SEÇÃO

19
PEDIATRIA
255 / INTRODUÇÃO .......................................................... 2060
256 / CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANÇAS NORMAIS .................... 2061
Fisiologia perinatal .................................................... 2061
Cuidados iniciais ....................................................... 2066
Exame físico completo ....................................... 2068
Os primeiros dias ............................................... 2070
Supervisão de saúde da criança saudável .................. 2070
Triagem ............................................................. 2072
Aferição da audição em crianças ........................ 2076
Crescimento e desenvolvimento físicos ..................... 2077
Desenvolvimento psicomotor e intelectual ................ 2079
Imunizações na infância ............................................. 2080
Nutrição infantil ......................................................... 2087
Alimentação comum e problemas gastrointestinais ........ 2091
Regurgitação ...................................................... 2092
Vômitos ............................................................. 2092
Alimentação insuficiente .................................... 2092
Alimentação excessiva ....................................... 2092
Diarréia .............................................................. 2092
Obstipação ........................................................ 2093
Cólica ................................................................ 2093
Drogas em nutrizes ............................................ 2094
257 / CUIDADOS A CRIANÇAS DOENTES E SUAS
FAMÍLIAS .............................................................. 2096
Ligação pais-filho: o recém-nascido doente .............. 2096
Criança cronicamente incapacitada ............................ 2097
258 / TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECÉM-
NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS .................. 2098
Posologias ................................................................. 2101
Reações adversas a drogas e toxicidade .................... 2102
Adesão ..................................................................... 2102
259 / DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS EM
LACTENTES E CRIANÇAS ...................................... 2103
Déficit ....................................................................... 2104
Excesso ................................................................... 2106
Necessidades hídricas de manutenção ...................... 2106
260 / DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS
E LACTENTES ........................................................ 2111
Lactente prematuro .................................................. 2111
Lactente pós-maturo ................................................. 2114
Lactente pequeno para a idade gestacional ............... 2114
Lactente grande para a idade gestacional .................. 2115
Traumatismo de parto ............................................... 2116
Traumatismo cefálico ......................................... 2116
Traumatismo dos nervos cranianos ..................... 2116
Lesões do plexo braquial ................................... 2116
Outras lesões dos nervos periféricos .................. 2117

2055

Merck_19A.p65 2055 02/02/01, 14:28

 2056 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

Traumatismo de parto (continuacão)

Traumatismo da medula espinhal ........................... 2117
Hemorragia intracraniana ....................................... 2118
Fraturas .................................................................. 2119
Lesões de tecidos moles ........................................ 2119
Distúrbios respiratórios ................................................. 2119
Uso de ventilação mecânica ............................ 2119
Síndrome da angústia respiratória .......................... 2121
Displasia broncopulmonar ...................................... 2123
Taquipnéia transitória do recém-nascido ................ 2124
Apnéia da prematuridade ...................................... 2125
Hipertensão pulmonar persistente
do recém-nascido ............................................... 2126
Síndrome da aspiração de mecônio ....................... 2127
Síndrome de extravasamento de ar pulmonar ........ 2128
Distúrbios hematológicos .............................................. 2130
Anemia aguda neonatal por perda sangüínea ........ 2131
Anemias hemolíticas do recém-nascido ................. 2131
Hemoglobinopatias ............................................... 2134
Hiperviscosidade por policitemia ........................... 2134
Problemas metabólicos no recém-nascido .................... 2134
Hipotermia ............................................................ 2134
Hipoglicemia ......................................................... 2136
Hiperglicemia ........................................................ 2136
Hipocalcemia ......................................................... 2137
Hipernatremia ....................................................... 2138
Hiperbilirrubinemia ................................................ 2139
Kernicterus ............................................................ 2141
Síndrome do alcoolismo fetal ................................. 2142
Abstinência de cocaína .......................................... 2142
Abstinência de outras drogas ................................. 2143
Distúrbios convulsivos no recém-nascido ...................... 2143
Deficiências auditivas em crianças ................................. 2145
Retinopatia da prematuridade ....................................... 2148
Infecções neonatais ....................................................... 2148
Infecções hospitalares no recém-nascido ............... 2149
Conjuntivite neonatal ............................................. 2154
Diarréia infecciosa aguda neonatal ......................... 2156
Sepse neonatal ...................................................... 2158
Pneumonia neonatal .............................................. 2165
Meningite neonatal ................................................ 2165
Listeriose neonatal ................................................. 2168
Rubéola congênita ................................................. 2169
Infecção neonatal por vírus do herpes simples ....... 2170
Infecção neonatal por vírus da hepatite B ............... 2171
Infecção congênita e perinatal por
citomegalovírus .................................................. 2172
Toxoplasmose congênita ....................................... 2174
Sífilis congênita ...................................................... 2175
Tuberculose perinatal ............................................. 2177
Enterocolite necrosante ................................................ 2179
Síndrome da morte súbita do lactente .......................... 2180
Síndrome do choque hemorrágico e
encefalopatia ............................................................. 2181
261 / ANOMALIAS CONGÊNITAS .......................................... 2182
Cardiopatia congênita ................................................... 2182
Defeito septal atrial ................................................ 2184
Defeito completo do canal atrioventricular ............. 2185

Merck_19A.p65 2056 02/02/01, 14:28

 SEÇÃO 19 – PEDIATRIA / 2057

Cardiopatia congênita (continuacão)

Defeito parcial do canal atrioventricular .............. 2185
Defeito septal ventricular ................................... 2185
Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico ........ 2186
Tetralogia de Fallot ............................................. 2186
Transposição dos grandes vasos ......................... 2187
Cardiopatia congênita cianótica complexa ......... 2188
Estenose da válvula aórtica ................................ 2188
Estenose da válvula pulmonar ............................ 2189
Estenose pulmonar periférica ............................. 2189
Ducto arterioso patente ..................................... 2190
Coarctação da aorta ........................................... 2191
Persistência do tronco arterial ............................ 2191
Anormalidades menos comuns .......................... 2191
Doença vascular pulmonar ........................................ 2192
Insuficiência cardíaca ................................................. 2192
Defeitos gastrointestinais .......................................... 2195
Obstrução do trato digestivo alto ....................... 2195
Obstrução dos intestinos delgado
distal e grosso ................................................ 2197
Defeitos no fechamento da parede abdominal ... 2200
Outras emergências cirúrgicas ........................... 2201
Atresia biliar e hepatite neonatal ............................... 2201
Anormalidades osteomusculares ............................... 2202
Anormalidades craniofaciais ............................... 2202
Anormalidades espinhais ................................... 2203
Anormalidades dos quadris, pernas e pés .......... 2203
Anormalidades diversas dos ossos
e cartilagens .................................................. 2204
Amputações congênitas .................................... 2204
Artrogripose múltipla congênita ........................ 2205
Anormalidades musculares ................................ 2205
Anormalidades neurológicas ..................................... 2206
Anormalidades cerebrais ................................... 2206
Espinha bífida .................................................... 2207
Defeitos oculares congênitos ..................................... 2208
Glaucoma congênito .......................................... 2208
Catarata congênita ............................................. 2209
Defeitos renais e genitourinários ............................... 2209
Rim .................................................................... 2209
Ureter ................................................................ 2210
Bexiga ............................................................... 2211
Pênis e uretra ..................................................... 2212
Testículos e escroto ............................................ 2212
Anomalias no transporte renal .................................. 2213
Cistinúria ............................................................ 2213
Síndrome de Fanconi ......................................... 2214
Raquitismo hipofosfatêmico ............................... 2214
Doença de Hartnup ............................................ 2215
Iminoglicinúria familial ....................................... 2216
Anormalidades cromossômicas ................................. 2216
Anormalidades autossômicas ............................. 2216
Síndrome de Down ..................................... 2216
Trissomia do 18 .......................................... 2217
Trissomia do 13 .......................................... 2219
Síndromes de deleção ................................ 2220
Anormalidades dos cromossomos sexuais ................ 2221
Síndrome de Turner ........................................... 2221
Síndrome do X triplo (47,XXX) ........................... 2222

Merck_19A.p65 2057 02/02/01, 14:28

 2058 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

Anormalidades dos cromossomos sexuais (continuação)

Anormalidades raras do cromossomo X ................ 2222
Síndrome de Klinefelter ......................................... 2222
Síndrome 47,XYY ................................................... 2222
Estados intersexuais ...................................................... 2223
262 / PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO ......................... 2224
Falha de desenvolvimento ............................................ 2224
Problemas de comportamento ...................................... 2228
Problemas relacionados à alimentação ................... 2230
Distúrbios do sono ................................................. 2230
Problemas de toalete ............................................. 2231
Ansiedade de separação ........................................ 2233
Medos e fobias ...................................................... 2233
Hiperatividade ....................................................... 2234
Distúrbios de aprendizado ............................................ 2234
Dislexia de desenvolvimento ................................. 2236
Distúrbio do déficit de atenção ..................................... 2239
Retardo mental ............................................................. 2242
263 / ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO
CARDIOPULMONAR ................................................. 2247
Acidentes ..................................................................... 2247
Intoxicações .................................................................. 2253
Intoxicação por acetaminofenol ............................. 2253
Intoxicação por ácido acetilsalicílico e
outros salicilatos ................................................. 2254
Ingestão de cáusticos ............................................. 2257
Intoxicação por chumbo ........................................ 2258
Intoxicação por ferro .............................................. 2261
Intoxicação por hidrocarbonetos ............................ 2263
Ressuscitação cardiopulmonar ...................................... 2263
264 /␣ ABUSO E NEGLIGÊNCIA COM A CRIANÇA ................. 2281
265 / INFECÇÕES DA INFÂNCIA ........................................... 2284
Infecções bacterianas .................................................... 2284
Difteria ................................................................... 2284
Pertussis ................................................................ 2286
Bacteremia oculta .................................................. 2288
Infecção do trato urinário ....................................... 2289
Gastroenterite infecciosa aguda ............................. 2293
Celulite orbitária e periorbitária .............................. 2295
Epiglotite aguda .................................................... 2297
Traqueíte bacteriana ............................................... 2298
Hipertrofia de adenóides ....................................... 2298
Abscesso retrofaríngeo .......................................... 2298
Impetigo e ectima ................................................. 2299
Infecções virais ............................................................. 2299
Sarampo ................................................................ 2302
Panencefalite esclerosante subaguda ..................... 2304
Caxumba ............................................................... 2305
Rubéola ................................................................. 2306
Panencefalite progressiva da rubéola ..................... 2308
Roseola infantum ................................................... 2308
Eritema infeccioso .................................................. 2309
Catapora ................................................................ 2309
Infecção por vírus sincicial respiratório ................... 2311
Crupe .................................................................... 2312
Bronquiolite ........................................................... 2314
Mononucleose infecciosa ....................................... 2315

Merck_19A.p65 2058 02/02/01, 14:28

 SEÇÃO 19 – PEDIATRIA / 2059

Infecções virais (continuação)

Doenças causadas por enterovírus ..................... 2318
Infecção pelo vírus da imunodeficiência
humana em crianças ....................................... 2323
Outras infecções ....................................................... 2335
Síndrome de Reye ............................................. 2335
Febre de origem indeterminada ......................... 2336
Síndrome de Kawasaki ....................................... 2338
Infestação por oxiúros ........................................ 2340
266 / NEOPLASIAS ............................................................ 2341
Tumor de Wilms ........................................................ 2341
Neuroblastoma ......................................................... 2341
Retinoblastoma ......................................................... 2342
267 / FIBROSE CÍSTICA ..................................................... 2343
268 / DISTÚRBIOS GASTROINTESTINAIS ........................... 2348
Dor abdominal recorrente ......................................... 2348
Doença da úlcera péptica .......................................... 2351
Doença do refluxo gastroesofágico ........................... 2352
Divertículo de Meckel ............................................... 2352
269 / DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS .......... 2353
Bócio congênito ........................................................ 2353
Hipotireoidismo ........................................................ 2353
Hipertireoidismo ....................................................... 2354
Baixa estatura por hipopituitarismo ........................... 2354
Baixa estatura por causas diversas ............................. 2356
Hiperplasia adrenal congênita ................................... 2357
Hipogonadismo masculino ........................................ 2359
Anormalidades genéticas do metabolismo de
carboidratos .......................................................... 2363
Galactosemia ..................................................... 2363
Doenças do armazenamento de glicogênio ....... 2364
Defeitos no metabolismo da frutose ................... 2364
Pentosúria .......................................................... 2366
Defeitos do metabolismo do piruvato ................ 2366
Anormalidades no metabolismo de aminoácidos ...... 2366
Fenilcetonúria clássica ........................................ 2366
Formas variantes de hiperfenilalaninemia ........... 2373
270 / DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO
TECIDO CONJUNTIVO ......................................... 2374
Febre reumática ........................................................ 2374
Artrite reumatóide juvenil ......................................... 2378
Distúrbios comuns do quadril, joelhos e pés ............. 2379
Distúrbios hereditários do tecido conjuntivo .............. 2381
Síndrome de Ehlers-Danlos ................................ 2381
Síndrome de Marfan .......................................... 2381
Cútis flácida ....................................................... 2383
Mucopolissacaridoses ........................................ 2384
Osteocondrodisplasias .............................................. 2384
Osteopetroses .......................................................... 2386
Osteosclerose .................................................... 2387
Displasias craniotubulares .................................. 2388
Hiperostoses craniotubulares ............................. 2389
Osteocondroses ........................................................ 2389
Doença de Legg-Calvé-Perthes .......................... 2389
Doença de Osgood-Schlatter ............................. 2390

Merck_19A.p65 2059 02/02/01, 14:28

 2060 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

Osteocondroses (continuação)
Doença de Scheuermann ....................................... 2390
Doença de Köhler .................................................. 2390
271 / DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS ..................................... 2391
Coréia de Sydenham ..................................................... 2391
Síndromes de paralisia cerebral ..................................... 2392
272 / DISTÚRBIOS DO NARIZ E GARGANTA ......................... 2394
Corpos estranhos .......................................................... 2394
Angiofibroma juvenil .................................................... 2394
Papilomas juvenis ......................................................... 2394
273 / ESTRABISMO ................................................................ 2394
274 / CONDIÇÕES PSIQUIÁTRICAS NA INFÂNCIA E
ADOLESCÊNCIA ........................................................ 2395
Psicose infantil .............................................................. 2395
Autismo ................................................................. 2396
Distúrbio pervasivo do desenvolvimento com
início na infância ................................................. 2396
Psicose desintegrativa da infância .......................... 2397
Esquizofrenia infantil .............................................. 2397
Depressão infantil ......................................................... 2397
Condições psiquiátricas da adolescência ....................... 2398
Distúrbio de adaptação .......................................... 2398
Distúrbio do estresse pós-traumático ..................... 2398
Distúrbios do uso de substâncias ........................... 2399
Distúrbios da conduta ............................................ 2399
Distúrbio somatoforme .......................................... 2400
Depressão em adolescentes ................................... 2400
Distúrbio bipolar .................................................... 2401
Suicídio em crianças e adolescentes .............................. 2401
275 / PROBLEMAS FÍSICOS NA ADOLESCÊNCIA .................. 2402
Crescimento e desenvolvimento ................................... 2402
Maturação sexual tardia ......................................... 2403
Puberdade precoce ................................................ 2403
Escoliose idiopática ................................................ 2405
Deslizamento da cabeça da epífise femoral ............ 2405
Gravidez na adolescência .............................................. 2405
Acidentes e violência .................................................... 2406
Obesidade .................................................................... 2406

255␣ /␣ INTRODUÇÃO
A partir de meados do século XX, a pediatria au-
mentou seu campo de atividade passando a incluir a
perinatologia e a medicina do adolescente, deu maior
ênfase na promoção da saúde e na prevenção e no
reconhecimento precoce da doença através de tria-
gens periódicas apropriadas, e reconheceu a impor-
tância e interdependência dos aspectos orgânicos,
funcionais, comportamentais, sociológicos, econômi-
cos e políticos do cuidado de saúde da criança. Mui-
tas dessas alterações foram induzidas por mudanças
na sociedade, que geraram rupturas em nossos lares,
escolas e comunidades. Para muitos, isto tem resulta-
do em educação deficiente da criança, em limitação
da expectativa individual de sucesso e felicidade, e
em aumento do estresse, autodepreciação, abuso de
drogas, violência, depressão e em comportamentos
autodestrutivos.
As faixas etárias usadas nesta seção são definidas
como se segue: o neonato (recém-nascido) – do nas-
cimento até 1 mês; o lactente – de 1 mês até 1 ano;

Merck_19A.p65 2060 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2061
início da infância – 1 ano até 4 anos; final da infân-
cia – 5 anos até 10 anos; adolescência – 11 anos até
17 anos. O termo “criança” pode ser usado de ma-
neira geral do nascimento em diante, como em dis-
cussões do número de crianças numa família.
256␣ /␣ CONTROLE DE SAÚDE
EM RECÉM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANÇAS
NORMAIS
FISIOLOGIA PERINATAL
A transição bem-sucedida do feto a termo, imerso
no fluido amniótico e totalmente dependente da pla-
centa para as trocas gasosas, nutrição e excreção,
para um recém-nascido que necessita do ar para res-
pirar é um mistério. Vários distúrbios neonatais po-
dem agora ser vistos como falhas em concluir esta
transição com êxito. Várias áreas específicas de fi-
siologia perinatal serão revistas adiante.
Ventilação e função pulmonar
A placenta oferece a possibilidade de troca de
O2 para CO2 para o feto. Os pulmões fetais se de-
senvolvem anatomicamente por toda a gestação e
alvéolos bem desenvolvidos estão presentes por
volta da 25ª semana. Os pulmões fetais produzem
fluido continuamente, um transudato dos capilares
pulmonares mais algum surfactante pulmonar se-
cretado pelos pneumócitos Tipo II.
Os movimentos de respiração fetal ocorrem
intermitentemente, em geral durante o sono, na
fase de movimento rápido dos olhos (REM) que
estão presentes em aproximadamente um terço
do tempo no feto. Durante estes movimentos
respiratórios, o fluido pulmonar se move para
cima através da árvore traqueobrônquica e passa
a fazer parte do líquido amniótico. Os movimen-
tos de respiração fetal parecem ser essenciais
para o desenvolvimento do controle neuromus-
cular da respiração, de que o recém-nascido ne-
cessitará para sobreviver.
Para ocorrer respirações normais, os fluidos in-
tersticial pulmonar e alveolar devem ser retirados
Merck_19A.p65 2061
O diagnóstico pré-natal e o aconselhamento gené-
tico são discutidos no Capítulo 247. As doenças e dis-
túrbios que ocorrem no grupo etário pediátrico, que
também são prevalentes em adultos, são discutidos
mais completamente em outro local do MANUAL.
prontamente ao nascimento. Há dois mecanismos
para se conseguir isso: 1. durante a passagem pela
vagina, o tórax fetal é comprimido, expelindo
algum fluido pulmonar. À medida que o tórax da
criança sai para o meio ambiente, o recuo elástico
das costelas coloca algum ar na árvore pulmonar.
Os primeiros esforços inspiratórios fortes poste-
riormente enchem os alvéolos com ar; 2. os níveis
fetais de adrenalina e noradrenalina, resultantes do
estresse do trabalho de parto, aumentam a absor-
ção ativa de sódio e água pelo epitélio respiratório
através dos canais epiteliais de sódio. A síndrome
do pulmão úmido neonatal (taquipnéia transitória
do recém-nascido – ver DISTÚRBIOS RESPIRATÓ-
RIOS no Cap. 260) provavelmente é provocada por
retardo na reabsorção de sódio e água no pulmão
fetal através dos canais epiteliais de sódio.
A tensão superficial não está envolvida nos movi-
mentos respiratórios fetais, já que os alvéolos dos
pulmões fetais estão preenchidos por fluido. Após o
primeiro esforço respiratório no pós-parto, porém, os
espaços aéreos contêm ar e existem interfaces ar/flui-
do e uma camada de água forrando a superfície al-
veolar. Na primeira respiração, o surfactante pulmo-
nar é normalmente secretado nesta camada de líqui-
do; de outro modo, a tensão superficial excessivamente
elevada causaria um colapso alveolar (atelectasia), au-
mentando muito o esforço para a respiração. O surfac-
tante pulmonar (uma mistura complexa de fosfolipí-
deos, incluindo fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol,
fosfatidilinositol, lipídeos neutros e 3 proteínas ati-
vas de superfície) é armazenado em grandes quanti-
dades na forma de corpos lamelares ou inclusões nos
pneumócitos Tipo II e liberado em grande quantida-
de com a primeira respiração.
02/02/01, 14:28
 2062 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Por volta da 34ª a 35ª semana de gestação, ge-
ralmente há surfactante suficiente para evitar a ate-
lectasia difusa, o defeito primário na síndrome da
angústia respiratória (ver Cap. 260).
Circulação
A resistência arteriolar pulmonar é muito alta
na circulação fetal; como resultado, há um pe-
queno fluxo sangüíneo para os pulmões fetais
(só 5 a 10% do débito cardíaco). Ao contrário,
há baixa resistência ao fluxo sangüíneo na circu-
lação sistêmica, basicamente em função da bai-
xa resistência ao fluxo sangüíneo através da pla-
centa. A PaO2 sistêmica fetal baixa (aproximada-
mente 25mmHg), juntamente com prostaglandi-
nas produzidas localmente, mantém o ducto ar-
terioso fetal aberto. O sangue ejetado do ventrí-
culo direito flui preferencialmente da direita para
a esquerda, da artéria pulmonar para dentro da
aorta, através do ducto arterioso, devido à resistên-
cia pulmonar elevada. Ocorre outro “shunt” da
direita para a esquerda através do forame oval.
A pressão atrial esquerda é baixa no feto em de-
corrência da pequena quantidade de sangue que
retorna dos pulmões, enquanto a pressão atrial
direita é relativamente alta devido à grande quan-
tidade de sangue que retorna da placenta. A dife-
rença nas pressões atriais mantém as bordas do
forame oval abertas e permite que o sangue pas-
se do átrio direito para o esquerdo.
Ocorre uma profunda alteração na circulação
depois das primeiras respirações, resultando em
aumento do fluxo sangüíneo pulmonar e fecha-
mento do forame oval. A resistência arteriolar
pulmonar diminui agudamente, como resultado
da vasodilatação causada pela expansão dos pul-
mões, pela PaO2 aumentada e pela redução
na PaCO2. O ar respirado também cria interfaces
ar/fluido alveolar, que exercem força para o co-
lapso alveolar (ver anteriormente), o que é con-
trabalançado pelas forças elásticas das costelas e
da parede torácica. A pressão intersticial pulmo-
nar, portanto, diminui aumentando o fluxo san-
güíneo através dos capilares pulmonares.
À medida que se estabelece o fluxo sangüíneo
pulmonar, o retorno venoso dos pulmões aumen-
ta e cresce a pressão atrial esquerda. Quando a
respiração começa, as artérias umbilicais se con-
traem em resposta à PaO2 aumentada, o que faz
com que as artérias umbilicais se contráiam.
O fluxo sangüíneo placentário é reduzido ou cessa
e o retorno venoso para o átrio direito é reduzi-
do. Assim, a pressão atrial direita cai, enquanto
a pressão atrial esquerda aumenta; como resulta-
do, o forame oval se fecha.
Merck_19A.p65 2062
Logo após o nascimento, a resistência sistêmica
torna-se mais alta do que a resistência pulmonar, o
oposto das resistências relativas observadas no es-
tado fetal. Portanto, muda a direção do fluxo san-
güíneo através do ducto arterioso patente, criando
um “shunt” de sangue esquerdo-direito (chamado
de circulação transitória). Este estado dura de
momentos após o nascimento (quando o fluxo san-
güíneo pulmonar e o fechamento funcional de fo-
rame oval ocorrem) até aproximadamente 24h de
idade, quando o ducto arterioso se fecha. O sangue
que entra pelo canal e pelos vasa vasorum da aorta
apresenta uma alta PO2 que, juntamente com alte-
rações no metabolismo das prostaglandinas, leva à
constrição e fechamento do ducto arterioso. Uma
vez estando fechado o ducto arterioso, passa a exis-
tir uma circulação do tipo adulto. Os dois ventrí-
culos passam a se contrair em série e não há mais
“shunts” importantes entre as circulações pulmo-
nar e sistêmica.
Durante os primeiros dias após o parto, um recém-
nascido que passou por um estado de estresse pode
voltar a um estado de circulação do tipo fetal. A asfi-
xia com hipoxia e hipercarbia determina a constrição
das arteríolas pulmonares e a dilatação do ducto arte-
rioso, revertendo o processo anteriormente descrito,
resultando em “shunt” da direita para a esquerda atra-
vés do ducto arterioso agora patente e do forame oval
novamente aberto. Como conseqüência, o recém-nas-
cido se torna gravemente hipoxemiado. Esta condi-
ção é chamada de hipertensão pulmonar persistente
ou circulação fetal persistente (obviamente, não há
qualquer circulação umbilical). O objetivo do trata-
mento é reverter as condições que produziram a va-
soconstrição pulmonar.
Excreção de bilirrubina
Este processo começa durante a vida fetal. He-
mácias velhas ou lesadas são removidas da circu-
lação pelas células reticuloendoteliais, que depois
convertem heme em bilirrubina (1g de Hb fornece
34mg de bilirrubina). Esta bilirrubina não conju-
gada, que se liga à albumina sérica, é depois trans-
portada na circulação até o fígado. Os hepatócitos
fetais contêm proteínas de ligação, que captam a
bilirrubina livre do sangue nos sinusóides hepáti-
cos. A glucuronil transferase depois conjuga a bi-
lirrubina com uridina ácido difosfoglucurônico
(UDPGA) formando diglucuronídeo de bilirrubi-
na (bilirrubina conjugada), que é secretada ativa-
mente nos ductos biliares. A bilirrubina conjugada
segue para o mecônio no trato GI, mas não pode
ser eliminada do corpo, porque o feto normalmen-
te não elimina fezes. A enzima β-glucuronidase,
presente na borda em escova luminal do intestino
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2063
delgado do feto, é liberada para o lúmen intestinal,
onde desconjuga os glucuronídeos de bilirrubina;
a bilirrubina livre (não conjugada) é então reabsor-
vida do trato intestinal e volta para a circulação fe-
tal. A bilirrubina fetal é eliminada da circulação
pela transferência placentária para o plasma da mãe
seguindo o gradiente de concentração. O fígado ma-
terno depois conjuga e excreta a bilirrubina fetal.
Ao nascimento, a placenta é “perdida” e o fíga-
do do recém-nascido deve então assumir sua fun-
ção, isto é, conjugar e excretar bilirrubina para a
bile, para que ela possa ser eliminada quando da
defecação do recém-nascido. No entanto, o recém-
nascido não possui bactérias intestinais adequadas
para oxidar a bilirrubina em urobilinogênio no in-
testino; conseqüentemente, a bilirrubina inalterada
excretada nas fezes confere uma cor amarelo-bri-
lhante típica. O trato GI do recém-nascido, como o
do feto, contém β-glucuronidase, que desconjuga
parte da bilirrubina de forma que a bilirrubina não
conjugada pode ser reabsorvida e devolvida à cir-
culação a partir do lúmen intestinal (circulação
êntero-hepática de bilirrubina), contribuindo para
a hiperbilirrubinemia fisiológica e icterícia fisioló-
gica (ver também Cap. 260). A alimentação pro-
duz o reflexo gastrocólico e a bilirrubina é então
excretada nas fezes antes que a sua maior parte
possa ser desconjugada e reabsorvida.
Hemoglobina fetal
Em função de sua alta afinidade pelo O2, é man-
tido um elevado gradiente de concentração de O2
através da placenta, resultando em abundante trans-
ferência de O2 materno para a circulação fetal. Esta
alta afinidade pelo O2 é menos útil após o parto,
porque a Hb fetal libera menos prontamente o O2
para os tecidos; isto pode ser deletério caso exista
doença pulmonar ou cardíaca grave, com hipo-
xemia. A transição da Hb fetal para a Hb do adulto
começa antes do parto.
O aumento abrupto na PaO2 de aproximadamen-
te 25 a 30mmHg no feto para 90 a 95mmHg no
recém-nascido normal explica a diminuição da
eritropoietina sérica, que contribui para a dimi-
nuição da produção de eritrócitos, que normalmen-
te ocorre ao nascimento e persiste por 6 a 8 sema-
nas. Esta hipofunção da medula óssea resulta em
anemia fisiológica, particularmente nos recém-
nascidos prematuros, cuja massa corpórea e volu-
me sangüíneo aumentam rapidamente. Todavia, a
queda da Hb eventualmente resulta em tensão te-
cidual de O2 reduzida e num aumento apropriado
na liberação de eritropoietina, que estimula a me-
dula óssea a produzir novos eritrócitos. A eritro-
poietina pode se mostrar eficaz no tratamento da
Merck_19A.p65 2063
anemia da prematuridade (não confundir com ane-
mia ferropriva, que geralmente não ocorre antes
de 4 a 6 meses).
Estado imunológico do
feto e recém-nascido
Por ocasião do nascimento, a função da maio-
ria dos mecanismos imunes é proporcional à ida-
de gestacional mas, mesmo em lactente a termo,
é menor do que em adultos. Assim, o recém-
nascido e o lactente (especialmente entre as ida-
des de 3 e 12 meses) apresentam uma imuno-
deficiência transitória significativa envolvendo
todos os ramos do sistema imune, levando o re-
cém-nascido a um risco maior de infecções dis-
seminadas. O risco pode ser aumentado pela pre-
maturidade, parto traumático, doença materna,
estresse neonatal e alguns medicamentos (por
exemplo, imunossupressores e anticonvulsivan-
tes). A resposta inflamatória diminuída do re-
cém-nascido contribui para a suscetibilidade
aumentada a infecções e pode ajudar a explicar
a ausência de sinais clínicos localizados (por
exemplo, febre ou meningismo), ao contrário de
crianças maiores com infecção. (Os procedimen-
tos de imunização são discutidos adiante em IMU-
NIZAÇÕES NA INFÂNCIA.)
SISTEMA FAGOCÍTICO
As células fagocíticas, vistas primeiramente no
estágio de desenvolvimento do saco vitelino, são
críticas para a resposta inflamatória que combate
as infecções por bactérias e fungos. Os granulóci-
tos e monócitos podem ser identificados no segun-
do e quarto meses de gestação, respectivamente.
Seus níveis de função aumentam com a idade gesta-
cional, mas ainda são baixos no termo.
O monócito circulante é o precursor do macró-
fago tecidual fixo, que é capaz de fagocitose in
utero e apresenta atividade microbicida baixa a
normal no termo. Macrófagos alveolares pulmo-
nares migram para sua posição ao nascimento ou
próximo dele e ajudam a limpar os alvéolos dos
restos celulares do líquido amniótico e de micror-
ganismos. Estes e outros macrófagos teciduais,
inclusive os do baço, apresentam capacidade fago-
cítica diminuída.
A ultra-estrutura dos neutrófilos do recém-nas-
cido é normal, mas as capacidade de se deformar e
a aderência da membrana estão diminuídas, possi-
velmente influenciando o funcionamento celular e
alterando, por exemplo, a quimiotaxia e a fago-
citose. Fagocitose de neutrófilos e monócitos e ati-
vidade microbicida geralmente estão normais em
02/02/01, 14:28
 2064 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
lactentes saudáveis depois de 12h do nascimento,
mas estão diminuídas em recém-nascidos de baixo
peso ou submetidos a estresse.
Na maioria dos recém-nascidos, a quimiotaxia
dos neutrófilos e monócitos está diminuída devido
a uma anormalidade intrínseca de movimentação
celular e aderência às superfícies. Esta última pode
ser atribuída à falha na supra-regulação da expres-
são de superfície das glicoproteínas de adesão e à
fibronectina reduzida. O soro do recém-nascido
também tem uma capacidade diminuída em gerar
fatores quimiotáticos (substâncias que atraem os
fagócitos para locais de invasão microbiana). A qui-
miotaxia diminuída dos monócitos do recém-nas-
cido pode contribuir para sua anergia cutânea.
A quimiotaxia não atinge os níveis adultos até que
a criança tenha alguns anos de idade.
Para que ocorra a fagocitose eficiente de muitos
microrganismos é necessário que exista a opsoni-
zação. Os fatores opsônicos séricos incluem anti-
corpos (Ac) IgG e IgM (termoestáveis) e comple-
mento (termolábeis). Ao contrário da IgG, a IgM e
os componentes do complemento não atravessam
a placenta. A IgM opsoniza bactérias Gram-nega-
tivas de forma mais eficiente do que a IgG, mas é
necessário complemento para uma atividade de
opsonização sérica ideal. A síntese dos componen-
tes do complemento começa por volta de 5 sema-
nas de gestação, mas os níveis da maioria dos com-
ponentes das vias clássica e alternativa são somen-
te de 50 a 75% dos níveis adultos no termo. Os leu-
cócitos dos recém-nascidos apresentam receptores
normais Fc e C3 para ambos os grupos de opso-
ninas, mas os receptores C3 são lentos para aumen-
tar sua expressão na superfície celular após os estí-
mulos. A atividade opsônica sérica varia com a ida-
de gestacional; lactentes com baixo peso ao nasci-
mento apresentam opsonização diminuída para to-
dos os microrganismos testados, particularmente
bactérias Gram-negativas. A menor eficiência do
sistema reticuloendotelial do recém-nascido é, ao
menos em parte, devido à atividade opsônica séri-
ca diminuída.
IMUNIDADE CELULAR (CÉLULAS T)
Aproximadamente na sexta semana de gestação,
o timo começa a se formar a partir do epitélio da
terceira e quarta pregas (bolsas) faríngeas. Na oita-
va semana, o timo se desenvolve rapidamente; por
volta da 12ª semana, já desenvolveu áreas cortical
e medular. Em torno da 14ª semana, os principais
subgrupos tímicos (timócitos triplos negativos:
CD3–, CD4–, CD8–; timócitos duplos positivos:
CD4+, CD8+; timócitos positivos simples: CD4+ ou
CD8+) estão presentes no timo. Também em torno
Merck_19A.p65 2064
da 14ª semana células CD4+ e CD8+ estão presen-
tes no fígado e baço fetais, indicando que células T
maduras estão estabelecidas nos órgãos linfóides
periféricos nesta idade.
O timo é mais ativo durante o desenvolvimento
fetal e no início da vida pós-natal. Ele aumenta de
tamanho rapidamente in utero e pode ser visto fa-
cilmente em radiografia de tórax de um recém-nas-
cido normal, atingindo seu tamanho máximo aos
10 anos de idade. Depois involui gradualmente com
o passar dos anos. Considera-se o timo como sen-
do o mediador da tolerância de “auto-”antígenos
(Ag) durante os períodos fetal e perinatal, sendo
essencial para o desenvolvimento e maturação do
tecido linfóide periférico. Os elementos epiteliais
no timo produzem substâncias humorais, por exem-
plo, citocinas, importantes na diferenciação e ma-
turação das células T.
O número de células T na circulação fetal au-
menta gradualmente durante o segundo trimestre e
atinge níveis praticamente normais em torno da 30ª
a 32ª semanas de gestação. Ao nascer, a criança
apresenta uma linfocitose relativa em comparação
com o adulto, com uma proporção CD4+/CD8+ au-
mentada que reflete uma porcentagem relativamen-
te baixa de células T CD8+. Depois do nascimento,
ocorrem alterações em subgrupos de linfócitos no
compartimento de células T periféricas. No entan-
to, ao contrário dos adultos, o compartimento de
células T do neonato contém principalmente célu-
las T CD4+ virgens, expressando CD45RA e pou-
co CD29. Em contraste, linfócitos de sangue peri-
férico no adulto são principalmente células T CD4+
de memória, que expressam CD45RO e níveis re-
lativamente elevados de CD29. O significado des-
ta diferença em marcadores de membrana de célu-
las T pode estar relacionado a diferenças na capa-
cidade de subpopulações de células T de responder
a antígenos e produzir citocinas. Por exemplo, cé-
lulas T neonatais fornecem pouca ajuda para a sín-
tese de imunoglobulinas pelas células B. Embora a
secreção de interleucina (IL)-2 por células T neo-
natais pareça ser adequada, a produção de muitas
outras citocinas, isto é, interferon-γ, IL-4, IL-5 e
IL-3 são deficientes em comparação com células T
adultas em resposta a diversos estímulos.
Ao nascimento, a atividade citotóxica, inclusive
“natural killer”, dependente de anticorpos e “killer”
célula T citotóxica, é consideravelmente menor do
que a de linfócitos adultos. Além disso, a atividade
supressora da célula T é consideravelmente aumen-
tada, dependendo do estímulo, o que pode se rela-
cionar com o fenótipo virgem das células T CD4+
no recém-nascido. O efeito líquido resultante é a
imunodeficiência parcial das células T, o que pode
provocar o aumento da suscetibilidade à infecção
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2065
e, sob raras circunstâncias, enxerto de linfócitos
transfundidos ou maternos. Muitos fatores, como
infecções virais, hiperbilirrubinemia e drogas in-
geridas pela mãe no final da gestação podem de-
primir a função da células T no recém-nascido.
As respostas aos testes cutâneos de hipersensi-
bilidade tardia estão acentuadamente diminuídas até
aproximadamente 1 ano de idade. A persistência
de linfócitos maternos e doença do enxerto versus
hospedeiro são raras em lactentes a termo, o que
sugere que a função de células T é adequada em
recém-nascidos a termo.
IMUNIDADE HUMORAL
(CÉLULAS B)
As células B são encontradas na medula óssea
fetal, sangue, fígado e baço por volta da 12ª sema-
na de gestação. Ocorre síntese de quantidades tra-
ço de IgM e de IgG por volta da 20ª semana de
gestação e síntese de IgA por volta da 30ª semana
de gestação. No entanto, uma vez que o feto se en-
contra em um ambiente livre de antígenos, somen-
te pequenas quantidades de imunoglobulinas (pre-
dominantemente IgM) são produzidas in utero.
Níveis elevados de IgM no soro do cordão umbi-
lical (>20mg/dL) indicam uma estimulação anti-
gênica in utero, geralmente uma infecção congê-
nita. Quase toda IgG é adquirida da mãe pela pla-
centa. Depois da 22ª semana de gestação, a trans-
ferência placentária de IgG aumenta até atingir
os níveis maternos ou mais no termo. IgG2 é trans-
portada através da placenta com mais dificuldade
do que as outras subclasses de IgG (IgG1>IgG3
>IgG4>IgG2). Os níveis de IgG ao nascimento
em prematuros estão reduzidos em relação à ida-
de gestacional.
Após o nascimento, o catabolismo da IgG trans-
placentária com meia-vida de aproximadamente 25
dias resulta em “hipogamaglobulinemia fisio-
lógica”, por volta de 2 a 6 meses de idade, que co-
meça a ser solucionada após os 6 meses, à medida
que o índice de síntese de IgG do lactente a exceda
o catabolismo de Ac maternos. Os lactentes pre-
maturos, em particular, podem apresentar hipoga-
maglobulinemia grave durante os 6 primeiros me-
ses de vida. Por volta de 1 ano de idade, o nível de
IgG é de aproximadamente 70% da média dos va-
lores normais adultos. IgA, IgM, IgD e IgE não
atravessam a placenta. Seus níveis aumentam len-
tamente, de muito baixos até 30% dos níveis adul-
tos por volta de 1 ano de idade. Os níveis de imu-
noglobulina do adulto são atingidos aproximada-
mente como se segue: IgM com 1 ano, IgG aos 8
anos e IgA aos 11 anos. IgA secretória é baixa ou
Merck_19A.p65 2065
ausente nas secreções salivares e GI do recém-nas-
cido até aproximadamente 1 mês após o nascimen-
to em lactentes a termo.
O recém-nascido apresenta respostas defi-
cientes de Ac a vários Ag, incluindo Ag em vaci-
nas. A resposta de Ac a Ag polissacarídicos, tais
como Haemophilus e pneumococos polissacarí-
dicos é particularmente precária nos primeiros 2
anos de vida, a menos que sejam conjugados ao
toxóide diftérico.
Quando ocorre uma resposta a essas bactérias
durante uma infecção é geralmente por uma res-
posta IgM prolongada e resposta por IgG diminuí-
da. Os recém-nascidos a termo estão protegidos
contra a maioria dos patógenos potenciais por an-
ticorpos adquiridos passivamente da mãe. Lacten-
tes de peso muito baixo ao nascer não estão tão
protegidos porque as menores quantidades de anti-
corpos maternos desaparecem na idade de 2 a 4
meses. Apesar disso, lactentes prematuros podem
responder a vacinas, por exemplo, difteria-coque-
luche-tétano e pólio, embora não tão bem quanto
lactentes a termo.
A transferência passiva de imunidade da mãe,
na forma de Ac IgG transplacentário e de fatores
imunes no leite materno, ajuda a compensar a ima-
turidade do sistema imune do recém-nascido e ofe-
rece imunidade contra muitas bactérias que provo-
cam doenças graves (por exemplo, pneumococos,
Haemophilus, meningococos) e patógenos virais
(por exemplo, sarampo e varicela). Todavia, os an-
ticorpos IgG maternos adquiridos passivamente
podem ocasionalmente inibir a resposta do recém-
nascido à imunização contra agentes como os do
sarampo ou da rubéola. O leite materno contém
muitos agentes antimicrobianos, tais como IgG, IgA
secretora, leucócitos, proteínas do complemento,
lisozima e lactoferrina. Estas substâncias recobrem
o trato GI e as vias respiratórias superiores, e aju-
dam a evitar a invasão das mucosas por patógenos
respiratórios e entéricos. O aleitamento materno é
particularmente importante onde o suprimento de
água pode estar contaminado.
Mesmo com o uso de antibióticos e tentativas para
aumentar o sistema imunológico imaturo do recém-
nascido, a morbidade e a mortalidade devido a in-
fecções neonatais permanece significativa. Os estu-
dos recentes sugerem um possível papel para a glo-
bulina imune ou hiperimune em algumas infecções
neonatais (por exemplo, doença estreptocócica do
grupo B ou vírus sincicial respiratório). Embora da-
dos sobre sua eficácia sejam conflitantes, transfu-
sões de leucócitos em dose adequada podem úteis
para tratamento de sepse neonatal. No entanto, é
necessário mais pesquisa para avaliar situações para
as quais tais transfusões podem ser utilizadas.
02/02/01, 14:28
 2066 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
CUIDADOS INICIAIS
Ao nascimento, o recém-nascido normal respira
espontaneamente logo que sua via aérea é limpa de
muco e restos através de sucção suave. O cordão
umbilical é clampeado e seccionado após a primeira
respiração; uma veia e duas artérias devem ser visí-
veis na superfície da secção. O recém-nascido é en-
xugado delicadamente e colocado sobre um campo
estéril e seco ou sobre o abdome da mãe; é crítica a
manutenção da temperatura corpórea. Uma boa téc-
nica de lavagem das mãos precisa ser usada por toda
a equipe, porque os mecanismos de defesa do recém-
nascido contra infecções ainda não estão plenamente
desenvolvidos (ver Estado Imunológico do Feto e
Recém-Nascido, anteriormente). São usadas precau-
ções universais e o recém-nascido é manipulado com
luvas de isolamento até depois do primeiro banho.
Deve ser identificada qualquer anormalidade
importante ou de risco, como deformidades gros-
seiras (por exemplo, onfalocele, mielomenin-
gocele, lábio leporino e fenda palatina) e anoma-
lias ortopédicas (pé torto, número anormal de
dedos nas mãos ou pés). Devem ser observadas
outras anormalidades que incluem abdome esca-
fóide, como o observado na hérnia diafragmá-
tica e assimetria ou aumento do diâmetro ântero-
posterior do tórax, como é observado na hérnia
diafragmática e no pneumotórax espontâneo.
As condições gerais do recém-nascido são obser-
vadas utilizando-se o escore de Apgar (ver TABELA
263.13). Muitos recém-nascidos normais apresentam
cianose transitória, que desaparece no escore de Apgar
de 5min. A cianose generalizada indica doença car-
díaca ou pulmonar significativa ou depressão grave
do SNC; cianose diferencial indica lesões cardíacas
específicas. O coração e os pulmões devem ser aus-
cultados e o abdome palpado.
Estima-se a idade gestacional (ver método na
FIG. 256.1); qualquer recém-nascido < 37 semanas
ou > 42 semanas de gestação, ou aqueles cujo peso
é inapropriado para sua idade gestacional estimada
terão maior probabilidade de precisar de cuidados
especiais (ver Cap.260).
Exceto em tentativas de ressuscitação, não se deve
passar uma sonda para observar o esôfago e o estôma-
go até que o recém-nascido esteja estável (um mínimo
de 5 a 10min após o nascimento), pois esta manobra
pode produzir grave apnéia por reflexo vasovagal,
mesmo num lactente normal. Após 10min de vida, é
introduzida uma sonda para verificar a permeabilida-
de das narinas e do esôfago em neonatos de mães com
poliidrâmnio ou diabetes, naqueles que nasceram de
parto pélvico ou através de cesariana e em qualquer
recém-nascido com aumento das secreções, para se
descartar a presença de fístula traqueoesofágica e ou-
Merck_19A.p65 2066
tras anomalias do esôfago e estômago. O estômago, se
acessível, é aspirado e o volume de seu conteúdo deve
ser medido. Os neonatos que nascem na posição cefá-
lica podem apresentar pouca quantidade de líquido no
estômago, mas isto não afasta a possibilidade de ocor-
rência de obstrução. O volume normal do estômago de
prematuros varia de 5mL em uma criança de 1,0kg até
12 a 15mL em criança com 2,5kg.
Duas gotas de solução de nitrato de prata a 1%
ou, preferivelmente, uma pomada de antibiótico,
como a eritromicina, são aplicadas em cada olho.
Assim que possível, ou pelo menos na primeira
meia-hora de vida, a mãe deve receber o recém-
nascido para segurar e colocar à mama, tomando
cuidado para que mãe e filho mantenham a tem-
peratura corpórea (ver ALEITAMENTO MATERNO,
adiante). Quando estiver pronto para ser colocado
no berço, o recém-nascido é enfaixado para man-
ter a temperatura corpórea, certificando-se de co-
brir a cabeça, uma grande superfície capaz de per-
der uma quantidade de calor considerável.
Se a temperatura do neonato for < 35,5o C
(< 96o F), é necessária uma incubadora. Normalmen-
te, o berço é deixado na horizontal e o recém-nasci-
do é colocado de lado para facilitar a drenagem de
muco. Administra-se fitonadiona (vitamina K1) 1mg
IM para evitar hipoprotrombinemia, que causa a do-
ença hemorrágica do recém-nascido (ver em DEFI-
CIÊNCIA de VITAMINA K no Cap. 3). O cordão é
clampeado com uma pinça descartável e pode ser
aplicado o corante triplo, com um chumaço de algo-
dão, ao cordão umbilical e na área periumbilical para
evitar infecção; uma aplicação é suficiente.
Em uma maternidade, o recém-nascido fica no
quarto da mãe. Se não estiver em uma maternidade
e se a mãe estiver acordada e disposta, o recém-
nascido pode ficar ou ser colocado em berçário
normal no tradicional andar de pós-parto.
Não se deve banhar o recém-nascido por um período
de 6h ou até que a temperatura tenha sido estabilizada
em 37°C (98,6°F) por 2h. O banho não deve remover
todo o verniz caseoso (material gorduroso esbranquiçado
que cobre a maior parte do corpo do recém-nascido
ao nascer), uma vez que este oferece alguma prote-
ção antibacteriana. Deve-se utilizar um sabão sua-
ve, enxaguando minuciosamente. Óleos, talcos e
pomadas não devem ser rotineiramente utilizados.
Como normalmente mães e recém-nascidos re-
cebem alta dentro de 48h, é necessário acompa-
nhamento adequado nos primeiros dias em casa,
através de telefonema ou visita domiciliar, pela clí-
nica ou consultório pediátricos. A “American
Academy of Pediatrics” recomenda que todo re-
cém-nascido seja visto em consultório em 7 dias.
Interações iniciais entre pais e filho – Embora
a gravidez ofereça à mãe a oportunidade para se
preparar psicologicamente para o bebê e comparti-
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2067

Maturidade Neuromuscular
Pontos –1 0 1 2 3 4 5

Postura

Flexão
do punho > 90° 90° 60° 45° 30° 0°
Retração
do braço
180° 140° – 180° 110° – 140° 90° – 110° < 90°
Ângulo
poplíteo
180° 160° 140° 120° 100° 90° < 90°
Sinal do
cachecol

Calcanhar-
orelha

Maturidade Física
Descamação Ressecamento,
Viscosa, Gelatinosa, Rachaduras, Enrugada,
Lisa, rósea; superficial e/ou rachaduras
Pele friável, vermelha, veias visíveis erupção cutânea, áreas pálidas, profundas, rachaduras
transparente transparente poucas veias raras veias sem vasos ou pregas

Lanuge Nenhum Escasso Abundante Fino Áreas calvas Maior parte calva Taxa de
Maturidade
Calcanhar-artelho Pregas cobrem Pontos Semanas
Superfîcie 40 – 50mm: > 50mm, Leves marcas Prega transversal Pregas anterio- toda a planta –10 20
plantar –1 sem pregas vermelhas anterior somente res dois terços do pé
< 40mm: –2 –5 22
Aréola plana, Aréola pontilhada, Aréola elevada, Aréola formada, 0 24
Pouco
Mamas Imperceptíveis perceptíveis sem broto broto mamário broto mamário broto mamário 5 26
mamário 1 – 2mm 3 – 4mm 5 – 10mm
Pálpebras aber- 10 28
Olhos/ Pálpebras fundi- tas, pina acha- Pina ligeiramente Bem curvada e Formada e firme, Cartilagem 15 30
orelhas
orelhas das frouxas: –1 tada; permane- curvada; mole; firme com pronto recuo instantâneo espessa,
Firmes: –2 recuo lento recuo orelha rígida 20 32
ce dobrada
25 34
Bolsa escrotal Testículos no Testículos des- Testículos des- Testículos pen-
Genitália Bolsa escrotal 30 36
vazia, sem canal inguinal, cidos, poucas cidos, boas dulares, pregas
(masculina) plana, lisa
pregas raras pregas pregas pregas profundas 35 38
Clitóris Clitóris Clitóris Grandes lábios e Grandes lábios 40 40
Genitália proeminente, proeminente, proeminente, pequenos lábios maiores e Clitóris e pe-
(feminina quenos lábios 45 42
feminina)) lábios lábios menores lábios menores igualmente pequenos
cobertos 50 44
achatados pequenos aumentados proeminentes lábios menores
FIGURA 256.1 – Avaliação da idade gestacional – novo escore de Ballard. (Modificado a partir de Ballard JL, Khoury
JC, Wedig K, et al: “New Ballard score, expanded to include extremely premature infants.” The Journal of Pediatrics
119(3):417–423, 1991; usado com a permissão de CV Mosby Company.)

lhar a preparação com o pai, há importantes even- mais suave a adaptação ao novo papel. Um am-
tos que melhoram a relação durante e após o nasci- biente ideal, que ajude o casal a ficar seguro e con-
mento. A participação no nascimento da mãe pre- fiante, também ajuda no relaxamento da mãe e fa-
parada e ciente, como também de seu marido torna vorece seu organismo durante o trabalho de parto.

Merck_19A.p65 2067 02/02/01, 14:28

 2068 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
As emoções dos pais nos primeiros momentos
de vida de seu recém-nascido variam do êxtase
ao desapontamento; para alguns, estes momen-
tos são totalmente esquecidos, por causa dos
eventos inesperados que exigem prioridades,
como ressuscitação do lactente ou complicações
obstétricas da mãe.
(A ligação entre pais e filho com o neonato doen-
te é discutida no Cap. 257.) Foi sugerido que o con-
tato físico inicial com o lactente, olhando nos olhos
da criança, estabelece uma ligação precoce essen-
cial para a relação e amor pelos pais. Em seres hu-
manos, porém, tal “período crítico” pode não exis-
tir. Inquestionavelmente, as mães podem se rela-
cionar bem com seus bebês, mesmo quando as pri-
meiras horas não são passadas em união.
Imediatamente após um parto normal, deve-se
ajudar a mãe a segurar e acariciar seu bebê, en-
quanto se providencia calor e estabilização para o
recém-nascido. O pai deve ter oportunidade de com-
partilhar esses momentos, o que pode tornar ne-
cessário providenciar avental apropriado para o
mesmo e algum apoio da equipe caso se sinta des-
confortável ou inseguro.
Os primeiros dias após o nascimento são mo-
mentos ideais para oferecer aos pais informações
adicionais sobre aleitamento materno e como dar
banho e vestir a criança. Quando o recém-nascido
passa todo o dia junto de sua mãe, onde os pais
podem se tornar familiarizados com suas ativida-
des e sons, a transição para o lar é mais fácil.
EXAME FÍSICO COMPLETO
Este exame do recém-nascido deve ser feito den-
tro das primeiras 12h de vida e incluir uma deter-
minação mais precisa da idade gestacional, utili-
zando tanto o exame físico como os achados neu-
romusculares (ver FIG. 256.1).
Medidas – Mede-se o comprimento do vértice
ao calcanhar. O perímetro cefálico (a maior medi-
da acima das orelhas) deve ser de aproximadamen-
te metade do comprimento do corpo +10cm. A FI-
GURA 260.1 mostra as classificações da relação en-
tre peso ao nascer e idade gestacional. O peso mé-
dio para bebês a termo é de 3,2kg. Medido contra a
idade gestacional, o tamanho do recém-nascido
pode oferecer importantes sinais de várias condi-
ções. Por exemplo, se o lactente for pequeno para a
idade gestacional, uma infecção intra-uterina ou
uma anormalidade cromossômica pode ser a cau-
sa. Um lactente pode ser grande para a idade gesta-
cional por causa do diabetes melito ou hiperinsuli-
nismo materno, como síndrome de Beckwith;
doença cardíaca congênita cianótica devido a trans-
posição dos grandes vasos; obesidade materna; ou
Merck_19A.p65 2068
predisposição familiar, como nos índios Crow e
Cheyenne em Montana, EUA.
Sistema cardiorrespiratório – As respirações
são normalmente abdominais e variam entre 40 e
50/min. Os sons respiratórios são rudes e vigoro-
sos, mas devem ser ouvidos igualmente em todo o
tórax. As bulhas cardíacas são audíveis através do
estetoscópio, mais intensamente próximo ao ester-
no. A freqüência cardíaca varia de 100 a 150bpm
(média de 120). Pode haver acentuada arritmia si-
nusal. Os sopros cardíacos são freqüentemente ou-
vidos, mas somente em cerca de 10% estão asso-
ciados a uma cardiopatia congênita (ver Cap. 261).
Recém-nascidos com cardiopatias congênitas gra-
ves, como atresia aórtica ou hipoplasia do ventrí-
culo direito ou esquerdo, podem estar presentes com
cianose ou insuficiência cardíaca.
Os pulsos femorais devem ser palpados e sua
força deve ser verificada e comparada; se os pulsos
forem fracos, podem estar presentes coarctação
da aorta ou anormalidades do ventrículo esquer-
do. Os pulsos fracos devem ser confirmados com
a tomada da PA pelo método do enchimento ou
Doppler (isto é, usando um aparelho Doptone)
em todas as extremidades. A PA Doppler usa um
transdutor de ultra-som no “cuff” inflável para
detectar turbulência no vaso durante a deflação e
assim determina com precisão as pressões sistó-
lica e diastólica. Alternativamente, podem ser
medidas PA de enchimento. O sangue é drenado
de um membro, através de sua elevação, até que
a pele fique pálida. Um manguito de PA previa-
mente aplicado é inflado como se fosse aferir
normalmente a PA; depois, com o membro colo-
cado ao nível do corpo do paciente, a pressão do
“cuff” é gradualmente reduzida e é feita leitura
(que representa a PA sistólica) quando a cor vol-
ta ao membro.
Sistema musculoesquelético – As extremida-
des devem estar simetricamente dispostas e moven-
do-se ativamente. A abdução completa das coxas
em direção à superfície da mesa de exame, enquanto
o lactente está em posição supina com os quadris e
os joelhos flexionados, deve ser possível; abdução
limitada e um “estalo” palpável quando a cabeça
do fêmur desliza para dentro da articulação de en-
caixe do quadril são os sinais cardinais da luxação
congênita do quadril. (Ver também ANORMALIDA-
DES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261.) Os lacten-
tes do sexo feminino e aqueles em apresentação
pélvica ao nascimento são particularmente predis-
postos a apresentar luxação congênita do quadril.
Se a mobilidade do quadril estiver em dúvida, deve
ser obtido um ultra-som e consultado um ortope-
dista. No caso de displasia congênita mínima da
articulação do quadril, o uso de fraldas duplas ou
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2069
triplas pode ser um tratamento adequado. Em ca-
sos mais graves, o ortopedista deve aplicar uma tala
em abdução, mas somente depois de rever o ultra-
som. Se um especialista não estiver disponível ime-
diatamente, fraldas triplas devem ser usadas 24h
ao dia até que uma tala possa ser aplicada. Se fo-
rem usadas fraldas descartáveis, a fralda descartá-
vel deve ser colocada em contato com a pele com
duas fraldas de pano nas camadas externas, fazen-
do volume. Na presença de pés tortos ou qualquer
outra anormalidade ortopédica significativa, a te-
rapia deverá começar imediatamente. (Ver ANOR-
MALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261).
Sistema nervoso – Os reflexos de Moro, suc-
ção e de torção devem ser desencadeados. Normal-
mente, os reflexos tendinosos profundos estão pre-
sentes e simétricos. (Anormalidades neurológicas
congênitas são discutidas no Cap. 261.)
Pele – A pele geralmente é corada e é comum a
acrocianose nas primeiras horas de vida. Resseca-
mento e descamação freqüentemente ocorrem nos
primeiros dias, especialmente no pulso e dobras do
tornozelo. Podem ser observadas petéquias no couro
cabeludo e face, em função da pressão exercida du-
rante o parto na apresentação cefálica, mas não estão
normalmente presentes abaixo do umbigo. O verniz
caseoso cobre a maior parte do corpo após 24 sema-
nas de gestação, diminuindo na 40a semana e após.
Cabeça – No parto com apresentação cefálica, a
cabeça será moldada, com superposição dos ossos
cranianos nas suturas e algum edema e/ou equimose
no couro cabeludo (bossa serosa). Em apresentação
de nádegas, a cabeça geralmente não é moldada, ocor-
rendo edema e equimoses na região de apresentação
(isto é, nádegas, genitália ou pés). As fontanelas po-
dem variar desde a largura da ponta de um dedo até
vários centímetros de diâmetro. O céfalo-hematoma
é um acúmulo de sangue entre o periósteo e o osso,
produzindo edema que não cruza as linhas de su-
tura. Ele pode aparecer sobre um ou ambos os
ossos parietais e ocasionalmente sobre o occipício.
Os céfalo-hematomas geralmente não são evidentes
nas primeiras horas e até que o edema desapareça e
depois desaparecem gradualmente após vários me-
ses e não devem ser aspirados.
A assimetria da face pode estar presente em fun-
ção do posicionamento in utero. Deve-se suspeitar
de paralisia do nervo facial quando houver assime-
tria das pregas nasolabiais e as pregas ao redor dos
olhos quando o bebê chora.
Os olhos devem abrir simetricamente. As pupi-
las devem ser iguais e reagir à luz e deve-se vi-
sualizar o fundo de olho. Se for obtido um reflexo
vermelho ao exame oftalmoscópico, pode-se ex-
cluir opacificações do cristalino (catarata). São co-
muns hemorragias da esclera.
Merck_19A.p65 2069
As orelhas são inspecionadas para a determina-
ção da idade gestacional e do posicionamento (ver
FIG. 256.1); orelhas de implantação baixa fre-
qüentemente indicam uma anormalidade genética ou
renal. Os canais auditivos devem ser patentes e as
membranas timpânicas visíveis. Embora sejam dis-
poníveis aparelhos portáteis e não onerosos para tes-
tar a audição do recém-nascido, sua confiabilidade e
validade ainda não foram demonstradas, exceto para
propósitos de triagem. O potencial evocado auditivo
(ver no Cap. 82) pode ser útil para pacientes de alto
risco, que devem ser identificados através de história
cuidadosa de surdez familiar, rubéola fetal, icterícia
neonatal ou tratamento materno ou do recém-nasci-
do com aminoglicosídeos.
A boca deve ser inspecionada na procura de pa-
lato e úvula intactos, cistos de gengiva e frênulo
curto adquirido congenitamente (língua presa). São
normais pequenas elevações em forma de pérola
(pérolas de Epstein) e pequenas ulcerações (aftas
de Bednar) sobre o palato duro. Deve-se avaliar
também a capacidade de sucção do lactente.
Abdome – O exame abdominal é muito impor-
tante, uma vez que 10% de todos os recém-nasci-
dos apresentam anomalias ou achados que neces-
sitam de acompanhamento cuidadoso durante os
primeiros dias de vida, incluindo formato, tama-
nho e posição do rim ou outros órgãos anormais.
(Ver também DEFEITOS RENAIS E GENITOURINÁ-
RIOS no Cap. 261.) Normalmente, palpa-se o fíga-
do 1 a 2cm abaixo da margem costal e a ponta do
baço é facilmente palpada. Ambos os rins são nor-
malmente palpáveis, o esquerdo mais facilmente
que o direito; se não se puder palpá-los, deve-se
suspeitar de agenesia ou hipoplasia. Rins aumenta-
dos (grandes) podem ser causados por obstrução,
tumor ou doença cística. A impossibilidade do me-
nino de urinar pode indicar válvulas uretrais poste-
riores. Hérnia umbilical, devido à fraqueza da mus-
culatura do anel umbilical, é comum mas raramen-
te causa sintomas ou há necessidade de terapia.
Genitália – No menino nascido a termo, os testícu-
los devem estar presentes na bolsa escrotal. Hidroceles
e hérnias inguinais são encontradas freqüentemente
no recém-nascido. Uma massa escrotal dura e com
alteração de cor pode representar torção testicular,
particularmente em partos com apresentação pélvica.
Embora rara e aparentemente não dolorosa no neonato,
a torção representa uma emergência cirúrgica. A tor-
ção pode ser diferenciada de um simples hematoma
pela distribuição das equimoses e pela rigidez dos tes-
tículos se houver torção. A massa poderá ser transi-
luminada se for uma hidrocele. Nas meninas, os lábios
são proeminentes. Secreções mucóides e ocasional-
mente serossanguinolentas (pseudomenstruações)
podem ocorrer, sendo transitórias e não irritantes.
02/02/01, 14:28
 2070 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Coágulos sangüíneos, no entanto, merecem ava-
liação. Acredita-se que uma pequena porção de te-
cido no frênulo labial pudendo posterior, deve-se à
estimulação hormonal materna e que desaparecerá
nas primeiras semanas de vida.
OS PRIMEIROS DIAS
Devem ser realizados testes de triagem para dis-
túrbios metabólicos e hematológicos (ver TRIAGEM,
adiante).
Peso – A perda de 5 a 10% do peso ao nascer
nos primeiros dias de vida é considerada normal e
é comum para a maioria dos recém-nascidos. A eli-
minação de mecônio (uma substância verde-escu-
ra pegajosa que contém lanugo e células epiteliais
escamosas do líquido amniótico deglutido e secre-
ções intestinais), perda de verniz caseoso e resse-
camento do cordão umbilical contribuem para cer-
ta perda de peso, mas a maior parte se deve a per-
das urinárias e de água insensível.
Cordão umbilical – A pinça plástica do cordão
deve ser removida em 24h para evitar tensão
indevida no coto que está secando. A aplicação diá-
ria de álcool a 70% ao coto apressa o ressecamento
e reduz o risco de infecção. O cordão deve ser ob-
servado diariamente para ver se há eritema ou se-
creção, uma vez que é uma porta de entrada para
infecção. É a primeira área a ser colonizada por
bactérias e usualmente é o local de onde são feitas
culturas nos programas de controle de infecção.
Prepúcio – A circuncisão geralmente é solicita-
da pelos pais e raramente indicada clinicamente.
Alguns citam um aumento de incidência de infec-
ção do trato urinário (ITU) em meninos não sub-
metidos a circuncisão como uma indicação. Geral-
mente é feita nos primeiros dias de vida, sob anes-
tesia local. Deve ser retardada indefinidamente se
houver qualquer deslocamento do meato uretral,
hipospadia ou qualquer outra anormalidade da
glande ou do pênis, uma vez que o prepúcio pode
ser usado posteriormente em reconstrução plásti-
ca. Ela não deve ser realizada se existir história fa-
miliar de hemofilia ou outros distúrbios de coagu-
lação, ou se a mãe estiver tomando medicamentos
que interferem na coagulação, como anticoagulan-
te ou aspirina.
Pele – Eritema tóxico, uma erupção cutânea be-
nigna autolimitada, é a lesão mais comum e pode
ocorrer a qualquer momento durante a primeira
semana, mas mais freqüentemente no segundo dia.
Geralmente encontrada onde há fricção entre as
roupas e os braços, pernas e costas e raramente na
face, a erupção cutânea aparece como uma lesão
eritematosa manchada, com uma pápula central que
pode se tornar bem proeminente. A coloração de
Merck_19A.p65 2070
Wright de um esfregaço do conteúdo da pápula re-
vela eosinofilia. História familiar de alergia deve
ser investigada nos casos graves; se encontrada, o
uso de loções, talcos, sabonetes perfumados e cal-
ças plásticas deve ser evitado.
Necrose da gordura subcutânea pode ocorrer
sobre qualquer proeminência óssea sujeita a trau-
ma ou pressão, especialmente a cabeça, face e pes-
coço, onde o fórceps é aplicado. As lesões são en-
durecidas, isoladas e bem delimitadas. A lesão pode
romper-se para a superfície da pele, liberando um
fluido amarelo translúcido, estéril, que deve desa-
parecer espontaneamente ou com o uso de uma
vestimenta com acolchoamento.
Icterícia leve pode ocorrer em recém-nascidos
normais, mas é preocupante se aparece antes de 24h
de idade e se a bilirrubina sérica for > 12mg/dL
(> 205µmol/L) no recém-nascido a termo (a preo-
cupação é maior já em níveis mais baixos no pre-
maturo e sob determinadas circunstâncias – ver em
HIPERBILIRRUBINEMIA em PROBLEMAS METABÓ-
LICOS NO RECÉM-NASCIDO no Cap. 260).
Micção – A primeira urina eliminada é concen-
trada e freqüentemente contém uratos, o que torna
a fralda rosada. Ausência de diurese nas primeiras
24h de vida deve ser investigada profundamente.
O atraso na micção é mais comum no sexo mascu-
lino e pode estar associado com estenose do
prepúcio ou edema do pênis no lactente recente-
mente circuncidado.
Evacuação – Todo lactente deve ter eliminado
mecônio com 24h de idade. O lactente que, ao nas-
cimento, estiver sujo de mecônio, pode ter atraso na
evacuação, mas neste caso é evidente que o ânus está
patente. Atraso na evacuação é mais comumente o
resultado de um tampão de mecônio espesso (ver
em DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261).
SUPERVISÃO DE SAÚDE
DA CRIANÇA SAUDÁVEL
Os objetivos de consultas para crianças que es-
tão bem são evitar doenças através de imunizações
de rotina (ver IMUNIZAÇÕES NA INFÂNCIA, adiante)
e educação (por exemplo, aconselhamento sobre
nutrição, prevenção de acidentes e saneamento), de-
tectar e tratar doenças precocemente através de en-
trevista, exame físico e procedimentos de triagem e
orientar os pais na criação do filho para otimizar o
desenvolvimento emocional e intelectual normal.
Com seus pais, as crianças são, portanto, examina-
das regularmente durante a infância. A freqüência
e conteúdo dessas consultas são determinados pela
idade da criança, população atendida e a opinião do
médico e dos pais sobre seu valor.
02/02/01, 14:28
Merck_19A.p65

Cada criança e cada família são únicos; portanto, as Recomendações para Cuidados Essas diretrizes representam um consenso por parte do “Committee on Practice Recomenda-se uma consulta pré-natal aos pais que se encontram em grande
Pediátricos Preventivos destinam-se ao cuidado da criança que está recebendo atenção and Ambulatory Medicine” em consulta às seções e comitês da “American Academy risco, que serão pais pela primeira vez e para os que desejarem. A consulta pré-
competente dos genitores; não apresenta manifestações de problemas de saúde impor- Pediatrics” (AAP). O “Committee” enfatiza a grande importância da continui- natal deve incluir orientação antecipatória e respectiva história médica. Cada
tantes e está crescendo e se desenvolvendo de modo satisfatório. Consultas adicionais dade dos cuidados em uma supervisão de saúde abrangente e a necessidade lactente deve passar por uma avaliação de recém-nascido após o parto.
podem ser necessárias se as circunstâncias sugerirem variações da normalidade. de evitar a fragmentação dos cuidados
cuidados.
LACTÂNCIA3 INÍCIO DA INFÂNCIA3 MEIA-INFÂNCIA3 ADOLESCÊNCIA/INÍCIO DA VIDA ADULTA3
IDADE4 Recém- 2-4 d2 aprox. 2 m 4 m 6 m 9 m 12 m 15 m 18 m 24 m 3 a 4a 5a 6a 8 a 10 a 11 a 12 a 13 a 14 a 15 a 16 a 17 a 18 a 19 a 20 a 21 a
nascido1 1m
HISTÓRIA
Início/intervalo • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
MEDIDAS
Altura e peso • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
Perímetro cefálico • • • • • • • • • • •
Pressão sangüínea • • • • • • • • • • • • • • • • •
TRIAGEM SENSORIAL
Visão S S S S S S S S S S S 5O 5 O O S S O S O S S O S S O S S S
Audição6 S/O S S S S S S S S S S O O O S S O S O S S O S S O S S S
AVALIAÇÃO DO DESENVOLVI
DESENVOLVI-
2071

MENTO/ COMPORTAMENTO7 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
EXAME FÍSICO8 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
PROCEDIMENTOS – GERAL 9

Triagem hereditária/metabólica10 •
Imunização11 • • • • • • •
Triagem para detecção de chumbo 12 • • 13 13
Hematócrito ou hemoglobina • •
14 14
Análise de urina • •
PROCEDIMENTOS – PACIENTES
DE RISCO
Teste tuberculínico15 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *
Exame de colesterol16 * * * * * * * * * * * * * * * * * *
Triagem de DST17 * * * * * * * * 18*18 * *
Exame pélvico18 * * * * * * * * * * *
ORIENTAÇÃO ANTECIPATÓRIA19 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
Prevenção de lesão20 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • •
ENCAMINHAMENTO ODON-
TOLÓGICO INICIAL21 •
02/02/01, 14:28

1 Encorajada a amamentação e oferecidos suporte e instrução. 8 A cada consulta é essencial um exame físico completo – o lactente totalmente sem roupas, crianças 16 Exame de colesterol para pacientes de alto risco conforme relatório da AAP “Statement on
2 Para recém-nascidos que receberam alta em < 48h. maiores apenas com o avental apropriado. Cholesterol” (1992). Se a história familiar não for averiguada e outros fatores de risco estiverem
3 Questões sobre doenças, desenvolvimento e psicossociais de adolescentes e crianças podem 9 Estes podem ser modificados, dependendo do ponto de acesso ao programa e necessidade individual. presentes, o exame deve ser feito a critério médico.
necessitar consultas de aconselhamento e tratamento freqüentes em consultas separadas de 10 Triagem metabólica (por exemplo, tireóide, hemoglobinopatias, PKU, galactosemia) deve ser feita 17 Deve ser feita triagem de todos os pacientes sexualmente ativos quanto a transmissão de
cuidados preventivos. conforme leis estaduais. doenças (DST).
4 Se uma criança vier aos cuidados pela primeira vez, em algum momento da programa, deve ser 11 Programa(s) segundo o “Committee on Infectious Diseases” publicado periodicamente noPediatrics. 18 Todas as mulheres sexualmente ativas devem fazer exame pélvico. Um exame pélvico e
acompanhada o mais rápido possível. Cada consulta é a oportunidade de acompanhar as vacinações da criança. esfregaço de Papanicolaou (Pap) de rotina devem ser oferecidos como parte dos cuidados
5 Se o paciente não for cooperativo fazer nova triagem dentro de 6 meses. 12 Exame de sangue para detecção de chumbo conforme relatório da AAP “Lead Poisoning: From preventivos de manutenção entre as idades de 18 e 21 anos.
6 Alguns especialistas recomendam avaliação objetiva da audição no período de lactância. O “Joint Screening to Primary Prevention” (1993). 19 Discussão e aconselhamento apropriados devem fazer parte integral de cada consulta de cuidados.
Committee on Infant Hearing” tem identificado pacientes em alto risco de perda auditiva. Todas as 13 Todas as adolescentes menstruando devem ser examinadas. 20 A partir da idade de 12 anos, consultar o programa de prevenção a lesões da AAP (TIPP®)
crianças que preenchem esses critérios devem ser objetivamente examinadas. Ver “Joint Committee 14 Realizar análise de nível urinário para detecção de leucócitos em adolescentes femininos e masculinos. conforme descrito no “A Guide to Safety Counseling in Office Practice” (1994).
on Infant Hearing 1994 Position Statement” 15 Teste de TB conforme relatório da AAP “Tuberculosis in Infants and Children” (1994). O teste deve 21 Iniciar avaliações dentárias o mais cedo possível pode ser apropriado para algumas crianças.
7 Através de história e exame físico apropriados; em caso de suspeita por meio de testes ser realizado à identificação de fatores de alto risco. Se os resultados forem negativos, mas a Exames subseqüentes conforme prescrito pelo dentista.
objetivos de desenvolvimento. situação de alto risco continuar, o teste deve ser repetido anualmente.
• = a ser realizado; * = a ser realizado a pacientes de risco; S = subjetivo; pela história; O = objetivo, pelo método de teste padrão; • = variação na qual pode ser prestado um serviço, com o ponto indicando a idade preferida; DST = doença sexualmente transmissível; PKU = fenilcetonúria; a = ano(s); m = mês(es).
2071

Nota – Testes especiais com substâncias químicas, imunológicos e endócrinos são geralmente realizados mediante indicação específica. Outros testes que não os para recém-nascidos (por exemplo, erros congênitos, anemia falciforme, etc.) são realizados a critério médico.
FIGURA 256.2 – Recomendações para cuidados pediátricos preventivos. Utilizado com permissão da “American Academy of Pediatrics”, Pediatrics, 96:2, 1995.
 2072 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
O médico deve avaliar o desenvolvimento inte-
lectual e psicossocial da criança. A história e ob-
servações resultantes podem ser usados para pre-
encher o “Denver Developmental Screening Test”,
estimando assim o desenvolvimento adaptativo da
criança (habilidades sociais, de linguagem, motora
grossa e motora fina).
A avaliação da percepção dos pais sobre a criança
e as interações entre pais e criança podem não ser
executadas facilmente por algum método conveniente,
padronizado, mas requer entrevista e observação es-
pecializadas, começando com discussões ao primei-
ro contato no hospital. Alguns pais e médicos prefe-
rem encontrar-se antes do nascimento do bebê, nor-
malmente durante o terceiro trimestre, para discutir
as expectativas dos pais para seu recém-nascido e os
planos para cuidados durante os primeiros anos e toda
a infância. Subseqüentemente, as atitudes dos pais
devem ser identificadas com tato, para determinar
como os pais sentem que estão sendo afetados por
cuidarem de um lactente novo, como eles enfrentam
as situações difíceis e quão facilmente eles podem
obter ajuda quando se sentem cansados e nervosos.
Essas discussões podem ser continuadas em consul-
tas posteriores. Um interesse cordial, genuíno, mos-
trado pelo médico, não apenas pela criança, mas por
toda a família, reforça muito a confiança dos pais. As
famílias se sentirão então mais livres para questionar
sobre comportamentos e podem estar acessíveis para
sugestões sobre a criação dos filhos.
A “American Academy of Pediatrics” (AAP) re-
comenda esquemas de cuidados de saúde preventiva
(ver FIGURA 256.2) para crianças que não tenham
manifestado quaisquer problemas de saúde importan-
tes e estão crescendo e se desenvolvendo satisfatoria-
mente. Visitas mais freqüentes e sofisticadas são re-
queridas por crianças que não preenchem estes crité-
rios. Se uma criança entra sob cuidados pela primeira
vez em um ponto tardio do esquema, ou se qualquer
item não é executado na idade sugerida, o esquema
deve ser atualizado tão logo possível.
TRIAGEM
Procedimentos de triagem são parte importante
do atendimento preventivo de lactentes e crianças.
Triagem no período neonatal
A triagem do neonato é importante para identi-
ficar várias anormalidades físicas e doenças, como
luxação do quadril, massas renais e cataratas. Deve
ser realizado um exame físico completo (ver em
EXAME FÍSICO COMPLETO, anteriormente), assim
como a história da família dos pais e a história da
gravidez da mãe devem ser revistas.
Merck_19A.p65 2072
Doenças metabólicas – No momento da alta hos-
pitalar, deve-se obter amostras de sangue capilar do
recém-nascido para realizar a triagem para fenilce-
tonúria [PKU], hipotireoidismo, tirosinose, deficiên-
cia de biotinidase, homocistinúria, doença da urina
em xarope de bordo e galactosemia. Muitos distúr-
bios metabólicos (por exemplo, PKU) podem ser
atenuados através de um controle dietético.
A galactosemia (ver ANORMALIDADES GENÉTICAS
DO METABOLISMO DOS CARBOIDRATOS no Cap. 269)
deve ser diagnosticada e tratada para evitar as con-
seqüências de níveis sangüíneos elevados de galacto-
se. Hipotireoidismo diagnosticado e tratado antes de
3 meses de idade tem um prognóstico muito melhor.
(Hipotireoidismo em crianças é discutido no Cap.
269; marcadores de reconhecimento para certas
doenças são discutidos no Cap. 247.)
Hemoglobinopatias – A triagem para doença
falciforme é particularmente útil em recém-nas-
cidos de alto risco. A detecção de doença falcifor-
me usando eletroforese de Hb permite profilaxia
precoce com a penicilina, que reduz os riscos da
doença pneumocócica. Por causa dos custos e li-
mitações técnicas da eletroforese de Hb, o teste
dos recém-nascidos é feito rotineiramente em to-
dos os estados dos EUA. Entretanto, o médico
pode querer fazer este teste em bases individuais.
(O exame pré-natal para doença falciforme é dis-
cutido no Cap. 247.)
Anemia – A perda de sangue durante o parto ou
no período de observação neonatal (quando estu-
dos extensos podem requerer múltiplas amostras
de sangue) pode causar anemia. A determinação
do Ht ou do nível de Hb no momento da alta forne-
ce um valor base para testes feitos posteriormente
na infância.
Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase
(G6PD) – Cerca de 10% dos meninos negros ame-
ricanos sofrem de uma forma leve deste distúrbio e
só ocasionalmente têm sintomas na primeira infân-
cia; os orientais e alguns grupos de origem medi-
terrânea desenvolvem uma forma mais grave, com
anemia hemolítica e hiperbilirrubinemia. A sensi-
bilidade dos eritrócitos a várias drogas ocorre pos-
teriormente. Estes grupos selecionados devem ser
triados durante o período neonatal.
HIV – Em virtude da incidência crescente de in-
fecção por HIV, é recomendado o exame neonatal,
que é exigido em alguns estados. Resultados positi-
vos podem indicar doença materna não diagnostica-
da e necessitam acompanhamento da criança.
Tipo sangüíneo materno – Quando a mãe apre-
senta sangue tipo O e/ou Rh negativo, o recém-nasci-
do deve ser tipado e realizado um teste de Coombs.
Aqueles com um teste de Coombs indireto positivo
devem ser observados para icterícia. Muitos recomen-
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2073
dam uma determinação da bilirrubina total, na alta
hospitalar, como procedimento rotineiro.
Abuso de drogas materno – Em virtude dos efei-
tos tóxicos sobre recém-nascidos quando as mães
utilizam drogas ilícitas no pré-natal e do alto risco
para abuso e negligência das crianças quando as mães
continuam a usar drogas após o nascimento da crian-
ça, é aconselhável a triagem urinária de recém-nasci-
dos quando existe história materna de abuso de dro-
gas, hepatite B, sífilis, gonorréia, infecção por HIV,
descolamento prematuro de placenta sem explicação
ou trabalho de parto prematuro sem explicação, a mãe
teve menos de cinco consultas de pré-natal ou a criança
apresenta doença neurológica inexplicada, evidência
de abstinência de droga ou retardo de crescimento
intra-uterino sem explicação.
Triagem após o
período neonatal
Crescimento e desenvolvimento – O compri-
mento (topo da cabeça-calcanhar), o peso e o perí-
metro cefálico devem ser medidos em cada con-
sulta ou exame de saúde durante o primeiro ano de
vida. O ritmo de crescimento do lactente deve ser
monitorado usando uma curva de crescimento com
percentil. O nível de desenvolvimento e o desem-
penho devem ser avaliados a cada consulta. (Ver
também a FIG. 256.2 e a discussão adiante, em
CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO FÍSICOS.)
Quadris, pernas e pés – Quando quadris instáveis
ou luxação não são diagnosticados no recém-nascido,
sinais tardios fornecem indícios, por exemplo, exten-
são desigual das pernas ou tensão dos adutores. A tor-
ção interna da tíbia é comum e pode necessitar ava-
liação ortopédica. A adução anormal dos pés usual-
mente não é aparente ao nascimento e deve ser pesqui-
sada em cada exame do lactente. É facilmente corrigi-
da em idade precoce. (Ver também PROBLEMAS CO-
MUNS DE QUADRIS, JOELHOS E PÉS no Cap. 270.)
Coração – A auscultação cardíaca deve ser fei-
ta para identificar a presença de sopros e os pulsos
femorais devem ser palpados em cada consulta.
Quando os pulsos femorais são diminuídos ou au-
sentes, deve-se suspeitar de coarctação da aorta.
Abdome – A palpação abdominal também deve
ser repetida em cada consulta, uma vez que muitas
massas, particularmente o tumor de Wilms e o neu-
roblastoma, podem se tornar aparentes somente
com o crescimento do bebê.
Audição (ver também AFERIÇÃO DA AUDIÇÃO
EM CRIANÇAS, adiante) – Cerca de 1:600 neonatos
apresenta perda congênita da audição e muitos per-
dem a audição devido a problemas no período neo-
natal. A detecção destes problemas na infância de-
pende do entendimento das condições de alto ris-
Merck_19A.p65 2073
TABELA 256.1 – FATORES DE ALTO RISCO
NEONATAL PARA PERDA DE AUDIÇÃO
Peso ao nascimento < 1.500
Escore de Apgar ≤ 5 aos 5min
Bilirrubina sérica > 22mg/dL (> 376µmol/L) em
um recém-nascido cujo peso ao nascimento é
> 2.000g ou > 17mg/dL (> 290µmol/L) em re-
cém-nascido < 2.000g
Anoxia
Sepse ou meningite neonatal
Hiperbilirrubinemia neonatal
Convulsões ou crises de apnéia
Infecção intra-uterina congênita, como rubéola,
citomegalovírus ou toxoplasmose
Uso de aminoglicosídeos
História de perda auditiva em pais ou parentes pró-
ximos
co, assim como dos comportamentos e respostas
que sugerem perda da audição. Os fatores de alto
risco são apresentados na TABELA 256.1. A tria-
gem para perda auditiva deve se limitar a neonatos
com ≥ 1 desses fatores, embora alguns especialis-
tas recomendem a triagem de todos.
Em aproximadamente um terço dos lactentes com
surdez congênita, é possível uma etiologia hereditá-
ria recessiva que não esteja presente fenotipicamente
expressa em nenhum dos pais. Essas crianças tam-
bém podem ser identificadas por observações que os
pais podem ser orientados a fazer (ver TABELA 256.2).
TABELA 256.2 – AUDIÇÃO NORMAL NA
CRIANÇA MUITO PEQUENA*
Idade Resposta esperada
3 meses Assusta-se com som alto próximo, volta-
se ou acorda quando alguém fala ou
produz um ruído, é acalmada pela
voz da mãe
6 meses Procura um som interessante, vira quando
se diz seu nome, produz sons “muu”,
“ma”, “da”, “di” em brincadeiras e
“cuus” quando ouve música
10 meses Produz sons espontaneamente, imita
alguns sons, compreende “não” e
“tchau”
18 meses Compreende muitas palavras isoladas
ou ordens simples, balbucia em for-
ma de sentença
* Crianças que não passam por esses padrões mínimos de
desempenho ou cujos pais suspeitam de perda auditiva em
qualquer idade devem ser encaminhadas para exame.
02/02/01, 14:28
 2074 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 256.3 – NÍVEIS DE PRESSÃO SANGÜÍNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS

PARA MENINOS COM 1 A 17 ANOS DE IDADE POR PERCENTIS DE ALTURA
Pressão sangüínea sistólica por Pressão sangüínea diastólica por
Percentil percentil de altura (mmHg)2 percentil de altura (mmHg)2
Idade de pressão
(anos) sangüínea1 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
1 90 94 95 97 98 100 102 102 50 51 52 53 54 54 55
95 98 99 101 102 104 106 106 55 55 56 57 58 59 59
2 90 98 99 100 102 104 105 106 55 55 56 57 58 59 59
95 101 102 104 106 108 109 110 59 59 60 61 62 63 63
3 90 100 101 103 105 107 108 109 59 59 60 61 62 63 63
95 104 105 107 109 111 112 113 63 63 64 65 66 67 67
4 90 102 103 105 107 109 110 111 62 62 63 64 65 66 66
95 106 107 109 111 113 114 115 66 67 67 68 69 70 71
5 90 104 105 106 108 110 112 112 65 65 66 67 68 69 69
95 108 109 110 112 114 115 116 69 70 70 71 72 73 74
6 90 105 106 108 110 111 113 114 67 68 69 70 70 71 72
95 109 110 112 114 115 117 117 72 72 73 74 75 76 76
7 90 106 107 109 111 113 114 115 69 70 71 72 72 73 74
95 110 111 113 115 116 118 119 74 74 75 76 77 78 78
8 90 107 108 110 112 114 115 116 71 71 72 73 74 75 75
95 111 112 114 116 118 119 120 75 76 76 77 78 79 80
9 90 109 110 112 113 115 117 117 72 73 73 74 75 76 77
95 113 114 116 117 119 121 121 76 77 78 79 80 80 81
10 90 110 112 113 115 117 118 119 73 74 74 75 76 77 78
95 114 115 117 119 121 122 123 77 78 79 80 80 81 82
11 90 112 113 115 117 119 120 121 74 74 75 76 77 78 78
95 116 117 119 121 123 124 125 78 79 79 80 81 82 83
12 90 115 116 117 119 121 123 123 75 75 76 77 78 78 79
95 119 120 121 123 125 126 127 79 79 80 81 82 83 83
13 90 117 118 120 122 124 125 126 75 76 76 77 78 79 80
95 121 122 124 126 128 129 130 79 80 81 82 83 83 84
14 90 120 121 123 125 126 128 128 76 76 77 78 79 80 80
95 124 125 127 128 130 132 132 80 81 81 82 83 84 85
15 90 123 124 125 127 129 131 131 77 77 78 79 80 81 81
95 127 128 129 131 133 134 135 81 82 83 83 84 85 86
16 90 125 126 128 130 132 133 134 79 79 80 81 82 82 83
95 129 130 132 134 136 137 138 83 83 84 85 86 87 87
17 90 128 129 131 133 134 136 136 81 81 82 83 84 85 85
95 132 133 135 136 138 140 140 85 85 86 87 88 89 89
1 O percentil de pressão sangüínea foi determinado por uma única medida.
2 O percentil de altura foi determinado pelas curvas de crescimento padronizadas.
A partir de “Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents: A Working Group Report
from the National High Blood Pressure Education Program.” Pediatrics 98:649– 658, 1996. Reproduzido com permissão de Pediatrics.

Infecções de ouvido, acúmulo de líquido seroso
em ouvido médio ou infecções respiratórias fre-
qüentes podem provocar perda auditiva suficiente
em lactentes e crianças para afetar gravemente o
desenvolvimento de habilidades de linguagem (ver
também DEFICIÊNCIAS AUDITIVAS EM CRIANÇAS
no Cap. 260). Pode estar indicado encaminhamen-
to audiológico imediato.
Visão – Embora a visão não possa ser testada
fácil ou muito satisfatoriamente naqueles com
< 3 anos de idade, a atenção para os olhos do
bebê e da criança pequena deve começar precoce-
mente. O lactente prematuro, com < 32 semanas
de gestação, deve ser repetidamente examinado a
cada consulta para evidência de retinopatia da
prematuridade (ver em RETINOPATIA DA PREMATU-

Merck_19A.p65 2074 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2075

TABELA 256.4 – NÍVEIS DE PRESSÃO SANGÜÍNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS

PARA MENINAS COM 1 A 17 ANOS DE IDADE POR PERCENTIS DE ALTURA
Pressão sangüínea sistólica por Pressão sangüínea diastólica por
Percentil percentil de altura (mmHg)2 percentil de altura (mmHg)2
Idade de pressão
(anos) sangüínea1 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
1 90 97 98 99 100 102 103 104 53 53 53 54 55 56 56
95 101 102 103 104 105 107 107 57 57 57 58 59 60 60
2 90 99 99 100 102 103 104 105 57 57 58 58 59 60 61
95 102 103 104 105 107 108 109 61 61 62 62 63 64 65
3 90 100 100 102 103 104 105 106 61 61 61 62 63 63 64
95 104 104 105 107 108 109 110 65 65 65 66 67 67 68
4 90 101 102 103 104 106 107 108 63 63 64 65 65 66 67
95 105 106 107 108 109 111 111 67 67 68 69 69 70 71
5 90 103 103 104 106 107 108 109 65 66 66 67 68 68 69
95 107 107 108 110 111 112 113 69 70 70 71 72 72 73
6 90 104 105 106 107 109 110 111 67 67 68 69 69 70 71
95 108 109 110 111 112 114 114 71 71 72 73 73 74 75
7 90 106 107 108 109 110 112 112 69 69 69 70 71 72 72
95 110 110 112 113 114 115 116 73 73 73 74 75 76 76
8 90 108 109 110 111 112 113 114 70 70 71 71 72 73 74
95 112 112 113 115 116 117 118 74 74 75 75 76 77 78
9 90 110 110 112 113 114 115 116 71 72 72 73 74 74 75
95 114 114 115 117 118 119 120 75 76 76 77 78 78 79
10 90 112 112 114 115 116 117 118 73 73 73 74 75 76 76
95 116 116 117 119 120 121 122 77 77 77 78 79 80 80
11 90 114 114 116 117 118 119 120 74 74 75 75 76 77 77
95 118 118 119 121 122 123 124 78 78 79 79 80 81 81
12 90 116 116 118 119 120 121 122 75 75 76 76 77 78 78
95 120 120 121 123 124 125 126 79 79 80 80 81 82 82
13 90 118 118 119 121 122 123 124 76 76 77 78 78 79 80
95 121 122 123 125 126 127 128 80 80 81 82 82 83 84
14 90 119 120 121 122 124 125 126 77 77 78 79 79 80 81
95 123 124 125 126 128 129 130 81 81 82 83 83 84 85
15 90 121 121 122 124 125 126 127 78 78 79 79 80 81 82
95 124 125 126 128 129 130 131 82 82 83 83 84 85 86
16 90 122 122 123 125 126 127 128 79 79 79 80 81 82 82
95 125 126 127 128 130 131 132 83 83 83 84 85 86 86
17 90 122 123 124 125 126 128 128 79 79 79 80 81 82 82
95 126 126 127 129 130 131 132 83 83 83 84 85 86 86
1 O percentil de pressão sangüínea foi determinado por uma única medida.
2 O percentil de altura foi determinado pelas curvas de crescimento padronizadas.
A partir de “Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents: A Working Group Report
from the National High Blood Pressure Education Program.” Pediatrics 98:649–658, 1996. Reproduzido com permissão de Pediatrics.

RIDADE no Cap. 260). Tais lactentes também de-
senvolvem comumente, defeitos de refração en-
quanto crescem. Na criança em crescimento, o
alinhamento dos olhos deve também ser examina-
do a cada consulta. Esotropia (desvio interno ou
estrabismo convergente) é responsável por gran-
de parte dos casos de ambliopia na infância. É útil
um teste de cobertura.
Nas primeiras 2 a 4 semanas de vida, um exame
ocular pelo clínico geral deve notar anormalidades
do globo (tamanho do globo em particular, uma vez
que glaucoma congênito causa alargamento do glo-
bo), cor da íris, tamanho da pupila e assimetria,
característica do reflexo vermelho e se os vasos
coróides podem ser visualizados por oftalmosco-
pia direta. Pode-se visualizar ou suspeitar de cata-

Merck_19A.p65 2075 02/02/01, 14:28

 2076 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
rata quando o reflexo vermelho está ausente ou
distorcido. Cataratas não tratadas podem causar
ambliopia (perda visual) se não detectadas preco-
cemente. Com 6 semanas de idade, o lactente deve
começar a fixar o genitor com seus olhos.
Estrabismo (ver Cap. 273) que se manifesta em
qualquer idade pode causar perda da acuidade vi-
sual e um oftalmologista deve ser consultado. Ou-
tras condições que comprometem a visão são ptose
e hemangioma palpebral.
Aos 3 ou 4 anos de idade, testes visuais pelos
cartões de Snellen ou aparelhos para teste mais
modernos podem ser usados rotineiramente. Os car-
tões E são melhores que figuras. Acuidade visual
< 20/30 deve ser avaliada por um oftalmologista.
Sangue – Ht ou Hb devem ser determinados na
idade de 8 a 9 meses para lactentes a termo e aos 5
a 6 meses para prematuros. O exame para Hb S
pode ser realizado na idade de 6 a 9 meses (o diag-
nóstico de doença falciforme é discutido no Cap.
127).
Exame de sangue periódico para exposição ao
chumbo deve começar na idade de 1 ano em todas
as crianças e repetidos anualmente a partir de en-
tão. Os que vivem em casas padrão ou antigas de-
vem ser testados com maior freqüência. O “Centers
for Disease Control and Prevention” determinou
que níveis de chumbo no sangue > 10µg/dL
(> 0,48µmol/L) constituem risco de lesão neurobio-
lógica (ver também INTOXICAÇÃO POR CHUMBO no
Cap. 263).
Pressão arterial – Depois dos 3 anos, a PA deve
ser rotineiramente aferida em cada consulta de roti-
na; deve ser medida com um “cuff” de tamanho apro-
priado, dependendo do tamanho do braço. A largura
da parte inflável de borracha do “cuff” de PA deve ter
aproximadamente 40% da circunferência do braço,
medida em um ponto médio entre o olécrano e o
acrômio e seu comprimento deve cobrir 80 a 100%
da circunferência do braço.
As TABELAS 256.3 e 256.4 mostram níveis de
PA para percentis de 90 e 95 para meninos e me-
ninas, respectivamente, com idades de 1 a 17 anos
por percentis de altura. As PA sistólica e diastólica
são consideradas normais se estiverem abaixo do
percentil 90. As medidas de PA sistólica e diastóli-
ca entre os percentis 90 e 95 devem merecer ob-
servação contínua e avaliação de fatores de risco
para hipertensão. Se estiverem constantemente no
percentil 95 ou mais, devem ser considerados hiper-
tensos e deve ser determinada uma causa.
Outros testes de triagem – O teste de tubercu-
lina deve ser realizado quando se suspeita de con-
tato. Todas as crianças das Américas do Sul e Cen-
tral, mexicanos, asiáticos ou de ilhas do Pacífico
devem ser testados. A escoliose pode rapidamente
Merck_19A.p65 2076
ser refreada, com a avaliação da postura. A extre-
midade do ombro e a simetria escapular, a lista do
tronco e posição da coluna e a rotação na inclina-
ção para frente são testes úteis. A análise da uri-
na com objetivos de triagem deve ser realizada
uma vez nos lactentes, no início e fim da infância
e na adolescência.
AFERIÇÃO DA AUDIÇÃO
EM CRIANÇAS
(Ver também AVALIAÇÃO CLÍNICA DA AUDIÇÃO no
Cap. 82 e DEFICIÊNCIAS AUDITIVAS EM CRIAN-
ÇAS no Cap. 260.)
A identificação e correção precoces da perda
auditiva são essenciais para o desenvolvimento
normal das habilidades de comunicação. Se a his-
tória identificar fatores de risco, a audiometria deve
ser feita aos 3 meses de idade. Uma perda auditiva
intensa deve ser suspeitada pelos pais se seu bebê
não parece responder à voz ou sons domésticos. As
observações dos pais são muito importantes e ques-
tões por eles levantadas sobre a audição de uma
criança devem ser investigadas. Fatores de risco e
testes simples de audição são discutidos em TRIA-
GEM, anteriormente. Se forem identificados fato-
res de risco na história, deve ser realizada audio-
metria por volta dos 3 meses de idade.
Técnicas audiométricas especiais, usualmente
feitas por um audiologista, podem avaliar a habili-
dade auditiva desde o nascimento. Estes testes usam
respostas reflexas, comportamentais e fisiológicas
a estímulos auditivos de intensidade controlada.
No lactente, do nascimento aos 6 meses de
idade, a bateria de testes audiométricos inclui tes-
tes eletrofisiológicos e comportamentais. Os testes
eletrofisiológicos (incluindo resposta auditiva do
tronco cerebral e teste de emissões otoacústicas)
fornece uma estimativa confiável da audição em
recém-nascidos a partir de 1 a 2 dias de vida. Quan-
do houver suspeita de perda auditiva sensorineu-
ral, os testes comportamentais devem ser feitos para
fornecer as informações necessárias para a escolha
dos aparelhos auditivos. As técnicas audiométricas
comportamentais dependem da idade da criança.
Na criança, dos 6 meses a 2 anos de idade,
respostas localizadas a sons e fala são avaliadas.
No teste audiométrico de resposta a orientação con-
dicionada, algumas vezes chamado audiometria de
resposta visual, um brinquedo iluminado é monta-
do em um alto-falante e iluminado seguindo a apre-
sentação de um teste de sons. Depois de um breve
período de condicionamento, a criança localizará
o som, se audível, antes da iluminação do brinque-
do. Um limiar gravado desta maneira é chamado
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2077
nível mínimo de resposta, uma vez que os limiares
verdadeiros podem ser levemente menores que os
níveis necessários para desencadear estas respos-
tas comportamentais.
Na criança ≥ 1 ano de idade, o limiar de res-
posta da voz (LRV) é determinado fazendo a crian-
ça apontar para partes do corpo ou identificar obje-
tos comuns em resposta à voz de intensidade con-
trolada. Embora esta técnica vá quantificar o nível
auditivo da criança para a voz, ela pode falhar para
identificar uma perda condutiva de baixa freqüên-
cia ou uma perda sensorineural de alta freqüência,
que não afeta as freqüências da voz. Quando LRV
diminuídos são notados para a condução de ar, a
comparação com os LRV da condução óssea po-
dem determinar se a perda é de natureza condutiva
ou sensorineural.
Na criança > 3 anos, é usada audiometria de
jogo. Esta técnica envolve o condicionamento da
criança para desempenhar uma tarefa (colocar
um bloco em uma caixa, etc.) em reposta a um
som. A audiometria de jogo é usada até a idade
de 4 ou 5 anos, quando a criança pode responder
levantando sua mão.
A timpanometria e a medida do reflexo acústico
podem ser usadas com crianças de qualquer idade
e são úteis para determinar as anormalidades de
função do ouvido médio. Os timpanogramas anor-
mais freqüentemente significam disfunção da tuba
de Eustáquio e/ou a presença de fluido no ouvido
médio, que não pode ser visualizado pelo exame
otoscópico.
CRESCIMENTO E
DESENVOLVIMENTO
FÍSICOS
É um processo normal de aumento de tamanho;
desenvolvimento físico é um processo normal de
crescimento e diferenciação (alteração progres-
siva em função e morfologia).
Crescimento e desenvolvimento físico são pro-
cessos multifacetados envolvendo fatores genéti-
cos, nutricionais e ambientais (físicos e psicológi-
cos). Distúrbios em qualquer destes podem alterar
o crescimento. Um bom crescimento requer uma
saúde perfeita.
O crescimento, do nascimento à adolescên-
cia, ocorre em 2 padrões distintos. O primeiro
(do nascimento até cerca de 2 anos de idade) é
um crescimento rápido, mas com desaceleração.
O segundo (de cerca de 2 anos até o começo da
puberdade) mostra incrementos anuais mais con-
sistentes e constantes.
Merck_19A.p65 2077
A altura da criança em relação a seus pares tende a
se manter a mesma. Uma exceção pode ocorrer duran-
te o primeiro ano de vida, quando uma criança cresce
mais rápido ou mais devagar que seus colegas antes de
estabelecer seu próprio padrão, que é de origem gené-
tica primariamente. Esta variação precoce do cresci-
mento pode ser devido a fatores maternos (por exem-
plo, devido ao tamanho uterino). Meninos e meninas
têm pequenas diferenças nos tamanhos e nas taxas de
crescimento durante a lactação e a infância.
Altura/comprimento – O crescimento linear
é medido em comprimento (com a criança deita-
da) para < 2 anos de idade, e como altura (com
a criança em pé) depois disto. Tipicamente, o
lactente aumenta seu comprimento aproximada-
mente 30% por volta dos 5 meses e > 50% por
volta de 1 ano; subseqüentemente, a altura dobra
à idade de 5 anos. A velocidade de crescimento
em estatura continua a diminuir até a chegada da
puberdade. Se a puberdade estiver atrasada, o
crescimento em altura pode virtualmente cessar.
(Ver também FIGS. 256.3 e 256.4.)
As extremidades crescem mais rapidamente do
que o tronco, levando a uma alteração gradual das
proporções relativas. A relação cabeça/púbis:púbis/
calcanhar é 1,7 ao nascimento, 1,5 com 1 ano, 1,2
aos 5 anos e 1 aos 10 anos.
Peso – O crescimento em peso segue uma curva
similar àquela da altura. O peso do lactente ao
nascer dobra aos 5 meses de idade, triplica com
1 ano e quase quadruplica aos 2 anos. Entre os 2
e 5 anos de idade os aumentos anuais são posi-
tivamente similares. Subseqüentemente, os au-
mentos anuais crescem vagarosamente até o co-
meço da puberdade.
Sistemas orgânicos – Os sistemas linfóide, re-
produtivo e o sistema nervoso central não acompa-
nham o padrão geral de crescimento da altura e
peso. O sistema linfóide cresce regular, constante
e rapidamente durante toda a infância, estando
no máximo imediatamente antes da puberdade.
A massa de tecido linfóide subseqüentemente di-
minui, de forma que um adulto apresenta aproxi-
madamente 50% da massa de um pré-adolescente.
O sistema reprodutor, exceto por um breve período
no período pós-natal imediato, mostra um peque-
no crescimento até a infância tardia e puberdade.
O crescimento do sistema nervoso central (SNC)
ocorre quase exclusivamente durante os primeiros
anos de vida. Ao nascimento, o cérebro tem 25%
do tamanho do adulto. Ao primeiro aniversário da
criança, o cérebro completou metade de seu cres-
cimento pós-natal e tem 75% do tamanho do adul-
to. Gradualmente diminuindo na taxa de crescimen-
to, ele atinge 80% do tamanho do adulto à idade de
3 anos e 90% à idade de 7 anos.
02/02/01, 14:28
 2078 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

160
150
140
130
120
110
100
Altura (cm)

90
80
70
60 = Meninos
= Meninas
50
40
30
20
10

Nascimento 1 2 3 4 5
6 7 8 9 10 11 12 13 14
Idade (anos)
FIGURA 256.3 – Altura e idade equivalentes em meninos e meninas.

40

35

30 = Meninos
= Meninas
Altura (cm)

25

20

15

10

Nascimento 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
Idade (anos)
FIGURA 256.4 – Velocidade de crescimento linear (altura) em meninos e meninas em cm/ano.

O desenvolvimento funcional dos órgãos, in-
dependente do seu tamanho, ocorre primariamente
durante o período de crescimento inicial, com a
óbvia exceção do sistema reprodutor. As mudan-
ças mais notáveis ocorrem nas funções renais,
imunes (ver anteriormente, Estado Imunológico
do Feto e Recém-nascido) e SNC. Ao nascimen-
to, a função renal em geral é reduzida. Logo
depois, entretanto, as capacidades de concentra-
ção e acidificação estão funcionalmente simila-

Merck_19A.p65 2078 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2079

res àquelas dos adultos. Com 1 ano de idade, TABELA 256.5 – ÉPOCA DA ERUPÇÃO
taxa de filtração glomerular (TFG), “clearance” DOS DENTES
de uréia e “clearances” tubulares máximos atin- Idade da erupção1
giram os níveis do adulto. As alterações funcio- Dentes Nº (em meses)
nais do SNC ocorrem ampla e mais rapidamente
durante os primeiros 4 ou 5 anos de vida e são Decíduos2 (total de 20)
mais bem demonstradas no desenvolvimento Incisivos centrais 2 5–9
psicomotor e intelectual da criança. inferiores
Composição corpórea – As alterações mais no- Incisivos centrais 2 8 – 12
táveis antes da puberdade são as quantidades de superiores
gordura e água corpóreas. Incisivos laterais 2 10 – 12
Ao nascimento, a gordura corpórea é cerca de superiores
12% do peso corpóreo. Sua proporção aumenta Incisivos laterais 2 12 – 15
rapidamente para 25% aos 6 meses e então, um inferiores
Primeiros molares3 4 10 – 16
tanto mais vagarosamente, para 30% com 1 ano,
Caninos 4 16 – 20
contribuindo para a aparência gorda do lactente Segundos molares3 4 20 – 30
de 1 ano de idade. Subseqüentemente, há uma Permanentes (total de 32)
redução vagarosa até a idade de 5 a 6 anos, quan- Primeiros molares3 4 5–7
do a gordura corpórea se aproxima daquela do Incisivos 8 6–8
período neonatal. Há novamente um aumento Bicúspides 8 9 – 12
vagaroso até o começo da puberdade. O aumen- Caninos 4 10 – 13
to continua nas meninas após esta época, en- Segundos molares3 4 11 – 13
quanto nos meninos existe uma tendência a uma Terceiros molares3 4 17 – 25
discreta redução na gordura corpórea. 1 Varia muito.
A água corpórea medida como uma porcenta- 2 A criança média deve ter 6 dentes à idade de 1 ano, 12
gem do peso corpóreo é de 75% ao nascimento,
dentes com 1 ano e meio, 16 dentes com 2 anos, 20 dentes com
caindo para 60% com 1 ano (aproximadamente 2 anos e meio.
igual à porcentagem do adulto). Esta mudança é 3 Molares são numerados da frente para o fundo da boca.
fundamentalmente devido a uma diminuição no
fluido extracelular (FEC), de 45 para 28% do
peso corpóreo. O fluido intracelular (FIC) fica DESENVOLVIMENTO
relativamente constante. Após a idade de 1 ano,
há uma queda vagarosa e um tanto variável no PSICOMOTOR E
fluido extracelular e um aumento no fluido in-
tracelular para níveis de adulto, de aproximada-
INTELECTUAL
mente 16 e 47%, respectivamente. A quantidade É o desenvolvimento psicomotor que diz respeito à
relativamente grande de água corpórea, sua alta maturação de elementos psicológicos, muscu-
taxa de renovação e as perdas de superfície com- lares que constituem o comportamento; desen-
parativamente altas (devido a uma grande área volvimento intelectual diz respeito à maturação
de superfície proporcional) fazem o lactente mais da memória, raciocínio e processamento de pen-
suscetível à privação líquida que as crianças mais samentos.
velhas e adultos. O desenvolvimento psicomotor e intelectual é um
Dentes decíduos – A época de erupção dos processo contínuo, que depende primariamente da
dentes (ver TABELA 256.5) é mais variável que maturação do SNC, ocorrendo na mesma seqüência
outros parâmetros de desenvolvimento, prima- em todas as crianças. A taxa de desenvolvimento,
riamente por causa de fatores genéticos. In- entretanto, varia de criança a criança; até mesmo em
freqüentemente, a erupção dentária pode ser sig- uma criança específica, as pausas temporárias po-
nificativamente retardada por causa de hipoti- dem ocorrer em uma ou mais esferas (por exemplo,
reoidismo. A erupção dos dentes decíduos é a fala). O desenvolvimento procede da cabeça para
similar em ambos os sexos; os dentes perma- baixo (o desenvolvimento funcional da cabeça e das
nentes tendem a aparecer mais cedo em meni- mãos precede o das pernas e pés) e da resposta glo-
nas. Os dentes decíduos geralmente são meno- bal ou generalizada para a específica (isto é, a fun-
res que seus correspondentes permanentes. A ção motora geral se desenvolve antes da função
presença de dentes supranumerários ou sua au- motora mais específica). O desenvolvimento pode
sência congênita não é comum. ser um pouco retardado pela falta de prática sufi-

Merck_19A.p65 2079 02/02/01, 14:28

 2080 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
TABELA 256.6 – MARCOS DO
DESENVOLVIMENTO
Idade Comportamento
Nascimento Dorme a maior parte do tempo, con-
segue se alimentar, limpar suas vias
aéreas e responder com choro a
desconfortos e invasões
6 semanas Olha objetos na linha de visão,
começa a sorrir quando se fala
com ela, deita-se sobre o abdo-
me sem levantar, a cabeça pen-
de quando colocada em posi-
ção sentada
3 meses Sorri espontaneamente, vocaliza e segue
objeto em movimento com os olhos.
Sustenta a cabeça ereta quando
sentada e segura objetos coloca-
dos em sua mão
6 meses Senta com apoio e rola, sustenta-se
sozinha em posição sentada, trans-
fere um objeto de uma mão para
outra e balbucia para brinquedos
9 meses Senta-se bem, engatinha e senta-
se sozinha; diz “mama” e “dada”;
brinca de bater palmas e fazer
tchau com a mão e segura sua
mamadeira
1 ano Anda com apoio, fala várias pala-
vras e ajuda quando está sendo
vestida
18 meses Anda bem, consegue subir escadas
com apoio, vira várias páginas de
um livro por vez, fala aproximada-
mente 10 palavras, puxa brinque-
dos por um cordão e consegue co-
mer um pouco sozinha
2 anos Corre bem, sobe e desce escadas sozi-
nha, vira páginas de livro, uma de
cada vez, veste roupas simples, faz
sentenças de 2 ou 3 palavras e verbaliza
necessidades de toalete
3 anos Anda de triciclo, veste-se bem, exce-
to botões e laços, conta até 10 e usa
plurais, pergunta constantemente
e se alimenta sozinha
4 anos Alterna os pés ao subir e descer esca-
das, atira uma bola com as mãos,
pula em um pé só, copia uma cruz,
conhece pelo menos uma cor, lava
as mãos e o rosto e cuida de suas
necessidades de toalete
5 anos Pula, pega uma bola, copia um triân-
gulo, conhece quatro cores e se
veste e despe sem ajuda
Merck_19A.p65 2080
ciente (por exemplo, em criança cuja atividade seja
limitada por doença prolongada) mas, por outro lado,
pode ser significativamente acelerado pela aplica-
ção de maior estimulação.
O desenvolvimento psicomotor e intelectual é
afetado pela inteligência inata (em geral, quanto
maior a inteligência, mais rápido o desenvolvimen-
to); padrões familiares (por exemplo, andar tardia-
mente, falar e controle vesical, todos comumente
ocorrendo em determinada família); fatores am-
bientais (por exemplo, a falta de estimulação apro-
priada pode impedir o desenvolvimento normal) e
fatores físicos (por exemplo, hipotonia ou surdez
podem alterar o desenvolvimento normal).
Os principais marcos do desenvolvimento do nasci-
mento até os 5 anos estão resumidos na TABELA 256.6.
IMUNIZAÇÕES NA
INFÂNCIA
IMUNIZAÇÃO ATIVA
O esquema recomendado para a imunização ativa
de rotina dos lactentes e crianças sadias nos EUA é
mostrado na FIGURA 256.5. As necessidades de imu-
nização podem diferir em outras partes do mundo.
Os pais devem dar seu consentimento por escrito para
que suas crianças sejam vacinadas e devem ser infor-
mados sobre os antígenos que serão administrados,
as razões para que esses antígenos sejam usados e as
reações associadas que podem ocorrer. Eles devem
ser orientados a relatar ao médico qualquer reação
grave ou pouco usual, que por sua vez, deve ser com-
pletamente avaliada e notificada pelo menos para o
“Centers for Disease Control and Prevention’s Vaccine
Adverse Event Reporting System” (VAERS) e para o
fabricante. Os pais devem manter um histórico escri-
to das imunizações de cada criança.
As imunizações para adultos são discutidas no
Capítulo 152. Recomendações de imunização para
pneumonia pneumocócica, doença meningocócica,
TB, influenza, raiva, hepatite A e outras infecções
são discutidas nas doenças específicas, em outro
local deste MANUAL.
Nos EUA, o “National Childhood Vaccine Injury
Act” requer que profissionais de saúde notifiquem
FIGURA 256.5 – (Ver página oposta.)1 Esquema
recomendado para imunização infantil – EUA,
janeiro de dezembro de 1998. A partir de
American Academy of Pediatrics, Committee on
Infectious Diseases: “Recommended Childhood
Immunization Schedule – United States, January-
December, 1998”. Pediatrics 101:155–156, 1998.
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2081

Idade
1 2 4 6 12 15 18 4a6 11 a 12 14 a 16
Vacina Nascimento mês meses meses meses meses meses meses anos anos anos
Hepatite B2, 3 Hep B-1
Hep B-2 Hep B-3 Hep B3
Toxóides diftérico
e tetânico e DtaP DtaP DtaP DTaP ou DTP4 DtaP dT
coqueluche4 ou DTP ou DTP ou DTP ou DTP
Haemophilus
influenzae Hib Hib Hib Hib
Tipo b5
Poliovírus6 Pólio Pólio Pólio6 Pólio
Sarampo-caxumba- MMR MMR MMR7
rubéola7
Vírus da varicela8 Var Var8

Intervalo de idades aceitável para vacinação Vacinas a serem avaliadas e administradas se necessário
1 Este esquema indica a idade recomendada para administração de rotina das vacinas da infância atualmente licenciadas; as vacinas apresentadas em
outras idades para as quais são rotineiramente recomendadas. A imunização de resgate deve ser realizada em qualquer consulta quando possível.
Existem algumas vacinas associadas e podem ser usadas sempre que a administração de todos os componentes da vacina esteja indicada. Os
provedores devem consultar os encartes nas embalagens do fabricante para recomendações detalhadas.
2 Lactentes cujas mães são soronegativas para o antígeno superf icial da hepatite B ((AgsHB
superficial AgsHB
AgsHB)) devem receber 2,5µg de vacina Merck (Recombivax HB®) ou
10µg da vacina SmithKline Beecham (SB) (Engerix®). A segunda dose deve ser administrada pelo menos 1 mês depois da primeira dose. A terceira dose
deve ser administrada pelo menos 2 meses depois da segunda, mas nunca antes de 6 meses de idade.
Lactentes cujas mães são soropositivas para AgsHB devem receber 0,5mL de imunoglobulina para hepatite B (IgHB) com 12h de nascidos e
5µg de vacina Merck (Recombivax HB®) ou 10µg de vacina SB (Engerix-B®) em sítio separado. A segunda dose é recomendada na idade de
1 a 2 meses e a terceira com 6 meses. Lactentes cujas mães não sabem seu estado de AgsHB devem receber 5µg de vacina Merck (Recombivax
HB®) ou 10µg de vacina SB (Engerix-B®) até 12h depois do nascimento. A segunda dose da vacina é recomendada na idade de 1 mês e a
terceira dose com 6 meses. Deve ser coletado sangue por ocasião do parto para determinar a situação da mãe em relação a AgsHB; se positivo,
o lactente deve receber IgHB o mais brevemente possível (nunca depois de 1 semana). A dose e datas de doses subseqüentes de vacinas devem
ser baseadas na sorologia da mãe.
3 Crianças e adolescentes que não tenham sido vacinados contra hepatite B quando lactentes podem iniciar a série durante qualquer consulta.
Os que não tenham recebido previamente três doses de vacina contra hepatite B devem iniciar ou completar a série durante a consulta de
rotina a um profissional de saúde com 11 a 12 anos e adolescentes mais velhos não vacinados devem ser vacinados sempre que possível.
A segunda dose deve ser administrada pelo menos 1 mês depois da primeira dose e a terceira deve ser administrada pelo menos 4 meses
depois da primeira dose e pelo menos 2 meses depois da segunda.
4 Toxóides diftérico e tetânico e vacina acelular contra coqueluche (DTaP) é a vacina preferida para todas as doses na série de vacinação, incluindo
complementação da série em crianças que tenham recebido uma ou mais doses da vacina com toxóides diftérico e tetânico, e contra coqueluche
de célula íntegra (DTP). A vacina DTP é uma alternativa aceitável para DTaP). A quarta dose (DTP ou DTaP) pode ser administrada a partir dos
12 meses de idade, desde que tenham se passado 6 meses desde a terceira dose e se a criança tiver pouca probabilidade de retornar com 15
a 18 meses. Toxóides diftérico e tetânico, adsorvidos para uso adulto (dT), são recomendados na idade de 11 a 12 anos, caso tenha havido um
intervalo de pelo menos 5 anos desde a última dose de DTP, DTaP ou toxóides diftérico e tetânico adsorvidos para uso pediátrico (DT). Os
reforços de rotina subsequentes com dT são recomendados a cada 10 anos.
5 Existem três vacinas conjugadas contra H. influenzae Tipo b (Hb) licenciadas para uso infantil. Se a vacina conjugada contra Haemophilus
b (conjugado com proteína meningocócica) (PRP-OMP) (PedvaxHIB® [Merck]) for administrada nas idades de 2 e 4 meses, não é necessária
a dose dos 6 meses.
6 Existem duas vacinas contra poliovírus atualmente licenciadas e distribuídas nos EUA: vacina inativada contra poliovírus (IPV) e vacina oral
contra poliovírus (OPV). Os seguintes esquemas são aceitáveis de acordo com ACIP, AAP e AAP. Pais e responsáveis podem escolher entre
essas opções: 1. duas doses de IPV seguidas por duas doses de OPV; 2. quatro doses de IPV; ou 3. quatro doses de OPV. A ACIP recomenda
duas doses de IPV com 2 e 4 meses seguidas por uma dose de OPV com 12 a 18 meses e com 4 a 6 anos. A IPV é a única vacina contra poliovírus
recomendada para pessoas imunocomprometidas e seus comunicantes domiciliares.
7 A segunda dose de vacina contra sarampo-caxumba-rubéola (MMR) é recomendada rotineiramente com 4 a 6 anos de idade, mas pode ser
administrada em qualquer consulta desde que pelo menos 1 mês depois da administração da primeira dose e as duas sejam administradas
a partir ou depois dos 12 meses de idade. Os que não tenham recebido anteriormente a segunda dose devem completar o esquema sempre
antes da última consulta de rotina ao profissional de saúde, com 11 a 12 anos de idade.
8 Crianças suscetíveis podem receber vacina contra varicela (Var) em qualquer consulta depois do primeiro aniversário e as que não apresentem
história confiável de varicela devem ser vacinadas durante consulta de rotina a um profissional de saúde com 11 a 12 anos. Crianças suscetíveis
com 13 anos de idade ou mais devem receber duas doses, com intervalo de pelo menos 1 mês.
Aprovado pelo Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP), American Academy of Pediatrics (AAP) e American Academy of
Family Physicians (AAFP).
FIGURA 256.5 – Ver legenda na página oposta.

Merck_19A.p65 2081 02/02/01, 14:28

 2082 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
eventos selecionados que ocorrem após imunização
de rotina (por exemplo, eventos descritos nos encartes
das embalagens como contra-indicações para rece-
ber doses adicionais de vacina e eventos associados a
vacina que sejam passíveis de indenização) ao “U.S.
Department of Health and Human Services”. Formu-
lários e instruções foram desenvolvidos pelo VAERS
e podem ser obtidos pelo telefone 800-822-7967.
A imunização de rotina de lactentes normais
habitualmente é iniciada entre o nascimento e 2
semanas de vida, com a vacina contra hepatite B.
Com 6 a 8 semanas, são administradas as vacinas
seguintes, geralmente incluindo toxóides diftérico
e tetânico combinados com vacina contra coquelu-
che de células integrais (DTwP) ou vacina acelular
contra coqueluche (DTaP), vacina inativada contra
poliovírus (IPV), vacina oral contra poliovírus
(OPV) trivalente e vacina conjugada contra Haemo-
philus influenzae Tipo b (Hib).
Os antígenos de depósito devem ser injetados pro-
fundamente no músculo, de preferência na região
mesolateral da coxa (em lactentes e crianças de 1 a 3
anos) ou no músculo deltóide (escolares e adultos).
As informações do fabricante inseridas na embala-
gem da vacina devem ser consultadas para se verifi-
car as recomendações sobre a posologia. Um atraso
entre doses não interfere na imunidade obtida, nem
necessita que se reinicie uma série de imunização,
independente do tempo decorrido. Uma doença agu-
da febril (febre > 39oC [102,2oF]) pode obrigar a um
retardo na imunização até uma consulta subseqüente
ou até que a infecção seja controlada. Uma infecção
leve, como um resfriado comum (mesmo se associa-
da com febre baixa), não é uma contra-indicação para
imunização. Algumas vacinas são produzidas em sis-
temas de cultura de células e podem conter quantida-
des ínfimas de células ou nutrientes usados na cultura
celular, como o antígeno do ovo. Entretanto, não se
relataram efeitos adversos decorrentes da adminis-
tração dessas vacinas em indivíduos capazes de inge-
rir produtos contendo o antígeno estranho (por exem-
plo, em pessoas com hipersensibilidade a ovo, a ca-
pacidade de comer pães ou biscoitos indica a capaci-
dade de receber a vacina com segurança).
A administração simultânea de subunidades ou
antígenos inativados de vacinas e de várias vacinas
de vírus vivos oferece vantagens óbvias, particu-
larmente se a criança tiver dificuldade de acesso à
vacinação posterior. As vacinas combinadas licen-
ciadas incluem DTwP, DTaP, vacina conjugada
DTwP-Hib, vacina conjugada DTaP-Hib, vacina
conjugada hepatite B-Hib, IPV trivalente, OPV
trivalente e sarampo-caxumba-rubéola. As vacinas
combinadas podem ser administradas simultanea-
mente, como vacina conjugada DTwP-Hib ou
DTaP-Hib com IPV ou OPV e com vacina contra
Merck_19A.p65 2082
hepatite B, usando sítios e seringas separados para
as diferentes vacinas.
Embora possam diferir em seus componentes e
formulação e possam despertar diferentes efeitos
adversos e respostas imunes, vacinas comparáveis
feitas por fabricantes diferentes podem ser consi-
deradas intercambiáveis quando administradas de
acordo com suas indicações licenciadas. A corres-
pondência entre DTwP e DTaP, diferentes vacinas
conjugadas Hib e diferentes vacinas contra hepatite
B foi pouco estudada. No entanto, doses seqüenciais
dessas vacinas de diferentes fabricantes provavel-
mente promovem respostas de anticorpos proteto-
res depois de uma série completa.
Imunizações específicas
Difteria-tétano-coqueluche – As vacinas contra
a difteria (D) e o tétano (T) são toxóides preparados a
partir de Corynebacterium diphtheriae e Clostridium
tetani, respectivamente. A vacina contra a coquelu-
che de células integrais é composta de fragmentos da
parede celular bacteriana de Bordetella pertussis, tra-
tada com formaldeído e combinada com D e T
(DTwP). As vacinas contra a coqueluche acelulares
consistem de componentes semipurificados ou puri-
ficados da bactéria da coqueluche (por exemplo, to-
xina da coqueluche, hemaglutinina filamentar, fím-
brias e pertactina, uma proteína 69-kd) combinadas
com D e T (DTaP) são licenciadas nos EUA para uso
na série primária de vacinação aos 2, 4 e 6 meses de
idade e como vacinas de reforço (quarta e quinta do-
ses) aos 15 e 20 meses e com 4 a 6 anos.
Todas as crianças devem receber a imunização ati-
va com a DTwP ou DTaP, a partir de 6 a 8 semanas de
idade, a menos que uma contra-indicação específica
impeça a administração da vacina (por exemplo, doen-
ças significativas ou hipersensibilidade a um compo-
nente da vacina). A vacina DTaP é preferida, porque
provoca menos febre e reações locais.
Os eventos adversos após a imunização, que
habitualmente contra-indicam a administração pos-
terior da vacina contra a coqueluche incluem: en-
cefalopatia dentro de 7 dias; convulsão, com ou
sem febre, dentro de 3 dias; choro ou gritos persis-
tentes, intensos, inconsoláveis durante ≥ 3h; colapso
ou estado semelhante ao choque em 48h; tempera-
tura ≥ 40,5°C (≥ 104,9°F), não explicável por ou-
tra causa, dentro de 48h; e reação imediata grave
ou anafilática à vacina. Com exceção da ence-
falopatia, para a qual a incidência comparativa é
ignorada, todas essas reações parecem ocorrer com
menor freqüência com DTaP do que com DTwP.
A série inicial de 3 doses de DTwP ou DTaP é
seguida por um reforço aos 15 a 20 meses de idade
e outro com 4 a 6 anos. Reforços rotineiros e sub-
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2083
seqüentes da vacina contra o tétano (indicados para
todas as crianças e adultos) a cada 10 anos devem
manter a proteção; o uso do toxóide tetânico e
diftérico do tipo adulto adsorvido (dT) é preferido
nesta situação e há estudos em andamento para
avaliar o uso de DTaP em adolescentes e adultos.
Reforços dT mais freqüentes não são indicados,
pois podem ocorrer reações adversas ao toxóide.
Em qualquer intervalo após a imunização básica, a
imunidade pode ser restabelecida com uma única
dose de reforço; entretanto, após um intervalo > 10
anos a partir da última injeção do toxóide tetânico,
a taxa de elevação de anticorpos à resposta ao
reforço pode ser um pouco mais lenta.
Vacinas conjugadas contra Haemophilus in-
fluenzae Tipo b – Vacinas preparadas a partir da cáp-
sula purificada de Haemophilus influenzae do Tipo b
(Hib) – polirribosilribitol fosfato (PRP), conjugado a
carreadores proteicos – são eficazes na prevenção de
doença por Hib em crianças. Todos usam PRP como
polissacarídeo, mas existem quatro carreadores de pro-
teína para produzir quatro diferentes vacinas conjuga-
das Hib: toxóide diftérico (PRP-D), membrana protei-
ca externa de Neisseria meningitidis (PRP-OMP),
toxóide tetânico (PRP-T) e um carreador proteico de
um mutante do bacilo diftérico CRM197 (HbOC).
O esquema de administração na imunização primária
dos lactentes varia com o produto: a PRP-OMP é ad-
ministrada em 2 doses básicas com 2 e 4 meses de ida-
de, com um reforço aos 12 meses; a HbOC e a PRP-T
são administradas em 3 doses básicas com 2, 4 e 6
meses e depois um reforço aos 15 meses; a PRP-D não
é recomendada para crianças < 15 meses de idade.
Poliomielite (ver também POLIOMIELITE em IN-
FECÇÕES VIRAIS no Cap. 265) – Uma série básica de
3 doses adequadamente com intervalo de, no míni-
mo, 4 semanas da vacina oral contra poliomielite
(OPV) trivalente, que é composta pela mistura de
poliovírus atenuados dos Tipos 1, 2 e 3, produz imu-
nidade em cerca de 95% dos vacinados. A infecção
do trato GI pela OPV é um pré-requisito para o esta-
belecimento da imunidade. Como uma infecção sub-
clínica por um enterovírus selvagem pode interferir
neste processo, são recomendadas várias doses da
vacina contra a poliomielite intercaladas por interva-
los espaçados. O único efeito adverso conhecido da
OPV trivalente é o desenvolvimento muito infreqüente
de paralisia induzida pela vacina, que ocorre em
0,06:1.000.000 doses. Por causa deste risco, um es-
quema combinado de vacina inativada contra pólio
inativada (IPV) seguida por OPV é agora recomen-
dado nos EUA, embora 4 doses de OPV continue
sendo uma opção. O uso de IPV isolada é recomen-
dada para pacientes imunocomprometidos, inclusive
lactentes infectados por HIV, e é uma opção também
para crianças imunocompetentes.
Merck_19A.p65 2083
Sarampo (rubéola – ver também SARAMPO em
INFECÇÕES VIRAIS no Cap. 265) – A vacina contra
sarampo é uma cepa viva e atenuada do vírus do sa-
rampo. A produção de anticorpos é induzida em 95%
das crianças vacinadas dos 12 aos 15 meses de idade;
os títulos de anticorpos conferem proteção, que é pro-
vavelmente vitalícia. Como a replicação do vírus
vacinal pode ser inibida pelo anticorpo materno
preexistente, a imunização em lactentes deve ser pre-
ferivelmente retardada até que os anticorpos mater-
nos adquiridos passivamente desapareçam. Existem
controvérsias sobre quando o anticorpo materno di-
minui o suficiente para que a vacina seja eficaz. As re-
comendações atuais são de 2 doses de vacina, uma
com 12 a 15 meses de idade e outra com 4 a 6 anos,
para reforçar a imunidade ou induzir a imunidade nos
que não responderam inicialmente. Entretanto, em
epidemias, as crianças com idade ≥ 6 meses devem
ser vacinadas e depois revacinadas após os 15 meses.
A vacina contra o sarampo produz uma infec-
ção leve e não transmissível em 15% dos recepto-
res. A sintomatologia ocorre 7 a 11 dias após a
imunização e pode incluir febre, mal-estar e uma
erupção cutânea semelhante à do sarampo.
A panencefalite esclerosante subaguda (PEES) é
uma infecção viral lenta do SNC associada a varian-
tes selvagens do vírus do sarampo (ver também
PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA em
INFECÇÕES VIRAIS no Cap. 265). Cerca de 6 a 22
casos de PEES ocorrem por 1.000.000 de casos de
infecção natural pelo vírus do sarampo. Foi notifi-
cada PEES em crianças sem história de sarampo na-
tural, mas com história de vacinação com vacina de
vírus vivo atenuado do sarampo. Embora não se sai-
ba se a vacinação contra o sarampo está associada
ao desenvolvimento de PEES, fato é que a PEES
praticamente desapareceu na era pós-vacinal.
Rubéola (ver também RUBÉOLA CONGÊNITA em
INFECÇÕES NEONATAIS no Cap. 260 e RUBÉOLA sob
o título INFECÇÕES VIRAIS no Cap. 265) – Esta vaci-
na de vírus vivos atenuados produz anticorpos em 95%
dos receptores e a imunidade é provavelmente para
toda a vida. As recomendações atuais para a imuniza-
ção de rotina são para administrar a vacina contra a
rubéola em associação àquelas contra o sarampo e a
caxumba. O efeito adverso mais comum é a dor arti-
cular, habitualmente nas pequenas articulações peri-
féricas, que ocorre 2 a 8 semanas após a imunização
em cerca < 1% dos lactentes. Às vezes, ocorre uma
erupção cutânea, linfadenopatia, ou ambos. A vacina
de vírus vivos contra a rubéola não deve ser adminis-
trada a gestantes devido ao risco teórico para o feto
em desenvolvimento. Entretanto, a administração
inadvertida durante a gestação não implica necessa-
riamente um aborto terapêutico, pois os estudos indi-
cam que o risco real do feto pode ser nulo.
02/02/01, 14:28
 2084 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Caxumba (ver também CAXUMBA em INFEC-
ÇÕES VIRAIS no Cap. 265) – A vacina de vírus vi-
vos contra a caxumba produz anticorpos proteto-
res em 95% daqueles vacinados; a imunidade é pro-
vavelmente para toda a vida. Raramente, têm sido
descritos efeitos adversos da vacinação contra a
caxumba, incluindo encefalite (que não foi notifi-
cada nos EUA e está associada com uma cepa ja-
ponesa de vírus vacinal de caxumba), convulsões,
surdez neural, parotidite, púrpura, erupção cutânea
e prurido.
Hepatite B – As vacinas contra hepatite B atual-
mente disponíveis nos EUA são produzidas por tec-
nologia de DNA recombinante; contêm 10 a 40µg
de antígeno superficial da hepatite B (AgsHB)
proteico por mililitro adsorvido em hidróxido de
alumínio. Embora a concentração de AgsHB seja
diferente nas duas vacinas recombinantes licencia-
das, são atingidas porcentagens iguais de sorocon-
versão com as duas vacinas quando administradas
a lactentes, crianças, adolescentes ou adultos. São
necessárias 3 doses IM para induzir respostas de
anticorpos protetores ideais. A vacina deve ser ad-
ministrada na face ântero-lateral do músculo da
coxa em lactentes e no músculo deltóide em crian-
ças, adolescentes e adultos; a injeção nas nádegas
ou por via intradérmica pode levar a imunoge-
nicidade diminuída, com menores taxas de sorocon-
versão e títulos sorológicos.
Recomenda-se a vacinação universal de lac-
tentes. É necessário um esquema de 3 doses e deve
ser iniciado durante o período neonatal ou aos 2
meses de idade, sendo administrada uma segunda
dose 1 a 2 meses depois e a terceira, aos 6 a 18
meses de idade. As vacinas contra hepatite B são
altamente imunogênicas em vários outros esque-
mas alternativos. Altos títulos de anticorpos são
atingidos quando as últimas duas doses de vacina
são ainda mais espaçadas. Ainda não se sabe se são
necessárias doses de reforço. Os testes de susce-
tibilidade não estão rotineiramente indicados e o
exame para imunidade pós-vacinação não é ne-
cessário depois da imunização de rotina. A vaci-
nação de adultos contra hepatite B é discutida no
Capítulo 152.
Varicela – É uma vacina de vírus vivo atenua-
do. Crianças suscetíveis podem receber vacina con-
tra varicela em qualquer consulta depois do primei-
ro aniversário e crianças com 11 a 12 anos de idade
sem história confiável de varicela devem ser imu-
nizadas na consulta dos 11 a 12 anos. Crianças sus-
cetíveis ≥ 13 anos ou mais devem receber 2 doses
com intervalo de pelo menos 1 mês entre si; crian-
ças menores precisam de apenas uma dose para
imunogenicidade e eficácia prevista. Eventos ad-
versos são mínimos; depois de 1 mês da vacina-
Merck_19A.p65 2084
ção, pode se desenvolver uma erupção maculo-
papular ou tipo varicela leve associada à vacina em
aproximadamente 7% das crianças e em 8% dos
adolescentes suscetíveis. Dor, sensibilidade ou eri-
tema transitórios no sítio da injeção são notados
em 20 a 25% das crianças. O risco de dissemina-
ção do vírus vacinal dos receptores da vacina para
pessoas suscetíveis foi documentado mas ocorre em
< 1% dos vacinados e apenas se o vacinado desen-
volver erupção cutânea. A vacina contra varicela
pode ser administrada simultaneamente com a va-
cina contra sarampo-caxumba-rubéola, mas devem
ser usados seringas e sítios de injeção separados. Se
não administradas simultaneamente, o intervalo en-
tre a vacinação contra varicela e a administração da
vacina contra sarampo-caxumba-rubéola deve ser de
pelo menos 1 mês. Não foi demonstrado o desapa-
recimento da imunidade nos vacinados, mas conti-
nua sendo uma preocupação que está sendo avalia-
da em estudos prospectivos em andamento.
Circunstâncias especiais
Para as crianças não imunizadas de acordo com
o esquema mostrado na FIGURA 256.5, recomen-
dações alternativas foram desenvolvidas pela
“American Academy of Pediatrics” (AAP) e serão
mostradas na TABELA 256.7. Crianças com < 7 anos
de idade podem ser imunizadas com DTwP ou
DTaP usando 3 doses por via IM, a intervalos de 4
a 8 semanas. Para as crianças ≥ 7 anos, é preferido
o uso de toxóides diftérico e tetânico adsorvidos
(dT) do tipo adulto. A vacinação DTaP não é reco-
mendada nesta idade, mas pode ser usada em situa-
ções especiais (por exemplo, quando ocorrer um
surto em populações fechadas como creches, hos-
pitais ou albergues). As vacinas de vírus vivos ate-
nuados contra o sarampo-caxumba-rubéola podem
ser usadas em pessoas de qualquer idade se não
existirem contra-indicações. Do mesmo modo, as
vacinas IPV e OPV podem ser usadas em crianças
mais velhas e adolescentes.
Como a transferência transplacentária de anticor-
pos termina ao nascimento e o recém-nascido pode
produzir imunoglobulina em resposta à estimula-
ção antigênica, a imunização pode ser iniciada em
prematuros com 6 a 8 semanas de vida, indepen-
dente da idade gestacional ao nascimento. Se o lac-
tente ainda estiver hospitalizado, a IPV deve ser
administrada, pelo risco de disseminar um vírus
OPV vivo para outras crianças.
Crianças com doença neurológica flutuante
ou progressiva não devem ser vacinadas até que
sua condição seja estável por pelo menos 1 ano,
devido ao risco de irritação cerebral. Não é ne-
cessário postergar ou suspender a vacinação de
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2085
rotina em lactentes e crianças com distúrbios
neurológicos estáveis.
As crianças com suspeita ou doença associa-
da à imunodeficiência não devem receber ne-
nhuma vacina com vírus vivos, pois elas podem
iniciar uma infecção grave e fatal. Crianças em
uso de agentes imunossupressores (corticos-
teróides, antimetabólitos, compostos alquilantes,
radiação) podem apresentar respostas aberrantes
a imunizações ativas. Imunizações para pacien-
tes recebendo terapia a curto prazo devem ser
postergadas para depois da interrupção do trata-
mento. Crianças recebendo terapia a longo prazo
não devem receber vacinas vivas, mas podem
receber as inativadas, como DTaP ou DTwP; ≥ 3
meses ou mais depois da interrupção da terapia
devem receber uma dose adicional da vacina
inativada e depois podem ser iniciadas as vaci-
nas vivas. As crianças asplênicas apresentam um
risco elevado de bacteremia sistêmica, habitual-
mente causada por Streptococcus pneumoniae,
N. meningitidis ou H. influenza Tipo b. Essas
crianças devem receber as vacinas conjugadas
contra o pneumococo e o Hib na idade mais pre-
coce possível, quando já se espera a eficácia. As
crianças que foram submetidas a transplante de
medula óssea devem ser consideradas como não
imunizadas; devem ser reimunizadas de acordo
com o esquema da TABELA 256.7.
As vacinas com vírus ou bactérias vivas (por
exemplo, sarampo-caxumba-rubéola, OPV, BCG)
habitualmente não devem ser administradas para
as crianças com AIDS sintomática; em geral, a
imunização com vacinas inativadas (por exem-
plo, DTP, IPV e Hib conjugada) é recomendada.
Entretanto, pode ser feita exceção para a vacina
contra o sarampo-caxumba-rubéola se a imunos-
supressão estiver ausente. A ocorrência de sa-
rampo grave, freqüentemente fatal, após a infec-
ção pelo vírus selvagem e a falta de relatos de
complicações da vacina do sarampo-caxumba-
rubéola nas crianças sintomáticas infectadas pelo
HIV levaram à recomendação de que recebam
esta vacina. As crianças com testes sorológicos
positivos para infecção por HIV, mas sem mani-
festações clínicas de infecção, devem ser vaci-
nadas de acordo com as recomendações de roti-
na, exceto que a IPV deve ser administrada em
vez de OPV.
Em crianças que receberam recentemente
sangue, plasma ou imunoglobulina, a imuniza-
ção com vacinas de vírus vivos atenuados deve ser
postergada por 3 meses porque esses produtos po-
dem inibir a resposta desejada de anticorpos.
Merck_19A.p65 2085
IMUNIZAÇÃO PASSIVA
A imunização passiva proporciona imunidade
temporária quando as vacinas para a imunização
ativa não estão disponíveis ou não foram admi-
nistradas antes da exposição a uma determinada
infecção.
A imunoglobulina (Ig) humana é uma fração
rica em anticorpos, obtida de um “pool” de plasma
de doadores saudáveis e normais. Habitualmente,
é denominada gamaglobulina e consiste primaria-
mente de IgG, embora possam estar presentes tra-
ços de IgA, IgM e de outras proteínas séricas. A Ig
é uma solução concentrada de anticorpos que não
contém vírus transmissíveis (por exemplo, da he-
patite B ou C ou HIV) e é estável por muitos meses
se for estocada a 4°C (39,2°F). A Ig deve ser admi-
nistrada tão logo seja possível após a exposição,
pois o nível máximo de anticorpos séricos não é
atingido até cerca de 48h após a injeção IM. A meia-
vida da Ig na circulação é de cerca de 3 semanas.
A Ig pode ser usada para profilaxia de hepatite
A, sarampo, deficiência de imunoglobulina, vari-
cela (em pacientes imunocomprometidos quando
não se dispõe de Ig varicela zóster) e exposição à
rubéola no terceiro trimestre de gravidez.
As desvantagens da Ig são o efeito protetor so-
mente temporário; a variação do conteúdo de anti-
corpos contra agentes específicos de até 10 vezes
entre as preparações; a administração dolorosa e
anafilaxia devido a injeções IV inadvertidas, con-
seqüente da ativação do complemento por agrega-
dos de imunoglobulinas.
A globulina hiperimune é preparada a partir
de plasma de indivíduos que possuem títulos ele-
vados de anticorpos contra um microrganismo ou
antígenos específicos. Ela é derivada de doadores
hiperimunizados artificialmente ou de pessoas con-
valescendo de uma infecção natural. As hiperimu-
noglobulinas específicas disponíveis incluem aque-
las contra a hepatite B, a raiva, o tétano e a varicela
zóster. A administração é dolorosa, podendo ocor-
rer anafilaxia.
A imunoglobulina IV (IgIV) foi desenvolvida
para fornecer doses maiores e mais freqüentes de
imunoglobulina. A IgIV é o produto de escolha no
tratamento e na profilaxia de infecções bacterianas
e virais graves, como sepse em prematuros e neona-
tos de baixo peso ao nascer, meningite bacteriana,
síndrome de Kawasaki e AIDS em crianças. Ou-
tras indicações estão em estudo. A IgIV para vírus
sincicial respiratório (RSV) está disponível para
prevenção de doença por RSV em crianças < 24 me-
ses de idade com displasia broncopulmonar ou his-
tória de prematuridade (< 35 semanas de gestação);
palivizumab, um anticorpo monoclonal, tem indi-
02/02/01, 14:28
 2086 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 256.7 – ESQUEMAS DE IMUNIZAÇÃO RECOMENDADOS PARA AS CRIANÇAS

NÃO VACINADAS NO PRIMEIRO ANO DE VIDA1
Época/idade
recomendadas Vacinas2,3 Comentários
Idade inferior a 7 anos
Primeira consulta DtaP (ou DTP), Hib, HBV, Se indicado, o teste tuberculínico pode
MMR, OPV4 ser feito na mesma ocasião. Se a
criança for ≥ 5 anos, Hib não é in-
dicada na maioria dos casos
Intervalo após a primeira consulta DtaP (ou DTP), HBV, Var5 A segunda de OPV pode ser admi-
1 mês nistrada caso seja necessária vaci-
nação acelerada contra poliomieli-
te, como em viajantes para áreas
onde a pólio é endêmica
2 meses DTaP (ou DTP), Hib, OPV4 A segunda dose da Hib somente está
indicada nas crianças que recebe-
ram a primeira dose < 15 meses
≥ 8 meses DtaP (ou DTP), Hib, OPV4 A OPV e HBV não são administra-
das se uma terceira dose foi dada
anteriormente
Idade 4 – 6 anos (na idade DTaP (ou DTP), OPV, MMR6 DtaP (ou DTP) não é necessária se a
escolar ou antes) quarta dose foi administrada após os
4 anos; OPV não é necessária se a
terceira dose foi administrada após
os 4 anos
Dos 7 aos 12 anos
Primeira consulta HBV, MMR, dT, OPV4
Intervalo após a primeira consulta HBV, MMR6, Var5, dT, OPV OPV também pode ser administra-
2 meses da 1 mês após a primeira consulta
caso seja necessária vacinação ace-
lerada contra a poliomielite
8 – 14 meses HBV7, dT, OPV4 OPV não é administrada se a terceira
dose foi dada anteriormente
Idade 11 – 12 anos Ver FIGURA 256.5
1 A tabela não é completamente consistente com as informações da embalagem. Para os produtos utilizados, consultar
também as informações do fabricante na embalagem, manipulação e administração de dosagem. Preparações biológicas de
diferentes fabricantes podem variar e as informações da embalagem do mesmo fabricante pode mudar periodicamente. Portanto,
os médicos devem estar atentos aos conteúdos das informações atuais de embalagem.
2 Se não for possível a administração simultânea de todas as vacinas necessárias, dá-se prioridade à proteção da criança contra
aquelas doenças que representam risco imediato. Nos EUA, essas doenças de crianças < 2 anos são o sarampo e a infecção por
Haemophilus influenzae Tipo b; de crianças > 7 anos, são o sarampo, caxumba e a rubéola. Antes dos 13 anos, deve-se assegurar
a imunidade contra hepatite B e varicela.
3 DTaP, HBV, MMR e Var podem ser administradas simultaneamente em locais diferentes se houver preocupação sobre o não
comparecimento do paciente para vacinações posteriores.
4 A vacina inativada contra o poliovírus (IPV) também é aceitável. Entretanto, para lactentes e crianças que iniciam a
vacinação tardiamente (ou seja, após os 6 meses de idade), OPV é preferida para completar um programa acelerado com um
número mínimo de injeções.
5 A vacina contra varicela pode ser administrada a crianças suscetíveis, em algum momento, aos 12 anos de idade. Crianças
não vacinadas sem uma história confiável de varicela devem ser vacinadas antes dos 13 anos.
6 O intervalo mínimo entre as doses de MMR é de 3 meses.
7 A vacina contra HBV deve ser administrada em um programa precoce aos 0, 2 e 4 meses.

DTaP = vacina acelular contra coqueluche combinada com toxóides diftéricos e tetânicos; DTP = toxóides diftérico e tetânico
associados à vacina contra a coqueluche; Hib = vacina conjugada contra Haemophilus Tipo b; HBV = vacina contra hepatite
B; MMR = vacina contra sarampo-caxumba-rubéola; OPV = vacina oral contra poliovírus; Var = vacina contra varicela;
dT = toxóides tetânico do tipo adulto e diftérico adsorvidos.
Modificado a partir do 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases. 24ª ed., editado por G Peter.
Copyright 1997, American Academy of Pediatrics, p. 20; utilizado com permissão.

Merck_19A.p65 2086 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2087

cações semelhantes. A administração de todas as TABELA 256.8 – VARIAÇÃO DA MÉDIA

preparações de IgIV é indolor (depois de estabele- DAS NECESSIDADES LÍQUIDAS DE
cido o acesso venoso) e os efeitos adversos não são CRIANÇAS EM DIFERENTES IDADES EM
comuns, embora febre, calafrios, cefaléia, desmaio, CONDIÇÕES NORMAIS
náusea, vômitos, hipersensibilidade, reações ana- Água/kg peso
filáticas e manifestações cardiovasculares tenham Média de peso Água total corpóreo em
sido descritas. Idade corpóreo (kg) em 24h (mL) 24h (mL)
3 dias 3,0 250 – 300 80 – 100
NUTRIÇÃO INFANTIL 10 dias 3,2 400 – 500 125 – 150
3 meses 5,4 750 – 850 140 – 160
A deficiência nutricional não é comum nos EUA, 6 meses 7,3 950 – 1.100 130 – 155
a não ser associada com uma doença que altere a 9 meses 8,6 1.100 – 1.250 125 – 145
ingestão, absorção ou metabolismo; portanto, as 1 ano 9,5 1.150 – 1.300 120 – 135
opiniões sobre nutrição freqüentemente não são 2 anos 11,8 1.350 – 1.500 115 – 125
baseadas em um banco de dados. Como o estôma- 4 anos 16,2 1.600 – 1.800 100 – 110
go não discrimina muito, os bebês podem ficar sa- 6 anos 20,0 1.800 – 2.000 90 – 100
tisfeitos com praticamente qualquer dieta, mas a 10 anos 28,7 2.000 – 2.500 70 – 85
aceitação de uma mamadeira não faz com que ne- 14 anos 45,0 2.200 – 2.700 50 – 60
cessariamente seja adequada a um crescimento e 18 anos 54,0 2.200 – 2.700 40 – 50
desenvolvimento ótimos.
Para o lactente, beber e comer são experiências (A partir de Barness LA: “Nutrition and nutritional disorders”
intensas, compreendem a maior parte de sua socia- in Nelson Textbook of Pediatrics, 13ª ed., editado por RE
lização e são partes essenciais do seu desenvolvi- Behrman, VC Vaughan III e WE Nelson (editor sênior). Phila-
mento. Desta forma, o ato da alimentação fornece delphia, WB Saunders Company, 1987, p. 115; usado com
benefícios emocionais e psicológicos, bem como permissão.
uma oportunidade para satisfazer as necessidades
tanto de sucção quanto nutricionais. Os problemas TABELA 256.9 – NECESSIDADES
causados pela falha em satisfazer essas necessida- CALÓRICAS EM DIFERENTES IDADES*
des são discutidos em ALIMENTAÇÃO COMUM E
PROBLEMAS GASTROINTESTINAIS adiante. Necessidades
O recém-nascido normal tem reflexos de sucção Idade kcal/lb/dia kcal/kg/dia
e fundamental ativos e pode receber alimentos orais
imediatamente após o nascimento. Geralmente, es- < 6 meses 50 – 55 110 – 120
tes não devem ser retardados > 4h. Salivação e 1 ano 45 95 – 100
regurgitação de muco são comuns durante o pri- 15 anos 20 44
meiro dia, mas se elas persistem, o estômago deve * Quando as proteínas e calorias são fornecidas por leite
ser esvaziado por aspiração cuidadosa através de humano, que é completamente digerido e absorvido, as neces-
uma sonda French para alimentação nº 5 ou 8 e sidades entre 3 e 9 meses podem ser menores.
lavado com D/A a 5% até que o líquido que retor-
nar esteja livre de muco. Este procedimento solu-
ciona a maior parte dos problemas com muco tor- locidade de crescimento é atingida aos 12,1 +
nando desnecessárias alterações na alimentação. 0,9 anos de idade em meninas e 14,1 + 0,9 anos
Se o muco persistir, é necessária uma avaliação em meninos. As necessidades relativas de pro-
completa dos tratos GI superior e respiratório. teína e energia (gramas ou kcal/kg de peso cor-
póreo) diminuem progressivamente a partir do
final da fase de lactente até a adolescência (ver
Necessidades nutricionais TABELA 256.9). Por outro lado, por causa do
peso crescente, as necessidades absolutas aumen-
As necessidades nutricionais diárias são es- tam com a idade. As necessidades de proteínas
pecialmente significativas para uma criança em da “Food and Nutrition Board” diminuem de 1,2
comparação com o adulto (ver TABELAS 1.3, g/kg ao dia com 1 ano para 0,9 g/kg ao dia aos 18
1.4 e 256.8). anos. As necessidades calóricas médias relativas
A velocidade de crescimento diminui rapida- diminuem de 100kcal/kg com 1 ano para 40kcal/
mente durante o primeiro ano de vida e depois kg no final da adolescência. As necessidades de
diminui mais gradualmente até o início do esti- vitaminas dependem da ingestão de calorias,
rão de crescimento da adolescência. A maior ve- proteínas, gorduras, carboidratos e aminoácidos.

Merck_19A.p65 2087 02/02/01, 14:28

 2088 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ALEITAMENTO MATERNO
(Ver também DROGAS EM NUTRIZES, adiante.)
O leite materno apresenta o conteúdo mais ele-
vado de lactose entre os leites de mamíferos, ofe-
recendo uma fonte de energia prontamente dispo-
nível compatível com as enzimas neonatais; con-
tém grande quantidade de vitamina E, o qe pode
ajudar a evitar anemia por aumentar o ciclo vital
dos eritrócitos e é um importante antioxidante. O
leite humano tem uma proporção cálcio:fósforo de
2:1, o que evita tetania por deficiência de cálcio (a
proporção no leite de vaca é quase o oposto). O
leite materno altera favoravelmente o pH das fezes
e a flora intestinal, protegendo assim contra diar-
réias bacterianas; ele (especialmente o colostro)
também transfere anticorpos da mãe para a crian-
ça. Assim, todas as doenças infecciosas são menos
freqüentes em lactentes amamentados ao peito do
que nos que são alimentados com mamadeira. Um
objetivo que alguns profissionais de saúde defen-
dem é que 75% das mulheres deixem o hospital
amamentando e pelo menos 50% ainda estejam
amamentando aos 6 meses.
Se a dieta da mãe for adequada, não é necessá-
rio nenhum suplemento dietético para o lactente,
exceto em áreas com pouca luz solar, em que os
lactentes, especialmente aqueles com pele escura,
podem necessitar 400U de vitamina D ao dia, es-
pecialmente no inverno. A “American Academy of
Pediatrics” (AAP) não recomenda mais suplemen-
tação de flúor, a não ser que o abastecimento de
água na região seja pobre em flúor.
Quase todas as mães podem produzir um leite bom,
mesmo que sua dieta não seja perfeita. O leite huma-
no contém ácidos graxos ômega-3, colesterol e taurina,
que são importantes para o bom crescimento cere-
bral, independentemente da dieta da mãe. A dieta da
mãe deve ser bem equilibrada e evitando alimentos
que possam provocar cólicas, como alho, cebolas,
legumes, repolho, chocolate e quantidades excessi-
vas de frutas exóticas ou sazonais (melão, ruibarbo,
peras), a menos que algum estudo mostre que são bem
tolerados pela criança. Fadiga e estresse emocional
maternos são as causas mais freqüentes de não se
conseguir satisfazer a criança pela amamentação do
que qualquer outro fator.
Aumentos dietéticos especiais para a nutriz in-
cluem 600kcal extras, das quais 20g devem ser
proteína; 400mg a mais de cálcio também devem
ser acrescentadas (derivados do leite são fontes
excelentes). Se os derivados do leite não forem
tolerados, nozes e vegetais verdes devem ser au-
mentados ou administrados suplementos de gluco-
nato de cálcio em cápsula. Em dieta bem equili-
brada (contendo vitamina C e proteína animal para
Merck_19A.p65 2088
B6 e B12), a suplementação de vitaminas é desne-
cessária. A dieta norte-americana média é pobre
em B6 e dietas vegetarianas também podem ser
pobres em B12. Um suplemento vitamínico diá-
rio, como o usado na gravidez, pode ser usado,
mas geralmente é desnecessário.
O médico deve discutir o aleitamento com a mãe,
apresentando no período pré-natal os benefícios da
amamentação (nutricionais e psicológicos e prote-
ção contra infecções, alergias e outras doenças crô-
nicas). Os benefícios para a mãe incluem redução
da fertilidade, retorno mais rápido à condição nor-
mal pré-parto e redução do risco de obesidade, os-
teoporose e câncer de mama.
As técnicas de aleitamento devem ser conheci-
das antes do nascimento. Os médicos que aconse-
lham as mães devem estar atualizados sobre a me-
lhor literatura neste assunto antes de recomendar
qualquer leitura a seus pacientes. O médico deve
discutir a fisiologia da lactação com a mãe e res-
ponder suas questões. Freqüentemente, é proveito-
so para a mãe falar com uma mulher que amamen-
tou com sucesso ou até mesmo que a mãe observe
o processo. A preparação do mamilo antes do nas-
cimento não é necessária, nem a massagem ma-
nual das mamas, que pode, nesta altura, levar à
mastite ou a trabalho de parto prematuro. A natu-
reza prepara a aréola e o mamilo para a sucção atra-
vés da secreção de um lubrificante das glândulas
de Montgomery para proteger a superfície. Este lu-
brificante não deve ser retirado com toalha ou exer-
cícios elaborados do mamilo.
Ao nascimento, se a mãe recebeu pouca medi-
cação, o parto for normal e o recém-nascido esti-
ver alerta e ativo, ele pode ser levado ao peito ime-
diatamente por poucos minutos de cada lado até
que esteja saciado. Ele receberá uma pequena quan-
tidade de colostro, um fluido amarelado, ralo, rico
em calorias e em proteínas, presente nos seios an-
tes do nascimento e nos primeiros dias após, que
contém anticorpos, linfócitos, macrófagos e nu-
trientes sendo protetor contra infecções. O colos-
tro também estimula a eliminação de mecônio.
Seja ou não amamentado na sala de parto, o re-
cém-nascido pode ser entregue para a amamenta-
ção por volta das primeiras 4h após o parto. A mãe
deve assumir uma posição confortável, relaxada,
como deitada quase horizontalmente e virando de
um lado para outro, a fim de oferecer cada mama.
O recém-nascido deve ser posicionado de modo que
fique de frente para a mãe, superfície ventral com
superfície ventral. A mãe deve segurar a mama com
o polegar e o indicador acima e três dedos abaixo,
para suportar a mama. Isto assegurará que a mama
fique centrada na boca, minimizando qualquer dor.
O centro do lábio inferior do recém-nascido deve
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2089

Hipotálamo

Pituitária

Prolactina Oxitocina
Útero

Célula
mioepitelial

Lácteo

FIGURA 256.6 – Diagrama do reflexo de liberação do leite. Quando o lactente suga a mama, mecanorreceptores no
bico e aréola são estimulados e enviam um estímulo através de vias nervosas até o hipotálamo, que estimula a pituitária
posterior a liberar oxitocina. A oxitocina é transportada pela corrente sangüínea até a mama e o útero. A oxitocina
estimula células mioepiteliais na mama a se contraírem e ejetarem leite dos alvéolos. A prolactina, que é secretada pela
pituitária anterior em resposta à sucção, é responsável pela produção de leite nos alvéolos. Estresse, como dor e
ansiedade, pode inibir o reflexo de lactação. A visão ou choro do lactente podem estimular a liberação de oxitocina, mas
não de prolactina. (A partir de Breastfeeding: A Guide for the Medical Profession, 4ª ed., por RA Lawrence, St. Louis,
CV Mosby, 1994, p. 250; usado com permissão.)

ser estimulado com o mamilo, de forma que ele se
vire e a boca se abra bastante e prenda o mamilo
com a aréola. A língua do recém-nascido compri-
me o mamilo contra o seu palato duro. A sucção
deve estar acabada antes da remoção do recém-nas-
cido da mama. As mamadas começam em lados
alternados. Inicialmente, são necessários pelo me-
nos 2min para que o reflexo de descida do leite
atue (ver FIG. 256.6). A sucção excessiva deve ser
evitada inicialmente. Mamilos doloridos são geral-
mente devidos a um mau posicionamento e são mais
fáceis de prevenir que de curar. Por outro lado, a
produção de leite é dependente de um adequado
tempo de amamentação. O número de mamadas é
gradualmente aumentado até que o leite desça. São
necessários pelo menos 10min para que a primeira
mama deixe fluir o leite rico em gorduras. O lac-
tente deve continuar a mamar até que esteja pronto
para eructar. Se ainda estiver com fome, pode ser
oferecido a segunda mama. Em primíparas, a lacta-
ção está plenamente estabelecida em 72 a 96h; mul-
típaras precisam de menos tempo. Se a mãe estiver
cansada na primeira noite ou duas no hospital, a
mamada das 2h da manhã pode ser substituída por
suplemento de água até que comece a secreção ple-
na de leite, mas nunca > 6h de intervalo entre as
mamadas durante os primeiros dias. As mamadas
devem ser orientadas pela demanda e não pelo re-
lógio e a duração também deve ser o reflexo das
necessidades da criança. Na maioria das mulheres,
um total de 90min ao dia de sucção à mama é o
mínimo para produzir leite suficiente.
Recém-nascidos que recebem alta em 48h, es-
pecialmente os que estão em aleitamento, devem
ser vistos pelo médico em 7 dias para avaliar o pro-
gresso, particularmente se a mãe é primípara. Em-
bora o fato da criança dormir longos períodos en-
tre as mamadas possa ser sinal de bom suprimento
de leite, pode estar associado a suprimento inade-
quado e desnutrição. Um recém-nascido normal
molha 6 a 8 fraldas por dia ou mais, evacua diaria-
mente pelo menos 3 vezes e apresenta um choro

Merck_19A.p65 2089 02/02/01, 14:28

 2090 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
vigoroso, bom turgor cutâneo e bom reflexo de suc-
ção. O ganho de peso confirma a alimentação ade-
quada. Em 7 dias, o peso deve estabilizar e em 10 a
14 dias deve estar com o peso do nascimento.
O ganho de peso deve ser de 30g ao dia nos pri-
meiros meses. O peso ao nascimento deve dobrar
por volta dos 4 meses.
O ingurgitamento da mama, que ocorre du-
rante o início do período de lactação e pode durar
24 a 48h, pode ser prevenido por amamentações
precoces e freqüentes. O ingurgitamento pode ser
aliviado se a mãe usar um sutiã especial, confortá-
vel, 24h ao dia para o suporte. A liberação de leite
feita manualmente durante um banho morno pode
trazer conforto considerável. A mãe pode ter que
liberar seu leite manualmente logo antes de ama-
mentar para permitir ao recém-nascido colocar a
aréola inchada na boca, mas a liberação excessiva
entre as mamadas encoraja um ingurgitamento con-
tínuo e deve ser feita unicamente para aliviar des-
conforto. Se ocorrer dor nos mamilos, a posição do
bebê deve ser verificada. Algumas vezes, o recém-
nascido irá retirar seu lábio inferior e sugá-lo, o
que é irritante para o mamilo. A mãe pode afastar o
lábio com seu polegar. Entre as mamadas, ela pode
usar um secador de cabelos em funcionamento re-
duzido, para aquecer e secar seus mamilos por
5min, deixando o leite secar nos mamilos. Depois
de amamentar, compressas frias reduzem o ingur-
gitamento e produzem alívio.
Em casa, um esquema modificado à vontade que
permita à criança dormir tanto quanto possível à noite
é geralmente melhor. Os lactentes geralmente não
devem ser amamentados mais freqüentemente do que
a cada 2h. Alguns, no entanto, apresentam um pe-
ríodo descontrolado regular diário e exigem amamen-
tações mais freqüentes. Crianças amamentadas ao
peito não precisam de água adicional.
A AAP recomenda aleitamento materno exclu-
sivo até 6 meses, continuando acompanhado de ali-
mentos sólidos até 1 ano e quanto se quiser depois
disso (ver INTRODUÇÃO DE ALIMENTOS SÓLIDOS E
DESMAME, adiante).
ALIMENTAÇÃO COM
MAMADEIRAS
Quando um lactente for alimentado com leite
artificial, a primeira mamadeira oferecida deve ser
de um leite infantil de concentração regular de acor-
do com a orientação do pediatra. Uma alimentação
teste de água ou D/A a 5% geralmente não é neces-
sária, a menos que a capacidade de sucção e deglu-
tição da criança esteja em dúvida, por exemplo, se
houver uma quantidade excessiva de regurgitação
Merck_19A.p65 2090
de muco. Se esta alimentação não for regurgitada,
a criança deve continuar a receber mamadeira em
cada refeição subseqüente. Crianças alimentadas
com mamadeira são alimentadas de acordo com a
demanda e tendem a acordar para mamar a cada 3
ou 4h. O volume consumido na primeira refeição é
de até 15mL. O volume consumido nas 48h seguin-
tes é gradualmente aumentado, até 60 a 75mL por
mamada.
Fórmulas já preparadas são encontradas em reci-
pientes de 120mL fornecendo 20kcal/30mL (total-
mente cheia) com vitaminas adequadas para o re-
cém-nascido normal. Recém-nascidos a termo po-
dem tolerar 20kcal/30mL imediatamente após o par-
to. A mãe deve ser instruída para não superalimentar
o recém-nascido simplesmente porque as mamadei-
ras são de 120mL. As alimentações devem ser au-
mentadas gradualmente durante a primeira semana
de vida, de 30 ou 60mL até 90 a 120mL aproximada-
mente 6 vezes ao dia. Isto fornece 120kcal/kg na pri-
meira semana de vida. Deve-se oferecer água ao re-
cém-nascido entre as alimentações, particularmente
em tempo quente ou em um ambiente seco e quente.
Se a criança estiver excedendo esta ingestão calcula-
da de leite artificial, deve-se oferecer água para
evitar superalimentação. Os recém-nascidos retêm
pelo menos 65mL de fluido/kg nas primeiras 24h,
75mL/kg nas segundas 24h e mais de 100mL/kg nas
terceiras 24h. Àqueles que estiverem significativa-
mente abaixo destas quantidades deve ser dado gli-
cose a 5% em cloreto de sódio a 0,25%, em goteja-
mento IV, para repor o déficit. Uma causa para a má
alimentação deve ser investigada.
Quando o lactente deixa o hospital, ele se
adaptou à mamadeira e usualmente toma 60 a
90mL/mamada aproximadamente a cada 3 ou 4h.
A ingestão total diária é de 60 a 75mL/453,59g de
peso corpóreo. Um esquema com livre demanda e
modificado é satisfatório para a maioria dos lac-
tentes. Se for necessário mais volume, pode-se dar
água, especialmente em tempo quente. O bebê deve
ser ficar no colo em posição semi-sentada para to-
das as mamadas. A mamadeira não deve nunca ser
apoiada. Esta técnica oferece proteção para a tuba
de Eustáquio bem como permite bom contato vi-
sual e socialização durante as mamadas.
As fórmulas para lactentes comercialmente dis-
poníveis – em pó, líquido concentrado ou líquido
pré-diluído – tornaram raras as fórmulas feitas em
casa. Todas são preferíveis ao leite de vaca. A AAP
recomenda que o leite de vaca integral não seja
usado no primeiro ano de vida. O preparo de
20kcal/30mL da fórmula preparada requer 1 co-
lher de sopa de pó para 60mL de água, 30mL de
concentrado líquido para 30mL de água, e nenhum
ajustamento na forma pré-diluída. Instruções para
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2091
fórmulas especiais devem ser escritas pelo médi-
co. Cada tipo contém a necessidade mínima diária
de vitaminas e está disponível com ferro de 10 a
12mg/780mL a 900mL, 1 dose de manutenção.
A AAP recomenda atualmente que todos os lac-
tentes que são alimentados com outros leites que
não o materno devem receber uma fórmula que con-
tenha ferro. Lactentes que recebem mamadeira e
não estejam recebendo fórmula contendo ferro po-
dem precisar de suplementação de ferro, como sul-
fato ferroso em gotas, 15mg ao dia, para manuten-
ção, porque os depósitos neonatais começam a ser
depletados em torno de 4 meses e meio de idade
em lactentes não amamentados ao peito. Fórmulas
especiais hipoalergênicas ou livres de carboidratos
são disponíveis, assim como fórmulas pré-digeri-
das com triglicerídeos, aminoácidos, monossaca-
rídeos; cada uma tem conteúdo de vitamina e pro-
cedimento de preparação diferentes. Se for neces-
sária uma fórmula não comercial, a mais confiá-
vel, facilmente preparada e flexível é feita de
390mL de leite evaporado, 1 a 3 colheres de sopa
de açúcar (para calorias adicionais) e 570mL de
água. Isto fornecerá 20 a 21kcal/30mL de fórmula,
dependendo da quantidade de açúcar adicional.
Todo lactente deve receber 110 a 120kcal/kg ao dia
e 130 a 160mL de líquido/mL/kg ao dia. Embora
nenhum seja recomendado pela AAP, quando fo-
rem usados leite evaporado, desnatado ou integral
na mamadeira o lactente deve também receber su-
plementos de vitaminas A, C e D diariamente du-
rante o primeiro ano de vida e o segundo inverno
nos climas frios. Deve-se usar água fluorada para
preparar a mamadeira ou devem ser administradas
gotas de flúor (0,25mg ao dia VO) quando água
fluorada não estiver disponível ou a fórmula pré-
diluída não contiver flúor.
INTRODUÇÃO DE ALIMENTOS
SÓLIDOS E DESMAME
A época para iniciar os alimentos sólidos de-
pende das necessidades e da presteza do lactente,
mas os lactentes não necessitam de sólidos antes
da idade de 6 meses. O desenvolvimento neuroló-
gico progrediu suficientemente para que o movi-
mento da língua e da boca suportem alimentos só-
lidos com a idade de cerca de 3 a 4 meses nos lac-
tentes nascidos a termo. Os lactentes podem engo-
lir sólidos em uma idade inferior se o alimento for
colocado na região posterior da língua, mas a recu-
sa é normal. Alguns pais induzem o lactente a re-
ceber grandes quantidades de alimento sólido em
um esforço para fazer o bebê dormir por toda a
noite; nenhuma evidência sustenta essa prática.
Merck_19A.p65 2091
Alguns lactentes forçados a se alimentar precoce-
mente revoltam-se e desenvolvem problemas ali-
mentares mais tarde. Não há necessidade nutricio-
nal de sólidos em lactentes < 6 meses, especial-
mente os amamentados.
O desmame do lactente em aleitamento mater-
no deve depender das necessidades da mãe e da
criança. O aleitamento exclusivo até os 6 meses,
com o acréscimo de alimentos sólidos a esta dieta
é considerado por muitos como ideal. Quando se
deseja o desmame, é mais fácil fazer isso em se-
manas ou meses, gradualmente. Uma mamada ao
peito por dia deve ser substituída por mamadeira
ou copo de suco de frutas ou fórmula modificada
quando a criança tem aproximadamente 7 meses
de idade. O desmame para um copo pode ser com-
pletado aos 10 meses; algumas crianças continuam
a mamar 1 ou 2 vezes ao dia, mesmo até os 18 ou
24 meses. Alguns são amamentados até por mais
tempo, mas devem também receber uma dieta com-
pleta de alimentos sólidos e líquidos em copo.
Muitos lactentes recebem sólidos depois de se-
rem alimentados com mamadeira, o que satisfaz a
necessidade de sucção e mais rapidamente faz pas-
sar a fome. Os sólidos devem ser oferecidos com
colher e ser introduzidos individualmente para de-
terminar a tolerância. Muitos alimentos comerciais
para bebês, especialmente sobremesas e misturas
para sopa, são ricos em amido, que não têm vita-
minas ou minerais e são ricos em calorias e celulo-
se, que é de difícil digestão para lactentes. Alguns
alimentos comerciais têm um elevado teor de só-
dio (acima 200mg/jar]); eles podem ser identifica-
dos pela leitura cuidadosa dos rótulos e devem
ser evitados. (A necessidade diária de sódio é de
17,6mg/kg.) Alimentos caseiros amassados são ade-
quados. A carne deve ser introduzida em preferên-
cia a alimentos ricos em carboidratos; mas, uma
vez que muitos lactentes tendem a rejeitar carne,
ela deve ser introduzida com cuidado e atenção de
forma que seja bem aceita. O trigo, ovos e choco-
late devem ser evitados até que a criança tenha 1
ano de idade, para evitar sensibilizações alimenta-
res desnecessárias.
ALIMENTAÇÃO COMUM
E PROBLEMAS
GASTROINTESTINAIS
A maior parte dos problemas GI e de alimenta-
ção não são graves e muitos podem ser resolvidos
através da explicação e tranqüilização, com um mí-
nimo de medicação e alterações do leite. Entretan-
to, tais problemas podem causar a maior preocupa-
02/02/01, 14:28
 2092 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ção para os pais, e uma avaliação cuidadosa do lac-
tente e da interação pais-filho no consultório sem-
pre é indicada. Se a taxa de crescimento da criança
for normal quando colocada em uma curva padrão
de crescimento e as reclamações dos pais parece-
rem fora de proporção para os achados, esta preo-
cupação excessiva poderá ser uma evidência de
ansiedades mais profundas ou problemas no rela-
cionamento pais-criança com necessidade de inves-
tigações posteriores.
Os problemas de alimentação das crianças mais
velhas são discutidos em PROBLEMAS DE COM-
PORTAMENTO no Capítulo 262 e em OBESIDADE
no Capítulo 275.
REGURGITAÇÃO
Os lactentes comumente regurgitam pequenas
quantidades (raramente > 5 a 10mL) de leite du-
rante ou logo depois das mamadas, freqüente-
mente enquanto o bebê eructa. A amamentação
muito rápida e a deglutição de ar podem estar
relacionadas com isto; o uso de mamadeiras com
bicos mais firmes e buracos menores e fazer o
bebê eructar mais freqüentemente podem ajudar.
O estudo desse problema raramente é necessário
e a troca do leite não tem valor. A regurgitação
excessiva pode ser causada pelo excesso de ali-
mentação (ver adiante).
VÔMITOS
Os vômitos podem significar uma condição
mais séria. Vômitos repetidos em jato de quanti-
dades crescentes podem indicar estenose pilórica
ou refluxo gastroesofágico. A obstrução do in-
testino delgado superior por aderências duode-
nais, estenose duodenal ou vólvulo causa vômito
bilioso. Distúrbios metabólicos (por exemplo, sín-
drome adrenogenital e galactosemia) podem se
apresentar com vômito. Vômito com febre e/ou
letargia podem significar infecção (por exemplo,
sepse ou meningite).
ALIMENTAÇÃO INSUFICIENTE
Os lactentes amamentados de forma adequada
usualmente tornam-se quietos ou dormem logo após
uma mamada. O lactente subalimentado freqüen-
temente permanece inquieto, quase sempre parece
procurar mais comida ao redor e acorda 1 a 2h de-
pois de ter sido amamentado, aparentando estar
faminto. Tais sinais claros de subalimentação não
estão sempre presentes ou podem não ser comple-
tamente observados pelos pais. O ganho ponderal
Merck_19A.p65 2092
< 200 a 250g/semana em lactentes com menos de
4 meses de idade é inadequado. Uma história de
alimentação detalhada deve ser obtida para deter-
minar se a dificuldade é subalimentação ou um pro-
blema mais sério, metabólico ou sistêmico. Os cons-
tituintes e as proporções do leite devem ser revis-
tos. A subalimentação também pode ser um sinal
de inadequação dos pais (por exemplo, falta de in-
teresse ou descuido com o bebê). Lactentes ama-
mentados que não mostram ganho de peso adequa-
do podem ser pesados antes e depois de diversas
mamadas, para determinar sua ingestão de leite com
maior precisão. A dieta do lactente amamentado
pode ser suplementada com um leite apropriado e
cereal; o tratamento do lactente alimentado com
um leite artificial pode incluir a troca dos consti-
tuintes da fórmula e um aumento na quantidade total
do leite oferecido. Os pais devem ser instruídos so-
bre a quantidade e a freqüência das refeições do
bebê. Deve-se agendar avaliações seriadas de peso
para o acompanhamento.
ALIMENTAÇÃO EXCESSIVA
O acompanhamento do peso do lactente através
de registros seriados em uma tabela de crescimento
padrão mostra prontamente quando um bebê está
ganhando peso muito rapidamente. Outros sinais de
excesso de alimentação incluem choro e regurgita-
ção excessiva. Uma vez que problemas de obesida-
de podem começar com alimentação excessiva na
infância, as tentativas para controlar a taxa de ganho
de peso do bebê podem ser valiosas, particularmen-
te se o lactente tem pais obesos e, portanto, uma chan-
ce de 80% de se tornar obeso. A ingestão diária do
lactente com excesso de peso deve ser revista e os
pais devem ser encorajados a diminuir as quantida-
des oferecidas. A suplementação da dieta com ali-
mentos sólidos deve ser introduzida em época apro-
priada e em quantidades reduzidas.
DIARRÉIA
Evacuações freqüentes e amolecidas (4 a 6 ao
dia) podem ocorrer ao lactente normal; elas não
preocupam, a menos que anorexia, vômitos, perda
de peso e insuficiência de peso, ou eliminação de
sangue também ocorram. Os lactentes em aleita-
mento materno tendem a ter evacuações freqüen-
tes, espumosas, especialmente se não estiverem
recebendo alimentos sólidos preparados.
O aparecimento súbito de diarréia com vômito,
fezes sanguinolentas, febre, anorexia, ou apatia pode
ser devido à infecção. A diarréia de pequena intensi-
dade persistente por várias semanas ou meses pode
resultar de várias condições, incluindo enteropatia
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2093
induzida por glúten, fibrose cística, malabsorção de
açúcar e gastroenteropatia alérgica.
Na enteropatia por glúten (doença celía-
ca), a fração glúten da proteína do trigo causa
uma malabsorção das gorduras da dieta resultan-
do em desnutrição, anorexia e fezes volumosas,
com mau cheiro (ver também DOENÇA CELÍACA
no Cap. 30). A remoção do glúten da dieta, pela
exclusão de todos os produtos do trigo, corrige
esta condição. Às vezes, é necessário eliminar
também cevada e aveia.
Com fibrose cística, a insuficiência pancreática
resulta em déficits de tripsina e lipase, causando
perdas fecais grandes de proteínas e gorduras, com
conseqüente desnutrição e retardo do crescimento.
As fezes são em grande quantidade e freqüen-
temente com mau cheiro. Extrato pancreático pode
ser administrado VO para melhorar este problema
(ver também Cap. 267).
Com malabsorção de açúcares, as enzimas da
mucosa intestinal, como a lactase, que desdobra a
lactose em galactose e glicose, podem estar conge-
nitamente ausentes ou temporariamente deficientes
secundariamente à infecção GI (ver também INTO-
LERÂNCIA A CARBOIDRATOS no Cap. 30). A melho-
ra depois da eliminação dos carboidratos da dieta ou
depois da substituição por um leite sem lactose su-
gere fortemente tal estado de malabsorção.
Na gastroenteropatia alérgica, a proteína do
leite pode causar alguns casos de diarréia, espe-
cialmente aqueles associados com vômitos e pre-
sença de sangue nas fezes, mas a intolerância à fra-
ção de carboidratos do alimento ingerido deve ser
também suspeitada. Os sintomas com freqüência
regridem prontamente com a substituição por uma
fórmula de soja e retornam com uma alimentação
de teste com leite de vaca. Aqueles lactentes into-
lerantes a leite de vaca comumente são intoleran-
tes à soja, assim pode ser necessária uma fórmula
(quimicamente definida) simples (por exemplo,
Nutramigen, Pregestemil, Portagen), baseadas em
outros elementos que não os carboidratos. Melho-
ra espontânea ocorre usualmente ao final do pri-
meiro ano de vida, a despeito de alterações no con-
teúdo do leite oferecido ao lactente.
OBSTIPAÇÃO
O número de evacuações do lactente varia tanto
em freqüência que é difícil definir obstipação.
O mesmo lactente que evacua 4 vezes ao dia pode,
em outras vezes, evacuar uma vez a cada 2 dias.
A maioria dos lactentes elimina fezes duras, gran-
des, com desconforto mínimo, enquanto outros
choram para eliminar fezes moles. Lactentes < 2
a 3 meses comumente têm um pequeno grau de
Merck_19A.p65 2093
estenose anal que causa tensão persistente e pas-
sagem de fezes de pequeno calibre. O exame
cuidadoso digital do ânus facilmente identifica
esta condição, revelando uma constrição peria-
nal em forma de fita. A dilatação anal uma ou
duas vezes traz alívio dos sintomas.
A obstipação persistente, particularmente se
começa antes de 1 mês de idade, pode ser sintoma
de megacólon congênito (ver OBSTRUÇÃO DOS IN-
TESTINOS DELGADO DISTAL E GROSSO em DEFEI-
TOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261).
A fissura anal pode ser provocada pela evacua-
ção de uma grande quantidade de fezes. A fissura
se apresenta com dor à defecação e eliminação oca-
sional de uma pequena quantidade de sangue ver-
melho-vivo. A fissura pode ser identificada pela
inspeção do canal anal com um anoscópio ou um
otoscópio, usando um espéculo grande. Em lacten-
tes, a maioria das fissuras sara rapidamente sem
intervenção, mas um leve amolecedor de fezes,
como o sulfossuccinato sódico de dioctil 10 a
40mg/kg ao dia, dividido em 1 a 4 doses, pode ser
usado por 7 a 10 dias para permitir a cicatrização;
o valor do creme de corticosteróide aplicado local-
mente não foi comprovado.
CÓLICA
É um sintoma complexo da primeira infância, ca-
racterizado por choros paroxísticos, dor abdo-
minal aparente e irritabilidade.
O termo cólica é descritivo, sugerindo uma cau-
sa de origem intestinal, mas o mecanismo específi-
co da cólica infantil é desconhecido (ver também
FLATULÊNCIA no Cap. 32).
A cólica pode começar logo depois que um bebê
chega do hospital, mas freqüentemente começa al-
gumas semanas mais tarde e pode persistir até a
idade de 3 ou 4 meses. Tipicamente, o lactente com
cólica alimenta-se e ganha bem peso, pode parecer
muito faminto e com freqüência suga vigorosamen-
te quase todas as coisas que estiverem disponíveis,
mas choros paroxísticos poderão transformar uma
casa tranqüila em um caos e deixar a família toda
nervosa. As cólicas freqüentemente ocorrem em um
horário predeterminado do dia ou da noite, mas al-
guns lactentes choram quase incessantemente.
O choro excessivo causa aerofagia, que resulta em
flatulência e distensão abdominal. Tais choros po-
dem ser uma manifestação precoce de um estilo de
personalidade insistente, impaciente.
Antes que a cólica seja diagnosticada, deve ser
descartada uma patologia física identificável por
meio de exame físico, contagem sangüínea, análi-
se de urina ou outros estudos conforme o necessá-
02/02/01, 14:28
 2094 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
rio. Um bebê faminto pode chorar incessantemen-
te, mas apresenta um ganho de peso inadequado.
Um lactente superprotegido pode não dormir o su-
ficiente. Doenças, como febre, resfriado ou infec-
ção de ouvido, podem causar irritabilidade. O ques-
tionamento cuidadoso pode revelar que o choro não
é a principal preocupação, mas um sintoma que os
pais usaram para justificar sua consulta ao médico
para apresentar outro problema – por exemplo,
preocupação a respeito da morte de um filho ante-
rior ou seus sentimentos de impotência para cuidar
de um novo bebê.
Os pais devem ser tranqüilizados no sentido de
que a irritabilidade do bebê não é conseqüência
de ter maus pais. O lactente que chora por peque-
nos períodos de tempo pode parar quando ficar no
colo, for embalado ou acariciado suavemente. Um
lactente com um forte desejo de sucção, que se agita
logo depois da alimentação pode necessitar de mais
estímulos para sucção. Se a alimentação com ma-
madeira durar < 20min, deve-se tentar novos bi-
cos, com buracos menores; uma chupeta também
pode acalmar o lactente. Um lactente muito ativo,
inquieto, pode responder paradoxalmente ao ser
envolvido, com um lençol pequeno, bem apertado.
Uma pequena prova com uma fórmula substituta
do leite é útil para determinar se existe alguma for-
ma de intolerância ao leite. Deve-se assegurar aos
pais que o lactente com cólica é basicamente sau-
dável, que esse comportamento cessará em poucas
semanas e tanto choro não é prejudicial. Em casos
excepcionais, o uso criterioso de sedativo, como
fenobarbital (em forma líquida), 1 a 2mg/kg VO
pode ajudar quando administrado 1h antes do pe-
ríodo de confusão previsto.
DROGAS EM NUTRIZES
O grau em que uma droga passa para o leite
materno depende basicamente da lipossolubilidade
da droga, pKa (logaritmo negativo da constante de
dissociação ácida) e capacidade de ligação a proteí-
nas e do pH do leite. Como o pH do leite é leve-
mente inferior ao do plasma, as bases fracas ten-
dem a ter uma relação leite/plasma mais elevada
que os ácidos fracos. Por isso, as concentrações no
leite de lincomicina, eritromicina, anti-histamí-
nicos, alcalóides, isoniazida, antipsicóticos, anti-
depressivos, lítio, quinino, tiouracil e metronidazol
– todos bases fracas – são iguais ou superiores às
do plasma. As concentrações no leite de barbitúri-
cos, fenitoínas, sulfonamidas, diuréticos e penici-
linas – ácidos fracos – são iguais ou inferiores às
do plasma.
O significado clínico de uma droga no leite ma-
terno depende de sua concentração no leite, a quan-
Merck_19A.p65 2094
tidade de leite ingerido pelo lactente em determi-
nado período, se a droga é absorvida pelo lactente
e se este é afetado pela droga.
Determinar que drogas devem ser contra-indi-
cadas em uma nutriz, em geral se baseia em dados
humanos muito limitados, incluindo relatos de caso
ou esporádicos e bem poucos estudos. Dados em
animais são com freqüência extrapolados inadequa-
damente para o homem.
A proporção leite/plasma compara a concen-
tração da droga no leite materno com a concentra-
ção plasmática simultânea. No entanto, o signifi-
cado clínico das proporções leite/plasma freqüen-
temente é mal compreendido; por exemplo, uma
proporção leite/plasma ≥ 1 pode sugerir um poten-
cial enganoso muito alto para efeitos adversos no
lactente, mas se os níveis plasmáticos forem míni-
mos, os níveis no leite também podem ser. Por
exemplo, se for administrada isoniazida à mãe em
dose terapêutica, sua concentração plasmática é
tipicamente 6µg/mL. Se a proporção leite/plasma
for 1, um lactente consumindo 240mL de leite
estará ingerindo apenas 1,4mg/mamada, muito
menos que a dose pediátrica de isoniazida, que é
de 10 a 20mg/kg. Portanto, os problemas são ra-
ros, a menos que a concentração no leite seja
elevada ou a droga seja altamente potente ou tóxi-
ca mesmo em baixas concentrações ou tenha efei-
tos cumulativos por causa do metabolismo e ex-
creção da droga imaturos.
Drogas que geralmente não são perigosas
para o lactente incluem insulina e adrenalina, que
não passam para o leite materno. Cafeína e teofilina
não são bem excretadas pelo lactente e podem se
acumular, provocando irritabilidade. A ingestão de
álcool deve ser limitada a não mais que 0,5g/kg
de peso corpóreo materno ao dia. As mães não de-
vem fumar na presença da criança independente da
mamada e não devem amamentar no prazo de 2h
depois de fumarem.
Drogas contra-indicadas incluem drogas antineo-
plásicas, doses terapêuticas de radiofármacos, ergot
e seus derivados por exemplo, metisergida), lítio, clo-
ranfenicol, atropina, tiouracil, iodetos e mercuriais.
Essas drogas não devem ser usadas por nutrizes ou a
amamentação deverá ser interrompida se qualquer
dessas drogas for essencial. Outras drogas a serem
evitadas na ausência de estudos sobre sua excreção
no leite materno são aquelas com meias-vidas lon-
gas, as que são toxinas potentes para a medula óssea
e as administradas em altas doses por tempo prolon-
gado. No entanto, drogas que são tão mal absorvi-
das por via oral que precisam ser administradas por
via parenteral (para a mãe) não acarretam risco para
o lactente, que receberia a droga por via oral mas
não a absorveria.
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 256 – CONTROLE DE SAÚDE EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANÇAS... / 2095
Drogas que suprimem ou inibem a lactação
incluem bromocriptina, estradiol, grandes doses de
contraceptivos orais, levodopa e o antidepressivo
trazodona.
Drogas que devem ser usadas com cautela
são descritas adiante. Geralmente, todos os me-
dicamentos de venda livre (sem receita médica)
são inócuos para mães que estão amamentando.
Deve-se verificar na bula se existem alertas con-
tra o uso e orientações especiais durante a ama-
mentação. Propiltiouracil e fenilbutazona podem
ser administrados à mãe sem efeitos prejudiciais
para os lactentes, mas metimazol é contra-indi-
cado. Neurolépticos e antidepressivos, sedativos
e tranqüilizantes são usados com cautela e con-
trole da dose. Contraceptivos orais com um só
hormônio de baixa dosagem podem ser usados.
Contraceptivos em alta dosagem inibem a lacta-
ção. O uso do metronidazol depende da idade da
criança e da dose materna. Os lactentes devem
ser cuidadosamente observados com uso prolon-
gado de qualquer droga por suas mães para ga-
rantir que não existe nenhuma alteração nos pa-
drões de alimentação e do sono. As vacinas não
são contra-indicadas durante a amamentação.
Analgésicos – Salicilatos são excretados no lei-
te materno em quantidades moderadas. Com gran-
des doses maternas e uso prolongado, a criança em
aleitamento materno < 1 mês pode atingir concen-
trações plasmáticas que aumentem o risco de hi-
perbilirrubinemia (salicilatos competem pelos sí-
tios de ligação da albumina), a hemólise é um risco
apenas para crianças deficientes em G6PD. Aceta-
minofenol e ibuprofeno parecem seguros para lac-
tentes quando ingeridos pela mãe em doses tera-
pêuticas. Analgésicos narcóticos (por exemplo,
codeína, morfina, meperidina, metadona) em do-
ses terapêuticas podem ser excretados no leite ma-
terno em concentrações muito baixas, que afetam
minimamente os lactentes em dose única. No en-
tanto, em mães que recebem doses repetidas, parti-
cularmente quando são dependentes de narcóticos,
usando altas doses, são excretadas quantidades sig-
nificativas no leite, afetando a criança e provocan-
do sintomas de abstinência quando se perde uma
mamada (ver também PROBLEMAS METABÓLICOS
NO RECÉM-NASCIDO no Cap. 260). Usuárias crô-
nicas de narcóticos não devem amamentar.
Antibióticos – Geralmente podem ser prescri-
tos a nutrizes, sem prejuízos significativos para seus
bebês. Entretanto, como quase todos os antibióti-
cos são excretados no leite, os lactentes podem ra-
ramente desenvolver hipensibilidade, diarréia e
candidíase. Níveis de penicilina são detectáveis no
leite materno a partir de 1 e até 9h depois da inje-
ção IM da mãe. Tetraciclina é significativamente
Merck_19A.p65 2095
excretada no leite, mas como é precipitada pelo
cálcio no leite, a absorção pela criança amamenta-
da em geral é pequena demais para causar efeitos
adversos. Entretanto, a minociclina, que é 100%
absorvida por VO e não afetada por alimento deve
ser evitada pelas nutrizes; pode provocar manchas
nos dentes da criança se administrada por > 10 dias.
O metronidazol é significativamente excretado no
leite materno e, em grandes doses, é carcinogênico
em roedores e mutagênico em bactérias. Quando a
indicação de metronidazol é necessária nos primei-
ros 3 meses pós-parto, um esquema terapêutico de
2g em dose única deve ser administrado e a ama-
mentação deve ser suspensa por 24h e o leite ex-
traído e desprezado. No entanto, depois da criança
estar com 6 meses de idade ou mais, o uso de me-
tronidazol pela mãe é aceitável. Ácido nalidíxico,
sulfonamidas e outras drogas oxidantes podem cau-
sar hemólise em lactentes deficientes em G6PD.
Os antibióticos orais não absorvíveis, como estrep-
tomicina, canamicina e gentamicina, não causam
problemas sistêmicos nos lactentes.
Drogas cardiovasculares – Anti-hipertensivos,
diuréticos, digoxina e β-bloqueadores podem ser
continuamente prescritos sem efeitos adversos sig-
nificativos em bebês amamentados. No entanto, a
escolha da droga deve estar sempre baseada nos
níveis mínimos no leite. Propranolol, digitálicos,
metoprolol, captopril e diuréticos, que são discre-
tamente ácidos (como clortiazida e hidrocloro-
tiazida) apresentam baixas concentrações no leite.
Esteróides – Hormônios, quando administrados a
nutrizes em grandes doses, podem atingir concentra-
ções elevadas no leite, o que representa um perigo
com os hormônios que podem ser absorvidos pelo
lactente por via oral. Contraceptivos orais freqüen-
temente são prescritos após o parto para evitar a gra-
videz. Etinilestradiol e mestranol são excretados no
leite materno; podem reduzir a produção de leite e
também reduzem os níveis de piridoxina (vitamina
B6) no leite. Contraceptivos mais modernos, com
apenas um hormônio em baixas doses são preferíveis
para nutrizes e não estão associados a problemas para
o recém-nascido. Corticosteróides, quando adminis-
trados à mãe em doses elevadas durante semanas ou
meses podem atingir elevadas concentrações no leite
e acarretam risco de supressão do crescimento e in-
terferência na produção endógena de corticosterói-
des no lactente. Alguns dias de tratamento, no entan-
to, são aparentemente seguros e a dose no lactente
diminui gradualmente quando a mãe reduz a dose.
Antiepilépticos – Barbitúricos e fenitoína po-
dem induzir as enzimas de oxidação microssômica
nos lactentes, acentuando a degradação de este-
róides endógenos, mas em doses baixas habitual-
mente são considerados seguros.
02/02/01, 14:28
 2096 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Drogas psicoativas – Diazepam é excretado no
leite materno e, com múltiplas doses maternas, pode
causar letargia, sonolência e perda de peso em be-
bês amamentados. O metabolismo do diazepam em
bebês é lento. Uma vez que o diazepam, depois do
metabolismo inicial, é conjugado com ácido glucu-
rônico, a competição com bilirrubina por ácido
glucurônico pode predispor os lactentes < 1 mês à
hiperbilirrubinemia. Os antipsicóticos e antide-
pressivos tricíclicos passam para o leite mas é pou-
co provável que provoquem qualquer reação adver-
sa significativa no lactente, porque sua concentra-
ção plasmática é baixa por absorção oral limitada.
Anticoagulantes – Warfarin e dicumarol podem
ser dados cautelosamente a nutrizes, mas podem
provocar hemorragia em doses elevadas; em lac-
tentes muito pequenos, o dicumarol pode provocar
257␣ /␣ CUIDADOS A CRIANÇAS
DOENTES E SUAS
FAMÍLIAS
LIGAÇÃO PAIS-FILHO:
O RECÉM-NASCIDO
DOENTE
Ligações psicológicas fortes entre os pais e seu
recém-nascido começam a se desenvolver antes do
nascimento e são reforçadas nas primeiras horas e
dias seguintes ao nascimento. O processo é influen-
ciado pelas próprias experiências dos pais, uma vez
que foram criados por seus pais, por suas atitudes
culturais e sociais em relação à educação da crian-
ça, pelo desenvolvimento de sua personalidade, por
seu desejo de ter um filho, e por projetos psicoló-
gicos para a chegada do recém-nascido. Esta liga-
ção ajuda a garantir o suporte paterno no desen-
volvimento da personalidade da criança (ver tam-
bém CUIDADOS INICIAIS no Cap. 256).
Quando o neonato é doente ou prematuro, ex-
plicações e encorajamento realista devem ser ofe-
recidos aos pais. Os pais devem ser encorajados a
visitar seu recém-nascido precoce e freqüentemente
a participar em seu cuidado tanto quanto possível.
Uma atenção de suporte aos dos pais reduz sua
ansiedade e promove o processo de ligação.
Dificuldades particulares podem surgir quando
um recém-nascido criticamente doente deve ser
Merck_19A.p65 2096
hiperbilirrubinemia, que pode levar a kernicterus.
A heparina não passa para o leite.
Drogas ilícitas – Tetraidrocanabinol, o com-
ponnte mais psicoativo da maconha, é altamente
ligado a lipoproteínas e a excreção para o leite é
muito baixa em animais. Como a meia-vida da
maconha no plasma humano pode ser de até
2 dias, é prudente que as nutrizes a evitem.
A cocaína permanece no leite por até 24h. Por-
tanto, mães que usarem qualquer das duas dro-
gas devem retirar o leite com bomba e desprezar
durante 24h. O uso de narcóticos é discutido em
Analgésicos, anteriormente.
Poluentes ambientais – A exposição materna a
inseticidas ou outros poluentes químicos raramen-
te é contra-indicada para amamentação, a menos
que a exposição seja excessiva.
transferido para uma unidade de terapia intensiva
em hospital distante. Os pais podem ser separados
de seu bebê por muitos dias ou semanas e o desen-
volvimento de laços normais pode não ser possí-
vel, pela distância ou por causa da ansiedade.
Os pais e os parentes próximos são encorajados a
visitar o recém-nascido freqüentemente e tão logo
após o nascimento quanto possível. Depois da la-
vagem de mãos e com vestimenta apropriada, eles
devem ser ajudados a tocar ou segurar o recém-
nascido à medida que sua condição permita. Ne-
nhum recém-nascido, mesmo se em um respirador,
pode ser considerado tão doente a ponto dos pais
não poderem vê-lo e tocá-lo. As ligações pais-re-
cém-nascido são fortalecidas se os pais puderem
alimentar, dar banho e trocar as roupas de seu re-
cém-nascido e se a mãe puder dar seu leite para seu
neonato doente, mesmo que inicialmente, ele seja
alimentado por sonda nasogástrica (ver também
CRIANÇA CRONICAMENTE INCAPACITADA, adiante).
Quando um recém-nascido apresenta um defei-
to de nascimento, os pais devem vê-lo o mais cedo
possível, independente de sua condição. Caso con-
trário, podem imaginar sua aparência e condição
como sendo muito pior do que é realmente. O apoio
intensivo aos pais é essencial, com tantas sessões
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 257 – CUIDADOS A CRIANÇAS DOENTES E SUAS FAMÍLIAS / 2097
de aconselhamento quantas forem necessárias para
que os pais compreendam a situação de seu filho e
o tratamento necessário e o aceitem psicologica-
mente. É importante enfatizar o que é normal na
criança e qual o potencial que ela tem e não se de-
ter apenas nas anormalidades.
Quando a criança morre sem que os pais a te-
nham visto ou tocado, eles podem sentir como se
nunca tivessem tido um bebê. Em tais casos já se
relatou sentimentos exagerados de vazio; pode ha-
ver depressão patológica prolongada, porque os pais
não puderam chorar a perda de um “bebê real”. O
processo de luto será, então, incompleto. Na maio-
ria dos casos, os pais que não puderam ver ou se-
gurar seu bebê se sentirão melhor a longo prazo se
puderem fazê-lo depois que o bebê morreu. Em
ambos os casos, visitas de seguimento com o mé-
dico e uma assistente social são úteis para rever as
circunstâncias da doença e morte do lactente, para
responder as questões que freqüentemente surgem
mais tarde e para avaliar e aliviar sentimentos de
culpa inapropriados. O médico pode também ava-
liar o processo de sofrimento dos pais e, se for pa-
tológico, pode fornecer orientação apropriada ou
indicar um apoio mais extensivo. Se houver um ris-
co aumentado de complicações para gestações fu-
turas, é recomendável o aconselhamento genético
e/ou com um perinatologista.
CRIANÇA
CRONICAMENTE
INCAPACITADA
A incapacidade crônica é definida como condi-
ções físicas que afetam as funções diárias por > 3
meses ao ano, causam ou podem causar hospita-
lização cumulativa por > 1 mês ao ano; por exem-
plo, asma, paralisia cerebral, fibrose cística, cardio-
patias congênitas, diabetes melito, meningomielo-
cele, doença inflamatória intestinal, insuficiência
renal, epilepsia, câncer, artrite reumatóide juvenil,
hemofilia e anemia falciforme. Incapacidades físi-
cas, como amputações, deformidades e lesões cu-
tâneas extensas, também afetam a auto-imagem e
o desenvolvimento da criança. Embora raras indi-
vidualmente, em conjunto elas afetam cerca de 10%
de todas as crianças e constituem uma parte impor-
tante da prática clínica.
Efeitos da incapacidade crônica sobre a
criança – Apesar das muitas diferenças, estas
crianças compartilham dor e desconforto, restri-
ções ao crescimento e desenvolvimento, hospita-
lizações e consultas ambulatoriais freqüentes, tra-
tamentos dolorosos e desagradáveis, incapaci-
Merck_19A.p65 2097
dade de participar das atividades dos companhei-
ros, uma sobrecarga diária de assistência e uma
evolução imprevisível.
A escassez de modelos para papéis de adultos
portadores de deficiência (por exemplo, astros de
televisão) torna difícil a essas crianças estabelecer
identidades. Diferenças físicas podem levar a re-
jeição social pelos companheiros e diminuição da
motivação. A incapacitação também pode interfe-
rir na capacidade da criança atingir objetivos (por
exemplo, a independência da criança que não con-
segue fisicamente andar para longe de seus pais) e
pode afetar o temperamento da criança, levando à
inadaptação (por exemplo, na criança que é dis-
traída por natureza e também é surda).
Efeitos da incapacidade crônica sobre a famí-
lia – Para a família, a incapacidade crônica leva à per-
da de sua esperança de uma “criança ideal”, falta de
atenção para os outros filhos, despesas e um dispên-
dio de tempo significativos, devido a um sistema de
saúde e assistencial confusos, a perda de oportunida-
des (por exemplo a mãe que não pode retornar ao tra-
balho) e ao isolamento social. Estes agravos podem
levar à ruptura da família, em especial quando já exis-
tem outros problemas intrafamiliares e conjugais.
As afecções que comprometem a aparência físi-
ca da criança, por exemplo lábio leporino e fenda
palatina ou a hidrocefalia podem afetar o vínculo
entre a criança e sua família ou responsáveis. Quan-
do é feito o diagnóstico de uma anormalidade, os
pais podem sentir a perda de “uma criança normal”
com choque, negação, raiva, tristeza ou depressão,
culpa e ansiedade. Isto pode ocorrer em qualquer
época do desenvolvimento da criança e cada um
dos pais pode estar em um estágio diferente de acei-
TABELA 257.1 – ELEMENTOS DE
COORDENAÇÃO DO ATENDIMENTO A
CRIANÇAS CRONICAMENTE INCAPACITADAS
Avaliar as necessidades da criança e da família (médicas,
educacionais, sociais, psicológicas)
Planejar atendimento abrangente para serviços médicos
e não médicos*
Coordenar serviços, incluindo o treinamento de prove-
dores na comunidade
Acompanhar os serviços e os progressos do paciente e da
família
Orientar, educar, treinar e apoiar o paciente e a família
(por exemplo, grupos de pais voluntários, atendimento
para dias de folga e intervenção direta em escolas ou
terceiros financiadores)
* A comunicação entre o médico de atendimento primário
e os especialistas deve definir os papéis e responsabilidades
de cada um claramente.
02/02/01, 14:28
 2098 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
tação, tornando a comunicação entre eles muito
difícil. Eles podem expressar sua raiva nas pessoas
que cuidam da saúde da criança ou a negação pode
levá-los a procurar várias opiniões.
As exigências colocadas sobre a família e a afei-
ção pela criança podem fazer com que não haja dis-
ciplina e isto pode levar a problemas de comporta-
mento. Um dos pais (freqüentemente a mãe) pode
tornar-se muito envolvido com a criança, afastan-
do-se dos afazeres normais da família. O pai que
trabalha fora pode ficar isolado (os horários de aten-
dimento da maioria dos serviços de saúde o impe-
dem de comparecer às consultas médicas).
Efeitos da incapacidade crônica sobre a co-
munidade – Um problema na comunidade é a fal-
ta de compreensão; para muitas pessoas, sua única
exposição a crianças portadoras de deficiência ocor-
re em programas de televisão destinados a angariar
simpatia e fundos. Também contribuem para o pro-
blema as políticas e recursos de saúde inconsisten-
tes e acesso inadequado aos serviços (inclusive
barreiras físicas ao acesso) e pouca comunicação e
258␣ /␣ TRATAMENTO
MEDICAMENTOSO EM
RECÉM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANÇAS
(Ver também seção 22 e DROGAS EM NUTRIZES no Cap. 256.)
A terapia medicamentosa eficaz e segura em
neonatos, lactentes e crianças requer a compreen-
são das mudanças maturacionais na ação, metabo-
lismo e distribuição da droga durante o crescimen-
to e o desenvolvimento. Na realidade, praticamen-
te todos os parâmetros farmacocinéticos mudam
com a idade. Os esquemas posológicos das drogas
pediátricas (em mg/kg) devem ser ajustados pelas
características cinéticas de cada droga, pela idade
(o principal determinante), estados patológicos,
sexo (depois da puberdade) e necessidades indivi-
duais. A falha em fazer tais ajustes pode levar a um
tratamento ineficaz ou à toxicidade.
Absorção da droga – A absorção GI das drogas
pode ser mais lenta que nos adultos, especialmente
no recém-nascido com tempo de esvaziamento gás-
trico prolongado e em crianças com doença celía-
Merck_19A.p65 2098
coordenação entre serviços de saúde, educacionais
e sistemas de apoio comunitário.
Coordenação de cuidados – Sem coordenação
dos serviços, o cuidado será orientados por crises,
alguns serviços serão duplicados, enquanto outros
serão negligenciados. A coordenação dos cuidados
requer conhecimento sobre a condição da criança, da
família e da comunidade em que funciona. A coorde-
nação dos serviços é detalhada na TABELA 257.1.
Todos os profissionais que prestam assistência
à criança devem assegurar que alguém esteja coor-
denando o atendimento ao caso. De modo ideal,
este papel deveria ser dos pais da criança. Entre-
tanto, os sistemas que devem ser compreendidos e
negociados habitualmente são tão complexos, que
mesmo os pais mais capazes precisam de ajuda.
Outros coordenadores possíveis seriam o médico que
dá a assistência primária, os membros do grupo de
especialistas, a enfermeira comunitária e os
mantenedores (seguros e o governo). Independente
de quem seja o coordenador do atendimento, a fa-
mília e a criança devem ser parceiros do processo.
ca. A absorção de algumas drogas administradas
por via IM (por exemplo, digoxina, fenitoína) pode
ser irregular nos neonatos. A absorção dérmica e
subcutânea das drogas é extraordinariamente acen-
tuada nos recém-nascidos e nos lactentes jovens;
por exemplo adrenalina topicamente administrada
pode causar hipertensão sistêmica e a absorção
dérmica de corantes e antibacterianos (hexacloro-
feno) pode resultar em intoxicação. Teofilina ad-
ministrada subcutaneamente a recém-nascidos pre-
maturos com apnéia é bem absorvida e mantém
concentrações terapêuticas plasmáticas.
A distribuição da droga – Muda durante o cres-
cimento, paralelamente às mudanças na composi-
ção do corpo (ver FIG. 258.1). A água corpórea to-
tal é maior nos neonatos (variando de 80% do peso
corpóreo em recém-nascidos prematuros até 70%
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 258 – TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES... / 2099
2,0% 3,2% 3,0%
Proteínas
Minerais 12,0% 13,4% 13,4%
Água 80,0% 70,0% 61,2%
Gordura 6,0% 13,4% 22,4%
Prematuros Termo completo 1 ano
(2kg) (3,5kg) (10kg)
FIGURA 258.1 – Alterações nas proporções corpóreas na composição do corpo com crescimento e a idade. (A partir
de Puig M: “Body composition and growth”, em Nutrition in Pediatrics, 2ª ed., editado por WA Walker and JB Watkins.
Hamilton, Ontario, BC Decker, 1996; usado com permissão.)
nos nascidos a termo) que em adultos (55 a 60%).
Portanto, para manter concentrações plasmáticas
equivalentes, as drogas hidrossolúveis são admi-
nistradas em doses decrescentes (por kg de peso)
com o avanço da idade pós-natal. Um fato interes-
sante é que este declínio na água corpórea total
continua até a idade avançada.
Ligação às proteínas plasmáticas – A ligação
a proteínas plasmáticas nos recém-nascidos é me-
nor do que nos adultos, mas a capacidade do adul-
to é atingida em poucos meses depois do nascimen-
to. Esta ligação diminuída às proteínas pode ser
devida a diferenças qualitativas e quantitativas nas
proteínas plasmáticas e também à presença de subs-
tratos endógenos e exógenos no plasma. A ligação
proteica diminuída pode alterar as respostas farma-
cológicas e o “clearance” das drogas, mas é rara-
mente considerada em crianças mais velhas.
A sensibilidade aumentada dos recém-nascidos a
certas drogas, por exemplo a teofilina, tem sido atri-
buída em parte à ligação proteica diminuída, resul-
tando em maior quantidade da droga disponível no
local receptor, levando a um efeito farmacológico
relativamente mais intenso. Desta forma, as rea-
ções adversas podem ocorrer em concentrações
plasmáticas de drogas muito menores, considera-
das seguras na população adulta.
Metabolismo e eliminação da droga – A dose
de manutenção de uma droga é em grande parte
uma função do “clearance” corpóreo da droga, que
depende principalmente das suas taxas de metabo-
lismo e eliminação. Esses processos tendem a ser
Merck_19A.p65 2099
4,2% 4,3% 5,5% 4,0%
17,3% 18,1% 16,5% 12,0%
64,8% 64,6% 60,0% 54,0%
13,7% 13,0% 18,0% 30,0%
10 anos 15 anos Adulto Idoso
(31kg) (60kg) (70kg) (65kg)
muito lentos no recém-nascido, aumentam progres-
sivamente durante os primeiros meses de vida e
excedem as taxas de eliminação do adulto logo nos
primeiros anos de vida. A eliminação da droga di-
minui durante a adolescência e provavelmente al-
cança as taxas do adulto no final da puberdade.
As mudanças no metabolismo e distribuição da
droga como uma função da idade pós-natal são
extremamente variáveis e dependem também do
substrato ou droga. A maioria das drogas (fenitoí-
na, barbitúricos, analgésicos, glicosídeos cardíacos)
apresentam meias-vidas 2 a 3 vezes maiores nos
recém-nascidos em relação aos adultos. Outras dro-
gas são eliminadas muito lentamente pelos recém-
nascidos e lactentes jovens: por exemplo a teofilina
tem meia-vida plasmática média de 30h no neonato
e de 6h no adulto. Ao passo que as taxas de elimi-
nação do adulto para algumas drogas (barbitúricos,
fenitoína) podem ser alcançadas 2 a 4 semanas no
pós-natal, outras (teofilina) requerem meses.
O metabolismo e a eliminação das drogas mos-
tram variabilidade acentuada entre pacientes e
vulnerabilidade a estados fisiopatológicos. Além
disto, a ativação de vias alternativas de biotrans-
formação ocorrem no recém-nascido (por exem-
plo, a conversão da teofilina em cafeína). Estas
observações resultaram em esquemas posológicos
modificados para lactentes e crianças. Os princí-
pios estão ilustrados na FIGURA 258.2 para a
teofilina, um broncodilatador e estimulante do
SNC usado comumente em pediatria. Esta dro-
ga, é eliminada muito lentamente no neonato,
02/02/01, 14:28
 2100 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

30 Dose de teofilina para manter

CPE = 10mg/L

Dose (mg/kg ao dia)

20

10

A 0

50
CPE = teofilina
se a dose = 20mg/kg ao dia
40
Concentração plasmática (mg/L)

30

20

10

0
3–15 25–57 3–23 4–18 16 6–17 23–79
dias dias meses meses meses– anos anos
4 anos
B Idade
FIGURA 258.2 – Necessidades de doses de teofilina e concentração plasmática. A) Necessidades esti-
madas de dose de teofilina (mg/kg ao dia) para manter uma concentração plasmática de 10mg/L.
B) Concentrações plasmáticas estimadas de teofilina num estado de equilíbrio, se a dose é mantida em
20mg/kg ao dia. As áreas sombreadas indicam a tentativa de nível terapêutico para atividade de bronco-
dilatação e antiapnéica. *CPE = concentração plasmática em equilíbrio. (A partir de Aranda, JV –
“Maturational changes in theophylline and caffeine metabolism and disposition: Clinical implications”,
em Proceedings of the Second World Conference on Clinical Pharmacology and Therapeutics, 31 de
Julho – 5 de Agosto, 1983, editado por L Lemberger e MM Reidenberg. Copyright da American Society
for Pharmacology and Experimental Therapeutics, Bethesda, 1984, p. 870; usado com permissão.)

mas, atinge as taxas de eliminação do adulto em
meses e com a idade de 1 a 2 anos, estas taxas
são ultrapassadas. Desta forma, a fim de manter
a concentração plasmática da droga nos limites
terapêuticos, a dose/peso corpóreo é extrema-
mente baixa durante o período neonatal, mas
aumenta e ultrapassa as doses de adulto entre 6
meses e 4 anos de idade.
A eliminação renal da droga é a via principal
dos agentes antimicrobianos, que são as drogas mais
comumente usadas em recém-nascidos e crianças
pequenas. A eliminação renal é dependente da taxa
de filtração glomerular (TFG) e da secreção tubu-
lar. Ambas as funções são deficientes no recém-
nascido e experimentam mudanças maturacionais
durante os primeiros 2 anos de vida. A TFG neona-

Merck_19A.p65 2100 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 258 – TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECÉM-NASCIDOS, LACTENTES... / 2101
tal é cerca de 30% do dos adultos e é muito influen-
ciada pela idade gestacional ao nascimento. O flu-
xo sangüíneo renal (FSR) eficaz afeta a taxa em
que as drogas são eliminadas pelos rins. O FSR
eficaz é baixo durante os primeiros 2 dias de vida
(34 a 99mL/min/1,73m2), aumentando para 54 a
166mL/min/1,73m2 com 14 a 21 dias e posterior-
mente aumentando para os valores do adulto de
cerca de 600mL/min/1,73m2 com a idade de 1 a 2
anos. O “clearance” plasmático das drogas está
significativamente aumentado na infância preco-
ce depois do primeiro ano de vida. Isto se deve
parcialmente à eliminação renal e hepática das
drogas aumentada no começo da infância, em re-
lação aos adultos, especialmente os velhos. Os es-
quemas de administração dos aminoglicosídeos e
outros antimicrobianos são ajustados para contar
com essas mudanças maturacionais.
POSOLOGIAS
Nenhuma regra pode garantir a eficácia e a se-
gurança das drogas no paciente pediátrico, espe-
cialmente no recém-nascido. Doses baseadas em
dados farmacocinéticos para um dado grupo etá-
rio, ajustadas à resposta desejada e à capacidade
individual de manipulação da droga pelo paciente,
freqüentemente são a abordagem mais racional.
Muitas drogas correntemente usadas na prática
pediátrica não foram estudadas adequadamente ou
não foram estudadas absolutamente na população
pediátrica. Muitas fórmulas foram sugeridas para
calcular a dose para crianças a partir da dose do
adulto (por exemplo, as regras de Clark, de Cowling
e de Young), presumindo incorretamente que a dose
de adulto está sempre correta e que a criança é um
adulto em miniatura.
Como mostrado na FIGURA 258.2, as necessida-
des de doses mudam constantemente em função da
idade. A dosagem baseada no peso corpóreo é prá-
tica, mas não é ideal. No entanto, mesmo conside-
rando uma determinada faixa etária como neona-
tos, as doses das drogas são diferentes por causa da
imaturidade diversa do “clearance” das drogas. Por
exemplo, a dose e o intervalo entre as doses de an-
tibióticos usados habitualmente (gentamicina e
vancomicina) no período neonatal são geralmente
ajustados de acordo com a idade gestacional e ida-
de pós-natal (ver TABELA 258.1).
Considerações farmacocinéticas e monitoração
terapêutica – Muitas drogas exibem uma curva plas-
mática biexponencial de desaparecimento no neonato
e em pacientes pediátricos mais velhos; isto é, o
logaritmo da concentração plasmática decresce li-
nearmente como uma função do tempo, com uma
Merck_19A.p65 2101
TABELA 258.1 – EFEITO DA MATURIDADE
E IDADE FETAIS SOBRE A ADMINISTRAÇÃO
DE DROGAS EM NEONATOS
Idade Intervalo
Droga pós-concepcional1 Dose entre as
(semanas) (mg/kg)2 doses (h)
Gentamicina < 24 2,5 cada 36h
25 – 27 2,5 cada 24h
28 – 29 3,0 cada 24h
30 – 37 2,5 cada 18h
>37 2,5 cada 12h
Vancomicina < 29 18 cada 24h
30 – 36 15 cada 12h
37 – 44 10 cada 8h
1 Idade pós-concepcional diz respeito à soma das idades
gestacional e pós-natal.
2 Dose derivada de dados farmacocinéticos publicados e
informações de acompanhamento terapêutico da droga.
breve, mas rápida fase distributiva (α) e uma fase de
eliminação mais lenta (β). Isto exemplifica um mo-
delo de 2 compartimentos e cinética de primeira or-
dem, onde uma certa fração (não quantidade) da dro-
ga remanescente no corpo é eliminada com o tempo
e, depois da fase de distribuição, a concentração plas-
mática é proporcional à concentração da droga em
outras partes do corpo. Este modelo é aplicável a
uma grande variedade de drogas usadas em recém-
nascidos e em pacientes pediátricos, embora algu-
mas drogas (por exemplo, gentamicina, diazepam,
digoxina) possam apresentar um modelo multi-
compartimental; outras (por exemplo, salicilatos)
exibem cinética de saturação (ou seja, uma certa
quantidade – não uma fração – da droga é eliminada
por unidade de tempo). Na criança pequena e na
criança pré-púbere, a fase α pode ser muito pequena
em relação à fase β e sua contribuição para a elimi-
nação total e para as computações de dosagem pode
não ser significativa. De modo semelhante, as dro-
gas administradas ao recém-nascido têm, usualmen-
te, uma fase β de eliminação extremamente prolon-
gada, relativa à fase α de distribuição. Portanto, du-
rante o período neonatal, o corpo inteiro poderia ser
considerado como se fosse um compartimento sim-
ples para propósitos de cálculos de dose.
Para a maioria das drogas, que seguem uma
cinética de primeira ordem, os ajustes das doses
podem ser baseados na concentração plasmática da
droga que, no estado de equilíbrio, é proporcional
à dose. Por exemplo, se a concentração plasmática
do fenobarbital é somente 5mg/L com a dose de
10mg/kg ao dia, dobrando-se a dose para 20mg/kg
ao dia deveria haver um aumento de duas vezes em
sua concentração plasmática para 10mg/L.
02/02/01, 14:28
 2102 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A administração de uma dose de ataque (mg/kg)
pode ser útil para atingir uma dada concentração plas-
mática rapidamente, quando o início rápido da ação
da droga é necessário. Para muitas drogas, as doses
de ataque (mg/kg) são geralmente maiores nos re-
cém-nascidos e lactentes jovens que em crianças
maiores e adultos. Entretanto, a eliminação prolon-
gada das drogas nas primeiras poucas semanas de
vida pós-natal autoriza doses de manutenção subs-
tancialmente menores dadas a intervalos maiores,
para evitar toxicidade.
A monitoração das concentrações de droga do
soro ou outros fluidos biológicos (saliva, urina,
LCR, etc.) é útil se o efeito farmacológico deseja-
do não for alcançado ou se ocorrem reações adver-
sas. A monitoração também é útil para fazer ajus-
tes de dose para terapia individualizada e para mo-
nitorar a adesão de um paciente.
Vias de administração da droga – São determi-
nadas pelas necessidades clínicas e circunstâncias
em um dado paciente. No recém-nascido prematuro
doente, quase todos os medicamentos são adminis-
trados IV, uma vez que a função GI e, por conse-
guinte, a absorção de drogas está prejudicada e a via
IM está excluída porque estes neonatos têm massa
muscular muito pequena. Em neonatos prematuros
mais velhos, recém-nascidos a termo e pacientes
pediátricos mais velhos, a VO é predominante. A
absorção da droga pela pele está acentuada e cor-
rentemente sendo avaliada para o neonato (ver ante-
riormente). Para a criança agudamente doente e aque-
las com vômitos, diarréia e função GI prejudicada, a
via parenteral é recomendada.
REAÇÕES ADVERSAS A
DROGAS E TOXICIDADE
Ao lado das vias usuais desejadas, há outras não
intencionais, por exemplo, através da placenta ou
via leite materno; por injeção fetal direta inadverti-
da e acesso pulmonar, cutâneo ou conjuntival. Su-
bestimar a importância destas vias e a falta de co-
nhecimento da disposição e metabolismo da droga
alterados levam a tragédias terapêuticas; por exem-
plo deixar de reconhecer as atividades deficientes
da glucuronil transferase no recém-nascido pode
levar à síndrome do bebê cinzento ou da criança
que começa a andar, caracterizada por colapso car-
diovascular agudo devido à toxicidade pelo cloran-
fenicol (para uma discussão sobre cloranfenicol, ver
ANTIBIÓTICOS DIVERSOS no Cap. 153 e TERAPIA
ANTIBACTERIANA em INFECÇÕES NEONATAIS no
Cap. 260). O deslocamento da bilirrubina dos locais
de ligação da albumina pelas sulfas leva ao
kernicterus ou encefalopatia bilirrubínica nos neo-
Merck_19A.p65 2102
natos. A absorção do hexaclorofeno pela derme
produz lesões cerebrais císticas e anormalidades
neuropatológicas em crianças pequenas. A intoxi-
cação pelo ácido bórico ou corante de anilina pode
ocorrer pela absorção inesperada destes agentes
pelas fraldas.
As toxicidades de uma droga (como na superdo-
sagem) são usualmente exageros dos seus efeitos
farmacológicos conhecidos, como observado na
superdosagem (por exemplo, arritmias cardíacas
por superdosagem de glicosídeos cardíacos). En-
tretanto, fatores do paciente, como hipersensibili-
dade ou anormalidades genéticas (por exemplo,
deficiência de G6PD) podem também predispor o
paciente a reações adversas a drogas. A retirada da
droga geralmente reverte a reação adversa. O trata-
mento de reações tóxicas persistentes depende da
droga específica envolvida.
ADESÃO
(Ver também Cap. 301.)
A falta de adesão aos esquemas terapêuticos é
extremamente elevada na prática pediátrica (50 a
75%); por exemplo entre crianças, em um esquema
de 10 dias de penicilina para infecções estrep-
tocócicas, 56% não estavam mais recebendo a me-
dicação no terceiro dia, 71% não recebiam mais no
sexto dia e 82% não estavam recebendo a medica-
ção no nono dia. A falta de adesão em pediatria
mostra níveis até mesmo mais elevados no caso de
condições crônicas (por exemplo diabetes juvenil,
asma) exigindo esquemas complexos de longa dura-
ção, que alterem os modelos de comportamento exis-
tentes. A adesão insuficiente deve ser sempre consi-
derada uma possível causa de falha terapêutica.
Medidas gerais para melhorar a adesão incluem
telefonemas do médico ou da equipe para conver-
sar sobre o esquema ou uma consulta de retorno,
verificar frascos de medicação a cada consulta con-
tando o remanescente, teste de urina particularmen-
te para adesão em caso de antibióticos e pedir que
o paciente ou seus pais mantenham um registro diá-
rio do tratamento (quanto e quando).
Fatores relativos ao medicamento na falta de
adesão – A adesão diminui quando o esquema de
administração é complicado, incômodo, caro, de longa
duração, desagradável para administrar, apresenta
efeitos adversos ou requer alterações do estilo de vida.
Os esquemas devem ser simplificados (por exemplo,
sincronização de múltiplos medicamentos) e adapta-
dos aos horários dos pais ou do paciente, se possível.
Aspectos críticos do plano de tratamento devem ser
enfatizados (por exemplo, tomar o tratamento com-
pleto de um antibiótico). Consultas de retorno preco-
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 259 – DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS EM LACTENTES E CRIANÇAS / 2103
ces ou telefonemas (por exemplo, em 3 a 4 dias) ava-
liam os progressos e permitem correção imediata dos
problemas. Se forem necessárias alterações de esti-
lo de vida (por exemplo, dieta, exercícios) devem
ser introduzidas uma de cada vez em várias consul-
tas. Devem ser estabelecidos objetivos realistas (por
exemplo, perder 1 de 15kg em uma consulta de re-
torno após 2 semanas). Atingir um objetivo deve ser
reforçado com elogios e só depois deve ser acres-
centado mais um objetivo. O custo pode ser reduzi-
do pela prescrição de drogas genéricas e evitando
prescrições desnecessárias e os medicamentos de
venda livre.
Fatores paternos na falta de adesão – Alguns
pais não entendem claramente o que é esperado
deles, parcialmente por lembrar pouco da informa-
ção: 15min depois de encontrar o médico, cerca de
metade das informações são esquecidas. Também,
os pais lembram melhor o que ocorreu durante o
primeiro terço da discussão e é lembrado mais acer-
ca do diagnóstico que dos detalhes da terapia pres-
crita. O médico deve descrever os detalhes do es-
quema oralmente, escrever e rever as instruções
novamente, enfatizando sua importância e evitan-
do informação técnica complexa sobre a doença e
ação da droga como o esquecimento.
Crenças e atitudes podem estar em conflito com
a adesão (por exemplo, “Meu filho não pode estar
259␣ /␣ DISTÚRBIOS
HIDROELETROLÍTICOS
EM LACTENTES E
CRIANÇAS
A desidratação, geralmente por diarréia, continua
sendo causa importante de morbidade e mortalidade
em lactentes e crianças pelo mundo inteiro. No entan-
to, o excesso de fluido e eletrólitos pode ser tão devas-
tador quanto a escassez em pacientes pediátricos em
estado grave, com edema cerebral, comprometimento
da função renal ou circulatória ou com os sistemas or-
gânicos imaturos (por exemplo, lactentes prematuros).
A criança pequena não consegue comunicar a
sede ou procurar líquidos sozinha e apresenta uma
perda obrigatória de fluido relativamente grande por
evaporação o que, em parte, é conseqüência da pro-
Merck_19A.p65 2103
com gripe porque já teve antes e não se pega duas
vezes – é como sarampo”). Essas crenças têm
várias origens, inclusive padrões culturais, cren-
ças arraigadas na família, experiência prévia com
doenças, interpretação errada dos fatos e informa-
ções erradas de fontes não médicas. O médico
deve corrigir afirmações erradas e verificar se os
pais concordam com o diagnósticos, percebem
sua gravidade e acreditam que o tratamento vai
funcionar ou apresenta efeitos colaterais ou será
difícil de seguir.
Outros fatores de falta de adesão incluem insa-
tisfação com a quantidade de informação e suporte
emocional do médico, incapacidade de expressar
preocupações, dificuldade em compreender as res-
postas a perguntas e expectativas não correspon-
didas pela consulta. O médico deve estimular os
pais a discutir suas preocupações ou conceitos er-
rados sobre diagnóstico ou tratamento, suas expe-
riências e queixas.
Fatores do paciente para a falta de adesão –
Incluem negação da doença ou conseqüências da
falta de adesão. Crianças e adolescentes podem
precisar se sentir no controle de sua doença e trata-
mento, especialmente aqueles com doenças crôni-
cas. Devem ser estimulados a comunicar-se livre-
mente e assumir a responsabilidade (com supervi-
são da família) pela adesão.
porção elevada entre a área de superfície corpórea
(ASC) e volume. A taxa metabólica do lactente é 2 a
3 vezes maior que a do adulto quando expressa por
unidade de peso corpóreo. O calor gerado pela ativi-
dade metabólica deve ser dissipado (em grande par-
te através da evaporação), e os produtos solúveis
precisam ser excretados (a maior parte na urina).
O resultado final é uma renovação mais rápida dos
líquidos corpóreos no lactente que no adulto.
Ao tratar lactentes e crianças com distúrbios hi-
droeletrolíticos, existe menor margem de erro para
o cálculo de necessidades de líquidos e eletrólitos
02/02/01, 14:28
 2104 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
do que no caso de adultos. Em geral, quanto menor
a criança, mais cuidadosos devem ser os cálculos.
Casos que exigem atenção a detalhes são aqueles
nos quais a função dos órgãos (especialmente pele,
coração, cérebro ou rins) está criticamente com-
prometida. A precisão completa é impossível; en-
tretanto, normalmente se consegue uma exatidão
suficiente para restaurar e manter um equilíbrio
normal e para evitar complicações graves.
As orientações discutidas adiante são aproxima-
ções, sendo essencial a monitoração criteriosa. A
freqüência de monitoração deve ser individualiza-
da, dependendo da intensidade do distúrbio e a
potencial porcentagem de alterações. Raramente é
suficiente uma vez por dia. Infelizmente, não exis-
te nenhum sinal ou teste simples único que reflita
infalivelmente o equilíbrio hidroeletrolítico; a TA-
BELA 259.1 apresenta 10 sinais e testes em ordem
aproximada de valor prático, considerando o grau
de facilidade, disponibilidade, invasibilidade, tem-
po até a realização e custo.
Os problemas hidroeletrolíticos são mais facil-
mente abordados considerando separadamente o
TABELA 259.1 – SINAIS E TESTES PARA MONITORAR A HIDRATAÇÃO
Sinal ou teste
Sinais físicos de desidratação (ver TABELA 259.3)
Peso corpóreo
Volume urinário
Densidade específica da urina
Ingestão e débito com medida direta
Nitrogênio da uréia (BUN, SUN)
Hematócrito
Sólidos séricos totais ou total de proteína sérica
Osmolalidades séricas ou urinárias concomitantes
Concentrações de eletrólitos séricos
[Na] = concentração de Na sérico; SIADH = síndrome de secreção inapropriada do hormônio antidiurético; SUN = nitrogênio
da uréia sérica; BUN = nitrogênio da uréia sangüínea.
Merck_19A.p65 2104
déficit, perdas contínuas e a manutenção – ver TA-
BELA 259.2 – e calculando primeiro a quantidade
de líquido necessária e depois sua composição (por
exemplo, eletrólitos) e, finalmente, a velocidade de
reposição. Desse modo, até os problemas mais com-
plexos podem ser simplificados. Os exemplos fo-
calizam o tratamento por meio da administração
IV de líquido e eletrólitos, mas os mesmos concei-
tos e princípios se aplicam à terapia de reidratação
oral (ver em GASTROENTERITE INFECCIOSA AGU-
DA no Cap. 265).
DÉFICIT
São perdas hidroeletrolíticas que ocorreram antes
do tratamento.
Volume hídrico
O volume hídrico pode ser determinado diretamen-
te a partir de alterações no peso corpóreo, quando tais
informações forem disponíveis. Uma suposição acei-
tável é que uma perda de peso em pouco tempo > 1%
Problema
Podem ser enganadores se [Na] for anormal; podem ser
influenciados por febre (especialmente pulso), etc.
Pode ser falseado devido ao “terceiro espaço”
Débito baixo pode representar a SIADH, desidratação ou
insuficiência renal
Capacidade de concentração do rim do lactente limita-
da; alta densidade específica pode indicar desidrata-
ção, SIADH ou insuficiência renal; baixa densidade
pode indicar boa hidratação, pielonefrite ou necrose
tubular aguda
Deve-se estimar a manutenção; não se pode medir a perda
do “terceiro espaço”
TFG muito reduzida antes que o nitrogênio uréico au-
mente; elevada por sangue no trato GI; o nível em
lactentes é normalmente mais baixo que em adultos;
precisa da creatinina para diferenciar desidratação de
doença renal
Útil seriadamente, mas não como um valor único; muito
menos útil se o paciente estiver sangrando ativamente
Bom seriadamente no mesmo paciente, mas não como
valor único
Bom para detectar SIADH sérica e urinária
Por si mesmas, dizem pouco acerca do estado de hidrata-
ção
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 259 – DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS EM LACTENTES E CRIANÇAS / 2105

do peso corpóreo por dia representa um déficit de lí- TABELA 259.2 – ABORDAGEM DOS
quido. Quando o peso inicial da criança for desco- DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS
nhecido, uma estimativa clínica da perda de líquido Volume Composição
deve ser usada, embora haja defeitos e pontos falhos Problema (líquido) (eletrólitos)
neste método (ver TABELA 259.3). Por exemplo, al-
terações na concentração sérica de Na afetam a esti- Déficit Alteração de Ver TABELA 259.4
mativa clínica da intensidade da desidratação. peso a curto
Composição da reposição hídrica prazo
Estimativa clí-
A composição do líquido necessário para re- nica (ver
por um déficit depende da duração da perda; na- TABELA 259.3)
tureza da perda de líquido e da concentração de Perda con- Medida Ver TABELA 259.5
eletrólitos séricos. Se a perda for hiperaguda, ou tínua ou medida
seja, de minutos a poucas horas, a composição é Manutenção Calcule pelo Ver TABELA 259.8
essencialmente aquela do soro. Usualmente, en- das neces- método ASC
tretanto, a desidratação se desenvolve em 2 a 3 sidades hí- ou métodos
dias, e há mais tempo para equilíbrio entre o dricas calóricos
fluido extracelular (FEC) e o intracelular (FIC);
desta forma, menos Na e mais K são necessá-
rios. A TABELA 259.4 apresenta os déficits habi-
tuais de eletrólitos por causa de desidratação. Administração da reposição hídrica
As concentrações de eletrólitos séricos do pacien- A velocidade com que o déficit é reposto depen-
te (e em particular a concentração de Na) orien- de da gravidade da desidratação e da taxa de perda
tam a seleção da composição do líquidodo de- de líquido. Em geral, quando existem sinais de com-
pois da reparação inicial da circulação (ver tam- prometimento circulatório, 20mL/kg de fluido se-
bém Hiponatremia e Hipernatremia no Cap. 12). melhante ao FEC (por exemplo, solução de Ringer

TABELA 259.3 – ESTIMATIVA CLÍNICA DA GRAVIDADE DA DESIDRATAÇÃO1

Lactente Adolescente Gravidade da
PPE mL/kg PPE mL/kg desidratação Dados clínicos Problemas na avaliação

5% 50 3% 30 Leve Membranas mucosas A mucosa oral pode estar

secas seca em indivíduos que
respiram cronicamente
pela boca
Oligúria A freqüência de micção pode
ser desconhecida na di-
arréia infantil, especial-
mente em meninas
10% 100 5% 50 Moderada Oligúria acentuada Como os da oligúria, an-
Turgor da pele teriormente
Fontanela deprimida Afetado pela concentra-
Taquicardia ção de Na ([Na])2
Só nos lactentes
Afetado por febre, [Na]2,
doença de base
15% 150 7% 70 Grave Hipotensão Afetado por [Na]2, doença
de base
Perfusão precária Afetado por [Na] 2, doença
de base
1 A estimativa padrão para crianças entre a infância e adolescência. A variação etária é muito ampla e os médicos devem se
basear em decisão médica em algum momento entre os valores mostrados para lactentes e adolescentes.
2 [Na] > 150mEq/L dá erroneamente uma baixa estimativa da intensidade; [Na] < 130mEq/L exagera a estimativa clínica da
gravidade.
PPE = Perda de peso estimada; [Na] = concentração sérica de Na.

Merck_19A.p65 2105 02/02/01, 14:28

 2106 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 259.4 – DÉFICITS COMUNS DE deráveis (4 a 6mL/kg/h ou maiores), mas sua deter-
ELETRÓLITOS DECORRENTES DA minação é difícil. Terceiro espaço diz respeito ao acú-
DESIDRATAÇÃO mulo de fluidos em outro local fora do FEC e FIC, que
Sódio Potássio não está disponível para auxiliar a circulação, mas per-
Causa (mEq/L) (mEq/L) manece no corpo (por exemplo, no lúmen intestinal
em caso de íleo paralítico). Esta situação é particular-
Jejum e não ingestão de líquidos 50 10 mente difícil de administrar, uma vez que não se nota
nenhuma perda externa como um sinal de alerta e o
Diarréia
peso corpóreo não decresce enquanto o FEC é deple-
Desidratação isotônica 80 80
tado; desta forma, pode se desenvolver desidratação
Desidratação hipotônica 100 80
grave insidiosamente. Quando é provável haver “ter-
Desidratação hipertônica 20 10
ceiro espaço”, é particularmente necessária a monito-
Estenose pilórica 80 100 ração cuidadosa do paciente (ver anteriormente).
Cetoacidose diabética 80 50
Composição do fluido perdido
A composição das perdas contínuas anormais
lactato ou de cloreto de sódio a 0,9%) são infundi- pode ser estimada de tabelas (ver TABELA 259.5),
dos IV, em 30 a 60min, para restabelecer a perfu- mas deve ser determinada através da análise quí-
são adequada – a “fase de ressuscitação”. mica no fluido se a quantidade for grande ou hou-
Se a circulação não melhorar satisfatoriamente, ver expectativa de perda por vários dias.
mais fluido semelhante ao FEC é infundido rapida-
mente. A necessidade desta medida de ressuscitação Administração de
adicional deve alertar o médico para prever muitas fluido de reposição
das complicações possíveis de choque agudo (ver Cap. O método mais fácil para repor perdas contínuas
204). O remanescente do déficit pode ser reposto em é acrescentar fluido e eletrólitos à infusão de manu-
8 a 48h, dependendo da necessidade clínica. tenção e/ou fluido de déficit (“adição”); isto elimina
a necessidade de misturar soluções especiais e per-
mite flexibilidade no esquema de reposição.
PERDAS CONTÍNUAS
Volume hídrico EXCESSO
Medir ou estimar o volume de perdas contínuas
anormais (por exemplo, drenagem gástrica, débito de Alguns problemas de equilíbrio hidroeletrolítico
uma ileostomia) pode ser um procedimento direto ou resultam de superidratação (particularmente quando
difícil. Durante uma laparotomia ou toracotomia, por há função cardíaca ou renal comprometida), admi-
exemplo as perdas por evaporação podem ser consi- nistração excessiva de eletrólitos ou ambos. É im-
portante estar alerta para fontes adicionais de fluido
e eletrólitos, como o diluente usado para reconstituir
TABELA 259.5 – COMPOSIÇÃO medicamentos, por exemplo, água estéril para inje-
APROXIMADA DAS PERDAS ANORMAIS ção versus injeção de cloreto de sódio. O volume e
EXTERNAS as composições de fluidos são estimados e são apli-
cadas restrições apropriadas no aporte.
Sódio Potássio Cloreto
Fluido (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L)

Gástrico 20 – 80 5 – 20 100 – 150 NECESSIDADES HÍDRICAS

Pancreático 120 – 140 5 – 15 40 – 80 DE MANUTENÇÃO
Intestino delgado 100 – 140 5 – 15 90 – 130
Bile 120 – 140 5 – 15 80 – 120
Depois de atingido o equilíbrio hídrico, os flui-
Decorrente de
dos são necessários para manter a homeostasia,
ileostomia 45 – 135 10 – 80 10 – 110
dissipar o calor gerado pela atividade metabólica e
Sudorese
excretar os produtos solúveis do metabolismo ce-
Normal 10 – 30 3 – 10 10 – 35
lular. As perdas por evaporação da pele e trato res-
Fibrose cística 50 – 130 5 – 25 50 – 110
piratório (em uma relação de 2:1) respondem por
Queimaduras 140 5 110
cerca de 50% das necessidades de fluido de manu-
(ver Cap. 276)
tenção. Os outros 50% são fornecidos pela forma-
ção da urina, para permitir a excreção de soluto na

Merck_19A.p65 2106 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 259 – DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS EM LACTENTES E CRIANÇAS / 2107

urina, pressupondo que não seja nem concentrada TABELA 259.6 – RELAÇÃO ENTRE O
nem diluída (ou seja, 300mOsm/L, densidade es- GASTO CALÓRICO E EXIGÊNCIA HÍDRICA
pecífica aproximada de 1.010). DE MANUTENÇÃO
Volume hídrico Perdas usuais
(mLH2O/100kcal
Depende da taxa metabólica e, portanto, man- Fonte de perda de água metabolizados)
tém uma relação complexa com o peso: quanto mais
nova a criança, maior a atividade metabólica/kg de Fezes 5
peso corpóreo (50 a 65kcal/kg para recém-nasci- Pele 30 – 40
dos, 26 a 28kcal/kg para o adulto). Três sistemas Pulmões 15 – 20
para estimar a quantidade de fluido de manutenção Urina 55 – 65
necessário estão correntemente em amplo uso: um
é baseado na ASC, os outros no gasto calórico, que Total 115
pode ser razoavelmente traduzido em mililitros de Água gerada pelo metabolismo
líquido (ver TABELA 259.6). (CH2 O + O2 → H2O + CO2) ×15
Determinação de utilização do método ASC – Total líquido 100
Como taxa metabólica, ASC não é uma função linear
do peso e requer o uso de uma tabela ou nomograma
(ver FIG. 259.1). Para indivíduos de todas as idades
são cerca de 1.500 a 2.000mL/m2 ao dia. TABELA 259.7 – TAXAS METABÓLICAS
Determinação de utilização do método das BASAIS PADRÃO
calorias basais – O gasto calórico pode ser esti- kcal/24h
kcal/24h*
mado recorrendo a uma tabela de taxas de calorias
Peso (kg) Sexo Ambos Sexo
basais e aplicando as modificações apropriadas para
masculino os sexos feminino
situações específicas por atividade e alterações na
temperatura corpórea (ver TABELA 259.7). 3 140
Determinação de utilização da fórmula de 5 270
Holliday-Segar – Esta fórmula de fácil memori- 7 400
zação, criada para refletir as necessidades de um 9 500
“paciente médio internado” (ver FIG. 259.2) pode 11 600
ser usada para estimar gasto calórico sem tabelas 13 650
ou nomogramas. Inclui um acréscimo por ativida- 15 710
de (como o método ASC). Pressupõe que o lacten- 17 780
te pequeno internado tenha atividade normal ou pra- 19 830
ticamente normal, mas que a criança mais velha 21 880
fique mais restrita. 25 1.020 960
Cada sistema pode ser usado com sucesso; en- 29 1.120 1.040
tretanto, os sistemas não dão exatamente a mesma 33 1.210 1.120
estimativa. O método das calorias basais produz o 37 1.300 1.190
volume de fluido mais baixo recomendado e, por- 41 1.350 1.260
tanto, é o mais seguro quando a atividade é reduzi- 45 1.410 1.320
da ou quando a sobrecarga de fluido é uma preocu- 49 1.470 1.380
pação. Entretanto, como a fórmula de Holliday- 53 1.530 1.440
Segar não requer tabelas, é o sistema mais fácil de 57 1.590 1.500
usar. O médico deve estar bem familiarizado com
61 1.640 1.560
o uso de um dos sistemas.
* 1. Adicione ou subtraia 12% à taxa metabólica basal em
Composição do fluido kcal/24h para cada °C (8% para cada °F) acima ou abaixo da
Como virtualmente toda perda de eletrólitos temperatura retal de 37,8°C (100°F).
ocorre na urina (ver TABELA 259.8), o paciente 2. Adicione 0 a 30% à taxa metabólica basal para atividade
anúrico não requer reposição de eletrólitos; o usual; estados hipo ou hipermetabólicos exigem ajustes maiores.
paciente com função renal normal é bem mantido
por fluidos contendo 32mEq/L de Na e 24mEq/L
de K, aproximadamente, pela solução comercial- Velocidade de administração
mente disponível de dextrose a 5% e cloreto de Por convenção, quando os fluidos de manu-
sódio a 0,2% com a adição de K. tenção são administrados parenteralmente, a quan-

Merck_19A.p65 2107 02/02/01, 14:28

 2108 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

Superfície
Estatura corpórea Peso
1,10m2 40,0kg 90lb
cm 120 47 pol 85
46 1,00
115 45 80
1,05 35,0 75
44 0,95
110 43 70
42 0,90 30,0 65
105 41 0,85
40 60
100 39 0,80 25,0 55
38 0,75
95 37 50
36 0,70
90 20,0 45
35 0,65
34 40
85 33 0,60
32 0,55 35
80 15,0
31
30 0,50 30
75
29
28 0,45
70 25
27
0,40 10,0
26
65
25 9,0 20
0,35
24 8,0
60
23
0,30 7,0 15
22
55
21 6,0
20 0,25
50 5,0
19
4.5 10
18 9
45 0,20 4,0
17 0,19 8
3,5
0,18
16 0,17 7
40 3,0
0,16
15 0,15 6
2,5
0,14
14 5
35 0,13
0,12 2,0
13
4
0,11
12
30 0,10 1,5
3
11 0,09

0,08
10 pol
cm 25 0,074m2 1,0kg 2,2lb

FIGURA 259.1 – Nomograma para calcular a área de superfície corpórea de crianças. (Adaptado a partir de Geigy
Scientific Tables, 8ª ed., vol. 1, editado por C Lentner. Basle, Suíça, Ciba-Geigy Ltda., 1981, pp. 226–227; utilizado com
permissão.)

Merck_19A.p65 2108 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 259 – DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS EM LACTENTES E CRIANÇAS / 2109

tidade é distribuída igualmente nas 24h. No en- TABELA 259.8 – FONTES

tanto, pessoas saudáveis não atendem suas ne- PROPORCIONAIS, APROXIMADAS, DE
cessidades de manutenção bebendo continua- PERDAS HIDROELETROLÍTICAS
mente, nem pacientes internados precisam aten- Fonte Água Sódio Potássio
der suas necessidades hídricas constantemente de perda (mL) (mEq/L) (mEq/L)
a cada hora.
Fezes 50 1 2
Pele 300 1 2
EXEMPLO PRÁTICO Pulmões 150 0 0
Urina 500 30 20
Um lactente apresenta diarréia por 3 dias com
perda de peso de 10 para 9kg. Os achados clíni- Total 1.000 32 24
cos apóiam a estimativa de 10% de déficit de flui-
do – mucosas secas, turgor da pele diminuído, Cálculos
produção de urina acentuadamente diminuída e
taquicardia, mas a PA é normal e a perfusão pe- Déficit
riférica adequada é mostrada pela compressão e Volume hídrico (da TABELA 259.3): 1L
liberação dos leitos ungueais. O Na sérico é Composição do fluido (perdas de eletrólitos da
136mEq/L; o K, 4mEq/L; o Cl, 104mEq/L e o TABELA 259.4: diarréia [desidratação isotônica]):
HCO3 , 20mEq/L. 80mEq de Na, 80mEq de K.

3.000 al
de norm
ativida
com )
2.500 a do édia
tim ado (m 2.500
es
osp italiz
nte h 2.300
al
tot

cie
o pa
sto

2.000 d 2.100
tada
Ga
Quilocalorias/dia

c o mpu 1.900
dade
essi 1.700
Nec
1.500 al
1.500 a bas
e t a bólic
m
Taxa
1.000 1.000

Gasto calórico em repouso no leito

500 10 – 10kg:100kcal/kg
10 – 20kg:1.000kcal + 50kcal/kg para cada kg acima de 10
20kg e acima: 1.500kcal + 20kcal/kg para cada kg acima de 20

0 10 20 30 40 50 60 70 kg
0 22 44 66 88 110 132 154 lb
Peso

FIGURA 259.2 – Gastos calóricos estimados em condições basais (curva inferior), em condições de repouso no
leito (curva do meio), e em condições de atividade total (curva de cima). A curva do meio pode ser dividida em 3
segmentos de acordo com a inclinação: de 0 a 10kg = 100kcal/kg; de 10 a 20kg = 50kcal/kg; > 20kg = 20kcal/kg. Estas
inclinações podem ser usadas para formular estimativas razoáveis do gasto calórico para a manutenção de terapia
hídrica sem utilizar um gráfico. Desta forma, o gasto calórico estimado para uma criança de 23kg = (100kcal/kg ×
primeiros 10kg) + (50kcal/kg × próximos 10kg) + (20kcal/kg × últimos 3kg) = 1.560kcal. (A partir de Holliday MA,
Segar WE – “The maintenance need for water in parenteral fluid therapy”. Pediatrics, 19:823, 1957; reproduzido com
permissão de Pediatrics.)

Merck_19A.p65 2109 02/02/01, 14:28

 2110 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Perdas contínuas
Volume hídrico e composição do fluido: a se-
rem determinadas com a evolução.
Necessidades hídricas de manutenção
Volume hídrico:
Método ASC (FIGURA 259.1): 0,47m2 × 1.500
a 2.000mL/m2 ao dia = 705 a 940mL ao dia
Método da caloria basal (TABELA 259.7):
550kcal basais + 20% (110kcal) para atividade =
660kcal (> 660mL ao dia)
Fórmula de Holliday-Segar (ver FIG. 259.2):
100kcal/kg × 10kg = 1.000kcal (>1.000mL ao dia).
Composição do fluido: dextrose a 5% e cloreto de
sódio a 0,2% + 20mEq/L de acetato ou cloreto
de potássio
Procedimento
Parte ressuscitativa do déficit
Volume hídrico: 20mL/kg × 10kg = 200mL
Composição do fluido: solução de Ringer lacta-
to contendo 130mEq/L de Na e 4mEq/L de K
Velocidade de administração: 20mL/kg × 1h
Remanescente do déficit
Volume hídrico: 1.000mL (déficit total) – 200mL
(já dados) = 800mL
Composição do fluido Na: 80mEq (déficit) –
26mEq (dados na solução de Ringer lactato) =
54mEq. Os 54mEq em 800mL dão uma concentra-
ção de 68mEq/L e se aproximam do conteúdo de
Na de dextrose a 5% e cloreto de sódio a 0,45%
(77mEq/L) comercialmente disponíveis.
Velocidade de administração: arbitrária; por
exemplo, 100mL/h × 8h
Perdas contínuas
Repor à medida que ocorrem perdas.
Necessidades de fluido de manutenção
Volume hídrico: 660 a 1.000mL
Composição do fluido: dextrose a 5% e cloreto
de sódio a 0,2%
Velocidade de administração: se iniciada de-
pois da reposição do déficit, as necessidades do
primeiro dia devem ser fornecidas em 15, e não
em 24h
660 a 1.000
(Velocidade = –––––––––––– = 50 a 60 mL/h)
15
Merck_19A.p65 2110
Depois do primeiro dia, os fluidos de manuten-
ção podem ser distribuídos igualmente no período
completo de 24h
660 a 1.000
(Velocidade = –––––––––––– = 30 a 40mL/h)
24
Resumo
Porção ressuscitativa do déficit:
Solução de Ringer lactato, 200mL/h × 1h e
depois
Restante do déficit:
Dextrose a 5% e cloreto de sódio a 0,45%,
100mL/h × 8h, depois
Perdas contínuas:
Repor à medida que ocorrem as perdas.
Necessidades de manutenção:
Dextrose a 5% e cloreto de sódio a 0,2%, 50 a
60mL/h × 15h, depois
Dextrose a 5% e cloreto de sódio a 0,2%, 30 a
40mL/h depois disto
Notas
Somente as necessidades de Na são calculadas
neste exemplo: a quantidade e velocidade de admi-
nistração de K são controladas pela segurança e a
reposição completa não é alcançada agudamente.
Uma vez assegurada a produção de urina, é consi-
derado seguro administrar K, 20 a 40mEq/L, adi-
cionados às soluções de reposição.
A reposição seqüencial do déficit e fluidos de
manutenção é demonstrada no exemplo; o método
é conveniente e ilustra a abordagem apresentada
no texto. Entretanto, muitos médicos preferem com-
binar a reposição e manutenção do déficit e proce-
der mais devagar; esse método é igualmente acei-
tável e é preferido na desidratação hipernatrêmica
(ver Hipernatremia no Cap. 12).
Se a criança estiver aceitando fluidos por via oral,
a terapia de hidratação oral deve ser considerada, a
menos que esteja contra-indicada pelos vômitos; é
eficaz, segura, cômoda e mais barata quando com-
parada ao tratamento IV. A solução de reidratação
oral utilizada para repor o déficit calculado deve
conter carboidratos complexos ou glicose a 2% e
50 a 90mEq/L de Na (ver GASTROENTERITE INFEC-
CIOSA AGUDA no Cap. 265). Após a reposição do
déficit, deve ser utilizada uma solução de manu-
tenção por via oral, contendo menos Na.
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2111

260␣ /␣ DISTÚRBIOS EM
RECÉM-NASCIDOS E
LACTENTES
O recém-nascido é classificado como prematu- estados intra-uterinos anormais, que podem tam-
ro, a termo ou pós-maturo. bém predispor o lactente a problemas perinatais.
Uma avaliação rápida e acurada da idade ges- Esta avaliação também auxilia a prever o potencial
tacional pode ser feita nos primeiros dias de vida de crescimento e desenvolvimento.
com o uso do novo escore de Ballard (ver FIG. 256.1).
Através de um gráfico de peso versus idade ges-
tacional (ver FIG. 260.1), o neonato é depois clas-
sificado em pequeno, adequado ou grande para a
LACTENTE PREMATURO
idade gestacional. O perímetro cefálico e o com- É qualquer lactente nascido antes de 37 semanas
primento também são cruzados no gráfico com ida- de gestação.
de gestacional (ver FIG. 260.2). Esses parâmetros Antigamente, qualquer recém-nascido pesando
podem ser influenciados por fatores genéticos e por < 2,5kg era chamado prematuro; esta definição era

4,5
90%
4 Grande para idade gestacional

3,5 Apropriado para a

idade gestacional
Peso ao nascimento (kg)

3 10%

2,5 Pequeno para idade

gestacional
2 A B

1,5

0,5

25 27 29 31 33 35 37 39 41 43 45
Semanas de gestação
Prematuro Pós-maturo A termo
FIGURA 260.1 – Nível de crescimento intra-uterino baseado no peso ao nascimento e na idade gestacional de
lactentes nascidos vivos, únicos, brancos. O ponto A representa um lactente prematuro, enquanto o ponto B
indica um lactente de peso ao nascimento similar, que é maturo, mas pequeno para a idade gestacional; as curvas
de crescimento são representativas do percentil 10 e do percentil 90 para todos os recém-nascidos da amostra.
(Adaptado a partir de Sweet, AY – “Classification of the low-birth-weight infant”, in Care of the High-Risk
Neonate, 3ª ed., editado por MH Klaus & AA Fanaroff, Philadelphia WB Saunders Company 1986; usado com
permissão.)

Merck_19A.p65 2111 02/02/01, 14:28

 2112 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

cm
53 90%
52
51
50 50%
49 cm
48 37
47 36 90%
46 10% 35
45 34 50%
44 33
Estatura

43 32

Perímetro cefálico
10%
42 31
41 30
40 29
39 28
38 27
37 26
36 25
35 24
34 23
33 22
32 0
31
26 27 28 29 30 3132 33 3435 36 37 38 39 40 4142 26 2728 2930 31 32 33 34 35 36 3738 3940 4142
Semanas de gestação Semanas de gestação
FIGURA 260.2 – Nível de crescimento intra-uterino baseado na idade gestacional, estatura (A) e perímetro cefálico
(B) ao nascimento. (Adaptado a partir de Lubchenco LC, Hansman C, Boyd E: “Intrauterine growth in length and head
circumference as estimated from live births at gestational ages from 26 to 42 weeks”. Pediatrics 37:403, 1966;
reproduzido com a permissão de Pediatrics.)

inapropriada, uma vez que muitos recém-nascidos
pesando < 2,5kg são, na realidade, maturos ou pós-
maturos, mas pequenos para a idade gestacional e
têm aparência diferente e problemas diferentes dos
lactentes prematuros.
Etiologia e sinais
Na maioria dos casos, a causa do trabalho de
parto prematuro, precedido ou não pela ruptura pre-
matura das membranas, é desconhecida. Entretan-
to, as histórias das mulheres com partos prematu-
ros mostram, comumente, baixo nível socioe-
conômico, falta de cuidado médico pré-natal, nu-
trição deficiente, educação insuficiente, solteiras e
com infecção ou doença intercorrente não tratada.
Outros fatores de risco não tratados incluem a mãe
com vaginose bacteriana não tratada e interrupção
antecipada da gravidez.
O recém-nascido prematuro é pequeno, usual-
mente pesa < 2,5kg e tende a ter pele fina, brilhan-
te, rósea, através da qual as veias subjacentes são
facilmente vistas. Apresenta pouca gordura subcu-
tânea, pêlos ou cartilagem no ouvido externo. A
atividade espontânea e o tônus são menores e suas
extremidades não são mantidas em posição fletida
(ver FIG. 256.1). Nos meninos, a bolsa escrotal pode
ter poucas rugas e os testículos podem não ter des-
cido. Nas meninas, os grandes lábios não cobrem
ainda os pequenos lábios.
Complicações
A maioria dos problemas dos recém-nascidos
prematuros relaciona-se ao funcionamento dos sis-
temas orgânicos.
Pulmões – Em muitos lactentes prematuros, a
produção de surfactante não é adequada para pre-
venir colapso alveolar e atelectasia, o que resulta
na síndrome da angústia respiratória (ver em DIS-
TÚRBIOS RESPIRATÓRIOS, adiante).
SNC – Reflexos de sucção e da deglutição ina-
dequados no lactente nascido antes de 34 semanas
de gestação podem exigir que o lactente seja ali-
mentado por via IV ou por gavagem. A imaturida-
de do centro respiratório no tronco cerebral resulta
em ataques de apnéia (apnéia central [ver APNÉIA
DA PREMATURIDADE, em DISTÚRBIOS RESPIRATÓ-
RIOS, adiante]). A apnéia pode também resultar de
obstrução da hipofaringe isolada (apnéia obstruti-
va) ou em combinação com apnéia central (apnéia
mista). A matriz periventricular germinal está pro-
pensa a hemorragia em lactentes prematuros e esta
pode se estender aos ventrículos cerebrais (hemor-
ragia intraventricular). O infarto da substância bran-
ca periventricular (leucomalacia periventricular)

Merck_19A.p65 2112 02/02/01, 14:28

 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2113
pode também ocorrer, mas as razões para isto não
estão completamente esclarecidas. Hipotensão,
perfusão cerebral inadequada ou irregular e picos
de PA (como quando liquido ou colóide são dados
rapidamente IV) podem também contribuir para
lesão cerebral ou hemorragia.
Infecção – O risco de desenvolvimento de sepse
ou meningite é cerca de 4 vezes maior no lactente
prematuro que no recém-nascido a termo. Esta pro-
babilidade aumentada às infecções é decorrente da
necessidade de cateteres intravasculares e de cânu-
las endotraqueais e dos níveis muito reduzidos das
imunoglobulinas séricas no recém-nascido pre-
maturo (ver INFECÇÕES NEONATAIS, adiante; e Es-
tado Imunológico do Feto e Recém-nascido no
Cap. 256). Os prematuros apresentam uma susceti-
bilidade ímpar a enterocolite necrosante (ver
ENTEROCOLITE NECROSANTE, adiante).
Regulação da temperatura – Lactentes prema-
turos têm uma relação da área da superfície corpó-
rea para a massa corpórea excepcionalmente grande;
portanto, quando expostos a temperaturas abaixo da-
quelas do ambiente termoneutro, perdem calor rapi-
damente e têm dificuldade em manter sua temperatu-
ra corpórea (ver também HIPOTERMIA, adiante).
Trato GI – A pequena capacidade gástrica do
lactente prematuro, aliada aos reflexos da sucção e
deglutição imaturos, impedem alimentações ade-
quadas orais ou por sonda nasogástrica e criam um
risco de aspiração. A maioria dos lactentes prema-
turos tolera o leite materno, fórmulas lácteas co-
merciais ou fórmulas especiais para prematuros
contendo 24kcal/30mL. Lactentes prematuros pe-
quenos têm sido alimentados com sucesso por ma-
madeira, com o leite materno de sua própria mãe,
que fornece fatores imunológicos e nutricionais,
ausentes em fórmulas de leite de vaca modificado.
Entretanto, o leite materno não fornece cálcio, fós-
foro e proteínas suficientes para os recém-nasci-
dos de peso muito baixo (< 1,5 kg), e para estes,
ele deve ser misturado a um dos fortificantes do
leite materno disponíveis comercialmente.
No primeiro e segundo dias, se fluidos e calo-
rias adequados não puderem ser dados oralmente
ou por sonda nasogástrica ou nasoduodenal, solu-
ções com glicose a 10% e eletrólitos de manuten-
ção podem ser administrados IV para prevenir de-
sidratação e desnutrição. O leite materno ou ali-
mentação por fórmulas, por meio de uma sonda
nasoduodenal ou gástrica, é um método satisfató-
rio de manutenção do aporte calórico em lactentes
pequenos, doentes e prematuros, especialmente se
a angústia respiratória ou ataques recorrentes de
apnéia estiverem presentes. A alimentação é inici-
ada com pequenas quantidades de uma fórmula de
concentração ao meio; se tolerada, o volume e a
Merck_19A.p65 2113
concentração das alimentações são lentamente au-
mentados por 7 a 10 dias. Em lactentes muito pe-
quenos ou criticamente doentes, a nutrição pode
ser fornecida por hiperalimentação parenteral to-
tal, via IV periférica ou por um cateter central co-
locado de forma percutânea ou cirúrgica até que a
nutrição parenteral completa possa ser tolerada.
Para uma discussão da suscetibilidade do
neonato a hipo ou hiperglicemia, ver em PROBLE-
MAS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO, adiante.
Rins – A função renal é imatura, de modo que
a concentração ou diluição da urina é menos eficaz
que no lactente nascido a termo. A inabilidade
do rim imaturo de excretar ácidos fixos, que se
acumulam com alimentações com fórmula rica
em proteína e como resultado do crescimento
ósseo, pode causar acidose metabólica (acidose
metabólica tardia do prematuro) e resultante fa-
lha no crescimento. Como resultado, sódio e bi-
carbonato são perdidos na urina. Pode ser neces-
sária a administração de bicarbonato de sódio
VO (1 a 2mEq/kg ao dia fracionadas em 4 a 6
doses) durante vários dias.
Hiperbilirrubinemia (ver também PROBLE-
MAS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO, adian-
te) – Os lactentes prematuros desenvolvem hiperbi-
lirrubinemia mais freqüentemente do que o fazem
os recém-nascidos a termo, e kernicterus pode
ocorrer em níveis de bilirrubina sérica de apenas
10mg/dL (170µmol/L); em neonatos prematuros,
pequenos e doentes. Os níveis mais altos de bilir-
rubina em lactentes prematuros podem ser parcial-
mente devido aos mecanismos hepáticos para ex-
creção de bilirrubina inadequadamente desenvol-
vidos, incluindo deficiências na captação de bilir-
rubina do soro, em sua conjugação para diglu-
curonídeo de bilirrubina no fígado e em sua ex-
creção no trato biliar. A motilidade intestinal di-
minuída possibilita que mais diglucuronídeo de
bilirrubina seja desconjugado dentro do lúmen in-
testinal pela enzima β-glucuronidase, permitindo
assim a reabsorção aumentada da bilirrubina li-
vre (circulação êntero-hepática da bilirrubina).
As alimentações precoces podem diminuir signi-
ficativamente a incidência e a gravidade da icterí-
cia fisiológica, por aumentar a motilidade intesti-
nal, interrompendo desta forma a circulação êntero-
hepática da bilirrubina, conforme a bilirrubina é
excretada nas fezes mais rapidamente, reduzindo
assim significativamente a incidência e intensidade
da icterícia fisiológica. Raramente, o clampea-
mento tardio do cordão umbilical pode também
aumentar o risco de hiperbilirrubinemia signifi-
cativa permitindo a transfusão de grande massa
de hemácias; a lise de hemácias e a produção de
bilirrubinas são assim aumentadas.
02/02/01, 14:28
 2114 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Prevenção
O risco de parto prematuro, que é uma das
principais causas de morbidade e mortalidade
neonatais, pode ser reduzido garantindo que to-
das as mulheres, especialmente as de alto risco,
tenham acesso a atendimento pré-natal precoce
e apropriado. O uso de tocolíticos para interrom-
per o trabalho de parto prematuro e ganhar tem-
po para administração pré-natal de corticos-
teróides para acelerar a maturação pulmonar é
discutida em TRABALHO DE PARTO PREMATURO
no Capítulo 253.
LACTENTE PÓS-MATURO
É qualquer lactente nascido depois de 42 semanas
de gestação.
Etiologia e sinais
A causa do parto pós-maturo geralmente é des-
conhecida. Muito raramente, anormalidades do
eixo fetal pituitário-adrenal (por exemplo, anen-
cefalia ou agenesia adrenal) podem resultar em
pós-maturidade.
Lactentes pós-maturos são alertas e aparente-
mente maduros, mas há uma quantidade diminuí-
da de massa tecidual, particularmente gordura sub-
cutânea; a pele pode pender livremente nas extre-
midades e é freqüentemente seca e descamativa.
As unhas das mãos e pés são longas. As unhas e o
cordão umbilical podem estar tingidos de mecônio
eliminado in utero.
Complicações
O principal problema clínico encontrado é a
involução da placenta pós-termo; múltiplos
infartos e degeneração dos vilos produzem a sín-
drome da insuficiência placentária. O feto pode
receber nutrientes inadequados da mãe, resul-
tando na diminuição dos tecidos moles fetais.
Lactentes pós-maturos também são propensos a
desenvolver asfixia durante o parto, secundária à
insuficiência placentária (ver ASFIXIA PERINA-
TAL, adiante), síndrome da aspiração do mecônio
(ver DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS, adiante), que
pode ser especialmente grave, uma vez que, no
pós-termo, o volume do líquido amniótico é di-
minuído e o mecônio aspirado é menos diluído e
hipoglicemia neonatal, por causa de reservas in-
suficientes de glicogênio ao nascimento. Esta con-
dição é exagerada se ocorrer asfixia perinatal,
durante a qual o metabolismo anaeróbico rapi-
damente utiliza o resto das reservas de glicogê-
nio (ver PROBLEMAS METABÓLICOS NO RECÉM-
NASCIDO, adiante).
Merck_19A.p65 2114
LACTENTE PEQUENO
PARA A IDADE
GESTACIONAL
(Dismaturidade, Retardo do Crescimento Intra-
uterino)
É qualquer recém-nascido com peso abaixo do
porcentual 10 para a idade gestacional.
Etiologia e sinais
Um lactente pode ser pequeno ao nascimento por
causa de fatores genéticos. Fatores não genéticos que
podem retardar o crescimento intra-uterino geralmente
não se manifestam antes da 32ª a 34ª semanas de
gestação e incluem insuficiência placentária, que fre-
qüentemente resulta de doença materna envolvendo
os pequenos vasos sangüíneos (como na pré-
eclâmpsia, hipertensão primária, doença renal ou di-
abetes de longa evolução), involução da placenta
acompanhando a pós-maturidade ou agentes infeccio-
sos, como citomegalovírus, vírus da rubéola ou Toxo-
plasma gondii. Um lactente pode ser pequeno para a
idade gestacional (PIG) se a mãe for dependente de
narcóticos ou cocaína ou alcoólatra e, em grau me-
nor, se fumar durante a gravidez.
Apesar de seu pequeno tamanho, as crianças PIG
têm características físicas e comportamento semelhan-
te às crianças de tamanho normal, de idade gestacio-
nal semelhante. Desta forma, um lactente de 1,4kg,
nascido entre 37 e 42 semanas de gestação pode ter a
pele, cartilagem do ouvido externo, pregas da sola do
pé e desenvolvimento genital de uma criança a termo
assim como o desenvolvimento neurológico, atenção,
atividade espontânea e interesse pela alimentação.
Se o retardo do crescimento intra-uterino foi
causado por insuficiência placentária e, portanto,
desnutrição crônica, existe uma preservação relati-
va do crescimento do cérebro e ossos longos; o peso
do lactente é mais afetado, sendo poupados o perí-
metro cefálico e o comprimento (retardo assimé-
trico do crescimento). Em contraste, muitos distúr-
bios genéticos e infecções congênitas resultam em
retardo simétrico do crescimento, em que compri-
mento, peso e perímetro cefálico são afetados de
forma aproximadamente proporcional.
Se o retardo do crescimento intra-uterino foi
provocado por desnutrição placentária crônica, as
crianças PIG podem apresentar um crescimento “de
compensação” notável depois do parto se recebe-
rem nutrição adequada.
Complicações
Apesar de seu tamanho, lactentes PIG a termo
não apresentam as complicações relacionadas à
02/02/01, 14:28
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2115
imaturidade de sistemas orgânicos que os prematuros
apresentam. No entanto, apresentam risco de asfixia
perinatal, aspiração de mecônio e hipoglicemia.
Asfixia perinatal – Se o retardo do crescimento
intra-uterino for devido à insuficiência placentária
(com perfusão placentária limítrofe), o lactente esta-
rá sob o risco de asfixia durante o trabalho de parto,
uma vez que cada contração uterina diminui ou inter-
rompe a perfusão placentária materna, por causa da
compressão das artérias espiraladas. Portanto, quan-
do se suspeita de insuficiência placentária, o estado
fetal deve ser avaliado antes do trabalho de parto e a
freqüência cardíaca fetal deve ser monitorada duran-
te o mesmo. Se a asfixia fetal for iminente, o parto
rápido, freqüentemente por cesariana é indicado. O
lactente PIG com asfixia apresenta valores de Apgar
baixos e acidose mista ao nascimento.
Aspiração de mecônio – Durante a asfixia
perinatal, os lactentes PIG, especialmente os pós-
maturos (ver anteriormente), podem eliminar mecônio
no saco amniótico e iniciar movimentos respiratórios
profundos. A conseqüente aspiração do mecônio re-
sulta, com grande probabilidade, na síndrome de as-
piração do mecônio após o parto (freqüentemente
muito mais grave no recém-nascido com retardo de
crescimento ou pós-maturo, pois o mecônio fica di-
luído em um volume menor de líquido amniótico; ver
em DOENÇAS RESPIRATÓRIAS, adiante).
Hipoglicemia – O lactente PIG é muito propen-
so a hipoglicemia nas primeiras horas e dias de vida,
por causa de falta de reservas adequadas de glico-
gênio (ver também PROBLEMAS METABÓLICOS NO
RECÉM-NASCIDO, adiante).
Policitemia – Fetos PIG podem sofrer leve hi-
poxia crônica por insuficiência placentária. A libe-
ração de eritropoietina é aumentada, levando a um
aumento da produção de eritrócitos. O lactente com
policitemia ao nascimento parece ruborizado e pode
estar taquipnéico ou letárgico.
Prognóstico
A asfixia perinatal é a complicação potencial mais
grave para lactentes PIG por insuficiência placentária
e, se puder ser evitada, o prognóstico neurológico é
muito bom para essas crianças. Os lactentes PIG, por
fatores genéticos, infecção congênita ou uso de dro-
gas pela mãe, freqüentemente apresentam um prog-
nóstico pior, que depende do diagnóstico específico.
LACTENTE GRANDE PARA
A IDADE GESTACIONAL
É qualquer lactente cujo peso é acima do percentil
90 para a idade gestacional.
Merck_19A.p65 2115
Etiologia e sinais
Exceto os de tamanho geneticamente determi-
nado, a maior causa de um recém-nascido ser gran-
de para a idade gestacional (GIG) é o diabetes me-
lito materno. O tamanho grande (macrossomia)
resulta da exposição a níveis excessivos de gli-
cose sangüínea e insulina durante a gestação.
Quanto menor for o controle do diabetes mater-
no durante a gravidez, mais intensa será a
macrossomia fetal. O filho de uma mãe diabéti-
ca é geralmente grande, obeso e pletórico; é fre-
qüentemente apático e flácido e pode se alimen-
tar precariamente.
Uma causa rara de macrossomia é a síndrome de
Beckwith-Wiedemann (caracterizada por acrossomia,
onfalocele, macroglossia e hipoglicemia).
Complicações
Durante o parto – Por causa do grande tama-
nho do recém-nascido, o parto vaginal é fre-
qüentemente difícil e pode causar lesão de parto.
Distocia do ombro, fraturas das clavículas ou mem-
bros e asfixia ao nascimento podem ocorrer. Por-
tanto, a cesariana deve sempre ser considerada
quando o feto for supostamente GIG, especialmente
se as medidas pélvicas da mãe não forem adequa-
das para o parto vaginal.
Hipoglicemia – O bebê de uma mãe diabética
muito provavelmente se tornará hipoglicêmico
nas primeiras 1 a 2h seguintes ao parto, por cau-
sa de seu estado de hiperinsulinismo e a súbita
parada de infusão de glicose da mãe quando o
cordão umbilical é seccionado. Isto pode ser
evitado por um controle pré-natal estrito do dia-
betes da mãe e pela infusão profilática de SG a
10% em água IV para o lactente até que possam
ser estabelecidas alimentações freqüentes. A gli-
cemia deve ser estritamente monitorada durante
o período de transição. As fitas com glicose oxidase
como reagente freqüentemente são utilizadas para
a triagem de níveis baixos de glicose sangüínea
no recém-nascido. Qualquer valor baixo deve ser
verificado pela determinação laboratorial da gli-
cemia (ver também PROBLEMAS METABÓLICOS
NO RECÉM-NASCIDO, adiante).
Hiperbilirrubinemia – Bebês de mães dia-
béticas freqüentemente desenvolvem hiperbilir-
rubinemia por intolerância a alimentações orais
nos primeiros dias de vida (aumento da circula-
ção êntero-hepática de bilirrubina) ou por seu
Ht relativamente elevado (outro problema as-
sociado a mães diabéticas). (Ver também em
PROBLEMAS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCI-
DO, adiante).
02/02/01, 14:28
 2116 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Angústia respiratória – Em bebês de mulheres
diabéticas, a maturação pulmonar com produção
de surfactante pode ser atrasada até tardiamente na
gestação; portanto, esses lactentes podem desen-
volver síndrome da angústia respiratória até mes-
mo se nascerem poucas semanas antes da data. Com
a amniocentese, a relação lecitina/esfingomielina
e a presença de fosfatidilglicerol no líquido amnió-
tico podem ser determinadas para avaliar a maturi-
dade do pulmão fetal e assim determinar o momento
adequado para um parto seguro. A maturidade pul-
monar pode ser assumida apenas na presença de
fosfatidilglicerol.
TRAUMATISMO DE PARTO
Embora as forças do trabalho de parto e parto
possam provocar lesão física no recém-nascido (o
que é demonstrado pela moldagem da cabeça após
partos cefálicos), mesmo a moldagem intensa ge-
ralmente não provoca problemas nem requer trata-
mento e a incidência de lesão neonatal por partos
difíceis ou traumáticos está decrescendo. A melhora
do diagnóstico pré-natal e monitoração durante o
trabalho de parto ajudam a evitar lesões neurológi-
cas e outras. Além disso, a cesariana pode ser usa-
da em vez de versões difíceis, extrações a vácuo ou
fórceps médios ou altos.
Espera-se um parto traumático quando a mãe
apresenta medidas pélvicas pequenas, quando a
criança parece grande para a idade gestacional (fre-
qüentemente o caso com mães diabéticas) ou quan-
do existe uma apresentação pélvica ou outra apre-
sentação anormal, especialmente em primípara.
Nessas situações, o trabalho de parto e as condi-
ções fetais devem ser monitoradas cuidadosamen-
te. Se for detectado sofrimento fetal, a mãe deve
ser posicionada em decúbito lateral e receber O2.
Se persistir o sofrimento fetal, deve-se realizar ime-
diatamente uma cesariana.
TRAUMATISMO CEFÁLICO
(Ver também SÍNDROMES DE PARALISIA CEREBRAL
no Cap. 271.)
Um traumatismo leve pode provocar caput
succedaneum – edema da apresentação no couro
cabeludo – porque esta área é forçada contra a cér-
vix uterina; um traumatismo maior pode provocar
hemorragia subgaleana, que se caracteriza por
uma sensação de empastamento em todo o couro
cabeludo, inclusive regiões temporais.
Céfalo-hematoma, ou hemorragia próxima ao
periósteo, pode ser diferenciada de um sangramento
mais superficial porque é bem limitada à área que
Merck_19B.p65 2116
recobre um único osso, porque o periósteo é ade-
rente às suturas. Céfalo-hematomas são comumente
unilaterais e parietais. Uma pequena porcentagem
está associada a fratura linear no osso subjacente.
O tratamento não é necessário, mas raramente po-
dem aparecer anemia ou hiperbilirrubinemia.
Fraturas de crânio deprimidas são raras.
A maioria resulta da pressão do fórceps; raramen-
te, são provocadas pelo contato da cabeça com uma
proeminência óssea in utero. Fraturas de crânio
deprimidas ou outros traumatismos cefálicos po-
dem estar associados a hemorragia subdural, hemor-
ragia subaracnóide ou contusão ou laceração do pró-
prio cérebro (ver HEMORRAGIA INTRACRANIANA,
adiante). Fraturas de crânio deprimidas podem ser
vistas e sentidas como depressões e precisam
ser diferenciadas da depressão secundária a uma bor-
da periosteal elevada que ocorre com céfalo-hema-
tomas. As radiografias confirmam o diagnóstico;
pode ser necessária elevação neurocirúrgica.
TRAUMATISMO DOS
NERVOS CRANIANOS
O nervo facial é lesado mais freqüentemente.
Embora freqüentemente atribuídos à pressão do
fórceps, a maioria dos traumatismos provavelmen-
te resultam de pressão sobre o nervo in utero, o que
pode ser decorrente do posicionamento fetal (por
exemplo, a cabeça inclinada sobre o ombro) ou a
pressão contra o nervo pelo promontório sacral ou
um mioma uterino.
A lesão do nervo facial geralmente ocorre na sua
saída do forame estilomastóide ou distal à mesma e
resulta em assimetria fetal, especialmente durante o
choro. A identificação do lado afetado da face pode
ser difícil, mas os músculos faciais no lado da lesão
não podem se mover. A lesão pode também ocorrer
em ramos individuais do nervo, mais freqüentemente
o mandibular. Outra causa de assimetria facial é a
assimetria mandibular resultante de pressão intra-ute-
rina. No entanto, a inervação do músculo está intacta
e os dois lados da face se movem. A comparação en-
tre as superfícies de oclusão maxilar e mandibular,
que devem ser paralelas, diferencia este quadro de
uma verdadeira lesão de nervo facial. Não são neces-
sários exames ou tratamento para lesões de nervo fa-
cial periférico ou assimetria mandibular; em geral de-
saparecem aos 2 ou 3 meses.
LESÕES DO PLEXO BRAQUIAL
As lesões do plexo braquial ocorrem após es-
tiramento provocado por distocia do ombro, ex-
tração pelo queixo ou hiperabdução da região cer-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2117
vical em apresentações cefálicas. As lesões po-
dem ser devidas a simples estiramento, hemorra-
gia em um nervo, ruptura de nervo ou raiz nervo-
sa ou avulsão das raízes com lesão associada de
medula espinhal cervical. Lesões traumáticas
associadas (por exemplo, fraturas da clavícula ou
úmero ou subluxações do ombro ou coluna cer-
vical) podem ocorrer.
Lesão do plexo braquial superior (C5 a C6) afe-
tam músculos em torno do ombro e cotovelo, en-
quanto lesões do plexo inferior (C7 a C8 e T1) afe-
tam principalmente músculos do antebraço e da
mão. O sítio e tipo de lesão da raiz nervosa deter-
minam o prognóstico.
A paralisia de Erb é uma lesão de plexo
braquial superior que provoca adução e rotação
interna do ombro com pronação do antebraço; a
paralisia ipsilateral do diafragma é comum. O
tratamento inclui proteção do ombro de movi-
mentação excessiva imobilizando o braço contra
o abdome superior e evitar contraturas, através
de exercícios passivos de movimentação, reali-
zados delicadamente todos os dias com as arti-
culações envolvidas começando com 1 semana
de vida.
A paralisia de Klumpke é uma lesão de plexo
inferior que resulta em paralisia da mão e punho,
freqüentemente com síndrome de Horner ipsilate-
ral (miose, ptose, anidrose facial). O único trata-
mento necessário são exercícios passivos de am-
plitude de movimentos.
Nem a paralisia de Erb nem a de Klumpke ge-
ralmente estão associadas a perda sensitiva de-
monstrável (o que sugere ruptura ou avulsão). Es-
sas condições geralmente melhoram rapidamente,
mas podem persistir déficits. Se persistir um défi-
cit significativo > 3 meses, a IRM para determinar
a extensão da lesão do plexo, raízes e medula cer-
vical pode ser útil.
Quando todo o plexo braquial está lesado, o
membro superior envolvido não pode se mover e
geralmente há também perda sensitiva. Sinais pi-
ramidais ipsilaterais indicam traumatismo asso-
ciado de medula espinhal. Deve ser realizada IRM.
O crescimento subseqüente do membro envolvido
pode ficar prejudicado. O prognóstico de recupe-
ração é reservado. O tratamento pode incluir ex-
ploração neurocirúrgica. Exercícios de movimen-
tação passiva podem evitar contraturas.
OUTRAS LESÕES DOS
NERVOS PERIFÉRICOS
Lesões de outros nervos periféricos (por exem-
plo, radial, ciático e obturador) são raras em re-
Merck_19B.p65 2117
cém-nascidos e geralmente não estão relacionadas
a trabalho de parto e parto. Geralmente são secun-
dárias a um evento traumático local (por exemplo,
uma injeção próxima do nervo ciático ou necrose
gordurosa sobre o nervo radial). O tratamento in-
clui deixar os músculos antagonistas dos músculos
paralisados em repouso até que ocorra a recupera-
ção. A exploração neurocirúrgica do nervo raramen-
te está indicada. Na maioria das lesões de nervos
periféricos, a recuperação é completa.
TRAUMATISMO DA
MEDULA ESPINHAL
Traumatismos de medula espinhal são raros e
podem provocar ruptura variável da medula, fre-
qüentemente com hemorragia; a ruptura completa
da medula é muito rara. O traumatismo geralmente
ocorre em partos na apresentação pélvica, depois
de tração longitudinal excessiva da coluna. Pode
também acompanhar a hiperextensão da região cer-
vical fetal in utero (o “feto voador”). A lesão geral-
mente afeta a região cervical inferior (C5 a C7).
Quando a lesão é mais alta, geralmente é fatal, por-
que a respiração pode ser comprometida. Às vezes
se ouve um clique ou estalido ao parto.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Geralmente, existe a preservação esparsa de
sensação ou movimento abaixo da lesão. Inicial-
mente, ocorre o choque espinhal, com flacidez
abaixo do nível da lesão. Em dias ou semanas a
espasticidade se desenvolve. A respiração é
diafragmática, porque o nervo frênico emerge em
nível mais alto (C3 a C5). Quando a lesão de me-
dula espinhal é completa, os músculos intercos-
tais e abdominais ficam paralisados e os esfínc-
teres retal e vesical não podem desenvolver con-
trole voluntário. A sensibilidade e a sudorese es-
tão ausentes abaixo do nível envolvido e podem
resultar em flutuações de temperatura corpórea
com alterações ambientais.
A IRM da medula cervical pode demonstrar a
lesão e excluir lesões passíveis de tratamento ci-
rúrgico, como tumores congênitos ou hematomas
pressionando a medula. O líquido cefalorraquidia-
no (LCR) é geralmente hemorrágico.
Prognóstico e tratamento
Com cuidados apropriados, a maioria das crian-
ças sobrevive por muitos anos. As causas habituais
de óbito são pneumonia recorrente e perda progres-
siva da função renal. O tratamento inclui cuidados
de enfermagem para evitar ulcerações cutâneas, tra-
tamento imediato de infecções urinárias e respira-
02/02/01, 14:29
 2118 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
tórias e avaliações periódicas para identificar
uropatia obstrutiva precocemente (ver Cap. 217).
HEMORRAGIA INTRACRANIANA
A hemorragia dentro ou em torno do cérebro
pode ser potencialmente fatal em neonatos, espe-
cialmente nos prematuros. Hipoxia-isquemia, va-
riações da PA e pressões exercidas sobre a cabeça
durante o trabalho de parto são as principais cau-
sas de hemorragia intracraniana. A presença de
matriz germinal (uma massa de células embrioná-
rias que ficam sobre o núcleo caudado e estão pre-
sentes apenas no feto) torna mais provável a he-
morragia. A hemorragia pode ocorrer em diversos
espaços relacionados ao SNC. Pequenas hemorra-
gias no espaço subaracnóide, foice e tentório são
achados incidentais freqüentes em necropsia. He-
morragias maiores nos espaços subaracnóide ou
subdural, cérebro ou ventrículos são menos comuns,
mas geralmente mais graves. Aproximadamente
20% dos prematuros < 1.500g apresentam hemor-
ragia intracraniana.
Hemorragia subaracnóide – A hemorragia
subaracnóide é provavelmente o tipo mais comum
de hemorragia intracraniana. Algumas hemácias es-
tão freqüentemente presentes no LCR de recém-nas-
cidos a termo. A hemorragia subaracnóide pode se
apresentar com apnéia, convulsões, letargia ou exa-
me neurológico anormal. Com grandes hemorragias,
a inflamação meníngea associada pode levar a hi-
drocefalia comunicante quando a criança crescer.
Hemorragia subdural – A hemorragia subdu-
ral, que atualmente ocorre com menor freqüência
devido a melhora das técnicas obstétricas, resulta
de lacerações da foice, tentório ou veias de liga-
ção. Essas lacerações são mais comuns em bebês
de primíparas, bebês grandes ou após partos difí-
ceis. Todas essas condições podem produzir pres-
sões não habituais nos vasos sangüíneos dentro do
crânio. Os achados de apresentação podem ser con-
vulsões, aumento rápido da cabeça, ou exame neu-
rológico anormal com hipotonia, um reflexo de
Moro precário ou hemorragias retinianas extensas.
Hemorragia intraventricular e/ou intraparen-
quimatosa – Hemorragias dentro dos ventrículos ou
parênquima geralmente ocorrem durante os primei-
ros 3 dias de vida e são o tipo mais grave de san-
gramento intracraniano. Hemorragias ocorrem mais
freqüentemente em prematuros, são freqüentemente
bilaterais e geralmente surgem a partir da matriz ger-
minal, que fica sobre a parede lateral dos ventrículos
laterais. A maioria dos episódios de sangramento é
subependimária ou intraventricular, envolvendo uma
pequena quantidade de sangue. Em hemorragia in-
tensa, pode haver sangramento para o parênquima ou
Merck_19B.p65 2118
uma inundação do sistema ventricular com uma grande
quantidade de sangue na cisterna magna e cisternas
basais. Hipoxia-isquemia freqüentemente precede o
sangramento intraventricular e subaracnóide. Hipo-
xia-isquemia lesa o endotélio capilar, prejudica a auto-
regulação vascular cerebral e pode aumentar o fluxo
sangüíneo cerebral e a pressão venosa, todos fatores
que aumentam a probabilidade de hemorragia.
A maioria das hemorragias intraventriculares é assin-
tomática, mas hemorragias maiores podem provocar
apnéia, cianose ou colapso súbito.
Diagnóstico
Qualquer suspeita de hemorragia intracraniana
requer avaliação de petéquias cutâneas ou hemor-
ragias de outros locais, que sugerem um distúrbio
hematológico ou vascular sistêmico (por exemplo,
deficiência de vitamina K, hemofilia, coagulação
intravascular disseminada).
Ultra-som e TC de crânio podem detectar san-
gue e são úteis. A avaliação laboratorial para sus-
peita de hemorragia intracraniana deve começar
com um ultra-som de crânio, que é isento de risco
e pode identificar prontamente sangue dentro dos
ventrículos ou de substância do cérebro. No entan-
to, camadas finas de sangue subaracnóide ou sub-
dural sobre os hemisférios são melhor visualizados
pela TC. Se o diagnóstico for duvidoso, o LCR pode
ser examinado para pesquisa de hemácias; geral-
mente contém sangue macroscópico. Estudos de
coagulação, hemograma e estudos metabólicos para
identificar outras causas de disfunção neurológica
(hipoglicemia, hipocalcemia, desequilíbrio eletro-
lítico) devem ser realizados. Um EEG pode ajudar
a estabelecer o prognóstico se a criança sobreviver
ao episódio de sangramento agudo.
Deve-se suspeitar do diagnóstico de hemorragia
subaracnóide em qualquer lactente com apnéia,
convulsões, letargia ou um exame neurológico anor-
mal e é confirmado por TC ou exame do LCR.
Em hemorragia subdural, TC ou IRM de crânio
podem identificar o problema. A transiluminação
do crânio ajuda no diagnóstico depois do sangue
estar lisado.
Prognóstico
O prognóstico para crianças com hemorragia
subaracnóide é geralmente bom. O prognóstico para
lactentes com hemorragia subdural é reservado, mas
alguns evoluem bem. A maioria dos lactentes com
pequenas hemorragias intraventriculares sobrevi-
ve ao episódio de sangramento agudo e evolui bem.
Lactentes com grandes hemorragias intraven-
triculares têm mau prognóstico, especialmente se
a hemorragia se estende ao parênquima. Muitos fi-
cam com graus variáveis de déficit neurológico.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2119
Tratamento
O tratamento é principalmente de suporte, a
menos que uma alteração hematológica tenha con-
tribuído para o sangramento. O lactente deve rece-
ber vitamina K se não tiver sido administrada an-
tes. Se deficientes, pode-se administrar plaquetas ou
fatores de coagulação. Hematomas subdurais devem
ser tratados com punções subdurais bilaterais diá-
rias se o lactente for sintomático ou a cabeça estiver
crescendo rapidamente. Apenas 10 a 15mL de flui-
do subdural devem ser removidos de cada lado por
vez, porque retirar quantidades maiores pode de-
sencadear o choque. Se os sintomas persistirem de-
pois de 2 semanas de drenagem diária, deve-se con-
siderar a inserção de uma válvula subdural.
FRATURAS
A fratura mesoclavicular, a fratura mais comum
durante o parto, geralmente ocorre com distocia
escapular. Inicialmente se nota que o recém-nasci-
do está irritável e não mexe o braço do lado envol-
vido, nem espontaneamente nem quando se provo-
ca o reflexo de Moro. A maioria das fraturas clavi-
culares são fraturas em galho verde, e se curam ra-
pidamente sem intercorrências. Forma-se um gran-
de calo no sítio da fratura dentro de uma semana e
o remodelamento está completo em um mês. O prin-
cipal significado das fraturas claviculares é sua ten-
dência a provocar lesão do plexo braquial e/ou
pneumotórax por perfuração da pleural apical.
O úmero e o fêmur podem sofrer fraturas durante
partos difíceis. A maioria dessas fraturas é em galho
verde, em mesodiáfise e geralmente ocorre remode-
lamento excelente do osso, mesmo se houver uma
moderada angulação inicialmente. Um osso longo
pode sofrer fratura através de sua epífise, mas mesmo
neste caso o prognóstico em neonatos é excelente.
LESÕES DE TECIDOS MOLES
Todos os tecidos moles são suscetíveis a lesões
se forem a parte de apresentação ou o fulcro das
forças da contração uterina. Edema e equimose fre-
qüentemente ocorrem depois da lesão, particular-
mente dos tecidos periorbitários e faciais nas apre-
sentações de face e de escroto ou lábios durante
partos pélvicos. A liberação de sangue dentro dos
tecidos e a conversão do heme em bilirrubina ocor-
rem sempre que se desenvolve um hematoma em
uma lesão. A sobrecarga adicional de bilirrubina
em casos limítrofes pode provocar hiperbilirru-
binemia neonatal suficiente para exigir exsangüi-
neotransfusão (ver HIPERBILIRRUBINEMIA em PRO-
BLEMAS METABÓLICOS NO RECÉM-NASCIDO, adian-
te). Nenhum outro tratamento é necessário.
Merck_19B.p65 2119
DISTÚRBIOS
RESPIRATÓRIOS
Os distúrbios respiratórios descritos adiante ge-
ralmente provocam doença potencialmente fatal,
exigindo procedimentos de terapia intensiva e espe-
ciais. Portanto, a ventilação mecânica, a oxigenação
de membrana extracorpórea e a paralisia muscular
são descritas em primeiro lugar, seguidas por dis-
cussões de distúrbios respiratórios específicos.
Uso de ventilação mecânica
O suporte ventilatório é necessário para o pacien-
te que apresenta insuficiência respiratória e esteja
piorando, com CO2 (PaCO2) arterial acentuadamen-
te elevada, apnéia ou que não se consegue oxigenar
através de pressão positiva contínua das vias aéreas
(PPCA). Freqüentemente, lactentes muito imaturos
(por exemplo < 28 semanas de gestação ou com peso
< 1.000g) são colocados em suporte ventilatório
imediatamente após o parto, por causa do risco au-
mentado de hemorragia intraventricular se apresenta-
rem apnéia, bradicardia ou hipoxia.
Os tubos endotraqueais normalmente usados são
de 2,5mm de diâmetros (os menores) para lacten-
tes < 1.250g, 3mm para crianças com 1.250 a 2.500g
e 3,5mm para aqueles > 2.500g. A intubação é mais
segura se for insuflado O2 nas vias aéreas durante
o procedimento.
Os ventiladores podem veicular gás a uma pres-
são ou volume predeterminados; cada tipo tem suas
vantagens específicas e indicações. Muitas UTI
neonatais consideram os ventiladores com limite
de pressão, ciclados por tempo de fluxo contínuo
fáceis de usar, especialmente para prematuros.
A fração inspirada de O2 (FiO2), tempo inspiratório
(TI), tempo expiratório (TE), pressão inspirató-
ria máxima (PIM) e pressão expiratória final posi-
tiva (PEFP) são estabelecidos de forma indepen-
dente. Ventiladores de volume podem ser especial-
mente úteis para crianças maiores, com compla-
cência ou resistência pulmonares variáveis, como
ocorre na displasia broncopulmonar; a veiculação
de um volume estabelecido de gás em cada respi-
ração assegura ventilação apropriada.
Os ajustes iniciais do ventilador são estimados
avaliando a gravidade do comprometimento respi-
ratório. Os ajustes típicos para um lactente com sín-
drome da angústia respiratória moderada são FiO2
= 40%, TI = 0,4 segundo; TE = 1,1 segundos fre-
qüência de ventilação mandatória intermitente
(VMI) = 40 respirações/min; PIM = 25cm H2O;
PEFP = 5cm H2O. Esses quadros são rapidamente
corrigidos com base na oxigenação, movimentos
da parede torácica, murmúrio vesicular e esforços
02/02/01, 14:29
 2120 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
respiratórios da criança juntamente com a gaso-
metria, arterial ou capilar. PaCO2 é reduzida aumen-
tando a ventilação/min através de qualquer uma das
seguintes medidas: aumento do volume corrente
(aumentando PIM ou reduzindo a PEFP) ou au-
mentando a freqüência. A PaO2 é aumentada pelo
aumento de FiO2 ou aumentando a pressão média
em vias aéreas (aumentando PIM, aumentando
PEFP, aumentando a freqüência ou prolongando o
TI). Os ventiladores deflagrados pelo paciente são
freqüentemente usados para sincronizar as respira-
ções com a pressão positiva do ventilador com o
início das respirações espontâneas do paciente. Isto
parece abreviar o tempo em ventilação mecânica e
pode reduzir o barotrauma. Um balão sensível a
pressão cheio de ar, preso a um transdutor de pres-
são (cápsula de Graseby), preso ao abdome da crian-
ça logo abaixo do apêndice xifóide, pode detectar
o início da contração diafragmática ou um sensor
de fluxo ou temperatura instalado em adaptador no
tubo endotraqueal pode detectar o início de uma
inalação espontânea.
Para tratamento de doença pulmonar menos in-
tensa ou para desmame do ventilador, este pode ser
ajustado para modo assistido controlado para ofe-
recer um pequeno aumento de pressão das vias aé-
reas ou pequeno volume de gás com cada respira-
ção espontânea.
Para reduzir a pressão/volume do ventilador (que
pode resultar em barotrauma com vazamento de ar
pulmonar ou displasia broncopulmonar), recomen-
da-se hipercarbia permissiva (tolerar uma PaCO2
elevada, desde que o pH permaneça > 7,25). Da
mesma forma, recomenda-se não intervir em PaO2
a partir de 40mmHg se a PA for normal e não hou-
ver acidose metabólica.
Se a condição da criança piorar agudamente (al-
terações súbitas em oxigenação, gasometria arte-
rial, PA ou perfusão), o tubo endotraqueal deve ser
verificado imediatamente em relação à posição e
permeabilidade. A ponta do tubo está adequada-
mente colocada quando pode ser palpada através
da parede traqueal anterior na incisura supra-es-
ternal; deve ser posicionado aproximadamente no
ponto médio entre as clavículas e a carina na ra-
diografia de tórax. Se sua posição ou permeabili-
dade estiverem em dúvida, o tubo deve ser removi-
do e a criança mantida por ambu e máscara de ven-
tilação até que um novo tubo seja introduzido.
À medida que o estado respiratório melhora, a
criança pode ser desmamada de VMI reduzindo a
FiO2, pressão inspiratória e a freqüência. Ventila-
dores com pressão positiva e fluxo contínuo per-
mitem que a criança respire espontaneamente con-
tra PEFP enquanto a freqüência do ventilador é re-
duzida progressivamente. Depois da freqüência de
Merck_19B.p65 2120
VMI ser reduzida a 10 respirações/min, a criança
geralmente tolera a extubação. Os passos finais no
desmame do ventilador envolvem extubação, pos-
sivelmente suporte nasal (ou nasofaríngeo) com
pressão positiva contínua das vias aéreas (PPCA)
e, finalmente, uso de um cateter ou sonda nasal para
oferecer O2 umedecido ou ar.
Lactentes com doenças pulmonares restritivas
menos graves (por exemplo, atelectasia difusa, sín-
drome da angústia respiratória, edema pulmonar)
podem ter a oxigenação melhorada evitando a
necessidade de ventilação com pressão positiva
se colocados em PPCA. Em PPCA, que pode ser
oferecida usando dispositivo nasal ou tubo endo-
traqueal, os lactentes respiram espontaneamente
contra uma pressão positiva de gás, geralmente
estabelecida em 5 a 7cm de pressão de H2O. Vá-
rios tipos de aparelhos podem ser usados para ofe-
recer a pressão positiva, ou esta pode ser aplicada
usando um ventilador convencional, com freqüên-
cia ajustada para zero. PPCA mantém os alvéo-
los abertos durante a expiração e assim melhora a
oxigenação.
Crianças com peso muito reduzido ao nasci-
mento podem ser desmamadas com sucesso se
receberem metilxantina, por exemplo, aminofilina
(dose de ataque de 8mg/kg IV e manutenção de
2,0mg/kg IV a cada 8h, ajustada se necessário
para manter um nível sangüíneo de teofilina de 7
a 12µg/mL [39 a 67µmol/L]. A mesma dose de
teofilina pode ser administrada por via oral ou
sonda nasogástrica. Metilxantinas são estimulan-
tes respiratórios mediados pelo SNC que aumen-
tam o esforço ventilatório e podem reduzir epi-
sódios de apnéia e bradicardia que podem inter-
ferir no sucesso do desmame.
Oxigenação extracorpórea por membrana
(ECMO) pode ser realizada em centros especia-
lizados para manter a vida da criança que não pode
ser oxigenada ou ventilada adequadamente em
ventilador convencional. ECMO é mantida até que
a doença pulmonar subjacente da criança melho-
re de modo sobreviva. Cada centro tem critérios
para instituir ECMO a recém-nascidos > 34 se-
manas de gestação com insuficiência respiratória
com base na probabilidade da criança não sobre-
viver com tratamento ventilatório convencional.
ECMO não é usada para crianças < 34 semanas
de gestação por causa do risco elevado de he-
morragia intraventricular resultante do uso de
sangue heparinizado.
A ECMO venovenosa usa uma cânula de duplo
lúmen colocada em uma veia jugular interna;
ECMO arteriovenosa usa uma cânula comum em
artéria carótida e outra na veia jugular interna.
O sangue é desviado da veia jugular através do
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2121
oxigenador de membrana, que serve como um pul-
mão artificial, removendo CO2 e adicionando O2.
O sangue oxigenado é depois devolvido à veia ju-
gular interna ou artéria carótida. ECMO podem
manter PaO2 e PaCO2 em qualquer nível desejado.
ECMO venoarterial também consegue manter a PA
sistêmica e a circulação e pode salvar a vida de
crianças com insuficiência circulatória como ocor-
re em sepse extremamente grave.
ECMO salva vidas de alguns recém-nascidos >
34 semanas de gestação em estado muito crítico (por
exemplo, os que apresentam hipertensão pulmonar
persistente do recém-nascido, hérnia diafragmática
congênita e pneumonia grave); mas algumas dessas
crianças sofrerão lesão neurológica.
Um ventilador de alta freqüência pode melho-
rar a oxigenação em algumas crianças com extra-
vasamento pulmonar grave ou atelectasia dissemi-
nada ou edema pulmonar (ver em Enfisema Intersti-
cial Pulmonar, adiante). O objetivo é manter a gaso-
metria perto do normal; uma PaO2 de apenas
40mmHg e PaCO2 de até 50mmHg podem ser acei-
táveis. Diversos tipos de ventiladores de alta freqüên-
cia foram desenvolvidos, incluindo ventiladores por
jato, oscilatórios e com interruptor de fluxo. Eles
podem fornecer 400 a 900 respirações/min.
Paralisia muscular (por exemplo, usando
vancurônio ou brometo de pancurônio 0,1mg/kg IV
repetidos se necessário para impedir os movimen-
tos) pode ajudar a estabilizar algumas crianças em
estado extremamente crítico, mas deve ser usado
seletivamente. Crianças paralisadas podem neces-
sitar maior suporte ventilatório, o que pode aumen-
tar o barotrauma. Outros lactentes podem se bene-
ficiar de sedação com fentanil ou midazolam. O
uso ideal de sedativos e agentes paralisantes ainda
são está definido.
Estudos recentes mostraram que inalação de óxi-
do nítrico, um vasodilatador pulmonar específico,
melhora a oxigenação em crianças nas quais a va-
soconstrição pulmonar contribui para a hipoxia.
Essas crianças podem apresentar hipertensão pul-
monar idiopática, pneumonia ou hérnia diafragmá-
tica congênita. Alguns podem não precisar de
ECMO se tratados com óxido nítrico inalatório. O
uso de óxido nítrico ainda não foi aprovado pela
“Food and Drug Administration” (FDA).
SÍNDROME DA
ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA
(Doença da Membrana Hialina)
É a síndrome provocada por deficiência em
surfactante, que se manifesta clinicamente por
angústia respiratória no prematuro.
Merck_19B.p65 2121
Epidemiologia e fisiopatologia
A síndrome da angústia respiratória (SAR) ocor-
re quase sempre em bebês que nasceram antes de
completar 37 semanas de idade gestacional; quan-
to mais prematuro for o recém-nascido, maior a
chance de desenvolver SAR. É mais provável tam-
bém que bebês de mães diabéticas desenvolvam
SAR, mas é menos provável, em qualquer idade
gestacional, em lactentes com sinais de retardo de
crescimento fetal ou naqueles cujas mães apresen-
taram toxemia ou hipertensão. A ruptura prolonga-
da das membranas também parece oferecer algu-
ma proteção contra SAR.
O surfactante pulmonar, uma mistura de fos-
folipídeos e três lipoproteínas surfactantes é se-
cretado por pneumócitos Tipo II (ver FISIOLO-
GIA PERINATAL no Cap. 256). A interface ar-flui-
do da camada de água, que reveste os alvéolos,
exerce grandes forças que fazem com que os
alvéolos se fechem se o surfactante for insufi-
ciente. A complacência pulmonar é reduzida e o
trabalho para encher pulmões rígidos é aumenta-
do. O prematuro é mais prejudicado ainda, por-
que suas costelas são mais facilmente deforma-
das (complacentes). Os esforços respiratórios,
portanto, resultam em retrações esternais pro-
fundas com pouca entrada de ar se as costelas
forem muito complacentes em relação aos pul-
mões; isto resulta em atelectasia difusa.
Sintomas, sinais e complicações
O recém-nascido geralmente desenvolverá res-
pirações com ronquidos, rápidas e com esforço,
imediatamente ou após poucas horas do parto. Há
tiragens supra e subesternais e batimento das asas
nasais. A extensão da atelectasia e a gravidade da
insuficiência respiratória aumentarão com o tem-
po. Na SAR grave, o diafragma e os músculos in-
tercostais chegam a um estado de fadiga e se de-
senvolvem retenção de CO2 e acidose respiratória.
Como o sangue que passa pelas porções do pul-
mão com atelectasia não é oxigenado (por exem-
plo, “shunt” intrapulmonar da direita para a esquer-
da), o recém-nascido apresenta hipoxia, o que re-
sulta em acidose metabólica.
Nem todos os recém-nascidos com SAR terão
inicialmente os sinais de angústia respiratória; lac-
tentes com peso ao nascimento extremamente bai-
xo (por exemplo, < 1.000g) podem ser incapazes
de iniciar o processo respiratório ao nascimento
porque seus pulmões são muito rígidos e apresen-
tam apnéia primária na sala de parto.
Recém-nascidos prematuros com SAR têm gran-
de risco de apresentarem hemorragia intraventri-
cular e morte neonatal. A patologia intracraniana
02/02/01, 14:29
 2122 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
(de isquemia e hemorragia intraventricular) está
associada a hipoxemia, hipercarbia, hipotensão e
oscilações na PA e baixa perfusão cerebral (ver HE-
MORRAGIA INTRACRANIANA em TRAUMA AO NAS-
CIMENTO, anteriormente e SÍNDROME DO CHO-
QUE HEMORRÁGICO E ENCEFALOPATIA, adiante).
O pneumotórax hipertensivo (ver adiante) é outra
complicação potencial da SAR.
Diagnóstico
O diagnóstico de SAR em um lactente > 37 se-
manas de gestação é raro e deve levantar a suspeita
de que a mãe pode ser portadora de diabetes não
diagnosticado ou que o diagnóstico esteja incorre-
to. O diagnóstico é baseado na anamnese (por exem-
plo parto prematuro, diabetes materno, avaliação
da maturidade pulmonar fetal [ver adiante]), exa-
me físico (por exemplo, angústia respiratória, cia-
nose) e avaliação laboratorial. A gasometria mos-
tra graus variáveis de hipoxemia e hipercarbia.
O raio X de tórax mostra atelectasia difusa (classi-
camente descrita como aspecto de vidro moído, com
broncogramas aéreos visíveis) que, de maneira ge-
ral, se correlaciona com a gravidade clínica da SAR
(ver TABELA 260.1).
A SAR deve ser diferenciada de pneumonia ini-
cial por estreptococo do Grupo B e sepse, que po-
dem parecer semelhantes radiológica e clinicamen-
te. A pneumonia estreptocócica do Grupo B é mui-
to difícil de excluir completamente, de forma que
geralmente são introduzidos antibióticos enquanto
se aguardam culturas.
TABELA 260.1 – ALTERAÇÕES
RADIOGRÁFICAS NA SÍNDROME DA
ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA
SAR Grau I Padrão reticulogranular de parên-
quima pulmonar com áreas
aeradas (pontos negros) exce-
dendo as áreas atelectásicas (pon-
tos brancos)
SAR Grau II Áreas reticulogranulares de parên-
quima pulmonar com áreas pul-
monares atelectásicas de áreas
pulmonares aeradas (mais pon-
tos brancos que negros)
SAR Grau III O mesmo que no Grau II mais
broncogramas aéreos proemi-
nentes
SAR Grau IV Perda quase total de bordas car-
díacas devido a atelectasia di-
fusa grave
SAR = síndrome da angústia respiratória.
Merck_19B.p65 2122
Prevenção
A incidência de SAR pode ser reduzida pela ava-
liação da maturidade pulmonar fetal para determi-
nação do momento ideal para o parto. O surfactante
deve ser medido no líquido amniótico obtido por
amniocentese ou coletado da vagina (em caso de
membranas rotas). A maturidade pulmonar fetal é
indicada por uma relação lecitina/esfingomielina
> 2 juntamente com a presença de fos-
fatidilglicerol.
Quando um feto precisa ser retirado prematura-
mente, a administração sistêmica de betametasona
para a mãe durante pelo menos 24h antes do parto
induz a produção fetal de surfactante e geralmente
reduz o risco de SAR ou a sua gravidade (ver também
TRABALHO DE PARTO PRÉ-TERMO no Cap. 253).
Prognóstico e tratamento
Se não tratada, a hipoxemia grave pode resultar
em falência de múltiplos órgãos e óbito. No entan-
to, se a ventilação do recém-nascido for mantida
adequadamente, a produção de surfactante come-
çará e a SAR estará resolvida em 4 ou 5 dias.
A recuperação é acelerada pelo tratamento com
surfactante pulmonar.
Surfactante pulmonar instilado dentro da tra-
quéia diminui a gravidade da SAR, como é verifi-
cado pela melhora da gasometria, capacidade de
redução rápida de suporte ventilatório e melhora
no raio X de tórax.
O surfactante pode ser administrado profi-
laticamente imediatamente, após o parto, a prematu-
ros considerados de risco muito elevado para desen-
volvimento de SAR. Também pode ser administrado
como tratamento de resgate a pacientes com diag-
nóstico de SAR assim que sua condição estiver está-
vel. Doses repetidas de Survanta (extrato natural de
pulmão bovino, que inclui proteínas B e C, palmitato
de colfosceril, ácido palmítico e tripalmitina) podem
ser administradas a cada 6h (até 4 doses) ou as doses
de Exosurf (um surfactante sem proteínas contendo
palmitato de colfosceril, álcool cetílico e tiloxapol)
podem ser repetidas se necessário a intervalos de 12h
(até 3 doses). O paciente precisa ser acompanhado
cuidadosamente durante e após a terapia com
surfactante, para garantir que a terapia seja tolerada e
as respostas a alterações na oxigenação, ventilação
ou PA sistêmica sejam rápidas. Depois da adminis-
tração de surfactante, a complacência pulmonar pode
melhorar rapidamente, de forma que pode ser neces-
sário reduzir rapidamente a pressão inspiratória má-
xima do ventilador para evitar o risco de um extrava-
samento de ar pulmonar. Outros parâmetros do venti-
lador (por exemplo, FiO2, freqüência) podem também
ser reduzidos.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2123
O surfactante não elimina o risco de compli-
cações por SAR ou outros problemas da prema-
turidade nem garante uma boa evolução; os tra-
tados deve ainda ser mantidos em UTI neonatal.
O surfactante melhora a sobrevida porque o ris-
co de desenvolver extravasamentos de ar pulmo-
nar (por exemplo, tensão de pneumotórax, enfi-
sema intersticial pulmonar) e a incidência e gra-
vidade da displasia broncopulmonar são reduzi-
dos (ver adiante).
O estado respiratório e circulatório devem ser
cuidadosamente monitorados para garantir que o
tratamento continua apropriado de acordo com as
alterações da função pulmonar. Oxímetros emitem
uma luz através de um dígito e podem monitorar
continuamente a saturação de O2 da hemoglobina.
Aparelhos que podem monitorar de forma contí-
nua e não invasiva a tensão de O2 e CO2 por via
transcutânea também podem reduzir a necessidade
de amostras de sangue freqüentes. Um cateter de
artéria umbilical é geralmente instalado em pa-
cientes com doença respiratória moderada a grave;
ou seja, os que precisam de O2 inspirado (FiO2)
≥ 40%. Se não se puder instalar o cateter de artéria
umbilical, um cateter percutâneo em artéria radial
pode ser usado para monitoração contínua de PA e
para amostra de sangue para gasometria arterial.
A PaO2 aceitável em lactentes prematuros varia
de 50 a 70mmHg; estas tensões de O2 promovem
saturação quase completa de Hb, porque esses re-
cém-nascidos apresentam Hb fetal, que tem uma
afinidade elevada para O2. Uma PaO2 mais alta pode
aumentar o risco de retinopatia da prematuridade.
Como nos adultos, a PaCO2 normal é 40 a 50mmHg.
Os lactentes com SAR leve podem evoluir bem
com O2 suplementar administrado através de
capacete; SAR mais grave responde à adminis-
tração de pressão positiva contínua das vias aé-
reas (PPCA), com o lactente respirando esponta-
neamente; os lactentes mais graves necessitam
de suporte ventilatório (ver uso de Ventilação
Mecânica, anteriormente).
Quando se usa um capacete de O2 ou o O2 é admi-
nistrado por cânula nasal, este é misturado com ar
usando-se um misturador; a porcentagem de O2 ad-
ministrada deve ser medida com um analisador de O2
e registrada regularmente. A administração de oxigê-
nio não pode ser medida com precisão nem assumida
como proporção direta do fluxo em L/min. O O2 deve
ser aquecido (36 a 37oC [96,8 a 98,6oF]) e umidificado
para impedir que as secreções se resfriem e sequem e
para evitar broncospasmo.
PPCA está indicada para lactente respirando es-
pontaneamente com SAR que exija FiO2 ≥ 40% para
manter PaO2 de 50 a 70mmHg. PPCA pode ser in-
troduzida mais cedo, se o paciente estiver pioran-
Merck_19B.p65 2123
do rapidamente. A pressão positiva mantém os al-
véolos abertos durante todo o ciclo respiratório e
melhora a oxigenação reduzindo a quantidade de
sangue desviada pelas áreas com atelectasia.
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
É um distúrbio pulmonar crônico provocando an-
gústia respiratória persistente, alterações radio-
lógicas características com faixas de pa-
rênquima e hiperexpansão e a necessidade con-
tínua de ventilação mecânica em 36 semanas
de idade gestacional corrigida, em neonatos que
foram tratados por angústia respiratória de
qualquer causa, com ventilação mandatória in-
termitente.
Etiologia e fisiopatologia
A lesão pulmonar resulta da repetida hiper-
distensão de alvéolos e ductos alveolares pela venti-
lação mecânica (volutrauma), altas concentrações de
O2 inspirado e intubação endotraqueal; é mais co-
mum entre lactentes de baixa idade gestacional. Fre-
qüentemente é uma seqüela da SAR e de seu trata-
mento e sua ocorrência é mais provável quando ocor-
re enfisema intersticial pulmonar (ver adiante).
A transição da SAR para displasia bronco-
pulmonar (DBP) é gradual. Nos estágios iniciais
de DBP, há inflamação e exsudato pulmonares.
Mais tarde, ocorrem a lise das paredes alveolares e
cicatrização. Áreas alternadas de enfisema com
hiperaeração e cicatrizes e atelectasias pulmonares
levam a um aspecto patológico de “tachas”, e as-
pecto cístico hiperinsuflado em radiografia de tó-
rax. A hipertrofia muscular da musculatura lisa
peribrônquica e arteriolar e a metaplasia escamosa
de brônquios também ocorrem.
Sintomas, sinais e complicações
Com freqüência, o lactente simplesmente não
consegue deixar a ventilação mandatória intermi-
tente (VMI) ou o O2.
O epitélio alveolar pode descolar e macrófagos,
neutrófilos e mediadores inflamatórios podem ser
encontrados no aspirado traqueal. A radiografia de
tórax pode mostrar opacidades difusas em campos
pulmonares pelo acúmulo de fluido exsudativo.
Mais tarde, ocorre aparência multicística com tra-
ma grosseira e hiperinsuflação.
Esses lactentes apresentam risco aumentado de
infecções do trato respiratório inferior, especial-
mente virais, durante os primeiros anos e podem
desenvolver rapidamente descompensação respira-
tória se houver infecção pulmonar sobreposta.
O lactente tem grande probabilidade de necessitar
02/02/01, 14:29
 2124 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
reinternação, se houver sinais de infecção respira-
tória ou se a angústia respiratória aumentar. Os lac-
tentes com DBP devem ser considerados candida-
tos a imunização passiva contra infecções do trato
respiratório inferior provocadas por vírus sincicial
respiratório (RSV). Um anticorpo monoclonal,
palivizumab, e imunoglobulina contra vírus sin-
cicial respiratório IV mostraram reduzir a porcen-
tagem de internação com pneumonia por RSV e
bronquiolite e reduzir o número de dias na UTI e
com ventilador provocados por esta infecção. As
imunizações são repetidas mensalmente durante a
estação do RSV.
Prevenção e tratamento
Uma vez que a DBP é causada, pelo menos em
parte, pelo uso de ventilador, é importante deixar
os lactentes com os menores ajustes tolerados do
suporte ventilatório e retirar da VMI tão logo seja
possível (ver Uso de Ventilação Mecânica, ante-
riormente). Se um lactente com SAR que não pode
ser retirado da VMI no tempo esperado, deve-se
pensar em possíveis problemas de base (por exem-
plo, ducto arterioso patente e pneumonia adquirida
no berçário) devem ser pesquisados e tratados, se
presentes. O uso precoce de aminofilina como es-
timulante respiratório pode ajudar prematuros no
desmame da VMI.
Estudos recentes mostraram que o uso inicial de
dexametasona ajuda crianças com peso muito bai-
xo ao nascimento com SAR a tolerar ajustes me-
nores de VMI, tolerar extubação mais precoce e ter
menor risco de desenvolver DBP. Cada estudo usou
um esquema diferente, mas devem ser usadas a
menor dose eficaz e a menor duração de tratamen-
to possíveis porque a dexametasona impede tem-
porariamente o crescimento dos prematuros. A de-
xametasona pode também levar a outras complica-
ções, inclusive sepse bacteriana e fúngica, hi-
pertrofia miocárdica reversível e, raramente, san-
gramento ou perfuração gastroduodenal. O trata-
mento com dexametasona de crianças com DBP
estabelecida freqüentemente ajuda no desmame do
respirador e extubação mais precoce. Seus meca-
nismos são ignorados, mas provavelmente a pre-
venção da inflamação é importante.
A criança com DBP avançada pode precisar de
semanas ou meses de suporte ventilatório adicio-
nal e/ou O2 suplementar. Deve-se reduzir as pres-
sões ventilatórias e FIO2 até o mínimo tolerado,
porém não se deve permitir que o lactente perma-
neça hipoxêmico. Pode-se monitorar a oxigenação
arterial continuamente com um oxímetro de pulso
e deve ser mantida com uma saturação igual ou
maior que 88 a 90%.
Merck_19B.p65 2124
A boa nutrição é essencial para a cura pulmonar
e para o crescimento destes lactentes cronicamente
enfermos, que apresentam freqüentemente neces-
sidades calóricas elevadas devido ao trabalho res-
piratório aumentado.
Podem se desenvolver congestão e edema pul-
monares se forem administrados líquidos excessi-
vos. Freqüentemente é necessário restringir a in-
gestão diária de líquido para 100 a 120mL/kg ao
dia; para isso, é necessário aumentar o conteúdo
nutricional da alimentação.
Utiliza-se costumeiramente a terapia diurética
crônica para tratar estes lactentes, devido à ten-
dência dos mesmos a desenvolver congestão e ede-
ma pulmonar. A terapia diurética a longo prazo é
às vezes utilizada administrando-se clorotiazida 10
a 20mg/kg ao dia e espironolactona 1 a 2mg/kg ao
dia VO 2 vezes ao dia. Furosemida (1mg/kg IV ou
IM ou 2mg/kg VO), 1 a 3 vezes ao dia por períodos
curtos, pois o uso prolongado causa hipercalciúria
resultando em osteoporose, fraturas e cálculos re-
nais. Deve-se monitorar cuidadosamente o estado
de hidratação e os eletrólitos séricos durante a te-
rapia dietética.
Quando a acidose respiratória compensada apa-
rece devido a doença pulmonar crônica, é apropria-
do deixar a PCO2 elevar-se acima do normal duran-
te o desmame do ventilador, enquanto o pH per-
maneça normal (pH > 7,25) e o lactente não de-
senvolva angústia respiratória grave.
Depois que o lactente se afasta do ventilador,
pode ser necessário O2 suplementar por um perío-
do adicional de várias semanas a meses. Este pode
ser administrado por cânula nasal com redução gra-
dual na porcentagem de O2 inspirado e de fluxo de
O2. Nos lactentes que sobrevivem, a insuficiência
respiratória resolve-se gradualmente, embora possa
persistir a complacência pulmonar reduzida e resis-
tência de vias aéreas aumentada por vários anos.
TAQUIPNÉIA TRANSITÓRIA DO
RECÉM-NASCIDO
(Síndrome do Pulmão Neonatal Úmido)
É a angústia respiratória com taquipnéia e hipo-
xemia, necessitando de suplementação de O2 ,
uma condição causada pelo retardo da reabsor-
ção do fluido pulmonar fetal.
Os recém-nascidos com taquipnéia transitória do
recém-nascido nascem geralmente a termo ou um
pouco antes. O parto foi mais provavelmente atra-
vés de cesariana e têm maior probabilidade de apre-
sentar distúrbios perinatais. O distúrbio também
pode ocorrer em prematuros com SAR. Taquipnéia,
gemido e retrações ocorrem logo após o nascimen-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2125
to e pode haver o aparecimento de cianose. O raio
X de tórax mostra pulmões hiperinfiltrados, com
acentuação da trama peri-hilar, dando a impressão
de um coração com bordas peludas, enquanto a
periferia pulmonar está livre. Freqüentemente, há
presença de fluido nas fissuras. O mecanismo para
a reabsorção do fluido pulmonar fetal é descrito
em FISIOLOGIA PERINATAL no Capítulo 256.
A recuperação geralmente ocorre em 2 a 3 dias.
O tratamento envolve a administração de O2 atra-
vés de capacete e monitoração da gasometria
através de amostras arteriais ou por monitoração
transcutânea e oximetria de pulso. Alguns lacten-
tes podem necessitar de suporte com PPCA e, ra-
ramente, podem necessitar de VMI (ver Uso de Ven-
tilação Mecânica, anteriormente).
APNÉIA DA PREMATURIDADE
Muitos neonatos com ≤ 34 semanas de gestação
apresentam episódios de apnéia, que geralmente co-
meçam após 2 a 3 dias de vida. A maior incidência
ocorre nas idades gestacionais menores. Condições
patológicas, inclusive hipoglicemia, hipocalcemia,
sepse, hemorragia intracraniana e, ocasionalmente,
refluxo gastroesofágico, podem também provocar
apnéia; portanto, prematuros que desenvolvem apnéia
devem ser avaliados para excluir essas outras condi-
ções com possibilidade de tratamento.
Respirações periódicas (respirações rápidas
com pequenas pausas) são provocadas pela imatu-
ridade do controle feito pelo centro respiratório
medular. Pausas respiratórias com duração > 20
segundos são denominadas apnéia. Podem resultar
em hipoxemia e bradicardia e ser necessária uma
intervenção ativa para estimular as respirações. A
hipoxemia estimula os esforços respiratórios no
recém-nascido durante um breve período, mas, após
poucos segundos, atua suprimindo as respirações.
É feita uma distinção entre apnéia central e
apnéia obstrutiva. Apnéia central decorre da falta
de impulsos neurais suficientes do centro respira-
tório da medula para os músculos respiratórios; o
lactente pára de respirar.
A obstrução das vias aéreas superiores (apnéia
obstrutiva), provoca interrupção do fluxo de ar res-
piratório por causa da oposição dos tecidos moles
da hipofaringe: a criança faz esforços respiratórios,
mas não consegue inalar o ar para os pulmões por
causa da obstrução e logo fica hipoxêmica e
bradicárdica. Como existem movimentos da pare-
de torácica, a apnéia obstrutiva não é detectada por
um monitor de apnéia tipo impedância, mas é de-
tectada como a ausência de fluxo aéreo se for mo-
nitorado o fluxo aéreo nasal.
Merck_19B.p65 2125
Portanto, lactentes com baixo peso ao nascimen-
to com risco de apresentarem apnéia devem per-
manecer num monitor de freqüência cardíaca e res-
piratória. Muitos são também acompanhados com
um oxímetro de pulso para detectar episódios de
dessaturação de O2. As enfermeiras devem intervir
rapidamente se ocorrer apnéia, taquicardia ou des-
saturação.
Tratamento
O lactente deve se deitar com a cabeça em linha
média e o pescoço numa posição neutra ou ligeira-
mente estendida para evitar obstrução das vias aé-
reas superiores. Se os episódios de apnéia persisti-
rem, especialmente se estiverem associados a cia-
nose ou bradicardia, o lactente deve ser tratado com
aminofilina (ver Prognóstico e Tratamento da SÍN-
DROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA, anteriormen-
te). Se o lactente estiver recebendo alimentação
parenteral, a teofilina pode ser administrada VO ou
através de uma sonda gástrica utilizando-se a mes-
ma dose. Pode-se também trocar para solução oral
de cafeína (ataque com 10mg/kg e manutenção com
5mg/kg VO a cada 24h). A cafeína apresenta maior
índice terapêutico e menos efeitos colaterais que a
teofilina. Outro estimulante respiratório, doxapram,
pode ser acrescentado por infusão IV contínua em
doses de 0,5 a 2,0mg/kg/h, mas há menos expe-
riência com seu uso em prematuros.
Se, apesar do tratamento com estimulantes res-
piratórios, a apnéia persistir, deve-se tratar o lac-
tente com pressão positiva contínua das vias aé-
reas (PPCA), que pode ser administrada por cate-
ter nasal ou tubo endotraqueal iniciando com uma
pressão de 5 a 8cm de H2O. Períodos de apnéia
intratáveis requerem assistência ventilatória (ver
Uso de Ventilação Mecânica, anteriormente).
O tratamento com metilxantina (aminofilina,
teofilina ou cafeína) é interrompido, após o lacten-
te estar sem apnéia cerca de 7 dias, e pode-se man-
dar o lactente para casa após outros 7 dias, se não
houver recorrência da apnéia ou bradicardia depois
da interrupção do tratamento com xantinas. A maio-
ria dos lactentes prematuros deixa de apresentar
períodos de apnéia quando atinge cerca de 37 se-
manas de idade gestacional. No entanto, episódios
de apnéia e bradicardia podem continuar por vá-
rias semanas em prematuro nascido em idade ges-
tacional extremamente precoce (por exemplo, 23 a
27 semanas de idade gestacional). Um pneu-
mograma de 24h pode auxiliar na avaliação de
apnéia, bradicardia e episódios de dessaturação.
Os pais devem ser completamente orientados
(inclusive instruções de ressuscitação cardio-
pulmonar e planos para avaliação contínua e su-
porte para os pais). Se uma criança for considerada
02/02/01, 14:29
 2126 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
em risco aumentado de apnéia potencialmente fa-
tal, mas não estiver apresentando realmente apnéia
ou bradicardia, pode receber alta recebendo me-
tilxantina e com monitoração domiciliar.
Os monitores domiciliares disparam um alar-
me se a duração da apnéia exceder um limite de
tempo estabelecido (geralmente 15 ou 20 segun-
dos) ou se a freqüência cardíaca cair abaixo de
determinado limite inferior estabelecido (geral-
mente 80 ou 100bpm). Uma bateria mantém o
funcionamento em caso de falta de energia elé-
trica. Muitos monitores podem armazenar infor-
mação que podem ser registradas e analisadas
mais tarde, permitindo assim que o médico de-
termine o tipo e freqüência de eventos e os com-
pare com os eventos descritos e anotados pelos
pais. Este processo ajuda a determinar se são
necessários outros tratamentos ou se a monitora-
ção pode ser interrompida.
A monitoração domiciliar é freqüentemente usa-
da para lactentes considerados sob maior risco de
síndrome de morte súbita do lactente (SIDS). Even-
tos agudos potencialmente fatais foram detectados
em alguns lactentes e eles foram ressuscitados com
sucesso, mas outros evoluíram para óbito apesar
dos monitores domiciliares. A “American Academy
of Pediatrics” concluiu que a monitoração domici-
liar não evita a SIDS (ver também SÍNDROME DA
MORTE SÚBITA DO LACTENTE, adiante).
HIPERTENSÃO PULMONAR
PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO
(Circulação Fetal Persistente)
É o retorno à circulação tipo fetal, com redução
intensa do fluxo sangüíneo pulmonar por causa
de constrição das arteríolas pulmonares.
Como no estado fetal, quando a criança de-
senvolve hipertensão pulmonar persistente do
recém-nascido (HPPRN), o sangue é desviado
da direita para a esquerda, tanto através do fora-
me oval como através do ducto arterioso persis-
tente. (Para a descrição de circulação perinatal e
desenvolvimento de HPPRN, ver FISIOLOGIA
PERINATAL no Cap. 256). O “shunt” da direita
para a esquerda leva à hipoxemia profunda, mes-
mo quando o lactente está respirando O2 a 100%.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
A HPPRN ocorre mais freqüentemente em lac-
tentes a termo ou pós-termo que tenham sofrido
asfixia ou hipoxia perinatal ou pós-natal. A hipo-
xia desencadeia a reversão (ou persistência para
constrição arteriolar pulmonar intensa, um estado
normal no feto. Como conseqüência da pressão sis-
Merck_19B.p65 2126
têmica ou supra-sistêmica nas artérias pulmonares,
ocorre “shunt” do sangue da direita para a esquer-
da através do ducto arterioso patente (da artéria
pulmonar principal para a aorta) ou através do fo-
rame oval patente (do átrio direito para o esquer-
do); o resultado é hipoxemia sistêmica que não res-
ponde a tratamento.
Em muitos lactentes que morreram por HPPRN,
o exame patológico dos pulmões revelou desenvol-
vimento muscular anormal e hipertrofia das pare-
des das arteríolas pulmonares pequenas, o que pos-
sivelmente pode ter sido resultado de hipoxemia
crônica in utero. Os mesmos achados podem ocor-
rer se a mãe recebe grandes doses de inibidores de
prostaglandina sintetase (por exemplo, aspirina ou
indometacina) durante a gravidez; presumivelmente
tais drogas podem ter produzido constrição do ducto
arterioso fetal in utero, levando a um fluxo san-
güíneo pulmonar anormalmente elevado com hi-
pertrofia “protetora” secundária das paredes das
arteríolas pulmonares.
A hérnia diafragmática congênita também está
freqüentemente associada à hipertrofia muscular
das arteríolas pulmonares, também presumi-
velmente secundária ao fluxo sangüíneo pulmonar
anormalmente elevado in utero (visto que o pul-
mão esquerdo em geral está gravemente hipoplási-
co e todo o fluxo sangüíneo pulmonar passa atra-
vés do pulmão direito).
Diagnóstico
O diagnóstico geralmente é baseado na histó-
ria, achados físicos e dados radiológicos e labo-
ratoriais. O lactente pode permanecer hipoxêmico
mesmo quando respira ou é ventilado com 100%
de O2. Os pulmões podem estar inteiramente
normais na radiografia torácica se a criança apre-
senta hipertensão pulmonar primária, porém pode
haver doença pulmonar parenquimatosa (por
exemplo, síndrome da aspiração do mecônio ou
pneumonia neonatal) ou hérnia diafragmática
congênita. Uma avaliação cardíaca com ecocar-
diograma pode afastar cardiopatia congênita e
confirmar a presença de pressão supra-sistêmica
na artéria pulmonar.
A resistência vascular pulmonar aumentada que
leva à hipertensão pulmonar e ao “shunt” da direita
para a esquerda piora com hipoxemia e acidose e
melhorada pela elevação da tensão de O2 e do pH.
Portanto, deve-se suspeitar de HPPRN em qual-
quer lactente próximo ao termo com hipoxemia
arterial, pois é importante iniciar o tratamento o
mais rapidamente possível para evitar progressão.
Como alguns desses pacientes apresentam um
grande “shunt” da direita para a esquerda através
de um ducto arterioso patente, a PaO2 pode ser sig-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2127
nificativamente mais alta na artéria braquial direi-
ta que na aorta descendente; se oxímetros de pulso
forem colocados simultaneamente na mão direita e
um membro inferior e mostrarem saturação de O2
mais baixa no pé, está indicado um “shunt” da di-
reita para a esquerda em ducto arterioso.
Tratamento
O tratamento envolve primariamente a ventila-
ção mecânica do recém-nascido (ver Uso de Venti-
lação Mecânica anteriormente) com pressão posi-
tiva e 100% de O2 , pois este é o vasodilatador pul-
monar mais potente. A alcalinização também auxi-
lia a dilatar as arteríolas pulmonares. A alca-
linização pode ser conseguida por meio da infusão
IV lenta de bicarbonato de sódio, entre 0,5 e 2mEq/
kg/h. A dose é ajustada para manter o pH ≥ 7,45 a
7,5. A ventilação com máscara e ambu com O2 a
100% durante 10 a 15min também pode auxiliar,
porque a expansão mecânica dos alvéolos também
causa vasodilatação.
Em muitos pacientes, a inalação de óxido
nítrico melhora rapidamente a oxigenação indu-
zindo vasodilatação arteriolar pulmonar. O óxido
nítrico é “fator de relaxamento endotelial”, normal-
mente produzido pelas células endoteliais, induzin-
do relaxamento da musculatura arteriolar lisa; con-
sidera-se que a síntese seja anormalmente baixa em
lactentes com HPPRN. Quando os pacientes respi-
ram baixas concentrações de óxido nítrico através
do circuito do ventilador, o óxido nítrico se difun-
de nas paredes arteriolares pulmonares, onde pro-
voca relaxamento da musculatura lisa e aumenta o
fluxo sangüíneo pulmonar. O óxido nítrico é fir-
memente ligado à Hb (e portanto inativado); as-
sim, a circulação sistêmica não é afetada e não ocor-
re hipotensão sistêmica.
A tolazolina, (um α-bloqueador), pode ser ad-
ministrada em uma dose de ataque de 1 a 2mg/kg
IV durante 5 a 10min e depois 0,5 a 2mg/kg/h IV
para ajudar a provocar vasodilatação pulmonar e
melhorar a oxigenação. A tolazolina deve ser ad-
ministrada por uma via que forneça o máximo de
aporte ao circuito pulmonar, pois também pode
induzir vasodilatação sistêmica e hipotensão; na
HPPRN, com um “shunt” da direita para a es-
querda ao nível atrial, isto é conseguido pela ad-
ministração em uma veia na parte superior do
corpo (veia do membro superior ou do couro
cabeludo) ou diretamente através de um cateter
colocado na artéria pulmonar. A hipotensão sistê-
mica, se ocorrer, deve ser tratada imediatamente
porque ela aumentará a hipoxia sistêmica, mas de
início, pode ser usado um expansor de volume (por
exemplo, albumina humana ou solução salina a
5%, 10 a 15mL/kg durante 10min ou soro fisioló-
Merck_19B.p65 2127
gico). Se a PA ou a perfusão permanecerem dimi-
nuídas, o recém-nascido deverá receber dopamina 5
a 20µg/kg/min IV e/ou dobutamina 5 a 20µg/kg/min
IV (nunca administrar através de uma via arte-
rial). Freqüentemente, no entanto, a hipotensão
provocada por tolazolina é refratária a tratamen-
to, limitando assim a utilidade desta droga. A to-
lazolina também causa a liberação de histamina, e
sangramento pelo trato GI alto tem sido associado
ao seu uso; pode-se administrar um bloqueador
de receptor H2 profilaticamente.
A oxigenação extracorpórea por membrana
(ECMO) pode ser usada para lactentes > 34 sema-
nas de gestação que, apesar do tratamento clínico,
não possam ser adequadamente oxigenados e não
poderiam sobreviver de outra forma (ver Uso de
Ventilação Mecânica, anteriormente).
Uma atenção especial deve ser dada para a ma-
nutenção de homeostasia hidroeletrolítica, glicose
e Ca. Os recém-nascidos devem ser mantidos em
um ambiente termoneutro e tratados com antibióti-
cos se houver a possibilidade de sepse até que se
conheçam os resultados das culturas.
Quando a PaO2 estiver estabilizada em ≥ 100mmHg,
o desmame do ventilador é iniciado, em primeiro
lugar pela redução da FIO2 em alíquotas bem pe-
quenas de 2 a 3%. Depois, FIO2 e a pressão do
respirador podem ser reduzidas alternadamente.
O objetivo é evitar alterações amplas, pois uma que-
da súbita na PaO2 pode levar a recorrência da vaso-
constrição pulmonar e da HPP.
SÍNDROME DA
ASPIRAÇÃO DE MECÔNIO
É a aspiração de mecônio pelo feto, levando à pneu-
monite química e obstrução mecânica dos brôn-
quios depois do parto.
A síndrome da aspiração de mecônio (SAM) é
geralmente uma complicação da insuficiência
placentária (por exemplo, pré-eclâmpsia materna,
hipertensão ou pós-maturidade). O feto elimina
fezes meconiais em resposta ao estresse; faz movi-
mentos respiratórios forçados, aspirando o me-
cônio misturado com líquido amniótico para den-
tro dos pulmões. A SAM é freqüentemente mais
grave em lactentes pós-termo, que apresentam
volume de líquido amniótico reduzido, pois o
mecônio encontra-se menos diluído e, sendo mais
espesso, tem maior probabilidade de provocar
obstrução de vias aéreas.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Pode ocorrer insuficiência respiratória leve a
extremamente grave. Se ocorrer obstrução brôn-
02/02/01, 14:29
 2128 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
quica completa, ocorre atelectasia; o bloqueio par-
cial leva à retenção de ar na expiração, resultando
em hiperexpansão dos pulmões e vazamento de ar
(por exemplo, pneumomediastino, pneumotórax).
A retenção de ar provocada por obstrução brônqui-
ca parcial com mecônio ou secundária a tensão do
pneumotórax pode, por sua vez, aumentar o diâ-
metro ântero-posterior do tórax, dando uma apa-
rência de barril. O recém-nascido pode parecer pós-
maturo e o cordão umbilical e as unhas podem es-
tar manchados de mecônio.
As radiografias torácicas mostram hiperinsuflação
enfisematosa com áreas variáveis de atelectasia.
A retenção progressiva de ar leva a enfisema inters-
ticial pulmonar ou cistos, pneumomediastino ou
pneumotórax. Ocasionalmente, observa-se líquido
nas fissuras principais ou nos espaços pleurais.
Complicações
Recém-nascidos com SAM, especialmente se
pós-termo, são suscetíveis ao desenvolvimento de
hipertensão pulmonar persistente do recém-nasci-
do (ver anteriormente). Se a gasometria da criança
estiver apenas no limite do satisfatório com capa-
cete de O2 ou estiver piorando com o tempo, pode
ser mais seguro iniciar ventilação mecânica para
evitar hipoxemia ou hipercarbia, que poderiam le-
var à HPPRN.
Prevenção e tratamento
O passo mais importante para evitar a SAM é
aspirar imediatamente o mecônio e o líquido da
boca e nasofaringe usando um aparelho de aspi-
ração de De Lee, logo que a cabeça do recém-
nascido apresentar-se. Até recentemente, acre-
ditava-se que todos os recém-nascidos com pre-
sença de mecônio no líquido amniótico deve-
riam ser intubados imediatamente para permitir
a aspiração de mecônio da traquéia. No entanto,
a intubação e aspiração traqueal podem não ser
necessárias para recém-nascidos vigorosos, es-
pecialmente se o mecônio não for espesso. Esta
orientação ainda é discutível.
É consenso que uma equipe capacitada deve
estar disponível imediatamente para intubar e
iniciar a aspiração traqueal, pelo menos, em to-
dos os recém-nascidos deprimidos quando o
mecônio estiver presente. A aspiração será mais
eficaz se for realizada antes do recém-nascido
respirar e chorar, o que irá distribuir o mecônio
pela árvore pulmonar. Um tubo endotraqueal de
3,5 a 4,0mm é colocado na traquéia na criança e
um aspirador de mecônio é conectado a um apa-
relho de aspiração conectado diretamente à son-
da endotraqueal, que depois serve como cateter
de aspiração. A aspiração é mantida enquanto o
Merck_19B.p65 2128
tubo endotraqueal é retirado. Depois de termi-
nada a aspiração, é iniciada ventilação com pres-
são positiva se as respirações do neonato estive-
rem deprimidas. Se não for obtido mecônio pela
aspiração e o neonato parecer vigoroso, extubação
e observação são apropriadas. Se há suspeita de
SAM significativa, o recém-nascido é internado
na UTI neonatal para tratamento.
A tapotagem torácica intermitente, seguida por
aspiração endotraqueal e administração de ar
umidificado ou O2 podem também ajudar a diluir
e remover mecônio adicional das vias aéreas.
A monitoração cuidadosa em relação à insuficiên-
cia respiratória e hipoxia é necessária.
O suporte respiratório é fornecido de acordo
com a gravidade da pneumonite, variando desde o
cuidado de suporte e fisioterapia torácica, até o for-
necimento suplementar de O2 por capacete ou ven-
tilação com pressão positiva (ver uso de Ventilação
Mecânica, anteriormente).
Recém-nascidos com SAM retêm ar além dos
brônquios, os quais são parcialmente bloqueados
com mecônio aspirado. Durante os primeiros dias,
podem desenvolver síndrome de extravasamento de
ar (pneumomediastino ou pneumotórax). Avalia-
ções regulares por auscultação do murmúrio vesi-
cular, transiluminação do tórax e radiografias são
importantes para detectar essas complicações. Ava-
liação e tratamento para tensão do pneumotórax ou
para tampão de mecônio no tubo endotraqueal de-
vem ser instituídos imediatamente se a PA, perfu-
são ou gasometria do paciente piorarem subitamen-
te (ver SÍNDROME DE EXTRAVASAMENTO DE AR
PULMONAR, adiante).
Visto que o mecônio pode aumentar o cresci-
mento bacteriano e a dificuldade em descartar pneu-
monia bacteriana nas radiografias, é de costume
obter culturas de sangue e de aspirado traqueal e
iniciar antibioticoterapia (ampicilina e um ami-
noglicosídeo).
Síndromes relacionadas – Durante o nascimen-
to, os lactentes também podem aspirar verniz
caseoso, líquido amniótico e sangue materno ou
fetal. Podem desenvolver angústia respiratória e
mostrar sinais de pneumonia aspirativa na radio-
grafia torácica. Como na aspiração de mecônio, o
tratamento é de suporte; se há suspeita de infecção
bacteriana, deve-se coletar culturas e iniciar a anti-
bioticoterapia.
SÍNDROME DE EXTRAVASAMENTO
DE AR PULMONAR
É a dissecção de ar para fora dos espaços aéreos
pulmonares normais.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2129
O extravasamento de ar após o parto ocorre em
1 a 2% dos lactentes normais, provavelmente como
resultado de grandes forças intratorácicas negati-
vas das primeiras respirações. Muitos destes lac-
tentes são assintomáticos ou apresentam somente
taquipnéia. O tipo de extravasamento de ar depen-
de da localização do ar que dissecou para fora dos
espaços de ar normais do pulmão e incluem enfise-
ma intersticial pulmonar, pneumomediastino, pneu-
motórax, pneumopericárdio, pneumoperitônio e
enfisema subcutâneo.
Geralmente, entretanto, ocorre extravasamento
de ar pulmonar clinicamente significante ocorre
em lactentes com doenças pulmonares parenqui-
matosas e predispostos devido a complacência pul-
monar precária e necessidade pressões de disten-
são altas (por exemplo, um bebê com SAR ou em
respirador) ou devido à resistência elevada das vias
aéreas (por exemplo, brônquios parcialmente obs-
truídos com mecônio na SAM).
Enfisema intersticial pulmonar
É o extravasamento de ar dos alvéolos para o
interstício pulmonar, linfáticos ou espaço
subpleural.
Geralmente ocorre enfisema intersticial pulmo-
nar em lactentes com baixa complacência pul-
monar, como aqueles com SAR, sendo tratados
com ventilação mecânica, porém pode ocorrer es-
pontaneamente. Pode envolver um ou ambos os pul-
mões ou ser focal ou generalizado dentro de cada
pulmão. Se a dissecção de ar for generalizada, o
estado respiratório pode piorar agudamente porque
a complacência pulmonar é reduzida subitamente.
A radiografia torácica mostra várias transparên-
cias císticas ou lineares nos campos pulmonares.
Algumas transparências estão alongadas, enquan-
to outras aparecem como cistos subpleurais alar-
gados e podem ter de poucos milímetros a vários
centímetros de diâmetro.
O enfisema pulmonar intersticial pode regredir
acentuadamente em 1 ou 2 dias ou persistir na ra-
diografia por semanas ou meses. Alguns pacientes
com doença respiratória grave desenvolvem displa-
sia broncopulmonar (DBP) e as alterações císticas
do enfisema pulmonar intersticial parecem juntar-
se então no quadro radiológico da DBP.
O objetivo do tratamento é diminuir a pressão ins-
piratória do ventilador tanto quanto possível para
permitir a recuperação do pulmão. Freqüentemente é
possível atingir oxigenação adequada aumentando a
FIO2 , reduzindo o mais possível a pressão inspirató-
ria, porém isto pode ser difícil ou impossível porque
os pulmões com enfisema pulmonar intersticial difu-
so se tornam muito pouco complacentes.
Merck_19B.p65 2129
Ventiladores de alta freqüência de diversos ti-
pos têm sido usados para lactentes com extravasa-
mentos de ar potencialmente fatais ou que não res-
pondem ao tratamento (ver Uso de Ventilação Me-
cânica, anteriormente).
Se o enfisema intersticial pulmonar for signifi-
cativamente mais intenso em um dos pulmões, o
lactente deve ser deitado sobre o lado deste pul-
mão, para ajudar a comprimi-lo. Esta posição pode
melhorar a ventilação no outro pulmão (elevado).
Pode-se tentar a intubação brônquica seletiva se um
dos pulmões for muito afetado e leve ou ausente
no outro. Coloca-se uma cânula endotraqueal no
brônquio principal do lado normal ou menos en-
volvido; isto pode ser facilitado pelo avanço da
cânula endotraqueal, enquanto vira-se a cabeça e o
pescoço para o lado oposto ao brônquio que será
intubado. Quando se completar a intubação brôn-
quica seletiva, não se ouvem mais os murmúrios
sobre o pulmão com enfisema pulmonar intersticial.
A posição da cânula endotraqueal é confirmada no
raio X, que mostrará rapidamente atelectasia total
do pulmão com enfisema pulmonar intersticial.
Uma vez que somente um pulmão está sendo ven-
tilado agora, pode ser necessário alterar os parâ-
metros do ventilador e FIO2 simultaneamente. Após
24 a 48h, o tubo endotraqueal é retirado da traquéia,
na expectativa de que nesse tempo o extravasamento
de ar tenha cessado.
Pneumomediastino
É a dissecção de ar para o tecido conjuntivo frou-
xo do mediastino.
Geralmente, o lactente não desenvolve sinais
adicionais de insuficiência respiratória, porém o
tórax pode ser transiluminado positivamente e
ao raio X (preferivelmente de perfil), pode-se
ver o ar no mediastino levantando os lobos do
timo para fora da silhueta cardíaca. O ar também
pode dissecar os tecidos subcutâneos do pescoço
e couro cabeludo; o enfisema subcutâneo é tam-
bém assintomático e cede espontaneamente. Não
é necessário tratamento específico. Entretanto
pode ser vantajoso tentar baixar as pressões
ventilatórias, para ajudar na cicatrização pulmo-
nar e evitar pneumotórax.
Pneumopericárdio
A ventilação mecânica pode fazer com que o ar
disseque para o saco pericárdico e provoque
pneumopericárdio. Se o ar estiver sob pressão, re-
sulta tamponamento cardíaco e colapso circulató-
rio agudo, com súbita redução de pulsos, redução
da pressão de pulso e baixa perfusão periférica.
02/02/01, 14:29
 2130 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A rápida drenagem do ar usando uma agulha para
veia de couro cabeludo seguida pela inserção ci-
rúrgica de um tubo pericárdico pode salvar a vida.
Pneumoperitônio
Ocasionalmente, o extravasamento pulmonar
pode resultar em ar livre dissecando o retroperi-
tônio e depois para a cavidade peritoneal, produ-
zindo pneumoperitônio. Esta complicação geral-
mente não é grave e se resolve espontaneamente,
mas é necessário diferenciar de um pneumoperitô-
nio devido a ruptura de víscera abdominal, que é
uma emergência cirúrgica. Um pneumoperitônio
que ocorre em uma criança em ventilação com pres-
são positiva que apresente outra evidência de
extravasamentos de ar pulmonar provavelmente se
deve a extravasamento de ar a partir do pulmão.
Pneumotórax
É a dissecção de ar para o espaço pleural a partir
da ruptura de bolha subpleural ou de um
pneumomediastino.
Embora às vezes assintomático, um pneumo-
tórax hipertensivo (ver também Cap. 80) pode ser
potencialmente fatal em criança com doença pa-
renquimatosa pulmonar grave (por exemplo, SAR,
SAM) e em ventilação mecânica.
A transiluminação positiva de um hemitórax com
fonte de luz de fibra óptica em quarto escuro suge-
re fortemente a existência de ar livre no tórax.
A radiografia torácica confirma o diagnóstico an-
tes do tratamento ser iniciado, se as condições do
lactente permitirem.
É necessário drenar imediatamente o pneumo-
tórax num lactente com doença pulmonar ou sob
ventilação mecânica. Em uma emergência, uma
agulha e seringa de injeção do couro cabeludo po-
dem ser usadas temporariamente para evacuar o ar
livre. A inserção de um dreno torácico (French nº 8
ou 10) é o tratamento definitivo. A ausculta, transi-
luminação e raio X torácico confirmarão que o dre-
no está funcionando apropriadamente.
Em lactente sem doença pulmonar de base, um
pneumotórax pode produzir somente taquipnéia
leve ou até mesmo ser assintomático. Se o lactente
não apresenta insuficiência respiratória, pode ser
obsevado criteriosamente enquanto se aguarda a
resolução espontânea.
DISTÚRBIOS
HEMATOLÓGICOS
Para avaliar distúrbios hematológicos em recém-
nascidos durante a primeira semana de vida, o san-
Merck_19B.p65 2130
gue deve ser obtido por venopunção ou por um ca-
teter central; o Ht obtido por picada no calcanhar
podem ser até 15% mais altos devido à concentra-
ção do sangue nos capilares cutâneos.
A pressão parcial de oxigênio no sangue arterial
é consideravelmente mais alta depois do parto do
que era no feto. Como resultado, a produção de
eritropoietina é reduzida e praticamente cessa.
Durante os primeiros 2 a 3 meses, a concentração
de Hb do lactente cai gradualmente; esta queda é
um pouco exagerada pela sobrevida mais curta dos
eritrócitos neonatais (90 dias versus 120 dias no
adulto). Este declínio normal de Hb é chamado de
anemia fisiológica da infância, e não requer tra-
tamento. Quando a tensão de oxigênio nos tecidos
cai até determinado ponto, a produção de eritro-
poietina recomeça, como também a produção de
eritrócitos.
A taxa de queda da Hb e o nadir desta queda são
maiores em prematuros – a anemia da prema-
turidade. Esta condição se deve principalmente à
velocidade de crescimento muito rápida dos pre-
maturos, cujo volume de sangue em expansão ra-
pidamente supera sua massa eritrocitária em con-
tração. Além disso, a coleta de sangue para exames
de laboratório de prematuros doentes exagera mui-
to a redução, o que é mais acentuado nos mais pre-
maturos. O nadir para concentração de Hb é fre-
qüentemente atingido em torno de 6 semanas em
prematuros, metade do tempo em que é atingido
nos lactentes a termo.
A anemia tem sido responsabilizada por alguns
problemas comuns que ocorrem em prematuros,
inclusive taquipnéia, taquicardia, acidose metabó-
lica, respiração periódica, apnéia e insuficiência de
ganho de peso. No entanto, faltam estudos mos-
trando quando a transfusão é benéfica e critérios
específicos para transfusão não podem ser ofereci-
dos, exceto no sentido de que crianças mais doen-
tes, com doenças cardiorrespiratórias, geralmente
recebem mais transfusões para manter os níveis de
Hb. Em anos recentes, foi demonstrado que pre-
maturos estáveis evoluem bem com concentrações
de Hb de apenas 8 a 10mg/dL e menos transfusões
têm sido administradas para reduzir o risco de in-
fecções virais relacionadas a transfusões. Recente-
mente, foi demonstrado que eritropoietina admi-
nistrada a prematuros anêmicos produz uma res-
posta normal de medula óssea, mas seu uso ainda
não é rotineiro.
Nem a anemia fisiológica da infância nem a ane-
mia da prematuridade são provocadas por defi-
ciência de ferro e nenhuma responde à administra-
ção de ferro. No entanto, os neonatos devem rece-
ber ferro suplementar se forem alimentados com
mamadeira. Devem receber 2mg de ferro elemen-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2131
tar/kg ao dia em sua mamadeira. Caso contrário,
os prematuros depletam seus depósitos de ferro em
10 a 14 semanas e os lactentes a termo, em 5 me-
ses. A menos que tenham recebido ferro na dieta,
desenvolvem depois anemia ferropriva típica,
hipocrômica e microcítica (ver também Cap. 127).
ANEMIA AGUDA NEONATAL
POR PERDA SANGÜÍNEA
Etiologia e fisiopatologia
A perda sangüínea perinatal maciça pode resul-
tar de separação placentária anormal (descolamen-
to prematuro de placenta) ou placenta prévia, de
uma laceração traumática do cordão umbilical ou
de torção um vaso se houver inserção velamentosa
do cordão na placenta, de uma incisão em placen-
ta anterior durante a cesariana. Se o cordão umbi-
lical estiver enrolado fortemente no pescoço ou
corpo do recém-nascido, o sangue arterial deste
pode ser bombeado para a placenta enquanto a
compressão do cordão impede que o sangue re-
torne para o lactente pela veia umbilical; o clam-
peamento imediato do cordão logo após o parto
pode resultar em perda sangüínea oculta aguda
significativa (para a placenta).
A perda oculta de sangue de intensidade variá-
vel pode ocorrer in utero como resultado de he-
morragia fetomaterna. A hemorragia pode ser agu-
da ou prolongada e lenta e pode recorrer. Se o feto
compensar a hemorragia, seu Ht terá tempo para
diminuir (quando o volume sangüíneo se reex-
pande). A hemorragia pré-natal aguda leva ao cho-
que fetal ou neonatal e haverá uma demora de vá-
rias horas até que o Ht fique diminuído. A hemor-
ragia fetomaterna é confirmada por um teste de
Kleihauer positivo no sangue materno, no qual eri-
trócitos fetais na circulação da mãe são resistentes
à eluição ácida e podem ser identificados em esfre-
gaço de sangue.
Uma transfusão crônica de um gêmeo para ou-
tro pode ocorrer em gêmeos idênticos que tenham
um vaso anastomótico entre suas porções de pla-
centa compartilhada. É outra causa de perda de san-
gue oculta in utero (no gêmeo doador).
Sintomas e sinais
Podem ocorrer choque hipovolêmico e asfixia
grave antes do parto ou no nascimento se houver
uma hemorragia pré-natal maciça. O lactente é
hipotenso e extremamente pálido, tem pulso fraco
ou ausente, apresenta poucos esforços respiratórios
e não responde às etapas comuns da ressuscitação
cardiopulmonar. Um Ht normal ao nascimento não
afasta a possibilidade de perda sangüínea maciça
Merck_19B.p65 2131
aguda, pois pode não ter havido tempo para equili-
brar o declínio. Em contraste, um lactente com he-
morragia fetomaterna é pálido com Ht baixo, mas
apresenta pulso e perfusão mantidos.
Em uma transfusão entre gêmeos, o doador é
geralmente pequeno para a idade gestacional e anê-
mico e apresenta um bom débito urinário que re-
sulta em oligoidrâmnio. O receptor é significativa-
mente maior e pletórico, com um alto débito uriná-
rio, que resulta em poliidrâmnio.
Tratamento
Deve-se corrigir a perda sangüínea aguda com
choque hipovolêmico através de transfusão imedia-
ta de sangue total ou concentrado de hemácias por
um cateter na veia umbilical; deve-se administrar
15mL/kg em 5 a 10min e depois várias alíquotas
repetidas até que seja restaurada uma circulação
adequada. Se o sangue não estiver disponível no
momento, pode-se iniciar o suporte circulatório por
infusão do mesmo volume de colóide (albumina
humana a 5% ou plasma fresco congelado) ou soro
fisiológico. Se o choque persistir, deve-se adminis-
trar mais sangue, colóide ou solução salina. Pode-
se monitorar a pressão venosa central por um cate-
ter na veia umbilical (depois de confirmar radiolo-
gicamente que a extremidade do cateter está acima
do diafragma) para ajudar a determinar quando o
déficit sangüíneo foi recuperado.
Em caso de transfusão de um gêmeo para outro,
o doador pode precisar de transfusão sangüínea sim-
ples ou de uma exsangüineotransfusão para elevar
o Ht rapidamente a um nível seguro, enquanto o
receptor, que pode sofrer de policitemia (ver adi-
ante), pode necessitar de exsangüineotransfusão
parcial (flebotomia de troca) com colóide para bai-
xar o Ht a um nível seguro (geralmente < 65%).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DO RECÉM-NASCIDO
São anemias provocadas por lise de hemácias.
Incompatibilidade Rhesus
Pode ocorrer incompatibilidade Rhesus (Rh)
quando uma mulher Rh-negativa tem um feto Rh-
positivo. Ocorre isoimunização da mãe após algu-
mas hemácias fetais (incompatíveis) atravessarem
a placenta e induzirem uma resposta imunológica
com anticorpos maternos específicos contra Rh,
alguns dos quais subseqüentemente atravessam a
placenta até o feto e levam à hemólise.
A primeira isoimunização pode ocorrer em um
aborto ou numa gravidez com um feto Rh-positi-
vo. A gravidade da isoimunização aumenta nas
02/02/01, 14:29
 2132 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
gestações subseqüentes e cada recém-nascido sub-
seqüente tem mais probabilidade de ser afetado.
A incompatibilidade Rh indica geralmente que o
Ac do antígeno de superfície do Grupo D está pre-
sente nas hemácias, embora também possam ocor-
rer incompatibilidades dos fatores C e E do siste-
ma Rh. (Ver também Cap. 252.)
Sintomas e sinais
Os fetos afetados mais gravemente desenvolvem
anemia profunda in utero (eritroblastose fetal – ver
Cap. 252) com morte intra-uterina fetal ou nas-
cem com hidropsia fetal, que pode ser diagnostica-
da antes do parto no ultra-som fetal, que mostra
edema do couro cabeludo, cardiomegalia, hepato-
megalia, derrame pleural ou ascite. Também pode
estar presente poliidrâmnio. Estes recém-nascidos
são extremamente pálidos e podem apresentar ede-
ma grave generalizado, inclusive derrames pleurais
e ascite. O fígado e o baço estão aumentados devi-
do a hematopoiese extramedular. Pode ocorrer in-
suficiência cardíaca. A asfixia é mais provável du-
rante o trabalho de parto, em virtude de anemia e
prematuridade, e geralmente é indicação de cesa-
riana. Prematuridade e asfixia, juntamente com hi-
poproteinemia, predispõem estes lactentes à sín-
drome da angústia respiratória, cujos sinais podem
ser difíceis de distinguir daqueles de insuficiência
cardíaca. Os neonatos afetados menos gravemente
podem ser anêmicos, porém não apresentam ede-
ma ou outros sinais de hidropsia, outros podem
apresentar pouca ou nenhuma anemia ao nascerem.
Os lactentes afetados geralmente desenvolvem hi-
perbilirrubinemia grave logo após o parto devido ao
efeito hemolítico contínuo dos anticorpos anti-Rh
(D) que atravessaram a placenta.
Diagnóstico e tratamento
A gravidade do processo hemolítico in utero
pode ser avaliado medindo-se a bilirrubina no lí-
quido amniótico (medido como densidade óptica a
450nm [OD 450] e corrigida para a idade gestacio-
nal) através de amniocentese seqüencial (ver TA-
BELA 252.2). Para a profilaxia de mulheres
insensibilizadas ao Rh, ver Capítulo 252.
Tratamento
Antes do parto – É possível coletar amostras
de sangue fetal (para análise de Ht, tipo sangüíneo
e teste de Coombs direto) e transfusões de concen-
trados de hemácias são administradas a fetos gra-
vemente afetados através de cardiocentese in utero.
O concentrado de hemácias pode ser administrado
por transfusão intraperitoneal de hemácias tipo O
Rh-negativas, que devem ser antes irradiadas, para
matar os linfócitos que poderiam provocar doença
Merck_19B.p65 2132
do enxerto versus hospedeiro. Esses procedimen-
tos são realizados com orientação de ultra-sono-
grafia em uma UTI perinatal.
Durante o parto – A freqüência cardíaca fe-
tal deve ser monitorada; se ocorrerem sinais de
sofrimento fetal ou a criança estiver gravemen-
te afetada, está indicada a cesariana. Um recém-
nascido com hidropsia fetal ou eritroblastose fetal
grave sem hidropsia é um doente grave e deve
ser levado a uma UTI perinatal.
Depois do parto – Em caso de hidropsia fetal, a
anemia profunda deve ser tratada imediatamente
com uma exsangüineotransfusão parcial usando
concentrado de hemácias Rh-negativas. Depois que
a condição do recém-nascido se estabiliza, uma ex-
sangüineotransfusão de duplo volume (isto é, usan-
do duas vezes o volume sangüíneo calculado para
o neonato, removendo assim 85% do sangue da
criança, inclusive anticorpos circulantes, hemácias
sensibilizadas e bilirrubina acumulada) deve ser
realizada com sangue Rh-negativo. Digoxina e
diuréticos para insuficiência cardíaca, alcalinos para
tratamento de acidose metabólica e suporte respi-
ratório para síndrome da angústia respiratória po-
dem ser necessários.
Todos os recém-nascidos com mãe Rh-negati-
va devem ser submetidos a exames de sangue do
cordão imediatamente para determinar tipo san-
güíneo e realização de teste de Coombs. Se o
neonato for Rh-positivo e o teste de Coombs direto
for positivo, Ht e número de reticulócitos do
recém-nascidos devem ser determinados e exa-
minado um esfregaço de sangue para pesquisa
de reticulócitos e hemácias nucleadas. Também
deve-se determinar o nível de bilirrubina no san-
gue do cordão. O Ht de sangue de cordão < 40%
e bilirrubina de cordão > 5mg/dL (86µmol/L)
são indicações de hemólise grave.
Se as condições do lactente forem estáveis, uma
exsangüineotransfusão precoce removerá hemácias
sensibilizadas e anticorpos antes que a hemólise
produza grandes quantidades de bilirrubina e pode-
se evitar a necessidade de múltiplas exsangüineo-
transfusões posteriores. Se a hemólise for particu-
larmente grave, exsangüineotransfusão por hiperbi-
lirrubinemia será quase certamente necessária.
Os critérios que sugerem a necessidade de exsan-
güineotransfusão precoce, mas não de emergência,
são Ht < 40%, reticulócitos > 15% e concentração
de bilirrubina > 5mg/dL (> 86µmol/L) ao nascimen-
to; obtém-se a informação mais útil através da obser-
vação da elevação da taxa de bilirrubina sérica por
várias horas. Se o nível de bilirrubina elevar-se a
≥ 1mg/dL/h (> 17µmol/L/h), o lactente provavelmen-
te necessitará de exsangüineotransfusão, embora o
tratamento com a fototerapia possa diminuir a velo-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2133
cidade de elevação da bilirrubina e evitar que se faça
a exsangüineotransfusão.
Se a exsangüineotransfusão não for indicada
imediatamente, pode-se seguir o lactente por ava-
liações clínicas e por determinações seriadas de
bilirrubina sérica e Ht. A exsangüineotransfusão é
indicada quando os níveis de bilirrubina se torna-
rem acentuadamente elevados (ver hiperbilirru-
binemia em LACTENTE PREMATURO, anteriormen-
te e PROBLEMAS METABÓLICOS NO RECÉM-NAS-
CIDO, adiante) ou quando se desenvolver anemia
significativa.
Muitos lactentes Rh-positivos afetados não ne-
cessitam de exsangüineotransfusão no período
neonatal; entretanto, o Ht deve ser seguido se-
riadamente por vários meses, quando pode se
desenvolver anemia grave devido à hemólise lenta
e contínua. Estes lactentes necessitam de uma
transfusão simples com concentrado de hemá-
cias Rh-negativas.
Incompatibilidade do
grupo sangüíneo ABO
Em quase todos os casos de incompatibilidade
ABO, o tipo sangüíneo materno é O e o do recém-
nascido é A ou B. É mais comum a sensibilização
anti-A, porém a sensibilização anti-B produz doen-
ça hemolítica mais grave. Embora o lactente possa
desenvolver anemia in utero, quase nunca é grave
o suficiente para causar hidropsia fetal ou morte
intra-uterina. O principal problema clínico é o de-
senvolvimento de hiperbilirrubinemia significati-
va após o nascimento.
Os estudos laboratoriais necessários são semelhan-
tes àqueles da doença Rh. Geralmente, o teste de
Coombs direto é em geral fracamente positivo, po-
dendo ocasionalmente ser negativo; isto não descarta
a incompatibilidade ABO se outros critérios para
diagnóstico forem preenchidos. Geralmente os Ac
anti-A ou anti-B podem ser encontrados no soro do
lactente (teste de Coombs indireto positivo) ou após
eluição do Ac nas hemácias do lactente.
Ademais, microsferócitos numerosos no sangue
do lactente e reticulocitose sugerem incompatibili-
dade ABO. Os princípios de supervisão e tratamen-
to destes lactentes são idênticos aos de incompatibi-
lidade Rh.
Incompatibilidades de
grupos sangüíneos raros
Existem muitas incompatibilidades de grupos
sangüíneos raros (por exemplo, Kell, Duffy). Ape-
sar de infreqüentes, podem ser graves e, devido ao
Merck_19B.p65 2133
desenvolvimento de hemólise, ocorre anemia e hi-
perbilirrubinemia, como nas incompatibilidades Rh
ou ABO. Como o diagnóstico para essas incompa-
tibilidades pode ser demorado, muitos pesquisado-
res aconselham a triagem do sangue materno para
anticorpos atípicos ou raros durante a gravidez.
O tratamento é semelhante ao da incompatibilida-
de Rh; o sangue usado para exsangüineotransfusão
deve estar isento de antígeno sensibilizante.
Anemia devido à
esferocitose congênita
(Ver também ANEMIAS CAUSADAS POR HEMÓLISE
EXCESSIVA no Cap. 127.)
A hemólise nos lactentes nascidos com esfe-
rocitose congênita causa freqüentemente hiperbi-
lirrubinemia significativa e possivelmente anemia.
Geralmente, não ocorre esplenomegalia significa-
tiva nos neonatos. Observam-se esferócitos no es-
fregaço sangüíneo e as hemácias apresentam fragi-
lidade osmótica aumentada. Este distúrbio pode
ser herdado como um caráter dominante.
Entretanto, em muitos casos, a história familiar
para esferocitose é negativa. Trata-se a hiperbilirru-
binemia precoce, se for grave, por exsangüineo-
transfusão. Pode ser necessária a esplenectomia mais
tarde, para controlar a anemia hemolítica crônica.
Anemias hemolíticas
não esferocíticas
Ocasionalmente, os neonatos desenvolvem ane-
mia hemolítica secundária a defeitos enzimáticos
das hemácias, tais como deficiência de piruvato
cinase ou deficiência de G6PD (ver ANEMIAS CAU-
SADAS POR ALTERAÇÕES DA MEMBRANA DAS HE-
MÁCIAS no Cap. 127). Se uma preparação para
observação de corpúsculos de Heinz for positiva
num lactente com anemia hemolítica, sugerem es-
tes distúrbios e realizam-se testes específicos para
atividade enzimática. Pode ser difícil fazer um
diagnóstico definitivo num neonato. Deve-se ob-
servar a evolução da anemia hemolítica por tem-
po prolongado. É mais fácil obter quantidades su-
ficientes de sangue para diagnosticar defeitos enzi-
máticos específicos nas hemácias quando o lac-
tente for maior.
Anemia hemolítica
por infecções
A hemólise é encontrada em muitas infecções
congênitas (por exemplo, toxoplasmose, rubéola,
citomegalovírus, herpes simples e sífilis) e em in-
02/02/01, 14:29
 2134 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
fecções por a bactérias hemolíticas (por exemplo,
Escherichia coli ou estreptococos β-hemolíticos).
Sepse ou ITU podem provocar hiperbilirrubinemia
grave ou precoce.
HEMOGLOBINOPATIAS
São anormalidades genéticas da molécula de Hb
mostradas por alterações nas características
químicas, mobilidade eletroforética ou outras
propriedades físicas.
(Ver também ANEMIAS CAUSADAS POR SÍNTESE
DEFEITUOSA DE HEMOGLOBINA no Cap. 127.)
A maioria das hemoglobinopatias envolve anor-
malidades da cadeia β da Hb (doença de célula fal-
ciforme, β-talassemia). Visto que o recém-nascido
tem uma grande quantidade de Hb fetal (α-2, γ-2),
estes distúrbios não são clinicamente evidentes ao
nascimento, porém a maioria se manifesta mais tar-
de, geralmente nos primeiros 6 meses de vida. En-
tretanto, a rara α-talassemia resulta em hidropsia fetal
com morte fetal ou neonatal precoce por anemia pro-
funda que não responde a tratamento. A triagem neo-
natal de rotina para hemoglobinopatias é realizada
em muitos estados dos EUA.
HIPERVISCOSIDADE
POR POLICITEMIA
É uma viscosidade aumentada por um Ht elevado (ge-
ralmente ≥ 70%), que pode resultar em estase do
sangue dentro dos vasos, congestão pulmonar, car-
diomegalia e, possivelmente, trombose vascular.
O recém-nascido afetado pode parecer pletórico
ou apresentar sinais neurológicos (por exemplo, con-
vulsões, letargia, alimentação precária) ou insufi-
ciência cardiorrespiratória (por exemplo, taquipnéia,
taquicardia, cianose). Recém-nascidos sintomáticos
com Ht venoso central > 65% devem ser submetidos
a exsangüineotransfusão parcial, na qual são retira-
das alíquotas de sangue sendo substituídas por volu-
mes iguais de plasma para reduzir o Ht a níveis segu-
ros. PRECAUÇÃO – Não se deve usar flebotomia sim-
ples isolada, pois resulta em hipovolemia e os sinto-
mas podem piorar. A possível associação sugerida
entre policitemia neonatal e retardo de desenvolvi-
mento subseqüente ainda não foi comprovada.
PROBLEMAS
METABÓLICOS NO
RECÉM-NASCIDO
(Erros inatos de metabolismo, incluindo hipoti-
reoidismo congênito, galactosemia, hiperplasia
Merck_19B.p65 2134
adrenal congênita, hemoglobinopatias e fenil-
cetonúria são discutidas em outro capítulo deste
MANUAL.)
HIPOTERMIA
É uma temperatura corpórea anormalmente baixa.
Etiologia e fisiopatologia
O ambiente térmico do recém-nascido é afe-
tado pela umidade relativa, fluxo de ar, proximi-
dade de superfícies frias (para as quais o calor é
perdido por radiação) e a temperatura do ar
ambiente. Recém-nascidos são propensos a se
tornarem hipotérmicos em exposição a ambiente
frio, que pode resultar em hipoglicemia, acidose
metabólica e morte. A perda de calor por radia-
ção ocorre rapidamente por causa de uma eleva-
da relação entre superfície e peso corpóreo, que
é mais acentuada em neonatos de baixo peso,
fazendo com que sejam particularmente vulne-
ráveis. A perda de calor por evaporação (por
exemplo, um recém-nascido molhado com líqui-
do amniótico na sala de parto) e por condução e
convexão podem contribuir para grandes perdas
de calor e levar à hipotermia, mesmo em quarto
razoavelmente quente.
Uma vez que a necessidade de O2 (taxa meta-
bólica) aumenta com estresse do frio, a hipoter-
mia também pode resultar em hipoxia tecidual e
lesão neurológica em neonatos com insuficiência
respiratória (por exemplo neonato prematuro com
síndrome da angústia respiratória). O estresse pro-
longado pelo frio não reconhecido pode desviar
calorias para a produção do calor e prejudicar o
crescimento.
Os recém-nascidos respondem ao resfriamen-
to através de uma descarga de noradrenalina na
“gordura castanha”. Este órgão especializado do
recém-nascido, localizado na nuca, entre as es-
cápulas e ao redor dos rins e glândulas supra-
renais, responde pela lipólise seguida de oxidação
ou reesterificação dos ácidos graxos que são libe-
rados. Estas reações produzem calor local e um
rico suprimento sangüíneo para a gordura casta-
nha ajuda a transferir o calor produzido para o
resto do corpo do recém-nascido. Esta reação pode
aumentar 2 a 3 vezes a taxa metabólica basal e a
utilização de O2.
Profilaxia e tratamento
Pode-se evitar a hipotermia secando o recém-
nascido rapidamente na sala de parto (para evitar
a perda de calor por evaporação) e enrolando-o
(inclusive a cabeça) numa manta quente. Se o
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2135

neonato for exposto para ressuscitação ou obser-
vação cuidadosa, ou para fornecer contato de pele
com a mãe, ele deve ser aquecido sob um aque-
cedor radiante.
Deve-se manter os recém-nascidos enfermos
num ambiente térmico neutro – as condições
ambientais sob as quais a taxa metabólica seja
mínima enquanto mantém uma temperatura in-
terna normal (37°C ou 98,6°F). Isto pode ser
aproximado ajustando a temperatura da incuba-
dora conforme indicado na TABELA 260.2, de
acordo com o peso do recém-nascido ao nasci-
mento e a idade pós-natal. Uma conduta alterna-
tiva para obter um ambiente térmico neutro é o
fornecimento de calor por meio de uma incuba-
dora ou aquecedor radiante com um mecanismo
de servocontrole ajustado para manter a tempe-
ratura cutânea em 36,5°C (97,7°F).
A hipotermia é tratada pelo reaquecimento do
neonato em incubadora ou sob um aquecedor
radiante. O recém-nascido deve ser monitorado
em relação a hipoglicemia e apnéia. A hipoter-
mia que não é provocada por um ambiente frio
pode ser decorrente de condições patológicas
como sepse ou hemorragia intracraniana, que
exigem tratamento específico.

TABELA 260.2 – TEMPERATURAS TÉRMICAS AMBIENTAIS NEUTRAS*

Temperatura Variação de Temperatura Variação de
inicial temperatura inicial temperatura
Idade e peso (°C) (°C) Idade e peso (°C) (°C)

0 – 6h 72 – 96h
<1.200g 35,0 34,0 – 35,4 < 1.200g 34,0 34,0 – 35,0
1.200 – 1.500g 34,1 33,9 – 34,4 1.200 – 1.500g 33,5 33,0 – 34,0
1.501 – 2.500g 33,4 32,8 – 33,8 1.501 – 2.500g 32,2 31,1 – 33,2
>2.500g (e > 36 sem) 32,9 32,0 – 33,8 >2.500g (e > 36 sem) 31,3 29,8 – 32,8
6 – 12h 4 – 12 dias
< 1.200g 35,0 34,0 – 35,4 < 1.500g 33,5 33,0 – 34,0
1.200 – 1.500g 34,0 33,5 – 34,4 1.501 – 2.500g 32,1 31,0 – 33,2
1.501 – 2.500g 33,1 32,2 – 33,8 > 2.500g (e > 36 sem)
>2.500g (e > 36 sem) 32,8 31,4 – 33,8 04 – 5 dias 31,0 29,5 – 32,6
12 – 24h 05 – 6 dias 30,9 29,4 – 32,3
< 1.200g 34,0 34,0 – 35,4 06 – 8 dias 30,6 29,0 – 32,2
1.200 – 1.500g 33,8 33,3 – 34,3 08 – 10 dias 30,3 29,0 – 31,8
1.501 – 2.500g 32,8 31,8 – 33,8 10 – 12 dias 30,1 29,0 – 31,4
>2.500g (e > 36 sem) 32,4 31,0 – 33,7 12 – 14 dias
24 – 36h < 1.500g 33,5 32,6 – 34,0
< 1.200g 34,0 34,0 – 35,0 1.501 – 2.500g 32,1 31,0 – 33,2
1.200 – 1.500g 33,6 33,1 – 34,2 <2.500g (e > 36 sem) 29,8 29,0 – 30,8
1.501 – 2.500g 32,6 31,6 – 33,6 2 – 3 semanas
> 2.500g (e > 36 sem) 32,1 30,7 – 33,5 < 1.500g 33,1 32,2 – 34,0
36 – 48h 1.501 – 2.500g 31,7 30,0 – 33,0
< 1.200g 34,0 34,0 – 35,0 3 – 4 semanas
1.200 – 1.500g 33,5 33,1 – 34,1 < 1.500g 32,6 31,6 – 33,6
1.501 – 2.500g 32,5 31,4 – 33,5 1.501 – 2.500g 31,4 30,0 – 32,7
>2.500g (e > 36 sem) 31,9 30,5 – 33,3 4 – 5 semanas
48 – 72h < 1.500g 32,0 31,2 – 33,0
< 1.200g 34,0 34,0 – 35,0 1.501 – 2.500g 30,9 29,5 – 32,3
1.200 – 1.500g 33,5 33,0 – 34,0 5 – 6 semanas
1.501 – 2.500g 32,3 31,2 – 33,4 < 1.500g 31,4 30,6 – 32,3
<2.500g (e > 36 sem) 31,7 30,1 – 33,2 1.501 – 2.500g 30,4 29,0 – 31,8

* Estas são temperaturas apropriadas nas incubadoras se o quarto for quente e a temperatura da parede da incubadora estiver
dentro de um grau na temperatura do ar da mesma. Num quarto frio, adicionar 1°C na temperatura dada na tabela para cada 7°C
que o quarto estiver abaixo da temperatura isolante.
Modificado a partir de Klaus MH, Fanaroff AA: “The physical environment”, in Care of High-Risk Neonate, 3ª ed., editado
por MH Klaus e A A Fanaroff. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986; usado com permissão.

Merck_19B.p65 2135 02/02/01, 14:29

 2136 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
HIPOGLICEMIA
É uma glicemia < 40 mg/dL (< 2,2mmol/L) no re-
cém-nascido a termo ou < 30mg/dL (< 1,7mmol/L)
no prematuro.
(Ver também Cap. 13.)
Etiologia
Geralmente ocorre hipoglicemia devido ao ar-
mazenamento deficiente de glicogênio ao nasci-
mento ou secundária ao hiperinsulinismo. Como
os depósitos de glicogênio podem ser deficientes
em muitos lactentes com peso muito baixo ao nas-
cimento, estes lactentes são predispostos à hipo-
glicemia se não receberem um suprimento de gli-
cose exógena. As reservas de glicogênio também
estão depletadas em recém-nascidos com desnutri-
ção intra-uterina por causa de insuficiência placen-
tária (presentes em neonatos pequenos para a ida-
de gestacional). Se eles sofrem também de asfixia
perinatal com hipoxia, todo o depósito de glicose
(como o glicogênio) será consumido rapidamente
durante a glicólise anaeróbica. Neonatos com defi-
ciência de armazenamento de glicogênio podem se
tornar hipoglicêmicos em algum momento nos
primeiros dias, especialmente se houver um inter-
valo prolongado entre as alimentações ou se a in-
gestão nutricional for pequena.
O hiperinsulinismo é observado em recém-nas-
cidos de mães diabéticas (inversamente relacionado
ao grau de controle do diabetes), na eritroblastose
fetal grave e na síndrome de Beckwith-Wiedmann
(caracterizada por macroglossia, hérnia umbilical e
hipoglicemia). Os níveis neonatais elevados de in-
sulina resultam, caracteristicamente, em queda rá-
pida de glicose sangüínea nas primeiras 1 a 2h após
o nascimento, quando se interrompe o suprimento
contínuo de glicose da placenta. Também pode
ocorrer hipoglicemia se a infusão IV de glicose em
água for interrompida abruptamente.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Embora muitos recém-nascidos permaneçam
assintomáticos, podem ocorrer indiferença, alimen-
tação precária, hipotonia, agitação, períodos de
apnéia, taquipnéia e convulsões. Estes sinais são
inespecíficos e podem ser vistos também em re-
cém-nascidos que sofreram asfixia, com hipocal-
cemia ou síndrome de abstinência de drogas (por
exemplo, abstinência de narcóticos).
As correlações entre sintomas de hipoglicemia
e subseqüente lesão neurológica não são exatas.
Profilaxia e tratamento
Como a hipoglicemia neonatal pode levar a le-
são neurológica, deve ser evitada ou tratada ime-
diatamente.
Merck_19B.p65 2136
Como freqüentemente desenvolvem hipoglicemia
precoce e se alimentam mal, neonatos de mães dia-
béticas insulino-dependentes geralmente recebem
uma infusão de glicose a 10% IV ao nascimento, as-
sim como os neonatos doentes, extremamente pre-
maturos ou com angústia respiratória. Outros recém-
nascidos com maior risco que não estiverem doentes
devem iniciar logo a alimentação com fórmula fre-
qüente, para fornecer uma fonte de carboidratos e
outros nutrientes. Além disso, em todos os recém-
nascidos deve se verificar a glicose sangüínea em in-
tervalos freqüentes. Isto pode ser realizado à beira do
leito, utilizando-se fitas diagnósticas para teste de gli-
cose (por exemplo, Chemstrip bG). Entretanto, a de-
terminação da glicemia capilar nos neonatos com o
uso de fitas para teste de glicose oxidase é inexata.
Qualquer valor que esteja no limite inferior ou qual-
quer recém-nascido com sintomas sugestivos de hipo-
glicemia deve ser submetido à determinação de sua gli-
cemia real no laboratório.
Se o recém-nascido desenvolver hipoglicemia com
sintomas ou cuja glicemia não melhorar rapidamente
depois de alimentação enteral deve ser tratado ime-
diatamente com infusão IV de glicose a 10% em água,
5mL/kg durante 10min. Depois deve-se continuar com
a infusão em uma velocidade que forneça cerca de 4
a 8mg/kg/min de glicose (ou seja, glicose em água a
10%, cerca de 60 a 120mL/kg ao dia). Deve-se mo-
nitorar os valores de glicose sangüínea para que se
possa fornecer ajustes posteriores na taxa de infu-
são. Assim que as condições do recém-nascido me-
lhorarem, a alimentação enteral poderá substituir
gradualmente a infusão IV, enquanto a glicose san-
güínea é monitorada. A infusão de glicose IV deve
sempre ser diminuída gradualmente, pois a parada
repentina pode resultar em hipoglicemia.
Se houver dificuldade em iniciar infusão IV
prontamente num neonato hipoglicêmico, a admi-
nistração de glucagon, 100 a 300µg/kg IM (no
máximo 1mg), aumenta rapidamente a glicose san-
güínea; efeito que dura 2 a 3h, exceto em neonatos
cujas reservas de glicogênio estejam depletadas.
Pode-se tratar a hipoglicemia refratária a altas
taxas de infusão de glicose, com hidrocortisona
5mg/kg ao dia IM divididas em 2 doses. Se a hipo-
glicemia for refratária ao tratamento, deve-se con-
siderar uma avaliação endócrina e pesquisa de ou-
tras etiologias (por exemplo, sepse).
HIPERGLICEMIA
É a glicose sangüínea > 120mg/dL (6,7mmol/L)
em recém-nascidos.
Esta condição ocorre menos freqüentemente do
que a hipoglicemia. Entretanto, recém-nascidos
com peso muito baixo ao nascimento (< 1,5kg) não
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2137
podem tolerar infusões rápidas de glicose IV du-
rante os primeiros dias de vida e podem se tornar
significativamente hiperglicêmicos. Os recém-nas-
cidos gravemente estressados ou sépticos também
podem desenvolver hiperglicemia.
O diabetes melito neonatal transitório é uma
entidade rara e autolimitada que ocorre geralmente
em neonatos pequenos para a idade gestacional.
A hiperglicemia pode provocar glicosúria com
diurese osmótica e desidratação e a hiperglicemia
grave, com acentuada hiperosmolaridade sérica
pode provocar lesão neurológica.
Tratamento
Se a condição for iatrogênica, o tratamento ini-
cialmente envolve a redução da infusão de glicose
(alterando a concentração da glicose de 10 para 5%
ou reduzindo a velocidade de infusão IV). As per-
das hidroeletrolíticas resultantes da diurese osmó-
tica são repostas por via intravenosa. Se a hipergli-
cemia persistir na vigência de infusão menor de
glicose (por exemplo, 4mg/kg/min) pode ser indi-
cação de deficiência relativa de insulina ou de re-
sistência à insulina. Pode-se adicionar insulina hu-
mana à infusão de glicose a 10% IV na velocidade
uniforme de 0,01 a 0,1U/kg/h e depois a velocida-
de é ajustada até que se normalize a glicemia. É
conveniente colocar a insulina em um frasco sepa-
rado de soro glicosado IV a 10%, pois desse modo
a velocidade de infusão da insulina pode ser ajus-
tada sem que se altere a velocidade de infusão do
soro total de manutenção IV. A resposta à insulino-
terapia é imprevisível no recém-nascido, e é extre-
mamente importante monitorar os níveis de glico-
se sangüínea cuidadosamente.
No diabetes melito neonatal transitório a
homeostasia da glicose e a hidratação devem ser
cuidadosamente mantidas até que a hiperglicemia
se resolva espontaneamente, em geral em algu-
mas semanas.
HIPOCALCEMIA
É uma concentração sérica de cálcio total (Ca) <
8mg/dL (< 2mmol/L) em neonatos a termo ou <
7mg/dL (< 1,75mmol/L) em prematuros; tam-
bém definida como um Ca++ ionizado < 3,0 a
4,4mg/dL (< 0,75 a 1,10mmol/dL), dependendo
do método (tipo de eletrodo) usado.
(Ver também Cap. 12.)
A hipocalcemia neonatal ocorre freqüentemen-
te em UTI neonatal. Os grupos de alto risco in-
cluem recém-nascidos prematuros ou pequenos
para a idade gestacional, de mães diabéticas e os
que sofreram asfixia perinatal.
Merck_19B.p65 2137
Etiologia
A etiologia da hipocalcemia de início precoce
(que ocorre nas primeiras horas de vida) não é bem
entendida. Parece que alguns recém-nascidos pre-
maturos ou doentes apresentam um período transi-
tório de hipoparatireoidismo relativo após o nasci-
mento; quando se interrompe a infusão constante
de Ca ionizado da placenta, o Ca sérico cai. Isto
pode ser exagerado em recém-nascidos de mães
diabéticas ou com hiperparatireoidismo, pois estas
mulheres apresentam níveis de Ca ionizado mais
altos do que o normal durante a gestação e, após o
nascimento, as glândulas paratireóides do neonato
ainda não funcionam o suficiente para manter o
nível de Ca sérico normal. Em outros neonatos,
parece haver falta de resposta fosfatúrica renal nor-
mal ao hormônio da paratireóide.
A asfixia perinatal pode produzir calcitonina
sérica elevada, que inibe a liberação de Ca da me-
dula e leva à hipocalcemia.
A hipocalcemia tardia (que ocorre os 3 dias
de idade), e é rara, geralmente é causada pela ali-
mentação com leite de vaca ou preparações de fór-
mulas com grande quantidade de fosfato (PO4); o
PO4 sérico elevado leva à hipocalcemia.
Finalmente, raros recém-nascidos que apresen-
tam hipoparatireoidismo também apresentam hipo-
calcemia prolongada. Isto é observado especialmen-
te na síndrome de DiGeorge (ver SÍNDROME DE
DIGEORGE no Cap. 147) na qual os lactentes po-
dem apresentar defeitos cardíacos, fácies caracte-
rística, imunidade celular comprometida e hipopa-
ratireoidismo.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os recém-nascidos com hipocalcemia freqüen-
temente são assintomáticos, porém podem se apre-
sentar com hipotonia, apnéia, alimentação precá-
ria, tremores, tetania ou convulsões. Sintomas si-
milares podem ocorrer com hipoglicemia ou absti-
nência de drogas. Um intervalo prolongado Q-T cor-
rigido (QTc) ao ECG sugere hipocalcemia. Raramen-
te ocorrem sinais de hipocalcemia, exceto quando o
Ca sérico total for < 7mg/dL (< 1,75mmol/L) ou o
Ca ionizado é < 3,0mg/dL. Em hipocalcemia de iní-
cio tardio, recém-nascidos > 3 dias de vida podem
se apresentar com tetania ou convulsões.
Tratamento
A hipocalcemia de início precoce se resolve or-
dinariamente em poucos dias e, se o lactente estiver
assintomático, geralmente não requer tratamento.
Neonatos com níveis de Ca sérico > 7mg/dL
(> 1,75mmol/L) ou Ca ionizado > 3,5 mg/dL rara-
mente necessitam de tratamento. Aqueles com ní-
02/02/01, 14:29
 2138 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
veis < 7mg/dL (< 1,75mmol/L) devem ser trata-
dos com solução de gliconato de cálcio a 10%,
200mg/kg (2mL/kg de solução a 10%) por infusão
IV lenta durante 30min. A solução de gliconato de
cálcio a 10% contém 100mg de gliconato de cál-
cio/mL e 9mg de cálcio natural/mL. Deve-se mo-
nitorar a freqüência cardíaca durante a infusão,
pois uma infusão muito rápida pode causar bradi-
cardia. Também deve-se observar atentamente o
local de infusão, porque a infiltração tecidual da
solução de Ca é muito irritante e pode causar lesão
tecidual local.
Após correção aguda de hipocalcemia, pode-
se misturar gliconato de cálcio no líquido IV
e administrá-lo continuamente. Inicia-se com
400mg/kg ao dia de gliconato de cálcio, se ne-
cessário, pode-se aumentar a dose gradualmente
para 800mg/kg ao dia, para evitar e recorrência
da hipocalcemia. Quando se iniciar alimentação
oral, esta pode ser suplementada com a mesma
dose diária de gliconato de cálcio, se necessário,
através da adição de uma solução a 10% na fór-
mula do dia. Isto é geralmente necessário apenas
por alguns dias.
O objetivo do tratamento da hipocalcemia de
início tardio é adicionar Ca suficiente à fórmula
para fornecer uma relação molar de 4:1 de Ca:PO4.
Isto precipitará o fosfato de cálcio no trato GI,
evitando assim, a absorção de PO4 e aumentando a
absorção de Ca pelo trato GI.
HIPERNATREMIA
É uma concentração sérica de sódio > 150mEq/L.
(Ver também Caps. 12 e 259.)
A hipernatremia resulta de perda de água des-
proporcional à perda de solutos (desidratação
hipernatrêmica), sobrecarga de solutos (intoxica-
ção por sal) ou ambos.
Etiologia
A perda de água desproporcional à perda de
solutos ocorre comumente em distúrbios como
diarréia, vômito ou febre alta, mas a desidrata-
ção hipernatrêmica ocorre apenas quando a in-
gestão hídrica é insuficiente para compensar a
perda. Além disso, a perda hídrica pode ser su-
perestimada ou desprezada.
A perda excessiva de água livre (desidratação
hipertônica) ocorre comumente em neonatos de
peso muito baixo ao nascimento através da evapo-
ração cutânea da água (perdas de água insensíveis)
em associação com função renal imatura e capaci-
dade reduzida em produzir urina concentrada. A
pele dos neonatos de peso muito baixo ao nasci-
Merck_19B.p65 2138
mento com 24 a 28 semanas de gestação não apre-
senta extrato córneo maduro e é extremamente per-
meável à água. Se o recém-nascido for mantido sob
um aquecedor radiante ou estiver sob fototerapia,
o fluxo sangüíneo cutâneo e a perda de água exces-
siva ficarão muito elevados; estes recém-nascidos
podem necessitar de 200 a 250mL/kg ao dia de
água IV nos primeiros dias, quando o estrato cór-
neo se desenvolve e a perda de água diminui. Du-
rante os primeiros dias de vida, o peso corpóreo,
eletrólitos séricos, volume urinário e densidade
específica devem ser avaliados periodicamente de
forma que a administração de líquidos possa ser
ajustada de acordo.
A sobrecarga de solutos resulta mais comumen-
te da adição de excesso de sal às fórmulas adminis-
tradas ao neonato ou da administração de soluções
hiperosmolares. Quando administrados repetida-
mente a neonatos muito prematuros, a quantidade
de Na presente em plasma fresco congelado ou al-
bumina humana (ambos isotônicos) pode contri-
buir para a hipernatremia se o aporte de Na resul-
tante exceder as perdas urinárias de Na.
Fisiopatologia
Quando se desenvolve hipernatremia, o Na extra
não se difunde para dentro da célula, mas permanece
um íon extracelular obrigatório. A água então deixa e
célula e entra no espaço extracelular por causa da ele-
vada osmolaridade do FEC. Este movimento de água
reforça o volume intravascular – mas à custa de ta-
manho e função celulares.
Sintomas, sinais e complicações
Como o volume intravascular é relativamente
preservado, os achados físicos podem subestimar
o grau de desidratação. Uma sensação pastosa na
pele e tecido subcutâneo é sugestiva de desidrata-
ção hiponatrêmica, porque é uma dissociação en-
tre desidratação grave (de acordo com a perda de
peso e a secura das membranas mucosas) e o com-
prometimento circulatório relativamente leve. He-
morragia intracraniana e necrose tubular aguda re-
nal são as principais complicações da desidratação
hipernatrêmica.
Diagnóstico e profilaxia
O diagnóstico é estabelecido pela dosagem da
concentração sérica de Na. Achados laboratoriais
adicionais podem incluir aumento de uréia, aumen-
to moderado de glicemia e, se o K sérico estiver
baixo, depressão do nível de Ca.
A profilaxia requer atenção ao volume e composi-
ção das perdas hídricas não habituais e de soluções
usadas para manter a homeostasia. Em recém-nasci-
dos e lactentes pequenos, que não conseguem expres-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2139
sar a sede de forma eficaz nem repor perdas volunta-
riamente, o risco de desidratação é maior; fatores que
aumentam a perda de água insensível (inclusive aque-
cedores radiantes e luzes de fototerapia) aumentam o
risco de hipernatremia. A composição das refeições,
sempre que estiver envolvida mistura (por exemplo,
algumas fórmulas para lactentes e preparados con-
centrados para alimentação por sonda) requer aten-
ção particular, especialmente quando o potencial para
desenvolver desidratação for elevado, como durante
episódios de diarréia, pouca ingestão hídrica, vômi-
tos ou febre alta.
Tratamento
A correção da hipernatremia deve ser realizada
em 2 a 3 dias, para evitar uma rápida redução da
osmolalidade sérica, o que resulta em rápido mo-
vimento de água para dentro das células e pode
provocar edema cerebral. Um volume hídrico igual
ao déficit calculado é administrado lentamente em
2 a 3 dias enquanto fluidos de manutenção são ad-
ministrados concomitantemente. A composição do
líquido administrado é dextrose a 5% com aproxi-
madamente 70mEq/L de Na. Inicialmente, o cátion
é o Na; depois que se demonstra um débito uriná-
rio adequado, o K pode ser adicionado. Hiperna-
tremia extrema (Na > 200mEq/L) provocada por
intoxicação por sal deve ser tratada com diálise
peritoneal.
HIPERBILIRRUBINEMIA
É uma concentração sérica de bilirrubina
> 10mg/dL em prematuros ou > 15mg/dL em
recém-nascidos a termo.
(Ver também Cap. 38.)
A hiperbilirrubinemia pode ser fisiológica ou
devida a distúrbio específico de base. Uma causa
específica para hiperbilirrubinemia neonatal sem-
pre deve ser investigada, por exemplo, sepse ou atre-
sia biliar extra-hepática, porque estas exigirão tra-
tamento específico.
Epidemiologia, etiologia
e fisiopatologia
A hiperbilirrubinemia fisiológica suficiente
para provocar icterícia leve aparece depois de 24h
em aproximadamente 50% dos recém-nascidos
a termo e em uma porcentagem mais elevada de
prematuros.
É desconhecida a causa exata da hiperbi-
lirrubinemia fisiológica; estão implicadas as taxas-
limite na ligação de bilirrubina nos hepatócitos, na
conjugação da bilirrubina com o ácido glucurônico
e na secreção de bile, bem como a circulação êntero-
Merck_19B.p65 2139
hepática da bilirrubina (ver também excreção da
bilirrubina em FISIOLOGIA PERINATAL, no Cap.
256). O atraso no início das alimentações e circuns-
tâncias que impeçam alimentações parenterais (por
exemplo, atresia intestinal) são freqüentemente
complicadas pela hiperbilirrubinemia não conju-
gada, porque a β-glucuronidase presente no trato
GI do recém-nascido resulta em desconjugação do
diglucuronídeo de bilirrubina, levando à circula-
ção êntero-hepática de bilirrubina quando o tempo
de trânsito GI está prolongado.
A hiperbilirrubinemia neonatal pode resultar de
aumento na produção de bilirrubina (por exemplo, pela
Hb elevada por hipertransfusão, doenças hemolíticas,
hematomas), excreção diminuída de bilirrubina (por
exemplo, pela glucuronil transferase diminuída no
prematuro, hepatite, atresia biliar) ou ambos.
A hiperbilirrubinemia neonatal é mais fre-
qüentemente do tipo não conjugada e o acúmulo
excessivo de bilirrubina não conjugada pode levar
a kernicterus. A hiperbilirrubinemia conjugada (hi-
perbilirrubinemia direta) pode ocorrer ocasional-
mente por causa de colestasia complicando a ali-
mentação parenteral. Uma relação completa das
causas de hiperbilirrubinemia neonatal é fornecida
na TABELA 260.3. Os distúrbios obstrutivos se
apresentam com hiperbilirrubinemia conjugada,
mas a sepse neonatal e eritroblastose fetal grave
podem se apresentar também com hiperbilirru-
binemia conjugada.
A icterícia por leite materno é uma forma de
hiperbilirrubinemia neonatal não conjugada cujo
mecanismo não está esclarecido. Alguns recém-
nascidos a termo amamentados com leite materno
desenvolvem hiperbilirrubinemia não conjugada
progressiva durante a primeira semana; tende a re-
correr em gestações subseqüentes.
Diagnóstico e complicações
Deve-se investigar icterícia que aparece no primeiro
dia em qualquer recém-nascido e uma concentração
de bilirrubina > 10mg/dL (> 170µmol/L) em lacten-
tes prematuros ou > 15mg/dL (> 256µmol/L) em lac-
tentes a termo merece investigação. Quando a icterí-
cia se torna visível, o nível sangüíneo de bilirrubina é
cerca de 4 a 5mg/dL (68 a 86µmol/L). Com o aumen-
to dos níveis de bilirrubina, a icterícia visível avança
em direção craniocaudal.
Além de história completa e exame físico, a
avaliação deve incluir teste de Coombs direto,
Ht, esfregaço de sangue, contagem de reti-
culócitos e dosagem de bilirrubina sérica total e
direta e do tipo sangüíneo e grupo Rh do recém-
nascido e da mãe. Pode-se indicar outros estu-
dos, tais como culturas de sangue, urina e LCR
ou determinação dos níveis enzimáticos dos eri-
02/02/01, 14:29
 2140 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

T ABELA 260.3 – CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

Superprodução Baixa secreção
Incompatibilidade maternofetal de grupo sangüíneo – Metabólica-endócrina
Rh, ABO, outros Icterícia não hemolítica familiar Tipos 1 e 2
Esferocitose hereditária (eliptocitose) (síndrome de Crigler-Najjar)
Anemias hemolíticas não esferocíticas Doença de Gilbert
Deficiência de G6PD e drogas Hipotireoidismo
Deficiência de piruvato cinase Tirosinose
Outras deficiências enzimáticas de eritrócitos Hipermetioninemia
α-talassemia Drogas e hormônios
δ-β-talassemia Novobiocina
Hemólise adquirida devido à vitamina K3, nitrofurantoína, Pregnanediol
sulfonamidas, antimaláricos, penicilina, oxitocina?, Síndrome de Lucey-Driscoll
bupivacaína ou infecção Diabetes materno
Sangue extravascular – petéquias; hematomas; hemorra- Prematuridade
gia pulmonar, cerebral ou oculta Hipopituitarismo e anencefalia
Policitemia Distúrbios obstrutivos
Transfusão maternofetal ou feto-fetal Atresia biliar*
Clampeamento tardio do cordão umbilical Síndromes de Dubin-Johnson e Rotor*
Circulação êntero-hepática aumentada Cisto do colédoco*
Estenose pilórica* Fibrose cística* (bile espessa)
Atresia ou estenose intestinal, inclusive pâncreas Tumor ou brida* (obstrução extrínseca)
anular Deficiência de α1-antitripsina
Doença de Hirschsprung Nutrição parenteral
Íleo de mecônio ou síndrome do tampão de
mecônio Mista
Jejum ou outra causa de hipoperistaltismo Sepse
Íleo paralítico induzido por droga (hexametônio) Infecções intra-uterinas
Sangue deglutido Toxoplasmose
Rubéola
Doença de inclusão por citomegalovírus
Herpes simples
Sífilis
Hepatite

Síndrome da angústia respiratória

Asfixia
Recém-nascido de mãe diabética
Eritroblastose fetal grave

* A icterícia pode não ser vista no período neonatal.

Adaptado de Poland RL, Ostrea EM Jr – “Neonatal hyperbilirrubinemia”, in Klauss, MH e Fanaroff, AA, Care of the High-
Risk Neonate, 3ª ed. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986; usado com permissão).

trócitos, conforme indicado pela história, exame
físico ou achados laboratoriais.
A icterícia do leite materno é diagnosticada por
exclusão. Deste modo, é importante que o médico
avalie o recém-nascido e exclua outras causas pos-
síveis de hiperbilirrubinemia que possam requerer
tratamento específico (ver também LACTENTE PRE-
MATURO, anteriormente).
O acúmulo excessivo de bilirrubina, indepen-
dente da causa, pode provocar kernicterus (ver adi-
ante), especialmente no prematuro ou no recém-
nascido doente.
Profilaxia
Alimentações freqüentes precoces reduzirão a
incidência e intensidade da hiperbilirrubinemia

Merck_19B.p65 2140 02/02/01, 14:29

 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2141
aumentando a motilidade GI e a freqüência de eli-
minação de fezes, reduzindo assim a circulação
êntero-hepática de bilirrubina. O tipo de alimenta-
ção não parece ser importante no aumento de ex-
creção de bilirrubina.
Tratamento
A icterícia fisiológica geralmente não é clini-
camente significativa e cede em 1 semana. Na
icterícia do leite materno, se o nível de bilirrubi-
na continuar a aumentar para 17 a 18mg/dL,
pode-se precisar trocar o leite materno por ali-
mentação formulada podendo-se indicar fotote-
rapia (ver adiante).
É necessário interromper a amamentação somen-
te por 1 ou 2 dias e deve-se encorajar a mãe a reti-
rar o leite materno regularmente, assim será capaz
de começar a amamentar a criança tão logo o nível
de bilirrubina desta começar a diminuir. É neces-
sário também esclarecer a mãe de que a hiper-
bilirrubinemia não provocou nenhum dano e pode
amamentar novamente sem qualquer risco.
Fototerapia – A fototerapia mostrou-se segura
e eficaz no tratamento de hiperbilirrubinemia e re-
duziu muito a necessidade de exsangüineo-
transfusão (ver adiante). O efeito máximo é obtido
pela exposição do recém-nascido à luz visível na
faixa azul. No entanto, a luz azul impede a detec-
ção de cianose e por isso se prefere a fototerapia
usando luz branca de amplo espectro. Como a luz
brilhante pode provocar muitos efeitos biológicos,
a fototerapia deve ser usada apenas quando especi-
ficamente indicada.
A fototerapia produz fotoisômeros de configu-
ração da bilirrubina na pele e nos tecidos subcutâ-
neos; estas configurações mais hidrossolúveis po-
dem ser excretadas rapidamente pelo fígado sem a
necessidade da glucuronidação prévia.
A fototerapia não está indicada se houver obs-
trução das vias biliares ou do intestino, pois os
fotoisômeros não podem ser excretados. Nestas cir-
cunstâncias, pode aparecer uma coloração acasta-
nhada no soro e na pele (síndrome do bebê de
bronze), mas não se sabe se esta situação é lesiva
para o recém-nascido.
A fototerapia pode ser iniciada quando a bilir-
rubina sérica atingir 3 ou 4mg/dL (aproximada-
mente 55 a 65µmol/L) abaixo da concentração
sérica na qual seria realizada exsangüineotrans-
fusão (ver adiante). Deve-se colocar uma prote-
ção de Plexiglas entre as luzes de fototerapia e o
lactente para evitar a radiação ultravioleta, e os
olhos do recém-nascidos devem ser bem venda-
dos para evitar lesões oculares durante a fotote-
rapia (com cuidado para evitar obstrução nasal).
A luz deve ser desligada e a venda retirada du-
Merck_19B.p65 2141
rante as alimentações. Uma vez que a icterícia
visível pode desaparecer durante a fototerapia,
enquanto a bilirrubina sérica permanece eleva-
da, a cor da pele não pode ser usada para avaliar
a gravidade da icterícia. O sangue coletado para
determinação de bilirrubina deve ser protegido
da luz, porque a bilirrubina nos tubos de coleta
pode sofrer fotoxidação rapidamente.
Exsangüineotransfusão – Tradicionalmente,
níveis perigosos de bilirrubina são tratados por ex-
sangüineotransfusão através de um cateter na veia
umbilical. Quando este procedimento é realizado
por equipe experiente, a mortalidade global é < 1%
e deve ser ainda menor quando o procedimento é
realizado em recém-nascidos a termo saudáveis sob
outros aspectos.
Visto não haver nenhum teste para determinar o
risco de kernicterus e portanto o nível no qual a
exsangüineotransfusão é necessária, o acompanha-
mento tem se provado útil como orientação. O ní-
vel de bilirrubina (mg/dL) em que a exsangüineo-
transfusão é aconselhável em prematuros corres-
ponde ao seu peso em gramas dividido por 100.
Portanto, um recém-nascido com 1.000g seria sub-
metido a uma exsangüineotransfusão ao nível de
bilirrubina de 10mg/dL e um recém-nascido de
2.000g, com 20mg/dL. Raramente é necessário fa-
zer uma exsangüineotransfusão se a bilirrubina sé-
rica total é < 10mg/dL. Tradicionalmente, é reali-
zada exsangüineotransfusão em recém-nascidos a
termo se a bilirrubina sérica total alcançar 20mg/
dL. Entretanto, na ausência de sintomas ou evidên-
cia de doença hemolítica, acredita-se que seja se-
guro permitir que a bilirrubina chegue até aproxi-
madamente 25mg/dL antes que seja necessária uma
exsangüineotransfusão. Normalmente se reduz o
nível a 1 a 2mg/dL se o recém-nascido apresentar
condições que possam aumentar o risco de
kernicterus (por exemplo, jejum, sepse, acidose).
Como apenas a hiperbilirrubinemia não conjugada
por provocar kernicterus, se a bilirrubina conjuga-
da estiver significativamente elevada, o nível de
bilirrubina não conjugada em vez do nível de bilir-
rubina total é usado para determinar a necessidade
de exsangüineotransfusão.
KERNICTERUS
É a lesão cerebral decorrente de depósito de bilir-
rubina nos gânglios da base e nos núcleos do
tronco cerebral.
A bilirrubina é firmemente ligada à albumina
sérica e não é livre para atravessar a barreira hema-
toliquórica e provocar kernicterus enquanto hou-
ver sítios de ligação de bilirrubinas livres na albu-
02/02/01, 14:29
 2142 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
mina sérica. O risco de kernicterus é, portanto,
maior em recém-nascidos que apresentem uma con-
centração de bilirrubina sérica acentuadamente ele-
vada, uma baixa concentração sérica de albumina
ou substâncias no soro que possam competir pelos
sítios de ligação da bilirrubina na albumina, inclu-
sive ácidos graxos livres, íons de hidrogênio e de-
terminadas drogas, como sulfisoxazol, ceftriaxona
e aspirina. As concentrações séricas de albumina
são mais baixas em prematuros, fazendo com que
apresentem maior risco. As moléculas competido-
ras (por exemplo, ácidos graxos livres e íons de
hidrogênio) estão provavelmente elevadas no soro
de recém-nascidos que sofrem jejum, sepse ou apre-
sentam acidose respiratória ou metabólica. Essas
condições devem, portanto, deixar o recém-nasci-
do com um risco aumentado em qualquer concen-
tração sérica de bilirrubina.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os sinais iniciais do kernicterus nos recém-nasci-
dos a termo são letargia, recusa alimentar e vômitos.
A seguir, podem ocorrer opistótono, crises oculo-
gíricas, convulsões e óbito. Nos recém-nascidos pre-
maturos, o kernicterus pode não estar associado a si-
nais clínicos evidentes. Durante a infância, os sinais
tardios do kernicterus podem manifestar-se por re-
tardo mental, paralisia cerebral coreoatetóide, hipoa-
cusia sensorineural e paralisia do olhar para cima. Não
se sabe se graus menores de encefalopatia bilirrubínica
podem resultar em comprometimento neurológico
mais leve (por exemplo, problemas de percepção e
motores e dificuldades no aprendizado escolar). Não
há teste clinicamente provado e disponível que indi-
que o risco de kernicterus em um recém-nascido em
particular. Um diagnóstico definitivo pode ser feito
na necropsia.
Profilaxia e tratamento
A prevenção envolve evitar níveis perigosamente
elevados de bilirrubinas, conforme descrito no tra-
tamento de hiperbilirrubinemia, anteriormente.
A exsangüineotransfusão é realizada nos níveis cli-
nicamente estabelecidos de bilirrubina sérica (ver
anteriormente) ou antes, se algum sinal clínico pa-
rece sugerir kernicterus inicial. Não existe nenhum
tratamento curativo para kernicterus; o tratamento
é sintomático.
SÍNDROME DO
ALCOOLISMO FETAL
(Ver também Cap. 250.)
A causa mais importante de teratogênese indu-
zida por drogas é o abuso alcoólico materno du-
Merck_19B.p65 2142
rante a gravidez. A conseqüência mais significati-
va é o retardo mental grave, devido ao comprome-
timento do desenvolvimento cerebral, que é consi-
derado parte de teratogênese pelo álcool, dado o
número de filhos de mulheres etilistas que apre-
sentam retardo. Os recém-nascidos gravemente afe-
tados apresentam retardo de crescimento e micro-
cefalia. Podem ocorrer malformações múltiplas –
microftalmia, fissuras palpebrais pequenas, hipo-
plasia mesofacial, linhas palmares anormais, de-
feitos cardíacos e contraturas articulares; nenhum
achado isoladamente é patognomônico e o diag-
nóstico de casos leves pode ser difícil porque pode
ocorrer expressão parcial.
O diagnóstico geralmente é feito em recém-nas-
cidos filhos de etilistas crônicas que beberam mui-
to durante a gravidez. Graus menores de abuso de
álcool podem resultar em manifestações menos in-
tensas do distúrbio.
Como não se sabe em que período da gravidez o
etanol é mais propenso a prejudicar o feto ou se
existe um limite inferior do uso do etanol que pode
ser considerado completamente seguro, a gestante
deve ser orientada a evitar qualquer ingestão de
bebida alcoólica. Quando uma criança estiver afe-
tada, deve-se examinar cuidadosamente os irmãos,
pesquisando manifestações discretas de síndrome
do alcoolismo fetal.
ABSTINÊNCIA DE COCAÍNA
(Ver também Caps. 195 e 250.)
A cocaína inibe a recaptação de neurotrans-
missores como a noradrenalina e adrenalina. Na mãe,
além de produzir uma sensação de euforia, também
ocasiona um efeito simpatomimético muito intenso
que inclui vasoconstrição e hipertensão.
No feto, a cocaína atravessa a placenta e acredi-
ta-se que os mesmos efeitos simpatomiméticos
ocorram no feto. O abuso de cocaína na gravidez
está associado a uma taxa maior de abortamento
espontâneo, de óbito fetal e descolamento prema-
turo de placenta; este último pode levar a óbito fe-
tal intra-uterino ou lesão neurológica se a criança
sobreviver. O descolamento pode ser causado pela
redução do fluxo sangüíneo materno para o leito
vascular placentário. Os recém-nascidos de mães
viciadas apresentam baixo peso, diminuição da es-
tatura e perímetro cefálico e apresentam valores de
Apgar baixos ao nascimento.
Várias anomalias foram associadas (raramente)
ao uso de cocaína no início da gravidez e todas
parecem ser o resultado da ruptura vascular, prova-
velmente secundária à vasoconstrição intensa das
artérias fetais, produzida pela cocaína. Estas mal-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2143
formações incluem redução dos membros, mal-
formações genitourinárias, incluindo a síndrome do
ventre em ameixa (“prune belly”) e atresia ou ne-
crose intestinal. Alguns recém-nascidos com infartos
cerebrais observados ao nascimento podem ter tido
o suprimento sangüíneo cerebral prejudicado, secun-
dariamente aos efeitos da cocaína in utero.
Alguns neonatos podem apresentar sintomas
de abstinência se sua mãe usou cocaína até pou-
co antes do parto, mas os sintomas são menos
comuns e menos intensos do que para abstinên-
cia de narcóticos. Os sinais de abstinência e o
tratamento são os mesmos que para abstinência
de opióides (ver adiante).
O prognóstico dos recém-nascidos de mães vi-
ciadas em cocaína em termos de crescimento e de-
senvolvimento a longo prazo ainda é desconheci-
do, mas a maioria parece evoluir razoavelmente
bem nos primeiros anos.
ABSTINÊNCIA DE OUTRAS DROGAS
Opióides – O recém-nascido de uma mulher
viciada em opióides (por exemplo heroína, mor-
fina e metadona) deve ser observado quanto ao
desenvolvimento de sintomas de abstinência nas
72h após o parto. Os sinais característicos de
abstinência incluem irritabilidade, agitação,
hipertonicidade, vômitos, diarréia, sudorese,
convulsões e hiperventilação que produz alcalose
respiratória. Sintomas leves de abstinência são
tratados com enfaixamento e alimentações fre-
qüentes, para reduzir a agitação. Os sintomas
graves podem ser controlados com uma diluição
1:25 de tintura de ópio, que contém 10mg de
morfina/mL, em água administrada na dose de
2 gotas/kg VO cada 4 a 6h, se necessário. Tam-
bém se pode controlar os sintomas da abstinên-
cia com fenobarbital 5 a 7mg/kg ao dia VO ou
IM, dividido em 3 doses. O tratamento é reduzi-
do e suspenso após vários dias ou semanas ou
quando os sintomas desaparecerem.
A situação domiciliar deve ser avaliada para de-
terminar se o recém-nascido pode ser cuidado com
segurança depois da alta. Com a ajuda de parentes,
amigos, visitantes, a mãe pode ser capaz de cuidar
de seu filho. Se não, um lar adotivo ou plano de
assistência alternativo podem ser melhores.
A incidência de SIDS é maior em lactentes fi-
lhos de viciadas em narcóticos, mas ainda é
< 10/1.000 crianças, de forma que o uso rotineiro
de monitores cardiorrespiratórios não é recomen-
dado para esses lactentes.
Barbitúricos – O abuso materno prolongado de
barbitúricos pode causar a abstinência neonatal de
drogas, com agitação, irritabilidade e nervosismo,
Merck_19B.p65 2143
que freqüentemente não se desenvolve até 7 a 10
dias pós-parto, quando o neonato já foi retirado do
berçário. Pode ser necessária a sedação com feno-
barbital 5 a 7mg/kg ao dia VO ou IM divididas em
3 doses e depois reduzido durante poucos dias ou
semanas, dependendo da duração dos sintomas.
DISTÚRBIOS
CONVULSIVOS NO
RECÉM-NASCIDO
São descargas elétricas anormais do SNC que ocor-
rem em recém-nascidos, geralmente expressas
por atividade muscular estereotipada ou alte-
rações autônomas.
(Ver também Cap. 172.)
As convulsões são um problema neonatal fre-
qüente e às vezes grave. Podem ocorrer em qual-
quer distúrbio que afete direta ou indiretamente o
SNC e requerem uma avaliação imediata para de-
terminar sua causa e tratamento.
O tipo de convulsão que ocorre no neonato não
ajuda a diferenciar lesões focais de SNC de pro-
blemas metabólicos. A natureza focal típica da
maioria das convulsões neonatais pode ser decor-
rente da falta de mielinização, natureza primaria-
mente inibitória do córtex do neonato ou formação
incompleta de dendritos e sinapses no cérebro nes-
ta idade.
Etiologia
As convulsões podem surgir apenas de uma des-
carga anormal do SNC, mas isto pode ser decor-
rente de um processo intracraniano primário (me-
ningite, acidente vascular cerebral, tumor) ou se-
cundário a um problema sistêmico ou metabólico
(por exemplo, hipoxia-isquemia, hipoglicemia, hi-
pocalcemia, hiponatremia).
Infecções podem provocar convulsões. Convul-
sões são freqüentes com meningite e também ocor-
rem na sepse, mas geralmente não são um sinal de
apresentação. Os microrganismos Gram-negativos
freqüentemente provocam infecções intracranianas
e sistêmicas em recém-nascidos. Infecções do SNC
devidas a citomegalovírus, herpes simples, vírus do
sarampo, Treponema pallidum e Toxoplasma gondii
também podem provocar convulsões.
Hipoxia-isquemia podem ocorrer antes, durante
ou depois do parto e freqüentemente ocorrem em pre-
maturos com síndrome da angústia respiratória (ver
em DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS, anteriormente).
Hipoglicemia é comum em recém-nascidos de
mães diabéticas, lactentes pequenos para a idade
02/02/01, 14:29
 2144 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
gestacional e aqueles com hipoxia-isquemia ou
outros estresses. Nos lactentes a termo, os níveis
sangüíneos de glicose < 40mg/dL (< 2,2mmol/L)
são considerados hipoglicêmicos, como também
lactentes com baixo peso ao nascimento e glice-
mia < 30mg/dL (< 1,7mmol/L). Nem todos os lac-
tentes apresentam sintomas nestes níveis. A hipo-
glicemia prolongada ou recorrente pode afetar per-
manentemente o SNC.
Hipocalcemia, definida pelo nível de Ca sérico
< 7,5mg/dL (< 1,87mmol/L) geralmente é acom-
panhada por um nível sérico de P > 3mg/dL
(> 0,95mmol/L) e, como a hipoglicemia, pode ser
assintomática. Freqüentemente está associada a
prematuridade ou partos difíceis.
Hipomagnesemia é rara, mas pode produ-
zir convulsões quando o nível de Mg sérico é
< 1,4mEq/L (< 0,70mmol/L). A hipomagnesemia
freqüentemente está associada à hipocalcemia e
deve ser considerada num lactente hipocalcêmico
quando as convulsões continuarem após terapia
por Ca adequada.
Hiper ou hiponatremia podem causar convul-
sões. A hipernatremia pode resultar de sobrecarga
acidental de NaCl, VO ou IV. A hiponatremia pode
ser dilucional, quando se administra água demais
por via oral ou IV ou pode ser decorrente de perda
de Na nas fezes ou urina.
Erros congênitos do metabolismo, como
aminoacidúria ou acidúria orgânica também podem
se apresentar como convulsões neonatais. A defi-
ciência ou a dependência de piridoxina são causas
raras de convulsões, mas seu tratamento é fácil.
Outras causas de convulsões nos recém-nasci-
dos são mais difíceis de diagnosticar e tratar, e in-
cluem a seqüela de hemorragia intraventricular, trau-
ma de parto, abstinência de drogas e malformações
do SNC. Abuso materno de substâncias (por exem-
plo, cocaína, heroína, diazepam) é um problema cres-
cente e as convulsões podem ocorrer com abstinên-
cia aguda depois do nascimento.
Sintomas e sinais
Convulsões neonatais são geralmente focais e
podem ser difíceis de reconhecer. Abalos clônicos
migratórios de extremidades, hemiconvulsões al-
ternadas ou convulsões subcorticais primitivas (pa-
rada respiratória, movimentos de mastigação, des-
vios persistentes dos olhos, alterações episódicas
de tônus muscular) são comuns. É infreqüente uma
convulsão do tipo grande mal.
A atividade clônica muscular observada com
hipertonicidade e abalos devem ser diferenciadas
de verdadeira atividade convulsiva. Os abalos pro-
duzem clônus apenas com estimulação e manter a
extremidade parada interrompe o fenômeno. As
Merck_19B.p65 2144
convulsões ocorrem espontaneamente e sua ativi-
dade motora ainda pode ser sentida quando se se-
gura o membro.
Diagnóstico
Deve-se iniciar a avaliação das convulsões
neonatais com as determinações de glicose, Na,
K, Cl, bicarbonato, Ca e Mg. As fitas de testes
disponíveis comercialmente fornecem uma de-
terminação rápida da glicose sangüínea, porém
deve-se obter também uma glicose sangüínea
verdadeira concomitantemente. Devem ser obti-
das culturas de locais periféricos, sangue e LCR.
Também deve ser realizado o exame microscópi-
co do LCR para hemácias, leucócitos e micror-
ganismos e a dosagem de conteúdo de glicose e
proteína. A necessidade de testes metabólicos
adicionais, (por exemplo, pH arterial, gasome-
tria sangüínea, bilirrubina sérica e aminoácidos
ou ácidos orgânicos urinários) depende da situa-
ção clínica. O raio X de crânio pode revelar calci-
ficações intracranianas e radiografias de ossos
longos podem mostrar alterações devido a doen-
ças infecciosas congênitas (por exemplo, rubéola
e sífilis). É útil o EEG se houver dificuldade em
decidir se a criança está apresentando convulsões.
Um EEG normal ou com anormalidades focais
durante uma convulsão é sinal de bom prognósti-
co; um EEG com anormalidades difusas é sinal de
mau prognóstico. Ultra-som ou TC de crânio po-
dem documentar hemorragia intracraniana. O abu-
so de substância materna deve ser considerado.
Prognóstico
O prognóstico a longo prazo depois das convul-
sões neonatais está diretamente relacionado à cau-
sa. Neonatos com convulsões depois de hemorra-
gia subaracnóide geralmente evoluem bem, enquan-
to aqueles com hemorragia intraventricular Graus
III ou IV apresentam alto índice de morbidade.
Aproximadamente 50% dos neonatos com convul-
sões relacionadas a hipoxia-isquemia se desenvol-
vem normalmente. Convulsões de início precoce
estão associadas com as taxas mais elevadas de
morbimortalidade. Quanto mais prolongada for a
atividade convulsiva, maior a possibilidade do re-
cém-nascido apresentar um comprometimento neu-
rológico posteriormente (por exemplo paralisia ce-
rebral e retardo mental).
Tratamento
A terapia deve ser dirigida primariamente para
a patologia de base e secundariamente a convul-
sões. Exceto para as convulsões que se apresentam
como apnéia, geralmente não é necessário inter-
romper uma convulsão em progressão, visto que
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2145
em geral são autolimitadas e raramente compro-
metem as funções vitais do recém-nascido.
Se a glicose sangüínea estiver baixa, admi-
nistra-se dextrose a 10%, 2mL/kg IV. Se a hipo-
calcemia estiver presente, pode-se administrar
gliconato de cálcio a 5% na dose de 2mL/kg IV
(18mg/kg de cálcio elementar). (PRECAUÇÃO –
Não se deve administrar gliconato de cálcio a
5% em velocidade acima de 50mg/min e deve
ser feita monitoração cardíaca concomitante).
Deve-se evitar o extravasamento, porque pode
resultar em lesão cutânea. Se for diagnosticada
deficiência de Mg, administra-se 0,2mL/kg de
solução de sulfato de magnésio a 50% IM.
As infecções devem ser tratadas com os anti-
bióticos apropriados.
O tratamento sintomático das convulsões deve
começar imediatamente após as tentativas ini-
ciais para identificar sua causa. A droga de esco-
lha é o fenobarbital e deve ser administrada em
dose de ataque de 20mg/kg IV. Se as convulsões
persistirem, pode-se administrar 5mg/kg a cada
15min, até que elas sejam interrompidas ou até o
máximo de 40mg/kg. Deve-se iniciar a terapia
de manutenção 12h mais tarde, consistindo de
5mg/kg ao dia divididas em 2 doses. Deve-se
administrar fenobarbital IV, especialmente se as
convulsões forem freqüentes ou prolongadas.
Quando as convulsões estiverem controladas,
pode-se utilizar VO. Os níveis sangüíneos tera-
pêuticos de fenobarbital são de 15 a 40µg/mL
(65 a 170µmol/L).
Se for necessária uma segunda droga, deve ser
usada a fenitoína em dose de ataque de 20mg/kg.
Ela só é eficaz nos neonatos quando IV e deve ser
aplicada lentamente em 2 incrementos de 10mg/kg
para evitar hipotensão ou arritmias. Pode ser difí-
cil detectar sinais de toxicidade da fenitoína nos
recém-nascidos, e níveis altos prolongados podem
ser prejudiciais. Se for possível monitorar os ní-
veis sangüíneos, o risco é menor. A dose de manu-
tenção inicial de fenitoína é de 5mg/kg ao dia
fracionadas em 2 doses e ajustada com base na
resposta clínica ou níveis sangüíneos. Os níveis
sangüíneos terapêuticos para fenitoína são 10 a
20µg/mL (40 a 80µmol/L).
Os lactentes que recebem anticonvulsivantes
precisam de observação cuidadosa, visto que a
supermedicação com depressão respiratória re-
sultante e até parada cardíaca, pode ser mais
perigosa do que as próprias convulsões. A medi-
cação deve ser mantida até que as convulsões
estejam controladas e o risco de novas convul-
sões seja pequeno.
Merck_19B.p65 2145
DEFICIÊNCIAS AUDITIVAS
EM CRIANÇAS
A perda auditiva pode ocorrer em qualquer ida-
de. Aproximadamente 1/800 a 1/1.000 recém-nas-
cidos apresentam perda auditiva intensa a profun-
da ao nascimento. Duas a três vezes mais nascem
com deficiências auditivas menores, inclusive per-
das leves a moderadas e uni ou bilaterais. Durante
a infância, mais 2 a 3/1.000 crianças adquirem per-
da auditiva moderada a intensa, progressiva ou
permanente. Muitos adolescentes apresentam ris-
co de perda auditiva sensorineural por exposição
excessiva a ruídos e traumatismo craniano.
Deficiências auditivas na infância podem resul-
tar em comprometimentos por toda a vida nas habi-
lidades de linguagem de recepção e expressão. A
intensidade da limitação é determinada por vários
fatores: a idade em que a perda ocorreu, a natureza
da perda – duração, freqüências afetadas, grau de
perda e a suscetibilidade de cada criança (por exem-
plo, comprometimento visual concomitante, retar-
do mental, déficits primários de linguagem). Uma
avaliação precisa da audição – freqüências afetadas
e perda de condução aérea e óssea – pode ser obtida
independente da idade ou grau de incapacidade (ver
AFERIÇÃO DA AUDIÇÃO EM CRIANÇAS no Cap. 256).
Para uma criança com perda sensorineural, a
carga adicional de uma perda auditiva de condução
pode reduzir muito a discriminação da fala. Crian-
ças que apresentam outras deficiências cognitivas
são afetadas mais intensamente pela perda auditi-
va do que crianças normais sob outros aspectos.
Etiologia e patogênese
Perda auditiva de condução – As deficiên-
cias auditivas mais comuns são perdas adquiri-
das associadas com otite média e suas seqüelas.
Quase todas as crianças apresentam perda audi-
tiva leve a moderada, intermitente ou contínua
por otite média. Infecções recorrentes ou graves
podem levar a surdez permanente. As crianças
mais afetadas pela otite média são aquelas com
anormalidades craniofaciais (por exemplo, fen-
da palatina), deficiências imunológicas (por exem-
plo, hipogamaglobulinemia transitória da infân-
cia) e exposição a fatores de risco ambientais
(por exemplo, fumo, creches). Os meninos são
mais afetados do que as meninas.
Doença em qualquer porção do mecanismo de
audição pode provocar perda auditiva da infância.
Malformações do canal auditivo externo e do ou-
vido médio, ocorrendo isoladamente ou como par-
te de uma síndrome (por exemplo, síndrome de
Treacher Collins) resultam em perdas de condu-
02/02/01, 14:29
 2146 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ção. Perdas sensorineurais congênitas também ocor-
rem em crianças com anormalidades isoladas do
ouvido médio.
Colesteatoma, um tumor benigno, surge mais
comumente por otite média não tratada, mas pode
ocorrer congenitamente. Colesteatomas adquiridos
ocorrem tipicamente na porção cefálica dorsal da
fenda do ouvido médio, enquanto colesteatomas
congênitos se originam primariamente na porção
cefálica ventral. O colesteatoma pode provocar ero-
são da cadeia ossicular e perda auditiva condutiva.
A destruição dos ossículos também ocorre como
resultado de infecção e atelectasia da fenda do ou-
vido médio; o processo longo da bigorna é mais
comumente afetado, resultando em perda auditiva
condutiva significativa.
Perda auditiva sensorineural – Quando per-
das sensoriais (células ciliadas) e neurais (célula
do gânglio espiral) ocorrem no pré-natal, a condi-
ção é denominada perda auditiva sensorineural con-
gênita. Quando ocorrem nos primeiros um ou dois
anos de vida, a condição é denominada perda audi-
tiva sensorineural progressiva de início precoce.
Quando as perdas ocorrem mais tarde, a condição
é denominada perda auditiva sensorineural progres-
siva da infância. A perda auditiva sensorineural con-
gênita pode surgir a partir de causas exógenas ou
endógenas (ver TABELAS 260.4 e 260.5).
TABELA 260.4 – CAUSAS DE PERDA
AUDITIVA SENSORINEURAL EXÓGENA
CONGÊNITA
Anoxia durante parto
Rubéola congênita
Doença de inclusão citomegálica congênita
Toxoplasmose congênita
Sífilis congênita
Infecção neonatal por herpes simples
Incompatibilidade de fator Rh
Drogas ototóxicas administradas à mãe
T ABELA 260.5 – CAUSAS DE PERDAS AUDITIVAS ENDÓGENA
CONGÊNITA E DE INÍCIO PRECOCE
Tipo Lateralidade
Malformações ósseas Unilateral e/ou Leve a profunda
do ouvido interno bilateral
Morte celular pre- Unilateral ou bilateral Leve a profunda
coce de células
neurais e sensórias
do ouvido interno
Merck_19B.p65 2146
A perda auditiva sensorineural adquirida pode
ser provocada por doenças auto-imunes, substân-
cias ototóxicas, como aminoglicosídeos, cisplatina
e aspirina (cujo efeito é reversível), meningite bac-
teriana, infecções virais congênitas ou adquiridas,
como rubéola, citomegalovírus e caxumba congê-
nitas, endotoxinas e exotoxinas bacterianas, trau-
matismos sonoros, que podem resultar de exposi-
ção à música alta, armas de fogo, ruídos de moto-
res ou brinquedos barulhentos ou traumatismo de
crânio resultando em concussão ou fratura de osso
temporal (a fratura pode acrescentar um compo-
nente condutivo à perda auditiva, por causa da rup-
tura traumática no ouvido médio).
Várias condições patológicas afetam o ouvido
interno. A mais comum é a perda de células cilia-
das da cóclea, freqüentemente incluindo as do sis-
tema vestibular. As células nervosas da cóclea – as
células do gânglio espiral – são freqüentemente pre-
servadas durante algum tempo, mas depois dege-
neram por falta de fatores trópico, como fator
neurotrópico derivado do cérebro proveniente das
células ciliadas. Além disso, pode ocorrer a perda
de células do gânglio espiral, com perda mínima
ou ausente de células ciliadas.
Malformações do labirinto ósseo também podem
provocar perda auditiva sensorineural. Essas con-
dições são diagnosticadas por TC. A perda auditi-
va associada com malformações de labirinto varia
de nenhuma a total e pode ser estacionária, variá-
vel ou progressiva. A perda auditiva pode também
ter um componente condutivo. Um grupo de mal-
formações de labirinto ligado ao X envolve uma
lesão da janela oval; os pacientes apresentam per-
da de condução congênita. A cirurgia para abrir a
janela oval pode provocar perda maciça de LCR,
freqüentemente destrói permanentemente a audi-
ção naquele ouvido.
Fístulas perilinfáticas podem provocar perda sen-
sorineural progressiva e estão freqüentemente asso-
ciadas com malformações do labirinto. Fístulas peri-
linfáticas traumáticas são encontradas em crianças
Quantidade Etiologia Momento do início
Genética, teratológica; Primariamente con-
associada a mal- gênita mas pode
formações do SNC ser progressiva e
repentina
Genética; dominante, Congênita e/ou pro-
recessiva, ligada gressiva
ao X, mitocondrial
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2147
com traumatismo cefálico. Ocasionalmente, um trau-
matismo cefálico pequeno em neonato ou lactente
resulta em fístulas bilaterais, provocando perda sen-
sorineural rapidamente progressiva. Elas devem ser
identificadas imediatamente, porque a intervenção
neurocirúrgica pode evitar posterior perda auditiva,
bem como possível meningite.
Doenças primárias do nervo estatoacústico
(VIII) na infância são raras. As mais comuns são
schwannomas encontrados em pacientes com neu-
rofibromatose II. Outras causas raras são meningio-
ma e tumores metastáticos. Ocasionalmente, um
lactente com kernicterus intenso desenvolve uma
perda auditiva sensorineural moderada e outros si-
nais de lesão de tronco cerebral, como comprome-
timento de função motora.
Perdas auditivas unilaterais podem ocorrer por
qualquer uma dessas condições, sendo caxumba a
causa mais freqüentemente identificada. O efeito
de perdas auditivas unilaterais é freqüentemente
subestimado. Uma criança pode apresentar déficits
de linguagem significativos por causa da dificul-
dade de identificar a fala em ambientes moderada-
mente ruidosos.
Diagnóstico
O diagnóstico geralmente é significativamente
retardado porque os sintomas não são reconheci-
dos ou são ignorados. Perdas graves geralmente são
diagnosticadas aos 2 anos, enquanto que perdas
leves a moderadas e perdas unilaterais tipicamente
não são identificadas até a idade escolar. Com per-
da auditiva sensorineural congênita bilateral, os pais
podem notar na primeira semana de vida aproxi-
madamente que o neonato não responde às suas
vozes ou outros sons.
Todos os lactentes e crianças devem ser exami-
nados em relação a perda auditiva (ver AFERIÇÃO
DA AUDIÇÃO EM CRIANÇAS no Cap. 256). O diag-
nóstico de deficiência auditiva precisa ser feito o
mais precocemente possível de forma que o aporte
lingüístico adequado possa permitir o desenvolvi-
mento ideal da linguagem. O maior empecilho para
diagnóstico precoce é o retardo no encaminhamento
a especialistas, apesar do conhecimento ou suspei-
ta de deficiência auditiva geralmente por causa de
retardo no desenvolvimento da fala ou linguagem.
Se uma criança não desenvolver a fala normalmen-
te, deve-se considerar um diagnóstico diferencial
de surdez, retardo mental, afasia e autismo.
Muitas crianças com perda auditiva sensorineu-
ral apresentam deficiências vestibulares manifes-
tas por desenvolvimento motor retardado ou regres-
sivo. Além disso, lactentes e crianças com 1 a 3
anos com otite média podem apresentar distúrbios
vestibulares que se manifestam como desvio mo-
Merck_19B.p65 2147
tor. O desenvolvimento motor anormal é às vezes
erroneamente ligado a retardo mais geral do de-
senvolvimento, como retardo mental, o que pode
levar a cuidados inadequados.
Tratamento
O objetivo é apoiar o desenvolvimento ideal da
linguagem. A função da linguagem deve ser avalia-
da em todas as crianças com perda auditiva e os
déficits de linguagem devem ser corrigidos por te-
rapia apropriada. O primeiro ano de vida é o perío-
do crítico para desenvolvimento da linguagem.
Como as crianças precisam ouvir a linguagem para
aprender espontaneamente, crianças surdas desen-
volverão linguagem apenas com treinamento espe-
cial, começando logo que for identificada a defi-
ciência auditiva. Lactentes surdos devem receber
alguma forma de aporte de linguagem. Por exem-
plo, linguagem de sinais visuais pode oferecer fun-
damento para o desenvolvimento posterior da lin-
guagem oral.
Perdas condutivas por otite média podem ser
melhoradas por prótese auditiva ou cirurgia (mi-
ringotomia com ou sem adenoidectomia, dependen-
do das características da criança; por exemplo, fen-
das submucosas do palato são uma contra-indica-
ção relativa para adenoidectomia). Desconges-
tionantes e antibióticos não melhoram a perda au-
ditiva dessas crianças.
Perdas sensorineurais podem ser minoradas
com vários tipos de próteses auditivas. A amplifi-
cação com prótese auditiva deve ser iniciada o mais
precocemente possível depois do diagnóstico (mes-
mo com apenas 6 meses de idade). Na perda audi-
tiva sensorineural bilateral, a amplificação binaural
usando próteses pós-auriculares ou dentro do ou-
vido maximiza a audição e permite o desenvolvi-
mento de localização auditiva. Crianças com ≥ 2
anos ou mais com perda auditiva bilateral profun-
da, que não se beneficiam plenamente da amplifi-
cação, podem ser candidatas a implante coclear.
Implantes cocleares permitem comunicação audi-
tiva em muitas crianças com surdez profunda, seja
a surdez congênita ou adquirida, mas parecem ser
mais eficazes nas que já desenvolveram a lingua-
gem. Crianças com surdez pós-meningite desen-
volvem um ouvido interno ossificado; devem rece-
ber implantes cocleares precocemente para
maximizar a eficácia. Crianças cujos nervos acús-
ticos tenham sido destruídos por tumor podem ser
auxiliadas por um implante de eletrodos de esti-
mulação auditiva no tronco cerebral.
O fechamento de fístulas perilinfáticas, congê-
nitas ou adquiridas, pode restaurar parte da audi-
ção e evitar perda posterior. Corticosteróides e ou-
tros imunossupressores podem ser úteis em algu-
02/02/01, 14:29
 2148 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
mas crianças com doença de ouvido interno pro-
vocada por distúrbios auto-imunes.
Crianças com surdez unilateral devem receber um
sistema na escola que permita que o professor fale em
um microfone que envie sinais para uma prótese audi-
tiva no ouvido bom da criança, melhorando a capaci-
dade de ouvir a fala em ambiente barulhento.
RETINOPATIA DA
PREMATURIDADE
(Fibroplasia Retrolenticular)
É um distúrbio ocular bilateral da vascularização
anormal da retina em prematuros, especialmente
aqueles com peso mais baixo ao nascer, cuja evo-
lução varia de visão normal a amaurose.
Como os vasos sangüíneos da retina interna co-
meçam a crescer na metade da gravidez e vas-
cularizaram completamente a retina no termo, seu
crescimento é incompleto em prematuros. A retino-
patia da prematuridade (ROP) ocorre se estes va-
sos continuarem seu crescimento em padrão anor-
mal. A suscetibilidade a ROP varia, mas se corre-
laciona com a proporção da retina que permanece
avascular ao nascimento.
Mais de 80% dos lactentes pesando < 1 kg ao nas-
cimento desenvolvem ROP. A porcentagem é maior
quando existem muitas complicações clínicas. A ad-
ministração excessiva de O2 (especialmente se pro-
longada) aumenta o risco de ROP, mas o nível ou a
duração seguros de PaO2 elevada não são conhecidos.
Sintomas, sinais e prognóstico
Forma-se um sulco de tecido entre a retina cen-
tral vascularizada e a retina periférica, não vascula-
rizada. Em ROP grave, esses novos vasos invadem
o vítreo e às vezes toda a vasculatura do olho fica
ingurgitada (doença “mais”). O crescimento anor-
mal dos vasos freqüentemente cede espontanea-
mente mas, em aproximadamente 4% dos sobrevi-
ventes com < 1kg ao nascimento, progride provo-
cando descolamentos da retina e perda de visão 2 a
12 meses pós-parto. Crianças com ROP cicatriza-
da apresentam maior incidência de miopia, estra-
bismo e ambliopia. Algumas crianças com ROP
moderada cicatrizada ficam com cicatrizes (por
exemplo, retrações ou pregas na retina) mas sem
descolamentos da retina iniciais e estão sob risco
de descolamentos da retina mais tarde.
Diagnóstico, prevenção
e tratamento
O diagnóstico é feito por exame oftalmológico.
Como ROP significativa é rara em crianças trata-
Merck_19B.p65 2148
das adequadamente com peso > 1.500g ao nasci-
mento, devem ser considerados diagnósticos alter-
nativos (por exemplo, retinopatia exsudativa fami-
liar, doença de Norrie).
A prevenção do nascimento prematuro é a me-
lhor prevenção de ROP. Depois de um parto pre-
maturo, o O2 deve ser usado apenas em quantida-
des suficientes para evitar hipoxia. Vitamina E pro-
filática (um antioxidante) e restrição da exposição
à luz (um pró-oxidante) estão sendo investigados.
A melhora da prevenção de ROP continua sendo
alvo de pesquisa intensa em todo o mundo.
Na ROP grave, crioterapia ou fotocoagulação a
laser para destruir a retina avascular periférica pode
reduzir à metade a incidência de pregas ou desco-
lamento da retina. Portanto, todas as crianças de
alto risco devem ser submetidas a exame oftalmo-
lógico 4 a 6 semanas após o nascimento. A vascu-
larização da retina precisa ser acompanhada cuida-
dosamente a intervalos de 1 a 2 semanas até que os
vasos estejam amadurecidos o suficiente sem atin-
gir a pré-condição para crioterapia ou terapia a la-
ser. Se os descolamentos da retina ocorrerem na
infância, a cirurgia de ligação escleral ou vitrec-
tomia com retirada do cristalino pode ser conside-
rada, mas esses procedimentos são tentativas tar-
dias de resgate, com pouco benefício.
Pacientes com cicatrizes residuais de ROP de-
vem ser acompanhados pelo menos anualmente
durante toda a vida; cicatrizes e orifícios na retina
podem levar a descolamentos da retina tardios que
freqüentemente podem ser tratados com sucesso
se detectados antes que progridam. Glaucoma e ca-
taratas também podem ocorrer raramente nesses
pacientes e necessitam tratamento para preservar a
visão. O tratamento de ambliopia e erros de refração
no primeiro ano vão otimizar a visão. Lactentes com
descolamentos da retina totais devem ser moni-
torados para glaucoma secundário e pouco cresci-
mento ocular e encaminhados para programas de
intervenção a portadores de deficiência visual.
INFECÇÕES NEONATAIS
Terapia antibacteriana
(Ver também Cap. 258.)
Alterações fisiológicas rápidas durante o perío-
do neonatal afetam significativamente as proprie-
dades farmacocinéticas e toxicológicas dos agen-
tes antimicrobianos, exigindo complexos cálculos
posológicos (ver TABELAS 260.6 e 260.7). O trata-
mento empírico, geralmente uma combinação de
ampicilina e um aminoglicosídeo ou, quando apro-
priado, ampicilina e uma cefalosporina de amplo
espectro com boa penetração no LCR, freqüen-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2149
temente são introduzidos enquanto se aguardam os
resultados de culturas e antibiogramas (ver tam-
bém em SEPSE NEONATAL, adiante). Dados de pre-
valência sobre resistência a antibióticos na enfer-
maria ajudam a escolher o tratamento. Na presen-
ça de lesões cutâneas ou suspeita de infecções
hospitalares, recomenda-se cobertura adicional
antiestafilococos. No entanto, antibióticos poten-
tes de amplo espectro, como as novas cefalospo-
rinas, podem induzir alterações drásticas de flora
intestinal, distúrbios hemorrágicos, emergência de
microrganismos resistentes e superinfecções com
fungos ou enterococos.
As doses das drogas durante este capítulo são
para recém-nascidos a termo e lactentes.
Absorção de antibióticos – A instabilidade
vasomotora de recém-nascidos com infecção bac-
teriana grave resulta em absorção imprevisível
quando as drogas são administradas por via subcu-
tânea ou intramuscular. Portanto, se possível, os
antibióticos para infecções graves devem ser ad-
ministrados IV. Antibióticos orais podem ser usa-
dos para pacientes que não estão em estado grave
(ver TABELA 260.7).
Distribuição dos antibióticos – O FEC com-
preende mais de 45% do peso corpóreo total nos
neonatos, requerendo doses maiores de certos an-
tibióticos (por exemplo, aminoglicosídeos) em
relação ao peso do que aquelas utilizadas em adul-
tos. Concentrações de albumina sérica mais baixas
nos lactentes prematuros podem afetar a distribui-
ção através da redução da ligação proteica dos an-
tibióticos. As drogas que deslocam a bilirrubina da
albumina (por exemplo, sulfonamidas, ceftriaxo-
na) podem aumentar o risco de kernicterus.
Metabolismo e excreção dos antibióticos –
Ausência ou deficiência de certas enzimas em re-
cém-nascidos pode prolongar a meia-vida de cer-
tas drogas e aumentar o risco de toxicidade. Por
exemplo, a imaturidade da atividade da glucuronil
transferase hepática nos neonatos diminui a conju-
gação de cloranfenicol para a forma inativa, que
pode resultar em níveis sangüíneos elevados e mais
prolongados; isto pode causar colapso cardiovascu-
lar e morte (síndrome do bebê cinzento). O cloran-
fenicol deve ser evitado se possível; caso contrá-
rio, os níveis da droga devem ser monitorados, es-
pecialmente quando usada concomitantemente com
rifampicina, fenobarbital ou acetaminofenol, por
causa da interferência no metabolismo hepático. A
TFG e a secreção tubular renal diminuídas nos neo-
natos aumentam os valores da meia-vida das peni-
cilinas e aminoglicosídeos. Com alteração da fun-
ção renal durante o primeiro mês de vida, deve-se
ajustar a posologia e a freqüência de administra-
ção desses antibióticos.
Merck_19B.p65 2149
INFECÇÕES HOSPITALARES NO
RECÉM-NASCIDO
É a infecção adquirida da mãe durante o parto (in-
fecção adquirida da mãe) ou adquirida depois
da internação no berçário (infecção adquirida
em hospital).
Os índices de infecção hospitalar variam por tipo
de berçário e por peso ao nascimento da criança.
Os índices de infecção em berçários a termo são
geralmente < 1%, enquanto os descritos em berçá-
rios de cuidados especiais variam de 1,4 a 56%.
Sepse e pneumonia são as mais comuns. Os índi-
ces de mortalidade global são aproximadamente
33%: para recém-nascidos com peso ao nascimen-
to < 1.000g, 18 a 45% e 2 a 12% para aqueles com
peso > 2.000g.
Infecções em berçários de
recém-nascidos a termo
Embora muitas bactérias possam colonizar neo-
natos e provocar infecções em berçários, Staphylo-
coccus aureus representa um problema comum e
particularmente grave.
A colonização por S. aureus no berçário varia
de < 10% a ≥ 70%. Como diferentes cepas apre-
sentam virulência acentuadamente diferente, a pro-
babilidade de doença também varia muito e a colo-
nização por cepa não invasiva pode interferir na
colonização por cepas produtoras de doença. Como
a maioria dessas infecções aparece depois da crian-
ça deixar o berçário, os pediatras devem avisar aos
berçários de sua comunidade sobre quaisquer in-
fecções ocorrendo no primeiro mês de vida.
A infecção hospitalar mais freqüente em lacten-
tes a termo é a infecção cutânea por S. aureus sen-
sível à meticilina adquirida no berçário. Entretan-
to, as infecções por S. aureus meticilina-resistente
também foram descritas.
Embora profissionais do berçário portadores
nasais de S. aureus sejam fontes potenciais de in-
fecção neonatal, neonatos colonizados são às ve-
zes o reservatório. O coto umbilical e virilha são
mais freqüentemente colonizados durante os pri-
meiros dias de vida, enquanto as narinas são co-
lonizadas mais tarde.
A infecção por S. aureus mais freqüentemente se
manifesta como lesões cutâneas pustulares na área
periumbilical ou da fralda, embora infecções compli-
cadas e disseminadas (inclusive osteomielite, pneu-
monia e meningite) também ocorram. A síndrome
da pele escaldada estafilocócica, variando em inten-
sidade de eritema escarlatiniforme a lesões bolhosas
a doença esfoliativa generalizada (doença de Ritter),
02/02/01, 14:29
Merck_19B.p65

2150
TABELA 260.6 – DOSES RECOMENDADAS DE ANTIBIÓTICOS PARENTERAIS SELECIONADOS PARA RECÉM-NASCIDOS
Intervalo de administração
Peso corpóreo Peso corpóreo Peso corpóreo
< 1.200g 1.200 – < 2.000g ≥ 2.000g
Via de Dose Idade Idade Idade
Antibiótico administração individual 0 – 28 dias 0 – 7 dias ≥ 8 dias 0 – 7 dias ≥ 8 dias Comentários

Penicilina G aquosa Máximo para meningite estrepto-

Meningite IV 50.000U/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h cócica do Grupo B, 250.000U/kg
Outras doenças IV, IM 25.000U/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h ao dia
Penicilina G PRECAUÇÕES – Abscesso estéril e
2150

Procaína IM 50.000U/kg Não recomendado cada 24h cada 24h cada 24h cada 24h toxicidade por procaína
Ampicilina
Meningite IV 50mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h Infusão IV durante 15 a 30min
Outras doenças IV, IM, 25mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h
Ticarcilina IM, IV 75mg/kg cada 12h — cada 8h cada 8h cada 6h Nenhuma indicação primária. Uso
em combinação com aminogli-
cosídeo contra P. aeruginosa.
Sangramento potencial com in-
suficiência renal
Mezlocilina IM, IV 75mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 12h cada 8h Dados limitados
Meticilina, nafcilina,
oxacilina Monitorar a função renal , se usar
Meningite IV 50mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h a meticilina; monitorar o hemo-
02/02/01, 14:29

Outras doenças IM, IV 25mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h grama e a função hepática, quando
usar a nafcilina
Cefazolina1 IM, IV 20mg/kg cada 12h cada 12h cada 12h cada 12h cada 8h Nenhuma indicação primária. Da-
dos limitados. Não usar para te-
rapia inicial de sepse ou menin-
gite
Cefotaxima IM, IV 50mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 12h cada 8h —
Ceftazidima IV, IM 50mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 8h —
Merck_19B.p65

Ceftriaxona Dados limitados. Pode causar

Meningite IM, IV 50 – 75mg/kg cada 24h cada 12h cada 12h cada 12h cada 12h–24h pseudolitíase biliar. Pode au-
Outras doenças IV, IM 50mg/kg cada 24h cada 24h cada 24h cada 24h cada 24h mentar o risco de encefa-
lopatia bilirrubínica em re-
cém-nascidos prematuros e
ictéricos
Aztreonam IV, IM 30mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h Dados limitados. Somente para
bacilos Gram-negativos
Clindamicina IV, IM 5mg/kg cada 12h cada 12h cada 8h cada 8h cada 6h Para anaeróbios e cocos Gram-
positivos (não enterococos)
2151

Canamicina2, amicacina2 IV, IM
Gentamicina2, tobra- IM, IV
micina2, netilmicina2
02/02/01, 14:29
7,5–10mg/kg cada 18 – 24h cada 12 – 18h cada 8 – 12h cada 12h cada 8h Monitorar os níveis séricos dos
2,5mg/kg cada 18 – 24h cada 12 – 18h cada 8 – 12h cada 12h cada 8h níveis das drogas (canamicina
ou amicacina = 20 – 30µg/mL
[31 – 52µmol/L ou 34 – 43µmol/L,
respectivamente; gentamicina
ou tobramicina = 5 – 10µ/mL
[10,4 – 20,9µmol/L ou 11 –
21µmol/L, respectivamente]).
A depressão da concentra-
ção sérica deve ser < 10µg/mL
para a amicacina e canamicina
e < 2µg/mL para a gentamicina
e tobramicina. Reduzir a dose

em caso de insuficiência renal.

Reduzir a freqüência em lac-
tentes prematuros muito peque-
nos (cada 18 – 24h)
Cloranfenicol IV 25mg/kg cada 24h cada 24h cada 24h cada 24h cada 12h Doses ajustadas monitorando os
níveis séricos da droga (pico =
15 – 25µg/mL [46 – 77µ/L]) e
parâmetros hematológicos
2151

Continua
2152

TABELA 260.6 – DOSES RECOMENDADAS DE ANTIBIÓTICOS PARENTERAIS SELECIONADOS PARA RECÉM-NASCIDOS

Intervalo de administração
Peso corpóreo Peso corpóreo Peso corpóreo
< 1.200g 1.200 – < 2.000g ≥ 2.000g
Via de Dose Idade Idade Idade
Antibiótico administração individual 0 – 28 dias 0 – 7 dias ≥ 8 dias 0 – 7 dias ≥ 8 dias Comentários

Vancomicina IV 15mg/kg cada 24h cada 12 – 18h cada 8 – 12h cada 12h cada 8h Dados limitados. Administrar por
dose de ataque, infusão IV lenta, não menos que
então 10 – 60min. A monitoração das con-
15mg/kg centrações séricas da vancomicina
é controversa (pico = 25 – 40µg/mL
[7 – 12,1µmol/L]; depressão =
< 15µg/mL [< 3µmol/L]), ajus-
tar doses na insuficiência re-
nal. Para lactentes prematuros
< 1.000g, administrar 15mg/kg
a cada 24 – 36h
Metronidazol IV 7,5mg/kg cada 48h cada 24h cada 12h cada 12h cada 12h Dados limitados. Administrar dose
de ataque de 15mg/kg. Segue-
se a dose de manutenção após
48h no prematuro e 24h após
no lactente a termo; depois a
cada 12h
Imipenema IV 20mg cada 18 – 24h cada 12h cada 12h cada 12h cada 8h Dados limitados
Anfotericina B IV 0,25 – 1mg/kg Diluir em D/A a 5 ou 10% (não usar solução salina). Iniciar com dose-teste de 0,1mg (máximo de 1mg) em infusão
durante 1h para avaliar a resposta febril e hemodinâmica do paciente.3 Se não forem observados efeitos colaterais
graves, pode ser administrada uma dose terapêutica de 0,4mg/kg no mesmo dia da dose-teste. Infundir a dose em 2
a 4h. A dose deve ser aumentada para um máximo de 1mg/kg ao dia. Doses de até 1,5mg/kg ao dia podem ser
necessários em situações selecionadas. Após a melhora do paciente pode-se administrar uma dose em dias alternados
até completar a terapia. Monitorar níveis de potássio e funcões renal e hematológica.
1 Não atravessa a barreira hematoencefálica.
2 Amostra a ser obtida após o término da infusão IV ou 30min após infusão IV.
3 A necessidade de administrar uma dose-teste de anfotericina B é controversa.
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2153

TABELA 260.7 – DOSES RECOMENDADAS E ANTIBIÓTICOS ORAIS SELECIONADOS

PARA RECÉM-NASCIDOS
Dose
Antibiótico (mg/kg/dose) Intervalo Comentários

Amoxicilina 15 cada 8h Dados limitados

Estolato de eritromicina 10 cada 8h Para infecção por Chlamydia ou coqueluche
Etilsuccinato de
eritromicina 10 cada 6h
Neomicina 30 – 35 cada 8h Para gastroenterite causada por cepas enteropatogênicas
Colistina 3–5 cada 8h de E. coli e para profilaxia de neonatos com alto risco
de enterocolite necrosante, durante 5 dias. Podem ser
absorvidas sistematicamente na presença de diarréia
significativa. Eficácia e segurança não comprovadas
Rifampicina1 10 cada 24h Para tuberculose
5 cada 12h Para profilaxia meningocócica por 2 dias
10 cada 24h Para profilaxia de H. influenzae por 4 dias
Flucitosina 12,5 – 37,5 cada 6h Dados limitados. Usar somente em combinação com
anfotericina B, para retardar emergência de resis-
tência
Clindamicina 5 cada 6 – 8h Dados limitados
1 Os níveis séricos devem ser monitorados.
2 A dose para recém-nascidos < de 7 dias com > 2.000g é de 5mg/kg a cada 12h.

é provocada por S. aureus que provoca toxina exfo-
liativa (ver também Cap. 112). O início clínico da
infecção por S. aureus varia de alguns dias a vários
meses de idade, mas geralmente ocorre com 2 a 3
semanas. S. aureus resistente à penicilina penicilina-
se-resistente (por exemplo, meticilina, oxacilina,
nafcilina), gentamicina e outros antibióticos vêm se
tornando mais comum nos berçários.
Banhar as crianças com hexaclorofeno a 3% re-
duz a freqüência de colonização por S. aureus, mas
este produto pode provocar neurotoxicidade, parti-
cularmente em recém-nascidos de baixo peso.
A “American Academy of Pediatrics” recomenda
cuidar da pele dos recém-nascidos a seco, mas isto
resulta em altos índices de colonização por S. aureus
e epidemias da doença em alguns hospitais. Du-
rante surtos da doença, a aplicação de corante tri-
plo na área do cordão ou pomada de bacitracina ou
mupirocina no cordão, narinas e local da circunci-
são ajudam a reduzir a colonização. Os hospitais
podem instituir temporariamente o banho diário da
área das fraldas de todo recém-nascido a termo com
emulsão de hexaclorofeno a 3%, que depois pode
ser enxaguada. Não são recomendadas culturas de
rotina da equipe ou do ambiente.
Outras infecções incluem meningite ou sepse por
estreptococos do Grupo B, Citrobacter ou Listeria
monocytogenes, diarréia causada por Escherichia coli
enterotoxigênica ou enteropatogênica, Salmonella ou
rotavírus; doença decorrente de HIV; doença por ví-
rus do herpes simples, enterovírus ou vírus sincicial
respiratório; oftalmite ou infecção complicada por
Neisseria gonorrhoeae, conjuntivite ou pneumonite
causadas por Chlamydia trachomatis. É incomum a
sepse por E. coli ou outros patógenos Gram-negati-
vos em lactentes a termo sadios, porém ocorrem sur-
tos de infecção por cepas virulentas. A maioria des-
sas infecções é transmitida da mãe para a criança du-
rante o período perinatal, embora seja possível a trans-
missão entre as crianças no berçário, se não forem
adotadas as medidas necessárias de controle de in-
fecção. Exceto para a infecção estreptocócica do Gru-
po A, a maioria das infecções genitais maternas pós-
parto não tende a ser transmitida ao recém-nascido.
Conseqüentemente, uma mulher febril no pós-parto,
mas que se sente suficientemente bem e não apresen-
ta infecção que ponha em risco o seu bebê, pode cui-
dar e alimentar seu filho se lavar bem as mãos, usar
uma roupa hospitalar limpa e evitar que o bebê entre
em contato com qualquer item contaminado.
Infecção em berçários
especializados
As porcentagens de infecções hospitalares va-
riam acentuadamente com o peso ao nascer. O tem-

Merck_19B.p65 2153 02/02/01, 14:29

 2154 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
po de internação em berçários especializados fre-
qüentemente é um bom fator de previsão para in-
fecção (por exemplo, número de infecções/1.000
neonatos-dias na unidade). Como muitas infecções
resultam de procedimentos invasivos, o cálculo de
porcentagens específicas por procedimento (por
exemplo, porcentagem de infecção de corrente san-
güínea/1.000 cateteres vasculares-dias ou porcen-
tagem de pneumonia/1.000 ventilador-dias) podem
identificar alteração de porcentagens e áreas em que
são necessárias investigação mais intensa ou tenta-
tivas de prevenção.
A transmissão de colonização ou infecção ocor-
re através das mãos da equipe e material usado nos
múltiplos procedimentos invasivos que estas crian-
ças sofrem; por exemplo, cateteres intra-arteriais
ou intravasculares para monitoração de pressão,
nutrição parenteral, acesso para hidratação, me-
dicamentos ou coleta de sangue, intubação en-
dotraqueal com assistência ventilatória ou pres-
são positiva contínua das vias aéreas e sondas de
alimentação nasogástricas ou nasojejunais. To-
dos esses procedimentos estão implicados como
causas de infecções hospitalares epidêmicas ou
endêmicas.
Os recém-nascidos nos berçários especializados
freqüentemente estão doentes ou são prematuros e
de baixo peso ao nascimento. Eles requerem nu-
merosos procedimentos invasivos de suporte e fre-
qüentemente recebem terapia antimicrobiana. A flo-
ra colonizante tende a apresentar prevalência de
microrganismos Gram-negativos (por exemplo
Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas e Proteus),
bem como estafilococos coagulase-negativos, que
são resistentes a antibióticos múltiplos. Também é
comum a colonização por fungos (Candida sp.).
A prevenção de colonização e infecção requer o
fornecimento suficiente de espaço (80 a 100sq ft/
lactente no cuidado intensivo; 50sq ft/lactente no
cuidado intermediário; 6ft (182,88cm) entre incu-
badoras ou aquecedores, de uma extremidade a
outra em cada direção) e de pessoal (relação
enfermeira:paciente 1:1 a 1:2 na terapia intensiva,
1:3 a 1:4 na terapia semi-intensiva). Técnicas apro-
priadas incluindo a colocação e cuidado com os
dispositivos invasivos; limpeza e desinfecção me-
ticulosa ou esterilização do equipamento após o uso
entre lactentes. São essenciais a vigilância ativa para
infecções (não colonização) e monitoração da me-
todologia do procedimento.
Outras medidas preventivas incluem o uso de
aventais e luvas. Incubadoras com pressão positiva
oferecem isolamento protetor limitado; os exterio-
res e interiores das unidades rapidamente ficam
muito contaminadas e a equipe tem probabilidade
de contaminar suas mãos e antebraços. O estabele-
Merck_19B.p65 2154
cimento de uma coorte estrita de crianças infecta-
das ou colonizadas pode ser necessária durante sur-
tos, mas é impraticável como medida de rotina na
maioria dos berçários especializados. Precauções
universais com sangue e fluidos orgânicos (como
as usadas para evitar disseminação do HIV) confe-
rem proteção adicional.
Em uma epidemia, o estabelecimento de coortes
de crianças doentes ou colonizadas e a designação de
enfermagem separada para cuidar delas pode ser útil,
crianças não expostas devem ter alta precocemente
ou podem ficar em alojamento conjunto com suas
mães em vez de permanecerem no berçário. O acom-
panhamento contínuo das crianças durante 1 mês
depois da alta é necessário para avaliar a adequação
dos controles instituídos para eliminar a epidemia.
Embora freqüentemente utilizada, a terapia anti-
microbiana profilática não é eficaz, acelera o de-
senvolvimento de bactérias resistentes no berçário,
altera o equilíbrio da flora normal no lactente e pre-
dispõe o lactente à colonização com cepas mais re-
sistentes. Recomenda-se terapia profilática de rotina
somente para evitar oftalmia gonocócica neonatal (ver
CONJUNTIVITE NEONATAL, adiante) ou infecção go-
nocócica complicada nos lactentes expostos. Os anti-
bióticos contra patógenos específicos podem ser con-
siderados sob circunstâncias especiais; por exemplo
penicilina G para profilaxia contra infecção estrepto-
cócica do Grupo A ou colistina ou neomicina oral
contra E. coli enterotoxigênica ou enteropatogênica
durante epidemia confirmada do berçário.
A imunização contra difteria, tétano e coquelu-
che, de acordo com o quadro de rotina para a idade
deve ser administrada a um lactente que permanece
no hospital > 2 meses ser (ver IMUNIZAÇÕES NA
INFÂNCIA no Cap. 256). Para evitar infecção cruzada
com outros lactentes no berçário, não se deve admi-
nistrar vacina oral da pólio (vírus vivo) no hospital.
Para evitar infecção cruzada com outras crianças no
berçário, a vacina oral (de vírus inativado) contra
poliomielite não deve ser administrada no hospital.
A vacina de vírus inativado contra pólio pode ser ad-
ministrada IM no berçário e faz parte de um esquema
ideal de imunização de rotina na infância. A profila-
xia de hepatite B neonatal é discutida adiante em IN-
FECÇÃO NEONATAL PELO VÍRUS DA HEPATITE B.
CONJUNTIVITE NEONATAL
(Conjuntivite dos Neonatos; Oftalmia Neonatorum)
É a secreção ocular purulenta em recém-nascidos.
Etiologia e epidemiologia
As causas principais são, em ordem decrescente
de freqüência, lesões químicas, infecções por bac-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2155
térias (inclusive clamídias) e por vírus. A con-
juntivite química é geralmente secundária à ins-
tilação de nitrato de prata para a profilaxia ocular.
A oftalmia por clamídia é provocada por Chlamydia
trachomatis adquirida durante o parto. Ocorre em
2 a 4% de nascidos vivos e pode ser responsável
por 30 a 50% de todos os casos de conjuntivite em
lactentes < 4 semanas de idade. A prevalência de
infecção materna por clamídia varia entre 2 a 20%.
Aproximadamente 30 a 40% dos lactentes nasci-
dos de mulheres afetadas desenvolverão conjun-
tivite e 10 a 20%, pneumonia. Outras bactérias, in-
cluindo Streptococcus pneumoniae e Haemophilus
influenzae são responsáveis por outros 15% de to-
dos os casos de conjuntivite neonatal. A freqüên-
cia de oftalmia dos neonatos, nos EUA, devido à
Neisseria gonorrhoeae é de 2 a 3/10.000 nascidos
vivos. O isolamento de outra bactéria, exceto H.
influenzae e N. gonorrhoeae, incluindo S. aureus,
em geral pode representar colonização e não infec-
ção. O principal agente viral que causa conjuntivi-
te neonatal é o vírus do herpes simples (HSV), Ti-
pos 1 e 2 (ceratoconjuntivite herpética).
Sintomas e sinais
As diferentes causas de conjuntivite neonatal
são difíceis de serem diferenciadas somente so-
bre bases clínicas porque sua apresentação e iní-
cio se sobrepõem.
A conjuntivite química secundária ao nitrato
de prata, geralmente, aparece em 6 a 8h após insti-
lação e desaparece espontaneamente dentro de 24
a 48h.
A conjuntivite clamidial geralmente ocorre 5 a
14 dias após o nascimento. Pode variar de uma con-
juntivite leve, com secreção mucopurulenta míni-
ma, até edema intenso de pálpebras, com drena-
gem abundante e formação de pseudomembrana.
Ao contrário do que ocorre com crianças mais ve-
lhas e adultos, não há presença de folículos na con-
juntiva de neonatos com esta infecção.
A oftalmia gonorréica produz uma conjuntivite
purulenta aguda, que aparece 2 a 5 dias após o nas-
cimento, ou mais cedo, em caso de ruptura de mem-
branas. O lactente apresenta edema intenso de pál-
pebras, seguido por quemose e exsudado purulento
profuso, que pode estar sob pressão. Se o tratamen-
to for adiado, podem ocorrer ulcerações da córnea.
A conjuntivite provocada por outras bacté-
rias apresenta um início extremamente variável de
4 dias a 3 semanas.
Pode ocorrer ceratoconjuntivite herpética
como uma infecção isolada ou em associação com
infecção disseminada do SNC. A conjuntivite her-
pética pode ser confundida com a conjuntivite quí-
mica ou bacteriana, mas a presença de ceratite
dendrítica é patognomônica.
Merck_19B.p65 2155
Diagnóstico
O método mais sensível para o diagnóstico de
oftalmia por clamídia é o isolamento de C. tra-
chomatis na cultura de tecidos. Pode-se obter cul-
tura de conjuntiva através do pincelamento da pál-
pebra inferior evertida com um “swab” de algodão
ou Dacron. Os testes de anticorpos monoclonais
diretos, que detectam clamídias em esfregaços de
exsudato purulento e ensaio imunoabsorvente li-
gado à enzima (ELISA) parecem ser muito sensí-
veis e específicos para a detecção de clamídias em
culturas de tecidos.
A oftalmia gonorréica precisa ser descartada.
O primeiro procedimento diagnóstico deve ser a
cultura e coloração de Gram de uma amostra da
conjuntiva. As culturas devem ser colocadas num
meio apropriado (por exemplo Thayer-Martin) para
o isolamento de N. gonorrhoeae. O exame micros-
cópico pode sugerir infecção gonocócica mostran-
do diplococos Gram-negativos no formato de grãos
de café. O exame por coloração de Gram também
ajuda a sugerir outras bactérias patogênicas. Na
infecção por clamídia, um esfregaço da conjuntiva
deve mostrar uma reação predominantemente mo-
nonuclear sem microrganismos.
O diagnóstico de ceratoconjuntivite herpé-
tica pode ser confirmado com o isolamento do
vírus, pela detecção de antígenos HSV-1 ou HSV-
2, pela imunofluorescência em fragmentos de
conjuntiva, ou pela identificação de partículas de
HSV através de avaliação por microscopia ele-
trônica. O diagnóstico específico é crucial, por-
que a doença pode disseminar-se para o SNC ou
outros órgãos.
Profilaxia
O “Centers for Disease Control and Prevention”
recomenda o uso rotineiro de nitrato de prata a 1% ,
pomadas ou colírios oftálmicos de tetraciclina ou eri-
tromicina aplicados nos dois olhos após o parto, para
a prevenção de conjuntivite gonocócica neonatal. No
entanto, nenhum desses agentes previne a conjunti-
vite por clamídia. Uma vez que lactentes nascidos de
mães com gonorréia não tratada correm altos riscos
de infecções em outras regiões, os lactentes expostos
devem ser tratados profilaticamente com uma única
injeção IM ou IV de ceftriaxona, 50mg/kg até 125mg.
A penicilina não é mais a droga de escolha no trata-
mento das infecções gonocócicas, porque são encon-
tradas em várias localidades, taxas elevadas de cepas
de N. gonorrhoeae produtoras de penicilinase.
Tratamento
Uma vez que pelo menos metade dos bebês com
oftalmia por clamídia também apresentam infec-
02/02/01, 14:29
 2156 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ção nasofaríngea e alguns desenvolvem pneumo-
nia por clamídia, prefere-se a terapia sistêmica à
terapia tópica. Recomenda-se o etilsuccinato de
eritromicina 50mg/kg ao dia, VO, em doses fra-
cionadas a cada 6 ou 8h por um período de 2
semanas.
Para a oftalmia gonocócica, o lactente deve ser
hospitalizado e receber ceftriaxona 25 a 50mg/kg
até uma dose máxima de 125mg IM (também se
usa 100mg/kg). A irrigação freqüente dos olhos com
solução salina evitará a aderência das secreções.
Preparações tópicas antimicrobianas, administra-
das isoladamente, não são suficientes nem neces-
sárias, se estiver sendo usada terapia antibiótica sis-
têmica apropriada.
A conjuntivite por outras bactérias geralmen-
te responde a pomadas tópicas que contenham
polimixina mais bacitracina, eritromicina ou te-
traciclina.
A ceratoconjuntivite herpética deve ser trata-
da (em associação com um oftalmologista) com
aciclovir sistêmico (30mg/kg ao dia fracionadas em
3 aplicações durante 14 a 21 dias; os prematuros
recebem 20mg/kg ao dia fracionadas em 2 doses) e
colírio ou pomada oftálmica de trifluridina tópica
ou pomada de vidarabina a 3% a cada 2 a 3h en-
quanto a criança estiver acordada e em combina-
ção com idoxuridina pomada ao deitar. A terapia
sistêmica é importante no recém-nascido, porque a
doença pode se disseminar para o SNC ou qual-
quer outro órgão.
Uma vez que pomadas contendo corticóides
podem exacerbar seriamente infecções oculares
por C. trachomatis ou HSV, devem ser evitadas
em neonatos.
DIARRÉIA INFECCIOSA
AGUDA NEONATAL
É uma síndrome, geralmente provocada por bac-
térias ou vírus, caracterizada pela eliminação
de fezes não formadas, com freqüência aumen-
tada e geralmente associada a vômitos.
(Ver também Cap. 28 e GASTROENTERITE INFEC-
CIOSA AGUDA no Cap. 265.)
Etiologia e epidemiologia
Diarréia e vômitos neonatais apresentam muitas
causas não infecciosas (por exemplo, anatômicas,
metabólicas e enzimáticas, inflamatórias), mas a in-
fecção é a causa neonatal mais comum.
Os recém-nascidos geralmente merecem melho-
res cuidados higiênicos do que outros lactentes e
crianças. O aleitamento materno também é prote-
tor. Entretanto, onde prevalecem as práticas inade-
Merck_19B.p65 2156
quadas de higiene, ou em famílias pobres ou em
locais com aglomeração, a diarréia pode ser encon-
trada com maior freqüência.
Podem ocorrer surtos hospitalares, especialmen-
te em berçários superlotados. A transmissão é qua-
se exclusivamente fecal-oral. Os recém-nascidos
são infectados principalmente por patógenos inge-
ridos durante a passagem por um canal de parto
contaminado ou adquiridos das mãos contamina-
das dos pacientes, pais, irmãos ou equipe do berçá-
rio. Outras fontes menos comuns são fomitos e
leite contaminado.
Os casos mais comumente descritos incluem
certas bactérias (por exemplo Escherichia coli,
Salmonella sp., Campylobacter jejuni) e vírus,
especialmente rotavírus (embora rotavírus sejam
freqüentemente encontrados também em recém-
nascidos assintomáticos. Outros agentes descri-
tos mais raramente são bactérias como Shigella
sp., Yersinia enterocolitica, Aeromonas hydrophi-
la) e vírus como adenovírus entérico, enterovírus
e coronavírus. O papel dos vírus tipo Norwalk e
dos astrovírus e calicivírus na diarréia neonatal
ainda não está estabelecido. Embora Clostridium
difficile e sua toxina sejam isoladas freqüente-
mente de lactentes nas primeiras semanas de vida,
o microrganismo raramente está associado à diar-
réia após o uso de antibióticos (enterocolite
pseudomembranosa) no recém-nascido (ver tam-
bém Diarréia induzida por Clostridium difficile
no Cap. 157). Parasitas (por exemplo, Giardia
lamblia, Entamoeba histolytica) raramente pro-
vocam diarréia em neonatos.
Sintomas e sinais
As infecções GI manifestam-se clinicamente por
diarréia, com freqüência acompanhada de vômitos
e podem causar uma doença grave e rapidamente
progressiva nos recém-nascidos.
O aspecto macroscópico das fezes sugere os mi-
crorganismos causais (no entanto, fezes normais dos
recém-nascidos em aleitamento materno são seme-
lhantes àquelas que ocorrem na diarréia). Fezes san-
guinolentas e com muco sugerem colite, geralmente
provocada por E. coli enteroinvasiva (ECEI), Sal-
monella sp., Shigella sp. ou C. jejuni. Em contraste,
fezes aquosas e volumosas que continuam mesmo
quando a criança está em jejum sugerem diarréia
secretória, provocada por bactérias enterotoxigênicas
(por exemplo, E. coli enterotoxigênica – ECET) ou
por vírus (por exemplo, rotavírus).
Complicações
A desidratação pode ser leve (≤ 5%), manifes-
tando-se apenas por mucosas orais secas. A desi-
dratação moderada (7 a 10% dos casos) pode se
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2157
manifestar por fontanelas e olhos fundos e dimi-
nuição do turgor da pele. A desidratação grave (>10%
dos casos) habitualmente é acompanhada por cho-
que hipovolêmico. Habitualmente, a oligúria não
aparece até uma fase tardia da desidratação, pois os
mecanismos de concentração renal são imaturos no
recém-nascido (ver também Cap. 259).
Desequilíbrios eletrolíticos e acidose meta-
bólica podem causar alterações no comportamen-
to do recém-nascido (letargia ou irritabilidade)
ou outras complicações mais raras (por exem-
plo, arritmias, hemorragia intracraniana e trom-
bose de veias renais).
Bacteremia secundária a gastroenterite provoca-
da por patógenos entéricos (por exemplo, Salmo-
nella sp., Shigella sp., Campylobacter) ou por ha-
bitantes entéricos normais podem ocorrer e provo-
car sepse ou infecções focais. Sintomas de sepse
são freqüentemente sutis e inespecíficos (ver SEPSE
NEONATAL, adiante).
Enterocolite necrosante (ver adiante) também
pode ocorrer como complicação de gastroenterite
bacteriana ou viral.
Diagnóstico
Para exame microscópico a fresco de amostras
de fezes mistura-se o muco das fezes com soro fi-
siológico e azul de metileno. Os leucócitos fecais
são produzidos em resposta às bactérias que inva-
dem a mucosa do cólon (por exemplo Shigella,
Salmonella, ECEI, Campylobacter ou Y. entero-
colitica); também podem ser vistos os cistos e os
trofozoítas de G. lamblia.
As coproculturas devem ser coletadas do pa-
ciente, equipe médica e outros comunicantes, in-
cluindo os pais. Culturas especiais são úteis para
isolar Y. enterocolitica, Vibrio cholerae, C. difficile,
Aeromonas e outros.
Devem ser obtidas culturas de LCR, sangue e
urina de neonatos em estado grave para avaliar a
presença de infecções sistêmicas.
O pH fecal e as substâncias redutoras devem
ser testados nas fezes aquosas recém-elimina-
das; o pH < 6 e a presença de substâncias redu-
toras podem ser úteis para diagnosticar malab-
sorção em decorrência de lesões da mucosa e,
muito raramente, uma deficiência primária de
lactase. Entretanto, algumas condições como o
aleitamento materno e a antibioticoterapia po-
dem levar à diminuição do pH ou à presença de
substâncias redutoras nas fezes.
O número de leucócitos e o diferencial podem
sugerir um processo invasivo, mas não diferen-
ciam os patógenos entéricos. Eletrólitos séricos,
uréia e creatinina são importantes para terapia
hidroeletrolítica.
Merck_19B.p65 2157
Causas primárias e secundárias de diarréia pro-
longada não infecciosa (por exemplo, fibrose císti-
ca, enteropatia alérgica, intolerância a proteínas)
precisam ser pesquisadas ao mesmo tempo que se
restaura a alimentação.
Outros testes incluem imunoensaios (por exem-
plo, ELISA aglutinação do látex) podem fornecer
vários diagnósticos (por exemplo, rotavírus, outros
antígenos virais e enterotoxinas). A sorotipagem da
E. coli pode auxiliar na caracterização da ECET, ECEI
e E. coli enteropatogênica (ECEP), E. coli êntero-
hemorrágica (ECEH) e citotoxicidade em cultura de
células para toxina de C. difficile. Os testes em ca-
mundongos recém-nascidos, hibridização com son-
das genéticas microscopia eletrônica, entre outros,
auxiliam a caracterizar vários enteropatógenos e
enterotoxinas, mas não são amplamente disponíveis.
A protossigmoidoscopia pode auxiliar no diagnósti-
co da enterocolite pseudomembranosa.
Prevenção e tratamento
A etapa primordial e mais urgente é a terapia
hidroeletrolítica. Os recém-nascidos que estão
toxemiados ou apresentam diarréia profusa e vô-
mitos persistentes, recusam-se a ingerir líquidos,
têm pais ou responsáveis pouco confiáveis ou ou-
tras doenças concomitantes, devem ser hospitali-
zados e freqüentemente necessitam de hidratação
parenteral. A reposição líquida de emergência, em
alguns casos, pode ser administrada pela medula
óssea ou peritônio, quando for impossível um aces-
so IV periférico ou central. Em crianças sem estes
problemas, a reidratação rápida para repor perdas
contínuas é administrada em hospital ou em casa
durante os primeiros um ou dois dias com uma so-
lução para reidratação oral (SRO) ou glicoele-
trolítica. As SRO disponíveis comercialmente são
preferíveis àquelas preparadas em casa.
A solução para reidratação oral da Organização
Mundial da Saúde (OMS-SRO) contém 90mEq/L
de sódio, 20mEq/L de potássio e uma concentra-
ção de glicose a 2% (ver em GASTROENTERITE IN-
FECCIOSA AGUDA no Cap. 265). Outras SRO dis-
poníveis comercialmente (por exemplo, Pedialyte,
Ricelyte, Infalyte e outros), em geral, contêm me-
nos sódio do que a SRO-OMS, mas quantidades
equivalentes de potássio e carboidratos e, em con-
seqüência, têm menor osmolaridade. Estas soluções
podem ser preferíveis para o recém-nascido, em
particular durante as primeiras 2 semanas de vida.
O aleitamento materno pode ser mantido durante
administração de SRO. Quando houver uma desi-
dratação moderada a grave ou nos recém-nascidos
com eletrólitos séricos anormais no início do trata-
mento (especialmente na desidratação hiperna-
trêmica), o pH sérico, os eletrólitos e o nitrogênio
02/02/01, 14:29
 2158 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
da uréia sangüínea (BUN) devem ser monitorados
a cada 12 a 24h durante a reidratação.
O restabelecimento precoce da alimentação é
importante para se evitar a desnutrição aguda. O
recém-nascido que não recebe leite materno deve
ser alimentado com uma fórmula sem lactose. Se
ocorrer diarréia persistente (com duração > 2 se-
manas), dietas naturais ou hidrolisados proteicos,
algumas vezes com a adição de alimentação IV, fre-
qüentemente são necessários.
Os antibióticos habitualmente não são necessá-
rios no tratamento da gastroenterite bacteriana agu-
da, pois a doença é autolimitada. Entretanto, no
recém-nascido, um objetivo importante é prevenir
a disseminação sistêmica dos patógenos entéricos
e a invasão secundária dos habitantes da flora
entérica normal. A sensibilidade dos patógenos
entéricos às drogas varia entre as diferentes regiões
geográficas e, mesmo durante períodos diferentes,
na mesma região.
Agentes antiperistálticos ou antidiarréicos são
contra-indicados em gastroenterite neonatal. O com-
prometimento da motilidade intestinal não apenas
potencializa colonização persistente do hospedei-
ro com patógenos entéricos, mas também permite
seqüestro significativo de líquido no intestino, mas-
carando a gravidade da desidratação reduzindo o
número de evacuações e impedindo a monitoração
precisa do peso.
Precauções entéricas devem ser seguidas cuida-
dosamente, particularmente lavar as mãos e esta-
belecimento de grupos de comunicantes. Essas pre-
cauções devem ser seguidas até mesmo por casos
com culturas negativas, porque uma minoria de
patógenos é identificada por procedimentos labo-
ratoriais de rotina. Um surto em berçário requer
uma investigação epidemiológica.
As infecções por Shigella no recém-nascido de-
vem ser tratadas com ampicilina por via parenteral,
50 a 100mg/kg ao dia, durante 5 a 7 dias. Se for iso-
lada ou houver suspeita de uma cepa resistente à
ampicilina e for necessário tratar antes da disponibi-
lidade do antibiograma, deve-se administrar uma
cefalosporina de terceira geração (por exemplo cefo-
taxima). Em recém-nascidos muito graves com sus-
peita de sepse, estão indicadas cefalosporinas
parenterais de terceira geração. Durante os primeiros
dias de vida, as sulfas podem estar contra-indicadas
porque podem provocar icterícia.
Habitualmente, os antibióticos não são úteis no
tratamento da gastroenterite por Salmonella. En-
tretanto, como a Salmonella tende a causar bac-
teremia, devido a suas propriedades invasivas, to-
dos os recém-nascidos com gastroenterite por Sal-
monella devem receber terapia antimicrobiana.
Cefotaxima administrada IV pode ser usada até que
Merck_19B.p65 2158
seja conhecido o antibiograma (para doses, ver TA-
BELA 260.6). O cloranfenicol deve ser evitado no
recém-nascido. As cefalosporinas de terceira ge-
ração são eficazes no tratamento das infecções sis-
têmicas causadas por Salmonella. O tratamento da
gastroenterite deve ser mantido por 3 a 5 dias; para
infecções sistêmicas, 10 a 14 dias. Muitos recém-
nascidos se tornam portadores assintomáticos após
o tratamento. Entretanto, devem ser empregadas
precauções entéricas (ver anteriormente) durante a
internação.
A gastroenterite por Campylobacter habitual-
mente responde ao estolato de eritromicina VO, 30
a 40mg/kg ao dia, divididas em 3 doses diárias,
durante 5 dias, mas somente se for administrada
no início da doença. Quando houver suspeita de
bacteremia, recomenda-se a adição de gentamici-
na por via parenteral, 5 a 7,5mg/kg ao dia. Não há
dados disponíveis sobre a eficácia da antibio-
ticoterapia em outras diarréias causadas por bacté-
rias invasivas (por exemplo, Yersinia ou ECEI) no
recém-nascido. Entretanto, habitualmente estes
microrganismos são sensíveis aos aminoglicosídeos
e às cefalosporinas de terceira geração, e os recém-
nascidos afetados devem receber antibióticos por
via parenteral.
Na diarréia bacteriana não invasiva, como
aquela causada pela ECEP ou ECET, pode-se ad-
ministrar sulfato de colistina oral, 10 a 15mg/kg ao
dia divididas em 3 doses diárias, ou a gentamicina
oral, 5 a 7,5mg/kg ao dia divididas em 3 doses
(5mg/kg ao dia fracionadas em 2 doses para lac-
tentes < 7 dias) podem ser administradas durante
surtos. O tratamento é mantido até que as copro-
culturas fiquem negativas para ECEP ou ECET (ge-
ralmente 3 a 5 dias). No entanto, os benefícios de-
vem ser ponderados em relação à potencial toxici-
dade provocada pela absorção para a corrente san-
güínea quando essas drogas são usadas em lacten-
tes com diarréia inflamatória ou sanguinolenta.
SEPSE NEONATAL
(Sepse dos Neonatos)
É uma infecção bacteriana invasiva que ocorre nas
primeiras 4 semanas de vida.
A sepse neonatal ocorre em 0,5 a 8,0/1.000 nas-
cidos vivos; as proporções mais altas ocorrem em
recém-nascidos de baixo peso ao nascimento, na-
queles com depressão da função respiratória ao
nascimento e naqueles com fatores de risco
perinatais maternos. O risco é maior para recém-
nascidos masculinos (2:1) e em neonatos com mal-
formações congênitas, particularmente aquelas do
trato genitourinário.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2159
O recém-nascido pode estar predisposto à sepse
neonatal por complicações obstétricas, por exem-
plo na ruptura prematura das membranas (RPM)
12 a ≥ 24h antes do nascimento, hemorragia ma-
terna (placenta prévia, descolamento prematuro da
placenta), toxemia, parto prematuro, infecção ma-
terna (particularmente no trato urinário ou no en-
dométrio que se manifestam mais comumente por
febre materna pouco antes ou durante o parto).
Etiologia
Os estreptococos do Grupo B (EGB) e os Gram-
negativos entéricos são as causas mais comuns de
infecções neonatais nos primeiros dias de vida, sen-
do responsáveis por 70% dos casos de sepse de iní-
cio precoce. Culturas vaginais ou retais de mulhe-
res no fim da gravidez podem mostrar porcenta-
gens de colonização por EGB de até 30%. Pelo
menos 50% de seus recém-nascidos também fica-
rão colonizados. A densidade da colonização da
criança é um risco para doença invasiva (o risco é
40 vezes maior com colonização intensa). Embora
apenas 1/100 dos colonizados desenvolvam doen-
ça invasiva por EGB, > 50% desses lactentes apre-
sentarão doença nas primeiras 6 horas de vida.
Sepse por Haemophilus influenzae não tipável tem
sido cada vez mais identificada em prematuros.
Outros bacilos entéricos Gram-negativos (por
exemplo, Klebsiella sp.) e outros microrganismos
Gram-positivos – Listeria monocytogenes, estrep-
tococos do Grupo D (enterococos, por exemplo En-
terococcus faecalis e E. faecium e não enteroco-
cos, por exemplo S. bovis e S. mitis) e os estreptoco-
cos α-hemolíticos de origem respiratória – respon-
dem pela maioria das outras infecções bacterianas
invasivas que levam à sepse. S. pneumoniae, H.
influenzae do Tipo b e, com menor freqüência,
Neisseria meningitidis têm sido isoladas.
Deve-se considerar N. gonorrhoeae na avalia-
ção de um recém-nascido séptico, uma vez que
ocorre gonorréia assintomática em 5 a 10% das
gestações.
E. coli é o microrganismo Gram-negativo en-
térico mais comum que provoca sepse neonatal de
início precoce. Quarenta por cento dos microrga-
nismos da E. coli que provocam sepse e 80% dos
que provocam meningite possuem o antígeno
capsular K1, um fator de virulência.
Staphylococcus sp. são responsáveis por 30 a
50% dos casos de início tardio e são mais freqüen-
temente associados com cateteres intravasculares
plásticos (por exemplo, cateteres de artéria ou veia
umbilical, cateteres de Broviac). Geralmente, in-
fecções hospitalares são esporádicas, mas ocorrem
epidemias e podem ser devidas a microrganismos
multirresistentes (por exemplo, K. pneumoniae,
Merck_19B.p65 2159
Enterobacter cloacae, S. aureus). O isolamento de
E. cloacae ou E. sakazakii a partir do sangue ou
LCR devem sugerir alimento contaminado. Deve-
se suspeitar de equipamento respiratório contami-
nado em surtos de pneumonia ou sepse hospitala-
res por P. aeruginosa.
É desconhecida a participação de anaeróbios
(particularmente Bacteroides fragilis, que necessi-
tam de culturas especiais para identificação) na
sepse neonatal, embora se tenha atribuído mortes
de recém-nascidos a bacteremia por Bacteroides.
Os anaeróbios devem justificar alguns casos de
culturas negativas, nos quais os achados de necrop-
sia indicam sepse.
Candida sp. tornou-se cada vez mais importan-
te como agente causador de sepse de início tardio,
ocorrendo em 3 a 4% dos neonatos com peso mui-
to baixo ao nascimento (até 10% ou mais em al-
guns berçários de alto risco).
E em outras áreas do mundo podem predominar
diferentes patógenos (L. monocytogenes na Espanha
e Salmonella sp. na América Latina).
Patogênese
O fator de risco mais importante para sepse de
origem hospitalar é o uso prolongado de cateteres
intravasculares plásticos. Outros incluem doenças
associadas (o que pode ser apenas um marcador
para uso de procedimentos invasivos), exposição a
antibióticos (que “selecionam” cepas bacterianas
resistentes), internação prolongada, equipamento de
suporte laboratorial contaminado e soluções IV ou
parenterais. Microrganismos Gram-positivos (por
exemplo, S. epidermidis e S. aureus) podem ser
introduzidos a partir do ambiente ou da pele do
paciente. Bactérias entéricas Gram-negativas são
quase sempre derivadas da flora endógena do pa-
ciente, que pode ter sido alterada por antibiotico-
terapia prévia ou substituída por microrganismos
resistentes transferidos das mãos da equipe (a prin-
cipal forma de disseminação) ou equipamento con-
taminado. Portanto, situações que aumentam a ex-
posição do neonato a essas bactérias (por exemplo,
aglomeração, relação entre enfermagem: neonatos
> 1:1, lavagem inadequada das mãos) resultam em
porcentagens mais elevadas de infecção hospitalar
no berçário. Fatores de risco para sepse por Candida
sp. incluem instalação prolongada (> 10 dias) de
cateter venoso central, hiperalimentação, uso pré-
vio de antibióticos, enterocolite necrosante e cirur-
gia prévia.
O padrão epidemiológico de infecções bac-
terianas neonatais no período perinatal sugere que
os patógenos são geralmente adquiridos durante o
trabalho de parto e o parto propriamente dito. Ocor-
re disseminação hematogênica e transplacentária
02/02/01, 14:29
 2160 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
de infecção materna na transmissão de agentes vi-
rais (por exemplo, rubéola, citomegalovírus), pro-
tozoários (por exemplo, Toxoplasma gondii) e
treponemas (por exemplo Treponema pallidum).
Poucos patógenos bacterianos (por exemplo, L.
monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis) atin-
gem o feto por via transplacentária, mas a maioria
é adquirida por via ascendente in utero ou quando
o feto passa pelo canal de parto.
A intensidade da colonização materna está dire-
tamente relacionada ao risco de doença invasiva no
recém-nascido. Entretanto, um número significati-
vo de mães com densidade baixa de colonização
dão à luz a recém-nascidos colonizados com gran-
de intensidade e que, conseqüentemente, estão em
risco. O crescimento do EGB e de E.coli é facilita-
do no líquido amniótico contaminado com mecônio
ou verniz, permitindo que um número pequeno de
microrganismos no fórnice vaginal prolifere rapi-
damente quando ocorrer a RPM, e pode contribuir
para este paradoxo. Os microrganismos podem in-
vadir a circulação fetal através da contaminação dos
vasos coriônicos superficiais, mas mais comumen-
te atingem a circulação sangüínea por aspiração
fetal ou deglutição de líquido amniótico contami-
nado e subseqüente bacteremia. A via ascendente
de infecção ajuda a explicar a alta incidência de RPM
em infecções neonatais, o significado da inflama-
ção dos anexos (amnionite é mais comumente asso-
ciada à sepse neonatal do que a placentite central), o
risco aumentado de infecção para o gêmeo próximo
ao canal do parto e a bacteriologia da sepse neona-
tal, que reflete a flora do fórnice vaginal materno.
Estabelecem-se focos de infecção nos seios
paranasais, ouvido médio, pulmões, ou no trato
gastrointestinal, que podem se disseminar para as
meninges, rins, ossos, articulações, peritônio e pele.
A pneumonia é a infecção bacteriana invasiva neo-
natal mais comum.
Os recém-nascidos (particularmente aqueles que
apresentam baixo peso ao nascimento) são imuno-
logicamente imaturos e não apresentam capacida-
de para se defender da flora polimicrobiana, à qual
eles estão expostos durante e após o parto. A ação
dos anticorpos IgG, adquiridos passivamente, na
proteção do feto, é bem demonstrada pelas infec-
ções por EGB. Virtualmente, todos os neonatos com
infecção por EGB apresentam baixos níveis de an-
ticorpos IgG do tipo específico adquiridos por via
transplacentária porque suas mães não possuem tais
anticorpos. Alguns fatores de “virulência” bacte-
riana (por exemplo, polissacarídeos de EGB, soro
Tipo III e o antígeno K1 de E. coli) parecem exer-
cer um papel particularmente na meningite. Talvez
sejam ainda mais importantes certas deficiências
na defesa do hospedeiro neonatal relacionadas ao
Merck_19B.p65 2160
peso ao nascimento, relacionadas a opsoninas
termoestáveis (anticorpos tipo-específicos) e
termolábeis (complemento), que produzem um de-
feito na eficiência da opsonização. Além disso, leu-
cócitos polimorfonucleares (PMN) neonatais de-
monstram diminuição de quimiotaxia, opsonização,
fagocitose, capacidade de deformação e destruição
bacteriana intracelular, bem como respostas
oxidativas deprimidas; monócitos neonatais apre-
sentam quimiotaxia e função citotóxica diminuí-
das (ver também Estado Imunológico do Feto e
Recém Nascido no Cap. 256).
Sintomas e sinais
A sepse neonatal de início precoce fica clinica-
mente aparente em 6 h do nascimento em > 50%
dos casos; a grande maioria se apresenta nas pri-
meiras 72h de vida. A sepse neonatal de início tar-
dio geralmente se apresenta depois de 4 dias de vida
e inclui infecções hospitalares.
Os sinais iniciais são freqüentemente inespe-
cíficos e sutis. Diminuição de atividade espontâ-
nea, sucção menos vigorosa, apnéia, bradicardia e
instabilidade térmica (hipo ou hipertermia) são par-
ticularmente comuns. Outros sintomas e sinais in-
cluem angústia respiratória, achados neurológicos
(por exemplo, convulsões, agitação), icterícia (es-
pecialmente nas primeiras 24h de vida sem incom-
patibilidade Rh ou ABO e com concentração maior
que o esperado de bilirrubina direta), vômitos, diar-
réia e distensão abdominal. Infecção anaeróbica está
freqüentemente associada a líquido amniótico féti-
do ao nascimento.
Sinais específicos de um órgão infectado podem
apontar o sítio primário ou metastático. A maioria
dos neonatos com infecção por EGB de início pre-
coce se apresenta com angústia respiratória difícil
de diferenciar da doença da membrana hialina. Eri-
tema, secreção ou sangramento periumbilicais em
neonato sem diátese hemorrágica sugerem onfalite
(infecção impede a obliteração dos vasos umbili-
cais). Coma, convulsões, opistótono ou fontanela
abaulada sugerem meningite ou abscesso cerebral.
Redução da movimentação espontânea de uma ex-
tremidade e edema, calor, eritema ou dor em articu-
lação indicam osteomielite ou artrite piogênica. Dis-
tensão abdominal inexplicada pode indicar perito-
nite ou enterocolite necrosante (particularmente
quando acompanhada por diarréia sanguinolenta e
leucócitos fecais). Vesículas cutâneas, úlceras orais
e hepatosplenomegalia (particularmente coagulação
intravascular disseminada – CID) podem identificar
herpes simples disseminado.
A infecção por EGB de início precoce pode se
apresentar sob a forma fulminante, primariamente
bacterêmica e pulmonar, que pode ser causada pe-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2161
los sorotipos Ia, Ib, Ic, II ou III. Há alta incidência
de complicações obstétricas associadas (particular-
mente prematuridade, ruptura prolongada das mem-
branas e corioamnionite). Em > 50% dos recém-
nascidos, a infecção por EGB começa dentro de 6h
após o nascimento; 45% apresenta um escore Apgar
de < 5. A meningite está quase sempre ausente. A
forma tardia ocorre em 1 a 12 semanas (às vezes
mais tarde) e é causada quase que exclusivamente
pelo sorotipo III. Ela comumente está associada à
meningite. Esta forma nem sempre está associada
a fatores de risco perinatais e à colonização cervi-
cal materna demonstrável, mesmo quando a mãe
estiver colonizada, pode não ser pelo mesmo
sorotipo que acometeu o recém-nascido. Deste
modo, a aquisição pós-natal do microrganismo pode
ser responsável por muitos destes casos.
A infecção de início precoce por L. monocyto-
genes também pode se apresentar com insuficiên-
cia respiratória e choque, com evolução fulminan-
te nos primeiros dias de vida e primariamente en-
volvendo pulmões, mas pode ser disseminada, com
a formação de granulomas no fígado (granulo-
matose infantisséptica). A forma tardia, como no
casos de infecção pelo EGB, freqüentemente está
associada à meningite.
Além disso, determinadas infecções virais (por
exemplo, herpes simples disseminado, enterovírus,
adenovírus e vírus sincicial respiratório) podem
manifestar-se como sepse de início precoce ou tar-
dio, com sinais e sintomas indistinguíveis daque-
les produzidos pela sepse de etiologia bacteriana.
Diagnóstico
O diagnóstico precoce é importante e requer
conhecimento dos fatores de riscos (particularmente
em recém-nascidos de baixo peso ao nascimento)
e um alto índice de suspeita quando qualquer re-
cém-nascido se desvia do padrão normal nas pri-
meiras semanas de vida. Observações dos pais ou
de enfermeiras de que o recém-nascido “não está
passando bem”, ou qualquer sinal de sepse, reque-
rem pronta investigação. Os seguintes testes labo-
ratoriais podem mais provavelmente oferecer in-
formações diagnósticas úteis.
Esfregaço, contagem diferencial e contagem
de leucócitos – A contagem de leucócitos normal
nos recém-nascidos varia, mas valores < 4.000 ou
> 25.000µL são anormais. O número absoluto de
bastonetes não é sensível o suficiente para ser um
índice preditivo útil na sepse neonatal. A relação
entre os neutrófilos imaturos/total de PMN < 0,2
prediz com acurácia a ausência de sepse bacteria-
na. Uma queda súbita no número absoluto de eosi-
nófilos, bem como as alterações morfológicas nos
neutrófilos (granulações tóxicas, corpúsculos de
Merck_19B.p65 2161
Döhle e vacuolizações intracitoplasmáticas em san-
gue não citratado ou ácido etilenodiaminetetracéti-
co) podem sugerir sepse.
Número de plaquetas – O número de plaque-
tas pode cair horas ou dias antes do início das ma-
nifestações clínicas da sepse mas, com maior fre-
qüência, permanece elevado até mais ou menos um
dia após o aparecimento da doença no recém-nas-
cido. Algumas vezes, a queda das plaquetas acom-
panha-se por outros achados laboratoriais de CID
(por exemplo, aumento dos produtos de degrada-
ção da fibrina, diminuição do fibrinogênio e tempo
de protrombina prolongado).
Exame de esfregaço sangüíneo com sobre-
nadante amarelo – Devido ao grande número
de bactérias circulantes na sepse neonatal, fre-
qüentemente, os microrganismos podem ser vis-
tos dentro ou próximos aos neutrófilos, quando
se utiliza a coloração de Gram, azul de metileno
ou acridina laranja no esfregaço sangüíneo com
sobrenadante amarelo.
Punção lombar – Existe o risco de aumentar a
hipoxia durante uma punção lombar em um neonato
já hipoxêmico. Portanto, a punção lombar de roti-
na em neonatos com suspeita muito remota de sepse
deve ser desencorajada. No entanto, deve ser reali-
zada em todo recém-nascido com suspeita de sepse,
assim que este esteja suficientemente estável para
tolerar o procedimento (ver MENINGITE NEONATAL,
adiante). Como a pneumonia causada por EGB, que
se manifesta no primeiro dia de vida, pode ser con-
fundida com a doença de membranas hialinas, a
punção lombar freqüentemente é realizada com
rotina, em recém-nascidos com suspeita de estar
apresentando estas doenças.
Hemocultura – Os vasos umbilicais freqüen-
temente estão contaminados por microrganismos
do coto umbilical especialmente após algumas ho-
ras, de modo que utilizar acessos umbilicais para
obtenção de sangue para cultura pode não produzir
culturas confiáveis. Portanto, o sangue para as cul-
turas deve ser obtido por meio de venopunção, de
preferência em 2 locais periféricos, cada um deles
preparado meticulosamente com a aplicação de um
derivado do iodo, depois álcool a 95% e finalmen-
te deixado para secar. O sangue deve ser cultivado
para a pesquisa de microrganismos aeróbios e anae-
róbios (Bacteroides fragilis requer condições es-
peciais de cultura para identificação). Se houver
suspeita de sepse associada ao cateter, deve-se ob-
ter uma cultura através do cateter, bem como de
sangue periférico. Em > 90% das hemoculturas
bacterianas positivas, o crescimento é visto dentro
de 48h após a incubação; 50% das hemoculturas
positivas contêm > 50 unidades formadoras de co-
lônias (UFC)/mL, mas somente aquelas com
02/02/01, 14:29
 2162 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
> 1.000 UFC/mL indicam um risco para o desen-
volvimento de meningite. Uma pequena quantida-
de de sangue (por exemplo, 1mL) habitualmente é
suficiente para detectar os microrganismos, devido
ao número elevado de bactérias presentes. Os da-
dos sobre a hemocultura capilar são insuficientes
para que se indique o seu uso.
Candida sp. cresce em hemoculturas e em placas
de ágar-sangue; no entanto, se houver suspeita de
outros fungos, um meio especial de cultura deve ser
utilizado. As hemoculturas para fungos levam cerca
de 4 a 5 dias de incubação para ficar positivas e po-
dem ser negativas mesmo na presença de doença
disseminada. Antes dos resultados das culturas, pode
ser útil uma prova de colonização (na boca ou fezes,
ou na pele). Se houver suspeita de candidíase disse-
minada, deve ser realizada uma oftalmoscopia indi-
reta com dilatação de pupilas para verificar lesões
de retina compatíveis com candidíase disseminada.
A ultra-sonografia renal deve ser realizada para pes-
quisa de micetoma renal.
Exame de urina e urocultura – Deve-se obter
a urina por aspiração suprapubiana e não por bol-
sas de coleta de urina. O achado de > 5 leucócitos
por campo de urina eliminada, ou quaisquer mi-
crorganismos em amostras recentes de urina cora-
da por Gram é uma importante evidência de ITU
que, em recém-nascidos, sugere bacteremia ante-
cedente (sepse neonatal). A ausência de piúria não
descarta ITU.
Contra-imunoeletroforese e teste de agluti-
nação do látex – Estes testes detectam antígenos
nos fluidos corpóreos (por exemplo LCR, urina
concentrada).
Podem oferecer informações adicionais para a
detecção de antígeno polissacarídico capsular de
EGB, E. coli K1 (N. meningitidis Tipo B), S.
pneumoniae e H. influenzae do Tipo B .
Reagentes de fase aguda – Estas proteínas são
produzidas pelo fígado, sob influência da inter-
leucina-1, quando ocorrer inflamação de qualquer
etiologia. A mais valiosa dentre elas é a dosagem
quantitativa da proteína C-reativa. Uma concen-
tração de 1mg/dL (dosada por nefelometria) apre-
senta taxas de falsos-positivos e falsos-negativos
ao redor de 10%. A elevação dos níveis ocorre
dentro de um dia, o pico em 2 a 3 dias e a queda
ao normal em 5 a 10 dias em recém-nascidos que
melhoram clinicamente.
Outros testes de inflamação – A micro VHS
correlaciona-se bem com o método padrão de
Wintrobe, mas apresenta uma taxa mais elevada de
falsos-negativos (em particular no início da doen-
ça e com CID) e um retorno mais lento à normali-
dade, bem após a época da cura clínica. A interleu-
cina-6 e outras citocinas inflamatórias estão sendo
investigadas como marcadores de sepse.
Merck_19B.p65 2162
Painéis de triagem – Vários pesquisadores re-
comendam o uso de uma associação de alguns dos
testes anteriores para identificar o recém-nascido
com sepse e, conseqüentemente, determinar a ne-
cessidade de tratamento. Em geral, a relação entre
os PMN imaturos/totais (> 0,2 sendo anormal) junto
com as culturas de sangue, LCR e urina é um indi-
cador tão útil quanto as outras múltiplas combina-
ções; os resultados negativos identificam com
acurácia 97% dos recém-nascidos não infectados.
Exame de neonatos nascidos de mães em uso
de profilaxia intra-parto (ver Profilaxia) – A ava-
liação requer uma exames diagnósticos completos,
inclusive hemograma com diferencial, hemocultura,
radiografia de tórax (se houver sinais respiratórios)
e punção lombar (a critério do médico) com intro-
dução de terapia empírica se houver evidência ou
suspeita de infecção. Uma avaliação limitada (he-
mograma e hemocultura com observação de pelo
menos 48h) é recomendada pela “American
Academy of Pediatrics” se o neonato não apresen-
tar nenhum sinal de sepse, mas tiver < 35 semanas
ou se a mãe receber < 2 doses de antibióticos
intraparto antes do parto.
Prognóstico
A letalidade de sepse neonatal é 2 a 4 vezes
maior em neonatos de baixo peso ao nascimento
do que nos neonatos a termo. A letalidade geral
da sepse de início precoce é de 15 a 50% (a da
infecção EGB de início precoce é de 50 a 85%) e
a da sepse de início tardio é de 10 a 20% (a de
EGB de início tardio é de aproximadamente 20%).
Recém-nascidos sépticos e granulocitopênicos têm
menos probabilidade de sobreviver, particularmente
se o “pool” de armazenamento de neutrófilos na me-
dula óssea estiver depletado a < 7% do total de célu-
las nucleadas (taxa de mortalidade de 90%). Como
os níveis de NSP podem não estar prontamente dis-
poníveis, a relação entre neutrófilos imaturos:totais
(I:T) no sangue periférico pode ser usada para apro-
ximar os níveis de NSP na medula. Relações I:T > 0,80
se correlacionam com depleção de NSP e óbito. Por-
tanto, esta razão pode ajudar a identificar pacientes
que podem se beneficiar de transfusão de granulóci-
tos (ver Tratamento, adiante).
Profilaxia
Como a doença invasiva por EGB freqüen-
temente se apresenta nas primeiras 6h de vida, qual-
quer estratégia para combatê-la precisa considerar
seu início muito precoce. A terapia antimicrobiana
administrada no período pré-natal não erradica a
colonização materna nem reduz a incidência de
colonização neonatal ou doença invasiva. Os resul-
tados de culturas pós-natais de neonatos e o diag-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2163
nóstico rápido podem estar disponíveis tarde de-
mais para que o tratamento seja eficaz. Penicilina
intraparto mostrou reduzir a incidência de doença
por EGB de início precoce quando administrada a
mães colonizadas com EGB e cujos filhos apre-
sentam fatores de risco para doença por EGB.
Portanto, duas estratégias preventivas foram de-
senvolvidas: uma se baseia unicamente em fatores
de risco para doença EGB. A outra em culturas pré-
natais de triagem com 35 a 37 semanas de gestação,
bem como em fatores de risco. Em qualquer caso,
mulheres que deram à luz anteriormente um neonato
com doença EGB devem receber antibióticos
intraparto e mulheres com bacteriúria sintomática
ou assintomática por EGB durante a gravidez de-
vem receber antibióticos por ocasião do diagnóstico
e intraparto (ver FIGS. 260.3 e 260.4).
Tratamento
Como a sepse neonatal pode se apresentar com
sinais clínicos inespecíficos e seus efeitos podem
ser devastadores, recomenda-se avaliação diag-
nóstica agressiva e instituição rápida do tratamen-
to. O valor desta prática se reflete em uma razão
tratado:comprovado de 15:1 e 8:1 em hospitais de
comunidade e privados, respectivamente.
Um ou mais dentre os seguintes itens:
Bebê anterior com doença EGB invasiva?
Bacteriúria por EGB durante esta gravidez?
Parto antes da 37ª semana de gestação?
Não
Coleta com “swabs” vaginal e retal para detecção de
cultura de EGB nas 35ª a 37ª semanas de gestação
Não realizada, incompleta ou
resultados desconhecidos
Negativa
para EGB Fatores de risco:
Temperatura intraparto ≥ 38°C
(≥ 100,4°F)?
Duração da ruptura das membranas
≥ 18h?
Não
Sem profilaxia intraparto
FIGURA 260.3 – Estratégia de prevenção para doença por estreptococos do Grupo B (EGB) de início precoce
utilizando cultura de triagem pré-natal na 35ªª a 37ªª semanas de gestação. Adaptado a partir de “Group B streptococcal
infections”, in 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases, 24ª ed., publicado por G Peter, Elk Grove
Village, IL, American Academy of Pediatrics, 1997, pp. 498–499. EGB = estreptococos do Grupo B.
Merck_19B.p65 2163
Os antibióticos devem ser usados criterio-
samente, porque são prejudiciais à flora do lacten-
te e para o berçário. Dependendo do laboratório,
métodos de cultura e rapidez dos resultados, quase
todas as culturas para bactérias ficam prontas em
72h. Se culturas negativas de fluidos orgânicos fo-
rem compatíveis com a evolução clínica, os anti-
bióticos podem ser interrompidos depois de 72h.
Os recém-nascidos com sepse de início preco-
ce devem receber ampicilina ou penicilina G mais
um aminoglicosídeo. Em casos resistentes, a cefo-
taxima pode ser usada em vez do aminoglicosídeo.
Quando o microrganismo for identificado, o trata-
mento antibiótico deve ser ajustado de acordo com
as sensibilidades e o local da infecção. Se o líquido
amniótico apresentar mau cheiro na hora do nasci-
mento, deve-se considerar a possibilidade de intro-
duzir a terapia por anaeróbios em uma cobertura
antibiótica inicial (por exemplo, clindamicina, me-
tronidazol).
A terapia inicial de pacientes com sepse de iní-
cio tardio deve incluir nafcilina mais um amino-
glicosídeo. Se P. aeruginosa for prevalente no ber-
çário, deve-se utilizar a ceftazidima ao invés de um
aminoglicosídeo. Os recém-nascidos que tenham
Sim Administrar penicilina intraparto
Positiva para
EGB
Oferecer penicilina intraparto
Administrar penicilina intraparto
Sim (podem ser considerados antibióticos de am-
plo espectro a critério médico com base em in-
dicações clínicas)
02/02/01, 14:29
 2164 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Um ou mais dentre os seguintes itens:
Bebê anterior com doença EGB invasiva?
Bacteriúria por EGB durante esta gravidez?
Parto antes da 37ª de gestação?
Duração da ruptura de membranas ≥ 18h?
Temperatura intraparto ≥ 38°C (≥ 100,4°F)?
Não
Sem profilaxia intraparto
FIGURA 260.4 – Estratégia de prevenção para doença por estreptococos do Grupo B (EGB) de início precoce
utilizando fatores de risco sem cultura de triagem pré-natal. Adaptado a partir de “Group B streptococcal
infections”, in 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases, 24ª ed., publicado por G Peter, Elk
Grove Village, IL, American Academy of Pediatrics, 1997, pp. 498–499. EGB = estreptococos do Grupo B.
sido previamente tratados durante 7 a 14 dias com
um aminoglicosídeo e necessitem de novo trata-
mento devem receber um aminoglicosídeo diferente
ou uma cefalosporina de terceira geração.
Se houver suspeita de infecção por estafilococo
coagulase-negativo (por exemplo, um cateter colo-
cado há > 72h) ou este microrganismo for isolado
do sangue ou de outro fluido normalmente estéril e
for considerado um patógeno, recomenda-se uma
terapia inicial para sepse tardia com vancomicina
em lugar de nafcilina, uma vez que 80% dos estafi-
lococos coagulase-negativos em pacientes interna-
dos são resistentes às penicilinas semi-sintéticas.
No entanto, se for determinado que o microrganis-
mo é sensível a esta classe de antibióticos, a
vancomicina deve ser interrompida e substituída por
nafcilina. Pode ser necessária a remoção da fonte
presumida deste microrganismo (geralmente um
cateter intravascular contaminado) para tratar a in-
fecção, pois o estafilococo coagulase-negativo pode
estar protegido por uma cobertura de muco
(glicocálice) que aumenta a aderência do microrga-
nismo ao cateter plástico.
Como a Candida pode levar de 2 a 5 dias para se
desenvolver na hemocultura, pode ser necessário
iniciar a terapia com anfotericina B e remoção do
cateter infectado sem culturas de sangue ou LCR
positivas para salvar a vida da criança.
As exsangüineotransfusões têm sido utilizadas
nos recém-nascidos gravemente doentes (em parti-
cular, aqueles hipotensos e com acidose metabóli-
ca); seus objetivos são aumentar os níveis de imu-
noglobulinas circulantes, diminuir as endotoxinas
circulantes, aumentar o nível de Hb (com níveis
mais elevados de 2,3-difosfoglicerato) e melhorar
Merck_19B.p65 2164
Administrar penicilina intraparto (podem
Sim ser considerados antibióticos de amplo espectro a
critério médico com base em indicações clínicas)
a perfusão. Entretanto, não há estudos prospecti-
vos e controlados sobre o seu uso.
A administração de plasma fresco congelado
pode ser útil para corrigir a deficiência de opsoninas
termolábeis e termoestáveis, encontrada nos recém-
nascidos de baixo peso ao nascimento, mas não há
estudos controlados sobre o seu uso e os riscos as-
sociados à transfusão devem ser considerados.
As imunoglobulinas IV, quando administradas
ao nascimento podem ser úteis na prevenção da
sepse neonatal em determinados recém-nascidos de
baixo peso e alto risco. No entanto, não foi demons-
trada redução de incidência ou gravidade de infec-
ção de início tardio para infecção estabelecida.
Transfusões de granulócitos podem ser indicadas
em recém-nascidos sépticos e granulocitopênicos (ver
Prognóstico, anteriormente). Granulócitos são geral-
mente coletados por leucaferese por centrifugação de
fluxo intermitente usando hidroxietil amido e são
obtidos de adultos negativos para anticorpos contra
antígeno superficial da hepatite B, citomegalovírus e
HIV e cujos antígenos das hemácias sejam compatí-
veis com os do recém-nascido receptor. Para evitar
doença do enxerto versus hospedeiro, cada bolsa de
granulócitos precisa ser tratada com 15Gy antes da
transfusão. Devem ser administradas transfusões de
15mL/kg de uma suspensão contendo 0,2 a 1,0 × 109
granulócitos/15mL da suspensão com < 10% de linfó-
citos. As infusões são administradas 1 ou 2 vezes ao
dia durante até 5 dias.
O fator estimulante de colônias de granu-
lócitos recombinante é usado para aumentar o
número e a função dos neutrófilos em lactentes com
sepse presumida; o benefício desta terapia ainda
requer investigação.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2165
PNEUMONIA NEONATAL
Pneumonia de início precoce
É a pneumonia como parte de sepse generalizada
e presente ao nascimento ou algumas horas após
o parto.
Etiologia e patogênese
Os estreptococos do Grupo B são a causa mais
comum de pneumonia de início precoce mas, oca-
sionalmente, Listeria monocytogenes, Haemophilus
influenzae, Escherichia coli, Klebsiella e outros
microrganismos Gram-positivos e Gram-negativos
são responsáveis.
A pneumonia de início precoce freqüentemente
ocorre em associação à amnionite após ruptura
precoce das membranas amnióticas. O feto é en-
volvido por líquido amniótico infectado e os esfor-
ços respiratórios levam à aspiração de microrga-
nismos pulmonares, o que causa pneumonia e
sepse. Também se tem associado pneumonia
neonatal com baixos escores de Apgar e compli-
cações perinatais, como, por exemplo, trabalho
de parto prematuro, descolamento prematuro da
placenta e parto difícil a fórceps.
Sintomas e sinais
O estado do lactente depende da gravidade da
sepse e da pneumonia, variando de taquipnéia
até insuficiência respiratória e choque séptico ao
nascimento.
Diagnóstico e tratamento
A história do parto (por exemplo, amnionite)
pode sugerir o diagnóstico, mas não se distingue
clinicamente e radiologicamente de pneumonia
bacteriana de outras causas de insuficiência res-
piratória neonatal, tais como síndrome de angús-
tia respiratória (SAR), taquipnéia transitória do
recém-nascido (TTRN), aspiração de mecônio
ou hipertensão pulmonar persistente. A radio-
grafia da pneumonia neonatal pode mostrar in-
filtrados esparsos, fluido intersticial ou, raramen-
te, condensação lobar; pode ser semelhante àque-
las encontradas em SAR, TTRN ou aspiração de
mecônio.
A avaliação de suspeita de pneumonia é a mes-
ma da sepse (ver SEPSE NEONATAL, anteriormen-
te). Culturas de sangue, aspirados traqueais e do
LCR são as mais importantes. São úteis também
o hemograma completo com contagem de pla-
quetas e um exame de urina com aglutinação do
látex para os estreptococos do Grupo B. O trata-
mento é o mesmo utilizado para SEPSE NEONA-
TAL, anteriormente.
Merck_19B.p65 2165
Pneumonia de início tardio
É a pneumonia ocorrendo geralmente após os 7
dias de vida e mais comumente em UTI neona-
tais, em lactentes que necessitam de intubação
endotraqueal por tempo prolongado por causa
de doença pulmonar crônica.
Estafilococos coagulase-negativos resistentes à
oxacilina são a causa mais comum da pneumonia
de início tardio. Em lactentes com probabilidade
de terem recebido diversos antibióticos de amplo
espectro, muitos outros patógenos podem ser en-
contrados, inclusive estafilococos coagulase-posi-
tivos, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus e
Serratia, bem como Candida albicans e outros fun-
gos (ver SEPSE NEONATAL, anteriormente).
Sintomas e sinais
A pneumonia de início tardio pode começar gra-
dualmente, com mais secreções sendo aspiradas do
tubo endotraqueal e maiores ajustes ventilatórios.
Outros lactentes podem ficar doentes agudamente e
apresentarem instabilidade térmica e neutropenia. O
raio X de tórax pode mostrar infiltrados novos, mas
estes podem ser de difícil reconhecimento se o lac-
tente apresentar displasia broncopulmonar grave.
Diagnóstico e tratamento
A avaliação inclui hemoculturas e aspirados
traqueais. A vancomicina é a droga de escolha, mas
deve ser substituída por um antibiótico menos
nefrotóxico depois dos resultados de sensibilida-
de. O tratamento é o mesmo que para SEPSE NEO-
NATAL, anteriormente.
Pneumonia por Chlamydia
A contaminação perinatal por Chlamydia durante
o parto pode resultar no desenvolvimento de pneu-
monia por Chlamydia entre 2 a 6 semanas de vida.
Estes lactentes apresentam-se taquipnéicos, mas em
bom estado geral e podem apresentar uma conjunti-
vite associada e causada pelo mesmo microrganis-
mo. Pode-se observar eosinofilia e a radiografia de
tórax mostra infiltrados intersticiais. O tratamento com
eritromicina promove melhora rápida.
MENINGITE NEONATAL
É uma inflamação das meninges provocada por in-
vasão bacteriana nas primeiras 4 semanas de vida.
Ocorre em 2/10.000 lactentes a termo e em
2/1.000 lactentes que apresentam baixo peso ao nas-
cimento; há predominância nos meninos. Ocorre
em aproximadamente 25% dos recém-nascidos com
sepse (ver anteriormente).
02/02/01, 14:29
 2166 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Etiologia
Estreptococos do Grupo B (EGB, predominan-
temente do Tipo III), Escherichia coli contendo o
polissacarídeo K1 e Listeria monocytogenes con-
tribuem para 75% dos casos de meningites em re-
cém-nascidos.
Os enterococos, os estreptococos do Grupo D
não enterococos, os estreptococos α-hemolíticos e
outros bacilos Gram-negativos entéricos (por exem-
plo, Klebsiella sp., Enterobacter sp. e Citrobacter
diversus) também são considerados patógenos im-
portantes. Além destes, Haemophilus influenzae do
Tipo B, Neisseria meningitidis e Streptococcus
pneumoniae têm sido descritos com freqüência cada
vez maior como causa de meningite bacteriana no
período neonatal.
Patogênese
A meningite neonatal resulta com maior fre-
qüência de uma bacteremia prévia associada à
sepse neonatal. As hemoculturas são positivas
em 70% dos recém-nascidos com meningite neo-
natal; quanto mais elevado for o número de co-
lônias (densidade bacteriana) na hemocultura,
maior será o risco de meningite. A meningite
também pode resultar de lesões cutâneas no cou-
ro cabeludo (por exemplo, de uma tromboflebite
diplóica) que, junto com defeitos de desenvolvi-
mento, levam à comunicação da superfície da
pele com o espaço subaracnóide. Também pode
ocorrer a extensão direta para o SNC de um foco
contíguo no ouvido (otite média). A profilaxia
para EGB durante o parto não evita a infecção
por EGB de início tardio.
Sintomas e sinais
Os recém-nascidos com meningite freqüente-
mente manifestam somente aqueles achados as-
sociados à sepse neonatal (por exemplo, instabili-
dade térmica, insuficiência respiratória, icterícia,
apnéia). Os sinais de comprometimento do SNC
(por exemplo, letargia, convulsões [particularmen-
te focais], vômitos, irritabilidade) sugerem mais
especificamente a meningite. Uma fontanela cheia
ou abaulada ocorre em cerca de 25% e a rigidez
da nuca em somente 15%; a ausência destes si-
nais, entretanto, não exclui o diagnóstico de me-
ningite neonatal. As anormalidades dos nervos
cranianos (em especial, envolvendo os III, VI e
VII pares de nervos) também podem ser vistas.
Um sinal precoce de abscesso cerebral é o aumento
da pressão intracraniana, que se manifesta comu-
mente por vômitos, uma fontanela abaulada, e um
aumento do perímetro cefálico. A deterioração de
um recém-nascido com meningite neonatal, está-
Merck_19B.p65 2166
vel nos outros aspectos, sugere hidrocefalia pro-
gressiva ou ruptura de um abscesso para dentro
do sistema ventricular.
A meningite por EGB pode ocorrer na primeira
semana de vida, acompanhando sepse neonatal de
início precoce e freqüentemente apresentando-se
como pneumonia. Geralmente, no entanto, ocorre
depois deste período (mais comumente nos primei-
ros três meses de vida) como doença isolada carac-
terizada pela ausência de antecedentes obstétricos
ou complicações perinatais e presença de sinais
mais específicos de meningite (por exemplo, febre,
letargia, convulsões).
A ventriculite freqüentemente acompanha a
meningite neonatal, particularmente quando cau-
sada por bacilos entéricos Gram-negativos. Micror-
ganismos que provocam meningite juntamente com
vasculite grave, particularmente C. diversus e
Enterobacter sakazakii, apresentam grande proba-
bilidade de provocarem cistos e abscessos e Pseu-
domonas aeruginosa, E. coli K1 e Serratia sp. tam-
bém podem provocar abscessos cerebrais nos re-
cém-nascidos.
Diagnóstico
O diagnóstico definitivo de meningite somente
pode ser feito pelo exame de LCR através de pun-
ção lombar (PL), que deve ser realizada em qual-
quer recém-nascido com suspeita de sepse. No en-
tanto, pode ser difícil a realização da PL no re-
cém-nascido, com risco de hipoxia; o estado geral
precário (por exemplo, insuficiência respiratória,
choque, trombocitopenia) estabelece um risco ex-
cessivo para o procedimento. Se a PL for posterga-
da, o recém-nascido deve ser tratado como se a
meningite estivesse presente. Mesmo quando as
condições clínicas melhorarem, a presença de cé-
lulas inflamatórias no LCR e de anormalidades bio-
químicas, dias após o início da doença, pode ainda
fornecer informações valiosas sobre a presença ou
ausência de meningite.
Uma agulha com um trocarte deve ser utilizada
na PL, para impedir a introdução de restos epite-
liais e o desenvolvimento posterior de epiteliomas.
O LCR, mesmo sanguinolento e acelular, deve ser
cultivado. Cerca de 15% dos recém-nascidos com
hemoculturas negativas podem apresentar culturas
positivas no LCR. A PL deve ser repetida em 72h
para microrganismos Gram-negativos para garan-
tir esterilização. Alguns especialistas consideram
que a PL repetida em 24h em pacientes com me-
ningite por EGB tem valor prognóstico. Uma nova
punção deve ser realizada em qualquer paciente
com resposta clínica questionável. Não deve ser
repetida rotineiramente ao final da terapia para um
lactente que esteja evoluindo bem.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2167
Os valores normais do LCR no recém-nascido
são controversos e relacionados à idade. Em geral,
para os recém-nascidos de baixo peso ao nascimen-
to até 4 semanas de idade, 20 leucócitos/µL leucó-
citos (metade dos quais pode ser polimor-
fonucleares – PMN), um nível de proteína de
160mg/dL e um nível de glicose de 50mg/dL
(2,8mmol/L) podem ser considerados os limites
superiores da normalidade. Para os recém-nasci-
dos a termo, estes limites são 10 leucócitos (com
metade de PMN), um nível de proteína de 80mg/dL
e um nível de glicose de 50mg/dL (2,8mmol/L).
Como concentração de glicose no LCR depende
muito da concentração sérica da glicose e esta pode
ser de apenas 20 a 30mg/dL (1,1 a 1,7mmol/L),
deve-se obter uma dosagem da glicose sérica antes
da PL ser realizada, pois deste modo, é possível
determinar a relação entre os níveis de glicose no
LCR/sangue (< 50% é anormal).
Pode-se suspeitar de ventriculite em qualquer
recém-nascido que não esteja respondendo adequa-
damente à terapia antimicrobiana. O diagnóstico é
realizado quando a punção ventricular revelar um
número de leucócitos > 100/µL; o esfregaço cora-
do por Gram e/ou a cultura são positivos, a pressão
ventricular está aumentada e os ventrículos estão
dilatados. Quando o recém-nascido não está res-
pondendo bem ao tratamento e houver suspeita de
abscesso cerebral ou ventriculite, a IRM e a TC
com contraste podem auxiliar o diagnóstico.
Prognóstico
O prognóstico é determinado pelo peso ao nas-
cimento, etiologia e quadro clínico. Sem tratamen-
to, a letalidade por meningite neonatal se aproxi-
ma de 100%. Mesmo com o suporte sofisticado e
moderno para o recém-nascido doente, a mortali-
dade na meningite neonatal por Gram-negativos
situa-se ao redor de 20 a 30% e para os Gram-posi-
tivos (por exemplo, EGB) entre 10 e 20%. A mor-
talidade aproxima-se de 75% para os microrganis-
mos que produzem meningite necrosante e absces-
so cerebral. As seqüelas neurológicas (por exem-
plo, hidrocefalia, perda da audição, retardo men-
tal) desenvolvem-se em 20 a 50% dos recém-nas-
cidos que sobrevivem à meningite neonatal, com
um prognóstico pior quando a etiologia for um ba-
cilo entérico Gram-negativo.
O prognóstico depende parcialmente do núme-
ro de microrganismos presentes no LCR na época
do diagnóstico, determinado pela contagem das
colônias. A duração das culturas positivas no LCR
correlaciona-se diretamente com a incidência de
complicações. Em geral, as culturas do LCR de
recém-nascidos com EGB tornam-se estéreis den-
tro das primeiras 24h após o início da terapia anti-
Merck_19B.p65 2167
microbiana; aquelas de recém-nascidos com me-
ningite por bacilos Gram-negativos permanecem
positivas, em média, por 3 dias e meio.
A meningite por EGB apresenta uma taxa de
mortalidade significativamente menor que a da
sepse por EGB de início precoce.
Tratamento
O principal objetivo da terapia antimicrobia-
na é conseguir a esterilização rápida do LCR.
A velocidade de desaparecimento das bactérias
está correlacionada com os títulos bactericidas
no LCR contra o microrganismo infectante; tí-
tulos ao redor de 10 vezes a concentração bacte-
ricida mínima (CBM) são necessários para que
se consiga a esterilização. As porcentagens dos
níveis de LCR em relação aos níveis séricos
concomitantes para os antibióticos habitualmente
utilizados na meningite neonatal são apresenta-
das na TABELA 260.8.
O tratamento da meningite por EGB ainda é
controverso.
Alguns casos com recidivas e recorrências ou
ambos foram descritos tanto para a infecção por
EGB de início precoce como para o tardio; a
maioria foi atribuída à administração de uma dose
relativamente baixa de penicilina ou ampicilina.
Além disso, cerca de 4% das cepas de EGB de-
monstram uma tolerância à penicilina (CBM > 32
vezes a concentração inibitória mínima [CIM]),
mas o significado clínico deste fenômeno ainda
não está totalmente demonstrado.
Estudos em animais, in vitro ou in vivo, de-
monstraram uma atividade bactericida sinérgica,
quando a ampicilina e a gentamicina são utiliza-
das em associação, mas o significado clínico desta
observação ainda não foi estabelecido claramen-
te no recém-nascido humano. O tratamento ini-
cial recomendado na suspeita de meningite por
EGB é a penicilina G 200.000U/kg ao dia IV ou
ampicilina 300 a 400mg/kg ao dia associadas à
gentamicina 7,5mg/kg ao dia IV. Se ocorrer me-
TABELA 260.8 – PROPORÇÃO ENTRE OS
NÍVEIS DE LCR E NÍVEIS SÉRICOS * (EM
PORCENTAGEM)
Antibiótico Proporção entre LCR e soro
Penicilina G 2a 5
Ampicilina 15 a 20
Cefotaxima 27 a 63
Nafcilina 10 a 15
Vancomicina 10 a 15
* Os dados da tobramicina e amicacina são insuficientes.
02/02/01, 14:29
 2168 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
lhora clínica ou esterilização do LCR, a genta-
micina pode ser interrompida.
A meningite causada por enterococos ou L.
monocytogenes, tanto na apresentação precoce
como na tardia, deve ser tratada com a associação
de ampicilina e gentamicina.
O tratamento da meningite causada por baci-
los Gram-negativos é difícil. O esquema clássico
de ampicilina mais um aminoglicosídeo resulta em
20 a 30% de letalidade e em mau prognóstico para
os sobreviventes. Os esforços para tratar a menin-
gite e a ventriculite freqüentemente associada com
a instilação do aminoglicosídeo no espaço subarac-
nóide lombar ou por IV não mostraram uma van-
tagem significativa sobre o tratamento sistêmico
isolado. A atividade excelente das cefalosporinas
de terceira geração contra a maioria dos bacilos
Gram-negativos (CBM baixa) e sua penetração
substancial no LCR (fornecendo picos de títulos
bactericidas no LCR) e baixa toxicidade não mos-
traram uma vantagem em rapidez de esterilização
do LCR ou evolução final, mas demonstraram que
o moxalactam (não mais utilizado no recém-nasci-
do por causa de problemas hemorrágicos) é pelo
menos tão eficaz quanto a ampicilina associada a
um aminoglicosídeo. Em conseqüência, as cefalos-
porinas de terceira geração (por exemplo, cefota-
xima) devem ser consideradas no tratamento de re-
cém-nascidos com meningite comprovada por ba-
cilos Gram-negativos (ou sepse) ou naqueles com-
provadamente sépticos. Se houver preocupação com
resistência a antibióticos, podem ser usados um ami-
noglicosídeo e uma cefalosporina de terceira gera-
ção até que seja conhecida a suscetibilidade anti-
biótica. No entanto, as cefalosporinas de terceira ge-
ração não devem ser usadas rotineiramente, porque
determinados microrganismos Gram-negativos in-
duzem a produção de β-lactamases com cefa-
losporinas de terceira geração, resultando em rápi-
do desenvolvimento de resistência.
O tratamento pode ser modificado em situações
clínicas específicas. Por exemplo, em um recém-
nascido que recebeu ampicilina e gentamicina por
suspeita de sepse neonatal na primeira semana de
vida e, algumas semanas depois, desenvolve sepse
e meningite, o microrganismo infectante pode ser
uma bactéria Gram-negativa multirresistente, Sta-
phylococcus aureus ou um estafilococo coagulase-
negativo. Também deve ser considerada a possibi-
lidade de infecção fúngica. Este recém-nascido deve
receber inicialmente uma associação de vanco-
micina e um aminoglicosídeo diferente daquele
usado anteriormente ou uma cefalosporina de ter-
ceira geração (por exemplo, cefotaxima). Quando
o patógeno for isolado, os esquemas antibióticos
devem ser adequados às sensibilidades in vitro.
Merck_19B.p65 2168
O tratamento parenteral é administrado, no míni-
mo, durante 14 dias para a meningite causada por
Gram-positivos e no mínimo 21 dias para a menin-
gite por Gram-negativos.
Como a meningite neonatal pode ser considerada
como parte integrante da sepse neonatal, as medidas
de apoio usadas no tratamento da sepse neonatal tam-
bém devem ser utilizadas na meningite neonatal (ver
SEPSE NEONATAL, anteriormente). Deve-se dar aten-
ção especial às complicações neurológicas que po-
dem ocorrer durante os primeiros 2 anos de vida.
LISTERIOSE NEONATAL
É a infecção bacteriana provocada por Listeria
monocytogenes, adquirida por via transplacen-
tária ou durante ou depois do parto.
(Ver também LISTERIOSE em DOENÇAS BACTERIA-
NAS e CAUSADAS POR BACILOS GRAM-POSITIVOS
no Cap. 157.)
A infecção transplacentária por Listeria mono-
cytogenes pode resultar em disseminação fetal, com
formação de granuloma em muitos órgãos (por
exemplo, fígado, glândulas supra-renais, tecido lin-
fático, pulmões e cérebro) – a granulomatose
infantisséptica. A aspiração ou deglutição de líqui-
do amniótico ou de secreções vaginais pode levar à
infecção perinatal. Também já foi descrita a aqui-
sição hospitalar.
Sintomas e sinais
As infecções em gestantes podem ser assin-
tomáticas e se caracterizam por bacteremia primá-
ria, que se apresenta como uma doença inespecífi-
ca, semelhante à gripe. A apresentação clínica, no
feto e no recém-nascido, depende da época e da
via de infecção. Ocorrem, comumente, aborto, parto
prematuro com amnionite (como fluido amniótico
escuro característico), natimorto ou sepse neona-
tal. A infecção pode ser aparente em algumas ho-
ras ou dias após o nascimento, ou pode ocorrer ape-
nas depois de até várias semanas. Freqüentemente,
lactentes com a doença de início precoce são de
baixo peso ao nascimento, apresentam complica-
ções obstétricas e mostram evidências de sepse com
insuficiência circulatória e/ou respiratória. A for-
ma tardia se apresenta sob a forma de meningite
ou de sepse num feto a termo, previamente bem.
Diagnóstico e prognóstico
Na listeriose neonatal, o microrganismo pode ser
cultivado de amostras coletadas de vasos san-
güíneos periféricos ou do cordão umbilical, do as-
pirado gástrico, do mecônio LCR do lactente, dos
lóquios e exsudatos cervicais e vaginais da mãe e
de partes gravemente infectadas da placenta.
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2169
Deve-se obter hemoculturas e cervicoculturas de
qualquer gestante que apresente doença febril, para
a pesquisa de L. monocytogenes. Deve-se avaliar a
presença de sepse num recém-nascido doente ou
naqueles nascidos de mães que tiveram listeriose
durante a gravidez (ver anteriormente). O exame
de LCR pode mostrar predominância de células mo-
nonucleares. As colorações de Gram são freqüen-
temente negativas ou apresentam formas pleomórfi-
cas e cocobacilos com coloração variável de Gram. O
médico deve ter cuidado para não desprezar estas for-
mas encontradas, confundindo-as com contaminan-
tes “difteróides”. Os testes sorológicos não auxiliam
no estabelecimento do diagnóstico.
A letalidade neonatal, de 10 a 50%, é mais ele-
vada em lactentes com doença de início precoce.
Profilaxia
É importante evitar a utilização de alimentos con-
taminados por L. monocytogenes (por exemplo, pro-
dutos lácteos não pasteurizados ou vegetais crus,
expostos ao esterco de gado bovino ou de carnei-
ros), uma vez que são causadores de infecção ma-
terna e fetal. Mulheres que anteriormente tenham
dado à luz a bebês infectados devem realizar cultura
cervical e de fezes durante o terceiro trimestre para
identificar um estado portador de L. monocytogenes.
O tratamento profilático pode ser então administra-
do previamente ao parto ou intraparto evitando a
transmissão vertical ao recém-nascido; entretanto, a
utilidade destas medidas não está comprovada.
Tratamento
O tratamento inicial preferido é a associação de
ampicilina e um aminoglicosídeo. Foi demonstra-
da a sinergia de ampicilina ou penicilina com um
aminoglicosídeo ou rifampicina; trimetoprim-sul-
fametoxazol e imipenema são antibióticos ativos
contra a L. monocytogenes, mas estas terapias ain-
da não foram bem avaliadas no recém-nascido.
Depois de observada resposta clínica, pode ser ad-
ministrada apenas ampicilina. Um esquema com
14 dias de duração habitualmente é satisfatório, mas
não se conhece a duração de tratamento ideal. Ou-
tros adjuvantes devem também ser administrados
ao recém nascido com sepse bacteriana (ver SEPSE
NEONATAL, anteriormente).
Precauções de drenagem/secreção devem ser con-
sideradas para os lactentes gravemente infectados.
RUBÉOLA CONGÊNITA
É uma infecção viral adquirida da mãe durante a
gravidez que pode resultar em óbito fetal ou de-
feitos congênitos.
(Ver também RUBÉOLA em INFECÇÕES VIRAIS no
Cap. 265.)
Merck_19B.p65 2169
Etiologia, epidemiologia
e patogênese
A rubéola é causada por um vírus do RNA da
família Togaviridae do gênero Rubivirus. A rubéo-
la congênita resulta habitualmente da infecção pri-
mária materna. Apesar da vacinação disseminada,
a rubéola ainda ocorre, primariamente naqueles
> 15 anos de idade, e estudos recentes mostram que
10 a 20% dos indivíduos pós-púberes não apresen-
tam anticorpos contra a rubéola.
Para que a rubéola congênita seja eliminada,
deve-se conseguir a proteção contra a doença neste
grupo etário.
Acredita-se que o vírus da rubéola invada o tra-
to respiratório superior, com viremia subseqüente
e disseminação do vírus para vários locais, in-
cluindo a placenta. O feto apresenta o risco mais
elevado para desenvolver anormalidades associa-
das à rubéola congênita durante as primeiras 16 se-
manas de gestação, particularmente nas primeiras
8 a 10 semanas. No início da gestação, o vírus pa-
rece estabelecer uma infecção intra-uterina crôni-
ca; seus efeitos incluem a lesão do endotélio dos
vasos sangüíneos, citólise direta das células e in-
terrupção da mitose celular.
Sintomas e sinais
A rubéola na gestante pode ser assintomática ou
ser caracterizada por sintomas do trato respiratório
superior, febre, linfadenopatia (em particular nas
regiões suboccipital e auricular posterior) e uma
erupção cutânea maculopapular. Esta doença pode
ser seguida por sintomas articulares.
Os efeitos fetais variam desde o óbito in utero,
até anomalias múltiplas e perda isolada da audi-
ção. Os recém-nascidos podem ser assintomáticos
ao nascimento. As anormalidades vistas com mai-
or freqüência incluem retardo de crescimento in-
tra-uterino, meningoencefalite, catarata, retinopa-
tia, perda da audição, defeitos cardíacos (ducto arte-
rioso patente e hipoplasia da artéria pulmonar), he-
patosplenomegalia e radiolucência ósseas. Outras
manifestações são a trombocitopenia com púrpu-
ra, eritropoiese dérmica com lesões azul-averme-
lhadas na pele, adenopatia e pneumonia intersti-
cial. Estes recém-nascidos também necessitam de
observação cuidadosa para o diagnóstico de uma
perda auditiva subseqüente, retardo mental, com-
portamentos anormais, endocrinopatias e encefali-
te progressiva e rara.
Diagnóstico
Os testes sorológicos e a cultura viral podem ser
úteis no diagnóstico de infecção materna e infec-
ção congênita. No adulto, os vírus podem ser iso-
02/02/01, 14:29
 2170 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
lados em “swabs” nasais ou da garganta. No re-
cém-nascido, amostras coletadas da nasofaringe,
urina, LCR, esfregaço sangüíneo com sobrenadante
amarelo e conjuntivite podem desenvolver o ví-
rus. O laboratório deve ser notificado de que a sus-
peita é de rubéola, para facilitar a identificação.
Os testes sorológicos utilizados para detectar IgG
e IgM incluem a inibição da hemaglutinação, a
imunofluorescência, o radioimunoensaio e ELISA.
A infecção materna é sugerida pelo aumento de
quatro vezes ou mais nos níveis específicos de IgG
contra a rubéola entre as amostras coletadas na fase
aguda e de convalescença. A persistência de IgG
específica contra a rubéola, no lactente após 6 a 12
meses de idade sugere a infecção fetal. O aumento
de anticorpos específicos contra a rubéola, da clas-
se IgM, também pode auxiliar o diagnóstico de ru-
béola na gestante ou no recém-nascido. Em alguns
centros, o feto pode ter um diagnóstico de rubéola
no pré-natal pelo isolamento do vírus do líquido
amniótico, detecção de IgM específica no sangue
fetal ou aplicação de técnicas de biologia molecular
em amostras de biópsia de vilosidades coriônicas.
Outros procedimentos de laboratório que podem
ser realizados no recém-nascido com suspeita de
rubéola congênita incluem o hemograma com di-
ferencial, o exame do LCR e a radiografia dos os-
sos; uma avaliação oftalmológica e cardiológica
completa também pode ser útil.
Profilaxia e tratamento
Ao contrário de várias outras infecções congê-
nitas, a rubéola pode ser prevenida facilmente de-
vido à disponibilidade de uma vacina eficaz. Nos
EUA, recomenda-se que os lactentes recebam a
vacina contra a rubéola junto com as vacinas con-
tra a caxumba e o sarampo aos 15 meses de idade e
novamente na época da entrada na escola (ver IMU-
NIZAÇÕES NA INFÂNCIA no Cap. 256). As mulheres
após a puberdade, não imunes à rubéola, devem
ser vacinadas. PRECAUÇÃO – A vacina contra a ru-
béola é contra-indicada em imunodeficientes e ges-
tantes. Após a vacinação, as mulheres devem ser
advertidas para não engravidar durante 3 meses.
Devem ser feitos esforços também para triar e va-
cinar os membros dos grupos de alto risco como os
funcionários dos hospitais, recrutas militares e os
estudantes secundários.
Não há tratamento disponível para a infecção pelo
vírus da rubéola na mãe ou para a infecção congênita.
As mulheres expostas ao vírus da rubéola na gesta-
ção devem ser informadas sobre os riscos potenciais
para o feto e a interrupção da gravidez deve ser con-
siderada. Alguns especialistas recomendam a admi-
nistração de imunoglobulina (0,55mL/kg IM) para a
gestante exposta no início da gravidez. No entanto,
isto não garante a prevenção.
Merck_19B.p65 2170
INFECÇÃO NEONATAL POR
VÍRUS DO HERPES SIMPLES
É a infecção por vírus herpes simples, que geral-
mente é transmitido durante o parto, tipicamen-
te provocando erupção vesicular e doença dis-
seminada subseqüente.
(Ver também HERPES SIMPLES em INFECÇÕES POR
HERPESVÍRUS no Cap. 162.)
A infecção neonatal por vírus do herpes simples
(HSV) resulta em doença grave com alta mortali-
dade e morbidade significativa. Estima-se a inci-
dência entre 1/3.000 a 1/20.000 nascidos vivos. O
HSV do Tipo 2 causa aproximadamente 80% dos
casos; os outros são causados por HSV do Tipo 1.
O HSV Tipo 2 geralmente é transmitido ao recém-
nascido durante o parto pela passagem através do
trato genital materno infectado. A transmissão trans-
placentária do vírus e a disseminação hospitalar de
um recém-nascido para outro pela equipe hospita-
lar ou pela família tem sido considerada como fon-
te de infecção em cerca de 15% dos casos. As mães
de recém-nascidos com infecção por HSV tendem
a não apresentar história ou sintomas de infecção
genital no momento do parto.
Sintomas e sinais
As manifestações da doença geralmente ocor-
rem entre a primeira e a segunda semanas de vida;
no entanto, os sintomas podem não aparecer até 4
semanas de idade. Os sinais característicos de in-
fecção são vesículas na pele, que freqüentemente
levam à forma progressiva ou mais grave da doen-
ça por um período de 7 a 10 dias, se não for insti-
tuída a terapia. Entretanto, até 45% dos bebês não
apresentarão vesículas cutâneas; geralmente estes
bebês apresentam infecção cerebral. Outros sinais
de infecção, que podem estar presentes isoladamen-
te ou em combinação, incluem instabilidade térmi-
ca, letargia, hipotonia, dificuldade respiratória
(apnéia ou pneumonia), convulsões, hepatite, e/ou
coagulação intravascular disseminada (CID).
Recém-nascidos com doença disseminada, com
envolvimento orgânico visceral, apresentam hepa-
tite, pneumonite e/ou CID, com ou sem encefalite
ou doença de pele.
Recém-nascidos com doença localizada podem
ser subdivididos em dois grupos. O primeiro grupo
tem encefalite, que se manifesta por achados neu-
rológicos, pleocitose do LCR e elevada concentra-
ção de proteína, com ou sem envolvimento con-
comitante de pele, olhos e boca.
Diagnóstico
O diagnóstico rápido e específico de infecção
neonatal por HSV é essencial. A infecção pode ser
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2171
confirmada pelo isolamento do vírus em cultura de
tecido, com a utilização de várias linhagens celula-
res de origem humana ou não humana. O local mais
comum para se encontrar o vírus é a vesícula de
pele; a boca, olhos e LCR são também bons locais.
Em alguns recém-nascidos que apresentam ence-
falite, o vírus só é encontrado no cérebro. No en-
tanto, testes precisos (como a reação em cadeia da
polimerase para HSV) estão disponíveis em alguns
laboratórios de pesquisa e especializados. Os efei-
tos citopatológicos podem, geralmente, ser demons-
trados na cultura de tecido dentro de 24 a 48h após
inoculação. O diagnóstico também pode ser con-
firmado pela neutralização com anti-soro apro-
priado, com títulos elevados; imunofluorescência
do raspado das lesões em particular com o uso de
anticorpos monoclonais; e pela microscopia ele-
trônica. Se não for disponível a diagnóstico viro-
lógico, um esfregaço de Papanicolaou da base da
lesão pode ser obtido para mostrar evidência de
histopatologia característica (células gigantes
multinucleadas e inclusões intranucleares), mas é
menos sensível do que a cultura e podem ocorrer
resultados falsos-positivos.
Prognóstico
Na ausência de terapia, a encefalite do recém-nas-
cido tem mortalidade de aproximadamente 50% e pelo
menos 95% dos sobreviventes apresentam seqüelas
neurológicas graves. O óbito é incomum nos neona-
tos com doença local (pele, olhos, boca) mas sem
doença de SNC ou de outro órgão, exceto por pro-
blemas médicos concomitantes, mas aproximadamen-
te 30% desenvolvem problemas neurológicos, que po-
dem não se manifestar até os 2 ou 3 anos de idade.
A morbidade está associada paralelamente à mor-
talidade e é diretamente proporcional à extensão da
doença. Cerca de 90% dos lactentes com infecção
neonatal disseminada por HSV apresentam seqüelas
subseqüentes. Apenas 5% destes lactentes com in-
fecção no SNC retornam ao normal.
Tratamento
O tratamento com aciclovir diminui a mortali-
dade em 50% e aumenta o número de recém-nasci-
dos com desenvolvimento normal de 10 para 50%.
O aciclovir, 30mg/kg ao dia, em fluido IV, é dividi-
do em doses iguais e administrado a cada 8h, du-
rante 10 a 14 dias. É necessário terapia vigorosa de
suporte, incluindo fluidos apropriados, IV, alimen-
tação, auxílio respiratório, correção de distúrbios
de coagulação e controle de distúrbios convulsi-
vos. A ceratoconjuntivite por herpes requer terapia
concomitante com aciclovir sistêmico e terapia tó-
pica com um agente como a trifluridina (ver tam-
bém CONJUNTIVITE NEONATAL, anteriormente).
Merck_19B.p65 2171
INFECÇÃO NEONATAL POR
VÍRUS DA HEPATITE B
É a doença inflamatória hepatocelular difusa cau-
sada pela infecção por vírus da hepatite B (HBV)
geralmente adquirido durante o parto.
(Ver também Cap. 42.)
Das formas reconhecidas de hepatite por vírus
(hepatite A, B, delta e C), somente o vírus da hepa-
tite B (HBV) é a única forma reconhecida como
uma causa importante de hepatite neonatal. É uma
doença com manifestações de amplo espectro, com
a maioria dos recém-nascidos desenvolvendo he-
patite subclínica crônica.
Etiologia e epidemiologia
O HBV apresenta duplo filamento de DNA.
O antígeno superficial da hepatite B (AgsHB) é
encontrado na superfície do vírus e em união de
formas esféricas e tubulares que representam ex-
cesso de material que recobre o vírus.
Nos EUA, onde a prevalência de portadores
de AgsHB na população geral é muito baixa (cerca
de 0,1%), a principal fonte de infecção neonatal
por HBV são mães infectadas, durante o parto.
(A exposição a hemoderivados contaminados tem
sido virtualmente eliminada pela triagem de doa-
dores sangüíneos para o AgsHB). A hepatite B
materna aguda durante o terceiro trimestre de
gravidez ou nos 2 meses após o parto está asso-
ciada com risco de 70% de transmissão; em con-
traste, somente 5% dos bebês nascidos de mães
com hepatite B aguda durante o primeiro ou se-
gundo trimestres desenvolvem a doença. Há tam-
bém elevado risco de transmissão maternofetal
de HBV de portadoras assintomáticas de AgsHB-
positivas que possuem antígeno E. As portado-
ras que não apresentam o antígeno E ou possuem
anti-HBe apresentam menor probabilidade de
transmitir a doença (ver Cap. 42).
A transmissão maternofetal de HBV ocorre pri-
mariamente como um resultado de microtrans-
fusões maternofetais durante o trabalho de parto
e/ou do contato com secreções maternas no canal
de parto. A transmissão placentária é incomum.
A transmissão pós-parto ocorre raramente, pela ex-
posição neonatal a sangue materno, saliva, fezes,
urina ou leite materno contaminados. A infecção
neonatal por HBV pode ser um importante reser-
vatório deste vírus em certas comunidades.
Sintomas, sinais e diagnóstico
A maioria dos recém-nascidos infectados com
HBV desenvolve hepatite crônica subclínica, ca-
racterizada por antigenemia persistente por AgsHB
02/02/01, 14:29
 2172 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
e atividade de transaminase elevada de forma variá-
vel. Histologicamente, esta doença parece a hepa-
tite crônica do adulto com HBV (ver no Cap. 42).
Muitas crianças nascidas de mulheres com hepati-
te B aguda durante a gravidez apresentam baixo
peso ao nascer, independente de estarem ou não
infectadas por HBV. O diagnóstico é discutido no
Capítulo 42.
O prognóstico a longo prazo é ignorado, em-
bora haja evidência que o estado de portador
crônico de AgsHB precocemente na vida aumenta
o risco de doença hepática subseqüente (por exem-
plo, hepatite crônica, cirrose e carcinoma hepa-
tocelular). Pouco freqüentemente, os recém-nas-
cidos infectados por HBV podem desenvolver
hepatite B aguda, que geralmente é intensa e
autolimitada, com icterícia, letargia, atraso do
desenvolvimento, distensão abdominal e fezes
claras. Ocasionalmente, os lactentes podem ser
gravemente afetados com hepatomegalia, ascite
e hiperbilirrubinemia (primariamente bilirrubi-
na conjugada); em raras ocasiões, a doença pode
ser fulminante e mesmo fatal. A doença fulmi-
nante é mais freqüentemente vista em lactentes
nascidos de portadoras crônicas, mais do que de
mães com hepatite B aguda.
Profilaxia
Todas as gestantes devem ser testadas rotinei-
ramente para o AgsHB durante uma consulta no
início do pré-natal e em todas as gestações; caso
contrário, devem ser testadas quando internadas
para o parto.
Os recém-nascidos de mães positivas para o
AgsHB devem receber 1 dose de 0,5mL de imu-
noglobulina contra a hepatite B (IgHB) IM, nas
primeiras 12h após o nascimento. A vacina recom-
binante contra hepatite B (5µg/0,5mL de Recom-
bivax ou 10µg/0,5mL de Engerix B) deve ser ad-
ministrada IM em 3 doses. A primeira dose deve
ser administrada simultaneamente com IgHB, mas
num local diferente; no entanto, esta dose pode ser
administrada até 7 dias após o nascimento. As se-
gunda e terceira doses devem ser administradas 1 e
6 meses, respectivamente, depois da primeira. Re-
comenda-se o teste para o AgsHB e anti-HB aos
12 e 15 meses.
Particularmente nas localidades onde a infec-
ção por hepatite B é altamente endêmica ou onde
a triagem do AgsHB das mães for impraticável,
a vacinação de todos os recém-nascidos (usando
5µg/0,5mL de Recombivax ou 10mg/0,5mL de
Engerix-B) é a estratégia mais eficaz para con-
trolar esta infecção.
Não se recomenda a separação de um lactente
da mãe positiva para o AgsHB e a amamentação
Merck_19B.p65 2172
parece não aumentar o risco de transmissão pós-
parto de HBV, particularmente se foi administrada
IgHB e a vacina contra o vírus da hepatite B. Po-
rém, se a mãe apresentar fissuras nos mamilos, abs-
cessos ou outra patologia da mama, a amamenta-
ção pode transmitir o HBV para o filho.
Tratamento
Recém-nascidos com hepatite B aguda devem
receber cuidados sintomáticos e nutrição adequada;
nem esteróides, nem IgHB tem demonstrado valor
nesta situação. Não há qualquer tratamento especí-
fico para os recém-nascidos com hepatite crônica
subclínica, mas são necessários testes periódicos de
função hepática por causa do risco potencial do de-
senvolvimento de doença significativa.
INFECÇÃO CONGÊNITA E
PERINATAL POR
CITOMEGALOVÍRUS
É a infecção pelo citomegalovírus adquirida no
período pré-natal ou perinatal.
(Ver também INFECÇÃO POR CITOMEGALOVÍRUS em
INFECÇÕES POR HERPESVÍRUS no Cap. 162.)
O citomegalovírus (CMV) é isolado freqüen-
temente de recém-nascidos ao nascimento. Embo-
ra a maioria dos recém-nascidos que excreta este
vírus seja assintomática, outros apresentam doen-
ça potencialmente fatal e seqüelas devastadoras a
longo prazo.
Muitas dúvidas relativas à transmissão de CMV
e risco para o feto continuam sem resposta. Por
exemplo, não se sabe quando uma mulher com
CMV primário pode engravidar com segurança.
Como o risco para o feto é difícil de avaliar, as
mulheres que desenvolverem CMV primário du-
rante a gravidez devem ser orientadas. Muitos es-
pecialistas não recomendam sorologia de rotina
para CMV antes ou durante a gravidez em mulhe-
res saudáveis.
Etiologia, epidemiologia
e patogênese
O CMV, um vírus do DNA pertencente à fa-
mília Herpesviridae, tem esse nome devido às
células grandes e características, contendo in-
clusões intranucleares e citoplasmáticas freqüen-
temente observadas nas amostras histológicas.
As semelhanças no genoma das várias cepas são
grandes, embora possam ser detectadas diferen-
ças entre as cepas de CMV com o uso de análise
de restrição do DNA viral com endonuclease;
como resultado, somente um sorotipo de CMV é
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2173
reconhecido. Como os outros herpesvírus, o CMV
é capaz de latência e reativação. O CMV tem
sido isolado de vários locais incluindo saliva,
urina, leite materno, sêmen, secreções cervicais,
líquido amniótico e esfregaço espesso do sangue
com sobrenadante amarelo. A aquisição inicial
do CMV em uma idade precoce parece estar re-
lacionada a vários fatores; por exemplo, baixo
nível socioeconômico, taxas elevadas de aleita-
mento materno, e muita exposição a outras crian-
ças pequenas (por exemplo, em creches). O CMV
também parece ser transmitido sexualmente.
A infecção congênita por CMV, que ocorre em
0,2 a 2,2% de todos os nascimentos de crianças
vivas, parece resultar da aquisição transplacentária
da infecção materna primária ou recorrente. A in-
fecção sintomática no recém-nascido tem maior
possibilidade de ocorrer após a exposição materna
primária, em particular na primeira metade da ges-
tação. Em alguns grupos de nível socioeconômico
elevado, nos EUA, 50% das mulheres jovens não
possuem anticorpos contra o CMV, tornando-as
suscetíveis à infecção primária.
A infecção perinatal por CMV é adquirida
pela exposição às secreções cervicais infectadas,
leite materno ou derivados de sangue. Os anticor-
pos maternos parecem ser protetores e a maioria
destes recém-nascidos a termo é assintomática
ou não é afetada pelo contato com o vírus. Ao
contrário, recém-nascidos prematuros, que não
possuem anticorpos contra o CMV, podem desen-
volver doença significativa se receberem sangue
soro positivo.
A transfusão de sangue CMV-positivo pode re-
sultar em infecção grave ou óbito em prematuros
nascidos de mães CMV-negativas. Devem ser evi-
tados todos os esforços para transfundir esses re-
cém-nascidos apenas com sangue ou hemo-
derivados CMV-negativos (ver Profilaxia e Trata-
mento, adiante).
Sintomas e sinais
Muitas mulheres que se infectam com o CMV
durante a gravidez são assintomáticas, mas al-
gumas desenvolvem uma doença semelhante à
mononucleose. Cerca de 10% dos recém-nasci-
dos com infecção congênita por CMV são sin-
tomáticos ao nascimento; as manifestações in-
cluem retardo de crescimento intra-uterino, pre-
maturidade, microcefalia, icterícia, petéquias,
hepatosplenomegalia, calcificações periventri-
culares, coriorretinite e pneumonite. Os recém-
nascidos que adquirem o CMV após o nasci-
mento podem desenvolver pneumonia, hepatos-
plenomegalia, hepatite, trombocitopenia e lin-
focitose atípica.
Merck_19B.p65 2173
Diagnóstico
O diagnóstico laboratorial da infecção por CMV
é feito pelo isolamento do vírus ou por testes soro-
lógicos.
Uma infecção primária na mãe é diagnosticada
mais freqüentemente por testes sorológicos do que
pela cultura; uma cultura positiva pode ser decor-
rente da reativação do vírus. A soroconversão dos
anticorpos específicos contra o CMV de títulos
negativos para positivos sugere fortemente a infec-
ção. Um aumento de quatro vezes ou mais nos ní-
veis de IgG específica contra o CMV entre as amos-
tras da fase aguda para a convalescente e um au-
mento dos níveis de IgM específica em testes rea-
lizados em um laboratório confiável também po-
dem indicar uma infecção adquirida recentemente.
No entanto, os resultados devem ser interpretados
com cuidado porque a IgM pode ser produzida du-
rante a reativação, pode persistir por tempo pro-
longado ou não ser detectável em infecção primá-
ria. Os níveis de IgG podem ser medidos pela fixa-
ção de complemento, imunofluorescência, hema-
glutinação indireta, radioimunoensaio ou ELISA.
Os níveis de IgM são mais facilmente medidos por
radioimunoensaio ou ELISA.
Nos recém-nascidos, a cultura do vírus é a prin-
cipal ferramenta diagnóstica. As amostras para
cultura devem ser mantidas sob refrigeração, antes
da inoculação em fibroblastos. A infecção congê-
nita por CMV pode ser diagnosticada se o vírus for
isolado das amostras de urina ou outros fluidos
corpóreos obtidos nas 2 primeiras semanas de vida.
Após 2 semanas, as culturas positivas podem re-
presentar infecções perinatais ou congênitas.
Os lactentes podem eliminar o CMV durante vá-
rios anos após ambos os tipos de infecção.
Um hemograma com contagem diferencial e pro-
vas de função hepática podem ser úteis. Devem tam-
bém ser realizados um exame radiológico do crânio
do recém-nascido e avaliação oftalmológica.
A infecção congênita sintomática por CMV deve
ser diferenciada de outras infecções congênitas, inclu-
sive toxoplasmose, rubéola, herpes simples e sífilis.
Recém-nascidos sintomáticos apresentam
letalidade de até 30% e 70 a 90% dos sobreviven-
tes apresentam algum comprometimento neuroló-
gico, inclusive deficiência auditiva, retardo mental
e distúrbios visuais. Além disso, 10% dos lactentes
assintomáticos também desenvolvem seqüelas neu-
rológicas. Como as deficiências auditivas são uma
preocupação, é necessário acompanhamento cui-
dadoso depois do período neonatal.
Profilaxia e tratamento
Embora o CMV seja ubíquo e a reativação seja
comum, a gestante não imune pode ser capaz de
02/02/01, 14:29
 2174 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
limitar sua exposição ao vírus. Por exemplo, como
a infecção por CMV é comum em crianças que fre-
qüentam creches, as gestantes devem sempre lavar
muito bem as mãos depois da exposição à urina e
secreções respiratórias dessas crianças. A doença
por CMV perinatal associada a transfusão pode ser
evitada administrando-se hemoderivados de doa-
dores soronegativos para CMV ou produtos trata-
dos para que se tornem não infectantes a lactentes
prematuros soronegativos. O desenvolvimento de
uma vacina contra CMV está em investigação.
Não há tratamento específico para a infecção con-
gênita ou perinatal pelo CMV. O ganciclovir demons-
trou reduzir a disseminação viral em lactentes com
CMV congênito. No entanto, seu papel no tratamen-
to dos recém-nascidos com infecção congênita por
CMV ainda não está estabelecido.
TOXOPLASMOSE CONGÊNITA
É uma infecção causada pela aquisição trans-
placentária do protozoário Toxoplasma gondii.
(Ver também TOXOPLASMOSE no Cap. 161.)
O parasita, encontrado em todo o mundo, pro-
voca infecção congênita em aproximadamente
1/10.000 a 8/1.000 nascidos vivos.
Etiologia e patogênese
Considera-se que a infecção por T. gondii ocor-
ra principalmente pela ingestão de carne mal cozi-
da contendo cistos ou ingestão de oocistos deriva-
dos de fezes de gato.
Com raras exceções, a toxoplasmose congênita
é secundária à infecção primária materna adquiri-
da durante a gestação. A taxa de transmissão ao
lactente é mais elevada do que em mulheres infec-
tadas durante a gravidez. Contudo, em lactentes
infectados no início da gestação, a doença é geral-
mente mais grave. Em geral, 30 a 40% das mulhe-
res infectadas durante a gravidez terão um filho com
infecção congênita.
Sintomas e sinais
As gestantes infectadas por T. gondii habitual-
mente não apresentam manifestações clínicas. Do
mesmo modo, os recém-nascidos infectados habi-
tualmente são assintomáticos ao nascimento, mas
as manifestações podem incluir prematuridade, re-
tardo de crescimento intra-uterino, icterícia, he-
patosplenomegalia, miocardite, pneumonite e erup-
ções cutâneas variadas. O comprometimento neu-
rológico, freqüentemente proeminente, inclui co-
riorretinite, hidrocefalia, calcificações intracra-
nianas, microcefalia e convulsões. Os achados la-
boratoriais associados são trombocitopenia, linfo-
Merck_19B.p65 2174
citose, monocitose, eosinofilia, e anormalidades do
LCR (xantocromia, pleocitose ou aumento da con-
centração proteica).
Diagnóstico e evolução
Os testes sorológicos são importantes no diag-
nóstico tanto da infecção congênita como da infec-
ção materna, mas é necessário que o médico esteja
familiarizado com as características de determina-
dos testes e com os métodos de padronização do
laboratório; alguns testes somente são realizados
em laboratórios de referência.
Os exames mais confiáveis para medir os anti-
corpos contra T. gondii incluem o teste do corante
de Sabin-Feldman, o teste de imunofluorescência
indireta (IFA) e o teste de aglutinação direta. A in-
fecção aguda materna é sugerida por soroconver-
são ou aumento de quatro vezes ou mais nos níveis
de IgG entre amostras coletadas na fase aguda e na
convalescença. A interpretação dos anticorpos do
Tipo IgG no recém-nascido é freqüentemente difí-
cil, porque os anticorpos de IgG maternos podem
ser detectados durante todo o primeiro ano de vida.
Os anticorpos do Tipo IgM contra T. gondii po-
dem ser detectados pelo teste ELISA do anticorpo
duplo em sanduíche, que é o teste preferido, teste
do anticorpo fluorescente indireto IgM (IgM-IFA)
e outros testes de imunoabsorção. Foram feitas ten-
tativas para diagnóstico pré-natal em países com
alta prevalência de toxoplasmose. São coletadas
amostras de sangue fetal e de líquido amniótico para
pesquisa de DNA de Toxoplasma por análise de
reação em cadeia da polimerase e inoculação em
camundongos ou culturas de tecidos para isolar o
microrganismo.
Quando se suspeita clinicamente de toxoplas-
mose congênita, devem ser realizados testes soro-
lógicos, além de exames do cérebro por imagem
(IRM e TC), análise do LCR e um exame oftalmo-
lógico completo. O exame da placenta para se ve-
rificar evidências de infecção pelo T. gondii tam-
bém pode ser útil.
O prognóstico nos recém-nascidos é variável. Al-
guns apresentam uma evolução fulminante com óbi-
to precoce, enquanto outros exibem seqüelas neuro-
lógicas a longo prazo. Os estudos sugerem que as
manifestações neurológicas (por exemplo, coriorre-
tinite, retardo mental, surdez e convulsões) possam
ocorrer, anos mais tarde, em crianças que parecem
normais ao nascimento. Em conseqüência, as crian-
ças com toxoplasmose congênita devem ser acompa-
nhadas de perto após o período neonatal.
Profilaxia e tratamento
A educação de todas as mulheres em idade de
procriação e a identificação das gestantes infec-
02/02/01, 14:29
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2175
tadas, recentemente são as melhores maneiras de
prevenir a toxoplasmose congênita. As mulheres
devem ser instruídas a evitar contato com caixas
de areia com excrementos de gatos e outras áreas
contaminadas com fezes de gatos. A carne deve ser
bem cozida antes do consumo e as mãos devem ser
lavadas após a manipulação de carne crua ou de
produtos não lavados. As mulheres de risco para a
infecção primária devem ser triadas durante a gra-
videz. Aquelas infectadas durante o primeiro e o
segundo trimestre devem ser aconselhadas a res-
peito do tratamento disponível, bem como sobre
uma possível interrupção da gravidez.
Dados limitados sugerem que o tratamento da
mulher infectada durante a gestação pode ser bené-
fico para o feto. A espiramicina (disponível nos EUA
através da FDA) tem sido usada para impedir a trans-
missão da infecção materna para o feto. A pirime-
tamina e as sulfonamidas devem ser utilizadas no
final da gravidez para tratar o feto já infectado.
Os estudos sugerem que o tratamento de lacten-
tes sintomáticos e assintomáticos pode melhorar a
evolução em comparação com controles históricos.
Portanto, o tratamento com pirimetamina (1mg/kg
ao dia VO, máximo 25mg), sulfadiazina (85 a
100mg/kg ao dia VO, máximo de 4g fracionadas
em 2 doses ) mais leucovorina (10mg VO 3 vezes
por semana) é recomendado em consulta com es-
pecialista. O uso de corticosteróides na presença
de inflamação é discutível e deve ser determinado
caso a caso.
SÍFILIS CONGÊNITA
É uma infecção multissistêmica causada por Tre-
ponema pallidum e transmitida ao feto através
da placenta.
(Ver também SÍFILIS no Cap. 164.)
O risco de infecção transplacentária do feto (to-
tal, cerca de 60 a 80%) está relacionado ao estágio
de infecção da mãe e ao estágio da gravidez; isto é,
sífilis precoce ou secundária não tratada é quase
que invariavelmente transmitida, enquanto a fre-
qüência é muito menor para os estágios latente e
terciário. Mães com sífilis tardia não tratada po-
dem ter um filho saudável para outros dois que
apresentem sífilis congênita. Apesar disso, a sífilis
congênita pode ser evitada e só ocorre em mulhe-
res grávidas não tratadas.
Sintomas e sinais
Na sífilis congênita precoce, encontram-se le-
sões de pele no lactente, erupções bolhosas ou
máculas acobreadas sobre as palmas das mãos e
plantas dos pés e lesões papulares ao redor do na-
Merck_19B.p65 2175
riz e boca e na área das fraldas são as mais caracte-
rísticas. Também estão quase sempre presentes, com
freqüência, linfadenopatia generalizada e hepa-
tosplenomegalia. O lactente pode apresentar défi-
cit de crescimento, ter uma aparência característi-
ca de “velhinho”, pode desenvolver lesões em fis-
sura ao redor da boca (rágades), apresentar uma
secreção nasal mucopurulenta ou sanguinolenta,
causando obstrução da respiração nasal. Alguns
lactentes podem desenvolver meningite, coroidite,
hidrocefalia ou convulsões e outros podem apre-
sentar retardo mental. Nos primeiros 3 meses de
vida, a osteocondrite (condroepifisite) especialmen-
te dos ossos longos e quadril, pode resultar em
pseudoparalisia dos membros, com alterações ra-
diológicas características nos ossos.
Muitos pacientes com sífilis congênita permane-
cem no estágio latente da doença por toda a vida e
nunca apresentam quaisquer manifestações ativas.
Na sífilis congênita tardia, úlceras gomosas
tendem a envolver o nariz, septo nasal e o palato
duro, enquanto lesões do periósteo resultam em tí-
bia em sabre e abaulamento dos ossos frontal e
parietal. A neurossífilis habitualmente é assin-
tomática, mas pode apresentar paresia juvenil e
tabes. Pode ocorrer atrofia óptica, algumas vezes
levando à cegueira. A ceratite intersticial é a le-
são ocular mais comum e, em geral, recidiva,
freqüentemente resultando em cicatrizes da cór-
nea. Surdez sensorineural, que freqüentemente é
progressiva, pode aparecer em qualquer idade. Os
incisivos de Hutchinson, os molares de Mulberry
e desenvolvimento alterado do maxilar, resultan-
do em “fácies de buldogue”; embora típicos, são
seqüelas raras.
Diagnóstico
A sífilis congênita precoce é confirmada pela
demonstração de T. pallidum pela microscopia de
campo escuro. Se isto não resultar em um diagnós-
tico definitivo, os TSS devem ser realizados, em
conjunto com um exame do LCR que inclui a con-
tagem das células, o nível de proteínas e o teste do
“Venereal Disease Research Laboratory” (VDRL )
juntamente com radiografia dos ossos longos.
Uma vez que os recém-nascidos não apresen-
tam sinais de doença durante sua passagem pelo
berçário, o recém-nascido, cuja mãe tenha história
de qualquer doença sexualmente transmissível an-
tes ou especialmente durante a gravidez, deve ser
investigado sorologicamente. Resultados soro-
lógicos positivos inespecíficos (reagina) e especí-
ficos (treponêmicos) podem ser devidos à transfe-
rência passiva de IgG materna através da placenta.
O CDC elaborou um esquema para a interpretação
dos dados clínicos e sorológicos da sífilis congênita
02/02/01, 14:29
 2176 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 260.9 – CLASSIFICAÇÃO DIAGNÓSTICA DA SÍFILIS CONGÊNITA

Critérios laboratoriais para diagnóstico
Demonstração de Treponema pallidum por microscopia de campo escuro, imunofluorescência ou outra coloração
específica em amostras de lesões, material de necropsia, placenta ou cordão umbilical
Classificação de caso
Provável: Uma condição que afeta um lactente no parto, cuja mãe não tratou ou tratou inadequadamente a sífilis,
independente de sinais no recém-nascido, ou um recém-nascido ou criança com um teste treponêmico reativo para
sífilis e um dos seguintes itens:
Evidência de sífilis congênita ao exame físico
Evidência de sífilis congênita em radiografias de ossos longos
Teste do VDRL reativo no LCR
Proteínas ou contagem celular no LCR elevadas (sem outra causa)
Testes de anticorpos absorvidos 19S-IgM dos anticorpos treponêmicos fluorescentes ou IgM reativos
Confirmado: Um caso confirmado por laboratório
* Também inclui mãe com evidência sorológica de recidiva ou reinfecção após tratamento ou com história documentada de
tratamento ou acompanhamento sorológico insuficiente após tratamento apropriado.
A partir de “Case Definitions for Infectious Conditions Under Public Health Surveillance,” Morbidity and Mortality Weekly
Report, Vol. 46, No RR-10. pp. 37 – 38, Centers for Disease Control, U.S. Public Health Service, U.S. Department of Health
and Human Services, 1997. VDRL = “Venereal Disease Research Laboratories”.

precoce e para classificar os casos em confirmados
ou presuntivos (ver TABELA 260.9). O valor do tes-
te de absorção de anticorpos treponêmicos fluo-
rescentes (FTA-ABS) da imunoglobulina (IgM) é
controvertido, mas tem sido usado para detectar a
infecção no recém-nascido.
A sífilis congênita tardia é diagnosticada pela
história clínica, pelos sinais físicos característicos
e pelos testes sorológicos positivos (ver também a
discussão nos testes de avaliação para sífilis no Cap.
164). A tríade de Hutchinson, constituída pela
ceratite intersticial, pelos incisivos de Hutchinson
e surdez de VIII nervo, é diagnóstica. Algumas ve-
zes, os padrões de TSS são negativos e o teste de
imobilização de T. pallidum é negativo, mas o FTA-
ABS geralmente é positivo. Deve-se considerar este
diagnóstico em casos de surdez inexplicada, dete-
rioração intelectual progressiva ou ceratite.
Profilaxia
O tratamento adequado dado à mãe durante a
gravidez, geralmente (99% dos casos) cura tanto a
mãe como o feto. Todavia, em alguns casos, o tra-
tamento tardio na gravidez elimina a infecção, mas
pode ter sido dado tarde demais para prevenir o
desenvolvimento de alguns sinais de sífilis que se-
rão aparentes após o nascimento.
A incidência de sífilis congênita pode ser muito
reduzida pela realização rotineira de TSS no pré-
natal (ver Cap. 164), testes repetidos de mulheres
que adquirem outras doenças sexualmente trans-
missíveis durante a gravidez e pelo tratamento ade-
quado das gestantes infectadas. Quando se faz o
diagnóstico de sífilis congênita, os outros membros
da família devem ser examinados para evidência
sorológica e física de infecção periodicamente.
É necessário o retratamento da mãe em gestações
subseqüentes somente se o título dos testes soroló-
gicos permanecer positivo. As mulheres que per-
manecem soropositivas após o tratamento adequa-
do podem ter sido reinfectadas e devem ser retrata-
das. Mulheres sem lesões, com sorologia negativa,
mas com exposição venérea a um paciente com
diagnóstico conhecido de sífilis devem ser trata-
das, pois há uma chance de 25 a 50% de ter adqui-
rido sífilis sem ainda a sorologia ser positiva.
Tratamento
Para gestantes nas fases iniciais da sífilis, reco-
menda-se a penicilina G benzatina na dose de 2,4
milhões de unidades IM (1,2 milhões de unidades
em cada nádega administradas com o intervalo de
1 semana). Para as fases mais tardias da sífilis ou
neurossífilis, o esquema apropriado para as pa-
cientes não grávidas deve ser seguido (ver no Cap.
164). Às vezes, ocorre uma reação de Jarisch-
Herxheimer grave após este tratamento, levando ao
aborto espontâneo. Gestantes alérgicas à penicili-
na devem ser dessensibilizadas e depois tratadas
com penicilina. Os testes de reagina tornam-se ne-
gativos 3 meses após o tratamento adequado na
maioria das pacientes e em quase todas as pacien-
tes 6 meses após a terapia. O tratamento com eri-
tromicina não é recomendado, pois é inadequado
para a mãe e o recém-nascido. A tetraciclina está
contra-indicada.
Para os casos de sífilis congênita precoce, em
casos confirmados ou presuntivos, as orientações

Merck_19C.p65 2176 02/02/01, 14:30

 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2177
de 1998 do CDC recomendam a penicilina G pro-
caína cristalina aquosa, 50.000U/kg/dose a cada 12h
IV durante os primeiros 7 dias de vida, depois (quan-
do a função renal melhorar) aumentando para
50.000U/kg por dose a cada 8h durante os 3 dias
seguintes, com um total de 10 dias de tratamento.
Quando a via IV não é possível, pode ser adminis-
trada penicilina G procaína, 50.000U/kg/dose IM 1
vez ao dia durante 10 dias; no entanto, o esquema
IM pode promover níveis sangüíneos insuficientes
para tratar infecção de SNC, é dolorosa e difícil (por
causa da pequena massa muscular) e pode provocar
abscesso estéril e/ou toxicidade pela procaína. Crian-
ças com LCR normal e sem outros sinais de doença
ativa (isto é, radiografias de ossos longos negati-
vas, hemograma normal) e que possam ter ou não
recebido terapia padrão com penicilina in utero
podem receber penicilina G benzatina 50.000 U/kg
IM em dose única ou fracionada em uma sessão,
desde que o acompanhamento seja garantido. Mui-
tos especialistas ainda preferem 10 dias de terapia
parenteral se a mãe não recebeu tratamento. O
prognóstico é geralmente favorável se já não hou-
ver danos graves. A mãe e outros membros infec-
tados da família também devem ser tratados.
Em lactentes e crianças maiores com sífilis
congênita recém-diagnosticada, o LCR deve
ser examinado antes do início do tratamento.
O CDC recomenda que qualquer criança com sí-
filis congênita seja tratada com penicilina G cris-
talina aquosa, 200.000 a 300.000U/kg ao dia IV
(até a dose do adulto), divididas em 4 doses,
durante 10 dias, pois a adequação dos esquemas
menos agressivos não está estabelecida. Muitos
pacientes não revertem para a soronegatividade,
mas apresentam uma queda de quatro vezes nos
títulos de anticorpos de reagina (por exemplo,
VDRL). A ceratite intersticial habitualmente é
tratada com corticosteróides e colírio de atropi-
na; um oftalmologista deve ser consultado. Os pa-
cientes com surdez sensorineural podem benefi-
ciar-se da associação do tratamento com penici-
lina e um corticosteróide, como a prednisona
0,5mg/kg ao dia, em doses divididas, VO, duran-
te 1 semana, seguidas por 0,3mg/kg ao dia por 4
semanas, após o que a dose é gradualmente redu-
zida durante um período de 2 a 3 meses. (Os cor-
ticosteróides não tiveram uma avaliação crítica
nessas situações.) Os contatos familiares devem
ser procurados, e os pacientes devem ser manti-
dos em observação por períodos prolongados.
TUBERCULOSE PERINATAL
É a TB adquirida no período perinatal.
(Ver também TUBERCULOSE no Cap. 157.)
Merck_19C.p65 2177
Os lactentes podem adquirir TB através da difu-
são transplacentária pela veia umbilical para o fí-
gado fetal, pela aspiração ou ingestão de líquido
amniótico infectado ou por inoculação veiculada
pelo ar a partir de comunicantes íntimos (familiar
ou equipe do berçário). Aproximadamente 50% das
crianças nascidas de mães com TB pulmonar ativa
desenvolvem a doença durante o primeiro ano de
vida, se não for administrada quimioprofilaxia ou
a vacina de bacilo Calmette-Guérin (BCG).
Sintomas, sinais e diagnóstico
A apresentação clínica da TB neonatal é inespe-
cífica, mas geralmente ocorre envolvimento de vá-
rios órgãos. O lactente pode parecer aguda ou croni-
camente doente. Febre, letargia, insuficiência respi-
ratória, hepatosplenomegalia ou falta de crescimento
devem alertar o médico para a possibilidade de TB
em um lactente com história de exposição à TB.
O resultado dos testes cutâneos pode ser negati-
vo no recém-nascido com TB ativa. A cultura de
aspirados traqueais, urina, lavado gástrico e LCR
para bacilos ácido-resistentes pode ser útil. O raio
X de tórax geralmente mostra infiltrados miliares.
Pode ser necessária, para a confirmação do diag-
nóstico, a realização de biópsia de fígado, linfo-
nodos ou de pulmão e pleura.
Profilaxia e tratamento
A vacinação neonatal de rotina com BCG não
está indicada em países desenvolvidos, mas pode
conter a incidência de TB infantil ou reduzir sua
gravidade em populações com risco aumentado
de infecção.
Em gestantes com teste tuberculínico positi-
vo – O risco de contrair TB de uma mãe com teste
tuberculínico positivo é maior para o recém-nasci-
do no período pós-parto do que para o feto durante
a gravidez. Como a potencial hepatotoxicidade da
isoniazida (INH) está aumentada durante a gravi-
dez, seu uso em mulheres que não apresentam TB
aguda pode ser postergado até o terceiro trimestre.
A terapia com INH por 6 meses é recomendada.
No entanto, gestantes com infecção por HIV de-
vem receber terapia profilática com INH por 12
meses e devem ser avaliadas para TB ativa. O re-
cém-nascido cuja mãe apresente um teste tuber-
culínico positivo, mas sem evidência clínica ou ra-
diológica de infecção não precisa de profilaxia, mas
deve ser submetido a teste cutâneo a cada 3 meses
por 1 ano; a família do lactente também deve ser
investigada. Se a reação for positiva, ou se a famí-
lia não puder ser examinada imediatamente ou se-
guir o acompanhamento, a criança deve receber
INH, 10mg/kg ao dia, VO em dose única diária,
durante pelo menos 6 meses e deve ser acompa-
nhada cuidadosamente.
02/02/01, 14:30
 2178 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Em gestantes com TB ativa – INH, etambutol
e rifampicina usados nas doses recomendadas du-
rante a gravidez não se mostraram teratogênicos
para o feto humano. Se a doença não for extensa,
as gestantes podem ser tratadas com uma combi-
nação de INH (300mg VO), piridoxina (50mg VO)
e rifampicina (600mg VO). O etambutol (15 a
25mg/kg) VO pode ser adicionado, inicialmente,
se houver uma possibilidade de resistência à INH.
Todas estas drogas podem ser administradas em
dose única diária. A duração recomendada para o
tratamento é 6 meses, a menos que o microrganis-
mo seja resistente a drogas; nesse caso, um infec-
tologista deve ser consultado e o tratamento pode
ser ampliado por 18 meses. A estreptomicina é po-
tencialmente ototóxica para o feto em desenvolvi-
mento e não deve ser utilizada no começo da gravi-
dez, a menos que esteja contra-indicado o uso de
rifampicina. Se possível, deve-se evitar outros agen-
tes tuberculostáticos, por causa da teratogenicidade
(por exemplo, etionamida) ou mesmo por falta de
experiência clínica durante a gravidez. O aleitamen-
to materno não é contra-indicado para as mães que
estão sob terapia e que não são contagiosas.
Em lactentes assintomáticos e mãe com TB
ativa – O lactente geralmente deve ser separado da
mãe até que ela esteja sob tratamento eficaz e as
pesquisas de bacilos álcool-ácido-resistentes no
escarro sejam negativas (geralmente de 2 a 12 se-
manas). Antes de mandar o lactente para casa, é
necessário investigar os comunicantes familiares
para detectar TB não diagnosticada. Se for assegu-
rada adesão razoável e o ambiente familiar não apre-
sentar TB, o lactente deve ser tratado com INH e
pode ser mandado para casa no prazo habitual. Os
testes cutâneos devem ser realizados com 3 e 6 me-
ses de idade. Se o lactente permanecer negativo ao
teste de tuberculina, nesse período, a administração
de INH pode ser interrompida e o lactente submeti-
do a testes cutâneos aos 9 e 12 meses de idade.
Se, pelo contrário, não se puder assegurar ade-
são num ambiente sem tuberculose, o lactente deve
receber a vacina BCG e tratamento com INH, tão
logo seja possível. (Embora a INH iniba a multi-
plicação de microrganismos BCG, a combinação
de INH e vacina BCG é apoiada por estudos clíni-
cos e relatos de caso). O lactente é separado de sua
mãe até que ela tenha recebido terapia antituber-
culose e seu escarro esteja negativo para o bacilo
álcool-ácido resistente. O lactente pode, então, ser
enviado para casa em um esquema de INH e ser
submetido ao teste tuberculínico com 8 a 12 sema-
nas de idade.
Se o teste do lactente ainda for negativo, a vaci-
na BCG deve ser repetida. A vacinação com BCG
não assegura ausência de exposição e desenvolvi-
Merck_19C.p65 2178
mento da doença tuberculosa, mas oferece ao lac-
tente proteção significativa contra doença grave e
disseminada (por exemplo, meningite tuberculosa).
Portanto, estes lactentes devem ser acompanhados
de perto para se evitar o desenvolvimento da doen-
ça tuberculosa, particularmente no primeiro ano
de vida. (PRECAUÇÃO – A vacina BCG está con-
tra-indicada em pacientes imunossuprimidos e em
lactentes com suspeita de infecção pelo HIV.) En-
tretanto, em populações com risco elevado de TB,
a OMS recomenda que os recém-nascidos assinto-
máticos, infectados por HIV recebam a vacina BCG
ao nascimento ou logo após.
Se a criança nascida de mãe com TB ativa
apresentar teste cutâneo positivo, é necessário
afastar a doença tuberculosa através de exame
completo. Se a doença não estiver presente, deve-
se manter INH durante pelo menos 6 meses; crian-
ças infectadas por HIV devem ser tratadas du-
rante 12 meses.
Recém-nascidos com TB ativa – A “American
Academy of Pediatrics” recomenda tratamento de
TB congênita com INH (10 a 15mg/kg VO),
rifampicina (10 a 20mg/kg VO) e pirazinamida (20
a 40mg/kg VO) e estreptomicina (20 a 40mg/kg
IM) em uma única dose diária, durante 2 meses,
seguidas por INH e rifampicina por mais 10 me-
ses. De modo alternativo, um esquema de 10 me-
ses de INH e rifampicina 2 vezes por semana pode
ser administrado após 2 meses da terapia inicial.
Dependendo dos resultados de resistência antibió-
tica, capreomicina ou canamicina podem ser usa-
das em vez da estreptomicina.
Quando o SNC está afetado, a terapia inicial deve
incluir corticosteróides (prednisona 1mg/kg VO ao
dia, por 6 a 8 semanas, depois gradualmente redu-
zida). A terapia deve continuar até que todos os si-
nais de meningite tenham desaparecido e as cultu-
ras sejam negativas em duas punções lombares su-
cessivas com um intervalo de pelo menos 1 sema-
na entre si. A terapia pode então ser mantida com
INH e rifampicina diariamente ou 2 vezes por se-
mana por mais 10 meses.
Dados recentes sugerem que a TB de aquisi-
ção congênita em lactentes e crianças que não
seja disseminada e não envolva SNC, ossos ou
articulações pode ser tratada com sucesso com
uma terapia de 6 a 9 meses no total. O organismo
recuperado do lactente ou da mãe deve ser testa-
do para sensibilidade a drogas. Sintomas hema-
tológicos, hepáticos e otológicos devem ser acom-
panhados freqüentemente para determinar a res-
posta ao tratamento e a toxicidade pelas drogas.
Geralmente não são necessários exames labo-
ratoriais freqüentes.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2179
ENTEROCOLITE
NECROSANTE
É uma doença adquirida, principalmente de recém-
nascidos prematuros ou doentes, caracterizada
por necrose intestinal de mucosa ou mesmo mais
profunda, mais comumente no íleo terminal, com
o cólon e o intestino delgado proximal envolvi-
dos com menor freqüência.
Certos recém-nascidos apresentam risco espe-
cial; 75% dos casos ocorrem em prematuros, parti-
cularmente quando houve ruptura prolongada da
bolsa com amnionite ou asfixia durante o parto.
A incidência pode também ser mais elevada em lac-
tentes alimentados com fórmulas hipertônicas ou
nos que foram submetidos a exsangüineotrans-
fusões. Acredita-se que retardar as alimentações
durante muitos dias a semanas em prematuros de-
licados ou doentes enquanto se fornece nutrição
parenteral total e depois aumentar lentamente as
alimentações parenterais em um período de sema-
nas, reduz o risco de desenvolver enterocolite ne-
crosante (NEC). No entanto, outros estudos não
determinaram que esta abordagem fosse benéfica.
A NEC pode ocorrer em grupos de casos ou sur-
tos em UTI neonatais; estudos epidemiológicos
identificaram alguns grupos de casos associados
com organismos específicos (por exemplo,
Klebsiella, Escherichia coli, estafilococos coagu-
lase-negativos), mas freqüentemente não se identi-
fica nenhum patógeno específico.
Etiologia e patogênese
Em lactentes que desenvolvem NEC, três fato-
res geralmente estão presentes no intestino: agres-
são isquêmica precedente, colonização bacteriana
e substrato intraluminal (por exemplo, alimentações
parenterais).
A etiologia da NEC é desconhecida. Acredita-se
que a agressão isquêmica lese o revestimento do in-
testino, determinando que a mucosa não produza
muco, o que leva a um aumento da suscetibilidade
do intestino à invasão bacteriana. Uma vez que se
inicia a alimentação, há amplo substrato para a pro-
liferação de bactérias luminais, que podem penetrar
na parede intestinal, produzindo gás hidrogênio que
se concentra, o que produz a aparência característi-
ca de pneumatose intestinal ao raio X. O gás pode
também entrar pela veia porta e o gás intraportal pode
ser observado em radiografias simples do abdome
ou pela ultra-sonografia do fígado. A progressão da
doença pode levar à necrose de todo o intestino, pe-
ritonite, perfuração, sepse e morte.
A agressão isquêmica pode resultar de um
vasospasmo das artérias mesentéricas, que pode ser
Merck_19C.p65 2179
produzido por uma agressão anóxica, desencadean-
do um intenso reflexo primitivo, que diminui acen-
tuadamente o fluxo sangüíneo intestinal. A agressão
isquêmica intestinal pode resultar também de esta-
dos de fluxo sangüíneo baixo encontrado durante
uma exsangüineotransfusão ou em sepse ou com o
uso de fórmulas hiperosmolares. Igualmente, car-
diopatia congênita com fluxo sangüíneo sistêmico
reduzido ou dessaturação arterial de O2 podem levar
à hipoxia intestinal e isquemia e predispor à NEC. A
sugestão de que o leite materno poderia oferecer
proteção contra a NEC não foi comprovada.
A necrose começa na mucosa e pode progredir
envolvendo toda a espessura da parede intestinal,
resultando em perfuração. Ocorre septicemia em
um terço dos lactentes.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os recém-nascidos com NEC podem iniciar a
doença com íleo paralítico, que se manifesta por
distensão abdominal, resíduos gástricos biliosos
(após alimentações), que podem evoluir para vô-
mitos biliosos e/ou sangue macro ou microscópico
nas fezes. A sepse associada pode se manifestar por
letargia, instabilidade térmica, aumento dos perío-
dos de apnéia e acidose metabólica.
Exames de fezes de prematuros (que estejam sen-
do alimentados) para sangue oculto ou substâncias
redutoras podem ajudar no diagnóstico de NEC.
Raios X precoces podem ser inespecíficos e revelar
somente íleo paralítico. No entanto, uma alça intes-
tinal fixa, dilatada, que não se altera aos raios X re-
petidos indica NEC. Sinais radiológicos específicos
de NEC são a pneumatose intestinal e gás venoso
portal. O pneumoperitônio indica perfuração intes-
tinal, e necessidade de uma cirurgia de urgência.
Prognóstico e tratamento
Aproximadamente dois terços das crianças com
NEC sobrevivem; a evolução melhorou com suporte
agressivo e indicação criteriosa do momento da
intervenção cirúrgica.
O tratamento não cirúrgico de suporte na NEC
está indicado em aproximadamente 70% dos casos.
As alimentações devem ser interrompidas imediata-
mente se houver suspeita de NEC e o intestino deve
ser descomprimido com uma sonda nasogástrica de
duplo lúmen conectada a um aspirador. Devem ser
administrados líquidos colóides apropriados e cris-
talóides parenterais para manter a circulação, uma
vez que uma inflamação extensa do intestino e/ou
peritonite podem levar a perdas líquidas considerá-
veis para o terceiro espaço. É necessária nutrição
parenteral total por um período de 14 a 21 dias, en-
quanto o intestino se cura. Os antibióticos sistêmi-
cos devem ser introduzidos imediatamente, com um
02/02/01, 14:30
 2180 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
antibiótico β-lactâmico (ampicilina, ticarcilina) e
um aminoglicosídeo. A cobertura adicional para
anaeróbios (por exemplo, clindamicina, metronida-
zol) também pode ser considerada e o tratamento
deve ser mantido por um período de 10 dias. (Para
posologia, ver TABELA 260.6). O mais importante é
que o recém-nascido com NEC necessita de reava-
liação clínica constante (por exemplo, a cada 6h),
com raios X abdominais seqüenciais, hemogramas,
contagem de plaquetas e gasometria.
A intervenção cirúrgica é necessária em até
um terço dos recém-nascidos com NEC. As indi-
cações absolutas para intervenção cirúrgica são
perfuração intestinal (pneumoperitônio), sinais
de peritonite (ausência de ruídos intestinais, de-
fesa difusa e sensibilidade e edema ou eritema
da parede abdominal), ou aspiração de material
purulento da cavidade peritoneal através de pa-
racentese. Deve-se considerar a cirurgia para
lactente com NEC cujas condições clínica e la-
boratorial piorem com o tempo, apesar do supor-
te não cirúrgico (ver anteriormente). Na cirur-
gia, resseca-se a alça que sofreu gangrena e cri-
am-se ostomias. (Reanastomose primária pode
ser feita se o intestino restante não mostrar si-
nais de isquemia.) Com a resolução da sepse e
da peritonite, o trânsito intestinal pode ser resta-
belecido algumas semanas ou meses mais tarde.
Raramente, lactentes não tratados cirurgica-
mente desenvolverão estenose intestinal nas se-
manas ou meses seguintes, geralmente, na flexura
esplênica do cólon. Estes lactentes necessitam,
então, de ressecção da constrição para aliviar a
obstrução intestinal.
Como alguns surtos podem ser infecciosos, re-
comenda-se o isolamento de lactentes com NEC e
o estabelecimento de coortes de neonatos possivel-
mente expostos se ocorrerem muitos casos de NEC
em um período breve de tempo.
SÍNDROME DA MORTE
SÚBITA DO LACTENTE
É o óbito súbito e inesperado de um lactente ou
criança pequena em que um exame postmortem
completo não determina uma causa adequada.
A síndrome da morte súbita do lactente (SIDS)
é a causa mais comum de morte entre 2 semanas e
1 ano de idade, contribuindo para 30% de todas as
mortes nesta faixa etária. A distribuição de SIDS
em todo o mundo, ocorre em 1,5/1.000 nascidos
vivos nos EUA. O pico de incidência ocorre entre
o segundo e quarto meses de vida. Há aumento de
incidência nos meses frios, em grupos de baixa
condição socioeconômica, em lactentes prematu-
Merck_19C.p65 2180
ros, em irmãos ou irmãs de vítima de SIDS e em
lactentes que tiveram episódios de apnéia grave,
com necessidade de reanimação e em lactentes nas-
cidos de mães que fumaram durante a gravidez.
Muitos fatores de risco para SIDS se aplicam tam-
bém a mortes de lactentes por outras causas. Qua-
se todas as mortes por SIDS ocorrem quando se
acredita que o lactente está dormindo.
Etiologia, diagnóstico e prevenção
A causa é desconhecida, embora seja mais pro-
vavelmente devido à disfunção dos mecanismos
neurais de controle do sistema cardiorrespiratório.
A disfunção que causa a morte, pode ser intermi-
tente ou transitória e é provável que múltiplos me-
canismos estejam envolvidos. Nota-se que menos
de 5% das vítimas de SIDS apresentam episódios
de apnéia prolongada, anteriormente à morte; por-
tanto, a sobreposição entre a população com SIDS
e os lactentes com apnéia prolongada recorrente é
muito pequena. Muitos estudos ligam o fato de
dormir em decúbito ventral com aumento de risco.
Outros fatores de risco incluem cobertas muito es-
pessas (lã de carneiro), colchões de água, fumar
em casa e ambiente demasiadamente aquecido.
O diagnóstico, embora seja de exclusão, não
pode ser feito sem uma necropsia adequada, que
elimine outras causas de morte súbita, inesperada
(por exemplo, hemorragia intracraniana, meningi-
te e miocardite).
A “American Academy of Pediatrics” recomenda
que os lactentes fiquem em decúbito dorsal para dor-
mir, a menos que outras condições clínicas (por exem-
plo, refluxo GI) impeçam esta posição. Além disso,
devem ser feitos todos os esforços para evitar um
ambiente demasiadamente aquecido, evitar agasalhar
demais a criança, retirar cobertas muito macias, como
pele de carneiro, travesseiros, almofadas do berço e
evitar fumar durante e depois da gravidez.
Tratamento
Pais que perderam uma criança devido à SIDS
estão muito magoados, não estão preparados para
a tragédia e, uma vez que não se encontra uma cau-
sa definitiva para a morte de seu bebê, geralmente,
apresentam excessivo sentimento de culpa, o que
pode ser agravado em função da natureza das in-
vestigações conduzidas pela polícia, assistentes
sociais ou outros. Os membros da família neces-
sitam de apoio não somente nos dias subseqüentes
à morte do bebê, mas por vários meses, para ajudá-
los a lidar com sua tristeza e mágoa e dissipar suas
reações de culpa. Este suporte inclui, sempre que
possível, uma visita imediata para ajudar os pais a
controlar o pânico inicial e evitar que corram de-
sesperadamente para o hospital com os outros fi-
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 260 – DISTÚRBIOS EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES / 2181
lhos, colocando suas próprias vidas e a de outros
em risco, observar as circunstâncias nas quais ocor-
reu a SIDS e informar e aconselhar os pais a res-
peito da causa da morte.
Deve-se realizar a necropsia rapidamente, tão
logo sejam conhecidos os resultados da necrop-
sia preliminar (geralmente dentro de 8 a 12h),
deve-se fazer uma segunda visita à família, para
continuar as explicações iniciais com a mesma
sobre a SIDS. Um terceiro encontro com os pais,
2 ou 3 dias mais tarde, reforça as informações
iniciais e responde a várias novas dúvidas que
surgirem. Em um mês ou mais, deve-se procu-
rar um quarto encontro, para fornecer à família
os resultados da necropsia final (microscópica)
e discutir sua adaptação, especialmente sua ati-
tude no tocante a ter outras crianças. Todo o
aconselhamento e apoio pode ser complemen-
tado por enfermeiras especialmente treinadas
ou mesmo por pessoas que tenham vivido a
experiência e passaram pelo período de adapta-
ção a SIDS (por exemplo, um membro de um
escritório local da “National Foundation for
Sudden Infant Death Syndrome” [ou da “Interna-
tional Guild for Infant Survival”.
SÍNDROME DO CHOQUE
HEMORRÁGICO E
ENCEFALOPATIA
(Síndrome de Newcastle)
É uma doença extremamente rara caracterizada
por início agudo de choque grave, encefalopa-
tia e outros sintomas em crianças previamente
normais, resultando em óbito ou evolução neu-
rológica desastrosa.
A síndrome do choque hemorrágico e encefalo-
patia (SCHE) ocorre predominantemente em lac-
tentes entre 3 a 8 meses de idade (média de idade
de 5 meses), mas foi descrito em um jovem de
15 anos de idade.
Etiologia e patologia
A causa é ignorada. Foi sugerido que a SCHE
seria uma forma de insolação decorrente de aga-
salhamento excessivo de crianças com doença
febril. No entanto, a SCHE raramente é observa-
da no período neonatal e o agasalhamento exces-
sivo não é descrito de forma consistente. Outras
teorias incluem reação a toxinas intestinais, to-
xina ambiental, liberação pancreática de tripsina
ou um vírus ou bactéria não identificado. Exis-
tem relatos de aumento em proteases plasmáti-
Merck_19C.p65 2181
cas e redução dos inibidores de protease no plas-
ma. Não se sabe se a redução é primária (um
defeito na síntese ou liberação) ou secundária
(por aumento da utilização ou desativação).
Edema cerebral difuso com herniação e hemor-
ragias focais e infartos na córtex cerebral e outros
órgãos são constantemente notados na necropsia.
Outros achados inespecíficos são descritos, inclu-
indo edema esparso e degeneração de hepatócitos,
mas sem degeneração gordurosa compatível com
síndrome de Reye.
Sintomas e sinais
Na maioria dos pacientes há pródromos de
febre, sintomatologia de vias aéreas superiores
ou vômitos e diarréia. Os principais sinais in-
cluem início agudo de encefalopatia (manifesta-
da como convulsões, coma e hipotonia) e cho-
que grave. Outras manifestações comuns incluem
hiperpirexia (até 43,9°C [111°F] retal), coagu-
lação intravascular disseminada (CID), edema
cerebral, diarréia sanguinolenta, acidose meta-
bólica, elevação das transaminases hepáticas,
insuficiência renal aguda, trombocitopenia e
redução do Ht. O comprometimento primário
pulmonar ou miocárdico é pouco usual. A ava-
liação laboratorial freqüentemente revela leu-
cocitose, hipoglicemia, hipercalemia e amônia
sérica normal. As culturas para vírus e bacté-
rias são negativas.
Diagnóstico e prognóstico
O diagnóstico é confirmado pelos achados clí-
nicos e laboratoriais descritos anteriormente. O
diagnóstico diferencial inclui o choque séptico, sín-
drome de Reye, síndrome do choque tóxico,
síndrome hemoliticourêmica, intermação e febres
hemorrágicas de etiologia viral. Estas condições são
excluídas pela sua evolução clínica ou pelos acha-
dos laboratoriais.
Em todas as séries descritas, a maioria dos
pacientes morreu (> 60%), e cerca de 70% ou
mais dos sobreviventes apresentaram seqüelas
neurológicas graves.
Tratamento
O tratamento é apenas de suporte. A infusão
de soluções isotônicas e de derivados de sangue
(até 300mL/kg) e também um suporte inotrópico
(dopamina, adrenalina, etc.) são necessários para
manter a circulação. A intubação e hiperventila-
ção podem ser de alguma ajuda na diminuição
da pressão intracraniana decorrente do edema
cerebral. A CID freqüentemente progride apesar
da administração de plasma fresco congelado.
02/02/01, 14:30
 2182 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
261␣ /␣ ANOMALIAS
CONGÊNITAS
São defeitos estruturais presentes ao nascimento.
As anomalias congênitas podem ser isoladas
ou múltiplas, herdadas ou esporádicas, aparentes ou
ocultas, macroscópicas ou microscópicas. Elas cau-
sam cerca de metade de todos os óbitos em recém-
nascidos a termo. Uma anomalia maior está presente
(aparente) ao nascimento em 3 a 4% dos recém-nas-
cidos; até os 5 anos de idade, mais de 7,5% das crian-
ças manifestam um defeito congênito.
A incidência de anomalias congênitas específi-
cas varia com o tipo de defeito, a área geográfica
e/ou fatores tais como diferenças em fatores gené-
ticos ou ambientais (a ocorrência de espinha bífida
é de 3 a 4/1.000 nascimentos em áreas da Irlanda e
cerca de 1/1.000 nos EUA) e práticas culturais (ca-
samentos entre parentes aumentam o risco de anor-
malidades genéticas). O aumento da idade da mãe
(e, em menor extensão, do pai) pode aumentar o
risco de defeitos cromossômicos, especialmente
síndrome de Down (ver TABELA 247.1).
A etiologia pode envolver diversos fatores ge-
néticos e/ou teratogênicos. Diferentes fatores atual-
mente no mesmo período da organogênese podem
produzir defeitos idênticos. Fatores genéticos po-
dem provocar muitas anomalias isoladas e síndro-
mes. Podem operar através de herança mendeliana
simples ou multifatorial. Algumas síndromes, como
a síndrome de Down, resultam de anormalidades
cromossômicas (ver adiante em ANORMALIDADES
CROMOSSÔMICAS). Fatores teratogênicos incluem
toxinas ambientais, radiação, dieta, drogas, infec-
ção e distúrbios metabólicos.
Diagnóstico
O diagnóstico pré-natal pode ser possível por
ultra-sonografia, amniocentese ou amostragem de
vilosidade coriônica (ver Cap. 247). Fatores obsté-
tricos que podem sugerir uma anomalia incluem
apresentação pélvica, poliidrâmnio, que pode re-
sultar da dificuldade de deglutição (por exemplo,
por distúrbios graves de SNC como anencefalia)
ou bloqueio do trato GI (por exemplo, por atresia
de esôfago) e oligoidrâmnio, que pode ser provo-
cado por baixo débito urinário por anomalias GU.
Tratamento
Quando se identifica um defeito grave no perío-
do pré-natal, os pais podem decidir se desejam ou
Merck_19C.p65 2182
não interromper a gravidez. A terapia pré-natal é
teoricamente possível para distúrbios obstrutivos
(uropatia e hidrocefalia), mas é experimental.
Quando uma anomalia é identificada no parto
ou logo depois do nascimento, os pais devem ser
informados imediatamente, embora uma discussão
mais profunda possa ser postergada até que especia-
listas sejam consultados. A família deve receber
uma avaliação realista da gravidade da condição,
seu prognóstico e a assistência médica disponível
e devem participar ativamente das decisões (ver
também Cap. 257).
Se houver suspeita de fatores genéticos, os pais de-
vem receber aconselhamento genético (ver Cap. 247).
CARDIOPATIA
CONGÊNITA
São defeitos anatômicos do coração e grandes va-
sos produzidos em diversos estágios de desen-
volvimento fetal e presentes ao nascimento.
Epidemiologia e etiologia
A incidência é de 1/120 nascidos vivos. O risco
é estimado em 2 a 3% para crianças com um pa-
rente de primeiro grau afetado (maior se o familiar
afetado for um dos pais).
Em alguns casos, a etiologia específica pode ser
definida. Defeitos cromossômicos (por exemplo,
trissomia do 13 ou 18) podem provocar anomalias
cardíacas congênitas graves, enquanto outras (por
exemplo, trissomia do 21, síndrome de Turner
[XO]), e distúrbios genéticos (por exemplo, sín-
drome de Holt-Oram) podem provocar anomalias
menos graves.
Doenças maternas (por exemplo, diabetes
melito, lúpus eritematoso sistêmico – LES), ex-
posição ambiental (por exemplo, à talidomida,
isotretinoína ou álcool [síndrome do alcoolismo
fetal]), bem como combinações dos fatores ante-
riores podem estar implicados.
Fisiologia e fisiopatologia
Em corações normais, as alterações cardio-
vasculares após o nascimento (fechamento do fo-
rame oval e ducto arterioso, redução da resistência
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2183
vascular pulmonar) separam os circuitos sistêmico
do pulmonar (ver FIG. 261.1 e FISIOLOGIA
PERINATAL no Cap. 256). As pressões cardíacas são
mais baixas à direita que à esquerda. As conseqüên-
cias da cardiopatia congênita dependem dessas di-
ferenças de pressão.
Muitos defeitos congênitos não provocam alte-
ração hemodinâmica significativa. Outras provo-
cam volume ventricular, pressão ventricular e es-
vaziamento atrial anormais, mistura de sangue não
oxigenado com sangue oxigenado ou débito car-
díaco sistêmico inadequado.
Defeitos que obstruem o fluxo sangüíneo (por
exemplo, estenose aórtica ou pulmonar) provocam
sopros independentes de uma queda na resistência
vascular pulmonar. Geralmente audível ao nasci-
mento, esses sopros ejetivos apresentam uma qua-
lidade de crescendo/decrescendo, à medida que a
pressão ventricular sobe na sístole para superar a
obstrução. A hipertrofia ventricular, detectável por
ECG, mas geralmente não pela radiografia, reflete
o aumento resultante da sobrecarga.
Os “shunts” da esquerda para a direita depen-
dem da baixa resistência pulmonar e geralmente
não ficam aparentes até vários dias ou algumas se-
manas depois do nascimento para “shunts” de alta
pressão (ou seja, nível ventricular ou de grandes
vasos) e consideravelmente mais tarde para
“shunts” de baixa pressão (isto é, nível atrial).
A dilatação ventricular, resultado de “shunt” da es-
querda para a direita, é bem demonstrado em ra-
diografias, mas menos evidente em ECG.
A insuficiência cardíaca (ver adiante) pode re-
sultar de fluxo sangüíneo pulmonar aumentado (fa-
cilmente detectado por radiografia de tórax), que
pode aumentar a pressão venosa pulmonar.
Sintomas e sinais
Sopros cardíacos e frêmitos são o resultado
do fluxo turbulento dentro do coração ou dos
grande vasos e são mais audíveis na superfície
mais próxima do ponto onde são gerados, fazen-
do com que sua localização seja útil para o diag-
nóstico. O fluxo aumentado através das válvulas
pulmonares produz um sopro suave, com carac-
terísticas semelhantes às do sopro ejetivo aórtico
ou pulmonar, mas menos rude. O fluxo regur-
gitante de uma válvula atrioventricular ou fluxo
através do septo ventricular produz um sopro
pansistólico, possivelmente ocultando os sons
cardíacos à medida que sua intensidade aumen-
ta. O fluxo nos grandes vasos é contínuo, portan-
to, um sopro originado do fluxo aorticopulmonar
é contínuo e não interrompido pelas bulhas cardía-
cas. A qualidade das bulhas cardíacas reflete a
adequação da função ventricular e das pressões
Merck_19C.p65 2183
VCS VP
75% 95%
AD AE
4 6
VCI
VD VE
20 100


75% 0 0 95%
75% AP 20 100 Ao 95%
 
10 70
FIGURA 261.1 – Circulação normal com representação
das pressões nos lados direito e esquerdo do coração
(em mmHg). Saturações de O2 arterial em câmara repre-
sentativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta; VCI = veia
cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo es-
querdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares;
AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia
cava superior.
de fechamento arterial. Um estalido ejetivo pode
ser facilmente auscultado após a primeira bulha
(B1), quando a abertura da válvula está limitada.
Os sinais de insuficiência cardíaca podem in-
cluir angústia respiratória com taquipnéia e
dispnéia; taquicardia e hepatomegalia. A ciano-
se pode ser um sintoma de apresentação no re-
cém-nascido. Baqueteamento dos dedos e ex-
tremidades e policitemia resultam de insatura-
ção arterial prolongada.
A perfusão sistêmica inadequada se apresenta
como pulsos diminuídos ou impalpáveis, extre-
midades frias, enchimento capilar deficiente e,
se prolongada, evidência de disfunção orgânica
(por exemplo, diminuição do débito urinário e
insuficiência renal). Dilatação e hipertrofia de
câmaras cardíacas podem resultar do aumento
do trabalho cardíaco.
Diagnóstico
O diagnóstico depende do reconhecimento da
função cardíaca anormal (descrita anteriormente).
História, exame físico, ECG e radiografia de tórax
de rotina são geralmente adequados para diagnós-
tico anatômico específico; ecocardiografia, cate-
terização, angiocardiografia e outros estudos labo-
ratoriais podem ser necessários para confirmar o
diagnóstico e o grau de comprometimento mais
especificamente.
02/02/01, 14:30
 2184 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A cianose requer uma pesquisa completa de
causas não cardíacas. Muitos problemas respira-
tórios neonatais são acompanhados de cianose
quando o fluxo aéreo está obstruído dentro da
árvore brônquica, quando grandes massas ocu-
pam espaço que deveria ser ocupado pelo pul-
mão ou quando uma doença alveolar impede a
troca adequada dos gases. Hipotermia, hipo-
glicemia, hipocalcemia, sepse e disfunção do SNC
também estão habitualmente presentes com a
cianose no recém-nascido. O reconhecimento da
cianose depende da quantidade absoluta de Hb
não saturada; a cianose pode, portanto, ser mas-
carada pela anemia. Arlequinismo (eritema tran-
sitório afetando um lado do corpo com palidez
do outro lado e uma demarcação nítida na linha
média) simulando cianose não é raro no recém-
nascido e na criança pequena.
DEFEITO SEPTAL ATRIAL
É uma abertura no septo interatrial.
O defeito septal atrial constitui aproximadamente
6 a 10% das cardiopatias congênitas, mais fre-
qüentemente nas meninas (2:1) e em aproximada-
mente 1 a cada 1.500 nascidos vivos. Os tipos de
defeitos septais atriais (ver FIG. 261.2) incluem óstio
secundário e defeitos do seio venoso.
VCS
VP
75%
AD AE
95%
VCI
VD VE
85% 95%
85% AP Ao 95%
FIGURA 261.2 – Defeito septal atrial é caracterizado por
aumento do fluxo sangüíneo pulmonar e aumento do
volume do AD e VD. Saturações de O2 arterial em câmara
representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta;
VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrí-
culo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmona-
res; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia
cava superior.
Merck_19C.p65 2184
Sintomas, sinais e diagnóstico
O sopro típico de Graus 2 a 3/6 é audível na
borda superior esquerda do esterno, com desdo-
bramento da segunda bulha (B2) durante a respi-
ração. O sopro geralmente está presente > 1 ano
de idade, quando o fluxo sangüíneo pulmonar
aumenta significativamente. Na presença de um
grande “shunt” da esquerda para a direita (no
qual a relação de fluxo sangüíneo pulmonar sis-
têmico é ≥ 2:1), pode haver sopro diastólico baixo
do fluxo tricúspide. Pelo raio X, há dilatação do
átrio direito e do ventrículo direito (VD) e um
aumento do fluxo arterial pulmonar. O ECG
mostra desvio moderado do eixo para a direita,
moderada sobrecarga de volume VD, força ven-
tricular esquerda (VE) normal e, algumas vezes,
intervalo P-R um pouco prolongado e/ou anor-
malidades da onda P. Podem ocorrer arritmias
atriais. É comum a conexão venosa pulmonar
parcialmente anômala com um defeito atrial de
seio venoso e não pode ocorrer persistência da
veia cava superior esquerda. Possíveis compli-
cações incluem hipertensão pulmonar do adulto
e formação de trombos atriais, com risco de
embolização sistêmica, bem como potencial
“shunt” da direita para esquerda com possível
embolização sistêmica.
O diagnóstico em geral é aparente com os
achados clínicos e o defeito geralmente é detec-
tado em um ecocardiograma bidimensional.
Todavia, a cateterização é feita ocasionalmente
no pré-operatório, para avaliar o tamanho do
“shunt” e determinar a presença de veias sistê-
micas ou pulmonares anômalas, e também ava-
liar a função VE.
Tratamento
Recomenda-se o reparo cirúrgico eletivo na
idade de 2 a 6 anos, em crianças nas quais a
relação de fluxo pulmonar a sistêmico é > 1,5:1,
embora a maioria dos pacientes submetidos ao
fechamento cirúrgico do defeito atrial tenha uma
relação de 2,5 a 3:1. A cirurgia pode ser feita
antes na presença de “shunts” muito grandes ou
arritmias atriais. Justifica-se a observação clíni-
ca contínua em crianças com “shunts” menores
se elas não apresentarem cardiomegalia ou sin-
tomas. No entanto, uma razão para se fazer o
reparo de pequenos defeitos septais atriais em
crianças é que ainda não é possível predizer, por
outro lado, quais crianças desenvolverão hiper-
tensão pulmonar na idade adulta. Outra razão é
evitar “shunt” da direita para esquerda com pos-
sível embolização sistêmica.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2185
DEFEITO COMPLETO DO
CANAL ATRIOVENTRICULAR
É uma abertura no septo atrial e/ou ventricular ao
nível das válvulas atrioventriculares, geralmente
acompanhada por anormalidades de válvula
mitral ou tricúspide.
Defeitos completos do septo atrioventricular
constituem aproximadamente 5% das cardiopatias
congênitas. Os tipos incluem defeito septal atrial
óstio primário e defeito do canal atrioventricular
completo (defeito do coxim endocárdico, defeito
do septo atrioventricular); o último ocorre comu-
mente em lactentes com síndrome de Down.
Defeitos completos do canal atrioventricular (ver
FIG. 261.3) podem se apresentar com cianose ao nas-
cimento decorrente de “shunt” da direita para esquer-
da, possivelmente com sopros sistólicos regurgitan-
tes de insuficiência mitral ou tricúspide. A insuficiência
cardíaca pode ocorrer precocemente por causa dos
“shunts” de grandes volumes, insuficiência de válvu-
la atrioventricular ou ambos. Vasculopatia pulmonar
fixa pode ocorrer se o reparo cirúrgico for adiado
depois dos primeiros 6 a 12 meses de vida.
O diagnóstico pode ser feito com base no ECG
mostrando um desvio de eixo superior para a es-
querda e alça em sentido anti-horário, por causa da
ausência congênita da divisão anterior do ramo es-
querdo, prolongamento freqüente do intervalo P-R
e hipertrofia de VE ou VD. A radiografia mostra
cardiomegalia com abaulamento típico superior da
imagem do átrio direito, dilatação de VD e VE e
um segmento de artéria pulmonar principal proe-
minente e aumento de fluxo da artéria pulmonar. O
diagnóstico pode ser confirmado pela ecocardio-
grafia bidimensional; cateterização e angiografia
pré-operatórias raramente são necessários.
A necessidade de reparo cirúrgico depende do
estado clínico geral da criança. Defeitos comple-
tos do canal atrioventricular devem ser reparados
com idade < 2 anos (em muitos centros já com 3 a
4 meses) para evitar doença vascular pulmonar fixa.
DEFEITO PARCIAL DO CANAL
ATRIOVENTRICULAR
(Defeito Parcial do Septo Atrioventricular; Óstio
Primário Persistente)
É uma deficiência do septo atrial logo acima da
crista do septo ventricular.
O defeito parcial do canal atrioventricular inclui
as mesmas anormalidades das válvulas mitral e tri-
cúspide que ocorrem no defeito completo do septo
atrioventricular. Existe evidência clínica de aumen-
Merck_19C.p65 2185
VCS VP
75%
AD AE 95%
VCI 4 4
100
VD  VE 95%
85% 100 0

0
100
 100

0 70
85% AP Ao 95%
FIGURA 261.3 – Defeito do canal atrioventricular é
caracterizado pelo aumento do fluxo sangüíneo, au-
mento de volume da câmara, e, com freqüência, aumen-
to da resistência vascular pulmonar. Saturações de O2
arterial em câmara representativa e indicadas por porcenta-
gens. Ao = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio
esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmo-
nar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD =
ventrículo direito; VCS = veia cava superior.
to do fluxo sangüíneo pulmonar, desdobramento
persistente de B2 e freqüentemente um sopro asso-
ciado de regurgitação mitral ou tricúspide. Acha-
dos ECG mostram um eixo superior, alça anti-ho-
rária, volume ventricular direito ou esquerdo pro-
porcional ao aumento do fluxo sangüíneo pulmo-
nar e regurgitação valvular. As radiografias de tó-
rax mostram cardiomegalia, átrio direito proemi-
nente, segmento de artéria pulmonar principal proe-
minente e fluxo sangüíneo aumentado. A ecocardio-
grafia geralmente fornece informação adequada para
reparo cirúrgico, tornando a cateterização desneces-
sária. O reparo cirúrgico do defeito septal atrial por
retalho, geralmente do pericárdio e, se necessário,
das válvulas átrioventriculares, é realizado na meta-
de da infância.
DEFEITO SEPTAL VENTRICULAR
É uma ou mais aberturas no septo interventricular
que podem apresentar fechamento espontâneo na
infância, podem levar a insuficiência cardíaca,
necessitar de fechamento cirúrgico e/ou ser
acompanhadas por doença vascular pulmonar.
A incidência global é de 2 a 4/1.000 nascidos vivos.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Pequenos defeitos septais ventriculares (DSV –
ver FIG. 261.4) freqüentemente são ouvidos como
02/02/01, 14:30
 2186 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
VCS
VP
75% AD AE
95%
4 6
VCI
VD VE
60
 100
85% 0  95%
0
60 100
 
30 70
Ao 95%
85% AP
FIGURA 261.4 – O defeito septal ventricular é caracte-
rizado por um fluxo sangüíneo pulmonar aumentado
e aumento dos volumes de AE e VE. Saturações de O2
arterial em câmara representativa e indicadas em porcen-
tagens. Ao = aorta, VCI = veia cava inferior, AE = átrio
esquerdo, VE = ventrículo esquerdo, AP = artéria pulmo-
nar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD =
ventrículo direito, VCS = veia cava superior.
sopros pansistólicos altos rudes na borda inferior es-
querda do esterno durante os primeiros meses de vida
e não são acompanhadas por anormalidade hemo-
dinâmica. DSV mais significativos são ouvidos com
a idade de 2 a 3 semanas de idade, à medida que a
resistência vascular pulmonar decresce e aumenta o
“shunt” da esquerda para a direita. Um sopro alto,
rude, pansistólico, Grau 3 a 4/6 é ouvido na borda
inferior esquerda do esterno, um sopro apical meso-
diastólico de fluxo mitral é ouvido se estiver presente
um grande “shunt” (relação de fluxo pulmonar para
sistêmico ≥ 2:1) e o som de fechamento pulmonar é
acentuado quando a pressão de artéria pulmonar
é elevada. Sinais de insuficiência cardíaca, se presen-
tes, podem ficar aparentes com a idade de 6 a 8 sema-
nas, quando ocorre congestão pulmonar.
Lactentes com grandes “shunts” ou insuficiência
cardíaca mal estabilizada apresentam risco conside-
ravelmente mais elevado de doença grave com pneu-
monias virais ou bacterianas, freqüentemente com
necessidade de suporte com ventilação mecânica.
Cardiomegalia, insuficiência cardíaca, atraso de cres-
cimento ou endocardite infecciosa podem ocorrer.
A radiografia mostra cardiomegalia, aumento de
átrio esquerdo e VE e aumento do fluxo arterial pul-
monar. Os achados ECG são inicialmente os de so-
brecarga de volume de VE, mas podem incluir hiper-
trofia crescente de VD quando as pressões de VD e
artéria pulmonar aumentam. Cateterização cardíaca
e angiocardiografia para determinar a localização do
DSV, resistência pulmonar e a presença de anomalias
Merck_19C.p65 2186
associadas, às vezes mascaradas, geralmente são des-
necessários. A ecocardiografia, com fluxo colorido e
estudos de Doppler, pode fornecer informação pré-
operatória adequada.
Tratamento
Digitálicos, diurese, restrição de sal e/ou redução
de pós-carga e tratamento de infecções respiratórias
podem controlar a insuficiência cardíaca e permitir à
criança a manutenção de crescimento e desenvolvi-
mento normais. A insuficiência cardíaca geralmente
desaparece no primeiro ou segundo ano quando o
defeito se torna menos significativo e pode não haver
necessidade de cirurgia.
Em lactentes que respondem mal ou não respon-
dem às medidas de controle de insuficiência car-
díaca ou apresentam grandes “shunts”, considera-
se o reparo cirúrgico cada vez mais nos primeiros
meses de vida. DSV que permanecem significati-
vas, com cardiomegalia, atraso do crescimento ou
sintomas mas sem insuficiência cardíaca podem
exigir fechamento mais tardiamente na infância.
Todas as crianças com DSV devem receber pro-
filaxia contra endocardite infecciosa (ver TABELAS
270.1 e 270.2).
SÍNDROME DO VENTRÍCULO
ESQUERDO HIPOPLÁSICO
É a hipoplasia grave do VE.
O aparecimento abrupto de insuficiência cardíaca
grave, com perda dos pulsos periféricos e evidências
de diminuição intensa da perfusão sistêmica num lac-
tente de 2 ou 3 dias de idade considerado saudável,
sugere fortemente a presença de atresia valvular aór-
tica e/ou mitral, com fluxo sangüíneo sistêmico de-
pendente do ducto e a ocorrência de colapso cardio-
vascular quando do fechamento do ducto. Cardiome-
galia, congestão venosa pulmonar e ECG sem evi-
dências de atividade VE demonstrada pela ausência
de onda Q septal ou ondas R precordiais esquerdas
positivas são fortemente sugestivos do diagnóstico,
que pode ser confirmado pela demonstração de hipo-
plasia importante das estruturas esquerdas do cora-
ção na ecocardiografia. Novas cirurgias, como o pro-
cedimento de Norwood (uma conversão em múlti-
plos estágios das estruturas do coração direito para
funcionar como estruturas do coração esquerdo) apre-
sentam eficácia crescente.
TETRALOGIA DE FALLOT
É uma anormalidade anatômica com grave ou total
obstrução da via de saída ventricular direita e co-
municação interventricular, permitindo que san-
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2187

gue não oxigenado do VD desvie-se pela artéria VCS

pulmonar e entre diretamente no VE e na aorta. VP
Na tetralogia de Fallot (ver FIG. 261.5), ouve-se 60%
um sopro ejetivo na borda esternal superior esquerda AD AE 95%
decorrente de obstrução da via de saída do ventrículo 4 6
direito (VD), ao nascimento ou logo depois, com de- VCI
senvolvimento gradual de cianose. No entanto, lac-
tentes com tetralogia de Fallot e atresia de válvulas VD VE
pulmonares e fluxo sangüíneo pulmonar dependente 100
do ducto arterioso apresentarão cianose grave e um
100
 
60% 0 0 70%
sopro contínuo, decorrente do fluxo ductal. Lacten-
tes maiores apresentam um sopro ejetivo, desvio do
100
eixo para a direita e hipertrofia de VD no ECG; a 20
 
radiografia mostra um coração pequeno e um seg- 10 70
mento de artéria pulmonar principal côncavo com flu- 60% AP Ao 70%
xo sangüíneo pulmonar diminuído. O arco aórtico
direito está presente em 25%. Em alguns neonatos e
crianças maiores, crises de hipercianose com ansie- FIGURA 261.5 – Na tetralogia de Fallot, o fluxo sangüí-
dade, falta de ar, angústia respiratória, cianose cres- neo é diminuído, o VD é hipertrofiado e o sangue não
cente e alteração do nível de consciência podem ocor- oxigenado entra na Ao. Saturações de O2 arterial
rer, geralmente desencadeados pela atividade. em câmara representativa indicadas por porcentagens.
Em lactentes com cianose por fechamento do duc- Ao = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquer-
to, a infusão de prostaglandina E1 0,05 a 0,1mg/kg/min do; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar;
geralmente manterá o fluxo ductal até que as medidas VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrí-
paliativas cirúrgicas, através de anastomose sistêmico- culo direito; VCS = veia cava superior.
pulmonar (artéria subclávia para artéria pulmonar ou
uma modificação desta) possam ser executadas. A in-
fusão de prostaglandina pode levar a parada respirató-
ria, devendo estar disponível equipamento para venti-
lação mecânica (ver RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMO- VCS
NAR no Cap. 263). A infusão deve ser reduzida para a VP
menor dose eficaz o mais rapidamente possível.
O tratamento de crises de hipercianose consiste 40% AD AE
de suplementação com O2, colocando o lactente em 95%
posição genupeitoral e administrando-se morfina VCI 4 8
0,1 a 0,2mg/kg IM. Propranolol 0,25 a 1,0mg/kg
VO a cada 6h pode evitar crises futuras, mas cate-
terização, angiografia e intervenção cirúrgica palia- VD VE 30
100 
tivas ou de reparo são urgentes. O reparo cirúrgico
50%  0 85%
inicial é mais protetor da função de VD e apresenta 0
a melhor evolução. Alguns lactentes precisam de
aumentos paliativos do fluxo sangüíneo pulmonar
por anastomoses sistêmico-pulmonares. Ao AP
30 85%
50% 100
 
TRANSPOSIÇÃO DOS 70 10
GRANDES VASOS
FIGURA 261.6 – Na transposição das grandes arté-
É uma anormalidade anatômica na qual a aorta rias, o sangue não oxigenado entra na Ao, o VD é
sai diretamente do VD e a artéria pulmonar sai hipertrofiado e o forame oval permite uma mistura
do VE, produzindo hipoxemia sistêmica grave. mínima. Saturações de O2 arterial em câmara repre-
A transposição dos grandes vasos é responsável sentativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta;
por 5 a 7% de todas as anomalias cardíacas congê- VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE =
nitas. Os lactentes com transposição das grandes ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veia
artérias (ver Fig. 261.6), que geralmente são sau- pulmonar; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito;
dáveis sob outros aspectos, apresentam-se com cia- VCS = veia cava superior.

Merck_19C.p65 2187 02/02/01, 14:30

 2188 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
nose grave imediatamente após o nascimento, com
progressão rápida para acidose metabólica secun-
dária à oxigenação tecidual deficiente e alcalose
respiratória compensatória. O raio X do tórax mos-
tra uma base estreita, já que os grandes vasos apre-
sentam-se com mais freqüência sobrepostos e não
lado a lado; há ausência do segmento arterial pul-
monar principal no seu local usual e a imagem car-
díaca lembra um ovo de lado. A congestão venosa
pulmonar pode se desenvolver rapidamente. O ECG
neonatal é normal.
O diagnóstico deve ser confirmado imediata-
mente por ecocardiografia; medidas paliativas com
septostomia atrial com balão, para melhorar a mis-
tura atrial e descomprimir o átrio, esquerdo po-
dem ser necessárias. Em lactentes com hipoxe-
mia potencialmente fatal, a prostaglandina E1 pro-
duzirá abertura do ducto, levando a aumento do
fluxo sangüíneo pulmonar e melhora temporária
na oxigenação sistêmica, mas pode também ser
necessária a septostomia atrial imediata. O repa-
ro cirúrgico pela técnica de troca arterial com reim-
plante de artéria coronária é realizado nos primei-
ros 7 a 10 dias de vida.
CARDIOPATIA CONGÊNITA
CIANÓTICA COMPLEXA
São anomalias cardíacas complexas que produzem
cianose.
Anomalias mais complexas (por exemplo, ven-
trículo único com ou sem estenose pulmonar, atre-
sia tricúspide com relação normal ou transposição
dos grandes vasos, atresia tricúspide e pulmonar,
atresia mitral e tronco arterial) são menos comuns.
O diagnóstico anatômico específico geralmente é
possível através dos métodos usuais de avaliação,
mas deve ser confirmado por angiografia.
O tratamento inicial geralmente consiste em as-
segurar um fluxo sangüíneo pulmonar adequado
através de uma anastomose sistêmico-pulmonar ou
através de proteção do leito vascular pulmonar e
controle do fluxo sangüíneo pulmonar aumentado
através da cerclagem da artéria pulmonar. É possí-
vel a restauração do fluxo sangüíneo normal e se-
paração do sangue oxigenado e não oxigenado, em
alguns destes lactentes, através da técnica modifi-
cada de Fontan, na qual o fluxo sangüíneo é dirigi-
do do átrio direito para a artéria pulmonar, ex-
cluindo o ventrículo da circulação do lado direito.
Também é possível, para alguns lactentes, o reparo
da passagem do tronco arterial, removendo a arté-
ria pulmonar do tronco e inserindo um conduto com
válvula para direcionar o sangue do ventrículo di-
reito para a árvore arterial pulmonar.
Merck_19C.p65 2188
ESTENOSE DA
VÁLVULA AÓRTICA
É a estenose do orifício da válvula aórtica por
anormalidades congênitas da mesma, geralmente
uma válvula bicúspide.
A estenose aórtica é responsável por aproxima-
damente 5% das cardiopatias clinicamente aparen-
tes, mas a verdadeira prevalência de válvula aórti-
ca bicúspide não diagnosticada é provavelmente
muito maior e é provavelmente a anomalia congê-
nita mais comum.
A obstrução pode ser valvular, subvalvular (su-
baórtica) ou supravalvular. A obstrução aórtica
supravalvular é incomum, mas freqüentemente
ocorre em associação com hipercalcemia (síndro-
me de Williams) e pode se acompanhar por esteno-
se periférica de artéria pulmonar. Os sintomas são
principalmente os da doença de base, embora obs-
trução grave possa se acompanhar de dor torácica,
pré-síncope ou síncope com atividade.
Válvulas aórticas bicúspides congênitas oca-
sionalmente produzem obstrução intensa na infân-
cia, mas é mais comum que se tornem obstrutivas
na vida adulta.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Raramente pode ocorrer estenose valvular sin-
tomática na infância e produzir obstrução grave da
via da saída do VE, insuficiência cardíaca, com
grave disfunção VE, insuficiência cardíaca, evidên-
cia de alterações isquêmicas no ECG e débito sis-
têmico deficiente. Mais comumente, se apresenta
mais tardiamente na infância como válvula aórtica
bicúspide com estenose e às vezes insuficiência.
Habitualmente não há sintomas e um sopro sistóli-
co ejetivo é ouvido mais alto na borda esternal su-
perior direita, geralmente com clique de ejeção sis-
tólico proeminente; também se pode ouvir um som
de fechamento aórtico acentuado. Um supro suave
no início da diástole, de insuficiência aórtica, pode
estar presente. Endocardite infecciosa ou endarterite
são complicações da válvula aórtica bicúspide.
A obstrução subvalvular por ponte fibrosa ou
hipertrofia muscular apresentam essencialmente os
mesmos achados, exceto que não se ouve o clique
de ejeção, o sopro pode ser mais intenso na porção
média do esterno e a dilatação pós-estenótica não
ocorre. Geralmente é assintomática.
O ECG mostra evidências crescentes de hiper-
trofia VE e isquemia à medida que piora a disfun-
ção de VE, mas esses achados não se correlacio-
nam bem com o grau de obstrução. O raio X pode
refletir uma dilatação pós-estenótica da porção as-
cendente da aorta e, em obstruções de longa dura-
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2189
ção, pode mostrar hipertrofia VE. Pode ser neces-
sária uma avaliação completa através de ecocar-
diografia, cateterização cardíaca e angio-
cardiografia em qualquer idade se houver evidên-
cia de obstrução grave ou se ocorrerem sintomas
(por exemplo, dor torácica induzida por exercício
ou síncope).
Tratamento
Uma insuficiência cardíaca potencialmente fa-
tal no lactente requer valvotomia aórtica imediata,
por valvuloplastia com balão ou valvotomia cirúr-
gica para evitar o óbito. Os resultados não são sem-
pre bons e pode surgir insuficiência aórtica resi-
dual. Geralmente é necessária substituição da vál-
vula quando a criança cresce, às vezes na metade
ou final da infância. No entanto, às vezes pode ser
adiada até a vida adulta.
A correção cirúrgica paliativa através de valvu-
lotomia aórtica baseia-se não somente em um
significativo gradiente aórtico VE (≥ 50mmHg)
mas também em evidências de disfunção VE e
na presença de sintomas. A valvulotomia aórtica
deve ser considerada mais paliativa que curativa
e freqüentemente a reestenose requer substitui-
ção da válvula aórtica.
A insuficiência aórtica significativa pode tam-
bém exigir a substituição valvular. Em pacientes
com válvulas aórticas bicúspides congênitas que
apresentam obstrução na vida adulta pode ser ne-
cessária a substituição da válvula. O reparo cirúr-
gico da obstrução aórtica supravalvular, embora
possível, é difícil. O reparo da obstrução subval-
vular, se for produzida por ponte fibrosa, requer
remoção completa do tecido anormal. No entan-
to, o neocrescimento da ponte e a obstrução re-
corrente exigindo ressecção repetida são comuns.
A obstrução subaórtica provocada por miocar-
diopatia pode exigir o uso de β-bloqueadores, mio-
tomia ou miectomia.
A profilaxia antibiótica adequada contra endo-
cardite infecciosa ou endarterite está indicada para
qualquer paciente com obstrução de via de saída
de ventrículo esquerdo em qualquer nível (ver TA-
BELAS 270.1 e 270.2).
ESTENOSE DA VÁLVULA
PULMONAR
É a estenose do orifício da válvula pulmonar por anor-
malidades congênitas da válvula pulmonar, mais
freqüentemente uma válvula com cúpula, ocasio-
nalmente bicúspide, com abertura limitada.
A estenose de válvula pulmonar de diversos
graus constitui aproximadamente 10% das cardio-
patias congênitas.
Merck_19C.p65 2189
Sintomas, sinais e diagnóstico
Em recém-nascidos, a estenose da válvula pul-
monar com obstrução grave da saída do VD está as-
sociada ao “shunt” atrial da direita para esquerda e se
apresenta como uma emergência. Requer diagnósti-
co imediato através do ECG, que mostra diminuição
da força VD (quando o ventrículo direito está hipo-
plásico, o que geralmente é grave) ou hipertrofia do
VD, raio X com diminuição do fluxo sangüíneo pul-
monar, ecocardiografia, que pode identificar um gra-
ve estreitamento da válvula com restrição de movi-
mento e possivelmente cateterização e angiografia para
avaliar a função potencial do VD.
Em crianças mais velhas não há cianose, embora
a palidez periférica possa ser o resultado de um tem-
po de circulação prolongado e ampla diferença de O2
arteriovenoso. Há um sopro ejetivo, geralmente com
proeminente “clique” ejetivo, na borda esternal supe-
rior esquerda com reforço final com graus crescentes
de obstrução. O componente pulmonar da B2 é pro-
gressivamente retardado e diminuído. Observa-se ao
ECG hipertrofia do VD com graus crescentes de gra-
vidade. O raio X mostra coração de tamanho normal
e proeminência do segmento arterial pulmonar prin-
cipal com aumento da obstrução. As marcas vascula-
res pulmonares são estreitas.
Tratamento
Em recém-nascidos a criação imediata de uma
anastomose sistêmico-pulmonar (por exemplo,
“shunt” de Blalock-Taussig) é necessária para se ob-
ter um fluxo sangüíneo pulmonar adequado. Até que
isso seja feito, a manutenção temporária paliativa da
permeabilidade do ducto com prostaglandina E1
(alprostadil) 0,05 a 0,1µg/kg/min IV pode salvar a
vida da criança. A valvulotomia pulmonar também
pode ser indicada. Esses procedimentos são paliati-
vos; pode ser necessária cirurgia posterior, mais tarde
na infância, para melhorar o fluxo de saída do VD.
Lactentes com VD normal ou quase normal podem
se beneficiar de uma valvuloplastia com balão.
Em crianças maiores, a abordagem preferida é
a valvuloplastia com balão, com cateterização para
avaliar o septo atrial e obter medidas precisas de
pressão da válvula pulmonar. Algumas válvulas
muito displásicas podem exigir valvulotomia cirúr-
gica. Se a estenose não for importante, o tratamen-
to pode ser postergado até o período imediatamen-
te anterior à idade pré-escolar.
ESTENOSE PULMONAR
PERIFÉRICA
São múltiplas áreas de estenose do lúmen em ra-
mos das artérias pulmonares.
02/02/01, 14:30
 2190 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Muitos recém-nascidos apresentam um suave so-
pro sistólico na distribuição da raiz das artérias pul-
monares sem evidência de elevação significativa da
pressão no lado direito do coração. Estes sopros ge-
ralmente desaparecem no final do primeiro ano, à
medida que ocorre o crescimento. Porém, em certas
condições (por exemplo, rubéola congênita, síndrome
de hipercalcemia [síndrome de Williams]) e em algu-
mas crianças, sob outros aspectos normais, ocorre obs-
trução anatômica ao fluxo na raiz das artérias pulmo-
nares, podendo haver então um sopro contínuo.
Raramente é curável através de medidas cirúr-
gicas, porque há múltiplas áreas de obstrução den-
tro do pulmão e geralmente há hipoplasia associa-
da da árvore arterial pulmonar distal à obstrução.
A aplicação de “stent” nessas artérias estenosadas
pode trazer benefício para algumas crianças.
DUCTO ARTERIOSO PATENTE
É a falha no fechamento do ducto fetal entre a ar-
téria pulmonar e a aorta.
O ducto arterioso patente é um achado comum
em prematuros, ocorrendo em até 80% das crian-
ças que nascem com menos de 28 semanas de ges-
tação. Existe uma redução progressiva na freqüên-
cia da persistência de um ducto com o aumento da
idade gestacional. A persistência do ducto arterio-
so em neonatos a termo ocorre em aproximadamen-
te 1 a cada 2.000 nascidos vivos.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Em lactentes prematuros o ducto arterioso pa-
tente (DAP – ver FIG. 261.7) freqüentemente ocor-
Ao
AP
110 30
 85%  100mL/kg ao dia), diurese, manutenção de boa
60 10
95%
75% 95%
20 110
 
0 60
FIGURA 261.7 – Ducto arterioso patente é caracterizado
por aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, dos volumes
do VD e atrial esquerdo e Ao ascendente. Saturações de O2
arterial em câmara representativa indicadas por porcenta-
gens. Ao = aorta; AP = artéria pulmonar.
Merck_19C.p65 2190
re com fluxo sangüíneo pulmonar aumentado e
posterior comprometimento dos processos de tro-
ca gasosa, particularmente naqueles com síndro-
me da angústia respiratória. O lactente apresenta-
rá pulsos em martelo, precórdio hiperdinâmico,
bulha de fechamento pulmonar aumentada e so-
pro em área pulmonar, que poderá ser contínuo,
sistólico com pequeno componente diastólico ou
somente sistólico. Em alguns lactentes, não há so-
pro, mas os outros achados estão presentes. Esses
lactentes apresentam ECG normais para o grau de
prematuridade (ou seja, proeminência VE), mas po-
dem mostrar sobrecarga de volume VE. Ao raio X,
apresentarão cardiomegalia e, se os achados pulmo-
nares da síndrome da angústia respiratória não fo-
rem graves, apresentarão aumento no fluxo arterial
pulmonar. A ecocardiografia pode revelar um diâ-
metro atrial esquerdo que excede o diâmetro da raiz
aórtica. A ecocardiografia colorida por Doppler ha-
bitualmente mostra reversão do fluxo arterial pul-
monar na diástole ou imagens de todo o ducto.
DAP em lactentes a termo geralmente é iden-
tificado após 6 a 8 semanas de idade pela presen-
ça de um sopro contínuo na borda esternal es-
querda superior. Os pulsos periféricos são cheios,
com amplitude de pulso alargada e o ECG pode
refletir sobrecarga de volume VE. O raio X mos-
trará a proeminência do átrio esquerdo e VE, da
aorta ascendente e um aumento no fluxo sangüí-
neo pulmonar, se o ducto apresentar um fluxo
significativo. Deve-se tomar cuidado e assegu-
rar-se de que o ducto não esteja contribuindo
para a atresia pulmonar e o sopro não esteja re-
presentando uma fístula arteriovenosa sistêmica,
estenose de ramificação pulmonar ou janela
aorticopulmonar. É necessária a avaliação dos
pulsos femorais e PA da perna para excluir a
existência de uma coarctação oculta.
Tratamento
Se o estado respiratório do lactente prematu-
ro estiver comprometido, indica-se a tentativa de
fechamento usando restrição hídrica (90 a
oxigenação, drogas (por exemplo, indometaci-
na) ou ligação cirúrgica. A restrição hídrica mo-
derada durante 2 a 3 dias deve ser seguida por
aumento gradual e constante do aporte hídrico.
Na ausência de icterícia excessiva (bilirrubina
indireta > 10mg/dL [> 170µmol/L]), insuficiên-
cia renal (creatinina > 1,4mg/dL [> 120µmol/L],
BUN > 35mg/dL [>12,5mmol de uréia/L])
ou trombocitopenia (número de plaquetas
< 100.000/µL), a indometacina geralmente pro-
voca imediato fechamento do ducto depois de 1
ou 2 doses de 0,2mg/kg IV com intervalo de 12h.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2191
Embora um ducto menos significativo em pre-
maturos freqüentemente se feche espontaneamen-
te ou apenas com restrição hídrica, alguns per-
manecem abertos e exigem ligadura cirúrgica com
idade de 1 ano e meio a 2 anos e meio de idade.
Em lactentes a termo com DAP, indica-se a liga-
ção cirúrgica ou transecção, se ocorrer insuficiência
cardíaca ou então para remover o risco de endarterite
infecciosa, eletivamente dos 6 meses aos 3 anos.
COARCTAÇÃO DA AORTA
É o estreitamento localizado do lúmen da aorta.
A coarctação da aorta constitui 7 a 8% das car-
diopatias congênitas.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Lactentes com coarctação da aorta podem apre-
sentar início súbito de insuficiência cardíaca, colapso
cardiovascular e acidose metabólica grave quando o
ducto se fecha e a perfusão distal fica comprometida.
Crianças maiores apresentam hipertensão em extre-
midades superiores em relação às inferiores e podem
apresentar hipertensão absoluta. Um sopro suave,
ouvido na área pulmonar, mas geralmente mais alto
no dorso, é freqüentemente ouvido sobre o local da
coarctação. Pulsos femorais, embora freqüentemen-
te palpáveis, estão diminuídos e retardados em com-
paração com os braquiais. Incisura das costelas por
causa do fluxo sangüíneo aumentado e a dilatação
das artérias mamárias internas podem ser detectados
em radiografias, mas geralmente não são observados
antes dos 10 ou 12 anos.
Em todas as crianças, os vasos arteriais colaterais
dilatados geralmente são palpáveis na margem
escapular. O ECG é geralmente normal, mas pode
mostrar hipertrofia de VE e a radiografia mostra um
coração de tamanho normal com a coarctação visível
em uma leve incidência oblíqua anterior esquerda.
Cateterização e angiografia são desnecessárias, a
menos que estejam presentes defeitos associados sig-
nificativos (por exemplo, estenose aórtica, insufi-
ciência aórtica, valvulopatia mitral, comunicação in-
terventricular) ou se houver evidência de que o seg-
mento estreito não está na localização habitual, ime-
diatamente distal à artéria subclávia esquerda ou que
é mais longo que o normal.
Tratamento
Os lactentes necessitam de tratamento imediato
com medicamentos de suporte (como dobutamina
5 a 15µg/kg/min, furosemida 1 a 2mg/kg IV, me-
nos freqüentemente adrenalina), intubação e suporte
ventilatório, se necessário, sendo também benéfica
a infusão de prostaglandina E1, 0,05 a 0,1µg/kg/min
Merck_19C.p65 2191
IV para reabrir o ducto arterioso. A resposta à infu-
são de prostaglandina E1 será gradual, geralmente
levando um período de horas, mas é possível estabi-
lizar a maioria dos lactentes com perfusão distal au-
mentada e melhora do fluxo sangüíneo renal, per-
mitindo então o reparo cirúrgico da coarctação e o
fechamento do ducto patente.
Em crianças maiores, recomenda-se o reparo
cirúrgico através de ressecção e anastomose direta,
técnicas de “recobrimento” com a artéria subclá-
via esquerda ou enxerto, se necessário, nas idades
de 4 a 6 anos, ou mais cedo, caso haja persistência
de hipertensão das extremidades superiores, insu-
ficiência cardíaca ou outras complicações. É ne-
cessária a profilaxia contra endocardite (ver TABE-
LAS 270.1 e 270.2).
PERSISTÊNCIA DO
TRONCO ARTERIAL
É uma anomalia na qual o tronco primitivo deixa
de se dividir em dois vasos separados, de forma
que as artérias pulmonares nascem da aorta, e
não no ventrículo direito.
Achados clínicos geralmente ficam aparentes dias
a semanas após o nascimento, com insuficiência car-
díaca e leve insaturação. Um precórdio hiperdinâmico,
pressão de pulso aumentada, B1 normal com clique
de ejeção freqüente e uma B2 alta geralmente única
são característicos. Sopros cardíacos variam e podem
incluir um sopro de fluxo na base, sopro de insufi-
ciência alto na borda esternal esquerda inferior e um
sopro de fluxo mitral mesodiastólico. Com insufi-
ciência de válvula do tronco, está presente um sopro
diastólico agudo sobre a porção média do esterno.
O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular
combinada. A radiografia do tórax mostra cardiome-
galia com aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, do
arco aórtico direito (em aproximadamente um terço
dos casos) e artérias pulmonares em posição relativa-
mente alta. O diagnóstico é confirmado por ecocar-
diografia e geralmente requer cateterização cardíaca
e angiografia antes do reparo cirúrgico. O tratamento
é necessário para insuficiência cardíaca e o reparo ci-
rúrgico precoce está indicado usando um conduto com
válvula entre o ventrículo direito e as artérias pulmo-
nares que estão sendo removidas cirurgicamente do
tronco arterial. O reparo precisa ser realizado preco-
cemente para evitar doença vascular pulmonar.
ANORMALIDADES
MENOS COMUNS
As anormalidades menos comuns (por exemplo,
malformação de Ebstein da válvula tricúspide),
02/02/01, 14:30
 2192 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
evidências de envolvimento cardíaco por doença
fetal (por exemplo, anemia prolongada in utero,
disritmia fetal), anomalias cardíacas graves asso-
ciadas com síndrome de asplenia e disfunção car-
díaca secundária à doença não cardíaca (por exem-
plo, hipotireoidismo) necessitam de tratamento in-
dividualizado.
Muitas outras anormalidades raras (por exem-
plo, bloqueio cardíaco congênito completo, erros
inatos de metabolismo geralmente levando a aci-
dose grave e disfunção miocárdica secundária, sín-
drome do Q-T prolongado com riscos de disritmia
grave possivelmente fatal) e defeitos raros (por
exemplo, cor triatriatum) necessitam de diagnós-
tico especializado e intervenção cirúrgica.
DOENÇA VASCULAR
PULMONAR
(Reação de Eisenmenger)
É a hipertensão pulmonar resultante de anormali-
dades vasculares pulmonares decorrentes de
cardiopatia congênita de longa duração.
A doença vascular pulmonar pode ser um fator
limitante no tratamento de lactentes e crianças com
defeitos congênitos (por exemplo, defeito septal
ventricular, defeito do canal atrioventricular, tron-
co arterial) onde ocorrem “shunts” de alta pressão
(ventricular, aorticopulmonar) e existir isoladamen-
te como hipertensão pulmonar primária. Nestas si-
tuações, a resistência vascular pulmonar está man-
tida num nível elevado com hipertrofia muscular
da média das arteríolas pulmonares e oclusão de
muitos ramos menores.
À medida que a resistência vascular pulmonar
se aproxima e se iguala à resistência vascular
sistêmica, diminui o “shunt” da esquerda para a
direita e ocorre o “shunt” da direita para a esquer-
da, levando à insaturação sistêmica e cianose vi-
sível. Os “shunts” da direita para a esquerda per-
sistentes e crescentes levam à hipoxemia periféri-
ca e policitemia progressivas. A capacidade de
transporte de O2 está aumentada, o que se reflete
em Ht de até 65%, mas em níveis mais altos, a
viscosidade leva a uma redução de aporte de O2
para os tecidos.
A cirurgia geralmente está contra-indicada quan-
do a resistência vascular pulmonar calculada é >
metade da resistência vascular sistêmica calcula-
da. O reparo deve ser cuidadosamente avaliado se
a resistência vascular pulmonar estiver acima do
normal de qualquer maneira. Flebotomia cuidado-
sa, com manutenção de volume sangüíneo total,
pode ser benéfica, reduzindo os níveis de Ht > 65%
para aproximadamente 60% em pacientes sintomá-
Merck_19C.p65 2192
ticos (por exemplo, fala empastada, problemas vi-
suais, fadiga aumentada).
Não existem tratamentos específicos para doen-
ça vascular pulmonar, embora existam pesquisas
em andamento sobre o uso de drogas como
prostaciclina.
INSUFICIÊNCIA
CARDÍACA
É uma síndrome clínica que ocorre quando o cora-
ção, atuando como uma bomba, é incapaz de
manter suficiente débito cardíaco (DC) para sa-
tisfazer a demanda metabólica do organismo,
incluindo aquela necessária para possibilitar o
crescimento.
As causas de insuficiência cardíaca (IC) são apre-
sentadas na TABELA 261.1. Causas não cardíacas
incluem anemia crônica, obstrução das vias aéreas
superiores, déficits nutricionais, asfixia, toxicida-
de por drogas (por exemplo, daunorrubicina) e al-
gumas doenças sistêmicas (por exemplo, doenças
de depósito, ataxia de Friedreich, hemodiluição
hematogênica). A síndrome de hipoplasia de VD
geralmente se manifesta em 48 a 72h como IC sú-
bita e acidose metabólica secundária à perfusão sis-
têmica comprometida.
Sintomas, sinais e
achados laboratoriais
O início de IC em lactentes pode ser gradual,
mas geralmente é rápido, ocasionalmente, extre-
mamente rápido. Taquicardia, com freqüências
cardíacas > 120 a 140bpm até 200bpm, geral-
mente está presente. Sinais de insuficiência car-
díaca esquerda e direita geralmente ocorrem jun-
tos em lactentes.
A insuficiência de VE se manifesta como difi-
culdades respiratórias. Dispnéia e taquipnéia, com
freqüência respiratória > 60 a 100 respirações/min
na ausência de doença pulmonar primária, freqüen-
temente resultam de congestão venosa pulmonar,
aumento da pressão capilar pulmonar e transuda-
ção de líquido para os espaços alveolar, intersticial
e bronquiolar. Infecção sobreposta pode acentuar
estes problemas. Tosse e sibilos são comuns.
Estertores e roncos são variáveis, mas não raros e
edema pulmonar franco, com escarro espumoso
sanguinolento é raro. A respiração aumentada re-
sulta em fadiga e aumento das demandas metabó-
licas, levando a comprometimento da alimentação,
ingestão inadequada e atraso no crescimento, em-
bora o perímetro cefálico e o crescimento em com-
primento geralmente não estejam comprometidos.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2193
O atraso do crescimento pode ser parcialmente
mascarado pela retenção hídrica e o volume uriná-
rio reduzido que leva a um ganho de peso inade-
quado. Outros sintomas incluem agitação, irritabi-
lidade e sudorese excessiva.
Ocorre cardiomegalia, exceto com pericardite
constritiva e obstrução venosa pulmonar grave. O
mau funcionamento miocárdico é refletido em bu-
lhas cardíacas diminuídas, ritmo de galope, sinais
de baixa perfusão periférica com extremidades frias
e com redução do volume de pulso e enchimento
capilar e cor cinzenta em vez de azul. Cianose, um
indicador de “shunt” da direita para a esquerda in-
tracardíaco, pode refletir trocas gasosas inadequa-
das secundárias à congestão venosa pulmonar ou
baixo débito cardíaco com aumento na diferença
arteriovenosa de O2.
Na insuficiência de VD, hepatomegalia é um
sinal comum e confiável na infância e um indica-
dor sensível da eficácia do tratamento. Dor e sensi-
bilidade secundárias à congestão hepática e um
pulso venoso jugular anormal, embora sinais úteis
em crianças maiores, não são confiáveis em lac-
tentes. O edema periférico ocorre ocasionalmente,
particularmente no dorso das mãos e pés e na área
periorbitária.
Alguns achados laboratoriais na IC são espe-
cíficos. Anemia dilucional e hiponatremia po-
dem ocorrer. O volume urinário reduzido e a
albuminúria podem estar presentes. Hipoglice-
mia secundária a depósitos depletados inadequa-
dos de glicogênio e a um estado hipermetabólico
é freqüente, particularmente em recém-nascidos.
O número de leucócitos pode refletir infecção
associada e a dessaturação arterial sistêmica pro-
longada geralmente resulta em policitemia e, mais
tarde, anemia ferropriva.
Diagnóstico
A IC é diagnóstica por seus sinais e sintomas,
refletindo congestão pulmonar ou sistêmica crôni-
ca e os da anormalidade cardíaca de base; por exem-
plo, a estenose pulmonar pode produzir IC sem
congestão pulmonar. Um diagnóstico anatômico
específico deve ser tentado pela avaliação da histó-
ria, exame físico e resultados laboratoriais e radio-
lógicos básicos.
O precórdio deve ser palpado pra pesquisa de
impulsos, abalos e localização do impulso máxi-
mo. As bulhas são avaliadas pela ausculta, identifi-
cando qualidade, intensidade, dois fechamentos de
válvulas semilunares e momento de ocorrência re-
lativo, duração, intensidade e qualidade. Os pul-
mões devem ser examinados para pesquisa de con-
gestão ou infecção. A qualidade do pulso periféri-
co e da PA precisa ser avaliada em todas as extre-
Merck_19C.p65 2193
TABELA 261.1 – IDADE DE INÍCIO DA
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA COM CAUSAS
COMUNS NA INFÂNCIA
In utero (incomum)
Compro metimento da função da bomba cardíaca e
sua capacidade de manutenção de um fluxo ativo (e
não “shunts” ou obstrução)
Taquicardia intra-uterina contínua
Anemia crônica grave com subseqüente volume de
carga
Disfunção miocárdica secundária à miocardite
Do nascimento às primeiras horas de vida
Qualquer das anteriormente mencionadas
Anemia crônica grave (intra-uterina)
Taquicardia supraventricular paroxística intra-uteri-
na ou neonatal
Asfixia perinatal com lesão miocárdica
Insuficiência tricúspide ou pulmonar grave relacio-
nada à hipoxia
Síndrome do ventrículo esquerdo hipoplásico
Anormalidades metabólicas (por exemplo, hipoglice-
mia, hipotermia, acidose metabólica grave)
Estenose pulmonar ou aórtica crítica
Malformações arteriovenosas sistêmicas ou placen-
tárias
Defeitos valvulares estruturais
Primeiro mês de vida
Qualquer das anteriormente mencionadas
Transposição dos grandes vasos
Coarctação da aorta, com ou sem anormalidades as-
sociadas
Drenagem venosa pulmonar anômala, particularmente
com obstrução da veia pulmonar
Fístulas arteriovenosas sistêmicas
“Shunts da esquerda para a direita em prematuros
(por exemplo, ducto arterioso patente)
Primeira infância (especialmente com 6 a 8 semanas)
Defeito septal ventricular, ventrículo único
Tronco arterial
Ducto arterioso patente
Defeitos do canal atrioventricular
Ventrículo único
Retorno venoso pulmonar anômalo
Doença metabólica rara (doença do armazenamento
de glicogênio)
Segunda infância
Febre reumática aguda com cardite
Cardiopatia reumática
Miocardite viral
Endocardite bacteriana
Sobrecarga de volume no curso de uma doença não
cardíaca
02/02/01, 14:30
 2194 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

midades. O grau de dessaturação periférica de O2 e “cadeira cardíaca” (sentar na posição semi-ereta

a anemia podem ser determinados pelo exame das com as pernas elevadas), lactentes têm maior pro-
conjuntivas, mucosas, lábios e leitos ungueais. O ta- babilidade de apresentar comprometimento respi-
manho e congestão do fígado e edema periférico ratório quando órgãos abdominais são empurrados
devem ser notados. A retenção hídrica é melhor para cima na direção do tórax. A limitação de Na e,
determinada por registro seriado cuidadoso de au- em menor extensão, do ingestão hídrica para ní-
mentos de peso. Reavaliação freqüente desses acha- veis de manutenção diária ajuda a manter uma res-
dos clínicos oferece indicação da eficácia do trata- posta favorável ao tratamento, embora níveis séri-
mento e ajuda a fazer um diagnóstico específico. cos de Na < 130mEq/L devam ser evitados. Torni-
As mudanças no ECG são de pouca ajuda no quetes alternados, flebotomia e assistência ventila-
diagnóstico de insuficiência cardíaca, mas de gran- tória mecânica são necessários com menor freqüên-
de valor para se fazer um diagnóstico anatômico cia. Outras medidas gerais de suporte (por exem-
específico. A ecocardiografia com mapeamento de plo, uso de fórmulas com aumento da densidade
fluxo colorido e estudos Doppler, cateterização calórica, controle rigoroso de febre e tratamento
cardíaca e angiocardiografia são desnecessários de anemia) são valiosas.
para o diagnóstico de insuficiência cardíaca, mas A digoxina é a droga mais amplamente utiliza-
da para insuficiência cardíaca (ver TABELA 261.2).
às vezes são necessários para um diagnóstico ana- A dose de digitalização inicial pode ser adminis-
tômico completo. Eles raramente são feitos antes trada VO ou IV, dividida em 3 doses, com uma por-
que a insuficiência cardíaca e outros problemas ção inicial maior, ou num esquema de cada 4, 6 ou
agudos (por exemplo, anormalidade eletrolítica e 8h, dependendo da urgência. Raramente indica-se
infecção) sejam controlados. digoxina IM. A manutenção de digoxina dividida
Prognóstico e tratamento em 2 doses diárias geralmente oferece resposta mais
regular do que aquela obtida com 1 dose diária.
O prognóstico depende principalmente da doen- É necessário cuidado na prescrição de digoxina.
ça de base e seu tratamento. A concentração de digoxina para uso oral é de
Alguns casos de IC in utero podem ser tratados 50µg/mL (0,05mg/mL) na forma de elixir para uso
abordando a anormalidade de base; por exemplo, oral e 250µg/mL (0,25mg/mL) para uso IV. Os ní-
digitalização e diurese maternas podem tratar a ta- veis sangüíneos de digoxina em neonatos e lacten-
quicardia fetal. tes não é muito útil nem confiável.
O tratamento inicial da IC inclui O2 umidificado A diurese com furosemida ou ácido etacrínico,
administrado por cateter, máscara ou tenda com 1mg/kg IV ou 2mg/kg VO produz uma resposta
inspiração de O2 adequado (< 40% para evitar le- imediata. Qualquer dessas drogas pode ser repeti-
são epitelial pulmonar) para evitar cianose e ali- da em 4 a 6h e a dose dobrada se a resposta for
viar a angústia respiratória; a sedação com sulfato inadequada. Clorotiazida 20 a 40mg/kg ao dia VO
de morfina 0,2mg/kg s.c. a cada 4 a 6h conforme a fracionadas em 2 doses pode ser administrada no
necessidade e elevação da cabeça. Embora crian- tratamento diurético a longo prazo de lactentes e
ças maiores possam se beneficiar da posição de crianças. A interrupção da terapia (por exemplo,
por 3 ou 4 dias por semana) ajuda a evitar o dese-
quilíbrio eletrolítico, mas podem ser necessários
suplementos de K. É preciso ter cuidado para pres-
TABELA 261.2 – DOSES PEDIÁTRICAS DE crever diuréticos na presença de doença renal agu-
DIGOXINA (VO OU IV) CONFORME A da ou crônica.
IDADE DOPACIENTE Em IC muito grave, em que o débito cardíaco
Dose digitalizante Dose de manuten- não possa ser melhorado por outras formas, do-
(µg/kg) ção (µg/kg/dia) pamina ou dobutamina 5µg/kg/min (aumentado
para 15µg/kg/min se necessário) podem ser be-
Idade ORAL IV ORAL IV néficas. Doses mais elevadas devem ser evita-
Prematuro 20 – 30 15 – 25 5 – 7,5 4 – 6
das, por causa do efeito adverso sobre o fluxo
A termo 25 – 35 20 – 30 6 – 10 5 – 8
sangüíneo renal. A redução da pós-carga com ni-
1 mês – 2 anos 35 – 60 30 – 50 10 – 15 7,5 – 12 troprussiato 0,5 a 3,0µg/kg/min IV, hidralazina
2 – 5 anos 30 – 40 25 – 35 7,5 – 10 6 – 9 0,5 a 5,0mg/kg ao dia VO (fracionadas em 2 a 4
5 – 10 anos 20 – 35 15 – 30 5 – 10 4 – 8 doses, dose máxima de 7,5mg/kg ao dia em crian-
10 anos 10 – 15 8 – 12 2,5 – 5 2–3 ças e 5mg/kg ao dia em lactentes) e captopril 0,5
a 6,0mg/kg ao dia VO (fracionadas em 2 a 4
* Ver texto para detalhes da administração de digoxina. doses) pode ser atingida, mas o uso dessas dro-

Merck_19C.p65 2194 02/02/01, 14:30

 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2195

gas requer cautela. Drogas como amrinona de- Atresia esofágica

vem ser reservadas para IC grave e administra-
das apenas em serviço de terapia intensiva.
DEFEITOS
GASTROINTESTINAIS
Os recém-nascidos com obstrução intestinal con-
gênita se apresentam com distensão e vômitos ao
nascimento ou dentro de 1 ou 2 dias. O tratamento
imediato inclui descompressão intestinal por aspi-
ração nasogástrica contínua para evitar vômitos, que
podem levar a pneumonia aspirativa ou distensão
abdominal posterior, com restrição respiratória e
encaminhamento para um centro de cirurgia neo-
natal. É também vital a manutenção da temperatura
corpórea, prevenção de hipoglicemia com dextrose
a 10% e eletrólitos IV e prevenção ou tratamento de
acidose e infecções de forma que o lactente esteja
em condições ideais para cirurgia. Um lactente com
uma anomalia congênita deve ser avaliado em rela-
ção a malformações de outros sistemas orgânicos,
especialmente SNC, coração e rins.
OBSTRUÇÃO DO TRATO
DIGESTIVO ALTO
Uma obstrução alta (esofágica, gástrica, duodenal,
jejunal) deve ser considerada quando é diagnostica-
do hidrâmnio (excesso de volume de líquido amnió-
tico). O hidrâmnio ocorre impede que o feto degluta
ou absorva líquido amniótico. Quando se suspeita de
uma obstrução alta, deve-se introduzir uma sonda
nasogástrica até o estômago imediatamente após o
parto. O achado de uma grande quantidade de líqui-
do (> 30mL), especialmente bilioso, no estômago, ao
nascimento apóia o diagnóstico de obstrução GI alta,
especialmente se contiver bile. Quando não se conse-
gue introduzir a sonda nasogástrica até o estômago,
deve-se pensar em atresia esofágica.
A atresia esofágica está associada, em 86% dos
casos, com fístula traqueoesofágica, mais comu-
mente do Tipo III B (uma fístula que vai da carina
da traquéia até o segmento esofágico inferior – ver
FIG. 261.8). Os sinais característicos são secreções
excessivas, tosse e cianose após tentativa de ali-
mentação e pneumonia por aspiração. Com a lesão
do Tipo III B, desenvolve-se rapidamente disten-
são abdominal porque, à medida que o lactente
chora, o ar da traquéia é forçado através da fístula
para o esôfago inferior e estômago.
Diagnóstico
O diagnóstico é sugerido pela impossibilidade
de se introduzir uma sonda nasogástrica até o estô-
mago; se for usado um cateter radiopaco, localiza-
ção final da atresia pode ser determinada pelo raio
X. Em casos atípicos, uma pequena quantidade de
contraste hidrossolúvel pode ser introduzido na
bolsa esofágica superior sob fluoroscopia para de-
finir a anatomia; o material de contraste deve ser
rapidamente retirado, porque a aspiração para os
pulmões pode provocar pneumonite química. Este
procedimento deve ser realizado apenas por radio-
logista experiente no centro em que será realizada
a cirurgia neonatal.
Tratamento
Os objetivos dos cuidados pré-operatórios são
manter o lactente em condições ideais para cirur-
gia e evitar uma pneumonia por aspiração, que tor-
naria as correções cirúrgicas mais arriscadas. Ali-
mentações por via oral são proibidas. A aspiração
contínua através de cateter de duplo lúmen na bol-
sa esofágica superior evita aspiração da saliva de-
glutida. O lactente pode ser colocado em decúbito
lateral direito com a cabeça elevada 30 a 40° para
facilitar o esvaziamento gástrico e minimizar o ris-
co de aspiração de ácido gástrico através da fístula.

Traquéia Esôfago

I II III A III B III C

Somente atresia Somente fístula Atresia mais Atresia mais Atresia mais
fístula superior fístula inferior fístula dupla
FIGURA 261.8 – Tipos de fístulas traqueoesofágicas. (A partir de Diseases of the Newborn, 4ª ed., editada por AJ
Schaffer e ME Avery. Philadelphia, WB Saunders Company, 1977, p. 110; usado com permissão.).

Merck_19C.p65 2195 02/02/01, 14:30

 2196 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Se houver necessidade de adiar a realização de um
reparo definitivo por causa da prematuridade ex-
trema, pneumonia por aspiração ou malformações
congênitas associadas, faz-se uma gastrostomia
para descomprimir o estômago. A aspiração atra-
vés do tubo de gastrostomia depois reduz o risco
de que o conteúdo gástrico reflua através da fístula
para a árvore traqueobrônquica. Quando a condi-
ção do lactente estiver estável, o reparo cirúrgico
extrapleural da atresia esofágica e o fechamento da
fístula traqueoesofágica pode ser realizada. Ocasio-
nalmente, a região entre os segmentos esofágicos é
grande demais para um reparo primário. O estira-
mento suave dos segmentos esofágicos antes da
anastomose posterior pode ser benéfica ou ser ne-
cessário fazer o reparo interpondo um segmento do
cólon entre os segmentos esofágicos. As compli-
cações agudas mais comuns são vazamento no sí-
tio da anastomose e formação de estenoses. Difi-
culdades de alimentação são comuns depois de re-
paro cirúrgico bem-sucedido por causa da mobili-
dade prejudicada do segmento esofágico distal ou
refluxo gastroesofágico. Se o tratamento clínico
falhar, pode ser necessária fundoplicatura de Nissen
antes que sejam toleradas alimentações por via oral.
Hérnia diafragmática
É a protrusão do conteúdo abdominal para dentro
do tórax através de um defeito no diafragma.
A hérnia diafragmática geralmente ocorre na por-
ção póstero-lateral do diafragma (hérnia de Boch-
dalek) e em 90% dos casos está do lado esquerdo.
Alças intestinais, mesmo grande parte do con-
teúdo abdominal, podem projetar-se através do de-
feito para dentro do hemitórax do lado envolvido.
Se houver uma grande hérnia, o pulmão do lado
esquerdo afetado será sempre hipoplásico. Após o
parto, à medida que o recém-nascido chora e de-
glute ar, as alças intestinais rapidamente se enchem
de ar e aumentam rapidamente, provocando mais
comprometimento respiratório agudo, quando o
coração e estruturas mediastinais são empurrados
para o lado direito, comprimindo o pulmão mais
normal. Em casos graves, a angústia respiratória é
imediata e o lactente terá um abdome escafóide
(devido ao deslocamento de grande parte das vís-
ceras abdominais para o tórax). Sons intestinais (e
ausência de murmúrio) podem ser audíveis no he-
mitórax comprometido. Nos casos menos graves,
desenvolve-se dificuldade respiratória mais leve
algumas horas ou dias mais tarde, enquanto o con-
teúdo abdominal progressivamente sofre herniação
através do defeito diafragmático.
A combinação de um pulmão hipoplásico e um
atelectasiado e a ocorrência freqüente de hiperten-
Merck_19C.p65 2196
são pulmonar persistente resulta em aumento da
resistência vascular pulmonar com redução do flu-
xo sangüíneo pulmonar; ocorre “shunt” da direita
para a esquerda pelo forame oval ou através de duc-
to arterioso patente e resulta em hipoxemia grave.
Recentemente, descobriu-se que hipoplasia e
espessamento anormal das arteríolas pulmonares
nos dois pulmões acompanham a hérnia diafrag-
mática congênita. A resistência elevada resultante
ao fluxo sangüíneo pulmonar (hipertensão pulmo-
nar persistente) impede a oxigenação adequada.
O fluxo sangüíneo pulmonar é tão reduzido que o
lactente permanece com hipoxia mesmo quando
mantido em ventilador. A hipertensão pulmonar per-
sistente é a principal causa de óbito entre lactentes
com hérnia diafragmática congênita.
Diagnóstico
Se o defeito diafragmático for muito pequeno,
pode ser detectado apenas pela radiografia de tó-
rax mostrando pequena quantidade de intestino pro-
jetando-se no tórax. Se for maior, a radiografia
tipicamente revela numerosas alças intestinais
cheias de ar no hemitórax e deslocamento contra-
lateral do coração e estruturas mediastinais. Se a
radiografia for realizada imediatamente depois do
parto, antes que o lactente degluta ar, o conteúdo
abdominal aparecerá como massa opaca sem ar den-
tro do hemitórax.
Tratamento
Na sala de parto, o lactente deve ser imediata-
mente intubado e ventilado porque o uso de más-
cara e bolsa de ventilação pode piorar o compro-
metimento respiratório quando as vísceras intrato-
rácicas se enchem de ar. A aspiração contínua com
sonda nasogástrica de duplo lúmen no estômago
evita que o ar deglutido prossiga através do trato
GI e provoque mais compressão pulmonar. Se ne-
cessário, a paralisia com norcuron ou pancurônio
pode facilitar a ventilação e evitar a deglutição de
ar. A cirurgia é necessária para colocar o intestino
no abdome e fechar o defeito diafragmático.
A constrição dos vasos pulmonares pode ser re-
duzida pela alcalinização com administração IV de
bicarbonato de sódio. A inalação de óxido nítrico
pode ajudar a dilatar as artérias pulmonares e me-
lhorar a oxigenação sistêmica; esta terapia é expe-
rimental. Alguns lactentes com hérnia diafragmá-
tica e hipertensão pulmonar persistente incurável
não responsiva a suporte ventilatório e alcaliniza-
ção pode se beneficiar de oxigenação de membra-
na extracorpórea (ECMO – ver HIPERTENSÃO PUL-
MONAR PERSISTENTE DO RECÉM-NASCIDO no Cap.
260), embora lactentes com hipoplasia pulmonar
extrema não consigam sobreviver. Em vez de ope-
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2197
rar com urgência, todos os meios clínicos, inclusi-
ve inalação de óxido nítrico, um ventilador de alta
freqüência e ECMO, se necessários, devem ser uti-
lizados para estabilizar plenamente o lactente an-
tes da cirurgia. O transporte bem-sucedido de um
lactente instável grave com hérnia diafragmática
congênita e hipertensão pulmonar persistente é
muito difícil. Portanto, se for diagnosticada hér-
nia diafragmática congênita por ultra-sonografia
pré-natal, é prudente realizar o parto em um cen-
tro com serviço de ECMO e um programa de ci-
rurgia pediátrica.
Estenose hipertrófica do piloro
É a obstrução do lúmen do piloro por causa da
hipertrofia da musculatura pilórica.
A estenose hipertrófica do piloro pode provo-
car obstrução quase completa da via de saída
gástrica. A hipertrofia raramente está presente
ao nascimento; ela se desenvolve por volta das
primeiras 4 a 6 semanas de vida, quando apare-
cem os primeiros sinais de obstrução. Vômitos
em jato de alimentos sem bile geralmente come-
çam no final do primeiro mês de vida. Podem
estar presentes ondas peristálticas gástricas visí-
veis, atravessando o epigástrio da esquerda para
a direita. A demora no diagnóstico pode levar a
vômitos repetidos, desidratação, deficiência no
ganho de peso e alcalose metabólica hipoclorê-
mica (pelas perdas de ácido clorídrico).
O diagnóstico pode ser feito através de palpa-
ção de uma massa pilórica discreta em forma de
“azeitona”, variando de 2 a 3cm, firme e móvel,
localizada profundamente no lado direito do epi-
gástrio ou pela identificação do músculo pilórico
hipertrofiado por ultra-sonografia abdominal. Se o
diagnóstico for incerto, um raio X contrastado com
bário mostrará o retardo do esvaziamento gástrico
e o típico “sinal de corda” na região do lúmen
pilórico acentuadamente estreitada e alongada.
O tratamento de escolha é a piloromiotomia lon-
gitudinal, que deixa a mucosa intacta e separa as
fibras musculares incisadas. No pós-operatório, o
lactente geralmente tolera bem a alimentação den-
tro de poucos dias.
Obstrução duodenal
As possíveis causas incluem atresia, estenose e
pressão por massa extrínseca. Depois do íleo, o
duodeno é o local mais comum de atresia intestinal
primária (ver adiante). A atresia duodenal é mais
comum em lactentes portadores de síndrome de
Down. Neonatos com anomalias de posição do in-
testino (ver adiante) podem também apresentar bri-
Merck_19C.p65 2197
das peritoneais (faixas de Ladd) que envolvem o
duodeno e causam oclusão parcial ou completa.
Esses lactentes apresentam risco para desenvolvi-
mento de vólvulo de intestino médio, uma emer-
gência cirúrgica (ver adiante). Cisto de colédoco
ou pâncreas anular podem também provocar obs-
trução duodenal por pressão extrínseca. Lactentes
com cisto de colédoco podem também apresentar
graus variáveis de icterícia obstrutiva.
Sintomas, sinais, diagnóstico
e tratamento
Como a obstrução é alta, geralmente há uma his-
tória de hidrâmnio materno e de vômitos biliosos
em jato depois das primeiras alimentações. Radio-
grafias simples mostram o sinal da dupla bolha ca-
racterístico: uma bolha grande cheia de ar repre-
senta o estômago e uma segunda bolha representa
ar no duodeno proximal dilatado no ponto de blo-
queio; vê-se pouco ou nenhum ar distal ao bloqueio.
Um trânsito GI superior com material de contraste
pode identificar o ponto de obstrução e pressão
extrínseca por um cisto de colédoco, enquanto um
enema com bário pode identificar má rotação na
qual bridas de peritônio podem provocar obstru-
ção duodenal (ver adiante).
Quando se suspeita de obstrução duodenal, o
lactente não deve ser alimentado. Aspiração contí-
nua por uma sonda nasogástrica de duplo lúmen
descomprime o estômago e evita vômitos e aspira-
ção de vômito. Depois dos estudos diagnósticos
apropriados, a cirurgia é realizada para corrigir a
obstrução.
OBSTRUÇÃO DOS INTESTINOS
DELGADO DISTAL E GROSSO
Na maioria dos casos de obstrução dos intesti-
nos delgado distal ou grosso, não existe história de
hidrâmnio maternal, uma vez que grande parte do
líquido amniótico deglutido pode ser absorvido pelo
intestino fetal proximal à obstrução. As primeiras
alimentações são geralmente toleradas, mas no fi-
nal do primeiro ou no segundo dia aparece disten-
são abdominal, freqüentemente acompanhada por
vômitos biliosos ou fecalóides. O lactente pode eli-
minar primeiramente uma pequena quantidade de
mecônio, mas depois não elimina fezes.
Se houver suspeita de obstrução intestinal, uma
pequena amostra de mecônio poderá ser examina-
da microscopicamente à procura de células esca-
mosas e lanugo fetal (teste de Farber), os quais
normalmente estão presentes devido ao líquido
amniótico ingerido, eles fornecem evidência con-
02/02/01, 14:30
 2198 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
tra a obstrução intestinal completa. O achado des-
sas estruturas torna improvável uma obstrução in-
testinal completa, mas não exclui atresia intestinal,
porque um intestino previamente patente pode fi-
car obstruído mais tarde durante a gravidez (por
exemplo, por vólvulo). A abordagem diagnóstica
geral e o controle pré-operatório da obstrução do
intestino delgado distal e do intestino grosso inclui
suspender a alimentação por via oral, introdução
de sonda nasogástrica de duplo lúmen para evitar
posterior distensão intestinal ou possível aspiração
de vômitos, correção de quaisquer distúrbios hi-
droeletrolíticos, realização de estudos radiológicos
apropriados e depois um enema contrastado para
delinear a anomalia.
Síndrome do tampão
de mecônio
É a obstrução intestinal em recém-nascido pro-
vocada por mecônio espesso, que forma um
molde do cólon.
A síndrome do tampão de mecônio ocorre em
crianças normais sob outros aspectos, mas é mais
comum em neonatos de mães diabéticas e mães com
toxemia tratadas com sulfato de magnésio. Um
mecônio denso, “borrachento” e espessado forma
um cilindro de cólon e mesmo de parte do íleo
terminal e pode causar completa obstrução intesti-
nal, com distensão e vômitos. Um enema contras-
tado com diatrizoato de meglumina diluído demons-
tra o tampão e geralmente separa o tampão da pa-
rede do intestino, expelindo o tampão. Quase to-
dos os neonatos são normais desde então, mas es-
tudos diagnósticos podem estar indicados para
identificar doença de Hirschprung subjacente (ver
adiante) ou fibrose cística (ver também Cap. 267)
sugeridos por outros achados ou uma história fa-
miliar positiva.
Íleo de mecônio
É a obstrução intestinal causada por mecônio no
íleo terminal, extremamente pegajoso e aderen-
te à mucosa ileal.
O íleo de mecônio é quase sempre uma mani-
festação precoce da fibrose cística (ver também
Cap. 267). O mecônio pegajoso no íleo de mecônio
é facilmente diferenciado do tampão de mecônio
borrachento da síndrome do tampão de mecônio;
adere-se à mucosa intestinal e provoca obstrução
ao nível do íleo terminal. Distal à obstrução, o diâ-
metro do cólon é estreitado e contém bolinhas de
mecônio ressecado. O cólon relativamente vazio de
pequeno calibre é chamado de “microcólon”.
Merck_19C.p65 2198
As alças de intestino delgado distendidas podem, às
vezes, ser palpadas através da parede abdominal e
podem dar a sensação de uma massa característica.
Sintomas, sinais e diagnóstico
As alças de intestino delgado distendidas com
mecônio pegajoso espesso podem sofrer rotação,
formando um vólvulo in utero. Se o intestino de-
pois perder seu suprimento vascular e sofrer in-
farto, resultará uma peritonite estéril por mecô-
nio, freqüentemente sugerida pelo achado radio-
lógico de grãos de mecônio revestindo as super-
fícies peritoneais e mesmo a bolsa escrotal. A
alça intestinal infartada pode ser reabsorvida,
deixando uma área ou áreas de atresia intestinal,
ou pode se destacar como um grande cisto pre-
enchido por líquido.
O diagnóstico é apoiado pela presença de pro-
teína não digerida no mecônio. (Uma mistura de
água e mecônio [1:1] é centrifugada, adicionando-
se ácido tricloroacético a 10% ao sobrenadante. Um
precipitado branco e pesado indica albumina não
digerida). Também existem fitas para teste comer-
cialmente disponíveis para verificar a presença de
albumina no mecônio. O conteúdo luminal pode
parecer granular em radiografia simples porque
pequenas bolhas de ar estão misturadas ao mecônio.
Um teste positivo no suor confirma um diagnósti-
co de fibrose cística. Uma prova de hibridização
fluorescente in situ (FISH) pode ser usada para iden-
tificar uma das mutações genéticas freqüentemen-
te associadas com fibrose cística; no entanto, nem
todas as mutações podem ser identificadas. Portan-
to, apenas um teste de suor negativo pode excluir
definitivamente a fibrose cística.
Prognóstico e tratamento
Os que sobrevivem ao íleo de mecônio secun-
dário à fibrose cística não apresentam doença pul-
monar pior do que os outros pacientes com fibrose
cística. Se o íleo de mecônio for diagnosticado ou
houver forte suspeita, a obstrução pode ser alivia-
da em casos não complicados (por exemplo, sem
perfuração, vólvulo ou atresia) fazendo um ou mais
enemas com meio de contraste diluído (por exem-
plo, solução diluída de diatrizoato de meglumina e
diatrizoato de sódio) sob fluoroscopia. As grandes
perdas de água GI, resultantes de material de con-
traste hipertônico, precisam ser repostas conco-
mitantemente por via venosa para evitar desidrata-
ção súbita e choque. Se o enema não aliviar a obs-
trução, é necessária laparotomia. Geralmente há
necessidade de ileostomia com “dupla saída” e la-
vagens repetidas com acetilcisteína das alças pro-
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2199
ximal e distal para dissolver e remover o mecônio
anormal e aliviar a obstrução.
Atresia intestinal
A atresia intestinal ocorre mais freqüentemente
no íleo, seguido em ordem pelo duodeno (ver dis-
cussão de obstrução duodenal e jejunal, anterior-
mente), jejuno e cólon. A atresia ileal geralmente
manifesta-se no primeiro ou segundo dia. A dis-
tensão abdominal aumenta progressivamente, o re-
cém-nascido não elimina fezes e finalmente os ali-
mentos são regurgitados. O enfoque diagnóstico
geral e o controle pré-operatório são semelhantes
aos de outros tipos de obstrução do intestino del-
gado distal ou do intestino grosso (ver anteriormen-
te). O prognóstico é bom.
Na cirurgia, deve-se inspecionar todo o intesti-
no em busca de áreas adicionais de atresia. A por-
ção atrésica é ressecada e geralmente realiza-se uma
anastomose primária. Entretanto, enquanto a por-
ção proximal do íleo estiver muito dilatada, a por-
ção distal não utilizada estará hipoplásica. Em tais
casos, o cirurgião pode realizar uma ileostomia de
dupla saída e adiar a anastomose até que o intesti-
no proximal distendido tenha diminuído seu tama-
nho. Podem ser empregadas diversas técnicas ci-
rúrgicas para anastomosar as alças intestinais des-
proporcionais.
Anomalias da posição do
intestino por malrotação
Durante o desenvolvimento embrionário, o in-
testino primitivo faz protrusão a partir da cavidade
abdominal. Quando retorna ao abdome, o intestino
grosso normalmente gira no sentido anti-horário,
com o ceco finalmente atingindo o quadrante infe-
rior direito. Se a rotação for incompleta ou anor-
mal, levando o ceco a se posicionar em qualquer
outro local (geralmente no quadrante superior di-
reito ou no mesoepigástrio), poderá ocorrer obs-
trução intestinal, decorrente de bridas retrope-
ritoneais que envolvem o duodeno ou por um
vólvulo do intestino delgado que, na ausência de
ligamentos peritoneais normais, gira sobre sua es-
treita raiz mesentérica. A apresentação clínica ini-
cialmente é a mesma de outras formas de obstru-
ção intestinal. O lactente começará a apresentar
vômitos biliosos e pode estar em estado grave. Se a
radiografia simples do abdome mostrar escassez de
ar no intestino na parte distal ao duodeno, sugerin-
do um vólvulo mesogástrico, o diagnóstico e trata-
mento devem ser realizados com urgência. O enema
de bário mostrará que o ceco não está no quadrante
inferior direito. Radiografias contrastadas do trato
Merck_19C.p65 2199
GI alto de um paciente com vólvulo tipicamente
mostra rotação do intestino (isto é, o local da obs-
trução) a nível do ligamento de Treitz. O vólvulo é
uma emergência cirúrgica, porque o intestino en-
volvido pode sofrer gangrena se a obstrução não
for rapidamente aliviada.
Doença de Hirschsprung
(Megacólon congênito)
É uma anormalidade congênita da inervação do
intestino distal, geralmente limitada ao cólon, que
resulta em obstrução funcional parcial ou total.
A doença de Hirschsprung é causada pela ausên-
cia congênita dos plexos autônomos de Meissner e
Auerbach na parede intestinal, geralmente limitada
ao cólon distal. A atividade peristáltica no segmento
envolvido está ausente ou comprometida, resultando
em espasmos musculares contínuos e obstrução par-
cial ou completa, com acúmulo de conteúdo intesti-
nal e dilatação importante da parte proximal do intes-
tino, cuja inervação é normal. Sendo a obstrução anal
a mais comum, ela pode se estender proximalmente e
envolver várias porções do cólon, ocasionalmente todo
ele, ou mesmo o íleo terminal, mas muito raramente
todo o trato GI. Quase nunca ocorrem lesões interca-
ladas com áreas normais. O lactente apresenta-se com
obstipação, distensão e finalmente vômitos, como em
outras formas de obstrução intestinal. Ocasionalmente,
os lactentes com aganglionose limitada ao ânus apre-
sentam apenas obstipação leve ou intermitente, fre-
qüentemente com surtos de diarréia leve e a doença
de Hirschsprung pode ser diagnosticada apenas mais
tardiamente na infância. Todavia, é importante fazer
o diagnóstico correto o mais cedo possível, porque
quanto mais a doença permanecer sem tratamento,
maiores as chances de enterocolite tóxica (megacólon
tóxico), que pode ser fulminante e fatal. A maioria
dos casos pode ser diagnosticada precocemente na
fase de lactância. Em lactentes maiores, os sinto-
mas e sinais podem incluir anorexia, ausência do
reflexo fisiológico gastrocólico; ao exame, o reto se
apresenta vazio, o cólon palpável e o peristaltismo,
visível. A criança também pode apresentar falha de
crescimento.
Diagnóstico e tratamento
O enema de bário mostra uma transição de diâ-
metro entre o cólon proximal dilatado e o segmento
distal estreitado, onde há ausência de inervação nor-
mal. No entanto, os achados característicos podem
não estar presentes no período neonatal. A biópsia
retal, revelando a ausência de gânglios nervosos, jun-
tamente com o aumento da coloração tecidual para
colinesterase, confirma o diagnóstico.
02/02/01, 14:30
 2200 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
O tratamento do recém-nascido geralmente en-
volve uma colostomia proximal ao segmento
aganglionar. A ressecção de toda a porção agan-
glionar do cólon e o reparo definitivo com procedi-
mento de “abaixamento” do cólon podem ser pos-
tergados até que o cólon e o ânus sejam maiores.
No entanto, alguns cirurgiões pediátricos agora rea-
lizam um dos vários procedimentos definitivos no
período neonatal. Depois do reparo definitivo, o
prognóstico é bom; a maioria dos lactentes atinge
controle satisfatório das evacuações.
Enterocolite tóxica
(Megacólon tóxico)
A enterocolite pode resultar da obstipação crô-
nica da doença de Hirschsprung, com supercres-
cimento da bactérias no intestino resultando na pro-
dução de toxinas bacterianas. A fulminante perda
de água do lúmen intestinal ou a diarréia resultam
em fluido maciço e a perda de eletrólitos pode le-
var rapidamente à desidratação e morte. A reposi-
ção de líqüido e antibióticos são importantes, mas
não podem evitar a morte, a menos que a obstru-
ção seja feita por colostomia. A lavagem com so-
lução salina do cólon ou do tubo retal podem ser
úteis nos estágios iniciais de estabilização antes da
colostomia ser realizada.
Atresia anal
A atresia anal é evidente ao exame físico, uma
vez que o ânus não é patente. Caso não se faça o
diagnóstico em exame de rotina e o lactente seja
alimentado, todos os sinais de obstrução intesti-
nal distal aparecerão precocemente. Uma fístula
geralmente se estende da bolsa anal ao períneo
ou uretra, no sexo masculino, e até a vagina,
fúrcula, ou, raramente, à bexiga, no sexo femini-
no. O espaço entre o ânus em fundo cego e a pele
do períneo pode ser de vários centímetros de
comprimento ou apenas uma fina membrana de
pele revestindo a abertura anal. A urina deve ser
filtrada e examinada para pesquisa de mecônio,
indicando a presença de uma fístula para o trato
urinário. Radiografias simples e “fistulografias”
com o paciente em decúbito lateral podem defi-
nir o nível da lesão. Uma fístula cutânea geral-
mente indica atresia baixa e geralmente é possí-
vel um reparo definitivo por via perineal. Se
não existir fístula perineal, é provável que haja
uma lesão alta. Neste caso, o reparo definitivo
geralmente é postergado até que a criança seja
maior assim como as estruturas a serem repara-
das; até então, é realizada uma colostomia para
aliviar a obstrução.
Merck_19C.p65 2200
DEFEITOS NO FECHAMENTO DA
PAREDE ABDOMINAL
Onfalocele
É uma protrusão de quantidades variáveis de vís-
ceras abdominais a partir de um defeito na li-
nha média na base da cicatriz umbilical.
Na onfalocele, as vísceras herniadas são cobertas
por uma fina membrana e pode ser pequena (apenas
algumas alças intestinais), ou conter a maioria das
vísceras abdominais (intestino, estômago e fígado).
Os riscos imediatos são o ressecamento das vísce-
ras, hipotermia devido à perda de calor, através de
evaporação de água da víscera exposta, e infecção
das superfícies peritoneais. Lactentes com onfalo-
cele apresentam incidência maior do que a normal
de outras anomalias, incluindo atresia intestinal e
anomalias cardíaca e renal, que podem ser identifi-
cadas e avaliadas antes da correção cirúrgica.
No parto, a víscera exposta deve ser coberta com
compressas úmidas com solução salina estéril e
coberta com curativo oclusivo para manter a este-
rilidade e evitar a evaporação, portanto, também a
hipotermia decorrente de perda de calor. Outra téc-
nica útil para cessar a evaporação decorrente da
víscera exposta é colocar o corpo do lactente até o
nível da axila numa “bolsa intestinal” estéril con-
tendo solução salina estéril.
É necessário algum tempo para avaliar o neonato
em relação a anomalias associadas, particularmen-
te as potencialmente fatais, antes de encaminhar
para cirurgia. O fechamento primário é realizado
sempre que possível. Com uma onfalocele gran-
de, a cavidade abdominal pode ser pequena de-
mais para acomodar as vísceras. Neste caso, as
vísceras são recobertas por uma bolsa ou “silo”
de silicone polimérico (Silastic), cujo tamanho é
reduzido progressivamente durante vários dias
enquanto a capacidade abdominal aumenta lenta-
mente, até que todas as vísceras possam ser conti-
das na cavidade abdominal.
Gastrosquise
É a protrusão das vísceras abdominais através de
um defeito da parede abdominal, geralmente à
direita da cicatriz umbilical.
Na gastrosquise, não há qualquer cobertura mem-
branosa sobre o intestino, que se apresenta edemacia-
do e eritematoso, freqüentemente incluído em fibrina.
Esses achados indicam inflamação prolongada porque
o intestino fica exposto diretamente ao líquido amnió-
tico (isto é, peritonite química). Lactentes com gas-
trosquise não apresentam incidência aumentada de
outras anomalias, exceto pela inevitável malrotação
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2201
intestinal e possivelmente outras anomalias intestinais,
inclusive atresia. Geralmente é desnecessária uma ava-
liação extensa: esses pacientes podem ser submetidos
à cirurgia quando estiverem estabilizados clinicamen-
te. A abordagem cirúrgica é semelhante à da onfalocele.
Freqüentemente são necessárias muitas semanas antes
que se recupere a função GI e se possa alimentar o
neonato por via oral, mas ocasionalmente os lactentes
podem apresentar problemas por motilidade intestinal
anormal a longo prazo.
OUTRAS EMERGÊNCIAS
CIRÚRGICAS
As hérnias inguinais se desenvolvem mais fre-
qüentemente em recém-nascidos do sexo masculi-
no, particularmente se prematuros. Uma vez que
as hérnias podem se tornar encarceradas, o reparo
deve ser precoce, geralmente quando o peso do lac-
tente é ≥ 2,2kg. Em contraste, as hérnias umbili-
cais raramente tornam-se encarceradas, fecham-se
espontaneamente após vários anos e normalmente
não necessitam reparo cirúrgico.
Intussuscepção (prolapso de uma porção de intes-
tino para dentro de outra), embora rara em recém-nas-
cidos, é uma emergência grave devido ao perigo de
gangrena intestinal. Muito raramente, ocorre infarto
intestinal extenso a partir de oclusão de artéria mesen-
térica por causa de trombos ou êmbolos murais depois
de introdução de cateter em artéria umbilical.
As perfurações gástricas em recém-nascidos
são freqüentemente espontâneas e podem ocorrer
por causa de um defeito congênito na parede do
estômago, geralmente ao longo da grande curvatu-
ra. O abdome sofre distensão súbita e pode-se ob-
servar um pneumoperitônio extenso em radiogra-
fia de abdome. Prematuros tratados com corticoste-
róides por atresia broncopulmonar apresentam maior
risco de ulceração péptica com sangramento GI alto
ou perfuração gástrica ou duodenal; a administração
de bloqueador H2 (por exemplo, ranitidina) eleva o
pH gástrico em prematuros e pode reduzir o risco,
inibindo a produção de HCl. O prognóstico é geral-
mente bom depois do reparo cirúrgico da perfuração.
Foram descritos casos de perfuração ileal em
prematuros depois de administração de indome-
tacina para fechar um ducto arterioso patente; pro-
vavelmente está relacionada à isquemia local re-
sultante de vasoconstrição pela indometacina.
ATRESIA BILIAR E
HEPATITE NEONATAL
A atresia biliar ocorre quando existe obstrução
da árvore biliar por esclerose progressiva do ducto
Merck_19C.p65 2201
biliar comum. Na maioria dos casos, a atresia bi-
liar se desenvolve muitas semanas depois do nasci-
mento, provavelmente depois de inflamação e ci-
catrização dos ductos biliares extra-hepáticos (e às
vezes intra-hepáticos). Raramente é encontrada em
natimortos e em recém-nascidos ao nascimento.
A causa da resposta inflamatória é ignorada; rara-
mente, é implicado um agente viral específico.
A síndrome da hepatite neonatal (hepatite de
células gigantes) geralmente é idiopática, embora
raramente a infecção seja causada por citome-
galovírus ou vírus da hepatite B ou ainda a uma
deficiência de α1-antitripsina.
Sintomas, sinais e diagnóstico
A atresia biliar e hepatite neonatal provavelmente
representam um continuum de distúrbios e não en-
tidades distintas. Em ambas as condições, icterícia
colestática com hiperbilirrubinemia mista, urina pro-
gressivamente escura (bilirrubina direta), acolia fe-
cal e hepatomegalia são geralmente observadas por
volta de 2 semanas após o nascimento. Aproxima-
damente aos 2 ou 3 meses de idade, podem estar
presentes retardo de crescimento, irritabilidade de-
corrente de prurido e sinais de hipertensão portal.
Atresia biliar e hepatite neonatal podem ser di-
fíceis de diferenciar. Em ambas, as provas de fun-
ção hepática refletem colestasia e inflamação he-
patocelular. Exames adequados geralmente afastam
outras causas específicas de icterícia obstrutiva
neonatal (por exemplo, etiologias infecciosas es-
pecíficas, deficiência de α1-antitripsina, galactose-
mia e fibrose cística). Os valores de bilirrubina di-
reta e total, AST, ALT, fosfatase alcalina e os ní-
veis séricos de ácidos biliares com freqüência não
diferenciam claramente a atresia biliar da hepatite
neonatal com colestasia grave. A ausência de uma
vesícula biliar reconhecível e de ductos biliares
extra-hepáticos à ultra-sonografia é fortemente su-
gestiva de atresia biliar, enquanto, por outro lado, a
presença de um cisto no colédoco comprimindo e
obstruindo o ducto biliar comum pode ser demons-
trada ao exame ultra-sonográfico. Uma amostra de
fluido duodenal por drenagem gravitária utilizan-
do sonda nasoduodenal pode revelar a presença de
bile (a bilirrubina também pode ser dosada bioqui-
micamente); a excreção de bile é forte evidência
contra um diagnóstico de atresia completa dos duc-
tos biliares. A varredura hepática usando 99mTc
PIPIDA (ácido N-para-isopropil-acetanilidei-
minodiacético) comprovou-se útil na identificação
do fluxo biliar extra-hepático. A biópsia hepática
percutânea é o exame diagnóstico mais preciso em
casos duvidosos (ver Cap. 37) para diferenciar he-
patite neonatal de atresia biliar; deve ser interpre-
tada por um patologista pediátrico experiente.
02/02/01, 14:30
 2202 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

Tratamento gestação. Estas malformações incluem lábio lepo-

Se houver suspeita de atresia biliar, deve ser rea-
lizada laparotomia antes dos 2 meses de vida, por-
que se o reparo cirúrgico for postergado haverá o
desenvolvimento de cirrose biliar irreversível. Na
laparotomia, é realizada colangiografia intra-ope-
ratória para definir a árvore biliar e é enviada uma
biópsia hepática para exame de congelamento.
Ductos biliares com atresia podem ser reanasto-
mosados com sucesso em apenas 5 a 10% dos lac-
tentes; nos restantes, uma modificação do procedi-
mento de Kasai (uma hepatoportoenterostomia) fre-
qüentemente restabelece o fluxo biliar. No entanto,
muitos pacientes apresentam problemas clínicos crô-
nicos significativos, incluindo colestasia, colangite
ascendente recorrente e atraso do desenvolvimento,
com mortalidade tardia significativa. O transplante
hepático salva as vidas de alguns lactentes com in-
suficiência hepática; atresia biliar é a indicação
pediátrica mais comum de transplante hepático.
Colestasia por hepatite neonatal geralmente cede
lentamente e alguns neonatos não sobrevivem. A te-
rapia de suporte é discutida no Capítulo 38.
ANORMALIDADES
OSTEOMUSCULARES
Alguns distúrbios importantes e comuns dos sis-
temas osteomusculares do recém-nascido são dis-
cutidos adiante.
ANORMALIDADES
CRANIOFACIAIS
Várias anormalidades craniofaciais surgem a
partir do maldesenvolvimento do primeiro e segun-
do arcos viscerais, que formam os ossos faciais e
os ossos do ouvido por volta do segundo mês de
rino e fenda palatina, síndrome de Treacher Collins
(disostose mandibulofacial), síndromes de Gol-
denhar (displasia oculoauriculovertebral), Pierre
Robin e Waardenburg, hipertelorismo e deformi-
dades do ouvido externo e médio. As síndromes
mais comuns são descritas na TABELA 261.3. A
maioria dos lactentes com anormalidades cranio-
faciais apresenta inteligência normal.
Lábio leporino e fenda palatina são os defei-
tos mais comuns do primeiro arco e ocorrem na
relação de um para 700 a 800 nascimentos. Entre
as causas postuladas estão o uso de benzodiaze-
pínicos durante o início da gestação. A fenda pode
variar desde o envolvimento somente do palato mole
até uma fenda completa dos palatos mole e duro, o
processo alveolar da maxila e o lábio. A forma mais
leve é a úvula bífida. Um lábio leporino isolado é
um problema principalmente cosmético.
A fenda palatina interfere na alimentação e no
desenvolvimento da fala. O tratamento inicial con-
siste no uso de dispositivos dentários e bicos espe-
ciais para fenda palatina que promovem oclusão
da fenda e permitem a sucção e o uso de um
alimentador com o qual o leite pode ser veiculado
com uma leve pressão (por exemplo, mamadeira
de plástico). O tratamento final é o fechamento ci-
rúrgico; no entanto, a cirurgia pode interferir em
centros de crescimento que circundam a pré-maxi-
la. A cirurgia plástica pode melhorar significativa-
mente este distúrbio, mas com tratamento inade-
quado há uma voz anasalada, comprometimento da
aparência por causa de uma deficiência na porção
média da face e tendência à regurgitação. Podem
ser necessárias terapias dentária, ortodôntica, psi-
quiátrica e da fala.
Defeitos associados com mandíbulas peque-
nas (síndromes de Pierre Robin e Treacher Collins)
provocam dificuldade na alimentação e possíveis
crises de cianose porque a língua é posterior e pode

TABELA 261.3 – SÍNDROMES CRANIOFACIAIS COMUNS

Síndrome Achados típicos

Síndrome de Waardenburg
Síndrome de Pierre Robin
Síndrome de Treacher Collins
Síndrome de Goldenhar
Surdez, albinismo parcial (geralmente com topete branco), heterocromia
da íris, deslocamento lateral dos cantos mediais
Micrognatia com glossoptose, fenda palatina mole
Ouvido externo malformado, hipoplasia malar, inclinação antimon-
golóide, fissuras palpebrais, coloboma de pálpebra inferior, perda
auditiva de condução
Assimetria facial, ouvido externo malformado unilateral com ondula-
ções e fissuras pré-auriculares, perda auditiva de condução, mi-
croftalmia, lipodermóide epibulbar, macrossomia com hipoplasia
mandibular, anomalias vertebrais

Merck_19C.p65 2202 02/02/01, 14:30

 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2203
obstruir a faringe. Problemas alimentares podem
ser evitados através de gavagem. Se a cianose ou
problemas respiratórios persistirem, poderá ser ne-
cessária uma traqueostomia ou cirurgia para fixar
a língua numa posição anterior. Indica-se uma ava-
liação otológica, uma vez que estas síndromes po-
dem acometer o ouvido.
ANORMALIDADES ESPINHAIS
O torcicolo congênito é a inclinação da cabeça
presente ao nascimento. A causa mais comum é a
lesão traumática da região cervical durante (mas, às
vezes, antes) o parto, com hematoma, fibrose e con-
tratura do músculo esternocleidomastóideo. Outras
causas incluem anomalias da coluna, como síndro-
me de Klippel-Feil (fusão das vértebras cervicais) ou
do atlas (fusão atlantooccipital). Tumores do SNC,
paralisias bulbares e disfunção ocular são causas
neurológicas importantes, mas raramente presentes
ao nascimento. (Ver também TORCICOLO ESPASMÓ-
DICO no Cap. 59). Fraturas, deslocamentos ou sublu-
xações da coluna cervical (especialmente da C1 e
C2) ou anormalidades odontóides são causas raras,
mas graves, uma vez que podem causar dano neuro-
lógico permanente. O torcicolo devido a trauma de
parto não está presente ao nascimento: aparece nos
primeiros dias ou semanas de vida e se nota uma
massa não dolorosa no músculo esternocleidomas-
tóideo, geralmente no segmento médio. Estudos cer-
vicais por imagem são importantes para excluir cau-
sas ósseas, que podem exigir imobilização. Quando
o torcicolo é devido a trauma de parto, está indicado
o estiramento passivo do músculo esternoclei-
domastóideo (girando a cabeça e flexionando a re-
gião cervical lateralmente para o lado oposto).
Os defeitos vertebrais incluem escoliose con-
gênita, que é rara, e defeitos vertebrais isolados,
como vértebras em cunha, hemivértebras ou vér-
tebras em borboleta, que são comuns. Deve-se
suspeitar de defeitos vertebrais quando existi-
rem anormalidades cutâneas na linha média pos-
terior ou anomalias congênitas de membros in-
feriores. Como o crescimento pode levar a de-
formidade grave, o tratamento com coletes ou
jaquetas deve começar precocemente. A cirurgia
pode ser necessária se a curvatura progredir. São
comuns anomalias renais associadas e estão in-
dicados ultra-som ou urografia intravenosa (UIV).
ANORMALIDADES DOS
QUADRIS, PERNAS E PÉS
(Para adução do metatarso e metatarso varo, ver
DISTÚRBIOS DO PÉ no Cap. 270.)
Merck_19C.p65 2203
O deslocamento congênito do quadril é mais
comum em lactentes do sexo feminino que em
masculinos e em apresentações pélvicas. Parece ser
secundário à frouxidão dos ligamentos em torno
da articulação ou ao posicionamento in utero.
O deslocamento pode ser uni ou bilateral. Se for
unilateral, o membro envolvido é mais curto e pode
haver pregas assimétricas de pele na coxa. O prin-
cipal sinal de subluxação ou deslocamento é a im-
possibilidade de se realizar a completa abdução da
coxa quando o quadril e o joelho estão flexionados.
Isto se deve a um espasmo do adutor, que freqüen-
temente está presente, mesmo que o quadril não
esteja efetivamente deslocado por ocasião do exa-
me. Se houver deslocamento, a abdução e rotação
externa do fêmur podem provocar um clique audí-
vel ou palpável quando a cabeça do fêmur entra no
acetábulo (sinal de Ortolani). “Cliques” menores
são mais comuns. Eles podem desaparecer em 1
ou 2 meses, mas devem ser acompanhados criterio-
samente. O deslocamento parcial ou completo pode
ser difícil de detectar ao nascimento; é aconselhá-
vel exame periódico para limitação de abdução do
quadril durante o primeiro ano de vida. A ultra-
sonografia de quadril parece precisa para estabele-
cer diagnóstico precoce. No entanto, radiografias
de quadril podem ser difíceis de interpretar inicial-
mente e são úteis somente se confirmarem a obser-
vação clínica. O tratamento precoce é crítico, uma
vez que o quadril pode ser reduzido imediatamen-
te após o nascimento e, com o crescimento, o
acetábulo se formará quase que normalmente. En-
tretanto, se a terapia for adiada, os resultados serão
progressivamente menos satisfatórios, uma vez que,
com o crescimento, o potencial de correção dimi-
nui sensivelmente. O tratamento clínico consiste
de uso de aparelhos (por exemplo, talas, ligaduras
ou fraldas bastante almofadadas) que mantenham
os quadris afetados abduzidos e em rotação exter-
na, forçando assim o acetábulo a se formar ade-
quadamente com o crescimento.
Torção ou rotação femoral, interna (antever-
são – joelhos voltados um para o outro) ou externa
(retroversão – joelhos posicionados em direções
opostas) é típica de recém-nascidos, nos quais qual-
quer uma destas condições pode ser importante.
Geralmente ocorre correção espontânea mesmo de
uma torção femoral grave quando a criança fica em
pé e caminha. O ato de dormir em decúbito horizon-
tal pode prolongar a retroversão. Deve-se considerar
a realização de raios X ou ultra-sonografia do quadril
quando se suspeitar de deslocamento. Podem ser úteis
o posicionamento e exercícios passivos.
Deslocamento do joelho anteriormente com
hiperextensão ao nascimento é rara, mas necessita
de tratamento de emergência. O deslocamento pode
02/02/01, 14:30
 2204 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ser relacionado a um desequilíbrio muscular (se
estiverem presentes mielodisplasia ou artrogripose)
ou ao posicionamento intra-uterino e está freqüen-
temente associada ao deslocamento ipsilateral do
quadril. O tratamento imediato com flexão passiva
diária e talas em flexão freqüentemente resulta em
melhora da função do joelho, se o lactente for nor-
mal sob outros aspectos.
Arqueamento e torção (rotação) da tíbia são
comuns ao nascimento e raramente são patológi-
cos. Arqueamento com alterações radiológicas
de um canal intramedular esclerótico e estreito
(doença de Blount) é uma exceção, com alto ris-
co de fratura e pseudo-artrose; é necessário um
aparelho protetor.
No talipe eqüinovaro, a deformidade mais
comum de pé torto (talipe), a porção plantar do
pé é flexionada, invertida e aduzida acentuada-
mente. As deformidades decorrentes de posicio-
namento in utero podem simular o pé torto, mas
podem ser passivamente corrigidas, ao passo que
as alterações patológicas não. Cuidados ortopé-
dicos, iniciando desde a lactância com repetidas
aplicações de aparelhos ortopédicos para nor-
malizar a posição do pé, são ótimos. Em casos
graves, a cirurgia pode ser necessária se os apa-
relhos não forem bem-sucedidos. No talipe cal-
caneovalgo, o pé é chato ou convexo, com dorsi-
flexão e pode ser facilmente aproximado da tíbia
inferior. O tratamento precoce, com tala para
colocar o pé na posição eqüinovara ou com sapa-
tos corretivos geralmente são bem-sucedidos.
ANORMALIDADES DIVERSAS
DOS OSSOS E CARTILAGENS
(As osteocondrodisplasias, osteopetroses e osteo-
condroses são discutidas no Cap. 270).
As condrodistrofias (ver em OSTEOCONDRODIS-
PLASIAS no Cap. 270) são doenças que afetam a
maneira pela qual a cartilagem se converte em osso.
Destas, a melhor conhecida é a acondroplasia. To-
das são caracterizadas por nanismo (geralmente
com tronco de tamanho normal, mas as extremida-
des são curtas) e são freqüentemente associadas a
outras anormalidades. O desenvolvimento mental
geralmente é normal. Na maioria das condro-
distrofias, radiografias dos ossos longos são neces-
sárias para um diagnóstico preciso. Deve-se des-
cartar a presença de hipotireoidismo. O tratamento
é de suporte.
As mucopolissacaridoses (ver em DISTÚRBIOS
HEREDITÁRIOS DO TECIDO CONJUNTIVO no Cap.
270) apresentam semelhanças com as condrodistro-
fias, mas alguns tipos também apresentam envol-
Merck_19C.p65 2204
vimento visceral e do SNC, com deficiência men-
tal. São mais comuns tronco diminuído e contratu-
ra dos membros. As alterações ósseas geralmente
não são aparentes nos recém-nascidos e se desen-
volvem com o crescimento.
A osteogênese imperfeita, ou doença do “osso
quebradiço “é um defeito na produção de colá-
geno que resulta em fraturas menores. A gravi-
dade varia muito sendo o mais grave o tipo neo-
natal (congênito). As fraturas podem ocorrer in
utero e durante o parto. O trauma durante o parto
leva a hemorragia intracraniana e natimorto. Ao
nascimento, o crânio é macio e parece uma “bol-
sa de ossos”. Os neonatos nascidos vivos podem
morrer subitamente nos primeiros dias ou sema-
nas. Os sobreviventes desenvolvem extremida-
des curtas e outras deformidades ósseas. O de-
senvolvimento mental é normal, a menos que
ocorra lesão cefálica. As escleras são finas, trans-
lúcidas e parecem azuis. Pode ocorrer perda au-
ditiva decorrente de otosclerose. O tratamento
ortopédico, fisioterapia e terapia ocupacional são
dirigidos à prevenção de fraturas e aumento da
função. O tratamento com pamidronato bifosfo-
nado administrado IV tem demonstrado aumen-
tar a densidade mineral e função motora poden-
do diminuir a dor e reabsorção óssea.
A hipofosfatasia congênita é causada por au-
sência de fosfatase alcalina no soro e resulta na fal-
ta difusa de deposição de cálcio nos ossos. Ocor-
rem vômitos, deficiência de ganho de peso e alar-
gamento das epífises como aquele observado no
raquitismo. Deformidades ósseas e nanismo, po-
rém com desenvolvimento mental normal, estão
presentes em pacientes que sobrevivem na infân-
cia. Não há qualquer tratamento eficaz.
AMPUTAÇÕES CONGÊNITAS
São deficiências transversais ou longitudinais dos
membros decorrentes de inibição primária do
crescimento intra-uterino ou destruição intra-
uterina secundária dos tecidos embrionários
normais.
A etiologia freqüentemente é incerta, mas duas
causas conhecidas são agentes teratogênicos (por
exemplo, talidomida) e faixas amnióticas. Nas de-
ficiências transversais, todos os elementos, depois
de determinado ponto, estão ausentes e os mem-
bros se parecem com um coto de amputação. Nas
deficiências longitudinais, ocorrem falhas de de-
senvolvimento específicas; por exemplo, ausência
completa ou parcial do rádio, fíbula ou tíbia. Lac-
tentes com deficiências transversais ou longitudi-
nais dos membros também podem apresentar os-
sos bífidos ou hipoplásicos, sinostose, duplicações,
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2205
luxações ou outros defeitos ósseos. Um ou mais
membros podem ser afetados e os defeitos podem
ser de diferentes tipos em cada membro. As radio-
grafias são essenciais na determinação de quais
ossos estão envolvidos. São raras as anormalida-
des do SNC.
O tratamento é altamente individualizado e con-
siste principalmente em próteses, que são mais úteis
em deficiências das extremidades inferiores, quan-
do há ausência completa ou quase completa de um
membro superior. Se houver alguma atividade em
um braço ou mão, não importa quão extensa seja a
malformação, a capacidade funcional deverá ser
cuidadosamente avaliada antes que se recomende
uma prótese ou cirurgia. A amputação terapêutica
de qualquer membro ou porção deste deve ser con-
siderada apenas depois de avaliação das implica-
ções funcionais e psicológicas da perda e quando
for essencial para a colocação de uma prótese.
Uma prótese de membro superior deve ser dese-
nhada para servir as mais variadas funções possí-
veis para que o número de aparelhos utilizados seja
o mínimo. Uma criança usa uma prótese com mais
sucesso quando esta é colocada mais precocemente
e se torna parte integrante de seu corpo durante os
anos de desenvolvimento. Com apoio ortopédico
eficaz e apoio secundário, a maioria das crianças com
amputações congênitas leva uma vida normal.
ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA
CONGÊNITA
(Contraturas Congênitas Múltiplas)
É uma síndrome complexa, caracterizada por múl-
tiplas contraturas articulares (especialmente dos
membros superiores e região cervical) sem ou-
tras anormalidades congênitas graves e com in-
teligência relativamente normal.
A artrogripose é a fixação pré-natal de articula-
ções em posição flexionada (contraída). Quando
existe uma fixação generalizada ou anquilose das
articulações ao nascimento, é denominada artro-
gripose múltipla congênita (AMC), mas pode tam-
bém ocorrer como achado isolado.
Fisiopatologia e etiologia
O desenvolvimento articular ocorre no segundo
mês de gestação e distúrbios que impeçam o movi-
mento in utero (malformações uterinas, gestações
múltiplas, oligoidrâmnio) podem resultar em
artrogripose.
A AMC pode resultar de distúrbios neurogê-
nicos, miopáticos ou por alterações do tecido con-
juntivo. Miopatias congênitas, doença das células
do corno anterior e miastenia grave materna são
Merck_19C.p65 2205
causas propostas da amioplasia associada. AMC
não é genética, embora distúrbios genéticos, como
trissomia do 18 e espinha bífida apresentem uma
incidência aumentada de artrogripose.
Sintomas e sinais
Os ombros geralmente são aduzidos e com ro-
tação interna, os cotovelos são estendidos e os pu-
nhos e dedos fletidos. Os quadris podem estar des-
locados e com freqüência ligeiramente fletidos.
Os joelhos são estendidos e os pés estão freqüente-
mente em posição eqüinovara. Os músculos das
pernas são geralmente hipoplásicos e os membros
tendem a ser tubulares e sem aspectos característi-
cos. O tecido mole freqüentemente está presente
sobre a posição ventral das articulações fletidas.
A coluna pode apresentar escoliose. Exceto pela
fragilidade dos ossos longos, o esqueleto é radiogra-
ficamente normal. As limitações físicas podem ser
intensas. A inteligência geralmente não está preju-
dicada, ou é levemente anormal.
Outras anormalidades que ocorrem com a
artrogripose incluem microcefalia, fenda palatina,
criptorquidismo, lesões cardíacas e anomalias do
trato urinário.
Diagnóstico, prognóstico
e tratamento
Deve ser feita avaliação completa para identifi-
car malformações associadas. Eletromiografia e
biópsia de músculo são úteis para diagnóstico de
distúrbios neuropáticos e miopáticos. A biópsia
muscular mostra amioplasia, com substituição gor-
durosa e fibrosa dos tecidos.
As anormalidades são piores ao nascimento;
AMC não é progressiva. Muitas crianças evoluem
muito bem, dois terços chegam a andar.
Avaliações ortopédicas e fisioterapêuticas pre-
coces são indicadas. Manipulações articulares du-
rante os primeiros meses de vida podem promover
melhora considerável. Aparelhos ortóticos podem
ser úteis. A cirurgia pode ser necessária, mais tar-
de, para alinhar o ângulo de anquilose, mas a mo-
bilidade raramente é aumentada.
ANORMALIDADES MUSCULARES
Pode ocorrer a ausência de um músculo em par-
ticular ou de um grupo de músculos. A agenesia
parcial ou completa do músculo peitoral maior é
um dos defeitos mais comuns; pode ocorrer isola-
da ou associada com as anormalidades ipsilaterais
das mãos (anomalia de Poland).
Uma ou mais camadas de musculatura abdomi-
nal podem estar ausentes ao nascimento (por exem-
02/02/01, 14:30
 2206 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
plo, síndrome do ventre em ameixa (“prune belly”),
que freqüentemente é associada com anormalida-
des genitourinárias, particularmente hidronefrose).
A incidência é mais alta em lactentes do sexo mas-
culino, que geralmente apresentam testículos não
descidos. O prognóstico é reservado, mesmo que
ocorra uma melhora precoce da obstrução do trato
urinário. As malformações que envolvem os pés e
o reto freqüentemente fazem parte da agenesia dos
defeitos da musculatura.
ANORMALIDADES
NEUROLÓGICAS
Algumas das mais graves anormalidades con-
gênitas do sistema nervoso (por exemplo, anence-
falia, encefalocele, espinha bífida) desenvolvem-
se nos primeiros 2 meses de gestação e represen-
tam defeitos na formação do tubo neural (disrafia).
Outras (por exemplo, hidranencefalia, porencefalia)
ocorrem mais tarde e parecem ser secundárias a
processos destrutivos do cérebro, depois de sua for-
mação. Alguns defeitos são relativamente benig-
nos (por exemplo, meningocele).
Atualmente é possível a detecção precisa de
muitas malformações congênitas do sistema ner-
voso que ocorrem in utero, através da amniocente-
se e ultra-sonografia (ver também Cap. 247). É
importante o aconselhamento genético dos pais a
respeito de uma criança com uma anormalidade
neurológica importante, uma vez que o risco de
outro filho apresentar tal defeito é alto. Estes pais
também necessitam de apoio e ajuda psicológica.
As mulheres que já tiveram uma gestação, que re-
sultou em um recém-nascido ou feto com defeito
do tubo neural, devem ser orientadas sobre a suple-
mentação de ácido fólico (4mg ao dia) antes da
concepção e durante o início da gravidez, que pode
reduzir substancialmente o risco de defeitos do tubo
neural em gestações subseqüentes.
ANORMALIDADES CEREBRAIS
Anencefalia é a ausência dos hemisférios cerebrais
e é incompatível com a vida. O cérebro ausente é al-
gumas vezes substituído por tecido neural cístico
malformado, que pode estar exposto ou coberto por
pele. Várias partes do tronco cerebral e da medula
espinhal podem estar ausentes ou serem malformadas.
Não há medidas terapêuticas ou diagnósticas úteis e
estes recém-nascidos podem nascer mortos ou mor-
rer em poucos dias ou semanas.
Podem ocorrer malformações dos hemisférios
cerebrais. Os hemisférios podem ser grandes, pe-
quenos ou assimétricos, os giros podem estar au-
Merck_19C.p65 2206
sentes, podem ser excepcionalmente grandes ou
múltiplos e pequenos; e secções microscópicas de
um cérebro com aparência normal podem mostrar
desorganização do arranjo neuronal laminar nor-
mal. Diminuição no tamanho do cérebro (microce-
falia) está freqüentemente associada com estes de-
feitos, e geralmente existe retardo mental e motor
moderado a grave. A terapia consiste em medidas
de suporte, incluindo anticonvulsivantes se houver
necessidade, para controlar convulsões.
Encefalocele é uma protrusão do tecido nervo-
so e das meninges através de um defeito do crânio;
é associada a fechamento incompleto da abóbada
craniana (crânio bífido). A encefalocele geralmen-
te ocorre na linha média e projeta-se desde a região
occipital para dentro da passagem, mas pode estar
presente assimetricamente nas regiões frontal ou
parietal. Encefaloceles pequenas podem se parecer
com céfalo-hematomas,, mas radiografias mostram
um defeito ósseo craniano nas suas bases. A maio-
ria das encefaloceles deve ser corrigida. Mesmo as
grandes, às vezes, contêm tecido nervoso princi-
palmente heterotópico, que pode ser removido sem
deixar incapacidade funcional importante. Quan-
do coexistirem outras malformações graves, a de-
cisão de correção poderá ser mais difícil. A hidro-
cefalia (ver adiante) freqüentemente associada à
encefalocele, necessita de definição através de TC
ou ultra-som e, se for progressiva, de tratamento
cirúrgico com a realização de um “shunt”. Aproxi-
madamente 50% dos lactentes afetados apresentam
outros defeitos congênitos. O prognóstico é bom
para a maioria destes pacientes.
Porencefalia é um cisto ou cavidade num he-
misfério cerebral que se comunica com um ven-
trículo, pode ocorrer antes ou depois do nasci-
mento. O defeito pode ser causado por uma ano-
malia de desenvolvimento, doença inflamatória
ou um acidente vascular tal como hemorragia
intraventricular com extensão parenquimatosa.
O exame neurológico geralmente é anormal.
O diagnóstico é confirmado através de TC ou
ultra-som. A hidrocefalia progressiva pode ne-
cessitar de um procedimentro de “shunt”. O prog-
nóstico é variável; alguns pacientes desenvolvem
somente sinais neurológicos menores e apresen-
tam inteligência normal.
Hidranencefalia é uma forma extrema de
porencefalia, na qual os hemisférios cerebrais es-
tão quase totalmente ausentes. Geralmente, o cere-
belo e o tronco cerebral são normalmente forma-
dos e os gânglios basais estão intactos. As meninges,
os ossos e a pele que recobre a abóbada craniana
são normais. Os resultados do exame neurológico
no período neonatal podem ser normais ou anor-
mais, mas os achados são sutis. O lactente não se
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2207
desenvolve normalmente. Externamente, a cabeça
parece ser normal, mas quando transiluminada, a
luz a atravessa completamente. TC ou ultra-som
confirmam o diagnóstico. O tratamento é de su-
porte, com “shunt” se o crescimento da cabeça for
excessivo.
Hidrocefalia, aumento ventricular com acúmu-
lo excessivo de LCR dentro dos ventrículos, é a
causa mais comum de cabeça anormalmente gran-
de em recém-nascidos. Ocorre quando a produção
de LCR excede a reabsorção; geralmente se deve à
obstrução no aqueduto de Sylvius, mas também
pode ocorrer nas saídas do quarto ventrículo (fora-
me de Luschka e Magendie) ou nos espaços suba-
racnóides ao redor do tronco cerebral ou sobre os
hemisférios. A hidrocefalia pode ser comunicante
ou não comunicante. A hidrocefalia comunicante
está presente quando o LCR circula livremente pe-
los espaços subaracnóides; pode ser devida a uma
obstrução no espaço subaracnóide, mas geralmen-
te é devida à produção excessiva de LCR (sem obs-
trução de via de saída) secundária à inflamação
meníngea por infecção ou sangue no espaço
subaracnóide. A hidrocefalia não comunicante in-
dica bloqueio em algum local do sistema ventricu-
lar ou entre ele e o espaço subaracnóide. A avalia-
ção laboratorial do lactente com hidrocefalia in-
clui raios X de crânio, ultra-som, TC ou IRM. A
imagem craniana pode mostrar separação de sutu-
ras, áreas de afinamento dos ossos ou calcificações
intracranianas (associadas geralmente a infecções
congênitas). Radiografias simples do crânio podem
mostrar os ossos com aparência de “prata batida”
(comum em lactentes com mielomeningocele e hi-
drocefalia), indicando um aumento prolongado na
pressão intracraniana. A TC mostra o tamanho ven-
tricular e pode também indicar o local da obstru-
ção. O ultra-som pode definir o grau de dilatação
ventricular e estudos seriados podem documentar
a progressão da hidrocefalia. O ultra-som é espe-
cialmente valioso no seguimento de hemorragias
intraventriculares, uma vez que a dilatação ven-
tricular pode ser transitória e necessitar somente
de tratamento clínico (ver adiante). Quando se
suspeita de infecção congênita, indicam-se estu-
dos sorológicos para Toxoplasma gondii, vírus da
rubéola, Treponema pallidum, herpesvírus e cito-
megalovírus. Se ocorrerem convulsões, um EEG
pode ser útil. Estudos suplementares podem in-
cluir quimiocitológico do LCR.
O diagnóstico diferencial inclui lesões expansi-
vas, que ocupam os espaços intracranianos (por
exemplo, hematomas subdurais, cistos poren-
cefálicos e tumores); estes podem ser identificados
através de TC. Pode ocorrer também malfunção do
cérebro (megalencefalia), anormalmente grande.
Merck_19C.p65 2207
O tratamento depende da etiologia; o tratamento
clínico com acetazolamida e glicerol ou punções lom-
bares (se a hidrocefalia for comunicante) para redu-
zir a pressão do LCR pode, às vezes, ser útil tempora-
riamente. Todavia, a hidrocefalia progressiva, espe-
cialmente se o diâmetro cefálico estiver aumentando
muito rapidamente, necessita da realização de um
“shunt” para reduzir a pressão. É importante verifi-
car, anteriormente à operação, se a hidrocefalia é pro-
gressiva, uma vez que alguns casos cessam esponta-
neamente. O tipo de “shunt” realizada depende da
experiência e preferência do neurocirurgião. Como
apresentam menos complicações, os “shunts” ventri-
culoperitoneais geralmente são escolhidos em vez de
“shunts” ventriculoatriais. Depois de realizado o
“shunt”, o progresso da criança deve ser seguido com
atenção em relação ao perímetro cefálico occi-
pitofrontal, desenvolvimento e risco aumentado de
infecções relacionadas. TC parcial periódica ou ultra-
som (se a fontanela anterior estiver aberta) podem ser
usados para monitorar o tamanho do ventrículo. Em-
bora algumas crianças deixem de precisar de “shunt”
quando ficam mais velhas, a determinação é difícil e,
por isso, os “shunts” raramente são removidos. A ci-
rurgia fetal para tratar hidrocefalia congênita antes
do nascimento não foi bem-sucedida.
A hidrocefalia está freqüentemente associada
com cistos de Dandy-Walker ou malformação de
Arnold-Chiari, que são as principais malforma-
ções da fossa posterior.
Os cistos de Dandy-Walker são malformações de
desenvolvimento nas quais o quarto ventrículo é cís-
tico; geralmente resultam em hidrocefalia. O diag-
nóstico é confirmado por TC ou ultra-som, observan-
do-se deslocamento superior do sulco do seio lateral
ao raio X ou pela transiluminação da fossa posterior.
A hidrocefalia geralmente necessita de “shunt”.
A malformação de Arnold-Chiari é um defeito
na formação do tronco cerebral. A forma mais ex-
trema do alongamento das tonsilas cerebelares, que
protraem-se através do forame magno, protrusão
dos colículos e aumento da medula espinhal cervi-
cal superior. O diagnóstico é feito através de TC ou
IRM. A hidrocefalia pode resultar do bloqueio da
saída do quarto ventrículo ou de estenose associa-
da ao aqueduto. Também pode necessitar de deri-
vação para aliviar a obstrução. A malformação de
Arnold-Chiari pode ocorrer isoladamente, mas fre-
qüentemente está associada à espinha bífida e
siringomielia (ver em SIRINGE no Cap. 182).
ESPINHA BÍFIDA
É o fechamento defeituoso da coluna vertebral.
A espinha bífida é um dos mais graves defeitos
do tubo neural compatível com a vida prolongada.
02/02/01, 14:30
 2208 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Sua gravidade é variável, desde o tipo oculto, sem
nenhum achado, até uma espinha completamente
aberta (raquisquise) com incapacidade neurológi-
ca grave e óbito. Na espinha bífida cística, o saco
protraído pode conter meninges (meningocele),
medula espinhal (mielocele) ou ambos (mielo-
meningocele). A espinha bífida é mais comum nas
regiões torácica inferior, lombar ou sacral e geral-
mente se estende por 3 a 6 segmentos vertebrais. O
saco em uma mielomeningocele geralmente é for-
mado de meninges com placa neural central. Se não
estiver bem coberto com pele, o saco pode facilmente
se romper, aumentando o risco de meningite.
Quando a medula espinhal ou as raízes dos ner-
vos lombossacrais estão envolvidas na espinha
bífida, o que é comum, ocorrem graus variáveis de
paralisia abaixo do nível envolvido. Uma vez que
esta paralisia está presente no feto, os problemas
ortopédicos (por exemplo, pé torto, artrogripose ou
deslocamento do quadril – ver ANORMALIDADES
OSTEOMUSCULARES, anteriormente) podem se
apresentar ao nascimento. A paralisia geralmente
afeta os esfíncteres da bexiga e do reto e o distúrbio
GU resultante pode eventualmente levar a graves da-
nos renais. Cifose, algumas vezes associada à espi-
nha bífida, pode retardar o fechamento cirúrgico e
impedir que o paciente fique em posição supina.
A hidrocefalia ocorre freqüentemente e pode ser re-
lacionada à estenose aquedutal ou a uma malforma-
ção de Arnold-Chiari (ver anteriormente). Outras
anomalias congênitas podem estar presentes.
A avaliação laboratorial começa com raios X da
coluna, crânio, quadris e, se houver malformação, das
extremidades inferiores. A avaliação do trato urinário
é essencial e inclui exame de urina, urocultura, BUN
e determinação de creatinina, UIV e ultra-som. Tes-
tes suplementares dependem de defeitos associados e
podem incluir estudos intracranianos (TC ou ultra-
som) e avaliação do LCR.
Antes do nascimento, uma espinha bífida aberta
pode ser diagnosticada pelo achado de níveis ele-
vados de α-feto proteína no soro materno e no lí-
quido amniótico. O ultra-som pode mostrar os de-
feitos ósseos da coluna e massas em partes moles.
O prognóstico é determinado pelo número e gra-
vidade das anormalidades, e é pior para aqueles
pacientes que apresentam paralisia total abaixo da
lesão, cifose, hidrocefalia, hidronefrose precoce e
defeitos congênitos associados. Com cuidados apro-
priados, todavia, muitas crianças evoluem bem. A
insuficiência renal e complicações da derivação são
as principais causas de óbito em pacientes mais
velhos com espinha bífida.
A prevenção envolve suplementação de ácido
fólico (ver ANORMALIDADES NEUROLÓGICAS, an-
teriormente). O tratamento requer a união de vá-
Merck_19C.p65 2208
rios especialistas de várias disciplinas. Inicialmen-
te, são necessárias avaliações neurocirúrgica, uro-
lógica, ortopédica, pediátrica e de serviço social.
Minuciosa avaliação do lactente e aconselhamento
da família geralmente devem preceder a interven-
ção. É importante avaliar o tipo, nível e extensão
da lesão; o estado de saúde geral do lactente e defi-
ciências associadas, motivação, desejos e recur-
sos família e recursos comunitários, inclusive de
atendimento contínuo. Terminada a avaliação, pode-
se tomar uma decisão sobre o grau de agressivi-
dade do tratamento.
Se o defeito for o extravasamento do LCR,
antibióticos ou avaliação neurocirúrgica urgente
e o reparo reduzirão o risco de infecção meníngea
ou ventricular. A hidrocefalia pode necessitar de
realização de “shunt”. A função renal deve ser
cuidadosamente seguida e infecção do trato uri-
nário (ITU) deve ser tratada prontamente.
Uropatia obstrutiva ao nível da saída da bexiga
ou nível ureteral deve ser vigorosamente tratada,
especialmente se houver infecção. Cuidados or-
topédicos devem ser iniciados precocemente com
aplicação de talas para pé torto, se presente, e
observação atenta das articulações do quadril,
uma vez que é freqüente a ocorrência de deslo-
camento. Outras preocupações ortopédicas con-
tínuas são escoliose, fraturas patológicas, desen-
volvimento de escaras de decúbito, fraqueza e
espasmos musculares que podem causar defor-
midades posteriormente.
DEFEITOS OCULARES
CONGÊNITOS
GLAUCOMA CONGÊNITO
(Glaucoma Infantil; Buftalmo; Hidroftalmo)
É uma condição rara, causada por um defeito con-
gênito na região do ângulo iridocorneano da
câmara anterior, que obstrui a passagem do
humor aquoso, causando aumento crônico na
pressão intra-ocular.
O distúrbio ocorre em lactentes e crianças e geral-
mente é bilateral. O globo ocular torna-se considera-
velmente aumentado; a córnea de grande diâmetro
torna-se delgada, algumas vezes leitosa, e pode estar
abaulada (o diâmetro e transparência da córnea de-
vem ser observados cuidadosamente em lactentes), a
pupila pode ser aumentada e fixa, a câmara anterior é
profunda. Se for permitido o progresso da doença, o
nervo óptico será danificado e poderá sobrevir a ce-
gueira. O tratamento fundamental é feito através de
intervenção cirúrgica precoce (goniotomia, gonio-
punção, trabeculotomia, trabeculectomia).
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2209
CATARATA CONGÊNITA
É a opacificação do cristalino presente ao nasci-
mento.
(Para catarata juvenil e do adulto, ver Cap. 97).
Cataratas congênitas podem ser o resultado de
anormalidades cromossômicas, doenças metabóli-
cas (por exemplo, galactosemia), infecções intra-
uterinas (rubéola), ou outra doença materna duran-
te a gravidez. A catarata pode ser nuclear ou corti-
cal e pode passar despercebida, a menos que seja
realizada fundoscopia ao nascimento. Se a catarata
for densa o suficiente para obscurecer a visão do
disco óptico e dos vasos, um oftalmologista deve
estimar o possível efeito sobre a visão da criança.
A remoção da catarata com alguns meses de vida
pode permitir o desenvolvimento de fixação apro-
priada da retina e respostas visuais corticais. A ci-
rurgia de extração de catarata é tecnicamente sim-
ples e, em alguns pacientes, pode ser implantada
lente intra-ocular. A correção visual pós-operató-
ria com óculos, lentes de contato ou sobreposição
de uma nova córnea (a sutura de uma córnea hu-
mana, na córnea do receptor, recobrindo-a como
uma lente de contato) é difícil, mas é necessária
para se obter boa visão. Depois da remoção de uma
catarata unilateral, a qualidade de imagem no olho
operado é inferior à do olho normal. Como o olho
normal é geralmente favorecido, o cérebro supri-
me a imagem de pior qualidade, resultando em um
sistema visual mal desenvolvido para o olho opera-
do (ambliopia). A terapia meticulosa e agressiva da
ambliopia é portanto necessária para permitir o de-
senvolvimento de visão normal no olho operado. Em
contraste, nas extrações de cataratas bilaterais, nas
quais a qualidade de imagem é equivalente nos dois
olhos, nenhum dos olhos é favorecido e o sistema
visual se desenvolve igualmente nos dois olhos.
DEFEITOS RENAIS E
GENITOURINÁRIOS
As anomalias congênitas do trato GU são mais
comuns do que em qualquer outro sistema orgâni-
co. As complicações (por exemplo, obstrução uri-
nária, estase) podem resultar em comprometimen-
to da função renal, infecção e formação de cálculo
e disfunção sexual ou infertilidade. O tratamento é
freqüentemente cirúrgico.
RIM
Anomalias de fusão – As anomalias de fusão
(nas quais os rins estão unidos mas os ureteres en-
Merck_19C.p65 2209
tram separadamente na bexiga, um de cada lado) au-
mentam o risco de obstrução da junção ureteropélvica,
refluxo vesicoureteral, displasia renal multicística e
lesão por traumatismo abdominal anterior.
O rim em ferradura é a anomalia de fusão mais
comum. O parênquima renal de cada lado da colu-
na vertebral é unido pelo pólo correspondente (ge-
ralmente inferior), com um istmo de parênquima
renal ou tecido fibroso na linha média de união das
áreas. O trajeto dos ureteres é medial e anterior ao
istmo e geralmente drenam bem. A obstrução, se
presente, geralmente é secundária à inserção alta
do ureter na pelve renal, não ao istmo. Pode ser
realizada pieloplastia sem ressecção do istmo.
Ectopia renal fundida cruzada é a segunda ano-
malia de fusão mais comum. O parênquima renal
(representando os dois rins) está do mesmo lado da
coluna vertebral. Um dos ureteres atravessa a linha
média e entra na bexiga do lado oposto dos rins. Na
presença de obstrução na junção ureteropélvica, a
pieloplastia é o tratamento de escolha.
O rim com fusão pélvica (rim em panqueca)
é uma anomalia de fusão bem menos comum, na
qual uma massa renal pélvica única é servida por
dois sistemas coletores e ureteres. Na presença de
obstrução, está indicada a reconstrução.
Ectopia renal – A ectopia renal (localização
anormal dos rins) resulta de um rim que não
ascende de sua origem na pelve verdadeira ou de
um rim que ascendeu superiormente (torácico).
Existe uma incidência aumentada de obstrução
da junção ureteropélvica, refluxo vesicoureteral
e displasia renal multicística em rins que ascen-
deram incompletamente, mas não nos que as-
cenderam superiormente. A correção cirúrgica é
realizada se houver indicação.
Malrotação – Esta anomalia geralmente pouco
importante do eixo renal pode aparecer anormal em
radiografia do sistema coletor. Deve ser diferen-
ciada dos efeitos da verdadeira obstrução ou de mas-
sas renais.
Agenesia – A agenesia renal bilateral (ausência
dos dois rins – síndrome de Potter) é fatal. Está as-
sociada com oligoiidrâmnio, hipoplasia pulmonar e
orelhas de implantação baixa. A agenesia renal uni-
lateral não é incomum e geralmente é acompanhada
por agenesia ureteral na ausência do trígono ipsila-
teral e orifício ureteral. Hipertrofia compensatória
do rim solitário mantém a função renal normal.
Anomalias de duplicação – Sistemas coletores
supranumerários podem ser unilaterais ou bilate-
rais e envolver a pelve renal e ureteres (pelve renal
acessória, pelve dupla ou tripla e ureter), cálice ou
orifício ureteral. O rim duplo consiste em uma úni-
ca massa renal com mais de um sistema coletor.
Existe um risco aumentado para ectopia ureteral
02/02/01, 14:30
 2210 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
com ou sem ureterocele em sistemas duplicados; o
tratamento depende da anatomia e função de cada
segmento drenado separadamente. A cirurgia pode
ser necessária para corrigir a obstrução ou refluxo
vesicoureteral.
Displasias renais – Essas anormalidades paren-
quimatosas com conseqüente disfunção renal po-
dem resultar de desenvolvimento anormal da vas-
culatura renal, túbulos renais, ductos coletores ou
sistema de drenagem. Pode ser necessária biópsia
para diagnóstico.
Rim multicístico displásico – Esta unidade re-
nal não funcionante consiste em cistos não comu-
nicantes com partes moles interpostas compostas de
fibrose, túbulos primitivos e focos de cartilagem.
Geralmente, existe uma atresia ureteral associada.
Existe baixo risco de tumor, infecção e hipertensão;
alguns defendem que se removam esses rins, enquan-
to outros preferem observar o paciente.
Hipoplasia renal – É o subdesenvolvimento do
rim, geralmente associado à ramificação inadequa-
da do broto ureteral. O rim é pequeno, com néfrons
histologicamente normais. Pode ocorrer hiperten-
são com hipoplasia segmentar e ser necessária ci-
rurgia ablativa.
Doença renal policística autossômica recessi-
va – Embora rara (1/10.000 nascidos), a doença
renal policística autossômica recessiva é a doen-
ça cística da infância determinada geneticamente
mais comum dos rins (envolvendo os rins e o fíga-
do) e freqüentemente provoca insuficiência renal
na infância. A doença renal policística autossômi-
ca dominante é discutida no Capítulo 230.
Geralmente, os pacientes que se apresentam pre-
cocemente apresentam principalmente sintomas re-
lativos ao rim; os que se apresentam na adolescên-
cia apresentam principalmente sintomas relativos ao
fígado. Essas diferenças provavelmente refletem
variação fenotípica do mesmo distúrbio genético.
Recém-nascidos gravemente acometidos habi-
tualmente apresentam hipoplasia pulmonar secun-
dária aos efeitos da disfunção renal in utero e
oligoidrâmnio associado. Neonatos afetados me-
nos gravemente apresentam abdome protuberante
com rins grandes, firmes, com superfície lisa e si-
métricos. O fígado aumentado é anormal, com fi-
brose periportal, proliferação de ductos biliares e
raros cistos; o restante do parênquima hepático é
normal. Esses achados patológicos são responsá-
veis pela hipertensão portal perisinusoidal com dis-
função hepática mínima ou ausente. A ultra-sono-
grafia é o melhor instrumento diagnóstico e, no fi-
nal da gravidez, geralmente permite diagnóstico
presuntivo in utero.
Em pacientes com 5 a 10 anos, aparecem sinais
de hipertensão portal, como varizes esofágicas e
Merck_19C.p65 2210
gástricas e hiperesplenismo (leucopenia, trom-
bocitopenia). Se o paciente apresentá-la na adoles-
cência, a nefromegalia é menos acentuada. A insu-
ficiência renal pode ser leve a moderada. Os prin-
cipais sintomas são relacionados à fibrose hepática
progressiva (hipertensão portal, varizes gástricas e
esofágicas, insuficiência hepática, hiperesple-
nismo). O diagnóstico é difícil, especialmente sem
uma história familiar positiva. A ultra-sonografia
pode demonstrar cistos renais ou hepáticos; o
diagnóstico definitivo pode exigir biópsia.
Muitos recém-nascidos morrem nos primeiros
dias ou semanas de vida por insuficiência respira-
tória. A maioria que sobrevive aos primeiros anos
apresenta insuficiência renal progressiva. Aqueles
com menor envolvimento renal desenvolvem hiper-
tensão portal progressiva. “Shunts” portocavais ou
esplenorrenais reduzem a morbidade, mas não a
mortalidade. A experiência com transplante nesses
pacientes é limitada. Se for realizado transplante, o
hiperesplenismo deve ser controlado, para evitar
imunossupressão; caso contrário, o mesmo pode in-
duzir leucopenia, aumentando o risco de infecção
sistêmica. Diálise é usada (ver Cap. 223) como para
outras crianças com insuficiência renal crônica.
URETER
Anomalias ureterais congênitas estão freqüen-
temente associadas a anomalias renais, mas podem
ocorrer independentemente. As complicações in-
cluem obstrução, infecção e formação de cálculos,
bem como problemas de incontinência urinária, se
o ureter desviar-se da bexiga e terminar na uretra,
períneo ou vagina (na menina).
Anomalias de duplicação – Pode ocorrer du-
plicação parcial ou completa de um ou de am-
bos os ureteres, juntamente com duplicação da
pelve renal ipsilateral. O ureter vindo do pólo
superior do rim se abre em uma localização mais
caudal do que o orifício do ureter do pólo infe-
rior. Ectopia ou estenose de um ou dos dois
orifícios (ver adiante), refluxo vesicoureteral
para o ureter inferior ou ambos ou ureterocele
podem ocorrer. Pode ser necessária cirurgia para
corrigir o refluxo vesicoureteral, obstrução ou
incontinência urinária.
Ureter retrocaval – O desenvolvimento anôma-
lo da veia cava (veia cava pré-ureteral) permite que
a veia cava infra-renal se forme anteriormente ao
ureter. Um ureter retrocaval à esquerda é observa-
do apenas com persistência do sistema da veia car-
dinal esquerda ou com situs inversus completo. Para
obstrução ureteral significativa, a cirurgia consiste
na divisão do ureter com anastomose ureteroureteral
anterior à veia cava ou vaso ilíaco.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2211
Orifícios ectópicos – Essas aberturas malpo-
sicionadas de um ou dois ureteres podem ocorrer
na parede lateral da bexiga, distalmente ao trígono,
no colo vesical, na uretra feminina distal ao esfínc-
ter (levando à incontinência contínua), no sistema
genital (próstata e vesícula seminal no homem, úte-
ro ou vagina na mulher) ou externamente. Os orifí-
cios ectópicos laterais freqüentemente levam a re-
fluxo vesicoureteral, enquanto orifícios ectópicos
distais estão mais freqüentemente associados com
obstrução e incontinência. A cirurgia está indicada
para obstrução e incontinência é às vezes é neces-
sária para corrigir o refluxo vesicoureteral.
Estenose – Pode ocorrer estreitamento congê-
nito em qualquer porção do ureter, mais comumente
na junção ureteropélvica e menos comumente na
junção ureterovesical (megaureter primário). As
estenoses freqüentemente melhoram com o tempo
e o crescimento, mas pode ser necessário retirar o
ureter e reimplantar quando existe dilatação cres-
cente e infecção. Qualquer obstrução é também
indicação cirúrgica.
Ureterocele – Saliência da porção inferior do
ureter para dentro da bexiga pode produzir dilata-
ção cística obstrutiva e progressiva, levando a
ureterectasia, hidronefrose, formação de cálculos
e potencial perda de função renal. O tratamento
inclui incisão transuretral endoscópica ou reparo
aberto. Quando uma ureterocele envolve o pólo su-
perior de ureteres duplos, o tratamento pode depen-
der da função naquele segmento renal, por causa da
incidência significativa de displasia renal. A remo-
ção do segmento renal e do ureter afetados pode ser
preferível ao reparo da obstrução se não for encon-
trada nenhuma função renal segmentar ou se houver
suspeita de displasia renal significativa.
Refluxo vesicoureteral – O refluxo de urina
da bexiga para dentro do ureter é anormal e pode
resultar em lesão ao trato urinário superior atra-
vés de infecção bacteriana e pela pressão hidros-
tática aumentada. É mais freqüentemente causa-
do pelo desenvolvimento anômalo congênito da
junção ureterovesical. O desenvolvimento incom-
pleto do túnel ureteral intramural causa falha na
ação valvular da junção ureterovesical e permite
o refluxo da urina da bexiga para o ureter e a
pelve renal. O refluxo pode ocorrer mesmo na
presença de um túnel normalmente suficiente onde
existe uma obstrução da via de saída vesical com
pressões intravesicais aumentadas ou disfunção
neurogênica vesical.
Bactérias no trato urinário baixo podem ser fa-
cilmente transmitidas por refluxo ao trato superior,
levando à infecção parenquimatosa com potencial
cicatrização e perda da função renal. O conteúdo
vesical e pressões de esvaziamento cronicamente
Merck_19C.p65 2211
elevados (> 40 cm H2O) resultam em lesão hi-
drostática progressiva ao rim na maioria dos pa-
cientes, mesmo sem infecção ou refluxo.
Dor abdominal ou no flanco, ITU persistente ou
recorrente, disúria ou dor no flanco com a micção,
polaciúria ou urgência miccional ou sinais de insu-
ficiência renal podem ser secundários ao refluxo
vesicoureteral. Piúria, hematúria, proteinúria e
bacteriúria podem estar presentes.
Uretrocistografias de enchimento e miccionais
demonstram refluxo e são os métodos preferidos
para diagnosticar obstrução de via de saída vesi-
cal, que pode ser reparada cirurgicamente. A UIV
pode mostrar dilatação calicial, “enfaixamento”
ureteral e ureterectasia com dilatação do sistema
coletor superior. O refluxo pode também ser de-
monstrado por cistografia direta (com cateter) com
radioisótopos. O envolvimento cortical renal com
infecção aguda ou cicatrização é delineado com pre-
cisão através de varreduras nucleares (ácido dimer-
captossuccínico), quando indicados.
O refluxo vesicoureteral é geralmente leve a
moderado (com pouca ou nenhuma dilatação
calicial) e freqüentemente desaparece esponta-
neamente em meses a anos enquanto se mantém a
profilaxia antibacteriana diária. A infecção, apesar
da profilaxia ou cicatrização significativa e progres-
siva é tratada da melhor forma por reimplante
ureteral. Quando este refluxo é acompanhado de
conteúdo ou esvaziamento da urina com alta pres-
são, a abordagem é reduzir as pressões vesicais com
farmacoterapia e/ou medidas comportamentais.
O refluxo pode às vezes resolver com este trata-
mento. Se não, o reimplante é a medida apropria-
da. Esta abordagem quase sempre elimina o reflu-
xo e reduz a pielonefrite futura, com redução de
morbidade e mortalidade por doença renal secun-
dária a refluxo e infecção.
BEXIGA
Anomalias congênitas da bexiga urinária incluem
extrofia, agenesia, duplicação, úraco persistente e sín-
drome da megacística, que pode ser um defeito
mioneural primário (ver SÍNDROME DA MEGABEXIGA
[“MEGACYSTIS”] no Cap. 216) e divertículos.
Extrofia – É uma anomalia facilmente detectá-
vel e muito grave. A bexiga urinária aberta (sem
teto) é observada na região suprapubiana com
gotejamento de urina dos orifícios ureterais.
A mucosa da bexiga é contínua com a pele abdo-
minal e os ossos pubianos são separados. O prog-
nóstico para manutenção da função renal normal é
bom. A bexiga pode ser quase sempre reconstruída
e devolvida à pelve, embora invariavelmente com
a presença de refluxo vesicoureteral. Ureterossig-
02/02/01, 14:30
 2212 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
moidostomia, ou outros tipos de desvio urinário
continente podem ser usados para tratar um reser-
vatório vesical que não se expande o suficiente ou
com esfíncter insuficiente. Há necessidade de re-
construção da genitália.
Os divertículos vesicais congênitos predispõem
à infecção urinária. Os divertículos podem estar
associados com refluxo. O diagnóstico é feito atra-
vés de cistografia e cistoscopia. Pode-se indicar a
remoção cirúrgica dos divertículos e a reconstru-
ção da parede da bexiga.
PÊNIS E URETRA
O pênis, no sexo masculino, e a uretra, em am-
bos os sexos, podem estar congenitamente ausen-
tes. Outras anomalias incluem hipospadia, epispa-
dia, pênis duplo, curvatura peniana congênita ou
malrotação, microfalo, válvulas uretrais, estreita-
mento, estenose ou duplicação uretrais, estenose
do meato e fimose e parafimose.
Hipospadia – A abertura uretral deslocada pro-
vocada por falha de tubularização e fusão do sulco
uretral. Na hipospadia feminina, a uretra abre-se
dentro da vagina. No homem, o prepúcio não se
forma em toda a circunferência e aparece como um
capuz dorsal. A abertura uretral pode estar locali-
zada no lado inferior do pênis na junção penos-
crotal, entre as pregas escrotais ou no períneo. Fre-
qüentemente está associada a um pênis arqueado
(curvatura ventral do pênis, mais evidente na ere-
ção), provocada por tecido fibroso ao longo do tra-
jeto habitual do corpo esponjoso. O prognóstico
para correção funcional e cosmética é bom. Du-
rante o primeiro ano de vida, o pênis arqueado pode
ser reparado e construída uma neouretra usando pele
da prega peniana ou prepúcio.
Epispadia – Defeitos de fusão dorsal da uretra
que podem ser parciais (em 15% dos casos) ou com-
pletas, sendo a forma mais grave associada com
extrofia vesical. É mais comum no sexo masculi-
no. Na epispadia parcial, o controle urinário pode
ser satisfatório. A reconstrução isolada do pênis
pode estar associada com incontinência persisten-
te. A reconstrução da via de saída vesical é freqüen-
temente necessária para se atingir um controle uri-
nário completo.
Válvulas uretrais – Pregas congênitas da ure-
tra que atuam como válvulas ocorrem em ambos
os sexos, mas são muito mais comuns na uretra
prostática do homem (válvulas uretrais posterio-
res). As complicações são devidas à obstrução,
que pode ser grave e levar à disfunção vesical
miogênica, lesão maciça do trato urinário supe-
rior e insuficiência renal. Os sintomas e sinais
incluem jato urinário fraco e gotejante, inconti-
Merck_19C.p65 2212
nência de fluxo urinário e ITU. O diagnóstico é
estabelecido através de uretrocistografia miccio-
nal. O tratamento inicial é endoscópico. A inter-
venção cirúrgica imediata pode evitar a deterio-
ração renal progressiva. Uma entidade diferente,
o divertículo da uretra anterior, pode agir como
uma válvula (válvula uretral anterior) e também
é tratada endoscopicamente.
Estenose uretral – Embora a estenose uretral
no sexo masculino seja habitualmente adquirida,
tipicamente por uma lesão por esmagamento após
queda a cavaleiro (ver também TRAUMA URETRAL
no Cap. 232), pode ser congênita. A estenose ad-
quirida geralmente se apresenta com secreção ure-
tral sanguinolenta pós-miccional e pode resolver
espontaneamente ou progredir para uma verdadei-
ra estenose. O tratamento inicial é a uretrotomia
endoscópica.
Estenose de meato uretral – A estenose do
meato uretral associada com hipospadia é a forma
mais comum de estenose uretral congênita, embo-
ra seja mais comumente uma condição adquirida,
resultante de irritação do meato em meninos cir-
cuncidados enquanto ainda usavam fraldas.
A meatotomia está indicada para um jato signifi-
cativamente defletido ou jato em gotas.
Fimose e parafimose – A fimose é o estrei-
tamento do prepúcio, congênito ou adquirido (in-
flamatório), que não pode ser retraído. Parafimose
é a impossibilidade de estender o prepúcio retraído
e apertado distalmente até recobrir a glande. Quan-
do qualquer uma das condições está presente, está
indicada circuncisão cirúrgica. Pode ser necessá-
rio um corte dorsal preliminar. O prognóstico é
excelente.
TESTÍCULOS E ESCROTO
O escroto pode não apresentar um desenvolvi-
mento unilateral ou bilateral, freqüentemente as-
sociado com criptorquidismo. Hemangiomas con-
gênitos do escroto podem necessitar de remoção
cirúrgica, em caso de sangramentos ou aumentos
progressivos precoces. A hidrocele congênita co-
munica-se com a cavidade abdominal através de
um processo vaginal patente, um potencial espaço
herniário, mas pode ceder espontaneamente com
obliteração da comunicação na infância. Uma hi-
drocele comunicante que persista depois dos 9 a
12 meses geralmente requer reparo. A transposi-
ção entre pênis e escroto, na qual o escroto é mais
cefálico e o pênis é mais caudal do que o habitual é
uma anomalia cosmética notável, que pode ser tra-
tada cirurgicamente.
Testículos não descidos (criptorquidismo) –
É a descida pré-natal incompleta ou inadequada de
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2213
um ou dos dois testículos que ocorre em aproxima-
damente 1% dos homens. A função hormonal ge-
ralmente é normal. No entanto, os testículos não
descidos podem demonstrar deficiência progressi-
va de espermatogênese e maior incidência de car-
cinomas se não forem tratados, o que pode se ma-
nifestar na adolescência ou na vida adulta.
No criptorquidismo verdadeiro, os testículos
permanecem dentro da cavidade abdominal ou no
retroperitônio, como resultado de anormalidades
hormonais ou mecânicas. Um testículo com desci-
da incompleta (descida incompleta ou testículo re-
tido) fica no canal inguinal, obstruído mecanica-
mente. Um testículo ectópico fica fora do trajeto
normal de descida, suprapubianamente, dentro do
períneo ou ao longo do aspecto interno da coxa.
Testículos com hipermobilidade ou retráteis podem
atingir a bolsa escrotal (por exemplo, durante um
banho quente) mas se retraem para o canal ingui-
nal. Alguns testículos com descida incompleta ou
ectópicos se tornam evidentes apenas quando ocorre
o crescimento linear do corpo, durante a infância;
o malposicionamento sutil é revelado quando os
testículos ficam fixos próximos ao anel inguinal
externo e não na bolsa escrotal.
Não é necessária intervenção para testículos
hipermóveis (retráteis) desde que o comprimento
do cordão espermático seja suficiente para permi-
tir que os testículos fiquem em posição escrotal
dependente sem tração (quando o reflexo cre-
mastérico não está ativo). A hipermobilidade é ge-
ralmente resolvida pela puberdade. Gonadotropina
coriônica humana (hCG) 250 a 1.000UI, adminis-
trada IM 2 ou 3 vezes por semana por períodos de
até 6 semanas, pode promover a descida testicular
bilateral. As doses recomendadas são 250UI para
lactentes de 3 a 12 meses, 500UI para crianças de 1
a 6 anos e 1.000UI para > 6 anos, até totais máxi-
mos de 2.500, 5.000 e 10.000UI, respectivamente.
O tratamento cirúrgico usual é a orquiopexia, rea-
lizada com aproximadamente 1 ano de idade. A não
realização da cirurgia antes dos 2 anos de idade
pode prejudicar a espermatogênese, um fator críti-
co quando ocorre no criptorquidismo bilateral.
A orquiectomia geralmente é o tratamento de es-
colha quando o criptorquidismo unilateral é desco-
berto num paciente pós-púbere.
Torção testicular – Torção dos testículos ou de
seu cordão, espontaneamente ou após atividade fí-
sica, pode resultar do desenvolvimento anômalo da
túnica vaginal e cordão espermático. Os sintomas
imediatos de torção são dor local intensa, náuseas
e vômitos, seguidos por edema escrotal e febre.
A torção deve ser diferenciada de condições infla-
matórias do escroto, trauma e tumor testicular.
O exame escrotal com varredura com radioisóto-
Merck_19C.p65 2213
pos ou ultra-sonografia escrotal com Doppler co-
lorido podem auxiliar no diagnóstico. Aconselha-
se intervenção cirúrgica imediata quando se sus-
peita de torção, uma vez que a exploração dentro
de poucas horas oferece a única esperança de sal-
vamento testicular. Realiza-se a fixação do testícu-
lo contralateral, para evitar torção daquele lado (ver
também EXAME FÍSICO COMPLETO no Cap. 256).
ANOMALIAS NO
TRANSPORTE RENAL
CISTINÚRIA
É o defeito hereditário dos túbulos renais no qual
a reabsorção do aminoácido cistina está preju-
dicada, a excreção urinária está aumentada e
freqüentemente formam-se cálculos de cistina
no trato urinário.
A cistinúria é herdada como uma característica
autossômica recessiva. Os heterozigotos podem
excretar quantidades aumentadas de cistina na uri-
na, mas raramente em quantidades suficientes para
resultar na formação de cálculos.
Fisiopatologia
O defeito primário é a reabsorção tubular renal
diminuída de cistina, que aumenta sua concentra-
ção na urina. A cistina é pouco solúvel na urina
ácida; quando sua concentração excede a solubili-
dade, ocorre precipitação no trato urinário, como
cristais e cálculos.
A reabsorção tubular renal de aminoácidos di-
básicos (lisina, ornitina e arginina) também é pre-
judicada, embora estes aminoácidos apresentem um
sistema de transporte alternativo separado daquele
da cistina. Uma vez que os aminoácidos dibásicos
são mais solúveis na urina que a cistina, sua excre-
ção aumentada não resulta em precipitação.
A absorção de cistina e de aminoácidos dibásicos
é diminuída no intestino delgado.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os sintomas, mais comumente cólica renal, ge-
ralmente aparecem entre os 10 e os 30 anos de ida-
de. ITU e insuficiência renal por obstrução podem
se desenvolver.
Os cálculos radiopacos de cistina se formam
na pelve renal ou na bexiga. Cálculos coraliformes
são comuns. A cistina pode ocorrer na urina como
cristais hexagonais castanho-amarelados. A pre-
sença de cistina excessiva na urina pode ser de-
tectada pelo teste do cianeto-nitroprussiato.
O diagnóstico é confirmado através da cromato-
grafia ou eletroforese.
02/02/01, 14:30
 2214 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Prognóstico e tratamento
Nos que sobrevivem a longo prazo, a doença renal
terminal é a regra. A concentração urinária de cistina
pode ser reduzida pelo aumento do volume urinário.
A ingestão de líquido pode ser suficiente para forne-
cer um fluxo de urina de 4L ao dia. A hidratação é
especialmente importante à noite, quando o pH uri-
nário cai. A alcalinização da urina para um pH > 7,5
com bicarbonato de sódio em doses fracionadas e
acetazolamida 5mg/kg VO (até 250mg) na hora de
dormir, aumentará significativamente a solubilidade
da cistina. Quando a ingestão de grandes quantidades
de líquido e a alcalinização não reduzirem a forma-
ção de cálculos, outros medicamentos podem ser ten-
tados como, por exemplo penicilamina, embora a
toxicidade da penicilamina limite seu uso. Aproxi-
madamente metade de todos os pacientes tratados com
penicilamina desenvolve alguma manifestação tóxi-
ca, incluindo febre, erupções cutâneas, artralgias e,
menos comumente, síndrome nefrótica, pancitopenia
ou uma reação semelhante ao LES.
SÍNDROME DE FANCONI
É um distúrbio adquirido ou hereditário, freqüen-
temente associado à cistinose, com anormali-
dades características da função tubular proxi-
mal renal incluindo glicosúria, fosfatúria, ami-
noacidúria e perda de bicarbonato.
Etiologia e epidemiologia
A síndrome de Fanconi hereditária geralmente
é acompanhada por outro distúrbio genético, parti-
cularmente cistinose como uma doença autos-
sômica recessiva (ver TABELA 269.5). Os heterozi-
gotos podem apresentar acúmulo de cistina nas
células, mas não há outras manifestações clínicas e
laboratoriais. A síndrome de Fanconi pode também
ser acompanhada pela doença de Wilson, intole-
rância hereditária à frutose, galactosemia, doença
de depósito de glicogênio, síndrome de Lowe e
tirosinemia.
A síndrome de Fanconi adquirida pode ser
causada pela 6-mercaptopurina ou pela tetracicli-
na vencida, transplante renal, mieloma múltiplo,
amiloidose, intoxicação por metais pesados ou ou-
tros agentes químicos e deficiência de vitamina D.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
Ocorrem vários defeitos da função tubular pro-
ximal, incluindo reabsorção prejudicada de glico-
se, fosfato, aminoácidos, bicarbonato, ácido úrico,
água, potássio e sódio. A aminoacidúria é genera-
lizada e, diferente do caso da cistinúria, a excreção
aumentada de cistina é somente um componente
Merck_19C.p65 2214
menor. A anormalidade básica destas diversas mu-
danças é desconhecida.
Na síndrome de Fanconi hereditária as principais
características clínicas – acidose tubular proximal,
raquitismo hipofosfatêmico, hipocalemia, poliúria e
polidipsia – geralmente aparecem na infância.
Na forma nefropática associada à cistinose, são
comuns falha e retardo do crescimento. As retinas
apresentam manchas de despigmentação. Desen-
volve-se nefrite intersticial, levando à insuficiên-
cia renal progressiva que pode ser fatal antes da
adolescência.
Na síndrome de Fanconi adquirida, os adultos
apresentam alterações laboratoriais de acidose tu-
bular renal (tipo proximal), hipofosfatemia e hipo-
calemia. Podem se apresentar com sintomas de doen-
ça óssea (osteomalacia) e fraqueza muscular.
Diagnóstico e tratamento
O diagnóstico é feito através da demonstração
das anormalidades da função renal, particularmen-
te glicosúria, fosfatúria e aminoacidúria. Na
cistinose, o exame com a lâmpada de fenda pode
mostrar cristais de cistina na córnea.
Não há qualquer tratamento específico além da
remoção da nefrotoxina pertinente, quando indi-
cada. A acidose pode ser corrigida pela adminis-
tração de bicarbonato de sódio. A solução de Shohl
administrada na dose de 2 a 3mEq/kg ao dia ou 5
a 15mL depois das refeições e ao deitar, Bicitra
ou Policitra-K podem ser substituídas pela solu-
ção de bicarbonato de sódio, que é melhor tolera-
da. Pode ser necessária suplementação de potás-
sio. Para o tratamento de raquitismo hipofos-
fatêmico, ver adiante. O transplante renal tem sido
bem-sucedido na insuficiência renal; todavia,
quando a doença de base é a cistinose, a lesão pro-
gressiva pode continuar em outros órgãos e even-
tualmente resultar em óbito.
RAQUITISMO HIPOFOSFATÊMICO
(Raquitismo Resistente à Vitamina D)
É um distúrbio familiar ou, raramente, adquirido,
caracterizado por hipofosfatemia, absorção in-
testinal de cálcio defeituosa e raquitismo ou
osteomalacia não responsivos à vitamina D.
O raquitismo hipofostatêmico familiar é her-
dado como uma característica dominante liga-
da ao X. Mulheres afetadas apresentam doença
óssea menos grave que homens e podem apre-
sentar somente hipofosfatemia. Casos esporá-
dicos adquiridos são algumas vezes associados
com tumores mesenquimatosos benignos (ra-
quitismo oncogênico).
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2215
Fisiopatologia
A anormalidade fisiológica principal é a dimi-
nuição da reabsorção tubular renal proximal de fos-
fato; ocorrem também diminuição da absorção in-
testinal de cálcio e fosfato. Os níveis de hormônio
paratireóideo e vitamina D são normais.
Ocorrem dois tipos de raquitismo hipofosfatê-
mico. No Tipo I, a síntese renal prejudicada leva a
um nível plasmático subnormal de 1,25-diidro-
xivitamina D3 . No Tipo II, o nível plasmático de
1,25-diidroxivitamina D3 é normal ou elevado, e a
doença é devida à resposta celular prejudicada a
esta substância.
Sintomas, sinais e diagnóstico
A doença manifesta-se como um espectro de
anormalidades desde hipofosfatemia apenas, até
raquitismo grave ou osteomalacia com curvatura
das pernas e outras deformidades ósseas, pseudo-
fraturas, dor óssea e baixa estatura. O rápido cres-
cimento ósseo em relação aos ligamentos muscu-
lares pode limitar os movimentos. O raquitismo da
espinha ou pelve, observado na deficiência de vita-
mina D, raramente é encontrado. Craniostenose e
convulsões podem estar presentes nas crianças.
A idade de início geralmente é < 1 ano.
Os níveis de fosfato sangüíneo estão reduzidos,
o cálcio é normal e a fosfatase alcalina está freqüen-
temente elevada. Os níveis séricos de 1,25-diidro-
xivitamina D3 podem ser medidos para diferenciar
os Tipos I e II. Ao interpretar esses níveis, o nível
de fosfato sérico por ocasião da amostra de sangue
deve ser considerado. Baixos níveis de fosfato de-
vem elevar os níveis de 1,25-diidroxivitamina D3.
O raquitismo hipofosfatêmico deve ser diferencia-
do do raquitismo dependente de vitamina D, um
distúrbio autossômico recessivo com característi-
cas clínicas semelhantes, exceto pela presença de
hipocalcemia; hipofosfatemia leve ou ausente,
tetania e convulsões são comuns e o raquitismo da
coluna e pelve é freqüente (ver também Cap. 3).
Tratamento
O tratamento do raquitismo hipofosfatêmico do
Tipo I consiste de fosfato VO 1 a 3g ao dia em do-
ses divididas, como solução neutra de fosfato,
mais calcitriol (1,25-diidroxivitamina D3) 0,015
a 0,02µg/kg ao dia como dose inicial e 0,03 a
0,06µg/kg ao dia até uma dose máxima de 2µg ao
dia como manutenção. Ocorrem aumento no fos-
fato plasmático e redução nas concentrações de
fosfatase alcalina, resolução do raquitismo e me-
lhora da velocidade de crescimento. Hipercalcemia,
hipercalciúria e redução da função renal podem
complicar o tratamento. O raquitismo hipofosfa-
Merck_19C.p65 2215
têmico do Tipo II responde pouco ao tratamento.
Em adultos com raquitismo oncogênico, há gran-
de melhora após a remoção do tumor mesenqui-
matoso de pequenas células que produz fator hu-
moral que reduz a reabsorção tubular proximal re-
nal de fosfato.
DOENÇA DE HARTNUP
É uma doença rara causada pela absorção e ex-
creção anormais de triptofano e outros ami-
noácidos, caracterizada clinicamente por erup-
ções cutâneas e anormalidades do SNC.
A doença de Hartnup é hereditária como traço
autossômico recessivo. É comum à consangüinidade.
Os heterozigotos são fenotipicamente normais.
Ocorre malabsorção de triptofano, fenilalanina,
metionina e outros aminoácidos monoamino-
carboxílicos no intestino delgado. O acúmulo de
aminoácidos não absorvidos no trato GI aumenta o
seu metabolismo através da flora bacteriana. Al-
guns produtos da degradação do triptofano incluin-
do indóis, cinurenina e serotonina são absorvidos
no intestino e aparecem na urina. A reabsorção re-
nal de aminoácidos também é defeituosa causando
aminoacidúria generalizada envolvendo todos os
aminoácidos neutros, exceto prolina e hidro-
xiprolina. A conversão de triptofano em niacina-
mida também é defeituosa.
O baixo aporte nutricional quase sempre prece-
de o aparecimento dos sintomas. Os sintomas e si-
nais são conseqüentes à deficiência de niacinamida
e se parecem com aqueles da pelagra, particular-
mente a erupção cutânea nas partes do corpo ex-
postas ao sol. As manifestações neurológicas in-
cluem ataxia cerebelar e anormalidades psicológi-
cas. São comuns também retardo mental, baixa es-
tatura, cefaléia, colapso ou desmaio. Embora o dis-
túrbio esteja presente a partir do nascimento, os
sintomas podem se apresentar na fase de lactente,
na primeira infância ou no adulto jovem. Os sinto-
mas podem ser desencadeados pela luz do sol, fe-
bre, drogas ou outros estresses.
O diagnóstico é feito através da demonstração
do padrão de excreção característico dos aminoá-
cidos na urina. A presença de indóis e outros
produtos da degradação do triptofano na urina
fornecem evidência suplementar da doença.
O prognóstico é bom e a freqüência dos ataques
geralmente diminui com a idade. Os ataques
podem ser evitados através da manutenção de
boa alimentação e suplementação da dieta com
niacinamida ou niacina (20mg ao dia VO).
Os ataques podem ser tratados com nicotinamida
(50 a 400mg ao dia VO).
02/02/01, 14:30
 2216 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
IMINOGLICINÚRIA FAMILIAL
É um defeito benigno autossômico recessivo na
reabsorção tubular renal de iminoácidos e
glicina.
Os homozigotos excretam quantidades anormais
de iminoácidos (prolina e hidroxiprolina) e glicina;
os heterozigotos apresentam somente glicinúria. Os
níveis plasmáticos de aminoácidos são normais. A
absorção intestinal de prolina pode estar prejudi-
cada. A iminoacidúria é normal no recém-nascido.
ANORMALIDADES
CROMOSSÔMICAS
Os cromossomos são as 46 estruturas semelhan-
tes a bastonetes observadas durante a divisão celu-
lar no núcleo da maioria das células humanas. São
constituídos de proteínas e DNA e contêm a maio-
ria dos genes (unidades de hereditariedade – ver
também Cap. 286).
Diagnóstico
Preparar os cromossomos para análise é rela-
tivamente simples. Geralmente se usam linfócitos
do sangue periférico, exceto no feto, em que os
amniócitos do líquido amniótico ou células das
vilosidades coriônicas são usadas. As células são
cultivadas no laboratório com fito-hemaglutinina
para estimular a divisão celular. A colchicina é en-
tão adicionada para interromper a mitose na metá-
fase, quando cada cromossomo se replicou em duas
cromátides unidas no centrômero. As células, que
são espalhadas nas lâminas do microscópio, são
então coradas. Os cromossomos de cada célula ge-
ralmente são fotografados, suas imagens recorta-
das da foto e coladas em um pedaço de papel, for-
mando um cariótipo. Imagens de computador tam-
bém podem ser usadas para produzir uma amostra
visual dos cromossomos.
A coloração dos cromossomos é realizada por
técnicas de bandas G (Giemsa) ou Q (fluorescen-
te). Procedimentos e técnicas de coloração adicio-
nais para ampliar o comprimento dos cromosso-
mos aumentaram mais a precisão do diagnóstico
citogenético (ver FIG. 261.9).
Novas técnicas moleculares usam sondas de
DNA (que podem ter marcadores fluorescentes)
para localizar genes ou seqüências de DNA espe-
cíficos nos cromossomos. A prova de hibridização
fluorescente in situ (FISH) é usada para identificar
a organização dos genes e procurar deleções,
rearranjos e duplicações dos cromossomos.
A nomenclatura do cariótipo é como segue.
O homem normal é designado 46,XY e a mulher
Merck_19C.p65 2216
normal é 46, XX. Na síndrome de Down, devida a
um cromossomo 21 extra (trissomia do 21), a nota-
ção é 47,XY,21+ para homem e 47,XX,21+ para
mulher. Na síndrome de Down por translocação
(dois cromossomos são fixados juntos), a mãe típi-
ca, “portadora de translocação equilibrada” 14/21
é denominada 45,XX, t(14q;21q). A translocação
cromossômica (t) é formada de 14q e 21q (em que
q é o braço longo); os braços curtos (p) são perdi-
dos. Para uma deleção do braço curto do cromos-
somo 5 (como na síndrome da deleção 5p), o carió-
tipo feminino é 46,XX,5p-.
Cada braço do cromossomo é dividido em quatro
regiões principais, dependendo do comprimento do
cromossomo; cada banda, corada positiva ou negati-
vamente, recebe um número, que aumenta à medida
que aumenta a distância a partir do centrômero. Por
exemplo, 1q23 designa: 1. o cromossomo; 2. o braço
longo (q), a segunda região distal ao centrômero; 3. e
a terceira banda naquela região (ver FIG. 261.9).
ANORMALIDADES
AUTOSSÔMICAS
Muitas síndromes diferentes resultam de tris-
somias completas, parciais (por translocações de
porções dos braços curtos ou longos) e deleções
dos vários cromossomos; apenas as entidades clí-
nicas mais comuns estão incluídas aqui.
Síndrome de Down
(Trissomia do 21, Trissomia G, Mongolismo)
É um distúrbio cromossômico que geralmente re-
sulta em retardo mental, fácies característica e
muitos outros aspectos típicos, incluindo micro-
cefalia e baixa estatura.
A incidência global em nascidos vivos é de apro-
ximadamente 1/800, mas existe acentuada variabi-
lidade dependendo da idade materna: para mães
< 20 anos, a incidência é de aproximadamente
1/2.000; para mães > 40 anos, sobe até aproxima-
damente 1/40 em geral (ver também TABELA
247.1). Um pouco mais de 20% dos lactentes com
síndrome de Down têm mães com mais de 35 anos.
A síndrome de Down pode resultar de trissomia do
21, translocação ou mosaicismo.
Trissomia do 21 – Em aproximadamente 95%
dos casos, existe um cromossomo 21 inteiro extra,
que em 95% dos casos vem da mãe.
Translocação (t) – Algumas pessoas com sín-
drome de Down apresentam 46 cromossomos, mas
na realidade possuem material genético de 47 cro-
mossomos; o cromossomo 21 adicional foi trans-
locado ou anexado a outro cromossomo.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2217
t(14;21) é a translocação mais comum, na qual o
cromossomo 21 adicional é unido ao cromossomo
14. Em aproximadamente metade dos casos, os pais
apresentam cariótipos normais, indicando uma trans-
locação nova na criança afetada. Na outra metade,
um dos pais (quase sempre a mãe), embora fenotipi-
camente normal, tem apenas 45 cromossomos, um
dos quais é t(14;21). Teoricamente, a chance de que
uma mãe portadora tenha um filho com síndrome de
Down é de 1:3, mas por razões ignoradas o risco real
é menor (aproximadamente 1:10); se o pai for porta-
dor, o risco é de apenas 1:20.
t(21;22) – É a segunda translocação mais co-
mum. Uma mãe portadora apresenta um risco de
aproximadamente 1:10 de ter um filho com síndro-
me de Down, com um risco ainda menor para pais
portadores. Em casos extremamente raros, um dos
pais é portador de uma t(21;21). Neste caso, 100%
dos filhos que sobrevivessem poderiam ter síndro-
me de Down.
Mosaicismo – Ocorre quando dois tipos de cé-
lulas diferentes estão presentes em uma pessoa.
O mosaico da síndrome de Down presumivelmen-
te resulta de um erro da separação dos cromossomos
durante a divisão celular (não disjunção) no em-
brião em crescimento. A maioria dos casos apre-
senta duas linhagens celulares, uma normal e uma
com 47 cromossomos. A proporção relativa de cada
linhagem celular é altamente variável, tanto entre
as pessoas quanto entre diferentes tecidos e órgãos
da mesma pessoa. O prognóstico para inteligência
presumivelmente depende da proporção das célu-
las com trissomia do 21 no cérebro. Foram identi-
ficadas algumas pessoas com síndrome de Down
por mosaico com sinais clínicos pouco reconhecí-
veis e inteligência normal. A incidência de mosai-
cismo na síndrome de Down é ignorada. Se um dos
pais apresenta mosaico para trissomia do 21 na li-
nhagem germinativa, o risco de um segundo filho
afetado é aumentado.
Sintomas e sinais
Os neonatos tendem a ser plácidos, raramente
choram e demonstram hipotonia muscular. A pele
excessiva na região cervical é comum e pode ser
detectada por ultra-sonografia fetal como edema
do pescoço. O desenvolvimento físico e mental é
retardado; o quociente de inteligência (QI) médio
é de aproximadamente 50.
Microcefalia, occipício achatado e baixa estatu-
ra são característicos. Os lados externos dos olhos
são inclinados para cima e as pregas do epicanto
no canto interno dos olhos geralmente estão pre-
sentes. Manchas de Brushfield (manchas cinzentas
a brancas lembrando grãos de sal em torno da peri-
Merck_19C.p65 2217
feria da íris) geralmente são visíveis e desapare-
cem durante os primeiros 12 meses de vida. A pon-
te nasal é achatada, a boca freqüentemente se man-
tém aberta por causa de uma língua grande e
protraída e falta da fissura central e as orelhas são
pequenas e arredondadas. As mãos são curtas e lar-
gas e freqüentemente apresentam uma única prega
palmar (prega simiana); os dedos são curtos, com
clinodactilia (deflexão) do quinto dedo, que fre-
qüentemente apresenta apenas duas falanges.
Os pés podem apresentar um espaço alargado en-
tre o primeiro e segundo artelhos e um sulco plan-
tar freqüentemente se estende para trás no pé. Mãos
e pés mostram impressões dérmicas características
(dermatoglifos).
Cardiopatia congênita, mais comumente afetan-
do o septo ventricular ou o canal atrioventricular,
ocorre em aproximadamente 40% dos neonatos
afetados. Existe uma incidência aumentada de qua-
se todas as outras anomalias congênitas, particu-
larmente atresia duodenal.
Muitas pessoas com síndrome de Down desen-
volvem problemas de tireóide, que podem ser difí-
ceis de detectar a menos que sejam realizados tes-
tes sangüíneos. Além disso, são propensos a de-
senvolver problemas auditivos e de visão. Exames
periódicos podem ser apropriados.
Na necropsia, todos os cérebros de adultos com
síndrome de Down mostram achados microscópi-
cos típicos de doença de Alzheimer e muitas pes-
soas também desenvolvem os sinais clínicos asso-
ciados. Algumas mulheres afetadas são férteis; apre-
sentam uma chance de 50% de que seu filho tam-
bém tenha síndrome de Down. No entanto, muitos
dos fetos abortam espontaneamente. Todos os ho-
mens com síndrome de Down são estéreis.
Prognóstico
A expectativa de vida é reduzida pelas cardio-
patias e suscetibilidade a leucemia aguda. A maio-
ria dos afetados sobrevive até a idade adulta, mas o
processo de envelhecimento parece ser acelerado,
com óbito na quinta ou sexta décadas.
Trissomia do 18
(Síndrome de Edwards; Trissomia E)
É o distúrbio cromossômico resultante de um cro-
mossomo 18 extra, produzindo muitas anorma-
lidades de desenvolvimento, incluindo retardo
mental intenso.
A trissomia do 18 ocorre em 1/6.000 nascidos
vivos, mas muitas concepções afetadas são aborta-
das. Mais de 95% das crianças afetadas apresen-
tam trissomia completa; 95% dos cromossomos
extras são derivados da mãe. Idade materna avan-
02/02/01, 14:30
 2218 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

36

34 25 25
24 24
3 32 2
p 22 2
31 p
16
p 21
22 16 15
14
2 1 15 p 1
21 13 1 p 1 14
13 12 12 13
13
1 11
11
1 12 11
12 11
21
1 1 13
1 13
14
21 1 13
2 23
21 q 21
24 14
q 24
25 2 24 q
q 2
22
31 q 2 26 2
21
24 26
3 28
23
32 31 31
29
32 31
41 3 32 3 33
4 42
34 3
36 35
44 37 35

1 2 3 4 5
Grupo A Grupo B

13 13
p 1 12 p 1 p 1 12 p 1
11 11
p 1 11 11 11 p 1 11
12 11 11 11
1 1 11
1 1 1 11
1
14 q 12
q 21
q
12
21 q 21
q 21
2 23
q 2 22
2
2
22 24 2 24
25
2 22
31 24
3 32
3
31
26
34 32

13 14 15 16 17 18
Grupo D Grupo E

Negativo ou coloração clara nas bandas Q e G, bandas R positivas

Bandas Q e G positivas, bandas R negativas
Bandas variáveis
Centrômero
FIGURA 261.9 – Ver legenda na página oposta.

çada aumenta o risco. Nascem três mulheres com
trissomia para cada homem afetado.
O recém-nascido afetado é acentuadamente
pequeno para a idade gestacional, com hipotonia
e acentuada hipoplasia da musculatura esquelé-
tica e gordura subcutânea. O choro é fraco e a
resposta ao som, reduzida. Existe freqüentemen-
te uma história de atividade fetal débil,
poliidrâmnio, placenta pequena e artéria umbili-
cal única. As pontes orbitárias são hipoplásicas,
as fissuras palpebrais são curtas, a boca e man-
díbula são pequenas – todas características que
conferem à face um aspecto apertado. Microce-
falia, occipício proeminente, orelhas malformadas
de implantação baixa e esterno curto são comuns.
Um punho cerrado peculiar, com o indicador se
sobrepondo aos terceiro e quarto dedos, geral-
mente ocorre. A prega distal do quinto dedo está
ausente e existe um padrão de arco dérmico bai-
xo nas pontas dos dedos. As unhas são hipoplá-
sicas e o grande artelho é encurtado e freqüente-
mente dorsifletido. Pé torto e pés virados para

Merck_19C.p65 2218 02/02/01, 14:30

 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2219

25
22
p 2 22 2 21
23 24 15
15
15 2 p 1
p 2
21 22 14 13
p 1 13 p 21 p 1 12 p 1 12
12 12 13
1 11 1 11 1 11 11 11
12 1 11 1 11
1 1 11 12
1 12 12
21 q 1 13 1 13
15 21 21
q
q 16
q 2
21 q 2 q 2
21 22 q 22 23
2 22 21
22 31 2
22
31 23 2
23
2 3 3 25 24
24 24 34
25 36
27

6 7 8 9 10 11 12
Grupo C

p 2 22
21
1 11

13
p 1 13 13
21
p 1 p 1 12 p 1
11
11 p 1 12 11
q
11 11 11
q 1 q 1 q 2 21 2
13 13 22 q 1 13 q 1 25
12
28

19 20 21 22 Y X
Grupo F Grupo G Cromossomos sexuais
FIGURA 261.9 – Representação em diagrama de bandas cromossômicas como observadas com métodos de
coloração Q, G e R; centrômero representativo de método de coloração Q apenas. Cada cromossomo parece uma
banda única unida pelo centrômero ou construção central. Os 23 pares de cromossomos são arrumados por tamanho,
posição do centrômero e padrão específico das bandas e os autossomos são numerados de 1 a 22. Os cromossomos retêm
as designações clássicas de X e Y. Também são mostrados os grupamentos mais antigos de cromossomos por letra, o que
era feito antes que fossem introduzidas as técnicas de bandas. (Adaptado a partir de McKusick VA: Mendelian
Inheritance in Man, 8ª ed., Appendix B – The Human Gene Map, pp. xlii-xliii. Baltimore, The Johns Hopkins University
Press, 1988; usado com permissão).

baixo são comuns. Cardiopatias congênitas gra- A trissomia do 13 ocorre em aproximadamente

ves e anomalias de pulmões, diafragma, parede
abdominal, rins e ureteres são comuns. Hérnias
e/ou diástase de reto, criptorquidismo e pregas
cutâneas redundantes (especialmente sobre o as-
pecto posterior do pescoço) são também comuns.
A sobrevida por mais de alguns meses é rara;
< 10% ainda estão vivos com 1 ano. Retardo de
desenvolvimento acentuado e limitações estão pre-
sentes nos que sobrevivem.
Trissomia do 13
(Síndrome de Patau; Trissomia D)
É um distúrbio cromossômico resultante de um cro-
mossomo 13 extra, produzindo muitas anorma-
lidades de desenvolvimento, inclusive retardo
mental grave e alterações do prosencéfalo.
1/10.000 nascidos vivos; aproximadamente 80%
dos casos são trissomia do 13 completa. Idade ma-
terna avançada aumenta o risco e o cromossomo
extra é geralmente derivado da mãe.
Anomalias de linha média são características.
Defeitos anatômicos macroscópicos do cérebro, es-
pecialmente holoprosencefalia (falha do prosencéfalo
em se dividir adequadamente), lábio leporino, fenda
palatina, microftalmia, colobomas (fissuras) da íris e
displasia da retina são comuns. Os sulcos supra-
orbitários são rasos e as fissuras palpebrais geralmente
são inclinadas. As orelhas são de formato anormal e
geralmente com implantação baixa. A surdez é co-
mum. Os lactentes tendem a ser pequenos para a ida-
de gestacional. Prega simiana, polidactilia e unhas
estreitas hiperconvexas são comuns. Aproximadamen-
te 80% dos casos apresentam anomalias cardiovas-

Merck_19C.p65 2219 02/02/01, 14:30

 2220 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

culares importantes; dextrocardia é comum. Outros
defeitos da linha média incluem defeitos do couro ca-
beludo e seios dérmicos. Pregas frouxas de pele fre-
qüentemente estão presentes no aspecto posterior do
pescoço. A genitália é freqüentemente anormal nos
dois sexos; criptorquidismo e bolsa escrotal anormal
ocorrem no homem e útero bicórneo na mulher. Cri-
ses de apnéia no lactente pequeno são freqüentes.
O retardo mental é grave.
A maioria dos pacientes (70%) é tão gravemen-
te afetada que morre antes dos 6 meses de vida;
< 10% sobrevivem mais de 1 ano.
Síndromes de deleção
São síndromes clínicas resultantes de perda de
partes dos cromossomos.
A deleção 5p (síndrome do grito de gato) en-
volve deleção da terminação do braço curto do
cromossomo 5 e se caracteriza por choro agudo,
como um miado, que lembra o choro de um fi-
lhote de gato, ouvido no período neonatal ime-
diato, dura algumas semanas e depois desapare-
ce. Os recém-nascidos afetados apresentam bai-
xo peso ao nascimento e microcefalia, simetria
facial e/ou face arredondada com olhos afasta-
dos, fissuras palpebrais antimongolóides ou cur-
vadas para baixo com ou sem pregas em epican-
to, estrabismo e nariz com base alargada. As ore-
lhas têm implantação baixa e forma anormal e
freqüentemente canais auditivos externos estrei-
tos e ondulações pré-auriculares. Ocorrem graus
diversos de sindactilia, defeitos cardíacos ocor-
rem freqüentemente e os lactentes são hipotôni-
cos. O desenvolvimento mental e físico é acentua-
damente retardado. Muitas pessoas sobrevivem
até a vida adulta, mas são muito incapacitadas.
A deleção 4p (síndrome de Wolf-Hirschhorn)
resulta em retardo mental profundo. Pode haver
nariz alargado ou em bico, defeitos na linha média
do couro cabeludo, ptose e colobomas, fenda pala-
tina, retardo na idade óssea e, no homem, hipospa-
dia e criptorquidismo. Ocorre alta mortalidade du-
rante o período de lactância; os poucos sobreviven-
tes são propensos à infecção e epilepsia. Os pou-
cos que sobrevivem até os 20 anos são gravemente
incapacitados.
Síndromes de genes contíguos incluem micro-
deleções e deleções submicroscópicas dos genes
contíguos em determinadas partes de muitos cro-

TABELA 261.4 – EXEMPLOS DE SÍNDROMES DE GENES CONTÍGUOS

Síndrome Deleção cromossômica Descrição

Síndrome de Alagille 20p.12 Colestasia, escassez de ductos biliares, anorma-

Síndrome de Angelman
Síndrome de DiGeorge (anomalia
de DiGeorge, síndrome velocar-
diofacial, síndrome da bolsa fa-
ríngea, aplasia do timo – ver
Cap. 147)
Síndrome de Langer-Giedion (sín-
drome tricorrinofalangiana
Tipo II)
Síndrome de Miller-Dieker
Síndrome de Prader-Willi
(ver Cap. 269)
Síndrome de Rubinstein-Taybi
Síndrome de Smith Magenis
Síndrome de Williams
lidades cardíacas, estenoses de artéria pulmo-
nar, vértebras em borboleta, embriotoxo pos-
terior do olho
Cromossomo materno Convulsões, ataxia semelhante a boneca, crises
em 15q11 de riso, asterixe, retardo mental severo
22q11.21 Hipoplasia ou ausência do timo e paratireói-
des; freqüentemente defeitos cardíacos do co-
ne do tronco, fenda palatina, retardo mental e
problemas psiquiátricos, suscetibilidade a in-
fecções
8q24.1 Exostose, epífises em cone, cabelo esparso, nariz
bulboso, retardo mental
17p13.3 Lissencefalia, nariz curto voltado para cima, re-
tardo intenso de desenvolvimento, convulsões,
retardo mental severo
Cromossomo paterno em Recém-nascido hipotônico, obesidade, hipogona-
15q11 dismo, mãos e pés pequenos, retardo mental
16p13– Polegares e primeiros grandes artelhos, nariz e
colunela proeminentes, retardo mental
17p11.2 Braquicefalia, hipoplasia mesofacial, prognatis-
mo, voz rouca, baixa estatura, retardo mental
7q11.23 Estenose aórtica, retardo mental, fácies de elfo,
hipercalcemia transitória em lactentes

Merck_19C.p65 2220 02/02/01, 14:30

 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2221
mossomos. São detectáveis usando sondas fluores-
centes e técnicas para ampliar cromossomos. Exem-
plos relativamente comuns aparecem na TABELA
261.4. Quase todos os casos são esporádicos. Fre-
qüentemente, as microdeleções não podem ser de-
monstradas citogeneticamente, mas sua presença
pode ser confirmada por sondas de DNA específi-
cas para a área deletada.
Deleções teloméricas (deleções em qualquer das
terminações do cromossomo) são responsáveis por
muitos casos inespecíficos de retardo mental com
aspectos dismórficos.
ANORMALIDADES DOS
CROMOSSOMOS SEXUAIS
A determinação do sexo nos seres humanos é
controlada pelos cromossomos X e Y. A mulher tem
dois cromossomos X e o homem, X mais Y. O cro-
mossomo Y está entre os menores dos 46 cromos-
somos e sua principal função parece estar relacio-
nada à determinação do sexo masculino. Em con-
traste, o X é um dos maiores cromossomos e con-
tém centenas de genes, a maioria não tendo nada a
ver com determinação de sexo.
Hipótese de Lyon (inativação do X) – A mu-
lher normal tem dois loci para cada gene ligado a
X em comparação com o único locus do homem.
Pode parecer que isto produziria um problema de
“dosagem”. No entanto, de acordo com a hipótese
de Lyon, um dos dois cromossomos X em cada
célula somática da mulher é geneticamente inati-
vado precocemente na vida do embrião. O corpo
de Barr ou cromatina sexual dentro do núcleo de
células somáticas femininas representa o segundo
cromossomo X inativado. O gene responsável pela
inativação dos genes do cromossomo X foi identi-
ficado (XIST). Estudos genéticos moleculares de-
monstraram que nem todos os genes do segundo
cromossomo X são inativados, mas a maioria é. De
fato, não importa quantos cromossomos X estive-
rem presentes no genoma, todos exceto um dos
genes serão inativos.
A inativação X apresenta implicações clínicas
interessantes. Por exemplo, anormalidades do cro-
mossomo X são relativamente benignas em com-
paração com anormalidades autossômicas análo-
gas. Mulheres com três cromossomos X são fre-
qüentemente normais física e mentalmente. Em
contraste, toda as trissomias autossômicas conhe-
cidas apresentam efeitos devastadores. Analo-
gamente, a ausência de um cromossomo X, embo-
ra leve a uma síndrome específica (síndrome de
Turner), é relativamente benigna; a ausência de um
autossomo é invariavelmente fatal.
Merck_19C.p65 2221
O portador assintomático de distúrbios recessi-
vos ligados ao X pode também ser explicado pela
inativação do X. Mulheres heterozigotas para he-
mofilia ou distrofia muscular geralmente são as-
sintomáticas, mas ocasionalmente apresentam al-
gumas tendências ao sangramento ou fraqueza
muscular, respectivamente. A hipótese de Lyon
sugere que a inativação do X é um evento ao acaso;
portanto, em cada pessoa, deve ocorrer 50% de ina-
tivação do X paterna e 50% materna. No entanto,
um processo aleatório segue a curva de distribui-
ção normal e a maioria dos cromossomos X mater-
nos pode ser inativada em determinado tecido de
algumas mulheres ou os cromossomos X paternos
em outras mulheres. Se, por acaso, praticamente
todas as células tivessem o alelo normal inativado
em determinado tecido de um heterozigoto, a doen-
ça naquela pessoa e no homem hemizigoto afetado
seria semelhante.
Síndrome de Turner
(Síndrome de Turner; Síndrome de Bonnevie-Ulrich)
É uma anormalidade cromossômica sexual na qual
existe ausência completa ou parcial de um dos
dois cromossomos sexuais, produzindo um fe-
nótipo feminino.
A síndrome de Turner ocorre em aproximadamen-
te 1/4.000 meninas nascidas vivas. Noventa e nove
por cento das concepções 45,X são abortadas. Oi-
tenta por cento das recém-nascidas vivas com mo-
nossomia X apresentam perda do X paterno.
As anormalidades cromossômicas em mulheres
afetadas variam. Aproximadamente 50% apresen-
tam cariótipo 45,X. Muitas pacientes são mosaicos
(por exemplo, 45,X/46,XX ou 45,X/47,XXX).
O fenótipo varia de uma síndrome de Turner típica
até normal. Ocasionalmente, pessoas afetadas apre-
sentam um X normal e um X que formou um cro-
mossomo em anel; para que isto ocorra, é preciso
que seja perdida uma porção dos braços curto e
longo do X anormal. Algumas pessoas afetadas
apresentam um X normal e um braço longo do
isocromossomo formado pela perda dos braços
curtos e desenvolvimento de um cromossomo con-
sistindo de dois braços longos do cromossomo X.
Essas pessoas tendem a apresentar muitos dos as-
pectos fenotípicos da síndrome de Turner; portan-
to, a deleção do braço curto do cromossomo X pa-
rece desempenhar um papel importante na produ-
ção do fenótipo.
Recém-nascidos afetados podem se apresentar com
acentuado linfedema dorsal nas mãos e pés e com
linfedema ou pregas frouxas da pele no aspecto pos-
terior do pescoço. No entanto, muitas mulheres com
síndrome de Turner são muito levemente afetadas.
02/02/01, 14:30
 2222 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Tipicamente, baixa estatura, pescoço palmado, linha
de implantação de cabelos baixa na face posterior do
pescoço, ptose, tórax largo com mamilos afastados,
nevos pigmentados múltiplos, quartos metacarpos e
metatarss curtos, coxins dos dedos proeminentes com
estrias nos dermatoglifos nas pontas dos dedos, hipo-
plasia de unhas, coarctação da aorta, válvula aórtica
bicúspide e aumento do ângulo do cotovelo. Anoma-
lias renais e hemangiomas são comuns. Ocasional-
mente, ocorre telangiectasia no trato GI, com resul-
tante sangramento intestinal. Deficiência mental é rara,
mas muitos apresentam diminuição de certas habili-
dades de percepção e por isso têm um baixo escore
nos testes de desempenho e matemáticos, embora
tenham escore médio ou superior em testes verbais
de QI. Disgenesia gonadal, sem iniciar na puberda-
de, desenvolvimento de tecido mamário ou menar-
ca ocorre em 90% das pessoas afetadas. A reposi-
ção de hormônios femininos desencadeia a puber-
dade. Os ovários são substituídos por faixas bilate-
rais de estroma fibroso e geralmente não possuem
óvulos em desenvolvimento. No entanto, 5 a 10%
das meninas afetadas apresentam menarca espontâ-
nea e muito raramente mulheres afetadas podem ser
férteis e ter filhos.
A análise citogenética e estudos com sonda espe-
cífica para Y precisam ser realizados para todas as
pessoas com disgenesia gonadal, para excluir mosai-
cismo com linhagem celular portadora do Y, por exem-
plo, 45,X/46,XY. Essas pessoas geralmente são fe-
notipicamente femininas com diversos aspectos da
síndrome de Turner. Apresentam alto risco de doença
maligna gonadal, especialmente gonadoblastoma e
devem ter suas gônadas removidas profilaticamente,
assim que o diagnóstico for confirmado.
Síndrome do X triplo (47,XXX)
É uma anormalidade sexual na qual existem três cro-
mossomos X, resultando em fenótipo feminino.
Aproximadamente 1/1.000 mulheres aparente-
mente normais apresentam 47,XXX. Outras anor-
malidades físicas são raras. Esterilidade e irregula-
ridade menstrual ocorrem às vezes. Intelecto leve-
mente prejudicado, com escores de QI em média
pouco acima de 90 e problemas escolares associa-
dos ocorrem quando comparadas com os irmãos.
Idade materna avançada aumenta o risco e o cro-
mossomo X extra é geralmente derivado da mãe.
Anormalidades raras do
cromossomo X
Embora raras, já foram encontradas mulheres
48,XXXX e 49,XXXXX. Não existe fenótipo con-
Merck_19C.p65 2222
sistente. O risco de retardo mental e anormalida-
des congênitas aumenta acentuadamente com au-
mento no número de cromossomos X especialmente
quando são > 3. O desequilíbrio genético precoce-
mente na vida embrionária, antes da inativação de
X, pode provocar desenvolvimento anômalo.
Síndrome de Klinefelter
(Síndrome de Klinefelter; 47,XXY)
É uma anormalidade cromossômica sexual na qual
existem dois ou mais cromossomos X e um Y,
resultando em fenótipo masculino.
A síndrome de Klinefelter ocorre em aproxima-
damente 1/800 meninos nascidos vivos. O cromos-
somo X extra é derivado da mãe em 60% dos casos.
Pessoas afetadas tendem a ser altas, com bra-
ços e pernas desproporcionalmente longos. Fre-
qüentemente apresentam testículos pequenos e en-
durecidos e aproximadamente um terço deles de-
senvolvem ginecomastia. A puberdade geralmen-
te ocorre na idade normal, mas freqüentemente os
pêlos faciais são ralos. Existe uma predisposição
para dificuldades de aprendizado e muitos apre-
sentam déficits no QI verbal, processamento au-
ditivo e leitura. A variação clínica é maior e mui-
tos homens 47,XXY são normais em aparência e
intelectualmente e são descobertos durante vários
exames para infertilidade (provavelmente todos
os homens 47,XXY são estéreis) ou em pesquisas
citogenéticas da população normal. Meninos des-
te último grupo são acompanhados em relação ao
desenvolvimento. Não existe incidência aumenta-
da de homossexualidade. O desenvolvimento tes-
ticular varia de túbulos hialinizados não funcio-
nais até alguma produção de espermatozóides e a
excreção urinária de hormônio folículo-estimu-
lante é freqüentemente aumentada.
Variantes – Ocorre mosaicismo em 15% dos ca-
sos. Algumas pessoas afetadas apresentam três,
quatro ou mesmo cinco cromossomos X juntamente
com o Y. Em geral, à medida que aumenta o núme-
ro de cromossomos X, a gravidade do retardo men-
tal e das malformações também aumenta.
Síndrome 47,XYY
É uma anormalidade cromossômica sexual na qual
existem dois cromossomos Y e um X, resultando
em fenótipo masculino.
A síndrome 47,XYY ocorre em aproximadamen-
te 1/1.000 homens. Pessoas afetadas tendem a ser
mais altas que a média, com 10 a 15 pontos de re-
dução no QI em relação à sua família. Existem pou-
cos problemas físicos. Pequenos distúrbios de com-
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 261 – ANOMALIAS CONGÊNITAS / 2223

portamento, hiperatividade, déficit de atenção e
dificuldades de aprendizagem estão aumentados.
ESTADOS INTERSEXUAIS
São condições nas quais a aparência da genitália
externa é ambígua ou difere do sexo cromossô-
mico ou gonadal do indivíduo.
(Ver também HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
no Cap. 269.)
Etiologia e classificação
A genitália se desenvolve durante o primeiro
trimestre de vida intra-uterina, através de uma
cascata de eventos iniciada pelo cariótipo fetal e
mediada, em grande parte, pela influência dos
esteróides sexuais. Aberrações nesta cascata po-
dem provocar ambigüidades genitais ou incom-
patibilidades, resultando em estados intersexuais.
A classificação é mais facilmente baseada em
histologia gonadal.
Pseudo-hermafroditas femininos – Apresen-
tam ovários e genitália interna feminina normal,
mas genitália externa ambígua; são mulheres ge-
neticamente normais com cariótipo 46,XX. A ge-
nitália externa ambígua resulta da exposição a quan-
tidades excessivas de androgênios in utero. O andro-
gênio envolvido pode ser exógeno, por exemplo, no
caso em que a mãe recebe progesterona para evitar
aborto; mas é mais comumente endógeno, por exem-
plo, devido a acúmulo interno de androgênios cau-
sado por um bloqueio enzimático na esteroidogêne-
se por aberrações genéticas no cromossomo 6
(virilismo adrenal ou síndrome adrenogenital – ver
também VIRILISMO ADRENAL no Cap. 9).
Pseudo-hermafroditas masculinos apresentam
tecido gonadal que é apenas testicular e geralmen-
te com cariótipo 46,XY. A genitália externa geral-
mente é ambígua, mas isto é variável e se observa
um fenótipo feminino na forma completa da sín-
drome de feminilização testicular (síndrome de in-
sensibilidade ao androgênio). A etiologia é com-
plexa, mas em termos genéricos, o distúrbio apare-
ce da produção inadequada de androgênio, respos-
ta inadequada a este ou persistência de elementos
müllerianos, como mostrado na TABELA 261.5.
Os hermafroditas verdadeiros apresentam te-
cido ovariano e testicular e estruturas genitais mas-
culinas e femininas mistas, dependendo do predo-
mínio de tecido ovariano ou testicular. Nos EUA, a
maioria dos hermafroditas verdadeiros apresenta
cariótipo 46,XX, mas o padrão pode ser bastante
variável. Raros indivíduos podem ser totalmente
masculinizados externamente.
Pacientes com disgenesia gonadal mista apre-
sentam os tecidos testicular e gonadal primitivos
chamados “estriados”. Eles geralmente apresentam
cariótipo 46,XY/45,XO em mosaico e tendem a
apresentar baixa estatura quando adultos. A disge-
nesia gonadal pura é o nome dado àqueles indiví-
duos com estrias gonadais bilaterais. Estes pacien-
tes parecem ser fenotipicamente mulheres normais.
Diagnóstico
Pacientes com ambigüidade genital, com
fenótipos femininos e gônadas palpáveis e fenótipos
masculinos e gônadas impalpáveis devem ser ava-
liados em função da intersexualidade. Homens com
hipospadia geralmente não necessitam de tal avalia-
ção se ambos os testículos tiverem descido e pare-
cerem normais à palpação.
A avaliação de pacientes intersexuais é urgente,
não somente por causa das pressões para se estabe-
lecer uma correta avaliação sexual, mas também
por causa da necessidade de identificar a perda de
sal, que pode ocorrer com o virilismo adrenal (ver

TABELA 261.5 – CAUSAS E CARACTERÍSTICAS DO PSEUDO-HERMAFRODITISMO MASCULINO

Causa Características

Produção inadequada de androgênio
Resposta inadequada aos androgênios
Persistência de elementos müllerianos
Inclui algumas formas raras de esteroidogênese alterada bem como
certos tipos de disgenesia gonadal (que podem ter um cariótipo
diferente de 46,XY)
Inclui: 1. a síndrome de feminilização testicular (síndrome de insen-
sibilidade ao androgênio); 2. deficiência de esteróide 5α-redutase
II, devida a um defeito genético no cromossomo 2, resultando em
conversão inadequada de testosterona em diidrotestosterona; e 3.
defeitos de receptor positivo, resultando em ligação ao receptor mas
sem a ação desejada
Leva à ambigüidade interna com desenvolvimento de um útero apesar
da presença de testículos (hernia uteri inguinale)

Merck_19C.p65 2223 02/02/01, 14:30

 2224 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
também Cap. 9) antes que se desenvolva hipona-
tremia potencialmente fatal. Uma amostra de san-
gue deve ser coletada imediatamente para carioti-
pagem, mas os resultados podem demorar muitos
dias. Enquanto isso, ultra-sonografia pélvica ou
genitograma podem estabelecer a presença de ele-
mentos müllerianos.
Se houver suspeita de virilismo adrenal por causa
de gônadas não palpáveis e estruturas müllerianas per-
sistentes, devem ser monitorados cuidadosamente os
eletrólitos séricos em relação à hiponatremia e 17-hi-
droxiprogesterona sérica deve ser dosada para docu-
mentar o bloqueio enzimático. Em casos de intersexo
duvidoso, laparoscopia ou exploração cirúrgica com
biópsia gonadal são necessárias para estabelecer um
diagnóstico definitivo. Se possível, a designação do sexo
não deve ser postergada além de alguns dias.
Tratamento
A designação apropriada do sexo para o indiví-
duo é fundamental. Geralmente, atribui-se o sexo
feminino aos pseudo-hermafroditas femininos. Aos
pseudo-hermafroditas masculinos, atribui-se o sexo
masculino conforme a atividade hormonal e desen-
volvimento genital. Os hermafroditas verdadeiros
são melhor avaliados conforme seu desenvolvimen-
to genital, mas a maioria é reconstruída como do
sexo masculino – uma opção atraente se a criança
apresentar normalmente testículos descidos pro-
porcionando função hormonal na puberdade. Os
pseudo-hermafroditas masculinos com síndrome de
feminilização testicular total é apropriada a atri-
262␣ /␣ PROBLEMAS DO
DESENVOLVIMENTO
FALHA DE
DESENVOLVIMENTO
É o peso constantemente abaixo do percentil 3 para
a idade; redução progressiva do peso até abai-
xo do percentil 3, peso < 80% do peso ideal para
altura-idade; ou uma redução na velocidade es-
perada de crescimento, com base na curva de
crescimento da criança previamente definida, in-
dependentemente de quanto estiver abaixo do
percentil 3.
Merck_19C.p65 2224
buição de sexo feminino, mas para outros, é me-
lhor a atribuição de sexo masculino. Quando há
incerteza em casos limítrofes, 1 ou 2 séries de pro-
pionato de testosterona (em óleo) 25mg IM aju-
dam a determinar a capacidade da genitália em res-
ponder ao androgênio – uma exigência essencial
na avaliação do sexo masculino.
Pacientes com disgenesia gonadal mista são
melhor designados sexualmente como femininos,
não somente em função da baixa estatura, mas
também por causa da propensão destes testícu-
los em desenvolver tumores (gonadoblastoma).
Geralmente se recomenda a reconstrução preco-
ce da genitália externa com gonadectomia. Os
pacientes com disgenesia gonadal pura parecem
genotipicamente femininos e devem ser criados
como tal.
A determinação oportuna da realização de re-
construção cirúrgica da genitália é variável. In-
divíduos designados sexualmente como femini-
nos e não aqueles com síndrome adrenogenital
devem sofrer ressecção do clitóris o mais cedo
possível para facilitar a aceitação familiar. Aqueles
com síndrome adrenogenital devem aguardar
alguns meses até estarem estáveis endocrino-
logicamente através de esteroidoterapia. A re-
construção vaginal em todos os pacientes deve
ser adiada até a puberdade, por causa da alta inci-
dência de estenose quando ela é feita mais cedo
na vida. A correção de hipospadia nos meninos
geralmente é feita por volta de 2 a 3 anos de idade
(ver PÊNIS E URETRA, anteriormente).
Deve-se considerar 2 pontos no uso das defini-
ções anteriores: 1. pela lei da distribuição normal,
o peso de 3% das crianças “normais” estará cons-
tantemente abaixo do percentil 3 (por outro lado,
no entanto, a maioria das crianças cujo peso é me-
nor que o percentil 3 apresentará um problema ver-
dadeiro de crescimento); e 2. o peso ideal para a
altura-idade deve ser ajustado para a altura espera-
da (conforme definido pela curva de crescimento
da altura da criança, previamente estabelecida) mais
do que pela altura atual, se houver evidências de
que o crescimento linear está prejudicado.
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2225

Aproximadamente 3 a 5% de todas crianças in- fazer o leite “render mais” por causa das dificulda-
ternadas em centros de atendimento terciário e 1% des financeiras) ou produção inadequada de leite
de todas as crianças internadas em qualquer hospi- materno (por exemplo, porque a mãe está sob es-
tal apresentam falha de desenvolvimento (FTT). tresse, exausta ou desnutrida).
Na maioria dos casos, a base psicológica da
Etiologia e fisiopatologia FTT não orgânica parece ser semelhante àquela
A base fisiológica da FTT de qualquer etiologia é observada no hospitalismo, uma síndrome obser-
a nutrição inadequada para que ocorra ganho de peso. vada em lactentes com depressão secundária à
A FTT orgânica diz respeito à falha de cresci- falta de estímulos; a criança não estimulada tor-
mento devido a um distúrbio agudo ou crônico que na-se deprimida, apática e, por fim, anoréxica.
sabidamente interferem na ingestão, absorção, meta- Na FTT não orgânica, a ausência de uma pessoa
bolismo ou excreção normais dos nutrientes, ou que que estimule a criança (geralmente, a mãe) pode
resultam em necessidades calóricas maiores do que o ser secundária à depressão desta pessoa, falta de
normal para manter ou promover o crescimento (ver capacidade de assumir a maternidade ou a pater-
TABELA 262.1). nidade, ansiedade ou falha no desempenho do
A FTT não orgânica diz respeito, mais comu- papel de cuidar da criança, hostilidade para com
mente, à falha de crescimento devido à negligência esta, ou uma resposta a estresses externos reais
ambiental (por exemplo, falta de alimento) ou pri- ou imaginários (por exemplos, ocupação com
vação de estímulo na ausência de um distúrbio fi- outras crianças no caso de famílias grandes ou
siológico responsável pela falha de crescimento ob- caóticas, desarmonia conjugal, uma perda signi-
servada. Até 80% das crianças com falha de cresci- ficante, dificuldades financeiras).
mento que não apresentam um distúrbio inibindo o Entretanto, maus cuidados por parte da mãe não
crescimento prontamente evidente apresentam FTT são totalmente responsáveis pela FTT não orgâni-
não orgânica. A falta de alimentos pode ser devido ca. O temperamento, as habilidades e as respostas
à pobreza, falta de compreensão das técnicas de da criança ajudam a moldar os padrões maternos
alimentação, fórmula inadequadamente preparada de estimulação e educação; isto é, a FTT não orgâ-
(por exemplo, fórmula excessivamente diluída para nica pode ser considerada o resultado de uma inte-
ração desordenada entre mãe e filho. Portanto, a
FTT não orgânica pode resultar de várias situações,
TABELA 262.1 – ALGUMAS CAUSAS DE desde uma criança gravemente doente ou perturba-
FALHA DE DESENVOLVIMENTO da, cujo cuidado representa um sério desafio até
para os pais mais competentes, até uma criança
Mecanismo Distúrbio potencialmente tranqüila e independente aos cui-
dados de pais mentalmente doentes, sem recursos
Ingestão reduzida de nutrientes Lábio leporino ou fen- sociais, emocionais, financeiros, cognitivos e/ou fí-
da palatina sicos adequados. Dentro desses extremos estão de-
Refluxo gastroesofá- sequilíbrios entre mãe e filho, nos quais as exigên-
gico cias da criança, embora não patológicas, não po-
Ruminação dem ser adequadamente atendidas pela mãe que,
Malabsorção Doença celíaca no entanto, pode ser capaz de atender adequada-
Fibrose cística mente crianças com diferentes necessidades ou mes-
Deficiência de dissa- mo a mesma criança sob diferentes circunstâncias.
caridase (por exem- Na FTT mista, há uma superposição entre FTT
plo, lactase) orgânica e não orgânica. O médico deve verificar
Deficiência do metabolismo Intolerância à frutose com cuidado as contribuições relativas de cada uma
Galactosemia clássica para o crescimento anormal da criança. A FTT mista
(deficiência de trans- é diagnosticada em crianças que nasceram prema-
ferase) turamente e apresentam evidências de uma falta de
crescimento desproporcional posteriormente na
Aumento da excreção Diabetes melito infância; naquelas que têm ou tiveram algum de-
Proteinúria feito que não explica suficientemente a falta de cres-
Aumento das necessidades ca- Displasia broncopul- cimento atual (por exemplo, fenda palatina repara-
lóricas monar da); e naquelas que são decepcionantes (por exem-
Fibrose cística plo, devido a um problema neurológico de sucção)
Hipertireoidismo ou repugnantes (por exemplo, devido a uma defor-
midade) para a pessoa que cuida delas.

Merck_19C.p65 2225 02/02/01, 14:30

 2226 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 262.2 – PONTOS ESSENCIAIS DA HISTÓRIA EM CASOS DE FALHA DE

DESENVOLVIMENTO
Item Comentários

Gráfico de crescimento Medidas, inclusive as obtidas ao nascimento, se possível, devem ser exami-
nadas para determinar a tendência da velocidade de crescimento. Por
causa das amplas variações normais, o diagnóstico de retardo de desenvol-
vimento não deve ser baseado em uma única medida, exceto quando a
desnutrição é evidente
História dietética A história dietética deve ser detalhada, inclusive horário das refeições e
técnicas de preparo e oferecimento da mamadeira ou adequação do ofe-
recimento do leite materno. Assim que possível, os pais devem ser obser-
vados enquanto alimentam a criança para avaliar sua técnica e o vigor da
sucção do lactente. Um lactente que se cansa facilmente pode apresentar
intolerância ao exercício subjacente. Soluços intensos e agitação durante
as refeições podem resultar em regurgitação excessiva e até mesmo
vômitos. Um genitor desinteressado pode estar deprimido ou apático,
sugerindo um ambiente psicossocial com falta de estimulação e interação
com a criança
Avaliação do padrão de eliminação da Perdas anormais pela urina, fezes ou vômitos são investigados para detectar
criança doença renal, síndrome de malabsorção, estenose pilórica ou refluxo
gastroesofágico subjacentes
História clínica Qualquer evidência de retardo de crescimento intra-uterino ou prematuridade
com retardo de crescimento que não tenha sido compensado, infecção não
habitual, prolongada ou crônica, e doença neurológica, cardíaca, pulmonar ou
renal e de possível intolerância alimentar deve merecer atenção
História familiar Incluindo informação sobre os padrões de crescimento familiares, especial-
mente em pais e irmãos, a ocorrência de doenças que reconhecidamente
afetam o crescimento (por exemplo, fibrose cística) e doença física ou
psicológica recente dos pais resultando em incapacidade de fornecer
estimulação e cuidados constantes
História social A atenção se volta para a composição familiar, situação socioeconômica,
desejo de gravidez e aceitação da criança e estresse (por exemplo, altera-
ções de trabalho, mudança da família, separação, divórcio, mortes, outras
perdas)
FTT = falha de desenvolvimento.

Diagnóstico Geralmente, quando se nota a falha de cresci-

Crianças com FTT orgânica podem manifestá-
la em qualquer idade dependendo do distúrbio de
base; a maioria das crianças com FTT não orgâni-
ca irá manifestar a deficiência de crescimento an-
tes de 1 ano de idade, e muitos por volta de 6 me-
ses de idade.
O peso é o indicador mais sensível de estado
nutricional. O crescimento linear reduzido geral-
mente indica desnutrição mais intensa e prolonga-
da. O cérebro é preferencialmente poupado na des-
nutrição proteico-calórica (ver Cap. 2), de forma
que o crescimento reduzido do perímetro cefálico
ocorre tardiamente, indicando desnutrição muito
grave ou prolongada.
mento, uma anamnese (incluindo história alimen-
tar – ver TABELA 262.2) é obtida, e faz-se um acon-
selhamento sobre a dieta; a seguir, o peso da crian-
ça é monitorado com freqüência. Se não ocorrer
um ganho satisfatório de peso, estará indicada a
hospitalização da criança, de forma que todas as
observações necessárias possam ser feitas e testes
diagnósticos possam ser realizados rapidamente.
Nenhuma característica clínica ou teste pode dife-
renciar confiavelmente uma FTT orgânica da não
orgânica sem uma evidência histórica ou física de
uma etiologia de base específica. Antes de estabe-
lecer um diagnóstico de FTT não orgânica, o mé-
dico deve pesquisar simultaneamente problemas
clínicos de base e algumas características familia-

Merck_19C.p65 2226 02/02/01, 14:30

 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2227
res e pessoais que apontem para uma etiologia psi-
cossocial para FTT. De modo ideal, a avaliação deve
ser multidisciplinar, envolvendo um médico, enfer-
meiro, nutricionista, especialista em desenvolvi-
mento da criança, assistente social e psicólogo ou
psiquiatra. Deve-se observar o comportamento ali-
mentar da criança com os profissionais da saúde e
pais, durante a internação ou ambulatorialmente.
O envolvimento dos pais como co-investigado-
res é essencial. Ajuda a melhorar sua auto-estima e
evita que os pais se culpem, uma vez que já se sen-
tiram culpados ou frustrados devido a sua incapa-
cidade de criar seu filho. A família deve ser enco-
rajada a visitá-los tão freqüentemente quanto pos-
sível. Os membros da equipe devem fazê-los sen-
tir-se bem-vindos, apoiar suas tentativas de alimen-
tar a criança, fornecendo brinquedos e idéias para
promover as brincadeiras entre pais e filhos, e ou-
tras interações. Os membros da equipe devem evi-
tar qualquer comentário que implique em inade-
quação, irresponsabilidade ou outra falta dos pais,
como causa da FTT; no entanto, a adequação e sen-
so de responsabilidade dos pais devem ser avalia-
dos. A suspeita de negligência ou abuso deve ser no-
tificada ao serviço social; no entanto, em muitos ca-
sos, é mais apropriado o encaminhamento para ser-
viços preventivos de referência destinados a atender
as necessidades da família para apoio e educação
(por exemplo, marcas de alimentos adicionais, aten-
dimento à criança mais acessível, aulas para pais).
Durante a internação, a interação da criança com
as pessoas no ambiente é cuidadosamente obser-
vada, e nota-se a presença de comportamentos auto-
estimulantes (por exemplo, balançar-se, bater a ca-
beça). Crianças com FTT não orgânica são descri-
tas como hipervigilantes e desconfiadas no contato
próximo com pessoas, preferindo interações com
objetos inanimados quando chegam a interagir.
Embora a FTT não orgânica seja mais compatível
com negligência do que com abuso dos pais, as
crianças devem ser cuidadosamente examinadas
quanto à evidência de abuso (ver Cap. 264). Um
teste de triagem para nível de desenvolvimento deve
ser realizado e, se indicado, acompanhado de ava-
liação mais sofisticada.
Exames laboratoriais extensos são improdutivos.
Se a história ou exame físico não indicar um teste
específico, a maioria dos especialistas recomenda
limitar os testes de triagem ao hemograma, VHS,
exame de urina (incluindo capacidade de concen-
tração e acidificação), BUN ou nível sérico de cre-
atinina, urocultura e exame do pH, substâncias re-
dutoras, odor, cor, consistência e conteúdo de gor-
dura nas fezes. Dependendo da prevalência de de-
terminados distúrbios na comunidade, pode estar
indicado nível de chumbo no sangue, ensaio imu-
Merck_19C.p65 2227
noabsorvente ligado à enzima (ELISA) para anti-
corpos das proteínas anti-HIV, ou um teste
tuberculínico de Mantoux. Outros testes podem ser
apropriados – por exemplo, concentrações de ele-
trólitos se uma criança apresentar uma história
significante de vômitos ou diarréia; um nível de
tireoxina se o crescimento em altura for mais gra-
vemente comprometido do que o crescimento em
peso; e teste do suor se uma criança apresentar uma
história de doença recorrente do trato respiratório
superior ou inferior, gosto de sal quando beijada,
apetite voraz, fezes volumosas com odor fétido,
hepatomegalia ou uma história familiar de fibrose
cística. A investigação quanto a doenças infeccio-
sas deve ser reservada para crianças com evidên-
cias de processos infecciosos (por exemplo, febre,
vômitos, diarréia). A investigação radiológica deve
ser reservada para crianças com evidências de uma
patologia anatômica ou funcional (por exemplo,
estenose pilórica, refluxo gastroesofágico).
Prognóstico
Na FTT não orgânica, 50 a 75% das crianças
> 1 ano atingem um peso estável acima do percentil
3. A função cognitiva, especialmente habilidades
verbais, fica abaixo da faixa normal em aproxima-
damente 50%; crianças que desenvolvem FTT an-
tes de 1 ano de idade estão em risco particular, e
aquelas < de 6 meses idade – em que a velocidade
de crescimento cerebral pós-natal é máxima – apre-
sentam o maior risco. Problemas comportamentais
gerais, identificados por professores ou profissio-
nais da saúde mental, ocorrem em aproximadamen-
te 50% das crianças; problemas especificamente
relacionados à alimentação (por exemplo, “catar a
comida”, comer muito devagar) ou tendência à eli-
minação ocorrem em uma proporção similar de
crianças, geralmente naqueles com outros distúr-
bios de comportamento ou de personalidade.
Tratamento
O objetivo do tratamento é fornecer recursos de
saúde e ambientais suficientes para promover um cres-
cimento satisfatório. Uma dieta nutricional contendo
as calorias adequadas para que ocorra a retomada do
crescimento (em torno de 150% das necessidades
calóricas normais/kg de peso ideal/24h) e um apoio
clínico e social individualizado geralmente são ne-
cessários. A capacidade de ganhar peso durante a
hospitalização não diferencia os lactentes com FTT
não orgânica daqueles com FTT orgânica; todas as
crianças crescem se tiverem uma nutrição adequada.
De fato, algumas crianças com FTT não orgânica
perdem peso enquanto estão hospitalizadas, sugerin-
do que os cuidados fornecidos pelos pais, mesmo que
“inadequados”, são melhores que a separação deles.
02/02/01, 14:30
 2228 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Para crianças com FTT orgânica ou mista, o dis-
túrbio de base deve ser tratado o mais rapidamente
possível. Para crianças com FTT aparentemente não
orgânica ou mista, tratamento consiste no forneci-
mento de apoio educacional e emocional para cor-
rigir problemas que estão interferindo no relacio-
namento pais-criança. Uma vez que o tratamento
freqüentemente requer um apoio social ou um tra-
tamento psiquiátrico a longo prazo, a equipe que
avalia a criança pode ser capaz apenas de definir as
necessidades familiares, fornecer instruções e apoio
iniciais, e encaminhar para as referências necessá-
rias dentro dos recursos da comunidade. Os pais
devem compreender a razão pela qual está sendo
feito o encaminhamento e devem, quando houver
mais de uma opção, participar das decisões que se
referem ao recurso preferido (por exemplo, algu-
mas famílias aceitarão e se beneficiarão das inter-
venções de uma enfermeira da comunidade, mas
recusarão o auxílio de um assistente social). Se a
criança estiver internada em um hospital de cuida-
do terciário, deve-se consultar o médico que enca-
minhou o paciente quanto às experiências com os
recursos locais e perspectivas sobre o grau de es-
pecialização existente na comunidade.
Uma esquematização antes da alta, sob forma
de reunião, envolvendo a equipe do hospital, re-
presentantes dos vários recursos da comunidade que
irão fornecer serviços de acompanhamento, e o
médico que realizou o primeiro atendimento do
paciente, deve ser uma parte rotineira do processo
terapêutico. As áreas de responsabilidade e as li-
nhas de atuação devem ser claramente definidas,
de preferência na forma escrita, e distribuídas para
todas as pessoas envolvidas. Os pais devem ser
convidados para uma conversa após a reunião, pois,
deste modo, podem conhecer a equipe da comuni-
dade, fazer perguntas e talvez marcar entrevistas.
Em alguns casos, um lar adotivo pode ser ne-
cessário. Se houver uma previsão de que a criança
retorne posteriormente aos pais biológicos, deve-
se fornecer treinamento e aconselhamento psico-
lógicos para eles, monitorando escrupulosamente
seu progresso. O retorno aos pais biológicos não
deve ser baseado somente no tempo; ao contrário,
deve basear-se na demonstração da capacidade dos
pais e nos recursos disponíveis para que a criança
seja tratada adequadamente.
PROBLEMAS DE
COMPORTAMENTO
A diferenciação entre comportamentos difíceis,
mas normais e problemas significativos de com-
portamento freqüentemente não é clara. Um pro-
Merck_19C.p65 2228
blema significativo é mais provável quando o com-
portamento é freqüente e crônico, quando mais de
um problema de comportamento está envolvido e,
particularmente, quando o comportamento interfe-
re na função social e cognitiva. A percepção de um
dos pais ou professor de que um problema de com-
portamento é significativo requer atenção. Mui-
tos problemas de comportamento são típicos de
determinados estágios do desenvolvimento (por
exemplo, comportamento de oposição nas crian-
ças de 2 anos) ou de um padrão de temperamento
comum (por exemplo, funções biológicas irregu-
lares, reações intensas, humor predominantemente
negativo e lentidão de adaptação a alterações em
criança “difícil”).
As taxas de prevalência variam de acordo com a
forma com que os problemas de comportamento
são definidos e medidos: vários estudos popu-
lacionais citam um índice de ≥ 10% em todos os
grupos etários pediátricos, enquanto que pesquisas
nacionais baseadas em consultórios de pediatria
relatam um índice de < 2%.
Avaliação
A saúde (pregressa e atual), estágio de desenvol-
vimento e temperamento (por exemplo, “difícil”,
“apático”) da criança devem ser avaliados. Os pais
devem ser avaliados em relação a vários fatores, in-
cluindo interpretações errôneas dos comportamen-
tos típicos relacionados aos estágios de desenvolvi-
mento; expectativas incompatíveis com as caracte-
rísticas da criança; depressão, desinteresse, rejeição
e superproteção; desentendimento entre o casal; de-
semprego e perdas pessoais significativas, especial-
mente se os suportes sociais forem precários. Os pais
sentem dificuldade em expressar sentimentos de
culpa e incompetência, quase universais entre pais
de crianças com problemas de comportamento. Iden-
tificar frustrações dos pais e mostrar a prevalência
de tais problemas freqüentemente pode aliviar a culpa
e facilitar uma abordagem construtiva.
Uma descrição cronológica das atividades tí-
picas diárias da criança fornece detalhes precisos
sobre o problema de comportamento. O contexto,
no qual o problema envolvido, incluindo o compor-
tamento social da criança, deve ser entendido. Deve-
se observar a resposta dos pais ao comportamento.
A observação direta da interação pais-crian-
ça durante a consulta fornece pistas valiosas. Estas
observações e a história dos pais devem ser suple-
mentadas, sempre que possível, pelas observações
de outras pessoas, incluindo parentes, professores
e enfermeiros.
A qualidade das interações pais-filho nos pri-
meiros meses influencia o desenvolvimento cogni-
tivo e social da criança. A capacidade da mãe de
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2229
enfrentar este período pode ser reduzida por uma
gravidez ou parto difíceis, depressão pós-parto ou
apoio inadequado do marido, parentes ou amigos.
Além disso, os horários de dormir e mamar da
criança geralmente são imprevisíveis nos primei-
ros meses de vida; a maioria dos lactentes < 2 a 3
meses não dorme durante toda a noite e apresenta
períodos freqüentes de choro intenso e prolonga-
do (ver CÓLICA em ALIMENTAÇÃO COMUM E PRO-
BLEMAS GASTROINTESTINAIS no Cap. 256). Os pe-
ríodos de vigília do lactente são breves, fornecen-
do um “feedback” positivo relativamente pequeno
para os pais. Vários outros fatores ambientais, pa-
ternos ou da criança podem contribuir para proble-
mas de interação.
Padrões de círculo vicioso – Os padrões de círcu-
lo vicioso envolvem reação paterna negativa a um
comportamento da criança, que provoca uma respos-
ta adversa na criança o que, por sua vez, leva à manu-
tenção da reação paterna negativa. No padrão de cír-
culo vicioso mais comum, um dos pais pode reagir a
uma criança agressiva e resistente gritando, ameaçando
e batendo. Esta reação pode ser provocada pelo
negativismo relacionado ao estágio de desenvolvimen-
to de uma criança de 2 anos ou respostas malcriadas
de uma criança de 4 anos, ou pode ainda resultar de
uma incapacidade de enfrentar uma criança com tem-
peramento difícil desde o nascimento. Em padrões
de círculo vicioso, as crianças freqüentemente rea-
gem ao estresse e desconforto emocional com teimo-
sia, respostas malcriadas, agressividade e acessos de
mau humor em vez de choro.
Alternativamente, um dos pais pode reagir a uma
criança medrosa, dependente e manipuladora com
superproteção e permissividade exagerada. A apre-
sentação inicial é geralmente médica, mas a histó-
ria revela conflitos às refeições, ansiedade de se-
paração (ver adiante), incapacidade dos pais para
limitar comportamentos que perturbam outras pes-
soas, e uma tendência dos pais a realizar tarefas
que a criança já pode realizar (por exemplo, vestir-
se, comer). Freqüentemente, a história inclui com-
plicações durante a gravidez ou uma doença fami-
lial grave que a família acredita aumentar a vul-
nerabilidade da criança.
Tratamento
Tentativas em modificar o comportamento sem
a compreensão da etiologia meramente tratam
sintomas. Qualquer problema de base significa-
tivo pode se manifestar como um sintoma. De-
pois de investigada a etiologia, prefere-se a in-
tervenção precoce, porque quanto mais duram
os comportamentos maladaptivos, mais dificil-
mente eles se modificam.
Merck_19C.p65 2229
A mudança de comportamento é um processo
de aprendizado que requer constância em regras e
limites entre os responsáveis ao longo do tempo.
Os pais devem tentar minimizar expressões de rai-
va quando ensinam regras e também aumentar o
contato positivo com a criança. Para problemas sim-
ples, a educação e tranqüilização dos pais, e algu-
mas sugestões específicas são freqüentemente su-
ficientes. O acompanhamento é importante para ter
certeza de que o problema não é mais complexo, o
que exige avaliação mais abrangente e possivelmen-
te múltiplas consultas. Uma história inicialmente
confusa pode ser esclarecida se os pais registrarem
uma cronologia do problema de comportamento,
incluindo atividades e respostas anteriores dos pais.
Em casos extremos, interações precárias (irre-
gularidade dos horários, falha no desenvolvimento
de jogos interativos positivos com o lactente entre
3 e 4 meses) podem resultar em falha de desenvol-
vimento da criança (ver Falha de Desenvolvimen-
to, anteriormente) ou choro excessivo persistente.
O tratamento inclui educação paterna sobre desen-
volvimento da criança e temperamento infantil;
tranqüilização se apropriada; e tentativas para me-
lhorar o suporte disponível (por exemplo, apoio
emocional, ajuda com as tarefas domésticas, cui-
dados com a criança). Indica-se avaliação cuida-
dosa do lactente e da interação pais-filho (ver ante-
riormente). Dependendo da natureza do problema
e da experiência do médico, o encaminhamento a
um psicólogo, psiquiatra, neurologista ou outro
especialista pode estar indicado.
Disciplina – Uma disciplina ineficaz pode re-
sultar em comportamento inadequado. Censuras ou
punições físicas podem controlar temporariamen-
te o comportamento de uma criança se usados parci-
moniosamente, mas podem reduzir a sensação de
segurança e auto-estima da criança. Ameaças de
abandono ou de mandar a criança embora são pre-
judiciais. O reforço positivo para o comportamento
adequado é um instrumento poderoso para con-
trolar o comportamento da criança sem efeitos
adversos.
Um procedimento para pôr a criança de cas-
tigo (ver TABELA 262.3), no qual a criança deve
ficar sentada sozinha em um local silencioso (um
quarto, não o de dormir, sem TV e sem brinque-
dos, mas não escuro nem amedrontador) durante
um breve período é uma boa abordagem para alte-
rar um comportamento inaceitável. Pôr a criança
de castigo é um processo de aprendizado para a
criança, sendo melhor para um ou alguns compor-
tamentos inadequados de uma vez.
Tratamento dos padrões de círculo vicio-
so – Os pais precisam ser assegurados de que a
criança está fisicamente bem e estimulados a li-
02/02/01, 14:30
 2230 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
TABELA 262.3 – PROCEDIMENTO PARA
PÔR A CRIANÇA “DE CASTIGO”
O mau comportamento de uma criança resultou no con-
senso de que deve ser “posta de castigo”
Explica-se à criança o seu mau comportamento pedindo-lhe
para sentar-se em uma cadeira onde “ficará de castigo”,
ou é colocada na mesma, se necessário
A criança deve ficar sentada em uma cadeira durante 1min
correspondenten a cada ano de idade (máximo de 5min)
Deve-se fazer retornar à cadeira a criança que sai da
mesma antes do tempo convencionado, nesse caso, o
tempo do “castigo” recomeça. Para uma criança que sai
repetidamente da cadeira pode ser necessário “prendê-la”
(não deve ser no colo). Se a criança deve ficar todo o
período “presa” reinicia-se a contagem do tempo. Evi-
ta-se conversar e o contato ocular
Se a criança permanece na cadeira, mas não fica quieta
antes do tempo convencionado, reinicia-se a contagem
de tempo
Quando chegar a hora de sair do “castigo”, o responsável
pergunta-lhe por que ficou de castigo sem ira e censura.
Rememora-se brevemente a razão do castigo à criança
que não se lembra da mesma.
Logo após o “castigo”, o responsável deve elogiar o com-
portamento da criança, o que pode ser conseguido mais
facilmente se a criança iniciou outra atividade longe do
cenário do comportamento inadequado
mitar a busca de dependência e comportamento
manipulativo da criança para restabelecer o res-
peito mútuo. O padrão pode ser interrompido se
os pais ignorarem o comportamento que não
perturba outras pessoas (explosões de raiva, re-
cusa de alimentos) e usar distração ou isolamen-
to temporário para limitar o comportamento que
não possa ser ignorado. Os atritos também po-
dem ser reduzidos e o comportamento apropria-
do reforçado pelo uso criterioso de recompen-
sas. Os pais e a criança devem passar pelo menos
15 a 20min ao dia em uma atividade que seja
prazeirosa para todos. Uma mãe que fica em casa
deve ser estimulada a passar regularmente al-
gum tempo longe da criança.
Quando qualquer interação conflitante entre
pais e filhos se desenvolve, o médico precisa ser
compreensivo enquanto os pais tentam modifi-
car seu padrão de resposta. Um problema que
não se altera em 3 a 4 meses deve ser reavaliado;
pode estar indicada consulta a um profissional
de saúde mental.
Merck_19C.p65 2230
PROBLEMAS RELACIONADOS
À ALIMENTAÇÃO
A ingestão insuficiente ou de alimentos inadequa-
dos são queixas comuns dos pais de crianças entre 2
e 8 anos de idade. Na hora da refeição, enquanto os
pais tentam persuadir e ameaçar, a criança pode sen-
tar-se com a comida na boca ou pode responder a ten-
tativas de forçar a alimentação com vômito. A dimi-
nuição do apetite geralmente está relacionada à
diminuição na velocidade do crescimento.
Os pais devem ser educados sobre os padrões de
crescimento de crianças pequenas e informados so-
bre a altura e peso atuais de seu filho. Devem mostrar
pouca emoção quando colocar a comida em frente à
criança na hora da refeição; a comida deve ser retira-
da após 15 ou 20min, sem comentários sobre o que
foi ingerido ou não. Essa técnica, juntamente com a
restrição de alimentação entre as refeições, geral-
mente restaura as relações entre apetite, quantidade
ingerida e necessidades nutricionais da criança. Se
o problema alimentar for parte de um padrão de
supercoerção ou superpreocupação sobre a saúde da
criança, uma história mais detalhada será necessá-
ria para determinar o tratamento apropriado (ver
Avaliação, anteriormente).
DISTÚRBIOS DO SONO
(Ver também Cap. 173.)
Pessoas > 2 a 3 anos de idade apresentam ciclos
de sono por todos os estágios de movimento não
rápido dos olhos (NREM) (sono profundo) e então
movimento rápido dos olhos (REM) (sono leve)
aproximadamente a cada 90min; cerca de 80% do
tempo total de sono é representado pelo sono
NREM. Os recém-nascidos, os quais apresentam
estágios menos bem definidos, adormecem em
REM ativo e despendem cerca de 50% do tempo
total de sono em NREM.
Pesadelos, os quais ocorrem durante o sono
REM, podem ser causados por experiências assus-
tadoras (por exemplo, estórias de terror, violência
na televisão), particularmente em crianças de 3 a 4
anos, que não conseguem diferenciar facilmente a
fantasia da realidade. Em geral, a criança acorda
completamente e pode lembrar vividamente os de-
talhes do pesadelo. Um pesadelo ocasional é nor-
mal, mas pesadelos persistentes ou freqüentes me-
recem avaliação. Uma criança que acorda de um
pesadelo geralmente pode ser confortada pelos pais.
Sonambulismo (o andar persistente durante o
sono) e terrores noturnos (acordar subitamente
com pânico e gritos inconsoláveis) ocorrem duran-
te o Estágio 3 ou 4 de sono NREM, geralmente nas
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2231
primeiras 1 a 3h de sono. Os episódios duram de
alguns segundos a vários minutos e são caracteri-
zados por olhares fixos confusos ou vazios, des-
pertar incompleto com pouca responsividade às
pessoas e amnésia para o episódio. O sonambulis-
mo envolve andar desajeitado, geralmente evitan-
do objetos. A criança parece confusa, mas não ame-
drontada. Pelo menos um episódio de andar duran-
te o sono ocorre em 15% das crianças entre 5 e 12
anos de idade. O sonambulismo ocorre em 1 a 6%
da população, mais comumente em meninos em
idade escolar. Eventos estressantes podem desen-
cadear um episódio. Os terrores noturnos são mais
comuns em crianças de 3 a 8 anos.
O sonambulismo e os terrores noturnos são qua-
se sempre autolimitados, embora episódios isola-
dos possam ocorrer durante anos. Quando estes
distúrbios persistirem na adolescência e idade adul-
ta, deve-se considerar um distúrbio psicológico de
base. O diagnóstico diferencial inclui epilepsia do
lobo temporal, o qual ocorre durante a noite, ma-
nifestado por alucinações, despertar incompleto,
medo e comportamento automático. Suspeitas de
atividade convulsiva durante o despertar, alto grau
de ativação autônoma e enurese durante o episó-
dio indicam a realização de EEG. O tratamento
de sonambulismo e terrores noturnos consiste de
educação e apoio. Para episódios muito freqüen-
tes, pode-se administrar 2 a 5mg de diazepam VO
antes de dormir.
Resistência em ir para a cama é um problema
comum, que geralmente atinge o pico entre 1 e 2
anos de idade. A criança chora quando é deixada
sozinha no berço ou sai e procura os pais. As cau-
sas incluem a ansiedade de separação (ver adian-
te); tentativas crescentes da criança de controlar seu
ambiente; sonecas longas durante a tarde; brinca-
deiras agitadas e superestimulantes antes da hora
de dormir um distúrbio no relacionamento entre os
pais e a criança; e tensão em casa.
Deixar a criança levantar, ficar no quarto e
confortá-la, ou bater e ralhar são atitudes inefica-
zes. Entreter a criança com uma história breve, ofe-
recendo um brinquedo ou cobertor favorito, e usar
um abajur à noite são úteis, mas observar silencio-
samente do corredor para garantir que a criança fi-
que na cama pode controlar o problema. Uma vez
que a criança aprende que não adianta sair da cama
ou chamar os pais novamente para mais estórias ou
brincadeiras acaba se acalmando e dormindo.
O despertar noturno ocorre em cerca de 50%
dos lactentes entre 6 e 12 meses de idade e está
relacionado à ansiedade de separação (ver adian-
te). Em crianças mais velhas, os episódios geral-
mente ocorrem depois de um acontecimento estres-
sante (por exemplo, mudanças, doenças). Permitir
Merck_19C.p65 2231
que a criança durma com os pais, brinque, alimen-
te-se, ou bater e ralhar geralmente prolongam o
problema. Colocar a criança novamente na sua cama
com apoio simples ou sentar fora do quarto com a
porta aberta até que ela deite geralmente é mais efi-
caz. Algumas crianças de 3 anos andam pela casa
sem acordar os pais; a instalação de um fecho por
fora da porta do quarto da criança resolverá o pro-
blema, mas este procedimento deve ser usado crite-
riosamente e não deve ser empregado indiscri-
minadamente para isolar ou controlar a criança.
PROBLEMAS DE TOALETE
A maioria das crianças pode ser treinada para o
controle intestinal entre 2 e 3 anos e para o contro-
le urinário entre 3 e 4 anos. Por volta dos 5 anos, a
criança normalmente consegue ir ao banheiro so-
zinha. Contudo, cerca de 30% das crianças normais
de 4 anos e 10% das crianças de 6 anos não atingi-
ram ainda a continência noturna.
A chave para evitar problemas está em reconhe-
cer que a criança está pronta para o treinamento
(geralmente entre 18 e 24 meses); por exemplo, a
criança mantém o controle urinário durante várias
horas, mostra interesse em sentar-se em um penico
ou pede para ser trocada quando molhada, conse-
guindo realizar comandos verbais simples.
Treinamento de toalete – O método por eta-
pas é a abordagem mais comum ao treinamento de
toalete. Após demonstrar estar pronta, a criança
inicia o uso do peniquinho aprendendo de forma
gradual a sentar-se nele completamente vestida; e
depois pratica tirar as calças, sentar no penico por
≤ 5 ou 10min, e vestir-se novamente. Explicações
simples do propósito do exercício são dadas repe-
tidamente e enfatizadas pela colocação de fraldas
secas ou molhadas no peniquinho. O ponto crucial
deste método envolve a percepção antecipada dos
pais de que a criança precisa evacuar e depois o
reforço positivo para as tentativas bem-sucedidas
com recompensas ou agrados. Raiva ou punição
pelo insucesso ou acidentes podem ser contrapro-
ducentes. Para a criança com horários imprevisí-
veis, é difícil providenciar o reforço necessário, e
o treinamento deve esperar pela habilidade da crian-
ça para prever a evacuação por si mesma.
A simulação com uma boneca é um segundo
método de treinamento. Após uma criança demons-
trar estar pronta, ela é ensinada sobre os passos do
processo de toalete enquanto os pais dão reforço
positivo para a boneca, para calças secas e para tér-
mino bem-sucedido de cada passo do processo.
Depois a criança imita esse processo com a boneca
repetidas vezes, assumindo o papel dos pais como
reforço. Por último, a criança realiza os passos so-
zinha com os pais dando recompensas.
02/02/01, 14:30
 2232 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Se a criança resistir a sentar no peniquinho, deve-
se permitir que ela se levante e tente outra vez após
a refeição. Se a resistência continuar por dias,
adiar o treinamento por várias semanas é a melhor
estratégia. Modificações de comportamento com
uma recompensa para sentar no vaso ocorrem com
crianças normais e deficientes. Quando um padrão
estiver estabelecido, as recompensas serão dadas
para cada sucesso e depois gradualmente retiradas.
Em qualquer caso, demonstrações de força devem
ser evitadas, uma vez que elas são prejudiciais e
podem resultar numa relação tensa entre pais e fi-
lhos. Se um padrão repetido de pressão e resistên-
cia ocorrer, ele deverá ser manipulado como discu-
tido em Tratamento dos Padrões de Círculos Vi-
ciosos, anteriormente.
Enurese noturna
(Incontinência Urinária Noturna)
(Ver também Cap. 215.)
A enurese noturna, em uma idade em que já se-
ria esperado controle voluntário, afeta 30% das
crianças aos 4 anos, 10% aos 6 anos, 3% aos 12
anos e 1% aos 18 anos de idade. É mais comum em
meninos do que em meninas, parece ser familiar e
está às vezes associada a distúrbios do sono (ver
anteriormente). A enurese geralmente representa
apenas um retardo na maturação que se resolve com
o tempo. Uma etiologia orgânica é encontrada em
apenas 1 a 2% dos casos e elas geralmente envol-
vem ITU. Embora raros, outros diagnósticos a con-
siderar incluem anormalidades congênitas, distúr-
bios de nervos sacrais, diabetes melito ou insípido
ou uma massa pélvica, que podem ser excluídos
por uma história cuidadosa, exame físico, exame
de urina e urocultura. Achados positivos podem
indicar a necessidade de ultra-som renal, urografia
IV, cistouretrograma, uma consulta ao urologista
ou outras avaliações. A enurese ocasionalmente é
causada por psicopatologia familiar ou individual
moderada a grave, indicando a necessidade de um
psiquiatra. A enurese secundária, na qual o controle
prévio na hora de dormir é perdido, geralmente é
causada por um evento ou condição psicologicamen-
te estressante. Há, contudo, uma chance maior de
uma etiologia orgânica (por exemplo, ITU ou dia-
betes melito) do que a enurese noturna primária.
Tratamento
Até os 6 anos, a porcentagem relativamente alta
de cura espontânea fala contra a imposição de tra-
tamento. Depois dos 6 anos, a porcentagem de cura
espontânea diminui para 15% ao ano, de forma que
outros fatores (por exemplo, perturbações) favore-
cem o tratamento.
Merck_19C.p65 2232
Aconselhamento para despertar a motivação
tem sido a abordagem mais comum. A criança as-
sume um papel ativo urinando antes de ir para a
cama, mantendo um calendário das noites secas e
úmidas, e falando com o médico. A criança não
deve ingerir líquidos 2 a 3h antes de deitar. É dado
reforço positivo para as noites secas (por exemplo,
uma estrela no calendário ou outras recompensas,
dependendo da idade). Tranqüilizar a criança so-
bre a etiologia e prognóstico da enurese, com a in-
tenção de remover culpa e vergonha.
Alarmes de enurese provaram ser o tratamento
mais eficaz. Dois estudos, envolvendo crianças
entre 5 e 15 anos, relataram um índice de cura de
70% com apenas 10 a 15% de recaídas. Estes alar-
mes são fáceis de instalar, são acessíveis e dispara-
dos por algumas gotas de urina. A desvantagem é o
tempo necessário para o sucesso completo: nas pri-
meiras semanas de uso, a criança acorda após a
micção completa; nas semanas seguintes, a inibi-
ção parcial da micção é conseguida; e finalmente,
a criança acorda com uma resposta condicionada
às contrações vesicais antes que ocorra a micção.
O alarme não deve ser descontinuado até a terceira
semana após o último episódio de enurese.
Imipramina não é mais o tratamento de esco-
lha por causa dos efeitos adversos, ingestão aci-
dental potencialmente fatal, e maior sucesso a lon-
go prazo dos alarmes. Se outras modalidades fa-
lharem e a família forçar o tratamento, a imipramina
pode ser usada (10 a 25mg VO ao deitar e aumen-
tada em intervalos semanais, 25mg de cada vez,
até uma dose máxima de 50mg em crianças de 6 a
12 anos e 75mg em crianças > 12 anos). Se a imipra-
mina for bem-sucedida, ocorrerá uma resposta ge-
ralmente na primeira semana de tratamento, o que
é vantajoso, particularmente se for muito impor-
tante para a família e para a criança a obtenção de
uma resposta rápida. Após 1 mês sem enurese, a
droga deve ser diminuída gradualmente por 2 a 4
semanas e depois suspensa. Recaídas são muito
comuns, reduzindo o índice de cura a longo prazo
para 25%. Se houver recaída, um tratamento de 3
meses pode ser tentado. Hemogramas devem ser
feitos a cada 2 a 4 semanas durante o tratamento
para detectar a rara ocorrência de agranulocitose.
Aerossol nasal de acetato de desmopressina
(contendo um análogo sintético do hormônio an-
tidiurético) mostrou-se eficaz quando usado a
curto prazo (4 a 6 semanas) em alguns pacientes
≥ 6 anos com enurese noturna freqüente. A dose
inicial recomendada é um acionamento do
aerossol em cada narina (total, 20µg) ao deitar.
Se eficaz, a dose pode, às vezes, ser reduzida
para um acionamento apenas (10µg); se ineficaz,
a dose pode ser aumentada até dois acionamentos
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2233
em cada narina (total, 40µg). Reações adversas
são infreqüentes, particularmente nas doses re-
comendadas, podendo incluir cefaléia, náusea,
congestão nasal, epistaxe, dor de garganta, tos-
se, rubor e cãibras abdominais leves.
Encoprese e obstipação
Encoprese (incontinência fecal na ausência de
defeito orgânico ou doença) ocorre em cerca de
17% das crianças de 3 anos e 1% das de 4 anos.
A causa geralmente é a resistência ao treinamento
da toalete, mas às vezes a incontinência fecal asso-
ciada à obstipação crônica é a causa.
Obstipação é a eliminação difícil ou infreqüente
de fezes, fezes endurecidas ou sensação de evacua-
ção incompleta. As causas incluem retenção das
fezes por medo de usar o vaso sanitário; resistên-
cia a tentativas de treinamento da toalete; fissura
anal; anormalidades congênitas, por exemplo, le-
sões da medula espinhal, ânus imperfurado (depois
de reparo cirúrgico) e anomalias relacionadas; doen-
ça de Hirschsprung (ver DEFEITOS GASTROIN-
TESTINAIS no Cap. 261); hipotireoidismo; desnutri-
ção; paralisia cerebral e psicopatologias na criança
ou na família.
Tratamento
O tratamento inicial envolve a educação dos pais
e da criança sobre a fisiologia da encoprese ou obsti-
pação crônica; remoção da culpa da criança que
não consegue controlar os movimentos intestinais;
e dissipação das reações emocionais daqueles en-
volvidos. Um raio X abdominal pode ser usado para
demonstrar fezes excessivas.
Se a história e exame físico iniciais descartarem
diagnósticos patológicos específicos, deve ser rea-
lizada catarse intestinal, seguida pela manutenção
de movimentos intestinais regulares. A catarse ini-
cial envolve um a quatro ciclos do seguinte esque-
ma: dia 1 – enema de hipofosfato de adulto (dois
de uma vez se a criança for ≥ 7 anos); dia 2 – supo-
sitório de bisacodil (10mg) por via retal; dia 3 –
comprimido de bisacodil (5mg) VO. Pode ser rea-
lizado um raio X abdominal de acompanhamento
para demonstrar catarse adequada. A manutenção
envolve a administração de multivitaminas (2 por
dia) entre as doses de 15 a 30mL de óleo mineral
leve VO 2 vezes ao dia, durante 4 a 6 meses (ou
mais se for necessário para manter a evacuação diá-
ria). O óleo mineral interfere na absorção da vita-
mina; desta forma, multivitaminas extras são ne-
cessárias. (NOTA – Evitar óleo mineral em lacten-
tes e em pacientes debilitados com risco de aspira-
ção). Uma dieta rica em fibras deve ser oferecida,
mas a criança não deve ser obrigada a comer. Fazer
Merck_19C.p65 2233
com que a criança sente no vaso em horários cons-
tantes, duas vezes por dia, durante 10min no máxi-
mo (depois das refeições é provavelmente melhor).
Se necessário, laxativos orais (por exemplo, senna
5 a 10mL/dia) são administrados durante 2 a 3 se-
manas, depois em dias alternados durante 1 mês
depois da catarse inicial em casos graves. Recaí-
das, que são comuns, são tratadas com laxativos
orais durante 1 a 2 semanas se detectadas precoce-
mente. O óleo mineral é gradualmente retirado de-
pois de 4 a 6 meses de movimentos intestinais regu-
lares. Se este esquema falhar, indica-se avaliação pos-
terior da dieta e padrões de hábito intestinal.
ANSIEDADE DE SEPARAÇÃO
Chorar quando os pais saem do aposento ou
quando um estranho se aproxima é normal dos 8
meses até 18 a 24 meses. A intensidade deste com-
portamento varia.
Alguns pais, especialmente aqueles com seu pri-
meiro filho, suspeitam de algum problema emo-
cional e respondem tornando-se protetores e evi-
tando separações ou novas situações. Os pais (mais
freqüentemente o pai) podem interpretar o com-
portamento como um sinal de criança mimada e
tentar modificá-lo com repreensões e punições. Para
evitar estas reações, o médico deve discutir com os
pais o aparecimento esperado deste comportamen-
to na consulta de puericultura dos 6 meses. A res-
posta dos pais a este comportamento deve ser re-
vista em outras consultas, de forma que o médico
possa reconhecer e interromper métodos inadequa-
dos de lidar com o problema (isto é, a resposta dos
pais reforça o desconforto da criança, levando a um
padrão de círculo vicioso) antes que um plano de
tratamento possa ser traçado. Uma avaliação mais
extensa pode ser necessária.
Uma separação necessária, mas planejada dos pais
e da criança (por exemplo, numa cirurgia eletiva) é
melhor quando a criança é < 6 meses ou > 3 anos.
MEDOS E FOBIAS
Medos do escuro, monstros, insetos e aranhas
são comuns aos 3 e 4 anos; medos de lesões e
morte são comuns em crianças mais velhas. His-
tórias, filmes ou programas de televisão assusta-
dores são freqüentemente perturbadores e inten-
sificam o medo. Ameaças feitas pelos pais, por
raiva ou brincadeira, podem ser entendidas lite-
ralmente por crianças pré-escolares e podem ser
perturbadoras. Uma criança tímida pode reagir
inicialmente a novas situações com medo ou fuga;
exposição repetida e apoio, sem pressão, ajudam
em sua adaptação.
02/02/01, 14:30
 2234 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Fobias provocam ansiedade persistente, não rea-
lista e ainda assim intensa em reação a estímulos
ou situações externos. Os medos normais em de-
terminados estágios do desenvolvimento devem ser
diferenciados daqueles causados por tensão no lar
ou por conflitos internalizados (fobias). Se a fobia
for intensa, desproporcional ao perigo potencial
envolvido, e interferir na atividade da criança ou se
esta não responder ao apoio simples, deve-se con-
sultar um psiquiatra.
Fobia de escola – Crianças de 6 e 7 anos podem
se recusar a ir para a escola ou se queixar de dor no
estômago, náusea ou outros sintomas que justifi-
quem sua permanência em casa. Ela pode estar rea-
gindo ao medo do rigor e da reprovação do profes-
sor, ou ao medo de ser importunada pelos colegas.
Mais freqüentemente, a criança tornou-se depen-
dente e manipuladora por causa de pais superpro-
tetores e está apresentando uma forma de ansie-
dade de separação.
A fobia de escola em crianças entre 10 e 14 anos
pode indicar psicopatologia mais grave, necessi-
tando de avaliação e terapia psiquiátrica. Exames
onerosos, demorados e dolorosos para pesquisar
quanto a uma doença orgânica são desnecessários
se a causa for identificada como ansiedade de se-
paração ou outros problemas emocionais.
Para a criança menor, o retorno imediato à esco-
la é necessário para minimizar o problema de atra-
so no desempenho escolar. Dependendo da situa-
ção familiar, alguma forma de intervenção com te-
rapia breve pode ser apropriada ou indica-se uma
consulta a um profissional da saúde mental. Re-
caídas podem ocorrer após uma doença verdadeira
ou um período de férias. Com o pré-adolescente
ou adolescente, o retorno imediato à escola não é
tão urgente, e a manipulação depende dos resulta-
dos de uma avaliação psiquiátrica detalhada.
HIPERATIVIDADE
A hiperatividade não é facilmente definida, já que
queixas de que uma criança é hiperativa freqüen-
temente refletem o nível de tolerância da pessoa per-
turbada. Entretanto, crianças mais ativas têm atenção
menor que a média e criam problemas para muitas
pessoas com quem estão em contato.
A hiperatividade pode ter várias etiologias (por
exemplo, um distúrbio emocional, disfunção do
SNC, um componente genético), ou pode ser um
exagero de uma característica normal de compor-
tamento. Crianças de 2 anos são geralmente ativas
e raramente ficam quietas, e em crianças de 4 anos
um alto nível de atividade e barulho é comum. Tal
comportamento está relacionado ao estágio de de-
senvolvimento, mas freqüentemente leva a confli-
Merck_19C.p65 2234
tos entre pais e filhos, e causa preocupação nos pais.
Quando o comportamento hiperativo é extremo e
está associado com sinais de distúrbios perceptivos,
motores ou psicológicos, a condição é claramente
patológica, e avaliação suplementar é indicada (ver
DISTÚRBIO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO, adiante).
Os adultos freqüentemente tentam suprimir a hi-
peratividade com gritos e punições, mas estas res-
postas geralmente aumentam o nível de atividade.
Não exigir que a criança fique sentada por muito
tempo ou encontrar um professor capaz de condu-
zir uma criança hiperativa pode ajudar.
DISTÚRBIOS DE
APRENDIZADO
É a inabilidade em adquirir, reter ou generalizar
habilidades específicas ou conjuntos de infor-
mações devido a deficiências de atenção, me-
mória, percepção ou raciocínio.
O termo distúrbio de aprendizado engloba proble-
mas cognitivos na aquisição de habilidades da vida
diária, social, linguagem (comunicação) e acadêmica.
O termo disfunção de aprendizado é um dis-
túrbio de aprendizado específico e assume habili-
dades cognitivas normais, referindo especificamen-
te a um problema de leitura (por exemplo, dislexia),
aritmética (por exemplo, discalculia), fala, expres-
são escrita (disgrafia) e na compreensão e/ou uso
de habilidades verbais (por exemplo, disfasia,
disnomia, linguagem expressiva) e não verbais.
O distúrbio de déficit de atenção está relacio-
nado à disfunção de aprendizado, mas é um distúr-
bio separado (ver adiante).
Epidemiologia e etiologia
Embora o número exato de estudantes com dis-
túrbios de aprendizado seja indeterminado, cerca
de 3 a 15% da população escolar nos EUA reco-
nhecidamente necessitam de serviços educacionais
especiais. Os meninos tendem a superar as meni-
nas em uma proporção de 5:1.
Não foi identificada uma causa única de distúr-
bios de aprendizado; no entanto, déficits neuroló-
gicos são presumidos ou evidentes. Freqüentemente
são implicadas influências genéticas. Outros pos-
síveis fatores causais incluem doença materna ou
uso de drogas ototóxicas na gravidez, complica-
ções durante a gravidez ou o parto (por exemplo,
sangramento, toxemia, trabalho de parto prolonga-
do, parto muito rápido) e problemas neonatais (por
exemplo, prematuridade, baixo peso ao nascimen-
to, icterícia, asfixia perinatal, pós-maturidade, des-
conforto respiratório).
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2235
Sintomas e sinais
Os sinais físicos e de comportamento podem se
manifestar precocemente, por exemplo, a criança com
problemas de aprendizado freqüentemente apresenta
várias anormalidades físicas e problemas de comuni-
cação sutis. No entanto, distúrbios de aprendizado
leves a moderados geralmente não são reconhecidos
até que a criança atinja a idade escolar e enfrente os
rigores do aprendizado acadêmico.
A maioria das crianças com distúrbios de apren-
dizado apresenta déficits ou retardos de desenvol-
vimento neurológicos; freqüentemente apresentam
problemas de coordenação motora grossa ou fina.
Problemas de aprendizado precoces geralmente são
sugeridos em primeiro lugar por retardo em apren-
dizado associativo entre pares (por exemplo, no-
mes de cores, atribuir nomes, contar, nomear as
letras). Distúrbios ou retardos em linguagem de
expressão ou compreensão auditiva são melhores
indicadores de problemas acadêmicos futuros aci-
ma da idade pré-escolar. Outros sinais precoces de
um problema de aprendizado são duração reduzida
de atenção, agitação motora e distração, fluência
verbal limitada, problemas de percepção e produ-
ção da fala, duração de memória restrita, proble-
mas de coordenação motora fina (por exemplo,
desenho ou cópia prejudicados) e variabilidade no
desempenho e comportamento com o tempo.
Problemas comportamentais incluem difi-
culdades com o controle de impulsos, comporta-
mento sem metas definidas e hiperatividade, pro-
blemas disciplinares, timidez, medos excessivos
e agressividade.
Problemas cognitivos (por exemplo, no pensa-
mento, raciocínio e solução de problemas) são ca-
racterísticos de distúrbios de aprendizado. Embora
processos cognitivos básicos e estratégias de apren-
dizado pareçam ser dependentes da idade e variem
com a habilidade cognitiva (QI), a maioria dos dis-
túrbios de aprendizado está intrinsecamente rela-
cionada a déficits nas funções cerebrais e a rela-
ções entre diferentes funções cognitivas. Podem
ocorrer dificuldades de raciocínio, tais como pro-
blemas em conceituação, abstração, generalização,
e organização e planejamento de informação para
solução de problemas.
Podem ocorrer problemas de processamento de
percepção visual e auditiva, incluindo dificuldades
em cognição e orientação espaciais (por exemplo,
localização de objetos, memória espacial, consciên-
cia de posição e localização), atenção e memória vi-
suais, e discriminação e análise de sons.
As funções da memória, incluindo próxima e
remota, uso da memória (por exemplo, repetição)
e lembrança ou recuperação verbais, podem ser
deficitárias.
Merck_19C.p65 2235
Subtipos de distúrbios de aprendizado variam
de comprometimento de linguagem geral em com-
preensão e uso de linguagem falada e escrita até com-
prometimentos específicos, tais como disnomia (por
exemplo, encontrar palavras e informações na me-
mória sob demanda) e distúrbios visuais espaciais não
verbais. Outros subtipos incluem problemas na leitu-
ra (por exemplo, dislexia fonoaudiológica [análise e
memória de sons] e de superfície [reconhecimento
visual de formas e estruturas das palavras]) e em arit-
mética (por exemplo, anarritmia [distúrbios em for-
mação de conceitos básicos e falha em adquirir habi-
lidades de contabilidade] e ageometria [problemas
devido a distúrbios no raciocínio matemático]. Po-
dem existir subtipos adicionais; no entanto, a maioria
dos distúrbios de aprendizado são complexos ou mis-
tos, com problemas derivados de deficiências em mais
de um sistema.
Diagnóstico
São necessárias avaliações clínica, intelectual,
educacional, lingüística e psicológica para de-
terminar deficiências e discrepâncias entre habi-
lidades de processos cognitivos, tais como aten-
ção, percepção, memória e raciocínio. Avalia-
ções sociais e emocionais-comportamentais tam-
bém são necessárias para planejar o tratamento e
monitorar a evolução.
A avaliação clínica inclui uma história familiar
detalhada; desenvolvimento clínico da criança e
história escolar; exame físico geral e exame neuro-
lógico tradicional ou do desenvolvimento neuroló-
gico (ver também Cap. 165). Crianças pequenas
devem ser avaliadas quanto ao nível de desenvol-
vimento usando critérios padronizados.
A avaliação intelectual inclui testes de inteli-
gência verbal e não verbal. A avaliação abrangente
de funções neuropsicológicas freqüentemente é
necessária para testar a maneira preferida, na qual
uma criança processa a informação (por exemplo,
holística ou analiticamente, visual ou audito-
rialmente), e para testar funções dos hemisférios
direito e esquerdo. Crianças com dificuldades de
aprendizado de linguagem, leitura ou generaliza-
das tendem a apresentar maior dificuldade com fun-
ções controladas pelo hemisfério esquerdo.
Uma avaliação educacional identifica habilida-
des e deficiências de leitura, escrita, aritmética e so-
letração. Avaliações de leitura medem habilidades na
decodificação e reconhecimento de palavras, com-
preensão de trechos e fluência da leitura. Devem ser
obtidas amostras de escrita para avaliar a capacidade
de soletrar, de sintaxe e fluência de idéias. A capaci-
dade aritmética deve ser avaliada em termos de habi-
lidades de computação, conhecimento de operações
e compreensão de conceitos matemáticos.
02/02/01, 14:30
 2236 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
As avaliações lingüísticas estabelecem a integri-
dade da compreensão e uso da linguagem, processa-
mento fonológico e memória verbal.
A avaliação psicológica define distúrbios de con-
dução, baixa auto-estima, distúrbios de ansiedade e
depressão precoce da infância, que freqüentemente
acompanham distúrbios de aprendizado. Atitudes em
relação à escola, motivação, relação com colegas e
autoconfiança devem ser avaliadas.
Tratamento
O tratamento está centralizado na manipulação
educacional do problema da criança, podendo envol-
ver terapia clínica, comportamental e psicológica. As
avaliações diagnósticas (como descrito anteriormen-
te) ajudam a classificar o distúrbio da criança e deter-
minar o programa de ensino mais eficaz, que pode ter
uma abordagem medicamentosa, compensatória ou
estratégica (ensinar a criança como aprender). Esta
determinação é importante, porque quando um pro-
blema de aprendizado em uma criança e preferência
de aprendizado não encontram correspondência com
o método de ensino, o distúrbio de aprendizado pode
ser agravado.
Muitas crianças necessitam de instrução espe-
cializada em uma área apenas, enquanto continuam a
freqüentar programas educacionais regulares. Outras
necessitam de programas educacionais intensos e
separados para acomodar suas necessidades de apren-
dizado. De modo ideal, crianças com distúrbios de
aprendizado devem participar de classes normais tanto
quanto possível.
Muitos medicamentos para distúrbios de aprendi-
zado (por exemplo, eliminação de aditivos alimenta-
res, uso de antioxidantes ou megadoses de vitami-
nas) não estão comprovados. Analogamente, as dro-
gas apresentam efeito mínimo sobre conquistas aca-
dêmicas, inteligência e capacidade geral de aprendi-
zado, embora determinadas drogas (por exemplo,
psicoestimulantes) possam aumentar a atenção e a con-
centração, permitindo que a criança responda com
mais eficiência ao ensino (ver DISTÚRBIO DO DÉFI-
CIT DE ATENÇÃO, adiante). Terapias como “treina-
mento” por estimulação sensorial e movimentação
passiva, “terapia integradora neurossensorial” atra-
vés de exercícios posturais, “treinamento de nervo
auditivo” e “treinamento optométrico” para remediar
processos de coordenação entre visão e percepção e
sensitivo-motora são em grande parte não comprova-
das e discutíveis.
DISLEXIA DE
DESENVOLVIMENTO
É um distúrbio de leitura específico na deco-
dificação de palavras isoladas, geralmente por
Merck_19C.p65 2236
deficiências congênitas no processamento
fonológico ou discriminação de fonemas.
Outros problemas com diferentes formas de lin-
guagem escrita, tais como soletrar, fluência de lei-
tura (velocidade e precisão) e compreensão da leitu-
ra são afetados concomitantemente. Os disléxicos
não apresentam dificuldade de compreensão da lín-
gua falada.
Não há uma definição de dislexia aceita uni-
versalmente, portanto, a incidência é indeter-
minada. Estima-se que 15% das crianças em es-
colas públicas recebam educação especial por
problemas de leitura, das quais 3 a 5% são pro-
vavelmente disléxicas. A dislexia não é relacio-
nada ao sexo, embora sejam identificados mais
meninos do que meninas.
Crianças com outros problemas de leitura, que
não a dislexia, podem apresentar problemas de
aprendizado de palavras. No entanto, seus proble-
mas geralmente resultam de dificuldades na com-
preensão da linguagem escrita e falada ou de baixa
capacidade cognitiva.
Fisiopatologia e etiologia
Os problemas do processamento fonológico ou
deficiência na discriminação dos sons produz défi-
cits na discriminação, combinação, memória e aná-
lise dos sons. Problemas de memória auditiva, per-
cepção da fala e nome ou busca de palavras fre-
qüentemente contribuem.
A incapacidade de aprendizado das regras deri-
vadas da linguagem escrita é freqüentemente con-
siderada parte da dislexia. Por exemplo, crianças
afetadas podem ter dificuldades para determinar a
raiz ou origem das palavras e para determinar qual
a ordem específica das letras na palavra, associa-
ções específicas entre símbolos e sons, tais como
padrões vocálicos, afixos, sílabas, e sufixos.
A dislexia é considerada como derivada de fato-
res cerebrais intrínsecos, mas a causa de base é
desconhecida. Foi estabelecida uma forte ligação
genética na dislexia: tende a ocorrer em famílias.
Acidentes vasculares cerebrais, prematuridade e
complicações intra-uterinas estão ligadas à dislexia.
A alexia, na qual existe uma incapacidade quase
completa de ler, também pode ser decorrente de
agressões diretas ou traumatismos cerebrais.
A dislexia resulta predominantemente de dis-
funções corticais específicas decorrentes de anor-
malidades congênitas de desenvolvimento neuro-
lógico. Suspeita-se de lesões que afetam a inte-
gração ou as interações de funções específicas do
cérebro. Também são citadas as assimetrias entre
os hemisférios esquerdo e direito, um número me-
nor de neurônios e uma região temporal esquerda
menor. A maioria dos pesquisadores concorda que
02/02/01, 14:30
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2237
a dislexia esteja relacionada ao hemisfério esquer-
do e associada a deficiências ou disfunções nas
áreas cerebrais responsáveis pela associação da
linguagem (área de Wernicke), produção dos sons
e fala (área de Broca) e na interconexão dessas
áreas por meio do fascículo arqueado. As disfun-
ções ou defeitos no giro angular, área mesoccipital
do cérebro e hemisfério direito têm sido associa-
das a problemas de reconhecimento das palavras.
As disfunções dentro ou entre o cerebelo e o sis-
tema vestibular também têm sido implicadas, mas
não comprovadas.
Déficits de processamento não lingüístico, tais
como problemas visuais perceptivos não são mais
considerados fatores primários na dislexia. No en-
tanto, anormalidades no processamento visual po-
dem interferir no aprendizado das palavras. Possí-
veis problemas com memória visual para detalhes
e processamento visual lento estão implicados. Um
problema relacionado à visão devido a um sistema
magnocelular deficiente foi proposto recentemen-
te. Problemas de movimentos oculares também fo-
ram implicados, mas não comprovados. No entan-
to, não existe nenhuma evidência sólida de um
subtipo visual de dislexia.
Sintomas e sinais
A maioria das pessoas disléxicas não é iden-
tificada até entrar em contato com aprendizado
simbólico no jardim de infância ou na 1ª série.
Entretanto, a dislexia deve ser suspeitada em
crianças na idade pré-escolar com desenvolvi-
mento tardio da linguagem, problemas de articu-
lação da fala e dificuldades em lembrar o nome
das letras, números e cores, particularmente em
crianças com uma história familiar de problemas
de leitura ou aprendizado. As crianças com pro-
blemas de processamento fonológico freqüente-
mente têm dificuldades em criar sons, ritmar as
palavras, identificar a posição dos sons dentro de
cada palavra, segmentar as palavras em compo-
nentes pronunciáveis e inverter os sons nas pala-
vras. Retardos ou hesitações na escolha das pala-
vras (problemas para encontrá-las), em substituir
as palavras ou em nomear as letras e gravuras são
sinais precoces da dislexia. São comuns os proble-
mas na memória auditiva de curta duração (memó-
ria de “trabalho”) e na seqüenciação auditiva.
Muitos disléxicos confundem letras e palavras
com configurações semelhantes ou demonstram
dificuldades visuais para selecionar ou identificar
padrões e grupos de letras (associação de fonemas
e grafemas) nas palavras. Inversões ou confusões
visuais tendem a ocorrer freqüentemente durante o
início da vida escolar. Entretanto, a maioria das
inversões na leitura e grafia ocorre por causa de
Merck_19C.p65 2237
problemas de retenção ou recuperação que levam
os disléxicos a esquecer ou confundir o nome das
letras e as palavras que têm estruturas semelhan-
tes; subseqüentemente, o d torna-se b, o m torna-
se w, o h torna-se n, o “om” torna-se “mo”, o “vou”
torna-se “sou”.
Diagnóstico
Estudantes com história de atraso na aquisição
ou uso da linguagem, que não aceleram a leitura
das palavras no meio ou no final da primeira série,
ou que não conseguem ler em um nível esperado
pelas suas habilidades verbais ou intelectuais em
qualquer período escolar devem ser avaliados. Fre-
qüentemente, o melhor diagnóstico indicador é o
estudante que não consegue responder a aborda-
gens de leitura tradicionais ou típicas durante o iní-
cio do primeiro grau. A imaturidade ou o uso ina-
propriado da atenção mantida, atenção seletiva vi-
sual, aprendizado associado de correspondentes
(por exemplo, associar sons com símbolos) e aná-
lise auditiva freqüentemente são confundidos com
a disfunção no processamento fonológico. A ati-
tude de “esperar e ver o que ocorre” não é reco-
mendável se os marcadores e os sinais precoces es-
tiverem aparentes (ver anteriormente) e se houver
uma história familiar positiva.
Como dislexia não significa simplesmente “di-
ficuldades de leitura” estudantes que demonstram
problemas precoces de aprendizado das palavras
precisam de avaliações de leitura, lingüística e au-
ditiva e cognitiva. O objetivo é identificar a causa
de base (demonstração dos problemas de proces-
samento fonológico é essencial para o diagnósti-
co) e encaminhar o estudante para a abordagem de
ensino mais eficaz.
As avaliações da leitura devem identificar os
padrões de erro. Os testes devem ser abrangentes
para a avaliação da leitura, capacidade e habilida-
de do reconhecimento e análise das palavras, fluên-
cia (precisão e velocidade de reconhecimento das
palavras e trechos de leitura) e compreensão da lei-
tura ou da audição. A capacidade de decodificação
é avaliada pela amostragem da capacidade do alu-
no em nomear sons de letras e combinações sons-
símbolos, segmentar as palavras em componentes
pronunciáveis e integrar os sons para formar pala-
vras. As avaliações da leitura também devem estar
focalizadas no entendimento do vocabulário pelo
aluno, conhecimento anterior, capacidade de ra-
ciocínio e pensamento, e compreensão do proces-
so da leitura pelo estudante.
As avaliações auditivas e lingüísticas verificam
as deficiências da linguagem falada e do proces-
samento fonológico que são independentes da in-
teligência e consistem em déficits nos elementos
02/02/01, 14:30
 2238 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
dos sons (fonemas) da linguagem falada. A ava-
liação das funções receptora e expressiva da lin-
guagem também é realizada. Também é essencial
para um diagnóstico específico o teste das habili-
dades cognitivas, por exemplo, atenção, memória
e raciocínio.
As avaliaçções psicológicas geralmente são ne-
cessárias para abordar questões emocionais e des-
cartar distúrbios psiquiátricos, que podem exacer-
bar um problema de leitura. É necessária uma his-
tória familiar completa de distúrbios psicológicos.
Também devem ser realizadas avaliaçções oftal-
mológicas (refraçção) e audiológicas (acuidade).
Embora a maioria das avaliações pediátricas e neu-
rológicas seja insuficiente para diagnóstico, aspec-
tos secundários, como imaturidade do desenvolvi-
mento neurológico ou sinais neurológicos leves fre-
qüentemente são aparentes, e avaliações neuroló-
gicas podem descartar outros distúrbios (por exem-
plo, convulsões).
Recentemente, foram descritos subgrupos de
dislexia por meio da associação dos padrões de
erro com os perfis dos testes neuropsicológicos.
Os subgrupos estão baseados na assertiva de que
os estudantes com problemas de leitura podem ser
colocados em grupos distintos que refletem dife-
renças no funcionamento do SNC (ver TABELA
262.4). A eficácia do tratamento talvez possa ser
melhorada pelo uso de abordagens específicas para
cada um.
Prognóstico e tratamento
O aprendizado da leitura é uma atividade com-
plexa que combina o reconhecimento das palavras
com seu significado e compreensão do texto.
A instruçção no reconhecimento de palavras
pode ser direta ou indireta. A instrução direta é ex-
plícita (por exemplo, o ensino de habilidades foné-
ticas específicas em separado de outras instruções
de leitura). A instrução indireta é implícita (por
exemplo, integrando habilidades fonéticas especí-
ficas nos programas de leitura como um material
suplementar). A instrução na leitura também têm
sido dicotomizada como de cima para baixo (ensi-
nando leitura a partir de palavras inteiras ou uma
abordagem da linguagem) ou de baixo para cima
(ensinando a leitura seguindo uma hierarquia de
habilidades a partir da unidade sonora até a pala-
vra e sentença). A instrução inicial para disléxicos
é direta e de baixo para cima, enfatizando decodi-
ficação e habilidades de análise de palavras seguin-
do o sistema alfabético fonético. Abordagens mul-
tissensoriais que incluem aprendizado de palavra
inteira com base fonética e integração de procedi-
mentos visuais, auditivos e táteis para ensinar sons,
palavras e sentenças são aconselháveis. Programas
Merck_19D.p65 2238
TABELA 262.4 – SUBGRUPOS
SELECIONADOS DE DISLEXIA
Subtipo Déficit(s) primário(s)
Fonológico Decodificação das palavras e proces-
samento fonológico
Profundo (duplo) Decodificação das palavras, processa-
mento fonológico e memória
Superfície Aprendizado de palavras inteiras
de leitura fonéticos típicos e basais, e procedimen-
tos íntegros de linguagem não são recomendáveis.
A instruçção de componentes-habilidades con-
siste em treinar estudantes para misturar sons a fim
de formar palavras, segmentar palavras em suas
partes e identificar as posições dos sons dentro das
palavras. Ensinar os estudantes sobre como identi-
ficar a idéia principal, responder perguntas, isolar
fatos e detalhes, e ler inferencialmente são exem-
plos de habilidades de componentes para com-
preensão da leitura.
Os tratamentos indiretos são procedimentos ou
técnicas que suplantam ou suplementam a instru-
ção da leitura, mas que habitualmente não incluem
instruções sobre o reconhecimento das palavras,
decodificação ou compreensão da leitura. Exem-
plos são treinamento optométrico (por exemplo,
terapia visual, lentes coloridas, lentes “low-plus”),
padronização, treinamento de percepção, treina-
mento de integração auditiva, “biofeedback”, tera-
pia de integração neurossensorial e cinesiologia
aplicada. Tratamentos mais indiretos não estão cien-
tificamente validados e, portanto, não podem ser
recomendados.
As terapias medicamentosas também têm
sido propostas e também não estão comprova-
das. Por exemplo, o uso de anti-histamínicos e
as drogas para doença do movimento são reco-
mendados por um teórico para estabilizar deter-
minadas funções cerebrais que podem compro-
meter as funções visuais, auditivas e vestibula-
res. O piracetam também tem sido investigado
devido a sua capacidade proposta de melhorar
determinadas funções cognitivas elevadas.
Muitos indivíduos com dislexia desenvolvem
habilidades funcionais de leitura com a instrução
direta, embora a dislexia seja um problema que se
mantém durante toda a vida, e muitos indivíduos
disléxicos nunca atingem a capacidade completa
de ler e escrever. Abordagens compensatórias, tais
como textos gravados, leitores e escriturários, são
utilizadas para auxiliar os disléxicos com proble-
mas de idade avançada para aprendizagem. Os in-
divíduos com outros problemas de leitura podem
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2239
suplantar as dificuldades iniciais se a causa for de
maturação. Outros ainda podem ter problemas per-
sistentes de leitura se tiverem comprometimento da
linguagem ou deficiências cognitivas.
DISTÚRBIO DO DÉFICIT
DE ATENÇÃO
É um padrão persistente e freqüente de falta de aten-
ção e impulsividade inadequados para o estágio
de desenvolvimento, com ou sem hiperatividade.
Esta definição de distúrbios do déficit de aten-
ção (DDA), do “Diagnostic and Statistical Manual
of Mental Disorders”, 4ª edição (DSM-IV), muda
o foco da atividade física excessiva. Embora a va-
lidação do DDA como um diagnóstico específico
tenha sido difícil, nenhum estudo conseguiu esta-
belecer o inverso. O DDA está implicado em dis-
túrbios de aprendizado e pode influenciar o com-
portamento de crianças em qualquer nível cognitivo,
exceto com retardo mental moderado a profundo.
Estima-se que o DDA afete 5 a 10% das crianças
em idade escolar, motivando metade das consultas
às clínicas diagnósticas. O DDA tende a ocorrer
em famílias e é comum em parentes biológicos de
primeiro grau. O DDA com impulsividade e hipe-
ratividade é observado com uma freqüência 10 ve-
zes maior em meninos do que em meninas. Muitos
hoje acreditam que o DDA seja uma diferença e
não um déficit ou distúrbio na bioquímica cerebral,
resultando em uma diferença na abordagem ao
aprendizado.
Etiologia
A etiologia é desconhecida. Várias teorias ad-
vogando correlações e manifestações bioquímicas,
sensitivas e motoras, fisiológicas e comportamen-
tais têm sido propostas. Menos de 5% das crianças
com DDA apresentam sintomas e sinais de lesões
neurológicas; a TC, IRM e EEG não mostram anor-
malidades nas outras. As principais pesquisas su-
gerem anormalidades neurotransmissoras nos sis-
temas dopaminérgico e noradrenérgico com ativi-
dade ou estimulação reduzida no tronco cerebral
superior e tratos frontal-mesencéfalo. Toxinas, ima-
turidade neurológica, infecções, exposições a dro-
gas in utero, traumatismos cranianos e fatores am-
bientais também foram aventados.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os sinais primários de DDA, com ou sem hipe-
ratividade, são demonstrações freqüentes e inten-
sas de desatenção e impulsividade. O DDA com hi-
peratividade é diagnosticado quando os sinais de
hiperatividade e impulsividade comportamental são
Merck_19D.p65 2239
evidentes, e recentemente foi relatado como uma
deficiência na inibição da resposta. A desatenção
inadequada, por exemplo, atenção mantida por pou-
co tempo, causa porcentagens aumentadas de ati-
vidade e falta de persistência ou relutância em par-
ticipar ou responder. Embora as crianças com DDA
sem hiperatividade possam não apresentar níveis
elevados de atividade, a maioria apresenta agita-
ção ou nervosismo e impulsividade, enquanto al-
guns podem ser passivos ou letárgicos. Esses as-
pectos são qualitativamente diferentes dos obser-
vados nos distúrbios de conduta e ansiedade.
Os critérios do DSM-IV para DDA incluem
nove sinais de desatenção, seis de hiperatividade e
três de impulsividade. Não é necessário que todos
os sinais estejam presentes. Os critérios do DSM-
IV também indicam que os sintomas devem estar
presentes em duas ou mais situações (por exem-
plo, em casa e na escola) e que os sintomas preju-
dicam o desempenho social ou acadêmico.
Os sinais de desatenção são: 1. freqüentemente
deixa de prestar atenção a detalhes; 2. apresenta
dificuldade em manter atenção no trabalho e brin-
cadeiras; 3. não parece ouvir quando se fala direta-
mente com ele; 4. às vezes não segue completa-
mente as instruções e deixa de terminar as tarefas; 5.
freqüentemente apresenta dificuldade em organizar
as tarefas e atividades; 6. freqüentemente evita, não
gosta ou hesita em participar de tarefas que exijam
esforço mental sustentado; 7. freqüentemente perde
objetos; 8. facilmente se distrai com estímulos ex-
trínsecos; e 9. freqüentemente é esquecido.
Os sinais de hiperatividade são: 1. freqüen-
temente evidencia nervosismo ou retorce mãos ou
pés; 2. freqüentemente se levanta na sala de aula
ou outros lugares; 3. às vezes corre ou pula exces-
sivamente; 4. apresenta dificuldade em brincar ou
participar de atividades de lazer calmamente; 5. fre-
qüentemente age como se “fosse movido por um
motor”; e 6. às vezes fala excessivamente.
Os sinais de impulsividade são: 1. freqüen-
temente responde antes que as perguntas sejam ter-
minadas; 2. freqüentemente tem dificuldade em
esperar a sua vez; e 3. freqüentemente interrompe
ou se intromete com outros.
O DSM-IV reconhece três subtipos de DDA:
um tipo de déficit de atenção e hiperatividade com-
binado, um tipo com desatenção predominante, e
um tipo com predominância de hiperatividade-
impulsividade. A desatenção inadequada deve
sempre estar presente quanto ao diagnóstico, des-
ta forma o terceiro subtipo deve ser interpretado
com cautela.
A desatenção primária tende a aparecer quando
a criança com DDA está envolvida em tarefas que
exigem desempenho contínuo, vigilância e tempo
02/02/01, 16:18
 2240 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
de reação rápido, pesquisa visual e de percepção,
escuta sistemática e mantida e atenção não dividi-
da. A desatenção e impulsividade restringem o de-
senvolvimento de habilidades acadêmicas, estraté-
gias de pensamento e raciocínio, motivação para a
escola e ajuste às demandas sociais.
Sintomas associados são freqüentemente nota-
dos: falta de coordenação motora ou atuação desa-
jeitada, achados neurológicos “leves” não locali-
zados, disfunções perceptivo-motoras, anormalida-
des EEG, labilidade emocional, oposição, ansie-
dade, agressividade, baixa tolerância à frustração,
poucas habilidades sociais e relacionamento pre-
cário com os colegas, distúrbios do sono, tendên-
cia a mandar, disforia e oscilações do humor.
Evolução clínica
O início do DDA ocorre tipicamente antes dos
4 anos e invariavelmente antes dos 7 anos. A idade
de pico para consulta tem sido entre 8 e 10 anos;
no entanto, crianças com DDA primário freqüen-
temente não são diagnosticadas até a adolescência
ou depois.
Os indicadores precoces variam, mas a maioria
das crianças em idade escolar com diagnóstico de
DDA com ou sem hiperatividade ou impulsividade
apresentou diferenças no seu desenvolvimento
motor, tinha tendência a ter pouca duração da aten-
ção (por exemplo, não brincou com brinquedos ou
quando o fez, foi em intervalos breves) e geralmen-
te apresentava níveis de atividade mais altos do que
o normal durante seus anos pré-escolares. Crianças
com hiperatividade freqüentemente são descritas
como hiperexcitáveis e são difíceis de cuidar quan-
do estão aprendendo a andar e na idade pré-escolar.
Na escola estes sinais persistem. Dificuldades
com tarefas, tais como copiar e desenhar, podem
se tornar aparentes. Erros por falta de cuidado são
freqüentes. A imaturidade social e emocional de-
pois dos 7 anos de idade é prevalente em todos os
tipos de DDA. Algumas crianças com DDA tam-
bém são menos responsivas aos reforços positivo e
negativo (isto é, recompensa e punição). Muitas
apresentam problemas com tempo; algumas são
desajeitadas. Freqüentemente parecem não ter mo-
tivação intrínseca e não consideram as conseqüên-
cias de seu comportamento a longo prazo.
Em geral, crianças com DDA em idade escolar
são um grupo mais homogêneo do que o grupo de
crianças menores de 6 anos de idade. Muitos sinais
de DDA expressos durante os anos pré-escolares
indicam distúrbios de comunicação, ansiedade e
distúrbios de conduta. Os sinais de DDA, durante
a fase tardia da infância, são geralmente específi-
cos e distintos qualitativamente; por exemplo, tais
crianças freqüentemente exibem movimento con-
Merck_19D.p65 2240
tínuo das extremidades inferiores, falta de persis-
tência motora, como movimento sem propósito e
agitação das mãos, fala impulsiva e aparentemente
não tomam conhecimento de seu ambiente. Em
geral, não são agressivas ou opositoras, mas fre-
qüentemente se tornam desobedientes ou desafia-
doras. Alguns estudos mostraram que cerca de 30%
apresentam dificuldades de aprendizado, tais como
dislexia; 40% apresentam comportamento depressi-
vo na adolescência; 60% apresentam problemas
como agressividade, acessos de raiva, ansiedade e
baixa tolerância à frustração com pouca provoca-
ção; e 90% apresentam problemas acadêmicos ou
ficam abaixo das metas. Muitas são autodidatas e
apresentam dificuldade em situações de aprendi-
zado passivo que exigem desempenho contínuo e
realização de tarefas.
As dificuldades acadêmicas freqüentemente não
começam até a metade do ciclo escolar, e crianças
brilhantes com desatenção primária podem freqüen-
temente compensar. O DDA relaciona-se às tare-
fas e ao ambiente, e salas de aula tradicionais e ati-
vidades mais acadêmicas exacerbam o problema.
O abuso de drogas é freqüentemente um resultado
secundário se o DDA não for identificado e tratado.
A imaturidade social e emocional são crônicas. A
pouca aceitação dos colegas e a solidão tendem
a aumentar com a idade e apresentação evidente dos
sintomas. As crianças com desatenção primária ten-
dem a apresentar apenas problemas acadêmicos.
Embora a hiperatividade tenda a diminuir com a
idade, adolescentes e adultos podem apresentar sin-
tomas residuais de desatenção e impulsividade,
como se contorcer, agitar, ter dificuldade em com-
pletar as tarefas propostas (por exemplo, lição de
casa) e breve período de atenção.
Diagnóstico
O diagnóstico freqüentemente é difícil. Nenhum
sinal orgânico particular ou conjunto de indicado-
res neurológicos é específico, e ainda não foi vali-
dado nenhum exame laboratorial específico. Em-
bora os fatores orgânicos possam ter um papel etio-
lógico, os sinais primários são comportamentais,
variando com a situação e época. Escalas de classi-
ficação e listas de verificação, as formas predomi-
nantes de identificação, freqüentemente são inca-
pazes de diferenciar DDA de outros distúrbios
comportamentais. Tais dados freqüentemente es-
tão baseados em observações subjetivas, feitas por
pessoal não treinado. Na observação clínica, a maior
parte do comportamento não é óbvia e, a menos
que a criança seja excessivamente hiperativa ou
impulsiva, o diagnóstico é impossível sem o uso
de tarefas específicas; por exemplo, tarefas com
desempenho contínuo, vigilância e tarefas de rea-
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2241
ção-tempo, tarefas que demonstrem aprendizado de
associação e tarefas com incerteza de resposta cres-
cente. Também são necessárias técnicas que per-
mitam ao observador documentar objetiva e quali-
tativamente o tipo de hiperatividade, desatenção e
impulsividade associadas com DDA. Histórias
médica e social e relatos escolares são essenciais
para o diagnóstico.
Prognóstico
Estudos de acompanhamento mostraram que as
crianças com DDA não superam suas dificuldades.
Problemas na adolescência e na vida adulta ocor-
rem predominantemente como insucesso acadêmi-
co, baixa auto-estima e dificuldade em aprender o
comportamento social adequado. Adolescentes e
adultos com uma história de DDA com impulsi-
vidade apresentam uma alta incidência de distúr-
bios da personalidade e comportamento anti-social;
a maioria continua a apresentar impulsividade, agi-
tação e pouca habilidade social. Indivíduos com
DDA com e sem hiperatividade parecem se ajustar
melhor ao trabalho do que à vida acadêmica e si-
tuações domiciliares. Problemas interpessoais e so-
ciais freqüentemente persistem até a vida adulta;
depressão e tentativas de suicídio (não relaciona-
das a metilfenidato) têm maior incidência do que
na população normal. Baixa inteligência, agressi-
vidade, problemas sociais e interpessoais e psico-
patologia paterna são fatores que indicam mau prog-
nóstico na adolescência e na vida adulta.
Tratamento
Drogas psicoestimulantes combinadas com
aconselhamento controlam melhor os sintomas.
Usados sozinhos, os psicoestimulantes são efica-
zes predominantemente em crianças com DDA
menos impulsivas e naquelas com desatenção pri-
mária, procedentes de ambientes familiares está-
veis. Crianças com DDA com pouco controle dos
impulsos freqüentemente são menos ajudadas do
que aquelas com desatenção primária.
Dietas de eliminação, tratamentos megavita-
mínicos, uso de antioxidantes ou outros compos-
tos, e intervenções nutricional e bioquímica (por
exemplo, a administração de neuroquímicos) têm
tido pouco efeito. O valor do “biofeedback” não é
comprovado. A maioria dos estudos descobriu pe-
quenas alterações no comportamento, mas nenhum
benefício sustentável.
Psicoestimulantes – Os psicoestimulantes pro-
varam ser mais eficazes do que os antidepressivos
tricíclicos (por exemplo, imipramina), cafeína e
outras drogas psicoativas (por exemplo, pemolina
e deanol). O metilfenidato, um agonista dopami-
nérgico, é a droga de escolha e provoca menos efei-
Merck_19D.p65 2241
tos adversos do que a dextroanfetamina. Os efeitos
adversos comuns são distúrbios do sono (por exem-
plo, insônia), depressão ou tristeza, cefaléia, dor
de estômago, anorexia, pressão sangüínea elevada,
e, com altas doses contínuas, anorexia crônica e
redução do crescimento. As alterações compor-
tamentais estão relacionadas à dosagem; o apren-
dizado freqüentemente melhora com pequenas do-
ses (por exemplo, metilfenidato 0,3mg/kg/dose
antes do desjejum e do almoço) e melhoras no com-
portamento ocorrem mais freqüentemente com
doses mais elevadas. No entanto, o aprendizado é
freqüentemente afetado com doses mais altas.
O tratamento geralmente é iniciado com doses bai-
xas e depois aumentado até os níveis ideais (refle-
tidos na redução dos sintomas, melhora no desem-
penho de tarefas e ausência de efeitos colaterais).
A resposta à medicação é freqüentemente indivi-
dual, e a dosagem é prescrita dependendo da gravi-
dade do comportamento e da capacidade da crian-
ça em tolerar a droga. O metilfenidato está dispo-
nível em comprimidos de 5, 10 e 20mg e existe
também uma apresentação de 20mg de ação pro-
longada. Muitas crianças têm dificuldade em ab-
sorver ou tolerar a dose de ação prolongada de
metilfenidato. Produtos com associações de
anfetamina destinam-se a ter menos influência
sobre o apetite e são mantidos no cérebro duran-
te um tempo maior do que doses padrão de dex-
troanfetamina ou metilfenidato; por isso as do-
ses são menores.
Doses excessivas de estimulantes durante o dia
podem resultar em reações rebote quando a droga
se dissipa. A medicação freqüentemente é prescri-
ta para ajudar a criança na escola. Férias da medi-
cação são recomendadas; por exemplo, não
administrá-la nos fins de semana, férias escolares
ou durante as férias de verão. Recomenda-se ad-
ministrar placebo durante alguns períodos (duran-
te 5 a 10 dias escolares para verificar a confia-
bilidade das observações) para ter certeza da ne-
cessidade das drogas.
Os benefícios da droga a longo prazo não foram
demonstrados conclusivamente. Contudo, algumas
pesquisas indicam que o uso de drogas permite a par-
ticipação em atividades previamente inacessíveis pela
desatenção e impulsividade. As drogas freqüentemente
interrompem o ciclo de comportamento inapropria-
do, melhorando as intervenções acadêmicas e com-
portamentais, a motivação e a auto-estima.
Aconselhamento – O aconselhamento deve in-
cluir terapias comportamentais e cognitivas (por
exemplo, estabelecimento de objetivos, autovi-
gilância, estabelecer modelos, desempenho de pa-
péis) e deve ajudar a criança a compreender o DDA.
Estrutura e rotinas são essenciais.
02/02/01, 16:18
 2242 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
O comportamento em sala de aula geralmente
melhora com a modificação cognitivo-compor-
tamental, técnicas de autovigilância, controle am-
biental de barulho e estimulação visual, duração
apropriada de tarefas, novidades, treinamento e
proximidade com o professor.
Quando as dificuldades continuam em casa, os
pais devem ser orientados a buscar ajuda profissio-
nal e encaminhados para treinamento de pais e téc-
nicas de abordagem comportamental. As técnicas
de abordagem comportamental e contingências,
como economia de sinais e autovigilância com re-
forço geralmente são eficazes. Crianças com DDA
com hiperatividade e controle precário dos impul-
sos geralmente são ajudadas em casa quando es-
trutura, técnicas de educação constantes e limites
bem-definidos são estabelecidos.
RETARDO MENTAL
É o quociente de inteligência significativamente
abaixo da média (QI < 70 a 75) com limitações
relacionadas em duas ou mais das seguintes ha-
bilidades: comunicação, cuidados pessoais, vida
diária, desempenho social, participação na co-
munidade, autodeterminação, saúde e seguran-
ça, funções acadêmicas, lazer e trabalho.
Em 1992, a “American Association on Mental
Retardation” mudou a definição de retardo mental
para refletir a adaptação ao ambiente e interação com
as outras pessoas por uma pessoa com função inte-
lectual limitada. A classificação baseada apenas no
QI (leve, 52 a 68; moderada, 36 a 51; grave, 20 a 35;
profunda, < 20) foi substituída pela baseada no ní-
vel de suporte necessário (ver TABELA 262.5). A nova
abordagem enfoca as potencialidades e deficiências
do indivíduo, relacionando-as com as demandas e
atitudes da família e da comunidade.
Cerca de 3% da população total apresenta 2 des-
vios padrão abaixo do QI médio da população ge-
ral, isto é, com um QI < 70 a 75. As formas menos
intensas de retardo mental (necessitando suporte
intermitente ou limitado) são freqüentemente as-
sociadas com grupos socioeconômicos mais
desfavorecidos, enquanto que as formas mais gra-
ves ocorrem em todos os grupos socioeconômicos
e em famílias de todos os níveis educacionais.
Uma criança que aprende de forma lenta rara-
mente é identificada antes de ingressar na escola,
quando os problemas educacionais e comporta-
mentais se tornam evidentes. Cerca de 14% das
crianças testadas em escolas apresentam necessi-
dades educacionais intermitentes. Depois de dei-
xarem a escola, muitas se misturam à população
em geral e podem viver sozinhas se encontrarem
trabalhos que exijam habilidades intelectuais bási-
cas ou apenas desempenho manual.
Merck_19D.p65 2242
TABELA 262.5 – NÍVEIS DE SUPORTE PARA
PORTADORES DE DEFICIÊNCIA MENTAL
Nível
de suporte Descrição
Intermitente Não necessita de suporte constante
Limitado Requer suporte contínuo de intensi-
dade variável, por exemplo, inclu-
são em oficina de trabalho abrigada
Extenso Requer níveis de suporte diário e
constante
Pervasivo Requer um alto nível contínuo de
suporte para todas as atividades
da vida diária
Etiologia
A inteligência é poligenética e ambientalmente
determinada, e o efeito de cada um desses fatores
no retardo mental pode ser indistingüível. Quando
o pai e a mãe apresentam retardo mental, 40% dos
seus filhos apresentarão retardo; quando só o pai
ou só a mãe apresenta retardo, 20% dos filhos apre-
sentarão. A porcentagem de filhos com retardo pode
ser modificada pela intervenção precoce (ver Pre-
venção, adiante). Em 60 a 80% dos casos, a causa
do retardo mental é desconhecida. Há maior pro-
babilidade de se identificar a etiologia na criança
mais gravemente retardada.
Fatores pré-natais – Fatores cromossômicos e
genéticos, infecções congênitas, teratógenos (drogas
e outras substâncias químicas), malnutrição, radia-
ção ou condições ignoradas afetando o implante e a
embriogênese podem provocar retardo mental.
As anormalidades cromossômicas são as cau-
sas mais comuns de retardo mental do que as anor-
malidades genéticas metabólicas e neurológicas
mostradas na TABELA 262.6 (ver também ANOR-
MALIDADES CROMOSSÔMICAS no Cap. 261). Fre-
qüentemente, a análise cromossômica de alta reso-
lução pode identificar essas anormalidades. As tris-
somias envolvem um cromossomo adicional (47 em
vez de 46 normais). A síndrome de Down resulta
de uma forma de trissomia do 21 ou (menos comu-
mente) de uma translocação a partir do grupo 13-
15 para o cromossomo 21. O retardo mental pode
resultar de deleção parcial de um cromossomo (por
exemplo, do cromossomo 5 na síndrome do grito
do gato), anormalidades em cromossomos sexuais
(por exemplo, síndrome de Klinefelter [XXY],
síndrome de Turner [XO]) ou vários mosaicismos.
Pessoas que parecem ter retardo mental familial
leve podem apresentar a síndrome do X frágil;
estima-se que afete 1 em cada 1.000 nascidos vi-
vos, afetando mais meninos do que meninas. Os
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2243

TABELA 262.6 – CAUSAS CROMOSSÔMICAS E GENÉTICAS DO RETARDO MENTAL*

Anormalidades cromossômicas Distúrbios metabólicos genéticos Distúrbios neurológicos genéticos

Síndrome do grito do gato Distúrbios autossômicos recessivos: Distúrbios autossômicos dominantes:

Síndrome de Down
Síndrome do X frágil
Síndrome de Klinefelter
Mosaicismos
Trissomia do 13 (síndrome de Patau)
Trissomia do 18 (síndrome de Edward)
Síndrome de Turner
* Esta é uma lista incompleta de distúrbios.
Aminoacidúrias e acidemias Distrofia miotônica
Distúrbios peroxissomais: Neurofibromatose
Galactosemia Esclerose tuberosa
Doença da urina em xarope de Distúrbios autossômicos recessivos
bordo Microcefalia primária
Fenilcetonúria
Defeitos lissomais:
Doença de Gaucher
Síndrome de Hurler (muco-
polissacaridoses)
Doença de Niemann-Pick
Doença de Tay-Sachs
Distúrbios recessivos ligados ao X:
Síndrome de Lesch-Nyhan
(hiperuricemia)
Síndrome de Hunter (uma varian-
te da mucopolissacaridose)
Síndrome oculocerebrorrenal
de Lowe

aspectos físicos incluem tamanho da cabeça nor-
mal a grande, macro-orquidismo, mandíbula pro-
eminente e orelhas protrusas.
Os distúrbios genéticos metabólicos e neuro-
lógicos também podem provocar retardo mental
(TABELA 262.6). Lactentes com retardo e hipoto-
nia idiopática devem ser examinados quanto a de-
ficiências no metabolismo de enzimas peroxisso-
mais e outros distúrbios neuromusculares. Um tes-
te positivo tem implicações para aconselhamento
genético, prognóstico e tratamento.
As infecçções congênitas, uma causa importan-
te de retardo mental, podem ser causadas pelo ví-
rus da rubéola, citomegalovírus (uma causa co-
mum – 1 em 600 a 1.000 nascidos vivos), Toxoplas-
ma gondii e Treponema pallidum. Outros vírus que
infectam a gestante estão causativamente implica-
dos, mas não foram comprovados.
A exposiçção pré-natal a drogas (ver DROGAS NA
GRAVIDEZ no Cap. 249) pode provocar retardo men-
tal – por exemplo, na síndrome do alcoolismo fetal
(ver também Cap. 250 e em PROBLEMAS METABÓLI-
COS NO RECÉM-NASCIDO no Cap. 260) e na síndrome
da hidantoína (fenitoína) fetal, que pode se desenvol-
ver em até 11% das crianças, cujas mães receberam
hidantoína durante a gravidez. Esta última pode in-
cluir atraso de crescimento pré e pós-natal, microce-
falia, anormalidades craniofaciais, hipoplasia de unhas
ou falanges distais e defeitos cardíacos.
A malnutriçção numa gestante pode afetar o de-
senvolvimento do cérebro fetal, resultando em re-
tardo mental. Este fator é uma preocupação impor-
tante em países em desenvolvimento, onde a fome
é comum. A malnutrição, com privação ambiental
(falta de suporte físico, emocional e cognitivo ne-
cessário para o crescimento, desenvolvimento e
adaptação social), pode ser a causa mais comum
de retardo mental em todo o mundo.
Fatores perinatais – Complicações perinatais
relacionadas à prematuridade, sangramento do
SNC, leucomalacia periventricular, parto pélvico
ou fórceps alto, nascimentos múltiplos, placenta
prévia, pré-eclâmpsia e asfixia neonatal podem
aumentar o risco de retardo mental. Lactentes pe-
quenos para a idade gestacional têm maior inci-
dência de retardo mental; a deficiência intelectual
está freqüentemente relacionada à causa do baixo
peso. Lactentes prematuros (< 32 semanas de ges-
tação) que pesam < 1,5kg têm uma chance de 10 a
20% de apresentarem retardado, dependendo da
idade gestacional, episódios perinatais e qualidade
dos cuidados dispensados. Lactentes < 28 semanas
de gestação e < 1kg apresentam um risco ainda
maior. Lactentes com alto risco devem ser observa-
dos periodicamente quanto ao progresso de seu de-
senvolvimento. A evolução dos lactentes com epi-
sódios perinatais leves está freqüentemente relacio-
nada de forma direta ao ambiente de aprendizado.

Merck_19D.p65 2243 02/02/01, 16:18

 2244 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Fatores pós-natais – Encefalites virais e bacte-
rianas (incluindo a neuroencefalopatia associada à
AIDS) e meningites, intoxicação (por exemplo,
chumbo e mercúrio), desnutrição grave e acidentes
que resultam em traumatismos cranianos graves ou
asfixia podem resultar em retardo mental.
Sintomas e sinais
Os aspectos marcantes são um QI baixo asso-
ciado com limitações em habilidades sociais, de
linguagem e adaptativas de auto-ajuda. Convul-
sões, distúrbios psiquiátricos e comportamentais
podem estar presentes. Um adolescente com re-
tardo mental pode desenvolver depressão quan-
do é rejeitado socialmente por outros estudantes
na escola ou quando percebe que é diferente dos
outros e deficiente.
Distúrbios comportamentais são o motivo para
a maioria dos encaminhamentos psiquiátricos e
o problema mais comum nas populações com
retardo mental internadas. Uma pessoa com re-
tardo mental e com distúrbio de comportamento
pode reagir com crises explosivas, acessos de
TABELA 262.7 – TESTES SELECIONADOS
DE DESENVOLVIMENTO E PSICOLÓGICOS
PARA CRIANÇAS COM RETARDO MENTAL
Teste Idade
“Denver Developmental Scree- < 5
ning Test” (Teste de Triagem
para Desenvolvimento de Den-
ver) – Revisto
”Early Intervention Developmen- 2 meses a 3 anos
tal Profile” (Perfil de Interven-
ção Precoce em Desenvolvi-
mento)
“Bayley Scale of Infant Develop- < 42 meses
ment (Escala de Bayley de De-
senvolvimento Infantil”) –
2ª edição
“Stanford-Binet Intelligence Test” 2 anos até idade apresentam uma propensão da classe média, mas
(Teste de Inteligência de Stan- adulta
ford-Binet)
“Wechsler Preschool and Primary 3 anos e 10 meses a nas maiores. O “Denver Developmental Screening
Scale of Intelligence” (Escala 6 anos e 7 meses Test” revisado oferece avaliação grosseira do de-
de Inteligência Pré-escolar e
Primária de Wechsler)*
“Wechsler Intelligence Scale for 6 anos a 16 anos e ser usado apenas para triagem e não substitui tes-
Children” (Escala de Inteligên- 11 meses
cia de Wechsler para Crianças)
– Revista*
* Deve ser administrada por um psicólogo qualificado. exame físico.
Merck_19D.p65 2244
raiva e comportamento fisicamente agressivo a
tensões normais de estresse. Freqüentemente,
essas reações são situacionais e os fatores desenca-
deantes em geral podem ser identificados. Fato-
res que predispõem a um comportamento inacei-
tável incluem falta de treinamento em comporta-
mento socialmente responsável, disciplina incon-
sistente, reforço de comportamento errado, le-
são cerebral e comprometimento de capacidade
de comunicação. Nas instituições, a superlota-
ção, equipe insuficiente e falta de atividades con-
tribuem. Quando as condições de vida melhoram
e são introduzidos treinamento e ocupação ade-
quados, a incidência de distúrbios de comporta-
mento diminui drasticamente.
Diagnóstico
O diagnóstico consiste em estabelecer a pre-
sença de retardo mental e tentar determinar sua
causa. A determinação exata da causa pode for-
necer um prognóstico de desenvolvimento, su-
gerir planos para programas educacionais e de
treinamento, ajudar no aconselhamento genético
e aliviar a culpa dos pais.
Uma história (incluindo história perinatal, de
desenvolvimento, neurológica e familiar) pode aju-
dar a identificar lactentes com risco de retardo
mental. Avaliações visuais e auditivas, hematimetria
completa e exame de urina devem ser realizados
precocemente nessas crianças. Se os achados fo-
rem inexpressivos, a reavaliação periódica pode
incluir testes de exame de desenvolvimento e neu-
rológicos, bem como exame físico de rotina.
Para lactentes de alto risco ou com suspeita de
retardo do desenvolvimento, são realizados exames
para avaliar o desenvolvimento e a inteligência (TA-
BELA 262.7). Testes padronizados de inteligência
podem identificar e medir o desempenho intelec-
tual abaixo da média, mas estão sujeitos a erro e
devem ser questionados quando não corroboram os
achados clínicos. Doenças, barreiras de linguagem
ou diferenças culturais podem prejudicar o desem-
penho da criança no teste. Esses testes também
geralmente são razoáveis na determinação do de-
sempenho intelectual em crianças, especialmente
senvolvimento para crianças ≤ 5 anos e pode ser
administrado pelo médico ou seu assistente. Deve
tes padronizados de inteligência, os quais devem
ser administrados por psicólogos qualificados. Tam-
bém realizam-se um exame do desenvolvimento
neurológico (Prechtl ou Milani-Comparetti) e um
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 262 – PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2245
Distúrbios genéticos do metabolismo podem ser
sugeridos por suas manifestações clínicas (falha de
desenvolvimento, letargia, vômitos, convulsões,
hipotonia, hepatosplenomegalia, características fa-
ciais grosseiras, odor urinário anormal, macro-
glossia). Retardos isolados em sentar ou andar (ha-
bilidades motoras grosseiras) e na preensão em pin-
ça, desenhar ou escrever (habilidades motoras fi-
nas) podem indicar um distúrbio neuromuscular.
Exames laboratoriais específicos são realizados
dependendo da causa suspeita (ver TABELA 262.8).
Déficits na linguagem e nas habilidades pessoais-
sociais podem ser causados por problemas emo-
cionais, privação ambiental, distúrbios de aprendi-
zado ou surdez em vez de retardo mental.
As dificuldades de comunicação podem tornar
ainda mais difícil a identificação dos distúrbios do
pensamento e alucinações em pessoas com retardo
mental. No entanto, o desenvolvimento relativa-
mente súbito de afeto superficial e alucinações su-
gere esquizofrenia.
Prevenção
O aconselhamento genético (ver também Cap.
247) pode ajudar os pais a compreender a causa do
retardo e o risco de recorrência. Os irmãos devem
ser informados do seu risco de terem um filho com
retardo mental. Amniocentese ou amostra da
vilosidade coriônica podem ser úteis na detecção
TABELA 262.8 – TESTES PARA ALGUMAS CAUSAS DE RETARDO MENTAL
Causa suspeita
Anomalia importante isolada ou múltiplas anomalias
menores, história familiar de retardo
Falha de desenvolvimento, hipotonia idiopática, distúr-
bios metabólicos genéticos
Convulsões
Anormalidades cranianas (por exemplo, fechamento
prematuro das suturas, microcefalia, macrocefalia,
cranioestenose, hidrocefalia), atrofia cerebral, mal-
formações cerebrais, hemorragia do SNC, tumor,
calcificações intracranianas por toxoplasmose, citome-
galovirose ou esclerose tuberosa.
* Depois de consulta ao neurologista.
Merck_19D.p65 2245
de distúrbios hereditários metabólicos e cromos-
sômicos, estados de portador e defeitos do SNC
(por exemplo, mielodisplasia, anencefalia). A ultra-
sonografia também pode identificar defeitos do
SNC. A α-fetoproteína sérica materna é uma tria-
gem útil para mielodisplasia e síndrome de Down.
O diagnóstico pré-natal permite que o casal consi-
dere o abortamento e subseqüente planejamento
familiar. A amniocentese está indicada para todas
as gestantes > 35 anos (porque o risco de terem um
filho com síndrome de Down é maior) e para mu-
lheres com história familiar de mucopolissa-
caridose, galactosemia, doença de Tay-Sachs ou
doença da urina em xarope de bordo.
O uso de vacina contra rubéola praticamente eli-
minou a rubéola congênita como causa de retardo
mental nos países desenvolvidos. Uma vacina para
a infecção por citomegalovírus está sendo desen-
volvida. Os seguintes fatores ajudaram a reduzir a
incidência de retardo mental: melhora contínua e
maior disponibilidade de assistência pré-natal e obs-
tétrica (por exemplo, unidades de terapia intensiva
neonatal regionalizadas), e o uso de exsangüineo-
transfusão e imunoglobulina Rh0 para evitar doença
hemolítica do recém-nascido (ver ERITROBLASTOSE
FETAL no Cap. 252). No entanto, apesar da redução
na incidência de retardo mental, o aumento da so-
brevida de bebês com peso muito baixo ao nasci-
mento manteve a prevalência constante.
Testes indicados
Análise cromossômica
TC e/ou IRM de crânio*
Triagem para HIV em crianças de alto risco
História nutricional e psicossocial
Estudos de aminoácidos e enzimas em urina e/ou san-
gue para doenças do armazenamento ou distúrbios
peroxissomais
Enzimas musculares
SMA 12/60
Idade óssea, radiografias de esqueleto
EEG
TC e/ou IRM de crânio*
Níveis sangüíneos de cálcio, fósforo, magnésio, amino-
ácidos, glicose e chumbo
Radiografias de crânio
TC e/ou IRM de crânio*
Triagem para TORCH
Cultura de urina para vírus
Análise cromossômica
02/02/01, 16:18
 2246 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Prognóstico e tratamento
A expectativa de vida pode ser abreviada, de-
pendendo da etiologia e gravidade. Em geral,
quanto mais grave o retardo e maior a imobilidade,
maior a mortalidade.
A vulnerabilidade de desenvolvimento por um
insulto perinatal pode ser superada em bom am-
biente de aprendizado. O encaminhamento a um
programa de intervenção precoce durante a fase de
lactente pode evitar ou reduzir a intensidade do re-
tardo mental. Devem ser estabelecidos métodos rea-
listas para cuidar da criança.
O apoio familiar e o aconselhamento são funda-
mentais. Logo que o retardo mental é confirmado ou
fortemente suspeito, os pais devem ser informados,
se possível, os dois juntos. Os pais devem ter tempo
suficiente para discutir causas, efeitos, prognóstico,
educação e treinamento da criança. O aconselhamento
contínuo sensível é essencial para a adaptação da fa-
mília. Os achados de diversos consultores devem ser
coordenados e interpretados. Se o médico da família
não puder oferecer coordenação e aconselhamento,
deve encaminhar a família para um centro com uma
equipe multidisciplinar que avalie e trate a criança
com deficiências de desenvolvimento, mas o médico
deve planejar o oferecimento de assistência médica e
orientação contínuas.
É desenvolvido um programa abrangente e in-
dividualizado com ajuda de especialistas. A ava-
liação formal do desenvolvimento neurológico
deve ser iniciada logo que houver suspeita de
retardo significativo. Um neurologista deve in-
vestigar todos os casos de retardos moderados a
graves do desenvolvimento, deficiência progres-
siva, deterioração neuromuscular ou suspeita de
distúrbios convulsivos. Ortopedistas, fisiotera-
peutas e terapeutas ocupacionais devem ajudar
na avaliação e tratamento da criança com parali-
sia cerebral ou com outros déficits motores maio-
res. Fonoaudiólogos e audiologistas podem aju-
dar com atrasos de linguagem importantes ou
suspeita de perda auditiva. Nutricionistas, assis-
tentes sociais, educadores, oftalmologistas, psi-
quiatras e dentistas também podem ajudar.
A competência social é importante como fun-
ção cognitiva para determinar que tipo de suporte
uma pessoa necessita. Deficiências físicas, defei-
tos de personalidade e distúrbios psiquiátricos tam-
bém são importantes.
Devem ser feitos todos os esforços para que a
criança viva em casa ou em residência na mesma
comunidade básica. A presença de uma criança com
retardo mental em uma casa pode ser desagrega-
dora. A família precisa ter suporte psicológico e
pode necessitar de ajuda com a sobrecarga de cui-
Merck_19D.p65 2246
dados diários – por exemplo, de creches, auxilia-
res domésticos (pessoas treinadas, não profissio-
nais, que ajudem com as tarefas domésticas e cui-
dados com a criança, e abrigos temporários. Sem-
pre que possível, uma criança com retardo mental
deve freqüentar uma creche normal ou escola pú-
blica regular. Um adulto com retardo deve receber
residência a longo prazo em grupos de apartamen-
tos, abrigos ou casas de saúde. A decisão de inter-
nar uma pessoa com retardo mental deve ser da fa-
mília, em geral somente depois de discussões ex-
tensas com seu médico e outros profissionais.
Pessoas com retardo mental com distúrbios psi-
quiátricos concomitantes podem receber drogas
antipsicóticas e antidepressivas apropriadas em
dosagem semelhante às usadas pelas pessoas sem
retardo. Psicoterapia mais atendimento ativo e acon-
selhamento são destinados a aliviar a sensação de
inutilidade da pessoa, e a modificação de objetivos
não realistas também pode ajudar. O uso de drogas
psicoativas sem psicoterapia e alterações ambien-
tais raramente é eficaz.
Níveis de suporte – Crianças levemente retar-
dadas precisam de suporte intermitente ou limita-
do, dependendo das alterações das demandas am-
bientais. Aquelas com retardo leve menos acentua-
do podem desenvolver habilidades de leitura na
quarta a sexta séries. Embora tenham dificuldade
em ler, a maioria pode aprender as noções educa-
cionais básicas necessárias para a vida diária, po-
dendo satisfazer suas necessidades básicas. As con-
quistas educacionais e habilidades sociais e ocupa-
cionais variam dependendo do nível de desempe-
nho da criança. A criança com retardo leve neces-
sita de alguma supervisão e suporte, serviços edu-
cacionais e treinamento especiais e, freqüente-
mente, uma situação de vida e trabalho mais prote-
gida. Socialmente, as crianças são com freqüência
imaturas e não sofisticadas, com capacidade de in-
teração social pouco desenvolvida. Como seu pen-
samento é concreto e não conseguem fazer genera-
lizações, o ajuste a novas situações é difícil; seu
julgamento limitado, falta de capacidade de previ-
são e credulidade os tornam suscetíveis à delinqüên-
cia. Ofensas graves são incomuns, mas aquelas com
retardo leve podem cometer crimes impulsivos, ge-
ralmente como membro de um grupo e, às vezes,
para conseguir uma posição no grupo. Geralmente
não apresentam defeitos físicos grosseiros, mas
podem apresentar uma incidência maior do que
habitual de epilepsia.
Crianças com retardo leve mais acentuado e
aquelas com retardo moderado apresentam retar-
dos evidentes de linguagem e motricidade. Exigem
suporte limitado. Com treinamento adequado e su-
porte limitado contínuo, os adultos com retardo leve
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2247
ou moderado podem viver com graus variados de
independência na comunidade. Alguns precisam de
suporte diário em alguns aspectos da vida. Alguns
podem receber apenas suporte em casas de semi-in-
ternato, enquanto outros com limitações físicas signi-
ficativas ou dificuldades de comportamento precisam
263␣ /␣ ACIDENTES,
INTOXICAÇÕES E
RESSUSCITAÇÃO
CARDIOPULMONAR
ACIDENTES
Epidemiologia
Acidentes são as causas mais comuns de morte
na infância, matando mais crianças que o câncer,
malformações congênitas, pneumonia, meningite
e cardiopatia combinados. A causa varia com a ida-
de e o local (por exemplo, em casa, zona urbana ou
rural, clima frio ou quente). Em crianças < 1 ano,
ocorrem quase 1.000 óbitos por ano por quedas,
queimaduras, afogamentos e sufocamentos. Em 18
dos estados norte-americanos, afogamento é a prin-
cipal causa de morte acidental para crianças de 1 a
4 anos e, para os EUA como um todo, queimadu-
ras e fogos são a causa mais comum de óbito nessa
faixa etária. Na adolescência, a principal causa de
óbito são os acidentes automobilísticos e a segun-
da são os homicídios – um reflexo do aumento da
violência em nossa sociedade (ver também Cap.
275). Acidentes também são a principal causa de
invalidez em crianças. Para cada óbito por aciden-
te, 1.000 crianças são atingidas de forma não fatal.
Causas predisponentes
Os acidentes são causados por uma seqüência
de eventos, a maioria evitável e a curiosidade da
criança geralmente é o catalisador. Certos fatores
predispõem a criança aos acidentes. Os acidentes
são mais comuns quando a criança está faminta ou
cansada (antes das refeições ou de dormir), quan-
do cuidada por uma outra pessoa no lugar dos pais,
quando está em vizinhança nova (mudança fami-
liar recente ou férias) ou é hiperativa. Acidentes
são prováveis quando os pais estão apressados ou
ocupados ou quando não antecipam os riscos asso-
Merck_19D.p65 2247
de mais supervisão. A maioria precisa de suporte pro-
longado em ambiente de trabalho abrigado.
Crianças com retardo grave ou profundo neces-
sitam de suporte abrangente para todos os aspectos
da vida (ver Tabela 262.5). Muitos não conseguem
aprender a andar e apresentam linguagem mínima.
ciados a novos estágios do desenvolvimento. Fi-
nalmente, crianças são geralmente a vítima inocente
de ambientes e/ou comportamentos inseguros dos
adultos. Os acidentes freqüentes com armas de fogo,
com automóveis dirigidos por motoristas embria-
gados, incêndios em casa que poderiam ter sido
evitados pelo uso de sensores de fumaça ou calor e
por nadar, pela falta de cercas em torno de pisci-
nas, atestam esse fato.
Prevenção
Educação sobre segurança para os pais e para a
criança é a chave das medidas preventivas. Prote-
ção passiva não é suficiente. A criança deve ser
protegida de alguns perigos potenciais e ensinada
a lidar com aqueles inevitáveis. Como as crianças
imitam os pais, estes precisam ser bons exemplos
de segurança (tal como usando cintos de seguran-
ça) e devem aprender a evitar situações que pos-
sam levar a acidentes. Muitas medidas para evitar
acidentes aparecem na TABELA 263.1.
Os médicos podem ajudar a evitar acidentes
orientando os pais, distribuindo informações sobre
segurança, representando eles mesmos exemplos
de segurança e prevendo situações potencialmente
de alto risco (por exemplo, sugerindo que a mãe
ocupada com os cuidados de uma criança doente
consiga ajuda apropriada para com os outros filhos).
ACIDENTES AUTOMOBILÍSTICOS
Epidemiologia
Lesões em acidentes automobilísticos são uma
importante causa de óbito em todas as faixas etá-
rias, chegando a 4:100.000 lactentes < 1 ano de ida-
02/02/01, 16:18
 2248 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
TABELA 263.1 – MEDIDAS PARA
EVITAR ACIDENTES
Guarde material tóxico fora do alcance das crianças
Use tampas e recipientes de segurança para todos os
medicamentos
Use cintos de segurança e cadeirinhas para criança no
automóvel
Use capacetes para bicicleta
Use e mantenha detectores de fumaça
Não use andadores infantis
Instale cercas trancadas em volta de piscinas
Use tomadas de segurança para tomadas elétricas
Pratique a segurança para armas – use capas de segu-
rança para armas – mantenha as armas descarregadas
trancadas em armários
Mantenha a temperatura da água na casa abaixo de
49oC (120oF)
de, 7:100.000 crianças com idade entre 1 e 14 anos
e aumentando para 40:100.000 entre as idades de 15
e 24 anos. Crianças sem cinto de segurança podem
ser as únicas vítimas de uma brecada súbita que não
causa danos materiais ou outras lesões pessoais.
Prevenção de lesões
Para reduzir a incidência e a gravidade do im-
pacto humano em um acidente, todos os ocupantes
devem usar cinto de segurança. Leis estaduais va-
riam, mas a maioria dos estados tem, agora, leis
para segurança das crianças. É extremamente inse-
guro que um adulto sem cinto de segurança segure
uma criança também sem o cinto; o adulto será
incapaz de segurar a criança, que será atirada com
uma força tremenda, mesmo que o carro esteja em
baixa velocidade (por exemplo, segurar uma criança
de 4,5kg viajando a 48km/h exigiria a mesma for-
ça que levantar 136kg a 30cm do solo. Se o adulto
estiver sem o cinto, pode também ser atirado para a
frente e jogar a criança contra o interior do carro
com uma força igual ao peso do adulto × (velocida-
de)2 / 2. A eficácia do cinto em reduzir os traumatis-
mos é indiscutível; seu uso reduz a letalidade em 40
a 50% e lesões graves em 45 a 55%.
No carro, o banco de trás é o local mais seguro
para todas as crianças (menores de 12 anos), particu-
larmente quando o carro é equipado com airbags nos
assentos dianteiros (a liberação/ativação dos airbags
pode resultar em óbito de lactentes e crianças).
Os assentos para crianças devem ser usados ade-
quadamente para serem eficazes. A criança deve
estar presa dentro do assento, que deve ser adequa-
do para o seu tamanho e estar de acordo com o seu
estágio de desenvolvimento. Todo assento de bebê
deve estar preso ao carro de acordo com as instru-
Merck_19D.p65 2248
ções do fabricante, senão poderá até piorar a situa-
ção da criança durante um acidente. Um assento
para lactentes deve ser colocado no banco de trás,
voltado para a parte traseira do veículo e é adequa-
do para um peso de até 9kg. Assentos para crianças
com 9,5 a 18,2kg devem ser virados para frente,
equipados com cintos de três pontos e apoios para
a cabeça. Crianças > 18,2kg devem estar presas por
cintos de segurança o tempo todo. Cintos de três
pontos devem ser usados juntamente com os da cin-
tura, a menos que o de ombro atravesse a face ou o
pescoço (geralmente quando a criança tem < 1,40m
de altura). Se ocorrer esse problema, as crianças
devem ficar em uma cadeirinha até que o cinto de
ombro se adapte adequadamente.
Há vários cintos apropriados nos EUA, aprova-
dos pela “National Highway Traffic Safety
Administration” (Administração de Segurança de
Tráfego nas Auto-estradas Nacionais). As restrições
que estão de acordo com os Padrões Federais para
Acidentes têm uma marca apropriada. Uma lista
atual de modelos aprovados está disponível na
“Academy of Pediatrics or the National Safety
Council” (Academia de Pediatria ou do Conselho
Nacional de Segurança).
TRAUMATISMO CRANIANO
Epidemiologia
Grande porcentagem de mortes por trauma na
infância é causada por trauma cranioencefálico e
suas complicações. Lesões graves do sistema ner-
voso central (SNC) em desenvolvimento resultam
freqüentemente em comprometimento residual das
funções física, cognitiva e emocional.
O trauma de crânio é a segunda forma mais co-
mum de trauma pelo qual as crianças são interna-
das em hospitais. A maior incidência de traumas
de crânio ocorre em crianças < 1 ano e > 15 anos
de idade. Os meninos excedem as meninas como
vítimas. Em crianças pequenas, são predominante-
mente decorrentes de quedas em casa ou nas pro-
ximidades. Quedas são a maior causa de morte aci-
dental em crianças urbanas. Uma grande campa-
nha para evitar quedas de janelas na cidade de Nova
Iorque produziu diminuição de 96% nesses aciden-
tes em 1 ano.
Classificação
A maioria dos traumatismos cranianos se deve a
pequenos traumas sem perda de consciência, con-
cussão, contusão ou fratura. Bem mais graves, mas
menos freqüentes, são traumas associados com le-
são cerebral significativa, resultante em lesão axonal
difusa e diversos tipos de hematomas (epidural,
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2249
subdural, intraparenquimatoso, intraventricular).
Fraturas de crânio também ocorrem freqüente-
mente, com ou sem lesão cerebral.
A concussão é um estado transitório e rapida-
mente reversível de disfunção neuronal associada
à perda de consciência imediatamente após o trau-
ma de crânio.
A contusão é o insulto ou ruptura do tecido ce-
rebral acompanhado por hemorragia parenquima-
tosa e edema local. A superfície ventral dos lobos
frontais e os aspectos ínfero-laterais dos temporais
são as áreas mais acometidas.
Lesão axonal difusa resulta de forças de acele-
ração-desaceleração com esgarçamento ou ruptura
de axônios (substância branca) e ruptura das bai-
nhas de mielina. Resulta em edema cerebral difu-
so, freqüentemente sem evidência óbvia de sangra-
mento. É uma das lesões cerebrais mais graves na
infância, ocorrendo muito mais do que os hemato-
mas intracranianos.
O hematoma epidural é uma coleção de san-
gue entre a dura-máter e a calota craniana, resul-
tante de lesão arterial ou venosa.
O hematoma subdural é uma coleção de san-
gue abaixo da dura-máter, geralmente associada
com contusão cerebral significativa.
Hemorragias intraventricular, intraparenqui-
matosa e subaracnóide são coleções de sangue
no sistema ventricular cerebral, tecido cerebral ou
espaço subaracnóide, respectivamente.
As fraturas de crânio ocorrem quando a in-
tegridade óssea do crânio é rompida. As fraturas
podem ser lineares, deprimidas ou cominutivas e
podem se dar em qualquer parte do crânio, in-
cluindo áreas occipitais, temporoparietais, fron-
tais e basilares. Impactos na face podem resultar
em fraturas faciais dos ossos nasais, seios
paranasais ou região orbitária.
Em lactentes, as meninges podem ficar retidas
em fratura linear e resultam em uma fratura cres-
cente. Isso é, na realidade, um cisto leptomenín-
geo, que se desenvolve em 3 a 6 semanas e pode
ser a primeira evidência de que houve fratura line-
ar no momento da lesão.
História, sintomas e sinais
Como a história do evento e a evolução dos sin-
tomas são extremamente importantes, os detalhes
devem ser meticulosamente obtidos da família e
testemunhas. O mecanismo da lesão, localização e
sintomas e sinais específicos resultantes, inclusive
o efeito sobre nível de consciência do paciente, são
especialmente importantes para o tratamento.
Traumatismo craniano leve, sem perda de
consciência ou sinais neurológicos anormais pode
estar associado com vômitos, palidez, irritabilidade
Merck_19D.p65 2249
ou letargia. A persistência dos sintomas por mais
de 6h ou piora podem indicar uma lesão mais gra-
ve, devendo ser realizada uma avaliação em pro-
fundidade o mais rapidamente possível.
Pacientes com concussão geralmente não apre-
sentam sinais neurológicos, mas têm amnésia para
o evento e o período imediatamente anterior (am-
nésia anterógrada).
Em pacientes com contusão, os sinais e sinto-
mas neurológicos dependem da localização preci-
sa da contusão. Pode haver distúrbios de força e
sensibilidade, alteração do sensório e aumento as-
sociado na pressão intracraniana, particularmente
se a área contundida for grande.
A lesão axonal difusa resulta em edema cere-
bral difuso e a criança se apresenta com nível de
consciência globalmente diminuído. Geralmente
resultam seqüelas a longo prazo. O aumento na
pressão intracraniana pelo edema pode acarretar
alterações pupilares, bradicardia, hipertensão e al-
terações respiratórias e hemodinâmicas.
Em hematomas epidurais, os sintomas neuro-
lógicos associados em geral se devem à compres-
são do cérebro e não à lesão direta. Os sintomas
clássicos no adulto (perda de consciência, interva-
lo de lucidez e depois deterioração neurológica)
com freqüência não aparecem na criança.
Em hematomas subdurais, hiperemia e ede-
ma cerebrais estão comumente associados, re-
sultando em alteração do nível de consciência e
sinais de aumento da pressão intracraniana. Dé-
ficits focais também são comuns e podem ser
permanentes. A incidência de convulsões secun-
dárias à contusão é alta. Embora a maioria dos
hematomas subdurais ocorra agudamente, ocasi-
onalmente o sangue se acumula no espaço
subdural mais gradualmente a partir de peque-
nas rupturas nas veias frontal e parietal quando
passam no seio sagital. Esses hematomas
subdurais crônicos podem também resultar em
sintomas de aumento da pressão intracraniana.
Hemorragias intraventriculares, intraparen-
quimatosas e subaracnóides costumam estar as-
sociadas com depressão significativa do estado
mental, por causa da lesão neuronal associada e da
pressão intracraniana aumentada. As convulsões
ocorrem comumente, bem como movimentos mo-
tores anormais.
Fraturas de crânio podem estar ou não asso-
ciadas com sintomas neurológicos ou outros. A pal-
pação do crânio pode revelar uma depressão ou
edema generalizado que já tenha sido notado pelos
pais. Convulsões (focais) podem resultar de contu-
são subjacente à fratura, em particular se esta pro-
vocou fragmento deprimido do osso.
02/02/01, 16:18
 2250 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

Avaliação pode fornecer evidência importante de abuso (isto

Depois de esclarecer o mecanismo da lesão e
a história dos eventos subseqüentes, a realização
do exame físico é a chave para avaliar a gravidade
da lesão cerebral. Atenção ao nível de consciência
usando a Escala de Coma de Glasgow (ver TABE-
LA 175.1) ou, para lactentes abaixo de 1 ano, a Es-
cala de Coma de Glasgow Modificada para Lac-
tentes e Crianças (ver TABELA 263.2) é obrigató-
ria, bem como atenção às respostas pupilares, si-
nais vitais e evidência de lesões associadas. Um
escore na Escala de Glasgow ≤12 sugere lesão gra-
ve. Um escore < 8 sugere necessidade de intuba-
ção e ventilação porque os reflexos de proteção de
vias aéreas geralmente estão eliminados e é alta-
mente provável que exista aumento da pressão in-
tracraniana (a hiperventilação discreta reduz a pres-
são intracraniana aumentada). Um escore ≤6 sugere
a necessidade de monitoração da pressão intracra-
niana e muitos já optam pela instalação de monitor
com escore ≤7. Como o exame do fundo de olho
é, a síndrome do bebê chacoalhado ou atirado), deve
ser pesquisada a presença de hemorragia de retina
no fundo de olho.
Fraturas de crânio geralmente não são sinais
prognósticos adequados para a gravidade da lesão
do SNC; o exame neurológico cuidadoso é mais
adequado. Entretanto, a presença de uma fratura
habitualmente não é compatível com história de
trauma de crânio leve e os pacientes com determi-
nados tipos de fraturas podem ter um risco elevado
de problemas intracranianos. As fraturas no trajeto
da artéria meníngea média (osso temporal) podem
estar associadas a um hematoma epidural. As fra-
turas no osso occipital e na base do crânio (basi-
lares) indicam um impacto de intensidade elevada.
Habitualmente, as fraturas basilares do crânio não
são visíveis nas radiografias ou na TC; entretanto,
os sinais associados incluem drenagem do LCR
pelo nariz ou ouvidos, sangue por trás da membra-
na timpânica (ou no conduto auditivo, se a mem-
brana timpânica estiver rota), equimoses atrás das

TABELA 263.2 – ESCALA DE COMA DE GLASGOW, MODIFICADA PARA

LACTENTES E CRIANÇAS
Critério Lactente Criança Escore1

Abertura ocular Espontânea Espontânea 4

A estímulos verbais A estímulos verbais 3
Apenas a estímulos dolorosos Apenas a estímulos dolorosos 2
Sem resposta Sem resposta 1
Resposta verbal Balbucia e emite sons Orientado, adequado 5
Choro irritável Confuso 4
Chora em resposta à dor Palavras inapropriadas 3
Geme em resposta à dor Palavras incompreensíveis ou 2
sons inespecíficos
Sem resposta Sem resposta 1
Resposta motora2 Move-se espontaneamente e com Obedece ordens simples 6
objetivo
Retira ao toque Localiza estímulo doloroso 5
Retira em resposta à dor Retira em resposta à dor 4
Posição de descorticação (flexão Flexão em resposta à dor 3
anormal) em resposta à dor
Posição de descerebração (exten- Extensão em resposta à dor 2
são anormal) em reposta à dor
Sem resposta Sem resposta 1
1Escore < 12 sugere lesão cefálica grave. Escore < 8 sugere necessidade de intubação e ventilação. Escore < 6 sugere

necessidade de monitoração de pressão intracraniana.

2Se o paciente estiver intubado, inconsciente ou ainda não falar, a parte mais importante desta escala é a resposta motora.

Esta seção deve ser avaliada cuidadosamente.

Adaptado a partir de Davis RJ, et al: “Head and spinal cord injury”, in Textbook of Pediatric Intensive Care, editado
por MC Rogers. Baltimore, Williams & Wilkins, 1987; James H, Anas N, Perkin RM: Brain Insults in Infants and Children.
New York, Grune & Stratton, 1985; e Morray JP et al: “Coma scale for use in brain-injured children.” Critical Care
Medicine 12:1018, 1984.

Merck_19D.p65 2250 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2251
orelhas (sinal de Battle) ou na área periorbitária
(olhos de guaxinim), ou fluido observado nos seios
frontais ou maxilares (notado na TC). As fraturas
de crânio depressíveis requerem avaliação imedia-
ta, pois têm maior chance de estar associadas com
lesões do tecido cerebral subjacente. Uma consulta
com um neurologista deve ser feita para determinar
se o fragmento deve ser deslocado cirurgicamente.
As fraturas simples lineares de crânio geralmente
são visíveis em radiografias simples de crânio.
Normalmente não são preocupantes, a menos que
associadas com achados neurológicos anormais ou
se presentes em um lactente. Nesses casos, o risco
de cisto de leptomeninge deve ser avaliado e con-
siderada a possibilidade de abuso da criança.
Tratamento
A maioria das crianças com trauma de crânio
leve pode ser observada em casa por pais compe-
tentes. Crianças com níveis de consciência altera-
dos no momento do exame, com história de incons-
ciência por um breve período, determinados tipos
de fraturas (occipital, deprimida, ao longo da arté-
ria meníngea média) ou com achados neurológicos
focais ou difusos devem ser observadas no hospi-
tal. Se as circunstâncias sugerirem possível espan-
camento, a criança também deve ser observada em
hospital (ver Cap. 264). Crianças com traumatis-
mo craniano devem ser observadas cuidadosamen-
te quanto a quaisquer alterações do estado neuro-
lógico, incluindo estado mental, sinais vitais, alte-
rações pupilares, localização ou lateralização dos
sinais e convulsões. Uma TC de crânio deve ser
realizada nas crianças com os seguintes achados:
alterações de consciência (escore na Escala de
Coma de Glasgow ≤14, vômitos persistentes, si-
nais neurológicos focais, evidências clínicas de fra-
tura na base do crânio e convulsões.
Embora nada possa ser feito para alterar a lesão
primária, a disfunção cerebral secundária pode ser
prevenida evitando a hipoxia, a hipercarbia, a hi-
potensão e o aumento da pressão intracraniana por
meio de manejo agressivo e meticuloso. O edema
cerebral que resulta em elevação da pressão intra-
craniana requer tratamento apropriado imediato
para evitar maior interferência na distribuição de
O2 e metabolismo celular.
O manejo da criança com trauma craniano gra-
ve deve ser feito de modo escalonado. Inicialmen-
te, de maior importância é a adequação das vias
aéreas, pois tanto a hipoxia como a hipercarbia
aumentam a pressão intracraniana por piorar a hi-
peremia cerebral. Se o escore de Glasgow para o
coma for < 8, a criança deverá ser intubada (com a
medicação apropriada), de modo controlado e efi-
ciente (para minimizar a elevação aguda da pres-
Merck_19D.p65 2251
são intracraniana vista com a intubação) e deverá
ser instalada a ventilação mecânica. Isso é conse-
guido usando um sedativo (tiopental, se hemodi-
namicamente estável ou etomidato, se não estiver
estável), lidocaína IV (1 a 2mg/kg) e um agente
paralisante. Não se deve efetuar intubação naso-
traqueal cega. A ventilação mecânica deve ser ins-
tituída e a gasometria arterial, a oximetria de pulso
e a monitoração da Pco2 são úteis para verificar a
adequação da oxigenação e da ventilação.
Líquidos intravenosos contendo dextrose a 5%
em cloreto de sódio a 0,9% devem ser administra-
dos em manutenção a 3⁄4 a 4⁄5, desde que não haja
hipotensão sistêmica ou choque hipovolêmico (a
criança deve sempre receber um volume intravas-
cular adequado e permanecer euvolêmica). Uma
restrição hídrica leve é apropriada, pois os lacten-
tes e as crianças freqüentemente secretam uma
quantidade aumentada de ADH após o trauma de
crânio e, desse modo, estão em risco de sobrecarga
de água livre, com piora subseqüente do edema
cerebral. Líquidos hipotônicos (especialmente dex-
trose a 5% em água) são contra-indicados por cau-
sa do excesso de água livre que contêm. A monito-
ração deve incluir a manutenção dos níveis séricos
de sódio em ≥140mEq/L.
As crianças com um escore de Glasgow para o
coma < 8, com ou sem evidências de edema cere-
bral ou sangramento na TC de crânio, devem ser
hiperventiladas levemente, desde o início, para
manter o PCO2 entre 34 e 36mmHg. Uma PCO2mais
baixa pode ocasionar perfusão cerebral reduzida
com risco aumentado de isquemia. Subseqüente-
mente, a colocação de um monitor de pressão in-
tracraniana deve ser discutida, frente à necessidade
de determinar intervenções específicas para dimi-
nuir a pressão intracraniana excessivamente eleva-
da e manter as pressões de perfusão cerebral
> 50mmHg e preferivelmente > 70mmHg (PA
média menos pressão intracraniana). A pressão
intracraniana deve ser mantida em um nível de
≤15mmHg por meio da hiperventilação (PCO2 ele-
vada resulta em vasodilatação cerebral), pelo con-
trole da dor, mantendo a normotermia (ou um pou-
co menos, a 36°C [96,8°F]) e pelo uso de relaxan-
tes musculares, se necessário. Similarmente, a pres-
são arterial deve ser mantida no nível da pressão
de perfusão cerebral > 50 a 70mmHg. A cabeceira
da cama deve ser mantida a 30°, com a cabeça na
posição média para aumentar a drenagem venosa
cerebral. Doses pequenas, criteriosas, de manitol a
20%, de 0,25 a 0,5g/kg, podem ser utilizadas para
diminuir os aumentos da pressão intracraniana ou
para aumentar a osmolalidade sérica para 295 a
305mOsm/kg. A furosemida 1mg/kg IV também
ajuda a reduzir a água corpórea total, particularmente
02/02/01, 16:18
 2252 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
quando a hipervolemia associada ao manitol preci-
sa ser evitada. Nas primeiras 24h após o trauma de
crânio, a furosemida pode ser até preferível como
método para aumentar a osmolalidade sérica.
A dexametasona não mostrou ser eficaz no trauma
de crânio e geralmente não é recomendada. O coma
induzido pelo pentobarbital e hipotermia induzida
também não mostraram benefícios constantes e
acarretam risco significativo. O uso dessas últimas
modalidades deve ser individualizado para pacien-
tes específicos.
A avaliação freqüente da criança que sofreu um
trauma de crânio é imperativa. A deterioração deve
indicar a repetição da TC para se verificar a pre-
sença de lesões tratáveis e/ou a causa da alteração
no exame físico.
Pupilas fixas e dilatadas, perda dos reflexos
oculovestibulares e postura de descerebração não
são necessariamente irreversíveis após um trata-
mento apropriado. O tratamento inicial agressivo e
direcionado à manutenção das trocas gasosas pul-
monares e perfusão cerebral adequadas pode redu-
zir os riscos de aumento da pressão intracraniana e
complicações secundárias.
As convulsões aumentam a pressão intra-
craniana e devem ser tratadas imediatamente,
primeiro com lorazepam e depois com fenitoína.
Na presença de contusão ou hemorragia, a feni-
toína profilática deve ser considerada. Para evi-
tar efeitos adversos cardiovasculares (como hi-
potensão, bradicardia), uma dose de ataque IV
de 20mg/kg deve ser fracionada em duas infu-
sões separadas de 10mg/kg na velocidade máxi-
ma de 2mg/kg/min (até 50mg/min). A dose ini-
cial de manutenção IV é 3 a 6mg/kg/dia, dividi-
da em duas infusões diárias. No entanto, crian-
ças com lesão cerebral parecem necessitar de
doses maiores de fenitoína. A medida dos níveis
é, portanto, obrigatória para que a dose possa ser
ajustada. Algumas crianças necessitam de 7 a
8mg/kg/dia. A duração do tratamento é variável
e depende do tipo de lesão e dos resultados do
EEG. As convulsões acometem cerca de 5% das
crianças com idade > 5 anos e 10% daquelas < 5
anos durante a primeira semana pós-trauma.
Cirurgia – Em hematomas epidurais, a eva-
cuação de emergência precisa ser realizada rapi-
damente para evitar deterioração neurológica.
Se for feito esvaziamento rápido, essas crianças
evoluem bem. Em hematomas subdurais, é obri-
gatória a consulta neurológica para determinar
se o esvaziamento do hematoma está indicado e
para ajudar no tratamento da hipertensão intra-
craniana. Hematomas subdurais crônicos podem
exigir punções subdurais repetidas, drenagem
cirúrgica ou derivação.
Merck_19D.p65 2252
Prognóstico e reabilitação
O grau de recuperação cerebral depende de ida-
de, duração do coma, presença de sangramento in-
tracraniano e local do trauma mais intenso. Dentre
as quase 5 milhões de crianças que sofrem um trau-
ma de crânio a cada ano, 4.000 morrem e 15.000
requerem hospitalização prolongada. Dentre aque-
las com lesão grave, que apresentam um coma com
duração acima de 24h, 50% permanecem com se-
qüelas neurológicas significativas. Entre 2 e 5% têm
invalidez grave e permanente. A letalidade em crian-
ças com trauma de crânio e escores de Glasgow
para o coma de 5, 6 ou 7 é ≤10% e as crianças com
< 5 anos (em particular os lactentes) apresentam
letalidade mais elevada que as crianças mais ve-
lhas. Para as crianças que sobrevivem, a recupera-
ção costuma ser muito boa, mas requer um período
prolongado de reabilitação, em especial nas áreas
cognitiva e emocional, que deve ser planejado pre-
cocemente, até mesmo por ocasião da internação.
Problemas comuns durante a recuperação incluem
amnésia retrógrada, alterações de comportamento,
labilidade emocional, distúrbios do sono, diminui-
ção da capacidade intelectual e convulsões residuais
(ver também Cap. 175).
Grupos de suporte à lesão cerebral podem aju-
dar muito as famílias que têm crianças com esse
problema e podem funcionar como coordenação
dos necessários serviços médicos, cirúrgicos, edu-
cacionais e de reabilitação.
LESÃO DE MEDULA ESPINHAL
Embora crianças com menos de 10 anos apresen-
tem o menor índice de lesões de medula espinhal de
todas as faixas etárias, essas lesões não são raras.
Em crianças com menos de 8 anos, lesões de
medula cervical ocorrem mais usualmente aci-
ma de C-4; em crianças com mais de 8 anos,
lesões de C-5 a C-8 são mais comuns. De impor-
tância crescente é o reconhecimento da Lesão de
Medula Óssea sem Evidência de Lesão Radioló-
gica (SCIWORA). Esse tipo de lesão ocorre quase
exclusivamente em crianças e está relacionado à
tração direta sobre a medula, concussão de me-
dula e lesão vascular da medula. Lesão neuro-
lógica completa por transecção anatômica ou
funcional (mais comum em crianças com me-
nos de 8 anos) apresenta prognóstico potencial-
mente reservado.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Sintomas e sinais de lesão de medula óssea são
descritos no Capítulo 182. Hipotensão é comum e
geralmente associada com bradicardia.
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2253
Qualquer paciente que tenha sofrido um aciden-
te automobilístico, caído de altura maior do que 10
pés ou sofrido uma lesão por submersão deve ser
considerado portador de lesão de medula espinhal.
Avaliação radiológica completa, inclusive TC de
cortes finos, IRM ou mielografia está indicada.
Tratamento
A lesão de medula cervical requer imobilização
precoce. Um colar pediátrico bem ajustado que im-
peça flexão/extensão deve ser aplicado e mantido até
que se possa afastar claramente uma lesão. Se o pa-
ciente não puder indicar dor ou obedecer ordens, o
colar deve ser mantido até que se possa determinar
claramente a ausência de lesões ósseas, ligamentosas
ou medulares. Para impedir flexão indevida da região
cervical e permitir que o pescoço permaneça em po-
sição neutra, deve haver, como norma, uma indenta-
ção na tábua para coluna pediátrica para o occipício,
para crianças com 3 anos ou menos. A tração da co-
luna cervical como parte da manobra de estabiliza-
ção durante a intubação é contra-indicada.
Se houver suspeita de lesão de medula espinhal,
é fundamental a atenção à adequação da oxige-
nação/ventilação e circulação. Como a hipotensão
pode resultar em isquemia de medula espinhal, deve
ser infundido um bolo (20mL/kg) de cristalóide
(soro fisiológico ou Ringer) rapidamente no pa-
ciente hipotenso. Bolos adicionais de líquido de-
vem ser administrados para manter uma PA nor-
mal e a adição de uma droga α-adrenérgica deve
ser considerada. Uma infusão contínua de fenilefri-
na ou adrenalina pode ser introduzida, em dose ini-
cial de 0,1µg/kg/min. Além disso, o uso de Solu-
Medrol (30mg/kg) seguido por uma dose IV de
5,4mg/kg/h durante 23h pode ser benéfico, desde
que administrado nas primeiras 8h depois da lesão
(com base em dados de adultos com lesão de me-
dula espinhal).
Crianças com traumatismo significativo de me-
dula espinhal, ou com outras formas de traumatis-
mo importante, devem ser transferidas o mais bre-
ve possível para um centro de tratamento para trau-
matismo pediátrico.
OUTRAS LESÕES GRAVES
O traumatismo fechado é a forma mais comum
de trauma pediátrico. Além das lesões de crânio e
coluna, os traumatismos fechados abdominal e to-
rácicos são comuns. Deve-se ficar atento à possibi-
lidade de lacerações/rupturas esplênicas, lacerações
hepáticas, contusões renais, contusões pulmonares,
pneumotórax/hemotórax e, em crianças menores,
hematomas duodenais. Essas lesões podem não fi-
car evidentes no exame inicial, mas apresentar con-
Merck_19D.p65 2253
seqüências trágicas. TC de tórax e abdome são,
portanto, indicadas sempre que o mecanismo da
lesão sugerir que foi aplicada uma força significa-
tiva sobre a criança. Qualquer evidência de insta-
bilidade circulatória (elevação da freqüência car-
díaca, redução dos pulsos, enchimento capilar > 2
segundos com ou sem hipotensão) sugerem perda
externa ou interna de determinado volume de san-
gue do espaço intravascular e deve ser tratada rapi-
damente, infundindo-se 1 a 2 bolos (20mL/kg) de
cristalóides (soro fisiológico ou Ringer lactato),
depois 10mL/kg de sangue (concentrado de glóbu-
los) se houver comprometimento circulatório.
É obrigatória uma consulta ao cirurgião, porque
pode ser necessária exploração cirúrgica (abdomi-
nal ou torácica) para determinar a causa.
INTOXICAÇÕES
(Ver também Cap. 307.)
As intoxicações ainda são a causa mais co-
mum de acidentes não fatais em casa, apesar dos
vários programas educacionais que visam à sua
prevenção. A intoicação pode ocorrer por muitas
vias, inclusive ingestão oral, inalação, absorção
dérmica e instilação ocular. O Centro de Contro-
le de Intoxicações mais próximo deve ser con-
sultado quando são necessárias informações so-
bre o conteúdo de um produto ou terapia ade-
quada para ingestão acidental.
INTOXICAÇÃO POR
ACETAMINOFENOL
Existem > 100 produtos vendidos sem receita
médica contendo acetaminofenol, inclusive muitas
preparações infantis em líquido, comprimidos e
cápsulas, além de muitos produtos para tose e res-
friado. Muitas drogas vendidas sob prescrição tam-
bém contêm acetaminofenol.
O sistema enzimático dependente do citocromo
P-450 produz um metabólito potencialmente tóxi-
co do acetaminofenol, N-acetil-p-benzoquinonei-
mina, que é eliminado pelos depósitos hepáticos
de glutationa depois de doses terapêuticas. Em uma
superdosagem aguda, níveis excessivos do meta-
bólito depletam os estoques de glutationa no fíga-
do e causam necrose hepatocelular (ver Cap. 43).
Uma dose oral de acetaminofenol de ≥150mg/
kg numa criança é considerada tóxica. Em adultos,
uma dose ≥150mg/kg ou uma dose total de 7,5g,
independentemente da quantidade em mg/kg, é
considerada tóxica. A meia-vida plasmática é de
2,5h na dose normal. A meia-vida > 4h pode se cor-
relacionar com intensa lesão hepatocelular.
02/02/01, 16:18
 2254 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Sintomas, sinais e prognóstico
A evolução clínica e o tratamento (ver adiante) são
muito diferentes dos da intoxicação por aspirina. Os
sintomas são geralmente leves até 48h ou mais de-
pois da ingestão e podem ser descritos em quatro es-
tádios, conforme descrição na TABELA 263.3.
A superdosagem de acetaminofenol em crian-
ças pequenas raramente é fatal, mesmo quando os
níveis de AST (SGOT) atingem 20.000UI/L. Crian-
ças > 12 anos parecem responder como adultos à
alteração hepática pelo acetaminofenol. A razão
para esta diferença relacionada à idade ainda pre-
cisa ser investigada. Aumento dos sintomas e pro-
longamento das funções hepáticas anormais foram
observados em adolescentes.
Não foram descritas alterações hepáticas estru-
turais e funcionais residuais após recuperação de
uma superdosagem aguda por acetaminofenol em
crianças previamente saudáveis. Os efeitos do uso
crônico excessivo ou superdosagens repetidas es-
tão em estudo.
Tratamento
O esvaziamento gástrico pode incluir emese in-
duzida por xarope de ipeca, lavagem gástrica e ad-
ministração de carvão ativado. Se o paciente inge-
riu > 150mg/kg de acetaminofenol, pode ser ne-
cessária acetilcisteína. A administração precoce de
carvão ativado não interfere na de acetilcisteína. A
co-administração das duas substâncias pode aumen-
tar o risco de vômitos.
TABELA 263.3 – SINTOMAS DE
INTOXICAÇÃO POR ACETAMINOFENOL
Estádio I (0 a 24h): Sintomas sistêmicos escassos ou
ausentes ou sintomas de irritabilidade GI ocorrem
em 12 a 24h, mesmo em pacientes com ingestão
maciça. O paciente não parece grave
Estádio II (24 a 72h): Sintomas GI, particularmente
náuseas e vômitos, são comuns e as provas de fun-
ção hepática se alteram. AST e ALT, bilirrubinas e
tempo de protrombina se elevam nesta ordem. A função
renal pode ser afetada mesmo quando o BUN per-
manece normal
Estádio III (72 a 96h): Os vômitos continuam e os
níveis de AST, ALT, bilirrubinas e tempo de pro-
trombina chegam ao máximo. Aparecem sintomas
de insuficiência hepática. Pode também ocorrer in-
suficiência renal durante esta fase. Casos isolados de
insuficiência renal na ausência de insuficiência he-
pática já foram descritos
Estádio IV (> 5 dias): A reação tóxica hepática se re-
solve ou ocorre óbito por insuficiência hepática
Merck_19D.p65 2254
Quatro horas ou mais após a ingestão, uma do-
sagem plasmática de acetaminofenol deve ser ob-
tida e comparada ao nomograma de Rumack-
Matthew (ver FIG. 263.1). Se o nível plasmático
estiver abaixo da zona de risco possível e nenhum
sintoma tóxico aparecer, nenhuma medicação será
necessária. Se o nível plasmático estiver acima da
zona de risco possível (≥150µg/mL [≥ 990 µmol/L]
em 4h), uma dose de ataque de acetilcisteína de
140mg/kg deverá ser administrada VO ou por son-
da nasogástrica, seguida por 17 doses adicionais
de 70mg/kg a intervalos de 4h; qualquer dose vo-
mitada em 1h deverá ser repetida (alguns centros
usam menos do que a dose total). Este nomograma
não se aplica em intoxicação crônica por acetami-
nofenol, que costuma ser tratada empiricamente
com acetilcisteína.
A acetilcisteína está disponível em solução a
20% (200mg/mL) em frascos de 4, 10, 30 e 100mL
e deve ser diluída 1:4 em uma bebida carbonatada
ou suco de fruta antes do uso. Uma criança de 20kg
necessitaria de uma dose de ataque de 140mg/kg
(2.800mg) ou 14mL de solução a 20%, o que cor-
responde a 56mL da solução diluída a 1:4. Em vir-
tude do odor desagradável da droga, a dose deve
ser administrada em solução gelada, em copo tam-
pado, através de canudo. Embora a administração
após 8h possa apresentar benefício terapêutico di-
minuído, ainda é recomendada. Estudos recentes
demonstraram que a acetilcisteína intravenosa, que
não está comercialmente disponível nos EUA, pode
ter algum benefício quando administrada mesmo
depois do desenvolvimento de sinais de toxicidade
hepática. Se o tempo de protrombina estiver 3 ve-
zes acima do normal, deve-se administrar vitamina
K1 (fitonadiona), 2,5 a 10mg, IV ou s.c. Plasma
fresco ou fatores de coagulação podem ser neces-
sários. Soro glicosado IV é administrado para man-
ter a hidratação. A diurese forçada pode ser preju-
dicial. Diálise peritoneal, hemodiálise e hemo-
perfusão com carvão são ineficazes. Os pacientes
com insuficiência hepática fulminante em geral são
candidatos para transplante de fígado.
Uma vez que anti-histamínicos, esteróides, fe-
nobarbital e ácido etacrínico estimulam a ativida-
de do sistema citocromo P-450, eles devem ser evi-
tados durante a manipulação de uma superdose
aguda de acetaminofenol.
INTOXICAÇÃO POR ÁCIDO
ACETILSALICÍLICO E OUTROS
SALICILATOS
(Salicismo)
Apesar das leis sobre segurança de embalagens,
que limitam o frasco de aspirina infantil a 36 com-
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2255

(Unidades SI)
µM/L µg/mL
6.000
1.000
5.000
4.000

3.000 500

2.000

1.300 200
1.000
900 150
Concentração plasmática de acetaminofenol

800
700
600 100
500 Possível toxicidade hepática
400
Pr
50 ov
300 áv
250 el
tox
200 icid
ad
eh
ep
áti
100 ca
90 Nenhuma toxicidade hepática
80
70
60 10
50
40

30 5 25%

20

10

0 4 8 12 16 20 24
Horas após ingestão
FIGURA 263.1 – Nomograma de Rumack-Mathew para uma única intoxicaçç ão aguda por acetaminofenol.
Gráfico semilogarítmico dos níveis plasmáticos de acetaminofenol versus tempo. Precauções para o uso deste
gráfico: 1. a coordenada tempo refere-se ao momento da ingestão; 2. níveis séricos anotados antes de 4h podem
não representar níveis de pico; 3. o gráfico deve ser usado apenas em relação a uma única ingestão aguda; 4.
a linha sólida inferior 25% abaixo do nomograma está incluída para admitir possíveis erros nas dosagens de
acetaminofenol no plasma e no tempo estimado desde a ingestão de uma superdose. (Adaptado a partir de
Rumack BH, Matthew H: “Acetaminophen poisoning and toxicity”. Pediatrics 55(6):871–876,1975; reproduzi-
do com permissão de Pediatrics.)

primidos de 80mg e obrigam o uso de tampas de O salicilato mais tóxico é o óleo de gaultéria
segurança para todos os medicamentos que conte- (metilsalicilato); foi relatada morte por ingestão de
nham aspirina, a intoxicação por aspirina continua < 1 colher de chá de uma criança pequena. Qual-
ocorrendo em todas as faixas etárias. No entanto, a quer metilsalicilato (encontrado em produtos tais
incidência de intoxicação aguda por aspirina dimi- como linimentos e soluções usadas em vapori-
nuiu com o aumento do uso sem prescrição de dro- zadores quentes) é potencialmente mortal.
gas antiinflamatórias não esteróides (DAINE) e ace-
taminofenol. Sintomas e sinais
É improvável uma intoxicação grave por aspiri- Os sintomas precoces de salicilismo são náusea e
na com ingestão < 200 a 300mg/kg. A intoxicação vômitos, tinido, seguidos por hiperpnéia, hipe-
crônica, depois de vários dias de uma grande dose ratividade, hipertermia e convulsões. A estimulação
terapêutica, é mais comum do que a intoxicação do SNC rapidamente se transforma em depressão,
aguda e mais difícil de tratar. com letargia, insuficiência respiratória e colapso.

Merck_19D.p65 2255 02/02/01, 16:18

 2256 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

A intoxicação por salicilato geralmente se apre-
senta com distúrbios metabólicos complexos.
A hiperpnéia, com resultante perda de CO2 através
de ar expirado, provoca alcalose respiratória. Tam-
bém pode ocorrer acidose metabólica profunda por
um grande hiato aniônico. O paciente com intoxi-
cação clássica apresenta gasometria arterial repre-
sentativa de alcalose respiratória mista e acidose
metabólica. Embora o pH possa parecer normal ou
discretamente baixo, PCO2 e bicarbonato estão sig-
nificativamente reduzidos.
Como alcalose respiratória e acidose metabóli-
ca ocorrem simultaneamente, a criança pode apre-
sentar um distúrbio misto e pH relativamente nor-
mal ou com acidose franca (ver FIG. 263.2). A PCO2
será menor que o esperado. Crianças pequenas, que
não apresentam o mesmo estímulo respiratório que
crianças maiores e adultos, desenvolvem rapida-
mente acidose metabólica. Os efeitos tóxicos do
salicilato e a perda da base tampão interferem em
processos metabólicos e se desenvolve cetose.
Crianças < 4 anos desenvolvem acidose metabóli-
ca mais rapidamente, sem alcalose respiratória con-
comitante. A desidratação pode ser um problema
grave devido à perda insensível de água e aumento
da perda renal de água (por maior carga de solutos
na urina). Freqüentemente ocorrem perdas inten-
sas de sódio e potássio.
Exames laboratoriais e diagnóstico
Uma concentração sérica de salicilato pode ser
obtida em qualquer laboratório de hospital. As con-
centrações seriadas ajudam a determinar se a ab-
sorção continua (níveis crescentes), se a exposição
é crônica (níveis constantes) ou se a terapia está
sendo eficaz (níveis decrescentes).
Outros exames laboratoriais para auxiliar na
avaliação e tratamento incluem gasometria arterial,
sódio, potássio e bicarbonato séricos, uréia, glice-
mia, pH e densidade urinários. Essas determina-
ções e o nível sérico de salicilato devem ser segui-
dos seriadamente durante o tratamento. O paciente
pode apresentar hipo, hiper ou normoglicemia com
glicorraquia baixa. O hiato aniônico (Ag) pode ser
calculado como se segue: (Na+) – (Cl– + HCO3).
As manifestações da intoxicação por salicilato
estão mais relacionadas à concentração sérica má-
xima e ao grau de distribuição do salicilato do que
ao nível num dado momento. A intoxicação crôni-
ca envolve maior distribuição tecidual e intoxica-
ção mais grave.
O nomograma de Done não é mais clinicamente
útil, porque pode super ou subestimar a intoxica-
ção aguda por salicilatos e não é útil na intoxicação
crônica.
Tratamento
O esvaziamento gástrico precoce é fundamental
e a melhor forma é a administração do xarope de
ipeca dentro de 30min da ingestão (ver Cap. 307),
a menos que o paciente apresente rebaixamento do
nível de consciência. Se o paciente se apresentar
tarde demais ou tiver contra-indicações para o em-
prego da emese induzida por ipeca, deve ser admi-

Estimulação da respiração
(central)

ALCALOSE
RESPIRATÓRIA

Excreção de base
Interferência no (compensatória)
metabolismo intermediário
Inanição e
desidratação Acúmulo de metabólitos
ácidos orgânicos

ACIDOSE
Cetose ? Disfunção renal
METABÓLICA

FIGURA 263.2 – Patogênese do distúrbio ácido-básico na intoxicaçção por salicilato. (A partir de Done AK:
“Drug intoxication”. The Pediatric Clinics of North America 7(2):235–255, 1960; usado com permissão da WB
Saunders Company.)

Merck_19D.p65 2256 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2257
nistrado carvão ativado. O carvão ativado (15g em
120mL de água) por VO ou sonda nasogástrica é
eficaz para adsorver salicilatos e pode evitar absor-
ção várias horas depois da ingestão. Os salicilatos
podem formar massas no estômago e reduzir o es-
vaziamento pilórico, havendo então necessidade de
administrar novamente o carvão ativado.
Hidratação adequada e manutenção da função
renal são mandatórias. Inicialmente, pode ser ad-
ministrada glicose a 5% em soro fisiológico. Isso
deve ser interrompido quando se adiciona bicarbo-
nato de sódio. O bicarbonato de sódio deve ser
misturado em soro glicosado a 5% e tem dois pa-
péis: reverte a acidose metabólica e alcaliniza a
urina, aumentando a eliminação urinária de
salicilato (em pH ≥8). O bicarbonato de sódio é
administrado em dose inicial de 1 a 2 mEq/kg se-
guido por uma infusão de 132mEq/l em soro
glicosado a 5% infundida em 1,5 a 2 vezes para
manutenção. A gasometria e o pH urinário devem
ser acompanhados com freqüência. Por causa do
risco de hipocalemia depois da administração de
bicarbonato de sódio, o potássio sérico também
deve ser acompanhado.
Agentes que aumentam o bicarbonato urinário,
como acetazolamida, devem ser evitados porque
pioram a acidose metabólica e, assim, aumentam a
retenção de salicilato e a absorção tecidual.
Em pacientes com necessidade de ventilação
mecânica, pode ser necessária hiperventilação para
aumentar a remoção de CO2 até que sejam corrigi-
dos os distúrbios ácido-básicos.
Pacientes com hipertermia, hiperatividade e con-
vulsões apresentam risco de rabdomiólise, o que é
sugerido pelo aumento dos níveis séricos de creatina
quinase e urinários de mioglobina. A hipertermia
pode ser tratada com acetaminofenol ou ibuprofeno
combinados com resfriamento externo. As convul-
sões devem ser tratadas inicialmente com benzo-
diazepínicos, como lorazepam ou diazepam. Se não
forem eficazes, deve-se considerar o uso de barbi-
túricos. A ventilação mecânica deve acompanhar a
administração dos barbitúricos, porque podem re-
duzir o estímulo respiratório. Em qualquer outra
situação, qualquer agente que reduza a estimula-
ção respiratória deve ser evitado, porque estímulo
respiratório reduzido aumenta a retenção de CO2 e
piora a acidose metabólica, o que irá aumentar a
absorção de salicilatos pelos tecidos. Se houver o
desenvolvimento de rabdomiólise, a administração
de bicarbonato de sódio pode ser útil.
Pode ser necessária a hemodiálise para aumen-
tar a eliminação de salicilato em pacientes com
acidose resistente a bicarbonato, comprometimen-
to neurológico importante e/ou comprometimento
de função renal. Esses pacientes geralmente apre-
Merck_19D.p65 2257
sentam concentrações séricas de salicilato extrema-
mente elevadas agudas (> 100mg/dL [> 7,25mmol/
L]) e crônicas (> 60mg/dL [> 4,35mmol/L).
INGESTÃO DE CÁUSTICOS
A ingestão de ácidos e álcalis fortes, causando
queimaduras e dano tecidual direto, não é inco-
mum. As fontes mais comuns de cáusticos são
produtos de desentupimento para ralos e vasos
sanitários, disponíveis em forma líquida ou sóli-
da. Os sinais de intoxicação podem ser diferen-
tes, dependendo da forma ingerida. Com produ-
tos sólidos, a sensação de queimação de uma par-
tícula aderida à superfície úmida evita que a crian-
ça consuma grande quantidade. Como as prepa-
rações líquidas não aderem, a criança facilmente
ingere uma grande quantidade e todo o esôfago e
o estômago podem ser afetados. A ingestão de lí-
quidos cáusticos pode se apresentar com pouca
lesão em lábios, língua e hipofaringe.
Sintomas, sinais e prognóstico
A dor é imediata nos casos graves. Inicialmen-
te, a criança pode apresentar sialorréia, incapaci-
dade de deglutir líquidos ou sólidos por via oral e
choro significativo. As áreas queimadas tornam-se
edematosas e hipertrofiadas, com disfagia e acú-
mulo de secreção. O edema pode obstruir as vias
aéreas. O pulso é freqüentemente rápido e fraco. A
respiração é superficial e o choque é comum.
Pacientes que sobrevivem à lesão inicial podem
sucumbir a infecções secundárias ou o esôfago ou
estômago podem apresentar perfuração depois de
uma semana ou mais. A perfuração para o medias-
tino ocorre agudamente, com dor torácica intensa.
Mesmo com evolução inicial benigna, a estenose
pode se desenvolver semanas mais tarde. O óbito
pode ser provocado por choque circulatório, asfi-
xia por edema faríngeo, perfuração do esôfago ou
irritação pulmonar.
Tratamento
Todos os pacientes devem consultar um médi-
co; a maioria necessitará de hospitalização.
É necessário diluir o produto químico pela inges-
tão imediata de pequenas quantidades de água ou lei-
te. O leite, um demulcente, é preferido para crianças.
Ele tem a vantagem de revestir e suavizar as mucosas
e substituir a proteína tecidual como o alvo da des-
truição. As roupas contaminadas devem ser retiradas
e lavada a pele contaminada. O esvaziamento do es-
tômago por emese ou lavagem está contra-indicado.
O carvão ativado também é contra-indicado, porque
pode provocar infiltrados teciduais de carvão e inter-
ferir na avaliação endoscópica.
02/02/01, 16:18
 2258 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A presença ou ausência de queimaduras na
boca não indica se o esôfago está ou não quei-
mado. A endoscopia está indicada sempre que
houver ingestão de cáusticos para se assegurar
de que o esôfago e o estômago não estão lesa-
dos. A endoscopia é um importante prognóstico
para formação subseqüente de estenose e a po-
tencial necessidade de substituição do esôfago.
Na presença de lesões esofágicas, o tratamen-
to com corticosteróides não é mais recomendado
e pode ser perigoso nas queimaduras de 3º grau.
Um antibiótico de amplo espectro é administra-
do se houver febre ou evidência de mediastinite.
Em casos leves, fluidos orais são iniciados pre-
cocemente; de outra forma, a terapia IV é inicia-
da até que os líquidos por VO possam ser tolera-
dos. Uma traqueostomia pode estar indicada para
tornar permeáveis as vias aéreas. Se as estenoses
não puderem ser evitadas, a terapia subseqüente
de dilatação será necessária por meses ou anos.
INTOXICAÇÃO POR CHUMBO
(Plumbismo)
Fontes de altas e baixas doses de chumbo são
apresentadas na TABELAS 263.4. Fontes de baixas
TABELA 263.4 – FONTES DE CHUMBO
COMUNS
Fontes de altas doses
Ingestão repetida de lascas de pintura contendo chumbo
Permanência de objeto metálico de chumbo (por exem-
plo, bala, peso de cortina, chumbada de vara de
pescaria, bugigangas) no estômago ou espaços
articulares
Armazenamento de alimentos e bebidas (frutas, su-
cos de frutas, refrigerantes tipo cola, tomates, suco
de tomate, vinho, sidra) em recipientes de cerâ-
mica vitrificados com chumbo (por exemplo, na
indústria de queijos – itens manufaturados)
Queima de lã com tintura contendo chumbo ou cas-
cos de bateria em fogueiras ou fornos domésticos
Uso de remédios populares contendo chumbo
Uso de vidro chumbado
Beber uísque ou vinho contaminado com chumbo
Inalação de fumaça de gasolina com chumbo
Exposição ocupacional a chumbo sem proteção (por
exemplo, respirador, ventilação, supressão de poeira)
Fontes de baixas doses
Exposição a poeira e solo contaminado com chumbo
em objetos domiciliares (por exemplo, miniper-
sianas)
Merck_19D.p65 2258
doses estão associadas à absorção aumentada de
chumbo assintomática em crianças (ver TABELA
263.5 para uma classificação de intoxicação por
chumbo e TABELAS 263.6 e 263.7 para abordagens
de triagem). A intoxicação por chumbo pode tam-
bém resultar de exposição persistente.
Sintomas, sinais e diagnóstico
A intoxicação por chumbo é uma doença crôni-
ca, às vezes pontuada por episódios sintomáticos
agudos recorrentes, que pode resultar em efeitos
crônicos irreversíveis (por exemplo, déficits cogni-
tivos em crianças e encefalopatia e doença renal
progressiva em adultos).
O risco de plumbismo sintomático aumenta com
concentrações de chumbo no sangue > 50 a 100µg/dL
de sangue total (> 2,40 a 4,85µmol/L). Quando a
concentração de chumbo no sangue é > 100µg/dL
de sangue total, o risco de encefalopatia é maior,
mas imprevisível. O “Centers for Disease Control
and Prevention” define plumbismo em crianças como
a concentração de chumbo no sangue ≥ 10µg/dL
(≥ 0,48µmol/L). Com este nível podem ocorrer dé-
ficits cognitivos.
Em criançças menores, o início dos sintomas
clínicos geralmente é abrupto, com o aparecimen-
to em 1 a 5 dias de vômitos persistentes e intensos,
marcha atáxica, convulsões, alterações na cons-
ciência e, por fim, convulsões intratáveis e coma.
Essas manifestações de encefalopatia aguda decor-
rem principalmente do edema cerebral e podem ser
precedidas por várias semanas de irritabilidade e
diminuição da atividade. Abscesso cerebral, tumor
cerebral, encefalite aguda e meningite devem ser
incluídos no diagnóstico diferencial.
Em criançças, o plumbismo crônico pode cau-
sar retardo mental, distúrbios convulsivos, distúr-
bios de comportamento agressivo e regressão do
desenvolvimento. Os sintomas podem desaparecer
espontaneamente se a exposição for interrompida,
apenas para recorrer numa nova exposição. Ane-
mia microcítica-hipocrômica pode estar presente
em crianças e adultos por causa do chumbo, defi-
ciência de ferro concomitante ou ambos. Inalação
de produtos de tetraetila ou tetrametila de chumbo
produz um quadro diferente, com manifestações
principais de psicose tóxica.
Em adultos, pode se desenvolver uma seqüên-
cia característica em várias semanas ou mais: alte-
rações de personalidade, cefaléia, gosto metálico,
anorexia, desconforto abdominal vago que resulta
em vômito, obstipação e dor abdominal em cólica.
Encefalopatia é rara.
O diagnóstico presuntivo pode ser feito com
base em aspirados de medula óssea mostrando
pontilhado basofílico em mais de 60% dos normo-
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2259

TABELA 263.5 – CLASSIFICAÇÃO DA INTOXICAÇÃO POR CHUMBO

Classe Nível de PbS Abordagem

I < 10µg/dL Reavalie ou examine novamente em 1 ano. Não é necessária nenhuma conduta
(< 0,5µmol/L) adicional, a menos que a exposição se altere
IIA 10 a 14µg/dL Ofereça à família educação sobre chumbo e exames de seguimento
(0,5 a 0,7µmol/L) Encaminhe para os serviços sociais, se necessário
IIB 15 a 19µg/dL Proporcionar à família educação sobre chumbo e exames de seguimento
(0,7 a 0,9µmol/L) Encaminhe para os serviços sociais, se necessário
Se persistirem os níveis sangüíneos de PbS (ou seja, PbS venosas nesta faixa
com pelo menos 3 meses de intervalo) ou piorarem, proceda de acordo com
a conduta para a Classe III
A fonte de chumbo deve ser determinada e eliminada quando a PbS está
elevada. Pessoas com PbS elevada, inclusive as que estão sendo queladas,
não devem retornar a um ambiente no qual continuem a ser expostas ao
chumbo
III 20 a 44µg/dL Proporcionar coordenação de assistência (tratamento do caso) e tratamento
(0,95 a 2,1µmol/L) (ver texto)
IV 45 a 69µg/dL Dentro de 48h, inicie a abordagem e o tratamento do caso (ver texto), inves-
(2,15 a 3,35µmol/L) tigação ambiental e controle de risco do chumbo. A fonte de chumbo deve
ser determinada e eliminada quando PbS está elevada. Pessoas com PbS
elevada, inclusive as que estão sendo queladas, não devem retornar a um
ambiente no qual a exposição ao chumbo vai continuar
V ≥ 70µg/dL Interne a criança e inicie o tratamento imediatamente (ver texto). Comece a
(≥ 3,4µmol/L) abordagem do caso, investigação ambiental e controle de risco do chumbo
imediatamente

PbS = concentração de chumbo em sangue total.

A partir de Centers for Disease Control and Prevention: Screening Young Children for Lead Poisoning: Guidance for
State and Local Public Health Officials. Atlanta, Centers for Disease Control and Prevention, 1997.

blastos, exames urinários para coproporfirina e Tratamento

ácido γ-amino-levulínico e, na criança, radiogra-
fias abdominais e de ossos longos positivas. Gli-
cosúria moderada também é sugestiva. O diagnós-
tico definitivo requer dosagem de PbS. Os níveis
de protoporfirina eritrocitária podem estar aumen-
tados por causa da capacidade do chumbo em
interferir na síntese da heme. A dosagem de proto-
porfirina é mais eficaz do que dosar o chumbo
sangüíneo para prever o chumbo corpóreo total na
intoxicação crônica por chumbo. A protoporfirina
eritrocitária não é sensível quando PbS é < 35µg/dL
(< 1,70µmol/L) ou na intoxicação aguda. A dosa-
gem da eliminação total de chumbo na urina du-
rante o primeiro dia de terapia de quelação (75 a
100mg/kg) também é muito útil. O diagnóstico é
confirmado se a proporção (µg Pb excretado/mg
CaNa2EDTA administrado) >1. Amostras de san-
gue e urina devem ser coletadas em equipamento
livre de chumbo. Para obter resultados confiáveis,
os testes devem ser feitos por laboratórios experi-
entes em análise de chumbo.
A quelação deve começar apenas depois de eli-
minada a fonte de chumbo. Em casos agudamente
sintomáticos, a quelação precisa começar antes que
os resultados dos exames de sangue e urina sejam
conhecidos.
Contra-indicações para o uso de qualquer
quelante em pessoas assintomáticas incluem a pre-
sença concomitante de doença hepática ou renal.
Em casos gravemente sintomáticos, os riscos da
quelação devem ser criteriosamente considerados.
Em intoxicação aguda sintomática por chumbo
de Classe IV e todos os casos de classe V, reco-
menda-se o tratamento combinado com dimercaprol
(BAL) e CaNa2EDTA, de acordo com o esquema
de administração apresentado na TABELA 263.8,
que deve ser introduzido logo que seja estabeleci-
do o fluxo urinário. A dose máxima não deve ser
mantida além de cinco dias para evitar depletar os
depósitos de metais essenciais, particularmente o
zinco. Em casos assintomáticos de Classe IV, ape-
nas o CaNa2EDTA é suficiente (ver TABELA 263.8).

Merck_19D.p65 2259 02/02/01, 16:18

 2260 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
TABELA 263.6 – PERGUNTAS DE TRIAGEM
PARA EXPOSIÇÃO AO CHUMBO
Seu filho:
1. Vive ou visita regularmente uma casa construída antes
de 1960 cuja pintura está descascando? Isto pode
incluir a creche, pré-escola ou a casa de uma babá.
2. Vive ou visita regularmente uma casa construída
antes de 1960 com reforma ou reconstrução recen-
te, em andamento ou planejada?
3. Tem um irmão ou irmã, colega em casa ou de brin-
cadeiras que esteja sendo tratado por intoxicação
por chumbo (isto é, PbS ≥ 15µg/dL [0,72µmol/L]?
4. Vive com um adulto cujo trabalho ou lazer envolve
exposição a chumbo?
5. Vive perto de fundidor de chumbo, indústria de
reciclagem de baterias ou outra indústria que pos-
sa liberar chumbo?
PbS = concentração de chumbo no sangue total.
Adaptado a partir de Medical Toxicology, editado por MJ
Ellenhorn. Baltimore, Williams and Wilkins, 1997, p. 1568.
Pacientes que estejam recebendo BAL devem re-
ceber hidratação parenteral para manutenção ou ape-
nas líquidos oralmente, para evitar os vômitos que o
tratamento costuma provocar. Tratamentos curtos de
quelação geralmente estão associados com rebote em
PbS, presumivelmente pela redistribuição do chum-
bo. Pelo menos 5 a 7 dias depois de completar o pri-
meiro tratamento de CaNa2EDTA pode ser necessá-
rio um segundo tratamento para o rebote. Quantida-
des profiláticas de ferro, zinco e cobre talvez devam
ser administradas para reduzir a depleção desses metais
durante o tratamento a longo prazo.
Reações graves ao CaNa2EDTA incluem eleva-
ção de uréia, proteinúria, hematúria microscópica,
eliminação de células epiteliais tubulares renais na
urina, hipercalcemia, febre e diarréia. Toxicidade
renal, que é relacionada à dose, em geral é reversí-
vel. Os efeitos adversos do CaNa2EDTA provavel-
mente decorram da depleção de zinco.
BAL não deve ser administrado a pacientes com
lesão hepatocelular grave, mas pode ser adminis-
trado, com cuidado, inicialmente a pacientes
oligúricos com encefalopatia. BAL pode induzir
hemólise intravascular aguda de moderada a grave
em pacientes com deficiência de G6PD. Ao con-
trário do CaNa2EDTA, BAL não deve ser adminis-
trado concomitantemente com ferro medicinal.
Nenhuma dessas drogas deve ser administrada com
finalidade profilática a trabalhadores expostos a chum-
bo ou quando algum paciente sofrer exposição ex-
cessiva ao chumbo, porque podem provocar aumen-
to líquido na absorção do chumbo presente no trato
Merck_19D.p65 2260
TABELA 263.7 – ESQUEMA PARA EXAMES
DIAGNÓSTICOS EM CRIANÇA COM PbS
ELEVADA EM UM TESTE DE TRIAGEM
Realize o exame
Se o resultado do teste de diagnóstico em sangue
triagem for: venoso dentro de:
10 a 19µg/dL (0,5 a 0,9µmol/L) 3 meses
20 a 44µg/dL (0,95 a 2,1µmol/L) 1 mês a 1 semana*
45 a 59µg/dL (2,15 a 2,85µmol/L) 48h
60 a 69µg/dL (2,9 a 3,35µmol/L) 24h
≥70µg/dL (> 3,4µmol/L) Imediatamente, como
exame laboratorial
de emergência
*Quanto mais elevada a PbS de triagem, mais urgente a
necessidade de um teste diagnóstico.
PbS = concentração de chumbo no sangue total.
A partir de Centers for Disease Control and Prevention:
Screening Young Children for Lead Poisoning: Guidance
for State and Local Public Health Officials. Atlanta, Centers
for Disease Control and Prevention, 1997.
gastrointestinal. O tratamento a longo prazo requer a
redução da exposição ao chumbo.
O succímero (ácido meso-2,3-dimercaptos-
succínico) é um agente quelante oral que forma
quelatos hidrossolúveis e, conseqüentemente, au-
menta a excreção urinária de chumbo. O succí-
mero está indicado no tratamento de crianças
com intoxicação Classe IV. No entanto, pode
também ser eficaz para reduzir o PbS naqueles
com intoxicação Classe III. A dose e orientações
para administração são fornecidas na TABELA
263.8. O tratamento recomendado é de 19 dias;
a segurança de tratamento ininterrupto por mais
de 3 semanas não está estabelecida e ele não é
recomendado. Efeitos adversos comuns incluem
erupção cutânea, sintomas gastrointestinais (náu-
sea, vômitos, diarréia, perda de apetite, gosto
metálico na boca) e aumento das transaminases
séricas. Foi também descrita erupção exigindo
interrupção do tratamento.
A encefalopatia aguda por chumbo é tratada
com BAL e CaNa2EDTA combinados. Deve ser
feita uma consulta neurológica imediatamente e o
paciente deve ser tratado em UTI. O EDTA
não é metabolizado; é excretado inalterado ex-
clusivamente por filtração glomerular renal.
O CaNa2EDTA deve ser suspenso em pacientes
anúricos. No esquema combinado de BAL e
CaNa2EDTA, o CaNa2EDTA, na dose apresenta-
da na TABELA 263.8, não deve exceder a 5 dias
consecutivos; no entanto, em casos muito graves,
com resposta lenta de encefalopatia, pode ser
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2261

TABELA 263.8 – ESQUEMA DE ADMINISTRAÇÃO DE AGENTES QUELANTES

Nível de PbS/
Manifestações
clínicas Abordagem Administração

< 45µg/dL A terapia por quelação não é administrada

(< 2,15µmol/L) de rotina
45 a 70µg/dL Succímero 10mg/kg VO a cada 8h durante
(2,15 a 3,4µmol/L), 5 dias, depois 10mg/kg a cada 12h du-
sem sintomas de rante 14 dias
encefalopatia ou
CaNa2EDTA 25mg/kg ao dia durante 5 dias
≥ 70µg/dL BAL 25mg/kg ao dia IM divididos a cada
(≥ 3,4µmol/L) ou com 4h. A primeira dose é administrada iso-
sintomas de encefa- ladamente e 4h depois a segunda dose
lopatia é administrada simultaneamente com
CaNa2EDTA 50mg/kg ao dia como dose
única, infundida durante várias horas
ou em infusão contínua. Este esquema
combinado é mantido por pelo menos
72h. A terapia é depois mantida duran-
te 5 dias com as duas drogas ou apenas
CaNa2EDTA durante 5 dias*
*Pacientes com encefalopatia por chumbo devem receber as duas drogas até que estejam clinicamente estáveis antes
de mudar o tratamento.
PbS = concentração de chumbo no sangue total; CaNa2EDTA = edetato dissódico de cálcio; BAL = dimercaprol.
Para succímero, a duração recomendada de
tratamento é de 19 dias; o aumento do
intervalo entre as administrações depois
dos 5 dias iniciais elimina a elevação
rebote dos níveis sangüíneos de chum-
bo durante o tratamento e reduz o rebo-
te depois do término da terapia. Os ní-
veis sangüíneos de chumbo devem ser
monitorados pelo menos uma vez por
semana depois da terapia para determi-
nar se há indicação de novo tratamento.
Recomenda-se um intervalo de pelo
menos 2 semanas entre os tratamentos
Para CaNa2EDTA, a injeção IM é mais sim-
ples em crianças, mas se for preferida a
via IV como em adultos, infunda cada
dose em 6h; espere 2 a 3 semanas entre
cada série de tratamento, de 3 a 5 dias
Depois da primeira dose de BAL, para o
esquema combinado, injete BAL e
CaNa2EDTA simultaneamente em sítios
IM profundos separados; alterne os sí-
tios de injeção

administrado cuidadosamente por mais dois dias. INTOXICAÇÃO POR FERRO

A menor dose diária de CaNa2EDTA (25mg/kg/dia)
aconselhada para casos levemente sintomáticos ou
assintomáticos é mais segura, mas não deve ser
usada por mais de 5 dias consecutivos, com perío-
do de repouso de uma semana ou mais entre eles.
Embora o teste diagnóstico com CaNa2EDTA (75
a 100mg/kg em apenas 1 dia) seja seguro em pes-
soas assintomáticas, o CaNa2EDTA talvez não
deva ser administrado terapeuticamente em casos
que não sejam potencialmente fatais na presença
de insuficiência renal.
Pela ampla distribuição de preparações com ferro
(Fe), a ingestão de produtos que o contêm é um
problema pediátrico comum, mas raramente mor-
tal. Muito poucos casos de intoxicação grave por
ferro são descritos pelos centros de controle de in-
toxicação a cada ano, provavelmente por causa da
pequena quantidade de ferro elementar nas prepa-
rações (ver adiante). No entanto, o Fe elementar
tem efeito tóxico sobre os sistemas gastrointesti-
nal, cardiovascular e nervoso central. A dose oral

Merck_19D.p65 2261 02/02/01, 16:18

 2262 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
mortal de Fe elementar varia de 200 a 250mg/kg,
mas doses de apenas 130mg podem ser fatais em
crianças. Com base no peso corpóreo, < 20mg de Fe
elementar/kg são atóxicos; 20 a 60mg de Fe elemen-
tar/kg são leve a moderadamente tóxicos e > 60mg/kg
podem resultar em morbidade importante e óbito.
Existem mais de 100 preparações comerciais de
Fe no mercado; contudo, o sulfato ferroso (20% de
Fe elementar) e gluconato ferroso (12% de ferro
elementar) são os mais prescritos. O fumarato
ferroso (33% de Fe elementar) é composto com
múltiplas vitaminas para adultos e crianças.
Sintomas e sinais
Diarréia, vômitos, leucocitose e hiperglicemia
geralmente indicam concentrações séricas de Fe >
300µg/dL (> 54µmol/L). Se não se desenvolverem
sintomas nas primeiras 6h, o paciente apresenta ris-
co mínimo. Os quatro estágios da intoxicação por
ferro são apresentados na TABELA 263.9.
Diagnóstico e prognóstico
Sempre que possível, o Fe sérico deve ser deter-
minado 3 a 4h depois da ingestão. Medidas seria-
das de Fe podem ser necessárias para avaliar a evo-
lução clínica, se o nível inicial de Fe estiver eleva-
do. Se o Fe sérico for >110µg/dL (>20µmol/L), mas
< 350µg/dL (< 63µmol/L), é altamente improvável
que haja Fe livre e o paciente não precisa ser inter-
TABELA 263.9 – ESTÁDIOS DA
INTOXICAÇÃO POR FERRO
Estádio I (dentro de 6h): Vômitos, hematêmese, diar-
réia explosiva, irritabilidade, dor abdominal, letargia
e coma podem estar presentes. Irritação da mucosa
GI pode levar a gastrite hemorrágica. Taquipnéia,
taquicardia, hipotensão e acidose metabólica também
podem ocorrer quando os níveis séricos de Fe são
elevados. Choque ou coma nas primeiras 6h são sinais
de mau prognóstico
Estádio II (6 a 24h pós-ingestão): Ocorre um período
latente de até 24h de melhora ilusória
Estádio III (12 a 48h pós-ingestão): Choque, hipo-
perfusão, convulsões e hipoglicemia podem estar pre-
sentes. Os níveis séricos de Fe podem ser normais.
ALT elevada por lesão hepática, febre, leucocitose,
distúrbios hemorrágicos, ondas T invertidas no ECG,
desorientação, inquietação, letargia, convulsões, coma,
choque, acidose e óbito podem ocorrer
Estádio IV (2 a 5 semanas mais tarde, se ocorrerem
complicações tardias): Sintomas e sinais devidos a
obstrução pilórica, antral ou intestinal, cirrose hepá-
tica ou lesão de SNC são observados
Merck_19D.p65 2262
nado, a menos que apresente sintomas. Se o Fe sé-
rico for > 350µg/dL ou na presença de sintomas,
pode ser necessária internação hospitalar.
A ampla disponibilidade do exame de Fe sérico
favorece seu uso na avaliação da potencial toxicida-
de (ver TABELA 263.10). Deferoxamina 50mg/kg IM
também pode indicar a presença de Fe livre se a uri-
na mudar para uma clássica cor de vinho rosé.
A radiografia de abdome pode revelar comprimidos
de ferro não digeridos e aglomerados de ferro, mas
não mostra vitaminas contendo ferro, preparações
líquidas de ferro ou comprimidos de ferro mastiga-
dos. O prognóstico é bom. A letalidade é de aproxi-
madamente 10% quando se desenvolvem choque e
coma; a letalidade geral é ao redor de 1%.
Tratamento
Inicialmente, o ferro deve ser vigorosamente re-
movido do estômago. Se o paciente estiver acordado
e alerta, a emese deverá ser induzida com xarope de
ipeca. No entanto, a emese induzida pela ipeca não
permite diferenciar se o vômito está sendo provoca-
do apenas pela ipeca ou, em parte, pelo ferro. Como
não é possível usar uma sonda nasogástrica de cali-
bre grosso em crianças, a lavagem gástrica tem eficá-
cia limitada. A administração de fluidos de lavagem
contendo fosfatos de deferoxamina ou bicarbonato
de sódio é contra-indicada. A irrigação de todo o in-
testino com 0,5L/h de uma solução de lavagem de
polietilenoglicol eletrólitos pode ser iniciada e man-
tida várias horas depois da ingestão. O carvão ativa-
do não absorve Fe e não deve ser usado.
A deferoxamina, quelante do ferro livre, deve
ser instituída em qualquer paciente com nível séri-
co de Fe ≥ 350µg/dL (≥ 63µmol/L) e evidência de
sintomas gastrointestinais; em qualquer paciente
com nível sérico de Fe ≥ 500µg/dL (> 90µmol/L) e
TABELA 263.10 – NÍVEIS DE FERRO SÉRICO*
Níveis séricos Toxicidade (mg/dL)
0 – 100µg/dL (0 – 18µmol/L) Normal
100 – 350µg/dL Intoxicação definida;
(18 – 63µmol/L) leve toxicidade
350 – 500µg/dL Toxicidade grave
(63 – 90µmol/L)
500 – 1.000µg/dL Toxicidade extrema
(90 – 179µmol/L)
> 1.000µg/dL (> 179µmol/L) Potencialmente mortal
* 2 a 4h após ingestão.
Modificado a partir de Medical Toxicology by MJ Ellenhorn
e P Barceloux. New York, Elsevier, 1987, p. 1025. Copyright
1987 by Elsevier Science Publishing Co. Inc.
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2263
em qualquer paciente sintomático quando não for
possível avaliar os níveis de ferro.
Em paciente normotenso, pode-se adminis-
trar 90mg/kg IM de deferoxamina, seguidos por
90mg/kg a cada 4 a 12h, até 6g/dia, dependendo de
sinais clínicos e resposta laboratorial ao tratamen-
to. Muitos médicos preferem administração IV de
doses de 15mg/kg/h. Em superdosagem maciça, isso
pode não ser adequado, porque 1g de deferoxami-
na quela apenas 85mg de Fe. Exsangüineotransfusão
teoricamente é útil no tratamento do paciente com
intoxicação grave por Fe; para ter sucesso, deve ser
iniciada muito precocemente, antes do movimento
do ferro para o espaço intracelular.
INTOXICAÇÃO POR
HIDROCARBONETOS
Anualmente, a ingestão de destilados de petróleo
(por exemplo, gasolina, querosene, solventes de tin-
ta) e hidrocarbonetos halogenados (como tetracloreto
de carbono, bicloreto de etileno) é responsável por
> 25.000 intoxicações em crianças < 5 anos. O óbito
decorre com mais freqüência de uma pneumonite
aspirativa grave após ingestão acidental. A inalação
proposital de hidrocarbonetos halogenados, que ocorre
tipicamente com adolescentes, pode resultar em morte
súbita por parada cardíaca.
A viscosidade e tensão superficial são as pro-
priedades físicas mais importantes desses derivados
de hidrocarbonetos, porque determinam o grau de pe-
rigo pela sua aspiração – pequenas quantidades po-
dem-se espalhar rapidamente por grande superfície
de tecido pulmonar. Quanto menor a viscosidade,
maior o risco de aspiração pulmonar, com certos adi-
tivos contribuindo para outros efeitos tóxicos. Óleo
mineral (usado em produtos como lustra-móveis) é o
mais perigoso dos líquidos mais viscosos por seu po-
tencial para produzir pneumonia aspirativa.
Em animais de laboratório, o hidrocarboneto no
trato respiratório é pelo menos 140 vezes mais tó-
xico do que no trato gastrointestinal. Se tal achado
for aplicável ao homem, poderia ocorrer óbito de
uma criança com 350mL no estômago, mas com
apenas 2,5mL nos pulmões.
Sintomas e sinais
Sintomas e sinais relacionam-se principalmente
ao sistema respiratório, trato gastrointestinal e SNC.
De início, a vítima tosse, engasga e possivelmente
vomita, mesmo com um pequeno gole. Cianose,
dispnéia e tosse persistente podem ocorrer depois.
Crianças mais velhas podem queixar-se de uma
sensação de queimação no estômago e vomitam
espontaneamente. Sintomas do SNC incluem le-
targia, coma e convulsões. Esses efeitos costumam
Merck_19D.p65 2263
estar relacionados à dose e são mais graves com a
ingestão de fluido de isqueiro e óleo mineral.
Em casos graves, dilatação cardíaca, fibrilações
atrial e ventricular fatais podem ocorrer. Danos
aos rins e à medula óssea foram descritos. Quan-
do há morte por pneumonite, ela em geral se dá
em 24h. Resolução de pneumonia não complica-
da dura cerca de 1 semana, exceto se for causada
por ingestão de óleo mineral, quando usualmente
dura de 5 a 6 semanas.
Achados laboratoriais
A radiografia de tórax é o teste diagnóstico mais
importante e é melhor que seja realizada entre uma e
meia e duas horas após a ingestão, a menos que este-
jam presentes sintomas importantes. Os casos mais
graves apresentam evidência radiológica visível de
pneumonia por aspiração de hidrocarboneto dentro
de 2h; 90% de todos os casos com pneumonia mos-
tram raio X positivo em 6 a 18h; entretanto, nenhum
caso novo se desenvolve após 24h. Leucometria com
diferencial e análise da urina podem ajudar a identifi-
car infecção secundária e envolvimento renal. Os ní-
veis sangüíneos de hidrocarboneto não têm qualquer
valor prático. Quando houver evidência de envolvi-
mento pulmonar, a determinação da gasometria arte-
rial auxiliará o diagnóstico e o tratamento.
Tratamento
Na ausência de sinais ou sintomas de insuficiência
respiratória (taquipnéia, taquicardia, tosse ou ester-
tores), a criança pode ser tratada em casa; se o adoles-
cente ou adulto não desenvolver fibrilação atrial ou
ventricular, a conduta é a mesma. Ainda em casa,
depois da determinação do estado respiratório, toda a
roupa contaminada deve ser removida e a pele lava-
da. Pode ser oferecido um copo de leite para diluir o
material ingerido e reduzir a irritação gástrica.
Pacientes em estado grave devem ser internados.
A terapia de suporte é feita com hidratação IV e O2.
A pneumonite inicial é de natureza química e não
responde a antibióticos. Corticosteróides quase nunca
são eficazes e se sugeriu que podem afetar negativa-
mente a resposta imunológica do paciente.
Quando for ingerido hidrocarboneto contendo
outra substância tóxica, o tratamento deverá ser
orientado aos dois tóxicos e ao esvaziamento gás-
trico, por emese ou lavagem.
RESSUSCITAÇÃO
CARDIOPULMONAR
(Ver também Cap. 206.)
A ressuscitação cardiopulmonar (RCP) – suporte
vital básico e avançado – em pacientes pediátricos
02/02/01, 16:18
 2264 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

apresenta grandes dificuldades. Apesar do uso da fecções de trato respiratório ou sistêmicas e car-
RCP, a letalidade por parada cardíaca é de 70 a 90% diopatia congênita. Em adultos, a causa é quase
para recém-nascidos prematuros e a termo e 90 a sempre secundária à coronariopatia difusa grave,
97% para lactentes e crianças. A letalidade é de mais comumente com taquiarritmia ventricular
quase 50% para parada respiratória. A evolução maligna superimposta. Em crianças, a hipoxemia e
neurológica é habitualmente muito comprometida. dificuldades de vias aéreas são os principais desen-
Cerca de 50 a 65% das crianças submetidas à cadeantes, resultando em bradiarritmias e assistolia,
RCP têm menos de 1 ano; dessas, a maioria é < 6 enquanto que apenas 10% das arritmias são taquiar-
meses. Aproximadamente 6% dos recém-nascidos ritmias ventriculares. Portanto, em crianças, a des-
necessitam de ressuscitação no parto (ver TABELA fibrilação rápida de rotina quase não é necessária,
263.11); a incidência aumenta significativamente ao contrário do que ocorre com adultos, porque as
se o peso ao nascer for < 1.500g. arritmias ventriculares malignas são uma causa
improvável.
Principais diferenças entre O peso deve ser estimado com precisão para
ressuscitação cardiopulmonar permitir o cálculo das doses das drogas, que são
pediátrica e do adulto determinadas em miligramas e convertidas em mi-
As causas de parada cardíaca nos neonatos e lilitros com base na concentração das drogas. Essa
crianças são altamente variáveis; as mais comuns abordagem freqüentemente retarda a intervenção e
são acidentes automobilísticos, afogamento, quei- pode acarretar erros graves.
maduras, ferimentos por arma de fogo, intoxica- A anatomia das vias aéreas superiores é dife-
ção exógena, inalação de fumaça, SIDS, obstrução rente em crianças. O crânio é grande com face,
de vias aéreas e asfixia por corpos estranhos, in- mandíbula e narinas externas pequenas e um pes-
coço relativamente curto. A língua é grande em re-
lação à boca e a laringe fica mais alta no pescoço,
TABELA 263.11 – PROBLEMAS QUE com angulação mais anterior. A epiglote é longa e a
PODEM EXIGIR RESSUSCITAÇÃO NO porção mais estreita fica abaixo das cordas vocais
RECÉM-NASCIDO no anel cricóide, permitindo o uso de sondas en-
Não consegue expandir dotraqueais sem “cuff” em crianças (ao contrário dos
Não consegue respirar os pulmões adultos), reduzindo, assim, o traumatismo para o
revestimento mucoso sensível das vias aéreas.
Mecanismo anteparto Obstruçção das vias aéreas A suscetibilidade à perda de calor é maior em
Toxemia materna Mecônio neonatos e crianças do que em adultos, por causa da
Hipertensão renovascular Muco grande área de superfície em relação à massa corpó-
Diabetes Sangue rea e com menos tecido subcutâneo. Um ambiente
Restrição do crescimen- Prematuridade (síndro- externo termicamente neutro é crucial durante a RCP
to intra-uterino me da angústia respi- e pode variar de 36,5°C (97,7°F), em neonatos, até
Asfixia intraparto recente ratória) 35°C (95°F), numa criança. A hipotermia com tem-
Compressão do cordão Malformaçções envolven- peratura central < 35°C aumenta o consumo de O2 e
Perda de sangue fetal do o trato respiratório o débito cardíaco e aumenta a morbidade geral. À
Prolapso de cordão Agenesia medida que a temperatura cai, eventualmente cessa o
Descolamento prematuro Hipoplasia mecanismo protetor de aumentar a produção de calor
Placenta prévia Estenose ou atresia por meio de tremores. O consumo de oxigênio dimi-
Tetania uterina Hérnia diafragmática nui e uma bradiarritmia intensa, levando à assistolia,
Hipotensão materna pode ocorrer dentro de 10 a 15min de hipotermia pro-
Depressão do SNC funda (< 28°C [< 48°F]).
Hemorragia intracerebral A freqüência de compressões cardíacas varia
Alterações congênitas do de 80 a 100/min, usando as duas mãos; uma das
tronco cerebral mãos, ou dois dedos, no esterno, dependendo do
Lesão de medula espinhal tamanho da criança.
Drogas A freqüência da ventilaçção, embora em razão
Narcóticos, uso de dro- ventilação:compressão idêntica à RCP com duas
gas pela mãe pessoas para o adulto, varia com a freqüência das
Magnésio compressões cardíacas, determinada pela idade (ver
Anestésicos TABELA 263.12).
Analgésicos ou hipnóticos A seleçção das cânulas é difícil, embora vital. Exis-
tem cinco tipos de cânulas, seis tamanhos de máscaras

Merck_19D.p65 2264 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2265

A B

FIGURA 263.3 – Técnicas de compressão torácica. A) Colocação dos dois polegares em recém-nascidos e lactentes
pequenos, cujos tórax devem ser circundados. B) Posição dos dois dedos para recém-nascidos e lactentes. Os dedos devem
ser mantidos na posição vertical durante a compressão. Em recém-nascidos, esta técnica resultará em uma posição muito
baixa, ou seja, no apêndice xifóide ou abaixo; a posição correta é logo abaixo da linha do mamilo. C) Posição das mãos
para compressão torácica em uma criança. (Adaptado a partir de American Heart Association: Standards and guidelines
for CPR. Journal of the American Medical Association 1986; 268:2251-2281. Copyright 1992 American Medical Association).

(com ou sem “cuff”), três tamanhos de sacos para ven-
tilação, quatro tamanhos de lâminas de laringoscópio
e seis tamanhos de sondas de aspiração para crianças.
O problema desencadeante deve ser tratado, se
possível, imediatamente depois da avaliação inicial;
por exemplo, naloxona deve ser administrada a neo-
natos cujas mães tenham recebido narcóticos no pe-
ríodo intraparto; o choque séptico deve ser tratado
agressivamente em pacientes com meningo-
coccemia; a perda de sangue deve ser tratada rapi-
damente em pacientes com politraumatismo e a re-
moção de corpos estranhos em pacientes em choque
deve ser considerada. Equipes de RCP especialmente
treinadas devem estar prontamente disponíveis para
neonatos na sala de parto e para todas as outras crian-
ças que apresentem parada cardiopulmonar, tanto no
hospital, quanto fora dele. A equipe deve avaliar a
necessidade de especialistas adicionais ou transfe-
rência para um serviço de tratamento terciário.
SUPORTE VITAL BÁSICO
Avaliação e estabilização do recém-
nascido
O escore de Apgar (ver TABELA 263.13) com 1
e 5min é usado para avaliar a condição e evolução

Merck_19D.p65 2265 02/02/01, 16:18

Merck_19D.p65

2266

TABELA 263.12 – GUIA PARA A RESSUSCITAÇÃO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS — MEDIDAS MECÂNICAS

PREMA- A 6 – 12
IDADE (anos) TURO TERMO meses 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

PESO (kg) ≤2 3,5 7 10 12 14 16 18 20 22 25 28 30 35 40 45 50 55 60

Freqüência de ven
ventititila
la ção/min
lação/min 40 40 20 20 20 20 20 20 20 20 20 16 16 16 16 16 16 16 16

601 601 251 251 251 251 251 251 251 251 251 201 201 201 201 201 201 201 201
2266

Freqüência de compressão/min 30(V)2 30(V)2

100 100 100 100 100 100 100 100 100 80 80 80 80 80 80 80 80
90 C 90 C
Técnicas de compressão Compressão com o Com-
polegar, as mãos pressão
ao redor do tó- com Uma mão Duas mãos
rax (preferida), dois
ou dois dedos dedos
Tamanho da via respiratória 000 000 00 00 0 0
(Portex) em cm 3,5 3,5 5 5 6 6 7 7 7 7 7 7 7 7 7 8 8 8 8
Tamanho das máscaras (Laerdal ou Circular Tipo Tipo
equivalente) 00 0/1 Rendell-Baker 1 Rendell-Baker 2 Máscara em cúpula com “cuff” #3 Máscara em cúpula com “cuff” #4

Bolsa de ventilação com reservató- Laerdal para

rio para a saída de O2 a 100% lactentes Laerdal infantil 500mL Laerdal para adultos 1.600mL
02/02/01, 16:18

240mL
Tamanho da lâmina do Miller 0 reta ou 1 1 1 1 2 2 2 2 3 3 3 3 3 3 3 3 3
laringoscópio equivalente Lâmina reta (preferida) ou curva Lâmina curva ou reta

Tamanho da CET (Portex) em mm 2,5 3 3,5 4 4,5 4,5 5 5 5,5 5,5 6 6 6 6 6,5 6,5 6,5 6,5 7
Merck_19D.p65

Cateter de Orofaríngeo 10 Fr. 10 Fr. Sucção pediátrica Aspiração tonsilar do adulto

aspiração ○
direto
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
da amígdala
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Através da CET 6 Fr. 8 Fr. 10 Fr.

2267

Desfibrilação (ws) Dose (2ws/kg) 3 7 10 203 203 303 303 303 503 503 503 503 703 703 703 1003 1003 2003 2003
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Pás pediátricas
(com base no Freqüência Se não houver resposta, administrar dose máxima × 2
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

desfibrilador
Dose máxima
HP431100A) 10 20 30 503 503 503 703 703 1003 1003 1003 1003 1003 1503 1503 2003 2003 3003 3003
(4ws/kg)
Choque sin-
Cardioversão cronizado
Pás pediátricas 2 2 3 53 53 73 73 103 103 103 103 103 203 203 203 203 303 303 303
○
(0,5ws/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(com base no
desfibrilador Freqüência Aumentar a dose lentamente em tentativas subseqüentes até o máximo
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

HP43100A)
Dose máxima
(1ws/kg) 2 5 5 103 103 103 203 203 203 203 203 303 303 303 503 503 503 503 703

1Representa aumento de 25% na freqüência (50% para prematuros e a termo) para lesão cefálica e asfixia.
2Pausa para ventilação.
3Uso de pás para adultos.
02/02/01, 16:18

Fr. = French; CET = cânula endotraqueal; ws = watts-segundos.

Cortesia do Dr. B. Paes e Dr. M. Sullivan, Departments of Pediatrics and Medicine, St. Joseph’s Hospital, Hamilton Health Sciences Corporation, McMaster University, Hamilton, Ontário, Canadá.
2267
 2268 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 263.13 – ESCORE DE APGAR

Escore
Escore*
Critérios 0 1 2
Cor Todo azul, pálido Corpo rosado, extre- Todo rosado
midades azuis
Freqüência cardíaca Ausente < 100bpm > 100bpm
Respiração Ausente Irregular, lenta Boa, chorando
Resposta reflexa a cateter nasal/ Nenhuma Careta Espirro, tosse
estimulação tátil
Tônus muscular Fraco Alguma flexão de ex- Ativo
tremidades
* Um escore total de 7 a 10 aos 5min é considerado normal; 4 a 6, intermediário e 0 a 3, baixo.

TABELA 263.14 – ESTADIAMENTO CLÍNICO DA ENCEFALOPATIA PÓS-HIPOXIA

Fator Estádio I (leve) Estádio II (moderada) Estádio III (intensa)

Duração < 24h 2 a 14 dias Horas a semanas

Nível de consciência Hiperalerta e irritabilidade Letargia Estupor profundo ou coma
Tônus muscular Normal Hipotonia ou fraqueza pro- Flacidez
ximal dos membros
Reflexos tendinosos Aumentados Aumentados Deprimidos ou ausentes
Mioclonia Presente Presente Ausente
Reflexos complexos
Sucção Ativa Fraca Ausente
Resposta de Moro Exagerada Incompleta Ausente
Preensão Normal a exagerada Exagerada Ausente
Oculocefálico (olhos de Normal Hiper-reativo Reduzido ou ausente
boneca)
Função autônoma
Pupilas Dilatadas Contraídas Variáveis ou fixas
Respiração Regular Variável em freqüência e Apnéia irregular
profundidade, periódica
Freqüência cardíaca Normal ou taquicardia Baixa em repouso, Bradicardia
< 120bpm
Convulsões Nenhuma Comum (70%) Incomum
EEG Normal Atividade de baixa volta- Periódica ou isoelétrica
gem, periódica ou paro-
xística, epileptiforme
Risco de óbito < 1% 5% > 60%
Risco de seqüelas graves < 1% 20% > 70%

Modificado a partir de Sarnat HB, Sarnat MS: Neonatal encephalopathy following fetal distress. Archives of Neurology
33:696–705, 1975.

do neonato imediatamente após o nascimento. mal; 4 a 6, intermediário e 0 a 3, baixo. Um escore

Componentes do escore (tais como cor, tônus mus-
cular, resposta reflexa ao cateter nasal) dependem
parcialmente da maturidade fisiológica; o escore é
significativamente afetado pela terapia materna e
condições cardiorrespiratórias e neurológicas fetais.
Um escore de 7 a 10 aos 5min é considerado nor-
de Apgar baixo não é, por si mesmo, um indicador
de asfixia perinatal (ver adiante) mas está associa-
do com risco muito pequeno de disfunção neuroló-
gica. Lactentes com escore de Apgar indevidamente
baixo durante um período de tempo prolongado
(> 10min) apresentam mortalidade progressivamen-

Merck_19D.p65 2268 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2269
te crescente no primeiro ano de vida; os que sobre-
vivem podem apresentar paralisia cerebral.
Com asfixia, cor, respiração, tônus muscular,
resposta reflexa e freqüência cardíaca desaparecem
seqüencialmente (a ressuscitação eficiente leva à
melhora imediata de freqüência cardíaca, seguida
por resposta reflexa, cor, respiração e tônus mus-
cular). Evidência de sofrimento fetal intraparto,
persistência de escore de Apgar de 0 a 3 por > 5 min,
pH em gasometria arterial de sangue do cordão < 7
e síndrome neurológica neonatal mantida que in-
clua hipotonia, coma, convulsões e evidência de
disfunção de múltiplos órgãos refletem asfixia
perinatal. A gravidade e o resultado da encefalo-
patia pós-hipoxia-isquemia são mais bem avalia-
dos pela classificação de Sarnat (ver TABELA
263.14) em conjunto com EEG, imagem neurorra-
diológica e respostas evocadas e auditivas de tron-
co cerebral.
A estabilizaçção inicial do recém-nascido inclui
posicionamento, aspiração, estimulação tátil e ad-
ministração de O2 (ver também FIG. 263.4).
O posicionamento é realizado da melhor forma
em suporte com elevação para a cabeça pré-aque-
cido na sala de parto, depois de enxugar rapida-
mente a criança e retirar os panos molhados. O lac-
tente deve ser colocado em decúbito dorsal e o pes-
coço apoiado em posição neutra com uma toalha
enrolada sob os ombros.
A aspiraçção da boca, nariz e faringe deve ser
realizada antes da saída do tórax, especialmente em
recém-nascidos com líquido amniótico com
mecônio. A aspiração é mais eficiente com sondas
de tamanho apropriado (ver TABELA 263.12) usan-
do aparelhos de aspiração mecânica com limites
de pressão de 100mmHg (136cm H2O). Deve ser
realizada de forma intermitente, evitando aspira-
ção profunda em orofaringe.
A estimulaçção tátil do neonato (por exemplo,
tapinhas nas plantas dos pés, esfregar as costas)
pode ser necessária para estimular a respiração re-
gular espontânea.
A administraçção de O2, quando necessária,
deve ocorrer com 10L/min através de máscara fa-
cial conectada a um saco auto-inflável ou de anes-
tesia ou com 5L/min diretamente de uma fonte
usando equipo para O2.
Ressuscitação cardiopulmonar
depois do período neonatal
O suporte vital envolve avaliações seqüenciais
e intervenções. As vias aéreas devem ser rapida-
mente avaliadas e estabilizadas, para eliminar
obstrução e aplicar aspiração, ventilação e oxi-
genação (ver FIG. 263.5).
Merck_19D.p65 2269
Quando for observada obstrução por corpo es-
tranho ou existir forte suspeita, o alívio poderá ser
obtido depois de estimular tosse espontânea em
criança com respiração adequada. A intervenção é
necessária apenas se estridor e dificuldades respi-
ratórias também estiverem presentes ou ocorrer
perda de consciência. Em um lactente, cinco gol-
pes entre as espáduas, usando o punho, devem ser
seguidos por cinco impulsos torácicos para baixo,
na mesma localização de compressões torácicas (ver
FIG. 263.3). A manobra de Heimlich é reservada para
crianças, mas a técnica varia com o tamanho do pa-
ciente. Em vítimas conscientes, cinco impulsões
abdominais para cima na linha média, imediatamente
acima da cicatriz umbilical, devem ser realizadas
usando os punhos fechados, com a criança em pé,
sentada ou deitada. A posição deitada é reservada
para vítimas inconscientes (ver FIGS. 263.6 e 263.7).
A respiraçção com pressão positiva deve ser
iniciada na ausência de esforços respiratórios, com
aplicação de respirações a cada 1 a 1,5 segundo
para fornecer ventilação eficaz e reduzir a pressão
ventilatória, que pode resultar em distensão gástri-
ca. A respiração de resgate não é recomendada para
o neonato internado, por causa da facilidade com
que a ventilação com saco e máscara para ventila-
ção pode ser estabelecida.
A compressão cardíaca externa é iniciada quan-
do se encontra pulso ausente na base do cordão
umbilical (neonato), artéria braquial (< 1 ano) ou
carótida (≥1 ano). Técnica e freqüência adequadas
de RCP são iniciadas sobre o esterno (ver TABELA
263.12) e mantidas sem interrupção, exceto pausas
para ventilação na criança não intubada, até que o
paciente responda ou a ressuscitação seja encerra-
da. As posições para massagem cardíaca são mos-
tradas na FIGURA 263.3. Para evitar trauma no
fígado, o terço inferior do esterno deve ser usado
para posicionamento nos neonatos prematuros e a
termo, lactentes e crianças < 8 anos. As compres-
sões torácicas devem ser acompanhadas por res-
piração de resgate e observação cuidadosa da ex-
cursão torácica adequada, pulsos adequados, rea-
ções pupilares à luz e ausência de distensão gás-
trica. Se ocorrer distensão gástrica, deve ser intro-
duzida uma sonda nasogástrica.
Se as medidas de suporte vital básico não obti-
verem resposta, é necessário instituir, imediatamen-
te, o suporte vital avançado.
SUPORTE VITAL AVANÇADO
Cânulas
As cânulas e as máscaras devem ter um tama-
nho apropriado (ver TABELA 263.12).
02/02/01, 16:18
 2270 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

FIGURA 263.4 – Seqüência do mane-

Secar o RN jo de ressuscitaçção do recém-nasci-
do (protocolo para a sala de parto)
Melhora Posicionar a cabeça CET = cânula endotraqueal.(Adaptado
Sem melhora a partir de Kattwinkel J, et al: Perinatal
Aspirar a boca, depois o nariz Continuing Education Program,
University of Virginia at Charlottesville,
Sem respirações 1991, e The Guidelines of the American
Respirações regulares Heart Association.)
Breve
Avaliar freqüência cardíaca estimulação tátil
>100bpm < 100bpm Ventilar com
máscara ou bolsa
Verificar cor Ventilação fechada 40 – 60/min
com másca- por 15 – 30s
ra ou bolsa
Rosa Azul fechada até Avaliar freqüência cardíaca
> 100bpm
Sem ressusci- Fluxo de O2 > 100bpm < 100 bpm
tação posterior livre a 5L/min
>100bpm Continuar a ventilação com más-
cara e bolsa fechada por 15 – 30s
Sem respiração > 100bpm Verificar a freqüência
espontânea
cardíaca 80 – 100bpm
< 80bpm
Continuar a ventilação com Iniciar compressões cardíacas
máscara e bolsa até em 90/min com ventilação com
estabelecer respirações máscara e bolsa 30/min
regulares durante 30 – 60s
Narcóticos nas Não Avaliar freqüência cardíaca
últimas 4h
Sim > 80bpm < 80bpm
Naloxona 0,4mg/mL Parar as Freqüência cardíaca
Intubar e ventilar
Prematuros: 0,5mL compressões > 100bpm
a 30/min;
Termo completo: 1,0mL compressões Respiração
cardíacas 90/min regular
Adrenalina (1:10.000) IV ou CET por 30 – 60s
0,5mL cada 3 – 5min (≤ 34 Extubar
semanas) 1,0mL cada 3 – 5min < 80bpm
(> 34 semanas) Rx Certificar-se de que:
Observar e monitorar
o recém-nascido ■ A bolsa fornece O2 a
Inserir cateter venoso umbilical para medicações 100%
■ A CET está na
Se houver evidências de sangramento agudo com sinais de hipo-
traquéia e firme
volemia: checar a PA e tempo de enchimento capilar (normal = ≤ 3s) ■ As conexões do O
Se for anormal, dar expansores de volume IV: solução salina normal 2
(10mL/kg); albumina a 5%; plasma fresco congelado, sangue total ou são firmes
■ A pressão é ade-
papa de hemácias (10mL/kg)
quada para mover
o tórax
Em caso de ressuscitação prolongada, utilizar bicarbonato de sódio ■ A compressão

(4,2%) 2mmoL/kg (4mL/kg) cardíaca é adequada

Na evidência de continuidade do choque, repetir

doses de expansores de volume; considerar a
dopamina (5 – 20µg/kg/min) e obter consulta

Merck_19D.p65 2270 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2271

Examinar quanto à não responsividade

ou dificuldade respiratória

Solicitar auxílio

Posicionar paciente

Determinar a
permeabilidade da via
respiratória

Sim Não

Determinar se o paciente está respirando: pes- Estabelecer a via respiratória inclinando a cabeça,
quisar por movimentos torácicos, ouvir ar exala- levantar o queixo (a não ser em presença de trau-
do, sentir fluxo aéreo ma), abrir o maxilar; via respiratória orofaríngea
Sim Não
Administrar O2 suplementar por meio de cânula
nasal ou máscara facial (respiração simples, par-
cial em sistema fechado ou não reinalação)

Iniciar respiração de resgate (16 a 20 respirações/min):

Examinar quanto a débito cardíaco; boca a nariz e boca, boca a boca, bolsa e máscara de
checar pulsos carotídeos e braquiais ventilação (100% O2); intubar e ventilar*
Sim Não

Monitorar ECG quanto a freqüência e ritmo car- Iniciar compressão cardíaca; coordenar ventila-
díacos, oxímetro de pulso, e PA por Doppler; soli- ção e compressão (1:5); monitorar ECG; iniciar
citar exames laboratoriais quanto a açúcar san- terapia medicamentosa IV, controle de volume,
güíneo, gasometria, eletrólitos, BUN, Ca++, etc. terapia específica

* São recomendadas máscaras descartáveis para ventilação de emergência em vez de ressuscitação boca a boca
devido ao risco de AIDS.

FIGURA 263.5 – Seqüência de tratamento para o suporte vital pediátrico.

O saco e a máscara para ventilaçção requerem
boa vedação entre máscara e face. Os critérios para
ventilação com saco e máscara em neonatos in-
cluem atividade respiratória inadequada ou apnéia,
freqüência cardíaca < 100bpm/min e cianose cen-
tral apesar do uso de O2 a 100%.
Uma cânula orofaríngea (que não deve ser usa-
da em paciente consciente) deve ser inserida em
lactentes e crianças, empregando-se um afastador
de língua para mantê-la no assoalho da boca. Se o
depressor não estiver disponível, deve-se inverter a
cânula na boca, usando a parte posterior curva
da cânula como depressor da língua; quando a câ-
nula atingir a orofaringe posterior, deve-se fazer
uma rotação e colocá-la na posição apropriada.
Cânulas orais raramente são necessárias em neo-
natos, exceto quando alterações estruturais, como
uma atresia bilateral de coanas ou seqüência de
Pierre Robin (queixo pequeno com anomalias fa-
ciais variáveis) forem evidentes. Máscaras com
“cuff” são recomendadas para crianças > 5 anos de
idade. A intubação endotraqueal precoce é a técni-
ca de escolha para melhorar a oxigenação, contro-
lar as vias aéreas e evitar a aspiração.
A aspiraçção endotraqueal com o uso de aspi-
rador especial conectado ao tubo endotraqueal é o

Merck_19D.p65 2271 02/02/01, 16:18

 2272 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

FIGURA 263.6 – Impulsos abdominais com vítima deitada (consciente ou inconsciente).

FIGURA 263.7 – Impulsos abdominais com vítima em pé ou sentada (consciente).

Merck_19D.p65 2272 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2273
tratamento de escolha para neonatos deprimidos,
nascidos com líquido amniótico com mecônio.
O tamanho correto da lâmina do laringoscópio re-
duz o risco de trauma na orofaringe. A lâmina reta
habitualmente é mais fácil de ser utilizada em crian-
ças pequenas do que a lâmina curva, embora am-
bas sejam empregadas em diferentes serviços.
A cânula endotraqueal (que nos tamanhos maio-
res, para adolescentes, deve ter um “cuff” para criar
vedação adequada) e o cateter de aspiração devem
ter o tamanho correto para a aspiração orofaríngea
direta e para se ajustar ao diâmetro interno de cada
cânula endotraqueal (uma ampla variedade de ta-
manhos deve estar disponível imediatamente).
Acesso vascular
O médico deve ser treinado para conseguir um
acesso vascular em vários locais, porque algumas
vezes (após queimaduras ou traumas, por exem-
plo) podem ser necessárias abordagens menos co-
muns. Embora a canulação de uma veia central seja
teoricamente preferível em todas as faixas etárias,
é difícil de ser realizada por mãos inexperientes;
dois cateteres periféricos de calibre grande são uma
alternativa aceitável. O acesso percutâneo femoral,
jugular ou de veia subclávia ou a dissecção da sa-
fena são alternativas recomendadas. A colocação
de agulha na medula óssea tibial em crianças < 6
anos permite a administração segura e eficaz de
sangue, colóide e cristalóide e todas as drogas para
RCP, inclusive infusões contínuas de drogas. No
neonato, a cateterização da veia umbilical para aces-
so vascular de emergência é relativamente simples.
Tratamento medicamentoso
de emergência
Após o paciente ter sido intubado, ventilado e
oxigenado, o ritmo cardíaco deve ser determinado.
A farmacoterapia para arritmias é apresentada no
Capítulo 205. As doses das drogas recomendadas
durante a reanimação em pacientes pediátricos são
apresentadas na TABELA 263.15. Os principais
agentes utilizados na RCP são adrenalina, atropina
e naloxona (quando o acesso vascular for inade-
quado, estas drogas poderão ser administradas pela
cânula endotraqueal). O bretílio é usado como dro-
ga de segunda linha, após a lidocaína, nas arritmias
ventriculares de alto risco, embora ainda não exis-
tam dados suficientes sobre a sua eficácia em crian-
ças. O uso de bicarbonato de sódio e de cloreto de
cálcio tem sido desencorajado, exceto em circuns-
tâncias claramente definidas, como hipercalemia,
hipocalcemia, hipermagnesemia, intoxicação por
agentes bloqueadores dos canais de cálcio e na aci-
dose metabólica grave e persistente, apesar da ven-
tilação adequada.
Merck_19D.p65 2273
Sempre é importante pesquisar e tratar os dis-
túrbios fisiopatológicos de base que desencadea-
ram a parada cardiopulmonar. O tratamento pode
incluir a reposição de volume com soro fisiológi-
co, colóides, cristalóides ou sangue (por exemplo,
em traumas ou queimaduras). Entretanto, a reidra-
tação é difícil para aqueles que não estão acostu-
mados com a RCP em pacientes pediátricos, pois
as crianças têm um volume sangüíneo menor e a
infusão de volumes apropriados deve ser feita com
muito cuidado, para evitar a sobrecarga hídrica.
Desfibrilação e cardioversão
A desfibrilação raramente é necessária, pois a
fibrilação ventricular de base é pouco usual e deve
ser documentada antes de se administrar as descar-
gas. Quando a desfibrilação for utilizada, deverá
ser determinado o tamanho adequado das pás do
aparelho (os recém-nascidos, lactentes e crianças
de (0 a 12 meses) necessitam de pás “pediátricas”;
pré-escolares, crianças maiores e adolescentes pre-
cisam de pás do tipo “adulto”) e uma voltagem apro-
priada do choque. Contudo, muitos desfibriladores
comumente utilizados na RCP de crianças são pa-
dronizados com grandes aumentos nos ajustes de
energia e não é possível ajustar com precisão a
intensidade do choque, com base no peso corpó-
reo. Desse modo, os desfibriladores devem ser ava-
liados para o número e variação dos graus de ener-
gia e devem ser feitos ajustes das elevações de
acordo com o desejado.
A cardioversão utilizada no tratamento das ta-
quiarritmias supraventriculares e ventriculares sin-
tomáticas rápidas é muito difícil em recém-nas-
cidos e em crianças pequenas, pois a “dose de
energia” costuma ser metade a um décimo da
dose usual do adulto (ver TABELA 263.12). Pro-
vavelmente, é melhor começar pela menor dose
recomendada, com aumentos progressivos até ser
obtido o efeito desejado.
Avaliação e tratamento pós-parada
Após a RCP bem-sucedida, os cuidados subse-
qüentes são complexos e, com freqüência, devem
estar voltados para a fisiopatologia da disfunção
de múltiplos órgãos. É importante verificar a tem-
peratura corpórea e manter um ambiente termo-
neutro, controlar a diurese com inserção de uma
sonda vesical de demora e instalar uma sonda
nasogástrica (particularmente se o paciente estiver
intubado). A avaliação das funções neurológicas
com a Escala de Glasgow Modificada (ver TABE-
LA 263.2), a manutenção da homeostasia metabó-
lica, o manejo da estabilidade cardiovascular e o
tratamento das condições desencadeantes são preo-
cupações primordiais e mais bem executadas em
uma unidade de cuidados terciários.
02/02/01, 16:18
Merck_19D.p65

2274

TABELA 263.15 – GUIA PARA A RESSUSCITAÇÃO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS – MEDIDAS FARMACOLÓGICAS

PREMA- A 6 – 12
IDADE (anos) TUROS TERMO meses 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
PESO (kg) ≤2 3,5 7 10 12 14 16 18 20 22 25 28 30 35 40 45 50 55 60
DROGAS PARA BRADIARRITMIAS
Atropina Dose IV/CET/IO• mL 0,5• 1,0• 1,5• 2,0• 2,5• 3,0• 3,0• 3,5• 4,0• 4,5 5 5 6 7 8 9 10 10 10
(0,1mg/mL) (0,02mg/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○
Freqüência
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Repetir a mesma dose a cada 5min até a dose máxima
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima cumulativa

5• 5• 5• 10• 10• 10• 10• 10• 10• 10 10 15 15 20 20 20 20 20 20
IV/IO•mL

Adrenalina Ataque
1:10.000 Dose de ataque mL IV/
0,51• 1,01• 1,01• 1,01• 1,01• 1,41• 1,61• 1,81• 2,01• 2,21 2,51 3,01 3,01 3,51 4,01 4,51 5,01 5,51 6,01
2274

(0,1mg/mL)1 IO•mL (0,01 – 0,03mg/kg)

ou Dose de ataque CET mL 0,51 1,01 0,72 1,02 1,02 1,42 1,62 1,82 2,02 2,02 2,52 3,02 3,02 3,02 3,02 3,02 3,02 3,02 3,02
1:1.000 (0,1mg/kg)
(1,0mg/mL)2
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○
Freqüência
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Repetir a dose CET a intervalos de 3 – 5min, IV/IO/CET
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Infusão
Adicionar 1mL (1:1.000) em 99mL de D/A a 5% = 10µg/mL Adicionar 2,5mL (1:1.000) = 2,5mg de D/A a 5% = 50µg/mL
Concentração final
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose IV/IO• mL/h

(0,1µg/kg/min) 1• 2• 4• 6• 7• 8• 9• 11• 12• 13 3 3 4 4 5 5 6 7 7
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Titular até a dose máxima. Uma vez atingida, aumentar a concentração da solução para dar um volume menor de líquidos
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima IV/IO• mL/h

(1,0µg/kg/min) 10• 20• 40• 60• 70• 80• 90• 110• 120• 130 30 30 40 40 50 50 60 70 70

AGENTES PARA DISTÚRBIOS METABÓLICOS

Bicarbonato de sódio Concentração final 4,2% 8,4%
02/02/01, 16:18

(4,2 ou 8,4%) (0,5mmol/kg) (1mmol/kg)

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose IV/IO•mL (1 – 2mmol/kg)

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
8• ○ ○
14• ○ ○ ○
28• ○ ○
10•
○ ○ ○
12• ○ ○ ○
14• ○ ○
16•
○ ○ ○
18• ○ ○ ○
20• ○ ○
22
○ ○ ○
25 ○ ○ ○
28 ○ ○
30 ○ ○ ○
35 ○ ○
40
○ ○ ○
45 ○ ○ ○
50 ○ ○
55 ○ ○ ○
60 ○ ○

Freqüência
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
A dose padrão pode ser repetida a cada 10min se a parada continuar
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima cumulativa Depende da dosagem do déficit de bases em intervalos freqüentes

Cloreto de cálcio ○
Concentração final
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
(10% [100mg/mL])
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(10% [100mg/mL])
○
Dose IV/IO•mL (20mg/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
0,4•
○ ○
0,7•
○ ○ ○
1,5•
○ ○ ○
2,0• ○ ○
2,5•
○ ○ ○
3,0•
○ ○ ○
3,0• ○ ○
3,5•
○ ○ ○
4,0• ○ ○ ○
4,5 ○ ○
5
○ ○ ○
5 ○ ○ ○
5 ○ ○
5○ ○ ○
5 ○ ○
5
○ ○ ○
5 ○ ○ ○
5 ○ ○
5○ ○

○
Freqüência
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Repetir 1 vez em 10min
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima cumulativa Baseada na dosagem do déficit de cálcio

Merck_19D.p65

AGENTES PARA HIPOTENSÃO

Dopamina Concentração final
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Adicionar 1,5mL (60mg) em 98mL de D/A a 5% = 600µg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Adicionar 5mL (200mg) em 95mL de D/A a 5% = 2.000µg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(40mg/mL)
Dose IV/IO • mL/h
1,0• 1,7• 3,5• 5• 6• 7• 8• 9• 10• 11 3,7 4,2 4,5 5,2 6 6,7 7,5 8,2 9
(5,0µg/kg/min)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Titular até a dose máxima

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima IV/IO•mL/h

4• 7• 14• 20• 24• 28• 32• 36• 40• 44 15 17 18 21 24 27 30 33 36
(20µg/kg/min)
2275

Dobutamina Concentração final Adicionar 4mL (50mg) em 96mL em D/A a 5% = Adicionar 20mL (250mg) em 230mL em D/A a 5% =
(250mg/20mL) 500µg/mL 1.000µg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose IV/IO•mL/h
0,5• 0,8• 1,7• 2,4• 2,9• 3,4• 3,8• 4,3• 4,8• 5,2 3,0 3,4 3,6 4,2 4,8 5,4 6,0 6,6 7,2
○
(2,0µg/kg/min)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Titular até a dose máxima

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima IV/IO•mL/h

4,8• 8,4• 17• 24• 29• 34• 38• 43• 48• 52 30 34 36 42 48 54 60 66 72
(20µg/kg/min)
Albumina
Concentração final 5% (50mg/mL)
(5% [50mg/mL]) ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose IV/IO•mL (0,5g/kg) 20• 35• 70• 100• 120• 140• 160• 180• 200• 220 250 280 300 350 400 450 500 550 600
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Pode ser repetida, dependendo das evidências de hipoperfusão

Sangue (total ou papa de
Dose IV/IO•mL (10mL/kg) 20• 35• 70• 100• 120• 140• 160• 180• 200• 220 250 280 300 350 400 450 500 550 600
hemácias) ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Pode ser repetida, dependendo das evidências de hipoperfusão

02/02/01, 16:18

Plasma (fresco congelado

Dose IV/IO• mL (10mL/kg) 20• 35• 70• 100• 120• 140• 160• 180• 200• 220 250 280 300 350 400 450 500 550 600
ou estocado) ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Pode ser repetida, dependendo das evidências de hipoperfusão

Soluçção salina normal
Dose IV/IO•mL (10mL/kg) 20• 35• 70• 100• 120• 140• 160• 180• 200• 220 250 280 300 350 400 450 500 550 600
(NaCl a 0,9%) ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Pode ser repetida, dependendo das evidências de hipoperfusão

• A administração por via IO só deve ser feita em crianças ≤ 6 anos.
Continua
2275
Merck_19D.p65

TABELA 263.15 – GUIA PARA A RESSUSCITAÇÃO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS – MEDIDAS FARMACOLÓGICAS

2276

PREMA- A 6 – 12
IDADE (anos) TUROS TERMO meses 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
PESO (kg) ≤2 3,5 7 10 12 14 16 18 20 22 25 28 30 35 40 45 50 55 60
DROGAS PARA TAQUIARRITMIAS
Adenosina Concentração final Adicionar 1mL (3mg) em 2mL de solução salina normal = 1mg/mL 3mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(6mg/2mL)
Dose IV mL (0,1mg/kg) 0,2 0,4 0,7 1,0 1,2 1,4 1,6 1,8 2,0 2,2 0,8 0,9 1,0 1,2 1,3 1,5 1,7 1,8 2,0
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Repetir a cada 2min e aumentar a dose em Repetir a cada 2min e dobrar

Freqüência 0,05mL/kg até um máximo de 0,25mL/kg a dose até o máximo
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose única máxima IV mL

(0,25mg/kg) 0,5 0,9 1,7 2,5 3,0 3,5 4,0 4,5 5,0 5,5 2,0 2,3 2,5 2,9 3,3 3,7 4,0 4,0 4,0

Tosilato de bretílio Dose IV mL (5mg/kg) 0,2 0,4 0,7 1,0 1,0 1,5 1,5 2 2 2 2,5 2,8 3 3,5 4 4,5 5 5,5 6
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(50mg/mL)
Freqüência Se persistir a fibrilação ventricular, dar o dobro da dose anterior,seguida por cardioversão
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
2276

Dose máxima
cumulativa IV mL 1,2 2,0 4,0 6,0 7,0 8,5 9,5 11,0 12,0 13,0 15 17 18 21 24 27 30 33 36
(30mg/kg)

Digoxina Concentração final 50µ/mL 250 µg/mL

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

50µg/mL ou 250µg/mL
Dose de ataque IV mL 10
– 20µg/kg = metade da 0,4 1,0 2,6 0,75 0,9 0,9 1,0 1,1 1,2 1,3 1,5 1,7 1,8 1,0 1,0 1,0 1,0 1,2 1,4
○
dose total
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Repetir metade da dose anterior 8 a 16h depois para completar a dose total de digitalização IV
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose de manutenção IV 4 – 8µg/kg ao dia divididos em 2 doses 125 – 250µg ao dia divididos em 2 doses

Lidocaína Dose de ataque

0,1• 0,1• 0,4• 0,5• 0,6• 0,7• 0,8• 0,9• 1,0• 1,0 1,2 1,4 1,5 1,7 2,0 2,2 2,5 2,7 3,0
(20mg/mL) IV/CET/IO• (1mg/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Concentração final Adicionar 5mL(100mg) em 45mL de D/A a 5% = Adicionar 20mL (400mg) em 30mL de D/A a 5% =
2mg/mL 8mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
02/02/01, 16:18

Dose IV mL/h
1• 2• 4• 6• 7• 8• 10• 11• 12• 13 4 4 4 5 6 7 7 8 9
(20µg/kg/min)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Titular até a dose máxima

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima IV/IO•mL/h

3• 5• 10• 15• 18• 21• 24• 27• 30• 33 9 10 11 13 15 17 19 20 22
(50µg/kg/min)

Verapamil Concentração final – – – 2,5mg/mL

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(2,5mg/mL) não em
Dose IV mL (0,05 mg/kg) – – – 0,2 0,2 0,3 0,3 0,4 0,4 0,4 1,0 1,1 1,2 1,4 1,6 1,8 2,0 2,2 2,4
crianças com WPW, em ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

lactentes < 1 ano, ou com Freqüência – – – Repetir a mesma dose a cada 15min até a dose máxima
β-bloqueadores
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima cumulativa – – – 1,2 1,4 1,7 1,9 2,1 2,4 2,6 3,0 3,3 4,2 4,8 5,4 6,0
3,6 6,6 7,2
IV mL (0,3mg/kg)
Merck_19D.p65

DROGAS PARA CONVULSÕES

Diazepam Concentração final 5mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(10mg/2mL)
Dose em mL (0,04 – 0,2mg/
kg) IV/IO• mL (IV lento) 0,1• 0,15• 0,3• 0,4• 0,5• 0,6• 0,6• 0,7• 0,8• 0,9 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Repetir a mesma dose a cada 15 – 30min, até a dose máxima

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima cumulativa

0,2• 0,3• 1,0• 1,0• 1,0• 1,5• 1,5• 1,5• 2,0• 2,0 2 2 2 2 2 2 2 2 2
IV/IO•mL

Diazepam Concentração final

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Adicionar 1mL (5mg) em 9mL de solução salina normal = 0,5mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
5mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(retal 10mg/2mL)
Dose em mL (0,2mg/kg) 0,8 1,4 3 4,0 5,0 5,5 6,5 7 8 8,5 1,0 1,0 1,0 1,5 1,5 2,0 2,0 2,0 2,0
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Repetir a mesma dose a cada 5min, junto com um anticonvulsivante de ação prolongada

Fenobarbital Concentração final 30mg/mL 120mg/mL

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(30mg/mL ou 120mg/mL)
Dose de ataque IV mL
1,3 2,3 4,6 1,6 2,0 2,3 2,6 3 3,3 3,6 4,1 4,6 5,0 6 7 7 8 9 10
(20mg/kg) em 20min
2277

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose de manutenção IV 3 – 5mg/kg ao dia, divididas em doses conforme o nível do medicamento

Fenitoína Concentração final 50mg/mL

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(100mg/2mL)
Dose de ataque IVmL
(15mg/kg) durante 20min 0,8 1,4 3,0 4 5 5,5 6,5 7 8 9 7,5 8,5 9 10,5 12,0 13,5 15,0 16,5 18,0
em solução salina normal
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose de manutenção IV 4 – 8mg/kg ao dia divididas em doses conforme o nível do medicamento

OUTROS AGENTES Concentração final
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
50mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Aminofilina
(500mg/10mL) Dose de ataque IV mL
(0 – 6 meses: 7mg/kg; > 6 0,25 0,5 0,8 1,2 1,4 1,7 1,9 2,1 2,4 2,6 3,0 3,4 3,6 4,2 4,8 5,4 6,0 6,5 7,0
meses: 6mg/kg) em 20min
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Infusão
Concentração final
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Adicionar 2mL (100mg) em 98mL de D/A a 5% = 5mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
Adicionar 10mL (500mg) a 90mL de D/A 5% = 5mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose IV mL/h (6 meses – 7

02/02/01, 16:18

anos: 1mg/kg/h; 8 anos – 16 – – 7 10 12 14 16 18 20 22 4 4 5 5 6 6 6 7 7

anos; 0,6 – 0,8mg/kg/h)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima IV mL/h Dependente do nível de teofilina

Furosemida Concentração final 10mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(40mg/4mL)
Dose IV mL (1mg/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
0,2 ○ ○
0,4
○ ○ ○
0,7
○ ○ ○
1,0 ○ ○
1,0
○ ○ ○
1,5
○ ○ ○
1,5 ○ ○
2,0
○ ○ ○
2,0
○ ○ ○
2,0 ○ ○
2,5
○ ○ ○
3,0 ○ ○
3,0
○ ○ ○
3,5
○ ○ ○
4,0 ○ ○
4,5
○ ○ ○
5,0 ○ ○
5,5
○ ○ ○
6,0
○ ○

Freqüência Repetir a cada 2 – 4h, se for necessário

Hidrocortisona Concentração final 50mg/mL 125mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(100mg/2mL)
Dose de ataque IV mL
0,5 0,7 1,5 2 2,4 2,8 3,2 3,6 4,0 4,4 2 2,2 2,4 2,8 3,2 3,6 4,0 4,4 4,8
2277

(10mg/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose de manutenção Como a anterior, dividida em 4 doses ao dia

• A administração por via IO só deve ser feita em crianças ≤ 6 anos. Continua
 TABELA 263.15 – GUIA PARA A RESSUSCITAÇÃO EM PACIENTES PEDIÁTRICOS – MEDIDAS FARMACOLÓGICAS
Merck_19D.p65

2278
PREMA- A 6 – 12
IDADE (anos) TUROS TERMO meses 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
PESO (kg) ≤2 3,5 7 10 12 14 16 18 20 22 25 28 30 35 40 45 50 55 60

Manitol (20%) Concentração final 0,2g/mL

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose IV mL (0,5g/kg) em 5 9 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 80 90 100 100 125 135 150

infusão rápida
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Pode ser repetida se for necessário. Consultar um centro de cuidados terciários

Naloxona Concentração final

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
0,4mg/mL
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(0,4mg/mL)
Dose IV/CET mL
0,5 0,8 1,7 2,5 3 3,5 4 4,5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5
(0,1mg/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Repetir a mesma dose a cada 5 – 10min, se for necessário

DROGAS PARA INALAÇ ÇÃO

2278

Adrenalina racêmica Concentração final A dose deve ser adicionada em 3mL de solução salina normal para nebulização
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(2,25%)
Dose em mL ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
0,1 ○ ○
0,1
○ ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5 ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5 ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5 ○ ○ ○
0,5 ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5 ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5 ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5 ○ ○
0,5
○ ○ ○
0,5
○ ○

Freqüência Repetir a cada 30min, se for necessário

Salbutamol Concentração final

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○
A dose deve ser adicionada em 3mL de solução salina normal para nebulização
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

(5mg/mL)
Dose de ataque em mL
0,1 0,1 0,15 0,2 0,25 0,3 0,4 0,5 0,6 0,65 0,75 0,85 0,9 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0 1,0
(0,02 – 0,03ml/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Manutenção
0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 0,15 0,15 0,2 0,2 0,2 0,25 0,25 0,3 0,34 0,34 0,34 0,34 0,34 0,34
(0,01mL/kg)
○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Freqüência Repetir a dose de manutenção a cada 30min até a dose máxima

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Dose máxima em mL 0,1 0,2 0,4 0,6 0,7 0,8 0,9 1,0 1,2 1,3 1,5 1,5 1,8 2 2 2 2 2 2
1 Adrenalina: 1:10.000 0,1mg/mL.
2 Adrenalina: 1:1.000 1,0mg/mL.
3 Intubar em casos de depressão respiratória ou convulsões de > 30min de duração.
02/02/01, 16:18

CET = cânula endotraqueal; IO = intra-ósseo; WPW = síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Notas:
1. As doses podem ser arredondadas, quando necessário, para facilitar a administração, mas evitando a superdosagem.
2. As doses de ataque podem ser seguidas por infusão contínua da mesma droga, se for necessário.
3. As velocidades de infusão são habitualmente em mL/h. As drogas devem ser misturadas totalmente em uma bureta para a infusão e administradas por meio de bombas de infusão IV, se disponíveis. Como a velocidade de algumas bombas de infusão não ultrapassa 99mL/h,
tão logo o efeito desejado tenha sido obtido, a concentração da droga infundida poderá ser aumentada para permitir um volume menor de administração.
4. Deve-se ter cuidado com algumas drogas; por exemplo, o verapamil não é recomendado na WPW, em pacientes recebendo β-bloqueadores ou em lactentes < 1 ano de idade. Entretanto, o tratamento pode ser instituído sob o suporte de uma unidade de cuidados terciários e sob vigilância
contínua.
5. A adrenalina encontra-se disponível em duas concentrações, devendo-se ter cuidado para evitar erros na seleção da concentração e dosagem. A adrenalina deve ser usada para bradicardia com um débito cardíaco baixo.
6. O nível das drogas deve ser dosado quando for apropriado para estabelecer o nível terapêutico e evitar a superdosagem.
7. As drogas disponíveis devem ser revistas regularmente. As medicações em seringas pré-carregadas são fornecidas em volumes definidos, e são graduadas em mL (embora algumas estejam em mmol). A injeção de doses pequenas na ressuscitação cardiopulmonar do recém-
nascido e do lactente pode ser difícil se não houver experiência, o que pode resultar em erros de administração.
8. A administração por via IO só deve ser feita em crianças ≤ 6 anos.
Cortesia do Dr. B Paes e Dr. M Sullivan, Departments of Pediatrics and Medicine, St. Joseph’s Hospital e McMaster University, Hamilton, Ontário, Canadá.
N. do T. – As apresentações comerciais das drogas citadas anteriormente são americanas. Consultar um guia brasileiro para saber as concentrações disponíveis em nosso mercado. É óbvio que para usar a Tabela anterior é preciso que as concentrações iniciais das drogas sejam as mesmas.
Por exemplo, a aminofilina é disponível no Brasil na concentração de 24mg/mL e não 50mg/mL como nos EUA.
 CAPÍTULO 263 – ACIDENTES, INTOXICAÇÕES E RESSUSCITAÇÃO CARDIOPULMONAR / 2279

O acompanhamento da freqüência cardíaca com um manguito de tamanho apropriado (ver TRIA-

é obrigatório. A bradicardia em uma criança em
estresse é um sinal de parada cardíaca iminente.
Os recém-nascidos e as crianças pequenas tendem
a desenvolver bradicardia com hipoxemia, enquanto
as crianças mais velhas tendem a apresentar taqui-
cardia. Em recém-nascidos, se a freqüência cardía-
ca for < 80/min e não se elevar, recomenda-se a
massagem cardíaca (ver FIG. 263.5), o que é uma
diferença fundamental da reanimação em adulto.
As taquiarritmias, do mesmo modo, podem reque-
rer uma intervenção, em especial se houver evi-
dências de hipoperfusão, insuficiência cardíaca ou
alterações do SNC. A cardioversão sincronizada
e/ou a terapia com drogas podem ser necessárias
para estabilizar o paciente.
A avaliaçção da PA em crianças em estado muito
grave varia significativamente. A PA deve ser aferida
GEM, no Cap. 256), mas a monitoração invasiva de
PA é obrigatória em crianças graves. Para crianças
> 2 anos, o menor nível de PA sistólica normal pode
ser estimado como 70 mais duas vezes a idade
em anos; por exemplo, com 6 anos, deve ser
> 82mmHg. A PA sistólica normal no percentil 50 é
90 mais duas vezes a idade em anos: com 6 anos,
seria 102mmHg. Uma redução de PA sistólica
≥10mmHg em qualquer criança ou uma PA sistóli-
ca < 50mmHg em crianças < 12 anos ou < 80mmHg
em crianças de 12 a 16 anos provavelmente repre-
sentem hipotensão grave, exigindo tratamento. Mes-
mo PA mais elevadas podem representar hipoten-
são na presença de sinais e sintomas de choque.
O estabelecimento de um limite inferior absoluto de
PA para cada faixa etária é difícil; evidência de
hipoperfusão (isto é, qualidade dos pulsos distais,

TABELA 263.16 – ESCALA PEDIÁTRICA DE CATEGORIAS DE DESEMPENHO CEREBRAL*

Escore Categoria Descrição

1 Normal Nível de função apropriado para a idade, criança pré-escolar com

desenvolvimento adequado, criança em idade escolar freqüenta
classes normais
2 Limitação leve Pode interagir em nível apropriado para a idade, doença neurológica
mínima, controlada, que não interfere no desempenho diário (por
exemplo, distúrbios convulsivos). Crianças pré-escolares podem
apresentar retardos menores de desenvolvimento, mas > 75% de
todos os marcos de desenvolvimento da vida diária estão acima do
percentil 10. Escolares freqüentam escola normal, mas o grau não
é adequado para a idade ou a criança apresenta dificuldades no
grau apropriado por dificuldades cognitivas
3 Limitação moderada Desempenho abaixo do apropriado para a idade; doença neurológica
não controlada e limita muito as atividades. A maioria dos marcos
de atividades da vida diária e de desenvolvimento da criança em
idade pré-escolar está abaixo do percentil 10. Escolares podem
realizar as atividades da vida diária, mas freqüentam classes espe-
ciais por causa de dificuldades cognitivas ou déficit de aprendizado
4 Limitação grave Os marcos de atividades da vida diária de crianças pré-escolares
estão abaixo do percentil 10 e a criança é excessivamente depen-
dente de outras pessoas para realização das atividades da vida
diária. Escolares podem estar tão comprometidos que não conse-
guem freqüentar a escola; escolares dependem de outras pessoas
para realizar atividades da vida diária. Movimentos motores alte-
rados para crianças pré-escolares e escolares podem incluir res-
postas sem propósito, em descorticação ou descerebração à dor
5 Coma ou estado vegetativo Inconsciente
6 Óbito
* O pior nível de desempenho para qualquer critério dado é usado para classificação. Os déficits são classificados apenas
se resultarem de um distúrbio neurológico. As avaliações são realizadas com base no prontuário médico ou entrevistas com
o responsável.
A partir de Recommended Guidelines for Uniform Reporting of Pediatric Advanced Life Support: The Pediatric Ulstein
Style; Statement for Health Care Professionals, da Task Force of the American Academy of Pediatrics, a American Heart
Association e a European Resuscitation Council; reproduzido com permissão de Pediatrics 96(4):765-779, 1995.

Merck_19D.p65 2279 02/02/01, 16:18

 2280 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 263.17 – ESCALA PEDIÁTRICA DE CATEGORIAS DE DESEMPENHO GLOBAL*

Escore Categoria Descrição

1 Normal PCPC normal, atividades normais apropriadas para a idade, pro-

blemas clínicos e físicos não interferem na atividade normal
2 Incapacitação leve PCPC leve; problemas crônicos físicos ou médicos menores represen-
tam limitações discretas, mas são compatíveis com vida normal (por
exemplo, asma). Crianças em idade pré-escolar apresentam limita-
ção física compatível com desempenho independente futuro (por
exemplo, amputação isolada) e podem realizar mais do que 75% das
atividades da vida diária apropriadas para a idade; escolares conse-
guem realizar atividades da vida diária apropriadas para a idade
3 Incapacitação moderada PCPC moderada; condições médicas e físicas são limitantes. Pré-escola-
res não conseguem realizar a maioria das atividades da vida diária
apropriadas para a idade; escolares conseguem realizar a maioria das
atividades da vida diária, mas são fisicamente incapacitados (por exemplo,
não conseguem participar de atividades físicas competitivas)
4 Incapacitação intensa PCPC severa; pré-escolares não conseguem realizar a maioria das
atividades da vida diária adequadas para a idade; escolares depen-
dem de outras pessoas para a maioria das atividades da vida diária
5 Coma ou estado vegetativo
6 Óbito
PCPC = categoria de desempenho cerebral pediátrico.
* O pior nível de desempenho para cada critério considerado é usado para classificação. Déficits são classificados se
resultarem de um distúrbio neurológico (“Pediatric Cerebral Performance Category Scale” – Escala de Categorias de
Desempenho Cerebral Pediátrico) ou outras doenças ou condições. Atividades da vida diária apropriadas para a idade
incluem todas exceto as do percentil 10 mais baixo que crianças daquela idade conseguem realizar. As avaliações são feitas
com base em prontuário médico e entrevista com o responsável.
A partir de Recommended Guidelines for Uniform Reporting of Pediatric Advanced Life Support: The Pediatric Utstein
Style; Statement for Health Care Professionals da Task Force of The American Academy of Pediatrics, American Heart
Association e European Resuscitation Council; reproduzido com permissão de Pediatrics 96(4):765–779, 1995.

débito urinário, nível de consciência, temperatura da
pele) é criticamente importante na avaliação das con-
seqüências de qualquer nível de PA. Um déficit de
enchimento capilar > 3 segundos tem aplicação li-
mitada na avaliação da disfunção circulatória em
crianças muito doentes ou traumatizadas.
A avaliaçção da hipoperfusão é recomendada.
A hipoperfusão pode resultar de instabilidade de fre-
qüência cardíaca (bradiarritmia ou taquiarritmia) ou
de PA. A hipoperfusão é sugerida pelo baixo débito
urinário (< 1mL/kg/h); na ausência de doença renal,
o débito renal deve ser de 1 a 2mL/kg/h. A hipoper-
fusão pode ser tratada por expansão de volume ou
por infusão contínua de drogas vasopressoras (tais
como adrenalina, dopamina, dobutamina).
O protocolo padronizado detalhado nas TABE-
LAS 263.12 e 263.15 abrange todas as idades, desde o
recém-nascido prematuro até o adolescente de 16 anos.
Para pacientes > 16 anos, devem ser usados os proto-
colos de adultos. O protocolo se destina a padronizar
equipamentos e manobras de ressuscitação durante
uma parada e padronizar o equipamento em todos os
carrinhos de RCP. Na abordagem do tratamento de
vias aéreas, por exemplo, em uma criança de 5 anos
de idade, o procedimento recomendado envolve uma
freqüência de ventilação de 20 respirações/min (25
respirações/min para lesão encefálica); freqüência de
compressões de 100/min (técnica com uma das mãos),
resultando numa razão compressão:ventilação de 5:1;
cânula número 7; máscara com “cuff” número 3 (Laer-
dal) com saco para ventilação pediátrico Laerdal de
500mL para ventilação com saco e máscara; uma lâ-
mina nº 2 reta ou curva para laringoscopia, um tubo
traqueal de 5mm; uma sonda de aspiração de amíg-
dalas de adulto para aspiração direta de orofaringe e
um cateter French nº 10 através do tubo endotraqueal
para aspiração de vias aéreas inferiores. O bom senso
deve ser empregado; por exemplo, um tubo endotra-
queal de tamanho adequado deve ser substituído por
um maior (depois do paciente estabilizado) na pre-
sença de vazamento evidenciado por exalação audí-
vel de ar na glote.
Depois de estabelecer as vias aéreas, é vital a rá-
pida administração de drogas cardíacas de emergên-
cia. A TABELA 263.15 apresenta volumes reais para
cada droga de emergência, de acordo com idade e

Merck_19D.p65 2280 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 264 – ABUSO E NEGLIGÊNCIA COM A CRIANÇA / 2281
peso, para facilitar a rápida administração sem neces-
sidade de cálculos. As doses devem ser arredondadas
para baixo: para criança com 2,5 anos, as doses de-
vem ser iguais às de 2 anos, com aumentos graduais,
se necessário, não excedendo a dose dos 3 anos. De-
pois de estabilizado o paciente, a dose deve ser indi-
vidualizada de acordo com a necessidade. A adminis-
tração conservadora de líquidos pode ser crucial em
264␣ /␣ ABUSO E NEGLIGÊNCIA
COM A CRIANÇA
A agressão física ou mental, abuso sexual, tratamento negligente ou maus tra-
tos a uma criança < 18 anos.
Abuso físico envolve agressão física a uma crian-
ça. Abuso emocional envolve agressão emocional ou
mental a uma criança, o que geralmente lhe prejudi-
ca o crescimento emocional e a auto-estima. Abuso
sexual ou assédio compreende exposição, manipula-
ção genital, sodomia, felação e coito. A penetração
vaginal por pessoa que não é parente constitui estu-
pro. Geralmente, o adulto é um amigo próximo da
família. Se o adulto for biologicamente relacionado,
a agressão é denominada incesto. Quando estão en-
volvidas crianças pequenas, a agressão com freqüên-
cia é não violenta e repetitiva e pode ser escondida
pela família. Negligência inclui deixar de atender as
necessidades físicas e médicas básicas de uma crian-
ça, privação mental e deserção.
Todas as classes sociais e raças contribuem para
incidentes de abuso e negligência, mas crianças po-
bres sofrem negligência 12 vezes mais que outras
crianças. Cerca de 25% de todos os casos ocorrem
em crianças < 2 anos de idade. Os sexos são afetados
igualmente. Em 1994, nos EUA, foram notificados 2
milhões de casos, dos quais 1 milhão foi confirmado.
Dos casos confirmados, 53% envolveram negligên-
cia; 26%, abuso físico; 14%, abuso sexual e 5%, abu-
so emocional. Aproximadamente 20% das crianças
vítimas de abuso físico ficam com lesões permanen-
tes e 1.000 a 1.200 crianças morrem por ano nos EUA.
Os médicos são obrigados por lei a notificar inci-
dentes de suspeita de abuso ou negligência em qual-
quer criança que examinem ou tratem e têm imunida-
de garantida pelo processo ou responsabilidade por
tal notificação. As notificações geralmente são feitas
a uma instituição destinada à proteção de crianças.
Etiologia
Abuso e negligência são problemas complexos de
interação entre o adulto e a criança que em geral coe-
xistem e não podem ser diferenciados facilmente.
Merck_19D.p65 2281
paciente com edema cerebral; infusões mais concen-
tradas podem ser necessárias, mas podem ser
recalculadas depois de atendida a emergência.
Orientaçções padronizadas de evoluçção devem
ser seguidas no relato de evolução de RCP em crian-
ças; por exemplo, a Escala de Categorias de Evo-
lução de Pittsburgh modificada reflete o desempe-
nho cerebral e geral (ver TABELAS 263.16 e 263.17).
Abuso – O abuso quase sempre é causado pela
perda do controle dos impulsos dos pais ou res-
ponsáveis. Quatro fatores contribuintes são reco-
nhecidos:
1. Características de personalidade dos pais –
Na experiência dos pais, durante a sua própria in-
fância, houve falta de afeição e calor, habitualmente
incluiu abuso e não conduziu ao desenvolvimento
de auto-estima ou maturidade emocional adequa-
das. Com a falta de envolvimento amoroso no iní-
cio de sua própria vida, pais agressivos podem es-
perar de seus filhos a fonte de afeto e apoio que
nunca receberam. Como resultado, eles têm expec-
tativas não realistas sobre o que a criança pode tra-
zer para eles. Ficam facilmente frustrados e per-
dem o controle, incapazes de dar o que nunca rece-
beram. O uso de drogas ou álcool pode provocar
comportamentos impulsivos e descontrolados em
relação à criança. Menos comumente, os pais po-
dem ser francamente psicóticos.
2. Uma criançça “difícil” – Crianças irritáveis,
autoritárias ou hiperativas podem provocar a raiva
dos pais. Crianças deficientes, mais dependentes e
necessitando de cuidados, são mais suscetíveis.
Crianças prematuras ou doentes, separadas dos pais
precocemente na infância, crianças adotadas ou
aquelas biologicamente não relacionadas podem
não formar laços suficientemente fortes com seus
pais ou responsáveis. Mesmo na ausência dessas
condições, os pais podem ter expectativas irreais
sobre o desempenho da criança e podem puni-la
severamente com pouca justificativa.
3. Apoio inadequado – Os pais podem estar iso-
lados, desprotegidos e vulneráveis na ausência de
parentes, amigos, vizinhos ou conhecidos que for-
neçam apoio físico e psicológico, particularmente
em épocas de estresse.
02/02/01, 16:18
 2282 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
4. Uma crise – Estresse situacional pode preci-
pitar o abuso, em especial num momento em que o
apoio não esteja disponível.
Negligência – Costuma ser observada entre fa-
mílias com problemas físicos, psicológicos ou por
uso de drogas ilícitas. Depressão aguda ou crôni-
ca, especialmente materna, está quase sempre pre-
sente; problemas clínicos crônicos de um dos pais
também podem contribuir. Abuso de álcool ou dro-
gas por um ou ambos os pais normalmente resulta
em esgotamento crônico e distorção de prioridades
na vida familiar. O abandono do pai, ele próprio ina-
dequado, incapaz ou sem vontade de exercer uma
influência controladora sobre a família, pode desen-
cadear a negligência. Filhos de mães que utilizam
cocaína apresentam especial risco de deserção.
Manifestações de abuso
História – As características sugestivas de abuso
são: 1. relutância paterna em fornecer uma história
do acidente; 2. história incoerente, que pode estar
em desacordo com o estágio aparente da resolução
da lesão e variar, dependendo da origem da infor-
mação; 3. a história do acidente é incompatível com
a capacidade do desenvolvimento da criança; 4. uma
resposta inapropriada dos pais à intensidade da le-
são; e 5. demora no relato da lesão.
Físicas – Lesões cutâneas, tais como equimo-
ses, hematomas, queimaduras, vergões e abrasões
em vários estágios de desenvolvimento são comuns
(por exemplo, queimaduras de cigarro, contusões
arqueadas por chicoteamento com cordas, queima-
duras simétricas, por escaldadura, de extremidades
superiores ou inferiores). Lesões traumáticas gra-
ves de boca, olhos, órgãos abdominais internos e
SNC, que podem produzir danos permanentes e
fraturas. As fraturas podem ser únicas ou múltiplas
e um exame de esqueleto pode mostrar lesões ós-
seas em vários estágios de resolução. Fraturas me-
tafisárias e elevações subperiosteais em ossos lon-
gos ocorrem em lactentes. As principais considera-
ções diagnósticas no exame são: 1. lesões múltiplas
em diferentes estádios de resolução ou desenvolvi-
mento; 2. lesões cutâneas específicas para determi-
nadas causas de lesões; e 3. lesão repetida, que é
sugestiva de abuso ou supervisão inadequada.
Sinais físicos de abuso sexual podem incluir di-
ficuldade para andar ou sentar, traumatismo geni-
tal, corrimento ou prurido vaginal, ITU recorren-
tes ou infecção transmitida sexualmente. No en-
tanto, pode não haver nenhuma indicação física de
lesão. Uma doença sexualmente transmitida, de
qualquer tipo, em qualquer criança < 12 ou 13 anos,
deve ser considerada resultado de abuso sexual até
que este possa ser afastado.
Merck_19D.p65 2282
Emocional – Manifestações emocionais de abu-
so são menos facilmente definidas do que sinais
físicos. Em crianças, o atraso no desenvolvimento
(ver também FALHA DE DESENVOLVIMENTO, no
Cap. 262) é uma observação precoce comum.
Estimulação inadequada pelos pais freqüentemen-
te causa atraso no desenvolvimento social e das ha-
bilidades de linguagem. Crianças pequenas podem
ser desconfiadas, superficiais no relacionamento
interpessoal, passivas e excessivamente envolvidas
com adultos atenciosos. O impacto emocional so-
bre as crianças torna-se óbvio na idade escolar,
quando ocorrem as dificuldades no relacionamen-
to com professores e companheiros. Os efeitos emo-
cionais podem ser documentados apenas quando
as crianças estão em outro ambiente, em que desa-
parecem os comportamentos aberrantes.
Quando uma criança sofreu abuso sexual, seu
comportamento (como irritabilidade, medo, insô-
nia) pode ser o único indicador para o diagnóstico.
Uma entrevista cuidadosa com a criança por um
profissional treinado pode ser a única forma de se
obter os detalhes necessários. Crianças maiores
podem ser ameaçadas com castigos físicos, pelo
agressor, se contarem qualquer coisa e, por isso,
podem ocultar agressões repetidas.
Manifestações de negligência
Desnutrição, fadiga e falta de higiene ou roupas
adequadas são comuns por causa de fornecimento
inadequado de alimentos, roupas ou abrigo, apesar
de recursos de apoio disponíveis na comunidade.
Abandono ou óbito por desnutrição são observados
em casos extremos. Até metade dos casos de atraso
de desenvolvimento pode ser devida à negligência.
No início da vida, pode ocorrer retardo do de-
senvolvimento emocional com embotamento do
afeto e falta de interesse pelo ambiente. Isso quase
sempre acompanha o atraso de desenvolvimento e
costuma ser erroneamente diagnosticado como re-
tardo mental ou doença física. Sinais de privação
emocional em crianças maiores incluem pouca aten-
ção e baixo desempenho na escola e relacionamento
precário com colegas e adultos.
Deixar de procurar atendimento médico ou
odontológico preventivo, como vacinações e pue-
ricultura e retardo em procurar assistência médica
para doenças podem ser indícios de mau funciona-
mento familiar.
Prevenção
Conhecer as situações que conduzem ao abuso
e à negligência ajuda a identificar famílias de ris-
co. Pais que foram vítimas de abuso ou negligên-
cia são especialmente propensos a interagir da
mesma forma com seus filhos. Esses pais costu-
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 264 – ABUSO E NEGLIGÊNCIA COM A CRIANÇA / 2283
mam verbalizar ansiedade sobre seu passado de
abuso e são acessíveis à assistência. Pais de pri-
meira viagem e mães adolescentes que se revoltam
contra os pais também apresentam risco. Proble-
mas clínicos durante a gravidez, parto ou no início
da infância que podem afetar a saúde da criança
podem enfraquecer a ligação entre pais e filho (ver
também LIGAÇÃO PAIS-FILHO: O RECÉM-NASCIDO
DOENTE, no Cap. 257). Durante esses momentos é
importante despertar os sentimentos dos pais sobre
sua própria inadequação e o bem-estar da criança.
Quanto eles conseguem tolerar um bebê pequeno
ou doente em casa? O pai oferece apoio moral e
físico à mãe? Existem parentes ou amigos que pos-
sam ajudar em momentos de necessidade? O res-
ponsável que está atento a esses indicadores e é
capaz de apoiar tais casos faz muito na prevenção
de eventos trágicos.
Tratamento
O tratamento precisa envolver uma perspectiva
a longo prazo, porque os padrões alterados de inte-
ração pessoal são de longa duração. Nos casos de
abuso e negligência, as famílias devem ser abor-
dadas de forma auxiliadora e não punitiva.
Uma revisão cuidadosa do quadro familiar e das
deficiências e necessidades dos pais é essencial ao
diagnóstico e é o primeiro passo no tratamento.
A hospitalização da criança (remoção temporária
emergencial de sua casa) pode ser indicada, mas
geralmente não é necessária e depende de como
um acordo pode ser estabelecido com os pais. Ocor-
rendo a hospitalização, os pais devem ser avisados
de que os estudos a serem realizados incluirão dis-
cussões e testes diagnósticos na criança.
Consulta ao serviçço social – Compreensão ade-
quada dos antecedentes dos pais em geral necessi-
ta de revisão considerável dos registros médicos e
contatos prévios com várias agências de serviço
comunitário. Se disponível, um consultor de servi-
ço social poderá fornecer assistência valiosa na
condução dessas revisões e poderá auxiliar nas en-
trevistas e aconselhamento familiar.
Encaminhamento a um departamento de
bem-estar ou serviçço social – Quando são notifi-
cados casos de abuso ou negligência, deve ser rea-
lizada uma entrevista pessoal com os representan-
tes dos serviços de proteção à criança para assegu-
rar um entendimento claro e auxiliar no planeja-
mento da manutenção. Os pais devem ser informa-
dos, de antemão, pelo médico, de que tal notifica-
ção está sendo feita de acordo com a lei.
Planejamento de cuidados – Muitas comuni-
dades têm uma equipe multidisciplinar que consis-
te de assistente social, psiquiatra, pediatra e outros
para fornecer assistência diagnóstica e orientação
na elaboração de um programa de tratamento. Uma
Merck_19D.p65 2283
fonte de cuidado médico primário é fundamental e
deve ser aceita pela família e pelo médico relator.
Contato constante ou periódico do serviço social
quase sempre é necessário. Costuma-se indicar as-
sistência psiquiátrica para o entendimento dos dis-
túrbios de personalidade e manejo de condições es-
pecíficas, tais como depressão.
Tratamento dos efeitos do molestamento se-
xual – As ofensas sexuais em crianças podem deixar
efeitos psicológicos no seu desenvolvimento e adap-
tações sexuais futuras. Os efeitos são mais duradou-
ros e intensos em crianças mais velhas e adolescen-
tes. O aconselhamento ou psicoterapia da criança e
dos adultos envolvidos podem evitar esses efeitos.
Programas de cuidados na comunidade – Cre-
ches para crianças pequenas podem aliviar uma mãe
sob estresse, permitindo algumas horas diárias para si
mesma. Serviços de casa podem ser realizados com
auxílio. Programas de auxílio aos pais, utilizando pes-
soal não profissional treinado para observação próxi-
ma de pais negligentes ou agressivos estão sendo de-
senvolvidos em algumas comunidades. Grupos de “Pais
Anônimos” também têm sido bem-sucedidos.
Remoçção temporária de casa – Se a perma-
nência em casa acarretar alto risco à saúde da crian-
ça, se a vítima de abuso for < 1 ano ou se o trabalho
com a família não progredir, a remoção temporária
pode estar indicada. A remoção temporária deve
ser extremamente considerada em casos de abuso
sexual ou físico quando, após a descoberta, a criança
retorne aos cuidados do suspeito ou quando outros
responsáveis não sustentem as alegações da crian-
ça. A remoção requer uma petição da corte, apre-
sentada por um conselho legal do departamento de
bem-estar apropriado. O procedimento varia de
Estado para Estado, mas em geral envolve teste-
munho do médico da família na corte. Quando a
corte decide pela remoção da criança, uma prescri-
ção legal é arranjada. O médico da família deve
participar desse planejamento. Se não, seu consen-
timento e sua concordância com a prescrição de-
vem ser obtidos. Enquanto a criança estiver em lo-
cal temporário, o médico deve, se possível, manter
contato com os pais e assegurá-los de que os esfor-
ços adequados estão sendo feitos para ajudá-los.
Ele deve também participar da tomada de decisão
sobre reunir os pais e a criança. Quando melhorar
a dinâmica familiar, poderá ser possível para a crian-
ça permanecer sob os cuidados dos pais. As recor-
rências são comuns.
Seguimento – As famílias de crianças negligen-
ciadas e agredidas freqüentemente se mudam, tornan-
do a continuidade do tratamento muito difícil. Anota-
ções interrompidas são comuns; supervisão e visitas
domiciliares de assistentes sociais ou educadora de
saúde pública podem ser necessárias para manter aten-
tos todos os que participam do progresso do paciente.
02/02/01, 16:18
 2284 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
265␣ /␣ INFECÇÕES DA INFÂNCIA
INFECÇÕES
BACTERIANAS
(Ver também MIRINGITE INFECCIOSA, OTITE MÉ-
DIA AGUDA E MASTOIDITE AGUDA no Cap. 84.)
DIFTERIA
É uma doença contagiosa aguda causada pela
Corynebacterium diphtheriae, caracterizada
pela formação de uma pseudomembrana fi-
brinosa, geralmente na mucosa respiratória e
pela lesão dos tecidos miocárdico e nervoso,
secundária a uma exotoxina.
Etiologia e epidemiologia
Existem três biótipos (mitis, intermedius e
gravis) de C. diphtheriae. Apenas cepas toxigênicas
produzem exotoxina. Esta capacidade é mediada
por infecção da bactéria por um bacteriófago. Os
microrganismos não toxigênicos podem produ-
zir difteria sintomática, mas a evolução clínica
costuma ser mais leve do que a causada por iso-
lados toxigênicos. A disseminação é feita princi-
palmente por secreções de pessoas infectadas,
diretamente ou através de fomitos contamina-
dos. O homem é o único reservatório conhecido
de C. diphtheriae. Casos esporádicos em geral
resultam da exposição a portadores que podem
nunca ter tido doença aparente. Pode ocorrer
infecção em pessoas imunizadas e é mais co-
mum e grave nos parcialmente imunizados.
A pessoa não tratada é contagiosa durante ≤ 2
semanas. Em pacientes tratados com antimicro-
bianos adequados, a contagiosidade dura 4 dias.
Ocasionalmente, um paciente pode permanecer
como portador crônico mesmo depois do trata-
mento antimicrobiano.
A difteria cutânea (infecção da pele) pode ocor-
rer quando qualquer ruptura do tegumento é coloni-
zada pela C. diphtheriae. Lacerações, abrasões, úlce-
ras, queimaduras e outros ferimentos são importan-
tes reservatórios do microrganismo. O portador cutâ-
neo de C. diphtheriae também é um portador silenci-
oso da infecção. A falta de higiene pessoal e da co-
munidade contribui para a disseminação da difteria
cutânea. O clima quente parece favorecer a infecção;
no entanto, a doença não está restrita a zonas tropi-
cais; grandes surtos ocorreram em climas tempera-
dos. Nos EUA, adultos indigentes e grupos mais po-
bres, como americanos nativos vivendo em áreas en-
dêmicas, apresentam risco especial.
Merck_19D.p65 2284
Patologia
Normalmente, os microrganismos alojam-se na
amígdala ou na nasofaringe e, assim que se multi-
plicam, C. diphtheriae toxigênicas podem produ-
zir exotoxinas mortais para as células adjacentes
do hospedeiro. Às vezes, o local primário é qual-
quer lugar da pele ou da mucosa. A exotoxina tam-
bém danifica células em órgãos distantes, para as
quais é carregada pelo sangue. As lesões patológi-
cas são encontradas nas vias respiratórias, orofa-
ringe, miocárdio, sistema nervoso e rins.
O miocárdio pode apresentar degeneração gor-
durosa ou fibrose. Alterações degenerativas nos
nervos cranianos ou periféricos ocorrem principal-
mente em fibras motoras. Em casos graves, células
do corno anterior e raízes nervosas posteriores e an-
teriores podem mostrar danos proporcionais à dura-
ção da infecção, antes da administração da antitoxina.
Os rins podem mostrar uma nefrite intersticial rever-
sível com extensa infiltração celular.
O bacilo da difteria destrói primeiro a camada do
epitélio superficial, geralmente em placas e o exsu-
dato resultante sofre coagulação, formando uma
pseudomembrana acinzentada contendo bactérias,
fibrina, leucócitos e células epiteliais necróticas.
Contudo, as áreas de multiplicação bacteriana e ab-
sorção de toxinas são maiores e mais profundas do
que as indicadas pelo tamanho da membrana forma-
da no sulco da infecção disseminada.
Sintomas e sinais
O período de incubação varia de 1 a 4 dias, se-
guido por um período prodrômico de 12 a 24h.
Inicialmente, o paciente com difteria tonsilar ou
faucial apresenta apenas uma leve dor de gargan-
ta, disfagia, febre baixa, aumento da freqüência
cardíaca e leucocitose polimorfonuclear crescen-
te. Náusea, vômitos, calafrios, cefaléia e febre são
mais comuns em crianças.
A membrana característica quase sempre é en-
contrada na amígdala mas, algumas vezes, em ou-
tras áreas (como a nasofaringe); é cinza-escura, es-
pessa, fibrinosa e pode estar firmemente aderida, de
forma que a remoção causa sangramento. Depen-
dendo da duração da infecção, a membrana pode ser
pontilhada ou extensa e cinza-amarelada ou cremo-
sa. Em crianças pequenas, que podem não mostrar
sinais da doença até que a patologia esteja bem esta-
belecida, uma membrana está freqüentemente pre-
sente no primeiro exame. Em crianças mais velhas e
adultos, queixas de dor de garganta e fadiga podem
anteceder o aparecimento da membrana. Alguns pa-
cientes podem nunca a desenvolver.
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2285
A doença pode permanecer leve. Quando progri-
de, tornam-se proeminentes disfagia, sinais de toxe-
mia e prostração. Edemas de faringe e laringe difi-
cultam a respiração. Se a membrana envolver a la-
ringe ou traquéia e brônquios, ela pode obstruir par-
cialmente a passagem de ar, ou descolar-se, causan-
do completa obstrução. Os gânglios linfáticos cervi-
cais estão aumentados. Em casos graves, a difusão
da exotoxina para o tecido do pescoço pode produzir
edema intenso (pescoço taurino). Uma secreção
serossanguinolenta nasal, freqüentemente unilateral,
pode aparecer se a nasofaringe estiver afetada.
As lesões da difteria cutânea são morfologicamente
inespecíficas. Geralmente ocorrem nas extremidades
e, se deixadas sem tratamento, podem-se tornar anes-
tésicas pela infiltração de exotoxina, embora dor, sen-
sibilidade, eritema e exsudato sejam típicos. Lesões
diftéricas cutâneas geralmente também abrigam es-
treptococos β-hemolíticos do Grupo A, Staphylo-
coccus aureus ou ambos. Uma pseudomembrana é
incomum. Infecção nasofaríngea concomitante pelo
mesmo biotipo ocorre em 20 a 40% dos casos.
A infecção ocular por C. diphtheriae é rara e
pode ser observada independentemente de haver ou
não lesões cutâneas. Também pode provocar infec-
ção em outros sítios mucocutâneos, como ouvido
(otite externa) e trato genital (vulvovaginite ulce-
rativa e purulenta).
Complicações e diagnóstico
Complicações graves são possíveis quando a
antitoxina não é administrada prontamente com
base no diagnóstico clínico, até mesmo antes dos
resultados das culturas serem conhecidos. Altera-
ções insignificantes do ECG ocorrem em 20 a 30%
dos pacientes; dissociação atrioventricular, bloqueio
cardíaco completo e arritmias ventriculares estão
associados à alta mortalidade. A miocardite geral-
mente manifesta-se por volta do 10º ao 14º dias,
mas pode aparecer durante a 1ª até 6ª semanas.
Pode seguir-se insuficiência cardíaca; morte súbita
pode ocorrer. Disfagia e regurgitação nasal, por pa-
ralisia bulbar, podem ser observadas na 1ª semana
da doença; paralisias de nervos periféricos apare-
cem da 3ª até a 6ª semanas. A reversão espontânea
é lenta durante várias semanas. Miocardite e para-
lisia não são modificadas por corticosteróides ou
administração tardia de antitoxina.
O diagnóstico é baseado na aparência clínica da
membrana, necessitando de confirmação pela cultu-
ra. A coloração pelo Gram da membrana pode reve-
lar bastonetes Gram-positivos, com coloração meta-
cromática (em contas), em uma configuração típica
de caracteres chineses. O meio de Loeffler ou ágar-
telurito é preferido para o isolamento primário do
microrganismo. O laboratório deve ser notificado
Merck_19D.p65 2285
sobre a suspeita de C. diphtheriae. A difteria cutânea
deve ser considerada quando um paciente desenvol-
ve lesões de pele durante um surto de difteria respira-
tória. Em áreas geograficamente remotas, amostras
de esfregaço ou biópsia podem ser colocadas em pa-
cote de sílica gel e enviadas a um distante laboratório
de referência, para cultura.
Profilaxia e tratamento
A imunização ativa com tríplice bacteriana (DTP)
deve ser feita rotineiramente em todas as crianças
e todos os comunicantes suscetíveis (ver IMUNIZA-
ÇÕES NA INFÂNCIA, no Cap. 256). Para comuni-
cantes previamente imunizados, uma dose de re-
forço dos toxóides tetânico e diftérico (dT) do tipo
adulto, adsorvida, é suficiente.
Pacientes sintomáticos devem ser hospitalizados
em unidades de terapia intensiva. A antitoxina
diftérica deve ser administrada precocemente, já que
a antitoxina neutraliza apenas a toxina que ainda
não está ligada às células. Em casos suspeitos, a
antitoxina deve ser administrada imediatamente
após o diagnóstico clínico, sem esperar pela con-
firmação da cultura. PRECAUÇÃO – A antitoxina
diftérica é obtida de cavalos; assim, um teste cutâ-
neo (ou conjuntivo), para afastar a sensibilidade,
deve sempre preceder a administração (ver discus-
são sobre a doença do soro, em HIPERSENSIBI-
LIDADE A DROGAS, no Cap.148). Se, após 30min,
nenhum eritema ou área de superfície eritematosa
< 0,5cm de diâmetro aparecer ao redor do local da
injeção do teste cutâneo, a administração da
antitoxina pode prosseguir. A dose varia de 20.000
a 100.000U e é determinada empiricamente. Pa-
cientes com faringite diftérica moderadamente sin-
tomática necessitam de 20.000 a 40.000U, enquan-
to aqueles apresentando sintomas mais graves ou
com complicações necessitam de doses maiores.
A antitoxina pode ser administrada IM ou IV. Do-
ses acima de 20.000U podem ser adicionadas a 200mL
de solução fisiológica a 0,9% e administradas IV, len-
tamente, por 30 a 45min, para facilitar a administra-
ção de grande volume. Para casos leves, podem ser
administradas 40.000U; em casos moderados, são
usadas 80.000U e, nos graves, 120.000U.
Uma pápula urticariforme em resposta ao teste
cutâneo indica sensibilidade e recomenda cautela
extrema na administração da antitoxina. O paciente
deve ser primeiro dessensibilizado com antitoxina
diluída, administrada em doses tituladas, como des-
crito em HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS, no Capí-
tulo 148. Adrenalina 1:1.000 (0,01 mL/kg) deve es-
tar disponível para injeção imediata de 0,3 a 1mL,
s.c., IM ou IV, lentamente, se os sintomas indesejá-
veis aparecerem. No paciente altamente sensível, a
administração IV de antitoxina é contra-indicada.
02/02/01, 16:18
 2286 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
É preciso repouso no leito, bem como cuidados
intensivos de amamentação, com ênfase em nutrição,
hidratação, oxigenação e constante observação quanto
a sinais de necessária intubação endotraqueal ou tra-
queostomia; contínua monitoração de problemas car-
díacos e exame freqüente para detectar complicações
neurológicas. Desde que a membrana possa ser facil-
mente desalojada, prefere-se a traqueostomia como
tratamento emergencial de vias aéreas.
A erradicaçção do microrganismo com antibi-
óticos é importante para evitar disseminação; não
substitui a antitoxina. Os adultos podem receber
penicilina G procaína 600.000U, IM, a cada 12h,
por 10 dias ou eritromicina de liberação entérica
250 a 500mg ou etilsuccinato de eritromicina
400mg, VO, a cada 6h, por 14 dias. Crianças pe-
sando < 9kg devem receber penicilina G procaína
25.000 a 50.000U/kg ao dia, IM, em 2 doses fra-
cionadas ou eritromicina, 40 a 50mg/kg ao dia (má-
ximo de 2g ao dia), VO ou IV, em 4 doses dividi-
das. As cefalosporinas orais não são recomenda-
das. A eliminação do organismo deve ser documen-
tada por duas culturas consecutivas de orofaringe
depois de terminado o tratamento antimicrobiano.
A recuperação de difteria grave é lenta e os pa-
cientes devem ser orientados a não retomar as ati-
vidades cedo demais. Mesmo o exercício físico
normal pode prejudicar o paciente que está se re-
cuperando de miocardite.
Para difteria cutânea, recomenda-se limpeza com-
pleta da lesão com água e sabão e administração de
antimicrobianos sistêmicos durante 10 dias.
Condutas em caso de surto
Todos os pacientes sintomáticos devem ser iso-
lados. Além dos procedimentos habituais, precau-
ções com fomitos (isto é, quarto privativo e uso de
máscara para chegar a cerca de 90cm do paciente)
são recomendadas para pacientes com difteria de
faringe. Precauções de contato (quarto privativo,
sempre o uso de luvas e lavagem das mãos com
degermante, paramentação em todos os momentos)
são recomendadas. Os pacientes devem ser trata-
dos conforme já descrito até que duas culturas de
orofaringe (ou pele, se adequado), colhidas 24 e
48h depois da interrupção dos antibióticos, sejam
negativas para C. diphtheriae. Se persistirem cul-
turas positivas depois da recuperação clínica, o tra-
tamento deve ser reiniciado durante 10 dias com
eritromicina (2g ao dia, VO, em 4 doses fraciona-
das para adultos, 50mg/kg ao dia para crianças).
As formas-base com revestimento entérico ou
etilsuccinato devem ser usadas, para evitar absor-
ção prejudicada de alimentos. Com os esquemas
antibióticos atuais, a tonsilectomia não é mais in-
dicada para erradicação de focos persistentes.
Merck_19D.p65 2286
Todos os isolados de C. diphtheriae devem ser apre-
sentados ao departamento de saúde local para bioti-
pagem e determinação de toxigenicidade. Biotipos
toxigênicos e não toxigênicos podem coexistir em uma
comunidade. A análise de padrões enzimáticos de res-
trição de DNA e padrões de hibridização com sondas
de DNA dos isolados podem ajudar a caracterizar um
surto epidemiologicamente.
Culturas de naso e orofaringe para C. diphtheriae
devem ser obtidas de todos os comunicantes íntimos
de pacientes com difteria comprovada, independen-
temente da situação vacinal. A orofaringe e o
integumento devem ser examinados e pacientes sin-
tomáticos devem ser internados e tratados como an-
tes descrito, aguardando resultados das culturas. Co-
municantes assintomáticos com culturas de orofaringe
positivas para C. diphtheriae (“portadores”) devem
ser confinados em casa, sem visitantes, durante todo
o tratamento e devem receber eritromicina 250 a
500mg a cada 6h, VO, para adultos (50mg/kg ao dia
em 4 doses fracionadas, para crianças). Os portado-
res não devem receber antitoxina. Depois de 3 dias
de tratamento, chefes de família podem retomar o tra-
balho enquanto continuam a receber antibióticos. As
culturas devem ser verificadas novamente em, no
mínimo, duas semanas depois de terminados os anti-
microbianos. Falhas no tratamento com eritromicina
geralmente se devem à falta de adesão ao tratamento
e não a organismos resistentes à droga. Foi identifica-
da resistência ocasional de C. diphtheriae à eritro-
micina, nos EUA. Devem ser realizados antibiogramas
em isolados de pacientes com falha terapêutica.
Os comunicantes que não possam ser mantidos sob
vigilância devem receber penicilina G benzatina e não
eritromicina, por razões de adesão e uma dose de DTP,
vacina acelular contra coqueluche (DTaP) ou dupla
(DT), dependendo da idade e situação vacinal.
A imunização contra difteria deve ser atualiza-
da em todos os comunicantes, inclusive equipe do
hospital; toxóides tetânico e diftérico do tipo adul-
to adsorvidos (dT) devem ser usados. Não se pode
confiar em níveis protetores de imunidade depois
de mais de 5 anos após uma dose de reforço. Se a
situação imunológica não for conhecida, deve ser
realizada imunização ativa com DTP ou DT, de-
pendendo da idade.
Do ponto de vista pessoal e de saúde pública, as
pessoas com culturas negativas e imunização com-
pleta estão seguras.
PERTUSSIS
(Coqueluche)
É uma doença bacteriana aguda, altamente conta-
giosa, causada pela Bordetella pertussis e ca-
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2287
racterizada por tosse paroxística ou espasmó-
dica, que geralmente termina em uma inspira-
ção prolongada, de som agudo como um grito
(o guincho).
Epidemiologia
A transmissão se dá por aspiração de B. pertussis
(um cocobacilo pequeno, imóvel, Gram-negativo), que
é disseminada para o ar por um paciente, particular-
mente na fase catarral e nos estágios iniciais de paro-
xismos. A transmissão por contato com objetos con-
taminados é rara. Os pacientes em geral não são con-
tagiosos depois da 3ª semana da fase paroxística.
A coqueluche é endêmica em todo o mundo; sua
incidência aumentou, nos EUA, no final da década
de 80. Em uma dada localidade, ela torna-se epidê-
mica a cada 2 a 4 anos. Ela ocorre em todas as ida-
des, mas aproximadamente 38% dos casos em lac-
tentes < 6 meses e 71% em crianças < 5 anos. Ado-
lescentes e adultos foram recentemente identifica-
dos como uma fonte importante da doença. Um
ataque não confere imunidade natural por toda a
vida, mas outros ataques, se houver, costumam ser
leves e muitas vezes não diagnosticados.
Paracoqueluche é provocada por B. paraper-
tussis, que lembra muito B. pertussis; a paraco-
queluche pode ser clinicamente indistinguível da
coqueluche, mas geralmente é mais leve e, com fre-
qüência, menos fatal.
Sintomas e sinais
O período de incubação varia entre 7 e 14 dias
(máximo de 3 semanas). B. pertussis invade a mu-
cosa de nasofaringe, traquéia, brônquios e bron-
quíolos, causando aumento de secreção do muco,
de início fino e depois viscoso e pegajoso. A doen-
ça não complicada dura cerca de 6 a 10 semanas e
é constituída por 3 estágios: catarral, paroxístico e
convalescente.
O estágio catarral começa insidiosamente, em
geral com espirros, lacrimejamento e outros sinais
de coriza, anorexia, indiferença e tosse noturna
entrecortada, incômoda, que gradualmente se tor-
na diurna. A febre é rara.
O estágio paroxístico surge após 10 a 14 dias
quando a tosse aumenta em gravidade e número.
Acontecem 5 a ≥15 episódios de tosse rapidamen-
te consecutivos durante uma única expiração, se-
guidos pelo guincho, uma inspiração profunda e
rápida. Depois de poucas respirações normais, ou-
tro paroxismo pode começar. Quantidades copio-
sas de muco viscoso podem ser expelidas (em ge-
ral deglutidas por lactentes e crianças, mas tam-
bém surgindo como grandes bolhas pelas narinas)
durante ou após os paroxismos. Vômito após o pa-
Merck_19D.p65 2287
roxismo ou devido a engasgamento com o muco
pegajoso é característico. Em lactentes, episódios
de asfixia (com ou sem cianose) podem ser mais
comuns que os guinchos.
O estágio de convalescençça começa em 4 se-
manas; os paroxismos não são tão freqüentes ou
graves, o vômito diminui e o paciente aparenta es-
tar e se sente melhor. A duração média da doença é
de 7 semanas (variando de 3 semanas a 3 meses).
Tosse paroxística pode ser reinduzida durante me-
ses, em geralmente decorrente de irritação por IRA.
A contagem de leucócitos quase sempre está
entre 15.000 e 20.000/µL, mas pode ser normal ou
atingir até 60.000/µL; geralmente há 60 a 80% de
linfócitos pequenos.
Complicações e diagnóstico
As complicações respiratórias são as mais comuns,
incluindo asfixia em lactentes. Broncopneumonia
(também comum no idoso) pode ser fatal em qual-
quer idade. Enfisema intersticial e subcutâneo e pneu-
motórax são complicações infreqüentes do aumento
da pressão intratorácica durante os paroxismos. Bron-
quiectasia, particularmente em crianças debilitadas e
enfisema residual podem ocorrer. A atelectasia pode
surgir quando uma rolha de muco oclui um bronquíolo.
Uma lesão primária de tuberculose pode ser estendi-
da pela ocorrência simultânea de coqueluche. Con-
vulsões são comuns em lactentes, mas raras em crian-
ças maiores. Hemorragia no cérebro, olhos, pele e
mucosas podem resultar de paroxismos intensos com
anoxia subseqüente. Hemorragia ou edema cerebrais
ou encefalite tóxica podem resultar em paralisia es-
pástica, retardo mental ou outros distúrbios neuroló-
gicos. Pode-se desenvolver uma úlcera no frênulo da
língua pelo trauma dos incisivos inferiores durante
paroxismos de tosse. Hérnia umbilical e prolapso re-
tal acontecem ocasionalmente. Otite média aparece
com freqüência.
Culturas de amostras de nasofaringe são positi-
vas para B. pertussis em 80 a 90% dos casos, nos
estágios catarral e paroxístico precoce. Os melho-
res resultados são obtidos com pequenos “swabs”
de algodão estéreis em calibre 28, com haste
revestida de zinco, passados através da narina até a
nasofaringe. Devem ser utilizados os meios de
Bordet-Gengou ou “charcoal agar” recém-prepa-
rados, contendo penicilina ou cefalexina para ini-
bir o supercrescimento de outros microrganismos.
Teste de imunofluorescência específica dos esfre-
gaços de nasofaringe é uma forma acurada de
diagnosticar coqueluche, mas não é tão sensível
quanto a cultura. Também se usa a reação em ca-
deia da polimerase para Bordetella pertussis.
O estágio catarral usualmente é difícil de dife-
renciar de bronquite ou gripe. Infecções por ade-
02/02/01, 16:18
 2288 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
novírus e TB também devem ser consideradas no
diagnóstico diferencial, uma vez que podem simu-
lar a síndrome da coqueluche. Linfocitose ≥ 70%
em uma criança afebril ou levemente febril, com
mais de 3 anos, com tosse suspeita, costumeira-
mente sugere coqueluche, mas não faz diferencia-
ção da síndrome semelhante à coqueluche causada
por adenovírus.
Paracoqueluche é diferenciada por cultura ou
pela técnica de anticorpo fluorescente.
Prognóstico e profilaxia
A coqueluche é grave em crianças < 2 anos e a
mortalidade é cerca de 1 a 2% antes de 1 ano (ain-
da mais alta no primeiro mês de vida). A maioria
dos óbitos se deve à broncopneumonia e complica-
ções cerebrais (ver anteriormente). A doença é in-
cômoda, mas raramente grave em crianças mais
velhas e adultos, exceto em idosos.
A imunização ativa é descrita em IMUNIZAÇÕES
NA INFÂNCIA, No Capítulo 256. A imunização pas-
siva não é confiável e nem recomendável.
Os pacientes devem ficar em quarentena, em
particular os lactentes suscetíveis, por pelo menos
4 semanas desde o início da doença ou até que os
sintomas tenham desaparecido. Se a quarentena for
incerta ou difícil, a terapia com eritromicina,
12,5mg/kg, VO, 4 vezes ao dia (no máximo, 2g ao
dia) preferivelmente a preparação de estolato, co-
meçando no período de incubação e continuando
por 10 a 14 dias, geralmente erradica o microrga-
nismo da nasofaringe, diminuindo, assim, a infecti-
vidade para outros e, possivelmente, acabando a
infecção em comunicantes; entretanto, não há be-
nefício terapêutico reconhecido após os paroxis-
mos terem começado.
Tratamento
A hospitalização é recomendável para lactentes
gravemente doentes, para avaliar a progressão da
doença, evitar e tratar complicações. Pequenas e
freqüentes refeições são recomendadas. Terapia
parenteral com líquidos pode ser necessária para
substituir as perdas de sal e água, se os vômitos
forem intensos. Em lactentes, a aspiração para re-
mover o excesso de muco da garganta pode salvar
a vida da criança e traqueostomia ou intubação
nasotraqueal são ocasionalmente necessárias.
O oxigênio deve ser administrado se a cianose per-
sistir após a remoção do muco. Lactentes grave-
mente enfermos devem ser mantidos em um quar-
to silencioso e escuro e perturbados o mínimo pos-
sível, uma vez que qualquer distúrbio pode provo-
car intensos episódios paroxísticos com anoxia.
Deve ser dada atenção especial às necessidades
nutricionais, pois a desnutrição preexistente ou em
Merck_19D.p65 2288
desenvolvimento pode contribuir significativamen-
te para uma evolução adversa.
Fórmulas expectorantes para tosse, supressores
de tosse e sedação leve são de valor questionável e
devem ser usados com cautela ou evitados. Drogas
adrenérgicas, tais como teofilina ou albuterol e cor-
ticosteróides também foram sugeridos para o trata-
mento de pacientes gravemente enfermos; entre-
tanto, faltam estudos controlados para avaliação de
sua eficácia e danos potenciais. Os antibióticos
administrados no estágio catarral podem melhorar
a doença. Depois de estabelecidos os paroxismos,
os antibióticos geralmente não apresentam nenhum
efeito identificado, mas são recomendados para
evitar a disseminação. A droga de escolha é a eri-
tromicina 40 a 50mg/kg, VO, a cada 6h, durante 14
dias. Antibióticos devem também ser usados para
complicações bacterianas, como broncopneumonia
e otite média. Repouso no leito é desnecessário para
crianças maiores com doença leve.
BACTEREMIA OCULTA
Presença de bactérias patogênicas viáveis na cor-
rente sangüínea de crianças pequenas febris,
sem nenhum foco aparente de infecção e que pa-
recem estar suficientemente bem para serem tra-
tadas em ambulatório.
Etiologia e epidemiologia
A bacteremia oculta é causada por Streptococcus
pneumoniae em 65 a 75% dos casos e os restantes
por outras bactérias, incluindo Neisseria meningi-
tidis, Salmonella sp. e Staphylococcus aureus. A inci-
dência de bacteremia por Haemophilus influenzae
do tipo b (Hib) diminuiu muito em países em que a
vacina conjugada contra Hib é parte da vacinação
rotineira na infância.
A bacteremia oculta é detectada em cerca de 4 a
17% dos lactentes febris entre 1 e 24 meses de ida-
de; a maioria dos casos ocorre em lactentes entre 6
e 24 meses de idade. As crianças que parecem es-
tar bem o suficiente para serem tratadas ambula-
torialmente e depois se descobre que apresentam
bacteremia, em geral têm < 2 anos de idade. A in-
cidência não varia com o sexo ou a raça.
Sintomas, sinais e diagnóstico
A bacteremia oculta costuma estar associada a
IRA, faringite ou febre isolada; contudo, a porcen-
tagem de lactentes com uma dessas condições e que
realmente apresenta bacteremia é muito pequena.
O diagnóstico depende do isolamento das bac-
térias do sangue e, por conseqüência, não se pode
fazer um diagnóstico imediato quando a criança é
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2289
atendida pela primeira vez. As culturas demoram
24 a 48h para se tornarem positivas e as amostras
quase sempre estão contaminadas com microrga-
nismos da pele. Técnicas diagnósticas mais rápi-
das disponíveis (por exemplo, velocidade de he-
mossedimentação [VHS], proteína C-reativa) não
são suficientemente sensíveis para uso clínico.
Testes inespecíficos podem ajudar a determinar
a probabilidade de bacteremia. Na maioria das
crianças bacterêmicas, a contagem de leucócitos
está elevada e, portanto, este exame é sensível; con-
tudo, apenas cerca de 10% das crianças com nú-
mero de leucócitos > 15.000/µL estão bacterêmicas
(então, a especificidade é baixa). Reações de fase
aguda, como VHS e proteína C-reativa, acrescen-
tam pouco à contagem de leucócitos. Urinálise com
< 5 leucócitos/campo e ausência de nitrito e esterase
leucocitária ajudam a afastar ITU. Fatores de risco
combinados – como idade entre 1 e 24 meses,
temperatura > 38,5°C (101,3°F) e leucocitose
(> 15.000/µL e bastonetes > 5.000/µL) e urinálise
alterada – aumentam a chance da presença de bacte-
remia, mas apenas em 10 a 25%. Foram desenvolvi-
das diversas escalas de classificação clínica, como
critérios de Rochester para baixo risco de infecção
bacteriana grave na infância (ver TABELA 265.1).
A bacteremia oculta deve ser diferenciada de
sepse, sepse neonatal e choque séptico. (Para dis-
cussões dessas infecções, ver Cap. 156 e SEPSE
NEONATAL e MENINGITE NEONATAL em INFECÇÕES
NEONATAIS, no Cap. 260.)
Prognóstico e tratamento
Independentemente das crianças receberem an-
tibióticos antes da confirmação da bacteremia, apro-
ximadamente 10 a 15% desenvolvem meningite.
Das crianças que recebem antibióticos antes da
confirmação de bacteremia, a maioria melhora cli-
nicamente e uma pequena porcentagem apresenta
bacteremia persistente. Em contraste, das crianças
que não recebem antibióticos antes da confirmação
de bacteremia, uma minoria melhora clinicamente
e aproximadamente o mesmo número das que re-
cebem antibióticos antes da confirmação de bacte-
remia desenvolve infecção bacteriana localizada,
febre contínua e bacteremia persistente.
Alguns especialistas defendem a introdução de tra-
tamento com ceftriaxona IM ou amoxicilina oral en-
quanto se aguardam os resultados de hemoculturas
ambulatoriais para lactentes entre 3 e 24 meses com
temperaturas > 40°C (> 104°F) e leucometria
> 15.000/µL. Outros acreditam que o tratamento é
desnecessário se for garantida observação meticulosa.
Nos dois casos, observação e acompanhamento es-
treitos são essenciais, especialmente nas primeiras
72h. Cerca de 50% dos pacientes ambulatoriais nos
Merck_19D.p65 2289
TABELA 265.1 – CRITÉRIOS DE ROCHESTER
PARA BAIXO RISCO DE INFECÇÃO
BACTERIANA GRAVE EM LACTENTES
O lactente está em bom estado geral
O lactente é previamente hígido
Nascido a termo (> 37 semanas de gestação)
Não recebeu antimicrobianos no pré-natal
Não foi tratado por hiperbilirrubinemia inexplica-
da (isto é, bilirrubina indireta > 12mg/dL)
Não havia recebido antimicrobianos
Não havia sido internado anteriormente
Não apresentava nenhuma doença crônica ou subja-
cente
Não foi hospitalizado por mais tempo que a mãe
Sem evidência de infecção de pele, partes moles, ossos,
articulações ou ouvidos
Valores laboratoriais
Número de leucócitos em sangue periférico de
5.000 a 15.000/µL
Número absoluto de bastonetes < 1.500/µL ≤ 10
leucócitos por campo (× 40) ao exame micros-
cópico de um sedimento urinário centrifugado
≤ 5 leucócitos por campo (× 40) ao exame mi-
croscópico de um esfregaço de fezes (apenas
para lactentes com diarréia)
quais se suspeita de bacteremia apresentam infecção
passível de tratamento – em geral otite média ou pneu-
monia – e quase certamente estarão recebendo anti-
bióticos quando se confirmar a bacteremia.
INFECÇÃO DO TRATO
URINÁRIO
É uma bacteriúria significativa (por exemplo, > 103
colônias/mL em amostra colhida com cateter)
numa criança assintomática ou com manifesta-
ções de cistite, pielonefrite ou septicemia.
O trato urinário, dos rins até a bexiga, costuma
ser estéril, apesar de provável contaminação fre-
qüente com bactérias colônicas via uretra. Os me-
canismos que mantêm a esterilidade do trato in-
cluem acidez urinária e fluxo livre, mecanismo de
esvaziamento normal, válvulas uretrais e ureterais
intactas e barreiras imunológicas e da mucosa.
Anormalidades em qualquer destes mecanismos e
estase urinária são os maiores fatores predis-
ponentes à infecção de trato urinário (ITU).
Etiologia e epidemiologia
Em tratos urinários anormais, muitos micror-
ganismos diferentes podem causar infecções, mas
02/02/01, 16:18
 2290 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
em tratos relativamente normais, os microrga-
nismos são cepas de Escherichia coli com fato-
res de ligação específicos para o epitélio de tran-
sição da bexiga e ureteres. A E. coli causa > 75%
das ITU em todas as faixas etárias pediátricas.
Os casos restantes são provocados por outras
enterobactérias Gram-negativas, em especial
Klebsiella, Proteus mirabilis e Pseudomonas
aeruginosa. Enterococos (estreptococos do Gru-
po D) e estafilococos coagulase-negativos, como
Staphylococcus saprophyticus, são os microrga-
nismos Gram-positivos mais implicados. Fun-
gos e micobactérias são causas incomuns de ITU.
Adenovírus estão implicados em uma síndrome
de cistite hemorrágica.
Um a 2% dos recém-nascidos desenvolvem ITU
e a relação homem:mulher é 5:1. As infecções em
homens são habitualmente bacterêmicas. Os fato-
res predisponentes incluem malformações e obs-
truções do trato urinário, prematuridade, sonda ve-
sical e falta de circuncisão; anormalidades renais
maiores estão presentes em 20 a 40% dos recém-
nascidos com ITU.
As ITU ocorrem em 2 a 5% das crianças peque-
nas depois do período neonatal e em 5% das crian-
ças em idade escolar. A relação mulher:homem
aumenta com a idade e é > 10:1 após os 4 anos de
idade. Infecções em mulheres geralmente são as-
cendentes e não estão associadas à bacteremia.
A acentuada preponderância feminina é atribuída
à uretra feminina mais curta. Outros fatores pre-
disponentes nesse grupo etário compreendem son-
da vesical, obstipação, doença de Hirschsprung e
anormalidades anatômicas do trato urinário (tais
como obstruções, bexiga neurogênica e duplicação
ureteral). Outros fatores de risco associados englo-
bam deficiência de IgA, diabetes, trauma e, em ado-
lescentes, relações sexuais. Cinco a 15% das cri-
anças em idade escolar com ITU apresentam anor-
malidades do trato urinário que necessitarão de ci-
rurgia; 30 a 40% têm refluxo vesicoureteral que
precisará de profilaxia antibiótica. A incidência de
refluxo varia inversamente com a idade no primei-
ro episódio de ITU.
Sintomas e sinais
Em recém-nascidos, os sintomas e sinais são
inespecíficos e quase sempre mimetizam aqueles
da sepse neonatal. Alimentação pobre, diarréia, atra-
so no desenvolvimento, vômito, icterícia leve, le-
targia, febre ou hipotermia podem sugerir ITU.
Lactentes e criançças até 2 anos de idade tam-
bém apresentam poucos sinais de localização. Al-
gumas crianças são assintomáticas e diagnostica-
das em exames de rotina; outras mostram sintomas
Merck_19D.p65 2290
referentes ao trato gastrointestinal (vômito, diar-
réia ou dor abdominal).
Em criançças > 2 anos, pode ser observado o
quadro mais clássico de cistite ou pielonefrite,
embora cerca de 40% das ITU possam ser assinto-
máticas. Sintomas de cistite são disúria, polaciú-
ria, hematúria, retenção urinária, dor suprapubiana,
urgência, prurido, incontinência, urina com mau
cheiro e enurese. Sintomas de pielonefrite incluem
os da cistite mais febre alta, calafrios, dor costo-
vertebral e sensibilidade.
Diagnóstico
O diagnóstico requer demonstração por cultura
de bacteriúria significativa em amostra de urina
apropriadamente coletada. Se a urina for obtida por
aspiração suprapubiana da bexiga, a presença de
qualquer bactéria Gram-negativa é significativa,
bem como > 1.000 estafilococos coagulase-negati-
vos/mL de urina. Em amostra por sonda, > 103 co-
lônias/mL geralmente são significativas. Amostras
de jato médio coletadas, em condições adequadas,
de meninos, são significativas quando o número de
colônias for > 104; de meninas, quando for > 105.
Amostras obtidas em coletores não são confiáveis
e não devem ser utilizadas para diagnóstico de ITU.
Todas as crianças com suspeita de ITU também
devem ser examinadas em relação a massas abdo-
minais, aumento dos rins, anormalidades uretrais,
dor em ângulo costovertebral e sinais de malfor-
mações na porção inferior da coluna. Força reduzi-
da do jato urinário pode ser o único indício de obs-
trução ou bexiga neurogênica. PA, altura e peso
devem ser registrados. Hematócrito, uréia e creati-
nina devem ser examinados.
Microscopia urinária – Exame microscópico
da urina é útil mas não definitivo. Piúria (> 5 leu-
cócitos/campo de alta resolução no sedimento uri-
nário centrifugado) geralmente indica ITU, mas está
ausente em 60% das ITU confirmadas por cultura.
A coloração da urina pelo Gram pode ser um pro-
cedimento preciso para identificação da ITU.
A presença de 1 bactéria/10 campos de imersão em
óleo (1.000×) em urina não centrifugada ou > 100
leucócitos/µL em urina centrifugada (por hemo-
citômetro) se correlaciona com a presença de > 105
bactérias/mL de urina por cultura.
Métodos químicos de detecçç ão – Os testes
químicos para detectar bactérias (como o teste
de nitrito e o de esterase leucocitária) são úteis
apenas para triagem, mas o resultado positivo do
teste de nitrito em amostra recente é altamente
indicativo de ITU.
Urocultura – A urina deve ser cultivada assim
que possível ou armazenada em temperatura de 4°C
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2291
(40°F) se for previsto um atraso > 10 a 20min.
A urina deve ser cultivada em placas de ágar-san-
gue e incubada 24 a 48h em temperatura de 37°C
(98,6°F). A urina é semeada nas placas usando al-
ças bacteriológicas quantitativas. Quando a urina
foi coletada por aspiração suprapubiana ou sonda,
devem ser cultivados 0,001mL e 0,1mL. Das amos-
tras de jato médio coletadas com técnica adequada
é suficiente cultivar 0,001mL. Para bacteriologia
de consultório, a cultura em placas de ágar-sangue
é o procedimento de escolha, embora métodos de
kits (por exemplo, “dipslide” ou papel de filtro)
sejam sensíveis. Ocasionalmente, a ITU pode estar
presente apesar do pequeno número de colônias,
talvez por causa de antibioticoterapia prévia, urina
muito diluída (densidade específica < 1.003) ou
obstrução do fluxo de urina macroscopicamente
infectada. A repetição da cultura melhora a preci-
são diagnóstica de um resultado positivo.
Exames para diferenciar infecçção de trato uri-
nário alto do baixo – A diferenciação entre infecção
de trato urinário superior e inferior pode ser difícil.
Quando a criança apresenta febre alta, sensibilidade
do ângulo costovertebral e piúria importante com ci-
lindros, há pouca dúvida de que seja uma pielonefri-
te. Contudo, quando técnicas sensíveis de diferencia-
ção (tais como lavagem da bexiga, capacidade de
concentração ou presença de bactérias ligadas a anti-
corpos) foram aplicadas em programas de pesquisa,
muitas crianças com ITU assintomática ou apenas
sintomas de cistite tinham doença de trato superior.
Estes testes especializados não estão indicados para
pesquisas clínicas usuais.
Exames por imagem do trato urinário – As
vias urinárias de todas as crianças com diagnóstico
de ITU devem ser avaliadas com ultra-som, ma-
peamento com radioisótopos ou UIV para detectar
anormalidades importantes e com uretrocistografia
miccional (CUGM) para detectar refluxo signifi-
cativo, que é encontrado em 20 a 50% das crianças
com ITU. O refluxo de urina infectada para a pelve
renal ou de urina infectada por uma obstrução po-
dem acarretar pielonefrite crônica, cicatrizes renais,
crescimento renal insuficiente e insuficiência re-
nal. UIV ou ultra-som podem ser realizados a qual-
quer momento, mas se recomenda na 1ª semana
depois do diagnóstico de ITU em lactentes peque-
nos. A CUGM deve ser proposta 3 a 6 semanas
depois, para permitir que desapareça o refluxo tran-
sitório geralmente associado com cistite, possibili-
tando uma avaliação mais exata da competência das
válvulas ureterovesicais. Alguns médicos adiam a
avaliação radiológica em meninas > 3 anos de ida-
de para depois da segunda ITU.
Para refluxo vesicoureteral, a CUGM é o me-
lhor exame anatômico. No entanto, uma CUGM
Merck_19D.p65 2291
com radioisótopos com pertecnetato de tecnécio
99m libera uma radiação gonadal correspondente
a 1% da liberada na CUGM radiográfica; é bastan-
te sensível para detectar refluxo e pode ser reco-
mendada como teste inicial. Quando a CUGM ra-
diográfica ou com radioisótopos não mostra reflu-
xo, pode ser feito ultra-som renal para excluir anor-
malidades anatômicas; na presença de refluxo, é
melhor avaliar o trato superior com UIV ou com
mapeamento por radioisótopos com agente corti-
cal (como gluco-heptonato de tecnécio 99m), que
aplica uma dose menor de radiação do que UIV e
pode ser bastante sensível na detecção de cicatri-
zes renais. O ultra-som é, agora, o procedimento
de escolha para acompanhar o crescimento renal
em crianças com refluxo comprovado.
O refluxo vesicoureteral pode ser classificado
por grau, conforme definição do “International
Reflux Study Committee”:
• Grau I: Apenas os ureteres estão envolvidos.
• Grau II: O refluxo atinge os cálices.
• Grau III: O ureter e a pelve renal estão dilatados.
• Grau IV: A dilatação é aumentada e o ângulo
agudo dos fórnices está obliterado.
• Grau V: O ureter, a pelve e os cálices são gros-
seiramente dilatados e as impressões papilares
freqüentemente estão ausentes.
Prognóstico e tratamento
O prognóstico geral para ITU é bom. Pacientes tra-
tados de maneira adequada raramente evoluem para
insuficiência renal, a menos que apresentem altera-
ções não corrigidas de trato urinário. As recorrências
ocorrem em cerca de 50% dos pacientes com ITU
sintomáticas ou assintomáticas, mas são mais comuns
naqueles com anormalidades urológicas.
O tratamento tem como objetivo preservar a fun-
ção do parênquima renal e reduzir a morbidade
aguda. No recém-nascido, depois de coletadas
hemoculturas e uroculturas, o tratamento deve ser
introduzido por via parenteral, com ampicilina e
um aminoglicosídeo em doses apropriadas para
sepse neonatal (ver TABELA 260.6). Se as hemocul-
turas forem negativas, a resposta clínica for boa e a
urocultura, repetida 48 a 72h durante o tratamento,
for negativa, um antibiótico oral adequado (por
exemplo, ampicilina, amoxicilina ou uma cefalos-
porina escolhidas com base no antibiograma), ele
pode ser usado para completar o tratamento de 10
dias. A urina deve ser cultivada novamente 7 a 10
dias depois do término do tratamento. Uma resposta
ruim sugere organismo resistente ou lesão obstru-
tiva e merece avaliação urgente.
02/02/01, 16:18
 2292 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 265.2 – DOSES DE DROGAS TABELA 265.3 – CAUSAS CONHECIDAS

ANTIMICROBIANAS PARA INFECÇÃO DO DE GASTROENTERITE*
TRATO URINÁRIO EM CRIANÇAS Bactérias
Dose diária Dose diária Intervalo das Bactérias enterotoxigênicas
oral parenteral doses Bacillus cereus
Droga (mg/kg/dia) (mg/kg/dia) (h) Clostridium difficile
Clostridium perfringens
Amicacina – 15 8 – 12 Escherichia coli
Amoxicilina 20 – 40 – 8 Staphylococcus aureus
Clavulanato de 20 – 8 Vibrio cholerae 01
amoxicilina V. cholerae, não-01
Ampicilina 50 – 100 50 – 100 6 Bactérias invasivas
Campylobacter jejuni
Cefadroxil 30 – 12
E. coli
Cefazolina – 50 – 100 8 Salmonella
Cefixima 8 – 12 – 24 Shigella
Cefotaxima – 100 – 200 6–8 Yersinia enterocolitica
Cefoxitina – 80 – 160 6 Bactérias de mecanismos desconhecidos
Proxetil cef- 10 – 12 Aeromonas hydrophila
podoxima Vibrio parahaemolyticus
Ceftazidima 100 – 150 – 8 Vírus
Ceftriaxona – 50 – 75 12 – 24 Astrovírus
Cefuroxima – 50 – 100 8 Calicivírus
Coronavírus
Acetil cefu- 30 – 12
Adenovírus entérico
roxima
Vírus Norwalk
Cefalexina 25 – 50 – 6 Rotavírus
Cefalotina – 80 – 160 6 Parasitas
Cefapirina – 40 – 80 6 Blastocystis hominis
Gentamicina – 6 – 7,5 8 Cryptosporidium
Canamicina – 15 8 Cyclospora
Meropenema 60 – 8 Entamoeba histolytica
Nitrofurantoína 5–7 – 6 Giardia lamblia
Sulfameto- 50 – 60 – 12 Isospora belli
xazol * Não estão relacionados em ordem de freqüência.
Sulfisoxazol 120 – 150 – 6
Ticarcilina – 50 – 100 6
Tobramicina – 6 – 7,5 8 – 12
hospitalizadas com pielonefrite aguda e sinais de
sepse devem receber ampicilina e aminoglicosídeos
TMP-SMX 8 (TMP) 8 (TMP) 12 parenteralmente ou uma cefalosporina de 3ª gera-
40 (SMX) 40 (SMX) ção, como cefotaxima ou ceftriaxona. A duração
TMP-SMX = trimetoprim-sulfametoxazol. do tratamento para ITU é de 7 a 10 dias, embora
muitas crianças mais velhas, sem complicação de
ITU, possam ser tratadas, com sucesso, por um
Após o período neonatal, crianças com ITU curto período de antibioticoterapia.
podem ser tratadas com antibióticos orais, a menos A urina deve ser cultivada novamente 2 a 3 dias
que apresentem febre alta, sinais evidentes de toxi- após o início da terapia, se não houver melhora e 7
cidade ou estejam vomitando; nesses casos, está a 10 dias depois de cessar o uso de antibióticos,
indicado o tratamento parenteral. Os antibióticos para documentar a eficácia do tratamento em todos
iniciais de escolha são ampicilina, amoxicilina, os casos. Falha na esterilização da urina após 48h
sulfisoxazol, trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX) de antibióticos pode ser causada por um microrga-
ou uma cefalosporina (ver TABELA 265.2). Estes nismo resistente, uma lesão obstrutiva ou pouca
agentes fornecem cobertura apropriada para E. coli. adesão ao tratamento.
Alterações na terapia devem ser orientadas pelos Por causa do risco de recorrências, devem ser
resultados de culturas e antibiogramas. Crianças realizadas novas uroculturas 3 a 4 vezes durante o

Merck_19D.p65 2292 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2293
primeiro ano após o diagnóstico e, pelo menos, duas
vezes por ano durante os 2 ou 3 anos seguintes (ou
a qualquer momento em que a criança desenvolver
sintomas de ITU). Antibióticos profiláticos estão
indicados para crianças com refluxo Grau II ou
mais, para reduzir recorrências e evitar lesão renal.
Nitrofurantoína 2mg/kg ao dia ou TMP-SMX (2mg/
kg ao dia de TMP) são administrados por via oral,
uma vez ao dia, geralmente à noite.
O refluxo vesicoureteral deve ser tratado com base
no grau (ver Diagnóstico). As crianças com radio-
grafias normais ou refluxo Grau I podem ser acom-
panhadas com uroculturas periódicas. Lactentes com
refluxo Graus II ou III são candidatos à profilaxia
antibiótica. Se for detectado refluxo Graus IV ou V
ou uma anormalidade renal importante, está indica-
do encaminhamento urológico, porque pode ser ne-
cessária uma cirurgia (ver Cap. 216).
GASTROENTERITE
INFECCIOSA AGUDA
É uma síndrome de vômitos e diarréia, causada por
microrganismos patogênicos, que pode levar à
desidratação e ao desequilíbrio eletrolítico.
(Ver também Cap. 28 e DIARRÉIA INFECCIOSA AGUDA
NEONATAL, em INFECÇÕES NEONATAIS, no Cap. 260.)
Estima-se que no mundo todo ocorra, anualmen-
te, cerca de 1 bilhão de episódios de gastroenterite
aguda; a maioria deles em crianças < 5 anos de ida-
de, nos países em desenvolvimento. Desses episó-
dios, estima-se que 5 milhões resultem em óbito
por desidratação. A maior parte das mortes pode
ser evitada pela administração imediata de líqui-
dos. Em muitos países, os lactentes < 2 anos de
idade têm 6 a 10 episódios anuais de diarréia e vô-
mitos; se eles não forem tratados, graves conse-
qüências nutricionais irão decorrer.
Uma grande variedade de microrganismos pode
causar a gastroenterite aguda (ver TABELA 265.3).
Exames laboratoriais adequados identificam o agen-
te causal em 60 a 80% dos casos.
Sintomas, sinais e diagnóstico
A epidemiologia, duração, caráter e freqüência
de vômito e diarréia em relação à idade da criança
podem indicar etiologia e gravidade da doença.
Com muita habitualidade, um ou mais membros
da família do paciente ou contatos próximos po-
dem apresentar sintomas recentes de gastroenteri-
te ou de uma infecção respiratória. Crianças < 6
meses de idade podem desenvolver desidratação e
desequilíbrio eletrolítico em apenas 24h após o iní-
cio. Contudo, desidratação grave e acidose metabó-
Merck_19D.p65 2293
lica podem desenvolver-se em 24h do início em qual-
quer idade, se o vômito for incoercível, a diarréia
explosiva ou a ingestão de líquidos drasticamente
diminuída. O exame físico deve excluir qualquer
causa extra-intestinal e determinar o estado de hi-
dratação. Letargia, oligúria e perda de peso compro-
vada são sinais de desidratação (ver TABELA 265.4).
Em crianças mais velhas e crianças pequenas
com excesso de peso e naquelas com hipernatre-
mia, alguns sinais podem não aparecer até a desi-
dratação tornar-se severa. Em pacientes com de-
sidratação hipernatrêmica, pode haver irritabilidade
e febre, a pele pode parecer pastosa, o que são ca-
racterísticas diferenciais. Pele seca com turgor te-
cidual diminuído, costumeiramente associada com
desidratação isotônica, pode não estar presente.
Sinais comuns de desidratação incluem fontanela
anterior deprimida, olhos fundos com ausência de
lágrimas, mucosa oral seca, sucção fraca ou ausen-
te e letargia (ver TABELA 265.4).
O hematócrito e eletrólitos séricos podem refle-
tir o estado de hidratação e equilíbrio eletrolítico.
A densidade específica urinária ajuda a avaliar o
estado de hidratação e o exame microscópico da
urina para bactérias determina ou não uma ITU
(causa comum de sintomas semelhantes àqueles de
gastroenterite).
Coproculturas podem ser úteis na diferenciação
entre gastroenterite viral e bacteriana e os estudos
de sensibilidade podem sugerir a antibioticoterapia
adequada aos gravemente doentes. Um esfregaço
de amostra de fezes diluídas, corado por Wright,
Gram ou azul de metileno, geralmente mostra leu-
cócitos polimorfonucleares abundantes quando há
infecção bacteriana.
Tratamento
O principal objetivo do tratamento da diarréia,
qualquer que seja sua etiologia, é o fornecimento de
fluidos e eletrólitos apropriados. Antes de iniciar o
tratamento, o grau de desidratação deve ser avaliado
clinicamente. O grau de desidratação indica a ne-
cessidade de reidratação, manutenção e reposição
por perdas fecais contínuas (ver TABELA 265.4).
Reidrataçção – Lactentes sem sinais de desi-
dratação não necessitam de reidratação. No entan-
to, devem receber os mesmos líquidos recomenda-
dos para pacientes com desidratação para a fase de
manutenção e para perdas fecais em andamento.
Devem também ser estimulados a ingerir líquidos
(sopa, água de arroz, líquidos à base de cereais).
A soluçção para reidrataçção oral recomendada pela
Organização Mundial da Saúde (OMS) tem sido usa-
da no mundo inteiro há mais de 20 anos. Contém (em
mmol/L), sódio = 90; potássio = 20; cloretos = 80; bi-
carbonato = 30 e glicose = 111; é feita adicionando-se
02/02/01, 16:18
 2294 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 265.4 – SINAIS E TRATAMENTO DA DESIDRATAÇÃO

Grau de Reidratação Reposição das
desidratação Sinais1 (≤ 4h) Manutenção2 perdas fecais

Leve 5 – 6% Membranas mucosas Solução de reidratação Amamentação, leite Reidratação oral

bucais ligeiramen- oral 50mL/kg ad- contendo lactose 10mL/kg ou 0,5 –
te secas; aumento ministrada em 4h diluída ou fórmulas 1 xícara (120 –
da sede com lactose sem 240mL) para cada
diluição, ou sem evacuação
lactose, sucos, ce- diarréica
reais, alimentos com
fibras
Moderada Olhos e fontanelas fun- Solução de reidratação Como anteriormente Como anteriormente
7 – 9% das, perda do tur- oral 100mL/kg ad-
gor cutâneo, mem- ministrada em 4h
membranas muco-
sas bucais secas
Grave (> 9%) Desidratação modera- Fluidos IV (solução Como anteriormente Como anteriormente
da mais um dos de Ringer lactato)
seguintes: pulso 20mL/kg/h até que
rápido e fino; cia- o pulso e o estado
nose; respiração de consciência re-
rápida; letargia; tornem ao normal;
coma em seguida solução
de reidratação oral
50 – 100mL/kg
1 Se não houver sinais de desidratação, a reidratação não é necessária; prosseguir com a manutenção e a reposição das

perdas fecais.
2 A manutenção deve ser iniciada logo após o término da reidratação. Crianças maiores e adultos devem continuar suas

dietas habituais.
Adaptado a partir de Santosham M, Greenough WB III: “Oral rehydration therapy: A global perspective”. Journal of
Pediatrics 118(4):S44-S51,1991.

a 1L de água o seguinte: 3,5g de cloreto de sódio; 2,5g
de bicarbonato de sódio; 1,5g de cloreto de potássio e
20g de glicose. Esta solução pode reidratar eficazmen-
te pacientes com diarréia aguda qualquer que seja a
idade, etiologia ou o tipo de desequilíbrio eletrolítico
(hipo, hiper ou isonatremia). Depois da reidratação, a
solução para reidratação oral deve ser suplementada
pela oferta de água livre ou um líquido pobre em Na.
Se a solução para reidratação oral não estiver
disponível, uma soluçção com aççúcar e sal pode
ser preparada adicionando-se, a 1 litro de água,
15mL (1 colher de sopa) de açúcar e 2mL (1⁄2 co-
lher de chá) de sal. Embora a solução de açúcar e
sal seja menos eficaz do que a recomendada pela
OMS, ela é adequada para tratar a maioria dos
pacientes com diarréia.
Hidrataçção IV (Ringer lactato ou solução se-
melhante) pode ser necessária para crianças que não
consigam tolerar líquidos orais.
No final do período de reidratação (aproximadamen-
te 4h), o paciente deve ser reavaliado. Se persistirem
sinais de desidratação, a terapia de reidratação deve ser
repetida até que a desidratação seja corrigida.
Manutençção – As perdas fecais contínuas devem
ser repostas em base 1:1 com solução para reidratação
oral. Se o débito pelas fezes for ignorado, aproxima-
damente 10mL/kg ou 0,5 a 1 xícara (120 a 240mL)
de solução para reidratação oral devem ser adminis-
trados para cada evacuação diarreica.
Crianças com diarréia e que não estejam desidra-
tadas devem continuar a ingerir dieta apropriada para
a idade. As que estejam desidratadas devem ingerir
essa dieta assim que forem reidratadas. Os lactentes
em aleitamento materno devem continuar a receber
o leite materno. Para lactentes que não estão em alei-
tamento materno, leite integral ou em pó integral
geralmente são bem tolerados, se a diarréia for leve
e autolimitada. Crianças com sinais ou sintomas de
malabsorção devem receber leite sem lactose. Nos
países onde fórmulas lácteas sem lactose não estive-
rem disponíveis ou forem muito caras, o leite nor-
malmente consumido pelo lactente pode ser diluído

Merck_19D.p65 2294 02/02/01, 16:18


1:1. Crianças maiores e adultos podem ingerir os
líquidos habituais conforme desejado.
Antibióticos – Os antibióticos devem ser reser-
vados para as indicações especificadas na TABELA
265.5. Os antibióticos não afetam a evolução da
gastroenterite por Salmonella; quando são usados,
a excreção fecal do organismo se prolonga e au-
menta a emergência de cepas resistentes. No en-
tanto, quando a Salmonella invade a corrente san-
güínea ou se localiza em sítios extra-intestinais,
ampicilina, ceftriaxona, cefotaxima ou cloranfe-
nicol são administrados IV, dependendo da susce-
tibilidade in vitro, especialmente em lactentes < 6
meses e crianças imunossuprimidas, incluindo as
portadoras de doença falciforme. A gastroenterite
por Yersinia geralmente cede sem antibioticoterapia.
A gastroenterite por Vibrio cholerae deve ser trata-
da com tetraciclina ou trimetoprim-sulfametoxazol.
Enterocolite por Campylobacter jejuni suficiente-
mente grave para indicar internação deve ser trata-
da com eritromicina. Trimetoprim-sulfametoxazol
pode ser usado em shigelose resistente à ampicilina.
CELULITE ORBITÁRIA
E PERIORBITÁRIA
São infecções que afetam principalmente crianças,
provocam edema e eritema agudos de pálpebra
e da pele adjacente (celulite periorbitária) ou
de pele periorbitária e do conteúdo da órbita
(celulite orbitária).
A celulite periorbitária é mais comum (ocorren-
do em 85 a 90% dos pacientes afetados) do que a
TABELA 265.5 – ANTIBIOTICOTERAPIA ORAL PARA GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA
Microrganismo Antibiótico
Vibrio cholerae Tetraciclina2
TMP-SMX
Clostridium difficile Metronidazol
Vancomicina
Shigella TMP-SMX
Ampicilina
Giardia lamblia Furazolidona
Metronidazol
Entamoeba histolytica Metronidazol
Campylobacter jejuni Eritromicina
1 Não são indicados antibióticos na maioria dos casos, mas podem ser usados como suporte aos fluidos IV no tratamento
de infecções causadas por microrganismos específicos.
2 Não deve ser administrada a crianças com idade < 8 anos.
3 Baseado em componente de trimetoprim. O tratamento deve ser seguido de iodoquinol 30 a 40mg/kg ao dia em 3 doses
divididas durante 20 dias. TMP-SMX = trimetoprim-sulfametoxazol.
Merck_19D.p65 2295
CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2295
celulite orbitária e aparece com mais freqüência em
crianças < 5 anos de idade, enquanto que a celulite
orbitária é mais usual em crianças > 5 anos.
Etiologia e patogênese
Celulites orbitária e periorbitária podem resul-
tar de um foco externo de infecção (por exemplo,
um ferimento ou picada de inseto), um foco inter-
no de infecção (tal como sinusite) ou dissemina-
ção por bacteremia. Haemophilus influenzae Tipo
b era a causa mais comum secundária à bacteremia
(aproximadamente 80% dos casos) e continua sen-
do em populações não imunizadas. Streptococcus
pneumoniae é responsável pela maioria dos 20%
restantes. S. pneumoniae é o agente mais provável
em pacientes vacinados contra Haemophilus
influenzae Tipo b. Os patógenos mais comuns as-
sociados a focos externos são Staphylococcus
aureus e Streptococcus pyogenes, mas estes rara-
mente são isolados no sangue. Em geral, um pató-
geno bacteriano é isolado no sangue em ≤ 33% dos
pacientes com celuliteperiorbitária.
A infecção em geral se dissemina por extensão
direta a partir de seios etmoidais infectados ou por
infecção cutânea local. A infecção pode se dissemi-
nar em qualquer direção através de veias oftálmicas
inferior e superior, que drenam as pálpebras e pas-
sam pelos seios etmoidais. A inflamação local pode
resultar em obstrução venosa ou linfática, levando a
edema em locais distantes do sítio de infecção.
Sintomas e sinais
Edema e eritema das pálpebras costumam ser
os primeiros sintomas de celulite orbitária ou
Posologia
25 – 50mg/kg ao dia (máximo 2g ao dia) divididas a cada 6h
8,0 – 20mg3/kg ao dia por 5 dias
30mg/kg ao dia por 5 dias divididas a cada 6h
15 – 35mg/kg ao dia VO por 7 – 10 dias (máximo 2g ao dia)
8 – 12mg/kg ao dia por 5 dias
100mg/kg ao dia por 5 dias
6mg/kg ao dia por 10 dias
15mg/kg ao dia por 10 dias (máximo 750mg ao dia)
35 – 50mg/kg ao dia por 10 dias (máximo 750mg ao dia)
40mg/kg ao dia por 7 dias
02/02/01, 16:18
 2296 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

periorbitária. O envolvimento é unilateral em > 90%
das vezes. História de trauma ou sinais de infecção
local podem ser encontrados em cerca de 33% dos
pacientes, independentemente do isolamento de
algum ptógeno. Aproximadamente 75% das crian-
ças apresentam febre, que é mais alta em doença
bacterêmica; cerca de 20% têm secreção nasal e,
outros 20%,conjuntivite Quemose pode ser obser-
vada na celulite periorbitária, mas oftalmoplegia,
proptose, dor ocular ou diminuição da acuidade
visual indicam doença orbitária.
As complicações mais comuns da celulite orbi-
tária são trombose da veia ou artéria da retin e dano
da retina secundário à isquemia causada pelo au-
mento da pressão intra-ocular. Complicações in-
tracranianas, que ocorrem quando a infecção não
fica restrita à órbita, incluem abscessos cerebral,
subdural, epidural, trombose do seio cavernoso ou
veia cortical ou meningite bacteriana.
Diagnóstico
O olho deve ser examinado para avaliar posição
do globo, movimento ocular e acuidade visual.
Como o edema palpebral geralmente obriga o uso
de afastadores para avaliação do globo ocular, um
oftalmologista deve ser consultado, sempre que
possível. A TABELA 265.6 resume os achados em
pacientes com celulite periorbitária e vários graus
de envolvimento orbitário. A direção da proptose
pode ser um indício para a localização da infecção;
por exemplo, extensão a partir do seio frontal em-
purra o globo para baixo e para fora e extensão a
partir do seio etmóide empurra o globo lateralmente
e para fora. Se, ao exame do olho, não se demons-
tra proptose, oftalmoplegia (geralmente dolorosa)
ou diminuição da acuidade visual, deve-se pesqui-
sar um foco local de infecção na pele.
Hemoculturas demonstram patógenos em até 33%
dos pacientes, mas outros exames de laboratório não
são particularmente úteis. Radiografias dos seios são
úteis para diagnóstico de sinusite em crianças > 1
ano de idade, mas não diferenciam envolvimento pré-
septal do pós-septal. Quando há suspeita de envol-
vimento de órbita, a TC pode avaliar melhor o en-
volvimento sinusal, elevação subperiosteal e forma-
ção de abscesso ou celulite intra-orbitária e deve ser
realizada assim que as amostras para cultura forem
colhidas e iniciada a antibioticoterapia.
O diagnóstico diferencial do edema e eritema da
pálpebra inclui trauma, picadas de inseto, alergia e
tumor. Outras doenças inflamatórias (tais como
hordéolo, dacriocistite, dacrioadenite e conjuntivite)
podem ser diferenciadas por localização e aparência.
Tratamento
Crianças com celulite orbitária ou periorbitária
devem ser hospitalizadas e tratadas prontamente. Logo
devem ser consultados oftalmologista e otorrinolarin-
gologista, no caso de ser necessária a drenagem cirúr-
gica da órbita ou do seio. Com um foco de infecção
externo óbvio, devem ser feitas colorações de Gram e
culturas dos exsudatos e iniciado um antibiótico que
cubra S. aureus e S. pyogenes. Sem focos externos
óbvios de infecção, hemoculturas devem ser obtidas
e iniciada terapia para H. influenzae Tipo b e S. pneu-
moniae. Em um lactente < 1 ano de idade sem foco
externo de infecção, uma punção lombar deve ser rea-
lizada. Uma vez que é difícil garantir a ausência de
um foco externo de infecção, é melhor obter amos-
tras de LCR e sangue para culturas e iniciar a admi-
nistração de antibióticos (cefuroxima ou ceftriaxona
com nafcilina ou clindamicina ou, alternativamente,
cloranfenicol com nafcilina) para H. influenzae Tipo
b e aeróbios Gram-positivos. Quando houver suspei-
ta de envolvimento de SNC, ceftriaxona isolada ou
cloranfenicol com nafcilina fornecerão cobertura an-
tibacteriana adequada até que os resultados de cultu-
ras sejam conhecidos.

TABELA 265.6 – ACHADOS NAS INFECÇÕES ORBITÁRIAS E PERIORBITÁRIAS

Edema palpebral
Infecções e eritema Oftalmoplegia Proptose Acuidade visual

Celulite periorbitária + – – Normal

Celulite orbitária + + + Pode ser normal ou
diminuída
Abscesso subperiósteo + + + Diminuída
Abscesso orbitário + + + Anormal
Trombose do seio cavernoso + + + Diminuída
+ = presente; – = ausente.
Modificado a partir de Teele DW – “Management of the child with a red and swollen eye”. Pediatric Infectious Diseases
2:258-262, 1983. Copyright by Williams & Wilkins, 1983; usado com permissão.

Merck_19D.p65 2296 02/02/01, 16:18

 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2297
EPIGLOTITE AGUDA
(Supraglotite)
É uma inflamação e infecção rapidamente progres-
siva da epiglote e tecidos adjacentes, que pode
levar à obstrução respiratória aguda e óbito.
A incidência diminuiu drasticamente na última
década. A infecção é quase sempre provocada por
bactérias encapsuladas. Antes da vacinação ampla,
H. influenzae do Tipo b era a causa mais comum.
Atualmente, os microrganismos causais incluem S.
pneumoniae, S. aureus, H. influenzae não tipável,
H. para-influenzae e estreptococos β-hemolíticos.
Fisiopatologia
A infecção é adquirida pelo trato respiratório e
pode produzir nasofaringite inicial. A extensão sub-
seqüente para baixo produz uma celulite supra-
glótica com inflamação importante da epiglote,
assim como da valécula, das dobras ariepiglóticas,
das aritenóides e das bandas ventriculares. A bac-
teremia é comum na infecção por Haemophilus
influenzae Tipo b.
A epiglote inflamada obstrui mecanicamente a
via aérea; o trabalho respiratório aumenta e resulta
em retenção de CO2 e hipoxia. O “clearance” de
secreções inflamatórias também fica prejudicado.
Esses fatores combinados podem provocar asfixia
fatal em poucas horas.
Sintomas e sinais
O início freqüentemente é agudo e fulminante.
Dor de garganta, rouquidão e febre alta desenvol-
vem-se abruptamente em uma criança previamen-
te saudável. Disfagia e angústia respiratória, carac-
terizadas por salivação, dispnéia, taquipnéia e es-
tridor inspiratório desenvolvem-se com rapidez e
levam a criança a se inclinar para a frente e esten-
der demais o pescoço, para melhorar o fluxo do ar.
Ao exame físico, a criança pode parecer moribun-
da ou agitada e em insuficiência respiratória grave.
São notadas tiragens inspiratórias supra-esternal,
supraclavicular, intercostal e subcostal profundas.
O murmúrio vesicular pode estar diminuído bilate-
ralmente e roncos podem ser ouvidos. A faringe
geralmente está inflamada.
A pneumonia por H. influenzae Tipo b, ocasional-
mente com empiema, pode ocorrer em concomitância
com a epiglotite. Raramente, a infecção metastática
para articulações, meninges, pericárdio ou tecidos
subcutâneos acarreta abscesso ou celulite.
Diagnóstico
O paciente deve ser hospitalizado imediatamen-
te, toda vez que houver suspeita clínica do diag-
Merck_19D.p65 2297
nóstico. A visualização direta da epiglote é diagnós-
tica, mas a manipulação pode desencadear, subitamen-
te, uma obstrução fatal de vias aéreas. A visualização
deve ser tentada apenas por pessoal treinado, com
equipamento para estabelecer uma via aérea, se ne-
cessário. Se a laringoscopia direta confirmar o
diagnóstico pela revelação de epiglote hiperemiada,
rígida e edemaciada, uma via aérea artificial deve ser
providenciada imediatamente (ver Tratamento). O
agente causal pode ser cultivado depois, a partir do
trato respiratório superior e, geralmente, do sangue.
O diagnóstico diferencial inclui crupe (ver TABE-
LA 265.7 e em INFECÇÕES VIRAIS, adiante) e traqueíte
bacteriana (ver adiante). Difteria (ver anteriormente)
deve ser considerada em paciente não vacinado.
Profilaxia e tratamento
A epiglotite causada por H. influenzae Tipo b
pode ser evitada pelas vacinas conjugadas contra
Haemophilus influenzae Tipo b (Hib), altamente
eficazes em lactentes ≥ 2 meses.
Como a súbita e completa obstrução de vias aé-
reas pode ocorrer de forma imprevisível, de ime-
diato deve ser assegurada uma via aérea, de prefe-
rência por intubação nasotraqueal e antibióticos
parenterais específicos devem ser administrados.
A rapidez é vital. A intubação nasotraqueal é ge-
ralmente necessária até que o paciente tenha per-
manecido estável por 24 a 48h (tempo de intuba-
ção total habitual < 60h). Alternativamente, pode
ser realizada uma traqueostomia. Para tratamento
emergencial de crianças com epiglotite, toda insti-
tuição deve ter um protocolo predeterminado que
envolva um pediatra, um otorrinolaringologista e
um anestesiologista. Tratamento de enfermagem
especializado é necessário porque as secreções po-
dem provocar obstrução mesmo depois da intuba-
ção ou traqueostomia.
TABELA 265.7 – DIFERENCIAÇÃO ENTRE
EPIGLOTITE E CRUPE
Epiglotite Crupe
Início agudo e fulminante Início agudo
Tosse em latido não é co- Tosse em latido é caracte-
mum rística
A epiglote é acentuada- A epiglote pode ser erite-
mente edematosa e ver- matosa
melho-cereja
Radiografia da região cer- Radiografia da região cer-
vical mostra uma epiglo- vical mostra estreitamen-
te aumentada e disten- to subepiglótico e epiglo-
são da hipofaringe te de tamanho normal
02/02/01, 16:18
 2298 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A inflamação é eficazmente controlada com an-
tibióticos parenterais. Desde o início, deve ser uti-
lizado um antibiótico resistente às β-lactamases,
pois H. influenzae Tipo b resistentes à ampicilina
são microrganismos comuns. Pode ser usada uma
cefalosporina de 3ª geração ou cloranfenicol 75 a
100mg/kg ao dia, IV. Raramente, são isoladas ce-
pas de H. influenzae do Tipo b resistentes ao clo-
ranfenicol. Quando isso ocorrer, deve ser utilizada
uma cefalosporina de 3ª geração. Se o microrga-
nismo for isolado e se mostrar sensível à ampicilina,
esta pode ser administrada 200mg/kg ao dia, IV,
divididas em 4 doses. Os sedativos devem ser evi-
tados, embora uma paralisia inicial com bloquea-
dores neuromusculares possa ser necessária para
proteger o tubo. Este procedimento deve ser feito
por um médico treinado em intubação traqueal.
TRAQUEÍTE BACTERIANA
(Crupe Pseudomembranosa)
É a infecção da traquéia causada por várias bactérias.
Esta infecção é rara e afeta crianças em qual-
quer idade. S. aureus, estreptococos β-hemolíticos
dos Grupos A e H. influenzae Tipo b são os mais
envolvidos. O início é agudo e caracterizado por
estridor respiratório, febre alta e, quase sempre, se-
creções purulentas copiosas. A criança pode pare-
cer estar com epiglotite com toxemia acentuada e
sofrimento respiratório que podem evoluir rapida-
mente e exigir intubação. A traqueíte bacteriana é
diagnosticada por laringoscopia direta revelando
secreções purulentas e inflamação na área subgló-
tica ou por radiografias cervicais em perfil, reve-
lando estreitamento subglótico com membrana
purulenta desordenada.
É necessária antibioticoterapia com drogas efi-
cazes contra S. aureus, estreptococos e H. influen-
zae Tipo b. Cefuroxima IV é adequada para terapia
empírica. Depois de estabelecido diagnóstico mi-
crobiano definitivo, deve ser administrada antibio-
ticoterapia específica, em geral ≥ 10 a 14 dias.
A traqueíte bacteriana grave deve ser tratada
como a epiglotite. As complicações incluem bron-
copneumonia, sepse e celulite ou abscesso de retro-
faringe. Estenose subglótica secundária à intuba-
ção prolongada é rara. A maioria das crianças tra-
tada adequadamente se recupera sem seqüelas.
HIPERTROFIA DE ADENÓIDES
É um aumento do tecido adenoidal por hiperpla-
sia linfóide.
A hipertrofia adenoidal ocorre em crianças e
pode ser fisiológica ou secundária à infecção ou
Merck_19D.p65 2298
alergia. Geralmente provoca obstrução das tubas
de Eustáquio e/ou coanas. A obstrução das tubas de
Eustáquio pode resultar em otite média (secreção
em ouvido médio) recorrente aguda, crônica ou
secretória (serosa). A obstrução das coanas pode
causar sinusite crônica, respiração bucal, apnéia
obstrutiva do sono, voz anasalada e rinorréia puru-
lenta. A adenoidite crônica é comum.
Em otite média persistente serosa e crônica, está
indicada a adenoidectomia para reduzir as exacer-
bações e melhorar os resultados da timpanoplastia.
Em otite média recorrente, a indicação para ade-
noidectomia depende da duração da otalgia depois
da introdução da antibioticoterapia, da perfuração
ou não do tímpano, da freqüência da necessidade
de miringotomia e da intensidade de sintomas sis-
têmicos. Em obstrução das coanas, a necessidade
de adenoidectomia depende da intensidade da obs-
trução e da idade do paciente, porque a hiperplasia
linfóide atinge seu máximo na puberdade. Em
rinorréia purulenta, apesar de tratamento antibióti-
co adequado, a adenoidectomia pode ser apropria-
da para crianças cuidadosamente selecionadas, sau-
dáveis sob outros aspectos.
ABSCESSO RETROFARÍNGEO
É uma coleção de pus derivada da inflamação de
linfonodo supurativo nas paredes posterior e/ou
lateral da faringe.
Abscessos retrofaríngeos costumam aparecer
em lactentes ou crianças jovens como complica-
ções de linfonodos retrofaríngeos supurados.
A infecção (geralmente por estreptococos β-he-
molíticos) atinge os linfonodos a partir da farin-
ge, seios paranasais, adenóides, nariz ou ouvido
médio. Esses abscessos são incomuns em adultos
porque os linfonodos retrofaríngeos diminuem ou
desaparecem após a infância. Causas ocasionais
em adultos ou crianças são TB ou perfuração da
parede faríngea posterior por corpos estranhos ou
procedimentos invasivos.
As principais manifestações são deglutição do-
lorosa, febre, linfadenopatia cervical e, se ocorrer
obstrução de vias aéreas, estridor, dispnéia e hi-
perextensão do pescoço. As vértebras cervicais não
podem ser palpadas através da parede posterior
da faringe, que fica espessa e flutuante, com uma
protuberância definida, geralmente unilateral.
O diagnóstico é feito pelo achado de alargamento
do espaço pré-vertebral em radiografias de perfil
do pescoço; a formação de abscessos pode ser de-
monstrada na TC.
As complicações incluem hemorragia, rup-
tura do abscesso dentro da via aérea, causando
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2299
asfixia ou aspiração pulmonar; espasmo laríngeo;
mediastinite e tromboflebite supurativa das veias
jugulares internas.
O tratamento compreende drenagem do abscesso
por incisão na parede faríngea posterior e adminis-
tração de antibióticos parenterais. Se forem cultiva-
das cepas produtoras de β-lactamase de Staphylo-
coccus aureus e Bacteroides sp., pode ser necessá-
rio um antibiótico resistente à β-lactamase (por exem-
plo, ampicilina-sulfabactam, oxacilina, nafcilina,
ceftizoxima, ticarcilina-ácido clavulânico). Clin-
damicina é particularmente útil se for isolado Bac-
teroides fragilis.
IMPETIGO E ECTIMA
Impetigo (impetigo contagioso) é uma infecção de
pele vesiculopustular superficial. Ectima é uma
forma ulcerativa de impetigo.
Etiologia
Staphylococcus aureus é o agente etiológico
mais freqüente das infecções cutâneas superficiais;
é uma causa inicial muito mais comum do que o
estreptococo β-hemolítico do Grupo A. S. aureus é
o patógeno do impetigo bolhoso que ocorre em di-
ferentes partes do corpo e do impetigo crostoso da
face; seu papel no ectima varia nas diferentes par-
tes do mundo. Tem sido observado um aumento
recente de furúnculos e algumas outras infecções
estafilocócicas mais graves. Infecções purulentas
dos ouvidos ou narinas podem ser o foco de estafi-
lococos, mas os estafilococos cutâneos raramente
provêm de nariz ou garganta. Suspeita-se de disse-
minação da infecção não tratada para outros indi-
víduos, mas infecções experimentais deliberadas
são difíceis de induzir.
Os braços, pernas e face são mais suscetíveis ao
impetigo e ectima do que as áreas não expostas.
Tanto o impetigo quanto o ectima podem seguir o
trauma superficial com uma solução de continui-
dade na pele ou a infecção pode ser secundária a
pediculose, escabiose, herpes simples ou zóster,
infecções fúngicas, outras causas de dermatite ou
picadas de inseto.
Sintomas, sinais e diagnóstico
O impetigo pode ocorrer na pele normal, espe-
cialmente nas pernas de crianças. As lesões variam
de uma vesicopústula do tamanho de uma ervilha
até lesões grandes, bizarras, circinadas, semelhan-
tes a anéis. No impetigo, as lesões causadas por
S. aureus progridem rapidamente de maculopápulas
para vesicopústulas ou bolhas, para lesões exsu-
dativas melicéricas, crostosas, circinadas.
Merck_19D.p65 2299
O ectima é caracterizado por úlceras pequenas,
purulentas, rasas, que perfuram com crostas mar-
rons ou pretas e eritema ao redor. O prurido é co-
mum e o ato de coçar pode espalhar a infecção.
O diagnóstico geralmente se baseia nos acha-
dos clínicos.
Prognóstico
A infecção não tratada em adultos pode causar
celulite, linfangite ou furunculose. Em crianças,
lesões eritematosas não tratadas podem persistir por
meses. Alterações pigmentares com ou sem cica-
trizes podem resultar. O ectima penetra mais pro-
fundamente do que o impetigo, provocando ulce-
ração com cicatrização subseqüente.
O tratamento adequado geralmente estabelece
recuperação imediata. A glomerulonefrite aguda em
crianças, mas não a febre reumática aguda, pode se
seguir à infecção cutânea por um estreptococo
β-hemolítico do Grupo A; contudo, a nefrite é me-
nos comum, porque cepas de estreptococos nefro-
gênicos são menos prevalentes.
Tratamento
A aplicação de pomada de mupirocina, três vezes
ao dia, é eficaz no tratamento do impetigo causado
por S. aureus e estreptococos β-hemolíticos do grupo
A, embora algumas cepas resistentes tenham se de-
senvolvido. Os pacientes que não apresentarem res-
posta à mupirocina em 3 a 5 dias devem ser tratados
sistemicamente. Por muitos casos serem originados
por estafilococos produtores de penicilinase, a
cloxacilina ou uma cefalosporina de 1ª geração são
as drogas de escolha. Pacientes alérgicos à penicilina
devem receber cefadroxil 30mg/kg ao dia, VO,
fracionados em 2 doses diárias ou cefalexina por 10
dias (50mg/kg ao dia, divididas a cada 6h, para crian-
ças e 250mg, 4 vezes ao dia, para adultos, ao invés de
eritromicina, porque o aumento da freqüência de es-
tafilococos resistentes à eritromicina (10 a 40%) re-
duziu a eficácia dessa droga. Muitos estreptococos
são sensíveis à eritromicina, mas raramente à tetraci-
clina. No pioderma puramente estafilocócico, uma
penicilina penicilinase-resistente (como cloxacilina
50mg/kg ao dia, VO divididas a cada 6h, para crian-
ças ou 250mg, 4 vezes ao dia, para adultos) deve ser
administrada por 10 dias.
No impetigo secundário, a condição de base tam-
bém deve ser tratada.
INFECÇÕES VIRAIS
(Para um resumo dos diagnósticos diferenciais dos
exantemas mais comuns, ver TABELA 265.8.)
02/02/01, 16:18
Merck_19D.p65

2300
TABELA 265.8 – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ERUPÇÕES CUTÂNEAS MAIS COMUNS
Incubação Período de Sintomas e Erupção Achados
Doença (dias) contágio sinais LOCAL CARACTERÍSTICAS INÍCIO/DURAÇÃO laboratoriais
Sarampo (rubéola) 7 – 14 De 2 – 4 dias antes Manchas de Koplik, Inicia-se ao redor dos Maculopapular, rosa- 3 – 5 dias após o Leucopenia granu-
do aparecimento febre, coriza, tos- ouvidos e na face castanho e irregu- início dos sinto- locítica; vírus no
e erupção cutânea se, conjuntivite, e pescoço, disse- larmente con- mas; dura 4 – 7 sangue e nasofa-
até 2 – 5 dias após fotofobia, geral- mina-se sobre o fluente em casos dias ringe
o início mente prurido leve tronco e mem- graves, ou mesmo
bros; os membros petequiais; dis-
são poupados em perso em casos
casos leves leves
Rubéola (sarampo 14 – 21 A partir de 1 sema- Mal-estar, febre, ce- Face, pescoço, disse- Máculas delicadas, 1 ou 2 dias após o Contagem de leucó-
2300

alemão) na do início dos faléia, rinite, lin- mina-se para o rosadas que se tor- início dos sinto- citos geralmente
sintomas até de- fadenopatia pós- tronco e membros nam confluentes e mas; dura de 1 – normal ou leve-
saparecimento da auricular e suboc- freqüentemente 3 dias mente reduzida;
erupção cutânea cipital com linfo- escarlatiniformes vírus no sangue
nodos sensíveis ou muito aguçadas e nasofaringe
no segundo dia
Roséola infantil (erup- Provavelmente Desconhecido Aparecimento carac- Tórax e abdome, com Macular difuso ou Mais ou menos no Leucopenia granulo-
ção cutânea súbi- 5 – 15 terístico de febre envolvimento mo- maculopapular quarto dia após o cítica
ta), infecção por alta e erupção cu- derado da face e início dos sinto-
herpesvírus hu- tânea simultânea extremidades mas, aparece a
mano 6) em lactentes e erupção cutânea
crianças pré-es- quando a tempera-
colares, risco de tura cai rapidamen-
02/02/01, 16:18

convulsões te para o normal

Eritema infeccioso 4 – 14 Desde antes do iní- Febre baixa, artral- Inicia-se na face, dis- Maculopapular; fre- Logo após o início Linfocitose leve e
(quinta doença) cio da erupção gias ocasionais semina-se para os qüentemente no- dos sintomas; dura eosinofilia
cutânea até o de- braços, pernas e doso ou reticular 5 – 10 dias; pode
senvolvimento tronco recorrer após vá-
desta (imprová- rias semanas
vel que seja in-
fecciosa após iní-
cio da erupção
cutânea)
Merck_19D.p65

Catapora (varicela) 10 – 21 Alguns dias antes do Febre moderada, ce- Geralmente primei- Lesões dispersas; Logo após o início Presença do vírus no
início dos sintomas faléia, mal-es-tar, ro no tronco, de- progridem de má- dos sintomas; du- fluido da vesícula;
até que todas as dor de garganta pois na face, pes- culas para pápu- ra alguns dias até células gigantes
vesículas estejam ocasional coço, extremida- las, para vesícula 2 semanas multinucleadas
com crostas des; infreqüente e crosta; aparece na base da vesí-
nas palmas e em grupos, uma cula (teste de
plantas vez que estes vá- Tzanck)
rios estádios estão
presentes simulta-
neamente
Mononucleose in- 10 – 50 Indeterminado Mal-estar, cefaléia, Mais proeminente Ocorre em cerca de Aparece 5 – 14 dias Teste para anticor-
fecciosa febre, dor de gar- no tronco 15% dos casos co- após o início da pos heterofílicos
2301

ganta, esplenome- mo uma erupção doença; dura 3 – positivos; leucó-

galia, linfadenopa- cutânea morbili- 7 dias citos atípicos au-
tia generalizada forme, escarlatini- mentados; apare-
forme ou vesicular cimento de anti-
corpos ao vírus
Epstein-Barr
Febre escarlatina 3 – 5 (ocasionalmen- Geralmente 24h an- Dor de garganta, ca- Face, pescoço, tórax, Eritema cutâneo ro- No segundo dia; Granulocitose; cul-
(escarlatina) te um pouco mais tes do início dos lafrios, febre, ce- abdome e disse- sa-avermelhado, dura 4 – 10 dias tura positiva de
longa ou mais sintomas até 2 – faléia, vômito, lín- mina-se para as branqueamento garganta para es-
curta) 3 semanas depois gua em framboe- extremidades; com pressão treptococos β-he-
ou mais se ocor- sa, linfadenopatia, toda a superfície molíticos
rerem complica- palidez perioral, do corpo pode ser
ções (por exem- pulso rápido envolvida
02/02/01, 16:18

plo, sinusite, oti-

te média)
Erupção cutânea por Variável – depende da Nenhum Variável, incluindo Generalizado; às ve- Pode ser morbili- Variável Agranulocitose pode
droga história recente do febre, mal-estar, zes, restrito a forme, escarla- ocorrer; presença
uso da droga artralgia, náusea, superfícies ex- tiniforme, erite- de drogas na urina
fotofobia, prurido postas matoso, acnei-
forme, vesicular,
bolhoso, purpú-
rico ou esfoliativo
2301
 2302 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
SARAMPO
(Rubéola; Morbilli; Sarampo de Nove Dias)
É uma doença viral aguda, altamente contagiosa
caracterizada por febre, tosse, coriza, conjunti-
vite, enantema (manchas de Koplik) na mucosa
bucal ou labial e exantema maculopapular dis-
seminado.
Etiologia e patogênese
O sarampo é causado por um paramixovírus.
Como a varicela, ele é extremamente contagioso e
disseminado, principalmente por gotículas do na-
riz, garganta e boca de uma pessoa no período
prodrômico ou eruptivo precoce da doença, ou por
núcleos de gotículas aerógenas. A disseminação in-
direta por pessoas não infectadas ou por objetos é
incomum. O período de transmissão da doença co-
meça 2 a 4 dias antes do aparecimento do exante-
ma e continua até 2 a 5 dias depois do início. O
vírus desaparece das secreções de nariz e garganta
quando o exantema diminui. Pessoas que desen-
volvem descamação leve depois do exantema não
são mais infectantes.
A síndrome do sarampo atípico em geral ocor-
re em pessoas previamente imunizadas com as va-
cinas contra sarampo de vírus inativado, que não
são mais usadas. Presumivelmente, as vacinas com
vírus de sarampo inativado não evitam a infecção
pelo vírus selvagem e podem sensibilizar os pa-
cientes, de forma que a expressão da doença fica
significativamente alterada. No entanto, a síndro-
me do sarampo atípico pode também se seguir à
imunização com a vacina de vírus vivo atenuado,
talvez resultando da inativação inadvertida pelo
armazenamento inadequado.
Epidemiologia
Antes da imunização disseminada, as epidemias
de sarampo surgiam a cada 2 ou 3 anos, com pe-
quenos surtos localizados durante os anos interca-
lados. Nos últimos anos, nos EUA, os surtos têm
sido mais comuns em adolescentes e adultos jo-
vens previamente imunizados e, às vezes, em pré-
escolares não imunizados. Um lactente cuja mãe
tenha tido sarampo recebe imunidade passiva trans-
placentária, que persiste durante quase todo o pri-
meiro ano de vida; depois, a suscetibilidade é ele-
vada. Um ataque de sarampo confere imunidade
por toda a vida.
Sintomas e sinais
O sarampo típico começa depois de um perío-
do de incubação de 7 a 14 dias, com febre
prodrômica, coriza, tosse entrecortada e conjunti-
vite. As manchas de Koplik patognomônicas apa-
Merck_19D.p65 2302
recem 2 a 4 dias mais tarde, geralmente na mucosa
bucal oposta aos 1º e 2º molares superiores. Esses
pontos lembram pequenos grãos de areia branca cer-
cados por uma aréola inflamatória. Quando nume-
rosos, todo o fundo pode ser um eritema mosqueado.
Desenvolvem-se faringite e inflamação da mucosa
laríngea e traqueobrônquica. Células multinuclea-
res gigantes, características, aparecem nas secre-
ções nasais da mucosa faríngea e bucal e, com fre-
qüência, no sedimento urinário.
O exantema característico aparece 3 a 5 dias após
o início dos sintomas, em geral 1 a 2 dias depois do
aparecimento das manchas de Koplik. Começa em
frente e abaixo dos ouvidos e no lado do pescoço,
como máculas irregulares que se tornam maculo-
pápulas e se espalham rapidamente (em 24 a 48h)
para o tronco e extremidades, quando começam a
desaparecer na face. Petéquias ou equimoses po-
dem estar presentes, particularmente em exantemas
muito intensos.
No pico da doença, a temperatura pode ultrapas-
sar 40°C (104°F), com edema periorbitário, conjun-
tivite, fotofobia, tosse entrecortada, erupção cutânea
extensa e prurido moderado; o paciente parece estar
bastante doente. Leucopenia com linfocitose relativa
é usual. Os sinais e sintomas constitucionais acom-
panham a gravidade da erupção e variam com a epi-
demia. Em 3 a 5 dias, a febre abaixa, o paciente sente-
se mais confortável e o exantema começa a desapare-
cer rapidamente, deixando manchas castanho-
acobreadas seguidas de descamação.
A síndrome de sarampo atípico pode começar
abruptamente, com febre alta, toxemia, cefaléia, dor
abdominal e tosse. O exantema pode aparecer 1 a 2
dias mais tarde, freqüentemente começando nas ex-
tremidades e pode ser maculopapular, vesicular,
urticariforme ou purpúrico. Edema de mãos e pés pode
ocorrer; pneumonia e adenopatia hilar são comuns e
imagens nodulares nos pulmões podem persistir ≥ 12
semanas. Anormalidades moderadas a graves no ín-
dice ventilação-perfusão pulmonar podem resultar em
hipoxemia significativa.
Complicações
Superinfecçções bacterianas ocorrem comu-
mente (além do envolvimento típico do sarampo
no trato respiratório), provocando pneumonia, oti-
te média e outras infecções supurativas. O saram-
po causa supressão transitória da hipersensibilida-
de tardia, levando à reversão transitória de testes
cutâneos previamente positivos à tuberculina e
histoplasmina e, às vezes, à piora de TB ativa ou
reativação de TB latente. Uma febre exacerbada, al-
teração do número de leucócitos, de leucopenia para
leucocitose e desenvolvimento de mal-estar, dor e
prostração sugerem uma complicação da infecção
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2303
bacteriana. Os pacientes imunocomprometidos po-
dem apresentar pneumonia de células gigantes pro-
gressiva e grave, sem apresentar exantema.
Púrpura trombocitopênica aguda, às vezes
com manifestações hemorrágicas graves, pode com-
plicar a fase aguda do sarampo.
A encefalite ocorre cerca de 1 vez em 1.000 a
2.000 casos, geralmente 2 dias a 3 semanas após o
início do exantema, começando com febre alta,
convulsões e coma. Na maioria das vezes, a conta-
gem de linfócitos no LCR está entre 50 e 500/µL e
a proteinorraquia está aumentada. O LCR normal,
na época do início dos sintomas, não exclui ence-
falite. O curso pode ser breve, com recuperação em
cerca de 1 semana ou pode ser prolongado, termi-
nando em dano grave do SNC ou morte.
O vírus do sarampo também está associado à
panencefalite esclerosante subaguda (PEES), que
é discutida adiante.
Diagnóstico
Pode-se fazer a suspeita diagnóstica de sarampo
típico em um paciente com coriza, fotofobia e evi-
dências de bronquite, mas antes do aparecimento
do exantema, um diagnóstico definitivo pode ser
estabelecido apenas pela identificação das manchas
de Koplik. Este sinal, seguido por febre alta, mal-
estar e exantema, com sua progressão cefalocaudal
característica, estabelece o diagnóstico na maioria
dos casos. Embora isso raramente seja necessário,
o vírus pode ser detectado nas fases iniciais da doen-
ça por coloração pela imunofluorescência rápida
das células epiteliais da faringe e do trato urinário,
ou pode crescer em cultura de tecido. No entanto,
é mais fácil detectar pela demonstração de eleva-
ção nos níveis de anticorpos entre os soros agudo e
de convalescente.
O diagnóstico diferencial do sarampo típico
inclui rubéola, escarlatina, erupção cutânea por dro-
gas, doença do soro, roseola infantum, mononu-
cleose infecciosa, adenovírus e infecções por vírus
echo e coxsackie (ver TABELA 265.8). Caracterís-
ticas diferenciais da rubéola incluem seu curso leve
com pouco ou nenhum sintoma constitucional, lin-
fonodos retro-auriculares e suboccipitais aumen-
tados (e geralmente sensíveis), febre baixa, hemo-
grama normal, ausência de pródromos reconhecí-
veis e curta duração. A escarlatina pode ser
sugerida, no início, por faringite e febre, mas a leu-
cocitose da escarlatina está ausente no sarampo e o
exantema é morfologicamente distinto. Erupçções
por droga (como fenobarbital ou sulfonamidas)
lembram o exantema do sarampo mas, neste caso,
o pródromo típico, a tosse e a progressão cefa-
locaudal do exantema estão ausentes e as palmas e
plantas provavelmente estão mais envolvidas. Nesse
Merck_19D.p65 2303
caso, a história é especialmente importante. A
roseola infantum produz um exantema similar ao
do sarampo, mas raramente é observada em crian-
ças com ≥ 3 anos. Ela pode ser diferenciada por
alta temperatura inicial, ausência dos pontos de
Koplik e mal-estar e aparecimento do exantema si-
multaneamente com a defervescência.
O diagnóstico diferencial de síndrome de sa-
rampo atípico é similar ao do sarampo típico; con-
tudo, o pleomorfismo da erupção cutânea e sinais
constitucionais graves, às vezes observados, podem
sugerir febre macular das montanhas rochosas, lep-
tospirose, varicela hemorrágica ou infecção menin-
gocócica; outros diagnósticos diferenciais incluem
certas pneumonias virais ou bacterianas, apendici-
te, doenças vasculares do colágeno, tais como AR
juvenil e síndrome de Kawasaki (síndrome de lin-
fonodos mucocutâneos). Uma história de exposi-
ção ao sarampo e administração prévia de vacina
com vírus inativados sugere o diagnóstico, mas o
isolamento do vírus, estudos sorológicos ou am-
bos podem ser necessários para confirmação.
Prognóstico e profilaxia
Em crianças saudáveis e bem nutridas, o saram-
po apresenta letalidade baixa, a menos que surjam
complicações.
A vacina com vírus vivos atenuados pode produ-
zir imunidade duradoura. A vacina produz infecção
leve ou inaparente não contagiosa e uma resposta de
anticorpos semelhante à do sarampo natural. Febre
de >38°C (> 101°F) ocorre 5 a 12 dias após a vaci-
nação em < 5% dos vacinados, quase sempre segui-
da por um exantema. As reações do SNC são extre-
mamente raras. Para imunização de rotina, ver
IMUNIZAÇÕES NA INFÂNCIA, no Capítulo 256.
Contatos suscetíveis expostos podem ser protegi-
dos se a vacina com vírus vivos for administrada até
2 dias após a exposição. Como alternativa (por exem-
plo, em pacientes grávidas, crianças < 1 ano de ida-
de), imunoglobulina do sarampo (IGS) ou imunoglo-
bulina sérica, 0,25mL/kg, IM, é administrada ime-
diatamente. Esta é seguida de vacina com vírus vivos
5 a 6 meses após, se clinicamente indicado (paciente
não está mais grávida, criança agora tem > 1 ano). A
administração simultânea de IGS ou imunoglobulina
sérica com a vacina é contra-indicada. Um paciente
suscetível exposto, com uma condição que contra-
indique o uso de qualquer vacina de vírus atenuado
contra sarampo (ver adiante), deve receber IGS ou
imunoglobulina sérica 0,5mL/kg, IM (máximo,
15mL). Se for um paciente imunocomprometido com
distúrbio hemorrágico (tal como trombocitopenia),
deve ser considerada a globulina IV.
Contra-indicações para uso de qualquer vacina
de vírus de sarampo vivo atenuado incluem doen-
02/02/01, 16:18
 2304 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ças malignas generalizadas (por exemplo, leuce-
mia, linfoma), doenças com imunodeficiência e
terapia com corticosteróides, irradiação, agentes
alquilantes ou antimetabólicos. As razões para adi-
ar a vacinação englobam gravidez, qualquer doen-
ça febril aguda, TB ativa não tratada ou adminis-
tração de anticorpo (sangue total, plasma ou qual-
quer imunoglobulina) nas 8 semanas precedentes.
Em criançças e lactentes infectados pelo HIV, a
vacina de vírus vivo atenuado é recomendada para
aqueles com e sem sintomas, mas não intensamente
imunocomprometidos. Nessas crianças, o risco de
infecção letal ou grave pelo sarampo supera o risco
teórico de sarampo associado à vacina. Houve um
caso de sarampo provocado por cepa vacinal em crian-
ça com AIDS avançada, de forma que a vacina não
deve ser administrada a crianças portadoras de HIV
gravemente imunossuprimidas com baixa contagem
de CD4 proporcional ou absoluta.
Tratamento
O tratamento é sintomático. Complicações bac-
terianas secundárias requerem drogas antimicro-
bianas apropriadas. A vitamina A reduz a morbi-
dade e a mortalidade em crianças desnutridas com
sarampo grave. Para crianças > 1 ano, deve-se
administrar vitamina A 200.000UI, VO, durante 2
dias (dose total, 400.000UI), se a criança apresen-
tar evidência oftalmológica de deficiência de vi-
tamina A e repetida em 4 semanas. Crianças sem
evidência oftalmológica de deficiência de vita-
mina A recebem uma dose única de 200.000UI.
Crianças de 6 meses a 1 ano devem receber uma
dose de 100.000UI. A imunoglobulina sérica é
ineficaz na encefalite; o tratamento sintomático
é o único disponível.
PANENCEFALITE
ESCLEROSANTE SUBAGUDA
É um distúrbio cerebral progressivo, quase sem-
pre fatal, que ocorre meses a anos (geralmente
anos) após o ataque do sarampo e caracteriza-
da por deterioração mental, abalos mioclôni-
cos e convulsões.
Etiologia e epidemiologia
A panencefalite esclerosante subaguda (PEES)
é considerada como infecção persistente pelo vírus
do sarampo. O vírus do sarampo foi demonstrado
no tecido cerebral e isolado de biópsias cerebrais.
O antígeno do sarampo foi demonstrado em tecido
cerebral por técnicas de anticorpos fluorescentes.
A PEES foi descrita em crianças sem história de
sarampo natural e que tinham recebido vacina con-
Merck_19D.p65 2304
tra sarampo, embora alguns desses casos possam
ter resultado de sarampo não diagnosticado no pri-
meiro ano de vida.
A PEES ocorre em aproximadamente 6 a 22 por
milhão de casos de sarampo. Com a vacina, é ain-
da menos freqüente, ao redor de 1 caso por milhão
de doses de vacina, sendo que alguns desses casos
podem ser devidos a sarampo não diagnosticado
antes da vacinação. O sexo masculino é mais afe-
tado. O início é antes dos 20 anos. A PEES é extre-
mamente rara nos EUA e Europa ocidental.
Sintomas e sinais
A PEES provoca deterioração intelectual, con-
vulsões e alterações motoras. Habitualmente, os
primeiros sinais são diminuição do desempenho
escolar, esquecimento, surtos de agressividade,
confusão, insônia e alucinações. Convulsões se-
guem as alterações mentais e, de início, são abalos
mioclônicos; pode haver convulsões do tipo gran-
de mal. Os pacientes mostram maior declínio inte-
lectual; posteriormente, alterações na fala e movi-
mentos involuntários anormais. Movimentos dis-
tônicos e períodos transitórios de opistótonos são
observados. Mais tarde, rigidez da musculatura
corpórea, dificuldade de deglutição, cegueira cor-
tical e atrofia óptica podem ser notados. Coriorre-
tinite focal e outras anormalidades fundoscópicas
são encontradas em alguns pacientes. Nas fases fi-
nais, o paciente torna-se progressivamente mais rí-
gido, com sinais intermitentes de envolvimento hi-
potalâmico (tais como hipertermia, diaforese, dis-
túrbios de pulso e PA).
A doença, quase invariavelmente fatal entre 1 e
3 anos (com freqüência, como resultado de pneu-
monia terminal) às vezes tem evolução mais
protraída, com déficits neurológicos acentuados.
Poucos pacientes têm remissões e exacerbações.
Diagnóstico
O EEG mostra surtos paroxísticos de 2 a 3 ci-
clos/segundo, com ondas difásicas de alta volta-
gem, que ocorrem sincronicamente durante o re-
gistro. A TC pode mostrar atrofia cortical ou le-
sões de baixa densidade na substância branca. O
LCR costuma apresentar pressão normal, bem como
celularidade e proteinorraquia. A globulina no LCR
é quase sempre acentuadamente elevada e pode
constituir até 20 a 60% da proteína liquórica total.
O soro e o LCR contêm níveis elevados de anticor-
pos contra o vírus do sarampo. A IgG anti-saram-
po aumenta à medida que a doença progride. Ape-
sar das respostas sorológicas vigorosas contra o
vírus, pacientes com PEES não desenvolvem anti-
corpos contra a proteína M do virion do sarampo.
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2305
Tratamento e prognóstico
As drogas antivirais não se mostraram úteis. Foi
relatado que inosiplex e interferon-α intratecal po-
deriam retardar a doença, mas sua eficácia é discu-
tível. Em geral, podem ser oferecidos apenas trata-
mento sintomático com anticonvulsivantes e medi-
das de suporte. A maioria dos pacientes evolui para
óbito em 2 a 4 anos a partir do diagnóstico.
CAXUMBA
(Parotite Epidêmica)
É uma doença viral aguda, contagiosa, generali-
zada, causando aumento doloroso das glându-
las salivares, mais comumente das parótidas.
Etiologia, patogênese e
epidemiologia
O agente causal, um paramixovírus, é dissemi-
nado por gotículas infectadas ou contato direto com
materiais contaminados por saliva infectada. O ví-
rus provavelmente penetre pela boca. Pode ser en-
contrado na saliva por 1 a 6 dias antes das glându-
las salivares aumentarem e durante o aumento glan-
dular (5 a 9 dias). Ele foi isolado da urina e do san-
gue de pacientes e do LCR em pacientes com en-
volvimento de SNC. Um ataque costuma conferir
imunidade permanente, mesmo que apenas uma
glândula salivar tenha ficado aumentada.
A caxumba é endêmica em áreas densamente
povoadas, mas pode ocorrer em epidemias quando
muitos indivíduos suscetíveis estão juntos. A con-
tagiosidade é menor do que no sarampo ou na vari-
cela. A incidência é maior no fim do inverno e iní-
cio da primavera. Embora a doença possa surgir
em qualquer idade, a maioria dos casos se dá em
crianças com idade entre 5 e 10 anos; a doença é
incomum em crianças < 2 anos e lactentes até 1
ano usualmente são imunes. Cerca de 25 a 30%
dos casos são clinicamente inaparentes.
Sintomas e sinais
Após um período de incubação de 14 a 24 dias, o
início se dá com sensações de calafrio, cefaléia, ano-
rexia, mal-estar e febre baixa a moderada que pode
durar 12 a 24h antes que o envolvimento da glândula
salivar seja notado. Estes sintomas prodrômicos po-
dem estar ausentes, em casos leves.
Dor ao mastigar ou engolir, especialmente ao
deglutir líquidos ácidos como vinagre ou suco de
limão, é o sintoma mais precoce da parotidite.
A parótida ou qualquer outra glândula acometida
ficam extremamente dolorosas. Com o desenvol-
vimento da parotidite, a temperatura alcança 39,5
Merck_19D.p65 2305
ou 40°C (103 ou 104°F). O edema da glândula é
máximo no 2º dia e está associado com edema te-
cidual, estendendo-se além da parótida, em frente
e abaixo do ouvido. A parotidite bilateral é comum.
Por vezes, as glândulas submandibulares e sub-
linguais também apresentam edema; raramente es-
tas são as únicas glândulas afetadas. Nesses casos,
ocorre edema cervical abaixo da mandíbula; com
envolvimento da glândula submaxilar, pode apare-
cer edema supra-esternal. As aberturas dos ductos
orais das glândulas envolvidas são “puntiformes” e
levemente inflamadas. A pele sobre as glândulas
pode ficar tensa e brilhante. As glândulas compro-
metidas são agudamente sensíveis durante as 24 a
72h do período febril. A contagem de leucócitos pode
ser normal, embora seja usual discreta leucopenia
com redução de granulócitos.
Complicações
Orquite ou ooforite – Cerca de 20% dos pa-
cientes masculinos pós-puberais apresentam infla-
mação testicular (orquite), geralmente unilateral.
Alguma atrofia testicular pode resultar, mas a este-
rilidade é rara e a função hormonal não é perdida.
O envolvimento gonadal em mulheres (ooforite) é
menos reconhecido, muito menos doloroso e não
está associado com infertilidade subseqüente.
Meningoencefalite – Cefaléia, rigidez de nuca e
pleocitose LCR ocorrem em 1 a 10% dos pacientes; o
nível de glicose no LCR em geral está normal, mas
ocasionalmente pode estar baixo, entre 20 e 40mg/dL
(1,1 e 2,2mmol/L), mimetizando a meningite bacte-
riana. Sinais encefalíticos mais graves ocorrem em
cerca de 1 para 1.000 a 1 para 5.000 casos de caxum-
ba, com sonolência, ou mesmo coma ou convulsões
que podem ter início abrupto. Ao redor de 30% das
infecções do SNC pelo vírus da caxumba acontecem
sem parotidite associada. O prognóstico é favorável
na maioria dos casos com envolvimento do SNC e
consideravelmente melhor do que na encefalite por
sarampo, embora possam resultar seqüelas permanen-
tes, tais como surdez neural unilateral (raramente bila-
teral) ou paralisia facial. Como em outras doenças vi-
rais, uma forma para ou pós-infecciosa de encefalite
pode existir na caxumba, mas é rara. Outras manifesta-
ções incomuns incluem ataxia cerebelar aguda pós-in-
fecciosa, mielite transversa e polineurite.
Pancreatite – Por volta do fim da primeira se-
mana, alguns pacientes podem ter náusea e vômi-
tos intensos repetidos, com dor abdominal mais
grave no epigástrio, sugerindo pancreatite. Estes
sintomas desaparecem em cerca de uma semana e
o paciente recupera-se completamente.
Outras – Prostatite, nefrite, miocardite, masti-
te, poliartrite e envolvimento de glândula lacrimal
são observados muito raramente. Inflamação das
02/02/01, 16:18
 2306 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
glândulas tireóide e timo pode causar edema sobre
o esterno, mas é mais comum secundariamente ao
envolvimento da glândula submaxilar.
Diagnóstico
O diagnóstico dos casos típicos durante uma epi-
demia é fácil, mas casos esporádicos são mais difí-
ceis de diagnosticar. Usando amostras de soro parea-
das, das fases aguda e de convalescença, o diagnósti-
co pode ser feito por reações de fixação de comple-
mento, inibição de hemaglutinação e ensaio imu-
noabsorvente ligado a enzimas (ELISA). A caxumba
está associada com produção de anticorpos contra an-
tígenos solúvel (S) e viral (V). Os anticorpos S aumen-
tam na primeira semana de infecção e diminuem rapi-
damente, quase sempre desaparecendo depois de 6 a 8
meses; anticorpos V costumam aumentar mais tarde
do que os S, mas diminuem lentamente até um platô.
Uma única amostra de soro às vezes é diagnóstica, em
especial se a reação de fixação de complemento contra
o componente solúvel da caxumba for detectada. Um
nível elevado de amilase sérica também sugere o
diagnóstico. Se existirem serviços de diagnóstico
virológico, o vírus pode ser facilmente isolado a partir
de orofaringe, LCR e, ocasionalmente, urina.
Edema da parótida ou de outras glândulas sali-
vares pelo vírus da caxumba deve ser diferenciado
de outras afecções, como mostrado na TABELA
265.9. Linfonodos aumentados junto à mandíbula
podem ser confundidos com glândulas salivares
edemaciadas. A meningoencefalite por caxumba,
às vezes, é a única manifestação clínica e precisa
ser diferenciada de outras encefalites virais.
Prognóstico e profilaxia
O prognóstico é excelente em caxumba não com-
plicada, embora raramente ocorra uma recaída de-
TABELA 265.9 – DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL DE AUMENTO DE PARÓTIDA
E OUTRAS GLÂNDULAS SALIVARES
Parotidite bacteriana supurativa
Parotidite por HIV
Outras causas virais de inflamação da parótida
Febre do tifo
Síndrome de Mikulicz (um edema crônico, geralmente
indolor de glândulas parótida e lacrimal de etiologia
desconhecida que ocorre com TB, sarcoidose, LES,
leucemia e linfossarcoma)
Tumores malignos e benignos de glândulas salivares
Aumento da parótida relacionado a drogas (por exem-
plo, por iodo ou guanetidina)
Merck_19D.p65 2306
pois de 2 semanas. Particularmente em pacientes
pós-puberdade, a caxumba pode comprometer ou-
tros órgãos além das glândulas salivares. Os sinto-
mas podem preceder, acompanhar, seguir ou apa-
recer sem o envolvimento das glândulas salivares.
O paciente deve permanecer em isolamento até
que desapareça o edema das glândulas salivares.
Imunoglobulina para caxumba e imunoglobulina
sérica não são úteis.
A vacina de vírus vivo contra caxumba é o agente
de escolha para imunização ativa (ver IMUNIZAÇÕES
NA INFÂNCIA, no Cap. 256). Esta vacina não pro-
voca reação local ou sistêmica significativa e re-
quer apenas uma injeção. A “American Academy
of Pediatrics” recomenda vacinação (com saram-
po-caxumba-rubéola) aos 12 a 15 meses de idade e
novamente na entrada no primeiro grau ou 5ª sé-
rie. A vacinação pós-exposição não protege contra
exposição à caxumba.
Tratamento
O tratamento é sintomático. Uma dieta leve
reduz a dor da mastigação. Substâncias ácidas
(por exemplo, suco de frutas cítricas) também
podem causar desconforto e devem ser evitadas.
Analgésicos podem ser usados contra cefaléia e
mal-estar geral.
Se a náusea e o vômito da pancreatite forem in-
tensos, alimentos orais devem ser evitados e o equi-
líbrio hídrico restaurado por administração de so-
luções salinas e de glicose IV.
As complicações também são tratadas sintoma-
ticamente. Pacientes com orquite necessitam de
repouso no leito. O suporte da bolsa escrotal em
algodão sobre uma ponte de fita adesiva entre as
coxas, para reduzir a tensão ou a aplicação de com-
pressas geladas ajudam a aliviar a dor. Os corticos-
teróides em geral não são necessários, embora pos-
sam diminuir a dor e o edema na orquite aguda.
RUBÉOLA
(Sarampo Alemão; Sarampo de Três Dias)
É uma doença exantemática contagiosa, geralmen-
te com sintomas constitucionais leves, que po-
dem resultar em aborto, natimorto ou defeitos
congênitos nos filhos de mães infectadas durante
os primeiros meses de gestação.
A rubéola congênita é discutida em INFECÇÕES
NEONATAIS, no Capítulo 260.
Etiologia e patogênese
A doença é causada por um vírus do RNA dis-
seminado por fomitos ou por contato íntimo. Um
paciente pode transmitir a doença desde 1 semana
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2307
antes do início da erupção cutânea até 1 semana
após seu desaparecimento. Lactentes com infecção
congênita são potencialmente infectantes por mui-
tos meses depois do nascimento. A rubéola é me-
nos contagiosa do que o sarampo.
Epidemiologia
Muitas pessoas não são infectadas na infância,
de forma que 10 a 15% das mulheres adultas jo-
vens são suscetíveis. As epidemias surgem em in-
tervalos irregulares durante a primavera; as epide-
mias importantes ocorrem com intervalos de apro-
ximadamente 6 a 9 anos. Nos EUA, a incidência
está agora em seu ponto mais baixo na história. No
entanto, os surtos continuam a existir e a rubéola
ainda precisa ser identificada e, populações susce-
tíveis, imunizadas. A imunidade parece ser para
toda a vida depois da infecção natural.
Sintomas, sinais e complicações
Muitos casos são diagnosticados erroneamente
ou são leves e passam despercebidos. Após um
período de incubação de 14 a 21 dias, pródromos
de 1 a 5 dias, consistindo de mal-estar e linfade-
nopatia, ocorrem em crianças, mas podem ser
mínimos ou ausentes em adolescentes e adultos.
O edema doloroso dos gânglios suboccipitais, re-
troauriculares e cervicais posteriores é característi-
co e, com o exantema típico, sugere o diagnóstico.
A faringe se torna hiperemiada, no início, mas a
angina não está presente.
O exantema é semelhante ao do sarampo, mas
é menos extenso e mais evanescente. Começa na
face e no pescoço e rapidamente dissemina-se
para o tronco e extremidades. No início do exan-
tema, um eritema semelhante ao da escarlatina
pode aparecer, particularmente na face. Um
enantema leve de manchas róseas discretas está
presente no palato, coalescendo depois e tornan-
do-se vermelho; dura aproximadamente 3 dias.
No 2º dia, freqüentemente torna-se mais escar-
latiniforme (puntiforme) com um rubor eritema-
toso. A leve alteração da cor da pele que perma-
nece quando o exantema desaparece pode sumir
em um dia.
Os sintomas constitucionais em crianças são le-
ves: mal-estar e artralgias ocasionais. Os adultos
caracteristicamente apresentam pouco ou nenhum
sintoma, embora febre, mal-estar, cefaléia, articu-
lações rígidas (às vezes com artrite patente, transi-
tória), uma leve sensação de cansaço e rinite leve
possam ser notadas. Eles podem perceber a doença
notando o exantema no peito, braços ou testa ou
descobrindo a linfadenopatia retroauricular carac-
terística, enquanto lavam ou penteiam o cabelo.
Merck_19D.p65 2307
A encefalite é uma complicação rara, mas algu-
mas vezes fatal, que ocorre durante surtos exten-
sos de rubéola entre adultos jovens, nas Forças Ar-
madas. Dor testicular transitória também é uma
queixa freqüente em adultos masculinos afetados.
Diagnóstico
O diagnóstico está sujeito a erro sem a confir-
mação laboratorial, especialmente porque exante-
mas por enterovírus e parvovírus B19 (eritema in-
feccioso) simulam a rubéola. Portanto, uma histó-
ria de rubéola não é uma garantia confiável de in-
fecção e imunidade. Amostras séricas dos estágios
agudo e de convalescença devem ser obtidas para
testes sorológicos quando se suspeita de rubéola;
aumento de quatro vezes ou mais em anticorpos
específicos é confirmatório.
O diagnóstico diferencial inclui sarampo, es-
carlatina, sífilis secundária, erupção cutânea por
drogas, eritema infeccioso, mononucleose infec-
ciosa e infecções por echo, coxsackie e adenoví-
rus (ver TABELA 265.8). A rubéola é clinicamen-
te diferenciada do sarampo pela erupção cutânea
mais leve e evanescente e pela ausência dos pon-
tos de Koplik, coriza, fotofobia e tosse. O pa-
ciente com sarampo típico está mais comprome-
tido e a doença dura mais. Mesmo em casos le-
ves de escarlatina, existem mais sintomas cons-
titucionais do que na rubéola, incluindo a gar-
ganta bastante vermelha e dolorosa. A contagem
de leucócitos é elevada na escarlatina, mas nor-
mal na rubéola. A observação por 1 dia costuma
estabelecer o diagnóstico de escarlatina.
A sífilis secundária pode simular exantema e
adenopatia da rubéola, mas a adenopatia da sífilis
não é dolorosa e o exantema quase sempre se torna
proeminente em palmas e plantas. Se houver dúvi-
da, um teste sorológico qualitativo para sífilis deve
ser realizado e podem ser necessários testes quan-
titativos para acompanhamento.
A mononucleose infecciosa pode também cau-
sar adenopatia e exantema semelhantes aos da ru-
béola, mas pode ser diferenciada pela leucopenia
inicial seguida de leucocitose, várias células mo-
nonucleares atípicas no esfregaço de sangue, apa-
recimento de anticorpos contra o vírus Epstein-Barr
e, em crianças maiores, aumento no título de an-
ticorpos heterofílicos. Além disso, a angina fa-
ríngea da mononucleose infecciosa em geral é
intensa e o mal-estar é maior e dura mais do que
na rubéola.
Profilaxia
A vacina de vírus vivo preparada em culturas de
fibroblastos humanos diplóides produz anticorpos
em > 95% dos receptores. A transmissão do vírus
02/02/01, 16:18
 2308 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
vacinal dos vacinados para contatos suscetíveis ain-
da não foi documentada (exceto um caso de trans-
missão aparente de mãe que estava amamentando
para seu filho, sem nenhuma conseqüência grave).
Com vacinas de vírus vivo, a imunidade dura ≥15
anos. A vacinação de rotina é recomendada para
crianças entre 12 e 15 meses e na entrada na 1ª ou
5ª séries. A vacinação de rotina foi sugerida para
todas as mães suscetíveis imediatamente após o
parto. A triagem de mulheres em idade fértil para
anticorpos contra rubéola (a história, positiva ou
negativa, não é confiável como critério de imuni-
dade) e a imunização das suscetíveis também é re-
comendável. Essa imunização, no entanto, não deve
ser realizada a menos que se possa evitar a concep-
ção durante pelo menos 3 meses.
A vacina não deve ser administrada a nenhuma
pessoa com mecanismos imunológicos deficientes
ou alterados (por exemplo, com leucemia, linfo-
ma, outras doenças malignas ou doença febril gra-
ve, durante terapia prolongada com corticosterói-
des ou radioterapia ou durante quimioterapia). Da-
dos sugerem que a vacina pode infectar o feto du-
rante o início da gravidez, mas isso não resultou
em síndrome da rubéola congênita; embora o risco
de lesão fetal seja estimado em ≤ 3%, o uso da va-
cina é contra-indicado durante toda a gestação.
Febre, erupção cutânea, linfadenopatia, polineu-
ropatia, artralgia ou artrite patente são raras em
crianças vacinadas; dor articular e edema por ve-
zes seguem a vacinação, em especial em mulheres
adultas não vacinadas anteriormente e, em menor
extensão, em homens adultos. Para mais detalhes
sobre profilaxia, ver IMUNIZAÇÕES NA INFÂNCIA,
no Capítulo 256.
Tratamento
A rubéola requer pouco ou nenhum tratamento.
Otite média, uma complicação rara, necessita de
tratamento apropriado. Não existe terapia específi-
ca para a encefalite.
PANENCEFALITE
PROGRESSIVA DA RUBÉOLA
É um distúrbio neurológico progressivo ocorrendo
em criança com sinais de rubéola congênita,
presumivelmente causado por reativação da in-
fecção pelo vírus da rubéola.
Crianças com rubéola congênita (com surdez, ca-
tarata, microcefalia e retardo mental) podem desen-
volver espasticidade progressiva, ataxia, deterioração
mental e convulsões no início da adolescência.
O diagnóstico é considerado quando um paciente
com rubéola congênita desenvolve déficit neuroló-
Merck_19D.p65 2308
gico progressivo associado à elevação da contagem
total de proteínas e globulina no LCR, títulos ele-
vados de anticorpos contra o vírus da rubéola no
LCR e soro ou recuperação do vírus da rubéola
do tecido cerebral. A TC pode mostrar aumento
ventricular, particularmente do 4º ventrículo, de-
vido à atrofia cerebelar. Não existe nenhum trata-
mento específico.
ROSEOLA INFANTUM
(Exantema Súbito; Pseudo-rubéola)
É uma doença aguda de lactentes ou crianças muito
novas, caracterizada por febre alta, ausência de
sinais ou sintomas localizados e aparecimento
de exantema rubeliforme simultaneamente ou
após a defervescência.
Etiologia, sintomas e sinais
A causa usual é o herpesvírus humano Tipo 6
(HVH-6) e menos freqüentemente o HVH-7. A
doença ocorre mais na primavera e no outono. Fo-
ram relatadas pequenas epidemias locais.
O período de incubação é em torno de 5 a 15
dias. Febre de 39,5 a 40°C (103 a 104°F) começa
abruptamente e persiste por 3 a 5 dias sem qual-
quer causa evidente. Convulsões são comuns du-
rante a fase inicial, particularmente quando a tem-
peratura sobe. Apesar da febre alta, a criança está
clinicamente alerta e ativa. Leucopenia com linfo-
citose relativa está presente, em geral no 3º dia.
Linfadenopatia nas regiões cervical e auricular pos-
terior costuma ser notada e o baço pode estar um
pouco aumentado.
A febre diminui rapidamente ao redor do 4º dia
e o exantema macular ou maculopapular aparece,
mais proeminente no peito e abdome e leve na face
e nas extremidades; pode durar algumas horas ou
até 2 dias. A temperatura é normal nessa fase e a
criança sente-se bem e age normalmente. Um exan-
tema evanescente pode passar despercebido em
casos leves. O exantema típico não aparece em 70%
das infecções pelo HHV-6.
Diagnóstico e tratamento
Sabendo-se haver roséola em determinada comu-
nidade, deve-se suspeitar quando uma criança com
idade entre 6 meses e 3 anos desenvolve uma persis-
tente temperatura elevada sem causa aparente, per-
manecendo alerta e ativa. Pode-se suspeitar do
diagnóstico se for possível afastar pielonefrite, oti-
te média, meningite, sepse e pneumonia bacteria-
na. Depois de aparecer o exantema, pode ser feito
o diagnóstico presuntivo. O diagnóstico é confir-
mado por cultura e testes sorológicos, mas tais téc-
nicas não são rotineiramente recomendadas.
02/02/01, 16:18
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2309
O tratamento é sintomático e compreende medi-
das antipiréticas para manter a criança confortável.
Para tratamento das convulsões, ver Capítulo 172.
ERITEMA INFECCIOSO
(Quinta Doença; Infecção pelo Parvovírus B19)
É uma doença viral aguda, caracterizada por sin-
tomas constitucionais leves e exantema mancha-
do ou maculopapular, iniciando na face com dis-
seminação principalmente para as áreas expos-
tas das extremidades.
A doença é causada pelo parvovírus humano
B19. Ocorre com maior freqüência durante os me-
ses de primavera e surtos localizados entre crian-
ças e adolescentes são comuns. O parvovírus B19
é também a causa principal de crises aplásicas em
pacientes com distúrbios hemolíticos crônicos, tais
como doença falciforme. A disseminação parece
ser pela via respiratória e pode haver infecção
inaparente.
Sintomas e sinais
O período de incubação é de 4 a 14 dias. As
manifestações típicas são febre baixa, mal-estar leve
e eritema facial confluente endurecido (aparência
de “face esbofeteada”). Em 1 a 2 dias aparece uma
erupção simétrica mais evidente nos braços, per-
nas e tronco, geralmente poupando palmas e plan-
tas. O exantema é maculopapular, tendendo à con-
fluência; forma áreas levemente elevadas ou pa-
drões reticulares ou rendilhados, mais proeminen-
te nas áreas expostas dos braços. A duração da doen-
ça é de 5 a 10 dias, mas a erupção pode recorrer
várias semanas depois, exacerbada por luz solar,
exercício, calor, febre ou estresse emocional. Dor
articular discreta e edema, que podem persistir ou
recidivar durante semanas ou meses, algumas ve-
zes são observados em adultos com a doença. Os
pacientes imunodeficientes podem desenvolver in-
fecções protraídas, com anemia grave. Como a ru-
béola, o eritema infeccioso pode ser transmitido por
via transplacentária durante a gestação e, algumas
vezes, resulta em natimortos ou anemia fetal gra-
ve, com edema generalizado (hidropsia fetal). O
risco de óbito fetal é < 10% depois da infecção
materna na primeira metade da gestação e ainda
mais baixo na segunda metade.
Diagnóstico e tratamento
A aparência e o padrão de disseminação do exan-
tema são as únicas características diagnósticas;
contudo, tal diagnóstico deve ser feito com caute-
la, pois a rubéola e algumas enteroviroses mostram
um quadro semelhante. Se houver qualquer dúvi-
Merck_19D.p65 2309
da, a infecção por rubéola deve ser afastada por
meio de testes sorológicos; uma história de exposi-
ção também ajuda no diagnóstico. A viremia pelo
parvovírus B19 habitualmente dura 7 a 12 dias e pode
ser detectada por técnicas de imunoprecipitação ou
técnicas moleculares. A presença de anticorpos es-
pecíficos IgM na fase aguda ou no início da conva-
lescença também sugere muito o diagnóstico. Esses
exames não são rotineiramente recomendados.
Apenas é necessário o tratamento sintomático.
CATAPORA
(Varicela)
É uma doença viral aguda, que habitualmente
começa com leves sintomas constitucionais, logo
seguidos por uma erupção aparecendo em gru-
pos e caracterizada por máculas, pápulas, vesí-
culas e crostas.
Etiologia e epidemiologia
A varicela e o herpes zóster são causados pelo
vírus da varicela zóster, sendo a varicela a fase
invasiva aguda do vírus e o herpes zóster a reati-
vação da fase latente.
A varicela, como o sarampo, é altamente con-
tagiosa e disseminada por gotículas infectadas.
É mais contagiosa durante o pródromo breve e
estádios iniciais do exantema. O período de in-
cubação é de 14 a 16 dias e o contágio é consi-
derado possível a partir de 10 a 21 dias depois
da exposição. Quando as lesões finais estão em
crosta, o paciente não transmite mais a doença.
O isolamento durante 6 dias depois do apare-
cimento das primeiras vesículas costuma ser
suficiente para controlar a infecção cruzada.
A transmissão indireta (por uma terceira pes-
soa imune) não ocorre.
Há epidemias no inverno e início da primave-
ra, em ciclos de 3 a 4 anos (o período necessário
para desenvolvimento de um novo grupo de sus-
cetíveis). A suscetibilidade é alta desde o nasci-
mento até que a doença seja contraída, mas al-
guns lactentes podem ter imunidade parcial, tal-
vez adquirida transplacentariamente, até a idade
de 6 meses.
Sintomas e sinais
Cefaléia leve, febre moderada e mal-estar po-
dem estar presentes 11 a 15 dias após a exposi-
ção, cerca de 24 a 36h antes do aparecimento da
primeira série de lesões. A fase prodrômica geral-
mente não é reconhecida em crianças pequenas; é
mais provável em crianças > 10 anos e mais in-
tensa em adultos.
02/02/01, 16:18
 2310 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
O exantema inicial, uma erupção macular, pode
ser acompanhado de rubor evanescente. O exante-
ma evolui, em poucas horas, para vesículas em go-
tas monoloculares, pruriginosas, contendo um flui-
do claro e sobressaindo de suas aréolas vermelhas;
neste momento, o diagnóstico pode ser feito. As
lesões individuais típicas da varicela progridem de
mácula para pápula e para vesícula, evoluindo para
crosta em 6 a 8h. As lesões surgem em grupos su-
cessivos, aparecendo algumas máculas quando os
grupos mais precoces se tornam crostas. O exante-
ma pode ser generalizado, em casos graves; do con-
trário, face e extremidades são parcialmente pou-
padas. Quando existem apenas poucas lesões, a
parte superior do tronco é o local mais freqüente.
As lesões ulceradas também podem estar nas mu-
cosas, incluindo orofaringe e o trato respiratório
superior, conjuntiva palpebral, mucosa retal e va-
ginal. Na boca, as vesículas rompem-se imediata-
mente, são indistinguíveis daquelas da estomatite
herpética e costumam causar dor à deglutição. Ve-
sículas laríngeas ou traqueais podem provocar
dispnéia grave. As lesões estão, com freqüência,
presentes no couro cabeludo e resultam em linfo-
nodos dolorosos e aumentados, suboccipitais e cer-
vicais posteriores. A fase aguda da doença dura
cerca de 4 a 7 dias. Novas lesões geralmente ces-
sam no 5º dia; a maioria como crostas no 6º dia,
que desaparecem em < 20 dias após o início.
Complicações
Infecção estreptocócica secundária das vesícu-
las pode levar à erisipela, sepse, nefrite aguda he-
morrágica ou, raramente, fasciíte necrosante. Esta-
filococos também podem infectar vesículas e cau-
sar pioderma ou impetigo bolhoso. Pneumonia
como complicação de varicela grave é encontrada
em adultos, recém-nascidos e pacientes imunocom-
prometidos, mas é incomum em crianças peque-
nas. Miocardite, artrite transitória ou hepatite e com-
plicações hemorrágicas foram também relatadas.
A varicela hemorrágica deve levantar suspeita de
púrpura trombocitopênica associada com varicela,
septicemia bacteriana secundária, doença maligna
de base ou imunodeficiência.
Encefalopatia pós-varicela ocorre em < 1/1.000
casos. Como a que segue o sarampo, tende a surgir
no final da doença ou 1 a 2 semanas após o seu
término. Uma das complicações neurológicas mais
comuns é a ataxia cerebelar aguda pós-infecciosa.
Mielite transversa, paralisia de nervos cranianos e
manifestações clínicas semelhantes às da esclero-
se múltipla também acontecem. A encefalite pode
ser fatal, mas o prognóstico para a recuperação com-
pleta das complicações de SNC geralmente é bom
e muito melhor do que na encefalite por sarampo.
Merck_19E.p65 2310
A síndrome de Reye, uma complicação incomum,
mas grave, pode começar 3 a 8 dias depois do iní-
cio do exantema (ver SÍNDROME DE REYE em OU-
TRAS INFECÇÕES, adiante).
Diagnóstico e Prognóstico
A detecção por imunofluorescência de antígeno
viral nas lesões, cultura ou achados sorológicos
confirmam o diagnóstico. Impetigo, eczema infec-
tado, picadas e ferroadas de insetos, erupção cutâ-
nea por drogas, dermatite de contato, porfiria eri-
tropoiética (hídrica estival) e, ocasionalmente, in-
fecções por coxsackievírus e infecções dissemina-
das por herpes simples devem ser consideradas no
diagnóstico diferencial.
A varicela na infância costuma ser benigna; no
entanto, casos graves e fatais podem ocorrer rara-
mente. O risco de doença grave ou fatal aumenta
em adultos e pacientes com depressão da imunida-
de celular (por exemplo, doença maligna linforre-
ticular) ou naqueles que estão recebendo corticos-
teróides ou quimioterapia.
Profilaxia
A varicela pode ser evitada ou atenuada pela
administração IM de imunoglobulina zóster, deri-
vada do soro de pacientes convalescentes de her-
pes zóster ou imunoglobulina para varicela zóster
(VZIG) preparada a partir de um “pool” de plasma
contendo altos títulos de anticorpos específicos. A
dose recomendada é 125U/10kg (um frasco de
125U contém aproximadamente 1,25mL), com uma
dose máxima não excedendo 625U. Tais prepara-
ções devem ser administradas dentro de 96h após a
exposição para serem eficazes; seu uso é primaria-
mente para pessoas expostas suscetíveis com leu-
cemia, síndromes de imunodeficiência ou outras
doenças debilitantes graves. Também recém-nas-
cidos, cujas mães apresentaram varicela 5 dias an-
tes do parto ou 2 dias após o parto, são candidatos
à profilaxia. Grandes doses de globulina humana de-
monstraram modificar a doença se administradas
logo depois da exposição, mas a quantidade neces-
sária é tão grande (0,6 a 1,2mL/kg, IM) que não está
recomendada. VZIG e imunoglobulina IM ou IV não
têm valor terapêutico após o início da doença. Em
algumas crianças, o aciclovir foi usado profilatica-
mente depois da exposição à varicela, durante 1 se-
mana, iniciando 7 dias depois da exposição. São ne-
cessários mais estudos para determinar sua eficácia.
Uma vacina contra varicela de vírus vivo atenua-
do é recomendada pela “American Academy of
Pediatrics” para vacinação universal de todas as
crianças saudáveis que não apresentem história con-
fiável de varicela. É recomendada uma dose aos 12
a 18 meses. Para crianças > 18 meses sem imuni-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2311
zação contra varicela, pode ser administrada uma
dose a qualquer momento, entre 19 meses e 13 anos.
Adolescentes saudáveis com mais de 13 anos e
adultos jovens que não tenham sido imunizados e
não tenham história de infecção por varicela de-
vem receber duas doses da vacina, com intervalo
de 4 a 8 semanas.
O Comitê Consultivo sobre Práticas de Imuni-
zação também recomenda que adultos suscetíveis
sejam vacinados (ver também Cap. 152). Testes
sorológicos antes da vacinação em adultos, para
determinar a situação imunológica, são opcionais
e, na maioria dos casos, não são custo-eficazes. A
vacina é contra-indicada para pacientes com doen-
ça concomitante moderada a grave, pacientes imu-
nocomprometidos, gestantes, pacientes recebendo
doses elevadas de corticosteróides sistêmicos e
aqueles que utilizam salicilatos. Comunicantes do-
miciliares de pacientes imunocomprometidos po-
dem, raramente, transmitir a cepa vacinal; se hou-
ver desenvolvimento de exantema em paciente imu-
nocomprometido depois da vacinação de um co-
municante domiciliar, todos os contatos posterio-
res devem cessar. A varicela associada à vacina pode
se seguir à vacinação no indivíduo imunocompro-
metido; no entanto, é leve (< 10 pápulas ou vesícu-
las) e de curta duração, com poucos ou nenhum
sintoma sistêmico associado.
Tratamento
Casos leves necessitam apenas de tratamento
sintomático. Compressas úmidas podem ser apli-
cadas para controle do prurido, que pode ser extre-
mo e para evitar escoriações que podem acarretar
infecção disseminada e formação de cicatrizes.
Anti-histamínicos sistêmicos podem ser usados
em casos graves. Devido à freqüência de superin-
fecções estafilocócicas ou estreptocócicas das ve-
sículas, os pacientes devem ser banhados freqüen-
temente com sabão e água e mantidos com roupas
de baixo limpas; as mãos devem estar limpas e as
unhas cortadas. Anti-sépticos não devem ser apli-
cados em lesões individuais, a menos que se tor-
nem secundariamente infectadas. Infecção estafi-
locócica ou por estreptococos β-hemolíticos é tra-
tada com antibióticos sistêmicos apropriados.
O aciclovir oral reduz um pouco a duração e gra-
vidade da varicela quando administrado a hospe-
deiros imunocompetentes, no prazo de 24h a partir
do início do exantema. No entanto, dada a nature-
za habitualmente benigna da doença, não é reco-
mendado, como rotina, para crianças saudáveis com
varicela não complicada. O aciclovir deve ser con-
siderado para pessoas saudáveis com risco de do-
ença moderada a grave, inclusive crianças ≥ 12
anos, para pacientes com lesões cutâneas (particu-
Merck_19E.p65 2311
larmente eczema) ou doença pulmonar crônica e
os que recebem terapia com salicilatos ou terapia
com corticosteróides breve intermitente ou em
aerossol. A dose é de 80mg/kg dividida em 4 to-
madas, com dose máxima de 3.200mg. Em pa-
cientes reconhecidamente imunocomprometidos,
deve ser administrado aciclovir IV, 1.500mg/m2/
dia, divididas a cada 8h. Muitos farmacêuticos re-
comendam uma dose IV de 30mg/kg ao dia, divi-
dida a cada 8h, para crianças imunocomprome-
tidas e < 1 ano de idade. A imunoglobulina zóster
pode ser usada para atenuar a doença (ver Profila-
xia, anteriormente).
INFECÇÃO POR VÍRUS
SINCICIAL RESPIRATÓRIO
Doença viral das vias aéreas inferiores (incluindo
bronquiolite e pneumonia) em lactentes e crian-
ças pequenas.
O vírus sincicial respiratório (RSV) é uma das
causas mais importantes de doença das vias aéreas
inferiores e pode ser fatal. Geralmente, a morte
súbita de um bebê com doença respiratória é atri-
buída à infecção por RSV. Em adultos saudáveis e
crianças mais velhas, o RSV causa doenças respi-
ratórias mais leves, mas é também uma causa im-
portante de síndrome de influenza, broncopneumo-
nia e exacerbação de bronquite crônica. Pessoas
idosas e aqueles com doença pulmonar de base
podem ser muito suscetíveis à infecção pelo RSV.
Etiologia e epidemiologia
O RSV é um vírus do RNA, classificado como
pneumovírus. Dois subgrupos (denominados A e
B) são identificados por meio da sorologia. Bioló-
gica e comportamentalmente ele se parece com os
vírus da influenza e parainfluenza, mais do que
outros grupos taxonômicos relacionados, mas é
sorologicamente e, de outras formas, diferente de-
les (por exemplo, pelo não crescimento em ovos
ou produção de hemaglutinina).
O RSV está associado a um surto anual rápido
de doença respiratória aguda, no inverno ou no iní-
cio da primavera. Como a influenza, ele aumenta a
morbidade e mortalidade por bronquite e pneumo-
nia. A recorrência anual de um único subgrupo do
RSV indica haver reinfecção com doença. Embora
cerca de 70% das pessoas tenham anticorpos séri-
cos contra o RSV aos 5 anos, as infecções conti-
nuam a ocorrer em pessoas de todas as idades.
O pequeno efeito protetor do anticorpo sérico con-
tra a infecção é observado em alguns lactentes
< 6 meses de idade (como aqueles com displasia
broncopulmonar – ver Cap. 260); conquanto apre-
02/02/01, 14:34
 2312 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
sentem anticorpos maternos, desenvolvem doença
grave do trato respiratório inferior, o que causa um
número apreciável de mortes.
Sintomas e sinais
As manifestações clínicas da infecção por RSV
são variáveis e, em geral, diferem com a idade, ex-
posição anterior ao RSV e doenças de base (espe-
cialmente problemas respiratórios). A síndrome
clínica tem poucos sinais específicos que identifi-
cam o RSV como a causa da infecção. Dispnéia,
tosse e sibilos são os sintomas mais evidentes e,
habitualmente, aparecem alguns dias após os sinais
das vias aéreas superiores, que podem incluir fe-
bre, nos lactentes. Apnéia pode surgir em lactentes
pequenos e pode preceder os outros sintomas e si-
nais de RSV. Broncopneumonia e/ou bronquiolite
freqüentemente são notados no raio X de tórax.
A contagem de leucócitos é normal, mas os granu-
lócitos podem estar moderadamente elevados. Em
adultos e crianças mais velhas, a infecção por RSV
pode ser inaparente ou se manifestar apenas como
uma IRA afebril (resfriado comum), mas ela pode
mimetizar a influenza e é responsável por 15% das
internações hospitalares por exacerbações agudas
da bronquite crônica.
Diagnóstico
Embora as culturas raramente sejam necessárias,
o RSV pode ser isolado de secreções respiratórias
em culturas de tecidos suscetíveis. Uma vez que o
vírus tolera mal o congelamento e o descongela-
mento, a menos que seja protegido por meios espe-
ciais, pode ser difícil armazenar ou despachar amos-
tras. Em virtude das dificuldades de interpretação,
não se recomendam exames sorológicos de rotina.
Lactentes muito pequenos freqüentemente apresen-
tam anticorpos maternos; as crianças podem mos-
trar anticorpo adquirido no soro na fase aguda do
RSV; o aumento de anticorpos pode não ser de-
monstrável em crianças pequenas e doença leve em
adultos não causa aumento no título de anticorpos.
Um ensaio imunoenzimático (ELISA) para detectar
antígenos de RSV nas secreções é prático e cômo-
do. Apresenta sensibilidade e especificidade de 80 a
90%, na maioria dos laboratórios. A detecção imu-
nofluorescente de antígeno RSV em células infecta-
das do trato respiratório apresenta sensibilidade de
88% e especificidade de 100%, quando a prepara-
ção contém um número suficiente de células.
Tratamento
Infecções leves e inaparentes são muito freqüen-
tes e se curam sem atenção especial. Doença grave
em crianças e lactentes requer hospitalização e ob-
Merck_19E.p65 2312
servação cuidadosa para assegurar respiração ade-
quada. A hipoxemia é comum nos lactentes infec-
tados pelo RSV. A dosagem do O2 no sangue arte-
rial e/ou a oximetria fornecem informações objeti-
vas sobre a gravidade da infecção e a necessidade
de terapia intensiva. Em estudos realizados em lac-
tentes com bronquiolite ou pneumonia causada pelo
RSV, a ribavirina (uma droga antiviral) reduziu a
implantação do vírus e acelerou a recuperação em
pacientes com doença grave; outros estudos não
mostraram melhora. A ribavirina é administrada em
gerador de aerossol de pequenas partículas em uma
solução de 6g em 300mL de água destilada estéril
(20mg/mL) durante 12 a 20h. A duração do trata-
mento é de 3 a 5 dias, mas pode ser maior em al-
guns pacientes. No entanto, reações cutâneas e ou-
tros sintomas de exposição ocorrem entre profis-
sionais de saúde saudáveis. Gestantes devem evi-
tar exposição à ribavirina. Em geral, a droga deve
ser reservada para pacientes de alto risco, com ava-
liação individual. Adultos com broncopneumonia
e bronquite aguda também podem necessitar de
suporte respiratório.
CRUPE
(Laringotraqueobronquite Aguda)
É uma inflamação viral aguda do trato respiratório
superior e inferior, caracterizada por estridor
inspiratório, edema subglótico e angústia respi-
ratória, mais pronunciados na inspiração.
Etiologia, epidemiologia
e fisiopatologia
O crupe é primariamente uma doença de crian-
ças entre 6 meses e 3 anos, embora ocasionalmen-
te possa ocorrer antes ou depois. Os vírus da
parainfluenza, especialmente do Tipo 1, são os pa-
tógenos mais importantes. Causas menos comuns
são os vírus sincicial respiratório (RSV) e vírus da
influenza A e B, seguidos pelo adeno, êntero e
rinovírus, vírus do sarampo e Mycoplasma pneu-
moniae. O crupe causado pela influenza pode ser
particularmente grave e ocorrer em uma ampla fai-
xa de idade nas crianças. Surtos sazonais são co-
muns; casos por vírus da parainfluenza tendem a
surgir no outono e aqueles pelos vírus da influenza
e RSV tendem a aparecer no inverno e na primave-
ra. A disseminação parece ocorrer por veiculação
aérea ou por contato com secreções infectadas.
A infecção produz inflamação de laringe, tra-
quéia, brônquios, bronquíolos e parênquima pul-
monar. Contudo, a obstrução causada por edema e
exsudato inflamatório é mais pronunciada na re-
gião subglótica. A obstrução aumenta o esforço
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2313
respiratório e, quando a criança se cansa, há hiper-
capnia. Hipoxemia sem hipercapnia comumente se
dá por infecção de parênquima pulmonar associa-
da. Atelectasia pode ocorrer concomitantemente,
se os bronquíolos ficarem obstruídos.
Sintomas e sinais
O crupe é geralmente precedido de IRA. Tosse
“em latido”, quase sempre espasmódica e rouqui-
dão podem marcar o início agudo do estridor
inspiratório, comum à noite. A criança pode acor-
dar durante a noite, com desconforto respiratório,
taquipnéia e tiragens inspiratórias intercostal, su-
praclavicular, supra-esternal e subesternal. Em ca-
sos graves, cianose com respirações cada vez mais
superficiais pode se desenvolver quando a criança
se cansa. A angústia respiratória óbvia e o estridor
inspiratório grosseiro são os achados físicos mais
dramáticos. A ausculta revela inspiração prolonga-
da e estridor, freqüentemente com alguns roncos
expiratórios e sibilos. Estertores também podem
estar presentes. O murmúrio vesicular pode ficar
diminuído com as atelectasias. Existe febre em cer-
ca de metade das crianças. Leucocitose com neu-
trofilia pode estar presente inicialmente, com mu-
dança subseqüente para leucopenia e linfocitose.
Com o envolvimento do parênquima pulmonar, a
gasometria arterial revela hipoxemia, com ou sem
hipercapnia. Há hipoxemia em cerca de 80% dos
pacientes internados. O estreitamento subepiglótico
pode ser observado no raio X cervical ântero-pos-
terior. A doença costuma acabar em 3 a 4 dias.
Episódios recorrentes são chamados de crupe
espasmódico. Alergia ou reatividade das vias aé-
reas podem desempenhar um papel no crupe es-
pasmódico, mas as manifestações clínicas não po-
dem ser diferenciadas de um caso usual de crupe
viral; o crupe espasmódico também é iniciado por
uma infecção viral.
Diagnóstico diferencial
O crupe deve ser diferenciado de epiglotite.
As características de diferenciação foram fornecidas
em INFECÇÕES BACTERIANAS, anteriormente.
A traqueíte bacteriana é uma entidade distinta
e pouco usual, que tem maior probabilidade de ser
confundida com a epiglotite, por seu início rápido e
evolução grave e progressiva. É caracterizada pelo
início agudo de febre, dispnéia e estridor em crian-
ças de várias idades. Embora possa raramente se-
guir o crupe viral, ela deve ser diferenciada deste
pelo maior grau de toxemia e angústia respiratória,
desvio à esquerda dos leucócitos, secreções espes-
sas e membrana laríngea áspera, exsudativa, que pode
ser visualizada ao raio X ou diretamente. Culturas
da secreção da membrana ou traqueal profunda, ob-
Merck_19E.p65 2313
tidas por aspiração, provavelmente levem ao cresci-
mento de uma cultura pura de Staphylococcus aureus
ou estreptococos β-hemolíticos do Grupo A. Strepto-
coccus pneumoniae e Haemophilus influenzae Tipo
b são causas menos freqüentes.
Um corpo estranho pode provocar angústia res-
piratória e tosse típica do crupe, mas febre e IRA
precedente estão ausentes. Raios X cervicais po-
dem mostrar o corpo estranho, mas as laringos-
copias direta e indireta podem ser necessárias para
confirmar o diagnóstico.
A difteria é excluída pela história de imuniza-
ção adequada ou confirmada pela identificação do
microrganismo em culturas especiais de raspados
da membrana faríngea ou laríngea acinzentada, tí-
pica de difteria.
Raramente, um abscesso retrofaríngeo pode
estar presente com estridor. Ele pode ser diagnosti-
cado por visualização direta, pelo raio X cervical
lateral ou TC.
Tratamento
A criança em estado moderadamente grave pode
ser tratada com medidas domiciliares de suporte.
Ela deve ficar confortável e ser mantida bem hi-
dratada. O repouso é importante, já que a fadiga e
o choro podem agravar a condição. Aparelhos do-
miciliares de umidificação (tais como vaporizadores
de “vapor frio” ou umidificadores) podem melho-
rar o ressecamento da via aérea superior.
Angústia respiratória crescente ou persistente,
taquicardia, fadiga, cianose ou desidratação indi-
cam a necessidade de hospitalização. Nos pacien-
tes com insuficiência respiratória, está indicada uma
gasometria arterial, porque pode existir hipoxemia
moderada sem cianose. Se a PaO2 estiver inicial-
mente < 60mmHg, deve ser administrado O2
umidificado. Uma concentração de O2 inspirado de
30 a 40% geralmente é adequada. A retenção de
CO2 (PaCO2 > 45mmHg) costuma indicar fadiga e
necessita de observação atenta do paciente. A ne-
cessidade de intubação deve ser prevista e equipa-
mento e pessoal devem estar prontos. A necessida-
de da intervenção em vias aéreas está indicada por
aumento na retenção de CO2 apesar da oxigenação
adequada, terapia nebulizadora umidificante e hi-
dratação, hipoxemia não responsiva à administra-
ção de O2 e secreções que não podem ser mobili-
zadas pela tosse.
A viscosidade das secreções traqueobronquiais
pode ser reduzida e seu “clearance” aumentado por
terapia umidificadora. Nebulizadores comuns em
jato melhoram a umidificação laríngea, mas a
umidificação bronquiolar necessita do uso de um
nebulizador ultra-sônico acoplado à uma máscara
ou tenda de O2.
02/02/01, 14:34
 2314 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Adrenalina racêmica nebulizada é eficaz para
produzir melhora sintomática e alívio da fadiga.
Contudo, os efeitos são apenas transitórios; a evo-
lução da doença, infecção viral de base e a PaO2
não são alteradas e taquicardia e outros efeitos co-
laterais podem ocorrer.
Dexametasona parenteral em altas doses (> 0,3mg/
kg), dexametasona oral (0,5 a 0,6mg/kg) e corticoste-
róides em nebulização podem beneficiar pacientes
internados com crupe moderado a grave. O valor do
tratamento com corticosteróides em pacientes ambu-
latoriais não foi claramente demonstrado.
Os vírus que mais provocam crupe em geral não
predispõem à infecção bacteriana secundária e os
antibióticos raramente estão indicados.
BRONQUIOLITE
É uma infecção viral aguda do trato respiratório
inferior, afetando lactentes e crianças pequenas
e caracterizada por angústia respiratória, obs-
trução expiratória, sibilos e estertores.
A bronquiolite freqüentemente ocorre em epi-
demias e em crianças < 18 meses de idade, com
pico de incidência em lactentes < 6 meses – as ida-
des de predileção para o vírus sincicial respiratório
(RSV) e o vírus da parainfluenza Tipo 3. A inci-
dência anual no primeiro ano de vida é estimada
em 11 casos/100 crianças.
Etiologia e fisiopatologia
Os principais patógenos da bronquiolite são RSV
e vírus da parainfluenza 3; influenza A e B, parain-
fluenza 1 e 2 e adenovírus são causas menos fre-
qüentes. Mycoplasma pneumoniae, rinovírus,
enterovírus e vírus do sarampo são agentes etioló-
gicos incomuns.
O vírus infectante dissemina-se do trato respira-
tório superior para os brônquios médios e peque-
nos e bronquíolos, causando necrose epitelial. O
edema e exsudato que se desenvolvem resultam em
obstrução parcial, mais pronunciada na expiração
e leva à retenção do ar nos alvéolos. Com obstru-
ção completa e absorção do ar aprisionado, podem
surgir múltiplas áreas de atelectasia.
Sintomas e sinais
Tipicamente, o lactente afetado tem uma IRA
precedente, seguida por início rápido de angústia
respiratória com taquipnéia, taquicardia e tosse “em
latido”. O aumento da angústia é evidenciado pela
cianose perioral, tiragens mais profundas das áreas
subcostais, intercostais e supra-esternais e sibilos
audíveis. A criança parece muito letárgica, mas a
febre nem sempre está presente. Desidratação pode
Merck_19E.p65 2314
desenvolver-se por vômito e diminuição da inges-
tão oral. Com a fadiga, as respirações podem tor-
nar-se mais superficiais e ineficazes, levando à aci-
dose respiratória. O tórax é hipertimpânico à per-
cussão e a ausculta revela sibilos, expiração pro-
longada e, com freqüência, estertores finos. O raio
X mostra pulmões hiperinflados, diafragma depri-
mido e acentuação hilar intensa. Infiltrados podem
estar presentes por atelectasia, bem como por pneu-
monia por RSV, o que é relativamente comum na
bronquiolite por RSV.
Diagnóstico
Os achados laboratoriais iniciais não são diag-
nósticos. Cerca de dois terços das crianças têm con-
tagem de leucócitos de 10.000 a 15.000/µL. A maio-
ria tem 50 a 75% de linfócitos. Em casos graves, os
níveis de uréia e eletrólitos séricos revelam o grau
e tipo de desidratação; a gasometria pode mostrar
hipoxemia. O diagnóstico etiológico específico é
feito pelo isolamento do vírus ou por técnicas diag-
nósticas rápidas, tais como imunofluorescência e
ensaio imunoabsorvente ligado à enzima (ELISA)
para antígeno de RSV (ver INFECÇÃO POR VÍRUS
SINCICIAL RESPIRATÓRIO, anteriormente).
A asma é a principal consideração no diagnósti-
co diferencial e é o diagnóstico mais provável em
uma criança > 18 meses de idade, especialmente
se episódios anteriores de sibilos e história fami-
liar de alergia forem documentados. Refluxo gás-
trico com aspiração de conteúdos gástricos pode
também produzir o quadro clínico de bronquiolite;
múltiplos episódios em um lactente podem ser a
pista para o diagnóstico. Aspiração de corpo estra-
nho pode, ocasionalmente, causar sibilos e deve ser
considerada se a história ou epidemiologia forem
sugestivas e se o início for súbito e não estiver as-
sociado a sinais do trato respiratório superior pré-
vio (por exemplo, congestão nasal).
Prognóstico e tratamento
Muitas crianças podem ser tratadas em casa e
recuperam-se em 3 a 5 dias, sem seqüelas. A mor-
talidade é < 1% quando os cuidados médicos são
adequados. Angústia respiratória crescente, ciano-
se, fadiga e desidratação são indicações para hos-
pitalização. Crianças com afecções de base como
cardiopatias, imunodeficiência ou displasia bron-
copulmonar, que as coloquem em risco elevado de
doença grave ou complicações, devem ser segui-
das de perto e consideradas candidatas para a hos-
pitalização precoce na evolução da doença.
O reconhecimento e tratamento da hipoxemia
são o mais importante. No hospital, são realizadas
gasometrias, uma vez que o grau de hipoxemia não
pode ser definido clinicamente com acurácia. Ní-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2315
veis adequados de oxigenação (PaO2 > 60mmHg)
são alcançados com uma mistura de O2 de 30 a 40%
administrada por tenda ou máscara facial. Intuba-
ção endotraqueal está indicada se ocorrer retenção
progressiva de CO2, se a criança não puder ex-
pectorar as secreções brônquicas ou se a hipoxe-
mia não for responsiva à administração de O2 . Após
a intubação, deve-se prosseguir com a administra-
ção de O2 e tentar eliminar as secreções (por dre-
nagem postural e aspiração traqueal) e a umi-
dificação da árvore traqueobrônquica inferior, com
nebulização ultra-sonográfica.
A hidratação é mantida com a ingestão freqüen-
te de pequenas quantidades de líquido. Para casos
mais graves, os líquidos devem ser, de início, ad-
ministrados IV e o nível de hidratação deve ser
acompanhado pela diurese e densidade urinária e
determinações de eletrólitos séricos.
Corticosteróides têm pouco valor e sedativos são
contra-indicados. Os antibióticos devem ser evita-
dos, a menos que ocorra uma infecção bacteriana
secundária ( uma seqüela rara). Broncodilatadores
geralmente são ineficazes, embora seja raro uma
criança apresentar alguma resposta. Ribavirina, 6g
diluídas em 300mL de água estéril e administrada
em aerossol de pequenas partículas durante 12 a
18h ao dia, em 3 a 5 dias, pode ser considerada
para lactentes prematuros internados, com doen-
ças de base que acarretem alto risco de doença gra-
ve ou com doença grave. Como o aerossol de
ribavirina pode precipitar, em equipo do ventila-
dor, devem ser adotadas precauções (como uso de
filtros e válvulas unidirecionais). Lactentes rece-
bendo ventilação mecânica devem ser tratados com
ribavirina apenas em centros com experiência na
sua utilização.
MONONUCLEOSE INFECCIOSA
É uma doença aguda causada pelo vírus Epstein- Barr,
caracterizada por febre, faringite e linfadenopatia.
Etiologia e fisiopatologia
O vírus Epstein-Barr (EBV) é um herpesvírus
ubíquo, com hospedeiros limitados principalmen-
te a linfócitos B e células da nasofaringe do ho-
mem e certos primatas não humanos. Depois da
replicação inicial na nasofaringe, o vírus infecta
linfócitos B, que são induzidos a secretar imuno-
globulina. Essas imunoglobulinas incluem anticor-
pos denominados anticorpos heterófilos, que são
úteis para o diagnóstico (ver Achados Laborato-
riais e Diagnóstico, adiante).
Os linfócitos B transformados pelo EBV são o
alvo de resposta imunológica multifacetada. A res-
Merck_19E.p65 2315
posta imune humoral (produção de anticorpos he-
terófilos) documenta a infecção primária por EBV;
a resposta imune celular, constituída parcialmente
de indução de linfócitos T ativados do fenótipo de
superfície CD8, é responsável, principalmente, pela
linfocitose atípica resultante da infecção primária
por EBV. Portanto, a resposta imune mediada por
células desempenha um papel importante para evi-
tar a proliferação contínua de linfócitos B modifi-
cados pelo EBV durante a infecção primária e na
reversão de ativação policlonal de células B indu-
zida pelo EBV.
Depois da infecção primária, o EBV continua no
hospedeiro durante toda a vida e é intermitentemente
disseminado a partir da orofaringe. O vírus é detectá-
vel nas secreções de orofaringe de 15 a 25% dos adultos
saudáveis com sorologia positiva para EBV. A disse-
minação a partir da orofaringe está aumentada, em
freqüência e título, em pacientes imunocomprometi-
dos (tais como receptores de enxertos de órgãos e
pessoas infectadas pelo HIV). A reativação do EBV,
ao contrário do que ocorre com o herpes simples e a
varicela zóster, em geral é subclínica.
O EBV é relativamente lábil, não é recuperado
de fontes ambientais e não é muito contagioso.
Apenas cerca de 5% dos pacientes tiveram contato
recente com um portador de mononucleose infec-
ciosa. Na maioria dos casos, acredita-se que o pe-
ríodo de incubação seja de 30 a 50 dias.
A transmissão pode ocorrer por transfusão de
hemoderivados, mas ocorre muito mais por conta-
to orofaríngeo (beijo) entre uma pessoa não infecta-
da e um portador saudável de EBV que está disse-
minando o vírus assintomaticamente, a partir da
orofaringe. A transmissão, no início da infância,
acontece com maior freqüência em grupos com si-
tuação socioeconômica mais baixa e em condições
de aglomeração.
O EBV também está associado ao linfoma de
Burkitt africano (ver Cap. 139), a certas neoplasias
de células B em pacientes imunocomprometidos (es-
pecialmente com transplantes de órgãos, infecção por
HIV ou ataxia-telangiectasia) e carcinoma de naso-
faringe (ver Cap. 87). Essas associações são basea-
das em evidência sorológica de atividade de EBV
aumentada e na demonstração de antígenos nuclea-
res de EBV (EBNA) e DNA em biópsias de tumores.
Foi postulado que o EBV desempenha um papel em
certos linfomas de células B, transformando e esti-
mulando de forma policlonal os linfócitos B, fazendo
com que sejam mais suscetíveis à translocação cro-
mossômica subseqüente e evolução de linfoprolife-
ração oligo ou monoclonal.
Nos últimos anos, muitos pesquisadores identi-
ficaram pacientes com síndrome da fadiga crôni-
ca, uma doença caracterizada por fadiga, disfun-
02/02/01, 14:34
 2316 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ção cognitiva leve e, em alguns casos, febre baixa
e linfadenopatia (ver também Cap. 287). Conquan-
to alguns tenham especulado sobre o papel do
EBV na patogênese da síndrome da fadiga crôni-
ca, pouca evidência objetiva apóia tal hipótese.
Por isso, estudos sorológicos específicos para EBV
não estão indicados para avaliação de sintomas
restritos à fadiga.
Relatos de casos ocasionais apoiaram uma as-
sociação entre infecção crônica por EBV e uma sín-
drome de febre, pneumonite intersticial, pancito-
penia e uveíte. Esses pacientes devem ser diferen-
ciados daqueles com síndrome da fadiga crônica,
sem sintomas ou sinais objetivos.
Epidemiologia
Aproximadamente 50% das crianças já apresen-
taram infecção primária por EBV com cinco anos
de idade. Na maioria, a infecção é subclínica. Em
adolescentes ou adultos, pode ser subclínica ou
identificada como mononucleose infecciosa. Em
estudos prospectivos de estudantes universitários,
a infecção primária por EBV foi identificada como
mononucleose infecciosa em 30 a 70% dos casos
de soroconversão, mas em estudos similares entre
voluntários do “Peace Corps” e recrutas militares,
a infecção não foi clinicamente aparente em até
90% dos casos. Mesmo quando a infecção por EBV
é retardada na vida adulta, pode provocar os sinto-
mas típicos de mononucleose infecciosa.
Sintomas e sinais
Uma tétrade de fadiga, febre, faringite e linfa-
denopatia é comum; no entanto, os pacientes po-
dem portar todos ou apenas alguns desses sinto-
mas. Geralmente, um paciente se apresenta com
mal-estar durante vários dias, até uma semana,
seguido por febre, faringite e adenopatia. Fadiga
é geralmente máxima nas primeiras 2 a 3 sema-
nas. A febre costuma ser máxima à tarde ou no
início da noite, com temperatura em torno de
39,5°C (103°F), embora possa atingir 40,5°C
(105°F). Quando fadiga e febre predominam (a
assim chamada forma tifóide), o início e a reso-
lução podem ser muito mais lentos. A faringite
pode ser intensa, dolorosa e exsudativa e pode
lembrar faringite estreptocócica. Linfadenopatia
pode comprometer qualquer grupo de linfono-
dos, mas costuma ser simétrica; a adenopatia
cervical anterior e posterior é freqüentemente
proeminente. O aumento de um linfonodo ou
grupo de linfonodos pode ser a única manifesta-
ção; nesses casos, estudos de anticorpos hetero-
fílicos podem evitar a necessidade de uma biópsia
de linfonodos ou ajudar a interpretar achados
histopatológicos preocupantes.
Merck_19E.p65 2316
Esplenomegalia, observada em quase 50% dos
casos, é máxima durante a 2ª e 3ª semanas e fica
restrita a uma ponta de baço palpável imediatamente
abaixo da borda costal esquerda. Hepatomegalia
discreta e dor à percussão do fígado podem tam-
bém ser encontradas. Achados menos freqüentes
incluem erupções maculopapulares, icterícia, ede-
ma periorbitário e enantema em palato.
Complicações
Embora a maioria dos casos se resolva sem inter-
corrências, as complicações podem ser importantes.
Complicações do SNC incluem encefalite, con-
vulsões, síndrome de Guillain-Barré, neuropatia
periférica, meningite asséptica, mielite, paralisias
de pares cranianos e psicose. A encefalite associa-
da com EBV pode se apresentar com manifesta-
ções cerebelares ou pode ser global e rapidamente
progressiva, simulando encefalite por herpes sim-
ples. Ao contrário desta última, a encefalite asso-
ciada a EBV em geral é autolimitada.
Complicações hematológicas são autolimitadas
e não precisam de tratamento específico. Com-
preendem granulocitopenia, trombocitopenia e ane-
mia hemolítica. Granulocitopenia ou trombocito-
penia discretas são observadas transitoriamente em
torno de 50% dos pacientes; casos graves, associa-
dos com infecção bacteriana ou sangramento, ocor-
rem com menor freqüência. A anemia hemolítica é
devida a anticorpos de especificidade anti-i. A rup-
tura esplênica, que requer esplenectomia, pode re-
sultar de esplenomegalia e edema capsular. Mesmo
que a maioria dos pacientes note dor abdominal, a
ruptura esplênica é indolor e os pacientes podem se
apresentar com hipotensão. Uma história de trauma
está presente em apenas metade dos casos.
Complicações pulmonares envolvem obstrução
das vias aéreas ou infiltrado pulmonar intersticial.
A obstrução das vias aéreas por linfadenopatia de
faringe ou paratraqueal é uma indicação para inter-
nação e possível intervenção cirúrgica se os corti-
costeróides não puderem controlar o processo. Infil-
trados pulmonares intersticiais são mais descritos em
pacientes pediátricos, são observados em radiogra-
fias e permanecem clinicamente silenciosos.
Complicações hepáticas são indicadas por al-
terações em provas de função hepática. Níveis ele-
vados de enzimas hepatocelulares (aproximada-
mente 2 a 3 vezes o normal, voltando ao basal em
3 a 4 semanas) ocorrem em ao redor de 95% dos
casos. Se houver icterícia ou elevações mais in-
tensas das enzimas, outras causas de hepatite de-
vem ser pesquisadas.
Infecção muito grave por EBV aparece espo-
radicamente, mas pode haver uma história familiar.
Em particular, a síndrome linfoproliferativa ligada
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2317
ao X (síndrome de Duncan) foi delineada em mui-
tas famílias (ver também Cap. 147). Nessas famíli-
as, a infecção primária por EBV pode estar asso-
ciada com linfoproliferação descontrolada, anemia
aplástica ou hipogamaglobulinemia.
Achados laboratoriais e diagnóstico
Conquanto a síndrome clínica de mononucleo-
se infecciosa e seu contexto epidemiológico possa
ser tão característica que o diagnóstico pareça evi-
dente, existe uma superposição suficiente com ou-
tras doenças para merecer exames laboratoriais.
Na maioria dos pacientes, verifica-se leucocito-
se discreta, geralmente acompanhada por linfoci-
tose mais acentuada, relativa e absoluta, resultan-
do de linfócitos reativos morfologicamente atípi-
cos em diversos graus. Linfócitos atípicos podem
estar ausentes ou podem ser responsáveis por até
80% do diferencial dos leucócitos. Linfócitos indi-
viduais podem exibir características morfológicas
tão bizarras que pode haver suspeita de doença he-
matológica maligna. No entanto, a heterogeneidade
de tais linfócitos atípicos diferencia a infecção por
EBV da leucemia, que apresenta linfócitos atípi-
cos morfologicamente mais homogêneos.
Anticorpos heterófilos são direcionados con-
tra antígenos em eritrócitos obtidos de carneiros,
cavalos e bovinos. Esses anticorpos podem ser de-
tectados em apenas 50% dos pacientes < 5 anos,
mas em 90% dos adolescentes e adultos com in-
fecção primária por EBV. O título heterófilo em
tubo padrão, no qual o soro é pré-absorvido por
antígenos de rim de cobaia (Forssman), é menos
sensível, mais trabalhoso e de pouco valor diag-
nóstico adicional em comparação com a ampla va-
riedade de testes de aglutinação em placa (mono-
spot) comercialmente disponíveis. O título e preva-
lência de anticorpos heterófilos sobem durante a 2ª
e 3ª semanas de doença. Por isso, se houver forte
suspeita do diagnóstico em bases clínicas, mas o teste
de anticorpos heterófilos for negativo, a repetição
do teste depois de 7 a 10 dias dos sintomas é razoá-
vel. Anticorpos heterófilos podem persistir durante
6 a 12 meses depois da recuperação da doença.
Os anticorpos heterófilos geralmente podem ser
demonstrados quando os pacientes desenvolvem
sintomas e se mostram com infecção primária por
EBV; eles também podem ser usados para diagnós-
tico. Se uma síndrome clínica típica for acompa-
nhada por anticorpos heterófilos detectáveis, estu-
dos sorológicos específicos para EBV não estão
indicados. No entanto, em crianças ≤ 4 anos, nas
quais os anticorpos heterófilos podem nunca ser
detectáveis, os anticorpos contra o antígeno do
capsídeo viral do EBV (VCA) são úteis. O uso apro-
priado de anticorpos específicos contra EBV requer
Merck_19E.p65 2317
o conhecimento de quando aparecem em relação à
infecção primária por EBV. Anticorpos EBV-VCA
costumam surgir durante o período de incubação.
Anticorpos IgG contra VCA persistem durante toda
a vida em títulos suficientemente elevados para que
a detecção desses anticorpos não ajude a determi-
nar se um paciente está com uma infecção primá-
ria por EBV ou com outra doença e uma infecção
prévia por EBV. No entanto, anticorpos IgM para
VCA estão presentes em todos os pacientes com
infecção primária por EBV e desaparecem 2 a 3
meses depois da recuperação; portanto, a demons-
tração desses anticorpos é diagnóstica de infecção
primária por EBV. Como alguns laboratórios par-
ticulares não podem realizar ensaios de anticorpos
IgM para VCA, a consulta a um laboratório de re-
ferência pode ser útil se o diagnóstico for duvido-
so. Anticorpos contra antígenos precoces de duas
especificidades (difusa e restrita) são denominados
anti-EAD e anti-EAR, respectivamente. Anticorpos
anti-EAD são encontrados em mais ou menos 70%
dos adolescentes e adultos com mononucleose in-
fecciosa e estão associados com manifestações clí-
nicas mais intensas e com carcinoma de nasofarin-
ge. Anticorpos anti-EAR são menos comuns e estão
associados com o linfoma de Burkitt africano. Anti-
corpos contra EBNA aparecem mais tardiamente na
infecção primária por EBV do que anticorpos anti-
VCA e, portanto, podem ser mais facilmente detec-
táveis do que anticorpos IgM para VCA.
Diagnóstico diferencial
A faringite, linfadenopatia e febre podem ser
clinicamente indistinguíveis das provocadas por es-
treptococos β-hemolíticos do Grupo A; no entan-
to, a detecção desses microrganismos na orofaringe
não exclui mononucleose infecciosa. Quando os an-
ticorpos heterófilos estiverem ausentes, a síndro-
me de mononucleose pode ser devida a citomega-
lovírus (CMV). Embora CMV tenha menor proba-
bilidade de provocar faringite intensa, pode ocasi-
onar linfocitose atípica, bem como hepatoespleno-
megalia e hepatite. O diagnóstico de infecção pri-
mária por CMV depende da demonstração de anti-
corpos IgM anti-CMV ou isolamento do vírus no
sangue periférico (ver INFECÇÃO POR CITOMEGA-
LOVÍRUS, em INFECÇÕES POR HERPESVÍRUS, no
Cap. 162). Toxoplasma gondii, hepatite B ou rubé-
ola e linfócitos atípicos associados a reações ad-
versas a drogas também podem provocar mononu-
cleose heterófilo-negativa. A doença semelhante à
mononucleose também foi observada com infec-
ção primária por HIV. Na maioria desses casos,
outras características clínicas ajudam a estabelecer
o diagnóstico correto.
02/02/01, 14:34
 2318 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Prognóstico e tratamento
A mononucleose infecciosa em geral é autoli-
mitada. A duração da doença varia; a fase aguda
dura aproximadamente 2 semanas. Em torno de
20% dos pacientes podem retornar à escola ou ao
trabalho em 1 semana e 50% em 2 semanas. Os
pacientes podem retomar suas atividades habituais
a partir de então, mas podem sentir que a resolução
plena da fadiga ainda demora várias semanas. Em
apenas 1 a 2% dos casos, a fadiga dura meses. O
óbito ocorre em < 1% dos casos, principalmente
devido a complicações da infecção primária por
EBV (tais como encefalite, ruptura esplênica, obs-
trução de vias aéreas).
O tratamento é, em grande parte, de suporte. A
menos que surjam complicações, estudos laborato-
riais adicionais não costumam ser necessários, por-
que a recuperação não está correlacionada com a
persistência ou o título de anticorpos heterófilos, a
presença de linfócitos atípicos no sangue periférico
ou elevação das enzimas hepatocelulares. Os pacien-
tes devem ser estimulados a repousar durante a fase
aguda, mas devem ser rapidamente mobilizados
quando desaparecerem febre, faringite e mal-estar.
Por causa do risco de ruptura esplênica, o levanta-
mento de peso e esportes de contato devem ser evi-
tados por 2 meses depois da apresentação, mesmo
se não houver esplenomegalia evidente.
Em decorrência da rara associação entre EBV e
síndrome de Reye, o acetaminofenol é preferível à
aspirina como analgésico e antipirético. Corticos-
teróides demonstraram acelerar a defervescência e
aliviar a faringite, mas devem ser usados apenas
para tratar complicações específicas, como obstru-
ção iminente das vias aéreas. Sua eficácia no trata-
mento de trombocitopenia e anemia hemolítica está
menos estabelecida. Aciclovir oral ou IV reduz a
disseminação do EBV pela orofaringe, mas não
existe nenhuma evidência convincente que indique
TABELA 265.10 – CLASSIFICAÇÃO DOS
ENTEROVÍRUS E RINOVÍRUS HUMANOS
Grupo Subgrupo (sorotipo)
Enterovírus Poliovírus 1 a 3
Coxsackievírus A1 a 22, 24
Coxsackievírus B1 a 6
Echovírus 2 a 9, 11 a 27, 29 a 34
Enterovírus 68 a 71
Rinovírus 1 a 100
Adaptado a partir de G Mandell, J Bennett e R Dolin:
Principles of Infectious Diseases, 4ª ed., Churchill
Livingstone, 1995.
Merck_19E.p65 2318
seu uso em casos não complicados. Sua utilidade
em pacientes com infecção muito grave ou síndro-
mes linfoproliferativas de células B associadas a
transplante não foi estabelecida.
DOENÇAS CAUSADAS
POR ENTEROVÍRUS
É um grupo de doenças causadas por enterovírus
(pólio, coxsackie e echovírus).
Os enterovírus são ligados taxonomicamente
aos rinovírus (ver TABELA 265.10 e RESFRIADO
COMUM, no Cap. 162) como subgrupos da famí-
lia Picornaviridae (pico, pequeno); RNA é seu
componente de ácido nucleico característico). Os
enterovírus incluem poliovírus, coxsackievírus,
echovírus e enterovírus dos Tipos 68 a 71 (cujas
características de crescimento e hospedeiro se
superpõem, de forma variável, aos coxsackieví-
rus e echovírus).
Os coxsackievírus e os echovírus (e de enteric,
c de cytopathic, h de human e o de orphan) são
antigenicamente heterogêneos. Foram isolados de
secreções orais, fezes, sangue e LCR e apresentam
ampla distribuição geográfica. Lembram os
poliovírus em tamanho, resistência a agentes físi-
cos e químicos, prevalência durante o verão e ou-
tono e, principalmente, pela disseminação de pes-
soa para pessoa. Enterovírus provocam várias sín-
dromes (ver TABELA 265.11).
Poliomielite
(Paralisia Infantil; Poliomielite Anterior Aguda)
É uma infecção viral aguda, causada por polio-
vírus, produzindo doença menor inespecífica,
meningite asséptica (poliomielite não paralíti-
ca) e paresia flácida de vários grupos muscula-
res (poliomielite paralítica).
Etiologia e epidemiologia
O poliovírus é pequeno (22 a 30nm), genoma
com RNA de cadeia única, sem envelope. Dos três
sorotipos imunologicamente distintos de poliovírus,
o Tipo 1 é o mais paralitogênico e a causa mais
comum de epidemias.
O homem é o único hospedeiro natural dos
poliovírus. A infecção ocorre por contato direto e é
altamente contagiosa. Infecções inaparentes (a
maior fonte de disseminação) são comuns em po-
pulações não imunizadas, mas doença clinicamen-
te evidente é rara; mesmo em epidemias, a propor-
ção de infecções inaparentes para casos clínicos é
> 100:1. A doença paralítica foi considerada inco-
mum em países em desenvolvimento (principal-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2319

TABELA 265.11 – SÍNDROMES CAUSADAS POR ENTEROVÍRUS

Síndrome Sorotipos mais freqüentemente envolvidos Comentários

Herpangina Coxsackievírus A2, 4 – 6, 8, 10; provavel- Mais comum em lactentes e crianças;

mente coxsackievírus 3 e outros
Doença de mão, pé e boca Coxsackievírus A16, enterovírus 71
Pleurodinia epidêmica Coxsackievírus B1 – 6
(doença de Bornholm)
Meningite asséptica Coxsackievírus A2, 4, 7, 9, 23 e outros e
B1 – 6; poliovírus 1 – 3; echovírus 4, 6
e menos comumente outros
Paralisia Poliovírus 1 – 3; coxsackievírus A7 e outros;
echovírus 4, 6 e outros; enterovírus 71
Miocardite Coxsackievírus B1 – 5; echovírus A4, 14,
16; echovírus 1, 6, 9, 19
Pericardite Coxsackievírus A23 e B1 – 5; echovírus
1, 6, 8 e 16
Erupções cutâneas
Apenas com febre Coxsackievírus A23 e B2, 3 e 5, coxsa-
ckievírus A4 – 6, 9 e 16 também impli-
cados; echovírus 4, echovírus 2, 6, 9,
11, 14, 16, 18 e 30 também implicados
Com meningite assép- Coxsackievírus A16 e 23 e B4; echovírus
tica 4 e 16; enterovírus 71
Doença respiratória Echovírus 4, 8, 11, 20 e outros; coxsa-
ckievírus A21 e 23 e B1 e 3 – 5; poliovírus
1–3
Diarréia Echovírus 6, 14 e 18 comprovaram-se como
causa em recém-nascidos; muitos ou-
tros enterovírus são suspeitos em caso
de imunocomprometimento
Conjuntivite Enterovírus 70; coxsackievírus A24;
echovírus 7
lesões faríngeas e no palato
Mais comum em crianças pequenas; erup-
ção cutânea vesicular geralmente bre-
ve e benigna
Mais comum em crianças, mas qualquer
grupo etário pode ser afetado
Mais comum em lactentes e crianças;
evolução geralmente benigna
Pode ocorrer paresia leve transitória com
meningite asséptica em qualquer ida-
de; crianças pequenas geralmente têm
a doença mais leve
Pode ocorrer em qualquer idade; miocar-
dite do neonato tem alta mortalidade
Pode ocorrer em qualquer idade
Evolução geralmente benigna
Evolução geralmente benigna
Mais comum em lactentes e crianças; evo-
lução geralmente leve
Provavelmente mais importante em re-
cém-nascidos ou prematuros
Surtos de conjuntivite hemorrágica mais
comum com o enterovírus 70; casos
inaparentes ou leves são mais prová-
veis em crianças

mente tropicais), mas antes da introdução das va-
cinas a incidência era tão alta quanto nos anos de
pico nos EUA. Em tais áreas, onde o saneamento e
a higiene são precários, a circulação do vírus é ex-
tensiva e ocorre o ano todo; infecção e imunidade
são adquiridas nos primeiros anos de vida; não há
epidemias e > 90% dos casos paralíticos estão res-
tritos a crianças < 5 anos. Em contraste, como sa-
neamento e higiene melhoram em países economi-
camente desenvolvidos, a infecção é mais tardia;
muitas crianças mais velhas e adultos jovens conti-
nuam suscetíveis e têm havido epidemias de ve-
rão, envolvendo faixas etárias cada vez mais altas.
O uso intenso de vacinas quase eliminou a doença
nos países desenvolvidos. A poliomielite pode ser
logo erradicada de todo o mundo.
Patologia e patogênese
O vírus penetra pela boca e a multiplicação pri-
mária se dá nos tecidos linfóides na orofaringe e
no trato gastrointestinal, principalmente no íleo.
Pequenas quantidades do vírus alcançam o sangue

Merck_19E.p65 2319 02/02/01, 14:34

 2320 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
e são levadas a outros locais do sistema reticuloen-
dotelial, onde acontece intensa multiplicação.
Viremia secundária é seguida por invasão do SNC.
Em algumas circunstâncias, o vírus também alcan-
ça o SNC através de terminações de fibras nervo-
sas autônomas no trato alimentar. O agente está
presente na garganta e nas fezes durante o período
de incubação e, após o início, persiste nos lavados
de orofaringe por 1 a 2 semanas e, nas fezes, por ≥
3 a 6 semanas. A viremia dura alguns dias, mas
desaparece no começo dos sintomas, quando os
anticorpos já se desenvolveram.
A medula espinhal e o cérebro são os únicos lo-
cais de patologia significativa induzida pelo vírus.
Os neurônios motores do corno anterior da medula
espinhal, do bulbo e certas outras partes do cére-
bro, incluindo o cerebelo e o córtex motor, estão
envolvidos. O dano dos neurônios pelo vírus, o
evento primário, desencadeia uma intensa reação
inflamatória e, eventualmente, neuroniofagia. O
local e a gravidade da paralisia são determinados
pela distribuição das lesões neuronais. Os fatores
predisponentes ao dano neurológico grave englo-
bam aumento da faixa etária (em toda a vida),
tonsilectomia recente, vacinações (mais freqüen-
temente DTP), gestação e esforço físico concomi-
tante com o início da fase de SNC.
Sintomas e sinais
As formas clínicas variam, mas os dois padrões
básicos são a doença menor (tipo abortivo) e a do-
ença maior (paralítica ou não paralítica).
A poliomielite menor, responsável por 80 a 90%
das infecções clínicas, ocorre principalmente em crian-
ças pequenas, é leve e não compromete o SNC. Os
sintomas são febre baixa, mal-estar, cefaléia, dor de
garganta e vômitos, que se desenvolvem 3 a 5 dias
após a exposição. A recuperação se dá em 24 a 72h.
Os sintomas da poliomielite maior podem apa-
recer após vários dias de bem-estar depois de uma
doença menor, porém é mais usual não serem pre-
cedidos por uma doença menor, particularmente em
crianças mais velhas e adultos. A incubação costu-
ma ser de 7 a 14 dias, raramente maior. Febre, ce-
faléia intensa, rigidez de nuca e dorso, dor muscu-
lar profunda e, às vezes, hiperestesias e parestesias
podem estar presentes. Durante a mielite ativa, re-
tenção urinária e espasmos musculares são comuns.
Pode não haver mais progressão a partir deste pon-
to, mas a perda de determinados reflexos profun-
dos e fraqueza assimétrica ou paralisia de grupos
musculares podem se desenvolver, dependendo da
localização das lesões na medula ou no bulbo. Pode
resultar insuficiência respiratória do envolvimento
da medula espinhal, provocando paralisia de mús-
culos respiratórios ou de lesão viral nos centros
Merck_19E.p65 2320
respiratórios da medula e paralisia dos músculos
inervados por nervos cranianos. Disfagia, regur-
gitação nasal e voz anasalada são sinais preco-
ces de envolvimento bulbar. Sinais encefalíticos
ocasionalmente predominam. A glicose do LCR
é normal, a proteína pouco elevada e a contagem
de células varia de 10 a 300 células/µL (predo-
minantemente linfócitos). A contagem de leucó-
citos periféricos pode estar normal ou modera-
damente aumentada.
Diagnóstico
Paralisia flácida assimétrica de membros ou pa-
ralisias bulbares sem perda sensitiva durante uma
doença febril aguda em criança ou adulto jovem
quase sempre indica poliomielite, embora certos
coxsackievírus dos Grupos A e B (especialmente
A7), vários echovírus e enterovírus do Tipo 71 pos-
sam produzir fraqueza ou paralisia muscular clini-
camente indistinguíveis da poliomielite paralítica.
Na síndrome de Guillain-Barré (ver Cap. 183), com
freqüência confundida com poliomielite paralítica,
em geral não há febre, a fraqueza muscular é simé-
trica, alterações sensitivas estão caracteristicamente
presentes em 70% dos casos e a proteína SNC está
mais elevada na presença de uma contagem nor-
mal de células. O envolvimento de SNC por ca-
xumba ou herpesvírus, meningite tuberculosa ou
abscesso cerebral devem também ser considerados
e, em certas áreas geográficas, meningoencefalite
por arbovírus. A poliomielite não paralítica não
pode ser diferenciada clinicamente da meningite
asséptica por outros agentes; o isolamento do vírus
de garganta e/ou fezes, ou demonstração de aumen-
to dos anticorpos específicos é necessária para con-
firmar o diagnóstico.
Prognóstico
Nas formas menor e não paralítica, a recupera-
ção é completa. Na poliomielite paralítica, < 25%
dos pacientes sofrem comprometimento grave per-
manente; cerca de 25% têm comprometimento mo-
derado e > 50% se recuperam sem paralisia residu-
al. A maior recuperação da função muscular ocor-
re nos primeiros 6 meses, mas a melhora pode con-
tinuar por 2 anos. A mortalidade é de 1 a 4%, mas
pode alcançar 10% em adultos ou naqueles com
doença bulbar.
A síndrome pós-poliomielite, caracterizada por
fadiga muscular e tolerância diminuída, freqüente-
mente acompanhada por fraqueza, fasciculações e
atrofia dos músculos selecionados, pode surgir vá-
rios anos depois de um episódio de poliomielite
paralítica, afetando particularmente os idosos e
aqueles pacientes com um comprometimento ini-
cial mais grave. A causa pode estar relacionada com
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2321
perda ulterior de células do corno anterior, por causa
do envelhecimento em população de neurônios já
depletada pela infecção inicial por poliovírus.
Profilaxia
Todos os lactentes e crianças devem ser imuni-
zados (ver IMUNIZAÇÕES NA INFÂNCIA, no Cap.
256) com vacina Sabin, vacina oral contra polio-
vírus (OPV) de vírus vivo atenuado ou vacina ina-
tivada contra poliovírus (IPV) Salk, sendo esta úl-
tima disponível agora em uma forma reforçada, que
evoca resposta mais potente de anticorpos quando
administrada em série de injeções com reforços pe-
riódicos. OPV e IPV induzem anticorpos circulan-
tes, mas OPV também induz resistência em trato
alimentar associada à produção de anticorpos se-
cretores locais (IgA), que bloqueia a implantação
do vírus. Muito raramente, a OPV está associada
com poliomielite paralítica. OPV é contra-indica-
da para pacientes imunodeficientes, que devem re-
ceber IPV e para famílias com um membro imuno-
deficiente, pela possibilidade de infecção por con-
tato com os vacinados que excretam o vírus. De
1980 a 1994, 124 casos de poliomielite paralítica
associada à vacina foram notificados: 39% ocorre-
ram em comunicantes saudáveis (na maioria, adul-
tos) de vacinados; 24% em vacinados e comuni-
cantes de vacinados com sistemas imunes anormais
e os restantes em pessoas sem contato conhecido
com um vacinado. Em virtude dos casos raros, mas
possivelmente evitáveis de poliomielite associada
à vacina, nos EUA, a “American Academy of
Pediatrics” recomenda três opções: o esquema tra-
dicional (OPV administrada aos 2 meses, 4 meses,
6 a 18 meses e um reforço aos 4 a 6 anos); um
esquema exclusivamente com poliovírus inativado
(IPV administrada aos 2, 3 a 4 e 9 a 16 meses e
uma dose de reforço aos 4 a 6 anos) e um esquema
seqüencial (IPV administrada aos 2 e 4 meses, se-
guida por OPV aos 12 a 18 meses e aos 4 a 6 anos).
A vacinação primária em adultos não é rotineira-
mente recomendada nos EUA. No entanto, adultos
não imunizados, viajando para áreas endêmicas ou
epidêmicas, devem receber pelo menos uma dose
de IPV ou OPV trivalente.
Tratamento
A terapia é sintomática. Pacientes com polio-
mielite menor ou não paralítica leve necessitam ape-
nas de repouso no leito por alguns dias. Analgési-
cos e antipiréticos podem ser úteis.
Durante a mielite ativa, está indicado repouso
numa cama firme (com apoio nos pés, para evitar
pé caído). ITU por alteração da mobilidade do tra-
to urinário deve ser tratada com um antibiótico ade-
quado e alta ingestão de líquidos ajuda a evitar a
Merck_19E.p65 2321
formação de cálculos de fosfato de cálcio. A fisio-
terapia é a parte mais importante do tratamento na
convalescença.
A respiração artificial é o tratamento para os dois
tipos. Drenagem postural e aspiração devem ser ins-
tituídas em pacientes com fraqueza da musculatura
de faringe, dificuldade na deglutição, incapacidade
de tossir e represamento de secreções broncotraqueais.
A intubação ou traqueostomia quase sempre são ne-
cessárias para manter livres as vias aéreas. A atelec-
tasia pulmonar é comum e a broncoscopia e aspira-
ção costumam ser necessárias. Para maiores detalhes
sobre terapia intensiva respiratória, ver Capítulo 66.
Antimicrobianos não são recomendados, a menos que
haja infecção bacteriana.
Herpangina
É uma doença aguda infecciosa febril causada
por numerosos coxsackievírus do Grupo A e, oca-
sionalmente, outros enterovírus e caracterizada por
lesões mucosas vesículo-ulcerativas.
A herpangina tende a ocorrer em epidemias,
mais comumente em lactentes e crianças, caracte-
rizada pelo início súbito de febre com dor de
garganta, cefaléia, anorexia e, com freqüência,
dores no pescoço, abdome e extremidades. Vô-
mitos e convulsões podem acometer lactentes.
Dois dias após o início, aparecem algumas le-
sões (raramente > 12), pequenas (1 a 2mm de
diâmetro), acinzentadas, papulovesiculares com
aréolas eritematosas, mais corrente nos pilares
tonsilares, mas também no palato mole, amígda-
las, úvula ou língua. Durante as 24h seguintes,
as lesões tornam-se úlceras rasas, raramente
> 5mm de diâmetro, que se curam em 1 a 5 dias.
As complicações são incomuns e o paciente está
assintomático no 7º dia. Imunidade permanente
para a cepa infectante segue a infecção, mas são
possíveis episódios repetidos, causados por ou-
tros vírus do Grupo A.
O diagnóstico se baseia nos sintomas e lesões
orais característicos. É melhor confirmado pelo
isolamento do vírus nas lesões ou pela demons-
tração de aumento no título específico de anti-
corpos, mas esses exames não são recomenda-
dos como rotina. O diagnóstico diferencial inclui
estomatite herpética (que ocorre em qualquer es-
tação e apresenta úlceras grandes e mais persis-
tentes), aftas recorrentes e aftas de Bednar (que
raramente aparecem na faringe e não estão asso-
ciadas com sintomas sistêmicos). O coxsackieví-
rus A10 provoca doença semelhante (faringite
linfoglandular), mas as lesões orais e da faringe
são elevadas, com nódulos esbranquiçados a ama-
relados. O tratamento é sintomático.
02/02/01, 14:34
 2322 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Doença de mão, pé e boca
É uma doença infecciosa aguda febril geralmente pro-
vocada pelo coxsackievírus A16 e caracterizada
por um exantema vesicular da pele e mucosas.
A doença ocorre particularmente entre crianças
pequenas. A evolução é semelhante à da herpangina,
mas um enantema vesicular se distribui na mucosa
da boca e palato, com lesões similares nas mãos e
nos pés e, ocasionalmente, na área da fralda. O tra-
tamento é sintomático.
Pleurodinia epidêmica
(Doença de Bornholm)
É uma doença infecciosa aguda febril provocada
por um coxsackievírus do Grupo B e caracteri-
zada por dor epigástrica ou torácica intensa.
A pleurodinia epidêmica pode ocorrer em qual-
quer idade, mas é mais comum em crianças. É carac-
terizada pelo início súbito de dor intensa, intermiten-
te, com freqüência do tipo pleurítica, no epigástrio ou
porção inferior do tórax, com febre e cefaléia, dor de
garganta e mal-estar. Pode haver sensibilidade local,
hiperestesia, edema muscular e mialgias do tronco e
extremidades. A doença costuma ceder em 2 a 4 dias,
mas pode haver recaída em alguns dias e os sintomas
podem recorrer por várias semanas. Em alguns ca-
sos, os sintomas continuam por algumas semanas.
Até 5% dos casos são complicados por meningite
asséptica, orquite e, menos comumente, pleurite fi-
brinosa e pericardite.
O diagnóstico é óbvio durante uma epidemia.
Contudo, em casos esporádicos ou nos estágios
iniciais da epidemia, a doença pode ser confun-
dida com pneumotórax espontâneo, apendicite
aguda, pancreatite, costocondrite, víscera perfu-
rada, infecção respiratória semelhante à influen-
za ou infarto do miocárdio. O diagnóstico labo-
ratorial consiste no isolamento do vírus da gar-
ganta ou fezes ou demonstração de aumento no
título de anticorpos neutralizantes específicos.
O prognóstico é bom em casos não complicados,
embora algumas mortes tenham sido relatadas. In-
fecções repetidas com outros coxsackievírus do Gru-
po B são possíveis. O tratamento é sintomático.
Meningite asséptica
É uma inflamação febril das meninges, caracteri-
zada por ausência de bactérias ao exame mi-
croscópico e cultura e freqüentemente provoca-
da por um coxsackievírus dos Grupos A ou B ou
um echovírus, em lactentes ou crianças peque-
nas e por outros vírus que não os enterovírus,
em crianças mais velhas e adultos.
Merck_19E.p65 2322
(Ver ENCEFALITE POR ARBOVÍRUS, no Cap. 162
e ENCEFALITE VIRAL AGUDA e MENINGITE ASSÉP-
TICA, no Cap. 176.)
O início, com cefaléia, dor e rigidez de nuca e
dores nas costas e musculares, pode ser abrupto ou
precedido de febre prodrômica, mal-estar, anore-
xia e vômitos. Os sinais de Kernig e Brudzinski
geralmente são positivos. Os sintomas cedem ao
fim de uma semana, mas fadiga e irritabilidade
podem persistir por meses. Os achados no LCR
consistem de níveis de proteína normal ou pouco
elevada, nível normal de glicose e contagem de
células geralmente < 500/µL; neutrófilos podem
predominar nos estádios iniciais, mas os linfócitos
são mais comuns em 1 ou 2 dias. Sinais encefalíticos
ocasionais desenvolvem-se e podem ser graves.
A meningite por coxsackie ou echovírus é im-
possível de se diferenciar clinicamente de outras
meningites virais durante os estágios agudos. Às
vezes, o paciente apresenta hipoglicorraquia do
LCR, além de predominância de neutrófilos, suge-
rindo meningite bacteriana. Uma erupção cutânea
petequial associada complica o diagnóstico. Este é
feito pelo isolamento do vírus na garganta, amos-
tras de fezes ou LCR.
O prognóstico em geral é bom, mas a morte pode
atingir recém-nascidos. Pacientes com agamaglo-
bulinemia podem desenvolver meningite enteroviral
crônica. O tratamento é de suporte. Novas drogas
antivirais estão sendo investigadas.
Miocardite e pericardite
A miocardite, causada pelo coxsackievírus do
Grupo B e alguns echovírus, ocorre em recém-nas-
cidos infectados após o parto (raramente no útero).
A miocardite e pericardite em crianças maiores e
adultos podem ser devidas a um coxsackievírus do
Grupo B e, poucas vezes, a um coxsackievírus
do Grupo A ou echovírus.
Em recém-nascidos, alguns dias de bom estado são
seguidos por início de febre, dificuldade para alimen-
tação, faringite, taquicardia, cianose e taquipnéia; fre-
qüentemente há sopros cardíacos associados e hepa-
tomegalia. O ECG pode mostrar sinais de miocardi-
te. Lesões do SNC, hepáticas, pancreáticas ou adre-
nais também podem estar presentes. A recuperação
pode se dar em algumas semanas, mas a morte por
colapso circulatório não é incomum. Em crianças
maiores e adultos, os sintomas e sinais costumam ser
localizados no miocárdio ou pericárdio e a recupera-
ção completa é habitual.
O diagnóstico é feito pelo isolamento do vírus
ou estudo de títulos de anticorpos. A análise de rea-
ção em cadeia da polimerase tem sido usada para
detectar DNA viral em amostras de biópsias. O tra-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2323
tamento é sintomático, incluindo repouso absoluto
no leito e controle da insuficiência cardíaca e arrit-
mias. Os corticosteróides não são benéficos. Trata-
mentos direcionados à imunomodulação (por exem-
plo, imunoglobulina IV, interleucina-12, anticorpos
monoclonais), drogas que reduzem a lesão oxidati-
va e novas drogas antivirais estão sendo avaliados.
Exantema
Alguns echo e coxsackievírus podem causar uma
erupção cutânea epidêmica (ocasionalmente espo-
rádica), em particular em lactentes e crianças. O
exantema é discreto, não pruriginoso, não des-
camativo e restrito à face, ao pescoço e peito. Às
vezes, é maculopapular ou morbiliforme, ocasio-
nalmente hemorrágico, petequial ou vesicular. Fe-
bre é comum. Meningite asséptica pode desenvol-
ver-se. A evolução costuma ser benigna.
Doença respiratória
Enterovírus têm sido implicados em algumas
doenças respiratórias de crianças e lactentes, ca-
racterizadas por febre, coriza e faringite, às vezes
com diarréia e vômitos. Bronquite e pneumonia
intersticial têm ocorrido, ocasionalmente, em lac-
tentes. O tratamento é sintomático (ver RESFRIA-
DO COMUM, no Cap. 162).
Gastroenterite
Enterovírus foram isolados de fezes de lacten-
tes recém-nascidos com doença diarreica aguda e
de pacientes imunossuprimidos com diarréia pro-
longada, mas sua importância na etiologia dessas
doenças é questionável. O tratamento é sintomáti-
co (ver GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA, em
INFECÇÕES BACTERIANAS, anteriormente).
Conjuntivite hemorrágica aguda
É uma inflamação viral da conjuntiva, de início
súbito, freqüentemente acompanhada por he-
morragia subconjuntival e em geral provocada
por enterovírus 70.
A conjuntivite hemorrágica aguda aparece rara-
mente em epidemias nos EUA, mas importações
da doença da África, Ásia e México, onde irrom-
peram surtos, são bastante esperadas como prová-
veis de aumentar. A doença se caracteriza por iní-
cio rápido do edema de pálpebra, com congestão,
dor e lacrimejamento e, às vezes, com hemorragias
subconjuntivais e ceratite epitelial. Doença sistê-
mica é incomum, embora poucos casos de radi-
culomielopatia lombossacral transitória ou doen-
Merck_19E.p65 2323
ças semelhantes à poliomielite tenham sido relata-
dos. A recuperação usualmente é completa, após 1
ou 2 semanas. O tratamento é sintomático.
Conjuntivite não
hemorrágica aguda
A conjuntivite sem manifestações hemorrágicas
pode ser provocada por algumas cepas de coxsa-
ckievírus A24 e echovírus 7. Surtos de conjuntivite
eclodiram no sudeste asiático e em todo o mundo.
A hemorragia subconjuntival é rara. A recupera-
ção completa se dá em 1 a 2 semanas. Seqüelas
neurológicas são muito menos comuns do que na
conjuntivite hemorrágica aguda.
INFECÇÃO PELO VÍRUS DA
IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA
EM CRIANÇAS
É uma infecção provocada por um de dois retrovírus
relacionados (HIV-1 e HIV-2), levando à dete-
rioração imunológica progressiva e associada
a infecções e doenças malignas oportunistas; o
estágio final é a síndrome da imunodeficiência
adquirida (AIDS).
(Ver também Cap. 163.)
A classificação do “Centers for Disease Control
and Prevention” para HIV em crianças < 13 anos
nascidas de mães portadoras de HIV ou reconheci-
damente infectadas pelo HIV é apresentada na TA-
BELA 265.12. Condições indicativas de AIDS para
adolescentes são idênticas às dos adultos (ver TA-
BELA 163.2). Essas classificações de vigilância epi-
demiológica são úteis para definição da progres-
são clínica da doença. Elas enfatizam a importân-
cia do número de linfócitos T CD4+ como um mar-
cador imunológico e prognóstico substituto (além
da concentração viral no plasma – ver Achados
Laboratoriais e Diagnóstico).
Epidemiologia
Nos EUA, a AIDS ocorreu provavelmente pela
primeira vez em crianças quase ao mesmo tempo
que em adultos. Até hoje, > 7.400 casos de AIDS
foram notificados em crianças e adolescentes, re-
presentando 2% do total de casos notificados nos
EUA. Mais de 90% das crianças norte-americanas
adquiriram a infecção de suas mães, antes ou pró-
ximo ao parto (transmissão vertical). A maioria das
restantes (incluindo pacientes com hemofilia e ou-
tros distúrbios de coagulação) receberam sangue
ou hemoderivados contaminados. Alguns casos re-
sultaram de abuso sexual. Menos de 5% não apre-
02/02/01, 14:34
 2324 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
sentam nenhum fator de risco identificado. A trans-
missão vertical hoje responde por quase todos os
casos novos em crianças pré-adolescentes.
O risco de infecção para criança nascida de mãe
HIV-positiva que não tenha recebido terapia anti-
retroviral durante a gravidez é estimado em 13 a
39%. O risco pode ser maior para crianças cujas
mães apresentaram soroconversão durante a gravi-
dez ou com estágio avançado da doença, número
baixo de linfócitos T CD4+ periféricos, bolsa rota
prolongada e elevadas concentrações virais eviden-
ciadas por antigenemia p24 de HIV, cultura quan-
titativa viral ou concentração de RNA. Em partos
vaginais, o gêmeo que nasce em primeiro lugar tem
maior risco do que o segundo. O parto cesáreo pa-
rece reduzir o risco. No entanto, a transmissão da
mãe para o filho pode ser significativamente redu-
zida pela terapia com zidovudina (ZDV, AZT) para
a mãe e o recém-nascido (ver Prevenção da Trans-
missão do HIV, adiante).
O HIV foi detectado nas frações celular e livre de
células do leite humano. O risco de transmissão pelo
aleitamento materno pode ser mais alto em mães com
concentrações virais plasmáticas elevadas.
A aquisição de HIV durante a adolescência contri-
bui significativamente com o grande número de casos
em adultos jovens. As vias de transmissão em adoles-
centes são semelhantes às dos adultos (ver Cap. 163).
Sintomas e sinais
A infecção pelo HIV em crianças provoca um
amplo espectro de doenças clínicas, das quais a
AIDS é a manifestação mais grave. As catego-
rias clínicas A, B e C (ver TABELAS 265.12 e
265.13) descrevem muitos dos problemas clíni-
cos comuns apresentados por crianças infecta-
das pelo HIV < 13 anos.
Crianças infectadas no período perinatal geral-
mente estão assintomáticas durante os primeiros
meses de vida. Embora a idade mediana de início
dos sintomas seja estimada em 3 anos, um número
crescente de crianças continua assintomática por >
5 anos. Dois padrões de infecção por HIV são no-
tados com base no período de incubação e progres-
são dos sintomas. Aproximadamente 10 a 15% das
crianças têm rápida progressão da doença, com sin-
tomas no primeiro ano de vida e óbito aos 18 a 36
meses de vida; considera-se que essas crianças te-
nham adquirido o HIV mais cedo, no útero. A maio-
ria das crianças, no entanto, talvez adquira a infec-
ção no parto ou próximo ao parto e mostra, progres-
são mais lenta, sobrevivendo além dos 5 anos.
As manifestações mais comuns da infecção por
HIV em crianças incluem linfadenopatia generali-
zada, hepatomegalia, esplenomegalia, atraso do
desenvolvimento, candidíase oral, diarréia recor-
2324
Merck_19E.p65 2324
rente, parotidite, miocardiopatia, hepatite, nefropa-
tia, doença do SNC (inclusive retardo do desenvol-
vimento, que pode ser progressivo), pneumonite in-
tersticial linfóide, bacteremia recorrente, infecções
e doenças malignas oportunistas.
A pneumonia por Pneumocystis carinii (PCP) é
a infecção oportunista grave mais comum em crian-
ças infectadas pelo HIV e está associada com ele-
vada mortalidade. A PCP pode ocorrer a partir de 4
a 6 semanas de vida, mas é mais comum em lac-
tentes entre 3 e 6 meses, que adquiriram a infecção
antes ou durante o parto.
Lactentes e crianças com PCP caracteristicamen-
te desenvolvem pneumonite subaguda difusa com
dispnéia em repouso, taquipnéia, dessaturação de
oxigênio, tosse não produtiva e febre (em crianças
e adultos imunocomprometidos não infectados pelo
HIV, o início é mais agudo e fulminante).
Outras infecções oportunistas comuns em crian-
ças compreendem esofagite por Candida, infecção
disseminada por citomegalovírus e herpes simples
crônico ou disseminado e infecções pelo vírus da
varicela zóster e, menos comumente, infecção por
Mycobacterium tuberculosis, infecção por comple-
xo Mycobacterium avium, enterite crônica por
Cryptosporidium ou outros agentes e infecção
criptocócica disseminada ou de SNC ou infecção
por Toxoplasma gondii.
As doenças malignas são relativamente incomuns,
mas leiomiossarcomas e certos linfomas, inclusive
linfomas de SNC e linfomas de células B não
Hodgkin (tipo Burkitt) ocorrem com muito mais fre-
qüência do que em crianças imunocompetentes.
O sarcoma de Kaposi é muito raro em crianças.
Achados laboratoriais e diagnóstico
O número de linfócitos T-auxiliadores CD4 pode
ser normal, inicialmente, mas em algum momento
começa a diminuir (para limites inferiores de valo-
res normais específicos para a idade, ver TABELA
265.12). O número de linfócitos T supressores
CD8+ em geral aumenta no início e não diminui
até tardiamente na infecção. Essas alterações em
populações celulares resultam em redução na pro-
porção entre células CD4+:CD8+, um achado co-
mum em infecção por HIV (bem como em outras
infecções).
As concentrações séricas de imunoglobulina,
particularmente IgG e IgA, costumam estar eleva-
das. Alguns pacientes desenvolvem pan-hipoga-
maglobulinemia. Os pacientes podem ser anérgicos
a antígenos d testes cutâneos. As concentrações
plasmáticas virais em crianças < 12 meses são tipi-
camente muito elevadas (média aproximada de
300.000 cópias/mL) de RNA. Em torno d 24 me-
ses, as concentrações virais diminuem (para uma
02/02/01, 14:34
Merck_19E.p65

TABELA 265.12 – CLASSIFICAÇÃO PEDIÁTRICA DE HIV PARA CRIANÇAS < 13 ANOS

Idade

< 12 MESES 1 a 5 ANOS 6 a 12 ANOS Categorias clínicas1

NÚMERO DE NÚMERO DE NÚMERO DE C:

2325

LINFÓCITOS T LINFÓCITOS LINFÓCITOS N: A: B: SINAIS/

Categorias CD4+ LINFÓCITOS TCD4+ LINFÓCITOS TCD4+ LINFÓCITOS SEM SINAIS/ SINAIS/ SINAIS/SINTOMAS SINTOMAS
imunológicas (CÉLULAS/µL) TOTAIS (%) (CÉLULAS/µL) TOTAIS (%) (CÉLULAS/µL) TOTAIS (%) SINTOMAS SINTOMAS LEVES MODERADOS2 INTENSOS2

1. Sem evidência ≥ 1.500 ≥ 25 ≥ 1.000 ≥ 25 ≥ 500 ≥ 25 N1 A1 B1 C1

de supressão
2. Evidência de 750 a 1.499 15 a 24 500 a 999 15 a 24 200 a 499 15 a 24 N2 A2 B2 C2
supressão mo-
derada
3. Supressão in- < 750 < 15 < 500 < 15 < 200 < 15 N3 A3 B3 C3
tensa
1 Crianças, cujo estado de infecção por HIV não seja confirmado, são classificadas usando esta grade com a letra E (para aquelas expostas no período perinatal) antes do código de

classificação apropriada (por exemplo, EN2; ver nota de rodapé na TABELA 265.13 para informação adicional).
02/02/01, 14:34

2 Pneumonite intersticial linfóide na Categoria B ou qualquer condição na Categoria C deve ser notificada aos departamentos de saúde local e estadual como AIDS (ver TABELA 265.13

para mais definições das categorias clínicas).

Modificada a partir de Centers for Disease Control and Prevention. “1994 Revised classification system for HIV infection in children less than 13 years of age; official authorized addenda:
HIV infection codes and official guidelines for coding and reporting ICD-9-CM.” MMWR, 1994:43 (No. RR-12), pp. 1–19.
2325
 2326 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 265.13 – CATEGORIAS CLÍNICAS PARA CRIANÇAS < 13 ANOS COM

INFECÇÃO POR HIV*
Categoria N: Não Sintomático
Crianças sem qualquer sinal ou sintoma considerado como resultado da infecção por HIV ou com apenas uma
das condições apresentadas na Categoria A.
Categoria A: Levemente Sintomática
Crianças que apresentam duas ou mais das condições apresentadas a seguir, mas nenhuma das apresentadas
nas Categorias B ou C.
Dermatite
Hepatomegalia
Linfadenopatia (≥ 0,5cm em mais de dois sítios; bilateral = um sítio)
Parotidite
Infecção recorrente ou persistente de vias aéreas superiores, sinusite ou otite média
Esplenomegalia
Categoria B: Moderadamente Sintomática
Crianças que apresentem condições sintomáticas atribuídas à infecção por HIV além das apresentadas na
Categoria A, mas não entre as apresentadas na Categoria C. Os exemplos de condições na categoria clínica
B incluem, mas não se limitam a:
Anemia (< 8g/dL), neutropenia (< 1.000/µL) ou trombocitopenia (< 100.000/µL) persistindo ≥ 30 dias
Meningite, pneumonia ou sepse bacterianas (único episódio)
Candidíase de orofaringe (monilíase) persistindo > 2 meses em crianças > 6 meses de idade
Miocardiopatia
Infecção por citomegalovírus, com início antes de 1 mês de idade
Diarréia recorrente ou crônica
Hepatite
Estomatite por herpes simples (HSV) recorrente (mais de dois episódios em 1 ano)
Bronquite, pneumonite ou esofagite por HSV com início antes de 1 mês de idade
Herpes zóster (cobreiro) envolvendo pelo menos dois episódios distintos ou mais de um dermátomo
Leiomiossarcoma
Pneumonite intersticial linfóide ou complexo de hiperplasia linfóide pulmonar
Nefropatia
Nocardiose
Febre persistente (duração > 1 mês)
Toxoplasmose, início antes de 1 mês de idade
Varicela disseminada (varicela complicada)
Categoria C: Intensamente Sintomática
Infecções bacterianas graves, múltiplas ou recorrentes (ou seja, qualquer combinação de pelo menos duas
infecções confirmadas por cultura em um período de 2 anos), dos seguintes tipos: sepse, pneumonia,
meningite, infecção de ossos ou articulações ou abscesso de órgão interno ou cavidade do organismo
(excluindo otite média, abscessos superficiais de pele e mucosas e infecção relacionada a cateter de demora)
Candidíase esofágica ou pulmonar (brônquios, traquéia, pulmões)
Coccidioidomicose disseminada (em sítio fora ou além dos pulmões ou linfonodos cervicais ou hilares)
Criptococose extrapulmonar
Criptosporidiose ou isosporíase com diarréia persistindo > 1 mês
Doença citomegálica com início dos sintomas na idade > 1 mês (em sítio fora do fígado, baço ou linfonodos)
Encefalopatia (pelo menos um dos seguintes achados progressivos presente durante pelo menos 2 meses na
ausência de doença concomitante exceto infecção por HIV que possa explicar os achados): 1. deixar de
atingir ou perder os marcos de desenvolvimento ou perda de habilidade intelectual, verificada por escala de
desenvolvimento padronizada ou testes neuropsicológicos; 2. comprometimento do crescimento cerebral ou
microcefalia adquirida demonstrados por medidas de perímetro cefálico ou atrofia cerebral demonstrada por
TC ou IRM (imagens seriadas são necessárias para crianças < 2 anos); 3. déficit motor simétrico adquirido,
manifestado por dois ou mais dos seguintes: paresia, reflexos patológicos, ataxia, distúrbio da marcha

Merck_19E.p65 2326 02/02/01, 14:34

 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2327

TABELA 265.13 – CONTINUAÇÃO

Infecção por herpes simples provocando úlcera mucocutânea persistindo > 1 mês ou bronquite, pneumonite ou
esofagite de qualquer duração afetando criança > 1 mês de idade
Histoplasmose disseminada (em sítio fora ou além dos pulmões ou linfonodos cervicais ou hilares)
Sarcoma de Kaposi
Linfoma primário cerebral
Linfoma de pequenas células não clivadas (Burkitt) ou imunoblástico ou linfoma de células grandes de células
B ou fenótipo imunológico ignorado
Mycobacterium tuberculosis, disseminada ou extrapulmonar
Mycobacterium, outras espécies ou espécies não identificadas, disseminada (em sítio fora ou além dos
pulmões, pele ou linfonodos cervicais ou hilares)
Pneumonia por Pneumocystis carinii
Leucoencefalopatia multifocal progressiva
Sepse recorrente por Salmonella (não tifóide)
Toxoplasmose do cérebro com início em criança > 1 mês de idade
Síndrome consumptiva na ausência de uma doença concomitante além da infecção pelo HIV que possa
explicar os seguintes achados: 1. perda de peso persistente > 10% do peso basal; ou 2. cruzar para baixo
pelo menos duas das seguintes linhas de percentis no gráfico de peso por idade (por exemplo, 95, 75, 50,
25, 5) em criança com ≥1 ano de idade ou < percentil 5 em gráfico de peso por altura em duas medidas de
peso consecutivas com ≥ 30 dias de intervalo mais: 1. diarréia crônica (ou seja, pelo menos duas fezes
amolecidas por dia durante 30 dias ou mais); ou 2. febre documentada (durante 30 dias ou mais, intermiten-
te ou constante)
* As categorias formam uma hierarquia unidirecional de tal forma que a doença de um paciente prossegue da categoria
N para A para B para C. Por exemplo, se uma criança apresenta hepatomegalia e linfadenopatia (Categoria A) e desenvolve
anemia persistente, a criança entra na Categoria B. Se a anemia chegar a ser curada (por exemplo, com tratamento), a
criança vai continuar classificada na Categoria B. Se houver o desenvolvimento de pneumonia por Pneumocystis carinii,
a criança é reclassificada como Categoria C. Da mesma forma, as categorias imunológicas formam uma hierarquia
unidirecional, se uma criança com número de CD4+ definindo Categoria 2 apresentar uma elevação do número de células
CD4+ com terapia, de tal forma que as células estejam suficientemente aumentadas para qualificar para Categoria 1, a
criança apesar disso continua classificada como categoria imunológica 2 (ver TABELA 265.12).
Modificado a partir de Centers for Disease Control and Prevention. “1994 Revised classification system for HIV
infection in children less than 13 years of age; official authorized addenda: HIV infection codes and official guidelines
for coding and reporting ICD-9-CM”. MMWR 1994:43 (No. RR-12), pp.1–19.

média aproximada de 40.000 cópias/mL de RNA).
A determinação da concentração plasmática de ví-
rus em conjunto com o número de células CD4+
parece oferecer informação prognóstica mais pre-
cisa do que cada um dos marcadores isoladamente.
O diagnóstico geralmente é feito usando testes de
anticorpos séricos (imunoensaio enzimático [EIA] e
“Western blot” confirmatório), exceto em crianças <
18 meses, nas quais anticorpos passivamente adqui-
ridos da mãe podem estar presentes (ver adiante). Um
teste positivo para anticorpos contra HIV em criança
≥ 18 meses em geral indica infecção. Anticorpos sé-
ricos contra HIV persistem em quase todas as pesso-
as infectadas, embora alguns pacientes com AIDS se
tornem soronegativos tardiamente na doença. Às ve-
zes, uma criança infectada por HIV não apresenta
anticorpos contra o vírus porque tem hipogamaglo-
bulinemia. Muito raramente, uma criança infectada
por HIV é negativa para anticorpos em EIA mas é
positiva em “Western blot” ou testes virológicos, como
cultura ou reação em cadeia da polimerase (PCR).
Antes do exame, a mãe (e a criança, se tiver ida-
de suficiente) devem ser orientadas sobre os possí-
veis riscos e benefícios psicossociais do exame e
as conseqüências da infecção pelo HIV. O consen-
timento oral deve ser registrado no prontuário da
paciente. O consentimento por escrito pode ser exi-
gido pela legislação estadual ou local, mas pode
desestimular o exame sem somar benefício signifi-
cativo. A recusa de uma paciente ou responsável
para dar consentimento não isenta os médicos de
suas responsabilidades profissionais e legais e, às
vezes, a autorização para o exame precisa ser obti-
da de outras formas (como ordem judicial). Os re-
sultados dos exames devem ser discutidos pessoal-
mente com a família, o médico da família e, se ti-
ver idade suficiente, com a criança; se a criança for
HIV-positiva, devem ser oferecidos orientação e
acompanhamento subseqüentes. Em todos os ca-
sos, é essencial manter o sigilo.
Depois de abuso sexual por uma pessoa com ou
sem risco de infecção por HIV, a criança deve ser

Merck_19E.p65 2327 02/02/01, 14:34

 2328 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
testada sorologicamente por ocasião do abuso e
depois de 6 semanas, 3 e 6 meses. Se possível, o
autor do abuso deve ser testado. Precisa ser ofere-
cida orientação para a criança e a família.
Para lactentes de mães infectadas pelo HIV
(ver TABELA 265.14), os exames laboratoriais pre-
feríveis são cultura para HIV e PCR, que podem
fornecer o diagnóstico em aproximadamente 30 a
50% dos casos, ao nascimento e praticamente 100%
aos 4 a 6 meses de vida. O teste inicial deve ser
realizado com 1 mês de vida e, se negativo, repeti-
do entre 4 e 6 meses de idade. Um teste positivo
deve ser confirmado usando o mesmo exame ou
outro. O ensaio modificado para antígeno p24 é
menos sensível do que a cultura de vírus ou PCR e
deve ser usado apenas se os outros não estiverem
disponíveis. Se um lactente < 18 meses com teste
sorológico positivo para HIV desenvolver uma doen-
ça definidora de AIDS (Categoria C – ver TABELA
265.13), a infecção pelo HIV é diagnosticada mes-
mo se os exames virológicos forem negativos.
Uma criança que apresente dois exames
virológicos negativos, realizados com 1 e 4 meses
de idade ou depois, é considerada não infectada na
ausência de doença clínica e a profilaxia contra in-
fecções oportunistas pode ser interrompida. Testes
sorológicos de acompanhamento devem excluir
infecção por HIV e confirmar sororreversão (perda
dos anticorpos anti-HIV adquiridos passivamente).
Esses testes incluem dois EIA negativos feitos en-
tre 6 e 18 meses de idade ou um EIA negativo > 18
meses. Alguns especialistas recomendam que o EIA
final seja com 24 meses de idade.
Pacientes que preencham os critérios para AIDS
(ver TABELAS 265.12 e 265.13) devem ser notifi-
cados ao departamento de saúde pública apropria-
do. Em muitos Estados, é também necessário noti-
ficar a infecção por HIV.
Prognóstico
A maioria das crianças infectadas no período
perinatal sobrevive além dos 5 anos de idade. Apro-
ximadamente 10 a 15% morrem antes dos 4 anos
de idade, a maioria antes dos 18 meses. No entan-
to, novos tratamentos estão levando a sobrevidas
substancialmente mais prolongadas.
Infecções oportunistas, em particular PCP, do-
ença neurológica progressiva e síndrome con-
sumptiva grave estão associadas com mau prognós-
tico. Com PCP, as taxas de mortalidade variam de
5 a 40%, com tratamento e quase 100%, sem trata-
mento. O prognóstico é ruim também para aqueles
com vírus detectável precocemente (por exemplo,
em torno dos 7 dias de vida) ou que desenvolvem
sintomas no primeiro ano de vida).
Merck_19E.p65 2328
Prevenção da transmissão do HIV
Transmissão perinatal – O tratamento com
AZT é recomendado para todas as gestantes infecta-
das pelo HIV. Em um estudo fundamental, a profi-
laxia com AZT reduziu o risco de transmissão
perinatal em aproximadamente 2⁄3. AZT é adminis-
trado por via oral, começando nas 14ª a 34ª sema-
nas de gestação e mantido durante toda a gravidez;
administrado IV durante o trabalho de parto até o
parto e administrado por via oral ao neonato du-
rante as primeiras 6 semanas de vida (ver TABELA
265.15). Muitos especialistas recomendam que te-
rapia anti-retroviral suplementar seja acrescentada
à profilaxia com AZT para melhorar a saúde ma-
terna e, talvez, reduzir ainda mais o risco de trans-
missão do HIV. A gestante e seu profissional de
saúde devem considerar os possíveis benefícios e
riscos desse tratamento na ausência de dados defi-
nitivos. Em geral, a terapia anti-retroviral combi-
nada (dois inibidores de transcriptase reversa aná-
logos de nucleosídeos e um inibidor de protease) é
o padrão de tratamento atualmente recomendado
para adultos infectados pelo HIV não gestantes.
Portanto, as mulheres infectadas pelo HIV que já
estiverem recebendo terapia anti-retroviral combi-
nada e engravidarem devem, provavelmente, con-
tinuar a terapia, enquanto que gestantes infectadas
pelo HIV não tratadas anteriormente devem começar
a terapia combinada com duas ou três drogas, confor-
me recomendado para não gestantes. A quimioprofi-
laxia com AZT deve ser incorporada ao esquema anti-
retroviral oferecido, qualquer que seja ele.
O aleitamento materno (ou a doação para ban-
cos de leite) deve ser desestimulado em mulheres
infectadas pelo HIV em países em que existam fon-
tes alternativas seguras e acessíveis de alimenta-
ção para o recém-nascido, como os EUA. No en-
tanto, em países em que as doenças infecciosas e
desnutrição são causas importantes de mortalidade
infantil precoce, a OMS recomenda que as mães
amamentem seus filhos, independentemente da
sorologia para HIV.
Transmissão entre adolescentes – Como ado-
lescentes apresentam risco especial para infecção
pelo HIV, devem receber educação, ter acesso a
exames para HIV e conhecer sua situação soro-
lógica. A educação deve incluir informação sobre
transmissão, implicações da infecção e estratégias
para prevenção, inclusive abstinência de compor-
tamentos de alto risco e práticas de sexo seguro
(uso correto e constante de preservativos) para os
sexualmente ativos.
Os esforços devem ser voltados para adolescen-
tes com alto risco. O consentimento informado é
necessário para o exame e a divulgação da infor-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2329

TABELA 265.14 – DIAGNÓSTICO DE INFECÇÃO POR HIV EM CRIANÇAS < 13 ANOS

Diagnóstico: Infectada por HIV
Uma criança < 18 meses de idade sabidamente HIV-positiva ou nascida de mãe infectada por HIV com resultados
positivos em duas determinações separadas1 (excluindo sangue do cordão)
Cultura para HIV
Reação em cadeia da polimerase para HIV
Antígeno do HIV (p24)
ou
preenche critérios para diagnóstico da síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) com base na definição
de caso para vigilância epidemiológica de AIDS de 19872
Uma criança com ≥ 18 meses de idade, nascida de mãe infectada por HIV ou qualquer criança infectada pelo
sangue, hemoderivados ou outros modos conhecidos de transmissão (por exemplo, contato sexual) que: apresenta
anticorpos contra HIV-positivos por imunoensaio enzimático repetidamente reativo e teste confirmatório (por
exemplo, “Western blot” ou ensaio de imunofluorescência [IFA])
ou
preenche qualquer dos critérios anteriores
Diagnóstico: Exposta no Período Perinatal (Prefixo E3)
Uma criança que não preencha os critérios anteriores e:
seja HIV-positiva por imunoensaio enzimático (EIA) e teste confirmatório (por exemplo, “Western blot” ou IFA)
e tenha < 18 meses de idade por ocasião do teste
ou
apresente estado de anticorpos ignorado, mas tenha nascido de mãe sabidamente infectada com HIV
Diagnóstico: Soroconversão
Uma criança nascida de mãe infectada por HIV que:
tenha sido documentada como negativa para anticorpos anti-HIV (ou seja, dois ou mais de imunoensaios enzi-
máticos negativos realizados com 6 a 18 meses de idade ou um um imunoensaio enzimático negativo depois de
18 meses de idade)
e
não apresente outra evidência laboratorial de infecção (não tenha apresentado dois testes de detecção viral
positivos, se realizados)
e
não tenha apresentado uma condição que defina a AIDS
1 Se as duas determinações (realizadas com 1 mês de idade ou mais e pelo menos uma determinação com 4 meses de

idade ou mais) forem negativas, a infecção por HIV é razoavelmente excluída dependendo da sororreversão para confir-
mação final. Um teste positivo deve ser confirmado sem demora (ver texto).
2 Centers for Disease Control. Revision of the CDC surveillance case definition for acquired immunodeficiency syn-

drome. MMWR 1987;36 (suppl 1):1S-15S. Ver TABELAS 265.12 e 265.13.

3 Ver TABELA 265.12.

Modificado a partir de Centers for Disease Control and Prevention. “1994 Revised classification system for HIV
infection in children less than 13 yr of age; official authorized addenda HIV infection codes and official guidelines for
coding and reporting ICD-9-CM.” MMWR 1994:43 (No. RR-12), pp.1–19.

mação sobre o estado sorológico. Decisões sobre
revelar o estado HIV a parceiro sexual sem con-
sentimento do paciente devem ser baseadas na pro-
babilidade de risco do parceiro, no fato do parceiro
ter motivo razoável para suspeitar do risco e na ado-
ção de precauções, exista ou não exigência legal para
revelar ou ocultar esta informação e os possíveis efei-
tos da revelação sobre relacionamentos futuros.
Profissionais de saúde – O risco médio para pro-
fissionais de saúde para aquisição da infecção por HIV
em acidente com agulha é de 0,3%. O risco pode ser
maior com exposições a picadas de agulha com gran-
de volume de sangue de um paciente com carga viral
elevada. O risco é menor (< 0,3%) depois de exposi-
ção de mucosas ou pele. Todo esforço, no entanto,
deve ser feito para evitar exposição a sangue e outros

Merck_19E.p65 2329 02/02/01, 14:34

 2330 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 265.15 – ESQUEMA DE ZIDOVUDINA PARA REDUZIR A TRANSMISSÃO

PERINATAL DO HIV1
Via de
Período de tempo administração Dose

Durante a gravidez, iniciar entre Oral 100mg 5 vezes ao dia2

14 e 34 semanas de gestação
Durante o trabalho de parto e o parto IV 2mg/kg durante a primeira hora, depois
1mg/kg/h até o parto
Para o recém-nascido, começando 8 a 12h Oral 2mg/kg 4 vezes ao dia
depois do nascimento até 6 semanas de idade
1 Pode haver necessidade de terapia adicional por causa da saúde da mãe – ver texto.
2 Muitos especialistas recomendam 200mg 3 vezes ao dia ou 300mg 2 vezes ao dia para melhorar a adesão à medicação.
Modificado com permissão de American Academy of Pediatrics. 1997 Red Book: Report of the Committee of Infectious
Diseases, 24ª ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 1997.

líquidos orgânicos que possam conter HIV. Precau-
ções padronizadas devem ser seguidas escrupulosa-
mente por toda a equipe hospitalar. Recomendações
para profilaxia pós-exposição devem ser adotadas em
caso de exposição ocupacional comprovada (ver Cap.
163). O uso de luvas não é exigido pelo “Occupational
Safety and Health Administration” para manipulação
de rotina de leite humano obtido por expressão. No
entanto, os profissionais de saúde devem usar luvas
quando a exposição ao leite materno possa ser fre-
qüente ou prolongada, como em bancos de leite. Ban-
cos de leite humano devem seguir as orientações de-
senvolvidas pelo Serviço de Saúde Pública dos EUA,
que incluem triagem de todas as doadoras para infec-
ção por HIV, avaliação de fatores de risco que predis-
ponham à infecção e pasteurização de todo o leite.
Para limpar respingos de sangue ou outros líquidos
orgânicos, deve-se remover o material orgânico e
desinfetar a superfície com hipoclorito de sódio re-
cém-diluído (isto é, 1:10 a 1:100).
Prevenção de
infecções oportunistas
Profilaxia contra pneumonia por Pneumo-
cystis carinii (PCP) está indicada para a maioria
dos pacientes com imunocomprometimento signi-
ficativo (ver TABELA 265.16). A quimioprofilaxia
por toda a vida, independentemente do número de
células CD4+, deve ser administrada a qualquer
paciente que tenha tido PCP.
A profilaxia é recomendada para todas as crianças
filhas de mães infectadas pelo HIV, começando com
4 a 6 semanas de vida. Deve ser interrompida para
crianças em que a infecção por HIV foi excluída por
PCR negativa seqüencial ou cultura de vírus (ver
TABELA 265.16). Crianças cujo estado de infecção
pelo HIV for indeterminado devem continuar a profi-
laxia durante todo o primeiro ano de vida.
A profilaxia deve ser mantida até 1 ano de idade
para crianças portadoras de HIV com qualquer nú-
mero de linfócitos CD4+ prévio indicando imunos-
supressão grave (isto é, número total < 750 célu-
las/µL ou uma porcentagem de CD4+ em relação
aos linfócitos circulantes < 15%). A profilaxia pode
ser interrompida com 1 ano, quando o número de
CD4+ continuar maior do que esses limites.
Para crianças infectadas pelo HIV com 1 a 5 anos
de idade, a profilaxia para PCP deve ser adminis-
trada se qualquer número de CD4+ for < 500 célu-
las/µL ou a porcentagem for < 15%, se o número
de CD4+ cair rapidamente ou na presença de doen-
ça por HIV intensamente sintomática (Categoria
C) (ver TABELA 265.13). Exceto para diferentes de-
finições de idade específica de números absolutos
de CD4+ baixo, os critérios são os mesmos para
crianças maiores e adolescentes. Para crianças ≥ 6
anos, qualquer número de CD4+ < 200 células/µL
ou < 15% é indicação para profilaxia. Para adoles-
centes (ou adultos), a profilaxia está indicada se o
número de CD4+ for < 200/µL ou < 15% ou o pa-
ciente apresentar febre inexplicada durante ≥ 2 se-
manas ou uma história de candidíase de orofaringe.
Crianças infectadas por HIV > 1 ano que não
tiverem recebido profilaxia prévia para PCP (por
exemplo, as crianças não identificadas previamen-
te ou em que a profilaxia foi interrompida) devem
recebê-la se o número de CD4+ indicar imunossu-
pressão grave (Categoria 3, ver TABELA 265.12).
Para profilaxia contra PCP, o tratamento de es-
colha para crianças é trimetoprim-sulfametoxazol
(TMP-SMX) 150mg TMP/m2 ao dia com 750mg
de SMX/m2 ao dia, VO, em 2 doses fracionadas
em 3 dias consecutivos/semana (por exemplo, se-
gunda, terça e quarta); esquemas alternativos in-
cluem a mesma dose total uma vez por dia, 3
dias/semana, ou duas vezes por dia, todos os dias

Merck_19E.p65 2330 02/02/01, 14:34

 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2331
ou em dias alternados. Para pacientes ≥ 5 anos que
não conseguem tolerar o TMP-SMX, pode ser ad-
ministrada pentamidina em aerossol (300mg em
inalador Respirgard II, mensalmente) (a pentami-
dina IV também foi usada, mas parece ser menos
eficaz e potencialmente mais tóxica do que outros
esquemas profiláticos). Um esquema alternativo,
especialmente para < 5 anos, é a dapsona oral diá-
ria (2mg/kg, não excedendo 100mg).
Outras drogas que podem ser úteis profilati-
camente contra PCP são pirimetamina com dapso-
na, pirimetamina-sulfadoxina e atovaquona oral.
No entanto, a experiência com essas drogas em
adultos e crianças é muito limitada e elas devem
ser consideradas apenas quando os esquemas re-
comendados não forem tolerados e não puderem
ser empregados.
Profilaxia contra outras infecções oportunis-
tas pode ser justificada. Para profilaxia contra in-
fecções pelo complexo Mycobacterium avium em
crianças ≥ 6 anos com número de CD4+ < 50/µL
(ou crianças com 2 a 6 anos e número de CD4+
< 75/µL, 1 a 2 anos < 500/µL ou < 1 ano < 750/µL),
azitromicina semanal ou claritromicina diária são
as drogas de escolha e a rifabutina diária é uma
alternativa. Os dados são limitados quanto ao uso
de profilaxia contra outras infecções oportunistas,
como infecção por citomegalovírus, doenças por
fungos e encefalite por toxoplasmose.
Tratamento
Drogas anti-retrovirais, sua posologia reco-
mendada e efeitos colaterais mais importantes são
apresentados na TABELA 265.17. Novas drogas anti-
retrovirais, imunomoduladores e vacinas estão em
avaliação. Como as opiniões de especialistas e co-
nhecimento sobre estratégias diagnósticas e tera-
pêuticas estão mudando rapidamente, é aconselhá-
vel a consulta com especialistas para tratamento
de crianças portadoras do HIV.
O início da terapia anti-retroviral depende de
critérios virológicos, imunológicos e clínicos mos-
trados nas TABELA 265.12 e 265.13. Com base em
observações em adultos assintomáticos, nos quais
a terapia reduz a concentração viral plasmática e
retarda o declínio no número de CD4+, a terapia
deve ser fortemente considerada para crianças
assintomáticas (isto é, Categoria N na TABELA
265.12) sem evidência de imunossupressão. A te-
rapia deve ser administrada a todas as crianças cli-
nicamente sintomáticas (Categorias A, B e C) e a
lactentes infectados < 12 meses, independentemente
da categoria imunológica. A monitoração clínica e
laboratorial é importante para identificar toxicida-
de pelas drogas e falha terapêutica.
Merck_19E.p65 2331
TABELA 265.16 – RECOMENDAÇÕES
PARA PROFILAXIA DE PNEUMOCYSTIS
CARINII PARA LACTENTES E CRIANÇAS
EXPOSTOS AO HIV
Idade e estado da
infecção por HIV Profilaxia1
Nascimento até 4 a 6 semanas, Não
exposto ao HIV
4 a 6 semanas até 4 meses, Sim
exposto ao HIV
4 a 12 meses
Infectado por HIV ou Sim
indeterminado
Excluída infecção por HIV2 Não
1 a 5 anos, infectado por HIV Sim, se o número de
linfócitos T CD4+
for < 500 células/µL
ou a porcentagem
for < 15%2,3
≥ 6 anos, infectado por HIV Sim, se o número de
linfócitos T CD4+
for < 200 células/µL
ou porcentagem
< 15%3,4
1 Crianças que tenham apresentado PCP devem receber
profilaxia para PCP pelo resto da vida.
2 A infecção por HIV pode ser razoavelmente excluída
entre crianças que tenham apresentado dois ou mais testes
diagnósticos para HIV-negativos (isto é, cultura para HIV
ou reação em cadeia da polimerase), os dois realizados com
≥ 1 mês de idade e um dos quais realizado com ≥ 4 meses
de idade, ou dois ou mais testes de anticorpos IgG negati-
vos para HIV realizados com ≥ 6 meses de idade entre
crianças sem evidência clínica de doença por HIV.
3 Crianças com 1 a 2 anos de idade que estavam receben-
do profilaxia para PCP e apresentavam número de CD4+ <
750 células/µL ou uma porcentagem < 15% com < 12 meses
de idade devem manter a profilaxia.
4 A profilaxia deve ser considerada individualmente para
crianças que possam apresentar maior risco de PCP sob
outros aspectos, como crianças com número ou porcenta-
gem rapidamente decrescentes de CD4+ ou crianças com
estado de Categoria C de infecção por HIV.
PCP = pneumonia por Pneumocystis carinii.
Modificado com permissão de American Academy of
Pediatrics. 1997 Red Book: Report of the Committee on
Infectious Diseases, 24ª ed. Elk Grove Village, IL: American
Academy of Pediatrics, 1997.
A terapia combinada com inibidores de
transcriptase reversa análogos de nucleosídeos AZT
mais didanosina ou AZT mais lamivudina é supe-
rior à didanosina isolada, especialmente para crian-
02/02/01, 14:34
 2332 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
TABELA 265.17 – DOSE E ADMINISTRAÇÃO DE ANTI-RETROVIRAIS EM CRIANÇAS
Nome da droga Dose recomendada (oral)
Zidovudina 0 a 6 semanas: 2mg/kg/dose a cada 6h
(ZDV, AZT) 6 semanas a 13 anos: 90 a
180mg/m2/dose a cada 6 ou 8 h
≥ 13 anos: 100mg 5 vezes ao dia ou 200mg
a cada 8h ou 300mg a cada 12h
Didanosina < 13 anos: 90 a 135mg/m2/dose a cada
(ddI) 12h
≥ 13 anos: < 60kg: comprimidos, 125mg
a cada 12h; pó tamponado, 167mg a cada
12h. ≥ 60kg: comprimidos, 200mg a cada
12h; pó tamponado, 250mg a cada 12h
Zalcitabina < 13 anos: 0,01mg/kg/dose a cada 8h
(ddC) ≥ 13 anos: 0,75mg a cada 8h
Estavudina < 13 anos: 1mg/kg/dose a cada 12h
(d4T) ≥ 13 anos: 30 a 40mg a cada 12h
Lamivudina 3 meses a 12 anos: 4mg/kg/dose a cada
(3TC) 12h
≥ 13 anos: 150mg a cada 12h
Nevirapina < 13 anos: dose não esclarecida; 120 a
(NVP) 200mg/m2/dose a cada 12h em estudo
≥ 13 anos: 200mg a cada 12h (período de
introdução com escalonamento reduz as
complicações em todas as idades)
Delavirdina < 13 anos: dose não esclarecida
(DLV) ≥ 13 anos: 400mg a cada 8h
Saquinavir < 13 anos: dose não esclarecida
(SAQ) ≥ 13 anos: 600mg a cada 8h
Indinavir < 13 anos: dose não esclarecida;
(IND) 350mg/m2/dose a cada 8h em estudo
≥ 13 anos: 800mg a cada 8h
Ritonavir < 13 anos: 350mg/m2/dose a cada 12h*
(RIT) ≥ 13 anos: 600mg a cada 12h (período de
introdução com escalonamento de dose
reduz as complicações em todas as idades)
Nelfinavir < 13 anos: 20 a 30mg/kg/dose a cada 8h
(NEL) ≥ 13 anos: 750mg a cada 8h
* Com base em dados farmacocinéticos preliminares.
Merck_19E.p65 2332
Efeitos adversos
Anemia, granulocitopenia e elevação das
concentrações de alanina aminotransferase
são mais comuns. Macrocitose ocorre em
quase 100%. Náusea, vômitos, xerostomia,
cefaléia, mal-estar, miosite e acidose láctica
também ocorrem
Pancreatite e neuropatia periférica são mais
comuns. Retinite, diarréia e náusea também
ocorrem
Neuropatia periférica é mais comum. Aftas,
disfagia, dor abdominal, erupção cutânea e
cefaléia também ocorrem. O risco de pancreatite
é de 3% em caso de pancreatite prévia
Neuropatia periférica é mais comum. Náusea,
vômitos, dor abdominal, diarréia e pancreati-
te também ocorrem. Distúrbios do sono. Ener-
gia aumentada/mania
Geralmente bem tolerada, mas com anormali-
dades anteriores ou combinações de drogas,
efeitos colaterais aumentados (hematológicos,
pancreáticos, neurológicos)
Erupção cutânea em 15 a 20% dos casos pode
ser intensa e até potencialmente fatal (síndro-
me de Stevens-Johnson). Algumas interações
medicamentosas
Erupção cutânea em 25 a 30%; pode ser intensa
e mesmo potencialmente fatal (síndrome de
Stevens-Johnson). Algumas interações medi-
camentosas
Elevação das concentrações de creatina fosfo-
quinase em 7 a 10% em combinação com
zidovudina ou zalcitabina. Náusea, vômitos e
diarréia podem ocorrer. Fadiga, erupção cutâ-
nea e anemia hemolítica
Nefrolitíase ocorre em 4%, hiperbilirrubinemia
em 10%, dor abdominal em 10%, náusea em
10%. Algumas interações medicamentosas.
Beber bastante água para evitar nefrolitíase
Elevação das concentrações de creatina fosfo-
quinase em 7%, náusea em 25 a 50%, vômitos
em 15 a 20%, diarréia em 15%, anorexia em
7%. Múltiplas interações medicamentosas
Diarréia em 10%. Algumas interações medica-
mentosas
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2333
ças < 3 anos. O AZT isolado parece ser menos efe-
tivo do que didanosina isolada ou AZT mais
didanosina. Outras combinações de inibidores de
transcriptase reversa análogos de nucleosídeos
(como didanosina e estavudina ou lamivudina e
estavudina) são úteis, mas existem menos dados
comparativos. Combinações tríplices (por exemplo,
AZT, lamivudina e um inibidor de protease [como
nelfinavir, ritonavir, indinavir, saquinavir] ou AZT,
lamivudina e um inibidor de transcriptase reversa
não análogo de nucleosídeo [por exemplo, nevi-
rapina ou delavirdina]) demonstraram produzir, em
adultos, um declínio mantido e acentuado em con-
centração viral plasmática.
Existem menos dados para crianças, mas esque-
mas de duas ou três drogas contendo um inibidor
de protease parecem ser superiores a combinações
de duas drogas com análogos nucleosídeos, em ter-
mos de efeitos virológicos e imunológicos em crian-
ças. O esquema preferido para crianças deve pro-
vavelmente envolver um inibidor de protease e dois
inibidores de transcriptase reversa análogos de
nucleosídeos, semelhante ao dos adultos (ver Cap.
163). Como os esquemas com dois análogos de
nucleosídeos ainda estão associados com benefí-
cios clínicos, são considerados esquemas alterna-
tivos (como também esquemas contendo dois aná-
logos nucleosídeos e um não análogo), especial-
mente para crianças > 3 anos com sintomas leves
ou para as que não conseguem tolerar ou se recu-
sam a tomar inibidores de protease. A monoterapia
(exceto a quimioprofilaxia com AZT em lactentes
expostos a HIV) agora é desencorajada. A terapia
anti-retroviral pediátrica é complicada pela dispo-
nibilidade e palatabilidade das drogas, interações
medicamentosas, diferenças farmacocinéticas en-
tre lactentes, crianças e adolescentes e problemas
de adesão em crianças (que dependem de outras
pessoas para administrar as drogas) e adolescentes
(que podem negar sua doença ou ter medo dela,
desconfiar da orientação médica ou não ter o apoio
familiar). A consulta constante a especialistas pode
ser necessária, em virtude de alterações na terapia
por intolerância às drogas e falha virológica.
Imunoglobulina intravenosa (IgIV), em combi-
nação com drogas antivirais, pode ser administrada a
crianças com imunodeficiência humoral sintomática
(baixa IgG sérica e infecções bacterianas recorrentes
graves e pouca resposta sorológica à vacinação). IgIV
400mg/kg é administrada a cada 4 semanas. Crian-
ças com bronquiectasia, apesar de tratamento padrão
com antibióticos cíclicos e fisioterapia respiratória
agressiva, podem se beneficiar de IgIV na dose de
600mg/kg a cada 4 semanas. Em trombocitopenia
associada a HIV, IgIV 500 a 1.000mg/kg ao dia pode
ser administrada durante 3 a 5 dias.
Merck_19E.p65 2333
Para tratar PCP, a droga de escolha para crian-
ças é TMP-SMX oral ou parenteral (a via de admi-
nistração depende da gravidade da doença); a pen-
tamidina por via parenteral é uma alternativa. A expe-
riência em crianças é limitada a drogas como atova-
quona, trimetrexato com leucovorin, dapsona com
trimetoprim e clindamicina com primaquina. Corticos-
teróides podem ser adjuntos úteis para PCP modera-
da a grave tanto em crianças, como em adultos.
Recomendações para imunização – As imu-
nizações para crianças infectadas pelo HIV estão
resumidas a seguir:
Crianças com infecção sintomática pelo HIV –
Em geral, vacinas de vírus vivo (por exemplo, pó-
lio oral, varicela) e de bactérias vivas (como BCG)
não devem ser administradas a pacientes com AIDS
ou outras manifestações de infecção por HIV
indicativas de imunossupressão. Uma exceção é a
vacina de sarampo-caxumba-rubéola em pacientes
não gravemente imunossuprimidos (Categoria 3,
ver TABELA 265.12). Esta vacina deve ser admi-
nistrada aos 12 meses, para aumentar a probabili-
dade de resposta imune, isto é, antes que o sistema
imunológico esteja deteriorado, se possível. A se-
gunda dose pode ser administrada a partir de 4 se-
manas mais tarde, na tentativa de induzir sorocon-
versão o mais cedo possível. Se o risco de exposi-
ção ao sarampo estiver aumentado, como durante
um surto, a vacina deve ser administrada em idade
mais precoce, como aos 6 a 9 meses. Outras vaci-
nas, isto é, toxóides diftérico e tetânico combina-
dos com vacina pertussis acelular (DtaP ou toxóides
diftérico e tetânico mais vacina contra pertussis [DTP],
hepatite B, Haemophilus influenzae Tipo b conjuga-
da e poliovírus inativado (IPV), devem ser adminis-
tradas de acordo com o esquema de imunização reco-
mendado (ver FIG. 256.5). Recomenda-se, ainda, va-
cina contra pneumococo com 2 anos de idade e con-
tra influenza anualmente, começando com 6 meses.
Crianças com infecção sintomática pelo HIV ge-
ralmente apresentam respostas imunológicas pobres
às vacinas, de forma que, quando expostas a uma
doença que pode ser prevenida pela vacinação, como
sarampo ou tétano, devem ser consideradas suscetí-
veis, independentemente da história vacinal. Portan-
to, se indicado, devem receber imunização passiva
com imunoglobulina. A imunoglobulina também
deve ser administrada a qualquer comunicante do-
miciliar não imunizado exposto ao sarampo.
Crianças com infecção assintomática pelo HIV
– Essas crianças devem receber vacinas DtaP ou
DPT, IPV, Haemophilus influenzae Tipo b conju-
gada, hepatite B e sarampo/caxumba-rubéola, de
acordo com os esquemas habituais. Embora a va-
cina oral contra poliovírus (OPV) tenha sido admi-
nistrada a esses pacientes, sem efeitos adversos, a
02/02/01, 14:34
 2334 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
IPV é recomendada porque tanto a criança quanto
membros da família podem ser imunossuprimidos
pela infecção por HIV e, portanto, podem apresen-
tar risco de poliomielite paralítica associada à va-
cina, causada por infecção pelo vírus vacinal.
A vacina contra varicela é contra-indicada para
pessoas com infecção comprovada pelo HIV (exceto
em estudos clínicos estritamente controlados), inde-
pendentemente dos sintomas de HIV. Como crianças
portadoras de HIV ≥ 2 anos têm risco aumentado de
infecção invasiva por pneumococo, devem receber
vacinação contra pneumococo. A revacinação a cada
3 a 5 anos é recomendada. A vacinação contra in-
fluenza deve ser administrada anualmente para crian-
ças portadoras de HIV ≥ 6 meses.
Nos EUA e áreas de baixa prevalência de TB, a
vacina BCG não é recomendada. No entanto, em
países em desenvolvimento, onde a prevalência de
TB é elevada, a OMS recomenda que a BCG seja
administrada a todos os lactentes, ao nascimento,
se forem assintomáticos, independemente da infec-
ção por HIV da mãe. Alguns casos de infecção dis-
seminada por BCG em crianças muito imunocom-
prometidas foram descritos.
A imunização passiva após exposição a saram-
po, tétano e varicela é aconselhável para crianças
portadoras de HIV, assintomáticas ou sintomáticas.
Crianças soronegativas vivendo com paciente
com infecção sintomática pelo HIV – Essas crian-
ças, bem como as soropositivas, devem receber IPV
ao invés de OPV, porque os poliovírus vivos na OPV
podem ser excretados e transmitidos para comuni-
cantes imunossuprimidos. A vacina de sarampo-ca-
xumba-rubéola pode ser administrada, porque esses
vírus vacinais não são transmitidos. Para reduzir o
risco de transmissão de influenza a pacientes com
infecção sintomática pelo HIV, está indicada vacina-
ção anual para comunicantes domiciliares.
A vacinação contra varicela para irmãos soro-
negativos e adultos suscetíveis responsáveis por
crianças infectadas pelo HIV é fortemente encora-
jada, para evitar aquisição da infecção do tipo sel-
vagem da varicela-zóster, que pode provocar doença
grave em pessoas imunodeficientes; no entanto, a
transmissão de vírus vacinal de varicela de uma
pessoa para outra é rara.
Integração social de crianças infectadas pelo
HIV – A infecção adquirida por crianças antes ou
durante o nascimento afeta toda a família. O teste
sorológico de irmãos e pais é recomendável. Em
todos os casos, o médico precisa oferecer orienta-
ção e aconselhamento contínuo sobre HIV e mos-
trar as precauções necessárias, em casa e na comu-
nidade, para evitar a disseminação do vírus.
À criança infectada devem ser ensinadas medi-
das de higiene e comportamento para reduzir o ris-
Merck_19E.p65 2334
co aos demais. O quanto a criança deve saber so-
bre a doença depende da idade e da maturidade.
Crianças maiores e adolescentes devem saber so-
bre transmissão sexual e ser orientados adequada-
mente. A maioria das famílias não deseja compar-
tilhar o diagnóstico com outros, porque pode criar
isolamento social. Sentimentos de culpa são co-
muns. Membros da família, inclusive as crianças,
podem ficar clinicamente deprimidos e necessitar
de orientação psiquiátrica.
Como (na ausência de exposição ao sangue) a in-
fecção pelo HIV não é adquirida por meio dos tipos
habituais de contato entre crianças, como saliva ou
lágrimas, a maioria das crianças infectadas por HIV
pode freqüentar escolas, sem restrições. Condições
que representem risco aumentado para terceiros (por
exemplo, mordeduras agressivas ou lesões de pele
exsudativas, com drenagem, que não possam ser co-
bertas) podem exigir precauções especiais.
Apenas os pais da criança, outros responsáveis e o
médico têm absoluta necessidade de saber que a crian-
ça é HIV-positiva. O número de pessoas, na escola,
que conhecem a condição da criança deve ser manti-
do ao mínimo necessário para garantir cuidados ade-
quados à criança. A família tem o direito de informar
a escola, mas pessoas envolvidas nos cuidados e edu-
cação de uma criança infectada precisam respeitar seu
direito à privacidade. Revelações de informação de-
vem ocorrer apenas com consentimento informado
dos pais ou responsáveis legais e assentimento apro-
priado para a idade da criança.
Não existe nenhuma razão para restringir cuida-
dos de estranhos, colocação para adoção ou cre-
ches à criança portadora de HIV. O risco de trans-
missão de HIV nesses contextos é desprezível. Para
crianças em creches, questões de sigilo e manipu-
lação de material potencialmente infectado são as
mesmas que para crianças portadoras de HIV em
escolas (ver anteriormente). Todas as escolas e cre-
ches devem adotar procedimentos de rotina para
manipulação de sangue ou líquidos e objetos con-
taminados com sangue, independentemente da pre-
sença de crianças reconhecidamente portadoras de
HIV. Além disso, todas as famílias devem ser in-
formadas, como rotina, de doenças altamente con-
tagiosas, como varicela e sarampo, que ocorram na
escola, de forma que crianças imunodeficientes
possam ser protegidas sem quebra de sigilo.
Adultos infectados por HIV assintomáticos po-
dem cuidar de crianças em escolas ou creches, desde
que não tenham lesões cutâneas exsudativas ou
outras condições que permitam contato com líqui-
dos orgânicos. Nenhum dado indica que adultos
infectados pelo HIV tenham transmitido HIV du-
rante os cuidados normais de uma criança ou res-
ponsabilidades escolares. Adultos com infecção
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2335
sintomática pelo HIV são imunocomprometidos e
com maior risco de adquirir doenças infecciosas de
crianças pequenas. Devem consultar seus médicos
em relação à segurança de se manterem no trabalho.
OUTRAS INFECÇÕES
SÍNDROME DE REYE
É uma síndrome de encefalopatia aguda e infiltra-
ção gordurosa do fígado, que tende a seguir uma
infecção aguda causada por vírus.
A causa é ignorada, mas agentes virais (tais como
influenza A ou B, vírus da varicela), toxinas exó-
genas (por exemplo, aflatoxina de Aspergillus
flavus), salicilatos e defeitos metabólicos intrínse-
cos foram implicados.
Epidemiologia
A síndrome ocorreu em 200 a 550 crianças
anualmente, nos EUA, entre 1974 e 1984, mas des-
de então tornou-se muito rara, acometendo menos
de 20 crianças por ano. A síndrome atinge quase
exclusivamente crianças < 18 anos. Nos EUA, a
maioria dos casos surge no final do outono e no
inverno. Surtos geográficos e temporais, bem como
casos esporádicos, foram descritos. Surtos disse-
minados ocorreram em associação com epidemia
regional de influenza B e varicela embora, mesmo
durante a epidemia, a síndrome de Reye seja rara.
Na Tailândia e na Jamaica, a síndrome foi associa-
da à ingestão de aflatoxina ou outras intoxicações
exógenas. Aumento da incidência entre irmãos foi
notado, mas não se sabe se fatores ambientais (como
exposição comum a toxinas exógenas ou vírus) ou
predisposição genética (por exemplo, deficiência
enzimática herdada) ou, mesmo, maior consciên-
cia da doença, têm influência no agrupamento fa-
miliar dos casos.
O uso de salicilatos durante a fase aguda da in-
fluenza pode aumentar o risco de desenvolvimento
da síndrome de Reye em até 35 vezes. Por isso, o
uso de salicilatos em pessoas < 18 anos, exceto em
algumas doenças específicas (AR juvenil, síndro-
me de Kawasaki), é considerado perigoso. No en-
tanto, não está esclarecido se a redução na inci-
dência da síndrome de Reye seria decorrente ex-
clusivamente da redução do uso de salicilatos em
crianças ou de outros fatores.
Patologia
À microscopia óptica, é observada infiltração
gordurosa microvesicular panlobular e intracito-
plasmática uniforme do fígado, que cora com óleo
vermelho O (uma coloração de Sudan) no corte
Merck_19E.p65 2335
congelado. Na microscopia eletrônica, cortes de
fígado apresentam lesão mitocondrial que varia com
a gravidade da doença, mas inclui depleção de gli-
cogênio, proliferação do retículo endosplasmático
liso, lesão peroxissomal e edema de matriz mito-
condrial. As alterações histológicas do fígado ge-
ralmente voltam ao normal em 8 a 12 semanas após
o início da doença.
Os achados do SNC são inespecíficos e incluem
edema cerebral, achatamento de giros, edema da subs-
tância branca e compressão ventricular. À microsco-
pia, espaços livres perineuronais e perivasculares com
astrócitos edemaciados são observados.
Sintomas, sinais e complicações
A gravidade da doença varia muito, mas a sín-
drome é caracterizada por um acometimento bi-
fásico: de início, uma infecção viral, geralmente
IRA (às vezes, doença exantemática) é seguida,
por volta do 6º dia, por náusea e vômito pernicio-
sos e por uma mudança súbita do nível de consci-
ência. Quando associada à varicela, a encefalopa-
tia desenvolve-se no 4º ou 5º dia de exantema. As
alterações no estado mental podem variar desde
amnésia leve e letargia notável até episódios in-
termitentes de desorientação e agitação que, fre-
qüentemente, progridem com rapidez para está-
dios mais profundos de coma, manifestados por
arresponsividade progressiva, postura de descor-
ticação e descerebração, convulsões, flacidez,
pupilas dilatadas fixas e parada respiratória. Acha-
dos neurológicos focais não costumam estar pre-
sentes. A hepatomegalia ocorre em cerca de 40%
dos casos, mas não há icterícia.
As complicações incluem distúrbios hidroeletro-
líticos, diabetes insípido, síndrome de secreção ina-
propriada de ADH, hipotensão, arritmias cardíacas,
diátese hemorrágica (especialmente GI), pancreatite,
insuficiência respiratória e pneumonia aspirativa.
Diagnóstico
Deve-se suspeitar da síndrome de Reye em qual-
quer criança exibindo início agudo de encefalopa-
tia (sem exposição conhecida a metal pesado ou
toxina) e vômito pernicioso associado com disfun-
ção hepática. A biópsia hepática fornece o diagnós-
tico definitivo e é especialmente útil em casos es-
porádicos e crianças pequenas. O diagnóstico tam-
bém pode ser feito quando os achados clínicos tí-
picos e a história estão ligados a uma constelação
de achados laboratoriais: transaminases hepáticas
aumentadas (AST, ALT > 3 vezes o normal), bilir-
rubina normal, níveis aumentados de amônia séri-
ca e tempo de protrombina prolongado. O exame
do LCR geralmente mostra pressão aumentada, < 8
a 10 leucócitos/µL e proteína normal; o nível de
02/02/01, 14:34
 2336 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
glutamina no LCR pode estar elevado. Hipoglice-
mia e hipoglicorraquia são observados em 15% dos
casos, em especial em crianças < 4 anos.
Sinais de distúrbios metabólicos disseminados
compreendem níveis séricos elevados dos aminoá-
cidos, distúrbios ácido-básicos (habitualmente hi-
perventilação com alcalose respiratória mista e aci-
dose metabólica), hiper e hiposmolaridade, hiper-
natremia, hipocalemia e hipofosfatemia.
O diagnóstico diferencial engloba outras cau-
sas de coma e disfunção hepática, tais como sepse
ou hipertermia (especialmente em lactentes), erros
inatos potencialmente tratáveis da síntese da uréia
(por exemplo, deficiência de ornitina transcar-
bamilase) ou oxidação de ácidos graxos (como
deficiência sistêmica de carnitina ou deficiência
de acil-CoA desidrogenase de cadeia média),
intoxicação por fósforo ou tetracloreto de carbo-
no, encefalopatia aguda causada por salicilismo
ou outras drogas ou venenos, encefalite viral ou
meningoencefalite e hepatite aguda. Achados
semelhantes aos da microscopia óptica na biópsia
de fígado podem ser observados na esteatose
idiopática da gestação e toxicidade hepática da
tetraciclina.
Prognóstico
A evolução está relacionada à gravidade e ve-
locidade de progressão do coma, intensidade da
pressão intracraniana e grau de elevação de amô-
nia sérica. Um sistema recomendado de estadia-
mento para avaliação de pacientes com síndro-
me de Reye é mostrado na T ABELA 265.18.
A progressão do Estádio I para estádios mais avan-
çados pode ser prevista quando o nível sangüí-
neo inicial de amônia excede 100µg/dL (60µmol/L)
e o tempo de protrombina é ≥ 3segundos mais
prolongado do que o controle. Em casos fatais, o
tempo médio desde a internação até o óbito é de
4 dias. Os índices de óbito são, em média, 21%,
mas variam de < 2%, entre pacientes no Estádio
I, até > 80%, em pacientes nos Estádios IV ou V.
Afortunadamente, a maioria dos pacientes é diag-
nosticada durante o Estádio I e acredita-se que a
intervenção precoce pode melhorar ou evitar a
progressão. Os índices de óbito são particular-
mente elevados em pacientes que apresen-
tam convulsões, flacidez e parada respiratória.
O prognóstico para os sobreviventes costuma ser
bom. Recorrências são incomuns. A incidência
de seqüelas neurológicas (retardo mental, distúr-
bios convulsivos, paralisias de nervos cranianos,
disfunção motora) pode ser de até 30% entre
aqueles que desenvolvem convulsões ou postura
de descerebração durante a doença.
Merck_19E.p65 2336
Tratamento
Como a causa da síndrome é incerta e há distúr-
bios metabólicos generalizados, não existe terapia uni-
versalmente aceita. O diagnóstico precoce e a pronta
instituição de cuidados de manutenção intensiva são
os pontos principais do tratamento, em especial para
doença progressiva ou em estádio mais avançado.
Atenção meticulosa e constante aos estados neuroló-
gico, eletrolítico, metabólico, cardiovascular, respi-
ratório e hídrico é essencial para competir com mu-
danças rápidas. Procedimentos comuns incluem mo-
nitoração da gasometria, pH sangüíneo e PA por ca-
teteres arteriais, inserção de um tubo endotraqueal e
controle da ventilação. O tratamento abrange solu-
ções IV contendo eletrólitos e glicose para se contra-
por às desidratação e depleção de glicogênio; uso cri-
terioso de catárticos e antibióticos não absorvíveis
(neomicina, por exemplo) para encefalopatia hepáti-
ca e vitamina K e, se necessário, transfusão de plas-
ma fresco para coagulopatia. A pressão intracraniana
elevada deve ser controlada com agentes como
manitol, dexametasona ou glicerol. Outros tratamen-
tos, tais como exsangüíneotransfusão, hemodiálise ou
indução de coma profundo com o uso de barbitúricos
(para reduzir a pressão intracraniana) não são com-
provadamente eficazes, mas às vezes empregados.
FEBRE DE ORIGEM
INDETERMINADA
É uma temperatura retal (ou equivalente) de 38,5°C
(101,3°F) ou mais, medida pelo menos em 4
ocasiões num período ≥ 2 semanas, em criança
que não apresenta nenhuma causa aparente de-
pois de história e exame físico completos.
Alternativamente, algumas autoridades diagnos-
ticam febre de origem indeterminada (FOI) quan-
do a temperatura retal for > 38,3°C ( > 101°F) du-
rante > 8 dias, nas condições descritas. Está ex-
cluída a maioria das doenças febris breves auto-
limitadas, que respondem por aproximadamente
30% das consultas pediátricas ambulatoriais, nos
EUA. Por causa da escassez de dados, a FOI em
crianças não está tão bem delineada como em adul-
tos, mas certas diferenças são aparentes.
Etiologia
Como em adultos, a etiologia da febre de ori-
gem indeterminada em crianças depende parcial-
mente do local; os dados aqui apresentados são
derivados de crianças em clima temperado, nos
EUA. A FOI em crianças talvez seja provocada mais
por uma apresentação pouco habitual de uma do-
ença comum do que por uma apresentação comum
de uma doença rara.
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2337
TABELA 265.18 – ESTADIAMENTO DA SÍNDROME DE REYE
Sinais I II
Nível de Letargia, obedece Combativo ou
consciência comandos ver- estuporoso
bais
Postura Normal Normal
Resposta a Dirigida Dirigida ou não
estímulos dirigida
dolorosos
Reação pupilar Rápida Lenta
Olhos-de-bone- Normal Desvio conjugado
ca (reflexo
oculocefálico)
A partir de “NIH Consensus Development Conference, Diagnosis and Treatment of Reye’s Syndrome.” JAMA 246:
2441–2444, 27 de Novembro, 1981.
A infecção é responsável por cerca de 50% das
febres de origem indeterminada em crianças; em
quase 50% destes, os vírus são a etiologia presuntiva
e 65% ocorrem em crianças ≥ 6 anos. O tipo de
infecção varia com a idade: infecções do trato respi-
ratório superior e infecções virais são mais comuns
em crianças < 2 anos, enquanto endocardite e mo-
nonucleose infecciosa acometem predominante-
mente crianças > 6 anos. Crianças tendem a ter mais
doenças virais e bacterianas comuns do que adul-
tos, nos quais TB, abscessos ocultos e microrga-
nismos menos comuns são encontrados. O HIV
pode provocar FOI em crianças e adultos.
Doenças vasculares do colágeno (DVC) e doen-
ças inflamatórias representam cerca de 20% das fe-
bres de origem indeterminada em crianças. Outra vez,
a idade auxilia no diagnóstico diferencial. Das crian-
ças com DVC e doenças inflamatórias mais febre de
origem indeterminada, incluindo quase todas as com
doença inflamatória do intestino (doença de Crohn
do intestino delgado ou grosso, colite ulcerativa), 80%
têm > 6 anos. AR juvenil e LES também provocam
febre de origem indeterminada.
Neoplasias produzem 10% das febres de origem
indeterminada em crianças (sendo a leucemia e o
linfoma as mais comuns). Ao contrário, em adul-
tos, a neoplasia representa 20% das FOI, com pre-
dominância de tumores sólidos (por exemplo, lin-
foma, carcinoma de células renais, hepatoma, car-
cinomatose disseminada).
Causas diversas (síndromes de febre periódi-
ca, febre por drogas, disautonomia familiar, febre
factícia, síndrome de Behçet, tireoidite e outras)
representam < 10% de FOI em crianças. A causa
Merck_19E.p65 2337
Estádios
III IV V
Coma Coma Coma
Descorticada Descerebrada Flácida
Descorticada Descerebrada Nenhuma
Lenta Lenta Nenhuma
Desvio conjuga- Inconsciente Nenhuma
do ou ausente
da febre de origem indeterminada permanece ig-
norada em cerca de 10 a 20% das crianças (5 a
10% dos adultos), apesar de exaustiva investiga-
ção diagnóstica.
Sintomas, sinais,
diagnóstico e prognóstico
Sintomas inespecíficos (tais como anorexia, per-
da de peso, fadiga, calafrios, suores) são comuns e
têm pouco valor no diagnóstico diferencial ou prog-
nóstico, mas são importantes juntamente com sinais
objetivos, como perda de peso ou atraso do cresci-
mento. Ao contrário, pacientes com sintomas e sinais
cutâneos (prurido, erupção cutânea, alterações
pigmentares) provavelmente tenham uma doença gra-
ve (doença maligna ou DVC), como também dor to-
rácica, dispnéia, sopro cardíaco significativo, artropatia
e cianose (por exemplo, endocardite bacteriana, LES).
Uma história completa, incluindo contato com
pessoas infectadas, exposição a animais de estima-
ção ou selvagens, história de viagem, picadas de
insetos, dieta pouco habitual e ancestrais étnicos
pode fornecer indícios valiosos. Como os pais po-
dem omitir ou esquecer detalhes importantes, são
úteis histórias repetidas. Exames físicos repetidos
são importantes, porque 25% dos pacientes podem
desenvolver sinais e sintomas-chave (ver adiante)
depois do primeiro exame. A internação pode faci-
litar o exame completo repetido.
Em > 80 a 90% dos casos, uma causa pode ser
apontada – em geral, uma doença comum na in-
fância. Procedimentos diagnósticos complexos são
menos necessários em crianças do que em adultos
com FOI.
02/02/01, 14:34
 2338 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Hemograma de rotina, exame de urina e raio X de
tórax podem ajudar a excluir anemia crônica, ITU e
pneumonia. Uma VHS elevada e a taxa albumi-
na:globulina invertida são encontradas em aproxima-
damente 75% dos pacientes com HIV, DVC ou doen-
ça maligna, mas em apenas 10% dos pacientes com
doenças virais ou benignas. Hemoculturas, teste de
PPD e uroculturas talvez devam ser realizadas em
todos os pacientes. Alguns devem ser submetidos a
radiografias de seios da face.
Testes sorológicos para vírus Epstein-Barr, ci-
tomegalovírus, toxoplasmose ou HIV podem ser
muito úteis em alguns pacientes, mas testes de
triagem amplos para anticorpos (como baterias
de aglutininas febris) não o são. O exame da me-
dula óssea pode ajudar a diagnosticar infecção
(por cultura, particularmente em infecções por
Salmonella, ou por histologia, mostrando aumento
na razão mielóide/eritróide), certas doenças ma-
lignas (por histologia) e DVC (por histologia,
mostrando predominância de plasmócitos). Bióp-
sias de tecidos (linfonodo, lesões de pele, fíga-
do) podem ser úteis em algumas crianças. Lapa-
rotomia e estudos angiográficos e com radioisó-
topos (tecnécio e gálio) são necessários com me-
nos freqüência do que em adultos. Ultra-som e
TC às vezes são úteis. Crianças com doença sis-
têmica e que deixam de se desenvolver podem
exigir exames laboratoriais mais extensos.
Em alguma época durante a doença, 80% das crian-
ças com FOI recebem antibióticos e quase 100% re-
cebem antipiréticos. Essas terapias retardam o
diagnóstico, porque mascaram o processo de base.
O prognóstico está relacionado com a causa de base.
A taxa de recuperação completa esperada para crian-
ças com FOI por infecção é > 80%, mas alguns estu-
dos relatam um índice de mortalidade de 5 a 10%.
SÍNDROME DE KAWASAKI
É uma síndrome que geralmente ocorre em lacten-
tes e crianças < 5 anos de idade, caracterizada
por febre prolongada, exantema, conjuntivite, in-
flamação de mucosas, linfadenopatia cervical e
poliarterite de intensidade variável.
Etiologia, epidemiologia e patologia
A etiologia é desconhecida, mas a epidemiolo-
gia e a apresentação clínica sugerem uma infecção
ou resposta imunológica anormal à infecção.
Descrita primeiro no Japão, por volta de 1960,
milhares de casos foram reportados ao redor do
mundo, em diversos grupos étnicos e raciais, mas
crianças de ascendência japonesa têm maior pre-
valência. Milhares de casos surgem anualmente nos
EUA. A proporção masculino: feminino é cerca de
Merck_19E.p65 2338
1,5:1. Em torno de 80% dos pacientes são < 5 anos
(média de 2 anos); casos verdadeiros em adoles-
centes e adultos são raros. A doença aparece du-
rante todo o ano, mas com maior freqüência na pri-
mavera ou no inverno. Foram descritos surtos em
comunidades sem evidência clara de transmissão
de pessoa a pessoa. Recorrências costumam acon-
tecer em 1% dos pacientes.
A patologia é quase idêntica à da periarterite
nodosa infantil, com a vasculite afetando primaria-
mente as artérias grandes e médias. Há particular
predileção pelos vasos coronários.
Sintomas, sinais e complicações
A doença tende a progredir em estádios, come-
çando com febre, em geral remitente e > 39°C
(102,2°F), associada com irritabilidade, às vezes
extrema, letargia ocasional e dor abdominal inter-
mitente em cólicas. A febre dura 1 a 2 semanas ou
mais em pacientes não tratados. Usualmente, um
dia ou dois depois do início da febre aparece inje-
ção bulbar conjuntival bilateral sem exsudato. Em
5 dias, aparece um exantema polimorfo, macular,
eritematoso, primariamente sobre o tronco, quase
sempre com acentuação na região perineal. O exan-
tema pode ser urticariforme, morbiliforme ou
escarlatiniforme e é acompanhado por hiperemia
de faringe, lábios hiperemiados, secos e com fissu-
ras e língua vermelha como morango. Durante a
primeira semana, pode ocorrer palidez da porção
proximal das unhas dos dedos das mãos e dos pés
(leuconiquia parcialis). Eritema ou manchas ver-
melho-purpúricas e edema variável das plantas e
palmas geralmente aparecem em torno dos 3º ou
5º dias. Embora o edema possa ser discreto, costu-
ma ser tenso, duro e não depressível. A descama-
ção periungueal, palmar e plantar, começa em tor-
no do 10º dia. A camada superficial da pele às ve-
zes se descama em grandes faixas, revelando a pele
nova normal. Linfadenopatia cervical não supura-
tiva, dolorosa (≥ 1 linfonodo/ ≥ 1,5cm) está pre-
sente durante todo curso da doença em aproxima-
damente 50% dos pacientes; os outros achados se
encontram, cada um, em cerca de 90% dos pacien-
tes. A doença pode durar de 2 a 12 semanas ou mais.
Outros achados menos específicos indicam o
envolvimento de vários sistemas. Artrites ou artral-
gias ocorrem em torno de um terço dos pacientes
(comprometendo principalmente grandes articula-
ções). Outros sinais clínicos podem englobar
uretrite, meningite asséptica, hidropsia da vesícula
biliar e uveíte anterior.
As complicações mais importantes são as de in-
flamação cardíaca, mais notavelmente arterite co-
ronária. Manifestações cardíacas em geral come-
çam em torno do 10º dia, quando o exantema, a
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 265 – INFECÇÕES DA INFÂNCIA / 2339
febre e outros sintomas clínicos agudos iniciais
começam a ceder; isto é, na fase subaguda da sín-
drome. A inflamação das artérias coronárias com
dilatação e formação de aneurisma ocorre em 5 a
20% de todos os casos, às vezes associada à mio-
cardite aguda com insuficiência cardíaca, arritmias
e pericardite e raramente com tamponamento car-
díaco, trombose ou infarto.
Achados laboratoriais e diagnóstico
Leucocitose, muitas vezes com grande aumento
de células imaturas (bastonetes), é comum na fase
aguda da doença. Outros achados hematológicos
incluem anemia leve, trombocitose (≥ 500.000/µL)
nas 2ª ou 33ª semanas de doença e VHS elevada
(geralmente de forma muito acentuada).
Outras anormalidades laboratoriais podem ser
observadas, dependendo dos sistemas orgânicos en-
volvidos; incluem piúria, proteinúria, pleocitose do
LCR e alterações do ECG (arritmias, diminuição da
voltagem ou hipertrofia ventricular esquerda). A eco-
cardiografia deve ser realizada em todos os pacientes
por ocasião do diagnóstico (para estabelecer um ba-
sal e detectar aneurismas da artéria coronária, peri-
cardite ou miocardite) e 3 a 4 semanas, 6 a 8 semanas
e, talvez, 6 a 12 meses depois do início. A arteriogra-
fia coronária é útil em pacientes com aneurismas e
teste de esforço alterado. Os ECG são repetidos jun-
tamente com a ecocardiografia.
O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e
na exclusão de outras causas. Os critérios para
diagnóstico estão na TABELA 265.19. Os resulta-
dos de culturas para bactérias e vírus, bem como
testes sorológicos para evidência de infecção são
negativos, mas podem ser úteis para diagnóstico
de outras doenças com apresentação semelhante.
O diagnóstico diferencial inclui doenças bacteria-
nas (especialmente escarlatina, síndromes esfoliati-
vas estafilocócicas e leptospirose), exantemas virais
(como sarampo), riquetsioses (febre maculosa das
Montanhas Rochosas, por exemplo), toxoplasmose,
acrodinia (causada pelo envenenamento por mercú-
rio), síndrome de Stevens-Johnson e AR juvenil.
Prognóstico
A mortalidade global é estimada em 0,1% com
tratamento adequado; sem terapia, a mortalidade
pode chegar a 1%. Os óbitos estão mais relaciona-
dos a complicações cardíacas, mas podem ser sú-
bitos e imprevisíveis; > 50% ocorrem durante o
primeiro mês após o início; 75%, até o 2º mês e,
95%, até o 6º mês, mas podem acontecer até 10
anos depois. O tratamento eficaz reduz os sinto-
mas agudos e, o que é mais importante, reduz a
incidência de aneurismas de artéria coronária de
20 para < 5%. Na ausência de doença coronariana,
Merck_19E.p65 2339
TABELA 265.19 – CRITÉRIOS PARA
DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DE
KAWASAKI
O diagnóstico é realizado se ocorreu febre por 5 dias ou
mais e quatro dos seguintes critérios forem notados:
1. Injeção conjuntival não exsudativa bilateral
2. Alterações nos lábios, língua ou mucosa oral
(injeção, ressecamento, fissura, língua em
framboesa)
3. Alterações nas extremidades periféricas (edema,
eritema, descamação)
4. Exantema polimórfico de tronco
5. Linfadenopatia cervical (pelo menos um
linfonodo ≥ 1,5cm de diâmetro)
o prognóstico de recuperação completa é excelen-
te. Aproximadamente 2⁄3 dos aneurismas de coro-
nária regridem em 1 ano, embora não se saiba se
permanece uma estenose coronariana residual.
Aneurismas coronarianos gigantes (> 8mm de diâ-
metro interno na ecocardiografia) têm menor pro-
babilidade de regressão e exigem acompanhamen-
to e terapia mais intensivos.
Tratamento
Crianças com síndrome de Kawasaki devem ser
tratadas por cardiologista pediátrico experiente ou
infectologista pediátrico ou com assessoria intensa
desses profissionais. A terapia é introduzida o mais
cedo possível, idealmente nos primeiros 10 dias de
doença, com uma combinação de imunoglobulina
intravenosa em altas doses (IgIV – dose única de
2g/kg administrada em 10 a 12h) e aspirina oral
em altas doses (80 a 100mg/kg ao dia em 4 doses
fracionadas). A dose de aspirina é reduzida para 3
a 5mg/kg ao dia em dose única, quando a criança
se torna afebril (alguns especialistas preferem con-
tinuar com dose alta até o 14º dia da doença).
O metabolismo da aspirina é irregular durante a sín-
drome de Kawasaki aguda, o que explica parcial-
mente a razão para as exigências de doses eleva-
das. Alguns especialistas monitoram os níveis sé-
ricos de aspirina durante a terapia com altas doses,
especialmente se administrada durante 14 dias.
A maioria dos pacientes apresenta resposta bri-
lhante nas primeiras 24h depois de introduzida a
terapia; uma pequena fração continua em mau es-
tado, com febre, durante vários dias e precisa de
nova administração de IgIV. Um esquema alterna-
tivo, que pode levar a uma resolução discretamen-
te mais lenta dos sintomas, mas que pode benefi-
ciar aqueles com disfunção cardíaca que não con-
02/02/01, 14:34
 2340 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
seguem tolerar o volume de 2g/kg/infusão de IgIV,
é 400mg/kg ao dia de IgIV, diariamente, durante 4
dias (novamente em combinação com altas doses
de aspirina). A eficácia da terapia com IgIV/aspiri-
na, quando administrada mais de 10 dias depois do
início da doença, é ignorada, mas mesmo assim a
terapia deve ser considerada.
Depois que a criança melhora, a aspirina, 3 a
5mg/kg ao dia, é mantida por pelo menos 8 sema-
nas, até que seja realizada nova ecocardiografia.
Se não houver aneurismas em coronárias e os si-
nais de inflamação estiverem em regressão (de-
monstrado pela normalização de VHS e plaquetas),
a aspirina pode ser interrompida. Por causa de seu
efeito antitrombótico, a aspirina é mantida indefi-
nidamente para crianças com alterações de coro-
nárias. Crianças com aneurismas gigantes podem
necessitar de terapia anticoagulante adicional (por
exemplo, cumadina ou dipiridamol).
Crianças que recebem IgIV podem ter resposta
mais lenta a vacinas de vírus vivo. Portanto, a vaci-
na de sarampo-caxumba-rubéola deve ser adiada
até 11 meses depois da administração de IgIV e, a
de varicela, por ≥ 5 meses. Se o risco de exposição
a sarampo for alto, a vacinação deve ser feita, mas
a revacinação (ou teste sorológico) deve se dar 11
meses mais tarde.
Existe um pequeno risco de síndrome de Reye
(ver anteriormente) para crianças recebendo aspi-
rina a longo prazo durante surtos de influenza ou
varicela. Pais de crianças que recebem aspirina de-
vem ser orientados a entrar imediatamente em con-
tato com o pediatra se a criança for exposta ou de-
senvolver sintomas de influenza ou varicela. A in-
terrupção temporária da aspirina pode ser conside-
rada (com substituição de dipiridamol, para crian-
ças com aneurismas confirmados). A vacinação
anual contra influenza está indicada para crianças
que recebem aspirina a longo prazo.
INFESTAÇÃO POR OXIÚROS
(Enterobíase; Oxiuríase)
É uma infestação intestinal por Enterobius vermi-
cularis caracterizada por prurido perianal.
O oxiúro é o parasita mais comum infestando
crianças em climas temperados. A prevalência de
Enterobius na população infantil geral é ≥ 20%;
em crianças institucionalizadas, chega a 100%.
Patogênese
A infestação geralmente resulta da transferên-
cia, através das unhas e mãos, de ovos da área pe-
rianal para fomitos (roupas, cama, brinquedos, ta-
petes), de onde são transmitidos ao novo hospedei-
Merck_19E.p65 2340
ro, levados à boca e deglutidos. Os ovos transpor-
tados pelo ar podem ser inalados e depois degluti-
dos. A reinfestação (ou auto-infestação) ocorre fa-
cilmente pela transferência de ovos, por unhas e
mãos, da área perianal para a boca.
Os parasitas alcançam a maturidade no trato
gastrointestinal baixo em 2 a 6 semanas. A fêmea
migra para a região perianal (quase sempre à noi-
te), para depositar seus ovos nas dobras da pele. A
substância gelatinosa na qual os ovos são deposita-
dos e os movimentos da fêmea causam prurido. Os
ovos sobrevivem até 3 semanas, em temperatura
ambiente. Entretanto, as larvas podem incubar ra-
pidamente e migrar de volta para o reto e o intesti-
no baixo (retroinfestação).
Sintomas e sinais
A maioria dos portadores de oxiúro não mostra
sinais ou sintomas. Alguns, contudo, experimen-
tam prurido e desenvolvem escoriações na área pela
coceira persistente. A vaginite, em meninas de bai-
xa idade, pode ser causada pela irritação do oxiúro.
Dor abdominal, insônia, convulsões e muitas ou-
tras condições foram atribuídas à infecção por
oxiúro, mas uma relação causal não foi demonstra-
da. Apendicite por obstrução do lúmen do apêndi-
ce por oxiúro é rara, mas pode ocorrer; a presença
do parasita pode ser somente uma coincidência.
Diagnóstico
A infestação por oxiúro pode ser diagnosticada pelo
achado da fêmea, que pode ter 10mm de comprimen-
to (machos têm cerca de 3mm), na região perianal, 1
ou 2h após a criança ter sido colocada na cama, à
noite, ou pela identificação dos ovos pela microsco-
pia de baixa resolução. Os ovos de 30µg, em aumento
de 50 vezes, têm forma oval e um envoltório delgado
que contém a larva encurvada. São obtidos logo pela
manhã, quando a criança se levanta, cobrindo-se as
dobras da pele da região perianal com uma fita adesi-
va transparente, esticada com a ponta de um abaixador
de língua. A fita é colocada com o lado colante sobre
uma lâmina de vidro. Uma gota de tolueno entre a
fita e a lâmina dissolverá o muco e eliminará as bo-
lhas que podem dificultar a identificação dos ovos.
Este procedimento deve ser repetido em 5 manhãs
consecutivas, para excluir infestação por oxiúros.
Tratamento
Uma vez que a relação parasitária raramente é
danosa, a prevalência é alta e a reinfestação é pro-
vável, o tratamento não costuma estar indicado.
Contudo, muitos pais ficam chocados com o con-
ceito de infestação e buscam ativamente o trata-
mento, mesmo quando suas crianças tiveram
02/02/01, 14:34

oxiúros muitas vezes. Uma dose única de meben-
dazol, 100mg, VO (independentemente da idade),
é eficaz na erradicação dos vermes (mas não dos
ovos) em 90% dos casos. Pamoato de pirantel em 1
dose de 11 mg/kg (máximo 1g) VO e repetido de-
pois de 2 semanas também erradica oxiúros em
cerca de 90% dos casos. Retro e reinfestações são
prováveis, porque os ovos podem ser depositados
até 1 semana depois da terapia e aqueles deposita-
dos no ambiente antes da terapia podem sobrevi-
ver por 3 semanas. Como múltiplas infestações
domiciliares são a regra, tratar apenas um membro
da família é inútil. Lavar as mãos e limpar a casa
meticulosamente têm pouco efeito no controle ou
tratamento da infestação pelo oxiúro.
266␣ /␣ NEOPLASIAS
Neoplasias da infância também são discutidas em outros locais neste MANUAL
(por exemplo, leucemias são discutidas no Cap. 138 e tumores cerebrais no
Cap. 177).
TUMOR DE WILMS
(Nefroblastoma)
É um tumor maligno embrionário dos rins com-
posto de diversas combinações de elementos de
blastema, estroma e epitélio.
O tumor de Wilms geralmente se apresenta em
crianças < 5 anos, mas ocasionalmente em crian-
ças mais velhas e raramente em adultos. Ocorrem
tumores de Wilms bilaterais sincrônicos em apro-
ximadamente 4% dos casos. Um defeito genético
(WT1, o gene supressor do tumor de Wilms) foi
identificado em alguns casos. Anomalias congêni-
tas (por exemplo, aniridia e hemi-hipertrofia) es-
tão associadas com um aumento da incidência do
tumor de Wilms.
Sintomas, sinais e diagnóstico
O achado de apresentação mais freqüente é uma
massa abdominal palpável; outros achados incluem
dor abdominal, hematúria, febre, anorexia, náusea e
vômitos. Hematúria (ocorre em 15 a 20% dos casos)
indica invasão do sistema coletor. A hipertensão pode
ocorrer secundariamente à isquemia por compressão
do pedículo ou do parênquima renal.
A ultra-sonografia abdominal define a natureza
cística ou sólida do tumor e se há envolvimento de
veia renal ou cava. A TC é necessária para deter-
minar a extensão do tumor e a disseminação para
linfonodos regionais, rim contralateral ou fígado.
Merck_19E.p65 2341
CAPÍTULO 266 – NEOPLASIAS / 2341
Petrolato carbólico ou outros cremes ou pomadas
antipruriginosas usados topicamente na região peria-
nal, 2 a 3 vezes por dia, podem aliviar o prurido.
Na reinfestação, a completa erradicação dos
oxiúros numa única família possibilitaria, na maior
parte dos casos seguidos, um regime extremo:
l. todos os membros da família receberiam a dose
terapêutica de pamoato de pirantel; 2. todos os
membros se afastariam de casa por 3 semanas, de
preferência permanecendo cada noite num local
diferente (e sendo cuidadosos para não contaminar
terceiros); e 3. o pamoato de pirantel é novamente
administrado a todos, ao final de 2 semanas. Obvia-
mente, esse tratamento não é prático, mesmo po-
dendo ser efetivo.
Arteriografia renal, cavografia venosa, pielografia
retrógrada ou urografia excretora raramente são
necessárias. A radiografia de tórax (e possivelmente
TC de tórax) é necessária para detectar envolvimen-
to pulmonar metastático no diagnóstico inicial.
Prognóstico e tratamento
O prognóstico depende da aparência histológica
do tumor, estádio na época do diagnóstico e idade
do paciente (quanto mais jovem, melhor).
A imediata exploração cirúrgica de lesões po-
tencialmente ressecáveis é indicada, com exame de
rim contralateral. É empregada a quimioterapia com
actinomicina D e vincristina, com ou sem radiote-
rapia, dependendo do estádio da doença. Crianças
com doença mais avançada também recebem do-
xorrubicina. O “National Wilms’ Tumor Study
Group” (Grupo Nacional de Estudo de Tumores de
Wilms) estabeleceu critérios de estadiamento e
orientações para o tratamento.
NEUROBLASTOMA
É um tumor maligno sólido comum da infância,
surgindo principalmente na glândula adre-
nal,mas também de qualquer porção de cadeia
simpática extra-adrenal, incluindo retroperi-
tônio ou tórax.
Aproximadamente 75% destes tumores são
diagnosticados em crianças < 5 anos de idade. Exis-
02/02/01, 14:34
 2342 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
te predisposição familial em um subgrupo de pa-
cientes. Cerca de 65% dos neuroblastomas come-
çam no abdome e 15 a 20%, no tórax, os 15% res-
tantes surgem de diversos sítios, como região cer-
vical ou a pelve. O neuroblastoma pode ocorrer
muito raramente como tumor primário de SNC. A
maioria dos neuroblastomas produz catecolaminas,
cujos níveis elevados podem ser detectados como
níveis elevados de produtos de degradação de cate-
colaminas urinários. O ganglioneuroma, que geral-
mente ocorre em adultos, é uma variante benigna,
completamente diferenciada, do neuroblastoma.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os sintomas e sinais de apresentação dependem
do local de origem e estádio da doença, por exem-
plo, massa abdominal palpável ou problemas res-
piratórios devido um tumor torácico. Ocasional-
mente, os sintomas ou sinais de apresentação po-
dem ser devido a metástases: um fígado aumenta-
do por metástases hepáticas, dor óssea por metás-
tases ósseas; ou palidez (anemia), petéquias (trom-
bocitopenia) e leucopenia por metástases na me-
dula óssea. Outros sítios de metástases menos co-
muns incluem pele e cérebro. Podem ocorrer he-
morragia e necrose dentro do tumor, e os tumores
abdominais podem atravessar a linha média. As
crianças ocasionalmente se apresentam com síndro-
mes paraneoplásicas como opsoclono-mioclono,
diarréia aquosa ou hipertensão. Também podem apre-
sentar déficits neurológicos focais devido à exten-
são direta do tumor para o canal espinhal.
Os exames diagnósticos incluem ultra-som e TC
para avaliar natureza e extensão do tumor primá-
rio. Os seguintes exames são usados para avalia-
ção quanto a metástases: exame de medula óssea
de diversos locais, pesquisa do esqueleto, mapea-
mento ósseo, TC e, às vezes, mapeamento com I131-
metaiodobenzilguanidina. O ácido urinário vani-
lilmandélico (VMA) está elevado em ≥ 65% dos
pacientes; VMA elevado juntamente com ácido
homovanílico aumentado identifica > 90% dos pa-
cientes. São usadas coletas de urina de 24h, embo-
ra o exame de uma amostra costuma ser suficiente.
Quando o tumor é ressecado, uma porção deve ser
analisada para índice de DNA (uma medida quan-
titativa de conteúdo cromossômico) e amplificação
do oncogene MYCN.
O diagnóstico diferencial inclui tumor de Wilms,
massas renais, rabdomiossarcoma, hepatoblastoma,
linfoma e tumores de origem genital.
Prognóstico e tratamento
A excisão cirúrgica de lesões primárias loca-
lizadas oferece a maior chance de cura. Crianças
< 1 ano de idade, doença em estádio inicial e
Merck_19E.p65 2342
sem amplificação do oncogene MYCN indicam
melhor prognóstico. Geralmente é necessário tra-
tamento com quimioterapia para crianças mais
velhas (isto é, > de 1 ano de idade) ou crianças
com doença avançada. Drogas quimioterápicas
(por exemplo, vincristina, ciclofosfamida, doxor-
rubicina, cisplatina, carboplatina e etoposida) são
utilizadas; e às vezes, é necessária radioterapia
para doença avançada.
RETINOBLASTOMA
É um tumor maligno que surge a partir da retina
imatura.
Ocorre em 1:15.000 a 1:30.000 dos nascidos-
vivos e representa cerca de 2% das doenças ma-
lignas da infância. A doença pode ser herdada ou
resultado de uma nova mutação germinativa. Cer-
ca de 10% dos pacientes apresentam história fami-
liar de retinoblastoma e outros 20 a 30% apresen-
tam doença bilateral; todos esses (isto é, 30 a 40%
dos pacientes) podem transmitir a característica para
seus filhos no padrão autossômico dominante. Es-
tes pacientes parcem ter uma anormalidade genéti-
ca constitucional que, em pelo menos 25%, parece
ser uma deleção envolvendo o cromossomo 13q14
(anormalidades menores e indetectáveis podem
estar presentes em todos estes pacientes). Uma
mutação no outro cromossomo 13 (“segundo aci-
dente”) parece resultar no tumor. A maioria dos 60%
dos pacientes restantes, com doença unilateral e sem
história familiar de retinoblastoma, apresenta doen-
ça não hereditária. Entretanto, cerca de 5% destes
pacientes também podem ser portadores do gene
para o retinoblastoma, com o risco de transmitir a
característica para seus filhos.
Diagnóstico
O diagnóstico é geralmente feito aos 3 ou 4 anos
de idade quando um reflexo branco na pupila (pu-
pila olho de gato) ou estrabismo é investigado.
Deve-se realizar cuidadosamente em ambos os
olhos o exame do fundo do olho pela oftalmosco-
pia indireta com as pupilas bem dilatadas e a crian-
ça sob anestesia. Os tumores aparecem como ele-
vações únicas ou múltiplas branco-acinzentadas da
retina; implantes tumorais podem ser visíveis no
vítreo. Em quase todos os tumores, a calcificação
pode ser detectada na TC.
Triagem – Membros da família de pacientes com
retinoblastoma devem ser informados sobre as im-
plicações genéticas e riscos. A penetrância do gene
de retinoblastoma não é necessariamente completa
(80 a 100%, com alguns portadores apresentando
um retinocitoma não diagnosticado). Membros da
família próxima de qualquer criança com retinoblas-
02/02/01, 14:34

toma devem ser submetidos a pelo menos um exa-
me oftalmológico para excluir retinoblastoma (em
crianças pequenas) ou retinocitoma (pessoas mais
velhas). Sondas de DNA recombinante podem ser
úteis para identificar portadores assintomáticos.
Tratamento
Se diagnosticado quando o tumor é intra-ocular,
> 90% dos pacientes podem ser curados. Retino-
blastoma unilateral é geralmente tratado por enu-
cleação com remoção da maior quantidade possí-
vel de nervo óptico. Para aqueles pacientes com
doença bilateral, a preservação da visão geralmen-
te pode ser alcançada através da coagulação bilate-
ral ou da enucleação unilateral e fotocoagulação,
267␣ /␣ FIBROSE CÍSTICA
(Mucoviscidose; Doença Fibrocística do Pâncreas; Fibrose Cística Pancreática)
É uma doença hereditária das glândulas exócrinas, afetando primariamente
os sistemas GI e respiratório, e geralmente caracterizada por DPOC, insufi-
ciência pancreática exócrina e eletrólitos do suor anormalmente altos.
Incidência e etiologia
A fibrose cística, doença genética com limite de
sobrevida curto mais comum na população branca,
ocorre nos EUA em cerca de 1/3.300 nascidos vi-
vos brancos, 1/15.300 nascidos vivos negros e
1/32.000 norte-americanos de origem asiática; 30%
dos pacientes são adultos.
A fibrose cística é transmitida como uma caracte-
rística autossômica recessiva por cerca de 3% da
população branca. O gene responsável foi locali-
zado em 250.000 pares de bases do DNA do
genoma no cromossomo 7q (braço longo). Ele co-
difica uma proteína associada à membrana deno-
minada de regulador transmembrana da fibrose cís-
tica (RTFC). A mutação do gene mais comum,
∆F508, leva à ausência de um resíduo de fenilalanina
na posição 508 na proteína RTFC, e é encontrada
em aproximadamente 70% dos alelos de fibrose cís-
tica; > 600 mutações menos comuns são responsá-
veis pelos 30% restantes. Embora a função exata
da RTFC permaneça desconhecida, parece ser par-
te de um canal de Cl regulado pelo AMPc e parece
regular o transporte de Cl e Na através das mem-
branas epiteliais. Heterozigotos podem apresentar
anormalidades sutis do transporte epitelial, mas cli-
nicamente não são afetados.
Pessoas com ausência bilateral congênita do vaso
deferente e outras causas de azoospermia obstruti-
va apresentam uma freqüência aumentada de mu-
Merck_19E.p65 2343
CAPÍTULO 267 – FIBROSE CÍSTICA / 2343
crioterapia ou radiação do outro olho. A quimiote-
rapia sistêmica, assim como a carboplatina e
etoposida ou ciclofosfamida e vincristina, pode ser
útil, em especial quando a doença já está dissemi-
nada fora do globo ocular. O exame oftalmológico
repetido dos dois olhos com novo tratamento, se
necessário, é recomendado em intervalos de 2 a 4
meses. Estudos do LCR e medula óssea para célu-
las malignas são conduzidos concomitantemente.
Pacientes com a forma hereditária do retinoblasto-
ma apresentam uma incidência mais elevada de uma
segunda neoplasia, cerca de 50% das quais origi-
nam-se dentro da área irradiada. Cerca de 30 anos
depois do diagnóstico inicial, 70% dos pacientes já
desenvolveram um segundo tumor maligno.
tações em um ou nos dois genes, RTFC, ou uma
mutação incompletamente penetrante (5T) em re-
gião não codificada de RTFC. Essas pessoas geral-
mente não apresentam nenhuma evidência de doen-
ça do trato respiratório ou pancreática, e podem
apresentar concentrações normais, limítrofes ou
elevadas de Cl no suor
Patologia e fisiopatologia
Quase todas as glândulas exócrinas são afetadas
em várias distribuições e graus de intensidade. As
glândulas afetadas são de 3 tipos: aquelas que ficam
obstruídas por material eosinofílico viscoso ou sóli-
do no lúmen (pâncreas, glândulas intestinais, ductos
biliares intra-hepáticos, vesícula biliar, glândulas
submaxilares); aquelas que são histologicamente anor-
mais e produzem excesso de secreções (glândulas tra-
queobrônquicas de Brunner) e aquelas que são histo-
logicamente normais, mas secretam Na e Cl em ex-
cesso (glândulas sudoríparas, parótida e pequenas
glândulas salivares). As secreções duodenais são vis-
cosas e contêm um mucopolissacarídeo anormal.
A infertilidade é observada em 98% dos homens adul-
tos, secundária ao maldesenvolvimento do vaso de-
ferente ou outras formas de azoospermia obstrutiva.
Em mulheres, a fertilidade está diminuída secunda-
riamente a secreções cervicais viscosas, mas muitas
mulheres com fibrose cística tiveram gestações a ter-
mo. Contudo, a incidência de complicações mater-
nas aumenta.
02/02/01, 14:34
 2344 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
As evidências sugerem que os pulmões são his-
tologicamente normais ao nascimento. A lesão pul-
monar é provavelmente iniciada por obstrução di-
fusa das pequenas vias aéreas por secreções muco-
sas anormalmente espessas. A bronquiolite e obs-
trução mucopurulenta das vias aéreas ocorrem se-
cundariamente à obstrução e infecção. Alterações
brônquicas são mais comuns que alterações paren-
quimatosas. O enfisema não é uma característica
proeminente. À medida que o processo pulmonar
evolui, as paredes brônquicas ficam mais espessas,
as vias aéreas ficam preenchidas por secreções pu-
rulentas e viscosas; desenvolvem-se áreas de ate-
lectasia, e os linfonodos hilares aumentam. A hi-
poxemia crônica resulta em hipertrofia muscular
das artérias pulmonares, hipertensão pulmonar e
hipertrofia ventricular direita. Grande parte da le-
são pulmonar pode ser causada por inflamação
mediada imunologicamente secundária à liberação
de proteases pelos neutrófilos nas vias aéreas.
O líquido do lavado broncoalveolar, mesmo pre-
cocemente na evolução, contém grande número de
neutrófilos e concentrações aumentadas de elastase
de neutrófilo livre, DNA e interleucina-8.
Precocemente na evolução, Staphylococcus
aureus é o patógeno mais freqüentemente isolado
das secreções do trato respiratório, mas quando a
doença progride, a Pseudomonas aeruginosa tor-
na-se o microrganismo mais freqüentemente isola-
do. Uma variante mucóide de Pseudomonas está
associada unicamente à fibrose cística. A coloni-
zação pela Burkholderia cepacia ocorre em até 7%
dos pacientes adultos e pode estar associada à rápi-
da deterioração pulmonar.
Sintomas, sinais e complicações
Íleo de mecônio devido à obstrução do íleo por
mecônio viscoso é o sinal mais precoce (ver em DE-
FEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261), que está
presente em 15 a 20% dos neonatos afetados. Está
freqüentemente associado a vólvulo, perfuração ou
atresia e, com raras exceções, é sempre seguido de
outros sinais de fibrose cística. No período perinatal,
a fibrose cística também pode estar associada com
eliminação retardada de mecônio e com a síndrome
de tampão de mecônio, (uma forma transitória de
obstrução intestinal distal secundária a um ou mais
tampões de mecônio espessado no ânus ou cólon).
Em lactentes sem íleo de mecônio, o início da
doença é freqüentemente notado por um atraso na
recuperação de peso ao nascimento e ganho de peso
inadequado por volta da 4ª a 6ª semanas de vida.
Lactentes com fibrose cística que receberam
mamadeira com leite de soja ou leite materno po-
dem desenvolver hipoproteinemia com edema e
anemia secundária à malabsorção de proteínas.
Merck_19E.p65 2344
Cerca de 50% dos pacientes apresentam mani-
festações pulmonares, geralmente tosse e sibilos
crônicos, associados a infecções pulmonares crô-
nicas ou recorrentes. A tosse é a queixa mais incô-
moda, freqüentemente acompanhada de escarro,
engasgo, vômitos e perturbação do sono. Tiragens
intercostais, uso de musculatura acessória da res-
piração, deformidade de tórax em barril, baquetea-
mento digital e cianose ocorrem com a progressão
da doença. O envolvimento do trato superior inclui
polipose nasal e sinusite crônica ou recorrente.
Adolescentes podem apresentar crescimento retar-
dado, atraso da puberdade e redução da tolerância
ao exercício. Complicações pulmonares em ado-
lescentes e adultos incluem pneumotórax, hemopti-
se e insuficiência cardíaca direita secundária à hi-
pertensão pulmonar.
A insuficiência pancreática é clinicamente apa-
rente em 85 a 90% dos pacientes, habitualmente,
aparece no início da vida, mas pode ser progressi-
va. As manifestações incluem a eliminação freqüen-
te de fezes volumosas, gordurosas, com mau chei-
ro; protuberância abdominal; padrão de crescimento
deficiente com diminuição de tecido subcutâneo e
da massa muscular, apesar de apetite normal ou
mesmo voraz. O prolapso retal ocorre em 20% dos
lactentes e bebês não tratados. Os sinais clínicos
podem estar relacionados à deficiência de vitami-
nas lipossolúveis.
A sudorese excessiva no calor ou com febre pode
levar a episódios de desidratação hipotônica e insufi-
ciência circulatória. Em climas áridos, os lactentes
podem apresentar alcalose metabólica crônica. A for-
mação de cristais de sal e um gosto salgado na pele
são altamente sugestivos de fibrose cística.
O diabetes insulino-dependente se desenvolve em
10% dos pacientes adultos e a cirrose biliar mul-
tilobular com varizes e hipertensão portal se desen-
volve em 4 a 5% dos adolescentes e adultos. Dor
abdominal crônica e/ou recorrente pode estar rela-
cionada à intussuscepção, doença ulcerosa péptica,
abscesso periapendicular, pancreatite, refluxo gas-
troesofágico, esofagite, doença da vesícula biliar ou
episódios de obstrução intestinal parcial secundária
a conteúdo fecal anormalmente viscoso.
Complicações inflamatórias podem incluir vas-
culite e artrite.
Diagnóstico e achados laboratoriais
O diagnóstico de fibrose cística é sugerido pe-
los aspectos clínicos e laboratoriais característicos
e confirmado por um teste de suor (ver adiante).
Em paciente que apresenta um ou mais aspectos
fenotípicos compatíveis com fibrose cística ou com
história desta em um parente, o diagnóstico tam-
bém pode ser confirmado pela identificação das
02/02/01, 14:34

duas mutações para fibrose cística conhecidas.
A análise de mutações (teste para mutações fibrose
cística) pode ser usada para diagnóstico pré-natal e
identificação de portadores em famílias com uma
criança previamente afetada. A análise de mutações
também pode ser usada para detecção de portado-
res na população em geral, mas não é recomenda-
da para triagem com base populacional.
O diagnóstico é em geral confirmado no período
de lactância ou no início da infância, mas 10% dos
pacientes permanecem sem diagnóstico até a ado-
lescência ou início da vida adulta.
A insuficiência pancreática se manifesta como
líquido duodenal anormalmente viscoso, ausên-
cia ou redução da atividade enzimática e redução
da concentração de HCO3–; a tripsina e a qui-
miotripsina estão ausentes ou diminuídas nas fe-
zes. Testes de absorção de gorduras, inclusive
excreção fecal de gorduras em 72h, oferecem
avaliação indireta da função exócrina do pâncreas.
Os pacientes com função exócrina pancreática
normal deixam de produzir HCO3– depois de esti-
mulação com secretina IV. Aproximadamente
40% dos pacientes mais velhos apresentam uma
curva de tolerância à glicose oral diabética secun-
dária a uma resposta de insulina reduzida e retar-
dada, mas apenas 10% desenvolvem diabetes me-
lito relacionado à fibrose cística. Os níveis sangüí-
neos em jejum de carotenóides, vitaminas A e E,
ácidos graxos essenciais e colesterol são reduzi-
dos em pacientes com esteatorréia. A proteína sé-
rica total é inicialmente normal, mas com o avan-
ço da doença as frações α1 e α2 e γ-globulina
estão elevadas e a albumina está diminuída.
A concentração sérica de tripsina imunorreativa
é elevada em neonatos com fibrose cística. A me-
dida desta enzima em conjunto com o teste de suor
e análise de mutações é a base dos programas de
triagem para fibrose cística em neonatos realiza-
dos em muitas partes do mundo.
Os achados radiográficos do tórax podem ser
úteis no diagnóstico. Hiperinsuflação e espessamen-
to da parede brônquica são os achados mais preco-
ces. Alterações subseqüentes incluem áreas de in-
filtrados, atelectasias e adenopatia hilar. Na doen-
ça avançada, atelectasia segmentar ou lobar, for-
mação de cistos, bronquiectasia e aumento da arté-
ria pulmonar e ventrículo direito são observados.
Ramificações, opacificações digitiformes represen-
tando oclusão mucóide de brônquios dilatados são
características. Em quase todos os casos, os estu-
dos radiográficos e TC dos seios mostram opacifi-
cação persistente dos seios paranasais.
As provas de função pulmonar revelam hipo-
xemia e redução da capacidade vital forçada (CVF),
volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1)
Merck_19E.p65 2345
CAPÍTULO 267 – FIBROSE CÍSTICA / 2345
e razão VEF1/CVF e um aumento em volume resi-
dual e a razão entre volume residual e capacidade
pulmonar total. Cerca de 50% dos pacientes apre-
sentam evidência de hiperatividade de vias aéreas.
Teste do suor – O diagnóstico é confirmado por
uma elevação da concentração de Cl no suor. O
único teste de suor confiável é o teste de iontoforese
de pilocarpina quantitativo: estimula-se a sudorese
localizada farmacologicamente, a quantidade de suor
é medida e determinada sua concentração de Cl.
Em pacientes com um quadro clínico sugestivo ou
história familiar positiva, uma concentração de Cl
> 60mEq/L confirma o diagnóstico; provavelmen-
te < 1:1.000 dos pacientes com fibrose cística apre-
sentam Cl no suor < 50mEq/L. Resultados falsos-
negativos são raros, mas podem ocorrer na presen-
ça de edema e hipoproteinemia ou com coleta de
quantidades inadequadas de suor. Resultados fal-
sos-positivos geralmente estão relacionados a er-
ros técnicos ou equipamentos inadequados. Eleva-
ção transitória de concentração de Cl no suor pode
ocorrer em associação à privação ambiental (abu-
so, negligência da criança) e em pacientes com ano-
rexia nervosa. Embora os resultados sejam válidos
depois das primeiras 24h de vida, pode ser difícil
obter uma amostra adequada de suor (> 75mg em
papel filtro ou > 15µL em tubo microperfurado) an-
tes de 3 a 4 semanas de vida. Embora a concentra-
ção de Cl no suor em geral aumente discretamente
com a idade, o teste é válido também em adultos.
Um pequeno subgrupo de pacientes, rotulados
de fibrose cística atípica, apresenta bronquite por
Pseudomonas, função pancreática normal e con-
centrações normais ou intermediárias de Cl no suor.
Pacientes com fibrose cística apresentam dife-
renças aumentadas de potencial transepitelial na-
sal secundárias ao aumento de reabsorção de Na
através do epitélio, que é relativamente impermeá-
vel ao Cl. Esta observação pode ser útil para
diagnóstico quando os valores de Cl no suor são
limítrofes ou normais e não são identificadas duas
mutações da fibrose cística.
Prognóstico
A evolução, amplamente determinada pelo grau
de envolvimento pulmonar, varia muito. Contudo,
a deterioração é inevitável, levando à debilidade e
ao óbito em algum momento, geralmente a partir
de uma combinação de insuficiência respiratória e
cor pulmonale. O prognóstico vem melhorando
continuamente durante as últimas 5 décadas, prin-
cipalmente pela instituição de tratamento agressi-
vo antes do início de alterações pulmonares irre-
versíveis. A sobrevida média é 31 anos de idade.
A sobrevida a longo prazo é significativamente me-
lhor para pacientes sem insuficiência pancreática.
02/02/01, 14:34
 2346 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A colonização precoce com Pseudomonas mucóide,
sexo feminino, apresentação com sintomas respi-
ratórios e hiper-reatividade das vias aéreas estão
associados a um prognóstico um pouco pior. O
VEF1, ajustado por idade e sexo, é o melhor fator
de previsão para mortalidade.
Tratamento
A terapia abrangente e intensiva deve ser orien-
tada por médico experiente em conjunto com ou-
tros médicos, enfermeiros, nutricionistas, fisiote-
rapeutas e terapeutas respiratórios, orientadores e
assistentes sociais. Os objetivos do tratamento são
manutenção de estado nutricional adequado, pre-
venção ou terapia agressiva de complicações pul-
monares ou outras, estímulo da atividade física e
fornecimento de suporte psicossocial adequado.
Com suporte adequado, a maioria dos pacientes
consegue fazer um ajuste apropriado para a idade
em casa e na escola. Apesar dos múltiplos proble-
mas, os sucessos ocupacionais e familiares dos pa-
cientes são impressionantes.
Para insuficiência pancreática – A reposição
de enzima pancreática em pó (para lactentes) ou
cápsulas deve ser administrada com todas as refei-
ções ou lanches. As preparações enzimáticas mais
eficazes contêm pancrelipase em microsferas com
revestimento entérico sensíveis a pH ou microcom-
primidos. Os lactentes geralmente iniciam com uma
dose de 2.000 a 4.000U de lipase/120mL de leite
ou por mamada. Depois do período de lactância, é
usada administração com base no peso, começan-
do com 1.000U de lipase/kg por refeição para crian-
ças < 4 anos e 500U lipase/kg por refeição para
aquelas > 4 anos. Geralmente, metade da dose pa-
drão é administrada com lanches. Doses > 2.500U
de lipase/kg/refeição ou 10.000U de lipase/kg ao
dia devem ser evitadas, porque altas doses de enzi-
mas estão associadas como colonopatia fibrosante.
Em pacientes com exigências elevadas de enzimas,
o uso de um bloqueador H2 ou inibidor da bomba
de prótons pode melhorar a eficácia das enzimas.
A terapia dietética inclui calorias e proteínas
suficientes para promover um crescimento normal
– 30 a 50% mais do que as recomendações dietéti-
cas habituais podem ser necessárias (ver TABELA
1.3); uma ingestão de gordura total normal a eleva-
da para aumentar a densidade calórica da dieta,
multivitaminas em dobro da dose diária recomen-
dada, suplemento de vitamina E em forma miscível
com água e suplementação de sal durante períodos
de estresse térmico e aumento de sudorese. Lac-
tentes que estejam recebendo antibióticos de am-
plo espectro e pacientes com hepatopatia e hemopti-
se devem receber suplementos de vitamina K. Lei-
te para mamadeira contendo hidrolisados proteicos
Merck_19E.p65 2346
e triglicerídeos de cadeia média podem ser usados
em vez de leite integral modificado para lactentes
com insuficiência pancreática grave. Polímeros de
glicose e suplementos de triglicerídeos de cadeia
média podem ser usados para aumentar a ingestão
calórica. Em pacientes que não conseguem manter o
estado nutricional adequado, a suplementação enteral
através de uma sonda nasogástrica, gastrostomia ou
jejunostomia podem restaurar o crescimento normal
e estabilizar a função pulmonar (ver NUTRIÇÃO
ENTERAL em SUPORTE NUTRICIONAL, no Cap. 1).
Para obstrução intestinal em íleo por mecônio
não complicado – A obstrução pode, às vezes, ser
aliviada por enemas contendo contraste radiopaco
iso ou hiperosmolar; caso contrário, enterostomia
cirúrgica para lavar o mecônio viscoso no lúmen
intestinal pode ser necessária. Depois do período
neonatal, episódios de obstrução intestinal parcial
(síndrome da obstrução intestinal distal) podem
ser tratados com enemas contendo um material
de contraste radiopaco iso ou hiperosmolar ou ace-
tilcisteína ou pela administração oral de uma so-
lução de lavagem intestinal equilibrada. Um la-
xante formador de massa, como sulfossuccinato
sódico de dioctila ou lactulose ou um agente pró-
cinético, como metoclopramida, pode ajudar a
evitar esses episódios.
Para manifestações pulmonares – O tratamen-
to inclui prevenção da obstrução de vias aéreas, e
profilaxia e controle de infecção pulmonar. A pro-
filaxia contra infecções pulmonares consiste na ma-
nutenção de imunidade contra coqueluche, Hae-
mophilus influenzae, varicela e sarampo e vacina-
ção anual para influenza. Em pacientes não vaci-
nados, pode-se usar amantadina para profilaxia
contra influenza A. Não houve nenhum aumento
demonstrado na suscetibilidade ou morbidade de
infecções pneumocócicas, e o uso rotineiro de va-
cina contra pneumococo não é aconselhado.
A fisioterapia torácica, consistindo de drena-
gem postural, percussão, vibração e tosse assis-
tida é recomendada na primeira indicação de
envolvimento pulmonar (ver Cap. 65). Em pa-
cientes mais velhos, técnicas alternativas de “clea-
rance” de vias aéreas, como ciclo ativo de respi-
ração, drenagem autogênica, dispositivo de vál-
vula por agitação, máscara de pressão expirató-
ria positiva e terapia com pulmão de aço podem
ser eficazes. Para obstrução reversível de vias
aéreas, os broncodilatadores podem ser adminis-
trados por via oral e/ou aerossol e corticosterói-
des por aerossol. A oxigenoterapia é indicada
para pacientes com insuficiência pulmonar gra-
ve e hipoxemia. Em geral, a ventilação mecânica
não é indicada para pacientes com insuficiência
respiratória crônica. Seu uso deve ser restrito a
02/02/01, 14:34

pacientes com bom estado basal nos quais se
desenvolve insuficiência respiratória aguda em
associação com cirurgia pulmonar ou em pa-
cientes aguardando transplante de pulmão, os
quais desenvolvem insuficiência respiratória com
hipercapnia. Ventilação com pressão positiva não
invasiva por máscara nasal ou facial também
pode ser benéfica. Dispositivos de IPPB não
devem ser usados, porque podem provocar um
pneumotórax.
Expectorantes orais são amplamente usados, mas
poucos dados apóiam sua eficácia. Supressores de
tosse devem ser desencorajados. A administração
diária a longo prazo de dornase alfa (desoxirribo-
nuclease humana recombinante) mostraram retar-
dar a velocidade de declínio na função pulmonar e
reduzir a freqüência das exacerbações graves em
trato respiratório.
O pneumotórax pode ser tratado por toracos-
tomia com drenagem por tubo torácico fechado.
A toracotomia ou toracoscopia abertas com ressec-
ção de bolhas pleurais e abrasão em esponja das
superfícies pleurais são eficazes no tratamento de
pneumotórax recorrente.
Hemoptise massiva ou recorrente é tratada com
embolização das artérias brônquicas envolvidas.
Terapia medicamentosa – Corticosteróides
orais estão indicados em lactentes com bronquio-
lite prolongada e naqueles pacientes com bron-
cospasmo refratário, aspergilose broncopulmo-
nar alérgica e complicações inflamatórias (por
exemplo, artrite e vasculite). O uso a longo pra-
zo do tratamento com corticosteróides em dias
alternados pode retardar o declínio na função
pulmonar, mas em virtude das complicações re-
lacionadas a esteróides, seu uso rotineiro não é
recomendado. Os pacientes que recebem corti-
costeróides devem ser monitorados de perto para
se detectar evidências de anormalidades no me-
tabolismo de carboidratos e retardo no cresci-
mento linear.
Ibuprofeno, quando administrado em dose su-
ficiente para atingir uma concentração plasmática
máxima entre 50 e 100µg/mL durante vários anos,
mostrou retardar o ritmo de declínio na função pul-
monar, especialmente em crianças de 5 a 13 anos.
A dose apropriada deve ser individualizada com
base em estudos farmacocinéticos.
Antibióticos devem ser usados em pacientes
sintomáticos para tratar patógenos bacterianos
no trato respiratório de acordo com a cultura e
antibiograma. Uma penicilina resistente à peni-
cilinase, (por exemplo, cloxacilina ou dicloxa-
cilina) ou uma cefalosporina (por exemplo, cefa-
lexina), são os agentes de escolha para estafilo-
cocos. Eritromicina, amoxicilina-clavulanato,
Merck_19E.p65 2347
CAPÍTULO 267 – FIBROSE CÍSTICA / 2347
ampicilina, tetraciclina, trimetoprim-sulfameto-
xazol ou, ocasionalmente, cloranfenicol, podem
ser usados individualmente ou em combinação
para tratamento ambulatorial prolongado da in-
fecção pulmonar por uma variedade de microrga-
nismos. A ciprofloxacina é eficaz contra cepas
sensíveis de Pseudomonas. Para exacerbações
pulmonares graves, especialmente em pacientes
colonizados com Pseudomonas, é aconselhável
a antibioticoterapia parenteral, freqüentemente
com necessidade de internação hospitalar, mas
que pode ser conduzida em casa com segurança
em pacientes criteriosamente selecionados. Com-
binações de um aminoglicosídeo (tobramicina,
gentamicina) com uma penicilina anti-Pseudo-
monas são administrados IV. A administração
intravenosa de cefalosporinas e monobactâmicos
com atividade anti-Pseudomonas também pode
ser útil. As concentrações séricas de aminoglico-
sídeos devem ser monitoradas e a dose ajustada
para atingir um nível máximo de 8 a 10µg/mL (11
a 17µmol/L) e um valor de < 2µg/mL (< 4µmol/L).
A dose inicial habitual de tobramicina ou genta-
micina é de 7,5 a 10mg/kg ao dia em 3 doses
fracionadas, mas doses elevadas (10 a 12mg/kg
ao dia) podem ser necessárias para atingir con-
centrações séricas aceitáveis. Devido ao “clea-
rance”renal aumentado, grandes doses de algu-
mas penicilinas podem ser necessárias para que
se atinjam níveis séricos adequados. O objetivo
do tratamento das infecções pulmonares deve ser
melhorar o estado clínico de tal forma que o uso
contínuo de antibióticos seja desnecessário. No en-
tanto, em alguns pacientes ambulatoriais com infec-
ções pulmonares freqüentes, o uso prolongado de
antibióticos pode ser indicado. Em pacientes sele-
cionados, a terapia com tobramicina em aerossol a
longo prazo pode ser eficaz.
A terapia em aerossol com ribavirina deve ser
considerada em lactentes com infecção por vírus
sincicial respiratório. Pacientes com insuficiência
cardíaca direita sintomática devem ser tratados com
diuréticos, restrição de sal e O2.
Cirurgia – A cirurgia pode ser indicada para
bronquiectasias ou atelectasias localizadas que
não possam ser tratadas clinicamente de forma
eficaz; pólipos nasais; sinusite crônica; sangra-
mento por varizes esofágicas secundárias à hi-
pertensão portal; doença de vesícula biliar e
obstrução intestinal por um vólvulo ou intussus-
cepção que não possam ser reduzidos clinica-
mente. Transplantes hepáticos foram realizados
com êxito em pacientes com hepatopatia termi-
nal. Transplantes de coração-pulmão e bilateral
de pulmão foram realizados com êxito em pacien-
tes com doença cardiopulmonar avançada.
02/02/01, 14:34
 2348 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
268␣ / DISTÚRBIOS
GASTROINTESTINAIS
DOR ABDOMINAL
RECORRENTE
São três ou mais episódios de dor abdominal em
≥ 3 meses.
(Ver também DOR ABDOMINAL no Cap. 25.)
Os três tipos de dor abdominal recorrente (DAR)
– psicogênica, orgânica e funcional - são diferen-
ciadas pela causa de base.
Incidência
A incidência na população pediátrica em geral é
um pouco > 10%; a proporção de meninas para
meninos é 4:3. A DAR é rara em crianças < 4 a 5
anos e mais comum entre as idades de 8 e 10 anos,
com um segundo pico notado entre meninas no iní-
cio da adolescência.
A DAR é psicogênica em 80 a 90% dos pacien-
tes. DAR orgânica e funcional ocorre de forma apro-
ximadamente igual (5 a 10% cada), embora as in-
cidências precisas sejam ignoradas.
Etiologia e fisiopatologia
A DAR psicogênica é considerada derivada de
estresse, ansiedade ou depressão. Sua fisiopatolo-
gia é ignorada. O que constitui uma situação
estressante é relativo; pacientes suscetíveis a DAR
parecem ser facilmente estressados, possivelmente
por eventos em casa (por exemplo, doença recente,
problemas financeiros, separação ou perda) ou na
escola (por exemplo, preocupação com desempe-
nho, relações interpessoais com professores ou co-
legas). A DAR em si pode provocar estresse, crian-
do novos problemas (por exemplo, absenteísmo
significativo da escola, isolamento dos colegas) ou
somando-se a problemas preexistentes (por exem-
plo, rivalidade entre irmãos).
A DAR orgânica é devida a um distúrbio orgâ-
nico, mais comumente doença intestinal inflama-
tória, apendicite crônica, úlcera péptica, infecção
por Helicobacter pylori, parasitismo (especialmente
em áreas endêmicas), doença do trato urinário e
doença falciforme. Em meninas adolescentes, doen-
ça inflamatória pélvica e cisto de ovário são causas
possíveis. Outras causas comuns são apresentadas
na TABELA 268.1.
A DAR funcional surge a partir de funciona-
mento anormal ou alterado de órgão não doente
como resultado da interação entre fatores constitu-
Merck_19E.p65 2348
cionais e ambientais. Não se sabe por que algumas
pessoas desenvolvem dor abdominal e outras não.
Talvez a ansiedade altere a função autônoma e GI,
provocando dor em pessoas suscetíveis.
Sintomas e sinais
A DAR psicogênica pode ocorrer diariamente
ou várias vezes por semana ou por mês. Ocasional-
mente, o paciente fica assintomático por semanas
ou meses. A dor é geralmente vaga e mal definida,
mas às vezes é em aperto ou em cólica ou, rara-
mente, aguda. Alguns pacientes acordam cedo por
causa de desconforto; raramente um paciente acor-
da durante a noite por causa de dor. A dor é mais
freqüentemente periumbilical. No entanto, a suges-
tão de que quanto mais longe a dor estiver do um-
bigo maior a probabilidade de distúrbio orgânico não
é útil para diagnóstico e a DAR psicogênica pode
simular qualquer complexo sintomático. Um acha-
do significativo é que os sintomas progridem pouco
ou nada. Qualquer alteração na localização ou pa-
drão de dor merece avaliação imediata, porque uma
condição orgânica aguda pode estar ocorrendo.
A DAR orgânica é comumente descrita como
constante ou cíclica (associada com determinadas
atividades ou à dieta e à alimentação); é bem loca-
lizada, especialmente em áreas fora da região
periumbilical e pode penetrar até a região lombar.
Freqüentemente acorda o paciente. Achados asso-
ciados, dependendo da doença de base, incluem
febre recorrente ou persistente, icterícia, alterações
de consistência, cor ou padrão de eliminação das
fezes, sangue nas fezes, vômitos, hematêmese, dis-
tensão abdominal, sintomas articulares, alterações
no apetite e perda de peso.
A DAR funcional depende da causa de base:
cólicas e flatulência são comuns em deficiência de
lactase, dor em cólica no quadrante inferior é co-
mum com dor intermenstrual e dor reflexa está pre-
sente às vezes por 1 ou 2h na ruptura de um cisto
ovariano benigno.
Diagnóstico
A persistência, recorrência e cronicidade da DAR
diferenciam da dor de um abdome agudo. No en-
tanto, determinar se a DAR é psicogênica, orgâni-
ca ou funcional pode ser difícil.
A história deve começar com o início da dor e
sua freqüência, natureza e localização, relação com
refeições, defecação e micção e os resultados de
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 268 – DISTÚRBIOS GASTROINTESTINAIS / 2349

TABELA 268.1 – CAUSAS ORGÂNICAS DA DOR ABDOMINAL RECORRENTE

Causa Abordagem diagnóstica

Distúrbios genitourinários
Anormalidades congênitas UIV, ultra-sonografia
ITU Cultura de urina
Doença inflamatória pélvica Exame pélvico
Cisto de ovário, endometriose Consulta ginecológica
Distúrbios gastrointestinais
Hérnia de hiato Ingestão de bário, fluoroscopia
Hepatite Testes de função hepática
Colecistite Colangiografia, ultra-sononografia
Pancreatite Nível sérico de amilase
Doença da úlcera péptica Estudo de trato GI superior, endoscopia, coloração pela
prata para Helicobacter pylori, pesquisa de sangue
oculto nas fezes
Infestação parasitária (por exemplo, giardíase) Exames de parasitas e ovos nas fezes
Divertículo de Meckel Varredura com tecnécio
Enterocolite granulomatosa VHS, enema de bário
TB intestinal Teste tuberculínico
Colite ulcerativa Sigmoidoscopia, biópsia retal
Adesões de bridas pós-operatórias Estudos de trato GI superior
Pseudocisto pancreático Ultra-sonografia
Apendicite crônica Raio X de abdome, ultra-sonografia
Distúrbios sistêmicos
Intoxicação por chumbo Chumbo sangüíneo, níveis de protoporfirina
Púrpura de Henoch-Schönlein eritrocítica livre
Doença falciforme História, exame de urina
Alergia alimentar Falcização, eletroforese de Hb
Epilepsia abdominal Dieta de eliminação
Porfiria EEG
Anemia familial do Mediterrâneo, edema Nível de uroporfirina urinária
angioneurótico familial, enxaqueca equivalente História familiar
Adaptado a partir de Barbaro GJ – “Recurrent abdominal pain”. Pediatrics in Review 4:30, 1982; reproduzido com
permissão.

um tratamento (por exemplo, alteração na posição,
remédios caseiros, drogas vendidas com ou sem
prescrição médica). É útil obter dados dos pais (ou
outras pessoas que cuidem da criança). Diferenças
na percepção sobre o quê desencadeia a dor e como
a dor é usada oferecem idéias sobre a dinâmica fa-
miliar, o que pode ser útil no desenvolvimento de
um plano de tratamento que seja consistente e por-
tanto confortável para os pais. A inclusão dos pais
ressalta o seu papel potencial para desencadear,
perpetuar e superar a dor.
A DAR psicogênica é sugerida por falta de sin-
tomas intestinais consistentes, febre, perda de peso
ou atraso do crescimento; no entanto, esses acha-
dos não são patognomônicos. Sintomas comuns
associados incluem cefaléia, tontura (não vertigem),
palidez facial e diaforese. Fadiga, anorexia, náu-
sea, vômitos, diarréia, obstipação e dor em extre-
midades são menos comuns do que na DAR orgâ-
nica ou funcional.
As características psicossociais compatíveis com
DAR psicogênica incluem imaturidade, dependên-
cia exagerada dos pais, ansiedade ou depressão,
apreensão, tensão e perfeccionismo. Freqüentemen-
te, os pais percebem a criança como especial por
causa da posição na família (única criança, criança
menor, único menino ou menina entre muitos ir-
mãos) ou por causa de um problema clínico (cóli-
cas, dificuldade para comer). Os pais são freqüen-
temente ansiosos, superprotetores, autoritários e
preocupados com a criança. Qualquer fator desen-
cadeante possível deve ser notado (por exemplo,
doença, discórdias na família, separação e perda,
estresse relacionado à escola), evidência de ganho
primário (o que a criança evitou por causa da dor)
ou secundário (quais benefícios psicossociais po-

Merck_19E.p65 2349 02/02/01, 14:34

 2350 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
dem ser derivados de estar doente) e a personalida-
de da criança. Os registros escolares podem reve-
lar o efeito da dor sobre o desempenho diário na
sala de aula.
Uma história familiar de queixas somáticas ou
dor, doença da úlcera péptica, cefaléias, “nervos”
ou depressão, é comum. A história deve incluir
perguntas sobre doenças semelhantes ou relacio-
nadas em outros membros da família, especialmente
nos pais à mesma idade.
A maioria das crianças se apresenta quando está
assintomática. Antes que seja confirmado um
diagnóstico de DAR psicogênica, a criança deve
ser avaliada durante um episódio de dor para pes-
quisar distensão abdominal e certificar-se de que
não estão sendo desprezados sinais de doença or-
gânica. Exceto pelo desconforto periumbilical à
palpação do abdome, os achados são tipicamente
negativos. Em crianças menores, um exame físico
completo geralmente deve ser realizado na presen-
ça dos pais para que vejam que o exame foi cuida-
doso e completo. Se confortável para o pré-adoles-
cente ou criança maior, o responsável do mesmo
sexo deve permanecer para o exame.
Entre a avaliação inicial e a consulta de acom-
panhamento, a criança e a família devem registrar
qualquer dor, inclusive natureza, intensidade, du-
ração e fatores desencadeantes, dieta, padrão de
evacuação e todos os medicamentos tentados e re-
sultados obtidos. Este registro freqüentemente reve-
la padrões de comportamento inadequados e respos-
tas exageradas à dor, o que apóia o diagnóstico. De-
pois de confirmado o diagnóstico, devem ser evita-
dos exames freqüentes, porque podem enfocar ou
amplificar as queixas físicas ou significar que o mé-
dico tem pouca confiança no diagnóstico.
Se houver suspeita de DAR orgânica, são ne-
cessários os exames apropriados (ver T ABELA
268.1). Freqüentemente deixa-se de fazer diagnós-
tico de doença da úlcera péptica em crianças por-
que a relação típica entre a ingestão de alimentos e
a dor epigástrica em adultos raramente está pre-
sente na criança (ver DOENÇA DA ÚLCERA PÉPTI-
CA, adiante). ITU, que pode se apresentar como dor
abdominal ou pélvica, sem nenhuma referência ao
flanco ou uretra, deixará de ser diagnosticada, a
menos que pesquisada especificamente.
Diagnostica-se melhor a DAR funcional por
meio de uma história completa definindo sintomas
associados ou fatores desencadeantes (por exem-
plo, ingestão alimentar nas 24h anteriores para pes-
quisar alergia ou abuso alimentar, história mens-
trual). Causas de DAR funcional que devem ser
diferenciadas incluem dieta inadequada, treinamen-
to esfincteriano ineficaz e uso de assento normal
no vaso sanitário (que pode ser grande demais, fa-
Merck_19E.p65 2350
zendo com que a criança tenha medo de cair), que
levam à obstipação ou retenção fecal e incontinên-
cia, dismenorréia, dor intermenstrual e intolerân-
cia à lactose secundária ao declínio normal da ati-
vidade da lactase, que ocorre em muitos pacien-
tes entre 10 e 20 anos. Como a dor pode não ocor-
rer durante até 2h após a ingestão de leite ou deri-
vado, a intolerância à lactose pode não ser suspei-
tada inicialmente.
Achados laboratoriais
Os estudos laboratoriais devem ser solicitados
imediatamente para reduzir a ansiedade do pacien-
te e dos pais. No entanto, a investigação deve ser
limitada às causas orgânicas ou funcionais mais
prováveis de DAR. Os exames iniciais devem ser
direcionados pela suspeita clínica e podem incluir
Hb, Ht, esfregaço, leucometria e VHS, urinálise e
urocultura, exames das fezes para pesquisa de ovos,
parasitas, H. pylori, sangue, pH e substâncias re-
dutoras, teste tuberculínico, provas de função he-
pática, níveis séricos de amilase e radiografia sim-
ples do abdome. Avaliações posteriores, incluindo
estudos contrastados dos tratos GI e urinário, EEG
ou endoscopia, não devem ser realizados sem evi-
dência clínica (ver TABELA 268.1).
Prognóstico e tratamento
DAR psicogênica tem um prognóstico reserva-
do a longo prazo e nenhum esquema terapêutico é
sempre bem-sucedido. Algumas crianças mais tar-
de desenvolvem outras queixas sintomáticas ou di-
ficuldades emocionais. Na DAR orgânica ou fun-
cional, o prognóstico depende da doença de base.
A DAR psicogênica requer uma relação de con-
fiança entre médico e família. Os estudos laborato-
riais e a razão para cada um devem ser explicados
ao paciente e à família; os resultados devem ser
discutidos em detalhes.
Mesmo que o médico esteja bastante confiante
durante a consulta inicial de que a DAR é psicogê-
nica, é prematuro sugerir tratamento específico.
A maioria dos pais está preocupada com uma cau-
sa orgânica e, a menos que tranqüilizados pela ba-
teria diagnóstica e interpretação dos achados, é pou-
co provável que tenham reação favorável ou com-
patível com um plano de modificação comporta-
mental. Assim que possível depois dos exames la-
boratoriais, deve ser agendada consulta de acom-
panhamento. A família deve ser tranqüilizada de
que a criança não está sob risco físico e as preocu-
pações específicas dos pais e da criança devem ser
abordadas. O médico deve explicar os resultados
dos exames e a natureza do problemas, descreven-
do como a dor é gerada e como a criança percebe a
dor, ou seja, que a criança tem uma tendência cons-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 268 – DISTÚRBIOS GASTROINTESTINAIS / 2351
titucional a sentir dor em ocasiões de estresse (como
em caso de dor lombar ou cefaléia tensional). Quase
invariavelmente, outro membro da família é iden-
tificado como tendo problema semelhante.
O primeiro passo no tratamento de DAR psico-
gênica é evitar perpetuar as conseqüências psicos-
sociais negativas da dor crônica (por exemplo, au-
sências prolongadas da escola, ausências das ativi-
dades com os colegas) e promover atividades apro-
priadas para a idade e aumentar a independência e
autoconfiança. Essas estratégias ajudam a criança
a controlar ou tolerar os sintomas, ao mesmo tem-
po que participa plenamente das atividades rotinei-
ras. No entanto, quando os pais param de tratar seu
filho como especial ou doente, os sintomas podem
piorar antes de melhorar.
O passo seguinte é trabalhar com a família para
eliminar ou reduzir estresse desnecessário e ajudar
a criança a enfrentar de forma mais efetiva o estres-
se inevitável. O envolvimento da equipe da escola é
crítico para crianças cuja DAR interfere na presen-
ça ou desempenho. A criança pode descansar na
sala de enfermagem durante o dia escolar, espe-
rando que retorne à sala de aula em 15 a 30min. A
enfermeira pode estar autorizada a fornecer um
analgésico leve (por exemplo, acetaminofenol), se
necessário. A enfermeira pode às vezes permitir que
a criança telefone para um dos pais, que deve esti-
mular a criança a permanecer na escola. Tipicamen-
te, a criança descansa na sala de enfermagem ≥ 1
vez ao dia durante a primeira ou segunda semanas
de tratamento e depois cada vez menos.
Exceto pelo uso ocasional de analgésicos simples
não contendo aspirina, as drogas são ineficazes e não
são recomendadas para DAR psicogênica; podem
reforçar a hipocondria ou levar à dependência.
Consultas regulares de acompanhamento devem
ser agendadas (semanais, mensais ou bimestrais,
dependendo das necessidades da família) até alguns
meses depois da solução do problema. Pode ser
necessário acompanhamento psiquiátrico (até 50%
das famílias em alguns relatos) quando os sinto-
mas persistem, especialmente se a criança estiver
deprimida ou os pais apresentarem conflitos con-
jugais crônicos ou dificuldades psicológicas gra-
ves. A internação é geralmente reservada para pa-
cientes cujas famílias apresentam dificuldade em
aceitar um diagnóstico não orgânico ou para a qual
outros estudos (por exemplo, avaliação psicológi-
ca, observação de interação familiar) sejam neces-
sários. A internação deve ser breve e direcionada a
objetivos determinados para evitar reforço dos sin-
tomas ou amplificar indevidamente qualquer aspec-
to do problema.
A DAR orgânica é abordada pelo tratamento
da doença de base.
Merck_19E.p65 2351
A terapia DAR funcional, depois de identifica-
do o estado disfuncional subjacente, é direcionada
ao hábito (por exemplo, defecar regularmente no
mesmo horário todos os dias) ou alteração da die-
ta, administração de analgésicos e orientação do
paciente ou família.
DOENÇA DA ÚLCERA
PÉPTICA
É um segmento escoriado da mucosa GI, tipica-
mente no estômago (úlcera gástrica) ou primei-
ros centímetros do duodeno (úlcera duodenal),
que penetra até a muscularis mucosae.
(Ver também DOENÇA ULCEROSA PÉPTICA no
Cap. 23.)
O diagnóstico de úlcera péptica não é comumen-
te feito em lactentes e crianças, possivelmente por-
que uma história clínica satisfatória não pode ser
obtida de crianças pequenas e lactentes. A úlcera
duodenal é muito mais comum que a gástrica nesta
faixa etária.
Etiologia e fisiopatologia
Como em adultos com úlcera péptica, Heli-
cobacter pylori pode estar presente e, se estiver,
sua eliminação pode curar a úlcera, sugerindo que
seja a causa nesses pacientes. A infecção por
H. pylori é menos comum em crianças que em adul-
tos com úlcera péptica e é mais provavelmente en-
contrada em filhos de pais com úlcera péptica.
H. pylori e DAINE podem romper a defesa e o re-
paro normais da mucosa, fazendo com que seja mais
suscetível ao ataque do ácido.
Sintomas, sinais e diagnóstico
No período neonatal, perfuração e hemorragia
podem ser a primeira manifestação reconhecida. A
hemorragia também pode continuar a ser o primei-
ro sintoma reconhecido mais tardiamente na infân-
cia, embora vômitos repetidos ou evidência de dor
abdominal possam ser um indício para o diagnós-
tico. A história familiar está presente em 50 a 60%
das crianças com úlcera duodenal. Após alcançar a
idade escolar, a criança consegue localizar melhor
a dor, descrevê-la e relacioná-la ao período do dia
e alimentação. A relação da dor com a alimentação
e ocorrência à noite sugerem úlcera, embora este
padrão típico possa não estar presente em crianças.
Um estudo radiológico com bário deve ser feito pri-
meiro para estabelecer o diagnóstico. Se negativo e ainda
houver suspeita de úlcera, existem duas opções. A pri-
meira opção e melhor maneira de fazer o diagnóstico
definitivo seria realizar a endoscopia por fibra óptica
02/02/01, 14:34
 2352 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
que, em crianças < 10 anos de idade, necessita de anes-
tesia geral ou narcolepsia. A segunda opção, se a en-
doscopia não for viável e após exclusão de outras cau-
sas possíveis de dor tipo úlcera (ver DOR ABDOMINAL
RECORRENTE, anteriormente), é tratar a criança com
um diagnóstico presuntivo de úlcera com um bloquea-
dor da histamina (H2), como descrito adiante. Se ocor-
reu hemorragia ou perfuração, deve ser medida a
gastrina sérica em jejum para excluir gastrinoma.
Para estabelecer a presença de H. pylori, o pri-
meiro exame é para anticorpo contra H. pylori no
sangue, que é > 90% sensível e específico. Outros
exames incluem teste respiratório de uréia ou teste
rápido de urease e histologia de biópsias de antro
obtidas por endoscopia.
Tratamento
Na presença de H. pylori, deve ser usado o trata-
mento 2 vezes ao dia com supressão ácida (inibidor
de bomba de prótons) mais dois antibióticos (por
exemplo, metronidazol mais amoxicilina ou tetraci-
clina em crianças > 8 anos ou amoxicilina mais clari-
tromicina) ajustados para o peso durante 2 semanas.
Pais infectados devem também ser tratados. A supres-
são ácida deve ser mantida durante 2 semanas depois
dos antibióticos. A erradicação de H. pylori deve ser
confirmada pelo teste de respiração de 13C-uréia.
Em úlceras negativas para H. pylori, o tratamento
deve seguir os princípios dos cuidados com os adul-
tos (ver DOENÇA DA ÚLCERA PÉPTICA no Cap. 23).
As DAINE devem ser evitadas, especialmente por-
que podem estar envolvidas na ulcerogênese e san-
gramento. A secreção gástrica basal e após estimula-
ção, por quilo e por unidade de tempo, nas crianças,
não é diferente daquela do adulto, e a farmacocinéti-
ca e a farmacodinâmica da ranitidina e cimetidina,
esquemas de doses VO (ou, quando necessário, IV)
são baseadas naquelas recomendadas para adultos.
As doses de H2 para adultos, em geral, devem ser uti-
lizadas em crianças cujo peso seja ≥ 40kg. Abaixo
deste peso, a dose de ranitidina administrada por via
oral é 4mg/kg ao dia e da cimetidina 20mg/kg; ambas
devem ser divididas em 2 doses a cada 12h. Não ain-
da estabelecida a eficácia para a cura da úlcera pépti-
ca com um dose total de uma só vez ao dia e não de
meia dose a cada 12h. A duração do tratamento é de 6
a 8 semanas para úlcera duodenal e de 8 semanas para
úlcera gástrica (12 semanas se a úlcera for > 1cm).
DOENÇA DO REFLUXO
GASTROESOFÁGICO
É o refluxo do conteúdo gástrico para o esôfago.
(Ver também DOENÇA DO REFLUXO GASTROESO-
FÁGICO no Cap. 20.)
Merck_19E.p65 2352
Para a doença do refluxo gastroesofágico, espe-
cialmente com esofagite ou aspiração, a dose de
ranitidina (4mg/kg ao dia VO) ou famotidina (0,5 a
1mg/kg ao dia VO) devem ser fracionadas pelo me-
nos a cada 12h e preferivelmente a cada 8h. Um
inibidor de bomba de prótons (omeprazol ou
lansoprazol) é preferível, porque a administração
uma vez ao dia é mais fácil e eficaz. Pode ser ne-
cessário tratamento a longo prazo, especialmente
porque as taxas de recidiva são muito elevadas sem
tratamento contínuo. Um gastroenterologista pediá-
trico deve analisar se é necessária cirurgia para re-
fluxo intenso. Recorrências e complicações podem
ocorrer, como em adultos.
DIVERTÍCULO DE
MECKEL
É uma saculação congênita do íleo distal.
O divertículo de Meckel é encontrado em cerca de
2% dos pacientes cirúrgicos adultos, habitualmente
localizada entre 91,5 a 183cm da válvula ileocecal,
de comprimento variável, entre 2,5 a 15,0cm (1 a 6in).
Fisiopatologia
No início da vida fetal, o ducto vitelino corre
do íleo terminal em direção ao umbigo e o saco
vitelino; este ducto habitualmente está obliterado
na sétima semana. A falha em atrofiar leva a
várias anormalidades: um cordão fibroso que corre
do divertículo em direção ao umbigo, um cisto
umbilical, uma fístula ileoumbilical, um divertí-
culo de Meckel (o mais comum) é formado quan-
do todo o ducto, exceto a porção do íleo, é obli-
terada. Originando-se da margem antimesentéri-
ca do intestino, este divertículo congênito verda-
deiro contém todas as camadas do intestino nor-
mal. Pelo menos, 25% dos divertículos removi-
dos pela cirurgia contêm tecido heterotópico do
estômago (que contém células parietais que se-
cretam HCl), pâncreas ou intestino.
Sinais, sintomas e diagnóstico
Nas crianças, episódios repetidos de sangra-
mento grave, com sangue vermelho-brilhante,
ocorrem devido à formação de uma úlcera pépti-
ca no íleo adjacente. O sangramento tende a ser
agudo e profuso, mas habitualmente não é grave
o suficiente para levar ao choque. Em adolescen-
tes e adultos, a obstrução intestinal, que se ma-
nifesta por cólicas e vômitos é mais comum,
ocorrendo por causa de aderências, intussus-
cepção, angulação devido a corpos estranhos
retidos no local, vólvulo, tumores ou encarcera-
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2353
mento de uma hérnia (hérnia de Littré). A diver-
ticulite aguda pode ocorrer em qualquer idade
(ver também Cap. 33). Ela é caracterizada por
dor abdominal localizada e sensibilidade abaixo
ou à esquerda do umbigo: é aguda, freqüente-
mente acompanhada de vômitos e semelhante à
apendicite, exceto pela localização da dor.
O diagnóstico é difícil e geralmente baseado
em sinais e sintomas, que são mais comuns em
lactentes e crianças. Ocasionalmente, o divertí-
culo pode ser observado em radiografia contras-
tada de intestino delgado. A presença de células
secretoras de ácido permite o uso de mapeamen-
to com pertecnetato de tecnécio; este método é
diagnóstico em aproximadamente 50% dos ca-
sos envolvendo sangramento retal.
269␣ /␣ DISTÚRBIOS
ENDÓCRINOS E
METABÓLICOS
BÓCIO CONGÊNITO
É o aumento da glândula tireóide presente ao nas-
cimento, ocorrendo com ou sem hipotireoidismo.
O Tipo 1 envolve um defeito no transporte de
iodo, provavelmente secundário a uma alteração na
síntese de proteínas da superfície celular necessá-
rias para o transporte.
O Tipo 2 é causado por vários defeitos nos me-
canismos de iodação na tireóide. Um envolve a au-
sência da enzima peroxidase, necessária para a
organificação do iodo, que pode resultar em creti-
nismo bociado. Outro defeito, que é herdado como
uma característica autossômica recessiva, parece
envolver a geração de peróxido de hidrogênio e está
associado a surdo-mudez (síndrome de Pendred).
Estes pacientes são geralmente eutireóideos; por-
tanto, à surdez não é secundária ao hipotireoidis-
mo. Um terceiro defeito, associado à peroxidase
anormal, permite compensação suficiente para a
manutenção do estado eutireóideo.
O Tipo 3 de bócio congênito é encontrado em
pacientes com defeitos da desalogenase. Embora a
anormalidade bioquímica precisa seja incerta, pa-
cientes têm defeitos de desiodação parciais ou com-
pletos da monoiodotirosina e diiodotirosina na
tireoglobulina.
Merck_19E.p65 2353
Complicações e tratamento
A oclusão intestinal é uma complicação perigo-
sa, porque torção e gangrena podem ser fatais se
não for realizada precocemente uma cirurgia. Para
tratamento de oclusão intestinal, ver Capítulo 25.
Um divertículo sangrante, com uma área endu-
recida no íleo adjacente, requer a ressecção desta
porção do intestino bem como do divertículo. So-
mente o divertículo é ressecado nos pacientes sin-
tomáticos sem endurecimento ileal. Divertículos
pequenos, assintomáticos, encontrados incidental-
mente durante uma laparotomia não precisam ser
removidos. Sempre que um apêndice normal for
encontrado durante uma exploração para detecção
de apendicite, deve ser realizada uma pesquisa para
se verificar a presença de um divertículo de Meckel.
O Tipo 4 de bócio congênito está associado a
defeitos na síntese de tireoglobulina.
Um bócio congênito pode provocar desvio ou
compressão da traquéia e assim comprometer a res-
piração. Embora os tratamentos variem com o tipo
e subtipo, bócios associados com hipotireoidismo
geralmente são tratados com hormônio tireóideo.
A compressão da traquéia pela tireóide pode ser
tratada cirurgicamente.
HIPOTIREOIDISMO
É a uma condição resultante da deficiência de pro-
dução do hormônio tireóideo.
Em lactentes e crianças, os sinais e sintomas são
diferentes dos que ocorrem em adultos. Hipotireoi-
dismo não tratado ou não diagnosticado em lacten-
tes acarreta graves conseqüências sobre o desen-
volvimento do SNC, com retardo do desenvolvi-
mento moderado a intenso e, na infância, compro-
mete o crescimento somático.
O hipotireoidismo neonatal ou congênito ocor-
re em aproximadamente 1/4.000 nascidos vivos.
A causa mais freqüente é a ausência congênita da
glândula tireóide (atireose) que requer tratamento
por toda a vida. Sinais e sintomas podem incluir
02/02/01, 14:34
 2354 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
cianose, hiperbilirrubinemia prolongada, alimen-
tação pobre, choro rouco, hérnia umbilical, insufi-
ciência respiratória, macroglossia, fontanela gran-
de e retardo no amadurecimento ósseo. Raramen-
te, o hipotireoidismo neonatal é transitório. Roti-
neiramente é detectado em programas de triagem
de recém-nascidos com papel-filtro antes que os
sinais clínicos se tornem evidentes. Estudos labo-
ratoriais incluem dosagem de tireoxina (T4) sérica
e hormônio tireóide-estimulante (TSH). O trata-
mento com L-tireoxina precisa ser iniciado imedia-
tamente e estreitamente monitorado. Uma dose ini-
cial apropriada é de 10 a 15µg/kg ao dia VO (que
se destina a normalizar rapidamente a T4 sérica),
ajustada posteriormente para manter a concentra-
ção sérica de T4 entre 10 e 15µg/dL (129 a 193nmol/
L) durante o período de lactância. Depois de 1 ano
de idade, a dose habitual é de 4 a 6µg/kg ao dia,
titulada para manter concentrações séricas de T4 e
TSH nas variações normais. É preciso cuidado para
não corrigir em excesso, provocando hipertireoi-
dismo iatrogênico. Na maioria dos lactentes trata-
dos, o desenvolvimento motor e mental será nor-
mal.
O hipotireoidismo juvenil ou hipotireoidismo
adquirido é geralmente resultado de tireoidite auto-
imune (tireoidite de Hashimoto). Alguns dos si-
nais e sintomas são semelhantes aos dos adultos,
incluindo ganho de peso, obstipação, cabelo seco e
áspero e pele fria, pálida e áspera. Sinais específi-
cos para a idade são retardo do crescimento, retar-
do da maturação óssea e geralmente puberdade
tardia. Para tratamento, uma dose inicial apropria-
da de L-tireoxina é de 5 a 6µg/kg ao dia em crian-
ças pequenas, diminuindo para 2 a 3µg/kg ao dia
na adolescência.
HIPERTIREOIDISMO
É uma condição resultante do excesso de produ-
ção de hormônio tireóideo.
O hipertireoidismo neonatal ocorre raramen-
te, mas é potencialmente fatal em lactentes nasci-
dos de mães que têm ou tiveram doença de Graves
(ver Cap. 8). Essas mães também apresentam ge-
ralmente títulos elevados de imunoglobulinas esti-
muladoras do receptor de TSH na tireóide (TRAb).
Essas imunoglobulinas atravessam a placenta e pro-
vocam hiperfunção da tireóide no feto (doença de
Graves intra-uterina), o que pode resultar em óbito
fetal in utero ou morte prematura. Depois do nas-
cimento, o lactente elimina as imunoglobulinas, de
forma que a doença é geralmente transitória. No
entanto, a velocidade de eliminação varia; por isso,
a doença de Graves neonatal pode ter um início
Merck_19E.p65 2354
imediato ou tardio e durar de semanas a meses. As
imunoglobulinas estimuladoras da tireóide incluem
categorias heterogêneas de anticorpos, com um efei-
to estimulante predominante sobre o metabolismo
da tireóide.
Sinais e sintomas incluem problemas alimen-
tares, hipertensão, irritabilidade, taquicardia, exof-
talmo, bócio, abaulamento frontal e microcefalia.
Achados iniciais adicionais são atraso de desen-
volvimento, vômitos e diarréia e as conseqüên-
cias a longo prazo são fusão prematura das sutu-
ras cranianas (craniossinostose) e retardo do de-
senvolvimento. Lactentes afetados geralmente se
recuperam em 3 ou 4 meses, embora ocasional-
mente a evolução possa durar > 6 meses. Hiperti-
reoidismo persistente pode resultar em craniossi-
nostose prematura, comprometimento das funções
intelectuais, retardo do crescimento (baixa esta-
tura) e hiperatividade mais tarde na infância. A
mortalidade pode atingir 10 a 15%. O tratamen-
to com drogas antitireóideas e/ou β-bloqueado-
res deve ser monitorado criteriosamente e in-
terrompido assim que a doença termina. (Para
tratamento de doença de Graves na gravidez, ver
TIREOIDOPATIAS no Cap. 251).
O hipertireoidismo juvenil, geralmente resul-
tante da doença de Graves, é caracterizada por bó-
cio difuso, tireotoxicose e, raramente, oftalmopa-
tia infiltrativa. A tireoidite auto-imune crônica re-
sulta de anticorpos estimulantes. Esses anticorpos
são imunoglobulinas contra componentes de célu-
las da tireóide, incluindo o receptor de TSH, o que
provoca hipersecreção de hormônio tireóideo.
O hipertireoidismo pode depois ser seguido por hi-
pofunção da tireóide. O tratamento é feito com
propiltiouracil ou metimazol. β-bloqueadores po-
dem também ser necessários até que a função da
tireóide se normalize. Propiltiouracil ou metimazol
são titulados para manter eutireoidismo e interrom-
pidos depois de 18 a 24 meses. A maioria dos pa-
cientes então permanecerá em remissão. No entan-
to, alguns pacientes apresentarão recidiva e neste
ponto o tratamento envolve retomar o tratamento
mencionado anteriormente, ablação com iodo de
sódio radioativo (I131) ou tireoidectomia cirúrgica.
BAIXA ESTATURA POR
HIPOPITUITARISMO
(Nanismo Hipofisário)
É o crescimento anormalmente lento e baixa esta-
tura com proporções normais por hipofunção
da pituitária anterior.
A altura está abaixo do percentil 3, a velocidade
de crescimento é < 6cm ao ano antes dos 4 anos de
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2355

idade, < 5cm ao ano dos 4 aos 8 anos de idade e TABELA 269.1 – CAUSAS DE BAIXA
< 4cm ao ano antes da puberdade. A maturação ós- ESTATURA
sea, avaliada pela determinação da idade óssea, é Baixa estatura intrínseca
> 2 anos abaixo da idade cronológica. Genética
A maioria das crianças com altura abaixo do Familial
percentil 3 e idade óssea retardada apresentam níveis Anormalidades cromossômicas
circulantes normais de hormônio de crescimento Displasias esqueléticas
(GH) e do Fator I do crescimento semelhante à insu- Síndromes associadas à falha de crescimento
lina (IGF-I) e não parecem apresentar deficiência de Retardo no crescimento intra-uterino
GH. Por exemplo, crianças e adolescentes com forte Anomalias placentárias
história familiar de baixa estatura podem apresentar Distúrbios maternos
baixa estatura hereditária ou familial. Aqueles com
forte história familiar de puberdade tardia podem Atraso constitucional de crescimento e
apresentar retardo constitucional de puberdade; tipi- desenvolvimento
camente eles se desviam da curva normal de cresci- Distúrbios sistêmicos
mento no período de lactância, depois crescem em Privação psicossocial
velocidade normal e apresentam um estirão de cres- Nutricional
cimento tardio na puberdade. Algumas crianças par- Gastrointestinal
ticularmente baixas podem pertencer aos dois gru- Cardíaco
pos. Crianças nos dois grupos apresentam respostas Pulmonar
normais de GH a estímulos farmacológicos e níveis Renal
normais de IGF-I para a idade óssea. Elas são às ve- Drogas ou outras doenças crônicas
zes descritas como tendo variantes normais de baixa Endócrina (ver TABELA 269.2)
estatura ou baixa estatura não-GH. As causas de bai-
xa estatura são apresentadas nas TABELAS 269.1 e
269.2. Freqüentemente não é possível identificar
uma causa específica. TABELA 269.2 – CAUSAS ENDÓCRINAS
O hipopituitarismo em crianças é geralmente de- DE BAIXA ESTATURA
vido a um tumor da pituitária (mais comumente Hipotireoidismo
um craniofaringioma) ou idiopático. A combina- Síndrome de Cushing
ção de lesões líticas dos ossos ou crânio e diabetes Pseudo-hiperpatireoidismo
insípido é sugestiva de histiocitose de Langerhans Raquitismo
(ver Cap. 137). A deficiência de hormônio hipota- Deficiência de IGF
lâmico ou pituitário bem como a deficiência isola- Disfunção hipotalâmica
da de GH podem ocorrer em associação com defei- Idiopática
tos da linha média, como fenda palatina ou displasia Deficiência pós-infecção
septo-óptica, que associa ausência do septo pelúcido, Deficiência pós-radiação
atrofia do nervo óptico e hipopituitarismo. A defi- Histiocitose, tumores
ciência de GH, isolada ou em associação com ou- Psicossocial
tras anormalidades, raramente é hereditária. Disfunção pituitária
A irradiação terapêutica do SNC para diversas Insensibilidade ao GH
doenças malignas provoca um retardo do cresci- Insensibilidade ao GH primário
mento linear, que pode freqüentemente ser ligado Síndrome de Laron
à deficiência de GH. A radiação da coluna, profilá- Defeito no receptor de GH ou defeito no pós-
tica ou terapêutica, pode prejudicar o potencial cres- receptor
cimento das vértebras e comprometer o ganho de Síntese de IGF ou defeitos do receptor de
altura posteriores. IGF
Sintomas, sinais e diagnóstico Insensibilidade secundária ao GH
Anticorpos para o GH ou para o receptor GH
Apesar da baixa estatura, uma criança com hi- Malnutrição
popituitarismo continua com as proporções normais Outros: insuficiência renal crônica, doença
entre os segmentos superior e inferior do corpo, hepática, excesso de glicocorticóides, doença
mas não inicia o desenvolvimento da puberdade. inflamatória crônica
No entanto, uma criança com deficiência isolada
de GH pode apresentar desenvolvimento tardio da IGF = fator do crescimento semelhante à insulina;
puberdade. GH = hormônio do crescimento.

Merck_19E.p65 2355 02/02/01, 14:34

 2356 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
O diagnóstico de deficiência de GH depende de
medidas físicas e critérios laboratoriais. Se a libe-
ração reduzida de GH for confirmada, a secreção
de outros hormônios pituitários precisa ser também
avaliada. Dados de crescimento de altura e peso
devem ser colocados em um gráfico de crescimen-
to (avaliação auxológica) para todas as crianças.
A idade óssea deve ser determinada por uma ra-
diografia da mão esquerda (por convenção). Na de-
ficiência de GH, a maturação óssea geralmente é
retardada na mesma extensão que a altura; a sela
túrcica é anormalmente pequena em 10 a 20% dos
pacientes. A avaliação da pituitária e da sela túrci-
ca com TC ou IRM está indicada para excluir cal-
cificações e neoplasia.
IGF-I, anteriormente denominado somatome-
dina C, deve ser dosado em triagem para deficiên-
cia de GH. No entanto, os níveis de IGF-1 aumen-
tam significativamente da fase de lactância até a
puberdade, de forma que, em lactentes e crianças
pequenas, os níveis de IGF-I são normalmente bai-
xos e não permitem discriminação confiável entre
normal e subnormal. Da metade ao final da infân-
cia, níveis normais de IGF-I podem ajudar a ex-
cluir deficiência de GH. Os níveis de IGF-I são
baixos em outras condições além da deficiência de
GH, como privação psicossocial, malnutrição e hi-
potireoidismo. O nível circulante de proteína de li-
gação de IGF Tipo 3 (IGFBP-3), que é o principal
carreador de peptídeos IGF, pode também ser do-
sado. O IGFBP-3 depende do GH e da idade, mas
depende menos da nutrição do que do IGF-I e aju-
da no diagnóstico de deficiência de GH.
O diagnóstico de deficiência de GH é geralmen-
te confirmado pela dosagem de GH em resposta a
estímulos farmacológicos, como arginina, levodopa
ou clonidina em crianças com baixos níveis de IGF-
I e IGFBP-3. É necessário teste de estimulação
porque os níveis basais normais de GH, exceto de-
pois do início do sono, são geralmente baixos ou
indetectáveis e, por isso, indicadores inúteis de de-
ficiência de GH. No entanto, testes de estimulação
não são fisiológicos, são sujeitos a erro de labora-
tório e pouco reproduzíveis e a interpretação dos
dados se baseia em definições arbitrárias de “nor-
mal” que variam com a idade e o sexo.
Tratamento
O GH biossintético, preparado por tecnologia
de DNA recombinante, é indicado para todas as
crianças com baixa estatura e deficiência compro-
vada de GH. A dose é geralmente de 0,03 a 0,05mg/
kg ao dia s.c. Com a terapia, a velocidade de cres-
cimento freqüentemente aumenta para 10 a 12cm
ao ano no primeiro ano e, embora aumente mais
lentamente depois, continua acima da velocidade
Merck_19E.p65 2356
pré-tratamento. A terapia é mantida até que seja
atingida altura aceitável ou a taxa de crescimento
fique abaixo de 2,5cm ao ano.
Os efeitos adversos da terapia com GH são
poucos, mas incluem pseudotumor cerebral (hi-
pertensão intracraniana idiopática), deslizamen-
to da epífise da cabeça do fêmur e edema perifé-
rico leve transitório.
É discutível se crianças com baixa estatura, com
aspectos clínicos de deficiência de GH, mas com
secreção normal de GH e níveis normais de IGF-I
devem ser tratadas com GH. Muitos especialistas
recomendam uma prova terapêutica com GH du-
rante 6 a 12 meses para essas crianças, mantendo
GH apenas se houver duplicação ou aumento de
3cm ao ano em relação à taxa de crescimento pré-
tratamento. Outros argumentam que esta aborda-
gem, sendo cara, é experimental, trata uma criança
sob outros aspectos saudável e levanta preocupa-
ções éticas e psicossociais derivadas do desvio da
“discriminação dos baixinhos”.
A reposição de cortisol e hormônio tireóideo
deve ser feita durante a infância e adolescência em
pacientes com baixa estatura por nanismo pituitário
quando os níveis circulantes desses hormônios fo-
rem baixos (ver Caps. 7 e 8). A monitoração cuida-
dosa e o ajuste da suplementação hormonal são
fundamentais. Quando a puberdade deixa de ocor-
rer normalmente, o tratamento com esteróides se-
xuais está indicado.
A terapia com GH em crianças com baixa estatura
por irradiação terapêutica da pituitária devido a cân-
cer acarreta um risco teórico de provocar recorrência
do câncer. Os estudos não mostraram uma incidência
maior que a esperada de novas doenças malignas ou
maior índice de recorrência. Acredita-se atualmente
que a reposição de GH pode ser instituída com segu-
rança durante pelo menos 1 ano depois de terminada
com êxito a terapia contra o câncer.
BAIXA ESTATURA POR
CAUSAS DIVERSAS
A baixa estatura pode resultar de insuficiên-
cia renal crônica. Nessas crianças, a terapia com
GH (ver anteriormente), além de boa nutrição e
controle metabólico, produzem uma melhora con-
tínua na altura padrão. Não foi notado nenhum
efeito deletério sobre a função renal do GH; o
GH mostrou-se benéfico antes do transplante renal
e em crianças submetidas a diálise. Não está es-
clarecido se o GH pode se opor aos efeitos inibi-
dores do crescimento dos glicocorticóides exó-
genos depois de transplante renal.
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2357
A baixa estatura pode ser devida à síndrome de
Turner, um distúrbio genético que ocorre em crian-
ças com fenótipo feminino, caracterizadas pela per-
da de parte ou de todo o cromossomo X, em todos
ou alguns tecidos do corpo. A baixa estatura é um
achado universal (para outros estigmas, ver síndro-
me de Turner, em ANORMALIDADES CROMOSSÔMI-
CAS no Cap. 261). Raramente, meninas com baixa
estatura e disgenesia gonadal não apresentam ne-
nhum dos outros estigmas característicos da síndro-
me de Turner. Por isso, a avaliação cariotípica deve
ser incluída quando se examina uma menina peque-
na sem nenhuma causa evidente de baixa estatura.
A baixa estatura em meninas com síndrome de
Turner não se deve à deficiência de GH, como des-
crito anteriormente; a falha de crescimento parece
ser decorrente de displasia intrínseca do esqueleto.
A decisão de tratar essas pacientes não se baseia
em testes de estimulação de GH, mas no diagnósti-
co de síndrome de Turner. A terapia com GH, em
doses de 0,05 a 0,06mg/kg ao dia s.c. aumenta efe-
tivamente a altura atingida na vida adulta. O au-
mento da altura é variável e depende da idade da
paciente no início da terapia com GH, mas mui-
tas pacientes atingiram o percentil de altura infe-
rior de mulheres normais. A terapia com GH é
mantida até que a reposição de estrogênios seja ini-
ciada para indução de puberdade, geralmente quan-
do a idade óssea atinge 12 a 13 anos.
Outras condições, que podem provocar baixa
estatura, são baixa estatura sem deficiência de GH
(baixa estatura variante do normal), retardo consti-
tucional da puberdade, retardo do crescimento in-
tra-uterino, outros distúrbios cromossômicos e ge-
néticos (por exemplo, síndrome de Down, síndro-
me de Prader-Willi [ver adiante], síndrome de
Noonan), outras displasias esqueléticas, raquitis-
mo hipofosfatêmico e falha de crescimento induzi-
da por glicocorticóides. A terapia com GH conti-
nua sendo experimental nesses casos.
Pacientes com retardo de crescimento por insen-
sibilidade GH (por exemplo, crianças com síndro-
me de Laron) apresentam retardo de crescimento
proporcional, níveis elevados de GH, níveis baixos
de IGF-I e IGFBP-3 e um fenótipo distinto. A anor-
malidade primária é um defeito qualitativo ou quan-
titativo do receptor GH ou um defeito na síntese de
IGF-I. Além de insuficiência de crescimento gra-
ve, embora sem retardo de crescimento intra-uteri-
no, podem haver anormalidades craniofaciais como
abaulamento frontal, ponte nasal hipoplásica e ór-
bitas rasas. Esses pacientes não respondem à tera-
pia com GH, mas respondem a IGF-I com norma-
lização de crescimento.
A privação emocional extrema pode retardar o
crescimento (ver também FALHA DE DESENVOLVI-
Merck_19E.p65 2357
MENTO no Cap. 262) e se caracteriza por depressão
hipotálamo-pituitária reversível. Caracteristicamen-
te, o ambiente familiar é desorganizado e a crian-
ça, que parece sofrer abuso e negligência, apresen-
ta distúrbio de comportamento. O crescimento nor-
mal da criança recomeça rapidamente depois de ser
removida do ambiente opressivo.
HIPERPLASIA ADRENAL
CONGÊNITA
(Síndrome Adrenogenital, Virilismo Adrenal)
É a alteração histológica resultante da elevação
crônica de ACTH e alterações sistêmicas decor-
rentes de produção deficiente de cortisol.
(Ver também AMENORRÉIA no Cap. 235.)
A elevação de ACTH é provocada por baixos
níveis de cortisol, cuja produção é prejudicada pela
ausência ou deficiência de uma das cinco enzimas
necessárias para sua síntese a partir do colesterol.
Cada bloqueio enzimático provoca uma deficiên-
cia e acúmulo característicos de certos precursores
de hormônios adrenais (ver TABELA 269.3). Nas
formas mais comuns de hiperplasia adrenal congê-
nita (HAC), os precursores proximais ao bloqueio
enzimático se acumulam e são transformados em
androgênios adrenais. Quando o bloqueio enzimá-
tico (por exemplo, deficiência de 21-hidroxilase)
faz com que os androgênios se acumulem, o dis-
túrbio é uma forma virilizante de hiperplasia adre-
nal, provocando graus diversos de virilização de
um feto feminino afetado. Se o bloqueio enzimáti-
co prejudica a síntese de androgênios, é uma for-
ma subvirilizante, provocando virilização inadequa-
da de um feto masculino afetado.
Vários distúrbios autossômicos recessivos po-
dem provocar HAC. Um lactente afetado pode apre-
sentar ambigüidade da genitália externa, fornecen-
do assim alguns indícios diagnósticos iniciais, por-
que um lactente masculino subvirilizado e um lac-
tente feminino supervirilizado não podem ser dife-
renciados ao exame físico. O exame da genitália
externa tipicamente revela uma estrutura tipo fálica,
que parece mais longa e maior que um clitóris, mas
menor que um pênis, uma abertura única na base
deste falo, que é o seio urogenital e diversos graus
de fusão incompleta de pregas labioescrotais. Os
níveis basais de 17-hidroxiprogesterona > 8ng/mL são
virtualmente diagnósticos de hiperplasia adrenal por
deficiência de 21-hidroxilase. O teste de estimula-
ção com ACTH é necessário para diferenciar entre
as diversas causas de hiperplasia adrenal. Os ní-
veis dos precursores do hormônio adrenal são do-
sados antes e 30min depois de injeção de 250µg de
02/02/01, 14:34
 2358 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
TABELA 269.3 – TIPOS DE BLOQUEIO METABÓLICO
NA HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
Enzima ausente Deficiência
Colesterol desmolase Todos os hormônios es-
teróides
3β-hidroxisteróide desi- Mineralocorticóides
drogenase Glicocorticóides
17α-hidroxilase Esteróides sexuais
Glicocorticóides
21-hidroxilase Mineralocorticóides
Glicocorticóides
11β-hidroxilase Glicocorticóides
Corticosterona 18-meti- Aldosterona
loxidase Tipo II
OH = hidróxi; DHEA = desidroepiandrosterona; DOC = desoxicorticosterona.
Modificado a partir de Metabolic Control and Disease, 8ª ed., editado por PK Bondy & LE Rosenberg. Philadelphia,
WB Saunders Company, 1980; usado com permissão.
ACTH sintético IV. A elevação e a proporção dos
diversos precursores são diagnósticas de cada de-
feito enzimático.
Em alguns defeitos enzimáticos menos intensos
(por exemplo, deficiência de 21 ou 11-β-hidroxilase
de início tardio), a virilização pode não se apresen-
tar até mais tarde na infância, na adolescência ou
vida adulta. Os sintomas podem incluir aumento
do clitóris ou pênis, hirsutismo, seborréia, voz mais
grave, aceleração do crescimento linear com fecha-
mento precoce de epífises (placas de crescimento
nos ossos longos) resultando em baixa estatura,
aumento da musculatura, calvície temporal, ame-
norréia e oligomenorréia em adultos.
Deficiência de 21-hidroxilase – Esta deficiên-
cia provoca 90% dos casos de HAC. A incidência
varia de 1/10.000 a 1/15.000 dos nascidos vivos.
Existe uma produção aumentada de progeste-
rona, 17-OH-progesterona, desidroepiandrosterona
(DHEA), que é um androgênio fraco que mascu-
liniza o lactente feminino afetado, e androstene-
diona, com cortisol plasmático baixo ou ausente, e
aldosterona. Os metabólitos urinários desses pre-
cursores (17-cetosteróides e pregnanetriol) estão
acima do normal. A secreção reduzida de aldoste-
rona resulta em perda de sal com hiponatremia e
hipercalemia; portanto, a atividade de renina plas-
mática está elevada. Em deficiências enzimáticas
parciais, a deficiência de aldosterona não fica evi-
dente e os pacientes permanecem normonatrêmicos
e normocalêmicos. Existe uma associação maior que
a esperada pelo acaso com certos haplótipos HLA.
Merck_19E.p65 2358
Excesso Fenótipo
Hiperplasia lipóide adre- Insuficiência adrenal
nal
Pregnenolona; 17-OH- Subvirilização masculina;
pregnenolona; DHEA virilização feminina leve
DOC; corticosterona Subvirilização masculina;
hipocalemia; hipertensão
Progesterona; 17-OH pro- Virilização feminina; insufi-
gesterona; androgênios ciência adrenal; perda de sal
DOC; androgênios Virilização feminina; hiper-
tensão
18-OH-corticosterona Perda de sal
O diagnóstico e tratamento pré-natais já estão dis-
poníveis. O estado de portador (heterozigoto) pode
também ser determinado em crianças e adultos.
O tratamento da deficiência de 21-hidroxilase
se faz com reposição de glicocorticóides (hidro-
cortisona, acetato de cortisona ou prednisona) e,
quando necessário, pela restauração da homeostasia
normal de sódio e potássio com reposição de mine-
ralocorticóides. A administração de hidrocortisona
oral (15 a 25mg/m2 ao dia fracionadas em 3 doses)
ou prednisona (3 a 4mg/m2 ao dia fracionadas em
2 doses) é ajustada para manter precursores andro-
gênicos adrenais na variação apropriada para a ida-
de. Acetato de cortisona IM, 18 a 36mg/m2 a cada
3 dias pode também ser usado em lactentes, quan-
do a terapia oral não é confiável. A terapia tem como
objetivo normalizar a androstenediona plasmática,
a 17-OH-progesterona e a atividade da renina plas-
mática ou os metabólitos urinários (17-cetosteróides
e pregnanetriol). A fludrocortisona oral (0,1mg ao
dia) é administrada se houver perda de sal. Os lac-
tentes freqüentemente precisam de suplementação
oral de sal. A monitoração estreita durante a terapia
é fundamental. O tratamento excessivo com glico-
corticóides resulta em doença de Cushing iatro-
gênica, que se manifesta na infância como obesi-
dade, crescimento abaixo do normal e retardo da
idade óssea. O subtratamento com glicocorticói-
des resulta em insuficiência na supressão de ACTH,
com conseqüente hiperandrogenismo, que se ma-
nifesta na infância como virilização e velocidade
de crescimento supranormal e, eventualmente,
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2359
como parada prematura do crescimento e estatura
final baixa. A adesão ao tratamento precisa ser ga-
rantida, o crescimento monitorado com cuidado e
as leituras de idade óssea devem ser obtidas anual-
mente. Lactentes afetados do sexo feminino podem
precisar de reconstrução cirúrgica com clitoro-
plastia de redução e construção de abertura vagi-
nal. Freqüentemente, outras cirurgias são necessá-
rias na vida adulta, mas com tratamento e atenção
adequados às questões psicossexuais, uma vida se-
xual normal e fertilidade podem ser esperados.
Deficiência de 11β-hidroxilase – Esta deficiên-
cia provoca 3 a 5% de todos os casos de HAC.
O perfil de esteróides característico é a elevação de
11-desoxicortisol (e 17-hidroxi-corticosteróides uri-
nários) e de desoxicorticosterona. Por causa da ati-
vidade mineralocorticóide da desoxicorticosterona,
os pacientes apresentam retenção de sal e hiperten-
são com alcalose hipocalêmica. A atividade da reni-
na plasmática é baixa. A virilização também ocorre.
O tratamento é a reposição de cortisol; pode ser tam-
bém necessária a reposição de mineralocorticóides.
Deficiência de 3β-hidroxisteróide desidroge-
nase – Este distúrbio muito raro resulta em acú-
mulo de DHEA, que é convertida perifericamente
em testosterona no tecido extraglandular. O trata-
mento é também com um glicocorticóide e com
um mineralocorticóide quando necessário.
Deficiência de colesterol-desmolase e 17α-
hidroxilase – Esses distúrbios resultam em viri-
lização de lactentes femininos afetados e em
subvirilização dos lactentes do sexo masculino
afetados.
Deficiência de corticosterona 18-metiloxidase
Tipo II – A apresentação é típica de deficiência de
aldosterona: hipercalemia crônica e aldosterona
plasmática baixa. Não existem anormalidades de
diferenciação sexual.
HIPOGONADISMO
MASCULINO
É uma atividade funcional diminuída dos testícu-
los (endócrina, gametogênica, ou ambas), que
resulta em retardo de crescimento e desenvolvi-
mento sexual e/ou insuficiência reprodutora.
(Para síndromes de resistência a androgênios ver
ESTADOS INTERSEXUAIS no Cap. 261; para dis-
túrbios congênitos dos testículos e bolsa escro-
tal, ver DEFEITOS RENAIS E GENITOURINÁRIOS
também no Cap. 261).
Classificação
O hipogonadismo pode ser classificado em três
categorias: 1. no hipogonadismo primário (hiper-
Merck_19E.p65 2359
gonadotrópico), a lesão às células de Leydig preju-
dica a produção de androgênio (testosterona) e/ou
lesa os túbulos seminíferos, com conseqüente oli-
gospermia ou azoospermia e gonadotropinas ele-
vadas; 2. no hipogonadismo secundário (hipogo-
nadotrópico), distúrbios do hipotálamo ou pituitá-
ria prejudicam a secreção de gonadotropina, o que
pode resultar em impotência e/ou infertilidade; 3.
na resistência à ação dos androgênios, a resposta
disponível a estes é inadequada (ver também ES-
TADOS INTERSEXUAIS no Cap. 261).
Hipogonadismo primário – A síndrome de
Klinefelter, que é a causa mais freqüente de hipo-
gonadismo primário, é a disgenesia de túbulos se-
miníferos associada com cariótipo 47, XXY, em que
um cromossomo X extra é adquirido por falta de
disjunção meiótica materna (e em menor extensão,
paterna). Os aspectos clínicos são discutidos em
ANORMALIDADES DOS CROMOSSOMOS SEXUAIS no
Capítulo 261. Na maioria dos pacientes, o diagnós-
tico não é feito até a puberdade, quando se nota o
desenvolvimento sexual inadequado ou mais tar-
de, em investigação de infertilidade. As gonado-
tropinas são elevadas depois de atingido o período
normal de puberdade, enquanto a testosterona con-
tinua na variação entre inferior-normal e baixa.
Em anorquia bilateral (síndrome do desapa-
recimento dos testículos), os testículos estiveram
presumivelmente presentes, mas foram reabsor-
vidos antes do nascimento ou logo após. Esses pa-
cientes apresentam genitália externa normal e es-
truturas de Wolff normais, mas não possuem as es-
truturas dos ductos de Müller. Portanto, o tecido
testicular deve ter estado presente durante as pri-
meiras 12 semanas de embriogênese para que te-
nha ocorrido diferenciação testicular e sido produ-
zidos testosterona e fator de inibição mülleriano.
Esses pacientes apresentam um quadro clínico se-
melhante ao de criptorquidismo bilateral, exceto
que não existe elevação da testosterona circulante
depois de injeções de gonadotropina coriônica hu-
mana (hCG).
A correção precoce do criptorquidismo está
indicado para tentar evitar doenças malignas ou
torção testicular (ver também em testículos não
descidos em DEFEITOS RENAIS E GENITOURINÁRIOS
no Cap. 261).
Na aplasia de células de Leydig, a ausência de
células de Leydig é uma causa de pseudo-herma-
froditismo masculino associado com ambigüidade
de genitália externa. Embora exista algum desen-
volvimento do ducto de Wolff, a produção de tes-
tosterona é insuficiente para induzir diferenciação
masculina normal da genitália externa. Estruturas
dos ductos de Müller estão ausentes por causa da
produção normal do hormônio inibidor mülleriano
02/02/01, 14:34
 2360 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
pelas células de Sertoli. Gonadotropinas elevadas
e baixas concentrações de testosterona são encon-
tradas e não existe elevação na testosterona circu-
lante após injeções de hCG.
A síndrome de Noonan (síndrome de Turner
masculina) pode ocorrer esporadicamente ou como
distúrbio autossômico dominante. Anormalidades
fenotípicas incluem hiperelasticidade da pele, hi-
pertelorismo, ptose, orelhas de implantação baixa,
baixa estatura, quartos metacarpos encurtados, pa-
lato com arco alto e anormalidades cardiovascula-
res principalmente à direita, como estenose de vál-
vula pulmonar e defeito septal atrial. Os testículos
são freqüentemente pequenos ou com criptorqui-
dismo. A testosterona pode ser baixa, com altos
níveis de gonadotropina.
Aproximadamente 80% dos homens com dis-
trofia miotônica apresentam insuficiência testicu-
lar, com biópsias testiculares mostrando desarran-
jo da espermatogênese, hialinização e fibrose. Além
da fraqueza e atrofia musculares, calvície frontal,
retardo mental, catarata, diabetes melito, hipopa-
ratireoidismo primário e hiperostose craniana po-
dem ser encontrados. Assim como em outras cau-
sas de hipogonadismo primário, as gonadotropinas
estão elevadas e os níveis de testosterona, baixos
ou no limite inferior do normal.
Distúrbios tubulares seminíferos do adulto –
Oligospermia ou azoospermia associadas à inferti-
lidade podem ser encontradas em homens que apre-
sentam insuficiência tubular seminífera idiopática
ou desenvolveram essa insuficiência depois de in-
fecções testiculares (por exemplo, caxumba ou go-
norréia), criptorquidismo, uremia, agentes, antineo-
plásicos, alcoolismo, irradiação, lesão vascular ou
traumatismo. Além de uma análise de sêmen anor-
mal, o hormônio folículo-estimulante (FSH) séri-
co pode estar elevado, embora na oligospermia leve
os níveis possam ser normais. As concentrações de
testosterona sérica e hormônio luteinizante (LH)
estão geralmente na variação normal, embora pos-
sa haver um aumento excessivo em LH depois da
estimulação com hormônio liberador de gona-
dotropina (GnRH), sugerindo deficiência androgê-
nica leve. Em adolescentes ou adultos, uma amos-
tra de sêmen coletada por masturbação 2 dias de-
pois de abstinência de ejaculação oferece um índi-
ce excelente de função tubular seminífera. Um sê-
men normal tem um volume de 1 a 6mL, > 20 ×
106 espermatozóides/mL, dos quais 60% são de
morfologia normal e móveis (ver também DISTÚR-
BIOS DE ESPERMATOZÓIDES no Cap. 245).
Defeitos enzimáticos – Já foram descritos de-
feitos em todas as vias enzimáticas que levam à
diidrotestosterona. Esses problemas congênitos
podem estar associados com hiperplasia adrenal
Merck_19E.p65 2360
congênita e provocar diversos graus de ambigüi-
dade da genitália externa, isto é, pseudo-hermafro-
ditismo masculino.
Hipogonadismo secundário – O pan-hipopitui-
tarismo pode ocorrer em base congênita ou anatômi-
ca, como na displasia septo-óptica ou malformação
de Dandy-Walker, que provoca tanto a deficiência de
fatores de liberação hipotalâmica como de hormônio
pituitário. O hipopituitarismo pode resultar de tumo-
res e neoplasia ou de seu tratamento, distúrbios vas-
culares, distúrbios infiltrativos, como sarcoidose ou
histiocitose de Langerhans, infecções, como encefa-
lite ou meningite e trauma. O hipopituitarismo na in-
fância pode provocar retardo de crescimento, hipoti-
reoidismo, diabetes insípido, hipoadrenalismo e falta
de desenvolvimento sexual na ocasião esperada da
puberdade. O hipopituitarismo adquirido na vida adul-
ta pode provocar hipotireoidismo, diabetes insípido,
hipoadrenalismo, impotência, redução da libido e atro-
fia testicular. Esses distúrbios podem ser identifica-
dos por técnicas de imagem em SNC. Deficiências
hormonais podem ser variadas e múltiplas, surgindo
da pituitária anterior ou posterior.
A síndrome de Kallmann se caracteriza por
anosmia por agenesia dos lobos olfatórios e hipo-
gonadismo secundário à deficiência de GnRH hi-
potalâmico. A causa é a inabilidade dos neurônios
neurossecretores de GnRH fetais em migrarem da
placa olfativa para o hipotálamo. A herança é ge-
ralmente ligada ao X. Outras manifestações incluem
microcefalia e criptorquidismo, defeitos associa-
dos da linha média e agenesia renal unilateral.
O retardo constitucional da puberdade é a
ausência de desenvolvimento sexual em um meni-
no de pelo menos 14 anos de idade (ver BAIXA ES-
TATURA POR HIPOPITUITARISMO, anteriormente).
Freqüentemente existe história familiar de retardo
do desenvolvimento sexual em pai ou irmão.
A maioria dos meninos apresenta alguma evidên-
cia de maturação sexual aos 18 anos de idade ou
quando a idade do esqueleto atinge 12 anos, a mé-
dia etária em que o aumento testicular é notado ini-
cialmente. Esses meninos geralmente apresentam
baixa estatura durante a infância e/ou adolescên-
cia, mas finalmente atingem seu alvo genético.
O retardo constitucional é um diagnóstico de ex-
clusão, isto é, deficiência de GH, hipotireoidismo,
hipogonadismo, primário ou por deficiência de
gonadotropina, precisam ser excluídos. Tipicamen-
te, crianças com retardo constitucional apresentam
velocidade de crescimento normal ou próxima do
normal com um padrão de crescimento paralelo às
curvas dos percentis mais baixos no gráfico de cres-
cimento. Quando a idade óssea é cruzada com a
curva de crescimento, ela é essencialmente igual
à curva do percentil do alvo genético.
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2361
Em deficiência isolada de LH (síndrome do
eunuco fértil), os pacientes apresentam perda
monotrópica de secreção de LH enquanto o FSH
continua normal. Na puberdade, esses meninos
apresentam crescimento dos testículos, porque
grande parte do volume testicular é constituído de
túbulos seminíferos que respondem ao FSH. A es-
permatogênese pode ocorrer, porque prossegue o
desenvolvimento tubular. No entanto, a ausência
de LH resulta em atrofia de células de Leydig e
deficiência de testosterona. Portanto, esses pacien-
tes não desenvolvem características sexuais secun-
dárias normais e continuam a crescer, atingindo
proporções de eunucos pela falta de fechamento
de suas epífises.
A síndrome de Prader-Willi é caracterizada
pela redução da atividade fetal, obesidade, hipoto-
nia muscular, retardo mental e hipogonadismo hipo-
gonadotrópico. A síndrome é provocada pela dele-
ção ou ruptura de um gene ou gene no braço longo
proximal do cromossomo 15 paterno ou por dis-
somia uniparental materna do cromossomo 15.
Anormalidades de crescimento na fase de lactân-
cia incluem atraso de desenvolvimento por hipoto-
nia e dificuldades alimentares, que geralmente me-
lhoram depois dos 6 a 12 meses de idade. Dos 12
aos 18 meses em diante, a hiperfagia incontrolável
provoca piora do ganho de peso, bem como pro-
blemas psicológicos, porque a fome insaciável com
obesidade pletórica se torna o aspecto mais mar-
cante. O ganho de peso rápido continua, mas com
estatura final baixa na vida adulta. Aspectos de com-
portamento incluem labilidade emocional, coorde-
nação motora geral prejudicada, comprometimen-
to cognitivo e fome insaciável. Anormalidades fa-
ciais incluem dimensão bitemporal estreita, olhos
amendoados e boca com lábios superiores finos e
cantos voltados para baixo. Hipogonadismo hipo-
gonadotrópico, criptorquidismo e pênis e bolsa es-
crotal hipoplásicos em homens ou lábios hipoplá-
sicos em mulheres também estão presentes. As
anormalidades esqueléticas incluem escoliose,
cifose e osteopenia. Anormalidades dos membros
incluem mãos e pés pequenos.
Doença aguda, bem como distúrbios sistêmicos
crônicos, como insuficiência renal crônica ou ano-
rexia nervosa, podem estar associados a hipogona-
dismo hipogonadotrópico, que diminui depois da
recuperação da doença de base.
Sintomas e sinais
A idade de início da deficiência de esteróides
sexuais determina a apresentação clínica.
A deficiência androgênica ou defeitos na ação
androgênica no primeiro trimestre (< 12 sema-
nas in utero) resulta em diferenciação inadequada
Merck_19E.p65 2361
dos ductos de Wolff internos e da genitália exter-
na. A apresentação clínica pode variar de ambigüi-
dade da genitália externa ou pseudo-hermafrodi-
tismo masculino até genitália externa feminina de
aspecto normal.
A deficiência androgênica no segundo e tercei-
ro trimestres pode provocar um microfalo e a des-
cida dos testículos é incompleta ou ausente.
Na infância, a deficiência androgênica apresenta
poucas conseqüências, mas se ocorrer na ocasião
esperada da puberdade, o desenvolvimento sexual
secundário será prejudicado. Pacientes com hipo-
gonadismo apresentam pouco desenvolvimento
muscular, voz aguda, crescimento fálico e testicu-
lar inadequado, bolsa escrotal pequena, pêlos pu-
bianos e axilares esparsos e pêlos do corpo ausen-
tes. Eles podem desenvolver ginecomastia e atin-
gir proporções eunucóides (envergadura > altura
por volta de 2 e comprimento do púbis até o chão >
comprimento da coroa até a região pubiana > 5 cm
[2in]) por causa da fusão tardia das epífises e cres-
cimento contínuo dos ossos longos.
Na vida adulta, a deficiência de androgênio
apresenta manifestações variadas, dependendo do
grau e duração da deficiência. Redução da libido,
potência e força global são comuns. Atrofia testi-
cular, enrugamento fino da pele em torno dos olhos
e lábios e pêlos esparsos podem ocorrer com hipo-
gonadismo de longa duração. Osteopenia e gine-
comastia podem também se desenvolver.
Achados laboratoriais
A dosagem de testosterona sérica – Os níveis
de testosterona aumentam durante a puberdade,
de < 20ng/dL (< 0,7nmol/L) até entre 300 e
1.200ng/dL (10,5 e 41,5nmol/L) na vida adulta. A
secreção de testosterona sérica é pulsátil e também
circadiana. Na segunda metade da puberdade, os
níveis são mais elevados à noite do que durante o
dia. Uma única amostra é suficiente para estabele-
cer que os níveis circulantes de testosterona são
normais. Como 98% da testosterona é ligada a pro-
teínas carreadoras no soro (globulina de ligação à
testosterona), as alterações nos níveis dessas pro-
teínas alteram os níveis totais de testosterona.
Dosagem dos níveis séricos de hormônio lu-
teinizante (LH) e hormônio folículo-estimulan-
te (FSH) – LH e FSH devem ser dosados em três
amostras de sangue a intervalos de 20min, porque
ocorrem secreções pulsáteis a intervalos de 90 a
120min e sua presença ou ausência deve ser docu-
mentada. Os níveis séricos de LH e FSH são geral-
mente < 5mUI/mL antes da puberdade, apresen-
tam aumento noturno na última metade da puber-
dade e apresentam flutuação pulsátil entre 5 e
20mUI/mL na vida adulta. Em homens adultos com
02/02/01, 14:34
 2362 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
baixa testosterona sérica e níveis elevados de go-
nadotropinas, deve-se suspeitar de insuficiência
testicular primária, enquanto que gonadotropina
baixa ou normal com níveis baixos de testosterona
sugerem um distúrbio hipotalâmico ou pituitário.
Em crianças de baixa estatura com retardo do de-
senvolvimento puberal, níveis baixos de testoste-
rona e gonadotropina podem também ser compatí-
veis com retardo constitucional.
Teste de estimulação da gonadotropina coriô-
nica humana (hCG) – A hCG estimula as células
de Leydig, como o LH, com que compartilha uma
subunidade estrutural e estimula a produção testi-
cular de testosterona. O teste de estimulação com
hCG examina a integridade da função testicular e
consiste na administração de 500UI/1,7m2 em adul-
tos ou 100UI/kg em crianças. Os níveis de testos-
terona devem pelo menos dobrar em 3 a 4 dias.
Teste de citrato de clomifeno – O citrato de
clomifeno é um estrogênio fraco que inibe a liga-
ção de estradiol em receptores estrogênicos e não
estimula a ativação do receptor. Como o estradiol é
um importante inibidor da secreção de gonadotro-
pina sérica, a ocupação do receptor pelo clomifeno
provoca redução da retroalimentação negativa so-
bre a secreção de gonadotropina pelos estrogênios
circulantes. A resposta do adulto normal ao citrato
de clomifeno, 100mg VO 2 vezes ao dia é um au-
mento de 50 a 250% no LH, um aumento de 30 a
200% no FSH e um aumento de 30 a 200% na tes-
tosterona. Esses aumentos são comprometidos ou
ausentes em distúrbios hipotalâmicos ou pituitários.
Teste de estimulação com hormônio libera-
dor de gonadotropina (GnRH) – A administra-
ção de 100µg (2,5µg/kg em crianças) de GnRH
por injeção IV rápida estimula diretamente a pi-
tuitária a secretar LH e FSH, que são medidos a
cada 20 a 30min durante 2h. A resposta ao GnRH
na infância é predominantemente um aumento no
FSH com pouco ou nenhum aumento no LH. Du-
rante a puberdade, LH e FSH aumentam mais ou
menos igualmente em duas a três vezes. Na vida
adulta, o LH aumenta duas a cinco vezes acima
do basal enquanto o FSH aumenta duas vezes. Em
pacientes com hipopituitarismo, este teste desen-
cadeia um aumento inadequado a ausente nas go-
nadotropinas, enquanto pacientes com doença hi-
potalâmica podem apresentar uma elevação nor-
mal ou insuficiente, a última permitindo diferen-
ciar atrofia gonadotrópica de estimulação endó-
gena insuficiente pelo GnRH. Em pacientes
com doença hipotalâmica, como na síndrome de
Kallmann (ver anteriormente), a administração
pulsátil repetida do GnRH pode restaurar a secre-
ção gonadotrópica ao normal.
Merck_19E.p65 2362
Biópsia testicular – Esta raramente é necessá-
ria para estabelecer o diagnóstico de hipogonadis-
mo. Geralmente é restrita a homens com azoosper-
mia com testículos de tamanho normal para dife-
renciar entre obstrução ductal e insuficiência de
espermatogênese.
Tratamento
Pacientes com hipogonadismo hipogonadotró-
pico devem receber terapia direcionada ao distúr-
bio hipotálamo-pituitário de base, se for descober-
to algum.
Crianças com retardo constitucional da puber-
dade, que se aproximam dos 15 anos de idade sem
qualquer evidência de desenvolvimento puberal
podem receber um tratamento de 4 a 8 meses com
enantato de testosterona, IM, 50mg por mês. Essas
baixas doses devem desencadear algum grau de
virilização e induzir puberdade sem prejudicar o
potencial de altura do adulto.
Adolescentes com deficiência androgênica de-
vem ser tratados com enantato ou cipionato de tes-
tosterona injetável, de ação prolongada, em dose
crescente durante um período de 18 a 24 meses, de
50 até 200mg a cada 2 ou 4 semanas.
Adultos com deficiência androgênica devem
ser tratados até a andropausa masculina normal
com uma dose de 200mg de testosterona injetável
a cada 2 a 4 semanas ou com testosterona trans-
dérmica aplicada por adesivo cutâneo, dois ade-
sivos diários, a menos que exista uma contra-
indicação importante. Efeitos adversos potenciais
incluem retenção hídrica, acne e, ocasionalmen-
te, ginecomastia transitória. A terapia evita ou
reduz o risco de osteopenia e a instabilidade vaso-
motora aumenta a libido e evita a impotência.
Como acarretam risco de disfunção hepatocelu-
lar e formação tumoral, os androgênios orais não
devem ser usados. Homens com hipogonadismo
hipogonadotrópico, que querem desenvolver es-
permatogênese, podem ser tratados com gona-
dotropinas menopáusicas, que contêm 75UI cada
de FSH e LH em dose de 1 a 2 frascos IM 3
vezes por semana juntamente com 2.000UI de
hCG IM 3 vezes por semana. Esta terapia deve
ser administrada durante pelo menos 3 meses
para afetar a espermatogênese. Alternativamen-
te, a administração subcutânea pulsátil de GnRH
através de bomba de infusão portátil pode ser
tentada se houver reserva suficiente de gona-
dotropina, como na síndrome de Kallman.
O tratamento da síndrome de Kallmann com
gonadotropina coriônica humana (hCG) pode cor-
rigir criptorquidismo e estabelecer a fertilidade,
mesmo em homens adultos. A terapia pulsátil com
GnRH administrada por via subcutânea por bomba
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2363
portátil leva à secreção endógena de esteróides se-
xuais, virilização progressiva e até fertilidade.
Na deficiência isolada de FSH, o fechamen-
to epifisário é induzido normalmente pela tes-
tosterona através de sua conversão em estrogê-
nio pela aromatase.
ANORMALIDADES
GENÉTICAS DO
METABOLISMO DE
CARBOIDRATOS
GALACTOSEMIA
São erros congênitos do metabolismo da galactose
que se caracterizam por níveis elevados de ga-
lactose no sangue, que se originam da incapaci-
dade de conversão da galactose em glicose.
A conversão de galactose em glicose é mostra-
da na FIGURA 269.1. As manifestações clínicas de-
pendem da localização do defeito.
Deficiência de galactocinase
A herança é autossômica recessiva. A incidência
é de 1/40.000. O gene para galactosemia está no
braço longo do cromossomo 17 (17q21-q25). Nes-
te distúrbios, a galactose se acumula e é reduzida
por uma via alternativa para galactitol, resultando
em lesão osmótica das fibras do cristalino. O de-
senvolvimento precoce de catarata segue-se à in-
gestão de galactose ou carboidratos contendo ga-
lactose, mais comumente lactose. Não ocorrem le-
são hepática e renal e distúrbios neurológicos.
O diagnóstico deve ser suspeitado em qualquer
criança com catarata. A presença de substância re-
dutora negativa para glicose oxidase (Clinistix) na
urina de pacientes consumindo dieta contendo ga-
lactose deve levar a vários exames diagnósticos para
a presença de galactose no sangue ou urina e au-
sência de galactocinase e presença de galactose 1-
fosfato uridiltransferase nas hemácias. O tratamento
envolve dieta isenta de galactose.
Galactitol
▲ ▲
1 2
Galactose Galactose 1-fosfato
▲
FIGURA 269.1 – Metabolismo da galactose: (1) galactocinase, (2) galactose 1-fosfato uridiltransferase, (3)
UDPgalactose 4-epimerase, (4) pirofosforilase. UDP = difosfato de uridina.
Merck_19E.p65 2363
Galactosemia clássica
A herança é autossômica recessiva. A incidência
é de 1/62.000 nascimentos e a freqüência de porta-
dor é de 1/125. O gene para uridiltransferase, que
tem muitas variantes, está localizado no cromosso-
mo 9p13. Uma mutação comum de sentido equí-
voco, Q188R, é responsável por 70% dos casos de
deficiência de uridiltransferase em pacientes bran-
cos. Anormalidades graves são devidas ao acúmu-
lo de galactose 1-fosfato (derivado da galactose da
dieta), que interfere em muitos processos metabó-
licos normais e provoca lesão hepatocelular e tu-
bular renal.
Um lactente com galactosemia clássica parece
normal ao nascimento, mas em alguns dias ou se-
manas de alimentação com leite, o lactente torna-
se anoréxico e ictérico. Vômitos, pouco crescimen-
to, hepatomegalia e sepse são comuns e podem ser
rapidamente fatais. Proteinúria, aminoacidúria e
síndrome renal de Fanconi desenvolvem-se levan-
do a edema e ascite. Sem tratamento ideal, a crian-
ça fica fisicamente comprometida e mentalmente
retardada; muitos apresentam também catarata e
raquitismo. A maioria dos pacientes do sexo femi-
nino apresenta insuficiência ovariana.
A triagem abrangente de recém-nascidos para
concentrações reduzidas de galactose 1-fosfato uri-
diltransferase nas hemácias e aumento das concen-
trações de galactose 1-fosfato freqüentemente leva
a diagnóstico precoce. Também se pode suspeitar
do diagnóstico pela presença de substâncias não
redutoras de glicose (galactose, galactose 1-fosfa-
to) na urina e é confirmada pela ausência de uridil-
transferase em células e tecidos (por exemplo, he-
mácias e fígado).
O tratamento envolve a eliminação de todas as
fontes de galactose da dieta, principalmente a lac-
tose presente em todos os produtos lácteos e como
adoçante em muitos alimentos. Embora uma dieta
sem lactose evite a toxicidade aguda, complicações
a longo prazo (por exemplo, pouco crescimento,
anormalidades da fala e neurológicas, deficiência
mental) são comuns. Muitos pacientes precisam de
suplemento de Ca e vitaminas.
Cerebrosídeos
3
UDPgalactose UDPglicose Glicose
02/02/01, 14:34
 2364 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Deficiência de
UDPgalactose 4-epimerase
Esta deficiência (devida a alteração no gene
epimerase, localizado no cromossomo 1p36-p35)
tem duas apresentações: uma forma benigna e uma
forma que parece deficiência de transferase. A he-
rança é autossômica recessiva para as duas formas.
A incidência da forma benigna é de 1/23.000 no
Japão. Nenhum dado de incidência está disponível
para a forma mais grave.
A forma benigna parece estar restrita a hemá-
cias e leucócitos, sem alterações clínicas significa-
tivas. A outra forma resulta em acúmulo de galacto-
se 1-fosfato através da conversão a partir de
UDPgalactose por pirofosforilase (ver FIG. 269.1).
Esta forma não pode ser diferenciada clinicamente
da galactosemia clássica. Embora os pacientes res-
pondam bem a uma dieta com restrição de lactose,
alguma ingestão de galactose é crítica para garan-
tir um suprimento de UDPgalactose para diversos
processos metabólicos.
DOENÇAS DO
ARMAZENAMENTO DE
GLICOGÊNIO
(Glicogenoses)
É um grupo de distúrbios hereditários causados pela
falta de uma ou mais das várias enzimas envolvi-
das na síntese ou lise de glicogênio e caracteri-
zado pelo armazenamento de quantidades ou ti-
pos anormais de glicogênio nos tecidos.
As doenças do armazenamento de glicogênio
(DAG) podem envolver predominantemente o fí-
gado (DAG I, III, IV, VI) ou o músculo (DAG V,
VII – ver TABELA 269.4). A herança é autossômica
recessiva para todas as formas, exceto DAG VI, que
segue uma herança ligada ao X. A incidência de
DAG é estimada em aproximadamente 1/25.000,
que pode ser baixa demais porque algumas formas
provocam apenas distúrbios mínimos e podem fi-
car sem diagnóstico.
Os sinais e sintomas surgem por acúmulo de
glicogênio ou outros metabólitos intermediários
ou pela falta de um produto final da lise de gli-
cogênio, particularmente a glicose. As manifes-
tações clínicas, gravidade e idade de início va-
riam devido à expressão específica do órgão do
sistema enzimático afetado (ver TABELA 269.4).
A DAG II afeta todos os órgãos com amplo en-
volvimento neuromuscular, inclusive o miocár-
dio (ver MIOPATIAS no Cap. 184).
O glicogênio e alguns dos metabólitos interme-
diários podem ser detectados nos tecidos não inva-
Merck_19E.p65 2364
sivamente pela IRM. O diagnóstico é pela demons-
tração da ausência da enzima específica em uma
biópsia do tecido afetado.
O tratamento de DAG envolvendo predominan-
temente o fígado é direcionado à prevenção da hi-
poglicemia e acidose láctica pela alimentação fre-
qüente com carboidratos em pequena quantidade.
O amido de milho cru comprovou-se particularmen-
te útil em manter um nível estável da glicose san-
güínea e reduz a acidemia láctica, hiperuricemia e
hiperlipidemia, o que pode permitir a retomada do
crescimento. Alternativamente, a alimentação no-
turna contínua pode fornecer glicose. A DAG IV é
tratada com transplante hepático. O alopurinol pode
ser necessário para evitar gota e cálculos de urato.
A DAG que envolve predominantemente os
músculos é tratada pela limitação de exercício anae-
róbio (isquêmico). Uma dieta rica em proteínas é
útil para alguns pacientes.
DEFEITOS NO METABOLISMO
DA FRUTOSE
Intolerância hereditária
à frutose
A herança é autossômica recessiva. A incidência é
de 1/20.000 na Suíça, onde foi descrita pela primeira
vez. A ingestão de quantidades muito pequenas de fru-
tose ou sacarose (que, à hidrólise, produzem glicose e
frutose) induz hipoglicemia, sudorese, tremor, confu-
são, náusea, vômitos, dor abdominal e possivelmente
convulsão e coma. A ingestão prolongada de frutose
pode provocar acidose tubular renal com perda uriná-
ria de fosfato e glicose, cirrose e deterioração mental.
O diagnóstico é sugerido pelo início dos sinto-
mas na fase de lactância e achado de frutose na
urina. É confirmado pela demonstração da ausên-
cia de enzima na biópsia hepática ou pela demons-
tração de uma queda da glicemia 5 a 40min após a
administração de frutose 250mg/kg, IV, seguida
da administração de glicose, IV, assim que uma que-
da na glicemia seja documentada. É possível fazer
o diagnóstico e identificar os portadores heterozi-
gotos por meio da análise direta do DNA.
O tratamento é a exclusão da frutose (encontra-
da principalmente em frutas doces), sacarose e
sorbitol da dieta. Evitar doces e frutas contendo
açúcar resulta em dentes geralmente livres de cá-
ries. Ataques de hipoglicemia induzidos pela fru-
tose são tratados com glicose.
Frutosúria essencial
É um defeito genético da frutocinase resultando
em excreção benigna e assintomática de fruto-
se na urina.
02/02/01, 14:34
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2365

TABELA 269.4 – CARACTERÍSTICAS DAS DOENÇAS

DO ARMAZENAMENTO DE GLICOGÊNIO
Idade típica Sistema enzimático Órgãos ou tecidos
Tipo de início Epônimo afetado envolvidos Sintomas clínicos
IA Período de re- Doença de von Glicose-6- Fígado, rins Hepatomegalia e
cém-nascido Gierke fosfatase renomegalia, re-
ou 3 – 4 tardo de cresci-
meses mento, hipogli-
cemia, acidose,
hiperlipemia,
hiperuricemia
graves
IIB Período de re- Glicose-6- Fígado, leucócitos Semelhante ao
cém-nascido fosfatase Tipo IA mas
ou 3 – 4 translocase menos grave;
meses neutropenia, in-
fecções bacteria-
nas recorrentes,
ulceração GI
IC Período de re- Transporte de Fígado, rins Semelhante ao
cém-nascido fosfato ou Tipo IA
ou 3 – 4 pirofosfato
meses microssômico
ID Período de re- Transporte de Fígado, rins Semelhante ao
cém-nascido glicose Tipo IA
ou 3 – 4 microssômica
meses
II < 2 anos ou Doença de Ácido-lisossômico Todos os órgãos Hepatomegalia,
final da Pompe α-glicosidase cardiomegalia,
infância hipotonia grave,
miocardiopatia
III Lactância Doença de Enzima Fígado, músculos, Semelhante ao
Forbes desramificadora coração, Tipo IA, com
Doença de Cori leucócitos fraqueza muscu-
lar progressiva
na vida adulta
IV ≤ 18 meses Doença de Enzima Fígado, músculo, Cirrose progressi-
Andersen desramificadora a maioria dos va no tipo juve-
tecidos nil, miopatia e
insuficiência
cardíaca no tipo
de início tardio
V Adulto Doença de Fosforilase Músculo Cãibras ao exercí-
McArdle muscular esquelético cio sem elevação
de lactato san-
güíneo
VI Início da Doença de Her Sistema de Fígado Hepatomegalia, hi-
infância fosforilase poglicemia do
hepática jejum geralmen-
te assintomática
VII Adulto Doença de Tauri Fosfofrutocinase Músculo Cãibras ao exercí-
esquelético, cio, sem eleva-
hemácias ção de lactato
sangüíneo, he-
mólise
Adulto Glicogênio Fígado Hipoglicemia do
sintetase jejum, cetose, fí-
gado gorduroso

Merck_19E.p65 2365 02/02/01, 14:34

 2366 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A herança é autossômica recessiva. A incidência
na população geral é cerca de 1/130.000. A utiliza-
ção anormal da frutose ingerida, que resulta em
níveis anormais no sangue e urina, pode levar a um
diagnóstico incorreto de diabetes melito (a frutose
reduzirá o sulfato de cobre mas não reagirá com a
glicose oxidase). Não é necessário tratamento.
Deficiência de
frutose-1,6-difosfatase
A herança é autossômica recessiva. A incidência
é ignorada. O distúrbio resulta em hipoglicemia do
jejum, cetose e acidose e pode ser fatal em neona-
tos. Doença febril pode desencadear episódios mais
tarde. O bloqueio enzimático leva ao acúmulo de
precursores gliconeogênicos – certos aminoácidos,
ácido láctico e cetoácidos. Os sintomas podem ser
aliviados por glicose oral ou glicose IV se a hipo-
glicemia for grave. A tolerância ao jejum geralmen-
te melhora com a idade.
PENTOSÚRIA
É um defeito benigno da L-xilulose redutase, caracte-
rizado pela excreção de L-xilulose na urina.
A herança é autossômica recessiva. O distúrbio
ocorre quase exclusivamente em judeus, com inci-
dência de 1/2.500 dos judeus ashkenazins. A L-xilu-
lose na urina pode levar ao diagnóstico incorreto de
diabetes melito. Não é necessário tratamento.
DEFEITOS DO METABOLISMO
DO PIRUVATO
O piruvato aparece na via metabólica dos carboi-
dratos, gorduras e aminoácidos. Níveis elevados de
piruvato e lactato podem ser provocados por doenças
do armazenamento de glicogênio, defeitos do metabo-
lismo da frutose (ver anteriormente), doenças mitocon-
driais (ver ANORMALIDADES DO DNA MITOCONDRIAL
no Cap. 286) e vários outros distúrbios genéticos (ver
ANORMALIDADES NO METABOLISMO DE AMINOÁCI-
DOS, adiante) e por distúrbios discutidos adiante.
Deficiência do complexo
piruvato desidrogenase
As formas autossômica recessiva e ligada ao X fo-
ram descritas. O complexo enzimático possui muitas
subunidades diferentes e diversos defeitos genéticos
podem provocar a deficiência. As manifestações clíni-
cas incluem acidemia láctica, ataxia, retardo psicomotor
e lesões císticas da córtex cerebral, tronco cerebral e
gânglios basais. O diagnóstico é confirmado pela de-
Merck_19E.p65 2366
monstração da ausência de atividade enzimática em
fibroblastos. Não existe tratamento eficaz, embora uma
dieta pobre em carboidratos ou cetogênica e suplemen-
tação dietética de tiamina tenham sido tentadas.
Deficiência de piruvato
carboxilase
A herança da deficiência de piruvato carboxilase é
autossômica recessiva e a incidência é < 1/250.000,
mas pode ser maior em algumas populações de índi-
os americanos. O retardo psicomotor é geralmente a
principal manifestação clínica. Outros desarranjos
bioquímicos podem incluir hiperamonemia, cetoaci-
dose, níveis plasmáticos elevados de lisina, citrulina,
alanina e prolina e aumento da excreção de (alfa)-
cetoglutarato. O diagnóstico é confirmado pela de-
monstração de redução da atividade enzimática em
fibroblastos cutâneos. Não existe tratamento eficaz.
ANORMALIDADES NO
METABOLISMO DE
AMINOÁCIDOS
Classicamente, anomalias do metabolismo de
aminoácidos são as de catabolismo. Defeitos no trans-
porte de aminoácidos nos túbulos renais (ver ANO-
MALIAS NO TRANSPORTE RENAL no Cap. 261) ou
mucosa GI (por exemplo, doença de Hartnup) são
também metabólicos, uma vez que são causados por
defeitos enzimáticos. Elevações nos níveis plasmáti-
cos de vários metabólitos ocorrem no grupo catabóli-
co, mas estão ausentes no grupo de transporte.
Essas anomalias são determinadas geneticamen-
te. Os aspectos importantes de muitas anomalias
catabólicas de aminoácidos são apresentados na
TABELA 269.5. Apenas a fenilcetonúria é discutida
neste capítulo.
FENILCETONÚRIA CLÁSSICA
(Fenilalaninemia; Oligofrenia Fenilpirúvica)
É um erro inato do metabolismo, caracterizado por
virtual ausência de atividade da fenilalanina
hidroxilase e elevação da fenilalanina plasmáti-
ca, que freqüentemente resulta em retardo mental.
Epidemiologia e fisiopatologia
A fenilcetonúria (PKU) clássica é encontrada na
maioria dos grupos populacionais, mas é rara em
judeus ashkenazins e negros. A incidência nos EUA
é de aproximadamente 1/16.000 nascidos vivos.
A PKU clássica é transmitida como característica
autossômica recessiva.
02/02/01, 14:34
Merck_19E.p65

TABELA 269.5 – ANOMALIAS NO METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

Doença Aminoácido afetado Defeito enzimático Diagnóstico pré-natal
pré-natal* Características clínicas Tratamento

Fenilcetonúria Fenilalanina Fenilalanina hidroxilase Estudo de DNA Sintomas neurológicos, retardo Ingestão controlada de
mental fenilalanina
Tirosinemia Tipo I Tirosina Fumarilacetoacetato Ensaio enzimático; Síndrome de Fanconi, cirrose Ingestão controlada de fenilala-
(hepatorrenal) hidroxilase níveis elevados de hepática, insuficiência nina, tirosina e metionina;
succinil acetona; hepática fulminante transplante de fígado
estudo de DNA
Tirosinemia Tipo II Tirosina Tirosina Estudo de DNA Retardo mental, ceratite, Ingestão controlada de
(oculocutâneo) aminotransferase dermatite fenilalanina e tirosina
2367

Albinismo Tirosina Tirosinase Estudo de DNA Ausência de pigmento na pele, Proteção da pele e olhos da
cabelos, olhos radiação actínica
Alcaptonúria Tirosina Homogentisato oxidase Estudo de DNA Artrite, urina escura Nenhum
Histidinemia
Clássica Histidina L-histidina amônia-liase Ensaio enzimático Retardo, manifestações neuroló- Dieta pobre em proteínas, inges-
(fígado e pele) gicas; freqüentemente benigna tão controlada de histidina
Variante Histidina L-histidina amônia-liase Como anteriormente Como anteriormente
(fígado apenas)
Urina em xarope de
bordo (cetoacidúria de
cadeia ramificada)
Clássica Leucina Cetoácido-descarboxila- Ensaio enzimático; Hipertonicidade, odor de urina e Ingestão controlada de aminoá-
Isoleucina se de cadeia estudo de DNA transpiração, convulsões, cidos de cadeia ramificada, ex-
02/02/01, 14:34

Valina ramificada coma, morte sangüineotransfusão e/ou diá-

Aloisoleucina lise peritoneal para episódios
agudos
Intermitente Como a clássica O mesmo, mas alguma Sintomas apenas com estresse O mesmo nos episódios agudos,
atividade (febre, infecção) nenhum necessário entre
episódios

Continua
2367
Merck_19E.p65

2368

TABELA 269.5 – ANOMALIAS NO METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

Doença Aminoácido afetado Defeito enzimático Diagnóstico pré-natal
pré-natal* Características clínicas Tratamento
Urina em xarope de
bordo (continuação)
Intermediária Como a clássica Grau de atividade entre Retardo, sintomas neurológicos; Ingestão de proteína limitada à
clássica e intermitente quadro completo desenvolve- necessidade ou controlar a
se com estresse ingestão de aminoácidos de
cadeia ramificada
Tiamina-responsiva Como a clássica Co-fator que estabiliza a Similar ao quadro leve da Tiamina – grandes doses;
enzima intermediária restrição na dieta também é
necessária
2368

Valinemia Valina Valina aminotransferase Retardo de crescimento Ingestão controlada de valina

Homocistinúria Metionina Cistationina β-sintase Ensaio enzimático Anormalidades esqueléticas, 1. Altas doses de piridoxina
1. Responsiva à ectopia do cristalino, retardo, 2. Restrição de metionina e con-
piridoxina doença tromboembólica sidere suplementação de cistina
2. Não responsiva à 3. Considere suplementação de
piridoxina betaína, fosfato e vitamina B12
Cistinose Cistina Membrana protéica Acúmulo de cistina Acúmulo de cistina no sistema Terapia de reposição para a sín-
lisossômica defeituosa com marcador de reticuloendotelial, leucócitos, drome de Fanconi; transplante
pulso 35S córnea; síndrome de Fanconi; renal para a insuficiência
insuficiência renal Cisteamina
Cistationinemia Metionina Cistationase Retardo (?), um grande número Grandes doses de piridoxina
de indivíduos não tem
02/02/01, 14:34

sintomas clínicos
Glicinemia (não Glicina Sistema de clivagem Ensaio enzimático em Convulsões, retardo Dieta pobre em proteínas,
cetótica) enzimática da glicina vilosidade coriônica estricnina (?), benzoato de
(não amniócitos) sódio
β-alaninemia β-alanina β-alanina-α-cetoglutara- Convulsões, sonolência, morte Piridoxina (?)
to aminotransferase
Prolinemia, Tipo I Prolina Prolina oxidase Nefrite hereditária, surdez Pode ser de característica
nervosa (?) benigna
Merck_19E.p65

Prolinemia, Tipo II Prolina ∆1-pirrolina-5-carboxila- Convulsões, retardo mental Dieta pobre em proteínas, pobre
se desidrogenase em prolina e ácido glutâmico
Hidroxiprolinemia Hidroxiprolina Hidroxiprolina oxidase Retardo mental, sintomas de Dieta pobre em proteína (?)
SNC benigna (?)
Lisinemia Lisina Lisina cetoglutarato Fraqueza muscular, retardo, Ingestão controlada de lisina (?)
redutase benigna em alguns casos
Intolerância à proteína Lisina Transportador de ácido Vômito, coma Citrulina
lisinúrica Arginina dibásico
Sacaropinúria Lisina Aminoadípica semialdeí- Retardo Ingestão controlada de lisina
do glutamato redutase
Hiperpipecolicacidemia Lisina Pipecolato oxidase Nível de ácidos Geralmente manifestação da Reduzir a ingestão de ácidos
2369

graxos de cadeia síndrome cérebro-hepatorrenal graxos de cadeia muito longa

muito longa, síntese (síndrome de Zellweger)
de plasmalogênio
Deficiência de N- Amônia N-acetilglutamato Letargia, coma, vômitos Dieta pobre em proteína,
acetilglutamato sintetase arginina, benzoato de sódio,
sintetase fenilacetato de sódio
Deficiência de carba- Amônia Carbamoilfosfato Estudo de DNA Vômito, letargia, acidose, coma, Dieta pobre em proteína; mistura
moilfosfatase sintetase sintetase morte de aminoácidos essenciais, aná-
logos cetoácidos de aminoáci-
dos; arginina; benzoato de só-
dio; fenilacetato de sódio
Deficiência de ornitina- Todos os Ornitina Estudo de DNA Vômitos recorrentes, Dieta pobre em proteínas; mistu-
02/02/01, 14:34

transcarbamoilase aminoácidos, transcarbamoilase irritabilidade, letargia, coma, ra de aminoácidos essenciais,

especialmente convulsões, ligada ao X, análogos cetoácidos de amino-
glutamina mortal no sexo masculino ácidos; arginina; benzoato de
sódio; fenilacetato de sódio

Citrulinemia Citrulina Ácido argininos- Ensaio enzimático; Vômito, coma, convulsões Dieta pobre em proteínas; mistu-
succínico sintetase estudo de DNA ra de aminoácidos essenciais,
análogos cetoácidos de amino-
ácidos; arginina; benzoato de
sódio; fenilacetato de sódio
2369

Continua
Merck_19E.p65

2370
TABELA 269.5 – ANOMALIAS NO METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
Doença Aminoácido afetado Defeito enzimático Diagnóstico pré-natal
pré-natal* Características clínicas Tratamento
Acidemia Ácido argininossuc- Argininossuccinase Ensaio enzimático Convulsões, retardo, coma, Como o anterior para a
argininossuccínica cínico e outros vômito, hepatomegalia, citrulinemia
aminoácidos tricorrexe nodosa
dibásicos
Argininemia Arginina Arginase Ensaio enzimático, Retardo, convulsões, Mistura de aminoácidos
estudo de DNA espasticidade essenciais
Ornitinemia Ornitina Ornitina cetoácido Ensaio enzimático Atrofia circinada de coróide e Dieta pobre em proteína, pobre
transaminase retina em arginina; suplemento de
prolina
2370

Síndrome de hiperorniti- Ornitina Defeito de transporte Convulsões, retardo Dieta pobre em proteínas
nemia, hiperamonemia Amônia dentro da mitocôndria
e homocitrulinemia Homocitrulina
Sarcosinemia Sarcosina Sarcosina desidrogenase Retardo mental (?), sem Pode ser de característica
sintomas benigna, nenhum tratamento
indicado
Glutamicacidemia Ácido glutâmico ? Retardo físico e mental, ?
convulsões, tricorrexe nodosa
Acidemia piroglutâmica Ácido 5-oxoprolina glutationa Ensaio enzimático Acidose e hemólise aumentada, ?
piroglutâmico sintetase episódios de vômito, retardo
Isovalericacidemia Leucina Isovaleril-CoA Ensaio enzimático Vômito, letargia, acidose, Ingestão controlada de leucina;
desidrogenase retardo, odor de pé suado, glicina
02/02/01, 14:34

morte neonatal
Acidúria β- Leucina β-metilcrotonil-CoA Ensaio enzimático, Retardo, atrofia muscular, odor Ingestão controlada de leucina
hidroxiisovalérica carboxilase ácido isovalérico urinário desagradável
Deficiência de Leucina 3-hidróxi-3-metilglutaril Ensaio enzimático; ele- Acidose, hipoglicemia, Dieta pobre em proteínas,
HMG-CoA liase CoA liase vação de ácidos 3-hi- hipotonia, letargia ingestão controlada de
dróxi-3-metilglutá- leucina, controle da
rico, 3-metilglutárico e hipoglicemia
3-hidroxiisovalérico
na urina materna
Merck_19E.p65

Acidúria Isoleucina Acetil-CoA tiolase Ensaio enzimático Episódios de acidose, coma; Dieta pobre em proteínas, inges-
α-metilacetoacética retardo tão controlada de isoleucina
Propionicacidemia Treonina Propionil-CoA Estudo de DNA Acidose, letargia, coma, retardo Dieta pobre em proteínas,
(forma de glicinemia Isoleucina carboxilase físico e mental ingestão controlada de
cetótica) Metionina 1. Deficiência de treonina, valina, isoleucina,
Valina apoenzimas metionina e carnitina
2. Deficiência de
coenzimas
2371

Deficiência múltipla de Leucina 1. Holocarboxilase Estudo de DNA Acidose, erupção cutânea, Biotina 5 a 10mg ao dia
carboxilase Isoleucina sintetase alopecia, hipotonia,
Valina 2. Biotinidase imunidade de células B e T
Metionina defeituosa, perda auditiva
Treonina
Acidemia metilmalônica Isoleucina Metilmalonil-CoA Estudo de DNA Acidose, letargia, coma, retardo 1. Dieta pobre em proteínas;
(forma de glicinemia Valina mutase físico e mental ingestão controlada de
cetótica) Treonina 1. Deficiência de isoleucina, valina, treonina,
Metionina apoenzimas metionina e carnitina
2. Deficiência de co- 2. Doses maciças de vitamina
fator de vitamina B12 B12
Metilmalonil-CoA Idem ao item 1
racemase (?)
02/02/01, 14:34

Homocistinúria- Isoleucina Metilmalonil-CoA Ensaio enzimático Retardo mental, falha no Hidroxocobalamina

acidemia Valina mutase e homocisteí- desenvolvimento, convulsões,
metilmalônica Treonina na:metiltraidrofolato anemia megaloblástica
Metionina metiltransferase
* Os progressos estão ocorrendo tão rapidamente que as técnicas biológicas moleculares podem estar disponíveis brevemente para o diagnóstico de muitos distúrbios.
2371
 2372 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
O excesso de fenilalanina, um aminoácido es-
sencial, é normalmente eliminado do sangue por
hidroxilação em tirosina. A enzima fenilalanina
hidroxilase é essencial para esta reação. Se estiver
inativa, a fenilalanina acumula-se no sangue e é
principalmente excretada inalterada na urina; uma
pequena parte é transaminada em ácido fenil-
pirúvico, o qual pode ainda ser metabolizado em
ácidos fenilacético, fenilático e o-hidroxifenila-
cético; todos são excretados na urina.
Sintomas e sinais
Os sintomas geralmente estão ausentes no perío-
do neonatal. Raramente o lactente pode apresentar-
se letárgico ou alimentar-se mal. O sintoma mais
importante é o retardo mental, geralmente grave, que
ocorre na maioria dos pacientes não tratados. Os lac-
tentes afetados tendem a apresentar pele, olhos e ca-
belos mais claros do que os membros não afetados da
família. Alguns lactentes podem ter erupção cutânea
semelhante ao eczema infantil.
Ocorrem muitos sintomas e sinais neurológicos,
especialmente afetando os reflexos. Crises convulsi-
vas de pequeno e grande mal são comuns em crian-
ças mais velhas e a incidência de EEG anormais é de
75 a 90%. As crianças manifestam hiperatividade
extrema e estados psicóticos e freqüentemente apre-
sentam odor “murino” desagradável no corpo, cau-
sado por ácido fenilacético na urina e suor.
Diagnóstico
O diagnóstico pré-natal é possível na maioria
dos casos que envolvem história familiar: o DNA
isolado de cultura de células amnióticas ou amos-
tras de vilosidade coriônica é analisado pelo
polimorfismo do comprimento do fragmento de
restrição e os perfis são comparados com o dos pais
e irmãos. Para algumas famílias, estudos de muta-
ção direta também podem ser realizados.
Em virtude da habitual ausência de sintomas
neonatais, os exames laboratoriais são obrigatórios
para o diagnóstico. O diagnóstico precoce depen-
de da detecção no plasma de um nível alto de
fenilalanina junto com uma tirosina plasmática
normal ou baixa. O nível plasmático exato que ser-
ve como um ponto de corte preciso entre a PKU
clássica e as variantes da doença não pode ser fixa-
do, embora 20mg/dL (1,2mM/L) tenham sido pro-
postas. A diferenciação entre PKU clássica e
hiperfenilalaninemia grave (ver adiante) não pode
ser feita apenas com dosagens de fenilalanina plas-
mática. A diferenciação exata requer ensaio de ati-
vidade de fenilalanina hidroxilase hepática, que é
virtualmente ausente na PKU clássica e presente
em quantidades variáveis, de 5 a 15% do normal,
nas hiperfenilalaninemias. O fígado é normalmen-
Merck_19F.p65 2372
te o único local em que se encontram quantidades
mensuráveis de fenilalanina hidroxilase. São ne-
cessários métodos melhores de diferenciação.
Depois do recém-nascido ter consumido uma
quantidade moderada de leite (a fonte de feni-
lalanina) por pelo menos 48h, deve-se pesquisar a
PKU em todos os recém-nascidos. O teste de inibi-
ção de Guthrie é geralmente usado. Uma cepa de
Bacillus subtilis fenilalanina-dependente é cultivada
num meio no qual é colocado um disco de filtro de
papel impregnado com várias gotas de sangue ca-
pilar e outros discos contendo várias quantidades
de fenilalanina (controles). A zona de crescimento
ao redor do disco contendo a amostra de sangue é
proporcional ao conteúdo de fenilalanina. Outro
teste de detecção envolve a adição de algumas go-
tas de solução de cloreto férrico a 10% a uma amos-
tra de urina ou uma fralda úmida (uma fita de pa-
pel está disponível comercialmente). Uma tonali-
dade verde-azulada profunda indica a presença de
ácido fenilpirúvico na urina.
O teste de urina é feito após o período neonatal
e deve ser repetido a intervalos regulares, geral-
mente semanais, por 1 ano, se um lactente tem his-
tória familiar de PKU. Depois de 4 a 6 semanas de
vida, níveis anormais de metabólitos da fenilalanina
podem aparecer na urina, inclusive ácido fenilpi-
rúvico, ácido fenilático, ácido fenilacético e ácido
o-hidroxifenilacético.
Os testes de triagem devem ser confirmados por
testes mais exatos, usando métodos fluorimétricos,
ou cromatografia de troca de íons.
Tratamento
O tratamento objetiva a limitação da ingestão
de fenilalanina da criança, de forma que este
aminoácido essencial seja suprido, mas não em
excesso. Isto permite crescimento e desenvolvi-
mento normais, mas evita acúmulo no corpo da
fenilalanina e de seus produtos finais anormais.
Uma vez que todas as proteínas naturais contêm
cerca de 4% de fenilalanina, é impossível satis-
fazer as necessidades da proteína sem exceder a
necessidade de fenilalanina. Portanto, hidrolisados
de caseína (tratados para remover a fenilalanina)
ou misturas de aminoácidos devem constituir a
metade da proteína da dieta. Lofenalac, um pro-
duto muito usado nos EUA, é um alimento com-
pleto, exceto pelo seu conteúdo de fenilalanina,
e é usado em lugar do leite usual na dieta. Ali-
mentos naturais com pouca proteína, tais como
frutas, vegetais, alguns cereais, etc. são permiti-
dos. A necessidade de fenilalanina é suprida por
quantidades determinadas de proteína natural e
o conteúdo residual de fenilalanina do Lofenalac
(75mg/100g de pó). A necessidade, em termos
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 269 – DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS E METABÓLICOS / 2373
de peso corpóreo diminui com a idade, varia de
40 a 70mg/kg ao dia durante os primeiros meses
de vida e diminui para 20 a 40mg/kg ao dia no
final do primeiro ano. Produtos dietéticos com-
pletamente livres de fenilalanina estão agora dis-
poníveis. Eles permitem o controle do nível san-
güíneo de fenilalanina e maior maleabilidade no
uso de alimentos naturais. Análogos do XP, Phe-
nex I, Phenex II e Phenyl-Free são outros ali-
mentos completos, exceto pela fenilalanina; PKU-
1, PKU-2, PKU-3 e Maxamum não contêm gor-
dura e, portanto, fornecem menos calorias que
outras preparações. É necessário monitorar os
níveis plasmáticos de fenilalanina da criança.
O tratamento deve ser iniciado durante os pri-
meiros dias de vida para evitar retardo mental. O
tratamento precoce e bem conduzido torna possí-
vel o desenvolvimento normal e impede o envolvi-
mento do SNC. O tratamento iniciado após 2 a 3
anos de idade pode ser eficaz apenas no controle
da hiperatividade extrema e crises convulsivas
intratáveis. A extensão de tempo em que o trata-
mento deve ser mantido ainda não está completa-
mente decidida. Embora primeiramente tenha sido
considerado seguro interromper o tratamento quan-
do a mielinização do cérebro estivesse virtualmen-
te completa, relatos de diminuição no QI e desen-
volvimento de problemas de comportamento e di-
ficuldades de aprendizado levaram a reconsiderar
esta recomendação. Dados atuais sugerem que a
restrição dietética deve ser por toda a vida.
A fenilcetonúria materna, se não tratada, apre-
senta efeitos profundos sobre o feto. A maioria des-
sas gestações resulta em lactente com retardo men-
tal e físico e a incidência de microcefalia e cardio-
patia congênita é elevada. O controle do nível san-
güíneo de fenilalanina da mãe antes da gravidez
Merck_19F.p65 2373
pode evitar essas seqüelas e a experiência sugere
que este tratamento é eficaz.
FORMAS VARIANTES DE
HIPERFENILALANINEMIA
A tirosinemia neonatal pode provocar níveis
elevados de fenilalanina. É diferenciada por níveis
plasmáticos de tirosina anormais.
As formas leves e severas de hiperfenilala-
ninemia são transmitidos como traços autos-
sômicos recessivos. Embora reduzida, a atividade
da fenilalanina hidroxilase é mais elevada nas for-
mas variantes do que na PKU clássica. As formas
leves geralmente produzem níveis plasmáticos < 8
a 10mg/dL com dieta normal; formas severas estão
associadas a elevações maiores. A diferenciação da
PKU clássica está descrita anteriormente. Dados
atuais sugerem que o nível de fenilalanina deve
ser mantido < 6mg/dL por tratamento dietético.
Os pacientes devem ser tratados da mesma forma
que os portadores de PKU clássica.
A deficiência de tetraidrobiopterina pode tam-
bém provocar níveis elevados de fenilalanina plas-
mática. Pode resultar de um defeito de síntese de
biopterina ou deficiência de diidropteridina redutase,
que reduz a biopterina à sua forma ativa, tetrai-
drobiopterina. A tetraidrobiopterina é um co-fator na
síntese de dopamina e serotonina; a deficiência des-
ses neurotransmissores pode ser responsável pelos
sintomas neurológicos. A terapia dietética pode cor-
rigir o nível anormal de fenilalanina plasmática, mas
a deterioração neurológica grave continua porque
permanece a deficiência de neurotransmissores. Além
do tratamento dietético, a terapia de substituição com
levodopa, carbidopa, 5-OH triptofano e tetraidro-
biopterina pode ser benéfico se iniciado precocemente.
02/02/01, 15:56
 2374 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
270␣ /␣ DISTÚRBIOS
MUSCULOESQUELÉTICOS
E DO TECIDO
CONJUNTIVO
FEBRE REUMÁTICA
É uma complicação inflamatória aguda não supurati-
va das infecções por estreptococos do Grupo A,
caracterizada principalmente por artrite, coréia ou
cardite, que aparece isolada ou em combinação com
cardiopatia residual, como possível seqüela da
cardite. Tecidos subcutâneos (nódulos) e pele (eri-
tema marginado) podem também ser envolvidos.
(Ver também CORÉIA DE SYDENHAM no Cap. 271.)
Etiologia e incidência
O estreptococo do Grupo A é o precursor etiológi-
co, mas o papel dos fatores ambiental e constitucio-
nal do hospedeiro é desconhecido. A suscetibilidade
familial é significante. Desnutrição, aglomeração e
situação socioeconômica baixa parecem predispor a
infecções e episódios reumáticos subseqüentes.
A febre reumática ocorre principalmente duran-
te a idade escolar; um primeiro ataque é raro antes
dos 4 anos e incomum após os 18 anos. A exata
incidência da febre reumática aguda é difícil de
determinar visto que os pacientes nos países em
desenvolvimento não procuram cuidados médicos,
particularmente aqueles apenas com cardite assin-
tomática leve. Nos EUA, a incidência é provavel-
mente 1/100.000. Entretanto, a incidência de febre
reumática em pessoas não tratadas varia de 0,1 a
3% daquelas com infecções estreptocócicas. A in-
cidência atinge 50% em pessoas não tratadas com
história de febre reumática que desenvolvem farin-
gite estreptocócica. A prevalência de doença car-
díaca reumática é também difícil de determinar, vis-
to que os critérios diagnósticos não são padroniza-
dos, e a necropsia não é realizada rotineiramente.
Embora a febre reumática floresça nos países
desenvolvidos, as taxas de incidência declinaram
recentemente na maioria deles. Entretanto, a redu-
ção real na incidência devido a antibióticos seja
difícil de separar da redução aparente devido ao
uso de critérios diagnósticos mais específicos.
Nos EUA, por razões desconhecidas, a febre reu-
mática é relativamente rara, mesmo quando a fa-
Merck_19F.p65 2374
ringite estreptocócica não é tratada; entretanto, os
relatos indicam ressurgimento. Os surtos foram re-
latados nos anos 80 em Utah e Ohio e nos anos 90
na Pensilvânia. Surpreendentemente, os casos ten-
deram a ocorrer em crianças brancas da classe mé-
dia que moravam em áreas suburbanas ou rurais.
Uma cepa mucóide M do estreptococo do Grupo A
Tipo 18 pareceu mais prevalente nestes casos; este
tipo tinha sido associado anteriormente com a fe-
bre reumática, mas foi incomum nos EUA durante
várias décadas. Um surto também foi registrado em
um quartel em 1989; 3 dentre 10 homens adultos
com a doença desenvolveram cardite. As cepas mais
virulentas de estreptococos parecem estar retor-
nando aos EUA, e a incidência pode aumentar nos
próximos anos.
Patologia
A histopatologia da febre reumática aguda é di-
fícil de avaliar porque poucos pacientes morrem
durante o ataque agudo.
Envolvimento articular – a biópsia de membra-
na sinovial mostra edema e hiperemia inespecíficos.
Envolvimento cerebral – somente hiperemia tem
sido encontrada em cérebros de pacientes que morre-
ram durante ataque agudo de coréia ou anos depois.
Envolvimento cardíaco – o envolvimento val-
vular é o efeito patológico mais característico e po-
tencialmente perigoso. A valvulite intersticial pode
causar edema valvular. Se não tratada, podem ocor-
rer espessamento, fusão e retração da valva ou ou-
tra destruição dos folhetos e cúspides, levando a
alterações funcionais estenóticas regurgitantes.
O envolvimento similar pode encurtar, espessar ou
fundir as cordas tendíneas, contribuindo para a re-
gurgitação das válvulas danificadas ou produzindo
regurgitação em uma válvula de outra forma não
afetada. A dilatação dos anéis valvulares pode ser
um terceiro mecanismo causando regurgitação.
A regurgitação e estenose são os efeitos usuais so-
bre os folhetos das válvulas mitral e tricúspide; a
válvula aórtica geralmente se torna regurgitante ini-
cialmente e a estenótica depois. A válvula mitral é
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2375
envolvida mais comumente, a válvula aórtica, fre-
qüentemente; a válvula tricúspide e a válvula pul-
monar, raramente.
Os corpos de Aschoff são encontrados com fre-
qüência, mas não consistentemente no miocárdio e
outras partes do coração dos pacientes com cardite.
A pericardite inespecífica fibrinosa, algumas
vezes com efusão, ocorre apenas em pacientes com
inflamação endocárdica e quase sempre cede sem
lesão permanente.
Envolvimento cutâneo – A biópsia de nódulos
subcutâneos mostra certas características semelhan-
tes aos corpos de Aschoff, mas nenhuma delas distin-
gue os nódulos daqueles da AR. O eritema margina-
do não apresenta lesões histopatológicas específicas.
Sintomas e sinais
As cinco maiores manifestações da febre reu-
mática são a poliarterite migratória, coréia, cardite
nódulos subcutâneos e eritema marginado. Estas
podem aparecer isoladas ou em combinação e pro-
duzem muitos padrões clínicos. As características
cutâneas e subcutâneas são incomuns e quase nun-
ca ocorrem sozinhas, geralmente desenvolvendo-
se em um paciente que já tem artrite, coréia ou
cardite. A febre é um sintoma proeminente, mas
não específico.
A poliartrite migratória é a manifestação clínica
mais comum, embora possa ocorrer monoartrite.
As articulações tornam-se extremamente dolo-
rosas e sensíveis e podem também estar vermelhas,
quentes e edemaciadas, às vezes com derrame.
Os tornozelos, joelhos, cotovelos ou punhos são ge-
ralmente os mais envolvidos. Os ombros, quadris e
pequenas articulações das mãos e pés também po-
dem estar envolvidos, mas quase nunca isoladamen-
te. Se as articulações vertebrais forem afetadas,
outras doenças devem ser suspeitadas.
A dor articular e a febre geralmente cedem den-
tro de 2 semanas, quase sempre rapidamente, e
raramente dura > 1 mês. Na ausência de cardite,
VSH (ver Achados Laboratoriais, adiante) geral-
mente retorna ao normal em 3 meses.
Sintomas semelhantes à artralgia podem ser
devido a mialgia inespecífica ou tenodinia na zona
paraarticular; pode se desenvolver tenossinovite no
local das inserções musculares. Esses sintomas
podem ser distinguidos da artralgia de AR pela au-
sência de sensibilidade durante o movimento pas-
sivo da articulação presumivelmente envolvida.
A contração isométrica dos músculos ou tendões
adjacentes quase sempre reproduzem a dor.
A coréia pode ocorrer sozinha ou em associa-
ção com outras manifestações reumáticas (ver
CORÉIA DE SYDENHAM no Cap. 271).
Merck_19F.p65 2375
A cardite pode ocorrer sozinha ou em várias
combinações de atrito pericárdico, sopros, aumen-
to cardíaco ou insuficiência cardíaca. Nos primei-
ros surtos de febre reumática, a cardite está pre-
sente em cerca de 50% dos pacientes com artrite.
Na ausência de artrite (ou coréia), um paciente com
cardite procurará atenção médica apenas se estiver
suficientemente febril, se a pericardite estiver pre-
sente e for dolorosa, ou se a descompensação car-
díaca produzir manifestações respiratórias, perifé-
ricas ou abdominais. Por outro lado, em cerca de
50% dos adultos afetados, o dano cardíaco pode
não ser descoberto a não ser muito mais tarde.
Os sopros são as manifestações mais freqüentes
da cardite, sendo geralmente evidentes quando o
paciente é visto pela primeira vez. O sopro diastó-
lico leve da regurgitação aórtica (melhor ausculta-
do ao longo da borda esternal esquerda baixa) e o
sopro pré-sistólico da estenose mitral (ouvido fo-
calmente acima ou medial ao ápice) podem ser di-
fíceis de detectar.
Se não ocorrer piora durante as 2 a 3 semanas
seguintes, raramente ocorrerão depois novas ma-
nifestações de cardite. Uma vez que os sopros em
geral não desaparecem e novos fenômenos cardía-
cos são incomuns, manifestações inflamatórias e
não cardíacas são os melhores índices de resposta
terapêutica. A evidência de inflamação aguda, in-
cluindo VHS em geral cede em 5 meses na cardite
não complicada. A febre reumática não parece pro-
duzir cardite crônica latente. As cicatrizes deixa-
das por lesão valvular aguda podem se contrair e
se alterar e dificuldades hemodinâmicas secundá-
rias podem se desenvolver no miocárdio sem a per-
sistência da inflamação aguda.
A insuficiência cardíaca em crianças com doen-
ça aguda pode não ser diagnosticada porque suas
manifestações podem ser diferentes das esperadas
em adultos. Os sintomas em crianças podem ser
dispnéia sem estertores, náusea e vômito (devido à
hiperemia epigástrica), dor no quadrante superior
direito ou epigástrica (por distensão da cápsula
hepática) e tosse de curta duração não produtiva
(por congestão pulmonar).
Os nódulos subcutâneos, que podem ocorrer
mais freqüentemente nas superfícies extensoras das
grandes articulações, geralmente coexistem com
cardite. Comumente, os nódulos são pouco dolo-
rosos, transitórios e responsivos a qualquer agente
usado para a inflamação cardíaca ou articular.
O eritema marginado é uma erupção cutânea
serpiginosa, plana, sem cicatrizes, indolor. É tran-
sitória, durando, às vezes < 1 dia. Seu aparecimen-
to é freqüentemente tardio após a infecção estrepto-
cócica causadora. Seu aparecimento é geralmente
retardado após uma infecção estreptocócica inci-
02/02/01, 15:56
 2376 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
tante; caso apareça quando (ou mesmo após) ou-
tros aspectos da inflamação reumática cedem, não
deve ser confundido com um novo surto.
Outras manifestações podem incluir dor abdo-
minal e anorexia na febre reumática pelo mecanismo
hepático descrito anteriormente para insuficiência
cardíaca, ou através de adenite mesentérica conco-
mitante. Devido à contagem elevada de leucócitos e
defesa abdominal, a situação pode assemelhar-se à
apendicite aguda, particularmente quando outras
manifestações reumáticas estão ausentes.
A letargia, mal-estar, ou fadiga, com freqüência
atribuídas à febre reumática podem ser causadas
por insuficiência cardíaca. A pneumonia reumáti-
ca ou pleurisia não é mais considerada como espe-
cífica da febre reumática.
Os ataques prolongados de febre reumática
(≥ 8 meses) ocorrem em aproximadamente 5% dos
pacientes, com episódios recorrentes espontâneos
de inflamação (manifestações laboratoriais e clíni-
cas) não relacionadas à infecção estreptocócica in-
terposta ou à cessação da terapia antiinflamatória.
Esses episódios recorrentes dentro de um ataque
prolongado são mais prováveis de ser associados
com cardite.
Achados laboratoriais
Os índices inflamatórios sistêmicos incluem VHS
e proteína C-reativa. A utilização do método de
Wintrobe, a VHS é elevada; freqüentemente a níveis
> 120mm/h. A contagem de leucócitos atinge valores
de 12.000 a 20.000/µL e pode aumentar mais com a
terapia com corticosteróides. A proteína C-reativa
sérica está anormalmente alta; uma vez que ela au-
menta mais rapidamente que a VHS, um teste negati-
vo é útil para confirmar a ausência de inflamação em
um paciente cuja VHS permanece elevada por algum
tempo após o episódio reumático agudo ter desapare-
cido clinicamente.
Os índices locais de inflamação são encontra-
dos no fluido sinovial, embora a aspiração seja ra-
ramente necessária para o diagnóstico ou para orien-
tar a terapia . O fluido é geralmente claro e estéril,
com concentração normal de mucina, contagem alta
de leucócitos compostos principalmente de poli-
morfonucleares (PMN); a cultura é negativa.
As anormalidades do ECG incluem o prolonga-
mento do intervalo P-R, que é a anormalidade mais
comum mas não se correlaciona bem com o prognós-
tico ou com outras evidências de cardite. O prolonga-
mento P-R reflete retardo na condutividade atrioven-
tricular em aproximadamente 30% dos pacientes com
febre reumática. Outras anormalidades do ECG po-
dem ser devido à pericardite, aumento dos ventrícu-
los ou átrios ou arritmias cardíacas.
Merck_19F.p65 2376
Diagnóstico
Nenhum teste isolado ou outra evidência são
patognomônicos de febre reumática. O diagnósti-
co geralmente é baseado no preenchimento dos cri-
térios de Jones modificados, que requerem a evi-
dência de infecção recente por estreptococos do
Grupo A (escarlatina, cultura de orofaringe positi-
va ou títulos elevados de antiestreptolisina O, ou
outros anticorpos estreptocócicos), juntamente com
duas das cinco maiores manifestações citadas an-
teriormente em Sintomas e Sinais, ou uma de duas
manifestações menores (que incluem febre, artral-
gia, história anterior de febre reumática, VHS ele-
vada e intervalo P-R prolongado).
O diagnóstico diferencial inclui gota, anemia
falciforme, leucemia, LES, endocardite bacteriana
embólica, doença do soro, reações a drogas, artri-
tes traumática ou gonocócica geralmente podem ser
diferenciadas pela história ou testes laboratoriais
específicos. A AR juvenil sistêmica (ver adiante),
às vezes tem um início relativamente abrupto, oca-
sionalmente com envolvimento cardíaco reumatói-
de e freqüentemente pode ser confundida com fe-
bre reumática. Os pacientes com AR juvenil sistê-
mica não desenvolvem o fator reumatóide ou anti-
corpos antinucleares, desta forma, os testes soroló-
gicos não são úteis. A ausência de um antecedente
de infecção estreptocócica e a longa evolução clí-
nica de um episódio artropático geralmente distin-
gue a artrite reumática da reumatóide.
A cardite reumática deve ser distinguida da car-
diopatia congênita, que apresenta sopros caracte-
rísticos e cianose freqüente; ecocardiografia, cate-
terização cardíaca ou angiografia podem ser utili-
zadas para verificar diagnósticos difíceis. A fi-
broelastose subendocárdica tem sido cada vez mais
reconhecida como mimetização incomum de anor-
malidades cardíacas reumáticas; pode-se suspeitar
desta quando não existe evidência convincente de
lesões congênitas ou reumáticas.
Prognóstico
O prognóstico depende da gravidade da cardite
inicial. Os pacientes com cardite grave durante epi-
sódio agudo podem ficar com cardiopatia residual que
geralmente piora com as recorrências reumáticas às
quais são particularmente suscetíveis. Eventualmen-
te, os sopros desaparecem em cerca de metade dos
pacientes cujos episódios agudos manifestaram-se
através de cardite menor sem aumento cardíaco im-
portante ou descompensação. O risco de recorrências
é intermediário, entre o baixo risco daqueles sem
cardite e o alto risco daqueles com história de cardite
grave, mas as recorrências podem ou piorar a lesão
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2377
cardíaco permanente. Os pacientes que não têm cardite
têm menor probabilidade de ter recorrências reumá-
ticas e nenhuma probabilidade de desenvolver cardite
em caso de recorrência de febre reumática. Todas as
outras manifestações de febre reumática cedem sem
efeitos residuais.
Tratamento
Os pacientes em geral devem limitar suas ativida-
des apropriadamente em caso de artrite, coréia ou
insuficiência cardíaca. Na ausência de cardite, não
são necessárias restrições físicas após ceder o episó-
dio agudo. Em pacientes assintomáticos com cardite,
o estrito repouso no leito não comprovou ter valor,
podendo gerar reações psicológicas indesejáveis. As
restrições físicas para reduzir ou eliminar os sinto-
mas parecem recomendáveis apenas em pacientes com
insuficiência cardíaca sintomática.
Em pacientes com artrite apenas, a terapia ob-
jetiva aliviar a dor. Em casos leves, a codeína ou
outro analgésico, com uma droga antiinflamatória
não esteróide (DAINE) em doses relativamente
pequenas, é adequada. Em casos mais graves, o uso
agressivo de antiinflamatórios pode ser necessário.
A aspirina é titulada para cima até que os efeitos
clínicos tenham sido atingidos ou sobrevenha a to-
xicidade. As medidas sangüíneas ou níveis uriná-
rios de salicilato são necessárias apenas para ajudar
a controlar a toxicidade. A dose inicial para crianças
e adolescentes é 60mg/kg, dividida em 4 doses VO
diárias. Se não for eficaz durante a noite, a dose é
aumentada para 90mg/kg no dia seguinte e 120mg/kg
no próximo. Altas doses podem ser divididas em 5
ou 6 doses ao dia. As moléculas complexas de
salicilato tamponadas ou com revestimento entéri-
co, parecem não apresentar vantagem sobre a aspi-
rina comum. As reações gástricas locais podem ser
evitadas (ou tratadas) tomando-as com as refeições
e/ou consumindo leite ou antiácidos meia-hora após
a ingestão. A toxicidade do salicilato manifesta-se
por tinido, cefaléia, ou taquipnéia e pode não apare-
cer até após 1 semana ou mais da dose fixa. O trata-
mento envolve redução da dose, caso esta pareça
eficaz, ou abandonar a droga.
Outras DAINE também podem ser utilizadas em
crianças. Os intervalos de dosagens são maiores e
a toxicidade, incluindo o tinido e a irritação hepá-
tica, podem ser menores. O naproxeno e a indome-
tacina encontram-se disponíveis em líquidos e em
forma de comprimidos. O naproxeno é administra-
do 2 vezes ao dia até 20mg/kg ao dia. A indometa-
cina é administrada 3 vezes ao dia até 3mg/kg ao
dia. Enquanto não ainda sujeitas à comparação ri-
gorosa com a aspirina, essas drogas parecem con-
seguir resultados similares. Se não ocorreu efeito
terapêutico antes do quarto dia, a aspirina ou outra
Merck_19F.p65 2377
DAINE devem ser abandonadas em favor de um
corticosteróide.
Em pacientes com cardite, o objetivo é supri-
mir a inflamação enquanto se evita o rebote. A as-
pirina ou outra DAINE é a primeira escolha; após
uma evolução de 8 semanas raramente ocorre o re-
bote e os efeitos adversos são menos graves que
aqueles da terapia de altas doses de corticosterói-
des. Entretanto, com a cardite grave, particularmen-
te com a insuficiência cardíaca, a aspirina pode ser
ineficaz, os corticosteróides devem então ser ini-
ciados imediatamente. A prednisona 0,5 a 2mg/kg
ao dia VO até 60mg ao dia, administrada a cada 6
ou 12h, pode ser utilizada. Se a inflamação não for
suprimida após 2 dias, pode ser substituída por
succinato de metilprednisolona 30mg/kg ao dia IV
em 3 dias sucessivos. A dose supressiva total de
corticosteróides VO deve então ser reiniciada até
que a VHS permaneça normal por 1 semana ou mais
e então diminuída a uma taxa de 5mg a cada 2
dias. Para prevenir o rebote, as DAINE são inicia-
das simultaneamente e continuadas até 2 semanas
após a suspensão dos corticosteróides. O rebote que
se manifesta apenas por febre ou dor articular ge-
ralmente cede espontaneamente, mas a terapia an-
tiinflamatória deve ser reiniciada para a insuficiên-
cia cardíaca não controlada através de drogas
cardiotônicas tais como a digoxina. Em pacientes
com ataques prolongados de cardite, o tratamento
com imunossupressores pode ser eficaz.
Embora a inflamação pós-estreptocócica este-
ja bem desenvolvida quando a febre reumática é
detectada, os antibióticos são utilizados para remo-
ver microrganismos remanescentes. Os esquemas
apropriados são descritos em INFECÇÕES ES-
TREPTOCÓCICAS no Capítulo 157.
A profilaxia antiestreptocócica deve ser man-
tida continuamente após um ataque de febre reu-
mática aguda (ou coréia) para evitar recorrências.
A penicilina G benzatina em uma injeção IM men-
sal de 1,2 milhões de unidades é mais eficaz mas
as injeções são dolorosas e necessitam atenção
médica. A sulfadiazina, em dose VO única de 1g
ao dia (500mg ao dia em pacientes ≤ 27kg) é tão
eficaz quanto os esquemas orais, incluindo a peni-
cilina G 400.000U divididas em 2 vezes ao dia ou
penicilina V 250mg divididas em 2 vezes ao dia.
A duração ótima da profilaxia antiestreptocócica
é incerta. Alguns especialistas acreditam que a pro-
filaxia é vitalícia em todo paciente com febre reu-
mática ou coréia, ou enquanto o mesmo for porta-
dor de altas de taxas de estreptococos do Grupo A.
Outros recomendam a profilaxia apenas nos pri-
meiros anos após um ataque agudo em todos os
pacientes < 18 anos, e durante toda a vida apenas
naqueles com grave lesão cardíaca.
02/02/01, 15:56
 2378 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 270.1 – PROFILAXIA RECOMENDADA PARA ENDOCARDITE BACTERIANA

DURANTE PROCEDIMENTOS DENTAIS, DE TRATO RESPIRATÓRIO OU ESOFÁGICO EM
CRIANÇAS
Parâmetros do paciente Droga Posologia

Sem contra-indicações Amoxicilina 50mg/kg VO 1h antes do procedimento

Não pode tomar medicamentos Ampicilina 50mg/kg IM ou IV dentro de 30min
orais antes do procedimento
Alérgico à penicilina Clindamicina 20mg/kg VO 1h antes do procedimento
ou
Cefalexina ou cefadroxil 50mg/kg VO 1h antes do procedimento
ou
Azitromicina ou claritromicina* 15mg/kg VO 1h antes do procedimento
Não pode tomar medicamentos Clindamicina 20mg/kg IV dentro de 30min antes
orais e alérgico à penicilina ou do procedimento
Cefazolina* 25mg/kg IM ou IV dentro de 30min
antes do procedimento
* Cefalosporinas não devem ser usadas em pessoas com reação de hipersensibilidade tipo imediato (urticária, angioedema
ou anafilaxia) a penicilinas.
Adaptado a partir de Dajani AS, Taubert KS, Wilson W, et al: “Prevention of bacterial endocarditis”. JAMA
277:1794–1801, 1997.

Em pacientes com lesão cardíaca leve (ou seja, TABELA 270.2 – PROFILAXIA
sopros mas sem cardiomegalia ou descompensa- RECOMENDADA PARA ENDOCARDITE
ção), a profilaxia pode ser mantida; se for inter- DURANTE PROCEDIMENTOS GI OU GU
rompida, é necessário o tratamento precoce das EM CRIANÇAS
infecções estreptocócicas. Em pacientes com sus- Parâmetros do
peita ou certeza da doença reumática valvular, a paciente Droga e posologia
profilaxia contra endocardite bacteriana deve ser
instituída para procedimentos de cirurgia oral ou Alto risco Ampicilina 50mg/kg IM ou IV (não
dental com probabilidade de causar sangramen- excedendo 2g) mais gentamicina
to gengival, para cirurgia do trato respiratório 1,5mg/kg (dose máxima, 120mg)
superior e para cirurgia ou instrumentação dos 30min antes do início do procedi-
tratos GU e GI inferior. As recomendações da mento; 6h mais tarde, ampicilina
“American Heart Association” constam das TA- 25mg/kg/IM/IV ou amoxicilina
BELAS 270.1 e 270.2. 25mg/kg VO
Alto risco, alér- Vancomicina 20mg/kg IV em 1 a 2h
ARTRITE REUMATÓIDE gico a penici- (máximo 1g de dose total) mais gen-
lina tamicina 1,5mg/kg IV/IM (dose má-
JUVENIL xima, 120mg); infusão completa 30min
É a artrite benigna aos 16 anos de idade ou antes. antes do início do procedimento
A artrite reumatóide juvenil (ARJ) é semelhan- Risco moderado Amoxicilina 50mg/kg VO 1h antes
te à do adulto (ver Cap. 50). A doença tende a afe- do procedimento ou ampicilina
tar as articulações grandes e pequenas podendo 50mg/kg IM/IV 30min antes do
interferir no crescimento e desenvolvimento. Pode início do procedimento
ocorrer micrognatia (queixo retraído) devido a
desenvolvimento mandibular deficiente. Risco moderado, Vancomicina 20mg/kg IV em 1 a 2h;
alérgico a pe- infusão completa 30min antes do
Sintomas e sinais nicilina início do procedimento (máximo 1g
de dose total)
O início sistêmico (doença de Still) ocorre em
aproximadamente 20% dos pacientes. Geralmente Adaptado a partir de Dajani AS, Taubert KS, Wilson
ocorrem febre alta, erupção cutânea, esplenome- W, et al: “Prevention of bacterial endocarditis.” JAMA
galia, adenopatia generalizada, serosite e leucoci- 277:1794–1801, 1997.

Merck_19F.p65 2378 02/02/01, 15:56

 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2379
tose neutrófila surpreendente e trombocitose. Às
vezes, estas manifestações precedem o aparecimen-
to da artrite. O fator reumatóide e anticorpos anti-
nucleares estão ausentes.
O início pauciarticular ocorre em cerca de 40%
dos pacientes, geralmente meninas. Os anticorpos
antinucleares estão em presentes em até 75% das
crianças afetadas. A iridociclite crônica ocorre em
quase 20% desses pacientes; é freqüentemente
assintomática sendo detectada apenas por meio de
exames periódicos com lâmpada de fenda. Um
subgrupo de meninos mais velhos afetados inclui
muitos que têm antígeno HLA-B27. A maioria des-
ses meninos desenvolve subseqüentemente caracte-
rísticas clínicas clássicas de uma das espondi-
loartropatias soronegativas: espondilite anquilosan-
te, doença do intestino irritável, artropatia psoriáti-
ca ou síndrome de Reiter.
O início poliarticular ocorre nos 40% dos pa-
cientes remanescentes e em geral é semelhante à
AR do adulto. O fator reumatóide geralmente é
negativo, mas em alguns pacientes, principalmen-
te meninas adolescentes, pode ser positivo.
Prognóstico e tratamento
O prognóstico global é mais favorável que para
AR do adulto; remissões completas ocorrem em
50 a 75% dos pacientes. Pacientes com início
poliarticular e um fator reumatóide positivo têm
um prognóstico menos favorável.
A terapia é um pouco similar à dos adultos, a
não ser que a aspirina é raramente utilizada nos
EUA em razão da preocupação com a síndrome de
Reye (ver Cap. 265) e da eficácia das DAINE.
Naproxeno, ibuprofeno e indometacina estão
entre as DAINE mais úteis no tratamento. A dosa-
gem do naproxeno e da indometacina é a mesma
daquela anteriormente dada para febre reumática.
Ibuprofeno 20 a 40mg/kg ao dia divididas em 4
doses pode ser administrado.
Se utilizada, a aspirina é eficaz em grandes doses
antiinflamatórias (80 a 130mg/kg ao dia); os níveis
de salicilato sérico devem ser verificados quanto aos
níveis terapêuticos não tóxicos (20 a 30mg/dL [1,45
a 2,15mmol/L]) quando os salicilatos são utilizados
em doses altas. Níveis elevados de aspartato amino-
transferase (AST) podem ocorrer, mas retornam ao
normal assim que a aspirina é retirada. A não ser para
o tratamento de doença sistêmica grave, os corticos-
teróides sistêmicos em geral podem ser evitados. O
retardo no crescimento, osteoporose e osteonecrose
são os maiores riscos do uso prolongado de corticos-
teróides em crianças. Corticosteróides intra-articula-
res podem ser administrados, sendo a posologia ajus-
tada ao menor tamanho da articulação afetada.
Metotrexato e hidroxicloroquina são drogas de se-
Merck_19F.p65 2379
gunda linha úteis no tratamento da doença poliar-
ticular. A monitoração laboratorial dos efeitos cola-
terais de depressão da medula óssea e toxicidade he-
pática do metotrexato inclui hemograma completo,
AST, alanina aminotransfersase (ALT) e albumina.
Exames de campo visual são necessários com hidro-
xicloroquina. Ocasionalmente, a sulfassalazina é uti-
lizada, especialmente em casos de espondiloartropatia.
Sais de ouro e penicilina, IM, são raramente utiliza-
dos (o uso dos compostos de ouro para AR é discuti-
do em ARTRITE REUMATÓIDE no Cap. 50).
Exercícios ativos, aparelhos ortopédicos e ou-
tras medidas de suporte ajudam a evitar contraturas
de flexão. Aparelhos adaptativos podem ser úteis.
Exames oftalmológicos devem ser realizados
para detecção de iridociclite assintomática, basean-
do a freqüência destes no risco (ver Cap. 98). Um
paciente com diagnóstico recente de início
pauciarticular deve ser visto a cada 3 ou 4 meses e
aquele com início poliarticular a cada 6 meses, fa-
cilitando portanto o tratamento precoce, incluindo
colírios oftálmicos corticosteróides e midriáticos.
DISTÚRBIOS COMUNS DO
QUADRIL, JOELHOS E PÉS
À medida que a criança se desenvolve, o siste-
ma musculoesquelético altera-se dramaticamente,
com variação de angulações, rotações e crescimento
longitudinal. Muitos problemas das extremidades
inferiores relacionam-se a estas variações e melho-
ram ou pioram com o crescimento.
A avaliação requer análise individual seqüencial
de cada parte da extremidade. A descoberta de as-
simetrias ou deformidades progressivas é geralmen-
te anormal e uma causa neurológica deve ser pes-
quisada (por exemplo, mielodisplasia, paralisia ce-
rebral). A amplitude de mobilidade em cada arti-
culação deve ser testada e a angulação ou rotação
do fêmur, joelhos e pés verificados com o paciente
em pé, sentado e deitado em posição prona.
DISTÚRBIOS DO QUADRIL
A torção femoral interna é comum em crian-
ças, e a anteversão femoral diminui de 40º ao nas-
cimento a 15º na adolescência. A anteversão fe-
moral acentuada resulta em “joelhos beijando-se”,
pés voltados para dentro e instabilidade. Sentar na
posição em “W” ou dormir em pronação com as
pernas estendidas ou fletidas (posição genupeito-
ral) e internamente giradas pode exacerbar o pro-
blema e deve ser evitado. Se achados acentuados
persistirem após os 8 anos, é necessária a avalia-
ção ortopédica.
02/02/01, 15:56
 2380 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
A torção femoral externa ocorre comumente
antes da criança andar, aparentemente devido a
contratura dos tecidos moles em abdução/rotação
externa após o posicionamento in utero. Dormir em
pronação com as pernas giradas para fora pode pro-
longar a condição.
A rotação interna das extremidades inferiores ao
trocar as fraldas pode ser útil, mas a maioria dos ca-
sos começa a corrigir-se espontaneamente quando a
criança anda. Um exame cuidadoso para verificar se
há deslocamento do quadril está indicado (ver ANOR-
MALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261).
Dor no quadril e claudicação são característi-
cas do deslizamento da cabeça da epífise femoral
em adolescentes ou necrose avascular da cabeça
femoral (doença de Legg-Calvé-Perthes discutida
adiante em OSTEOCONDROSES) em crianças peque-
nas. A dor, às vezes, é referida no joelho ou face
anterior da coxa. O diagnóstico melhora dramati-
camente o resultado. O deslizamento geralmente é
lento e ocorre mais comumente em adolescentes
masculinos obesos. É bilateral em 20% dos pacien-
tes. A etiologia é desconhecida, mas os fatores hor-
monais são suspeitos. As radiografias confirmam o
diagnóstico e excluem displasia acetabular ou alte-
rações degenerativas. O tratamento requer coloca-
ção cirúrgica de um pino através da cabeça femo-
ral e epífises para evitar deslizamento posterior.
DISTÚRBIOS DO JOELHO
As deformidades do joelho ou angulares
femorotibiais são de dois tipos principais: per-
nas arqueadas e joelhos valgos. Ambos os tipos
podem resultar em osteoartrite do joelho no adulto
se não tratados.
Pernas arqueadas são comuns em lactentes e
geralmente corrigem-se espontaneamente por vol-
ta dos 18 meses. Se as pernas arqueadas persisti-
rem ou aumentarem em gravidade, deve-se então
suspeitar de doença de Blount (osteocondrose ti-
bial). O diagnóstico precoce da doença de Blount é
difícil, uma vez que as radiografias podem ser nor-
mais (ver ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no
Cap. 261). O raquitismo deve ser descartado. O tra-
tamento usando a imobilização noturna dinamar-
quesa pode ser eficaz se iniciado precocemente; a
cirurgia geralmente, é necessária.
Joelhos valgos são menos comuns e mesmo
os graus intensos geralmente corrigem-se espon-
taneamente por volta dos 9 anos. A displasia
esquelética ou hipofosfatasia devem ser excluí-
das. O tratamento envolve a fixação cirúrgica da
epífise femoral medial distal se a deformidade
acentuada persistir após os 10 anos.
Merck_19F.p65 2380
Dor no joelho com edema sobre o tubérculo ti-
bial na adolescência geralmente é devido à doença
de Osgood-Schlatter (ver adiante em OSTEOCON-
DROSES) mas pode ser decorrente de condromalacia
patelar (amolecimento da cartilagem articular patelar).
Alterações angulares ou rotacionais na perna aparen-
temente produzem condromalacia patelar devido aos
elementos desequilibrados do quadríceps, com
desalinhamento patelar durante o movimento. Ocor-
re dor no joelho em escaladas, especialmente subin-
do ou descendo escadas. O tratamento consiste de
alongamento isométrico do quadríceps, aspirina e
evitar atividades que produzam dor.
Torção ou desvio tibial ocorrem com o cresci-
mento, variando de 0º de rotação lateral externa ao
nascimento a 20º na vida adulta. A torção externa
da tíbia raramente é um problema. A torção tibial
medial ou interna é comum ao nascimento, mas
melhora com o crescimento. Raquitismo e proble-
mas neuromusculares devem ser excluídos. A con-
dição resulta em pés valgos e pernas arqueadas.
Para avaliar a torção tibial, o paciente deve sen-
tar-se com joelhos fletidos a 90º deixando as per-
nas pendendo livremente. Em seguida, alinhar o
eixo tibial longitudinal e o tubérculo tibial com o
segundo metacarpo. Então, imagina-se uma linha
entre os dois maléolos. O ângulo no qual essas duas
linhas intersectam-se, como se visto olhando-se ao
longo da tíbia, aproximará o grau de torção tibial
interna ou externa. A torção tibial medial estará
presente se o pé afetado estiver virado em mais de
20º. A torção tibial lateral estará presente se o pé
estiver girado lateralmente mais de 30º. A marcha
também deve ser avaliada.
Para o tratamento da torção tibial interna, exer-
cícios passivos (rotação externa do pé) ou sapatos
corretivos (amortecedores no calcanhar interno e
porção externa da sola, salto de torque ou de
Thomas) podem ser úteis. A torção que persiste após
7 anos necessita de cuidados ortopédicos.
DISTÚRBIOS DO PÉ
Anormalidades da porção anterior do pé ocor-
rem em 1 de cada 100 nascimentos. Felizmente, a
maioria é funcional, tais como a adução do meta-
tarso, e não estrutural como o pé torto parcial
(talipes varo) ou metatarso varo.
Na adução do metatarso, a porção anterior do pé
é aduzida e supinada ao repouso. Geralmente, o pé
pode ser passivamente abduzido e evertido além da
posição neutra quando a sola é estimulada. Ocasio-
nalmente, o pé afetado ficará rígido, não se corrigin-
do para neutro. A resolução sem tratamento geral-
mente ocorre no primeiro ano de vida. Deformidades
fixas necessitarão de aparelhos ortopédicos.
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2381
O metatarso varo é uma subluxação in utero, que
tipicamente não melhora após o nascimento, podendo
requerer tratamento com aparelhos ortopédicos.
Pronação, pé chato e pés planovalgos são re-
conhecidos por um arco medial longitudinal acha-
tado com rotação externa do pé. Há eversão da por-
ção posterior do pé e abdução da porção anterior
do pé. Crianças pequenas geralmente parecem fal-
samente ter pés chatos devido ao coxim adiposo
abaixo do arco longitudinal medial. O arco geral-
mente é restaurado quando em pé, nas pontas dos
pés, caso a deformidade seja funcional. A maioria
das crianças apresenta alguma pronação ao come-
çar a andar devido à frouxidão de ligamento e base
de marcha alargada, mas a pronação corrige-se
sem tratamento por volta dos 2 anos e meio de
idade. Se ocorrer dores ou cãibras nos pés, o trata-
mento com sapatos corretivos está indicado (suporte
de arco ou sapatos com um longo contraforte me-
dial e um salto de Thomas).
DISTÚRBIOS
HEREDITÁRIOS DO
TECIDO CONJUNTIVO
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
É um distúrbio hereditário do colágeno caracteri-
zado por hipermobilidade articular, hipere-
lasticidade dérmica e fragilidade disseminada
dos tecidos.
Embora geralmente herdada como uma condição
autossômica dominante, a condição é heterogênea,
com nove tipos baseados em diferentes mutações
genéticas afetando a estrutura ou o conjunto de dife-
rentes colágenos (ver TABELA 270.3). Nas formas au-
tossômicas dominantes usuais, nenhuma alteração
bioquímica ou histológica específica foi demonstra-
da, embora acredite-se que a ligação cruzada das
fibrilas de colágeno seja defeituosa.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Os sintomas e sinais variam muito, dependendo da
mutação genética específica e o fenótipo resultante.
A pele pode estirar-se vários centímetros, mas
retorna à posição normal ao ser liberada. Grandes
cicatrizes papiráceas estão freqüentemente presen-
tes sobre proeminências ósseas, particularmente
cotovelos, joelhos e tíbias. A extensão da hipermo-
bilidade articular varia, mas pode ser acentuada. A
tendência ao sangramento é problemática apenas
em alguns pacientes. Crescimentos carnosos (pseu-
dotumores moluscóides) formam-se com freqüên-
cia sobre as cicatrizes ou à pressão dos dedos.
Merck_19F.p65 2381
Esférulas subcutâneas calcificadas podem ser
palpadas ou demonstradas radiologicamente.
Pequenos traumas podem causar amplos feri-
mentos, mas pouco sangramento; o fechamento de
feridas pode ser difícil, uma vez que as suturas ten-
dem a soltar-se do tecido frágil. Surgem complica-
ções cirúrgicas pela fragilidade dos tecidos profun-
dos. Derrames sinoviais moderados, entorses e des-
locamentos ocorrem freqüentemente. A cifoscoliose
espinhal está presente em 25% dos pacientes, de-
formidade torácica em 20%, talipe eqüinovaro em
5% e deslocamento congênito do quadril em 1%.
Pés chatos estão presentes em 90% dos pacientes
adultos. Hérnias GI e divertículos são comuns.
Hemorragias espontâneas e perfuração de porções
do trato GI ocorrem raramente, assim como aneu-
rismas dissecantes da aorta e ruptura espontânea
das grandes artérias. Rins com medula esponjosa
são raros. A extensibilidade dos tecidos na mãe afe-
tada pode causar nascimento prematuro; fragilida-
de da membrana fetal e ruptura precoce conseqüen-
temente podem ocorrer se o feto for afetado. A fra-
gilidade do tecido materno pode complicar a
episiotomia ou incisão da cesariana. Sangramento
anti, peri e pós-natal pode ocorrer. A miopia é co-
mum em adultos. A fragilidade da esclera e a per-
furação do globo ocular foram descritas em uma
forma ocular-escoliótica.
Prognóstico e tratamento
Embora muitas complicações possam ocorrer, a
expectativa de vida geralmente é normal. A preva-
lência de complicações fatais pode ser muito alta
em uma minoria de descendentes.
Não há tratamento específico. O trauma deve ser
minimizado. Roupas protetoras e acolchoamento
podem ser úteis. Se uma cirurgia for realizada, a
hemostasia deve ser meticulosa. As feridas devem
ser cuidadosamente suturadas e evitada a tensão nos
tecidos. A supervisão obstétrica durante a gestação
e parto é mandatória. O aconselhamento genético
deve ser proporcionado.
SÍNDROME DE MARFAN
É um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo
transmitido de forma autossômica dominante,
resultando em anormalidades oculares, esque-
léticas e cardiovasculares.
A herança é autossômica dominante. O defeito
biomolecular básico resulta de mutações no códi-
go genético de uma proteína matricial extracelular
chamada fibrina-1. Uma anormalidade de média
aórtica é o principal defeito estrutural nos grandes
vasos, as alterações histológicas lembram aquelas
02/02/01, 15:56
 2382 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 270.3 – TIPOS DE SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

Tipo Designação e subcategorias Herança Características clínicas

I Tipo grave AD Hipermobilidade articular importante;

fragilidade cutânea e hematomas
com facilidade
II Tipo leve AD Semelhante ao Tipo I, mas as
características são menos acentuadas
e a evolução clínica é mais leve
III Tipo hipermóvel AD Acentuada hipermobilidade articular;
hiperextensibilidade dérmica
moderada; cicatrizes mínimas
IV Tipo vascular Heterogê- Estigmas variáveis; equimoses e/ou
neo cicatrizes intensas; pele fina com
IV-A: tipo acrogérico AD plexos venosos proeminentes, ruptura
IV-B: tipo acrogérico AR vascular, fácies acrogérica
IV-C: tipo equimótico AD característica (perda da gordura
(Todas as formas apresentam colágeno Tipo AD/AR subcutânea, olhos grandes, nariz
III defeituoso, exceto IV-D AR) afilado)
V Tipo ligado ao X XL Leve hipermobilidade articular, fragili-
dade cutânea e equimoses moderadas
VI Tipo ocular-escoliótico AR Moderado envolvimento articular e
VI-A: Atividade reduzida de lisil cutâneo; escoliose e envolvimento
hidroxilase ocular intensos
VI-B: Atividade normal de lisil hidroxilase
VII Artrocalasia múltipla congênita Heterogê- Hipermobilidade articular acentuada, baixa
nea estatura e micrognatia; fragilidade cu-
tânea e equimoses moderadas
VII-A: Defeito estrutural de colágeno pro- AD
alfa 1 (I)
VII-B: Defeito estrutural de colágeno pró- AD
alfa 2 (I)
VII-C: Deficiência de pró-colágeno N- AR
proteinase
VIII Periodontite juvenil localizada AD Hipermobilidade articular moderada, fra-
gilidade cutânea e equimoses modera-
das, periodontite agressiva, retração
gengival, perda precoce dos dentes
IX Vago (anteriormente síndrome do corno —
occipital ou cútis flácida ligada ao X,
agora reclassificada)
X Anormalidade de fibronectina AR Aspectos clínicos cardinais, mas a
textura da pele é normal, petéquias,
defeito de agregação plaquetária
corrigido pela fibronectina
XI Vago (anteriormente instabilidade articular —
familiar, agora reclassificado)
AD = autossômica dominante; AR = autossômica recessiva; XL = ligada ao X.
Adaptado a partir de Beighton P, de Paepe A, Danks D: “International nosology of heritable disorders of connective
tissue, Berlin, 1986.” American Journal of Medical Genetics 29:581–594, 1988. Copyright 1988, reproduzido com per-
missão de John Wiley & Sons, Inc.

Merck_19F.p65 2382 02/02/01, 15:56

 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2383
da necrose medial cística de Erdheim. A síndrome
da hipermobilidade marfanóide e aracnodactilia
contratual congênita são variantes incomuns.
Sintomas e sinais
A gravidade da síndrome varia muito. Os pacien-
tes são mais altos que a média para a idade e família,
com envergadura dos braços excedendo a altura.
Os dígitos são desproporcionalmente longos e fi-
nos (aracnodactilia). Deformidades do esterno – des-
locamento para fora (peito de pombo) ou para dentro
(peito escavado) – são freqüentes. Hiperextensi-
bilidade das articulações, curvatura posterior das per-
nas nos joelhos (joelho recurvado), pés chatos e ci-
foscoliose ocorrem freqüentemente. As hérnias são
comuns. A gordura subcutânea geralmente é esparsa.
O palato é freqüentemente em ogiva.
Os achados oculares incluem subluxação ou des-
locamento do cristalino (ectopia do cristalino) e
iridodonese (tremor da íris). A margem do cristali-
no deslocado freqüentemente pode ser vista atra-
vés da pupila não dilatada. Miopia de alto grau pode
estar presente e às vezes ocorre descolamento es-
pontâneo da retina.
Alterações cardiovasculares resultam de fraque-
za da média aórtica em áreas sujeitas a estresses
hemodinâmicos maiores. A aorta ascendente é sub-
metida a dilatação progressiva ou dissecção aguda
iniciando nos seios coronários logo na primeira
década de vida ou tardiamente na quinta década.
A regurgitação aórtica pode preceder a evidência
radiológica de dilatação aórtica. Pode se desenvol-
ver endocardite bacteriana. Podem ocorrer prolapso
de válvula mitral ou regurgitação decorrente de
cúspides e cordas tendíneas redundantes, produzin-
do cliques sistólicos e sopro sistólico final. Doen-
ça cística dos pulmões e pneumotórax espontâneo
recorrente têm ocorrido.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser difícil, visto que mui-
tos pacientes apresentam poucas características
e nenhuma alteração histológica ou bioquímica
específica e nem testes diagnósticos objetivos.
O diagnóstico é feito pelo reconhecimento das ma-
nifestações cardiovasculares, oculares e esquelé-
ticas, especialmente com história familiar positi-
va. Muitos casos parciais de síndrome de Marfan,
nos quais o diagnóstico preciso permanece incer-
to. A homocistinúria pode simular a síndrome de
Marfan pelas características clínicas semelhan-
tes, mas pode ser diferenciada pela demonstra-
ção de homocistina na urina. O aconselhamento
genético apropriado está indicado. O diagnósti-
co pré-natal não é viável.
Merck_19F.p65 2383
Tratamento
Para meninas muito altas, a indução de puber-
dade precoce por volta dos 10 anos com estrogê-
nios e progesterona pode reduzir a altura final. β-
bloqueadores reduzem a força da ejeção ventricu-
lar e são prescritos numa tentativa de evitar a dila-
tação e dissecção da aorta. É oferecida cirurgia pro-
filática a pessoas com aumento dos diâmetros aór-
ticos acima de 5cm. Essas intervenções podem pro-
longar a expectativa de vida.
CÚTIS FLÁCIDA
É um distúrbio raro caracterizado por pele frouxa
pendendo em dobras soltas.
Duas formas relativamente benignas são herda-
das de modo autossômico dominante e autossômi-
co recessivo respectivamente, o último apresentan-
do retardo no desenvolvimento e frouxidão articu-
lar. Uma forma herdada potencialmente letal com
complicações cardiorrespiratórias é autossômica
recessiva. A cútis flácida adquirida ocorre raramente
após uma doença febril ou exposição a uma droga
específica, incluindo após a reação de hipersensi-
bilidade à penicilina ou em lactentes nascidos de
mães recebendo penicilamina. O defeito de base é
desconhecido. Em todas as formas, o exame histo-
lógico da pele mostra elastina fragmentada.
Sintomas, sinais e complicações
Nas formas herdadas, a flacidez dérmica pode
estar presente ao nascimento ou desenvolver-se pos-
teriormente, ocorrendo onde a pele seja normalmen-
te frouxa e penda em dobras, mais obviamente na face;
crianças afetadas apresentam fácies de Churchill ou
melancólica. O nariz adunco é característico. São
comuns as hérnias e os divertículos do trato GI.
O enfisema pulmonar progressivo pode precipitar cor
pulmonale em paciente gravemente afetados.
A cútis flácida adquirida distingue-se clinica-
mente das formas genéticas (início tardio, distri-
buição diferente e aparência cutânea anormal, sem
nariz adunco). Geralmente, em crianças ou adoles-
centes, desenvolve-se após doença grave envolven-
do febre, polisserosite ou eritema multiforme. Em
adultos, pode se desenvolver de modo insidioso,
algumas vezes levando à morte em decorrência de
ruptura aórtica e complicações pulmonares.
Diagnóstico diferencial e tratamento
A fragilidade dérmica e hipermobilidade articu-
lar da síndrome de Ehlers-Danlos estão ausentes
na cútis flácida típica. Áreas localizadas de pele
frouxa são às vezes encontradas em outros distúr-
bios – por exemplo, síndrome de Turner (ver
02/02/01, 15:56
 2384 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Cap. 261), em que as dobras de pele frouxa de uma
recém-nascida afetada acentuam-se na base do pes-
coço e assemelham-se a pregas quando a crianças
fica mais velha e neurofibromatose (ver Cap. 183),
em que ocasionalmente se desenvolvem neuromas
plexiformes pendulares tendo a configuração e tex-
tura que a distinguem da cútis flácida.
Não há terapia específica. A cirurgia plástica é
menos bem-sucedida na cútis flácida adquirida, mas
melhora consideravelmente a aparência no caso de
cútis flácida herdada; a cura geralmente é não com-
plicada, mas a flacidez cutânea pode recorrer. Com-
plicações cardiorrespiratórias devem ser tratadas
apropriadamente.
MUCOPOLISSACARIDOSES
São condições genéticas caracterizadas por excre-
ção aumentada de mucopolissacarídeos uriná-
rios e manifestações sistêmicas variáveis, in-
cluindo fácies típica, displasia esquelética, de-
ficiência mental, opacidade de córnea e hepa-
tosplenomegalia.
Cada tipo tem características clínicas distintas,
um defeito bioquímico genético específico e
prognóstico previsível, sendo identificado por ex-
cesso de mucopolissacarídeos urinários (ver TA-
BELA 270.4). As deficiências enzimáticas primá-
rias foram identificadas. Com exceção do Tipo II,
que é ligado ao X, todas as formas são herdadas
como autossômicas recessivas.
Sinais, sintomas e diagnóstico
As características clínicas não estão usualmente
evidentes ao nascimento. Durante a lactância e a
infância, baixa estatura, displasia óssea, hirsutis-
mo e desenvolvimento anormal tornam-se aparen-
tes; o diagnóstico é também suspeito na presença
de fácies grosseira característica, com lábios gros-
sos, boca entreaberta e ponte nasal achatada. O re-
tardamento mental torna-se aparente dependendo
da variante, em geral após os primeiros anos da vida.
A história familiar pode ser útil.
O diagnóstico pode ser feito pré-natalmente es-
timando-se a atividade enzimática em culturas de
células do fluido amniótico ou biópsia de
vilosidades coriônicas. Como são comuns os re-
sultados falsos-negativos e falsos-positivos, testes
de triagem urinária pós-natal devem ser interpreta-
dos com cuidado. Mesmo em pessoas gravemente
afetadas, os testes podem ser negativos no início
da infância. O diagnóstico é confirmado estiman-
do-se a atividade enzimática nos leucócitos, cultu-
ras de fibroblastos ou, em alguns tipos, no soro.
Alterações radiológicas do esqueleto são típicas da
Merck_19F.p65 2384
disostose múltipla; variam em gravidade confor-
me o tipo e podem ser suficientemente específicas
para permitir um diagnóstico preciso.
Entretanto, estas características radiológicas va-
riam consideravelmente durante a infância e devem
ser interpretadas com cautela.
Tratamento
Não existe tratamento eficaz. Tentativas de re-
por a enzima deficiente por meio de infusão de plas-
ma ou enxerto de pele tiveram apenas sucesso tem-
porário e limitado. O transplante de medula óssea
produziu remissão bioquímica em alguns casos,
mas a deficiência da função intelectual permanece
e são altas a morbidade e mortalidade.
OSTEOCONDRODISPLASIAS
(Displasias Esqueléticas Genéticas)
São distúrbios herdados nos quais as anormalida-
des de crescimento ósseo ou cartilaginoso le-
vam ao mau desenvolvimento do esqueleto; o
nanismo é uma característica de muitos deles.
O colágeno do Tipo II tem sido implicado em
raras afecções, mas o defeito básico ainda é desco-
nhecido para a maioria; as anormalidades histoló-
gicas foram reconhecidas por alguns.
Os sintomas e sinais dos tipos mais importantes
encontram-se sumarizados na TABELA 270.5.
A acondroplasia é o tipo mais comum e melhor
conhecido, mas foram descritos muitos outros ti-
pos distintos de nanismo com membros curtos, os
quais diferem amplamente do antecedente genéti-
co, evolução e prognóstico, sendo essencial a pre-
cisão do diagnóstico.
O nanismo letal de membros curtos descreve
osteocondrodisplasias presentes como nanismo de
membros curtos letais (ou potencialmente letal)no
recém-nascido (ver TABELA 270.6).
Diagnóstico e tratamento
As características radiológicas são diagnósticas
e um estudo radiológico de corpo inteiro deve ser
obtido em cada recém-nascido afetado. Isto é im-
portante mesmo que o bebê seja natimorto, uma
vez que a precisão do diagnóstico é essencial para
o prognóstico genético. O diagnóstico pré-natal é
possível em alguns casos, através de fetoscopia ou
ultra-sonografia (incluindo condições em que o
encurtamento do membro fetal é grave). Novas téc-
nicas radiográficas e moleculares são promissoras.
Em alguns tipos não letais, a intervenção cirúr-
gica (por exemplo, substituição protética do qua-
dril) tem se comprovado valiosa. A hipoplasia do
processo odontóide é uma característica inconsis-
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2385

TABELA 270.4 – MUCOPOLISSACARIDOSES GENÉTICAS

Mucopolissa-
carídeo urinário Deficiência
Tipo Distúrbio Aspectos clínicos e prognóstico excessivo enzimática

MPS I H Síndrome de Turvação precoce da córnea, Sulfato de α-L-iduronidase

Hurler* manifestações graves, óbito dermatan (anteriormente
habitualmente antes dos 10 anos Sulfato de chamada fator
de idade heparan corretivo de
Hurler)
MPS I S Síndrome de Scheie Articulações rígidas, córnea turva, Sulfato de α-L-iduronidase
insuficiência aórtica, inteligência dermatan
normal, duração de vida normal? Sulfato de
heparan
MPS I Composto de Fenótipo intermediário entre Hurler Sulfato de α-L-iduronidase
H/S Hurler-Scheie e Scheie dermatan
Sulfato de
heparan
MPS II Síndrome de Hunter Sem turvação da córnea, evolução mais Sulfato de Iduronato-2-
(formas grave e branda do que MPS I H, mas óbito dermatan sulfatase
leve) habitualmente antes dos 15 anos Sulfato de
Na forma leve, sobrevida até a idade heparan
de 30 a 50 anos; inteligência
suficiente
MPS III Síndrome de Fenótipo idêntico: efeitos somáticos Sulfato de Sulfatase de sulfa-
Sanfilippo (várias leves e em SNC graves heparan to de heparan
formas) N-acetil-α-D-
glucosaminidase
em algumas
formas
MPS IV Síndrome de Alterações ósseas graves de tipo Sulfato de N-acetilgalacto-
Morquio especial, córnea turva, insuficiên- queratano samina-6-
cia aórtica sulfatase
Síndrome de Morquio Alterações ósseas importantes de Sulfato de N-acetilgalacto-
Tipo A (formas se- tipo especial, córnea turva, queratano samina-6-
vera, intermediária insuficiência aórtica sulfatase
e leve)
MPS IV B Síndrome de Alterações ósseas moderadas provocan- β-galactosidase
Morquio Tipo B do nanismo e desalinhamento espi-
nhal; poucas ramificações viscerais
MPS V Vago
MPS VI Síndrome de Maro- Alteração óssea e de córnea grave; Sulfato de Arilsulfatase B
teaux-Lamy (formas intelecto normal dermatan
grave e leve)
MPS VII Deficiência de β-glu- Hepatosplenomegalia, disostose Sulfato de β-glucuronidase
curonidase (mais de múltipla, inclusões leucocitárias, dermatan
uma forma alélica?) retardo mental
* Outros distúrbios metabólicos raros, como as mucolipidoses, apresentam semelhança clínica com a síndrome de
Hurler, mas podem ser diferenciadas bioquimicamente.
MPS = mucopolissacaridoses.
Modificado a partir de Heritable Disorders of Connective Tissue, 4ª ed., por VA McKusick St. Louis, CV Mosby Co.,
1972; usado com permissão.

Merck_19F.p65 2385 02/02/01, 15:56

 2386 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

TABELA 270.5 – TIPOS DE NANISMO OSTEOCONDRODISPLÁSICO

Modo habitual
Distúrbio
Distúrbio* Sintomas e sinais de herança

Acondroplasia Testa volumosa, nariz em sela, lordose lombar, pernas AD

arqueadas
Hipocondroplasia Lembra acondroplasia em grau leve; heterogênea? AD
Pseudoacondroplasia Fácies normal, nanismo e cifoscoliose variam em grau; AD/AR
heterogênea
Displasia diastrófica Nanismo severo com polegar rígido em extensão e eqüinovaro AR
fixo
Displasia epifisária Nanismo discreto, coluna e face normais, às vezes, baquetea- AD
múltipla mento digital, freqüentemente apresenta displasia de quadril,
muito heterogênea
Displasia Cifoescoliose em aspecto mais importante, miopia e fácies AD/AR/XL
espondiloepifisária achatada às vezes estão presente, heterogênea
Condrodisplasia Muitos tipos de epônimos diferentes (por exemplo, Jansen, AR/AD
metafisária Schmid, McKusick); características associadas em alguns
incluem malabsorção, neutropenia e timolinfopenia
Displasia mesomélica O encurtamento dos antebraços e pernas predomina, face e AD/AR
coluna são normais, várias formas de epônimos (por
exemplo, Nievergelt, Langer)
Condrodisplasia Todas as formas com nariz achatado, lesões ictióticas de pele e
punctata pontilhado epifisário nas radiografias
1. Forma rizomélica Encurtamento acentuado proximal de membros, letal no AR
período de lactente
2. Forma de Conradi- Encurtamento assimétrico leve dos membros, benigno AD/XL
Hünerman dominante
Displasia Encurtamento distal dos membros, polidactilia pós-axial, AR
condroectodérmica defeitos cardíacos estruturais
(síndrome de Ellis-
van Creveld)
* Com exceção da acondroplasia e displasia epifisária múltipla, que são relativamente comuns, o número de casos
relatados para cada doença é de 200 ou menos.
AD = autossômica dominante, AR = autossômica recessiva, XL = ligada ao X.

tente de muitos tipos, que predispõem à subluxa- OSTEOPETROSES

ção da primeira e segunda vértebras cervicais e
compressão da medula espinhal. Por esta razão, o
estado odontóide deve ser avaliado pré-operatoria-
mente por estudos radiológicos e, se anormal, a
cabeça do paciente deve ser cuidadosamente apoia-
da quando hiperestendida para intubação endotra-
queal durante a anestesia.
Visto que se conhece o padrão de herança na
maioria dos tipos, o aconselhamento genético pode
ser eficaz.
Organizações como a “Little People of America”
providenciam contatos sociais para indivíduos afe-
tados e defendem seus interesses. Sociedades si-
milares atuam na Austrália e Grã-Bretanha.
(Ossos de Mármore)
São distúrbios caracterizados por aumento da den-
sidade óssea e anormalidades de modelagem
esquelética.
Estes podem ser categorizados pela predominân-
cia de esclerose óssea ou modelagem esquelética
defeituosa; osteoscleroses, displasias craniotubu-
lares e hiperostoses craniotubulares.
Alguns destes distúrbios são comparativamente
benignos e outros progressivos e fatais. A distor-
ção facial devido a crescimento ósseo excessivo
algumas vezes é grave. A maloclusão dos dentes
pode requerer medidas ortodônticas especializadas.

Merck_19F.p65 2386 02/02/01, 15:56

 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2387

TABELA 270.6 – TIPOS DE NANISMO LETAL COM MEMBROS CURTOS1

Modo de
Distúrbio2 Sintomas e sinais herança

Acondrogênese Encurtamento grosseiro de membros, cabeça e tronco hidrópicos, AR

heterogêneo
Displasia tanatofórica Em radiografias AP, as vértebras têm formato de H e os fêmures Poligênico
lembram a configuração de um “receptor de telefone”
Displasia torácica Constrição da porção superior do tórax, polidactilia às vezes AR
asfixiante (síndrome presente, prognóstico variável
de Jeune)
Síndromes de costela Constrição torácica, polidactilia, invariavelmente letal, heterogênea AR
curta – polidactilia
Displasia campomélica Arqueamento acentuado dos membros inferiores, heterogênea AR
Osteogênese imperfeita Deformidade de membros por fraturas múltiplas (ver também AR/AD
congênita ANORMALIDADES MUSCULOESQUELÉTICAS no Cap. 261)
Hipofosfatasia letal Fraturas múltiplas AR
Fibrocondrogênese Membros curtos, ossos tubulares em forma de “halteres”, AR
platispondilia com fendas vertebrais
Hipocondrogênese Ossificação vertebral e pélvica retardada AR
Atelosteogênese Membros curtos, pé torto, fenda palatina ?
Displasia dissegmentar Membros curtos, rigidez articular, malsegmentação vertebral AR
grosseira
Displasia em Membros curtos, arqueamento dos ossos longos ?
“bumerangue”
Displasia de la Micromelia severa, arqueamento dos membros, fenda palatina AR
Chapelle
Displasia de Pelve em forma de caracol, ossos longos em formato de halteres AR
Schneckenbecken
1Para condrodisplasia punctata (forma rizomélica severa), ver TABELA 270.5.
2Com exceção da displasia tanatofórica, que é relativamente comum, o número de casos relatados para cada uma das
doenças é de 50 ou menos. AR = autossômica recessiva, AP = ântero-posterior, AD = autossômica dominante.

A descompressão cirúrgica pode ser necessária para
aliviar a pressão intracraniana elevada ou a com-
pressão de nervos auditivos ou faciais.
OSTEOSCLEROSE
É o aumento da densidade esquelética com pouca
alteração da modelagem.
A osteopetrose com manifestações tardias
ocorre na infância, adolescência ou início da vida
adulta. A doença de Albers-Schönberg refere-se
estritamente à forma autossômica dominante tar-
dia ou benigna da osteopetrose, relativamente co-
mum, com larga distribuição geográfica e étnica.
Indivíduos afetados podem ser totalmente assinto-
máticos, o diagnóstico freqüentemente é estabele-
cido casualmente quando estudos radiológicos são
realizados por algum motivo não relacionado.
Fácies, psiquismo, mentalidade e expectativa de
vida são normais e a saúde geral não está prejudi-
cada. Ocasionalmente, a característica de apresen-
tação é a paralisia facial ou surdez resultante de
compressão de nervos cranianos por supercresci-
mento ósseo. A anemia leve é uma complicação
pouco freqüente.
O esqueleto em geral é radiologicamente nor-
mal ao nascimento, tornando-se a esclerose óssea
cada vez mais aparente com a progressão da infân-
cia. O envolvimento ósseo é disseminado mas irre-
gular, e as extremidades às vezes são poupadas.
A calota craniana é densa e os seios podem estar
obliterados. Na coluna, a esclerose das placas ter-
minais das vértebras confere a aparência de “jérsei

Merck_19F.p65 2387 02/02/01, 15:56

 2388 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
rugoso” ou “camisa de rugby” (bandas horizontais)
característica.
A osteopetrose com manifestações precoces (a
forma autossômica recessiva maligna ou congêni-
ta precoce presente na infância) é um distúrbio in-
comum, potencialmente mortal. O crescimento ós-
seo excessivo produz disfunção medular e os sin-
tomas de apresentação incluem deficiência de de-
senvolvimento, equimoses espontâneas, sangra-
mento anormal e anemia.
Desenvolve-se hepatosplenomegalia e ocorrem
paralisias dos nervos óptico, oculomotor e facial
nos estádios tardios. Morte por anemia, infecção
incontrolável ou hemorragia geralmente ocorrem
no primeiro ano de vida.
O aumento de densidade óssea generalizado é a
característica radiológica predominante. Filmes pe-
netrados dos ossos longos revelam bandas transver-
sas nas regiões metafisárias e estrias longitudinais nas
diáfises. Com a progressão da condição, as porções
finais dos ossos longos, particularmente o úmero pro-
ximal e fêmur distal, desenvolvem uma configuração
em forma de frasco. Endoossos formam-se nas vérte-
bras, pelve e ossos tubulares; o crânio fica espessado
e a coluna mostra a aparência de “jérsei rugoso”.
O transplante de medula óssea produziu exce-
lentes resultados iniciais em algumas crianças, mas
o resultado a longo prazo é desconhecido.
Osteopetrose com acidose tubular renal é uma
condição autossômica recessiva que produz fraque-
za, estatura mirrada e deficiência de desenvolvi-
mento. Radiologicamente, o esqueleto é denso, a
acidose tubular renal está presente e a atividade da
anidrase carbônica das hemácias é defeituosa.
Picnodisostose é uma herança autossômica re-
cessiva em que a baixa estatura torna-se evidente
no início da infância; a estatura adulta não excede
150cm. Outras manifestações da doença, incluin-
do crânio aumentado, pés e mãos pequenos e lar-
gos, unhas distróficas e escleras azuladas geralmen-
te são reconhecidas na infância. Os indivíduos afe-
tados parecem-se uns com os outros, tendo faces
pequenas, queixo retraído e dentes cariados e des-
locados. O crânio fica abaulado e a fontanela ante-
rior continua patente. As falanges terminais são
curtas e as unhas displásicas. As fraturas patológi-
cas são complicações da picnodisostose.
Ao raio X, a esclerose óssea aparece durante a
infância, mas não são observadas estrias ósseas nem
endoossos. A calvária não é particularmente den-
sa, mas as fontanelas são patentes e múltiplos os-
sos wormianos estão presentes. Ossos faciais e seios
paranasais são hipoplásicos e o ângulo mandibular
é obtuso. As clavículas podem ser frágeis com
hipodesenvolvimento de suas porções laterais; as
falanges distais são rudimentares.
Merck_19F.p65 2388
DISPLASIAS CRANIOTUBULARES
É uma modelagem anormal do esqueleto, com pou-
ca esclerose óssea.
A displasia metafisária (doença de Pyle) é uma
doença autossômica recessiva rara freqüentemen-
te confundida, em termos semânticos com displa-
sia craniometafisária (ver adiante). Indivíduos afe-
tados são clinicamente normais, exceto por joelhos
valgos, embora escoliose e fragilidade óssea ocor-
ram ocasionalmente. O diagnóstico geralmente é
feito por acaso após estudos radiológicos por um
motivo não relacionado.
Em contraste aos sinais clínicos leves, as altera-
ções radiológicas são impressionantes. Os ossos
longos são hipomodelados e o córtex ósseo é ge-
ralmente fino. Ossos tubulares das pernas têm alar-
gamento em “frasco de Erlenmeyer”, particular-
mente nas porções femorais distais. O crânio é vir-
tualmente poupado, exceto pela proeminência su-
pra-orbitária; o ângulo mandibular é obtuso; e os
ossos da pelve e caixa torácica são alargados.
A displasia craniometafisária é relativamente
comum entre estes distúrbios; a herança é autossô-
mica dominante. Desenvolvem-se bossas paranasais
durante a infância e a expansão progressiva e o es-
pessamento do crânio e mandíbula distorcem a tes-
ta e a face. A invasão óssea leva a compressão e
disfunção dos nervos cranianos, particularmente o
VII e o VIII. A maloclusão das mandíbulas pode
ser problemática, enquanto a obliteração parcial dos
seios predispõe à infecção nasorrespiratória recor-
rente. A estatura e a saúde geral são normais, mas a
elevação progressiva da pressão intracraniana é uma
complicação grave e rara.
As alterações radiológicas estão relacionadas à
idade e geralmente são evidentes por volta dos 5
anos. A principal característica no crânio é a escle-
rose, que é máxima na base, embora o mesmo es-
teja sempre envolvido em algum grau. Os ossos
longos têm metáfises alargadas com uma configu-
ração em forma de bastão, particularmente na por-
ção terminal inferior do fêmur. Entretanto, estas
alterações são muito menos graves que na doença
de Pyle (ver anteriormente). A coluna e a pelve não
estão envolvidas.
Displasias frontometafisárias, que se torna
evidente no início da infância, têm formas autos-
sômicas dominantes distintas e ligadas ao X. A cris-
ta supra-orbitária é proeminente, lembrando a vi-
seira de um cavaleiro. A mandíbula é hipoplásica,
com constrição anterior. Anomalias dentárias são
comuns e desenvolve-se surdez na idade adulta,
devido ao estreitamento esclerótico dos forames
acústicos internos e do ouvido médio. Os ossos lon-
gos das pernas são moderadamente arqueados.
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 270 – DISTÚRBIOS MUSCULOESQUELÉTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2389
Contraturas progressivas dos dedos podem simu-
lar artrite reumatóide. A saúde geral é boa e a esta-
tura é normal.
Ao raio X, o excesso de crescimento da região fron-
tal é óbvio; esclerose disseminada está presente na
abóbada craniana. Os corpos vertebrais são displásicos
mas não escleróticos. As cristas ilíacas são abrupta-
mente projetadas e a abertura da pelve fica distorcida.
As epífises capitais femorais são achatadas com ex-
pansão da cabeça femoral e deformidade em coxa
valga. Os ossos dos dedos são submodelados, com
erosões e perda do espaço articular.
HIPEROSTOSES
CRANIOTUBULARES
Trata-se de crescimento ósseo excessivo, causan-
do alteração do contorno e aumento da densi-
dade esquelética.
A hiperostose endosteal (doença de van
Buchem) é geralmente herdada como autossômica
recessiva. Uma variedade leve, autossômica domi-
nante foi também relatada. Supercrescimento e dis-
torção da mandíbula e testa tornam-se evidentes na
meia-infância. Subseqüentemente, a compressão
dos nervos cranianos leva a paralisia facial e sur-
dez. A expectativa de vida não é comprometida, a
estatura é normal e os ossos não são frágeis. As
principais características radiológicas são alarga-
mento e esclerose da calvária, base do crânio e
mandíbula. O espessamento endosteal está presen-
te nas diáfises dos ossos tubulares. A descompres-
são cirúrgica dos nervos comprimidos pode ser útil.
A esclerosteose é a herança autossômica reces-
siva mais prevalente na população africânder da
África do Sul. Supercrescimento e esclerose do
esqueleto, particularmente do crânio, desenvolvem-
se precocemente na infância. Estatura e peso são
freqüentemente excessivos e surdez e paralisia fa-
cial por compressão dos nervos cranianos podem
ser uma característica de apresentação. A distor-
ção da face, aparente por volta dos 10 anos de ida-
de, eventualmente torna-se grave. Em adultos, a
elevação da pressão intracraniana pode causar ce-
faléia e várias mortes súbitas ocorreram por im-
pactação do tronco cerebral no forame magno. Sin-
dactilia óssea ou cutânea do segundo e terceiro de-
dos diferencia a esclerosteose de outras formas de
hiperostoses craniotubulares.
As características radiológicas predominantes são
grande alargamento e esclerose da calota craniana e
mandíbula. Os corpos vertebrais são poupados, em-
bora seus pedículos sejam densos. Os ossos pélvicos
são escleróticos mas com contornos normais. O cór-
tex dos ossos longos é esclerosado e hiperostótico e
Merck_19F.p65 2389
suas porções longas submodeladas. A cirurgia para o
alívio da pressão intracraniana é útil.
A displasia diafisária (doença de Camurati-
Engelmann) é um distúrbio autossômico dominante
comparativamente bem-conhecido, que se apresenta
na meia-infância com dor muscular, fraqueza e
emaciação, tipicamente nas pernas. Estes sintomas
geralmente melhoram por volta dos 30 anos de ida-
de. A compressão dos nervos cranianos e aumento
da pressão intracraniana são complicações ocasio-
nais. Alguns pacientes são gravemente afetados,
enquanto outros são virtualmente assintomáticos.
A característica radiológica predominante é o
espessamento acentuado das superfícies periosteais
e medulares dos córtices diafisários dos ossos lon-
gos. Os canais medulares e contornos ósseos ex-
ternos são irregulares. As extremidades e o esque-
leto axial geralmente são poupados. Raramente, o
crânio está envolvido, com alargamento da calvária
e esclerose da base. Como as características clíni-
cas, as alterações radiológicas são muito variáveis.
A corticoterapia pode ser eficaz no alívio da dor
óssea e melhora da força muscular.
OSTEOCONDROSES
São um grupo de distúrbios que afetam as epífises
durante a infância, caracterizado por desarran-
jos não inflamatórios, não infecciosos do pro-
cesso normal de crescimento ósseo ocorrendo
em vários centros de ossificação durante sua
maior atividade de desenvolvimento.
A etiologia é desconhecida e a base genética não
é simples. As osteocondroses diferem na sua dis-
tribuição anatômica, evolução e prognóstico; sua
importância está nas implicações ortopédicas. As
osteocondroses raras incluem a doença de Freiberg
(cabeça do segundo metatarso), doença de Panner
(capítulo), doença de Sever (calcâneo) e síndrome
de Sindling-Johansson-Larsen (patela).
DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
É uma necrose asséptica idiopática da epífise da
cabeça femoral.
A doença de Leg-Calvé-Perthes é a mais comum
das osteocondroses; tem incidência máxima entre
os 5 e 10 anos, com predileção pelo sexo masculi-
no e geralmente é unilateral.
A maioria dos sintomas são dor na articulação
do quadril e distúrbios da marcha, geralmente de
início gradual e progressão lenta. Os movimentos
articulares são limitados e os músculos da coxa-
podem tornar-se atrofiados. As radiografias inicial-
mente revelam achatamento e depois fragmenta-
02/02/01, 15:56
 2390 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
ção da cabeça femoral, que contém áreas de brilho
e esclerose.
O diagnóstico diferencial inclui os distúrbios
esqueléticos hereditários, notadamente a displasia
epifisária múltipla. Em qualquer caso atípico bila-
teral ou caso familial, a observação do esqueleto
para excluir condições deste tipo é obrigatória, já
que o prognóstico e a melhor forma de tratamento
diferem. Hipotireoidismo, anemia falciforme e trau-
ma também devem ser excluídos.
Em casos não tratados é comum uma evolução
prolongada, mas autolimitada, de 2 a 3 anos. Quando
a afecção eventualmente torna-se quiescente, a dis-
torção residual da cabeça femoral e acetábulo predis-
põem à osteoartrite degenerativa secundária. Para os
casos tratados, estas seqüelas são menos graves.
O tratamento é ortopédico e inclui repouso pro-
longado no leito, tração móvel, aparelhos ortopé-
dicos e contenção da cabeça femoral por imobili-
zação com gesso em abdução e talas. Alguns espe-
cialistas defendem osteotomia subtrocantérica com
fixação interna e ambulação precoce.
DOENÇA DE OSGOOD-SCHLATTER
É a osteocondrite do tubérculo tibial.
O distúrbio é geralmente unilateral, ocorre
entre as idades de 10 e 15 anos e é mais comum
em meninos. Acredita-se que a etiologia seja
trauma devido à excessiva tração do tendão
da patela na sua inserção epifisária imatura.
As principais características são dor, edema e
sensibilidade sobre o tubérculo tibial no local
da inserção do tendão patelar. Não há distúrbio
sistêmico. Radiografias laterais do joelho mos-
tram fragmentação do tubérculo tibial. A reso-
lução geralmente é espontânea após evolução
de semanas ou meses. Aliviar a dor e evitar
esporte e exercício excessivo, especialmente fle-
xão forçada do joelho, são as únicas medidas
necessárias. Imobilização em gesso, injeção de
hidrocortisona e remoção cirúrgica de fragmen-
tos ósseos, exercícios e enxertos são raramente
necessários.
DOENÇA DE SCHEUERMANN
É uma condição relativamente comum, na qual dor
lombar e cifose estão associadas a alterações
localizadas nos corpos vertebrais.
O distúrbio apresenta-se na adolescência, mais
comumente em meninos. Provavelmente represen-
ta um grupo de condições que compartilham ca-
racterísticas semelhantes, mas a etiologia e pato-
gênese são incertas. Osteocondrite das placas ter-
Merck_19F.p65 2390
minais vertebrais cartilaginosas superior e inferior
foram implicados, mas o trauma, às vezes, é o fa-
tor causal. Algumas pessoas afetadas mostram ten-
dência familial.
A postura com “ombros caídos” e dor lombar
persistente são os sintomas de apresentação usuais.
Algumas pessoas afetadas apresentam um hábito
marfanóide, com extensão desproporcional entre
tronco e membros. Casos leves freqüentemente são
reconhecidos durante o exame de rotina de esco-
lares para detecção de deformidade espinhal. A
principal característica clínica é um aumento da
cifose torácica normal, que pode ser difusa ou lo-
calizada. A evolução da doença de Scheuermann
é longa (muito variável – freqüentemente vários
anos) mas leve; desalinhamento espinhal discreto
freqüentemente persiste quando a doença torna-
se quiescente.
Radiografias laterais da coluna mostram a for-
ma em cunha anterior dos corpos vertebrais, geral-
mente nas regiões torácica inferior e lombar supe-
rior. As placas terminais tornam-se irregulares e
escleróticas nos estágios tardios. O desalinhamento
espinhal é predominantemente cifótico, mas às ve-
zes está presente um elemento de escoliose. Em
casos atípicos, displasia esquelética generalizada e
TB espinhal devem ser excluídas. Os casos leves
não progressivos podem ser tratados por redução
de peso e evitando-se atividade extenuante. Oca-
sionalmente, quando a cifose é mais intensa, um
suporte de coluna ou repouso em leito rígido são
recomendáveis. Estabilização e correção cirúrgicas
do desalinhamento são raramente necessárias para
os casos progressivos.
DOENÇA DE KÖHLER
É uma forma rara de osteocondrite do osso
navicular do tarso.
A doença afeta crianças, principalmente me-
ninos, entre as idades de 3 a 5 anos. O pé torna-
se edemaciado e doloroso, com sensibilidade má-
xima sobre o arco longitudinal medial. O aumen-
to de peso e o andar aumentam o desconforto e a
marcha fica alterada. A condição tem evolução
crônica mas raramente persiste por > 2 anos. Ao
raio X, o osso navicular inicialmente é achatado e
esclerótico e depois torna-se fragmentado, antes
da reossificação. A condição é unilateral e as ra-
diografias comparativas do lado não afetado são
valiosas para a avaliação da progressão. São ne-
cessários o alívio da dor e evitar carregar peso
excessivo. Nos casos agudos, algumas semanas
com gesso abaixo do joelho, bem-modelado, sob
o arco longitudinal, podem ser úteis.
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 271 – DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS / 2391
271␣ /␣ DISTÚRBIOS
NEUROLÓGICOS
CORÉIA DE SYDENHAM
(Coréia Menor; Coréia Reumática; Dança de São Vito)
É uma doença do SNC, geralmente de início insi-
dioso mas de duração limitada, caracterizada
por movimentos involuntários, sem propósito,
não repetitivos, que desaparecem sem resíduo
neurológico.
Etiologia, epidemiologia e incidência
A coréia de Sydenham é geralmente considera-
da uma complicação inflamatória de infecção por
estreptococos β-hemolíticos do Grupo A que cau-
sam febre reumática (ver também FEBRE REUMÁ-
TICA no Cap. 270). A coréia ocorre em até 10%
dos casos de febre reumática. A doença provavel-
mente é mediada por processos imunológicos: os
antígenos estreptocócicos assemelham-se aos an-
tígenos do tecido neuronal e anticorpos em reação
cruzada ligam-se ao tecido nervoso, o que provoca
uma cascata inflamatória e lesão tecidual.
A doença é mais comum no sexo feminino que
no sexo masculino e na infância. O índice de inci-
dência é até mais pronunciado na adolescência,
quando as populações afetadas são compostas quase
que inteiramente pelo sexo feminino. A coréia ge-
ralmente ocorre (nos climas temperados) no verão
e início do outono, após o pico de incidência da
febre reumática na primavera e início do verão.
Sintomas e sinais
Após a infecção estreptocócica, o intervalo de
tempo antes do início da coréia (às vezes de até 6
meses) é maior que o de outras manifestações de
febre reumática e a coréia pode começar quando
(ou após) as outras alterações clínicas e laborato-
riais retornam ao normal. Tipicamente, não ocorre
simultaneamente com artrite, mas quase sempre
com cardite.
O paciente desenvolve movimentos rápidos, sem
propósito, não repetitivos, involuntários, que desa-
parecem com o sono e podem envolver todos os
músculos, exceto os oculares. Os movimentos vo-
luntários são abruptos, com coordenação prejudi-
cada. São comuns os esgares faciais. Em casos le-
ves, o paciente pode parecer desajeitado, tendo al-
guma dificuldade para vestir-se e alimentar-se.
O exame neurológico não mostra defeito na força
muscular ou percepção sensitiva, a não ser, ocasio-
nalmente, pelo reflexo patelar pendular.
Merck_19F.p65 2391
A evolução da coréia é variável e difícil de des-
crever em razão de seu início insidioso e interrup-
ção gradual. Pode transcorrer 1 mês ou mais até os
movimentos se tornarem intensos o suficiente para
fazer com que o paciente ou os pais procurem aten-
ção médica. A condição pode terminar em outros 3
meses, mas ocasionalmente pode durar 6 a 8 meses.
Achados laboratoriais e diagnóstico
A não ser por uma evidência remanescente oca-
sional de uma infecção estreptocócica, a coréia não
apresenta aspectos laboratoriais característicos.
Geralmente, o LCR não apresenta nada fora do
comum e o EEG não mostra nada além de disrit-
mias inespecíficas.
Com freqüência, o diagnóstico é inteiramente clí-
nico. Os movimentos irregulares, involuntários, des-
te distúrbio são patognomônicos. Eles são semelhan-
tes àqueles da paralisia cerebral, dos quais podem ser
diferenciados pela história de um início recente. Ou-
tras condições que devem ser diferenciadas são os
espasmos habituais repetitivos e os movimentos de
crianças hipercinéticas, que são propositais. A coréia
de Huntington está geralmente associada a uma his-
tória familiar e aparece na idade adulta. Os efeitos
colaterais semelhantes à doença de Parkinson dos tran-
qüilizantes, administrados para controlar a criança
hiperativa, podem confundir o diagnóstico de coréia
até que a suspensão das drogas e os movimentos coréi-
cos inalterados possam ser observados. A coréia tam-
bém pode ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico.
A coréia de início tardio é o único caso em que os
critérios de Jones (ver Cap. 270) não têm que ser pre-
enchidos totalmente para fazer o diagnóstico de febre
reumática. Isto é possível visto que a coréia pode ocor-
rer muitos meses após a exposição estreptocócica, no
momento em artrite, cardite e evidências de infecção
estreptocócica estão ausentes.
Tratamento
Em casos extremos, o paciente pode precisar
vigorosa sedação e proteção para evitar autolesão
decorrente de agitação dos braços ou pernas. Ne-
nhuma droga é consistentemente eficaz. Quando
os movimentos são intensos, uma droga antipsi-
cótica ou um benzodiazepínico, como haloperidol
ou risperidona, devem ser titulados até a menor dose
eficaz para moderar os movimentos. Dosar os ben-
zodiazepínicos como segue: diazepam 0,04 a
0,1mg/kg/dose VO, a cada 6h, para crianças e 2 a
02/02/01, 15:56
 2392 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
10mg/dose VO, a cada 6h, para adultos; lorazepam
0,05mg/kg/dose VO, a cada 8h, para crianças e 1 a
2mg VO, a cada 8h, para adultos. O haloperidol
pode ajudar em caso de movimentos coreiformes
intensos na dose de 0,01 a 0,03mg/kg ao dia VO
administrado 2 a 3 vezes ao dia mas pode causar
discinesia tardia. A risperidona pode apresentar
baixo risco de discinesia, mas seu uso é aprovado
apenas para adultos pela “Food and Drug Admi-
nistration” (FDA). A dose é 0,5mg, 2 vezes ao dia,
e depois titulada em incrementos de 0,5mg até se
conseguir o controle. Se estes falharem, pode ser
administrado um corticosteróide na dose descrita
para febre reumática (ver Cap. 270). Embora os es-
tudos de apoio sejam escassos, relatórios assim como
teorias não confirmados sugerem que os corticoste-
róides podem ajudar a acelerar a melhora.
A coréia é melhor considerada e tratada como
um evento reversível e transitório. É importante
assegurar aos pacientes e àqueles que lidam com
eles (por exemplo, amigos, enfermeiras, profes-
sores, colegas de classe) que a doença finalmente
cederá sem seqüelas residuais e a deficiência tem-
porária das funções motoras não afetará a capaci-
dade intelectual. Os pacientes só devem ser afas-
tados da escola se os movimentos forem incontro-
lavelmente intensos e devem retornar à mesma
assim que possam dominar a locomoção necessá-
ria e a disfunção residual seja mínima. Muitos
dos chamados efeitos psicológicos anteriormente
atribuídos à coréia não eram causados pela pró-
pria doença, mas pela privação escolar e ansieda-
de do paciente e desânimo pelos movimentos bi-
zarros e pelas reações que provocam em pessoas
que não os compreendem.
O envolvimento cardíaco grave raramente ocor-
re em pacientes com coréia ativa, mas poderá ser
tratado como descrito para a febre reumática (ver
no Cap. 270). Após a resolução de um ataque,
deve ser mantida a profilaxia antiestreptocócica
contra recorrências da coréia como descrito para
a febre reumática.
SÍNDROMES DE
PARALISIA CEREBRAL
É um termo descritivo amplamente aplicado na
descrição de vários distúrbios motores caracte-
rizados por movimento voluntário prejudicado
resultante do desenvolvimento de anormalida-
des pré-natais, ou lesões neurológicas pós ou
perinatais ocorrendo antes da idade de 5 anos.
O termo paralisia cerebral não é diagnóstico, mas
identifica crianças com espasticidade não progres-
siva, ataxia ou movimentos involuntários. Entre 0,1
Merck_19F.p65 2392
e 0,2% das crianças têm síndromes de paralisia
cerebral; até 1% dos bebês prematuros ou aqueles
pequenos para a idade gestacional são afetados.
Etiologia
A etiologia freqüentemente é difícil de estabe-
lecer, mas os distúrbios in utero, trauma de parto,
asfixia perinatal desempenham papéis importantes.
O trauma de parto e asfixia perinatal provavelmente
causam ≤ 15% dos casos. A paraplegia espástica é
especialmente comum após nascimento prematuro,
a quadriparesia espástica após asfixia perinatal e for-
mas atetóides e distônicas após asfixia perinatal ou
icterícia nuclear. Doença sistêmica grave ou trau-
ma do SNC durante a primeira infância (por exem-
plo, meningite, sepse, desidratação) também po-
dem causar a síndrome de paralisia cerebral.
Classificação, sintomas e sinais
As síndromes de paralisia cerebral são agrupa-
das em quatro categorias principais: espástica,
atetóide, atáxica e formas mistas.
As síndromes espásticas ocorrem em cerca de
70% dos casos. A espasticidade é causada por en-
volvimento do neurônio motor superior e pode afe-
tar moderada ou gravemente a função motora. A
síndrome pode produzir hemiplegia, paraplegia,
quadriplegia ou diplegia.
Os membros afetados geralmente são mal de-
senvolvidos mostrando aumento dos reflexos
tendinosos profundos e hipertonicidade muscular,
fraqueza e tendência a contraturas. A “marcha em
tesoura” e na ponta dos pés é característica. Em
crianças levemente afetadas, a deficiência pode
ocorrer apenas durante certas atividades (por exem-
plo, ao correr). Na quadriplegia, uma deficiência
corticobulbar associada do movimento oral, lingual
e palatal, com conseqüente disartria é comum.
Síndromes atetóides ou discinéticas ocorrem
em cerca de 20% dos casos e resultam de envolvi-
mento dos gânglios basais. Movimentos lentos, in-
voluntários e retorcidos podem afetar as extremi-
dades (atetóides) ou as partes proximais dos mem-
bros e tronco (distônicos); podem também ocorrer
movimentos abruptos e abalos distais (coreiformes).
Os movimentos aumentam com a tensão emocio-
nal e desaparecem durante o sono. Ocorre disartria
sendo freqüentemente grave.
As síndromes atáxicas ocorrem em cerca de 10%
e resultam de envolvimento do cerebelo ou seus tra-
jetos. Fraqueza, incoordenação e tremor de intenção
produzem desequilíbrio, marcha com base ampla e
dificuldade com movimentos rápidos ou delicados.
As formas mistas são comuns – mais freqüen-
temente espasticidade e atetose; menos freqüente-
mente ataxia e atetose.
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 271 – DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS / 2393
Distúrbios associados – Ocorrem crises con-
vulsivas em cerca de 25% dos pacientes, com mais
freqüência naqueles com espasticidade. Podem
ocorrer estrabismo e outros defeitos visuais. Crian-
ças com atetose por icterícia nuclear comumente
apresentam surdez nervosa e paralisia ao olharem
para cima. Crianças com hemiplegia espástica ou
paraplegia freqüentemente têm inteligência normal;
a quadriplegia espástica e as formas mistas estão
quase sempre associadas a retardamento mental
incapacitante. Atenção diminuída e hiperatividade
são comumente observadas em crianças com pa-
ralisia cerebral.
Diagnóstico
Raramente a paralisia cerebral é diagnosticada
com certeza durante o início da infância e geral-
mente não é possível caracterizar as síndromes
específicas até a idade de 2 anos. Crianças que se
sabe estarem em alto risco devem ser acompanha-
das, incluindo aquelas com evidência de trauma de
parto, asfixia, icterícia ou meningite, ou com his-
tória neonatal de convulsões, hipertonia ou supres-
são de reflexos.
Antes do desenvolvimento da síndrome motora
específica, a criança mostrará desenvolvimento
motor lento e com freqüência padrões persistentes
de reflexos infantis, hiper-reflexia e alteração de
tônus. Quando o diagnóstico ou causa são incer-
tos, podem ser úteis TC ou IRM do cérebro.
A paralisia cerebral deve ser diferenciada dos
distúrbios neurológicos hereditários progressivos
ou daqueles que necessitam tratamento cirúrgico
ou outros tratamentos neurológicos específicos. As
formas atáxicas relativamente incomuns são parti-
cularmente difíceis de distinguir, e finalmente des-
cobre-se doença degenerativa em muitas crianças
atáxicas. Atetose, automutilação e hiperuricemia no
sexo masculino indicam a síndrome de Lesch-
Nyhan. Anormalidades cutâneas ou oculares po-
dem indicar esclerose tuberosa, neurofibromatose,
ataxia-telangiectasia, doença de von Hippel-Lindau
ou síndrome de Sturge-Weber. Geralmente, estão
ausentes os sinais de doença cerebral na atrofia
muscular espinhal infantil, degeneração espino-
cerebelar e distrofias musculares. A adrenoleu-
codistrofia tem um início tardio na infância.
Os testes laboratoriais são úteis na exclusão de
certos distúrbios bioquímicos progressivos que en-
volvem o sistema motor (por exemplo, doença de
Merck_19F.p65 2393
Tay-Sachs, leucodistrofia metacromática e muco-
polissacaridoses). Outros distúrbios progressivos
(por exemplo, distrofia neuroaxonal infantil) não
podem ser excluídos por exames laboratoriais e
devem ser diagnosticados através de critérios clí-
nicos ou patológicos. Crianças com retardamento
mental pronunciado e anormalidades motoras si-
métricas devem ser avaliadas quanto à presença de
aminoácidos e outras anormalidades metabólicas.
Prognóstico e tratamento
O objetivo é que os pacientes desenvolvam o
máximo de independência dentro dos limites de
suas incapacidades motoras e associadas; com tra-
tamento apropriado, muitos pacientes, especialmen-
te aqueles com paraplegia ou hemiplegia espásti-
ca, podem ter vida quase normal. Aqueles com he-
miplegia ou paraplegia espástica e intelecto nor-
mal apresentam bom prognóstico para uma vida
social independente. Fisioterapia, terapia ocupacio-
nal, suportes, cirurgia ortopédica e fonoterapia po-
dem ser necessários.
Quando as incapacidades físicas e intelectuais não
são graves, as crianças podem freqüentar escolas
regulares. A independência social completa não é
realística para muitos pacientes com paralisia cere-
bral que necessitarão de vários graus de supervisão
e assistência durante toda a vida. Se possível, estas
crianças devem freqüentar uma escola especial.
Mesmo os gravemente afetados podem beneficiar-
se de um treinamento em atividades da vida diária
(por exemplo, lavar-se, vestir-se e alimentar-se) que
aumentam a independência e auto-estima reduzin-
do muito a responsabilidade das famílias ou das ins-
tituições de assistência prolongada.
Como ocorre com todas as crianças cronica-
mente deficientes, os pais precisam de assistên-
cia e orientação contínuas para compreensão do
estado e potencial da criança e no alívio de seus
próprios sentimentos (ver CRIANÇA CRONICA-
MENTE INCAPACITADA no Cap. 257). Estas crian-
ças só atingirão seus potenciais máximos com
cuidados paternos estáveis e sensíveis e com a
assistência de instituições públicas e privadas (por
exemplo, instituições de saúde comunitária, or-
ganizações de reabilitação vocacional e organi-
zações de saúde leigas, tais como a “United Cere-
bral Palsy Association”).
São utilizados anticonvulsivantes para controlar
os ataques convulsivos (ver Cap. 172).
02/02/01, 15:56
 2394 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA

272␣ /␣ DISTÚRBIOS DO NARIZ

E GARGANTA
(Ver também Seção 7; os problemas septais nasais são discutidos no Cap. 86;
amigdalite no Cap. 87 e estomatite e outros problemas orais no Cap. 105.)

CORPOS ESTRANHOS Embora os angiofibromas geralmente involuam

Os corpos estranhos no nariz são comuns em crian-
ças e causam uma secreção malcheirosa, sanguinolen-
ta e unilateral. Sais minerais são depositados em cor-
pos estranhos longamente retidos, produzindo rinólitos.
Os corpos estranhos nasais algumas vezes po-
dem ser removidos no consultório utilizando espé-
culo nasal e fórceps de Hartmann, mas quase sem-
pre é necessária a anestesia geral. Uma vez que sua
forma tende a conformar-se ao contorno da passa-
gem nasal, a remoção dos rinólitos é difícil.
ANGIOFIBROMA JUVENIL
É um tumor benigno que surge do tecido conjunti-
vo na abóbada nasofaríngea e ocorre quase ex-
clusivamente em homens na puberdade.
O angiofibroma pode obstruir a cavidade na-
sal e invadir os seios paranasais, a órbita e a
cavidade craniana. É vermelho e firme, sendo
composto de tecido fibroso e numerosos vasos
de parede fina sem elementos contráteis. O prin-
cipal sintoma é a epistaxe.
À radiografia, a fissura pterigomaxilar é freqüen-
temente alargada pela extensão do tumor na fossa
infratemporal. A extensão do tumor pode ser de-
terminada por TC ou IRM. A fonte de suprimento
sangüíneo e a presença de extensão intracraniana
são determinadas com angiografia carotídea sele-
tiva bilateral interna e externa.
com a maturidade, o tratamento é geralmente neces-
sário. A embolização angiográfica seguida por exci-
são é mais definitiva, mas a radioterapia pode ser o
tratamento de escolha para pacientes com grande
extensão intracraniana. A estrogenioterapia com
dietilestilbestrol 5mg VO 3 vezes ao dia, durante 6
semanas, antes de uma excisão pode reduzir o tama-
nho e a vascularidade do tumor, mas pode produzir
efeitos colaterais indesejáveis (por exemplo, gineco-
mastia) e geralmente não é utilizada.
PAPILOMAS JUVENIS
São tumores benignos da laringe.
Os papilomas juvenis são causados por papi-
lomavírus. Podem aparecer tão precocemente quan-
to 1 ano de idade. Eles causam rouquidão (que pode
progredir para afonia) e obstrução respiratória su-
perior, caracterizada por estridor inspiratório e
retrações intercostais, supraclaviculares, supra-
esternais e subxifóides. Os tumores podem cres-
cer de modo tão exuberante em tantos sítios que é
necessária a traqueotomia para manter uma via aé-
rea adequada. O diagnóstico é feito por laringosco-
pia direta e confirmado pelo exame histopatológico.
O tratamento é a excisão periódica ou vaporização
com laser. O uso de interferon pode provocar re-
missão, mas a recidiva tende a ocorrer quando se
suspende a droga. A recorrência é comum ocorren-
do, em geral, espontaneamente na puberdade.

273␣ /␣ ESTRABISMO
(Heterotropia)
É o desvio do paralelismo de um olho com o outro.
(Distúrbios oculares são também discutidos no §8; no Cap. 178; e em DEFEI-
TOS OCULARES CONGÊNITOS no Cap. 261.)

O estrabismo paralítico (não concomitante)
resulta de paralisia de um ou mais músculos ocula-
res; pode ser causado por lesão específica do nervo
oculomotor. O movimento ocular é limitado e a di-
plopia aumenta nos campos de ação dos músculos
paralisados (ver também Cap. 178). A diplopia não
está presente se a paralisia é congênita, já que a
visão do olho desviado é suprimida.
O estrabismo não paralítico (concomitante)
geralmente resulta de tônus muscular ocular desigual,

Merck_19F.p65 2394 02/02/01, 15:56

 CAPÍTULO 274 – CONDIÇÕES PSIQUIÁTRICAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA / 2395
causado por um defeito supranuclear no SNC. Pode
ser convergente (esotropia), divergente (exotropia) ou
vertical (hiper ou hipotropia). O desvio do paralelismo
não varia com os movimentos oculares e a função de
músculos individuais está geralmente íntegra, a me-
nos que ocorra contração secundária.
A foria (estrabismo latente) é não paralítica; o
desequilíbrio muscular é superado pela tendência do
SNC a fundir as imagens de cada olho. Pode ocorrer
como esoforia, exoforia ou hipo ou hiperforia. Exce-
to quando grandes, raramente causam sintomas e são
aparentes apenas quando o SNC não tem possibilida-
de de manter a fusão constantemente.
A não utilização de um olho, em casos de grave
erro de refração ou visão prejudicada devido a doen-
ça, também pode resultar em estrabismo.
A ambliopia (redução da acuidade visual de-
vido a uma experiência visual anormal no início
da vida) geralmente resulta de supressão cortical
da imagem pelo olho desviado, para evitar con-
fusão e diplopia.
Diagnóstico
Visto que o estrabismo pode resultar de doença
neurológica ou ocular grave, os olhos (incluindo
córnea, cristalino, retina e nervos ópticos) e o esta-
do neurológico do paciente, independente da ida-
de, devem ser avaliados. O desvio ocular, se cons-
tante, deve ser investigado logo após o nascimento
se intermitente, em torno dos 6 meses de idade.
Como uma doença séria pode ser dissimulada, o
estrabismo não deve ser ignorado pressupondo-se
que venha a aumentar.
Deve-se pedir ao paciente para fixar o olhar
em um lápis ou em um ponto luminoso mantido
274␣ /␣ CONDIÇÕES
PSIQUIÁTRICAS NA
INFÂNCIA E
ADOLESCÊNCIA
(Ver também DISTÚRBIOS DE IDENTIDADE DE GÊNERO no Cap. 192 e DISTÚR-
BIO DO DÉFICIT DE ATENÇÃO no Cap. 262.)
PSICOSE INFANTIL
As psicoses manifestam-se por patologia em
todas as áreas da função mental: comportamen-
to, cognição e afeto. Elas são relativamente ra-
Merck_19F.p65 2395
em frente ao examinador. Pela oclusão alternada
de um olho, o examinador pode detectar uma
modificação da posição do olho que está sendo
descoberto quando o mesmo tenta fixar-se no
objeto. Na exotropia, o olho que foi coberto terá
que voltar-se para dentro para alcançar a fixa-
ção; na esotropia que o olho volte-se para fora.
A tropia pode ser quantificada pelo uso de pris-
mas orientados de modo que o olho desviado
não precise mover-se para fixar-se. O poder do
prisma (em dioptrias) usado para evitar desvio
também quantifica a tropia.
Prognóstico e tratamento
Pode ocorrer perda visual permanente se es-
trabismo e ambliopia concomitante não forem
tratados antes dos 4 a 6 anos. Se possível, devem
ser tratadas as causas de base. Se apenas o dese-
quilíbrio muscular for o responsável, o estrabis-
mo deverá ser tratado precocemente com lentes
corretivas ou lentes de contato, mióticos (por
exemplo, iodeto de ecotiofato a 0,03% 2 vezes
ao dia), treino ortóptico (por exemplo, exercí-
cios oculares), toxina botulínica ou restauração
cirúrgica do equilíbrio muscular.
O tratamento precoce da ambliopia por meio
da oclusão do olho normal é o fundamento do
tratamento de quaisquer causas podendo resultar
em melhora da visão, levando a um prognóstico
melhor para o desenvolvimento da visão bino-
cular e maior estabilidade se for realizada uma
cirurgia. Além da oclusão, alguma variação pode
ser utilizada (por exemplo, óculos, lentes de con-
tato) em condições tais como a catarata congêni-
ta (ver Cap. 261).
ras (4 a 10 casos/10.000 crianças), mas repre-
sentam problemas significativos para os cuida-
dos médicos. Elas podem ser diferenciadas em
quatro categorias principais, cada uma diferindo
na idade de início, evolução e prognóstico: autis-
02/02/01, 15:56
 2396 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
mo, distúrbio pervasivo do desenvolvimento com
início na infância; psicose desintegrativa; esqui-
zofrenia da infância.
AUTISMO
(Síndrome de Kanner)
É uma síndrome do início da infância precoce ca-
racterizada por relacionamento social anormal;
distúrbio de linguagem com entendimento pre-
judicado, ecolalia e reversão pronominal (par-
ticularmente usando “você” ao invés de “eu”
ou “mim” quando se refere à primeira pessoa);
fenômenos rituais e compulsivos (insistência na
preservação da repetição) e desenvolvimento
intelectual irregular na maioria dos casos.
O autismo é duas vezes mais comum em meni-
nos que em meninas. A taxa de concordância é sig-
nificativamente maior em gêmeos monozigóticos
que em dizigóticos, indicando a importância de fa-
tores genéticos. O nível de função genética e a pre-
sença ou ausência de lesão neurológica são regis-
trados separadamente utilizando um sistema
diagnóstico multiaxial.
As varreduras por TC isolaram um subgrupo de
crianças autistas com ventrículos aumentados e a IRM
identificou recentemente um semigrupo de autistas
adultos com hipoplasia do verme cerebelar. Casos
individuais de autismo têm sido associados à síndro-
me da rubéola congênita, doença da inclusão citome-
gálica, fenilcetonúria e síndrome do X frágil.
Sintomas, sinais
diagnóstico e prognóstico
O autismo geralmente manifesta-se no primeiro
ano de vida; seu início não ocorre após os 3 anos
de idade. A síndrome é caracterizada por isolamento
extremo (ausência de laços, dificuldade em acon-
chegar-se, evitar o olhar, incapacidade em consti-
tuir relacionamentos recíprocos); insistência na re-
petição (resistência à mudança, rituais, ligação
mórbida a objetos familiares, atos repetitivos); dis-
túrbios da fala e linguagem (que variam de mudez
total a início tardio da fala, até o uso acentuada-
mente idiossincrásico da linguagem); e desempe-
nho intelectual irregular. Crianças autistas são di-
fíceis de testar; elas geralmente saem-se melhor no
resultado do que nos itens verbais em testes padro-
nizados de QI e podem mostrar ocasiões de desem-
penho apropriado para a idade, apesar do retarda-
mento na maioria das áreas. Contudo, nas mãos de
um examinador experiente, um teste de QI propor-
ciona um preditor útil da evolução. Estas crianças
com QI < 50 têm prognóstico quase uniformemen-
te ruim; cerca da metade daqueles com um teste
Merck_19F.p65 2396
melhor saem-se moderadamente bem. O prognós-
tico é fortemente determinado pela quantidade de
linguagem útil que a criança possui por volta dos 7
anos de idade. Os sintomas tendem a permanecer
consistentes durante todo o desenvolvimento, e al-
guns indivíduos adquirem sintomas de esquizofre-
nia (delírios e alucinações) na adolescência ou iní-
cio da vida adulta.
O exame neurológico comumente mostra acha-
dos não focais (por exemplo, marcha mal coorde-
nada, espasmos mioclônicos, estereotipias moto-
ras), embora cerca de 20 a 40% das crianças (parti-
cularmente aquelas com QI < 50) desenvolvam
convulsões antes da adolescência. O EEG geral-
mente não é informativo.
Tratamento
Para as crianças mais gravemente afetadas, a
aplicação sistemática de terapia comportamental,
uma técnica que pode ser ensinada aos pais, ajuda
a tratar a criança em casa e na escola. Os benefí-
cios dessa terapia são consideráveis para crianças
autistas que têm a paciência de pais mais amorosos
e professores mais devotados. As butirofenonas
proporcionam benefício limitado, principalmente
no controle das formas mais graves de comporta-
mento agressivo e autodestrutivo; elas não resol-
vem as psicoses. A fenfluramina, um antagonista
serotoninérgico, não se encontra mais disponível.
Várias outras drogas psicotrópicas têm sido usa-
das, mas há pouca evidência de sua eficácia. A fo-
noterapia deve começar precocemente. Para crian-
ças mudas, o valor da linguagem de sinais não está
ainda estabelecido. Para as crianças com QI quase
normal ou elevado, psicoterapia e educação espe-
cial freqüentemente são muito úteis.
DISTÚRBIO PERVASIVO DO
DESENVOLVIMENTO COM
INÍCIO NA INFÂNCIA
É uma síndrome similar ao autismo, porém com
um início mais tardio (36 meses a 12 anos).
O distúrbio é caracterizado por relações sociais
anormais (por exemplo, indiferença, afeto inapro-
priado e incapacidade de fazer amigos) e por
maneirismos bizarros, que comumente incluem
movimentos motores singulares, gestos bizarros e
padrões de fala incomuns. Embora o distúrbio não
se expresse completamente antes da idade de 36
meses, algumas características podem aparecer
mais cedo. Como no autismo, delírios e alucina-
ções estão caracteristicamente ausentes.
Exceto pela idade de aparecimento mais tardia,
a síndrome parece ser uma variante do autismo.
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 274 – CONDIÇÕES PSIQUIÁTRICAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA / 2397
O distúrbio freqüentemente coexiste e tende a ser
ofuscado com sintomas do distúrbio de Tourette, dis-
túrbio obsessivo-compulsivo e distúrbio do déficit
de atenção. O tratamento e prognóstico são simi-
lares aos descritos para o autismo, anteriormente.
PSICOSE DESINTEGRATIVA
DA INFÂNCIA
É uma coleção heterogênea de síndromes com iní-
cio após os 3 anos de idade e história de desen-
volvimento anterior normal.
Alguns casos de psicose desintegrativa são pos-
teriormente identificados como síndromes neuro-
degenerativas específicas (por exemplo, infecções
por vírus lentos [ver DOENÇAS VIRAIS DO SISTE-
MA NERVOSO CENTRAL no Cap. 162], degenera-
ção cerebromacular juvenil); outros não apresen-
tam causa identificada. Tipicamente, a criança de-
senvolve-se normalmente até a idade de 3 ou 4 anos
(incluindo aquisição da fala, treinamento de toilete
e comportamento social adequado).
Tem início, então, um período de doença vaga e
alteração de humor, no qual a criança fica irritável
e queixosa, ela sofre regressão acentuada com per-
da das aquisições de desenvolvimento previamen-
te adquiridas. A criança deteriora até um nível gros-
seiramente defeituoso.
A evolução é inexoravelmente grave e a criança
necessitará de cuidados durante toda vida. A lon-
gevidade pode não ser alterada em casos de etiolo-
gia obscura. Não existem tratamentos específicos.
ESQUIZOFRENIA INFANTIL
São estados psicóticos com início após os 7 anos
de idade e semelhanças comportamentais com
a esquizofrenia do adulto.
(Ver também Cap. 193.)
As evidências sugerem que o estresse ambiental
precipite a manifestação da doença em indivíduos
com predisposição genética. Embora tenha sido
levantada a hipótese bioquímica implicando anor-
malidades no metabolismo da dopamina, os resul-
tados não foram comprovados.
A prevalência deste distúrbio aumenta com a
idade. Enquanto o autismo infantil e o distúrbio
pervasivo do desenvolvimento com início na infân-
cia sejam nitidamente diferentes da esquizofrenia
do adulto, a esquizofrenia infantil dá continuidade
às formas adolescentes e adultas do distúrbio. Ela
é caracterizada por isolamento, apatia, afeto vazio,
distúrbio do pensamento (bloqueio e perseveração),
idéias de referência, alucinações e delírios e dis-
túrbios do controle do pensamento e queixas de
Merck_19F.p65 2397
controle do pensamento. O diagnóstico baseia-se
em fenômenos clínicos descritivos.
Tratamento
O tratamento, psicotrópico e psicoterapêutico
combinado, é necessário. As fenotiazinas (por
exemplo, tiotixeno, 0,10 a 0,40mg/kg ao dia) e
butirofenonas (por exemplo, haloperidol 0,05 a
0,15mg/kg ao dia) podem ser eficazes no con-
trole de sintomas psicóticos agudos, mas a reci-
diva é comum. (P RECAUÇÃO – Por serem as
crianças suscetíveis aos efeitos colaterais extra-
piramidais com estas drogas, elas devem ser usa-
das com cuidado.) A hospitalização é útil no tra-
tamento das exacerbações agudas; algumas crian-
ças necessitam de cuidados psiquiátricos em re-
gime contínuo de internação.
Sistemas educacionais especializados (por exem-
plo, nos EUA, o “Day Treatment”) podem ser ne-
cessários para crianças muito inteligentes visto que
os períodos de aumento e diminuição do distúrbio
afetam significativamente o desenvolvimento das
mesmas. Como o tratamento doméstico tem-se tor-
nado relativamente raro, ter a prestação de cuida-
dos com períodos de interrupção por parte da fa-
mília, amigos, instituições sociais, é extremamen-
te valiosa no tratamento contínuo de crianças com
esquizofrenia.
DEPRESSÃO INFANTIL
(Ver também Cap. 189 e DEPRESSÃO EM ADOLES-
CENTES, adiante.)
A existência da depressão infantil é aceita pela
maioria dos especialistas. Distúrbios graves do hu-
mor, comparáveis aos observados em adultos, são
relativamente raros entre crianças.
Nos últimos anos, deu-se atenção ao reconheci-
mento da depressão em crianças em idade escolar.
A doença grave é mais provável em famílias com
depressão, sugerindo um componente genético,
com maior incidência da depressão em uma linha-
gem que na população em geral.
Sintomas, sinais e diagnóstico
As manifestações básicas da depressão infan-
til são semelhantes àquelas observadas em adul-
tos, mas estão relacionadas às preocupações tí-
picas das crianças, tais como o trabalho escolar
e brincar. Os sintomas de depressão incluem
aparência triste e infeliz, apatia e retração, capa-
cidade reduzida para o prazer, sentimento de
rejeição e de não ser querido, queixas somáticas
(cefaléia, dor abdominal, insônia), episódios de
comportamento tolo ou palhaçadas e autocensura
02/02/01, 15:56
 2398 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
persistente. Reações depressivas crônicas estão
associadas com anorexia, perda de peso, desâni-
mo e ideação suicida. A depressão crônica pode
ser mascarada pela hiperatividade e comporta-
mento agressivo e anti-social.
Extremos de irritabilidade e agressão, e não a
depressão do humor propriamente dita, são bas-
tante comuns. Quando essas características co-
existem com os sintomas e sinais afetivos típicos
do adulto, o distúrbio do humor é um diagnósti-
co mais adequado que os distúrbios de adapta-
ção ou comportamental. Os distúrbios do humor
podem ocorrer em crianças com retardamento
mental, mas podem ser mascarados por sintomas
somáticos e distúrbios comportamentais.
Uma história de distúrbios cíclicos e história
familiar de doença bipolar podem ajudar no
diagnóstico diferencial.
Tratamento
A avaliação da família e meio social é necessá-
ria para identificar estresses que podem precipitar
a depressão. Medidas apropriadas direcionadas à
família e escola devem acompanhar o tratamento
direto da criança, focalizando-se no aumento de sua
auto-estima. A hospitalização breve pode ser ne-
cessária em crises agudas.
Ainda não foram estabelecidas as indicações
e as variações de dosagens de antidepressivos
para a depressão na pré-adolescência; as doses
conservativas e incrementos são melhores. Em-
bora estudos controlados ainda devam ser reali-
zados, muitos clínicos acreditam que os antide-
pressivos tricíclicos (por exemplo, imipramina
1 a 2,5mg/kg ao dia) sejam adjuvantes úteis no
tratamento. Novas drogas, como fluoxetina e
bupropiona estão sendo utilizadas de modo cres-
cente, mas sua eficácia e segurança em crianças
não foi estabelecida. Dada a variação indivi-
dual na farmacocinética dos antidepressivos
tricíclicos, a monitoração da concentração plas-
mática é útil na determinação de dosagens ide-
ais. Níveis plasmáticos de 150 a 250ng/mL são
considerados a média para eficácia terapêutica,
embora um nível superior em crianças não este-
ja estabelecido. Antes do início do tratamento
com um antidepressivo tricíclico, deve-se reali-
zar um ECG. Durante o tratamento, devem ser
acompanhadas as características de P-R e QRS.
Os médicos devem estar vigilantes quanto à
“virada” (ou seja, alteração da depressão para
um estado maníaco), visto que a depressão com
início na infância comumente é precursora de
um distúrbio bipolar.
Merck_19F.p65 2398
CONDIÇÕES
PSIQUIÁTRICAS DA
ADOLESCÊNCIA
A população adolescente não é mais doente psi-
quiatricamente que qualquer outra faixa etária.
A preposição errada de que a psicopatologia é típica
na adolescência leva a super e subdiagnóstico (se
todos os adolescentes forem “afetados”, o distúrbio
será normal). Os estudos de seguimento sugerem que
aqueles adolescentes observados em clínicas e depar-
tamentos de emergência para problemas de compor-
tamento sejam de fato diferentes da grande maioria
dos seus colegas e estejam predispostos a permane-
cer assim, sem intervenção adequada.
DISTÚRBIO DE ADAPTAÇÃO
É uma resposta aguda ao estresse ambiental por
um adolescente com uma capacidade adaptativa
basicamente boa; os sintomas desaparecem
quando o estresse diminui.
Este diagnóstico freqüentemente é mal aplicado
às dificuldades crônicas de adaptação e à psico-
patologia mais grave devido à relutância em dar
rótulo e prognóstico desfavoráveis para adolescen-
tes. É apropriado apenas quando há pouca evidên-
cia de um distúrbio de base e quando o estresse
ambiental é impressionante. O divórcio e realocação
geográfica são exemplos de eventos que podem dar
origem a um distúrbio de adaptação.
DISTÚRBIO DO ESTRESSE
PÓS-TRAUMÁTICO
O distúrbio do estresse pós-traumático (DEPT)
pode seguir-se a eventos traumáticos importantes
(por exemplo, um desastre natural ou causado pelo
homem, observação de fatalidades), imediatamen-
te ou após várias semanas, mesmo em jovens ge-
ralmente estáveis. O DEPT difere do distúrbio de
adaptação na maior gravidade do trauma causador
e da resposta sintomática. As lembranças traumáti-
cas do evento, esforços para suprimi-los e estados
persistentes de ansiedade e excitação com sinto-
mas, ocasionalmente bizarros, podem ocorrer às
vezes semanas após o fato. Os adultos geralmente
subestimam o efeito desses eventos na juventude,
e os pais podem desencorajar insensatamente a
criança a recontar suas observações e sentimentos.
Tratamento
O tratamento pode envolver terapia individual,
de grupo ou familiar. A tranqüilização da criança
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 274 – CONDIÇÕES PSIQUIÁTRICAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA / 2399
ou dos pais no sentido de que ficar estressado por
fatos graves é lógico pode dar apoio, assim como
obter e ampliar a exploração da narrativa da crian-
ça sobre o evento com seu respectivo desconforto.
Após a adequada descarga da emoção, a criança
deve ser encorajada a sugerir, em linguagem apro-
priada a sua experiência e maturidade, uma vez que
a manipulação diferente dos eventos pode levar a
melhor resultado, permitindo assim a conclusão e
oferecendo esperança para o futuro. As drogas
antidepressivas são algumas vezes úteis caso per-
sista o desconforto.
O suporte precoce de grupo pode minimizar o
DEPT subseqüente devendo incluir a reconstitui-
ção detalhada do evento pelo grupo, a adequada
expressão da emoção, conhecimento das respostas
típicas a um desastre, e a ênfase ao entendimento
real apropriado de fatos terríveis. O desconforto dos
resgatadores e equipe de tratamento pode ser in-
tenso, sendo possível aliviá-lo através de sistemá-
tica dessumarização, onde os eventos e as conse-
qüências emocionais são revistas comprobato-
riamente pelos participantes.
DISTÚRBIOS DO USO
DE SUBSTÂNCIAS
(Ver também Cap. 195.)
O uso de substâncias penetrou nas populações
jovens, incluindo pré-adolescentes. Alguns rotu-
lam todo uso de substância ilegal em adolescen-
tes menores de idade como abuso; o abuso de
substâncias é o uso repetido com conseqüências
adversas. O uso diário de maconha e a experi-
mentação com uma variedade de compostos
mudam de ano a ano, mas o álcool permanece
como a principal substância de abuso. Heroína,
cocaína, crack de cocaína, metanfetamina cristal
e outros estimulantes de abuso são menos co-
muns, mas significantes. As taxas descritas po-
dem ser subestimadas. Embora as substâncias
prediletas se alterem, o perfil da criança ou ado-
lescente é o mesmo: não participativo na escola,
mais envolvido em recreação, com mais probabi-
lidade de ter um emprego e dinheiro. Há geral-
mente a progressão do uso de álcool e fumo, re-
fletindo a relativa facilidade de acesso aos mes-
mos, para a maconha e depois para outros com-
postos. O uso de álcool aumenta do meio para o
final da adolescência e segue um padrão relativa-
mente estável de uso subseqüente. A maioria das
pessoas começa o abuso sério antes dos 20 anos,
apesar da implementação de programas de pre-
venção em escolas e comunidades. O uso do fumo
continua a prever o abuso de outras substâncias.
Merck_19F.p65 2399
Informações detalhadas sobre o abuso do álcool
e outras substâncias devem ser pesquisadas confi-
dencialmente durante um exame de rotina, parti-
cularmente quando são relatados problemas aca-
dêmicos ou comportamentais em jovens anterior-
mente bem adaptados ou em famílias com história
de abuso de substâncias. Em nível comunitário,
publicidade negativa competente (por exemplo, al-
gumas campanhas antifumo) utilizando a atuação
eficaz de modelos pode induzir mudança de com-
portamento, mas requer o esforço contínuo e dis-
seminado para ser mantida. Em nível individual, a
terapia individual ou de grupo e/ou as drogas
antidepressivas podem ser úteis a pacientes com
depressão ou disforia que abusam de substâncias
na tentativa de se automedicar.
DISTÚRBIOS DA CONDUTA
É um padrão persistente ou recorrente de compor-
tamento que inclui agressão contra pessoas e
animais, destruição da propriedade, fraudulência
ou furtos e séria violação das normas.
A prevalência do distúrbio de conduta aparente-
mente aumentou. Geralmente, o início é no final
da infância, e o distúrbio é muito mais comum em
meninos que em meninas. Entre adolescentes com
distúrbio de conduta, há o achado freqüente de com-
portamentos parentais anti-sociais, distúrbio de
personalidade anti-social e abuso de substâncias.
Crianças com distúrbio de conduta não se sensi-
bilizam com as emoções e bem-estar alheio, ten-
dem a perceber o comportamento dos outros como
uma ameaça e a reagir agressivamente com pouco
sentimento de remorso. Eles toleram a frustração
precariamente sendo comumente irresponsáveis.
A ideação suicida é comum, e a tentativa de suicí-
dio deve ser levada a sério, como, no mínimo, um
comportamento bastante maladaptativo. Compor-
tamentos aberrantes diferem entre os sexos: meni-
nos tendem a brigar, roubar e vandalizar, as meni-
nas têm mais probabilidade de mentir, fugir e en-
volver-se em prostituição. É provável que ambos
usem e abusem de substâncias tendo dificuldades
na escola. O distúrbio desafiador oposicional
apresenta algumas semelhanças com o distúrbio
de conduta no sentido de envolver comportamen-
to negativista, raivoso e desafiador contra a auto-
ridade, mas não existe nenhum padrão de agres-
são persistente ou de violação dos direitos dos
outros. O distúrbio desafiador oposicional pode
evoluir para distúrbio de conduta.
Provavelmente mais da metade dos jovens com
distúrbio de conduta cessam tais comportamentos
no início da vida adulta, mas cerca de um terço dos
02/02/01, 15:56
 2400 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
casos persistem, preenchendo os critérios do dis-
túrbio de personalidade. Outros jovens desenvol-
vem subseqüentes distúrbios do humor ou ansie-
dade, distúrbios somatoformes e relacionados a
substâncias e psicose com início na vida adulta.
Crianças com distúrbios de conduta tendem a ter
uma incidência de doenças clínicas e psiquiátricas
acima da expectativa ao seguimento. O tratamento
das condições clínicas, neurológicas e psiquiátri-
cas pode melhorar a auto-estima e o autocontrole.
A moralização e censura são ineficazes devendo
ser evitadas. Com freqüência, somente a separação
do ambiente prejudicial e disciplina externa e sis-
temas de controle comportamental consistente ofe-
recem esperança de êxito.
DISTÚRBIO SOMATOFORME
(Ver também M EDICINA P SICOSSOMÁTICA no
Cap. 185.)
Estes distúrbios começam geralmente no início
da adolescência precoce, ocorrem freqüentemente
associados, são pouco diagnosticados e podem ser
inadvertidamente reforçados por intervenção mé-
dica vigorosa.
O distúrbio de conversão ocorre quando um
conflito psíquico inaceitável é expresso como
um sintoma somático, geralmente como uma doen-
ça neurológica. A incidência em crianças é igual
em ambos os sexos, porém mais comum em meni-
nas no meio da adolescência. É comum o desen-
volvimento subseqüente em distúrbio da dor.
O distúrbio de somatização envolve a mul-
tiplicidade de sintomas em pacientes – quase todos
mulheres – que fazem da doença uma forma de vida.
Os distúrbios de somatização e de conversão
ocorrem mais freqüentemente quando os pais e
outros membros da família são sintomáticos, pro-
porcionando modelos para a sintomatologia do jo-
vem. Cada distúrbio pode resultar em ganho pri-
mário (mantendo o conflito básico inconsciente) e
ganho secundário (evitando uma situação não de-
sejada ou conseguindo atenção extra). Embora an-
teriormente sinônimos de histeria, ambas as condi-
ções, atualmente ocorrem em ampla variação de dis-
túrbios psicológicos, particularmente na depressão,
mas também na esquizofrenia, retardamento mental
bem como muitos distúrbios de personalidade.
O diagnóstico não é feito por exclusão. Os sin-
tomas sugerem uma condição clínica ou neuroló-
gica aparentemente precipitada por conflito ou es-
tresse emocional, não conscientemente produzidos
e não explicáveis por uma condição médica ou por
abuso de substância. Se houver suspeita de um dis-
túrbio somatoforme, deve-se proceder à avaliação
Merck_19F.p65 2400
emocional simultaneamente com o exame minu-
cioso com testes laboratoriais relevantes e eficien-
tes, evitando avaliações particulares e extensas, que
sugerem diagnóstico incerto podendo ser vistas pelo
paciente como a confirmação de um problema físi-
co. Os testes neuropsiquiátricos ou psicológicos
podem ajudar a determinar os pontos fortes e fra-
cos dessas crianças e adolescentes, mas quase sem-
pre não são cobertos por planos de saúde. O enca-
minhamento psiquiátrico em geral é inaceitável,
uma vez que põe em risco uma solução sintomáti-
ca do paciente (e da família).
O tratamento envolve o desenvolvimento de um
relacionamento médico-paciente positivo com vi-
sitas relativamente curtas ao médico, tranqüiliza-
ção, reexames completos e perguntas sobre áreas
não médicas. Esta abordagem pode aliviar a ansie-
dade subjacente e desabituar o paciente de uma
multiplicidade de queixas. A tranqüilização e apoio
por parte dos membros da família ajudam a mini-
mizar os sintomas somáticos como um “ingresso”
para a atenção médica contínua. A intervenção
médica e cirúrgica, que pode fortalecer a sintoma-
tologia, deve ser evitada sem indicações inequívo-
cas. Ao mesmo tempo, esses pacientes geralmente
experimentam de fato patologia orgânica subse-
qüente, assim, é prudente deixar de lado a so-
matização como “meramente funcional” ou “que
está apenas em sua cabeça”.
DEPRESSÃO EM ADOLESCENTES
A depressão leve ocorre em até 10% dos estu-
dantes colegiais, a depressão moderada em 5 a 6%
e a depressão importante em 1 a 2%. A freqüência
diagnóstica eleva-se quando é utilizada uma rela-
ção de depressão padrão, e os adolescentes rara-
mente são objeto desses questionários. Existe uma
contribuição genética significativa para a depres-
são do adolescente, e quanto mais cedo tenha co-
meçado a depressão de um genitor mais cedo ocor-
rerá no adolescente. Mais da metade dos compor-
tamentos suicidas dos adolescentes originam-se da
depressão. A variação dos sintomas é semelhante à
dos adultos, mas os sinais de depressão modificam-
se pelas circunstâncias na vida do adolescente. Por
exemplo, o abuso de substância é geralmente a
automedicação para depressão. Adolescentes mais
jovens podem ser menos capazes de explicar os
sentimentos mais profundos por razões de desen-
volvimento, enquanto adolescentes mais velhos ou
no meio da adolescência acham que fazer isso é
fraqueza. A depressão em adolescentes é menos-
prezada, pelo menos, tão freqüentemente quanto
em outros grupos etários. A depressão deve ser con-
siderada quando um jovem com bom desempenho
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 274 – CONDIÇÕES PSIQUIÁTRICAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA / 2401
anterior vai mal na escola, isola-se da sociedade
ou comete atos de delinqüência. As categorias diag-
nósticas e o tratamento da depressão do adolescen-
te são similares aos da depressão do adulto.
DISTÚRBIO BIPOLAR
(Psicose Maníaco-depressiva)
O distúrbio bipolar é raro antes da puberdade.
Algumas crianças manifestam realmente acentua-
das oscilações do humor (temperamento ciclo-
tímico), mas essas não atingem proporções psicó-
ticas, a não ser quando decorrentes de exposição a
toxinas e drogas.
Sintomas, sinais e diagnóstico
As manifestações depressivas em adolescentes,
especialmente quando acompanhadas de episódios
psicóticos ou letárgicos, geralmente prenunciam o
início de um distúrbio bipolar. A mania em adoles-
centes é comumente confundida com esquizofre-
nia, pois esta quase sempre assume a forma de um
ataque de excitação psicótica. Um padrão cíclico
de depressão retardada e psicose acelerada com bom
funcionamento pré e intermórbido favorece forte-
mente o diagnóstico de distúrbio bipolar.
Tratamento
Uma vez que a prevenção de episódios psicóticos
de ruptura é importante, deve-se iniciar lítio,
valproato ou carbamazepina após um episódio
maníaco ou estado psicótico misto em um adoles-
cente ou jovem adulto com história familiar de dis-
túrbio bipolar. Está ainda por ser estabelecido se o
lítio pode prevenir recorrências; não existem da-
dos sobre possíveis efeitos tóxicos no desenvolvi-
mento, particularmente dos rins, tireóide e cérebro
em crianças. O valproato é preferido ao lítio por
muitos médicos devido à familiaridade do tratamen-
to epiléptico, mas este pode causar lesão hepática,
particularmente em crianças pequenas. Os níveis
sangüíneos são melhores com a variação terapêuti-
ca maior da droga (50 a 100µg/mL). A carbamaze-
pina é eficaz a 4 a 12µg/mL, mas os efeitos colate-
rais neurológicos e hematológicos algumas vezes
são problemáticos. Ocasionalmente, a gabapentina
e a lamotrigina são úteis pois não apresentam rea-
ção cruzada com outros anticonvulsivantes. A pre-
venção de episódios psicóticos de ruptura na esco-
la ou em outros locais públicos é importante, devi-
do a possíveis repercussões sociais e constrangi-
mento. Assegurar a adesão é o maior desafio em
pacientes adolescentes, que geralmente experimen-
tam episódios repetidos antes de aceitar a necessi-
dade de continuar a medicação. A necessidade de
Merck_19F.p65 2401
terapia contínua pode ser reavaliada após, pelo
menos, 1 ano de tratamento bem-sucedido.
Os antidepressivos também podem ser indica-
dos, mas geralmente devem ser combinados com
uma medicação antimaníaca para prevenir possí-
vel escalada para a mania.
SUICÍDIO EM CRIANÇAS
E ADOLESCENTES
(Ver também Cap. 190.)
O suicídio tem aumentado na infância, pelo me-
nos em meninos, e aumentou particularmente em
adolescentes (a segunda causa de óbito em adoles-
centes depois dos acidentes). Na faixa etária entre
15 e 24 anos, o suicídio de homens aumentou em
50% desde 1970; o suicídio feminino, apenas li-
geiramente. Para todos os adolescentes entre 15 e
24 anos de idade, nos EUA, os índices de suicídio
nos anos 90 foram de 12/100.000 com uma pro-
porção de masculino:feminino de 4:1. Os índices
de suicídio para crianças entre as idades de 5 e 14
anos continua a ser muito menor visto que a desig-
nação oficial de morte por suicídio geralmente re-
quer prova de intenção. Assim, muitos óbitos atri-
buídos a acidentes (por exemplo, veículos a motor
e armas de fogo) são suicídios.
Os fatores predisponentes incluem história de
suicídio em membros da família ou amigos ínti-
mos, mortes recentes na família, abuso de drogas e
distúrbios de conduta (ver anteriormente).
Os fatores precipitantes freqüentemente en-
volvem perda de auto-estima (por exemplo, re-
sultante de discussões familiares, episódio disci-
plinar humilhante, gravidez ou falha na escola);
perda de um namorado ou namorada; ou perda
da vizinhança familiar (escola, vizinhos, ami-
gos) devido a mudança geográfica. Outros fato-
res podem ser a falta de estrutura e limites, le-
vando a um sentimento dominante de falta de
direção, ou a intensa pressão que ocorre em al-
gumas famílias acompanhada da sensação do ado-
lescente ou da criança de estar abaixo da expecta-
tiva. Um motivo freqüente de tentativa de suicí-
dio é o esforço para manipular ou punir outros
com a fantasia “Você se arrependerá depois que
eu morrer”. A grande publicidade sobre suicídios
dramáticos freqüentemente é seguida por episó-
dios similares (por exemplo, de um ídolo do rock)
e entre populações auto-identificadas (por exem-
plo, colégio, um dormitório do colégio), indican-
do a importância da sugestão. A intervenção pre-
coce da comunidade com a intenção declarada
de dar apoio aos jovens que têm pensamentos
suicidas pode ser útil.
02/02/01, 15:56
 2402 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
Prevenção
Identificação do paciente suicida – Inciden-
tes suicidas freqüentemente são precedidos por
alterações de comportamento (por exemplo, hu-
mor melancólico, baixa auto-estima, distúrbios
do sono e apetite, incapacidade de concentração,
vadiagem na escola, queixas somáticas e preocu-
pação suicida), que geralmente levam a criança
ou adolescente ao consultório médico. Afirma-
ções tais como “Eu queria nunca ter nascido” ou
“Eu gostaria de dormir e nunca mais acordar”
devem ser encaradas seriamente como possíveis
indicações de intenção suicida.
Resposta ao comportamento suicida – Uma
ameaça ou tentativa de suicídio representa uma
comunicação importante sobre a intensidade do
desespero experimentado. O reconhecimento pre-
coce dos fatores de risco mencionados anterior-
mente pode ajudar a evitar a tentativa de suicí-
dio. Em resposta a estas indicações precoces, ou
quando confrontadas com ameaça ou tentativa
de suicídio, é apropriada a intervenção vigorosa
e os pacientes devem ser questionados direta-
mente sobre sua infelicidade ou sentimentos de
autodestruição; esse questionamento direto di-
minui o risco de suicídio. O médico não deve dar
tranqüilização sem o total entendimento das cir-
cunstâncias, uma vez que fazendo isso pode di-
minuir sua credibilidade e/ou diminuir mais a
auto-estima do adolescente.
275␣ /␣ PROBLEMAS FÍSICOS
NA ADOLESCÊNCIA
Os problemas de saúde mais comuns na adoles-
cência relacionam-se ao crescimento e desenvolvi-
mento, doenças da infância que continuam na ado-
lescência e experimentação (resultando em proble-
mas tais como gravidez na adolescência, acidentes
e violência, incluindo suicídio – ver SUICÍDIO EM
CRIANÇAS E ADOLESCENTES no Cap. 274).
CRESCIMENTO E
DESENVOLVIMENTO
(Ver também DOENÇA DE OSGOOD-SCHLATTER
em OSTEOCONDROSES no Cap. 270.)
As avaliações médicas periódicas são importan-
tes para estimar o crescimento e desenvolvimento
Merck_19F.p65 2402
Tratamento
Cada tentativa de suicídio é uma emergência mé-
dica. Quando a ameaça imediata à vida é afastada,
deve-se decidir sobre a necessidade de internação. Esta
necessidade depende do equilíbrio entre o grau de risco
e a capacidade de apoio da família. A mortalidade da
intenção suicida pode ser avaliada pelo grau de pla-
nejamento (por exemplo, escrever uma carta suici-
da), o método de suicídio (armas de fogo habitual-
mente são mais mortais que pílulas), o grau de
autolesão atingido e as circunstâncias ou fatores pre-
disponentes imediatos que envolveram a tentativa.
Uma resposta negativa ou falta de apoio dos pais é
preocupante. Se a família mostrar amor e compreen-
são, é possível uma evolução positiva. Se necessária,
a hospitalização (mesmo em uma enfermaria médica
ou pediátrica aberta com enfermagem obrigatória
especial) é a forma mais segura de proteção e geral-
mente está indicada se depressão intensa e/ou psico-
se forem suspeitadas. A terapia medicamentosa pode
ser indicada para a condição de base (por exemplo,
depressão, distúrbios bipolar ou de impulso, psicose)
mas não pode por si mesma impedir o suicídio. Dro-
gas potencialmente fatais (por exemplo, antidepres-
sivos tricíclicos) devem ser evitados. O encaminha-
mento psiquiátrico é melhor sucedido se for assegu-
rada a continuidade com o provedor primário. É es-
sencial no seguimento do processo de tratamento a
reconstrução da moral e a restauração do equilíbrio
emocional da família.
e fornecer informação e aconselhamento referente
a comportamentos de risco para a saúde. Para pro-
cedimentos de imunização em adolescentes, ver em
Imunizações na Infância no Capítulo 256.
O crescimento físico do adolescente inclui a
maturação somática e sexual. A idade de início e
rapidez do desenvolvimento varia em cada indiví-
duo sendo influenciada por fatores genéticos e
ambientais. A maturidade começa em idade mais
precoce atualmente que há um século, provavel-
mente por melhora na nutrição, saúde geral e con-
dições de vida. Por exemplo, a idade da menarca
nos EUA diminuiu 2 meses/década entre 1850 e
1950, embora tenha se nivelado atualmente.
O crescimento somático de homens e mulhe-
res inclui o alcance do peso e altura do adulto, cres-
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 275 – PROBLEMAS FÍSICOS NA ADOLESCÊNCIA / 2403
cimento musculoesquelético e aumento do tama-
nho de todos os órgãos, exceto os vasos linfáticos,
que diminuem de tamanho, e o cérebro, que atinge
o peso máximo durante a adolescência. O estirão
de crescimento em meninos ocorre entre as idades
de 13 e 15 anos e meio; um ganho de 10,16cm pode
ser esperado no ano de velocidade máxima. Para
meninas, o estirão de crescimento começa por vol-
ta dos 11 anos de idade e pode alcançar 9cm no
ano de velocidade máxima e está quase completo
em torno de 13 anos e meio de idade. Em geral, os
meninos são mais pesados e mais altos que as me-
ninas quando o crescimento está completo, porque
têm um período de crescimento maior. Por volta
dos 18 anos de idade o crescimento está 99% com-
pleto nas meninas; restam cerca de 2cm de cresci-
mento para os meninos e um pouco menos para as
meninas. Um adolescente pode desenvolver-se mais
cedo, outro mais tarde, mas ambos podem alcan-
çar a mesma altura.
A maturação sexual geralmente ocorre em uma
seqüência estabelecida em ambos os sexos. No sexo
masculino, as alterações sexuais começam com o
crescimento da bolsa escrotal e testículos, segui-
das de crescimento do pênis e vesículas seminais e
próstata. Em seguida, começa a aparecer o pêlo
pubiano. Pêlos axilares e faciais aparecem cerca
de 2 anos após os pêlos pubianos. O estirão de cres-
cimento geralmente começa 1 ano após o início do
crescimento dos testículos. A média etária para a
primeira ejaculação (entre 12 anos e meio e 14 anos
de idade nos EUA) é afetada por fatores psicológi-
cos, culturais e biológicos. A primeira ejaculação
ocorre cerca de 1 ano após o crescimento acelera-
do do pênis. Ginecomastia uni ou bilateral é co-
mum em adolescentes jovens e geralmente desa-
parece em 1 ano.
Na maioria das mulheres, o desenvolvimento das
mamas é o primeiro sinal visível da maturação, se-
guido de perto pelo início do estirão de crescimento.
Pouco depois, aparecem os pêlos pubianos e axila-
res. A menarca ocorre em cerca de 2 a 2 anos e meio
após o início do desenvolvimento das mamas e quan-
do ocorre desaceleração do estirão de crescimento após
ter atingido o máximo. Os estádios do crescimento
das mamas e dos pêlos pubianos podem ser detalha-
dos usando-se os critérios de Tanner (ver FIGS. 235.1
e 235.2). Se a ordem das mudanças sexuais for per-
turbada, o crescimento pode ser anormal e o médico
deve suspeitar de razões patológicas.
MATURAÇÃO SEXUAL TARDIA
(Ver também BAIXA ESTATURA POR HIPOPITUITA-
RISMO no Cap. 269.)
Merck_19F.p65 2403
A maturação sexual tardia estará presente em
meninos se não houver aumento testicular na ida-
de de 13 anos e meio ou nenhum pêlo pubiano por
volta de 15 anos ou passar mais de 5 anos entre o
crescimento inicial e completo da genitália. Em
meninas, a maturação tardia estará presente se não
houver desenvolvimento das mamas por volta dos
13 anos ou nenhum pêlo pubiano se passar mais
de 5 anos entre o início do crescimento das mamas
e a menarca, ou caso a menstruação não tenha ocor-
rido por volta dos 16 anos. A pequena estatura si-
naliza maturação atrasada em ambos os sexos.
As principais causas da puberdade tardia são deta-
lhadas na TABELA 275.1.
PUBERDADE PRECOCE
É o início da maturação sexual antes dos 8 anos de
idade em uma menina e antes dos 9 anos de ida-
de em um menino.
A puberdade precoce verdadeira é a ativação
do eixo hipotálamo-pituitário, com aumento e ma-
turação conseqüentes das gônadas e o desenvolvi-
mento de características sexuais secundárias, níveis
séricos de esteróides gonadais de adulto e esper-
matogênese ou oogênese.
Na puberdade pseudoprecoce, em contraste,
as características sexuais secundárias desenvolvem-
se pelos altos níveis circulantes de androgênios ou
estrogênios, que podem ser secretados por um tu-
mor gonadal ou adrenal, mas sem ativação do eixo
hipotálamo-pituitário.
As causas da puberdade pseudoprecoce em me-
ninos incluem tumores secretores de gonadotropina
coriônica humana (hCG), tais como hepatoblas-
tomas e raros tumores pineais; tumores testicula-
res; defeitos enzimáticos e testotoxicose. Em me-
ninas, as causas incluem cistos foliculares do ová-
rio; tumores das células da granulosa e/ou tecais;
defeitos das enzimas adrenais e, raramente, tumo-
res adrenais feminilizantes.
A testotoxicose é um distúrbio raro em meni-
nos envolvendo puberdade precoce masculina fa-
milial independente de gonadotropina. Nesta sín-
drome, tanto a gametogênse como a esteroidogê-
nese são estimuladas sem aumento na secreção da
gonadotropina.
A síndrome de McCune-Albright descreve a
clássica tríade de pseudopuberdade precoce asso-
ciada a displasia fibrosa poliostótica e pigmenta-
ção café com leite. Geralmente, o eixo hipotála-
mo-pituitário é pré-puberal, com cistos de ovário
responsáveis pela maturação sexual.
A pubarca precoce refere-se ao aparecimento
de pêlos pubianos apenas antes dos 8 anos de ida-
02/02/01, 15:56
 2404 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
de em meninas e antes dos 9 anos de idade em
meninos; a adrenarca precoce refere-se ao apare-
cimento de pêlos axilares e pubianos apenas antes
dos 8 anos de idade em meninas e antes dos 9 anos
de idade em meninos; e a telarca precoce refere-
se ao início do desenvolvimento das mamas antes
dos 8 anos de idade em uma menina. Estas condi-
ções podem prenunciar o início da puberdade pre-
coce, mas a pubarca, adrenarca e telarca precoces
podem ocorrer independentemente de qualquer
outro desenvolvimento. Quando estas condições
ocorrem sem progressão puberal, elas são geral-
mente benignas. O seguimento cuidadoso das cria-
ças afetadas por qualquer uma destas afecções é
necessário, especialmente para verificar a progres-
são do desenvolvimento puberal.
Etiologia e incidência
Na maioria dos casos de puberdade precoce ver-
dadeira, em meninas ≥ 4 anos, não é possível iden-
tificar uma causa específica, mas lesões neurológi-
cas são com freqüência encontradas em meninas
< 4 anos com puberdade precoce verdadeira. Em
contraste, 60% dos meninos têm uma doença de
base identificável. As causas orgânicas em cada
sexo inclui tumores intracranianos, especificamente
lesões do hipotálamo (hamartoma, raramente cra-
niofaringioma) ou região da glândula pineal (tera-
toma, pinealoma); neurofibromatose e algumas
doenças raras. A incidência de puberdade precoce
é 2 a 5 vezes maior no sexo feminino.
Sintomas, sinais e diagnóstico
Tanto na puberdade precoce verdadeira como na
puberdade pseudoprecoce, os meninos podem exi-
bir pêlos pubianos, axilares e faciais; crescimento
peniano e aumento da masculinidade. As meninas
desenvolvem mamas e pêlos pubianos e axilares. É
mais comum as meninas começarem a menstruar
na puberdade precoce verdadeira, mas a menstrua-
ção também pode ocorrer na puberdade pseudo-
precoce (como na síndrome de McCune-Albright).
O odor do corpo e a acne, bem como alterações do
comportamento podem ocorrer em ambos os se-
xos, mas a altura do adulto pode diminuir devido
ao fechamento prematuro das epífises. O aumento
testicular ou ovariano, que ocorre na puberdade
precoce verdadeira, está geralmente ausente na
puberdade pseudoprecoce. Entretanto, podem ocor-
rer cistos ovarianos em alguns casos de síndrome
de McCune-Albright ou em associação com mens-
truação esporádica.
A avaliação laboratorial depende da avaliação
clínica após história e exame físico completos. Os
seguintes níveis podem ser medidos: gonadotropina
coriônica humana β, estradiol sérico, testosterona,
Merck_19F.p65 2404
TABELA 275.1 – PRINCIPAIS CAUSAS DO
RETARDO NO DESENVOLVIMENTO
SEXUAL
Retardo constitucional que ocorre em adolescentes com
história familiar de retardo de crescimento (veloci-
dade de crescimento pré-puberal e estirão de cresci-
mento na adolescência retardados)
Distúrbios genéticos
Síndrome de Turner (XO; disgenesia gonadal) no sexo
feminino
Síndrome de Klinefelter (XXY; disfunção testicular
primária) no sexo masculino
Condições neurológicas, por exemplo, tumor destrutivo
da pituitária, que resulta em diminuição da secreção
de gonadotropina
Doenças crônicas, por exemplo, diabetes melito, doen-
ça renal crônica, fibrose cística
sulfato de desidroepiandrosterona, 17-hidroxiproges-
terona, hormônio luteinizante (LH), hormônio folí-
culo-estimulante (FSH) e prolactina. Estudos diagnós-
ticos por imagem devem incluir o raio X da mão e
punho esquerdos para detecção da idade óssea, bem
como a ultra-sonografia pélvica e adrenal e IRM e
TC do cérebro. A puberdade precoce independente
de gonadotropina pode ser documentada pelo estabe-
lecimento de respostas gonadotrópicas pré-púberes
ao hormônio liberador de gonadotropina (GnRH, tam-
bém conhecido como hormônio liberador do hormô-
nio luteinizante) exógena em meninos ou meninas
sem neoplasias ou outra causa óbvia de desenvolvi-
mento precoce. Uma resposta puberal ao teste de es-
timulação com GnRH necessita exploração para de-
tecção de lesão do SNC antes do diagnóstico de pu-
berdade precoce idiopática.
Tratamento
Para a puberdade precoce verdadeira, podem
ser administrados para supressão da secreção de
gonadotropina da hipófise (LH e FSH) até o início
da puberdade normal: um agonista do GnRH (um
análogo do GnRH) – tal como acetato de histrelina
na dose de 10µg/kg ao dia s.c.; ou acetato de
nafarelina 1.600µg ao dia por via intranasal em
doses divididas a cada 12h ou acetato de leuprolida
na dose de 0,2 a 0,3mg/kg/dse (mínimo, 7,5mg)
IM a cada 4 semanas. As respostas do paciente ao
tratamento devem ser monitoradas e as doses da
droga modificadas de acordo.
Para a puberdade precoce independente de
gonadotropina (testotoxicose em meninos e sín-
drome de McCune-Albright) antagonistas de an-
drogênios (por exemplo, espironolactona ou aceta-
to de ciproterona) melhoram os efeitos do excesso
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 275 – PROBLEMAS FÍSICOS NA ADOLESCÊNCIA / 2405
de androgênios. O agente antifúngico cetoconazol
reduz a testosterona em meninos com testotoxicose.
A testolactona, um inibidor de aromatase, reduz o
estradiol sérico e trata eficazmente meninas com
síndrome de McCune-Albright.
Na maioria dos casos, os tumores produtores de
hormônios, especialmente os tumores de células da
granulosa em meninas, devem ser excisados. Entre-
tanto, um seguimento prolongado é necessário no caso
de recorrência no ovário contralateral. A excisão tam-
bém pode ser feita nas várias neoplasias que causam
pseudopuberdade no sexo masculino. Entretanto, es-
tes tumores habitualmente são agressivamente ma-
lignos e estão associados a mortalidade elevada.
ESCOLIOSE IDIOPÁTICA
É uma curvatura lateral estrutural da coluna.
Sessenta a 80% dos casos ocorrem em meninas.
Dois a 3% das crianças com idade de 10 a 16 anos
apresentam escoliose idiopática detectável.
Pode-se suspeitar de escoliose a princípio quan-
do um dos ombros do adolescente está mais alto
que o outro ou quando as roupas não caem simetri-
camente, mas é geralmente detectada ao exame fí-
sico. A queixa inicial pode ser fadiga na região
lombar após sentar ou ficar em pé por um tempo
prolongado. Esta pode ser seguida por dores mus-
culares em áreas de tensão, como o ângulo lom-
bossacral. A dor é incomum em adolescentes com
escoliose idiopática e, portanto, requerer avalia-
ção adicional.
A curva espinhal é mais pronunciada quando o
adolescente inclina-se para frente. A maioria das
curvas são convexas para a direita na área torácica
e para a esquerda na área lombar, de modo que o
ombro direito é mais alto que o esquerdo. Um qua-
dril pode ser mais proeminente que o outro. O exa-
me radiológico deve incluir vistas ântero-posterio-
res e laterais da espinha com o paciente em pé.
As complicações relacionam-se ao tipo de cur-
va: curva maior, probabilidade maior de progres-
são após maturidade esquelética. O prognóstico
depende do local e gravidade da curva e idade de
início dos sintomas. Menos de 10% dos casos re-
quer tratamento ativo.
O encaminhamento imediato ao ortopedista está
indicado, e o tratamento inclui a prevenção de de-
formidade importante (colete ou fixação de
Milwaukee) ou a correção cirúrgica das deformida-
des (estimulação eletroespinhal ou cirurgia) pode ser
instituída. A escoliose e seu tratamento ameaçam a
auto-imagem do adolescente; o uso de um colete ou
fixação pode causar problemas de autoconsciência.
O papel dos cuidados médicos primários para ado-
lescentes com escoliose, em colaboração com o or-
Merck_19F.p65 2405
topedista, inclui diagnóstico e aconselhamento so-
bre opções de tratamento e adaptação.
DESLIZAMENTO DA EPÍFISE DA
CABEÇA FEMORAL
É o movimento para cima do colo femoral e para a
frente sobre a epífise femoral.
O distúrbio é freqüentemente observado em ado-
lescente obesos, geralmente meninos. A causa é
desconhecida mas pode se relacionar aos efeitos
do hormônio de crescimento e estrogênio sobre a
placa epifisária.
O início é geralmente insidioso e os sintomas
estão associados ao estágio do deslizamento. Ini-
cialmente, pode haver rigidez do quadril que me-
lhora com o repouso, seguido por claudicação e
depois dor no quadril irradiada pela face ântero-
medial da coxa em direção ao joelho. Muitos pa-
cientes apresentam-se apenas com dor no joelho e
a verdadeira patologia do quadril pode não ser per-
cebida antes da piora do deslizamento. O exame
do quadril nos estádios iniciais pode não revelar
dor ou limitação do movimento. Em estádios mais
avançados, pode haver dor à movimentação do qua-
dril afetado, com flexão, abdução e rotação medial
limitadas; dor no joelho, sem achados específicos
e claudicação. A perna afetada gira externamente.
Se o suprimento sangüíneo para a área estiver com-
prometido podem ocorrer necrose avascular e co-
lapso da epífise.
O diagnóstico precoce é vital, já que o tratamento
torna-se mais difícil nos estágios mais avançados.
Radiografias ântero-posteriores e em “pernas de rã”
laterais dos quadris devem ser obtidas. Radiogra-
fias da articulação afetada mostram alargamento da
linha epifisária ou deslocamento posterior e infe-
rior da cabeça femoral.
O encaminhamento ao ortopedista é importante
para confirmar o diagnóstico e avaliar a necessidade
de cirurgia corretiva. O deslizamento da epífise fe-
moral da cabeça geralmente é progressivo e requer
atenção cirúrgica logo que o diagnóstico seja feito.
GRAVIDEZ NA
ADOLESCÊNCIA
Nos EUA > 1 milhão de adolescentes ficam grá-
vidas a cada ano; 85% dessas gravidezes não são
intencionais. Dentre as gravidezes não intencionais
de adolescentes, 53% resultam em aborto. Em 1966,
estimava-se em 505.514 o número de bebês nasci-
dos de adolescentes nos EUA. Sessenta e nove por
cento das mães adolescentes não são casadas.
02/02/01, 15:56
 2406 / SEÇÃO 19 – PEDIATRIA
As conseqüências maternas da gravidez da ado-
lescente podem incluir educação incompleta, au-
mento de risco de desemprego e maior índice de
gravidezes repetidas.
Cuidados Pré-natais
A abordagem pré-natal deve incluir cuidados
clínicos e psicológicos rigorosos, enquanto se faz
o planejamento sobre o futuro da adolescente.
Adolescentes grávidas, particularmente as mui-
to jovens, que não participam dos cuidados pré-
natais, podem ter maior incidência de anemia e to-
xemia que em mulheres com 20 anos de idade, mas,
se receberem cuidados pré-natais elas não apresen-
tarão morbidade obstétrica maior que mulheres
adultas com os mesmos antecedentes. Crianças de
mães jovens (especialmente de mães < 15 anos de
idade) têm maior incidência de prematuridade e
baixo peso ao nascimento.
Aspectos psicossociais
Os adolescentes encontram-se em transição do
desenvolvimento e a gestação ou casamento geral-
mente acrescenta estresse emocional. Meninas grá-
vidas e seus parceiros tendem a abandonar a escola
ou treinamento vocacional, aumentando assim seus
problemas econômicos, diminuição da auto-estima
e relações interpessoais tensas. O acesso ao aborto
não remove os problemas psicológicos da gravi-
dez indesejada para a menina ou seu parceiro.
Podem ocorrer crises emocionais quando a gra-
videz é diagnosticada, ao se tomar a decisão de fa-
zer aborto, durante o período pós-aborto, na data
em que o bebê deveria ter nascido e em aniversá-
rios desta data. Os cuidados no seguimento são obri-
gatórios e devem incluir aconselhamento familiar
e planejamento psicossocial, educação e tratamen-
to contraceptivo para a menina e seu parceiro.
Prevenção
Apesar da atividade sexual, muitas adolescen-
tes não estão totalmente informadas sobre a con-
tracepção, gravidez e doenças sexualmente trans-
missíveis. Adolescentes sexualmente ativas devem
ser aconselhadas sobre escolhas de contraceptivos
(ver Cap. 246). As áreas de preocupação incluem
irregularidade na ingestão da pílula; o desejo ro-
mântico de pensar que o envolvimento é espontâ-
neo e não planejado, o que complica o uso de con-
traceptivos; a tendência à ocorrência de “aciden-
tes”; preocupações com a pílula, freqüentemente
por informações erradas adquiridas de outros e
opções limitadas quanto aos métodos de controle
da natalidade, já que o diafragma, em particular,
requer pré-planejamento e deve ser colocado antes
da relação sexual. Novos métodos, como os im-
Merck_19F.p65 2406
plantes subdérmicos (cápsulas de polissiloxano
contendo levonorgestrel) agem continuamente du-
rante 5 anos. Embora possam provocar mais efei-
tos colaterais que os contraceptivos orais, assegu-
ram a adesão, e os adolescentes descrevem taxas
maiores de satisfação e continuação com os mes-
mos. Apesar destas dificuldades, mesmo adoles-
centes jovens podem manusear eficazmente técni-
cas contraceptivas com aconselhamento profissio-
nal adequado.
ACIDENTES E VIOLÊNCIA
Os acidentes (muitos devido a colisões de veí-
culos automores) são a principal causa de óbito
durante a adolescência (ver também ACIDENTES no
Cap. 263). Acidentes não fatais, por exemplo, quei-
maduras e fraturas múltiplas são responsáveis por
muitas hospitalizações. A violência se tornou uma
causa importante de doença e óbito. Muitos fatores
contribuem para o aumento da violência dos ado-
lescentes, incluindo itens de desenvolvimento, en-
volvimento com gangues, acesso a armas de fogo,
uso de substâncias e pobreza. Deve ser obtida uma
história completa e detalhada visto que proble-
mas pré-mórbidos de comportamento são comuns
em adolescentes que experimentam lesões graves.
Uma história significante de problemas compor-
tamentais, por exemplo, fuga, depressão, ou va-
diagem, requer uma abordagem psicossocial à
avaliação e tratamento.
OBESIDADE
É o acúmulo excessivo de gordura corpórea.
(Ver também Cap. 5.)
A obesidade é uma das razões mais comuns para
a visita de adolescentes aos consultórios médicos.
A maioria dos casos de obesidade são decorrentes
de ingerir mais alimentos que o necessário. As in-
fluências genéticas são comuns, e atualmente es-
tão sendo identificados os genes responsáveis (ver
Cap. 5). As causas endócrinas primárias (por exem-
plo, hiperadrenocorticismo, hipotireoidismo) ou
metabólicas são incomuns. Hipotireoidismo deve
ser descartado como causa. Se a criança tem baixa
estatura e hipertensão, deve ser considerada a sín-
drome de Cushing.
Freqüentemente, uma criança ligeiramente obe-
sa ganha peso rapidamente durante a adolescência
tornando-se significativamente obesa. O adolescen-
te obeso desenvolve auto-imagem precária e torna-
se desinteressado em exercícios, mais sedentário e
possivelmente isolado socialmente. Os problemas
02/02/01, 15:56
 CAPÍTULO 275 – PROBLEMAS FÍSICOS NA ADOLESCÊNCIA / 2407
médicos secundários incluem hipertensão e proble-
mas no joelho e lombares. Se não tratada, a obesi-
dade continua por toda a vida adulta; quase sempre
os pais se acham incapazes de ajudar.
Apesar das muitas abordagens terapêuticas, a
obesidade é um dos problemas mais difíceis e
desencorajadores de tratar, e as taxas de sucesso a
longo prazo permanecem baixas. A escola é um
local apropriado para programas nutricionais e de
Merck_19F.p65 2407
exercícios especializados, mas existem poucos des-
ses programas. As abordagens cirúrgicas, tais como
cirurgias para reduzir o tamanho do estômago são
reservadas aos gravemente obesos. A redução da
ingestão calórica em uma dieta bem-equilibrada e
aumento da atividade física (andar de bicicleta,
caminhar, nadar e dançar) podem ser úteis. Altera-
ções permanentes nos hábitos alimentares devem
ser encorajadas através de apoio psicológico.
02/02/01, 15:56