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PATOLOGIA GERAL, DP-301, FOP/UNICAMP

REAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA

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LESES AMARELADAS
GRNULOS DE FORDYCE
Grnulos de Fordyce so glndulas sebceas que ocorrem na mucosa oral. Como as
glndulas sebceas so consideradas tipicamente estruturas anexas da pele, aquelas encontradas na
cavidade oral tm sido, muitas vezes, consideradas "ectpicas". Contudo, pelo fato de os grnulos
de Fordyce terem sido relatados em mais de 80% da populao, a sua presena deve ser considerada
uma variao anatmica normal.
Caractersticas Clnicas
Os grnulos de Fordyce apresentam-se como mltiplas leses papulares amareladas ou brancoamareladas, mais comumente localizadas na mucosa jugal e vermelho do lbio superior.
Ocasionalmente, estas glndulas podem, tambm, aparecer na rea retromolar e pilar amigdaliano
anterior. So mais comuns em adultos do que em crianas, provavelmente como resultado de
fatores hormonais; a puberdade parece estimular o seu desenvolvimento. Classicamente, as leses
so assintomticas, embora os pacientes sintam uma leve rugosidade da mucosa. Podem ter
variaes clnicas considerveis; alguns pacientes podem ter somente umas poucas leses, enquanto
outros, apresentar centenas destes "grnulos".
Caractersticas Histopatolgicas
Exceto pela ausncia dos folculos pilosos associados, os grnulos de Fordyce so similares
s glndulas sebceas normais encontradas na pele. Lbulos acinares podem ser vistos logo abaixo
da superfcie epitelial, muitas vezes se comunicando com a superfcie atravs de um ducto central.
As clulas sebceas nestes lbulos so de forma poligonal, contendo ncleo localizado centralmente
e abundante citoplasma espumoso.
Tratamento e Prognstico
Como os grnulos de Fordyce representam uma variao anatmica normal e so
assintomticos, no indicado nenhum tratamento. Usualmente, o aspecto clnico caracterstico,
no sendo a bipsia necessria para o diagnstico. Ocasionalmente, os grnulos de Fordyce podem
se hiperplasiar ou formar pseudocistos preenchidos por queratina. Os tumores que se originam
destas glndulas so extremamente raros.
CISTO LINFOEPITELIAL ORAL
O cisto linfoepitelial oral uma leso incomum da boca que se desenvolve no tecido
linfide oral. Microscopicamente, mostra-se similar ao cisto linfoepitelial cervical, porm de
tamanho muito menor. O tecido linfide normalmente encontrado na cavidade oral e faringe,
consistindo, principalmente, no anel de Waldeyer, que inclui as amgdalas palatinas, as amgdalas
linguais e as adenides faringeanas. Alm disso, amgdalas orais acessrias ou agregados linfides
podem ocorrer no assoalho da boca, superfcie ventral da lngua e palato mole. O tecido linfide
oral tem uma relao ntima com o epitlio de revestimento da mucosa. Este epitlio apresenta uma
invaginao para o tecido amigdaliano, formando bolsas cegas ou criptas amigdalianas, que podem
estar preenchidas com restos de queratina. As criptas amigdalianas podem se tornar obstrudas ou
estreitadas na superfcie, produzindo um cisto com queratina dentro do tecido linfide, logo abaixo
da superfcie da mucosa. Tambm possvel que os cistos linfoepiteliais orais possam-se
desenvolver do epitlio da superfcie ou do epitlio da glndula salivar que ficou retido no tecido
linfide durante a embriognese. Tem sido, ainda, sugerido que estes cistos possam-se originar do
ducto excretor da glndula sublingual ou de glndulas salivares menores, e que o tecido linfide
associado represente uma resposta imunolgica secundria.

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Caractersticas Clnicas
O cisto linfoepitelial oral apresenta-se como uma pequena massa na submucosa, que
comumente tem menos de 1 cm de dimetro; raramente, a leso ter mais de 1,5 cm. O cisto pode
ser firme ou mole palpao, sendo a mucosa sobre ele lisa e sem ulcerao. Classicamente, a leso
branca ou amarela, e, muitas vezes, contm um material queratinizado caseoso ou cremoso em sua
luz. Comumente, o cisto assintomtico, embora ocasionalmente os pacientes possam apresentar
aumento de volume ou drenagem. A dor rara, mas pode ocorrer secundariamente a um
traumatismo. Os cistos linfoepiteliais orais podem se desenvolver em pacientes de quase todas as
idades, porm so mais comuns em adultos jovens. A localizao mais freqente o assoalho da
boca, com pelo menos metade dos casos nesta regio. A superfcie ventral e a borda bilateral da
lngua so as outras localizaes mais comuns. Tais cistos raramente se desenvolvem na regio da
amgdala palatina ou palato mole. Todas estas localizaes representam stios de tecidos linfides
orais normais ou acessrios.
Caractersticas Histopatolgicas
O exame microscpico do cisto linfoepitelial oral revela uma cavidade cstica limitada por
um epitlio escamoso estratificado sem projees para o conjuntivo. Este epitlio tipicamente
paraceratinizado com clulas epiteliais descarnadas preenchendo a luz do cisto. Em raras ocasies,
o revestimento epitelial pode, tambm, conter clulas mucosas. Ocasionalmente, os cistos podem-se
comunicar com a mucosa da superfcie. A caracterstica mais notvel a presena de tecido linfide
na parede do cisto. Em muitas ocasies, este tecido linfide circunda o cisto, porm, algumas vezes,
ocorre apenas em uma parte da parede do cisto. Usualmente, mas nem sempre, os centros
germinativos esto presentes.
Tratamento e Prognstico
Comumente, o cisto linfoepitelial oral tratado por exciso cirrgica e no h recorrncia.
Devido leso ser tipicamente assintomtica e incua, a bipsia nem sempre pode ser necessria, se
a leso bastante caracterstica para o diagnstico ser feito apenas clinicamente.
LIPOMA
O lipoma um tumor benigno de gordura. Embora represente o neoplasma mesenquimal
mais comum, a maioria dos exemplos ocorre no tronco e na poro proximal das extremidades. Na
regio oral e maxilofacial, os lipomas so muito menos freqentes. A patognese dos lipomas
incerta, porm parecem ser mais comuns em pessoas obesas. No entanto, o metabolismo dos
lipomas e completamente independente da gordura corprea normal. Se a ingesto calrica for
reduzida, os lipomas no diminuem de tamanho, embora a gordura corprea possa ser perdida.
Caractersticas Clnicas
Os lipomas bucais apresentam-se usualmente com massa nodular, mole, de superfcie plana,
que pode ser sssil ou pedunculada. Caracteristicamente, o tumor assintomtico, sendo percebido
muitos meses ou anos antes do diagnstico. A maioria tem tamanho menor do que 3 cm, mas leses
ocasionais podem tornar-se muito grandes. Embora freqentemente seja detectada clinicamente
uma cor amarela sbita ou mais bvia, as leses profundas podem ter colorao rosa. A mucosa
jugal e o vestbulo bucal so os stios intrabucais mais comuns e representam 50% de todos os
casos. Alguns casos bucais podem no representar tumores verdadeiros, mas sim uma herniao do
coxim gorduroso bucal. A lngua, o soalho da boca e os lbios so os stios menos comuns. A
maioria dos pacientes tem 40 anos de idade ou mais; os lipomas so incomuns em crianas.
Embora, em outras partes do corpo, os lipomas sejam duas vezes mais freqentes no sexo feminino,
os lipomas bucais caracterizam-se por uma distribuio mais igualitria entre os sexos.

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Caractersticas Histopatolgicas
A maioria dos lipomas bucais composta por clulas gordurosas maduras, que se diferem
pouco na aparncia microscpica da gordura normal circunjacente. Usualmente, os tumores so
bem-circunscritos e podem mostrar uma cpsula de tecido fibroso. Freqentemente, visto um
arranjo lobular distinto de clulas. Em raras ocasies, pode ocorrer metaplasia cartilaginosa ou
ssea central dentro de um lipoma tpico diferente. Tem sido descrito um nmero de variantes
microscpicas. A mais comum destas o fibrolipoma, caracterizado por um componente fibroso
significativo, misturado com os lbulos de clulas gordurosas. As outras variantes so raras. O
angiolipoma consiste em uma mistura de gordura madura e numerosos vasos sangneos pequenos.
Os lipomas mixides exibem uma formao mixide e podem ser confundidos com os
lipossarcomas mixides. Os lipomas de clulas espinhosas mostram uma quantidade varivel de
clulas espinhosas com aparncia uniforme, em conjuno com um componente lipomatoso mais
tpico. Os lipomas pleomrficos so caracterizados pela presena de clulas espinhosas mais
bizarras, clulas gigantes hipercromticas; pode ser difcil distingui-los de um lipossarcoma
pleomrfico. Os lipomas intramusculares (infiltrantes) freqentemente so situados mais
profundamente e tm um padro de crescimento infiltrativo, que se estende entre as fibras do
msculo esqueltico.
Tratamento e Prognstico
Os lipomas so tratados pela exciso local conservadora, e as recidivas so raras. A maioria
das variantes microscpicas no afeta o prognstico. Os lipomas intramusculares tm um alto ndice
de recidiva por causa do seu padro de crescimento infiltrativo, mas a variante rara na regio oral
e maxilofacial.
HIPERPLASIA LINFIDE
O tecido linfide do corpo desempenha um papel importante no reconhecimento e
processamento de antgenos estranhos, como vrus, fungos e bactrias. Alm disso, ele exerce uma
funo protetora atravs de uma variedade de mecanismos diretos e indiretos. Em resposta a
ameaas antignicas, as clulas linfides proliferam-se, aumentando, assim, seu nmero, para
combater o agente agressor com maior eficincia. Tal proliferao resulta em um aumento do tecido
linfide, clinicamente denominado hiperplasia linfide.
Caractersticas Clnicas
A hiperplasia linfide pode afetar os nodos linfticos, o tecido linfide do anel de Waldeyer
ou os agregados do tecido linfide, normalmente espalhados pela cavidade bucal, particularmente
na orofaringe, palato mole, lateral da lngua e soalho da boca. Quando a hiperplasia linfide afeta os
nodos linfticos, normalmente o local onde o nodo linftico drena pode ser identificado como foco
de infeco ativo ou recente. Na cabea e na regio do pescoo, a cadeia cervical anterior de nodos
linfticos , geralmente, a mais envolvida, embora qualquer nodo linftico da regio possa ser
afetado. Em infeces agudas, a linfadenopatia apresenta-se como ndulos maiores, macios,
delicados e altamente mveis. As inflamaes crnicas produzem nodos maiores, firmes, de
consistncia borrachide e mveis. Algumas vezes, estes nodos linfticos hiperplsicos crnicos
so dificilmente distinguidos dos linfomas, e um histrico de processo inflamatrio precedente,
assim como uma falta de aumento progressivo so pistas teis que esto de acordo com um
processo reacional. Entretanto, outra situao que deve ser considerada, no diagnstico diferencial
de ndulos linfticos mltiplos, maiores e firmes, a infeco pelo vrus da imunodeficincia
(HIV).
O tamanho tonsilar varivel de pessoa para pessoa, mas o tecido linfide mostra-se
normalmente proeminente em indivduos jovens, geralmente atingindo seu tamanho mximo no
inicio da segunda dcada de vida e depois gradualmente diminuindo. Alguns pacientes possuem

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grandes amgdalas, que, s vezes, parecem querer ocluir a passagem de ar. Entretanto,
freqentemente tais pacientes no apresentam sintomas, ignorando a existncia de qualquer
problema. Enquanto as amgdalas, embora grandes, estiverem simtricas e assintomticas,
provavelmente estaro normais para aquele paciente em particular. A assimetria tonsilar um sinal
potencialmente srio, que deve ser avaliado mais adiante, para descartar a presena de um tumor
metasttico ou linfoma.
Os agregados linfides intra-orais hiperplsicos apresentam-se como inchaos discretos e
firmes sob a mucosa, em geral menores que um centmetro, podendo parecer normais ou de cor
rosa-escura, se o agregado for mais profundo, ou possuir uma nuance amarelo-alaranjada cremosa,
se a coleo de linfcitos (que so clulas sangneas brancas) estiver mais prxima da superfcie.
A hiperplasia linfide normalmente envolve a parte lateral posterior da lngua, que pode parecer
portadora de alguma alterao. O aumento de tamanho, entretanto, bilateralmente simtrico,
ajudando a distinguir a situao de alguma malignidade. O nodo linftico bucal tambm pode se
tomar hiperplsico e se apresentar como um ndulo firme, solitrio e mvel, normalmente com
menos de 1 cm de dimetro, dentro do tecido da bochecha. Com pouca freqncia, uma hiperplasia
linfide mais difusa, que envolve a parte posterior do palato duro, vista produzindo um inchao
firme, esponjoso, de crescimento lento, permanecendo a superfcie da mucosa intacta, e havendo
pequena mudana na colorao. Estas leses palatais podem ser clinicamente impossveis de ser
distinguidas do linfoma extranodal, fazendo-se necessria uma bipsia.
Caractersticas Histopatolgicas
Os aspectos microscpicos da hiperplasia linfide incluem camadas de linfcitos pequenos e
bem-diferenciados, com numerosas colees de linfoblastos reagentes, chamados centros germinais,
entremeados e bem-demarcados. As clulas que constituem os centros germinais so principalmente
linfcitos B transformados, que apresentam numerosas mitoses. Os macrfagos tambm podem ser
identificados pela presena de material fagocitado (corpos tangveis) em seus citoplasmas, ao
englobar os restos de ncleos dos linfcitos em proliferao.
Tratamento e Prognstico
Uma vez que o diagnstico da hiperplasia linfide seja confirmado, normalmente nenhum
tratamento se far necessrio, pois se trata de um processo benigno. Para os pacientes nos quais a
hiperplasia linfide palatal pode interferir com uma prtese dentria, a completa exciso da leso
recomendada.
LESES ESCURAS
LNGUA PILOSA / LNGUA PILOSA NEGRA
A lngua pilosa caracterizada por acentuado acmulo de queratina nas papilas filiformes
da superfcie dorsal da lngua, resultando numa aparncia semelhante a cabelos. Aparentemente, a
condio representa um aumento na produo de queratina ou num decrscimo na descamao
normal de queratina. A lngua pilosa encontrada em cerca de 0,5% dos adultos. Ainda que a causa
seja discutvel, muitas pessoas afetadas so fumantes inveterados. Outros possveis fatores
associados incluem: teraputica com antibiticos; higiene oral deficiente; debilitao geral;
radioterapia; uso de bochechos com anticidos ou oxidantes; proliferao de bactrias ou fungos.
Caractersticas Clnicas
A lngua pilosa afeta mais comumente a parte mediana anterior s papilas circunvaladas,
espalhando-se para as bordas laterais e anteriores. As papilas alongadas comumente so castanhas,
amarelas ou negras, como resultado do crescimento de bactrias cromognicas, pigmentos do
tabaco ou alimentos. Algumas vezes, grande parte do dorso da lngua pode estar envolvido,

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resultando em uma aparncia espessada. As mltiplas papilas filiformes alongadas individualmente


podem ser levantadas, usando uma gaze ou um instrumento dentrio. A condio assintomtica,
ainda que ocasionalmente pacientes se queixem de sensao de nusea ou gosto ruim na boca.
Como o diagnstico pode ser facilmente feito pela aparncia clnica, a bipsia desnecessria, na
maioria dos casos. Devido similaridade de denominaes, muito cuidado deve ser tomado para
evitar a confuso entre lngua pilosa e leucoplasia pilosa, que classicamente ocorre na borda lateral
da lngua.
Caractersticas Histopatolgicas
No exame histopatolgico, a lngua pilosa caracterizada pelo acentuado alongamento e
hiperparaceratose das papilas filiforrnes. Freqentemente, numerosas bactrias podem ser
observadas na superfcie epitelial.
Tratamento e Prognstico
A lngua pilosa uma condio benigna, sem nenhuma seqela grave. O maior problema ,
muitas vezes, a aparncia esttica da lngua, associada com possvel mau hlito. Qualquer fator
predisponente, como o tabaco, antibiticos, substncias usadas para bochechos, deve ser eliminado,
promovendo-se uma excelente higiene oral. A descamao das papilas hiperqueratinizadas pode ser
realizada por raspagem peridica ou escovao com escova de dentes. Agentes queratolticos, como
a podofilina, tm tambm sido utilizados com sucesso, porm, por razo de segurana, a sua
utilizao no deve ser preconizada.
TATUAGEM POR AMALGAMA / PIGMENTAES EXGENAS LOCALIZADAS
Diversos materiais pigmentados podem ser implantados interior da mucosa oral, resultando
em pigmentaes evidentes clinicamente. A implantao do amlgama dental (tatuagem amlgama)
ocorre, na maioria das vezes, com uma freqncia extremamente maior do que todos os outros
materiais. O amlgama pode ser incorporado, de diversas maneiras, ao interior da mucosa oral.
reas prvias de abraso da mucosa podem ser contaminadas por p de amlgama no interior dos
fluidos orais. Pedaos de amlgama quebrados podem cair dentro dos stios de extrao. Se o fio
dental contaminar-se com partculas de amlgama de uma restaurao colocada recentemente, reas
lineares de pigmentao podero ser criadas nos tecidos gengivais, como resultado de
procedimentos de higiene. O amlgama dos procedimentos retrobturao endodntica pode ser
deixado no interior dos tecidos moles no stio cirrgico. Finalmente, partculas metlicas finais
podem ser conduzidas atravs da mucosa oral, pela presso das brocas das turbinas ar de alta
rotao. Teoricamente, o uso do dique de borracha deveria diminuir risco, porm, imediatamente
aps a remoo do dique, a ocluso freqentemente ajustada com potencial para a contaminao
amlgama, de qualquer rea com danos na mucosa. Implantao na submucosa, de grafite de lpis,
carvo e p metlico, fragmentos de discos de carborundo quebrados, rebarbas de metais dentrios
e, no passado, dentifrcios de carvo vegetal, resultaram em reas manchadas com aparncia
semelhante.
A tatuagem intencional, encontrada em aproximadamente 25% da populao mundial,
tambm pode ser feita na cavidade oral. Embora alguns casos sejam relacionados culturalmente, os
profissionais de sade tambm so responsveis por um nmero de tatuagens intencionais, com o
propsito de mostrar limites, disfarar cosmeticamente reas deformadas e considerar a resposta
tumoral aos tratamentos antineoplsicos. O uso intra-oral leviano desses agentes caracterizantes
pode causar difuso do pigmento e manchar a superfcie da pele adjacente.
Caractersticas Clnicas e Radiogrficas
As tatuagens por amlgama aparecem como mculas ou, raramente, leses ligeiramente
aumentadas. Podem ser pretas, azuis ou cinzas. As bordas podem ser bem-definidas, irregulares ou

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difusas. Pode ocorrer expanso lateral por vrios meses aps a implantao. Na maioria dos casos,
somente um stio encontra-se afetado, embora tatuagens mltiplas possam estar presentes num
nico paciente. Qualquer superfcie da mucosa pode se mostrar envolvida, porm os stios mais
comuns so a gengiva, a mucosa alveolar e a mucosa jugal. Radiografias periapicais, quando
executadas, so negativas na maioria dos casos. Se os fragmentos metlicos so visveis
radiograficamente, a rea clnica da mancha estende-se, caracteristicamente, alm do tamanho do
fragmento. Os fragmentos so densamente radiopacos, variando em tamanho, desde vrios
milmetros a um ponto. Ocasionalmente, o padro de disperso do amlgama tem sido
suficientemente nico, para ser usado como uma caracterstica distinta, na identificao de
indivduos desconhecidos mortos. O padro de tatuagem por corpo estranho acidental localizado,
diferentemente do amlgama, diverso e depende do trauma associado que impactou o material. A
implantao de grafite na mucosa raramente documentada, porm deve ser mais comum que o
indicado pelo nmero de casos notificados. Em geral apresentam-se como reas de manchas cinza
na mucosa do palato duro, o stio mais provvel para trauma relacionado ao lpis. As tatuagens
intra-orais intencionais, que no so colocadas por profissionais de sade, ocorrem mais
freqentemente na gengiva vestibular superior anterior de mulheres etopes. Nos casos
documentados, toda a gengiva vestibular superior anterior possui uma forte pigmentao negroazulada. Ocasionalmente, as tatuagens so colocadas na mucosa labial de homens adultos, nos
Estados Unidos. A pigmentao pode ser azul ou negra, e geralmente transmite uma mensagem
vulgar escrita.
Caractersticas Histopatolgicas
O exame microscpico das tatuagens por amlgama revela fragmentos dispersos do metal no
interior do tecido conjuntivo. Fragmentos slidos, escuros, grandes e dispersos, ou numerosos
grnulos marrom-escuros, negros e finos podem ser vistos. Sais de prata do amlgama tingem
preferencialmente as fibras reticulares, especialmente aquelas que cercam os nervos e canais
vasculares. Geralmente, h pouca resposta inflamatria, porm, em alguns exemplos, pode ocorrer
fibrose significativa ou inflamao crnica. A reao inflamatria pode constituir-se de linfcitos e
histicitos, ou clulas gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho Microscopicamente, a grafite
aparece de forma similar ao amlgama; pode ser diferenciado por seu padro de birrefringncia,
aps tratamento com sulfeto de amnia, e pela falta de colorao das fibras reticulares. Alm disso,
a microanlise de radiao dispersa por raios X pode ser usada para identificar o tipo de material
presente no interior de reas de tatuagens por corpo estranho.
Tratamento e Prognstico
Para confirmar o diagnstico de tatuagem por amlgama podem-se obter radiografias das
reas manchadas da mucosa numa tentativa de mostrar os fragmentos metlicos. Os filme devem ter
capacidade de alta definio, porque muitos dos fragmentos no so maiores do que a ponta de um
alfinete. Nenhum tratamento necessrio, se os fragmentos podem se detectados radiograficamente.
No sendo encontrados fragmentos metlicos, e se a leso no puder ser diagnosticada
clinicamente, a bipsia pode ser necessria, para excluir a possibilidade de neoplasia melanoctica.
LENTIGO SIMPLES
O lentigo simples uma das vrias formas de hiperplasia melanoctica cutnea benigna de
etiologia desconhecida. Normalmente, ocorre na pele que no exposta ao sol, surgindo em
qualquer superfcie da pele, em qualquer idade. Sua intensidade de colorao no muda com
variaes na exposio ao sol. O lentigo simples clinicamente semelhante sarda comum
(eflide). As sardas, entretanto, so encontradas na pele exposta ao sol,e representam um mero
aumento na produo local de melanina, e no um aumento do nmero de melancitos
produtivos.Alguns investigadores acreditam que o lentigo simples pode representar o estgio inicial

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de outra leso de pele comum, o nevo melanocitico. As leses orais tm sido noticiadas, mas so
raras e podem ser exemplos de mculas melanocticas orais.
Caractersticas Clnicas
O lentigo simples normalmente ocorre em crianas, mas pode surgir em qualquer idade. A
leso tpica uma mcula fortemente demarcada, com menos de 5 mm de dimetro, de colorao
uniforme, variando do bronzeado ao marrom-escuro. normalmente uma leso solitria, embora
alguns pacientes possam apresentar vrias espalhadas na pele do tronco e extremidades. O lentigo
simples alcana seu tamanho mximo em questo de meses, e pode permanecer imutvel
indefinidamente, depois disso. Clinicamente, as leses individuais do lentigo simples so
impossveis de ser distinguidas dos nevos juncionais. Com leses mltiplas, condies, como a
lentiginose profusa, sndrome de Peutz-Jeghers e sndrome de lentigos mltiplos (sndrome
LEOPARD), devem ser consideradas como possibilidades de diagnstico.
Caractersticas Histopatolgicas
O lentigo simples mostra um nmero maior de melancitos benignos dentro da camada
basal da epiderme, e estes normalmente esto incrustados nas pontas das cristas interpapilares.
Melanina em abundncia encontra-se distribuda entre os melancitos e queratincitos basais, assim
como dentro dos melanfagos da derme papilar.
Tratamento e Prognstico
Nenhum tratamento necessrio para o lentigo simples, exceto por razes estticas. A
exciso cirrgica conservadora curativa, e nenhum potencial de transformao maligna tem sido
documentado nas leses no-removidas.
MACULA MELANTICA ORAL (Melanose Focal)
A mcula melantica oral uma leso mucosa oral de etiologia desconhecida, que
representa um aumento focal do depsito de melanina e, possivelmente, um aumento concomitante
do nmero de melancitos. Em oposio eflide cutnea (sarda), a mcula melantica no
depende da exposio ao sol e tipicamente no apresenta o alongamento das cristas interpapilares
do lentigo actnico. Algumas autoridades tm questionado a falta significativa de uma associao
com irradiao actnica para a mcula melantica localizada na borda do vermelho labial, e
preferem consider-la uma entidade distinta (mcula melantica labial).
Caractersticas Histopatolgicas
A mcula melantica oral caracterizada por um aumento da quantidade de melanina, e
talvez melancitos, nas camadas basal e parabasal de um epitlio escamoso estratificado, que seria,
se no fosse por isso, normal. A melanina tambm pode ser vista livre ou em melanfagos no tecido
conjuntivo subepitelial (incontinncia de melanina).
Caractersticas Clnicas
A mcula melantica oral ocorre em qualquer idade, tanto em homens quanto em mulheres;
entretanto, amostras de bipsia mostram uma predileo pelo sexo feminino de 2: 1. A idade mdia
dos pacientes de 43 anos na poca do diagnstico. A zona do vermelho do lbio inferior o local
mais comum de ocorrncia (33%), seguida pela mucosa jugal, gengiva e palato. A leso tpica
aparece como uma mcula oral ou redonda, assintomtica, uniformemente bronzeada ou marromescura, bem-demarcada e solitria (17% so mltiplas), com dimetro de 7 mm ou menor. As leses
ocasionalmente podem ser azuis ou negras. No foi noticiado aumento de tamanho das leses aps
o diagnstico, o que sugere que a dimenso mxima atingida rapidamente, permanecendo
constante depois disso.

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Tratamento e Prognstico
Nenhum tratamento normalmente necessrio para a mcula melantica labial, a no ser
por consideraes estticas. A mcula melantica intra-oral no tem potencial de transformao
maligna, mas um melanoma em estgio inicial pode ter uma aparncia clnica semelhante. Por essa
razo, as leses maculares pigmentadas orais de incio recente, tamanho grande, pigmentao
irregular, durao desconhecida, ou aumento de tamanho recente devem ser excisadas e examinadas
histopatologicamente.
NEVO MELANOCTICO ADQUIRIDO (Nevo Nevocelular)
O termo genrico "nevo" refere-se a malformaes da pele (e mucosa) que se acredita ser de
natureza congnita ou do desenvolvimento. Os nevos podem surgir no epitlio superficial ou em
qualquer um de uma variedade de tecidos conjuntivos subjacentes. O nevo reconhecido mais
comum o nevo melanoctico adquirido, razo pela qual o termo simples "nevo" freqentemente
usado como sinnimo dessas leses pigmentadas. Entretanto, vrios outros tipos de nevos do
desenvolvimento so reconhecidos, incluindo o nevo epidrmico, nevo sebceo, nevo flmeo, nevo
de clula basal e nevo esponjoso branco. O nevo melanoctico adquirido representa uma
proliferao benigna e localizada de clulas da crista neural, freqentemente chamadas "clulas de
nevo". Apesar de haver pouco debate sobre sua origem na crista neural e a habilidade de produzir
melanina, vrias autoridades dividem-se quanto a se estas clulas representam melancitos ou so
simplesmente "primas-irms" dos melancitos. Tais clulas melanocticas migram para a epiderme
durante o desenvolvimento, e nevos melanocticos adquiridos podem comear a aparecer
primeiramente logo aps o nascimento. O nevo melanoctico adquirido o mais comum dos
"tumores" humanos, e adultos brancos tm uma mdia de 10 a 40 nevos cutneos por pessoa. As
leses intra-orais ocorrem, mas no so comuns.
Caractersticas Clnicas
Os nevos melanocticos adquiridos comeam a se desenvolver na pele, durante a infncia, e
a maioria das leses cutneas est presente na pele antes dos 35 anos de idade. Ocorrem tanto em
homens quanto em mulheres, embora um pouco mais nestas. Diferenas raciais so verificadas. Os
brancos tm mais nevos que os orientais (asiticos) ou negros. A maioria das leses est distribuda
acima da cintura, e a cabea e o pescoo so os locais de envolvimento mais comuns. Os nevos
melanocticos adquiridos evoluem, passando por vrios estgios clnicos, que tendem a se
correlacionar a aspectos histopatolgicos especficos.
A apresentao inicial (conhecida, microscopicamente, como nevo juncional) a de uma
mcula marrom ou negra, fortemente demarcada, tipicamente com menos de 6 mm de dimetro.
Apesar dessa aparncia lesional poder persistir na idade adulta, freqentemente as clulas do nevo
proliferam durante um perodo de anos, para produzir uma ppula mole e levemente elevada, de
superfcie relativamente lisa (nevo composto). O grau de pigmentao torna-se menor; a maioria
das leses aparece marrom ou acastanhada. medida que o tempo passa, o nevo gradualmente se
torna papilomatoso e cabelos podem ser vistos crescendo no centro da leso (nevo intradrmico).
Entretanto, o nevo normalmente se mantm com menos de 6 mm de dimetro. Ulcerao no um
aspecto, a menos que o nevo esteja situado em uma rea facilmente traumatizada por um cinto ou
ala de suti, por exemplo. Durante a idade adulta, muitos nevos melanocticos adquiridos tendem a
involuir e desaparecer; por isso, poucas destas leses podem ser detectadas em pessoas idosas.
Os nevos melanocticos intra-orais so distintamente incomuns. A maioria surge no palato
ou gengiva, apesar de qualquer local da mucosa oral poder ser afetado. Os nevos melanocticos
intra-orais tm evoluo e aparncia semelhantes aos nevos da pele, embora as leses maduras
tipicamente no demonstrem uma mudana de superfcie papilar. A leso pode ou no mostrar

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algum grau de pigmentao de melanina. Aproximadamente dois teros dos exemplos intra-orais
so encontrados em mulheres; a idade mdia no diagnstico de 35 anos.
Caractersticas Histopatolgicas
O nevo melanoctico adquirido caracterizado por uma proliferao no-encapsulada e
benigna de pequenas clulas ovides (clulas de nevo). As clulas lesionais tm ncleos pequenos e
uniformes, bem como uma quantidade moderada de citoplasma eosinoflico com fronteiras celulares
indistintas. Estas clulas mostram uma capacidade varivel de produzir melanina, particularmente
nos aspectos superficiais da leso, apesar de tipicamente no apresentar os processos dendrticos
que os melancitos possuem. Um aspecto microscpico caracterstico que as clulas de nevo
superficiais tendem a se organizar em agregados pequenos e redondos (tecas).
Os nevos melanocticos so classificados histopatologicamente de acordo com seus estgios
de desenvolvimento, evidenciados pela relao das clulas de nevo com o epitlio superficial e o
tecido conjuntivo subjacente. Nos estgios iniciais, as tecas de clulas de nevo so encontradas
apenas ao longo da camada de clulas basais do epitlio, especialmente nos topos das cristas
interpapilares. Como as clulas lesionais so encontradas na zona "juncional" entre o epitlio e o
tecido conjuntivo, esse estgio conhecido como nevo juncional. medida que as clulas de nevo
proliferam, grupos destas clulas comeam a cair na derme subjacente ou lmina prpria. Como as
clulas agora esto presentes tanto ao longo da rea juncional quanto dentro do tecido conjuntivo
subjacente, a leso chamada de nevo composto. Nos estgios mais avanados, ninhos de clulas
de nevo no so mais encontrados dentro do epitlio, mas apenas dentro do tecido conjuntivo
subjacente. Por causa da localizao das clulas lesionais do tecido conjuntivo, na pele, tal estgio
chamado de nevo intradrmico. O tipo idntico intra-oral denomina-se nevo intramucoso. Zonas de
diferenciao so freqentemente vistas por toda a leso. As clulas superficiais aparecem maiores
e epiteliides, com citoplasma abundante, e presena freqente de melanina intracelular e uma
tendncia para arrumar-se em tecas. Clulas de nevo da poro mdia da leso tm menos
citoplasma, so raramente pigmentadas e se parecem muito com linfcitos. As clulas de nevo mais
profundas parecem alongadas e em forma de fuso, como clulas de Schwann ou fibroblastos.
Algumas autoridades classificam tais variaes como tipo A (epitelial), tipo B (como linfcito) e
tipo C (em forma de fuso).
A maioria dos nevos melanocticos intra-orais classificada, microscopicamente, como
nevos intramucosos. Entretanto, isto provavelmente reflete simplesmente a idade (mdia de 35
anos), na qual a maior parte dos nevos orais sofre bipsia e diagnstico, porque tais leses teriam
inicialmente evoludo para os estgios juncional e composto.
Tratamento e Prognstico
Nenhum tratamento indicado para o nevo melanoctico cutneo, a menos que seja
cosmeticamente inaceitvel, esteja cronicamente irritado pelas roupas, ou mostre evidncia clnica
de mudana de tamanho ou cor. Por volta da meia-idade, os nevos melanocticos cutneos tendem a
regredir, de modo que aos 90 anos muito poucos permanecem. Se remoo for escolhida, a cirurgia
excisional conservadora ser o tratamento aplicado; a recorrncia pouco provvel. Pelo menos
alguns melanomas da pele surgem de nevos irritados ou existentes h muito na pele. De modo geral,
o risco de transformao, em melanoma, de um nevo melanoctico adquirido em particular de
aproximadamente um em um milho. Entretanto, como os nevos melanocticos orais podem imitar
clinicamente um melanoma em estgio inicial, normalmente aconselhvel que se faa a bipsia
nas leses pigmentadas intraorais, especialmente por causa do prognstico extremamente sombrio
do melanoma oral.
SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

PATOLOGIA GERAL, DP-301, FOP/UNICAMP


REAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA

50

A sndrome de Peutz-jeghers uma condio relativamente rara, mas bem-reconhecida,


caracterizada por leses semelhantes a sardas nas mos, pele perioral e mucosa oral, em conjuno
com polipose intestinal. A sndrome geralmente herdada como um trao dominante autossmico,
embora 35% dos casos representem novas mutaes.
Caractersticas Clnicas
As leses de pele da sndrome de Peutz-Jeghers normalmente se desenvolvem cedo na
infncia e envolvem as reas periorofaciais (boca, nariz, nus e regio genital). A pele das
extremidades afetada em aproximadamente 50% dos pacientes. As leses lembram sardas, mas
no aumentam e diminuem de acordo com a exposio ao sol, como ocorre com as sardas. Os
plipos intestinais, geralmente considerados crescimentos hamartomatosos, esto espalhados pelas
reas produtoras de muco do trato gastrointestinal. O jejuno e o leo so os mais comumente
afetados. Os pacientes freqentemente tm problemas de obstruo intestinal por causa da
intussuscepo, um problema que normalmente se toma evidente durante a terceira dcada de vida.
A maior parte dos episdios se resolve por si s, mas a interveno cirrgica , algumas vezes,
necessria, para evitar uma necrose isqumica do intestino com subseqente peritonite. Um
adenocarcinoma intestinal desenvolve-se em 2 a 3% dos pacientes afetados, embora os plipos
sozinhos no paream ser pr-malignos. Outros tumores tambm so vistos com freqncia maior,
afetando o pncreas, seio e ovrio. As leses orais essencialmente representam uma extenso das
sardas periorais. Estas mculas azul-acinzentadas, de 1 a 4 mm, afetam a zona do vermelho,
mucosa jugal e labial, bem como, lngua, sendo vistas em mais de 90% dos pacientes. O nmero das
leses e a extenso do seu envolvimento podem variar marcadamente de paciente para paciente.
Caractersticas Histopatolgicas
Os
plipos
gastrointestinais
da
sndrome
de
Peutz-Jeghers
representam
histopatologicamente crescimentos benignos do epitlio intestinal glandular, apoiado por um ncleo
de msculo macio. A atipia epitelial normalmente no uma caracterstica proeminente,
diferentemente dos plipos da sndrome de Gardner. A avaliao microscpica das leses cutneas
pigmentadas mostra leve acantose do epitlio com alongamento das cristas interpapilares. Nenhum
aumento aparente do nmero de melancitos detectado por microscopia eletrnica, mas os
processos dendrticos dos melancitos esto alongados. Alm disso, o pigmento de melanina parece
estar retido nos melancitos e no sendo transferido para queratincitos adjacentes.
Tratamento e Prognstico
Os pacientes com a sndrome de Peutz-Jeghers devem ser monitorados quanto ao
desenvolvimento de intussuscepo ou formao de tumor. O aconselhamento gentico tambm
recomendado.

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