Hiperbilirrubinemia indireta X Colestase Neonatal Ictercia fisiolgica

Kernicterus
Dr. Antnio Rubens Alvarenga

Situaes potencialmente graves:

Prematuridade com BT > 10mg% Ictercia precoce Incompatibilidade sangunea BT > 4mg% no cordo umbilical Aumento de bilirrubina indireta > 5mg% por dia BT > 13mg% no RN de termo

RN sem fatores de risco Pico de bilirrubina entre 4 e 5 dia Valores < 12mg% Pode levar a encefalopatia bilirrubnica

Produo: hemoglobina frao heme biliverdina bilirrubina 1g produz 34mg de bilirrubina

Conjugao: enzima glicuronil-transferase

Eliminao: circulao ntero-heptica Beta- glicuronidase

RN asiticos Irmo prvio com ictercia Idade da me > 25 anos Mes diabticas Traumas de parto Idade gestacional entre 36 e 38 semanas Sexo masculino Aleitamento materno com perda de peso acima de 10%

Kramer (1969):

Zona 1: cabea e pescoo 5mg% (4,3 a 7,8mg%) Zona 2: at cicatriz umbilical 8,9mg% (5,4 a 12,2 mg%) Zona 3: at joelhos e cotovelos 11,8mg% (8,1 a 16,5mg%) Zona 4: at tornozelos e punhos 15mg% (11,1 a 18,8mg%) Zona 5: palmas das mos e plantas dos ps BI > 15mg% Medida transcutnea X Medida srica

Idade do RN 48 horas 60 horas 72 horas

< percentil 40 Entre 40 e 75 < 8,6 < 9,6 < 11,2 8,6 a 10,8 9,6 a 12,6 11,2 a 13,4

Entre 76 e 95 10,9 a 13,2 12,7 a 15,2 13,5 a 15,9

> percentil 95 > 13,2 > 15,2 > 15,9

96 horas
Conduta

< 12,4
Alta hospitalar

12,4 a 15,2

15,3 a 17,4

> 17,4

BT srica aps BT srica aps BT srica em 6 48 horas 24 horas a 12 horas fototerapia Bhutani e Johnson, 2001

Bilirrubina total e fraes Tipagem sangunea da me e RN Coombs direto Pesquisa de anticorpos (Anti A ou Anti B ou Anti D) Hematcrito e hemoglobina Morfologia das hemceas, reticulcitos e esfercitos Dosagem de G6PD

Doenas hemolticas: 1- Imunes: incompatibilidade sangunea 2- Enzimtica: deficincia de G6PD 3- Esferocitose 4- Colees intravasculares 5- Policitemia

Aumento da circulao ntero-heptica 1- Baixa oferta lctea (associada ao leite materno) 2- Obstruo intestinal 3- Estenose hipertrfica
Ictercia causada pelo leite materno Deficincia de glicuronil-transferase

Fototerapia

Exsanguneotransfuso

Fototerapia a modalidade teraputica mais usada no tto de hiperbilirrubinemia neonatal

EUA 350.000 RNs / ano

Apesar

do amplo uso ainda existe considervel desinformao sobre:

Como a fototerapia age Qual a dose de E luminosa necessria Como deve ser administrada

 Transformao

fotoqumica da bilirrubina nas reas expostas luz, levando a alteraes moleculares da mesma, transformando-a em produtos mais hidrossolveis facilitando sua eliminao pelos rins e pelo fgado. da Luz Onda entre 400 a 500 nm a bilirrubina na pele at 2mm

Absoro Atinge

mecanismos propostos:
Fotoisomerizao Fotooxidao

1.

Fotoisomerizao:

Ismeros Geomtricos

Ismeros Estruturais (lumirrubina):

Forma-se rapidamente / Reao reversvel Excreo extremamente lenta Forma-se lentamente / Irreversvel Excreo Rpida pela bile e pela urina

2.

Fotooxidao

Em ambiente aerbico quantidade sofre oxidao Produo de complexos pirrlicos hidrosolveis Excreo pela urina Contribuio quantitativa na dos nveis de bilirrubina ainda no determinada

 Depende E

de uma srie de fatores:

=AxI

A= rea exposta I= irradincia

1.

Concentrao Inicial de Bilirrubina

Quanto mais alto a bilirrubina, maior e mais rpida a queda desse nvel por ao da fototerapia Concentraes 5mg% - eficcia mnima

2.

Superfcie Corporal Exposta Luz

> rea - > eficcia Uso de Fraldas Superfcie Eficcia Superfcies Refletoras - > eficcia em at 35% Uso de focos adicionais (foto dupla ou tripla)

3.

Distncia entre fonte luminosa e o pcte

A energia luminosa que atinge o Rn varia inversamente com a distncia entre as fontes luminosas Quanto mais perto irradincia Incoveniencias:
Bloqueio da viso do profissional assistente Dificuldade no manuseio do Rn Hiperaquecimento

4.

Tipo de Luz

Comprimento de onda: entre 400 500 nm Pico de absoro: 460 nanmetros

Peso ao nascer (g) < 1.000 1.001 a 1.500 1.501 a 2.000

Fototerapia simples profiltica 6 10

Fototerapia dupla 8 10 13

2.001 a 2.500
> 2500 ou termo

13
15

15
17

Em neonatos com hemlise ou fatores de risco, diminui-se em 2mg% o nvel de bilirrubina total para indicao

4.

Tipo de Luz

Luz Branca (daylight):

a mais utilizada nico tipo com segurana testada em grande populao Espectro muito amplo (380 -770 nm) Irradincia emitida na faixa de absoro da bilirrubina baixa (

n de lmpadas 7 a 8 em geral)

Luz Azul (special blue):

mais rpida e acentuada dos nveis de Bilirrubina 45% mais Energia na faixa de onda 400-490 nm Resistncia ao uso pelos profissionais: Tonteiras / Nuseas / Vmitos Beb Ciantico confuso na avaliao clnica No so produzidas no mercado nacional

4.

Tipo de Luz

Luz Verde:
Mais Eficaz que a luz branca / Sem vantagens sobre a azul Podem causar eritrema no Rn e nusea/tonteira na equipe

Luz Com Emisso de Iodo (LED/Super LED):

Fontes de emisso de luz com espectro um muito curto

(monocromticos) Operam com voltagens mnimas vida til Nos aparelhos de foto so agrupadas em placas contendo 100, 200 ou 300 unidades Podem ser posicionadas diretamente em contato com a pele do paciente ou a distncias variveis Quando em contato com a pele do paciente atinge irradincia > 100 W/cm/nm.

Composio: 6-7 lmpadas fluorescentes brancas Posio: 30 35 cm do paciente VANTAGENS:

Baixo custo Grande rea de sup. corprea exposta Pode ser colocada mais prxima para irradincia Espectro de emisso amplo (380-770nm) Irradincia baixa (4W/cm/nm) Lmpada nacional emite irradincia 25% < na faixa azul que similares internacionais

DESVANTAGENS:

o Posicionar a 30 cm do paciente o Manter limpas as superfcies de acrlico de incubadoras e protees dos dispositivos de foto o Verificar se todas as lmpadas esto acesas o Verificar N de lmpadas dos aparelhos (7-8) o Substituir 2 lamp. do centro brancas por azuis o Verificar periodicamente a irradincia emitida o Rn em foto somente com fralda ou nu o Manter a nutrio enteral sempre que possvel

Luz em forma de spot ou foco Dimetro 20cm distncia 50 cm Mais eficaz que foto convencional em RnPT e baixo peso (<2500g) Alta irradincia em na faixa de luz azul Possui filtros infra-vermelho e ultra-violeta DESVANTAGENS:
Distribuio da E radiante no-uniforme Gerao de calor Superfcie corporal exposta pequena Menos eficaz em >2.500g

o Posicionar a foto de 40 a 50 cm do Rn o Trocar as lmpadas sempre que irradincia for menor que 10 w/cm/nm o Em Rn > 2500g colocar 2 ou mais aparelhos com halos se tangenciando para superfcie exposta

Aparelho de foto (Bilitron) desenvolvido contendo 5 fotos de luz Super-LED azul A 50 cm do Rn Foco de luz = 50x40 com irradincia de 30-35 W/cm/nm Gerao de calor mnima podendo ser posicionado mais prximo do paciente A 30 cm do Rn Irradincia = 40-45 W/cm/nm

As curvas das faixas de onda absorvidas pela bilirrubina e emitidas pelas Super-LED se sobrepe

VANTAGENS:

Ausncia de ultravioletas e infravermelhas Espectro de irradincia 400-500 nm Maior durabilidade Maior tamanho Menor consumo de energia Praticamente no gera calor Alta Irradincia

DESVANTAGENS:
Custo relativamente alto Com mobilizao, Rn pode sair do foco

o Ajustar foco para se obter uma forma elptica do trax at raiz das coxas o Posicionar a 30 cm do paciente o Verificar constantemente a irradincia o Manter Rn dentro do foco luminoso

Rn deita em cima de colcho luminoso de fibra tica medindo 13x10 cm Pele em contato direto com o colcho Fonte de luz azul halgena

VANTAGENS:
Alta irradincia na faixa azul (35-60 W/cm/nm) Maior eficcia prematuros (< mobilidade)

DESVANTAGENS:
Pequena superfcie exposta luz Na prtica, frequentemente RN cai do colcho

o Usar em RNPT o Associar outro tipo de fototerapia ( superfcie) o No colocar fralda ou pano entre Rn e colcho

Fototerapia de contato e de alta intensidade 7 lmpadas fluorescentes brancas em base de bero de acrlico (60x35cm) VANTAGENS:
Irradincia direta de 20 W/cm/nm) Possibilidade de associar a outros tipos de foto Eficcia semelhante s fotos convencionais com lmpadas azuis especiais importadas No gera calor devido sistema de exaustores e ventiladores

DESVANTAGEM:

Uso em RNs de muito baixo peso (incapazes de manter temperatura fora da incubadora)

o Em RNs com ictercia grave (BT>20mg%) associar 1 a 2 spots adicionais (remover cpula de acrlico) o Substituir 2 lmpadas centrais por lmpadas azuis especiais (irradincia para 30 W/cm/nm)

Remoo mecnica da bilirrubina da circulao e dos tecidos Retirada dos anticorpos maternos Correo da anemia Desensibilizao (regulao dos nveis da reao Ag-Ac)

Doena hemoltica (Rh):

Indicao imediata: RN hidrpico/ anemia grave BT de cordo > 4mg% Hb de cordo < 12mg% Posteriormente: aumento de bilirrubina > 0,5mg%/hora Aps 36 horas: < 1500g: BT > 13mg% 1500-2500g: BT > 16mg% > 2500g: BT > 18mg%

Doena no-hemoltica:

< 1500g: BT >15mg% 1500-2500g: BT > 18mg% > 2500g: BT > 20mg%

Ht entre 55 e 60 % Tempo de estocagem < 72 horas Sorologias negativas Irradiao prvia Volume: 2 volemias: 160 ml/kg Tipo de sangue: incompatibilidade Rh: tipo sanguneo do RN/Rh negativo ou ORh negativo DU negativo incompatibilidade ABO: hemceas O plasma compatvel com tipo e Rh do RN no-hemoltica: hemceas e plasma do tipo sanguneo do RN

Mecanismo de puxa-empurra Alquotas de 10 a no mximo 20ml por vez Exames para ser solicitados no incio e aps o procedimento: gasometria/sdio/potssio/clcio/glicemia/Hb/ Ht/bilirrubinas/leuccitos/plaquetas

Manter infuso de glicose a 10%/gluconato de clcio/sulfato de magnsio

Acidose metablica Alcalose metablica Hipoglicemia Hiperpotassemia Hipernatremia Hipocalcemia/hipomagnesemia Enterocolite necrotizante Hemorragia intraventricular Arritmias/ ICC Infeces