Mieloma Mltiplo

Introduo
O mieloma mltiplo (MM) uma neoplasia progressiva e incurvel de clulas B Proliferao desregulada e clonal de plasmcitos na medula ssea (MO), os quais produzem e secretam imunoglobulina (Ig) monoclonal ou fragmento dessa, chamada protena M.

 Os linfcitos B so clulas produtoras de imunoglobulinas, protenas formadas por 2 tipos de cadeias (pesada e leve) Cadeias pesadas variam de acordo com o tipo de Ig:
IgA: alfa IgG: gama IgM: mu IgD: delta IgE: epsilon

Cadeias leves so de 2 tipos: Lambda e Kappa

FIGURA 3: ESTRUTURA DA MOLCULA DE IMUNOGLOBULINA

Regio varivel Regio constante Ligao ao antgeno Fab
Ligaes de dissulfeto intercadeias

Cadeia leve Cadeia pesada

Regio da dobradia Regio de ligao ao complemento Fc Ligao ao receptor Fc

Mediao da atividade biolgica

 Protenas sintetizadas pelos linfcitos B neoplsicos tem sempre o mesmo tipo de cadeias pesadas e leves monoclonais.
Quando a protena monoclonal, a eletroforese revela um pico anormal de base estreita, denominada protena M ou Mcomponente.

Pico Monoclonal

Manifestaes Tpicas
Destruio ssea leses lticas e hipercalcemia Comprometimento da funo renal; Supresso da hematopoese anemia Maior risco de infeces.

 Essa neoplasia frequentemente precedida por Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS). Representa 1% de todas as neoplasias malignas, sendo a segunda neoplasia hematolgica mais comum.

Classificao das Gamopatias Monoclonais

MGUS
M proteina <3,5 g per dL(IgG), 2,0g/dl (IgA) <10% plasmcitos na M.O. Sem protena M urinria Sem leses lticas Sem anemia , hipercalcemia ou insuficincia renal

Classificao das Gamopatias Monoclonais

Plasmocitoma Solitrio
M.O. <10% de plasmcitos Leso ssea nica com bipsia comprovando ser plasmocitoma Pode estar asssociado com um componente M srico ou urinrio Sem disfuno de orgo alvo

Classificao das Gamopatias Monoclonais

SMMM ( Mieloma Mltiplo Smoldering ou indolente ou estgio IA)
Proteina M >3 ,5g/dL (IgG) ou >2,0g/dl (IgA), >10% plasmcitos na M.O. Sem leses lticas, anemia, hipercalcemia ou insuficincia renal No preencher critrios para M.M. ou plasmocitoma

OBS: sem leses de orgos alvo

Classificao das Gamopatias Monoclonais

MIELOMA MLTIPLO
>10% de plasmcitos na M.O. Protena monoclonal presente (>3,5 g/dl para IgG e >2,0 g/dl para IgA ) no sangue ou urina Disfuno de orgo alvo ( 1 ou mais)

* C hiperCalcemia * R insuficincia Renal * A Anemia * B leses sseas lticas ou osteoporose ( Bone)

Outros Critrios para o Diagnstico de Mieloma

Critrios Maiores:
plasmocitomas em bipsia Plasmocitose >30% na M.O. Pico monoclonal >3,5g/dl pra IgG ou >2,0 para IgA , 1g/24 h de kapa ou lambda na urina

Critrios Menores:
plasmocitose 10-30% na M.O. pico monoclonal presente mas menor que os valores acima Leses sseas lticas

Para o diagnstico deve ter 3 Menores ou 1 Maior e 1 menor

Diagnstico Clnico
Sintomas gerais: fraqueza, palidez e outros sintomas associados a anemia; Dores sseas e fraturas patolgicas Sintomas neurolgicos: compresso medular; Insuficincia renal; Insuficincia cardiorrespitatria; Manifestaes hemorrgicas; Hipercalcemia: nuseas, vmitos, confuso mental e convulses

Prognstico
O sistema de estadiamento clnico proposto por Durie & Salmon (1975), amplamente utilizado, baseia-se na combinao de fatores que se correlacionam massa tumoral:
Hemoglobina; Clcio srico; Componente monoclonal; Acometimento sseo; Creatinina srica.

Acompanhamento Clnico
Sistema Internacional de Estadiamento (ISS):
2microglobulina e albumina srica sistema de estadiamento simples e confivel, possibilitando uma diviso em trs estdios clnicos.

de MM no perodo de abril de 1994 a 31 de outubro de 2006. Os pacientes foram acompanhados at maio de 2007. A sele-

Tratamento
Chemotherapy is indicated for the management of symptomatic myeloma defined by the presence of ROTI.

Early intervention in patients with asymptomatic myeloma is not required (Hjorth et al, 1993; Riccardi et al, 2000) although chemotherapy may be considered in patients with a rising M-protein concentration in the absence of ROTI.

 Guidelines on the diagnosis and management of multiple myeloma - British Committee for Standards in Haematology in conjunction with the UK Myeloma Forum (UKMF). Guidelines for supportive care in multiple myeloma 2011. Mieloma mltiplo: caractersticas clnicas e laboratoriais ao diagnstico e estudo prognstico INTERNATIONAL MYELOMA FOUNDATION: Reviso Resumida do Mieloma e das Opes de Tratamento