52| 2010; 12(2) : 52-56 Revista Brasileira de Pesquisa em Sade
Maria Tereza Pedrosa de Albuquerque
1 Maria Quintela Souza de Barros 1 Paulo Jos Moraes da Silva 2 Jos de Amorim Lisboa Neto 3 Ana Carolina Omena Barbosa Silva 4 |Cisto odontognico epitelial calcificante: relato de caso RESUMO | O cisto odontognico epitelial calcifcante uma leso odontognica rara, com incidncia, principalmente, na segunda e terceira dcadas de vida, sem predileo por raa ou gnero. Apresenta compor- tamento biolgico e caractersticas histopatolgicas peculiares, podendo comportar-se como um cisto ou como uma neoplasia agressiva. Sua principal manifestao clnica o aumento volumtrico, usualmente sem sintomatologia dolorosa. Essa leso composta de larga parede cstica, contendo epitlio do tipo ameloblastomatoso e pequenos amontoados de clulas fantasmas. Este trabalho relata o caso clnico de paciente que com- pareceu aos servios de Estomatologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Universidade Federal de Alagoas apresentando sintomatologia dolorosa e aumento volumtrico na regio anterior da mandbula. Ao realizar exame radiogrfco, observou-se rea radiolcida circunscrita extensa, com reab- soro radicular dos dentes adjacentes e reas de calcifcao interna. O tratamento de escolha foi o cirrgico, consistindo na enucleao do cisto, associado remoo dos dentes envolvidos. Palavras-chave | Cisto odontognico epitelial calcifcante; Caractersti- cas clnico-radiogrfcas; Tratamento. 1 Acadmica do 5 ano do Curso de Odontologia da Universidade Federal de Alagoas 2 Professor Adjunto 4 da disciplina Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial 1 e 2 da Universidade Federal de Alagoas 3 Professor adjunto 4 da disciplina Patologia Oral da Universidade Federal de Alagoas 4 Acadmica do 6 perodo do Curso de Odontologia do Centro de Estudos Superiores de Macei (CESMAC) ABSTRACT | Calcifying epithelial odontogenic cyst is a rare odontogenic lesion, mostly afficting patients in their third and second decades of life. It makes no distinc- tion with regards to race or gender, showing a unique biological pattern and distinctive histopathological features. It may take the shape of a cyst or of an aggressive neoplasm. Its main clinical symptom is painless swelling of the affected area. Ameloblastoma-like epithelial cells and small clusters of ghost cells are found within the thick cystic wall. Herein, we report the case of a patient who came to the Department of Stomatology and Oral and Maxilofacial Surgery at the Federal University of Alagoas (UFAL) with a tender and swollen anterior lower jaw region. Radiographically, the lesioned area was seen as extensive, circumscribed, and radiolucent, with root resorption of adjacent teeth and calcifed spots within the lesion. Enucleation was the treatment of choice, with simultaneous removal of all affected teeth. Keywords |Calcifying epithelial odontogenic cyst; Clinical radiographic features; Treatment. Calcifying epithelial odontogenic cyst: a case report Revista Brasileira de Pesquisa em Sade 2010; 12(2) : 52-56 |53 INTRODUO | O cisto odontognico epitelial calcifcante uma leso rara, que apresenta comportamento clnico varivel e caracte- rsticas histopatolgicas peculiares, alm de ter uma grande diversidade de terminologias, devido as suas variveis clnicas, radiogrfcas e microscpicas 9 . Foi descrito ini- cialmente por Gorlin em 1962. Antes dessa data foi clas- sifcado como ameloblastoma atpico ou como um tipo de odontoma 12 ocupando um lugar anmalo entre cisto e neoplasia 6 . H uma ampla variao da faixa etria para esse cisto, com um pico de incidncia na segunda dcada. Aparece usualmente em pessoas com menos de 40 anos de idade e tem uma predileo pelo sexo feminino. Cerca de 70% dos casos esto associados maxila 13 . A principal manifestao clnica da leso o aumento de volume, usualmente sem sintomatologia 1 . No geral, a leso se forma anteriormente ao primeiro molar, porm, em 20% dos casos, ela localiza-se na mucosa gengival, mera- mente tocando o osso adjacente 4 . Radiografcamente, a referida leso aparece como uma imagem radiolcida, unilocular ou multilocular 13 , com reas mineralizadas no seu interior que variam de peque- nos focos a grandes massas, aparecendo, na maioria das vezes, associada a dentes inclusos ou odontoma. Um tero das leses extrassea 1 . Histologicamente, apresenta larga parede cstica contendo epitlio tipo ameloblastomatoso, pequenos amontoados de clulas fantasma e material amorfo eosinoflico acompanhados por tecido fbroso, in- cluindo pequenas ilhas de epitlio odontognico 11 , sendo essa sua caracterstica diferencial bsica. O tratamento, quando o cisto no est associado outra leso, a enucleao cirrgica total, visto que h pouco risco de recidiva. Quando associada a outras leses, dever ser tratada com consideraes apropriadas 13 . O presente estudo relata um caso clnico de cisto odontognico calcif- cante (COC), apresentado por uma paciente atendida pelo Departamento de Semiologia, Cirurgia Bucomaxilofacial e Patologia da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal de Alagoas, AL, Brasil. RELATO DE CASO | O trabalho relata caso de paciente E. A. O., 63 anos de idade, gnero feminino, de cor parda, portadora de leso na regio de mento que compareceu aos departamentos de Semiologia e Cirurgia Bucomaxilofacial da Faculdade de Odontologia, Universidade Federal de Alagoas, para aten- dimento. Queixava-se de aumento volumtrico na regio mentoniana. Aps anamnese, no foi evidenciada presena de qualquer alterao sistmica. Logo depois, foi realizada a verifca- o da presso arterial e os exames extra e intraorais. Ao exame extraoral, notou-se grande aumento volumtrico na regio de mento, consistindo na assimetria facial da paci- ente que se apresentava normocorada, sem a presena de ndulos sensveis palpao (Figura 1). Relatou dor na referida regio, com histrico de perodos infamatrios purulentos. Ao exame intraoral, percebeu-se ausncia de alguns elementos dentais, bem como a mudana de posi- cionamento dos dentes. A leso estendia-se desde a regio de pr-molares do lado direito at a regio de pr-molares do lado oposto, possuindo forma arredondada e grande aumento volumtrico, resultando no desaparecimento do sulco vestibular e assoalho bucal. A colorao era caracte- rizada por apresentar-se um pouco mais avermelhada que a mucosa circundante, que se encontrava moderadamente macia palpao, sssil e com aproximadamente 7cm de dimetro, 3cm de altura e 4cm de espessura (Figura 2). Cisto odontognico epitelial calcifcante: relato de caso | Albuquerque MTP et al. Figura 1- Aspecto extraoral exibindo aumento volumtrico e assime- tria facial na regio mentoniana 54| 2010; 12(2) : 52-56 Revista Brasileira de Pesquisa em Sade O paciente relatou que a leso estava presente h um perodo relativamente longo, exibiu crescimento rpido e intenso nos ltimos trs meses, atingindo progressiva- mente o volume constatado no dia do atendimento. Foi realizada radiografa panormica com fm de diagnstico no dia 21 de junho de 2006, e a leso apresentou-se como uma rea radiolcida circunscrita, unilocular, estendendo- se bila-teralmente desde os forames mentonianos. Obser- vou-se tambm que havia reabsoro radicular dos inci- sivos, caninos e pr-molares inferiores (Figura 3). Como tratamento, realizou-se a enucleao cirrgica total da leso, sob anestesia geral, no Hospital Universitrio Prof. Alberto Antunes, Macei - Alagoas. Aps o procedimento cirrgico, uma parcela da leso foi armazenada em reci- piente contendo soluo de formol a 10%. Logo em se- guida, foi encaminhada ao setor de Anatomia Patolgica, para exame histopatolgico. Como hipteses possveis de diagnstico, foram sugeridas ameloblastoma e querato- cisto odontognico. O diagnstico histopatolgico fnal revelou que se tratava de um cisto odontognico calcifcante (Figuras 4 e 5). No controle ps-operatrio, realizou-se uma segunda radio- grafa panormica em 19 de novembro de 2007, na qual havia a presena de grande neoformao ssea na regio mentoniana e ausncia de elementos dentais na mandbula (Figura 6). A paciente foi acompanhada por um perodo de 17 meses pelo setor de Semiologia e Cirurgia Bucomaxilo- facial da Faculdade de Odontologia, Universidade Federal de Alagoas.
Cisto odontognico epitelial calcifcante: relato de caso | Albuquerque MTP et al. Figura 2- Aspecto intraoral, evidenciando a presena de tumefao e dentes com deslocamento Nota: Percebe-se ausncia das demarcaes do sulco vestibular e do assoalho bucal Figura 4- Epitlio de revestimento cstico apresentando clulas hipercromti- cas em paliada (seta estreita), camada suprabasal com clulas frouxamente arranjadas relembrando o retculo estrelado (seta larga) e focos de clulas fantasmas de aspecto eosinoflico (H.E 200x)
Figura 5- Grupo de clulas fantasmas queratinizadas (seta) em contato com a parede conjuntiva da leso cstica (H.E 400x) Figura 3- Leso radiolcida de aspecto cstico com bordas esclerticas e presena de focos radiopacos, exibindo reabsoro radicular dos dentes envolvidos Revista Brasileira de Pesquisa em Sade 2010; 12(2) : 52-56 |55 Cisto odontognico epitelial calcifcante: relato de caso | Albuquerque MTP et al. DISCUSSO | O cisto odontognico calcifcante uma leso que se ori- gina a partir de remanescentes do epitlio odontognico e pode localizar-se no interior dos ossos maxilares ou na gengiva 10 . Apresenta comportamento clnico vari- vel e caractersticas histopatolgicas peculiares, alm de uma grande diversidade de terminologias, devido as suas variveis clnicas, radiogrfcas e microscpicas 9 . Foi des- crito inicialmente por Gorlin em 1962. Antes dessa data foi classifcado como ameloblastoma atpico ou como um tipo de odontoma 12 , conhecido tambm como tumor odontognico de clulas fantasmas, ameloblastoma atpico, tumor bucal de Malherbe, cisto odontognico calcifcante queratinizante e tumor odontognico calcifcante de clu- las fantasmas 5 , correspondendo a 0,5% do total do nmero de casos de tumores odontognicos sendo, portanto, con- siderado raro 2 . H controvrsias quanto classifcao dos cistos odon- tognicos, visto que, devido a essa complexidade histolgi- ca e diversidade morfolgica, se discute muito essa leso, j que esse cisto ocupa um lugar anmalo entre o cisto e a neoplasia 7 . Baseado na segunda concepo, a OMS defniu o COC como uma leso de natureza neoplsica. As leses frequentemente apresentam proliferao dessas clulas neoplsicas, as quais se originam de remanescentes epiteliais da lmina dentria do interior dos maxilares ou da gengiva. Muitas vezes elas so encontradas associadas a dentes inclusos 11 . O tumor dentinognico de clulas fantasmas considerado como uma contraparte neoplsica do cisto odontognico calcifcante, contendo uma mutao no cdon 3 (ACT TCT) do gene -catenin 8 . Como principal caracterstica clnica da leso, tem-se incha- o severo ligeiramente doloroso 11 , e a leso bem defnida e de consistncia frme 3 . A prevalncia da leso variada. H casos relatados na literatura entre 9 e 72 anos, com a idade mdia de ocorrncia em torno de 23 anos 2,3 . A paciente relatada no caso tambm apresentou grande aumento na regio mentoniana, acarretando-lhe assime- tria facial. Dor e processo infamatrio tambm foram re- latados, estando a idade da paciente dentro da faixa etria citada na literatura. A maxila mais afetada que a mandbula, em contradio com os relatos de Moleri et al. (2002), que registraram que a mandbula foi mais frequentemente afetada. J para Lida et al. (2007), a leso no apresentou predileo para a lo- calizao, encontrando-se presente tanto na maxila (53%), mais frequentemente na regio anterior, quanto na man- dbula (47%), predominando na regio posterior 9,15 . O caso relatado ocorreu em regio mandibular anterior, con- frontando com relatos de alguns dos autores acima citados. Os achados radiogrfcos mostraram uma rea radiolu- cente unilocular, contendo fnas massas de material radi- opaco 11 , tambm podendo apresentar aspecto multilocu- lar 10 , com visualizao de quantidades dispersas de material calcifcado 3 . Radiografcamente, apresentou-se como uma rea radiol- cida circunscrita, unilocular, estendendo-se entre os fo- rames mentonianos, com margens bem defnidas. Diversos relatos tm mostrado a incidncia de leses em associao com dentes em processo de reabsoro radicular. Histologicamente, apresenta-se composto de uma larga parede cstica, contendo epitlio tipo ameloblastomatoso, pequenos amontoados de clulas fantasmas, dispondo-se em grupos ou isoladamente 14 , e material amorfo eosinof- lico acompanhado por tecido fbroso, incluindo pequenas ilhas de epitlio odontognico 3,9,11 . As clulas fantasmas nos cistos odontognicos calcifcan- tes representam acmulo de protenas relacionadas com o esmalte em seu citoplasma, no processo de transformao patolgico 14 . Imuno-histoquimicamente, a protena amelo- genina se expressa no citoplasma das clulas fantasmas, e as clulas epiteliais lineares apresentam-se quase completa- mente manchadas por amelogeninas 15 . Os achados histolgicos revelaram presena de epitlio de revestimento cstico com clulas hipercromticas em paliada, camada suprabasal com clulas frouxamente ar ranjadas, relembrando o retculo estrelado, e focos de c- lulas fantasmas de aspecto eosinoflico. Grupo de clulas Figura 6- Radiografa panormica de controle ps-operatrio 15 meses de fol- low up, revelando grande neoformao ssea na regio mentoniana e ausncia de elementos dentais na mandbula. 56| 2010; 12(2) : 52-56 Revista Brasileira de Pesquisa em Sade Cisto odontognico epitelial calcifcante: relato de caso | Albuquerque MTP et al. fantasmas queratinizadas em contato com a parede conjun- tiva da leso cstica tambm estiveram presentes. H um consenso entre os autores em relao ao trata- mento preconizado para o COC, a enucleao cirrgica, apresentando um ndice de recidiva estatisticamente baixo, porm esse procedimento raro. No entanto, o tratamen- to do COC, se associado outra patologia, deve levar em considerao a presena da leso associada. O tratamento proposto neste caso est de acordo com a literatura. Pelo controle clnico-radiogrfco ps-operatrio, no pde ser detectada a recidiva da leso, mas sim reas de osteognese. CONCLUSO | De acordo com as pesquisas realizadas para a reviso de li- teratura, o cisto odontognico uma leso rara, correspon- dendo a 0,5% do total do nmero de casos de tumores odontognicos 2 . Trata-se de uma leso neoplsica, origi- nada a partir de proliferao de remanescentes epiteliais da lmina dentria do interior dos maxilares ou da gen- giva. Muitas vezes encontrada associada a dentes inclu- sos 10 . Suas caractersticas clnico-radiogrfcas, associadas a exame histopatolgico, so imprescindveis para o correto diagnstico da leso. O tratamento mais recomendado a enucleao cirrgica. So raros os casos de recidiva. REFERNCIAS | 1.Arajo NS, Arajo VC. Patologia Bucal. So Paulo: Artes Mdicas; 1984. 2.Buchner A, Merrell PW, Carpenter WM. Relative Fre- quency of Central Odontogenic Tumors: A Study of 1,088 Cases from Northern California and Comparison to Stud- ies from Other Parts of the World. J Oral Maxillofac Surg 2006; 64(9):1343-52. 3.Cazal C, Sobral APV, Silva VCR, Arajo VC. Extraosse- ous calcifying odontogenic cyst: a case report and a litera- ture review. J Bras Patol Med Lab 2005; 41(6):443-6. 4.Cawson RA, Binnie WH, Eveson JW. Atlas Colorido de Enfermidades da Boca: Correlaes Clnicas e Patolgicas. 2 ed. So Paulo: Artes Mdicas; 1995. 5.Fregnani ER, Pires FR, Quezada RD, Iem S, Vargas PA, Almeida OP. Calcifying odontogenic cysts: clinicopatho- logical features and immunohistochemical profle of 10 cases. J Oral Pathol Med 2003; 32(3):163-70. 6.Gorlin RJ; Goldman HM. Quistes de los maxilares, suelo de la boca y cuello. In: Thoma KH. Patologa Oral. 1 ed. Barcelona: Salvat Editores; 1980. p. 494-95. 7.Ide F, Obara K, Mishima K, Saito I. Ameloblastoma cal- cifying odontogenic cyst (Dentinogenic ghost cell tumor). J Oral Pathol Med 2005 34(8): 5112. 8.Kim SA, Ahn SG, Kim SG, Park JC, Lee SH, Kim J et al. Investigation of the -catenin gene in a case of dentino- genic ghost cell tumor. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007; 103(1):97-101. 9.Li TJ, Yu SF. Clinicopathologic Spectrum of the So- Called Calcifying Odontogenic Cysts: A Study of 21 In- traosseous Cases with Reconsideration of the Terminology and Classifcation. Am J Surg Pathol 2003; 27(3): 372-84. 10.Moleri AB, Moreira LC, Carvalho JJ. Comparative Mor- phology of 7 New Cases of Calcifying Odontogenic Cysts. J Oral Maxillofac Surg 2002; 60(6): 689-96. 11.Mori M, Kasai T, NakaI M, Takeuchi H, Kanematsu N. Dentinogenic ghost cell tumor: histologic aspects, immu- nohistochemistry, lectin binding profles, and biophysical studies. Oral Oncol 2000; 36(1): 134-43. 12.Pindborg JJ, Cramer IRH, Torloni H. Histological typ- ing of Odontogenic Tumors, Jaw cysts, and Allied Lesions. Geneva: World Health Organization; 1984. 13.Regezi JA, Sciubba JJ. Cistos da Boca. In: Patologia Bu cal e Correlaes Clinicopatolgicas. Rio de Janeiro: Gua- nabara Koogan; 1989. p. 232-34. 14.Takata T, Zhao M, Nikai H, Uchida T, Wang T. Ghost cells in calcifying odontogenic cyst express enamel-related proteins. Histochem J 2000; 32(4): 22329. 15.Yoshida M, Kumamoto K, Ooya K, Mayanagi H. His- topathological and immunohistochemical analysis of calci- fying odontogenic cysts. J Oral Pathol Med 2001; 30(10): 5828. Correspondncia para/ Reprint request to: Prof. Paulo Jos Moraes da Silva Centro Empresarial Baro de Penedo, n 187, Centro 9 andar Salas 910/911 CEP: 57020-340 Macei - Alagoas