Colestase

A colestase resulta de disfuno hepatocelular ou obstruo biliar.

As consequncias incluem ictercia, prurido pela reteno de sais
biliares e xantomas (acumulaes cutneas de colesterol). A
fosfatase alcalina srica est caracteristicamente elevada, pois essa
enzima est presente no epitlio dos ductos biliares e na membrana
canalicular dos hepatcitos.

Morfologia

O pigmento biliar acumula-se dentro do parnquima heptico

levando a canalculos biliares dilatados e degenerao dos
hepatcitos.
A obstruo da rvore biliar induz a distenso e proliferao
dos ductos biliares nos tratos portais, com edema e
neutrfilos periductulares.
Focos no parnquima necrtico podem coalescer e formar
logos biliares.
A obstruo prolangada causa fibrose do trato portal e,
finalmente, cirrose.

Caractersticas clnicas

Colestase intra-heptica no pode ser tratada com cirurgia, e

a condio do paciente pode ser piorada por um procedimento
operatrio.
Colestase extra-heptica pode ser amenizada por correo
cirrgica.
A colestase intra-hepatica familiar um grupo heterognio de
distrbios autossmicos recessivos, em geral apresentando-
se com colestase na infncia.
Colestase intra-hepatica recorrente benigna: ataques
interminantes de colestase sem progresso para doena
heptica crnica.
Colestase intra-hepatica progressiva: mutaes em uma das
trs protenas transportadoras dependentes de atp.

Ictercia e colestase
A ictercia e icturus denotam a alterao amarela da cor da pele e
dos escleros respectivamente, ambas refletem a reteno de
bilirrubina sistmica. A colestase caracteriza reteno sistmica de
bilirrubina, sais biliares e colesterol devido inadequada eliminao
biliar desses solutos.

A hiperbilirrubinemia conjugada designada quando mais de 50%

da bilirrubina srica elevada conjugada. Est associada a
colesterol. H duas causas hereditrias comuns:

Sndrome de Dubin-Johnson: Defeito hereditrio na secreo

hepatocelular de conjugados de bilirrubina devido a ausncia
da protena de transporte para os glicurondeos de bilirrubina
na membrana plasmtica canalicular. O fgado marrom, com
grnulos pigmentados. A maioria dos pacientes
assintomtico, mas apresenta ictercia crnica, a expectativa
de vida normal.
Sndrome de Rotor: Hiperbilirrubinemia conjugada
assintomtica com mltiplos defeitos na captao
hepatocelular e excreo de pigmentos de bilirrubina. O
fgado no pigmentado. A maioria dos pacientes apresenta
icitercia, mas sob os demais aspectos vive uma vida normal.

Clculo Biliar
Os clculos formam-se a partir dos componentes da bile, com
propores variadas dos principais componentes como colesterol
sais de clcio, fosfatos e carbono e bilirrubina na forma de
bilirrubinato de clcio.

Embora a maioria dos clculos tenha vrios constituintes, os tipos

mais importantes foram definidos de acordo com o principal
constituinte de cada tipo: Clculo colesterolmicos que so 80%
dos clculos e clculos pigmentares que representam 20% dos
clculos.

Os clculos colesterlmicos correm em 20% das mulheres e em 8%

dos homens, geralmente sem causar problemas. Os clculos so
formados por super-saturao da bile cm colesterol e com
quantidades insuficientes de sais biliares para manter o colesterol
em soluo. Na maioria dos casos as razes para estas alteraes
so desconhecidas.

Os principais fatores de risco associado em formao de calculo

colesterolmicos so:

Diminuio dos cidos biliares na bile, causada por estrognio

ou perda intestinal excessiva resultante de m absoro de
crohn na fibrose cstica.
Aumento do colesterol na bile ligado a obesidade, idade e
sexo.

A coles da vescula biliar ocorre quando a submucosa da vescula

apresenta-se focamente infiltrada por macrfagos carregados com
colesterol. Essa condio frequentemente est associada ao
desenvolvimento de calculo colesterolmico e, presume-se,
precipitada pelas mesmas condies que determinam a solubilidade
reduzida pelas mesmas condies que determinam a solubilidade
reduzida do colesterol na bile.

A compreenso da patogene da formao dos clculos

colesterolemicos tem proporcionado o tratamento clnico dos
clculos atravs da terapia oral com sais biliares para dissoluo
dos clculos .
Os clculos pigmentados so grandemente compostos de bilirrubina
de clcio e mucoprotenas . fcil compreender porque muitos
pacientes com degradao eritrocitria anormal, gerando grandes
quantidades de bilirrubina conjugada, desenvolvem clculos
pigmentares com cirrose, infeces biliares crnicas e resseco
ileal, no ainda bem compreendida. As infeco biliares crnicas
predispem a clculos pigmentares pela produo das
glicuranidases bacterianas que separam a bilirrubina secretada na
forma conjugada.

Mais de 70%dos clculos biliares permanecem clinicamente

latentes. As principais complicaes clnicas da coletase resultam
da obstruo dos ductos csticos ou do ducto biliar comum pela
presena de um calculo.

A presena de clculos nas vias biliares leva a uma hipertrofia

muscular e espessamento da parede da vescula biliar. Os clculos
retidos no ducto cstico predispem inflamao da vescula
biliar, que pode ser aguda ou crnica e aqueles que se formam
nos ductos biliares predispem a ictercia obstrutiva, colangite e
pancreatite aguda. Os clculos da vescula biliar predispem ao
desenvolvimento de carcinoma da vescula biliar.

Livro: Fundamentos de Robbins de cotron. Patologia bases

patolgicas das doenas.
Patologia segunda edio. Alan Stevens e James Lowe