REUMATOLOGIA II

Colagenoses e Vasculites

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

 O que cai na prova – manifestações clínicas (critérios diagnósticos), autoanticorpos e lesão renal

O LES é a doença das ites e penias!

 Pele (dermatite) O LES é o protótipo das doenças idiopáticas autoimunes!
 Serosas (serosite)
 Rins (nefrite)
 Articulações (artrite)
 Hematológico (“penias”)
 SNC (cerebrite)

Patogenia: cascata imunológica (deficiência de C2 e C4), associada a HLA DR2 e DR3, podendo ter influência também
da luz ultravioleta, estrogênio e tabagismo, que culmina na formação de autoanticorpos

Autoanticorpos do LES

 Anti-Nucleares
o Anti-DNA – 75% pacientes (dupla-hélice – nativo)
 Segundo mais específico para LES!
 Alvo primordial é o rim!
 Indica atividade de doença! Desaparece com a melhora da inflamação

o Anti-Histona – 70% dos pacientes

 Relacionado ao LES farmacoinduzido!

o Anti-ENA (grupo de autoanticorpos – antígeno núcleo extraído)

 Anti-Sm – 30% dos pacientes
F  É o mais específico do LES!
A  Anti-RNP – 40% dos pacientes
N  Relacionado à DMTC
 Anti-Ro (SS-A) – 30% dos pacientes
>  Característico de Sjögren
1:  Responsável pela fotossensibilidade do LES
80
 Alvo primordial é a pele - pode causar lúpus cutâneo subagudo
 Lúpus neonatal - Lesão de via nervosa cardíaca fetal (BAVT congênito) em gestantes
lúpicas
 2% dos LES FAN- são Anti-RO+
 Anti-La (SS-B) – 10% dos pacientes
 Sjögren
 Nefroproteção

 Anti-Citoplasmáticos
o Anti-P – 20% dos pacientes
 Relacionado com psicose lúpica

 Anti-Membrana
o Anti-Linfócito – 70% dos casos
o Anti-Eritrócito – 60% dos casos
o Anti-Plaqueta – 30% dos casos
o Anti-neurônio – 60% dos casos
o Anti-Fosfolipídio – 50% dos casos
  Responsável por trombose arterial e venosa
 Grupo de anticorpos, composto por: Anticoagulante lúpico, Anti-β2glicoproteína 1,
Anticardiolipina

O anticorpo Anticoagulante lúpico, in vitro, alarga o TTPA (marcador para avaliar a atividade da heparina), porém in
vivo causa trombose.

O FAN está relacionado com o núcleo e também com o nucléolo e citoplasma!

 Está presente em 100% dos pacientes com LES, porém apenas 98% são encontrados por exames (S=98%).
 É o exame mais sensível para LES, devendo ser usado para rastreamento! Não é específico.
 Deve ser valorizado quando > 1:80!
 Pode ter vários padrões – homogêneo, salpicado, etc.

Os padrões do FAN
Alguns anticorpos atacam o núcleo de forma completa, outros de forma incompleta (salpicada). Orienta quanto às
manifestações clínicas e os anticorpos específicos da condição inflamatória:
 Homogêneo
o Anti-Histona
o Anti-DNAdh
 Salpicado
o Anti-ENA

Diagnóstico
- 3 de 11 critérios do ACR – provável LES
- 4 de 11 critérios do ACR – LES

Pele / mucosa
1) Rash malar/eritema em asa de borboleta 2) Fotossensibilidade
3) Lúpus discoide 4) Úlceras orais
Articulações
5) Artrite não-erosiva de duas ou mais articulações
Serosas
6) Pleurite ou derrame pleural ou pericardite ou derrame pericárdico
 O envolvimento de pele/mucosa, articulações e serosa caracterizam o “Lúpus brando” (bom prognóstico)!

Lúpus farmacoinduzido
P – Procainamida (maior risco)
H – Hidralazina (mais comum)
D – Difenilhidantoína (fenitoína)

Hematológico
7) Penias – anemia hemolítica (ret > 3%), leucopenia < 4000 (2x), linfopenia < 1500 (2x), plaquetopenia <
100.000.
 2x refere-se às medidas em duas ocasiões para caracterizar diagnóstico
 Até este ponto, caracteriza-se o “Lúpus moderado”, como o LES farmacoinduzido!

Renal
8) Proteinúria > 500mg/dia; ou EAS > 3+ proteinúria; ou EAS com cilindros celulares
Neurológico
9) Convulsões ou psicose
 Ao chegar neste ponto, o paciente é caracterizado como “Lúpus grave”!

Imunológico 1 Imunológico 2
10) FAN positivo 11) Anti-DNAdh ou Anti-Sm ou Anti-fosfolipídio
Novos critérios para LES (SLICC/2012)
 Passam de 11 para 17 critérios, sendo que 4 critérios diagnosticam LES.
 Tem que ter 1 clínico + 1 imunológico
 Nefrite lúpica + FAN ou Anti-DNA = LES

Dentre os novos critérios, incluem-se:

 Alopécia (critério isolado)
 Hipocomplementemia (critério isolado)
 Coombs direto positivo sem anemia (critério isolado)
o Equivale ao Anti-Eritrócito
 Artralgias com rigidez matinal (critério articular)
o Equivale ao critério do ACR de artrite não-erosiva > 2 articulações
 Neuropatia / Estado confusional agudo (critério neuro)

Manifestações Renais do LES – o principal alvo é o glomérulo! Tipo IV e V são as mais importantes!
 Anti-DNAdh +
 ↓ complemento

I – Mesangial mínima
II – Mesangial proliferativa
III – Proliferativa focal
IV – Proliferativa difusa – lesão glomerular mais comum do LES e de pior prognóstico
 Síndrome nefrítica (hematúria dismórfica ou cilindros hemáticos) com GNRP!
V – Membranosa
 Proteinúria! Síndrome nefrótica!
 Pode ser uma exceção: sem Anti-DNAdh e sem consumo de complemento!
VI – Esclerosante avançada

Tratamento
De acordo com a forma clínica...
 Cutâneo-articular: protetor solar/ antimaláricos/AINES
 Serosite: prednisona 0,5mg/kg/dia
 Hematológico e SNC: prednisona 1mg/kg/dia +/- imunossupressores
 Nefrite  Classe IV: ciclofosfamida ou micofenolato + corticoide

Síndrome de Sjögren
 Síndrome seca! Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas - glândula lacrimal e salivar, principalmente
 Olho seco (xeroftalmia) e boca seca (xerostomia)
 Mulheres (9:1) entre 30 e 40 anos

O paciente refere sensação de areia no olho, dificuldade para falar ou comer. A falta de saliva faz com que
diminua a IgA, aumentando as bactérias orais e levando a cáries de repetição.
Outros sintomas incluem artralgia, mialgia, vasculite cutânea.
Constitui fator de risco aumentado para linfoma (de parótida)!

Diagnóstico – 4 critérios = Sjögren

 Clínico + anticorpos
 Biópsia de lábio inferior – glândulas com infiltrado linfocitário ou;
 Anti-Ro (SSA) ou Anti-La (SSB)
+
Clinica com sinais objetivos (xeroftalmia e/ou xerostomia)
 Teste de Schirmer ou Rosa-bengala (+)
o 5 – 10mm – lágrima diminuída
o < 5 mm – xeroftalmia
 o Rosa-bengala: áreas de ceratite seca ficam rosa
 Cintilografia salivar
Tratamento
 Medidas Gerais: lágrima artificial, saliva artificial, uso de óculos de natação à noite
 Manifestações sistêmicas: corticoide e imunossupressores
Qualquer colagenose tem a mesma definição: é uma doença autoimune contra o tecido conjuntivo. Se a
definição é a mesma, o que justifica a variação entre as colagenoses? A diferença está na maneira que acontece o
ataque imuno-mediado. O LES é a doença das ites, onde ocorrem surtos de autoanticorpos que atacam diversos
sistemas.

Síndrome do anticorpo antifosfolipídio

É a síndrome da trombose

Diagnóstico (1clínico + 1 laboratorial)

 Clínico:
o Trombose (arterial ou venosa)
o Morbidade gestacional: > 3 abortos < 10sem; aborto > 10 sem; prematuridade < 34 semanas
 Laboratorial – fazer 2x para confirmar, intervalo > 12 semanas
o Anticardiolipina IgM/IgG
o Anti-B2glicoproteína IgM/IgG
o Anticoagulante lúpico

Tratamento
 Anticoagulação
 Profilaxia:
o Gestante + perda fetal prévia = AAS baixa dose + heparina profilática
o Assintomático (anticorpo +) + LES: AAS baixa dose + hidroxicloroquina

Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)

Agressão ininterrupta, permanente, na qual os anticorpos não se desligam do tecido, levando a um processo
de fibrose (esclerose) do tecido conjuntivo.
 Atinge mais mulheres de meia idade (30 – 50 anos).
 Cursa com fibrose do tecido conjuntivo
 Manifestações em diversas partes do corpo

Teoria do vasoespasmo (ou vasoconstrição): os anticorpos levam a uma vasoconstrição permanente do tecido
conjuntivo, causando sofrimento isquêmico do território pela má perfusão.

Os territórios mais afetados são:

 Pele  Pulmão
 Esôfago  Rim

Formas Clínicas

- Localizada: atinge somente a pele.

 Morfeia: lesão em fibrose delimitada no tórax
 Lesão em golpe de sabre: aprofundamento por fibrose na testa do paciente

- Sistêmica: atinge órgãos internos ± pele.

 Possui três formas de apresentação.
 FAN + em 90-95%!
 É a mais cobrada em provas!
a) Cutâneo difusa: atinge todo o corpo e a pele de forma difusa.
 Anti-topoisomerase I (anti-Scl 70)
 Anti-RNA polimerase III
b) Cutâneo limitada: a lesão cutânea limita-se a regiões periféricas, distais.
  Anti-centrômero
c) Visceral (<5%): difícil diagnóstico, atinge apenas órgãos internos (pouco importante na prova!)
Lesões da forma sistêmica visíveis à olho nu
 Esclerodactilia: a pele dos dedos sofre processo cicatricial, que inicia com espessamento dos dedos.
o Os dedos mais espessados, inicialmente, são chamados de puppy-finger.
o A pele tem aspecto reluzente, brilhosa.
o A retração da pele em função da fibrose causa mão-em-garra.
o Úlceras em pontas dos dedos, que induz reabsorção óssea das falanges distais, o que leva ao
encurtamento dos dedos das mãos.
 Fácies da Esclerodermia: repuxamento da pele facial.
o Afinamento do nariz.
o Microstomia – retração da pele diminui a capacidade de abrir a boca.
 Calcinose: calcificação do subcutâneo, principalmente dos dedos das mãos. Algumas vezes pode ser vista à
olho nu.
 Telangiectasia: principalmente das mucosas labiais. A teoria é de que os vasos sofram vasoconstrição e os
remanescentes sofreram vasodilatação compensatória.
 Fenômeno de Raynaud: vasoconstrição transitória dos dedos das mãos, com alteração trifásica da cor.
o Palidez → Cianose → Rubor
o Inicia com palidez, e depois pelo acúmulo de hemoglobina carboxilada, fica cianótico, e depois, com
o retorno da circulação, os dedos ficam ruborizados. Por vezes pode ser apenas palidez e rubor.
o Precipitado por frio e estresse emocional.
o Além de ser muito comum, pode ser a primeira manifestação da esclerodermia.

Lesões da forma sistêmica não visíveis à olho nu

 Esôfago (80-90%): todas as formas sistêmicas lesam o esôfago.
o Lesa o tecido conjuntivo próximo à musculatura esofagiana, causando alterações contráteis, pela
lesão da musculatura lisa esofagiana.
o Refluxo / disfagia de condução (alimento entalado no tórax).
o Síndrome CREST.

A forma cutâneo limitada causa uma síndrome muito importante: CREST

 C – Calcinose
 R – Raynaud
 E – Esofagopatia
 S – Sclerodactily
 T – Telangiectasia

 Rim: Crise renal da esclerodermia (forma cutâneo difusa), por uma vasoconstrição difusa da vascularização
renal, causando uma IRA oligúrica.
o ↑PA, oligúria, anemia hemolítica microangiopática, ↓plaquetas → iECA
o Ativação do SRAA – grande ativação, levando a alterações pressóricas graves, com aumento da PA.
o Não é mais a que mais mata na esclerodermia, após ser tratada adequadamente.

 Pulmão
o Alveolite que pode evoluir com fibrose (forma cutâneo difusa)
 TC tórax: aspecto de vidro fosco (inflamação) / aspecto em favo-de-mel (fibrose)
 Tratamento: imunossupressão (trata apenas a inflamação)
 Principal causa de morte na esclerodermia.
o Hipertensão pulmonar (forma cutâneo limitada)

Resumo da Esclerodermia
- DIFUSA: Rim / antiTOPO1 / Alveolite
- LIMITADA: CREST / anticentrômero / HAP
 Raynaud isolado por anos...

Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

  Capilaroscopia: vasos do leito ungueal sofrem vasodilatação compensatória à vasoconstrição.

Tratamento: depende da complicação (Raynaud, rim, esôfago, alveolite, HAP...)

 Raynaud: evitar o frio e o estresse
 Crise renal: iECA
 Esôfago: tratar o refluxo
 Alveolite: imunossupressão
 HAP: drogas vasodilatadoras do leito pulmonar (sildenafil)

Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

- A queixa principal é de fraqueza muscular. Envolve duas miopatias “irmãs”:
 Polimiosite
 Dermatomiosite

Prevalência maior em mulheres (2:1) de meia-idade (30 – 50 anos).

Quadro Clínico – as semelhanças...

 Fraqueza muscular – insidiosa, progressiva, proximal e simétrica.

o Principalmente na musculatura proximal de MMSS e MMII, simétrica.
o Atinge cintura escapular e pélvica.
o Poupa face / olhos.
o O paciente queixa-se de dificuldade para mexer o pescoço, para subir escadas...
não é rigidez nem dispneia, e sim fraqueza!
 Disfagia (de transferência) e disfonia
o Dificuldade para iniciar a deglutição (engasgo).
 Doença Pulmonar Intersticial – associa-se ao anticorpo Anti-Jo1 (antissintetase)
 Outras – Artrite e Raynaud

Quadro Clínico – as diferenças...

 Histopatologia: o mecanismo imune das duas doenças é diferenciado pela biópsia.

o Polimiosite: lesão muscular direta; imunidade celular. Aglomerado nuclear.
o Dermatomiosite: lesão vascular periférica; imunidade humoral. Os anticorpos atacam os vasos
periféricos que irrigam os músculos.
 Cutâneas (dermatomiosite):
o Pápulas de Gottron: lesões eritematosas/violáceas sobre as articulações das mãos. Patognomônico!
o Heliótropo: eritema da pálpebra superior. Pode acompanhar-se de edema. Patognomônico!
o Rash malar: piora com o sol! Atinge sulco nasolabial
o Rash em V – sinal do manto. Vermelhidão no V cervical.
o Mão do mecânico: lesões descamativas (fissuras e lesões ásperas) na região lateral dos dedos.
 Neoplasia (dermatomiosite tem risco 3x maior)
o Mama / ovário / melanoma / cólon / pulmão

Diagnóstico
 Enzimas musculares (CPK): elevação expressiva da CPK (↑10x).
o Descartar hipotireoidismo.
 Autoanticorpos: FAN+ em 70% dos casos.
o Anti-Jo1 (20%) – João Pulmão
o Anti-MI2 (10%) – Mi Dois (Dermatomiosite)
o Anti-SRP (5%) – Polimiosite Rápida e Severa (Sign Recognition Protein)
 Eletroneuromiografia – avaliar o padrão de neuropatia
 Biópsia Muscular
o Polimosite - lesão celular direta da musculatura
o Dermatomiosite - lesão humoral vascular periférica
Algoritmo diagnóstico:
 Fraqueza + Enzimas + EMG (miopatia) → Miosite provável
 Ao ter biópsia, a doença está confirmada.
 Caso haja rash específico (Gottron, heliótropo), temos dermatomiosite confirmada!

Tratamento
 Fotoproteção (dermatomiosite)
 Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina / Metotrexate
 Imunoglobulina (nos pctes refratários)

Se piorar... ou a doença continua a evoluir, ou então ocorre miopatia por corticoide!

 Diferenciar da miopatia por corticoide!
 Dosar enzimas, uma vez que a CPK piora se a doença evolui. Porém, a miopatia por CTC tem CPK inalterada!

Outras Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

Dermatomiosite Juvenil
 Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose

Miosite por Corpúsculos de Inclusão

 Antagônica à dermato e polimiosite.
 Homem > 50 anos
 Fraqueza distal e assimétrica
 CPK pouco elevada
 Baixa resposta ao corticoide!

Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)

Apresenta características de todas as colagenoses! É uma mescla do LES, AR, miosite e esclerodermia!

 Anti-RNP! É o anticorpo da Doença Mista!

 É a única coisa pedida em provas!

Vasculites
Vasculite é uma inflamação vascular que ocorre em um contexto de inflamação sistêmica.

Manifestações clínicas
 Inflamação sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento.
 Inflamação vascular: depende do tamanho - grande calibre, médio calibre e pequeno calibre.
o Grande calibre (aorta e seus ramos principais): isquemia tecidual seletiva (claudicação)
o Médio calibre: aneurismas, anginas, mononeurite
o Pequeno calibre (aumento da permeabilidade vascular, permitindo a saída de hemácias para a pele):
púrpura palpável
Petéquia é uma púrpura puntiforme (petéquia > púrpura > equimose)

Exames complementares
 Inflamação sistêmica
o ↑VHS e ↑PCR
o Anemia normo/normo e leucocitose
o ↑ Plaquetas
o ANCA (Ac Anti-citoplasma de neutrófilo, não é patognomônico): possui dois padrões
 ANCA + → Síndrome pulmão-rim
  C-ANCA: associado a anti-proteinase 3 confere especificidade para vasculites
 Granulomatose de Wegener
 P-ANCA: associado a anti-mieloperoxidase confere especificidade para vasculites
 Poliangeíte microscópica
 Churg-Strauss
 Inflamação vascular
o Biópsia: do vaso ou tecido, mas tem vasculite que não tem como fazer biopsia, então...
o Imagem: angiografia, ECO

Classificação
Antigamente havia a classificação de Chapell-Hill, que dividia em vasculites de grande, médio e pequeno
calibre. Lembrar que a classificação levava em conta os vasos que preferencialmente são atingidos (uma vasculite de
pequenos vasos pode atingir os de médio e grande calibre, por exemplo).

Vasculites de Grandes Vasos: Arterite Temporal (células gigantes) e Arterite de Takayasu

Arterite Temporal
 Sexo feminino – doença de grande calibre atinge mulheres primeiro
 ≥ 50 anos; média de 75 anos
Quadro clínico:
 Cefaleia – inicio da cefaleia após os 50 anos – e espessamento da temporal (vasculite que se vê)
 Hipersensibilidade do escalpo (isquemia do escalpo), em função da isquemia da vasculite,
 Claudicação mandibular,
 Polimialgia reumática (dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica ) em 50% dos casos das pessoas
com arterite, mas apenas 15% das pessoas com polimialgia têm arterite
 Febre de origem indeterminada
 Acomete os vasos temporais e mandibulares; oftálmica e central da retina (amaurose)

 Laboratório: inflamação sistêmica, ↑ VHS > 40-50 (até maior que 100, inclusive para a polimialgia)
 Diagnóstico: biópsia de artéria temporal
o Tratar, depois fazer a biópsia: a doença permanece visível à biópsia por até 14 dias após iniciado o
tratamento
 Tratamento: prednisona (resposta dramática); AAS (prevenção, principalmente da amaurose).
o Resposta dramática ao tratamento (diferencia de polimialgia reumática)

Arterite de Takayasu
 Mulher < 40 anos
 Claudicação + de membro superior – atinge subclávia
 Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
 Sopros em subclávia, carótida e aorta
 HAS renovascular (pelo acometimento da aorta)
 Não altera durante a gravidez

 Laboratório: inflamação sistêmica

 Diagnóstico: angiografia
 Tratamento: prednisona / metrotrexato
o Angioplastia só após remissão – não poso intervir no vaso enquanto a doença está ativa, pois ao
mexer no vaso inflamado irá causar mais inflamação!

Vasculites de Médios Vasos: Doença de Kawasaki, Doença de Burger, Poliarterite Nodosa

Doença de Kawasaki
São 6 critérios, sendo necessário 5 para o diagnóstico, e o 1º é obrigatório!

Critérios para Doença de Kawasaki

Febre por > 5 dias (obrigatório) Linfonodomegalia cervical não-supurativa
 Congestão conjuntival bilateral Exantema polimorfo
Alterações em lábios e cavidade oral Eritema e edema palmo-plantar

 Laboratório: inflamação sistêmica

o ↑ Complemento (C3)
 Diagnóstico: clínico, mas pedir ecocardiograma e/ou angiografia (pesquisa de aneurisma de coronária)
o O eco é obrigatório no momento do diagnóstico, sendo repetido em 2-3 semanas e novamente em
6-8 semanas. Caso haja aneurisma, o eco é realizado semanalmente! 75% reverte em até 2 anos.
 Tratamento: imunoglobulina venosa (o mais precoce possível, preveni aneurisma), AAS

Doença de Buerger (Tromboangeíte Obliterante)

 Homem jovem, adulto, tabagista
 Necrose de extremidades – todas as extremidades de todos os membros
 Raynaud
 Tromboflebite migratória
 Acomete os vasos distais dos membros; pulso pedioso e tibial diminuídos, mas poplíteo normal

 Laboratório: inflamação sistêmica

 Diagnóstico: angiografia (vasos em saca-rolhas ou espiralados, contas de rosário)
o Caso o paciente não fume e tenha aneurismas formando contas de rosário, pensar em uso de
cocaína!
 Tratamento: cessar o tabagismo!

Poliarterite Nodosa (PAN)

 Homem de 40 a 60 anos  Dor testicular – angina testicular
 HAS renovascular  Mononeurite múltipla
 Retenção azotêmica  Livedo reticular
 Sintomas gastrointestinais – angina
mesentérica

 Laboratório: inflamação sistêmica; relação com hepatite B (HBsAg+ HBeAg+), em torno de 5 a 15%
 Diagnóstico: biópsia de pele, testículo; angiografia mesentérica (múltiplos aneurismas mesentéricos)
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida; tratar hepatite B (se positivo)

A PAN poupa pulmão!!! Se a PAN pegou pulmão → poliangeíte microscópica!

Vasculites de Pequenos Vasos: Poliangeíte microscópica

Poliangeíte Microscópica: PAN + pulmão + glomérulo
 PAN + Síndrome pulmão-rim!
 Pulmão: capilarite pulmonar que causa hemoptise
 Glomérulo: vasculite glomerular que causa glomerulonefrite  GEFS com crescentes (pior gravidade)!
 P-ANCA!
 Tratamento: corticoide + ciclofosfamida

Churg-Strauss – Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica

 Homem 30 – 50 anos
 Asma
 Infiltrado pulmonar migratório
 Eosinofilia > 1000
 Mononeurite múltipla
 Gastroenterite e miocardite eosinofílica

 Laboratório: p-ANCA + em 40-60% dos casos

o Eosinofilia e ↑IgE
 Diagnóstico: biópsia pulmonar
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida

Granulomatose de Wegener – Granulomatose com Poliangeíte

 C-ANCA +  Síndrome Pulmão-Rim
 Homem/mulher 30 – 50 anos
 Sinusite, rinorreia purulenta
 Exoftalmia
 Perfurações em via aérea superior (palato, p.ex)
 Nariz em sela
 Hemoptise
 Hematúria: GEFS com crescentes!

 Laboratório: C-ANCA (+97% dos casos)

 Diagnóstico: biópsia VAS e pulmonar, raio x com cavitação pulmonar (DD com TB)
 Tratamento: prednisona + ciclofosfamida

Púrpura de Henoch-Schönlein – Vasculite por IgA

 Vasculite leucocitoclástica
 Meninos/homens < 20 anos (média 5 anos) – vasculite mais comum da infância
 Infecção de via aérea prévia ou vacinação prévia
Tétrade:
 Púrpura palpável
 Artralgia/artrite não deformante
 Angina mesentérica – pedir USG (pode ter também dor abdominal e diarreia)
 Glomerulite com hematúria - igual à Berger: ↑IgA

 Laboratório: ↑IgA1, plaquetas normais ou ↑

 Diagnóstico: clínico + biópsia renal
 Tratamento: suporte ou prednisona no caso de complicações:
o Renais: igual à Berger – complicação renal é a causa de aumento de mobimortalidade
o Gastrointestinais (intussuscepção)
o Neurológicas (convulsão)

Vasculite Crioglobulinêmica – Crioglobulinemia

 Púrpura palpável – desencadeada pelo estresse
 Poliartralgia
 Glomerulonefrite branda
 Neuropatia periférica
 Livedo reticular

 Laboratório: ↓complemento (C4 < 8mg/dL); HCV+ (90% casos)

 Diagnóstico: crioglobulinas +, FR+
 Tratamento: o mais temido na doença é a hiperviscosidade sanguínea!
o Imunossupressão  Rituximab + plasmaférese + tratamento Hepatite C

Doença de Behçet
 Homem/mulher 25-30 anos
 Patergia – hipersensibilidade cutânea
 Acne – pseudofoliculite
 Úlceras orais
 Lesão ocular:
o Hipópio – leucócitos em câmara anterior do olho
o Uveíte anterior, pan-uveíte
 o Neovascularização
 Úlcera genitais – escrotais
 Aneurismas arteriais pulmonares – raros!

 Laboratório: inflamação sistêmica e ASCA+

 Diagnóstico: arteriografia pulmonar
 Tratamento: Prednisona + Ciclofosfamida (Azatioprina)