Cardiopatias Congênitas

Sistema Cardiovascular
Cardiopatias
Congênitas
Cardiopatias Congênitas CM
ÍNDICE
Introdução 4
Embriologia do Sistema Cardiovascular 6
Anatomia do Coração e dos Vasos da Base 8
Circulação Fetal 12
Transição da Circulação Fetal para a Circulação 15

Neonatal
Manifestações Clínicas 18
Diagnóstico 21
Cardiopatias Congênitas Acianogênicas 27
- Comunicação Interatrial 27
- Comunicação Interventricular 29
- Persistência do Canal Arterial 31
Defeito do septo atrioventricular total 34
- Coarctação da Aorta 38
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas 42
- Tetralogia de Fallot 42
- Transposição das Grandes Artérias 46
2
- Atresia Tricúspide 49
- Truncus arteriosus 52
Conclusão 53
Bibliografia 55
3
Introdução

As cardiopatias congênitas são alterações da estrutura do coração ou
dos grandes vasos da base, que podem repercutir no funcionamento
cardíaco. Elas são o tipo de doença congênita mais comum nos recém-
nascidos.

A prevalência das cardiopatias congênitas é de cerca de 6-20 casos
entre 1.000 nascidos vivos, com média de 1 para cada 100.

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As cardiopatias congênitas são a principal causa congênita de óbito no

período neonatal. Além disso, a taxa de mortalidade nas cardiopatias
congênitas também é extremamente alta: cerca de 20% das crianças
morrem nos primeiros 12 meses de vida.

No que diz respeito a fatores de risco para o desenvolvimento de
cardiopatias congênitas, é sabido que mais de 90% das crianças que
nascem com alguma malformação do sistema cardiovascular provêm de
gestações de baixo risco. A despeito disso, o conhecimento dos fatores de
risco é fundamental para promover um diagnóstico precoce e,
consequentemente, manejo inicial mais adequado destes pacientes,
visando melhor prognóstico.

Dentre os principais fatores associados ao desenvolvimento de
cardiopatias congênitas destacam-se:
• Diabetes melito, em especial se pré-gestacional;
• Hipertensão arterial sistêmica
• Obesidade;
• Doenças da tireoide;
• Epilepsia e uso de medicações anticonvulsivantes;
• Tabagismo no primeiro trimestre de gestação;
• Algumas infecções, como a rubéola, caxumba e coxsakie vírus
• Doenças do colágeno, em especial as pacientes portadoras de

anticorpos tipo anti-Ro, que conferem risco aumentado de lesão do
nó-atrioventricular e graus variados de bloqueio atrioventricular;
• Consumo de álcool, café, chás etc.;
5
• Reprodução assistida;
• História familiar positiva de cardiopatia congênita, em especial da

mãe e lesões obstrutivas da via de saída do ventrículo esquerdo;
• Outras malformações (onfalocele, hérnia diafragmática);
• Síndromes genéticas (Síndrome de Down, Síndrome de Noonan).
Embriologia do Sistema Cardiovascular
O sistema cardiovascular é o primeiro sistema vital a estar plenamente

desenvolvido e funcionando no embrião. O coração primitivo e as
primeiras conexões vasculares são desenvolvidas por volta da terceira
semana de gestação, e os primeiros batimentos cardíacos são realizados
6
com cerca de 23 dias, sendo fundamentais ao adequado

desenvolvimento da estrutura cardíaca.

Tal funcionamento é necessário devido ao crescimento exponencial do
embrião, que não é capaz de ser nutrido apenas por difusão. Por este
motivo, conclui-se que a formação das estruturas cardíacas deriva da
formação inicial de um sistema vascular e de tecido hematopoético,
processos ainda mais precoces na vida intrauterina.

Ao final da oitava semana, em média, o coração já está organizado como
uma estrutura vascular modificada com 4 câmaras, capaz de separar as
circulações pulmonar e sistêmica ao nascimento.

O desenvolvimento cardíaco segue a linha do tempo descrita no
esquema abaixo:

7
Imagem 1: desenvolvimento embrionário do coração. Fonte: Adaptado de: Larsen
Embriologia Humana (5a edição)
Anatomia do Coração e dos Vasos da

Base
Sabemos que o coração é composto por 4 câmaras cardíacas: átrio

direito, ventrículo direito, átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.

Para comunicar as câmaras cardíacas entre si e com o restante do corpo
há os vasos da base: as veias cavas superior e inferior, a artéria pulmonar,
as veias pulmonares e aorta (imagem 2).

8
Imagem 2. Identificação das câmaras cardíacas e dos vasos da base do coração. Fonte:
Retirado do site da Uol - Brasil Escola.
O sangue, que vem de todas as partes do corpo, chega primeiramente ao

coração no átrio direito através das veias cavas superior e inferior. Do
átrio direito o sangue é bombeado ao ventrículo direito, de onde é
transferido aos pulmões por meio da artéria pulmonar (imagem 3).

9
Imagem 3. Direção do fluxo sanguíneo no coração e vasos da base do coração. Fonte:
Retirado do site da Uol - Brasil Escola.
No pulmão ocorrem as trocas gasosas entre o sangue e o ar intra-

alveolar (imagem 4). Assim, através da artéria pulmonar os pulmões
recebem um sangue pouco oxigenado que, após as trocas gasosas nos
capilares alveolares, se transforma em um sangue bem oxigenado.

10
Imagem 4. Saturação do sangue nas diferentes câmaras cardíacas.
Após essas trocas gasosas nos pulmões, o sangue é transportado

novamente ao coração por veias pulmonares que desembocam no átrio
esquerdo. Do átrio esquerdo esse sangue é bombeado para o ventrículo
esquerdo e, daí, para a aorta, de onde é distribuído para todo o restante
do corpo.

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Circulação Fetal
Antes de mais nada, temos que lembrar que no feto as trocas gasosas e
a distribuição de nutrientes são realizadas pela placenta. Só, por isso, já
podemos perceber que a circulação fetal intraútero é diferente da nossa
adulta.

O sangue chega ao feto, já oxigenado, por veia umbilical, que vem da
placenta (imagem 6). Da veia umbilical esse sangue bem oxigenado é
transportado ao ducto venoso e, daí, para a veia cava inferior (VCI). Na
VCI o sangue bem oxigenado encontra o sangue pobre em oxigênio
proveniente do restante do corpo e, finalmente, vai para o átrio direito.

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Imagem 6: Circulação Fetal. Observe os shunts da circulação fetal, indicados pelos
números 1 (ducto venoso), 2 (forame oval) e 3 (canal arterial)
No interior do coração, a maior parte do sangue bem oxigenado é

desviado do átrio direito para o átrio esquerdo através do forame oval.
Apenas uma pequena parte é direcionado ao ventrículo direito e
pulmões.

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O sangue que chega ao átrio esquerdo é bombeado ao ventrículo

esquerdo e, posteriormente, à aorta. Esse sangue melhor oxigenado é
transportado da aorta para as artérias coronárias e o sistema nervoso
central, por meio do tronco braquiocefálico direito e carótida esquerda.

Aqui temos que lembrar que entre a artéria carótida esquerda e a artéria
subclávia esquerda existe o canal arterial. É nesse ponto em que o
sangue da aorta se encontra com o sangue pouco oxigenado
proveniente da artéria pulmonar. Tudo ao contrário, não é mesmo?

14
Tudo isso só é possível, porque na circulação fetal a resistência vascular

sistêmica (RVS) é reduzida e a resistência vascular pulmonar (RVP) é
aumentada. Assim, o sangue desvia dos pulmões devido à sua alta
resistência vascular.

Depois de todas essas informações podemos chegar à conclusão de que
na circulação fetal existem 3 grandes shunts na circulação: o ducto
venoso, o forame oval e o canal arterial.

O fluxo de sangue melhor oxigenado é direcionado através do ducto
venoso e forame oval para o átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta
ascendente. Por outro lado, o fluxo de sangue menos oxigenado é
direcionado pelo canal arterial para a aorta descendente e placenta, local
em que se realizam as trocas gasosas no feto.
Transição da Circulação Fetal para a

Circulação Neonatal
A transição da circulação fetal para a circulação neonatal tem início com

a eliminação da circulação placentária: a retirada desse leito vascular de
baixa resistência dá lugar para o estabelecimento de uma resistência
vascular periférica/sistêmica elevada.

Também pela retirada da placenta, as trocas gasosas passam a ser
realizadas, agora, pelo pulmão, que, após o estabelecimento da
respiração, se transforma em um leito vascular de baixa resistência.

15
Imagem 8: Circulação fetal (A) e neonatal (B). Fonte: Adaptado de: Larsen Embriologia
Humana (5a edição)

Com uma circulação pulmonar efetiva e a separação entre as circulações
pulmonar e sistêmica, ocorre, progressivamente, o fechamento dos
16
locais de mistura das circulações: forame oval, ducto venoso e canal

arterial.

Com isso, as circulações sistêmica e pulmonar, que antes funcionavam
em paralelo no feto, passam a funcionar em série. O ventrículo direito,
que, no feto, trabalhava em um regime de alta resistência, torna-se
responsável pela circulação pulmonar, que é de baixa resistência. E o
ventrículo esquerdo fica responsável pela circulação sistêmica.

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Um dos aspectos mais importantes da transição da circulação fetal para
a neonatal é o fechamento do canal arterial. Esse processo começa logo
após o nascimento, por meio de uma constrição inicial e funcional, já nas
primeiras horas de vida, conhecido como fechamento funcional. Ao
longo dos dias, ocorre o fechamento definitivo no canal, por meio de seu
fechamento anatômico.

As cardiopatias congênitas mais comuns no período neonatal e que
trazem grande repercussão clínica são aquelas dependentes do canal
arterial. Alguns exemplos são a hipoplasia de ventrículo esquerdo, a
coarctação crítica da aorta e a atresia pulmonar.

Manifestações Clínicas

18
O quadro clínico de um recém-nascido e/ou lactente com cardiopatia

congênita é caracterizado, geralmente, por 4 sinais clínicos: cianose,
insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Esses sinais podem aparecer
isoladamente ou em conjunto. Em crianças maiores, outros sintomas que
podem aparecer são dor precordial, tontura e síncope.

A cianose pode ser a única manifestação clínica em uma criança com
cardiopatia congênita. Mas nem sempre ela está presente. Quando
presente é quase sempre do tipo central.

A presença ou a ausência da cianose é um marcador para a classificação
das cardiopatias congênitas em cianogênicas e acianogênicas.

As cardiopatias cianogênicas ou cianóticas são aquelas que, como o
próprio nome diz, manifestam-se com cianose. As duas cardiopatias
cianóticas mais comuns são a Transposição das Grandes Artérias e a
Tetralogia de Fallot. Outros exemplos de cardiopatias cianóticas são a
Transposição das Grandes Artérias, Atresia Pulmonar, Tronco Arterial
Comum, Atresia Tricúspide, Anomalia de Ebstein, entre outros.

Já as cardiopatias acianogênicas ou acianóticas são aquelas em que a
cianose não ocorre. Elas são mais comuns que as cianóticas. Entre as
cardiopatias acianóticas as mais comuns são a comunicação interatrial
(CIA) e a comunicação interventricular (CIV).

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A insuficiência cardíaca, quando presente, pode apresentar-se através

de taquipneia, cansaço, interrupções às mamadas, sudorese,
taquicardia, e hepatomegalia. A palpação e ausculta do precórdio
podem levar à suspeita de cardiomegalia, confirmada por exames
complementares (radiografia de tórax e ecocardiograma). Diferente dos
pacientes adultos, é rara a identificação de descompensação isolada do
lado esquerdo ou do lado direito do coração.

Já o sopro cardíaco é a maior causa de encaminhamento para a
investigação de cardiopatia congênita. Entretanto, cerca de metade dos
pacientes apresenta um sopro inocente. Quando o sopro cardíaco é
detectado em uma consulta de rotina sem outros sintomas cardíacos
associados, a cardiopatia normalmente é leve e de bom prognóstico.

Já a arritmia é uma manifestação rara de cardiopatia congênita, e pode
se manifestar como de bloqueio atrioventricular total, extrassistoles,
taquiarritmias e outras, associadas ou não a malformações cardíacas
estruturais.

20
Diagnóstico
21

As primeiras manifestações clínicas das cardiopatias congênitas
costumam aparecer nos primeiros meses de vida. Entretanto, o
diagnóstico da cardiopatia congênita pode ser feito ainda no período
fetal, por meio do ecocardiograma fetal.

Quando não existe um diagnóstico pré-natal, o diagnóstico das
cardiopatias congênitas, geralmente, é feito no berçário. Entretanto, em
alguns casos, esse diagnóstico só é realizado após a alta, porque o recém-
nascido afetado pode não apresentar sintomas graves nos primeiros dias
de vida, uma vez que o canal arterial ainda está aberto.

O reconhecimento dos sintomas e sinais listados acima é de
fundamental importância para o diagnóstico das cardiopatias
congênitas. Entretanto, muitas vezes, não são suficientes de forma
isolada, com necessidade do auxílio de alguns exames complementares.

Assim, é de fundamental importância suspeitarmos de uma cardiopatia
congênita, reconhecer aquelas que precisam de tratamento com
22
urgência e conduzir bem um caso antes de encaminhar o paciente a um

centro especializado.

Dentre as cardiopatias congênitas existe um grupo chamado de
cardiopatias congênitas críticas (CCC), que é responsável por cerca de
25% dos casos. As CCCs são aquelas que precisam de cirurgia ou
intervenção por cateterismo no primeiro ano de vida. Essas cardiopatias
são as mais importantes no período neonatal e, em geral, são
dependentes da permeabilidade do canal arterial.

Esse tipo de cardiopatia é identificada por meio do “Teste do
Coraçãozinho”, um teste de triagem neonatal para a Cardiopatia
Congênita Crítica. Ele deve ser realizado antes da alta hospitalar, entre
24-48h de vida do recém-nascido, por profissional de saúde capacitado.
Aqui embaixo trazemos um fluxograma para relembrarmos como
devemos interpretar esse exame.

23
Fluxograma 1: . Fluxograma do “Teste do Coraçãozinho”. Fonte: Nota técnica nº 7/2018-
CGSCAM/DAPES /SAS/MS

24

25

A radiografia de tórax e o eletrocardiograma são exames mais acessíveis e
contribuem na formulação de uma hipótese diagnóstica, porém, em
raras ocasiões indicam uma doença.

O ecocardiograma com doppler é o exame mais importante no

diagnóstico e na avaliação funcional. Há, ainda, outros exames que
podem ser fundamentais no diagnóstico, como estudo hemodinâmico,
tomografia computadorizada, angiotomografia, ressonância magnética e
estudo eletrofisiológico.

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Até aqui, já vimos como ocorre a circulação fetal e sua transição para a
circulação neonatal, bem como as principais manifestações clínicas e
métodos diagnósticos das cardiopatias congênitas. Vamos, agora, para o
reconhecimento de cada cardiopatia congênita específica. Bora lá!
Cardiopatias Congênitas Acianogênicas
Comunicação Interatrial
A comunicação interatrial (CIA) é uma cardiopatia congênita

caracterizada pela comunicação entre os átrios direito e esquerdo
(imagem 12). Ela pode se apresentar isoladamente ou associada a outras
anomalias congênitas.

27
Imagem 12. Comunicação interatrial. Fonte: Shutterstock
Na CIA ocorre o desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito

devido à maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, à
menor resistência vascular pulmonar e à maior complacência do
ventrículo direito.

Como ocorre a passagem do sangue da esquerda para a direita pela CIA,
ocorre um hiperfluxo pulmonar e um retorno de sangue aumentado
para o átrio esquerdo.

Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio
e do ventrículo direitos e da artéria pulmonar e um prolongamento no
tempo de esvaziamento do ventrículo direito, que é percebido
clinicamente pelo desdobramento fixo da 2ª bulha, que representa um
atraso no fechamento da valva pulmonar.

No recém-nascido, esse desvio é menor devido à elevada resistência
vascular pulmonar e à menor complacência do ventrículo direito. Com o
passar do tempo, o shunt aumenta. Por isso, a ausculta típica é rara nos
primeiros meses de vida.

28
Na radiografia de tórax podemos visualizar uma cardiomegalia devido

ao aumento do átrio e do ventrículo direitos e da artéria pulmonar (2º
arco esquerdo proeminente). A circulação pulmonar pode estar
aumentada sem sinais de congestão pulmonar (ausência de vasos
predominantes na porção apical).

O ECG demonstra as características de sobrecarga das câmaras
cardíacas, em especial, a sobrecarga do átrio direito, caracterizada por
uma onda P mais apiculada (> 2.5 mm).

O ecocardiograma é o exame que confirma o diagnóstico por meio da
visualização da CIA. Por esse exame também podemos mensurar a
repercussão pelo aumento das cavidades direitas e por fluxo pulmonar.

Não precisamos encaminhar todos os pacientes com CIA para a cirurgia.
O fechamento só é indicado quando a razão entre os fluxos pulmonar e
sistêmico ao ecocardiograma (Qp/Qs) é maior do que 1,5:1 e o paciente é
francamente sintomático, com dificuldade de ganho ponderal e outros
sinais clínicos de insuficiência cardíaca.
Comunicação Interventricular
A comunicação interventricular (CIV) (imagem 13) é a cardiopatia

congênita mais comum. Ela nada mais é do que uma comunicação
entre os ventrículos direito e esquerdo. Assim como a CIA, ela também
pode se apresentar isoladamente ou associada a outras anomalias
congênitas.

29
Imagem 13. Comunicação interventricular. Fonte: Shutterstock
Como já vimos antes, após o nascimento ocorre a queda da pressão

pulmonar e o aumento da pressão sistêmica. À medida que a resistência
vascular pulmonar diminui, tem início a passagem de sangue da
esquerda para a direita através da CIV e esse desvio é limitado pelo
tamanho da CIV.

Com a passagem do sangue da esquerda para direita através da CIV, têm-
se um fluxo pulmonar aumentado. Consequentemente, esse fluxo
aumentado chega ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, dilatando-
os e elevando a pressão diastólica e, assim, a pressão capilar pulmonar de
forma retrógrada.

As manifestações clínicas do paciente com CIV são bem variáveis e
dependem do tamanho do desvio. Geralmente, a CIV começa a se
manifestar no final do 1º mês de vida, com maior intensificação dos
sintomas no 2º e no 3º mês. Ao exame físico podemos auscultar um
sopro holossistólico em borda esternal esquerda baixa, irradiando em
faixa para a região de borda esternal direita baixa e região axilar.

Na radiografia de tórax, observamos um aumento da circulação
pulmonar com cardiomegalia devido ao aumento das câmaras
esquerdas, achado também evidenciado ao eletrocardiograma. Mas,
30
assim como na CIA, o ecocardiograma é o exame de eleição para o seu

diagnóstico.

O seu tratamento pode ser tanto medicamentoso quanto cirúrgico, a
depender do quadro clínico do paciente.

A correção cirúrgica total está indicada para todos os pacientes,
independentemente da faixa etária que apresenta insuficiência cardíaca
refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimento
ponderoestatural e/ou desenvolvimento de hipertensão pulmonar.
Persistência do Canal Arterial
Bora lá, pessoal! Já vimos lá no início que o canal arterial está patente no
feto e é fundamental para a adequada circulação fetal. Após o
nascimento ocorre seu fechamento progressivo. Entretanto, em alguns
recém-nascidos esse fechamento não ocorre da maneira que deveria.

Os nossos prematuros são os mais acometidos por essa persistência do
canal arterial (PCA). E quanto menor a idade gestacional e o peso ao
nascer, maior a sua incidência.

A presença da PCA resulta na passagem do sangue da esquerda para a
direita, isto é, da aorta para a artéria pulmonar (imagem 14). Isso pode
resultar em um desequilíbrio hemodinâmico, com aumento do fluxo na
circulação pulmonar, nas cavidades esquerdas e, consequentemente,
no aumento da pressão capilar pulmonar de forma retrógrada, de forma
bem semelhante ao que acontece na CIV.

31
Imagem 14. Persistência do canal arterial. Fonte: Retirado do site HemoKids
A repercussão hemodinâmica da PCA depende muito das dimensões do

canal arterial e da resistência vascular pulmonar. Assim como na CIV, a
persistência crônica da doença é capaz de levar à síndrome de
Eisenmenger.

No exame físico de um paciente com PCA podemos identificar um sopro
contínuo, em maquinaria (sistodiastólico, mais audível no 2o EIC à
esquerda, podendo ter irradiação para o dorso), com 2ª bulha
hiperfonética. Os pulsos periféricos, geralmente, são amplos,
especialmente nos casos em que há repercussão hemodinâmica do
canal. Agora, lembrem-se: um canal muito pequeno ou com hipertensão
pulmonar importante em alguns casos não apresenta sopro!

32
Ao raio X de tórax, podemos observar o aumento da circulação

pulmonar e da área cardíaca, à custa das cavidades esquerdas, da
aorta e da artéria pulmonar. Mas, para o diagnóstico definitivo,
precisamos do ecocardiograma com doppler, o exame padrão ouro.

O tratamento do canal arterial persistente está cada vez mais
conservador. Em prematuros, o fechamento do canal só deve ser
realizado em casos com comprometimento hemodinâmico do
paciente. Nesses casos, o tratamento pode ser tanto medicamentoso
(com indometacina, ibuprofeno ou paracetamol) quanto cirúrgico, a
depender do quadro clínico do paciente.

Para entender o tratamento medicamentoso, é necessário entender a
fisiologia do canal: durante a vida fetal, o canal arterial mantém-se aberto
devido à presença de fluxo sanguíneo no seu interior. Após o nascimento,
o aumento da pressão parcial de O2 no sangue que atravessa o seu
interior gera constrição da musculatura lisa do interior do canal, levando
ao seu fechamento funcional.

Já a redução progressiva do fluxo com o passar do tempo, além da
isquemia da camada média secundária à proliferação muscular lisa,
colaboram com o seu fechamento anatômico. Nos casos em que há
necessidade de manter o canal aberto (cardiopatia crítica dependente
do canal arterial), é necessário impedir a proliferação da camada média
gerada pelo aumento da oxigenação sanguínea. Isso é feito por meio do
uso de prostaglandina E1 (Alprostadil/Prostin).

Nos pacientes em que vamos tentar realizar o tratamento
medicamentoso, a lógica é a inversa. Utilizamos medicações que tenham
ação inibidora da prostaglandina para tentar promover o fechamento
do canal.

Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer
idade na presença de insuficiência cardíaca congestiva. O tratamento
eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. A escolha do tipo de
33
procedimento, cirúrgico ou percutâneo, vai depender do tipo do canal e

da experiência do serviço. O risco cirúrgico é baixo, mas cresce com o
aumento da idade do paciente.
Defeito do septo atrioventricular total
Podemos definir o defeito do septo atrioventricular total (DSAVT)

como uma cardiopatia congênita composta por uma CIA + uma CIV +
uma valva atrioventricular única (imagem 15). Dessa forma, existe uma
única cavidade atrioventricular.

Imagem 15. Defeito do septo atrioventricular total. Fonte: Adaptado de: Centers for
Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental
Disabilities
O DSAVT pode se manifestar tanto na sua forma completa, com todas

essas anomalias descritas, quanto na forma incompleta. Além disso,
34
temos sempre que lembrar que ela é a anomalia cardíaca congênita

mais frequente na síndrome de Down.

Nesse defeito, o desvio do sangue acontece da esquerda para a direita,
tanto no átrio como no ventrículo. O desenvolvimento de hiper-
resistência pulmonar pode ocorrer e é mais precoce nos pacientes com
síndrome de Down.

O sopro cardíaco pode ser discreto ou até mesmo ausente. A
radiografia de tórax assemelha-se à da CIV, com aumento da circulação
pulmonar e da área cardíaca. O ecocardiograma com doppler é o
padrão ouro para o diagnóstico dessa lesão e programação cirúrgica.

O eletrocardiograma de um paciente com DSAVT apresenta achados
bastante variados devido à distorção da anatomia do nó atrioventricular,
como bloqueio atrioventricular, hipertrofia ventricular direita, esquerda
ou bilateral, bloqueio de ramo direito e bloqueio divisional ântero-
superior esquerdo (caracterizado por onda S em D2, D3 e aVF, com S de
D3 > S de D2 e desvio do QRS à esquerda, além de -45°), o que é mais
típico e mais comumente cobrado em prova! (imagem 16).

Imagem 16. ECG no DSAVT - BDASE. Fonte: Arquivo pessoal.
O tratamento do DSAVT sempre é cirúrgico. A correção definitiva deve

ser feita em torno dos 6 meses de vida, principalmente nos pacientes
35
com síndrome de Down. O atraso na correção pode levar ao

desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva.

36

37
Coarctação da Aorta
A coarctação da aorta é uma cardiopatia caracterizada por um

estreitamento anatômico na aorta (imagem 19), bem próximo ao canal
arterial. Geralmente, está associada a outras alterações cardíacas, como a
valva aórtica bivalvular em até 70% dos casos. Além disso, ela é a
anomalia cardíaca congênita mais frequentemente associada à
síndrome de Turner.

Imagem 19.Coarctação da Aorta Fonte: Adaptado de: Centers for Disease Control and
Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities

38
Imagem 20. Aortografia de coarctação severa da aorta. Fonte: Cardiopatias congênitas
no recém-nascido - 2ª edição.
No feto com coarctação da aorta o fluxo sanguíneo para a aorta

descendente é mantido pelo canal arterial. Caso o recém-nascido tenha
uma coarctação aórtica crítica, após o seu nascimento e o fechamento
do canal arterial, o ventrículo esquerdo fica sob uma grande
sobrecarga. Essa sobrecarga do ventrículo esquerdo resulta em falência
cardíaca, hipoperfusão sistêmica (choque), congestão pulmonar
acentuada e aumento da pressão no átrio esquerdo (imagem 21).

39
Imagem 21. RX de paciente com coarctação da aorta com cardiomegalia às custas de
ambos os ventrículos. Fonte: Cardiopatias congênitas no recém-nascido - 2ª edição.
Mas nem todas as coarctações da aorta são críticas. Aquelas não críticas
podem até passar despercebidas inicialmente no recém-nascido e serem
diagnosticadas apenas na idade adulta. A principal alteração no exame
físico que podemos identificar em adolescentes e adultos com
coarctação da aorta não crítica é a diferença de pressão arterial entre
os membros superiores e inferiores.

40

Como vimos, a coarctação da aorta crítica é dependente do canal
arterial. Logo, temos que manter esse canal aberto para que não ocorra a
descompensação cardíaca. Mas como fazemos isso?

Imediatamente após o nascimento devemos iniciar para esses recém-
nascidos o uso de prostaglandina PGE1, o famoso PROSTIN®️. Esse
medicamento impede o fechamento do canal arterial , permitindo
assim o fluxo para aorta descendente. Além disso, devemos sempre estar
atentos para sinais de falência cardiorrespiratória e tratá-los, logo após
sua identificação.

Apesar de salvar o paciente após o nascimento, o PROSTIN não pode ser
usado para o resto da vida. Por isso, no recém-nascido, a melhor opção
41
para o tratamento da coarctação é o tratamento cirúrgico assim que

possível.

Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
Tetralogia de Fallot
Vamos agora aprender um pouco sobre a famosa Tetralogia de Fallot.

Como o próprio nome diz, ela é uma junção de 4 alterações cardíacas:
obstrução na via de saída do ventrículo direito, CIV, cavalgamento da
valva aórtica sobre a CIV e hipertrofia do ventrículo direito (imagem
23).

42
Imagem 23 Tetralogia de Fallot. Apesar de presente na imagem, o canal arterial não é
uma estrutura que faz parte da patologia. Fonte: Adaptado de: Centers for Disease
Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities
Devido a essas alterações anatômicas, o sangue se desvia da direita

para a esquerda através da CIV, de modo que o fluxo do ventrículo
direito está direcionado para a aorta. Por esse motivo, a principal
manifestação clínica da doença é a cianose acentuada. Ao exame físico,
podemos encontrar uma 2ª bulha hiperfonética em foco pulmonar e
uma 1ª bulha hiperfonética em foco tricúspide.

Nos casos em que há obstrução crítica da saída do ventrículo direito, não
existe um fluxo pulmonar por valva pulmonar. Assim, o fluxo pulmonar é
mantido através do shunt esquerda-direita pelo canal arterial.

Em alguns casos, a estenose pulmonar é leve e a hipertrofia ventricular
direita, discreta. Nesses pacientes, a clínica preponderante é a da CIV, ou
seja, sinais de hiperfluxo pulmonar. A essa variação anatômica
denominamos Pink Fallot.

43

Como existe uma mistura de sangue intracardíaca e o paciente é
cianótico, a saturação alvo desse paciente é diferente da do recém-
nascido normal. Devemos oferecer ventilação e oxigenação adequadas
para manter a saturação periférica de oxigênio em torno de 85%, que é
o alvo terapêutico. Além disso, devemos manter a estabilidade
hemodinâmica desse paciente. Aqui, vale lembrar que não existe
restrição para infusão de volume e devemos sempre evitar hipotensão
arterial sistêmica, mantenho a PA do recém-nascido acima de 60
mmHg.

Após a estabilização inicial, a criança deve ser submetida a cirurgia
cardíaca para garantir o fluxo pulmonar. Por tratar-se de cardiopatia
congênita crítica, essa correção deve ser feita dentro do primeiro ano de
vida.
44

Uma das principais complicações clínicas no paciente com tetralogia de
Fallot é a crise de hipóxia. Ela é caracterizada por uma cianose intensa,
acompanhada por taquipneia e alteração da consciência.

A crise geralmente ocorre pela manhã e é desencadeada por atividades
como defecar ou chorar. É mais frequente em lactentes, entre 2 e 6
meses de idade. Por ser uma situação grave, ela requer reconhecimento
rápido e tratamento adequado, pois pode levar a sérias complicações
neurológicas.

O tratamento da crise de hipóxia é baseado no suporte para evitar a
piora da cianose. Para isso, o paciente deve ter um controle rigoroso da
hemoglobina para evitar anemia e policitemia.

O tratamento imediato da crise de hipóxia pode ser feito através de uma
série de medidas. Algumas delas são:

• Posição joelho-tórax (genupeitural) : devemos posicionar o

paciente deitado, com os joelhos sobre o abdômen para aumentar
a resistência vascular periférica;
• Oxigenoterapia, visando a vasodilatação pulmonar e melhora do

nível de hipoxemia;
• Morfina para promover o relaxamento da musculatura da via de

saída do ventrículo direito e reduzir o grau de obstrução ao fluxo
sanguíneo pulmonar;
• Betabloqueadores para reduzir a frequência cardíaca, favorecer o

enchimento ventricular e, consequentemente, o aumento do fluxo
sanguíneo para o leito vascular pulmonar.
• Expansão volêmica com solução fisiológica, em alíquotas de 10-20

mL/kg, visando aumento da resistência vascular periférica.
45
Transposição das Grandes Artérias
A transposição das Grandes Artérias (TGA) é caracterizada pela

comunicação direta da aorta com o ventrículo direito e da artéria
pulmonar com o ventrículo esquerdo (imagem 26). Dessa maneira, o
retorno venoso sistêmico está direcionado para a aorta e para a
circulação sistêmica, enquanto o retorno venoso pulmonar fica
direcionado para a artéria pulmonar e, assim, para o próprio pulmão.

46
Imagem 26: Transposição das Grandes Artérias. Fonte: Adaptado de: Centers for
Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental
Disabilities
Após o nascimento, o recém-nascido com TGA depende da mistura das

circulações pulmonar e sistêmica que ocorrem no forame oval e no
canal arterial.

A principal manifestação clínica é a cianose precoce e progressiva que
tem início logo após o nascimento. No exame físico há uma 2ª bulha
hiperfonética e única no foco pulmonar.

47
A radiografia de tórax mostra uma área cardíaca normal ou

discretamente aumentada, de forma ovalada, associada a uma trama
vascular pulmonar normal ou aumentada (imagem 27).

Imagem 27. RX de tórax em paciente de 4 anos com TGA. Fonte: Artigo Caso 7/2007 -
Portadora de transposição das grandes artérias operada em idade pré-escolar.
Como citado anteriormente, para a manutenção da estabilidade clínica

até a realização do procedimento cirúrgico, há necessidade de mistura
sanguínea, ocorrendo através do canal arterial e forame oval. Desta
forma, para o paciente com TGA devemos fazer uso do PROSTIN para
manter o canal arterial aberto. Caso isso não seja suficiente para
melhorar a saturação, deve-se realizar uma atriosseptostomia com balão
o mais rápido possível.

48
Outras medidas que podem ser realizadas para reduzir a resistência

vascular pulmonar e aumentar o fluxo pulmonar são hiperventilação,
reposição de bicarbonato para a correção de acidose metabólica e ao uso
de óxido nítrico inalatório.

Idealmente, o tratamento definitivo deve ser realizado ainda no período
neonatal por meio da cirurgia de Jatene. Essa cirurgia consiste na
realização de uma translocação entre a aorta e o tronco pulmonar, além
do reimplante das artérias coronárias na “nova aorta” (imagem 28).

Atresia Tricúspide
Como o próprio nome diz, a atresia tricúspide é a ausência da valva

tricúspide. Isto é, não há qualquer comunicação entre átrio direito e
ventrículo direito (imagem 29). Para que essa cardiopatia seja compatível
49
com a vida, é necessário que haja obrigatoriamente uma CIA e CIV ou

PCA associadas.

Imagem 29. Atresia tricúspide. Fonte: Adaptado de: Centers for Disease Control and
Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities
Como não há valva tricúspide, o ventrículo direito é hipoplásico, pois

não recebe sangue do átrio direito. Assim, o sangue proveniente do
retorno venoso sistêmico passa do átrio direito para o átrio esquerdo
através da CIA, em que se mistura com o sangue bem oxigenado
proveniente da circulação pulmonar antes de atingir o ventrículo
50
esquerdo. No ventrículo esquerdo essa mistura de sangue é direcionada

tanto para a circulação sistêmica como para a circulação pulmonar.

O principal sintoma é a cianose central, que está presente desde o 1º dia
de vida.
O RX e o eletrocardiograma denotam as sobrecargas das câmaras
acometidas: átrio direito, átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.

O tratamento na atresia tricúspide tem que ser imediato . Diversas
variações anatômicas podem ocorrer, no entanto, em grande parte dos
casos ela é uma cardiopatia congênita dependente do canal arterial.
Desta forma, assim como em outras cardiopatias dependentes de canal,
devemos iniciar o PROSTIN, logo após o nascimento. Além disso, temos
sempre que ter em mente que o tratamento cirúrgico é obrigatório
para todos os tipos de atresia tricúspide e envolve a famosa sequência
univentricular, sendo conexão cavopulmonar parcial (Glenn), seguida da
conexão cavopulmonar total (Fontan).

51
Truncus arteriosus
O truncus arteriosus ou tronco arterial comum é uma cardiopatia

congênita cianogênica caracterizada pela existência de apenas uma
grande artéria no coração responsável pela circulação sistêmica,
pulmonar e coronariana (imagem 31).

52
Imagem 31. Tronco arterial comum. Fonte: Adaptado de: Centers for Disease Control
and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities

Geralmente, o seu diagnóstico é feito no período neonatal ou na
infância. Sua correção cirúrgica pode ser feita na infância e, raramente,
na vida adulta por meio do procedimento de Rastelli (tubo VD-TP).
Conclusão
53

O conhecimento das bases anatômicas, fisiológicas e propedêuticas da
cardiologia pediátrica é de fundamental importância para a prática
clínica do estudante de medicina e médico generalista, dada a enorme
prevalência de alterações do sistema cardiovascular na infância.

O cuidado com os pacientes portadores de cardiopatia congênita tem
sido exacerbado para os médicos não especialistas na área, ao longo das
últimas décadas, como consequência das melhorias na assistência a essa
população.

Por esse motivo, é fundamental que vocês tenham clareza dos conceitos
abordados neste capítulo.
54
Bibliografia
Tratado de pediatria, 4ª edição. Seção 9 - Capítulo 1 -

Reconhecimento e conduta nas cardiopatias congênitas.

Tratado de pediatria, 4ª edição. Seção 9 - Capítulo 5 - Principais
cardiopatias com apresentação no período neonatal.

Born, D. Cardiopatia congênita. Arquivo Brasileiro de Cardiologia,
volume 93, nº 6, supl.1. São Paulo, Dezembro 2009.

Nota técnica nº 7/2018 - CGSCAM/DAPES/SAS/MS.

Cardiopatias congênitas no recém-nascido, Diagnóstico e
Tratamento. Maria Virgínia Tavares Santana. 2ª edição, editora
Atheneu.

Carneiro C, Saraiva J, Santos B. Caso clínico ARP nº7: coarctação da
artéria aorta. Acta Radiológica Portuguesa. Maio-Agosto 2016, nº
108, Volume XXVIII.

CROTI, Ulisses Alexandre et al . Portadora de transposição das
grandes artérias operada em idade pré-escolar. Rev Bras Cir
Cardiovasc, São José do Rio Preto , v. 22, n. 3, p. 367-368, Sept.
2007 .

LOPES, Lilian Maria et al . Truncus arteriosus operado aos 28 anos:
importância do diagnóstico diferencial. Arq. Bras. Cardiol. São
Paulo , v. 97, n. 2, p. e29-e32, Aug. 2011 .
55
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Cardiopatias Congênitas

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Sistema Cardiovascular

Embriologia do Sistema Cardiovascular 6

Anatomia do Coração e dos Vasos da Base 8

Transição da Circulação Fetal para a Circulação 15

Cardiopatias Congênitas Acianogênicas 27

- Persistência do Canal Arterial 31

Defeito do septo atrioventricular total 34

Cardiopatias Congênitas Cianogênicas 42

- Transposição das Grandes Artérias 46

As cardiopatias congênitas são a principal causa congênita de óbito no

• Diabetes melito, em especial se pré-gestacional;

• Hipertensão arterial sistêmica

• Epilepsia e uso de medicações anticonvulsivantes;

• Tabagismo no primeiro trimestre de gestação;

• Algumas infecções, como a rubéola, caxumba e coxsakie vírus

• Doenças do colágeno, em especial as pacientes portadoras de

• Consumo de álcool, café, chás etc.;

• História familiar positiva de cardiopatia congênita, em especial da

• Outras malformações (onfalocele, hérnia diafragmática);

• Síndromes genéticas (Síndrome de Down, Síndrome de Noonan).

Embriologia do Sistema Cardiovascular

O sistema cardiovascular é o primeiro sistema vital a estar plenamente

com cerca de 23 dias, sendo fundamentais ao adequado

Imagem 1: desenvolvimento embrionário do coração. Fonte: Adaptado de: Larsen

Embriologia Humana (5a edição)

Anatomia do Coração e dos Vasos da

Sabemos que o coração é composto por 4 câmaras cardíacas: átrio

Retirado do site da Uol - Brasil Escola.

O sangue, que vem de todas as partes do corpo, chega primeiramente ao

Imagem 3. Direção do fluxo sanguíneo no coração e vasos da base do coração. Fonte:

Retirado do site da Uol - Brasil Escola.

No pulmão ocorrem as trocas gasosas entre o sangue e o ar intra-

Imagem 4. Saturação do sangue nas diferentes câmaras cardíacas.

Após essas trocas gasosas nos pulmões, o sangue é transportado

Imagem 6: Circulação Fetal. Observe os shunts da circulação fetal, indicados pelos

números 1 (ducto venoso), 2 (forame oval) e 3 (canal arterial)

No interior do coração, a maior parte do sangue bem oxigenado é

O sangue que chega ao átrio esquerdo é bombeado ao ventrículo

Tudo isso só é possível, porque na circulação fetal a resistência vascular

Transição da Circulação Fetal para a

A transição da circulação fetal para a circulação neonatal tem início com

Humana (5a edição)

locais de mistura das circulações: forame oval, ducto venoso e canal

O quadro clínico de um recém-nascido e/ou lactente com cardiopatia

A insuficiência cardíaca, quando presente, pode apresentar-se através

urgência e conduzir bem um caso antes de encaminhar o paciente a um

Fluxograma 1: . Fluxograma do “Teste do Coraçãozinho”. Fonte: Nota técnica nº 7/2018-

O ecocardiograma com doppler é o exame mais importante no

Cardiopatias Congênitas Acianogênicas

A comunicação interatrial (CIA) é uma cardiopatia congênita

Imagem 12. Comunicação interatrial. Fonte: Shutterstock

Na CIA ocorre o desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito

Na radiografia de tórax podemos visualizar uma cardiomegalia devido

A comunicação interventricular (CIV) (imagem 13) é a cardiopatia

Imagem 13. Comunicação interventricular. Fonte: Shutterstock

Como já vimos antes, após o nascimento ocorre a queda da pressão

assim como na CIA, o ecocardiograma é o exame de eleição para o seu

Persistência do Canal Arterial

Imagem 14. Persistência do canal arterial. Fonte: Retirado do site HemoKids

A repercussão hemodinâmica da PCA depende muito das dimensões do

Ao raio X de tórax, podemos observar o aumento da circulação

procedimento, cirúrgico ou percutâneo, vai depender do tipo do canal e

Defeito do septo atrioventricular total

Podemos definir o defeito do septo atrioventricular total (DSAVT)