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RESUMO ORTOPEDIA ONCOLÓGICA-

Bruno Godinho - HBH

- 3% das neoplasias malignas

- O que são tumores malignos ? São tumores letais
- Mais comum em homens
-Tumor ósseo maligno mais comum: Metástase
- Sarcoma ósseo mais comum: Osteossarcoma
- Tumor ósseo primário mais comum: Mieloma múltiplo
- Tumor ósseo benigno mais comum: Osteocondroma
- Tumor vascular benignos mais comum do osso: Hemangioma
- Tumor ósseo mais frequente na mão: Encondroma
- Tumor ósseo maligno mais comum na mão: Condrossarcoma (porém muito raro)
- Tumor malignos mais comum do sacro: Cordoma
- Tumor malignos mais comum em < 10 anos: Ewing
- O que é Fratura Patológica ?
É aquela que ocorre no osso que tem doença neoplásica, infecciosa ou metabólica
- Fratura patológica é mais comum em tumor benigno ou maligno ?
Tumor benigno, e fratura patológica não é fator de mal prognóstico
- Quais são os tumores benignos que podem causar metástase pulmonar ?
TCG e Condroblastoma
- Tumor de partes moles + linfonodomegalia : Sinoviossarcoma
- Sarcoma de partes moles mais comum em paciente com 8 anos e 60 anos:
- 8 anos: Rabdomiossarcoma
-60 anos: Lipossarcoma
- Paciente 5 anos, com tumor em elementos anteriores da coluna: Histiocitose
- Tumor epifisário no joelho em mulher com 30 anos: TCG

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- Tumores que acometem elementos posteriores da coluna: Osteoma osteóide,
Osteoblastoma, cisto ósseo aneurismático.
- Tumor benignos que causa dor noturna e melhora com AAS: Osteoma osteóide

- Diagnóstico diferencial de lesões epifisárias nos adultos : TGC (geralmente sem borda
esclerótica e sem calcificação intralesional) e condrossarcoma de células claras
- Tumor de partes moles, benigno com calcificação no interior: Hemangioma

- Tumor de partes moles que aumenta de volume após atividade física e regride após
repouso: Hemangioma
- Qual indicação de RNM em pacientes com metástase ? Tumor em coluna
- Paciente jovem, fise aberta com tumor em osso curto : Osteocondroma

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- Imagens em.... sugere:

 Vidro despolido/ Vidro fosco → Displasia fibrosa

 Deformidade em cajado de pastor → Displasia Fibrosa (Fig 1)
 Padrão sal e pimenta → Mieloma múltiplo
 Padrão algodonoso → Condrossarcoma
 Presença de nidus → Osteoma osteóide
 Calcificação em pipoca na mão→ Encondroma
 Calcificação em pipoca com sinais de agressividade → Condrossarcoma
 Sinal da folha caída → Cisto ósseo simples ( Fig 2)
 Aspecto favo de mel → Cisto ósseo aneurismático
 Lesão lítica em “chama de vela” → Paget
 Reação periosteal em Casca de cebola → Sarcoma de Ewing (Fig 5)
 Reação periosteal em Raios de Sol → Osteossarcoma
 Deformidade em Bessel Hagen → Osteocondroma (Fig 3)
 “Tela de Galinheiro na histologia” → Condroblastoma/Tumor de Codman (Fig 4)

Fig 5

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Fig 3 Fig 4

Fig 1 Fig 2

- Tumores na coluna:

Lesões Benignas comprometem basicamente os

elementos posteriores (faceta, lâminas e processo
espinhosos) Fig: Osteoma osteoide

Lesões Malignas comprometem basicamente

elementos anteriores (corpo vertebral e pedículos)
Tumor benigno de corpo vertebral mais comum: Hemangioma

Paciente com menos de 10 anos, RX evidencia Vertebra Plana de Calvé : Granuloma

Eosinofílico

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De maneira geral, apenas 10% tem compressão radicular
Dor é a principal queixa clinica

PRINCÍPIOS

- Principal queixa de um paciente com tumor ósseo : DOR

- OBS: Só se observa alteração no RX quando apresenta mais de 30% de lesão óssea

(Ex: Lesão lítica)

Obs: Tumor de partes moles raramente causam dor, exceto os tumores da bainha
nervosa

- A tumoração deve ser medida, observada a localização, forma, consistência,

mobilidade, dor à palpação, temperatura local e alteração com a posição.
Exames laboratoriais:
- Hemograma, VHS, PCR
-Fosfatase Alcalina
- Eletroforese de proteínas
- Cálcio e Fosfato
- PTH
- Albumina sérica e contagem de Linfócitos
-PSA

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##Hipercalcemia: Pode estar presente em doença metastática, mieloma múltiplo e
hiperparatireoidismo.
- Reação periosteal:

 Contínua
- Sólida
- Casca de cebola
 Descontínua
- Paralela
- Perpendicular ( “raios de sol” )
- Triângulo de Codman

Obs: Todos esses padrões de reação periosteal são sinais de malignidade mas podem
estar presentes na infecção ou histiocitose.

Estadiamento local e sistêmico

- “Estadiamento” é definir o estado evolutivo do Tumor. Serve para Prognóstico e

tratamento.
- Quais tumores devem ser estadiados ?

 Tumores malignos
 TCG
 Mieloma múltiplo
Local: RX simples + RNM de todo compartimento + TC se indicação + Arteriografia
Sistêmco: CO trifásica + TC de Tórax

- Ca de próstata e Mama são as duas origens primárias mais comuns de metástase

óssea. Entretanto, se o paciente não tiver tumor primário conhecido, as origens mais
prováveis são câncer de pulmão e carcinoma de células renais.

### Mamografia não indicada rotineiramente como procedimento inicial, porque câncer
de mama é uma fonte rara de metástase sem uma lesão primária conhecida.
Conduta na metástase de origem desconhecida:
### PASSOS DE ROUGRAFF
- Anamnese e exame físico detalhado
- Exames laboratoriais já mencionados
- Rx do osso comprometido e rx de tórax
- CO

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- TC de Tórax, Abdome e Pelve
## 85% das lesões primárias foram identificadas com essa conduta.
Razões para que a Biópsia não deve ser feita até que a avaliação seja completa:

1. A lesão pode ser um sarcoma primário do osso que pode exigir técnica de biópsia
que possibilite futura cirurgia de salvamento do membro;
2. Outra lesão mais acessível pode ser encontrada;
3. Se for constatada carcinoma de células renais, o cirurgião pode considerar
embolização pré-op para evitar sangramento excessivo;
4. Se o diagnóstico de mieloma múltiplo for feito através de estudos laboratoriais,
uma biópsia desnecessária será evitada
5. O diagnóstico patológico será mais preciso se acompanhado por estudo
apropriado de imagem;

CHANCE DE METASTATIZAR

 Ollier → 25% a 50%

 Maffuci → 100%
 Osteocondromatose múltipla → 5% a 10%
 Condromatose sinovial → 1%
 Condroblastoma → 3% a 5%
 TCG → 3% (TARO 2014)

Biópsia

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Indicações de Biópsia:

 Discrepância clinico-temporal
 Lesão única
 Ausência de identificação do sítio após a conclusão do estadiamento.
- Devem ser feito somente após o estadiamento.

- O seu trajeto é sempre considerado contaminado com células tumorais, por isso a
escolha do local é importante

- Se o torniquete for utilizado o membro pode ser elevado antes da insuflação, porém não
pode ser exsanguinado por compressão ( Ex: Faixa de Smarch). E deve ser esvaziado
para hemostasia, pois o hematoma pode contaminar de células tumorais.

- Não fazer incisões transversas, porque são difíceis ou impossíveis de excisar com a
peça. Fazer incisões LONGITUDINAIS.
- A incisão profunda deve ir através de um único compartimento.

- Se houver necessidade de fazer um furo no osso, ele deve ser REDONDO ou OVAL,
para diminuir a concentração de estresse e evitar uma fratura patológica. O furo deve ser
tamponado com Metacrilato para limitar a formação de hematoma.

- Fazer biopsia da PERIFERIA da lesão, pois é a área que contém tecido mais viável
para diagnóstico.

- Se um dreno for utilizado, ele deve sair em linha com a incisão e distal, de maneira que
o caminho do dreno também possa ser facilmente excisado em bloco com o tumor.
- Tipos de Biopsia: Incisional ou Excisional

- Pode ser feita por Aspiração com Agulha fina, biópsia de Agulha Oca, ou um
procedimento incisional aberto(associado complicações porém menor índice de erro na
amostragem).
###Indicações de ressecção primária (realizar ressecção sem biopsia prévia)
- Lesões menores que 5 cm
- Superficiais à fáscia (subcutâneo)

- Osteoma osteóide e Osteoscondroma que tem aparência radiográfica

característica
- Lesão em um osso sacrificável como Fíbula proximal ou Ulna distal

### O prognóstico de uma lesão é pior se: Lesão profunda, Lesão proximal, tamanho
maior do que 5 cm, lesões que envolvem feixe vásculo-nervoso.

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Radioterapia
## Tumores sensíveis a RT

 Mieloma múltiplo
 Ewing
 Linfoma
 Metástase (Exceto Ca RENAL sarcomatóide)

- A radiação causa morte celular ao induzir a formação de radicais livres intracelulares

que subsequentemente causam dano ao DNA

- A maioria das malignidades ósseas primárias é relativamente radiorresistente.

Exceções são o Mieloma múltiplo, Linfoma e Sarcoma de Ewing. Carcinoma metastático
ao osso também é frequentemente sensível ao tratamento com RT.

- RT também pode ser usada para tratamento pré-op de Sarcomas de tecidos moles, na
esperança de reduzir o volume tumoral e assim tornar mais fácil a ressecção.
- Complicação aguda mais comum: Irritação da pele

- Outros efeitos colaterais agudos: Transtornos gastrintestinal, frequência urinária, fadiga,

anorexia, edema de extremidades.

- Efeitos colaterais tardio: Edema crônico, raramente osteonecrose, transformação

maligna dos tecidos irradiados (ex: Sarcoma de radioterapia), fraturas patológicas
induzidas por radiação.
- Qual indicação de RT em condições benignas ?

 Sinovite vilonodular pigmentada extensa que não pode ser controlada por
cirurgia.
 Grande TCG na coluna
Quimioterapia
- É o principal responsável pelo aumento da sobrevida dos pacientes
- Com a QT, a taxa de sobrevida atual de 5 anos para osteossarcoma é de
aproximadamente 70%.

- Em geral não é utilizada para lesões cartilaginosas e para a maioria de outras

malignidades de baixo grau.
- QT “neoadjuvante” → Administrada antes da ressecção cirúrgica

Causa regressão do tumor primário, tornando mais fácil uma operação de

salvamento do membro.
OBS: Avaliar o índice de Huvos após QT neo e ressecção cirúrgica

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- QT “adjuvante” → Administrada pós operatório(após 2 semanas se ferida estiver
curada), para tratar micrometástase presumida
Agentes Alquilantes:

 Ciclofosfamida → Mielossupressão, cistite hemorrágica, alopecia, náusea e

vômitos, esterilidade
 Ifosfamida → Mielossupressão, cistite hemorrágica, náusea e vômitos, Nefro e
Neurotoxicidade
Compostos de Platina

 Cisplatina → Nefrotoxicidade, Ototoxicidade, Neuropatia periférica,

mielossupressão
 Carboplatina → Nefro e Hepatotoxicidade
Antimetabólitos

 Metotrexato → Mielossupressão, miosite, Nefro, Hepato e Neurotoxicidade,

Pneumonite
Agentes interativos com a Topoisomerase

 Doxorrubicina → Necrose tecidual grave, Cardiotoxicidade

 Dactinomicina → Mielossupressão, miosite, necrose tecidual
Agentes Antimicrotúbulos

 Vincristina → Neuropatia periférica, necrose tecidual, Convulsões, alopecia

Margens Cirúrgicas

- Intralesional

São margens contaminadas, ressecção do tumor dentro da cápsula ou pseudo

cápsula, Ex: Biópsia
OBS: Cápsula: Célula normal comprimida
Pseudo cápsula: Célula tumoral comprimida
- Marginal

Ressecção do tumor da cápsula ou pseudocápsula mas invade a zona reativa,

também são margens contaminadas, não fazer em tumores malignos, tem
presença de Células satélite; Ex: Ressecção de Lipoma
- Ampla
Ressecção do tumor em bloco; São margens que vão além da zona reativa

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Padrão ouro para tumores malignos

- Radical
Ressecção de todo compartimento

OBS: O que é cirurgia ablativa ? Amputação

Indicações de ressecção radical:
- Skip metástase
- Quando a morbidade é igual a ressecção ampla
- Ossos dispensáveis: Clavícula, fíbula

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BARREIRAS NATURAIS
cortical óssea
periósteo
fáscia profunda
placa epifisária
cartilagem articular
septo intermuscular

Importância das Radiografias

As radiografias podem definir o diagnóstico, mas não definem se o tumor é benigno ou
maligno( feito apenas pelo estudo anatomo-patológico)
Rx evidencia se é: Latente, Ativa ou Agressiva
Sinais de Inatividade / Latência:

 Limites Geográficos
 Halo de Esclerose
 Ausência de crescimento
Sinais de Agressividade:

 Rompe a cortical
 Invasão de estruturas vizinhas
 Limites imprecisos
 Triângulo de Codman
Sinais de Atividade:

 Intermediários
 Insuflação, limites definidos, reação periosteal, presença de crescimento
 Deformação das barreiras naturais adjacentes, sem ruptura, sem invasão de
estruturas vizinhas; A lesão é intracompartimental

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Tomografia – TC
Para estudar detalhamento das barreiras ósseas ( Bacia/coluna/pelve)
Avaliar ossificação, calcificação e integridade da cortical
Padrão ouro para diagnóstico do Osteoma osteóide
RNM
Avaliar relação com partes moles, se a lesão está intra ou extracompartimental
Avaliar relação com feixe neurovascular (corte Axial)

Padrão ouro para avaliar metástase salteadas (Obs: padrão ouro é a RNM, e não a
cintilografia)
OBS: Não diferencia lesão benigna de maligna

OBS: Solicitar RNM de todo compartimento nas ponderações T1, T2 e T1 com supressão
de gordura e contraste (Gadolíneo)

#### De um modo geral, qualquer neoplasia de tecido mole profundo a fáscia ou com
mais de 5 cm na sua maior dimensão apresenta probabilidade elevada de ser um
Sarcoma.

- RNM é diagnóstico em: Hemamgioma, Lipoma, Hematoma, Sinovite vilonodular

pigmentada

Cintilografia óssea
Para mapeamento, avaliar se a lesão é mono ou poliostótica
Altamente sensível para tumores ósseos

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Falso Negativo: - Mieloma múltiplo

- Sarcoma de Ewing
- Cordoma
- Linfoma
- Histiocitose

# 3 fases:
Fase 1: Angiográfica (segundos)
Fase 2: Equilíbrio ou de permeabilidade capilar (5 min)
Fase 3: Fase Tardia (3h)

Marcadores:

 Tecnécio 99
É o mais utilizado
Marcador de tecido ósseo, Fosfato de cálcio amorfo
OBS: Só fica positivo 2 semanas após infecção

 Gálio
Marcador de Granulócitos e bactéria
Ruim para osso curto

É o mais sensível para avaliar metástase não pulmonar, mas não são usadas
rotineiramente
Positivo em 24/48h de infecção

 Índio
Leucócitos radiomarcado
É o mais específico para Osteomielite
Resultado negativo exclui infecção
Usado em pseudoartrose

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Perguntas de Enneking
- Onde está a lesão ?
- O que o tumor faz com o osso ?
- O que o osso faz com o tumor ?
- Existe alguma característica que leva a pensar no diagnóstico da lesão ?
- Existe reação periosteal ou endosteal ?

CLASSIFICAÇÕES
Classificação de Enneking para Tumores benignos:
Benigno latente (B1) Benigno ativo(B2) Benigno agressivo(B3)

- Nunca malignizam
Rx: margens bem definidas
Com uma borda espessa de - tem margens bem definidas
osso reativo. Não há destruição mas podem expandir-se e
ou expansão cortical adelgaçar a crtical - são extracapsulares
- Permanecem encapsulados - permanecem encapsulados - podem metastizar
- Não deformam as barreiras - deformam a cortical,mas ini_ - não inibidos pelo
e intracompartimentais bidos por contato contato ( metastizam)
-Achados acidentais

Ex: Fibroma não ossificante, Ex: Oste.osteóide, Cisto Ex: TCG, Leiomioma

Lipoma, cisto simples ósseo, Encondroma,

condroblastoma

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### B3 apresentam 5% de metástase

B1 B2 B3
Classificação de Enneking para Tumores Maligno:
Baixo grau – I
Intracompartimenta – IA
Extracompartimental – IB
Alto grau – II
Intracompartimental – IIA
Extracompartimental - IIB
Metastático – III
Intra ou extra, baixo ou alto grau

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AJCC : Comitê Conjunto Americano de Câncer

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Indicações de fixação profilática

Critérios para a fixação profilática de Harringtom para fêmur:

Lesões > 2,5 cm diâmetro

Destruição da cortical > 50%

Dor a despeito da radioterapia

Avulsão do pequeno trocânter

Critério de fixação profilática de MIRELS.

###### Maior ou igual a 8 indica fixação profilática

###### 8 indica fixação profilática (FONTE: CAMPBELL)

ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR A QUIMIOTERAPIA - Índice de Huvos-Ayala

Avalia-se o grau de necrose e destruição do tumor, dividindo-se em:

 Grau I: pouco ou nenhum efeito da QT

 Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose
 Grau III: houve mais que 90% de necrose, mas focos de tumor viáveis
são vistos em algumas lâminas
 Grau IV: 100% de necrose (não há mais tumor)

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Graus I e II → má resposta (muda-se o esquema de QT); III e IV boa resposta.

Classificação de osteomielite subaguda:

Classificação de Gledhill modificada por Roberts

IA– lesão metafisária em saca bocado- Histiocitose de Cél de Langerhans

IB – lesão metafisária irregular com esclerose de bordas (radiotransparência por saca

bocada com margem esclerótica) - abcesso de Brodie clássico

II – Lesão metafisária excêntrica com erosão da cortical- tem aparência agressiva

sugerindo osteossarcoma, Granuloma eosinofífico

III – lesão cortical diafisária - simulando osteoma-osteóide

IV – Lesão diafisária com reação periosteal em casca de cebola - simulando S.Ewing

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V – erosões epifisárias - lembram condroblastoma benigno

VI – osteomielite de corpo vertebral – TBC , Sarcoma Osteogênico

(O tipo I é o mais comum em crianças e o tipo V, o 2º mais comum. Os demais são raros
em crianças).

Tumores Ósseos Benignos

1. Lesões Fibrosas
 Defeito Cortical Fibroso
 Fibroma não ossificante
 Desmóide cortical (Desmóide periosteal)
 Histiocitoma Fibroso benigno
 Displasia Fibrosa
 Displasia Osteofibrosa (Fibroma ossificante de ossos longos – Doença de
Campacci)
 Fibroma Desmoplásico
 Reação de Células Gigantes (Granuloma reparador de cél gigantes)
2. Lesões Císticas
 Cisto unicameral
 Cisto ósseo aneurismático
 Cisto Sinovial (“ganglion”) do osso
 Cisto Epidermóide
3. Tumores ósseos benignos diversos
 Tumores neurais
 Tumores vasculares
 Tumores gordurosos
4. Tumores formadores de osso
 Osteoma osteóide

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5. Tumores Cartilaginosos
 Osteocondroma
 Osteocondromatose múltipla
 Condroma (incluindo encondroma e condroma periosteal)
 Encondromatose múltipla (Doença de Ollier)

1- LESÕES FIBROSAS

DEFEITO CORTICAL FIBROSO

- Ocorre em até 35% das crianças, encontrados acidentamente.
- Homens, entre 2 e 20 anos, região metafisária de ossos longos
- 40% encontrados no fêmur, 40% na tíbia proximal, 10% na tíbia

-RX: área radiotransparente circular ou oval excentriamente localizada próximo da fise de

um osso longo, com borda fina e bem definida de esclerose
- TC pode ser útil se diagnóstico incerto
-Histologia: Proliferação fibroblástica de com alta celularidade

- 50% dos paciente tem múltiplos defeitos corticais fibrosos → simétrico e bilateral ;
Destes pacientes, 5% apresentam neurofibromatose
- Diag Diferencial: TCG, Histiocitoma fibroso benignos, displasia fibrosa, xantogranuloma
- Tratamento :Conservador, expectante

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FIBROMA NÃO-OSSIFICANTE
- São os defeitos corticais fibrosos maiores, tem a mesma estrutura histológica
- Ocorre entre 10 e 20 anos
- Lesão metafisária excêntrica

-RX ( APARÊNCIA BOLHOSA) geralmente é característico: A área osteolítica é oval e

localiza-se excentricamente. Aspecto multiloculado ou cristas na parede óssea, bordas
festonadas escleróticas e erosão do córtex são achados frequentes. Presença de halo
esclerótico, limites geográficos

- A maioria regride espontaneamente ( após 3 a 5 anos), porém os que apresentam

lesões múltiplas apresentam risco de fratura patológica.

- Apresentam risco de fratura patológica também se mais que 50% do diâmetro do osso
(indicado cirurgia)
- Indicações de Cirurgia: Lesão tão grande que uma frature é iminente, fratura patológica,
dor significativa.

- Se a cirurgia for indicada: Curetagem (Ressecção marginal) e enxerto ósseo alogênico

(entre indivíduos geneticamente diferentes, porém da mesma espécie) ou Ressecção
ampla.

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DESMÓIDE CORTICAL (DESMÓIDE PERIOSTEAL)

- Homens de 10 a 15 anos
- É uma irregularidade assintomática na face póstero-medial da metáfise femoral distal.
- Pode ser uma reação ao esforço muscular exercido pelo adutor magno

- A lesão é mais observada em radiografias obliquas com a extremidade inferior girada

externamente 20º a 45º.
- Se houver sintomas, inclui dor ou edema de tecido mole
- RX: Erosão da cortical com base esclerótica
- Nenhum tratamento é necessário

HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO

- “É um fibroma não-ossificante mais agressivo”→ semelhança histológica

- Apresenta comportamento biológico e características radiológicas mais agressivas,

ocorre mais nos tecidos moles e é menos comum no osso.

- Pode ocorrer na diáfise ou epífise de ossos longos ( Fibroma não-ossificante é

metáfise)
- Idade entre 30 e 40 anos
RX: Lesão bem definida, lítica, expansiva, com pouca reação periosteal
-CO são positivas

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- Diferentemente do fibroma não-ossificante, são consideradas uma neopalasia
verdadeira
- Tratamento: Curetagem agressiva ou excisão ampla, devido tendência a recidiva local

DISPLASIA FIBROSA

- A marca característica é a substituição de osso e medular normais por tecido Fibroso e

pequenas espículas de osso trançadas.
- Qualquer idade, maioria detectada até os 13 anos, sem predileção por sexo

- Pode ocorrer na epífise, metáfise e diáfise de ossos longos ( geralmente é

DIAFISÁRIA)
# Osso longos, costelas, ossos caniofasciais e pelve são sítios comuns.

- Anormalidades associadas: Puberdade precoce, Pigmentação anormal da pele, mixoma

intramuscular e doença tireoidiana podem estar presentes.

- Transformação maligna foi relatada ocasionalmente, com ou sem RT prévia ( 0,4% em

condrossarcoma, osteossarcoma e fibrossarcoma), normalmente acima dos 30 anos,
maior risco no poliostótico ou se Sind de Mazabraud, mais comum na região craniofacial,
seguido do fêmur, tíbia e pelve.
- RX: Vidro despolido
- Existe 2 formas principais:

 Monostótica ( 85% das lesões)

- Os sítios comuns são fêmur, tíbia, úmero, costelas, face
- Pode afetar qualquer osso, qualquer localização ou até mesmo todo o osso
# Winter: A localização mais comum DF Monostótica é ARCOS COSTAIS.
- Maioria assintomática

- Se acometer fêmur proximal: desenvolve-se uma angulação em varo, apresenta uma

perna mais curta, com claudicação do glúteo médio.
- Se acometer Tíbia: Surge arqueamento ântero-lateral, com tumefação local
- Se acometer os maxilares ou mandíbula, ocorre assimetria e deformidade da face
- Se houver expansão rápida, haverá dor no local da lesão
- Lesões crescem em proporção com o crescimento do esqueleto

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 Poliostótica (menos frequente)
- Parece estar associada a uma série de distúrbios endócrinos.

- Antes da intervenção cirúrgica, solicitar avaliação endócrina para descartar outras

endocrinopatias como: - Hiperparatireoidismo
- Sind de Cushing
- Raquitismo Hipofosfatêmico
- Pode estar associado a Sind de McCune-Albright:
- Displasia fibrosa (Lesões maiores, mais complicações)
- Puberdade precoce ( é a alteração endócrina mais comum)

- Pigmentação “café com leite” ( No tronco e porções proximais dos membros,

diferente das da neurofibromatose)
OBS: Manchas do tipo café com leite
Da Displasia fibrosa: ## “Lesões do tipo Costa de Maine”
Da Neurofibromatose: ## “ Lesões do tipo Costa da California”
- Pode estar associada a Sin de Mazabraud:
- Displasia Fibrosa
- Mixoma intramuscular

- As alterações no osso são mais extensas que a monostótica : Arqueamento dos osso
longos, fraturas patológicas, dor, claudicação são presenças comuns

- Lesões crescem após maturidade esquelética (diferente da monostótica), com

deformidade progressiva e aumento nas fraturas patológicas.

- Dor óssea pode ser sintoma inicial, fraturas de fadiga em áreas de estresse como colo
femoral. Melheres tem dor aumentada durante gravidez e períodos do ciclo menstrual
(receptores de estrógeno encontrados na DF)

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- Deformidade clássica: Cajado de pastor (curva + encurtamento)

- A deformidade parece ocorrer por fraturas por fadiga intermitentes, pelo osso displásico,
que deforma devido as forças mecânicas normais. Ou seja, o osso se torna deformado
por múltiplas fraturas de estresse, o que pode levar, eventualmente, a uma fratura
patológica
- Fratura patológica pode ser o primeiro achado em alguns pacientes.
- Fraturas de estresse dolorosa são especialmente comuns no colo femoral

### Embora o osso displásico consolide no tempo normal após uma fratura, o calo ósseo
resultante também é displásico, e a doença persiste.

- Não há critérios para indicar fixação profilática. Avaliar em paciente com doença
poliostótica, lesões grandes e dolorosas em osso de carga
- Exames laboratoriais sem alterações

- Qual o fator metabólico associado a fraturas mais precoces e maior risco de fratura
durante a vida ? FOSFATÚRIA

RX: Lesões diafisárias, intramedular, “nebulosa”, Vidro despolido(mais radioluscente que

o normal, sem trabéculas) , deformidade angular, sinais de lesão ativa, insuflada

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###Não tem distinção entre córtex e medula

- Cintilografia óssea : Avaliar extensão da doença, definir se é mono ou poliostótica
- TC: Detalhar o invólucro crtical
- RNM: Hipo sinal em T1
Sinal intermediário em T2
Obs: Pode mostrar heterogeneidade

- Padrão histológico mais comum: O padrão histológico chave revela trabéculas delicadas
de osso imaturo, sem linhagem osteoblástica misturado com o estroma fibroso com
células sem sinais sugestivos de malignidade.
- Diagnóstico diferencial: Cisto ósseo, fibroma não-ossificante, displasia osteofibrosa,
adamantinoma, osteossarcoma intramedular de baixo grau e doença de Paget
Tratamento:
- O objetivo do tratamento é prevenção das deformidades e das fraturas.

- Ressecção e curetagem + enxertia não está indicada de forma geral, pois a recidiva
geralmente ocorre, principalmente em crianças, e tendem a não corrigir as deformidades
ou aliviar os sintomas.

Obs: Se fizer enxertia, usar enxerto de osso cortical ao invés de esponjoso ( é uma das
poucas doenças em que se prefere enxerto cortical.
- Se rx característico, não há indicação de biopsiar
- Se rx não característico, fazer biospia

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- Se assintomático e sem risco de fratura patológica: Acompanhamento radiológico a
cada 6 meses.
Tratamento clínico: Bifosfonados
• Pacientes com doença poliostótica
• Seu maior efeito é sobre a dor
• Pode ocorrer espessamento cortical e/ou ossificação das áreas radioluscentes
Indicações de cirurgia:

 deformidade progressiva
 dor persistente
 falha no tratamento conservador conservador
 risco de fratura patológica

OBS: Em caso de doença poliostótica é difícil de corrigir a deformidade, mesmo com

osteotomia ou enxerto ósseo.

- Tíbia em sabre e fêmur em cajado são deformidades comuns, freqüentemente

assintomáticas e podem requerer correção

- Adiar o tratamento até que haja maturidade esquelética pelo risco de recorrência da
deformidade no esqueleto imaturo

- Osteotomias consolidam com osso displásico, havendo tendência à recorrência da

deformidade.

Meio mais efetivo de fixação =Osteotomia + haste intramedular até osso não doente,
assim tentando prevenir a recorrência da deformidade
- A RT é contra=indicada pelo risco aumentado de transformação sarcomatosa.

28
 –

DISPLASIA OSTEOFIBROSA (FIBROMA OSSIFICANTE DE OSSOS LONGOS-

DOENÇA DE CAMPANACCI)

- Doença rara, pouco mais comum em Homens, primeira década de vida, região diafisária
da tíbia e fíbula, podendo avançar até metáfise.
## Lesão diafisária em homens na primeira década de vida
- A tíbia é aumentada e muitas vezes arqueada ântero-lateralmente
- Maioria assintomática
- RX: Osteólise intracortical excêntrica com expansão da cortical

- Biópsia: Arquitetura zonal com tecido fibroso frouxo no centro da lesão e uma faixa de
trabéculas ósseas marginada por osteoblastos ativos na periferia.
- Diag diferencial: Displasia fibrosa monostótica, Adamantinoma

- A evolução natural é imprevisível, geralmente progride durante a infância, mas não

depois da puberdade
- A lesão frequentemente recidiva depois de curetagem ou ressecção subperiosteal

29
 –
- Se RX típico, não fazer biospia
- Se fratura patológica, tratamento com imobilização gessada
- Ressecção periosteal devem ser retardadas até o paciente atingir o mínimo de 15 anos.
- A deformidade pode ser corrigida em qualquer idade por osteotomia.

FIBROMA DESMOPLÁSICO

- Raro, semelhante em termos histológicos ao Tumores Desmóides do tecidos moles: é

hipocelular e fibroblástico e contém muito colágeno e poucas mitoses
- Homens = Mulheres
- Pacientes abaixo de 8 anos e acima de 80 anos
- Mais frequente em ossos tubulares longos, mas também foram descritos casos no
crânio, mandíbula, pelve e coluna vertebral
- RX: defeito lítico centralmente localizado e em geral bem circunscrito

- RNM: semelhante ao linfoma e outros tumores fibrosos, pode demonstrar hipossinal em

T1 e T2.
- Macroscopicamente é um tecido denso e resistente
- Agressividade

- Este tumor não metastatiza, mas recorrência ou recidiva local é comum (40 a 66% do
paciente)
- Tratamento: Ressecção Ampla, devido ao alto índice de recidiva
- RT não é recomendado, devido ao risco de transformação sarcomatosa

30
 –
- Respondem bem ao tratamento clinico com Meloxicam, Tamoxifeno e Indometacina,
assim como o tumor desmóide de tecidos moles

REAÇÃO DE CÉLULAS GIGANTES (GRANULOMA REPARADOR DE CÉLULAS

GIGANTES)
_” É uma reação reativa a uma hemorragia intra-óssea” – Descrita por Jaffe em 1953

- Rara, benigna, também chamada de Granuloma reparador de células gigantes, e

variante sólida de cisto ósseo aneurismático
- Homem = Mulher; 20 – 30 anos.

- Ocorre mais comum em pequenos ossos da mão ou do pé, mas foi descrito em ossos
trabeculares longos, costelas, coluna vertebral e pelve.

- RX: se mostra transparente e tem sido equivocadamente considerado uma lesão

maligna por causa da sua aparência microscópica hiperplásica, pseudosarcomatosa
- Tratamento: Curetagem ou ressecção marginal e prognóstico é excelente.

2- LESÕES CÍSTICAS

CISTO UNICAMERAL
- B2→B1
- Homem > Mulher (2:1)
- 10 – 20 anos

- Maioria ocorre no úmero proximal (75%) ou fêmur proximal, mas qualquer osso nas
extremidades pode ser comprometido
- Lesão insuflativa, central, Justa-fisária
- RX é característico (Sinal da Folha caída*), biópsia não é necessário

- No cisto há uma concentração elevada de prostaglandina(PGE²) no líquido aspirado

de cisto radiograficamente ativos, que são considerados como estímulo aos osteoclastos
para remover osso. Por isso responde a injeção de corticoide (metilprednisolona)

- Maioria são assintomáticos, 50% tem fratura patológica e 25% tem ruptura de uma
cortical adelgaçada.

- No passado, “cistos ativos” eram aqueles que faziam contato com a fise e “cistos
inativos” eram aqueles separados da fise por osso normal.

31
 –
- OBS: a obliteração de um cisto pode ocorrer após a consolidação de uma fratura, mas
não é regra.
- É raro, mas pode afetar a fise e causar parada do crescimento
- Indicações de Tratamento: Fratura patológica, iminência de fratura patológica(MMII)
- Técnica:
- Curetagem com ou sem enxerto ósseo (avaliar uso de enxerto ósseo se em MMII)
OBS: Recorrência após a curetagem de 25%, Nervo mais lesado é o RADIAL
Associada a terapia adjuvante com CRIOTERAPIA
ou

ASPIRAÇÃO DO CISTO SEGUIDA PELA INJEÇÃO DE METILPREDNISOLONA

(TÉCNICA DE SCAGLIETTI)
Obs: - 80% de resultados satisfatórios
- Injeção de 40 a 200mg de Metilprednisolona

- Se necessário, injeções são repetidas a intervalos de 2 meses. Aproximadamente

75% dos pacientes necessitam mais de uma injeção

## Santori relataram tratamento bem sucedido com uso de Hastes intramedulares

flexíveis.

### Fahey e O`Brien relataram taxa de sucesso de aproximadamente 95% no

tratamento de cistos unicamerais com diafisectomia periosteal subtotal das paredes do
cisto associado a enxerto ósseo.

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 –

CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO

- B3
- Provavelmente tumor não neoplásico vasocístico em osso normal ou com lesão pré-
existente.
- Maioria de localização excêntrica, dentro da cortical, sendo que menos de 7-8% estão
na superfície.
## Lesão excêntrica, metafisária e insuflativa, < 20 anos
- Pode acometer qualquer osso(Fêmur, tíbia, úmero), sendo que acometimento vertebral
é comum (elementos posteriores)
- RX: característico, com lesão expansiva lítica com aparência de “favos de mel”

## RX: Lesão lítica, insuflativa, com destruição da cortical, simulando tumor

maligno. Reabsorve a cortical e eleva o periósteo, tornando o osso mais largo que
a placa fisária.

- Biópsia sempre indicada para diagnóstico diferencial com TGC e osteossarcoma

telangiectásico, porque pode ser difícil diferenciar somente pela radiografia.
- Geralmente ocorrem em < 20 anos nos casos isolados. Já nos casos associados a
outras patologias podem variar na idade.
- As associações mais comuns são: TGC, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma
condromixóide, osteossarcoma e displasia fibrosa.

- O Cisto ósseo aneurismático, geralmente há 3 estágios característicos:

1. Restrita ao osso esponjoso, sem atingir o córtex. Lesão arredondada e

centralizada na metáfise
2. Excêntrica, afila e insufla a cortical, atingindo o periósteo. Imagem em “bolha de
sabão” imagem insuflada tem uma imagem em “casca de ovo”, com margem
interna mal definida. Podem ser vistos septos e pode formar triângulo de Codman
e casca de cebola
3. A lesão se expande, o osso cortical é destruído e ocorre progressão até os tecidos
moles. Nessa fase são comuns fraturas patológicas

33
 –

## Estágio 3

- Cintilografia: aumento de captação periférica

- TC: Útil para delinear a localização ou tamanho da lesão
- RNM: Pode ser usada para detectar os níveis líquidos
- Geralmente de crescimento rápido, com tecido esponjoso e espaços cavernosos
preenchidos de sangue, cercados por tecido ósseo cinza. Podem ser mais sólidos com
tecido fibroso e algumas áreas hemorrágicas.
- Persistência com curetagem em 25% dos casos.
- Tratamento:
- Indica-se ressecção ampla sempre que possível. Caso não seja possível realiza-
se curetagem agressiva com adjuvancia, cauterização da parede do cisto usando fenol e
álcool ou nitrogênio líquido. (12% de recorrências)
- Pode-se realizar embolização arterial de cistos por cateter, principalmente na pelve.
- Lesões vertebrais são bem tratadas cirurgicamente.
- Não se indica RT por risco de degeneração sarcomatosa
### Outro técnica de tratamento é a aspiração do cisto ósseo aneurismático e infiltração
de Calcitonina ou Metilprednisolona.

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 –

CISTO SINOVIAL (“GANGLION”) DO OSSO

- Tipicamente nas extremidades dos ossos longos de homens de meia idade.

- Mais comuns no maléolo medial, joelho e ombro.
- Provavelmente extensões de gânglios de partes moles
- RX: uni ou multiloculados, bem delimitados, líticos com margem de osso esclerótico.
- Tratamento: excisão local das partes moles sobrejacentes e curetagem óssea.

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 –
CISTO EPIDERMÓIDE
- Cistos cheios de material ceratinoso e revestidos com epitélio escamoso.
- São encontrados mais frequentemente no CRÂNIO
- RX: defeitos de rarefação envolvidos por osso esclerótico.

### Cistos epidermóides também podem ser encontrados nas falanges dos dedos da
mão, e geralmente são considerados traumátricos.

3- TUMORES OSSEOS BENIGNOS DIVERSOS

TUMORES NEURAIS

- Raros, com aparência lítica ao raio-x e aparência microscópica similar aos

neurilemomas de partes moles.
- Neurofibromas também podem ocorrer no osso, principalmente na doença de Von
Reclinghausen.

TUMORES VASCULARES

HEMANGIOMA:

- Tumor vascular ósseo benigno mais comum

- Maioria ocorre nos corpos vertebrais(elementos anteriores) ou crânio, sendo raro em
outros ossos.
- Acometimento vertebral geralmente é achado incidental e tratamento cirúrgico somente
caso presença de alterações neurológicas.
- RX: Lesões líticas múltiplas ou multinucleadas
- Atualmente tratamento cirúrgico é realizado nas lesões vertebrais(antigamente era
tratado com RT) quando necessário( se acometimento neurológico), sendo que
sangramento importante com curetagem é frequente.

OSTEÓLISE MACIÇA (DOENÇA DE DESAPARECIMENTO ÓSSEO)

- Incomum e geralmente acomete crianças e adultos jovens. Evolução desconhecida,

sendo que comprometimento da parede torácica e cintura escapular foram relacionados
com risco de morte.
- Nenhuma terapia mudou o curso da doença

ANGIOMATOSE CÍSTICA DO OSSO

- Condição rara com lesões líticas difusas compostas por vasos linfáticos e sanguíneos e
geralmente associado com alterações angiomatosas em vísceras (principalmente baço)

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 –
- Biópsia ( uma costela frequentemente é o osso acometido mais acessível) se faz
necessária para diagnóstico. Sendo prognostico de vida ruim caso acometimento extra-
ósseo.

HEMANGIOMA EPITELÓIDE ÓSSEO

- Raramente envolve osso, sendo comum na pele.

- Diagnóstico diferencial com angiossarcoma de baixo grau
- Acomete idade variada, sem predileção sexual, com aparência lítica e margens
escleróticas, podendo expandir osso e destruir focalmente a cortical
- Não se metastatiza
- Tratamento com ressecção marginal ou curetagem e o prognóstico é bom.

4- TUMORES FORMADORES DE OSSO

OSTEOMA OSTEÓIDE

- B2→B1

- Mais comum em Homens jovens, primeiras 3 décadas de vida, mas podem ocorrer
ocasionalmente em idosos. ( HOMENS de 10-25 anos)
- Podem ocorrer em qualquer osso, mas há predileção por MMII e 50% deles ocorrem
na tíbia ou fêmur.
## Região DIAFISÁRIA DE OSSOS LONGOS (TÍbia e Fêmur) e elementos posteriores
da coluna.
- Podem ocorrer em osso cortical, esponjoso e 5% dos casos são subperiosteais.
- Podem ser multicêntricos e não ocorre malignização.
- Tipicamente dor é pior à noite e melhora com aspirina!!!!
- Quando peri-articular pode ocorrer rigidez e contratura e quando vertebral pode ocorrer
escoliose. Nas crianças podem ocorrer hipercrescimento e deformidades angulares
associadas.
- RX: geralmente característico e diagnóstico, mas TC pode ser necessária, sendo que
esta pode demonstrar o nidus (lesão lítica com esclerose em volta da lesão) enquanto RX
só mostra esclerose. Na TC imagem clássica em “olho de boi”.
- NIDUS < 1,5 CM
- Padrão-ouro para o Diagnóstico: TC
- Cintilografia: para detectar lesões menores, sendo o “Sinal da dupla densidade”
(captação focal de atividade aumentada com uma segunda área menor de captação
aumentada sobreposta a ela) é diagnóstico de osteoma ostóide.
- RNM: Mostra edema
## Diagnóstico diferencial com osteomielite subagudo

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 –
- Tratamento inicial pode ser expectante (autolimitada em 2 a 4 anos)
- Para cura efetiva todo o nidus deve ser removido, geralmente ressecção em bloco,
sendo que caso a lesão seja na cortical, existe maior chance de fratura. Nestes casos,
pode-se proceder shaving do osso reativo até chegar ao nidus e então cureta-se ele.
- Pode-se usar Difosfato de metileno marcado com tecnécio na cirurgia para encontrar o
nidus e caso ressecção em bloco, realizar RX da peça para certificar ressecção
completa.
- Para lesões menores e localizadas pode-se realizar ressecção com trefina de forma
percutânea e guiada por TC.
- Alguns autores preconizam ablação por radiofreqüência com resultados semelhantes à
ressecção.
### Ressecção do nidus (Johnston → raspar o osso até encontrar o local e então curetar
o local exposto)

 Guiado por TC
 Retirado com trefina
 Alcoolização

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 –

OSTEOBLASTOMA

Obs: Está no capítulo do Campbell: Tumores Benignos ocasionalmente agressivos do

osso
### É o osteoma osteóide gigante ( > que 1,5 cm)
- Pode ser B3

- Tumor raro formador de osso representando 1% dos tumores ósseos.

- Mais comum entre os 10-30 anos, 3x mais comum em HOMENS
- 40-50% dos casos localizados na coluna vertebral (elementos posteriores), podendo
ocorrer em qualquer osso, geralmente com sintomatologia tardia (1-2 anos)
- Nos osso longos é mais comum região diafisária e metafisária.
- Localização: Pelve, mão, pés, arcos costais, coluna.
- O tumor é de crescimento lento, e assim os sintomas podem estar presentes por 1 a 2
anos antes que um diagnóstico seja feito.
- Dor é sintoma mais comum, podendo se comportar como um osteoma osteóide (pior à
noite e melhora com AINE) OBS: porém a dor é menos responsiva a salicilatos
- Na coluna podem existir déficit neurológico e escoliose dolorosa.

 Na coluna lombar o sintoma mais comum é compressão de raiz nervosa, na

torácica o mais comum é compressão medular.

- Diagnóstico diferencial: Osteoma osteóide, cisto osso aneurismátio e Osteossarcoma

de baixo grau.

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 –
- RX:

 Imagem de tumor formador de osso em elementos posteriores da coluna vertebral

de paciente jovem (Diagnóstico diferencial com osteoma osteóide e cisto ósseo
aneurismático). Extensão para partes moles é freqüente na coluna.
 Imagem clássica de calcificação central com halo radiotranparente adjacente e
esclerose reativa raramente é encontrada.
 Maioria são lesões inespecíficas: podem ser radiotransparente, esclerótica ou
mista, diafisária ou metafisária, e principalmente cortical ou intramedular. Em
alguns casos pode ter aspecto maligno.
 Diagnóstico diferencial com osteoma osteóide – baseado no tamanho da lesão,
sendo mais comum que o osteoblastoma, com nidus geralmente <1,5cm

- Histologia

 Semelhante a um osteoma osteóide, com estroma fibrovascular e produção de

osteóide.
 Trabéculas ósseas alinhadas em camada única de osteoblastos, importante na
diferenciação com osteossarcoma!!!!! Além disso mais circunscritas e arranjo
tecidual frouxo.
 Os aspectos que favorecem um diagnóstico maligno incluem permeação
através de tecidos vizinhos e camadas de osteoblastos sem produção óssea.
- Tratamento

 Curetagem extensão ou ressecção ampla, podendo ou não ser necessária enxertia

óssea associada.
 ### Ressecção marginal ou ampla.
 Na coluna pode ser necessária artrodese instrumentada caso instabilidade após
ressecção.

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 –
 Alguns autores indicam RT associada nas lesões da coluna para evitar recidiva ou
lesões dolorosas irressecáveis. A maioria não recomenda RT porque observaram
que algumas lesões incompletamente removidas permaneceram quiescentes.

- Degeneração para osteossarcoma é descrita, principalmente nas lesões irradiadas e

provavelmente se tratavam de osteossarcomas de baixo grau inicialmente
- Sempre seguir paciente com radiografias seriadas de membro e tórax (porque alguns
casos comportam-se posteriormente de modo agressivo).

5- TUMORES CARTILAGINOSOS

OSTEOCONDROMA

- É o tumor ósseo benignos mais comum

- Geralmente indolor e de achado incidental

- Provavelmente malformação no desenvolvimento e não tumores propriamente ditos,

originados dentro do periósteo como pequenos nódulos cartilaginosos.
- Consistem de massas ósseas geralmente em forma de pedículo, produzidas por
ossificação endocondral de cartilagem em crescimento. Geralmente crescem junto com o
individuo e cessam seu crescimento na maturidade esquelética.
- 90% dos casos com lesão única
- Podem ocorrer em qualquer osso mas são mais comuns nas metáfises dos ossos
longos, próximos à fise, geralmente no fêmur distal, tíbia proximal e úmero
proximal.
- Raramente são intra-articulares

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 –
- Ocasionalmente podem causar dor por irritação de tecidos vizinhos, sendo que
pseudoaneurismas de MMII já foram relatados por compressão. O mesmo pode ocorrer
com nervos.
- Achado clinico mais comum é massa palpável
- RX: osteocondromas podem ser de 2 tipos, com diferentes graduações entre eles:
 Forma de pedículo – mais comum, geralmente com direção contraria
à fise que margeia ( crescimento centrífugo)
 Base larga ou sésseis
- Possuem componente cortical e esponjoso em contiguidade com osso de origem.
- Coberta por capa cartilaginosa de alguns milímetros, geralmente irregular e não visível
ao RX, podendo em alguns casos ser observado calcificação dentro da capa.
### Se capa cartilaginosa muito espessa, deve-se desconfiar de degeneração para
condrossarcoma
- Tratamento cirúrgico se: lesão muito grande produzindo sintomas por pressão em
estruturas vizinhas ou quando alterações radiográficas sugerem malignidade.

## Indicações: Risco de malignização (cintura escapular e pélvica), compressão neuro-

vascular, restrição articular (femo-patelar), deformidade, fratura da base do
osteocondroma, bursite adventícia.

- Transformação maligna em lesão isolada é rara (Menos de 1%) e deve ser desconfiada
quando lesão quiescente passa a crescer rapidamente em idade adulta
#### Geralmente transformação é pra condrossarcoma, mas também em
osteossarcoma e fibrossarcoma
- Se ocorrer, a maioria ocorre em homens entre 20-40 anos, e paciente que tem lesões
múltiplas. Nunca foi observado transformação maligna em lesão solitária.
- Tratamento: Ressecção deve ser realizada em bloco, com margem de osso normal
envolvendo sua base ou pedículo, e a bolsa sobrejacente inteira.
- Recorrência é rara e provavelmente causada por ressecção incompleta da capa
cartilaginosa

#### Diagnóstico diferencial: EXOSTOSE SUBUNGUEAL (geralmente ocorre na falange

distal, principalmente do Hálux, com história de trauma prévio).

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 –
OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA

- Geralmente múltiplas exostose associadas com distúrbios do crescimento, tubulação

anormal dos ossos, metáfises alargadas e rombas, arqueamento do rádio e
encurtamento da ulna produzindo desvio ulnar da mão.

## Metáfises alargada e romba

- 5-10% dos casos de osteocondroma, mais comum em homens.
- Grande herança familiar, sendo que em 50% dos casos um dos pais é afetado,
geralmente o pai. Detectadas na mesma idade que o osteocondroma
- Geralmente homem não afetado não transmite doença, mas mulher não afetada pode
transmitir. Grau de extensão também tem componente familiar
## Diagnóstico: Exostose múltipla + HF positiva + deformidades associadas (Ex: distúrbio
do crescimento)
- Discrepância de MMII de até 4 cm é achado comum.
- Quadril: COXA VALGA É COMUM, podendo haver até subluxação do quadril.
- Avaliar função neurológica: Nervo fibular afetado pela exostose no colo da fíbula.
- Lesões são espalhadas mas se concentram nos joelhos e tornozelos ou escápula.

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 –

#### Marca registrada é o aumento da área metafisária

- Cirurgia indicada para remoção de massas dolorosas, melhora de ADM articular,

correção ou prevenção de deformidade e liberação de tendões, vasos ou nervos.
## TÍBIA VALGA é corrigida por epifisiodese em porção medial.
## COXA VALGA é corrigida por osteotomia intertrocantérica varizante.
## DEFORMIDADE DO RÁDIO DEVIDO ENCURTAMENTO DA ULNA →
PRODUZINDO DESVIO ULNA DA MÃO.
- Se < do que 10 anos → Alonga a ulna
- Se entre 10 e 12 anos → Epifisiodese do rádio (lado radial)
- Crianças mais velhas → Alongamento da ulna e osteotomia corretiva do rádio

 Classificação de MASADA para deformidades do antebraço:

 Tipo 1 – tumoração ulnar distal com encurtamento da ulna e
arqueamento importante do rádio
 Tipo 2 A – tumoração ulnar distal e radial proximal com
encurtamento ulnar leve e pouco arqueamento radial distal e luxação
da cabeça do radio proximalmente
 Tipo 2 B – tumoração ulnar distal e luxação da cabeça radial
proximalmente, encurtamento ulnar discreto
 Tipo 3 – tumoração radial distal com encurtamento do rádio

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 –

 Pode haver transformação maligna, mas é rara em crianças e jovens, sendo

que estudos atuais apontam 1% de frequência (TARO)

CONDROMA (INCLUINDO ENCONDROMA E CONDROMA PERIOSTEAL)

- Tumores da cartilagem hialina madura.

- B2→B1
- Localização:
 Centralmente nos ossos→ ENCONDROMA
 Subperiosteais (mais raro) → CONDROMAS JUSTA-CORTICAIS OU
SUBPERIOSTEAIS
- Muito menos comum que os osteocondromas.
- maioria ocorrendo nas 2a, 3a e 4a décadas de vida. (20 – 40 anos)
- Risco de malignização
- Ossos tubulares da mão e dos pés são os mais afetados (50% dos tu de mãos e
pés)
- É o tumor ósseo mais comum da mão!
## O condroma periostal ocorre mais frequentemente na região: PROXIMAL DO
ÚMERO
- Fêmur e úmero podem ser afetados, assim como vértebras.
- Geralmente assintomáticos e de achado incidental, sendo geralmente diagnosticados
após fratura patológica. Caso não haja fratura, dor pode ser sintoma de crescimento e
transformação maligna.
- Se DOR, pensar em transformação maligna
- Raio-x – aparência depende do tamanho da lesão e do grau de calcificação.
 Geralmente lesão central tubular do pé ou mão como área circunscrita de
rarefação, mais comumente diafisária podendo cortical estar
expandida.
 ### Metáfise/Diáfise de ossos longos (fêmur e úmero)

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 –
 Lesão justacortical é excêntrica e localizada abaixo do periósteo com
defeito cortical bem definido.
 Geralmente há diversos focos de calcificação dentro do tumor
(Calcificação em pipoca/flocos de neve)→ Pequenos focos de
calcificação dentro do tumor
### Diferenciação entre forma benigna e maligna é o principal problema dos patologistas(
biópsia tem características de malignidade)
- O diagnóstico depende muito mais das características clínica e radiográficas do que da
microscopia.
-Nos pequenos ossos podem possuir atipia e mesmo assim serem benignos. Já nos
ossos longos aparência celular geralmente benigna mas com grande chance de
recorrência.
- Tratamento → INTRALESIONAL ( curetagem + enxerto)
Se dá por curetagem extensa e geralmente preenchimento com enxertia óssea ou
metilmetacrilato. Atenção para não deixar pedaços na via permitindo implantação de
cartilagem no tecido mole (proteger bem incisão para não contaminar os tecidos moles
adjacente com células do tumor). Caso reoperação necessária, ressecar via. Nos casos
proximais atenção para recorrência que é frequente.
- Acompanhamento pós-op porque recidiva é frequente.
- Tratamento dos justacorticais se dá por excisão em bloco com margem de osso normal.
- Se transformação maligna→ Condrossarcoma
### Doença de Ollier→ 25% de malignização
### Síndrome de Maffucci→ 100% de malignização em Condrossarcoma

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 –

## Encondroma na posição típica no meio da diáfise.

## Encondroma fêmur proximal(11 anos)

ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA (DOENÇA DE OLLIER)

- Rara, acometendo pequenos e grandes ossos tubulares e também ossos planos.

- Geralmente acomete epífise e partes adjacentes da metáfise e diáfise de diversos ou
alguns ossos.
### Distribuição UNILATERAL
- Deformidades associadas incluem:
 alteração do crescimento ósseo
 alargamento da metáfise
 arqueamento de ossos longos.
- Acometimento múltiplo da Mão pode ser debilitante!
- Quando associada a hemangioma sobrejacente doença é conhecida como síndrome
de MAFFUCI.
- Histologia de cada lesão é similar às lesões isoladas, mas de arquitetura mais bizarra,
com maior tendência a malignização (25-50% aos 40 anos de idade)
- Existe associação relatada de gliomas (Tu cérebro)
- Alguns relatos sugeriram associação com GLIOMAS
- Diagnóstico é radiográfico e biópsia na suspeita de transformação maligna.

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 –

## Acometimento unilateral

Tumores Benignos (Ocasionalmente Agressivos)

1- Tumor de Células Gigantes
2- Condroblastoma
3- Fibroma condromixóide
4- Osteoblastoma (Já feito resumo acima)
5- Histiocitose de células de Langerhans

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (TCG)

- Também chamado de Osteoclastoma
- 5% dos tumores ósseos
-B3 (Agressivo)
- Mulher entre 20-40 anos, localizada no joelho, úmero, EPIFISÁRIA, excêntrica,
lítica, insuflativa.
- Localização mais comum é o fêmur distal, seguido pela tíbia proximal e em 3o pelo
rádio distal(são mais agressivos, maior risco de metástase pulmonar)
- Região META-EPIFISÁRIA de esqueleto imaturo
- Acometimento da coluna que não do sacro é muito raro.

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 –
- Geralmente são isolados mas em 1-2% dos casos podem ser sincrônica ou
metacronicamente multicêntricos, podendo representar múltiplas lesões primarias ou
metástases de lesão primaria única.
- Apesar de benignos, metástases pulmonares ocorrem em 3% dos casos, destes,
15% evoluem para a morte.
 Maior risco de metástase em pacientes com lesão radiograficamente
agressiva e nas recorrências.
- TGCs malignos representam 5% dos casos e são classificados em primários(raro) ou
secundários (pós tratamento, geralmente com RT)
- Sintoma mais comum é dor progressiva que muitas vezes relaciona-se com a atividade,
inicialmente, e apenas mais tarde se torna evidente em repouso.
- Raramente a dor é grave, a não ser que tenha ocorrido uma fratura patológica.
- 10-30% dos pacientes, as fraturas patológicas são evidentes no exame inicial.
- Solicitar RX, TC de tórax, CO, RNM
- RX: geralmente diagnóstico com lesão excêntrica e puramente lítica na epífise de ossos
longos que geralmente poupa osso subcondral com margem mal definida,
frequentemente expandindo e quebrando cortical. Raramente envolve articulação.

## RX: Tumor lítico, expansivo, com grande afilamento da cortical envolvida, sem
neoformação óssea e nem reação periosteal

- TGC é raro nos imaturos e quando ocorre, geralmente se encontra na metáfise, sendo
que alguns sugerem que lesão migra para epífise na idade adulta
- RNM
 Hipossinal em T1
 Hiperssinal em T2
- útil para determinar extensão da lesão
- pode revelar presença de níveis líquidos pela presença de cistos ósseos
aneurismáticos, presentes em 20% dos pacientes

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 –
- Histologia – diversas células multinucleadas gigantes (40-60 núcleos/célula) em mar de
células estromais mononucleares. Os vários núcleos dentro da célula gigante são
idênticos aos núcleos das células mononuclear (isso que diferencia o TCG de outros
tumores multinuclear).
- A célula característica do TCG tem aspecto semelhante ao: OSTEOCLASTO (TARO)
- A BIOPSIA PODE SER CONFUNDIDA COM TUMOR DE CÉLULAS MARROM.
 São tumores frequentemente localmente agressivos:

 Classificação de CAMPANACCI (Igual Enneking, Latente, ativo e agressivo)

 Estágio 1(latente)→ 15%
 Estágio 2(ativo)→ 70%
 Estágio 3(agressivo)→ 15%
- Taxa de recorrência atualmente é de 5-15%
OBS: Antigamente quando não tinha RNM para avaliar extensão da lesão e terapia
adjuvante a recorrência era de 50%
- Tratamento:

### Se estágio 1 OU 2→ CURETAGEM EXTENSA E AGRESSIVA + ADJUVÂNCIA

OBS: Importante criar uma janela cortical, no mínimo tão grande quanto a lesão para não
deixar células tumorais residuais na área de transição adjacente a cortical.

- Adjuvância com:
 Coagulador de feixe de argônio
 Fenol
 Álcool absoluto
 Nitrogênio líquido
 Cimento ósseo Polimetilmetacrilato(PMMA)
 Eletrocautério

OBS: Não usar nitrogênio líquido por causa de potenciais complicações como fratura
patológica, problemas de cicatrização da ferida e lesão nervosa.
- Nos defeitos após curetagem ou ressecção podem ser usados enxertia ou cimento.
Evitar usar enxerto ósseo.

OBS: PROVA ORAL:

- Enxerto ósseo:
 Vantagens: Restaurar função da articulação e prevenir OA secundária
 Desvantagens: Necessita de maior período de imobilização e dificulta diagnóstico
de recidiva por dificuldade de diferenciação de reabsorção do enxerto com recidiva
- Cimento ósseo:
 Vantagens: Proporciona estabilidade imediata, o que ajuda na reabilitação precoce
(liberar carga precoce) e possibilita detecção mas fácil da recidiva ( observa
radiotransparência em expansão adjacente ao cimento ósseo) e diminiu risco de
fratura patológica.
 Desvantagens: Dano e rigidez articular se colocar perto da articulação

50
 –
### Se estágio 3→ RESSECÇÃO AMPLA+ RECONSTRUÇÃO BIOLÓGICA OU
MECÂNICA

- Em alguns casos de estágio 3, curetagem pode não ser suficiente, necessitando de

ressecção ampla e dependendo da localização
Se joelho: Endoprótese articulada ou aloenxerto hemicolunar
Se rádio distal: Ressecção primária e reconstrução com uma auto-enxerto fibular
proximal (como uma artroplastia ou uma artrodese)
Se ossos dispensáveis: Ulna distal e fíbula proximal indica-se resseção primária sem
reconstrução
- Para lesões inoperáveis da coluna/pelve, RT é opção, mas sempre considerar o risco de
degeneração sarcomatosa
- QT tem pouca função!!!!
#### Maioria das recorrências e metástases pulmonares ocorrem dentro de 3 anos.
- Sempre realizar raio-x de tórax ao diagnóstico.
- Controle radiográfico do membro e do pulmão de 3/3 meses no 1 o ano e de 6/6 meses
no 2o ano e então anualmente.
OBS: TC de tórax é controverso, pode fazer acompanhamento com rx, se suspeita
solicitar TC
- As recidivas em partes moles podem aparecer como ossificação ou massa palpável, e
neste caso solicitar RNM.

51
 –

CONDROBLASTOMA – TUMOR DE CODMAN

- Raro (1% dos tumores ósseos)

- B2→B3→B1
## Ocasionalmente agressivo
- Tipicamente não são tão agressivos como o TCG
- Idade de 10-25 anos, 2x mais comum em Homens
## Tumor epifisário de ossos longos da criança
- Fêmur distal, úmero proximal e tíbia proximal são locais mais comuns de ocorrência.
## A lesão surge no centro de ossificação secundário
 Já em idosos local mais comum são os ossos chatos
- Queixa principal é dor progressiva que pode mimetizar sinovite crônica ou outra
alteração intra-articular.
### Menino com derrame articular de repetição.

- Raio-x – lesão característica:

 Lesão lítica com bordas bem definidas, centrada na epífise de ossos longos,
podendo ocorrer também nas apófises como no trocânter maior ou
tubérculo maior, geralmente com margem reativa, sendo que 30-50%
possuem calcificações características
 Extensão para partes moles é rara (diferente do TGC).
 Nas crianças, lesão bem definida na epífise que cruze a placa fisária é
praticamente diagnostica de condroblastoma!!!!

 Diagnóstico diferencial de lesões epifisárias nos adultos – TGC (geralmente
sem borda esclerótica, sem calcificação intralesional e podem ter extensão para
partes moles) e condrossarcoma de células claras.
- Histologia
 Camadas de condroblastos geralmente com linhagem de matriz condróide,
com células poligonais, abundantes células multinucleadas
 Podem existir calcificações que podem circundar células poligonais com
aparência de “chicken wire” – “ASPECTO TELA DE GALINHEIRO”
 Cistos ósseos aneurismáticos secundários presentes em 20% dos casos

52
 –
- Geralmente se apresentam como estágio 2 e ocasionalmente estágio 3, não sendo
agressivos como o TGC.

 Tratamento
 Curetagem extensa, associada a enxertia (porque é de baixa idade) ou
cimentação óssea
 Sempre priorizar ressecção do tumor em relação à preservação da
cartilagem fisária!!!!
 Seguimento:
 Raio-x do membro e do tórax ao diagnóstico e a cada 6 meses por 3 anos e
então anualmente.
 Recorrência em 10-20% dos casos
 Metástases pulmonares benignas ocorrem em 1% dos casos e devem ser
ressecadas.
 Transformação maligna para condrossarcoma é muito rara

53
 –
FIBROMA CONDROMIXÓIDE

- Lesão rara, origem cartilaginosa, representando <0,5% dos tumores ósseos.

- Podem ocorrer em qualquer idade, mais freqüentes entre os 10-30 anos, em qualquer
osso, mas tíbia proximal é disparado o local mais comum.
- Origem cartilaginosa
- Ocasionalmente agressivo
## Tumor benigno, 10-30 anos na metáfise da tíbia proximal
- Sintoma mais comum é dor, mas quando nas mãos ou pés, massa ou edema indolor
podem ser queixas principais.
 Raio-x
 Aparência benigna com lesão bem delimitada com margem esclerótica nas
metáfises dos ossos longos.
 Pode apresentar aparência bolhosa com diagnóstico diferencial com
fibroma não-ossificante.
 Raramente apresenta calcificação intra-lesional, exceção às lesões
superficiais que podem ser abundantemente calcificadas.
 Histologia
 Aparência lobulada, com seus centros apresentando tecido mixoide frouxo e
periferia mais celular e fibrosa.
 Linhagem condróide mas áreas de cartilagem hialina podem existir.
 Podem apresentar células atípicas, porém não deve levar ao diagnóstico
errôneo de condrossarcoma caso imagem radiográfica e histologia for
compatível com Fibroma condromixóide.
- Tratamento com ressecção ampla ou curetagem extensa associado a enxertia óssea.
- Recorrência em 20% dos casos.
- Degeneração para condrossarcoma é rara.

54
 –
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS – HISTIOCITOSE X

- Grupo de doenças com apresentação semelhante que pode afetar qualquer órgão do
corpo humano.
 Lesão óssea isolada → Granuloma eosinofílico

 Doença de HAND/SCHULLER/CHRISTIAN – classicamente representada pela

tríade:
 Clássica de lesões do crânio
 Exoftalmia
 Diabetes insipidus.
- Atualmente maioria dos autores se refere a este termo como qualquer histiocitose
langerhan sistêmica
 Doença de LETTERER-SIWE
-Outra variante, geralmente com início antes dos 3 anos, caracterizada por:
 Febre
 Linfadenopatia
 Hepatoesplenomegalia
 Múltiplas lesões ósseas
## Geralmente é rapidamente fatal.
OBS: O ortopedista preocupa com o Granuloma eosinofílico

Granuloma eosinofilico:
- Ocorre geralmente entre 5-20 anos, com sintoma de dor progressiva
- O quadro clínico pode ser semelhante a OSTEOMIELITE, com dor em repouso(e à
noite), sinais flogísticos e febre
 Pode ocorrer em qualquer osso mas localizações mais comuns são:
 Corpos vertebrais – VERTEBRA PLANA DE CALVÉ
 Ossos planos
 Diáfise de ossos longos
## “Vertebra plana” é uma manifestação comum, embora a histiocitose seja a causa mais
comum, outras causas incluem: Sarcoma de Ewing, linfoma, leucemia, doença de
Gaucher, cisto ósseo aneurismático, infecção.
### Elementos anteriores da coluna
 Raio-x
 Na coluna vertebral manifestação comum é a vértebra plana (causa mais
comum)
 Nos ossos planos lesões bem delimitadas, “DE SACA-BOCADA” e
puramente líticas, podendo ter aspecto de “um orifício dentro de um orifício”
quando envolvimento das 2 corticais.
 Na diáfise de ossos longos – pode apresentar aparência permeativa
agressiva com reação periosteal (DD ewing, infecção e linfoma)
 Cintilografia pode detectar lesões múltiplas, mas em 30% dos casos são falso-
negativas.
 Histologia
 Identificação de células de Langerhan!!!!! Célula grande histiocítica com
núcleo indentado, membrana celular denteada e citoplasma eosinofilico
abundante.

55
 –
 Positivo para marcador da proteína S-100
 Pode conter células multinucleadas e aglomerados de eosinófilos
 Microscopia eletrônica pode identificar organelas características nas células
de Langerhan, chamadas de Grânulos de BIRBECK

 Diagnóstico exige biopsia!!!!!!! No entanto, tratamento geralmente é
conservador

 Tratamento
 Podem ser realizadas infiltração com corticoide, radioterapia e
curetagem, com ou sem enxertia.
 Caso assintomática pode ser tratado conservadoramente pois pode haver
regressão espontânea
 Descartar infecção antes de infiltrar ou realizar enxertia
 Na vértebra plana, pode-se tratar conservadoramente, sendo que pode
haver crescimento ósseo se fises abertas. Brace pode ser mantido para
analgesia e radioterapia caso sintomas neurológicos leves. Descompressão
+ artrodese caso sintomas graves ou progressivos.
 Baixa taxa de recorrência e complicações nas lesões isoladas. Nas sistêmicas
podem ser progressivas e necessitarem de quimioterapia.

Lesões pseudotumorais
1- Condromatose sinovial
2- Sinovite Vilonodular Pigmentada

CONDROMATOSE SINOVIAL ( SÍNDROME DE REICHEL)

- Doença proliferativa sinovial monoarticular de etiologia obscura.

- Metaplasia da membrana sinovial

- Proliferações de cartilagem nodular que podem ossificar, inseridas por hilos de

membrana sinovial que as nutre.
- Divididas em doença

 Primária (idiopática)
 Secundária ( ocorre com deterioração da articulação e artrite)

- MILGRAM classificou em 3 fases:

1. Inicial, com condrometaplasia sinovial, sem corpos livres

56
 –
2. Transicional, com doença sinovial ativa e corpos livres
3. Avançada, com corpos livres, sem doença sinovial
- Clínica: Dor, adm limitada e derrame articular recorrente
- Ao RX:
 Calcificações redondas, bem limitadas, próximas à articulação
 Mais comum em ombro, cotovelo e joelho
 Freqüentemente lesões múltiplas
 Não visível ao RX, a menos que haja calcificações
 Necessário RNM ou US

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 –
- Curso: Se ocorrer separação da membrana sinovial, haverá corpos livres intra-
articulares e potenciais sintomas de impacto ou mobilidade reduzida.
- A deterioração articular é rara
• Tratamento

- Controverso: muitos falam em sinovectomia e remoção dos corpos livres enquanto

outros preferem remoção simples destes corpos, por artroscopia ou operação aberta.
-Recidiva após cirurgia não é incomum
- Raros relatos de transformação maligna para condrossarcoma

SINOVITE VILONODULAR PIGMENTADA

- Também chamada de Endotelioma sinovial e tumor de células gigantes das bainhas

tendíneas.
- Faixa etária:20 a 40 anos
- A variante intra-articular é o processo tumoral mais comum que afeta uma articulação
- Qualquer articulação, especialmente extremidades ( Principal é o JOELHO)
- Lesão benigna, tipo tumoral de partes moles
- Podem ser intra-articulares ou em bolsas e bainhas tendíneas
- Proliferação vilosa do tecido sinovial que contém HEMOSSIDERINA
- Pode destruir o osso adjacente, que apresenta crescimento difuso ou localizado.

- Clínica: Edema e dor intermitentes envolvendo a articulação afetada e rigidez

ocasionalmente.
• Achados de imagem:
- Massa de partes moles, com densidade alta (hemossiderina) e nenhuma calcificação
- Nenhum estreitamento do espaço articular

- Quando há envolvimento ósseo (30 a 40%), presença de lesões líticas bem definidas,
com bordas escleróticas próximas da articulação.
• Na RNM:
- Massa nodular de partes moles
- Articulação do joelho em 60 a 80% dos casos

58
 –
- Hipossinal em T1 e T2

• Tratamento:
- Ressecção e sinovectomia aberta, talvez com sinovectomia adicional com irradiação
- Curável, mas com recidiva alta.

Tumores Malignos do Osso

1- Osteossarcoma
2- Condrossarcoma
3- Sarcoma de Ewing
4- Cordoma
5- Adamantioma
6- Histiocitose fibrosa maligna e Fibrossarcoma
7- Mieloma Múltiplo e Plasmocitoma
8- Linfoma
9- Carcinoma metastático

SARCOMAS ÓSSEOS
Generalidades
- Sarcoma: Neoplasia Maligna Mesenquimal
Sarcoma→ Origem músculo esquelética
Maligna→ Atipia, anômala, maior chance de metástase

59
 –
Mesenguimal→ Tec de sustentação, forma osso, colágeno, cartilagem
OBS: Carcinoma: Glândula, epitélio

 Alto grau: Crescimento rápido, hipervascularização, anaplasia, atipia, maior

chance de metástase pulmonar
 Baixo grau: Crescimento indolente,pouca celularidade, pouca atipias e anaplasias,
tem metástase pulmonar, mas menor chance
-DOR em 80- 90%, noturna
### Sarcoma de partes moles geralmente é INDOLOR
- Fratura patológica(15%), mais comum em tumor benignos
- Não existe fatores de risco clínico ou ambientais(Ex: fumor, álcool, etc)
#### SEMPRE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE INFECÇÃO
- Locais de metástase:

 1º lugar→ Pulmonar (olhar na periferia) – Via Hematogênica

 2º lugar → Óssea a distância
 3º lugar → Skip

- Comprometimento de linfonodos é incomum, só em casos avançados

- Ressecção ampla é o padrão ouro dos sarcomas

 Margens óssea de 3-4 cm de tecido sadio, tentar preservar a fise.

60
–
## Tipos de Reconstrução

 Biológica:
- Realizar em paciente mais jovens, que tem prognóstico melhor
- Se cirurgia definitiva (cura)
Desvantagens: Tempo cirúrgico maior, maior risco de infecção, necessita retirar
apoio até consolidação

 Mecânica
- Endoprótese
- Uso de aloenxerto, aloprótese
Vantagens: Cirurgia mais rápida, libera mobilização precoce
Desvantagem: Maior chance de infecção, Necessita revisão(trocar prótese)

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 –
OSTEOSSARCOMA

- Caracterizado pela produção de osteóide por células(osteoblastos) malignas.

# Qualquer sarcoma que produz osso
- 2a neoplasia maligna óssea mais comum (20% do total), atrás apenas do mieloma
múltiplo, com freqüência de 1-3/milhão.ano
## Sarcoma ósseo primário mais comum
- Pode ocorrer em qualquer idade e em geral é mais comum em homens( Exceto
osteossarcoma parosteal), mas:
 Osteosarcoma de alto grau → 2a década de vida(10-30 anos)
 Osteosarcoma Parosteal → 3a e 4a décadas de vida, mais comum em
mulheres.
 Osteosarcomas secundários → mais comum nos idosos ( 2º pico)
- Não há predileção racial, e herança genética não é comprovada, embora seja mais
comum em pacientes com:
 Retinoblastoma (Cromossomo 13)
 Síndrome de Rothmund-Thomson
 Síndrome Li-Fraumeni (Cromossomo 17) – (p53)
- Podem ocorrer em qualquer osso, mas são mais comuns nos locais de crescimento
ósseo mais acelerado:
 Fêmur distal
 Tíbia proximal
 Úmero proximal
### Lesão agressiva na METÁFISE de um osso longo.
### 10% são diafisários (O.Periosteal) primariamente e apenas 1% são epifisários
primários.

### Divisão de acordo com origem, padrão de crescimento, características clinicas,

radiológicas, histopatológicas e prognóstico:
 CENTRAL – Convencional de alto grau, teleangectásico, baixo grau,
pequenas células, multicêntrico.
 SUPERFÍCIE/PERIFÉRICO – Parosteal, periosteal ou alto grau

- Pode ser resultante de degeneração sarcomatosa de doenças benignas como: Paget,

displasia fibrosa, osteonecrose, osteomielite crônica, locais irradiados.
- Nas crianças e adolescentes é a + frequente Ocorre 2o pico após 6a década vida
- Geralmente o sintoma mais comum é DOR PROGRESSIVA, inicialmente aos esforços e
responsiva ao tratamento conservador, sendo que dor noturna é característica clássica,
apesar de só ocorrer em 25% dos casos.
- Média de atraso diagnóstico é de 15 semanas (6 pelo paciente e 9 pelo médico,
principalmente por não fazer e não repetir raio-x)
- Tumor pode ser palpável, fixo, com cirurculação colateral, aumento da temperatura
 Raio-x
 Principal ferramenta diagnóstica.
 Geralmente imagem agressiva metafisária no osso acometido. Lesão
destrutuva, de limites imprecisos, bordas irregulares, invasão de estruturas
vizinhas extra-óssea, reação periosteal

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 –
 10% são diafisários primariamente e apenas 1% são epifisários primários.
 Pode ser lítico ou blástico, mas mais comumente é misto.
 Caso rompa cortical pode haver massa em partes moles.
 Reação periosteal – pode haver formação do triangulo de CODMAN, “raios
de sol entre nuvens” ou “cabelos em pé”

- RNM - melhor exame para estadiamento do tumor no

osso e nas partes moles, assim como relação com estruturas vizinhas, avaliar skip,
comprometimento medular, relação com feixe, comprometimento com epífise e placa de
crescimento, precisão das margens cirúrgicas

- Cintilografia – deve sempre ser realizada para buscar metástases à

distância.

- Pulmão é o local mais comum de metástase e por isso sempre solicitar raio-x de tórax e
TC de tórax.
### Sempre estadiar antes da biópsia ( já citado a importância disso no resumo de
biospia)

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 –
 São divididos em primários e secundários:
 Primários
 Convencional, central ou Alto grau – maioria dos casos
 Intramedular de baixo grau
 Parosteal - Justacortical
 Periosteal - Justacortical
 De superfície de alto grau
 Telangiectásico ( DD de Cisto ósseo aneurismático e TCG)
 Pequenas células
 Secundários
 Pós RT
 Secundário a Paget

OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL/CLÁSSICO

- São de alto-grau, começam em uma localização intramedular mas podem romper

cortical e invadir partes moles.
- RX : já descrita as característica acima
- Histologia: podem ser primariamente de diferentes origens
(Osteoblástico/Condroblástico/Fibroblástico), mas sempre deve ser demonstrada
produção de osteóide. Sempre com hipercelularidade, muitas mitoses e pleomorfismo
nuclear.
### Histologia( coloração usada é a Hematoxilina) – Falar na prova oral da seguinte
forma:
- Células fusiformes(osteoblastos malignos)
- Figuras de mitose
- Matriz osteóide (várias fileiras EOSINOFÍLICA – “ROSA”)
- Núcleos hipercromáticos, piquimoides

 DAHLIN – Classificação de acordo com tipo histológico:

 50% - Predominantemente Osteoblástico
 25% - Condroblástico
 25% - Fibroblástico ou Fibrohistiocítico

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 –

Imagem típica de osteossarcoma da metáfise tibial

Lesão de bordos irregulares, metafisária, blástica e lítica lateralmente, respeita a fise,
comprometimento das partes moles e triângulo de codman

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 –
OSTEOSSARCOMA PERIOSTEAL

- Osteossarcoma de grau intermediário de malignidade que se inicia na superfície óssea.

- Localizações mais comuns são as diáfises da tíbia e fêmur.
- Ocorrem em faixa etária mais elevada, em pacientes um pouco mais idosos que o
clássico.
- Histologia demonstra células produtoras de osteóide entre lóbulos de cartilagem.

OSTEOSSARCOMA DE BAIXO GRAU INTRAMEDULAR

- Raro, de clínica indolente com aparência mais benigna no raio-x.

- Diagnóstico diferencial com Osteoblastoma e Displasia fibrosa
- Apenas tardiamente provoca erosão da cortical
- Histologia – células com atipia leve e produção de trabéculas ósseas irregulares

OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL

-Mais em MULHERES
- Raro, de baixa malignidade, se originando na superfície óssea e então invadindo cortical
e medular apenas tardiamente.
- Geralmente massa de consistência lobulada na topografia do fêmur distal em região
posterior
- TC – auxilia no diagnóstico diferencial com:
 Miosite ossificante (ossificação mais madura na periferia da lesão, enquanto o
sarcoma é mais maduro centralmente)
 Osteocondroma (fácil DD pois osteocondroma apresenta medular com medula
óssea em continuidade com a do osso acometido)

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 –
OSTEOSSARCOMA DE ALTO GRAU DA SUPERFÍCIE

- Tipo mais raro dos osteossarcomas.

- Muito agressivo, se iniciando na face externa da cortical e invadindo cortical e medular
precocemente, com margens mal definidas.
- Diferentemente do Parosteal, o comprometimento medular é comum no momento do
diagnóstico
- Histologia semelhante ao clássico

OSTEOSSARCOMA TELEANGECTÁSICO

 Puramente lítico
- Aparência radiográfica invasiva ou insuflado semelhante ao cisto ósseo aneurismático
e TCG
- Macroscopicamente assemelha-se a um cisto cheio de sangue com apenas uma parte
sólida muito pequena
- Histologicamente parece um cisto aneurismático com sangue rodeado por trabéculas,
mas nestas existem células tipicamente malignas.

OSTEOSSARCOMA DE PEQUENAS CÉLULAS

- Raro, alto grau de malignidade, composto por pequenas celulas azuis que podem
parecer um sarcoma de Ewing ou Linfoma.
- Caso osteóide em pequena quantidade, pode ser de difícil diferenciação com material
fibrinoso do Ewing. As vezes são necessários estudo citogenética ou imunohistoquímica.

OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO

- Ocorrem em locais onde existem outras patologias

- Raramente ocorrem em jovens, mas representam aproximadamente 50% dos
osteossarcomas nos pacientes >50 anos!!!
- Fatores “causais” mais comuns são:
 Doença de PAGET - freqüência de 1% dos pacientes e até 5-10% dos com
doença poliostótica avançada. Ocorre mais entre 6a e 8a décadas de vida,
com localização mais comum na pelve). Tem mau prognóstico, só 15% de
sobrevida a longo prazo.
 Radioterapia – Ocorre em 1% dos pacientes tratados com dose > 2500cGy
e pode ocorrer em locais não usuais como crânio, coluna, clavículas,
costelas, escapula e pelve, por isso também tem mau prognóstico, pois são
lugares de difícil ressecção.
 Osteosarcoma é o tumor radio-induzido mais comum, mas
fibrossarcoma e histiocitoma fibroso maligno também podem ocorrer.
 Geralmente ocorrem após 10-15 anos da radiação, mas podem
ocorrer de 3 até muitos anos.
 Outros – Displasia fibrosa, infartos ósseos, osteocondromas, OMC,
condrossarcomas e osteogênese imperfeita.

67
 –
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

- RT é proscrito (RT resistente)

- Atualmente com uso da QT adequada e tratamento cirúrgico, sobrevida a longo prazo é
de:
 60-70% nos osteossarcomas de alto grau não metastáticos na apresentação
inicial.
 90% nos de baixo grau.
## Antes da QT, mesmo após cirurgia, 80% morriam de metástase a distância,
geralmente dentro de 2 anos. Concluíram que a maioria tem micrometástase não
detectáveis quando da apresentação

### Fatores prognósticos:

 Fator prognóstico mais importante é extensão da doença no diagnóstico.

- Aproximadamente 15% dos pacientes apresentam metástases pulmonares ao
diagnóstico. Estes apresentam pior prognóstico, com 20% de sobrevida a longo prazo se
metástase.
- Pacientes com outras metas à distância (ex: óssea), possuem ainda pior prognóstico!!!!
- Pacientes com “metástases saltadas” – SKIP METÁSTASE (dentro do mesmo osso
acometido ou através da articulação a partir do tumor primário) apresentam o mesmo
prognóstico ruim dos com metas à distância.
 2o fator prognóstico mais importante é o grau histológico da lesão, se baixo grau,
menor chance de metástase, então maior sobrevida
 3o fator é o tamanho da lesão ( > 12 cm)
 Outro fator importante é a localização da lesão (Pelve e Coluna) – acometimento
proximal é de pior prognóstico que distal.
 Osteossarcomas secundários a PAGET também são de mau prognostico com
15% de sobrevida a longo prazo.
 Os secundários a radioterapia também são de prognóstico ruim, principalmente
por ocorrerem em locais não usuais e de difícil ressecção, mas se nos membros,
prognóstico semelhante aos de alto grau.
 Resposta a QT, Índece de HUVOS
 Margens de ressecção ( Se resseção intralesional ou marginal)

### Fatores que não influenciam no prognóstico:

 Idade e sexo NÃO são prognósticos!!
 Fratura patológica, se tem, não significa que o prognóstico é pior, porém
aumenta a taxa de recidiva local)

- Resposta tecidual do tumor à quimioterapia neoadjuvante se mostrou preditor de

sobrevida a longo prazo.
 Osteossarcomas de alto grau são tratados com:
### QT neoadjuvante → ressecção ampla ou radical → QT adjuvante.

- OBS: QT neo por 9-12 sem(tratar micrometástase) / QT adjuvante, 10 dias após a

cirurgia, por mais 15 sem

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 –
- OBS: Protocolo na cirurgia de ressecção e endoprótese: Vancomicina 2g e Gentamicina
240mg na indução anestésica e Vancomicina 1g 12/12 hrs por 72horas
- Qual acesso para endoprótese do joelho: Medial

 Os de baixo grau podem ser tratados apenas com:

### Ressecção ampla ou radical, sem QT associada

OBS: PADRÃO OURO É RESSECÇÃO AMPLA

- Cerca de 50% dos pacientes com Osteossarcoma de alto grau têm algum tipo de
recidiva depois do tratamento inicial
- 10% dos casos de alto grau apresentam recorrência local e prognóstico nestes casos é
sempre ruim. Nestes casos, tratamento geralmente preconizado é a amputação radical
(se a cura for o objetivo) e QT adicional.
- Metástases pulmonares tardias são tratadas de maneira semelhantes, com ressecção e
QT. 40% de chance de cura caso em número e tamanho dos nódulos pulmonares
pequenos.
 São considerados também fatores de mau prognostico:
 Recorrência precoce
 > 8 metástases pulmonares
 Grandes nódulos pulmonares (>3cm)
 Nódulos pulmonares não ressecáveis

### Com relação as %%%% :

- Sem o uso da QT, 80% dos pacientes morriam em 2 anos

- Com o uso da QT, a sobrevida a longo prazo é de:
 60-70% nos osteossarcomas de alto grau não metastáticos na apresentação
inicial.
 90% nos de baixo grau.
- No momento do diagnóstico:
 15% dos pacientes apresentam metástases pulmonares
 75% não apresentam metástase pulmonar
- Se tem metástase pulmonar ao diagnóstico:
 20% de sobrevida a longo prazo se metástase
- Osteossarcomas secundários a PAGET : 15% de sobrevida a longo prazo.
- Quanto % tem recidiva após tratamento inicial ?
 50% dos pacientes com Osteossarcoma de alto grau têm algum tipo de recidiva
depois do tratamento inicial
 10% dos casos de alto grau apresentam recorrência local

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 –
CONDROSSARCOMA

- Tumor malignos caracterizado pela formação de cartilagem.

- 9% dos tumores ósseos malignos (½ da incidência do osteossarcoma).
- Mais em Homens
 Condrossarcoma primário(2/3) → 40-60 anos
 Convencional (Alto grau)
 Desdiferenciado (Responde a QT)
 Mesenquimal (Responde a QT)
 Células claras
 Justacortical
 Sinovial
 Condrossarcoma secundário(1/3) → 25-45 anos
 Encondroma
 Osteocondroma
 Paget
 Condroblastoma
 Fibroma condromixóide
- São subdivididos em Alto grau(convencional) e baixo grau( quase impossível de
diferenciar histologicamente com o encondroma)
- Os condrossarcomas mesenquimais e desdiferenciado são os de pior prognóstico
- Lesão lítica e blástica(mista) meta-epifisária com calcificação no interior (Pipoca)
- Pode ocorrer em qualquer localização mas é mais comum em localizações
proximais(Esqueleto axial):
 Pelve
 Fêmur proximal
 Úmero proximal
 Arcos costais
OBS: Nessa ordem de frequência
## Raramente ocorrem nas mãos, mas mesmo assim são os tumores malignidades
ósseas mais comuns desta região.
- Sintomas mais comum é dor progressiva sendo que massa palpável raramente ocorre,
sendo que crescimento é lento e sintomas podem estar presentes por anos antes do
diagnóstico.
- Alguns crescem rapidamente, invadem agressivamente tecido normal, fazem
metástases e causam morte do paciente.
 Dor na ausência de fratura é sintoma importante para DD entre encondroma
e condrossarcoma de baixo grau
- Condrossarcoma secundário ocorre em local de lesão cartilaginosa tumoral benigna
previa, sendo mais comum nos casos de encondromatose e exostoses hereditárias
múltiplas,
 Doença de OLLIER – encondromatose múltipla, incidência de malignidade
(principalmente condrossarcoma) de 25% aos 40 anos
 Síndrome de Maffucci (encondromatose + hemangiomas) incidência de
100%
 Osteocondroma – incidência de malignização durante a vida é de 5% na
múltipla e 1% na isolada.

70
 –
 Outras doenças – condromatose sinovial, fibroma condromixóide, condroma
periosteal, condroblastoma, tratamento radioterápico prévio e displasia
fibrosa.

 Raio-x
 Geralmente imagem é diagnóstica, com início intramedular (igual
encondroma) e matriz irregular calcificada. Imagem agressiva, destrutiva.
 Calcificações descrita como: Pontilhado, “pipocas” ou em “forma de
virgula”
 ######## Padrão algodonoso

## Mil perguntas: No condrossarcoma, a presença de calcificação nos tumores de

baixo grau de diferenciação são de padrão: ANELAR
# Comparado com o Encondroma, no entanto, o condrossarcoma tem um aspecto mais
agressivo com erosões corticais, destruição óssea, reação periosteal e raramente massa
de partes moles.
TC – pode ser útil para demonstrar erosões endosteais ou outra evidência de uma lesão
destrutiva e assim diferenciar entre lesões cartilaginosas benignas de malignas.

71
 –

 Em alguns locais como as mãos, imagem mesmo que agressiva pode ser ainda
benigna, já em fêmur proximal ou pelve, provavelmente maligna ( Por isso que o
diagnóstico é clinico radiográfico, porque o padrão histológico dos 2 pode ser
igual).
- Também é muito importante para o Diagnóstico diferencial o tamanho da capa
cartilaginosa do Osteocondroma avaliado pela TC ou RNM, sendo que se >2cm em
paciente com esqueleto maduro, considerar condrossarcoma secundário
 Histologia
 Células malignas entremeadas por matriz cartilaginosa, hipercelularidade,
células binucleadas, desenho permeativo e aprisionamento de trabéculas
ósseas. Estas são características de malignidade. Difícil diagnóstico
diferencial com encondroma.
 Caso exista qualquer quantidade de osteóide presente, o diagnóstico é
osteossarcoma condroblástico.
 Sempre objetivar grande quantidade de amostras.
Falar na prova oral: Células esféricas, arredondadas, com matriz cartilaginosa,
vacuolizadas e BASOFÍLICA – “AZUL”

- Subtipos histológicos mais raros podem ocorrer e incluem condrossarcoma

desdiferenciado, condrossarcoma de células claras e condrossarcoma mesenquimal.
Estes 3 tipos,constituem < 20% dos condrossarcomas.

72
 –
CONDROSSARCOMA DESDIFERENCIADO
- Representa sarcoma de alto grau (geralmente osteossarcoma, seguido em frequentcia
por fibrossarcoma e histiocitoma fibroso maligno) adjacente a condrossarcoma típico de
baixo grau.
- Imagem radiográfica mais agressiva adjacente a imagem típica de condrossarcoma.

CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS

- Malignidade de baixo grau com células arredondadas grandes, de citoplasma claro
abundante com matriz cartilaginosa e células gigantes multinucleadas ocasionais.
- Geralmente ocorre em EPÍFISE, principalmente fêmur proximal
- Diagnóstico diferencial com TGC e Condroblastoma.

CONDROSSARCOMA MESENQUIMAL
 Alto grau de malignidade com pequenas células azuis arredondadas com ilhas de
cartilagem com aparência benigna.
 Regiões celulares geralmente apresentam desenho de crescimento semelhante a
um hemangiopericitoma em “chifre de cervo”
 Aparência radiográfica similar a de um condrossarcoma clássico.

TRATAMENTO

### RESSECÇÃO AMPLA OU RADICAL.

## Apenas o Condrossarcoma baixo grau pode fazer Ressecção intralesional e enxerto

## Não responde a QT e RT
- Recorrência por contaminação intra-operatória pode ocorrer em até 90% dos casos,
pois células cartilaginosas sobrevivem bem em ambiente avascular, pois são células
cartilaginosas. Por conta disso muitas vezes nas lesões típicas em ossos sacrificável
pode-se indicar cirurgia sem biopsia previa para diminuir chance de contaminação.
## Por isso que o prognóstico depende da localização e tamanho e grau
histológico do tumor
## Depois da ressecção ampla, a recorrência local é menor que 10%, e pode ser
tratada com nova ressecção ou amputação.
- Metástases pulmonares devem ser tratadas com ressecção.
 QT não é utilizada no condrossarcoma clássico, mas atualmente utiliza-se
nos desdiferenciados e nos mesenquimais.
 Radioterapia apenas paliativa para as lesões cirurgicamente inacessíveis.

PROGNÓSTICO
- Depende fundamentalmente:
 Tamanho e grau do tumor
 Localização da lesão
- Lesões de baixo grau → 90% de sobrevida em 10 anos
- Lesões de alto grau(convencional) → 20-40% de sobrevida em 10 anos
 < 15% de sobrevida em 5 anos nos casos desdiferenciados

73
 –
OBS: Como são de crescimento lento, metástase local ou pulmonar podem ser
detectadas até anos ou décadas depois, por isso seguimento com RX local e TC de
tórax.

SARCOMA DE EWING

- Origem: Endotelial ou Tubo neural

- 4o tumor primário ósseo maligno mais comum, mas é o 2 o mais comum em < 30 anos e
o mais comum nos < 10 anos.
- Incidência <1/1000000.ano, representando 9% dos tumores ósseos malignos primários.
- Pode ocorrer em grande faixa etária, mas é mais comum dos 5-25 anos
(principalmente com menos de 10 anos de idade).
- 1º mais comum em < 10 anos
- 2º mais comum em < 30 anos
 Localizações mais comuns são:
 Origina nas Metáfises dos ossos longos (com frequente extensão
Diafisária)
 ## Diafise de fêmur, tíbia, úmero
 Ossos planos das cinturas escapular e pélvica
 Raramente ocorrem nas mãos, pés e coluna vertebral

## Se origina na metáfise, com tem extensão para toda diáfise, geralmente no momento
do diagnóstico nós encontramos com acometimento na diáfise.
- Mais comum em Homens, e Raro em pacientes com descendência africana ( RARO
EM MELANODÉRMICOS)
- Dor é o sintoma mais comum, geralmente insidiosa e de longa duração antes do
diagnóstico (atraso diagnóstico em média de 34 semanas).
- Discrepância clínico-radiológica
- Grande Diagnóstico diferencial é a OSTEOMIELITE:
 Também ocorrem febre, eritema e edema.
 Exames laboratoriais apontam leucocitose, VHS elevado e PCR elevada.

74
 –
 Biópsia aspirativa de Ewing pode confundir diagnóstico pois aspirado pode
assemelhar-se macroscopicamente com PUS, e material ser enviado apenas para
microbiologia. Sempre encaminhar para Anatomo-patológico.

-Raio-x
 Classicamente lesão destrutiva na diáfise de osso longo, com reação
periosteal em “casca de cebola”, apesar de que geralmente origem é
metafisária, com extensão diafisária.
OBS: Não adianta biospia essa área de reação periosteal em casca de cebola
 Skip metástases não ocorrem como no osteossarcoma,porque geralmente
todo osso é acometido.
 Nos ossos planos aparente lesão destrutiva não específica.

- RNM – sempre deve ser solicitada pois acometimento geralmente é maior do que se
visualiza no raio-x, assim como para avaliar acometimento de partes moles que costuma
ser grande. Sempre solicitar de todo o compartimento.
- Sempre solicitar raio-x e TC de tórax por pulmão ser local mais comum de metástases.
- Cintilografia óssea deve sempre ser realizada pois osso é o 2 o local mais comum de
metástases.
 Na suspeita de Ewing sempre realizar o aspirado de medula óssea para excluir
Doença sistêmica difusa.
- Histologia
 Pequenas células azuis com muita pouca matriz intercelular.

75
 –
 Citogenética e histoquímica são necessários para diagnóstico diferencial de
Ewing e outros tumores de pequenas células azuis ( EX: Osteossarcoma
de pequenas células e Linfoma)
 Translocação t(11;22)(q24;12) é a mais comum no Ewing, ocorrendo em
90% dos casos

##Tumores Neuroectodérmicos(PNET) também apresenta esta translocação

 Imunohistoquímica: ( Sempre enviar)
 para MIC2 (produto genético) é especifico para Ewing
 CD 99 + → é o marcador de Ewing (diferencia Ewing de
Linfoma)
 PAS + (devido a glicogênio intracelular)
 Reticulina negativo

Outras Imunohistoquímica:
 Linfoma: PAS negativo e Reticulina positivo
### Mil perguntas: Questão 471- Os 2 anticorpos mais importantes para o
diagnóstico diferencial entre Ewing e Linfoma na imunohistoquímica é
LCA(antígeno-leucocitário comum) e CD-99
 Rabdomiossarcoma embrionário: Cora-se positivo para Desmina, mioglobina e
actinas músculo-específicas.
 Hemangiopericitomas: Coram-se positivo para Fator VIII
 Carcinoma metastático de pequenas células coram-se positivo para Citoqueratina.

76
 –
-Fatores prognósticos - TARO
 Metástases à distância (PIOR). Apenas 20% de sobrevida a longo prazo.
 Tamanho do tumor ao diagnóstico
 Localização (proximais – cintura escapular e pélvica- tendem a ser maiores ao
diagnóstico do que os distais)
 HISTOLOGIA NÃO É PROGNÓSTICA POIS TODOS SÃO CONSIDERADOS DE
ALTO GRAU DE MALIGNIDADE!!!!
 Leucocitose, PCR e VHS elevados são marcadores de doença avançada e por
isso considerados prognósticos.
 Idade de apresentação, mais velhos (>12-15 anos) e sexo masculino também são
de pior prognóstico.
 Alterações genéticas secundárias, como expressão aberrante de p53, podem
comprovar-se importantes.
 Se após cirurgia, recorrência rápida (até 1 ano) também é pior prognóstico
 Se houver baixa resposta a QT neo

### NÃO são valores prognóstico:

 Histologia do tumor, porque todos são considerados de alto grau de malignidade
 A translocação específica t(11;22) versus (q21;22) não parece afetar a evolução
clínica.

- Diagnóstico Diferenciais:
- Osteomielite crônica
- Osteossarcoma
- Histiocitose de células de Langerhans
## Quanto a histologia, os diagnósticos da família Ewing/PNET são:
- Neuroblastoma metastático
- Rabmiossarcoma
- Linfoma
- Askin – É o Ewing da caixa torácica

- Tratamento:
### São sensíveis a RT e QT

- Poli QT neoadjuvante ou adjuvante, ou ambas, para tratar metástase a distância que

podem ou não ser facilmente aparentes ao estadiamento inicial.
### Antes da QT, a sobrevida a longo prazo era de 10%, depois da QT, a sobrevida a
longo prazo é de até 60-70%
### Se presença de metástase a distância, a sobrevida é de 20%.
### Se recorrência local, sobrevida é de 20% em 5 anos

- Tratamento local é controverso.

### QT e RT neso – Ressecção ampla – QT e RT
- Sempre fazer Qt antes, pois pode por exemplo diminuir o tamanho do tumor, o que
muda a abordagem cirúrgica
-Ewing é muito responsivo a RT mas responde bem a ressecção ampla com baixa taxa
de recorrência (<10%) e alta taxa de sobrevida.

77
 –
 Decisão acaba sendo de acordo com caso, geralmente com realização de novo
estadiamento após neo-adjuvância e caso lesão passível de ressecção com
margem ampla, realiza-se cirurgia. Caso contrário, opta-se pela RT.
- Casos recorrentes são de péssimo prognóstico, com sobrevida de 20% em 5 anos,
sendo que tempo para recorrência é muito importante fator prognóstico, principalmente
no 1o ano.

CORDOMA

- Tumor maligno raro que se origina nos remanescentes da notocorda, sendo

responsáveis por 4% das malignidades ósseas.
- 2a malignidade óssea primaria mais comum da coluna (1a é o mieloma)
- É o tumor malignos mais comum do sacro ( maioria origina abaixo de S-3)
- 50% ocorrem na transição sacro-coccígea (pico entre 50-70 anos) e 30% na base do
crânio(esfeno-occipitais, pico entre 40-60 anos)
- Principalmente em Homens
- Geralmente de crescimento lento, com sintomas tardios.
- Nos tumores da base do crânio pacientes podem apresentar sintomas de compressão
de nervos craniais e cefaléias. Na coluna, sintomas podem ser de compressão de raízes
nervosas ou da medula.
- Nas massas cervicais anteriores, sintomas podem ser similares ao de abscessos
retrofaríngeos.
### Nos sacro-coccígeos, sintoma mais comum é a lombalgia baixa, podendo haver
alterações esfincterianas e Ciáticas, sendo massa palpável no toque retal achado
comum.
 Raio-x
 Geralmente imagem agressiva com origem em linha média, sendo que na
região sacro-coccígea o diagnóstico pode ser difícil pela presença de
gases das alças intestinais(TARO 2015). Mais visíveis no perfil.
 50% apresentam calcificações.
 TC – pode demonstrar mais facilmente as calcificações, mas RNM dá melhor idéia
de extensão. Nunca solicitar exclusivamente lombar pois geralmente massa é mais
distal, por isso alguns diagnóstico passam despercibidos
 Histologia
 Lóbulos de células separadas por faixas fibrosas, geralmente com
abundante citoplasma com vacuolizado.
 Arranjo celular em fios longos ou “cordões”
 Maioria são de baixo grau, mas desdiferenciado pode ocorrer, geralmente
com células de alto grau, mais frequentemente de um histiocitoma fibroso
maligno.
- Tratamento

- Tratamento básico é ressecção com margens amplas, mesmo que com seqüela de
déficit neurológico, pois tumor crescendo cursará com este, associado ainda de
metástases.

78
 –
- Caso impossibilidade de ressecção adequada ou margens comprometidas, realiza-se
RT
- Não há comprovação de uso de QT
- Metástases são tratadas com ressecção.

- Taxa de sobrevida global em 5 anos → 60% a 80%

OBS: mas a taxa continua a declinar com o acompanhamento mais longo por causa das
recorrências tardias:
- Taxa de sobrevida em 10 anos → 25% a 40%
- Recorrências locais são comuns, mas em virtude da dificuldade encontrada para obter
margens amplas
- Prognóstico favorável: Sexo masculino, idade mais jovem e localização mais distal
- Metástase são raras a apresentação inicial - <5%. Porém ocorre em aproximadamente
em 30-60%, principalmente pulmonar.

ADAMANTINOMA

- Tumor raro, representando <1% das malignidades ósseas primárias.

- Larga faixa etária de ocorrência, mas pico na 2a e 3a décadas de vida.
- 85% dos casos ocorrem na DIÁFISE da TÍBIA (porque é um osso subcutâneo)
- Origem: em ninhos de células epiteliais remanescentes, e por conta disso ocorrem mais
em ossos subcutâneos.
- Sintoma mais comum é dor, associado a massa palpável de crescimento lento
subcutânea, com fratura patológica em 20% dos casos.
 Raio-x
 Imagem clássica de múltiplas lesões radiotransparentes nitidamente
demarcadas na dipafise tibial.
 Essas lesões são separadas por áreas densas de osso esclerótico denso.
 DD com Displasia osteofibrosa, mas imagem mais agressiva.
 Fíbula geralmente acometida por contiguidade.
 Histologia
 Ilhas de células epiteliais em estroma fibroso. Geralmente baixo grau, sem
prognostico histológico.
 Atipia nuclear mínima e figuras mitóticas são raras.
 Imunohistoquímica geralmente positiva para Citoqueratina e Vimentina
 Tratamento:
## RT e QT resistentes
- Ressecção ou amputação com margens amplas
- Recorrência local→ em 25% dos casos, geralmente tardia (até 19 anos depois)
-Metástases são raras ao diagnóstico mas ocorrem em 30% dos casos tardiamente.
- O prognóstico é mais dependente da adequação as margens cirúrgicas

79
 –
TUMORES VASCULARES MALIGNOS

- Nomenclatura controversa mas em geral:

 Hemangioendotelioma → baixo grau de malignidade
 Angiossarcoma → alto grau de malignidade
- Raros, representando 1% das malignidades ósseas.
- Pode ocorrer em qualquer idade após a 1a década
- Mais comum em Homens
 Síndrome de STEWART-TREVES → angiossarcoma associado a linfedema
crônico (ex: pós mastectomia em MMSS)
- Alguns estudos sugerem ocorrência de angiossarcoma adjacente a implantes
ortopédicos. Não confirmado.
- Sintoma mais comum é dor, sendo fratura patológica rara.
 Raio-x
 Baixo grau – lesões líticas de bordas definidas com ou sem formação óssea
reativa peri-lesional.
 Alto grau – mais permeativos, geralmente multicêntricos, mas comumente
no mesmo osso ou ossos da mesma extremidade. Reação periosteal rara.
 Histologia
 Baixo grau – anastomoses vasculares bem formadas com DD com
Hemangiomas.
 Alto grau – pleomórficos, semelhantes a sarcomas e carcinomas não
diferenciados, geralmente diagnósstico com imunohistoquímica com
positividade para fato VIII relacionado a antígeno, CD 31 e CD 34.
 Tratamento
- Lesões isoladas → ressecadas com margem ampla
-Lesões múltiplas ou irressecáveis → RT.
 Nos de alto grau deve-se associar QT adjuvante
 Prognóstico varia com grau histológico
-Baixo grau → 80% de sobrevida a longo prazo
- Alto grau → 20% de sobrevida

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO E FIBROSSARCOMA

- Separação destes tumores na literatura é controverso e por isso como possuem

prognóstico e tratamento semelhantes são descritos juntos.
- Representam 3-5% das malignidades ósseas primarias, podendo ocorrer em qualquer
idade após a 1a década de vida.
-Sem predileção sexual e racial (Homem = Mulher)
- Ocorrem mais frequentemente na METÁFISE de fêmur distal e tíbia proximal.
 25% dos casos são considerados secundários a alguma alteração óssea previa
 Principais afecções são:
 Paget
 Radioterapia
 TGC
 Infarto ósseo
 Parte de condrossarcoma desdiferenciado

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 –
 Osteocondroma
- Sintoma mais comum é dor, com 20% de chance de fratura patológica no diagnóstico.
 Raio-x
 Aparência agressiva, líticos com margens mal definidas, geralmente
adjacente a lesão previa conhecida (Ex: Paget, infarto ósseo)
 Reação periosteal ausente, a não ser que exista fratura patológica
associada.
 Histologia
- Histiocitoma fibroso maligno → Células fusiformas de alto grau de malignidade
dispostas em um padrão estoriforme “RODA DE CARROÇA” OU “RODA DE CARRO”.
- Fibrossarcoma → É o de um neoplasma de células fusiformes dispostas em um padrão
de ZIQUEZAQUE.
 Não há produção de osteóide, porque se tiver é Osteossarcoma
 Tratamento
- Maioria dos serviços com tratamento similar ao do osteossarcoma, mas são mais
radiosensíveis.
- RT também pode ser usada nas margens comprometidas ou contaminação intra-op.
- Prognóstico de acordo com presença de metástases, tamanho e localização do tumor,
grau histológico e resposta à QT.
 Idade avançada é fator de mau prognostico.
 Não há diferença no prognostico entre lesões primárias e secundárias.
 Nos de alto grau, sobrevida de 65% em 5 anos.

MIELOMA MÚLTIPLO E PLASMOCITOMA

- MM é neoplasia óssea maligna primária mais comum.

- Mieloma significa tumor de medula óssea.
- É um tumor de plasmócito de se caracteriza por uma destruição osteolítica generalizada
e muitas vezes se associa com anemia refratária, hipercalcemia, disfunção renal e menor
resistência à infecção.
- “Mieloma Múltiplo é um câncer que se desenvolve na medula óssea, devido ao
crescimento descontrolado de células plasmáticas - PLASMÓCITOS”
- As células plasmáticas fazem parte do sistema imunológico do corpo. Elas são
produzidas na medula óssea, sendo liberadas para a corrente sangüínea, na medulla
representam < de 5%, no mieloma, tem aumento dessas células ( 10% a 90%).
- Como chama o acúmulo de células plasmáticas em um único local ? PLASMOCITOMA
- OBS: em um único local não é considerado MM
- Essas células plasmáticas produzem: Fatores de ativação de osteoclástos(FAOs), que
estimula a ação deles e gera a destruição óssea.
- Representa 43% dos casos.
- Pico de incidência entre 50-70 anos de vida.
- Mais comum em Homens
- Raça negra

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 –
## MM e metástase de carcinoma devem ser DD de qualquer lesão óssea em paciente
>40 anos.
- Dor é sintoma mais comum, geralmente movimento dependente, ao contrário da dor
na metástase que contínua e noturna, mas diferente de outros tumores, alterações
sistêmicas são comuns.
 Fraqueza, perda de peso, anemia, trombocitopenia, neuropatia periférica
(principalmente nos casos com tipo osteoesclerótico), hipercalcemia,
insuficiência renal., aumento do VHS.
- Causa anemia, porque eles ocupam o lugar das células hematopoiéticas na medula e
inibem a proliferação dos eritroblastos.
- Destruição óssea causa a liberação cálcio(hipercalcemia) que gera ou agrava a IR
## Os níveis plasmático de imunoglobulina Ig está baixo, o que predispõe a infecção (
principal causa de morte)

## Neuropatia periférica → Tipo Osteoclerótico ► Sind de POEMS (Polineuropatia,

organomegalia, endocrinopatia, monoclonal, Skin chances)
- Geralmente sintomas de curta duração por conta da agressividade da doença
- Lesões ósseas aparecem quando há mais de 30% de células plasmáticas no aspirado
de medula óssea.
## Atinge geralmente local que tem medula óssea funcionante.
- Atinge principalmente esqueleto axial ( coluna, costela, pelve, crânio, esterno,
extremidades proximais de ossos longos)
 Fraturas patológicas são comuns, sendo locais mais comuns:
 1o Coluna
 2o Arcos costais
 3o Pelve
- Raio-x
 Geralmente múltiplas lesões “TIRADAS COM SACA BOCADA” com margem
bem definida, puramente líticas sem margens escleróticas reativa
 Por conta disso geralmente também são “frios” na cintilografia (exceção à
variante com esclerose extensa associada)
 Ocasionalmente caracterizado por expansão óssea com aspecto insuflado

## Lesões múltiplas, líticas, puntiforme, bem delimitada, sem esclerose reativa.

82
 –

## Em geral o MM acometem o corpo vertebral, enquanto as

Metástases acometem o pedículo e istmo.

- Diagnóstico
 Imunoeletroforese sérica com gamopatia (pico) monoclonal.
 Imunoglobulina (sangue)
 Hemograma completo e bioquímica
 Proteinúria de Bence-Jones ( Representa a cadeia leve do componente M,
presente em 80% dos casos)
 RX de todo esqueleto para estadiamento
 Biópsia de medula óssea

#### Critério diagnósticos obrigatório de MM são : plasmocitose medular > 10% e mais
pelo menos um dos seguintes:
 componente M no soro > 3g/dL
 componente M na urina
 Uma série de raio-X de todo o esqueleto que mostra lesões líticas em pelo
menos três ossos diferentes.
 Uma biópsia mostrando um tumor de células plasmáticas (plasmocitoma)
dentro ou fora do osso.

83
 –
####O diagnóstico de Plasmocitoma solitário se faz quando:

 A biópsia cirúrgica demonstrar um tumor de células plasmáticas dentro ou fora

do osso.
 A proliferação de células plasmáticas for abaixo de 10% do total de células da
medula óssea, e nenhuma lesão lítica seja detectada além do local do tumor

-Histologia:
- Lâmina de células plasmáticas, estas são células arredondadas pequenas e azuis com
núcleo “MOSTRADOR DE RELÓGIO” e citoplasma abundante com halo perinuclear.
- Produção amilóide pode ser abundante e diagnóstica (exceção para pacientes em
hemodiálise crônica)

- Nos PLASMOCITOMAS ISOLADOS, diagnóstico diferencial com OMC, com células

com citoplasma abundante

84
 –
## Imunohistoquímica importante com cadeias leves monoclonais kappa e lambda,
diferentemente das células da osteomielite, com cadeias policlonais.
###Outro marcador importante é o CD56
OBS: Linfoma mostra positividade para CD45 e CD20.

 Tratamento:

###Tratamento primário é a QT

- Objetivo: aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida.

- Lesões sintomáticas também são rapidamente responsivas a RT
- Fraturas patológicas (onde entra o papel do ortopedista) são comuns e como
geralmente expectativa de vida é pequena, deve-se objetivar tratamento funcional, com
ressecção parcial da massa tumoral e fixação interna associada a metilmetacrilato.
- Obter os mesmo princípios de fixação em metástase de carcinoma ( Olhar este no
resumo abaixo)
- Caso não possibilidade de carga total pós-operatória, artroplastia total cimentada ou
hemiartroplastia deve ser considerada.
- Na maioria dos casos associa-se RT após 3 semanas da cirurgia ou quando cicatriz OK.
 Prognóstico
- Muito ruim no mieloma múltiplo, com maioria dos pacientes falecendo em até 3 anos do
diagnóstico. Sobrevida a longo prazo é muito rara.
- Para plasmocitomas isolados sem envolvimento sistêmico, prognóstico é muito melhor.
No entanto > 50% dos pacientes evolui para um mieloma múltiplo. Mesmo assim
prognóstico é melhor.

LINFOMA

- Pode envolver o osso primariamente ou secundariamente

-Pode ocorrer em qualquer idade mas é mais comum entre 6a-7a décadas de vida
- Mais comum em Homens
- Locais mais comum de acometimento DIAFISÁRIO:
 1o Fêmur
 2o Pelve
 3o Coluna
 4º Arcos costais
- Sintomas mais comuns são dor e edema local, podendo ser leve a moderado. Atraso
diagnóstico é grande, pois diferente de mieloma, não são comuns sintomas
sistêmicos.

- Raio-x
- Geralmente lesão mal definida de destruição óssea, geralmente diafisária e permeativa.
-Pode ser totalmente normal, à despeito de envolvimento medular extenso. Diagnóstico
pode apenas ser realizado em RNM ou cintilografia.
- Cortical pode estar espessada, mas reação periosteal não é comum.
- Grande extensão do osso pode estar acometida.
 Sempre considerar em DD de lesão diafisária destrutiva.

85
 –

### LINFOMA GERALMENTE DEVE SER CONSIDERADA NO DIAGNÓSTICO

DEFERENCIAL DE LESÃO EXTENSA ENCONTRADA EM CO OU RNM APESAR DE
RX RELATIVAMENTE NORMAIS.

- Estadiamento
Sempre incluir Hemograma completo, bioquímica, cintilografia óssea, TC de tórax,
abdômen e pelve além de biópsia de medula óssea.
- Histologia
- Mistura de células pequenas e grandes linfóides com núcleos clivados e não clivados.
- Podem parecer sarcomatosas e outras podem ser de difícil DD com Ewing e carcinomas
 Imunohistoquímica com marcadores positivos para Reticulina,
marcadores lifoides, Queratina negativa e PAS negativo
 Pacientes com linfoma ósseo primário(55% de sobrevida) possuem melhor
prognóstico que os secundários (25% de sobrevida em 5 anos)
### Tratamento primário é a quimioterapia
 Tratamento local geralmente com radioterapia, sendo tratamento cirúrgico
raramente indicado, mais comumente para fraturas patológicas.

CARCINOMA METASTÁTICO

- Malignidade ortopédica mais comumente tratada, sendo que 50-80% dos carcinomas
apresentam metástases ósseas na morte.
## 8000 sarcoma ósseo/ano X 1 milhão Carcinoma/ano
- Em paciente com história conhecida de carcinoma prévio, mesmo de longa data, nova
lesão óssea detectada deve ser considerada metástase.

## Em qualquer paciente > 40 anos com nova lesão óssea agressiva deve ser
considerada como metástase óssea de carcinoma ou mieloma múltiplo.

- 15% não é possível identificação do sítio primário, ai faz Imunoistoquímica

- Em pacientes com suspeita de lesão óssea supostamente metastática sem local
primário definido, história adequada e exame físico (próstata e mama), testes
laboratoriais (incluindo eletroforese de proteínas e PSA), raio-x do membro, raio-x de
tórax, TC de tórax, pelve e abdômen e cintilografia óssea devem ser realizadas antes de
realizar biópsia!!!!!!
 Identifica lesão primária em 85% dos casos!!!
 Após estadiamento, biópsia deve ser realizada mesmo que história prévia
de carcinoma.
EX: Paciente tem ca de mama, e apresenta uma lesão lítica no colo de fêmur. Mesmo
tendo como principal HD uma metástase de mama, DEVE FAZER BIÓPSIA antes,
porque em alguns casos pode ser um sarcoma primário e mudar o tratamento, de uma
simples fixação para ressecção e fixação.

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 –
 Metástases mais comuns são de:
 Mama e Próstata, seguidos de
o pulmão>rim>tireóide>TGI.

 Mestástase de origem desconhecida:

 Pulmão e Rim

OBS: Mama e próstata são incomuns de gerar metástase sem antes ter feito o
diagnóstico da lesão primária. Por isso não é indicado por exemple fazer Mamografia no
estadiamento de metástase de origem desconhecida.
 Raio-x
 Imagem pode ser variável, geralmente agressiva, podendo serem líticas,
blásticas ou mistas.
 Mama e próstata → tipicamente BLÁSTICA
 Tireóide e rim – tipicamente LÍTICA
 Pulmão – tipicamente MISTA

## Se ACROMETÁSTASE (lesões distais ao cotovelo e joelho) o local primário mais

provável é : PULMÃO
Obs: Meta de pulmão pode ter aparência lítica cortical característica de “mordidas”

- Locais mais comum de metástase óssea:

Coluna > Costela > Pelve > Fêmur proximal

- Histologia
- Geralmente similar ao da lesão primária. Nos casos bem diferenciados, diagnóstico
é fácil. Já em casos mais indiferenciados, principalmente CÂNCER RENAL
SARCOMATÓIDE, podem ser necessários marcadores na imunohistoquímica.

 Bifosfonados aparentemente previnem aparecimento de novas lesões

metastáticas e diminuir taxa de crescimento das lesões já existentes, por
diminuição da reabsorção óssea por osteoclastos.
- Maioria das metástases sintomáticas respondem bem a RT.
- Qual geralmente é Radiosensível: RENAL

 Tratamento cirúrgico profilático para fratura patológica pode ser indicado. São
fatores sugeridos de indicação de fixação profilática:
 Dor não responsiva a RT
 Lesão >2,5cm
 Destruição cortical >50%
 Avulsão patológica do pequeno trocânter

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 –
 Outra indicação seria pelos CRITÉRIOS DE MIRELS. Somatória DE 8 OU + seria
indicativa de profilaxia.
1 2 3
LOCAL MMSS MMII PERI-
TROCANTÉRICAS
DOR LEVE MODERADA GRAVE
TAMANHO <1/3 1/3-2/3 >2/3
LESÃO BLÁSTICA MISTA LÍTICA

 A MORBIDADE de uma fixação profilática é menor do que de uma fixação após a

fratura.
 Prognóstico
- Vem evoluindo positivamente, mas muitas vezes é imprevisível.
- Maioria dos pacientes com fratura patológica de metástase de carcinoma de pulmão
morrem em 6 meses. Já os pacientes com metástase de próstata, mama, tireóide e rim
podem viver muitos anos.
 Uma metástase isolada de carcinoma renal pode ser tratada com
intenção curativa através de ressecção ampla.
- Objetido: Fixação profilática deve objetivar carga imediata, com sustentação completa
do peso, geralmente com fixação intramedular longa. A reconstrução deve ser durável
para resistir muitos anos. Em geral a massa do tumor deve ser diminuída antes da
fixação e a cavidade deve ser preenchida com metacrilato para aumentar a fixação.
## Caso não seja possível, objetivar substituição protética para carga imediata ou
precoce!!
- As lesões do colo femoral devem ser consideradas para hemiartroplastia ou ATQ.
Nas artroplastias do quadril, preferência para as cimentadas por conta da radiação
associada.

Condições não-neoplásicas que simulam tumores

ósseos
1- Displasia Fibrosa – já falado
2- Doença de PAGET
3- Miosite Ossificante
4- Doença de Gaucher
5- Ilha óssea
6- Infarto ósseo
7- “Tumor Marrom” do Hiperparatireoidismo
8- Osteomielite
9- Calo de fratura
10- Osteólise pós-traumática

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 –
DOENÇA DE PAGET

- Sinônimo: Osteíte deformante

- É uma doença esquelética, mono ou poliostótica, caracterizada por um aumento da
remodelação óssea.
- Causa desconhecida, caracterizada por reabsorção osteoclástica seguida de
regeneração osteoblástica de osso esponjoso primitivo.
- Ocorre em 3-4% da população em > 50 anos
- 10-15% em > do que 90 anos
- Há História familiar positiva
- Etiologia: Infecção óssea viral de baixa virulência / PARAMIXOVÍRUS
- Comum nos EUA e Europa, raro na China e Índia
- Os principais sítios acometidos são: Vertebras, osso longos dos MMII, pelve e crânio
- Este processo pode levar a:
 Aspecto radiográfica que simula um tumor maligno, osso hipervascular
 Deformidade, remodelamento acelerado
 Fratura patológica de uma osso longo ( osso estruturalmente fraco) – “PADRÃO
EM BARRA DE GIZ”

# Barra de Giz
Obs: Não união é comum
- Geralmente assintomáticos, diagnóstico incidental ( RX por outras causas ou
Fosfatase alcalina alta)
- As manifestações clínicas são: Dor óssea, deformidade, fratura patológica, artrite
secundária, perda auditiva se afecção do osso temporal, compressão medular ou
radiculopatia
- Alterações metabólicas: Hipercalciúria e Hipercalcemia ( geralmente em poliostótico)
- Pode ser necessário biópsia para o diagnóstico.

### Diagnóstico: Paciente sintomático faz RX, RX incidental, alteração

metabólica(marcadores bioquímicos de remodelação óssea), fratura patológica

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 –
• História e exame físico
• Raio X
 Lesões osteolíticas precoces
 Evoluem para lesões escleróticas
 Crânio e ossos longos
 Cintilografia óssea com Tc99
 Para identificar outros focos, se é mono ou poliostótica
 Para verificar atividade da doença
 Alteração nas 3 fases
 Pouco específico e alta sensibilidade
 10 a 15% podem ser normais
 FA, cálcio e fósforo, albumina
 Elevação de FA tem relação com atividade da doença

### O principal método diagnóstico para doença de Paget é =

– Radiológico, tendo como principais características =
• Lesões osteolíticas (lesões em forma de “CHAMA DE VELA” em
ossos longos e
• Osteoporose circunscrita no crânio
• Ósseos aumentados de tamanho
• Espessamento cortical
• Alterações escleróticas

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 –

## Coluna em “porta retrato” ## Envolvimento diafisário e periarticular

Histologia:
### Biópsia geralmente mostra um padrão característico de “MOSÁICO”, com lamelas
alargadas, linhas de cimento irregular e de tecido conjuntivo fibrovascular

- Fistulas arteriovenosas podem se formar no osso acometido e sangramentos grandes

podem ocorrer no intra-operatório.
- Nervos que passam através de forames podem ser aprisionados nos pacientes com
paget, causando sintomas e necessitando de descompressão.

## Fases da doença:

• Fase ativa
• Fase LÍTICA (precoce)
» Predominam osteoclastos - TARO
• Fase MISTA (intermediária)
» Equilíbrio entre osteoblastos e osteoclastos
• Fase ESCLERÓTICA (tardia)
» Predominam osteoblastos
• Fase inativa
• Permanece o osso esclerótico sem atividade celular significativa

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 Degeneração sarcomatosa é frequente
- Ocorre em aproximadamente 1% dos pacientes, principalmente na forma poliostótica
da doença, geralmente para osteossarcoma, condrossarcoma ou histiocitoma fibroso
maligno, mas também fibrossarcoma e TGC.

## Degeneração sarcomatosa

 Degeneração de alto grau pode ocorrer na pelve, fêmur e úmero.

 Indica-se tratamento radical, sendo prognóstico muito ruim.

- Tratamento:
- Analgesia, uso de bengalas (previne queda, evita fratura, alivia dor)
• Indicações de tratamento:
• Dor óssea
• Envolvimento neurológico
• Prevenção de fraturas ou deformidades em pacientes jovens com
doença ativa.
• Hipercalcemia por imobilização
• Na preparação para cirurgias ortopédicas (para reduzir sangramento)
• Calcitonina
• Na fase lítica, mais precoce
• Calcitonina do Salmão:
• Dose de 50 a 100U SC/dia por um mês, seguida de três injeções por
semana por vários meses, com a duração da terapia dependendo da
atividade da doença e resposta do paciente.
• A normalização da fosfatase alcalina é incomum e só ocorre em pacientes
com pequeno aumento do turnover Ósseo
• A supressão da atividade da doença não persiste por longo tempo após a
suspensão da droga.

• Bifosfonados
• Na fase esclerótica
• Análogo do pirosfosfato é um potente inibidor da reabsorção óssea, sendo
usado com sucesso no tratamento da Doença de Paget
• Tratamento de primeira escolha. Ex: Alendronato, Zoledronato
• 6 meses de tratamento
• Remissão dos sintomas pode durar meses ou anos
• Reiniciar novo ciclo de tratamento quando sintomas reaparecem
• Acompanhar com fosfatase alcalina

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### Tratamentro com bifosfonado antes da cirurgia reduz o sancramento per
operatório
OBS: Bifosfonado na Displasia fibrosa, Paget e carcinoma metastático
“DESVIOS ARTERIOVENOSOS INTRAÓSSEOS PODEM DESENVOLVER-SE E
LEVAR A UM EXCESSIVO SANGRAMENTO DURANTE PROCEDIMENTOS
CIRÚRGICOS” – TARO

- Como deve ser feito o acompanhamento:

• Considera-se remissão quando se atinge níveis normais dos marcadores
bioquímicos, como a fosfatase alcalina, e remissão parcial, quando há queda de
mais de 50%, 3 a 6 meses após o curso de tratamento.
• A fosfatase alcalina deve ser dosada a cada 3 a 6 meses após o curso da terapia e
um novo tratamento deverá ser feito se a fosfatase alcalina estiver acima do
normal ou acima do valor prévio.

- Quando estão indicados os procedimento cirúrgicos:

• Prótese de quadril, em caso de osteoartrite grave
• Osteotomia tibial, para correção de uma tíbia deformada
• Craniotomia occipital
o para descompressão da fossa posterior em pacientes com platibasia e
descompressão dos nervos.

MIOSITE OSSIFICANTE

- Ossificação extra-esquelética que ocorre no músculo ou outro tecido mole.

- Pode ser classificada em:
 Miosite ossificante progressiva - rara
 Miosite ossificante localizada traumática - 75% das localizadas
 Miosite ossificante localizada não traumática
- Forma localizada deve ser DD com osteossarcoma. Seguintes alterações auxiliam na
diferenciação:
 Mais comumente diafisária (osteossarcoma geralmente metafisário)
 Dor e massa diminuem com o tempo
 Cortical subjacente geralmente integra
 Após aproximadamente 10 dias do início dos sintomas, a biopsia mostra um
padão ZONAL definido, com periferia apresentando os tecido mais
diferenciados.

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DOENÇA DE GAUCHER

- Geralmente apresentam-se ao ortopedista com sintomático no quadril devido a

osteonecrose da cabeça femoral ou com fratura patológica.
- Ocasionalmente pode haver lesão tumoral que necessita de biópsia para diagnóstico.
- São propensos a infecção pós-operatória.

“TUMOR MARROM” DO HIPERPARATIREOIDISMO

- Atividade aumentada da paratireóide, geralmente por lesão tumoral, com sintomas

principalmente renais, psiquiátricos e esqueléticos.
- Geralmente diagnóstico em fase inicial com ligeira alteração óssea com
desmineralização difusa. No entanto no diagnóstico tardio, lesão óssea pode ser
intensa e focal, produzindo “tumor marrom” que se assemelha a TGC.
 Além de dosagem do cálcio, fósforo, FA e nível de PTH, algumas alterações
microscópicas sugestivas:
 Células gigantes um pouco menores que as do TGC, geralmente com
arranjo nodular, especialmente em torno de áreas hemorrágicas.
 Células estromais mais fusiformes e delicadas
 Alta evidência de metaplasia óssea no estroma
- Osso perilesional importante para o diagnóstico, devendo apresentar alta atividade
osteoblástica e osteoclástica associado a fibrose peritrabecular

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