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Mieloma Múltiplo

Introdução
• O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia progressiva e incurável de células B • Proliferação desregulada e clonal de plasmócitos na medula óssea (MO), os quais produzem e secretam imunoglobulina (Ig) monoclonal ou fragmento dessa, chamada proteína M.

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• Os linfócitos B são células produtoras de imunoglobulinas. proteínas formadas por 2 tipos de cadeias (pesada e leve) • Cadeias pesadas variam de acordo com o tipo de Ig: – – – – – IgA: alfa IgG: gama IgM: mu IgD: delta IgE: epsilon • Cadeias leves são de 2 tipos: Lambda e Kappa .

FIGURA 3: ESTRUTURA DA MOLÉCULA DE IMUNOGLOBULINA Região variável Região constante Ligação ao antígeno Fab Ligações de dissulfeto intercadeias Cadeia leve Cadeia pesada Região da dobradiça Região de ligação ao complemento Fc Ligação ao receptor Fc Mediação da atividade biológica .

denominada proteína M ou Mcomponente. a eletroforese revela um pico anormal de base estreita. . • Quando a proteína é monoclonal.• Proteínas sintetizadas pelos linfócitos B neoplásicos tem sempre o mesmo tipo de cadeias pesadas e leves – monoclonais.

Pico Monoclonal .

• Supressão da hematopoese  anemia • Maior risco de infecções.Manifestações Típicas • Destruição óssea  lesões líticas e hipercalcemia • Comprometimento da função renal. .

• Essa neoplasia é frequentemente precedida por Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS). . • Representa 1% de todas as neoplasias malignas. sendo a segunda neoplasia hematológica mais comum.

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2.5 g per dL(IgG). hipercalcemia ou insuficiência renal .Classificação das Gamopatias Monoclonais • MGUS – M proteina <3. – Sem proteína M urinária – Sem lesões líticas – Sem anemia .0g/dl (IgA) – <10% plasmócitos na M.O.

O. <10% de plasmócitos – Lesão óssea única com biópsia comprovando ser plasmocitoma – Pode estar asssociado com um componente M sérico ou urinário – Sem disfunção de orgão alvo .Classificação das Gamopatias Monoclonais • Plasmocitoma Solitário – M.

ou plasmocitoma • OBS: sem lesões de orgãos alvo . – Sem lesões líticas.Classificação das Gamopatias Monoclonais • SMMM ( Mieloma Múltiplo Smoldering ou indolente ou estágio IA) – Proteina M >3 . hipercalcemia ou insuficiência renal – Não preencher critérios para M. – >10% plasmócitos na M.0g/dl (IgA). anemia.O.5g/dL (IgG) ou >2.M.

5 g/dl para IgG e >2. – Proteína monoclonal presente (>3.O.0 g/dl para IgA ) no sangue ou urina – Disfunção de orgão alvo ( 1 ou mais) * C hiperCalcemia * R insuficiência Renal * A Anemia * B lesões ósseas líticas ou osteoporose ( Bone) .Classificação das Gamopatias Monoclonais • MIELOMA MÚLTIPLO – >10% de plasmócitos na M.

O.0 para IgA .Outros Critérios para o Diagnóstico de Mieloma • Critérios Maiores: – plasmocitomas em biópsia – Plasmocitose >30% na M.5g/dl pra IgG ou >2.O. – Pico monoclonal >3. – pico monoclonal presente mas menor que os valores acima – Lesões ósseas líticas • Para o diagnóstico deve ter 3 Menores ou 1 Maior e 1 menor . 1g/24 h de kapa ou lambda na urina • Critérios Menores: – plasmocitose 10-30% na M.

palidez e outros sintomas associados a anemia. • Manifestações hemorrágicas. • Insuficiência cardiorrespitatória. • Dores ósseas e fraturas patológicas • Sintomas neurológicos: compressão medular. vômitos. • Hipercalcemia: náuseas.Diagnóstico Clínico • Sintomas gerais: fraqueza. • Insuficiência renal. confusão mental e convulsões .

. Componente monoclonal. amplamente utilizado. Acometimento ósseo. Creatinina sérica. Cálcio sérico. baseia-se na combinação de fatores que se correlacionam à massa tumoral: • • • • • Hemoglobina.Prognóstico • O sistema de estadiamento clínico proposto por Durie & Salmon (1975).

Acompanhamento Clínico • Sistema Internacional de Estadiamento (ISS): – ß2microglobulina e albumina sérica – sistema de estadiamento simples e confiável. possibilitando uma divisão em três estádios clínicos. .

A sele- .de MM no período de abril de 1994 a 31 de outubro de 2006. Os pacientes foram acompanhados até maio de 2007.

• Early intervention in patients with asymptomatic myeloma is not required (Hjorth et al.Tratamento • Chemotherapy is indicated for the management of symptomatic myeloma defined by the presence of ROTI. . 2000) although chemotherapy may be considered in patients with a rising M-protein concentration in the absence of ROTI. Riccardi et al. 1993.

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• Guidelines on the diagnosis and management of multiple myeloma .British Committee for Standards in Haematology in conjunction with the UK Myeloma Forum (UKMF). • Mieloma múltiplo: características clínicas e laboratoriais ao diagnóstico e estudo prognóstico • INTERNATIONAL MYELOMA FOUNDATION: Revisão Resumida do Mieloma e das Opções de Tratamento . • Guidelines for supportive care in multiple myeloma 2011.