Viviane Souza Bicalho

MANIFESTAES LINGUSTICAS EM DOENAS CEREBROVASCULARES POR ANEMIA FALCIFORME: estudo de casos

Monografia

apresentada

Universidade

Federal de Minas Gerais - Faculdade de Medicina, para obteno do Ttulo de

Graduao em Fonoaudiologia.

Belo Horizonte 2009

Viviane Souza Bicalho

MANIFESTAES LINGUSTICAS EM DOENAS CEREBROVASCULARES POR ANEMIA FALCIFORME: estudo de casos

Monografia

apresentada

Universidade

Federal de Minas Gerais - Faculdade de Medicina, para obteno do Ttulo de

Graduao em Fonoaudiologia.

Orientador: rica de Arajo Brando Couto Mestre em Educao Especial pela

Universidade de Purdue, EUA. Co-Orientador: Rodrigo Moreira Faleiro

Mestrado em Cirurgia pela Universidade Federal de Minas Gerais

Belo Horizonte 2009

Bicalho, Viviane Souza Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme: estudo de casos. / Viviane Souza Bicalho. -- Belo Horizonte, 2009. ix,55f. Monografia (Graduao) Universidade Federal de Minas Gerais. Faculdade de Medicina. Ttulo em ingls: Linguistic Manifestations in Cerebrovascular Diseases caused by Sickle-Cell Anemia: case study 1. Mutismo 2. Anemia Falciforme 3. Acidente Vascular Enceflico 4. Estudo de Caso

UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS FACULDADE DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE FONOAUDIOLOGIA

Chefe do Departamento: Andra Rodrigues Motta Coordenadora do Curso de Graduao: Letcia Caldas Teixeira

Viviane Souza Bicalho

MANIFESTAES LINGUSTICAS EM DOENAS CEREBROVASCULARES POR ANEMIA FALCIFORME: estudo de casos

BANCA EXAMINADORA:

Fga. Rachel Ferreira Campos Loiola

Aprovado em: _____/_____/_____

iv

Agradecimentos

Ao Senhor dos Senhores, Jesus, o nico digno de toda honra e toda glria, por todas as bnos derramadas sobre mim ao longo dessa trajetria.

Aos meus abenoados pais e ao meu irmo querido, por acreditarem em mim e no medirem esforos para me auxiliar.

Ao meu amado noivo por se envolver com todos os meus projetos como se fossem seus, por sonhar e lutar junto comigo.

Aos meus queridos pacientes e familiares que compareceram a todas sesses de avaliao e envolveram-se com esse trabalho.

orientadora rica de Brando de Arajo Couto e ao co-orientador Rodrigo Moreira Faleiro pela contribuio para a concretizao desse trabalho.

Bom, agradeo a todos que com jeito muito peculiar, tiveram uma participao muito especial para a concretizao desse sonho. Sem vocs no seria possvel. Obrigada!

Sumrio

Agradecimentos...................................................................................................v Lista de tabelas .................................................................................................vii Lista de abreviaturas e smbolos.......................................................................viii Resumo ............................................................................................................ ix 1 INTRODUO ............................................................................................... .1 1.1 Objetivos .......................................................................................................3 2 REVISO DE LITERATURA............................................................................ 4 2.1 Diagnstico e tratamento da Anemia Falciforme..........................................4 2.2 Complicaes e diagnstico de leses do Sistema Nervoso por Anemia Falciforme ...........................................................................................................5 3 Linguagem habilidades cognitivas....................................................................6 3.1 Fala e linguagem ..........................................................................................6 3.2Concepes neurobiolgicas da linguagem e distrbios adquiridos..............7 3.3 Mutismo.........................................................................................................9 4 Leitura e escrita................................................................................................9 5 MTODOS .....................................................................................................11 6 RESULTADOS .............................................................................................. 14 7 DISCUSSO ..................................................................................................20 8 CONCLUSES ..............................................................................................27 9 ANEXOS........................................................................................................28 REFERNCIAS .............................................................................................. 40 Abstract Bibliografia Consultada

vi

Listas e tabelas
Tabela 1: Distribuio da amostra quanto ao sexo, idade e exame clnico neurolgico ......................................................................................................25

Tabela

2:

Distribuio

da

amostra

quanto

ocorrncia

dos

eventos

cerebrovasculares ............................................................................................26

Tabela 3: Resultados da avaliao de linguagem ............................................27

Tabela 4: Resultados da avaliao da audio ...............................................28

Tabela 5: Resultados da avaliao do Sistema Sensrio Motor Oral ..............29

vii

Lista de abreviaturas e smbolos

AF AF-HC/UFMG

Anemia Falciforme Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais

AVC AVE AVEi ASPA COEP daPa dBNA ECV GC GP HbA HbS Hz OFA RMC SNC SRT SSMO TC TN UDT

Acidente Vascular Cerebral Acidente Vascular Enceflico Acidente Vascular Enceflico Isqumico Avaliao Simplificada do Processamento Auditivo Comit de tica em Pesquisa Deca Pascal Decibel nvel de audio Enfermidade Cerebrovascular Grupo controle Grupo propsito Hemoglobina normal Hemoglobina falciforme Hertz rgos Fonoarticulatrios Ressonncia Magntica Cerebral Sistema Nervoso Central Speech Reception Threshold Sistema Sensrio Motor Oral Tomografia Computadorizada Triagem Neonatal Ultrassonografia Doppler Transcraniana

viii

Resumo
Objetivos: Conhecer e descrever as alteraes fonoaudiolgicas,

especialmente as manifestaes lingsticas em indivduos com leso cerebrovascular decorrente de Anemia Falciforme e correlacionar a topografia da leso com as sintomatologias encontradas. Mtodos: Foi realizado um levantamento da histria clnica e anlise de neuroimagens (Tomografia Computadorizada e Ressonncia Magntica) de dois sujeitos com idades de 12 e 26 anos, respectivamente, atendidos no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Os sujeitos foram submetidos ao exame clnico neurolgico e avaliao fonoaudiolgica de fala, linguagem, audio e do Sistema Sensrio Motor Oral. Resultados: Os resultados foram submetidos anlise descritiva e apontaram que os sujeitos apresentam alterao neurolgica importante e comprometimento de

linguagem caracterizada por alteraes das dimenses pragmtica, semntica, fonolgica e morfossinttica. Alm disso, um dos sujeitos do estudo apresenta alterao de postura e tnus dos rgos fonoarticulatrios e disfagia neurognica. Concluses: Os pacientes apresentam mltiplas leses no encfalo e afasia de expresso com presena de mutismo lingstico e comprometimento das dimenses da linguagem. O mutismo, neste estudo, parece ser decorrente de leso talmica e no lobo frontal esquerdo. O Acidente Vascular Enceflico decorrente por Anemia Falciforme e recorrente parece relacionar-se ao mutismo de difcil reverso. Faz-se necessrio que o fonoaudilogo tenha conhecimento acerca da anemia falciforme e de todas as manifestaes lingusticas e motoras, para que possa implementar uma interveno eficaz que seja realizada ainda na fase aguda do Acidente Vascular Enceflico.

ix

1 INTRODUO
A anemia falciforme (AF) uma doena gentica e hereditria que afeta as hemoglobinas e, por isso, tambm conhecida como um tipo de hemoglobinopatia (Zago, 2001). A hemoglobina a protena respiratria de estrutura esferide e globular que encontra-se presente no interior dos eritrcitos dos mamferos. A principal funo dessa protena o transporte de oxignio (O2) por todo o organismo (Neto, Pitombeiras, 2003). Considerando aspectos moleculares da anemia falciforme, a mutao no gene da globina beta leva substituio de uma base nitrogenada, timina por adenina GAT GTT no DNA, o que determina o surgimento de uma hemoglobina patolgica, denominada hemoglobina S (a letra S deriva da palavra inglesa sickle, que em portugus traduz-se como foice). A troca de bases nitrogenadas no DNA, ao invs de codificar a transcrio (produo) do aminocido cido glutmico, determina a produo do aminocido valina, o que modificar a estrutura molecular da hemoglobina (Ferraz, Murao, 2007). Portanto, nessa doena de herana autossmica recessiva, ocorre transformao da hemoglobina normal (HbA) em hemoglobina falciforme (HbS) e, no estado oxigenado, a HbS tem funo normal, porm, em situaes de baixa tenso de oxignio, a HbS sofre polimerizao e h distoro das hemceas, que adotam formato de foice. Essa deformao pode provocar ocluso vascular, isquemia e infarto tecidual. Esse ciclo vicioso entre hipoxemia e deformao das hemceas leva s conhecidas complicaes da anemia falciforme, tais como Acidente Vascular Cerebral (AVC), crise de vaso-ocluso dolorosa e sndrome torcica aguda (Moreira, 2007). A anemia falciforme a doena hereditria monognica mais comum do Brasil, ocorrendo, predominantemente entre negros e pardos, podendo acometer tambm indivduos brancos (Canado, 2007). Dentre as complicaes da anemia falciforme, a de maior risco so as complicaes do Sistema Nervoso Central (SNC), mais freqentemente, a Enfermidade Cerebrovascular (ECV), que uma alterao transitria ou definitiva do funcionamento de uma ou vrias zonas do encfalo (crebro, cerebelo, tronco cerebral).

2 A causa mais comum de Acidente Vascular Enceflico (AVE) na infncia a anemia falciforme, o homozigoto da hemoglobina S ou HbS. Alm do AVE completo e incompleto ( tambm denominado infarto silencioso em que h leso visvel na imagem de ressonncia magntica, porm sem acidente vascular cerebral clnico), existem outras complicaes do SNC, porm, no exclusivas da anemia falciforme, como convulses, encefalopatia, hipertenso intracraniana, trauma, meningite, alteraes mentais por distrbios metablicos e neuropatia perifrica. O tratamento de escolha da AF a transfuso de eritrcitos com hemoglobina A, para reduzir a anemia, a viscosidade e a concentrao de HbS. Considera-se de fundamental importncia um conhecimento mais especfico do fonoaudilogo acerca das conseqncias do AVE por anemia falciforme, tanto na populao infantil quanto adulta. Tal conhecimento auxiliaria no diagnstico precoce dos distrbios de comunicao e no tratamento dos mesmos, por meio de implementao de tratamentos que minimizem os comprometimentos lingsticos e motores e de orientaes ao pacientes e familiares sobre a reincidncia das enfermidades

cerebrovasculares. Com relao populao infantil, cabe ao fonoaudilogo informar-se se a criana foi submetida triagem neonatal ao nascimento e se h casos de anemia falciforme na famlia. Em relao populao adulta, a fonoaudiologia no deve se restringir somente interveno fonoaudiolgica, mas reforar as orientaes necessrias e garantir a adeso ao tratamento da anemia falciforme.

1.1

Objetivos

1. Identificar as manifestaes lingsticas em indivduos acometidos por Acidente Vascular Enceflico decorrente de Anemia Falciforme. 2. Estabelecer correlao entre topografia da leso e manifestaes neurolgicas com os achados lingsticos. 3. Identificar as consequncias do Acidente Vascular Enceflico por Anemia Falciforme na fala, na linguagem, na audio e no Sistema Sensrio Motor Oral.

2 REVISO DE LITERATURA 2.1 Diagnstico e tratamento da Anemia Falciforme

A Triagem Neonatal (TN), realizada por meio do Teste do Pezinho, tem o objetivo de rastrear e detectar patologias na populao com idade de 0 a 30 dias. A origem foi ao final da dcada de 50, nos Estados Unidos, em pesquisas visando preveno de doena mental em recm-nascidos. Desde ento, a TN vem se desenvolvendo, incluindo novas patologias e mtodos mais eficazes e capazes de identificar, alm de doenas metablicas como a fenilcetonria, outros tipos de patologias como as hematolgicas, infecciosas e genticas (Ministrio da Sade, 2002). A incluso da eletroforese de hemoglobina nos testes de triagem neonatal representou um passo importante no

reconhecimento da relevncia das hemoglobinopatias como problema de Sade Pblica no Brasil (Canado, Jesus, 2007). Na anemia falciforme no existe tratamento especfico, sendo que a melhora da sobrevida e da qualidade de vida dos pacientes se baseia em medidas gerais e preventivas. O acompanhamento ambulatorial visa a avaliao peridica dos rgos e sistemas, a fim de detectar precocemente as alteraes e orientar pacientes e seus familiares a respeito da doena. Devido ao diagnstico precoce realizado por meio da TN, possvel introduzir precocemente a profilaxia com a penicilina profiltica com o intuito de prevenir infeces (Braga, 2007). A prtica do aconselhamento gentico uma novidade no Brasil, e poucos hospitais pblicos ou universitrios oferecem o servio. O

aconselhamento gentico na anemia falciforme tem objetivo assistencial e educativo, ou seja, o de permitir a indivduos ou famlias a tomada de decises consistentes e psicologicamente equilibradas a respeito da procriao. O

oferecimento do aconselhamento gentico um componente importante e parte integrante da conduta mdica, sendo a sua omisso considerada uma falta grave (Ramalho, Magna, 2007).

5 A transfuso de hemcias tem sido recurso teraputico cada vez mais utilizado, por ter se tornado procedimento mais seguro e, sobretudo, porque capaz de prevenir complicaes graves. Estima-se que cerca de 20% a 30% dos pacientes com Doena Falciforme so mantidos em regime crnico de transfuso de hemcias (Canado, 2007).

2.2 Complicaes e diagnstico de leses do Sistema Nervoso pela Anemia Falciforme

Na criana em idade precoce, a AF tem, como importante complicao, o infarto isqumico, predominante em regio das artrias cerebral mdia e anterior, que se manifesta atravs de dficits focais recorrentes e tambm assintomticos, sendo confirmado por meio da Ressonncia Magntica (RM). Em adolescentes e adultos, so freqentes as hemorragias parenquimatosa e subaracnidea (Moura-Ribeiro, Ciasca, 2004). A ECV aparece como conseqncia de transtorno circulatrio cerebral e ocorre entre 5% e 17% dos pacientes com AF, usualmente entre nove a 15 anos. Constitui-se como a maior causa de mortalidade na AF, apresentando 12% de todas das mortes peditricas e pode ocorrer por isquemia ou hemorragia cerebral (Plumacher et al, 2004). A causa mais comum de AVC na infncia a anemia falciforme. Aos 20 anos de idade, 11% e, aos 45 anos, 24% dos pacientes j tiveram Acidente Vascular Enceflico Isqumico (AVEi). A maior incidncia ocorre nas crianas entre dois e nove anos, voltando a aumentar aps os 20 anos. Com o desenvolvimento de tcnicas modernas de neuroimagem, possvel prever o risco de desenvolver AVC e detectar leses "silenciosas. A leso isqumica "silenciosa" ou infarto silencioso causa vrias deficincias neurocognitivas, afeta os lobos frontais causando deficincia da ateno, falta de habilidades executivas, da memria ativa e de longo prazo (ngulo, 2007). Oliveira (2007) teve como objetivo avaliar aspectos neuromotores e funcionais de pacientes com AF, comparando o desempenho dos que apresentaram AVC (grupo propsito GP), com os que no apresentaram (grupo controle GC). A amostra foi composta por cinco pacientes entre cinco

6 e 25 anos de idade com Doena Falciforme e diagnstico de AVC comprovado por meio de exames de neuroimagem. No presente estudo, foi detectado pior desempenho do GP em relao ao GC, com diferena significativa, no tono do hemicorpo direito, fora do membro inferior direito, funo motora grosseira, fora muscular global, amplitude de movimento, exame neurolgico e avaliao sensorial. Nos ltimos anos tm ocorrido avanos importantes de diagnstico e tratamento das complicaes do SNC pela AF e as leses podem ser detectadas por meio do exame clnico neurolgico e por procedimentos como Tomografia Computadorizada (TC), Ultrassonografia Doppler Transcraniana (UDT) e Ressonncia Magntica Cerebral (RMC) (Plumacher et al, 2004). A ressonncia magntica de grande valia na deteco precoce das alteraes osteoarticulares, alm de contribuir para monitoramento e acompanhamento das infeces, podendo tambm detectar alteraes em partes moles, como infartos musculares (Yanaguizawa et al, 2007). A presena de danos nas funes neurolgicas origina dficits nas funes motoras, sensoriais, comportamentais e/ou lingsticas. Os dficits motores so caracterizados ou paralisias por paralisias completas dos no membros hemicorpo

(hemiplegia)

incompletas

(hemiparesia)

contralateral leso do crebro (Cancela, 2008).

3 Habilidades Cognitivas
3.1 Fala e Linguagem A estrutura da linguagem no limita a se refletir como espelho a estrutura do pensamento. por isso, que no se pode vestir o pensamento com palavras, j que o pensamento sofre muitas transformaes ao transformar-se em fala (Vigotsky, 1979). A abordagem de Piaget (1982) acredita que a linguagem ocorre por uma predisposio gentica, porm, que a atividade cerebral por si s no basta para justificar um comportamento lingstico. Este resulta de um desenvolvimento cognitivo e de um contedo cultural e social em que o indivduo est inserido.

7 A linguagem uma funo complexa caracterizada por armazenamento, evocao e combinao de smbolos que permitem a elaborao do pensamento. Alm disso, encontra-se dependente de outras funes como memria, ateno e funo motora necessria para a articulao dos sons da fala. A fala uma funo complexa, produto de programao do sistema nervoso e implica em percepo, organizao e produo dos sons (Kretchman et al, 1998). A Neurolingstica estuda a linguagem e suas ligaes anatmicas e fisiolgicas com o crebro, visando relacionar determinadas estruturas cerebrais com distrbios especficos da linguagem, ou seja, o estudo das bases neurais da linguagem. Logo, a Neurolingstica se interessa pelo estudo dos processos lingstico-cognitivos e sua relao com a atividade cerebral no contexto patolgico (Miranda, 2003). A linguagem se constitui por um processo de desenvolvimento de quatro sistemas interdependentes: o pragmtico, que se refere ao uso comunicativo da linguagem num contexto social; o fonolgico que se refere manipulao dos sons; o gramatical, compreendendo as regras sintticas e o morfolgico que refere-se combinao de palavras em frases (Schirmer et al, 2004).

3.2 Concepes neurobiolgicas da linguagem e distrbios adquiridos

Segundo Rocha (1999), a principal rea cortical responsvel pelo controle da fonao a rea de Broca. Os atos motores de fonao so organizados pela rea de Broca (crtex pr-motor localizado no lobo frontal) que controla o crtex motor associado musculatura dos rgos

Fonoarticulatrios (OFA) para produzir distintos fonemas que constituem palavras de uma frase. O comando motor dos movimentos orais, organizado pela rea de Broca transmitido a uma rea onde h origem dos nervos cranianos, que inervam o aparelho fonoarticulatrio. Assim, uma leso no SNC, que afeta as regies que comandam o SSMO pode trazer diversos danos nas funes de mastigao, deglutio, respirao e fala (Haddad, 2000). A rea de Wernicke, situada no lobo temporal, reconhece os sinais auditivos e interpreta-os a fim de obter conceitos ou pensamentos. Ocorre

8 ativao da poro inferior do lobo temporal, os quais formam a imagem do que se ouviu e outros do lobo parietal, que armazena conceitos relacionados (Shirmer et al, 2004). A afasia corresponde a uma perturbao nos processos de significao, em que h alteraes em um dos nveis lingsticos. Essa patologia causada por leso adquirida no sistema nervoso em virtude de acidentes vasculares cerebrais, traumatismos cranioenceflicos ou tumores. Em geral,

acompanhada por alteraes de outros processos cognitivos e sinais neurolgicos, como a hemiplegia, as agnosias, as apraxias e discalculia (Sampaio, 2007). Leses no sistema nervoso podem afetar reas de processamento da informao auditiva, comprometendo a compreenso auditiva, mesmo que o sistema auditivo perifrico esteja intacto (Silva, 2007). Segundo o modelo clssico de linguagem, a rea de Broca corresponde rea 44 de Brodmam e foi descoberta por Paul Broca em 1861. Esta rea fundamental para a articulao de palavras e contm a memria dos movimentos necessrios para articular as palavras. As leses nessa regio podem levar afasia de Broca, em que o doente apresenta dificuldade de articular as palavras, no entanto, alguns estudos demonstram que no h uma correspondncia entre afasia e rea de Broca, uma vez que alguns pacientes com dano nessa rea no apresentam afasia de Broca e outros com afasia de Broca no tem leso nessa rea. Alm disso, a maioria dos pacientes com esse tipo de afasia apresenta grandes leses envolvendo reas adicionais. Portanto, difcil determinar se os dficits ocorrem devido leso na rea de Broca ou em reas circundantes (Davis et al, 2008). Com base nas reas de ativao cerebral mais detectadas no exame de Ressonncia Magntica Funcional, acredita-se que a ativao de redes semnticas, fonolgicas e sintticas, envolve de reas referentes ao lobo temporal esquerdo rea de Broca (Fontoura et al, 2008). Os distrbios de fala adquiridos por uma leso neurolgica pode originar as apraxias. O termo praxia origina-se da palavra grega prxis e significa realizar uma ao. Portanto, a apraxia seria a incapacidade total de realizar uma ao, movimento ou seqncia de movimentos. A programao voluntria de movimentos da musculatura dos rgos fonoarticulatrios e a seqncia dos movimentos para a produo de fonemas e palavras pode estar afetada em

9 adultos por leses na rea de Broca, o que caracteriza o quadro de apraxia de fala (Souza, Payo, 2008).

3.3 Mutismo

O mutismo uma desordem no qual h ausncia de atividade motora de linguagem (Freemom, 1971). Essa alterao pode ser causada por ocluso da artria cartida esquerda com conseqente hemiparesia. Alm disso, o mutismo pode estar associado apraxia bucofonatria e afasia (Pineda, Ardila, 1992). O mutismo irreversvel raro, geralmente o comportamento limita-se a algumas estereotipias na Afasia de Broca. Caso no haja reduo drstica ou estereotipia, a reaquisio do vocabulrio ocorre de maneira lenta e muito raramente ser completa (Jacubovicz, Meinberg, 1992). A etiologia do mutismo inclui trauma, epilepsia, tumores, hemorragia cerebral e cerebelar, psicoses, hidrocefalias repetidas e cirurgia (principalmente no ps-operatrio de manipulao de fossa posterior, sendo mais freqente em crianas). Sua fisiopatogenia amplamente discutida na literatura, sem que, no entanto, seu mecanismo esteja esclarecido em definitivo (Silva et al, 1999). O mutismo muitas vezes mal diagnosticado como depresso e

delrios. Leses no crtex frontal constituem uma causa comum de mutismo, com ou sem acinesia (Nagarathan, 2004). A literatura em relao ao mutismo restrita e no h nenhum estudo que correlacione a sintomatologia lingstica com o AVE por Anemia Falciforme.

4 Leitura e escrita A leitura e a escrita envolvem habilidades cognitivas complexas, alm de capacidade de reflexo sobre a linguagem no que se refere aos aspectos fonolgicos, sintticos, semnticos e pragmticos. Os processos mentais que permitem ao leitor identificar, compreender e pronunciar palavras escritas so explicados por meio de modelos que enfatizam a estrutura cognitiva envolvida no reconhecimento de palavras e as interconexes dessa estrutura (Pinheiro,

10 1994). A leitura de um sistema de escrita alfabtico pode ocorrer, pelo menos, de duas maneiras: rota lexical (via direta) que usada para a leitura de uma palavra armazenada, por meio da recuperao de seu significado e de sua pronncia ou pela rota fonolgica (via indireta) que utiliza o processo de converso grafema-fonema, envolvendo a procura de pronncias para palavras no-familiares e pseudopalavras (formadas por uma combinao de fonemas ou grafemas que no existem no lxico de uma lngua). As representaes fonmicas armazenadas ativam as formas fonolgicas das palavras que, por sua vez, levam ativao das representaes semnticas e ortogrficas correspondentes (Morais, 1996). A leitura de um texto escrito envolve diversas regies cerebrais, entre elas, a rea parieto-occipital. O crtex visual responsvel pelo

processamento dos smbolos grficos e as reas do lobo parietal so responsveis pelas questes visuo-espaciais da grafia. Essas informaes processadas so reconhecidas e decodificadas na rea de Wernicke, responsvel pela compreenso da linguagem, e a expresso da linguagem escrita necessita da ativao do crtex motor primrio e da rea de Broca. Para todo este processo ocorrer, importante que as reas associadas intrahemisfricas estejam intactas (Kendel et al, 1997). A compreenso textual bem sucedida exige processos cognitivos de alto nvel, como capacidade de realizar inferncias, habilidades lingsticas gerais, habilidades de memria e conhecimento de mundo, que juntos contribuem para a construo de uma representao macroestrutural do texto (Salles, Parente, 2002). A palavra escrita desencadeia um processamento visual (percepo da forma), que por sua vez determina um processo ortogrfico (sistema que analisa a informao) que ativa o sistema Lxico-semntico (significado das palavras), sendo ento possvel a expresso oral dessas palavras atravs de um processo de Fonologia Lexical, com a articulao motora das palavras lidas e respectiva gerao dos sons (Pereira, Magalhes, 2003). Nos casos de dificuldade de realizao de leitura e escrita aps leses do sistema nervoso, h a chamada dislexia adquirida, no qual o aprendizado da leitura e da escrita foi adquirido normalmente e perdido como resultado do comprometimento das funes corticais (Shirmer et al, 2004).

11

5 MTODOS
O presente estudo do tipo estudo de casos. A amostra foi composta por dois sujeitos, sendo um do sexo feminino e um do sexo masculino, com idades de 12 e 26 anos, respectivamente. Os sujeitos da pesquisa sofreram AVE decorrente de Anemia Falciforme (AF) e, atualmente, recebem acompanhamento fonoaudiolgico no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Para a seleo da amostra, foram considerados critrios de excluso no presente estudo: sujeitos portadores de AF que no sofreram AVE; sujeitos que apresentam alteraes cognitivas com impossibilidade de responderem aos testes e sujeitos que no assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (Anexos I e II). Os pacientes foram recrutados por meio de convite no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais (AF-HC/UFMG), foram esclarecidos quanto aos procedimentos desse estudo e assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (Anexos I e II), autorizando a utilizao dos dados obtidos para essa pesquisa. Os sujeitos receberam os resultados da avaliao

fonoaudiolgica e do exame neurolgico ao final da coleta de dados. Para a coleta de dados, foram realizados os seguintes procedimentos: levantamento de dados da histria clnica dos sujeitos por meio de acesso ao pronturio do AF-HC/UFMG e anamnese com familiar que leu e assinou o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (Anexo III); avaliao neurolgica (anlise mdica de neuroimagens e exame clnico neurolgico) e avaliao fonoaudiolgica de linguagem, fala, audio e das funes e estruturas do SSMO. Na avaliao de linguagem, foi aplicado o Teste de Reabilitao de Afasias Rio de Janeiro (Jakubovicz, 1998) que visa avaliar habilidades de compreenso e expresso da linguagem oral, aspectos cognitivos

(compreenso, reteno e memria) e escrita. A avaliao da praxia da fala e dos rgos Fonoarticulatrios foi realizada por meio do Protocolo de Apraxia de Fala (Martis, Ortiz, 2004) (Anexo

12 IV) composto por tarefas de programao motora da fala e de movimentos dos rgos fonoarticulatrios, respectivamente. A avaliao da audio perifrica foi realizada em ambiente tratado acusticamente com utilizao do equipamento Audimetro Diagnostic

Audiometer modelo AD 229b.

Na Audiometria Tonal Limiar, os limiares

auditivos da via area foram pesquisados entre as freqncias 250 e 8000 Hz e, da via ssea, nas freqncias entre 500 e 400 Hz, respectivamente, por meio do fone modelo TDH-39P e do vibrador sseo modelo Radioear B-71 posicionado no osso mastide do paciente, utilizando-se como estmulo acstico o tom puro. Os limiares das vias areas e sseas foram estabelecidos a partir da mdia das freqncias de 500; 1000 e 2000 Hz. A forma de apresentao dos estmulos foi descendente com reduo da intensidade de 10 em 10 dBNA at a ocorrncia de deteco do estmulo em 50% das apresentaes sonoras. O critrio de normalidade foi baseado na classificao de Davis & Silverman (1970), em que a audio considerada normal na presena de limiares at 25 dBNA. A Logoaudiometria ou Audiometria Vocal tem como objetivo mensurar a capacidade de deteco e discriminao da palavra por meio da porcentagem de acerto na repetio dos fonemas ouvidos. No presente estudo, em decorrncia da impossibilidade dos sujeitos fornecerem respostas verbais, o teste da logoaudiometria foi adaptado, para respostas nas quais os pacientes apontavam as figuras correspondentes ao estmulo auditivo. Foi realizado o teste Speech Recetion Threshold (SRT) que constou de apresentao de 25 palavras trisslabas foneticamente balanceadas, por meio do fone, em cada orelha separadamente. Na apresentao das palavras, acrescentou-se 40 dBNA de intensidade sonora mdia tonal das freqncias de 500; 1000 e 2000 Hz com decrscimo de 10 em 10 dBNA at obteno 50 % de acertos das apresentaes. O ndice do SRT deveria ser igual ao limiar tonal ou at 5 ou 10 dBNA acima do limiar. A Imitanciometria um teste objetivo que avalia as condies da orelha mdia e fornece informaes importantes sobre desordens especficas do Tronco Enceflico e do Sistema Auditivo Perifrico, respectivamente por meio da pesquisa do Reflexo Estapediano nas freqncias de 500; 1000; 2000 e 4000 Hz e anlise das posies da membrana timpnica sobre variao de

13 presso de 200 daPa a +200 daPa. Foi utilizado o equipamento Impedance Audiometer modelo AZ7 que consta do fone modelo TDH-39P que produz tons puros nas freqncias de 500; 1000; 2000 e 4000 Hz e de uma sonda composta por um micro alto-falante, bomba de presso e microfone. O critrio de normalidade foi baseado na classificao de Jerger (1970), em que h integridade do sistema tmpano-ossicular e do Tronco Enceflico, na presena de curva timpanomtrica tipo A e presena de reflexos estapedianos contralaterais bilateralmente. Na Avaliao Simplificada do Processamento Auditivo (ASPA) proposta por Pereira 1993 (Anexo V), foram avaliadas habilidades de memria de estmulos no-verbais em seqncia (som do sino, guizo, coco e agog) com modificao da seqncia de apresentao dos estmulos, teste de localizao sonora para cinco direes com utilizao do sino e presena de Reflexo Cocleopalbebral com agog). A habilidade de memria de estmulos verbais (seqncia PA, TA, CA, FA) no foi avaliada em decorrncia da necessidade de fornecimento de respostas verbais. Os sujeitos foram orientados a apontar os instrumentos na avaliao da memria no-verbal respeitando-se a seqncia de apresentao dos estmulos e a apontar a direo da fonte sonora no teste de localizao. Na avaliao SSMO, foi aplicado o Roteiro para Avaliao Miofuncional (Marchesan, 2005) (Anexo VI) que avalia as funes de respirao, mastigao, fala e deglutio e os aspectos morfolgicos, postura, mobilidade e tenso das estruturas do SSMO. A avaliao neurolgica constou de avaliao clnica de pares cranianos, da funo cerebelar, do tnus e equilbrio corporal e avaliao de neuroimagens (Tomografia Computadorizada e Ressonncia Magntica). A funo cerebelar foi avaliada por meio de provas de coordenao motora e apendicular, o tnus corporal por meio de palpao dos msculos, movimentao passiva e ativa das articulaes e o equilbrio corporal por meio da marcha usual e da prova de Romberg. Este estudo foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa da Universidade Federal de Minas Gerais com o nmero: 037/09

14

6 RESULTADOS
A amostra da pesquisa foi composta por dois indivduos e os resultados foram expostos de acordo com os dados da histria clnica dos sujeitos e da avaliao fonoaudiolgica e neurolgica. Caso 1: O sujeito SFS, 26 anos, sexo masculino, alfabetizado, casado, tem dois filhos e exerce a profisso de jardineiro. O paciente sofreu dois Acidentes Vasculares Enceflicos Isqumicos (AVEi) em decorrncia da doena gentica AF. O primeiro evento cerebrovascular ocorreu aos 24 anos de idade no ano de 2004 e, aps esse evento, o paciente ficou com fala de estrangeiro. O segundo AVEi ocorreu aos 26 anos em 2006 e, houve instalao de dificuldade de leitura e escrita e do quadro do mutismo que persiste at o momento. Nesse ano, foi realizado o diagnstico da doena, porm, no foi iniciado o tratamento. Caso 2: O sujeito FCNA, 12 anos, sexo feminino, alfabetizada, sofreu trs episdios de AVE em decorrncia da doena gentica AF. O diagnstico da doena foi precoce, por meio do teste do pezinho e o tratamento realizado mensalmente no Hemominas com transfuso de eritrcitos. A paciente apresentou neurodesenvolvimento conforme esperado para idade at nove anos, idade em que ocorreu o primeiro episdio de AVE. Aps este evento, foram observadas alteraes lingsticas caracterizadas por dificuldade de articulao dos sons da fala, mas a paciente retomou seu desenvolvimento sem intercorrncias. Aos onze anos de idade, no ano de 2006, ocorreu o segundo episdio de AVE e, ento, apresentou mutismo por aproximadamente trs dias, comunicando-se apenas por gestos. Gradativamente retomou suas aquisies, entretanto, de forma lenta. No mesmo ano, ocorreu outro evento vascular associado convulso, com instalao do mutismo e alteraes nas funes e estruturas do SSMO. Seguem abaixo, os resultados da avaliao neurolgica e

fonoaudiolgica dos dois sujeitos.

15 TABELA 1: Distribuio da amostra quanto ao sexo, idade e alteraes no exame clnico neurolgico Sujeito
1

Sexo
M

Idade
26

Manifestaes Clnicas
Afasia motora

rea da leso
Leso de reas adjacentes ao lobo frontal

Mutismo

Regio talmica esquerda

Hipoestesia em hemiface direita

rea temporoparietal esquerda e Regio talmica esquerda

Paresia facial central esquerda e hemiparesia esquerda

Leso do crtex frontal direito

Sinais de atrofia cerebelar Nistagmo para esquerda Sinais de atrofia cerebelar Dismetria e Disdiadococinesia pior direita

12

Afasia motora Mutismo Leso do lobo frontal esquerdo

16

TABELA 2: Distribuio da amostra quanto ocorrncia dos eventos cerebrovasculares

Enfermidade Cerebrovascular (ECV) Idade

Sujeito 1 Seqelas Idade

Sujeito 2

Seqelas

1 episdio de ECV

24

Dificuldade de articular sons

Dificuldade de articular sons

2 episdio de ECV

26

Mutismo que persiste Alterao da leitura e escrita

11

Mutismo durante trs dias Alterao da leitura e escrita

3 episdio de ECV

-------

------

11

Mutismo que persiste Alterao da escrita Disfagia Neurognica

17

TABELA 3: Resultados da avaliao da linguagem

Linguagem

Sujeito 1

Sujeito 2

Comunicao

Gestos indicativos Mutismo

Gestos indicativos Mutismo

Compreenso da linguagem oral

Adequada para ordens simples e complexas

Adequada para ordens simples e complexas

Compreenso da linguagem escrita Expresso da linguagem escrita Pragmtica Morfossintaxe Semntica Fonologia

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada Alterada Alterada Alterada

Alterada Alterada Alterada Alterada

18 TABELA 4: Resultados da avaliao da audio

Sujeitos

Limiares auditivos (segundo Davis & Silverman, 1970) Limiares auditivos dentro dos padres de normalidade bilateralmente

Imitanciometria (segundo Jerger,1970) Curva timpanomtrica tipo A com presena de reflexos estapedianos contralaterais bilateralmente

Limiares auditivos dentro dos padres de normalidade bilateralmente

Curva timpanomtrica tipo A com presena de reflexos estapedianos contralaterais bilateralmente

19 TABELA 5: Resultados da avaliao do Sistema Sensrio Motor Oral Estruturas/ Funes do SEG
Lbio

Sujeito 1
Tnus adequado Mobilidade adequada Movimentos coordenados Lbios ocludos Aspectos/morfologia normais

Sujeito 2
Hipotonia Mobilidade reduzida Movimentos incoordenados Postura habitual aberta Aspectos/morfologia normais

Lngua

Tnus adequado Mobilidade adequada Movimentos coordenados Postura adequada Aspectos/morfologia normais

Hipotonia Mobilidade reduzida Movimentos incoordenados Postura anteriorizada Aspectos/morfologia normais

Bochechas

Tnus adequado Mobilidade adequada Movimentos coordenados Aspectos/morfologia normais

Hipotonia Mobilidade reduzida Movimentos incoordenados Aspectos/morfologia normais

Mastigao

Bilateral alternada

No avaliada

Deglutio

Adequada

Anteriorizao de lngua Escape extra-oral e Tempo de trnsito oral aumentado (saliva, lquido e pastoso)

Respirao

Nasal

Oral

Praxia Orofacial

Adequada

No realiza movimentos (hipotonia de OFA)

20 7 DISCUSSO

Sujeito 1 O paciente sofreu dois Acidentes Vasculares Enceflicos Isqumicos (AVEi) em decorrncia da Anemia Falciforme com acometimento da artria cerebral mdia, artria descrita como a mais comumente afetada em doenas cerebrovasculares (Moura-Ribeiro e Ciasca, 2004;Plumacher et al, 2004). Aos 26 anos de idade, foi diagnosticada a Anemia Falciforme, faixa etria em que a incidncia de AVE aumenta (ngulo, 2007), levando a danos nas funes neurolgicas com dficits nas funes motoras e lingsticas (Oliveira, 2007; Cancela, 2008). Aps o diagnstico, no foi iniciado o tratamento, dados que discordam da literatura, que preconizam diagnstico precoce (Ministrio da Sade, 2002; Canado, Jesus, 2007) e tratamento para evitar complicaes (Canado, 2007). O paciente no recebe

acompanhamento ambulatorial que tem como objetivo detectar precocemente alteraes, como o referido pela literatura (Braga, 2007). A anlise de Tomografia Computadorizada (TC) sem contraste evidenciou extensas leses nos hemisfrios cerebrais com comprometimento das regies temporoparietal e talmica esquerdas, frontal e parietal direita e sinais de atrofia cerebelar. De acordo com a literatura pesquisada, a utilizao de exame clnico e de procedimentos como TC constituem-se como avanos importantes de diagnstico e tratamento das complicaes do SNC pela anemia falciforme (Plumacher et al, 2004). Ao exame neurolgico, o paciente encontrava-se alerta, cooperativo, consciente. Foi evidenciado mutismo, provavelmente associado ao

comprometimento de regio talmica (Brown, 1970); hipoestesia em hemiface direita, em decorrncia de leso na regio temporoparietal e talmica esquerda; paresia facial central e hemiparesia esquerda decorrente de leso no lobo frontal direito; nistagmo para esquerda, dismetria e disdiadococinesia, alteraes decorrentes de comprometimento cerebelar. De acordo com a avaliao fonoaudiolgica, o paciente apresenta alterao de linguagem, que uma funo complexa dependente de outras funes como memria, audio, ateno e funo motora (Kretchman et al, 1998). A linguagem pode ficar comprometida em leses do sistema nervoso, o

21 que demonstra correlao entre algumas reas do sistema nervoso e linguagem (Miranda, 2003). O paciente encontra-se em estado de mutismo, sintoma grave de um quadro de afasia expressiva especificamente em Afasia de Broca (Vigotsky, 1979; de Piaget 1982; Jacubovicz, Meinberg, 1992; Rocha, 1999), que se caracteriza por uma alterao de linguagem decorrente de uma leso adquirida do sistema nervoso (Sampaio, 2007). O paciente apresenta afasia de Broca, mesmo no apresentando leso na rea de Broca, tal resultado demonstra que no h uma relao direita entre rea cortical e afasias (Davis et al, 2008). A comunicao gestual (gestos indicativos e meneio de cabea), h intencionalidade comunicativa e compreenso adequada de frases simples e complexas. A dimenso pragmtica da linguagem encontra-se alterada em decorrncia da dificuldade de elaborao de mensagens lingsticas

estruturadas por meio da escrita e da presena de comunicao gestual, fatores que comprometem o contedo da mensagem e o processo de interpretao da conversao (Schirmer al, 2004). Logo, o paciente apresenta alterao das dimenses semnticas, fonolgicas e sintticas, que envolve leso do lobo temporal esquerdo (Fontoura et al, 2008). Durante as tentativas de articulao dos sons da fala, h gestos articulatrios e emisses com trocas fonmicas, o que caracteriza quadro de apraxia verbal, que pode estar associada apraxia bucofonatria e afasia, segundo dados da literatura (Pineda, Ardila, 1992; Souza, Payo, 2008). Desde modo, o nvel de organizao e produo dos sons da fala encontra-se comprometido (Kretchman et al, 2000), enquanto que a praxia dos rgos fonoarticulatrios encontra-se adequada. O paciente encontra-se em terapia fonoaudiolgica desde 2007 e no houve reverso do quadro de mutismo. Na escrita, a motricidade fina encontra-se inadequada, uma vez que a paciente apresenta dificuldade de posicionar o lpis entre os dedos, fator que compromete a qualidade dos movimentos. A cpia de nmeros e palavras encontra-se adequada, porm h dificuldade no ditado, caracterizada por trocas e omisses de grafemas, dificuldade de cpia de memria (a palavra mostrada ao paciente que deve reproduzi-la), na compreenso, raciocnio e evocao da linguagem escrita. Portanto, h alterao nas dimenses morfossinttica, semntica e fonolgica da linguagem, uma vez que apresenta

22 dificuldade de organizar frases de acordo com as regras da lngua, h trocas grafmicas e comprometimento do contedo da mensagem, respectivamente, conforme o encontrado na literatura (Schirmer et al, 2004). Em relao leitura silenciosa, foi evidenciada dificuldade de identificao de palavras familiares, pseudopalavras, frases e de compreenso textual, o que demonstra comprometimento tanto da rota fonolgica quanto lexical (Morais, 1996; Pinheiro, 1994). Os resultados demonstram

comprometimento de habilidades cognitivas e alterao no sistema lxicosemntico (Salles, Parente, 2002; Pereira, Magalhes, 2003) e tais alteraes ocorrem por leso da regio temporal e frontal (Kendel et al, 1997). Diante dos dados, o paciente apresenta dislexia adquirida (Shirmer et al, 2004). A avaliao audiolgica evidenciou presena de limiares auditivos dentro dos padres de normalidade com curva timpanomtrica tipo A e presena de Reflexos Estapedianos Contralaterais bilateralmente, o que demonstra integridade do sistema auditivo perifrico e tronco enceflico (Silva, 2007). Na ASPA, foi verificada inadequao de mecanismos fisiolgicos auditivos de discriminao da direo da fonte sonora, adequao de discriminao de sons no-verbais em seqncia, inadequao de discriminao de sons verbais em seqncia e presena de Reflexo Ccleo-palpebral ao som do Agog campnula grande (95 dBNPS). Leses no sistema nervoso podem afetar reas de processamento da informao auditiva, comprometendo a

compreenso auditiva, mesmo que o sistema auditivo perifrico esteja intacto (Silva, 2007). A avaliao do Sistema Sensrio Motor Oral evidenciou aspecto, tnus, mobilidade e coordenao de estruturas adequados e normalidade das funes de deglutio, respirao e mastigao, pelo fato de a leso no encfalo no acometer regies que comandam o SSMO (Haddad, 2000). O paciente apresenta alterao oclusal caracterizada por apinhamento dentrio, sendo Classe I, segundo os critrios de Angle.

23

Sujeito 2 - O sujeito FCNA, 12 anos, sexo feminino, alfabetizada, sofreu trs Acidentes Vasculares Enceflicos Isqumicos (AVEi) em decorrncia da Anemia Falciforme com acometimento da artria cerebral mdia (Moura-Ribeiro e Ciasca, 2004;Plumacher et al, 2004). O diagnstico da doena foi precoce, por meio do teste do pezinho, como o preconizado pela literatura (Ministrio da Sade, 2002; Canado, Jesus, 2007). Quando a criana apresentou edema nas extremidades do corpo, a famlia solicitou atendimento mdico e houve diagnstico da doena e, imediatamente, iniciou-se o tratamento da anemia falciforme. O tratamento realizado mensalmente no Hemominas com transfuso de eritrcitos, descrito na literatura como um recurso teraputico cada vez mais utilizado, por ter se tornado procedimento mais seguro e tambm por prevenir complicaes graves (Canado, 2007) A paciente recebe controle anual de cardiologista, oftamologista, neurologista e hematologistas a fim de evitar complicaes, o que concorda com a literatura (Braga, 2007). A famlia foi orientada quanto ao aconselhamento gentico e quanto importncia da realizao de exames diagnsticos para identificao da alterao gentica em outros membros da famlia, como o descrito pela literatura (Ramalho, Magna, 2007), no entanto, nenhum membro se submeteu aos testes diagnsticos e no h conhecimento de outro caso da doena na famlia. A paciente FSNA apresentou neurodesenvolvimento conforme esperado para idade at nove anos, idade em que ocorreu o primeiro episdio de Acidente Vascular Enceflico, faixa etria em que comumente ocorre enfermidade cerebrovascular por Anemia Falciforme (Plumacher et al, 2004). No mesmo ano, ocorreu outro evento vascular associado convulso, com seqelas lingsticas e nas funes e estruturas do SSMO, alteraes funcionais encontradas aps evento vascular (ngulo, 2007; Oliveira 2007; Cancela 2008). A criana foi alfabetizada aos sete anos de idade em escola regular, porm, aps os episdios de AVEi, houve dficit significativo na leitura e na escrita. Atualmente encontra-se na 6 srie do ensino fundamental, no entanto, apresenta expressiva dificuldade de realizar as atividades propostas. Segundo a famlia, antes dos eventos vasculares, a paciente era destra e expressava-se

24 bem por meio da escrita, como o primeiro AVEi afetou reas no hemisfrio cerebral esquerdo, houve adaptao motora e a escrita passou a ser realizada com a mo esquerda, com piora da qualidade dos movimentos. O exame neurolgico evidenciou estado de alerta, lucidez e mutismo. A utilizao de exame clnico e de procedimentos como TC constituem-se como avanos importantes de diagnstico e tratamento das complicaes do SNC pela AF (Plumacher et al, 2004). De acordo com a avaliao fonoaudiolgica, a paciente encontra-se em estado de mutismo caracterizado por ausncia de emisso, que ocorre provavelmente por leso no crtex frontal esquerdo (Nagarathan, 2004). O quadro sugere afasia de expresso ou Afasia de Broca, o que concorda com a literatura (Jacubovicz, Meinberg, 1992; Rocha, 1999; Sampaio, 2007). A comunicao gestual (gestos indicativos), h intencionalidade comunicativa e compreenso adequada de frases simples e complexas. Como no caso anterior, a dimenso pragmtica da linguagem encontra-se alterada em decorrncia da dificuldade de elaborao de mensagens lingsticas estruturadas por meio da escrita e da presena de comunicao gestual, fatores que comprometem o contedo da mensagem e o processo de interpretao da conversao (Schirmer et al, 2004). A paciente encontra-se em terapia fonoaudiolgica desde 2007 para tratamento prioritrio de deglutio e no houve reverso do mutismo. Na escrita, a motricidade fina encontra-se inadequada, uma vez que a paciente apresenta dificuldade de posicionar o lpis entre os dedos, fator que compromete a qualidade dos movimentos. A cpia de nmeros e palavras encontra-se adequada, porm h dificuldade de cpia de frases, caracterizada por ausncia de organizao de espao no papel e por trocas grafmicas, dificuldade de cpia de memria (a palavra mostrada ao paciente que deve reproduzi-la), na compreenso, raciocnio e evocao da linguagem escrita. Alm disso, h alterao nas dimenses morfossinttica, semntica e fonolgica da linguagem, uma vez que apresenta dificuldade de organizar frases de acordo com as regras da lngua, h trocas grafmicas e comprometimento do contedo da mensagem (Schirmer et al, 2004). A alterao das dimenses semnticas, fonolgicas e sintticas ocorre em

25 decorrncia de leso das reas do lobo temporal esquerdo e rea de Broca (Fontoura et al, 2008). Em relao leitura silenciosa, foi evidenciada dificuldade de identificao de frases, palavras e de compreenso textual, descrito pela literatura como alterao no sistema lxico-semntico (Salles, Parente, 2002; Pereira, Magalhes, 2003) e tais alteraes ocorrem por leso da rea de Wernicke e rea de Broca (Kendel et al, 1997). A paciente apresenta dislexia adquirida (Shirmer et al, 2004). A avaliao audiolgica evidenciou presena de limiares auditivos dentro dos padres de normalidade com curva timpanomtrica tipo A e presena de Reflexos Estapedianos Contralaterais bilateralmente, resultados que

demonstram integridade do sistema auditivo perifrico e tronco enceflico (Silva, 2007). Na ASPA, foi verificada inadequao de mecanismos fisiolgicos auditivos de discriminao da direo da fonte sonora, adequao de discriminao de sons no-verbais em seqncia, inadequao de

discriminao de sons verbais em seqncia e presena de Reflexo Ccleopalpebral ao som do Agog campnula grande (95 dBNPS). As leses no sistema nervoso podem afetar reas de processamento da informao auditiva (Silva, 2007). Na avaliao da praxia verbal, foi observada ausncia de emisso e de gestos articulatrios. Na avaliao do SSMO foram identificados hipotonia, incoordenao e reduo de mobilidade de OFA (lbio, lngua e bochechas), postura habitual de lngua anteriorizada (mordida aberta anterior e alterao oclusal classe I, segundos os critrios de Angle) e lbios abertos durante o repouso. Quanto s funes do SSMO, foi identificada respirao oral, alterao do padro de deglutio de lquido e pastoso com anteriorizao de lngua durante a deglutio, escape extra-oral, ausncia de vedamento labial, tempo de trnsito oral aumentado em ambas consistncias, ausculta cervical limpa e ausncia de sinais clnicos de penetrao e/ou aspirao, o que evidencia Disfagia Neurognica com alterao das fases preparatria e oral, uma seqela funcional comumente encontrada em pacientes aps AVE (Cancela, 2008). No foi avaliada a mastigao em decorrncia da dificuldade de ingesto de alimentos slidos e da recusa apresentada pela paciente. O

26 comprometimento do SSMO aps leso do SNC decorrente do acometimento da rea de Broca (Haddad, 2000).

27 8 CONCLUSES

1. A etiologia do mutismo no totalmente clara. Nesse estudo, o mutismo parece relacionar-se a leso em regies talmicas e por comprometimento da rea de Broca.

2. Ambos sujeitos apresentam dislexia adquirida e alterao das dimenses pragmtica, semntica, fonolgica e morfossinttica da linguagem.

3. A artria cerebral mdia comumente afetada em leses cerebrovasculares por anemia falciforme e as manifestaes lingusticas so muitos semelhantes.

4.

Um sujeito do estudo apresenta Disfagia Neurogncia e alterao dos

SSMO em decorrncia provavelmente de leso do lobo frontal esquerdo (rea de Broca).

5. Visto que o AVE recorrente por Anemia Falciforme parece relacionar-se ao mutismo de difcil reverso, deve-se priorizar tambm a estimulao de linguagem a beira do leito, a fim de minimizar possveis seqelas. Sugerimos estudos futuros com amostra maior a fim de verificar se o mutismo por anemia falciforme apresenta mutismo de difcil reverso do ponto de vista fonoaudiolgico.

6. O Acidente Vascular Enceflico por anemia falciforme parece comprometer reas do processamento de informao auditiva. Sugerimos estudos futuros com uma amostra maior que realizem processamento auditivo em afsicos, para detectar as habilidades auditivas comprometidas e as seqelas fonoaudiolgicas decorrentes de leso cerebrovascular por anemia falciforme, a fim de fornecer melhor direcionamento para a conduta fonoaudiolgica.

28 9 ANEXOS

ANEXO I
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Prezados pais ou responsveis, Convidamos sua filha para participar do trabalho de concluso de curso Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme realizado pela graduanda em Fonoaudiologia da Universidade Federal de Minas Gerais, Viviane Souza Bicalho, sobre orientao da professora rica de Arajo Brando Couto e co-orientao do professor Rodrigo Moreira Faleiro. Esse trabalho ser um estudo de casos que tem como objetivo identificar as caractersticas lingsticas aps Acidente Vascular Enceflico (derrame) por Anemia Falciforme e estabelecer relao com a rea cerebral acometida. Esse trabalho justifica-se pela necessidade de se conhecer com maior profundidade os sintomas lingsticos especficos das seqelas de Acidente Vascular Enceflico por Anemia Falciforme para que seja possvel traar mtodos que alcancem resultados mais efetivos na reabilitao comunicativa dos indivduos. Realizaremos levantamento de dados da histria clnica de sua filha por meio de perguntas que sero aplicadas ao (a) Senhor (a) e por acesso ao pronturio do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Alm disso, realizaremos anlise de exames de imagem (Tomografia Computadorizada e/ou Ressonncia Magntica), exame neurolgico e avaliao fonoaudiolgica de linguagem, audio, fala, respirao, deglutio, mastigao, fora, mobilidade e aspecto de lngua, lbios e de bochechas. Para isso, necessrio que o (a) Senhor (a) responda perguntas referentes histria clnica e desenvolvimento da criana e disponibilize exames de imagem (Tomografia Computadorizada e/ou Ressonncia Magntica) para avaliao a ser realizada pelo mdico e co-orientador desse trabalho Rodrigo Moreira Faleiro. Sua filha ser avaliada individualmente em sete sesses s terasfeiras de 11h20min da manh s 12h. A avaliao fonoaudiolgica ser realizada em seis sesses por uma das pesquisadoras, quatro delas no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais e duas no Servio de Audiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. O exame neurolgico ser realizado em uma sesso pelo mdico e co-orientador desse trabalho no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Os materiais de avaliao sero disponibilizados pelos prprios pesquisadores e os resultados da avaliao fonoaudiolgica e do exame neurolgico de sua filha sero fornecidos ao (a) Senhor (a) no fim da coleta de dados. O trabalho no oferece qualquer risco, garantido-se integridade fsica, moral e emocional de sua filha. A identidade ser mantida em sigilo e somente os resultados dessa pesquisa sero divulgados na comunidade cientfica. A participao da sua filha na pesquisa voluntria e no existiro recompensas financeiras pela participao em qualquer parte do estudo e, caso haja despesa adicional, a mesma ser de responsabilidade dos pesquisadores.

29 Ser resguardado o direito de sua filha se retirar em qualquer momento, inexistindo riscos ou prejuzos diante dessa conduta. Os pesquisadores se disponibilizam a fornecer esclarecimentos necessrios sobre a pesquisa e em caso de dvida a respeito da tica do estudo, o (a) Senhor (a) poder entrar em contato com o Comit de tica e Pesquisa da UFMG situado na Avenida Antnio Carlos, 6627 Unidade Administrativa II - 2 andar - Sala 2005 - Campus Pampulha Belo Horizonte, MG Brasil 31270-901. Tel. (31) 3409-4592. Baseado nesse termo, eu __________________________________________, RG___________________________, autorizo a participao de minha filha _______________________________________________________ no estudo de casos Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme de acordo com as informaes acima expostas. Belo Horizonte, _______de___________________2009.

_______________________________________________________________ (Assinatura do pai / me ou responsvel)

(Assinatura da criana) Universidade Federal de Minas Gerais Graduanda: Viviane Souza Bicalho tel: 8743-5546 Orientadora: rica de Arajo Brando Couto tel: XXXXXXXX Co-orientador: Rodrigo Moreira Faleiro tel: XXXXXXXXX

30

ANEXO II
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Prezado participante, Convidamos o senhor para participar do trabalho de concluso de curso Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme realizado pela graduanda em Fonoaudiologia da Universidade Federal de Minas Gerais, Viviane Souza Bicalho, sobre orientao da professora rica de Arajo Brando Couto e Co-orientao do professor Rodrigo Moreira Faleiro. Esse trabalho ser um estudo de casos que tem como objetivo identificar as caractersticas lingsticas aps Acidente Vascular Enceflico (derrame) por Anemia Falciforme e estabelecer relao com a rea cerebral acometida. Esse trabalho justifica-se pela necessidade de se conhecer com maior profundidade os sintomas lingsticos especficos das seqelas de Acidente Vascular Enceflico por Anemia Falciforme para que seja possvel traar mtodos que alcancem resultados mais efetivos na reabilitao comunicativa dos indivduos. Realizaremos levantamento de dados da histria clnica do senhor por meio de perguntas que sero realizadas a sua famlia e por acesso ao seu pronturio no Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais; anlise de exames de imagem (Tomografia Computadorizada e/ou Ressonncia Magntica) e avaliao de linguagem, audio, fala, respirao, deglutio, mastigao, fora, mobilidade e aspecto de lngua, lbios e de bochechas. Para isso, necessrio que seu acompanhante responda as perguntas referentes a sua histria clnica e que o senhor disponibilize exames de imagem (Tomografia Computadorizada e/ou Ressonncia Magntica) para avaliao a ser realizada pelo mdico e co-orientador desse trabalho Rodrigo Moreira Faleiro. O Senhor ser avaliado individualmente em sete sesses s teras-feiras de 10h40min s 11h20min da manh. A avaliao fonoaudiolgica ser realizada em seis sesses por uma das pesquisadoras, quatro delas no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais e duas no Servio de Audiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. O exame neurolgico ser realizado em uma sesso pelo mdico e co-orientador desse trabalho no Ambulatrio de Fonoaudiologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais. Os materiais de avaliao sero disponibilizados pelos prprios pesquisadores e os resultados da avaliao fonoaudiolgica e neurolgica sero fornecidos ao senhor ao final da coleta dos dados. O trabalho no lhe oferece qualquer risco, garantido-se sua integridade fsica, moral e emocional. A sua identidade ser mantida em sigilo e somente os resultados dessa pesquisa sero divulgados na comunidade cientfica. Sua participao na pesquisa voluntria e no existiro recompensas financeiras pela participao em qualquer parte do estudo e caso haja despesa adicional, a mesma ser de responsabilidade dos pesquisadores. Ser resguardado seu direito de se retirar em qualquer momento, inexistindo riscos ou prejuzos diante dessa conduta.

31 Os pesquisadores se disponibilizam a fornecer esclarecimentos necessrios sobre a pesquisa e em caso de dvida a respeito da tica do estudo, o Senhor poder entrar em contato com o Comit de tica e Pesquisa da UFMG situado na Avenida Antnio Carlos, 6627 Unidade Administrativa II 2 andar - Sala 2005 - Campus Pampulha Belo Horizonte, MG Brasil 31270901. Tel. (31) 3409-4592. Baseado nesse termo, eu ____________________________________, RG___________________________, aceito participar do estudo de casos Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme de acordo com as informaes acima expostas. Belo Horizonte, _______de___________________2009. De acordo.

___________________________ Universidade Federal de Minas Gerais Graduanda: Viviane Souza Bicalho tel: 8743-5546 Orientadora: rica de Arajo Brando Couto tel: XXXXXXX Co-orientador: Rodrigo Moreira Faleiro tel: XXXXXXXXX

32 ANEXO III
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Prezado participante, Convidamos o (a) senhor (a) para participar do trabalho de concluso de curso Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme realizado pela graduanda em Fonoaudiologia da Universidade Federal de Minas Gerais, Viviane Souza Bicalho, sobre orientao da professora rica de Arajo Brando Couto e co-orientao do professor Rodrigo Moreira Faleiro. Esse trabalho ser um estudo de casos que tem como objetivo identificar as caractersticas lingsticas aps Acidente Vascular Enceflico (derrame) por Anemia Falciforme e estabelecer relao com a rea cerebral acometida. Esse trabalho justifica-se pela necessidade de se conhecer com maior profundidade os sintomas lingsticos especficos das seqelas de Acidente Vascular Enceflico por Anemia Falciforme para que seja possvel traar mtodos que alcancem resultados mais efetivos na reabilitao comunicativa dos indivduos. O seu familiar foi convidado para participar desse estudo e os procedimentos a serem realizados com ele so: levantamento de sua histria por meio de um roteiro de perguntas e por acesso ao pronturio do Hospital das Clnicas da Universidade Federal de Minas Gerais, anlise de exames de imagem (Tomografia Computadorizada e/ou Ressonncia Magntica), exame neurolgico e avaliao fonoaudiolgica. Em decorrncia da impossibilidade de seu familiar fornecer as informaes por meio da fala, convidamos o (a) senhor (a) para responder as perguntas elaboradas pelos pesquisadores desse estudo. O roteiro de perguntas consta de questes referentes s manifestaes da doena e alteraes estabelecidas aps o derrame e ser aplicado ao (a) senhor (a) na sala de espera para o atendimento fonoaudiolgico. A entrevista rpida com durao aproximada de 20 minutos e a as respostas sero transcritas pelo pesquisador durante o procedimento. No haver nenhum tipo de gravao da entrevista que o (a) senhor (a) fornecer. O trabalho no oferece qualquer risco, garantido-se sua integridade fsica, moral e emocional. A sua identidade ser mantida em sigilo e somente os resultados dessa pesquisa sero divulgados na comunidade cientfica. Sua participao na pesquisa voluntria e no existiro recompensas financeiras pela participao e, caso haja despesa adicional, a mesma ser de responsabilidade dos pesquisadores. Ser resguardado seu direito de se retirar em qualquer momento, inexistindo riscos ou prejuzos diante dessas condutas. Os pesquisadores se disponibilizam a fornecer esclarecimentos necessrios sobre a pesquisa e em caso de dvida a respeito da tica do estudo, o (a) Senhor (a) poder entrar em contato com o Comit de tica e Pesquisa da UFMG situado na Avenida Antnio Carlos, 6627 Unidade Administrativa II - 2 andar - Sala 2005 - Campus Pampulha Belo Horizonte, MG Brasil 31270-901. Tel. (31) 3409-4592. Baseado nesse termo, eu __________________________________________, RG___________________________, aceito a participar do estudo de casos Manifestaes Lingsticas em Doenas Cerebrovasculares por Anemia Falciforme de acordo com as informaes acima expostas.

33

Belo Horizonte, _______de___________________2009.

De acordo.

__________________________________

Universidade Federal de Minas Gerais Graduanda: Viviane Souza Bicalho tel: 8743-5546 Orientadora: rica de Arajo Brando Couto tel: XXXXXXX Co-orientador: Rodrigo Moreira Faleiro tel: XXXXXXXXXX

34 ANEXO IV

Protocolo de Avaliao da Apraxia de Fala

(Martins, Ortiz, 2004) Nome: ________________________________________ Idade: __________ Sexo: ( ) F ( ) M Data: ___________

Avaliao da Apraxia No-Verbal Coloque a lngua para fora ( ) Mostre-me como voc assopra ( ) Mostre-me os dentes ( ) Arredonde seus lbios ( ) Roque seu nariz com a ponta da lngua ( ) Morda seu lbio inferior ( ) Assobie ( ) Passe a lngua nos lbios ( ) Limpe a garganta pigarreie ( ) 5. Ponha a lngua para fora e para dentro da boca ( ) Cerre os dentes morda ( ) 6. Mostre-me o seu sorriso ( ) Estale a lngua ( ) Mande um beijo ( ) 7. Bata os dentes como se estivesse com frio ( ) Toque o queixo com a ponta da lngua ( ) 8. Lateralize a mandbula ( ) Mostre-me como se tosse ( ) Infle as bochechas ( ) 9. Lateralize a lngua ( ) Faa um bico ( ) Alterne bico e sorriso ( ) 10. Eleve e abaixe a lngua ( ) Ponha a lngua para os dois lados e depois para cima ( ) 11. Ponha a lngua para fora, feche a boca, ponha a lngua para dentro e abra a boca ( ) 12. Articule sem som a seqncia fe/pe ( ) 13. Articule sem som a seqncia fe/pe/te ( ) (1) Resposta correta e imediata sem hesitao (2) Resposta correta, aps alguns erros em tentativas anteriores (3) Diminuio na amplitude, na adequao e na velocidade do movimento (4) Resposta parcial (5) Resposta perseverativa (6) Resposta irrelevante (7) Sem resposta (* ) Aps demonstrao do avaliador Teste de Apraxia Verbal Repetio de palavras Sapeca /Revoluo Industrial /Conferncia /Branca de Neve e os Sete Anes / Taubat Sapo/sapato/sapateiro /Drenagem/ Pedra/pedreiro/pedregulho /Americana F/famlia/fantstico /Quitandeiro /Cl/classe/clssicos/classificados 1. 2. 3. 4.

35 Condomnio Rio/riso/riacho/ridculo/ribanceira/ Mimo/xuxa/jorge/dedo/pipa/tente/beb/nem Repetio de sentenas 1. A garota bonita est danando./ Ontem dei um brinco de presente. 2. O estranho andou ao longo da estrada. /O banqueiro saiu noite para comer. Sries automticas Contar de 1 a 20. / Dizer os meses do ano. Fala espontnea Descrever o que est acontecendo na figura (carto temtico). Leitura em voz alta Po-gol-mel / Zera-dama-veloz/ Caderno-janela-semente/ Telefoneporcelana-motorista Negociante-felicidade-borboleta / O seu time de futebol ganhou no domingo. A festa de casamento da sua me foi inesquecvel

36 ANEXO V

Avaliao Simplificada do Processamento Auditivo

Nome: _____________________________________________ Idade: __________ Sexo: ( ) F ( ) M Data: ___________

Teste de seqencializao sonora: A- Sons instrumentais Sino Agog Coco Guizo Coco Sino Coco Guizo Sino Sino Guizo Agog

Guizo Agog Agog Coco

Demonstrao sim ( ) no ( ) sim ( ) no ( ) sim ( ) no ( )

B- Sons verbais PA TA CA FA ( ) TA CA FA PA ( ) CA FA PA TA ( )

sim ( ) no ( ) sim ( ) no ( ) sim ( ) no ( )

PA TA CA TA CA PA CA PA TA

sim ( ) no sim ( ) no sim ( ) no

Teste de localizao sonora: Direita sim ( ) no ( ) Acima sim ( ) no ( ) Atrs sim ( ) no ( ) Pesquisa do RCP Instrumento _________________________ Presente sim ( ) no ( ) Esquerda Frente sim ( ) no ( ) sim ( ) no ( )

37 ANEXO VI

Roteiro para Avaliao Miofuncional

Nome: _________________________________________ Idade: __________ Sexo: ( ) F ( ) M Data: ___________

A) Entrevista Indicao: Queixa: Aspectos respiratrios ( ) Rinite alrgica ( ) Adenide ( )Asma ( ) Ronco noturno ( ) Bronquite ( ) Baba no travesseiro ( ) Resfriados constantes ( ) Respirao bucal diurna ( ) Amigdalite ( ) Respirao bucal noturna Tratamentos realizados ( ) Homeopatia ( ) Cirurgia de amgdala ( ) Alopatia ( ) Cirurgia de adenide ( ) Autovacina ( ) Outros Hbitos Bucais ( )Chupeta comum At quando: ( ) Chupeta ortodntica At quando: ( )Dedo At quando: ( )Mamadeira At quando: ( ) Bico comum At quando: ( ) Bico ortodntico At quando: ( )Bruxismo ( ) Briquismo ( ) Onicofagia ( ) Outros B) Exame 1. Aspectos morfolgicos e postura Lbios: ( )fechado ( )entreabertos ( ) possibilidade de vedamento ( )dificuldade de vedamento ( )superior encurtado ( ) superior fino ( ) inferior everso ( ) avolumados Lngua ( )normal ( )alargada ( )sem ponta ( )marcas nas laterais ( )na papila palatina ( )na regio alveolar ( )inferior ( )no soalho bucal ( )entre os dentes ( )freio normal ( )freio curto Bochechas ( ) simtricas ( )assimtricas ( )marcas ou ferimentos internamente ( )direita mais avolumada ( )esquerda mais avolumada ( )ambas avolumadas ( )direita cada ( )esquerda cada ( )ambas cadas Dentio ( )decdua ( )mista ( )permanente nmero de dentes: ( )boa conservao ( )mau estado de conservao ( )presena de prtese ( )aparelho fixo Ocluso ( ) normal

38 ( ) classe I ( ) classe II ( )classe III ( )classe II- diviso primeira ( )classe II - diviso segunda ( ) mordida aberta anterior ( )mordida aberta posterior unilateral esquerda ( )mordida aberta posterior unilateral direita ( ) mordida cruzada anterior ( )mordida cruzada posterior unilateral esquerda ( )mordida cruzada posterior unilateral direita ( )sobremordida ( )mordida em topo Palato duro: ( )normal ( )ogival ou estreito Nariz ( ) base alargada ( )narinas estreitas ( )desvio de septo Olhos ( )simtricos ( )cados ( )presena de olheiras Palato mole ( )normal ( )bfida Amgdalas ( )presente ( )ausente 2. Tonicidade Lbios ( )normais ( )hipotnicos ( )superior ( )hipotnico ( )inferior hipotnico ( )hipertnico Lngua ( ) normal ( )hipotnica ( )hipertnica Bochechas ( )normais ( )hipotnicas ( )direita hipotnica ( )esquerda hipotnica ( )hipertnicas ( )direita hipertnica ( )esquerda hipertnica Mentalis ( )normal ( )hipotnico ( )hipertnico 3. Mobilidade Lbios ( ) normal ( )alterada ( )tremor Lngua ( ) normal ( )alterada ( )tremor Mandbula ( )normal ( )desvio na abertura ( )desvio no fechamento ( )desvio para direita ( )desvio para esquerda ( )estalos 4.Funes Respirao ( ) nasal ( )bucal ( )oro-nasal Teste do Espelho ( )sada de ar bilateral ( )sada de ar maior direita ( )sada de ar maior esquerda Mastigao ( ) normal ( )alterada ( )bilateral ( )unilateral direita ( )unilateral esquerda ( ) lenta ( )rpida ( )ruidosa ( )lbios fechados ( )lbios abertos ( )interposio de lbio inferior

39 ( )participao da musculatura perioral ( )movimentos rotatrios de mandbula ( )movimentos ( )verticais de mandbula Deglutio ( ) normal ( )alterada ( )projeo anterior de lngua ( )projeo lateral de lngua ( )participao da musculatura perioral ( )projeo da cabea ( )engasgo ( )interposio de lbio inferior ( )ruidosa Fala ( ) normal ( )sigmatismo interdental ( )sigmatismo lateral ( )interposio de lngua anterior ( )acmulo de saliva nas comissuras ( )substituies ( )omisses ( )outros

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Abstract

Objectives: To know and to describe the phoniatrical alterations, especially the linguistic manifestations in individuals who suffer of a cerebrovascular disease caused by Sickle-cell Anemia, and also to correlate the lesion topography with the symptomatologies. Methods: The methods included a survey of the clinical history and a neuroimaging analysis (Computed Tomography and Magnetic Resonance) of two individuals (a 12 years old person and a 26 years old person, respectively) who were assisted at the Phoniatrical Ambulatory of the Clinical Hospital of the Federal University of Minas Gerais. The individuals were attended in a clinic neurological exam and a phoniatrical evaluation of the speech, language and hearing, and of the Sensory Oral Motor System. Results: The results were submitted to a descriptive analysis and pointed out that the individuals have an important neurological alteration and language harm featured alterations of the pragmatic, semantic, phoniatric and morphosyntatic dimensions. Furthermore, one of the individuals has alterations in the posture and in the tonus of the phonoarticulatory organs and also neurogenic dysphagia. Conclusions: The patients have multiply brain damages and aphasia with linguistic mutism and damages in the language dimensions. In this study, the mutism seems to be caused by lesions in the thalamus and in the left frontal lobe. The recurring Intracerebral Hemorrhage caused by the Sickle-cell Anemia seems to be related with the mutism of difficult reversion. It is necessary for the phoniatrician to have knowledge about sickle-cell anemia and about all the linguistic and motor manifestations in order to be able to implement an intervention still in the acute state of the Intracerebral Hemorrhage.

Bibliografia consultada

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