Artigo de Reviso / Review Articie

Sndrome de Parry-Romberg: aspectos de interesse ao cirurgio-dentista Parry-Romberg Syndrome: interesting aspects for the surgeon-dentist
Thays Almeida Alfaya1, Patrcia Nivoloni Tannure2, Roberta Barcelos3, Mnica Lage da Rocha4, Giovanni Augusto Castanheira Polignano5 Cresus Vinicius Depes Gouva6
1. Cirurgi-Dentista; Aluna do curso de especializao em Estomatologia da Universidade Estadual do Rio de Janeiro (UERJ). 2. Mestre e Doutoranda em Odontologia (Odontopediatria) pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). 3. Doutora em Odontologia (Odontopediatria) pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Professora Adjunto da Universidade Federal Fluminense (FOUFF/PUNF). 4. Doutora em Patologia pela Universidade Federal Fluminense. Professora da Universidade Salgado de Oliveira. 5. Mestre em Patologia Buco-Dental pela Universidade Federal Fluminense. Professor da Universidade Salgado de Oliveira. 6. Doutor em Prtese Dentria pela Universidade Federal Fluminense (UFF). Professor Titular da Universidade Federal Fluminense (FOUFF/Niteri).

DESCRITORES Hemiatrofia Facial; Diagnstico; Medicina Bucal

RESUMO A Sndrome de Parry Romberg uma condio rara, considerada autolimitada, que acomete as estruturas faciais, como pele, tecidos subcutneos, msculos e estruturas sseas subjacentes, em contraste com lado contralateral normal. Os indivduos portadores dessa morbidade apresentam um comprometimento esttico e psicolgico e necessitam de um tratamento multidisciplinar, envolvendo, principalmente, a ortodontia e cirurgia plstica. Este trabalho objetiva revisar a literatura acerca da etiologia, caractersticas clnicas, diagnstico e tratamento da Sndrome de Parry Romberg, ressaltando a importncia do cirurgio-dentista no tratamento dessa sndrome.

Keywords Facial Hemiatrophy; Diagnosis; Oral Medicine

ABSTRACT The Parry-Romberg syndrome is a rare self-limiting condition affecting the facial structures. It is characterised by the involvement of skin, subcutaneous tissues, muscles, and even osseous structures in some cases, in contrast to the contra-lateral normal side of the face. Those individuals suffering from this morbidity are aesthetically and psychologically affected, which requires a multidisciplinary treatment involving mainly orthodontics and plastic surgery. This work is aimed at reviewing the literature on aetiology, clinical characteristics, diagnosis, and treatment of this syndrome, also emphasising the importance of diagnosis and treatment by the surgeon-dentist

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Endereo para correspondncia Roberta Barcelos Rua Gavio Peixoto 343/803 - Icara Niteri/ RJ CEP:24230.093 Tel: (21) 2714-0167 E-mail: rbarcelos@vm.uff.br

INTRODUO
A Sndrome de Parry Romberg, tambm denominada de Atrofia Hemifacial Progressiva, uma patologia clnica rara 1, com prevalncia de 1: 700.000 indivduos afetados2. Foi descrita inicialmente por Parry em 18253 e por Romberg em 1846 4, podendo manifestar-se na infncia e adolescncia5-9, principalmente em indivduos do sexo feminino6, 10, 11, os quais eram morfologicamente normais durante o nascimento12. Considerada uma condio autolimitada, no apresenta cura 13, e sua etiologia desconhecida. 1, 5, 6, 8, 14. Estudos sugerem uma associao com uma alterao no primeiro estgio de desenvolvimento do sistema nervoso central15 ou com desordens neurolgicas5, 16, 17, relacionando a alterao com a presena de anormalidades estruturais cerebrais adjacentes3. Outras teorias so relatadas justificando o seu aparecimento, como a de ser uma doena inflamatria ou auto-imune1, uma infeco viral 10 ou por Borrelia 10, 18, histria de trauma10, 19, patognese vascular11, uma malformao1 ou, ainda, uma forma da esclerodemia 18.

Caracteriza-se por afetar um dos lados da face de forma progressiva e atrfica 1, 6, 20, com o envolvimento de vrias estruturas 5, 6, 16, podendo acompanhar para a extenso da extremidade superior ipsilateral e para toda a metade do corpo21, 22, porm de forma mais rara, ainda. Esse quadro tem progresso lenta por vrios anos e evoluindo para a estabilizao deste 10, que ocorre no perodo de 2-10 anos13. A progresso pode estabilizar em qualquer ponto, deixando graus variveis de deformidades 23. Um ponto que merece destaque a histria familiar do paciente. Mesmo que considerada uma doena rara, sabe-se que tambm pode estar presente em membros da mesma famlia5 e deve ser investigada. Mais do que problemas estticos, essa doena traz comprometimentos funcionais e psicolgicos 12, 13. O tratamento deve incluir uma equipe multidisciplinar 10, sendo o objetivo principal da terapia a reabilitao esttica9. Considerando os impactos funcionais e estticos dessa sndrome, este trabalho objetiva revisar a literatura acerca da etiologia, ressaltando as caractersticas clnicas, diagnstico e tratamento dessa patologia e evidenciando a importncia do cirurgio-dentista no decorrer do tratamento.
Odontol. Cln.-Cient., Recife, Suplemento 481-484, out./dez., 2011 www.cro-pe.org.br

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DESENVOLVIMENTO
Na face de indivduos afetados, observa-se uma auto-limitada e progressiva atrofia em dos lados1, 6, 20, com acometimento da pele, tecidos subcutneos, msculos e, s vezes, estruturas sseas subjacentes5, 6, 16, em contraste com lado contralateral normal (Figura 1) 24. Geralmente essa patologia afeta a regio fronto-parietal e pode se estender inferiormente, afetando o restante da estrutura facial5. So comuns depresses nos ossos faciais25 e hipoplasia ssea10. A pele pode ter a aparncia seca e apresentar-se com uma pigmentao escura13. Pode ocorrer uma linha de demarcao, semelhante a uma cicatriz entre o lado normal e o afetado pela sndrome10, 13
FIGURA 2 Fotografia digital, face de frente, movimento de extenso da lngua, em que se observa atrofia do lado direito da lngua.

Caractersticas Clnicas

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FIGURA 1 Fotografia digital, face de frente em repouso em que se observa assimetria facial, quadro de atrofia do lado direito da face da paciente.

Outras manifestaes podem estar presentes, como as oculares, enoftalmia, devido perda de gordura periorbitria10, 26, hipermetropia, glaucoma, modificaes pigmentares da retina, estrabismo, ateraes pupilares, anomalias palpebrais e catarata12 e audivas como, diminuio da audio homolateral, tambm pode estar presente. Nos pelos pode ocorrer alopecia localizada10, 25 e encanecimento25. Na cavidade oral pode haver anormalidades nas estruturas dentrias7, tais como atraso da erupo dos elementos dentrios, perda dos elementos homolaterais, m-ocluso, anomalias radiculares27, comprometendo desta forma a morfologia facial e funo28. Tambm pode ocorrer atrofia lingual (Figura2)10, 27 do lbio superior10 e das glndulas salivares29. No corpo podem ocorrer alteraes semelhantes as faciais nos membros superiores e nos stios prximos21, 22, como uma extenso do acometimento facial. H ainda as complicaes neurolgicas como neuralgia do trigmio10, 25, 26, parestesia26, epilepsia, dores de cabea25, 26, espamos e anomalias estruturas do sistema nervoso central25.

Exames complementares podem ser teis na elucidao dos casos, bem como no controle, diante da teraputica preconizada, devendo ser realizado e compartilhado por uma equipe multidisciplinar, essencial para o apoio e tratamento do paciente, tendo em vista os problemas estticos, funcionais e psicolgicos dessa sndrome12, 13. Ao exame histopatolgico, observa-se normalmente atrofia da epiderme, infiltrado perivascular varivel de linfcitos e moncitos, alteraes do endotlio vascular10 e aumento das fibras colgenas30. Na bipsia cerebral, comum infiltrado inflamatrio perivacular, irregularidades dos vasos corticais e leptomenngeos, alm de fibrose menngea31, 32. O diagnstico pode ser realizado clinicamente22 por meio das alteraes faciais j descritas. O diagnstico diferencial feito por meio da excluso de entidades, como hipoplasia facial, esclerodermia e desordens oculoauriculovertebrais29, sendo que excluir a Sndrome de Parry-Romberg da esclerodermia depende da ausncia ou presena de pigmentao da pela e outros achados inflamatrios29, tendo em vista que pode ocorrer uma associao de ambas33. Com o auxlio do exame histopatolgico, possvel distinguir essas duas entidades, por meio da presena de fibras elsticas que ocorrem apenas na atrofia hemifacial progressiva30. Tambm podem ser utilizados exames de imagem, como a radiografia panormia (Figura 3) ou da face, que ir evidenciar a hipoplasia ssea. A ressonncia magntica tambm pode ser utilizada, embora um nmero reduzido de pacientes com essa sndrome apresente envolvimento cerebral19. Nos exames de eletromiografia, no se observam alteraes nas funes musculares34, e a angiografia geralmente apresenta resultados normais25.

Exames complementares e Diagnstico

FIGURA 3 Radiografia Panormica em que se observa atrofia do rebordo alveolar do lado direito.

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Tratamento

O tratamento dessa condio deve incluir uma equipe multidiscplinar, envolvendo a cirurgia plstica e ortodontia10, com o principal objetivo de reabilitao esttica9. Na ortodontia, a interveno na assimetria facial busca manter a simetria mandibular estimulando os centros de crescimento que no esto diretamente envolvidos no processo30. Em muitos casos, aps esse tipo de interveno, no existe a necessidade de os pacientes se submeterem a cirurgias mandibulares, e sim apenas a de reconstruo de tecidos moles e terapia oclusal na idade adulta30. Essa terapia deve ser preconizada no incio do aparecimento da sndrome, tendo em vista que, na ausncia dessa interveno, a mandbula se tornar assimtrica com um ramo e cndilo normais de um lado e afetado do outro30. O cirurgio-dentista pode ser o primeiro profissional a ser o procurado nos casos iniciais e, por isso, deve estar apto a realizar o correto diagnstico. No que tange aos procedimentos cirrgicos, os graves defeitos em tecidos moles, restaurao do contorno facial e simetria so os maiores desafios envolvendo o tratamento desses pacientes28, exigindo que haja mais do que uma forma de tratamento ideal para atingir os resultados morfolgicos e funcionais28 em mais de um tempo cirrgico24. O processo de reconstruo facial determinado pela fase em que se encontra a doena, local e grau de deformidade a ser corrigido21, o que ir interferir nos materiais e nas tcnicas a serem utilizadas.

CONCLUSO
A tentativa de restabelecer a funo do sistema estomatogntico e a esttica de pacientes portadores dessa sndrome o principal objetivo do cirurgio-dentista, membro integrante de uma equipe multidisciplinar. Diante da etiologia desconhecida, existe a necessidade de novos estudos que tenham como finalidade esclarecer os mecanismos envolvidos nessa morbidade.

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Recebido para publicao: 27/07/10 Aceito para publicao: 29/11/10 Odontol. Cln.-Cient., Recife, Suplemento 481-484, out./dez., 2011 www.cro-pe.org.br