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REVISTA BRASILEIRA DE OTORRINOLARINGOLOGIA 68 (2) PARTE 1 MARO/ABRIL 2002

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Fibrous displasia:
Report three cases
Resumo / Summary
A displasia fibrosa leso pseudo-neoplsica de etiologia
desconhecida, carter benigno e recidivante, caracterizada
pelo desenvolvimento de tecido fibroso e traves osteides
que substituem gradualmente o osso normal. O principal
diagnstico diferencial da forma monosttica, no
envolvimento dos ossos da cabea e pescoo, o fibroma
ossificante, que alguns consideram variante desta entidade.
Esse trabalho tem como objetivo revisar as principais
caractersticas clnicas, radiolgicas e histopatolgicas que
auxiliam no diagnstico diferencial da displasia fibrosa com
o fibroma ossificante e discutir o comportamento recidivante
da displasia fibrosa, essencial ao planejamento cirrgico.
Relatamos trs casos provenientes do ambulatrio de
Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericrdia de So
Paulo, avaliados quanto s queixas, exame fsico, achados
de imagem e tratamentos. Nos trs casos o diagnstico foi
confirmado pelo exame anatomopatolgico. Todos
apresentaram recidiva aps a resseco cirrgica,
diagnosticada entre o primeiro e o oitavo ano de seguimento.
Devido ao comportamento clnico semelhante da displasia
fibrosa e do fibroma ossificante, o exame anatomopatolgico
essencial para o diagnstico diferencial. O acom-
panhamento clnico permanente desses pacientes
necessrio para que as possveis recidivas sejam
diagnosticadas precocemente.
Adriana L. Alves
1
, Fernando Canavarros
2
,
Daniela S. A.Vilela
2
, Ldio Granato
3
,
Jos D. Prspero
4
Palavras-chave: displasia fibrosa, recidiva, diagnstico
diferencial, fibroma ossificante.
Key words: fibrous dysplasia, recurrence, differential
diagnostic, ossifying fibroma.
Displasia fibrosa:
relato de trs casos
Fibrous dysplasia is a pseudo-neoplastic lesion, ethiology
unknown, benign and recurrent, which normal bone is
replaced by fibrous tissue and lamelar bone trabeculae. The
main differential diagnosis of the monostotic form on head
and neck bones is Ossifying Fibroma which some consider
another form of the same entity. The purpose of this study
is to make a review of the main clinical, radiological and
histopathological findings that contributes to the differential
diagnosis. The recurrent behavior of Fibrous Dysplasia is
essential to its surgical planning and it was also analyzed on
this study. We have reported three cases followed at the
ENT department of Irmandade da Santa Casa de Misericrdia
de So Paulo evaluated based on the patients symptoms,
physical exam, imaging findings and treatment. In all three
cases, the diagnosis was confirmed based on histopathological
findings. All of them had recurrences after surgical removal,
diagnosed between first and eighth year of follow up. Due
to Fibrous Dysplasia and Ossifying Fibroma similar clinical
courses, the histopathological findings are essential to their
differential diagnosis. The long term follow up of this
pacients is necessary in order to make an early diagnosis of
recurrences.
CASE REPORT
RELATO DE CASO
Rev Bras Otorrinolaringol.
V.68, n.2, 288-92, mar./abr. 2002
1
Ps-Graduanda da Faculdade de Medicina da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, na rea de Otorrinolaringologia.
2
Mdicos residentes do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
3
Diretor do Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
4
Livre Docente de Anatomia Patolgica da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.
Endereo para correspondncia: Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de So Paulo
Rua Dr Cesrio Mota Jnior, 112 Pavilho Conde de Lara 4 andar Telefone (0xx11) 3226-7235 Fax: (0xx11) 2228405
Trabalho realizado no Departamento de Otorrinolaringologia da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, apresentado sob a forma de tema livre no 35 Congresso Brasileiro
de Otorrinolaringologia realizado no perodo de 16 a 20 de outubro de 2000, na cidade de Natal.
Artigo recebido em 6 de setembro de 2001. Artigo aceito em 20 de novembro de 2001.
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esquerda para exrese de tumor orbitrio, cujo exame
anatomopatolgico revelou ser displasia fibrosa.
Aps oito anos o paciente voltou a apresentar cefalia.
A tomografia computadorizada de seios da face mostrou
recidiva do tumor sseo, com expanso para seios etmoidais,
esfenoidal e frontal esquerda.
O paciente foi submetido frontoetmoidectomia e
esfenoidectomia esquerda para exrese do tumor.
O exame anatomopatolgico confirmou o diagnstico
anterior. O paciente est no segundo ms de ps-operatrio,
assintomtico e sem sinais de recidiva.
Caso 2
Masculino, oito anos, branco, com queixa de
sangramento nasal e episdios repetidos de conjuntivite
purulenta.
Ao exame fsico apresentava hipertelorismo,
drenagem purulenta pelo saco lacrimal esquerda; nariz
com base alargada e fossa nasal esquerda preenchida por
tumor vinhoso.
A tomografia de seios da face revelou a presena de
massa expansiva em fossa nasal esquerda e etmide,
homognea, com aspecto de vidro fosco (Figura 2).
O paciente foi submetido cirurgia para retirada do
tumor por via transpalatina.
O exame anatomopatolgico diagnosticou displasia
fibrosa.
Dois anos depois o paciente voltou a apresentar
queixas de obstruo nasal, associada a episdios de
sangramento nasal, deslocamento do globo ocular para a
esquerda e diminuio da acuidade visual.
Ao exame clnico apresentava hipertelorismo,
proptose do olho esquerdo; abaulamento da pirmide nasal
esquerda, deslocamento da arcada dentria superior para
INTRODUO
A displasia fibrosa monosttica leso pseudo-
neoplsica benigna de etiologia ainda desconhecida.
Representa cerca de 2,5% de todos os tumores sseos. Por
tratar-se de defeito congnito da modelagem ssea,
manifesta-se mais freqentemente em crianas e adoles-
centes, tendo crescimento lento e tendncia a se estabilizar
aps a puberdade, junto com o esqueleto. Apresenta alta
taxa de recidiva, com valores em torno de 37% nos adultos
1
.
microscopia caracterstica a presena de tecido fibroso
em meio ao qual existem traves osteides irregulares que
lembram caracteres chineses.
Devido predileo pelos ossos da face e crnio,
geralmente causando deformidade, doena de particular
interesse pelo otorrinolaringologista. As formas poliostticas
nesta regio determinam leontase ssea.
Sero descritos trs casos de portadores de displasia
fibrosa, com diagnstico confirmado pelo exame anatomo-
patolgico, recidivantes.
APRESENTAO DOS CASOS
Caso 1
Masculino, nove anos, pardo, com queixa de cefalia
frontal latejante h dois anos, com piora matutina, s vezes
acompanhada de vmitos. Referia tambm diminuio da
acuidade visual esquerda. Ao exame fsico o paciente
apresentava proptose do globo ocular esquerda.
A tomografia de seios da face mostrou espessamento
sseo irregular em seio frontal esquerda, seios etmoidais
esquerda e seio esfenoidal, com nervo ptico preservado
(Figura 1).
O paciente foi submetido craniotomia frontal
Figura 1. Corte axial de tomografia computadorizada de base de
crnio mostrando osso displsico ocupando fossa nasal esquerda,
seios etmoidais e esfenoidal.
Figura 2. Corte axial de tomografia computadorizada de seios da
face mostrando tumor com densidade homognea ocupando a
cavidade nasal esquerda, com aspecto de vidro fosco.
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a direita e fossa nasal esquerda preenchida por tumor vinhoso.
Realizada tomografia computadorizada de seios da face que
mostrou processo expansivo ocupando a fossa nasal
esquerda, parede medial do seio maxilar esquerdo, seios
etmoidais, parte do esfenide, lmina pterigoidea medial
esquerda e parede medial e superior da rbita esquerda,
reduzindo a cavidade orbitria e deslocando o globo ocular
para a esquerda.
Foi realizada nova interveno cirrgica com
abordagem tipo Degloving sendo encontrada grande
quantidade de osso displsico entre a rbita esquerda e o
seio maxilar, e na regio do etmide.
O exame anatomopatolgico confirmou o diagnstico
anterior.
O paciente est no 18
o
ms de ps-operatrio, sem
queixas e com melhora da deformidade facial.
Caso 3
Feminino, 14 anos, branca, com queixa de obstruo
nasal esquerda h um ano, acompanhada de cefalia
periorbitria e em regio maxilar esquerda.
Ao exame apresentava tumor endurecido, recoberto
de mucosa lisa e rsea, doloroso ao toque, ocupando todo o
teto da fossa nasal esquerda.
A tomografia computadorizada de seios da face
mostrou a presena de uma massa expansiva na regio da
fossa nasal esquerda, todo o seio etmoidal e esfenide, com
densidade ssea (Figura 3).
O paciente foi submetido cirurgia para exrese do
tumor, visualizando-se a invaso dos seios etmoidais,
esfenoidal esquerda e fossa nasal esquerda, se estendendo
at a rinofaringe.
O exame anatomopatolgico diagnosticou displasia
fibrosa.
No 12
o
ms de ps-operatrio o paciente voltou a
apresentar queixa de obstruo nasal direita. A tomografia
computadorizada mostrou espessamento e esclerose das
paredes dos seios esfenoidais, lminas papirceas e vmer,
com invaso do SNC, envolvendo o dorso da sela trcica e
das clinides. Foi submetido a nova cirurgia para exrese do
tumor via Degloving. O exame anatomopatolgico
confirmou o diagnstico prvio de displasia fibrosa. O
paciente se encontra no 10
o
ms de ps-operatrio,
assintomtico e com exame fsico normal.
DISCUSSO
A displasia fibrosa doena pouco comum, congnita,
benigna, caracterizada por defeito de modelagem ssea, com
substituio gradual do osso normal por fibrose com traves
osteides irregularmente mineralizadas. Alguns acreditam ser
uma anomalia congnita do desenvolvimento do tecido
mesenquimal
1
.
Representa 2,5% dos tumores sseos e 7,5% dos
tumores sseos benignos
1
.
Cerca de 70% dos casos se manifestam na primeira
dcada de vida, de crescimento lento, inicialmente assintom-
ticos, se estabilizam aps a puberdade, junto com o
esqueleto
2
. mais freqente no sexo feminino, recidivante
em cerca de 37% dos casos nos adultos
1
.
A displasia fibrosa classificada em dois tipos:
monosttica, quando ocorre em um osso nico ou ossos
contguos; poliosttica, quando em mltiplos ossos. A forma
poliosttica, associada presena de manchas cutneas
hiperpigmentadas e puberdade precoce, no sexo feminino,
corresponde Sndrome de Albright
3
.
O envolvimento da cabea e pescoo comum, em
cerca de 10 a 30% das formas monostticas e 50 a 100% das
formas poliostticas
1,2
. Nesta regio h divergncias quanto
sua localizao preferencial. Alguns acreditam ser o maxilar,
seguido dos ossos frontal e etmide
1
.

Leed e Seaman, em
1962, identificaram o osso frontal e o esfenoidal como os
Figura 3. Corte axial de tomografia computadorizada de seios da
face mostrando tumor ocupando fossas nasais, deslocando o septo
para a direita, e seios esfenoidais, com densidade ssea ao redor e
contedo cstico.
Figura 4. Corte histolgico mostrando processo displsico
caracterizado por proliferao fibrosa, com traves sseas neoformadas
irregulares em tamanho e forma, com varivel mineralizao,
assumindo aspecto de caracteres chineses.
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mais comumente envolvidos
4
. Em nossos casos foram mais
freqentemente envolvidos o etmide, esfenide, frontal e
maxilar.
A transformao maligna ocorre em menos de 1%
dos casos, e ps-radioterapia essa taxa pode atingir 44% dos
casos
1
.
A displasia fibrosa geralmente assintomtica devido
ao lento crescimento, e s vezes se manifesta com cefalia
e dor.
Os sinais e sintomas se relacionam ao seu crescimento,
sendo comuns as deformidades crnio-faciais, proptose e
outras complicaes oculares como ceratite secundria
exposio, restrio de movimentao ocular resultando em
diplopia, epfora, blefaroptose e perda do campo visual. O
envolvimento do seio esfenoidal pode comprometer o canal
ptico
5
. Em apenas um dos nossos casos ocorreu
comprometimento ocular por compresso extrnseca.
Radiologicamente so descritas trs formas de displasia
fibrosa no crnio
1
:
Forma compacta: encontrada em 50% dos casos. O osso
progressivamente substitudo de modo a ficar
homogneo, com imagem comparvel a vidro fosco. Essas
leses so encontradas principalmente na base do crnio,
corpo do esfenide, teto da rbita e asa menor do
esfenide.
Forma ltica: encontrada mais freqentemente na calota
craniana e ossos faciais. A tomografia computadorizada
mostra leso irregular, radiolcida, circundada por halo com
alta densidade.
Forma mista: caracterizada pela presena de reas
radiopacas alternadas com reas radiolcidas tomografia
computadorizada. Esta foi a forma observada em nossos
trs casos.
Ao exame anatomopatolgico, duas formas podem
ser distingidas macroscopicamente
1
:
Forma compacta: caracterizada pela presena de tecido
osteide que progressivamente se ossifica e assume
aspecto de osso maduro.
Forma cstica: apresenta uma ou mais cavidades circun-
dadas pelas alteraes acima descritas.
Microscopicamente, a aparncia dessas duas formas
nica. H proliferao de tecido fibroso com ossificao
progressiva e destruio do osso afetado. O trabeculado sseo
imaturo, sendo irregular no seu tamanho, formato e
distribuio, com ausncia da estrutura lamelar interna
caracterstica do tecido sseo normal As traves osteides
dispem-se de modo irregular, circundadas por osteoblastos,
em arranjo que lembram caracteres chineses (Figura 4). A
patogenia, segundo alguns, a metaplasia do tecido fibroso.
O diagnstico diferencial da displasia fibrosa se faz
com a hiperostose, o osteoma, osteocondroma, cordoma,
meningioma hiperosttico, granuloma reparador de clulas
gigantes, tumor marrom do hiperparatiroidismo e o fibroma
ossificante. Podem ser diferenciados pelos mtodos de
imagem, mas quando falhos a diferenciao feita pelo
exame anatomopatolgico.
O fibroma ossificante o principal diagnstico
diferencial da forma monosttica da displasia fibrosa, pela
semelhana clnica, radiolgica e anatomopatolgica.
Na cabea e pescoo encontrado tipicamente na
mandbula e maxila, porm ocasionalmente pode ser
observado nos seios paranasais, rbita e calota craniana.
Este processo caracteriza-se por ossificao em faixas
que se anastomosam, entremeadas por proliferao fibrosa.
Persiste a dvida quanto natureza deste processo que,
segundo alguns, seria uma variante da displasia fibrosa.
Geralmente mais agressivo que a displasia fibrosa,
mas freqentemente so indistingveis clinicamente
2
.

O
fibroma ossificante, ao exame radiogrfico, apresenta margem
definida bem evidente tomografia computadorizada, o que
facilitaria a sua diferenciao da displasia fibrosa
6
. Alguns
autores discordam ao achar que quase todas as leses fibro-
sseas benignas, incluindo a displasia fibrosa e o fibroma
ossificante, mostram margens bem definidas tomografia,
impossibilitando a diferenciao.
Geralmente heterogneo, podendo ser uniloculado
ou multiloculado. Tem crescimento excntrico, mas
geralmente no causa destruio ssea adjacente.
A ressonncia nuclear magntica no ajuda na
diferenciao, pois ambos apresentam sinais de baixa
intensidade tanto em T1 quanto em T2, sendo heterogneos
com contraste.
O exame anatomopatolgico utilizado para o
diagnstico diferencial dessas leses. Geralmente o fibroma
ossificante tem uma cpsula ssea, que no existe na
displasia fibrosa
6
.
As trabculas osteides so geralmente maduras, com
alguns osteoblastos em suas bordas, e so importantes para
o diagnstico diferencial das trabculas sseas da displasia
fibrosa, geralmente imaturas
6
.
Esses achados histolgicos so controversos, j que
em alguns casos a displasia fibrosa originada em ossos crnio-
faciais tende a ser mais diferenciada
6
. O diferencial entre
estas entidades difcil pela falta de critrios diagnsticos
bem definidos.
O tratamento tanto da displasia fibrosa como do
fibroma ossificante cirrgico, objetivando sua remoo
completa, pela possibilidade de recidiva e por no serem
radiossensveis. A malignizao rara em ambos.
O fibroma ossificante, apesar do crescimento lento,
pode ter localmente comportamento mais agressivo. A
displasia fibrosa apresenta comportamento benigno e a
cirurgia radical nem sempre justificada. A remoo pode
ser dificultada pela ausncia de delimitao entre o tumor e
o tecido sseo normal, sendo muitas vezes econmica na
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tentativa de evitar mutilaes. A recidiva da displasia fibrosa
mais freqente do que o fibroma ossificante e ocorreu em
nossos trs casos.
COMENTRIOS FINAIS
A displasia fibrosa doena que acomete indivduos
jovens. Tem comportamento benigno, com crescimento
geralmente lento e assintomtico, mas, de acordo com sua
localizao, pode invadir e causar compresso de estruturas
nobres na base do crnio e rbita. Essas caractersticas no
devem ser esquecidas durante o planejamento cirrgico. Por
ser tumor sem limites precisos e recidivante, importante
que se remova o mximo de tecido possvel, entretanto a
cirurgia deve ser econmica para no causar mutilaes e
dficits funcionais. A radioterapia deve ser evitada, pelos
riscos de malignizao da doena e por ser ineficiente.
Na cabea e pescoo, o diagnstico diferencial da
forma monosttica deve ser feito com o fibroma ossificante.
Devido aos comportamentos clnico e radiolgico
semelhantes, o exame anatomopatolgico essencial para
a diferenciao. O seguimento permanente dos pacientes
imprescindvel a fim de que possveis recidivas sejam
diagnosticadas precocemente.
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