SUPURAÇÕES

BRONCOPULMONARES
CRÓNICAS

M. Alcide Marques
 BRONQUIECTASIAS Não
Fibrose Quística

Supuração broncopulmonar crónica, caracterizada

por infecção e inflamação, responsáveis pela
dilatação permanente e irreversível dos brônquios,
resultante da destruição dos componentes elástico
e muscular da parede brônquica
 EPIDEMIOLOGIA

ŸPREVALÊNCIA / INCIDÊNCIA

ŸPoucos dados actualizados

ŸFinlândia: 2.7/100.000 hab
ŸNova Zelândia: 3.7/100.000 hab

ŸReino Unido: 29.3 /100 000 hab (2004)

43.4/100 000 hab (2013)
ŸEstados Unidos: 4.2/100.000 hab (18-34 A)
272/100.000 hab. > 75 A
ŸAlemanha (2013) Incidência: 21.23 /100 000 hab
 EPIDEMIOLOGIA

ŸAtinge crianças e idosos

ŸAumenta com a idade
ŸNa Europa e EU a média de idades: 65-79 anos

v
Ÿ701/100 000 doentes com idade >65 A (Henkle et al. Chest 2018)
51% Co-diagnóstico de DPOC; 28.3% Co-diagnóstico Asma

Ÿ1.200 /100 000 doentes com idade > 65 A (Quint et al. ERJ 2016)
42% Co-diagnóstico de Asma ; 36% Co-diagnóstico de DPOC
EPIDEMIOLOGIA

Jennifer K.Quint et al.

Eur. Resp.J. 2016;47 (1): 186-193
 EPIDEMIOLOGIA

TAXAS DE ADMISSÃO HOSPITALAR

União Europeia : 2-6 /100 000 hab
Alemanha (2005-2011): 9.4/100 000 hab
Estados Unidos: 16.5/100 000 hab

ŸRegisto Europeu- 1/3 dos doentes que sofrem

exacerbações, requerem pelo menos 1 hospitalização/ano

ŸMORTALIDADE
Reino Unido 13.1/1000 (Homens18-49 A)
6.4/1000 (Mulheres)
ŸExcesso de mortalidade por BNFQ 8-10 vezes superior
à população geral
Factores Associados ao Aumento da Mortalidade

ŸIdade
ŸTabagismo
ŸBaixo IMC
ŸGrau de dispneia
ŸGravidade da limitação do fluxo aéreo
ŸExtensão radiológica da doença
ŸColonização por Pseudomonas
ETIOLOGIA
 •  S. Williams Campbell
•  S. Mounier-Khun
Anomalias •  S. Ehlers-Danlos
Estruturais

•  Lesão inalatória por produtos tóxicos

•  Aspiração secundária a lesão neuromuscular
Lesão Tóxica
•  Refluxo gastro-esofágico
V. Aéreas

•  Tumor
Obstrução •  Corpo Estranho
Brônq. isolada
 •  DPOC
•  Asma
D. Obstruct. •  Deficit α1-AT
V. Aéreas

•  Discinésia Ciliar: Primária; Secundária

•  Canalopatias: CFTR (Fibrose Quística); ENaC (canal
Defeitos da de sódio epitelial)
Clear. Mucocil

•  Reacção de hipersensibilidade ao Aspergillus

fumigatos. Frequente em portadores de Asma e de
Aspergilose FQ. Em 69-76% das ABPA as bronquiectasias são
Bronc. Alérgica
centrais
 •  Primária- Imunod. Variável comum; Agamaglobul. X; D.
granulomatosa crónica
•  Secundária-Neoplas. Hematológicas; Pós-Transplant
medula óssea
Imunodefici. •  Imunossupressão induzida por medicamentos

•  Infecções da infância (Tosse convulsa;

Sarampo,etc)
•  Tuberculose
•  Micobacterioses atípicas
Infecções
•  Pneumonia

•  Doença Inflamatória Intestinal

•  Doenças do Tecido Conjuntivo
Doenças •  Sínd. das unhas amarelas
Sistémicas

Bronquiectasias Idiopáticas
D.. Subjacente Frequência Assoc. e carac.
Cllínicas
Idiopática 30-53%
Hist. Infec. Grave 33-42% TB; Pneum.;
Pertussis; Myc.Atip.
D. Tec. Conj. 3-6% AR; LES; Escl. S;
Esp. Anquilosante
ABPA 1-7% Assoc. a Asma
Imun. V.C; Agamag;
Imunodeficiências 1-8% Def. IgA; Def.
anticorpos
Casos Atípicos
Fibrose Quística 2-4% identif. na idade
Adulta
Asp recor./Asp C.E 2-4% História
Disc. Cili.Primária 1-2% Inf .Resp Sup.
D. Inf. Intestinal 1-2% Col ulc.; D. Crohn
An. Congénitas Vias <1% S. Mounier -Kuhn
aereas

Nicola et al.1995; Pasteur et al.2000; Kelly et al 2003; Pasteur et al.2010

 PATOGENIA
( Ciclo vicioso de Cole adaptado)
Retenção
de Muco
Lesão Falência da clearance mucociliar
Estrutual Déficits Imunes inatos & adquiridos
Brônquica

Inflamação

Aquisição de
Microorganismos, Infecção &
Infecção Colonização

ŸInfecção Crónica
ŸExacerbações
ŸInflamação ŸInflamação mediada
Pneumonia
ŸSintomas por Neutrófilos e
NTM
ŸAlterações da proteases derivadas
Inf. Associada a Imunodefic.
fisiologia pulmonar (ex. NE)
Malformações congénitas
HISTOPATOLOGIA
Diferentes graus de Inflamação e
destruição das paredes brônquicas

✓Lesões máximas nas B.

Quísticas (todos os constituintes
da parede)
✓Ulcerações da mucosa com
infiltrado inflamatório (Macrófagos;
T-CD8); folículos linfóides

✓Hipervascularização sistémica
(anastomoses sistémicas bronco-
pulmonares)
 Clínica

n  Sintomas
n  Tosse crónica
n  Broncorreia (variações qualitativas e quantitativas)
n  Hemoptises (50-70%)
n  Dispneia (variável com a extensão lesional)
n  Toracalgia
n  Febre

n  Sinais
n  Ralas crepitantes
n  Hipocratismo digital (raro)
n  Sinais de insuficiência cardíaca direita
 EXAMES COMPLEMENTARES
n  Exame bacteriológico da expectoração
–  H.Influenzae (35%); Staphylococos aureus; Streptococos
pneumoniae; Moraxella catarrhalis, Pseudomonas
aeruginosa, Aspergillus sp
n  Broncofibroscopia
–  Colheitas protegidas para ex. Bacteriológico; LBA
–  Localização em caso de hemoptises
–  Outras lesões
n  Estudo funcional respiratório (Espirometria,
Mecânica; DLCO; GSA)
–  Síndrome obstrutivo; restritivo; Misto; hiperreactividade
brônquica; reversibilidade ou não com a BD
n  Cintigrama de Perfusão
- Avaliação pré-operatória
n  Pesquisa de Foco Infeccioso
–  ORL; dentários; etc
 LABORATÓRIO

n  Hemograma com Leucograma

n  Doseamento de Igs (IgG; IgA; IgM; IgE)
n  IgG, IgE específica para Aspergillus, ou “prick
test” para Aspergillus
n  Doseamento de Alfa 1-AT
n  Outros selectivos (suspeita de FQ; Discinésia
ciliar, D. do cojuntivo, etc)
n  IMAGIOLOGIA

n  Localização
n  Predomínio nos lobos inferiores
n  Podem ser uni ou bilaterais
n  Atingem brônquios de 4ª e 8ª ordem

n  Classificação Imagiológica

n  Cilíndricas ou fusiformes
–  Brônquios ligeiramente dilatadas, bordos regulares, terminam de modo
abrupto em contacto com rolhões mucosos; nº de ramificações distais
pouco reduzido
n  Varicosas ou moniliformes
–  Brônquios de bordos irregulares, alternando áreas dilatadas com zonas de
retracção. O nº de ramificações distais reduzido
n  Saciformes ou quísticas
–  Atingem a porção proximal da AB. > progressivo do diâmetro brônquico,
terminando em fundo de saco a nível dos brônquios de 4ª ou 5ª geração.
Ausência de ramificações distais
Aspectos Radiológicos

n  Opacidades tubulares n  Bronquiectasias cilindricas

n  Broncocelos Imagem em carril
n  Bronquiectasias
cilindricas +varicosas- Bronquiectasias varicosas
aspecto em favo de mel mesmo aspecto que as
n  Bronquiectasias cilindricas, mas
quísticas aspecto contornos irregulares
multicavitário (lobar e
inferior com níveis Bronquiectasias quísticas-
hidroaéreos) Imagens em cacho
n  Condensações (colapso)
TAC- AR
ASPECTOS CARACTERÍSTICOS DA TAC-AR

ŸSinal do Sinete: Diâmetro interno do brônquio é maior que o do

vaso que o acompanha

ŸAumento do diâmetro interno do brônquio

ŸAlteração na diminuição normal do calibre brônquico, no seu

trajecto para a periferia pulmonar

ŸVisualização de brônquios distais até à periferia da imagem

ŸPresença de anomalias Associadas:

-Espessamento das paredes brônquicas
-Impactação mucóide (ramificação, ou opacidades arredondadas nos
cortes; estruturas tubulares ou em Y, ou aspectos tree in bud

ŸPerfusão em Mosaico
ŸAir trapping na expiração
ŸNíveis hidro-aéreos nos brônquios distendidos
Bronquiectasias Quísticas Bronquiectasias centrais Estudo
Radioisotópico da
Clear. mucociliar
?
 SCORE DE GRAVIDADE
FACED SCORE
Colonizaçãopor Pseud aeru.
Não 0
Sim 1
Dispneia mMRC
0-II 0
III-IV 1
FEV1% Predicted
≥ 50 0
<50 2
Idade
< 70 0
>70 2
Nº Lobos
1-2 0
>2 1
OBJECTIVOS DO TRATAMENTO

n  Prevenir Exacerbações

n  Reduzir os Sintomas
n  Melhorar a qualidade de vida
n  Impedir a Progressão da doença
 Terapêutica

n  Tratamento Médico:

n  Supressão de agentes irritantes brônquicos (tabaco)
n  Tratamento de focos infecciosos (ORL, dentários)
n  Prevenção das infecções (vacinação)
n  Reabilitação (Cinesiterapia respiratória ; exercício, etc)
n  Hidratação ; fluidificantes da expectoração
n  Antibioterapia (14 dias) nas sobreinfecções
n  Exclusão de:
–  Antitússicos
–  Sedativo
n  Embolização
n  Tratamento Cirúrgico:
–  Formas localizadas
–  Transplantação na doença bronquiectásica avançada
ANTIBIÓTICOTERAPIA
ANTIBIÓTICOTERAPIA
TRATAMENTO CIRÚRGICO

ŸFalência do tratamento médico

optimizado

ŸUnilateralidade lesional

ŸInfecções recorrentes

ŸHemoptises não controladas

 Fibrose Quística

n  Mais frequente das doenças genéticas potencialmente fatais

na raça branca
–  1 criança / 2500 nascimentos
n  Transmissão autossómica recessiva

n  Mutação do gene localizado no cromossoma 7 que codifica

uma proteína transmembranar- Cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator (CFTR)
FIBROSE QUÍSTICA
 FISIOPATOLOGIA

MUTAÇÃO CFTR

DISFUNÇÃO PROTEICA CFTR

ALTERAÇÃO DA CLEARANCE
MUCOCILIAR

OBSTRUÇÃO DAS VIAS

AEREAS

INFLAMAÇÃO INFECÇÃO
n  FISIOPATOLOGIA
–  Impermeabilidade da membrana cel. ao Cloro
–  Absorção acrescida de Sódio e água
n  Consequências Sistémicas
n  Respiratórias
–  Desidratação do muco brônquico; anomalias reológicas que alteram
a clearance muciciliar, favorecendo as infecções.
n  Pancreáticas
–  Obstrução dos canais pancreáticos pelas secreções viscosas
–  Insuficiência pancreática
n  Vias biliares
–  Litíase
–  Cirrose biliar
n  Tubo digestivo
–  Oclusão neonatal
n  Genito-urinário
–  Obstrução dos canais deferentes
–  Esterilidade por azoospermia
n  Glândulas sudoríparas
–  Concentração anormal de cloro no suor
 Manifestações Respiratórias

n  O atingimento respiratório condiciona a

morbilidade e a mortalidade

ŸBroncopatia obstructiva crónica muito

precoce (2/3 aos 3 meses de idade)

n  Lactente
n  Bronquites recidivantes sibilantes
n  Tosse crónica
n  Encharcamento brônquico (Cinesiterapia)

n  Criança
–  Tosse com expectoração
–  Bronquites de repetição
 Fibrose Quística

Adulto
n  Predomínio do sexo masculino (55-60%)
n  Atingimento respiratório é constante e condiciona o
prognóstico
n  Broncopatia crónica obstrutiva evolutiva > taxa de
complicações: (pneumotórax e hemoptises – 15%)
n  Colonização brônquica crónica por Pseudomonas
aeruginosa (60-88%)
n  ↑ Frequência de estirpes de Pseudomonas
multirresistentes e outras ( Burkholderia cepacia;
Stenotrophomonas maltophilia; etc)
n  Insuficiência respiratória (evolução)
 Diagnóstico

Teste do suor (iontoforese da pilocarpina)

–  Taxa de Cloro > 60 mEq /L
n  Determinação da diferença de potencial nasal
–  Diferenças de potencial entre – 40 e-70 mV (N=
-20 mV)
n  Estudo genético
–  2 mutações confirmam o diagnóstico
–  Ausência de mutação não infirma
-  Inquéritos familiares (aconselhamento
genético)
-  Suspeita de F.Q ; formas atípicas
-  Despiste neonatal
RADIOLOGIA

n  Bronquiectasias quísticas

n  Espessamento peribrônquico
n  Impactação mucoide nos lobos superiores
n  Atlectasias lobares ou segmentares
n  Estudo Funcional Respiratório
–  Distensão com > CPT, CRF; VGIT

–  Alterações precoces dos débitos distais (DEM 25-75)

com aspecto concâvo da curva débito-volume; <
VEMS e da CV
–  Hiperreactividade brônquica em 25%

–  Hipoxémia e dessaturação oxihemoglobínica durante

as agudizações, depois ao esforço e finalmente em
repouso

n  Exame Bacteriológico da Expectoração

–  Em geral colheitas de 3 em 3meses (Cinesiterapia)
–  Nas agudizações
–  Pós-antibioterapia
 Complicações Respiratórias

n  Pneumotórax – 15% (recidivante)

n  Pneumomediastino
n  Insuficiência respiratória aguda
n  Cor pulmonale
n  Hemoptises (sobreinfecções)
n  Infecção por Mycobacterias atípicas
n  Aspergilose broncopulmonar alérgica (Aspergillus
fumigatus)
n  Raras - Abcesso fúngico ou bacteriano, Aspergilose
semi-invasiva
n  Patologia Sinusal:
n  Rinosinusite crónica
Polipose nasosinusal
 Tratamento

n  Antibioterapia -De acordo com TSA, em doses mais

elevadas e com determinações dos níveis séricos
(Aminoglicosídeos; Cefalosporinas)

n  Antibioticoterapia geralmente Inalada ou I.V

n  Modificadores das secreções brônquicas- DNA ase Rh
n  (Desoxirribonuclease recombinante humana
n  Broncodilatadores
n  Anti-inflamatórios (corticóides; anti-inflamatórios não
esteroides)
n  Regime hipercalórico e hiperproteico; Suplementos
vitamínicos
n  Moduladores da CFTR (ivacaftor (kalydeco) na mut.
(G551D)
n  Transplantação pulmonar
PIPELINE TERAPÊUTICO
 Abcesso Pulmonar

n  Colecção supurada (> 2 cm de diâmetro)

localizada no parênquima pulmonar
–  Patologia respiratória (Infecções; Neoplasias)
–  Doença sistémica
n  Primários (60%)
–  Aspiração de secreções orofaríngeas, pneumonia
necrotizante, imunodeficiência, etc
n  Secundários
–  Complicação pulmonar de outra patologia (embolia
séptica, obstrução brônquica, ruptura para o pulmão
de um abcesso extrapulmonar)
 Abcesso Pulmonar

Ÿ  De acordo com a duração

Ÿ  Agudo < 6 semanas
Ÿ  Crónico > 6 semanas
Vias de Infecção:
Ÿ  Aspiração de secreções orofaríngeas
Ÿ  Infecção dentária, doença periodontal
Ÿ  Pansinusite
Ÿ  Alteração do estado de consciência
Ÿ  Doença do refluxo gastro-esofágico
Ÿ  Entubação
Ÿ  Paralisia do recorrente
Ÿ  Alcoolismo
 Abcesso Pulmonar
Ÿ  Disseminação hematogénica
Ÿ  Sépsis abdominal
Ÿ  Endocardite
Ÿ  Abuso de drogas IV
Ÿ  Infecção de catéter venoso central
Ÿ  Tromboembolismo séptico

ŸDoenças pulmonares Coexistentes

Ÿ  Bronquiectasias
Ÿ  Fibrose quística
Ÿ  Enfisema bolhoso
Ÿ  Obstrução brônquica por tumor
Ÿ  Malformação congénita (sequestro pulmonar)
Ÿ  Enfarte pulmonar infectado
Ÿ  Contusão pulmonar
Ÿ  Fístula bronco-esofágica
 Etiologia Microbiana

n  Bactérias Anaeróbias (90%) Legionella pneumophyla

Peptostreptococcus (sp) Nocardia asteróides
Fusobacterium nucleatum Actinomyces (sp)
Fusobacterium necrophorum
Porphyromonas (sp) n  Parasitas
(Bacteroides) Paragonimus westermani
Prevotella melaninogenicus Entamoeba histolytica

n  Bactérias Aeróbias (50%) n  Fungos

Staphylococcus aureus Aspergillus,Cryptococcus;Pj
Klebsiella pneumoniae
Pseudomonas aeruginosa n  Mycobactérias
Staphylococcus pyogenes M.tuberculosis; Myc avium;
Pseudomonas pseudomallei Kansasii
Haemophylus influenzae (B)
 ETIOLOGIA MICROBIANA
n  Em mais de 90% dos abcessos é encontrada uma flora
mista
n  Dos anaeróbios Gram -: Bacteroides fragilis;
Fusobacterium capsulatum e necrophorum
n  Dos anaérobios Gram+: Peptostreptococcus,
streptococcus microaerofílicos

n  Bactérias aeróbias: Staphylococcus aureus incluindo

MRSA, Streptococcus pyogenes e pneumoniae,
Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa,
Haemophilus influenza (tipo B), Escherichia
coli;Acinectobacter spp Mycobacterium spp, etc
n  Localização:

n  Segmentos apicais

dos Lobos Inferiores n  75% localizam-se no
segmento posterior
n  Segmento posterior do LSD ou no apical
do lobo superior dto, dos lobos inferiores
Lobo Médio
Abcesso Pulmonar
 PATOGENIA
n  Aspiração de secreções atinge as porções distais
dos brônquios desencadeando- Pneumonite
n  Nas 24-48h seguintes desenvolve-se uma área
mais extensa de inflamação com resíduos
necróticos.
n  Toxinas bacterianas invasivas, vasculite, trombose
venosa, enzimas proteolíticos dos granulócitos
neutrófilos- Foco necrótico
n  Se o tecido pulmonar infectado afectar a pleura
visceral pode originar: Piopneumotórax ou um
empiema
n  Se houver uma conexão com o brônquio, observa-
se um nível hidroaéreo
EVOLUÇÃO

n  Se outcome favorável-eliminação do tecido

necrótico por lise e fagocitose e o tecido de
granulação originará uma cicatriz

n  Se outcome adverso- a infecção alastra ao

tecido pulmonar e pleural circundante,
podendo ocorrer uma fístula mediastínica ou
cutânea
Fisiopatologia Alcoolismo
Alterações
Consciência
D. Neurológicas
Disfunção esofágica

Flora
orofaríngea
Aspiração

Necrose Pulmonar Inoculação parenquimatosa

 Clínica

n  Início insidioso com febre, sudorese nocturna

n  Tosse (inicialmente não produtiva, quando se

estabelece a comunicação com o brônquio a
vómica é um sinal típico, e mantém-se produtiva

n  Hemoptises (25%)

n  Dor pleurítica
n  Anorexia
n  Perda ponderal
n  Exame físico

n  Hipertermia
n  Alterações da consciência
n  Deficiente higiene bucal ou d. Periodontal
n  Hipocratismo digital (20%) (nos abcessos
crónicos)
Diagnóstico

Radiografia do Tórax
- Lesão cavitada única, com um diâmetro > 2 cm com um
nível hidroaéreo
- Presença de infiltrado parenquimatoso circundante
n  Presença de múltiplas lesões cavitadas - Pneumonia
necrosante
–  (Bactérias aeróbias: Staphylococcus aureus; Klebsiella
pneumoniae)

n  Cavitações bilaterais- Disseminação hematogénea

(endocardite)

n  Empiema ou piopneumotórax (fístula bronco-pleural)

n  TAC torácica – melhor definição anatómica das
lesões (distinção entre lesão parenquimatosa e
colecção pleural)

n  Broncofibroscopia
–  Catéter duplamente protegido (anaeróbios)
–  LBA
–  Exclusão de lesão neoplásica

n  Exame bacteriológico da expectoração

–  Interpretação difícil (contaminação)
–  Importante nas infecções por mycobactérias
e fungos
n  Hemoculturas
Diagnóstico Diferencial

n  Carcinoma brônquico escavado

n  Tuberculose cavitada
n  Empiema septado
n  Bolha enfisematosa infectada
n  Pneumoconiose cavitada
n  Hérnia do hiato
n  Hematoma pulmonar
n  Enfarte pulmonar escavado
n  Quisto hidático pulmonar
n  Granulomatose de Wegener
 Terapêutica
Penicilina G - 20 milhões U. IV /dia
Ineficaz nos anaeróbios produtores de B-lactamases

n Clindamicina – 600mg IV 8/8 h ( Bacteroides spp, Fusobacterium)

n Metronidazol
n Imipenem; Meropenem; Moxifloxacina

n Duração do tratamento – 5-21 dias I.V + 28-48 dias PO

com base na resposta (redução da lesão, estabilidade

residual, desaparecimento. Radiografias e análises regulares

n Drenagem Endoscópica- Laser (doentes com mau estado

geral, com coagulopatias e em abcessos centrais)

n Drenagem percutânea transtorácica (sob controlo ecográfico

ou TAC)
 Terapêutica Cirúrgica
ŸOpção terapêutica em 10 % dos doentes

Principais Indicações :

ŸAgudas
- Hemoptises
-Fístula broncopleural
-Ruptura do abcesso na cavidade pleural com piopneumotórax/
empiema

ŸCrónicas
-Falência da terapêutica médica (mais de 6 semanas)
-Suspeita de cancro
-Cavitação > a 6 cm
 Terapêutica Cirúrgica

vLobectomia – Abcessos grandes centrais

vResseções atípicas como segmentectomias

vCirurgia minimamente invasiva como a VATS: Nos

abcessos periféricos

ŸResultados: Dependem do estado geral e imunitário do

doente; comorbilidades

ŸFactores de mau prognóstico: Idosos; malnutrição;

alcoolismo

v Mortalidade: 11-28%
n  Prognóstico

–  Bom nos abcessos primários- (cura 90-95%)

–  Se doenças concomitantes (imunodepressão

ou obstrução brônquica) - Mortalidade de 8.7%