Lúpus eritematoso sistêmico (LES)

 Definição
 É uma doença inflamatória autoimune de etiologia pouco conhecida
 Decorrente de um desequilíbrio do sistema imunológico e produção de anticorpos
 Pode afetar vários órgãos e tecidos (pele, articulações, rins e cérebro) ---> doença é pleomórfica
 Pode ser fatal em casos graves que não recebem tratamento
 Lúpus discoide: limitado à pele da pessoa; presença de lesões avermelhadas com tamanhos,
formatos e colorações específicas na pele, principalmente no rosto, nuca e/ou coro cabeludo
 Lúpus sistêmico: tipo mais comum, podendo ser leve ou grave. Acomete todo o organismo da
pessoa (pele, rins, coração, pulmões, sangue e articulações). Pode evoluir de um lúpus discoide
 Lúpus induzido por drogas: é comum e ocorre por uso de algumas drogas e/ou medicamentos que
podem provocar inflamação com sintomas parecidos com os lúpus sistêmico. Nesses casos, a
doença tende a desaparecer assim que o uso da substância terminar
 Lúpus neonatal: bastante raro e afeta filhos recém-nascidos de mulheres que têm lúpus. Pode haver
aparecimento de erupções na pele, problemas no fígado e baixa contagem de células sanguíneas.
Esses sintomas tendem a desaparecer naturalmente após alguns meses.
 Apresentação clínica (sinais e sintomas)
 Os sintomas podem surgir de repente ou se desenvolver lentamente
 Sintomas podem ser moderados (maioria) ou graves, temporários ou permanentes
 Os sintomas podem variar de acordo com as partes do corpo afetadas pelo lúpus
 Os sintomas mais comuns são:
 Fadiga
 Febre
 Dor nas articulações
 Rigidez muscular e edema
 Rash cutâneo – vermelhidão na face em forma de borboleta sobre as bochechas e ponta do
nariz --> piora com a luz do sol e pode ser generalizado
 Lesões de pele que surgem ou pioram quando expostas ao sol
 Dificuldade para respirar
 Dor no peito ao inspirar profundamente
 Sensibilidade à luz do sol
 Dor de cabeça, confusão mental e perda de memória
 Linfonodos aumentados
 Queda de cabelo (alopecia)
 Feridas na boca
 Desconforto geral, ansiedade, mal-estar
 Diagnóstico
 Complicado por ser uma doença pleomórfica e que mimetiza outras doenças -->
utiliza-se os critérios de EULAR/ACR
 Diagnóstico diferencial
 É amplo e depende das manifestações clínicas apresentadas
 Infecções: virais como citomegalovírus (CMV), parvovírus B19, HIV, hepatite B, hepatite C,
endocardite, tuberculose, sífilis e hanseníase
 Doenças autoimunes: artrite reumatoide; doenças mistas de tecido conectivo; vasculites sistêmicas
primárias, doença de Behçet, doenças inflamatórias renais, dermatomiosite/polimiosite
 Outras doenças hematológicas: doenças linfoproliferativas, púrpura trombocitopênica imunológica
(PTI), púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), doença de Kikuchi, esclerose múltipla, entre
outras.
 Fisiopatologia
 O LES é caracterizado por defeitos no sistema imune com perda da autotolerância que resulta em
um processo de interrupção da homeostasia celular e resulta na produção anormal de
autoanticorpos que pode aparecer anos antes do aparecimento dos primeiros sintomas
 Aumento da expressão IFNα, principalmente durante os períodos de atividade inflamatória
  Redução do número e função das células T citotóxicas e supressoras em paralelo ao aumento do
número e atividade dos linfócitos T CD4+ e ativação policlonal de células B
 Hiper-reatividade decorrente dos defeitos no apoptose e deficiência de complemento
 Aumento da expressão de BLyS/BAFF --> gera redução no apoptose das células produtoras de
autoanticorpos e aumento da ativação dos toll-like receptors (TLR) e dos níveis de INFα
 Defeitos na sinalização entre as células T e B, com consequente redução da expressão de IL-2 e do
número de células T regulatórias

 Complicações
 Podem ocorrer se o lúpus não for tratado corretamente
 Rins: a falência dos rins está entre as principais causas de morte por complicações de lúpus nos
primeiros cinco anos do diagnóstico da doença --> sintomas comuns: irritação, coceira
generalizada, dores no peito, falta de ar, náuseas, vômito e edemas.
 Cérebro: dor de cabeça, confusão, tontura (vertigem), mudanças de comportamento,
alucinações, derrames cerebrais (AVC) e convulsões
 Vasos sanguíneos: anemia, aumento no risco de sangramentos e inflamação dos vasos
(vasculite) estão entre as principais complicações possíveis decorrentes de lúpus.
 Pulmões: o lúpus também podem levar à pleurisia, que é uma inflamação dos tecidos que
revestem os pulmões e a caixa torácica, o que pode provocar muita dor durante a respiração
 Coração: pode ocorrer inflamação dos músculos do coração e artérias --> aumenta
significativamente as chances de infarto
 Acompanhamento
 Consiste em acompanhamento, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar
 A frequência das consultas varia de acordo com a atividade e gravidade da doença, bem como
de suas complicações
 Casos leves: 3 a 6 meses de intervalo de consultas
 Graves ou com complicações: maior frequência
 Acompanhamento criterioso, com realização de exames periodicamente, com ajuste das doses
de medicamentos (a depender da evolução clínica do caso)
 Não há duração para o tratamento