Distonias

Joo S. Pereira

RESUMO

Esta reviso tem por finalidade
abordar os principais estudos sobre distonias com intuito de fornecer novos conhecimentos. Partindo da citao histria, procura-se definir e esclarecer a abordagem
sintomtica, sintetizando os aspectos epidemiolgicos, fisiopatolgicos e clnicos.
Atravs do relato das diferentes etiologias,
obtm-se meios para realizar o diagnstico diferencial, os meios de investigao e
a teraputica necessria para o tratamento
das distintas manifestaes distnicas, que
so abordadas de uma maneira geral.
PALAVRAS-CHAVE: Distrbios do movimento; Distonia; Fisiopatologia; Aspectos clnicos; Diagnstico; Tratamento.
INTRODUO

Embora o termo torticollis spasmodique tenha sido empregado por Destarac, em 1901, ao descrever distonia cervical e plvica em uma jovem, o mesmo
somente foi introduzido no vocabulrio
mdico em 1911, quando Hermann Oppenheim props o termo distonia para descrever um distrbio relacionado ao comprometimento do tnus muscular, o qual
denominou dystonia musculorum deformans1. Pode-se definir distonia como uma
contrao muscular anormal e sustentada
dos msculos agonistas e antagonistas,
com velocidade varivel, ocasionando toro, movimentos repetitivos ou posturas
anormais do segmento comprometido2. O
movimento distnico de velocidade

lenta pode se apresentar sob a forma de espasmos repetitivos quase clnicos, porm
sem manifestaes durante o sono. Em viglia, pode surgir de modo subentrante ou
somente aparecer durante os movimentos
voluntrios (distonia de ao) ou em manuteno de atitude (distonia de atitude)3.
EPIDEMIOLOGIA

Apesar da distonia ser conhecida
desde o incio do sculo passado, poucos
estudos epidemiolgicos tm sido encontrados na literatura. Isto talvez se deva
baixa morbidade quando comparada a
outras doenas neurolgicas, alm de dificuldade no diagnstico de alguns subtipos especficos de distonia relativamente
raros.

No est determinada, com preciso, a prevalncia das distonias primrias. Ocorrem considerveis variaes
conforme a fonte de pesquisa, o mtodo
de estudo empregado ou a origem tnica
da populao. Estudo multicntico realizado na Europa evidenciou que a prevalncia da distonia primria encontrava-se
em torno de 152/1.000.000. Em relao
s distonias focais, estas mostraram-se
em 117/1.000.000, sendo 57/1.000.000
de distonia cervical, 36/1.000.000 blefarospasmo e 14/1.000.000 de cimbra do
escrivo. As mulheres foram mais acometidas do que os homens em relao aos
tipos de distonias e idade4. Tem-se observado existncia de antecedentes familiares
em alguns indivduos afetados pela distoAno 9, Janeiro a Junho de 2010

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nia focal, como no blefarospasmo (9,5%),

cimbra do escrivo (5,5%) e distonia
cervical (9,5% a 12%). Na maioria dos casos, h evidncias de herana autossmica
dominante com baixa penetrncia5. Estudo
clnico com 135 participantes apresentando distonia, realizado no Brasil, encontrou
54% com distonia focal, 17,8% segmentar, 8,1% hemidistonia, 1,5% multifocal e
18,6% generalizada. A distonia secundria
comprometia 26% dos participantes, e em
5,9% havia histria familiar6. A associao
entre as distonias focais e as discinesias,
especialmente tremor, pode ser observada
em alguns casos5.

tram-se relacionados, no Quadro 1, os fatores causais7,8,9,10.

Quadro 1. Principais causas de distonia secundria.

a. Anoxia perinatal;
b. Kernicterus;
c. Traumatismo cranioenceflico;
d. Leses medulares e perifricas;
e. Doenas crebro-vasculares;
f. Esclerose mltipla;
g. Doenas metablicas: hipoparatireoidismo;
h. Tumores do SNC;
i. Paraneoplasias;
j. Mielinlise central pontina;
k. Substncias txicas: monxido de carbono, cianidro, mangans ou etanol;
l. Drogas: antipsicticos (haloperidol, trifluoperazina, clorpromazina), antiemticos
(metoclopramida), anticonvulsivantes (fenitona ou carbamazepina), bloqueadores de
canais de clcio (flunariziina, cinarizina);
m. Doenas inflamatrias, infecciosas ou
ps-infecciosas (sndrome de Reye, doena
de Creu-tzfeldt-Jakob, infeco por HIV, entre outras)

CLASSIFICAO DAS DISTONIAS

Em 1998, Fahn, Bressman e Marsden propuseram a classificao baseada na
etiologia, aceita atualmente, e dividiram as
distonias em quatro grupos: distonia primria, distonia-plus, distonia secundria
e a distonia em doenas heredodegenerativas2. Na prtica, as manifestaes das
distonias podem ser analisadas sob trs aspectos: etiolgico, idade de manifestao e
distribuio corporal2,7,8.
I. De acordo com a etiologia:
Primria ou idioptica:

A distonia o nico sinal presente, sendo que sua avaliao no revela uma
causa extrnseca identificvel, podendo ser
de carter familiar ou espordico.

Existem vrios genes relacionados
s distonias primrias evidenciando seu
carter gentico, destacando-se em jovens
o gen DYT18,9.
Secundria ou sintomtica:


Nesta apresentao, as distonias
podem estar associadas a algum dficit
neurolgico. De maneira prtica, encon-

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Outras causas distintas destas doenas heredodegenerativas associadas

distonia tm como caracterstica principal
o envolvimento gentico2,9, como mostrado no Quadro 2.

Distinguindo-se de algumas sndromes distnicas e diferentes das distonia
primria de toro e doenas heredodegenerativas associadas distonia, temos as
distonias-plus.

Estas esto includas entre as sndromes distnicas com outras caractersticas neurolgicas, alm de distonia, em
que os achados clnicos e laboratoriais no
sugerem distrbios com evidncias de neurodegenerao, como as distonias com parkinsonismo (DYT5, DYT12) e a distonia
mioclnica (DYT11)2,9.

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Quadro 2. Doenas heredodegenerativas associadas distonia.

1. Autossmicas dominantes: coreia de Huntington, doena de Parkinson, atrofia dentatorrubroplido-luisiana, sndromes espinocerebelares,
demncia frontotemporal familiar; calcificao
familiar dos gnglios da base;
2. Autossmicas recessivas: doena de Wilson,
parkinsonismo juvenil (mutao PARKIN),
neurodegenerao por acmulo de ferro tipo I,
ataxia-telangiectasia, deficincia de vitamina E,
esfingolipidoses, doenas Niemann-Pick tipo C e
D, lipofucscinose ceroide, homocistonria, tirosinemia, doena de Hartnup;
3. Ligadas ao X: sndrome de Lesch-Nyhan, sndrome de Rett, doena de Pelizaeus-Merzbacher,
X-linked distonia-parkinsonismo (Lubag, DYT3);
4. Mitocondriais: MERRF, MELAS, doena de
Leber;
5. Mltiplas formas de dominncia: sndrome de
Leigh, neuroacatocitose, hemocromatose;
6. Heranas indefinidas ou espordicas: doena
de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva,
atrofia mltiplo sistemas, degenerao ganglinica corticobasal

Algumas manifestaes simulando sintomas encontrados na distonia podem ser encontradas. Dentre estas, podem
ser citados os tumores de fossa posterior,
a subluxao atlantoaxial rotacional, a sndrome de Sandifer, as leses congnitas da
musculatura cervical, a distonia psicognica, a pseudodistonia, o torcicolo postural
congnito, as malformaes de ArnoldChiari, a seringomielia e a sndrome de
Stiff-Person7,9.
II. De acordo com a idade de apresentao:

Podem surgir na infncia ou na
adolescncia e na idade adulta, quando seu
incio ocorre aps os 21 anos de idade. Na
prtica, podem ser classificadas quanto ao
incio como:
Precoce:
Com incio antes dos 21 anos, sendo
comuns as formas generalizadas.

Tardia:
Surge aps os 21 anos comprometendo, inicialmente, a musculatura cervical e/
ou craniana ou brao, com tendncia a permanecer localizada em uma rea restrita
dos msculos adjacentes, caracterizando
as formas focais ou segmentares.
III. De acordo com a distribuio corporal:
Focal: Afeta uma regio isolada do corpo:
a. Olhos: blefaroespasmo;
b. Boca: distonia oromandibular;
c. Laringe: distonia espasmdica;
d. Pescoo: distonia cervical;
e. Mo/brao: distonia focal da mo
Segmentar: Envolve vrios grupos musculares adjacentes:
a. Cranial: duas ou mais regies da cabea
e regio cervical;
b. Axial: tronco e regio cervical;
c. Braquial: um brao e ombro, ou ambos
os braos, regio cervical e tronco;
d. Crural: uma ou ambas as pernas e tronco
Multifocal: Afeta duas ou mais partes no
adjacentes:
a. Generalizada: combinao de distonia
segmentar crural (uma ou ambas as pernas) e qualquer outra regio corporal.
b. Hemidistonia: comprometimento do hemicorpo (brao e perna ipsilateral).


Vrias caractersticas clnicas podem ser teis para diferenciar a distonia
primria da secundria. Estudo comparando as manifestaes distnicas evidenciou
que a distonia focal era a mais frequente
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entre as distonias primrias, enquanto a hemidistonia encontrava-se presente apenas

entre os casos sintomticos. Observou-se,
ainda, a ocorrncia de distonia em repouso,
principalmente, nas distonias secundrias,
sendo mais frequentes os movimentos clnicos espasmdicos nos casos primrios10.
ASPECTOS FISIOPATOLGICOS

Estudo, atravs de tomografia por
emisso de psitrons com fluordesoxiglucosa, evidenciou, em repouso, aumento
na atividade do ncleo lenticular contralateral na distonia de toro idioptica11,
assim como na hemidistonia idioptica e
na distonia de toro idioptica assimtrica de predomnio hemicorporal12. Durante
a realizao de tarefas motoras, observouse reduo do fluxo sanguneo cerebral no
crtex motor e somestsico nas distonias
primrias idiopticas, alm da poro caudal da rea motora suplementar. Havia hiperatividade no crtex pr-motor e na regio anterior rea motora suplementar13.

A caracterstica clnica fundamental das distonias a contrao involuntria,
simultnea e excessiva dos msculos antagonistas, que podem aparecer ao repouso
ou ao movimento.

Devido ao desequilbrio entre
mecanismos inibitrios e excitatrios nas
distonias, provavelmente reduzindo a
inibio, ocasionar aumento da excitabilidade no crtex motor primrio, o que
poderia explicar a excessiva contrao
muscular tnica, involuntria, que caracteriza semiologicamente e gera a distonia.
Ocorre nesta dificuldade em focalizar os
comandos musculares durante a realizao
de um movimento voluntrio, ocasionando consequente recrutamento de msculos no desejados, utilizando-se assim os
msculos antagonistas, os sinergistas posturais ou outros distantes. Este fenmeno
de overflow e a cocontrao podem ser devido a alteraes na representao cortical

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de msculos adjacentes devido ao aumento

da rea de representao de cada um. A
eletromiografia com eletrodo concntrico
de agulha revelou descarga contnua dos
potenciais da unidade motora indiferenciveis do recrutamento em contrao muscular voluntria, o que pode distinguir as
distonias de outras contraes musculares
anormais de origem perifrica tais como
tetania, cimbra, atividade muscular contnua e miotonia, nas quais se encontram
descargas de alta frequncia. As contraes involuntrias podem aparecer em repouso, durante a realizao de uma ao
especfica ou em ambas as situaes13.

Estudo por estimulao magntica transcraniana evidenciou aumento da
representao na rea cortical do msculo flexor radial do carpo em pacientes
com distonia, especialmente nas distonias
focais da extremidade superior, como a
cimbra do escrivo. Embora mais ampla,
sua localizao era semelhante encontrada nos controles14.
ESTUDOS GENTICOS
Embora a contribuio da
gentica no desenvolvimento da distonia
seja reconhecida h anos, a partir do final
da dcada de 80 que os estudos sobre as
alteraes cromossomiais e os genes na
gnese das distonias se desenvolveram.

Um grande avano para o entendimento da distonia primria foi a identificao de um gene (DYT1) na regio q32-34
do cromossomo IX, em 1989, por Laurie
J. Ozelius15. Atualmente existem 15 loci
associados distonia (DYT1 a DYT15),
e mutaes genticas subjacentes foram
identificadas em seis destes loci (DYT1,
DYT3, DYT5, DYT8, DYT11 DYT12)7,9.

A distonia responsiva L-dopa relaciona-se presena do locus DYT5. De
caractersticas autossmicas dominantes,
rara e conhecida como doena de Segawa
ou distonia L-dopa responsiva. Manifesta-

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se, na maioria dos casos, por distonia de

incio focal em membros inferiores com
variaes diurnas e responde bem ao tratamento com baixas doses de L-dopa16.

lgicos podem permitir a deteco de alteraes subclnicas.

DIAGNSTICO

O ideal para as distonias seria uma
teraputica que eliminasse a causa. Entretanto, como na maioria das vezes isto no
possvel, tem-se como soluo a utilizao
teraputica para reduzir a intensidade dos
sintomas. Podem-se relacionar trs abordagens principais para o tratamento sintomtico: farmacolgico, no farmacolgico
e cirrgico.

O diagnstico de distonia depende, consideravelmente, de boa a-namnese
e exame neurolgico, lembrando que a
apresentao clnica, quando ignorada,
pode conduzir a erro de diagnstico. Deve-se estar atento a certas consideraes
clnicas durante a avaliao para um diagnstico preciso.

Nas distonias secundrias, vrios
exames laboratoriais podem auxiliar no
diagnstico. Assim, deve-se ter em mente,
de acordo com a suspeita clnica, a realizao de exames laboratoriais (hemograma
completo, velocidade de hemossedimentao, perfil bioqumico, dosagem de ceruloplasmina, dosagem de cobre no sangue
e na urina de 24h, acantcitos no sangue,
aminocidos sricos, eletrlitos, lactato e
piruvato). Os estudos genticos devem ser
realizados nas distonias primrias, principalmente, em jovens para identificao do
gen DYT1. Os gens DYT6 e DYT7 devem
ser pesquisados em adultos com histria
familiar. Nas distonias associadas ao parkinsonismo ligado ao cromossoma X, tem
sido encontrado o DYT3; e L-dopa responsiva, o DYT5, entre outras7,8.

Outras investigaes podem ser
teis no diagnstico como o exame oftalmolgico incluindo a lmpada de fenda,
a eletroneuromiografia com velocidade
de conduo, os potenciais evocados somatossensitivos, o eletroretinograma e a
tomografia computadorizada e/ou a ressonncia magntica de crnio7,8. Estes ltimos exames permitem avaliar leses nos
gnglios da base em alguns casos de distonia generalizada, focal ou hemidistonia.

Em pacientes com caractersticas
clnicas de distonia, os exames eletrofisio-

TRATAMENTO

FARMACOLGICO

O tratamento farmacolgico das
distonias sintomtico. Este pode ser atravs de drogas de ao sistmica ou local.
Para a primeira, deve-se iniciar a droga em
baixas doses, aumentando-se de acordo
com a resposta teraputica. As medicaes
orais tm sido administradas com base na
fisiopatologia das distonias, no havendo
drogas especificamente desenhadas e, universalmente, benficas. Os medicamentos
para distonia no so curativos, tendo funo de alvio sintomtico. Assim, pode-se
utilizar associados ou no. O nico tipo de
distonia, que deve sempre responder a tratamento com medicaes orais, a distonia dopa-responsiva (distonia 5 DYT5),
causada por mutaes genticas para enzimas ou cofatores na sntese de dopamina.

Quando o teste gentico no est
disponvel, recomenda-se iniciar, empiricamente, o tratamento com levodopa, principalmente em distonia nos membros. A
distonia cervical com incio na idade adulta no apresenta perfil para se beneficiar
com a levodopa16,17,18. Esta encontrada
sob duas formas: a levodopa-benserazida e
a levodopa-carbidopa, que deve ser iniciada com baixa doses de levodopa (50 a 100
mg/dia), aumentando-se a dose de acordo
com a resposta clnica.
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Embora as drogas anticolinrgicas sejam as mais efetivas para a distonia, apenas uma minoria se beneficia com
elas. Devem ser iniciadas em baixas doses, aumentando-se muito lentamente para
evitar efeitos colaterais como xerostomia,
turvao visual, reteno urinria, confuso mental, alucinaes, distrbio do comportamento ou alterao da memria. o
agente anticolinrgico mais usado e tem
eficcia comprovada em estudos controlados, principalmente, em pacientes com
distonia generalizada, entretanto a presena de efeitos colaterais limita seu uso. O
triexifenidil o mais utilizado, seguindose do biperideno19,20. O triexifenidil disponvel em comprimidos de 2 e 5 mg pode
ser utilizado em doses que variam de 5 a
20 mg/dia, divididas em trs tomadas. J
o biperideno em comprimidos de 2 e 4 mg,
em doses de 4 a 16 mg/dia, divididas em
trs tomadas.

Os agonistas gaba tambm podem
ser utilizados, sendo os benzodiazepnicos,
particularmente, efetivos na reduo da
exacerbao da postura distnica e contribuem na melhora da ansiedade. Utilizamse o clonazepam em comprimidos de 0,5 e
2 mg em dose de 1 a 8 mg/dia e o diazepam
em comprimidos de 5 e 10 mg, nas doses
de 10 a 100 mg/dia. Outro muito utilizado
o baclofeno. Disponvel em comprimidos de 10 mg, deve ser iniciado em doses
de 20mg/dia, aumentando-se, progressivamente, at 80 mg/dia, em trs tomadas.
O baclofen intratecal tem sido usado com
boa resposta teraputica17,18.

Entre as drogas de ao muscular
que so mais adequadas para as distonias
focais, tem-se a toxina botulnica. O uso
de injees subcutneas ou intramusculares de toxina botulnica tem revolucionado
o tratamento da distonia focal17,18. Existem
dois tipos de toxinas botulnicas (tipo A e
tipo B) utilizadas na prtica clnica. A dose
a ser empregada varia de acordo com o
tipo e o comprometimento corporal da distonia, havendo uma padronizao para seu

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uso. Nas distonias generalizadas, a toxina

botulnica est indicada para aqueles msculos que ocasionem transtornos severos.
Sua melhor indicao nas distonias segmentares e focais. No Brasil, a do tipo A
a mais utilizada, existente em duas apresentaes (100 e 500UI), entretanto com
equivalncia distinta. A durao do efeito
para ambos os tipos de toxina de, aproximadamente, 3 a 4 meses. A orientao por
eletromiografia (EMG) poder ajudar na
localizao correta dos msculos onde se
vai injetar a toxina botulnica para que haja
um tratamento eficaz na distonia focal19.
NO FARMACOLGICO

Vrias tcnicas fisioterpicas
tais como relaxamento, alongamento e
exerccios fsicos, alm do biofeedback
podem colaborar com a teraputica medicamentosa. Na distonia focal da mo, as
tcnicas de imobilizao do antebrao e/ou
da mo, seguindo-se treinamento motor,
tm demonstrado resultados satisfatrios
na recuperao motora da escrita e outras
atividades tarefa-especficas20,21,22.

A estimulao magntica transcraniana repetitiva de baixa frequncia pode
melhorar os sintomas em pacientes com
distonia focal da mo, possivelmente por
influenciar as alteraes de inibio intracortical15.

O apoio psicoterpico tambm
de grande importncia para o tratamento
desta doena.
CIRRGICO

A interveno cirrgica pode ser
requerida para aqueles pacientes com distonia resistente toxina ou no responsiva
outra interveno farmacolgica. Entre
os procedimentos cirrgicos para tratamento da distonia, incluem-se procedimentos esterotxicos como a talamotomia
e a palidotomia. A rizotomia e a miectomia
esto indicadas em casos especficos, como

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nas distonias cervicais e blefaroespasmo.

Complicaes cirrgicas da talamotomia
podem ocorrer, incluindo distrbios da
fala e deglutio, principalmente, quando
o procedimento bilateral.

A Estimulao Cerebral Profunda do ncleo subtalmico ou plido tem
sido empregada com bons resultados. A
distonia primria, refratria a medicamentos so candidatos estimulao cerebral
profunda palidal. Entretanto, deve ser realizada antes da ocorrncia de contraturas e
deformidades fixas ou axiais18,23.
MONITORAMENTO

A melhoria clnica e evoluo da
doena podem ser avaliadas atravs de
escalas como a Escala de Avaliao para
Distonia (Fahn-Marsden) antes de iniciar
o tratamento e durante a evoluo do mesmo.
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46

ABSTRACT

This review aims to broach the main studies on dystonia in order to provide new
knowledge. Starting from the historical
citation, it tries to define and clarify the
symptomatic approach, synthesizing the
epidemiological, pathophysiological, and
clinical studies. Through the report of the
various etiologies it is possible to obtained
means for the differential diagnosis, means
of investigation and therapeutic required
for treatment of different manifestations
dystonic, which are broached in a general
way.
KEYWORDS: Movement disorders; Dystonia; Pathophysiology; Clinical features;
Diagnosis; Treatment.

Revista Hospital Universitrio Pedro Ernesto, UERJ

TITULAO DOS AUTORES

Joo Santos Pereira
Doutor em Neurologia - Universidade Federal do Estado de So Paulo (UNIFESP);
Professor Associado da Disciplina de
Neurologia/UERJ;
Responsvel pelo Setor de Distrbios do
Movimento/Neurologia - HUPE/UERJ;
Membro titular da Academia Brasileira de
Neurologia;
The Moviment Disorders Society Member.
Ana Lucia Zuma Rosso
Doutora em Clnica Mdica (rea de
Concentrao Neurologia) - UFRJ;
Responsvel pelo Ambulatrio de Distrbios do Movimento Servio de Neurologia - Prof. Sergio Novis - HUCFF/
UFRJ;
Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia e da The Movement Disorders Society.
Antonio Luiz Santos Werneck
Doutor em Clnica Mdica (rea de Concentrao Neurologia) - UFRJ;
Professor de Neurologia - Faculdade de
Medicina da Fundao Souza Marques e
Faculdade de Medicina da Unesa.
Denise Hack Nicaretta
Doutora em Neurologia - UFF;
Professora da Disciplina de Neurologia UGF;
Responsvel pelo Ambulatrio de Distrbios do Movimento - Prof. Sergio Novis
- Santa Casa de Misericrdia/RJ;
Membro da Academia Brasileira de
Neurologia e da The Movement Disorders
Society.

Especializao em Fisioterapia Neurofuncional pela Universidade Castelo Branco/

RJ;
Fisioterapeuta.
James Pitgoras de Mattos
Doutor emClnica Mdica (rea de
Concentrao Neurologia) - UFRJ;
Ambulatrio de Distrbios do Movimento Servio de Neurologia - Prof. Sergio
Novis - HUCFF/UFRJ;
Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia e da The Movement Disorders Society.
Marcela Protgenes
Neurologista do Hospital da Aeronutica;
Residncia Mdica em Neurologia HUPE/UERJ.
Marco Antnio Arajo Leite
Doutor em Neurologia - UFF;
Professor Adjunto de Neurologia - UFF;
Responsvel pelo Setor de Desordens do
Movimento - HAP/UFF;
Professor do Programa de Ps-graduao
em Neurologia - UFF.
Mariana Spitz
Doutora em Neurologia - USP;
Professora da Disciplina de Neurologia UERJ;
Mdica do Servio de Neurologia do
Hospital dos Servidores do Estado do
Rio de Janeiro.

Flvia Q.B. Waissman

Mestre em Neurocincias - UFF;
Ano 9, Janeiro a Junho de 2010