Lupus Eritomatoso Sistêmico (LES)

Definição
O LES é uma doença inflamatória, multisistêmica, de causa desconhecida e que
evolui cronicamente, com períodos de atividade e remissão. De natureza auto-imune, é
caracterizada por desequilíbrio no sistema imunológico com formação aumentada de
anticorpos. No LES ocorre lesão de células e tecidos por anticorpos patogênicos e
complexos antígeno anticorpo. (SATO, E, 1995, 2004; SKARE, T1999).

Histórico
 1828: descrito por Biett - enfâse pele
 1872: descrito por Moriz Kaposi - paciente com lesões de pele e órgãos internos
 1890: descrito por Osler - lesões de órgãos internos sem lesões de pele
 1948: descrito por Hargraves - descrição da célula LE (exame de sangue)
 1970: descrição de anticorpos contra histonas-sm; RNP; Ro/SSA, La/SSB;
muitos com antígenos desconhecidos
 1979: identificada a natureza moclecular do ácido nucléico e dos antígenos
protéicos no LES

Epidemiologia
Predomínio no sexo feminino (9:1)
Atinge mulheres do 15a aos 35-45a fase reprodutiva
Na população o LES afeta 1 em 2.000 a 10.000 habitantes todas as raças e no mundo

Etiologia
Etiologia mulifatorial (MOREIRA & GAMA, 1998; SKARE, 1999; e SATO et al., 2002)
 Genéticos e imunológicos: deficiência hereditária de componentes do
complemento, ocorrência em gêmeos homozigóticos, alterações imunológicas
em familiares assintomáticos
 Ambientais: fármacos, exposição a luz solar (UV)
 Agentes infecciosos: virais não identificados
 Hormonais: predominância mulheres jovens; exacerbação doença no início e fim
da gestação, maior incidência na puberdade (menarca), níveis aumentados de
prolactina
  Emocionais: estresse pode influenciar (atividade)

Patogênese
 Predisposição genética associada a fatores ambientais e hormonais - leva à
alteração imunológica com aumento da produção de anticorpos e formação de
complexos antígenos-anticorpos
 Macrofágos e enzimas - lesão tecidual e deposição nos tecidos = interação dos
múltiplos fatores *Indivíduos predispostos

Quadro Clínico
Variável inicialmente:
 Agudas ou insidiosas
 Leves ou graves
 Intermitentes ou persistentes
 Sintomas geralmente inespecíficos e variavelmente combinados: anorexia,
fadiga, perda de peso, falta de apetite, febre, náuseas, vômitos, cefaléias,
depressão, mialgias, artralgias.
 Todos os órgãos podem ser acometidos: articulações, pele, rins e serosas.

Manifestações cutâneas
 Fotossensibilidade à exposição à luz ultravioleta (solar ou fluorescente).
 Lesão eritematosa no dorso do nariz e na região malar, rash inespecífico em
áreas de exposição solar.
 Alopecia, em geral reversível (quando é decorrente de lesões discóide = perda
permanente).
 Lesões discóides isoladas, ou sistêmicas, na ausência de outras leões típicas
 Livedo reticular
 Vasculites - ulcerações, gangrena digital e infarto cutâneo;
 Úlceras da mucosa oral ou nasal- podem afetar o septo nasal e perfurá-lo
 Fenômeno de Raynaud: alteração vascular (extremidades) - hipersensibilidade
ao frio
Manifestações osteoarticulares
 Artites e artralgias
 Envolvimento articular pode ser assimétrico e migratório,
 Articulações distais mais atingidas (várias ao mesmo tempo)
 Dores nas articulações e músculos podem ocorrer em qualquer fase (recorrentes)
 Artropatia acomete pequenas e grandes articulações: simétrica não-erosiva com
preservação da função = não deformante (mãos e joelhos)
 Rigidez e dor matinal: pode ocorrer necrose asséptica - crioterapia/fenômeno de
Raynaud (colo fêmur, platô tibial e cabeça umeral).
 Tendinite e frouxidão ligamentar: processo inflamatório crônico cápsula e
articulações
 Pode apresentar deformidades tardias: Artropatia de Jaccound (mãos)
 Osteoporose (inatividade; falta de exposição ao sol e uso de corticóides)
 Mialgia e fraqueza muscular
 Atrites

Manifestações sistêmicas
 Cardiovasculares
 Pericardite, miocardite e derrame pericárdico.
 Pode ocorrer aterosclerose e HA efeitos colaterais medicação
 Pulmonares
 Hipertensão pulmonar, derrame pleural fibrose intersticial,
hemorragia e pneumonia aguda.
 Paciente evolui com febre, dispnéia progressiva, tosse, hemoptise,
perda da função pulmonar.
 Renais
 Determinante da morbidade e mortalidade
 Proteinúria glomerulonefrite progressiva insuficiência renal.
 Nefrite
 Trato Gastrointestinal
 Disfagia, dor abdominal, náuseas e vômitos (medicação)
 Pancreatite (vasculite ou corticóides)
 Esplenomegalia
  Linfadenopatia (axilar e cervical)
 Hematológicas
 Anemia normocrômica
 Anemia hemolítica auto-imune
 Leucopenia; linfopenia; plaquetopenia
 Alterações da coagulação ou fibrinólise
 Aparelho Reprodutor Feminino
 Exacerbação do quadro menstruação (ciclos irregulares e
hipermenorréia)
 Fertilidade: a gravidez planejada não é contra-indicada (exceto
em casos de nefropatia em atividade). Há relatos na literatura de
incidência de retardo no crescimento intra-útero, eclampsia e
diabettes mellitus.
 Possibilidade de insuficiência da supra-renal (mãe e feto) no pós-
parto imediato
 Sistema Nervoso
 Pode envolver o SNC e SNP
 Manifestações neurológicas são de difícil diagnóstico
 Disfunção cognitiva, convulsão, meningite asséptica, AVE,
coréia, neuropatias periféricas, alterações visuais, neuropatia
autonômica
** AVE . tromboembolismo ou secundários a crise hipertensiva (pc nefropatia)
 Oculares
 Conjuntivite
 Vasculite retiniana (sensação de irritação e queimação nos olhos)
 Síndrome de Sjögren

Diagnóstico
O American College of Rheumatology (ACR), em1982, estabeleceu os critérios
diagnósticos para classificação do LES (modificados em 1997). O diagnóstico se
baseia na presença de pelo menos 4 dos 11 critérios citados a seguir:
1) Eritema malar: lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo.
 2) Lesão discóide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas
e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.
3) Fotossensibilidade: exantema cutâneo como reação não usual à exposição à luz
solar.
4) Úlceras orais e nasais: úlceras orais ou nasofaríngeas, usualmente indolores,
5) Artrite: artrite não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas,
caracterizadas por dor e edema ou derrame articular.
6) Serosite: pleurite (caracterizada por história convincente de dor pleurítica, ou
atrito auscultado ou evidência de derrame pleural) ou pericardite (documentado
por eletrocardiograma, atrito ou evidência de derrame pericárdico).
7) Comprometimento renal: proteinúria persistente (>0,5g/dia ou 3+) ou cilindrúria
anormal.
8) Alterações neurológicas: convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na
ausência de outra causa).
9) Alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia, ou linfopenia ou
plaquetopenia.
10) Alterações imunológicas: anticorpo anti- DNA nativo ou anti-Sm ou presença de
anticorpo antifosfolípide baseado em:
a) níveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina;
b) teste positivo para anticoagulante lúpico ou teste falso positivo
para sífilis, por no mínimo seis meses
11) Anticorpos antinucleares: título anormal de anticorpo antinuclear por
imunofluorescência indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na
ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus
induzido por drogas.

Exames laboratoriais
 Hemograma
 Provas de atividade inflamatória (VHS, PCR)
 Fator anti-núcleo (FAN)
 AntiDNA . exame específico
 AntiENA
 Célula LE (presentes em 90% dos pacientes)
  Fator reumatóide (ocorre em 20 a 60% dos pacientes)

Tratamento
 LES: NÃO HÁ CURA!
 Tratamentos disponíveis protegem órgãos da ação inflamatória (disfunção sist.
imune) - induzem a remissão da doença embora não revertam as falhas iniciais
no sistema
 Repouso, educação do paciente e familiar em relação à doença
 Fotoproteção
 Atenção a HA
 Suporte psicológico

Tratamento medicamentoso
 AINHs (pele, artralgia e artrite leve)
 Corticoesteróides
 Drogas anti reumáticas modificadoras da doença (DMARDs)
 Antimaláricos
 Imunossupressores

Tratamento Fisioterapêutico
Realizado para evitar complicações e restaurar equilíbrio muscular
Objetivos
 Repouso orientado na fase aguda
 Aumento e manutenção da FM
 Treino de equilíbrio e marcha
 Prevenção a osteoporose e fraturas
 Orientações gerais sobre a doença e sua evolução, em termos funcionais (AVD)

Tratamento
 Programas de exercício força e resistência (isotônicos e isométricos) da
musculatura adjacente às grandes articulações
 Manutenção da ADM
 Fortalecimento ou exercício ativo-resistidos (lento, com períodos de repouso)
  Maior indicação para exercício ativo-livre (dentro das limitações do paciente);
 Exercícios aeróbicos de baixo impacto
 Na presença de necrose avascular: exercícios isométricos, treino de equilíbrio e
marcha (órteses)
 Em caso de cirúrgia = reabilitação pós-operatório
 Contraste e crioterapia: controvérsias alterações vasculares periféricas e de
extremidades (Fenômeno Raynaud e vasculites)
 Turbilhão e hidroterapia
 TENS
 Ondas curtas- cuidados especiais com pacientes portadores de neurite periférica
(a alterações sensibilidade local pode ocasionar queimaduras)
 O uso de ultra-som não é indicado na presença de osteoporose ou osteonecrose
 Laser: grande melhora das talangiectasias e eritema crônico

*** Contra-indicação absoluta para a temoterapia por ultravioleta e

infravermelho (o efeito da luz pode ocasionar novos surtos da doença!)