Neurociencias

REVISTA
NEUROCINCIAS
U
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EDERAL DE
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EDITORIAL
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JOO ANTONIO MACIEL NBREGA
JOO BAPTISTA DOS REIS FILHO
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SUZANA MARIA FLEURY MALHEIROS
AULO
42
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REVISTA NEUROCINCIAS
Disciplina de Neurologia Escola Paulista de Medicina
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VOLUME VIII NMERO 2 AGO 2000
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NDICE
EDITORIAL
45
ARTIGOS
Relaxamento Aqutico, em Piscina Aquecida, Realizado pelo Mtodo
Ai Chi: uma Nova Abordagem Hidroteraputica para Pacientes
Portadores de Doenas Neuromusculares
46
MRCIA CRISTINA BAUER CUNHA, RITA HELENA DUARTE DIAS LABRONICI, ACARY
SOUZA BULLE OLIVEIRA & ALBERTO ALAIN GABBAI
Cefalias Secundrias na Infncia
50
DEUSVENIR DE SOUZA CARVALHO
Tratamento Farmacolgico das Alteraes Comportamentais e de

Humor Decorrentes de Leses Cerebrais
55
SONIA M. DOZZI BRUCKI, PAULA A. RODRIGUES DE GOUVEIA, SLVIA A. PRADO

BOLOGNANI & ORLANDO F. AMODEO BUENO
Avaliao de Pacientes com Epilepsias Parciais Refratrias s Drogas

Antiepilpticas
60
JULIANA STARLING LAGE, ELIANA GARZON, AMRICO CEIKI SAKAMOTO & ELZA MRCIA
TARGAS YACUBIAN
Gentica das Distonias
66
PATRCIA MARIA DE CARVALHO AGUIAR & HENRIQUE BALLALAI FERRAZ
Msica e Neurocincias
70
MAURO MUSZKAT, CLEO M. F. CORREIA & SANDRA M. CAMPOS
RELATO DE CASO
Compresso Medular por Plasmocitoma: Relato de um Caso
76
FERNANDO MORGADINHO SANTOS COELHO, MARIA PAULA PELAEZ, HENRIQUE BALLALAI

FERRAZ, ROBERTO GOMES NOGUEIRA & ALBERTO ALAIN GABBAI
Rev. Neurocincias 8 (2): 43, 2000
44
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Rev. Neurocincias 8(2): 44, 2000
45
EDITORIAL
uitas entre as doenas neuromusculares evoluem com piora

progressiva, adicionando incapacidades ao paciente, enquanto o tratamento
medicamentoso tem eficcia limitada. Para esses casos, a fisioterapia tem
procurado aplicar tratamentos visando, ao menos, a obter melhor qualidade de
vida, como, por exemplo, com o auxlio da hidroterapia pelo mtodo Ai Chi,
apresentado por Cunha et al.
Cefalias so queixas muito comuns em crianas. Existem dois grupos
distintos: as cefalias primrias e as cefalias secundrias. Nessa oportunidade,
o Professor Deusvenir apresenta-nos a classificao das cefalias secundrias
e suas caractersticas na infncia.
Brucki et al., em seu artigo Tratamento farmacolgico das alteraes
comportamentais e de humor decorrentes de leses cerebrais, apresentam-nos
as alternativas farmacolgicas para a depresso, a apatia, a irritabilidade e a
agitao, as quais podem ser fatores limitantes integrao social de pacientes
que sofreram leses cerebrais.
O artigo Avaliao de pacientes com epilepsias parciais refratrias s
drogas antiepilpticas merece a nossa particular ateno, por permitir ao leitor
familiarizar-se com os mtodos atuais de avaliao do paciente epilptico com
crises parciais de difcil controle medicamentoso.
Os avanos da gentica na rea mdica tm criado novas esperanas para
muitos pacientes portadores de enfermidades neurolgicas. O artigo Gentica
das distonias, de Aguiar e de Ferraz, sinaliza-nos para essa possibilidade,
embora se encontre apenas no seu estgio inicial.
Que relaes podemos encontrar entre msica e neurocincia? Aspectos
como msica e crebro, msica e neuroimagem, entre outros, podem ser
conferidos no artigo de Muszkat et al.
O relato de caso com correlao anatomopatolgica, do presente volume,
refere-se compresso medular, produzindo paraplegia, decorrente de uma
condio rara o plasmocitoma solitrio.
Jos Osmar Cardeal
Editor
EDITORIAL
46
ARTIGO
Relaxamento Aqutico, em
Piscina Aquecida, Realizado pelo
Mtodo Ai Chi: uma Nova
Abordagem Hidroteraputica para
Pacientes Portadores de Doenas
Neuromusculares
Mrcia Cristina Bauer Cunha*
Rita Helena Duarte Dias Labronici**
Acary Souza Bulle Oliveira***
Alberto Alain Gabbai****
RESUMO
As doenas neuromusculares representam um
grupo grande de afeces que comprometem a
unidade motora, ou seja, o corpo celular do
neurnio inferior, o seu prolongamento, a juno
neuromuscular ou o tecido muscular esqueltico.
Essas doenas particularmente tm em comum
uma evoluo com piora progressiva, causando
progressiva limitao de tarefas simples. Por
essas razes, h a necessidade de criar-se formas
alternativas de terapia, dentre elas o relaxamento
aqutico realizado em piscina aquecida, visando
a melhorar a qualidade de vida desses pacientes.
Apresentamos o mtodo Ai Chi como alternativa
de abordagem hidroteraputica para pacientes
portadores de doenas neuromusculares e
demonstramos tambm a evoluo de trs
pacientes, com diagnstico de atrofia muscular
espinhal tipo III (Kugelberg-Welander), que
realizaram a terapia pelo mtodo Ai Chi.
UNITERNOS
Doenas neuromusculares, fisioterapia, hidroterapia, relaxamento aqutico, mtodo Ai Chi.
*
Fisioterapeuta e Mestra em Neurocincias

pela EPM Unifesp.
** Fisioterapeuta e Mestra em Neurocincias
pela EPM Unifesp.
*** Chefe do Setor de Doenas Neuromusculares da EPM Unifesp.
**** Professor Titular e Chefe da Disciplina de
Neurologia da EPM Unifesp.
INTRODUO
As doenas neuromusculares (DNM) representam um grupo grande de
afeces que comprometem a unidade motora, ou seja, o corpo celular do
neurnio inferior, o seu prolongamento, a juno neuromuscular ou o tecido
muscular esqueltico1.
O comprometimento do corpo celular do neurnio motor inferior (NMI)
caracteriza-se por atrofia, atonia, arreflexia, fraqueza e fasciculao. As
principais doenas so: poliomielite anterior aguda, atrofia muscular espinhal
(AME) e esclerose lateral amiotrfica (ELA).
A leso da fibra nervosa manifesta-se com alterao da motricidade e da
sensibilidade (superficial e/ou profunda), com diminuio dos reflexos e
envolvimento autonmico. As polineuropatias perifricas caracterizam-se por
comprometimento predominante das pores distais dos quatro membros, tendo
como principais causas o diabetes, a desnutrio, a hansenase e as doenas
hereditrias (doena de Charcot-Marie-Tooth, amiloidose e outras)2.
O acometimento da juno neuromuscular (JNM) manifesta-se com fadiga,
com flutuao da fraqueza, usualmente piorando com o decorrer do dia. A
miastenia grave auto-imune adquirida a grande representante das doenas
que envolvem a JNM.
As doenas musculares apresentam-se, na maioria das vezes, com fraqueza
muscular de predomnio proximal, alterao no padro de marcha (bscula
de bacia), ocasionando quedas ao solo e dificuldades para levantar-se (sinal
de Gowers ou levantar mioptico). Entre as principais miopatias,
CUNHA, M.C.B.; LABRONICI, R.H.D.D.; OLIVEIRA, A.S.B. & GABBAI, A.A. Relaxamento
Aqutico, em Piscina Aquecida, Realizado pelo Mtodo Ai Chi: uma Nova Abordagem
Hidroteraputica para Pacientes Portadores de Doenas Neuromusculares
Rev. Neurocincias 8(2): 46-49, 2000
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destacam-se a distrofia muscular (Duchenne/Becker,
cintura membros, Emery Dreifuss), as miopatias
metablicas e as inflamatrias3.
Para a realizao do diagnstico dessas doenas, so
fundamentais a histria detalhada, os dados familiares,
alm de um exame fsico adequado. Os principais
exames laboratoriais teis para a realizao diagnstica
topogrfica, ou at etiolgica, so:
dosagem da enzima creatinocinase (CK), de
ocorrncia principalmente no msculo, a qual catalisa
a liberao do fosfato de creatina. Valores aumentados de CK indicam comprometimento da fibra
muscular, usualmente secundrio necrose muscular;
eletroneuromiograma (ENMG), que analisa a
velocidade de conduo eltrica e o estado das
unidades motoras (corpo celular do neurnio motor
inferior, o seu prolongamento e as fibras inervadas
pelo neurnio). Diminuio na velocidade de
conduo indica leso desmielinizante da fibra
nervosa. A presena de fibrilaes, fasciculaes ou
de ondas positivas do msculo em repouso
diagnstico de desnervao aguda das fibras
musculares, ou seja, de comprometimento axonal;
biopsia muscular com estudo histoqumico realizada
em msculo apropriado, usualmente o deltide, deve
ser processada com tcnicas adequadas. A presena
de agrupamento de fibras do mesmo tipo (type
grouping) indicativa de comprometimento neurognico. A presena de necrose muscular, de reao
inflamatria ou de alteraes na arquitetura das fibras
musculares sugerem comprometimento muscular.
A biopsia de nervo, geralmente realizada em nervo
sensitivo (sural ou fibular), raramente faz diagnstico
especfico. Entretanto, por meio dela, possvel
diferenciar a leso axonal da desmielinizante3.
Exceto as doenas de causa inflamatria, praticamente no h uma medicao especfica que reverta os
danos ocasionados na unidade motora. Essas doenas,
particularmente, tm em comum uma evoluo com
piora gradativa, causando progressiva limitao de
tarefas simples. Por essas razes, h a necessidade de
criar formas alternativas de terapia, com o objetivo de
melhora da qualidade de vida, especialmente para os
pacientes gravemente afetados 4.
A hidroterapia tem ganhado, progressivamente,
vrios adeptos, pois proporciona a possibilidade de
realizar atividade fsica, o que , muitas vezes impossvel
fora da gua. Pacientes intensamente incapacitados fora
da gua so notavelmente mveis na piscina 5.
A gua oferece a experincia de encontrar-se o corpo
atuando por duas foras principais: gravidade para baixo
e flutuao ou impulso para cima. Ela proporciona o
potencial de exerccio por estimulao sensitiva, visual

e auditiva; e tambm por meio dos receptores da pele,
devido aos efeitos da turbulncia, do calor e da presso
hidrosttica. A terapia na gua tambm auxilia no
controle de equilbrio, no controle rotacional e no
trabalho respiratrio6.
Os efeitos adquiridos so tanto fsicos quanto
psicolgicos. Para as crianas, a atividade na gua
constitui um meio de ampliar experincias7.
ABORDAGENS
HIDROTERAPUTICAS
Watsu
Watsu, ou gua-shiatsu, foi criado por Harold Dull
em 19808. Ele adotou tcnicas de flutuao, em uma
piscina com gua morna, por movimentos de extenso
do Zen Shiatsu. Watsu foi criado, inicialmente, como
uma forma de massagem, tendo sido aplicado para
pacientes portadores de variadas enfermidades,
incluindo-se aqueles com desordens neuromusculares9.
Mtodo Halliwick
O mtodo Halliwick foi criado por James McMillan
em 1949, na Escola Halliwick para Meninas, em
Southgate, na Inglaterra. O mtodo foi baseado em
princpios conhecidos de hidrosttica, hidrodinmica e
mecnica dos corpos. Ele realizado em grupos, sendo
aplicado sob uma forma individualizada: um terapeuta
para cada paciente, at o momento em que a independncia completa seja atingida. A filosofia do mtodo
visa ensinar a felicidade de estar na gua. Os
terapeutas auxiliam os pacientes, sem utilizarem flutuadores; tratam os alunos pelo primeiro nome, dando
nfase na habilidade e no na deficincia. As atividades
so ensinadas como jogos e os pacientes encorajam uns
aos outros, trabalhando em grupo10.
Mtodo Bad Ragaz

O mtodo Bad Ragaz, tambm conhecido como
mtodo dos anis, foi inicialmente desenvolvido na
cidade de Bad Ragaz, na Sua, entre 1950 e 1960. So
caractersticas do mtodo o uso das propriedades da
gua, como turbulncia e hidrodinmica (posio de
menor resistncia); a flutuao com suporte; o restabelecimento dos movimentos anatmicos, biomecnicos e
Rev. Neurocincias 8 (2): 46-49, 2000
48
fisiolgicos das articulaes e msculos em padres
funcionais e a aplicao individualizada, utilizando bia
ou flutuador cervical, flutuador circular grande para o
quadril e vrios flutuadores circulares pequenos. Os
objetivos procurados so os de aumentar a amplitude
do movimento articular, aumentar a mobilidade dos
tecidos nervoso e miofascial, melhorar a funo
muscular e preparar os membros inferiores para descarga
de peso, restaurar o padro normal de movimento dos
membros superiores e dos membros inferiores. As
principais indicaes so para os problemas ortopdicos
e os reumatolgicos (pr e ps-operatrio, aps fratura,
artrite reumatide, osteoartrite, espondilite anquilosante), para pacientes com cirurgia torcica, cardaca e
cirurgia de mama, e para condies neurolgicas
(paraplegia, hemiplegia e doena de Parkinson11).
OBJETIVO
O objetivo desse trabalho apresentar o mtodo Ai
Chi como modalidade alternativa de abordagem
hidroteraputica, que tem se mostrado muito til para o
tratamento de pacientes portadores de doenas
neuromusculares.
MTODO
O mtodo Ai Chi foi criado a partir da combinao
dos conceitos do Tai-Chi e do Qigong, juntamente com
as tcnicas de Shiatsu e Watsu. uma modalidade
teraputica individual, realizada dentro da gua (na
altura dos ombros), utilizando a combinao de
respirao profunda com movimentos leves e amplos
dos membros superiores, membros inferiores e tronco.
Propicia o total alongamento e relaxamento progressivo
do corpo, integrando mente, corpo e energia espiritual.
A progresso dos movimentos do Ai Chi desenrola-se
desde uma respirao simples, para a incorporao de
movimentos da extremidade superior e para a incorporao de movimentos do tronco, seguidos da
incorporao de movimentos da extremidade inferior e,
finalmente, para o envolvimento total do corpo12.
Benefcios do Ai Chi: a estabilizao do tronco e os
benefcios em relao ao manejo da dor so os dois
pontos mais citados por hidroterapeutas. Os movimentos
leves e harmoniosos alongam os msculos enquanto
promovem uma experincia suavizante.
Os movimentos proporcionados pelo Ai Chi
permitiro a melhora do metabolismo e da circulao
sangnea, aumentando o consumo de oxignio em 7%,
segundo pesquisa feita por fisiologistas no Japo. A

naturalidade dos movimentos do Ai Chi acalma a mente
e diminui o estresse e a insnia.
Posicionamentos e orientaes aos

pacientes antes de realizar a sesso
1) incio com os ps separados, joelhos semifletidos
para fora, mantendo-se com a coluna ereta;
2) flexo dos joelhos, at que a gua alcance o nvel
dos ombros, permanecendo com os braos descansados sobre a superfcie;
3) o queixo deve estar relaxado e levemente para
baixo;
4) inspirao pelo nariz, com as palmas das mos
viradas para cima;
5) expirao pela boca, com as palmas das mos
viradas para baixo;
6) peso uniformemente distribudo sobre os ps.
Etapas do Ai Chi
1) membros inferiores semifletidos, corpo imerso
com os membros superiores frente ao corpo, elevados
pela gua;
2) mesma posio anterior com os membros
superiores frente ao corpo, realizando movimentos
lentos de flexo e extenso;
3) mesma postura anterior com os membros superiores
realizando abduo e aduo;
4) membros superiores abertos nas laterais; realizar
rotao de tronco na horizontal;
5) cruzar membros superiores frente do corpo;
6) membros superiores abertos; levar um membro
superior ao outro, no meio;
7) lateral, membros inferiores semifletidos; levar um
membro superior ao outro;
8) frente, lateral, os dois juntos;
9) lateral, utilizando o tronco; levar um membro
superior ao outro e fazer um crculo;
10) lateral com o membro inferior da frente com joelho
semifletido e membros superiores elevados. Realizar
movimentos de abduo dos membros superiores e
elevao do membro inferior que estava frente12.
RESULTADOS
Para ganharmos experincia, trs pacientes portadores
de atrofia muscular espinhal (AME), que j vinham
sendo tratados com fisioterapia motora (uma sesso
49
semanal) e hidroterapia (uma sesso semanal), foram
submetidos a um tratamento com o mtodo Ai Chi, com
durao de 20 minutos como complemento final da
hidroterapia, durante um ano.
TABELA 1
Idade dos pacientes, idade ao incio dos sintomas e a
pontuao pela Escala de Barthel antes e aps um ano
de terapia
Nome
Idade
S.F.
L.S.
W.S.
18
15
30
Incio
da doena
07
05
13
Barthel
antes
70
80
70
Barthel
depois
80
95
85
SUMMARY
Aquactic Relax in Heated Swimming Pool Performed by the Ai Chi
Method: a New Approach for Neuromuscular Diseases Patients
Mypathy is a subtype of neuromuscular disorders in which the pathology is
confined to the muscle itself, with no associated structural abnormality in
the peripheral nerve, and neuropathies or neurogenic atrophies. Muscle
weakness is secondary to an abnormality along the course of the peripheral
nerve, from the anterior horn cell to the neuromuscular junction. Because of
the progression of these disorders, a search for therapeutic methods is need.
Too few drugs are able to arrest the progression of the most myopathies, or
to improve the routine daily activities. Ai Chi has been used a good method
to treat patients with neuromuscular diseases, including spinal muscular
atrophies. The main purpose is to improve the physical condition and quality
of life for these patients.
KEYWORDS
Neuromuscular diseases, hydrotherapy, aquatic relax in heated swimming
pool, Ai Chi method.
Referncias
Por tratar-se de doena progressiva, no espervamos
a melhora da fora muscular e das atividades de vida
diria; entretanto, foi evidente uma melhora nos ndices
de Barthel, principalmente nos itens vesturio e higiene.
Os pacientes relataram que esse tipo de terapia,
realizada individualmente, facilmente aprendida por
eles, e mesmo com suas limitaes nas amplitudes de
movimentos e diminuio de fora muscular, a gua
auxilia e facilita a sua realizao.
Particularmente, quando solicitvamos que eles
comparassem essa tcnica com as outras previamente
aplicadas, houve uma preferncia unnime pelo Ai Chi.
No mtodo Watsu, o paciente permanece nos braos do
terapeuta, sem apoio da cabea, entrando gua no ouvido,
no permitindo, assim, o relaxamento total do paciente.
Um outro fator positivo no mtodo foi percebido pelo
terapeuta. Ele pde realizar uma terapia de relaxamento,
junto com o paciente, proporcionando-lhe um grande
grau de relaxamento e prazer. Para um completo
aprendizado, o Ai Chi no um mtodo de difcil
execuo, bastando seguir os comandos sob forma
organizada e ter tranqilidade.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Dubovitz V. Muscle disorders: Saunders, 2 nd. ed., London,

1995.
Ramos JA, Prado FC. Atualizao teraputica. Artes
Mdicas, 19 a ed., So Paulo, 1999.
Engel AG, Armstrong CF. Myology. McGraw-Hill, 2nd. ed., New
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Cunha MCB, Oliveira ASB, Labronici RHDD. Spinal muscular
atrophy type II (Intermediary) and III (Kugelberg - Welander).
Evolution of 50 patients with physiotherapy and hydrotherapy
in a swimming pool. Arquivos de Neuropsiquiatria, 54:402-6,
1996.
Skinner AT, Thomson AM. Duffields exercise in water, 3rd.
ed. London, England, Bailliere Tindall, 1983.
Davis B, Harrison RA. Hydrotherapy in practice. New York,
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Dull H. Freeing the body in water. Middle-town, Caliph: Harbin
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Ruoti RG, Morris DM. Aquatic Reabilitao aqutica.
Manole, So Paulo, 2000, 463p.
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Rehabilitation, 4:297-308, 1994.
Konno Jun. Ai Chi. A symphony for my body. Physical
Therapy Products, 2:46-8, 1997.
CONCLUSO
As abordagens hidroteraputicas, realizadas em
piscina aquecida, tm sido utilizadas como tratamento
complementar para pacientes portadores de doenas
neuromusculares. O mtodo Ai Chi, mais recentemente
desenvolvido, parece ser uma tcnica promissora e
facilmente aplicvel.
Endereo para correspondncia:

Mrcia Cristina Bauer Cunha
Unifesp EPM Setor Neuromuscular
Rua Pedro de Toledo, 377 Vila Clementino
Cep 04039-031 So Paulo, SP
E-mail: marcia_cunha@usa.net
50
ARTIGO
Cefalias Secundrias na Infncia

Deusvenir de Souza Carvalho*
RESUMO
As cefalias secundrias na infncia so
abordadas segundo os principais itens da
classificao de 1988 da International
Headache Society. O conceito de cefalia
secundria ou sintomtica, bem como a viso
de peculiaridades dos aspectos clnicos para o
diagnstico na infncia so apresentados. So
feitos breves comentrios da orientao aos
casos.
UNITERMOS
Cefalias na infncia, cefalias secundrias na
infncia, cefalias sintomticas na infncia.
INTRODUO
Cefalia um sintoma. No perdendo de vista esse horizonte, pode-se
encontrar dois grandes grupos nos quais ela aparece: o grupo das cefalias
primrias e o grupo das cefalias secundrias ou sintomticas. As cefalias
primrias so aquelas em que cefalia o sintoma principal na doena ou na
sndrome e no caso das secundrias ou sintomticas, a doena ou sndrome
outra quando uma das manifestaes o sintoma cefalia.
A Classificao e Critrios Diagnsticos das Cefalias, Nevralgias
Cranianas e Dor Facial, proposta em 1988 pelo Comit de Classificao das
Cefalias da Sociedade Internacional de Cefalia (IHS)1, enumera as cefalias
primrias nos itens de 1 a 4 e as cefalias secundrias ou sintomticas, aqui
abordadas, nos de 5 a 11, as neuralgias no item 12, restando o item 13 para
as cefalias no classificveis (Tabela 1). As subdivises de cada um dos
TABELA 1
Principais itens da Classificao da IHS1
Professor-adjunto e Chefe do Setor de

Investigao e Tratamento das Cefalias
(SITC) da Disciplina de Neurologia da
Escola Paulista de Medicina Unifesp.
Cefalias primrias
1 Enxaqueca (ou migrnea)
2 Cefalia tipo tenso
3 Cefalias em salvas e hemicrnia paroxstica crnica
4 Cefalias diversas no associadas a leses estruturais
Cefalias secundrias ou sintomticas
5 Cefalia associada a trauma de crnio
6 Cefalia associada a doenas vasculares
7 Cefalia associada a outros distrbios intracranianos novasculares
8 Cefalia associada a substncias ou sua retirada
9 Cefalia associada infeco no ceflica
10 Cefalia associada a distrbio metablico
11 Cefalia ou dor facial associada a distrbio do crnio, pescoo, olhos,
orelhas, seios paranasais, dentes ou a outras estruturas faciais ou cranianas
12 Neuralgias cranianas, dor de tronco nervoso e dor de deaferentao
CARVALHO, D.S. Cefalias Secundrias na Infncia
13 Cefalia no classificvel
51
itens so apresentadas no texto, na medida da necessidade.
Sero consideradas as principais cefalias secundrias
ou sintomticas da infncia e da adolescncia.
CEFALIAS SECUNDRIAS OU
SINTOMTICAS
As cefalias secundrias ou sintomticas levantam
uma questo intrigante sobre o processo que, por vezes,
torna-a semelhante s cefalias primrias. Por outro lado,
o estudo dessas cefalias secundrias pode ajudar a
entender a fisiopatologia e a etiopatogenia das
primrias 2. No se pretende aprofundar nos quadros
especficos, sendo suficiente enfocar os diagnsticos a
partir do sintoma cefalia.
Mesmo quando a queixa principal a dor de cabea
e o exame geral normal, ainda espantoso o nmero
de crianas e de adolescentes que procuram o neurologista ou o especialista em cefalia, somente depois de
consulta ao otorrinolaringologista e/ou ao oftalmologista 3,4,5,6,7 . Um levantamento sobre o ensino
mdico na Europa mostrou que, durante a graduao, o
aluno de medicina recebe informao sobre dor de

cabea durante uma hora apenas 8 . No entanto, essa
queixa certamente feita, pelos pacientes, a maioria, se
no a todos os especialistas.
CEFALIA ASSOCIADA A TRAUMA

DE CRNIO
A classificao e os critrios para a cefalia associada
a trauma de crnio so indicados na tabela 2, deixando
bem claro os dados que indicam esses diagnsticos.
Apesar de a cefalia ps-traumtica guardar relao
com o trauma craniano, o mecanismo responsvel por
sua gnese ainda desconhecido1,9.
Aps um trauma craniano, que pode ou no ser
significativo e acompanhar-se ou no de outros sintomas
e sinais comprobatrios ao exame fsico ou subsidirio
(vide Tabela 2), o paciente pode apresentar cefalia. Para
que esse sintoma seja relacionado ao trauma, ele deve
se iniciar at 14 dias a partir do mesmo, podendo durar
at 8 semanas (forma aguda), ou persistir por mais de 8
semanas (forma crnica).
TABELA 2
Classificao e critrios diagnsticos da cefalia associada a trauma de crnio1
Cefalia ps-traumtica aguda com trauma de crnio
significativo e/ou sinais comprobatrios
A. A importncia do trauma de crnio documentada por,
pelo menos, um dos seguintes itens:
1 Perda de conscincia
2 Amnsia ps-traumtica durando mais de 10 minutos
3 Pelo menos dois dos seguintes mostrando anormalidades: exames clnico e neurolgico, raio X do
crnio, neuroimagem, potenciais evocados, lquido
cefalorraquidiano, provas de funo vestibular, testes
neuropsicolgicos
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps recuperao da conscincia (ou aps o trauma, se no houver
perda de conscincia)
C. A cefalia desaparece em 8 semanas ou menos, aps
recuperao da conscincia (ou aps o trauma, se no
houver perda de conscincia)
Cefalia ps-traumtica aguda sem trauma de crnio
significativo e sem sinais comprobatrios
A. Trauma de crnio que no satisfaz o item A para
cefalia com sinais comprobatrios
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps o trauma
C. A cefalia desaparece em 8 semanas ou menos aps o
trauma
Cefalia ps-traumtica crnica com trauma de crnio

significativo e/ou sinais comprobatrios
A. A importncia do trauma de crnio documentada por,
pelo menos, um dos seguintes itens:
1 Perda de conscincia
2 Amnsia ps-traumtica durando mais de 10
minutos
3 Pelo menos dois dos seguintes mostrando anormalidades: exames clnico e neurolgico, raio X do
crnio, neuroimagem, potenciais evocados, lquido
cefalorraquidiano, provas de funo vestibular, testes
neuropsicolgicos
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps recuperao
da conscincia (ou aps o trauma, se no houver perda
de conscincia)
C. A cefalia persiste alm de 8 semanas, aps recuperao
da conscincia (ou aps o trauma, se no houver perda
de conscincia)
Cefalia ps-traumtica crnica sem trauma de crnio
significativo e sem sinais comprobatrios.
A. Trauma de crnio que no satisfaz o item A para
cefalia com sinais comprobatrios
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps o trauma
C. A cefalia persiste alm de 8 semanas, aps o trauma
52
A cefalia apresenta-se em torno de 15% nos
pacientes que sofreram trauma craniano. Do total
daqueles que sofreram trauma significativo e/ou com
sinais comprobatrios (item 3 da Tabela 2), o quadro
de cefalia aparece em torno de 40% a 60% dos
pacientes 10,11.
Alm da cefalia, podem-se associar, isolada ou
conjuntamente, outros sinais e sintomas, tais como
tontura, irritabilidade, ansiedade, vmitos. A forma
crnica, mais comum em adultos que em crianas, est
inserida no contexto de uma sndrome ps-concussional
que apresenta, alm da cefalia, outros sintomas, como
distrbios de memria, distrbios comportamentais,
distrbios de humor, reduo da ateno e do rendimento
escolar. Nesses pacientes, os fatores psquicos devem
ser analisados e a abordagem multidisciplinar (psicodiagnstico) necessria.
Nos pacientes com cefalia associada a trauma de
crnio, a anamnese e o exame fsico geral e neurolgico,
ainda que muito cuidadosos, podem no ser suficientes
para excluir leso orgnica (ex.: hematoma subdural)
que, na maioria dos casos, ocorre nas primeiras 24 horas.
Exames subsidirios complementares so necessrios
nesses casos.
O tratamento sintomtico do quadro agudo feito
com analgsicos e antiinflamatrios. O tratamento
profiltico complexo, devido aos fatores psicoemocionais envolvidos. Aps o traumatismo craniano, pode
surgir uma cefalia com caractersticas de enxaqueca
ou de cefalia tipo tenso 12.
CEFALIA ASSOCIADA A DOENAS

VASCULARES
Os critrios para esse diagnstico so:
sintomas ou sinais de distrbio vascular;
investigaes apropriadas que indicam distrbio vascular;
cefalia como um sintoma novo ou com uma nova
apresentao estando em clara relao temporal com
a instalao do distrbio vascular.
Esto enquadrados neste grupo: a cefalia da doena
vascular isqumica aguda, o ataque isqumico transitrio,
o episdio isqumico tromboemblico, o hematoma
intracerebral parenquimatoso, o hematoma subdural, o
hematoma epidural, a hemorragia subaracnidea, a
malformao arteriovenosa, o aneurisma, as arterites, as
tromboses venosas intracranianas, a disseco da artria
cartida ou da vertebral, a carotidinia, a ps-endarterectomia, a hipertenso arterial aguda e a crnica, o
feocromocitoma, a pr-eclmpsia e a eclmpsia.
CEFALIA ASSOCIADA A OUTROS

DISTRBIOS INTRACRANIANOS
NO-VASCULARES
Critrios diagnsticos:
Sinais e sintomas de distrbio intracraniano.
Confirmao deste por investigao apropriada.
Cefalia como um sintomas novo ou como uma nova
apresentao ocorre em clara relao com o distrbio
intracraniano.
Os quadros so: hipertenso intracraniana idioptica,
hidrocefalia, hipotenso intracraniana, ps-puno
lombar, fstula liqurica, infeco intracraniana,
meningite, encefalite, abscesso cerebral, empiema
subdural, sarcoidose e outras doenas inflamatrias no
infecciosas, cefalia associada injeo intratecal e s
neoplasias.
Tumor cerebral
A cefalia secundria a tumores cerebrais pode
aparecer na dependncia da localizao e da velocidade
de crescimento da massa intracraniana13. A sua suspeita
pode ser feita sempre que a histria apontar para uma
piora progressiva na freqncia, na intensidade ou na
durao dessa cefalia. Em alguns casos de tumores de
crescimento lento, a cefalia pode ser o nico sintoma
durante meses, sem qualquer sinal de dficit neurolgico
associado.
O carter da cefalia geralmente no pulstil, com
durao de minutos a horas e localizao tambm
varivel; o perodo preferencial o matutino e inclui
como fatores de piora, a atividade fsica rotineira ou o
esforo e manobras que levem a aumento da presso
intracraniana (Valsalva). Pode tambm, em alguma fase,
apresentar como sinais e sintomas acompanhantes
aqueles da sndrome de hipertenso intracraniana, ou
seja, alm da cefalia, os vmitos, sendo estes s vezes
em jato e no precedidos de nuseas, e papiledema. O
exame neurolgico pode tambm apresentar, dependendo da localizao do tumor, alteraes do estado
mental, distrbios visuais e da fala, ataxia, parestesias
e dficits motores. Eventualmente ocorrem crises
epilpticas. O tratamento feito pela abordagem do
tumor, o qual pode ser cirrgico, dependendo das
caractersticas anatomoclnicas e, em alguns casos, pode
haver necessidade de complementao pela quimioterapia e/ou radioterapia.
Embora haja uma grande preocupao, por parte dos
responsveis pela criana ou adolescente e tambm por
parte dos mdicos, com o tumor cerebral como causa
53
da cefalia, felizmente os dados estatsticos apontam,
para essa etiologia, uma freqncia menor de 1% nos
servios especializados no atendimento de pacientes com
cefalia. Vale lembrar que o caso individual de um
paciente com cefalia com caractersticas atpicas, que
mude de padro, que apresente desencadeantes como o
esforo fsico, que o exame neurolgico mostre
alterao, que responda mal ao tratamento de rotina,
pode requerer avaliao de um especialista.
Infeces tropicais
Neurocisticercose: a neurocisticercose um importante
problema de sade pblica. A neurocisticercose humana
causada pela presena do Cysticercus cellulosae, a forma
larvria da Taenia solium. A cefalia um sintoma que
est presente na maioria das sndromes neurocisticercticas, como a hipertenso intracraniana, a meningite
e a meningoencefalite. As caractersticas dessa cefalia,
em geral, confundem-se com a enxaqueca ou com a cefalia
tipo tenso. Esses pacientes costumam apresentar quadros
de cefalia intratveis com sintomticos2. O tratamento
especfico deve ser feito pelo especialista.
Malria: sndrome meningtica que pode ser
observada no curso de uma crise de malria. Entre os
plasmdios que infectam o homem, o P. falciparum o
que pode produzir manifestaes cerebrais. A cefalia
pode aparecer devido a alteraes vasculares, hipxia,
microinfartos, hemorragias, inflamao, e a hipertenso
intracraniana, pelo edema cerebral2. O tratamento e o
acompanhamento devem ser feitos pelo especialista.
CEFALIA ASSOCIADA A
SUBSTNCIAS OU SUA RETIRADA
So necessrios estudos duplo-cegos controlados com
placebo para estabelecer que uma substncia realmente
induz cefalia. Isso foi claramente demonstrado em
dois estudos nos quais pacientes relataram cefalia aps
ingesto de chocolate amargo ou de aspartame. Em
ambos os casos, a cefalia foi igualmente freqente aps
placebo. Teve comprovao a cefalia induzida pela
ingesto de nitratos, nitritos, glutamato monossdico,
lcool, ergotamina, analgsicos e pela inalao de
monxido de carbono. Para o diagnstico de que a
retirada de uma substncia seja responsvel por cefalia,
necessrio que ela aparea aps o uso de uma dose
mnima e que ocorra quando essa substncia total ou
quase totalmente eliminada. Isso ocorre com a supresso
do lcool, da ergotamina, da cafena e de narcticos.
CEFALIA ASSOCIADA INFECO

NO-CEFLICA
Refere-se s infeces virais, s infeces bacterianas
e a outras infeces.
CEFALIA ASSOCIADA A DISTRBIO

METABLICO
Critrios diagnsticos:
Sinais e/ou sintomas de distrbio metablico.
Confirmao laboratorial quando especificado para
uma determinada subforma.
Intensidade da cefalia e/ou da sua freqncia est
relacionada com as variaes do distrbio metablico
em um determinado perodo de tempo especfico.
A cefalia desaparece dentro de 7 dias, aps a
normalizao do estado metablico.
Os quadros so: cefalia por hipxia produzida de
altitudes elevadas, por doena pulmonar, por hipercapnia, por hipoglicemia e cefalia da dilise.
CEFALIA OU DOR FACIAL

ASSOCIADA A DISTRBIO DO
CRNIO, PESCOO, OLHOS,
ORELHAS, SEIOS PARANASAIS,
DENTES OU OUTRAS ESTRUTURAS
FACIAIS OU CRANIANAS
Causas oculares
As patologias oculares associadas cefalia so: o
glaucoma agudo, os erros de refrao no corrigidos,
como hipermetropia, astigmatismo, presbiopia e uso
incorreto de culos; a heteroforia ou heterotropia e a
neurite ptica. O importante, nesses quadros, que os
dados da histria clnica sugiram uma estreita relao
da dor de cabea com o uso da viso e a melhora quando
esse desencadeante contornado.
Causas temporomandibulares
A dor da articulao temporomandibular ou dos
tecidos a ela relacionados comum, mas raramente
devida a um distrbio orgnico definido. Alm disso,
quando distrbios orgnicos so encontrados, tais como
os da artrite reumatide, a dor significativa ou a disfuno
54
importante no costumam ocorrer. Sem dvida, a causa
mais freqente de dor proveniente dessa articulao
miofacial, devido disfuno oromandibular e tenso.
Causas nasofarngeas
A sinusite aguda pode acompanhar-se de cefalia.
Os critrios para esse diagnstico so:
descarga nasal purulenta espontnea ou evidenciada
por suco;
achados patolgicos em um ou mais dos seguintes
exames: raios X, tomografia computadorizada,
ressonncia magntica e transiluminao;
incio simultneo da cefalia e da sinusite;
localizao da cefalia: 1 na sinusite frontal aguda,
a cefalia localizada diretamente sobre o seio e pode
irradiar-se para o vrtice ou para atrs dos olhos; 2
na sinusite maxilar aguda, a cefalia localizada
diretamente sobre a rea antral e pode irradiar-se para
os dentes superiores ou para a fronte; 3 na etmoidite
aguda, a cefalia localizada entre e atrs dos olhos e
pode se irradiar para a rea temporal; 4 na esfenoidite
aguda, a cefalia localizada na regio occipital, no
vrtice, na regio frontal ou atrs dos olhos.
a cefalia desaparece aps o tratamento da sinusite
aguda.
Tem sido freqente a suposio do diagnstico de
cefalia por sinusopatia, com as conseqentes medidas de
investigao, bem como tratamento ou encaminhamento
ao especialista. Nos servios de atendimento especializado
em otorrinolaringologia, a cefalia associada sinusopatia
aparece em menos de 30% dos casos. O tratamento feito
com quimioterpicos cabveis para o tipo de infeco.
SUMMARY
Secondary Headache in Childhood
An overview of secondary or symptomatic headaches in children are
presented following the International Headache Society Classification. The
authors conceptual definition of secondary or symptomatic headaches is
presented and peculiarities of the main clinical aspects in infancy are
considered for diagnosis regarding clinic experience. Are, also made brief
comments on how to conduct the cases.
KEYWORDS
Headache in children, secondary headache on childhood, symptomatic
headache on childhood.
Referncias
1.
IHS International Headache Society. Headache

Classification Commitee. Classification and diagnostic
criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial
pain. Cephalalgia, 8(suppl. 7):1-96, 1988.
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Carvalho, DS. Symptomatic headaches: tropical infections.
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Guidetti V, Russel G, Sillanp M, Winner P (eds.). Martin
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what could they do better? Cephalalgia, 17(suppl. 17):25-8,
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headaches. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA (eds.).
Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2000, pp.
763-4.
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intracranial neoplasms. In: The headaches. Olesen J, TfeltHansen P, Welch KMA (eds.). Philadelphia, Lippincott
Williams & Wilkins, 2000, pp. 849-59.

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55
ARTIGO
Tratamento Farmacolgico das

Alteraes Comportamentais e de
Humor Decorrentes de Leses
Cerebrais
Sonia M. Dozzi Brucki*
Paula A. Rodrigues de Gouveia**
Slvia A. Prado Bolognani**
Orlando F. Amodeo Bueno***
RESUMO
As leses cerebrais podem apresentar-se como
dficits neurolgicos bem evidentes, tais como
dificuldades motoras; porm outros dficits
menos diagnosticados e valorizados podem
estar associdados, como alteraes comportamentais e cognitivas. Essas alteraes
tambm necessitam de medicao efetiva, tanto
para a melhora funcional quanto para possibilitar um convvio social mais adequado.
Neste trabalho, revisamos os principais dficits
no cognitivos e as principais linhas de
tratamento medicamentoso ora em uso.
UNITERMOS
Leso cerebral, tratamento farmacolgico,
distrbio de comportamento.
Doutora em Medicina. Neurologista do

Servio de Reabilitao Neuropsicolgica
do Centro Paulista de Neuropsicologia
CPN Departamento de Psicobiologia
EPM Unifesp.
** Psicloga do Ser vio de Reabilitao
Neuropsicolgica do CPN Departamento
de Psicobiologia EPM Unifesp.
*** Professor-adjunto, Coordenador Geral do
CPN Departamento de Psicobiologia
EPM Unifesp.
INTRODUO
Alteraes no cognitivas ocorrem com muita freqncia entre portadores
de leses cerebrais, seja de origem vascular, tumoral ou traumtica. Tentaremos
expor de forma simplificada e esquemtica. Existe uma grande diversidade de
sintomas, dependentes do tipo e da localizao das leses, com vrios sistemas
de neurotransmissores envolvidos. As alteraes no cognitivas podem ser
exemplificadas por depresso, apatia, ansiedade, agressividade, agitao e
delrios. Geralmente, ao nos depararmos com essas alteraes, devemos,
inicialmente, determinar qual o problema a ser abordado primordialmente, pois
pode surgir mais de uma alterao em um mesmo paciente. Outro ponto de
fundamental importncia no tratamento farmacolgico so os efeitos indesejveis,
principalmente dos sedativos e dos que afetam as funes cognitivas. Tambm
preciso ter cautela com a titulao das doses, j que em indivduos com leso
cerebral, esses efeitos podem ser observados mais precoce e intensamente. Alm
dessas consideraes iniciais, devemos observar mais atentamente o paciente
idoso, pelas alteraes na farmacocintica das drogas que ocorrem com o
envelhecimento. O processo de metabolizao das drogas pode diminuir com a
idade e sua distribuio pode ser alterada pelo aumento da razo gordura/gua,
gerando um aumento na distribuio de substncias lipoflicas. Os metablitos
tambm podem estar aumentados por decrscimo da filtrao glomerular1.
A seguir, esquematizaremos alternativas teraputicas farmacolgicas para
cada tipo de alterao no cognitiva mencionada.
DEPRESSO
A prevalncia dos quadros depressivos varia entre os estudos realizados,
dependendo dos critrios adotados, do tipo de questionrio (auto-referido
BRUCKI, S.M.D.; GOUVEIA, P.A.R.; BOLOGNANI, S.A.P. & BUENO, O.F.A. Tratamento
Farmacolgico das Alteraes Comportamentais e de Humor Decorrentes de Leses Cerebrais
56
ou por familiares), da fase da recuperao do quadro de
base (se aguda ou crnica) e do tipo de amostra utilizada.
Nos traumas cranioenceflicos (TCE) leves, esta varia
de 6% a 39% dos pacientes, enquanto entre os TCE
graves, de 10% a 77%2. A depresso varia de 5% a 60%
dos casos, em pacientes com acidentes vasculares
cerebrais, sendo mais freqente naqueles com leses
frontais e esquerda, aumentando sua gravidade de
acordo com a proximidade ao plo frontal; nos
indivduos com leses direita, a depresso parece
associar-se histria familiar e s leses parietais.
Os pesquisadores tm proposto vrios mecanismos
responsveis pela irrupo do quadro depressivo3:
alterao no metabolismo de catecolaminas e de
acetilcolina cerebrais;
distrbios neuroendcrinos associados ao envolvimento pituitrio;
cortisol srico elevado;
alterao da viglia associada substncia reticular
ativadora ascendente.
A escolha da medicao antidepressiva deve ser feita
visando a uma interao com outras drogas eventualmente
usadas, doenas concomitantes (como hipotiroidismo) e
perfil de efeitos colaterais. importante afastar
medicaes que induzam depresso, como inibidores
da enzima conversora de angiotensina, betabloqueadores,
bloqueadores de canal de clcio, hipnticos sedativos,
bloqueadores H2, digoxina e corticides4.
ANTIDEPRESSIVOS TRICCLICOS
Agem na regio pr-sinptica, bloqueando a recaptao
de noradrenalina (NE) e de serotonina (5-HT), em menor
proporo de dopamina (DA). Todos tm efeitos colaterais
similares. So agentes antiarrtmicos da classe 1 A,
podendo agravar bloqueios cardacos existentes, e possuem
efeito inotrpico negativo. Agentes como a imipramina e
a amitriptilina tm maiores efeitos anticolinrgicos,
agravando quadros de confuso mental5; assim, como
possuem ao sedativa, podem ser utilizados quando este
um efeito desejvel em um paciente que se apresente
agitado. Os pacientes podem exibir tambm hipotenso
postural e ganho de peso. Em indivduos mais idosos, a
escolha mais adequada nessa classe de drogas pode ser a
nortriptilina, que possui menor efeito anticolinrgico.
a) Efeitos colaterais
Anticolinrgicos: boca seca, viso turva,
obstipao intestinal e reteno urinria.
Cardiovasculares: hipotenso postural, aumento
da freqncia cardaca, aumento do intervalo PR
e do complexo QRS.
Neurolgicos: confuso mental (mais em idosos),

sedao, agitao, tremores de mos, movimentos
coreoatesticos e acatisia.
Endcrinos: aumento da secreo de prolactina.
Cutneos: exantemas, urticrias, eritema
multiforme e fotossensibilidade.
b) Contra-indicaes
Glaucoma de ngulo fechado.
Bloqueios de ramo, bloqueios de conduo e
infarto agudo do miocrdio.
c) Inibidores da monoaminooxidase (IMAO)
Os subtipos da MAO, A e B, esto envolvidos no
metabolismo da serotonina, da noradrenalina e da
dopamina.
A moclobemida um inibidor seletivo da MAO-A
e reversvel.
Pode existir hipotenso postural grave e cuidados
precisam ser tomados quanto dieta, a qual deve
ser pobre em tiramina, que um precursor das
catecolaminas, evitando-se crises hipertensivas
graves.
d) Inibidores seletivos da recaptao de serotonina
(ISRS)
A deficincia de serotonina tem sido relacionada
com depresso, pnico, ansiedade, agressividade
e impulsividade, tornando esses inibidores teis
em indivduos portadores de leses cerebrais e
de distrbios do comportamento.
Tm um perfil com menos efeitos colaterais e maior
tolerabilidade em comparao aos tricclicos.
A potncia de inibio diferente, sendo maior a
da sertralina e da paroxetina.
A farmacocintica linear (concentrao plasmtica proporcional dose) com a sertralina e
o citalopram, diferentemente da fluoxetina, da
paroxetina e da fluvoxamina.
A fluoxetina parece ter efeito mais ativador,
devendo ser dada, preferencialmente, pela manh,
enquanto a paroxetina mais til em pacientes
ansiosos.
Podem aumentar ou diminuir a agregao
plaquetria, sendo problemticos em pacientes
com acidentes vasculares cerebrais.
So contra-indicados em indivduos utilizando
terfenadina, astemizol e cisaprida, pelo risco de
arritmias cardacas fatais.
O uso concomitante de IMAO e de drogas
serotoninrgicas ou drogas de ao serotoninrgica pode levar ao aparecimento da sndrome
serotoninrgica, caracterizada por1,6: alterao do
estado mental e do comportamento (agitao,
57
confuso, desorientao, coma); alteraes
motoras (mioclonias, rigidez, hiper-reflexia,
incoordenao); instabilidade autonmica (febre,
nuseas, diarria, diaforese, taquicardia, taquipnia); mais raramente: febre elevada, crises
convulsivas, nistagmo, crises oculgiras, opisttono, disartria, coagulao intravascular disseminada, mioglobinria, insuficincia renal,
arritmias cardacas, coma e morte.
Ateno ao perodo de eliminao da droga utilizada
antes da substituio medicamentosa por agentes
serotoninrgicos.
a) Efeitos colaterais dos ISRS: gastrintestinais: nuseas,
vmitos, dores abdominais, diarria; neurolgicos:
desordens do movimento (sintomas extrapiramidais e
discinesia tardia); psiquitricos: agitao, insnia,
nervosismo, ansiedade; cutneos: urticria; alteraes
ponderais: perda de peso com fluoxetina e sertralina
(incio do tratamento) e aumento de peso com a paroxetina e com o citalopram; borramento visual; anorgasmia
b) Inibidor seletivo da recaptao de serotonina e
noradrenalina: venlafaxina
Tem como metablito ativo: O-desmetilvenlafaxina.
Sua discreta ao dopaminrgica pode explicar a
melhora, em alguns casos, de alteraes cognitivas.
Efeitos colaterais: nuseas, tonturas, sonolncia.
Pode haver o aparecimento de hipertenso arterial
em decorrncia da inibio da recaptao da noradrenalina, sendo mais freqente com doses elevadas,
devendo ser realizada uma avaliao do benefcio
de seu uso em pacientes cardiopatas e hipertensos.
Pode tambm precipitar a sndrome neurolptica
maligna.
c) Inibidores de recaptao da serotonina e antagonistas alfa
Nefazodona: cefalia, boca seca, nuseas. Cautela
em indivduos cardiopatas, pelo risco de hipotenso postural (cuidado em idosos) e bradicardia.
Em idosos, deve ser feita uma titulao com doses
menores, devido aos efeitos anticolinrgicos,
como confuso mental. Tem propriedades
ansiolticas, podendo ser til em indivduos com
ansiedade e com depresso.
Trazodona: hipotenso postural, nuseas, boca
seca e sedao (esse efeito pode ser benfico em
pacientes com agitao e insnia). Cuidado com
o aparecimento de priapismo (1:1.000 a 1:10.000).
d) Inibidor seletivo da recaptao de dopamina
(bupropion)
bem tolerado, tem sido utilizado tambm na
dependncia nicotina.
Embora com efeitos colaterais menos intensos,

os mais freqentes so: agitao, ansiedade, boca
seca e obstipao intestinal. Cuidado em pacientes
epilpticos, pois aumenta o risco de convulses.
APATIA
Os quadros de apatia freqentemente esto ligados a
um alentecimento psicomotor e a um empobrecimento
emocional. Interferem de modo crucial nos processos
de reabilitao, tornando-se, junto anosognosia, um
dos problemas mais difceis de se lidar nesses
programas. Podem confundir-se com sintomas
depressivos. Para a avaliao desses quadros, existe a
Apathy Evaluation Scale, que permite diferenciar
depresso e ansiedade da apatia7. A apatia est muito
ligada a leses frontais e interrupes das vias frontoestriatais e frontomesolmbicas. Recentemente, Kant et
al.8 avaliaram casos de TCE e observaram que 10,84%
dos pacientes apresentavam apatia isolada, 10,84%
apresentavam depresso isolada e 60% exibiam ambos
os quadros, concomitantemente. Em indivduos com
AVC, a apatia aparece em aproximadamente 12% dos
casos9.
Podem ser utilizadas drogas estimulantes, como
metilfenidato e a dextroanfetamina, porm, com
cuidado, pois podem piorar quadros confusionais, alm
de hipertenso e taquicardia, estas ltimas devido ao
aumento da atividade noradrenrgica. Outra alternativa
so os agonistas dopaminrgicos, principalmente para
os pacientes com leses em regies de gnglios da base
ou frontais a mais utilizada a bromocriptina. Seus
efeitos colaterais mais freqentes so intolerncia
gstrica e confuso mental, o que pode ser contornado
por uma titulao gradual da medicao.
IRRITABILIDADE
Esse sintoma caracteriza-se por uma flutuabilidade
emocional entre frustrao e impacincia, em que o
paciente torna-se facilmente perturbado. O tratamento
pode ser realizado observando-se outros sintomas
associados. O uso de bloqueadores beta-adrenrgicos
pode ser til, uma vez que tambm so efetivos no
controle de ansiedade e agitao, alm de no terem
efeitos colaterais indesejveis, tais como a sedao
excessiva dos benzodiazepnicos. Os mais utilizados so
o propranolol e o pindolol. Devem ser evitados em
indivduos com diabetes, asma, doena pulmonar
58
obstrutiva crnica e hipertiroidismo. Alm disso, podem
proporcionar quadros confusionais em indivduos mais
idosos. A diminuio da serotonina tem sido imputada
na gnese da irritabilidade, bem como nos comportamentos agressivos. O uso de agentes serotoninrgicos
tem sido estudado nesses pacientes. A sertralina provou
sua utilidade no controle desse sintoma no trabalho de
Kant et al.10. Nesse estudo, entre os 13 pacientes com
TCE, 77% apresentavam irritabilidade.
AGITAO
O termo agitao refere-se a vrios distrbios de
comportamento: delrios, alucinaes, agresses verbais
ou fsicas, vocalizaes ruidosas. So sintomas
extenuantes para os familiares ou cuidadores que
convivem com o paciente, mesmo quando se manifestam
de forma fugaz. A abordagem teraputica pode ser feita
com medicaes neurolpticas e no neurolpticas.
Entre as drogas no neurolpticas, podemos utilizar
as drogas antiepilpticas:
Carbamazepina. A carbamazepina uma das mais
utilizadas. Sua ao faz-se pela diminuio da
reposio de noradrenalina, de dopamina e do cido
gama-aminobutrico. Sua dose ideal varivel,
devendo ser ajustada de acordo com a resposta
clnica, devido variabilidade individual e
interao com outras drogas. Deve ser administrada
em trs tomadas dirias, sendo permitida sua
utilizao em duas tomadas, quando prescrevemos a
formulao de liberao lenta. Seus efeitos colaterais
incluem sonolncia, tontura, ataxia, distrbios visuais
e erupes cutneas. Reaes hematolgicas graves
podem ocorrer, como agranulocitose e anemia
aplstica, principalmente em politerapia e em idosos.
Alm disso, existe o risco de hepatotoxicidade e
hiponatremia11.
Valproato. O valproato pode tambm ser utilizado.
Essa droga parece agir sobre o GABA, pelo aumento
da atividade da descarboxilase do cido glutmico e
inibio da GABA transaminase, potencializando a
ao ps-sinptica mediada por GABA, semelhana
dos benzodiazepnicos. Os efeitos colaterais mais
comuns so nuseas e vmitos. As reaes idiossincrticas so preocupantes, entre elas a hepatotoxicidade, assim como a neutropenia e a depresso
da medula ssea12.
Ainda como no neurolpticos so utilizadas:
Trazodona tem bons efeitos devido sua ao
sedativa concomitante antidepressiva.
Betabloqueadores propanolol, pindolol. Observar

a titulao da dose para atingir a reduo da agitao.
Buspirona uma azapirona, com propriedades

agonistas 5-HT1A, til no s na agitao, como na
ansiedade. A vantagem que no compromete a
cognio, alm de no apresentar propriedades
sedativas; a desvantagem que o incio da ao se
d em 5 a 15 dias13.
Benzodiazepnicos podem ser utilizados em
agitao e ansiedade. Podem piorar quadros
confusionais, alm de deflagrarem reaes paradoxais. A suspenso abrupta pode resultar em
aumento da agitao. Deve-se preferir os de curta
ao, como lorazepam, oxazepam e temazepam, e
aqueles com metabolismo heptico por conjugao,
que no diminuem com o envelhecimento, permitindo
seu uso seguro em idosos.
Quanto utilizao de medicao neurolptica,
temos que avaliar seus efeitos colaterais mais comuns:
sinais de parkinsonismo, acatisia, discinesia tardia. Os
neurolpticos mais utilizados eram o haloperidol e a
tioridazina, ambos com alta afinidade para os receptores
dopaminrgicos D2. A gerao atual de neurolpticos
caracteriza-se por uma baixa afinidade pelos receptores
D2 e aumento da mesma para os receptores serotoninrgicos 5-HT2, com menores efeitos parkinsonianos.
Temos com neurolpticos atpicos:
Clozapina foi o primeiro a aparecer, porm com um
perigoso risco de supresso da medula ssea, sendo
necessria a monitorizao dos glbulos brancos,
semanalmente, por seis meses. A experincia maior
com pacientes parkinsonianos que desenvolveram
quadros psicticos, sem piora da doena com o uso
da droga.
A seguir, foi comercializada a risperidona, que tem
menor afinidade pelos receptores D2 do que o
haloperidol. Em idosos, porm, doses acima de 2 mg
causaram sintomas extrapiramidais semelhantes aos
decorrentes do uso de haloperidol.
A olanzapina j foi utilizada em pacientes parkinsonianos sem piora dos seus sintomas14, porm
extremamente cara, em nosso meio.
Por ltimo, foi lanada a quetiapina, devendo-se
aumentar a dose inicial de 25 mg/dia lentamente, a
fim de minimizar efeitos adversos como hipotenso
postural e sedao.
Como exemplo do uso dessas medicaes no meio
mdico, temos o interessante trabalho de Fugate et al.15
em que 129 mdicos responderam sobre as drogas
utilizadas para tratar agitao em seus pacientes que
haviam sofrido TCE. As drogas mais citadas por ordem
decrescente de freqncia foram: carbamazepina,
59
antidepressivos tricclicos, propranolol, haloperidol e
benzodiazepnicos. Observando-se as respostas dessa
amostra de mdicos especialistas, a carbamazepina
continuava a droga mais utilizada.
2.
3.
CONCLUSO
Quando o tratamento farmacolgico de quaisquer
desses quadros se faz necessrio, devemos refletir em
que circunstncias essas alteraes aparecem, sua
periodicidade, a interao do paciente com as demais
pessoas e inquirir cuidadosamente sobre todas as
medicaes que o paciente tem usado. Aps esses
passos, pesar os benefcios e os efeitos colaterais com o
tratamento proposto. Quando bem adotadas, essas
medidas teraputicas melhoram o convvio familiar e
auxiliam no processo de reabilitao, facilitando essa
tarefa. Em nosso Servio de Reabilitao Neuropsicolgica, a abordagem medicamentosa junto s tcnicas
de reabilitao comum, sendo adotada, seja por
discusses com o prprio mdico do paciente ou por
acompanhamento neurolgico.
SUMMARY
Pharmacologic Treatment of Humor and Behavioral Disorders in Brain
Injured Patients
Brain injured patients could show depression, apathy, psychomotor agitation
as well motor deficits. These symptoms impairing the daily activities and
social relationships requiring precise medication.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
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Sonia M. D. Brucki
Rua Napoleo de Barros, 925 Vila Clementino
CEP 04024-012 So Paulo, SP
E-mail: sbrucki@uol.com.br
60
ARTIGO
Avaliao de Pacientes com

Epilepsias Parciais Refratrias s
Drogas Antiepilpticas
Juliana Starling Lage*
Eliana Garzon*
Amrico Ceiki Sakamoto**
Elza Mrcia Targas Yacubian***
RESUMO
Pacientes com epilepsia parcial refratria s
drogas antiepilpticas necessitam de avaliao
multidisciplinar (composta por neurofisiologistas, neurorradiologistas, neuropatologistas
e neuropsiclogos) para avaliao e delimitao
precisa da rea epileptognica, pois estes
podem se beneficiar do tratamento cirrgico.
Este artigo discorre sobre os mtodos de
avaliao disponveis.
UNITERMOS
Epilepsia refratria, avaliao pr-operatria,
vdeo-EEG, neuroimagem, neuropatologia.
Centro de Epilepsia de So Paulo, Hospital

Alemo Oswaldo Cruz.
** Faculdade de Medicina da USP, Ribeiro
Preto. Centro de Epilepsia de So Paulo,
Hospital Alemo Oswaldo Cruz.
*** Hospital das Clnicas da FMUSP, So Paulo.
Centro de Epilepsia de So Paulo, Hospital
Alemo Oswaldo Cruz.
INTRODUO
Em estudos norte-americanos, a epilepsia tem incidncia de 48,7/100.000
e prevalncia de 5,7/1.000 habitantes1, e, na Amrica do Sul, estima-se uma
prevalncia duas vezes mais alta, em mdia. Fernandes et al.2 encontraram,
em Porto Alegre, prevalncia de 16,5 e 20,3/1.000 para epilepsia ativa e
inativa, respectivamente.
Aproximadamente 60% a 80% dos casos de epilepsia podem ser
controlados com drogas antiepilpticas (DAE)3,4.
No h definio exata do que seja epilepsia refratria. Schmidt5 reconhece
que a intratabilidade no pode ser considerada um fenmeno tudo ou nada e
prope uma escala para a intratabilidade. Gilman et al.6 consideram refratrios
os casos resistentes s drogas de primeira escolha para o tratamento das epilepsias,
desde que usadas at nveis mximos tolerados, em monoterapia ou em
associao. A freqncia de epilepsia refratria na populao no claramente
conhecida. A incidncia cumulativa de 135/100.000 tem sido computada de um
total de 1.024 pacientes com diferentes tipos de epilepsia5 .
Em relao intratabilidade, devem-se levar em conta vrios fatores como
idade e perspectiva do paciente, nvel de tolerabilidade em relao s crises,
tipo e prognstico da epilepsia e, ainda, opes teraputicas alternativas7.
Por exemplo, se um tratamento cirrgico satisfatrio parece possvel, o tipo
e a durao das tentativas medicamentosas no devem ser os mesmos daqueles
aplicados a pacientes para os quais nenhuma outra opo parece razovel8.
INVESTIGAO DIAGNSTICA
Muitos erros de diagnstico so conseqncia de excessiva confiana na
impresso inicial ou em qualquer outra investigao prvia. necessria,
sempre, uma reavaliao peridica do caso considerado refratrio s DAE.
LAGE, J.S.; GARZON, E.; SAKAMOTO, A.C. & YACUBIAN, E.M.T. Avaliao
de Pacientes com Epilepsias Parciais Refratrias s Drogas Antiepilpticas
61
Neurologistas e epileptologistas so freqentemente
solicitados para decidir quanto ao diagnstico entre
eventos epilpticos e no epilpticos. Em muitas
circunstncias, mesmo para mdicos experientes, o
diagnstico diferencial entre as duas condies pode ser
extremamente difcil 9. Fenmenos como sncope, perda
de flego, movimentos estereotipados, enxaqueca e uma
srie de outras condies, inclusive o diagnstico
diferencial entre crises epilpticas e pseudo-epilpticas
devem ser investigados antes do diagnstico de epilepsia
refratria.
A dosagem dos nveis sricos das DAE utilizadas
deve ser rotineiramente realizada, pois casos de noadeso ao tratamento podem ser falsamente interpretados como refratariedade.
ESTUDOS NEUROFISIOLGICOS
a rea de propagao precoce, parte da zona

epileptognica.
Para pacientes com crises epilpticas refratrias s
DAE, a primeira etapa da avaliao o registro videoeletrencefalogrfico. Em seguida, ou paralelamente a ele,
uma seqncia de informaes deve ser obtida com
exames de neuroimagem que incluem ressonncia
magntica (RM), estudos de tomografia por emisso de
fton nico (SPECT), realizados nos perodos ictal e
interictal, tomografia por emisso de psitrons (PET) e
avaliao neuropsicolgica, incluindo teste de Wada,
para que possam ser identificados os candidatos
cirurgia de epilepsia.
Tanto as informaes clnicas, quanto as eletrofisiolgicas, obtidas pela anlise do estudo por vdeoEEG, so importantes quando avaliamos as epilepsias
parciais refratrias (Figura 1).
H situaes em que o registro eletrencefalogrfico, obtido por meio da avaliao no invasiva,
insuficiente para a localizao precisa da zona epileptognica. Um exemplo disso so as crises intratveis com extensas zonas epileptognicas, como nos
distrbios do desenvolvimento cortical 13,14 (Figura 2).
Nestes, nem sempre a zona de incio ictal respeita
lobos e giros, podendo envolver reas no contguas
Diante de um paciente com epilepsia refratria s

DAE, o tratamento cirrgico uma das alternativas
teraputicas.
A importncia do EEG, especialmente do EEG
ictal, tem sido muito enfatizada 10. O EEG pode ser
utilizado de maneira muito mais produtiva com os
equipamentos modernos e, princi palmente, quando associado ao vdeo,
podendo confirmar ou afastar o diagnstico clnico de epilepsia, identificar
os tipos de crises e das sndromes
epilpticas, quantificar objetivamente
cada um dos eventos, assim como
demonstrar se determinada leso
estrutural ou no epileptognica 11. O
sistema 10-20 para a colocao de
eletrodos suficiente para o registro
de rotina, mas, em situaes especiais,
principalmente em tcnicas de monitorizao por vdeo-EEG, h necessidade
do uso de eletrodos adicionais ou
especiais, como do esfenoidal e do
supra-orbitrio, indicados para avaliao
das regies temporobasal e orbitofrontal.
O principal objetivo da avaliao
pr-cirrgica a identificao da zona
epileptognica, definida como a rea
FIGURA 1
do crtex necessria e suficiente para
Paciente de 2 anos e 6 meses, com crises refratrias ao tratamento clnico. No estuiniciar as crises epilpticas, sendo sua
do de vdeo-EEG, foi verificado que o fenmeno inicial, percebido pela anlise da
remoo (ou desconexo) fundamental
semiologia crtica, deve ter sido sensitivo, pois embora a criana no tenha sido
para o controle completo das crises 12 .
capaz de informar, observou-se, pelo vdeo, que o paciente colocava sua mo no
A zona de incio ictal (rea do crtex
membro inferior esquerdo e, poucos segundos aps, foram observadas clonias nesse membro. Observe a descarga ictal no EEG do escalpo restrita ao eletrodo Cp2.
onde as crises so geradas), incluindo
62
encaminhado para tratamento cirrgico,
mas, ao contrrio, se existirem divergncias,
a prxima etapa envolver a utilizao de
outros mtodos diagnsticos na avaliao
pr-cirrgica, inclusive avaliao com
eletrodos intracranianos. Esta no dever
ser realizada, a menos que os estudos no
invasivos tenham gerado, no mnimo, uma
hiptese razovel a respeito da localizao
da possvel zona epileptognica a ser
ressecada17 .
Os estudos eletrofisiolgicos invasivos
so usados para lateralizar e localizar a rea
epileptognica, ao mesmo tempo em que
podem determinar a extenso da anormalidade e, em certas circunstncias, mapear as
reas corticais eloqentes, com objetivo de
evitar seqelas com o ato cirrgico. Os
FIGURA 2
procedimentos mais comuns so a eletrocorPaciente de 16 anos com crises refratrias secundrias displasia cortical
ticografia (ECoG) intra-operatria, a implanparieto-occipital direita. Observe que o EEG apenas regionaliza a zona de
tao de eletrodos profundos por estereoincio ictal.
taxia17 e a colocao de estrias nos espaos
subdural ou epidural18. Tcnicas alternativas
(Figuras 3A e 3B). H ainda casos em que o tecido
para a avaliao semi-invasiva, como eletrodos de forame
displsico e a zona epileptognica no so coincioval ou eletrodos epidurais, tm sido tambm utilizadas.
dentes 15,16 .
Poucos centros de cirurgia para epilepsia ainda realizam
Se os dados de semiologia das crises estiverem de
avaliao invasiva crnica para a maioria dos casos17 .
acordo com os dados do EEG de escalpo e com os
No entanto, deve-se salientar que em 10% a 50% dos
demais testes da avaliao pr-cirrgica (RM, teste
pacientes, a avaliao no invasiva no permite a
demonstrao de dados localizatrios19.
neuropsicolgico, teste do amital sdico), o paciente ser
A
Placa Frontal-Parietal (PFP)
Placa
Frontal
(PF)
rea Motora
Zona de Incio Ictal
FIGURA 3
A. EEG de paciente de 19 anos, com crises refratrias ao tratamento clnico. Estudo ictal obtido com eletrodos subdurais.
Observe a rea de incio ictal em regies prximas, mas no contguas. B. Delimitao da rea epileptognica e sua relao
com o crtex eloqente, aps o registro de crises e estimulao cortical.
63
Embora alguns servios ainda prefiram a avaliao da
provvel zona epileptognica com registro ECoG intraoperatrio20, o qual, na verdade, permite apenas a delimitao da zona irritativa, outros utilizam rotineiramente a
implantao de eletrodos subdurais ou profundos21, que
permitiro a caracterizao da zona de incio ictal e a
estimulao de reas corticais eloqentes.
Existe porm uma tendncia diminuio da
necessidade de avaliao invasiva, medida que outras
tcnicas vo fazendo parte da avaliao pr-cirrgica22,
particularmente as representadas por testes funcionais,
como PET e RM funcional23.
NEUROIMAGEM
O progresso das tcnicas de imagem, nas duas ltimas
dcadas, revolucionou a prtica da neurologia e da neurocirurgia e, especialmente, a caracterizao de leses discretas
relacionadas s epilepsias, pois a capacidade de diferenciar
os limites entre substncia branca e cinzenta com a RM
foi de extrema importncia para o diagnstico dos distrbios do desenvolvimento cortical, incluindo leses sutis
que correspondem a cerca de 30% das leses estruturais
de pacientes com epilepsias refratrias (Figura 4).
Os mtodos de neuroimagem funcional como os
estudos de SPECT, especialmente aqueles realizados
no perodo crtico (Figura 5) e os estudos de PET,
FIGURA 4
Imagem da RM em T1, com reconstruo volumtrica
tridimensional, mostrando espessamento giral e perda da diferenciao entre substncia branca e cinzenta, na regio parietooccipital direita. (Paciente cujo EEG mostrado na figura 2).
FIGURA 5
Estudo com SPECT ictal realizado na paciente cuja RM
mostrada na figura anterior. Observe a rea de aumento acentuado de fluxo sangneo cerebral na regio posterior direita.
permitem o acesso fisiologia cerebral, pela avaliao

do fluxo sangneo e da taxa de metabolismo cerebral,
respectivamente. Estudos interictais, em pacientes com
epilepsias focais, demonstram uma ou mais regies de
hipometabolismo em 75% a 90% 24 e hipoperfuso
regional em 50% a 75% dos pacientes 25 . Neles, a
extenso da rea de hipometabolismo ou hipofluxo
geralmente maior que a rea envolvida pela atividade
epileptognica avaliada pelo EEG. A importncia do
estudo funcional tal que, se um SPECT interictal de
um paciente com suposta epilepsia generalizada
primria revelar consistentemente uma rea de
hipoperfuso focal, deve ser considerada a hiptese de
epilepsia focal com generalizao secundria e, assim,
a estratgia teraputica dever ser reavaliada 26. Desde
a dcada de 30, com os estudos de Penfield 27, j se
sabe que h aumento focal do fluxo sangneo cerebral
durante crises epilpticas parciais. Explorando esse
fenmeno, o estudo de SPECT ictal tem papel
importante na avaliao pr-cirrgica das epilepsias
parciais, embora nas epilepsias extratemporais o tempo
de hiperperfuso cerebral seja menor que nas crises
do lobo temporal. Alguns grupos, como o australiano
de Berkovic et al.28, tm conseguido localizao correta
da zona epileptognica em at 90% dos casos. Em
pacientes com epilepsia extratemporal, em que o EEG
e a RM so inconclusivos, o estudo de SPECT ictal
pode guiar o planejamento da avaliao invasiva.
Mais recentemente, na avaliao das epilepsias
parciais tm sido utilizadas novas tcnicas de RM,
como a espectroscopia, que permite a mensurao da
concentrao de substncias como o N-acetilaspartato
(NAA), um marcador da integridade neuronal, a
colina, um marcador da desintegrao da mielina, o
lactato, que se apresenta elevado em processos de
sofrimento neuronal, como na fase ps-ictal, e outros
marcadores de atividade neuronal, definindo regies
patolgicas em reas restritas. A volumetria por RM
possibilita um diagnstico mais preciso de atrofias
discretas, principalmente no estudo das estruturas
64
temporais mediais. Em um estudo comparativo
realizado em pacientes com epilepsia temporal, a
espectroscopia lateralizou corretamente 86% dos
casos, a volumetria, 83% e a combinao das duas
tcnicas, 90% dos casos, contra 93% de lateralizao
pelo EEG 29 . Redues do NAA so bem correlacionadas com o grau de perda neuronal no estudo
histopatolgico, mas tambm podem ocorrer apenas
por disfuno neuronal.
Outras tcnicas de obteno e reconstruo das
imagens por RM tm evoludo rapidamente nos ltimos
anos. A RM funcional permite, pela aplicao de
estmulos especficos, o mapeamento no invasivo do
crtex cerebral. A tcnica de reconstruo curvilinear
de RM, que combina as caractersticas da reconstruo
tridimensional com a resoluo dos cortes seriados e
de cortes curvilneos que seguem o contorno da convexidade cerebral, permite o reconhecimento de leses
sutis, situadas, por exemplo, na profundidade de um
sulco. Foram ainda desenvolvidos programas que
permitem a sobreposio das imagens da RM com as
obtidas dos estudos de PET e SPECT, facilitando o
planejamento cirrgico e o diagnstico da rea de incio
ictal.
AVALIAO NEUROPSICOLGICA
Na avaliao dos candidatos cirurgia de epilepsia, os objetivos dos testes neuropsicolgicos so
avaliar de forma quantitativa as funes cognitivas,
estabelecendo uma linha de base para comparaes
futuras e analisar qualitativamente as funes
cognitivas, com a finalidade de localizar disfunes
cerebrais regionais. Nas epilepsias temporais, a
utilizao de testes para avaliao da memria
considerada fundamental, devendo-se levar em conta
a diferena funcional que existe entre os lobos
temporais, ou seja, o dominante mediando a memria
para materiais verbais e o no-dominante, a memria
para materiais no verbais 30.
Em casos com indcios de representao atpica da
linguagem, disfuno bitemporal e dificuldades na
localizao da rea epileptognica, o teste do amital
sdico (teste de Wada) pode fornecer informaes
decisivas para assegurar que a retirada das estruturas
mediais temporais no ocasionar novos dficits nas
funes de linguagem ou de memria. O lado da
disfuno mnsica, detectado pelo teste do amital,
geralmente tem boa correlao com os dados de RM do
hipocampo e com o grau de perda celular observada nos
estudos anatomopatolgicos 31.
ESTUDOS NEUROPATOLGICOS
Os estudos neuropatolgicos em epilepsia exigem,
hoje, a associao entre laboratrios de neurocincias e
a equipe multidisciplinar responsvel pela avaliao do
paciente e buscam respostas a duas questes fundamentais: existe relao causal entre a alterao estrutural
encontrada e a ocorrncia de crises? Existe um substrato
comum a todas as epilepsias?
Apesar da diversidade das leses potencialmente
epileptognicas (como displasias corticais, tumores
e reas gliticas), o neuropatologista conta com
tcnicas sofisticadas de imunoistoqumica, microscopia eletrnica, biologia molecular e, mais recentemente, com estudo combinado de microfisiologia e
anatomia de tecido ressecado de pacientes portadores
de epilepsia intratvel. Tal tcnica permite o registro
eletrofisiolgico de uma nica clula, fornecendo
informaes relativas ao potencial de membrana,
configurao dos canais inicos e da resposta
infuso de DAE. Aps essa etapa, as clulas podem
ser coradas, permitindo correlao morfolgica e
funcional dos vrios tipos neuronais encontrados no
tecido retirado da suposta rea epileptognica. Esses
estudos vo ampliar nossos conhecimentos sobre a
fisiopatologia da hiperexcitabilidade da membrana
neuronal.
No campo das displasias corticais, os estudos com
modelos animais sugerem que esses distrbios do
desenvolvimento cortical possam tanto causar
hiperexcitabilidade focal (por reorganizao da rede
neuronal em torno da rea displsica), como difusa
(por alterao das propriedades de disparo da clula
e formao de pontes entre estruturas normalmente
no conectadas) 32 .
Outra proposta de investigao recente a combinao do registro patch-clamp com amplificao do
RNAm, tambm de clula nica. Essa tcnica tem
permitido a demonstrao de alterao na expresso de
subunidades do receptor gabargico de clulas
granulares do giro denteado da formao hipocampal
de pacientes epilpticos33.
SUMMARY
Evaluation of Patients with Refractory Partial Epilepsy to Drugs
The diagnostic and treatment of epilepsy has grown enormously in the last
decade thank to explosion of basic information from laboratory neuroscience
combined with advances in diagnostic tools, therapeutic approaches and
surgical techniques. This article describes the methods used in the evaluation
by a muldisciplinary team including neurophysiologists, neuroradiologists,
neuropathologists and neuropsychologists.
KEYWORDS
Refractory epilepsy, pre-surgery evaluation, video-EEG, neuroimaging,
neuropathology.
65
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Elza Mrcia Targas Yacubian
Escola Paulista de Medicina
Disciplina de Neurologia
Rua Botucatu, 740 Vila Clementino
E-mail: yacubian@originet.com.br
66
ARTIGO
Gentica das Distonias

Patrcia Maria de Carvalho Aguiar*
Henrique Ballalai Ferraz**
RESUMO
As sndromes distnicas apresentam uma
grande variabilidade clnica e gentica. Hoje,
existe uma tendncia crescente classificao
gentica das formas hereditrias de distonia. O
avano das tcnicas de biologia molecular vem
permitindo o mapeamento gentico e alguns
tipos de distonia j tiveram os seus respectivos
genes identificados, como a distonia primria
ligada ao DYT1 e a distonia doparresponsiva.
Apresentamos uma breve reviso sobre os
aspectos clnicos e genticos de algumas
formas hereditrias de distonia, enfatizando
aquelas nas quais a distonia apresenta-se como
sintoma nico ou predominante.
UNITERMOS
Distonia, gentica, DYT1, distonia doparresponsiva.
*
**
Mestra em Neurologia pela Escola Paulista

de Medicina Unifesp.
Doutor em Neurologia e Chefe do Setor de
Distrbios do Movimento da Disciplina de
Neurologia da Escola Paulista de Medicina
Unifesp.
Distonia uma sndrome caracterizada por movimentos involuntrios

provocados por uma contrao muscular sustentada, levando toro, a
movimentos repetitivos ou a posturas anormais. Os movimentos podem
acometer qualquer parte do corpo, incluindo as musculaturas axial, cranial e
dos membros1.
O termo distonia foi utilizado pela primeira vez por Oppenheim, em 1911,
ao descrever uma doena iniciada na infncia e caracterizada por espasmos
musculares tnicos e clnicos em diferentes partes do corpo. essa doena
ele deu o nome de distonia muscular deformante2. Prefere-se, hoje, nomear
essa entidade como distonia de toro primria, pois o fenmeno no tem
origem muscular como Oppenheim supunha. Na prtica, o termo distonia
tanto tem sido utilizado para nomear o tipo de movimento anormal (sinal
clnico) como para caracterizar a sndrome na qual esses movimentos
anormais predominam.
As distonias representam um grupo de doenas com grande variabilidade
clnica e gentica. Uma das formas de classificao a etiolgica, dividindo-as
em distonias primrias, quando no encontramos outras alteraes
neurolgicas, alm da distonia, e nem identificamos um fator causal, e
distonias secundrias, quando podemos encontrar outros sintomas, alm da
distonia, ou identificamos um fator causal. Ambos os grupos podem ou no
apresentar histria familiar. O recente avano das tcnicas de biologia
molecular vem permitindo uma caracterizao gentica mais precisa de alguns
tipos hereditrios de distonia. Hoje, sabemos que muitos casos espordicos
podem apresentar uma base gentica. Atualmente, existe uma tendncia
classificao gentica das distonias. Apresentamos, a seguir, uma reviso de
algumas formas hereditrias de distonia. Enfocamos particularmente aquelas
que apresentam a distonia como sintoma nico ou predominante.
As distonias primrias constituem um grupo geneticamente heterogneo,
embora possa ocorrer sobreposio dos fentipos. Clinicamente, podem ser
classificadas, de acordo com a idade, como de incio precoce (na infncia ou
na adolescncia) ou tardio (na idade adulta). As formas que se iniciam na
infncia tendem a ter um incio focal em um dos membros, evoluindo
posteriormente para a forma generalizada. J as de incio na idade adulta
tendem a ser mais localizadas no segmento crnio-cervical e apenas uma
pequena porcentagem dos pacientes evolui com generalizao.
A distonia primria de incio precoce, ligada ao gene DYT1, apresenta
herana autossmica dominante, com maior prevalncia entre os judeus
Ashkenazi e com uma penetrncia estimada entre 30% e 40%3. Esses quadros
AGUIAR, P.M.C. & FERRAZ, H.B. Gentica das Distonias
67
ligados ao gene DYT1 so os que Oppenheim descreveu
no incio do sculo 20. Entre as distonias hereditrias,
representa a forma mais comum e tambm a mais grave.
Em relao idade, apresenta uma distribuio bimodal;
a maioria dos casos tem incio na infncia (pico de
incidncia aos 9 anos) e alguns casos tm incio tardio
(pico de incidncia aos 45 anos) 4. As crianas com
fentipo tpico apresentam distonia inicialmente no
membro inferior ou superior e progridem para a forma
generalizada em um perodo de cinco anos, aproximadamente. Em geral, a musculatura crnio-cervical
poupada. Raramente, inicia na idade adulta e, nesse caso,
a distonia concentra-se, predominantemente, no
segmento crnio-cervical e no h uma tendncia to
grande generalizao. A mutao no gene DYT1 do
cromossomo 9q34 foi identificada recentemente 5 .
Trata-se de uma deleo de 3 pares de base (GAG),
levando perda da codificao de um cido glutmico
prximo ao terminal carboxila da protena torsina A.
Essa nova protena identificada ainda no tem funo
bem estabelecida. Ela liga-se ao ATP e assemelha-se
superfamlia das protenas do choque trmico e s
proteases Clp. Apresenta homlogos nos nematodes, nos
ratos, nos camundongos, na Drosophila, no peixe-zebra
e no homem. Estudos realizados com crebros de
indivduos normais mostram que a torsina A apresenta
uma grande expresso nos neurnios dopaminrgicos
da substncia negra pars compacta, locus ceruleus, no
ncleo denteado cerebelar, nas clulas de Purkinje, na
base da ponte, em vrios nos ncleos talmicos, nos
ncleos pednculo-pontinos e nos oculomotores, na
formao hipocampal e no crtex frontal6. Foi demonstrada tambm uma intensa imunorreatividade da torsina
A nos corpsculos de Lewy, no crebro de pacientes
com doena de Parkinson, comprovada por anlise
anatomopatolgica 7 . Atualmente, prope-se que os
testes genticos sejam realizados apenas nos indivduos
cujo incio do quadro deu-se antes dos 26 anos (com ou
sem histria familiar) ou em indivduos com incio dos
sintomas aps essa idade, desde que tenham histria
familiar positiva para distonia8.
A distonia de toro com incio na idade adulta (tipo
misto/DYT6) foi descrita em famlias Menonitas e os
estudos de ligao apontam para um lcus na regio
8p21-q22 9. Difere da forma ligada ao DYT1 por ter um
incio mais tardio (mdia de 18,9 anos) e por acometer
predominantemente a musculatura crnio-cervical, j no
incio da doena. As formas que se iniciam com distonia
em um dos membros geralmente evoluem com o
acometimento crnio-cervical posteriormente, ao
contrrio da distonia ligada ao DYT1, que acomete
menos freqentemente essa musculatura. Tambm difere
da forma ligada ao DYT7, na qual o envolvimento dos

membros raro. Parece seguir um padro de herana
autossmica dominante com baixa penetrncia, mas o
papel que esse gene pode ter nos casos espordicos da
doena s poder ser determinado aps o mapeamento
do mesmo.
Leube et al. realizaram um estudo de ligao com
uma famlia que apresentava distonia de toro focal
com incio na idade adulta (DYT7), de herana
autossmica dominante, e encontraram relao com um
lcus na regio 18p10. A maioria dos membros afetados
dessa famlia apresentava torcicolo espasmdico e um
deles apresentava disfonia espasmdica. A idade de
incio variou entre 28 e 70 anos e os sintomas distnicos
permaneceram focais ao longo de 9 anos de acompanhamento. Outras 18 famlias europias com quadro
clnico semelhante foram estudadas e uma relao com
o lcus 18p foi encontrada em 15 delas11.
Ainda no est bem estabelecido se existe uma forma
autossmica recessiva da distonia primria de incio
precoce (DYT2). Alguns casos foram descritos em
famlias que apresentavam consanginidade; o incio
seria mais precoce e a evoluo mais grave que na forma
autossmica dominante DYT1 12 . Alguns autores
acreditam que nessas famlias a herana seja autossmica dominante com baixa penetrncia13.
Uma forma rara de distonia idioptica autossmica
dominante (DYT4) foi descrita em uma famlia
australiana14. A distonia inicia-se entre 13 e 37 anos e
quase todos os casos apresentam disfonia como a
manifestao inicial da doena. Alguns parentes desses
indivduos distnicos eram portadores da doena de
Wilson, mas no foi encontrada uma ligao dessa forma
de distonia com o lcus da doena de Wilson. O lcus
do DYT4 ainda no foi mapeado.
A discinesia paroxstica no-cinesignica familiar
(DYT8) caracteriza-se por ataques sbitos de movimentos distnicos ou de movimentos coricos com
durao de segundos a minutos, tendo como fatores
precipitantes o consumo de lcool, de caf ou de tabaco,
a fome ou a fadiga. No so desencadeados pelo
movimento e raramente respondem s drogas antiepilpticas. Muller et al. observaram que esse quadro de
distonia se assemelha chamada coreoatetose/
espasticidade episdica (DYT9), ligada ao lcus 1p15.
A diferena que, nesta ltima, os ataques podem ser
precipitados pelo exerccio fsico e alguns pacientes
tambm podem apresentar ataxia episdica e paraplegia
espstica, tanto durante quanto entre os ataques de
discinesia. Fink et al. realizaram estudos de ligao em
28 membros de uma famlia afetada pela discinesia
paroxstica no-cinesignica e estabeleceram uma
68
relao com o cromossomo 2q33-q35; o padro de
herana autossmico dominante 16 . Observaram,
tambm, que outras patologias neurolgicas paroxsticas, como as paralisias peridicas hipo e hipercalmica,
devem-se a mutaes em genes de canais inicos e que
um cluster de genes de canais de sdio est localizado
na regio distal do cromossomo 2.
Os ataques de distonia/coria so breves na discinesia
paroxstica cinesignica familiar (DYT10), podem ocorrer
diariamente, so desencadeados pelo movimento e
respondem bem s drogas antiepilpticas. Estudos em uma
famlia japonesa com padro de herana autossmica dominante mostraram ligao com o lcus 16p11.2-q12.117.
Entre as distonias secundrias, uma das mais
caractersticas a distonia doparresponsiva (DYT5)
descrita por Segawa 18. Caracteriza-se pelo incio na
infncia, com distonia em um dos membros, evoluindo
para distonia generalizada dentro de 5 anos, em mdia.
Os sintomas costumam piorar ao longo do dia e melhorar
com o sono. Alguns casos podem cursar com sinais
parkinsonianos. O que distingue essa sndrome das
formas de distonia-parkinsonismo, com incio na
infncia, a sua dramtica resposta a baixas doses de
levodopa, sem o aparecimento de discinesias tardias pela
droga. A maioria dos casos apresenta herana autossmica dominante, com penetrncia estimada em 31%.
O sexo feminino tende a ser acometido com maior
freqncia que o masculino. Na forma autossmica
dominante da doena, encontramos mais de um tipo de
mutao no gene da GTP ciclo-hidrolase I, no cromossomo 14q19,20. A forma autossmica recessiva da doena,
mais rara, est ligada mutao no gene da tirosina
hidroxilase no cromossomo 1121. Ambas as formas iro
determinar um distrbio na sntese de dopamina.
A distonia de toro ligada ao cromossomo X
(DYT3) encontrada em algumas famlias das ilhas
Panay, nas Filipinas22. A herana recessiva, acomete
predominantemente o sexo masculino (s h relato de
um caso no sexo feminino), a idade de incio varia de
12 a 56 anos, alguns pacientes inauguram o quadro com
blefaroespasmo, h tendncia em evoluir para distonia
generalizada com o passar dos anos e podem surgir sinais
parkinsonianos at mesmo antes da distonia. O lcus
foi identificado na regio Xq13.123.
Em 1993, foi descrita uma forma familiar de distonia
denominada distonia-parkinsonismo de incio rpido 24.
O padro de herana autossmico dominante e a
doena afeta indivduos entre 14 e 45 anos. peculiarm,
nessa sndrome, seu quadro de incio relativamente
sbito com distonia e parkinsonismo, algumas vezes se
instalando rapidamente, em horas ou em semanas e, a
partir de ento, o curso passa a ser lento. A terapia
dopaminrgica no eficaz nesses casos. O lcus

gentico ainda no foi determinado.
Como vimos, houve um grande avano no conhecimento da gentica molecular das sndromes distnicas,
particularmente nos ltimos 5 anos. O diagnstico
gentico preciso das diversas formas de distonia ir
possibilitar uma maior compreenso sobre os mecanismos fisiopatolgicos dessas doenas, podendo levar ao
desenvolvimento de teraputicas mais eficazes do ponto
de vista sintomtico e at mesmo preventivo e curativo.
SUMMARY
Genetics of Dystonia
The dystonic syndromes have a great clinical and genetic heterogeneity.
There is an increasing tendency towards a genetic classification of the
hereditary forms of dystonia. With the improvement of the molecular biology
techniques some types of dystonia genes have already been mapped, such
as the primary torsion dystonia-DYT1 and dystonia genes. We present a
brief review of clinical and genetic aspects of some of the inherited forms of
dystonia, particularly those where dystonia is the only or the main symptom.
KEYWORDS
Dystonia, genetic, DYT1, dopa-responsive dystonia.
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Escola Paulista de Medicina
E-mail: henrique@sun-nepi.epm.br
70
ARTIGO
Msica e Neurocincias
Mauro Muszkat*
Cleo M. F. Correia**
Sandra M. Campos***
RESUMO
O artigo analisa a relao da msica com as
neurocincias, particularmente a organizao
cerebral das funes musicais. Os estudos de
neuroimagem funcional revelam que a lateralizao e a topografia da ativao cerebral
durante o estmulo musical relacionam-se a
mltiplos fatores, como familiaridade ao
estmulo, estratgia cognitiva utilizada para o
reconhecimento meldico, rtmico e tmbrico e
mesmo treinamento musical prvio. A relao
entre a msica e as mudanas na atividade
eltrica cerebral sugerida a partir dos casos
da chamada epilepsia musicognica, das
descries das manifestaes musicais de
c r i s e s p a r c i a i s psquicas ou dos relatos
anedticos de mudanas d o s p a d r e s
eletrencefalogrficos interictais durante a
audio de msicas de Mozart.
UNITERMOS
Msica, funo cerebral, assimetria funcional
cerebral.
INTRODUO
O tema que iremos discorrer sobre as vrias faces entre msica e
neurocincia, principalmente no que tange importncia dos estudos em relao
organizao cerebral das chamadas funes musicais. O interesse crescente
nas pesquisas da relao msica e crebro, a meu ver, so reflexo de dois
fatores. O primeiro relaciona-se introduo recente de novas tcnicas de
neuroimagem, como a tomografia com emisso de psitrons (TEP) e a
ressonncia magntica funcional (RMF), que permitem visualizar as
mudanas funcionais e topogrficas da atividade cerebral durante a realizao
de funes mentais complexas1,2,3,4. Assim, j possvel estudar as mudanas
regionais do fluxo sangneo do metabolismo e da atividade eltrica cerebral
durante tarefas de natureza cognitiva, como, por exemplo, enquanto um
indivduo processa estmulos sonoros, sejam estes meros sons puros senoidais,
rudos, padres rtmicos ou mesmo msica, em sua acepo ampla. O
interesse pela msica relaciona-se ou reflete uma mudana de paradigma, que
est ocorrendo tanto nas cincias humanas como nas cincias biolgicas, e
insere-se no terreno da interdisciplinaridade, no qual as especializaes do
lugar s fronteiras e unificao de reas, antes seccionadas do conhecimento
como as cincias e as artes. Neste contexto, no de surpreender o crescente
interesse na pesquisa das intricadas relaes entre a msica e a medicina,
com nfase fisiologia, neurologia e psiquiatria.
MSICA E CREBRO
Mdico Neuropediatr a e Doutor em

Neurologia, EPM Unifesp.
** Musicoterapeuta e Mestra em Neurocincias,
EPM Unifesp.
*** Musicoterapeuta.
Inicialmente, importante ressaltar aquilo que ns chamaremos de msica

em nossa exposio. Consideramos como msica, independentemente de toda
conotao esttico-cultural que esta envolve, todo o processo relacionado
organizao e estruturao de unidades sonoras, seja em seus aspectos temporais
(ritmo), seja na sucesso de alturas (melodia) ou na organizao vertical
harmnica e tmbrica dos sons. Entendemos por funes musicais o conjunto de
atividades motoras e cognitivas envolvidas no processamento da msica5. A
msica no resulta apenas da disposio de vibraes sonoras, mas sim da
MUSZKAT, M.; CORREIA, C.M.F. & CAMPOS, S.M. Msica e Neurocincias
71
estruturao dessas vibraes em padres temporais
organizados de signos, cuja forma, sintaxe e mtrica
constitui-se em um verdadeiro sistema independente e
complexo, no qual significante e significado iro
remeter-se estrutura da prpria msica, isto , forma e
ao estilo musical. Assim, falar sobre as relaes
fisiolgicas, comportamentais, psquicas e afetivas entre a
msica e o crebro humano remetermo-nos ao dilogo
entre esses dois sistemas cibernticos complexos
autnomos e interdependentes a msica e o crebro.
Assim, o processamento musical envolve a integrao
bidirecional entre os componentes da estrutura e da sintaxe
musicais (ritmo, estrutura, intencionalidade) e os
componentes funcionais do prprio crebro 6,7 . O
reconhecimento de alteraes fisiolgicas, acompanhando
o processamento musical, pode auxiliar o desenvolvimento,
em bases funcionais, de procedimentos para interveno
musical adequados. Assim, as alteraes fisiolgicas da
estimulao sonora podem refletir-se nas mudanas dos
padres, no reflexo de orientao, na variabilidade das
respostas fisiolgicas envolvidas em processos de ateno
e expectativa musicais ou na mudana de freqncia,
topografia e amplitude dos ritmos eltricos cerebrais6,7,8,9.
importante ressaltar que o interesse pela relao
msica-crebro no reside somente no fato de a estimulao
sonora envolver funes neuropsicolgicas bastante
complexas com ativao de reas corticais multimodais, mas
pelo fato de a msica estar, historicamente, inserida no campo
das artes, com toda a conotao cultural e simblica que
isso acarreta. O fazer musical encerra e integra as funes
do sentir, do processar, do perceber em estruturas ou em
uma esttica de comunicao que , por si s, forma e
contedo, corpo e esprito, mensageiro e mensagem.
A msica, nas suas vrias manifestaes enquanto
esttica, terapia ou ritual, evoca o humano e sua
contradio. Seus elementos de lgica, proporo e
simetria esto intimamente relacionados e imbricados
aos elementos de tenso, de relaxamento, que so
sentidos, ou conceitualmente interpretados somente em
bases abstratas que requerem a definio do homem,
suas formas de sentir e pensar o mundo, e, portanto, seu
sistema cultural e social de decodificao. Assim, no
de se estranhar que a evoluo da esttica musical do
ocidente esteja intimamente relacionada com a evoluo
do pensamento cientfico de maneira indissocivel.
HISTRIAS PARALELAS MSICA E

CREBRO
A msica, em seus aspectos estruturais e na sua
organizao estritamente temporal, traduz e reflete a
conscincia que o homem tem do prprio tempo, seja

este relacional (que lida com correlao linear entre os
eventos, antecedente/conseqente), ou psquico (que
traduz os processos perceptivos, cognitivos e afetivos
em uma ordem que reflete ritmos circadianos internos,
estados neurovegetativos e emocionais de expectativa,
tenso ou repouso7,10).
No perodo medieval, a viso unidimensional do
universo fsico e a forma de pensamento intuitivo, de
tendncia espiritual, eram representadas por uma msica
monodimensional, de idioma modal, que expressava
uma maneira de estar no mundo no dividida. Igualmente, o crebro era interpretado como massa homognia, um reservatrio que distribua seus humores vitais
pelos ventrculos cerebrais. A partir do Renascimento,
com a criao da perspectiva na pintura e da
convergncia tonal e harmnica na msica, h a
emergncia de uma viso racionalista de um mundo
dividido, que separa o eu (self) do espao newtoniano
que o circunda (mundo), no qual o tempo, mtrico e
facetado, representa e reflete as relaes de causa-efeito.
A msica, basicamente temtica, com um tempo mtrico,
sendo pulso, marcado na msica barroca como o tiquetaque de um relgio, reflete o pensamento determinista
de tendncia racionalista e materialista. Essa msica
temtica e mtrica a msica que dominou a esttica
ocidental por mais de 500 anos. A viso dualista e
racional desse perodo apresenta o crebro como centro
orgnico privilegiado da vida psquica. Na viso dos
frenologistas do sculo XIX, o crebro era compartimentado em vrias reas, abrigando as diferentes
funes psquicas, como as emoes e os comportamentos humanos mais sutis, inclusive o amor musica.
A msica contempornea do incio do sculo XX
caracteriza-se pelo abandono a referncias fixas como
a tonalidade, organizando as estruturas sonoras a partir
de configuraes e inserindo a criao musical no
probabilstico e na capacidade criadora do intrprete e
do ouvinte. Neste enfoque, o tempo vivencial (no
medido pelo relgio), o silncio expressivo, a estrutura
temporal assimtrica integram um fluxo multidirecional
de sons em representaes grficas que evidenciam o
tratamento dos signos sonoros enquanto eventos no
lineares. Tais conceitos de espao-tempo esto tambm
intimamente ligados ao pensamento cientfico moderno,
traados nos fundamentos tericos da fsica quntica e
da teoria da relatividade. Neste sentido, aproximamo-nos
da viso fsica ou material do mundo sob a ptica esttica
da nova msica, uma vez que ambas traduzem a
conscincia auto-reflexiva, a maneira pela qual
dimensionamos, relacionamos temporalmente e mesmo
nomeamos nossos prprios processos psquicos de ver,
72
decodificar, e reinterpretar o mundo em que vivemos.
Atualmente, o crebro visto como um sistema
complexo de reas especficas e no-especficas,
colaborando integrao das funes cognitivas,
afetivas e sensoriais. Esse sistema funcional atua de
maneira concntrica e complementar, atribuindo
distintos papis funcionais ao hemisfrio cerebral direito
e ao esquerdo (assimetria funcional hemisfrica), e
tambm com hierarquias distintas entre as diferentes
reas subcorticais e neocorticais. A maneira com que a
cincia v a relao entre o crebro e as funes musicais
surgiu conjuntamente aos estudos da chamada Assimetria Funcional Hemisfrica, e os trabalhos verdadeiramente pioneiros s foram realizados na segunda
metade do nosso sculo, principalmente em pacientes
portadores de epilepsia. Entre esses trabalhos, podemos
ressaltar os de Critchley 11 na descrio da epilepsia
musicognica; os de Penfield12, que durante estimulao
eltrica cerebral, por procedimentos neurocirrgicos,
descreveram alucinaes auditivas complexas quando
da estimulao do giro temporal superior; os de Wada e
Rasmussen 13, que utilizando o teste de WADA, com a
inativao temporria de um hemisfrio cerebral pela
injeo intracarotdea de amital sdico, verificaram, em
alguns casos, a dificuldade para cantar, apesar da
preservao da fala; o de Kimura14 com as provas de
estimulao auditiva (dictica) de melodias demonstrando a superioridade do hemisfrio direito para o
processamento meldico, e os trabalhos mais recentes
de Zatorre et al.4,15 e Chauvel et al.16 sobre as disfunes
musicais em pacientes submetidos lobectomia
temporal.
MSICA E NEUROIMAGEM
A msica, mais que qualquer outra arte, tem uma
representao neuropsicolgica extensa. Por no
necessitar, como msica absoluta, de codificao
lingstica, tem acesso direto afetividade, s reas
lmbicas, que controlam nossos impulsos, emoes e
motivao. Por envolver um armazenamento de signos
estruturados, estimula nossa memria no-verbal (reas
associativas secundrias). Tem acesso direto ao sistema
de percepes integradas, ligadas s reas associativas
de confluncia cerebral, que unificam as vrias
sensaes, incluindo a gustatria, a olfatria, a visual e
a proprioceptiva em um conjunto de percepes que
permitem integrar as vrias impresses sensoriais em
um mesmo instante, como a lembrana de um cheiro ou
de imagens aps ouvir determinado som ou determinada
msica. Tambm ativa as reas cerebrais tercirias,
localizadas nas regies frontais, responsveis pelas

funes prxicas de seqenciao, de melodia cintica
da prpria linguagem, e pela mmica que acompanha
nossa reaes corporais ao som 17,18.
Recentemente, os recursos de neuroimagem
funcional tm contribudo para novos e interessantes
achados, enfatizando-se a importncia da lateralizao
hemisfrica na percepo musical. Tais trabalhos
sugerem certo grau de independncia funcional e
anatmica para o processamento (ou para estratgia de
processamento) dos vrios parmetros sonoros. Neste
sentido, foi possvel mapear, pelos trabalhos com TEP,
as mudanas na ativao metablica durante o processamento perceptivo e cognitivo dos constituintes da
msica. Assim, Mazziota et al. 3 observaram que, em
tarefas de discriminao tmbrica, havia maior ativao
de reas frontais e temporais do hemisfrio nodominante. Lauter et al.19 confirmaram a organizao
tonotpica do crtex auditivo com ativao anterior e
lateral para sons graves e mdio e posterior para sons
agudos. Zatorre et al. 9 observaram que a audio
meldica passiva envolvia, principalmente, regies
temporais do hemisfrio direito, enquanto em provas
mais ativas, que exigiam memria tonal, havia ativao
de reas frontais do hemisfrio cerebral direito. Platel
et al.13, em trabalho mais recente, estudaram a ativao
de diferentes reas cerebrais durante provas que
envolviam alguns parmetros psicoacsticos da msica,
a dizer: identificao de mudanas de altura, regularidade rtmica, familiaridade meldica, identificao de
mudana tmbrica. Nas provas envolvendo familiaridade, havia maior ativao do giro temporal
esquerdo e do giro frontal esquerdo. O reconhecimento
tmbrico ativava o giro frontal superior e o giro pscentral direitos, enquanto as provas rtmicas envolviam
reas frontais inferiores e a nsula do hemisfrio
esquerdo (dominante). Interessante tambm foi o fato
de terem observado ativaes de regies occipitais,
durante tarefa envolvendo o reconhecimento das alturas
sonoras, sugerindo existir um recrutamento de reas
envolvidas nos processamentos das imagens como uma
estratgia visual para a decodificao das alturas dos
sons. Alm disso, observaram, tambm, que durante
tarefas rtmicas, ocorrem ativaes na rea de Broca (AB
44/6) estendendo-se nsula vizinha, sugerindo que essa
regio cerebral tem um importante papel no processamento de sons seqenciais, o que sugere existir um
elo neurobiolgico entre o ritmo musical e a fala
expressiva.
De um modo geral, as funes musicais parecem ser
complexas, mltiplas e de localizaes assimtricas,
envolvendo o hemisfrio direito para altura, timbre e
73
discriminao meldica, e o esquerdo para ritmos,
identificao semntica de melodias, senso de familiaridade, processamento temporal e seqencial dos sons.
No entanto, a lateralizao das funes musicais pode
ser diferente em msicos, comparado a indivduos sem
treinamento musical, o que sugere um papel da msica
na chamada plasticidade cerebral 16,19,20.
MSICA E LINGUAGEM
Msica tambm linguagem. Segundo o eminente
maestro e compositor Koellreutter, a msica uma arte
que se utiliza de uma linguagem. linguagem, uma vez
que utiliza um sistema de signos estabelecidos
naturalmente ou por conveno, que transmite informaes ou mensagens de um sistema (orgnico, social,
sociolgico) a outro. Existem paralelos entre a
linguagem verbal e a musical. Ambas dependem, do
ponto de vista neurofuncional, das estruturas sensoriais
responsveis pela recepo e pelo processamento
auditivo (fonemas, sons), visual (grafemas da leitura
verbal e musical), da integridade funcional das regies
envolvidas com ateno e memria e das estruturas
eferentes motoras responsveis pelo encadeamento e
pela organizao temporal e motora necessrias para a
fala e para a execuo musical. No entanto, diferentemente da linguagem verbal, o cdigo utilizado na
msica no separa significante e significado, uma vez
que a mensagem da msica no est condicionada a
convenes semntico-lingsticas, mas sim a uma
organizao que traduz idias por uma estrutura
significativa que a prpria mensagem: a prpria
msica.
Do ponto de vista neuropsicolgico, as estruturas
envolvidas para o processamento musical so funcionalmente autnomas e diferentes daquelas envolvidas com
a linguagem, isto , fala, leitura e escrita18. Pesquisas em
pacientes com leso cerebral tm mostrado que a perda
da funo verbal (afasia) no necessariamente
acompanhada de perda das funes musicais (amusia).
A existncia de afasia sem amusia e a de amusia sem
afasia indicam uma autonomia funcional dos processos
neuropsicolgicos inerentes aos sistemas de comunicao
verbal e musical e uma independncia estrutural de seus
substratos neurobiolgicos. A dissociao entre afasia e
amusia flagrante quando se analisam as manifestaes
neurolgicas de grandes msicos vtimas de leses
cerebrais localizadas. Assim, o compositor russo V. I.
Shebalin (1902-1963), aps sofrer dois episdios de
acidente vascular cerebral em territrio da cerebral mdia
esquerda, apresentou afasia intensa, mantendo intacta sua
habilidade para compor. O organista e compositor francs

Jean Langlais (1907-1991) tornou-se afsico, alxico e
agrfico aps hemorragia temporoparietal esquerda,
mantendo, no entanto, inalterada sua capacidade para
compor, improvisar e ler notao musical. Maurice Ravel
(1875-1937), em virtude de uma provvel doena
degenerativa progressiva, apresentava dificuldade na
transposio musical, isto , na passagem da modalidade
auditiva para a visual e/ou motora, estando preservadas a
percepo e a idia sonoras, que embora intactas em sua
mente, estava incapacitado para express-las pela escrita
e pela execuo musical5.
EPILEPSIA E MSICA
Quando se analisam as relaes entre a epilepsia e a
msica, dois aspectos devem ser ressaltados: a epilepsia
musicognica e o estudo das funes musicais em
pacientes portadores de epilepsia parcial.
A epilepsia musicognica corresponde ocorrncia
de crises epilpticas desencadeadas por estmulos
musicais11,21,22. No constitui uma sndrome epilptica,
razo pela qual deve-se falar em crises epilpticas
desencadeadas por msica. Trata-se de uma afeco
rara (1 indivduo em 10 milhes), ocorrendo geralmente
aps os 20 anos de idade. Muitos estudos indicam que
esses pacientes so pessoas interessadas em msica.
Neurologicamente, as crises so geralmente parciais
complexas, com freqente generalizao secundria e
usualmente coexistindo com outros tipos de crises
espontneas. Etiologicamente so, muitas vezes, crises
sintomticas, relacionadas epilepsia lesional. No
trabalho original de Critchley11, descrevem-se 3 tipos de
epilepsia denominada de acstico-motora. Um tipo seria
a resposta surpresa ou ao susto; o outro, perante
estmulos musicais intolerveis (para o indivduo),
evocadores ou que produzissem desagrado; e o terceiro
tipo, mais raro, provocado por um estmulo de carter
montono. O fato de diferentes tipos de crises coexistirem
significa um indcio fisiopatolgico particularmente
importante, por permitir a interpretao da epilepsia
musicognica como o efeito da msica em um crebro
epilptico. As anormalidades eltricas (EEG) so
geralmente temporais, em ambos hemisfrios, e apenas
poucos estudos assumem a localizao temporal direita
ou foco mdio-temporal21,22. O autor refere-se grande
controvrsia relativa fisiopatologia, de ser a crise o
simples resultado de um ou vrios estmulos que excitam
o crtex cerebral, ou do recrutamento de reas subcorticais
e corticais amplas relacionadas com ateno, memria e
associao musical11,21,22.
74
Em relao epilepsia parcial, podemos considerar
que as pesquisas sobre estimulaes eltricas realizadas
em pacientes portadores de epilepsia do lobo temporal
tm contribudo para o conhecimento de aspectos
especficos das funes psicofsicas do crebro,
incluindo as funes musicais. Leses e disfunes do
lobo temporal podem incapacitar seriamente as
habilidades musicais, como o canto ou a execuo de
sons, reconhecimento de sons e manuteno de
ritmos 5,8,16,23.
Mediante estimulao eltrica do lobo temporal,
principalmente do giro temporal superior, Penfield e
Jasper 12 surpreenderam-se com o nmero de vezes que
o paciente relatava estar ouvindo msica. Essa
ocorrncia verificava-se a partir de 17 pontos diferentes
de estimulao eltrica, ocorrendo em uma freqncia
de 3% dos casos com epilepsia do lobo temporal. A
multiplicidade de experincias relatadas pelos pacientes
era grande, variando desde vozes, piano tocando ou uma
orquestra executando peas musicais complexas.
Outras pesquisas envolvendo epilepsia e msica
tambm tm merecido especial ateno, como as que se
referem s chamadas crises parciais psquicas simples,
durante as quais o paciente epilptico pode relatar o que
Penfield denominou resposta experiencial, a qual pode
ser essencialmente auditiva e musical. O paciente pode
recordar canes ouvidas na infncia, ouvir vozes
familiares, padres sonoros complexos (rudos) e at
mesmo msica orquestral 24,25,26.
As crises epilpticas pem em evidncia o mecanismo de funcionamento das reas cerebrais, possibilitando
o estabelecimento de uma relao entre determinadas
alteraes do comportamento e funes psquicas com
a localizao e a lateralidade do foco ou da leso.
Frana Correia et al.5 realizaram um estudo sobre a
lateralizao das funes musicais em pacientes com
epilepsia parcial e sem conhecimento musical e
concluram que a presena do foco no hemisfrio
cerebral direito afeta o desempenho de funes de
reconhecimento meldico, enquanto nos casos com foco
no hemisfrio esquerdo, a reproduo e a organizao
rtmicas so mais comprometidas.
EFEITO MOZART
O efeito Mozart, descrito por Rausher et al. 27 ,
bastante divulgado na mdia e alvo de inmeras
controvrsias na literatura, refere-se descrio de
melhora no desempenho neuropsicolgico em provas
espaciais, bem como mudanas neurofisiolgicas,
induzidas pela audio da msica de Mozart. Mais
recentemente, esse efeito foi investigado por Hughes et

al.28 em relao atividade paroxstica eletrencefalogrfica de pacientes epilpticos. Os autores observaram
que a audio de Mozart (Sonata para dois pianos em
R Maior, K448) produziu uma significativa reduo
da atividade paroxstica interictal em 23 de 29 pacientes
(79%), incluindo pacientes em coma. Observaram,
ainda, que no s a freqncia da atividade paroxstica
diminua, mas tambm a amplitude das descargas. O
mapeamento cerebral realizado durante a sonata
mostrava diminuio da atividade teta e alfa nas regies
centrais, com aumento da atividade delta nas regies
central e mdia. Os autores sugeriram que a arquitetura
complexa da msica de Mozart poderia relacionar-se
temporoespacialmente com a tambm complexa
microorganizao colunar do crtex cerebral (modelo
trion), e semelhantemente estimulao eltrica em
padro (como a observada aps a estimulao da
amgdala na freqncia de 1 Hz) poderia levar ao
aumento do limiar convulsivo e diminuio das
descargas paroxsticas no EEG29. Embora interessante,
tais achados requerem confirmao em novos trabalhos.
CONSIDERAES FINAIS
importante que os trabalhos de msica em
neurocincias surjam da interao multidisciplinar de
msicos, musicoterapeutas, neurologistas, neurofisiologistas, possibilitando a ampliao de nossos
horizontes em uma prtica que integra profissionais que
antes tinham suas atividades seccionadas. Isso pode
permitir uma comunicao mais eficiente, inclusive em
nvel musical e esttico propriamente dito, com doentes
em busca de contato, isolados da comunicao por suas
disfunes cerebrais e mentais. A busca de melhores
correlaes da msica com a funo cerebral ir exigir
um trabalho multidisciplinar que considere a prpria
estrutura musical na formulao metodolgica dos
trabalhos. Tal intento poder levar inclusive criao
de msicas, especficas para determinadas situaes de
disfuno neurolgica, baseadas nos registros e na
variabilidade dos prprios sinais biolgicos tempodependentes, como, por exemplo, a atividade eltrica
cerebral. O esforo de trazer a msica para as cincias
de sade poder representar, por um lado, a transcendncia de uma prtica musical hedonista baseada
apenas no ouvir-prazer e, por outro, a ampliao da viso
da prpria neurocincia, para alm do enfoque
racionalista, que negligencia o subjetivo e o relativo
expresso nas artes.
75
SUMMARY
Music and Neurosciences.
This article discusses the relationships between music and neuroscience
particularly the brain organization of musical functions. Functional imaging
studies found that lateralization and topography of brain activation depend
on multiple factors such as familiarity to musical stimuli, cognitive strategy
evolving melodic, rhythmic and timbre perception and previous musical
training. Changes in brain electrical activity is suggested by musicogenic
epilepsy, through phenomenological descriptions of partial seizures with
musical symptoms and anedoctical reports of changes of interictal activity
induced by listening to Mozart music.
14.
15.
16.
17.
18.
KEYWORDS
19.
Music, brain function, functional brain asymmetry.
20.
Referncias
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Mauro Muszkat
Rua Borges Lagoa, 564 - conj 121 Vila Clementino
E-mail: mauromuszkat@yahoo.com.br
76
RELATO DE CASO
Compresso Medular por

Plasmocitoma: Relato de um Caso
Fernando Morgadinho Santos Coelho*
Maria Paula Pelaez**
Henrique Ballalai Ferraz***
Roberto Gomes Nogueira****
Alberto Alain Gabbai*****
RESUMO
Plasmocitoma uma neoplasia originria de
clulas plasmocitrias que pode produzir
complicaes neurolgicas. Apresentamos o
caso de um paciente do sexo masculino que,
aos 59 anos de idade, manifestou um quadro
de compresso medular no nvel T8. A investigao com ressonncia magntica revelou a
presena de massa tumoral epidural nos nveis
T7 a T9. A investigao clnica e os achados
do exame anatomopatolgico da pea cirrgica
revelaram tratar-se de plasmocitoma solitrio.
Plasmocitoma deve ser includo no diagnstico
diferencial das leses que produzem compresso medular.
UNITERMOS
Plasmocitoma, paraplegia, compresso medular.
Mdico Residente de Neurologia da

Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina Unifesp.
**
Mdica Residente de Neurologia da
Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina Unifesp.
*** Doutor em Neurologia e Chefe do Setor de
Distrbios do Movimento da Disciplina de
Neurologia da Escola Paulista de Medicina Unifesp.
**** Professor-adjunto do Departamento de
Diagnstico por Imagem da Escola Paulista de Medicina Unifesp.
***** Professor Titular e Chefe da Disciplina de
Neurologia da Escola Paulista de Medicina Unifesp.
INTRODUO
Plasmocitoma uma neoplasia por clulas plasmocitrias da mesma
origem, restrita, sem disseminao para outros rgos, exceto, em alguns
casos, para linfonodos regionais 1. de diagnstico difcil, por sua baixa
incidncia, havendo poucos casos relatados na literatura. Neste artigo,
apresentamos um raro caso de plasmocitoma em regio torcica provocando
compresso medular, com repercusses neurolgicas importantes, sem
comprometimento sistmico por doena hematolgica.
RELATO DO CASO
E.B.C., 59 anos, masculino, casado, aposentado, natural de Olmpia
SP, procedente de So Paulo SP.
Foi internado no Hospital So Paulo por dificuldade progressiva para a
deambulao, decorrente de fraqueza em membros inferiores, que iniciara h
10 dias. Trs dias aps o incio do quadro, surgiu hipoestesia em membros
inferiores e, em seguida, reteno urinria e fecal. Referiu que vinha
apresentando, h algum tempo, tambm, dores lombares freqentes e alterao
da cor e do odor da urina. Referia ser tabagista, portador de enfisema pulmonar
h 15 anos, submetido cirurgia para correo de catarata h 8 e h 12 anos e
investigao recente para patologia prosttica (ultra-sonografia e PSA) sem
anormalidades. Negava transfuses de sangue ou de seus derivados.
Ao exame fsico geral de entrada, apresentava-se em bom estado geral,
pulso de 80 bpm e presso arterial sistmica de 130 x 95 mmHg. Levemente
descorado, eupnico, hidratado, sem linfoadenomegalias. Semiologia
cardiovascular sem anormalidades, murmrio vesicular diminudo
globalmente ausculta pulmonar. Abdmen plano, sem visceromegalias, com
rudos presentes e normais.
COELHO, F.M.S.; PELAEZ, M.P.; FERRAZ, H.B.; NOGUEIRA, R.G.; GABBAI,

A.A. Compresso Medular por Plasmocitoma: Relato de um Caso
77
Ao exame neurolgico, encontrava-se vgil, atento,
orientado no tempo e no espao. Fora muscular com
grau zero nos membros inferiores (MsIs) e normal nos
membros superiores (MsSs). Reflexos profundos e
normais em membros superiores, exaltados em MsIs e
presena do sinal de Babinski bilateralmente. Anestesia
superficial e profunda com nvel em T8. Equilbrio e
coordenao motora prejudicados em MsIs, coordenao
motora normal em MsSs e semiologia nos nervos cranianos, incluindo fundo de olho sem anormalidades. Sem
rigidez de nuca ou de outros sinais de irritao menngea.
Exames subsidirios: hemograma 9,9 mg/dl de
hemoglobina, 12.100 leuccitos (com 88% de neutrfilos e 10% de plasmcitos), 224.000 plaquetas; glicemia
162 mg/dl; sdio, potssio, clcio, magnsio, bilirrubinas, uria e creatinina plasmticos normais; provas de
funo heptica normais; eletroforese de protenas srica
e urinria normais; urina tipo 1 normal; mielograma
normal; raios X de crnio e de ossos longos normais.
O paciente foi submetido ao exame de ressonncia
magntica (RM) da coluna torcica, o qual revelou a
presena de leso expansiva nica de T7 a T9, em regio
epidural, sem comprometimentos das estruturas sseas.
Foi realizado o exame de ressonncia magntica da
coluna torcica, o qual evidenciou leso expansiva nos nveis
de T7 a T9, de caracterstica epidural (Figuras 1 e 2), sem
aparente comprometimento sseo.
O paciente foi submetido cirurgia de urgncia por
laminectomia de T6 a T9, sendo localizada e removida
massa de aspecto frivel e de colorao vinho, em regio
epidural.
O estudo anatomopatolgico da massa tumoral
evidenciou tratar-se de processo neoplsico, constitudo
exclusivamente por clulas plasmocitrias (Figura 3),
compatvel com mieloma mltiplo ou, mais raramente,
com plasmocitoma.
Aps os resultados do estudo anatomopatolgico, o
paciente foi investigado visando deteco de mieloma
mltiplo, no sendo localizadas outras leses, tendo
concludo por leso isolada, ou seja, um tumor do tipo
plasmocitoma. O paciente foi, em seguida, tratado com
radioterapia. Evoluiu no ps-operatrio sem recuperao
dos dficits neurolgicos, surgindo complicaes
infecciosas, vindo a falecer 45 dias aps a internao por
broncopneumonia.
DISCUSSO
O acometimento da coluna em vrios nveis bem
estabelecido no mieloma mltiplo1,2,3, este que uma
patologia de clulas plasmocitrias com compro-
FIGURA 1
Imagem de ressonncia magntica em corte em T1, sem
contraste, demonstrando massa em hipersinal com margens
regulares e limites bem definidos de T7 e T9, envolvendo os
arcos posteriores das respectivas vrtebras e expandindo-se
pstero-lateralmente, afetando o canal medular e a medula
espinhal.
FIGURA 2
Imagem de ressonncia magntica, com corte axial em T1,
sem contraste, demonstrando massa paravertebral, psterolateral direita expandindo-se ntero-lateralmente, deformando o corpo vertebral de T8, invadindo o canal medular e
envolvendo a medula espinhal.

78
O presente caso til para chamar a ateno para a
possibilidade do plasmocitoma ser o causador de
compresso medular.
SUMMARY
Spinal Cord Compression by Plasmocytome: a Case Report
Plasmocytome is a plasmocyte cell neoplasm which can induce neurological
impairment. A 59 year-old man with clinical signs of spinal cord compression
at level D8 underwent magnetic ressonance imaging examination, showing
an epidural mass at D7 to D9. Extensive clinical investigation and
anatomopathological examination confirmed the diagnosis of solitary
plasmocytome. Plasmocytome should be include in the differential diagnosis
of spinal cord compression causes.
KEYWORDS
FIGURA 3
Imagem de fotomicrografia mostrando neoplasia constituda
por plasmcitos atpicos que se caracterizam pela presena
de ncleo com cromatina grosseira, de disposio perifrica
e de citoplasma eosinoflico (H&E, 10x).
Plasmocytome, paraplegia, spinal cord compression.
Referncias
1.
2.
metimento sistmico, alteraes renais e infiltrao de

medula ssea 1,4 . O caso do paciente aqui relatado
representa um tipo menos comum de neoplasia de clulas
plasmocitrias. Trata-se da forma localizada de
comprometimento pela patologia, sendo denominada
plasmocitoma solitrio (MS)1,2,5,6,7, caracterizado pela
proliferao local de uma mesma linhagem de plasmcitos, sem disseminao sistmica, sem comprometimento renal e sem infiltrao na medula ssea.
Alm do tratamento cirrgico, preconiza-se a
irradiao locorregional do tumor6. O prognstico no
bom e sabe-se que 56% dos casos de mieloma solitrio
evoluem para mieloma mltiplo em um perodo de tempo
que varia de meses a anos 6. No caso especfico do nosso
paciente, sua evoluo insatisfatria alerta-nos para a
importncia do diagnstico precoce das leses medulares visando a evitar dficts neurolgicos irreversveis e
suas complicaes.
3.
4.
5.
6.
7.
Bacci G. Solitary plasmocytoma of the vertebral column. A

report of 15 cases. Tumori, 68(3):271-5, 1982.
Silva F. Multiple myeloma. An unusual case. Acta Med Port,
5(4):212, 1992.
Vigneron AM. Spinal cord compression in malignant
plasmacytic diseases. Apropos of six cases. Rev Rhum Mal
Osteoartic, 51(2):81-4, 1984.
Kanoh T. Renal plasmocytoma. Rinsho Ketsueki, 34(11):
1470-3, 1993.
Bennett JC. Cecil Tratado de medicina interna. 1997; 20 a ed.
Liebross RH. Clinical course of solitary extramedullary
plasmocytoma. Radiother Oncol, 52(3):245-9, 1999.
Takanashi T. Solitary plasmocytoma in the thoracic spine.
Two case reports. Neurosurg Ver, 21(2-3):121-5, 1998.

Fernando Morgadinho Santos Coelho
Escola Paulista de Medicina Unifesp

79
AGENDA
XIX Congresso Brasileiro de Neurologia

(XIX Brazilian Congress of Neurology)
7 a 12 de outubro de 2000 (October 7th to 12th 2000)
Salvador, BA, Brasil (Salvador, BA, Brazil)
Centro de Convenes da Bahia (Bahia Convention Center)
Home-page: www.abneuro.com.br
VIII Simpsio Brasileiro de Sono e II Congresso

Paulista de Sono
24 e 25 de novembro de 2000
Departamento de Neurologia da Associao Paulista de Medicina
Associao Paulista de Medicina
Av. Brig. Lus Antonio, 278 So Paulo, SP
Setor de Eventos Cientficos
Tel.: (0XX11) 3188-4249 ao 4253
Fax: (0XX11) 3188-4255
Home-page: www.apm.org.br
E-mail: eventos@apm.org.br
III Congresso Paulista de Neurologia

3 a 5 de maio de 2001
So Jos do Rio Preto, SP
Departamento de Neurologia da Associao Paulista de Medicina
Associao Paulista de Medicina
Av. Brig. Lus Antonio, 278 So Paulo, SP
Setor de Eventos Cientficos
Tel.: (0XX11) 3188-4249 ao 4253
Fax: (0XX11) 3188-4255
Home-page: www.apm.org.br
E-mail: eventos@apm.org.br
AGENDA
COMTAN
Entacapone
Forma farmacutica e apresentaes: Comprimidos revestidos. Embalagens com 30 ou 60 comprimidos revestidos de 200 mg de entacapone. Indicao: O entacapone indicado como adjuvante na
preparao padro de levodopa/benserazida ou levodopa/carbidopa em pacientes com doena de Parkinson e flutuaes motoras de fim de dose que no podem ser estabilizadas por estas associaes.
Contra-indicaes: Hipersensibilidade conhecida ao entacapone ou a outros componentes da formulao, gravidez e amamentao, disfuno heptica, em pacientes com feocromocitoma e em utilizao
concomitante de entacapone com os inibidores no seletivos da monoaminoxidase (MAO-A e MAO-B), (p.ex.: fenelzina, tranilcipromina). O entacapone pode ser usado com selegilina (um inibidor seletivo de
MAO-B), mas a dose diria de selegilina no deve exceder 10 mg. Histria prvia de Sndrome Neurolptica Maligna (SNM) e/ou rabdomilise no traumtica. Precaues e advertncias: Foram observadas
raramente em pacientes com doena de Parkinson, rabdomilise secundria discinesia grave ou Sndrome Neurolptica Maligna (SNM). Devido SNM ter sido raramente relatada em pacientes com doena
de Parkinson quando outras medicaes dopaminrgicas foram descontinuadas repentinamente, deve-se ter cautela ao interromper o tratamento com entacapone. Entacapone deve ser administrado com
cautela a pacientes em tratamento com frmacos metabolizados pela COMT, como rimiterol, isoprenalina, adrenalina, noradrelina, dopamina, dobutamina, alfa-metildopa e apomorfina. As precaues aplicadas
ao tratamento com levodopa devem ser levadas em conta no tratamento com entacapone. O entacapone aumenta a biodisponibilidade da levodopa das preparaes padres de 5% a 10% levodopa/benserazida.
Conseqentemente, os efeitos dopaminrgicos indesejveis podem ser mais freqentes quando o entacapone associado ao tratamento levodopa/benserazida. Para reduzir as reaes adversas dopaminrgicas
relatadas com levodopa, necessrio fazer o ajuste de dosagem nos primeiros dias, s primeiras semanas, aps o incio do tratamento com entacapone. Entacapone pode agravar a hipotenso ortosttica
induzida por levodopa, portanto deve ser administrado com cautela em pacientes que recebem outros medicamentos que causam hipotenso ortosttica. As dosagens de outros medicamentos antiparkinsonianos
devem ser ajustadas quando for iniciado o tratamento com entacapone. Interaes medicamentosas: No se observou interao do entacapone com a carbidopa no esquema posolgico recomendado.
Interaes farmacocinticas com benserazida no foram estudadas. ainda limitada a experincia da utilizao clnica de entacapone com vrios frmacos, inclusive inibidores da MAO-A, antidepressivos
tricclicos, inibidores da recaptao de noradrenalina, como desipramina, maprotilina, venlafaxina e frmacos que contenham um grupo catecol metabolizado pela COMT. Portanto, no recomendado o uso
concomitante de entacapone com qualquer um desses frmacos. Entacapone pode formar quelantes com ferro no trato gastrintestinal e entacapone e preparaes de ferro devem ser administradas separadamente
em intervalos de, no mnimo, 2 a 3 horas. Reaes adversas: Podem ser observados: diarria, agravamento do parkinsonismo, tontura, dor abdominal, insonia, boca seca, fadiga, alucinaes, constipao,
distonia, aumento da transpirao, hipercinesia, cefalia, caimbras nas pernas, confuso, paronria, queda, hipotenso postural, vertigem e tremor. Posologia: O entacapone administrado por via oral e em
combinao com doses de levodopa/carbidopa ou levodopa/benserazida. A prescrio para essas preparaes de levodopa aplicavel ao uso concomitante das mesmas com entacapone. Administra-se um
comprimido de 200 mg, com cada dose de levodopa/inibidor da dopa descarboxilase. A dose mxima recomendada de 200 mg dez vezes ao dia, isto , 2 g de entacapone. Pacientes que recebem preparaes
convencionais levodopa/benserazida devem ter uma reduo da dose de levodopa quando o tratamento com entacapone for iniciado. A insuficincia renal no afeta a farmacocintica do entacapone, no
havendo nesse caso necessidade de ajuste da dose. Contudo, para pacientes submetidos dilise, um intervalo maior entre as doses deve ser considerado. No necessrio o ajuste de doses em pacientes
idosos. No se recomenda a utilizao em pacientes com idade inferior a 18 anos. Superdosagem: No h relato de casos de superdosagem com entacapone. A dose de entacapone mais elevada administrada
ao homem foi de 2.400 mg diariamente. O tratamento da superdosagem aguda sintomtico. Informaes completas para prescrio disponveis mediante solicitao.
PAMELOR
Cloridrato de Nortriptilina
Formas farmacuticas e apresentaes: Cpsulas. Embalagens com 20 cpsulas de 10 mg, 25 mg, 50 mg e 75 mg. Soluo oral 2 mg/mL. Frasco com 100 mL. Acompanha colher-medida graduada em
miligramas por mL, com indicao das doses de 5 mg, 10 mg, 15 mg e 20 mg. Indicaes: Alvio dos sintomas de depresso. Depresses endgenas so mais provveis de serem aliviadas do que outros estados
depressivos. Posologia e Modo de Usar: No recomendado em crianas. Recomendam-se doses mais baixas para pacientes ambulatoriais do que para pacientes internados, sob rigorosa superviso. Devese iniciar o tratamento com doses baixas e aument-las gradualmente, observando-se com cuidado a resposta clnica e eventuais evidncias de intolerncia. Aps a remisso, a manuteno do medicamento
pode ser necessria por um perodo de tempo prolongado na dose que mantenha a remisso. Se o paciente desenvolver efeitos colaterais discretos, deve-se reduzir a dose. O medicamento deve ser suspenso
imediatamente, se ocorrerem efeitos colaterais graves ou manifestaes alrgicas. Adultos: 25 mg trs ou quatro vezes ao dia; o tratamento deve ser iniciado com doses baixas, aumentadas de acordo com a
necessidade. Como esquema posolgico alternativo, a dose diria total pode ser administrada uma vez ao dia. Quando forem administradas doses dirias superiores a 100 mg, os nveis plasmticos de
nortriptilina devero ser monitorados e mantidos na faixa de 50-150 ng/ml. No so recomendadas doses dirias superiores a 150 mg. Idosos e adolescentes: 30 mg a 50 mg por dia, em 2 ou 3 administraes,
ou a dose total diria pode ser administrada 1vez ao dia. Contra-indicaes: Com o uso simultneo de inibidores da monoaminoxidase (IMAO). H relatos de hiperpirexia, convulses graves e morte quando
antidepressivos tricclicos similares foram usados nesse tipo de combinao. Durante o perodo crtico de recuperao aps infarto do miocrdio. Precaues: O uso de PAMELOR em pacientes esquizofrnicos
pode produzir exacerbao da psicose ou ativar sintomas esquizofrnicos latentes. Se o medicamento for administrado a pacientes demasiadamente ativos ou agitados, pode ocorrer aumento de ansiedade e
de agitao. Em pacientes com distrbio bipolar, pode induzir manifestao de sintomas de mania. Pode induzir um quadro de hostilidade. Como com outros medicamentos dessa classe teraputica, podem
ocorrer convulses epileptiformes, por reduo do limiar convulsivo. Se possvel, deve-se descontinuar o medicamento por vrios dias antes de cirurgias eletivas. Considerando-se que a possibilidade de tentativa
de suicdio por parte de um paciente deprimido permanece aps o incio do tratamento, importante que, em qualquer ocasio durante o mesmo, se evite que grandes quantidades do medicamento fiquem
disposio do paciente. Interaes Medicamentosas: A reserpina pode produzir efeito estimulante em alguns pacientes que tomam antidepressivos. Superviso rigorosa e ajuste da posologia quando
PAMELOR for administrado em associao com outros medicamentos anticolinrgicos ou simpatomimticos. Cimetidina, bebidas alcolicas e drogas metabolizadas pelo citicromo P450 II D6. A co-administrao
de antidepressivos tricclicos com outros medicamentos metabolizados por esta isoenzima, inclusive outros antidepressivos, fenotiaznicos, carbamazepina, antiarrtmicos do tipo IC, ou que inibam essa enzima,
deve ser realizada com cuidado. Reaes Adversas: Cardiovasculares: hipotenso, hipertenso, taquicardia, infarto do miocrdio, arritmias, bloqueio cardaco, acidente vascular cerebral. Psiquitricas: estado
de confuso mental (principalmente em idosos) com alucinaes, desorientao, delrios; ansiedade, inquietao, agitao, insnia, pnico, pesadelos; hipomania; exacerbao de psicoses. Neurolgicas:
torpor, parestesia de extremidades; ataxia, tremores; neuropatia perifrica; sintomas extrapiramidais; convulses, alterao do traado do EEG; zumbido. Anticolinrgicas: xerostomia e, raramente, adenite
sublingual associada; viso turva, distrbios da acomodao visual, midrase; constipao, leo paraltico; reteno urinria, retardo miccional, dilatao do trato urinrio baixo. Alrgicas: erupo cutnea,
petquias, urticria, prurido, fotossensibilidade (evitar excessiva exposio luz solar); edema (generalizado ou da face e lngua), hipertermia medicamentosa, sensibilidade cruzada com outros tricclicos.
Hematolgicas: depresso da medula ssea, inclusive agranulocitose; eosinofilia; prpura; trombocitopenia. Gastrointestinais: nusea e vmitos, anorexia, dor epigstrica, diarria, alteraes do paladar,
estomatite, clicas abdominais, glossite. Endcrinas: ginecomastia em homens, ingurgitamento mamrio e galactorria em mulheres; aumento ou diminuio da libido, impotncia sexual; orquite; elevao ou
reduo da glicemia; sndrome da secreo inapropriada de HAD (hormnio antidiurtico). Outras: ictercia; alteraes de funo heptica; ganho ou perda ponderal de peso; rubor facial; disria, nictria;
sonolncia, tonturas, astenia, fadiga; cefalia; parotidite; alopcia. Sintomas de abstinncia: embora essas manifestaes no sejam indicativas de dependncia, a suspenso abrupta do medicamento aps
tratamento prolongado pode produzir nusea, cefalia e indisposio. Informaes completas para prescrio disponveis classe mdica mediante solicitao.
EXELON
Rivastigmina
Forma farmacutica e apresentaes: Cpsulas contendo 1,5 mg, 4,5 mg e 6,0 mg de rivastigmina (na forma de hidrogenotartarato), embalagens com 28 cpsulas. Cpsulas contendo 3,0 mg de rivastigmina
(na forma de hidrogenotartarato), embalagens com 28 e 56 cpsulas. Soluo oral contendo 2 mg de rivastigmina (na forma de hidrogenotartarato) por mL de soluo, frascos de 120 mL com seringa dosadora.
Indicaes: Tratamento de pacientes com demncia leve a moderadamente grave do tipo Alzheimer. Contra-indicaes: Pacientes com conhecida hipersensibilidade rivastigmina, a outros derivados do
carbamato ou a qualquer outro componente da formulao. Pacientes com insuficincia heptica grave. Advertncias e precaues: Assim como outros colinomimticos, deve-se ter cuidado ao utilizar
EXELON em pacientes com doena do n sinusal, distrbios de conduo (bloqueio sino-atrial, bloqueio atrio-ventricular), pacientes predispostos a condies ulcerativas gastroduodenais, pacientes portadores
ou com histrico de doena respiratria, obstruo urinria e convulses. Gravidez e lactao: EXELON deve ser utilizado em mulheres grvidas apenas se o benefcio potencial for superior ao possvel risco
ao feto. Pacientes que utilizam EXELON no devem amamentar. Efeitos sobre a habilidade de dirigir veculos e/ou operar mquinas: a habilidade de dirigir veculos e operar mquinas deve ser rotineiramente
avaliada pelo mdico. Interaes medicamentosas: drogas colinomimticas, medicaes anticolinrgicas, relaxantes musculares do tipo succinilcolina durante a anestesia. Reaes adversas: nusea, vmito,
diarria, dor abdominal, perda de apetite, dispepsia, tontura, cefalia. Raramente: angina pectoris, lcera gstrica e duodenal, hemorragia gastrointestinal, bradicardia, convulses, erupes cutneas e sncope.
Posologia: Dose Inicial: 1,5 mg duas vezes ao dia. EXELON soluo oral e cpsulas podem ser substitudos em doses iguais. Ajuste de dose: Se bem tolerada, aps pelo menos 2 semanas de tratamento pode
ser aumentada para 3 mg duas vezes ao dia, subseqentemente para 4,5 mg duas vezes ao dia e ento para um mximo de 6 mg duas vezes ao dia. Se forem observados efeitos adversos, omitir uma ou mais
doses. Se os efeitos adversos persistirem, a dose diria deve ser reduzida dose anterior que apresentou boa tolerabilidade. Uso em pacientes com insuficincia renal ou heptica: No necessrio realizar
ajuste de dose em pacientes com insuficincia renal ou heptica. Informaes completas para prescrio disponveis mediante solicitao.
MELLERIL
Cloridrato de Tioridazina
Formas farmacuticas e apresentaes: Drgeas. Embalagem com 20 drgeas de 10 mg, 25 mg, 50 mg ou 100 mg. Comprimidos retard. Embalagem com 20 comprimidos retard de 200 mg. Soluo oral.
Embalagem com 50 ml de soluo oral concentrada 30 mg/ml em contedo alcolico (3% por volume) com dosador graduado em miligramas. Indicaes: Sintomas variados de transtornos psicticos e nopsicticos, caracterizados por agitao, ansiedade, tenso, depresso com agitao e distrbios do sono. MELLERIL particularmente til: em pacientes psicticos crnicos hospitalizados; em pacientes
psicticos ambulatoriais; em pacientes geritricos com agitao, ansiedade ou estados combinados de ansiedade e depresso graves, geralmente associados com graus variados de sndrome cerebral orgnica;
durante supresso do lcool, para o alvio de sintomas como ansiedade, agitao, hostilidade ou alucinaes; como auxiliar no tratamento de depresso com agitao e em crianas com distrbios graves de
comportamento como instabilidade emocional, hiperexcitabilidade, hiperatividade motora e agressividade. Posologia: A posologia e o horrio de tomada do medicamento devem ser ajustados individualmente,
de acordo com a natureza e a gravidade dos sintomas. Recomenda-se iniciar com doses baixas e aument-las gradativamente at que se atinja o nvel plenamente eficaz. As quantidades dirias totais de
MELLERIL drgeas so geralmente administradas em 2 a 4 doses. MELLERIL comprimidos retard no devem ser mastigados. MELLERIL soluo oral concentrada 30mg/ml deve ser diluda em gua ou suco
ctrico. Cada dose deve ser diluda no momento de usar. Acompanha dispositivo dosador graduado em miligramas com marcao nas doses de 25, 50 e 100mg. Recomenda-se utilizar 2 colheres de sopa de
lquido diluente para cada dose de 25 mg. Para doses maiores, aumentar o volume de lquido. Para a posologia completa consulte a bula do produto. Contra-indicaes: Hipersensibilidade tioridazina ou a
outros componentes da formulao. Histria de reaes de hipersensibilidade, tais como fotossensibilidade grave ou hipersensibilidade a outras fenotiazinas, em estados comatosos ou depresso acentuada do
SNC, em histria de condies hematolgicas srias e doenas cardiovasculares graves, especialmente arritmias clinicamente relevantes. MELLERIL no deve ser administrado a crianas com menos de 1 ano
de idade. Precaues/advertncias: Recomenda-se precauo em pacientes com glaucoma de ngulo estreito, hipertrofia prosttica ou doena cardiovascular, deve-se realizar hemogramas regularmente
durante os primeiros meses de tratamento e imediatamente, se ocorrerem sinais clnicos sugestivos de discrasia sangnea. Casos raros de distrbios extrapiramidais, discinesia tardia, sndrome neurolptica
maligna (SNM). A tioridazina, pode diminuir o limiar convulsivo e induzir padres de descarga no EEG que so associados a distrbios epilptico. Assim como outras fenotiazinas, aumentos no intervalo QT e
arritmias cardacas foram relatadas em associao com tioridazina. Na gravidez e lactao, e quando dirigir veculoes e/ou operar mquinas. Interaes medicamentosas: Depressores do SNC, agentes
antiparkinsonianos, antiepilpticos, vasoconstritores adrenrgicos, inibidores da MAO, ltio, anti-hipertensivos e betabloqueadores, anticidos e antidiarricos, quinidina, anti-arrtmicos, diurticos tiazidicos,
antidiabticos, agentes anticolinrgicos, drogas que interferem com o metabolismo do citocromo P450 2D6, antidepressivos tricclicos, barbitricos e anticoagulantes. Reaes adversas: Como com outras
fenotiazinas, os efeitos colaterais de MELLERIL so dose-dependentes e normalmente representam efeitos farmacolgicos exagerados. As reaes adversas so leves e transitrias dentro da faixa
de dosagem recomendada. Muito comum: sedao, sonolncia. Comum: tontura, boca seca, viso borrada, distrbios de acomodao e congesto nasal, hipotenso ortosttica e galactorria.
Incomum: confuso, agitao, alucinao, irritabilidade, dor de cabea, nuseas, vmitos, diarria, constipao, perda de apetite, reteno ou incontinncia urinria, alteraes no ECG, taquicardia,
amenorria, irregularidades menstruais, alterao de peso, distrbios de ereo, inibio da ejaculao e anormalidade das enzimas hepticas. Raro: pseudo-parkinsonismo, convulses, sintomas
extrapiramidais (tremor, rigidez muscular, acatisia, discinesia, distonia), hipercinesia, discinesia tardia, palidez e tremor, arritmias, priapismo, leucopenia, agranulocitose e trombocitopenia, hepatite,
dermatite, erupes cutneas, urticria, erupes alrgicas e fotossensibilidade, casos de retinopatia pigmentar aps tratamento prolongado, principalmente com doses superiores dose mxima
recomendada de 800 mg por dia. Muito raro: depresso, insnia, pesadelos, reaes psicticas, sndrome neurolptica maligna, leo paraltico, morte sbita, edema perifrico, anemia e leucocitose,
Informaes completas para prescrio disponveis mediante solicitao.
TRILEPTAL
Oxcarbazepina
Apresentaes: Caixas com 20 comprimidos divisveis de 300 mg e 600 mg de oxcarbazepina; frascos com 100 ml de suspenso oral contendo oxcarbazepina a 6%. Indicaes: Epilepsia (exceto ausncia).
Posologia: Adultos: 300 a 3.000 mg/dia. Crianas: 10 a 30 mg/kg/dia. Administrao da dose diria em 2 ou 3 tomadas. Cada ml de Trileptal Suspenso contm 60 mg de oxcarbazepina. Contra-indicaes:
Hipersensibilidade oxcarbazepina. Bloqueio atrioventricular. Precaues/Cuidados: Gravidez e lactao. Monitorizao dos nveis sricos de sdio. Disfuno renal grave. Interrupo abrupta do tratamento.
Alergia cruzada carbamazepina. lcool. Contraceptivos orais. Cuidado ao dirigir ou ao operar mquinas. Reaes adversas: Reaes adversas moderadas, a maioria transitrias. Freqentes: fadiga. Ocasionais:
sonolncia, decrscimo na contagem de leuccitos (oscilante, transitrio), hiponatremia, conduzindo em casos raros intoxicao aquosa. Raras: instabilidade psquica, depresso, trombocitopenia, pancitopenia.
Casos isolados: sndrome de Stevens-Johnson. Informaes completas para prescrio disposio da classe mdica mediante solicitao.

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Rev. Neurocincias 8 (2): 43, 2000

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do artigo, com etiqueta colada no verso e nela marcada

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Rev. Neurocincias 8 (2): 50-54, 2000

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Rev. Neurocincias 8(2): 50-54, 2000

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Rev. Neurocincias 8 (2): 55-59, 2000

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Rev. Neurocincias 8(2): 55-59, 2000

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Rev. Neurocincias 8 (2): 55-59, 2000

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