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Fundamentos 4
Definio 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 5
Classificao 5
Preveno 7
Preveno primria 7
Preveno secundria 7
Diagnstico 8
Caso clnico 8
Abordagem passo a passo do diagnstico 8
Fatores de risco 9
Anamnese e exame fsico 10
Exames diagnstico 12
Diagnstico diferencial 13
Critrios de diagnstico 16
Tratamento 18
Acompanhamento 33
Recomendaes 33
Complicaes 34
Prognstico 35
Diretrizes 37
Diretrizes de diagnstico 37
Diretrizes de tratamento 37
Recursos online 38
Nvel de evidncia 39
Referncias 41
Aviso legal 49
Resumo
Artrite idioptica juvenil a artropatia crnica mais comum em crianas e inclui diversos subtipos (inclusive
oligoarticular, poliarticular e de incio sistmico).
Cerca de 10% a 20% das crianas com artrite idioptica juvenil correm risco de desenvolver uvete anterior.
Todas as crianas diagnosticadas com artrite idioptica juvenil devem realizar exames oftalmolgicos regularmente
para deteco e tratamento da inflamao.
Artrite idioptica juvenil Fundamentos
Definio
Diversos tipos de artropatia peditrica crnica so caracterizados por incio antes dos 16 anos de idade e pela presena
BASICS
de artrite objetiva (em uma articulao ou mais) por pelo menos 6 semanas.[1] A artrite das articulaes definida por
edema ou efuso, aumento da temperatura e/ou movimentos doloridos e limitados, com ou sem sensibilidade.
Epidemiologia
A artrite idioptica juvenil a artropatia crnica mais comum e o distrbio reumtico crnico mais comum da infncia.
Existem diversas limitaes nos mtodos aplicados para estudar a epidemiologia, incluindo o uso de diferentes critrios
de classificao. Estudos epidemiolgicos focados em casos observados em hospitais e clnicas relatam prevalncias
menores em comparao com estudos baseados na comunidade. Um estudo de base populacional de Rochester,
Minnesota, demonstrou uma prevalncia de 86.1 e uma incidncia de 11.7 a cada 100,000 crianas com menos de 16
anos.[4] Um estudo em pases nrdicos relatou a incidncia de 15 a cada 100,000 crianas por ano.[5] Uma metanlise
de estudos epidemiolgicos publicados relatou prevalncia entre 12 a cada 100,000 crianas em estudos baseados em
clnicas e 132 a cada 100,000 crianas em estudos de base populacional.[6]
De um modo geral, a artrite idioptica juvenil cerca de duas vezes mais comum no sexo feminino que no masculino. A
artrite idioptica juvenil oligoarticular o subtipo mais comum em crianas brancas e geralmente afeta crianas do sexo
feminino com menos de 6 anos.[6] [7] A artrite idioptica juvenil poliarticular com fator reumatoide (FR) negativo o
segundo subtipo mais comum e tambm costuma ser observado em crianas do sexo feminino. A artrite idioptica juvenil
poliarticular com FR positivo normalmente observada em meninas adolescentes. Crianas negras, indianas e nativas
norte-americanas tm maior probabilidade de desenvolver artrite idioptica juvenil poliarticular. A artrite idioptica juvenil
relacionada entesite predominante no sexo masculino, geralmente em meninos com mais de 6 anos de idade.[8] A
artrite idioptica juvenil de incio sistmico engloba cerca de 10% dos casos de artrite idioptica juvenil e afeta ambos
os sexos igualmente.
Etiologia
A etiologia exata desconhecida. No entanto, evidncias diretas e indiretas apontam para o papel de respostas imunes
aberrantes, sugerindo que a artrite idioptica juvenil seja um distrbio autoimune.
A concordncia entre gmeos monozigticos de 25% a 40%, implicando um aumento de 250 a 400 vezes da prevalncia
em comparao com a prevalncia da populao e indicando que os fatores genticos podem ser importantes.[9] [10]
A prevalncia de probandos de artrite idioptica juvenil entre irmos de 15 a 30 vezes maior que a prevalncia da
populao.[10] [11] [12] Alm disso, exames realizados em irmos afetados sugerem uma concordncia alta entre idade
de incio e subtipo, o que tambm comprova as teorias de predisposio gentica.[13] [14] No h associao entre
ordem de nascimento e artrite idioptica juvenil.[15] Polimorfismos nos genes que codificam antgenos leucocitrios
humanos j foram associados a diferentes subtipos de artrite idioptica juvenil (especialmente oligoarticular e poliarticular).
Variantes dos genes codificadores de PTPN22, TNFA e MIF tambm demonstraram associao com artrite idioptica
juvenil.[16]
Fatores ambientais que podem influenciar o desenvolvimento de artrite idioptica juvenil incluem infeco em indivduos
geneticamente suscetveis (nenhum agente infeccioso especfico foi identificado conclusivamente), exposio a
antibiticos na infncia[17] [18] e tabagismo materno durante a gestao (um estudo sugeriu um aumento do risco de
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Artrite idioptica juvenil Fundamentos
poliartrite inflamatria no sexo feminino, porm isso no foi confirmado por outros estudos).[19] Tambm foi sugerido
que a amamentao pode promover a proteo contra o desenvolvimento de artrite idioptica juvenil.[20] No entanto,
isso no foi confirmado em 2 estudos subsequentes.[21] [22]
BASICS
Fisiopatologia
A inflamao crnica da membrana sinovial (manifestada por acmulo de lquido sinovial e espessamento da cpsula
articular) comum em todos os subtipos de artrite idioptica juvenil.
O tecido sinovial contm diversas clulas inflamatrias, incluindo neutrfilos, plasmcitos, clulas dendrticas, e uma
alta proporo de clulas T ativadas.[23] [24] [25] Acredita-se que o recrutamento de clulas pr-inflamatrias na
membrana sinovial seja mediado por quimiocinas que atraem seletivamente as clulas T Th1. caracterizado pela
produo de citocinas pr-inflamatrias, como interleucina (IL)-2, gamainterferona e fator de necrose tumoral alfa
(TNF-alfa).[26] [27] [28] Diversos estudos demonstraram que citocinas Th1 tambm so predominantes no tecido sinovial
e no lquido sinovial em crianas com artrite idioptica juvenil.[29] [30] [31] [32] Citocinas pr-inflamatrias, incluindo
IL-1beta, IL-6, TNF-alfa, IL-2R, IL-8 e sCD154, se encontram significativamente elevadas no soro de crianas afetadas.[33]
Essas observaes suportam o uso de agentes biolgicos direcionados contra TNF-alfa, IL-1 e IL-6 para tratar artrite
idioptica juvenil. IL-17 um indutor de uma potente cascata de citocinas pr-inflamatrias e da citocina do receptor
ativador de fator nuclear kappa-B (RANKL). O RANKL est presente em quantidades elevadas na membrana sinovial de
crianas com artrite idioptica juvenil e est associado reabsoro ssea e a danos na cartilagem.[34] [35] [36]
Diversos polimorfismos na regio do antgeno leucocitrio humano (HLA) demonstraram associaes consistentes com
artrite idioptica juvenil. Tambm foram demonstradas conexes entre a regio HLA e a artrite idioptica juvenil.[37] Na
regio HLA classe I, o HLA A2 demonstra associaes com artrite idioptica juvenil, especialmente com a doena de
incio precoce.[38] [39] O alelo HLA B27 est associado artrite idioptica juvenil relacionada entesite.[40] A artrite
idioptica juvenil oligoarticular est associada aos alelos HLA DRB1*01, DRB1*08, DRB1*11, DRB1*13, DPB1*02 e
DQB1*04.[38] [39] [41] [42] [43] [44] Os alelos HLA DRB1*04 e DRB1*07 parecem atuar como protetores contra artrite
idioptica juvenil oligoarticular.[39] [44] A artrite idioptica juvenil poliarticular com fator reumatoide (FR) negativo est
associada aos alelos DRB1*08 e DPB1*03.[43] [44] A artrite idioptica juvenil poliarticular com FR positivo, que
fenotipicamente similar artrite reumatoide no adulto, est associada aos alelos DRB1*04, DQA1*03 e DQB1*03.[43]
[44] Poucos estudos confirmaram associaes entre polimorfismos do HLA e artrite psoritica ou artrite idioptica juvenil
de incio sistmico.
Classificao
Artrite sistmica
Oligoartrite
Poliartrite (FR-positivo)
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Artrite idioptica juvenil Fundamentos
Artrite psoritica
Artrite no diferenciada.
Artrite poliarticular
Artrite poliarticular
Artrite pauciarticular
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Artrite idioptica juvenil Preveno
Preveno primria
Preveno secundria
A atividade fsica regular pode ajudar a prevenir a falta de condicionamento fsico. Evidncias sugerem que fisioterapia
e terapia ocupacional tambm ajudam.[58] 11[B]Evidence
A vacinao anual contra a gripe (influenza), especialmente para aqueles que esto recebendo agentes imunossupressores,
pode ajudar a prevenir o desenvolvimento de infeco concomitante e/ou infeco que desencadeia reao. Para aqueles
que esto recebendo agentes imunossupressores, a profilaxia da varicela aps contato aconselhada.
PREVENTION
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Caso clnico
Caso clnico #1
Uma menina de 3 anos de idade apresenta rigidez e claudicao com durao de vrias semanas. O incio foi insidioso
e seus pais no se recordam de nenhuma leso especfica ou infeces prvias. Seus pais contam que um de seus
joelhos est edemaciado e no pode ser estendido, embora no esteja especificamente dolorido. Seus sintomas se
agravam principalmente pela manh ao acordar, mas sua marcha melhora com o passar do dia. Ela no teve febre,
erupes cutneas, nem outros sintomas constitucionais.
Outras apresentaes
A artrite idioptica juvenil oligoarticular normalmente afeta crianas mais novas (em geral com menos de 6 anos de
idade e do sexo feminino) e geralmente se manifesta com comprometimento articular assimtrico (mais comum no
joelho), rigidez matinal e/ou claudicao. Distrbios visuais podem ser um sintoma manifesto ocasionalmente.
A artrite idioptica juvenil poliarticular com fator reumatoide (FR) negativo costuma afetar meninas jovens e geralmente
se manifesta com rigidez simtrica, edema e dor em diversas articulaes, geralmente envolvendo pequenas
articulaes das mos e dos ps.
A artrite idioptica juvenil poliarticular com FR positivo costuma afetar meninas mais velhas e geralmente se manifesta
com sintomas simtricos que afetam diversas articulaes, frequentemente envolvendo pequenas articulaes das
mos e dos punhos.
A artrite idioptica juvenil de incio sistmico geralmente se manifesta com artrite em uma ou mais articulaes, altos
picos de febre diariamente e erupes cutneas passageiras, tronculares, de cor salmo e maculares.
A artrite idioptica juvenil relacionada entesite normalmente afeta meninos com mais de 6 anos e geralmente se
manifesta com artrite assimtrica, entesite e comprometimento da articulao sacroilaca.
A artrite idioptica juvenil psoritica geralmente se manifesta com artrite e histrias definitivas ou histrias familiares
DIAGNOSIS
de psorase, alteraes nas unhas e/ou dactilite; erupo cutnea psoritica pode ou no estar presente.
A artrite idioptica juvenil no diferenciada pode se manifestar com caractersticas de mais de um subtipo.
Fatores histricos
importante considerar a idade e o sexo e o fato dos sintomas variarem de acordo com o subtipo. No entanto, a
histria deve incluir investigaes de quais articulaes foram afetadas; se os sintomas (dor, edema) so simtricos
ou assimtricos; se h alguma diferena dos sintomas nos diferentes momentos do dia; se h anormalidades na
marcha; se h febre; se h alguma mudana na pele (erupes cutneas, hematomas); se h histria familiar de lceras
orais; e se h histria familiar de artrite idioptica juvenil, psorase ou autoimunidade. Tambm importante excluir
histria de infeco intercorrente, trauma (acidental ou no acidental), perda de peso ou sudorese noturna.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Exame fsico
Observaes iniciais podem revelar pirexia, e a inspeo geral pode revelar erupes cutneas maculares, escamas
psoriticas, prpura ou hematomas. Alteraes nas unhas e/ou dactilite tambm podem estar evidentes. O exame
dos membros afetados pode demonstrar articulaes edematosas e/ou sensveis simtricas ou assimtricas, e a
avaliao da marcha pode mostrar claudicao.
Exames laboratoriais
Assim que o diagnstico clnico feito, exames laboratoriais so de grande ajuda para a classificao dos subtipos.
Eles podem orientar o monitoramento e o tratamento e ajudar na determinao do prognstico. O hemograma
completo normal na maioria dos subtipos, exceto na artrite idioptica juvenil de incio sistmico. A velocidade de
hemossedimentao (VHS) e/ou a protena C-reativa frequentemente so medidas e podem se encontrar elevadas
em diferentes nveis dependendo do subtipo de artrite idioptica juvenil. O fator antinuclear (FAN) detectado em
30% a 60% das crianas.[47] [48] [49] A positividade do FAN um fator de risco para o desenvolvimento de uvete,
o que significa que esse teste realizado rotineiramente para o diagnstico. O fator reumatoide positivo em cerca
de 2% a 7% das crianas com artrite idioptica juvenil (geralmente crianas mais velhas com artrite idioptica juvenil
poliarticular).[8] Pacientes com sndrome de ativao dos macrfagos (uma complicao grave e com possvel risco
de vida de diversas doenas reumticas crnicas da infncia) podem apresentar nveis anormais de VHS, testes da
funo heptica, ferritina, triglicerdeos, marcadores de coagulao intravascular disseminada e receptores de
interleucina 2.
O rastreamento de Chlamydia pode ser indicado para pacientes adolescentes com doena monoarticular.
DIAGNOSIS
da sinovite no acompanhamento.[51] A RNM til principalmente na avaliao da atividade da doena em pacientes
com doena de longa durao e tambm pode ser usada para avaliar as respostas ao tratamento. [52] A RNM tambm
de grande ajuda para descartar outros diagnsticos, como sinovite vilonodular pigmentada ou derrames nas
articulaes que so difceis de detectar clinicamente ou por radiografia simples (por exemplo, quadril). Quando a
RNM indicada, deve ser realizada com gadolnio, que demonstra captao de contraste sinovial. A sinovite subclnica
pode ser detectada por ultrassonografia e, assim, esse exame pode ser til no diagnstico e durante a evoluo da
doena.[53] [54]
Fatores de risco
Fortes
sexo feminino
A maioria dos subtipos mais comum em meninas. Isso evidente na artrite idioptica juvenil oligoarticular e
poliarticular. A artrite idioptica juvenil de incio sistmico tende a afetar ambos os sexos igualmente, enquanto a
artrite idioptica juvenil relacionada entesite predominante no sexo masculino.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
polimorfismo de antgeno leucocitrio humano (HLA)
Diversos polimorfismos na regio HLA demonstraram associaes consistentes com artrite idioptica juvenil.[37]
Fracos
exposio a antibiticos na infncia
Tem sido relatada como possvel fator de risco.[17] [18]
DIAGNOSIS
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
febre (comum)
Altos picos de febre so comumente observados em artrite idioptica juvenil de incio sistmico, mas no so
comuns em outros subtipos. Um ou 2 picos de febre por dia intercalados por temperaturas normais, com frequncia
diria por pelo menos 2 semanas, so necessrios para o diagnstico de artrite idioptica juvenil de incio sistmico.
claudicao (comum)
Frequentemente mais evidente pela manh e pode ser um sintoma manifesto quando as articulaes de membros
inferiores esto envolvidas, ou se torna evidente durante a avaliao da marcha.
entesite (comum)
DIAGNOSIS
A inflamao das nteses (espaos onde os tendes e ligamentos se inserem no osso) uma caracterstica comum
de artrite idioptica juvenil relacionada entesite (nteses ao redor do joelho e tornozelo esto normalmente
envolvidas).
uvete (incomum)
Uvete anterior crnica no granulomatosa observada em cerca de 10% dos pacientes. Est frequentemente
associada a um subgrupo de pacientes jovens, do sexo feminino e que apresentam fator antinuclear (FAN) positivo.
Como a uvete costuma ser assintomtica, exames oftalmolgicos regulares so importantes. Os subtipos sistmico,
com fator reumatoide positivo, poliarticular e relacionado entesite no so normalmente associados uvete
anterior crnica. Pacientes com artrite idioptica juvenil relacionada entesite correm risco de uvete anterior
aguda sintomtica.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Ndulos ao longo das superfcies extensoras dos tendes podem ser observados nos casos de artrite idioptica
juvenil poliarticular de fator reumatoide positivo. Esses ndulos no so observados em outros subtipos.
Exames diagnstico
Primeiros exames a serem solicitados
Exame Resultado
hemograma completo hemoglobina normal ou
reduzida e plaquetas elevadas
Costuma ser normal na artrite idioptica juvenil oligoarticular. Crianas com
artrite idioptica juvenil de incio sistmico geralmente apresentam anemia,
trombocitose e leucocitose. Crianas com artrite idioptica juvenil poliarticular
e relacionada entesite podem apresentar anemia leve e trombocitose.
Teste inicial til para todos os pacientes. Resultados normais no descartam
o diagnstico.
Importante para ajudar na excluso de diagnsticos diferenciais, como infeco
ou malignidade.
velocidade de hemossedimentao (VHS) normal ou elevada
Elevada em diferentes nveis nos diferentes subtipos. Significativamente elevada
na artrite idioptica juvenil de incio sistmico; leve a moderadamente elevada
em artrite idioptica juvenil poliarticular, e pode ser normal ou com discreta
elevao em artrite idioptica juvenil oligoarticular.
Marcador inespecfico que pode estar elevado devido a respostas da fase aguda
de qualquer causa.
protena C-reativa normal ou elevada
Elevada em diferentes nveis nos diferentes subtipos.
Marcador inespecfico que pode estar elevado devido a respostas da fase aguda
de qualquer causa.
fator antinuclear (FAN) positivo ou negativo
Positivo na artrite idioptica juvenil oligoarticular e, em menor escala, na artrite
DIAGNOSIS
Exame Resultado
anticorpo antipeptdeo citrulinado cclico (anti-CCP) positivo ou negativo
Positivo em artrite idioptica juvenil poliarticular de FR positivo; negativo nos
outros subtipos. Pode ser til em crianas mais velhas com artrite idioptica
juvenil poliarticular que apresentam testes de FR negativos.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Exame Resultado
teste de Chlamydia positivo se houver infeco por
Chlamydia
Pode ser indicado para pacientes adolescentes com doena monoarticular.
nveis de ferritina podem estar anormais
Os nveis de ferritina devem ser medidos caso haja suspeita de artrite idioptica
juvenil de incio sistmico.
ultrassonografia das articulaes afetadas anormal
Frequentemente anormal no incio da evoluo da doena. til para a
identificao das articulaes para injeo de corticosteroide em oligoartrite.
Pode ser um achado positivo ou negativo importante caso o diagnstico seja
questionvel.
Demonstrou maior sensibilidade ao avaliar sinovite quando comparado ao
exame clnico. No entanto, so necessrios mais estudos para verificar a
confiabilidade e a responsividade na avaliao das mudanas da sinovite no
acompanhamento.[51]
ressonncia nuclear magntica (RNM) lquido sinovial; espessamento
sinovial e/ou captao de
A RNM pode ser indicada para pacientes com doena monoarticular para
contraste sinovial
descartar outros diagnsticos, como sinovite vilonodular pigmentada ou
hemangiomas sinoviais. Pode ser usada tambm para monitorar leses na
cartilagem.
Diagnstico diferencial
DIAGNOSIS
A cintilografia ssea com
radionucleotdeo mostra captao
aumentada na articulao
afetada.
A ressonncia nuclear magntica
(RNM) mostra captao de
contraste sinovial e derrame e
edema medular do osso
adjacente nos casos de
associao com osteomielite. O
espessamento sinovial
significativo tem maior
probabilidade de estar associado
artrite inflamatria.
O lquido sinovial pode ser estril
nos casos em que efuses
reativas esto presentes
secundrias osteomielite
justa-articular.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Febre reumtica aguda Geralmente se manifesta como Culturas farngeas positivas para
artrite aguda e migratria que estreptococo do grupo A; teste
responde bem a rpido de deteco do antgeno
anti-inflamatrios no esteroidais estreptoccico positivo e/ou
(AINEs). Caractersticas incluem nveis elevados ou crescentes de
febre contnua, ttulo de anticorpos
DIAGNOSIS
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
DIAGNOSIS
geralmente responde ao
tratamento da miosite subjacente.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Critrios de diagnstico
Artrite sistmica ser diagnosticada se houver artrite em 1 ou mais articulaes, ou se for precedida por febre com
pelo menos 2 semanas de durao. Sinais ou sintomas devem ser registrados diariamente por pelo menos 3 dias
e acompanhados de 1 ou mais dos seguintes: erupes cutneas passageiras, linfadenopatia generalizada,
hepato/esplenomegalia, serosite. As excluses so A, B, C e D da lista de excluses abaixo.
Oligoartrite ser diagnosticada se houver artrite afetando de 1 a 4 articulaes durante os primeiros 6 meses. A
oligoartrite persistente afeta at 4 articulaes durante a evoluo da doena, e a oligoartrite estendida afeta mais
de 4 articulaes aps os primeiros 6 meses da doena. As excluses so A, B, C, D e E da lista de excluses abaixo.
A poliartrite (fator reumatoide [FR] negativo) ser diagnosticada se houver artrite com FR negativo afetando 5
articulaes ou mais durante os primeiros 6 meses da doena. As excluses so A, B, C, D e E da lista de excluses
abaixo.
DIAGNOSIS
A poliartrite (FR positivo) ser diagnosticada se houver artrite com FR positivo afetando 5 articulaes ou mais
durante os primeiros 6 meses da doena. Dois ou mais testes de FR (colhidos com pelo menos 3 meses de diferena)
so positivos durante os primeiros 6 meses da doena. As excluses so A, B, C e E da lista de excluses abaixo.
Artrite psoritica ser diagnosticada se houver artrite e psorase, ou artrite e pelo menos 2 dos seguintes: dactilite,
depresses nas unhas, oniclise e/ou histria familiar de psorase (em um parente de primeiro grau). As excluses
so B, C, D e E da lista de excluses abaixo.
Artrite relacionada entesite ser diagnosticada se houver artrite e/ou entesite com pelo menos 2 dos seguintes:
presena ou histria de sensibilidade da articulao sacroilaca com ou sem dor lombossacral inflamatria; presena
do antgeno leucocitrio humano (HLA) B27; incio da artrite no sexo masculino depois dos 6 anos de idade; uvete
anterior aguda (sintomtica); histria de espondilite anquilosante, artrite relacionada entesite, sacroilete com
doena inflamatria intestinal, doena de Reiter ou uvete anterior aguda em um parente de primeiro grau. As
excluses so A, D e E da lista de excluses abaixo.
Artrite indiferenciada ser diagnosticada se houver artrite que no se encaixa em nenhum dos critrios das categorias
acima ou que se encaixa em critrios de 2 ou mais categorias acima.
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Artrite idioptica juvenil Diagnstico
Excluses:
2. Artrite em indivduos do sexo masculino com HLA B27 positivo, iniciada depois dos 6 anos de idade.
3. Espondilite anquilosante, artrite relacionada entesite, sacroilete com doena inflamatria intestinal, doena de
Reiter, uvete anterior aguda ou histria de 1 desses distrbios em parentes de primeiro grau.
4. Presena de fator reumatoide imunoglobulina M (IgM) em pelo menos 2 ocasies com pelo menos 3 meses de
diferena.
O tipo de doena definido pelo tipo de doena apresentado nos primeiros 6 meses.
A ARJ de incio sistmico apresenta picos de febre diariamente (cotidianamente) com mais de 39 C (102.2 F) por
2 semanas ou mais em associao com artrite de 1 ou mais articulaes.
A ARJ pauciarticular apresenta artrite em 4 ou menos articulaes nos primeiros 6 meses da doena.
A ARJ poliarticular apresenta artrite em 5 ou mais articulaes nos primeiros 6 meses da doena.
DIAGNOSIS
Critrios da The European League Against Rheumatism (EULAR) para artrite
crnica juvenil (ACJ)[3]
A ACJ poder ser diagnosticada se a idade de incio for menor que 16 anos, houver artrite em 1 ou mais articulaes, e a
durao da doena for de 3 meses ou mais.
Artrite reumatoide juvenil artrite em mais de 4 articulaes com fator reumatoide positivo.
Artrite psoritica juvenil a presena de artrite psoritica em crianas com menos de 16 anos de idade.
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Terapia fsica e ocupacional deve ser incentivada em conjunto com os medicamentos. A inatividade causa falta de
condicionamento fsico, incapacidade, reduo da massa ssea e, possivelmente, aumento da mortalidade na vida
adulta. Os pacientes so incentivados a participar de atividades como natao e ciclismo. importante dar aos
pacientes todas as oportunidades de viver da maneira mais normal possvel. H evidncias que sugerem que pacientes
podem ser beneficiados pela prtica regular de exerccios, e que aqueles que correm maior risco de baixa densidade
mineral ssea devem praticar exerccios com sustentao de peso.[56] [57] No entanto, o benefcio dos exerccios
em longo prazo no est claro.[58] 11[B]Evidence Calor mido pode ser uma modalidade adjuvante til para tratar
a dor e a rigidez. A rtese do p reduz a dor e melhora a qualidade de vida em crianas com artrite idioptica juvenil.[59]
Anti-inflamatrios no esteroidais
Os anti-inflamatrios no esteroidais (AINEs) no so modificadores de doena, mas podem ajudar no controle da
dor e da rigidez enquanto outras terapias esto sendo consideradas. AINEs especficos so liberados para crianas
(por exemplo, tolmetina, naproxeno, meloxicam e ibuprofeno). No entanto, vrios outros so comumente usados
(por exemplo, nabumetona, diclofenaco). Nenhum AINE especfico superior, e mtodos de tentativa e erro so
usados para identificar o medicamento mais efetivo para cada paciente.[60] A literatura sobre pacientes adultos
enfatiza os efeitos colaterais cardiovasculares, mas nenhum deles foi reportado em crianas.[61]
Corticosteroides
Corticosteroides so teis como agentes adjuvantes. Durante a doena ativa, especialmente em artrite idioptica
juvenil poliarticular, a corticoterapia em doses baixas ganha tempo para que agentes de segunda linha faam efeito.
Corticosteroides orais tambm podem ser teis nos subtipos sistmico e relacionado entesite. Pacientes com artrite
idioptica juvenil de incio sistmico podem, ocasionalmente, precisar de corticosteroides intravenosos para combater
a inflamao sistmica ou complicaes mais graves, como sndrome de ativao dos macrfagos ou pericardite.
Injees intra-articulares de corticosteroide podem ser usadas isoladamente ou como parte de um plano de tratamento
envolvendo outros tratamentos sistmicos.[61] Assistncia radiogrfica pode ser necessria para a injeo em algumas
articulaes. O procedimento pode ser realizado com a administrao de entonox ou anestesia geral na criana. Os
efeitos adversos das injees intra-articulares so baixos. O alvio pode durar mais de 6 meses.[62]
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
O metotrexato pode induzir a remisso da doena em 15% dos pacientes com artrite idioptica juvenil.[68] Um estudo
mostrou que a administrao de metotrexato resultou em melhora mais significativa que ouro via oral, d-penicilamina
e hidroxicloroquina.2[B]Evidence
O metotrexato pode ser tomado por via oral ou administrado por injeo subcutnea na dose de 10-15 mg/m^2. O
cido flico usado para diminuir os efeitos colaterais relacionados ao metotrexato. Recomenda-se tirar sangue para
hemograma completo, creatinina, funo heptica e sorologia de hepatite antes do incio do tratamento com
metotrexato. Uma radiografia torcica tambm deve ser realizada. importante evitar a ingesto de bebidas alcolicas
e a gravidez enquanto for seguido o tratamento com metotrexato. Amostras de sangue devem ser colhidas a cada
3 meses para a realizao de hemograma completo e teste da funo heptica. A elevao de aspartato transaminase
(AST)/alanina aminotransferase (ALT) 3 vezes acima do limite superior justifica suspenso temporria do metotrexato,
que pode voltar a ser administrado depois da normalizao dos nveis sricos das enzimas hepticas.[64] O metotrexato
pode ser retirado assim que o mdico considerar que a doena est clinicamente em remisso.[69]
bem estabelecido que leflunomida (um inibidor da sntese de pirimidina) seguro e efetivo para adultos com artrite
reumatoide. Alguns estudos demonstraram a segurana e a eficcia da leflunomida como MARMD de segunda linha
em pacientes peditricos que so intolerantes ou no respondem ao metotrexato.3[B]Evidence 4[B]Evidence A
maioria dos pacientes peditricos com resposta clnica leflunomida manteve a resposta em um estudo aberto de
extenso com durao de 2 anos.[70] A artrite idioptica juvenil relacionada entesite geralmente tratada com
sulfassalazina,[61] mas, recentemente, inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa tm sido usados com sucesso
nessa populao.[68]
cido flico e antiemticos podem ser administrados para alvio dos efeitos colaterais dos MARMDs.
Inibidores de TNF-alfa so usados em doena persistente. comum o fato de que medicamentos diferentes tm
eficcias diferentes em pacientes diferentes. Aconselha-se ter cautela em pacientes com infeces recorrentes,
doenas que predispem a infeces, distrbios desmielinizantes preexistentes ou doenas hematolgicas, devido
natureza imunossupressora desses medicamentos.[71] Portadores crnicos de tuberculose, hepatite B e
varicela-zster so suscetveis reativao da doena. Por esse motivo, teste tuberculnico, rastreamento de hepatite
viral e ttulos de varicela so recomendados antes do tratamento.[71] Alm disso, vacinas com vrus vivo devem ser
evitadas durante o tratamento.[74]
6[B]Evidence O metotrexato pode ser usado como adjuvante de alguns inibidores de TNF-alfa na doena refratria
grave e, em alguns casos, a associao foi considerada superior ao etanercepte isolado.[68]
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
apresentam analogias com protenas murinas, o que significa que a pr-medicao com difenidramina, paracetamol
e corticosteroides indicada para minimizar reaes associadas infuso.[61] O metotrexato pode ser usado como
adjuvante com inibidores de TNF-alfa para melhorar a eficcia. Se houver doena inflamatria intestinal coexistente,
o metotrexato ajudar a prevenir o desenvolvimento de anticorpos antiquimricos humanos.[81]
O adalimumabe um inibidor de TNF-alfa recombinante humanizado que usado para doena poliarticular em
crianas com idades entre 2 e 17 anos.[82] 8[B]Evidence Mais de 70% das crianas que recebem adalimumabe em
combinao com metotrexato apresentaram melhora de 70% em pelo menos 3 aspectos centrais estabelecidos pelo
American College of Rheumatology aps 16 semanas de terapia.[82]
Anakinra um antagonista do receptor de interleucina-1 efetivo no tratamento de adultos com artrite reumatoide.[83]
Evidncias sugerem que tambm efetivo e seguro em alguns pacientes com artrite idioptica juvenil, especialmente
aqueles com doena sistmica.[84] [83] [85] [86] 10[B]Evidence Anakinra est sendo usado com sucesso em uma
parcela de pacientes com artrite idioptica juvenil de incio sistmico.[87] O canaquinumabe, um anticorpo monoclonal
humano contra interleucina-1, considerado efetivo para o tratamento de artrite idioptica juvenil de incio sistmico
com caractersticas sistmicas ativas. No entanto, dados sobre segurana em longo prazo so necessrios.[88]
A interleucina (IL)-6 se encontra significativamente elevada no sangue e no lquido sinovial de pacientes com artrite
idioptica juvenil de incio sistmico.[89] [90] O tocilizumabe bloqueia a atividade da IL-6 (uma citocina pr-inflamatria),
a qual desempenha um papel central na artrite idioptica juvenil de incio sistmico. O tocilizumabe expande as
opes disponveis para o tratamento de artrite idioptica juvenil de incio sistmico, especificamente em pacientes
que no responderam a terapias convencionais. O tocilizumabe relativamente bem tolerado e tem eficcia
comprovada por at 52 semanas. Sua eficcia e segurana na artrite idioptica juvenil poliarticular so objeto de
estudo em um ensaio de fase 3, porm estudos adicionais so necessrios para determinar sua utilidade como uma
opo de primeira linha para artrite idioptica juvenil de incio sistmico.[91] [92] [93]
O abatacepte uma protena de fuso recombinante completamente humanizada composta pelo domnio extracelular
de antgeno 4 associado ao linfcito T citotxico (CTLA-4) humano e uma poro do domnio Fc da imunoglobulina
G (IgG)-1 humana. utilizado por aqueles que no respondem ou so intolerantes ao tratamento com MARMDs
(incluindo inibidores de TNF-alfa), e apresenta eficcia comprovada e segurana em longo prazo.[94] [95] Melhoras
em qualidade de vida relacionada sade foram observadas durante um ensaio duplo-cego e controlado por placebo
de fase III com abatacepte, oferecendo benefcios tangveis reais para crianas com artrite idioptica juvenil e seus
pais ou responsveis.[96]
Agudo ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
de vida
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Em curso ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
adjunto antiemticos
adjunto pr-medicao
adjunto antiemticos
TREATMENT
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Opes de tratamento
Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
terapia inicial mais cuidado multidisciplinar e modificao do estilo
de vida
Pacientes com artrite idioptica juvenil incidente ou
suspeita devem ser tratados por uma equipe
multidisciplinar especializada em reumatologia
peditrica.[55]
Opes primrias
OU
nabumetona : consulte um especialista para obter
orientao quanto dose
OU
diclofenaco sdico : 3 mg/kg/dia por via oral
administrados em 2-4 doses fracionadas
OU
meloxicam : crianas com mais de 15 anos de
idade: 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia,
mximo de 7.5 mg/dia
TREATMENT
OU
celecoxibe : consulte um especialista para obter
orientao quanto dose
OU
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Agudo
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
ibuprofeno : 10 mg/kg por via oral de trs a quatro
vezes ao dia
OU
indometacina: 0.5 a 1 mg/kg por via oral de duas
a trs vezes ao dia
OU
piroxicam: 0.2 a 0.4 mg/kg por via oral uma vez
ao dia
Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
terapia em longo prazo 1a metotrexato ou sulfassalazina
Usado quando a doena no respondeu aos
medicamentos convencionais. O metotrexato costuma
ser o primeiro agente modificador de doena a ser
usado e geralmente iniciado durante os primeiros
meses da doena poliarticular. As doses de metotrexato
so elevadas lentamente e sero mantidas ou
diminudas se os testes da funo heptica estiverem
elevados ou se as contagens absolutas de neutrfilos
estiverem abaixo de 2.5 x 10^9 L (2500/microlitro). O
metotrexato pode ser retirado assim que o mdico
considerar que a doena est clinicamente em
remisso.[69]
Opes primrias
Opes secundrias
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
mais cido flico
O cido flico til para diminuir efeitos colaterais
como nuseas, lceras orais e enzimas hepticas
anormais.
Opes primrias
Opes primrias
OU
nabumetona: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose
OU
TREATMENT
OU
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
meloxicam: crianas com mais de 15 anos de
idade: 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia,
mximo de 7.5 mg/dia
OU
celecoxibe: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose
OU
ibuprofeno: 10 mg/kg por via oral de trs a quatro
vezes ao dia
OU
indometacina: 0.5 a 1 mg/kg por via oral de duas
a trs vezes ao dia
OU
piroxicam: 0.2 a 0.4 mg/kg por via oral uma vez
ao dia
adjunto antiemticos
Podem ser administrados para aliviar os efeitos
colaterais de nuseas.
Opes primrias
Opes primrias
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Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
necessria para a injeo em algumas articulaes.
Crianas mais novas talvez precisem de sedao,
especialmente se diversas articulaes estiverem
envolvidas. importante que corticosteroides sejam
usados criteriosamente em crianas e reduzidos o mais
rpido possvel. As doses geralmente dependem do
tamanho da articulao e de outros fatores individuais.
Opes primrias
Opes primrias
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Em curso
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tratamento
antagonista do receptor de interleucina (IL)-1, como
anakinra ou canaquinumabe. Evidncias sugerem que
a anakinra segura e eficaz em alguns pacientes com
artrite idioptica juvenil, especialmente aqueles com
doena sistmica.[83] [84] [85] [86] 10[B]Evidence
Atualmente, est sendo usada com sucesso em uma
proporo de pacientes com artrite idioptica juvenil
de incio sistmico.[87] Canaquinumabe, um anticorpo
monoclonal humano contra IL-1, considerado eficaz
para o tratamento de artrite idioptica juvenil de incio
sistmico com caractersticas sistmicas ativas. No
entanto, dados sobre segurana em longo prazo so
necessrios.[88]
Opes primrias
OU
TREATMENT
OU
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Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
infliximabe : 3-8 mg/kg por via intravenosa nas
semanas 0, 2, 6 e, subsequentemente, a cada 4-8
semanas
OU
anakinra: 1-2 mg/kg por via subcutnea uma vez
ao dia
OU
canaquinumabe: crianas 2 anos de idade e 7.5
kg: 4 mg/kg por via subcutnea a cada 4 semanas,
mximo de 300 mg/dose
Opes secundrias
OU
abatacepte: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose
adjunto pr-medicao
Se necessria, a pr-medicao com difenidramina,
paracetamol e corticosteroides aconselhada para
minimizar reaes associadas infuso.[61] O
metotrexato pode ser retirado assim que o mdico
considerar que a doena est clinicamente em
remisso.[97] [69]
Opes primrias
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tratamento
prednisolona : 0.5 a 1 mg/kg/dia por via oral por
4-6 semanas
Opes primrias
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tratamento
Opes primrias
OU
nabumetona: consulte um especialista para obter
orientao quanto dose
OU
diclofenaco sdico: 3 mg/kg/dia por via oral
administrados em 2-4 doses fracionadas
OU
meloxicam: crianas com mais de 15 anos de
idade: 0.125 mg/kg por via oral uma vez ao dia,
mximo de 7.5 mg/dia
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vezes ao dia
OU
indometacina: 0.5 a 1 mg/kg por via oral de duas
a trs vezes ao dia
OU
piroxicam: 0.2 a 0.4 mg/kg por via oral uma vez
ao dia
adjunto antiemticos
Podem ser administrados para aliviar os efeitos
colaterais de nuseas.
Opes primrias
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Em curso
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
A corticoterapia em doses baixas permite ganhar
tempo para outros agentes fazerem efeito durante a
doena ativa. importante que corticosteroides sejam
usados criteriosamente em crianas e reduzidos o mais
rpido possvel.
Opes primrias
Opes primrias
Opes primrias
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Artrite idioptica juvenil Tratamento
Novidades
Rilonacept
Um inibidor da interleucina-1 que demonstrou eficcia na artrite idioptica juvenil sistmica ativa.[98]
Rituximabe
O rituximabe uma infuso de anti-CD20 direcionada contra clula B que tem sido usada com sucesso em adultos com
artrite reumatoide.[99] Esse agente tambm tem sido usado em crianas e adultos com lpus eritematoso sistmico
(LES). Nenhum ensaio em crianas com artrite idioptica juvenil foi publicado. No entanto, foi reportada sua efetividade
no controle da doena refratria poliarticular com fator reumatoide negativo em adultos.[83]
TREATMENT
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32 13, 2016.
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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento
Recomendaes
Monitoramento
FOLLOW UP
Os pacientes geralmente so tratados ativamente por reumatologistas peditricos at que a doena atinja remisso.
Em remisso, podem ser acompanhados por profissionais de ateno primria.
A dieta deve ser otimizada e, quando necessrio, suplementos de clcio e vitamina D devem ser usados, principalmente
se os pacientes estiverem tomando corticosteroides em longo prazo.[60] [107]
importante que os pacientes que esto tomando naproxeno realizem, no incio e a cada 6 meses, hemograma
completo, urinlise e avaliao do perfil metablico (ureia, creatinina, transaminases, bilirrubina e albumina). Pacientes
que esto tomando metotrexato precisam fazer hemograma completo e testes da funo heptica a cada 2 meses.
A elevao de aspartato transaminase (AST)/alanina aminotransferase (ALT) 3 vezes acima do limite superior justifica
suspenso temporria do metotrexato, que pode voltar a ser administrado depois da normalizao dos nveis sricos
das enzimas hepticas. [64]
Ultrassonografia e ressonncias nucleares magnticas (RNMs) so teis para monitorar a atividade das articulaes
que so de difcil avaliao clnica nos estgios iniciais (articulaes temporomandibulares, subtalares e do quadril).
Anormalidades sutis de crescimento podem ocorrer insidiosamente ao longo do tempo, de modo que importante
monitorar discrepncia do comprimento das pernas, escoliose e assimetria da articulao temporomandibular.
As diretrizes da American Academy of Pediatrics sobre a frequncia de exames oftalmolgicos em crianas com
artrite idioptica juvenil dependem de subtipo da artrite, positividade do fator antinuclear (FAN), idade de incio e
durao da doena. Pacientes com doena oligoarticular ou poliarticular, FAN positivo, doena com incio aos 6 anos
de idade ou menos e durao da doena menor que 4 anos tm risco elevado e precisam fazer exame de lmpada
de fenda a cada 3 meses.[104] As diretrizes da British Society for Paedriatric and Adolescent Rheumatology (BSPAR)
afirmam que o rastreamento inicial deve ser realizado nas 6 semanas seguintes ao diagnstico e, para aqueles com
alto risco, a cada 2 meses por 6 meses. Quando os pacientes entram em remisso e so retirados do tratamento
imunossupressor, o rastreamento deve ser recomeado com intervalos de 2 meses por 6 meses antes de voltar aos
arranjos prvios de rastreamento.[55]
Instrues ao paciente
Os pacientes precisam de acompanhamento regular, embora aqueles que apresentam artrite idioptica juvenil
oligoarticular precisem de acompanhamento menos frequente assim que a doena controlada. Crianas com
subtipos poliarticulares ou sistmicos precisam de acompanhamento mais frequente (inicialmente, todo ms ou a
cada dois meses).
A educao do paciente e da famlia um aspecto importante da terapia e ajuda a garantir a adeso aos esquemas
de tratamento. A adeso a programas de exerccios em casa tambm deve ser incentivada para preservar e melhorar
a amplitude de movimentos. No entanto, o benefcio dos exerccios em longo prazo no est claro.[58] 11[B]Evidence.
O suporte psicolgico para os pacientes e suas famlias pode ser til para promover a adeso ao tratamento e deve
ser considerado para todos os pacientes com doena em longo prazo.[108]
O monitoramento cuidadoso dos efeitos colaterais do medicamento fundamental. Os pacientes devem ser
aconselhados a contatar o profissional de sade imediatamente caso haja algum sinal de infeco, especialmente
febres persistentes.
Vacinas com vrus vivos no so recomendadas para pacientes que tomam certos medicamentos, embora vacinas
inativadas sejam seguras e a vacinao anual contra a gripe (influenza) seja recomendada.
H evidncias que sugerem que crianas com artrite idioptica juvenil e ps chatos podem ser beneficiadas pelo uso
de rteses feitas sob medida para o p.[109] [110]
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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento
Informaes para pacientes esto disponveis na Arthritis Foundation e no National Institute of Arthritis and
Musculoskeletal and Skin Diseases. [Arthritis Foundation: juvenile idiopathic arthritis] [NIAMS: juvenile arthritis]
Terapia fsica e ocupacional deve ser incentivada em conjunto com os medicamentos. A inatividade causa falta de
FOLLOW UP
condicionamento fsico, incapacidade, reduo da massa ssea e, possivelmente, aumento da mortalidade na vida
adulta. Os pacientes so incentivados a participar de atividades como natao e ciclismo. Calor mido pode ser uma
modalidade adjuvante til para tratar a dor e a rigidez.
Complicaes
Pode ocorrer com controle indevido da doena e causar a necessidade de artroplastia de articulao.
Podem ocorrer com inflamao contnua e controle indevido da doena, especialmente nos subtipos sistmico e
poliarticular.
Pode ocorrer com inflamao contnua e controle indevido da doena em crianas com artrite idioptica juvenil
relacionada entesite.
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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento
FOLLOW UP
A uvete associada artrite idioptica juvenil uma das complicaes mais devastadoras. uma inflamao crnica,
anterior e no granulomatosa que afeta a ris e o corpo ciliar.
O incio da uvete crnica costuma ser insidioso e assintomtico; desse modo, o rastreamento e o monitoramento
rigorosos por um oftalmologista peditrico com lmpada de fenda so essenciais para o diagnstico.[104] [105]
Complicaes adicionais, como glaucoma, catarata, ceratopatia em banda, sinquias e cegueira, podem ocorrer.
Corticosteroides tpicos devem ser usados inicialmente para tratar uvete anterior ativa.
Anti-inflamatrios no esteroidais tpicos e sistmicos no devem ser usados isoladamente no tratamento de uvete
anterior ativa.
Para uvete ativa e grave com fatores de prognstico que indicam perda de viso iminente relacionada uvete (isto
, viso fraca inicial, hipotonia, glaucoma, catarata, edema macular ou opacificao densa do corpo vtreo),
corticosteroides sistmicos devem ser considerados por um perodo limitado de algumas semanas em associao
com a terapia tpica. Para uvete anterior crnica, a dose de corticosteroides tpicos deve ser a mais baixa possvel.
Imunossupresso sistmica deve ser iniciada se a atividade da doena no puder ser suprimida com corticosteroides
tpicos (3 gotas e/ou em 3 meses) enquanto estiver em terapia de manuteno com corticosteroides sistmicos,
ou se efeitos adversos indesejados dos corticosteroides ou novas complicaes da uvete relacionadas inflamao
se desenvolverem.
Se a supresso da atividade da doena no puder ser obtida nos olhos aps o mximo de 16 semanas de tratamento,
outro medicamento imunossupressor (por exemplo, ciclosporina) ou agente biolgico (por exemplo, adalimumabe)
dever ser adicionado ao esquema.[106]
A sndrome de ativao de macrfagos uma complicao com risco de vida da artrite idioptica juvenil de incio
sistmico. Sinais e sintomas incluem febre, erupo cutnea pruriginosa, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia,
insuficincia heptica, encefalopatia, hematoma e sangramento das mucosas. Anormalidades laboratoriais incluem
pancitopenia, velocidade de hemossedimentao (VHS) reduzida, testes da funo heptica elevados e coagulopatia
de coagulao intravascular disseminada. O tratamento inclui altas doses intravenosas de corticosteroides, talidomida
e ciclosporina.
Prognstico
Relatos sugerem que entre 40% e 60% dos pacientes obtm a remisso ou inativao da doena.[8] No entanto, o
desfecho varivel e depende do subtipo da doena. O desfecho em longo prazo predito mais adequadamente por
caractersticas da doena aps 5 anos de acompanhamento do que no incio.[100] De modo geral, houve uma grande
melhora na ltima dcada em resultado de modalidades teraputicas novas e altamente efetivas. Durao mais curta
da doena antes do tratamento, resposta inicial adequada terapia e terapia agressiva resultam em uma probabilidade
maior e durao mais longa da doena clinicamente inativa em pacientes com artrite idioptica juvenil poliarticular.[101]
Infelizmente, alguns pacientes no respondem ao tratamento e tm deficincias moderadas a graves. A doena
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Artrite idioptica juvenil Acompanhamento
oligoarticular parece ser a que apresenta o melhor prognstico, com melhores desfechos funcionais, e uma maior
proporo de pacientes atingem remisso.[102] Uma maior proporo de pacientes com os subtipos fator reumatoide
positivo e de incio sistmico continua apresentando doena ativa por vrios anos.
FOLLOW UP
A uvete associada ao incio idioptico juvenil a manifestao extra-articular mais comum e pode causar
comprometimento visual se a doena no for bem controlada. Embora a maioria dos pacientes apresente bons desfechos
quando a doena devidamente monitorada e tratada, de acordo com a literatura, uma grande porcentagem ainda
desenvolve complicaes como glaucoma (22%), catarata (58%), ceratopatia em banda (42%) e cegueira (15% a 30%).[103]
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Artrite idioptica juvenil Diretrizes
Diretrizes de diagnstico
Internacional
Resumo: A artrite idioptica juvenil poder ser diagnosticada se a idade de incio for menor que 16 anos, a durao
da doena for de 6 semanas ou mais e outras condies conhecidas forem excludas. Os subtipos incluem artrite
sistmica, oligoartrite, poliartrite com fator reumatoide positivo, poliartrite com fator reumatoide negativo, artrite
psoritica, artrite relacionada entesite e artrite indiferenciada.
Diretrizes de tratamento
GUIDELINES
Europa
Autologous haematopoietic stem cell rescue (AHSCR) for severe rheumatic disease in
children
Publicado por: British Society for Paediatric and Adolescent Rheumatology ltima publicao em: 2011
Resumo: Orientaes para aqueles que consideram resgate autlogo de clulas-tronco hematopoiticas como uma
opo de tratamento para artrite idioptica juvenil.
BSPAR standards of care for children and young people with juvenile idiopathic arthritis
Publicado por: British Society of Paediatric and Adolescent Rheumatology ltima publicao em: 2010
Resumo: Recomendaes para o tratamento de pessoas com artrite inflamatria, incluindo artrite idioptica juvenil.
Amrica do Norte
2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the
treatment of juvenile idiopathic arthritis
Publicado por: American College of Rheumatology ltima publicao em: 2013
Resumo: Essa diretriz baseada em evidncias oferece recomendaes para incio apropriado e monitoramento seguro
de agentes teraputicos no tratamento de artrite idioptica juvenil.
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Artrite idioptica juvenil Recursos online
Recursos online
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Artrite idioptica juvenil Nvel de evidncia
Nvel de evidncia
1. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o metotrexato (administrado semanalmente
em doses baixas) um tratamento efetivo para pacientes com artrite idioptica juvenil resistente.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
3. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que leflunomida efetiva em pacientes com
artrite reumatoide juvenil que no responderam ou foram intolerantes ao metotrexato.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
4. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que a leflunomida gera melhora clnica em
pacientes com artrite reumatoide juvenil poliarticular; o metotrexato foi mais efetivo.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
5. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o etanercepte seguro e efetivo em pacientes
com artrite idioptica juvenil poliarticular.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
6. Segurana e eficcia do etanercepte em pacientes com artrite idioptica juvenil poliarticular: h evidncias de
qualidade moderada de que o etanercepte seguro e efetivo em uma populao de pacientes com artrite idioptica
juvenil poliarticular com mais de 8 anos de idade.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
EVIDENCE SCORES
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Artrite idioptica juvenil Nvel de evidncia
8. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que o adalimumabe administrado por via subcutnea
em semanas alternadas efetivo na artrite idioptica juvenil poliarticular com ou sem metotrexato concomitante.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
9. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada de que infuses de abatacepte a cada 28 dias por 6
meses so significativamente mais efetivos para controlar artrite idioptica juvenil ativa em relao ao placebo.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
10. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada que sugerem que anakinra seguro em crianas
com artrite reumatoide juvenil.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
11. Eficcia do tratamento: h evidncias de qualidade moderada que sugerem que existem possveis benefcios de
exerccios regulares em pacientes com artrite idioptica juvenil; o benefcio em longo prazo no est claro.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
EVIDENCE SCORES
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Colaboradores:
// Autores:
// Reconhecimentos:
Dr Jacqui Clinch and Dr Ripal Shah would like to gratefully acknowledge Dr Eve Bassett, Dr Sheila Angeles-Han, and Dr Sampath
Prahalad, the previous contributors to this monograph.
DIVULGAES: EB declares that she has no competing interests. SAH and SP are authors of a number of references cited in this
monograph. SP is the recipient of research funding from the National Institute of Health and Arthritis Foundation.
// Colegas revisores:
Paul Rosen, MD
Clinical Director
Division of Pediatric Rheumatology, Children's Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, PA
DIVULGAES: PR declares that he has no competing interests.
Murray Passo, MD
Director
Division of Rheumatology, Professor of Pediatrics, Department of Pediatrics, Medical University of South Carolina, Charleston, SC
DIVULGAES: MP is an author of a number of references cited in this monograph. He is a consultant to Pfizer Pharmaceuticals
as the chairman of the Expert Advisory Panel to review toxicity of celecoxib. He has been a visiting professor from the American
College of Rheumatology, and from the American Academy of Pediatrics.