ANEMIAS MICROCÍTICAS

 Estão relacionadas com defeitos na hemoglobina

 VCM e HCM baixo (micro/hipo)


 Valores de referência hemograma


 Como avaliar uma anemia
 Reticulócito
 Anemia hiperproliferativa
 Quando há reticulocitose (>2%)
 O problema não é na medula
 Ocorre na anemia Hemolítica
 Anemia hipoproliferativa
 Sem reticulocitose
 Ocorre me problemas que afetam a medula
 Anemias carenciais
 Anemia de doença crônica/inflamatória
 Anemia sideroblástica
 Morfologia da hemácia
 VCM
 Tamanho (micro/normo/macro)
  HCM
 Cor (hipo/normo/hiper)

 Anemia ferropriva
 O Fe3+ é transformado em Fe2+ e é absorvido, sendo transportado pela
transferrina para a medula óssea
 O ferro que sobra é armazenado na forma de ferritina
 Fatores que influenciam na absorção do ferro
 Ajudam
 Vit. C
 Ácidos orgânicos
 Aminoácidos
 Atrapalham
 Cálcio
 Fibra alimentar
 Fosfatos, oxalatos, polifenois
 Etiologias da anemia ferropriva
 Menor aporte
 Carência nutricional
 Crianças e gestantes
 Distúrbios de absorção
 Doença celíaca, hipocloridria
 Maior perda
 Sangramento crônico
 Neoplasia, ginecológico
 Laboratório da anemia ferropriva
 Geralmente hipocrômica Microcítica, mas por ser normo/normo
 Cinética do ferro
 Ferritina baixa (<30)
 TIBC (capacidade total de ligação ao ferro) alto
 Medida indireta da transferrina, que também está alta
 RDW aumentado (anisocitose)
 Ferro baixo (<30) em fase mais crônica
 Consequentemente a saturação da transferrina cai (<10%)
 Plaquetose reacional (trombocitose)
 Aumento na contagem de plaquetas
 Hipoproliferativa
 Pois não tem substrato para fabricação
 Reticulócitos < 2%
 Quadro clínico
 Glossite atrófica
 Queda de cabelo
 Coiloníquia (depressão na unha)
  Quelite angular
 PICA
 Geofagia, pagofagia,etc
 Síndrome anêmica
 Palidez, astenia, cefaleia
 Diagnóstico
 Padrão ouro
 Mielograma com avaliação dos estoques medulares de ferro
 Tratamento
 Tratar causa primária
 Alimentação
 Parasitose
 Sangramento
 Hipermenorreia
 Perda crônica pelo TGI
 Fazer colonoscopia/ endoscopia para > 50 anos
 Reposição oral de ferro
 Sais ferrosos (sulfato ferroso)
 120 a 300mg de ferro elementar ao dia
 60mg, 3-4x ao dia
 Tomar longe das refeições
 Efeitos adversos TGI
 É possível avaliar a eficácia com a contagem de reticulócitos
(aumentam dentro de 4 a 7 dias)
 Corrige a anemia em 6 a 8 semanas
 Duração
 6 meses ou ferritina > 15-50ng/ml

 Anemia da doença crônica

 Etiologia
 Infecções
 Neoplasias
 Doenças reumatológicas
 Fisiopatologia
 A inflamação produz hepcidina, que inibe a ferroportina (canal para o
ferro sair da célula), aprisionando o ferro dentro da célula na forma
de ferritina
 Por isso a ferritina é um marcador inflamatório
 Hepcidina também diminui o número de transferrina
 Doenças inflamatórias aumentam a ferritina
 Há menor produção de eritropoietina devido estímulos de citocinas
 Diminuindo eritropoiese
 Laboratório
  Em estágios iniciais é normo/normo, mas depois vira Microcítica e
hipocrômicas
 Cinética do ferro
 Ferro sérico baixo
 Saturação de transferrina baixo
 TIBC (CTLF) baixo
 Pois a transferrina diminui na doença crônica
 Ferritina normal ou aumentada
 Hemograma
 VCM e HCM baixos
 RDW normal
 Sem anisiocitose
 Hipoploriferativa
 Reticulócitos < 2%
 Tratamento
 Tratar doença de base

 Anemia sideroblástica
 É a deficiência da protoporfirina
 Essencial para produção da hemoglobina
 Etiologia
 Hereditária
 Adquirida
 Álcool, deficiência de B6, chumbo
 Laboratório
 Microcítica/hipocrômica
 Ferro sérico alto
 Ferritina alta
 Saturação de transferrina alta
 Mielograma
 Sideroblastos em anel (Acúmulo de ferro na célula)
 Sangue periférico
 Corpúsculos de Pappenheimer (Presença de acúmulo de ferro na
célula)
 Complicação
 Hemocromatose
  Excesso de ferro no organismo
 Hepatomegalia, aumento de pigmentação na pele
 Tratamento
 Administração de B6

TALASSEMIAS

 Hemoglobina
 É formada por 4 cadeias
 HbA é a mais comum (97%)
 Formada por 2 cadeias α e duas cadeias β
 HbA2 é a segunda mais comum (2%)
 Formada por duas cadeias α e duas cadeias δ (delta)
 HbF é a que possui maior afinidade com oxigênio e é a mais fácil de
ser fabricada
 Duas cadeias α e duas cadeias γ
 A formação da hemoglobina vem da informação genética do pai e da
mãe
 Para formar HbA
 Deve vir alfa de pai, beta de pai, alfa de mãe, beta de mãe

 β-Talassemia
 Decorrente de mutação na cadeia β de hemoglobina, podendo ser:
 β0
 A pessoa não fabrica a cadeia β
 β+
 Fabrica a cadeia β com defeito
 Talassemia Major (é do tipo β0/ β0)
 Fisiopatologia
 Há predomínio da HbF
 Pois é a mais fácil de fazer, já que não tem β
 Há cadeia α sozinha circulando (pois não tem β para se ligar), e a
cadeia α é tóxica
 Cadeia α gruda nas hemácias e faz hemólise intravascular,
extravascular (no baço) e na medula
 Rim libera excessivamente eritropoietina na tentativa de estimular
a eritropoese deficiente, o que machuca também a medula
 Como não está ocorrendo eritropoese adequada, sobra ferro no
organismo
 Clínica
 Anemia grave
 Alteração óssea, baixa estatura
  Devido lesão na medula óssea tanto pela cadeia α quanto
pelo excesso de eritropoietina
 Fáscie em esquilo
 Hepatoesplenomegalia
 Eritropoetina estimula o eritropoiese no fígado
 Hemocromatose
 Excesso de ferro no organismo
 Tratamento
 Transfusão crônica
 Quelante de ferro
 Esplenectomia
 Transplante de medula
 β Talassemia intermedia
 Clínica
 Quadro semelhante ao Major, mas muito menos grave
 Tratamento
 Depende da gravidade, mas igual à major
 β Talassemia minor (β/ β+)
 Clínica
 Assintomática
 Anemia leve
 Laboratório
 Anemia hipo/micro
 VCM baixo (<75)
 Geralmente bem baixo, mais do que a ferropriva
 Diagnóstico diferencial com ferropriva
 Utilizar RDW
 RDW alto na ferropriva
 RDW normal na Talassemia
 Cinética do Fe normal na Talassemia
 Tratamento
 Não trata
 Importante aconselhamento genético
 Para filho não ter Talassemia major
 Epidemiologia
 Mais comum em países banhados pelo mar mediterrâneo
 α-Talassemia
 Pode ser α0 ou α+
 Igual na β talassemia
 Traço α talassêmico
 Clínica
 Assintomático ou anemia leve (deleção de apenas 1 ou 2 gene α)
 Hb 11-13g/dl, VCM 75-80, anisopoiquilocitose
 Doença da hemoglobina H
 É a interação entre α0 e α+
  Clínica
 Anemia grave (deleção de 3 genes α)
 Hb: 8-11g/dl, VCM 55-65, icterícia, esplenomegalia
 Síndrome da hidropsia fetal da Hb Barts (α0/ α0)
 Incompatível com a vida
 Muito grave: deleção de todos os 4 genes alfa
 Morte do feto ainda durante a gravidez