desmame” da ventilação mecânica
convencional
À medida que se verificam sinais de melhoria
da doença e da função pulmonares (vidé atrás ava-
liação/monitorização contínua), o suporte mecâ-
nico ventilatório deve ser progressivamente ali-
viado com vista à sua retirada, idealmente no
mais curto intervalo de tempo.
Os parâmetros básicos para iniciar o desmame
ventilatório são fundamentalmente três:
• baixas necessidades de oxigénio (FiO2 ≤ 30 %);
• melhoria da compliance (isto é, possibilidade
de baixar a pressão inspiratória/PIP nas vias
aéreas mantendo o mesmo volume corrente e oxi-
genação- ver atrás :volume garantido); e
• boa oxigenação contínua (sat Hb-O2 ≥ 90-
92%).
Outros parâmetros a considerar são:
• hemodinâmicos (normalidade da pressão
arterial, frequência cardíaca e sinais perfusão peri-
férica adequada, etc.);
• metabólicos (glicémia e ionograma sérico
normais);
• hematológicos (hematócrito igual ou super-
ior a 35-40%, como garantia da capacidade de
transporte de oxigénio pela Hb após termo da
suplementação daquele);
• neurológicos (normalidade do automatismo
respiratório com garantia de respiração espontâ-
nea, rítmica e regular).
Estratégia:
1 – O parâmetro PIP (o que potencialmente é mais
agressivo para o doente) deve ser o primeiro a ser
progressivamente “aliviado”: deve diminuir-se pro-
gressiva e lentamente (em regra 2-3 cm H2O de cada
vez) até se atingir valor de PIP < 20 cm H2O. A PEEP
deve ser seguidamente diminuída até < 4 cm H2O;
2 – Ao atingir-se a PIP e a PEEP referidas, man-
tendo o mesmo volume corrente, com garantia de
expansibilidade torácica adequada, e mantendo a
mesma FiO2 ≤ 30%, é a frequência respiratória (FR)
o parâmetro seguinte a ser aliviado de modo a
atingir-se o valor de ciclos < 20/minuto; ao
mesmo tempo que se avalia a tolerância do RN,
mantém-se o mesmo volume corrente, a mesma
PIP (já anteriormente aliviada) e a mesma FiO2
(FiO2 ≤ 30%). Caso não se verifique tolerância do
RN, deve manter-se a FR no menor nível possível,
tentando diminuição mais tarde;
3 – Ao atingir-se FR de 10 – 15 ciclos/minuto,
com PIP < 20 cm H2O (dependendo da idade ges-
tacional e da maturidade do RN), com FiO2≤ 30%)
é possível proceder à extubação do RN;
4 – Para garantir o sucesso da extubação está
indicada a administração de:
• corticóide nos casos de RN submetidos a ven-
tilação mecânica por período superior a 7 dias(por
ex. dexametasona, na dose de 0,1 mg/kg cerca de
4 horas antes da extubação, com repetição de mais
duas doses de 0,1 mg/kg com oito horas de inter-
valo); trata-se, pois, de tratamento de curta dura-
ção tendo em conta os efeitos sobre o neurodesen-
volvimento e crescimento;
• metilxantina (por ex. citrato de cafeína por ser
estimulante do centro respiratório, com início 24
horas antes da extubação: dose de impregnação
(oral ou IV) 20-40 mg/kg, seguindo-se dose de
manutenção diária a iniciar 24 horas depois da
dose de impregnação: 4-6 mg/kg (oral ou IV);
5 – Antes da extubação o RN deverá ficar sub-
metido a pausa alimentar; na hipótese de o doen-
te não estar em jejum, deverá proceder-se à aspi-
ração do conteúdo gástrico antes da extubação. É
igualmente recomendável a aspiração das vias
respiratórias superiores e, eventualmente, do TET.
6 – Após extubação o RN passará para o regi-
me de CPAP nasal ou oxigenoterapia nas modali-
dades atrás descritas, sendo o suplemento de O2
regulado em função da saturação de O2-Hb, man-
tendo-se o objectivo inicial de valores entre 89 e
93%.Salienta-se a necessidade de pausa alimentar
nas duas horas subsequentes à extubação.
7 – Em circunstâncias especiais poderá estar indi-
cada fisioterapia respiratória, reservada para os RN
com excesso de secreções nas vias aéreas ou com ate-
lectasia recorrente verificada antes da extubação.
Nota: Tendo em consideração os objectivos
fundamentais do livro, opta-se por não abordar,
 CAPÍTULO 352 Assistência ventilatória no recém-nascido
quer aspectos práticos do manejo de ventiladores
de alta frequência, quer os relacionados com os de
última geração.
Monitorização de parâmetros no RN
submetido a ventilação mecânica
No RN submetido a ventilação mecânica é possí-
vel, com os modernos ventiladores proceder à
monitorização de parâmetros, alguns dos quais
referidos ao abordar as particularidades da fisio-
logia da respiração no RN.
Para além da FiO2 que pode ser determinada,
quer com oxímetros convencionais quando o RN
está submetido a oxigenoterapia em campânula
ou em incubadora, quer em oxímetros instalados
em ventiladores, cabe referir outros parâmetros:
• A pressão média da via aérea (Paw ou MAP- siglas
de pressure airway ou mean airway pressure) é a média
das pressões nas vias aéreas proximais durante todo
o ciclo respiratório. Os parâmetros de ventilação tal
como a frequência (F ou nº de ciclos/minuto), o
tempo inspiratório em segundos (Ti), a relação tempo
inspiratório (Ti)/tempo expiratório (Te), o pico inspi-
ratório máximo ou pressão inspiratória em cm H2O
(PIP) e a pressão positiva no final da expiração em cm
H2O (PEEP ou positive end expiratory pressure que cor-
responde à pressão residual no fim da expiração ao
promover-se pressão de distensão contínua) podem
considerar-se os determinantes da MAP.
Na prática, a pressão média pode ser represen-
tada pela área da figura geométrica formada pela
onda inspiratória de pressão; daí resulta que
ondas inspiratórias “quadradas” ou em plateau
geram uma pressão média maior que as ondas
sinusoidais (em rampa), triangulares.
Nota: A sigla CPAP conceptualmente significa
o mesmo que PEEP: emprega-se o termo CPAP
quando o RN, estando em respiração espontânea,
está ligado a aparelho de fluxo contínuo que gera
a referida pressão; e PEEP quando o RN está sub-
metido simultaneamente a ventilação com pressão
positiva intermitente.
Através da fórmula seguinte pode determinar-
se a Paw:
(F ) (Ti)(PIP) + [ 60 –(F) (Ti) x PEEP]
Paw ou MAP =
60
• Em certos casos pode determinar-se a pressão
1893
transpulmonar: a medida da diferença entre a
pressão nas vias aéreas e a pressão no esófago
determinada através de um cateter esofágico.
• O volume corrente (Vc) é definido como o
volume de ar/mistura gasosa inspirado em cada
ciclo respiratório ajustado ao peso corporal em
ml/Kg. Há actualmente aparelhos para monitori-
zação contínua do volume corrente . O Vc normal
varia de 5 a 7 ml/Kg para a maioria dos RN.
Em ventilação mecânica(artificial), segundo
vários autores deve ser utilizado um volume cor-
rente mais baixo: 4 a 6 ml/Kg .
• O parâmetro ventilação/minuto (V) obtém-se
multiplicando a frequência respiratória (F) pelo
volume corrente (Vc); é expresso em ml /Kg /
minuto ou L /Kg / minuto; isto é: Vc x F = V (ml
/Kg / minuto ou L/Kg/minuto).
Exemplo: sendo F = 40 ciclos / minuto , Vc =
6,5 ml/Kg, o volume minuto será 260 ml/Kg
/minuto ou 0,26 L/Kg/minuto.
Os valores considerados normais no RN do V
estão compreendidos entre 240 – 360 ml /Kg/minu-
to ou 0,24 – 0,36 L/Kg/minuto. Monitorizando o Vc
e a V simultaneamente com a Paw (MAP) , podem
ser efectuados ajustamentos adequados da PIP ,
PEEP e do tempo inspiratório (Ti).
• Valores de distensibilidade ou elasticidade
alveolar ou compliance < 1 mL/cm H2O/kg são
compatíveis com doença pulmonar intersticial ou
alveolar tal como a doença da membrana hialina.
A compliance alveolar de 1–2 mL/cm H2O/kg
significa recuperação, tal como sucede depois de
administração de surfactante (ver adiante).
No RN os valores médios da compliance são 3,70
mL/cm H2O, variando entre 2,0 e 14 mL/cm H2O.
A chamada compliance dinâmica é calculada
dividindo o volume corrente (Vc) pelo gradiente
de pressão (grad P entre o início e o fim da inspi-
ração).
Os valores médios da compliance dinâmica são
1.72 mL/cm H2O/kg , variando entre 0,9 e 3,7 cm
H2O/kg.
• Valores de resistência pulmonar ao fluxo de
gases > 100 cm H2O/L/segundo são sugestivos de
doença das vias aéreas com restrição ao fluxo de
ar tal como sucede com a displasia broncopulmo-
nar. (ver adiante)
• As curvas de pressão – volume (P-V) e de fluxo –
volume (F-V) permitem objectivamente analisar a
1894 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dinâmica respiratória, ciclo a ciclo ventilatório. As
curvas F-V providenciam informação no que diz
respeito à resistência das vias aéreas, especialmen-
te à restrição do fluxo expiratório; as curvas P-V
reflectem, sobretudo, as variações da compliance
dinâmica do pulmão.
• A constante de tempo (Kt) foi definida ante-
riormente.
Para evitar retenção de ar intra-alveolar duran-
te a ventilação mecânica, a medida do tempo expi-
ratório deve ser > 3 vezes a Kt (0,36 – 0,45 segun-
dos).
Índices de avaliação do problema
respiratório
No âmbito da assistência respiratória podem ser
utilizados certos índices de gravidade que permi-
tem avaliar o quadro clínico e igualmente o pro-
gnóstico: 1 – o índice de oxigenação (IO); 2 – a
relação artério – alveolar de oxigénio (a/A O2); e 3
– a diferença de pressões parciais de oxigénio no
gás alveolar e no sangue arterial (A-aDO2).
1 – O índice de oxigenação (IO) incorpora a
FiO2, a pressão média nas vias aéreas (Paw ou
MAP), e a PaO2; utiliza-se a seguinte fórmula para
o respectivo cálculo:
IO = [FiO2 (21-100%) x Paw]: PaO2 (mmHg)
Os valores de IO compreendidos entre 30-35
são indicativos de problema respiratório grave. Se
o IO aumentar progressivamente durante um
período de 6 horas para cerca de 35 – 40, existe
insuficiência respiratória muito grave comportan-
do risco de mortalidade elevada, a qual pode
exceder 80 %.
2 – A relação artério-alveolar de oxigénio (a /
A O2) traduzindo, em certa medida, a relação de
ventilação-perfusão, pode calcular-se pela seguin-
te fórmula:
PaO2 (mmHg)
a / A O2 =
713 x FiO2 (entre 0.21- 1) – PaCO2 (mmHg)
NB-(713<> pressão do gás intra-alveolar)
Valores de a/A O2 entre 0,75- 0,30 são indica-
tivos de compromisso respiratório precoce; valo-
res < 0,30 indicam disfunção respiratória impor-
tante.
3 – A diferença de pressões parciais de oxigé-
nio no gás alveolar e no sangue arterial (A-aDO2),
traduzindo igualmente a relação ventilação-per-
fusão, pode calcular-se pela seguinte fórmula:
A-aDO2 =
= [(FiO2 entre 0.21-1)(Pr atm -47) – PaCO2(em mmHg) /R ] –
PaO2(em mmHg)
NB-Pr atm = pressão atmosférica de 760 mmHg; 47= valor da pressão do vapor de
água; admite-se que o valor da pressão alveolar de CO2(PACO2) é sobreponível ao
valor da pressão arterial de CO2(PaCO2); R= quociente respiratório de 0,8 sendo
que alguns autores não consideram este parâmetro na fórmula.
Valores > 250 mmHg indicam insuficiência res-
piratória e necessidade de assistência respiratória
que poderá ser iniciada com CPAP nasal.
Uma regra prática – “a regra dos 50” poderá
estabelecer uma relação com o resultado da apli-
cação da fórmula; assim se: PaO2 ~50mmHg,
PaCO2 ~50 mmHg, FIO2 > 50%, pressão atmosféri-
ca~760 mmHg e humidade relativa ~50%, muito
provavelmente a A-aDO2 será >250 mmHg.
Fármacos de apoio à ventiloterapia
convencional
Os fármacos utilizados como apoio à ventilação
mecânica convencional (e, por consequência, a
manusear por equipa de intensivismo com expe-
riência) relativamente aos quais se faz uma abor-
dagem sucinta, podem ser sistematizados como se
segue:
1 – Com acção directa na mecânica ventilatória
(analgésicos, sedativos, relaxantes muscu-
lares e estimulantes respiratórios);
2 – De suporte circulatório
3 – Corticosteróides
4 – Diuréticos
Os analgésicos mais utilizados são os
opióides, de que são exemplo a morfina, o fentanil
e o alfentanil.
Quanto à morfina, utiliza-se a dose inicial de
100mcg/kg, seguindo-se manutenção: 10-30mcg/
/kg a repetir com 1 hora de intervalo.
No que respeita ao fentanil, utiliza-se a dose
inicial de 100 mcg/kg em 10 minutos, seguindo-se
a manutenção na dose de 1 mcg/kg/hora.
Entre os sedativos são utilizados com mais fre-
 CAPÍTULO 352 Assistência ventilatória no recém-nascido
quência as benzodiazepinas (por ex. midazolam e
diazepam).
O midazolam utiliza-se na dose inicial de 0,2
mg/kg IV, seguindo-se a manutenção em per-
fusão lenta: 2-6 mcg/kg/minuto. No que respeita
ao diazepam: 1ª dose: 0,1-0,2 mg/kg e doses ulte-
riores iguais , se necessário, cada 12- 24 horas.
Os relaxantes musculares (mais utilizados na
era dos ventiladores não sincronizados quando se
verificava desajustamento e “luta” do RN “contra
o ventilador”) reduzem as necessidades em anal-
gésicos; são utilizados quando a combinação seda-
tivo-analgésico é ineficaz; em geral obrigam a rea-
justamento dos parâmetros ventilatórios, nomea-
damente aumento da FR.
Citam-se como exemplos a d-tubocurarina, o
pancurónio, o vecurónio e o atracúrio. Por ser
mais frequentemente usado, faz-se menção ape-
nas da posologia do pancurónio: dose inicial: 30-
40 mcg/kg; manutenção: 20 mcg/kg cada 1 ou
cada 2 horas se necessário.
Os fármacos de suporte circulatório, global-
mente, permitem rendibilizar as trocas gasosas
nos tecidos(circulação sistémica) e nos pulmões
(circulação pulmonar).
Os fármacos que actuam na circulação sisté-
mica melhoram o débito sanguíneo tecidual por
diminuição da pré-carga e da pós-carga e aumen-
to da contractilidade do miocárdio. Como exem-
plos de fármacos com tal acção e mais frequente-
mente usados em unidades de cuidados intensi-
vos e especiais – e sempre utilizados em perfusão
contínua e de efeito dependente de dose e do local
de acção – citam-se a dopamina, a dobutamina e o
isoproterenol (Quadro 1).
Por vezes utiliza-se combinação de dopamina
QUADRO 1 – Fármacos com acção na circulação sistémica
Fármaco Local de acção/receptores
Dopamina de dopamina (dopaminérgico)
beta 1
alfa 1 + beta 1
Dobutamina beta 1
beta 1 + beta 2
Isoproterenol beta 1 + beta 2
FC: = frequência cardíaca
1895
em baixa dose (< 5 mcg/kg/min ) com dobutami-
na (na dose de 5-10 mcg/kg/min); o objectivo é
diminuir a probabilidade de vasoconstrição pe-
riférica verificada com altas doses de dopamina,
tirando partido do efeito dopaminérgico desta
sobre a perfusão renal, e do inotropismo com a
dobutamina.
Os fármacos que actuam na circulação pul-
monar têm particular utilidade em situações de
vasoconstrição pulmonar conduzindo a hiper-
tensão pulmonar. Citam-se como exemplos “histó-
ricos” a tolazolina, a nitroglicerina, e o nitroprus-
siato de sódio. Mais recentemente passou também
a ser utilizado o sildenafil sildenafil (Viagra®)
(Capítulo 351).
Os fármacos designados habitualmente por
estimulantes respiratórios estão especialmente
indicados na prevenção e tratamento da apneia da
prematuridade (especialmente em RN de peso de
nascimento < 1000 gramas e na fase pós-extubação
de RN de muito baixo peso e na doença pulmonar
crónica (Capítulo 331). Como acções principais
destacam-se: estimulação do centro respiratório,
aumento da sensibilidade dos quimiorreceptores
ao CO2, e aumento da intensidade das contracções
diafragmáticas. Na prática clínica, os mais usados
são as metilxantinas (teofilina e citrato de cafeína)
e o doxapram.
Resumem-se as respectivas doses (sendo acon-
selhável o doseamento sérico):
• Teofilina IV dose inicial: 5-6 mg/kg; manu-
tenção: 1,5-2 mg/kg 8-8 horas (risco de taquicár-
dia, tremores,distensão abdominal);
• Cafeína (citrato) IV dose inicial: 20 mg/kg
IV; manutenção: 5-12 mg/kg cada 24 horas;
• Doxapram IV contínuo dose: 1-3 mg/kg/
Dose (mcg/kg/min) Efeito
0,5 - 4 vasodilatação renal
4 -10 inotropismo
11- 20 vasoconstrição periférica
< 10 inotropismo
> 10 vasodilatação periférica
0,05 – 2 inotropismo
vasodilatação periférica
> FC
1896 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
/hora, a regular em função da resposta clínica;
como efeitos secundários há possibilidade de
hipertensão arterial,tremores/convulsões, sialor-
reia, etc..
No que respeita aos corticóides, cabe citar fun-
damentalmente a dexametasona e a hidrocortisona.
Na fase pré e pós-extubação já foi referida a dexa-
metasona em curso terapêutico curto dados os
efeitos adversos sobre o neurodesenvolvimento e
crescimento. Tendo em conta tal limitação e na
perspectiva de tratamento não de curta duração
(por ex. casos dependentes do ventilador e doen-
ça pulmonar crónica, antecedentes de amnionite,
etc.) recomenda-se actualmente a hidrocortisona,
sem os efeitos adversos atribuídos à dexametaso-
na e com igual ou superior eficácia quanto ao des-
mame do ventilador e à diminuição da necessida-
de de oxigénio suplementar. São estabelecidas as
seguintes doses de hidrocortisona: 5 mg/kg/dia
durante 3 semanas.
Nalguns centros utiliza-se em alternativa a
betametasona inalada num período variando
entre 1 e 4 semanas.
Os diuréticos, diminuindo o edema intersticial
pulmonar, estão principalmente indicados em
situação de canal arterial permeável e na doença
pulmonar crónica.
Na prática usam-se:
– furosemido, na dose de 1-2 mg/kg IV; a dose
pode ser repetida em função da resposta clínica
tendo em atenção efeitos adversos não desprezí-
veis com a utilização prolongada: nefrocalcinose,
alcalose hipoclorémica, hipocaliémia, hipocalcé-
mia, etc..
– clorotiazida: 20 mg/kg/dose, via oral; e espi-
ronolactona: 1 mg/kg/dose (Capítulos 202, 331,
353).
Complicações da ventilação mecânica
O Quadro 2 resume as complicações mais fre-
quentes.
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QUADRO 2 – Complicações da Ventilação
Mecânica
Das vias aéreas
Extubação, oclusão, edema, estenose
Pulmonares
Atelectasia, pneumotórax, pneumomediastino,
enfisema, doença pulmonar crónica
Mecânicas
Desconexão, curvatura do TET, falha eléctrica no
ventilador, fuga de gás
Infecciosas
Traqueíte, pneumonia, septicémia (sendo fontes de
infecção possíveis: mãos, cateteres, humidificadores,
pele, etc.)
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 CAPÍTULO 353 Displasia broncopulmonar
353
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Marta Nogueira, A. Marques Valido
e João M. Videira Amaral
1. DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Definição, aspectos epidemiológicos
e importância do problema
A. A definição de displasia broncopulmonar
(DBP) – considerando-se o termo mais genérico
de doença pulmonar crónica (DPC) como sinóni-
mo – tem variado desde que foi descrita pela pri-
meira vez por Northway e colaboradores, em 1967
(numa época em que não eram ainda utilizados
corticóides pré-natais nem surfactante exógeno
como terapêutica substitutiva).
Esta afecção constitui o exemplo da doença
pulmonar crónica mais frequente na primeira
infância e uma das sequelas mais representativas
da terapia intensiva neonatal; esta, permitindo,
por um lado, a sobrevivência de RN e lactentes
cada vez mais imaturos e de peso mais baixo (e,
por isso, mais susceptíveis à lesão pulmonar),
contribui, por outro, para aumentar a incidência
de tal patologia. Trata-se, pois, duma doença rela-
cionada com os progressos da medicina.
Uma vez que a terminologia das várias enti-
dades que integram o conceito de patologia pul-
monar crónica no RN e lactente tem evoluído ao
longo dos anos (e gerado alguma confusão na lite-
ratura científica), para melhor compreensão, será
pertinente esboçar alguns aspectos relacionados
com definições e conceitos anteriores.
Quando foi primeiramente descrita, a DBP foi
definida tendo como base os seguintes critérios:
– dependência de oxigénio em RN e lactentes
com antecedentes de prematuridade e de doença
da membrana hialina grave;
– ventilação prévia por longos períodos com
1897
concentrações elevadas de oxigénio;
– presença de alterações radiológicas do tórax
(padrão reticular grosseiro, opacidades alternan-
do com áreas de arejamento irregular, etc.), e
– presença de alterações histopatológicas (de
cujo padrão de “displasia” resultou o nome dado
à doença).
Bancalari em 1979 propôs a definição de DBP
considerando como critérios: dificuldade respi-
ratória com necessidade de oxigenoterapia aos 28
dias de vida, associada a alterações radiológicas
compatíveis.
Verificou-se, entretanto, que um contigente
significativo de RN, sobretudo aqueles com ima-
turidade extrema (peso de nascimento < 1.000 gra-
mas) estava dependente de oxigénio aos 28 dias
de vida sem antecedentes de patologia pulmonar
significativa.
Em 1988 Shennan modificou os critérios pro-
postos por Bancalari introduzindo o termo de
doença pulmonar crónica (DPC) do pré-termo
assim definida: dificuldade respiratória e depen-
dência de oxigénio às 36 semanas de idade gesta-
cional, associadas a alterações radiológicas com-
patíveis com a doença.
Concluindo-se, depois, que tanto a definição
de Bancalari, como a de Shennan, não permitiam
determinar a gravidade da doença pulmonar, che-
gou-se à definição actual a referir a seguir.
B. Actualmente, na sequência de várias reuniões
internacionais e do consenso estabelecido pelos
grupos de trabalho do Instituto Nacional de
Saúde dos EUA dos National Institutes of Health
and Human Development (NICHD) sobre termi-
nologia de situações de doença pulmonar crónica
com início no período neonatal, foram estabeleci-
dos os seguintes critérios, considerando a divisão
de RN com < 32 semanas, e com ≥ 32 semanas:
I – RN com < 32 semanas de idade gestacio-
nal, avaliação às 36 semanas de idade pós-mens-
trual (IPM) ou na data da alta (considerando a que
ocorrer primeiro), > 21% de O2 durante pelo
menos 28 dias:
DBP ligeira <> Respirando ar às 36 semanas de
idade pós-menstrual ou na data da alta (conside-
rando a que ocorrer primeiro);
– DBP moderada <> Necessidade de < 30% de
O2 às 36 semanas de IPM, ou na data da alta, idem;
1898 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– DBP grave <> Necessidade de > 30% de O2
com ou sem ventilação IPPV ou CPAP às 36 sema-
nas de IPM, ou na data da alta, idem.
II – RN com 32 semanas ou mais de idade ges-
tacional, avaliação com idade > 28 dias mas < 56
dias de idade pós-natal ou na data da alta, idem,
> 21% de O2 durante pelo menos 28 dias:
– DBP ligeira <> Respirando ar pelos 56 dias
de idade pós-natal ou na data da alta, idem
– DBP moderada <> Necessidade de < 30% de
O2 até aos 56 dias de idade pós-natal ou alta, idem.
O grupo II inclui recém-nascidos pré-termo e
de termo com antecedentes de patologia cardio-
pulmonar diversa como síndroma de aspiração
meconial, pneumonia, e cardiopatias congénitas
requerendo suporte ventilatório prolongado.
Depreende-se que, de acordo com a definição
adoptada na actualidade, são considerados como
critérios sine qua non a oxigenoterapia e a idade
gestacional, não entrando em conta com as even-
tuais alterações radiológicas do tórax.
C. De acordo com estudos epidemiológicos
nos EUA calcula-se que em cada ano surjam entre
3.000 a 7.000 novos casos de DBP apesar dos notá-
veis avanços na prevenção e no tratamento da
insuficiência respiratória no recém nascido.
A incidência de DBP é tanto mais elevada
quanto menores a idade gestacional e o peso de
nascimento, sendo que é pouco frequente em RN
com idade gestacional >34 semanas.
Com a prática de estratégias de ventilação
mecânica cada vez menos agressivas e o desen-
volvimento da terapêutica substitutiva com sur-
factante exógeno, a incidência da forma clássica
de DBP tem diminuído consideravelmente.
Estudos epidemiológicos do grupo de Ban-
calari em RN imaturos (< 1.000 gramas) eviden-
ciaram: na era pré surfactante – frequência de
cerca de 46%; e, na era pós-surfactante – cerca de
39%.
Num estudo do grupo de Hack (década de 90
passada – englobando sete UCIN) foram obtidos
os seguintes resultados quanto a dependência de
oxigénio aos 28 dias de vida: grupo ponderal
1001-1500 gramas → 13%; no de 751-1000 gramas
→ 42%; e no de 501 – 750 gramas → 79%.
Noutro estudo de Darlow& Horwood (1992),
considerando a dependência de oxigénio pelas 36
semanas de idade pós-concepcional obteve-se a fre-
quência de 23% em RN com idade gestacional < 32
semanas e peso oscilando entre 500-1499 gramas.
Em Portugal, de acordo com os dados publica-
dos pelo Grupo do Registo Nacional do
RNMBP/Estudo Multicêntrico 1996-2000 (5 anos),
no contingente de RNMBP com < 34 semanas de
gestação e peso igual ou > 500 gramas, sobrevi-
ventes às 36 semanas de idade pós-concepcional e
dependentes de O2 nesta referida idade, a propor-
ção média de DPC no quinquénio foi 20,8%
(643/3094) especificando-se os limites: 12,5 – 26,3%.
Etiopatogénese
Sucintamente, pode afirmar-se que a etiopatogé-
nese da DBP é multifactorial, com compromisso
dos pulmões e coração. Seguidamente são siste-
matizados os factores intervenientes principais.
Imaturidade pulmonar
Pelas 24 semanas de gestação é atingida a fase
canalicular do desenvolvimento, que progride até
ser atingida a fase sacular pelas 30 semanas.
Existem, pois, características estruturais que tor-
nam o pulmão imaturo mais susceptível à lesão
aguda provocada pela intervenção terapêutica,
designadamente ventilatória. O resultado será a
ruptura e interrupção das estruturas em desenvol-
vimento (vias aéreas e barreira alveolocapilar)
com reparação tecidual anómala.
Consequentemente pode verificar-se o apareci-
mento de zonas de diferente distensibilidade ou
compliance, do que resulta correspondente hetero-
geneidade de ventilação (zonas de colapso alveo-
lar em grau variável alternando com zonas hiper-
ventiladas).
A passagem de fluidos e proteínas para o espa-
ço alveolar inactiva o surfactante pulmonar que
compromete ainda mais a compliance pulmonar
predispondo a lesão por (volutrauma, barotrauma
e atelectrauma) (ver adiante).
Ventilação mecânica
(barotrauma, volutrauma e atelectrauma)
Virá a propósito recordar as seguintes noções:
– barotrauma ou lesão pulmonar induzida
pela pressão, ocorrendo durante a ventilação com
pressão inspiratória elevada; este tipo de lesão
pode ser prevenido utilizando balão auto-insuflá-
 CAPÍTULO 353 Displasia broncopulmonar
vel com válvula de escape regulada a 30-40 cm
H2O a que já nos referimos;
– volutrauma ou lesão pulmonar induzida por
volume corrente excessivo.
– atelectrauma ou lesão provocada por insufi-
ciente ventilação levando a colapso alveolar ou
hipodistensão alveolar.
Ora, sendo a expansibilidade torácica inversa-
mente proporcional à idade gestacional, o risco de
volutrauma é tanto maior quanto menor a idade
gestacional, chamando-se a atenção para: 1) a pos-
sibilidade de pressões inspiratórias consideradas
moderadas ou não excessivas poderem originar
volumes correntes excessivos e hipocápnia; 2) a
possibilidade de maior volutrauma quando alvéo-
los colapsados são hiperdistendidos por ventila-
ção com pressão positiva intermitente e menor
volutrauma nos casos em que se mantém dis-
tensão contínua moderada dos alvéolos ao ser
aplicada CPAP.
Uma vez que a maioria dos RN pré-termo em
que surge DBP foi submetida a ventilação mecâni-
ca, e havendo associação frequente entre enfisema
intersticial e DBP, é provável que surjam diversos
tipos de lesão traumática ao nível do parênquima
pulmonar em relação, quer com as alterações ana-
tomofisiológicas das vias terminais e parenquima-
tosas, quer com as características do ventilador e
as estratégias ventilatórias adoptadas. Assim,
poderá surgir volutrauma e barotrauma, respecti-
vamente por volume – corrente e pressão inspi-
ratória elevados provocando hiperdistensão
alveolar e, por outro lado, atelectrauma (colapso
alveolar) por insuficiente PEEP ou por défice de
“recrutamento” alveolar.
Admite-se também o possível papel do TET
que, por um lado, pode lesar a mucosa e, por
outro, pode levar a infecção, face à dificuldade na
drenagem de secreções .
Estudos experimentais em animais pré-termo
concluíram que existe associação (lesiva) entre
pressão inspiratória elevada, volume corrente ele-
vado e défice de surfactante. Demonstrou-se tam-
bém que volume corrente excessivo pode lesar o
pulmão e iniciar a cascata inflamatória.
Toxicidade do oxigénio
A toxicidade do oxigénio constitui um factor major
na etiopatogénese.
1899
Admite-se que tal toxicidade resulta do
aumento de produção de radicais livres de oxigé-
nio citotóxicos por défice de defesas antioxidantes
ao nível das células endoteliais (dos capilares e
alveolares) .
Recordam-se, a propósito, os principais siste-
mas antioxidantes: dismutase do superóxido, per-
oxidase da glutationa, catalase, redutase, sintetase
(enzimáticos), vitaminas C, A, e E, determinados
oligoelementos como o selénio, cobre, ferro, zinco,
etc. (não enzimáticos).
Acontece que a actividade dos sistemas
enzimáticos antioxidantes é tanto mais deficitária
quanto menor a idade gestacional, o que confere,
em tal circunstância, maior vulnerabilidade das
células à acção dos radicais livres de oxigénio
(radical superóxido, peróxido de hidrogénio,
hidroxilo, etc.), os quais, reagindo com consti-
tuintes celulares proteicos (DNA) e lipídicos (desi-
gnadamente, a membrana lipídica) provocam des-
truição celular e lesões estruturais por alteração
do mecanismo de reparação celular.
Outro efeito dos radicais livres de oxigénio é o
recrutamento celular, (sobretudo de leucócitos
polimorfonucleares) o qual estimula a activação
do ácido araquidónico, a inactivação da alfa-1-
antitripsina (esta última antioxidante), e o proces-
so inflamatório em cascata. Embora todas as célu-
las do organismo possam sofrer o efeito dos radi-
cais livres de oxigénio face a concentrações eleva-
das de oxigénio, o pulmão é mais vulnerável
tendo em conta, não propriamente a sensibilidade
inerente ao tecido pulmonar, mas a maior superfí-
cie de exposição dos pneumócitos I e II, em
contacto directo com o gás inspirado.
Edema pulmonar e canal arterial funcionante
Diversos estudos demonstraram que nos RN com
doença respiratória por imaturidade pulmonar
(défice de surfactante ou doença da membrana
hialina), submetidos a fluidoterapia com supri-
mento de volume excessivo e não evidenciando
fase diurética precoce nas primeiras 48-72 horas, a
incidência de DBP é mais elevada.
Admite-se que, em tal circunstância, o supri-
mento excessivo de fluidos aumenta a incidência
do quadro clínico decorrente de manutenção da
permeabilidade do canal arterial (PDA ou persis-
tência do ductus arteriosus) determinando:
1900 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
1 – incremento do débito sanguíneo pulmonar
e do líquido intersticial (edema pulmonar) com
aumento da resistência da via aérea ao fluxo de
gases e estímulo da cascata inflamatória ;
2 – diminuição da compliance pulmonar, com
tendência ao colapso alveolar.
Gera-se, assim, um círculo vicioso vicioso do
qual resulta a necessidade de assistência venti-
latória com pressão inspiratória mais elevada e a
necessidade de FiO2 também mais elevada.
Inflamação e infecção
A inflamação, tal como o oxigénio, também consti-
tui um factor major na etiopatogénese da DBP; ou
seja, a maioria dos factores implicados estão inter-
ligados.
Com efeito, a resposta inflamatória pode ser
desencadeada por factores não infecciosos (a que
já se aludiu atrás), e a factores infecciosos pré-
natais (por ex. corioamnionite), ou pós-natais,
actuando estes últimos no pós-parto imediato.
Verificou-se em determinados estudos que o
aumento de IgM em RN e lactentes em que surge
DBP leva a admitir o papel de infecções pré-natais
(por ex. por adenovírus) na génese da doença.
No que respeita a infecções pós-natais, nalguns
estudos comprovou-se associação entre infecções
por CMV e VSR e maior incidência de DBP.
Relativamente ao papel da associação entre
isolamento traqueal de Ureaplasma urealyticum,
Ureaplasma parvum, e ulterior desenvolvimento de
DBP em RN MBP, estudos recentes desvalorizam
o papel de tal germe microbiano.
Mais consistentes têm sido os estudos que evi-
denciam associação significante entre corioamnioni-
te e risco elevado de ulterior DBP; tal é corroborado
pela verificação de níveis elevados de citocinas
inflamatórias no sangue do cordão fetal, no líquido
amniótico e ulterior desenvolvimento de DBP.
A resposta inflamatória traduz-se:
1 – pelo afluxo ou recrutamento de neutrófilos,
macrófagos, leucotrienos, factor de activação das
plaquetas (PAF), IL-6, IL-8, factor de necrose
tumoral (TNF), etc. às vias aéreas e tecido intersti-
cial, sendo que tal recrutamento se verifica por
acção do quimiotactismo positivo de citocinas;
2 – lesão oxidativa;
3 – aumento da permeabilidade da membrana
alveolocapilar;
4 – desequilíbrio entre o sistema protease e
antiprotease.
Recorda-se que as proteases são enzimas sinte-
tizadas pelos neutrófilos; têm acção proteolítica e,
em condições de normalidade, são inactivadas
pelas antiproteases. Sendo as antiproteases degra-
dadas ou bloqueadas pelos radicais livres de oxi-
génio, passam a predominar as proteases (com
papel relevante a elastase) cuja concentração
aumenta; desfaz-se assim o equilíbrio existente
em condições normais entre protease e antiprotea-
se. As consequências são a destruição da matriz
proteica, colagénio, elastina, etc..
Estado de nutrição
Os nutrientes têm papel importante no crescimen-
to e desenvolvimento celulares, sendo de salientar
que a carência daqueles torna as células mais vul-
neráveis à lesão induzida pela acção dos radicais
livres de oxigénio. Sabendo-se que a transferência
dos nutrientes da mãe para o feto se verifica
sobretudo no terceiro trimestre, torna-se fácil com-
preender que a carência nutricional inerente à pre-
maturidade predispõe a tal lesão, nomeadamente
ao nível do pulmão (fundamentalmente, menor
síntese de ADN). Havendo em tais RN igualmen-
te carência em ácidos gordos poli-insaturados,
com acção antioxidante, compreende-se igual-
mente o acréscimo de predisposição para tal tipo
de lesões.
A carência em vitamina A influencia, também
negativamente, o crescimento e desenvolvimento
das células epiteliais, endoteliais e surfactante
pulmonares. Em diversos estudos comprovou-se
que o nível sérico de vitamina A está diminuído
nos RN com DBP.
Predisposição genética
Descreve-se hoje, com o desenvolvimento da bio-
logia molecular, um estado de predisposição
genética a anormal hiperreactividade brônquica,
sendo que existe associação entre DBP e antece-
dentes familiares de asma.
Anomalias do desenvolvimento vascular
pulmonar e pré-eclâmpsia
No contexto de DBP é importante assinalar as
anomalias da circulação pulmonar que se verifi-
cam:
 CAPÍTULO 353 Displasia broncopulmonar
– resistência vascular pulmonar (RVP) aumen-
tada;
– vasorreactividade anormal.
Tais anomalias têm implicações na terapêutica
(ver adiante).
Actualmente a pré-eclâmpsia é considerada
um factor de risco de DBP, verificando-se que
naquela primeira existe fenómeno de anti-angio-
génese. Este fenómeno, com impacte no desenvol-
vimento vascular pulmonar e no desenvolvimen-
to alveolar, é explicado pelo défice de determina-
dos factores de crescimento. Com efeito, no
sangue do cordão de RN de mães com pré-
eclâmpsia desenvolvendo ulteriormente DBP,
foram demonstrados valores baixos de VEGF (vas-
cular endothelial growth factor) e de PlGF (placental
growth factor), devido a neutralização por uma
tirosinocinase (sFlt-1), a qual é produzida em
excesso pelas vilosidades trofoblásticas em tal
contexto (pré- eclâmpsia).
Manifestações clínicas
e exames complementares
O desenvolvimento da terapia intensiva, incluin-
do a terapêutica substitutiva com surfactante pul-
monar exógeno, tem permitido ao longo dos anos
a sobrevivência de RN de peso cada vez mais
baixo e mais imaturos.
Dum modo geral, a DBP surge em RN pré-
termo submetidos a ventilação mecânica nos pri-
meiros dias de vida; a dependência do ventilador
para além de 1-2 semanas pode conduzir às hipó-
teses de diagnóstico de: DBP, de PDA, e de infec-
ção.
São consideradas actualmente duas formas clí-
nicas de DBP:
1. Forma clássica
Esta forma corresponde às situações mais graves,
em geral anteriores à era da terapêutica com sur-
factante exógeno: necessidade de maiores concen-
trações de oxigénio, suporte ventilatório obrigan-
do a pressões inspiratórias mais elevadas durante
a primeira semana de vida, e elevada probabilida-
de de síndromas de ar ectópico e insuficiência res-
piratória crónica.
Estas características acompanham-se funda-
mentalmente de inflamação das vias aéreas com
1901
metaplasia do epitélio respiratório, hipoplasia
alveolar, fibrose da parede sacular, obliteração
bronquiolar, e muscularização excessiva das vias
aéreas e ramos arteriais pulmonares (Figura 1).
Ocorre um quadro de SDR mantida com
taquipneia, retracções, episódios de cianose, e
crises de agitação/irritabilidade por hipoxémia;
existe igualmente aumento muito marcado do tra-
balho respiratório.
Há sinais de insuficiência ventricular direita e
cor pulmonale secundários a hipertensão pulmo-
nar: edema pulmonar, cardiomegália, hepato-
megália.
São frequentes atelectasia recorrente, infecções
pulmonares intercorrentes, e broncomalácia com
consequente sibilância.
Um dos problema associados é a dificuldade
na alimentação por via oral, o que frequentemen-
te tem repercussões negativas no crescimento.
2. Forma atípica ou “nova DBP”
O paradigma desta forma é constituído pelas
situações de imaturidade extrema (peso de nasci-
mento <1.000 gramas) com SDR ligeira, e necessi-
dade de suporte ventilatório por episódios fre-
quentes de apneia; nestes casos são utilizadas
menores concentrações de oxigénio e mais baixas
pressões inspiratórias, a dependência de oxigénio
é ligeira e o compromisso da função pulmonar
menos acentuado. Em geral, os problemas asso-
ciados que determinam manutenção da disfunção
respiratória relacionam-se sobretudo com infec-
FIG. 1
Corte histológico do pulmão: caso de óbito com DBP. Sinais
de metaplasia do epitélio respiratório; grau discreto de
fibrose. (UCIN-HDE)
1902 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

ções associadas aos cuidados prestados e a altera-
ções hemodinâmicas em relação com a manuten-
ção da permeabilidade do canal arterial.
Tendo em conta que esta forma surge em RN
com idades gestacionais entre 23 e 28 semanas, o
quadro anátomo-patológico traduzindo sinais de
“agressão” em estádio de desenvolvimento muito
mais precoce, é diverso do verificado na outra
forma: défice de desenvolvimento das vias aéreas
devido a imaturidade – défice de alvéolos/hipopla-
sia alveolar, sáculos dilatados, e anarquia no desen-
volvimento dos capilares. Nesta forma, ao contrário
do que acontece na primeira, as lesões de metapla-
sia e de hiperplasia epiteliais e fibrose são mínimas.
Verifica-se em geral um quadro de SDR ligeira,
com possível agravamento por infecção intercor-
rente ou persistência do canal arterial; em compa-
ração com a “forma clássica”, existe menor depen-
dência do oxigénio, e sinais mais discretos de
aumento do trabalho respiratório.
No que respeita ao padrão radiológico torácico
descrito inicialmente por Northway, o Quadro 1
resume determinados sinais em diversos estádios,
reflectindo a evolução das lesões.
O padrão radiológico (não específico da doen-
ça, persistente e afectando ambos os campos pul-
monares), pode também ser classificado em ligeiro,
moderado e grave:
1 – DBP ligeira – opacidades reticulares de dis-
tribuição homogénea traduzindo compromisso
intersticial com ou sem sinais de enfisema;
2 – DBP moderada – opacidades reticulares (ou
linhas de opacificação) hilífugas associadas a
sinais de enfisema;
3 – DBP grave – opacidades mais densas,difu-
sas e heterogéneas traduzindo zonas de fibrose ou
de atelectasia; concomitância de zonas de enfise-
ma e de atelectasia; possível cardiomegalia corres-
pondente a situação de cor pulmonale (Figura 2).
No que respeita aos achados do estudo da fun-
ção pulmonar (que se podem deduzir das altera-
ções descritas a propósito da etiopatogénese),
salienta-se:
– Capacidade residual funcional diminuída
– Compliance diminuída
– Resistência aumentada das vias aéreas
– Aumento do trabalho respiratório
– Hipercápnia secundária à hipoventilação al-
veolar que, por sua vez, resulta da alteração
na relação ventilação-perfusão e do aumento
do espaço morto.
A

QUADRO 1 – Classificação Radiológica

de Northway
B C
Estádio I
Sobreponível ao quadro de DMH com “granitado”
bilateral e broncograma aéreo (1º-3º dia de vida).
Estádio II
Opacificação dos campos pulmonares (4º-10º dia de vida).
Estádio III
Pequenas áreas quísticas alterando com zonas de den-
sidade variável (10º-20º dia de vida).
Estádio IV
Densidades lineares grosseiras, sobretudo nos vértices, FIG. 2
alternando com zonas de hipertransparência e de hipo- A, B e C – Imagens radiográficas de DBP tipificando os
transparência, com distribuição irregular (a partir do estádios II, III e IV de Northway: opacificações, pequenas
30º dia). áreas quísticas dispersas, densidades lineares grosseiras e
áreas de hipo e hipertransparência. (NIHDE)
 CAPÍTULO 353 Displasia broncopulmonar
Tratamento
As medidas terapêuticas (sintomáticas) aplicadas
nos casos de DBP têm em consideração os vários
factores intervenientes na etiopatogénese e as
características da respectiva circulação pulmonar.
De salientar, no entanto, que as várias estratégias
aplicadas não têm tido sucesso significativo.
Portanto, torna-se importante o investimento na
prevenção.
1. Oxigenoterapia
Utiliza-se, em geral, cateter nasal (com alto débito:
1-2 L/min) com a finalidade de providenciar satu-
ração de Hb-O2 entre 92-95% (ou 95-96% perante
sinais de hipertensão pulmonar) e PaO2 entre 60 e
80 mmHg, quer em vigília, quer durante os perío-
dos de sono.
A administração de oxigénio só deve ser inter-
rompida após suspensão doutras medidas a des-
crever adiante, e caso se verifique progressão pon-
deral adequada; verificando-se défice de pro-
gressão ponderal não explicada por baixo quo-
ciente energético, a oxigenoterapia deve ser rein-
troduzida.
Nota importante: Tendo em conta as anomalias
da circulação pulmonar atrás descritas, verifica-se
que os episódios de hipoxémia (mesmo ligeiros)
provocam elevação significativa da pressão na
artéria pulmonar, com consequente hipertensão
pulmonar. Por isso, a elevação da saturação em O2
e da PaO2 são eficazes quanto à diminuição da
pressão na artéria pulmonar; daí a importância da
oxigenoterapia controlada.
2. Diuréticos
Podem ser utilizados (tiazídicos, ou espironolac-
tona ou furosemido, isoladamente ou em associa-
ção) com o objectivo de tratar o edema pulmonar;
os mesmos permitem reduzir o grau de restrição
de fluidos (geralmente 120-150 mL/kg/dia) e
incrementar o suprimento energético.
Em geral prefere-se o furosemido (diurético de
ansa) tendo em conta as suas acções tubulares
renais: aumento da excreção de Na+, K+, Cl-, Ca++,
Mg++ no ramo ascendente da ansa de Henle; e
acções extra-tubulares: estimulção da síntese das
prostaglandinas com efeito vasodilatador pulmo-
nar e sistémico; estimulação da secreção do sur-
1903
factante pulmonar. A dose inicial é 1-2 mg/kg/
dose IV ou oral, duas vezes por dia; a diminuição
gradual ou interrupção depende da evolução do
quadro de dificuldade respiratória. É fundamen-
tal atender aos efeitos colaterais, sobretudo se o
tratamento for prolongado (hiponatrémia, hipoca-
liémia, hipoclorémia, hipercalciúria, osteopénia,
nefrocalcinose, ototoxicidade, etc.). Tal implica
vigilância laboratorial (ionograma sérico, ecogra-
fia renal, etc.).
Verifica-se sinergismo entre diuréticos e teofili-
na(ver adiante).
3. Corticóides
Para além da acção anti-inflamatória suprimindo
a produção de mediadores inflamatórios, os cor-
ticóides estimulam a síntese de surfactante pul-
monar e de enzimas antioxidantes. A corticotera-
pia sistémica deve ser aplicada com restrições e não
como rotina, e apenas em RN pré-termo eviden-
ciando sinais de DBP grave, dependentes da assis-
tência ventilatória durante mais de duas semanas,
se verificadas as seguintes condições:
– necessidade de FiO2 >40% e pressão média
(MAP) > 8 cm H2O, ou
– sinais clínicos e radiológicos de atelectasia
recorrente e edema pulmonar recorrente sem
resposta aos diuréticos, ou
– sinais de hiperreactividade brônquica (bron-
cospasmo, hipersecreções).
As precauções a ter são: excluir PDA com
repercussão hemodinâmica, infecção, síndromas
de ar ectópico, HIPV, LPV, alterações metabólicas,
etc..
Poderão ser utilizadas a dexametasona, a beta-
metasona (IV ou oral) ou a hidrocortisona (oral).
No caso da dexametasona é utilizado o seguin-
te esquema (IV ou oral):
– 0,15 mg/kg/dia (em duas doses) – 3 dias
– 0,10 “ “ “ “
– 0,05 “ “ “ “
Tendo em conta os efeitos nefastos da dexame-
tasona no crescimento e neurodesenvolvimento,
torna-se aconselhável, caso se opte por este cor-
ticóide, a sua utilização fora da 1ª semana de vida
e durante período não excedendo os 5-7 dias.
Nesta perspectiva, a tendência actual é utilizar,
com vantagem, a hidrocortisona por via oral na
dose de 5 mg/kg/dia durante 3 semanas nos
1904 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
casos de DBP estabelecida com dependência do
ventilador.
Outra opção é o emprego de corticóides inala-
dos (por ex. betametasona, budesonido) em perío-
do precoce (< 2 semanas), desconhecendo-se se os
efeitos deletérios a longo prazo são inferiores aos
dos utilizados por outras vias.
4. Broncodilatadores
Com o objectivo de combater o broncospasmo
agudo podem ser utilizados: beta-2 adrenérgico
(como por ex. salbutamol), anticolinérgico deriva-
do da atropina (como por ex. o brometo de ipra-
trópio), metilxantina (por ex. aminofilina, cafeína,
etc.).
Tendo em conta os efeitos colaterais cardiovas-
culares tais como hipertensão, taquicárdia e arri-
tmia, as suas indicações deverão ser individuali-
zadas.
– Salbutamol (nebulização): 0,1-0,5 mg/kg/
dose em 3 mL de soro fisiológico 4 a 6 vezes por
dia; pode utilizar-se outras vias-oral, IV contínua,
aerossol.
– Brometo de ipratrópio (nebulização): 125-250
mcg por dose em 3 mL de soro fisiológico 3 a 4
vezes por dia.
– Aminofilina (IV contínua): 1ª dose → 5-6
mg/kg/dose IV em 30 minutos ou oral , seguida
dose de manutenção → 1,5-3 mg/kg IV lenta ou
oral, 2-3 vezes/dia. O nível sérico deve ser manti-
do entre 10-20 mcg/mL.
Nota importante: A aplicação de aerossóis com
broncodilatadores poderá não ser eficaz nas pri-
meiras semanas de vida pela ausência de efeito
relaxante da musculatura lisa da via respiratória.
5. Óxido nítrico
Existem dados discordantes na literatura científica
quanto ao emprego do NO inalado de rotina em
situações de DBP; o mesmo está indicado caso se
comprove hipoxémia associada a hipertensão pul-
monar. Salienta-se, no entanto, o risco de hemor-
ragia intracraniana em RN com peso < 750 g.
6. Nutrição
Torna-se fundamental propiciar nutrição adequa-
da (suprimento energético entre 120-180
kcal/kg/dia) com vista a garantir o processo de
reparação pulmonar, assim como ganho de peso
entre 20-30 gramas/dia por volta da idade pós-
concepcional de 40 semanas. Haverá que ter em
conta a necessidade de balanço hidroelectrolítico
rigoroso, sendo por vezes necessário restringir o
suprimento em fluidos.
Para incrementar o suprimento energético
podem ser administrados suplementos sob a
forma de polímeros da glucose e de triglicéridos
de cadeia média. Em casos seleccionados, poderá
ser necessário proceder a gastrostomia.
7. Transplantação celular (em investigação)
Trata-se de proceder a transplantação de células
pluripotenciais com a possibilidade de reduzir a
inflamação e o processo de lesão pulmonar.
8. Plano da alta hospitalar
A alta para o domicílio está indicada nas seguintes
circunstâncias.
– após 1 semana da última alteração terapêuti-
ca;
– após 1 semana de Saturação Hb-O2 estável
durante o sono;
– FiO2 necessária < 30%;
– ausência de sinais de hipertensão pulmonar,
e PaO2 > 55 mmHg.
Prevenção
As estratégias que têm como objectivo prevenir a
DBP (prevenção primária) devem incidir sobre a
eliminação ou redução da multiplicidade de fac-
tores que contribuem para a lesão pulmonar.
Tendo em conta que a imaturidade pulmonar
constitui o principal factor predisponente na etio-
patogénese da doença em causa, a prevenção da
DBP deve ter o seu início no período pré-natal,
tentando prolongar a gravidez na medida do
possível.
Estando iminente o parto pré-termo, a admi-
nistração de corticóides pré-natais contribui de
modo significante para a diminuição, quer da inci-
dência e gravidade do problema respiratório do
pré-termo (DMH), quer da probabilidade da sub-
sequente evolução para DBP.
O Quadro 2 resume as principais estratégias de
prevenção, quer as actualmente exequíveis, quer
as que são actualmente objecto de investigação.
A propósito da prevenção e tratamento das
 CAPÍTULO 353 Displasia broncopulmonar
QUADRO 2 – Estratégias para a prevenção
da DBP
Actualmente exequíveis
– Prevenção do parto pré-termo
– Administração de corticóides pré-natais
– Redução ao mínimo das diversas formas de trauma
e da duração da ventilação
– Administração de surfactante exógeno
– Redução ao mínimo da toxicidade do oxigénio
– Administração de corticóides pós-natais
– Prevenção e tratamento agressivo das infecções pré e
pós-natais
– Evicção da fluidoterapia excessiva
– Encerramento do canal arterial
– Intervenção nutricional
Em investigação
– Administração exógena de enzimas antioxidantes
(por ex. SOD)
– Indução do sistema citocrómio P450
– Terapia génica
– Manipulação genética
– Células estaminais angiogénicas
infecções pré e pós-natais, cabe referir que cerca
de 30 a 40 % dos partos pré-termo são provocados
por infecção materna.
Relativamente à intervenção nutricional é
importante chamar a atenção para o papel de vita-
mina A e selénio na diferenciação e manutenção
da integridade das células epiteliais do sistema
respiratório: alguns estudos demonstraram que
altas doses de vitamina A em RN de peso < 1.000
gramas (imaturidade extrema) (5.000 UI ,três
vezes por semana durante 4 semanas) determina-
ram diminuição da mortalidade por DBP, especu-
lando que poderão contribuir para a diminuição
da respectiva incidência.
A propósito da administração (preventiva) de
corticóides ao RN, sem que possa ser garantida a
eficácia, segundo a Secção de Neonatologia da
SPP é proposto o seguinte esquema de adminis-
tração de budesonido em aerossolterapia:
– Início ao 7º dia de vida em RN de peso <
1.500 gramas (MBP) submetidos a ventilação
mecânica:
– 400 mcg/dose de 12-12 horas (3 dias)
– 200 mcg/dose de 12-12 horas (2 dias)
– 200 mcg/dia- dose única (2 dias).
1905
De acordo com estudos recentes, a administra-
ção pós-natal de corticóides em doentes com DBP
ou risco de DBP deverá ser ponderada caso a caso
e não recomendada como rotina, dada a sua
repercussão sobre o volume da massa encefálica.
Ainda no âmbito da prevenção primária cabe
referir o “potencial” papel de certos fármacos de
acordo com estudos realizados, na maioria não
conclusivos; a este propósito citam-se a azitromici-
na e outros macrólidos (activos contra Ureaplasma),
a cafeína, a pentoxifilina, o cromoglicato, a acetilcis-
teína.
A respeito do papel do surfactante, foi citado,
como exemplo, o projecto INSURE no Capítulo 329.
Quanto às estratégias de assistência respirató-
ria preventiva, os estudos realizados têm advoga-
do globalmente a vantagem de se utilizar precoce-
mente CPAP nasal em RNMBP, evitando a entu-
bação traqueal e a ventilação mecânica. Tornado-
se indispensável a ventilação mecânica, cabe refe-
rir que se demonstrou vantagem em utilizar
volumes correntes e concentrações de oxigénio tão
baixos quanto possível de modo a evitar a
hipocárbia, o volutrauma e a toxicidade do O2. Por
outro lado, a verificação de DBP associada a baro-
trauma ou volutrauma torna recomendável a
estratégia de hipercápnia permissiva e a utilização
de ventiladores com modalidade de volume
garantido e volume corrrente controlado.
No que respeita a aspectos gerais da preven-
ção secundária, salienta-se que o lactente deve ser
submetido ao esquema habitual do programa
nacional de vacinação.
A prevenção com vacina anti-gripe está indica-
da se a criança tiver idade superior a 6 meses
(idade pós-natal), anualmente, no Outono: entre
os 6-35 meses → 0,25 mL/ mês ,duas doses (a
família e contactos deverão ser vacinados); após
36 meses → 0,5 mL em dose única.
A prevenção da infecção por vírus sincicial respi-
ratório (VSR) está indicada nas crianças com idade
pós- natal inferior a 24 meses, nos casos de terem
necessitado de tratamento relacionado com a
doença, pelo menos durante uma semana, nos seis
meses antecedentes.
É empregue o anticorpo monoclonal-palivizumab
(Synagis®) 15 mg/kg/mês a partir do início da
“época do VSR”e durante a referida época (de
Outubro a Março no nosso clima).
1906 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
De acordo com dados científicos actuais, e as
normas da Secção de Neonatologia da SPP consi-
dera-se indicada a profilaxia com palivizumab nas
seguintes situações:
• Muito recomendável:
– Crianças com menos de 2 anos com DBP que
foram tratadas (oxigenoterapia, broncodilata-
dores, diuréticos ou corticóides) nos 6 meses ante-
riores ao início da estação do VSR ou que têm alta
durante a mesma.
– Crianças com menos de 2 anos com cardio-
patia congénita com alteração hemodinâmica
significativa (sinais de insuficiência cardíaca, com
ou sem hipertensão pulmonar, ou com hipoxémia)
ou com cardiopatia adquirida sintomática com
insuficiência cardíaca.
- Crianças ex-pré-termo nascidas com 28 sema-
nas ou menos que tenham idade inferior ou igual
a 12 meses no início da estação do VSR ou com
alta durante a mesma.
– Crianças pré-termo nascidas entre as 29 e 32
semanas de gestação que tenham idade inferior
ou igual a 6 meses no início da estação do VSR ou
com alta durante a mesma.
• Recomendável
– Crianças pré-termo nascidas entre as 32 e 25
semanas de gestação e com menos de 6 meses de
idade no início da estação, ou com alta durante a
mesma que apresentem dois ou mais factores de
risco.
Consideram-se factores de risco: idade cro-
nológica inferior a 10 semanas no início da esta-
ção, ausência de aleitamento materno ou duração
deste inferior a 2 meses, ter irmão em idade esco-
lar, frequência de infantário, antecedentes fami-
liares de asma, malformações das vias aéreas ou
doença neuromuscular, co-habitação com mais de
quatro adultos.
A recomendação para este grupo de pré-termo
dependerá dos recursos económicos disponíveis,
dado que alguns dos estudos de custo efectivida-
de neste grupo não são favoráveis.
– Em casos particulares, nomeadamente crian-
ças com patologia pulmonar, cardíaca ou imuno-
deficiência.
Notas importantes:
– Não há dados claros sobre a protecção que o
palivizumab oferece nos surtos de infecção noso-
comial por VSR. Nestas circunstâncias, é essencial
aumentar as medidas de isolamento e controlo,
podendo considerar-se a utilização de palivizu-
mab se existirem 3 ou mais crianças infectadas por
VSR.
– Não está indicado o palivizumab no trata-
mento da doença por VSR estabelecida.
– Se existir uma doença intercorrente não está
contra-indicada a utilização de palivizumab; se a
criança fôr submetida a imunoprofilaxia e adqui-
rir a infecção por VSR, a mesma deve ser inter-
rompida.
Prognóstico
O prognóstico depende dos vários tipos de com-
plicações surgidas e, designadamente, do grau de
disfunção cardiorrespiratória. A mortalidade
(entre 30 e 40%) ocorre prdominantemente no pri-
meiro ano de vida, em geral como consequência
de insuficiência cardiorrespiratória, sépsis, infec-
ção respiratória ou morte súbita.
O prognóstico quanto à função pulmonar, a
curto prazo, pode considerar-se bom, inclusiva-
mente nos casos de crianças que têm alta com
necessidade de oxigenoterapia continuada. O des-
mame do O2 é geralmente possível antes do 1º
ano; a progressão ponderal – um dos problemas
face às dificuldades alimentares – é proporcional à
melhoria da função pulmonar.
A melhoria da função pulmonar verificada ao
longo do tempo pode explicar-se pelo processo de
crescimento e desenvolvimento da via respiratória
que continua na 2ª e 3ª infância.No entanto, as re-
hospitalizações são frequentes no 1º ano de vida
(cerca de 25-30% devidas a infecções respiratórias
associadas a sibilância recorrente).
Estudos a longo prazo demonstraram que em
crianças com idade superior a 10 anos, adoles-
centes e adultos, se verifica elevada prevalência de
hiperreactividade brônquica. No que respeita ao
prognóstico neurológico, os doentes com DBP evi-
denciam maior incidência de sequelas em compa-
ração com as crianças sem a doença. Tais sequelas
traduzem-se fundamentalmente por paralisia
cerebral, défice cognitivo, dificuldades de apren-
dizagem, défice de atenção e problemas de com-
portamento.
 CAPÍTULO 353 Displasia broncopulmonar
Existe, por outro lado, risco aumentado de reti-
nopatia da prematuridade e de alterações da audi-
ção.
No que respeita a complicações do foro cardio-
vascular que são determinantes no prognóstico
citam-se: cor pulmonale, hipertensão pulmonar,
hipertensão sistémica, hipertrofia ventricular
esquerda, e desenvolvimento de vasos colaterais
aortopulmonares que podem originar insuficiên-
cia cardíaca.
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1908 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Problemas hematológicos e afins
354
ANEMIA NEONATAL
Ana Nunes e João M. Videira Amaral
Desenvolvimento e valores de Hb
no RN e lactente
No período neonatal e meses seguintes ocorrem
variações significativas fisiológicas da massa eritro-
citária (Capítulo 136). Por consequência, a defini-
ção e avaliação da síndroma anémica neste período
da vida deverá ter em conta o processo normal do
desenvolvimento, o qual pode ser tipificado por
um conjunto de eventos a seguir discriminados.
Após o nascimento, a saturação da Hb em O2
atinge 95%, passando a eritropoietina a ser inde-
tectável. No fim da 1ª semana a eritropoiese cor-
responde a cerca de 1/10 relativamente à que se
processava no feto. O número de reticulócitos é
baixo e o valor de Hb cai. Apesar da descida dos
níveis de Hb, a relação Hb A/Hb F aumenta.
Os níveis de 2,3-DPG (2,3-difosfoglicerato)
aumentando durante a gestação, atingem no
termo desta os do adulto; após diminuição tran-
sitória na 1ª semana de vida extra-uterina, os
níveis sobem novamente.
A interacção funcional entre Hb A (cuja relação
com Hb F vai aumentando, isto é, substituição
progressiva de Hb F por Hb A) e 2,3-DPG diminui
a afinidade do O2 para a Hb, o que se traduz numa
facilidade crescente de libertação (e de disponibi-
lidade) de O2 para os tecidos. Reportando-nos à
curva de dissociação de Hb-O2, verifica-se desvio
progressivo da curva para a direita entre a data de
nascimento e os 4-6 meses de vida. A progressiva
diminuição de afinidade da Hb para o oxigénio ao
longo dos meses permite definir o conceito de
P-50, ou seja, a pressão parcial de O2 necessária
para saturar 50% da Hb. (Capítulo 345)
No lactente nascido de termo, ao longo dos
referidos 4-6 meses de vida, a P-50 vai, aumentan-
do em concomitância com a diminuição progressi-
va da afinidade Hb-O2, atingindo-se então os
valores de P-50 do adulto (~27 mmHg).
Contudo, no RN pré-termo, com teor mais ele-
vado de HbF, e menor de 2,3-DPG, a diminuição
progressiva da afinidade para o O2 após o nasci-
mento não se correlaciona com o declínio da Hb F.
A concentração de Hb, decrescendo desde o
nascimento, atinge o nadir cerca das 8-12 semanas
no RN de termo (11-12 g/dL), e cerca das 6 sema-
nas no RN pré-termo (7-10 g/dL). Este decréscimo
“fisiológico” corresponde à chamada anemia
fisiológica do RN. O conceito de anemia da pre-
maturidade corresponde, de facto, a um exagero
da anemia fisiológica normal.
Definições
A Hb aumenta com a idade gestacional: o teor no
RN de termo (sangue do cordão) é ~16,8 g/dL
(13,7-20,1). No RN pré-termo MBP tal teor é 1-2
g/dL inferior ao do RN de termo. De salientar que
pode haver diferenças de valores em função do
local de colheita do sangue. No sangue capilar e
no 1º dia de vida o valor de Hb normal pode osci-
lar entre 15,4 e 18,6 g/dL em recém-nascidos de
termo; no sangue venoso o valor de Hb é inferior
(menos 3,6 g/dL), podendo a diferença reduzir-se
aquecendo previamente o local de punção capilar
(geralmente região calcaneana).
A anemia é uma alteração hematológica em
que se verifica valor baixo de massa eritrocitária;
na prática clínica é admitido que a concentração
de Hb reflecte a massa eritrocitária circulante.
Na 1ª semana de vida define-se:
– Anemia pela verificação de valores de Hb
inferiores a 13g/dL e de hematócrito (Hct) inferior
a 40%;
– Microcitose pela verificação de volume glo-
bular médio (VGM) inferior a 95 fL;
– Hipocromia pela verificação de concentração
de hemoglobina globular média (CHGM) inferior
a 32 % ou < 32 g/dL;
– Macrocitose pela verificação de VGM > 118 fL.
 CAPÍTULO 354 Anemia neonatal 1909

Recorda-se que os eritrócitos do feto RN têm
maior diâmetro (104-118 fL) que noutras idades;
existe, pois, macrocitose (fisiológica ou normal
para este período específico) (Quadro 1).
A percentagem de reticulócitos no recém-nas-
cido de termo varia entre 3 – 7% ao nascer, 1-3 %
no D4, sendo <1% no D7. No pré- termo estes
valores são mais elevados (6-7%) e permanecem
elevados durante mais tempo (Capítulo 137).
Anemia da prematuridade
ção inadequada (resposta eritropoiética hepática
menos sensível à anemia e hipóxia tecidual, recor-
dando-se que a produção renal de eritropoietina
somente se verifica a partir da idade pós-concep-
cional de 42-43 semanas), níveis baixos de factores
reguladores da produção de eritropoietina tais
como interleucina-3 e de factor de crescimento dos
granulócitos, etc..
Etiopatogénese e manifestações
clínicas

Sendo a anemia da prematuridade considerada
uma forma (ou “exagero”) da anemia fisiológica
do RN/lactente com algumas especificidades, esta
entidade é abordada sucintamente antes da classi-
ficação geral das anemias neonatais.
A anemia da prematuridade ocorre classica-
mente em RN pré-termo de baixo peso, estando
associada a valores de Hb < 7-10 g/dL. As suas
manifestações clínicas incluem fundamentalmen-
te: palidez progressiva, escassa progressão ponde-
ral, hipoactividade, taquipneia, taquicárdia, e difi-
culdade alimentar.
A etiopatogénese inclui vários factores asso-
ciados, destacando-se: perdas sanguíneas repeti-
das para estudos analíticos, vida média eritrocitá-
ria encurtada, crescimento rápido com expansão
concomitante da volémia o que constitui factor de
diluição dos elementos figurados (neste caso eri-
trócitos) contabilizados, e esgotamento das reser-
vas de ferro ao duplicar o peso, o que acontece em
idade pós-natal mais precoce do que no RN de
termo (Capítulo 138).
Para além destes factores, destacam-se ainda:
inadequado suprimento de proteínas, ferro e vita-
mina E, níveis baixos de eritropoietina por produ-
A anemia neonatal pode ser explicada pelos
seguintes mecanismos:
1. perda sanguínea; 2. destruição eritrocitária
aumentada; 3. produção eritrocitária diminuída.
Os mesmos são especificados a seguir.
1. Anemia por perda sanguínea
Hemorragia fetal ou placentar
1. A perda de sangue fetal pode ocorrer na
sequência de amniocentese, cordocentese traumá-
tica, ou rotura do cordão.
2. As transfusões feto-maternas, ocorrendo em
cerca de 8% de todas as gravidezes, são causas
muito frequentes de hemorragia fetal; no entanto,
somente em 1 % dos casos essas perdas excedem
os 40 mL e são responsáveis por anemia significa-
tiva. Quer se trate de transfusões espontâneas,
quer secundárias a amniocentese, a pesquisa de
células fetais no sangue materno (prova de Betke-
Kleihauer) é fundamental para o diagnóstico des-
tas situações.
3. As transfusões feto-fetais, nos gémeos mo-
nozigóticos com placenta monocoriónica, devidas
a anastomoses vasculares a nível placentar, resul-

QUADRO 1 – Valores hematológicos (média) no RN de termo

Sangue do cordão D1 D3 D7 D14

Htc (%) 53 58 55 54 52
Eritrócitos (106/ml) 5,2 5,8 5,6 5,2 5,1
Hemoglobina (g/dL) 16,8 18,4 17,8 17,0 16,8
VGM (fl) 108 108 99 98 96
HGM (pg) 34 35 33 33 32
CHGM ( % ou g/dl) 31,7 32,5 33,0 33,0 33,0
Abreviaturas: D – dia de vida; Htc – hematócrito; VGM – volume globular médio; HGM – hemoglobina globular média; CHGM – concentração de hemoglobina globu-
lar média.
1910 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
tam em anemia no dador e policitémia no recep-
tor. Deve admitir-se este diagnóstico quando a
diferença de Hb nos dois gémeos for superior a
2,5-5 g/dL. Geralmente verifica-se oligoâmnio no
dador e poli- hidrâmnio no receptor.
4. As hemorragias de causa placentar ocorrem
nos casos acompanhados de placenta prévia,
abruptio placentae, descolamento placentar e
insersões velamentosas do cordão.
Hemorragias pós-parto
1. As hemorragias internas (intracranianas,
subdurais, hematoma do fígado, baço, retroperito-
neal, cefalo-hematoma gigante) são geralmente
assintomáticas nas primeiras 24-48 horas de vida e
associadas geralmente a parto traumático.
2. As hemorragias do cordão são geralmente
secundárias a lesões, anomalias congénitas ou diá-
tese hemorrágica.
3. As de causa iatrogénica, secundárias a flebo-
tomias frequentes para estudos analíticos, têm
particular relevância e frequência elevada no RN
pré-termo submetido a terapia intensiva, podendo
a espoliação efectuada atingir 5 a 10% da volémia.
2. Anemia por destruição eritrocitária
aumentada
Anemia hemolítica imune
A passagem transplacentar de anticorpos
maternos contra antigénios existentes no glóbulo
vermelho fetal constitui a causa mais frequente da
hemólise neonatal.
1. Anemia aloimune (isoimunização Rh, ABO
e grupos minor). O espectro clínico varia da ane-
mia ligeira com hiperbilirubinémia, a anemia
grave com hidropisia fetal. A profilaxia materna
com gama globulina anti-D imediatamente após o
parto contribuiu para a diminuição drástica da
isoimunização Rh.
A isoimunização ABO é, por isso, hoje em dia
mais frequente cursando geralmente com quadros
ligeiros, isto é, hiperbilirrubinémia moderada e
anemia ligeira a moderada, sendo rara a hepatos-
plenomegália.
A isoimunização por incompatibilidade dos
grupos minor (c, E, Kell, Duff, Kidd) é rara (Capítulo
358).
2. Anemia autoimune. Trata-se de forma rara,
secundária a doenças auto-imunes maternas como
o lúpus eritematoso sistémico. A hemólise é
secundária à passagem transplacentar de anticor-
pos maternos, com manifestações menos graves
que as aloimunes.
A normalização dos valores eritrocitários ocor-
re, em geral, até às 2-3 semanas de vida.
3. Anemia hemolítica induzida por drogas. É
rara no recém-nascido apesar de o eritrócito do
recém-nascido ser particularmente sensível aos
efeitos tóxicos das drogas oxidantes.
As penicilinas,as cefalosporinas e a alfa-metil-
dopa, podem estar implicadas neste processo.
Anemia hemolítica não imune
1. Infecção. Todos os germes microbianos do
grupo TORCHS, em particular CMV e Coxsackie B,
assim como microrganismos bacterianos com des-
taque para Escherichia coli, podem ser causa de
hemólise. Em qualquer circunstância, palidez
associada a mau estado geral, perfusão tecidual
diminuída e acidose, obrigam a admitir a hipótese
de sépsis. Geralmente coexiste trombocitopenia,
hepatosplenomegália e aumento da bilirrubina
directa e indirecta (Capítulos 297 e 360).
2. Defeitos da membrana eritrocitária
No período neonatal a mais frequente é a esfe-
rocitose hereditária. Cursa com anemia hemolíti-
ca de grau variável, esferócitos no esfregaço do
sangue periférico, hiperbilirubinémia e história
familiar em muitos casos. Contudo uma história
familiar negativa não exclui o diagnóstico (as
mutações de novo são frequentes). A fragilidade
osmótica do eritrócito está aumentada. Estudos
familiares confirmam o diagnóstico, embora só
em 70% dos casos sejam positivos.
A eliptocitose hereditária, autossómica domi-
nante, é muito mais rara. Manifesta-se com hiper-
bilirrubinémia, anemia e eritrócitos deformados e
fragmentados em circulação.
3. Défices enzimáticos
O mais frequente é o défice da glucose 6 fos-
fato desidrogenase (G-6PD).É uma doença gené-
tica recessiva ligado ao cromossoma X. Esta enzi-
ma intervém no processo enzimático que protege
o eritrócito da oxidação. O diagnóstico deve sus-
peitar-se no recém-nascido com hiperbilirrubiné-
mia inexplicável, teste de Coombs negativo, cor-
pos de Heinz e picnócitos no esfregaço sanguíneo.

O estudo familiar e a determinação da actividade
enzimática 2-3 meses após o episódio de hemólise,
são necessários para confirmar o diagnóstico. A
hemólise por défice da piruvato-quinase é mais
rara, mas pode ser responsável por anemia
hemolítica grave na 1ª semana de vida.
4. Hemoglobinopatias
Ao nascer cerca de 80% da hemoglobina em
circulação corresponde a HbF, constituída por
duas cadeias alfa e duas cadeias gama (α2 γ2 ).O
desvio da síntese para a HbA tipo adulto (α2 β2 )
tem início às 32 semanas e irá prolongar-se pelos
primeiros 2-3 meses de vida. As hemoglobinopa-
tias secundárias a alterações nas cadeias β, (dre-
panocitose e β - talassémias), são silenciosas no
período neonatal, pelo predomínio, então, de HbF.
Nas α talassémias, o feto não consegue produ-
zir HbF por défice na síntese das cadeias α. Uma
das consequências pode ser a formação de Hb Bart
que, impedindo a libertação de O2 para os tecidos
(desvio da curva de dissociação da HbO2 para a
esquerda), leva a hidropisia com morte fetal na
grande maioria dos casos. (Capítulo 143)
3. Anemias por produção eritrocitária
diminuída
São secundárias a hipoplasia ou aplasia medular
de causa congénita, infecciosa (Parvovírus B19), ou
a défices nutricionais (vitamina E). Caracterizam-
se por diminuição de reticulócitos e ausência de
icterícia.
Anemia congénita hipoplástica de Blackfan-
Diamond
Trata-se duma situação rara, estando somente
atingida a série vermelha. A série branca é normal
assim como as plaquetas. O grau de anemia é
variável e em 1/3 das situações verifica-se a exis-
tência de anomalias associadas (microcefalia,
fenda palatina, prega da nuca, má inserção dos
polegares e anomalias renais). Em cerca de 15 a
20% dos casos há antecedentes familiares
(Capítulos 140-145).
Disgenesia reticular e leucemia congénita
São situações extremamente raras.
Infecção fetal por Parvovírus B19
Esta infecção pode ser assintomática. É res-
CAPÍTULO 354 Anemia neonatal 1911
ponsável por cerca de 18% dos casos de hydrops
fetalis de causa não imune. O vírus liga-se ao anti-
génio P do glóbulo vermelho, com redução signi-
ficativa da produção de eritrócitos fetais, do que
pode resultar anemia grave e /ou morte fetal
(Capítulo 297).
Aspectos semiológicos e diagnóstico
diferencial
Em complemento da alínea anterior, importa
salientar alguns aspectos da semiologia clínica e
laboratorial que poderão ser úteis na perspectiva
do diagnóstico diferencial (Figura 1).
Os dados obtidos pela história familiar (ane-
mia, colelitíase, esplenectomia, icterícia), e história
obstétrica (hemorragia vaginal, placenta prévia,
abruptio placentae, vasa previa, tipo de parto, parto
traumático, rotura do cordão, parto múltiplo)
associados ao exame clínico cuidadoso, são
imprescindíveis para o diagnóstico etiológico.
Os valores hematológicos devem ser pondera-
dos em função do peso, idade gestacional, idade
pós natal e local da colheita sanguínea, reiterando-
se que os mesmos são mais elevados no sangue
capilar em relação ao venoso ou arterial; por outro
lado, a concentração da Hb imediatamente após
uma perda aguda pode ser normal devido à vaso-
constrição compensatória; ou seja, a comprovação
da descida dos valores em caso de hemorragia só
se torna aparente várias horas depois, após a reex-
pansão plasmática.
Uma anemia grave verificada no pós-parto
imediato ou nas primeiras 24 horas de vida, até
prova em contrário, deve ser considerada
secundária a espoliação sanguínea ou a isoimuni-
zação grave; a respectiva gravidade depende do
intervalo de tempo ocorrido entre a hemorragia e
o parto.
O diagnóstico de perda aguda de sangue deve
ser equacionado imediatamente no recém-nascido
pálido, em choque hipovolémico, com má per-
fusão, taquipneia, pulsos fracos e hipotensão, o
que obriga a urgente e rápida reposição da volé-
mia.
Na perda crónica o único sinal é a palidez da
pele e mucosas; através dos exames laboratoriais
são comprovados parâmetros de anemia normo-
crómica normocítica ligeira com valores de Hb
1912 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Diminuição da Concentração da Hemoglobina

N.° DE RETICULÓCITOS

Diminuído Normal ou Elevado

Prova de Coombs Directa

An. aplásica congénita
An. aplásica adquirida
Toxinas
Parvovírus B19
Défices Nutricionais Negativa Positiva
Leucemia
Neuroblastoma

VGM Anemia hemolítica imune

Diminuído Normal ou Elevado

Perda crónica intra uterina Esfregaço Sanguíneo

α Talassémia

Normal Alterado

Iatrogenia Esferocitose hereditária

Transfusão feto-materna Eliptocitose hereditária
Transfusão feto-fetal Défice de G6PD
Hemorragia interna Défice de piruvato-cinase
Infecção CID

Adaptado de Blanchette & Zipursky, 1984

(VGM= volume globular médio; CID= coagulação intravascular disseminada)

FIG. 1
Diagnóstico etiológico da anemia neonatal.

entre 9-12 g/dL ou anemia microcítica hipocrómica se no RN, diferente do adoptado para a criança maior,
com valores de Hb entre 5-7 g/dL.Uma das formas tendo em conta a “macrocitose fisiológica” do RN.
de perda crónica é a transfusão feto-placentar cró- A este propósito, pormenoriza-se a prova de
nica ou feto-fetal. De salientar o conceito de microcito- Betke-Kleihauer realizada no sangue materno:

perda fetal de cerca de 50 mL de sangue para a cir-
culação da mãe permite detectar nesta até 1% de
eritrócitos fetais em esfregaço com base no princí-
pio de que a Hb F é álcool e ácido-resistente.
Após as primeiras 24 horas de vida as princi-
pais causas são as hemorragias internas ou hemó-
lise.
Nas 1ªs semanas de vida podem estar impli-
cadas as hemoglobinopatias, as aplasias e a cha-
mada anemia fisiológica ou da prematuridade.
Exames complementares
e diagnóstico etiológico
A avaliação inicial de uma anemia inclui essen-
cialmente a realização dos seguintes exames:
– Hemograma completo
– Reticulócitos
– Esfregaço sangue periférico (corpos de Heinz,
eliptócitos, picnócitos)
– Prova de Coombs directa
– Bilirrubinémia conjugada e não conjugada
– Grupo sanguíneo do recém-nascido e da mãe
Como segunda prioridade estão indicados os se-
guintes exames:
– Estudo serológico no âmbito do grupo
TORCHS
– Hemocultura
– Ferritina
– Doseamento G6PD, piruvato-cinase
– Prova de Betke – Kleihauer no sangue mater-
no
– Estudos imunológicos e da coagulação
– Mielograma
O fluxograma incluído na Figura 2 contribui
para o apuramento do diagnóstico etiológico.
Prevenção e tratamento
A prevenção e o tratamento da anemia neonatal
são determinados pela etiopatogénese subjacente,
salientando-se que se aplicam neste grupo etário,
com algumas especificidades, as normas de actua-
ção referidas a propósito das síndromas anémicas
noutros grupos etários.
Neste capítulo é dada ênfase a medidas gerais
a aplicar nas situações de prevenção e /ou trata-
CAPÍTULO 354 Anemia neonatal 1913
mento da anemia da prematuridade, particular-
mente nos RN de muito baixo peso:
1 – laqueação tardia do cordão umbilical, dei-
xando o RN 30 segundos em posição inferior à
placenta, com excepção dos casos de isoimuniza-
ção ou de necessidade de reanimação;
2 – redução da espoliação sanguínea (limita-
ção, planificação e uso de micrométodos nas co-
lheitas para estudos analíticos);
3 – normas estritas de transfusão de sangue
(consultar Capítulo 155);
4 – estimulação da eritropoiese com eritropoie-
tina recombinante humana (r-EPO):
Indicações:
• idade gestacional inferior a 32 semanas
• RN de peso < 1500 gramas
• saturação O2-Hb > 85% e FiO2 < 30%
• tolerância de alimentação entérica
• hematócrito central < 40%
Esquema de tratamento:
• início depois dos 7 dias de vida
• dose de 200 U/kg 3 vezes por semana
(600U/kg/semana)
• via subcutânea (alternando locais de admi-
nistração)
Administração simultânea de ferro:
• dose de 3 mg/kg/dia, progredindo para 6
mg/kg/dia quando a alimentação entérica
atingir o quociente energético de 100kcal/
/kg/dia
• duração de EPO+ Ferro até às 37 semanas de
idade corrigida e, no mínimo, durante 6
semanas
• administração simultânea de vitamina E na
dose de 25 UI/dia por via oral
5 – manutenção das reservas de ferro no orga-
nismo (nos casos em que não se utiliza EPO):
• início profiláctico de ferro a partir dos 30 a 40
dias de vida (suplementação com ferro ele-
mentar na dose de 2-3 mg/kg/dia até ao 1
ano de idade)
• ferro elementar (Fe) na dose de 4-6
mg/kg/dia nos RN pré-termo com anemia
ferropénica até 30 dias após a data de nor-
malização do hematócrito e hemoglobina
• vigilância laboratorial cada 45 dias com
contagem de eritrócitos, reticulócitos e deter-
minação da ferritina
6 – vigilância clínica – hematológica após a alta
1914 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
e durante 2-3 meses nas situações de anemia
hemolítica imune.
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POLICITÉMIA
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Definição e importância do problema
O valor médio do hematócrito (Ht) venoso em RN
de termo é 53% (sangue do cordão), 60% às 2
horas, 57% às 6 horas e 52% entre as 12 e 18 horas
de vida. Policitémia no RN define-se pela verifica-
ção de hematócrito (Ht) venoso superior a 65% , o
que corresponde a Hb ~20 g/dL.
Trata-se dum problema clínico cuja incidên-
cia, conforme diversas séries, variando entre 0,4%
e 5%, é mais elevada em recém–nascidos de risco
(com restrição de crescimento intra-uterino, pós-
termo, antecedentes de diabetes materna na gravi-
dez /RN de mães diabéticas, tabagismo materno,
e de hipoxémia crónica intra-uterina) e naqueles
com antecedentes de gravidez em locais de gran-
de altitude (superior a 1.000 metros). A incidência
é menor em situações de prematuridade, sobretu-
do com menos de 34 semanas.
As principais implicações clínicas da policité-
mia (pormenorizadas na alínea seguinte) decor-
rem da hiperviscosidade sanguínea comprome-
tendo o débito sanguíneo e oxigenação tecidual, e
predispondo à estase e formação de trombos ao
nível da microcirculação em diversos territórios.
Estes eventos têm particular relevância ao nível
do córtex cerebral, supra-renais e rins.
Etiopatogénese
A policitémia neonatal integra dois grandes grupos:
– policitémia activa, na dependência da eritropoie-
se intra-uterina, por acção da eritropoietina fetal em
resposta a hipóxia fetal e/ou a insuficiência placentar;
 CAPÍTULO 355 Policitémia e hiperviscosidade
– passiva, secundária a transfusão sanguínea
para o feto (feto-fetal em caso de gravidez geme-
lar, materno-fetal), ou a laqueação do cordão
umbilical, superior a 30 segundos; no recém-nas-
cido de termo a causa mais frequente é a laquea-
ção tardia do cordão (Capítulo 326)*.
A policitémia acompanha-se frequentemente
de hiperviscosidade sanguínea: verifica-se uma
correlação linear entre tais parâmetros para
valores entre 42% e 65%, e exponencial para
valores superiores a 65%. Contudo, os dois termos
não são sinónimos.
A policitémia depende:
– do número de eritrócitos (em relação, por ex.
com eritropoiese activa);
– da diminuição do volume plasmático (por ex.
em relação com desidratação); ou,
– de ambos os factores (por ex. situações de
restrição do crescimento fetal).
O hematócrito depende:
– do local da colheita de sangue (o hematócri-
to colhido em sangue capilar é 10% mais elevado
do que o obtido através de colheitas em sangue
venoso central), sendo que não se verifica discre-
pância significativa entre os valores obtidos do
hematócrito no sangue venoso central e no sangue
arterial;
– da técnica utilizada [o valor determinado por
analizador automático (método de Coulter) é infe-
rior ao encontrado por microcentrifugação];
– da idade pós-natal do recém-nascido(ver
atrás).
A viscosidade sanguínea (aplicando ao sangue a
definição de Poiseuille: relação entre as forças de
atrito das partículas circulantes e a velocidade do
fluxo sanguíneo num vaso) depende: não só, do
*A questão relacionada com o tempo pós-parto em que se deve proce-
der à clampagem/laqueação do cordão é controversa, variando
conforme diversos autores, o conceito de “tardia”. Classicamente tem-
se considerado norma corrente proceder à laqueação 30 segundos após
o parto completo. Contudo, de acordo com as normas de orientação
veiculadas pelo ILCOR (International Liaison Committee on
Resuscitation) e a American Heart Association (AHA), datadas de 2010,
nos RN com boa adaptação à vida extra-uterina, não necessitando de
reanimação, a laqueação não deverá realizar-se antes de 1 minuto / 60
segundos (Capítulo 329). Os respectivos peritos realçam que: 1) -a
laqueação antes da primeira respiração pode originar bradicárdia coin-
cidindo com diminuição do débito cardíaco; 2) –nos RN pré-termo com
boa adaptação à vida extra-utrina com tal procedimento (laqueação
não antes de 1 minuto) evidenciam maior estabilidade hemodinâmica,
têm menor necessidade de inotrópicos e ficam mais enriquecidos em
reservas de ferro. (Capítulo 138).
1915
hematócrito, volume eritrocitário, deformabilidade
dos eritrócitos (quanto maior volume e menor defor-
mabilidade, maior viscosidade), número e volume
leucocitários; mas igualmente, dos lípidos e proteí-
nas no plasma (especialmente fibrinogénio), das pla-
quetas, e de factores endoteliais. Recorda-se, a
propósito, que os eritrócitos do RN (com macrocito-
se fisiológica, própria da idade) são menos deformá-
veis, o que predispõe a estase na microcirculação.
Na prática clínica utiliza-se o valor do hemató-
crito como representativo da viscosidade sanguí-
nea, uma vez que o aparelho para determinar a
viscosidade sanguínea (viscosímetro) não existe
na maioria das unidades de recém-nascidos.
A hiperviscosidade sanguínea tem reper-
cussões sistémicas das quais poderão decorrer, em
grau variável, um conjunto de sinais. Estes, quan-
do presentes, resultam de deficiente perfusão
microcirculatória/oxigenação em diferentes
órgãos e sistemas.
No sistema cardiopulmonar verifica-se dimi-
nuição do débito cardíaco resultante da diminui-
ção do volume de ejecção e da frequência cardía-
ca; com valores de hematócrito superiores a 70%,
verifica-se que a pressão da artéria pulmonar
iguala a pressão sistémica.
No sistema gastrintestinal a redução do fluxo
sanguíneo tem sido associada a um maior risco de
enterocolite necrosante.
A circulação entero-hepática dos ácidos biliares
e a função exócrina pancreática também podem ser
afectadas durante os primeiros dias de vida.
No sistema renal comprova-se diminuição da
taxa de filtração glomerular, do débito urinário e da
excreção urinária do sódio, o que parece estar rela-
cionado com diminuição do fluxo plasmático renal,
traduzindo provavelmente, uma resposta fisiológi-
ca do rim no sentido de retenção de água e sódio.
No sistema nervoso central demonstrou-se
diminuição do fluxo sanguíneo cerebral com
aumento da resistência vascular, o que compro-
mete a libertação do oxigénio aos tecidos irriga-
dos. Esta relação de causa – efeito não está, no
entanto, cabalmente demonstrada, admitindo-se
que possa ser relacionada, mais com o factor
etiológico da policitémia do que com a policitémia
propriamente dita.
Como consequência do maior consumo de glu-
cose pelo eritrócito, a mesma pode diminuir no
1916 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
sangue (hipoglicémia), evento que ocorre em
cerca de 50% dos casos.
Nos RN de mãe diabética com policitémia/hi-
perviscosidade, concomitantemente com a forma-
ção microtrombos, tem sido comprovada diminui-
ção dos factores antagonistas da coagulação e
diminuição do cálcio no sangue (hipocalcémia)
por maior consumo em relação com o referido
processo da coagulação (Capítulos 136 e 333).
A trombocitopénia associada a policitémia tem
sido explicada, quer por diminuição de produção
relacionada com hipóxia tecidual, quer por
aumento de consumo e ou, adesão à parede endo-
telial e destruição.
Por outro lado, como resultado do incremento
da destruição eritrocitária, é frequente surgir
hiperbilirrubinémia (Capítulo 358).
Manifestações clínicas
Na grande maioria dos casos de policitémia os
recém-nascidos estão assintomáticos. As manifes-
tações clínicas (em geral nas primeiras 12 horas de
vida, inespecíficas e por vezes subtis) dependem
do grau de hiperviscosidade e das consequências
da diminuição da perfusão tecidual em vários sis-
temas como SNC, renal, e cardio-respiratório.
Muitas vezes, as referidas manifestações são
secundárias a alterações metabólicas acompa-
nhantes como hipoglicémia e hipocalcémia.
Pela anamnese perinatal poderão ser identifi-
cadas situações de base como as que são descritas
no Quadro 1.
Na sua forma típica, o recém nascido está
pletórico ou com eritrocianose, sendo mais fre-
quentes: letargia, irritabilidade, tremores, taqui-
pneia e dificuldade alimentar.
No Quadro 2 estão sintetizadas as manifesta-
QUADRO 1 – Factores etiológicos de policitémia
Policitémia activa
Hipóxia fetal crónica
Restrição do crescimento intra-uterino
Pré-eclâmpsia
Anomalias cromossómicas (trissomia 13, 18 e 21)
Diabetes materna
Síndroma de Beckwith-Wiedemann
ções clínicas mais típicas, em relação com a reper-
cussão da hiperviscosidade em diversos territórios.
Exames complementares
Uma vez que o viscosímetro somente está disponí-
vel em raros centros, o diagnóstico baseia-se na
determinação do hematócrito em sangue venoso
periférico, a realizar nos RN com sinais sugestivos
e/ou com factores predisponentes de policitémia e
valor de hematócrito capilar ≥ 70% (se possível,
determinado por microcentrifugação). Na avalia-
ção do hematócrito há que ter em conta os factores
atrás referidos susceptíveis de influenciar o mesmo.
Em função do contexto clínico (anamnese, fac-
tores de risco, sinais clínicos, etc.) poderão estar
indicados outros estudos analíticos:
– sanguíneos (tais como contagem de plaque-
tas, pH e gases no sangue, glucose, cálcio, iono-
grama);
– urinários (densidade e sedimento).
– imagiológicos (radiografia do tórax e ecogra-
fia transfontenelar se existirem alterações cardio-
respiratórias e neurológicas respectivamente).
Tratamento
A actuação consiste em promover a hemodiluição
quando:
– em RN assintomáticos, o hematócrito venoso
for superior a 70% ;
– em RN sintomáticos, o hematócrito venoso
for superior a 65%.
Nos casos de RN assintomático com hemató-
crito venoso entre 70% e 75%, há que ponderar a
actuação, valorizando também outros factores de
risco de complicações, sobretudo neurológicas.
Os objectivos são:
Policitémia passiva
Laqueação tardia do cordão
Transfusão feto-fetal
Transfusão materno-fetal
 CAPÍTULO 355 Policitémia e hiperviscosidade
QUADRO 2 – Manifestações clínicas
da hiperviscosidade
Sistema Nervoso Central
Letargia, irritabilidade, tremores, hipotonia,
convulsões, alterações da sucção, trombose do seio
venoso (muito rara) e sequelas neurológicas tardias.
Cardiorrespiratórias
Taquipneia, taquicardia, cardiomegalia, congestão
vascular pulmonar, derrame pleural.
Renais
Diminuição da taxa de filtração glomerular, diminuição
do débito urinário, diminuição da excreção urinária,
proteinúria, hematúria por lesão tubular.
Metabólicas
Hipoglicémia, hipocalcémia, hipomagnesiémia,
hiperbilirrubinémia.
Hematológicas
Trombocitopénia, diminuição de factores antagonistas
da coagulação, provavelmente secundária à asfixia.
Gastrintestinais
Intolerância alimentar, enterocolite necrosante.
• diminuir o valor do hematócrito para cerca
de 55% - 60%.
• diminuir a congestão pulmonar.
• normalizar a taxa de filtração glomerular.
• diminuir a taxa de utilização da glicose.
• normalizar a velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral.
Tal desiderato pode ser conseguido através da
chamada exsanguinotransfusão parcial (ETP <>
sangria seguida de substituição por outro fluido,
com o objectivo de promover diluição do sangue
circulante) a qual reduz a “massa” eritrocitária
sem alteração da volémia utilizando:
– solutos colóides (albumina humana a 5%),
com efeito de hemodiluição mais duradoira pelo
facto de os mesmos pemanecerem no espaço intra-
vascular por mais tempo em função da respectiva
maior pressão oncótica, ou
– solutos cristalóides (soro fisiológico ou lacta-
to de Ringer).
Nota importante: o plasma humano não é reco-
mendado por aumentar a viscosidade plasmática
e a agregação eritrocitária devido ao seu elevado
conteúdo em fibrinogénio.
1917
O cálculo do volume de troca através da ETP
baseia-se na seguinte fórmula:
Volume de troca (mL) =
= Volémia (80-100 mL/kg) x
x (Ht observado – Ht desejado) / Ht observado
O acesso para a realização de ETP pode ser
central (veia umbilical) ou periférico. Na prática
clínica são realizadas trocas parcelares de 5-10 mL
de cada vez, tendo em atenção a monitorização
dos sinais vitais, da temperatura e da glicémia.
Outras medidas gerais de suporte incluem:
– hidratação adequada e controlo do hemató-
crito;
– correcção de alterações metabólicas;
– pausa alimentar nos casos de manifestações
do foro gastrintestinal.
Após a alta do hospital/maternidade, os lac-
tentes com antecedentes de policitémia sintomáti-
ca deverão ser avaliados periodicamente em
consulta.
Prognóstico e complicações
Nos recém nascidos policitémicos e assintomáti-
cos o prognóstico é bom. Nos recém nascidos sin-
tomáticos submetidos a ETP, a correcção hemodi-
nâmica promovendo melhoria do débito cerebral,
da perfusão e oxigenação tecidual sistémicas,
contribui para a melhoria do prognóstico, desi-
gnadamente em termos de menor probabilidade
de sequelas neurológicas.
Nos casos sintomáticos, para além das seque-
las neurológicas, estão descritas complicações tais
como insuficiência cardíaca, enterocolite necro-
sante, íleo paralítico, insuficiência renal, trombose
da veia renal e do seio longitudinal, enfarte testi-
cular, etc..
Entre as sequelas neurológicas encontradas no
seguimento a médio e longo prazo, contam-se
anomalias motoras e quadros de epilepsia; ressal-
va-se, no entanto, que por vezes é difícil atribuir
apenas à policitémia tal evolução, admitindo-se a
comparticipação concomitante dos factores pre-
disponentes de policitémia na referida morbilida-
de, como por exemplo a hipóxia fetal. Com efeito,
esta possibilidade pode explicar o escasso efeito
da ETP nalguns casos de policitémia sintomática.
1918 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 3 – Complicações e sequelas descritas
na síndroma policitémia/
hiperviscosidade
• Sequelas neurológicas.
• Insuficiência cardíaca congestiva.
• Enfarte testicular.
• Priapismo.
• Retinopatia.
• Enterocolite necrosante.
• Íleo paralítico.
• Insuficiência renal aguda.
• Trombose da veia renal.
O Quadro 3 sintetiza algumas complicações e
sequelas da síndroma policitémia/hiperviscosida-
de, sendo que por vezes é difícil distinguir entre
sintomatologia do quadro propriamente dito e
complicações.
Prevenção
As medidas preventivas de ordem geral implicam
uma correcta vigilância pré-natal detectando e
corrigindo, designadamente, os factores de risco
de hipoxémia fetal e de crescimento intra-uterino,
quer em termos de restrição, quer em termos de
hipercrescimento fetal (macrossomia).
No âmbito dos procedimentos durante o parto,
chama-se a atenção, de acordo com o que antes foi
referido, para o tempo de laqueação do cordão
umbilical e para a importância do plano em que o
recém-nascido é colocado no pós-parto imediato
(superior, com menor probabilidade de transfusão
placento-fetal, ou inferior ao do períneo materno,
com maior probabilidade de tal transfusão).
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 CAPÍTULO 356 Trombocitopénia neonatal
356
TROMBOCITOPÉNIA
NEONATAL
António Vieira Macedo e João M. Videira Amaral
Definição, aspectos epidemiológicos
e importância do problema
Define-se trombocitopénia neonatal, quer no pré-
termo, quer no recém nascido de termo, como a
situação clínica em que se verifica número de pla-
quetas inferior a 150.000/mm3; de referir que
valores entre 100.000 e 150.000/mm3 são fre-
quentes no RN aparentemente saudável, pelo que,
em tais circunstâncias, se torna indispensável
excluir falsa doença avaliando com rigor a evolu-
ção numérica de tais células sanguíneas.
Considera-se trombocitopénia grave o quadro clí-
nico acompanhado de valor inferior a 50.000/mm3,
salientando-se que manifestações hemorrágicas
significativas estão habitualmente associadas apenas
a valores inferiores a 20.000 – 30.000/mm3.
A trombocitopénia constitui um problema fre-
quente no RN, em particular no pré-termo, sendo a
respectiva incidência muito variável em função, não
só da definição utilizada, mas, sobretudo, da popu-
lação considerada; na maioria dos casos correspon-
de a situações clínicas de gravidade ligeira a mode-
rada com regressão espontânea e sem sequelas.
De acordo com vários estudos, a trombocitopé-
nia está presente em cerca de 0,12 a 0,70% dos RN;
nos internados em unidades de cuidados intensivos
neonatais (UCIN), esta proporção oscila entre 20% e
50%; a trombocitopénia grave é observada em cerca
de 8% dos RN pré-termo assistidos em UCIN.
Etiopatogénese
e semiologia laboratorial
As plaquetas são pequenos elementos figurados
1919
do sangue circulante, com um diâmetro 14 vezes
inferior ao do glóbulo vermelho. O seu número
aumenta de forma linear com a evolução da ges-
tação, pelo que é habitual verificar-se nos RN pré-
termo um valor numérico de plaquetas ligeira-
mente inferior ao observado no RN de termo.
Embora existam vários reguladores da produ-
ção de tais células, tais como as interleucinas 3, 11
e 16, o factor que estimula de forma mais signifi-
cativa esta produção é a trombopoietina, glicopro-
teína que se liga ao receptor c-mpl expresso nos
megacariócitos e nos seus precursores (Capítulo
135).
As alterações plaquetárias no período neonatal
podem integrar os seguintes grupos:
– Qualitativas congénitas;
– Qualitativas adquiridas;
– Quantitativas (por aumento de destruição, por
défice de produção, por sequestração).
A relação entre a etiopatogénese e semiologia
laboratorial pode ser tipificada por um conjunto
de noções práticas com implicações clínicas:
– plaquetas revestidas por IgG, embora pos-
sam constituir um indicador de destruição pla-
quetária, são frequentemente encontradas em RN
sem sinais de doença aparente;
– níveis elevados de trombopoietina, o mais
importante regulador da produção de plaquetas,
podem ser um indicador de destruição aumenta-
da;
– nas chamadas “plaquetas reticuladas” cor-
respondendo a plaquetas jovens, existe conteúdo
elevado de ácido ribonucleico; em situações de
maior destruição, o número destas plaquetas e de
megacariócitos medulares está aumentado no
sangue periférico; o inverso é possível em casos de
diminuição da produção;
– o volume plaquetário médio (VPM), mais
elevado nas plaquetas mais jovens, traduz em
princípio um aumento de produção, secundário a
destruição aumentada; no entanto, a sua maior
utilidade, a par do exame morfológico das pla-
quetas, verifica-se no âmbito do diagnóstico de
situações hereditárias (macrotrombocitopénias );
– a glicocalicina, fragmento proteolítico solú-
vel da subunidade a da glicoproteína Ib, é um
componente dos megacariócitos normais e madu-
ros, e das plaquetas; níveis elevados da referida
glicocalicina verificam-se em situações de maior
1920 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
consumo de plaquetas, enquanto níveis reduzidos
se associam a situações com diminuição da res-
pectiva produção;
– estudo medular: em casos especiais poderá
ser elucidativo para avaliação da celularidade
medular e da morfologia dos megacariócitos
quando a trombocitopenia é prolongada e grave, e
de causa desconhecida; em situações com aumen-
to da destruição plaquetária, a medula evidencia
número normal ou aumentado de megacariócitos;
pelo contrário, em situações em que está afectada
a produção, o número de megacariócitos está
reduzido. Ocasionalmente podem ser observados
dados mais específicos: inclusões víricas sugerem
infecção por CMV ou Parvovírus; megacariócitos
picnóticos, sem citoplasma, são sugestivos de
infecção por VIH; invasão medular ou diminuição
das células mielóides e eritróides sugerem aplasia.
– sendo muito difícil a realização de estudos da
cinética plaquetária no recém-nascido, certos
dados relacionados com a necessidade e frequên-
cia de transfusões permitem uma avaliação indi-
recta do mecanismo da trombocitopénia:
• trombocitopénia grave com boa resposta à
transfusão feita semanalmente relaciona-se prova-
velmente com menor produção (por exemplo, trom-
bocitopénia amegacariocítica congénita );
• trombocitopénia com necessidade frequente
de transfusões é muito sugestiva de aumento do
consumo.
Classificação
Em cerca de 50% das situações acompanhadas de
alterações quantitativas das plaquetas no RN
(trombocitopénia relacionável com os mecanis-
mos anteriormente referidos: 1 – aumento de des-
truição; 2 – diminuição de produção- o mecanis-
mo mais frequente; ou 3 – sequestração), não é
possível estabelecer o diagnóstico etiológico. Nos
restantes casos, no entanto, através de anamnese
perinatal rigorosa e de exame físico adequado, é
possível identificar determinado factor etiológico
que poderá ser incluído num ou mais dos
seguintes grupos: 1 – imunológico; 2 – infeccioso;
3 – genético; 4 – drogas; 5 – coagulação intravas-
cular disseminada; 6 – insuficiência placentar; 7 –
miscelânea.
Perante determinado contexto clínico e o resul-
tado analítico evidenciando valor diminuído de
plaquetas, torna-se necessário muitas vezes
excluir as chamadas “pseudotrombocitopénias”
causadas pela agregação das plaquetas em colhei-
tas feitas em tubos com EDTA; uma nova colheita
em tubo citratado ou uma observação em lâmina,
permitirá, na maioria dos casos, comprovar o dia-
gnóstico de “trombocitopénia verdadeira”.
Na perspectiva de se obter o diagnóstico
etiológico torna-se fundamental uma anamnese
rigorosa inquirindo sobre determinados pontos:
1. Dados relativos à mãe/grávida
– Existe história de doença autoimune? Na gravi-
dez anterior o RN teve trombocitopénia? As pla-
quetas maternas são normais ou evidenciam
número diminuído? A que medicações foi subme-
tida ? Existe história de hipertensão ou de diabetes
gestacional? Existe risco infeccioso?
2. Dados relativos ao RN
– Verifica-se bom estado geral? O RN evidencia
sinais de doença ou anomalias congénitas, desi-
gnadamente esqueléticas? Há antecedentes de
asfixia? Existe restrição de crescimento intra-uteri-
no? A trombocitopénia tem início precoce (< 72
horas de vida) ou tardio (depois deste período)?
A trombocitopénia é ligeira/moderada (50 –
150.000/mm3) ou grave?
A abordagem inicial do recém nascido com
trombocitopénia nesta perspectiva permite, em
muitos casos, apontar para um dos grupos etioló-
gicos apontados e, a partir daqui, avançar para os
exames complementares específicos; o objectivo
último é proceder ao tratamento adequado para
prevenir a hemorragia grave com risco de vida.
De acordo com a etiopatogénese e a cronologia
das manifestações clínicas – que, em cerca de 75%
dos casos surgem até às 72 horas de vida – é esta-
belecida a classificação (Quadro 1):
O fluxograma que integra a Figura 1 diz
respeito a uma abordagem do RN com tromboci-
topénia precoce, orientando para as hipóteses de
diagnóstico.
Formas clínicas
Seguidamente são descritas algumas formas clíni-
cas de trombocitopénia neonatal.
 CAPÍTULO 356 Trombocitopénia neonatal 1921

QUADRO 1 – Causas de trombocitopénia fetal 1. Trombocitopénia aloimune

e neonatal De mecanismo análogo ao da doença hemolítica
por incompatibilidade Rh, a trombocitopénia aloi-
Fetal e neonatal precoce (≤72h) mune é causada pela passagem transplacentar de
– Insuficiência placentar* anticorpos maternos contra antigénios existentes
Pré-eclâmpsia herdados do pai (na raça caucasiana: HPA-1a e
Diabetes mellitus HPA-5b positivos) destruindo as plaquetas fetais
Restrição do crescimento intra-uterino (RCIU) no decurso do segundo trimestre da gestação. De
– Asfixia perinatal* referir que os antigénios plaquetários humanos
– Policitémia HPA-1a e HPA-5b estão presentes em 98% da
– Imunológica
população sendo baixa a proporção de mulheres
Trombocitopénia neonatal aloimune*
HPA-1a e HPA-5b-negativas.
Trombocitopénia neonatal autoimune
Ao contrário do que sucede na aloimunização
Lúpus neonatal
Anemia hemolítica do recém-nascido (factor Rh)
Rh, em 40-50% dos casos ocorre na 1ª gravidez. O
Drogas (vancomicina,valproato,etc.)
risco de recorrência em gravidez subsequente é
– Infecção* elevado, dependendo do genótipo do pai: se
Congénita (grupo TORCH, VIH) homozigoto (HPA-1a/1a), o risco é de 100%; se
Perinatal (Streptococcus B, E.coli, Listeria monocytogenes) heterozigoto (HPA-1a/1b), o risco é de 50%.
– Coagulação intravascular disseminada* Esta situação tem uma prevalência oscilando
– Trombose (aórtica, renal) entre 1/2.000 e 1/ 5.000, devendo ser considerada
– Congénita/ Hereditária em todos os RN que evidenciem trombocitopénia
Aneuploidia (Trissomias 13, 18, 21; Triploidia)*(#) inexplicada grave (<30.000/mm3) ou hemorragia
Trombocitopénia amegacariocítica congénita(#) intracraniana e cuja mãe, não tendo história de
Trombocitopénia com ausência de rádio (sindroma púrpura trombocitopénica idiopática, apresente
TAR)(#) valores numéricos normais de plaquetas.
Anemia de Fanconi(#) O diagnóstico, quando realizado no decurso
Leucemia congénita(#)
da gestação, permite salvar a vida destas crianças
– Imunodeficiência
através da transfusão intra-uterina de plaquetas
Síndroma de Wiskott Aldrich
maternas e da administração de imunoglobulina
Linfo-histiocitose hemofagocítica
intravenosa (IGIV) à progenitora. No entanto,
– Síndroma de Kasabach-Merrit/
Hemangioendoteliomas
cabe referir que esta estratégia é viável apenas
– Metabólica (Acidémia propiónica/ metilmalónica)(#) quando a situação é antecipada em resultado de
– Outras (raras) uma gravidez anterior. O parto poderá ser realiza-
Neonatal tardia (>72h) do através de cesariana ou por via vaginal, após
– Sépsis bacteriana tardia* correcção da trombocitopénia fetal documentada
– Enterocolite necrosante* por punção venosa umbilical.
– Infecção congénita O diagnóstico no RN depende da demonstra-
– Insuficiência medular congénita/ hereditária ção de anticorpos maternos dirigidos contra as
– Coagulação intravascular disseminada plaquetas do respectivo pai e da existência de
– Outras (hipertensão pulmonar persistente(“), antigénios plaquetários incompatíveis entre a mãe
fototerapia,erros inatos do metabolismo, défice (HPA-1a negativa) e o pai (HPA-1a positivo); o
nutricional(#)-ferro, folato, vitamina B12- recém nascido evidenciará provavelmente o tipo
– Hiperesplenismo (“) plaquetário do pai, não sendo habitualmente
Abreviaturas:
TORCH – toxoplasmose, outras infecções congénitas (hepatite B, sífilis, herpes zoster), possível colher uma quantidade de sangue sufi-
rubéola, citomegalovírus, herpes simplex
VIH-vírus da imunodeficiência humana ciente para investigação adequada. A resolução
* → Causas mais frequentes
(#) → por diminuição de produção ocorre com a completa destruição dos anticorpos
(“) → por sequestração
→ As situações não assinaladas com os símbolos (# ) ou (“ ) correspondem a mecanismo maternos, alguns meses após o nascimento.
de destruição aumentada
Em muitos casos coexistem mecanismos combinados( por ex. sépsis, asfixia, RCIU, Por último, salienta-se ainda a importância do
pré-eclâmpsia, enterocolite, etc.)
aconselhamento pré-natal nestes casais, uma vez
1922 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

TROMBOCITOPÉNIA PRECOCE

Plaquetas 50-150.000 Plaquetas < 50.000

Hipertensão materna
Insuficiência placentar RN beg RN doente

SIM NÃO
T. imune Sépsis
Ins. placentar CID
TORCH
Hemólise
RN beg RN doente RN doente RN beg
grave

Vigiar Sépsis T. imune

plaquetas 10 d. CID Drogas
TORCHS

Normal < 150.000

T. imune Abreviaturas:
beg=bom estado geral ;Plaquetas= valor por mm3; T=trombocitopénia
Drogas CID=coagulação intravascular disseminada; d=dias

FIG. 1
Abordagem do RN com trombocitopénia precoce.

que a gravidade da incompatibilidade tem ten-
dência crescente, necessitando de rigorosa vigilân-
cia hematológica e ecográfica a partir das 20 sema-
nas gestacionais.
2. Trombocitopénia autoimune
Grávidas com púrpura trombocitopénica idiopática,
lúpus eritematoso sistémico ou que necessitaram de
terapêutica farmacológica (heparina) produzem auto-
anticorpos plaquetários com a capacidade de
transpor a placenta e provocar destruição das pla-
quetas fetais em cerca de 10% dos casos. O valor
numérico das plaquetas do RN (relacionado com a
gravidade da doença materna) diminui entre as 48
e as 96 horas após o nascimento, pelo que deverão
ser realizadas determinações diárias durante a
primeira semana de vida. Posteriormente, é espe-
rado um aumento espontâneo progressivo, com
normalização do número das plaquetas até às 3
semanas de vida; por vezes tal normalização pode
requerer mais tempo (meses) e enquanto não se
completar o catabolismo completo dos anticorpos.
Contrariamente à trombocitopénia aloimune, as
manifestações clínicas são em geral ténues, com risco
de hemorragia intracraniana muito mais baixo, infe-
rior a 1%. Um factor preditivo de maior gravidade é
a ocorrência de trombocitopénia num filho anterior.
3. Trombocitopénia associada a infecção
Em RN evidenciando sinais de doença e trombo-
 CAPÍTULO 356 Trombocitopénia neonatal
FIG. 2
RN com síndroma TAR associada a RCIU e trissomia 18.
(URN-HDE)
citopénia precoce ou tardia, há que admitir como
causa subjacente mais provável a infecciosa.
Efectivamente, cerca de 80% das infecções sistémi-
cas comprovadas evoluem com trombocitopénia.
O principal mecanismo responsável é a maior
destruição secundária, quer à lesão do endotélio
com adesão e agregação plaquetária, quer devido
a destruição plaquetária.
Em relação às sépsis bacterianas, na data do
diagnóstico, pelo menos 25% dos RN evidenciam
trombocitopénia podendo persistir durante alguns
dias. As infecções víricas (incluindo por Coxsackie
B, Echovírus 11, Parvovírus B19, VIH) e por germes
do grupo TORCHS podem igualmente ser causa-
doras de trombocitopénia.
1923
FIG. 3
Aspecto radiográfico do caso da Figura 1: ausência do rádio
esquerdo sendo notório sinal de cardiomegália relacionável
com cardiopatia. (URN-HDE)
4. Trombocitopénia congénita e hereditária
Na grande maioria dos casos, o mecanismo res-
ponsável pela trombocitopénia reside na diminui-
ção da produção de plaquetas. Como exemplos
citam-se a trombocitopénia amegacariocítica
congénita (em geral associada a anomalias congé-
nitas e a anomalias de forma e de dimensão das
plaquetas), a síndroma TAR (trombocitopénia
associada a aplasia do rádio) (Figuras 2 e 3), ane-
mia de Fanconi, associada a trissomias 13, 18 ou
21, acidémia metilmalónica, etc.. Em geral, a trom-
bocitopénia é ligeira a moderada.
Nas situações congénitas o diagnóstico dife-
rencial faz-se com outras síndromas congénitas
cursando com diátese hemorrágica e alteração
qualitativa das plaquetas tais como:
– síndroma de Bernard Soulier transmitida de
modo autossómico recessivo e caracterizada por
défice de adesão plaquetária, e por plaquetas com
volume aumentado (Capítulo 149);
– trombastenia de Glanzmann , situação igual-
mente autossómica recessiva em que se verifica
défice de adesão plaquetária (Capítulo 149);
– síndroma de Wiskott-Aldrich, que corres-
ponde a quadro hereditário ligado ao cromossoma
X a que se associam eczema, e diminuição do
volume e de adesão plaquetários (Capítulo 69).
1924 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
5. Trombocitopénia induzida por drogas
Algumas drogas administradas durante a gravi-
dez, como a azatioprina, o quinino, a cocaína, o
ácido acetilsalicilico, a hidralazina ou tiazidas, são
susceptíveis de causar trombocitopénia não só na
grávida, como também no feto e RN, através de
mecanismo imunológico
Alguns medicamentos utilizados em recém-
-nascidos, como a indometacina, a vancomicina
ou a heparina, podem igualmente ser responsá-
veis por trombocitopénia neonatal. (Quadro 1)
6. Insuficiência placentar
Situações de hipertensão induzida pela gravidez,
restrição do crescimento intrauterino, diabetes
gestacional ou hipóxia, são frequentes na grávida,
constituindo uma causa comum de trombocitopé-
nia no RN, em particular no pré-termo; o meca-
nismo em causa relaciona-se com défice de produ-
ção (diminuição da megacariocitopoiese).
A trombocitopénia, em geral ligeira ou mode-
rada, e detectada no pós-parto, atinge valor míni-
mo entre o 2º e o 4º dia, e normaliza entre o 7º e 10º
dia de vida. Não é habitualmente necessário qual-
quer tratamento.
7. Idiopática
Tal como foi referido antes, em mais de metade
dos casos, mesmo após investigação adequada,
não se encontra uma causa evidente para a trom-
bocitopénia. Habitualmente, o número de plaque-
tas é superior a 50.000/mm3, podendo a normali-
zação ocorrer somente após várias semanas.
Tratamento
O tratamento da trombocitopénia é determinado
pela etiologia subjacente; salienta-se, no entanto,
que o tratamento substitutivo com recurso à trans-
fusão de plaquetas constitui o único possível em
grande número de situações.
O uso de factores de crescimento, nos quais se
depositou inicialmente grande expectativa, tem
algumas limitações que comprometem a sua utili-
zação:
– relativamente à interleucina 11 recombinan-
te, tais limitações relacionam-se com surgimento
de retenção hídrica e arritmia;
– quanto à trombopoietina recombinante tem-
se verificado o aparecimento de anticorpos neu-
tralizantes e prolongado tempo de latência quanto
ao efeito (cerca de 6 a 10 dias)
As indicações gerais de transfusão de plaque-
tas (concentrado plaquetário) em função do res-
pectivo número verificado no sangue periférico
não são totalmente sobreponíveis em diversos
centros mundiais. Nesta perspectiva, sugere-se ao
leitor a consulta do Capítulo 155 onde aquelas são
descritas. Como regra geral, o RN é transfundido
na base de 5-10 ml / Kg de concentrado plaquetá-
rio CMV negativo, em 30 a 60 minutos; a desleu-
cocitação do preparado reduz o risco da trans-
missão do citomegalovírus a níveis semelhantes
aos obtidos com o uso de sangue seronegativo.
Na trombocitopénia aloimune devem ser utili-
zadas plaquetas maternas lavadas para remover
os anticorpos ou, em alternativa, plaquetas de
dador HPA-1a negativo, e imunoglobulina intra-
venosa (IGIV: 0,5 – 1 g/kg/dia durante 3-5 dias ou
até subida numérica das plaquetas acima de
50.000/mm3); salienta-se que a IGIV deve ser
iniciada mesmo antes do início da transfusão.
Nas grávidas com antecedentes de filho ante-
rior com trombocitopénia aloimune e hemorragia
intracraniana, deve iniciar-se tratamento com
imunoglobulina semanal, associada ou não a cor-
ticoterapia, a partir das 12 semanas de gestação; a
necessidade de manter este tratamento, pode ser
confirmada a partir da tipagem plaquetária do
feto, obtida por amniocentese a partir das 15
semanas de gestação. Em centros especializados,
quando o feto é HPA-1a positivo, a contagem das
plaquetas fetais a partir de cordocentese permite
avaliar se a terapêutica está a ser eficaz; e, caso tal
não aconteça, está indicada a realização de trans-
fusões intrauterinas repetidas de plaquetas com-
patíveis.
Na trombocitopénia auto-imune recomenda-
-se a administração de imunoglobulina intraveno-
sa (IGIV: 1g/Kg/dia em dois dias consecutivos ou
0,5g/Kg/dia durante quatro dias), podendo asso-
ciar-se prednisolona (3 mg/kg/dia durante 3 a 7
dias) na ausência de resposta à IGIV. A transfusão
de plaquetas irradiadas na trombocitopénia auto-
imune pode considerar-se ineficaz, pois as mes-
mas são prontamente destruídas independente-
mente do dador; no entanto, em situações extre-
mas ou perante a verificação de valor de plaque-
 CAPÍTULO 357 Doença hemorrágica por défice de vitamina K
tas inferior a 30.000/mm3, a referida transfusão
poderá ser ponderada em associação à IGIV e
prednisolona.
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1925
357
DOENÇA HEMORRÁGICA
POR DÉFICE DE VITAMINA K
João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
O problema clínico designado habitualmente por
doença hemorrágica do RN faz parte dum grupo
de afecções que têm em comum um quadro de diá-
tese por carência de vitamina K, a qual surge em
crianças não submetidas a profilaxia com vitamina
K no pós-parto imediato (cerca de 0,2 a 1,8% de
RN, na sua forma clássica ou precoce, e cerca de 4,3
a 10,3/100.000 de lactentes, na sua forma tardia).
Com efeito, de acordo com estudos epide-
miológicos que datam do início da década de 40
do século passado, verificou-se que com a admi-
nistração profiláctica de vitamina K1 (1 mg) por
via IM ao RN após o nascimento, a incidência da
doença na sua forma clássica (ver adiante) era
0,07-0,25/100.000 nado-vivos, e 0,25/100 a
1,7/100 nos RN não submetidos a tal profilaxia.
Etiopatogénese
A vitamina K constitui um substrato essencial
para a síntese de proteínas coagulantes e anticoa-
gulantes nas quais se incluem os factores II, VII,
IX, X, proteína C e proteína S. Por sua vez, o défi-
ce dos factores II,VII,IX e X conduz a défice de
protrombina .
Em circunstâncias fisiológicas verifica-se habi-
tualmente um diminuição moderada dos factores
II, VII, IX e X entre as 48-72 horas de vida (no RN
pré-termo entre as 48 horas e os 7 dias de vida),
com normalização dos respectivos níveis entre os
7 e 10 dias de vida (no RN pré-termo, mais tarde).
Este défice transitório de factores vitamina
K-dependentes deve-se provavelmente ao défice
1926 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
vitamina K livre na grávida/mãe e à ausência de
flora bacteriana intestinal do RN que conduz à
síntese de vitamina K neste último, predispondo a
hemorragia espontânea, mais ou menos prolonga-
da. Sendo o leite materno deficitário em vitamina
K, tal predisposição é mais acentuada em RN ali-
mentados com leite humano.
Os estados de carência materna de vitamina K
no RN podem também ser provocados por fárma-
cos administrados à mãe (por ex. fenobarbital,
fenitoína) interferindo no metabolismo daquela.
De salientar, por outro lado, que situações que
ultrapassam o período neonatal (no lactente)
acompanhadas de má-absorção intestinal, hepati-
te, atrésia das vias biliares ou de supressão da
flora intestinal por antibioticoterapia oral prolon-
gada, podem originar quadro de carência de vita-
mina K com manifestações hemorrágicas mais tar-
dias, caso não se verifique compensação através
do regime nutricional.
Manifestações clínicas
São descritas três formas de apresentação da
doença hemorrágica por carência de vitamina K,
no RN e lactente, designadas respectivamente por
precoce, clássica e tardia:
1 – precoce (em geral nas primeiras 24 horas de
vida), aguda e rara, no contexto de antecedentes
gravídicos de ingestão de fármacos tais como pri-
midona, fenobarbital, fenitoína, metsuximida,
rifampicina, isoniazida, etc.); poderão surgir
hematemese, melena, hemorragia intrabdominal,
hemorragia intracraniana e céfalo-hematoma exu-
berante;
2 – clássica (em geral entre o 2º e 7º dias de vida),
caracterizada por um ou mais dos seguintes sinais:
epistaxe, hematemese, melena, hemorragia umbili-
cal, hemorragia vaginal, equimoses, hematúria e,
raramente, hemorragia intracraniana; hoje rara,
face à atitude profiláctica sistemática, os casos des-
critos têm sido associados alimentação com leite
materno exclusivo na ausência de profilaxia;
3 – tardia (em geral entre as 2 e 12 semanas de
vida), com incidência ~4 a 10/100.000 , relaciona-
da com antecedentes de má absorção (fibrose
quística, diarreia crónica, doença celíaca), atrésia
das vias biliares, hepatite, défice de alfa 1-antitrip-
sina,etc.; com manifestações sobreponíveis à
forma clássica, a probabilidade de hemorragia
intracraniana é, no entanto, maior.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da doença hemorrágica
do RN por défice de vitamina K faz-se fundamen-
talmente com a coagulação intravascular dissemi-
nada e o défice congénito de um ou mais factores de coa-
gulação (que não os dependentes da vitamina K).
Chama-se a atenção para o facto de somente
cerca de 5 a 30% dos casos de défice de factores
VIII e IX se manifestarem no período neonatal.
Nos casos de hemorragia gastrintestinal
poderá admitir-se a hipótese de síndroma de sangue
materno deglutido, eventualmente presente no estô-
mago ou nas fezes, (por exemplo explicável por
fissuras mamárias) utilizando-se a prova de Apt;
esta prova baseia-se na detecção de sangue do RN
(em que predomina a Hb fetal que é álcali-resis-
tente) no leite materno ou no aspirado gástrico.
No RN pré-termo, a verificação de equimoses
poderá ser explicável por fragilidade capilar, e não
por défice de vitamina K ou por défice de factores
de coagulação.
Exames complementares
Na doença hemorrágica do RN os tempos de pro-
trombina, de coagulação, e de tromboplastina par-
cial estão prolongados; os níveis de protrombina
(factor II) assim como os dos factores VII, IX e X
estão diminuídos. A vitamina K facilita a carboxi-
lação pós- transcrição dos factores II, VII, IX e X; na
ausência de descarboxilação, tais factores formam
o complexo proteico designado pela sigla em
inglês PIVKA (protein induced in vitamin K absence)
o qual constitui um marcador com elevada sensi-
bilidade para detecção da carência de vitamina K.
O tempo de hemorragia, o número de plaque-
tas circulantes, o nível dos factores V, VIII, de fibri-
nogénio, a fragilidade capilar e a retracção do coá-
gulo evidenciam valores normais no recém-nasci-
do de termo.
Prevenção
Considerando as diversas formas clínicas ante-
riormente descritas é estabelecido o seguinte
 CAPÍTULO 357 Doença hemorrágica por défice de vitamina K
esquema preventivo recomendado pela Academia
Americana de Pediatria:
No RN:
– Administração sistemática no pós-parto a
todo e qualquer RN de vitamina K1 na dose entre
0,5 a 1 mg por via intramuscular(IM) ou subcutâ-
nea (SC) (ou 2-4 mg por via oral nos casos em que
aquelas vias estejam contra-indicadas);
NB- não foi comprovada a possível associação
entre cancro na idade pediátrica e administração
de vitamina K por via intramuscular admitida há
anos por alguns autores; a absorção por via SC é
semelhante à absorção por via IM;
– Administração de vitamina K1 -1 mg por via
IM (uma dose semanal) nos RN submetidos a
nutrição parentérica total; ou preparado comercial
contendo vitamina K1 (capítulo 343);
– Administração de vitamina K1 – 1 mg por via
IM(uma dose mensal) nos casos de RN e lactentes
com antecedentes de restrição de crescimento
intra-uterino, com estados de desnutrição de
diversas etiologias, alimentados exclusivamente
com leite humano e submetidos a antibioticotera-
pia de largo espectro;
– Administração de vitamina K1 – 1 mg por via
IM (uma dose mensal) em situações de doença
crónica com risco elevado de diátese hemorrágica
por défice de viatmina K: fibrose quística, hepati-
te neonatal, défice de alfa 1-antitripsina,doença
celíaca, diarreia crónica, etc.;
Na grávida:
– Administração no terceiro trimestre de vita-
mina K1 -5 mg/dia por via oral e/ou de 10 mg IM
quatro horas antes do parto (havendo tratamento
com anticonvulsantes), seguida de profilaxia no RN.
Tratamento
Nos casos de doença estabelecida procede-se do
seguinte modo:
– Administração de vitamina K1 na dose de 2 a
10 mg (20 mg nos casos de hemorragia intracra-
niana ou formas graves) por via SC; dever-se-á
evitar a administração por via IM (pelo risco de
formação de hematomas); igualmente poderá ser
utilizada a via IV(intravenosa) na dose entre 1-5
mg, com precaução pelo risco de reacção anafilác-
tica e de morte súbita;
– Administração de plasma fresco congelado
1927
para reposição dos factores de coagulação defi-
citários: 10-20 mL/kg (Capítulo 155).
– Outros procedimentos incluem (em casos de
hemorragia gástrica) lavagem gástrica com soro
fisiológico à temperatura ambiente até obtenção
de aspirado gástrico claro.
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1928 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
358
ICTERÍCIA NEONATAL
João M. Videira Amaral
Definição e importância do problema
A icterícia, síndroma resultante da impregnação
da pele e mucosas pelo pigmento bilirrubina
quando o mesmo ultrapassa determinado valor
sérico (> 7 mg/dL no RN versus > 2 mg/dL no
adulto) , constitui uma das manifestações clínicas
mais frequentes no período neonatal (entre 25 e
50% dos RN de termo e percentagem superior no
pré-termo). Por outro lado, em cerca de 6% dos
RN de termo são atingidos valores de bilirrubiné-
mia > 13 mg/dL e, em cerca de 3%, >15 mg/dL.
Não existe uma definição universalmente acei-
te sobre o que se considera “valor normal de bilir-
rubinémia”. Em termos práticos considera-se
habitualmente hiperbilirrubinémia do RN toda e
qualquer situação clínica associada a bilirrubiné-
mia total superior a 13 mg/dL no RN de termo, e
superior a 10 mg/dL no RN pré-termo; torna-se
óbvio que este critério se pode considerar arbitrá-
rio uma vez que valores inferiores àqueles limites
nas primeiras 24 horas de vida e em determinadas
circunstâncias poderão constituir já risco impor-
tante para o SNC.
Na grande maioria dos casos a icterícia relacio-
nada com elevação da fracção não conjugada da
bilirrubina (ou indirecta, retomando a nomencla-
tura antiga relacionada com a reacção de Van den
Bergh) tem uma evolução benigna, sendo conside-
rada classicamente como icterícia fisiológica, isto é
manifestação própria e expectável no RN. Todavia,
num pequeno número poderão surgir níveis eleva-
dos de bilirrubinémia não conjugada comportando
risco de toxicidade para o SNC e de encefalopatia
de grau variável (com lesões ligeiras, moderadas
ou graves); o substrato anátomo- patológico de tal
encefalopatia corresponde fundamentalmente a
impregnação do pigmento nos núcleos da base. A
forma mais grave é constituída pelo chamado ker-
nicterus que pode ter evolução fatal.
Neste capítulo é dada ênfase às situações asso-
ciadas a hiperbilirrubinémia não conjugada.
Etiopatogénese
Para a compreensão dos diversos quadros clínicos
da icterícia neonatal e das medidas profiláctico –
terapêuticas a instituir, designadamente no âmbi-
to das hiperbilirrubinémias à custa da fracção não
conjugada da bilirrubina (com riscos potenciais
em função do valor, idade gestacional, idade pós-
natal e contexto clínico), será útil abordar as eta-
pas fundamentais do metabolismo da bilirrubina,
a sua toxicidade e os principais factores predispo-
nentes da síndroma ictérica.
Metabolismo da bilirrubina
Síntese
A bilirrubina é o produto final do catabolismo dos
pigmentos contendo heme (Figura 1). A maior parte
da sua produção (80-85%) tem lugar ao nível do SRE
(especialmente fígado, baço, medula óssea e tecidos
com macrófagos) por degradação oxidativa da Hb
que provém dos eritrócitos envelhecidos; e median-
te a intervenção da enzima heme-oxigenase e do pig-
mento celular citocrómio P450, forma-se biliverdina.
A biliverdina-redutase ao nível dos microssomas
dos macrófagos promove a hidrogenação da biliver-
dina IX-a, que se transforma em bilirrubina indirec-
ta, livre, não conjugada, lipossolúvel.
Uma pequena parte da produção da bilirrubina
(15-20%) tem origem em moléculas proteicas com
heme (mioglobina, peroxidase, triptofano-pirrolase,
catalase, citocrómios, citocrómio-oxidase, etc.) e na
chamada eritropoiese ineficaz. Nesta fase do meta-
bolismo da bilirrubina (síntese) o mecanismo prin-
cipal da hiperbilirrubinemia é uma hiper-hemólise.
Sabendo que 1 g de hemoglobina catabolizada ori-
gina 34 mg (600 µ mol) de billirrubina, pode dedu-
zir-se que a descida de 1 g de Hb/dL/dia é res-
ponsável pela quadruplicação da produção diária
de bilirrubina, a qual pode atingir 28 mg/kg/dia.
A bilirrubina assim sintetizada (chamada bilir-
rubina IX-a, indirecta, livre, não conjugada) é lipos-
solúvel, ultrafiltrável, com grande poder de difusão
extravascular, difusível em todos os tecidos e tóxi-

ca para as células, sobretudo as dos núcleos basais
do encéfalo; cerca de metade da bilirrubina sinteti-
zada, pela sua lipossolubilidade, deposita-se rapi-
damente nos tecidos onde se forma, e igual quanti-
dade atinge a circulação. A produção aumentada
de bilirrubina pode ser determinada pela taxa de
excreção de CO (ver adiante).
Transporte sérico
Como foi referido, parte da bilirrubina que
deixa o SRE é transportada em ligação principal-
mente à albumina (complexo bilirrubina-albumi-
na),e acessoriamente em ligação com ácidos gor-
dos plasmáticos e certas lipoproteínas eritrocitá-
rias e globulinas. O complexo albumina-globulina
é hidrossolúvel, não ultra filtrável, ou seja, de
menor difusão extravascular, não penetrando no
espaço intracelular, nomeadamente nas células
nervosas.
A união bilirrubina-albumina é possível em 2
centros de ligação: ao primeiro liga-se uma molé-
cula de bilirrubina intensamente, sendo dificil-
mente deslocável; ao segundo ligam-se duas, mas
a afinidade é menor. Portanto, cada molécula de
albumina é capaz de transportar, pelo menos, três
moléculas de bilirrubina.
Outra parte da bilirubina encontra-se livre no
plasma, segundo a lei da acção de massa:
SISTEMA RETICULOENDOTELIAL
ERITRÓCITOS
ENVELHECIDOS
HEME – OXIGENASE
BILIVERDINA-REDUTASE
BILIRRUBINA IX-a e isómeros
(Indirecta, livre, não conjugada, lipossolúvel)
FIG. 1
Metabolismo da bilirrubina. A designação formal da molécula de bilirrubina nativa é: 4Z, 15Z-bilirrubina IX-a ou α.
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1929
[Bilirrubina] x [Albumina] /
/ [Bilirrubina-Albumina] = K
ou seja, a quantidade de bilirrubina livre varia
inversamente à concentração de albumina dis-
ponível para se lhe ligar (Figura 2).
A capacidade de fixação bilirrubina-albumina
é susceptível de ser diminuída por certos factores:
diminuição do pH, diminuição da quantidade de
albumina na circulação como acontece no RN pré-
termo, fenómenos competitivos desempenhados
por substâncias biológicas (por ex. AGNE ou áci-
dos gordos não esterificados, alfa-globulinas, lipo-
proteínas, etc.) e por certos fármacos [por ex. dro-
gas aniónicas, sulfamidas, antibióticos (moxalac-
tam, ácido fusídico, infusão rápida de ampicilina),
meios de contraste radiológico (ácido ipanóico, e
outros), ácido acetilsalicílico, etc.] que igualmente
se ligam à albumina; tal diminui a probabilidade
de ligação à bilirrubina, passando esta a circular
livre no plasma, e em quantidade tanto maior
quanto maior a taxa de ocupação dos centros de
ligação da albumina por outras “substâncias
concorrentes”, e menor a quantidade de albumi-
na.Por outro lado, quanto maior o teor de bilirru-
bina livre, não ligada à albumina , maior a proba-
bilidade de passagem daquela para as células (e,
designadamente, células nervosas). Este risco
ERITROPOIESE HEME-PROTEÍNAS
INEFICAZ (não eritrocitárias)
HEME CITOCRÓMIO P450
BILIVERDINA IX-a
1g de Hb gera 34 mg de bilirrubina
Produção de bilirrubina:
PLASMA • RN normal: 6-10 mg/kg/dia
• Adulto: 3-4 mg/kg/dia
1930 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
SINUSÓIDE Dissociação do complexo
Bilirrubina não conjugada – Albumina
Hepatócito CAPTAÇÃO DE BILIRRUBINA NÃO
Citoplasma CONJUGADA (BNC)
Recepção Proteínas Y e Z
(Transporte
intracelular)
BNC – Y
BNC – Z
UDPGT
Retículo BILIRRUBINA
endoplásmico CONJUGADA (BC)
FIG. 2
Transporte, captação e conjugação da Bilirrubina.
pode ser quantificado do seguinte modo (conside-
rando as relações molares bilirrubina/albumina a
um pH de 7,40):
– 1 grama de albumina fixa, no máximo, 17 mg
de bilirrubina (29 µmoles)
– albuminémia normal <> 35 g/L (ou 3,5
g/dL) <> (510 µmoles)
Ora, a saturação (ou capacidade máxima de
fixação de bilirrubina pela albumina) atinge-se
quando o valor da bilirrubina em µmoles atingir
510 µmoles (ver acima), ou seja, quando atingir
cerca de 29 mg/dL (ou 290 mg/L<> 510 µmoles),
ou relação molar de 1/1.
Se o valor de albuminémia for inferior a 35 g/L
(por ex. no RN pré-termo), tal saturação (e risco
consequente de passagem de bilirrubina para a
célula nervosa) atinge-se com valores inferiores de
bilirrubina.
Em conclusão, o risco de neurotoxicidade deve
ter em conta, não só o valor da bilirrubinémia
indirecta ou não conjugada, mas também o teor de
albumina no sangue (verificando-se risco se rela-
ção molar ≥ 1/1).
Captação da bilirrubina pelo hepatócito e
conjugação
Não obstante a ligação estreita bilirrubina-
albumina, a bilirrubina não conjugada é separada
da albumina ao nível dos sinusóides com a com-
participação de receptores de membrana da bilir-
rubina à superfície dos hepatócitos, sendo depois
captada pelo hepatócito (Figura 2).
A transferência da bilirrubina do líquido extra-
celular para o citosol hepático parece ser influen-
ciada pelos respectivos gradientes de concentra-
ção através da membrana celular e pelo teor em
proteínas disponíveis no referido citosol, chama-
das proteínas captadoras de aniões: Y e Z. São pre-
cisamente as proteínas Y e Z (esta última em
menor grau) que transportam a bilirrubina até ao
retículo endoplásmico onde tem lugar a glucuro-
UDPGA no-conjugação principalmente com o ácido glu-
curónico (uridina-di-phosfato-glucurónico-ácido
ou UDPGA) realizada sob a dependência duma
enzima dos microssomas, a UDPG-T (uridina-di-
phosfato-glucurónico-transferase).
A UDPGA provém da uridina-di-phosfato-glu-
cose (UDPG) através dum processo de desidroge-
nação dependente da enzima UDPG-desidrogena-
se. A função da UDPG-desidrogenase depende
dum suprimento contínuo de glucose e/ou de
reservas de glicogénio; isto é, a glucose actua
como fonte de ácido glucurónico, sendo portanto,
fundamental para a função normal do sistema de
conjugação da bilirrubina.
De salientar que a bilirrubina também se pode
conjugar, acessoriamente, com a xilose, glucose,
outros glúcidos, e possivelmente, com sulfatos e
aminoácidos.
No RN de termo e, sobretudo, no RN pré-
termo reúnem-se um certo número de circunstân-
cias susceptíveis de dificultar directa ou indirecta-
mente a conjugação: défice enzimático transitório,
tendência para a hipoglicémia associada a defi-
cientes reservas de glucose e/ou imaturidade
enzimática, défice de proteína Y, etc.. A maturação
ou intensificação da actividade da UDPG-T
depende da presença da hormona tiroideia e dum
substrato – a bilirrubina – que, na vida fetal, é eli-
minada através da placenta. Por outro lado, a refe-
rida actividade pode ser induzida pelo fenobarbi-
tal ou outros fármacos (ver adiante icterícia
fisiológica).

Polimorfismos e mutações nos genes das enzi-
mas de conjugação podem explicar situações
caracterizadas por não conjugação da bilirrubina,
originando hiperbilirrubinémia não conjugada
(indirecta) a que se fará referência adiante.
No feto não existe glucuronoconjugação,
sendo que toda a bilirrubina formada passa livre-
mente a barreira placentária e é metabolizada no
fígado da mãe.
Excreção da bilirrubina
Somente após a conjugação se torna possível a
excreção (de modo activo com a participação de
sistema de transporte dependente de energia –
bombas MRPR2 e MDR3) – pelo hepatócito nos
canalículos biliares e tubo digestivo: a bilirrubina
conjugada, chegando ao intestino veiculada pela
bílis, é ulteriormente reduzida e degradada pelas
bactérias saprófitas do tubo digestivo em urobili-
nogénio e estercobilinogénio (Figura 3).
Acontece, no entanto, que no período pós-
parto imediato não existem bactérias no tubo
digestivo; a flora, com efeito, só surge após se
VIAS BILIARES
BÍLIS
BC (Bilirrubina Conjugada)
TUBO DIGESTIVO
Flora Ausência de Flora
Redução ß - Glucuronidase
Bacteriana (BC)
Desconjugação BC
Urobilinogénio
e estercobilina BNC
fecais
Circulação
êntero-hepática
FIG. 3
Excreção da Bilirrubina (Consultar Glossário geral: Microbiota).
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1931
iniciar a alimentação, ou seja, o urobilinogénio e
estercobilinogénio (precursores de urobilina e
estercobilina, respectivamente) somente se for-
mam se for iniciada a alimentação per os. Uma
pequena fracção de urobilinogénio é excretada na
urina. A oxidação de urobilina e estercobilina
contribui para a cor normal das fezes e urina.
Existe também outra particularidade da fisio-
logia do intestino do feto e RN: é a existência da
beta – glucuronidase no lume e epitélio cuja fun-
ção consiste em catalizar a desconjugação da bilir-
rubina (função que está aumentada na ausência
de flora), dando origem a ácido glucurónico e a
bilirrubina não conjugada. Esta última é reabsor-
vida para a circulação, contribuindo para aumen-
tar significativamente a taxa sérica de bilirrubina
não conjugada ou indirecta (recirculação êntero-
hepática).
Pode concluir-se que a bílis contém elevada
concentração de bilirrubina que, no adulto, é
sobretudo bilirrubina IX-a*, pigmento que não
poderá ser excretado sem conjugação. Contudo,
no RN, para além da bilirrubina IX-a, formam-se
outros isómeros hidrossolúveis que podem ser
excretados directamente (pela bílis e urina), isto é
sem necessidade de conjugação. Por outro lado,
esta particularidade permite tirar partido do efei-
to fotoquímico da luz com comprimento de onda
entre 420 e 480 nm, a qual promove a transforma-
ção de bilirrubina IX-a em isómeros hidrossolú-
veis (por ex. Z-lumirrubina) excretados pela bílis e
urina, o que pode constituir estratégia para redu-
zir o nível sérico da hiperbilirrubinémia em deter-
minadas situações de risco, rendibilizando a eli-
minação do pigmento (ver adiante).
Toxicidade da bilirrubina
Ao abordar a problemática da neurotoxicidade da
bilirrubina é importante uma referência sucinta ao
conceito fisiológico clássico da chamada “barreira
hemato-encefálica que se opõe à passagem de
macromoléculas e compostos polares”; tal barrei-
ra corresponde a um substrato estrutural consti-
tuído pelas células endoteliais dos capilares cere-
brais e pelas “junções intercelulares” que restrin-
*Bilirrubina IX-a ou IX-α (sinónimos). De acordo com a configuração
dos arranjos espaciais dos átomos são descritas 2 configurações da
molécula: Z ou cis e E ou trans.
1932 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
gem a difusão intercelular e o movimento de solu-
tos. Ora, a fracção de bilirrubina livre, não ligada
à albumina e não conjugada, atravessa mais facil-
mente tal barreira, o que determina maior risco de
toxicidade da célula do SNC.
Os factores críticos que comprometem o fun-
cionamento de tal barreira são a imaturidade, o
nível de bilirrubina livre não conjugada (condicio-
nada por exemplo, pela hipoalbuminémia, como
foi atrás referido), e a velocidade de subida da
concentração sanguínea da mesma.
Outros factores podem tornar tal barreira mais
permeável, quer no RN de termo, quer no pré-
termo, tais como: acidose metabólica ou respirató-
ria graves, hipoxémia persistente e infecção sisté-
mica; estes últimos factores podem explicar situa-
ções de kernicterus em RN de termo ou quase de
termo. Em suma, todos estes factores contribuem
para aumentar a toxicidade da bilirrubina.
Factores predisponentes de icterícia neonatal
A elevada frequência com que surge icterícia no
RN e, de modo especial, no RN pré-termo relati-
vamente a outros grupos etários, é explicável por
um conjunto de factores (predisponentes), os
quais podem ter papel importante, mesmo em
situações consideradas não patológicas:
– poliglobúlia fisiológica associada a tempo de
vida média eritrocitária ~70 dias facilitando a hemó-
lise, o que corresponde a maior oferta de massa eri-
trocitária ao fígado para metabolisar, podendo difi-
cultar a excreção de bilirrubina formada;
– défice transitório das enzimas da glucurono-
conjugação, mais acentuado em condições de pre-
maturidade;
– défice em proteína Y;
– actividade aumentada da beta-glucuronidase;
– no pré-termo acrescentam-se:
• hipoalbuminémia;
• hipoglicémia;
• acidose metabólica.
Classificação etiopatogénica
Em função das alterações verificadas nos diversos
passos do metabolismo da bilirrubina e dos prin-
cipais mecanismos responsáveis pela elevação da
bilirrubina, são deduzidos os três grandes grupos
de síndroma ictérica:
• Multifactorial
• Não hemolítica, englobando situações, quer
acompanhadas de elevação da bilirrubina
não conjugada, quer acompanhadas de ele-
vação da bilirribina conjugada (directa).
• Hemolítica, englobando situações acompa-
nhadas de elevação da bilirrubina não conju-
gada (indirecta).
O Quadro 1 sistematiza os grandes grupos
etiopatogénicos de hiperbilirrubinémia não conju-
gada.
Factores de risco
Na prática clínica é importante identificar, logo
desde o nascimento, em RN de termo, e pré-
termo, os principais factores de risco elevado de
hiperbilirrubinémia indirecta:
– predisposição genética para hiperbilirrubiné-
mia neonatal (frequente em determinadas etnias
asiáticas (Capítulos 141-143);
– antecedentes familiares de afecção hemolíti-
ca (Capítulo 140);
– diabetes materna;
– prematuridade (risco mais elevado se idade
gestacional entre 35 e 38 semanas);
QUADRO 1 – Hiperbilirrubinémia não
conjugada (indirecta)
(Icterícia hemolítica e não
hemolítica)
Multifactorial
• Icterícia fisiológica ou do desenvolvimento
Causa não hemolítica
• Icterícia por síntese aumentada de bilirrubina
• Icterícia por defeito de captação e/ou de conjugação
da bilirrubina
• Icterícia por circulação êntero- hepática aumentada
• Icterícia associada à amamentação
• Icterícia secundária ao leite materno
Causa hemolítica
• Icterícia por iso-imunização materno-fetal (doença
hemolítica perinatal)
• Icterícia por enzimopatias eritrocitárias
• Icterícia por membranopatias eritrocitárias
• Icterícia por hemoglobinopatias
• Icterícia por causas diversas (vitamina K3, fármacos,
infecções, etc.)

– irmão anterior com síndroma ictérica neces-
sitando de intervenção;
– sexo masculino;
– macrossomia fetal (>4.000 gramas) associada
a diabetes materna;
– incompatibilidade de grupos sanguíneos
mãe-filho com prova de Coombs directa positiva
no RN(ver adiante);
– icterícia neonatal surgida nas primeiras 24
horas de vida (precoce) apontando para causa
hemolítica (em geral, doença hemolítica por
incompatibilidade sanguínea mãe-filho);
– exame físico evidenciando sufusões, equi-
moses ou hematomas;
– hipogalactia associada a perda ponderal
significativa, etc..
Notas importantes:
– A lista anterior de factores de risco foi dedu-
zida de estudos epidemiológicos realizados em
diversos centros perinatais; como foi atrás referi-
do, em regra os RN pré-termo e os portadores de
icterícia de causa hemolítica têm maior risco de
encefalopatia bilirrubínica.
– Hábitos maternos de fumo do tabaco, assim
como consumo de álcool e de drogas como a
heroína, diminuem o risco de hiperbilirrubinémia.
– A bilirrubina tem propriedades antioxi-
dantes.
Semiologia e exames complementares
Perante um RN ictérico, a anamnese perinatal e o
exame físico do RN poderão determinar, em cer-
tos casos, a realização dum conjunto de exames
complementares para esclarecimento etiológico,
salientando-se que o aparecimento de icterícia
nas primeiras 24 horas de vida pós-natal (situação,
até prova em contrário, patológica) obrigará sempre a
investigação laboratorial, cuja sequência é ditada
pelo contexto clínico ( ver adiante).
Nas alíneas seguintes são discriminados os
principais exames complementares a realizar:
– alíneas 1. e 2. em situações de icterícia de
aparecimento precoce (< 24 horas de vida) suge-
rindo, até prova em contrário, factor etiológico de
hemólise;
– alínea 3. em situações de icterícia de apareci-
mento não precoce sugerindo factor etiológico de
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1933
obstrução do fluxo normal da bílis (colestase),
sendo que pode haver situações mistas (associa-
das a hemólise).
1. Os exames laboratoriais considerados de
primeira linha, prioritários e essenciais são:
– grupo sanguíneo (Rh/antigénios Dd; ABO)
na mãe; idem no RN (sangue do cordão ou sangue
periférico) se mãe Rh negativo e/ou O; pressupõe-
se, claro, que o grupo sanguíneo da mãe deverá já
ser conhecido tendo em conta a vigilância pré-
natal (Capítulos 324 e 325).
– provas de Coombs (pesquisa de anticorpos
maternos anti D) (prova directa no RN e indirecta
na mãe) se mãe Rh negativo (dd ou Du) e RN Rh
positivo (DD ou Dd)*;
– pesquisa de anticorpos anti-A e anti-B no
sangue do cordão ou no sangue periférico (RN)
tratando-se de mãe do grupo O e de RN do grupo
A ou B;
– hemoglobina e hematócrito no RN;
– doseamento de bilirrubina total, fracções con-
jugada e não conjugada;
– estudo morfológico do sangue periférico no
RN [a detecção de esferócitos no sangue do RN
poderá ser (no período neonatal) sinal indirecto
de iso-imunização ABO e não de esferocitose here-
ditária (Capítulo 141)];
– contagem de reticulócitos no RN.
2. Após exclusão de situações mais frequentes
no nosso meio, são citados outros exames:
– pesquisa de anticorpos maternos para anti-
génios irregulares (anti-c, anti-E, anti-Kell, etc.) se
mãe Rh positivo no contexto clínico sugestivo de
doença hemolítica perinatal;
*→ A prova de Coombs (ou prova da antiglobulina) directa permite pesqui-
sar anticorpos (imunoglobulinas) fixados sobre os eritrócitos do doente.
Compreende esquematicamente os seguintes passos: 1) Junção de eri-
trócitos do doente, com anticorpos fixados sobre os eritrócitos, ao soro
de Coombs (obtido por injecção no coelho de gama-globulina humana
permitindo obter anticorpos anti-imunoglobulina humana- ou anticor-
pos anti-anticorpos do doente fixados sobre os eritrócitos; 2) A ligação
anticorpo anti-imunoglobulina humana aos anticorpos fixados sobre os
referidos eritrócitos provoca aglutinação dos mesmos (prova não
específica dos anticorpos anti-D).
→ A prova de Coombs indirecta permite pesquisar anticorpos no soro do
doente (livres ou não fixados sobre os eritrócitos). Compreende os
seguintes passos: 1) Junção ao soro (com anticorpos livres) de eritróci-
tos supostamente com antigénios correspondentes aos referidos anti-
corpos; 2) Se tal acontecer, os anticorpos fixam-se sobre esses eritróci-
tos, recobrindo-os; 3) Procedimento, a partir daqui, semelhante ao des-
crito para a prova de Coombs directa.
1934 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– doseamento quantitativo de G-6PD (glucose-
6 fosfato desidrogenase);
– outros doseamentos enzimáticos em função
do contexto clínico (Capítulo 142);
– resistência globular;
Nota importante: em função do grau de hemó-
lise, a icterícia poderá ser notória entre as 24 e 48
horas:
3. Nos casos associados a bilirrubinémia conju-
gada > 2 mg/dL (icterícia raramente presente na data
do nascimento, em geral notória durante ou a partir da
1ª semana de vida) estão indicados exames tais
como pesquisa de pigmentos e sais biliares na
urina e fezes, pesquisa de substâncias redutoras
na urina, provas de função hepática, tempo de
protrombina, ALT, AST, fosfatase alcalina, serolo-
gia do grupo TORCHS, rastreio de doenças
metabólicas, ecografia hepatobiliar, etc. (ver
adiante Capítulos 118, 360, 361, e Parte XXXII).
Hiperbilirrubinémia multifactorial
Icterícia fisiológica
Etiopatogénese
A chamada “icterícia fisiológica” constitui um
quadro clínico que surge em mais de 50% dos RN
aparentemente saudáveis; pode considerar-se que
faz parte do desenvolvimento pós-natal normal. A
sua etiopatogénese, multifactorial, diz respeito a
alterações, em grau moderado e em simultâneo,
de fases diversas do metabolismo da bilirrubina
antes descrito:
– excesso de oferta de bilirrubina ao hepatóci-
to devido à policitémia relativa; a destruição eri-
trocitária no sistema reticuloendotelial produz
maior quantidade de bilirrubina – 6 mg/kg/dia
versus 3-4 mg/kg/dia no adulto, sendo que, como
foi referido antes, os eritrócitos do RN têm uma
vida média mais curta (cerca de 80 dias versus 120
dias no adulto) e 1 grama de Hb produz cerca de
34 mg de bilirrubina;
– devido à imaturidade enzimática do fígado,
verifica-se captação e conjugação diminuídas
(designadamente por défice de proteína Y e de
UDPG-T);
– ausência ou flora intestinal deficitária limi-
tando a transformação da bilirrubina conjugada
em urobilinogénio;
– maior actividade da enzima beta-glucuronida-
se no intestino do RN contribuindo para a hidrólise
da bilirrubina conjugada, formando-se bilirrubina
não conjugada que, sendo reabsorvida pela circula-
ção êntero - hepática, contribui para a elevação da
bilirrubina não conjugada no sangue periférico.
A propósito de hiperbilirrubinémia multifacto-
rial cabe citar CY Yeung e TF Fok, de Hong Kong,
que descreveram há 3 décadas um quadro clínico de
hiperbilirrubinémia neonatal comum na China,
relacionável com o hábito tradicional de adminis-
trar aos bebés RN no pós-parto tisanas à base de
certas ervas chinesas, com elevada morbilidade,
designadamente Kernicterus. Foram descritos dois
mecanismos para explicar tal quadro:1) disfunção
hepática nos 85% dos casos não associados a hemó-
lise; 2) nos restantes casos, desencadeamento de
hemólise aguda relacionavel com défice de G-6-PD
altamente prevalente em certas zonas da China.
Manifestações clínicas
Tendo em conta que a síndroma ictérica é um
processo dinâmico, face a determinado caso surgi-
do, será mais preciso no momento da observação
excluir icterícia fisiológica do que afirmar o dia-
gnóstico com segurança, pois um dos critérios
habitualmente utilizado é a sua duração.
Assim, uma icterícia, provavelmente, não é
fisiológica se:
– surgir antes das 24 horas de vida
– corresponder a valor de bilirrubinémia total
no sangue do cordão superior a 4 mg/dL
– a velocidade de subida da bilirrubinémia
total for superior a:
> 0,5 mg/dL/hora
> 5 mg/dL/dia
– a bilirrubinémia total for > 13 mg/dL no RN
de termo (ou > 10 mg/dL no pré-termo)
– tiver duração:
>10 dias no RN de termo (excepto se alimenta-
do ao peito)
>21 dias no RN pré-termo
-corresponder a valor de bilirrubinémia conju-
gada (directa) > 2 mg/dL
-existir anemia
-existir hepatosplenomegália
Inversamente, a evolução natural da icterícia fisioló-
gica no RN de termo saudável pode ser assim descrita:

início depois das 24 horas de vida, não devendo
exceder 13 mg/dL na primeira semana, ritmo de
incremento inferior a 5 mg/dL / dia; início da des-
cida de valores em cerca de 1 semana no RN de
termo, e em cerca de 2 semanas no RN pré- termo.
Nota: de acordo com estudos epidemiológicos con-
cluiu-se que cerca de 50% das icterícias com valor de
bilirrubinémia superior a 13 mg/dL não são fisiológicas.
A icterícia neonatal progride no sentido cranio-
caudal devido a afinidades do pigmento lipossolú-
vel para os lípidos do SNC. De acordo com estudos
de correlação, que datam da década de 60 do sécu-
lo passado, a cor ictérica verificada na cabeça e pes-
coço corresponde grosseiramente a valores séricos
de bilirrubina entre 4,5 e 8 mg/dL; até ao umbigo
entre 9 e 12 mg/dL; até aos joelhos entre 8 e 15
mg/dL; até à região palmoplantar > 15 mg/dL. De
realçar que a avaliação clínica através deste critério
clínico não é suficientemente segura, implicando
designadamente boa visibilidade com luz natural.
Actuação prática
No contexto de presumível quadro de icterícia
fisiológica, e tratando-se de criança saudável de
termo, não haverá necessidade de exames comple-
mentares laboratoriais. No entanto, hoje em dia mui-
tas unidades dispõem de aparelhos de avaliação não
invasiva da bilirrubinémia (bilirrubinómetros
transcutâneos) utilizando os princípios da reflectân-
cia espectrofotométrica para determinação da taxa
de bilirrubina impregando a pele, a qual é conside-
rada representativa da bilirrubina no sangue.
Tais aparelhos avaliam determinado índice
que, de acordo com tabelas (com valores de corre-
lação para RN pré-termo, e RN com pele pigmen-
tada) permitem estabelecer a correspondência
com a bilirrubinémia com boa correlação (coefi-
ciente entre 0,91-0,93). Os mesmos estão hoje vul-
garizados e, diminuindo a necessidade de colhei-
tas sanguíneas, devem ser utilizados como apare-
lhos para rastreio; sempre que os valores obtidos
pelo método transcutâneo correspondam a bilir-
rubinémia estimada de, pelo menos, 10 mg/dL,
dever-se-á confirmar o valor por método conven-
cional de colheita de sangue. Se o RN estiver sub-
metido a fototerapia(que origina pigmentação
cutânea), há que colocar um adesivo na zona da
pele a ser testada caso se proceda a ulteriores
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1935
determinações com este método, a fim de não fal-
sear os resultados.
Nalguns centros, como rastreio é utilizada tec-
nologia para determinar a carboxiemoglobina
(COHb) e para testar o monóxido de carbono expi-
rado com base na produção de CO em resultado do
catabolismo do heme (ETCO ou end-tidal carbon
monoxide) (ver atrás Metabolismo da bilirrubina).
Embora este método não tenha evidenciado mais
elevadas especificidade e sensibilidade que a bilir-
rubinometria transcutânea, perante situação de
icterícia poderá contribuir para o diagnóstico dife-
rencial entre hiperbilirrubinémia não conjugada e
hiperbilirrubinémia conjugada (nesta última situa-
ção, não se verificando aumento de CO expirado).
Dada a possibilidade de evolução de certos
casos de icterícia para valores de risco de bilirrubi-
némia após a alta hospitalar, mesmo em recém nas-
cidos de termo ou quase de termo, saudáveis e sem
sinais de hemólise, Buthani & Johnson nos EUA
conceberam um nomograma aplicável em recém-
nascidos a partir de 35 semanas de idade gestacio-
nal inclusive, em que são estratificados determina-
dos valores de bilirrubinémia em mg/dL e respec-
tivos percentis (P) em função da idade em horas;
foram consideradas curvas evolutivas entre as 12
horas e as 144 horas, delimitando 4 zonas:
– de baixo risco (percentil < 40);
– risco intermédio inferior( percentil 40-75);
– risco intermédio superior( percentil 76-95); e
– risco elevado (percentil > 95).
Ou seja, conforme o valor de bilirrubinémia às
48, 60,72 ou 96 horas, assim a atitude a tomar. Esta
estratégia tem sido recomendada pela AAP tendo
em conta a realidade actual generalizada de alta
precoce da maternidade, o que implica vigilância
ulterior (Quadro 2).
Tratando-se de hiperbilirrubinémia não conju-
gada sem sinais de hemólise em RN pré-termo de
muito baixo peso, há, pelo contrário, que ponde-
rar a necessidade de determinação frequente de
bilirrubina sérica pelo maior risco de kernicterus
havendo determinados factores predisponentes a
reiterar, tais como:
– hipoalbuminémia;
– presença de factores susceptíveis de aumentar a
taxa de bilirrubina não ligada à albumina com maior
probabilidade de penetração na célula nervosa;
– hipoxémia, e infecção (propiciando maior
1936 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

QUADRO 2 – Relação bilirrubinémia-idade em horas e actuação prática

Idade P < 40 P 40-75 P 76- 95 P> 95

(horas) BRB BRB BRB BRB
48 <8,5 8,5-10,7 10,8-13,1 >13,1
60 <9,5 9,5-12,5 12,6-15,1 >15,1
72 <11,1 11,1-13,3 13,4-15,8 >15,8
96 <12,3 12,3-15,1 15,2-17,3 >17,3
Actuação A B C D
A: Alta e nova observação clínica 48 horas depois
B: Determinação da bilirrubinémia ou bilirrubina transcutânea 48 horas depois
C: Idem 24 horas depois
D: Idem 6 a 12 horas depois + fototerapia (ver adiante)
BRB = Bilirrubinémia (mg/dL) (Adaptado de Buthani & Johnson, 2000)

permeabilidade da barreira hemato-encefálica); 2. Icterícia por defeito de captação e/ou

– peso muito baixo (de acordo com regra empí-
rica: considerando o peso de nascimento em gramas e
o valor de bilirrubinémia em mg/dL, existe risco de
kernicterus se o valor da bilirrubinémia for igual
ou superior ao valor dos dois primeiros dígitos do
peso; por ex. bilirrubinémia de 11 mg/dL e peso
de 1100 gramas).
Hiperbilirrubinémia não conjugada
de causa não hemolítica
1. Icterícia por síntese aumentada de bilirrubina
Este grupo, englobando dum modo geral quadros
benignos, é caracterizado por hiperbilirrubinémia
indirecta não acompanhada de hemólise (os
valores de bilirrubina ultrapassam os níveis consi-
derados fisiológicos).
Os exemplos clássicos são:
– Policitémia
(RN com restrição de crescimento intra-uterino e
antecedentes fetais de hipoxémia crónica, atraso de
laqueação do cordão umbilical, transfusão feto-fetal
ou placento-fetal, administração de ocitocina intra-
parto em doses superiores a 20 Unidades, etc.);
– Reabsorção de sangue extravascular
(RN com hematomas, equimoses, petéquias,
“máscara equimótica”, hemorragia intracraniana,
etc.).
Constituindo a prematuridade um factor de
risco de kernicterus como foi dito antes, há sempre
que atender aos respectivos factores predispo-
nentes descritos na alínea anterior.
de conjugação da bilirrubina
Como exemplos de defeitos do metabolismo nesta
etapa citam-se:
– Síndroma de Crigler-Najjar
Esta síndroma integra dois tipos:
– tipo I, mais grave, transmitido hereditaria-
mente de modo autossómico recessivo.
A etiopatogénese relaciona-se com ausência
total da actividade enzimática da UDPG-T (uridino-
difosfo-glucuronil-transferase) por mutações no
gene UGT1A1, do que resultam: hiperbilirrubiné-
mia não conjugada podendo atingir níveis críticos
(por vezes superiores a 35 mg/dL) e risco elevado
de encefalopatia. As medidas correctivas englobam,
entre outras, fototerapia, exsanguinotransfusão e
eventual transplantação hepática. (ver adiante alí-
nea sobre doença hemolítica por iso-imunização).
– tipo II, mais benigno e resultante de défice
parcial de UDPG-T, traduzido na clínica por for-
mas mais ligeiras de hiperbilirrubinémia(não
ultrapassando em geral 20 mg/dL), sendo o risco
de encefalopatia muito reduzido; por vezes as pri-
meiras manifestações ocorrem após o período
neonatal ou na 2ª infância. Como tratamento sin-
tomático utiliza-se o fenobarbital pelo seu papel
de indutor enzimático.
– Síndroma de Gilbert
Esta síndroma, surgindo com uma frequência
~1/1.000, é de transmissão hereditária autossómica
dominante ou recessiva; é caracterizada por icterí-
cia ligeira (bilirrubinémia crónica – 3-4 mg/dL, de
intensidade oscilante, sendo que os valores de bilir-

rubinémia aumentam significativamente se houver
suprimento alimentar deficiente ou episódio infec-
cioso. Não existe risco de kernicterus.
Foram descritas mutações e polimorfismos de
genes que determinam a expressão da enzima
UDPG-T (genes UGT1A1, TATA box, CAT box,
etc.) Descrevem-se formas homozigóticas e hete-
rozigóticas, sendo hoje possível o estudo de biolo-
gia molecular. A benignidade do quadro não
requer tratamento o qual, aliás, não existe.
– Sindroma de Lucey-Driscoll
Trata-se dum quadro de hiperbilirrubinémia
familiar transitória, sendo que a bilirrubinémia
poderá atingir níveis de risco de encefalopatia, o
que obrigará a exsanguinotransfusão. A etiopato-
génese não está esclarecida, admitindo-se o papel
de um factor sérico inibidor da UDPG-T.
– Outras situações
O mecanismo de captação e/ou conjugação da
bilirrubina pode ser comprometido pela acção de
fármacos utilizados na grávida, parturiente ou
puérpera lactante (através do leite materno) como
ocitocina, novobiocina, pregnandiol,etc..No hipo-
tiroidismo pode igualmente verificar-se défice
transitório da enzima UDPG-T.
3. Icterícia por circulação êntero-hepática
aumentada
O mecónio existente no intestino pesa cerca de 200
gramas, estando incluído neste peso 175 mg de
bilirrubina (50% da qual não conjugada); ou seja,
quantidade de bilirrubina 5 a 10 vezes superior à
produção diária num RN de termo sem patologia.
Nos casos em que existe interrupção do trânsi-
to intestinal ou diminuição do peristaltismo
levando a atraso ou interrupção da eliminação do
mecónio, criam-se condições para que: a beta-glu-
curonidase actue com mais efectividade sobre a
bilirrubina conjugada do mecónio “estagnado”
promovendo a sua hidrólise, desconjugando-a; e a
bilirrubina indirecta resultante seja absorvida pela
circulação êntero-hepática, aumentando conse-
quentemente os níveis séricos de bilirrubina não
conjugada (indirecta).
Como exemplos de situações clínicas explica-
das por este mecanismo, citam-se:
– Alimentação entérica tardia (jejum prolon-
gado pós-parto)
– Problemas digestivos obstrutivos
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1937
Os casos de estenose hipertrófica do piloro,
estenoses ou atrésias intestinais, íleo paralítico,
doença de Hirschprung, obstrução intestinal
baixa, etc. tipificam quadros clínicos acompanha-
dos de diminuição do peristaltismo intestinal
– Sangue deglutido intra-parto
Aplica-se neste caso o que foi dito a propósito
do mecónio estagnado (contendo bilirrubina),
uma vez que 1 grama de Hb constitui substrato
para a produção de 34 mg de bilirrubina.
4. Icterícia associada à amamentação
A etiopatogénese desta forma clínica relaciona-se
fundamentalmente com o défice de suprimento
energético por secreção láctea insuficiente, ou por
razões várias que poderão determinar diminuição
da frequência das mamadas ao longo do dia.
Como resultado de tal suprimento insuficiente
poderá verificar-se diminuição do reflexo gas-
trocólico, hipoperistaltismo intestinal e atraso da
eliminação do mecónio; são, assim, criadas as
condições já descritas a propósito da circulação
êntero-hepática aumentada. Sob o ponto de vista
teleológico, estudos actuais sugerem que tal meca-
nismo seja fisiológico e protector do organismo
considerando a acção antioxidante da bilirrubina.
A evolução clínica natural desta síndroma
ictérica pode assim resumir-se: icterícia surgida
após as 24 horas de vida, sem sinais de hemólise
(anemia ou hepatosplenomegália), com maior
intensidade verificada pelos 7-8 dias de vida e
valores máximos de bilirrubinémia indirecta atin-
gindo 16-17 mg/dL.
A actuação prática inclui tentativa de aumento
da estimulação da secreção láctea colocando ao
peito o RN maior número de vezes; em casos espe-
ciais poderá estar indicada fototerapia em função
do peso, idade geastacional e idade pós-natal.
5. Icterícia secundária ao leite materno
A etiopatogénese desta forma clínica poderá rela-
cionar-se fundamentalmente com dois factores:
– teor aumentado de beta-glucuronidase no
leite materno e, em especial, em determinados
leites de certas mães-lactantes, do que resulta o
efeito atrás mencionado de desconjugação da bilir-
rubina conjugada e absorção da bilirrubina não
conjugada atingindo a circulação êntero-hepática;
– teor aumentado de lipase no leite de certas
1938 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mães - lactantes do qual resulta correspondente
teor mais elevado em ácidos gordos não esterifica-
dos de cadeia curta que, absorvidos no duodeno,
bloqueiam o sistema de captação e transporte
intra-hepatócito da bilirrubina, para além de inibi-
rem a UDPG-T.
A evolução clínica pode ser sintetizada do
seguinte modo: trata-se duma icterícia que surge,
em geral, após o 3º - 4º dia em cerca de 20-30% dos
RN com aleitamento materno exclusivo, mais inten-
sa entre o 10ª e 15º dia de vida, prolongando-se, por
vezes, até aos 2 meses. Em cerca de 2 - 4% dos casos
são atingidos valores de bilirrubinémia da ordem
de 20-25 mg/dL. Inicialmente esta situação com-
porta-se como “icterícia fisiológica prolongada”.
Quanto à actuação prática: nos casos de hiper-
bilirrubinémia muito elevada, e verificando-se a
presença de factores de risco de kernicterus o RN
deverá ser submetido a fototerapia, suspendendo-
se a alimentação com leite materno durante 48
horas, o que pode constituir atitude “de prova”;
com efeito, a suspensão daquela, estando em causa
o quadro clínico em análise de “icterícia secundária
ao leite materno”, levará a diminuição significativa
da bilirrubinémia; em geral a reintrodução do leite
materno poderá originar subida da bilirrubinémia,
embora para níveis inferiores aos anteriores.
Se a icterícia se prolongar para além de 2-3
semanas, haverá que fazer o diagnóstico diferencial
com patologia associada responsável igualmente
por icterícia prolongada como por exemplo atrésia
das vias biliares ou outra causa de colestase (embo-
ra nesta condição, quase sempre o estado geral
esteja comprometido, a icterícia seja “verdínica “ e
haja antecedentes de baixo peso de nascimento e,
eventualmente, outros sinais associados); uma aná-
lise sumária de urina excluindo a presença de bilir-
rubinúria) e a ausência de alterações macroscópicas
das fezes (acolia ou hipocolia, em geral intermiten-
te) excluem tal quadro (Capítulo 118).
Em suma, nos RN submetidos a alimentação
com leite materno são descritos dois quadros clí-
nicos que importa distinguir.
Hiperbilirrubinémia não conjugada
de causa hemolítica
Em complemento das noções descritas no Capí-
tulo 140 (generalidade sobre anemias hemolíti-
cas), nesta alínea são abordadas como protótipos
as diversas formas clínicas da doença hemolítica
perinatal por incompatibilidade sanguínea mãe-
filho (sistemas ABO, Rh e outros sistemas).
1. Doença hemolítica perinatal por iso (ou alo)
-imunização Rh / anti-D
Definição e importância do problema
A doença hemolítica perinatal por iso-imunização
Rh/anti-D define-se como o processo mórbido em
que surge hemólise no feto e RN como conse-
quência da ligação de anticorpos maternos anti-D
aos eritrócitos fetais com antigénios D ou com a
variante Du herdados do pai e inexistentes no
organismo materno.
A iso-imunização materno-fetal constitui no
nosso meio a causa mais frequente de icterícia pre-
coce no período neonatal; ocorre em cerca de 1/3
do total de casos em RN com grupo Rh positivo,
de mães com grupo Rh negativo (incompatibilida-
de Rh), e em cerca de 2/3 do total de casos - nos
RN com grupos sanguíneos A ou B, de mães O
(incompatibilidade ABO). Os restantes casos de
iso-imunização (~ 1-2% do total de casos de icterí-
cia hemolítica), são explicados por iso-imunização
atípica - subgrupos Kell, Duffy,Kidd, MNS e outros
mais raros; a eles se fará referência adiante.
Globalmente, a incidência de doença hemolíti-
ca por incompatibilidade Rh (susceptível de pre-
venção conforme adiante será referido) é da
ordem de 0,2-0,4/1000 gravidezes; no que respei-
ta às formas por incompatibilidades doutros gru-
pos tal prevenção ainda não é possível.
O risco de iso-imunização Rh (mãe Rh nega-
tivo e filho Rh positivo) é cerca de 16% em cada
gravidez ABO compatível, e cerca de 1-2% em
cada gravidez ABO incompatível (ver adiante).
Etiopatogénese
O sistema Rh depende de três pares de alelos,
sendo que cada elemento do par é herdado de
cada progenitor. Entre os cerca de 48 antigénios
que fazem parte do sistema Rh, em combinações
muito diversas (determinados por outros tantos
genes), os designados por c, C, D, e, E são os mais
importantes quanto à capacidade de originarem a
produção de anticorpos. As combinações CDe,
cDE (correspondentes ao fenótipo Rh positivo/

/Rh(+) pela presença do antigénio D) são as mais
frequentes, e a combinação cde correspondente ao
fenótipo Rh negativo/Rh(-) pela ausência do anti-
génio D. Nos caucasianos a ausência de antigénio
D ocorre em cerca de 15% da população, nos afri-
canos em cerca de 7%, e nos asiáticos (Japão e
China) em <1%.
Um indivíduo pode, assim, evidenciar as
seguintes relações fenótipo → genótipo: Rh (-) →
cde,cde; Rh(+) → homozigoto (por ex. CDe,cDE
ou simplesmente DD); ou Rh(+) → heterozigoto
(por ex. CDe, cde ou simplesmente Dd). Conclui-
se que um homem Rh(+) homozigoto casado com
uma mulher Rh(-) terá sempre filhos Rh(+) Dd;
um homem Rh(+) heterozigoto casado com uma
mulher Rh(-) poderá ter filhos Rh(+) Dd em 50%
dos casos, e Rh(-) dd em 50% dos casos.
Somente os fetos Rh(+), isto é , com o antigénio
D (presente na membrana eritrocitária a partir das
4 a 7 semanas de idade gestacional) e estimulando
a produção, por parte da mãe Rh(-) ou D(-), de
anticorpos anti-D (ou seja , imunização), podem
ser afectados. As mães com a variante Du rara-
mente produzem anticorpos anti-D quando os res-
pectivos fetos são portadores de antigénio D ou
Rh(+). No entanto, mães Rh(-) poderão ser imuni-
zadas por fetos portadores de Du.
A imunização verifica-se quando há passagem
transplacentar de eritrócitos fetais para a circula-
ção materna, sendo que a hemorragia feto- mater-
na ocorre em, pelo menos, 50% das gestações
(sobretudo no 3º trimestre). Em termos quantitati-
vos, o volume de sangue que passa para a circula-
ção materna pode oscilar entre 1mL e 30 mL,
sobretudo se se verificar parto traumático impli-
cando manobras e procedimentos invasivos. Ora,
o grau de resposta imune materna ao antigénio D
é proporcional ao volume da hemorragia/trans-
fusão feto-materna.
Idêntico fenómeno anteriormente à gravidez,
em mãe Rh(-) pode ocorrer como resultado de
transfusão de sangue com antigénio D, de injecção
acidental de eritrócitos D(+) pelo uso de seringas
partilhadas com indivíduos toxicodependentes , e
de administração de produtos portadores do refe-
rido antigénio D anteriormente à gravidez.
A resposta imune primária materna ao antigénio
D atingindo a circulação e proveniente do feto é lenta
traduzindo-se, cerca de 1 a 6 meses depois, pelo apa-
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1939
recimento de anticorpos IgM anti-D que, não atra-
vessando a placenta, são inócuos; em regra, é o que
se passa no decurso duma primeira gravidez.
A resposta imune secundária a ulterior exposi-
ção a antigénios D (correspondendo, em regra, a
segunda gravidez e a partir das 12 semanas) é
mais rápida, traduzindo-se pelo aparecimento, em
grande quantidade, de anticorpos anti-D predo-
minantemente IgG que, atravessando a placenta,
aderem com grande “avidez”, através da sua frac-
ção Fc, à membrana dos eritrócitos fetais Rh(+)
(isto é, com antigénio D); estes, atraindo macrófa-
gos e monócitos, são destruídos no espaço extra-
vascular (baço).
Em cerca de 2% das gravidezes, este tipo de
resposta poderá verificar-se já numa primeira gra-
videz. Por outro lado, a probabilidade de iso-imu-
nização vai aumentando com o número de gravi-
dezes, pois os anticorpos anti-D formados como
resposta a sucessivas estimulações antigénicas
(inicialmente predominando os do tipo IgM), vão
sendo, em cada vez maior número, do tipo IgG,
que atravessam a placenta.
Refira-se que em cerca de 30% dos casos
poderá não se verificar o tipo de resposta com pro-
dução de anticorpos em mulheres Rh(-) com fetos
Rh(+) em sucessivas gestações.
Como consequência da hemólise surge:
a) anemia fetal com repercussão essencialmen-
te em dois órgãos:
1. coração, cuja função pode claudicar e levar a
insuficiência cardíaca e hidropisia fetal;
2. fígado, cuja função pode igualmente claudi-
car, levando a diminuição da síntese da albumina,
diminuição da pressão oncótica que, por sua vez,
agrava a hidropisia; igualmente há elevação da
síntese da eritropoietina e surgem focos de eritro-
poiese com aparecimento de formas jovens no
sangue periférico; idênticos focos surgem igual-
mente no baço, rins e supra-renais; como resulta-
do do aparecimento de focos de eritropoiese hepá-
tica e no baço verifica-se hepatosplenomegália;
outra consequência da formação de focos de eri-
tropoiese hepática é a obstrução do fluxo sanguí-
neo (podendo conduzir a hipertensão portal) e do
fluxo biliar (podendo conduzir a colestase que
passará a ser notória na vida extra-uterina); nas
formas graves poderá surgir morte fetal;
b) hiperprodução de bilirrubina não conjuga-
1940 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
da; durante a vida intra-uterina a bilirrubina em
excesso é eliminada através da mãe; após o nasci-
mento poderá originar quadro de hiperbilirrubi-
némia com risco de kernicterus.
Manifestações clínicas
Classicamente são descritas três formas clíni-
cas designadas respectivamente por ligeira,
moderada e grave.
Na forma ligeira, que abrange mais de metade
dos casos, pode surgir anemia com valor de Hb
não inferior a 12 g/dL e bilirrubinémia no sangue
do cordão < 3 mg/dL; a bilirrubinémia não ultra-
passa em geral 18-20 mg/dL no período neonatal
precoce, sendo que o valor de Hb poderá atingir
nível da ordem de 8 g/dL após a primeira semana
de vida. Trata-se, pois, duma forma clínica ante-
riormente designada por forma anémica.
Na forma moderada verifica-se icterícia antes
das 24 horas de vida (precoce) em geral com valor
de hiperbilirrubinémia atingindo > 20 mg/dL
entre as 36 e 48 horas de vida.
Esta forma, anteriormente designada por
forma ictérica, se não corrigida , poderá conduzir
a quadro de encefalopatia de expressão clínica
variável, sendo designada por kernicterus na
forma mais grave.
O kernicterus na sua evolução natural evolui
em três fases:
1ª fase) caracterizada por hipotonia, letargia e
sucção débil nos primeiros dias de vida;
2ª fase) caracterizada por febre, irritabilidade
com choro frequente, episódios de apneia, hiper-
tonia e opistótono entre o 5º e 7º dias de vida,
conduzindo à morte na grande maioria dos casos;
3ª fase) encefalopatia crónica com sinais esta-
belecidos: hipotonia, atraso motor, atetose, défice
auditivo neuro-sensorial grave, disartria, etc..
A forma grave de doença hemolítica perinatal é
tipificada pela doença fetal, detectável antes da 34ª
semana de gestação: hidropisia, anemia grave,
hepatosplenomegália, diátese hemorrágica grave
com trombocitopénia, hiperplasia das células B dos
ilhéus de Langerhans com risco ulterior de hipogli-
cémia, e défice de factores de coagulação; conduz à
morte na ausência de intervenção pré-natal.
Exames complementares
Gravidez
Os exames complementares a realizar na grá-
vida e, mais tarde no RN , devem ser fundamen-
tados na anamnese perinatal (designadamente
inquirindo sobre grupo sanguíneo da mãe e resul-
tado de prova de Coombs indirecta, eventuais
transfusões realizadas na mãe anteriormente à
gravidez, evolução das gravidezes anteriores,
antecedentes de filhos anteriores com doença
hemolítica e respectiva evolução, administração
profiláctica anterior de gama-globulina anti-D,
etc.).
Assim, o mais precocemente possível, deve
reconfirmar-se o grupo sanguíneo (ABO, D, Du) e
proceder-se à prova de Coombs indirecta (pesqui-
sa de anticorpos anti-D) no caso de mãe D/Rh(-);
1 – a prova de Coombs indirecta deve ser rea-
lizada mensalmente até ao dia do parto;
2 – se, entretanto, se verificar resultado positi-
vo da pesquisa, deve proceder-se à titulação de
anticorpos: a verificação de títulos >1/8 (indican-
do iso-imunização materna, mas não necessaria-
mente doença fetal) estabelece indicação para:
• amniocentese para determinação da densida-
de óptica/índice óptico do líquido amniótico a 450
mμ por espectrofotometria em função da impre-
gnação bilirrubínica do mesmo) e avaliação de
eventual doença fetal; (o protocolo pormenorizado
a cargo da equipa de medicina fetal ultrapassa o
âmbito deste capítulo; como noção geral salienta-se
que, de acordo com o clássico gráfico de Lilley – em
ordenada a densidade óptica e em abcissa a idade
gestacional- são definidas três zonas de índice ópti-
co elevado/doença grave, intermédio/doença
moderada, e baixo/doença ligeira ou ausência de
doença, implicando diferentes atitudes).
• cordocentese para colheita de sangue fetal e
detecção de possível anemia (Hb< 10 g/dL), pH
fetal, grupo sanguíneo fetal, e eventual transfusão
fetal, etc..
• ecografia fetal para detecção de possível asci-
te, edema, derrame pleural, pericárdico, hepatos-
plenomegália, etc.;
3 – nos casos de mães já anteriormente iso-
imunizadas ou com prova de Coombs positiva
por terem recebido gama-globulina anti-D (ver
adiante), a verificação de títulos de anticorpos
deve ser feita entre as 16 e 18 semanas, às 22 sema-
nas e, depois, de 2-2 semanas; se, entretanto, a
titulação evidenciar valores > 1/16 são levados a
cabo os procedimentos referidos em 2 –.
 CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1941

Recém-nascido Existem diversos tipos de aparelhos no merca-

Em RN de mãe Rh(-) no pós-parto imediato do:
deve proceder-se a colheita de sangue do cordão – convencional com 6-8 lâmpadas de 20W a
umbilical para determinação dos seguintes parâ- uma distância recomendada de ~30 cm; podem
metros: grupo sanguíneo (ABO,D, Du ), bilirrubi- ser utilizados em simultâneo dois aparelhos, o que
na conjugada e não conjugada, Hb, hematócrito, duplica a irradiância;
valor de reticulócitos, proteínas totais e fracções, e – luz em foco (bilispot) de irradiância elevada
da prova de Coombs directa. Se esta última for com 20cm de diâmetro e colocado a uma distância
positiva, poderá concluir-se que os eritrócitos ~50 cm do doente;
estão aderentes à membrana dos eritrócitos. – “colchão luminoso” ou “pá luminosa” de
Valores de Hb < 12 g/dL e de bilirrubina > 4 fibra óptica sobre o qual se coloca o RN;
mg/dL correspondem a formas graves de doença – outras modalidades incluindo berços com
hemolítica perinatal. lâmpadas convencionais colocadas por cima, por
Em função do contexto de cada caso clínico, baixo e de cada lado do berço (transparente).
está indicado proceder ao doseamento seriado da Os aparelhos de fototerapia implicam esque-
Hb e da bilirrubina (de 6-6 horas) para decisão ma de manutenção e verificação periódica da irra-
terapêutica, a abordar na alínea seguinte. diância (vida média das lâmpadas variando entre
500 a 2.000 horas).
Tratamento
As bases do tratamento da doença hemolítica 2. Indicações
perinatal por iso-imunização Rh/D, como exem- O Quadro 3 resume de modo integrado as
plo paradigmático das hiperbilirrubinémias indi- indicações da fototerapia (e da exsanguinotrans-
rectas graves, incluem fundamentalmente a foto- fusão/ET a abordar na alínea seguinte) nos casos
terapia, a exsanguinotransfusão e o emprego de de doença hemolítica perinatal por iso- imuniza-
fármacos. ção por incompatibilidade Rh (DHPNRh) em fun-
ção da bilirrubina e Hb no sangue do cordão e da
Fototerapia idade em horas; no entanto, tais indicações
1. Princípios gerais deverão ser ponderadas caso a caso.
A chamada fototerapia é uma modalidade pro-
filáctico-terapêutica que utiliza a energia luminosa 3. Precauções
para transformar a bilirrubina nativa em isómeros – Uma vez que a fototerapia implica incremen-
hidrossolúveis através de dois mecanismos: a) foto- to das perdas insensíveis, haverá que providen-
oxidação da qual resultam complexos pirrólicos ciar cálculos rigorosos do balanço hídrico.
excretados pela urina; b) foto-isomerização da qual Empregando fototerapia convencional, os supri-
resultam dois isómeros, um dos quais designado
por Z-lumirrubina (4Z, 15E), excretado eficazmen- QUADRO 3 – Indicações da fototerapia
te pela bílis e pela urina (ver atrás Metabolismo da na DHPNRh
bilirrubina). A fotodegradação da bilirrubina verifi-
ca-se com o emprego de faixa de luz com os com- Vigilância Fototerapia E-T
primentos de onda entre 420 e 480 nm. Sangue do cordão
Na prática pode ser utilizada luz branca(fluores- Hb (g/dL) >14 12-14 <12
cente), azul e verde. No que respeita à irradiância Bilirrubina (mg/dL) <4 4 >4
(baixa, média ou elevada), os novos aparelhos são
concebidos empregando a elevada irradiância pela Idade
sua maior eficácia (entre 12-40 uW/cm2 /nm) sendo Bilirrubina(mg/dL)
que os de baixa irradiância produzem luz com < 24 horas <7 7-9 10-14
menos de 6 uW/cm2 /nm. Quanto maior a dose de 24-48 horas <10 10-14 >14
irradiância que atinge o RN e maior a superfície cor- > 48 horas <12 12-18 >18
poral abrangida, maior a eficácia da fototerapia.
1942 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mentos hídricos devem ser incrementados na
ordem de +20-25 mL/kg/dia; nos casos de RN
pré-termo tal incremento poderá corresponder a +
50ml/kg/dia em relação aos cálculos na ausência
de fototerapia (Capítulo 338) .
– Os olhos devem ser protegidos com cobertu-
ra opaca (papel de carbono negro ou veludo negro)
para evitar efeitos de fototoxicidade na retina.
– O RN deverá ficar nu (sem fralda), pois a
penetração da luz não ultrapassa 2-3 mm na pele,
não havendo perigo de lesão das gónadas.
– A fototerapia deve ser suspensa caso se veri-
fique elevação da bilirrubina conjugada (colesta-
se) para evitar a chamada síndroma do “bebé
bronzeado” que consiste na verificação de colora-
ção castanha acinzentada da pele, plasma e urina,
explicável pela formação de coproporfirina e
retenção de fotobilirrubina no pigmento biliar.
– Nas UCIN e unidades neonatais em geral,
estando o RN submetido a nutrição parentérica,
os recipientes dos solutos a perfundir deverão ser
protegidos com plástico impermeável à luz a fim
de impedir alteração química de aminoácidos e
vitaminas entre outros compostos (Capítulo 343).
– Poderá verificar-se, como efeito colateral da
luz, o aparecimento de erupção cutânea maculo-
papular nas áreas expostas, de evolução auto-limi-
tada cessando a exposição.
– Poderá igualmente verificar-se aceleração do
trânsito intestinal com aparecimento de diarreia.
– Numa situação rara – porfíria eritropoiética
congénita – a fototerapia está contra-indicada
(Capítulo 143).
Imunoglobulina endovenosa (IGIV)
Trata-se duma terapêutica com interesse e
potencialmente eficaz se for administrada precoce-
mente nos casos de hemólise importante (incre-
mento de bilirrubinémia de 0,5-1 mg/dL/hora);
de acordo com algumas séries estudadas, contri-
bui para reduzir a necessidade de exsanguino
transfusão. O mecanismo de acção relaciona-se
com possível bloqueio dos receptores Fc do siste-
ma reticuloendotelial, contribuindo para diminuir
a velocidade da hemólise.
Tem-se utilizado a dose de 500 mg/kg em per-
fusão (durante 2 horas ou 8 horas, conforme os
protocolos). Poderá utilizar-se idêntica dose repe-
tida 12 horas após a primeira.
Albumina
Nos casos de hipoalbuminémia, poderá consi-
derar-se a administração de albumina na dose de
1 grama/kg. Tendo em conta a ligação da bilirru-
bina à albumina (ver atrás Metabolismo da bilir-
rubina) e a penetração da bilirrubina livre não
conjugada através da membrana da célula nervo-
sa, se a albumina for administrada antes da fase
de travessia da membrana – o que é difícil de
determinar em tempo real – tal medida poderá
empiricamente contribuir para reduzir tal pene-
tração na célula nervosa e suas consequências.
Concentrado eritrocitário
Para correcção da anemia poderá estar indica-
da a transfusão de concentrado eritrocitário (10-15
mL/kg, a ser repetida em função do contexto clí-
nico) muitas vezes associada a imunoterapia e a
fototerapia, ou antes da exsanguinotransfusão
para estabilização das condições hemodinâmicas,
respiratórias e metabólicas.
Outra indicação da transfusão de concentrado
eritrocitário é a verificação de anemia tardia (Hb
<7,5 g/dL) entre a terceira semana e os 2 meses de
idade pós-natal) nos casos de hemólise ligeira
inicial submetidos apenas a fototerapia e ou a
IGIV. Assim, em tais circunstâncias, o lactente
deverá ser submetido a vigilância periódica do
hematócrito, Hb e reticulócitos. A decisão de
transfundir dependerá de eventuais sinais clínicos
associados traduzindo hipoxémia tecidual:
taquipneia e taquicárdia agravadas pelo esforço
(refeições), escassa progressão ponderal, palidez,
etc. (Capítulo 155).
Exsanguinotransfusão (ET)
1. Objectivos
Os objectivos deste procedimento invasivo são:
– remover parcela importante da bilirrubina
não conjugada circulante e potencialmente tóxica
para o SNC;
– remover igualmente parcela importante de
eritrócitos com anticorpos aderentes e predispos-
tos a hemólise, e, consequentemente, a agrava-
mento da anemia e da hiperbilirrubinémia;
– substituir parte do sangue do RN com eritró-
citos compatíveis com os da mãe e RN.
2. Condições técnicas essenciais
Não cabendo no âmbito deste capítulo a des-

crição da técnica de ET, é importante referir
alguns aspectos:
– Tempo de armazenamento máximo do
sangue de 72 horas, pois o nível de potássio eleva-
se com o tempo, sendo aceitável o valor até 9
mEq/L.
– Sangue do dador com um hematócrito entre
55 e 60% (Hb > 12g/dL), previamente irradiado
como meio de prevenir reacção enxerto contra
hospedeiro, inactivando os linfócitos do dador.
– Sangue aquecido a 37ºC durante duas horas.
– Volume de troca utilizado correspondente a
duas volémias, isto é ~160 mL/kg, o que permite
remover cerca de 85% dos eritrócitos e cerca de
45% da bilirrubina circulante.
– Tipo de sangue Rh negativo, Du negativo,
compatível com o do RN no sistema ABO.
3. Indicações
Tendo sido referidas indicações gerais no
Quadro 4, (chamando a atenção para a necessida-
de de ponderar a indicação de ET logo após o nas-
cimento) cabe agora referir algumas especifici-
dades no que respeita, designadamente, à condi-
ção peso de nascimento e verificação de eventuais
factores de risco susceptíveis de aumentarem o
risco de neurotoxicidade da bilirrubina.
– Nas primeiras 36 horas de vida poderá haver
necessidade de doseamento da bilirrubinémia
cada 4 a 8 horas se o ritmo de incremento for igual
ou superior a 0,5 mg/dL/hora, não considerando,
no entanto, para tal cálculo, o valor inicial da bilir-
rubina no sangue do cordão.
– Após as 36 horas está indicada ET equacio-
nando a relação peso de nascimento-bilirrubiné-
mia total (BT) (ver Quadro 3 como complemento):
<1.500 g . . . . . . . .ET se BT > 13 mg/dL
1.500-2.500 g . . . .ET se BT > 16 mg/dL
>2.500 g . . . . . . . .ET se BT > 18 mg/dL
– A ET deverá ser sempre realizada se houver
sinais sugestivos de encefalopatia bilirrubínica
independentemente dos valores de bilirrubinémia.
– Na presença de factores de risco tais como índi-
ce de Apgar <3 aos 5 minutos, hipoglicémia, hipo-
termia, hipercapnia, hipoxémia (PaO2 <40 mmHg),
acidose metabólica persistente (pH<7,15), infecção
sistémica com ou sem meningite, proteínas totais
<4 g/dL, albumina <2,5 g/dL, deve ser diminuído
o nível de bilirrubina indicativo para ET de –
2mg/dL; este critério de ponderação de factores de risco
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1943
aplica-se também a situações de hiperbilirrubinémia não
conjugada de causa não hemolítica.
– Como precaução máxima, os RN pré-termo
quase de termo (35-36 semanas), pela sua maior
vulnerabilidade, embora eventualmente a respec-
tiva condição somática os aproxime dos RN de
termo, deverão ser assistidos segundo os critérios
de pré-termo.
– O valor de bilirrubinémia >20 mg/dL deve
ser considerado uma emergência médica pelo
risco elevado de kernicterus.
Como nota importante salienta-se que o risco
de kernicterus é mais significativo até aos 5-7 dias
de vida, existindo excepções a esta regra; trata-se,
com efeito, do período de maior permeabilidade
da barreira hemato-encefálica. Não se deverá,
pois, protelar “de mais” a eventual ET caso esteja
indicada, pois ao decidir pela sua realização
poderá ser tarde pela possibilidade de lesão já
estabelecida do SNC.
4. Complicações
As complicações mais frequentemente associa-
das a ET são: cardíacas (arritmia,insuficiência
cardíaca por sobrecarga volémica, etc.),vasculares
(tromboembolismo, vasospasmo, etc.), hematoló-
gicas (hemorragias por trombocitopénia ou défice
de factores de coagulação, etc.), infecções, metabó-
licas (hipocalcémia, hipo e hiperglicémia, acidose
metabólica, etc.).
Metalporfirinas
As protoporfirinas (SnPP) e as mesoporfirinas
(SnMP) são fármacos que, inibindo a heme-oxige-
nase, reduzem a conversão do radical heme em
bilirrubina. Têm sido realizados estudos multicên-
tricos ainda não completamente validados ao
ponto de poderem ser recomendados de modo
rotineiro no tratamento e prevenção das hiperbi-
lirrubinémias
Eritropoietina
A administração de eritropoietina recombinan-
te poderá constituir um tratamento alternativo às
transfusões de concentrado eritrocitário nas ane-
mias tardias, designadamente nas situações com
antecedentes de tranfusão intra-uetrina com evo-
lução para anemia hiporregenerativa importante
entre a 3ª e 6ª semanas de vida.
1944 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Estudo evolutivo e acompanhamento
Os casos de lactentes e crianças com antece-
dentes de DHPNRh deverão ser submetidos a vigi-
lância periódica em centros de desenvolvimento
desde a alta hospitalar, pressupondo acção coorde-
nada pelo respectivo médico assistente. O risco de
compromisso do sistema nervoso (motor, sensorial,
comportamental, etc.) é mais relevante se existirem
antecedentes de bilirrubinémia > 25 mg/dL, sinais
neurológicos no período neonatal precoce, ET e
alterações nos resultados obtidos pelo estudo de
potenciais evocados auditivos do tronco cerebral.
Prevenção
A prevenção da DHPNRh centra-se nos
seguintes princípios:
– proscrição absoluta de hetero-hemoterapia e
respeito pelas regras de compatibilidade em trans-
fusões;
– prevenção das hemorragias feto-maternas
reduzindo as manobras obstétricas com probabili-
dade de aumentarem o volume daquelas;
– administração de gama-globulina anti-D a
mulheres com antigénio D negativo/Rh(-) evi-
denciando resultado negativo da prova de
Coombs indirecta.
Experimentalmente demonstrou-se que 10
microgramas (mcg) de gama-globulina anti-D neu-
tralizam 0,2 a 1 mL de sangue [depuração de eri-
trócitos fetais circulantes com antigénio D ou Rh(+)
para o baço onde são destruídos por macrófagos
através de diversos mecanismos]. No pressuposto
de que em mais de 95% dos casos as hemorragias
feto-maternas têm volume inferior a 10 mL, as
doses-padrão que são preconizadas têm probabili-
dade de eficácia na quase totalidade das situações.
De acordo com as recomendações da AAP e do
ACOG (American College of Obstetricians and
Gynecologists) tem sido utilizado o seguinte proto-
colo para a administração de gama-globulina anti-
D por via IM na maioria dos centros perinatais:
1 – Status pós -aborto ou ruptura de gravidez
ectópica:
– até 12 semanas: 50 mcg
– após 12 semanas: 300 mcg
2 – Status pós -biópsia das vilosidades corióni-
cas: 50 mcg
3 – Status pós-amniocentese ou cordocentese:
300 mcg
4 – Durante a gravidez (28-29 semanas): 300
mcg
5 – Pós-parto se o RN for Rh (+) /D positivo ou
Du positivo
Nas situações 1-, 2-, 3-, e 5- a administração de
gama globulina anti-D deve realizar-se o mais pre-
cocemente possível, até às 72 horas subsequentes
no sentido de garantia de eficácia.
Caso especial de incompatibilidade Rh
Existe uma situação especial que teoricamente
pode merecer esquema de prevenção: RN do sexo
feminino Rh(-) , filho de mãe Rh(+). Nesta cir-
cunstância poderá verificar-se transfusão mater-
no-fetal de eritrócitos com antigénio D(Rh(+)
durante o nascimento dum RN Rh(-) a partir da
respectiva mãe Rh(+). Como consequência o RN
ficará sensibilizado logo após o nascimento (pro-
duzindo anticorpos anti-D). Tratando-se dum RN
do sexo feminino que recebeu anticorpos anti-D
(Rh), fácil se torna compreender que, atingida a
idade de procriação, tal indivíduo, portador de
anticorpos anti-D (Rh) poderá dar origem a pro-
duto de concepção afectado por doença hemolíti-
ca se se verificar incompatibilidade de grupo san-
guíneo feto-materna.
Neste contexto, de acordo com Ramos de
Almeida, admite-se como lógica a atitude de admi-
nistrar gama-globulina anti-D a RN do sexo femi-
nino Rh (-) de mães Rh(+) imediatamente ao parto.
Esta estratégia, no entanto, não entrou na rotina.
2. Doença hemolítica neonatal por iso (ou alo)
-imunização ABO
Definições
A doença hemolítica neonatal por iso-imunização
ABO - hoje mais frequente que a DHPNRh como
foi atrás referido face à possibilidade de preven-
ção efectiva desta última – define-se como o pro-
cesso mórbido em que se verifica hemólise no RN
na circunstância de mãe do grupo O e RN do
grupo A ou B.
Recorda-se aqui, para melhor compreensão,
algumas características genotípicas e fenotípicas
dos eritrócitos e soro no sistema ABO o qual diver-
ge do sistema Rh – neste último existe um sistema
antigénico nos eritrócitos humanos não associado
a aglutininas (anticorpos naturais) no soro:

– no sistema ABO os caracteres A, B, e O são
herdados como três pares alelomórficos, pelo que
são possíveis os fenótipos A, B, O e AB. A corres-
pondência fenótipo-genótipo é a seguinte:
Fenótipo A → Genótipos: AA (homozigoto) e
AO (heterozigoto)
Fenótipo B → Genótipos: BB (homozigoto) e
BO (heterozigoto)
Fenótipo O → Genótipo: OO (homozigoto)
Fenótipo AB → Genótipo: AB (heterozigoto);
– no sistema ABO considera-se a existência de
dois aglutinogénios/antigénios eritrocitários, res-
pectivamente A e B, e duas aglutininas /anticorpos
naturais, respectivamente B ou beta e A ou alfa;
assim, por definição, não podem coexistir no
mesmo indivíduo um antigénio e o correspondente
aglutinogénio porque de tal resultaria a aglutinação
dos próprios eritrócitos, incompatível com a vida;
– assim, existem eritrócitos com antigénio A e,
no respectivo plasma, aglutinina/anticorpo natural
B ou beta; eritrócitos com antigénio B e, no respecti-
vo plasma, aglutinina/anticorpo natural A ou alfa;
eritrócitos sem antigénios e, no respectivo plasma,
aglutininas/anticorpos naturais A ou alfa + B ou
beta; eritrócitos com antigénios A+B e, no respecti-
vo plasma sem anticorpos naturais ou aglutininas.
O Quadro 4 elucida sobre o que foi descrito.
Etiopatogénese
Em cerca de 20% das gravidezes verifica-se
situação de incompatibilidade ABO mãe/ feto
(A/B), (B/A), (O/A), (O/B), (A/O), (B/O); contu-
do, somente ocorre doença hemolítica no recém-
nascido A ou B cujas mães são do grupo O pos-
suindo aglutininas B-beta e A-alfa , quer do tipo
IgM, quer do tipo IgG; ora, estas últimas têm a
capacidade para atravessar a placenta no caso de
estimulação antigénica por passagem prévia de
eritrócitos fetais B ou A, no sentido feto-mãe.
De salientar, no entanto, que tal estimulação
QUADRO 4 – Sistema ABO e relação antigénios eritrocitários – aglutininas plasmáticas (naturais)
Grupo Antigénios eritrocitários
A A
B B
AB AB
O ausência
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1945
antigénica poderá ocorrer anteriormente à passa-
gem prévia de eritrócitos fetais (isto é, antes duma
primeira gravidez a mulher poderá já ser portado-
ra de anticorpos/aglutininas IgG anti-A ou anti-B
resultantes de estímulos antigénicos com estrutu-
ra e composição química semelhante à dos antigé-
nios eritrocitários A ou B, presentes em certos ali-
mentos, bactérias e produtos biológicos como o
toxóide tetânico).
Nos casos de incompatibilidade A/B ou B/A
não existe risco de doença hemolítica porque as
aglutininas anti-B e anti-A nos grupos A ou B res-
pectivamente são predominantemente do tipo
IgM (macromoléculas) sem capacidade para atra-
vessarem a placenta no caso de passagem prévia
de eritrócitos fetais B ou A no sentido feto-mãe.
Centrando a atenção na situação de mãe O e
feto/RN do grupo A ou B, gera-se um mecanismo
semelhante ao descrito a propósito da DHPNRh:
os anticorpos / aglutininas, atingindo os eritróci-
tos fetais ou do RN, aderem à sua superfície deter-
minado processo hemolítico com consequências
semelhantes – fundamentalmente anemia e hiper-
bilirrubinémia.
Caberá agora analisar algumas diferenças da
etiopatogénese em relação à DHPNRh:
1) grau de hemólise mais ligeiro na doença
ABO condicionando, de modo geral, quadros clí-
nicos mais ligeiros, e;
2) doença fetal praticamente inexistente na
doença ABO, sendo por isso mais correcto falar
em doença neonatal ABO em comparação com a
designação de doença perinatal Rh.As razões da
raridade da hemólise fetal (< 2% dos casos de DH
ABO) prendem-se com o facto de a membrana eri-
trocitária fetal ser escassa em antigénios A e B,
sendo que a expressão antigénica somente se
desenvolve de modo significativo a partir do final
da gestação e, sobretudo, a partir do termo da gra-
videz, continuando o seu desenvolvimento até aos
Aglutininas/anticorpos naturais
anti -B ou beta
anti-A ou alfa
ausência
anti-A (alfa) + anti- B (beta)
1946 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
2 anos; ou seja, a característica de “grupo A ou B”
não está completamente definida no período fetal,
o que determina escassa ou nula probabilidade de
os eritrócitos fetais serem reconhecidos como
estranhos ao organismo materno.
Por outro lado, sendo gerados anticorpos anti-
A ou anti-B, para além do facto de nem todos
serem hemolisantes, os mesmos poderão aderir
não só a antigénios A ou B na membrana eritro-
citária do RN, mas também a antigénios de estru-
tura semelhante a antigénios A ou B distribuídos
por tecidos e secreções; ou seja, surge aqui um
mecanismo de competição que poupa eritrócitos A
ou B, diminuindo a exposição destes ao anticorpo
materno circulante, reduzindo o grau de hemólise.
Aliás, a dupla incompatibilidae mãe-filho ABO
e Rh diminui o risco e a gravidade de DHPNRh
pelo facto de os eritrócitos fetais Rh (+) e do grupo
A ou B, que passam para a circulação de mãe do
grupo 0 Rh (+), poderem ser destruídos pelos anti-
corpos maternos anti A ou anti-B antes do estimu-
lo antigénico para a formação de anticorpos anti-
D por parte da mãe. Trata-se de mecanismo seme-
lhante ao descrito para a imunoglobulina anti-D.
Ao contrário da iso-imunização Rh, na DH
ABO, a probabilidade de iso-imunização vai dimi-
nuindo com o número de gravidezes, pois os anti-
corpos formados como resposta a sucessivas esti-
mulações antigénicas, inicialmente do tipo IgG,
passam mais tarde a ser predominantemente do
tipo IgM, macromoléculas que não atravessam a
placenta.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas neste tipo de iso-
imunização ABO são variadas; a anemia e a icterí-
cia podem ser ligeiras; classicamente surge icterí-
cia precoce, embora em certas formas o quadro se
assemelhe a icterícia fisiológica. Outra particulari-
dade da icterícia é o seu modo “oscilante” suge-
rindo quadro de hemólise ligeira por surtos, e o
prolongamento para além das duas semanas
conduzindo a anemia (excepcionalmente grave),
de expressão tardia (3ª-4ª semanas de vida) e
acompanhada de hepatosplenomegália. Em certas
forma de incompatibilidade B-O foram descritos
casos de hiperbilirrubinémia > 20 mg/dL; os casos
de encefalopatia são raros.
Em função do contexto clínico e dos antece-
dentes familiares haverá, por vezes, que fazer o
diagnóstico diferencial com outras icterícias
hemolíticas como por ex. esferocitose hereditária e
enzimopatias eritrocitárias.
Exames complementares
No contexto de incompatibilidade ABO mãe-
filho e icterícia precoce, a elevada probabilidade
de doença hemolítica ABO deve ser confirmada
ou infirmada através da realização de determina-
dos exames laboratoriais (hemograma com conta-
gem de reticulócitos e pesquisa de esferócitos).De
facto, a presença de esferócitos no sangue periféri-
co (> 4/mmc) nesta idade sugere com maior pro-
babilidade DH ABO do que esferocitose hereditá-
ria; considera-se reticulocitose significativa indi-
ciando hiperplasia medular por hemólise o valor
> 4-5% ,podendo por vezes ser atingidos valores
entre 15-30%.
Relativamente aos aspectos relacionados com
a vigilância da bilirrubinémia aplicam-se os
princípios já descritos a a propósito da DHPNRh.
A prova de Coombs directa no RN em geral é
negativa ou fracamente positiva, o que é explica-
do pelo facto de haver menor número de sítios
antigénicos nos eritrócitos do RN.
O diagnóstico pode ser confirmado através da
pesquisa de anticorpos maternos anti-A ou anti-B
adsorvidos à superfície dos eritrócitos do RN
(prova do eluato).
Tratamento
No caso de DH ABO têm perfeito cabimento as
medidas descritas para a DHPNRh, incluindo
fototerapia, a administração de imunoglobulina
polivalente, transfusão de concentrado eritrocitá-
rio e exsanguinotransfusão.
Nesta alínea é dada ênfase a indicações de
fototerapia (Quadro 5) e de exsanguinotransfusão,
resumidas a seguir.
No que respeita à ET, e no contexto de DH-
ABO, em geral não existe a necessidade de reali-
zar esta técnica imediatamente após o nascimento,
tendo em conta a baixíssima probabilidade de
doença fetal e de doença neonatal precoce e grave;
é, no entanto, crucial observação rigorosa seriada,
sendo que o risco de kernicterus é mais significati-
vo até aos 5 dias, período de maior permeabilida-
de da barreira hemato-encefálica. As indicações

QUADRO 5 – Indicações de fototerapia
na DH-ABO
Idade Vigilância Fototerapia
Bilirrubina(mg/dL)
< 24 horas <7 7-9
24-48 horas <10 10-14
> 48 horas <12 12-18
da ET em função da bilirrubinémia total (BT) e do
peso de nascimento são assim estabelecidas:
• <1.500 g . . . . . .ET se BT > 13 mg/dL
• 1.500-2.500 g . . .ET se BT > 16 mg/dL
• >2.500 g . . . . . .ET se BT > 18 mg/dL
Salienta-se, contudo, que a ET deverá ser
sempre realizada de imediato caso se verifiquem
sinais sugestivos de encefalopatia bilirrubínica
independentemente dos valores de bilirrubinémia
(e, idealmente, antes do surgimento dos referidos
sinais, o que implica elevado índice de suspeita na
avaliação clínica seriada e cuidadosa).
Na presença de factores de risco tais como índi-
ce de Apgar <3 aos 5 minutos, hipoglicémia, hipo-
termia, hipercapnia, hipoxémia (PaO2 <40
mmHg), acidose metabólica persistente
(pH<7,15), infecção sistémica com ou sem menin-
gite, proteínas totais <4 g/dL, albumina <2,5
g/dL, deve ser diminuído o nível de bilirrubina
indicativo para ET de -2mg/dL; este critério de
ponderação de factores de risco aplica-se também
a situações de hiperbilirrubinémia não hemolítica.
3. Doença hemolítica neonatal por incompati-
bilidade dos chamados grupos sanguíneos
menores
Definição e importância do problema
Tal como foi referido antes, em cerca de 1-2% da
totalidade dos casos de iso – imunização por
incompatibilidade sanguínea feto-materna, po-
derá surgir iso-imunização em relação com deter-
minados antigénios [c,C,e,E (no sistema Rh), Fya
(no sistema Duffy), M,N,S,s (no sistema MNSs),
JKa, JKb (no sistema Kidd), etc]. existentes na
superfície do eritrócito fetal e ausentes no eritróci-
to materno, designados classicamente como
menores ou irregulares.
Etiopatogénese
CAPÍTULO 358 Icterícia neonatal 1947
A etiopatogénese é sobreponível à descrita
para outros grupos grupos sanguíneos. Cabe refe-
rir, no entanto, duas particularidades:
1) no sistema Rh a DH surge mais frequente-
mente com antigénios E e c caso se verifique pre-
viamente sensibilização ao antigénio D;
2) no sistema Rh também, e dentro da raridade
da iso-imunização por grupos menores, a DH
anti - c é a mais frequente.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas são semelhantes às
descritas a propósito da DHPNRh; isto é, nestas
formas pode haver doença fetal(anemia/hidropi-
sia) e, no RN, as formas anémicas e ictérica.
Na prática clínica, e na ausência de incompati-
bilidade Rh e ABO, deve suspeitar-se desta de
doença no pós-parto e nas seguintes circunstâncias:
– icterícia precoce (surgida antes das 24 horas
de vida) com evolução rápida para valores críticos
de hiperbilirrubinémia;
– anemia associada;
– hepatosplenomegália;
– prova de Coombs directa positiva, reticuloci-
tose importante e detecção de eritroblastos no
sangue periférico.
Tratamento e evolução
Os procedimentos a realizar e a possível evo-
lução são os mesmos que foram descritos a propó-
sito da DHPNRh. Uma vez identificado o antigé-
nio eritrocitário que desencadeou o processo de
iso- imunização, tal facto deverá ficar registado no
Boletim de Saúde no sentido de prevenir, no futu-
ro, eventuais transfusões de derivados sanguíneos
com o referido antigénio.
Hiperbilirrubinémia conjugada
Definição e importância do problema
A hiperbilirrubinémia directa ou conjugada é
devida a falência no processo de excreção para o
duodeno (com consequente retenção) da bilirrubi-
na conjugada (BC), ácidos biliares e outros com-
postos da bílis. Define-se quantitativamente pela
verificação de nível sérico de BC > 2 mg/dL, ou
pela relação entre BC e bilirrubina total > 15-20%.
Tal situação classicamente está associada a hepa-
tomegália, esplenomegália, urina escura (por bilir-
1948 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
rubinúria conjugada) e fezes claras. Este quadro,
de etiopatogénese variada, é designado pelo
termo colestase.
Toda e qualquer situação de colestase, uma vez
diagnosticada, deverá ser encaminhada atempa-
damente para centro especializado tendo em
conta a necessidade de tratamento dirigido aos
factores etiológicos; com efeito, a demora na
actuação exequível poderá ser fatal ou originar
sequelas, tais como cirrose biliar (por ex se a inter-
venção cirúrgica correctiva de defeito das vias
biliares não se realizar até à 4-6 semanas de vida).
Etiopatogénese
Reportando-nos ao Capítulo 118, em síntese, podem
ser considerados os seguintes grandes grupos de
colestase quanto à etiopatogénese (Quadro 6):
Algumas formas clínicas
Muitas das situações clínicas que integram o
Quadro 6 fazem parte de diversos capítulos do
livro. Nesta alínea, entre outras, optou-se por
abordar sucintamente duas síndromas ainda não
pormenorizadas e consideradas paradigmáticas
no âmbito das hiperbilirrubinémias conjugadas:
síndroma de Dubin Johnson e síndroma de Rotor.
Síndroma de Dubin Johnson
Trata-se duma situação autossómica recessiva
cusada por um defeito no transporte da BC e de
outros aniões orgânicos, do hepatócito para a bílis.
A mesma resulta de mutações (descritas mais de
10) num gene que codifica um anião orgânico
transportador dependente de ATP (cMOAT, sinó-
nimo de MRP2).
A síndroma pode manifestar-se na transição do
período neonatal para a 1ª infância por sinais de
colestase associados a náuseas, vómitos, hepato-
megália e valores de BC ~2-5 mg/dL, os quais
podem atingir cerca de 20 mg/dL durante inter-
corrências infecciosas; a situação pode regredir na
adolescência, considerando-se dum modo geral a
evolução benigna, sem doença crónica. ALT, AST,
fosfatase alcalina e sais biliares no soro evidenciam
valores normais. A excreção de ácidos biliares e o
nível sérico de ácidos biliares são normais. Por
colangiografia não se visualiza o tracto biliar e o
padrão radiológico da vesícula biliar é anormal.
O coproporfirinogénio urinário é normal, mas
QUADRO 6 – Hiperbilirrubinémia conjugada
(directa) (Icterícia colestática)
1. Lesão do hepatócito com ductos biliares normais.
a – Causa tóxica (nutrição parentérica no RNMBP, sép-
sis, necrose isquémica);
b – Causa infecciosa [vírus, bactérias e parasitas
(Toxoplasma)];
c – Causa metabólica (doenças hereditárias do metabo-
lismo, síndroma de Rotor, síndroma de Dubin-Johnson,
cirrose idiopática, trissomia 18,etc.).
2. Oferta excessiva de bilirrubina para excretar (sín-
droma de bílis espessa por “entupimento”) em casos
de doença hemolítica e de hemólise secundária a
ECMO.
3. Obstrução ao fluxo biliar (atrésia das vias biliares
intra ou extra-hepáticas).
a – Tipo extra-hepático isolado ou associado a quisto
do colédoco, trissomia 13 ou 18, ou polisplenia;
b – Tipo intra-hepático por vezes associado a sídroma
de Alagille, atrésia intra-hepática com linfedema, hipo-
plasia ductular não sindrómica, quisto do colédoco,
adenopatia, tumores, quisto pancreático, fibrose quisti-
ca, etc..
4. Outras situações.
Nota importante: A causa mais frequente de colestase em doentes doentes hospitaliza-
dos em UCIN é a nutrição parentérica prolongada.
a relação coproporfirinogénio I / coproporfirino-
génio III é muito elevada, o que pode ser conside-
rado critério para o diagnóstico. A prova de excre-
ção da bromossulftaleína revela resultado anor-
mal (depuração prolongada)
O exame histológico do fígado revela estrutura
normal e acumulação de pigmento semelhante à
melanina nos lisossomas.
Síndroma de Rotor
Esta síndroma colestática, tendo pontos
comuns com a síndroma de Dubin-Johnson (SDJ),
também se transmite de modo autossómico reces-
sivo; sob o ponto de vista de manifestações clíni-
cas, não existe elevação de BC desencadeada por
intercorrências.
De base molecular ainda desconhecida, evi-
dencia, para além do defeito da SDJ, deficiência na
captação de aniões orgânicos e ausência de acu-
mulação de pigmento no hepatócito. O padrão
radiológico da vesícula biliar é normal.

Para o diagnóstico diferencial com SDJ tem
importância o perfil de coproporfirina urinária (na
síndroma de Rotor a coproporfirina urinária está,
muito elevada, com relação normal coproporfiri-
nogénio I /coproporfirinogénio III).
Exames complementares e tratamento
(consultar Capítulo 118).
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1950 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Infecção do feto e recém-nascido
359
ASPECTOS GERAIS DA
INFECÇÃO NO RECÉM-NASCIDO
Maria Teresa Neto
Importância do problema
No recém-nascido a infecção reveste-se de carac-
terísticas tão específicas que a tornam uma das
patologias mais temidas neste grupo etário. Na
realidade, a infecção (bacteriana, fúngica, para-
sitária ou vírica), de origem materna ou adquirida
no hospital, é muito mais frequente no período
neonatal do que em qualquer outro período da
vida; pode ser rapidamente evolutiva, é potencial-
mente muito grave e, na generalidade, está asso-
ciada a mortalidade elevada. Por isso, a infecção é
uma preocupação, não só de pediatras e neonato-
logistas como também de obstetras, uma vez que
muitas das situações podem ser detectadas e tra-
tadas in utero ou condicionar determinadas ati-
tudes obstétricas – designadamente antibioticote-
rapia durante o trabalho de parto ou decisão de
retirar o feto – que de outro modo não se toma-
riam.
O médico que trata o recém-nascido (RN) –
médico de família, pediatra ou neonatologista –
deve ter conhecimentos e competências que lhe
permitam diagnosticar, tratar ou encaminhar um
RN doente: no que respeita às infecções congénitas
saber a periodicidade com que devem ser efectua-
dos os estudos serológicos antes ou durante a gra-
videz, saber interpretar os resultados, estar fami-
liarizado, quer com os sinais clínicos deste tipo de
infecções, quer com o tratamento de eleição; quan-
to às infecções perinatais deve saber reconhecer o
risco infeccioso bacteriano perinatal, os sinais de
infecção bacteriana neonatal e que atitudes tomar
em casos de suspeita. Por último, deve ter noções
firmes sobre a infecção de origem hospitalar, outra
das grandes preocupações na eventualidade de o
RN se encontrar hospitalizado.
Neste capítulo são dadas noções fundamentais
que permitam ao médico adquirir conhecimentos
de modo a identificar, encaminhar e/ou tratar a
patologia infecciosa congénita e peri-neonatal.
Nos Capítulos 360, 361 e 362 são abordadas as
infecções congénitas mais comuns, mais porme-
norizadamente a infecção bacteriana perinatal e,
sucintamente, as infecções hospitalares com ori-
gem na comunidade. (A infecção por vírus da
imunodeficiência humana consta do Capítulo 70).
Definições
Os conceitos são importantes não só para que pos-
samos falar a mesma linguagem, mas também
porque os mesmos se relacionam em geral, quer
com determinadas manifestações clínicas, quer
com agentes etiológicos e terapêuticas diferentes.
Infecção congénita
É a infecção adquirida in utero, por via transpla-
centar. A criança pode nascer já com sequelas da
infecção, por exemplo, calcificações intracrania-
nas, restrição de crescimento intra uterino (RCIU),
lesões oculares, porque houve tempo para que tal
acontecesse. São as infecções que se agrupam
numa sigla TORCHS (toxoplasmose, outras,
rubéola, vírus citomegálico humano, hepatite, sífi-
lis). Algumas destas infecções podem ocorrer no
final da gestação, ou ser adquiridas no período
perinatal vindo a dar manifestações já para além
do período neonatal. É o caso da sífilis que, adqui-
rida no final da gestação, poderá tornar-se sin-
tomática no segundo mês de vida.
Infecção perinatal
É uma infecção adquirida por via ascendente. O
agente patogénico, habitualmente um comensal
ou infectante do tracto genital materno, atinge o
meio intra-uterino, porque houve rotura de mem-
branas; contudo, membranas intactas não são
sinónimo de barreira eficaz.
 CAPÍTULO 359 Aspectos gerais da infecção no recém-nascido
Nesta situação a criança: 1) poderá nascer já
com doença evidente e por vezes grave, com reac-
ção diminuída aos estímulos e depressão respi-
ratória, condicionando adaptação difícil à vida
extra-uterina (traduzida, designadamente, por
baixo índice de Apgar), ausência de resposta às
medidas de reanimação, necessidade de cuidados
intensivos e risco elevado de morte nas primeiras
horas de vida; 2) ou poderá vir a manifestar a
doença durante os primeiros dias de vida.
Infecção precoce
Corresponde a quadro mórbido com início dos
sinais clínicos nas primeiras 72 horas de vida.
Nalgumas infecções que ocorrem predominante-
mente na primeira semana de vida considera-se o
limite de 7 dias; é o que acontece, por exemplo na
infecção por Streptococcus do grupo B. Os micror-
ganismos que causam infecção precoce são,
supostamente, sempre de origem materna.
Infecção tardia
Trata-se de infecção cujos sinais clínicos ocorrem
depois das 72 horas de vida. Pode ser provocada
por microrganismos transmitidos pela mãe,
adquiridos no hospital se a criança estiver hospi-
talizada ou adquiridos na comunidade se a crian-
ça estiver no domicílio.
Infecção de origem materna
Este tipo de infecção é provocado por um micror-
ganismo transmitido pela mãe. Frequentemente
trata-se duma infecção precoce; no entanto, tal
tipo de infecção pode ser tardia – a criança é colo-
nizada pelos microrganismos maternos que inva-
dem a circulação sanguínea mais tarde, por vezes
mesmo depois do período neonatal. Em Portugal
o Streptococcus do grupo B é o agente mais fre-
quentemente isolado nas infecções de origem
materna seguido, de longe, pela E. coli ou outras
enterobacteriáceas – Klebsiella, Proteus.
Infecção de origem hospitalar
É uma infecção adquirida após o nascimento, com
microrganismos de origem hospitalar; raramente
ocorre antes das 72 h de vida. Em cuidados inten-
sivos neonatais os agentes mais frequentemente
implicados são Staphylococcus coagulase negativa,
dos quais Staphylococcus epidermidis é o mais fre-
1951
quente. Contudo, deve ser sempre tido em consi-
deração que outros microrganismos – bactérias ou
fungos – podem ser causa de infecção de origem
hospitalar com consequências muito mais graves
para o doente (maior patogenicidade, eventual
multirresistência, maior mortalidade).
Infecção da comunidade
É uma infecção causada por microrganismos adqui-
ridos na comunidade e manifestando-se em RN já
no domicílio. Frequentemente, o RN adquire a infec-
ção por contágio através dum irmão a frequentar
infantário ou escola, ou doutros familiares doentes.
A situação paradigmática corresponde ao caso
de RN em ambulatório que é admitido com quadro
de pneumonia ou de sépsis. Os agentes implicados
podem ser Haemophilus influenza, Streptococcus
pneumoniae ou Neisseria meningitidis. A antibioticote-
rapia empírica terá que abranger todas estas hipó-
teses etiológicas e ainda a possibilidade de alguns
destes microrganismos serem multirresistentes.
Septicémia
Septicémia é uma infecção sistémica generalizada
caracterizada por sinais clínicos de infecção como
prostração, hipotonia, recusa ou intolerância ali-
mentar, febre, hipotermia ou labilidade térmica,
má perfusão periférica, tempo de recoloração
capilar superior a 2 segundos, dificuldade respi-
ratória e hemocultura positiva.
Os sinais clínicos são acompanhados, mais
cedo ou mais tarde, por alterações dos reagentes
da fase aguda, positividade da PCR, leucocitose
ou leucopénia, neutrofilia ou neutropénia.
Sépsis
Definida como infecção sistémica com os mesmos
sinais clínicos referidos na septicémia, sendo o
resultado da hemocultura negativo. No caso de
infecção de origem materna este resultado é fre-
quentemente condicionado pela administração de
antibióticos à mãe no período periparto. A tera-
pêutica antimicrobiana deverá ser feita com base
nos critérios atrás expostos para a septicémia
(mesmos antibióticos e a mesma duração).
Pneumonia
Trata-se dum quadro de dificuldade respiratória
(SDR) acompanhado de sinais auscultatórios (fer-
1952 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

vores crepitantes, por vezes difíceis de detectar) e
radiológicos (condensações heterogéneas evi-
dentes na radiografia do tórax, mantidas por mais
de 48 h). Em RN ventilados a pneumonia manifes-
ta-se muitas vezes também por necessidade de
aumentar os parâmetros de ventilação. Na maior
parte das pneumonias no período neonatal é difí-
cil conhecer o agente etiológico O diagnóstico cor-
recto é feito com o agente isolado na hemocultura
– um achado raro em neonatologia – ou isolado de
peça de exame necrópsico em caso de óbito. Nas
primeiras 12 h de vida as bactérias detectadas em
cultura de aspirado do tubo traqueal (TET) ou da
orofaringe permitem o diagnóstico etiológico; no
entanto, num RN admitido em cuidados intensi-
vos já há alguns dias, o exame bacteriológico das
secreções do TET pode indicar apenas colonização.
te). A cultura do LCR é positiva se não tiver sido
iniciada antibioticoterapia prévia. O exame cito-
químico do LCR evidencia número de células
superior a 20 /mm3, glicose inferior 70% a 80% em
relação ao valor da glicémia, e proteínas com valor
superior a 150 mg/dL .
A meningite é mais frequente na infecção tar-
dia; com efeito, é necessário tempo para ocorrer
replicação e disseminação bacterianas. Pelo contrá-
rio, a pneumonia é mais frequente na infecção pre-
coce: as vias aéreas superiores ficam de imediato
colonizadas na passagem do feto pelo canal do
parto, sendo o pulmão facilmente atingido.
BIBLIOGRAFIA
No fim do Capítulo 362.

Infecção urinária
É uma situação definida pela comprovação de
bacteriúria significativa (consultar Capítulo 164,
sobre Infecção Urinária) pressupondo técnica cor-
recta de colheita de urina: no período neonatal a
colheita correcta de urina para exame bacterioló-
gico deve ser feita por punção suprapúbica; no
caso de o médico não ter prática da técnica devem
ser feitas duas colheitas para saco ou colheita por
algaliação após desinfecção cuidadosa.
Se a infecção urinária estiver localizada ao
tracto urinário inferior, pode manifestar-se apenas
por recusa e intolerância alimentar – vómitos. A
infecção urinária do tracto superior – pielonefrite
– manifesta-se como sépsis: febre, má perfusão
periférica, e também recusa ou intolerância ali-
mentar. A hemocultura também pode ser positiva
– septicémia com pielonefrite – sendo de salientar
que muitas vezes não se percebe qual foi a infec-
ção primária – se a renal que determinou a disse-
minação hematogénica, se a infecção sistémica
que determinou foco de localização secundária no
rim.
O tratamento é igual ao referido para a sépsis.
O diagnóstico de certeza é dado pelo resultado de
urocultura e pela ecografia renal.

Meningite
O quadro clínico de meningite é sobreponível ao
de infecção sistémica (sépsis/septicémia, isto é,
sem ou com hemocultura positiva, respectivamen-

360
INFECÇÃO CONGÉNITA
Maria Teresa Neto
Particularidades das infecções do
grupo TORCHS e implicações práticas
Existe um grupo de infecções, frequentemente
assintomáticas no adulto saudável e, por conse-
guinte, também durante a gravidez, com a parti-
cularidade de poderem provocar doença grave no
feto/RN, sendo as respectivas manifestações clíni-
cas semelhantes. Entre tais infecções incluem-se as
designadas por infecções do grupo TORCHS
(toxoplasmose, outras, rubéola, vírus citomegálico
humano, herpes simplex e sífilis) já mencionadas
atrás. Sendo as manifestações clínicas fetais e neo-
natais deste tipo de infecções semelhantes, para a
sua destrinça torna-se fundamental a interpreta-
ção correcta do estudo serológico materno realiza-
do durante a gravidez. Num RN com sinais de
doença, a correcta interpretação dos resultados
dos estudos serológicos realizados durante a gra-
videz condiciona poupança de gastos em trabalho
de laboratório de imunologia, de virologia ou de
parasitologia e, sobretudo, poupança em tempo
de diagnóstico.
Neste capítulo são abordados aspectos funda-
mentais das infecções congénitas mais comuns
numa perspectiva prática, com especial ênfase
para o diagnóstico e o tratamento.
No que respeita às infecções que induzem
imunidade e para as quais existe possível inter-
venção terapêutica, cabe salientar que o momento
mais oportuno para avaliar o estado imunitário da
mulher (imune versus não imune) é a consulta pré-
concepcional. Assim, há tempo para esclarecer
dúvidas, protelar uma gravidez se o contexto clí-
nico o justificar, ou até proceder à imunização da
futura grávida. Para algumas doenças infecciosas
o conhecimento de que a mulher já teve contacto-
CAPÍTULO 360 Infecção congénita 1953
com o agente infeccioso torna desnecessária a
repetição do estudo serológico.
Outro facto muito importante diz respeito ao
local onde as análises são processadas; as mesmas
deverão ser idealmente realizadas num laborató-
rio idóneo, sempre o mesmo, com a mesma técni-
ca, de modo a viabilizar a comparação de resulta-
dos seriados designadamente no que respeita a
estudos serológicos. Facto não menos importante:
os resultados devem ser observados e correcta-
mente interpretados por quem os solicita. Caso
haja suspeita de infecção congénita, uma vez
nascida a criança, devem ser solicitados exames
no sangue do RN e da mãe no mesmo laboratório,
de modo a comparar os resultados com os obtidos
anteriormente. A interpretação dos resultados por
parte do patologista clínico constitui também uma
ajuda de grande importância.
1. SÍFILIS CONGÉNITA
Definição, etiopatogénese
e aspectos epidemiológicos
A sífilis é uma doença de transmissão sexual pro-
vocada por um espiroqueta, Treponema pallidum.
A sífilis congénita, adquirida pelo feto (muito
mais frequentemente por via hematogénica trans-
placentar e mais raramente por contacto com
lesão activa no canal do parto), evidencia relação
com o estádio da doença materna. Quanto mais
recente a infecção materna e mais avançada a gra-
videz, maior o risco de infecção fetal. Treponema
pode atingir todos os órgãos, realçando-se o fíga-
do, baço, pulmões, sistema nervoso central e siste-
ma musculoesquelético, ao nível dos quais se veri-
ficam reacções inflamatórias intersticiais difusas e
endarterite obliterante.
A sífilis congénita é sempre uma sífilis secun-
dária.
Deve recordar-se, a propósito, que durante
toda a gestação se verifica a passagem transpla-
centar de IgG materna, sendo que a IgM materna
somente atravessa a placenta se se verificar lesão
deste órgão. Entre as 10 e 20 semanas o feto tem a
capacidade de produzir, quer IgG, quer IgM. Por
conseguinte, a IgM presente no soro do RN signi-
1954 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
fica, em princípio, produção própria ou infecção
activa, enquanto a IgG pode ter proveniência,
quer a partir da mãe, quer a partir do feto/RN.
Nesta perspectiva, a interpretação dos resulta-
dos serológicos quanto a IgG no RN, obriga neces-
sariamente à comparação entre títulos obtidos na
mãe e no filho RN.
A presença de Treponema no organismo induz a
formação de anticorpos não treponémicos ou
reagínicos (inespecíficos), e de anticorpos treponé-
micos ou específicos.
Com a descoberta da penicilina em 1943, a sífi-
lis passou a ter tratamento específico; por isso, a
partir de então ficaram criadas as condições para
a erradicação da sífilis congénita, a doença com
melhor relação custo benefício no que respeita a
diagnóstico/tratamento. Infelizmente tal ainda
não aconteceu, designadamente em Portugal.
Com efeito, no nosso país a sífilis congénita conti-
nua a ser uma infecção que põe em risco a vida de
recém-nascidos apesar da diminuição progressiva
da declaração de casos: 47 em 1996/97, 48 em
1998, 44 em 2001, 19 em 2003, 21 em 2005 e igual
número em 2007. A responsabilidade destes
números é dos progenitores, dos médicos e do
Sistema de Saúde. Dos primeiros, porque poderão
não ter recorrido ao médico durante a gravidez
por diversas razões, inclusivamente por défice de
esclarecimento; dos médicos, porque no caso de a
gravidez ter tido acompanhamento médico o dia-
gnóstico deveria ter sido feito, a terapêutica pres-
crita e a cura da infecção materna comprovada; do
Sistema de Saúde porque se a sífilis não foi dia-
gnosticada nem tratada por falta de acompanha-
mento médico durante a gravidez tal significa que
o referido Sistema ainda não conseguiu fazer che-
gar os cuidados à população nos casos em que a
população não procurou esses cuidados.
Manifestações clínicas
A sífilis congénita é uma doença com um espectro
de manifestações muito amplo e formas de apre-
sentação também variadas (exuberantes ou oligos-
sintomáticas). Da infecção intra-uterina pode
resultar hidropisia fetal por anemia fetal grave,
mortalidade fetal ou prematuridade. A criança
pode, contudo, nascer assintomática surgindo as
manifestações da doença mais tarde.
São a seguir sistematizadas as manifestações
mais significativas da sífilis congénita precoce:
– Rinite mucóide, mucopurulenta ou mucopios-
sanguinolenta
– Lesões cutaneomucosas ricas em Treponemas e,
por isso, altamente contagiosas
• sifílides maculosas (roséola sifilítica) – mácu-
las disseminadas, arredondadas,róseas
• pênfigo palmoplantar – bolhas de localiza-
ção simétrica, de conteúdo seropurulento ulceran-
do e transformando-se em crostas (Figura 1)
• condiloma plano – lesões de tipo “vegeta-
ções” achatadas perianais
– Lesões viscerais
• hepatomegália – hepatite neonatal,colestase
(a causa mais frequente de colestase nos países em
desenvolvimento é a sífilis congénita), eritropoie-
se extramedular, compromisso do SRE
• esplenomegalia (Figura 2)
• linfadenopatia generalizada (sendo a locali-
zação epitroclear típica)
– Manifestações hematológicas
• anemia hemolítica com prova de Coombs
negativa (por vezes a forma de apresentação no
lactente)
• leucocitose (reacção leucemóide ou síndro-
ma de Von Jachs Luzet)
• trombocitopénia
• CID nas formas graves
– Manifestações respiratórias
• pneumonia intersticial (pneumonia alba)
– Manifestações renais
• síndroma nefrótica
– Manifestações ósseas (lesões simétricas,doloro-
FIG. 1
Lesões cutâneas características da sífilis congénita: pênfigo
bolhoso à esquerda e descamação plantar à direita. Estas
lesões são altamente contagiosas e devem ser manipuladas
com luvas, pelo menos durante as primeiras 24h de
terapêutica com penicilina. (UCIN-HDE)

FIG. 2
RN com sífilis congénita. São notórias hepatosplenomegália
e petéquias na região inguinal direita. (UCIN-HDE)
sas ao tacto, com impotência funcional, muito fre-
quentes ; por vezes a forma de apresentação é a
pseudo paralisia de Parrot com postura antiálgica
do membro)
• osteocondrite metafisária, a lesão mais fre-
quente,em geral manifestada antes dos 3 meses,
por vezes associada a fractura patológica
• sinal de Wimberger correspondente a rare-
facção óssea evidente no bordo interno da extre-
midade proximal da tíbia (Figura 3)
• periostite (em geral manifestada após os 3
meses)
– Manifestações do sistema nervoso central
FIG. 3
Lesões ósseas de osteocondrite e metafisite típicas da sífilis
congénita (destruição esponjosa bilateral)podendo levar a
descolamento epifisário. Apesar de exuberantes e
extremamente dolorosas, regridem completamente após
tratamento com penicilina. (UCIN-HDE)
CAPÍTULO 360 Infecção congénita 1955
• compromisso assintomático na maioria dos
casos (alteração bioquímica, citológica e serológi-
ca do LCR)
• leptomeningite aguda, compromisso menin-
govascular,compromisso dos pares cranianos.
Sucintamente referem-se alguns sinais de com-
plicações da sífilis congénita não tratada (manifes-
tações residuais ou estigmas, hoje praticamente
inexistentes no nosso meio e apenas citadas por
razões históricas): reacções tardias (após 2 anos de
idade) de hipersensibilidade, correspondentes à
sífilis terciária adquirida – a tríade de Hutchinson
(dentes de Hutchinson, ceratite intersticial e sur-
dez por lesão do VIII par craniano).
Exames complementares
Para o diagnóstico da sífilis congénita torna-se
fundamental atender aos antecedentes da gravi-
dez: seguimento médico, resultados dos exames
não treponémicos e treponémicos e terapêutica
instituída e realizada em caso de resultados reacti-
vos/positivos. É muito importante estudar a evo-
lução dos títulos das provas não treponémicas,
sendo sabido que, em caso de sífilis no adulto, as
provas treponémicas se mantêm positivas para a
vida, e as provas não treponémicas devem negati-
var em caso de cura.
As manifestações clínicas atrás mencionadas,
as alterações encontradas na radiografia dos ossos
longos, no hemograma, no exame citoquímico do
LCR, nas provas de função hepática, no exame de
urina, completam o quadro que possibilita um
diagnóstico de suspeição muito forte. A suspeição
clínica é muito fortalecida pelo resultados dos
exames laboratoriais não treponémicos e treponé-
micos – VDRL titulado comparado com o da mãe
e FTAabs ou TPHA. O diagnóstico de certeza hoje
em dia baseia-se, mais na pesquisa do DNA do
Treponema pallidum por PCR, do que nos antiqua-
dos e abandonados métodos de pesquisa de tal
microrganismo em campo escuro.
Salienta-se ainda que a suspeita de qualquer
infecção congénita implica a obrigatoriedade de
exame oftalmológico (referido de novo adiante,
enquadrado no contexto clínico laboratorial).
A seguir são sistematizadas as análises a reali-
zar, o significado de cada uma delas, a interpreta-
1956 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ção dos respectivos resultados e a atitude a ter na
grávida com resultado de VDRL reactivo, e no RN
de mãe com VDRL reactivo.
• VDRL (Venereal Disease Research Labora-
tory) – É uma prova não treponémica. O resultado
é dado como reactivo ou não reactivo, em dilui-
ções ou títulos (Ex: diluído a 1/4 ou reactivo a 2
diluições, diluído a 1/8 ou reactivo a 4 diluições).
Tendo a análise VDRL elevada sensibilidade é com a
mesma que se procede ao rastreio. A especificidade é,
no entanto, menor; ou seja, há a certeza de dia-
gnosticar todos os casos verdadeiros, embora pos-
sam surgir resultados falsos reactivos.
Um resultado reactivo para VDRL deve ser
sempre confirmado por provas treponémicas –
FTA Abs (Fluorescent Treponemal Antibody
Absorption test) ou TPHA (Treponema pallidum
hemaglutination assay).
Nota importante: a conversão do VDRL, de reac-
tivo em não reactivo, constitui prova de cura; por
isso, deve ser repetida até negativar; se a prova
positivar novamente, tal corresponderá a reinfec-
ção da grávida, o que implica novo tratamento.
• FTA- Abs ou TPHA – São provas treponémi-
cas, confirmando o diagnóstico das provas não
treponémicas. Positivam mais precocemente que
as não treponémicas; possuindo elevada especifi-
cidade, mas baixa sensibilidade, não estão indica-
das para rastreio
Nota importante: as provas treponémicas man-
têm-se positivas durante toda a vida; por isso,
torna-se desnecessário repetir a análise para ava-
liar se houve cura.
Procedimentos
1. na grávida
– Rastreio → VDRL: pré concepcional, 1º, 2º, 3º
trimestres. Se existe história de múltiplos parcei-
ros sexuais, deve realizar-se a análise também na
admissão à sala de partos.
– Confirmação → Se a VDRL foi reactiva, o
resultado deve ser titulado. A infecção deve ser
confirmada através da realização da análise FTA
Abs ou TPHA. A descida progressiva dos títulos
de VDRL até à negativação constitui prova de
cura. O parceiro sexual deve ser rastreado e trata-
do se infectado.
2. no RN de mãe com VDRL reactiva
– Determinar VDRL com titulação no soro do
RN e da mãe.
– Se VDRL reactiva realizar: punção lombar (se
a contagem plaquetária for normal) para VDRL e
exame citoquímico no LCR; radiografia dos ossos
longos dos membros inferiores (detecção de sinais
de osteocondrite e periostite, outros); provas de
função renal e hepática; hemograma e proteína C
reactica (PCR); exame oftalmológico; ecografia
transfontanelar.
Tratamento
1. da grávida
Se os exames forem positivos, deve iniciar-se o tra-
tamento com penicilina:
– se a doença tiver duração inferior a 1 ano
(sífilis recente): penicilina benzatínica 2.400.000 UI
em administração única;
– se a duração for superior a 1 ano (sífilis tar-
dia ou latente): penicilina benzatínica 2.400.000 UI
1 vez por semana durante 3 semanas.
Nota importante: somente a penicilina trata a
sífilis do feto; uma grávida medicada com eritro-
micina trata a sífilis da própria, mas não a do feto).
2. do RN de mãe com VDRL reactiva
– deve iniciar-se tratamento com penicilina se:
• evidência clínica, laboratorial ou radiológica
de sífilis congénita;
• RN de mãe com VDRL reactiva, não tratada;
• mãe tratada com outro antibiótico que não
penicilina;
• mãe com tratamento no 9º mês de gestação
(situação correspondente a feto não tratado);
• ausência de cura comprovada da infecção
materna;
– esquema de tratamento: penicilina G benzatí-
nica 100.000UI /kg/ dia via IV de 12/12h durante
10 dias (14 dias se houver neuro-sífilis, VDRL reac-
tiva ou alterações citoquímicas do LCR).
Estudo evolutivo
A criança com sífilis congénita confirmada deve
ser observada em consulta de seguimento mensal-
mente durante os 3 primeiros meses e, depois, de
3-3 meses até aos 12 meses.

Nos casos de neuro-sífilis a punção lombar
para exame do LCR deve ser repetida aos 6 meses.
2. TOXOPLASMOSE
Definição, etiopatogénese
e aspectos epidemiológicos
A toxoplasmose congénita é uma doença provoca-
da por um protozoário, Toxoplasma gondii, parasita
intracelular obrigatório. Este protozoário existe
sob 3 formas: trofozoítos ou taquizoítos (forma
proliferativa); quisto tecidual (bradizoíto); oocisto
(produzindo trofozoítos).
A toxoplasmose é uma zoonose largamente
difundida em todo o mundo, tendo como hospe-
deiro definitivo o gato; outros hospedeiros são
ocasionais (todos os mamíferos, algumas aves e
répteis, etc.).
O Toxoplasma transmite-se por ingestão de
carne mal cozida de animais parasitados contendo
quistos teciduais, ingestão ou inalação de oocistos
eliminados pelas fezes de gatos; mais raramente, a
transmissão faz-se por transfusão de sangue ou
transplantação de órgãos.
A prevenção primária é muito eficaz: ingestão
de carne bem cozida, manipulação de carne crua
com luvas, lavagem cuidadosa das superfícies
onde foi cortada carne crua, lavagem cuidadosa
de vegetais consumidos crus, jardinagem com
luvas e manipulação de dejectos de gatos com
luvas são medidas simples que podem reduzir
significativamente a taxa de seroconversão duran-
te a gravidez.
É possível a transmissão ao feto em caso de
primo-infecção da grávida ou de recrudescência
de doença crónica da mesma em situações de imu-
nodepressão; raramente um adulto saudável e
imunocompetente tem uma reinfecção ou reacti-
vação de infecção.
O risco de transmissão durante a gravidez,
crescente com o tempo de gestação, pode ser
contabilizado do seguinte modo: cerca de 10% dos
fetos serão afectados se a mãe se infectar no pri-
meiro trimestre, 30% se no 2º trimestre e 50 a 60%
se no final da gravidez. Quanto à gravidade da
infecção fetal, ela é tanto maior quanto mais pre-
CAPÍTULO 360 Infecção congénita 1957
coce for a transmissão materno-fetal: em situações
extremas poderá surgir aborto e morte fetal.
Na grávida, a toxoplasmose pode ter manifes-
tações semelhantes a uma gripe. Em imunodepri-
midos a doença pode manifestar-se com gravida-
de (menigoencefalite, pneumonite, miocardite).
A frequência de toxoplasmose varia muito nas
diversas comunidades urbanas, o que depende
dos hábitos alimentares, do contacto com animais
portadores e das condições climáticas (o oocisto
sobrevive bem ao calor). Nas zonas em que o
consumo de carne crua é muito frequente, cerca de
60% dos adultos jovens têm anticorpos anti-toxo-
plasma; vários estudos realizados em Portugal
revelam prevalências de 26% a 31%. No nosso país
tem-se assistido a uma diminuição das taxas de
seropositividade, facto que pode ser atribuído a
múltiplos factores, tais como: 1) o parasita é menos
prevalente; 2) a população tem melhores cuidados
de higiene, nomeadamente no que respeita a lava-
gem das mãos e desinfecção de frutas e legumes; 3)
existem menos animais de abate contaminados.
A taxa de seropositividade na população em
geral induz preocupações diferentes: uma elevada
prevalência indica grande frequência do parasita;
por isso, apesar de haver baixa prevalência de
indivíduos susceptíveis, incluindo mulheres em
idade fértil, a possibilidade de seroconversão duran-
te a gravidez é grande. Uma prevalência baixa indi-
ca menor risco de infecção na população em geral
mas, como a prevalência de mulheres susceptíveis é
maior, o número de seroconversões durante a gravi-
dez pode ser maior também. Sob o ponto de vista
económico é mais rendível rastrear grávidas numa
população de elevada prevalência de seropositivas –
as grávidas a rastrear serão poucas e a possibilidade
de diagnosticar uma seroconversão é elevada. Sob o
ponto de vista clínico, como é obvio, interessa mais
que a taxa de seroconversão na gravidez seja baixa.
A infecção do feto, em princípio, só ocorre se se
verificar primo-infecção materna durante a gesta-
ção: a parasitémia materna origina infecção pla-
centar (placentite) com consequente disseminação
hematogénica para o feto. A passagem do parasita
do sangue materno para a placenta e desta para o
feto, pode ser concomitante com a invasão da pla-
centa ou não, podendo mediar algum tempo entre
as duas ocorrências.
Salienta-se, no entanto, que em mães com imu-
1958 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
nossupressão e antecedentes de primo-infecção,
pode verificar-se reactivação de infecção latente
com ulterior parasitémia e risco de infecção fetal.
Daí a importância da conhecer os resultados de
estudos serológicos anteriores à gravidez.
Avaliação pré-concepcional
Se o estudo serológico da mulher evidenciar IgG
positiva e IgM negativa não há necessidade de
repetir a análise. Se se comprovar uma infecção
recente pode ser útil protelar uma eventual gesta-
ção.
Avaliação pré-natal
Se a mulher for seronegativa deve investir-se na
prevenção primária, altamente eficaz. Nesse senti-
do devem ser dadas noções básicas sobre o modo
de transmissão da doença. Em Portugal, as nor-
mas da DGS preconizam a repetição de serologias
em mulheres seronegativas, uma vez por tri-
mestre; a manter-se a actual política em relação a
esta infecção, idealmente estas deviam repetir-se
mensalmente de modo a detectar precocemente
uma eventual seroconversão.
Diagnóstico de infecção fetal
A infecção fetal é diagnosticada na sequência de
seroconversão materna comprovada: IgM positiva
com IgG ainda negativa ou, já positiva mas com
avidez baixa.
Se tal acontecer, ecografias morfológicas seria-
das, amniocentese para identificação do parasita
no líquido amniótico por PCR (reacção em cadeia
da polimerase), podem confirmar a infecção do
feto; esta última técnica (PCR), muito simples,
sensível e específica, segura, de resposta rápida e
pouco dispendiosa, constitui actualmente o prin-
cipal meio de diagnóstico de infecção fetal.
A ecografia fetal detalhada poderá revelar, já
ou em tempo próximo, hidrocefalia, calcificações
intracranianas, hepatomegália, ascite e placentite.
O diagnóstico de infecção fetal e a comprova-
ção ecográfica de defeitos fetais daí decorrentes
permitem ao casal a decisão de abortamento
medicamente assistido de acordo com a legisla-
ção.
Manifestações clínicas e diagnóstico
de infecção no RN
Na grande maioria dos casos de toxoplasmose
congénita (cerca de 85%) a criança está assintomá-
tica ao nascer, podendo surgir, nos meses ou anos
subsequentes, sinais isolados ou associados de
modo diverso, que se podem relacionar com infec-
ção adquirida intra-uterina.
Nos casos de infecção no primeiro trimestre da
gravidez são notórios sinais neurológicos e oftal-
mológicos tais como, restrição de crescimento
intra-uterino (RCIU) microcefalia (testemunhando
lesão cerebral grave, hidrocefalia obstrutiva, calci-
ficações intracranianas difusas, convulsões, altera-
ções do LCR e retinocoroidite (Figura 4)
Nos casos de infecção adquirida no segundo e
terceiro trimestres verifica-se, para além de retino-
coroidite e de alterações do LCR, doença generali-
zada: baixo peso de nascimento, RCIU, hepatos-
plenomegália, linfadenopatia, icterícia, hepatite,
anemia hemolítica e trombocitopénia, hipopro-
trombinémia, pneumonite intersticial, pancardite.
As lesões oculares primárias da retina e coroi-
deia (presentes em 60 a 80% dos casos) podem
acompanhar-se ou complicar-se de lesões secundá-
rias tais como: iridociclite, catarata, glaucoma,
estrabismo, nistagmo e descolamento da retina.
Os antecedentes epidemiológicos e obstétricos,
assim como os sinais clínicos orientam para o dia-
gnóstico que deverá ser confirmado pela realiza-
ção de exames complementares:
FIG. 4
Microcefalia em criança com toxoplasmose congénita adquiri-
da às 16 semanas de gestação. O diagnóstico e o tratamento
da infecção congénita in utero podem impedir lesões graves
do SNC. (UCIN-HDE)

• Exames gerais (hemograma com contagem
de plaquetas e reticulócitos, análise do LCR, pro-
vas de função e citólise hepáticas, bilirrubinémia
total e conjugada, etc.);
• Exames específicos (a programar em função
da forma de apresentação):
– radiografias do crânio, incluindo TAC para
detecção de calcificações intracranianas, lesões
parenquimatosas, dilatação ventricular, etc.;
– radiografia do tórax para detecção de sinais
de pneumonite intersticial;
– radiografia dos ossos longos para detecção
de estrias longitudinais nas epífises e radioluscên-
cia óssea;
– ecografia transfontanelar para detecção das
lesões já descritas (calcificações, dilatação venticu-
lar, outras);
– exame oftalmológico para detecção das
lesões já descritas;
– estudo serológico pós-natal: IgG positiva,
por vezes com título superior ao da mãe, e IgM
positiva confirmam o diagnóstico; nos casos assin-
tomáticos e suspeitos torna-se necessário proceder
ao estudo serológico seriado – a repetição do estu-
do serológico com periodicidade mensal para
detectar subida dos níveis de IgG pode confirmar
o diagnóstico; contudo, mesmo em doentes infec-
tados, a IgM determinada ao nascer, pode já ser
negativa e as IgG podem ter origem materna. Daí
a grande dificuldade em estabelecer um diagnós-
tico preciso com base nas serologias. Nesse senti-
do poderão ser úteis as técnicas de imunoblot
(Western-blot) dando informação sobre as popula-
ções de IgG – apenas uma população, suposta-
mente de origem materna ou duas populações,
uma materna outra do RN. Será assim possível ter
um diagnóstico de certeza.
– identificação de ADN do parasita no sangue
e LCR do RN, uma análise específica, de resposta
rápida;
– inoculação no cobaio: técnica ainda utilizada
mas pouco relevante na prática clínica.
Tratamento
1. Infecção da grávida
Os autores franceses defendem que infecção fetal
tratada tem muito melhor prognóstico do que a
não tratada. Por isso, salienta-se a importância do
CAPÍTULO 360 Infecção congénita 1959
rastreio da grávida, do diagnóstico da infecção na
mulher e, depois, no feto.
Se se verificar seroconversão durante a gravi-
dez, a mulher deve ser encaminhada para um cen-
tro de diagnóstico pré-natal e seguida em consul-
ta de alto risco.
O tratamento com espiramicina trata a infec-
ção materna e impede a disseminação do parasita
para o feto mas não trata a infecção fetal se ela já
estiver estabelecida. Assim, o tratamento na grávi-
da é feito com espiramicina durante toda a gravidez
caso não se comprove infecção fetal (3g/dia de
12/12h). A terapêutica deve ser iniciada logo que
seja feito o diagnóstico de seroconversão.
2. Infecção fetal
A infecção fetal deve ser tratada com pirimetami-
na e sulfadiazina (25 mg/dia e 4g/dia respectiva-
mente). Este tratamento deve ser iniciado logo
que haja diagnóstico de infecção fetal e mantido
até ao nascimento. A grávida deve receber tam-
bém suplemento de ácido folínico.
3. Infecção no RN
Atendendo a que a espiramicina é um bacteriostá-
tico, no RN sintomático o tratamento deve ser
iniciado com pirimetamina (1mg /kg por via oral
de 2/2dias) e sulfadiazina (100mg/kg/dia por via
oral de 12/12h) que actuam de modo sinérgico
contra Toxoplasma.
Estes medicamentos são depressores medu-
lares; por isso, a terapêutica a terapêutica deve ser
complementada com a administração de ácido
folínico (10 mg por via oral de 3/3 dias) sendo
indispensável realizar um hemograma duas vezes
por semana, pelo menos no início. O tratamento
com pirimetamina deve ser interrompido se o
valor plaquetário for inferior a 90.000/mm3 e a
sulfadiazina interrompida se o valor dos neutrófi-
los for inferior a 1000/mm3.
A comprovação de doença ocular ou do SNC
obriga à administração de corticóides – predniso-
na – 1,5mg/kg/dia por via oral de 12/12h (dura-
ção a determinar pelo oftalmologista).
Estudo evolutivo
Uma criança com suspeita de toxoplasmose congé-
nita deve ser vigiada regularmente com estudo
1960 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
serológico seriado de 3-3 meses no primeiro ano de
tratamento – que é o primeiro ano de vida – e com
exame oftalmológico, igualmente seriado e regu-
lar, até ao início de idade adulta.
3. INFECÇÃO PELO VÍRUS
CITOMEGÁLICO HUMANO (CMV)
Etiopatogénese, aspectos
epidemiológicos e importância
do problema
O vírus citomegálico humano (CMV), originando
uma infecção conhecida por doença de inclusão
citomegálica, é um vírus que pertence à família
dos vírus herpes (Capítulo 298).
A infecção pode ser congénita, adquirida no
período perinatal ou, após o nascimento, ainda no
período neonatal ou já durante a fase de lactente.
As principais fontes de transmissão do vírus no
período perinatal são a infecção do tracto genital,
sobretudo no último trimestre (cerca de 80% dos
casos) e o leite materno. Actualmente, nos países
desenvolvidos, a infecção neonatal adquirida por
transfusão sanguínea é negligenciável. A dificul-
dade e raridade em encontrar dadores seronegati-
vos foi contornada com a administração de
sangue irradiado nos RN de extremo baixo peso, e
sangue desleucocitado a todos os RN.
A prevalência média da infecção perinatal por
CMV nos EUA é cerca de 1% da população;
destes, cerca de 10% são sintomáticos ao nascer e
90% aparentemente saudáveis (dos quais 15 a 20%
evoluem para sintomáticos).
São descritos dois tipos de infecção na grávi-
da/adulto: primária (primo-infecção) ou recorren-
te (secundária). Neste último caso poderá tratar-se
de reactivação da infecção primária com estirpe
latente, ou reinfecção com nova estirpe.
A infecção pelo CMV confere imunidade cru-
zada com novas linhagens de CMV, mas esta pro-
tecção não é completa, sendo que tem sido
demonstrada reinfecção com outras linhagens
através de análise do ADN vírico.
A taxa de seropositividade é muito elevada na
população em geral mas varia com as condições
sociais, económicas e culturais da população. Em
Portugal, diversos estudos mostram taxas que se
situam entre os 80% e os 90%. Investigação reali-
zada na maternidade do Hospital de Dona
Estefânia revelou que a taxa de puérperas com
IgG positiva para CMV era de 85% em 1988, 60%
em 2003 e 62% em 2010.
Tanto a infecção materna primária (ocorrendo
em 0,6 a 4% de todas as gravidezes) como a recor-
rente, podem resultar em infecção congénita;
contudo, a taxa de infecção e a gravidade de com-
promisso fetais após a infecção materna primária
são muito maiores (cerca de 40 a 50%) do que
após infecção recorrente (cerca de 1%).
A transmissão materno-fetal do CMV pode ocor-
rer com igual frequência em todas as fases da gesta-
ção, salientando-se que na maioria destes casos não
se verifica qualquer sintomatologia na mãe ou a sin-
tomatolgia é ligeira, semelhante a síndroma gripal.
Ao contrário doutras infecções como rubéola e
toxoplasmose, IgG positiva para CMV não protege
o feto - havendo probabilidade de infecção em 50%
dos casos – mas diminui a gravidade da infecção
que, na maior parte dos casos, é subclínica.
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas mais típicas da infecção
congénita por CMV são:
– nas situações de infecção materna precoce
na gravidez: RCIU, microcefalia, calcificações
intracranianas periventrculares;
– nas situações de infecção materna tardia na
gravidez: ausência de sintomatologia ou hepatos-
plenomegália, pneumonia, icterícia colestática,
FIG. 5
Hepatosplenomegália com distensão abdominal, icterícia
mista (com aumento da bilirrubina directa e indirecta), ane-
mia e hiperesplenismo em RN com infecção congénita por
CMV adquirida no final da gestação.

FIG. 6
Aspecto ecográfico de calcificações periventriculares no con-
texto de infecção por CMV. (UCIN-HDE)
anemia, trombocitopénia grave, sinais sugestivos
de sépsis, etc..
Rastreio universal da grávida
Esta questão é polémica e ainda não resolvida:
alguns autores defendem com muita convicção o
rastreio enquanto outros tomam uma posição dia-
metralmente oposta. Os defensores da sua realiza-
ção entendem que não rastrear é não reconhecer o
problema, salientando que o rastreio permite um
conhecimento precoce do risco de infecção, com
implicações práticas nas estratégias para a preven-
ção primária e para o diagnóstico de infecção fetal
em fase mais precoce. Pelo contrário, os defensores
do “não” argumentam, nomeadamente: 1) que a
prevenção primária e a educação para a saúde são
uma inerência dos cuidados primários de higiene,
salientando que a lavagem das mãos previne muitas
outras doenças; 2) que o feto sintomático será
sempre diagnosticado se a gravidez for correcta-
mente vigiada e as ecografias correctamente execu-
tadas e interpretadas; 3) que o diagnóstico de certe-
za de infecção fetal é difícil e baseado na pesquisa de
CMV no líquido amniótico obtido por amniocente-
se; 4) que o facto de a pesquisa ser negativa em
determinado período, não implica que a mesma se
mantenha negativa durante toda a gravidez; 5) que
não existe tratamento específico para a infecção uma
vez diagnosticada. Em Portugal a Direcção Geral da
Saúde preconiza que, a ser realizado o rastreio, este
seja feito em consulta pré-concepcional.
CAPÍTULO 360 Infecção congénita 1961
Se a grávida for seronegativa antes da gravi-
dez devem ser dadas indicações sobre prevenção
primária que, segundo alguns autores, pode evitar
até 3/4 de todas as seroconversões. Essas medidas
dizem respeito à lavagem cuidadosa das mãos
após muda de fralda ou limpeza do períneo de
um lactente, limpeza de lágrimas e secreções
nasais, evitar dar beijos na boca de lactentes e não
partilhar comida, bebidas, talheres ou pratos.
Às mulheres de maior risco – funcionárias de
creches ou mães seronegativas com filho pequeno
em infantário e mulheres com síndroma gripal na
gravidez pode ser oferecido rastreio serológico tri-
mestral durante a gravidez. Claro que se houver
alterações fetais ecográficas sugestivas de infecção
por CMV devem ser realizadas análises e progra-
mados outros procedimentos.
Em conclusão, na ausência de vacina contra o
CMV, o rastreio universal das grávidas não tem
indicação e, nesta circunstância, deve ser feito
investimento na prevenção primária.
Diagnóstico pré-natal
O diagnóstico pré-natal baseia-se nos seguintes
critérios:
– Detecção de anomalias na ecografia fetal;
– Detecção de seroconversão para CMV na grá-
vida (IgG positiva “de novo” com IgM positiva) e
achado de avidez baixa das IgG.
Os meios de diagnóstico de infecção fetal são
os seguintes:
a) Ecografia fetal detalhada;
b) Pesquisa de vírus por PCR (reacção em ca-
deia da polimerase) no líquido amniótico obtido
por amniocentese;
c) Estudo da infecção fetal e da repercussão da
mesma sobre o feto, através do sangue obtido por
cordocentese (PCR, serologia, alterações hema-
tológicas e da função hepática).
Diagnóstico neonatal
Se a infecção neonatal for sintomática – por ex.
hepatite, sépsis vírica, pneumonite – ou se existi-
rem já sequelas da infecção intra uterina – RCIU,
microcefalia, calcificações periventriculares – é fácil
admitir como hipótese diagnóstica uma das infec-
ções do grupo TORCHS. Se a mãe tiver feito as aná-
1962 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
lises adequadas, restam escassas hipóteses acerca
do agente etiológico uma vez que provavelmente a
única não realizada será a serologia para CMV.
Uma vez que a infecção congénita por CMV
pode levar a defeitos de migração neuronal, em
todos os RN com lisencefalia, polimicrogiria, etc.
deve-se tentar saber se o CMV está em causa.
Se a infecção for assintomática, habitualmente
não é diagnosticada no período neonatal. Se a
criança vier a desenvolver uma surdez neuro-sen-
sorial mais tarde pode admitir-se que a sua causa
seja uma infecção congénita por CMV. Nessa altu-
ra será tarde para se conseguir comprovar o dia-
gnóstico. O único meio que temos de saber se a
surdez é provocada por infecção congénita por
CMV é proceder à pesquisa do vírus no sangue
obtido para diagnóstico precoce apesar de a sensi-
bilidade do método não ser muito elevada.
Actualmente existem técnicas que permitem
diagnóstico mais rápido e mais preciso de infec-
ção por CMV.
1. A micro cultura em Shell Vial a partir de
urina do RN com identificação do antigénio do
CMV.
2. A identificação do ADN vírico por técnica de
PCR é também possível na urina, sangue ou sali-
va.
3. O estudo da serologia da mãe e do RN (não
de sangue do cordão), comparado e evolutivo,
assim como a avaliação da avidez das IgG mater-
nas podem contribuir para o diagnóstico. De sa-
lientar que no RN a IgM pode evidenciar valores
falso negativo ou falso positivo – reacção cruzada
com outros vírus herpes.
4. Cartão de rastreio neonatal de doenças
metabólicas – O estudo no sangue do RN utiliza-
do para o rastreio de doenças metabólicas torna
possível fazer o diagnóstico de infecção congénita
muito para além do período neonatal.
No sentido de avaliar a repercussão da infec-
ção por CMV nos órgãos e, designadamente no
SNC e órgãos dos sentidos, devem ser realizados
exames complementares mencionados a propósito
da toxoplasmose (ver atrás).
Tratamento
1. Fetal
Tem havido tentativas ditas de sucesso em iniciar
a terapêutica ainda in utero. Apesar de os primei-
ros resultados serem admitidos como promis-
sores, a terapêutica fetal só deverá ter lugar em
estudos controlados.
2. Neonatal
Após o diagnóstico de uma infecção congénita por
CMV deve tentar-se estabelecer a gravidade da
doença de modo a decidir da justificação ou não
de instituir terapêutica. Com o aparecimento da
gamaglobulina específica hiperimune e com os
novos fármacos antivíricos – ganciclovir e foscar-
net – é possível actualmente discutir se se deve ou
não tratar os casos comprovados.
A administração de gamaglobulina específica
hiperimune só tem interesse nos RN que adquiri-
ram a infecção no final da gestação e que ainda
têm IgG negativa. Os infectados no primeiro e
segundo trimestres não terão benefício com a sua
administração uma vez que já receberam IgG
maternas que os ajudam a combater a infecção.
Quanto ao uso de antivíricos, nomeadamente
ganciclovir, as indicações do fabricante para a sua
utilização são as seguintes :
– Infecções por CMV com risco de vida ou da
visão.
– Doentes imunodeprimidos.
O fabricante sublinha que o medicamento não
está indicado na terapêutica das infecções congé-
nitas ou neonatais por CMV. O ganciclovir é tóxi-
co para a medula óssea (supressão medular que
pode ter gravidade variável) e gónadas, é cancerí-
geno e teratogénico embora este último aspecto
seja hoje em dia posto em causa.
Nos EUA foi realizado um estudo multicêntri-
co que englobou 42 crianças com antigenúria posi-
tiva para o vírus na urina, com lesões do SNC e
idade inferior a 1 mês. Foi administrado ganciclo-
vir em doses de 8mg/Kg/dia ou 12mg/Kg/dia de
12/12 horas durante 6 semanas. Verificou-se me-
lhoria audiológica em 3/14 RN, oftalmológica em
8/13 RN, da hepatosplenomegália em 3/30 RN e
de alterações do SNC em 8/42 RN. Deste estudo
concluiu-se que a dose de 12 mg/Kg/dia era mais
eficaz e que a terapêutica tinha sido bem tolerada.
A mortalidade foi inferior à esperada e aos 2 anos
de idade 24% das crianças tinham desenvolvi-
mento aparentemente normal.
Deste estudo resultou que a administração de gan-

ciclovir pode ser prescrita a RN com doença grave sis-
témica ou hepatite evolutiva.
Durante o tempo em que se administra o gan-
ciclovir a eliminação vírica na urina é interropida mas,
logo que a terapêutica cessa, recomeça a excreção do
vírus. Contudo, como o resultado do efeito citopá-
tico do vírus tem consequências mais graves nos
primeiros meses de vida é desejável que a replica-
ção vírica possa ser controlada durante esse
período.Alguns autores sugerem que se mantenha
a terapêutica com valaciclovir oral, um precursor
do ganciclovir, para além das 6 semanas.
Cabe a propósito lembrar que a excreção do
vírus persiste durante anos, quer nas infecções
congénitas e perinatais, quer nas pós-natais pre-
coces e nas infecções primárias de crianças mais
velhas e adultos.
Estudo evolutivo
As crianças sintomáticas devem ser acompanha-
das nas seguintes áreas:
• Medicina fisica e reabilitação para rastreio e
tratamento de eventuais alterações motoras.
• Otorrinolaringologia para estudo da audição
– a surdez é evolutiva e pode não existir ainda na
data do rastreio universal neonatal.
• Oftalmologia para rastreio e correcção de
estrabismo convergente ou défice visual.
• Ensino especial nas crianças com défices
cognitivos ou de aprendizagem.
Relativamente às crianças assintomáticas,
Remington chama a atenção para a eventual
necessidade do mesmo número de apoios numa
fase tardia, uma vez que é altamente provável que
estas crianças venham a ter surdez neuro-senso-
rial e atraso de desenvolvimento psicomotor ou
da linguagem.
4. HEPATITES A, B, E C
Relativamente a este tópico é feita uma aborda-
gem muito sucinta, considerando que se trata das
formas de hepatite mais comuns.
1. A hepatite A somente tem importância clíni-
ca em Perinatologia se a infecção ocorrer no peri-
parto ou imediatamente após o parto. Na realida-
CAPÍTULO 360 Infecção congénita 1963
de, a transmissão faz-se por via fecal-oral e a
maior contagiosidade ocorre nas duas semanas
que precedem o início da icterícia. Por isso, muitas
vezes o maior perigo já passou quando é feito o
diagnóstico de hepatite A na puérpera. Não é
conhecido o estado de portador.
Alguns autores preconizam a administração
de imunoglobulina inespecífica ao RN – 0,02
mL/kg por via IM – se os sintomas maternos tive-
rem tido início duas semanas antes ou uma sema-
na depois do parto; mas a eficácia desta medida
não está comprovada. É fundamental que sejam
cumpridas as regras básicas de higiene, nomeada-
mente a preocupação por parte da mãe, de uma
lavagem cuidadosa das mãos. O aleitamento
materno é permitido.
2. No que respeita à hepatite B espera-se e é
desejável que cada vez tenha menor importância.
Com efeito, muitas mulheres em idade fértil estão
já vacinadas. A vacina anti-vírus da hepatite B faz
parte do programa nacional de vacinação e o RN
é vacinado logo ao nascer.
O problema remanescente diz respeito às mães
com positividade do antigénio AgHBs, sobretudo
se associada a positividade do AgHBe . Em ambas
as situações é preconizada a administração de
imunoglobulina específica ao RN logo após o nas-
cimento na dose de 1 mL por via IM. O aleitamen-
to materno é permitido.
3. Quanto à hepatite C sabe-se hoje que é
muito mais prevalente na população em geral do
que se admitia antes. O aleitamento materno é per-
mitido. A criança deve ser dirigida para consulta
de hepatologia para ser vigiada até por volta dos
18 meses para se saber se ficou infectada ou não.
BIBLIOGRAFIA
No fim do Capítulo 362.
1964 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
361
INFECÇÃO BACTERIANA
DE ORIGEM MATERNA
Maria Teresa Neto
Etiopatogénese e aspectos
epidemiológicos
A infecção bacteriana perinatal é, por definição,
uma infecção de origem materna, geralmente
adquirida por via ascendente. Os microrganismos
causadores são, por isso, os colonizadores habi-
tuais do tracto genital feminino: as enterobacteriá-
ceas – E coli, Proteus, Klebsiella – e o Streptococcus
do grupo B (SGB). Este último é, de longe, o agen-
te mais frequente da sépsis neonatal de origem
materna nos países desenvolvidos.
Em Portugal a taxa de mulheres em idade fértil
portadoras de SGB varia, de acordo com as regiões,
entre 15% a 30%. Num estudo realizado em 10 uni-
dades neonatais portuguesas o SGB contribuiu em
52% para os isolamentos em hemocultura nos casos
de infecções de origem materna, seguido da E coli
(17%). Num outro estudo, também nacional, a inci-
dência de infecção comprovada por SGB nos pri-
meiros 7 dias de vida foi de 0,44/1000 nado vivos.
De referir que a letalidade pode ser superior a 8%,
e as sequelas importantes caso haja meningite.
O diagnóstico precoce e correcto de infecção
bacteriana no período neonatal continua a ser um
dos grandes desafios da neonatologia. Os sinais
clínicos são inespecíficos e insidiosos e um atraso
no início da terapêutica implica um risco elevado
de morte evitável.
Risco infeccioso e sua interpretação
Gerdes define muito bem qual o papel do neona-
tologista no que respeita à infecção e risco infec-
cioso perinatais: desenvolver uma avaliação siste-
matizada do diagnóstico de sépsis baseada na
importância relativa dos sinais clínicos e dos fac-
tores de risco; não proceder a diagnósticos negati-
vos falsos, o que implica tratar mais RN dos que
os realmente infectados; evitar tratamentos desne-
cessários no RN com risco infeccioso, uma vez
provado que não existe infecção.
A história clínica materna é de importância
primordial para a identificação de situações de
risco infeccioso, o qual deve ser valorizado de
acordo com as circunstâncias, sempre com o objec-
tivo de evitar o diagnóstico tardio de sépsis. O
risco infeccioso constitui um sinal de alerta e não
uma doença; por conseguinte, o risco infeccioso
não se trata embora a sua ocorrência implique
uma atitude de vigilância e pesquisa sistemáticas
de exclusão de infecção. Implica também, fre-
quentemente, a administração de antibióticos até
prova de que não existe infecção. Ou seja, a pre-
sença de determinados factores de risco legitima
o início de terapêutica antimicrobiana conside-
rando que, até prova em contrário, o RN está
infectado. Na prática, a dificuldade reside em
determinar que condições maternas constituem
realmente um risco infeccioso para o feto, que
exames realizar, em que situações deve ser inicia-
da antibioticoterapia e durante quanto tempo.
Gerdes calculou a frequência de sépsis, septicé-
mia ou pneumonia de acordo com determinados
parâmetros maternos do seguinte modo: rotura
prematura de membranas (RPM) > 18-24h de 1 a
2%; mãe portadora de Streptococcus do grupo B
(SGB) entre 0,5 e 2%; as duas condições associadas
ou a existência de uma delas juntamente com parto
pré-termo espontâneo, elevam a frequência para
valores entre 4 e 11%; o estado de portador de SGB
juntamente com a existência de febre materna têm
uma frequência semelhante à RPM e corioamnio-
nite ou RPM; sofrimento fetal, depressão neona-
tal/ índice de Apgar < 6 aos 5 minutos, entre 3 e
10%. Ainda segundo o mesmo autor, tomando
como base o estado de portadora de SGB, a asso-
ciação de febre materna multiplica o risco de
infecção neonatal 4 vezes, a associação de RPM ou
prematuridade 7 vezes; por outro lado, a associa-
ção de três factores – estado de portador, prematu-
ridade e RPM – eleva o risco entre 8 a 11 vezes.
O problema que se levanta em relação à
corioamnionite clínica, definida por vários autores
 CAPÍTULO 361 Infecção bacteriana de origem materna
pela existência de febre materna, taquicárdia
materna ou fetal, dor ou hiperestesia uterina, líqui-
do amniótico (LA) fétido e leucocitose materna, é
interpretar estes sinais e sintomas. Cada um deles,
observado num contexto de trabalho de parto,
pode ser devido a muitos outros factores que nada
têm a ver com infecção. Por exemplo temperatura
materna superior a 37ºC pode surgir no decurso de
uma analgesia epidural ou desidratação; a
taquicárdia materna pode ser devida a hipotensão,
administração de fármacos ou simplesmente
ansiedade, enquanto a fetal pode ser um sinal de
sofrimento fetal por outra causa que não a infec-
ção; do mesmo modo, a leucocitose pode surgir no
decurso do parto sem que isso indique infecção.
Para além das condições atrás mencionadas
existem algumas causas extrínsecas que aumen-
tam o risco de infecção intra-amniótica. São elas a
monitorização fetal interna, a existência de mais
de 4 toques vaginais ou o internamento prolon-
gado em meio hospitalar, o trabalho de parto
prolongado ou procedimentos obstétricos inva-
sivos (como amniocentese, transfusão intra-ute-
rina ou cerclage).
Manifestações clínicas
As manifestações clínicas da infecção sistémica do
RN são muito variáveis. Sendo o RN um ser “ima-
turo” é lógico admitir que as manifestações
podem ser escassas (o RN é oligossintomático, em
geral exibindo aspecto de “não estar bem” em
doenças muito diversas); o clínico deverá, pois,
assumir uma atitude de suspeita, designadamente
nas situações de risco atrás discriminadas.
As manifestações podem relacionar-se com
todos os órgãos e sistemas, incluindo:
– a pele (cianose, icterícia, escleredema, celuli-
te, abcesso, sufusões hemorrágicas, má perfusão
capilar periférica, com tempo de recoloração pro-
longado, etc.);
– sistema respiratório (dificuldade respirató-
ria, apneia, taquipneia, etc.);
– sistema digestivo (intolerância alimentar,
vómitos, diarreia, distensão abdominal, icterícia,
etc.);
– sistema cardiovascular (bradicárdia, taqui-
cardia, arritmia, hipertensão pulmonar, cardite,
choque, etc.);
1965
– sistema nervoso central (alterações do tono
muscular, convulsões, etc.);
– sistema hematopoiético (diátese hemorrági-
ca, anemia, hepatosplenomegália, etc.);
– sistema osteoarticular (artrite).
Estes sinais podem aparecer isoladamente ou
em associação, o que depende essencialmente da
duração da infecção, da virulência do germe cau-
sal, da maturidade do RN, e dos respectivos meca-
nismos de defesa imunitária.
Exames complementares
O isolamento do germe patogénico no sangue por
meio de hemocultura constitui o método mais
específico para o diagnóstico de infecção sistémica.
As colheitas para exames culturais devem ser
sempre realizadas antes do início da antibioticote-
rapia; sempre que possível devem ser realizadas
duas hemoculturas com volume de sangue sufi-
ciente – pelo menos 0,5mL.
Outros exames a realizar em função do contex-
to clínico são: exames microbiológicos de exsuda-
dos periféricos; cultura do aspirado traqueal;
exame cultural e citoquímico do LCR, caso haja
clínica sugestiva de meningite e o estado clínico
do RN permita a realização de punção lombar.
Contudo, os resultados destes exames são de-
morados.
Entretanto, torna-se necessário realizar outros
exames de resposta mais rápida que ajudem a
consolidar a suspeita clínica de infecção: são os
exames indirectos de infecção, nomeadamente os
referentes aos reagentes de fase aguda (por ex.
proteína C reactiva-PCR). Salienta-se que não há
nenhum marcador de infecção que, isoladamente,
permita estabelecer um diagnóstico rápido e fide-
digno de infecção precoce no RN. Por isso, muitos
autores têm tentado estudar marcadores que, em
conjunto, tenham elevado valor preditivo. Pouco
se tem conseguido, mesmo considerando em
conjunto critérios de gravidade baseados na clíni-
ca materna, neonatal, e vários parâmetros hema-
tológicos e reagentes de fase aguda.
De acordo com a nossa experiência, a PCR seria-
da continua a ser a análise que melhor perfil apre-
senta. Três determinações negativas, com 12 h a 24
h de intervalo permitem interromper a antibiotico-
terapia às 72 h com uma grande margem de segu-
1966 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
rança. Mas, mesmo na era do diagnóstico molecu-
lar, como diz Remington, mais importante que
tudo, continua a ser a experiência aliada à valoriza-
ção dos dados clínicos: a história perinatal, o exame
objectivo e a impressão clínica. Um único resultado
de análise normal não deve impedir o clínico de
prescrever antibióticos se o RN evidenciar sinais
sugestivos de doença - isto é, “não está bem”, assim
como um único exame anormal não deve ser um
indicativo absoluto para início de antibioticotera-
pia num RN evidenciando bom estado geral.
Tratamento
1. Ponderação de situações clínicas
A decisão de tratamento implica, primeiramente,
valorizar a clínica. O médico poderá deparar com
as seguintes situações:
• O RN está doente – Situação em que o risco
“deixou de ser risco, passou a infecção” e a
decisão é fácil de tomar: proceder a colheitas
(hemocultura, exsudados periféricos e do aspira-
do traqueal) e iniciar antibioticoterapia.
• O RN não apresenta sinais sugestivos de
doença (ainda) mas há antecedentes de: a) amnio-
nite; b) terapêutica materna com ampicilina e
gentamicina no periparto (que obviamente atingiu
o feto).
Na realidade a terapêutica teve início in utero e
ao pediatra basta prescrever ao RN os mesmos
antibióticos prescritos à grávida anteriormente, de
modo a dar continuidade ao referido tratamento.
A hemocultura, que deve ser feita apesar de tudo,
será provavelmente negativa uma vez que o feto
transita para a vida extra-uterina com antibióticos
na sua circulação.
• O RN não apresenta sinais sugestivos de
doença, existe risco infeccioso perinatal, a mãe foi
medicada com 1 antibiótico, ou não chegou a ser
medicada: em tal circunstância impõe-se uma
vigilância clínica muito rigorosa e estudo seriado
dos marcadores de infecção. A excepção a esta
regra é o RN de mãe portadora conhecida de SGB
a qual fora submetida a profilaxia da transmissão
da infecção de modo adequado (2 ou mais admi-
nistrações de ampicilina – 2 g seguidos de 1g de 4
– 4h, ou penicilina); nesta última situação, em
principio, o RN não corre risco de infecção, não
sendo necessário proceder a exames complemen-
tares - bastará a vigilância clínica rigorosa.
Nota importante:
Muitas vezes há a percepção de que, ao ser
iniciada antibioticoterapia na circunstância de RN
com sinais inequívocos de doença infecciosa, tal
início é tardio. De facto, tal terapêutica deveria ter
sido iniciada in utero, sendo que o desenlace
poderá ser fatal.
A antibioticoterapia materna deverá ser iniciada
logo que seja feito o diagnóstico de amnionite. A
referida antibioticoterapia deve ser dupla. Não haven-
do dúvidas quanto à utilização de gentamicina,
existe discussão sobre se deve ser usada penicilina
ou ampicilina. Com base no achado de que os
baixos e tardios níveis séricos fetais da penicilina –
1/3 dos níveis séricos maternos 120 minutos
depois – quando comparados com os níveis séricos
elevados e precoces da ampicilina – níveis seme-
lhantes aos maternos 60 a 90 minutos depois –
conclui-se que deve ser recomendada a ampicilina.
2. Antibioticoterapia empírica
O tratamento empírico da infecção de origem mater-
na é baseada nos possíveis agentes etiológicos. A
penicilina ou ampicilina são antibióticos adequados
ao tratamento da infecção por SGB, salientando-se
que ainda se encontram estirpes de E coli sensíveis
também à ampicilina. A administração conjunta de
um aminoglicosídeo, habitualmente a gentamicina,
alarga o espectro para as bactérias Gram negativo,
beneficiando-se ainda da potenciação do efeito bac-
tericida quando se administra um beta lactâmico
juntamente com um aminoglicosídeo.
A ampicilina é usada na dose de 100
mg/kg/dia com periodicidade de 12-12h e a gen-
tamicina na dose de 4 mg/kg/dia em administra-
ção única. O tratamento deve durar 10 dias no
caso de septicémia sem meningite. Se houver
meningite por SGB os antibióticos devem ser
administrados durante 15 a 21 dias. Na pneumo-
nia, a terapêutica deve ser continuada até, pelo
menos 2 dias, após desaparecimento dos sinais
radiológicos.
BIBLIOGRAFIA
No fim do Capítulo 362.
 CAPÍTULO 362 Infecção associada à prestação de cuidados de saúde
362
INFECÇÃO ASSOCIADA
À PRESTAÇÃO DE CUIDADOS
DE SAÚDE
Maria Teresa Neto
Infecção associada à prestação
de cuidados de saúde (IACS)
Os RN gravemente doentes admitidos em cuida-
dos intensivos (UCIN) têm risco de infecção de ori-
gem hospitalar tanto mais elevado quanto mais
grave a doença de base, quanto menor a idade de
gestação, e quanto mais manobras invasivas forem
realizadas. A septicémia relacionada com cateter
venoso central é muito frequente; mais rara é a
pneumonia relacionada com o tubo traqueal nos
RN submetidos a ventilação invasiva. Ao contrário
do que acontece em unidades de adultos em que a
infecção mais frequente é a urinária, a infecção
mais frequentemente encontrada nas UCIN é a sep-
ticémia seguida da pneumonia. Os agentes mais
frequentemente isolados são os Staphylococcus coa-
gulase negativa – dos quais se destaca o
Staphylococcus epidermidis – seguidos, de longe,
pelos Gram negativo de origem entérica ou não entéri-
ca, muitas vezes multirresistentes. (Capítulo 305)
A atitude mais importante no que respeita às
IACS é a prevenção, e a medida isolada mais efi-
caz na prevenção é a lavagem das mãos. Depois,
outros factores podem influenciar e ser melhora-
dos no sentido de diminuir as taxas de infecção de
origem hospitalar, fonte de despesas acrescidas e
de morbilidade e mortalidade evitáveis.
Uma correcta relação enfermeiro/doente, espa-
ço físico e arquitectura adequados, equipas médica
e de enfermagem estáveis, são alguns desse fac-
tores. A política de antibióticos de uma unidade
hospitalar é também muito importante porque dela
1967
depende a ecologia dos serviços e unidades. A mul-
tirresistência é, quer se queira aceitar ou não, uma
consequência do uso desregrado de antibióticos,
muitas vezes prescritos “sem razão, para alívio da
consciência do médico ou, no ambulatório, para
responder às solicitações insistentes dos pais”.
Infecção com origem na comunidade
Por último, interessa referir algo sobre a infecção neo-
natal com origem na comunidade. Um RN no
domicílio tem probabilidade de adquirir uma infec-
ção sistémica ou uma pneumonia causada pelos mes-
mos agentes microbianos de uma criança mais cres-
cida com quem conviva eventualmente: Haemophylus
influenza, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumo-
niae. Os vírus respiratórios podem também provocar
infecção das vias respiratórias superiores, bronquioli-
te ou mesmo pneumonia. É, por isso, de importância
fundamental conhecer o contexto epidemiológico,
inquirindo, nomeadamente sobre se há doentes na
família ou irmãos em infantário.
As manifestações clínicas são as anteriormente
descritas, mas a terapêutica deve ter em considera-
ção duas condições muito importantes. A primeira
é que a infecção, manifestando-se em ambiente
extra-hospitalar, pode ser de origem comunitária,
mas também (e ainda) de origem materna, haven-
do necessidade de abranger um leque vasto de bac-
térias possíveis, até que o resultado de culturas
conduza ao diagnóstico de certeza.
Assim, num RN gravemente doente pode ser
necessário prescrever 3 antibióticos: ampicilina
para o SGB e a eventual Listeria; gentamicina para
cobrir esses agentes e também E coli; cefalosporina
de 3ª geração para cobrir o Haemophylus influenza
ou o S. pneumoniae multirresistentes. Uma vez
conhecidos os resultados das culturas, será inter-
rompido o antibiótico que não seja necessário.
Finalmente, uma chamada de atenção para os
“NUNCAS” da infecção no período neonatal.
1. Nunca tratar uma sépsis neonatal em ambu-
latório.
2. Nunca solicitar exames complementares de
diagnóstico em ambulatório mesmo que estejam
disponíveis. Em vez disso, escrever um pequeno
resumo clínico com a hipótese diagnóstica ao cole-
ga do centro hospitalar mais próximo, enviando o
doente para este.
1968 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
3. Nunca tratar uma sépsis neonatal com ape-
nas um antibiótico.
4. Nunca tratar uma sépsis neonatal com anti-
bioticoterapia por via oral.
5. Nunca menosprezar o diagnóstico baseado
nos sinais clínicos. Ele é o mais importante e fun-
damental para uma correcta orientação terapêuti-
ca do doente.
BIBLIOGRAFIA
(referente aos Capítulos 359, 360, 361 e 362)
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1970 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Problemas neurológicos
e traumáticos
363
TRAUMATISMO DE PARTO
Lincoln Justo da Silva
Definição e importância do problema
Os traumatismos de parto (traumatismos de nas-
cimento ou tocotraumatismos) são lesões ocorri-
das no feto/RN por acção de forças mecânicas de
tracção ou pressão, relacionadas, quer com nasci-
mento normal e sem qualquer relação causal apa-
rente, quer com situações muito diversas tais
como partos obrigando ao recurso instrumental,
evitáveis ou não.
Actualmente, nos países industrializados a
morte por traumatismo de parto é rara, embora
contribua com uma percentagem importante para
a morbilidade neonatal. A incidência de tal pato-
logia oscila, conforme diversos estudos epide-
miológicos, entre 2 e 7/1000 nado-vivos, valor que
comparticipa entre 2 a 3% a mortalidade infantil.
Nesta perspectiva, o médico ou profissional de
saúde (idealmente integrado em equipa) que pres-
ta assistência ao parto deve estar preparado para
prevenir, enfrentar e resolver os problemas decor-
rentes deste tipo de lesões traumáticas potencial-
mente fatais ou podendo originar sequelas de gra-
vidade variável.
Etiopatogénese e classificação
São considerados factores predisponentes de
lesões traumáticas: macrossomia, desproporção
feto-pélvica, prematuridade, distócia, trabalho de
parto prolongado, parto vaginal com apresenta-
ção pélvica, anomalias de apresentação, manobras
de versão intra ou extra-uterina e utilização de
instrumentos (ventosa, fórceps).
Com base na sua etiopatogénese, os traumatis-
mos de parto podem ser divididos em duas cate-
gorias:
– a. lesões provocadas por hipóxia e isquémia;
– b. lesões decorrentes de aplicação de forças
mecânicas durante o trabalho de parto e parto
propriamente dito.
Durante o trabalho de parto, a cabeça e o corpo
do feto estão sujeitos à pressão cérvico-vaginal
podendo, por isso, sofrer acção traumática da qual
poderão resultar lesões. Sempre que haja necessi-
dade de recurso instrumental ou de manobras de
versão fetal aumentam as probabilidades de lesão
traumática.
As lesões por hipóxia ou isquémia são provo-
cadas por alterações placentares, estiramento do
cordão umbilical, administração excessiva de fár-
macos à mãe, ou lesões provocadas pela manipu-
lação fetal externa ou interna.
A ventosa, quando aplicada incorrectamente,
pode alongar o crânio na direcção occípito-frontal
provocando o estiramento da tenda do cerebelo,
susceptível de provocar a ruptura da veia de
Galeno ou dos seios recto ou transverso. O recém-
nascido pode apresentar-se assintomático ou com
lesões de gravidade variável que poderão também
originar sequelas (escoriações, abrasões, lacera-
ções cutâneas, hematomas, fracturas, designada-
mente do crânio, com afundamento ou em bola de
pingue-pongue, etc.).
A aplicação do fórceps, mais difícil do que a
ventosa e exigindo eficaz analgesia materna, pode
originar lesões dos tecidos moles da mãe, e das
estruturas osteomusculares e cutâneas do feto
(couro cabeludo e crânio, face, olhos e parênqui-
ma cerebral) . As fracturas do crânio são mais fre-
quentes com o fórceps do que com a ventosa.
Quando as colheres do fórceps são aplicadas
de modo simétrico, a curva cefálica da colher do
fórceps adapta-se à curva craniana fetal e torna
possível a aplicação da força na maior superfície
possível. Por consequência, se as colheres do refe-
rido instrumento não forem aplicadas de modo
simétrico ao plano sagital, a curva cefálica da co-
lher, não se adaptando ao crânio fetal, gera forças
tensionais que provocam a deformação e a even-

tual fractura do osso onde a colher estiver apoia-
da. Esta situação pode igualmente provocar a rup-
tura das veias perfurantes levando a hemorragia
intracraniana.
A monitorização fetal intra-parto (aplicação de
eléctrodo no coiro cabeludo ou na parte corporal
apresentada, por vezes em posição incorrecta)
pode também ter consequências várias (que
podem ser consideradas iatrogénicas): abrasões e
lacerações ao nível do crânio, face, globo ocular ou
outro local. Da colheita de sangue fetal para estu-
do analítico poderá resultar hemorragia.
Manifestações clínicas e actuação
Seguidamente são descritas as principais formas
clínicas de lesões traumáticas associadas às condi-
ções do nascimento, assim como a actuação essen-
cial em tais circunstâncias, relacionando alguns
tipos daquelas com a aplicação instrumental (fór-
ceps ou ventosa). Determinadas situações referi-
das no Quadro 1 são objecto de descrição noutros
capítulos do livro (244, 271, 257, 310).
1. Lesões extracranianas
As lesões cranianas mais frequentes são o caput
succedaneum e o céfalo-hematoma, por vezes asso-
ciadas a parto instrumental; as mesmas manifes-
tam-se por tumefacção com características e cro-
nologia de aparecimento e evolução distintos.
(Capítulo 327)
Caput succedaneum
O caput succedaneum (vulgo bossa sero – san-
guínea) apresenta-se no pós-parto imediato como
uma zona de edema mole e superficial (ao nível
do tecido celular subcutâneo) que ultrapassa o
limite das suturas ósseas. Acompanha-se de acen-
tuada moldagem craniana e regride ao fim de
alguns dias; não se torna, dum modo geral,
necessária qualquer intervenção, exceptuando nos
casos de diátese hemorrágica concomitante.
Cabe referir, a propósito, que a noção de caput
succedaneum é lata, dizendo respeito, de facto à
zona de apresentação que, na maior parte dos casos é a
cabeça. No entanto, o verdadeiro sentido deste tipo
de lesão aplica-se a também a outras áreas de
apresentação tais como face, fronte, nádegas
(Figura 1) e extremidades.
CAPÍTULO 363 Traumatismo de parto 1971
QUADRO 1 – Classificação das lesões
traumáticas do parto relacionáveis
com forças mecânicas
Lesões extracranianas
Caput succedaneum; Cefalo-hematoma; Hemorragia
subaponevrótica
Lesões cranianas
Fracturas; Escoriações; Outras
Lesões intracranianas
Hemorragia epidural; Hemorragia subdural; Hemorragia
subaracnoideia
Lesões de nervos e espinhal medula
Lesão do plexo braquial; Paralisia do nervo facial; Lesão
do nervo frénico; Lesão do nervo recorrente; Lesão da
espinhal medula
Lesões dos ossos
Clavícula; Úmero; Fémur; Outros
Lesões dos músculos
Hematoma/Fibroma do esternocleidomastoideu
Lesões da face
Luxação do septo nasal; Lesões oculares
Lesões da pele
Equimoses; Escoriações; Hematomas; Esteatonecrose
Lesões viscerais
Hemorragia suprarrenal; Ruptura do baço; Ruptura do
fígado; Outras
O chamado caput vacuum é uma modalidade
de caput succedaneum, de contornos bem demarca-
dos pela aplicação dos bordos da ventosa.
Quanto à actuação, deverá adoptar-se atitude
de vigilância, sem necessidade de qualquer tera-
pêutica (não se devendo proceder à drenagem
pelo risco de infecção).
FIG. 1
Lesão traumática da nádega em RN (apresentação de nádegas)
com escara. (URN-HDE)
1972 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Céfalo-hematoma
O cefalo-hematoma, ocorrendo em cerca de 1 a
2% dos nascimentos, é uma colecção hemática,
dos tecidos não superficiais (localização subpe-
rióstica). Sendo subperióstica, compreende-se que
não ultrapasse os limites de cada sutura óssea, ao
contrário do que acontece no caput succedaneum. A
localização mais frequente é parietal, podendo ser
uni ou bilateral. Esta tumefacção resulta da lesão
dos capilares e vasos diplóicos, que acompanha a
separação do periósteo do osso respectivo, sendo
que, não evidente no momento do nascimento,
somente passa a ser notada ao cabo de alguns
dias, com tendência para aumentar: passa, então,
a palpar-se (e, por vezes, a ver-se) uma tumefac-
ção esferóide sob tensão, por vezes com sinal de
flutuação. Dada tal cronologia de aparecimento,
muitas vezes é a mãe que nota a anomalia quando
a criança já teve alta da maternidade. (Capítulo
327)
No caso de o céfalo – hematoma se manifestar
atipicamente, logo no pós-parto e no contexto de
parto laborioso e instrumental, pela etiopatogéne-
se explanada antes (colecção hemática sub-periós-
tica), tal facto poderá traduzir a presença de frac-
tura óssea ou diátese hemorrágica que constitui
factor predisponente.
A verificação de céfalo-hematoma não tem
relação com o prognóstico neurológico a não ser
que haja em simultâneo uma lesão do sistema ner-
voso central. Por isso não obriga, em princípio, a
qualquer terapêutica especifica e não necessita de
qualquer intervenção cirúrgica.
Se as dimensões forem grandes (aspecto rela-
cionável por exemplo, por parto complicado ou
por diátese hemorrágica como situação de base)
poderá surgir um quadro de anemia por perda
ou de icterícia por hemólise de quantidade signi-
ficativa de sangue localizado (Capítulos 354 e
358).
A actuação, nestas circunstâncias, dependerá
do grau de anemia e da hiperbilirrubinémia veri-
ficada. A médio prazo poderá ocorrer calcificação,
o que se traduz em tumefacção dura nas semanas
e meses subsequentes, a qual passará a ser menos
notória com o crescimento do crânio, não agra-
vando o prognóstico na ausência doutras lesões.
Neste tipo de lesão não se deve proceder à dre-
nagem.
Hemorragia subaponevrótica
As complicações hemorrágicas associadas ao
parto por ventosa têm uma incidência de cerca de
0,7% e uma mortalidade ~ 0,2 %. A hemorragia
pode ocorrer em diferentes planos teciduais,
desde a pele ao osso do crânio. A complicação
mais grave derivada da aplicação da ventosa é a
hemorragia subaponevrótica (entre a pele e o pe-
riósteo) caracterizada por uma “massa flutuante”
que pode evidenciar sinais de “onda líquida” e
que ultrapassa as suturas cranianas.
A hemorragia subaponevrótica pode ser acom-
panhada de palidez, (anemia por perda) taquicár-
dia e hipotonia. Em estudos anatomopatológicos
estimou-se que o espaço subaponevrótico, quando
preenchido por uma colecção de sangue com cerca
de 1 cm de espessura, pode acomodar um volume
de sangue de 260 mL, o que excede a volémia total
de alguns recém nascidos.
A sua incidência é cerca de 4/10.000 em partos
eutócicos e de 60/10.000 em partos por ventosa; a
mortalidade é muito significativa (cerca de 22%).
Com efeito, sob a aponevrose, mais densa,
existe uma outra camada fibrosa, menos densa,
contendo grandes veias emissárias com ligação
aos seios durais e veias do couro cabeludo. A lesão
da referida aponevrose está associada a um
conjunto de factores como a compressão externa
com movimento de tracção, e a eventual défice de
coagulação, que é particularmente grave na pre-
sença de hemofilia.
É mais rara do que a bossa sero-sanguínea da
qual difere por aumentar após o nascimento e se
acompanhar de importante perda de sangue.
Assim, os recém nascidos de sexo masculino que
apresentem hemorragia subaponevrótica extensa
após partos difíceis devem ser avaliados quanto
ao sistema de coagulação, em especial com dosea-
mento dos factores VII e VIII. Embora rara, a
hemofilia A deve ser admitida como hipótese face
ao contexto clínico referido. Nos casos de hemofi-
lia comprovada, e perante situações emergentes
implicando necessidade de intervenção cirúrgica,
deve ser efectuada terapêutica substitutiva com
factor em défice para prevenir a hemorragia pós-
operatória (Capítulo 151).
O diagnóstico da hemorragia subaponevrótica
reveste-se por vezes de grande dificuldade. Uma
vez que o sangue não forma um coágulo mas uma
 CAPÍTULO 363 Traumatismo de parto 1973

camada extensa e difusa nos tecidos moles, é fre-

quente passar despercebida nas primeiras horas
de vida. Têm sido referidas formas silenciosas res-
ponsáveis pela morte neonatal sem sinais clínicos
sugestivos previamente.
A actuação consiste em vigiar a anemia – que
poderá obrigar a transfusão – e a eventual hiper-
bilirrubinémia secundária. Em geral aquela regri-
de ao fim da 3ª ou 4ª semana de vida, não estando
indicada a drenagem (Capítulos 354 e 358).
Notas importantes:
1 – Dada a possibilidade de ocorrência de lesão
traumática e a necessidade de um rápido diagnós-
tico e terapêutica, torna-se obrigatória a presença
do neonatologista quando se realiza um parto por
fórceps.
2 – Como será fácil depreender, a utilização
sequencial da ventosa e fórceps está associada a
maior frequência de lesões traumáticas (tais como
FIG. 2
lesão do plexo braquial, lesão do nervo facial,
hemorragia intracraniana), e de asfixia perinatal Radiografia do crânio de RN (parto de fórcepes) com sinal de
(ver adiante). traço de fractura.
3 – O diagnóstico das lesões por fórceps ou
ventosa efectua-se pela clínica, confirmada pela
ecografia transfontanelar, TAC ou RMN se houver
necessidade de detectar a presença de hemorragia
na fossa posterior e nas estruturas cerebelosas.
4 – O prognóstico da fractura induzida pela
aplicação do fórceps depende das lesões associa-
das, salientando-se que em cerca de 4% dos casos
as sequelas a longo prazo poderão ser graves.

2. Lesões cranianas
Descrevem-se os seguintes tipos de lesões ósseas
cranianas: fracturas (lineares, e com afundamento,
também chamadas em bola de ping pong, mais
tipicamente associadas a ventosa); e as formas de
osteodiastase occipital (separação traumática da jun-
FIG. 3
ção cartilagínea entre a escama do occipital e o osso
parietal, situação hoje rara). Radiografia do crânio de RN: osteodiastase traumática.
As fracturas espontâneas raramente estão
associadas a lesões cerebrais, ao contrário do que nea de acentuado edema do couro cabeludo como
acontece nos partos com instrumentos . A sua inci- acontece na presença da hemorragia subapone-
dência é difícil de determinar porque depende da vrótica: nestes casos deve recorrer-se à TAC ou à
suspeita clínica e da realização da radiografia cra- RMN crânio-encefálica. A RMN tem sido cada vez
niana. (Figuras 2 e 3) mais utilizada para avaliar as lesões hemorrágicas
O diagnóstico da fractura craniana é confirma- e parenquimatosas nos traumatismos cranianos
do pela radiografia simples ou ecografia transfon- perinatais .
tanelar. Contudo é frequente a ocorrência simultâ- Tais situações implicam a colaboração indis-
1974 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
pensável da equipa de neurocirurgia e, por vezes,
de cuidados intensivos neonatais.
A fractura linear não requer terapêutica especí-
fica, mas deve ser vigiada no plano clínico e ima-
giológico para exclusão do quisto leptomeníngeo .
3. Lesões intracranianas
A hemorragia intracraniana no recém nascido de
termo pode ser uma complicação grave de trau-
matismo de parto. A sua frequência tem vindo a
diminuir devido ao número crescente de casos
submetidos a monitorização contínua do bem
estar fetal e de partos por cesariana. Os factores de
risco estão relacionados com a aplicação do fór-
ceps, da ventosa, do parto precipitado e da
macrossomia fetal com parto por via vaginal.
A incidência da hemorragia intracraniana sin-
tomática nos recém nascidos de termo é aproxi-
madamente de 5,1 a 5,9 / 10.000.
De acordo com a sua localização podem ser
considerados os seguintes tipos: hemorragia sub
dural, epidural e subaracnoideia. Segundo Volpe,
é muito importante ter em consideração:
a) os factores de risco tais como a idade de ges-
tação, o trabalho de parto, o parto, a ocorrência de
eventos como a asfixia, e a necessidade de reani-
mação;
b) os sinais neurológicos de alarme, os quais
deverão ser identificados o mais precocemente
possível;
c) a imagiologia para localização da hemorra-
gia, com recurso à ecografia transfontanelar, TAC
e RMN; e
d) o exame do líquido cefalorraquidiano.
Hemorragia epidural
Este tipo de lesão, consequência da ruptura da
artéria meníngea média, está frequentemente
associado a cefalo-hematoma ou a fractura crania-
na. A raridade desta situação no recém nascido
deve-se à ausência do sulco da artéria meníngea
média nos ossos cranianos, tornando a artéria
menos susceptível à lesão .
As manifestações clínicas podem incluir altera-
ções neurológicas difusas com hipertensão intra-
craniana, fontanela hipertensa e alterações focais
como convulsões e estrabismo.
O diagnóstico é confirmado pela ecografia e
TAC crânio-encefálica.
O tratamento inclui a correcção do choque
hipovolémico e das alterações da coagulação. Na
maioria dos casos está indicada drenagem cirúrgi-
ca a cargo de equipa especializada.
Hemorragia subdural
É a menos frequente das hemorragias intracra-
nianas, mas a mais frequentemente relacionada
com evento traumático; pode afectar igualmente
RN de termo e pré-termo. A sua incidência é ~ 2,9
por 10.000 nado-vivos nos partos vaginais espon-
tâneos, e cerca de 8 a 10 por 10.000 nos partos por
ventosa e fórceps. Trata-se duma lesão traumática
cuja incidência tem diminuído à medida que me-
lhora a qualidade dos cuidados pré- natais.
Deve, porém, ter-se em consideração que a
presença de hemorragia subdural não correspon-
de necessariamente a traumatismo de parto grave.
O seu diagnóstico é determinante dado que a
intervenção cirúrgica é decisiva para ultrapassar o
risco de vida.
Uma vez que a drenagem profunda do cérebro
desagua na grande veia de Galeno na junção da
tenda do cerebelo com a foice do cérebro, a locali-
zação mais comum é a tentorial e a inter-hemisfé-
rica.
As manifestações clínicas dependem da locali-
zação da hemorragia. Quando localizada na
convexidade cerebral produz alterações neuroló-
gicas focais; na fossa posterior os sinais estão asso-
ciados ao aumento da pressão intracraniana,
incluindo apneia, assimetria pupilar, desvio ocu-
lar e coma . O início dos sintomas ocorre nas pri-
meiras 24 horas mas, nalguns casos, pode ocorrer
no 4º ou 5º dia após o parto.
A ecografia transfontanelar pode constituir
uma contribuição para o diagnóstico, embora a
técnica de eleição seja a TAC crânio-encefálica.
A intervenção cirúrgica dependerá da localiza-
ção da hemorragia e dos sinais de compressão do
tronco cerebral.
O prognóstico depende da presença de enfarte
cerebral e da localização da lesão.Trata-se duma
situação que implica, evidentemente, apoio da
equipa de neurocirurgia e ou cuidados intensivos
neonatais.
Hemorragia subaracnoideia
A incidência desta hemorragia é cerca de 1,3

por 10.000 nado- vivos de partos vaginais espon-
tâneos, e 2 a 3 por 10.000 de partos por ventosa e
fórceps . A hemorragia subaracnoideia é originada
pela ruptura das veias perfurantes do espaço sub-
aracnoideu ou das pequenas veias leptomenín-
geas . Pode ser assintomática ou apresentar-se por
convulsões que ocorrem por volta do 2º dia de
vida. O risco é mais significativo nos partos ins-
trumentais (ventosa).
O diagnóstico é feito pela TAC uma vez que a
ecografia transfontanelar não propicia informação
suficiente. Exceptuando os casos em que é muito
extensa, nos recém nascidos de termo tal hemor-
ragia é reabsorvida não exigindo qualquer inter-
venção. Se não houver lesão cortical ou encefalo-
patia não surgirão sequelas.
Nota importante:
Como medidas gerais aplicáveis a situações de
hemorragias intracranianas em geral apontam-se:
1 – Monitorização dos sinais vitais, temperatu-
ra, PO2, PCO2, Sat O2-Hb, pressão arterial, glicé-
mia, balanço hidroelectrolítico, coagulação, etc.;
2 – Por vezes torna-se necessária a utilização
de anticonvulsantes (Capítulo 364), restrição
inicial de fluidos tendo em conta a eventualidade
de edema cerebral e ou secreção inapropriada de
hormona anti-diurética (SIADH), algaliação, etc.;
por vezes torna-se necessário o tratamento do
edema cerebral.
4. Lesões dos nervos e espinhal medula
As lesões do plexo braquial ocorrem aproximada-
mente entre 0,5 a 2,6/1000 nascimentos . Na maior
parte dos casos (80-90%) verifica-se recuperação
em semanas ou meses, conquanto nos restantes
10-20% haja necessidade de tratamento complexo
e multidisciplinar.
Os factores de risco de lesão do plexo braquial
são: macrossomia fetal (peso de nascimento >
4000 gramas), microssomia (peso < 2500 gramas)
em apresentação pélvica, prolongamento do 2º
estádio do trabalho de parto, distócia de ombros,
má apresentação fetal e necessidade de parto com
instrumentos.
Podem ser observados três tipos de lesão do
plexo:
a. paralisia de Erb-Duchenne, a mais frequen-
te (cerca de 90% dos casos), envolvendo as raízes
C5 e C6;
CAPÍTULO 363 Traumatismo de parto 1975
b. paralisia de Klumpke que envolve as raízes
inferiores de C8 e T1; e a
c. paralisia braquial total (C5, C6, C8 e T1) .
Para explicar esta situação têm sido admitidas
várias hipóteses tais como a tracção lateral do pes-
coço para libertar o ombro anterior que provoca
edema, hemorragia ou mesmo ruptura das raízes
do plexo braquial e o estiramento do plexo na
sequência de rotações iguais ou superiores a 90º.
Na paralisia de Erb-Duchenne o membro
superior afectado evidencia posição em extensão,
adução e rotação interna (um autor inglês chamou
a esta posição o “sinal do empregado de café que
pede discretamente gorgeta”). O reflexo de
preensão está presente, mas o reflexo de Moro é
assimétrico à custa da parésia do lado afectado. À
movimentação passiva o membro evidencia flaci-
dez e, quando solto, cai facilmente ao longo do
tronco (Figura 4).
Neste tipo de lesão poderá verificar-se conco-
mitantemente lesão do nervo frénico originando
paralisia do diafragma, dada a sua relação com o
plexo braquial (origem nas raízes de C3, C4, C5),
o que poderá ter repercussão na mecânica venti-
latória do diafragma. Tal é demonstrável em ciner-
radioscopia ou ecografia (hemicúpula elevada e
ausência de abaixamento do diafragma na inspi-
ração) (Figura 5).
Na paralisia de Klumpke, (Figura 6) mais rara,
os músculos flexores do punho são atingidos,
observando-se paralisia da mão; são notórias mão
FIG. 4
Paralisia de Erb-Duchenne (lado direito). (NIHDE)
1976 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 5
Lesão do frénico à direita originando paralisia da cúpula
diafragmática direita. Concomitante fractura da clavícula
homolateral. (URN-HDE)
pendente, ausência de reflexo de preensão e de
mobilidade do punho. A este tipo de lesão poderá
associar-se a síndroma de Claude-Bernard-Horner
(enoftalmia, miose e ptose palpebral por lesão do
simpático) assim como paralisia de Erb-Duchenne
paralisia braquial total).
Deve ter-se em consideração a possibilidade
FIG. 6
Paralisia de Klumpke.
de lesões associadas como o hematoma do mús-
culo esternocleidomastoideu, fractura da clavícu-
la, do úmero ou costelas, lesão do facial, do hipo-
glosso e mesmo da medula espinhal.
Em função do contexto clínico e antecedentes
do parto poderão estar indicadas radiografia do
ombro e membro superior afectados (para
exclusão de fractura), radiografia do tórax e, even-
tualmente, ecografia ou cinerradioscopia se se
verificar dificuldade respiratória relacionável com
lesão do nervo frénico .
O tratamento das paralisias do plexo braquial
deve incluir a fisioterapia precoce com o objectivo
de evitar as contraturas e deformidades articu-
lares sendo o prognóstico favorável quando a
recuperação dos movimentos dos músculos bicí-
pete e adutor do ombro, aos 3 meses, for total .
Perante o diagnóstico de paralisia do frénico,
a actuação consiste em medidas de suporte tais
como decúbito lateral sobre o lado afectado e oxi-
genoterapia. Na maioria dos casos verifica-se
recuperação espontânea, sendo que a intervenção
cirúrgica fica reservada para situações especiais
de infecções respiratórias de repetição e insufi-
ciência respiratória.
Lesão do nervo facial
A lesão do nervo facial (7º par craniano), que
ocorre em cerca de 0,75% dos nascimentos, é em
geral causada pela compressão da porção periféri-
ca do nervo (paralisia periférica) no percurso exte-
rior ao foramen estilomastoideu ou no seu trajec-
to à frente do ramo da mandíbula (por exemplo
por compressão in utero ou por aplicação de fór-
ceps). O nervo é mais frequentemente afectado
por compressão pelo fórceps ou pelo promontório
materno (em partos laboriosos).
A paralisia do tipo central é menos frequente
estando relacionada com lesão traumática do
SNC.
Os sinais clínicos da paralisia periférica (fláci-
da) manifestam-se por sulco nasolabial menos
notório no lado afectado, não encerramento com-
pleto das pálpebras do olho do lado afectado (o
que não acontece na paralisia central) e desvio da
comissura labial, mais aproximada da linha média
(por vezes só detectado durante o choro ficando
imóvel) em contraste com o lado oposto (são) em
que a mesma se afasta da linha média. Nas formas

completas pode manifestar-se em toda a hemiface
o que se traduz por ausência de pregueamento da
hemifronte afectada coincidindo com o choro da
criança. (Figura 7)
A paralisia central é espástica, atingindo ape-
nas a metade inferior da face contralateral. Os
movimentos das pálpebras e da fronte estão intac-
tos. Está frequentemente associada a paralisia do
6º par e a hemorragia intracraniana.
O diagnóstico diferencial da paralisia facial
traumática faz-se com:
1. situações de paralisia (central) congénita
relacionadas, por exemplo, com agenésia do
núcleo do nervo facial (síndroma de Moebius);
2. determinadas síndromas malformativas
como síndroma de Goldenhar, trissomias 13 e 18,
etc.; 3) e;
3. outra situação congénita e benigna que
consiste na ausência dos músculos depressores da
boca.
A evolução em geral é favorável, para a cura,
em cerca de 2 a 3 semanas (na circunstância de
existir apenas compressão e edema locais). A
ausência de encerramento palpebral nos casos de
paralisia periférica implica cuidados com a humi-
dificação da córnea com soro fisiológico. O trata-
mento limita-se à protecção do olho afectado e a
intervenção neurocirúgica (neuroplastia) somente
está indicada nas situações persistentes.
Lesões do nervo recorrente
A lesão unilateral pode ser causada por tracção
excessiva da cabeça fetal durante parto com apre-
sentação pélvica, ou por tracção lateral da cabeça
FIG. 7
Paralisia facial periférica à direita. (UCIN-HDE)
CAPÍTULO 363 Traumatismo de parto 1977
provocada por aplicação de fórceps. A lesão bila-
teral pode ser causada por traumatismo, hipóxia
–isquémia ou hemorragia do tronco cerebral.
Nos casos de paralisia unilateral, o RN poderá
estar assintomático ou evidenciar disfonia ou
estridor inspiratório durante o choro. Muitas
vezes o traumatismo atinge também o nervo gran-
de hipoglosso, o que originará dificuldade ali-
mentar e acumulação de secreções na orofaringe
por compromisso da deglutição. A paralisia bilate-
ral origina estridor, dificuldade respiratória e cia-
nose.
Na paralisia unilateral, as manifestações
podem obrigar a diagnóstico diferencial com de-
feitos laríngeos congénitos; verificando-se sinais
de paralisia bilateral, em função da história clínica
(possível trauma não evidente) deverão ser excluí-
dos defeitos congénitos do SNC incluindo anoma-
lia de Arnold-Chiari, anomalias cardiovasculares
e massas mediastínicas.
O diagnóstico pode ser feito através de larin-
goscopia flexível com fibra óptica.
A paralisia unilateral regride em geral ao cabo
de 6-8 semanas, não necessitando de qualquer tra-
tamento ou intervenção. Nalguns casos de parali-
sia bilateral o prognóstico é reservado, podendo
ser necessária a traqueostomia.
Lesões da espinhal-medula
As lesões da espinhal-medula, cujas formas
graves são raras, poderão surgir no contexto de
hiperextensão da cabeça e pescoço, apresentação
pélvica e distócia de ombros. As formas clínicas
habituais são: hematoma espinhal epidural, lesão
da artéria vertebral, hematomielia cervical
traumática, oclusão da artéria espinhal, e secção
transversal.
As manifestações clínicas podem englobar-se
em 4 modalidades, dependendo da localização: 1.-
Lesão cervical alta e/ou do tronco cerebral: morte
fetal, depressão neonatal, SDR, choque, e hipoter-
mia, sendo o prognóstico mau, com óbito neonatal
precoce; 2.- Lesão cervical média/alta: depressão
neonatal, SDR, paralisia das extremidades infe-
riores, arreflexia tendinosa, perda da sensibilidade
na metade inferior corporal, retenção urinária, e
obstipação; pode haver associação a paralisia bra-
quial; 3.- Lesão ao nível de C7 ou inferior, por
vezes reversível: atrofia muscular, deformidades
1978 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ósseas, contracturas e incontinência urinária; 4.-
Lesão espinhal parcial ou oclusão da artéria espi-
nhal: espasticidade e sinais neurológicos subtis.
O diagnóstico diferencial inclui fundamental-
mente amiotonia congénita, mielodisplasia asso-
ciada a spina bifida, tumores da espinhal medula,
etc.. A imagiologia, através de radiografia conven-
cional da coluna vertebral, TAC, e RMN podem
contribuir para o diagnóstico.
O prognóstico depende da gravidade e locali-
zação da lesão.
A actuação compreende, entre outras medidas,
manobras de ressuscitação, e imobilização da
cabeça-pescoço-tronco, o que implica colaboração
de centro especializado.
5. Lesões dos ossos
A distocia de ombros surge em 0,6 a 2,1% dos par-
tos por via vaginal, representando por vezes uma
verdadeira emergência obstétrica. Felizmente, a
maior parte das distocias de ombros é resolvida
sem morbilidade materna ou fetal; como compli-
cações podem surgir vários tipos de fracturas (da
clavícula, úmero, fémur) e/ou ou lesão do plexo
braquial.
A clavícula é o osso que mais frequentemente
se fractura no contexto de traumatismo do parto,
variando a sua frequência entre 0,3% a 2,3 % dos
casos; de salientar que o seu significado clínico é
limitado, não reflectindo a qualidade dos cuida-
dos prestados.
Como manifestações clínicas da fractura da
clavícula citam-se: hipomobilidade do membro
superior do lado correspondente, crepitação e
irregularidade ou saliência notada pela palpação
da região clavicular, reflexo de Moro ausente ou
incompleto do mesmo lado, e diminuição da
depressão supraclavicular resultante do espasmo
do esternocleidomastoideu.
Dum modo geral (exceptuando nos casos de
lesões traumáticas associadas), perante a suspeita
de fractura simples, não se torna necessário proce-
der à radiografia da clavícula. Por vezes o dia-
gnóstico de fractura é feito a posteriori pela mãe da
criança ao prestar-lhe os cuidados: saliência indo-
lor ovóide que corresponde ao calo ósseo, tradu-
zindo a excelência do prognóstico e a rapidez da
consolidação. (Figura 8)
Se forem detectados sinais de fractura (a pal-
FIG. 8
Fractura da clavícula direita. (URN-HDE)
pação da região clavicular constitui um procedi-
mento obrigatório do primeiro exame físico do
RN no pós-parto) deverá proceder-se a uma imo-
bilização do membro superior e ombro no sentido
de minorar a dor pelo manuseamento da criança
(por exemplo fixar a manga do casaco à roupa que
cobre o tronco com um alfinete de segurança).
As fracturas dos ossos longos dos membros
são, em geral, em ramo verde, podendo, no entan-
to, ser completas. De acordo com diversos estudos
epidemiológicos a fractura do úmero é, a seguir à
da clavícula, a segunda mais frequente, comparti-
cipando cerca de 4,2% dos casos de lesões traumá-
ticas; relaciona-se, na sua maioria, com manipula-
ção fetal para extracção do membro superior em
posição posterior.
As fracturas do fémur e do rádio são hoje
muito raras devido aos progressos na assistência
ao parto; estão relacionadas, sobretudo, com par-
tos com apresentação pélvica ou em cesarianas
com extracção fetal muito difícil.
As fracturas metafisárias e descolamentos epi-
fisários dos ossos longos surgem habitualmente
no contexto de manobras de versão externa ou na
extracção fetal durante a distocia de ombros.
O diagnóstico de fractura dos ossos longos
implica imobilização prévia com indispensável
actuação pelo ortopedista.
6. Lesão dos músculos
Hematoma/Fibroma do esternocleidomastoideu
Este tipo de lesão, cuja etiopatogénese é contro-
versa, surge em geral no contexto de partos distó-
cicos com rotação e extensão excessivas do pesco-
ço, do que resulta ruptura das fibras musculares

do esternocleidomastoideu com hematoma ou
trombose venosa e ulterior desenvolvimento de
tecido fibroso; poderá também estar em relação
com má-posição intra-uterina.
As manifestações surgem na maior parte das
vezes entre a primeira semana e segunda semanas
de vida quando a criança já está em casa. Observa-
se tumor ou nódulo em forma de azeitona, de
consistência firme com cerca de 2 a 5 cm de diâ-
metro fazendo corpo com o músculo em questão;
por vezes verifica-se apenas um endurecimento
localizado do músculo relacionado com fibrose
difusa. Em ambas as circunstâncias pode verificar-
se concomitantemente torcicolo, constituindo este
o primeiro sinal de alerta (Figura 9).
São descritos dois tipos de evolução: ou
regressão pelo 5º - 6º mês de vida, ou fibrose resi-
dual com torcicolo, escoliose cervical e deforma-
ção craniofacial.
A actuação nestes casos implica encaminha-
mento para consulta de cirurgia pediátrica na
eventualidade de ser necessário proceder a
exames complementares (ecografia muscular,
radiografia da coluna cervical, etc.) e fisioterapia.
Entretanto, deverá promover-se o ensino a quem
cuida da criança no sentido de se realizarem
exercícios passivos (inclinação da cabeça para o
lado oposto ao mesmo tempo que se volta o mento
para o lado afectado). Durante o sono a criança
deverá ficar em posição que se oponha à posição
viciosa com o auxílio de saco de areia ou almofa-
FIG. 9
Hematoma/fibroma do estermocleidomastoideu à direita.
(URN-HDE)
CAPÍTULO 363 Traumatismo de parto 1979
da especial. Nos casos de evolução não favorável
com a actuação conservadora está indicada inter-
venção cirúrgica, idealmente não depois dos 4
anos.
7. Lesões da face
Para além das fracturas dos ossos da face e maxi-
lar inferior (hoje raras devido aos progressos da
medicina materno-fetal e obstetrícia), cabe dar
realce às fracturas dos ossos próprios do nariz e à
luxação da cartilagem nasal; esta última, a mais
frequente lesão nasal traumática, traduz-se por
desvio do septo que poderá comprometer a respi-
ração por obstrução nasal. Trata-se duma situação
que implicará correcção precoce a cargo da equipa
de ORL pelo risco de sequelas (deformação per-
manente).
As lesões oculares foram abordadas no
Capítulo 257).
A Figura 10 mostra o aspecto de um RN com
um quadro de lesão traumática da fronte e face –
felizmente hoje rara – traduzida essencialmente
por edema generalizado, no contexto de apresen-
tação de face e asfixia perinatal. Trata-se duma
situação evitável, hoje rara, que se apresenta por
razões didácticas.
8. Lesão da pele e tecidos moles
Para além de equimoses, hematomas e feridas
contusas, salientam-se dois quadros clínicos clás-
sicos, embora raros:
FIG. 10
Lesão traumática da fonte e face resultante de apresentação
de face. (URN-HDE)
1980 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Esteatonecrose
A esteatonecrose é uma lesão circunscrita da
pele e tecido celular subcutâneo (do tipo placa),
com certo grau de dureza à palpação, de cor aver-
melhada ou arroxeada.
Os casos descritos na literatura englobam
sobretudo antecedentes de macrossomia; as alte-
rações descritas atrás surgem em geral entre a 1ª
semana e 2ª semana após partos laboriosos e ou
traumáticos em áreas com maior deposição de
gordura tais como nádegas, dorso, coxas, mem-
bros superiores e face.
A etiopatogénese relaciona-se com trauma,
hipóxia – isquémia e hipotermia, conduzindo a
FIG. 11
processo necrótico do tecido adiposo subcutâneo
com ulceração ocasional. Estudos anátomo- Máscara equimótica em RN (efeito resultante de circular aper-
patológicos demonstraram cristais de gordura tada ao pescoço). (URN-HDE)
neutra por solidificação da gordura originando
ulteriormente “reacções de corpo estranho”(cris-
tais de palmitina no citoplasma de células
“gigantes”).
A evolução natural é no sentido de regressão
espontânea lenta em semanas a meses. Como
sequelas poderá verificar-se atrofia residual, cica-
trizes e, raramente, calcificações.
Não existe tratamento específico.

Máscara equimótica
Este quadro clínico, cuja designação é históri-
ca, traduz-se por aspecto azulado da fronte, face e
pescoço como consequência de petéquias e
sufusões pequenas confluentes, em geral com
hemorragia subconjuntival associada.
O mesmo resulta de hipertensão venosa no ter-
ritório da cava superior nos casos de circular do
cordão apertada. Idêntico quadro pode surgir nos
casos de partos com período expulsivo rápido
levando a descompressão brusca do tórax (pato-
génese semelhante à dos traumatismos torácicos
verificados noutros grupos etários).
Em geral, o prognóstico é favorável na ausên-
cia de hipóxia-isquémia perinatal e boa adaptação
à vida extra-uterina. (Figuras 11 e 12)
9. Lesões viscerais
As lesões viscerais são mais frequentes nos partos
pélvicos, em RN macrossómicos e nos casos de
patologia de base acompanhada de visceromegá-
lia.
FIG. 12
Hemorragia subconjuntival em RN com máscara equimótica.
(URN-HDE)
O fígado é o órgão mais frequentemente afec-
tado, variando as manifestações clínicas do tipo
de lesão (por ex. fractura ou hematoma subcapsu-
lar). Na sua forma mais típica verificam-se palidez
explicada por anemia por perda, baixa progressi-
va do hematócrito, e possível evolução para
choque hipovolémico.
Como nota importante refere-se que a hepato-
megália (resultante de hemorragia subcapsular)
pode ser um sinal de alerta no contexto de parto
laborioso. A ecografia ou radiografia simples
abdominais poderão evidenciar sinais de conteú-
do líquido intraperitoneal.

A ruptura do baço, menos frequente, poderá
ter manifestações semelhantes às descritas para a
lesão hepática; a radiografia abdominal simples
poderá evidenciar sinais indirectos de hemoperito-
neu (designadamente opacidade difusa, desvio da
“bolha” gasosa gástrica para a linha média, etc.).
A lesão das suprarrenais (hemorragia) é, em
regra, subclínica; nos casos de manifestações evi-
dentes poderão ser detectados sinais inespecíficos
de modo progressivo em relação com:
– anemia por perda (taquipneia, taquicárdia,
palidez, etc.), ou com
– insuficiência supra-renal (vómitos, hipoglicé-
mia, irritabilidade, coma, convulsões, diarreia,
etc.).
A confirmação da hemorragia supra-renal (a
posteriori) pode ser obtida através de ecografia e
radiografia simples através de sinais localizados
de calcificação.
A actuação engloba medidas de suporte, even-
tualmente terapêutica de substituição hormonal
ou intervenção cirúrgica.
Aspectos importantes da actuação
geral e prevenção
As lesões devem ser alvo de observação atenta,
sendo papel do médico prever a sua evolução e
orientar a atitude terapêutica de modo a facilitar,
sempre que possível, a permanência do recém
nascido junto da sua mãe.
Se as lesões forem muito importantes, torna-se
indispensável falar com os pais o mais precoce-
mente possível, explicando-lhes a causa e a evolu-
ção a curto prazo da situação. Embora muitas
lesões que ocorrem após partos laboriosos sejam
transitórias, as mesmas poderão interferir com o
processo de vinculação precoce entre o recém nas-
cido e seus pais. Por outro lado, a ansiedade que
surge na mãe poderá perturbar, não apenas o alei-
tamento materno, mas também o modo como irá
perspectivar toda a sua relação com o bebé.
Por isso, tendo em consideração a segurança
do recém-nascido e da sua família, torna-se
necessário promover uma relação de confiança
com o médico e a equipa em geral, somente possí-
vel através da comunicação e disponibilidade dos
profissionais durante a permanência do RN na
unidade neonatal.
CAPÍTULO 363 Traumatismo de parto 1981
A avaliação cuidadosa da gravidez e apresen-
tação fetal, do trabalho de parto e do modo de
descida da apresentação, assim como a decisão do
obstetra quanto ao tipo de parto, serão aspectos
determinantes para a prevenção do traumatismo
parto. No que respeita a aspectos técnicos preven-
tivos quanto a parto instrumental do âmbito do
especialista de obstetrícia, torna-se importante fri-
sar que este deverá seguir cuidadosamente as
boas práticas quanto à aplicação do fórceps, e as
instruções do fabricante em relação ao manejo da
ventosa (por ex. força de vácuo a utilizar, a dura-
ção da aplicação, etc.).
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364
CONVULSÕES
NO RECÉM-NASCIDO
Leonor Duarte e João M. Videira Amaral
Definição, aspectos epidemiológicos
e importância do problema
As convulsões, não uma doença específica mas o
epifenómeno mais importante de disfunção neu-
rológica, são anomalias paroxísticas traduzidas
por manifestações motoras, comportamentais ou
autonómicas.
No conceito global de convulsão neonatal são
englobados dois grandes grupos:
– as convulsões epilépticas ou manifestações
relacionadas com descargas eléctricas excessivas e
síncronas de neurónios cerebrais, associadas a
sinais electroencefalográficos; e
– as convulsões não epilépticas ou manifestações
paroxísticas estereotipadas, não acompanhadas
de alterações electroencefalográficas.
Estabelecendo comparação com alterações
paroxísticas doutros grupos etários, cabe referir as
seguintes destrinças:
– devido à imaturidade do córtex cerebral no
RN e à incompleta mielinização do sistema nervo-
so, as convulsões tónico-clónicas generalizadas
são raras no período neonatal;
– tendo em conta, por outro lado, o maior
desenvolvimento das áreas subcorticais (designa-
damente diencéfalo e tronco cerebral) no RN, os
fenómenos oculomotores, oro-buco-linguais e os
sinais de disfunção autonómica são mais fre-
quentes.
A incidência de convulsões neonatais varia
muito em função da idade gestacional, das popu-
lações estudadas (com situações de risco variá-
veis), e dos critérios utilizados para a sua defini-
ção (clínicos ou electroencefalográficos). Nesta
 CAPÍTULO 364 Convulsões no recém-nascido
perspectiva, não é de estranhar que tenham sido
reportadas incidências variando entre 0,5% (em
RN de termo) e 22 %(em RN pré-termo).
Devido à possibilidade de tal disfunção (rela-
cionável com múltiplos factores) poder originar, por
sua vez, danos subsequentes ao nível do sistema
nervoso, deverá existir da parte do clínico que pres-
ta cuidados a RN um elevado nível de suspeita, o
que implica diagnóstico e tratamento realizados
com celeridade e, muitas vezes, aplicação de medi-
das sintomáticas antes do diagnóstico etiológico.
Etiopatogénese
Existindo ainda muitas dúvidas quanto à patogé-
nese das convulsões em geral, há mecanismos
básicos que importa realçar:
– imaturidade cerebral associada a predomínio
do papel dos neurotransmissores excitatórios (pri-
mariamente glutamato, com maior expressão dos
respectivos receptores e escassez relativa dos res-
pectivos transportadores) em relação aos neuro-
transmissores inibitórios (primariamente GABA /
ácido gama amino butírico); de tal resulta mais
intenso e prolongado contacto do glutamato com
os receptores pós-sinápticos; uma vez que a vita-
mina B6 ou piridoxina é um cofactor para a síntese
de GABA, deduz-se que o défice ou ausência
desta última constitui factor predisponente de
convulsões;
– as características de imaturidade dos recep-
tores do glutamato anteriormente referidas facili-
tam o influxo catiónico e a despolarização da
membrana activando o fenómeno de convulsão;
– hipofuncionamento dos neurotransmissores
inibitórios no cérebro imaturo, o que se relaciona
com a fraca expressão dos respectivos canais ióni-
cos;
– disfunção da bomba de Na/K com reper-
cussão negativa na produção de energia celular, o
que é favorecido em situações de hipóxia-isqué-
mia e hipoglicémia;
– disfunção ao nível da membrana celular do
neurónio, traduzida nomeadamente por maior
permeabilidade, o que é favorecido por situações
acompanhadas de hipocalcémia e hipomagnesié-
mia.
Para além destes factores celulares, as carac-
terísticas do desenvolvimento do SNC no cérebro
1983
imaturo também favorecem o predomínio do esta-
do excitatório, predispondo a convulsões; por
exemplo, ao nível da substantia nigra as vias exci-
tatórias desenvolvem-se antes das vias inibitórias.
Na prática clínica, os factores etiológicos mais
frequentemente implicados são mencionados no
Quadro 1.
Manifestações clínicas
Estabelecendo a relação entre a semiologia clínica,
a idade gestacional e a verificação ou não de alte-
rações electroencefalográficas, Mizrahi &
Kellaway com base em estudo videoelectroencefa-
lográfico contínuo, estabeleceram a classificação
que consta do Quadro 2, o qual engloba noções
atrás referidas na alínea Definição.
A convulsão subtil corresponde a uma altera-
ção motora, autonómica ou comportamental que
surge mais frequentemente em RN pré-termo,
nem sempre acompanhada de alterações do EEG.
QUADRO 1 – Convulsões neonatais
Factores etiológicos
• Encefalopatia hipóxico-isquémica
• Encefalopatia hipertensiva
• Infecções (grupo TORCHS, meningite, meningoence-
falite, etc.)
• Anomalias congénitas (agenésia cerebral, etc.)
• Lesões cérebro-vasculares (enfartes arteriais e venosos,
etc.)
• Lesões traumáticas (hematoma subdural, hemorragia
intraperiventricular, etc.)
• Alterações hidroelectrolíticas e metabólicas (hipona-
trémia, hipernatrémia, hipoglicémia, hipocalcémia,
hipomagnesiémia, etc.)
• Doenças hereditárias do metabolismo (galactosémia,
frutosémia, aminoacidopatias, anomalias do ciclo da
ureia, hiperglicinémia cetótica e não cetótica, etc.)
• Convulsões familiares (esclerose tuberosa, síndromas
neurocutâneas, etc.)
• Privação de drogas (heroína, etc.)
• Efeito de fármacos, “tóxicos e toxinas” (isoniazida,
bilirrubina, etc.)
• Síndromas genéticas (síndroma de Smith-Lemli-Opitz,
síndroma de Zellweger, etc.)
• Outros
1984 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
QUADRO 2 – Tipos de convulsões neonatais
• Convulsões epilépticas (associadas a anomalias no EEG)
Subtis (predominantemente no RN pré-termo)
Clónicas focais e multifocais
Mioclónicas generalizadas e focais
Tónicas focais
• Convulsões não epilépticas (não associadas a anomalias
no EEG)
Mioclónicas focais e multifocais
Tónicas generalizadas
Subtis
• Convulsões “electroencefalográficas” ou anomalias do
EEG assintomáticas
As respectivas manifestações podem ser siste-
matizadas do seguinte modo: movimentos de
mastigação, desvio horizontal do globo ocular
com ou sem tremor ocular, fixação ocular manti-
da, movimentos de pedalagem, movimentos dos
membros superiores semelhantes a gestos de
“boxeur” ou de nadador, fenómenos autonómicos
como alterações vasomotoras hipertensão arterial,
crises de hiperpneia ou apneia,etc.. A convulsão
subtil acompanhada de alterações no EEG surge
mais frequentemente no RN pré-termo.
Na convulsão clónica o RN evidencia movi-
mentos rítmicos de grupos musculares em duas
fases: uma, de contracção mais rápida, e outra
mais lenta, voltando à posição inicial; podem veri-
ficar-se num grupo muscular (focal) ou em vários
grupos musculares (multifocal) sendo que, por ex.
o diafragma e a musculatura faríngea podem ser
afectados, o que tem implicações na função respi-
ratória. A convulsão focal está mais frequente-
mente associada a lesão localizada do SNC do que
a alterações metabólicas.
A convulsão tónica caracteriza-se: por extensão
ou flexão mantida dos membros superiores ou infe-
riores (tónica generalizada), sendo mais frequente em
RN pré-termo; ou por postura mantida de um
membro ou postura assimétrica do tronco em rela-
ção ao pescoço (tónica focal); ocorre com frequência
semelhante no RN de termo e no pré-termo.
A convulsão mioclónica caracteriza-se por
movimentos desordenados, síncronos ou assín-
cronos e rápidos, tendendo a ocorrer sobretudo
em grupos musculares flexores; pode ser generali-
zada (flexão dos membros superiores – mais fre-
quentemente –, ou dos membros inferiores), focal
(com manifestação ao nível da musculatura flexo-
ra de um membro superior), ou multifocal (con-
tracções musculares assíncronas de várias partes
do corpo).
Da relação entre a etiopatogénese e a semiolo-
gia clínica pode estabelecer-se a seguinte noção
geral: as convulsões multifocais traduzem descar-
gas não síncronas em mais de um local, sendo
geralmente migratórias; as convulsões generaliza-
das traduzem descargas difusas, bilaterais, síncro-
nas e não migratórias.
Exames complementares
Perante uma convulsão há, pois, que caracterizar
as manifestações clínicas e proceder a exames
complementares para esclarecimento etiológico
tendo em conta a história clínica e as hipóteses
que podem ser sugeridas pela consulta do Quadro
1. Alguns destes exames (prioritários) são aborda-
dos a propósito da actuação prática (ver adiante).
Nesta alínea cabe uma referência especial aos
seguintes:
– EEG contínuo para se poder apreciar o tra-
çado de base e a existência ou não de actividade
paroxística (ver adiante: a EEG);
– Vídeo-EEG para o esclarecimento de casos
recorrentes e hospitalizados (correlação entre as
manifestações clínicas e o traçado electroencefalo-
gráfico) – técnica ainda não disponível em todos
os serviços hospitalares;
– RMN com particular interesse admitindo a
hipótese de enfarte cerebral (na sua forma típica
em território da artéria cerebral média).
Nota importante:
O enfarte de um território arterial na sua forma
típica é decorrente duma artéria importante (arté-
ria cerebral média). Começa por edema seguido
de isquémia, sendo por vezes secundário a hemor-
ragia. Semanas mais tarde a zona é substituída por
quistos. Estes acidentes podem ocorrer no período
de vida fetal ou intraparto. Situações como a
gemelaridade e defeitos cardíacos podem condi-
cionar esta patologia. Manifestam-se precocemen-
te por convulsões precoces. A RMN detecta a lesão
com muito pormenor e permite definir o prognós-
tico quanto à função motora.
 CAPÍTULO 364 Convulsões no recém-nascido
Diagnóstico diferencial
Ao abordar o tema “convulsões no RN” importa
estabelecer a destrinça entre estas e outros fenó-
menos motores frequentes designados por tre-
mores.
Eis alguns aspectos que permitem tal destrin-
ça:
– Os tremores são movimentos rítmicos de
pequena amplitude, e amplitude e frequência
regulares; na convulsão (clónica) existe uma com-
ponente de movimento rápido e uma componente
de movimento lento;
– Os tremores são sensíveis a estímulos exter-
nos; são interrompidos com uma flexão passiva e
suave do membro onde se verificam, o que não
acontece na convulsão;
– Os tremores não se acompanham de fenóme-
nos oculares como fixação ou desvio ocular nem
de alterações autonómicas (por ex. taquicárdia,
crises de apneia, fenómenos vasomotores cutâ-
neos, sialorreia ou alterações pupilares), ao
contrário da convulsão.
Tratamento
Tendo em consideração que a convulsão, indepen-
dentemente do factor etiológico, poderá resultar
em lesão do SNC, sobretudo se for mantida, há
que estabelecer prioridades na actuação, a qual
deve ser precoce, urgente e, por vezes emergente;
salienta-se, a propósito, que uma convulsão man-
tida origina incremento do consumo de glucose,
substrato fundamental para o metabolismo da
célula cerebral.
Embora para fins didácticos se estabeleça um
esquema sequencial de actuação, pressupõe-se
que muitas das medidas terão que ser levadas a cabo
quase em simultâneo, com a colaboração de equipa
especializada e experiente (mais que uma pessoa).
1. Aspectos gerais
– promover ventilação e perfusão adequadas
(RCR), estabilidade hemodinâmica e aplicação de
venoclise com soluto glucosado;
– detectar factores etiológicos susceptíveis de
correcção (hipoglicémia, hipocalcémia, hipoma-
gnesiémia, etc.); se hipoglicémia → administração de
glucose a 10%: 2mL/kg IV seguida por perfusão
1985
contínua ao ritmo entre 5-10 mg/kg/minuto; nos
casos de hipoglicémia persistente poderá estar
indicada a administração de prednisolona
(2mg/kg/dia); se hipocalcémia → administração de
gluconato de cálcio a 10%: 2mL/kg IV em 10 minu-
tos, dose que pode ser repetida passadas 6 horas; a
dose de manutenção após 1ª dose é 6-8 mL/kg/dia
em 24 horas; se hipomagnesiémia → administração
de sulfato de magnésio a 50%: 0,2 mL/g IM, dose
que pode ser repetida 1 a 2 vezes por 24 horas até
correcção da alteração (Capítulos 338-340);
– iniciar tratamento com fármacos anticonvul-
santes adiante especificados;
– monitorizçaão de sinais vitais;
– realização doutros exames complementares
em função da história clínica incluindo exames
neuroimagiológicos, com prioridade para a eco-
grafia transfontanelar;
– nos casos de convulsões recorrentes verifica-
das nas primeiras horas de vida, e sem achados
complementares esclarecedores, está indicado
proceder a prova terapêutica com piridoxina
endovenosa (50-500 mg) durante a convulsão com
monitorização simultânea de EEG; em situação de
carência de piridoxina verifica-se cessação da crise
e do traçado anómalo do EEG, o que implica ulte-
rior terapêutica de manutenção na dose de 50-100
mg/dia por via oral ou endovenosa;
– nos casos em que não seja detectada etiologia
específica, haverá que admitir a possibilidalidade
de doença hereditária do metabolismo, o que obri-
ga a ulterior análise de sangue para doseamento
de lactato, amónia, aminoácidos séricos, e de
urina para pesquisa e doseamento de ácidos orgâ-
nicos, etc. (Capítulo 368).
2. Tratamento anticonvulsante
As opiniões dos autores especialistas e investiga-
dores em neurologia neonatal dividem-se quanto
à indicação de tratamento anticonvulsante:
enquanto alguns recomendam que somente os RN
com convulsões clínicas devem ser tratados com
fármacos anticonvulsantes, outros opinam que,
não só na situação anterior, mas também nos casos
de alterações do EEG sem manifestações clínicas
se deve proceder a tal tratamento, tendo em consi-
deração o efeito adverso das alterações ao nível da
célula do sistema nervoso sobre o metabolismo do
cérebro imaturo.
1986 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Na prática, os fármacos antiepilépticos mais
usados são o fenobarbital e a fenitoína; outros
como as benzodiazepinas, a primidona, o valproa-
to de sódio, a lidocaína e o tiopental sódico
poderão ser utilizados em situações especiais.
Seguidamente são pormenorizados alguns esque-
mas terapêuticos neste âmbito.
– Fenobarbital
Oscilando a vida média do fenobarbital entre
45 e 173 horas, são habitualmente utilizadas as
seguintes doses:
• dose inicial de sobrecarga: 20 mg/kg IM ou
IM , em cerca de 10 minutos.
No caso de a dose inicial não ser efectiva,
doses subsequentes de 5 ou 10 mg/kg em interva-
los de 10 ou 15 minutos até ser atingida dose total
de 40 mg/kg;
• dose de manutenção: 3-4 mg/kg/dia (IM, IV
ou oral a dividir por duas doses diárias), sendo
recomendados níveis séricos entre 16 e 40
mcg/mL; a colheita de sangue para doseamento
do fármaco deverá ser feita antes da primeira dose
diária.
O fenobarbital é eficaz em cerca de 70 a 80%
das convulsões neonatais.
– Fenitoína
Se após dose de 40 mg/kg de fenobarbital as
crises de convulsões persistirem, deve iniciar-se a
administração (concomitante) de fenitoína:
• dose inicial de sobrecarga: 15 a 20 mg/kg IV
(0,5-1 mg/kg/minuto) ou 7,5 a 10 mg/kg com
intervalo de 20 minutos, de modo a atingir nível
sérico entre 15 a 20 mcg/mL;
• dose de manutenção: 4-8 mg/kg/dia (IV a
dividir por duas doses diárias), sendo o início da
manutenção 12 horas após a dose inicial.
A fenitoína é eficaz em cerca de 15% dos casos
de convulsões que não cederam ao fenobarbital.
Os níveis séricos são difíceis de manter porque o
fármaco se redistribui rapidamente pelos tecidos,
problema que é potenciado se a administração for
por via oral; por isso, a manutenção não pode ser
mantida por via oral. A absorção por via IM é irre-
gular. Assim, como regra prática, não é recomenda-
da a continuação do fármaco uma vez cessadas as
convulsões e/ou removida venoclise.
– Benzodiazepinas
O diazepam, com uma vida média de cerca de
54 horas no RN pré-termo e de 18 horas no RN de
termo, é a benzodiazepina mais frequentemente
utilizada; a via aconselhada é a IV, pois a via IM
condiciona absorção muito lenta.
Como limitações da sua utilização são citadas
as seguintes: maior probabilidade de hipotonia e
de depressão respiratória, sobretudo se utilizado
em associação com barbitúricos; níveis terapêuti-
cos próximos dos tóxicos; pela forte ligação às
proteínas verifica-se tempo de impregnação no
SNC fugaz, razão pela qual não está indicado em
regime de manutenção; o benzoato de sódio, seu
veículo para uso IV, compete com a bilirrubina na
sua ligação à albumina o que aumenta o risco de
kernicterus.
• dose em situação aguda (não seguida de
manutenção): 0,5 mg/kg IV em administração
lenta (2 minutos); pode ser repetida 15 a 30 minu-
tos depois.
O lorazepam IV (não disponível em todos os
países), pode ser utilizado como alternativa ao
diazepam na dose de 0,05-0,1 mg em 2 a 5 minu-
tos, também podendo ser repetida a sua adminis-
tração; a probabilidade de depressão respiratória é
menor.
O midazolam IV utiliza-se na dose inicial de
0,15 mg/kg seguida da dose de 0,1-0,4
mg/kg/hora em regime de manutenção.
3. Duração do tratamento anticonvulsante
Tendo em conta:
1) a possibilidade de efeitos adversos do trata-
mento anticonvulsante prolongado sobre a morfo-
logia e metabolismo das células neuronais;
2) que a duração do período de “lua de mel”
ou livre de convulsões após o período neonatal é
imprevisível – meses a anos –, foram definidos cri-
térios que legitimam a interrupção do tratamento
iniciado no período neonatal, mesmo nos casos de
risco elevado de recorrência; como regra geral, o
fenobarbital poderá ser suspenso se o exame neu-
rológico e o EEG não revelarem alterações.
O processo de suspensão do fenobarbital deve
ser gradual, em duas semanas.
Salienta-se que nos casos de antecedentes de
EHI e de depressão importante nos traçados do
EEG, existe probabilidade de recorrência de cerca
de 30 - 50%; nos casos de hipoglicémia e hipocal-
 CAPÍTULO 364 Convulsões no recém-nascido 1987

cémia, e na ausência de doença hereditária do
metabolismo, tal probabilidade é praticamente
nula.
Prognóstico
Como factores preditivos do prognóstico apon-
tam-se fundamentalmente as características das
convulsões, a resposta ao tratamento inicial, a
doença de base, e as alterações do EEG.
Com efeito, as crises de início mais precoce,
tónicas, prolongadas (> 12 horas) e refractárias ao
tratamento, assim como sinais do EEG eviden-
ciando actividade eléctrica de baixa voltagem e
padrão de “explosão-supressão” na fase intercrise,
são associados a prognóstico mais reservado.
Ao longo dos anos, o prognóstico das síndro-
mas acompanhadas de convulsões tem melhorado
graças aos progressos na assistência perinatal. No
que respeita à morbilidade, os estudos epide-
miológicos apontam proporção de sequelas entre
20 a 35% dos casos (principalmente atraso mental
e doença motora não progressiva) sendo que, em
muitas situações, aquelas se relacionam mais com
a doença de base do que com as próprias
convulsões; as convulsões recorrentes são referi-
das com uma frequência entre 15 e 20%.
Comparando as alterações do desenvolvimen-
to em RN de termo e pré-termo, a médio e longo
prazo, a proporção daquelas é muito maior no
segunda caso (cerca de 75%) do que no primeiro
(cerca de 40%).
Quanto à mortalidade, considerando global-
mente RN pré-termo e de termo (~ 20-25%),
salienta-se que mais de metade dos óbitos ocorre
nos RN pré-termo.
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1988 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
365
ENCEFALOPATIA
HIPÓXICO-ISQUÉMICA
Leonor Duarte
Definições e importância do problema
O défice de oxigenação tecidual pode ser causado,
quer por hipoxémia (diminuição do conteúdo em
oxigénio no sangue), quer por isquémia (redução
da perfusão sanguínea em determinado territó-
rio); em geral, estes dois eventos ocorrem em
simultâneo ou de modo sequencial.
A designação de asfixia está relacionada com
compromisso das trocas gasosas e corresponde,
não só a défice de oxigenação sanguínea, mas
igualmente a excesso de CO2 (hipercápnia), do
que resulta acidose. O diagnóstico de asfixia peri-
natal implica a observância de 4 critérios:
1 – pH arterial umbilical<7,0;
2 – índice de Apgar 0-3 aos 5 minutos;
3 – sinais neurológicos no pós parto;
4 – disfunção multiorgânica no período neonatal
imediato (pulmonar, renal, cardiovascular, metabó-
lico, gastrintrestinal, hematológico), ou morte.
Uma situação de asfixia perinatal mantida,
determinando a hipotensão e isquémia e conduzin-
do a alteração do débito sanguíneo cerebral, é a
causa mais frequente de encefalopatia hipóxico-
isquémica (EHI) definida como quadro neurocom-
portamental anómalo no RN de termo relacionado
com lesões neuronais e acompanhado de manifes-
tações noutros sistemas, também relacionadas com
a hipóxia-isquémia nos referidos territórios.
A propósito de EHI, outros termos merecem
ser definidos:
– Depressão neonatal corresponde à situação
clínica de RN de termo com adaptação prolonga-
da à vida extra-uterina, geralmente associada a
índice de Apgar baixo ao 1 e 5 minutos.
– Encefalopatia neonatal designa o estado
neurocomportamental anómalo traduzido funda-
mentalmente por diminuição do nível de
consciência com alterações do tono neuromotor.
– Lesão cerebral hipóxico-isquémica refere-se
à neuropatologia que se atribui a hipóxia e ou
isquémia evidenciada por critérios bioquími-
cos(CK-MB,CK-BB), electrofisiológicos (EEG),
imagiológicos(ecografia transfontanelar), TAC,
RMN, ou anomalias detectadas post-mortem
A incidência de EHI ocorre em cerca de 3 a
9/1.000 nado – vivos, e em proporção muito
maior nos países em desenvolvimento. A lesão
cerebral de origem hipóxico-isquémica nos RN de
termo constitui uma causa importante de morbili-
dade e de mortalidade. Como nota, refere-se que
qualquer anomalia neurológica detectada após o
período neonatal (designadamente 1ª e 2ª infân-
cia) somente poderá ser atribuída a asfixia perina-
tal se se tiver verificado quadro de EHI no perío-
do neonatal imediato.
Cabe também especificar outros dados que tra-
duzem a importância do problema da asfixia peri-
natal quanto à mortalidade e morbilidade em ter-
mos de neurodesenvolvimento. A mortalidade
global por asfixia perinatal oscila entre 10% e 30%.
A frequência de sequelas no âmbito do neurode-
senvolvimento em sobreviventes com tal patolo-
gia é da ordem de 15% a 45%. O risco de paralisia
cerebral (PC) em sobreviventes de asfixia perina-
tal é 5%-10% em comparação com 0,2% na popu-
lação geral. A maioria das situações de PC não se
relaciona com asfixia perinatal e a maioria das
situações de asfixia perinatal não causa PC. De
acordo com estudo nacional sobre PC aos 5 anos,
foi possível atribuir a etiologia " asfixia perinatal e
neonatal" em 11% dos casos daquela.
Etiopatogénese
A agressão hipóxico-isquémica pode fazer-se de
maneira aguda ou crónica, e em qualquer momen-
to da gestação. Actualmente admite-se que a lesão
neuronal conduzindo à necrose, e relacionada
com asfixia, surge após fase inicial de hipóxia-
isquémia, isto é, na fase de reperfusão cerebral.
Durante os eventos de asfixia (que, em 90%
dos casos, ocorrem ante - ou intra-parto)o meta-
bolismo cerebral altera-se substancialmente; na
 CAPÍTULO 365 Encefalopatia hipóxico-isquémica
falta de O2, entra em acção a glicólise anaeróbia
como fonte energética de alternativa para a célula
nervosa o que, por sua vez, conduz a depleção
rápida da ATP neuronal, acumulação de lactato, e
falência dos mecanismos de “bomba” da membra-
na, o que leva ao aparecimento de acidose. Desta
última falência resultam influxo e acumulação
intracelular de Na+ e Ca++ e de aminoácidos exci-
tatórios tais como o aspartato e glutamato, levan-
do a edema citotóxico e a vasospasmo.
Sendo restaurado o débito sanguíneo cerebral
(reperfusão) são produzidos radicais livres de oxi-
génio e de óxido nítrico, o que leva ao agravamen-
to do vasospasmo, e a lesão mitocondrial. Estes,
juntamente com o edema citotóxico conduzem à
morte neuronal, que pode ser imediata ou proces-
sar-se de modo progressivo em diversas áreas.
O óxido nítrico (nas células e nos endotélios),
considerado inicialmente factor protector pelo
efeito vasodilatador e antiagregante das plaque-
tas, reage com o superóxido produzindo peroxini-
trito, de cuja degradação resulta o radical hidroxi-
lo, potente agente oxidante.
Outro efeito da elevação do cálcio intracelular
é a estimulação das fosfolipases que promovem a
destruição das membranas fosfolipídicas das
membranas neuronais com libertação de ácido
araquidónico cuja metabolização – quer pela via
da cicloxigenase, quer pela da lipoxigenase – leva
à formação de compostos vasoconstritores (por ex.
leucotrienos e tromboxanos) agravando a isqué-
mia inicial.
No recém –nascido de termo a necrose neuro-
nal é selectiva, sendo atingidas as seguintes zonas:
os hemisférios, o córtex visual, o hipocampo, os
núcleos cinzentos centrais, o tálamo e o hipotála-
mo. No tronco cerebral são afectados os tubércu-
los quadrigémeos, os núcleos oculomotores, a for-
mação reticulada, os núcleos da protuberância e
os núcleos bulbares.
A gravidade das lesões exprime-se em geral de
forma descendente; nas formas moderadas as
lesões são restritas ao córtex; e, nas formas graves,
são afectados os núcleos cinzentos centrais.
A propósito dos mecanismos de lesão cerebral
no RN de termo cabe salietar os resultados da
investigação de Ferriero. Este autor chamou a
atenção para uma particularidade do efeito do
estresse oxidativo e da excitotoxicidade: simulta-
1989
neamente inflamação e fenómeno de reparação. A
morte celular inicia-se imediatamente após a
agressão, continuando durante dias ou semanas.
Verifica-se contudo uma mudança no fenótipo da
morte celular variando entre padrão de morfolo-
gia necrótica precoce e patologia assemelhando-se
a apoptose. A este tipo de evolução chama-se
continuum de necrose-apoptose.
A nova modalidade de tratamento com hipo-
termia (ver adiante) permite reduzir o metabolis-
mo cerebral, o edema citotóxico, a pressão intra-
craniana e a apoptose. De referir também como
efeitos benéficos limitar a extensão da lesão neu-
ronal através de mecanismos diversos tais como
inibição de radicais livres.
Para além do SNC, outros órgãos podem evi-
denciar repercussões da asfixia, tais como:
– rim, o órgão mais frequentemente afectado
no contexto de asfixia perinatal (necrose tubular
aguda ou cortical);
– miocárdio e músculo estriado (isquémia,
diminuição da contractilidade ventricular, insufi-
ciência tricúspide, frequência cardíaca fixa, com
ausência de variabilidade);*
– sistema digestivo (isquémia intestinal e
ECN);
– sangue periférico, medula óssea e fígado
(disfunção hepática, deficiente produção de fac-
tores de coagulação, deficiente produção de pla-
quetas);
– sistema respiratório (aumento da resistência
vascular pulmonar, disfunção e destruição do sur-
factante, hemorragia);
– supra-renal (hemorragia supra-renal).
Manifestações clínicas
Quanto aos antecedentes há a referir: problemas
obstétricos associados a dificuldade mecânica no
parto e a difícil adaptação do feto à vida extra-ute-
rina com depressão grave traduzida por índice de
Apgar baixo; e dificuldade na iniciação e manu-
tenção da respiração espontânea obrigando a
* De facto a hipóxia-isquémia leva a lesão da membrana e libertação de
substâncias intracelulares para a corrente sanguínea como troponina
cardíaca I (cTNI) e péptido natriurético (N-Terminal PRO-BNP) que
podem servir de marcadores de disfunção miocárdica. A creatina-qui-
nase (CK-MB) elevada traduz estresse ao nível do músculo liso (ver
adiante).
1990 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
manobras de reanimação na sala de partos
(Capítulo 329).
O quadro de EHI integra um conjunto de
sinais neurológicos acompanhados ou não, em
grau variável, doutras manifestações ao nível
doutros sistemas (disfunção multiorgânica): dis-
função renal, dificuldade respiratória, hipertensão
pulmonar, hipoglicémia, hipocalcémia, acidose,
disfunção hepática, enterocolite necrosante, trom-
bocitopénia, CID, etc.. Os referidos sinais podem
surgir no pós-parto imediato ou mais tarde.
O espectro de manifestações varia entre o grau
I ou forma ligeira, grau II ou forma moderada e
grau III ou forma grave. (Quadro 1, adaptado de
M Levene)
Adoptando os critérios clássicos de Sarnat &
Sarnat na EHI (englobando mais parâmetros do
que os da classificação de M Levene) podem ser
considerados três estádios evolutivos designados
respectivamente por estádio 1 (manifestações
ligeiras), estádio 2 (manifestações moderadas) e
estádio 3 (manifestações graves) (Quadro 2).
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da EHI faz-se designa-
damente com outras situações acompanhadas de
convulsões (Capítulo 364).
Nesta alínea cabe uma referência especial a um
quadro relacionado com enfarte cerebral de ter-
ritório irrigado pela artéria cerebral média. É
caracterizado clinicamente por convulsões de
manifestação precoce, tal como acontece em certas
formas de EHI.
Com efeito, estes acidentes vasculares podem
ocorrer já no período de vida fetal ou intraparto;
situações como a gemelaridade e anomalias
QUADRO 1 – Gravidade da EHI
Grau I Grau II
(ligeira) (moderada)
Irritabilidade Letargia
Hiperalerta
Hipotonia ligeira Hipotonia moderada
Sucção débil Sonda de alimentação
Não convulsões Convulsões
congénitas cardíacas podem constituir factores
predisponentes. Em cerca de 50% dos casos sur-
gem como consequência de asfixia perinatal.
Outros mecanismos patogénicos incluem arterio-
patia, tromboembolismo/hipercoagulabilidade,
vasospasmo e acção traumática.
Exames complementares
Reforçando-se a noção de que o diagnóstico de EHI é
fundamentalmente clínico, cabe referir alguns
exames complementares com interesse para o estudo
evolutivo e para avaliação prognóstica e diagnóstico
diferencial; a sua escolha deverá ser criteriosa em
função dos antecedentes e da evolução clínica.
• Exame do LCR – poderá estar indicado se
existir suspeita de quadro infeccioso;
• EEG – reportando-nos ao Quadro 2, cabe
salientar que o traçado se relaciona com a gravi-
dade da situação;
• aEEG – actualmente está disponível uma nova
modalidade de EEG (designada EEG de amplitude
integrada) com vantagens no que respeita à moni-
torização dos efeitos do tratamento efectuado em
situações com convulsões e ou submetidas a hipo-
termia como terapêutica (ver adiante).
• Ecografia transfontanelar – técnica com limita-
ções, a realizar sistematicamente em todos os
casos de asfixia perinatal na perspectiva de selec-
ção de casos para outros exames; na fase inicial a
contribuição é escassa, podendo ser detectados
sinais de edema; o eco-Doppler permite medir os
fluxos arteriais e o chamado índice de resistência
(Figuras 1 e 2);
• TAC – poderá fornecer dados representativos
de lesões do córtex cerebral, tálamo, gânglios da
base e região periventricular; indicada na 2ª -4ª
Grau III
(grave)
Coma
Hipotonia grave
Não respiração espontânea
Convulsões prolongadas
(adaptado de M Levene, 1985)
 CAPÍTULO 365 Encefalopatia hipóxico-isquémica 1991

QUADRO 2 – EHI –Critérios de Sarnat & Sarnat (Estádios 1, 2 e 3)

Parâmetros 1 2 3
Consciência Irritabilidade Letargia Estupor ou coma
Mov espont Aumentados Diminuídos Diminuídos ou ausentes
Tono muscular N ou > ligeiro < ligeiro Flacidez
Postura Flexão discreta Flexão acentuada Extensão dos membros
das extremidades das extremidades superiores e inferiores
ROT N < Arreflexia
Pupilas Midríase Miose Hipo/ arreflexia à luz
ou anisocória
Respiração Espontânea Espontânea Periódica ou apneia
ou apneia episód.
FC > < Variável
Secreção salivar, Escassa Abundante Variável
brônquica
Motilidade GI N ou < > Variável
Convulsões Não Frequentes Variável
EEG N Amplitude < Padrão periódico com
Espículas focais fases isoeléctricas ou isoeléctrico
Duração < 24 h 2-14 d Horas a semanas
Prognóstico bom Bom (80%) se < 5d Mortalidade ~50%
Reservado se > 5d Sequelas ~50%
Abreviaturas: >=aumentado; <= diminuído; Mov espont= movimentos espontâneos; N= normal; ROT= reflexos ósteo-tendinosos; FC= frequência cardíaca; EEG= electroencefalograma; d= dias;
h= horas; episód.= episódios de; GI= gastrintestinal

semana de vida, poderá dar contributo quanto ao substratos do cérebro cujo perfil se altera após
prognóstico; igualmente com interesse nos casos episódio de hipóxia-isquémia-reperfusão.
em que se admite a hipótese de enfarte cerebral; No que respeita à avaliação dos efeitos da
• Espectroscopia de protões – trata-se duma téc- asfixia em diversos órgãos e sistemas, cabe referir
nica que permite avaliar a concentração de vários os seguintes exames:

FIG. 1 FIG. 2
Imagem de ecografia transfontanelar de RN com EHI. Imagem de ecografia transfontanelar de RN com EHI.
Aspecto de enfarte na região têmporo-occipital (corte Aspecto de enfartes na região da fenda e zona cortical
sagital). (UCIN-HDE) (corte coronal). (UCIN-HDE)
1992 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
1. Coração
– Troponina cardíaca I (cTNI) e troponina cardíaca T
(cTnT), proteínas que são marcadores de lesão do
miocárdio, com efeito sobre a interacção entre acti-
na e miosina, mediada pelo cálcio. Valores nor-
mais: I= 0-0,28 ±0,42 mcg/L; T=0-0,097 mcg/L.
Valores elevados associam-se situações de asfixia
comprovada.
– Creatina quinase, fracção MB (CK-MB). Valores
elevados >5-10% poderão indicar lesão miocárdica.
– NT-pro BNP (valores de referência entre as 24
e 48 horas de vida: mediana de 3300 pg/mL, dimi-
nuindo para 1180 pg/mL após 48 horas). Valores
superiores devem ser avaliados em função do
contexto clínico (ver Glossário Geral).
2. SNC
– CK, fracção BB (CK-BB). Valores elevados em
situação de asfixia ao cabo de ~12 horas; contudo
não tem valor prognóstico.
– Proteína S-100 + CK-BB. Valores elevados de
proteína S-100 (>8,5 mcg/L) + de CK-BB, associa-
dos a pH arterial baixo são preditivos de encefalo-
patia moderada a grave(sensibilidade ~70% e
especificidade ~90-95%).
3. Rim
– Beta-2 microglobulina urinária (proteína de baixo
peso molecular filtrada pelo glomérulo e quase
reabsorvida na totalidade no túbulo proximal).
Valores elevados são indicadores de disfunção
tubular proximal. Consultar Capítulos 163 e 341.
– FENa pode igualmente demonstrar a reper-
cusão sobre a função renal (Capítulo 163).
– CysC/cistatina C urinária e NGAL (Neutrophil
gelatinase-associated lipocalin) sérica e urinária ele-
vados são também marcadores preditivos precoces
de lesão renal aguda secundária a encefalopatia neo-
natal (consultar bibliografia).
– Ecografia renal. Anomalias detectadas correla-
cionam-se com oligúria.
Tratamento
Os princípios gerais do tratamento da EHI – não
consensuais em centros internacionais idóneos –
obedecem à noção de que a lesão neuronal pode
ser minorada se a actuação no periparto for ade-
quada e atempada (Capítulo 329).
Seguidamente resumem-se os tópicos princi-
pais de tal actuação:
– Ventilação mecânica desde o pós-parto, e por
período variando entre 48 a 72 horas em função do
contexto clínico, com o objectivo de normalização
dos parâmetros de pH e gases no sangue na tenta-
tiva de manutenção dos seguintes valores: pH
(7,25-7,40), PaO2 (50-70 mmHg), PaCO2 (45-60
mmHg), SatO2-Hb (90-93%);
– Estabilização hemodinâmica, metabólica e
hidroelectrolítica; ou seja, manutenção dos valores
normais da pressão arterial, da glicémia, da natré-
mia, da potassémia com monitorização da diurese
e dos parâmetros da função renal (osmolalidades
sérica e urinária, creatinina sérica, ionogramas
urinário e sérico, etc.);
– Tratamento das convulsões (Capítulo 364);
– Tratamento do edema cerebral através da
administração de corticóides, manitol (Capítulo
271).
Outras medidas (ou em investigação ou em
início de aplicação à clínica carecendo de valida-
ção) têm por finalidade prevenir a morte neuronal
tardia por mecanismos diversos tais como admi-
nistração de barbitúricos (tiopental), bloqueantes
dos canais do cálcio, bloqueantes dos receptores
dos neurotransmissores, inibidores da sintetase
do óxido nítrico, etc..
A hipotermia corporal iniciada antes das 6
horas de vida (providenciando temperaturas ~33-
34ºC durante 72 horas, com reaquecimento ulte-
rior progressivo), constitui um método já aplicado
no nosso país com as seguintes indicações: < 6
horas de vida, > 36 semans de idade gestacional,
evidência de asfixia perinatal, EHI moderada ou
grave e exclusão de defeitos congénitos. Sobre os
efeitos benéficos de tal procedimento já foi feita
referência.
Prognóstico
Em complemento do que foi descrito no Quadro 2,
e de acordo com diversos estudos multicêntricos,
salienta-se que a mortalidade por EHI oscila entre
10 a 15%. As principais sequelas (15-20%) detecta-
das são: paralisia cerebral (formas discinéticas e
tetraplegia), epilepsia, atraso mental, microcefalia,
cegueira cortical, surdez e perturbações da lingua-
gem.
 CAPÍTULO 365 Encefalopatia hipóxico-isquémica 1993

Em suma, quanto mais precocemente se mani- Serviço de Neonatologia do Hospital de Santa Maria.Acta
festarem os sinais neurológicos, maior duração Pediatr Port 2012; 43: 183-189
tiverem e mais exuberantes os achados do EEG, Rivkin MJ. Hypoxic-ischemic brain injury in the term new-
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1994 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
366
HEMORRAGIA
INTRAPERIVENTRICULAR
Leonor Duarte
Definição e importância do problema
A chamada hemorragia intraventricular (HIV) é
uma situação clínica típica nos RN pré-termo,
caracterizada por processo hemorrágico localizado
na área cerebral da matriz germinal, contígua com
o ventrículo lateral em localização lateral-ventral;
quando se verifica ruptura do epêndimo, a hemor-
ragia, inicialmente periventricular, estende-se ao
ventrículo – que pode sofrer dilatação – passando
a chamar-se intraperiventricular (HIPV).
Há duas décadas tinha uma incidência de 30%
em RN pré-termo de peso inferior a 1.500 gramas;
com os progressos na assistência perinatal tem-se
verificado diminuição da mesma (na actualidade
cerca 12 a 15% em RN com < 32 semanas de idade
gestacional) nos países industrializados e com
recursos de terapia intensiva. Salienta-se, a propósi-
to, que a incidência global abrangendo as diversas
formas de hemorragia intracraniana neonatal(sub-
dural, epidural, subaracnoideia,intraparenquimato-
sa e da matriz germinativa/intraventricular) varia
entre 2% e > 30% em função da idade gestacional.
Como resultado de tal patologia poderão resul-
tar lesão cerebral grave e sequelas neurológicas.
Aspectos do desenvolvimento
do sistema nervoso central (SNC)
Para a compreensão da problemática relacionada
com a HIPV, será importante abordar de modo
sucinto alguns aspectos do desenvolvimento do
SNC, sugerindo-se a leitura complementar de tex-
tos relativos à anatomofisiologia respectiva e do
Capítulo 367.
O desenvolvimento do sistema nervoso central
(SNC) no decurso dos primeiros meses de gesta-
ção é caracterizado fundamentalmente por um
processo de multiplicação e migração celulares: na
sequência dum primeiro período de histogénese,
na segunda metade da gravidez verifica-se marca-
do crescimento e diferenciação celulares, com
continuidade após o nascimento.
A proliferação glial e neuronal é rápida nos pri-
meiros meses, ocorrendo preferencialmente na zona
ventricular do neuroepitélio primitivo. As células
gliais radiárias estendem-se ao longo da parede
ventricular até à pia-mater, servindo de guia a todos
os neurónios jovens que vão surgir na zona germi-
nativa ventricular. Todos estes eventos têm influên-
cia no número, diferenciação, e disposição da glia,
sendo que qualquer noxa que actue nesta fase
poderá originar alterações da migração, da organi-
zação do tecido neuronal, e da mielinização.
A partir da zona ventricular, uma primeira
geração de neurónios em franca proliferação celu-
lar migra para a parte externa do tubo neural para
formar a placa subcortical ou “sub placa”. Esta
camada de células é em seguida atravessada por
neurónios jovens que, em vagas sucessivas, vão
formar de dentro para fora a placa cortical ou o
futuro córtex. A migração celular termina por
volta das 20- 24 semanas, ficando então o capital
neuronal fixado definitivamente.
A matriz germinativa é uma região transitória
muito vascularizada, involuindo a partir das 34
semanas; praticamente desaparecida no termo da
gestação, cabe salientar que os respectivos vasos,
com características peculiares (grandes e irregulares,
não exibindo características de arteríolas ou vénulas
e constituídos basicamente por endotélio e membra-
na basal frágil), são muito vulneráveis a diversas
noxas . A matriz germinativa, confinando com o
ventrículo lateral, é um local de mitoses e prolifera-
ção celular com produção de células gliais e de oli-
godendrócitos, os quais produzem mais tarde a mie-
lina; a matriz germinativa produz igualmente astró-
citos que migram para a superficie externa do córtex.
A placa subcortical é uma estrutura transitória
cujos neurónios, migrando, vão constituir o cór-
tex; tais células, diferenciando-se, contribuem
igualmente para a formação de receptores, de neu-
rotransmissores e de factores de crescimento. A
actividade destes neurónios processa-se a partir
 CAPÍTULO 366 Hemorragia intraperiventricular
das 15 semanas de gestação, mantendo-se até
cerca das 22-34 semanas; mediante processo de
apoptose que entretanto se inicia e se processa até
aos 6 meses de vida pós-natal, torna-se progressi-
vamente nítido o desenvolvimento de conexões e
de estruturas definitivas.
A formação dos sulcos acompanha a formação
do córtex. O aspecto deste é liso cerca das 20
semanas, acelerando-se o seu crescimento no últi-
mo trimestre; as etapas de formação dos sulcos
são bem precisas, permitindo uma relação sequen-
cial com a idade gestacional.
Os primeiros vasos sanguíneos provenientes
da rede meníngea são alimentados por três
grandes artérias cerebrais; têm um trajecto per-
pendicular à superfície na sua “penetração” e pro-
gressão para as camadas profundas. De salientar
que a proliferação da árvore vascular é particular-
mente activa durante a fase de proliferação neuro-
nal, sendo a maturação morfológica dos capilares
muito precoce e muito rápida.
A mielinização constitui um fenómeno essen-
cial para a velocidade de condução do influxo ner-
voso; o conjunto dos axónios mielinizados, for-
mando um tecido branco nacarado, constitui a
chamada substância branca.
Etiopatogénese e factores de risco
A HIPV, de etiopatogénese multifactorial e aspec-
tos ainda controversos e evoluindo ao longo do
tempo paralelamente à investigação contínua ori-
gina-se na zona da matriz germinal subependimá-
ria, zona muito vascularizada a partir da qual se
geram neuroblastos e glioblastos. A mesma sofre
processo de involução a partir das 34 semanas; ou
seja, tal zona germinal tem tanto maior dimensão
quanto menor a idade gestacional.
Os vasos capilares da referida matriz são
constituídos por estrutura indiferenciada: endoté-
lio e membrana basal frágil com escassez de teci-
dos de suporte envolvente e muito dependentes
do metabolismo oxidante; tal fragilidade estrutu-
ral predispõe à ruptura e hemorragia por acção de
determinados factores determinantes, mecânicos e
hipóxico – isquémicos (factores vasculares).
Para além dos factores vasculares, são descri-
tos outros factores determinantes(intravasculares
e extravasculares).
1995
Os factores extravasculares são constituídos pelo
deficiente suporte tecidual envolvente e pela acti-
vidade fibrinolítica aumentada.
Os factores intravasculares podem ser sistemati-
zados do seguinte modo:
– hipotensão arterial com consequente hipoxé-
mia e isquémia, seguidas de reperfusão;
– alterações da coagulação e das plaquetas
nem sempre explicadas (trombocitopénia, disfun-
ção) podendo originar obstrução paulatina de
ramos das artérias cerebrais, já no terceiro tri-
mestre da gravidez;
– pressão venosa aumentada por dificuldade
do retorno venoso determinando congestão exces-
siva ao nível da zona germinal (associada a situa-
ções clínicas na transição fetal para a vida extra-
uterina, como trabalho de parto laborioso por via
vaginal, e a dificuldade respiratória, etc.);
– débito cerebral aumentado associado a situa-
ções clínicas como hipertensão arterial de etiopa-
togénese diversa, hipercápnia e aumento da
pressão arterial de CO2 , hipervolémia, diminuição
do hematócrito (< de 1 mmol/L de Hb contribui
para incremento de 12% do débito cerebral), hipo-
glicémia, etc.;
– instabilidade hemodinâmica com flutuações
da pressão arterial e do débito cerebral (por exem-
plo em casos de ventilação mecânica assíncrona
com os movimentos respiratórios do RN, sus-
ceptível de ser revertida por acção de agentes
paralisantes musculares), manuseamento intem-
pestivo do RN, convulsões, pneumotórax, aspira-
ção traqueal em RN ventilados, canal arterial per-
meável, FiO2 elevada, etc..
Os mecanismos de lesão cerebral associados a
HIPV podem ser assim sintetizados:
1 – congestão venosa e isquémia periventricu-
lar;
2 – destruição da matriz (com consequente des-
truição dos precursores da glia, formação quística,
e repercussão no desenvolvimento futuro por
lesão cerebral);
3 – necrose hemorrágica na substância branca
periventricular (unilateralmente) por obstrução
do retorno venoso por sangue coagulado.
De salientar que tal necrose:
a. não constitui extensão da hemorragia ventricular
para o parênquima;
b. é distinta da leucomalácia periventricular – LPV
1996 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(lesão simétrica bilateral, não hemorrágica relacionável
com perturbação circulatória arterial), também por
vezes associada à HIPV. Contudo, de acordo com os
conceitos de Volpe, determinada área de necrose
inicialmente não hemorrágica pode evoluir para
necrose hemorrágica no contexto de subsequente
fenómeno de reperfusão a qual, por sua vez,
poderá agravar a HIPV;
4 – hidrocefalia, desenvolvendo-se de forma
aguda (dias), ou de modo progressivo e lento (desi-
gnada lentamente progressiva, em semanas), explicá-
vel pelo fluxo de sangue coagulado ventricular
através dos buracos de Magendie e Luschka, ori-
ginando obstrução ao nível do quarto ventrículo e
compromisso da circulação e/ou de reabsorção do
LCR; se se verificar obstrução do aqueduto de
Sylvius a hidrocefalia é não comunicante.
(Capítulo 190). Surge em cerca de 40% das gran-
des hemorragias.
Notas importantes:
– a hidrocefalia tem uma patogénese diversa
da chamada ventriculomegália, esta última com-
pensatória de atrofia cortical (tipo ex-vacuo);
– no RN de termo, a HIPV pode manifestar-se
por convulsões, apneia, irritabilidade, ou letargia,
vómitos, desidratação, ou fontanela hipertensa.
As HIPV, em função da sua extensão e gravida-
de, podem ser classificadas em 4 graus de acordo
com os critérios de Papile e colaboradores; tal clas-
sificação tem implicações práticas importantes na
clínica pela sua correspondência com parâmetros
imagiológicos (designadamente ecográficos) que,
em certa medida, são preditivos das complicações
e prognóstico a curto e longo prazo (Quadro 1).
Volpe apresentou outra classificação baseada
em critérios ecográficos, considerando três graus
(Quadro 2).
Manifestações clínicas e exames
complementares
Cerca de 90% dos casos de HIPV surgem até às 72
horas de vida (3 dias de vida) e 50% até às 24 horas
de vida. Por outro lado, a extensão das lesões ocor-
re em 20 a 40% dos casos em cerca de 3 a 5 dias.
Formas clínicas
As manifestações clínicas da HIPV podem assu-
mir fundamentalmente três formas:
QUADRO 1 – Classificação das HIPV em função
da gravidade (critérios de Papile)
Grau I
Hemorragia localizada à matriz germinal /hemorragia
subependimária isolada (uni ou bilateral) – não hemor-
ragia intraventricular;
Grau II
Existência de sangue no ventrículo sem dilatação ven-
tricular por ruptura da zona matriz – epêndimo
Grau III
Existência de sangue no ventrículo com dilatação ven-
tricular
Grau IV
HIPV com extensão intraparenquimatosa
Notas: Os graus III e IV comportam maior risco de sequelas neurológicas
A hemorragia subependimária é uma lesão hemorrágica de tamanho variável localizada na
matriz germinal cobrindo a cabeça do núcleo caudado, área particularmente vascularizada
entre as 24 e 32 semanas; distingue-se, pela localização, da hemorragia dos plexos coroideus
que nunca está localizada à frente dos buracos de Monro.
QUADRO 2 – HIPV- Classificação de Volpe
I
Hemorragia da matriz germinal não atingindo o ven-
trículo, ou sangue no ventrículo ocupando < 10% do seu
volume;
II
HIV ocupando 10%-15% do volume ventricular (visão
em plano ecográfico sagital);
III
HIV ocupando > 50% do volume ventricular (visão em
plano ecográfico para-sagital , com distensão lateral do
ventrículo).
Notas: Segundo este critério, deve ser anotado se existe ou não ecodensidade periventricular
(localização e extensão)
1. Forma subclínica ou “silenciosa”
Nesta forma, mais frequente, os sinais neuroló-
gicos são praticamente inexistentes, sobressaindo
a diminuição do hematócrito como sinal mais típi-
co, e a dificuldade de correcção do respectivo défi-
ce após transfusão; daí a necessidade da detecção,
como rotina, da HIPV em todos os RN pré-termo
assistidos em UCIN.
2. Forma intermitente ou “saltitante”
Nesta forma, que corresponde a hemorragia de
pequenas dimensões, os sinais surgem por fases
(períodos sintomáticos de horas ou dias entrecor-
tados por períodos de duração idêntica com apa-
 CAPÍTULO 366 Hemorragia intraperiventricular
rente estabilização): hipotonia, diminuição da
actividade motora espontânea, dificuldade respi-
ratória, movimentos oculares anómalos, alteração
do sensório (estado vigil, irritabilidade, estupor),
ângulo poplíteo em extensão, etc.. Estes sinais
podem passar despercebidos em RN pré-termo já
afectados por outros problemas, neurológicos ou
não.
3. Forma “catastrófica”
Esta forma, correspondente a HIPV importan-
te, traduz-se por:
a) um ou mais sinais de deterioração neuroló-
gica de modo rápido, em minutos a escassas
horas: estupor ou coma, dificuldade respiratória
(diminuição da amplitude e frequência dos movi-
mentos respiratórios, apneia), convulsões tónicas
generalizadas, pupilas não reactivas, tetraparésia
flácida, postura de descerebração, etc.;
b) um ou mais dos seguintes sinais: hiper-
tensão da fontanela anterior, diminuição do
hematócrito, hipotensão, bradicárdia, instabilida-
de térmica, acidose metabólica, alterações da
homeostase glicémica e hidroelectrolítica, etc..
Poderá surgir quadro de hidrocefalia aguda,
sendo que a mortalidade nesta forma é elevada.
Nota importante:
No âmbito da avaliação clínica diária (impli-
cando, entre outros gestos, medição rigorosa do
perímetro cefálico), a verificação de aumento do
perímetro cefálico igual ou superior a 2 cm por semana
aponta para a possibilidade de hidrocefalia pós-
hemorrágica.
Exames complementares
Ecografia transfontanelar e ecografia com-doppler
O exame de eleição à cabeceira do doente é a
ecografia transfontanelar, susceptível de identifi-
car os 4 graus de HIPV conforme foi referido antes
(classificação de Papile).
Tendo em conta a data habitual de apareci-
mento de HIPV atrás referida, e sem prejuízo das
decisões pontuais em função do contexto clínico, é
aconselhável proceder em todos os RN com idade
gestacional inferior a 32 semanas, a exames eco-
gráficos seriados no 1º, 3º, e 7º dias de vida pós-
natal e, depois, semanalmente.
No caso de se verificarem alterações rele-
vantes, deve proceder-se a seguimento ecográfico
mais pormenorizado e mais frequente para detec-
1997
ção atempada de complicações, tais como dilata-
ção ventricular e hidrocefalia pós-hemorrágica
(medição das dimensões dos ventrículos através
da funcionalidade do ecógrafo, determinação do
chamado índice de dilatação ventricular).
Utilizando o eco-doppler, pode determinar-se
o índice de resistência(IR) através da fórmula: IR =
(VFS-VFD)/VFS em que VF=velocidade de fluxo,
S= sistólico, e D= diastólico; com o referido índice
pretende-se medir a resistência ao fluxo sanguí-
neo, sendo que um índice elevado pode indicar
baixa compliance (distensibilidade) intracraniana,
o que comporta risco de perfusão cerebral defi-
citária e, consequentemente, possibilidade de
lesão isquémica.
Reportando-nos à classificação de Papile, será
mais fácil interpretar os aspectos da ecografia
transfontanelar (Figuras 1, 2, 3 e 4).
Quando a hemorragia é maciça (grau III) pode
observar-se todo o ventrículo preenchido e dilata-
do; a dilatação é proporcional às dimensões do
conteúdo intraventricular. Em situações extremas
poderão verificar-se sinais hemorrágicos no 3º e 4º
ventrículo e, por vezes, no espaço subaracnoideu
infratentorial, ocupando a cisterna magna.
A hemorragia intraparenquimatosa (grau IV),
unilateral, é detectada como lesão hiperecogénica
ocupando o parênquima (evoluindo para cavita-
ção), em contacto íntimo com o ventrículo lateral,
de forma globosa ou de forma triangular; está
associada a hemorragia intraventricular abundan-
te. Por vezes produz efeito de massa e anomalias
da circulação cerebral da zona atingida (Figura 4).
FIG. 1
Hemorragia de grau I, já em fase de quisto. Corte sagital
mediano. (UCIN-HDE)
1998 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

A ecografia transfontanelar poderá igualmente

identificar sinais de hemorragia cerebelosa cuja
destrinça com hemorragia subdural infratentorial
poderá ser difícil.

Tomografia axial computadorizada (TAC)

FIG. 2
Hemorragia de grau II com coágulos visíveis ao nível do
corno posterior. Corte sagital. (UCIN-HDE)
Em situações especiais poderá estar indicado
este tipo de exame imagiológico para esclareci-
mento etiopatogénico de lesões intraparenquima-
tosas mais periféricas; está também indicado em
síndromas neurológicas acompanhadas hemorra-
gia intracraniana havendo antecedentes de parto
traumático (por ex. hematoma subdural e epidu-
ral da fossa posterior, hemorragia cerebelosa no
pré-termo) (Capítulo 8).
Ressonância magnética nuclear (RMN)
Tendo em conta as limitações técnicas relacio-
nadas com a sua execução, está indicada apenas
em formas graves e no estudo evolutivo pós-neo-
natal.

Espectroscopia próxima dos infravermelhos

Nalguns centros especializados e em situações
seleccionadas, utiliza-se este método para avaliar o
processo de autorregulação da circulação cerebral.

Exame do líquido céfalo-raquidiano (LCR)

Somente se justifica a punção lombar em RN
FIG. 3
sem condições para intervenção cirúrgica e com a
Hemorragia de grau III com coágulo de moldagem. Corte finalidade de tentar reverter a dilatação ventricu-
coronal. (UCIN-HDE) lar (ver adiante); no caso de ser realizada, com-
prova-se eritrorráquia, hiperproteinorráquia e
hipoglicorráquia.

Diagnóstico diferencial

No RN pré-termo poderá surgir um quadro neu-

FIG. 4
Hemorragia de grau III, com extensão ao parênquima (grau
IV). Corte coronal. (UCIN-HDE)
rológico (semelhante a uma das formas clínicas
atrás descritas), caracterizado fundamentalmen-
te por convulsões e depressão respiratória, e
explicado por hemorragia cerebelosa espontâ-
nea ou de causa traumática (partos de apresenta-
ção pélvica ou manobras de reanimação com
máscara implicando compressão da face e região
occipital); como consequência poderá surgir
enfarte venoso. Como factores predisponentes
citam-se alterações hemodinâmicas e da coagula-
ção.
 CAPÍTULO 366 Hemorragia intraperiventricular
Prevenção
A prevenção da HIPV implica um conjunto de
medidas pré-natais, intra-parto e pós-natais.
1. Medidas pré-natais
As medidas pré-natais dizem respeito essencial-
mente à correcta assistência da grávida transferin-
do-a atempadamente para centros especializados
se existir risco de parto pré-termo. Duas medidas
pré-natais importantes dizem respeito:
– à administração de antibioticoterapia à grá-
vida em caso de ruptura prematura das membra-
nas como medida eficaz de prevenção da hemor-
ragia da matriz germinal e de parto pré-termo
(com efeito, a infecção das membranas, associada
à sua ruptura prematura, poderá desencadear o
parto pelo facto de certos microrganismos, produ-
tores de prostaglandinas, estimularem a contracti-
lidade uterina);
– à corticoterapia com betametasona como
medida potencialmente útil no que respeita à
maturação dos vasos da matriz germinal.
2. Medidas intra-parto
Estas medidas dizem respeito ao parto minima-
mente traumático e realizado por equipa expe-
riente em centro especializado.
3. Medidas pós-natais
Correspondem a reanimação neonatal minima-
mente traumática, em ambiente de termoneutrali-
dade, evitando:
– a utilização de solutos hipertónicos e de
expansão rápida da volémia;
– hipóxia, hiperóxia, hipercápnia, hipocápnia e
oscilações da pressão arterial.
Cuidados gerais:
– mantendo a cabeça do RN em posição neu-
tra/decúbito dorsal (a rotação da cabeça poderá
aumentar a pressão venosa central);
-promovendo a mínima manipulação, o míni-
mo ruído e a mínima luminosidade.
Nota importante:
A administração de fenobarbital, vitamina
E, indometacina e etamcilato não evidencia-
ram redução da incidência de HIPV, de acor-
do com as conclusões de estudos metanalíti-
cos .
1999
Tratamento
Caso se verifiquem sinais de dilatação ventricular
progressiva para além das quatro semanas de
vida, há que intervir com um conjunto de proce-
dimentos e atitudes cujo objectivo é facilitar a eli-
minação ou a remoção do LCR; por eco-doppler
está indicada tal remoção caso se verifique incre-
mento de IR > 30% em relação à linha de base, ou
linha de base de IR > 0.9;
– punção lombar periódica: em geral procede-
se à extracção de parcelas de 10-15 mL/kg de LCR
em cada punção lombar, dependendo o número e
duração das mesmas da evolução e resultado
conseguido; este método tem riscos tais como
meningite e ventriculite;
– drenagem ventricular: a drenagem ventricu-
lar recomendada é a drenagem definitiva ventri-
culoperitoneal por equipa de neurocirurgia pediá-
trica; como técnica invasiva, indicada em cerca de
10% das HIPV, comporta também riscos relaciona-
dos com morbilidade infecciosa; como alternativa
provisória, em certos casos, pode utilizar-se a
derivação externa para correcção emergente de
hipertensão intracraniana ou nos casos de obstru-
ção da derivação definitiva.
Como se pode depreender, em todas as cir-
ciunstâncias torna-se obrigatória a vigilância
seriada ecográfica (enquanto a fontanela anterior
persistir) e/ ou através de TAC.
– inibidores da anidrase carbónica: em geral
utiliza-se a acetazolamida que também comporta
riscos como o aparecimento de acidose metabólica
e efeito desmielinizante; caso se associe ao furose-
mido, existe ainda o risco de nefrocalcinose por
hipercalciúria.
Prognóstico
O prognóstico da HIPV é, em princípio, reservado,
designadamente nas situações correspondentes
aos graus III e IV, o que implica um esquema orga-
nizado de seguimento multidisciplinar a longo
prazo. Contudo, em RN pré-termo com formas de
grau I-II, em comparação com idêntica população
sem HIPV, existe maior probabilidade de paralisia
cerebral e de alterações do foro cognitivo.
As sequelas mais frequentemente surgidas,
dependentes das lesões associadas, são as seguin-
2000 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

tes: epilepsia, sequelas motoras, hemiplegia espás- interventions. Clin Perinatol 1997; 24: 589- 606
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 CAPÍTULO 367 Leucomalácia periventricular
367
LEUCOMALÁCIA
PERIVENTRICULAR
Leonor Duarte
Definição e importância do problema
A designação de leucomalácia periventricular
(LPV), usada pela primeira vez em 1962 por
Banker e Larroche, é um problema neurológico
grave, predominantemente no RN pré-termo,
afectando, segundo a descrição clássica, zonas
bilaterais de necrose focal, gliose, e disrupção de
axónios na área da substância branca periventri-
cular, e associada a sequelas; trata-se duma afec-
ção resultante de asfixia perinatal e de hipoper-
fusão sanguínea cerebral, associada ou não a
hemorragia intraperiventricular.
A referida lesão da substância branca tem sido
também observada em RN de termo, designada-
mente em situações com antecedentes de repara-
ção cirúrgica de cardiopatia congénita.
De acordo com estudos realizados em diversos
centros especializados, têm sido apuradas, em
populações de crianças ex-RN com peso de nasci-
mento inferior a 1.500 gramas, incidências de LPV
entre 5 e 15 %.
Etiopatogénese
Para além da prematuridade, constituem factores
predisponentes de LPV a instabilidade hemodinâ-
mica com oscilações da pressão arterial e varia-
ções do débito sanguíneo cerebral no contexto de
patologia diversa característica do RN pré-termo
(dificuldade respiratória, infecção sistémica,
manuseamento intempestivo, episódios de
apneia, hipoglicémia, oscilações da temperatura
corporal, etc.).
As áreas da substância branca mais vulnerá-
2001
veis e susceptíveis a isquémia/ hipoperfusão no
RN pré-termo correspondem a pequenas zonas
entre a confluência ou anastomose de dois siste-
mas de drenagem sanguínea em continuidade
(zonas “fronteira”). Tais áreas de perfusão inade-
quada, subsidiárias das artérias medulares pro-
fundas, localizam-se na substância branca a
alguns milímetros da parede ventricular (periven-
tricular).
De Rueck descreveu três tipos de anastomoses
periventriculares no cérebro humano: de tipo I-
artérias que terminam na (ou se dirigem para a)
parede ventricular, ou “ventriculópetas”; de tipo
II- anastomoses entre as artérias medulares ventri-
culópetas e ramos das artérias coroideias “ventri-
culófugas” (que se afastam da parede ventricular);
de tipo III- artérias “ventriculópetas” que no seu
trajecto inicial se aproximam do ventrículo e
depois retrocedem para se anastomosarem com
artérias ventriculópetas mais curtas (Figura 1).
Estabelece-se aqui uma diferença em relação
ao RN de termo cuja área de maior vulnerabilida-
de é o córtex cerebral; com efeito, no RN pré-
termo o córtex cerebral é mais poupado aos efeitos
da isquémia porque possui abundante vasculari-
zação dependente das artérias leptomenígeas. No
entanto, no RN de termo poderá também surgir a
chamada leucomalácia subcortical, situação pouco
abordada na literatura.
Depois da descrição inicial de Banker e
Larroche, diversos estudos chamaram a atenção
para a comparticipação doutros factores para
além dos relacionados com as particularidades
V V
Tipo I Tipo II Tipo III
FIG. 1
Três tipos de anastomoses observadas no cérebro humano
segundo de Rueck. (consultar texto); V = ventrículo lateral.
2002 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
anatomofisiológicas de tipo vascular menciona-
das antes:
– deficiência do mecanismo de auto-regulação
circulatória (mecanismo pelo qual se mantém
débito cerebral constante apesar das variações da
pressão arterial sistémica) no RN pré-termo, recor-
dando-se que o débito cerebral é regulado por
variações no calibre das arteríolas intracerebrais;*
– imaturidade estrutural da substância branca
conferindo maior vulnerabilidade no RN pré-
termo; diversos estudos demonstraram que a
lesão difusa da substância branca afecta sobretudo
o oligodendrócito imaturo, mais vulnerável à
“agressão” por hipóxia-isquémia e radicais livres,
à apoptose, e à acção dos mecanismos excitatórios
pelo glutamato (sendo preservados relativamente
outros tipos de células); como consequência, veri-
fica-se perda de mielina;
– infecção e inflamação, o que tem sido
demonstrado pela associação entre infecção
materna, ruptura prolongada de membranas,
níveis elevados de IL-6 no sangue do cordão e
incidência mais elevada de LPV (Capítulo 364).
Como consequência da hipóxia – isquémia e
dos eventos referidos ao nível da substância bran-
ca periventricular, surge o quadro morfológico de
“leucomalácia”, a forma mais característica de
necrose axonal e glial na substância branca no RN
pré-termo.
Trata-se duma patologia sempre bilateral com
localização mais habitual na região do corpo do
ventrículo lateral e do corno frontal, ao nível do
buraco de Monro e do corno occipital. Nas cerca de
duas semanas que se seguem ao evento hipóxico-
isquémico e inflamatório, verifica-se “amolecimen-
to, malácia ou dissolução” focal do tecido cerebral,
do que poderá resultar a formação de cavidades. A
gliose cicatricial contribui, por sua vez, para a
redução do volume das cavidades, podendo
seguir-se microcalcificações secundárias. A perda
dos axónios pode levar à diminuição do volume
da substância branca por retracção cicatricial, e à
dilatação ventricular por mecanismo ex-vacuo.
*O débito sanguíneo cerebral é influenciado por variações da pressão
de CO2 e de O2. A hipercápnia induz vasodilatação cerebral, e a
hipocápnia provoca vasoconstrição com consequente diminuição do
débito sanguíneo cerebral. Por sua vez, a hipóxia induz vasodilatação,
e a hiperóxia leva a constrição dos pequenos vasos. Estes efeitos são
mediados provavelmente através dum efeito local do pH da parede
vascular.
Os axónios que atravessam as referidas “zonas
fronteira” vulneráveis são afectados; de tal inter-
rupção anatomofuncional resultará diplegia
espástica, a sequela ou perturbação motora típica
do RN pré-termo. Se as lesões da substância bran-
ca forem mais extensas, poderão ser afectados os
axónios que se estendem até aos membros super-
iores e face. As ramificações ópticas e acústicas
também podem ser atingidas.
Tal como foi referido no capítulo anterior, os
conceitos etiopatogénicos estão em constante evo-
lução com base na investigação. Com efeito, admi-
te-se actualmente: 1 – a comparticipação concomi-
tante de eventos, quer intra-uterinos, quer pós-
natais; 2 – a interacção complexa entre o desenvol-
vimento da vasculatura cerebral e a regulação do
débito sanguíneo cerebral (ambos na dependência
da idade gestacional); 3 – alterações dos precur-
sosres dos oligodendrócitos com acção fundamen-
tal na mielinização; 4 – e o papel importante da
infecção e ou inflamação da díade materno-fetal.
Manifestações clínicas
Inicialmente os sinais podem ser inspecíficos.As
manifestações clínicas, correspondendo de facto a
sequelas dos eventos descritos anteriormente, são
fundamentalmente diplegia espástica (típica da
LPV), alterações da motricidade fina, alterações
da esfera cognitiva, problemas de memorização e
atenção e, nalgumas crianças, atraso mental.
Para avaliação do prognóstico, torna-se neces-
sário proceder a exame neurológico rigoroso e
seriado durante o período de internamento hospi-
talar.
A probabilidade de doença motora futura
depende, entre outros factores, da localização e do
tipo das lesões encontradas nos estudos imagioló-
gicos (Capítulo 189).
Exames complementares
Na prática clínica corrente assume particular
importância, como complemento do exame neu-
rológico seriado, a ecografia transfontanelar (tam-
bém realizada de modo seriado). Os sinais mais
característicos de LPV são: hiperecogenicidade
periventricular seguida de sinais de quistos poren-
cefálicos (sinal do “queijo suíço”); numa fase mais
 CAPÍTULO 367 Leucomalácia periventricular
tardia e nas formas mais graves passam a ser notó-
rios sinais de atrofia cortical com alargamento dos
ventrículos, o que está de acordo com as alterações
anatomopatológicas. (Figuras 2, 3 e 4)
Em estudos de correlação clínico patológica, a
sensibilidade da ecografia transfontanelar é cerca
de 70%, o que equivale a dizer que existe fraca
capacidade discriminativa para a detecção de
pequenas áreas de necrose.
Outros exames de imagem evidenciando
maior sensibilidade, poderão estar indicados em
função do contexto clínico (RMN, TAC, Eco-dop-
pler, etc.).
A RMN poderá ser útil para confirmar LPV no
lactente ou criança mais velha com antecedentes
FIG. 2
Aspecto ecográfico de leucomalácia não quística ao nível dos
cornos frontais. Corte coronal e parassagital. (UCIN-HDE)
FIG. 3
Leucomalácia periventricular (LPV) quística e alargamento do
sistema ventricular por mecanismo ex vacuo. Corte coronal
posterior. (UCIN-HDE)
2003
FIG. 4
Leucomalácia quística posterior.Corte coronal. (UCIN-HDE)
de prematuridade e com quadro de alterações
cognitivas, sensoriais e ou motoras. Em função do
contexto clínico poderá estar indicado o EEG.
Tratamento e prevenção
Na fase actual dos conhecimentos não existem
medicações nem medidas para o tratamento
específico da LPV durante o período neonatal.
Nesta perspectiva, todos os esforços deverão ser
dirigidos para a prevenção com base nos factores
de risco e etiopatogénese.
Assim, torna-se fundamental garantir uma
perfusão cerebral normal e estável através de pro-
cedimentos e atitudes no âmbito do internamento
em UCIN: monitorização da pressão arterial (evi-
tando variações bruscas deste parâmetro)*, volé-
mia, oxigenação e ventilação com especial atenção
para a hipocápnia e hipóxia, manuseamento míni-
mo do RN, evicção da infecção materno-fetal, tra-
tamento pronto da infecção materna e do RN, etc..
Prognóstico e seguimento
Globalmente pode referir-se que a LPV é a princi-
pal causa de disfunção cognitiva, comportamen-
tal, motora e sensorial em crianças nascidas com
*Existe controvérsia acerca dos procedimentos para manter pressão
arterial normal no pré-termo, pois, de acordo com o que foi referido na
alínea Etiopatogénese, face às características de disfunção do mecanis-
mo de auto-regulação cerebral no RN pré-termo, pressão arterial nor-
mal não significa necessariamente perfusão cerebral normal, o que
constitui uma dificuldade para o clínico.
2004 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
idade gestacional < 32 semanas. Nas formas mais
graves poderá desenvolver-se epilepsia.
Especificando, como resultado da LPV, verifica-se
incidência aproximada de paralisia cerebral ~10%,
e de dificuldades escolares ~ 35-50%, sendo que
estes resultados traduzem nalguns estudos asso-
ciação de HIPV e LPV. As sequelas são tanto mais
frequentes quanto menor a idade gestacional.
A diplegia espástica constitui a sequela mais
frequentemente associada a patologia do SNC em
RN pré-termo, dado que a lesão na substância
branca se localiza em geral na zona vizinha ou jus-
taposta aos ventrículos. Se as lesões se localizarem
mais perifericamente, poderão ser afectados os axó-
nios de que dependem a face, os membros supe-
riores e a visão (neste último caso, se a localização
for dorsolateral ou contígua aos cornos occipitais).
Como se pode depreender, os casos de LPV,
muitas vezes associados a outros problemas no
contexto de ex-RN pré-termo, deverão ser segui-
dos pelo médico assistente, por sua vez, em liga-
ção a uma equipa multidisciplinar no âmbito dum
centro de desenvolvimento.
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 PARTE XXXII
Doenças Hereditárias do Metabolismo*

* Os textos que integram a Parte XXXII foram revistos pelo Dr. Aguinaldo Cabral a quem o editor-autor
muito agradece o inestimável contributo, exaustivo, rigoroso e extremamente empenhado.
2006 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
368
INTRODUÇÃO À CLÍNICA
DAS DOENÇAS HEREDITÁRIAS
DO METABOLISMO
João M. Videira Amaral
Importância do problema
As doenças hereditárias do metabolismo (DHM),
embora raras, estão associadas a morbilidade e mor-
talidade significativas em relação, sobretudo, com o
atraso do diagnóstico e a aplicação de medidas tera-
pêuticas indicadas já no período neonatal. O respec-
tivo rastreio universal, inicialmente para a fenilce-
tonúria, foi introduzido em muitos países em 1960.
Muitas destas doenças são provocadas por muta-
ções em genes que codificam proteínas específicas; o
resultado final de tais anomalias será o compromis-
so variável da capacidade funcional daquelas (enzi-
mas, receptores, proteínas de transporte, compo-
nentes da membrana celular ou de outras estruturas
celulares como ácidos nucleicos, lisossomas, peroxis-
somas, aparelho de Golgi, mitocôndrias, etc.) origi-
nando quadros clínicos de expressão diversa.
Até à actualidade foram identificados mais de
cinco centenas de defeitos enzimáticos responsá-
veis por tais doenças hereditárias, na sua maioria
( cerca de 60%) de transmissão autossómica reces-
siva, sendo cerca de 20% de transmissão autossó-
mica dominante, 12% ligadas ao cromossoma X, e
8% com padrão de hereditariedade mitocondrial.
Salienta-se que podem ocorrer em qualquer idade,
desde a vida fetal até à idade adulta.
Como se depreende, tais patologias deverão
ser assistidas e orientadas inicialmente em centros
especializados de referência, embora o seu segui-
mento se possa realizar em instituições menos
diferenciadas, mas sempre em estreita ligação com
aqueles.
Rastreio
Com os avanços da tecnologia, muitas doenças
genéticas/metabólicas podem ser diagnosticadas
ainda antes do início das manifestações clínicas. É
este o conceito de diagnóstico precoce.
A escolha das doenças a rastrear implica a obe-
diência a um conjunto de condições básicas: a pos-
sibilidade de diagnóstico confiável numa fase pre-
coce da vida, quando os sinais são inespecíficos,
inexistentes ou raros; e a existência de uma tera-
pêutica considerada eficaz.
Um rastreio implica, igualmente, a ponderação
de um conjunto de questões de ordem prática,
relacionadas, nomeadamente, com a tecnologia a
utilizar, o controlo laboratorial de qualidade e as
necessidades da sua utilização de forma ininter-
rupta ao longo do tempo.
Uma vez diagnosticados os casos de possível
doença, devem os mesmos ser encaminhados para
centros de referência para confirmação diagnósti-
ca e tratamento específico.
Em Portugal o diagnóstico precoce sistemático
da fenilcetonúria iniciou-se em 1979 e, em 1981,
passou também a incluir o do hipotiroidismo
congénito, tendo sido já rastreados até ao final de
2011 cerca de 7 milhões de recém-nascidos. Em
2005 teve início o chamado rastreio alargado utili-
zando a espectrometria de massa em tandem.
Efectivamente, continuando a realizar-se o ras-
treio do hipotiroidismo congénito e da fenilce-
tonúria, com a utilização desta nova tecnologia, é
possível fazer também, de forma sistemática, a
detecção de diversas aminoacidopatias, acidúrias
orgânicas e defeitos da β-oxidação dos ácidos gor-
dos. A partir de 2011 passaram a ser rastreadas no
nosso País 25 DHM, acrescentando ao hipotiroi-
dismo e às que constam do Quadro 1 as seguintes:
1 – Aminoacidopatias: hiperargininémia, homo-
cistinúria clássica, hipermetioninémia; 2 –
Acidúrias orgânicas: acidúria malónica, acidúria 3
– metilcrotonilglicinúria; 4 – Défices/Def. de beta-
oxidação mitocondrial dos ácidos gordos: def. múl-
tipla das desidrogenases dos ácidos gordos/acidú-
ria glutárica II, def. primária em carnitina, def. da
desidrogenase de 3-hidroxi-acilCoA de cadeia
curta (SCHAD).
De acordo com os resultados do Programa
Nacional de Diagnóstico Precoce, actualmente
 CAPÍTULO 368 Introdução à clínica das doenças hereditárias do metabolismo
QUADRO 1 – Rastreio de doenças hereditárias
do metabolismo no recém-nascido
Doenças
Fenilcetonúria (PKU)
Leucinose (MSUD)
Citrulinemia
Acidúria Arginino-succínica (ASA)
Acidúria Propiónica (PA)
Acidúria Metilmalónica (MMA)
Acidúria Isovalérica (IVA)
Acidúria 3-Hidroxi-3-Metilglutárica (3-HMG)
Acidúria Glutárica Tipo I (GA I)
Deficiência da Desidrogenase dos Ác. Gordos de Cadeia
Média (MCAD)
Deficiência da Desidrogenase dos Ác. Gordos de Cadeia
Muito Longa (VLCAD)
Deficiência da Desidrogenase dos Ác. Gordos Hidroxilados
de Cadeia Longa (LCHAD)
Deficiência em Carnitina-Palmitoil Transferase I (CPT I)
Deficiência em Carnitina-Palmitoil Transferase I I
(CPT II)
agregado ao INSA, desde o seu início até ao final
de 2011 foram apuradas as seguintes prevalências:
hipotiroidismo congénito (n= 1053) - 1/3.010;
fenilcetonúria (n= 312) - 1/10.263; outras DHM
(n= 193) - 1/3.357.
Manifestações clínicas gerais
Poderá suspeitar-se de doença hereditária do
metabolismo nas seguintes circunstâncias:
• no período pré-natal, existindo antecedentes
familiares de doença e de mortes inexplicadas;
• no período neonatal, verificando-se:
– letargia, hipotonia, convulsões, deterioração
neurológica, coma
– hepatosplenenomegália, hipoglicémia, falên-
cia hepática, icterícia
– cardiomiopatia, falência cardíaca, morte
súbita, hidropisia não imune
– odor anormal, corporal ou urinário
– acidose metabólica grave, cetose, hiperamo-
niémia
– sinais dismórficos
– doença grave inexplicada
2007
• no período pós-neonatal, verificando-se:
– dismorfia facial, alterações esqueléticas
– vómitos intermitentes inexplicados
– atraso do desenvolvimento psicomotor/sen-
sorial
– ataxia recorrente
– letargia
– coma recorrente (metabólico,neurológico ou
hepático)
– convulsões
– odor anormal, corporal ou urinário
– icterícia
– hepatomegália
– acidose metabólica
– luxação do cristalino
– cabelo anormal
– hipopigmentação
– cálculos renais, etc..
Como se disse, estas doenças podem manifes-
tar-se em qualquer idade, chamando-se a atenção
para formas clínicas de apresentação tardia, no
adulto, por vezes interpretadas erroneamente
como processos degenerativos, vasculares, etc..
Exames laboratoriais
A suspeita de doença hereditária do metabolismo
com base em dados obtidos pelo clínico (anamne-
se e exame objectivo) implica a realização de aná-
lises laboratoriais em regime hospitalar para ava-
liação de determinados parâmetros em simultâ-
neo no sangue e urina (e LCR perante contexto clí-
nico de encefalopatia): uma colheita, quer para
estudo imediato, quer para eventual estudo ulte-
rior mais sofisticado a que adiante se fará referên-
cia (Capítulo 369).
No sangue estão indicadas, de imediato, as
seguintes análises: hemograma, ionograma, hiato
iónico, glicemia, provas de função hepática, pro-
vas de função renal, estudo da coagulação, pH e
gases, ácido úrico, amónia e lactato; e na urina:
pesquisa de cetonúria.
BIBLIOGRAFIA
A bibliografia Parte XXXII é discriminada no fim do Capítulo
374.
2008 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
369
DEFEITOS DO METABOLISMO
DOS AMINOÁCIDOS
E PROTEÍNAS
João M. Videira Amaral
Sistematização
Os erros inatos do metabolismo dos aminoácidos
compreendem diferentes situações clínicas como:
hiperfenilalaninémias(incluindo fenilcetonúria);
tirosinémia dos tipos I,II e III; alcaptonúria, haw-
kinsinúria; acidémias/acidúrias orgânicas de
cadeia ramificada(leucinoses, acidémias propióni-
ca, metilmalónica, isovalérica e outras); doenças
do ciclo da ureia; doenças dos aminoácidos sulfu-
rados (incluindo homocistinúria e outras); hipe-
rornitémias, síndroma HHH; acidúrias orgânicas
“cerebrais” e doenças do catabolismo da lisina
(incluindo a acidúria glutárica tipo I, a L2-hidroxi-
glutárica, a D2 – hidroxiglutárica, a acidúria N-
acetilaspártica ou doença de Canavan); hiperglici-
némia não cetótica; doenças do metabolismo da
prolina e da serina; defeitos do transporte dos
aminoácidos através das membranas celulares
(cistinúria, intolerância proteica lisinúrica, doença
de Hartnup) e muitas outras.
Etiopatogénese
As deficiências de determinadas enzimas envolvi-
das no metabolismo dos aminoácidos conduzem
frequentemente a sinais e sintomas de “intoxica-
ção” aguda ou crónica por acumulação de meta-
bólitos e a lesão tecidual. Os órgãos mais frequen-
temente afectados são o sistema nervoso central, o
fígado e os rins.
A expressão clínica e da gravidade dependem
fundamentalmente do grau de deficiência en-
zimática e, particularmente, da ingestão proteica e
da produção endógena decorrente do catabolismo
proteico.
Manifestações clínicas
A idade de apresentação é variável.
No período neonatal, geralmente após um
intervalo livre – depois do início da alimentação
com leite adaptado – ocorrem os seguintes sinais,
por vezes associados: recusa alimentar, sucção
pobre, episódios de apneia, vómitos, não ganho
de peso, hipotonia, letargia, convulsões, hipoter-
mia, coma, alterações do tono muscular, mioclo-
nias e, por vezes, odor anómalo.
Após o período neonatal as formas de apre-
sentação podem ser: crises agudas ou recorrentes
de coma, vómitos crónicos, acidose, hipoglicémia,
ataxia, alterações do comportamento, neuropatia,
deterioração neurológica e ou mental progressiva,
autismo, etc..
Na 1ª infância, coincidindo com a diversifica-
ção alimentar, poderão surgir febre, anorexia ou
vómitos.
Na puberdade, o crescimento e eventuais alte-
rações do foro endócrino poderão constituir fac-
tores desencadeantes de estresse metabólico.
Exames complementares
Perante a suspeita de doença relacionável com
defeitos do metabolismo dos aminoácidos, e no
pressuposto de que, em fase anterior, já foram rea-
lizadas análises em amostras de sangue, urina e
LCR, discriminadas no capítulo anterior, devem
ser feitas outras análises mais específicas em labo-
ratório especializado, a partir das referidas amos-
tras de sangue, urina (e, eventualmente de LCR),
ou seja, a partir dos produtos da colheita já obtida
anteriormente:
– Cromatografia dos aminoácidos no sangue e
urina
– Cromatografia dos ácidos orgânicos na urina
– Cromatografia dos aminoácidos no LCR se
suspeita de encefalopatia metabólica
– Perfil de acilcarnitinas no plasma.
Outros exames a solicitar dependerão da sus-
peita diagnóstica específica (ver adiante).
 CAPÍTULO 369 Defeitos do metabolismo dos aminoácidos e proteínas
Tratamento de emergência
Em muitas destas situações verifica-se descom-
pensação aguda directamente relacionada com
incremento da ingestão proteica ou com estado
catabólico, factor altamente deletério; assim, as
principais linhas de actuação incluem:
– Interromper o estado catabólico: propiciando
um suprimento energético aumentado, geralmente
soluto glicosado endovenoso (excepcionalmente
por sonda nasogástrica), se necessário associando a
administração de insulina por via endovenosa.
– Interromper o suprimento proteico: propi-
ciando a chamada “nutrição de emergência” através
de nutrição (entérica ou parentérica de acordo com
a situação clínica) à custa de hidratos de carbono,
lípidos, NaCl, KCl, gluconato de cálcio e água
durante 24-48 horas. Após este período, o supri-
mento proteico é iniciado cautelosamente, de
modo progressivo, com leite materno, se possível,
ou com fórmula; se a via entérica não for viável,
procede-se à nutrição parentérica com solução de
aminoácidos, com incrementos progressivos; nesta
última circunstância, com a melhoria do quadro
clínico, procede-se à transição para a alimentação
entérica, geralmente dentro do período de 4-5 dias.
– Propiciar suprimento hídrico e electrolítico
adequados. Níveis séricos de sódio dentro dos
limites da normalidade reduzirão o risco de
edema e lesão cerebrais.
– Terapêutica medicamentosa específica ou
vitamínica (cofactores enzimáticos) dependendo da
patologia em causa (por exemplo, biotina na acidú-
ria propiónica, hidroxicobalamina na acidúria metil-
malónica, carnitina nas acidúrias orgânicas, glicina
na acidúria isovalérica, etc.), e fármacos que promo-
vem a eliminação da amónia (benzoato de sódio,
fenilbutirato de sódio nas doenças do ciclo da ureia).
– Meios de depuração dependendo da patolo-
gia, estado clínico e achados laboratoriais: diure-
se forçada, diálise peritoneal, hemodiálise, hemo-
filtração, exsanguinotransfusão, etc..
Tratamento de manutenção
– Dietético: dieta hipoproteica, e suplemento de
aminoácidos (não contendo os aminoácidos cuja
via metabólica está bloqueada) associado a oligoe-
lementos e sais minerais. De referir que a utiliza-
2009
ção de mistura de aminoácidos é crucial nos casos
de fenilcetonúria, leucinose, tirosinémia, homocis-
tinúria, e no defeito da ornitina-aminotransferase;
noutras situações, como as acidúrias orgânicas, a
mistura de aminoácidos é mais controversa. No
entanto, cabe referir que a restrição proteica exces-
siva pode levar a catabolismo.
– Medicamentos: aplicam-se as noções referidas
a propósito do tratamento de emergência que
contribuam para a desintoxicação, por exemplo, nas
doenças do ciclo da ureia, tirosinémia tipo I, etc..
Avaliação regular do crescimento,
desenvolvimento e de parâmetros
laboratoriais
Chama-se a atenção para o risco de má-nutri-
ção e de deficiências nutricionais diversas como
resultado do regime dietético restritivo (Capítulos
19,21,58 e 59).
De acordo com as patologias em causa, para
além das análises para avaliação global, haverá
que incluir o ionograma sérico, ureia no sangue,
determinação de proteínas totais e fracções, amo-
niémia, aminoácidos urinários e plasmáticos, e
ácidos orgânicos na urina
Educação da Família
A família deve ser instruída sobre as característi-
cas principais da doença em causa, sobre a sinto-
matologia nas crises de descompensação, sobre
critérios de gravidade e sobre medidas emer-
gentes a tomar. Torna-se, assim, fundamental que
a família aprenda a contactar de imediato o centro
especializado de tratamento a que a criança deve
recorrer nas situações graves.
No âmbito deste capítulo é feita uma referên-
cia especial à fenilcetonúria, à tirosinémia do tipo
I, à homocistinúria, às acidúrias orgânicas e às
doenças do ciclo da ureia.
1. FENILCETONÚRIA
Esta doença, vulgarmente designada nos países
de língua inlesa pela sigla PKU (de phenylketo-
2010 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
nuria), pertence ao grupo das hiperfenilalaniné-
mias.
A PKU na sua forma clássica, com uma fre-
quência estimada entre 1/10.000 e 1/20.000
RN(em Portugal,até final do ano de 2005, em
2.590.890 RN foi encontrada prevalência
~1/11.000) resulta do défice total ou parcial da
enzima fenilalanina – hidroxilase hepática origi-
nando níveis elevados de fenilalanina e seus meta-
bolitos no sangue; o gene que codifica a fenilalani-
na-hidroxilase localiza-se no cromossoma 12q24.1,
descrevendo-se uma diversidade de mutações. A
maioria dos doentes corresponde a heterozigotias
para dois diferentes alelos mutantes.
A hiperfenilalaninémia não relacionada com
PKU surge com uma frequência ~1/50.000.
De referir que em cerca de 1-3% dos casos com
valores elevados de fenilalanina no sangue, a ano-
malia é explicada por gene localizado no cromos-
soma 11q22.3-23.3, determinando défice duma das
enzimas necessárias para a produção ou renova-
ção do cofactor tetra- hidro-biopterina (BH4);
trata-se das chamadas formas malignas de hiper-
fenilalaninémia, ou mais correctamente, hiperfe-
nilalaninémias por defeito de BH4, muito graves,
não respondendo à dieta hipoproteica isolada.
Quanto a manifestações clínicas, salienta-se
que a criança afectada é assintomática na data do
nascimento mas, caso não se verifique qualquer
intervenção (o que acontecia na era pré-rastreio)
verifica-se atraso do desenvolvimento progressivo
e grave: atraso psicomotor, da locomoção, da fala,
hiperactividade frequente, comportamento autis-
ta, negativismo,etc.. Pode igualmente verificar-se
quadro de hipsarritmia (“espasmos infantis”),
hipertonia e hiperreflexia osteotendinosa; sem tra-
tamento, surge deterioração neurológica e mental
progressiva.
Os fenilcetonúricos podem apresentar, de
modo inconstante, um fenótipo clínico particular:
pele clara, dermatose aparentando eczema,cabe-
los loiros e olhos azuis; trata-se dum pseudo- albi-
nismo secundário.
O tratamento dietético é fundamental, consis-
tindo numa dieta hipoproteica, semi-sintética,
suplementada com aminoácidos apropriados,
sendo o suprimento em fenilalanina reduzido e
controlado.Tal regime deve ser mantido durante
toda a vida.
O leite materno pode ser usado durante os pri-
meiros meses de vida, sob rigorosa vigilância do
centro especializado de tratamento.
A vigilância metabólica é feita com o dosea-
mento regular do nível sérico da fenilalanina, o
qual deve ser mantido entre 3 – 6 mg/dL. Chama-
se, a propósito, a atenção para o facto de dietas
extremamente restritivas, originando valores séri-
cos < 3 mg/dL, poderem conduzir a quadros de
défice de fenilalanina (que é um aminoácido
essencial) traduzido por hipocrescimento, letar-
gia, anemia e até, morte.
Estão descritas formas de hiperfenilalaninémia
moderada, benigna, com valores de fenilalaniné-
mia ligeiramente elevados, até 6-6,5 mg/dL, com
dieta normal. Nestes casos o prognóstico é bom,
sem necessidade de regime alimentar restritivo,
sendo, no entanto, prudente o seguimento clínico
(com atenção especial ao exame neurológico) e a
vigilância laboratorial periódica.
Se o indivíduo afectado atingir a idade adulta
e, no sexo feminino, a idade de procriar, há que
atender a que níveis elevados de fenilalanina
durante a gravidez podem ter efeito lesivo sobre o
feto (aborto frequente, baixo peso de nascimento,
restrição do crescimento intra-uterino, defeitos
cardíacos, microcefalia e outras anomalias congé-
nitas). É necessário, pois, que a mulher com hiper-
fenilalaninémia cumpra dieta muito rigorosa
antes da concepção e durante toda a gravidez, de
modo a manter níveis séricos de fenilalanina entre
1-3 mg/dL.
2. TIROSINÉMIA DO TIPO I
A tirosinémia do tipo I (ou tirosinémia hepato-
renal) é uma doença autossómica recessiva rara,
provocada por défice da enzima fumaril-aceto-
acetato-hidrolase originando elevação da tirosina
sérica e acumulação de metabólitos tóxicos inter-
mediários. Como consequência surge compromis-
so grave ao nível do fígado, rim e nervo.
A doença raramente tem início no período neo-
natal; dum modo geral, estas surgem a partir da
4ª-5ª semana de vida e, mais frequentemente, nos
primeiros meses.
Trata-se duma doença hepática grave, com
 CAPÍTULO 369 Defeitos do metabolismo dos aminoácidos e proteínas
insuficiência hepática aguda que pode ser fatal.
Os sinais clínicos poderão ser desencadeados por
doença intercorrente levando a estado catabólico
(por ex. febre).
Caracteriza-se por icterícia, hepatospleno-
megália, edema, diátese hemorrágica, ascite, hipo-
glicémia, e, por vezes odor a “couve cozida”. Pode
existir disfunção tubular renal complexa, raquitis-
mo de causa renal, e, raramente, sinais de poli-
neuropatia periférica aguda (simile porfíria). Os
doentes estão em risco de sofrer de hepatocarcino-
ma, o qual pode aparecer precocemente. (Figura 1)
No âmbito da avaliação laboratorial do qua-
dro sindrómico de hepatopatia e diátese hemorrá-
gica, cabe referir níveis elevados de ALT e AST
traduzindo citólise, e níveis baixos dos factores de
coagulação II,VII, IX, XI, XII. O diagnóstico dife-
rencial faz-se fundamentalmente com a galactosé-
mia e intolerância hereditária à frutose pela hepa-
topatia e pela diátese hemorrágica e tubulopatia.
O diagnóstico baseia-se na demonstração de
níveis elevados de tirosina e de alfa-fetoproteína
(AFP) (no sangue), de ácido aminolevulínico
(ALA) (na urina), e da presença de succinilacetona
na urina e sangue. Salienta-se que esta última
constitui melhor marcador para o diagnóstico do
que a hipertirosinémia, a qual pode acompanhar
certas hepatopatias agudas adquiridas.
A confirmação diagnóstica faz-se pela determi-
nação da actividade da enzima acima referida em
FIG. 1
Lactente com quadro clínico de tirosinémia tipo I:
hepatosplenomegália, sinais de raquitismo, e desnutrição.
(Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
2011
amostras de biópsia hepática, de culturas de fibro-
blastos, e ainda através de estudo genético (análi-
se mutacional).
O tratamento consiste essencialmente: 1-
numa dieta hipoproteica com suprimento reduzi-
do e controlado de fenilalanina e tirosina, suple-
mentado com mistura apropriada de aminoáci-
dos; e 2- na utilização imediata do fármaco NTBC
(nitro-triflurometil-benzoil-cicloexanediona), tri-
cetona que inibe a hidroxifenil-piruvato dioxige-
nase, bloqueando a montante o catabolismo da
tirosina, e evitando a acumulação de metabolitos
tóxicos para o fígado, rim e nervo, o que se traduz
numa melhoria dramática. Trata-se duma tera-
pêutica de primeira linha em qualquer idade,
inclusivamente no RN em coma. Se não houver
resposta ao NTBC (o que pode ocorrer em cerca de
10% dos casos) e/ou houver suspeita de maligni-
dade hepática, o transplante do fígado impoe-se
com urgência.
3. HOMOCISTINÚRIA
E OUTRAS ENTIDADES
A homocistinúria clássica ou de tipo I, devida a
deficiência da cistationina-beta-sintetase (CBS), é
o erro inato do metabolismo da metionina mais
frequente. Tal deficiência, relacionada com gene
localizado no cromossoma 21q.22.3, leva à acumu-
lação nos tecidos de metionina, homocistina e
derivados, com perda de cistationina e baixa
concentração de cistina. Os portadores heterozigó-
ticos são assintomáticos.
No que respeita a manifestações clínicas, cabe
referir que a doença está associada a anomalias
graves em quatro órgãos ou sistemas: o olho (luxa-
ção do cristalino, miopia, glaucoma, etc.), o esque-
leto (dolicostenomélia, aracnodactilia, osteoporo-
se, fracturas patológicas,etc.), o sistema nervoso cen-
tral (atraso mental, AVC,sintomas psiquiátricos,
etc.), e o sistema vascular (tromboembolismo das
artérias e veias, a principal causa de morbilidade e
mortalidade). A acumulação de homocistina é
provavelmente determinante do dano vascular
generalizado e complicações tromboembólicas.
A criança é assintomática ao nascer, mas, se não
for tratada, surgirá progressivamente o quadro clí-
2012 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
nico completo, incluindo o fenótipo semelhante ao
da síndroma de Marfan (estatura elevada, ossos
longos finos e alongados) e aracnodactilia na tran-
sição para a puberdade. Contudo, a restrição da
mobilidade articular contrasta com a laxidão da
autêntica síndroma de Marfan. As anomalias sur-
gem significativamente mais cedo nos doentes não
respondentes à piridoxina (vitamina B6).
O diagnóstico inicial assenta no perfil típico
da cromatografia dos aminoácidos no plasma: ele-
vação da metionina e homocistina, baixo nível de
cistina, e não aumento de cistationina. O diagnós-
tico definitivo far-se-á determinando a actividade
enzimática nos fibroblastos e hepatócitos (biopsia
hepática) e por análise mutacional.
O tratamento tem como objectivo reduzir os
níveis elevados de homocistina para valores
próximos do normal, mantendo um ritmo de cres-
cimento normal. O mesmo consiste em dieta com
suprimento de metionina reduzido, e de cistina
elevado, associando piridoxina, ácido fólico, vita-
mina C e betaína, em várias combinações. Cerca
de 50% dos doentes respondem a doses altas de
vitamina B6 (200 mg a 1 grama /24 horas).
Salienta-se igualmente a importância do trata-
mento antitrombótico. A ausência de resposta à
piridoxina poderá estar relacionada com a carên-
cia em folato.
Para além das situações referidas em 1., 2., e 3.,
cabe referir as entidades seguintes:
– Leucinose: Trata-se duma doença provocada
por deficiência dum sistema enzimático mitocon-
drial complexo (desidrogenase tendo como coen-
zima a vitamina B1, com 4 subunidades designa-
das por E1-alfa, E1-beta, E2 e E3, codificadas por
genes em diferentes cromossomas); como conse-
quência, há repercussões no metabolismo dos três
aminoácidos essenciais de cadeia ramificada(leu-
cina, isoleucina e valina), sendo que o mesmo
fenótipo pode ser determinado por diferentes
genótipos.
Relativamente à leucinose, a que se deu ênfase
anteriormente, salienta-se a diminuição da alani-
na e elevação sérica e urinária de leucina (mais
acentuadamente), de isoleucina e de valina; na
urina surgem igualmente os cetoácidos dos últi-
mos três aminoácidos.
Num contexto de infecção febril, estado catabó-
lico, recusa alimentar, vómitos ou suprimento
excessivo de proteínas, pode surgir, na forma clás-
sica, mais grave, (incidência ~1/200.000) um qua-
dro de encefalopatia (prostração, alterações do
tono muscular, convulsões, coma),hipotermia, por
vezes hipoglicémia, cetose marcada e, ocasional-
mente, odor a açúcar queimado (cheiro de xarope
de bordo ou maple sirup) da urina, suor e cerúmen.
Sem diagnóstico e tratamento correcto(dieta hipo-
proteica com suprimento reduzido e controlado de
leucina, suplementada com mistura de aminoáci-
dos isenta de aminoácidos de cadeia ramificada:
leucina, isoleucina,valina), o quadro pode ser fatal,
ou levar a sequelas graves, neurológicas e mentais.
– Deficiência de biotinidase e de holocarboxi-
lase sintetase manifestadas essencialmente por
convulsões, acidose metabólica e alterações cutâ-
neas; na deficiência de holocarboxilase sintetase
pode haver manifestações, especialmente no RN.
– Hiperglicinémia não cetótica: constitui uma
entidade clínica causada por deficiência do siste-
ma enzimático que promove a clivagem da glici-
na.Trata-se dum quadro grave que cursa com
encefalopatia epiléptica, em geral grave, com
deterioração neurológica progressiva, e prognósti-
co muito reservado.
4. ACIDÚRIAS ORGÂNICAS
As acidúrias orgânicas são alterações do metabo-
lismo intermediário dos aminoácidos e outros
compostos, com consequente acumulação de áci-
dos carboxílicos nos líquidos corporais, sendo
excretados pela urina.
As acidúrias mais conhecidas relacionam-se
com defeitos envolvendo o metabolismo dos ami-
noácidos ramificados (leucina, isoleucina e valina).
Incluem, entre outras, as acidúrias propiónica
(AP), metilmalónica (AMM), e isovalérica(AIV),
que são as mais frequentes; e outras como: a 3-
metilglutacónica, a 3-metilcrotonilglicinúria, a 3-
hidroxi-3-metilglutárica, defeito múltiplo das car-
boxilases (incluindo as já mencionadas deficiência
de biotinidase, a deficiência de holocarboxilase
sintetase), defeito múltiplo das acil-CoA-desidro-
genases, etc..
As manifestações clínicas das acidúrias orgâ-
 CAPÍTULO 369 Defeitos do metabolismo dos aminoácidos e proteínas
nicas em geral, variáveis, dependem da via
metabólica afectada; são descritas diversas formas:
– Neonatal: encefalopatia metabólica de tipo
"intoxicação", com dificuldade alimentar, letargia,
hipotonia axial asssociada a hipertonia dos mem-
bros, espasmos mioclónicos, desidratação e dis-
função neurovegetativa com edema cerebral,
coma, falência multiorgânica, odor atípico (por ex.
a pés suados na acidémia isovalérica), etc..
– Formas intermitentes crónicas (em qualquer
idade) incluindo episódios recorrentes de cetoaci-
dose (por ex. na acidúria propiónica e metilmaló-
nica), com ou sem letargia, coma, ataxia, sinais
neurológicos focais, quadro semelhante a síndro-
ma de Reye, etc..
– Forma progressiva crónica: má progressão
ponderal, vómitos crónicos, anorexia, osteoporo-
se, hipotonia, atraso do desenvolvimento psico-
motor, infecções recorrentes, macrocefalia (na
acidúria glutárica do tipo I)
Como complicações das acidúrias orgânicas,
descrevem-se pancreatite, necrose dos gânglios da
base, nefrite tubulointersticial, dermatose (semel-
hante à acrodermatite enteropática), osteoporose,
cardiomiopatia, etc..
Os achados laboratoriais compatíveis com as
acidúrias orgânicas em geral são: cetose/cetacido-
se, lactato aumentado ou normal, hiperamonié-
mia, glicémia normal, elevada ou baixa, neutropé-
nia, trombocitopénia ou pancitopénia e hipocalcé-
mia.
Para a identificação do tipo de acidúria torna-
se fundamental proceder à realização das
seguintes determinações: cromatografia dos ami-
noácidos plasmáticos, cromatografia dos ácidos
orgânicos na urina evidenciando perfil específico
para cada patologia, doseamento da carnitina
total, livre e das acilcarnitinas. O diagnóstico deve
ser confirmado por estudos enzimáticos ou estudo
genético mutacional.
No caso das acidúrias propiónica e metilmaló-
nica verifica-se, como foi referido, acidose metabó-
lica, cetose, elevação da glicina e da amónia (a alte-
ração deste último parâmetro impõe diagnóstico
diferencial com doenças do ciclo da ureia).
O tratamento na fase aguda consiste em com-
bater o catabolismo com a administração endove-
nosa de altas doses de glucose (associando insuli-
na se necessário), corrigir a acidose, tratar a infec-
2013
ção, interromper o suprimento de proteínas (no
máximo durante 24-48 horas), administrar carniti-
na, e em promover a remoção dos metabólitos
tóxicos com métodos dialíticos como diálise per-
itoneal,hemodiálise, hemofiltração, e hemodiafil-
tração.
Na fase de manutenção: dieta hipoproteica,
por vezes suplementada com mistura de aminoá-
cidos, isenta dos aminoácidos cujo metabolismo
está afectado, sempre suplemento de carnitina, e
suplementos de minerais, oligoelementos e vita-
minas.
5. DOENÇAS DO CICLO DA UREIA
O ciclo da ureia ou de Krebs-Henseleit que, na sua
forma completa, tem lugar somente no fígado,
constitui a principal via metabólica comum para a
excreção do azoto. A sequência de reacções que o
integram, em parte na mitocôndria, em parte no
citosol, converte (sobretudo a partir da glutamina
e do glutamato) a amónia tóxica e outros compos-
tos nitrogenados em produto não tóxico – a ureia
– excretada através da urina.
Aos diferentes defeitos genéticos responsáveis
por deficiência de uma ou mais enzimas que inter-
vêm no ciclo (em número de oito – Figura 2) – cor-
respondem diversas entidades clínicas adiante
discriminadas em que se verifica hiperamoniémia.
De referir, no entanto, que defeitos enzimáticos
noutras vias metabólicas poderão secundariamen-
te bloquear qualquer passo do ciclo da ureia.
As vias alternativas de excreção do azoto,
nomeadamente a conjugação da glicina com o
benzoato, e da glutamina com o fenilacetato
poderão ser aproveitadas como meio de tratamen-
to dos doentes com défice de formação de ureia.
As doenças do ciclo da ureia correspondem
aos erros metabólicos hereditários mais frequentes
(incidência cumulativa de 1/8.000). Descrevem-se
as seguintes entidades clínicas: deficiência de
ornitina transcarbamilase (OTC); deficiência de
arginino-succinato sintetase (AS) ou citrulinémia,
englobando vários tipos; deficiência de arginino-
succinato liase (AL); deficiência de arginase ou
hiperargininémia; a deficiência de glutamina-sin-
tetase (GS); a deficiência de carbamil fosfato sinte-
2014 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

PATRIMÓNIO AZOTADO HEPÁTICO Fenilbutirato

Fenilacetato

Glutamina Glutamina Fenilacetil-glutamina

7 Alanina
Benzoato
Aspartato
Glicina Glicina Hipurato
Amónia
Glutamato

Actil CoA
NH3
6

N-acetil-glutamato 1

Carbamil-fosfato

Mitocôndria
2
Citrulina Ornitina
8

Citrulina Ornitina
Aspartato
3 Citosol

Arginino-succinato Ureia

4 Arginina 5
Ácido orótico
Orotidina Urina
Fumarato
Símbolos: + = estimulação; Traços a cheio, perpendiculares às setas, numerados de 1 a 8 = defeitos.
(Adaptado de Fernandes, Saudubray & Walter, 2006)

FIG. 2
Ciclo da ureia e vias alternativas de excreção de azoto. Enzimas: 1 – Carbamil fosfato sintetase; 2-Ornitina transcarbamilase;
3 – Arginino-succinato sintetase; 4 – Arginino-succinato liase; 5 – Arginase; 6 – N-acetilglutamato sintetase; 7 – Glutamina
sintetase; 8-Citrina (transportador mitocondrial de aspartato-glutamato).

tase (CPS); a deficiência de N-acetilglutamato sin- heterozigotos do sexo feminino podem ter formas
tetase (NAGS); e o defeito da citrina. ligeiras, sendo que cerca de 75% são assintomáticos.
Com excepção da deficiência da ornitina trans- As manifestações clínicas das doenças do ciclo
carbamilase ou OTC (de transmissão hereditária da ureia são extremamente variáveis:
ligada ao cromossoma X e a forma mais comum de No RN aparentemente saudável com peso ade-
todas as doenças do ciclo da ureia), os outros defei- quado à idade, após um intervalo livre por vezes
tos são de transmissão autossómica recessiva. inferior a 24 horas, ou de alguns dias, surge ano-
Como regra geral, os homozigotos com OTC do rexia, recusa alimentar, vómitos, letargia, e/ou irrita-
sexo masculino têm formas mais graves que os bilidade e taquipneia. Verifica-se deterioração rápida
heterozigotos do sexo feminino; por outro lado, os com alterações neurológicas, alterações do tono
 CAPÍTULO 369 Defeitos do metabolismo dos aminoácidos e proteínas
muscular, hiporreflexia, instabilidade vasomotora,
hipotermia, apneia e convulsões, podendo seguir-se
coma profundo e morte. As complicações são
hemorragia cerebral e pulmonar e, como sequela,
grave atraso psicomotor. O diagnóstico inicial suge-
re habitualmente septicemia, sendo que a presença
de alcalose respiratória, associada às manifestações
descritas, poderá ser a chave para o diagnóstico.
Após o período neonatal, as manifestações
poderão ser menos agudas e mais variáveis: ano-
rexia, letargia, vómitos, hepatomegalia, má pro-
gressão ponderal, atraso do desenvolvimento psi-
comotor, episódios de irritabilidade; diplegia,
tetraplegia espástica na deficiência da argininase
(argininémia); alterações do cabelo (tricorexis
nodosa) na deficiência da arginino-succinato liase
No adolescente e no adulto: habitualmente
verificam-se sintomas neurológicos e/ou psiquiá-
tricos crónicos, com alterações do comportamen-
to, por vezes bizarro, com desorientação, letargia,
alterações do estado de consciência, e quadro de
psicose. As referidas doenças poderão também
manifestar-se por encefalopatia recorrente, geral-
mente associada a ingestão de elevado teor de
proteínas, infecção, estresse, anestesia, estado
catabólico ou, por vezes, sem causa aparente.
Na hiperargininémia o quadro poderá ser
diferente, caracterizando-se fundamentalmente
por diplegia espástica, (por vezes interpretada
como fazendo parte de paralisia cerebral), hipe-
ractividade, ataxia, atetose, distonia e, raramente,
coma e convulsões refractárias ao tratamento anti-
convulsante.
O Quadro 1 mostra situações que, não sendo
doenças do ciclo da ureia, podem cursar com
hiperamoniémia.
No que respeita ao diagnóstico das doenças do
ciclo da ureia, é importante rever algumas defini-
ções. Assim, fala-se de hiperamoniémia quando o
valor da amónia no sangue é > 80µmol/L no RN,
e > 50µmol /L após os 28 dias de vida. Na prática,
consideram-se valores normais, respectivamente
os valores < 50µmol/L no RN, e < 35 µmol/L após
o período neonatal.
Num RN sem doença deste foro, mas com
patologia relacionada com septicemia ou asfixia,
raramente a amónia é > 180 µmol/L; se o valor for
> 200µmol/L há que suspeitar de doença metabó-
lica, sendo que nas doenças do ciclo da ureia, e
2015
QUADRO 1 – Doenças metabólicas
e hiperamoniémia
– Deficiências de enzimas do ciclo da ureia (UCD)
– Insuficiência hepática
– Doenças dos ácidos orgânicos
– Defeitos de oxidação dos ácidos gordos
– Síndroma de Reye
– Terapêutica com valproato
– Choque hipovolémico
– Hiperamoniémia transitória do RN
– Síndroma HHH(hiperornitinémia, hiperamoniémia,
homocitrulinúria)
– Infecção por vírus Herpes simplex
– Síndroma de hiperamoniémia e hiperinsulinémia
– Miopatias mitocondriais, deficiência de piruvato
carboxilase, deficiência de piruvato desidrogenase
– Intolerância proteica lisinúrica
– Asfixia perinatal
– Insuficiência cardíaca congestiva
– Tratamento com asparaginase
– Infecção por bactérias urease positivas
designadamente neste grupo etário, são atingidos
valores de amónia > 1.500 µmol/L.
Salienta-se, a propósito, que a hiperamoniémia é
uma emergência médica.
Nas situações de suspeita clínica de doença do
ciclo da ureia torna-se fundamental realizar de
imediato um conjunto de análises básicas obedecen-
do a rigorosas condições técnicas de colheita e
transporte (designadamente amostras de sangue e
urina em recipientes acondicionados em gelo); no
sangue – amónia, electrólitos, pH e gases, hiato
iónico, lactato, glucose, ureia, creatinina, provas
de função hepática e factores de coagulação; na
urina – análise sumária.
Como análises especiais (em laboratório especiali-
zado) estão indicados os seguintes doseamentos:
aminoácidos plasmáticos e urinários,ácidos orgâ-
nicos urinários, ácido orótico na urina, e perfil da
carnitina e acilcarnitinas no plasma. Na deficiên-
cia de OTC verifica-se: aumento de ácido orótico
na urina.
Os resultados obtidos quanto ao padrão de
aminoácidos plasmáticos poderão ser diagnósti-
cos para as entidades clínicas a seguir discrimina-
das: deficiência de arginino-succinato-sintetase
2016 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
(AS), de arginino-succinato liase (AL), de argina-
se, e de glutamina-sintetase (GS). O diagnóstico
pode ser confirmado, quer por estudo enzimático
(leucócitos, fibroblastos, hepatócitos), quer por
análise genética/ADN, mutacional.
Nota importante: salienta-se que o doseamento
urgente da amónia no sangue deve fazer parte da
investigação básica obrigatória em todos os
doentes com encefalopatia não esclarecida, em
qualquer idade.
A hiperamoniémia é uma emergência médica.
O tratamento de emergência compreende:
– interrupção imediata do aporte proteico
durante 24-48 horas;
– aplicação imediata de sonda cânula ou cate-
ter IV para suprimento energético elevado à base
de soluto de glucose (a 10% se em veia periférica
ou a 10-25% se em veia central), sendo que está
indicada restrição de fluidos se houver suspeita
de edema cerebral;
– se os vómitos forem persistentes, pode usar-
se ondansetron IV na dose de 0,15 mg/kg em 15
minutos, podendo repetir-se até 3 doses diárias;
– introdução imediata de drogas eliminadoras
de amónia:
*benzoato de sódio até 500 mg/kg/dia, PO ou
IV em 2 doses (1ª de 250 mg/kg em 2-4 horas; 2ª
de 250 mg/kg nas próximas 20-22 horas);
*fenilbutirato de sódio até 600 mg/kg/dia, PO
ou IV em 2 doses (1ª de 250 mg/kg em 2-4 horas;2ª
de 350 mg/kg nas próximas 20-22 horas);
*L- arginina PO ou IV(até 700 mg/kg/dia na
citrulinémia e acidúria arginino-succínica); até 150
mg/kg/dia nas deficiências de ornitina transcar-
bamilase/OTC, de carbamilfosfato-sintetase/CPS
e de N-acetilglutamato-sintetase/NAGS; também
se usa o carbamil-glutamato nos defeitos de
NAGS e CPS;
*ácido carglúmico (Carbaglu®) específico
para as situações de défice de NAGS (N-acetilglu-
tamato sintetase) de início precoce neonatal, acti-
vador da CPS, primeira enzima do ciclo da ureia-
dose inicial de 100 mg/kg/dia;
*L-carnitina PO ou IV na dose de 200
mg/kg/dia, se o doente estiver submetido a trata-
mento com benzoato de sódio e emulsão de lípi-
dos(AP);
– técnicas de diálise; se a amoniémia for muito
elevada (> 400 µ mol/L), o doente estiver em
coma e a amoniémia não descer significativamen-
te nas primeiras 4 horas de tratamento, estão indi-
cadas técnicas de diálise (hemodiálise, hemofiltra-
ção ou hemodiafiltração); em alternativa, diálise
peritoneal, menos eficaz;não se deve fazer exsan-
guinotransfusão;
– introdução cautelosa da dieta de emergência
sem proteínas nas primeiras 24-48 horas através
de alimentação entérica (AE) e/ou alimentação
parentérica (AP) consoante a gravidade da encefa-
lopatia aguda, e a intolerância digestiva;
– após 24-48 horas sem proteínas, início de
suprimento de proteínas- 0,5 g/kg/dia (na AP,
sob a forma de aminoácidos) ou na AE através de
fórmula infantil adequada à restrição proteica.
O tratamento de manutenção baseia-se em:
– dieta hipoproteica com restrição de proteína
natural de acordo com o tipo de doença, idade,
peso, e tolerância individual , suplementada com
mistura apropriada de aminoácidos; e
– administração de drogas eliminadoras de
amónia, agora PO, como benzoato de sódio, e/ou
fenilbutirato de sódio, cloridrato de arginina
(excepto no defeito de arginase) e adequado supri-
mento de vitaminas, minerais e oligoelementos.
Os objectivos do tratamento são:
– manter amoniémia < 80 µmol /L, e glutami-
na < 800-1.000 µmol /L;
– manter ausência de ácido orótico na urina;
– manter a normalidade dos níveis plasmáticos
de proteínas totais, de albumina e pré-albumina,
de aminoácidos essenciais e de carnitina total.
 CAPÍTULO 370 Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono
370
DEFEITOS DO METABOLISMO
DOS HIDRATOS DE CARBONO
João M. Videira Amaral
Introdução
A glicose é, para as células dos mamíferos, a fonte
primária de energia, podendo ser armazenada na
forma macromolecular, como glicogénio, para uso
posterior. A galactose e a frutose também consti-
tuem fontes de energia, embora em menor grau
que a glucose.
Assim, os hidratos de carbono com implica-
ções clínicas mais relevantes nas doenças here-
ditárias do metabolismo compreendem três
monossacáridos (glucose, galactose e frutose), três
dissacáridos (lactose/galactose+glucose, isomal-
tose/glucose+glucose, e sacarose/frutose+gluco-
se, sorbitol), e um polissacárido (o já referido gli-
cogénio). A galactose entra na composição de cer-
tos glicolípidos, glicoproteínas e glicosaminoglica-
nos.
O suprimento contínuo de glucose a partir da
alimentação, da gluconeogénese, e da glicogenóli-
se mantém a normalidade do nível de glucose no
sangue. (Capítulos 51 e 184).
Recorda-se que o metabolismo da glucose gera
ATP pela via da glicólise (conversão da glucose ou
glicogénio em piruvato), fosforilação oxidativa
mitocondrial (conversão do piruvato em dióxido
de carbono e água), ou ambas; e que as fontes die-
téticas da glucose provêm dos polissacáridos inge-
ridos, amidos e dissacáridos.
As alterações do metabolismo dos hidratos de
carbono mais importantes são: os defeitos here-
ditários do metabolismo da galactose e frutose,
defeitos da neoglucogénese, doenças de armaze-
namento de glicogénio (glicogenoses), defeitos do
metabolismo do glicerol, do metabolismo das
2017
pentoses, do transporte da glicose, e o hiperinsuli-
nismo congénito.
Neste capítulo são abordadas, pela sua maior
frequência, as glicogenoses, a galactosémia e a
intolerância hereditária à frutose.
1. GLICOGENOSES
Virtualmente, todas as proteínas envolvidas na
síntese ou degradação do glicogénio, e na respec-
tiva regulação, foram descritas. Os defeitos gené-
ticos dessas proteínas dão origem a um largo
espectro de doenças de grande heterogeneidade
genética e clínica, caracterizadas pela acumulação
de glicogénio, de estrutura normal ou anormal,
nas células de diferentes tecidos. São as chamadas
doenças de armazenamento do glicogénio ou gli-
cogenoses, distinguindo-se as formas hepáticas,
musculares e generalizadas.
Os aspectos fundamentais da síntese e degra-
dação do glicogénio estão resumidos na Figura 1.
São conhecidas actualmente mais de 12 glico-
genoses que podem ser predominantemente
hepáticas, preferencialmente musculares, ou gene-
ralizadas.
As glicogenoses hepáticas compreendem os
seguintes tipos: I (Ia e I não a), III, IV, VI, IX, XI e
O.
As glicogenoses musculares mais frequentes
são tipo V e VII, não esquecendo o envolvimento
muscular, por vezes muito relevante, nas glicoge-
noses III e IX, e na forma juvenil / adulto da gli-
cogenose tipo II; outras: defeito da fosfoglicerato-
quinase, fosfogliceratomutase, defeito da desidro-
genase láctica, defeito da frutose-1,6-difosfato
aldolase A, defeito da isoforma muscular da piru-
vatoquinase, e defeito da fosfogluco-isomerase.
A glicogenose generalizada é essencialmente
a glicogenose tipo II (doença de Pompe), embora
se reconheça carácter sistémico à glicogenose tipo
IV.
1.1. Glicogenose tipo I
Como foi referido, é uma das mais frequentes glico-
genoses (cerca de 1/4 de todas as glicogenoses); dis-
tinguem-se dois subtipos: resultante do defeito da
subunidade catalítica da glucose-6-fosfatase (tipo Ia
2018 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

LISOSSOMA CITOPLASMA

Maltase ácida Glicogénio

Enzima ramificante

(Glicose) n+1

H2O Pi
Sistema enzima Sistema
desramificante fosforilase
Glicogénio-sintetase
(Glicose) n
UDPG

G–1–P PPi
UTP
PGM
ATP
GK PGI F – 1,6 – diPase
Glucose G–6–P F–6–P F – 1,6 – diP
Sistema
Glucose-6-fosfatase Fosfofrutoquinase
Pi

modelo mais aceite:

G-6-P Glicólise Gluconeogénese
Pi
G

Citosol
G6P
catalítica PK PC
Membrana RE G6PT1 G6PT2 G6PT3

Lume RE
Piruvato Lactato
G-6-P Pi G

Abreviaturas: UDPG= uridildifosfoglucose; UTP=uridiltrifosfato; G-1-P= glucose-1-fosfato; G-6-P= glucose- 6-fosfato; F-6-P= frutose-6-fosfato; F-1,6-diP=frutose-1,6-difosfato; ATP=adenosinatrifosfato;
Pi=fosfato inorgânico;PPi=pirofosfato; RE=retículo endoplasmático; G-6-Pase=glucose-6-fosfatase; T1=transportador de glucose-6-fosfato; sp=proteína estabilizadora; T2a=transportador do fosfato;
T2b=transportador do fosfato,pirofosfato e carbamilfosfato;GLUT7=transportador da glucose.
De: CabralA: “Enfermedades metabolicas hereditarias”. ERGON-Madrid, 2006)

FIG. 1
Metabolismo do glicogénio.

ou doença de von Gierke), e do defeito da translo- tonia, equimoses e epistaxes. Os rins estão sime-
case da glucose-6-fosfato (tipo I não-a ou tipo Ib). tricamente aumentados. (Figura 2)
Quanto às manifestações clínicas em relação O tipo Ib, menos frequente, apresenta ainda:
com a etiopatogénese, há a salientar: hipoglicé- esplenomegália, infecções bacterianas ou fúngicas
mia recorrente(de jejum curto), convulsões por recorrentes devidas a neutropénia, anomalias
hipoglicémia, hepatomegália, acidose láctica e fagocitárias e outras anomalias da imunidade.
hiperventilação. Outros sinais frequentes são; Neste tipo é também frequente a doença inflamató-
baixa estatura, fácies de boneca, obesidade do tron- ria intestinal (semelhante à doença de Crohn), diar-
co, abdómen saliente por grande hepatomegália, reia prolongada, anemia e artrite ocasional. A
postura lordótica, musculatura hipotrófica, hipo- morte pode ocorrer por sépsis.
 CAPÍTULO 370 Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono
FIG. 2
Fenótipo de crianças com glicogenose do tipo Ia
(von Gierke). Fácies de boneca, grande distensão abdominal
por hepatomegália importante e obesidade. (NIHDE)
No que respeita ao diagnóstico, este deve
basear-se na clínica, nos resultados de análises
bioquímicas e análise mutacional. Os achados de
hepatomegália, hipoglicémia de jejum curto, aci-
dose láctica, hiperlipidémia e hiperuricémia são
altamente sugestivos. Poderá ser necessário reali-
zar uma prova de tolerância à glucose oral, (2
g/kg, até máximo de 50 g, com colheitas de
sangue aos 30,60,90,120 e 180 minutos) para des-
trinça diagnóstica: na glicogenose de tipo I(Ia ou
Ib) verifica-se diminuição da lactacidémia,
enquanto nas outras glicogenoses se verifica
aumento. A prova do glucagom (500 µg ou 30-100
µg/kg IM com determinação da glicémia aos 15,
30, 45 e 60 minutos) mostrará falta de resposta
hiperglicémica (ausência de incremento de 25
mg/dL em 45 minutos), salientando-se que
poderá surgir neste contexto hipoglicémia ou aci-
dose grave. Só raramente será necessário proceder
a biopsia hepática para o estudo enzimático (fíga-
do fresco, idealmente não congelado).
Nas glicogenoses tipo I, os objectivos do trata-
mento são evitar a hipoglicémia e alterações
metabólicas secundárias, promover o crescimento
normal e prevenir a nefropatia. Assim, torna-se
fundamental propiciar um suprimento exógeno
de glucose continuamente, dia e noite, a um ritmo
que mantenha a glicemia acima do limiar dos
mecanismos de contra-regulação.Salienta-se, a
propósito, que as necessidades diárias de glucose
2019
vão diminuindo com a idade: 0-12 meses → 7-9
mg/kg/minuto; >1-3 anos(A) → 6-8 mg/kg/
minuto; >3-6 A → 6-7 mg/kg/minuto; >6-12 A →
5-6 mg/kg/minuto; adolescente → 5 mg/kg/
/minuto; adulto → 3-4 mg/kg/minuto.
O valor calórico total (VCT) deverá ser reparti-
do do seguinte modo: hidratos de carbono → 60-
70%; gorduras → 20-30%; proteínas → 10-15%.
As necessidades são cobertas por refeições fre-
quentes, ricas em hidratos de carbono durante o
dia e, durante a noite, com a chamada alimentação
contínua nocturna (ACN) de acordo com o
seguinte esquema: duração ~12 horas até aos 6
anos, cobrindo ~50-35% do VCT; duração ~10
horas após os 6 anos até ao fim da adolescência
(~30% do VCT); e duração ~8 horas no adul-
to(~25% VCT). Para evitar a hipoglicémia, a ACN
deve iniciar-se, no máximo, 1 hora após a última
refeição do dia; e, na manhã seguinte deve iniciar-
se a alimentação do doente cerca de 15-30 minutos
depois de terminada a ACN. Após 1 ano de idade
emprega-se o amido cru: de 4-4 horas até aos 2
anos de idade e, depois, de 6-6 horas.
Nos casos em que não pode ser administrada
ACN, está indicada a administração de alimentos
ricos em hidratos de carbono a intervalos regu-
lares, de 2-2, 3-3, ou 4-4 horas, também durante a
noite.
No que respeita aos hidratos de carbono de
absorção rápida, salienta-se a necessidade de res-
tringir a lactose e evitar a sacarose.
Em função do contexto clínico de cada caso,
poderá ser necessário recorrer a terapêuticas com-
plementares dirigidas a situações específicas,
como: hiperlipidémia, proteinúria mantida, nefro-
calcinose, nefrolitíase, hiperuricémia, osteopénia,
osteoporose, restrição do crescimento, etc..
Na glicogenose do tipo Ib o tratamento é
semelhante ao do tipo Ia; contudo, face às respec-
tivas manifestações clínicas (ver atrás) existem
certas particularidades:
– precaução com o suprimento de amido cru,
susceptível de exacerbar doença inflamatória
intestinal;
– a utilização de antbióticos profilácticos
deverá ser ponderada;
– a utilização de G-CSF (factor estimulante do
crescimento dos granulócitos), não glicosilado,
que, aumentando significativamente o número de
2020 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

neutrófilos (se neutropénia < 1.500/mmc), contri-

bui para a diminuição da frequência e gravidade
das infecções, a melhoria da cicatrização de abces-
sos e úlceras, e a melhoria da doença inflamatória
intestinal;
– eventualidade de esplenectomia nos casos de
esplenomegália irreversível.

Como complicações da glicogenose do tipo I

há a referir: adenoma hepático que pode evoluir
para carcinoma hepatocelular; doença renal que se
inicia precocemente e pode levar à necessidade de
transplante renal; gota; cálculos renais; pancreati-
te; anemia; osteopénia; ovários poliquísticos;
hipertensão pulmonar; hipocrescimento; atraso
pubertário; tendência hemorrágiaca; e envolvi-
FIG. 3
mento neurológico. O atraso mental é raro.
Lactente com hipotonia generalizada (floppy baby) no contexto
1.2. Glicogenose tipo II (doença de Pompe) de glicogenose tipo II (doença de Pompe). (NIHDE)
Esta forma de glicogenose, mais rara que as de
tipo I (incidência estimada em ~1/50.000 nado-
vivos, correspondendo nas estatísticas de vários
centros a 1/5 de todas as glicogenoses), resulta do
défice da enzima maltase ácida lisossomal (alfa-
1,4 glucosidase ácida) cujo gene estrutural está
localizado no cromossoma 17q25.2. Estão descri-
tas diversas mutações.
Estão descritas duas formas principais: neona-
tal/infantil (mais frequente) e juvenil/adulto, confor-
me a data de início de manifestações; contudo
existem formas com início em diversas idades e de
evolução lenta caracterizadas essencialmente por
miopatia.
Na forma mais frequente- início nos primeiros
meses de vida ou já no RN – são notórios hipoto-
FIG. 4
nia generalizada (floppy baby) com massas muscu-
lares de volume normal, perturbações da degluti- Sinais radiológicas de cardiomegália em criança com doença
ção, macroglóssia (por vezes o primeiro sinal que de Pompe. (NIHDE)
chama a atenção), cardiomegália progressiva/car-
diomiopatia hipertrófica, e insuficiência cardior- cha autónoma ao longo dos anos, com defecho
respiratória que pode conduzir à morte nos pri- fatal em idade variável. O EMG revela sinais de
meiros meses. Não existe hepatomegália ou a irritabilidade eléctrica.
mesma é discreta. O ECG revela encurtamento de Os achados laboratoriais são semelhantes nas
P-R e complexos QRS de alta voltagem. (Figuras 3 duas formas: demonstração de vacúolos nas célu-
e 4) las(musculares, leucócitos, fibroblastos) que se
A forma juvenil/adulto caracteriza-se funda- coram para o glicogénio, e elevação da fosfatase
mentalmente por fraqueza muscular proximal, ácida, CK e, por vezes de ALT e AST. A glicémia,
sobretudo nos membros inferiores e tronco, inca- lactacidémia, prova de tolerância à glucose oral e
pacidade progressiva e impossibilidade da mar- do glucagom normais. A confirmação do diagnós-
 CAPÍTULO 370 Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono
tico faz-se pela demonstração do défice enzimáti-
co e por análise mutacional, segundo a metodolo-
gia já referida para outras doenças hereditárias do
metabolismo (biópsia muscular, fibroblastos, etc.).
É possível o diagnóstico pré-natal.
O tratamento é sintomático, tentando compen-
sar as disfunções surgidas. Está indicada alimen-
tação rica em proteínas com suplementos de ala-
nina e leucina. A terapia substitutiva enzimática já
é possível actualmente.
2. GALACTOSÉMIA
A propósito da etiopatogénese, cabe recordar que
a lactose, dissacárido constituído por glicose e
galactose, é o principal hidrato de carbono do
leite. Ao ser ingerida, a lactose é hidrolisada no
intestino por acção da lactase, em glicose e galac-
tose; a galactose é depois metabolizada em galac-
tose-1-fosfato (Gal-1-P) pela galactoquinase.
Outra enzima, a galactose-1-P-uridiltransferase
(GALT) converte a Gal-1-P e a uridinadifosfogli-
cose (UDP glucose) em uridina difosfogalactose
(UDP-galactose), e em glucose-1-P, sendo esta
metabolizada em glucose-6-P, a partir da qual se
formam glicose, piruvato e lactato. A galactose
pode ser também convertida em galactitol por
acção da aldolase redutase; por sua vez, a
UDPglicose pode ser convertida em UDP galacto-
se pela UDP galactose epimerase.
A UDP galactose é utilizada na síntese de gli-
coconjugados e intervém nas vias de síntese de
novo, isto é, de produção endógena de galactose,
facto que parece explicar muitas complicações tar-
dias da galactosémia; a produção endógena, que é
contínua, e da ordem de 0,53 - 1,05 mg/kg/hora,
pode conduzir a verdadeira intoxicação do SNC.
A fonte principal de galactose é o leite e pro-
dutos lácteos, existindo livre nas frutas e vegetais.
A galactosémia, doença autossómica recessiva,
surge com incidência na Europa entre 1/18.000 e
1/60.000 na sua forma clássica. A mesma resulta
da deficiência de GALT, com consequente acu-
mulação de galactitol e de Gal-1-P, exercendo
acção lesiva nos tecidos. De realçar que outras
variantes derivam de graus diversos de deficiên-
cia menos acentuada da referida enzima.
2021
As manifestações clínicas na forma clássica,
mais grave, têm início de forma aguda por volta
da 1ª semana de vida após ingestão de leite,
incluindo leite materno: vómitos, diarreia, letar-
gia, hipotonia, icterícia por hiperbilirrubinémia
não conjugada ou mista, hepatomegália, disfun-
ção hepática, hemorragias; tais manifestações
podem ser fatais. As cataratas podem estar pre-
sentes desde os primeiros dias de vida ou obser-
var-se mais tarde (Capítulo 256).
Na sua forma crónica existe, em geral, ano-
rexia persistente, vómitos frequentes, restrição do
crescimento e alterações do desenvolvimento.
(Figura 5)
Uma constelação de achados clínicos no RN e
lactente, como doença hepática, diátese hemorrá-
gica, icterícia, vómitos recorrentes, não progressão
do peso, etc. devem levantar a suspeita diagnós-
tica de galactosémia, sendo que o diagnóstico de
sépsis é muitas vezes o primeiro a ser sugerido.
Por outro lado, há que ter em atenção que a septi-
cemia por E. coli surge com frequência nos doentes
com galactosémia.
Como achados laboratoriais há a realçar aci-
dose metabólica, glicosúria, galactosúria, albu-
minúria, e aminoacidúria relacionáveis com dis-
função tubular renal (Capítulo 163). A positivida-
de de substâncias redutoras na urina, embora não
seja um achado muito sensível, pode fortalecer a
suspeita. Com maior sensibilidade e especificida-
de é o chamado teste de Beutler (fluorescent spot
FIG. 5
Lactente com galactosémia: icterícia, desnutrição e distensão
abdominal notórias. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
2022 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
test) realizado com amostra de sangue total: não se
observa fluorescência em caso de deficiência de
GALT; esta análise só deverá ser executada 120
dias após eventual transfusão de sangue. O resul-
tado positivo apontará para suspeita diagnóstica
de galactosémia, a confirmar mediante determina-
ção da actividade enzimática (também somente
após 120 dias de transfusão) e/ou por análise do
DNA, pesquisando de imediato mutações: no
nosso país, a mais prevalente é a Q188R.
O diagnóstico precoce (antes das manifesta-
ções clínicas) pode ser feito após o nascimento.
O tratamento baseia-se na exclusão da galacto-
se e lactose da alimentação. Assim, em caso de
suspeita de doença, deve excluir-se de imediato a
galactose da alimentação, designadamente inter-
rompendo o aleitamento materno e/ou fórmulas
convencionais (derivadas do leite de vaca) e os
produtos lácteos e derivados. Deve proceder-se à
administração de suplementos de cálcio, escol-
hendo cautelosamente os preparados sem lactose.
As mulheres galactosémicas grávidas devem
continuar a dieta sem lactose durante a gravidez.
O marcador mais importante para monitorizar
o tratamento é a medição da Gal-1-P nos eritróci-
tos, admitindo-se como valor no limite superior
aceitável: 150 µmol/L.
Os doentes com galactosémia necessitam de
seguimento especializado, com especial atenção
para o desenvolvimento na área da fala, e para a
vertente endocrinológica (em relação com início
de tratamento hormonal – anticoncepção – nas
raparigas, pelos 12-13 anos).
Chama-se a atenção para o facto de o defeito
parcial de GALT – como foi referido, significativa-
mente mais frequente (10 vezes) que o relacionado
com a forma clássica – merecer tratamento com
dieta se a determinação de Gal-1-P for superior 10
mg/dL. Nestes casos, o procedimento é adminis-
trar, pelos 4 meses de idade, diariamente 2-3 dL de
leite de vaca durante uma semana (teste provo-
catório): se não surgir aminoacidúria e a Gal-1-P
for inferior a 2 mg/dL, a criança em causa poderá
passar a ter regime alimentar normal.
Mesmo nos doentes tratados, poderão surgir
complicações como moderada restrição do cresci-
mento,atraso da fala, dispraxia (movimentos
“desajeitados e descoordenados” – incluindo ao
nível dos músculos que intervêm na fala - sem que
haja parésia ou ataxia), deficiência psíquica, dis-
função ovárica conduzindo a infertilidade, ataxia,
etc.. Por isso, o prognóstico final poderá ser pro-
blemático.
3. INTOLERÂNCIA HEREDITÁRIA
À FRUTOSE
A propósito da etiopatogénese, cabe sintetizar
que na via do metabolismo da frutose se distin-
guem diversas entidades clínicas, entre elas: a fru-
tosúria essencial ou benigna, assintomática, resultan-
te de défice da frutoquinase (que catalisa a frutose
em frutose-1-fosfato) e incidência ~1/120.000; e a
intolerância hereditária à frutose (IHF) por défice da
aldolase B [ou aldolase da frutose-1-6-difosfato (F-
1,6 DP)] ao nível do fígado, rim e intestino delga-
do, a que se dará ênfase. A IHF, com incidência da
ordem de 1/30.000 é explicável por mutações no
gene da aldolase B no cromossoma 9q22.3. A aldo-
lase B catalisa a hidrólise da frutose-1-6 difosfato
em triose fosfato e gliceraldeído fosfato; hidrolisa
igualmente a frutose-1-fosfato (F-1-P). Como
resultado do défice enzimático, verifica-se rápida
acumulação de frutose-1-fosfato com acção tóxica
tecidual devida a redução do ATP intracelular e
inibição da glicogenólise.
A frutose é importante fonte dietética de hidra-
tos de carbono, encontrando-se no mel, vegetais,
leguminosas, frutos, sacarose, sorbitol (este últi-
mo, poliálcool que resulta da redução enzimática
da glicose). Dum modo geral, um adulto consome
diariamente cerca de 100 gramas de frutose,
consumo que, infelizmente, está em crescendo.
Como regra geral, os indivíduos de qualquer
idade com a anomalia não têm manifestações clí-
nicas até ingerirem alimentos contendo frutose ou
sacarose (açúcar de mesa). Os lactentes e RN ali-
mentados exclusivamente com leite materno estão
assintomáticos.
Existem formas de apresentação agudas e cró-
nicas. O modo mais frequente de apresentação da
doença corresponde ao início da diversificação ali-
mentar e introdução de fruta ou sacarose: palidez,
vómitos, diarreia, hipoglicémia, sudorese, tremor,
choque, icterícia, diátese hemorrágica, apatia,
coma, edema, ascite, oligoanúria, hepatomegália
 CAPÍTULO 370 Defeitos do metabolismo dos hidratos de carbono 2023

e, por vezes, esplenomegália, insuficiência hepáti-
ca aguda e disfunção tubular renal que podem ser
fatais. (Figura 6) A sintomatologia inicial é seme-
lhante à da galactosémia.
A sensibilidade à frutose é variável: enquanto
certos doentes exibem sintomas com pequenas
dose de frutose, outros poderão tolerarar até 250
mg/kg/dia; dum modo geral, a exuberância de
manifestações é directamente proporcional ao teor
de frutose ingerido.
Poderá desenvolver-se aversão aos doces e
hábitos alimentares peculiares, resultando em
efeito protector para o organismo pela menor
ingestão do nutriente; consequentemente, poderá
haver atraso do diagnóstico correcto, conhecendo-
se casos em que tal é somente realizado na idade
adulta. Deve reforçar-se a ideia de que os doentes
não identificados estão em risco de vida.
Havendo suspeita da doença, deve proceder-
se a um conjunto de exames laboratoriais:
– análise de urina (incluindo pesquisa de sub-
stâncias redutoras); os achados clássicos em caso
de intolerância à frutose são: frutosúria, glicosú-
ria, fosfatúria, proteinúria, aminoacidúria teste-
munhando disfunção tubular renal;
– análise de sangue: pH, fósforo, glicose dimi-
nuídos; e lactato, ALT, AST elevados; alteração
dos factores de coagulação;
– a confirmação diagnóstica faz-se por análise
de ADN (que permite o diagnóstico em mais de
95% dos casos), pesquisando a mutação prevalen-
te na Europa (A149P);
– havendo dúvidas, deve medir-se a activida-
de enzimática, de preferência nas células hepáti-
cas, ou como alternativa, no intestino; salienta-se
que, para tal medição não deve ser realizada nas
células do sangue nem nos fibroblastos, os quais
somente expressam a aldolase A. Tem valor dia-
gnóstico demonstrar um ratio aumentado entre as
actividades enzimáticas usando respectivamente
como substratos a F1,6-DP e a F-1-P.
Nota importante: não se deve proceder à prova
de sobrecarga com frutose oral; somente, e se for
considerado indispensável, pode realizar-se a
prova de sobrecarga com frutose IV de forma
lenta, em 4 horas, com 200 mg/kg de frutose.
O tratamento consiste em prescrever para toda
a vida um regime alimentar isento de frutose,
assim como de seus precursores como sacarose e
sorbitol. Uma vez ultrapassada a fase aguda, o
cumprimento de tal dieta permite, em geral, um
curso benigno.

FIG. 6
Imagem de histologia hepática: lactente com IHF, sendo
notórias alterações cirróticas no contexto de hepatomegália
em regressão com dieta. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
2024 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
371
DOENÇAS DO ÁCIDO
NUCLEICO E DO
METABOLISMO DO HEME
João M. Videira Amaral
1. DOENÇAS DO METABOLISMO
DAS PURINAS E PIRIMIDINAS
Abordar sucintamente o metabolismo das purinas
e pirimidinas, implica uma descrição breve da sín-
tese dos ácidos nucleicos; esta faz-se a partir da
ribose-5-fosfato que, sob a acção da fosfo-ribosil-
pirofosfato sintetase (PRPS) origina a P-5-ribose-
pirofosfato (PRPP) de que derivam dois tipos de
compostos: purinas (ou bases purínicas) e pirimi-
dinas (ou bases pirimídicas).
A biossíntese das purinas decorre duma via
complexa implicando diversas enzimas e meca-
nismos de retrocontrolo, resultando em inosina
monofosfato (IMP), que é convertida em adenosi-
na monofosfato ou guanosina monofosfato (AMP,
GMP). As purinas são catabolisadas via transfor-
mação hipoxantina → xantina → ácido úrico.
A biossíntese das pirimidinas faz-se por jun-
ção à PRPP de ácido orótico proveniente do
aspartato e do carbamil fosfato. Forma-se assim
o ácido orótico e o ácido uridílico, precursores
das bases pirimídicas dos ácidos nucleicos, o que
implica – tal como na via das purinas – a inter-
venção de diversas enzimas e mecanismos de
retrocontrolo que podem estar ausentes, defi-
citários ou disfuncionantes (por ex. hiperactivi-
dade).
As doenças hereditárias do metabolismo das
purinas e pirimidinas, traduzindo perturbações
em diversos passos do mesmo, englobam um
conjunto muito heterogéneo de doenças com for-
mas de apresentação diversa. No seu conjunto, a
clínica poderá integrar:
– manifestações renais: infecções recorrentes
do tracto urinário, nefrolitíase, insuficiência
renal;
– manifestações neuropsíquicas: atraso psico-
motor, epilepsia, espasticidade, distonia,
ataxia, coreoatetose, autismo, automutilação,
surdez, etc.;
– artrite e gota;
– baixa estatura;
– cãibras e fraqueza musculares;
– imunodeficiência e infecções recorrentes,etc..
Para o diagnóstico torna-se fundamental valo-
rizar um conjunto de parâmetros, a saber:
– determinação do nível de ácido úrico no soro
e na urina de 24 horas;
– determinação da relação ácido úrico / creati-
nina na urina da manhã;
– detecção de cristais urinários;
– estudo das purinas e pirimidinas na urina de
24 horas, evitando nas 24 horas precedentes
e durante a colheita, a ingestão xantinas
(veiculadas pelo chá, café, cacau, licores,
etc.);
1.1. Principais doenças
do metabolismo das purinas
Citam-se como exemplos as seguintes:
Deficiência de adenosina deamidase (ADA)
Sucintamente, esta afecção integra um quadro de
imunodeficiência combinada grave, diarreia,
hipocrescimento, sinais neurológicos progressi-
vos, hipogamaglobulinémia, e elevação da adeno-
sina. O tratamento consiste em transplante da
medula óssea, salientando-se que é possível a
terapêutica de reposição enzimática.
Nefropatia hiperuricémica familiar juvenil
Trata-se dum quadro possivelmente relacionado
com defeito de transporte renal. Manifestando-se
a partir da puberdade, é caracterizado por gota,
insuficiência renal precoce e antecedentes fami-
liares de idêntica patologia.
Comprova-se por exame laboratorial, hiperuri-
cémia, excreção renal diminuída de ácido úrico, e
relação elevada ácido úrico/creatinina.
 CAPÍTULO 371 Doenças do ácido nucleico e do metabolismo do heme
Síndroma de Lesch-Nyhan
Esta síndroma, de transmissão ligada ao cromos-
soma X, decorre de regeneração deficiente de IMP
a partir de hipoxantina, e de GMP, a partir de gua-
nina, com implicação da enzima HPRT (hipoxan-
tina/guanina fosfo-ribosil transferase). As mani-
festações clínicas, que podem manifestar-se a par-
tir dos 3-4 meses, integram atraso motor, hipoto-
nia muscular, distonia, coreoatetose, espasticida-
de, epilepsia, automutilação, gota, cálculos de
ácido úrico e insuficiência renal. Estão descritas
formas de mais discreta expressão clínica, quer
articular, quer neurológica. (Figura 1)
Existe hiperuricémia, aumento da relação ácido
úrico/creatinina, aumento de ácido úrico na urina
da manhã e aumento da hipoxantina. O tratamen-
to, fundamentalmente, inclui regime alimentar com
restrição de purinas e administração de alopurinol.
Outras doenças do metabolismo das purinas
Salientam-se, entre outras: a hiperactividade da
fosfo-ribosil pirofosfato sintetase (PRPS), ligada ao X,
cursando com hiperuricémia, hiper-hipoxantiné-
mia, e quadro de gota associando-se nefrolitíase e
surdez neurossensorial; e a xantinúria por défice
da xantina-oxidase cursando com nefrolitíase e
artromiopatia, hematúria, hipouricémia, hiper-
xantinémia e hiper-hipoxantinémia. Ambas re-
querem dieta restrita em purina e alopurinol.
FIG. 1
Síndroma de Lesch-Nyhan: criança com distonia; são visíveis as
marcas de automutilação na mão esquerda. (Cortesia do Dr.
Aguinaldo Cabral)
2025
1.2. Principais doenças
do metabolismo das pirimidinas
Citam-se, entre outras, duas entidades:
Acidúria orótica hereditária
Sucintamente, esta afecção, resultante do défice de
uridina-monofosfato sintetase, pode manifestar-se
já no RN e lactente com um quadro de hipocresci-
mento e anemia megaloblástica refractária ao tra-
tamento. O achado laboratorial mais notório é a
elevação do nível sérico de ácido orótico. O trata-
mento consiste na administração de uridina (25-
150 mg/kg/dia) em função do resultado do dosea-
mento urinário de ácido orótico.
Deficiência de timidina fosforilase (TP)
A principal característica clínica desta doença, em
geral com início de manifestações entre os 5 e 15
anos, é a chamada encefalopatia mitocondrial
(mio-neuro-gastrintestinal – sigla MNGIE) acom-
panhada de fenómenos de pseudobstrução, neu-
romiopatia e oftalmoplegia externa crónica pro-
gressiva (CPEO). Como achado laboratorial ress-
salta-se a elevação do teor de timidina na urina.
2. DOENÇAS DO METABOLISMO
DO HEME
No âmbito da abordagem sucinta do metabolis-
mo do heme, é importante recordar, para melhor
compreensão dos problemas clínicos a ele ligados,
que a biossíntese daquele se processa a partir da
glicina e succinil-CoA, principalmente na medula
óssea (~80%) e no fígado, com o concurso de oito
enzimas. O heme é metabolizado em bilirrubina,
com ulterior excreção biliar.
Assim, as porfírias, na maioria doenças AD,
resultam de anomalias da biossíntese do heme,
por sua vez relacionadas com defeitos enzimáti-
cos.
As manifestações clínicas das anomalias do
metabolismo do heme integram fundamental-
mente sintomas abdominais, neurológicos e der-
matológicos, os quais estão relacionados com
níveis elevados de porfirinas e seus precursores
no sangue, sua acumulação nos tecidos, e ulterior
2026 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

excreção pela urina e fezes. Descrevem-se funda- (urticária solar de repetição) e doença hepática.
mentalmente dois grandes grupos de porfírias: Para além dos marcadores atrás referidos a propó-
hepática e eritropoiética de acordo com a origem dos sito do diagnóstico laboratorial das porfírias em
metabólitos patológicos. geral, cabe referir o teor elevado de protoporfirina
Para o diagnóstico torna-se fundamental valo- livre nos eritrócitos, plasma e fezes. O tratamento
rizar um conjunto de parâmetros, a saber: inclui fotoprotecção, administração de beta-caro-
– Detecção de porfobilinogénio na urina (pro- tenos, e colestiramina e ácidos biliares nas compli-
vas de Hoesch, de Watson-Schwartz), haven- cações hepáticas.
do suspeita de porfíria hepática aguda (ver
adiante);
– Detecção de coproporfirina e protoporfirina
nas fezes;
– Detecção de coproporfirina e porfirinas (uro,
hepta-,hexa-, penta-) na urina;
– Detecção de precursores da porfirina (ácido
delta-aminolevulínico e porfobilinogénio) na
urina nos casos de suspeita de porfíria hepá-
tica e doença de Gunther (ver adiante);
– Detecção da actividade enzimática eritrocitá-
ria em situações específicas (sobretudo na
protoporfíria): por ex. deidratase do ácido
delta-aminolevulínico, sintetase do uroporfi-
rinobilinogénio III, etc..

2.1. Alguns exemplos de porfírias

Porfíria eritropoiética congénita

(doença de Gunther)
Esta entidade foi sucintamente descrita no capítu-
lo 143 (Hematologia).

Porfíria hepática intermitente aguda

Doença de transmissão AD, está relacionada com
défice da enzima porfobilinogénio sintetase.
Manifesta-se na adolescência e idade adulta
mediante a acção de desencadeantes como fárma-
cos indutores enzimáticos, fome, estresse, álcool,
hormonas, menstruação, etc.: vómitos, cólicas
abdominais, quadro simile abdómen agudo, poli-
neuropatia. Nas crises agudas, para além da evic-
ção de desencadeantes, está indicada analgesia
(clorpromazina, opiáceos), anti-emese (promazi-
na) e glicose IV (4-6 g/kg/dia) e hematina(3
mg/kg/dia) em administração IV lenta de curta
duração, durante 4 dias.

Protoporfíria eritropoiética-hepática
Esta doença, de transmissão AD, manifesta-se
essencialmente por fotossensibilidade, dermatose
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
372
DOENÇAS DOS ORGANELOS
João M. Videira Amaral
Sistematização
As células do organismo humano possuem diversos
organelos interligados funcionalmente tais como:
lisossomas, peroxissomas, retículo endoplásmico,
complexo de Golgi e mitocôndrias. As anomalias
verificadas a este nível permitem a individualização
de determinadas entidades clínicas, sendo que a
relação entre a doença e o respectivo organelo se
pode considerar em certa medida artificial, mas útil
para fins didácticos e melhor compreensão dos pro-
blemas clínicos decorrendo das referidas anomalias.
Os lisossomas, organelos que contêm hidro-
lases em meio ácido, são fundamentais para a cisão
intracelular de moléculas e composto de diversas
dimensões. Certas enzimas lisossómicas, sendo
captadas através de endocitose por outras células,
poderão ser identificadas nos fluidos orgânicos.
Como consequência de defeitos em genes que
codificam as referidas enzimas lisossómicas,
haverá acumulação de substratos incompletamente
catabolisados nos organelos de diversos sistemas e
órgãos (por ex. órgãos sólidos, tecido conjuntivo,
sistema osteoarticular, sistema nervoso, etc.), cuja
tradução clínica é o surgimento de organomegálias
e outras disfunções de carácter progressivo.
No âmbito das doenças dos lisossomas são
consideradas diversas entidades clínicas assim
discriminadas:
– Mucopolissacaridoses (MPS)
– Oligossacaridoses
– Mucolipidoses (ML)
– Esfingolipidoses
– Doenças lisossómicas de armazenamento ou
depósito de lípidos (incluindo as lipofuscinoses), e
de glicogénio (glicogenose tipo II ou doença de
Pompe, já abordada)
2027
– Doenças por defeito de transporte lisossómico.
Neste capítulo é dada ênfase às primeiras qua-
tro entidades clínicas (MPS, Oligossacaridoses,
ML e Esfingolipidoses), respectivamente nas alí-
neas 1, 2, 3, 4, adiante sistematizadas.
Os peroxissomas são organelos celulares que
possuem funções anabólicas e catabólicas, sinteti-
zam fosfolípidos (plasmalogénios, importantes
constituintes das membranas celulares), a mielina;
intervêm na beta-oxidação dos ácidos gordos de
cadeia muito longa e alfa-oxidação do ácido fitâ-
nico (ácido gordo 3-metil), e na formação dos áci-
dos biliares; e promovem o catabolismo da lisina e
do glioxilato.
Muitas reacções dependentes do oxigénio veri-
ficam-se nos peroxissomas para proteger a célula
dos radicais livres, sendo que o H2O2 produzido é
metabolizado pela catalase peroxissómica.
Salienta-se que para a biossíntese dos peroxisso-
mas e transporte transmembranar torna-se funda-
mental o concurso das chamadas peroxinas codifi-
cadas pelo gene PEX.
Neste contexto, poderá ser compreendida a
sistematização das doenças dos peroxissomas,
considerando, fundamentalmente:
– Defeitos da biogénese dos peroxissomas
– Defeitos enzimáticos isolados. (ver adiante
alínea 5.)
Outros organelos com importância na etiopa-
togénese doutro grupo de doenças hereditárias do
metabolismo são: o retículo endoplásmico (RE-
estrutura do citoplasma celular constituída por
um conjunto de sáculos e de túbulos achatados)
cuja função está associada a outro organelo; e o
aparelho de Golgi (AG- microstrutura com peque-
nas bolsas e vesículas, e papel importante nos pro-
cessos de secreção e absorção da célula).
Para melhor compreensão das doenças destes
organelos, importa recordar as seguintes noções:
– muitas enzimas e proteínas de transporte e
de membrana, assim como hormonas, requerem
glicosilação (glicosilação proteica) para que se tor-
nem funcionais, formando-se glicoproteínas;
– mais de 30 enzimas conhecidas, localizadas
nos referidos organelos (RE e AG), estão envolvi-
das em tal processo;
– as perturbações ao nível de múltiplos passos
metabólicos relacionados com a glicosilação pro-
2028 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
teica originam uma diversidade de síndromas
designados genericamente por síndromas CDG
(da sigla em inglês de congenital defects of glycosy-
lation), cuja classificação é feita segundo critérios
fisiopatológicos (alínea 6.).
Para exemplificar a relação funcional entre
organelos, refere-se a cisão das glicoproteínas, a
qual tem lugar nos lisossomas.
Uma das principais função das mitocôndrias,
organelo em forma de grão, bastonete ou filamen-
to, é o fornecimento de energia sob a forma de
ATP através da oxidação dos ácidos gordos, a oxi-
dação de acetilCoA no ciclo do ácido tricarboxíli-
co e a fosforilação oxidativa na cadeia respiratória.
Tal processo implica o concurso de mais de 50
enzimas e complexos enzimáticos compostos por
número variável de polipéptidos.
As doenças do metabolismo energético mito-
condrial, ou simplesmente, doenças mitocon-
driais, decorrem de perturbações de enzimas ou
complexos enzimáticos directamente envolvidos
na geração de energia química pela fosforilação
oxidativa; incluem o complexo piruvato desidro-
genase (PDH), o ciclo do ácido tricarboxílico, a
cadeia respiratória e a ATP sintetase.
Classicamente as perturbações das mitocôn-
drias são abordadas separadamente, no âmbito do
metabolismo energético (Capítulo 373).
1. MUCOPOLISSACARIDOSES (MPS)
AS MPS são doenças lisossómicas de sobrecarga,
resultantes de deficiência de enzimas lisossómicas
(hidrolases ácidas), com consequente degradação
incompleta dos glicosaminoglicanos (com a abrevia-
QUADRO 1 – Síntese classificativa das MPS
Tipo Dismorfia facial Disostose múltipla
I ++ ++
II ++ +(++)
III + +
IV + ++
VI + +
VII + +
tura de GAG, sinónimo do termo antigo de muco-
polissacáridos),os quais se depositam nos órgãos e
tecidos. Os GAG, que constituem a matriz extracelu-
lar, são açúcares de cadeia longa aminoacetilados ou
sulfatados em ligação a estrutura proteica.
Trata-se de doenças crónicas, progressivas e
multissistémicas, de transmissão AR, exceptuan-
do no caso da MPS II (doença de Hunter), que é
ligada ao cromossoma X. Nas formas moderadas,
o fenótipo e a esperança de vida aproximam-se da
normalidade. O diagnóstico pré-natal é possível
para todos os tipos.
Os bebés afectados têm geralmente aparência
normal ao nascer, sendo com o tempo que o fenó-
tipo se vai definindo; se o fenótipo sugestivo é
notório logo ao nascer, é mais provável que a
situação em causa se relacione com mucolipidose
tipo II ou I-cell disease (ver adiante).
As manifestações clínicas mais relevantes das
MPS podem ser sistematizadas como se segue:
– dismorfia facial (fácies grotesco)
– alterações esqueléticas (disostose múltipla)
– hepatosplenomegália
– hérnia umbilical e inguinal
– rigidez articular como regra, exceptuando na
doença de Mórquio
– hipocrescimento de grau variável (nanismo
na antiga nomenclatura)
– surdez, opacidade da córnea
– deterioração mental e alterações neurológi-
cas progressivas (variáveis)
– defeitos cardíacos (lesões valvulares)
– pele áspera e hirsutismo
– infecções respiratórias frequentes.
O Quadro 1 resume a classificação das MPS,
dando ênfase a aspectos clínicos característicos.
Atraso mental Opacidade da córnea Coração
++ ++ +
++ – +
++ + –
– (+) –
– ++ +
+ + (+)
Designação dos tipos de MPS: I-Hurler; II-Hunter; III-Sanfilippo; IV-Mórquio;
VI-Maroteaux-Lamy; VII-Sly. ( )=variável
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos 2029

QUADRO 2 – Glicosaminoglicanos(•) patológicos na urina em diferentes MPS

Normal Mucopolissacaridose Achados clínicos típicos,

I II III IV VI VII sistemas orgânicos afectados
Sulfato de dermatano ++ ++ ++ + Esqueleto + órgãos internos
Sulfato de heparano + + + n/+ Atraso mental
Sulfato de queratano + Esqueleto
Sulfato de condroitina + (+) +

(•) Anteriormente designados mucopolissacáridos (GAG/MPS) e pesquisados como triagem; probabilidade de falsos positivos nos tipos III e IV.
() = varável; n = normal

O tipo IX (Natowicz) foi bem caracterizado, O cuidadoso estudo radiológico pode contri-
mas apenas num doente. buir para o diagnóstico valorizando as seguintes
Em síntese, as MPS podem ser caracterizadas alterações: escafocefalia, sela turca alargada; cos-
do seguinte modo: telas alargadas e grosseiras com afilamento proxi-
• Síndroma dismórfica e hipocrescimento
(Hurler, Hunter e Maroteaux- Lamy, Sly) (Figuras
1-A, B, C; 2; 3; 4);
• Deficiência mental com regressão das capaci-
dades e alterações do comportamento (Sanfilippo);
(Figura 5);
• Displasia óssea grave (Mórquio); (Figura 6).

O diagnóstico baseia-se:
– na detecção urinária e caracterização dos
GAG parcialmente degradados; (Quadro 2)
– na análise (no soro, leucócitos ou fibroblastos)
da actividade das enzimas específicas (Quadro 3); e
FIG. 1A
– na análise molecular (estudo mutacional).
MPS-I (Hurler): Nanismo, fácies grosseira, organomegália,
QUADRO 3 – Mucopolissacaridoses e alterações mão bota. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
enzimáticas específicas

MPS I (Hurler-Scheie) → alfa-L-iduronidase

MPS II (Hunter) → iduronato-2-sulfatase
MPS III (Sanfilippo) → quatro enzimas (A, B, C, D) do
metabolismo do sulfato de heparano, respectivamente:
heparano S sulfamidase, N-ac-alfa-glucosaminidase,
Ac-CoA-glucosaminida-N-acetiltransferase,
N-ac-glucosaminina-6-sulfato sulfatase.
MPS IV (Mórquio) → duas enzimas (A, B) do
metabolismo do sulfato de queratano, respectivamente:
N-ac-galactosamina-6-sulfato sulfatase(Mórquio A),
beta-galactosidase(Mórquio B)
MPS VI (Maroteaux-Lamy) → N-acetilgalactosamina-
4-sulfatase (arilsulfatase B)
MPS VII (Sly) → Beta-glucuronidase FIG. 1B
MPS IX (Natowicz) → Hialuronidase 1 MPS-I (Hurler): Fácies grosseira, pescoço curto, hirsutismo.
(Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
2030 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

FIG. 1C
MPS-I (Hurler): Aspecto das mãos, dedos grosseiros. (Cortesia FIG. 4
do Dr. Aguinaldo Cabral) Sly (MPS-VII): Fácies grosseira, hipertrofia gengival,
organomegália, alterações esqueléticas. (Cortesia do
Dr. Aguinaldo Cabral)

FIG. 2
MPS-II (Hunter): Atraso mental,organomegália, difiuldade de
extensão articular. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral) FIG. 5
Sanfilippo (MPS-III): hirsutismo, fácies grosseira. (Cortesia do
Dr. Aguinaldo Cabral)

FIG. 3
Maroteaux-Lamy (MPS-VI): Fácies grosseira,alterações esqueléti- FIG. 6
cas, hérnia umbilical, dificuldade de extensão articular. Mórquio (MPS-IV-A): 2 irmãos com a doença; nanismo e
(Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral) inteligência normal. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos 2031

mal (costelas em remo); corpos vertebrais em anzol

com esporão ântero-inferior, gibosidade, cifose
dorsal, lordose lombar; metacárpicos com afila-
mento proximal; alteração dos ossos da bacia
(grandes asas do ilíaco, como na doença de
Mórquio), cavidades cotiloideias fugidias e irre-
gulares, etc.. (Figuras 7, 8, 9, 10, 11)
Para além do tratamento sintomático, salien-
FIG. 9
ta-se que tem havido progressos com a terapêuti-
ca enzimática de substituição, disponível para MPS: padrão radio-
alguns tipos de MPS (perfusão IV semanal de lógico (pormenor de
enzima recombinante). Nalguns casos de MPS vértebra em anzol).
(Cortesia do Dr.
tipos I, II e VI tem sido realizado transplante de
Aguinaldo Cabral)
medula óssea com resultados variáveis.

FIG. 10
FIG. 7 MPS: radiografia do 1/3 inferior dos antebraços e das mãos:
MPS: aspecto radiológico de costelas em remo. (Cortesia do metacárpicos grosseiros, com afilamento proximal; metacárpi-
Dr. Aguinaldo Cabral) cos em “favo de mel”. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)

FIG. 8
Aspecto radiológico
de MPS; vista lateral
da coluna
vertebral:costelas
alargadas,
grosseiras;alteração
dos corpos
vertebrais(vértebras
em “anzol”) com
esporão
anteroinferior;
retrolistese. (Cortesia FIG. 11
do Dr. Aguinaldo
Radiografia do crânio de MPS: vista lateral do crânio com sela
Cabral)
turca alargada em “tamanco”. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
2032 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
2. OLIGOSSACARIDOSES
Sistematização
As oligossacaridoses são doenças de armazena-
mento lisossomial, autossómicas recessivas, devi-
das à deficiência de enzimas que fazem a degra-
dação das cadeias oligossacarídicas das glicopro-
teínas; daí serem também chamadas glicoprotei-
noses. A deficiência enzimática específica origina
acumulação intracelular de glicoproteínas e/ou
de oligossacáridos, parcialmente degradados,
com consequente excreção aumentada na urina.
A sua frequência, inferior à das MPS, contudo
é elevada em certas regiões do mundo, como é o
caso da fucosidose em Itália, e da aspartilglicosa-
minúria na Finlândia.
Existe grande heterogeneidade clínica, em
parte explicada pela vasta heterogeneidade aléli-
ca. O mesmo defeito enzimático pode dar origem
a formas clínicas diferentes, com idade de início,
gravidade e envolvimento de órgãos muito variá-
veis, sendo responsável tanto pelas formas pre-
coces como pelas de começo tardio. Partilham
muitos aspectos clínicos com as mucolipidoses
(ML), e outras doenças lisossomais, mas em parti-
cular com as mucopolissacaridoses (MPS), desi-
gnadamente no que respeita a alterações esquelé-
ticas e fácies grosseiro. Dum modo geral as mani-
festações das oligossacaridoses surgem mais pre-
cocemente do que as das MPS (RN ou primeira
infância).
Pertencem a este grupo: manosidoses, fucosi-
doses, doença de Schindler, aspartilglicosaminú-
ria, sialidoses e galactossialidoses, descritas de
modo sucinto a seguir.
2.1. α-Manosidose (McKusick 248500)
Esta doença é devida à deficiência da – manosida-
se que causa acumulação de oligossacáridos e gli-
coproteínas ligadas a resíduos de manose em
vários tecidos e tipos de células, incluindo neuró-
nios. Existem mais de 60 mutações, sendo a
R750W a mais comum.
As manifestações clínicas são de largo espec-
tro, desde formas perinatais, geralmente fatais, a
formas oligossintomáticas, na idade adulta. São
frequentes: fácies grosseiro (simile-Hurler), disos-
tose múltipla, atraso psicomotor, surdez, catara-
tas, opacidade da córnea, hepatosplenomegália e
hérnias. As infecções bacterianas são comuns, pos-
sivelmente em relação com deficiência imunitária.
Por vezes surgem: ataxia progressiva e hidrocefa-
lia comunicante. A pesquisa de linfócitos com
vacúolos é habitualmente positiva.
São descritos dois tipos:
– tipo 1 (Infantil), ocorrendo antes do 1 ano de
idade com: facies grosseiro, hipertrofia gengival,
macroglossia, organomegália, surdez, atraso psi-
comotor evoluindo para atraso mental grave. A
morte ocorre entre 3-10 anos de idade;
– tipo 2 (Juvenil), mais moderado, com início
mais tardio, da infância à idade adulta, com disos-
tose múltipla, atraso mental moderado e surdez.
2.2. β-Manosidose (McKusick 248510)
É muito menos frequente que a doença anterior.
Como manifestações clínicas descrevem-se:
graves dificuldades de aprendizagem, alterações
graves de comportamento, surdez e infecções fre-
quentes. O fenótipo simile-Hurler tem menor inci-
dência. Mais frequentemente surgem: atraso men-
tal que pode estar associado a neuropatia periféri-
ca, convulsões, surdez e atraso de crescimento. O
início surge por volta dos 1-2 anos, podendo
alguns doentes viver até à idade adulta.
2.3. Fucosidose (McKusick 230000)
É devida à deficiência da α-L-fucosidase, com
consequente acumulação de glicoesfingolípidos,
glicolípidos e glicoproteínas em vários tecidos,
originando grave doença neurodegenerativa,
convulsões frequentes, e moderada disostose múl-
tipla. Estão descritas mais de 20 mutações.
Alguns doentes apresentam angioqueratomas
proeminentes. O início das manifestações clínicas
pode ocorrer entre as idades de 1-2 anos, podendo
verificar-se sobrevivência até à idade adulta. No
geral verifica-se: fácies grosseiro, atraso mental,
infecções respiratórias frequentes, deterioração
neurológica, alterações esqueléticas, hepatosple-
nomegália. Estão descritos dois tipos:
– tipo 1, de início precoce (3-18meses) com
deterioração progressiva, compromisso do SNC e
medula espinal, atraso mental, atraso de cresci-
mento, disostose múltipla, alterações vertebrais,
cardiomegália, hepatosplenomegália, hérnias e
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
convulsões; os doentes apresentam concentração
de NaCl elevada no suor (Capítulo 91);
– tipo 2, de início mais tardio e curso mais
lento, com angioqueratomas (aspecto típico),
sendo a concentração de NaCl no suor normal.
Em ambos os tipos podem observar-se linfóci-
tos no sangue periférico, com vacúolos.
2.4. Doença de Schindler (McKusick 104170)
Doença muito rara devida à deficiência de α-N-
acetilgalactosaminidase que provoca acumulação
de glicoesfingolípidos em vários tecidos. Descre-
vem-se dois tipos:
– tipo 1 (Infantil), de inicio por volta do 1 ano
de idade, em crianças até aí aparentemente nor-
mais; depois verifica-se deterioração neurológica
com convulsões, hipotonia axial, espasticidade,
atrofia óptica, nistagmo, surdez e atraso psicomo-
tor importante. Há, pois um quadro de distrofia
neuroaxonal e crises mioclónicas. Outros doentes
apresentam síndroma piramidal e cerebeloso;
alguns têm hiperacúsia, oftalmoplegia e estrabis-
mo. Através da neuro- imagem demonstra-se atro-
fia do córtex cerebral, cerebelo e tronco: a electro-
miografia evidencia sinais de degenerescência
axonal e o electrorretinograma é normal. O EEG
evidencia sinais de compromisso cerebral difuso,
e de irritabilidade multifocal, especialmente nas
regiões central, parietal e occipital.
A mutação E25K é a mais comum nesta forma
grave, especialmente em homozigotia.
– tipo 2 (Adulto), ou doença de Kansaki; todos
os doentes apresentam telangiectasias, angioquera-
tomas, atraso mental ligeiro e degenerescência axo-
nal periférica; por vezes, fácies grosseiro e lábios
grossos. Pela neuro-imagem comprovam-se sinais
de enfartes lacunares sem atrofia cortical. O electro-
miograma permite evidenciar redução de amplitu-
de e velocidade de condução normal. Não ocorre
degenerescência progressiva. Estão descritos qua-
dros intermédios sem organomegália ou alterações
ósseas. Existe discrepância genótipo-fenótipo admi-
tindo-se que outros factores contribuam para o qua-
dro neurológico tão grave das formas precoces.
2.5. Aspartilglicosaminúria (McKusick 208400)
Trata-se duma doença causada pela deficiência da
aspartilglicosaminidase que leva ao armazena-
mento de aspartilglicosamina nos tecidos, e à sua
2033
excreção elevada na urina. É frequente na Finlân-
dia (1/17.000), e rara noutras regiões.
Como manifestações clínicas destacam-se:
atraso psicomotor, diminuição da coordenação
dos movimentos finos, atraso da linguagem, alte-
rações psiquiátricas, hiperactividade, infecções
recorrentes nos primeiros anos de vida, diarreia e
hérnias. O início dá-se por volta dos 6-15 anos
com agravamento lentamente progressivo do
comportamento, dismorfias, cifose, baixa estatura,
fraqueza ligamentar, macroglossia, voz rouca,
acne, fotosensibilidade, angioqueratomas e telan-
giectasias. A hepatomegália é rara, excepto nos
doentes finlandeses. No adolescente pode surgir
macrorquidismo. A disostose é ligeira, e não há
alterações visuais (excepto, por vezes, um pontea-
do semelhante a cristal na córnea).
Alguns autores referem um aspecto facial
característico: hipertelorismo, nariz pequeno e
grosseiro, pavilhões auriculares com lobos peque-
nos ou ausentes e lábios grossos. A morte pode
ocorrer na meia idade.
Alguns doentes podem apresentar microcefa-
lia, opacidade da córnea, espasticidade, hipotonia
e hipertrofia das válvulas cardíacas. No sangue
periférico podem ser observados linfócitos com
vacúolos. Na Finlândia a mutação mais frequente
é a C163S.
2.6. Sialidoses (McKusick 256550)
As sialidoses são devidas à deficiência da α-neu-
raminidase responsável pela remoção dos resí-
duos de ácido siálico dos sialoconjugados, com
consequente excreção urinária elevada de sialoli-
gossacáridos. O espectro clínico é amplo, desde
formas precoces com hidropisia fetal, até formas
de progressão lenta de síndroma mioclónica e
mancha cor de cereja ou “cherry-red spot” detectável
por fundoscopia (Capítulo 255).
Descrevem-se dois tipos principais:
– tipo1, de início na infância/adolescência,
com perda visual progressiva, cherry-red spot na
mácula, convulsões, polimioclonias que se agra-
vam com os estímulos emocionais/sensoriais,
ataxia. Mais tarde: atrofia óptica, opacidade punc-
tiforme da córnea e cegueira. Não ocorrem: dis-
morfias, alterações esqueléticas nem atraso mental
significativo. Pela neuro-imagem detecta-se atro-
fia cerebral e do cerebelo. Por vezes são observa-
2034 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dos linfócitos vacuolizados no sangue periférico.
– tipo 2, de início muito mais precoce, com
fácies grosseiro, disostose múltipla e hepatosple-
nomegália. Este tipo integra duas formas: forma
congénita, com hidropisia fetal, ascite, hérnias,
displasia óssea, opacidade da córnea e telangiec-
tasias. A morte é precoce (pré-natal ou nas primei-
ras semanas de vida); e forma infantil com grave
atraso do desenvolvimento neurológico, hepatos-
plenomegália; edema e a ascite podem observar-
se ao nascer, ou mais tarde; o fenótipo like-Hurler
vai-se acentuando. São comuns: cherry-red spot
na mácula, opacidade punctiforme na córnea e
cristalino, surdez, convulsões, atraso de cresci-
mento e disfunção motora. Pode verificar-se
macrocefalia nalguns casos. Os doentes podem
sobreviver até à segunda década, mas, geralmente
a morte ocorre na infância (1-7 anos). Como acha-
dos radiológicos destacam-se: disostose múltipla
que pode ser grave e condrodisplasia puntacta epi-
fisária.
2.7. Galactossialidoses (McKusick 256540)
Trata-se de doenças devidas a defeito combinado
da neuraminidase e da β–galactosidase, causado
por falta duma proteína protectora, a catepsina A,
responsável pela estabilidade do complexo enzi-
mático dentro dos lisossomas.
As manifestações clínicas são dominadas por
fácies grosseiro, cherry-red spot na mácula, altera-
ções ósseas. O exame do esfregaço do sangue per-
iférico evidencia linfócitos vacuolizados. Distin-
guem-se três tipos:
– tipo infantil precoce, com as seguintes mani-
festações, já no RN: hidropisia fetal, ou edema,
ascite, hérnia inguinal, fácies grosseiro, fígado e
baço aumentados, insuficiência renal com pro-
teinúria maciça, cardiomegália, e telangiectasias. A
morte é precoce por insuficiência cardíaca e renal;
– tipo infantil tardio, manifestando-se até aos 2
anos por fácies grosseiro, hepatosplenomegália,
hérnia inguinal, disostose múltipla, cherry-red spot
e opacidade da córnea. Como complicações des-
creve-se insuficiência cardíaca devida ao encerra-
mento das válvulas aórtica e mitral. Nalguns
doentes verificam-se macrocefalia e surdez neu-
rossensorial;
– tipo juvenil/adulto, ocorrendo com maior
incidência no Japão, e uma idade média de início
aos 15 anos. Neste tipo são evidentes: fácies gros-
seiro, opacidade da córnea, angioqueratomas,
envolvimento cardíaco e alterações da coluna ver-
tebral (platispondilia); nalguns casos são verifica-
dos: deterioração neurológica progressiva com
ataxia, mioclonias, convulsões, sinais piramidais e
atraso mental.
Diagnósticos diferencial, definitivo
e pré-natal
Do ponto de vista clínico, as oligossacaridoses
partilham muitos sinais e sintomas não só com as
mucolipidoses (ML) II e III como, principalmente,
com as mucopolissacaridoses (MPS). Estas últi-
mas, contudo, excretam na urina GAG (mucopo-
lissacáridos) e não oligossacáridos.
Assim, perante um doente com fácies grossei-
ro (semelhante ao da síndroma de Hurler), altera-
ções esqueléticas, com (ou sem) atraso mental,
torna-se fundamental proceder, de imediato, a
cromatografia em camada fina em urina de 24
horas para pesquisa de oligossacáridos e mucopo-
lissacáridos. Se se comprovar mucopolissacaridú-
ria, tal apontará, em princípio, para MPS; se se
verificar oligossacaridúria, há que admitir a possi-
bilidade de oligossacaridose, ou de doenças rela-
cionadas, como ML, ou ainda doutras doenças
lisossomais que apresentam oligossacaridúria
como: GM1, GM2,e doença de armazenamento de
ácido siálico.
Chama-se a atenção para o facto de outras doen-
ças não metabólicas poderem apresentar alteração na
excreção de oligossacáridos, tais como: síndromas
de: Coffin-Lowry, Coffin-Siris, displasia frontome-
tafisária, Sotos, Williams, Costello, e outras, não
esquecendo o hipotiroidismo congénito.
Salienta-se que a cromatografia de oligossacá-
ridos urinários é a única prova de rastreio útil e
fiável.
Será importante dosear, no plasma, a quitotrio-
sidase, que está elevada não só na doença de
Gaucher, mas também nas doenças: GM1, Krabbe,
MPS IV-B, NP-B, NP-C, doença de armazenamen-
to de ésteres do colesterol, Wolman, fucosidose,
galactosialidose e glicogenose IV.
A pesquisa de linfócitos vacuolizados no
sangue periférico, quando positiva, constitui um
elemento adjuvante da suspeição clinica.
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
O exame radiológico dos ossos, particularmen-
te da coluna vertebral, em dois planos, é funda-
mental para provar (ou não) a existência de disos-
tose múltipla.
A confirmação diagnóstica faz-se pela determi-
nação da actividade das enzimas lisossómicas
específicas nos leucócitos, fibroblastos, linfoblas-
tos, amniócitos, vilosidades coriónicas, e raramen-
te no plasma. Nas sialidoses e galactosialidose não
devem ser usados, para esse fim, os leucócitos,
sendo preferível a cultura de células. Na galactos-
sialidose é possível determinar a actividade da
catepsina A nos fibroblastos.
A análise do DNA está disponível para todas
estas patologias.
Para o diagnóstico pré-natal podem ser usadas
as vilosidades coriónicas em todas as doenças,
excepto na sialidose e galactosialidose (para as
quais se dá preferência, respectivamente, ao liqui-
do amniótico e à cultura de células).
Tratamento e prognóstico
Para o tratamento destas afecções, essencialmente
sintomático na fase actual do conhecimento,
torna-se fundamental o apoio multidisciplinar de
centros especializados em doenças hereditárias do
metabolismo.
Deve ser dada atenção às possíveis perturba-
ções do sono e do comportamento, assim como às
situações que necessitem de anestesia. A dismorfia
facial, a displasia esquelética, a obstrução das vias
aéreas superiores podem dificultar grandemente
as manobras de anestesia.
O transplante de células estaminais, a terapêu-
tica enzimática de substituição (TES), e de redução
do substrato estão em evolução.
O transplante de medula óssea (TMO) tem
sido realizado em número reduzido de casos, não
sendo a sua eficácia definida com exactidão: na –
manosidose parece favorável quando realizado
muito precocemente; na fucosidose os resultados
foram inconclusivos, e alguns doentes finlandeses
com aspartilglicosaminúria tiveram importantes
complicações após o referido TMO.
O êxito da TES nas doença de Gaucher, Fabry
e nalgumas MPS, faz prever que as oligossacari-
doses possam vir a beneficiar dessa terapêutica,
assim como da terapia génica.
2035
3. MUCOLIPIDOSES (ML)
Outro tipo de doenças lisossómicas, as ML, partil-
ha características clínicas e bioquímicas das MPS e
das esfingolipidoses. As mesmas integram essen-
cialmente os seguintes tipos: ML I (sialidose do
tipo I), ML II (doença de célula-I ou I-cell disease),
ML III (distrofia pseudo-Hurler), e a ML IV.
A ML I, considerada por alguns como oligos-
sacaridose, é devida a deficiência da enzima
lisossómica alfa-neuraminidase. As manifestações
clínicas são variáveis: hidropisia fetal, défice
visual, convulsões mioclónicas, alterações da mar-
cha, fundoscopia evidenciando mancha cor de cere-
ja (Capítulo 255), e disostose múltipla.
As ML II e ML III são devidas a deficiência da
mesma enzima: N-acetilglicosamil fosfotransferase.
A ML II é semelhante à doença de Hurler, mas
com início muito precoce e com evolução grave:
dismorfia facial, cifoscoliose, gibosidade lombar,
visceromegália, rigidez articular, hipertrofia gengi-
val, atraso psicomotor em geral grave e morte pre-
coce. É frequente a ocorrência de hidropisia fetal.
A ML III, comportando maior sobrevivência,
evidencia quadro clínico menos exuberante,
embora alguns doentes tenham displasia óssea
progressivamente incapacitante.
A ML IV, devida a deficiência de mucolipidina
1 (proteína de canal do cálcio com papel impor-
tante na endocitose) caracteriza-se fundamental-
mente por atraso psicomotor progressivo, opaci-
dade da córnea, e elevação da gastrina na maioria
dos casos (parâmetro que poderá ser utilizado
como triagem).
O tratamento das ML é sintomático.
4. ESFINGOLIPIDOSES
A etiopatogénese das esfingolipidoses, doenças
dos lisossomas dum ou mais órgãos, relaciona-se
com a acumulação de esfingolípidos, por defi-
ciência primária de enzimas ou de proteínas acti-
vadoras envolvidas no respectivo catabolismo.
Os esfingolípidos, localizados predominante-
mente no sistema nervoso, estão distribuídos por
todo o organismo. Incluem fundamentalmente:
2036 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– os galactocerebrosídeos, sulfatídeos e esfin-
gomielina, componentes essenciais das camadas
de mielina; e
– os gangliosídeos encontrados particularmen-
te na substância cinzenta do cérebro.
Deste modo, as esfingolipidoses surgem como
doenças primárias do SNC ou periférico; contu-
do, as manifestações também poderão decorrer da
acumulação de esfingolípidos no sistema reticu-
loendotelial (SRE) ou noutras células.
Como manifestações clínicas gerais das esfin-
golipidoses citam-se: atraso psicomotor progressi-
vo, epilepsia, ataxia e ou espasticidade. Poderá
verificar-se hepatosplenomegália, sendo que alte-
rações esqueléticas e dismórficas são raras (excep-
to na GM1 – ver adiante). Outros achados incluem:
o aspecto fundoscópico de mancha cor de cereja na
mácula, medula óssea com células espumosas, e
linfócitos vacuolados.
As entidades clínicas que fazem parte das esfin-
golipidoses são: doença de Gaucher, doença de
Niemann-Pick A e B, gangliosidoses GM1 e GM2,
galactossialidose, doença de Krabbe, leucodistrofia
metacromática, doença de Fabry, doença de Farber,
doença de Niemann-Pick C, e defeito da prosaposi-
na. Todas, excepto a doença de Fabry (recessiva,
ligada ao X), são doenças autossómicas recessivas.
Seguidamente, procede-se à abordagem sucin-
ta das primeiras quatro doenças citadas.
4.1. Doença de Gaucher
Etiopatogénese e sistematização
A doença de Gaucher (DG) é devida a deficiência
de beta-glucosidase (ou glucocerebrosidase).
Embora se admita hoje que existe um espectro clí-
nico contínuo e diversificado,a tradicional subdi-
visão em 3 fenótipos é útil e tem cunho didáctico:
tipo 1(doença não neuropática ou tipo adulto),
mais frequente, correspondendo a ~80-90% dos
casos de doença de Gaucher; tipo 2 (neuropática
aguda ou infantil); e tipo 3 (neuropática subagu-
da, crónica ou juvenil). Todos os tipos são pan-
étnicos, realçando-se que o tipo 1 é particularmen-
te prevalente nos judeus Ashkenazi.
Manifestações clínicas
Conquanto o tipo 1 de DG seja geralmente dia-
gnosticado na idade adulta, pode aparecer em
qualquer idade, com manifestações muito variá-
veis, desde formas assintomáticas a formas extre-
mamente incapacitantes. Salientando-se que não
ocorrem alterações neurológicas significativas,
cabe referir que os sintomas prevalentes são visce-
rais, hematológicos e ósseos.
Na criança surge esplenomegália, geralmente
acompanhada de hepatomegália, anemia, trombo-
citopénia, tendência hemorrágica, crises agudas de
dor abdominal (relacionados com enfartes espléni-
cos), crises dolorosas ósseas (por enfartes medu-
lares nos ossos longos). O envolvimento ósseo é,
nos mais velhos, uma causa maior de morbilidade;
a necrose asséptica da cabeça do fémur e as fractu-
ras espontâneas são comuns. Poderá ocorrer infil-
tração pulmonar e, nos adultos, poderá surgir qua-
dro de hipertensão pulmonar.
Na DG do tipo 2 a sintomatologia torna-se
notória na infância precoce com disfunção do
tronco cerebral, disfagia, alteração da motilidade
ocular (oftalmoplegia), espleno-hepatomegália,
retroflexão do pescoço, espasticidade marcada,
hipocrescimento e caquexia. A evolução é geral-
mente rápida: poucos doentes sobrevivem até aos
2 anos de idade, sendo que outros têm têm curso
mais lento e sobrevivem até aos 5 anos. Estão des-
critas variantes fetais e neonatais com elevada
incidência de óbitos por hidropisia.Estas formas
clínicas são por vezes descritas como de “bébé
colódio”.
A forma de DG do tipo 3 é muito heterogénea.
As manifestações clínicas mais frequentes e mais
graves traduzem compromisso do SNC (tronco
cerebral): paralisias dos músculos oculares (com-
promisso da motilidade para cima e horizontal),
surdez e, por vezes, atraso do desenvolvimento.
Pode haver quadro de epilepsia mioclónica pro-
gressiva com demência e morte. Pode também veri-
ficar-se compromisso cardíaco e esplenomegália.
Diagnóstico
O diagnóstico assenta essencialmente:
– na demonstração de células de Gaucher em
esfregaço da medula óssea;
– na verificação de níveis elevados de quito-
triosidase (igualmente importante para a monito-
rização do tratamento);
– na demonstração da deficiência enzimática
em leucócitos,linfócitos, fibroblastos, células do
fígado e baço;
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
– na análise mutacional (sendo que mais de
300 mutações já foram identificadas).
Tratamento
Actualmente existem dois tipos fundamentais
de tratamento que constituem grandes avanços e
se podem complementar: a terapêutica enzimática
de substituição (ERT), e a terapêutica de redução
do substracto (SRT).
A ERT com administração IV lenta de enzima
recombinante foi já usada em milhares de doentes,
tendo-se comprovado eficácia e segurança, espe-
cialmente na DG do tipo 1. Alguns centros têm
utilizado com resultados promissores a alglucera-
se e a imiglucerase.
A SRT é uma terapêutica oral que pretende
reduzir a acumulação de células de Gaucher nos
vários tecidos, incluindo o ósseo. Pode usar-se iso-
ladamente ou em associação a ERT.
Em casos especiais, em função do contexto clí-
nico, poderá estar indicada a esplenectomia.
4.2. Doença de Niemann-Pick (tipos A e B)
Etiopatogénese e sistematização
Esta entidade clínica engloba um grupo heterogé-
neo de doenças, actualmente divididas em dois
subgrupos:
– os tipos A e B, em que existe deficiência da
enzima lisossómica esfingomielinase (mais acen-
tuada no tipo A), com consequente acumulação
progressiva de esfingomielina e colesterol não
esterificado nos órgãos sistémicos e no cérebro
(menos acentuada no tipo B);
– e o tipo C , devido, não a deficiência enzimá-
tica do lisossoma ou do seu cofactor, mas a defei-
to do tráfico de lípidos (perturbação da saída de
colesterol do lisossoma com consequente depósito
de esfingomielina).
O tipo A é uma forma neuropática aguda e
mais prevalente nos judeus Ashkenazi; o tipo B é
uma forma não neuropática com incidência étnica
mais alargada.
Manifestações clínicas e laboratoriais
No tipo A clássico os primeiros sintomas, sur-
gidos nas primeiras semanas de vida, são vómitos
e/ou diarreia, estabilização do crescimento. Pode
surgir icterícia colestática neonatal raramente.
Antes dos 3-4 meses verifica-se hipotonia e fra-
2037
queza musculares, hepatosplenomegália e linfa-
denopatias progressivas. Pelos 6 meses torna-se
evidente atraso psicomotor. Entretanto, a par do
quadro de hipotonia axial inicial, que é substituí-
do por espasticidade e rigidez, surge frequente-
mente caquexia. Por fundoscopia, em cerca de
50% dos casos verifica-se a presença de mancha cor
de cereja na mácula.
A deterioração motora e cognitiva é progressi-
va, ocorrendo em geral a morte entre os 18 e 36
meses. Estão descritos, no entanto, quadros clíni-
cos de gravidade intermédia, com início do qua-
dro neurológico no período infantil tardio, juvenil,
ou até na idade adulta.
O tipo B corresponde a uma doença crónica que
tipicamente se inicia com hepatosplenomegália na
infância, mas que pode ocorrer em qualquer idade.
Existe raramente doença hepática grave. Os acha-
dos mais comuns são: infiltração reticulonodular
no pulmão, e doença pulmonar intersticial com
repercussão funcional variável. Os doentes eviden-
ciam também um perfil lipídico anormal, transami-
nases elevadas e trombocitopénia. No adulto a
fibrose pulmonar com sintomatogia acompanhante
leva à necessidade de oxigenoterapia. Nos casos
“puros” de tipo B não se verificam alterações neu-
rológicas nem défice cognitivo (Figura 12).
O curso da doença é marcado por hiperesple-
nismo progressivo (implicando raramente esple-
nectomia), perfil lipídico aterogénico e deteriora-
FIG. 12
Criança do sexo feminino com doença de Niemann-Pick do
tipo B em cujo quadro sobressai hepatosplenomegália; ausên-
cia de défice cognitivo. (Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
2038 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
ção da função pulmonar. Nalguns casos a espe-
rança de vida é quase normal.
Os oxisteróis estão a ser investigados como
marcadores bioquímicos para o tipo C permitindo
a detecção precoce da doença e a avaliação do per-
fil de gravidade.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser suspeitado pela verifi-
cação de histiócitos esponjosos na medula óssea e
pela determinação da concentração de quitotriosi-
dase (moderadamente aumentada). O diagnóstico
definitivo baseia-se na determinação da activida-
de enzimática nos fibroblastos (de preferência,
pela maior confiabilidade), ou nos leucócitos.
Tratamento
A experiência com o transplante de medula
óssea, limitada, não parece trazer benefícios para
os doentes do tipo A. A esplenectomia pode ter
efeitos deletérios nos casos de doença pulmonar.
Está em progresso o emprego da terapêutica
enzimática de substituição com enzima humana
recombinante. A oxigenoterapia nos doentes com
doença pulmonar crónica faz parte das medidas
de tratamento sintomático.
Nos casos de tipo C, alguns centros têm expe-
riência no emprego do miglustato, com efeitos
notórios ao cabo de 6-16 meses de tratamento, o
que implica necessidade de terapêutica mantida
mesmo sem melhoria inicial. A espectroscopia por
RM poderá vir a ser usada para avaliar a eficácia
do tratamento.
4.3. Gangliosidose GM1
Etiopatogénese e sistematização
Trata-se duma esfingolipidose devida a defeito
da enzima lisossómica beta-galactosidase, com
manifestações fenotípicas muito diversas. A enzi-
ma normal catalisa, não só glicoconjugados, gan-
gliósidos GM1 e outros glicosfingolípidos, mas
também oligossacáridos contendo galactose, e o
sulfato de queratano. Deste modo, as formas
mais graves são uma combinação de aspectos
observados nas neurolipidoses, MPS e oligossa-
caridoses.
A deficiência da enzima vem associada a duas
doenças clinicamente distintas: as gangliosidoses
GM1 (com anomalias que as aproximam mais das
esfingolipidoses), e a doença de Mórquio B, com
anomalias que a torna mais próxima das MPS.
Manifestações clínicas
Sob o ponto de vista de expressão clínica, dis-
tinguem-se 3 tipos de GM1: tipo 1 ou infantil pre-
coce, tipo 2 ou infantil tardio, e 3 ou tipo adulto,
crónico, de início tardio.
– tipo 1: neste tipo verifica-se hipotonia nos
primeiros dias / semanas de vida, instabilidade
cérvico-cefálica, estabilização do desenvolvimen-
to psicomotor pelos 3-6 meses, dificuldade ali-
mentar, hipocrescimento e, por vezes, edema da
face e periférico. As características dismórficas
poderão ser notórias logo ao nascer, ou paulatina-
mente ao longo tempo: fácies grosseiro, edema
palpebral, macroglóssia, hipertrofia gengival,
achatamento da raiz nasal e filtro longo. A hepa-
tosplenomegália está quase sempre presente,
assim como a cifoscoliose. Com o tempo surge
défice visual, nistagmo, sendo que em cerca de
50% dos casos por fundoscopia observa-se a cher-
ry-red spot ou mancha cor de cereja da mácula. Por
outro lado, a hipotonia dá lugar a espasticidade e
verifica-se deterioração neurológica pelos 12
meses com evolução fatal até cerca dos 2 anos de
idade. Uma variante mais grave de expressão
fetal/neonatal inclui hidropisia e cardiomiopatia.
As alterações esqueléticas dos ossos longos e colu-
na têm tradução radiológica semelhante às das
MPS (Hurler) (Figura 13);
FIG. 13
Criança de etnia cigana com gangliosidose GM1. Fácies
grosseira, edema da face, achatamento da raiz nasal e filtro
longo. Hipotonia e atraso psicomotor. (Cortesia do Dr.
Aguinaldo Cabral)
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
– tipo 2 , cujas manifestações surgem em geral
entre os 12-18 meses, com disfunção motora,
sobretudo no sentar-se, pôr-se de pé, dificuldades
da marcha, ataxia, etc.. A breve trecho surge tetra-
parésia espástica e quadro de convulsões. Não há
sinais dismórficos, nem alterações visuais ou vis-
ceromegália;
– tipo 3: neste tipo, com início de manifesta-
ções no final da infância, adolescência, ou na
idade adulta, a evolução é muito lenta: disartria e
distonia frequentes, inteligência normal ou ligei-
ramente afectada. Não existem anomalias ocu-
lares.
Diagnóstico
O diagnóstico da GM1 baseia-se na presença de
linfócitos com vacúolos no sangue periférico e de
histiócitos espumosos na medula óssea, assim como
de alterações radiológicas ósseas. Como foi referi-
do, no caso da GM1 do tipo 1 tais alterações são
semelhantes às que se associam à MPS (Hurler).
Através de fundoscopia pode ser detectado o
sinal de mancha cor de cereja na mácula nas GM1 do
tipo 1 . A cromatografia de oligossacáridos uriná-
rios orientam o diagnóstico, verificando-se padrão
patognomónico na forma infantil precoce (tipo 1).
Para o diagnóstico definitivo torna-se funda-
mental determinar a actividade enzimática nos
leucócitos. O doseamento da neuraminidase em
leucócitos ou fibroblastos deve ser feito sistemati-
camente em todos os casos de deficiência de beta-
galactosidase para se excluir galactossialidose.
Tratamento
Utiliza-se o fármaco miglustat, administrado por
via oral com o objectivo de redução do substrato.
4.4. Gangliosidose GM2
Etiopatogénese e sistematização
Distinguem-se três subtipos desta esfingolipidose:
doença de Tay-Sachs, doença de Sandhoff, e defi-
ciência do activador GM2, esta última, rara. Em
todos existe alteração do catabolismo dos ganglió-
sidos GM2 nos lisossomas, acumulando-se nos
neurónios.
Na doença de Tay-Sachs (T-S) há deficiência da
beta-hexosaminidase A, e na doença de Sandhoff
deficiência da beta-hexosaminidase A e B. A forma
clássica da primeira doença tem elevada incidên-
2039
cia entre judeus Ashkenazi; uma variante especial
de T-S (variante B1) tem elevada incidência no
norte de Portugal e sul da Europa.
Em qualquer dos subtipos se podem apresen-
tar formas infantis, formas infantis tardias ou
juvenis, e formas crónicas ou do adulto.
Manifestações clínicas
As formas infantis dos 3 subtipos têm uma apre-
sentação similar: por volta dos 4-6 meses de idade
nota-se fraqueza muscular e hipotonia, assim como
típica resposta de sobressalto aos sons com hipe-
rextensão dos membros superiores (reacção por
hiperacúsia). À medida que a hipotonia se acentua,
verifica-se de modo progressivo regressão das
capacidades psicomotoras, dificuldades de degluti-
ção, convulsões, deficiência visual progressiva com
amaurose, tetraplegia espástica e macrocefalia, com
descerebração pelos 3 anos. A mancha cor de cereja na
mácula é quase constante. Na doença de Sandhoff
pode verificar-se hepatosplenomegália.
Nas formas infantis tardias ou juvenis, particular-
mente T-S e, muitas vezes, variante B1, o início dos
sintomas tem lugar entre os 2 e 10 anos com ataxia,
disartria, involução psicomotora, espasticidade e
convulsões. A mancha cor de cereja é inconstante.
As formas crónicas ou do adulto apresentam-se de
modo muito diverso: distonia, ataxia, atetose, psi-
cose (em 50% dos adultos doentes), síndroma do
neurónio motor, disfunção espinocerebelosa com
oftalmoplegia supranuclear, disfunção autonómi-
ca etc..
Diagnóstico
Quer na forma infantil, quer na forma infantil
tardia ou juvenil, é frequente a verificação da man-
cha cor de cereja na mácula através de fundoscopia.
Para o diagnóstico torna-se fundamental a
determinação da actividade enzimática nos leucó-
citos e fibroblastos. O estudo ultraestrutural da
pele ou conjuntiva pode contribuir para o diagnós-
tico através da identificação de corpos lamelares
concêntricos nas terminações nervosas. Para o dia-
gnóstico definitivo é importante o estudo genético.
Tratamento
Tal como no caso da GM1, tem sido utilizado o
miglustat oral como terapêutica de restrição de
substrato.
2040 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
5. DEFEITOS DO METABOLISMO
DOS PEROXISSOMAS
Sistematização
O Quadro 4 resume a classificação das doenças do
peroxissoma.
Manifestações clínicas gerais
A síndroma de Zellweger, a NALD e a IRD consti-
tuem, em continuum, o chamado espectro Zellweger,
ou seja, diversidade de manifestações duma mesma
entidade, desde a forma mais grave à mais ligeira.
As doenças do peroxissoma podem ser reco-
nhecidas por um conjunto de manifestações clíni-
cas, traduzidas fundamentalmente por sinais
dismórficos, anomalias neurológicas, disfunção
hepática e gastrintestinal, a saber:
– dismorfia cranioacial, anomalias esqueléti-
cas, encurtamento proximal (rizomélico) dos
membros, calcificações das epífises, etc.;
– encefalopatia, convulsões, neuropatia perifé-
rica, marcha anormal, hipotonia;
– anomalias auditivas e oculares (retinopatia,
cataratas, cegueira);
QUADRO 4 – Classificação das doenças dos
peroxissomas
Defeitos da biogénese dos peroxissomas
• Síndroma de Zellweger (ZS)
• Adrenoleucodistrofia neonatal (NALD)
• Doença de Refsum infantil (IRD)
• Condrodisplasia punctata rizomélica tipo 1 (RCDP1)
Defeitos enzimáticos isolados
• Adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD)
• Adrenomieloneuropatia (AMN)
• Pseudoadrenoleucodistrofia neonatal
• Deficiência da proteína D-bifuncional
• Deficiência de 2-metilacil-CoA racemase
• RCDP tipo 2 e tipo 3
• Doença de Refsum do adulto
• Hiperoxalúria tipo 1
• Acidémia glutárica tipo 3
• Acatalasémia
• Nanismo de Mulibrey
– doença hepática com hepatomegália, icterícia
e colestase;
– alteração do comportamento e deterioração
cognitiva;
– falência do crescimento.
Em função da idade, os sintomas e sinais
podem ser assim discriminados:
1) RN: hipotonia, hipoactividade, convulsões,
dismorfia craniofacial, alterações esqueléticas, e
icterícia colestática (prolongada);
2) 1-6 meses: hipocrescimento,hepatomegália,
icterícia prolongada, anomalias gastrintestinais,
hipocolesterolémia, défice de vitamina E, e ano-
malias visuais;
3) > 6 meses-4 anos: hipocrescimento,proble-
mas neurológicos, atraso psicomotor, deficiência
visual e auditiva, osteoporose;
4) > 4 anos: alterações do comportamento,
deterioração cognitiva, sinais de desmielinização
da substância branca, paraparésia espástica,defi-
ciência visual e auditiva, neuropatia periférica,
anomalias da marcha.
Seguidamente são descritas algumas das for-
mas clínicas mais representativas das doenças dos
peroxissomas.
5.1. Síndroma de Zellweger-ZS
(ou cérebro-hepato-renal)
As principais manifestações clínicas desta afecção
incluem: fácies peculiar (simile Down), fronte ele-
vada, epicanto, fontanela anterior grande, hipoto-
nia muscular, convulsões neonatais, anomalias
oculares (glaucoma, catarata, retinopatia pigmen-
tar, displasia do nervo óptico), surdez neurossen-
sorial, doença hepática, quistos renais, calcifica-
ções epifisárias.
A morte ocorre habitualmente no primeiro ano
de vida.
5.2. Adrenoleucodistrofia neonatal-NALD
Nesta situação, em que se verifica progressiva
alteração da substância branca, os achados
dismórficos podem estar ausentes ou ser menos
acentuados que na ZS. Alguns doentes exibem
fenótipo sugestivo de doença de Werdnig-
Hoffman. No RN são habituais convulsões e hipo-
tonia.Não se verificam calcificações epifisárias e a
morte surge em geral na infância tardia.
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
5.3. Doença de Refsum infantil
Trata-se da forma mais ligeira do espectro de
Zellweger, com sobrevivência possível até à idade
adulta. Os doentes poderão evidenciar início tar-
dio de sintomas e ausência, quer de anomalias de
migração neuronal, quer de doença progressiva
da substância branca. A dismorfia facial, ligeira
(ou inconstante), é semelhante à que se verifica na
ZS. O desenvolvimento cognitivo e motor é muito
variável, com surdez, deficiência visual relaciona-
da com retinopatia.
5.4. Condrodisplasia punctata rizomélica
clássica (RCDP)
Esta condrodisplasia caracteriza-se por encurta-
mento dos segmentos proximais dos membros,
dismorfia facial, calcificações epifisárias que
podem desaparecer depois dos 2 anos, contractu-
ras, cataratas, atraso psicomotor e restrição de
crescimento e, por vezes, ictiose.
No fenótipo estão implicados muitos genes, o
que determina grande heterogeneidade na tipolo-
gia clínica (por exemplo, tipos 1,2 e 3, indistiguí-
veis no plano clínico). As variantes mais modera-
das devem ser destrinçadas de outras formas de
condrodisplasia punctata como a forma AD de
Conradi-Hunermann (sem atraso mental), e as for-
mas AR e ligadas ao X (recessivas ou dominantes).
Lembra-se, a propósito, que uma forma de
etiopatogénese desconhecida, foi documentada
no Capítulo 228, no âmbito das osteocondrodis-
plasias.
5.5. Doença de Refsum clássica
Nesta doença, que tem início na idade escolar ou
adolescência, ou mais tardiamente na 5ª década de
vida, os aspectos clínicos mais relevantes são: reti-
nopatia, neuropatia periférica, ataxia cerebelosa.
Sem tratamento, verifica-se deterioração do qua-
dro clínico. Menos frequentemente: surdez neuro-
sensorial, alterações cutâneas, anósmia, anomalias
esqueléticas e cardíacas. Não se observam dismor-
fias, disfunção hepática, nem atraso mental.
Nalguns casos poderá ser sugerido o diagnóstico
de doença de Charcot-Marie-Tooth.
5.6. Adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD)
Esta doença manifesta-se com grande variabilida-
de clínica, inclusivamente dentro da mesma famí-
2041
lia. A forma cerebral da criança constitui o fenóti-
po mais grave: início de sintomas entre os 5 e 12
anos, levando a estado vegetativo e morte em
poucos anos.
Os rapazes afectados poderão apresentar como
primeiras manifestações: défice da atenção, altera-
ções comportamentais, mau aproveitamento esco-
lar, deficiência visual-espacial e ou surdez.
Posteriormente: deficiência visual e auditiva
graves, quadriplegia, ataxia cerebelosa, convulsões
e, por vezes, hipertensão intracraniana.
Sintomas de insuficiência suprarrenal (hipogli-
cémia, crises de perda de sal, pigmentação cutâ-
nea) poderão preceder, coexistir ou seguir o qua-
dro neurológico (Capítulo 176).
5.7. Adrenomieloneuropatia (AMN)
Pode considerar-se uma variante da X-ALD.
Afecta cerca de 60% dos homens com ALD entre
os 20 e 50 anos e 60% das mulheres heterozigóti-
cas com mais de 40 anos. Em ambos os sexos a
doença apresenta-se com paraparésia espástica
progressiva e, nalguns homens, desenvolve-se
posteriormente desmielinização cerebral lenta-
mente fatal, o que não acontece no sexo feminino.
Diagnóstico
Para além de exames de imagem do SNC (TAC,
RMN, etc.) em todas as doenças deste foro, está
indicada a realização sistemática do doseamento
do colesterol total (normal ou baixo), da bilirrubi-
némia total e conjugada (existe hiperbilirrubiné-
mia conjugada) e das provas de função hepática
(resultados indicadores de disfunção).
Quanto a análises específicas (doseamentos)
cabe referir as seguintes:
– ácidos gordos de cadeia muito longa
(AGCML) no plasma – análise fundamental:
valores elevados nas doenças com deficiência de
beta-oxidação nos peroxissomas; valores normais
na doença de Refsum, deficiência de alfa-metil-
acil-CoA racemase e RCDP;
– plasmalogénios eritrocitários: valor baixo
aponta para doenças do espectro Zellweger e RCDP;
– ácido fitânico no soro e LCR: aumentado nos
defeitos de biogénese e na doença de Refsum;
– ácido pristânico no soro: aumentado nas
doenças em que está afectada a beta-oxidação nos
2042 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
peroxissomas; elevação isolada indica deficiência
de alfa-meti-acil-CoA racemase;
– intermediários dos ácidos biliares (soro,
urina): elevados na deficiência de alfa-metil-acil-
CoA racemase, e normais ou elevados nos defeitos
da biogénese dos peroxisomas;
– glioxalato, oxalato e glicolato urinários:
excreção elevada na hiperoxalúria primária tipo 1;
– ácido pipecólico: os valores determinados
permitem fazer a destrinça das várias formas;
– hiperproteinorráquia sem aumento de célu-
las (LCR) na doença de Refsum clássica.
Deve proceder-se, após estas análises, ao estu-
do enzimático (fibroblastos) e à análise mutacio-
nal.
O exame ultrastrutural do fígado evidencia
ausência de peroxissomas na ZS.
Tratamento
As bases essenciais do tratamento incluem dieta
com restrição de ácido fitânico (proibição de
carnes de ruminantes e de gorduras), com ou sem
plasmaférese na doença de Refsum clássica. Na
ALD ligada ao X, o transplante de células hemato-
poiéticas pode estabilizar, ou até reverter a des-
mielinização cerebral, desde que realizado muito
precocemente e em doentes seleccionados.
Não existe tratamento eficaz para a forma
inflamatória cerebral de ALD. O óleo de Lorenzo
(mistura na proporção respectiva de 4/1 de trio-
leato de gliceril e de trierucato de gliceril) parece
não ter efeito curativo nem preventivo.
6. DEFEITOS DA GLICOSILAÇÃO
(SÍNDROMAS CDG)
Etiopatogénese e classificação
Trata-se dum grupo heterogéneo de doenças desi-
gnado pela sigla CDG (congenital defects of glycosy-
lation) resultante de defeitos da síntese das cadeias
de oligossacáridos das glicoproteínas.
Reiterando o que atrás foi referido, a glicosila-
ção consiste no processo de síntese de glicanos
(oligossacáridos) e na sua ligação covalente a
outros compostos como as proteínas, produzindo
as glicoproteínas; neste processo de glicosilação
intervêm mais de 500 genes.
Metade das proteínas corporais corresponde a
glicoproteínas, tais como muitas proteínas do soro
(transferrinas, factores de coagulação, etc.), de
membrana, e intracelulares como as enzimas
lisossómicas. A ligação covalente dos glicanos à
cadeia polipeptídica pode ser feita a resíduos de
asparagina (N-glicosilação), ou a resíduos de seri-
na ou treonina (O-glicosilação).
As designadas CDG do tipo I (subdividindo-se
de Ia a Il), assim como as do tipo II (de IIa a IIf)
decorrem de anomalias da N-glicosilação associa-
das a defeito enzimático ou molecular definido.
Associadas a anomalias da O-glicosilação,
foram identificadas as seguintes doenças: exosto-
se múltipla, uma variante de síndroma de Ehlers-
Danlos simile progéria, síndroma de Walker-
Warburg, doença músculo-olho-cérebro, e calcino-
se tumoral familiar.
As síndromas CDG são doenças AR, excep-
tuando a exostose múltipla que é AD.
Um grupo crescente de doentes com padrão
alterado da glicosilação, mas ainda sem defeito
enzimático ou molecular definido, constitui o tipo
CDGx; admite-se, pois, que muitas formas de
CDG estão ainda por descobrir.
Mais de 19 doenças estão relacionadas com
defeitos na N-glicosilação e na O-glicosilação;
poderá, em casos raros, no mesmo doente coexis-
tir dupla anomalia. Nas CDG relacionadas com
defeitos na N-glicosilação (a maioria) estão envol-
vidos três compartimentos celulares: citosol, retí-
culo endoplásmico e aparelho de Golgi.
Nesta alínea é dada ênfase a duas formas mais
frequentes: CDG Ia e CDG Ib.
6.1. CDG Ia
Esta doença, a forma mais comum no âmbito dos
defeitos em análise (mais de 550 doentes e ~ 80%
dos doentes com síndromas CDG), é devida à
deficiência de fosfomanomutase 2 (PMM2).
Os sintomas e sinais são distintos consoante a
idade, salientando-se que o SNC está afectado na
generalidade dos casos, sendo o compromisso
doutros órgãos variável.
No feto surge hidropisia detectável por eco-
grafia pré-natal; no RN são notórios derrame per-
icárdico e ascite.
 CAPÍTULO 372 Doenças dos organelos
No lactente verifica-se distribuição anómala da
gordura subcutânea, mamilos invertidos, estrabis-
mo, hipotonia axial, hipocrescimento, dificuldade
alimentar (vómitos, diarreia, anorexia), atraso psi-
comotor,ataxia, hiporreflexia, hepatomegália, diá-
tese hemorrágica, doença tromboembólica,etc..
Alguns doentes evidenciam sinais de renomegá-
lia, derrame pericárdico e ou cardiomiopatia. A
mortalidade ocorre em cerca de 25% dos casos por
insuficiência hepática, cardíaca ou renal.
Na 2ª infância e adolescência são evidentes
alterações neurológicas, atraso mental, disfunção
cerebelosa, retinite pigmentar, convulsões ou AVC
recorrentes. Poderão também surgir anomalias
esqueléticas e osteopénia.
No adulto surge ataxia, atraso mental não pro-
gressivo, neuropatia periférica, e alterações esque-
léticas (tórax e coluna) com impotência funcional
obrigando ao recurso a cadeira de rodas. No geral,
os doentes são extrovertidos e alegres. É frequen-
te o hipogonadismo hipergonadotrófico- puber-
dade ausente no sexo feminino (Capítulo 181).
Estão descritas formas ligeiras, sem dismorfis-
mo e com atraso psicomotor moderado.
6.2. CDG Ib
Esta forma, devida a deficiência de fosfomanose-iso-
merase (PMI), é fundamentalmente dominada por
sintomatologia do foro hepatointestinal. São fre-
quentes enteropatia com perda de proteínas, fibrose
hepática congénita, coagulopatia, e doença trombóti-
ca. Alguns doentes evidenciam vómitos persistentes,
e ou sinais de hipoglicémia com hiperinsulinismo.
Não existem alterações neurológicas.
Nota importante: O diagnóstico de síndroma
CDG deverá ser considerado em todo e qualquer
quadro clínico sem explicação etiopatogénica apa-
rente, particularmente se for multissistémico, com
ou sem compromisso neurológico.
Exames complementares e diagnóstico
Nos dois tipos de CDG descritos poderá haver
alterações da coagulação (défice de proteínas C, S,
e de AT III, F XI), hipoalbuminémia, e sinais de
citólise hepática (elevação de ALT e AST).
Detectam-se também hipocolesterolémia e pro-
teinúria tubular. O EMG evidencia diminuição da
velocidade de condução nervosa.
2043
Havendo suspeita de doença de glicolisação
proteica (CDG) está indicada, como rastreio, a
electroforese da transferrina por focalização isoe-
léctrica (FIE), tandem MS, ou por electroforese
capilar. Diferentes padrões encontrados ou subti-
pos correspondem a diferentes deficiências
enzimáticas. Contudo, padrões relacionados com
glicolisação anormal são também encontrados na
galactosémia, intolerância hereditária á frutose,
hepatite, alcoolismo, etc..
A imagiologia do SNC na CDG Ia evidencia
sinais de hipoplasia cerebelosa (constante), de
hipoplasia cerebral (inconstante) e de hipomielini-
zação do SN periférico (frequente); no fígado são
notórios sinais de fibrose e esteatose.
O doseamento da actividade da PMM2 pode
efectuar-se nos leucócitos ou fibroblastos. O estu-
do mutacional (mais de 70 mutações identifica-
das) torna-se fundamental; a mutação mais fre-
quente é a R141H.
Na CDG Ib podem comprovar-se: hipoglicé-
mia com hiperinsulinismo; e as alterações bioquí-
micas e da coagulação já descritas para a CDG Ia.
O doseamento da actividade da PMI pode tam-
bém realizar-se nos leucócitos e fibroblastos.
Nota importante: Um padrão normal de FIE das
transferrinas não exclui síndroma CDG; nesta cir-
cunstância, está indicado proceder-se ao teste uti-
lizando outras glicoproteínas como a haptoglobi-
na, tiroglobulina, e alfa-1-antitripsina.
Tratamento
No caso da CDG Ia não existe tratamento específi-
co. Discute-se o interesse da dieta cetogénica. Para
além do tratamento anticonvulsante, é importante
a prevenção dos AVC com ácido acetilsalicílico na
dose de 0,5-1 mg/kg/dia. Se surgirem fracturas
frequentes, estão indicados os bifosfonatos.
Quanto à CDG Ib, é essencial o diagnóstico
feito com precocidade, pois existe tratamento dis-
ponível com manose (150 mg/kg/dia em 4 a 6
doses); com efeito, os sintomas regridem rapida-
mente, embora o padrão alterado de transferrinas
leve alguns meses a melhorar ou normalizar.
Nota importante: Além da CDG tipo Ib, que tem
tratamento com manose, a de tipo IIc (défice de
transportador GDP-fucose) pode ser parcialmente
tratada com fucose (25 mg/kg/dia em 3 tomas).
2044 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
373
DOENÇAS DO METABOLISMO
ENERGÉTICO MITOCONDRIAL
João M. Videira Amaral
Sistematização
As mitocôndrias são remanescentes de agentes
bacterianos que colonizaram as células anaeróbias
nucleadas há milhões de anos, ganhando depois
residência permanente nas células. Com o tempo,
foi-se estabelecendo uma relação simbiótica entre
os dois organismos.
Uma das principais funções de tais organelos é
o fornecimento de energia em forma de ATP pela
oxidação dos ácidos gordos, a oxidação de
acetilCoA no ciclo tricarboxílico e a fosforilação
oxidativa na cadeia respiratória.
As doenças do metabolismo energético mito-
condrial abrangem patologia diversa de etiopato-
génese complexa, relacionada fundamentalmente
com as seguintes anomalias, interligadas:
1 – defeitos mitocondriais propriamente ditos
(doenças mitocondriais)
2 – defeitos do metabolismo do piruvato e do
ácido tricarboxílico;
3 – defeitos da oxidação mitocondrial dos áci-
dos gordos;
4 – defeitos da cetogénese e da cetólise;
5 – defeitos da cadeia respiratória (CR);
6 – deficiência da creatina.
Pela sua importância, são abordadas neste capítu-
lo as entidades clínicas com a seguinte sistemati-
zação: doenças mitocondriais, doenças por defei-
tos da oxidação mitocondrial dos ácidos gordos e
da cetogénese, doenças por defeitos da cetólise, e
doenças por defeitos da biossíntese e transporte
de creatina.
1. DOENÇAS MITOCONDRIAIS
Etiopatogénese e aspectos
da genética com implicação clínica
As mitocôndrias possuem o seu próprio DNA
(DNAmit), sistema que, no decurso da evolução,
perdeu muito dos seus genes originais que migra-
ram para o núcleo; tal sistema está fortemente
dependente do genoma nuclear para a produção
de inúmeros factores essenciais à transcrição, tra-
dução, replicação, integridade, etc. do referido
DNA mit. Cada célula contém centenas de mito-
côndrias, ou seja milhares de cópias do DNAmit,
e dos genes que codifica.
A mitocôndria constitui a principal fonte de
energia (E) de todos os tecidos humanos. Para o
desempenho das funções anteriormente referidas,
as mitocôndrias integram diversas vias metabóli-
cas em que participam processos bioquímicos,
enzimas e complexos enzimáticos, interdepen-
dentes, como: complexo da piruvato-desidrogena-
se (c PDH), ciclo da carnitina, β-oxidação dos áci-
dos gordos (β-OXAG), ciclo de Krebs e a cadeia
respiratória (CR).
Defeitos em enzimas ou complexos enzimáti-
cos (em número superior a 50, fazendo parte de
qualquer destas vias, e envolvidos na geração de
energia pela fosforilação oxidativa), poderão ori-
ginar uma doença mitocondrial (DM), também
chamada encefalomiopatia mitocondrial. Tal
patologia não se pode, no seu conjunto, considerar
rara, pois estima-se que afecte cerca de 1/8500
indivíduos.
A CR, localizada na membrana interna da
mitocôndria, merece uma referência especial,
designadamente quanto a complexos que integra
e suas funções.
No que respeita a complexos, cabe citar:
– complexo I (CI): NADH-CoQ- oxido-reduta-
se que contém mais de 40 subunidades codi-
ficadas pelo DNA nuclear (DNAn), e apenas
7 pelo DNAmit;
– complexo II (CII): Succinato-CoQ-oxido-
redutase com 4 subunidades codificadas ape-
nas e só pelo DNAn;
– complexo III (CIII): Ubiquinol-citocromo c-
oxido-redutase, com dez subunidades codifi-
cadas pelo DNAn, e uma pelo DNAmit;
 CAPÍTULO 373 Doenças do metabolismo energético mitocondrial 2045

– complexo IV (CIV): Citocromo c-redutase CI CII CIII CIV CV

(oxidase) com dez subunidades do DNAn, e
Membrana externa
três codificadas pelo DNAmit; e
H+ H+ H+ H+
– complexo V (CV): ATP-sintetase com catorze C

subunidades do DNAn, e apenas duas do Membrana

interna
Q

DNAmit. Portanto: das 80-90 proteínas da CR,

apenas 13 são codificadas pelo DNAmit. Matriz
NADH FADH2 O2
Pi
As funções cruciais da CR são:
fluxo de electrões
– a reoxidação do NADH e FADH oriundos do ATP ADP
fluxo de protões
ciclo do ácido cítrico (CAC) e da β-OXAG;
– a transferência de electrões para o O2; e
FIG. 2
– a fosforilação oxidativa do ADP em ATP
(Fig. 1). Complexos da CR e formação de ATP.

A reoxidação dos referidos substratos liberta E 1. O DNAmit é herdado da mãe;

que serve para bombear protões da matriz da 2. As moléculas do DNAmit existem em múlti-
mitocôndria para o espaço intermembranar; o gra- plas cópias na célula (poliplasmia);
diente electroquímico gerado é utilizado pelo CV 3. As mutações patogénicas afectam, no geral,
para a síntese de ATP (Figura 2). uma certa proporção do DNAmit (hetero-
A CR está dependente de dois genomas dife- plasmia);
rentes: o DNAn e o DNAmit. 4. Apenas acima de uma percentagem mínima
Para melhor compreensão da clínica das doen- crítica de DNA que sofreu mutação surgem
ças deste foro, torna-se importante relembrar, suma- alterações significativas da fosforilação oxi-
riamente, algumas noções básicas de genética mito- dativa e sintomatologia (efeito limiar);
condrial e de genética nuclear (mendeliana), como: 5. O grau de heteroplasmia, nas gerações se-
guintes de células, pode alterar-se (segregação
Ácidos gordos replicativa), podendo mudar o quadro clinico.
(carnitina)
Mitocôndria
No que respeita à relação entre etiopatogénese
e genética destas afecções, há que ressaltar os
β-Oxidação
NADH seguintes aspectos:
Cadeia de transporte de electrões

‘H’ + e- 1. Os defeitos enzimáticos da CR podem ser:

NAD+
isolados (um só complexo afectado), ou
2 ‘H’

combinados, sendo que qualquer defeito

Piruvato

Acetil
SCoA FPH2 enzimático da CR, independentemente da
Pi Pi sua localização, poderá afectar gravemente
e-
‘H’ +

FP + + o metabolismo .
ADP ADP
substratos

H’

2. As mutações do DNAn, que podem afectar o

Outros

2‘

Ciclo do
ácido cítrico ATP ATP
(transporte
metabolismo energético, são ainda pouco
de troca) conhecidas, mas o seu número cresce pro-
O2
gressivamente.
CO2 H2O 3. Na fertilização, todo o DNAmit provém do
ovócito, pelo que o padrão de transmissão
do DNAmit (e mutações patogénicas) é radi-
CO2 H2O
calmente diferente do da hereditariedade
mendeliana (nuclear). Assim, uma mãe com
FIG. 1
mutação pontual no DNAmit transmite-a a
Funções da cadeia respiratória mitocondrial. todos os seus filhos de ambos os sexos, mas
2046 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
só as filhas a transmitirão à descendência
(hereditariedade materna).
4. O fenótipo é, assim, determinado pela pro-
porção reltiva entre o DNA em que se verifi-
cou mutação e o DNA normal, que é variá-
vel nos diferentes tecidos, e pode alterar-se
ao longo da vida.
Na perspectiva da relação entre alterações
genéticas e entidades clínicas, pode estabelecer-se
a seguinte sistematização:
Alterações primárias do DNAmit
Podem surgir deleções simples, duplicações (estas
últimas podendo coexistir), e mutações pontuais.
As deleções simples, apresentando-se geralmente,
de forma esporádica determinam determinadas
síndromas como: de Pearson, de Kearns-Sayre
(KSS), PEO (oftalmoplegia externa progressiva),
diabetes e surdez. Ocasionalmente pode haver
transmissão materna.
No que respeita às mutações pontuais (cerca
de 200) poderão decorrer de hereditariedade
materna, e ser multissistémicas, ou esporádicas e
específicas de tecido; o seu número tem crescido,
sugerindo-se, para actualização, a consulta do
sítio – http://infinity.gen.emory.edu/mitomap.
html.
Nas encefalomiopatias de transmissão materna
há fundamentalmente 4 síndromas mais impor-
tantes a destacar: MELAS, MERFF, NARP/MILS e
LHON.
Para além destas formas sindromáticas (e
outras, como veremos adiante), bem definidas e
caracterizadas, estão descritas inúmeras associa-
ções de sinais/sintomas devidas a mutações do
DNAmit. Os órgãos ou sistemas mais frequente-
mente afectados são, entre outros: visão, audição,
endócrino, coração, digestivo, rim,etc..
Alterações do DNAn
Todas as doenças resultantes de tais alterações
associam-se a hereditariedade mendeliana. São
consideradas as seguintes alterações:
*Mutações em genes que codificam proteínas
da CR
Das várias dezenas de polipéptidos que consti-
tuem a CR, apenas 13 são codificados pelo
DNAmit, sendo todos os outros pelo DNAn.
Eis alguns exemplos: mutações que codificam
subunidades do CI e CII dando origem:
– a formas autossómicas recessivas (AR) de
síndroma de Leigh;
– ou a defeitos predominantemente miopáti-
cos, encefalopáticos ou generalizados do
CoQ10;
– ou a mutações nos genes que codificam pro-
teínas necessárias à “reunificação” dos dife-
rentes complexos da CR, como:
– SURF1, SCO2, COX10, COX15, SCO1 asso-
ciadas a formas de Leigh, a formas infantis
miltissistémicas fatais, a encefalopatia e car-
diomiopatia (SCO2, COX15), a nefropatia
(COX10), a hepatopatia (SCO1).
Nota: É importante mencionar, a propósito, o
defeito primário de CoQ10: primeiros casos des-
critos em 1989 em 2 irmãos com fadiga progressi-
va, fraqueza proximal, crises de mioglobinúria,
presença de RRF (ver adiante) e lípidos no múscu-
lo. A actividade enzimática dos complexos da CR
era normal, mas diminuída a dos CI+III e II+III.
Outros doentes podem apresentar encefalomiopa-
tia sem mioglobinúria, ou fenótipo de Leigh, com
início na idade adulta.
*Defeitos da sinalização intergenómica
As mutações nos genes nucleares podem pro-
vocar alterações qualitativas ou quantitativas no
DNAmit.
– Qualitativas: deleções múltiplas do DNAmit
(AD ou AR) com: oftalmoplegia externa progressi-
va (PEO) associada a variados sinais/sintomas; ou
mutações no gene da timidina fosforilase (TP) ori-
ginando a síndroma MNGIE (encefalomiopatia
neurogastrintestinal mitocondrial); ou mutações
no gene de uma isoforma do transportador do
nucleótido adenina (ANT1) com PEO (AD); ou
mutações no gene da polimerase ? (POLG) com
PEO (AD ou AR); ou no gene Twinkle (helicase).
– Quantitativas: depleções acentuadas a par-
ciais do DNAmit com formas congénitas ou juve-
nis de miopatia ou hepatopatia (AR). Estão identi-
ficados 2 genes na síndroma de depleção do
DNAmit: gene da timidina-quinase 2 (TK2) com
depleção do DNAmit e miopatia isolada; e gene
da deoxiguanosina-quinase (d GK) com formas
 CAPÍTULO 373 Doenças do metabolismo energético mitocondrial
sistémicas de depleção, frequentemente com mio-
patia e compromisso hepático.
Têm sido descritos recentemente mais genes
nucleares patogénicos, como: o gene da síndroma
de Barth (tafazina), e os genes nucleares do CI:
NDUFV1, NDUFV2, NDUFS1, NDUFS3, NDUFS4,
NDUFS6, NDUFS7. A investigação nesta área está
em franco progresso.
Em suma:
1 – As DM podem resultar, quer de mutações
no genoma mitocondrial ou nuclear, quer de
defeitos da comunicação intergenómica e manifes-
tam-se por amplo espectro de sintomas e sinais, o
que determina grande variedade de apresentações
clínicas.
2 – Nas DM estão, com efeito, afectadas nume-
rosas funções em órgãos com grandes necessi-
dades energéticas de suprimento de ATP, como
cérebro, coração, musculatura esquelética, rins ou
retina.
Assim, os doentes evidenciam várias combina-
ções de sintomas neuromusculares, e outros, sin-
tomas envolvendo sistemas diferentes, indepen-
dentes, o que pode ser explicado pela expressão
específica para determinado tipo de tecido de um
defeito genético particular.
3 – Os defeitos da CR podem surgir em qual-
quer idade. O desenvolvimento intra-uterino
pode ser afectado gravemente, o que se traduz em
defeitos congénitos , designadamente do SNC; nas
crianças mais pequenas predomina a patologia
encefalopática, intermitentemente progressiva,
enquanto em adolescentes e adultos predomina a
patologia miopática.
Como e quando suspeitar de DM?
Como regra geral, deve suspeitar-se de DM quan-
do ocorrer uma associação inexplicável (isto é sem
relação aparentemente funcional ou embriológica)
de dois ou mais sintomas, geralmente com curso
rapidamente progressivo ou persistente.É carac-
terístico observar-se um número crescente de
órgãos/tecidos afectados, em que o SNC acaba
por estar envolvido, nas fases avançadas.
O sintomas iniciais podem persistir ou agra-
var-se ou, por vezes, melhorar ou desaparecer, à
medida que outros órgãos vão sendo afectados.
2047
Salienta-se que as DM são doenças que podem
surgir em qualquer idade, com qualquer tipo de
sintomas, atingir qualquer órgão ou sistema, e
com qualquer tipo de hereditariedade.
Para além de um alto grau de suspeição, é cru-
cial colher uma história clinica detalhada, e fazer
um exame físico o mais completo possível.
São descritos a seguir determinados sinais e
sintomas clínicos de suspeição, de acordo com
diferentes idades:
1. Período neonatal
– Neurológicos: dificuldade respiratória e acido-
se láctica marcadas, grave hipotonia isolada,
verificação de lesões quísticas na imagiologia
cerebral sem história de asfixia perinatal;
– Cardíacos: cardiomiopatia;
– Digestivos: hepatopatia, hipoglicémia refractá-
ria, insuficiência hepatocelular grave;
– Multissistémicos: alterações multiorgânicas e
acidose láctica, alterações hematológicas
como anemia e pancitopénia;
2. Período pós-neonatal
– Metabólicos: coma com cetoacidose, crises de
acidocetose e hiperlacticidémia em períodos
febris, morte súbita, sindroma de Reye;.
– Gastrintestinais: não progressão ponderal,
vómitos recorrentes, diarreia crónica, atrofia
das vilosidades intestinais, hipocrescimento,
insuficiência hepática grave, hepatomegália
progressiva, falência hepática devida ao val-
proato, disfunção pancreática exócrina, pseu-
do-obstrução intestinal;
– Cardíacos: CM, geralmente hipertrófica
(concêntrica), sindroma de hiperexcitabilida-
de, bloqueios de condução;
– Hematológicos: anemia sideroblástica, pancito-
pénia com medula aplástica, neutropénia e
trombocitopénia, anemia macrocítica refractá-
ria e dependente de múltiplas transfusões;
– Endócrinos: hipoglicémia recorrente, diabetes
mellitus insulino-dependente, diabetes insí-
pida, nanismo, atraso da idade óssea, hipoti-
roidismo, hipoparatiroidismo, deficiência de
hormona de crescimento, insuficiência
suprarrenal, hiperaldosteronismo, insufi-
ciência ovárica ou disfunção hipotalâmica
com infertilidade;
2048 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– Renais: raquitismo vitamino-resistente, hi-
percalciúria, insuficiência renal, nefrite tubu-
lointersticial, síndroma de Toni-Debré-
Fanconi, de Bartter, nefrótica, hemolítica-uré-
mica;
– Musculares: hipotonia e fraqueza musculares,
instabilidade cérvico-cefálica, hipomobilida-
de espontânea, atrofias musculares, fadiga
fácil, miopatia, intolerância ao exercício com
mialgias, mioglobinúria recorrente, distonia;
– Neurológicos: atraso ou paragem do desenvol-
vimento psicomotor, ataxia cerebelosa, epi-
lepsia resistente ou que se agrava com val-
proato, epilepsia mioclónica, síndroma de
West, polineuropatia sensitivo-motora, pés
cavos, amiotrofia muscular, leucodistrofia;
– Oftalmológicos: ptose palpebral, atrofia ópti-
ca, retinite pigmentar, degenerescência reti-
niana, retinopatia “sal e pimenta”, motilida-
de ocular alterada, oftalmoplegia externa,
cataratas, opacidades da córnea, diplopia;
– ORL: surdez neurossensorial progressiva,
ototoxicidade provocada por aminoglicosí-
deos;
– Dermatológicos: pigmentação marmoreada,
pigmentação de áreas expostas à luz, cabelo
fraco, quebradiço, tricotilodistrofia, exante-
mas;
– Dismórficos: fácies simile síndroma alcoólica
fetal, com ou sem agenésia do corpo caloso;
– Outros: lipomatose simétrica múltipla, para-
ganglioma hereditário.
Formas clínicas
Para além da vastidão de perfis clínicos, desta-
cam-se formas sindromáticas particulares (algu-
mas designadas por siglas do inglês) que importa
conhecer:
Sindroma de Leigh
Caracteriza-se por lesões bilaterais, simétricas, de
espongiose, proliferação vascular e astrocitose,
afectando os gânglios da base, tronco e medula.
A evolução faz-se por crises com regressão psi-
comotora, episódios de apneia frequentes e pro-
blemas de deglutição por alteração do tronco cere-
bral. É frequente verificar-se : vómitos, recusa ali-
mentar, paralisia oculomotora, atrofia óptica, nis-
tagmo, movimentos involuntários (e/ou síndro-
ma extrapiramidal), sindroma piramidal por
vezes com reflexos osteotendinosos ausentes. Por
vezes: proteínas elevadas no LCR, diminuição da
velocidade de condução nervosa, leucodistrofia.
A imagiologia cerebral é fundamental para
documentar as alterações referidas.
Síndroma de Pearson
Surge habitualmente no primeiro ano de vida com
compromisso multiorgânico variável, anemia
macrocítica refractária, com ou sem neutropénia, e
trombocitopénia. Na medula: vacuolização dos
precursores eritróides e mielóides, hemossiderose,
sideroblastos em anel. É frequente observar-se
disfunção pancreática exócrina. Trata-se de sín-
droma geralmente fatal, conquanto possa evoluir
para síndroma de Kearn-Sayre.
Síndroma de Kearns-Sayre (KSS)
Início usual antes dos 20 anos de idade com oftal-
moplegia progressiva, retinite pigmentar, blo-
queio cardíaco, ataxia, proteínas no LCR > 100
mg/dL. Ainda: demência, diabetes, hipoparatiroi-
dismo, baixa estatura, presença de RRF (tradução
de Ragged Red Fibers, fibras vermelhas rasgadas ou
defeituosas) no músculo.
Síndroma de Barth
Doença ligada ao cromossoma X, com cardiomio-
patia dilatada, neutropénia crónica grave, miopa-
tia e acidúria 3-metilglutacónica (tipo II).
Síndroma de Alpers
Ocorre habitualmente entre 1-4 anos de idade:
regressão psicomotora e crises mioclónicas
refractárias, microcefalia adquirida, poliodistrofia
rapidamente progressiva com perda neuronal,
astrocitose, espongiose e insuficiência hepatoce-
lular.
Síndroma de depleção do DNAmit
Existem várias formas:
– encefalopática com hepatopatia ocorrendo
desde o período de RN até aos 2 anos de vida, com
hipotonia generalizada, grave encefalopatia, aci-
dose láctica, hipocrescimento, morte precoce e
hepatopatia fatal. Podem apresentar epilepsia
mioclónica e cardiomiopatia;
 CAPÍTULO 373 Doenças do metabolismo energético mitocondrial
– miopática: no RN e lactente jovem, com hipo-
tonia generalizada, miopatia progressiva, acidose
láctica, tubulopatia frequente, distrofia e atrofia
musculares progressivas. A histologia do músculo
pode ser normal ou evidenciar RRF (ver atrás). O
EMG evidencia padrão miopático.
MELAS
Encefalopatia mitocondrial cursando com acidose
láctica e episódios simile AVC, os quais surgem
geralmente antes dos 40 anos. Os doentes podem
ter acidose láctica, crises epilépticas focais ou
generalizadas, demência, cefaleias recorrentes
(tipo enxaqueca) e vómitos. Outras manifestações
incluem atraso estatural, surdez neurossensorial,
oftalmoplegia externa progressiva, diabetes não
insulino-dependente, polineuropatia; proteinorrá-
quia (~50% dos casos), calcificações nos gânglios
da base e RRF nas fibras musculares. A mutação
mais comum é a A3243G.
MERRF
Epilepsia mioclónica com presença de RRF na
biópsia muscular. Existem mioclonias ou epilepsia
mioclónica, miopatia, e, por vezes, demência, sur-
dez neurossensorial, atrofia óptica,e neuropatia
sensitiva. Mutação mais típica: A8344G.
NARP
Neuropatia, ataxia, retinite pigmentar, em com-
binações variáveis, com atraso psicomotor, epi-
lepsia, fraqueza muscular proximal, e atraso
mental.
LHON
Neuropatia óptica hereditária de Leber. Há perda
de visão aguda ou subaguda devida a atrofia ópti-
ca bilateral, neuropatia retrobulbar, tortuosidade
dos vasos retinianos e edema do disco óptico.
É mais frequente no sexo masculino. Ainda:
síndroma cerebelosa, piramidal, neuropatia per-
iférica e alterações da condução cardíaca.
MNGIE
Encefalopatia mio-neuro-gastrintestinal que ocor-
re com diarreia intermitente alternando com
períodos de pseudobstrução intestinal, miopatia
com RRF, oftalmoplegia externa progressiva, neu-
ropatia periférica, leucodistrofia, caquexia.
2049
DIDMOAD
Quando surge precocemente também é denomi-
nado síndroma de Wolfram. Existe diabetes melli-
tus, diabetes insípida, atrofia óptica, surdez neu-
rossensorial.
Diagnóstico
O diagnóstico definitivo das DM é complexo,
necessitando dum modo geral da conjugação de
parâmetros clínicos, bioquímicos, anatomopatoló-
gicos e genéticos. De acordo com os resultados
respectivos, o diagnóstico poderá ser considerado:
confirmado, provável, possível, ou refutado.
E porquê tal complexidade? Porque a clínica e
as alterações bioquímicas não são específicas do
defeito metabólico, o que pode levar a resultados
inconclusivos. Por outro lado, se os resultados
forem normais tal não invalida o diagnóstico de
DM. Por consequência, são necessárias, por vezes,
provas dinâmicas que ponham em evidência a alte-
ração do metabolismo energético subjacente, pro-
vas que implicam padronização com o objectivo
de uma mais correcta interpretação.
Assim, frequentemente, o diagnóstico bioquí-
mico/genético só é concretizado após uma longa
série de estudos bioquímicos e moleculares, em
diferentes tecidos, de preferência os mais afecta-
dos clinicamente. É crucial, pois, existir um diálo-
go contínuo entre o clínico, o bioquímico e o gene-
ticista para uma interpretação integrada de todos
os dados recolhidos.
De salientar que devem ser evitadas as pro-
vas/estudos desnecessários, chamando-se a aten-
ção para a necessidade do consentimento infor-
mado e esclarecido.
Para o diagnóstico de DM torna-se necessário
persistência, humildade e, não raras vezes, aguar-
dar pela evolução do quadro clínico.
O fluxograma da Figura 3 poderá ser útil.
1. Exames bioquímicos basais (iniciais)
Análise basal de metabólitos
Dosemento de: lactato (L), piruvato (P), razão L/P,
3-hidroxibutirato (3OHB), acetoacetato (AcAc),
razão 3OHB/AcAc, e glicémia e AG livres, em
jejum e 1 hora após refeição, se possível ao longo
de 24 horas.
Fundamental para o diagnóstico: hiperlactici-
2050 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
SUSPEITA CLÍNICA
Estudos bioquímicos
basais
Alterados Provas in vivo,
função celular
Estudos histológicos,
bioquímicos, genéticos
Alterados Normais Outro diagnóstico?
Aguardar evolução
Doença Mitocondrial
FIG. 3
Doenças mitocondriais – marcha diagnóstica.
démia (L >4 mmol/L); frequentemente a razão
L/P e, também, a razão 3OHB/AcAc estão eleva-
das; sugestivo: presença de cetonémia paradoxal
após refeição.
Tais relações reflectem, indirectamente, o
potencial redox do citoplasma (L/P), e da mito-
côndria (3OHB/AcAc).
Deve ser colhido sangue venoso ou arterial em
tubo com fluoreto de sódio, não usando garrote e
evitando, quanto possível, a agitação (movimen-
tos), choro. É útil recordar a correspondência:
Lactato em mmol/L <> mg/dL x 0,11.
Outros metabólitos: CPK, ácido úrico, amónia,
CoQ10, AA (alanina), carnitina total, livre e acil-
carnitinas no plasma e urina; aminoácidos (AA) e
ácidos orgânicos (AO) urinários. Se possível: toco-
ferol e biotinidase.
Se sintomas gastrointestinais (GI) predomi-
nantes dosear a timidina no sangue para o dia-
gnóstico de MNGIE.
Nota: se os doseamentos evidenciarem resulta-
dos normais no sangue, mas existirem sinais de
compromisso do SNC, deve proceder-se aos
seguintes doseamentos no LCR: glucose, proteí-
nas, L, P, L/P, AA e folatos.
Provas dinâmicas
Prova de sobrecarga com glucose: 2 g glucose/Kg
com doseamento no sangue (imediatamente antes
e 60 minutos após a toma) de: glicémia, L, P, 3OHB
Normais
e AcAc, respectivas razões e, na urina, os AO. A
prova procura revelar uma alteração do metabolis-
mo energético mitocondrial não evidente nas
condições basais, como seja um L ou alanina ele-
vados. Trata-se duma prova ideal para crianças.
Prova de esforço: em crianças maiores colabo-
Normais rantes, adolescentes e adultos. Dosear no sangue:
CPK, L, P, L/P, AA (alanina), e AO (urina), antes
e após o esforço. Interpretação por vezes difícil.
Outros estudos
Cita-se a análise do consumo de O2 (polaro-
grafia) em mitocôndrias a fresco, só possível em
laboratórios especializados muito experientes.
2. Outros exames complementares
Todos os órgãos-alvo devem ser explorados cui-
dadosamente.
Olhos: Fundoscopia, acuidade visual, campi-
metria, motilidade ocular. A retinite pigmentar
está presente em 75% dos casos (Capítulo 255).
Sistema nervoso: EMG e velocidade de condu-
ção nervosa; potenciais evocados auditivos e
visuais; ERG; EEG (vigília e sono) com poligrafia.
RMN-CE convencional: possível detecção de
lesões hiperintensas nos núcleos da base e tronco
(Leigh); lesões vasculares agudas (MELAS), alte-
rações difusas da substância branca central (KSS,
defeito do CII); RMN-CE com espectroscopia:
estudo do pico de L, mielinização, perda neuro-
nal, medição de picos de outros metabólitos como:
creatina, colina, acetil-aspartato; TAC-CE para
detecção de calcificações (MELAS, KSS). Com
estes exames de neuroimagem podem observar-se
alterações em 80% dos doentes, dependendo,
contudo, do tempo de evolução da doença.
Sistema cardiovascular: para detecção de car-
diomiopatia, bloqueios de condução, sindroma de
hiperexcitabilidade,etc..
ORL: audiometria (detecção de surdez neuros-
sensorial, frequente).
Sistema endócrino: detecção de diabetes,
hipoparatiroidismo (Pearson, KSS, MELAS).
Prova com ACTH e outros estudos se existir baixa
estatura (Capítulos 112 e 181).
 CAPÍTULO 373 Doenças do metabolismo energético mitocondrial
Rim: função renal completa, glomerular e
tubular, urina de 24 horas. Avaliação sobre even-
tualidade de síndroma de Fanconi ou outras alte-
rações até ao momento não evidenciadas
(Pearson, KSS, MELAS).
Sangue: alterações podem afectar as três
séries; se suspeita de Pearson, proceder a punção
da medula óssea.
Sistema digestivo: frequentes os problemas
alimentares e RGE,particularmente nos mais
jovens; valorizar vómitos frequentes, diarreia cró-
nica, hipocrescimento, disfunção pancreática exó-
crina (Pearson), episódios de pseudobstrução
intestinal; valorizar os sintomas do foro hepático
como hepatomegália, insuficiência hepática indu-
zida pelo valproato, disfunção hepática aguda
(depleção do DNAmit).
Sistema muscular: poderá ser necessário estu-
dar o metabolismo energético do M com RMN e
espectroscopia com 31P, e determinar a relação fos-
focreatina/fósforo inorgânico no estado de repou-
so, exercício e na recuperação. Nos doentes, a rela-
ção é baixa no repouso, desce mais ainda no exercí-
cio e, na recuperação, verifica-se subida lenta,sendo
que a técnica é difícil de aplicar em crianças.
Sistema cognitivo: uma avaliação cognitiva
cuidadosa é, obviamente, importante.
Nota importante: deverá proceder-se a registos
audiovisuais: fotos e videoimagens para estudo
evolutivo.
3. Exame histológico
Os estudos histológicos são muito importantes
para o diagnóstico de DM. O achado ultra-estru-
tural de fibras vermelhas rasgadas (RRF) (Figura 4)
corresponde a fibras musculares com acumulação
subsarcolémica de mitocôndrias alteradas quanto
ao seu número, disposição, forma e estrutura
interna. Tal achado foi considerado como marca-
dor inequívoco de DM mas, actualmente não é
aceite, pois poderá ser detectado noutras doenças não
mitocondriais como a distrofia muscular, polimio-
site, dermatomiosite, ou até em pessoas idosas.
Por outro lado há DM sem RRF como as formas:
LHON e síndroma de Leigh devido a mutações
no gene da ATPase 6.
É muito comum a sua observação no MERRF
(A8344G), MELAS (A3243G) e no KSS.
2051
FIG. 4
Aspecto ultra-estrutural RRF (fibras musculares rasgadas,
defeituosas ou Ragged Red Fibers).
(Cortesia do Dr. Aguinaldo Cabral)
Usam-se actualmente, nos estudos histológi-
cos, diferentes técnicas: morfológicas (como o teste
tricrómio Gomorri modificado); histoquímicas
(succinato desidrogenase, citocromo c-oxidase, ou
ambas); de fluorescência (catiões lipofílicos fluores-
centes); imuno-histoquímicas (anticorpos), ou de
hibridação in situ (sondas específicas). No músculo
dos doentes é frequente observarem-se depósitos
de gordura e de glicogénio.
As alterações mitocondriais são mais difíceis
de interpretar noutros tecidos que não o M, como
hepatócitos, células tubulares renais, miocárdio,
músculos extra-oculares,etc..
4. Exame bioquímico ulterior
Após a realização dos estudos bioquímicos
iniciais, e perante a suspeita de DM, deve proce-
der-se ao doseamento da actividade dos com-
plexos da CR, que pode ser efectuado em dife-
rentes tecidos:
– cultura de fibroblastos através de biópsia de pele;
ou
– biópsia do músculo.
As biópsias devem ser executadas nas condi-
ções mais adequadas, cumprindo regras essen-
ciais:
*no caso da biópsia de pele, a amostra deve ser
colocada em meio especial (ex. Hans), conservada
e enviada à temperatura ambiente até ao limite de 48
horas, para o laboratório especializado;
2052 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
*no caso da biópsia do músculo e para estu-
dos a fresco (métodos polarográficos), os mesmos
deverão ser feitos obrigatoriamente no mesmo
dia da biópsia, o que implica a realização desta no
próprio centro especializado . Se tal não acontecer,
deve dividir-se a amostra de músculo em 2 por-
ções, ambas conservadas a -80º C, uma para estu-
do da actividade enzimática e DNA, e outra para
estudos histológicos. Chama-se a atenção para a
importância do doseamento de CoQ10 no múscu-
lo, porquanto a doença por defeito de CoQ10 é
tratável.
Em suma, o uso de amostras congeladas é a
prática mais comum, ainda que não a ideal. É
aconselhável medir a actividade enzimática indi-
vidual dos complexos da CR, mas também a acti-
vidade do I+III e II+III.
Deve padronizar-se a actividade de cada com-
plexo pela actividade da citrato-sintetase, para
garantia da validade e estado de conservação da
amostra.
Nota importante: uma actividade enzimática
normal dos complexos da CR não afasta o dia-
gnóstico de DM. Com efeito, poderá acontecer que
o tecido estudado não expresse a doença ou, no
caso de a expressar, que exista um mosaicismo
celular.
5. Exame genético
O exame genético é por vezes decisivo para dia-
gnóstico de DM.
Assim, numa primeira fase, deve proceder-se
do seguinte modo:
– investigar as mutações do DNAmit e
DNAn(estas últimas ainda pouco conheci-
das);
– escolher o(s) tecido(s) mais afectados clinica-
mente a que possivelmente corresponderá
uma proporção maior de DNA que sofreu
mutação;
– estudar: mutações pontuais, deleções, dupli-
cações e depleção do DNAmit.
– técnicas:colheita de sangue: 5-10 ml em tubo
EDTA; colheita de tecidos: fibroblastos, mús-
culo, fígado, outros.
É útil fazer o estudo genético do(a) filho(a) e da
mãe se houver suspeita de mutações do DNAmit e
hereditariedade materna; ou no doente e em
ambos os progenitores se se suspeitar de mutações
nucleares e hereditariedade mendeliana.
Se houver suspeita de determinada síndroma clíni-
ca em concreto, como por exemplo: MERRF,
MELAS, NARP, Leigh, etc., deve fazer-se a detec-
ção prévia das alterações genéticas conhecidas do
DNAmit; se o estudo mutacional for negativo,
deve proceder-se a biópsia muscular para estudos
bioquímicos, histológicos e moleculares.
Se a situação configurar uma associação de sin-
tomas e sinais não conhecida, mas evocadora de uma
DM, deve proceder-se a biópsia muscular e outros
estudos neste tecido.
Tratamento
1. Específico
Pela ausência de grandes séries de doentes, não há
estudos concludentes quanto ao efeito dos múlti-
plos tratamentos experimentados. A terapêutica
farmacológica específica revela apenas alguma
melhoria em casos raros, geralmente sem efeito
nas formas precoces e multissistémicas. Como
excepção devem ser citados os seguintes fármacos:
– a ubiquinona-10 ou CoQ10, potente antioxi-
dante, eficaz no defeito primário do CoQ10;
– a idebenona: similar à ubiquinona mas
muito mais solúvel, pode atravessar a barrei-
ra hemato-encefálica, podendo ser útil na
doença de Friedrich.
– outros (sendo referida entre parênteses a
entidade clínica para que é dirigido): vitami-
na C (def. CIII); vitamina K3 ,menadiona
(def. CIV provavelmente); vitamina B2,ribo-
flavina (def. CI); vitamina B1, tiamina (útil
apenas no def. PDH); citocrómio c (KSS pro-
vavelmente); mono-hidrato de creatina
(crises agudas do MELAS); histidinato de
cobre (a tentar nas formas graves de encefa-
lomiocardiopatia do lactente com defeito de
COX – mutação SCO2); carnitina (útil nas
deficiências secundárias); dicloroacetato(útil
nas acidoses lácticas graves no defeito PDH,
mas por períodos curtos); bicarbonato (me-
lhoria da hiperventilação); ácido fólico (útil
no KSS e anomalias da mielinização); ácido
folínico (por vezes alguma melhoria em
 CAPÍTULO 373 Doenças do metabolismo energético mitocondrial
situações de alteração da substância branca
cerebral);corticóides (por vezes útil nas crises
do MELAS e na insuficiência suprarrenal no
MELAS e KSS); L-arginina, precursora do
óxido nítrico (vasodilatador), com acção
inconstante nas crises de AVC no MELAS.
Nota importante: não devem ser usados fárma-
cos que inibam a CR e/ou o metabolismo da mito-
côndria: valproato de sódio, fenobarbital, hidan-
toína, tetraciclinas, ciprofloxicina, aminoglicosí-
deos (especialmente nos doentes com a mutação
A1555G, que têm surdez), AZT, anestésicos vários,
analgésicos (como o fentanil).
Os transplantes hepático, renal ou cardíaco
deverão ser cuidadosamente ponderados em
casos muito seleccionados, dadas as característi-
cas evolutivas das DM.
2. Medidas gerais
Reforça-se o papel importante de certas medidas
de suporte, a saber:
– evicção/correcção de descompensações
metabólicas agudas, tendo em atenção a cor-
recção sintomática em função de sinais de
compromisso de diferentes órgãos;
– suprimento energético adequado, não exces-
sivo: evicção do jejum prolongado, promo-
vendo refeições com intervalos regulares;
– dieta cetogénica somente com indicação no
def. PDH , e no Leigh, com resultados contra-
ditórios;
– evicção de situações que exijam elevada
necessidade energética: administração de
antipiréticos em casos de febre (não ácido
acetilsalicílico, preferindo ibuprofeno), evic-
ção de ambientes muito quentes, abstenção
de álcool;
– reidratação IV em situações de desidratação;
– diálise se insuficiência renal ou nos casos de
MNGIE (com timidina muito elevada no
sangue);
– fomento do exercício físico aeróbico controla-
do, sempre que possível para melhorar a
tolerância à fadiga;
– correcção da acidose: bicarbonato; nos casos
de acidose láctica grave, poderão estar indi-
cadas diálise peritoneal ou hemodiálise;
2053
– apoio psicológico e/ou psiquiátrico aos
doentes e familiares, quando necessário
(aspecto fundamental, a não descurar).
Nota importante: não existe ainda um trata-
mento curativo, definitivo das DM. Abundam,
pelo contrário, controvérsias acerca dos resultados
e benefícios das muitas terapêuticas referidas.
2. DOENÇAS POR DEFEITOS
DA OXIDAÇÃO MITOCONDRIAL
DOS ÁCIDOS GORDOS
E DA CETOGÉNESE
Etiopatogénese e sistematização
A oxidação dos ácidos gordos (AG) na mitocôn-
dria é crucial para a produção de energia. Nos
estádios tardios de jejum, os AG fornecem ~80%
das necessidades totais de energia pela síntese
hepática de corpos cetónicos, e por oxidação
directa noutros tecidos.
Os ácidos gordos de cadeia longa (AGCL: C16-
C20) constituem a fonte energética essencial para
o músculo esquelético durante o exercício prolon-
gado, e a fonte preferida pelo miocárdio.
A oxidação de AG integra quatro componentes:
– ciclo da carnitina;
– ciclo da beta-oxidação ;
– via de transferência de electrões; e
– síntese dos corpos cetónicos (ver adiante).
A via de transferência de electrões transfere
uma parcela da energia libertada na beta-oxidação
para a cadeia respiratória, daí resultando síntese
de ATP.
No fígado, parte importante da acetil-CoA
derivada do ciclo da beta-oxidação é utilizada
para a síntese de corpos cetónicos: 3-hidroxibuti-
rato e acetoacetato. Estes corpos cetónicos são
então exportados para os tecidos para a oxidação
final (principalmente para o cérebro), poupando
glicose.
Noutros tecidos, como o músculo, a acetil-CoA
entra no ciclo de Krebs para a produção de ATP.
Os AG livres, libertados com o concurso das
lipases, dos triglicéridos armazenados no tecido
adiposo, circulam ligados à albumina. A sua oxi-
2054 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
dação nos tecidos periféricos poupa o consumo de
glucose, e a necessidade da conversão das proteí-
nas do corpo em glucose.
Por sua vez, o fígado, utilizando AG, fornece
energia para a gluconeogénese e para a síntese de
ureia.
As doenças principais que decorrem de ano-
malias ao nível dos quatro componentes atrás
referidos podem ser assim sistematizadas:
– defeito do transportador da carnitina (CTD)-
deficiência primária de carnitina e deficiên-
cia de captação de carnitina;
– deficiência de carnitina-palmitoil-transferase
1(CPT1);
– deficiência de carnitina/acilcarnitina-trans-
locase;
– deficiência de carnitina-palmitoil-transferase
2(CPT2);
– deficiência de desidrogenase de acil-CoA de
cadeia muito longa(VLCAD);
– deficiência de desidrogenase de acil-CoA de
cadeia média (MCAD);
– deficiência de desidrogenase de acil-CoA de
cadeia curta (SCAD);
– deficiência de desidrogenase de hidroxiacil-
CoA de cadeia longa (LCHAD);
– deficiência de proteína trifuncional mitocon-
drial (MTP);
– deficiência de desidrogenase de hidroxiacil-
CoA de cadeia curta (SCHAD);
– deficiência de 3-cetoacil-CoA tiolase da
cadeia média (MCKT);
– deficiência de desidrogenases de múltiplas
acil-CoA (acidúria glutática tipo 2) ou de
ETF/ETF-DH ( flavoproteínas de transferên-
cia de electrões);
– deficiência de HMG-CoA(3-hidroxi-3-metil-
glutaril-CoA) sintetase conduzindo a defeito
da cetogénese;
– deficiência de HMG-CoA(3-hidroxi-3-metil-
glutaril-CoA) liase conduzindo a defeito da
cetogénese.
Dois aspectos importantes a reter são:
– a produção insuficiente de corpos cetónicos,
associada à inibição da gliconeogénese pelos
baixos níveis de acetil-CoA durante os estados
catabólicos (por ex. jejum prolongado, infecção,
procedimento cirúrgico,etc.), poderá causar coma
hipoglicémico hipocetótico típico, acompanhado
por sinais de insuficiência hepática e hiperamo-
niémia.
– a acumulação tóxica de acilcarnitinas de
cadeia longa, especialmente nas perturbações de
oxidação dos ácidos gordos de cadeia longa,
poderá causar acidose láctica grave no RN e lac-
tente, cardiomiopatia e hepatopatia, manifesta-
ções que levantam problemas de diagnóstico dife-
rencial com defeitos da CR.
Manifestações clínicas
As perturbações da oxidação de ácidos gordos e
da cetogénese, evidenciando grande variabilidade
de manifestações, apresentam-se na maioria dos
casos, em 3 formas principais: hepáticas, cardíacas, e
musculares.
Em geral, as manifestações ocorrem no lacten-
te jovem com episódios potencialmente fatais de
coma com hipoglicémia hipocetótica induzidos
por jejum ou doença febril, por vezes em associa-
ção a falência hepática e hiperamoniémia (o que
foi referido na alínea anterior).
Nalgumas formas clínicas observa-se: fraque-
za e dor muscular crónicas; ou rabdomiólise recor-
rente induzida pelo exercício; ou cardiomiopatia
aguda ou crónica.
Diagnóstico
O diagnóstico baseia-se nas seguintes determina-
ções:
– perfil das acilcarnitinas no plasma por espec-
trometria de massa em tandem;
– doseamento da carnitina total no plasma,
sendo que todas estas doenças(excepto a
CPT1) têm concentrações de carnitina baixa
ou muito baixa;
– cromatografia dos ácidos orgânicos na urina,
a qual poderá evidenciar acidúria dicarboxí-
lica específica durante o jejum ou doença;
– acilcarnitinas urinárias;
– doseamento de ácidos gordos plasmáticos .
Por vezes são necessárias outras análises, in
vitro ou in vivo para estudo da via de oxidação dos
ácidos gordos.
O estudo histológico hepático na fase aguda
 CAPÍTULO 373 Doenças do metabolismo energético mitocondrial
pode evidenciar sinais de esteatose hepática micro
ou macrovesicular.
A determinação da actividade enzimática é
possível nos fibroblastos e linfoblastos.
O diagnóstico molecular pode ser de utilidade
nas seguintes doenças, para pesquisa de muta-
ções(respectivamente, entre parênteses): MCAD
(A985G), LCHAD (G1528C) e CPT2 na sua forma
miopática (S113L).
O diagnóstico pré-natal é possível em todas
estas doenças usando amniócitos ou vilosidades
coriónicas, excepto na deficiência de HMG-CoA
(3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA) sintetase.
Tratamento
1. Fase aguda
– deve promover-se elevado suprimento de
glucose IV(~7-10 mg/kg/minuto ou super-
ior) de imediato, estando proscritos lípidos
por via IV;
– Manter a glicémia > 100 mg/dL (> 5,5
mmol/L), com o objectivo de estimular a
secreção de insulina, suprimir a oxidação de
AG no fígado e músculo, e bloquear a lipólise.
2. Fase de manutenção
– deve evitar-se o jejum prolongado na tentati-
va de evitar a utilização de AG como fonte
energética;
– nos casos mais graves, com o mesmo objecti-
vo e garantia de evitar com maior eficácia o
jejum, procede-se à alimentação intragástrica
contínua nocturna, podendo ser usado o
amido cru como meio libertador lento de
glucose; alguns autores recomendam restri-
ção do suprimento de gorduras;
– nos defeitos de beta-oxidação da AG de
cadeia longa, a administração de TCM é de
grande utilidade (exceptuando nos casos de
deficiência MCAD em que nunca devem ser
usados);
– administração de triglicérido C7 (tri-hepta-
noína), introduzida recentemente, em formas
seleccionadas destas doenças;
– carnitina: a sua utilização, crucial na forma
CTD (defeito do transportador da carnitina),
deve ser cautelosa ou evitada nas outras for-
mas.
2055
3. DOENÇAS POR DEFEITOS
DA CETÓLISE
Etiopatogénese e sistematização
A situação de cetose esporádica surge como
resposta ao jejum, estado catabólico ou dieta ceto-
génica. A cetose permanente, rara, poderá tradu-
zir defeito da cetólise. A cetose, se associada a
outras anomalias metabólicas, poderá traduzir:
alterações do metabolismo mitocondrial tais como
acidúrias orgânicas e perturbações da cadeia res-
piratória; e também diabetes mellitus. A cetonúria
no RN constitui, como regra, doença metabólica
primária.
Nas doenças por defeitos da citólise verifica-se
falência do processo de utilização dos corpos cetó-
nicos sintetizados no fígado, originando cetoaci-
dose grave e hipoglicémia hipercetótica.
Na prática clínica identificam-se duas enti-
dades relacionadas com defeitos da cetólise:
– deficiência de succinil-CoA 3-oxoácido CoA-
transferase (SCOT);
– deficiência de 3-oxotiolase (acetoacetil-CoA
tiolase mitocondrial) considerada, na prática,
acidúria orgânica com cetose muito intensa.
Manifestações clínicas e diagnóstico
As perturbações da cetólise traduzem-se funda-
mentalmente por episódios recorrentes de cetoaci-
dose grave, taquipneia,hipotonia e coma(na
SCOT) e também por episódios de náuseas e
vómitos, com sinais neurológicos de expressão
variável (na deficiência de 3-oxotiolase).
Na SCOT verifica-se elevação persistente de
acetonas (D-3-hidroxibutirato e acetoacetato) no
soro e urina, sendo normais os valores de acilcar-
nitinas.
O diagnóstico deve ser confirmado por estudo
enzimático em linfócitos e fibroblastos em cultura.
Na deficiência de 3-oxotiolase para além da
elevação acetonas (D-3-hidroxibutirato) no soro e
urina, verifica-se hiperglicémia e acidose láctica
(valor normal de lactato no sangue: < 19 mg/dL
ou < 2,1 mmol/L). Na urina verifica-se elevação
de 2-metil-3 hidroxibutirato e de 2-metilacetoace-
tato. O estudo enzimático em cultura de fibroblas-
tos é essencial.
2056 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Tratamento
As bases fundamentais da actuação têm em conta
que os doentes com defeitos da cetólise podem
sofrer descompensação rápida já na primeira
infância, o que poderá dar origem a sequelas neu-
rológicas irreversíveis.
A actuação compreende os seguintes passos:
– devem ser evitados períodos longos de
jejum, propiciando elevado suprimento em flui-
dos com elevado teor de hidratos de carbono
desde a verificação do mínimo sinal de doença
(designadamente intercorrências acompanhadas
de estresse metabólico como infecções) ou em caso
de intervenções cirúrgicas;
– hospitalização caso se comprove cetonúria;
em tal circunstância deve ser ser aplicada per-
fusão IV de glucose para tentar interromper o
estado catabólico (~10mg/kg/minuto <> 60kcal/
/kg/dia) e incorporando bicarbonato se a acidose
for grave (pH<7,1);
– na fase aguda da descompensação deve ser
evitado o suprimento de proteínas e gorduras;
– monitorização rigorosa do balanço hidroelec-
trolítico, prevenindo e ou combatendo a desidra-
tação, tendo em conta que a verificação de hiper-
natrémia poderá ser fatal;
– após melhoria está indicado suprimento de
baixo teor em gorduras (não ultrapassando 1
g/kg/dia de lípidos IV);
– poderá estar indicado suplemento em carni-
tina se os respectivos níveis séricos forem baixos.
4. DOENÇAS POR DEFEITOS
DA BIOSSÍNTESE E TRANSPORTE
DA CREATINA
Etiopatogénese e sistematização
O sistema creatina/creatina-fosfato tem papel
importante de reserva energética no cérebro e
músculo.
A creatina é sintetizada num processo que
envolve duas fases: arginina-glicina amidino-
transferase(AGAT) e guanidinoacetato metiltrans-
ferase(GAMT); a S-adenosilmetionina(SAM) serve
como dador do grupo metilo. Para que a creatina
seja captada ao nível dos tecidos cerebral e mus-
cular, torna-se necessário um transportador de
creatina (CRTR).
Nesta perspectiva, são identificadas três enti-
dades relacionadas com defeitos de biossíntese ou
de transporte de creatina, levando a concentrações
baixas desta no SNC:
– deficiência de GAMT
– deficiência de AGAT
– deficiência de CRTR (esta última, ligada ao
cromossoma X).
Manifestações clínicas, diagnóstico
e tratamento
Nas três afecções referidas, verifica-se atraso do
desenvolvimento psicomotor, com especial rele-
vância na área da fala (grave), epilepsia por vezes
refractária (demonstração de anomalias do EEG),
sinais extrapiramidais na GAMT, e autismo.
Através da RMN com espectroscopia é possí-
vel comprovar-se as concentrações baixas de crea-
tina no cérebro nas três entidades.
O diagnóstico faz-se:
– pela relação diminuída creatina/creatinina, e
de elevação de guanidinoacetato (no plasma,
urina, e LCR) na GAMT;
– pela relação elevada creatina/creatinina (no
plasma) e guanidinoacetato normal (na
urina) na CRTR;
– pela diminuição de guanidinoacetato na
urina e plasma, com relação normal ou dimi-
nuída de creatina/creatinina na urina (na
AGAT).
O tratamento inclui essencialmente adminis-
tração de mono-hidrato de creatina (300-400
mg/kg/dia), com suplemento de ornitina e redu-
ção de arginina no caso da GAMT. Na AGAT a
administração de mono-hidrato de creatina pode
levar à melhoria dramática do desenvolvimento.
Na CRTR não existe tratamento útil.
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias
374
DEFEITOS DO METABOLISMO
DOS LÍPIDOS INCLUINDO
DISLIPOPROTEINÉMIAS
João M. Videira Amaral
Sistematização
As doenças hereditárias relacionadas com defeitos
do metabolismo dos lípidos integram classica-
mente os seguintes grupos nosológicos:
1 – alterações da beta-oxidação mitocondrial
dos ácidos gordos;
2 – alterações do metabolismo dos ácidos gor-
dos de cadeia muito longa;
3 – doenças de armazenamento de lípidos; e as
4 – doenças por anomalias do metabolismo e
transporte das lipoproteínas (dislipoprotei-
némias).
De acordo com a actual nomenclatura, as afec-
ções integrando, respectivamente, a alínea 1 -
estão incluídas no capítulo de doenças do meta-
bolismo energético mitocondrial; as referentes à
alínea 2 – no capítulo das doenças do peroxisso-
ma; e as da alínea 3 – no capítulo das doenças do
lisossoma; nesta perspectiva, as principais enti-
dades nosológicas que as integram foram já abor-
dadas, fazendo parte dos capítulos anteriores (372
e 373).
Assim, o objectivo deste capítulo (374) é proce-
der à descrição sucinta das Disliproteinémias,
tópico com aspectos relacionados com o capítulo
47 (1º volume), o qual é dedicado à doença ateros-
clerótica.
2057
1. GENERALIDADES SOBRE LÍPIDOS
Lípidos e aterosclerose
Os estudos de investigação em lipidologia têm
demonstrado a associação entre hipercolesterolé-
mia e doença aterosclerótica e doença cardíaca
coronária.
Os progressos realizados em técnicas laborato-
riais sofisticadas permitindo identificar e separar
subclasses de partículas lipídicas, assim como
medir determinados marcadores de inflamação da
parede arterial, têm permitido melhor com-
preensão da aterogénese e da ruptura da placa de
ateroma conduzindo à síndroma coronária aguda.
Recorda-se, a propósito, que a aterosclerose afecta
não só as artérias coronárias, mas também as arté-
rias carótidas e as dos membros inferiores.
Admite-se que a fase inicial do desenvolvimen-
to da aterosclerose corresponda a um processo de
disfunção endotelial com espessamento da íntima
e média ocorrendo na fase da pré-adolescência,
com maior intensidade se existirem factores de
risco como obesidade e hipercolesterolémia fami-
liar. De acordo com um estudo realizado em estu-
dantes de Medicina de raça caucasiana nos EUA
(The Johns Hopkins Precursors Study), verificou-se
que a incidência de coronariopatia pelos 30-40
anos de idade era directamente proporcional aos
valores de hipercolesterolémia na idade pediátrica.
A propósito dos factores de risco da aterogéne-
se, cabe recordar o capítulo 45, chamando-se a
atenção para a hipótese das origens fetais das
doenças do adulto de acordo com diversos estu-
dos epidemiológicos: maior incidência de corona-
riopatia no adulto com antecedentes de baixo peso
de nascimento; maior risco na idade adulta de sín-
droma metabólica (resistência à insulina, dia-
betes mellitus de tipo 2, obesidade, coronariopa-
tia) se houver antecedentes de ambiente intra-ute-
rino adverso, traduzido designadamente por dia-
betes e obesidade maternas, conduzindo a ma-
crossomia fetal/neonatal.
Retomando o que foi referido no capítulo 47,
reitera-se que o processo de penetração lipídica na
íntima se pode dever a um conjunto de factores
adversos, salientando-se o papel das partículas
lipídicas LDL oxidadas e altamente tóxicas.
2058 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Linfócitos e monócitos penetrando no endotélio
lesado, evoluem para macrófagos “carregados “
com partículas LDL e, ulteriormente para células
espumosas. Tal acumulação poderá, até certo
ponto, ser contrabalançada por partículas HDL
com capacidade de remoção dos lípidos da parede
vascular. Para a formação das placas fibrosas é fun-
damental a existência de processo inflamatório
(testemunhado por elevação da PCR) em que par-
ticipam macrófagos. A deposição de lípidos na
camada subendotelial da parede arterial traduz-se
macroscopicamente pelo aparecimento das estrias
gordas que, até certo ponto, poderão ser reversí-
veis.
Numa fase mais tardia do desenvolvimento da
placa, surge ruptura das células musculares lisas
da parede arterial, o que é facilitado pela liberta-
ção de citocinas teciduais e de factores de cresci-
mento. A placa de ateroma (estrias gordas e placas
fibrosas) é composta por uma parte central ou
núcleo de substância gorda separada do lume por
colagénio e tecido muscular liso. O crescimento da
placa pode conduzir a isquémia dos tecidos cuja
vascularização depende da artéria com parede
lesada.
A inflamação crónica no interior do ateroma,
possivelmente causada por agentes microbianos
como Chlamydia pneumoniae poderá conduzir a
instabilidade da placa e a ruptura subsequente; se
consequentemente surgir ruptura do endotélio,
verifica-se fenómeno de agregação e adesão de
plaquetas com formação de coágulo no local da
ruptura.
Lipoproteínas
Tipos e estrutura dos lípidos
Os lípidos são ésteres, ou seja, a combinação de
um ácido com um álcool; os ácidos constituintes
dos lípidos chamam-se ácidos gordos. Os álcoois
mais encontrados nos lípidos são o glicerol e o
colesterol.
Os principais lípidos existentes no organismo
são:
– triglicéridos: em que as funções álcool do
glicerol são esterificadas por três ácidos
iguais ou diferentes;
– fosfolípidos: contendo na sua estrutura uma
molécula de ácido fosfórico; são de 2 tipos:
glicerofosfolípidos e aglicerofosfolípidos ou
esfingolípidos;
*os glicerofosfolípidos mais importantes são as
lecitinas e as cefalinas;
*os esfingolípidos, lípidos predominantes no
sistema nervoso, têm um álcool diferente do glice-
rol, a esfingosina.
– ésteres do colesterol: resultam da esterifica-
ção da função álcool do colesterol por um
ácido.
A não solubilidade aquosa dos lípidos (coleste-
rol livre, colesterol esterificado e triglicéridos,
exceptuando-se, pois, os fosfolípidos) implica um
sistema de transporte plasmático constituído pela
associação daqueles a diversas proteínas específi-
cas (apoproteínas ou simplesmente apo) median-
te ligações covalentes.
Formam-se, assim, macromoléculas com-
plexas em que os lípidos estão envolvidos por
proteínas com um pólo solúvel nos lípidos e outro
solúvel na água, orientando-se o pólo solúvel nos
lípidos para o interior, e o pólo solúvel na água
para o exterior (lipoproteínas).
O centro das referidas partículas contém
macromoléculas hidrofóbicas incluindo triglicéri-
dos e ésteres de colesterol, enquanto a superfície é
composta de moléculas hidrofílicas como fosfolí-
pidos e colesterol.
As apolipoproteínas são necessárias para a
integridade estrutural (Apo B-100; Apo B-48, Apo
A-I) e servem como ligantes (Apo B-100, Apo E,
Apo A-I) ou co-factores para enzimas específicas
(Apo C-II, Apo A-I, Apo A-IV).
Com base no princípio de que os lípidos têm
baixa densidade, e as proteínas densidade mais
elevada, foi possível separar por ultracentrifuga-
ção aqueles dois componentes e identificar quatro
classes de partículas lipoproteicas por ordem
decrescente de dimensões, e crescente de densida-
de (Figura 1):
– Quilomicron (Qm) cuja apoproteína é a
ApoB 48; transporta triglicéridos do intestino
para os tecidos periféricos, quer para consu-
mo energético, quer para deposição nas célu-
las adiposas; não são aterogénicos.
– Lipoproteínas de densidade muito baixa
segregadas pelo fígado, o segundo transpor-
tador de triglicéridos com a sigla VLDL (do
inglês, very low density lipoproteins contendo
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias 2059

Densidade g/ml TECIDO INTESTINO FÍGADO

ADIPOSO
Colesterol-
0,9 1,006 1,063 1,21 Triglicéridos
Via Veia -Glicerol
linfática porta +
Quilomicron VLDL LDL HDL Ácidos gordos

Glúcidos
LP
1200-10 000 300-800 200-250 75-100

Diâmetro A°
FIG. 1
Separação de lipoproteínas por ultracentrifugação.
ApoB100, C e E), são aterogénicas e precur-
soras das lipoproteínas de densidade baixa.
– Lipoproteínas de densidade baixa, o princi-
pal transportador de colesterol, com a sigla
LDL (do inglês, low density lipoproteins)
contendo somente ApoB; são aterogénicas.
– Lipoproteínas de densidade intermédia
(intermediate density lipoproteinas) derivando
das VLDL.
– Lipoproteínas de densidade elevada, com a
sigla HDL (do inglês, high density lipoproteins)
contendo apoA e exercendo efeito protector
em termos de formação do ateroma.
Acentua-se que as LDL constituem o principal
transportador de colesterol, os Qm e as VLDL
transportam predominantemente triglicéridos,
enquanto as HDL predominantemente fosfolípi-
dos; de referir que a proporção de colesterol asso-
ciado às HDL é superior à das VLDL e inferior à
das LDL.
Uma referência especial merece a chamada
lipoproteína (a), abreviadamente Lp(a), partilhan-
do características com determinados factores de
coagulação; possui elevado conteúdo em hidratos
de carbono e integra duas apoproteínas: ApoB100
e Apo(a), esta última muito semelhante ao plasmi-
nogénio.
Metabolismo e transporte das lipoproteínas
Existem dois órgãos com papel crucial na biossín-
tese e secreção das partículas lipoproteicas: o
intestino e o fígado. (Figura 2)
QM
Lipoproteína-
-lipase LP
MÚSCULOS
AGL +
VÍSCERAS
Heparina PLASMA
Abreviaturas: AGL – Ácidos gordos livres (transportados pela albumina); Qm – Quilomicra;
LP- lipoproteína
FIG. 2
Vias metabólicas do colesterol. (consultar texto)
O sistema de transporte das lipoproteínas
compreende três vias: endógena, exógena e de
transporte reverso.
O primeiro passo na biossíntese do colesterol é
a formação de 3-hidroxi-3-metilglutaril CoA
(HMG-CoA) a partir de acetil-CoA. HMG-CoA,
por acção da HMG-CoA redutase, leva à formação
de mevalonato e, em passos seguintes (resumida-
mente) a isoprenóides activados e lanosterol, o
primeiro esteróide precursor de colesterol.
Pela via endógena o colesterol e triglicéridos
sintetizados no fígado (HDL e VLDL) e noutros
tecidos são transportados a outros territórios, quer
para utilização como fonte energética, quer para
formação de reservas ou depósitos. As HDL cap-
tam o colesterol das células , esterificando- o, e as
VLDL transportam os triglicéridos endógenos
formados no hepatócito.
As partículas HDL encontram-se em dife-
rentes subfracções (HDL 1→HDL 3), sendo gera-
das principalmente pelo metabolismo dos Qm e
pela interacção com VLDL.
Pela via exógena, o colesterol e os triglicéridos
absorvidos ao nível do intestino são transportados
a outros tecidos, nomeadamente fígado, músculo
e tecido adiposo. A mucosa intestinal sintetiza,
imediatamente a seguir à ingestão de alimentos,
os Qm a partir das gorduras ingeridas e as VLDL,
2060 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

quer no período de digestão, quer nos respectivos
intervalos (via exógena).
Os Qm e as VLDL são formados nos microsso-
mas das células da mucosa duodenal e hepatóci-
tos, respectivamente. Neste passo do metabolismo
desempenha papel importante uma proteína
microssómica de transferência de VLDL para o
retículo endoplásmico.
Apo C-II tem um papel importante na cisão
dos Qm e VLDL como co-factor da lipoproteína
lipase, ou glicoproteína ligada ao endotélio (ver
adiante), a qual desdobra o triglicérido em glicerol
e ácidos gordos, para ulterior metabolismo na
célula. Os remanescentes dos Qm são absorvidos
pelo fígado (via receptor de Apo E) e metaboliza-
dos.VLDL evolui para IDL (intermediate density
lipoprotein) e, após remoção de todos os lípidos,
transforma-se finalmente em partículas LDL ricas
em colesterol. Não sendo estas necessárias nos
tecidos periféricos, são absorvidas novamente
pelo fígado via receptor de LDL.
LDL é encontrada em diferentes subfracções
(LDL 1→LDL 6); LDL 6 é descrita como uma partí-
cula pequena , densa e altamente aterogénica. As
mesmas partículas LDL ligam-se, via Apo B-100,
ao receptor LDL, são captadas por endocitose e
cindidas no lisossoma, principalmente através da
acção da lipase ácida. O colesterol, quando liber-
tado, inibe a actividade da HMG-CoA sintetase e
é armazenado via acil-CoA colesterol-aciltransferase
(ACAT) nas células sob a forma de “gotículas lipí-
dicas”.
Pela via de transporte reverso o colesterol não
esterificado é transportado dos tecidos extra-
hepáticos, de novo, para o fígado com a participa-
ção das HDL, o que tem efeito vasoprotector.
Através da Apo A-I e Apo A-IV, as HDL activam a
lecitina-colesterol-acil-transferase ou LCAT, indu-
zindo a formação de ésteres de colesterol. Estes
podem ser trocados por triglicéridos de outras
lipoproteínas através da proteína de transferência
CETP ou cholesteryl ester transfer protein. Por este
mecanismo a maioria do colesterol contido nas
HDL é metabolizada através da via das LDL.
O Quadro 1 sintetiza as principais funções das
apoproteínas.
Receptores
Para melhor compreensão dos problemas clínicos
decorrentes das anomalias hereditárias do meta-
bolismo das lipoproteínas, torna-se útil sintetizar
alguns aspectos relacionados com o papel dos
receptores a nível ultra-estrutural.
O conceito de receptores para as lipoproteínas
deve-se a Goldstein e Brown (Pémio Nobel) ao
estudarem o mecanismo de transporte do coleste-
rol dentro das células. Utilizando como modelo
os fibroblastos em culturas, demonstraram que a
maioria das LDL só se catabolizavam após fixação
a receptores na membrana celular.
Posteriormente, verificou-se que para lá destes
receptores que reconhecem as apoproteínas B e E
(receptores BE) e fixam as LDL, há no fígado
receptores apenas para as E (receptores E). O
número de receptores B e E é máximo no RN e
diminui com a idade.
Existem também receptores para as HDL.
Os receptores, cuja estrutura é esquematizada
na Figura 3, são glicoproteínas cujos aminoácidos
estão distribuídos em 5 domínios. Os seus precur-

QUADRO 1 – Principais funções das apoproteínas

Lipoproteína Apolipoproteína (Apo) Função

Quilomícrons A-I, A-IV, C-I, C-II Transporte de triglicéridos exógenos, vitaminas solúveis em
C-III, E, B-48 gordura e drogas
VLDL CI-III, E, B-100 Transporte de triglicéridos endógenos
IDL C-II, E, B-100 Produto de remoção de triglicéridos VLDL
LDL B-100 Produto da remoção de triglicéridos IDL; transporte de colesterol para
tecido extra-hepático; regulação da biossíntese de colesterol
HDL A-I, A-II, A-IV, Principalmente modificação de outras lipoproteínas, transporte
C-I, C-III, D, E de colesterol para o fígado
Lipoproteína (a) B-100, Apo (a) Incerta, possivelmente para reparação vascular; factor de risco de aterosclerose
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias 2061

fundem-se com outras para formar grandes vesí-

culas de contorno irregular, os endossomas ou
receptossomas.
PRIMEIRA ZONA Quando o pH desce a 6,5 as LDL separam-se
Sitio de Ligação dos receptores, voltando o receptor á superfície
292 Aminoácidos (reciclagem dos receptores). Na fase seguinte as
LDL são captadas pelos lisossomas, sendo as pro-
teínas hidrolisadas em aminoácidos por acção de
proteases, e os ésteres de colesterol em colesterol
livre, por acção de esterases.
A captação do colesterol pelos receptores celu-
lares tem por objectivo fornecer à membrana celu-
lar o colesterol de que ela necessita para a sua
SEGUNDA ZONA
estabilidade. Compreende-se, assim, que o meta-
400 Aminoácidos bolismo do colesterol seja regulado para que seja
fornecida à membrana uma quantidade necessá-
ria, mas não excessiva.
Assim, a captação do colesterol provoca:
• Acções sobre a HMG-CoA redutase
– repressão da síntese da enzima como se
comprova pela diminuição do seu RNA-m;
– aceleração do seu catabolismo;
– inibição da sua actividade por inibição
alostérica pelo colesterol em excesso;
TERCEIRA ZONA • Aumento da actividade de acil-CoA-colesterol
58 Aminoácidos aciltransferase (ACAT), enzima que esterifica
o excesso de colesterol que ficará depositado
no citoplasma como gotículas;
• Repressão da síntese dos receptores

QUARTA ZONA As Figuras 4 e 5 sintetizam os mecanismos de

Região Intramembranar
22 Aminoácidos
QUINTA ZONA
Região Intracitoplasmica
50 Aminoácidos
FIG. 3
Representação esquemática da estrutura do receptor BE.
sores são sintetizados nos ribossomas, migrando
para o aparelho de Golgi; a síntese destes recep-
tores é regulada por gene no cromossoma 19.
O receptor na membrana celular, aparecendo à
superfície da membrana cerca de 45 minutos após
a sua síntese, capta as LDL, formando-se entretan-
to vesículas de endocitose revestidas por clatrina.
Estas vesículas perdem rapidamente a clatrina e
captação das LDL e os mecanismos de regulação
desencadeados pelo colesterol em excesso.
A actividade dos receptores é regulada por um
conjunto de factores, cujos mecanismos de acção
(alguns demonstrados apenas em estudos experi-
mentais) poderão, em situações especiais, ser apli-
cados na prática clínica em várias estratégias de
terapêutica das anomalias do metabolismo. Eis
alguns exemplos mais relevantes:
– a insulina aumenta o número de receptores
nos fibroblastos em cultura;
– a adrenalina diminui a fixação, internalização
e degradação das LDL;
– o cortisol diminui a internalização das LDL
sem afectar o número de receptores;
– o cálcio é necessário para a interacção LDL-
receptores no fibroblasto, sendo a sua acção
menos nítida no hepatócito; de referir que os
2062 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

SINTESE DO SINTESE DO
bloqueantes dos canais do cálcio estimulam
RECEPTOR COLESTEROL o catabolismo das LDL;
– inibidores da HMG-CoA redutase aumentam o
número de receptores, do mesmo modo que
DNA HMG CoA as resinas catiónicas como a colestiramina e
Redutase
colestipol; certos fibratos, idem.
IN O
IBI
ÇÃ ÇÃ
O IBI
RNA IN
O órgão com maior número de receptores é o
Colesterol
COLESTEROL
fígado (cerca de 75% relativamente aos restantes
EM EXCESSO órgãos). A actividade específica mais elevada foi
Ribossomas
encontrada no córtex supra-renal e corpo amarelo,
ACTIVAÇÃO
o que se pode explicar pelo facto de o colesterol
ser o precursor das hormonas esteróides.
Um aspecto particular diz respeito às células
ACAT
endoteliais cujos receptores podem captar as LDL,
mas não” internizá-las”, exceptuando nos casos
de lesão endotelial.
Armazenamento
dos ésteres
do colesterol
2. DISLIPOPROTEINÉMIAS
FIG. 4
Uma vez que as dislipoproteinémias em idade
Consequências do excesso de colesterol celular. pediátrica (consideradas como anomalias qualita-
tivas ou quantitativas, por excesso ou por defeito,
Ribossomas na repartição das lipoproteínas plasmáticas e/ou
– apoproteínas), quer primárias ou hereditárias,
quer secundárias, têm tendência a prevalecer na
Receptor
idade adulta, a sua detecção tão precoce quanto
possível tem implicações práticas importantes
LDL
pela possibilidade de determinadas medidas pro-
filáctico-terapêuticas reduzirem o risco de atero-
Reciclagem

Receptor LDL
génese.

Internalização 2.1. Hipercolesterolémias

Lisossomas
*Hipercolesterolémia familiar (HF)
LDL nos lisossomas A hipercolesterolémia familiar constitui uma
das dislipoproteinémias monogénicas primárias
mais frequentes com transmissão hereditária de
Colesterol tipo autossómico co-dominante. Descrevem-se
+
formas homozigóticas e heterozigóticas.
–
Os estudos moleculares identificaram cinco
classes de mutações de genes afectando a capaci-
HMG CoA
redutase
ACAT dade de o colesterol – LDL se ligar ao receptor de
LDL. Estão descritas mais de 900 mutações; algu-
mas destas resultam em falência da síntese do
receptor LDL (a que correspondem fenótipos mais
FIG. 5
graves- formas homozigóticas, com actividade de
Visão global do metabolismo dos receptores. receptor LDL< 2%), enquanto outras resultam,
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias
quer em deficiência de ligação ou de libertação na
interface lipoproteína-receptor, quer em número
reduzido de receptores de LDL – formas hetero-
zigóticas, com actividade de receptor de LDL ~
25%.
Está indicado o rastreio da doença através de
análise de sangue do cordão umbilical nos casos
de antecedentes familiares de HF.
Forma homozigótica
Na forma homozigótica, com uma incidência
~1/1 milhão de indivíduos, são herdados dois ale-
los mutantes de receptores de LDL resultando em
valores de hipercolesterolémia, em regra, superior
a 600 mg/dL. Os níveis de C-HDL estão ligeira-
mente diminuídos e os de triglicéridos ligeira-
mente elevados ou normais.
Nos casos de indivíduos de idade inferior a 18
anos com colesterolémia total > 270 mg/dL e/ou
C-LDL ~200 mg/dL, existe probabilidade ~90%
de HF; e, se existir familiar em 1º grau com a doen-
ça, o diagnóstico pode considerar-se muitíssimo
provável.
As manifestações clínicas na forma homo-
zigótica, muito precoces, traduzem-se em ateros-
clerose prematura atingindo a aorta e coronárias
desde a infância; outros sinais são xantomatose
precoce [essencialmente xantomas tuberosos,
(Figura 6) não observáveis na forma heterozigóti-
ca e que podem ser notórios desde os primeiros
anos de vida] nos tendões (designadamente do
FIG. 6
Xantomas no contexto de hipercolesterolémia familiar
homozigótica. (NIHDE)
2063
tendão de Aquiles), nas regiões palmares e na pele
da superfície de extensão dos antebraços, pálpe-
bras (xantelasma), etc.. Pode estar presente o arco
corneano (gerontoxon), habitualmente antes dos
10 anos.
Há antecedentes de doença cardiovascular
familiar prematura, designadamente com corona-
riopatia e enfarte do miocárdio nos progenitores e
familiares jovens, com risco de morte súbita.
A etiopatogénese da doença pode ser determi-
nada pela análise das mutações, e gravidade pelo
estudo da actividade dos receptores de LDL em
linfócitos.
Como se pode depreender, o prognóstico é
reservado sem tratamento, o que compromete a
sobrevivência até á idade adulta.
Forma heterozigótica
A HF heterozigótica é uma das mais frequentes
formas de doença aterosclerótica com coronario-
patia associada a mutações de um único gene.
A sua prevalência, oscilando entre 1/250 a
1/500 indivíduos (mais de 10 milhões em todo o
mundo), explica mais de metade dos óbitos em
indivíduos no Ocidente.
Trata-se duma situação de hereditariedade co-
dominante, com uma penetrância da ordem de
50% nos familiares em 1º grau de indivíduos afec-
tados, e de 25% nos familiares em 2º grau. Na sua
etiopatogénese interagem factores genéticos e
ambientais, o que explica a variabilidade de
expressão fenotípica entre povos de diferentes
regiões do globo, traduzida pelos valores do coles-
terol-LDL (valor médio na China ~170 mg/dL e,
no Canadá, ~290 mg/dL).
Podem verificar-se arco corneano, xantomas
tendinosos ou xantelasma, em geral a partir da
adolescência. Os sintomas de doença coronária
em geral iniciam-se pelos 45 anos no sexo mascu-
lino, e uma década mais tarde no sexo feminino.
No desconhecimento de antecedentes fami-
liares/ eventuais casos familiares não diagnostica-
dos e, sem estudo de genética molecular prévio, o
diagnóstico provável de HF heterozigótica
poderá ser admitido com base nas seguintes
noções epidemiológicas: com valores de colestero-
lémia total ~310 mg/dL, sem antecedentes fami-
liares em 1º grau, existe probabilidade de 4% de
HF heterozigótica; havendo antecedentes fami-
2064 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
liares em 1º grau de HF, a probabilidade será já de
95%.
Os aspectos fundamentais do tratamento das
HF são abordados na parte final do capítulo, em
alínea especial, integrando as entidades clínicas
descritas no âmbito das dislipoproteinémias
*Deficiência de Apo B-100 familiar
A deficiência de Apo B-100 familiar, com uma fre-
quência aproximada de 1/700 nos indivíduos de
cultura ocidental, é uma doença autossómica
dominante, com características muito semelhantes
à HF heterozigótica, por vezes indistinguível
desta. Trata-se dum defeito estrutural em que a
mutação de um gene leva a substituição de um
aminoácido (glutamina por arginina) no codão
3500 da apo B 100. De tal resulta redução da capa-
cidade de ligação das LDL ao receptor e elevação
do colesterol-LDL, estando os triglicéridos em
nível normal.
Somente foram descritas formas heterozigóti-
cas a que correspondem situações clínicas de
expressão semelhante à HF heterozigótica: xanto-
mas tendinosos e coronariopatia prematura.
Como na prática o perfil clínico e bioquímico,
e atitude terapêutica semelhantes aos da HF hete-
rozigótica, somente em estudos de investigação
está indicada a destrinça por biologia molecular.
*Sitosterolémia (ou fitosterolémia)
Esta dislipoproteinémia rara, autossómica recessi-
va, resulta de absorção excessiva de esteróis de
plantas (sito ou fitosteróis) por mutações de genes
responsáveis pelo respectivo sistema de transpor-
te dependente de ATP (que limita a absorção no
intestino delgado e promove a excreção biliar da
parcela absorvida). O resultado é a elevação de
colesterolémia, aparecimento de xantomas e ate-
rosclerose prematura.
O diagnóstico faz-se pela determinação da
colesterolémia e sitosterolémia que são elevadas.
*Hipercolesterolémia autossómica recessiva
Esta forma é muito rara, salientando-se a maior
prevalência na ilha da Sardenha e Líbano. A etio-
patogénese relaciona-se com defeito do processo
de internalização/endocitose das LDL nos lisos-
somas, sem que a captação das LDL pelos recep-
tores esteja comprometida; a consequência é a ele-
vação sanguínea de LDL (níveis intermédios entre
HF homo e heterozigótica). A coronariopatia
surge mais tardiamente que na HF homozigótica.
*Hipercolesterolémia poligénica
A maioria dos casos de hipercolesterolémia (cerca
de 85%) resulta de elevação primária de coleste-
rol-LDL de causa poligénica, sendo que o papel
de muitos genes com escassa influência no fenóti-
po é fortemente influenciado pelo ambiente (regi-
me de sobrecarga alimentar).
Este tipo de hipercolesterolémia verifica-se em
famílias que partilham estilos de vida comuns
sem obedecerem ao padrão hereditário em que ao
defeito de um gene corresponde um defeito de
lipoproteína.
2.2. Hipercolesterolémia associada a
hipertrigliceridémia
Compreende duas formas:
*Hiperlipémia familiar combinada (HFC)
Trata-se duma situação AD-a mais frequente disli-
poproteinémia suirgindo na proporção ~1/200 -
caracterizada por elevação moderada de coleste-
rol-LDL e de triglicéridos, com diminuição do
nível de colesterol-HDL. Embora não tenha sido
descrito qualquer processo específico de aterogé-
nese relacionado com esta forma clínica, em cerca
de 20% dos indivíduos com doença coronária
pelos 60 anos de idade verifica-se HFC.
O perfil clínico e bioquímico desta afecção
pode traduzir-se do seguinte modo:
a- História familiar de doença cardíaca prema-
tura;
b – C-LDL > percentil 90;
c – C-LDL e trigliceridémia > percentil 90;
d – Triglicéridos > percentil 90;
O diagnóstico de HFC implica que em, pelo
menos, dois familiares em 1º grau do caso a inves-
tigar, se verifique, no mínimo, 1 dos 3 parâmetros
biológicos descritos (b,c,d). Uma das característi-
cas é a variação do fenótipo ao longo do tempo
(dislipoproteinémia variável). Não surgem xanto-
mas. A elevação de Apo B associada à detecção de
pequenas partículas densas LDL suporta o dia-
gnóstico.
Do quadro clínico da HFC em crianças e adul-
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias
tos faz parte a chamada síndroma metabólica que é
sugerida pela verificação de adiposidade, hiper-
tensão e hiperinsulinémia.
De acordo com o NCEP (National Cholesterol
Education Program), a referida síndroma integra
seis componentes principais: obesidade abdomi-
nal, dislipidémia aterogénica, hipertensão arterial,
resistência à insulina, com ou sem intolerância à
glucose,evidência de inflamação vascular e hiper-
coagulabilidade . Estima-se que cerca de 30% dos
indivíduos adultos com excesso de peso preen-
chem os critérios de diagnóstico de síndroma
metabólica, incluindo 2/3 dos casos de HFC.
O mecanismo pelo qual a adiposidade visceral
se associa a síndroma metabólica e a DM2 não está
completamente esclarecido. Admite-se que a obe-
sidade origine estresse ao nível do retículo endo-
plásmico, levando a supressão do receptor da
insulina e resistência a esta.
Por outro lado, na HFC, a associação de hiper-
trigliceridémia a hipercolesterolémia confere risco
aterogénico. Tal como foi referido no capítulo 45, a
acumulação de gordura intrabdominal/visceral
avaliada por RMN (em estudos de investigação)
constitui seguramente o marcador mais importan-
te da adiposidade com risco aterogénico.
Estudos recentes demonstraram que a ratio
elevada triglicéridos /colesterol HDL ou TG/C-
HDL constitui um factor de risco cardiovascular
traduzido por proporcional maior rigidez arte-
rial em crianças, adolescentes e jovens adultos.
*Disbetalipoproteinémia familiar (DBLF)/
Hiperlipoproteinémia tipo III
Esta doença rara, que surge com uma frequência
~1/10.000 indivíduos, é causada por mutações no
gene da apo E; traduz-se por elevação de coleste-
rol e triglicéridos com valor normal de HDL na
sequência de exposição a factores ambientais tais
como regime hipercalórico com elevado teor em
gorduras e ingestão de álcool. A expressão da
doença é facilitada em presença de diabetes, obe-
sidade, doença renal e hipotiroidismo.
Há uma acumulação de IDL evidenciada na
electroforese pela existência de uma banda beta e
pré-beta (broad beta). Recorda-se que os remanes-
centes são captados no fígado pelos receptores E e
que o gene da apo E polimórfica se expressa em 3
isoformas: apo E3, apo E2, e apo E4; este último é
2065
o alelo “normal” presente na maioria da popula-
ção. Assim, as alterações moleculares da apo E
impedem a captação dos remanescentes. É o que
se passa com a apo E2 com uma capacidade de
ligação ao receptor deficiente, ao contrário das
apo E3 e E4. Em cerca de 1% da população existe
homozigotia para apo E2/E2, a mutação mais
comum associada a DBLF, mas só se expressa a
doença numa minoria de casos. Curiosamente, a
homozigotia apo E4/E4 predispõe para doença de
Alzheimer.
Na adolescência e idade adulta surgem xanto-
mas tuberosos nos joelhos, cotovelos, nádegas, e
coloração amarela nas pregas das palmas das
mãos. Pela 4ª ou 5º década de vida surge quadro
de doença aterosclerótica vascular periférica.
O diagnóstico é confirmado por electroforese –
banda broad beta (ver atrás), discriminativa em
50% dos casos; e por determinação das VLDL por
ultracentrifugação. As razões colesterol/triglicéri-
dos no soro < 3,0 e colesterol/triglicéridos nas
VLDL < 0,02 são indicações úteis, mas não conclu-
sivas. A verificação do polimorfismo das apo E
constitui critério a favor da doença.
2.3. Hipertrigliceridémias
Este tópico inclui diversas dislipoproteinémias de
gravidade e frequência diversas.
*Quilomicronémia familiar /
Hiperlipoproteinémia tipos I ou V
Trata-se duma situação muito rara, AR (frequência
~1/ 1 milhão, explicada por mutação de um gene,
do que resulta depuração defeituosa das lipopro-
teínas contendo apo B. A deficiência ou ausência
da lipoproteína lipase (LPL), ou do seu cofactor
apoC-II que facilita a lipólise pela LPL, origina:
aumento de quilomicron (tipo I) ou; aumento de
QM e de triglicéridos/VLDL (tipo V). Os níveis de
C-HDL estão diminuídos.
A testemunhar o excesso de Qm por depura-
ção defeituosa (no tipo I) está o aspecto do soro
após 24 horas de repouso a +4ºC: sobrenadante
leitoso ou cremoso num soro límpido (Figura 7).
No tipo V o aspecto do soro é diverso: sobrena-
dante cremoso devido aos Qm, e infranadante
turvo devido às VLDL.
De salientar que a quilomicronémia causada
2066 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
FIG. 7
Soro de criança com hiperlipoproteinémia do tipo I.
por deficiência de LPL está associada a hipertrigli-
ceridémia mais modesta do que a relacionada com
ausência ou carência de apo C-II.
Um dos quadros de apresentação clínica é o de
dores abdominais recorrentes e de pancreatite
aguda. Pode verificar-se hepatosplenomegália e
xantomatose eruptiva com as localizações habi-
tuais já referidas a propósito doutras dislipopro-
teinémias. Não existe risco aterogénico.
*Hipertrigliceridémia familiar (HTGF) /
Hiperlipoproteinémia tipo IV
A HTGF é uma doença AD de etiologia desconhe-
cida, ocorrendo com uma frequência ~1/ 500
indivíduos. Traduz-se por elevação dos triglicéri-
dos (> percentil 90, em geral entre 500 e 1.000
mg/dL); pode ser acompanhada por elevação
ligeira do colesterol total com C-HDL baixo. De
acordo com a experiência de vários centros,
somente em cerca de 20% dos casos as manifesta-
ções surgem na idade pediátrica; ao contrário da
HFC, não parece ser significativamente aterogéni-
ca (não se verifica o desenvolvimento de xanto-
mas, nomeadamente) (Capítulo 47).
As suas causas não são uniformes, pelo que
não se trata de um grupo homogéneo de dislipo-
proteinémias. Fundamentalmente, a etiopatogé-
nese pode relacionar-se com:
– síntese aumentada de VLDL, devida prova-
velmente a uma resistência periférica à insu-
lina, com hiperinsulinismo secundário; esta
modalidade encontra-se associada a síndro-
ma metabólica (ver atrás-HFC);
– diminuição da destruição das VLDL, prova-
velmente por carência em apo C-II, ou pela
existência de variantes desta apoproteína.
Para o diagnóstico torna-se essencial que haja,
pelo menos, um familiar em 1º grau com hipertri-
gliceridémia; o diagnóstico diferencial faz-se com
a HFC e com a DBLF.
Nota: em geral, os valores de trigliceridémia na
hiperlipoproteinémia de tipo V são muito super-
iores (> 1.000 mg/dL) aos dos verificados na
HTGF.
*Deficiência de lipase hepática
Esta afecção, muito rara, AR, resultante de défice
de lipase hepática (LH) traduz-se por elevação de
colesterol e de triglicéridos no plasma, em geral
associada a elevação de c-HDL.
Recorda-se, a propósito, que a LH hidrolisa os
triglicéridos e fosfolípidos em VLDL remanes-
centes e IDL, impedindo a conversão em LDL. A
confirmação diagnóstica consiste em medir a acti-
vidade da LH em plasma heparinizado.
Antes da análise doutras dislipoproteinémias
não necessariamente hiperlipémicas ou até nor-
molipémicas, na perspectiva do diagnóstico dife-
rencial, importa para o clínico a lista das princi-
pais hiperlipémias secundárias, não hereditárias,
em que deve ser considerado igualmente isco ate-
rogénico (Quadro 2).
2.4. Alterações do metabolismo
das HDL
*Hipoalfalipoproteinémia primária
Esta dislipoproteinémia, a mais comum alteração
do metabolismo das HDL e muitas vezes ocorren-
do segundo o modo de transmissão AD, pode sur-
gir na ausência de história familiar.
Define-se pelo padrão biológico: colesterolémia-
HDL baixa (< percentil 10 para o género e idade)
associada a C-LDL e trigliceridémia normais.
A etiopatogénese relaciona-se com diminuição
da síntese de apo A-I e aumento do catabolismo
de HDL. Desconhecendo-se, com os dados dis-
poníveis, o papel da doença na aterogénese,
impõe-se o diagnóstico diferencial com outras
afecções, como deficiência de LCAT, doença de
Tangier e síndroma metabólica.
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias
QUADRO 2 – Causas de hiperlipémias
secundárias
Hipercolesterolémia
Síndroma nefrótica, hipotiroidismo, colestase,
isotretinoína, tiazidas, contraceptivos orais, beta-blo-
queantes, imunossupressores, inibidores das proteases
no tratamento das infecções por VIH, carbamazepina,
progesterona, ciclosporina, etc..
Hipertrigliceridémia
Obesidade, diabetes mellitus tipo 2, álcool, insuficiência
renal, sépsis, estresse, síndroma de Cushing, gravidez,
hepatite, inibidores da protease, beta-bloqueantes,
estrogénios, tiazidas,etc..
Diminuição de colesterol-HDL
Obesidade, hábitos de tabaco, diabetes mellitus tipo 2,
má-nutrição, beta-bloqueantes, anabolisantes, etc..
*Hiperalfalipoproteinémia familiar
Trata-se duma situação rara que diminui o risco
de aterosclerose e de coronariopatia, e probabili-
dade de sobrevida aumentada. A etiopatogénese
relaciona-se com deficiência da proteína de trans-
ferência colesterol-éster (CETP) por mutações no
respectivo gene localizado no cromossoma 16Y21.
Os valores de C-HDL por vezes ultrapassam 80
mg/dL, e na forma homozigótica (mais frequente
no Japão) > 150 mg/dL.
*Deficiência familiar de Apo A-I
Surge como resultado de mutações no gene da
apo A-I, determinando valores baixos ou vesti-
giais de HDL. Como consequência surge um qua-
dro de gravidade variável em função das referidas
mutações, caracterizado na maioria dos casos, por
aterosclerose prematura, xantomatose, opacidade
corneana e, ocasionalmente, associação a amiloi-
dose.
O perfil laboratorial inclui diminuição de C-
HDL e de Apo A-I no plasma.
*Doença de Tangier
É uma doença autossómica co-dominante em que
os valores de C-HDL são inferiores a 5 mg/dL. A
etiopatogénese relaciona-se com mutações no
gene ABCA1 de uma proteína implicada na liga-
ção do colesterol celular à apo A-I. A consequência
é a acumulação de colesterol livre no SRE ,tradu-
2067
zida clinicamente pelos seguintes sinais e sinto-
mas: neuropatia periférica intermitente, hepatos-
plenomegália, hipertrofia amigdalina com colora-
ção alaranjada por acumulação de colesterol nas
células de Schwann.
*Deficiência de lecitina-colesterol aciltrans-
ferase familiar (LCAT) /Doença fish-eye
A etiopatogénese desta doença rara relaciona-se
com mutações nos genes que expressam a LCAT
com deficiência total ou parcial desta enzima. Tal
interfere com o processo de esterificação do coleste-
rol e impede a formação de partículas de HDL e
promove catabolismo de apo A-I. Clinicamente
verifica-se opacificação corneana (dado isolado na
forma clínica designada por doença eye fish, em
que a deficiência é parcial), anemia hemolítica e
insuficiência renal progressiva a partir da adoles-
cência e adultícia. Admite-se que não é aterogénica.
Para confirmação diagnóstica, os exames labo-
ratoriais evidenciam diminuição de c-HDL, de
apo A-I, aumento de triglicéridos e relação coles-
terol livre / colesterol total > 0,7.
2.5 Hipocolesterolémias
As situações associadas a alterações do metabolis-
mo do colesterol intracelulare das lipoproteínas
com apo B acompanham-se de hipocolesterolé-
mia.
*Abetalipoproteinémia
Esta anomalia rara, AR, origina-se por mutações
no gene que codifica uma proteína microssómica
de transporte de triglicéridos para o retículo endo-
plásmico, a qual é deficiente; como consequência,
há produção deficiente de lipoproteínas contendo
apo B, necessárias para a transferência de lípidos
no intestino delgado para as Qm nascentes e, no
fígado, para as VLDL.
A clínica inclui má absorção de gorduras com
diarreia, carência de vitamina E, hipocrescimento,
e sinais neurológicos (degenerescência espinoce-
lular, hiporreflexia, ataxia, espasticidade na idade
adulta, retinite pigmentar). Muitos dos sinais são
o resultado de má absorção de vitaminas lipos-
solúveis. Os sinais neurológicos implicam o dia-
gnóstico diferencial com a ataxia de Friedreich.
O perfil laboratorial inclui: ausência de Qm,
2068 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
VLDL, LDL e apo B, com valores baixos de coles-
terol e triglicéridos; e disfunção eritrocitária (acan-
tocitose).
*Hipobetalipoproteinémia familiar
Esta doença familiar autossómica co-dominante,
relacionada com mutações no gene que codifica a
síntese de apo B-100, na forma homozigótica evi-
dencia sintomatologia semelhante à da abetalipo-
proteinémia.
Distingue-se da abetalipoproteinémia pelo
facto de os progenitores heterozigóticos nos casos
da doença em epígrafe evidenciarem diminuição
do colesterol-LDL, de triglicéridos e de apo B.
*Doença de Anderson
Esta doença, com fenótipo sobreponível à abetali-
poproteinémia e à hipobetalipoproteinémia homo-
zigótica, deve-se à incapacidade de secreção de
apo B-48 no intestino delgado.
A não absorção de Qm origina esteatorreia e
carência de vitaminas lipossolúveis. O perfil bio-
químico evidencia valor sanguíneo normal de apo
B-100, como resultado da sua secreção normal
pelo hepatócito.
*Síndroma de Smith-Lemli-Opitz (SSLO)
A etiopatogénese desta síndroma rara (incidência
oscilando entre 1/20.000 – 1/60.000 RN caucasia-
nos) está relacionada com mutações no gene
DHCR7, do que resulta deficiência da enzima
microssómica DHCR7 (7-di-hidrocolesterol redu-
tase), a qual se traduz em défice da síntese de
colesterol na sua fase final.
Desconhece-se até que ponto a síntese deficitá-
ria de colesterol poderá contribuir para a patogé-
nese de defeitos congénitos, embora se conheça o
papel importante da mielina no neurodesenvolvi-
mento.
Recorda-se que a SSLO integra em mais de
metade dos casos anomalias craniofaciais, esquelé-
ticas, genitais e do desenvolvimento; ao nível dos
órgãos internos, podem estar afectados o SNC
(holoprosencefalia, agenésia do corpo caloso, etc.),
o sistema cardiovascular(canal atrioventricular,
etc.), o tracto urinário (hipoplasia ou aplasia renal,
etc.), tubo digestivo (doença de Hirschprung, etc.),
sitema respiratório (hipoplasia pulmonar, anoma-
lia dos lobos), sistema endócrino (insuficiência
supra-renal, etc.) e sindactilia cutânea (2º - 3º dedos
do pé > 97%)
Nos casos de colesterolémia inferior a 20
mg/dL, a sobrevivência é improvável. O diagnós-
tico definitivo pode ser levado a cabo através da
identificação de precursores do colesterol através
da técnica de cromatografia gasosa e da análise
mutacional.
2.6. Alterações do metabolismo
intracelular do colesterol
Recorda-se que os ácidos biliares, sintetizados no
fígado a partir do colesterol, são essenciais para a
absorção lipídica no intestino, regulam a síntese
do colesterol hepático e são necessários para a
produção adequada de bílis.
*Xantomatose cerebrotendinosa
Esta doença AR pode manifestar-se no RN como
icterícia colestática (hepatite autolimitada). Em
geral surge sintomatologia no fim da adolescên-
cia: inicialmente atraso mental seguindo-se catara-
tas e deterioração neurológica progressiva, diar-
reia e aparecimento de xantomas tendinosos pelos
20-40 casos.
Outro dado clínico é o aparecimento de ateros-
clerose prematura prodendo levar à morte por
enfarte do miocárdio.
Segundo alguns autores, incluída no capítulo
sobre perturbações da síntese dos ácidos biliares, a
mesma resulta défice da enzima esterol-27 hidro-
xilase por mutação de gene, necessário para a sín-
tese mitocondrial de ácidos biliares no fígado. O
resultado é a acumulação de colestanol e coleste-
rol, sobretudo no sistema nervoso.
O diagnóstico faz-se pela demonstração de
colestanol (e, por vezes, colesterol) elevado no
plasma, assim como de álcoois biliares específicos
na urina, também elevados. Também se pode
demonstrar a deficiência enzimática em fibroblas-
tos; em certas populações e análise de ADN pode
ser um método rápido de diagnóstico.
*Doença de Wolman
De transmissão AR, deve-se à falta da lipase ácida
lisossómica, com consequente acumulação de
ésteres de colesterol nas células por falência de
hidrólise (doença de armazenamento).
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias
De prognóstico muito reservado, (é fatal) as
manifestações clínicas incluem hepatospleno-
megália, esteatorreia, hipocrescimento; a morte
surge em geral antes do 1 ano.
Nota: existe outra clínica resultante de defi-
ciência da mesma enzima (designada por “Doença
de armazenamento de ésteres de colesterol”), tam-
bém AR, com maior sobrevivência.
*Doença de Niemann-Pick tipo C
Trata-se duma esfingolipidose (doença AR) carac-
terizada pela acumulação de colesterol e esfingo-
mielina no SNC e SRE. É devida, não a deficiência
enzimática do lisossoma ou do seu cofactor, mas a
defeito do tráfico de lípidos (perturbação da saída
do colesterol do lisossoma, com consequente depó-
sito de esfingomielina). O prognóstico é reservado,
com morte durante a 2ª infância ou adolescência.
Actualmente é possível o tratamento com
miglustat evidenciando resultados promissores.
Nota: Os tipos A e B desta doença dos organe-
los foram tratados no Capítulo 372.
Terapêutica das dislipoproteinémias
A intervenção terapêutica nas dislipoproteinémias
compreende: medidas gerais (algumas já referidas
no capítulo 47, e dirigidas predominantemente
para as situações acompanhadas de hipercoleste-
rolémia); e específicas de cada entidade abordada:
1. Medidas gerais
– Regime alimentar
Considerando a percentagem do valor calórico
total, a medida geral mais importante diz respeito
à redução do suprimento em gorduras: inferior a
30% (sendo gorduras saturadas inferior a 7-10%,
poli-insaturadas 10% e mono-insaturadas 10-15
%), colesterol inferior a 200-300 mg/dia, incre-
mentando o suprimento em hidratos de carbono
(50-60%, aumentando o teor em hidratos de car-
bono complexos e reduzindo o de açúcares) e em
proteínas (15-20%).
A restrição dietética somente deverá ser posta
em prática em crianças com mais de dois anos,
exceptuando nos casos de HF homozigótica (e
ponderada nas formas heterozigóticas).
O regime deverá igualmente ter suprimento
rico em fibras, frutos e vegetais. Relativamente ao
2069
suprimento em fibras solúveis, o mesmo deve ser
calculado em gramas (gramas a administrar =
idade em anos + 5-10 até à idade de 15 anos) até
máximo de 25 gramas por dia). Com esta estraté-
gia é possível a diminuição da colesterolémia em
cerca de 10-15%.
– Exames clínicos planeados
A avaliação clínica global periódica, incluindo
do peso e altura para determinação do IMC (índi-
ce de massa corporal) é fundamental, designada-
mente nos casos associados a hipertrigliceridémia,
com tendência para obesidade.
– Exercício físico
– Fármacos
De acordo com as recomendações gerais do
NCEP(National Cholesterol Education Program)
Expert Panel for Children and Adolescents, o trata-
mento farmacológico das hiperlipémias está indi-
cado nas crianças com idade de 10 anos ou super-
ior, após período mínimo de 6 meses de regime
alimentar dietético sem se terem atingidos os
objectivos terapêuticos (delineados no capítulo
47-p.253).
Assim, deve ser considerada farmacoterapia
nas seguintes circunstâncias:
• colesterol-LDL > 190 mg/dL sem factores de
risco de doença cardiovascular; ou
• colesterol-LDL > 160 mg/dL associado:
* a doença cardiovascular prematura (< 55
anos) na família; ou
* a dois ou mais factores de risco cardiovascu-
lar verificados após tentativa de modificação do
estilo de vida (Quadro 2-p.252)
Estas normas arbitrárias baseiam-se na proba-
bilidade estatística de o caso em questão poder
corresponder a uma forma hereditária de dislipo-
proteinémia, tal como HF. A idade de 10 anos foi
seleccionada por corresponder à idade em que se
tem verificado, em estudos, a formação das
estrias gordas nas artérias coronárias e aorta.
De acordo com os peritos do NCEP, está pre-
visto que, em casos específicos, correspondendo a
valores muito elevados de colesterol, a terapêutica
com fármacos possa ser antecipada. Assim, por
exemplo, a partir dos 3-4 anos poderão utilizar-se
resinas fixadoras de ácidos biliares como a colesti-
ramina(entre 4-32 gramas /dia) em duas tomas
,ou o colestipol (5-40gramas/dia) associados ao
ácido fólico (5 mg 1 vez por semana).
2070 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Com a utilização de fármacos é possível redu- Na idade pediátrica há estudos que demons-
ção dos valores da colesterolémia cerca de 30%. tram maior eficácia da colestiramina e colestipol
Não está indicada a intervenção farmacológica em comparação com ezetmibe.
nos casos de hipertrigliceridémia isolada, deven- • Hipercolesterolémia autossómica recessiva
do ser ponderada se os valores de triglicéridos – Inibição da HMG CoA redutase com estati-
ultrapassarem > 1000 mg/dL no período pós- nas, com resposta escassa.
prandial pelo risco de pancreatite.
O Quadro 3 sintetiza os principais fármacos a • Sitosterolémia
utilizar no contexto das dislipoproteinémias em – Ezetimibe ou resinas fixadoras de ácidos
geral, com referência a indicações, mecanismo de biliares (colestiramina ou colestipol)
acção e dose inicial. Nota: estatinas ineficazes.

2. Medidas específicas • Hipercolesterolémia poligénica

Para além das medidas gerais explanadas
antes e a aplicar em todas as situações de dislipo-
proteinémias em geral, são especificadas outras
medidas a aplicar nas doenças descritas.
• Hipercolesterolémia familiar homozigótica
– Aférese das LDL.
– Inibição da HMG CoA redutase com estati-
nas, eventualmente associadas a ezetimibe como
forma de bloqueio da absorção intestinal do coles-
terol ou a resinas fixadoras de ácidos biliares
como a colestiramina ou o colestipol.
– Transplante hepático, ponderando as compli-
cações associadas. (Capítulo 123)
– Terapêutica génica em investigação
• Hipercolesterolémia familiar heterozigótica e defi-
ciência de Apo B-100 familiar
– Inibição da HMG CoA redutase com estati-
nas, eventualmente associadas a ezetimibe como
forma de bloqueio da absorção intestinal do coles-
terol ou a resinas fixadoras de ácidos biliares
como a colestiramina ou o colestipol.
– Têm cabimento as medidas gerais, eficazes.A
farmacoterapia é raramente necessária.
• Hiperlipémia familiar combinada (HFC)
– Nos casos de C-LDL > 160 mg/dL, deverá ser
considerada a farmacoterapia.
• Disbetalipoproteinémia familiar (DBLF)
– Embora as medidas gerais sejam suficiente-
mente eficazes, a alternativa é a associação a far-
macoterapia (estatinas, ácido nicotínico e fibratos).
• Quilomicronémia familiar
– Reforçando-se a noção de as medidas gerais
incluírem suplemento de vitaminas lipossolúveis,
nesta doença estão indicados óleos de peixe ou
TCM, estes últimos absorvidos directamente para o
sistema venoso porta. Há que evitar administração
hormonal (esteróides, estrogénios) que é agravante.
• Hipertrigliceridémia familiar (HTGF)
– Tal como foi referido em Medidas Gerais, ape-

QUADRO 3 – Farmacoterapia nas dislipoproteinémias

Fármaco Mecanismo de acção Indicação Dose Inicial

Estatinas Síntese de colesterol e de VLDL Receptores LDL 5 - 80 mg ao deitar
Resinas fixadoras
de ácidos biliares Excreção de bílis LDL 4 - 40 gramas/dia
Ácido nicotínico Síntese de VLDL hepática LDL e > TG 100 – 2000 mg 3x/dia
Fibratos LPL e < VLDL TG 600 mg 2x/dia
Óleos de peixe VLDL TG 3 - 10 gramas/dia
Inibidores da absorção
de colesterol (Ezetamibe) Absorção intestinal de colesterol LDL 10 mg/dia
Símbolos: > = aumento de ; < = diminuição de
 CAPÍTULO 374 Defeitos do metabolismo dos lípidos incluindo dislipoproteinémias
nas está indicada farmacoterapia (fibratos, nicoti-
namida, óleo de peixe) se os valores de TG ultra-
passarem 1000 mg/dL, pelo risco de pancreatite.
• Alterações do metabolismo das HDL
– O tratamento é sintomático, devendo evitar-
se outros factores de risco de aterosclerose.
• Hipocolesterolémias
– Na abetalipoproteinémia está indicado o
suplemento precoce com vitamina E (100 mg/kg/
dia), assim como doutras vitaminas lipossolúveis
A, D e K por via IM (Capítulos 51 e 59).
– Na síndroma de Smith- Lemli-Opitz (SSLO),
para além do tratamento sintomático geral, está
indicada alimentação com elevado teor em coles-
terol (por ex. incluindo colestrol liofilizado e gema
de ovo) e a administração de estatinas para preve-
nir a síntese de precursores tóxicos formados a
montante do bloqueio enzimático, cujos resulta-
dos são contraditórios.
• Alterações do metabolismo intracelular do colesterol
– Na xantomatose cerebrotendinosa, o trata-
mento precoce com ácido chenodeoxicólico reduz
os níveis de colesterol e previne o surgimento de
sintomas.
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PARTE XXXIII
Clínica Pediátrica e Novos Paradigmas
2074 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
375
MEDICINA BASEADA NA
EVIDÊNCIA – PRINCÍPIOS
E APLICAÇÕES EM PEDIATRIA
Paulo Sousa e Isabel Saraiva de Melo
Definição e importância do problema
A medicina baseada na evidência (MBE) é uma
metodologia científica de apoio à decisão clínica
que nas últimas três décadas adquiriu importân-
cia crescente na prática médica, um pouco por
todo o mundo. Considerando as diversas defini-
ções existentes, aquela que nos parece reflectir
melhor os princípios e aplicações da MBE, foi des-
crita por Sackett (2000) que a refere como “the inte-
gration of best research with clinical expertise and
patient values”.
Na prática, a MBE pode ser vista como um
processo sistemático de revisão, análise e utiliza-
ção da literatura científica na avaliação das opções
e no apoio às tomadas de decisão clínica. Tal para-
digma surge como opção ao processo de tomada
de decisão clínica utilizado durante séculos, que
assentava, essencialmente, no ensino/treino in-
tensivo, na experiência individual (perícia/ exper-
tise) acumulada e na aprendizagem com os “mes-
tres” – medicina baseada na prática. As principais
críticas a este processo de decisão clínica residiam
na enorme variabilidade das práticas, algumas
delas com pouca sustentação científica e, conse-
quentemente, dos resultados clínicos e económi-
cos, bem como no facto de nem sempre essas prá-
ticas serem escrutinadas/avaliadas.
O desenvolvimento tecnológico, paralelamen-
te aos sucessivos avanços na área da biomedicina,
vieram colocar enormes desafios à prática clínica,
exigindo uma constante actualização. Paralela-
mente, o difícil equilíbrio entre gerir recursos
escassos e dispendiosos face a necessidades quase
ilimitadas impõem, por parte da Sociedade, a pres-
tação de cuidados efectivos, em tempo útil, cen-
trados no doente, acessíveis, equitativos e com a
máxima eficiência e segurança.
Na base desses desafios está a necessidade de
obter e sintetizar a informação e o conhecimento
científicos, válidos e relevantes, que sirvam de
suporte à actividade clínica diária. A questão cen-
tral é, então, saber como podem os clínicos ter
acesso à inovação e ao desenvolvimento que vai
ocorrendo a um ritmo muito acelerado e, simulta-
neamente, dominar essa informação e conheci-
mento de modo a introduzir eventuais mudanças
na sua prática para obter o máximo beneficio para
os doentes e o equilíbrio atrás referido.
Aspectos históricos
Historicamente, não obstante a utilização de estu-
dos controlados no apoio à decisão clínica remon-
tar a 1940, pode dizer-se que a MBE, como meto-
dologia sistemática, surgiu na década de 1970.
Entre os pioneiros destaca-se Archie Cochrane
(epidemiologista britânico), que defendeu a utili-
zação de ensaios clínicos aleatorizados (randomi-
zed controlled trials – RCT) como “padrão de ouro”
para se obter a prova ou a evidência em medicina,
sendo igualmente o principal impulsionador das
revisões sistemáticas.*
Mais tarde, nas décadas de 1980 e 1990, foram
dados contributos muito significativos para a afir-
mação, conceptualização e desenvolvimento da
MBE salientando-se os estudos de David Sackett,
Gordon Guyatt e Brian Haynes da Universidade
de McMaster (Toronto, Canadá), e de David Eddy
e colaboradores da Universidade de Duke (Caro-
lina do Norte, EUA).
Virtudes e controvérsias
A MBE, ao defender a utilização da melhor prova
ou evidência disponível para apoiar a tomada de
* Na verdade, segundo os filólogos a palavra "evidência", radicada na
gíria médica, é uma tradução não totalmente correcta da palavra em
língua inglesa evidence, que em português significa “prova”. Mais cor-
rectamente, a tradução para português de, por ex. there is evidence seria
“está provado” ou “existem provas de que...” Este anglicismo deve-se
ao grande impacte que a língua inglesa tem hoje em diversas áreas da
ciência (Nota do editor-JMVA).
 CAPÍTULO 375 Medicina baseada na evidência – Princípios e aplicações em pediatria
decisão, incorpora três vantagens essenciais para
a melhoria da prática clínica:
i) Proporcionar uma forma mais robusta e
objectiva de definir e manter consistentemente
elevados padrões de qualidade e segurança;
ii) Promover o processo de transferência dos
resultados decorrentes de trabalhos científicos
para a prática clínica (medicina de translação);
iii) Possibilitar ganhos de eficiência (através da
diminuição de desperdícios e da aplicação de boas
práticas)
Apesar de as virtudes atrás descritas serem
facilmente identificáveis e estarem robustamente
fundamentadas, existem algumas resistências e
oposições a este paradigma. No essencial, as críti-
cas assentam em dois argumentos: a) que a MBE
diminui, ou não contempla, a importância da
experiência clínica e a opinião do médico enquan-
to perito; b) que as condições em que são feitos os
estudos e ensaios clínicos, que definem as me-
lhores práticas, não são as que existem na prática
clínica do dia-a-dia.
Haynes e colaboradores (2002) desenvolveram
um modelo (Figura 1) que pretende demonstrar o
papel central que a perícia/experiência do médico
tem na tomada de decisão clínica baseada na evi-
dência.
Não pretendendo ser exaustivos na análise do
modelo, parece-nos interessante referir o factor-
chave nele contido: a experiência clínica (que
Situação clínica
e circunstâncias
Perícia/experiência clínica
Preferências Evidência
e acções científica
dos doentes
FIG. 1
Modelo de tomada de decisão clínica baseada na evidência
(adaptado de Haynes et al. 2002).
2075
inclui as competências básicas da prática clínica e
a experiência individual do médico), deve ter em
consideração e integrar, na tomada de decisão, as
preferências dos doentes, o contexto e as circuns-
tâncias da situação clínica, bem como o que está
provado com rigor científico (isto é, a melhor evi-
dência disponível).
Cinco passos fundamentais da MBE
Objectivamente, a MBE inclui cinco passos essen-
ciais (Quadro 1): i) a formulação de questões clíni-
cas que emergem da constatação do problema, ou
seja converter a necessidade de informação em
questões objectivas; ii) pesquisar evidência, isto é,
procurar e recolher provas que nos permitam dar
resposta às questões clínicas levantadas; iii) ava-
liação da qualidade da evidência (validade e utili-
dade clínica); iv) aplicação da evidência ao doente
individual ou grupo de doentes – população; v)
avaliação do desempenho da aplicação da evidên-
cia na prática clínica (adesão à utilização da evi-
dência e impacte nos resultados – Outcomes).
A formulação de questões clínicas constitui o
ponto de partida e, muitas vezes, a sua principal
dificuldade, na medida em que nem sempre é fácil
traduzir um problema clínico numa questão
objectiva. Tendo essa dificuldade em considera-
ção, Sackett e colaboradores (2000) desenvolve-
ram um esquema que integra quatro pontos fun-
damentais (acrónimo em Inglês é PICO, patient ou
problema; intervention; comparison; outcomes) que
devem ser tidos em consideração aquando da for-
mulação de questões clínicas.
Apresentamos, como exemplo, o caso de um
rapaz de 4 anos de idade que recorre ao seu médi-
co assistente por febre com 12 horas de evolução
e otalgia à direita. Na observação verifica-se uma
membrana timpânica hiperemiada com abaula-
QUADRO 1 – Os cinco passos essenciais
na medicina baseada na evidência
1. Formular uma questão clínica
2. Pesquisar a informação mais relevante
3. Avaliar a qualidade da prova ou evidência
4. Aplicar a informação obtida ao doente
5. Avaliar os resultados/desempenho
2076 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
mento da mesma, compatível com otite média
aguda (OMA) à direita. Surge a questão sobre
medicar ou não com antibiótico, tendo em conta o
seu efeito na duração dos sintomas, ocorrência de
complicações e frequência de otite serosa persis-
tente, bem como potenciais efeitos adversos asso-
ciados à terapêutica (Quadro 2).
A pesquisa da literatura existente nas diferentes
fontes de informação bibliográficas em formato digi-
tal, (por exemplo: Cochrane; Pubmed; Web of Science;
EMBASE; Scopus, onde se podem encontrar diversos
títulos de publicação periódicas, de carácter científi-
co, tais como Evidence–Based Medicine; ACP Journal
Club; Evidence-Based Practice; Clinical Evidence;
International Journal of Evidence Based Healthcare;;
Evidence-Based Child Health - Cochrane Review Journal;
Pediatrics; Archives of Disease in Childhood; British
Medical Journal; New England Journal of Medicine;
Lancet; Science) constitui um passo decisivo, uma vez
que será esta a base da análise que posteriormente
será avaliada e seleccionada, e que fundamentará as
decisões/ opções a serem tomadas.
Após pesquisar a literatura podemos obter: quer
estudos primários, como por exemplo, estudos
retrospectivos de caso-controlo, estudos prospectivos
de coorte, ensaios clínicos aleatorizados e controla-
dos; quer os secundários – síntese dos primários – de
que são exemplo as revisões sistemáticas e as
metanálises relevantes para a questão em análise.
A fase seguinte consiste na avaliação crítica, em
termos de validade interna (consistência do estudo
entre a pergunta de investigação, a metodologia uti-
lizada e os resultados obtidos) e externa (capacidade
de obter resultados semelhantes quando se replica o
estudo noutro contexto) e utilidade clínica dessa evi-
dência. Para o processo de avaliação crítica da evi-
dência é fundamental obter respostas a um conjunto
QUADRO 2 – Exemplo duma questão clínica
utilizando o acrónimo PICO
P (Problema/doente) Criança de 4 anos com otite
média aguda
I (Intervenção) Antibioticoterapia
C (Comparação) Não medicar com antibiótico
O (Outcome/Resultado) Duração dos sintomas,
ocorrência de complicações, persistência de otite
serosa e efeitos adversos da terapêutica
de questões e regras pré-definidas (por exemplo,
risco de viés; como foi feita a aleatorização; grau de
ocultação; os sujeitos foram tratados de maneira
idêntica nos diferentes grupos do estudo?).
Outro critério para avaliar a utilidade da evi-
dência em relação à capacidade para responder à
questão clínica inicial pode ser ilustrado, numa
forma hierárquica, conforme se apresenta na
Figura 2 (hierarquia do valor relativo dos estudos
primários e secundários).
Quando se considera estar perante um conjun-
to de literatura válida e útil (após passar pelo
crivo de avaliação crítica) é chegada a fase de deci-
dir qual a evidência que pode ser aplicada/utili-
zada para determinado doente em particular, ou
para uma determinada população. Tal decisão
deve contemplar os valores e preferências do
doente, bem como as circunstâncias presentes.
Outro aspecto crucial que se deve ter em conside-
ração diz respeito à discussão que deve haver
entre o médico e o doente e/ou seus familiares,
sobre a efectividade e os riscos inerentes às opções
válidas. Dessa forma o doente torna-se actor par-
ticipante (aquilo que alguns autores anglo-saxó-
nios denominam de “therapeutic alliance”) e tem a
possibilidade de fazer escolhas informadas. Ainda
nesta fase, de aplicação do que está provado (da
evidência), é fundamental integrar as questões
custo – efectividade e a disponibilidade e exequi-
bilidade da opção escolhida.
Revisão
sistemática
Ensaio clínico
randomizado
Estudo de coorte
Estudo caso-controle
Séries de casos / relato de caso
Editorial / opinião de peritos
FIG. 2
Hierarquia da evidência (adaptado, Haynes, 2006).
 CAPÍTULO 375 Medicina baseada na evidência – Princípios e aplicações em pediatria
Por último, e não menos importante, vem a
fase de avaliação após aplicação da evidência na
prática clínica. Tal avaliação deve ser realizada
periodicamente (em intervalos de tempo razoá-
veis) e deve possibilitar a introdução de melhorias
em qualquer das quatro fases antecedentes.
Um exemplo importante é a realização de reu-
niões de revisão de casuística e de reuniões sobre
morbilidade e mortalidade. Tais acções têm por
base um processo de auto-avaliação da prática clí-
nica de forma reflexiva.
Paralelamente, a execução prática de um pro-
grama de auditorias, internas e/ou externas é, de
facto, desejável pois permite medir o grau de uti-
lização da MBE na tomada de decisão clínica, bem
como o seu contributo para a melhoria da quali-
dade e da segurança dos cuidados prestados.
Outro aspecto incontornável, principalmente na
actual conjuntura socioeconómica, é a necessidade
e a pertinência de se fazerem estudos de avaliação
económica que permitam avaliar, numa perspecti-
va de custo-benefício, a adopção de tal metodolo-
gia na prática clínica do dia-a-dia.
Síndroma da morte súbita
do lactente, um exemplo de estudo
As recomendações actuais, a nível nacional e inter-
nacional, são unânimes em defender o decúbito
dorsal como posição para dormir nos lactentes por
forma a prevenir esta entidade. Dado tratar-se dum
tipo de patologia pouco frequente numa população
saudável, as recomendações foram essencialmente
baseadas em estudos de caso-controlo. Na segunda
metade do século XX foi aconselhado o decúbito
ventral, baseado em argumentos fisiológicos e fisio-
patológicos. Até 1970 foram publicados dois estu-
dos revelando um risco superior de síndroma da
morte súbita do lactente (SMSL) associada ao decú-
bito ventral; a partir de 1986 estudos realizados em
vários países revelaram consistentemente resulta-
dos semelhantes e em 1988 são publicados no Lancet
os resultados preliminares duma primeira revisão
sistemática. Seguiram-se entretanto campanhas de
saúde pública (a iniciativa Back to sleep a partir de
1990) e a substancial redução da incidência de
novos casos de SMSL (50-70%), concomitante com
uma redução da prevalência do decúbito ventral,
constituem a prova mais convincente (ou evidência)
2077
de tal associação. Nesta perspectiva, o atraso na
aplicação da “melhor evidência” disponível (do
que foi provado) traduziu-se em mortes que seriam
potencialmente evitáveis; não obstante, permitiu
diminuir a incidência desta dramática entidade.
Normas de orientação clínica e MBE
As normas de orientação clínica – NOC (guide-
lines) – constituem um conjunto de recomenda-
ções desenvolvidas de forma sistematizada que se
destinam a apoiar o médico e o doente na tomada
de decisões acerca dos cuidados de saúde, em
situações clínicas específicas. A metodologia de
elaboração das NOC obedece aos princípios gerais
da medicina baseada na evidência, ou seja, assen-
ta na interpretação e síntese dos estudos científi-
cos publicados sobre a matéria em discussão.
Cada NOC deve ter explícito um conjunto de
informação sobre a estrutura da sua concepção,
como por exemplo: título, responsáveis pela sua
elaboração; fontes de financiamento; objectivos;
intervenções/práticas; fonte e métodos de selec-
ção da evidência científica; metodologia e avalia-
ção crítica da referida evidência; recomendações
principais; análise de custos; benefícios e riscos
potenciais; e as datas previstas para se proceder à
revisão das recomendações (Roque, A et al. 2010).
A força de recomendação de uma NOC deve
ter por base um conjunto de factores, salientando-
se os seguintes: a qualidade da evidência em que
se baseiam, o balanço entre os riscos e os benefí-
cios, a aplicação e disponibilidade no contexto e
nas circunstâncias em causa, e o impacte em ter-
mos de custo-benefício.
Considerando as diferentes abordagens quanto
à avaliação da qualidade da evidência e à hierar-
quização da força de recomendação das NOC, o
Grading of Recommendation, Assessment, Develo-
pment and Evaluation (GRADE) é, provavelmente, a
mais conhecida e utilizada na generalidade dos
vários centros mundiais. O GRADE tem por base
uma abordagem sistemática relativamente a cada
um dos factores enumerados no parágrafo anterior.
A concluir, cabe destacar que a MBE tem como
principal objectivo melhorar a qualidade (senso
lato)* dos cuidados através da integração da me-
* Nas dimensões definidas por Maxwell: efectividade, eficiência, segu-
rança, aceitabilidade; equidade; relevância.
2078 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

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 CAPÍTULO 376 Qualidade e segurança em cuidados de saúde
376
QUALIDADE E SEGURANÇA
EM CUIDADOS DE SAÚDE
Maria João Lage e Idalina Bordalo
Importância do problema:
Primum non nocere
Os cuidados médicos podem, só por si, ser causa-
dores de lesão. A dimensão do problema ao nível
do sistema de saúde tornou-se evidente a partir
dos anos 90, com a publicação por Lucian Leape
dos primeiros artigos sobre a frequência do erro
médico e com o relatório “To err is human: Building
a safer Health System” do Institute of Medicine
(1999). Este estudo mostrou que 3 a 4% dos
doentes hospitalizados nos EUA eram lesados
pelos cuidados médicos, com um número de
mortes anuais superior a 44.000. Nos hospitais
portugueses um estudo piloto revelou que 11%
dos doentes adultos hospitalizados sofreram uma
lesão associada aos cuidados de saúde. Para um
profissional de saúde hoje, é impossível ignorar
esta realidade ou ficar indiferente à sua relevância
na prática clínica.
À medida que os cuidados de saúde se tornam
mais abrangentes, mais invasivos e mais com-
plexos tecnologicamente, a intervenção do médico
tem uma dependência crescente da subespeciali-
zação, da actualização científica e do trabalho de
equipa. Neste contexto, os novos sucessos tera-
pêuticos têm-se acompanhado de um aumento do
risco inerente ao sistema e de oportunidades de
erro e de lesão. Paralelamente, os doentes e as
suas famílias estão mais atentos ao processo dia-
gnóstico e terapêutico e são cada vez mais exi-
gentes na avaliação dos resultados.
As crianças estão na linha da frente, quando
consideramos os factores de risco para a ocorrên-
cia de incidentes (Quadro 1), sendo 3 vezes mais
2079
QUADRO 1 – Características de população
pediátrica que a tornam mais
susceptível à ocorrência
de incidentes relacionados
com os cuidados de saúde
• Dependência de um cuidador ou familiar para os
cuidados habituais de sobrevivência (alimentação,
locomoção,etc) e para os cuidados médicos
• Comunicação difícil ou limitada pela idade e grau
de desenvolvimento, com necessidade de
interlocutores para a compreensão da historia clínica,
da doença e do plano terapêutico
• Anatomia e fisiologia imaturas, com
desenvolvimento físico e cognitivo em mudança
permanente limitando uma abordagem unificada a
toda a pediatria
• Necessidade de equipamento ajustado à idade e
necessidade de cálculos na prescrição e
administração de medicação
• Epidemiologia diferente em relação à população
adulta, com mais episodios de doença aguda e
menos doença crónica.
afectadas pelos incidentes relacionados com a
medicação do que os adultos. A revisão de proces-
sos clínicos num hospital pediátrico mostrou que
15% das crianças hospitalizadas são vítimas de
um evento adverso, ou seja, sofrem uma lesão
relacionada com os procedimentos a que são sub-
metidos. Muitos destes incidentes são considera-
dos susceptíveis de prevenção. Os pediatras
devem, por isso, ser os principais promotores da
segurança do doente.
A lesão originada pelos cuidados médicos é
muitas vezes invisível para o doente e também
para o próprio profissional, que é tentado a consi-
derá-la inevitável ou pouco frequente. O primeiro
passo para a execução de práticas mais seguras na
rotina é, por isso, garantir a maior visibilidade do
erro e das suas implicações aos mais variados
níveis (diagnóstico, medicação, utilização de equi-
pamento, procedimentos, etc.).
Os incidentes relacionados com
os cuidados de saúde em pediatria
Como se definem
Para uniformizar os conceitos de incidente, risco,
2080 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
evento adverso, erro, segurança e outros termos
relacionados com a qualidade dos cuidados de
saúde, foi elaborada pela OMS em 2009 uma taxo-
nomia internacional, recentemente adoptada pela
Direção Geral da Saúde (Quadro 2).
São frequentes?
Os incidentes relacionados com os cuidados
pediátricos foram revistos por vários investiga-
dores utilizando metodologias diferentes. O estu-
do já referido de Matlow et al (2011) adaptou à
pediatria o método dos “triggers”, ou seja, a
QUADRO 2 – Definição de conceitos em
Segurança do doente*
• Segurança do Doente é a redução do risco de danos
desnecessários relacionados com os cuidados de saúde,
para um mínimo aceitável. Um mínimo aceitável
refere-se à noção colectiva em face do conhecimento
actual, recursos disponíveis e no contexto em que os
cuidados foram prestados em oposição ao risco do não
tratamento ou de outro tratamento alternativo.
• Risco: A probabilidade de ocorrência de um
incidente.
• Dano associado ao Cuidado de Saúde é o dano
resultante ou associado a planos ou ações tomadas
durante a prestação de cuidados de saúde, e não de
uma doença ou lesão subjacente.
• Incidente de Segurança do Doente é um evento ou
circunstância que poderia resultar, ou resultou, em dano
desnecessário para o doente. Os incidentes surgem quer
de actos intencionais quer de actos não intencionais.
• Erro é a falha na execução de uma acção planeada de
acordo com o desejado ou o desenvolvimento
incorreto de um plano. Os erros podem manifestar-se
por prática da acção errada (comissão) ou por não se
conseguir praticar a acção certa (omissão), quer seja
na fase de planeamento, quer na fase de execução.
• Ocorrência comunicável é uma situação com
potencial significativo para causar dano, mas em
que não ocorreu nenhum incidente.
• Quase evento (near-miss) é um incidente que não
alcançou o doente.
• Evento sem danos é um incidente em que um evento
chegou ao doente.
• Incidente com danos (evento adverso) é um
incidente que resulta em danos para o doente.
*Estrutura Conceptual da Classificação Internacional sobre Segurança do Doente, DGS 2011
revisão dos processos clínicos dos doentes hospi-
talizados triados através da detecção de situações
clínicas que podem fazer suspeitar de um inciden-
te (ex: hipo ou hiperglicémia, hipo ou hipernatré-
mia, necessidade de antagonista de heparina ou
de anticonvulsante). Este método tem sido consi-
derado o padrão para a determinação da frequên-
cia da lesão relacionada com os incidentes. A rede
neonatal de Vermont Oxford analisou 1230 relatos
voluntários de incidentes em 54 unidades de cui-
dados intensivos neonatais, 47% dos quais eram
relacionados com a medicação, 11% com erros de
identificação e 7% com erro ou atraso no diagnós-
tico. Em 10778 prescrições pediátricas, o estudo de
Kaushal et al (2001) detectou 616 erros de medica-
ção (5,7% das prescrições) dos quais 1% causaram
lesão. Num período de 1 ano (2008-2009) a
National Patient Safety Agency no Reino Unido
recebeu 910.089 relatos de incidentes dos quais 5%
se relacionavam com os cuidados pediátricos e 2%
com os recém-nascidos. Dos 339 diários clínicos
pediátricos analisados por Carrol etal (2003), 27%
tinham registos errados referentes à medicação.
Os cuidados ambulatórios têm sido menos
estudados mas não estão imunes ao erro: o estudo
“Learning from errors in ambulatory pediatrics”
analisou 147 relatos de erros médicos com origem
em 14 consultórios, verificando que 37% eram
relacionados com o tratamento, 22% com a identi-
ficação, 15% com as imunizações e 13% com
exames diagnósticos. Num serviço de urgência
pediátrico canadiano verificaram-se 100 erros de
prescrição e 39 erros de administração de medica-
ção por cada 1000 doentes admitidos.
No Hospital de Dona Estefânia, o hospital
pediátrico português com maior volume de
doentes, foram relatados 3418 incidentes relacio-
nados com os cuidados de saúde entre 2002 e
2010, dos quais 428 (12,5%) foram relacionados
com a medicação, 479 (14%) com o equipamento e
214 (6,3%) com a realização de procedimentos. Os
incidentes que se associam com maior frequência
a lesão do doente (evento adverso) são as compli-
cações cirúrgicas, as infecções nosocomiais e os
incidentes relacionados com a medicação.
Porque é que acontecem?
Embora uma acção ou omissão particular, um erro
por desconhecimento do procedimento correcto
 CAPÍTULO 376 Qualidade e segurança em cuidados de saúde
ou ainda um lapso momentâneo possam estar na
origem imediata de um incidente (Quadro 3), a
análise mais cuidada da situação revela invaria-
velmente uma sucessão prévia de pequenos des-
vios das práticas de segurança, influenciados pelo
ambiente de trabalho. Nos cuidados aos doentes
no serviço de urgência pediátrico podem, por
exemplo, ser factores contributivos para a ocor-
rência de incidentes: a incorrecta identificação dos
doentes, a falta de experiência pediátrica do pes-
soal, o erro de cálculo nas doses de medicamentos,
o défice de comunicação entre os profissionais que
trazem e os que recebem o doente ou entre os pro-
fissionais e os familiares, o diagnóstico errado por
informação incompleta ou interrupções durante a
avaliação do doente ou a descoordenação por falta
de treino em trabalho de equipa.
A cultura de segurança na prática
clínica: implementação de medidas
de diagnóstico, melhoria
e prevenção
A cultura de segurança ideal apoia-se em 4 ele-
mentos chave: os relatos de incidente, a justiça, a
flexibilidade e a aprendizagem.
QUADRO 3 – Alguns exemplos de eventos
adversos em pediatria
– Lactente com suspeita de oclusão intestinal enviado
para o bloco operatório sem observação prévia do
cirurgião sénior, verificando-se a não indicação
operatória quando o doente já estava ventilado e
sedado na mesa operatória.
– Erro na marcação na bomba infusora do ritmo de
soro de correcção com cloreto de sódio (9ml/ hora
em vez de 20 ml/hora) num recém-nascido com
desidratação grave hiponatrémica, causando
perfusão de dose infraterapêutica durante 12 horas.
– Desconexão de cateter venoso umbilical, com
consequente perda de sangue e necessidade de
transfusão de concentrado eritrocitário e plaquetas.
– Extubação acidental de criança ventilada e sedada
durante a realização de radiografia do tórax originando
bradicárdia e hipoxémia, sendo necessária ventilação
manual com máscara e reentubação imediata.
Base de dados da Gestão de Risco do CHLC – HDE, Lisboa
2081
O relato voluntário dos incidentes detectados
na prática clínica abre uma janela diagnóstica para
as falhas do sistema. Para ultrapassar a habitual
relutância dos profissionais em relatar, é funda-
mental a compreensão, por parte da organização,
do valor do relato como uma oportunidade para
aprender e melhorar o sistema e não como factor
de culpabilização. A participação de enfermeiros,
técnicos e médicos no sistema de relato ajuda a
quebrar barreiras interprofissionais e a recolocar o
interesse do doente (neste caso a prevenção da
lesão) no centro dos cuidados. Sem desresponsa-
bilizar os profissionais pela quebras intencionais
na segurança dos cuidados, uma cultura justa
encoraja e valoriza a identificação das situações de
risco, separando a sua análise e correcção da fun-
ção disciplinar da instituição.
Uma cultura flexível favorece o trabalho de
equipa disciplinado e a aquisição de competências
técnicas em detrimento da hierarquia rígida ou do
individualismo. Tudo numa organização de cuida-
dos de saúde deve estar orientado para o doente.
Em clínica pediátrica este aspecto é particularmen-
te importante: desde o treino dos vários profissio-
nais no tratamento de crianças até à adaptação das
instalações e dos equipamentos à dimensão infan-
til e à necessidade da presença permanente dos
pais. A flexibilidade também se traduz na incorpo-
ração da informação gerada pelos relatos de inci-
dentes, avaliações de risco e auditorias na gestão
diária da organização. São exemplos no Centro
Hospitalar de Lisboa Central (CHLC), a substitui-
ção rápida de equipamento com defeito detectado
em relatos de incidente (sistemas de medição de
diurese com tubos muito rigidos impedindo a
clampagem, seringas mal calibradas que se soltam
dos prolongamentos, agulhas de punção que se
partem facilmente, prolongamentos de soro que
não perfundem com ritmos baixos, compressas
cujos folhetos se separam), a elaboração de proce-
dimentos para actividades onde se verifique gran-
de variabilidade (administração de terapêutica
pré-anestésica, antibioticoterapia pré e intraope-
ratória, actuação na dor abdominal aguda pediá-
trica, organização do processo clínico) e a forma-
ção profissional em áreas transversais a toda a
organização (controlo de infecção, reanimação
pediátrica, prevenção do erro na via do medica-
mento, segurança das instalações, etc).
2082 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Uma cultura de aprendizagem utiliza a infor-
mação obtida pelos vários instrumentos de gestão
de risco para implementar planos de acção correc-
tivos ou preventivos da lesão do doente (Quadro
4). A sistematização da análise e correcção dos
incidentes com maior gravidade utilizando, por
exemplo, o Protocolo de Londres e a comunicação
“em anonimato” dos resultados da investigação
permitem criar uma memória organizacional que
previna ocorrências semelhantes no futuro. As
áreas que têm sido alvo de mais atenção são: a
segurança do circuito de medicação, desde a pres-
crição à administração, o controlo de infecção hos-
pitalar, o reconhecimento precoce da deterioração
clínica do doente, a actuação rápida na paragem
cardio-respiratória, a comunicação eficaz da infor-
mação clínica, a prevenção das complicações
cirúrgicas (compressas retidas, lado errado) e a
QUADRO 4 – Análise de incidente e plano
de acção
Incidente
Lactente internado com alimentação parentérica
exclusiva através de cateter venoso central de longa
duração. Corte acidental do cateter pelo pai do lactente
ao tentar remover com bisturi o adesivo que segurava
uma luva de protecção colocada na zona de conexão
do cateter ao sistema de soro (utilizada durante o
banho do lactente).
Consequências para o doente
Necessidade de colocação cirúrgica de novo acesso
central, perda de capital venoso (necessidade de
laqueação de veia jugular).
Causa raiz*
Manipulação do cateter com técnica errada (utilização
de bisturi).
Factores contributivos
Falta de formação do pai na manipulação de cateteres,
excesso de confiança, presença de bisturis nos quartos,
utilização pelos profissionais de procedimento
inapropriado (luva e adesivo) para a protecção do cateter.
Plano de Acção
Remoção dos cortantes dos quartos; plano de formação
faseado dos cuidadores na manipulação dos cateteres
com registo escrito do ensino e aprendizagem; não
utilização de luva e adesivo para protecção do cateter.
*Causa raiz: a causa original da falha ou falta de eficiência de um processo; isto é, a
razão fundamental para a ocorrência de um evento.
Base de dados da Gestão de Risco do CHLC – HDE, Lisboa
identificação correcta dos doentes. As medidas
gerais sugeridas para cumprir estes objectivos são
a simplificação de processos, a diminuição da
variabilidade com o uso de protocolos e listas de
verificação, a melhoria da comunicação e o treino
de simulação e trabalho de equipa (Quadro 5).
E o doente? Aspectos
da comunicação na relação
médico-doente
Em 2006, um estudo da Healthcare Comission (Reino
Unido) analisou o serviço prestado às crianças nos
hospitais e detectou que apenas 24% da enfermeiras
e 7 a 9% dos médicos tinham recebido algum treino
na comunicação com crianças. As crianças não ver-
bais, com patologia complexa ou com dificuldades
de comunicação e os seus pais referiram que, com
frequência, ninguém valoriza a informação que pres-
tam relativamente à deterioração do estado clínico ou
a novos sintomas. Muitos estudos têm avaliado a
participação das famílias e dos próprios doentes na
promoção da segurança nos seus cuidados. Alguns
hospitais (incluindo o HDE) sugerem sistematica-
mente ao doente e à sua família a lavagem das mãos,
a vigilância das quedas (grades das camas levanta-
das), o conhecimento da medicação e dos procedi-
mentos programados e o alerta sobre situações de
risco ou erros detectados durante o internamento.
Os doentes que foram vítimas de um incidente
que se tenha traduzido em lesão esperam uma comu-
nicação honesta e aberta desse facto por parte dos
profissionais implicados. Esta é uma “boa prática”
reconhecida, mas infelizmente pouco praticada. A
dificuldade desta comunicação é evidente e requer
coragem, preparação e suporte por parte da institui-
ção. Neste processo, não pode ficar esquecido o pla-
no de cuidados ao doente lesado e o apoio ao profis-
sional implicado.
QUADRO 5 – Cinco sugestões para melhorar a
segurança do doente pediátrico
1. Seguir protocolos escritos de segurança
2. Falar quando há dúvidas
3. Comunicar com clareza e precisão
4. Não desleixar o trabalho e impedir que outros o façam
5. Relatar e analisar os incidentes
 CAPÍTULO 376 Qualidade e segurança em cuidados de saúde
Como saber e fazer mais
A segurança deve ser um esforço conjunto dos
profissionais, da administração e dos doentes e
famílias, sendo a participação dos pais particular-
mente importante nos cuidados pediátricos.
Todos os profissionais, particularmente os médi-
cos, devem incluir o treino da comunicação, do
trabalho de equipa e da prevenção do erro no seu
plano de formação em serviço, aproveitando os
instrumentos disponíveis na sua organização
(plano de auditorias, sistema de relato de inci-
dentes, avaliação de risco) e noutros locais
(National Patient Safety Agency, World Alliance
for patient Safety, Institute for Healthcare
Improvement, Joint Comission, Agency for
Healthcare Research and Quality) para melhorar
a segurança da prática clínica.
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 Anexos
Esta parte do livro, considerada como complemento de diversos capítulos, integra valores de refe-
rência de parâmetros laboratoriais, quadros e diagramas utilizados em clínica pediátrica hospitalar
e extra-hospitalar.
 Patologia Clínica
Química clínica/Valoresde referência
2086

Sexo Masculino Sexo Feminino

Idade Soro Plasma LCR Urina 24h Soro Plasma LCR Urina 24h
Acido Úrico 0-18 A 2,0-5,5 mg/dl 150-990 mg /24h 2,5-5,5 mg/dl 150-990 mg/24h
> 18 A 3,5-7,2 mg/dl 2,6-6,0 mg/dl
Albumina 0-7 D 2,8-4,4 g/dl 2,8-4,4 g/dl
7 D -14 A 3,8-5,4 g/dl 3,8-5,4 g/dl
> 14 A 3,5-5,2 g/dl 3,5-5,2g/dl
Alanina amino- 0-2 A 13-45 U/L 13-45 U/L
transferase >2A 10-45 U/L 7-35 U/L
Amilase 0-1 M 5-65 U/L 5-65 U/L 59-401 U/24h
1 M-70 A 25-125 U/L 25-125 U/L
>70 A 20-160 U/L 20-160 U/L
59-401 U/24 h
Amónia 0-1 M 56-92 μmol/L 56-92 µmol/L
>1M 21-50 μmol/L 21-50 µmol/L
TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Aspartatoami- 0-1 M 25-75 U/L 25-75 U / L

notranferase 1 M-2 A 15-60 U/L 15-60 U / L
>2A 8-35 U/L 8-35 U/L
Bilirrubina 0-0,3 mg/dl 0 - 03 mg/dl
Directa
Bilirrubina Total 0-1 D 1,4-8,7 mg/dl 1,4-8,7 mg/dl
1 D-2 D 3,4-11,5 mg/dl 3,4-11,5 mg/dl
2 D-5 D 1,5-12,0 mg/dl 1,5-12,0mg/dl
>5D 0,3-1,2 mg/dl 0,3-1,2mg/dl
Calcio Ionizado 1,15-1,32 mmol/L 1,15-1,32 mmol/L
Calcio Total 0-10 D 7,6-10,4 mg/dl 42-353 mg/24h 7,6-10,4mg/dl 42-353 mg/24h
10 D-2 A 9,0-11,0 mg/dl 9,0-11,0mg/dl
2 A-12 A 8,8-10,8 mg/dl 8,8-10,8mg/dl
> 12 A 8,6-10,3 mg/dl 8,6-10,3mg/dl
Capacidade total 110-370 µg/dl 110-370 µg/dl
fixação ferro
Cloro 0-30 D 98-113 mmol/L 110-130 mmol/L 110-250 mmol 98-113 mmol/L 110-130 mmol/L 110-250
> 30 D 98-107 mmol/L /24h 98-107 mmol/L mmol/24h
Colestrol Total 0-1 M 38-174 mg/dl 56-195 mg/dl
1 M-6 M 53-194 mg/dl 59-216 mg/dl
6 M-12 M 83-205 mg/dl 68-216 mg/gl
1 A-3 A 37-178 mg/dl 37-178 mg/dl
Química clínica/Valoresde referência (cont.)

Sexo Masculino Sexo Feminino

Idade Soro Plasma LCR Urina 24h Soro Plasma LCR Urina 24h
Colestrol Total 3 A-6 A 103-184 mg/dl 103-184 mg/dl
6 A-9 A 107-245 mg/dl 107-245 mg/dl
9 A-11 A 120-228 mg/dl 122-242 mg/dl
11 A-13 A 122-228 mg/dl 120-211 mg/dl
13 A-15 A 101-218 mg/dl 125-211 mg/dl
15 A-18 A 105-218 mg/dl 101-215 mg/dl
> 18 A 125-200 mg/dl 122-200 mg/dl
Colestrol HDL 0-2 A 12-60 mg/dl 12-60 mg/dl
2 A-7 A 38-75 mg/dl 36-73 mg/dl
7 A-12 A 37-74 mg/dl 37-70 mg/dl
12 A-16 A 30-63 mg/dl 35-74 mg/dl
16 A-19 A 30-63 mg/dl 35-74 mg/dl
> 19 A 35-88 mg/dl 35-67 mg/dl
Colestrol LDL 0-12 A 65-100 mg/dl 65-100 mg/dl
> 12 A 70-120 mg/dl 70-120 mg/dl
Colinesterase 4620-11500 U/L 3930-10800 U/L
Creatinaquinase 0-1 M 16-312 U/L 16-312 U/L
CK >1M 16-171 U/L 16-145 U/L
Creatinaquinase <24 U/L < 24 U/L
CKMB
Creatinina 0-7D 0,7-1,2 mg/dl 600-2500 mg/24h 0,7-1,2 mg/dl 600-1500 mg/24h
7 D-30 D 0,3-0,8 mg/dl 0,3-0,8 mg/dl
1 M-1 A 0,2-0,5 mg/dl 0,2-0,5 mg/dl
1 A-3 A 0,2-0,8 mg/dl 0,2-0,8 mg/dl
3 A-12 A 0,5-1,1 mg/dl 0,5-1,1 mg/dl
12 A-18 A 0,5 -1,0 mg/dl 0,5 -1,0 mg/dl
> 18 A 0,8-1,3 mg/dl 0,6-1,0 mg/dl
Ferro 0 -1 M 100-250 µg/dl 100-250 µg/dl
1 M-9 A 50-120 µg/dl 50-120 µg/dl
>9A 70-180 µg/dl 70-180 µg/dl
Anexos

Fosfatase Alcalina 0-12 A <500 U/L <500 U/L

12 A-15 A <750 U/L <332 U/L
15 A-18 A <390 U/L 40-150 U/L
>18 A 40-150 U/L 40-150 U/L
2087
Química clínica/Valoresde referência (cont.)
2088

Sexo Masculino Sexo Feminino

Idade Soro Plasma LCR Urina 24h Soro Plasma LCR Urina 24h
Desidrogenase 0-1 M 290-775 U/l 290-775 U/l
láctica LDH 1 M-3 A 180-430 U/L 180-430 U/L
3 A-13 A 110-295 U/L 110-295 U/L
>13 A 110-247 U/L 110-247 U/L
Fosforo 0-1 M 2,8-7,0 mg/dl 400-130 mg/24h 3,1-7,7 mg/dl 400-130 mg/24h
1 M-1 A 3,1-6,6 mg/dl 3,1-6,8 mg/dl
1 A-2 A 3,1-6,2 mgl/dl 3,1-6,3 mgl/dl
2 A-13 A 3,1-5,9 mg/dl 3,1-5,9 mg/dl
13 A-16 A 3,1-5,3 mg/dl 3,1-5,5 mg/dl
16 A-18 A 3,1-5,1 mg/dl 3,1-4,8 mg/dl
> 18 A 2,5-4,9 mg/dl 2,5-4,9 mg/dl
Gamagentamil 0-7D 34-263 U/L 34-263 U/L
Tramspeptidase 7 D-1 A 6-151 U/L 6-151 U/L
TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

>1A < 55 U/L < 38 U/L

Glucose 0-1D 36-110 mg/dl 45-80 mg/dl 0-500 mg/24h 36-89 mg/dl 45-80 mg/dl 0-500 mg/dl
1 D-7 D 47-110 mg/dl 47-110 mg/dl
>7D 70-110 mg/dl 70-110 mg/dl
HbA1c 4-6 % 4-6 %
Lactato 4,5-19,8 mg/dl 10-22 mg/dl 4,5-19,8 mg/dl 10-22 mg/dl
Lipase 8-78 U/L 8-78 U / L
Magnesio 0-1 M 1,3-2,3 mg/dl 24-255 mg/24h 1,3-2,3 mg/dl 24-255 mg/24h
1 M-1 A 1,7-2,3 mg/dl 1,7-2,3 mg/dl
1 A-3 A 1,6-2,5 mg/dl 1,6-2,5 mg/dl
3 A-6 A 1,7-2,4 mg/dl 1,7-2,4 mg/dl
6 A-15 A 1,6-2,4 mg/dl 1,6-2,4 mg/dl
> 15 A 1,8-2,4 mg/dl 1,8-2,4 mg/dl
Piruvato 0,3-0,9 mg/dl 0,3-0,9 mg/dl
Potássio 0-1 M 3,7-5,9 mmol/L 25-125 3,7-5,9 mmol/L 25-125
1 M-1 A 4,1-5,3 mmol/L mmol/24h 4,1-5,3 mmol/L mmol/24h
1 A-3 A 3,5-5,1 mmol/L 3,5-5,1 mmol/L
>3A 3,5-5,1 mmol/L 3,5-5,1 mmol/L
Proteina C < 05 mg/dl < 0,5 mg/dl
Reactiva
Proteinas Totais 0-2 M 4,0-7,0 g/dl 0-149 mg/24h 3,6-7,0 g/dl 0-149 mg/24h
2 M-6 M 4,0-7,0 g/dl 4,0-7,6 g/dl
Química clínica/Valoresde referência (cont.)

Sexo Masculino Sexo Feminino

Idade Soro Plasma LCR Urina 24h Soro Plasma LCR Urina 24h
Proteinas Totais 6 M-1A 4,2-7,9 gl/dl 20-100 mg/dl 4,6-7,8 gl/dl 20-100 mg/dl
1 A-3 A 6,0-8,0 g/dl (0-1 M) 6,0-7,8 g/dl (0-1 M)
3 A-9 A 6,3-8,1 g/dl 6,3-8,1 g/l
9 A-19 A 6,4-8,6 g/dl 15-45 mg/dl 6,4-8,6 g/dl 15-45 mg/dl
> 19 A 6,4-8,2 g/dl (>1 M) 6,4-8,2 g/dl (>1 M)
Sódio 0-7 D 133-146 mmol/L 40-220 mmol/24h 133-146 mmol/L 40-220 mmol/24h
7 D-30 D 134-144 mmol/L 134-144 mmol/L
7 D-6 M 134-142 mmol/L 134-142 mmol/L
6 M-1 A 133-142 mmol/L 133-142 mmol/L
1 A-15 A 132-145 mmol/L 132-145 mmol/L
> 15 A 136-145 mmol/L 136-145 mmol/L
Trigliceridos 0-7 D 13-95 mg/dl 11-76 mg/dl
7 D-13 A 30-100 mg/dl 35-110 mg/dl
13 A-19 A 37-148 mg/dl 39-124 mg/dl
> 19 A 37-150 mg/dl 37-150 mg/dl
Ureia 0-4 D 8,5-25,6 mg/dl 15-34,2 g/24h 8,5-25,6 mg/dl 15-34,2g/24h
4 D-12 A 10,7-38,5 mg/dl 10,7-38,5 mg/dl
> 12 A 17,0-43 mg/dl 17,0-43 mg/dl
A = anos; M = meses; D = dias
Anexos
2089
2090 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Imunologia – Valores de referência Imunologia – Valores de referência (cont.)

COMPLEMENTO C1q IG A (IMUNIGLOBULINA A)

Idade M F Idade M F
Qualquer idade 118-238 G/L 118-244 3 Meses 0.06-0.58 G/L 0.06-0.58
OROSOMUCÓIDE 6 Meses 0.1-0.96 0.1-0.96
Idade M F 1 Ano 0.36-1.65 0.36-1.65
Qualquer idade 0.4-1.3 G/L 0.4-1.3 2 Anos 0.36-1.65 0.36-1.65
AAT (ALFA 1 ANTITRIPSINA) 3 Anos 0.45-1.35 0.45-1.35
Idade M F 4 Anos 0.52-2.1 0.52-2.1
Qualquer idade 0.92-2.0 G/L 0.92-2.0 5 Anos 0.53-2.2 0.53-2.2
PCR 6 Anos 0.83-2.17 0.83-2.17
Idade M F 7 Anos 0.65-2.4 0.65-2.4
Qualquer idade <0.30 mg/dl <0.30 8 Anos 0.74-2.6 0.74-2.6
C1 INACTIVADOR 9 Anos 1.08-2.0 1.08-2.0
Idade M F 10 Anos 0.7-2.22 0.7-2.22
Qualquer idade 210-390 mg/dl 210-390 11 Anos 0.91-2.55 0.91-2.55
HAPTOGLOBINA 13 Anos 1.08-3.25 1.08-3.25
Idade M F >13 Anos 1.0-4.9 0.85-4.5
Qualquer idade 0.34-2.0 G/L 0.34-2.0 IG M (IMUNIGLOBULINA M)
CERULOPLASMINA SERICA Idade M F
Idade M F 3 Meses 0.12-0.87 G/L 0.12-0.87
Qualquer idade 0.22-0.61 G/L 0.22-0.61 6 Meses 0.25-1.2 0.25-1.2
APO A1 12 Meses 0.36-1.04 0.36-1.04
Idade M F 2 Anos 0.72-1.6 0.72-1.6
Qualquer idade 1.10-2.05 G/L 1.25-2.15 3 Anos 0.46-1.9 0.46-1.9
APO B 4 Anos 0.52-2.0 0.52-2.0
Idade M F 5 Anos 0.4-1.8 0.4-1.8
Qualquer idade 0.55-1.4 G/L 0.55-1.25 6 Anos 0.55-2.1 0.55-2.1
TRANSFERRINA 7 Anos 0.6-1.75 0.6-1.75
Idade M F 8 Anos 0.68-1.75 0.68-1.75
Qualquer idade 2-3.8 G/L 2-3.8 9 Anos 0.55-1.6 0.55-1.6
IG G (IMUNIGLOBULINA G) 10 Anos 0.8-1.5 0.8-1.5
Idade M F 11 Anos 0.66-1.55 0.66-1.55
3 Mese s 2.7-7.8 G/L 2.7-7.8 13 Anos 0.7-1.5 0.7-1.5
6 Meses 1.9-8.6 1.9-8.6 >13 Anos 0.5-3.2 0.6-3.7
12 Meses 3.5-11.8 3.5-11.8 IgE
2 Anos 5.2-10.8 5.2-10.8 Idade M F
3 Anos 5.0-13.6 5.0-13.6 1 Ano ND-15.0 UI/ml ND-15.0
4 Anos 5.4-14.4 5.4-14.4 2 Anos 1.0-19.0 1.0-19.0
5 Anos 6.4-14.2 6.4-14.2 3 Anos ND-32.0 ND-32.0
6 Anos 6.5-14.1 6.5-14.1 9 Anos ND-101.0 ND-101.0
7 Anos 5.7-13.2 5.7-13.2 15 Anos 1.4-300.0 1.4-300.0
8 Anos 7.3-14.1 7.3-14.1 > 1.0-183.0 1.0-183.0
ND = não doseável
9 Anos 7.6-13.3 7.6-13.3
10 Anos 7.3-13.5 7.3-13.5
11 Anos 8.5-13 8.5-13
13 Anos 7.7-15.1 7.7-15.1
>13 Anos 8.0-17.0 8.0-17.0
G/L = gramas por litro
 Anexos 2091

Imunologia – Valores de referência (cont.) Imunologia – Valores de referência (cont.)

IGGE ESPECÍFICA ELASTASE FECAL (Fezes)

Idade M F < 100 μg/g: Insuf. pancreática severa
Classe 0 0 U/l 0,35 100 - 200 μg/g: Insuf. Moderada
Classe 1 0,35 0,7 > 200 μg/g: Normal
Classe 2 0,7 3,5 Ac. Anti-Streptolisina O (Taso)
Classe 3 3,5 17,5 Idade M F
Classe 4 17,5 50 > <100 <100
Classe 5 50 100
Classe 6 >100
COMPLEMENTO CH100
Idade M F
Qualquer idade 488-1150 UCH100/ML 488-1150 UCH100/ML
C’3 (Complemento Fracção C3)
Idade M F
Qualquer idade 0.75-1.4 G/L 0.75-1.4
C’4 (Complemento Fracção C4)
Idade M F
Qualquer idade 0.1-0.34 G/L 0.1-0.34
RA TESTE (F. Reumatoide)
Idade M F
Qualquer idade < 18 UI/ML < 18
C1 INACTIVADOR FUNCIONAL
Qualquer idade < 41: Anormal
41 - 67: Equívoco
68: Normal
BETA 2 MICROGLOBULINA
Idade M F
Qualquer idade 0.810 - 2.190 mg/l 0.810 - 2.19 mg/l
BETA 2 MICROGLOBULINA (URINA)
Idade M F
Qualquer idade <0.150 mg/l <0.150 mg/l
SERELOGIA PARA A DOENÇA CELÍACA
Gliadina, Ac
IgA < 10 UA / mL
IgG < 10 UA / mL
Transglutaminase tecidual, Ac
IgA < 10 UA / mL
IgG < 10 UA / mL
Endomísio, Ac
IgA Negativo
IgG Negativo
AC = anticorpos; Gliadina e Transglutaminase: ensaio imunofluorimétrico
Endomísio: imunofluorescência indirecta
2092 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Reanimação / SAV
Reanimação (Parâmetros somatométricos e vitais; máscaras e sondas)

Idade Peso FC FR TAS Máscara SNG/Foley

(Kg) (c/min) (c/min) (mmHg) (Nº) (F)
RN 1 145 < 40 42 ± 10 0 5
RN 2-3 125 < 40 60 ± 10 0 5-8
1M 4 120 24-35 80 ± 16 1 5-8
6M 7 130 24-35 89 ± 29 1-2 5-8
1A 10 130 20-30 96 ± 30 1-2 8
2-3 A 12-14 120 20-30 99 ± 25 3 8
4-5 A 16-18 100 20-30 99 ± 20 3-4 10
6-8 A 20-26 100 12-25 105 ± 13 4-5 10
10-12 A 32-42 75 12-25 112 ± 19 5 10-12
> 14 A > 50 70 12-18 120 ± 20 5 > 12
PAS = pressão arterial sistólica; SNG = sonda naso gástrica

Máscara laríngeas Tubos de Guedel (ou de Mayo)

Peso Nº Insuflação (ml) Idade Tamanho (Nº) Comprimento (cm)

< 5 Kg 1 (Pediátrica) 4 ml Pretermo 00 3,5-4,5
5-10 Kg 1.5 (Pediátrica) 7 ml RN-3 meses 0 5,5
10-20 Kg 2 (Pediátrica) 10 ml 3-12 meses 1 6,0
20-30 Kg 2.5 (Pediátrica) 14 ml 2-5 anos 2 7,0
30-50 Kg 3 (Pediátrica) 20 ml > 5 anos 3 8,0
50-70 Kg 4 (Adulto) 30 ml
>70 Kg 5 (Adulto) 40 ml
TUBOS 4-10 cm (incisivos centrais → ângulo
OROFARÍNGEOS da mandíbula)

Entubação endotraqueal
TUBOS 12 e 36 Fr (ponta da pirâmide nasal →
NASOFARÍNGEOS tragus)
Material para entubação
– Aspirador
– Fonte de O2 Fórmulas de cálculo rápido (> 1 ano)
– Máscara e “AMBU”
– Tubo de Guedel (Mayo) Peso: 8 + (2 x idade em anos); Peso em kg
– Laringoscópio Tubo endotraqueal:
– Tubo endotraqueal (o n.º indicado, 1 n.º acima e 1 n.º – Diâmetro interno: 4 + (Idade/4) (em anos)
abaixo) – Distância (cm) oro-traqueal: 3 x diâmetro interno, ou
– Fio condutor 12 + Idade (anos)/2
– 1 ajudante Tensão arterial sistólica (mmHg) (limite inferior):
Lâminas de alringoscópio – 70 + (2 x idade em anos)
PT-RN Miller 0
1-18 meses Miller 1
18 meses-8 anos Miller 2; MacIntosh 2
> 8 anos MacIntosh 3
Miller: lâmina recta; MacIntosh: lâmina curva
 Anexos 2093

Laringoscópio, Tubos endotraqueais (TET) e sondas

Idade Peso TET Laringoscópio Sondas para

(Kg) Diâmetro Distância Distância (Nº da lâmina) aspirar TET
interno orotraqueal nasotraqueal
(mm) (cm) (cm) (F)
RN 1 2.5 9 11 0 (Recta) 6
RN 2-3 3.0 10 11 1 (Recta) 6
1M 4 3.5 10 12 1 (Recta) 8
6M 7 3.5 12 14 1 (Recta) 8
1A 10 4.0 13 15 1 (Recta) 8
2-3 A 12-14 4.5 14 16 1-2 (Recta/Curva) 8
4-5 A 16-18 5.0 15 17 2 10
6-8 A 20-26 6.0-6.5 17 21 2-3 (Curva) 10
10-12 A 32-42 7.0 20 22 2-3 (Curva) 10
14-16 A 45 7.5 22 23 3 10
> 16 A 50 7.5-8.0 23 24 3 10-14

Punção intra-óssea Pás do desfibrilhador

Pediátrica Idade Diâmetro (cm)

Local de punção Comp. da agulha (18G)/Idade < 1 ano 4,5
0-3 anos 3-6 anos 6-12 anos > 1 ano ou > 10 Kg 8-10
Tíbia proximal 0,5-0,7 cm 1-1,5 cm 1,5 cm
Maléolo interno 0,75-1 cm 1 cm

Adulto
Local de punção Comprimento da agulha (15G)
Tíbia proximal 2,5 m
Maléolo interno 2 cm
Rádio distal 1,5 cm
Úmero 2,5 cm
Agulhas intra-ósseas automáticas (B.I.G., – Bone Injection Gun)

Tubos torácicos*

Peso (Kg) Pneumotórax (F) Derrame pleural

Transudado (F) Exsudado (F)
<3 8-10 8-10 10-12
3-8 10-12 10-12 12-16
9-15 12-16 12-16 16-20
16-40 16-20 16-20 20-28
> 40 20-24 24-28 28-36
*(Sistema F)
2094 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Infecciologia e tabelas de conversão

Período de incubação de algumas doenças infecciosas

Doença Tempo de incubação

Sarampo Cerca de 10 dias (variando de 7 a 18 dias desde a exposiçãoao início de febre e
cerca de 14 dias até ao aparecimento do exantema)
Rubéola 16 a 18 dias (com uma variação de 14-23 dias)
Varicela 2 a 3 semanas. Geralmente 13-17 dias
Parotidite epidémica 12-25 dias. Frequentemente 18 dias
Poliomielite 7-14 dias (casos paralíticos) com uma variação possível de 3-35 dias
Raiva Habitualmente 3 a 8 semanas
Febre amarela 2 semanas a 3 meses
Gripe 1-3 dias
Mononucleose infecciosa 4-6 semanas
Hepatite A 15 a 50 dias. Média: 28 a 30 dias
Hepatite B 45 a 180 dias. Média: 60 a 90 dias. Por vezes apenas 2 semanas ou 6 a 9 meses
Hepatite C 2 semanas a 6 meses. Geralmente 6 a 9 semanas
Tifo exantemático 1 a 2 semanas. Geralmente 12 dias
Febre escaronodular Geralmente 5-7 dias
Difteria 2-5 dias. Ocasionalmente mais prolongado
Tosse convulsa 6-20 dias
Escarlatina 1-3 dias
Meningite meningocócica 2-10 dias. Geralmente 3 a 4 dias
Febre tifóide 3 dias – 3 meses. Geralmente 1-3 semanas
Gastrenterite por Salmonella 6-72 horas a 5 dias. Geralmente 12-36 horas
Cólera De poucas horas a 5 dias. Geralmente 2-3 dias
Brucelose 5-60 dias. Geralmente 1-2 meses; Por vezes, vários meses
Tétano 3-4 dias. Média 10 dias
Botulismo 12-36 horas (aparecimento de sintomas neurológicos)
Sífilis 10 dias a 3 meses. Geralmente 3 semanas
Febre recorrente 5-15 dias. Geralmente 8 dias
Leptospirose íctero-hemorrágica 4-19 dias. Geralmente 10 dias
Paludismo Plasmodium falciparum: 7-14 dias
Plasmodium vivax e P. ovale: 8 a 12 dias
Plasmodium malariae: 7-30 dias
Para certas espécies de P. vivax pode haver um período de incubação de 8-10
meses e superior para o P. ovale
Amebiose Geralmente 2-4 semanas. Pode variar de alguns dias a vários meses ou anos
Calazar 2-6 meses. Varia entre 10 dias e anos
Toxoplasmose 5-25 dias
 Anexos 2095

Tabelas de conversão

Bilirrubina Glicémia Ureia Creatinina Plasmáticos cortisol Pco2 Po2

Sérica no plasma no plasma
mg/100 ml

mg/100 ml

mg/100 ml

mg/100 ml
mmol/litro

mmol/litro

nmol/litro

μg/100 ml
μmol/litro

μmol/litro

mmHg
kPa
Cálcio Sérico Fosfato Sérico Colesterol Triglicéridos Proteínas
(total) (como P inorganico) Sérico Séricos Séricas

Totais Albumina
mg/100 ml

mg/100 ml

mg/100 ml

mg/100 ml
mmol/litro

mmol/litro

mmol/litro

mmol/litro

g/100 ml
gl/litro

Correspondência de temperatura [escalas Celsius (C) / Fahrenheit (F)]

33ºC = 91,4 ºF; 34ºC = 93,2 ºF; 35ºC = 95ºC; 36ºC = 96,8ºF; 37ºC = 98,6ºF; 38ºC = 100,4ºF; 39ºC = 102,2ºF; 40ºC = 104ºF;
41ºC = 105,8ºF; 42ºC = 107,6ºF; 43ºC = 109,4ºF; 44ºC = 111,2ºF
2096 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Correspondência doutras medidas (sistemas Cálculo da superfície corporal

métrico e britânico de unidades físicas) (fórmula de Mosteler)

Volume:
1 onça líquida (fluid oz) = 30 mL 
Superfície (m2) =
Peso (kg) x Altura (cm)
3600
1 galão = 4,546 litros
(Arch DisChild 1994; 70: 246-247)
Peso:
1 libra (lb) = 453 gramas
1 onça (oz) = 30 gramas
1 kg = 2 lb + ≤ oz
Comprimento:
1 pé = 30 cm
1 polegada (inch) = 2,5 cm
1 jarda = 91 cm
1 metro = 1 jarda + 3,4 polegadas
1 micron = 1/1000 milímetro,ou micrómetro,
representado por μ
1 milimicron = 1/1000000 milímetro (mm),
representado por μ
1 milímetro (mm) = ~0,04 polegadas
1 centímetro = ~0,4 polegadas

Períodos de afastamento de crianças em infantários e/ou escolas

– Diarreia com sangue (ou devida a E. coli 0157:H7, Shigella, Salmonella)

– Conjuntivite purulenta (contexto de cada caso)
– Tuberculose pulmonar do adulto (atestado de ausência de risco de contágio)
– Impetigo (até cura clínica/atestado médico)
– Faringite estreptocócica e escarlatina (até 24 horas de tratamento)
– Escabiose e pediculose (até tratamento completo)
– Varicela (até 5 dias após início da erupção / lesões secas na totalidade e na fase de crosta)
– Rubéola (até 7 dias após início do exantema); NB - mulheres grávidas com < 20 semanas gestacionais, até
conhecimento do estudo serológico (comprovação de protecção imunológica)
– Pertussis (até 5 dias completos após início da antibioticoterapia correcta, ou 21 dias na ausência de tratamento)
– Parotidite (até 9 dias após aparecimento da tumefacção glandular)
– Sarampo (até mínimo de 4 dias após início do exantema)
– Hepatite A (até 7 dias após início da doença e ou enquanto permanecer icterícia, se presente)
– Hepatite B (doença aguda: até à cura clínica; portadores crónicos: se sintomáticos)
– Infecções meningocócicas – meningite e sépsis (até cura clínica)
 Anexos 2097

Pediatria Social
Escala Social de Graffar*

Para avaliação do contexto familiar social da criança/adolescente são considerados 5 parâmetros, respectivamente
profissão, grau de instrução, fonte principal de rendimento, local de residência e tipo de habitação. Em função das diversas
alíneas inquiridas para cada parâmetro A, B, C, D, E (a que é atribuída pontuação de 0 a 5 assinalada com seta (→), são
consideradas cinco classes: I (alta), II (média alta), III (média), IV (média baixa) e V (baixa) assinaladas entre parênteses ( ).
No que respeita à profissão,grau de instrução e fonte principal de rendimento é considerado o progenitor
(ou representante) a que se atribui pontuação mais elevada. É estabelecida a seguinte correspondência procedendo ao
somatório das pontuações: classe I (pontuação de 5 a 9);classe II (pontuação de 10 a 13); classe III (pontuação de 14 a 17);
classe IV (pontuação de 18 a 21) e classe V (pontuação de 22 a 25).

Classificação social
A. Profissão do progenitor mais qualificado:
1 → profissões liberais; professores da universidade; directores executivos de empresas; oficiais das forças armadas. (I)
2 → administradores de empresas; funcionários com funções de responsabilidade; comerciantes. (II)
3 → pequenos industriais e comerciantes; operários qualificados; funcionários públicos ou administrativos; funções de
secretariado. (III)
4 → operários semiqualificados; empregados do comércio. (IV)
5 → mão de obra não qualificada; serventes em obras; trabalhadores em serviços de limpeza; trabalhadores rurais. (V)
B. Grau de instrução do progenitor mais qualificado:
1 → curso universitário completo ou equivalente. (I)
2 → curso secundário completo e técnico superior; curso universitário incompleto. (II)
3 → curso secundário ou equivalente incompleto. (III)
4 → curso primário completo. (IV)
5 → curso primário incompleto; incompetência para ler e escrever. (V)
C. Fonte principal de rendimento:
1 → fortuna herdada ou adquirida. (I)
2 → rendimento decorrente de honorários (profissões liberais, comerciantes); ordenado mensal. (II)
3 → salário mensal; vencimento certo. (III)
4 → salário quinzenal, semanal ou diário. (IV)
5 → rendimento irregular; subsistência dependente de apoio público ou privado. (V)
D. Local de residência:
1 → bairro residencial em zona considerada diferenciada; zonas com valor elevado quanto a casa ou terreno. (I)
2 → bairro residencial em zona considerada não diferenciada; zona de urbanização bem estruturada e com arborização;
zona de terreno e casas de valor considerado médio em área não diferenciada. (II)
3 → bairro de construção antiga; zona antiga considerada não valorizada. (III)
4 → bairro operário com elevada densidade populacional; área próxima de zonas industriais com poluição e ou
saneamento precário. (IV)
5 → ”bairro da lata”; zona sem saneamento; zona rural considerada de fraco valor económico. (V)
E. Tipo de habitação:
1 → casa ou apartamento de luxo. (I)
2 → casa ou apartamento confortável e espaçoso. (II)
3 → casa ou apartamento em bom estado de conservação com saneamento básico, cozinha, casa de banho e
electrodomésticos essenciais. (III)
4 → habitação em mau estado de conservação, sem saneamento básico e ou energia eléctrica; habitação de dimensões
exíguas e escassa ventilação. (IV)
5 → barraca sem saneamento básico, água de canalização e ou energia eléctrica. (V)
*[Graffar M. Une méthode de classification sociale d´échantillons de population. Courier 1956;6:455]
2098 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Crescimento e Nutrição
Avaliação do estado nutricional

1. Medições e técnicas
Perímetro cefálico – Utilização de fita métrica inextensível de largura < 1 cm, bem aplicada em torno da cabeça, num
plano - fronte, por cima das arcadas orbitárias – proeminência occipital – em posição que permita a leitura do valor máximo
em três tentativas. Consultar curvas de crescimento.
Perímetro braquial (lado esquerdo) – Utilização de fita métrica inextensível de largura < 1 cm, a meia distância entre o
acrómio e o olecrânio; o membro superior deve ficar pendente com flexão do antebraço sobre o braço garantindo
ângulo de 90°. (Consultar tabelas de Frisancho e bibliografia).
Prega tricipital – Utilização de calibrador de espessura (por ex. calibrador de Harpenden) pregueando ou “pinçando” a
pele previamente com os dedos, na região tricipital, a meia distância entre o acrómio e o olecrânio; a pressão exercida
pelas pinças do calibrador deve ser constante.
2. Notas importantes relativamente ao peso e comprimento/estatura
Peso – A balança deve estar calibrada.
Comprimento/estatura – Quer utilizando craveiras para bebés, quer estadiómetros para crianças maiores em quem se
consiga a posição bípede estável, haverá necessidade de o observador ser ajudado por outra pessoa para evitar
oscilação da bacia, garantindo membros inferiores em extensão completa, pés formando ângulo de 90° com as pernas
sem arquear o dorso, cabeça no plano do tronco, e bordo inferior das órbitas no mesmo plano dos meatos auditivos.

Nefro-Urologia

Proteinúria e microalbuminúria

Em situação de normalidade a excreção urinária de proteínas é diminuta (<4 mg/m2/hora ou <100 mg/m2/24 horas).

1. Verificando-se proteinúria, para avaliação de eventual
disfunção tubular, em função do contexto clínico, podem
ser quantificadas na urina as seguintes proteínas de
baixo peso molecular:
– Beta 2 microglobulina (b2M)
– Alfa 1 microglobulina (a1M)
– Proteína ligada ao retinol (RBP).
Os respectivos valores de referência são expressos na sua
relação com a creatinina(c):
b2M/c <> 9,8(6,0-40,7)mcg/mmol
a1M/c <> 0,4(0,1-2,2)mcg/mmol
RBP/c <> 8,1(<1-24,5)mcg/mmol
A sua elevação está associada a disfunção tubular
(proteinúria tubular).
A verificação de microalbuminúria constitui um
indicador fiel de doença renal crónica.
2. A determinação das relações Up/c (proteínas/
creatinina na urina) ou Ualb/c (albumina/creatinina na
urina) reflectem com rigor a proteinúria ou albuminúria
de 24 horas. Recomenda-se a primeira amostra de urina
da manhã para evitar o efeito do exercício ou do
ortostatismo.
3. São considerados os seguintes valores de referência,
traduzindo normalidade:
Up/c: <0,5 mg/mg ou <50 mg/mmol (lactentes);
<0,2 mg/mg ou <20 mg/mmol (crianças > 1 ano);
U alb/c: <30 mg/g ou < 3 mg/mmol
(in Ariceta G. Proteinuria. Eur J Pediatr 2011;170:15-20)
 Anexos 2099

Nefro-Urologia
Dilatação pré-natal ligeira / moderada (7 – 14 mm)

ECOGRAFIA PÓS-NATAL (2 - 4 semanas)

Bacinete Ectasia piélica isolada • Bacinete ≥ 15 mm ou

< 5 mm 5 – 14 mm • Bacinete 5 – 14 mm e ectasias
caliciais, ectasia do uréter,
parênquima alterado, assimetria
renal ou bexiga alterada

Controle Ecografia Quimioprofilaxia

Clínico aos 3, 6 e 12 meses Protocolo das
Se regressão Se agravamento
Dilatações graves
Protocolo de estudo e vigilância das crianças com diagnóstico pré-natal de malformações nefro-urológicas
(FIG 1-Cap. 168, pág. 808)

Dilatação pré-natal grave (≥ 15 mm)

ECOGRAFIA PÓS-NATAL (48 - 72 h)

Quimioprofilaxia

• Bacinete ≥ 15 mm ou
• Bacinete 5 – 14 mm e ectasias caliciais, ectasia do uréter, parênquima
alterado, assimetria renal ou bexiga alterada

CUMS

Anomalias
RVU Normal
vésico-uretrais

DMSA Obstrutivo MAG 3 Não obstrutivo

Diminuição
da função
Vigilância
Vigilância Inconclusivo Ecografia aos Cirurgia
3, 6 e 12 m
Cirurgia MAG 3 se indicado

Protocolo de estudo e vigilância das crianças com diagnóstico pré-natal de malformações nefro-urológicas
(FIG 2-Cap. 168, pág. 808)
2100 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Gastrenterologia
Dieta sem glúten
São salientados os alimentos permitidos (sem glúten) em confronto com os alimentos proibidos (com glúten).
Leite e derivados
Permitidos leite de mulher, leite de vaca, leite de vaca em
pó, iogurte, leite condensado, queijo fresco, requeijão,
natas.
Proibidos leites aromatizados com sabores a diversos frutos, a
chocolate e a cacau, queijo de barra ou tipo flamengo, queijo
creme.
Carnes
Permitidos carnes verdes ou congeladas, croquetes, rissóis
ou panados de carne, confeccionados com farinha de
milho.
Proibidos todas as conservas de carne, carnes cozinhadas
industrializadas, carnes pré-cozidas, croquetes, rissóis e
panados industriais.
Charcutaria
Permitidos fiambre, presunto ou fumeiro caseiro, sem pão
ou farinha com glúten, nem conservantes.
Proibidos toda a charcutaria comercial, carne moída tipo
“hamburger”, filetes de peixe.
Cereais e derivados
Permitidos arroz, tapioca, farinha de soja, farinha de
mandioca, farinha de “pau”, farinhas de cereais infantis
com informação nutricional especificando “sem
gluten”(rótulo azul), biscoitos sem glúten.
Proibidos farinhas de trigo, centeio, aveia, cevada, malte; todos
os alimentos fabricados com os cereais referidos (pão branco,
broa, pão centeio, tostas, pasteis, bolos); massas (macarrão,
esparguete).
Ovos
Permitidos todos os tipos de confecção que inclua ovos
desde que não utilize farinhas proibidas.
Peixes
Permitidos todos os peixes frescos ou congelados,
conservas naturais em óleo, crustáceos, ou moluscos
frescos ou congelados, ovas de peixe.
Proibidos peixes panados em farinha de trigo ou enrolados em
pasta de farinha, peixes cozinhados e comercializados
industrialmentre.
Legumes
Permitidos todos os legumes verdes(couve, nabiça,
agrião, fava, ervilha) crus, congelados ou em conservas
naturais, todos os legumes secos(grão, feijão), puré de
batata, fécula de batata.
Proibidos todos os legumes de conserva industrial, batatas secas
e desidratadas.
Frutos
Permitidos todos os frutos frescos, sumos de frutas, frutos
frescos em casa, conservas caseiras de fruta.
Proibidos todas as compotas de fruta industriais e purés de
castanha.
Produtos açucarados
Permitidos açúcar, melaço, mel puro,geleias caseiras,
todos os bolos feitos com farinha de milho ou fécula de
arroz, fécula de batata; cacau, gelatina, marmelada, doces
caseiros, coco.
Proibidos açúcar glacé, bombons, caramelos, sugus, sorvetes,
pudins flan, leite creme, sobremesas instantâneas.
Bebidas
Permitidas sumos naturais de frutos, limonada, chá, café,
águas minerais, cacau.
Proibidas cerveja, sumos de fruta industriais em embalagem,
bebidas achocolatadas, refrescos artificiais.
Condimentos
Permitidos vinagre, sal, pimenta, etc. ; bicarbonato de
sódio, fermentos para bolos, maionese caseira, ervas
aromáticas, polpa de tomate.
Proibidos condimentos em pó moídos e empacotados, picles,
sopas sob a forma sólida em “cubos”(tipo Maggi ou Knorr),
molho branco.
 Anexos 2101

Gastrenterologia
Icterícia após os 14 dias de vida

OBSERVAÇÃO MÉDICA OBRIGATÓRIA

Leite Materno Colúria, com ou sem Acolia*: COLESTASE?*

Bom estado geral Bilirrubina total / conjugada
Boa evolução ponderal AST / ALT, GGT / Fosfatase alcalina
Urina de cor normal (Tira-teste) Cálcio / Fósforo, Glicose / Lactato
Fezes de cor normal Estudo da Coagulação: Hemograma**

SEM SINAIS DE ALARME

COM SINAIS DE ALARME
Letargia / irritabilidade / convulsões
Vómitos / má evolução ponderal
COM SEM
Sinais de coagulopatia / ascite
Acolia fecal Acolia fecal

Reavaliar aos 30 dias de vida

URGENTE Programar transferência

(transferir < 4-6h) para Unidade de Referência
em < 72 horas

Icterícia mantida

ENVIAR PARA UNIDADE DE REFERÊNCIA***

* Comparar com cartão com fotografias de fezes anexado ao BSI (modelo a implementar)
** Evitar colheitas nas veias jugulares, sobretudo nos doentes com sinais de alarme
Se não for possível efectuar todas as análises é preferível referenciar o doente sem análises
Efectuar vitamina K, 5 mg, via intramuscular, se possível
*** Hospital com as valências de Gastrenterologia Pediátrica e Cirurgia Pediátrica com experiência documentada em Protoenterostomia de Kasai; valência de Hematologia Pediátrica
para o estudo das icterícias prolongadas de bilirrubina livre; valência de Cuidados Intensivos Neonatais e/ou Pediátricos para os doentes com sinais de alarme.

(Algoritmo tirado de: Acta Pediatr Port 2010; 41(3): 141-143/Secção de Gastrenterologia e Nutrição da SPP, elaborado por Ermelinda Santos Silva, Inês Pó e Isabel Gonçalves)
 Índice remissivo
A Acidentes de submersão/afogamento, 1286
A-aDO2, 1894
a/AO2, 1894
Abcesso, 1416, 1425
Abcesso
– apendicular, 1651
– cerebral, 426, 1281, 1430, 1448
– da órbita, 1431
– de Bezold, 435
– de Brodie, 1161
– hepático, 1550
– periamigdalino, 421, 1414
– pulmonar, 454, 488, 1437
– retrofaríngeo, 1414
Abdómen agudo, 52, 723, 1106, 1286, 1337,
1359
Abetalipoproteinémia, 552, 659, 703, 837, 901,
1235, 1245, 2067, 2068, 2071
Aborto espontâneo, 84, 1460, 1774
Abuso/negligência, 216
Abuso sexual, 190-192, 409, 1544
Acantose, 330
Acantosis nigricans, 330, 334, 335
Ácaros, 361, 363, 364, 368, 373, 384, 509, 511,
525
Acção dinâmica específica (ADE), 285
Acetilcolinesterase, 700, 930, 956, 1615, 1674
ACF (anemia de células falciformes), 548, 686,
687, 913, 915, 1122, 1236
– crises de hiper-hemólise, 686
– crises hipoplásticas, 686
– crises de sequestração, 687
– crises vasoclusivas, 687
– medula óssea, 688
– radiografias do crânio e coluna, 688
– síndroma torácica aguda, 687
Aciclovir, 768, 1032, 1356, 1382, 1522, 1524,
1540
Acidémia, 269, 687, 1008, 1859
– glutárica, 2040
– isovalérica, 2013
– metilmalónica, 1921
– propiónica, 602, 888, 1809
Acidente isquémico arterial, 915
Acidente vascular cerebral, 913, 688
Acidentes, 1195, 1252, 1262, 1286, 1336, 1344,
1487
Acidentes tromboembólicos, 687, 913
Acidentes vasculares cerebrais, 687, 913, 1626,
1757, 1990
Ácido
– acetilsalicílico, 731, 918, 1019, 1025, 1059,
1106, 1120, 1357, 1924, 2043
– araquidónico (AA), 290, 304, 308, 397,
519, 717, 1306, 1325, 1763, 1824
– ascórbico, 291, 295, 662, 664, 669, 693
– aspártico, 321, 623
– base,equilíbrio, 123, 264, 276, 531, 808,
880, 1306, 1488, 1601, 1862
– biliar, 247, 312, 571, 587, 590, 1674, 1915,
1948, 2026, 2068,2 070
– clorídrico, 287, 551
– docosa-hexanóico (DHA), 261, 304, 308,
1824
– fólico, 70, 92, 109, 230, 248, 348, 552, 672,
707, 814, 939, 1060, 1095, 2052
– glutâmico, 687, 867
– homovanílico, 620, 847, 848
– láctico, 227, 276, 288, 305, 551, 779, 1332,
1602, 1661, 1870
– linoleico, carência de, 290, 291, 1824
– nucleico, 96, 479, 1506, 1535, 2024, 2025
– urso-desoxicólico, 499
– vanilmandélico, 620, 847
Ácidos biliares, 808, 880, 1306, 1488, 1601,
1862
Ácidos gordos, 510, 514, 550, 571, 759, 840,
2041, 2045, 2053
Ácidos gordos essenciais, 290, 291, 305, 321,
510, 587, 1824, 1833
– ácido linoleico, 290, 291, 1824
– ácido alfa linolénico, 290
Ácidos gordos LCPUFA, 247, 587, 1824, 1833,
1836
Ácidos gordos trans, 290, 291, 320
Acidose, 269, 274, 276, 688, 811, 881, 1310,
1656, 1766, 1848, 1910, 1988
– diabética, 209, 271, 681, 809, 868, 880, 1311
– hiperclorémica, 278, 1836
– metabólica, 209, 216, 264, 274, 574, 608,
779, 880, 1819, 1834, 2007
– respiratória, 269, 278, 1332, 1723, 1862, 1886
– tubular proximal (tipo II), 780
– tubular distal (tipo I), 780
Acidúrias orgânicas, 1286, 2006, 2012, 2013,
2055
Acne, 836, 843, 845, 864, 1074, 1089, 1110, 2033
Acomodação, 1206, 1214-1217, 1281
Acondrogénese, 1130, 1131, 1133
Acondroplasia, 80, 104, 121, 158, 938,
1128-1135, 1140
Aconselhamento genético, 70-74, 91, 104, 686,
691, 728, 906, 949, 1243
Acrocefalossindactilia, 940
Acrocianose, 353, 705
Acrodermatite, 579
Acrodermatite enteropática, 2013
Acromatopsia, 1211
Acromegália, 118, 878
Activador do plasminogénio tecidual, 468,
654, 732, 919
Acufenos, 428
Acuidade visual, 643, 1064, 1071, 1206-1210,
1238, 1248, 11431, 2050
Adaptação fetal à vida extra-uterina, 1687
– respiratória, 1688
– cardiocirculatória, 1690
– digestiva, 1694
– hematológica, 1699
– metabólica, 1696
– neurológica comportamental, 1700
– renal, 1697
– térmica, 1693
Addison, doença de, 585, 839, 846, 857, 861,
867, 888, 897, 963
ADE, 285
Adenite cervical supurada, 421, 1414
Adenocarcinoma gástrico, 544
Adenofleimão, 1426
Adenoidectomia, 158, 160, 423, 426, 430, 1079
Adenóides, hipertrofia das, 160, 384, 425, 432
Adenoidite, 422, 423,
Adenoma de células beta dos ilhéus, 887
Adenomegália, 634, 1016, 1056, 1229, 1507
Adenosina deamidase (ADA), deficiência de,
2024, 2025
Adenosina, trifosfato de (ATP), 887, 1377,
1688, 1840, 1948, 2017, 2045
Adenovírus, 1393, 1413, 1441, 1529, 1532,
1538, 1649, 1900
2104 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Adiadococinésia, 898
Adipositário, ressalto, 329, 337
Adolescência, 223-239
– alimentação, 325
– anorexia nervosa, 183
– características psicológicas, 234
– classificação e maturidade sexual, 224
– comportamento, 178, 182, 234, 220, 236
– consulta, 229
– crescimento e desenvolvimento, 224
– desenvolvimento psicossocial, 233
– e família, 233
– estádios de Tanner, 229, 230, 834, 861
Adrenalina, 392, 401, 655, 847,1359, 1687,
1694, 1726, 1787, 1881, 2061
Adrenarca, 227, 860-863
Adrenoleucodistrofias, 837, 840, 903, 961,
2040, 2041
Adrenomieloneuropatia, 2040, 2041
aEEG, 1990
Aerofagia, 539-542
Aerossol, 376, 379, 483, 500, 811, 1463, 1570,
1904
Aflatoxinas, 1572
Afogamento/quase afogamento, 215, 217
Afonia, 147
AFP (alfa-fetoproteína), 219, 589, 620, 645, 930,
1615, 1666, 1675, 2011
Aftas de Bednar, 1709
Agamaglobulinémia, 407, 472, 548, 954, 1045,
1378, 1404
Agamaglobulinémia ligada ao cromossoma X,
472, 1379
Agenésia, 141, 795, 830, 901, 928, 943, 1664,
1712, 1815, 1849, 2048, 2068
Agenésia renal, 51, 102, 796, 808, 1664, 1764
Agenésia do corpo caloso, 141, 943, 946, 2048,
2068
Agenésia dos nervos cranianos, 943
Agentes alquilantes, 622, 623, 625
Agentes biológicos, 390, 521, 1019, 1059,
1061-1063, 1095
Agentes físicos, 65, 388, 703, 1063, 1246, 1344,
1450
Agnosias, 64
Agonistas beta 2-miméticos, 374
Agressão, 22, 28, 101, 137, 191, 237, 308, 1340,
1489, 1989
Agressividade, 137, 139, 159, 178, 205
Água, 11, 61, 205, 211, 216, 264-270, 282,
283-285, 1794
– necessidades, 266, 267, 269, 283
– perdas, 266, 283-285
Água, líquidos e electrólitos, 283-285, 291-293
AIJ (Artrite idiopática juvenil), 1019, 1043,
1066, 1071, 1080, 1092, 1111
AINE, 396, 626, 1055, 1059-1062, 1068-1070,
1076, 1112, 1123, 1426, 1471
Ajudas técnicas/apoio tecnológico (AT), 63,
65, 925, 934, 952, 968, 1200
Alagille, síndroma de, 587, 588, 1006, 1948
Alanina-aminotransferase (ALT), 578-583
AlaTOP®, 367
Albinismo, 709, 1220, 234, 2010
Albumina, 264, 287, 339, 553, 578, 725, 1929,
1939, 1942, 2053
Alcalóides da vinca, 622, 716
Alcalose, 269, 272, 278
– hipoclorémica, 495, 531, 1627, 1640, 1896
– metabólica, 269, 272, 278, 356, 779, 834,
1797, 1801, 1833, 1836
– respiratória, 269, 278, 1330, 2015
Álcool, 90, 99, 102, 141, 158, 203, 209, 216, 233,
237, 905, 1262, 1589, 1933
Alcoolismo, 99, 192, 606
Aleitamento materno, 134, 194, 246, 256,
296-232, 306, 316
– composição do leite humano,297, 302
– cuidados de higiene, 300
– excreção de fármacos, 301
– factores de sucesso e insucesso, 299
– problemas durante a lactação, 299, 300
Alergénios, 358
Alergia, 49, 306, 307, 313, 358
– alimentar, 306, 313, 361, 363, 368, 399,
400-402
– a proteínas do leite de vaca, 306, 360, 400,
491, 494, 563, 1645
– de expressão cutânea, 361, 386
– medicamentosa, 394
Alérgicas, doenças, 358
– estudo ISAAC (Portugal), 358
– nomenclatura, 358
– prevenção, 360
Alfa-1 antitripsina, 589 e glossário geral
Alfa-1 microglobulina, 778
Alfa-fetoproteína (AFP), 219, 589, 620, 645,
947, 1615, 1666, 1675, 2011
Alfa-talassémias, 699
Algesímetro, 1780
Alimentação, 282
– após o 1º ano de vida, 325
– diversificada no 1º ano de vida, 316
– e diferenças culturais, 351
– entérica, 553, 555, 1652, 1656, 1765, 1811,
1819, 1822, 1862, 1913, 1937
– e nutrição, 282
– entérica mínima, 1862
– erros, 350
– na adolescência, 325
– na diabetes mellitus (DM1), 871
Alimentar
– alergia, 399
– hipersensibilidade, 399
– intolerância, 399
Alimentares, fontes, 321-324
Alimentos funcionais, 310
Alocefalia, 937
Alo- imunização, 701
Alopécia, 514, 555, 574, 625, 839, 962, 1082,
1093, 1147, 1566
Alquilantes, 622, 623, 625
Alta hospitalar, 308, 968, 1241, 1343, 1842,
1886, 1904, 1935, 1944
ALTE, 219, 535
Alterações tubulares renais/tubulopatias, 778
Alucinações, 182, 209, 905, 906, 1545
Alveolite alérgica, 1572
Alveolite dentária, 1255
Amaurose, 1145, 1152, 1224, 1238, 1248, 2039
Amaurose congénita de Leber, 1238
Ambiguidade genital, 765, 834, 1623, 1661
Ambliopia, 65, 939, 1218-1220, 1242,
1244-1246, 1248, 1263
Ambiente, 4, 5, 9, 40, 60, 91, 99, 112, 128, 134,
203, 242, 341, 360, 1745, 1999
Amebiose, 1544, 1550
Amenorreia, 87, 126, 185, 353, 496, 836, 862,
1662
Ametropia, 1216
Amigdalectomia/amigdalo-adenoidectomia,
158, 160, 421
Amigdalite, 419-422, 755, 1022, 1025, 1078,
1393, 1395, 1528, 1529
Amilasémia, 608
Amiloidose, 764, 838, 1044, 1056, 1062,
1075-1077, 2067
Aminoácidos, 96, 112, 286, 2009, 2012, 2061
Aminoácidos, defeitos do metabolismo dos,
2008
Aminoacidopatias, 2008
Aminoacidúria, 938, 2021-2023
Amiodarona, 850, 1082, 1291, 1300-1304
Amnésia, 671, 906, 1336, 1339, 1340, 1782
Amniocentese, 92, 498, 1603, 1614, 1618, 1673,
1909, 1924, 1940, 1961
Amónia, 600, 952, 1307, 1810, 1985, 2007, 2015,
2050
Amoniémia, 600, 1810, 1829, 1832, 2009, 2016
Amoxicilina, 419, 429, 1415, 1458, 1488, 1492
Amoxicilina-clavulanato, 421, 426, 433, 1433,
1438
Ampicilina, 462, 791, 1030, 1102, 1328, 1381,
1471, 1528, 1615, 1966
Amputação, 1099, 1200, 1448, 1472, 1713
ANA, 1049, 1056, 1080, 1108, 1111
Anaeróbio, 1315, 1332, 1597, 1694, 1859
Anafilaxia, 393,-400, 468, 668, 712, 1286, 1359,
1365
Analgesia, 609, 1125, 1341, 1350, 1778, 1780,
1965, 2026
Analgésicos não opióides e opióides, 1355,
1722, 1778, 1784
Anamnese, 46, 1626, 1635, 1702

Anaplasmose, 1476
Anasarca (hidropisia), 699, 765, 973, 1322,
1820
Anastomose de Blalock-Taussig, 1010
ANCA(anticorpos), 1102
Anca bloqueada, 1160, 1177
Anca dolorosa, 1160, 1173
Anca instável, 1160, 1176
Ancilostomose, 1542, 1545, 1550, 1551
Ancylostoma, 665, 1543, 1551, 1552
Androgénios, 226, 392, 658, 721, 830, 860
Anedonia, 182
Anel de Kayser- Fleischer, 592
Anel de Saturno, 1139
Anemia , 652
– alo-imune, 1908, 1921 ,1938
– aplástica, 718
– auto-imune, 702, 1910
– auto-imune adquirida, 702
– fisiológica do lactente, 663, 742, 1908
– da prematuridade, 742, 1911
– de Blackfan-Diamond, 721, 1911
– de células falciformes/ACF
(drepanocitose), 686, 1163, 1325, 1908
– de Fanconi, 616, 720, 1921, 1923
– ferropénica, 661, 698, 1009
– hemolítica e causas, 673, 1912
– hemolítica de causa extrínseca, 701
– hipocrómica, 661
– iso-imune, 701, 1908, 1921, 1938
– macrocítica, 652, 670
– microcítica, 661
– megaloblástica, 652, 670
– neonatal, 1908
– normocítica, 658
– normocrómica, 658
– por alterações da membrana, 674
– por defeitos enzimáticos, 679
– por defeitos da hemoglobina, 684
– por perda sanguínea no RN, 1909
Anencefalia, 838, 927, 1675, 1764
Aneurismas na doença de Kawasaki (factores
de risco), 1019
Anfetamina, 1333, 1772-1774
Anfotericina, 1556, 1572, 1575, 1815
Angina de Vincent, 419-421, 1413
Angioedema, 363, 386, 391, 406, 1075, 1103
Angiografia, 482, 597, 689, 1002, 1234
Angioplastia, 997, 1006, 1020
Angioma, 928, 947, 1705
Angle, terminologia de, 1254, 1258
Anião gap (hiato iónico), 264, 779
Animais domésticos, 361, 374, 384, 1355, 1548
Aniridia, 616, 641, 1245
Anisocitose, 658
Anisometropia, 1241
Anomalias ano-rectais, 1627, 1637, 1641
Anomalias bucofaciais, 1588
Anomalias congénitas, 98
– campo de desenvolvimento, 102, 103
– classificação, 104
– deformação, 104
– desenvolvimento embriofetal, 99
– displasia, 104
– disrupção, 104
– factores etiológicos, 99
– major, 104
– malformação, 104
– minor, 102
– múltiplas, 104
– períodos críticos de formação, 101
– prevenção, 108
Anomalias congénitas do rim, 795
Anomalias congénitas do sistema respiratório,
452
Anomalias da fenda branquial, 1591
Anomalias da parede do tórax, 450
Anomalias da refracção, 1216
Anomalias das orelhas (quistos, fossetas e
apêndices), 1592
Anomalias do pénis e uretra, 818
Anomalias do úraco, 51, 815, 1619
Anomalias funcionais das plaquetas, 717
Anopheles, 1544, 1546, 1559
Anorexia nervosa, 185, 338, 352-356, 497, 608,
707, 1271
Anquiloglóssia, 1590, 1668
Ansiedade, 175, 1590
Antagonistas beta-adrenérgicos, 392, 777
Antagonistas da aldosterona, 1027
Antagonistas dos receptores da angiotensina
II, 776
Antagonistas dos receptores dos leucotrienos,
376
Antagonistas H2, 537
Antiácidos, 575
Antiagregantes das plaquetas, 918
Antibióticos/antimicrobianos, 1381
Antibióticos, resistência aos, 1383
Anticoagulantes, 655, 656, 688, 740, 1925
Anticolinérgicos, 210, 376
Anticoncepcionais, 769
Anticonvulsantes, 784, 1112, 1307, 1339, 1472,
1686, 1801, 1927, 1975
Anticorpos, 358,362
– ANA, 1049, 1056, 1080, 1108, 1111
– ANCA, 756,1102,1109
– anti –DNA, 722,763,814
– anti-endomísio, 554
– antifosfolípidos, 1042
– antigliadina (AAG), 555
– anti-insulina, 866
– antiperoxidase, 867
– anti-receptor de insulina, 888
– anti-RNP, 1087
– anti-transglutaminase tecidual (TGT), 554
Índice remissivo 2105
– anti-TNF-alfa, 560
– IgE, 367
– monoclonais específicos, 479, 578, 623,
1904
Anti-DNA, 756, 762, 763, 814, 1088
Antieméticos, 532-534, 894, 1338, 1540
Antiepilépticos (fármacos), 911, 912
Antifibrinolíticos, 726
Antifúngicos, 1564
Antigénios VCA ou da cápside vírica do VEB,
1396, 1527
Anti-histamínicos, 208, 209, 363, 384
Anti-inflamatórios não esteróides, 396, 626,
1055, 1076, 1123, 1426, 1471
Antileucotrienos, 377, 379
Antimaláricos, 214, 520, 1561-1563
Antimetabólitos, 622, 629, 630, 659, 1737
Antimicrobianos, 1381- 1392
Antimicrobianos, associação de, 1384
Antimicrobianos, espectro de acção de, 1383
Antimicrobianos, farmacocinética de, 1384
Antimicrobianos, quimioprofilaxia, 1391
Antimoniais, 1544, 1556, 1557
Antipiréticos, 419, 423, 437, 485, 681, 749, 909,
1398, 1424, 1519, 2053
Antirretrovíricos, 409-414
Antraz, 1416,1423
Antropometria, 113
Anúria, 756, 771, 1697, 1818
APECED, 838, 839, 846
Apendicite aguda, 1649
Apendicite crónica, 1650
Apendicite recorrente, 1650
Apgar (índice de), 442, 950, 1682, 1700, 1717,
1943, 1964, 1988
Aplasia, 105
Aplasia medular, 718
Apneia, 221, 335, 475, 533, 930, 1293, 1338,
1746, 1965, 1992, 2048
Apoios educativos, 968
Apolipoproteínas (apo), 2058
Apoptose, 965
Apraxia oculomotora, 902, 947
Aprendizagem e insucesso escolar, 148
Apt, prova de, 1926
Aquaporinas, 265
Arbovírus, 1538, 1540
Aracnodactilia congénita, 1148
Arginase, défice de, 2013, 016
Arginino-succinato liase (AL), deficiência de,
2014-2016
Arginino-succinato sintetase (AS), deficiência
de, 2014
Argininémia, 2013, 2015
Arlequim, fenómeno de, 1706
Arnold – Chiari, malformação de, 929
Arritmia respiratória, 977
Arritmias, 974, 999, 1019, 1036
2106 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Artéria umbilical única, 1710
Arterite de Takayasu, 1116
Artralgia, 1022
Artrite, 397, 406, 540, 555, 1069, 1122, 1406,
1491, 1965
Artrite idiopática juvenil (AIJ), 1043, 1071,
1075, 1080, 1092, 1101
– classificação, 1044
– critérios de diagnóstico, 1045
– exames complementares, 1056
– manifestações extra-articulares, 1055
– tratamento, 1058
Artrite idiopática juvenil oligoarticular, 1071
Artrite idiopática juvenil sistémica, 1080
Artrite psoriásica, 1048, 1070
Artrite reactiva, 1120
Artrite relacionada com entesite, 1048
Artrite reumatóide juvenil com FR IgM
presentes no soro, 1067
Artrite séptica, 1164, 1406, 1436, 1438, 1448, 1491
Artrites idiopáticas juvenis, 1043
Artrogripose, 158
Artropatia da doença inflamatória crónica do
intestino, 1069
Árvore genealógica, 71, 72, 106
AS sintetase, défice de (-5 ASA), 560
Ascaridiose, 1542-1546
Ascaris lumbricoides, 1542-1546
Aschoff, nódulos de, 1119
Ascite, 54, 267, 589, 594-598, 633, 805, 1656,
2034, 2042
Ascite urinária, 805, 806
Asfixia perinatal, 921, 1656, 1697, 1701, 1722,
1737, 1989, 1992, 2047
Ashworth, escala de, 923
Asma, 369
Asparaginase, 623, 629, 732, 914, 2015
Aspartato amino transferase (AST), 578, 590,
1018, 1094, 1413, 1645
Aspartilglicosaminúria, 2032, 2035
Asperger-síndroma de, 162-164
Aspergilose, 366, 496, 1565, 1572, 1573
Aspergillus, 366, 496, 1565, 1572, 1573
Aspiração de corpo estranho, 438, 476, 490,
1286, 1444
Asplenia, 1293, 1342, 1358, 1371, 1401
Assistência ventilatória no RN, 1887
Associação, 105
– CHARGE, 105,863,1234,1611
– VACTERL/VATER, 105, 796, 1610, 1630,
1641
Astigmatismo, 1216, 1241
Astrocitoma, 644, 895
Ataxia, 770, 842, 892, 894, 898
– aguda, 899
– crónica, 901
– de tipo dominante, 903
– de Friedreich, 902
– pós-traumática, 900
– recorrente, 901
Ataxia-telangiectasia, 403, 470, 620, 902, 944,
947, 963
Atelectrauma, 1599, 1899, 1898
Atelosteogénese, 1131, 1133
Atenção, perturbação de, 155, 166, 184
Aterosclerose, 258, 318, 914, 1085, 1090, 2057,
2071
Atetose, 898, 923, 1940, 2015, 2039
Atopia, 358, 359, 370, 480, 508
ATP, 887, 1377, 1688, 1840, 1948, 2017, 2045
ATP-ase, 546, 591, 779, 1688
Atraso pubertário, 862
Atrésia, 98
– das vias biliares, 587, 1926
– do colo uterino, 1664
– do cólon e recto, 1636
– do duodeno, 1628
– do esófago, 1610
– do jejuno e íleo, 1629
– do piloro e outros defeitos do antro, 1627
– dos coanos, 1788, 1889
– vaginal, 1661, 1664
Atrésia e estenose do jejuno e íleo, 1629
Atriosseptostomia, 1003, 1012, 1013
Atrofia, 104, 105
Atrofia muscular espinhal, 950-953
Atropina, 375, 392, 1304, 1640, 1772, 1904
Audição, 64, 131, 142, 146, 432, 448
– provas diagnósticas, 439
– rastreio, 448
– rastreio auditivo neonatal, 440
– rastreio auditivo pós-neonatal, 442
Audiometria, 441, 442, 447
Auditoria, 1682
Aura, 893, 894, 900, 904, 906
Ausências, 900, 905, 907, 908, 910
Autismo (espectro do), 162, 163, 166, 181, 948,
2008, 2024
Autonomia, desenvolvimento de, 131
Auxologia, 112
Avaliação audiológica, 439
Avaliação do estado nutricional, 334, 338
AVC (acidentes vasculares cerebrais), 913
Avulsão (dentária), 1266, 1264
Azatioprina, 512, 561, 586, 1061, 1109, 1924
Azoospermia, 496, 498
B Blalock-Taussig, anastomose de, 1010
Bactericidas, 1383, 1407, 1434, 1470, 1507,
1508, 1967
Bacteriémia, 548, 1324, 1453
Bacteriémia oculta (assintomática), 1397, 1484
Bacteriostáticos, 1383,1508
Bacteriúria, 785, 788, 789, 1392, 1952
Bacteróides sp, 418, 424, 1356, 1428
Baixa estatura, 119
– causas, 121
– diagnóstico diferencial, 123
– exames complementares, 123
Balanço hidroelectrolítico no RN, 1790
Ballard, método de avaliação da idade
gestacional, 1716
Barbitúricos, 301, 686, 1019, 1992
Barker, hipótese de, 242-247, 1739, 1769, 1771
Barotrauma, 1296, 1599, 1874, 1889, 1898, 1905
Bartonella henselae, 1483, 1486, 1539
Beighton, escala de hipermobilidade, 1144
Bem-estar fetal, 1671, 1675, 1682, 1758, 1974
Benzodiazepinas, 153, 177, 180, 208, 210, 599,
901, 1306, 1348, 1777, 1986
Beta-2 agonistas, 375
Beta-2 microglobulina urinária, 778, 1992
Beta-bloqueantes, 777, 1330, 2067
Beta-gonadotrofina coriónica humana
(B-hCG), 1676
Beta-glucuronidase, 1932, 1934, 1937, 2029
Betametasona, 95,478, 1657, 1862, 1903, 1999
Beta-talassémias, 694
Betké-Kleihauer, prova de, 1909, 1912
Bexiga, alterações da, 815
Bexiga neuropática/neurogénica, 798, 815,
817, 818
Bicarbonato de sódio, 210, 276, 749, 811, 1010,
1291, 1787, 1798, 1862
Bifosfonatos, 1090, 1141
Bilirrubina, metabolismo da, 1928
Biliverdina, 1929
Biliverdina-redutase, 1929
Bioética, 23, 30, 1785
Bioimpedância (ver impedância
bioeléctrica/BIO), 339
Biológica, terapêutica, 1062-1066
Biópsia ganglionar, 617
Biópsia hepática, 587-590
Biópsia jejunal, 555
Biópsia muscular, 1042, 1092
Biópsia renal, 757, 765
Bioterrorismo, 1459, 1481
Biotina, 295
Biotinidase, deficiência de, 961-963, 2012, 2050
Biótipos faciais, 1254
– terminologia de Angle, 1254
Bipolar, perturbação, 180
Birras, 133, 138, 875
Blackfan-Diamond, anemia congénita de, 1911
Blastomicose, 1396, 1462, 1565, 1575, 1581
Blastomyces, 1574
Blefarite, 1227
Bloqueantes
– beta, 777, 1330, 2067
– de receptores H2, 392, 598
– dos canais do cálcio (BCC), 776, 810,
1088, 1304
 Índice remissivo 2107

Blount, doença de, 1173 Calázio, 1227, 1228, 1429, 1430 Cárie dentária, 248, 1268
BNP (B-type natriuretic peptide), 984, 1027, Calcificações Cariótipo, 84, 87, 93, 95, 100, 993, 1674
1598, 1747, 1865, 1989, 1992 – abdominais, 1632 Carnes, 320, 350, 672, 2042
Bócio, 856, 858, 859, 1709 – cerebrais, 1544, 1802 Carnitina, 888, 1036, 1810, 2007, 1013, 2054
Bolas rolantes Stycar, 1210, 1213 – epífises, 1136, 2040 Carotenos, 309, 686, 2026
Boletim de Saúde Infantil e Juvenil, 114, 120, – retina, 1243 Carpenter, síndroma de, 220, 939
220, 1719, 1721 – tecidos moles, 1098 Carta dos Direitos da Criança Hospitalizada,
Boletim Individual de Saúde, 68, 1721 Cálcio, 123, 247, 257, 274, 573, 655, 756, 783, 28
Bonding, 173 1799, 1820, 1840, 1985, 2062 Carta Hospitalar de Pediatria, 7, 1292
BOOP (ver bronquiolite obliterante) Calciopénico, raquitismo, 345 Cartilagem de conjugação (fisária ou fise),
Bordetella Calcidiol, 345, 589, 781 1157
– pertussis, 1371, 1440-1444 Calcitriol, 249, 345, 781 Cartões de Teller, 1210
– parapertussis, 1440, 1441 Cálculos Carvedilol, 1027, 1036
Borrelia burgdorferi, 1489 – biliares, 677, 682, 698 Casos clínicos, abordagem de, 46
Borreliose, 1489, 1493 – renais, 574, 576, 843, 1815, 2007, 2020 Catarata, 1244
Bossa sero-sanguínea, 1972 Câmara expansora, 375, 379, 381 Catecolaminas, 638, 772, 831, 847, 1321, 1687,
Botulismo, 950, 1325, 1364, 1396 Campimetria, 1213, 1215, 2050 1779, 1808
Brannstrom, teoria de (ver cárie dentária), Campo de desenvolvimento, 102, 103 Cateterismo, 1006, 1584, 1619, 1854
1270 Campo visual, 1207-1214, 1225 – dos vasos umbilicais, 1599, 1749, 1885
Braquicefalia, 937, 940 Campo visual (método de Sheridan), 1213 – venoso central, 1584, 1619
Braquiterapia, 626 Camptodactilia, 1197 CD4 (na SIDA), 412
Brazelton, escala de avaliação, 16, 130, 134, Campylobacter, 547, 560, 955, 1453, 1454 Cefaleias, 892
135 Canais de Lambert, 1874 Céfalo-hematoma, 1706, 1740, 1910, 1926,
Breakthrough disease, 1524 Canal 1971, 1974
Bridas de Ladd, 1633 – arterial, persistência do, 914, 979, 981, Cefalosporinas, 419, 422, 437, 467, 1019, 1228,
Broncodilatadores, 382, 392, 401, 471, 478, 482, 1003, 1830, 1995 1381
488, 498, 1573, 1904 – onfalomesentérico, 1619 Cegueira diurna, 1233
Broncofibroscopia, 461 Canamicina, 1228, 1381, 1382, 1509 Cegueira nocturna, 349,1233
Broncopneumonia, 459, 463, 482, 1501 Candida albicans, 406, 518, 575, 840, 1237, 1416, Célula estaminal (diferenciação), 648-650, 708,
Bronquiectasias, 486 1565, 1570 1242
Bronquiolite aguda, 473 Candidíase, 410, 518, 839, 1565, 1569, 1571, Células
Bronquiolite obliterante (BO), 481 1572 – B (défice), 405
Bronquiolite obliterante com pneumonia Cancro pediátrico, 612 – de Reed-Sternberg, 635
organizada (BOOP), 483 Cangurú, geração, 231 – eucarióticas, 1564
Bronquite, 484 Cangurú, posição do RN, 967, 1751 – procarióticas, 1564
Brucella, 1459-1463 Cantrell, pentalogia de, 1614 – T (défice), 405
Brucelose, 1459-1463 Capilarosopia, 1094 Celulite, 421, 1416, 1424
Brudzinski, sinal de, 1467 Capnografia, 1746 – odontogénica, 1279,1 437
Bruxismo, 153, 1257 Capnógrafo, 1724 – periorbitária e orbitária, 1430
Buftalmo/buftalmia, 1224, 1225 Cápsula endoscópica, 560, 1646 CERAC, 14, 107
Bulimia nervosa, 352, 353, 355, 356 Captopril, 522, 775, 993, 1027, 1820 Ceratite (ou queratite), 1227, 1546, 1955
Bullying, 138 Caput succedaneum, 1971, 1972 Cereais, 289, 319, 323, 872
Caquexia, 185, 2036, 2049 Cerebelite, 899
C Carbamazepina, 208, 277, 706, 911, 930, 933, Cervicalgia, 1160, 1186
C (componentes do complemento) C3, C4, 765, 2067 Céstodes, 1542
814, 1975 Carcinoma hepatocelular, 581 Cetoacidose diabética, 209, 273, 868, 880
Cabeça Cardiologia fetal, 973 Cetogénese, defeitos da, 2044
– discranias, 937 Cardiologiapediátrica, Introdução à, 972 Cetólise, defeitos da, 2044, 2055
– fístulas, 1591 Cardiomiopatia hipertrófica, 902, 1036, 1740, Cetonémia, 880, 889, 813, 2050
– quistos, 1591 2020 Cetonúria, 868, 873, 876, 880
– idem do recém-nascido, 1703 Cardiomiopatias, 1035 Cetose, 209, 268, 875, 2007, 2055
Cabeça de medusa, 597 Cardiopatias congénitas – grupos nosológicos, CFTR, 495, 608
Cadeia respiratória, defeitos da, 2044 978 CHARGE, associação, 106
Cafeína, 301, 774, 1746, 1813, 1892, 1904 Cardiopatias, tratamento in utero, 975 CHAT (Checklist for Autism in Toddlers), 163
Caffey, maus tratos, 189 Cardiotocografia (CTG), 1675 Chiari/Arnold Chiari, 105, 158, 929
Cãibras, 1358, 1359, 1428, 2024 Cardite reumática, 1120, 1021 Chlamydia, 414, 457, 461, 1230, 1482, 2058
Calafrios, 749, 1448 Carências vitamínicas e minerais, 343, 345, Choque, 271, 275, 575, 1292, 1315, 1447, 1879,
Calazar (Kala-azar), 1543, 1553 347 2015
2108 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Chumbo, 141,293,662,922,1314
CIA (comunicação interauricular), 984
Cianose, 138, 158, 373, 475, 490, 692, 1728,
1870, 1884, 1901, 1977
Cicatriz quelóide, 1344, 1503
Cicatriz renal (CR), 787, 791, 794, 807
Ciclo de Krebs, 886, 2044, 2053
Ciclofosfamida, 483, 662, 767, 1019, 1109, 1116
Ciclosporina 769, 1071
CID (coagulação intravascular disseminada),
734, 1286, 1325, 1954, 1990
Cifoscoliose, 926, 958, 1139, 1186, 2035
Cifose, 1189, 2031
Cinesiterapia respiratória, 478, 488, 502, 967,
1351
Cintigrafia, 55
– esofágica, 536
– hepatobiliar, 589
– osteoarticular, 1067, 1160, 1168, 1192
– pulmonar, 453, 482
– renal, 785, 789, 790, 803, 808, 809, 1080
– tiroideia, 853
Circulação fetal, 1690, 1692
Circulação neonatal de transição, 1693
Circuncisão, 722, 819, 820
Circunlocução, 145
Cirrose hepática, 593
Cirurgia da epilepsia, 903, 911, 947
Cirurgia do ambulatório, 44
Cirurgia fetal, 95,932,1605,1670
Cirurgia pediátrica, 1588
Cisapride, 536
Cisticercose, 214, 643, 1547, 1552
Cistina, 287, 755, 1785, 1824, 1831, 2012
Cistinose, 780, 781, 813
Cistite, 785, 791, 1571
Cistografia (gamacistografia) isotópica, 791
Cistografia miccional e pós-miccional
(radiológica), 804, 805
Citocinas, 246, 559, 584, 735, 764, 867, 1014,
1398, 1498, 1900, 2058
Citosina-arabinósido, 622, 624, 718
Citomegalovírus (ou CMV), 406, 913, 1090,
1520, 1953, 1960
Citostáticos, 27, 229, 623, 706
Citrulinémia, 2007, 2013, 2016
CIV, 990,1010,1013
CK (creatina-quinase), 1318, 1989, 1992, 2020
Claritromicina, 419, 545, 1381
Clindamicina, 419, 500, 1328, 1381, 1415, 1659
Clínica Pediátrica hospitalar, 40
Clítoris, 816, 845, 1661, 1712
Clone, 96, 631, 1365
Clonidina, 1777
Clorambucil, 767, 1061, 1112
Cloranfenicol, 1387, 1454, 1494
Cloro, 264, 270, 292, 496, 1790, 1833
Cloroma, 629
Cloropromazina, 1776
Cloroquina, 213, 719, 1544, 1563
Clostridium, 313, 560, 1427, 1454
CMV (citomegalovírus), 406, 913, 1090, 1520,
1953, 1960
Coagulação intravascular disseminada (CID),
734, 1286, 1325, 1954, 1990
Coagulopatia, 652
Coanda, efeito de, 1000
Coarctação da aorta, 995
– actuação no RN, 997
– síndroma de roubo da subclávia, 997
Cocaína, 209, 914, 1333, 1736, 1772, 1777, 1924
Coccidioides, 1469, 1565, 1576
Coccidioidomicose, 411, 1113, 1576, 1577
Cognição, problemas de, 131
Colangiorressonância, 589
Colangite, 560, 585, 588, 594
Colecistectomia, 678
Colecistite, 548, 696, 1104, 1488, 1526, 1650
Colelitíase, 350, 576, 678, 689, 839, 1911
Colestase do recém-nascido e lactente, 587,
588
Colesterol, 75, 244, 258, 514, 587, 703, 830,
2069, 2071
Cólica apendicular, 1650
Cólicas, 209, 307, 625, 872, 1535, 1634, 2026
Colite
– hemorrágica, 548,769
– ulcerosa, 126, 243, 313, 558, 585, 1069,
1104, 1454
Coloboma, 105, 1270, 1234, 1245
Cólon irritável, 313
Colonoscopia, 540, 553, 560, 1069, 1114
Colostomia, 1642, 1643, 1668
Coluna vertebral, 626, 690, 927, 1129, 1149,
1504, 2035
Colúria, 578, 590, 681, 687
Coma, 600, 1309, 2011, 2047, 2054
Coma, escalas de avaliação, 1309
Comedão, 513, 514
Comensalismo, 1541
Comissões de Controlo da Infecção, 1582
Competências do Pediatra, 32
Complemento, défice do, 405
Complexo epispadia extrofia da bexiga, 816
Complexo plasmina-antiplasmina, 738
Complexo primário tuberculoso, 1499
Complexo trombina-antitrombina, 738
Compliance pulmonar, 988, 1690, 1846, 1858
Compliance torácica, 1847
Comportamento, 136,183
– perturbações do, 137
– tipos de comportamento social, 138
– alimentar, 185, 352
– humano, 200
– intervenção, 139
– suicidário, 180,201
Compostos de platina, 622
Compulsão, 176
Comunicação, problemas de, 131, 139,144
Comunicação interauricular (CIA), 984
Comunicação interventricular (CIV), 914, 979,
987
Concentração bactericida mínima (CBM), 1385
Concentração inibitória mínima (CIM), 1385
Concentrado plaquetário, 717,744,750
Concussão, 1336,1340
Condrodisplasia calcificante congénita
(Conradi), 1134
Condrodisplasia metafisária tipo McKusick,
1134, 2032
Condrodisplasia punctata rizomélica, 2040,
2041
Condrodisplasias, 1128
Conectivite, 1042
Conjuntivite, 1222
– aguda, 1228
– alérgica, 1231
– bacteriana, 1229
– crónica, 1231
– flictenular, 1501
– papilar, 1229
– vírica, 1229
Conradi, displasias esqueléticas, 1134, 2041
Consanguinidade, 64, 72, 79, 348, 1225
Consciência, alterações da, 1309, 1974, 2015,
2054
Consentimento informado, 25,27
Constante de tempo (Kt), 1891
Consulta de Genética, 71, 72
Consulta do adolescente, 237
Consulta pré-concepcional, 1671
Consulta pré-natal, 1671
Continuidade de cuidados, 66
Contusão cerebral, 1278
Convenção sobre os Direitos da Criança, 6,
190
Convulsões, 904, 1340, 1468, 2007
Convulsões febris, 905, 908, 909, 1371, 1399
Convulsões no recém-nascido, 1982, 1988
Cooley, anemia de, 695
Coombs, provas de, 1671, 1910, 1933
Coprocultura, 540, 549, 553, 574, 1457
Cordão umbilical, 1624, 1679, 1682, 1691, 1697,
1702, 1936, 2063
Cordocentese, 94, 1673, 1909, 1924, 1940, 1944,
1961
Corectopia, 1247
Coreia, 902, 919, 921, 923, 947, 961
Coreia de Huntigton, 878
Coreia de Sydenham, 421, 898, 1023, 1120,
1414
Coreoatetose, 592, 902, 923, 947, 961, 2024
Corioamnionite, 922, 1437, 1514, 1744, 1857,
1877, 1900, 1964
 Índice remissivo 2109

Coriocarcinoma, 644, 853, 1681 – epilépticas, 905,906 Defeitos do metabolismo dos aminoácidos e
Coroideia/coróide, 1139, 1204, 1232, 1248, 1958 – generalizadas, 905 proteínas, 2008
Coroidorretinite(ou coriorretinite), 1237 – hipoplásticas, 690 Defeitos do metabolismo dos hidratos de
Corpo ciliar, 1204 – histéricas, 910 carbono, 2017
Corpo estranho intracorneano, 1247 – mioclónicas, 905 Defeitos do metabolismo dos peroxissomas,
Cor pulmonale, 494, 1141, 1901, 1902, 1907 – parciais, 905 2027, 2039
Córtex suprarrenal, 833 – tónicas, 905 Defeitos do septo aurículo-ventricular
Corticosteróides, 438, 511, 585 – tónico-clónicas, 905 (DSAV), 990
Corticosteróides, efeitos secundários, 766, – vasoclusivas, 687, 690, 1518 Defeitos do tubo neural, 109, 148, 249, 817,
1060, 1010, 1088 – vasovagais, 910 927, 1594, 1676
Corticoterapia pré-natal, 1657, 1834, 1857, Cristalino, 946, 1205 Defeitos monotópicos e politópicos de campo,
1864, 1904 – ectopia, 77, 963, 1248 103
Cortisol, 830, 837, 839, 844, 886 – subluxação, 1225, 1248 Défice de
Cotrimoxazol, 1356, 1382, 1387 Critérios de gravidade no RN, 1682 – biotinidase, 961, 962
Cover test, 1212, 1220 Critérios de Jones, 1023, 1122, 1124 – ferro, 661
Coxa magna, 1178 Cromonas, 377, 379, 382, 385 – folato, 670, 720
Coxa vara, 1131, 1200 Cromossoma, 83-87 – glucocorticóides, 841
Coxiella, 1477, 1481 Cromossomopatias, 83-87 – G-6PD (glucose -6 fosfato desidrogenase),
Coxsackie vírus, 1531, 1535 Crosta láctea, 507 679
CPAP, 158, 478, 1686, 1727, 1733, 1787, 1853, Croup/falso crup, 438 – 21-hidroxilase, 832
1894, 1905 CTFF (capacidade total de fixação do ferro à – hormona de
CPRE (colangiopancreatografia retrógrada transferrina), 666 crescimento(GH)/hipopituitarismo, 124
endoscópica), 589 CTG, 1675 – IgA, 471
Crânio “em escova”, 676, 690, 697 Cuidados à criança e adolescente, 66 – IgG subclasses, 471
Craniofaringeoma, 124, 838 Cuidados ao recém-nascido, 66, 1718, – magnésio, 293
Craniorraquisquise, 927 Cuidados continuados, 7, 66 – micronutrientes, 293, 574
Craniossinostose/sinostose, 938, 939, 940 Cuidados de saúde e incidentes, 2079, 2080 – mineralocorticóides, 837
Craniotabes, 348 Cuidados de saúde e infecções associadas, – nutricional, 293, 295
Creatina cinase (quinase) (CK), 1992, 2020 1582, 1967 – piruvato quinase, 683
Creatina, deficiência da, 2044, 2056 Cuidados paliativos, 28, 626, 1784 – potássio, 293
Crescimento, 112 Curvas de crescimento, 112 – selectivo de IgA , 471
Crescimento fetal, alterações do, 1680, 1706, Curvas de crescimento extra-uterino, 1750 – subclasses de IgG, 471
1735 Curvas de crescimento intra-uterino, 1706, – vitaminas
Cretinismo, 852 1718 – A, 295
Criança Curva de dissociação da HbO2, 744, 1848, – Biotina, 295
– com doença crónica, 67 1849, 1908, 1911 – B12, 670,720
– com necessidades especiais, 62,67 Curva volume-pressão, 1846 – C, 295
– direitos da, 5,6 Cushing, síndroma de, 840 – Complexo B, 295
– em Portugal e no Mundo, 2 Cutis laxa, 1150 – D, 295
– maltratada, 188 Cryptosporidium, 1543, 1550, 1565 – E, 295, 704
– sacudida/abanada, 1249 – Folato, 295
– superiores interesses da, 17 D – K, 295
CRIB, 1683, 1685 Dacriocistite, 1222, 1226 – Niacina, 295
CRIES, 1779, 1780 Dacriocistocele, 1223 – Piridoxina, 295
Crioglobulinas, 702, 1102 Dactilite (drepanocitose), 699 – Riboflavina, 295
Crioterapia, 1195 Dallas, critérios de miocardite, 1032 – Tiamina, 295
Cryptococcus, 527, 1565 Damoiseau, linha ou curva de, 465 Deficiência de adenosina deamidase (ADA),
Criptococose, 1527, 1565 DAMP (défice de atenção, motricidade e 2024
Criptofasia, 1761 percepção), 167 Deficiência de 2-metilacil-CoA racemase, 2040
Criptorquidia, 823 Dandy-Walker, 930 Deficiência de LCAT, 2060, 2066, 2067
Criptosporidiose, 1543, 1550, 1565 DDO (doenças de declaração obrigatória), Deficiência de timidina fosforilase, 2025
Crises 1393, 1396 Deficiência,incapacidade e invalidez, 63
– atónicas, 905 Defeitos congénitos, 98 Deficiência mental, 140
– clónicas, 905 Defeito politópico de campo, 105 Deformação, 104
– de hiper-hemólise, 690 Defeitos da glicosilação (síndromas CDG), Deformidade coxofemoral, 1180
– de hipóxia, 1007 2042 Deformidade de Madelung, 125
– de perda de sal, 834 Defeitos da linha média, 124 Degenerescência macular (em mancha “cor de
– de sequestração, 690 Defeitos da parede abdominal, 1617 cereja”), 1235
2110 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Degenerescência retiniana, 1235 – exames complementares, 270, 271 DIDMOAD (ou síndroma de Wolfram), 2049
Deleção, 76, 82, 84 – sinais e sintomas, 270, 271 Difenil-hidantoína, 301, 670, 719, 912, 1291,
Delinquência, 138, 139 Desmopressina, 155, 718, 726, 784, 1145 1787, 1801
Delírios, 182 Desnutrição, 123, 246, 250, 339 Difteria, 419, 472, 1365, 1369, 1372, 1396
Demografia e saúde, 2 – energético-proteica, 340 DiGeorge síndroma de, 406, 1379, 1708
Dengue, 214 – marasmo, 340 Dímeros –D, 737, 738, 1318
Denni-Morgan, prega de, 510 – proteica, 340, 341 Diplegia, 921, 923, 925, 1077, 1535, 2002, 2015
Densitometria óssea/DXA, 333, 339 Desvios axiais dos membros, 1169 Diplopia, 888, 892, 894, 900, 1187, 1208, 1217,
Dentes, 1255 Dextrocárdia, 994 1312, 2048
– anatomia, 1254, 1255 Dextroversão, 994 Direitos da criança, 5, 6, 17, 189, 198
– apinhamento, 1257 Diabetes, 866 Disartria, 840, 842, 888, 898, 902, 924, 962,
– cárie, 1268 – insípida de causa central, 784 1334, 1535, 1940, 2039
– decíduos, 1255 – insípida nefrogénica, 783 Disautonomia familiar, 848,1334
– definitivos, 1256 – mellitus do tipo 1(DM1), 866, 1235 Disceratose (disqueratose) congénita, 708, 720
– diagrama, 1255 – cetoacidose, 880 Discite, 1158, 1162
– erupção dos, 1255 – hipoglicémia (complicação), 873 Discranias, 937
– fracturas, 1260,1261 – hiperglicémia (complicação), 877 – braquicefalia, 940
– hematoma de erupção, 1255 – retinopatia, 877 – escafocefalia, 940
– lesões periodontais, 1261 – situações especiais, 877, 878 – macrocefalia, 937
– oclusão e relação molar e incisiva, 1257 – vasculopatia e outras complicações, 877 – microcefalia, 937
– reimplante dentário, 1267 – mellitus do tipo 2 (DM2), 126, 335, 1332, – oxicefalia, 940
Dentinogénese imperfeita, 1141 2067 – plagiocefalia, 940
Depressão, 178 – mellitus (outros tipos), 879, 880, 1235, 1236 – trigonocefalia, 940
Depressão neonatal, 1988 Diabetes gestacional, 1672, 1762 – turricefalia, 940
Derivação ventrículo-peritoneal, 933 Diabetes pré-gestacional, 1764 Discromatopsia, 1211
Dermatite, 506, 507 Diagnóstico Disenteria, 547
– atópica, 368, 509 – da doença alérgica na criança, 362 Disfunção endotelial, 735, 877, 1653, 2057
– das fraldas, 517 – estudo do feto, 94 Disfunção multiorgânica, 1357, 1413, 1470,
– de contacto, 517 – funcional na paralisia cerebral, 924 1475, 1557
– seborreica, 507 – oncológico, 617 Disgenésia
Dermatofitoses (ou dermatofitias), 1565 – precoce, 1964, 2006 – gonadal, 864
Dermatóglifos, 86, 96, 125 – pré-implantatório, 84 – renal, 795
Dermatologia, 505 – pré-natal, 92, 93, 95, 97, 973, 1670, 2021 Disgrafia, 147
Dermatomiosite, 1092 – pré-natal da fibrose quística, 498 Dislexia, 145, 147
Dermatosparaxis, 1144 – pré-natal da HDC, 1603, 1604 Dislipoproteinémias, 247, 259, 674, 703, 914,
Dermografismo, 364, 365, 367, 391, 510 – pré-natal das uropatias malformativas, 2057, 2066, 2070, 2071
Derrame pericárdico, 974, 1017, 1019, 1023, 807 Dismorfologia, 69, 98
1032, 1033 – pré-natal de gastrosquise e onfalocele, Dismotilidade intestinal, 546
Derrame pleural, 464 1614, 1617 Disostoses, 1128
– agentes trombolíticos, 468 Diálise, 759, 770, 797, 811, 1797, 1818, 2016, Dispepsia funcional, 539
– drenagem, 466 2053 Displasia, 104
– etiologia, 464 Diarreia, 270 Displasia arritmogénica do ventrículo direito,
Derrame/hematoma subdural, 1336, 1340, – aguda, 270, 312 1038
1971, 1974, 1983, 1998 – associada a antibióticos, 312 Displasia broncopulmonar, 1849, 1863, 1897
Descolamento da retina, 1238, 1248 – crónica e exames complementares, 557- Displasia campomélica, 1132
Desenvolvimento, 128, 131 559 Displasia cleidocraniana, 1132
– cerebral, 965 – crónica inespecífica, 557 Displasia condro-ectodérmica (Ellis van
– do sistema nervoso, 1994 – do viajante, 211,3 13 Creveld), 1134
– do sistema visual, 1206, 1207 – por má absorção, 551 Displasia de desenvolvimento da anca, 1176
– maxilo-facial, 1252 – por má digestão, 551 Displasia de Kniest, 1131
– períodos, etapas e áreas, 131-133 – osmótica, 546 Displasia de Sticker, 1131
– perturbações globais do, 162 – secretória, 546, 549 Displasia de Strudwick, 1131
– pontos de viragem/touch points, 133-135 Diastase dos rectos abdominais, 1625 Displasia diastrófica, 1131
– psicomotor, 132, 133, 150, 164, 184, 298 Diastemas, 1257 Displasia epifisária múltipla (Fairbanks), 1131
– psicossocial, 231 Diátese hemorrágica, 619, 652, 722, 737, 770, Displasia espondilepifisária (DEE) precoce, 1130
Desfibrilhação, 1294, 1302-1304 1105, 1318, 1972, 2011 Displasia espondilepifisária (DEE) tardia, 1131
Desidratação aguda, 270 Diazepam, 909, 926, 1291, 1308, 1343, 1357, Displasia espondilometafisária (tipo
– e leite materno, 300 1472, 1722, 1986 Kozlowski), 1134

Displasia metafisária de Jansen, 1131
Displasia metafisária de Schmid , 1131
Displasia metatrópica, 1134
Displasia tanatófora, 1130
Displasias esqueléticas e doenças afins, 1128,
1130, 1131, 1132
Dispneia laríngea, 436
Disquézia, 561
Disrafia/disrafismo, 927, 932
Disrupção, 104
Dissacaridases, 547
Distanásia, 29, 1784
Distensibilidade (compliance) pulmonar, 1604,
1690, 1846
Distensibilidade (compliance) torácica, 1847
Distrofia coroidorretiniana, 1238
Distrofia de cones- bastonetes, 1238
Distrofia miotónica congénita, 951-953
Distrofia muscular congénita de Fukuyama,
953
Distrofias musculares congénitas, 957
Distrofias musculares progressivas (Duchenne
e Becker), 957
Distrofia torácica asfixiante (Jeune), 1134, 1140
Disúria, 785
Diurese, 267, 809
Diuréticos, 777, 784, 810, 983, 1026, 1123, 1342,
1798, 1896, 1903
Diverticulite, 1106, 1647, 1650
Divertículo de Meckel, 1647
Divertículos da bexiga, 817
DNR (do not resuscitate), 24
Dobutamina, 1027, 1036, 1321, 1862, 1895
Doença
– alérgica, 358,362
– aterosclerótica, 242,258,2057
– aterosclerótica e doença de Kawasaki, 1020
– auto – imune, 554, 707, 716, 839, 853,
1166, 1801, 1920
– cardiovascular, 247, 252, 258, 652, 1014,
1021
– celíaca, 164, 554, 562
– crónica, 67, 98, 234, 369, 495, 612, 652,
866, 965, 972, 1042, 1156, 2006
– da membrana hialina, 1845, 1849, 1856
– do arranhão do gato, 1483
– de Addison, 839
– de Albers-Schonberg, 1132
– de Alexander, 960
– de Anderson, 2068
– de Bang/brucelose, 1459
– de Basedow, 853
– de Behçet, 914, 1109, 1114
– de Berger, 665, 758
– de Bernard-Soulier, 717
– de Bloch-Sulzberger, 946
– de Blount, 1134, 1170
– de Bornholm/pleurodínia, 1535
– de Bourneville-Pringle, 948
– de Brill-Zinsser, 1476
– de Bruton, 405
– de Burns, 1172
– de Byler, 588, 589
– de Caffey, 1135,1136
– de Canavan, 962, 963, 2008
– de Caroli, 588
– de Chagas, 214, 1544
– de Charcot - Marie-Tooth, 955
– de Christmas (hemofilia B), 722
– de Cockayne, 963
– de Conradi, 1134
– de Creutzfeldt- Jakob, 1396, 1540
– de Crohn, 559, 1069, 2018
– de Crouzon, 941
– de Cushing, 842
– de Déjerine-Sottas, 955
– de Duchènne, 963
– de Fabry, 2035,2036
– de Farber, 963
– de Friedreich (ataxia), 879, 962, 2067
– de Gaucher, 588, 594, 1235, 2034, 2037
– de Gibert (pitiríase rosada), 522
– de Gunher, 685
– de Graves, 853, 857
– de Hallervorden Spatz, 962, 963
– de Hand-Schuller-Christian (histiocitose),
613
– de Hartnup, 963, 2008
– de Hashimoto, 851
– de Hirschprung, 564, 567
– de Hodgkin, 555, 612-614, 620
– de Hunter, 2028, 2029
– de Hurler-Scheie, 2029
– de Huntington, 962
– de Kawasaki, 1014, 1101
– de Kienbock, 1172
– de Kikuchi-Fujimoto, Glossário geral
– de Kohler, 1183
– de Krabbe, 962, 963
– de Kugelberg-Welander, 954
– de Lafora, 932, Glossário geral
– de Legg-Calvé-Perthes, 1174
– de Leish-Nyhan, 963
– de Letterer-Siwe, 508, 517
– de Lyme, 1132, 1396, 1489
– de Machado-Joseph, 903
– de Maroteaux-Lamy, 2028, 2029
– de Mauriac, 875
– de Mórquio, 2028-2031, 2038
– de Niemann-Pick, 926, 1235, 1245, 2036,
2069
– de Osgood-Schlatter, 1183
– de Palizaeus-Merzbacher, 926, 963
– de Panner, 1172
– de Perthes (Legg-Calvé-Perthes), 1134,
1160, 1175, 1178
Índice remissivo 2111
– de Plummer, 857
– de Pompe, 1708, 2017, 2010, 2027
– de Refsum, 933, 2040, 2041
– de Reiter, 1042, 1047, 1067, 1111
– de Ritter, 1421
– de Sanfilippo, 2028-2030
– de Scheurmann, 1189
– de Schindler, 2032, 2033
– de Sever, 1183
– de Sevestre Jacquet, 518
– de Sly, 2028-2030
– de Steinert (miotónica), 959
– de Still, 1043, 1044, 1049, 1052, 1072
– de Tangier, 2066, 2067
– de Tay Sachs GM2, 962, 2039
– de von Gierke, 2018, 2019
– de von Hippel-Lindau, 847
– de von Willebrand, 729
– de Werdnig-Hoffman, 952, 2040
– de Williams, 77, 87, 486, 1152
– de Wilson, 591,780,961
– de Wolman, 588,838,841,2068
– de xarope de bordo, 2012
– do arranhão do gato, 1483
– do beijo, 1527
– do ciclo da ureia, 588,2008,2013,2015
– do comportamento alimentar, 179, 184,
352-356
– do grupo TORCHS, 1671, 1672, 1738,
1953
– do metabolismo do ácido nucleico, 2024
– do metabolismo do heme, 2024
– do refluxo gastresofágico, 533
– do soro, 391, 394, 396, 1018, 1365
– do tecido conjuntivo, 1021, 1042
– dos cílios imóveis, 480, 483
– dos organelos, 2027
– dos peroxissomas, 2006, 2027, 2039
– endócrina, 830, 843
– exantemática, 1393
– gonocócica, 1164
– granulomatosa crónica, 406,471
– hemolítica perinatal, 1932, 1933, 1938
– hemorrágica por défice de vitamina K,
1925
– hidática, 1548
– inflamatória do intestino, 313, 540, 542,
558
– intersticial pulmonar, 491 (ver síndromas
ChILD)
– mão-pé-boca (hand foot mouth), 1533, 1534
– meningocócica, 1396, 1401, 1446
– metabólica óssea da prematuridade, 1840
– músculo-olho-cérebro, 953
– oncológica, 612
– miotónica (de Steinert), 959
– mista do tecido conectivo, 1040
– mitocondrial, 902, 964, 2028, 2044
2112 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– péptica ulcerosa , 543
– pneumocócica, 1374, 1376, 1398, 1403
– pulmonar crónica, 369, 497, 1751, 1897
– pulmonar intersticial, 481,491
– rara, 89
– renal crónica, 807, 812
– renal poliquística, 796
– reumática, 1043, 1044, 1049
– trombótica, 731
– vascular pulmonar, 985,986
Doenças da idade pediátrica com repercussão
no adulto, 242
Doenças da junção neuromuscular, 956
Doenças da retina, 1232
Doenças da supra-renal, 830
Doenças da tiroideia, 849
Doenças de declaração obrigatória (DDO),
1393, 1396
Doenças do ácido nucleico, 2024
Doenças do ciclo da ureia, 2008, 2013
Doenças do corno anterior medular, 953
Doenças do metabolismo do heme, 2024
Doenças dos organelos, 2027
Doenças emergentes, 1362
Doenças hereditárias do metabolismo, 886,
1234, 1306, 1880, 1983, 2006
Doenças infecciosas exantemáticas, 1393
Doenças maculares, 1234
Doenças mitocondriais, 902, 964, 2028, 2044
Doenças musculares, 957
Doenças neurodegenerativas, 960
Doenças neuromusculares, 949
Doenças reumáticas juvenis mais comuns,
1042
Doenças sexualmente transmissíveis (DST),
234
Dolicocefalia, 937, 940, 1149
Dolicostenomelia, 1148
Dopamina, 166, 210, 335, 532, 831, 847, 851,
1027, 1599, 1795, 1862, 1895
Dor abdominal, 538, 540, 1121
Dores de crescimento, 1125
Dor no recém-nascido, 1778
Dorsalgia, 1186
Dor torácica, 1004
Doxapram, 1895, 1896
D-penicilamina, 592
DPI (Dry powder inhaler) ou inalador de pó
seco, 380
Dracunculose, 1545, 1551
Drenagem
– gástrica, 1797
– peritoneal, 1659, 1660
– pleural, 466
– ventricular/de LCR, 1999
– vesical, 799, 1348, 1584, 1851, 1952, 1975
Drepanocitose, 688
Drogas e toxicodependência, 1771
DRPLA, 962
DSAV (defeitos do septo auriculoventricular),
990
DST, 14, 232, 224, 236
d-tubocurarina, 1895
Ductus venosus, 1677, 1687
Duke, critérios de, 1029
Dumping, 987
Duplicação gástrica, 1627
Duplicação intestinal, 1636
Durban-Edmonton, classificação de AIJ, 1046
DVP (derivação ventriculoperitoneal), 933
DXA/Dual X ray absorptiometry, 333
E Empiema, 464, 1406, 1432, 1436, 1469, 1540
ECHO-vírus, 755, 1532, 1953
Eclâmpsia e pré-eclâmpsia, 1696, 1702, 1736,
1755, 1865, 1900, 1921
ECMO, 1321, 1600, 1686, 1872, 1948
Ecocardiograma,indicações para, 975, 986
Ecografia, 50
– abdominal, 50
– das vias biliares extra-hepáticas, 589
– Doppler, 52, 1001, 1006, 1673, 1885, 1990,
1997, 1999, 2002
– fetal, 1671, 1674, 1742, 1940, 1958, 1962
– renal e vesical, 51, 791
– transfontanelar, 1810, 1956, 1960, 1973,
1985, 1991, 1999
– tridimensional, 1673
Ecossistema social, 129
Ectima, 1416-1420
Eczema, 358, 359, 509, 510
Eczema numular, 510, 523
Edema
– angioneurótico, 389
– cerebral, 274, 626, 770, 880, 884, 1249,
1336, 1465, 1539, 1975, 2013
– de Quincke/angioneurótico, 389
– idiopático do escroto, 826
– papilar, 1312, 1338, 1431, 1467, 1491
– periorbitário, 1430, 1546
– pulmonar, 216, 482, 1561, 1747, 1821
– retiniano, 1248
Edrofónio, prova do, 956
Educação alimentar, 319
Educação para a saúde, 19, 200, 206, 221
EEG (electroencefalograma), 165, 447, 894,
907, 964, 1984, 1991, 2056
Efusão, 431, 440, 444
Eisenmenger, reacção de, 985
Eisenmenger, síndroma de, 979
Elastase, 707, 736, 1874, 1877, 1900
Electrocardiograma (ECG), 159, 216, 963, 1122,
1488, 1798, 1871, 1820, 2020
Electrocardiograma de Holter, 969, 1006
Electroencefalograma (EEG), 165, 447, 894,
907, 964, 1984, 1991,2 056
Electrólitos, 263, 272, 531, 564, 778, 809, 812,
1027, 1790, 1799, 1814, 1828
Electromiograma (EMG), 951, 964, 1105
Electrorretinograma (ERG), 964
Elefantíase, 1545
Eliminação (de doença), 1367
Eliptocitose, 659, 674
Ellis Van Creveld, síndroma de, 659, 674, 1134
Embriofetopatia alcoólica, 102, 105, 109, 1774
Embriofetopatia diabética, 887, 1762-1771
Emergências, 1285, 1360
Emetropia, 1216
EMLA, 1783
Emolientes, 511
Enalapril, 1027
Enantema, 1395, 1412, 1442
Enartrose, 1176
Encefalite, 899, 910, 922, 1111, 1395, 1464, 1484,
1535, 1537
Encefalocele, 927
Encefalopatia espongiforme, 1540
Encefalopatia hipóxico-isquémica (EHI), 1886,
1889, 1983, 1988
Encefalopatia neonatal, 1988
Encoprese, 561, 563, 569-571
Endocardite infecciosa, 989, 1029
Endoscopia digestiva, 553, 560
Endotelial, disfunção, 242, 258, 878
Endotoxinas, 734, 1325, 1398, 1449, 1467, 1473,
1654
Enemas na obstipação, 564
Enfarte
– cerebral, 690, 737, 768, 770, 777, 913, 943,
1572, 1974, 1983, 1989
– esplénico, 688
– intestinal, 1104, 1107
– miocárdio, 1017, 1019, 1029, 1149
– ósseo, 1162
– placenta, 1702, 1736
– pulmonar, 688
– testicular, 1918
Enfisema, 373, 451, 459, 475, 490, 1114, 1150,
1501, 1853
– lobar congénito, 452, 475, 1788, 1850
– pulmonar intersticial, 1850, 1852, 1864,
1869, 1873, 1877
– subcutâneo, 1247
Engenharia tecidual/queimaduras, 1350
Entamoeba, 1453, 1542
Enterite regional, 121
Enterobactérias, 427, 575, 1654
Enterobiose, 1545, 1551
Enterobius vermicularis, 1542, 1550, 1662
Enterococos, 396, 792, 1029, 1651
Enterocolite granulomatosa ou hemorrágica
(Crohn), 559, 1069, 2018
Enterocolite necrosante, 1627, 1652, 1989
 Índice remissivo 2113

Enteropatia neutropénica (tiflite), 1650 Eritrodermia, 1409, 1416 Espectroscopia, 911, 1990, 2050, 2056
Enterovírus, infecções por, 1325, 1326, 1491, Eritromicina, 419, 430, 462, 756, 1230, 1381, Espectro do autismo, 162
1531 1485, 1638, 1956 Espectro Zellweger, 587, 963, 1638, 1983, 2040
– não polio, 1531 Eritropoietina, 659, 696, 704, 746, 812, 1009, Espermarca, 228
Entesite, 1048 1697, 1738, 1914 Espermatocele, 823
Entorse, 1192 Eritropoietina recombinante, 1913, 1943 Espinha bífida (spina bífida), 927
Entubação traqueal, 1293-1300, 1338, 1730, Erliquiose, 1476 Espirometria, 368
1845 Erosão da córnea, 1247 Espiroquetas, infecção por, 1383, 1491
Enurese, 33, 145, 154, 178, 563, 813, 818, 868 Erosões pépticas , 543 Esplenectomia, 676, 683, 684, 703, 716
Enxaqueca, 896 Erradicação (de doença), 1367 Espondilite anquilosante e outras
Enxaqueca abdominal, 541 Erros alimentares, 350 espondilartropatias, 1170
Enxaqueca da artéria basilar, 900 Erros inatos (doenças hereditárias) do Espondilólise, 1190
Eosinofilia, 389, 460, 492, 707, 839, 946, 1102, metabolismo, 1948, 1983, 2005 Espondilolistese, 1190
1115 Erupção cutânea, 386, 1393, 1396, 1428, 1483, Espondiloptose, 1190
Ependimoma, 643 1516, 1517 Esquistossomose, 1505, 1542, 1547, 1552, 1556
Epicanto, 86, 1131, 1218, 1774, 2040 Erupção dentária, 347, 1255 Esquizencefalia, 943
Epidemia, 11, 249, 461, 755, 1446, 1496, 1752, Escabiose (sarna), 524 Esquizofrenia, 182
1771 Escafocefalia, 941,942 Estádio do desenvolvimento de Tanner, 229,
Epidermólise bolhosa, 1146 Escala de coma (Glasgow), 1310, 1319, 1337 230
Epididimite, 825 Escala de Finnegan, 1775 Estado de mal epiléptico, 910, 1305
Epifisiodese, 1183 Escala de Graffar, 1702, Anexos Estafilocococos (Staphylococcus), 434, 436, 456,
Epifisiólise femoral proximal, 1174 Escala de inteligência WISC, 163 1323, 1410, 1415, 1433, 1951
Epífora, 1222 Escala de Le Fort (gravidade de gastrosquise), Estase pupilar, 896, 899
Epiglotite, 436, 1436, 1438 1618 Estatísticas vitais, 11-16
Epilepsia, 903, 906-909 Escala de Snellen, 1206 – causas de morte, 14
– de ausências, 907 Escala social de Graffar, 1702, Anexos – saúde infantil no Mundo, 9-11
– mioclónica juvenil, 908 Escalas de desenvolvimento, 64, 65 – saúde infantil em Portugal, 11-16
– rolândica benigna, 906 Escarlatina, 406, 1395, 1409-1416 – taxa de mortalidade infantil (TMI), 12, 13
Epinefrina, 832, 886, 1349, 1773 Escarlatina estafilocócica, 1410 – taxa de mortalidade perinatal (TMPN), 13
Epipodofilotoxinas, 622 Escherichia coli, infecção por, 456, 786, 1398, – taxa de mortalidade em menores de 5
Episclerite, 1077, 1084, 1107, 1110 1464, 1964 anos (TMM5), 11, 13
Epispadia, 816 Esclerodermias juvenis, 1097 Estatura, 112, 120, 551, 554, 576
Epistaxe, 628, 653, 711, 730, 996, 1104, 1121, Esclerose tuberosa, 908, 948 Estatura-alvo familiar, 120
1555, 1926 Esclerótica, 1204 Estatura baixa (causas), 121
Epstein-Barr (infecções por), 389, 420, 577, Escleróticas azuis, 1138 Esteatonecrose, 1971, 1980
589, 607, 632, 1485, 1520 Escoliose, 1187 Esteatorreia, 551, 553, 557, 571
Equilíbrio Escorbuto, 295, 347, 451 Esteatose hepática, 336, 600
– ácido-base, 264 Escotoma, 1234 Estenocefalia, 938
– hidroelectrolítico, 264 Escroto Estenose aórtica , 998
Equimose, 653, 656, 712, 714, 717, 737, 843, – agudo, 825 Estenose hipertrófica do piloro, 1627, 1638
1103, 1246 – alterações do contéudo, 823 Estenose mitral, 914, 1120
Equinococose, 1396, 1542, 1552 – tumefacção, 823, 825 Estenose pulmonar , 1005
Erb-Duchenne, paralisia de, 1704, 1715, 1740, Esferocitose hereditária, 659, 673, 674 Estenose tricúspide, 980
1765, 1976 Esfingolipidoses, 2027, 2035 Estereopsia, 1212
Erisipela, 1416, 1423 Esofagite, 355, 400, 410, 531, 540, 545 Estereoteste de Wirt-Titmus, 1212
Erisipelóide, 1424 Esófago, atrésia do, 1610 Esternocleidomastoideu, fibroma/hematoma
Eritema facial em “asa de borboleta”, 1083 Esógago, cintigrafia do, 536 do, 1971,1979
Eritema infeccioso (5ª doença ou Esófago de Barrett, 535 Estomatite, 342, 410, 653, 707, 1078, 1093, 1110,
megaleritema), 1395, 1517 Esófago, impedância intraluminal do, 536 1534
Eritema marginado, 1121 Esófago, pH metria do, 536 Estomatologia, 1251
Eritema migrans (migratório), 1491, 1492 Esoforia, 1212 Estrabismo, 1217, 1234
Eritema multiforme, 393, 1019, 1110-1112, 1501 Esotropia, 1212 Estrabismo falso, 1218
Eritema nodoso, 560, 1069, 1112, 1500, 1575, Espasmos Estreptococo (Streptococcus), 418, 437, 1471
1578 – do choro, 138, 904, 910 – beta-hemolítico, 418-427
Eritema pérnio (frieiras), 1334 – infantis, 908 – do grupo A, 418-422, 423, 427, 1395, 1409
Eritema “tóxico” do RN, 1720 Espasticidade, 923, 926, 932, 949, 961, 962 – do grupo B (Streptococcus agalactiae), 456,
Eritroblastose fetal (doença hemolítica do Espectro de autismo (doenças do), 162, 144, 1425, 1861, 1883, 1921
RN), 588, 1740, 1928, 1932 446, 2008, 2024 – pneumoniae, 437, 1376, 1403, 1471
2114 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Estresse (stress), 11, 134, 154, 165, 199, 510-520 Fármacos, alergia a, 383 Feto, adaptação à vida extra-uterina, 1687
Estridor, 436, 437, 481 Fármacos com acção circulatória, 1895 Feto, terapêutica do, 95
Estrófulo, 392, 393 Fármacos de apoio à ventilação, 1894 Fetoscopia, 94
Estrogénios, 113, 126, 224-227, 245 Fármacos, hipersensibilidade a, 394 Fezes
Estrongiloidose, 1545, 1551 Fármacos, tolerância a, 396 – acólicas, 577, 587
Estupor, 1309, 1467, 1991, 1997 Farnsworth, testes de, 1211 – com muco, 547
Etambutol, 1382, 1508, 1509 Fascite, 421, 1162, 1166, 1281 – sanguinolentas, 546, 547, 1070, 1105
Etanol (álcool etílico), intoxicação por, 207-210 Fascite necrosante, 421, 1281, 1413, 1426, 1523 FGF23 (Fibroblast Growth Factor 23), 1605
Etapas da hematopoiese, 649 Fasciolose, 1547, 1552 Fibras alimentares, 289, 540, 563, 564
ETCO, 1935 Favismo, 679, 680, 683 Fibrilinopatias, 1150
Ética, 21, 23, 25-30, 70, 602, 1266 Febre, 221, 266, 410, 418, 456, 785, 1014, 1021, Fibrinolíticos, 734, 765, 772, 919
Eurocat, 108, 109, 1196 1029, 1042, 1161, 1361 Fibronectina, 750, 1143, 1345, 1419, 1435, 1579
Eutanásia, 29, 1784 Febre da carraça (escaronodular), 1359, 1393, Fibrose quística, 495
Eventração diafragmática, 1595, 1608 1477 Filariose, 1542, 1545, 1551
Ewing , sarcoma de, 613 Febre das Montanhas Rochosas, 1474 Fimose, 793, 818, 819
Exame oftalmológico, 1208 Febre de Malta (ou ondulante), 1396, 1459 Finnigan, escala de , 1779
Exame clínico do recém-nascido, 1702 Febre de origem indeterminada, 1397 FiO2 (fracção inspirada de O2), 1297, 1789, 1852
Exantema da ampicilina, 1528 Febre de São Joaquim/coccidioidomicose, Fise, 1157
Exantemas, 1393-1396 1576 FISH (fluorescence in situ hybridation), 974
Excesso de peso, 225, 249, 316-319, 329 Febre escaronodular (da carraça), 1393, 1395, Fístulas e quistos da cabeça e pescoço, 1591
Exoftalmia, 855, 940, 941 1477 Fitosterolémia(ou sitosterolémia), 2064
Exoforia, 1212 Febre faringoconjuntival, 1536 Fleimão, 1416, 1425
Exônfalo (ou onfalocele), 1614 Febre ganglionar (mononucleose infecciosa), Fluidos e electrólitos, 264
Exotropia, 1212 1528 Fluidos, perdas e necessidades, 266, 270, 272,
Exsanguinotransfusão, 676, 682, 742, 1803, Febre/hipertermia, tratamento, 1331-1333 1790
1917, 1936, 1942, 1946, 2009 Febre Oroya, 1483 Fluidos orgânicos, composição em
Exsudado, 418-423, 427-429, 441, 457, 460, 464 Febre paratifóide, 1457 electrólitos, 267
Extrofia da bexiga, 815, 816 Febre Q, 1481 Fluidoterapia, 270, 272
Febre recorrente, 1493 Fluidoterapia nas queimaduras, 1349
F Febre reumática, 421, 1021, 1119 Fluor e cárie dentária, 288, 1272, 1273, 1274
Face (dermatoses), 507-512, 521-527 Febre sem foco de infecção detectável, 1362, Fluorose, 1274
Fácies, 852, 959, 1001, 1089, 1132, 1152, 1704, 1397 Fluxometria, 1675, 1828
2018, 2032, 2034 Febre tifóide, 1450 Fobias, 135, 175, 176, 177
Facomatoses, 944 Fenda alvéolo-palatina, 1588 Folato, 70, 92, 109, 230, 248, 348, 552, 672, 707,
Factor activador das plaquetas (PAF), 1325, Fenda labial, 1588 814, 939, 1060, 1095, 2052
1465, 1654, 1882, 1899 Fenilcetonúria, 2006-2008 Foliculite, 1416, 1422
Factor de crescimento epidérmico, 1654 Fenitoína, 208, 912, 1113, 1308 Fome, 6, 11, 130, 244, 300, 353, 530, 888, 1740,
Factor de necrose tumoral-alfa (TNF), 735, Fenobarbital, 589, 671, 912, 1773, 1776 2026
1325, 1365, 1447, 1455, 1495 Fenómeno de Arlequim, 1706 Fontan, cirurgia de, 1003
Factor V de Leiden, 733 Fenómeno de Koebner, 1044, 1055 Fontanelas, 118, 938, 1336, 1341, 1706
Factores da coagulação, 655, 734, 1881, 1926, Fenómeno de Marcus Gunn, 943 Força muscular, alterações da, 63, 503, 671,
1940, 2015, 2042, 2059 Fenómeno de Raynaud, 1083, 1083, 1084, 842, 949, 1096, 1186
Factores de crescimento hematopoiéticos (G- 1088, 1099 Formação em Pediatria, 30
CSF e GM-CSF), 649 Fenómeno de Somogy, 877 Fórmula de Parkland/queimaduras, 1349
Fadiga crónica, 158 Fenótipo, 71, 80, 89, 1945, 2028, 2046, 2068 Fórmula de Schwartz/filtraçãoglomerular
Fagocitose (défice de ), 405 Fenótipo MASS, 1150 renal, 1816
Fala, 143 Fentanil, 626, 1291, 1348, 1782, 1894, 2053 Fórmula leucocitária, 654
Falso estrabismo, 1218 Feocromocitoma, 832, 847 Fórmulas de transição e continuação, 305, 315
Falso micropénis, 820 Ferritina, 661, 663, 667, 695, 814, 909, 1913 Fórmulas lácteas, 302, 305, 314, 331
Família, 4, 6, 19, 233 Ferro, 292, 661-668 Fosfatase alcalina, 344, 553, 573, 575, 586-593,
Fanconi – anemia por carência/deficiência em 597, 1574, 1830, 1840
– anemia de, 659, 714, 719, 720 ferro, 661 Fosfatoninas, 344
– síndroma de, 779-781 – depósitos/reservas orgânicas, 661, 662 Fosfatúria, 1801, 1842, 2023
Faringite – diagnóstico laboratorial, 665 Fosfopénico, raquitismo, 346, 1840
– aguda, 418 – prevenção do défice, 319, 668 Fósforo, 279, 291, 308, 814, 883, 1307, 1129,
– estreptocócica, 418 – tratamento da anemia por défice em 1313, 1696, 1799, 1840, 2023
Fármacos, 155, 176, 207, 213, 594, 605, 621, ferro, 668 Fotofobia, 541, 895, 1048, 1208, 1225, 1245,
1381, 1519, 1771 FETENDO (fetal endoscopy), 1604, 1605 1467, 1538

Fotopletismografia, 1855
Fotopsia, 1233
Fotossensibilidade cutânea, 908, 1083, 1084,
1093
Fototerapia, 512, 603, 676, 1686, 1793, 1829,
1933, 1941
FOUR Score, nova escala de coma, 1309
Fovea central /retina, 1205
Fractura da clavícula, 1971, 1978
Fractura do crânio, 1337, 1404, 1971, 19725
Fracturas dos maxilares, 1262
Fracturas dos ossos longos no RN, 1971
Fracturas ósseas, particularidades, 1191
Franceschetti, sinal oculodigital de, 1233
Francisella tularensis, 1413, 1462
Freio do lábio superior (inserção baixa), 1591,
1668
Friedreich , ataxia de, 902
Frieiras (eritema pérnio) , 1334
Frio, lesão pelo, 1334, 1335
Frutos, 319
Frutose, intolerância hereditária à, 2011, 2017,
2022
Frutosúria essencial, 2022, 2023
FTA-Abs (Fluorescent Trponemal Antibody
Absorption test), 1956
Fucosidose, 2032, 2034
Fundoplicatura de Nissen, 537
Fundoscopia, 1214
Fungos, infecções por, 1323, 1346, 1381, 1469,
1564
Furosemido, 749, 756, 776, 801, 811, 1027
Furúnculo, 1423
Fusobacterium sp, 408, 423, 1355
G GHRF/GH releasing factor, 112
Gaguez, 143, 144
Galactose, distúrbios da, 1809, 1813, 1983,
2017
Galactose-1-fosfato-uridil-transferase (GALT),
défice de, 2021
Galactosémia, 780, 888, 963, 1245, 1813, 1983,
2011, 2021
Galactossialidoses, 2032, 2034
Gamaglobulina anti-D, 1940-1942
Gama-glutamil-transpeptidase (GGT), 578,
588, 594, 608, 1018, 1645, 1832
Gangliosidose GM, 961, 962, 2038, 2039
Gangrena gasosa (ou mionecrose), 1286, 1427
Gasometria, 814, 1012, 1307, 1334, 1829, 1855,
1867, 1870
Gastrenterite aguda, 546, 769, 1377, 1450, 1452
Gastrenterologia, critérios de referenciação a,
542
Gastrenterologia e Hepatologia, 529
Gastrite, 539, 542, 543
Gastroparésia, 540
Gastropatia congestiva, 597
Gastrosquise e outros defeitos da parede
abdominal, 1617
Gastrostomia, 147, 926, 952, 1589, 1612, 1825,
1904
G-CSF, 649
Gemelaridade (gestação múltipla), 1737, 1752
Gémeos, classificação, 1752-1754
Genética, 69-70
– anomalias cromossómicas, 76
– carga genética, 71
– cariótipo, 76
– consulta de Genética, 85
– diagnóstico preditivo, 75
– diagnóstico pré-natal, 80
– doenças multifactoriais, 71
– ética, 70
– hereditariedade mendeliana, 73
– hereditariedade mitocondrial, 75
– hipótese de Lyon, 75
– limiar genético, 71
– tipos de testes de genética, 87
Gengivo-estomatite, 341, 410, 653, 703, 1078,
1093
Genitais externos, órgãos, 108, 113, 227, 816,
1641, 1712
Genómica, 44, 70, 583, 639, 1505
Gentamicina, 1328, 1381, 1787, 1964
Genu recurvatum, 1182, 1183
Genu valgum, 783, 1134, 1169, 1182
Genu varum, 1169, 1182
Genótipo, 77, 97, 333, 413, 495
Gestação múltipla, 1737, 1752
GH, 112, 126, 886, 859, 1608
GH, défice de, 126
Ghon, nódulo ou foco de, 1498, 1499
Giardia lamblia, 556, 1542, 1662
Giardíase (ou giardiose), 556, 1542, 1662
GIG (grande para a idade gestacional), 1680,
1740, 1741, 1765, 1768
Gigantismo, 118, 1614, 1740, 1741
Ginecologia pediátrica, 1661
Ginecomastia, 228, 845
Glasgow, escala de coma de, 1310, 1319, 1337
Glaucoma, 1224, 1225
Glenn, operação de, 1003
Glicogénio hepático, 883, 884, 1697, 1930, 2017
Glicogenólise, 288, 868, 885, 889, 1694, 1806,
1813, 2017, 2022
Glicogenoses, 779, 888, 1810, 2017
Gliconeogénese (ou neoglicogénese), 885,
1737, 1806
Glicorráquia, 1018, 1468, 1998
Glicosilação, defeitos da, 2042
Glicosúria, 881, 882, 1787, 1812, 1829, 2021,
2023
Glioma maligno, 644
Glioma ocular, 1204
Índice remissivo 2115
Glomerulonefrite aguda, 755
– pós-estreptocócica, 421, 757
Glomerulonefrite crónica, 758
Glomerulonefrite mesangial proliferativa, 760
Glossite, 664, 671
Glucagom, 840, 871, 886, 879, 880, 1766, 1806
Glucocorticóides, 830, 831, 837, 841, 842, 850,
878, 1605, 1739, 1803
Glucose, 126, 244, 265, 288, 878, 882, 1271,
1327, 1467, 1806, 2056
Glucose-6-fosfato-desidrogenase, deficiência
em, 679
Glutamina-sintetase, deficiência de, 2013, 2016
GM-CSF, 649
GnRH, 861, 864
Golpe de calor, 1298, 1299
Gomez, critérios de classicação da má-nutrição,
339
Gonadarca, 225, 861
Gonalgia, 1180
Gonococo (Neisseria gonorrhoeae), 1719
Goodpasture, síndroma de, 491, 665, 759, 1109
Goodwinn, avaliação do risco pré-natal de,
1671, 1672, 1745
Gordura castanha, 1694
Gordura intrabdominal/visceral, 244, 251, 333
Gota, 696, 1043, 2020, 2024, 2025
Gottron, sinal de, 1093
Gower, sinal de, 950, 957, 1093
Graffar, escala social de, 1702, Anexos
Grande para a idade gestacional (GIG), 1680,
1740, 1764, 1768, 1769
Granuloma, 1367, 1460, 1476, 1491, 1503, 1543
Granuloma periapical, 1279
Granulomatose de Wegener, 1114
Graves, doença de (tirotoxicose), 851
Gravidade, critérios de, 1682
Gravidez de risco, 1671, 1724, 1759, 1954
Greaves, teoria de, 616
Grelina, 331, 1604, 1606, 1739
Griffiths, escala de desenvolvimento de, 64
Guillain- Barré, síndroma de, 950, 954
H
Habilitação e reabilitação, 62, 147, 966
Habilitação para a marcha, 934
Hábitos alimentares, 247, 250, 258, 300, 321,
331, 332, 400
HAD (hormona antidiurética), 266, 277, 779,
783, 1339, 1975
Haemophilus influenzae, infecção por, 422, 433,
1399, 1434
Hálito cetónico (da cetoacidose diabética), 881
Halotano, hipertermia por, 1332
Hamartomas, 945, 948
Háptena, 1362
Hartnup, doença de, 2008
HbA1c (hemoglobina glicada), 869, 874
2116 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

HBsAg, 580 Hemograma, 653 Hidatidose, 1547, 1548

Head, reflexo de, 1689 Hemólise, 701 Hidralazina, 1033, 1820
Helicobacter pylori, testes invasivos e não – auto-imune, 702 Hidrato de cloral, 1772, 1783
invasivos, 543 – iso ou aloimune, 701 Hidratos de carbono, 282, 296, 302, 1653, 1697,
Hellix valgum, 1593, 1668 Hemoperitoneu, 1980 1820, 1824
HELLP, 734, 1756 Hemoptise, 488, 491, 497 Hidratos de carbono, defeitos do metabolismo
Helmintas, 1393, 1542 Hemorragia alveolar difusa, 491 dos, 2017
Hemangioma capilar, 1705 Hemorragia do vítreo, 1248 Hidrocefalia, 732, 933, 938, 948, 1310, 1336,
Hemangioma cavernoso, 1705 Hemorragia intracraniana, 917, 1341, 1342, 1466, 1501, 1544
Hemartrose, 723 1921, 1971 Hidrocele, 823, 826, 1622, 1667
Hematemese, 535, 597, 1547, 1628, 1644 Hemorragia intraperiventricular, 1994 Hidroclorotiazida, 776, 784
Hematologia, 647 Hemorragia pulmonar, 1880 Hidrocolpos, 1664
Hematoma, 657, 1113, 1144 Hemorragias do tubo digestivo, 1644 Hidroelectrolítico, equilíbrio, 264, 1790
– da base da língua, 723 Hemossiderose pulmonar, 491 Hidrogénio expirado, teste do, 539, 553, 557,
– das vísceras intrabdominais, 1971 Hemostase, 655 574
– do coiro cabeludo, 723, 1706 Hemostase e semiologia clínica, 656 Hidropisia (hydrops), 1515, 1740, 1758, 1857,
– do esternocleidomastoideu, 1971, 1978 Hemostase e avaliação laboratorial, 657 1910, 1939, 2007, 2033
– epidural, 1340 Henoch-Schonlein, púrpura de, 1102 Hidropisia vesicular, 1017, 1104
– inguinocrural, 723 Hepatite aguda, 577 Hidrosadenite, 1417, 1418, 1429
– intracerebral, 1341 Hepatite auto-imune, 584 Hidrossalpinge, 1664
– periorbitário, 1249 Hepatite crónica, 580, 592 Hidroxicloroquina, 213, 718, 1061, 1089, 1095,
– subdural, 1340, 1983 Hepatite neonatal, 574 1096, 1563
– submucoso, 1264 Hepatite vírica (A, B, C, D, E, G), 577, 1396, Hidroxicobalamina, 672
– subperióstico, 1706, 1707 1953 Hidroxiureia, 692
– suprarrenal, 1971 Hepatosplenomegália, 697, 1910, 1934, 1955, Hifema, 1242, 1247
Hematométrio, 1664 1959, 2006, 2028 Himenópteros, 1358, 1359
Hematopoiese, 648 Hepatoblastoma, 613 Hiperactividade e défice de atenção, 166, 183,
Hematocolpos, 1815 Hepcidina, 662, 664 184
Hematoquésia, 1644 Hereditabilidade, 88 Hiperaldosteronismo, 781
Hematúria, 723, 727, 737, 754, 1019, 1086, 1088 Hering – Breuer, reflexo de, 1689 Hiperalfalipoproteinémia familiar, 2066
Heme, 684 Hérnia da linha branca, 1625 Hiperamoniémia, 2013, 2014
Heme, doenças do metabolismo do, 685,2 024 Hérnia diafragmática congénita, 1595 Hiperargininémia, 2013
Heme-oxigenase, 662, 1928, 1943 – cirurgia fetal, 93, 932, 1605, 1670 Hiperbilirrubinémia, 1928
Hemeralopia (cegueira diurna), 1233 – das cúpulas, 1596, 1597 – conjugada, 1932, 1947
Hemiparésia, 715, 894, 916, 919, 923, 925, 943, – paresofágica (peri-hiatal), 534, 1596, 1597 – não conjugada, 1936, 1938
947, 1107 ,1111 – retrocostoxifoideia, 1596 Hipercalcémia, 295, 344, 532, 562, 606, 784,
Hemiplegia, 909, 913, 917, 921, 947, 1309, Hérnia diafragmática em investigação, 1602 810, 844, 1131, 1132, 1152, 1803
1539, 1999 Hérnia encarcerada, 1623 Hipercalciúria, 782, 844
Hemoconcentração, 703 Hérnia epigástrica, 1625 Hipercápnia, 219, 503, 1332, 1597, 1600, 1723,
Hemocromatose, 79, 588, 594, 838, 878 Hérnia estrangulada, 1623 1858, 1902, 1988, 2002
Hemocultura, 1323, 1397, 1406, 1438, 1464, Hérnia inguinal indirecta e directa, 1621 Hipercápnia permissiva, 1905
1564, 1863, 1953, 1964 Hérnia inguinal irredutível, 825, 1623 Hipercoagulabilidade e doença trombótica,
Hemodiafiltração, 1821 Hérnia inguinoscrotal, 823, 1621 731
Hemodiálise, 1821 Hérnia umbilical, 1624 Hipercolesterolémias, 258, 2062
Hemofagocitose, 659, 720, 1460, 1482 Heroína, 1772 Hipercrescimento intra-uterino, 1740
Hemofilias, 722 Herpangina, 420, 1395, 1533, 1534 Hiperesplenismo, 683, 697, 698, 712, 714, 720
Hemofiltração, 1821 Herpes, infecção por vírus, 1520 Hiperfenilalaninémia, 2010
Hemoglobina, alterações da, 684 – citomegalovírus, 1524 Hiperforia, 1212
– CMHG, 653 – Epstein-Barr, 1527 Hiperfosfatémia, 292, 810, 1331, 1766, 1804,
– fetal (F), 684, 685, 699 – simples, 436 1816, 1819, 1821
– glicada (HbA1c), 868 – varicela – zóster, 1520 Hipergamaglobulunémia, 584, 1483, 1543,
– globular média-HGM, 653 Herxheimer, reacção de, 1463, 1492, 1495 1556, 1560
– instável, 692 Heterocromia, 1242 Hiperglicémia, 209, 265, 271, 274, 331, 572,
– M, 693 Heteroplasmia, 902 609, 777, 843, 866, 880, 882, 1088
– H, 699 Heterotaxia, 994 Hiperglicinémia cetótica e não cetótica, 1983,
Hemoglobinopatias, 674, 685, 686, 690 Heterotropia, 1212 2008, 2012
Hemoglobinúria paroxística, 702 Hiato iónico (gap iónico), 264 Hiper-hepcidinémia, 664
Hemoglobinúria paroxística nocturna, 700, 720 Hidantoína, 671, 718, 912, 1787, 1801, 2054 Hiper IgE, 405, 470, 471

Hiperinsulinismo, 877, 887, 888, 1809, 2017,
2066
Hiperlactacidémia, 294, 1332, 1561, 1602, 1870
Hiperlipidémia familiar combinada, 1064,
2070
Hiperlipidémias secundárias, 2066, 2067
Hiperlipoproteinémia, 259, 2062
Hipermagnesiémia, 1304, 1696, 1804, 1805,
1817
Hipermetropia, 1216
Hipermobilidade articular, 1137, 1146
Hipernatrémia, 277, 1797
Hiperosmolaridade, 277, 880
Hiperoxalúria, 2040, 2041
Hiperparatiroidismo, 345, 814
Hiperplasia (defeito congénito), 79, 95, 277,
481, 865, 1455
Hiperplasia congénita da supra-renal, 832
– com ou sem perda de sal, 833
– sem perda de sal, 836
Hiperpotassémia, 277, 278, 780, 1797
Hiperreactividade brônquica, 369, 473
Hipersensibilidade, 358, 399
Hipersensibilidade alimentar, 399
Hipersensibilidade ao látex, 932
Hipertensão
– arterial, 248, 252, 771, 918, 1703, 1710,
1737, 1739, 1744
– essencial, 248
– intracraniana, 643,896,1336
– portal, 596
– pulmonar persistente no RN, 1882
Hipertermia, 958,1329
Hipertermia maligna, síndroma de, 958, 1332
Hipertiroidismo, 853
Hipertricose, 843, 928
Hipertrigliceridémias, 261, 2065
Hipertrofia (defeito congénito), 104, 988, 1003,
2033
Hipertrofia das adenóides (vegetações), 422
Hiperuricémia, 963,1043,2019,2024,2025
Hiperviscosidade, 687, 704, 732, 771, 889, 1914
Hipervitaminose A, 295
Hipoacúsia, 439
Hipoalbuminémia, 341
Hipoaldosteronismo, 838, 841
Hipoalfalipoproteinémia familiar, 2066
Hipobetalipoproteinémia familiar, 2068
Hipocalcémia, 274, 292, 347, 405, 608, 811, 905,
1799
Hipoclorémia, 780
Hipocolesterolémias, 260, 2062
Hipocondroplasia, 1130
Hipocratismo digital, 705, 1008
Hipocrescimento, 112, 120
Hipocromia, 658, 661
Hipoforia, 1212
Hipofosfatasémia, 1132
Hipofosfatémia, 345, 677, 881, 1804
Hipogamaglobulinémia, 406, 472
Hipoglicémia, 116, 124, 341, 587, 834, 870, 873,
885, 1806, 1808, 2017
Hipogonadismo hipergonadotrófico, 864
Hipogonadismo hipogonadotrófico, 863
Hipomagnesiémia, 355, 777, 1799
Hiponatrémia, 277, 780, 1795
Hipoparatiroidismo, 839, 840, 897, 1245, 1801
Hipopion, 1215
Hipopituitarismo, 124, 818, 839, 863, 888
Hipoplasia (defeito congénito), 105
Hipoplasia congénita da supra-renal, 841
Hipoplasia cartilagem-cabelo (McKusick), 1134
Hipopotassémia, 277, 278, 780, 1797
Hipoproteinémia, 342, 764, 810
Hiposfagma, 1227, 1229
Hipospadia, 820, 821
Hipossialia, 1271, 1274, 1275
Hipotensão, 220, 271, 341, 749, 1795, 1854,
1877, 1988, 1997
Hipotermia, 185, 209, 354, 712, 852, 885, 1304,
1329, 1333, 1851, 1980, 2012 1
Hipotermia selectiva da cabeça, 1993
Hipótese de Barker, 242, 1739, 1769
Hipotiroidismo, 86, 119, 125, 277, 331, 562, 850
Hipotonia, 950, 1093, 1095
Hipotrofia, 105
Hipotropia, 1212
Hipovitaminose, 343
Hipoxémia, 152, 156, 1334, 1399, 1600, 1723,
1746
Hipóxia (crises de ), 1007
Hipóxia crónica, 1008
Hipsarritmia, 908
HIPV (hemorragia intraperiventricular), 1994
Hirschberg, teste de, 1209
Histeria, 176
Hirsutismo, 836, 843, 845, 1088
Histiocitose, 470, 517, 613, 619, 635
Histoplasma capsulatum, 1461,1 556, 1565, 1574
Histoplasmose, 1462, 1556, 1565, 1574
História clínica, 46, 362, 1263
História da Medicina, 2, 41, 189
Hodgkin, 635
Holocarboxilase sintetase, deficiência de, 2012
Holoprosencefalia, 86, 87, 940, 1764, 2068
Holter, ECG de, 999, 1036
Homocistinúria, 2011
Homossexualidade, 236
Hordéolo externo, 1228
Hordéolo interno, 1227
Hormona antidiurética (HAD), 266, 277, 779,
783, 1339, 1975
Hormonoterapia, 825
Hortículas, 319
Hospital de dia, 44, 136, 182, 366, 402, 792
Hospital do futuro, 43, 44
Índice remissivo 2117
Hospitalismo, 27, 172, 173
HPV (vírus do papiloma humano), 1373
Humanização, 23, 28, 172, 173
Hydroa estival, 685
Hydrops (hidropisia), 1515, 1740, 1759, 1857,
1910, 1939, 2007, 2033
Hydrops da vesícula biliar, 1017
I
IACS, 1582, 1967
Ibuprofeno, 691, 909, 1055, 1126, 1266, 1657,
1747, 1884
Icterícia, 124, 495, 575, 594, 653, 1018, 1928,
1391, 1938, 2021, 2068
Icterícia associada ao aleitamento materno,
1937
Icterícia fisiológica, 1934
Icterícia hemolítica, 674, 1932
Icterícia multifactorial, 1932
Icterícia não hemolítica, 577, 584, 587, 1932
Icterícia neonatal por incompatibilidade
sanguínea, 1938
Icterícia secundária ao leite materno, 1937
Ictiose (bebé colódio), 1704
Idade cronológica (do RN), 1678
Idade corrigida (ou ajustada), 1678
Idade estatural, 120
Idade gestacional, 1678
Idade pós-menstrual, 1678
Idade óssea, 118,120
Idades recomendadas para intervenção
cirúrgica, 1667
IECA, 759, 768, 775, 776, 877, 993, 1027, 1036,
1123
IgE específica, diagnóstico da doença alérgica,
366
IgE total, diagnóstico da doença alérgica, 366
IGF 1 (insulin-like growth factor), 112, 331
IGF BP3 (IGF binding protein), 112
IGIV, 407, 706, 1019, 1062, 1076, 1116, 1364,
1524, 1924, 1942
IgM, 1674, 1953, 1959, 1961
IgVZ (varicela-zoster), 768, 1364, 1520
IHF (intolerância hereditária à frutose), 2022
IL (interleucinas), 512, 648, 649, 735, 1490,
1498, 1919
Ileíte terminal (Crohn,ileocolite, ou
enterocolite granulomatosa ), 559
Íleo meconial, 496, 1631
Ileocolite, 559
Imagiologia, 49
– Ecografia, 50
– Eco-doppler, 52
– TAC, 52
– RMN, 55
Imaturidade pulmonar, 1688, 1856
IMC (índice de massa corporal), 117, 329
Impedância bioeléctrica, 333, 339
2118 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Impedancimetria ORL, 441 – Bartonella henselae, 1483 – vírus hepatotrópicos, 577

Imperfuração anal, 1641, 1642 – BK, 1583 – vírus herpes, 1520
Impetigo, 1416-1428 – Blastomyces, 1469 – vírus influenza A e B, 456
Impigem, 1567 – Bordetella, 1440 – vírus parainfluenza 1, 2, 3, 456
Imunidade celular, 403 – Borrelia, 1469 – vírus respiratório sincicial (VRS ou VSR),
Imunidade humoral, 403 – Brucella, 1485 427, 456, 473, 479
Imunização activa, 1363, 1365 – Campylobacter, 547, 548, 552 – vírus varicela-zoster (VVZ), 713, 735, 955,
Imunização passiva, 1363, 1364 – Candida, 1565 1520
Imunocomplexos, 698, 735, 755, 762, 1092, – Chlamydia, 456 – Yersinia enterocolitica, 547, 548, 552
1102, 1105, 1107, 1113, 1560 – Citomegalovírus, 1520, 1960 Infecção urinária, 785, 1584, 1642, 1662, 1952
Imunodeficiência grave combinada, 405 – Coccidioides, 1564 Infecciologia, 983, 1362, 1747
Imunodeficiência primária, 403 – Coxiella, 1474 Infecções da pele e dos tecidos moles, 1416
– défices de células T e B, fagocitários e do – Cryptococcus, 1564 Infecções odontogénicas, 1278
complemento, 407 – Enterovírus, 1531 Infecções recorrentes, 403, 408, 471
– doenças da imunidade humoral, 404 – Erlichia, 1476, 1478 Infestação, 1542
Imunodeficiência e pneumonia recorrente, 471 – Fungos, 1564 Inflamação (mediadores), 1326, 1465, 1869,
Imunogenicidade, 394 – Gram positivo, 427, 456 1882, 1899, 1988
Imunoglobulinas, 297, 392, 415, 706, 710, 1019, – Gram negativo, 427, 456 Inibição (comportamento), 177
1062, 1076, 1116, 1418, 1556 – Haemophilus influenza, 427, 429, 436, 456, Inibidores da bomba de protões (PPI), 537
Imunoglobulinas específicas, 479, 1364 1434 Inibidores da calcineurina, 512
Imunoglobulinas hiperimunes, 1364 – Helicobacter pylori, 543 – tacrolimus, 512
Imunoglobulinas IV, 1536 – Herpesviridae, 1520 – pimecrolimus, 512
Imunoglobulinas PO, 1657 – Histoplasma, 1564 Inibidores da enzima de conversão da
Imunopatogénese básica, 361 – Kingella, 1161, 1163, 1166 angiotensina (IECA), 759, 768, 775, 877,
Imunossupressão, 410, 415, 471, 512, 585, 601, – Leishmania, 1553 993, 1036, 1123
625, 721, 763, 1089 – Leptospira, 1486 Inibidores da fusão, 412
Imunoterapia, 385, 405, 579, 582 – Listeria monocytogenes, 1968 Inibidores da protease, 412
Inalação, 379 – Moraxella catarrhalis, 418, 423, 427, 429 Inibidores da secreção ácida gástrica, 537
Inalação de corpo estranho, 489 – Mycobacterium tuberculosis, 1583 Inibidores da transcriptase reversa, 412
Inaloterapia, 501 – Mycoplasma, 427, 456, 1513 Inibidores da transcriptase reversa não
Incompatibilidade sanguínea, 1938 – Neisseria meningitidis, 1446, 1464 nucleósidos, 412
Incontinência – Norovirus, 547 Iniencefalia, 927
– fecal, 562 – Parvovírus B19, 1515 Inotrópicos, 1027, 1028, 1315, 1323
– urinária, 818 – Plasmodium, 1558 INR, 657
Incontinentia pigmenti, 946 – Pneumocystis jiroveci (carinii), 1564 Insucesso escolar, 148, 149
Indicadores de risco de surdez, 444 – Proteus, 785 Insuficiência
Índice cefálico, 937 – Pseudomonas, 436, 499 – cardíaca, 1002, 1022, 1024, 1027, 1028,
Índice CPO (cárie dentária), 1268 – Rickettsia, 1474 1035
Índice de Apgar, 1700 – Salmonella, 1450 – cardíaca-tratamento, 1026
Índice de Ballard, 1716, 1742, 1750 – Shigella, 548 – cárdio-respiratória, 473, 1293
Índices de avaliação do problema respiratório, – Staphylococcus aureus MS, MR ou LPV, – hepática aguda, 578, 599
1894 427, 436, 456 ,1416 – intestinal, 575
Índices de gravidade, 1682 – Streptococcus anaeróbios, 423 – medular/aplasia medular, 718
Índice de massa corporal, 117, 329, 332 – Streptococcus pneumoniae, 423, 427, 434, – pancreática, 497,606
Índice de Mentzer, 654, 660 456, 1403 – pulmonar crónica da prematuridade,
Índice de oxigenação (IO), 1894 – Streptococcus pyogenes, 418, 423, 434 1906
Índice ponderal no RN, 1680 – Toxoplasma gondii, 1957 – renal aguda (IRA), 809
Índice de Silverman-Andersen, 1845 – Treponema pallidum, 1953 – renal aguda no RN, 1814
Indometacina, 983, 1747 – Ureaplasma urealyticum, 1514, 1899 – renal crónica (IRC), 812
INEM(Instituto Nacional de Emergência – VHA, VHB, VHC, VHD, VHE, VHG, 577- – supra-renal, 837
Médica), 1786 583 Insulina (acções), 886
Infecção associada aos cuidados de saúde – VIH, 408 Insulinas (perfil e efeitos), 869
(IACS), 1582, 1967 – vírus Coxsackie, 1537 Insulinémia, 868
Infecção do feto e recém-nascido, 1950 – vírus de Epstein-Barr, 420, 702, 1485, 1520, Insulinoma, 887
Infecção nososcomial ou IACS, 1582, 1967 1527 Insulinoterapia, 868
Infecção por: – vírus do Nilo (West Nile vírus ou WVN), Interferões, 581, 582, 1325, 1330, 1278, 1452,
– Anaplasma, 1476 1543 1460, 1483, 1498, 1536, 1555
– Arbovirus, 1538 – vírus ECHO, 1537 Interleucinas (IL), 512, 648, 735, 1490, 1498, 1919
 Índice remissivo 2119

Intertrigo, 291, 339 – vésico-ureteral, 802 Leite de vaca, 320

Intervenção in útero, 975, 1002 Juvenil Leite materno, 296, 302, 315
Intervenção precoce, 966 – doença reumática, 1042 – actuação prática, 299
Intestino neurogénico, 932 – composição, 297
Intolerância K – e desidratação, 300
– à glucose, 867 Kala-azar (ver Calazar) – e fármacos, 301
– à lactose, 401, 540, 542, 549 Kawasaki, doença de, 1014 – em gémeos, 1760
– alimentar, 399 Kayser-Fleischer, anel de, 591, 592 – em RN pré-termo, 1822
– aos açúcares, 552 Kernicterus, 1928 – e xenobióticos, 301
– às proteínas do leite de vaca, 399, 534, Kernig, sinal de, 1467 – suplementação com preparados em pó,
536, 552, 562 Kilocaloria, 285 1827
– hereditária à frutose, 2011, 2017, 2022 Kilojoule, 285 Leites e fórmulas, 302, 305, 314, 315
Intoxicação, 207, 899 Klinefelter, síndroma de, 86, 142, 824, 863 Lenticone, 1245
Intoxicações agudas, 207, 308 Klumpke, paralisia de, 1975, 1976 Leprechaunismo 588,878
Intradermorreacção de Mantoux, 1498 Kniest, displasia esqulética de, 1131, 1133 Leptina, 331
Intra-óssea (injecção), 1295 Knudson, teoria de, 616 Leptospira, 1486
Invaginação intestinal, 1104,1635 Kohn, poros de, 1874 Leptospirose, 1486
Investigação e clínica pediátrica, 34 Kussmaul, respiração de, 264, 270 LES (lúpus eritematoso sistémico), 1081
Iodo, 9, 291, 850, 854 Kwashiorkor, 121, 339, 341, 343, 354, 1035 Lesão cerebral hipóxico-isquémica, 1988
Iões, 264 Lesão (cicatriz) renal, 786
Iogurtes, 311, 320 L Lesões alvéolo-dentárias, semiologia, 1263
Iontoforese pela pilocarpina (prova do suor), Lábio leporino(fenda labial), 1588, 1589 Lesões da gengiva e mucosa bucal, 1262
497, Labirintite, 430, 435 Lesões dos dentes e polpa dentária, 1260
IPLV, 399 Lacrimejo, 1222 Lesões ósseas dos maxilares, 1262
IPR, 659 Lactato, 268, 272, 276, 374, 574, 589 Lesões periodontais, 1261
IRA, 809 Lactilol, 565 Lesões traumáticas osteoarticulares, 1192
IRIDA, 665 Lactose, 288, 291, 297, 304, 309-312, 341, 399, Lesões vasculares e dos nervos periféricos,
Iridociclite, 1016, 1077, 1110, 1236 577, 1826, 2021 1194
Íris, 1204 Lactulose, 565 Letargia, 1309
ISAAC, 359 Lamivudina, 581, 582 Leucemias, 627
Iso-imunização (ou alo- imunização) (ver Lagoftalmo, 956 – linfoblástica aguda (LLA), 628
doença hemolítica) Lambert, canais de, 1874 – mieloblástica aguda (LMA), 630
Isomerismo, 994 Lamotrigina, 912 – manifestações clínicas e exames de
Isoniazida (INH), 1381, 1382, 1508 Lanzoprazol, 537 imagem, 628,629
Isoproterenol, 1895 Lanugo, 1702, 1742 – tratamento, 630,631
Isquémia Laqueação do cordão umbilical, 1693 Leucinose, 889, 901, 2012
– de Volkmann, 1194 Laringe, dispneia da, 436 Leucocidina de Panton e Valentine, 1161, 1164
– do miocárdio, 1013, 1989-1991 Laringe, doenças inflamatórias da, 436 Leucócito, 648, 652
– do SNC, 913, 1989, 1994 Laringite, 437 Leucocitúria, 789
– intestinal, 1652-1654 Laringite sub-glótica, 437 Leucocória, 619, 1234, 1209, 1245
Laringomalácia, 158 Leucodistrofia metacromática, 903, 926, 961,
J Laringospasmo, 215, 348, 438, 533, 535 963, 964
Jacto urinário no recém-nascido, 1701 Laringotraqueíte, 437 Leucomalácia periventricular (LPV), 2001
Janeway, lesões de, 1029 Laringotraqueobronquite, 437 Leucorreia, 1543, 1551, 1662
Jatene,operação de, 975, 1012 Larva migrans, 1546, 1552 Leucosterase, 788
Jejuno Lavagem gástrica, 2038 Leucotrienos, 1326, 1465, 1869, 1882, 1899,
– absorção de nutrientes, 571 Laxantes, 561, 565 1988
Jejuno-ileal LC-PUFA, 247, 290, 304 Leuprolido/GnRH, 864
– oclusão, 1626 LCR (líquido céfalo-raquidiano), 1464 Levamisol, 763
– absorção de nutrientes, 571 Leber, amaurose congénita de, 1238 Levosimendan, 1027
Joelho,deformidade do, 1182 LEC (líquido extracelular), 264, 265, 1790 LHON(doença do DNA mit), 2046, 2049
Joelho doloroso (gonalgia), 1181 Le Fort, escala de, 1618 LIC (líquido intracelular), 264, 265, 1790
Joelho, exagero da mobilidade, 1182 Legumes, 319 Lidocaína, 626, 1291, 1302, 1304
Joelho, limitação da mobilidade do, 1181 Leguminosas, 320 Lienteria, 551
Joelho valgo, 1170, 1171 Lei de Poiseuille, 1883 LIG/RCIU/PIG, 1679, 1680
Joelho varo, 1170, 1171 Lei de Virchow, 939 Lindano, 524
Junção Leishmania, 1543, 1553 Linfadenopatia, 617-635, 1013-1020
– pielo-ureteral, 801 Leishmaniose, 1543, 1553 Linfangioma quístico, 1709
2120 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Linfangite, 1354, 1355, 1359, 1424, 1467, 1585 Macrocefalia, 164, 938, 961, 962, 1130, 1132 Maxilo-facial, crescimento e desenvolvimento,
Linfócitos B, 403, 628 Macroglóssia, 157, 158, 640, 852, 887 1252
Linfócitos T, 403, 628 Macrólidos, 1382 Meato urinário, 820, 821
Linfo-histiocitose hemofagocitária (LHH), 659, Macrossomia, 1678, 1679, 1740, 1763 Mecónio, 1687, 1702, 1730
721 Mácula, fundoscopia, 1235 Mediadores inflamatórios, 754, 1043, 1074,
Linfoma de Hodgkin, 635 -mancha cor de cereja, 963,1235 1316, 1345, 1525, 1654
Linfoma gástrico, 544 Madelung, deformidade de, 125 Medicamentos (ver Fármacos)
Linfomas não Hodgkin, 632 Magnésio, 279, 282, 292, 293, 322, 547, 571, Medicina Baseada na Evidência(MBE), 2074
– linfoma anaplástico de grandes células, 573, 574, 775, 777, 1799 Medicina Física, 62
634 Malária, 1558 Medicina Materno-Fetal, 1670
– linfomas B (Burkitt, Burkitt like e B de Malária cerebral, 1561 Medicina Pediátrica e Medicina do Adulto,
grandes células), 632 Malária congénita, 1562 241
– linfoma linfoblástico (pré-T e pré-B), 633 Malatião, 510 Medicina Perinatal, 1670
Linfo-histiocitose hemofagocitária, 653, 720, Mal de Pott, 1504 Medula ancorada, 932
1177, 1529, 1535 Mal epiléptico, estado de, 910, 1305 Medula óssea, 617, 676, 689, 697
Linfopénia, 1085, 1087, 1088, 1090, 1095, 1473 Malformação adenomatóide quística, 454 Medula supra-renal, 831
Linguagem, 22, 65, 87, 106, 131, 143, 147, 164, Malformação de Arnold-Chiari, 929, 931 Meduloblastoma, 643
181, 194, 1760, 1950, 1992 Mama, critérios de Tanner, 227-229 Megacólon congénito, 567
Linguagem e comunicação, 143, 439 Mancha “café com leite”, 945 Megaleritema (eritema infeccioso), 1395, 1515
Lipase hepática, deficiência de, 2066 Mancha cor de cereja, 1232, 1235 Megauréter, 798, 802
Lípidos, 289, 1833, 2057 Mancha de Roth, 1029, 1237 MELAS (doença mitocondrial), 914, 2049
– ácidos gordos de cadeia muito longa, Mancha mongólica, 1705 Melatonina, 152, glossário geral
2027 Manobra de Barlow, 1176 Melena, 1644
– defeitos do metabolismo dos, 2057 Manobra de Heimlich, 1297 Membro inferior, patologia regional específica
– metabolismo das lipoproteínas, 2059 Manobra de Hoffman, 299 do, 1173
– dislipoproteinémias, 2062 Manobra de Ortolani, 1176 Membro superior, patologia regional
Lipofuscinose, 961, 962, 963, 1235, 2027 Manometria ano-rectal, 561, 564, 568 específica do, 1172
Lipo-hipertrofia, 870 Manosidose alfa, 2032 Membros, desvios axiais dos, 1169
Lipoproteínas, 247, 2058, 2059 Manosidose beta, 2032 Memória, problemas de, 149
Líquido pulmonar fetal, 1688, 1689, 1865 Má nutrição energético proteica (síndromas MEN,sigla inglesa de neoplasia endócrina
Líquidos corporais, 264, 1790 (ver fluidos) de), 338 múltipla, 615
Lisencefalia, 942 – avaliação do estado nutricional, 248,338 Menarca, 227, 862
Lisossomas, doenças dos, 2027 – marasmo, 340,341 Meningite, 1305, 1375, 1403, 1446, 1464, 1795,
Litíase, 51, 1802 – kwashiorkor, 340, 341 1952, 1964, 1983
– biliar, 497, 539, 576, 677, 682, 698 MAP ou Paw (pressão média na via aérea), 1893 Meningite tuberculosa, 1503
– renal, 786, 801, 817 Marasmo, 340, 341 Meningocele, 900
Livedo reticularis, 1093, 1094, 1101, 1107, 1108 Marcador bioquímico de gravidez, 1676 Meningococémia crónica, 1448
Loa loa, 1551 Marcadores bioquímicos, 930, 1614 Meningocócica, doença, 1446
Lobar, pneumonia, 458-461 Marcadores de aterosclerose, 259 Meningococo (Neisseria meningitidis), 1446
Lombalgia, 1186 Marcadores de infecção em alergologia, 367, Meningoencefalite, 1537
Lorazepam, 1986 373 Menstruação, 664, 862, 863
Lordose, 950, 1177 Marcadores pré-clínicos de doença Mentira, 138
Lorenzo, óleo de, 964 cardiovascular/DCV, 259 Mentzer, índice de, 654, 660, 695
LPV (leucomalácia periventricular), 2001 Marcadores tumorais, 859, 864 Meperidina, 1772, 1782
LRG (glicoproteína rica em leucina), 1651 Marcha alérgica, 362 Mercaptopurina, 622
LSD, 1773 Marfan, síndroma de, 1148 Merozoítos, 1558, 1559
Lupus eritematoso sitémico infantil e juvenil Marijuana, 1774 MERRF (doença mitocondrial), 2049
(LES), 1081 Má rotação intestinal, 1633 Metabolismo da glucose, 1806
Luxação congénita da anca(displasia do Máscara equimótica do RN, 1980 Metabolismo do cálcio, 1799
desenvolvimento), 1176 Massagem cardíaca, 1298, 1728, 1731 Metabolismo, doenças hereditárias do, 2005-
Luxação da cabeça do rádio (pronação Massas anexiais quísticas, 1665 2006
dolorosa), 1172 Mastoidite, 430, 434 Metabolismo do ferro, 661
Luxação e subluxação congénita do cristalino, Material para reanimação do recém-nascido, Metabolismo do fósforo, 1799
1245 1724 Metabolismo do magnésio, 1799
Luxações, 1192 Maturidade (ver critérios de Ballard e de Metadona, 1772, 1776
Tanner) Metáfise, 1157
M Maus tratos (criança maltratada), 54, 173, 188, Metalporfirinas, 1943
Má absorção intestinal, 551, 570, 571 216, 901, 1249 Metamorfopsia, 1233
 Índice remissivo 2121

Metástases, 617 Morbilidade em Portugal, 14, 15, 16 Nefrolitíase, 786, 801, 817
Metatarsus adductus, 1184 Mordeduras e picadas, 1355 Nefronoptise, 780
Metemoglobina, 682, 692, 693, 704 Morfeia, 1098 Nefropatia
Metemoglobinémia, 682, 692, 693, 704 Morfina, 1771 – de Berger, 758
Metilfenidato, 169, 184, 209, 774, 818 Morfogénese, 99-105 – de refluxo, 797, 801, 812
Metilprednisolona por via sistémica na asma, Moro, reflexo de, 1714 – hiperuricémica familiar juvenil, 2024
376 Morrow, efeito de, 1000 – IgA, 759
Metilxantinas, 1746 Mortalidade, taxas de – lúpica, 761, 1087
Método Cangurú, 231, 967, 1751 – infantil, 12, 13, 16, 18, 19, 109, 1752, 1785 Nefrotoxicidade, 622, 809, 810, 1382, 1551
Método Credé, 1230 – menores de 5 anos (TMM5), 11-13, 15 Nefro-urologia, Introdução à 754
Método de Sheridan/campo visual, 1221 – perinatal, 12, 13, 99, 920, 1752, 1762 Negligência, 19, 21, 47, 188, 208, 216, 338
Metotrexato, 622, 1060, 1069, 1070, 1073, 1095, – por causas e idades, 14 Nemátodos, 1381, 1542-1546, 1662
1112, 1116 Morte súbita, 1000, 1010, 1031, 1036, 1149 Neoglucogénese (ou gluconeogénese), 885,
Metronidazol, 556 Morte súbita do lactente (SMSL), 218 1806, 2017
Miastenia grave, 956 Motricidade, desenvolvimento de, 131 Neomicina, 398, 598, 1381
Micofenolato, 766 Mucocele, 1590 Neonatologia, Introdução à, 1677
Micoses, 1564 Mucolipidoses, 963, 2027 Neonatologia centrada na Família, 1678
Micotoxinas, 1572 Mucopolissacaridoses, 963, 2028 Neoplasia endócrina múltipla (MEN), 615
Microalbuminúria, 690, 691, 779, 875 Mucosite e tratamento oncológico, 623 Neseritide, 1028
Microangiopatia trombótica, 703 Mucoviscidose, 495 Nesidioblastose, 888, 889, 1809, 1810, 1811
Microbiota, 310 Munchausen, síndroma de, 191 Neuroblastoma, 637
Microcefalia, 841, 938, 942, 943, 946, 958, 961, Multirresistência/resistência a Neurocristopatias, 567, 637
964, 1134 antimicrobianos, 44, 1381, 1450, 1496, 1584 Neurofibromatose, 944-946
Microcitose, 652, 658, 661, 684 Mustard, operação de, 1012 Neurologia, 891
Microencefalia, 936 Mutualismo, 1541 Neuropatia óptica pós-traumática, 1248
Microfibrilopatias, 1150 Mycobacterium tuberculosis, 1496 Neuropatias hereditárias sensitivo-motoras
Microsferofaquia, 1245 Mycoplasma (e anemia hemolítica), 702 (NHSM), 955
Microtia, 1593 Neutropénia, 705
Midazolam, 909, 1291, 1308, 1783, 1885, 1895, N Neutropénia cíclica, 707
1986 Naloxona, 1291, 1314, 1726, 1732, 1777, 1782 Neutropénia congénita benigna, 709
Mielite, 1539 Nanismo, 120, 1060, 1128, 1129, 2028, 2047 Nevrite óptica, 1104
Mielocatexe, 709 Não doença e pseudo-doença cardíaca , 976 NFCS, 1779
Mielograma, 620, 672, 707, 709, 719 Naproxeno, 894, 1059, 1114, 1123 Nicolsky, sinal de , 1112
Mielomeningocele, 929 Narcolepsia, 155 Nictalopia (cegueira nocturna), 1233
Miglustato, 2038 Nasofaringite, 418, 423 NIDCAP, 1750,1751
Migração neuronal, Alterações da, 942 Natriurese, 1598, 1698, 1755, 1791, 1989 Niemann-Pick, doença de, 926, 1235, 1245
Miliosmoles, 271 Natriurético, péptido auricular (PNA), 1698, NIPS, 1779
Milium sebáceo, 1705 1791 Nissen, fundoplicatura de, 537
Milrinona, 1027 NARP (doença mitocondrial), 2049 Nistagmo, 898-901, 962, 963, 1210, 1215, 1234,
Minerais, 292, 1687, 1790, 1799 Necessidades em electrólitos, 291, 1790, 1799, 1238, 1245
– carência e excesso, 292 1828 Nistatina, 1382, 1567, 1569, 1572, 1663
Miocardite, 1031 Necessidades em fluidos, 284, 1790, 1822, Nitritos na urina, 788
Miodesopsia, 1233 1828 Nitrofurantoína, 793, 897, 1382, 1388
Mionecrose (ou gangrena gasosa), 1427 Necessidades energéticas, 285, 1790, 1822, Nitroglicerina, 1895
Miopatia centronuclear, 958 1828 Nitroprussiato, 1028, 1820, 1886, 1895
Miopatiaa nemalínica, 953 Necessidades especiais, criança e adolescente Nódulos
Miopatias congénitas, 958 com, 62 – de Aschoff, 1119
Miopia, 1216 Necrólise epidérmica tóxica, 1112 – de Horner Trantas, 1231
Miosites, 959 Necrose asséptica óssea, 689, 1060, 1084, 1085 – de Lisch, 945
Miringotomia, 430 Necrose glomerular renal, 762, 763 – isolados da tiroideia, 859
MNGIE (doença mitocondrial), 2049 Necrose gorda/esteatonecrose, 1803, 1971, – subcutâneos, 963, 1023, 1055, 1121, 1122,
Mola hidatiforme, 854 1980 1546
Moles, 265 Necrose tubular renal aguda, 810, 1992 Noradrenalina, 1027, 1319, 1324
Molusco contagioso, 526 Nefrite intersticial/tubulointersticial (TINU), Norfloxacina, 1382
Monitorização, 1292, 1845, 1887 784, 1238 Normocítica , anemia, 658, 660, 702, 813, 839
Mononucleose infecciosa, 420, 1527 Nefrite lúpica-classificação, 1086 Normocrómica, anemia, 658, 660, 702, 813, 839
Montelucaste, 161 Nefrocalcinose, 777, 779, 782, 1152, 1784, 1896, Northway, classificação radiológica de, 1902
Moral, 23 1903, 1999, 2019 Norwood, operação de, 1003
2122 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

NP (nutrição parentérica), 572, 573, 1828
NTISS, 1883,1686
NT-proBNP, 1598, 1747
Nutrição, 282, 1687, 1822, 1828
– ácidos gordos essenciais, 291
– água, 283
– alimentação diversificada, 316
– alimentação após 1º ano de vida, 325
– avaliação da, 333
– comportamento alimentar (alterações),
353
– energia, 285
– entérica/enteral (NE), 572, 1822
– erros alimentares, 351
– gorduras, 289
– hidratos de carbono, 288
– leites e fórmulas, 302
– minerais (Ca,P,Mg,Fe), 291, 292, 1799,
1806, 1828
– minerais (carência e excesso), 293
– na fibrose quística, 499
– nutrientes (critérios para o cálculo de),
282
– necessidades nutricionais, 282, 327, 1696,
1823, 1826
– oligoelementos, 282, 291, 306, 322, 574,
1152, 1695, 1837
– parentérica/parenteral (NP), 572, 1828
– probióticos e prebióticos, 310, 1652
– proteínas, 286
– regimes vegetarianos, 350
– trófica no RN pré-termo, 1826
– simbióticos, 310
– UL(ver adiante), 283
– vitaminas, 292
– vitaminas (carência e excesso), 295
O Osmoles, 265, 271, 275
Obesidade, 329
– comorbilidade, 333
– definição(critérios), 329
– etiopatogénese, 330
– tratamento, 334
Obnubilação, 1309
Obsessão, 176
Obstipação, 561
Obstrução
– das vias biliares, 588
– do aparelho lacrimal, 1221
– do tubo digestivo, 1626
– nasal, 423
– nasolacrimal, 1221
Obstrução vaginal alta, 1663
Obstrução vaginal baixa, 1663
Oclusão e aspectos da relação molar e relação
incisiva, 1257
Odinofagia, 420
Oftalmia neonatal, 1230
Oftalmologia pediátrica, Introdução à, 1204 Osteossonografia/ecografia, 51
Óleo de Lorenzo, 964 Osteotomia, 942, 968
Olheiras, 470 Ostiofoliculite, 1418, 1423
Olho (bases de anatomofisiologia), 1204-1206 Ostium primum, 984
Oligoâmnio, 1619, 1697, 1755, 1768, 1869, 1910 Ostium secundum, 984
Oligoanúria, 600, 755, 770, 1814 OTC, deficiência de, 2013
Oligoartrite, 1047 Otite média aguda, 427, 1399, 1405, 1431,
Oligoelementos, 291, 1828 1431, 1435
Oligogenia, 89 Otite sero-mucosa, 431, 439
Oligossacaridoses, 963, 2032 Otite média com derrame ou efusão, 427, 439
Omeprazol, 537 Otoemissões acústicas (OEA), 442, 447
Oncocercose, 1545, 1551 Otomastoidite aguda, 430, 434
Oncologia, 611 Otoscopia, 428
– diagnóstico, 617-620 Oxicefalia, 941
– tratamento, 621-627 Ovários (tumores e quistos), 1665
Onfalite, 596, 1409, 1626, 1710 Ovos, 320
Onfalocele (ou exônfalo), 1614 Oxacilina e flucloxacilina, 1328, 1381, 1388,
Operação de Jatène, 975 1421
Opiáceos, 1312, 1313, 1358, 1772, 1774, 2026 Óxido nítrico tecidual, 1325, 1326, 1465, 1653,
Opsoclónus-mioclónus, 619, 900 1659, 1988, 2053
Optótipos, 1210 Óxido nítrico terapêutico (NOi), 1583, 1602,
Organelos, doenças dos, 2027 1871, 1882, 1886
Organofosforados, 209, 210 Oxigenação extracorporal (ECMO), 1320,
Organogénese, 101, 103, 851, 944, 1682, 1736 1600, 1686, 1872, 1948
Ornitina transcarbamilase (OTC), deficiência Oxigénio, toxicidade, 1898, 1899
de, 2013 Oxigenoterapia, 1291, 1300, 1598, 1724, 1786,
Orquidopexia, 825 1852, 1853
Orquidómetro, 229 Oximetria, 159, 160, 216, 475, 1318, 1326, 1728,
Orquite, 825, 1460, 1529, 1536 1849, 1870
Ortoforia, 1212 Oxiúro (Enterobius vermicularis), 1545
Ortolani,manobra de, 1176, 1713 Oxiurose (ou oxiuríase/enterobíase) , 1544,
Ortopedia Pediátrica, Introdução à, 1156 1545
Ortótese, 935, 968, 1187-1190, 1197-1203
Osgood-Schlatter, doença de, 1183 P
Osler,nódulos de, 1029 P-50, 1908
Osmolalidade, 265 PAF, 1325, 1465, 1658, 1882, 1899
Osmolaridade, 265 Palatina, fenda, 1588, 1708
Paliação, 1784
Osteocondrite dissecante, 1181 Palivizumab, 479, 1365, 1905
Osteocondrodisplasias, 1128 Pancitopénia, 718, 1460, 1516, 1529, 1557,
Osteocondroses, 1134, 1172 2013, 2047
Osteodisplasias, 1128 Pâncreas, doença do, 540
Osteodistrofia hereditária de Albright, 119, Pancreatite, 606, 1323, 1334, 1514, 1535, 1650,
813, 814 2013, 2020, 2065
Osteodistrofia renal, 813 Pancurónio, 1885, 1895
Osteogénese imperfeita, 1130, 1137 PANDAS, 421, 1414
Osteoma osteóide, 1050, 1057, 1058, 1125, 1167 Paniculite, 1112
Osteomalácia, 293, 343 Pansinusite, 498
Osteomielite, 690, 1042, 1050, 1161-1163, 1194, PAP (Complexo plasmina-antiplasmina), 738
1279, 1281 PAPP-A, 1676
Osteomielite crónica recorrente multifocal Papiloma vírus humano (HPV), vacina anti-,
(CRMO), 690, 1161, 1075 1372
Osteopénia, 1840 Paracetamol, 1331, 1348, 1402, 1457, 1519,
Osteopénia da prematuridade, 1840 1782
Osteopetrose, 720, 1132, 1139 Parafimose, 819
Osteoporose, 244, 249, 293, 695, 763, 843, 924, Parafina líquida, 565
1060, 1140, 1844, 2011 Paragangliomas, 847
Osteossarcoma, 613, 617-620 Paragonimíase (paragonimiose), 1547, 1551
 Índice remissivo 2123

Paralisia cerebral, 920 Perdas insensíveis, 207, 266, 275, 284, 756, PIP, 1600, 1787, 1863, 1890
Paralisia 1793 Piretrina, 524
– de Bell (facial), 429, 956, 1340, 1491, 1522, Perfil biofísico fetal, 1675 Piridoxina, 295, 297, 1308, 1983, 1985, 2012
1529, 1704, 1976 Perfuração intestinal, 1456, 1505, 1657 Pirimidinas, defeitos do metabolismo das,
– de Erb-Duchenne, 1975, 1976 Periarterite nodosa, 1106 2024
– de Klumpke, 1975, 1976 Pericardite, 1033 Pirogénios, 1397, 1398
– do diafragma (frénico), 1975, 1976 Perímetro cefálico, 66, 112, 146, 165, 243, 904, Piruvato, 589, 680, 881, 886, 952
Paralisia flácida aguda, 949, 1535 929, 937, 1702, 1750, 1997 Piruvato-desidrogenase,defeitos do
Parasitismo, 1541 Perinatologia, 1583, 1669, 1670, 1754, 1768, metabolismo do, 926, 2028, 2044
Parasitoses, 1541 1882 Piruvato-quinase, defeitos do, 659, 679, 683,
Parassónias, 152 Período neonatal, 1679 1806,1808,1911,2017
Paratiróide (paratiroideia), 774, 847, 1696, Período perinatal, 1679 Pitiríase rosada (doença de Gilbert), 522
1800-1803 Periodontite, 1278 Pitiríase versicolor, 1566, 1568
Paregórico, 1776 Períodos críticos da organogénese, 183, 246, PIVKA , 1926
Parkland, fórmula de (fluidoterapia), 1349 923, 1745 Placenta, 94, 101, 244, 405, 745, 981, 1002,
Paromomicina, 1543, 1550, 1551, 1557 Periostite, 1955, 1956 1363, 1486, 1647, 1909, 1953
Patologia Clínica, Serviço de, 59 Periporite, 1416, 1418, 1428 Placentite, 1957
Paul Bunnel Davidsohn, prova de, 1529 Peritonite, 604, 768, 1044, 1104, 1359, 1406, Plagiocefalia, 940
Paw ou MAP (pressão média na via aérea), 1893 1456, 1649, 1656 Plaquetas, 657, 711, 717, 729, 1919
PCR (polymerase chain reaction), 97, 1036, 1130, Permetrina, 524 Plasmócitos, 473, 635, 854, 1279
1467, 1479, 1506, 1968 Pérolas de Epstein, 1709 Plasmodium, 1558
PCR (proteína C reactiva), 391, 461, 560, 1017, Peroxidação, 290, 294, 585 Plasticidade cerebral, 62, 926, 965, 966
1070, 1407, 1505, 1650, 1965 Peroxissomas, defeitos do metabolismo dos, Pletismografia corporal, 368
PCR-DNA, 411 2027, 2039 Plétora do RN, 1914
Peak Flow Meter/debitómetro, 368 Persistência do canal arterial, 981, 1747 Pleura, 464
Pé (deformidades), 1183 Personalidade, 21, 136, 179, 186, 200, 355, 591, Pleural, derrame, 464
– boto, 1184 600, 892 Pleurisia, 464
– cavo, 1184 Perturbação Pleurite, 464
– doloroso, 1183 – bipolar, 180 Pleurodínia (doença de Bornholm), 1535
– equinovaro aduto, 1185 – da linguagem, 143, 180 PLUG (plug the lung until it grows), 1605
– metatarsus adductus, 1184 – de hiperactividade e défice de atenção pMDI, 379
– plano, 1184 (PHDA), 166, 169, 184 Pneumatocele, 459
– valgo, 1184 – do comportamento, 136, 180, 182, 184 Pneumatose intestinal, 1655
Pediatra-consultor, 9, 66 – do sono, 152, 156 Pneumocistose, 1579
Pediatria, 2, 3 Pesadelo, 153 Pneumocócica, doença, 456, 1403
– formação em, 30 Pescoço (fístulas e quistos), 1591 Pneumocystis jiroveci (carinii), 1579
– investigação e clínica, 34 Peso de nascimento, 1679, 1680 Pneumomediastino, 1878
Pediculose, 523 PET, 55, 639, 848, 911 Pneumonia adquirida na comunidade, 456
Pedopsiquiatria, 171, 172 Petéquias, 653, 656, 711 Pneumonia de aspiração, 489, 1869
PEEP, 1732, 1787, 1878, 1881, 1890 pH, 268,269 Pneumonia intersticial, 459
PEG, 565 Phadiatop®, 362 Pneumonia persistente, 469
Peixe/alimentação diversificada, 319 PHDA, 166, 169, 184 Pneumonia recorrente, 469
Pelagra, 248, 295, 963 pHmetria, 533 Pneumonias, 456,1403
Pele e tecidos moles, infecção da, 1416 Piaget, teoria de, 131, 151, 235 Pneumopericárdio, 1879
Penicilinas, 418, 1378, 1388, 1391 Picadas, 1355 Pneumotórax, 160, 453, 460, 475, 497, 796,
Pénis e uretra, anomalias do, 818 Picadas de insectos, 392, 393 1873
Pénis escondido (sepulto), 820 Picnodisostose, 1132 Poiquilocitose, 652
Pentalogia de Cantrell, 1614 Pieira, 369, 481 Poiseuille, lei de, 1883,1915
Pentobarbital, 1308, 1343 Pielite, 785 Poland, síndroma de, 451
Péptica, úlcera, 535, 539, 542, 543 Pielonefrite, 785 Polaquiúria, 787
Péptido C, 868, 877, 878, 887, 1810 Pilocarpina (iontoforese pela), 497 Polegar
Péptidos natriuréticos, 265, 266, 1028, 1791, Piloromiotomia extramucosa de Ramstedt, – aduto, 1197
1867,Glossário geral 1639 – em gatilho, 1198
Perda auditiva, 439, 1138 Piloroplastia, 537 Pólen, 358, 362, 369
Perda de sal, sindroma de, 278, 279, 778, 833, Pimecrolimus, 512 Poliarterite nodosa, 1107
834-836, 841, 842 Piodermites, 1416 Poliartrite, 1048
Perdas e necessidades de líquidos Piomiosite, 1425 Policitémia, 652, 653, 691, 704, 732, 914, 916,
(manutenção), 266 Piopneumotórax, 460 1008, 1914
2124 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Polidipsia, 498, 779, 781, 783, 796, 847, 868,
881
Poliglobúlia, 652, 653, 691, 704, 732, 914, 916,
1008, 1914
Poli-hidrâmnio, 950, 974, 1603, 1611, 1627,
1703, 1744, 1910
Polimiosite, 1092
Poliomielite, 954, 1531
Poliovírus, 1531
Polipose nasal, 497
Polirradiculoneuropatias, 954
Polissonografia, 159
Poliúria insípida, 279, 783, 784
Ponto cego/retina, 1205
Pontos cardinais, reflexo dos, 1715
Pontos de viragem do desenvolvimento /
touch points, 133, 134, 135
Porencefalia, 943
Porfírias, 685, 1942, 2025, 2026
Poros de Kohn, 1874
Portador crónico de S. typhi, 1457
Pós-carga, 1022
Posição de cócoras/squatting, 1007
Potássio, 277, 278
Potenciais evocados auditivos (PEA), 444, 447
Potenciais evocados visuais, 1211
PPGSS (papular purpuric gloves socks syndrome),
1517
Prader –Willi, síndroma de, 77, 82, 87, 121,
863, 878, 950
Pré-bióticos, 310
Pré-carga, 1022
Prednisolona/metilprednisolona na asma, 376
Prega de Denni-Morgan, 510
Prega tricipital, 339
Prematuridade, 1742
Pressão arterial, 252-256, 772
Pressão intra-ocular, 1224
Pressão positiva contínua na via aérea (CPAP,
PEEP), 1845, 1887
Pressoterapia, 1353, 1354
Pré-termo, 50, 246, 264, 292, 300, 1677, 1702,
1742, 1822, 1994
Prevenção primária, secundária e terciária,
1123, 1124
Prevenção
– cardiovascular, 250, 258
– da alergia alimentar, 402,
– da febre reumática, 1026, 1028, 1123
– da infecção por VIH, 413
– de acidentes, 195, 196, 201, 204, 217, 1274
– de IACS, 1584
Primo-infecção tuberculosa, 1497
Prick, 362 (ver testes cutâneos)
PRIST, 366 (ver IgE)
Probióticos, 310
Problemas respiratórios do recém-nascido,
1845
Procinéticos, 536
Procaterol, 375
Produtos de degradação da fibrina (PDF),
737-739
Profilaxia
– da cárie dentária, 1272
– da conjuntivite neonatal, 1230, 1718
– da doença hemorrágica do recém-nascido,
1718, 1925
– da endocardite infecciosa, 989, 993, 997,
1000, 1010
– da hemofilia, 727,728
– da hepatite, 579-584,1364
– da infecção por VIH, 411
– da malária, 213,1558
Progéria, 865
Progeróide, fenótipo, 1144,1150
Programação/programming, conceito de, 243,
331, 332
Programa Nacional de Prevenção e Controlo
das IACS, 1584
Programa Nacional de Promoção da Saúde
Oral, 1273, 1274
Programa Nacional de Vacinação, 1367
Prolapso rectal, 497
Proliferação bacteriana intestinal, 570
Pronação dolorosa (luxação da cabeça do
rádio), 1172
Propranolol, 533, 598, 776, 855, 894, 1010,
1036, 1350, 1736, 1820
Prosódia, 143, 145
Prostaglandinas, 775, 981, 1002, 1124, 1291,
1451, 1465, 1638, 1687, 1785
Proteína
– C, 733,740
– C reactiva (PCR), 785, 1018, 1075, 1111,
1162, 1401, 1424
– S, 733
Proteínas, 282, 296, 302, 1822, 1828
– valor biológico, 288
Proteinose alveolar, 1858
Proteinúria, 33, 754, 757, 759, 766, 1115, 1479,
1556, 1818, 2019, 2043
Proteinúria de baixo peso molecular, 778, 2085
– alfa-1 microglobulina, 778, 2085
– beta-2 microglobulina, 778, 2085
– RBP/Retinol Binding Protein, 778, 2085
Prótese, 1202
Proteus, 488, 786, 1388, 1425, 1654, 1951, 1964
Protoporfíria eritropoiética-hepática, 2026
Protozoários, 1541
Prova
– de absorção da D-xilose, 553
– de Apt, 1927
– de Coombs directa, 1933
– de Coombs indirecta, 1933
– de esforço, 999
– de hiperventilação e hiperóxia, 1885
– de Paul Bunnel Davidsohn, 1529
– de provocação (doença alérgica), 365, 401
– de reacção à oclusão, 1210
– de Schilling, 672
– do calcanhar-joelho, 898
– do dedo nariz, 898
– do hidrogénio expirado, 539, 553, 557
– do nistagmo optocinético, 1210
– do suor, 495, 553, 589
– dos reflexos acústicos, 446
– tuberculínica, 1496
Provedoria da criança, 204
Prurido, 386, 392
Prurigo estrófulo, 392, 393
Pseudo-acondroplasia, 1131
Pseudo-ataxia, 900
Pseudo-crises, 910
Pseudo-doença cardíaca, 910
Pseudo-estrabismo, 1218
Pseudo-hipoaldosteronismo, 838, 841
Pseudo-hipoparatiroidismo, 1801
Pseudomonas aeruginosa, 436, 486, 495, 624,
1387, 1425, 1471
Pseudo-paralisia de Parrot, 1955
Pseudo-tumor cerebri, 896, 917
Pseudo-xantoma elástico, 1150
Psicoses, 181
Psoríase, 519
Pterigium colli, 87, 125, 126, 721
PTH, 784, 814, 1799
Pubarca, 831, 836, 845
Puberdade (estádios de Tanner), 229, 230, 834,
861
Puberdade normal e patológica, 226, 860
Puberdade precoce, 832, 834, 864, 865, 946,
948
Pulmão
– de choque, 1315
– em “favo de mel”, 488
– húmido/taquipneia transitória, 1865
– raquítico, 348, 450
Pulpectomia, 1278
Pulpite, 1254, 1277
Pulso femoral, 996, 1710
Purinas, defeitos do metabolismo das, 2024
Púrpura, 656
– alérgica (anafilactóide, vascular), 1102
– de Henoch-Schonlein, 1102
– fulminante, 1448
– neonatal fulminante, 732
– trombocitopénica idiopática, 713-715
– trombocitopénica idiopática crónica, 714
– trombocitopénica trombótica, 659, 674,
703, 712, 714, 716, 747, 1087
Pústula, 1417
Q
Qualidade em serviços de saúde, 2079
 Índice remissivo 2125

Queilite, 341, 363, 510
Queimaduras, 1344
Queimaduras e nutrição, 1349
Queimaduras e reabilitação, 1350
Quelóide (cicatriz), 1352, 1503
Quemose, 363, 855, 1229, 1430
Quilomicronémia familiar, 2065, 2070
Quilotórax, 465, 476, 1866
Quimioprofilaxia, 1391, 1407, 1435, 1459, 1473,
1511, 1562, 1574, 1581
Quimioterapia, 623
Quimiotripsina, 287, 498, 553
Quinolonas, 1381-1383
Quinta doença (eritema infeccioso), 1515
Quisto broncogénico, 453
Quisto da cabeça e pescoço, 1591
Quisto dermóide, 1594
Quisto do canal tiroglosso, 859, 1593
Quisto do colédoco, 588, 593
Quisto do cordão, 823, 826
Quisto enterogénico (duplicação intestinal),
1636
Quisto epidermóide, 1594
Quisto hidático, 1547-1549
Quisto pulmonar, 454
Quistos de Baker, 1057
Quistos do ovário, 1665, 1666
Quociente de inteligência (QI), 140-142, 165,
924, 943
R Realimentação, síndroma de, 354
Rabdomiólise, 884, 1331, 1334, 1357, 1482,
1804, 2054
Rabdomiossarcoma, 1242
Radiação ultra-violeta, 348, 512, 514
Radicais livres, 622, 624, 626, 866, 1325, 1337,
1654, 1688, 1732, 1764, 2002
Radiografia do cavum, 422
Radio-isótopos, 626
Radiologia, 49
Radioterapia, efeitos secundários, 636
Radioterapia em oncologia, 626
Raios ultra-violeta, 348, 512, 514
Ramstedt, piloromiotomia de, 1640
Ranitidina (antagonista H2), 537
Rânula, 1590, 1709
Raquisquise, 927
Raquitismo da prematuridade, 1840
Raquitismos, 346
Raquitismos, tórax e pulmão, 450
Raquitismos de causa renal, 780-783
Rashkind, septostomia de, 975
RAST(ver IgE), 366
Rastreio
– auditivo, 439
– bioquímico de defeitos congénitos, 1676,
2006
– bioquímico de gravidez, 1676
– da doença de Hirschsprung, 568 Refracção, anomalias de, 1216
– da doença de Wilson, 591 Regurgitação, 32, 307, 530, 533-536
– da retinopatia da prematuridade, 1240 Regurgitação valvular, 1019,1023
– da SAOS, 159 Reidratação, 272
– da visão, 1207, 1220 – endovenosa, 272, 549
– das dislipoproteinémias, 251, 2057 – entérica, 275
– de AgHBs na gravidez, 581 – oral, 275, 549
– de defeitos da parede abdominal, 1614, – situações especiais, 276
1617 Renina, 265, 774, 1699
– de doenças hereditárias do metabolismo, Renina-angiotensina, 265, 773
2006 Renograma, 808
– de drogas ilícitas, 1775 Renoprotecção, 754, 776
– de glomerulopatia na drepanocitose, 689 Resiliência, 129, 966
– de hemoglobinopatias, 685 Resistência a antimicrobianos, 1381, 1454,
– de tóxicos, 208 1457, 1496
– do autismo, 163 Resistência a insulinoterapia, 335, 866,
– na dor abdominal, 539 876-878, 1095, 1837, 2057
– pré-natal de cromossomopatias, 1603 Resistência familiar à ACTH (défice familiar
– serológico da doença celíaca, 555 de glucocorticóides), 841
Raynaud, fenómeno de, 1083, 1093, 1099 Respiração
RCR básica (SBV), 1293 – apnêustica, 1312
RDW, 654 – atáxica, 1312
Reabilitação, 62 – de Biot, 1312
Reabilitação de anomalias congénitas da mão, – de Cheyne-Stokes, 1312, 1468
1196 – de Kussmaul, 271,881, 1312
Reabilitação de anomalias dos membros – paradoxal, 1608
inferiores, 1200 – periódica, 1742
Reabilitação respiratória, 501 Respiratórios, problemas no RN, 1845
Reabilitação neurológica, 965 Ressalto adipositário/crescimento/obesidade,
Reacção de Herxheimer, 1463, 1492, 1494 332
Restrição do crescimento intra-uterino
Reanimação cárdio-respiratória (RCR), 1293, (RCIU), 1680, 1735
1722 Retenção fecal funcional, 562
Reanimação do recém-nascido, 1722 Reticulocitose, 669, 672, 677, 678, 682, 720
Recém-nascido, 1677 Retina, 1204, 1232
Recém-nascido de alto risco, 1681 Retinite, 1237
Recém-nascido de mãe diabética, 887, 1762 Retinoblastoma, 55, 1209, 1242
Recém-nascido de mãe toxicodependente, Retinopatia/retinose pigmentar, 1238
1771 – da malária, 1561
Recém-nascido e peso, 1678-1680 – da prematuridade, 1238
Recém-nascido e idade gestacional, 1678-1680 – de Putscher, 1248
Rectocolite, 1113 – proliferativa, 1236
Rectorragia, 1644, 1646, 1655, 1657 – “sal e pimenta”, 1237
Reed-Sternberg, células de, 635 Rett, síndroma de, 162, 926, 962
Referência/referenciação, redes de., 1287 Reumatologia, Introdução à clínica, 1042
Reflectometria acústica, 430 Reumatismo poliarticular agudo, 421, 1021,
Reflexo 1119
– “alaranjado”, 1112 Reye, síndroma de, 889, 918, 1019
– corneano, 1312 Ribavirina, 479, 583, 1382
– oculocefálico, 1312 Riboflavina, 295
– oculovestibular, 1312 Rickettsia, 1474
– pupilar (fotomotor e acomodação), 1213 Rickettsia rickettsii, 1474
– recto anal inibidor (RRAI), 562 Rifampicina, 1381, 1434, 1446, 1464, 1496
Reflexos arcaicos (ou primitivos), 1714 Rim
Refluxo – ectópico, 797
– gastresofágico, 424, 533, 1444, 1601, 1611, – em ferradura, 797
1645, 1695, 1825 – multiquístico, 796
– vésico-ureteral, 797, 1815 – poliquístico, 796
2126 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA

Rinite, 423 Semiologia fetal, 1672 – conjuntivite-otite, 1437, 1440

Rinite alérgica, 368, 383 Semiologia geral, 46, 173, 209, 237 – CREST, 1099
Rino-sinusite, 423, 497 Sene, 565 – da apneia obstrutiva do sono (SAOS),
Riquetsioses, 1474 Senning, cirurgia de, 1012 156-160, 335
Risco, 129, 187, 201 Sensibilização, 358 – da criança maltratada, 188, 901, 1249
Risco clínico nos serviços de saúde, 2079 Sépsis, 269, 407, 440, 471, 568, 575, 603, 1323, – da criança abanada/sacudida, 191, 1249
Risco de surdez, 444 1833 – da doença não tiroideia, 853
Risco na gravidez, 1671, 1672, 1682, 1745 Sépsis neonatal, 1950, 1964 – da fadiga crónica, 1535
Risco no recém-nascido, 1683 Septicémia, 422, 658, 706, 915, 1105, 1163, – da junção pielo-ureteral, 801
Ritmo de galope, 1032 1237, 1355, 1409, 1952, 2015 – da morte súbita do lactente (SMSL), 218-
Rizálise, 1256 Septostomia auricular de Rashkind, 975 221, 298, 1777, 2077
Rizotomia, 926 Sequência (tipo de defeito congénito – da sela turca vazia, 124
RMN, 50, 55, 424, 455, 589, 600, 1642, 1673, múltiplo), 105 – da veia cava, 633
1973, 1984, 2002, 2050 Sequestração pulmonar, 454 – de Aagenaes, 588
Rombencefalite, 1533 Sheridan/Escala de desenvolvimento, 64 – de abstinência no recém-nascido, 1771
Roncopatia, 154, 422 Sheridan/Stycar,método de avaliação do – de activação macrofágica (MAS), 1061, 1075
Rosa de Bengala, prova de, 1465 campo visual, 1211 – de alerta e resposta adequada (SARA),
Roséola tífica, 1456 Shigella, 548 1475
Ross, cirurgia de, 1000 Sialidoses, 2032-2035 – de Aicardi, 943, 959
Rotavírus, 546 SIADH, 277, 1286, 1468, 1540, 1795 – de Alice no País das Maravilhas, 1529
Roth, manchas de, 1029, 1237 Sibilância recorrente, 369, 481, 495, 535 – de Allagille, 587, 588, 590, 1006, 1948
Rouquidão, 147, 437, 635, 857, 1442 SIDA, 10, 14, 214, 354, 408-411, 1575, 1702 – de Allgrove, 841
rTPA (activador do plasminogénio tecidual), Sideropénia (marcadores), 666 – de Alpers, 961, 2048
772, 919 Sífilis, 702, 764, 922, 1088, 1237, 1245, 1702, – de Alport, 754, 760, 1145
Rubéola, 1395, 1396 1706, 1953, 1964 – de Angelman, 77, 82, 87, 925
Sildenafil (Viagra®), 1600 – de anoftalmia-esófago-genital, 1611
S Simbiose, 1541 – de Antley-Bixler, 834
Sacroileíte, 1054, 1057 Simbióticos, 310 – de Apert, 80, 158, 939, 940, 1638
Sal alimentar / das cozinhas, 257, 321, 325 Sinais de perigo no RN, 1721 – de apneia obstrutiva do sono, 156-160, 335
Salbutamol, 374, 375, 477, 480, 811, 1291, 1798, Sinal da ansa sentinela, 608 – de ar ectópico, 1873
1904 Sinal de Auspitz, 520 – de Arnold-Chiari, 105, 158, 929-931, 1977
Salicilatos, 889, 1019, 1061, 1120 Sinal de Battle, 1338 – de Asperger, 162-164
Salmonella, 1453 Sinal de Brudzinski, 1467 – de aspiração meconial, 1868
Salmonelose tífica e não tífica, 1454 Sinal de Cullen, 607 – de Barth, 707, 709, 1244, 2047, 2048
Salter-Harris, classificação de lesões Sinal de Cushing, 1468 – de Bartter, 779-781,1796,2048
(cartilagens de conjugação), 1193 Sinal de Grey Turner, 607 – de Beckwith – Wiedemann,
SAOS, 156-160, 335 Sinal de Kernig, 1467 158,620,641,888,1614, 1741, 1809, 1916
Sarampo, 1395, 1396 Sinal de Nikolsky, 1421 – de Bernard-Soulier, 717
Sarcoidose , 838, 1031, 1075, 1112, 1113, 1185, Sinal de Russel, 353 – de Blackfan-Diamond, 721, 1911
1187, 1238 Sinal de Savulesco, 428 – de Blau, 1042, 1074
Sarcoma de Ewing, 613, 1162 Sinal de Trendelenburg, 1175 – de Bloom, 616
Sarna (escabiose), 524 Sinal de Vachez, 428 – de Budd –Chiari, 594, 596, 599
Saturno, anel de, 1038 Sinal de Wimberger, 1955 – de Carney, 842, 843
Saúde, 4 Sinal do anel de sinete, 488 – de Carpenter, 784, 939, 941
Saúde Infantil e Juvenil em Portugal, 11 Sinal do carril, 487 – de Chediak-Higashi, 709, 1234
Saúde Pública, 5, 204, 205 Sinal oculodigital de Franceschetti, 1233, 1238 – de choque tóxico por S.aureus, 1415
Schistossomíase (ou Schistossomose), 1547 Síncope, 278, 777, 904, 999, 1036 – de choque tóxico por S.pyogenes, 1414
SDR/síndroma de dificuldade respiratória, Síndroma, 105 – de Churg-Strauss, 1042, 1101, 1115
1845 – adrenogenital, 833 – de Claude-Bernard-Horner, 618, 619, 1976
Seborreia, 507 – alcoólica fetal, 142 – de Cockaine, 864, 865
Secreção inapropriada de HAD (SIADH), 277, – antifosfolípidos, 1042 – de Cornelia de Lange, 121, 938, 1638
1286, 1468, 1540, 1795 – auto-inflamatória familiar pelo frio – de Cowden, 615
SEDA (síndroma eczema dermatite atópica), (FCAS), 1075 – de Crigler-Najjar, 602, 603, 1936
386 – CDG, 964, 1235, 2028, 2042, 2043 – de Cushing, 123, 331, 842
Sedação, 1290,1348,1357,1600,1778 – cérebro-hepato-renal(de Zellweger), 2040 – de Denys-Drash, 640, 765
Segurança do doente pediátrico, 2079 – CINCA, 1076, 1077 – de depleção de DNAmit, 2048
Selagem, 1275 – colestática, 587, 1947 – de dificuldade respiratória no RN (SDR),
Selantes, 1141, 1275 – compartimental, 1350, 1357, 1616 1845

– de DiGeorge, 405, 471, 974, 1379, 1708
– de Donahue (leprechaunismo), 588
– de Down, 83, 85, 140, 159, 424, 555, 631,
1375, 1630, 1674, 1708
– de Dubin-Johnson, 588, 1948
– de Eagle Barrett (prune-belly), 806, 1619,
1815
– de eczema dermatite atópica (SEDA),
386, 509
– de Edward, 85, 86, 938, 1704
– de Eisenmenger, 979, 988
– de Ellis van Creveld, 659, 673, 1134
– de Evans, 702, 713, 714, 1087
– de Fairbanks, 1131, 1136
– de Fanconi, 81, 121, 766, 779, 780, 2051
– de Feingold, 1611
– de Fraser, 795
– de Fryns, 1595
– de Gianotti-Crosti, 579, 1528
– de Gilbert, 1936
– de Gitelman, 779-781
– de Goodpasture, 491-493, 665, 759, 1108
– de Gradenigo, 435
– de Guillain-Barré, 774, 950, 954, 959,
1359, 1364, 1456, 1539
– de HDC, 1603
– de Heiner, 491, 494
– de Heller, 162-164, 166
– de Hermansky-Pudlak, 1234
– de Hinman, 818
– de Hiper IgE, 405, 470, 472
– de Hiper IgM, 405, 407, 707, 709
– de hipertermia maligna, 958, 1286, 1331,
1332
– de hipopneia obstrutiva do sono/SHOS,
157, 160
– de hipoventilação congénita de causa
central, 154
– de Holt-Oram, 1202
– de Hunter, 1623, 2028-2030
– de Hurler, 938, 1623, 2028-2030,
2032-2035, 2038
– de Hutchinson-Gilford/progéria, 865
– de Imerslund-Grasbeck, 670
– de imunodeficiência adquirida, 10, 14,
214, 354, 408-411, 1575, 1702
– de Jeune, 1134
– de Joubert, 901
– de Kabuki, Glossário geral
– de Kallman, 863, 873
– de Kartagener, 486
– de Kasabach-Merritt, 674, 703, 1705, 1921
– de Kearns-Sayre, 902, 963, 2048
– de Klinefelter, 86, 142, 824, 851, 863
– de Klippel-Feil, 1709
– de Kostman, 708
– de Landau-Kleffner, Glossário geral
– de Larsen, Glossário geral
Índice remissivo 2127
– de Laurence-Moon-Biedl, 863 – de Rett, 80, 166, 925, 962
– de Leigh, 963, 2046, 2048, 2051 – de Reye, 532, 888, 918, 1019, 1310, 1402,
– de Leill, 1344 1523, 1810, 2013, 2047
– de Lemierre, 422 – de Ritter, 1421
– de Lennox-Gastaut, 906-908 – de Rothmund-Thomson, 863, 865
– de Lesch-Nyhan, 659, 926, 2025 – de Rotor, 588, 1948, 1949
– de Li-Fraumeni, 615, 845 – de “roubo” da subclávia, 997
– de lise tumoral, 621, 810 – de Sandifer, 535
– de Loeffler, Glossário geral – de Schwachman-Diamond, 708
– de Lowe, 780, 963 – de Shone, 995
– de Lucey-Driscoll, 1937 – de Shprintzen-Goldberg, 1150
– de má-absrorção, 551 – de Sjogren, 840
– de Majeed, 1079 – de Smith-Lemli-Opitz, 827, 828, 841, 1638,
– de Mallory-Weiss, 531, 1645 1983, 2068, 2071
– de Marfan, 1148,1248 – de Smith-Magenis, 87
– de Marshall, 1741 – de Sotos, 1741
– de Mauriac, 877 – de Stevens Johnson, 1018, 1019, 1111, 1112
– de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, 1664 – de Sturge-Weber, 914, 947
– de McCune-Albright, 842, 854, 864, 865 – de Swyer-James, 482
– de Miller-Fisher, 955 – de Tietze, 977
– de Mitchel, 800 – de Tourette, 1414
– de Moebius, 943,1977 – de Turner, 85, 87, 122, 124, 126, 142, 608,
– de morte súbita do lactente, 218-221, 298, 851, 863, 995
1777, 2077 – de van der Woude, 1589
– de Mounier-Kuhn, 588 – de varicela congénita, 1522
– de Muckle-Wells (MWS), 1074-1076 – de vómitos cíclicos, 531
– de Munchausen por procuração, 190, 191, – de von Jachs-Luzet, 347
887, 901, 1249 – de Walker-Warburg, 953
– de Natowicz, 2029 – de Waterhouse-Friderichsen, 838, 1321,
– de Nezelof, 405 1448
– de Nielsen, 588 – de Weaver, 1741
– de Noonan, 864, 865, 1006 – de Weil, 1490
– de obstrução do antro gástrico, 1627 – de Weill-Marchesen, 953
– de Ohtahara, 907 – de Werner, 864, 865
– de Omenn, 405 – de West, 906-908
– de Palizaeus-Merzbacher, 926, 962, 963 – de Williams, 1000, 1006, 1150, 1152
– de Parinaud, 1486 – de Williams-Campbell, 487
– de Patau, 86, 87, 938 – de Wiskott- Aldrich, 405, 470, 471
– de Pearson, 1327 – de Wolf-Parkinson-White, 975
– de Pendred, 851 – de Wolfram, 2049
– de Pepper, 683 – de Zellweger, 587, 963, 1638, 1983, 2039,
– de Perlman, 1741 2040
– de Pfeiffer, 941 – diencefálica, 339
– de Pierre Robin, 158, 451, 1133, 1704, – disentérica, 547
1708, 1788, 1889 – do apex orbitário, 1433
– de Pierson, 765 – do bebé abanado, 188, 1342
– de Plummer-Vinson, 665 – do bebé bronzeado, 1942
– de Poland, 451, 1202 – do choque tóxico, 1019
– de Potter, 796 – do cólon irritável, 313
– de Prader-Willi, 77, 82, 87, 121, 863, 878, 950 – do coração esquerdo hipoplásico, 1002
– de Rabson-Mendenhall, 878 – do cri-du-chat, 84, 1704
– de Ramsay-Hunt, 1522 – do hospitalismo, 28
– de realimentação, 343, 354, 355 – do intestino curto (SIC), 570
– de Reiter, 1042, 1069 – do intestino irritável, 540
– de resistência aumentada das vias aéreas – do lobo médio, 487
superiores/SRAVAS, 160 – do olho vermelho, 1227
– de resposta inflamatória sistémica (SIRS), – do pulmão encarcerado/LES, 1086, 1088
1316, 1323 – do rolhão meconial, 1632
2128 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
– do superespecialista, 47,49
– do X frágil, 77, 82, 141, 162
– dos membros inferiores inquietos, 155
– dumping, 877
– febril, 1393, 1397
– hemofagocitária, 653, 720, 1529, 1556
– hemolítica urémica (SHU), 548, 714, 769
– HHH, 2015
– hiper-IgD com febre periódica (HIDS),
1075, 1076
– hiper –IgM, 708
– locked in, 1309
– mão-pé-boca (hand-foot-mouth), 1533
– MEN, 847
– metabólica, 260, 334, 335, 877, 1739, 2057,
2065
– miasténica congénita não auto-imune, 956
– mielodisplásica, 630, 719
– mieloproliferativa, 630
– moya-moya, 914
– nail-patella, 754, 1132
– NARP, 81, 902, 2046, 2049, 2052
– nefrítica, 755
– nefrótica congénita/hereditária, 754, 764
– nefrótica idiopática, 764
– neurocutânea e articular infantil crónica
(CINCA), 1075
– neuroléptica maligna, 1333
– oculoglandular de Parinaud, 1486
– OMA (opsoclónus,mioclónus, ataxia),
619, 638, 900
– PAPA(artrite piogénica,piodermite
gangrenosa,acne), 1077
– paraneoplásica, 619, 637, 665, 900
– periódica associada ao receptor do TNF
(TRAPS), 1075
– periodontal, 1277
– pertussis, 1444
– PFAPA (febre, aftas, faringite,
adenopatias), 1075, 1078
– PHACE, 948
– polidactilia e costelas curtas (tipos 1 a
IV), 1134
– poliglandular auto-imune tipo I
(APECED), 839
– poliglandular auto-imune tipo II, 840
– pós-gastrenterite, 552
– pós-pericardiotomia, 1033
– PPGSS (papular,purpuric gloves,socks),
1521
– prune-belly (Eagle Barrett), 806, 1619
– pulpar, 1277
– SAPHO (sinovite, acne, pustulose,
hiperostose, osteíte), 1075
– SEC, 638
– serotonínica, 1333
– stiff-man, 878
– talassémica, 685, 693, 694, 698, 1911
– TAR, 1923 Somatometria, 112, 113
– torácica aguda (STA), 689 Somatostatina (SRIF ou somatotropin release
– válvula-bexiga, 805 inhibiting factor), 859
– VIP, 638 Sonambulismo, 153
– WAGR, 615, 641 Sonilóquia, 153
– WHIM, 709 Sono, 152
Síndromas alvéolo-dentárias, 1276 – dissónias, 155
Síndromas auto-inflamatórias juvenis, 1074 – parassónias, 152
Síndromas CDG, 2028, 2042, 2043 – perturbações do, 152
Síndromas ChILD, 481, 491 – REM, 152
Síndromas colestáticas, 588, 1362 – não REM, 152
Síndromas compartimentais, 1194, 1350, 1357 Sopro cardíaco, 974
Síndromas de aspiração, 489 Sopro inocente, 974
Síndromas de defeito de regressão caudal, Soiling, 562
1047 Spina bifida, 926
Síndromas de Ehlers –Danlos, 1142 Sprengel, deformação de, 54
Síndromas de imunodeficiência, 403,408,1407 SRIF ou somatostatina, 850
Síndroams de má-nutrição energético- STA (síndroma torácica aguda), 689
proteica, 348 STAN, técnica, 1675
Síndromas de oclusão do tubo digestivo, 1626 Starling, lei de, 464
Síndromas epilépticas, 906-910 Status epilepticus, 910, 1305
Síndromas falciformes, 684 Strongyloides stercoralis, 1555
Síndromas hematológicas, 652,653 Stycar, 1210
Síndromas mielodisplásicas, 631 Sucralfato, 540
Síndromas mieloproliferativas, 631 Sudação, 156, 207, 270, 386, 399, 473, 495, 509,
Síndromas neurocutâneas, 944 903, 976, 1305, 1315
Síndromas periódicas associadas à criopirina, Suicídio, 180, 181
1076 Sulfamidas, 1382
Síndromas talassémicas, 684 Sulfassalazina, 1055, 1061, 1070, 1112
Síndromas tumorais PTEN, 615 Sufusões, 657, 1264
Sinéquias dos pequenos lábios, 1661 Superantigénios, 1015, 1114, 1120
Sinovectomia, 1070, 1071 Superespecialista, 47
Sinovite transitória da anca, 1174 Superiores interesses da criança, 17
Sinus urogenital (SUG), 1670 Suporte avançado de vida (SAV), 1293
Sinusite aguda, 424, 425, 1407 Suporte básico de vida (SBV), 1293
Sirenomelia, 102 Supra-renal, 830
Siringomielia, 927, 929 Surdez, 439
SIRS (síndroma de resposta inflamatória Surdez, indicadores de risco, 444
sistémica), 1315, 1323 Surfactante pulmonar, 1346, 1597, 1690, 1745,
Sistema imune, 403 1763, 1772, 1856-1859
– adaptativo, 403 Surfactante pulmonar exógeno, 1863, 1864
– inato, 403 Suturas cranianas, 939
Sistema músculo-esquelético, 1156
Sistema renina-angiotensina aldosterona, 242, T
265, 773, 837, 988, 1027, 1791 Tabagismo, 219, 259, 298, 362, 366, 369, 383,
Sistema respiratório 469, 480
– anomalias, 452 Tabelas de percentis (curvas de crescimento),
– morfogénese, 452 114, 115-117, 1678, 1718
Sistema de Saúde Português, 5-9 Tacrolimus, 512, 767
Sitosterolémia (ou fitosterolémia), 2064, 2070 Talassémia, 79, 659, 678, 690, 695, 720, 1466,
Situs 1912
– incertus, 994, 1133 Tanner (estádios e puberdade) 229, 861, 862,
– sagitallis, 994, 1133 864, 865
– solitus, 994, 1133 Taquicárdia, 270, 473, 772, 809, 972, 973, 1014,
SNAP/SNAP-PE, 1684, 1685 1119, 1293, 1315, 1397, 1964
Snellen, escala de acuidade visual de, 1206 Taquicárdia fetal, 974
Sódio, 264-278, 809, 1790, 1776 Taquipneia transitória do RN, 1865
Soluço, espasmos do, 138 TASO, 418, 756, 759, 1021, 1119

Taxa de prevalência de infecção por VIH, 15
TEACCH/intervenção no autismo, 165
Telangiectasia, 902, 947, 1094, 1098, 1099
Telarca, 227, 228, 232, 861
Temperamento, 136
Temperatura central, 1319, 1324, 1326, 1329
Temperatura periférica, 1319, 1329
Tempo
– de coagulação (TC), 657
– de hemorragia (TH), 657
– de protrombina (TP ou PT), 657
– de recoloração capilar, 1317-1320, 1324,
1326, 1703, 1951
– de trombina, 657
– de tromboplastina parcial activado (TTPa
ou PTTa), 657
Tendão de Zinn, 1206
Tendinite, 1052, 1053
Teniose, 1541, 1547
Tenossinovite, 1052, 1053, 1067, 1084, 1093, 1120
Teofilina, 208-210, 378, 1895, 1903
Teoria de Greaves, 616
Teoria de Knudson, 616
Terapêutica anti-epiléptica, 912
Terapêutica antimicrobiana, 1381
Terapêutica fetal, 94, 95, 1759, 1962
Terapêutica génica, 691, 697, 721, 871, 2070
Terapêutica inalatória, 371
Terapêutica ocupacional, 1064
Terapêutica transfusional, 742
Teratoma, 53, 644, 1603, 1712, 1788, 1815
Terçol/terçolho, 1126
Termogénese, 1334, 1694
Termorregulação, 1687, 1693, 1694, 1745, 1823
Terrores nocturnos, 153, 158, 175
Teste de confrontação, 1213
Teste da visão binocular, 1211
Teste da visão cromática, 1211
Teste de Adams, 1188
Teste de Farnsworth, 1211
Teste de Hirschberg, 1209
Teste de Thomas, 1180
Teste do hidrogénio expirado, 539, 553, 557
Teste do olhar preferencial, 1210
Testes cutâneos, 363
Testes genéticos, 70, 73
Testes para H. Pylori, 543
Testículo ectópico, 823
Testículo retráctil, 824
Tetania, 278, 293, 347, 574
Tetralogia de Fallot, 1007
Tetraparésia, 900, 921, 923, 925, 926, 943
Tetraplegia, 923-925
Tiflite (enteropatia neutropénica), 1650
Tifo exantemático (epidémico), 1475
Tifo murino (ou endémico), 1475
Timidina fosforilase (TP), deficiência de, 2025,
2046
Índice remissivo 2129
Timpanograma, 430, 444 Toxoplasmose congénita, 1957
Timpanometria, 430, 444 TPHA (Treponema pallidum hemagglutination),
Tinea capitis, 1570 1956
Tinea corporis, 1571 Trabalho infantil, 6, 194, 199
Tinea cruris, 1567 Tracolimus, 512
Tinea pedis, 1572 Traço talassémico, 688
Tinea unguium, 1570 Transaminases (ALT, AST), 578, 587, 591, 596
Tinea (Pitiríase) versicolor, 1572 Transcriptase reversa, 412
Tinha, 1570 Transferrinas, 650, 659-667, 1447, 2042, 2043
TINU (nefrite túbulo-intersticial e uveíte), 784, Transfusão
1238 – feto-fetal ou intergemelar, 1908, 1909
Tioguanina, 622 – feto-materna, 1909
Tiopental, 1291, 1308, 1338, 1343, 1986, 1993 Transfusão de sangue e derivados, 742
Tique, 898 – reacções transfusionais agudas, 749, 750
TIR (tripsina imunorreactiva), 498 – recomendações, 744
Tiroideia (Tiróide),doenças da , 849 Transição Medicina da adolescência-Medicina
Tiroidite, 702, 851, 857, 877, 1087, 1104 do adulto, 41, 45, 67, 68
Tiroidite de Hashimoto, 858 Translucência da nuca, 1673, 1674
Tirosina, 287, 294, 303, 2008, 2009 Transmissão vertical de VIH, 411
Tirosinémia, 780,1824, 2008-2011 Transplantação cardíaca, 1004, 1037
Tirotoxicose, 1330 Transplantação de células estaminais, 691
Tiroxina, 850, 853, 858 Transplantação hepática, 500, 601
TMM5 (taxa de mortalidade de menores de 5 Transplante de medula óssea (TMO), 407,
anos), 11-13, 15 481-483, 629, 691, 1063
TMO (transplante de medula óssea), 406, 481, Transplante intestinal, 575
629, 1063 Transplante renal, 812
Tolazolina, 1815, 1895 Transposição completa das grandes artérias,
Tolerância medicamentosa, 396 1011
Tomografia axial computadorizada (TAC), Transporte de doentes, 1287, 1785
49,384,455,498,1959,2050 Transporte do recém-nascido, 1785
Tono muscular, 64, 152, 219, 1777, 1965 Transposão (gene “saltitante”), 1384
– activo, 949, 1713 Transudado, 464
– passivo, 950, 1713 Traqueíte, 438, 475, 484, 502
Toracocentese, 465 Traqueomalácia, 1612, 1613
Tórax, anomalias da parede do, 450 Tratamento antipirético, 1404
Tórax em barril (ou enfisematoso), 451 Tratamento oncológico, 617
Tórax em funil ou pectus excavatum, 451, 452 Traumática, patologia osteo-articular, 1191
Tórax em quilha ou de pombo, 451 Traumatismo de parto, 1970
Torção do epidídimo, 826 Traumatismos, 196
Torção do testículo, 826 Traumatismos cranioencefálicos (TCE), 1336
Torcicolo, 1186 Traumatismos da medula espinhal, 1971, 1975
Tosse convulsa, 1440 Traumatismos, ferimentos e lesões acidentais,
Tosse crónica, 362, 383, 471, 482 196
Tosse por acessos, 1442 Traumatismos óculo-orbitários, 1246
Touch points (pontos de viragem do Traumatismos palpebrais, 1247
desenvolvimento), 133-135 Traumatologia alvéolo – dentária (ver lesões),
Toxicodependência, 4, 11, 27, 192, 219, 234, 1259
409, 774, 1496, 1771, 1779 Tremátodos, 1544
Toxidermias, 395, 1055 Tremor, 898
Toxina, 1363 Trendelenburg, sinal de, 1175, 1177
Toxina botulínica, 147, 864, 926 Treponema pallidum, 1953
Toxinas, 141, 297, 312, 525, 693, 703, 810, 1015, TRH (thyrotropin releasing hormone), 850
1366, 1410, 1654, 1821 Tríade de Cushing, 1312
Toxocara, 213 Tríade de Virchow, 732
Toxocarose, 1237, 1551 Triagem de doentes, 1289
Toxóide, 1363, 1364 Tricuriose, 1545
Toxoplasma gondii, 1237, 1469, 1529, 1543, 1968 Trientina, 592
Toxoplasmose, 1388, 1469, 1529, 1542, 1551, 1957 Triglicéridos, 258, 2058
2130 TRATADO DE CLÍNICA PEDIÁTRICA
Trigonocefalia, 937
Trimetoprim- sulfametoxazol, 659, 1381, 1463,
1471
Tripanossomose, 213, 214, 1542, 1544, 1551
Tripsina imunorreactiva (TIR), 498
Triquíase, 1222
Triquinose, 1546, 1550
Trissomia 13 (Patau), 86, 87, 938
Trissomia 18 (Edward), 85, 86, 938, 1365, 1564,
1704
Trissomia 21 (Down), 83, 85, 86, 140, 616,
1375, 1674
Trofozoítos, 1559
Trombastenia de Glanzmann, 717
Trombocitopénia, 711, 744
Trombocitopénia neonatal, 744, 1919
Trombocitose, 666, 716, 765, 914, 1017, 1018,
1067, 1077, 1117
Tromboembolismo, 738, 740, 767, 916, 1086,
1364, 1990, 2011
Trombofilia, 731, 771, 913
Tromboflebite, 731
Trombose da veia renal, 771
Trombose do seio cavernoso, 1281, 1423,
1430
Trombose dos seios venosos, 917
Tronco, patologia regional específica do, 1186
Troponinas, 1036, 1318, 1989, 1992
TSH (thyroid stimulating hormone), 850
Tuberculina, 339, 461, 1499, 1505, 1506, 1577
Tubérculos coroideus, 1507
Tuberculose, 1496
Tuberculose congénita, 1504
Tuberculose – doença, 1499, 1500
Tuberculose extratorácica, 1503
Tuberculose – infecção, 1499, 1500
Tuberculose miliar (granúlia), 1501
Tuberculose pós-primária, 1499
Tuberculose primária, 1499, 1500
Tuberculose torácica, 1501
Tuberculostáticos/antibacilares, 1507-1510
Tubo neural, defeitos do, 927
Tubulopatias, 778
– acidose tubular proximal, 779
– acidose tubular distal, 782
– raquitismos de causa renal, 780-782
– diabetes insípida nefrogénica, 783
– actuação prática, 779-781
Tumor de Wilms, 640
Tumores, sinais e sintomas, 617-620
Tumores, tratamento, 621-627
Tumor testicular, 827
Tumor tiroideu, 857
Tumores, ambiente e genética, 614
Tumores de células germinativas, 644
Tumores da fossa posterior, 899
Tumores da hipófise, 847
Tumores da supra – renal, 843, 845
Tumores da tiroideia, 847, 849, 859
Tumores do sistema nervoso central, 642, 851,
863, 895, 945
Tumores do trofoblasto, 854
Tumores ginecológicos, 1665
Tumores mais frequentes na criança, 612, 613
Tumores ósseos, 619, 1160, 1167
Tumores ováricos, 865, 1665
Tumores (sinais de alarme), 619
Turner, síndroma de, 85, 87, 122, 124, 125, 142,
797, 851, 863, 995
Turricefalia, 695, 940, 941
Trypanosoma, 1547, 1551
U – antivírus da gripe (Influenza), 1374
UCIN, 1286,1290
UCIP, 1286,1290
UL (Tolerable Upper Limit), 283
Úlcera duodenal, 540
Úlcera péptica, 539, 542, 543
Umbigo e canal onfalomesentérico, 1620
Umbigo e coto umbilical no RN, 1710
Umbigo e hérnia, 1625
Unidade de Vigilância Pediátrica (UVP), 16
Úraco patente, 817
Úraco, quisto do, 817
Ureaplasma urealyticum, 1514, 1899
Ureia, 142, 531, 588, 756, 1108, 1313, 1468,
1684, 1804, 2013, 2054
Ureia, doenças do ciclo da, 2013
Ureterocele, 803
Uretra, 785
Uretrite, 785
Uretrocistografia, 789
Urgência e emergência, níveis de cuidados,
1288
Urgência e emergência, serviços de, 1286
Urgência e emergência, sistema de triagem,
1288
Urina
– análise sumária, 756, 761, 765, 769, 770,
771, 779, 780, 787
– exame cultural, 787, 788
Urobilinogénio, 492, 702, 1931, 1934
Urocultura, 787, 788
Urografia de eliminação, 804, 814
Uropatia obstrutiva, 801, 807
Urticária, 362, 363, 386-391
Urticária-angioedema, 387, 1151, 1359
Urticária pelo frio (UFF), 1042,1 076
Útero, 1664
– bicorne, 1664
– didelfos (duplicado), 1664
– unicorne, 1664
Uveíte, 539, 1045, 1047, 1048, 1049, 1232, 1243,
1479, 1535
Uveíte e nefrite túbulo-intersticial (TINU),
784, 1238
V
Vacina, 1363
Vacinação, Programa Nacional de, 1368
Vacinas, 11,212, 397, 1362, 1366, 1721
Vacinas não incluídas no PNV, 1374
Vacina
– anti-HAV, 1374
– anti-HBV, 1369
– anti-Hemophilus influenzae B (Hib), 463,
1369
– anti-Neisseria meningitidis C (Men C), 1371
– anti- rotavírus, 1377
– anti-Streptococcus pneumoniae, 463, 1376
– antituberculose (BCG), 1371
– antivírus da poliomielite (VIP), 1371
– antivírus da varicela, 1376
– antivírus do papiloma humano (HPV), 1372
– antivírus do sarampo, rubéola e
parotidite epidémica (VASPR), 1372
– bivalente inactivada [antidifteria, tétano
(Td)], 1372
– tríplice inactivada [antidifteria, tétano,
pertussis (DTPa)], 1371
Vacinações (percentagem de crianças
vacinadas), 15
Vacinas (ver Imunização)
– contra-indicações e precauções, 1375
– e viagens, 211
– em síndromas de imunodeficiência, 415,
1378
– em situações de imunossupressão, 1378
VACTERL, 105, 796, 1610, 1613, 1630, 1641
Vacuoterapia, 1354
Vaginite, 1662
Vaginose, 1662
Valproato, 599, 607, 908, 912, 930, 1921, 2015,
2048, 2051, 2053
Válvulas da uretra posterior, 51, 95, 754, 798,
800, 813, 1286, 1712, 1815
Valvuloplastia, 1000, 1006
Valvulotomia, 1000
Vancomicina, 209, 462, 467, 500, 1030, 1163,
1166, 1328, 1471, 1921, 1924
Varicela, 1520
Varicela congénita, 1522
Varicela perinatal, 1523
Varicela-zoster, 1520-1524, 899, 914
Varicocele, 799, 802
Varizes esofágicas, 596
Vasculite, 1101
Vasculites sistémicas, 1101
– arterite de Takayasu, 914, 1042, 1101,
1116-1118
– doença de Behçet, 1109
– doença de Kawasaki, 1014
– granulomatose de Wegener, 1114
– poliarterite nodosa, 1106
 Índice remissivo 2131

– púrpura de Henoch Schonlein, 1102 Vulnerabilidade, desenvolvimento e, 129

VATER, 1610 Vulvovaginite, 1662
VATERR, 1641 Vygotsky, teoria de, 151
VCA, 1528
– Ig G, 420, 1528 W
– Ig M, 420, 1528, 1529 Waterhouse –Friderichsen, síndroma de, 838,
VDRL, 1671, 1955, 1956 1321, 1448
Vecurónio, 1291, 1338, 1600, 1885, 1895 Waterlow,classificação de má-nutrição, 338,
Vegetariano,regime, 350 340
VEGFR, 1898 Williams, síndroma de, 77, 87, 486, 1001, 1137,
Velocidade de crescimento, 118, 119 1151-1153
Ventilação de alta frequência, 1889 Wilms, tumor de, 51, 54, 612, 613, 616-620,
Ventilação/minuto, 1893 640, 704, 765, 1741, 1809
Ventilação mecânica, 1307, 1311, 1313, 1319, WISC (Escala de inteligência de Wechsler
1324, 1331, 1887 para crianças), 163
– complicações, 1896 Wiskott-Aldrich, síndroma de, 403, 405, 407,
– convencional, 1889, 1890 470, 472, 1923
– indicações, 1855
– sincronizada, 1889 X
Ventilação-perfusão, 1847 X, anomalias ligadas ao cromossoma, 83, 85,
Ventiladores, tipos de, 1887 87
Ventriculomegália, 1077, 1517, 1996 Xantinas, 376, 1655, 1746, 1855, 2024
Vernix caseosa, 1077, 1517, 1996 Xantomas, 2063-2066, 2068
Vertigem paroxística benigna, 895 Xantomatose cerebrotendinosa, 903, 2068,
Vesícula biliar, hidropisia (hydrops) da, 1017 2071
Viagens, 211 Xarope de bordo, doença do cheiro a
Video-EEG, 910, 1984 (leucinose), 888, 901, 2012
VIH, prevalência de infecção por, 15, 409, Xenobióticos, 301
1719, 1923 Xeroftalmia, 248, 295, 350
Vilosidades coriónicas, 76, 94, 498, 941, 1140, Xerose, 349, 363, 387, 510, 511, 513
1674, 1944, 2035 X frágil, síndroma do, 82, 83, 94, 141, 142, 144,
Vincristina, 621, 622, 630 162, 165
Vinculação, 129, 136, 172, 298, 967
Violência, 4, 11, 16, 21, 174, 179, 183, 189 Y
Viragem tuberculínica, 1500 Yersinia enterocolitica, 547, 548, 552
Virchow, lei de, 939
Vírus (ver atrás: Infecções por - ) Z
Visão, desenvolvimento de, 132, 1206, 1207 Zellweger, síndroma de, 587, 963, 1638, 1983,
Viscosidade sanguínea, 1915 2039, 2040
Vitamina A, deficiência, 349 Zigotia, 1756, 1757
Vitamina D, deficiência e insuficiência, 294, Zona (Herpes zóster), 1522
343, 348 Zinco, 291, 305, 318, 342, 513, 552, 553, 574,
Vitaminas, 292, 1822, 1828, 1836 592, 1828
– carência e excesso, 295, 343, 349 Zoonose, 1477, 1548
– hidrossolúveis, 294 Z-score, 334
– lipossolúveis, 293
Volémia, 264, 652
Volume – corrente, 1847
Volume garantido, 1889
Volumes pulmonares no RN, 1847
Volutrauma, 1898
Volvo, 1626, 1632-1637
Volvo gástrico, 1628
Vómitos , 530, 1638
– abordagem do doente com, 531
– cíclicos, 531, 895
– diagnóstico diferencial, 532
Von Willebrand, doença de, 729
 2ª Edição

VERSÃO ACTUALIZADA

Tratado de Clínica Pediátrica

João M. Videira Amaral
Esta obra, de cariz prático, pretende apresentar de forma concisa dados actuais sobre
tópicos fundamentais da clínica pediátrica de complexidade variável, quer no âmbito
do ambulatório, quer no âmbito da prática hospitalar.

Concretizada com a colaboração de uma plêiade de autores convidados, é apresentada

em 3 volumes compreendendo 33 partes e 376 capítulos.

O Tratado de Clínica Pediátrica (nesta segunda edição, revista, actualizada, ampliada e

em DVD) tem como principais destinatários estudantes de Medicina e de áreas relacio-
nadas com as Ciências da Saúde, internos de medicina geral e familiar e de pediatria,
médicos de família, pediatras gerais, assim como profissionais da saúde interessados na
área da Medicina da Criança e do Adolescente. A bibliografia seleccionada, que encerra
cada capítulo ou parte, contribuirá para esclarecimento complementar do leitor inter-
essado.

O coordenador-editor espera que o conteúdo, escrito em espírito de missão por todos

os autores, seja útil aos leitores, quer no âmbito da formação pré/pós-graduada e
contínua, quer no âmbito do desempenho profissional. O objectivo último é contribuir
para a saúde e bem-estar da criança e adolescente, e da comunidade em geral. João M. Videira Amaral
VERSÃO ACTUALIZADA
João M. Videira Amaral
O coordenador-editor (João M. Videira Amaral) é médico-pediatra e professor catedrático jubilado da
Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa. Até Outubro de 2007 foi director da
Clínica Universitária de Pediatria no Hospital de Dona Estefânia, Lisboa e regente das disciplinas de
Pediatria e de Clínica Pediátrica da mesma Universidade. É autor ou co-autor de cerca de 260 artigos em
revistas científicas e em livros de texto, sobretudo na área da Pediatria Neonatal e da Educação Médica.
Foi Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria (1989-92) e actualmente é Director da Acta
Pediátrica Portuguesa, revista científica da referida Sociedade.

Volume 1
Com o apoio de: Abbott Laboratórios, Lda.
2ª Edição

Volume
1