PROJETO DE PESQUISA

DESAFIOS ENFRENTADOS PELOS PORTADORES DE ESCLEROSE

LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA

PIMENTA BUENO / RO
2021
 NAIARA APARECIDA SOUZA CHAVES 1
THALES GOULART DIAS2
ORIENTADOR: JOBISSON LAGASSI3

DESAFIOS ENFRENTADOS PELOS PORTADORES DE ESCLEROSE

LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA

Projeto de Pesquisa, apresentado a Faculdade de

Pimenta Bueno/Estácio FAP, na Disciplina de Trabalho
de Curso I, sob orientação do Profº Esp. Jobisson
Lagassi Dias, para obtenção de nota final e como
requisito parcial para elaboração do Artigo Científico de
conclusão do curso Bacharel em Enfermagem.

PIMENTA BUENO / RO
2021

1
Estácio FAP. Bacharelando em Enfermagem. E-mail: naiarassouzza91@gmail.com
2
Estácio FAP. Bacharelando em Enfermagem. E-mail: thales_goulart@hotmail.com
3
Estácio FAP. Orientador Especialista. E-mail: lagassi.com3@gmail.com1
 SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO......................................................................................................................3
2. PROBLEMA DA PESQUISA................................................................................................5
3. HIPÓTESE..............................................................................................................................5
4. JUSTIFICATIVA...................................................................................................................6
5. OBJETIVOS...........................................................................................................................6
5.1 Objetivo geral:...................................................................................................................6
5.2 Objetivos específicos:.......................................................................................................6
6. REVISÃO TEÓRICA.............................................................................................................7
7.METODOLOGIA...........................................................................................................9
8.CRONOGRAMA...........................................................................................................9
9.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS..........................................................................10
1. INTRODUÇÃO

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa dos neurônios

motores presentes no sistema nervoso, sempre progressiva e incapacitante. Seus principais
sintomas consistem em uma perda progressiva dos neurônios motores o que no começo
provoca cãibras musculares, atrofia dos músculos, fraqueza, movimentos alentecidos e fracos,
perda da coordenação motora e espasmos.
Sendo de rara incidência, cerca de 1:100.000 pessoas/ano, a ELA afeta
progressivamente o sistema nervoso com a perda de neurônios motores na medula espinhal,
tronco cerebral e córtex motor, causando grandes impactos na vida dos portadores e reduzindo
drasticamente a expectativa de vida dos mesmos.
De acordo com estudos recentes, a ELA decorre de diversos fatores, sendo eles,
fatores genéticos, danos oxidativos, acúmulo de agregados intracelulares, disfunção na região
mitocondrial, defeitos no transporte axonal e excitoxidade. Seu diagnóstico torna-se possível
com a observação dos sinais e sintomas, o portador é principalmente acometido por perda da
motilidade motora dos membros superiores, com o surgimento de fraqueza ao levantar os
braços, dificuldade ao deambular e perda da destreza das mãos. Sendo uma doença que não
possui cura, ao decorrer de sua evolução, deixa o portador extremamente fragilizado,
influenciando diretamente na qualidade de vida do portador.
A qualidade de vida quando afetada causa alterações nos valores, objetivos,
expectativas e padrões do indivíduo, em decorrência da atrofia de músculos importantes, tanto
externa como internamente, impossibilitando o paciente de realizar muitas tarefas da qual era
acostumado, levando a um nível extremo de estresse e impotência. Tendo ainda a
preocupação com quanto tempo de vida lhe resta, pois, a expectativa de vida do mesmo gira
em torno de dois a cinco anos após aparecimento dos sintomas. Atualmente seu tratamento
medicamentoso é realizado com o uso de reluzo e anti-inflamatórios, a fim de prolongar a
sobrevida dos portadores. Sendo assim, o propósito do presente trabalho consiste em utilizar
artigos científicos publicados em diversos locais para realizar uma revisão a qualidade de vida
dos portadores de ELA e como melhora-la.

2. PROBLEMA DA PESQUISA
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), sendo uma doença neurodegenerativa de rara
incidência, quando descoberta causa grande impacto na vida do portador, já que a mesma leva
a degeneração dos neurônios motores, deixando o paciente fragilizado. A doença que
acometeu o físico Stephen Hawking, falecido em 2018, devido ao agravamento da mesma,
tem seu diagnóstico por meio de exames clínicos e físicos, onde se observa os sintomas como
tremores, espasmos musculares, atrofia da musculatura, bem como rigidez ao deambular.
(Ministério da Saúde, 2019).
Devido a atrofia da musculatura interna e externa, o paciente desenvolve dificuldade para
respirar sozinho, andar, comer, entre outros fatores, sendo possível com o avanço da doença
que o mesmo necessite de cuidados mais complexos, como uso de ventilação mecânica
invasiva ou não invasiva. Sendo assim o presente estudo tem como objetivo as seguintes
questões:
 Quais os procedimentos realizados em pacientes portadores de Esclerose Lateral
Amiotrófica na UTI.
 Como essa experiência afeta emocionalmente o paciente e profissional de
enfermagem.

3. HIPÓTESE

Por se tratar de uma doença neurodegenerativa progressiva ocorrendo a atrofia de

musculatura importante existe uma necessidade maior de cuidados especiais. Os cuidados
incluem rápido acesso as intervenções clínicas especiais e suporte respiratório se necessário
(desde a extração mecânica não invasiva até mesmo ventilação mecânica invasiva).
(SKQUETT, OLIVEIRA, FERREIRA, SILVA CMS, NETO, 2015).
Por outro lado, quando analisamos o campo emocional dos pacientes profissionais nos
deparamos com divergências nas perspectivas, os profissionais são treinados para promover e
manter a vida, sendo orientados a fim de evitar a introdução de intervenções ou
procedimentos indesejados, podendo dessa forma a aliviar o medo. Porém, os pacientes
possuem perspectivas diferentes dos profissionais demonstrando medo, angústia, dor e grande
tristeza com as intervenções de fim de vida, sendo assim, os profissionais devem reconhecer e
respeitar as opiniões dos pacientes procurando maximizar a qualidade de vida do mesmo,
incorporando quando possível paliação apropriada, demonstrando suas habilidades de
comunicação para contorno da situação. (Dra. Sheelah Connolly, Miriam Galven, Orla
Hardiman, 2015).
4. JUSTIFICATIVA

Levando em conta se tratar de uma doença neurodegenerativa motora rara, justifica-se

o fato do desenvolvimento deste projeto como meio de apresentar a doença, diagnóstico,
tratamento, a assistência prestada aos portadores de Esclerose Lateral Amiotrófica pela
enfermagem, qual as percepções emocionais dos profissionais e pacientes na unidade de
terapia intensiva mediante a incerteza a respeito da sobrevida dos portadores já em evolução
avançada. Bem como, através do conhecimento sobre essa rara doença, incentivar a população
à buscar realizarem exames caso venham a sentir algum sintoma, e buscar o tratamento
adequado, afim de aumentar a sobrevida e qualidade de vida dos mesmos.

5. OBJETIVOS

5.1 Objetivo geral:

Discorrer sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica, sua forma de ação e impacto na vida
dos portadores.

5.2 Objetivos específicos:

 Abordar sobre a qualidade de vida dos portadores de ELA.

 Abordar sobre tratamentos farmacológicos utilizados e tratamentos complementares.
 Descrever sobre os tipos de diagnósticos que auxiliam na identificação da patologia.
 Esclarecer sobre o uso de ventilação mecânica invasiva e não invasiva, em portadores de
ELA na UTI.
 Abordar sobre á importância da enfermagem na assistência à portadores de Esclerose
Lateral Amiotrófica.
6. REVISÃO TEÓRICA

A ELA (Esclerose Lateral Amiotrófica) ainda padece de desconhecimento sobre seus

fatore etiológicos, porém, algumas teorias apontam para a associação da ação do glutamato,
como responsável por causar grande estresse oxidativo no sistema nervoso. Outros fatores,
como gasto energético excessivo por atletas de alto rendimento, também poderia ser um fator
desencadeador, além da hipótese do aspecto nutricional como fator de risco para aparecimento
da ELA. (ABRELA, 2004).

Estudos apontam que essa enfermidade apresenta um número razoável de casos

diagnosticados no mundo, sendo em média dois novos casos por cada 100.000 habitantes e
aproximadamente três a oito casos entre 100.000 habitantes (PEREIRA, 2006). Atualmente a
ELA é classificada como uma doença neuromuscular, caracterizada pela fraqueza progressiva
muscular provocada pelos danos acometidos aos motoneurônios. A ELA é considerada
definitiva, quando há sinais de comprometimento do neurônio motor superior e do neurônio
inferior, as apresentações clinicas da ELA geralmente são acometidas nas regiões: bulbar,
cervical, torácica e lobossacral; tendo ainda a probabilidade do portador adquirir a doença por
fatores hereditários, sendo o tipo classificado como ELA familiar, representada por apenas
5% a 10% dos casos diagnosticados (ABRELA, 2013).
A ELA costuma ser diagnosticada antes dos 40 anos de idade, com o aparecimento
dos sintomas, sendo de caráter progressivo e de evolução rápida, seu diagnóstico causa certo
assombro nos portadores e familiares, pois a expectativa de vida após diagnóstico é de três à
cinco anos de vida. Sua evolução em indivíduos mais jovens tende a ser um pouco mais lenta
se comparada as pessoas com idade avançada. (COSMO et al., 2010; THOMAS et al., 2002).
Estima-se que a ELA acometa mais indivíduos do sexo masculino, porém estudos apontam
que, tanto homens como mulheres estão sendo afetados de forma similar, sendo o aumento de
casos em mulheres ligado a mudanças não identificadas de exposição ambiental, que antes
eram relacionadas diretamente com os homens, como por exemplo, aumento do contato com
componentes tóxicos ligados aos hábitos e estilo de vida, tais como tabagismo e adaptações
ocupacionais (PEREIRA, 2006; LEIGH, 2009).
O processo degenerativo começa por meio da degeneração da bainha de mielina dos
motoneurônios, causando lesões nas regiões: do córtex motor, trato corticoepinhal, tronco
encefálico e medula espinhal, levando a degeneração das suas fibras nervosas. As lesões
degenerativas decorrem de processos auto imunológicos, que causam atrofia muscular
generalizada (WIJESEKERA; LEIGH, 2009). As principais apresentações clínicas ocorrem a
nível de neurônios motores superiores, sendo eles espasticidade, hiporreflexia, clônus, sinal de
Hoffman ou de Babinski e dos inferiores, sendo atrofia seguida de fraqueza muscular,
hiporreflexia, câimbras musculares, sendo inclusos também sintomas à nível bulbar, como
fraqueza da musculatura facial e do pescoço, disartria, dificuldade em realizar a deglutição e
sialorréia, causando ainda comprometimento da musculatura respiratória, culminando na
dependência da ventilação mecânica culminando diversas vezes em óbito por insuficiência
respiratória. (BORGES,2003).
Na evolução da doença a qualidade de vida se torna bastante diminuída, tal
comprometimento pode ser analisado por meio da Medida de Independência Funcional, que
conta com 18 itens que avalia 6 áreas diferentes: autocuidados, controle dos esfíncteres,
mobilidade, locomoção, comunicação e cognição social do portador de ELA. (RIBERTO et
al, 2004). Atualmente, um dos instrumentos mais utilizados para avaliar a QV do portador é o
Amyotrophic Lateral Scleroses Assissment Question Naire, que se trata de um questionário
com 40 questões relacionadas a 5 domínios: 1 – Mobilidade, com 10 itens, 2 – AVD’S, com
10 itens, 3 – Alimentação e deglutição, com 3 itens, 4 – Comunicação, com 7 itens e 5 –
Aspectos emocionais, com 10 itens. A pontuação varia de 0 à 100 para cada domínio, onde
quanto mais perto de 0 melhores são os resultados do portador de ELA. (PAVAN et al, 2007).
No que diz respeito a equipe de enfermagem, é necessário que a anamnese seja
realizada de forma minuciosa e detalhada, sendo recomendado o requerimento de exames
complementares, como eletroneuromiografia, ressonância magnética, RNM, imagem por
tensão de difusão, estimulação elétrica transcutânea e o teste eletrofisiológico de contagem
das unidades motoras. (THOMAS et al, 2002; ABRELA, 2004).
A assistência de enfermagem prestada aos portadores de ELA é voltada para as
condutas paliativas para alivio de processos dolorosos, preservação da motricidade e
elasticidade dos segmentos. (DELISA, GANS, 2002). O processo de enfermagem sendo um
sistema sistemático e humanizado de prestação de cuidados é constituído de 5 etapas:
Investigação, Diagnostico de enfermagem, Planejamento, Implementação e Avaliação. A
intervenção da equipe de enfermagem na assistência ao portador e familiares se inicia após a
definição do diagnostica e indicação do tratamento. (COFEN, 2009; SILVA, 2011).
No tratamento paliativo das complicações respiratórias, é necessário verificar se o uso
da ventilação mecânica não invasiva possui vantagem nos estágios iniciais para o portador. O
uso de curto tempo de ventilação não invasiva com pressão positiva intermitente aumenta a
complacência pulmonar em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica, sendo alcançados
os objetivos de alivio nos sintomas, repouso dos músculos ventilatórios, melhoria da
ventilação alveolar, sensibilidade do centro respiratório pelo CO2, qualidade do sono, melhora
na qualidade de vida, diminuindo o número de hospitalizações, adiando intubação orotraqueal
e prolongando a sobrevida desses pacientes. (PACHECO, MACHADO, BEZERRA,
PAULA., 2011). O que torna a VNI tão eficaz quanto a ventilação invasiva, desde que não
haja lesão bulbar, esses doentes geralmente não são capazes de eliminar secreções
traqueobrônquicas, porém a associação da tosse assistida a VNI pode melhorar sua eficácia.
(FARIA DC, FÁVERO FM, FONTES, SV, QUADROS AAJ, OLIVEIRA., 2008).

7. METODOLOGIA

O presente projeto de pesquisa de revisão bibliográfica foi desenvolvido através de

busca literária e analise do material teórico, resulta a uma revisão de pesquisa bibliográfica de
artigos científicos, sendo utilizados as bases de dados: SciELO, Lilacs. Foram utilizadas como
critério de busca, as seguintes palavras chaves: esclerose lateral amiotrófica, doenças
neuromusculares, ventilação não invasiva, qualidade de vida dos portadores de ELA.

8. CRONOGRAMA
Atividades Mar Abr Mai Jun Jul Ago Set Out Nov Dez Jul/22
Elaboração
do projeto
Entrega do
projeto
Pesquisa
bibliográfi
ca
Apresentaç
ão e
 discussão
dos dados
Conclusão

Entrega do
TCC
Defesa da
banca

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Plano De Cuidados De Enfermagem Para Pacientes Com Atrofia Muscular Espinhal (ame):
Uma revisão integrativa, de SILVA, Maria e CORDEIRO Rosilda, 2019.

Cuidados De Enfermagem A Paciente Com História De Esclerose Lateral Amiotrófica: Um

Estudo De Caso.1, de SILVA, Luana, et al.
Ministério da Saúde. Esclerose Lateral Amiotrófica (ela): O Que É ? Quais As Causas ?
Sintomas E Tratamento ? Disponível em: <https://antigo.saude.gov.br/saude-de-a-z/ela-
esclerose-lateral-amiotrofica>. 

Faria DC, Fávero FM, Fontes, SV, Quadros AAJ, Oliveira ASB. Perfil Clínico de Pacientes
com Doença do Neurônio Motor no Ambulatório da Unifesp. Rev Neuro, 2008.

Pacheco RF, Machado FA, Bezerra EC, Paula RC. Ventilação Não Invasiva nas Doenças
Neuromusculares. Acta Scien Medica UniGranRio, 2011.