Turma 4- Ana Catarina Amorim, Diana Fonseca, João Carneiro, Lídia Longras, Luís Lapa,

Manuela Fraga, Maria João Faria, Marina Cunha, Nuno Pinto, Paulo Mendes, Rui Silva, Tiago
Maia, Vânia Baptista : Tutora: Ft. Isabel Teixeira
Neurologia: OT 1-2

 Definição
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neuromuscular
progressiva que se caracteriza pela destruição progressiva dos neurónios
motores, que controlam a atividade dos músculos envolvidos nos
movimentos voluntários.

Os neurónios sofrem desmielinização levando à incapacidade de

transmissão de informação para os músculos, conduzindo à perda de
massa muscular, e consequentemente, a uma fraqueza e atrofia muscular.

 Epidemiologia
Incidência: 1 a 2/100 000/ano

Prevalência: 6 a 8/100 000

Idade: 55 a 65 anos

Esperança média de vida: 2 a 5 anos

História familiar: 5 a 10%

Grupo afetado: 1,5 a 2:1 (homens: mulheres)

Sensibilidade normal

Etiologia desconhecida

 Fisiopatologia
Na ELA há uma degeneração e morte dos neurónios motores. Quando há
degeneração do neurónio motor superior, o encéfalo, tronco encefálico e
medula ficam afetados. Quando a degeneração é a nível do neurónio motor
inferior, afeta os pares cranianos bem como a medula (corno anterior da
medula).Os neurónios motores que controlam movimentos oculares e a
função esfincteriana estão preservados.
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 Sinais e sintomas

Neurónio motor superior Neurónio motor inferior

 Perda de autonomia  Perda da força muscular
 Perda de força muscular  Atrofia muscular
 Espasticidade  Flacidez
 Hiperreflexia  Hiporreflexia
 Sinais patológicos (sinal de  Fasciculações
Babinski)
 Aumento do tónus muscular  Diminuição do tónus muscular

Os sintomas, inicialmente, podem ser facilmente percecionados e

verificados. Os mais comuns são:

 Dificuldade em correr e caminhar

 Perda de sensibilidade
 Claudicação
 Dificuldades nos movimentos finos da mão como escrever e abotoar
 Dificuldades em mastigar e engolir (disfagia)
 Dificuldade em articular palavras (disartria)
 Dispneia
 Fraqueza e atrofia muscular
 Espasticidade
 Fasciculações
 Labilidade emocional
 Problemas / Objetivos

Problemas primários Problemas secundários

Deformidades
Défice motor Atrofia muscular
Insuficiência respiratória
Edemas
Úlceras de pressão
Défice sensitivo Contracturas
Diminuição dos reflexos
Alteração da sensibilidade
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Objetivos gerais:

 Numa fase inicial: melhorar qualidade de vida (treino de marcha)

 Numa fase intermédia: melhorar qualidade de vida (transferências da
cama para a cadeira e vice versa)
 Numa fase final: melhorar qualidade de vida (treino de musculatura
respiratória)

Objetivos específicos:

 Numa fase inicial: corrigir alinhamentos e base de suporte, trabalhar

alongamentos musculares, treino nas barras, melhorar respiração,
manter amplitudes articulares, trabalho de movimentos finos e
ensinar a queda.
 Numa fase intermédia: manutenção das amplitudes articulares,
ensinar a queda, evitar os trombos, melhorar respiração, ensino da
mobilidade na cadeira de rodas, treino de estabilidade rítmica e
simplificar as atividades da vida diária como a alimentação e a
higiene.
 Numa fase final: prevenir úlceras de pressão (decúbitos), higiene
brônquica, melhorar a respiração, trabalhar músculos da mastigação e
auxiliar a deglutição.

 Evolução
A doença caracteriza-se por degeneração dos feixes cortico-espinais (via
piramidal) e dos cornos anteriores da medula, motivos pelos quais poderão
aparecer fraqueza muscular sem dores, atrofias musculares, fasciculações
(movimentos involuntários visíveis em repouso), espasticidade (contracção
súbita e involuntária dos músculos).

Este quadro começa lentamente a progredir, comprometendo os membros

superiores e inferiores juntamente com a musculatura do pescoço e da
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língua, em alguns casos. O paciente pode manifestar dificuldade para
deglutir, engolir a saliva e os alimentos (disfasia), apresenta perda de peso
e dificuldade na articulação das palavras (disartria).

A fala pode ser flácida ou contraída, podendo haver uma alternância destes
dois aspetos. A dificuldade de deglutir resulta em sialorreia (salivação),
enquanto as dificuldades de respirar levam a queixas de cansaço.

 Proposta de intervenção
O tratamento da ELA compreende dois objetivos, ou seja, melhorar a
qualidade de vida e a capacidade funcional. Para melhorar a qualidade, usa-
se a fisioterapia, fonoaudiologia, tratamento medicamentoso (riluzol, em
quantidades moderadas, 50 mg) e assistência nutricional/psicológica. É de
referir que o tratamento será de acordo com o aparecimento de cada
sintoma.

A fisioterapia tem o objetivo de manter a função motora estável por

mais tempo, evitando a formação de retrações nos tendões e de fixações
nas articulações, hidroterapia, reeducar a postura, colocar próteses que
auxiliam o paciente, manter a flexibilidade articular normal do paciente ou a
amplitude de movimento (mobilização ativa e passiva) e diminuir a dor. A
fonoaudiologia tem o objetivo de manter as funções de vocalização e
deglutição estáveis por mais tempo, além de orientar o paciente para aplicar
manobras e próteses que facilitam essas atividades.

 Referências bibliográficas
Orsini, M., Freitas, M., Mello, M., Botelho, J., Cardoso, F., Nascimento,
O., et al. (2008). Medidas de Avaliação na Esclerose Lateral Amiotrófica.
Rev Neurocienc , pp. 144-151.
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Manuela Fraga, Maria João Faria, Marina Cunha, Nuno Pinto, Paulo Mendes, Rui Silva, Tiago
Maia, Vânia Baptista : Tutora: Ft. Isabel Teixeira

Orsini, M., Freitas, M., Mello, M., Antonioli, R., Reis, J., Nascimento, O., et
al. (2009). Reabilitação física na Esclerose Lateral Amiotrófica. Rev
Neurocienc , pp. 30-36.

Picon, P., & Beltram, A. (2002). Esclerose Lateral Amiotrófica. pp. 313-317.