MYASTENIA GRAVIS (Miastenia grave)

Amilton Antunes Barreira Depto. de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia Mdica Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto Universidade de So Paulo

Fraqueza flutuante Msculos inervados pelos nervos motores do tronco cerebral Fraqueza evidente durante atividade contnua Recuperao rpida da fora muscular com: repouso e administrao de drogas anticolinestersicas

Incio: insidioso Fatores desencadeantes de eventual incio I n rpido: IVAS, stress, drogas, gravidez c puerprio. i
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Associao com timoma. Topografia inicial: msculos oculares. Outros: da face, mandbula e garganta; do pescoo. Raro: membros. Evoluo: outros msculos

Incio: insidioso Fatores desencadeantes de eventual incio rpido: IVAS, stress, drogas, gravidez puerprio. Associao com timoma. Topografia inicial: msculos oculares. Outros: da face, mandbula e garganta; do pescoo. Raro: membros. Evoluo: outros msculos

Vulnerabilidade de certos msculos Prevalncia 43 a 84 casos/milho Idade de incio Sexo Curso clnico

Classificao de Osserman I Miastenia ocular (15 a 20%) II A - Miastenia generalizada moderada com progresso lenta; sem crises, responsiva a drogas (30%). B Generalizada moderadamente grave; grave comprometimento bulbar e dos msculos somticos, sem crises; resposta a drogas menos satisfatria ( 25%); III - Miastenia aguda fulminante; progresso rpida de sintomas graves, sem crises respiratrias e resposta pobre a drogas; alta incidncia de timoma; alta mortalidade (15%). IV Miastenia tardia grave, semelhante ao item III, mas progresso por mais de d 2 anos da classe I para a classe II (10%).

Prognstico Doenas associadas - timomas; - anemia aplstica; - hiperplasia linfofolicular da medular do timo; - lpus eritematoso sistmico; -artrite reumatide; -sndrome de Sjgren; - doena mista do tecido conjuntivo; - anticorpos anticardiolipina; - polimiosite.

Doenas associadas: esclerose mltipla? Associao timoma e anticorpos antimsculo estriado. Miastenia neonatal Patologia - Timo - Msculos - Placa motora

Patogenia Diagnstico - aspectos clnicos; - testes farmacolgicos (prostigmina e edrofnio) - eletromiografia; - anticorpos anti-RACh - anticorpos anti-msculo estriado.

Diagnstico diferencial e doenas associadas: -tireotoxicose e miastenia grave -hipotireidismo e miastenia grave -lpus eritematoso sistmico -Polimiosite -Neurastenia (miastenia X neurastenia) -Oftalmoplegia externa progressiva e outras miopatias

Diagnstico diferencial e doenas associadas: -Doenas com disartria e disfagia, sem ptose ou estrabismo bvio -Botulismo ( manifestaes Iniciais) -Variante culo-faringeo-braquial da SGB -Intoxicao por organofosforados

Tratamento -Drogas anticolinestersicas - Crise colinrgica e crise miastnica -Timectomia -Corticosterides -Azatioprina -Ciclosporina | -Plasmafrese -IgIV

Sndrome miastnica de Lambert Eaton

- Msculos afetados: tronco, cinturas escapular e plvica e extremidades inferiores

- EMG tpico

Sndrome miastnica de Lambert Eaton -< dos reflexos tendinosos -parestesias, dor sugerindo artrite -boca seca, constipao, dificuldade para urinar e impotncia -Incio subagudo e progresso varivel -Sexo - Tratamento: hidrocloreto de guanidina

Sndromes miastnicas congnitas