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Problema 01 Estalido no Quadril

RN, feminino, nascido de parto normal a termo e pesando 3200g. Foi avaliada pelo pediatra no exame de rotina no segundo dia de vida, sem aparentes malformaes visveis. Ao exame fsico apresentou estalido articular no quadril direito. O mdico solicitou radiografia e a me ficou preocupada se isto seria devido a algum problema na gravidez, ou se era hereditrio. Ela se lembrou da histria de um primo de primeiro grau da criana, atualmente com 12 anos, com problema no quadril desde a infncia, no tratado, e que hoje manca. 1. Conhecer a embriologia e anatomia do quadril.

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O sistema esqueltico desenvolve-se do mesoderma, que aparece na 3 semana de vida intrauterina. As clulas mesenquimais tm como caractersticas migrarem-se e diferenciarem-se em outras clulas: fibroblastos, condroblastos ou osteoblastos. Os brotos dos membros superiores tornam-se visveis na parede ventrolateral do corpo aps 26dias (4 semanas) da fertilizao; ao nvel do inchao pericrdico. Os dos membros inferiores ocorre dois dias aps, caudais ao cordo umbilical. O eixo mesenquimal frouxo derivado da camada somtica (origina somitos) do mesoderma lateral forma os ossos e tecidos conjuntivos dos membros. Os elementos esquelticos e os tendes so originasos do da placa lateral, enquanto os msculos se originam das clulas mesenquimais somticas, que migram para dentro do broto do membro. Nas extremidades distais destes brotos dos membros h a Crista Ectodermica Apical (CEA), onde ocorre rpida proliferao de clulas mesenquimais indiferenciadas. Tal regio chamada Zona Progressiva, e responsvel pelo crescimento do membro. As clulas s comeam a se diferenciar quando deixam a Zona Progressiva. As clulas que se diferenciam em cartilagem e msculo esto as mais distantes da CEA.

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Na 24 semana ocorre o achatamento da poro terminal dos brotos, originando as mos e os ps. Neste processo, a morte das clulas da CEA, vai dividindo as cristas terminais em cinco partes, dado origem aos dedos. Na 6 semana gestacional a cartilagem hialina prenuncia as extremidades sseas. O incio da ossificao (endocondral) ocorre no final do perodo embrionrio. Na 12 semana os centros de ossificao primrios j esto presentes em todos os ossos longos dos membros. A ossificao endocondral avana gradualmente do centro do osso em direo as extremidades. Ao nascimento a difise do osso est ossificada e as extremidades (epfises) ainda so cartilaginosas.

Nas pores proximais e central dos brotos distais dos membros h concentrao de blastema rico em clulas uniformes e densamente agrupadas, que forma o modelo cartilaginoso da articulao do quadril. Com 8 semanas o precursor cartilaginoso do acetbulo e cabea femoral j se iniciou. Com 11 semanas a cabea femoral est totalmente formada, assim como as demais estruturas musculoesquelticas do quadril. A posio fetal do quadril de flexo, aduo e rotao externa; que a posio fetal mais estvel para esta articulao. A inclinao acetabular aumenta com com a atitude de rotao interna dos quadris. A extenso dos quadris leva a posies instveis da articulao, sendo suscetveis luxao.

2. Conhecer quais os fatores de risco/ predisponentes e a epidemiologia da DCQ. A DCQ mais comum em caucasianos (15,5/ mil) que na raa negra (4,9/ mil), e mais encontrado nos recm-natos que nos bebs com 4 semanas de vida. Uma a cada 60 crianas nasce com instabilidade de um ou ambos os quadris e destas, 88% se recuperam nos primeiros dois meses sendo 60% na primeira semana e o restante possui luxaes de quadril tpicas, que eram persistentes. Isso indica que os quadris estveis, mesmo luxados, possuem tendncia a se estabilizar espontaneamente com o aumento de tenso na cpsula frouxa. So fatores de risco para DCQ: primigestos, oligodrmnio, sexo feminio, apresentao plvica, histria familiar, gravidez gemelar, deformidade nos ps e torcicolo congnito. Certos hbitos culturais de acondicionamento no transporte do beb (enfaixamento em charuto) so conhecidamente predisponentes DCQ. H ainda uma corrente de pensamento que apregoa que a herana de frouxides cpsuloligamentares, assim como a m posio intrauterina do feto, facilitam o desenvolvimento da instabilidade. 3. Justificar a mudana do termo luxao congnita de quadril para displasia congnita de quadril.
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O termo displasia congnita de quadril define uma anormalidade do desenvolvimento da articulao do quadril, na qual a cpsula, o fmur proximal, e o acetbulo so defeituosos. Envolve um amplo aspecto de anormalidades que vo desde instabilidade do quadril com frouxido capsular, at a luxao completa da cabea femoral em relao a uma cavidade acetabular anmala (podem ser instveis, displsicos, subluxados e luxados). ps: com a recuperao as relaes articulares normais entre cabea femoral e o acetbulo, as alteraes anatmicas so reversveis

O termo luxao congnita de quadril deve ser visto como uma deformidade progressiva de uma estrutura com uma formao previamente normal durante a vida embriolgica. Portanto, no uma malformao.

4. Determinar quais exames de imagens auxiliares para o caso e quais alteraes esperadas/ encontradas. Radiografia: quando executada corretamente (posio supina, sem fraldas, com MMII em extenso e rotao interna), pode permitir interpretao da relao entre fmur proximal e a cavidade acetabular. Possveis achados: o Trade de Putti: Hipoplasia do ncleo da cabea do fmur. Displasia do teto do acetbulo. Ectoplasia da extremidade proximal do fmur. o Arco de Menard-Shenton: Formado por uma linha que passa pela poro anterior do forame obturado e prolonga-se com a poro medial do colo femoral num quadril normal. Apresenta-se quebrado, interrompido, no quadril luxado e subluxado.

o ndice acetabular: Formado pela linha de Hilgenreiner (horizontal) que passa pelas cartilagens trirradiadas do acetbulo e pela linha que representa a borda externa do teto ossificado da cavidade articular. A variao normal de 25 a 30 ao nascimento, decrescendo com o desenvolvimento, chegando a 15 aos 12 meses. Nos casos de DDQ >30.

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USG: auxilia na identificao de estruturas cartilaginosas do esqueleto imaturo. o Graaf classificou os achados ultrassonogrficos com base na imagem obtida no plano coronal, gerando 4 tipos e 9 subtipos de acordo com o valor do teto sseo (ngulo alfa) e teto cartilaginoso (ngulo beta).

Artrografia: realizada sob anestesia, para poder injetar o contraste dentro da articulao. o Utilizada somente para orientao de provvel tratamento cirrgico. o Por meio deste exame, pode-se observar as estruturas anatmicas que servem de osbtculo reduo incruenta: Inverso do labrum. Hipertrofia do ligamento da cabea do fmur. Alongamento e contrao da cpsula articular (imagem em ampulheta). Hipertrofia do ligamento transverso e do pulvinar. TC: controle da reduo em paciente com imobilizao gessada. RM: permite observar componentes sseos e no-sseos (como cartilagem, cpsula, ligamentos, vasos, nervos e lquido sinovial). Tambm permite avaliar a reduo em paciente gessado. o Pode ser utilizada com o gadolnio para identificar isquemia o ncleo de ossificao femoral. o Desvantagem: alto custo, baixa disponibilidade.

5. Descrever as manobras semiolgicas que avaliam a DCQ. Manobra de Ortolani: um teste de reduo do quadril. Com a criana em decbito dorsal, segura-se os membros inferiores pelos joelhos com os quadris flexionados em 90 e mantidos em aduo; e a partir desta posio faz-se a abduo. Repete-se a manobra vrias vezes, fixando um lado e testando o lado oposto.

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Quando houver instabilidade do quadril, esta manobra faz a cabea do fmur se encaixar melhor no acetbulo, produzindo um rudo e uma vibrao que se sente na mo, chamado sinal do ressalto, o que significa que a teste de Ortolani positivo e faz diagnstico de luxao tpica do quadril. Ao se aduzir o quadril, a cabea femoral se desencaixar novamento do acetbulo. O sinal de Ortolani deve ser pesquisado nas primeiras 48 horas de vida, apresentando significncia no 1 ms de vida, e ento vai diminuindo sua frequncia, at que no 3 ms j no mais presente. Uns poucos casos, mesmo com instabilidade do quadril, no apresentam Ortolani positivo. Sinal de Barlow: uma manobra provocativa de luxao, sendo exatamento o oposto do Ortolani. Este teste determina o potencial para luxao do quadril. Este teste particularmente indicativo no quadril luxvel. Mantendo ambas as coxas do paciente em ngulo reto com o tronco, em posio de aduo, segurando a parte superior de fmur entre o indicado e o mdio e apoiando o polegar no tracanter maior. Exerce-se uma fora nos joelhos da criana em direo vertical ao quadril (empurra posterior e lateralmente), tentando deslocar a cabea femoral do interior do acetbulo. Se positivo, sente-se um sinal de pistonagem (uma vibrao discreta) que pode ou no fazer rudo. Teste de Thomas: mostra a perda da contratura em flexo normal do quadril extenso ou hiperextenso do joelho, na luxao congnita de quadril. um teste obrigatrio na semiologia do adulto e de crianas com formao ssea mais desenvolvidas. Afeces intra-articulares e na vizinhana do quadril desencadeia uma resposta reflexa antlgica no quadril em semiflexo.

Flexionam-se os quadris at que haja desaparecimento da lordose fisiolgica lombar. Depois, o quadril contralateral ao lado a ser testado mantido em flexo, e o lado a ser testado estendido e se houver contratura em flexo, no h extenso completa do quadril: forma-se um ngulo entre a superfcie da mesa de exame e a coxa do paciente.
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Manobra de Trendelemburg: usada para verificar se h insuficincia do musculo glteo mdio. Aparece somente em crianas maiores e adultos. Este msculo tem a funo de manter a pelve nivelada. Nas DDQs a funo deste musculo tende a ser insuficiente, portanto ele derruba a pelve para o lado contrario ao apoio. Nesta manobra o doente fica em p, apoiando o peso do corpo uma nica perna (lado bom), apoiando as mos numa superfcie estvel. A pelve tende a cair para o lado normal e o glteo mdio contrai-se para manter o nivelamento dela. Porm se a funo dele estiver prejudicada o nivelamento no mantido e a pelve cai para o lado oposto ao do apoio e na tentativa de manter o centro de gravidade no lugar, o tronco se inclina para o lado contrario ao da pelve cada. Sinal de Galeazzi: ocorre em maiores de 3 meses. Fletindo os joelhos em 90, com a criana deitada sobre a mesa de exame, nota-se uma diferena entre os nveis dos joelhos, evidenciando o encurtamento do fmur em relao ao seu contralateral. 6. Identificar qual o momento ideal para fazer o diagnstico e at quando possvel interferir no prognstico. Quanto mais precoce o diagnstico melhor. Epidemiologicamente, os casos identificados e tratados at o 3 ms de vida possuem menores ndices de sequelas. Aps o 4 a 6 ms de vida, pelo quadril j apresentar o centro secundrio de ossificao, tanto o tratamento fica mais difcil quanto as sequelas so muito mais difceis de serem removidas. 7. Explicar a fisiopatologia da DCQ. Na vida intrauterina, existem trs perodos nos quais o quadril sofre maior risco de luxao: I12 semana: ocorre a primeira grande mudana postural nos MMII; o membro roda internamente usando a articulao do quadril como ponto de sustentao/rotao. Como a cpsula articular frgil, no oferece resistncia ao deslocamento lateral da cabea femoral, alm disso, o colo femoral curto e retrovertido. Se ocorrer uma falha na sincronizao do desenvolvimento neuromuscular, haver uma trao muscular anormal que associada insuficincia do lado acetabular resultar em um quadril instvel, incapaz de sustentar o torque da rotao interna do MMII. Portanto a cabea femoral puxada para fora do acetbulo e permanece assim at o nascimento. Com o rpido crescimento intrauterino, todos os elementos da articulao tornam-se anormais: acetbulo fica raso, cpsula se distende e tanto a cabea quanto o grande trocanter femorais permanecem pequenos (sem carga de compresso / desenvolve-se um falso acetbulo). Neste caso, alteraes observadas ao nascimento so as mais acentuadas. 18 semana: a musculatura em torno da articulao do quadril est completamente desenvolvida e se inicia a mobilidade ativa do quadril. Se houver instabilidade anatmica desta articulao (fraqueza capsular, estrutura rasa do acetbulo, trao
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II-

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III-

muscular anormal por assincronia do desenvolvimento neuromuscular) a cabea femoral se deslocar para fora do acetbulo. Neste perodo, a trao do iliopsoas pode deslocar a cabea do fmur anteriormente. ltimo ms gestacional: a articulao e todos os msculos do quadril esto completamente desenvolvidos, ento os fatores que produzem luxao de quadril, nesta fase so causados por uma fora mecnica anormal devido a uma m posio intrauterina (apresentao plvica, oligodrmnio). a displasia cognita de quadril mais frequente, e tambm pode ser causado durante o parto e no perodo ps-natal. Existem duas formas de displasia de desenvolvimento do quadril: Tpica: o Crianas aparentemente normais. o Pode se desenvolver intrauterina (fetal ou pr-natal), ao nascimento (perinatal), ou aps o nascimento (ps-natal). o Investigao do quadril acusa doea. o Associada com outras alteraes intra-uterinas: Torcicolo congnito. Ps-metatarsos-varos. Ps-tornor-congnitos. o Subdividida em trs tipos: Quadril luxado: cabea femoral completamente fora do acetbulo (spero-lateral). Tipicamente perinatal. Pode ser reduzido pela manobra de Ortolani (flexo-aduo do quadril). Quadril luxvel: cabea femoral dentro do acetbulo, mas pode ser facilmente luxada pela manobra de Barlow. Quadril subluxado: caracteriza-se por excessiva frouxido ligamentar e a cabea femoral pode ser parcialmente deslocada (superior e lateralmente) para fora do acetbulo, mas no completamente luxada pelo teste da provocao de subluxao de Palmer (ainda h algum contato entre a cabea e acetbulo). O examinar tem a sensao de mobilidade, mas sem rudo (o quadril pode ser frouxo e redutvel concentricamente em flexo, aduo e rotao interna ou tenso e irredutvel).

Atpica: o Causas embrionrias ou teratognicas. o Associada outras malformaes graves, anormalidades cromossmicas, distrbios neuromusculares. o Decorrem de alteraes morfognicas ocorridas no primeiro trimestre gestacional.
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o Alteraes mais complexas que na forma tpica: Artrogripose mltipla congnita. Mielomeningocele. Agenesia lombossacra. o NO PODE SER CORRIGIDA PELA MANOBRA DE ORTOLANI. 8. Elaborar conduta de tratamento para o caso. At o 4 ms, pelos quadros instveis e frouxido de capsulas e ligamentos, mas com capacidade de estabilizao na posio de flexo utiliza-se o dispositivo de Pavlik. Deve-se orientar a me sobre a correta utilizao e ajuste do aparelho criana. Os membros devem estar em flexo >90 e abduo <70. O dispositivo de Pavlik leva a estabilizao em cerca de 2 semanas e o aparelho deve ser mantido por no mnimo 3 meses. Faz-se controle clnico quanto reduo e adequao das tiras do aparelho e utiliza-se USG e radiografia para acompanhar o desenvolvimento da cavidade acetabular (contenso, boa conformao e teto acetabular normal). Deve-se evitar posies extremas. A flexo exagerada pode levar luxao distal e leso do nervo femoral; e a abduo forada associa-se luxao anterior e necrose da cabea do fmur. 4 ao 18 ms, diagnsticos neste perodo so quadris luxados e subluxados. Porm a reduo (reposio da cabea do fmur no acetbulo) e manuteno nesta posio possuem um percentual elevado de cura, com normalizao da relao entre a cabea do fmur e cavidade acetabular. Tenta-se a abduo progressiva com trao cutnea prvia ao znite (evoluir por pelo menos uma semana) para tentar vencer a retrao da musculatura do quadril que impede a introduo da cabea femoral na cavidade acetabular sem utilizar manobras foradas. Em seguida faz-se reduo sob anestesia e tenotomia dos msculos adutores que esto tensos, se necessrio. E ento confeccionar um aparelho gessado para imbolizao, que v desde o trax at o tero inferior da perna, permanecendo com ele por seis semanas. Depois deste perodo fazse um novo aparelho que termine ao nvel dos joelhos, os deixando livres; no se deixa os joelhos livres desde o comeo do tratamento porque os msculos isquiotibiais encurtados representam um risco estabilidade e reduo e propiciar um redeslocamento articular dentro do gesso. Se o crescimento da criana permitir, o gesso pode ser mantido por quatro meses, quando poder ser retirado, com a devida avaliao radiogrfica, e se estvel a criana mantida um ms com os membros em abduo com o aparelho de Vilenski. Acima dos 18 meses a soluo obrigatoriamente cirrgica (operao de Salter) fazendo capsuloplastia + reorientao caudal e lateral do teto acetabular. Se for constadada reduo sob tenso, em maiores de trs anos e meio associa-se ao procedimento a osteotomia femoral para encurtamento sseo, que permite reduo sem tenso das partes moles, diminuindo o risco re reluxao e necrose avascular da cabea femoral.
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9. Explanar as consequncias do diagnstico/ tratamento tardio. Em geral, com diagnstico e tratamento precoces o ndice de sucesso superior a 90%, porm essa taxa diminui conforme o crescimento da criana, e aps os 2 anos de idade as chances de obter um quadril adequado <20%. Em casos unilaterais no tratados ou tratados tardiamente, o paciente pode posteriormente desenvolver escoliose, alterao de marcha, deformidades e dor no joelho e deformidades em aduo do quadril. Casos bilaterais tendem a evoluir com marcha anserina e dor lombar. Todos os casos, se persistentes na luxao ou displasia levam a osteoartrite precoce da articulao do quadril, tornando necessria a artroplastia total do quadril antes dos 60 anos.

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