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Introdução
- Abordagem multidisciplinar.
- A cirurgia reparadora requer considerações sobre a escassez de tecido disponível, necessidade de
crescimento e fisiologia tênue que pode acompanhar o paciente pediátrico com defeitos
congênitos.
- Os defeitos de fechamento da parede ventral podem impor desafios para a circulação neonatal,
enquanto os defeitos de fechamento da parede dorsal podem ocasionar exposição dos elementos
do sistema nervoso.
Embriologia
OBS: os defeitos congênitos da parede ventral do corpo resultam da falha de fusão da placa lateral.
Defeitos
1) PECTUS EXCAVATUM
Apresentação Clínica
- Depressão do esterno (frequentemente maior do lado direito) com retração esternal durante a
inspiração.
- Corpo do esterno e cartilagens costais apresentam angulação posterior na junção esternocondral.
- Alterações secundárias à postura ombros inclinados arredondados, cifose dorsal mediana e
abdome protuberante são achados associados.
- A determinação da extensão da deformidade estrutural, limitações fisiológicas e das respostas
psicológicas são cruciais na decisão do tratamento.
- Exames complementares RX tórax, Espirometria, ECG e TC de tórax.
- Estratificação de Haller definição do índice de gravidade anatômica torácica (IGT) dividindo-se
a largura torácica transversa pela menor distância anteroposterior entre a vértebra e a porção mais
deprimida da parede.
Valores normais = 2,5-3,25
Indicação de intervenção cirúrgica > 4,8
Indicações Cirúrgicas
Tratamento
- Algumas deformidades medianas podem ser satisfatoriamente tratadas com fisioterapia para
aperfeiçoamento postural e hipertrofia muscular peitoral.
- As correções cirúrgicas são divididas em: procedimentos de camuflagem do contorno esternal
(geralmente para deformidades medianas) e procedimentos de reparo do contorno esternal
(geralmente para deformidades moderadas a severas).
A) Procedimentos de Camuflagem do Contorno
- Reparo de Ravitch (1949) incisão mediana + elevação dos músculos peitorais para exposição do
externo e junção esternocondral + ressecção das 2 cartilagens mais inferiores contendo pericôndrio
+ osteotomia do xifoide + mobilização do esterno + 5 cartilagens costais bilaterais são divididas e 1
única osteotomia cortical é realizada na porção superior + reaproximação do esterno inferior em
posição correta + fechamento por planos da linha média.
Complicações
2) PECTUS CARINATUM
- Menos comum.
- Pertence ao mesmo espectro de deformidade do Pectus Excavatum.
- Caracterizado por uma deformidade de protrusão da parede torácica anterior.
- Também não possui etiologia definida.
- Incidência entre 1:10.000 a 1:1.000 nascidos vivos.
- Meninos 6:1 meninas.
Apresentação Clínica
3) SÍNDROME DE JEUNE
- Neonato com a forma grave apresenta um tórax estreito e bem contornado em ambas as
dimensões (sagital e transversal), com braquidactilia moderada, costelas pequenas e largas que
alcançam a linha axilar anterior.
- Histologia evidencia ossificação endocondral desordenada na junção costocondral.
- Frequentemente há restrição pulmonar grave com necessidade de VM.
- Pacientes com a forma moderada da síndrome tendem a apresentar um tórax estreito sem
comprometimento respiratório, braquidactilia grave e insuficiência renal em idade avançada. São
normalmente identificados por um transplante renal ou terapia de realocação renal.
- A forma mais moderada pode manifestar-se somente com polidactilia e braquidactilia grave.
- Indicação cirúrgica nos pacientes com comprometimento respiratório.
Tratamento
- Objetivo é a expansão da cavidade torácica.
- 2 métodos:
- Esternotomia Mediana requer adicionalmente enxerto ósseo, suportes de aço
inoxidável ou espaçadores protéticos.
- Toracoplastia de Expansão Lateral Davis descreveu uma técnica em que a 4ª até a 9ª
costela são diferencialmente transeccionadas, separadas do periósteo, para então as costelas
diferentes serem fixadas juntas em um padrão expandido com placas de titânio (resultados
excelentes em paciente > 1 ano com nova formação óssea).
4) ECTOPIA CORDIS
- Ectopia Cordis Cervical forma mais grave com deslocamento cardíaco e deformidades
craniofaciais.
- Ectopia Cordis Torácica descreve o clássico coração extratorácico sem cobertura de tecido mole
e esqueleto.
- Ectopia Cordis Toracoabdominal combinação de defeitos das paredes torácica e abdominal.
Estão associados à PENTALOGIA DE CANTRELL (defeito de linha mediana supraumbilical, defeito
esternal inferior, defeito diafragmático anterior, defeito pericárdico e anormalidades cardíacas).
- A correção cirúrgica é necessária nestas 3 formas e tem como objetivo inicial a cobertura do
coração em um primeiro tempo, seguido do reposicionamento do mesmo na cavidade torácica em
um segundo tempo.
- Abordagem e terapia multidisciplinares são fundamentais para redução da mortalidade nestes
neonatos de alto risco.
Tratamento
- As formas benignas representadas pelas fissuras do esterno sem exposição do coração são
significativamente menos complicadas. Reparo cirúrgico pode ser efetuados no 1° mês de vida com
retalhos de avanço bilateral do músculo peitoral maior sobre enxertos de costela autógena
apresentam bons resultados. Pode ser usada fixação rígida com placas de titânio.
3) SÍNDROME DE POLAND
- Distúrbio raro caracterizado pela ausência unilateral da cabeça esternal do músculo peitoral maior
com deficiência da prega axilar anterior.
- Podem ocorrer: hipoplasia ou aplasia peitoral; costelas deformadas ou ausentes; alopecia axilar;
encurtamento ipsilateral da extremidade superior e braquissindactilia.
- Incidência 1:30.000 nascidos vivos.
- Meninos > meninas.
- Lado direito 2:1 esquerdo.
- Etiologia desconhecida mecanismo sugerido é a insuficiência da artéria subclávia direita
ocorrendo em torno da 6ª semana de gestação. Alternativamente, a deficiência de
desenvolvimento unilateral da placa lateral mesodérmica também tem sido proposta.
Tratamento
1) ONFALOCELE E GASTROSQUISE
Embriologia
- Com 4 semanas de gestação as placas neurais emergem e migram na direção de cada uma das
placas laterais mesodérmicas para formar o Tubo Neural a fusão ocorre em sentido A-P e
craniocaudal.
1) ESPINHA BÍFIDA
- Classificada em 3 grupos:
- Espinha Bífida Aperta Mielocele aberta sem cobertura sobre os elementos neurais.
Perda neurológica presente ao nascimento.
Tratamento
- 1ª Etapa fechamento fisiológico completo dos elementos espinais expostos (reparo dural) pelo
neurocirurgião.
- 2ª Etapa cobertura de tecidos moles sobre o reparo dural para manutenção da integridade
deste.
- Método do Autor
Arsenal terapêutico individualizado para cada paciente
Fechamento livre de tensão utilizando tecido bem vascularizado.
O tamanho do defeito é menos importante do que a quantidade relativa de pele sadia e
circunjacente ao defeito na região posterior.
Procedimento < 24h de vida.
Primeiro passo é caracterizado pelo fechamento do placoide espinhal pelo
neurocirurgião.
Cobertura definitiva de camada múltipla, livre de tensão e bem vascularizada utilizando
primeiramente retalhos reversos paraespinhais para auxiliar a selar e proteger o reparo dural.
Retalho de rotação e avanço V-Y em formato “crescente” com a cauda do Y posicionada
onde exista maior quantidade de pele lateral, minimizando a tensão na linha mediana através do
recrutamento de tecido da porção superior das nádegas e coxas.
Fechamento dos defeitos lombossacrais tem retalhos baseados no avanço das
perfurantes glúteas e da rotação da pele para a lateral inferior à linha média.
Fechamento dos defeitos toracolombares tem retalhos baseados sobre perfurantes
rotadoras paraespinhais ou perfurantes cutâneas diretas do Latíssimo Dorsal da lateral superior à
linha mediana.
A técnica de reconstrução deve ser confiável, pois é vital que mantenha a fisiologia respiratória e o
contorno torácico, dando estabilidade ao tórax e proteção aos orgãos internos.
Esqueleto é composto por: esterno na linha média anterior, clavículas superiormente e bilaterais,
12 vertebras, 1 par de escápulas e 12 pares de costelas (sete pares superiores se articulam
diretamente com o esterno pelas cartilagens costais, a 8ª, 9ª e 10ª, tem articulação com o esterno
através da cartilagem costal da 7ª costela e a 11ª e 12ª, são costelas flutuantes, articuladas
somente nas vértebras posteriormente).
Etiologia
- Radiação: induz na região alterações celulares de efeitos cumulativos que podem levar a
osteorradionecrose e culminam com amplas ressecções.
As ressecções da parede torácica são feitas para neoplasias, tecidos infectados e desvitalizados por
radionecrose ou trauma. As ressecções podem ser de toda espessura, da pele até a pleura.
Quando forem ressecados o esterno, arcos costais, cartilagens condrocostais, da parede anterior ou
lateral do tórax, está indicado uso de ossos ou próteses sintéticas para reabilitação do tórax.
Ressecções menores que 5-7cm de diâmetro, com inclusão de dois a três segmentos de arcos
costais, que resulte em pequenos movimentos de respiração paradoxal são bem tolerados.
Ressecções menores que 5 cm podem ser fechadas e estabilizadas diretamente com a aproximação
dos bordos ou com cobertura do músculo vizinho.
Ressecções abaixo da cobertura muscular do grande dorsal, peitoral maior ou abaixo da escápula
são frequentemente bem tolerados.
Utilizados desde uma simples aproximação direta até os retalhos pediculados e microcirúrgicos. A
cobertura bem vascularizada de partes moles é vital para a cicatrização da ferida, proteção contra
infecções e preservação da função ventilatória. Tecidos expostos a radiação ou materiais protéticos
tem necessidade de um aporte sanguíneo suficiente para um bom clearence bacteriano.
A preferência de utilização se dá por fatores como a proximidade com o local, rotação do pedículo
vascular, necessidade de preenchimento tridimensional, afinidade do cirurgião, etiologia da lesão,
status clínico do paciente e prognóstico final da lesão.
Devemos deixar o menor número de cicatrizes no tórax, pois as propriedades inelásticas delas
podem comprometer a função ventilatória.
- Retalho fasciocutâneo Lateral torácico: baseado nos plexos subdérmicos da fáscia superficial dos
tecidos que recobrem a parede torácica. Permite confecção de retalhos longos, espessos,
resistentes e seguros. O defeito torácico deve estar estabilizado. Tem formatos rombóides ou
retangulares e extensões que vão de 10cm de largura até 30cm de extensão.
- Retalhos musculares e miocutâneos: baseiam-se nos arcos de rotação de cada um desses
músculos sobre seu pedículo vascular. O pedículo deve ser avaliado para garantir que não esteja
comprometido por ressecção, cirurgias ou RTP prévia.
- Músculo peitoral maior (tipo V de MN): um dos retalhos mais utilizados, pois tem um
músculo bem desenvolvido e arco de rotação extenso. Pode ser lateral (baseado no pedículo
tóraco-acromial) ou medial (baseado nas perfurantes da mamária interna). Reconstroi a linha
média e pré-esternal, parede lateral, pescoço e interior da cavidade pleural. É possível seccionar a
inserção no úmero para aumentar o avanço muscular.
- Músculo grande dorsal (tipo V de MN): retalho de grande aplicação, volumoso, com
extensa cobertura cutânea e com arco de rotação baseado na artéria toracodorsal. Reconstroi
região torácica anterior e posterior, pescoço, região axilar e escapular, linha média e interior da
cavidade pleural. Avaliar integridade do pedículo antes de programar cirurgia. Pode ser utilizado
como retalho reverso, baseado nas perfurantes intercostais posteriores e lombares, para cobertura
de lesões na linha média posterior e tórax contra-lateral.
- Músculo reto do abdome (TRAM – tipo III de MN): usado nas reconstruções mamárias e na
correção de úlceras radionecróticas no tórax anterior. Pode ser baseado nas epigástricas superiores
ou inferiores. Permite transferência de grandes volumes de pele e subcutâneo infraumbilical para
tórax e pescoço. Contraindicado em casos em que houve comprometimento das artérias mamárias
internas.
- Retalhos menores: utilizados como avanço, baseiam em músculos com pedículos curtos e
arcos de rotação limitados. Reconstroem extensões menores em parede média e baixa.
- músculo oblíquo externo: na sua porção superior, cobre defeitos da perade torácica
inferior.
- Grande omento (tipo III de MN): apresenta uma exuberante vascularização, grande
capacidade de promover neovascularização e granulação local. Apresenta resistência a infecções e
um extenso arco de rotação sobre o tórax, além de grande maleabilidade. Baseado nas artérias
gastroepiplóicas e pode alcançar qualquer ponto da parede anterior e lateral do tórax, além de
poder ser usado dentro da cavidade pleural. Pode ficar exposto ou em granulação, para posterior
enxertia de pele. Devido a abordagem abdominal, deve ser colocado como segunda opção.
Reconstrução da perade abdominal:
- Materiais sintéticos: as telas são amplamente utilizadas por reduzir as tensões nas linhas de sutura
e promover um reforço da camada aponeurótica do abdome. Trata-se de material inerte, que não
restitui a capacidade contrátil voluntária do abdome. As telas de polipropileno são colocadas sobre
a aponeurose remanescente aproximadas. O uso de telas tem um papel preventivo, principalmente
para evitar fraquezas de áreas doadoras. O uso da tela intraperitoneal deve ter interposição do
omento entre a tela e as vísceras, para evitar formação de aderências e fístulas. Podem haver
complicações como: infecção, extrusão, aderências, fístulas e recorrência da herniação.
- Variação da técnica original com descolamento da lâmina anterior ou posterior do músculo reto e
liberação do músculo oblíquo externo em continuidade: apresenta como ponto comum a técnica de
separação dos componentes, o descolamento do músculo oblíquo externo por meio de incisão de
sua aponeurose na linha semilunar. Entretanto existe risco de lesões dos planos profundos,
podendo favorecer a formação de hérnias laterais. Para evitar essa complicação, o músculo oblíquo
externo é liberado, em continuidade, através de incisão no recesso lateral da bainha do músculo
reto. Os descolamentos evitam a incisão na linha semilunar e, com isso, reduzem a possibilidade de
complicações.
Essas técnicas tem por finalidade aumentar a disponibilidade de tecido local, com redução da
tensão da linha de sutura.
Complicações:
Conclusão:
Nos casos em que não há dano muscular grave, como hérnias incisionais, abaulamentos abdominais
e peritoneostomias, a preferência é pela técnica de separação dos componentes. Se após a
execução dessas manobras ainda ficar tensão sob a linha de sutura, indica-se a colocação de telas
de polipropileno sobre os músculos retos e oblíquos externos para reforço adicional da parede. A
utilização de retalhos musculocutâneos, pediculados ou microcirúrgicos, está indicada nos casos de
grandes defeitos em que há extenso dano musculoaponeurótico.