Imunodeficiências

São defeitos em um ou mais componentes do sistema imune.

A principal consequência da imunodeficiência é o aumento da
susceptibilidade à infecção.

Existem dois tipos de imunodeficiência: as congênitas (primárias) e as adquiridas

(secundárias).

As congênitas, são defeitos genéticos, em que a pessoa fica mais suscetível à

infecção e, geralmente, aparecem na infância.

As adquiridas não são hereditárias, mas ocorrem como consequência de um câncer,

algum fármaco imunossupressor, desnutrição, ou infecção das células do sistema
imune, como é o caso da AIDS.

Defeitos na imunidade inata:

Defeitos nos fagócitos geralmente resultam em infecções na pele e vias
respiratórias por bactérias ou fungos.
Defeitos que envolvam TLR e IFN-I: favorecem infecções piogênicas, infecções
virais
Defeitos na via IL-12, e IFN-y: favorece patógenos intracelulares, como
micobactérias.
(Lembre que a IL-12 diferencia o cd4 em Th1 e que o IFN-y ativa macrófagos)

Imunodeficiências primárias comuns:

Humorais:
1) Deficiência seletiva de IgA: lembrar que a IgA é o anticorpo presente nas
mucosas e no leite materno. Portanto, essa é uma deficiência que talvez só seja
notada quando a criança parar de mamar. Nessa deficiência, há um bloqueio na
diferenciação de céls B em plasmócitos secretores de IgA. Também, se não há IgA,
as mucosas vão ficar mais suscetíveis a infecção.
Ela é muitas vezes, assintomática, pois existem mecanismos compensatórios.
(lembrar daquele auê com a IgE ativando mastócitos). Ela se associa a doenças
autoimunes (doença celíaca, LES) e alergias. Além disso, pode aparecer ao usar
certos fármacos, como fenitoína e sulfasalazina. (1/700 caucasianos)

2) Imunodeficiência comum variável: são defeitos na diferenciação das células

B. Se os plasmócitos estão reduzidos, o nível sérico dos Ig estarão baixos. Sem
anticorpos, há falha da resposta do corpo às infecções e às vacinas. (1:10.000 a
1:100.000)

3) Agamaglobulinemia ligada ao X: também chamada de agamaglobulinemia de

Bruton, é causada por mutações ou deleções no gene que codifica uma enzima
chamada tirosinoquinase de Bruton (Btk), que resultam na falha de
amadurecimento das células B. As pessoas com essa deficiência, apresentam
quantidade de Ig sérica baixa ou indetectável, número de células B reduzido ou
ausente no sangue e tecidos linfóides periféricos, inexistência de centros
germinativos dos linfonodos, e ausência de plasmócitos nos tecidos. Ou seja,
comprometimento da imunidade humoral.
Por razões desconhecidas, há o desenvolvimento de doenças autoimunes em
quase 20%dos pacientes. As complicações infecciosas da agamaglobulinemia
ligada ao X são muito reduzidas com a administração de injeções periódicas (p. ex.,
semanal ou mensal) de preparações de gamaglobulina.

Celulares:
Síndrome de DiGeorge: doença genética em que o Timo está ausente ou
malformado. Malformação congênita que resulta em desenvolvimento defeituoso
do timo e das glândulas paratireoides, bem como de outras estruturas que se
desenvolvem a partir da terceira e quarta bolsas faríngeas durante a vida fetal.
Lembrar que é no timo em que as células T maturam. Nesta síndrome, os linfócitos
T do sangue periférico estão em número muito reduzidos ou ausentes, e as células
não respondem aos ativadores de células T policlonais ou em reações de leucócitos
mistos. Os níveis de anticorpos geralmente estão normais, mas podem estar
reduzidos nos pacientes gravemente afetados. (1:66.000)

Inatas:
1) Doença granulomatosa crônica (DGC): é uma deficiência dos fagócitos, em
que eles produzem espécies reativas de oxigênio (ROS) defeituosas, o que resulta
em falha da destruição dos microorganismos fagocitados. Como as infecções não
são controladas pelos fagócitos, há estímulo da resposta imune mediada por células
crônicas, o que resulta na ativação de macrófagos mediados por células T e a
formação de granulomas compostos por macrófagos ativados. Assim, estes
macrófagos ativados tentam eliminar os microrganismos, apesar da produção
deficiente de espécies reativas de oxigênio.

2) Deficiência de C2 e C4: sei não. Associa-se ao lúpus.

 Imunodeficiências Adquiridas

Alterações que podem ocorrer nas imunodeficiências secundárias:

★Órgãos linfóides atrofiados, especialmente o Timo

★Diminuição da resposta aos testes de hipersensibilidade tardia

★Imunoglobulinas séricas normais ou aumentadas

Infecção pelo HIV: depleção de TCD4+. Afeta também macrófagos, cd.

(...)
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Tratamento das imunodeficiências:

★Controle das infecções

★Imunização passiva com gamaglobulina

★Transplante de células-tronco hematopoiética

★Terapia de reposição enzimática

Cuidados com o portador de Imunodeficiência primária

★Não utilizar vacinas de microorganismos vivos atenuados

★Manter higiene do ambiente físico

★Evitar aglomerações como transporte coletivo, hospitais, shoppings, etc