METABOLISMO DOS AMINOCIDOS

Profa. CLUDIA ZENEIDA

Fontes exgenas (cerca de 70 g/dia) Protenas da dieta

Digesto e absoro

Fontes endgenas (cerca de 140 g/dia)

Sntese de aminocidos no essenciais Pool de aminocidos
Protenas teciduais Sntese e degradao Converso

Excesso de aminocidos (0,9 a 1,0 g/dia) Amnia Uria

Excreo renal

Constituintes nitrogenados no -cetocidos proticos Acetil-CoA, purinas, pirimidinas, ciclo dos cidos Glicose, corpos colina, creatina, Ctricos porfirinas, cetnicos CO2 + H2O adrenalina, neurotransmisso + ATP res, melanina

Transaminao Desaminao

METABOLISMO DOS AMINOCIDOS

1 Degradao de aminocidos 2 Transaminao dos aminocidos 3 Biossntese de aminocidos 4 Desaminao dos aminocidos 5 Ciclo da uria 6 Destinos do esqueleto de carbono

DEGRADAO DE AMINOCIDOS

DEGRADAO DOS AMINOCIDOS

Transaminao

AMINOTRANSFERASE

DEGRADAO DOS AMINOCIDOS

Transaminao

AMINOTRANSFERASE

BIOSSNTESE DE AMINOCIDOS

BIOSSNTESE DE AMINOCIDOS NOESSENCIAIS

OUTROS PRODUTOS DO METABOLISMO DE AMINOCIDOS

NUCLEOTDEOS ( bases nitrogenadas do DNA e RNA) COENZIMAS NUCLEOTDEOS HEME ( Fe/ hemoglobina ) HORMNIOS e NEUROTRANSMISSORES
Adrenalina ( Quebra do glicognio ) Dopamina ( Doena de Parkinson ) Serotonina ( Contrao muscular lisa ) Histamina ( Processos alrgicos ) Gaba, cido gama-aminobutrico ( inibidor do crebro )

Biossntese de Dopamina, de Norepinefrina e de Epinefrina

DEGRADAO DOS AMINOCIDOS

Desaminao oxidativa

GLUTAMATO-DESIDROGENASE

EXCREO DO NITROGNIO

SNTESE DA URIA

CICLO DA URIA
CARBOMOIL-FOSFATO-SINTASE ORNITINA TRANSCARBAMOILASE

ARGINASE

ARGININASUCCINATO-SINTASE

ARGININASUCCINATO-LIASE

AMINOCIDOS CETOGNICOS E GLICOGNICOS

CICLO DA GLICOSE - ALANINA

PRINCIPAIS VIAS DO METABOLISMO ENERGTICO NOS MAMFEROS

VISO GERAL DO CICLO DO CIDO CTRICO

FUNES ANFIBLICAS DO CICLO DO CIDO CTRICO

DEGRADAO DA FENILALANINA
MELANINA
FENILALANINA-HIDROXILASE TIROSINASE

DEGRADAO DA FENILALANINA

MELANIN
TIROSINASE FENILALANINA-HIDROXILASE

FENILPIRUVATO FENILACETATO FENILACTATO

LESO DO TECIDO NERVOSO

Hiperfenilalaninemias
Mutaes no gene da enzima heptica fenilalanina-hidroxilase, que converte a fenilalanina em tirosina

A fenilalanina no degradada (acmulo do substrato) desviada para uma rota metablica alternativa que produz fenilpiruvato, fenilacetato e fenilactato (produtos alternativos)

Hiperfenilalaninemias
Tanto a fenilalanina quanto os seus produtos alternativos acumulados lesam o tecido nervoso, por isto h atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, convulses, hiperatividade e deficincia mental A falta de tirosina (ausncia de produto) pertuba a produo de melanina, por isto os pacientes apresentam hipopigmentao de pele e cabelos

BIBLIOGRAFIA
Bioqumica Clnica. Um texto Ilustrativo e em cores.2 ed.Alan Gaw et al.2001.Editora Guanabara Koogan S/A Bioqumica Mdica.1 ed. Brasileira. John Baynes & Marek Dominiczak.2000 Editora Manole Ltda. Patobioqumica.Peter Karlson. Wolfgang Gerok.Werner Gross.1982.Editora Guanabara Koogan S/A