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Congênita
Caso Clínico 1
WSF – masculino, natural de Caxias
Lactente de 15 meses é encaminhado do Posto de
Saúde ao IPPMG com história de cansaço. Mãe relata
que criança nasceu de parto normal ,a termo, tendo
recebido alta da maternidade com 48 horas de vida,
sugando bem. Ficou “amarelinha” na 1a semana de
vida até 12o dia. Pesava ao nascer 3.150 g e media
50 cm. Aos 6 meses notou aparecimento de cansaço
durante as mamadas ( leite materno), sendo
necessário parar várias vezes, havia também
aumento da frequência respiratória. Nos últimos 3
meses houve também aparecimento de sudorese e
palidez fria com esforço, e a criança tornou-se
irritada. Refere cianose após o banho, que melhora
com aquecimento da criança. Nega história de
edema. Há relato de pneumonia há aos 10 meses e
há 1mês tratada sempre com Amoxacilina por 10
dias( não fez radiografia de tórax na época).
Caso Clínico 1
Ao exame físico: Peso = 8,0 kg Estatura = 79cm; FC=
150bpm; FR= 60 irpm; Tax= 36,7o C. Criança
acordada, hidratada, corada, acianótica, anictérica,
afebril, taquipneica, extremidades aquecidas.
Forntanela anterior aberta, normotensa. Pulsos
periféricos palpáveis universalmente de amplitude
normal. PV de difícil avaliação sem turgência jugular.
Ictus no 5o EICE 0,5 cm fora da LHC, P2 palpável. B1
normofonética, sopro sistólico 3+/6+ em BEE baixo
irradiado para BED principalmente e também para
BEE média, B2 desdobrada fisiologicamente. B3 em
ponta. Taquipnéia em repouso com tiragem
intercostal e subdiafragmática. Murmúrio vesicular
universalmente audível sem ruidos adventícios.
Ausência de batimentos de asas de nariz. Abdome
plano, depressível, com fígado palpável a 4 cm do
RCD em LHC e 5 cm do apêndice xifóide, de bordas
rombas, liso. Baço palpável no RCE. Peristalse
presente. Ausência de edemas. SNC sem
1. Quais as principais hipóteses
diagnósticas devem ser
inicialmente sugeridas.
2. No quadro estudado que síndrome
cardiológica você identificaria.
3. Qual foi a principal Hipótese
diagnostica cardiológica? Por que?
(Epidemiologia da Comunicação
Interventricular )
Comunicação
Interventricular (CIV)
Introdução
A incidência da CIV é de 2,56 casos por
1000 nascidos vivos. É a cardiopatia
congênita mais freqüente, correspondendo
a 41,59% do total dessas enfermidades.
Não apresenta predileção por sexo e pode
ser encontrada na forma isolada ou em
associação com outras enfermidades.
É uma cardiopatia congênita acianótica,
com hiperfluxo pulmonar, que se
caracteriza por um shunt esquerdo-direito,
decorrendo daí o aumento do fluxo
pulmonar.
O defeito pode estar situado no septo
membranoso ou muscular, localizando-se
Introdução
A CIV mais comum é a infracristal
membranosa (perimembranosa),
ocorrendo em 70% dos casos
A CIV supracristal ocorre em 8 a 10% dos
casos, abaixo da válvula pulmonar e da
junção dos folhetos D e E da aórtica pode
levar à insuficiência aórtica.
CIV musculares podem ocorrer em 10 a
15% dos casos, sendo múltiplos em 1/3
deles.
Fisiopatologia
Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são
iguais passagem de sangue pela CIV é
irrelevante. Após o nascimento, com o
fechamento dos shunts fisiológicos (placenta,
forame oval e canal arterial), ocorre queda da
pressão pulmonar e aumento da pressão
sistêmica, com passagem de sangue da esquerda
para direita. Em conseqüência, a quantidade de
sangue que passa através da CIV aumenta
gradualmente, à medida que diminui a resistência
vascular pulmonar, tornando-se mais significativa
a partir de 4 semanas de vida. O shunt, porém,
pode ser limitado pelo tamanho do defeito. Com
isso, é possível concluir que a repercussão
hemodinâmica depende da resistência vascular
pulmonar e do tamanho do defeito.
Fisiopatologia
Normal, ou leve ↑
ICC grave, SS3+/6+, P2 ↑, ↑ área
Grande Pelo hiperfluxo ICC grave
cardíaca, SD tricúspide, B3.
pulmonar
Hipertensão pulmonar
Cianose Insuficiência cardíaca
Exames complementares
Radiografia de tórax:
Contra-indicação da cirurgia:
Ex: Queda do DC
Semiologia da cianose
Época do aparecimento - Quanto mais precoce mais grave!!!
< 3MESES Alto risco
- Acocoramento
- Dedos em baqueta de tambor e unhas em vidro de
relógio
- ICC ( nos pacientes com hipofluxo só é vista
tardiamente)
Crise cianótica
Crise cianótica - EMERGÊNCIA – seqüelas neurológicas.
- Caracteriza-se por uma crise de taquidispnéia , com aumento da cianose ,
agitação convulsão ou
torpor , que pode durar alguns minutos com remissão espontânea a algumas horas.
Pode ser precipitada por :
- Infecção , calor , ex. físico e stress maioria das vezes sem causa desencadeante
definida).
Mais freqüentemente pela manhã , após uma noite de sono prolongado
Entre 9 e 18 meses
Embora a crise não esteja necessariamente relacionada à gravidade da lesão
anatômica , a
história passada ou sua constatação atual são indicativas de cirurgia.
Principais complicações
Abcesso cerebral
AVC
Poliglobulia
Endocardite infecciosa
Hiperfluxo pulmonar
Transposição dos grandes vasos
Atresia aórtica HVD
Síndrome do coração E hipoplásico
Retorno venoso pulmonar anômalo total
Transposição dos grandes vasos
Ventrículo único
HVD e / ou E
Atresia pulmonar com TGVB
(Se não houver mistura entre as duas circulações, este distúrbio torna-se
incompatível com a vida. A presença de anomalias associadas (CIV, CIA,
PCA) é responsável pela sobrevida desses neonatos).
Manifestações clínicas
Tetralogia de Fallot
Estenose pulmonar grave HVD
Cianose central
Sopro Sistólico
HVD
Caso Clínico 2
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Caso Clínico 2
Ao exame físico – Criança fácies atípica,
ativa, sorridente, com cianose de2+/4+ de
características central, anictérica, eupneica.
FC= 110 bpm. FR= 30 irpm. Peso 12 kg e
estatura 85 cm. PA= 90 X 55 mmhg. Pulsos
de boa amplitude com boa perfusão
periférica, bom enchimento capilar. Ictus de
VD palpável, Ictus de VE no 5º EICE 0,5cm
dentro da LHCE, P2 palpável em 2º PEE. Bi
normofonética presença de sopro sistólico
ejetivo em BEE médio e alto irradiado para
BED. B2 única e hiperfonética. MV
universalmente audível sem ruídos
adventícios. Abdome plano peristáltico com
fígado no RCD em LHCD. Baço impalpável.
SNC sem anormalidades. Genitália
Hipóteses diagnósticas
Cianose
Tetralogia de Fallot
Transposição dos Persistência do
Estenose pulmonar
grandes vasos padrão fetal
Atresia pulmonar
Tetralogia de Fallot
Manifestação Clínica
CIANOSE
Central
Generalizada
Atigindo pele e mucosa
Quadro clínico
Cianose
Crises hipóxicas
Posição de cócoras
Intolerância ao exercício
Baqueteamento digital
SS ejetivo em FP
B2 única e hiperfonética
Manifestação Clínicas
Crises cianóticas ou hipóxia
Manifestação frequente
Situação grave
Pode levar a complicações neurológica grave
Cianose intensa, taquidispnéia e alteração
no nível de consciência
Geralmente pela manhã precipitada por
atividades
Sopro tende a desaparecer – diminuição da
passagem de sangue pela valva pulmonar
Lactente entre 2 a 6 meses
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
NL -2 anos e 3meses. Natural do Espírito Santo
Mãe relata que até os seis meses de vida não notou
nenhuma anormalidade e havia inclusive bom
desenvolvimento físico e psicomotor. A partir daí notou
que quando a criança chorava muito ficava “muito
roxinha e cansada”. Perguntada sobre o local da
roxidão ela relata que diferente do irmão quando
pequeno, as unhas e a língua também ficavam roxas.
No último ano a cianose passou a ser constante e vem
se acentuando quando a criança corre. Há 3 meses ao
acordar apresentou subitamente quadro de taquipnéia,
“coração acelerado” e agitação com piora acentuada
da cianose, após alguns minutos criança estava “toda
molinha” e já com melhora da rouxidão. Ontem quadro
se repetiu,procurou Posto de Saúde que diferente das
consultas anteriores, foi imediatamente
encaminhamento para serviço de emergência
pediátrica. Segundo a mãe o atual pediatra disse que o
sopro existente não era inocente conforme informação
Revendo o caso clínico …
Alteração essencial
Graus variaveis
Quando maior que 50% - Dupla via
de saída do VD
Morfologia
Hipertrofia de Ventriculo Direito
Hipertrofia de VD
Fisiopatologia
Estenose pulmonar é o principal
defeito
Estenose leve
Acianose com sopro cardiaco alto.
A medida que progride a doença
haverá um aumento da cianose e
uma diminuição do sopro
Manifestação Clínica
Formas Cianótica no recém nascido
Baqueteamento digital
Posição de cocoras
Exames complementares
Exames Complementares
Radiografia de tórax
Eletrocardiograma
Ecocardiograma
Cateterismo (apenas em algum
casos)
Exames Complementares
Radiografia de Tórax
Só é indicado em :
Quando o ecocardiograma não
conseguiu elucidar totalmente os
aspectos da doença
Confluência dos ramos pulmonares e
colaterais sistemicopulmonares
Exames Complementares
Tratamento Clínico
Evitar situações que imponham
estresse adicional como frio,
hipoglicemia, anemia/policitemia
grave, infecção
(endocardite,principalmente),
acidose, insuficiência respiratória,
desidratação e trombose.
Evitar piora da cianose e a crise de
hipóxia.
Tratamento Clínico
Crise cianótica ou hipóxia em RN
1) Aórtico-pulmonar Potts-Smith,
Waterston-Cooley
2) Subclávio-pulmonar tipo Blalock-
Taussig clássico ou modificado
Neonato
Hipoplasia de ramos
pulmonares
Defeitos cardiacos
associados
Tratamento cirúrgico
Cirurgia Paliativa
Indicações:
Situações de urgência
Anatomia desfavorável como artérias
pulmonares hipoplásicas
Crianças com idade inferior a 3
meses
Tratamento cirúrgico
“Shunt sistêmico-pulmonar” ou cirurgia
de “Blalock – Taussig” modificada
Fechamento da CIV
Ressecção muscular e alargamento do
infundíbulo ou via de saída do VD
Comissurotomia, Alargamento ou ressecção da
válvula e ou anel pulmonar
Alargamento do tronco da artéria pulmonar
Correção das anomalias associadas
Tronco pulmonar hipoplasico -> necessidade de
colocação de homoenxerto para manter um
adequado fluxo pulmonar
Tratamento cirúrgico
corretivo
Tratamento cirúrgico
Fatores que aumentam o risco de morte:
Baixa idade
Idade elevada
Hipoplasia anular e tronco
Tamanho pequeno das artérias direita e esquerda
Patch transanular
Mais de uma operação paliativa
Múltiplas CIVs
Anomalias cardíacas associadas
Hematócrito elevado ( incomum)
Volume diastólico final de VE <55% do normal
Complicações
Sem cirurgia:
Embolia paradoxal
Trombose cerebral e pulmonar
Abcesso cerebral
Endocardite infecciosa
Complicações
Com cirurgia:
Arritmias
Disfunção do ventrículo direito
Hipertensão pulmonar
Morte súbita
Prognóstico
Não operados – História natural da
doença
25% óbito no 1º ano de vida
50% óbito no 3º ano de vida
75% óbito aos 10 anos
Operados
Bom prognóstico pós-operatório
Mortalidade 2–12%