DOENÇAS PROLIFERATIVAS DA

LINHAGEM LINFÓIDE
São proliferações linfocitárias que
podem ter as seguintes formas:
Leucemia linfóide aguda
(LLA) Ocorre grande quantidade de
linfoblastos no sangue periférico e MO
Leucemia linfóide crônica
(LLC) Ocorre grande quantidade de
linfócitos maduros no sangue
periférico e MO, tem aspecto tumoral
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Linfomas Doenças tumorais que se
originam de linfócitos localizados nos
linfonodos, podem ser do tipo Hodgkin e
não-Hodgkin.
LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA
(LLA)
É uma doença maligna de células
linfocitárias , como na LMA deriva de
clones anômalos indiferenciados presentes
em órgãos linfóides.
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 Podem ser do tipo B ou T depende do
tipo de linfócitos proliferante, é
detectada através dos marcadores de
superfícies
ETIOLOGIA:
Como na LMA as células não
respondem aos fatores estimuladores e
inibidores da hemopoese
Ocorre uma eternização no processo de
diferenciação e maturação
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Verificou-se que vírus de RNA
integram seu material genético a célula
tornando-a leucêmica
Fatores genéticos como translocações
e certas mutações por ação de agentes
químicos e físicos ou virais
Tem maior incidência em crianças e
jovens abaixo de 20 anos

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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:

Hemograma: encontra-se anemia,

plaquetopenia quase sempre, com
blastos linfóides em proporção alta e
leucocitose variável. Ocorre três tipos
morfológicos (classificações)

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Mielograma: mostra grande
infiltração linfoblastos leucêmicos,
acentuada hipercelularidade
Imunofenotipagem: atualmente
utilizada, permite separar LMA de
LLA e ainda distingue-se as forma de
B e T de LLA. Utiliza-se a
imunocitoquímica ou citometria de
fluxo. É valido ainda para revelar
leucemias bifenotipicas.
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 LEUCEMIA LINFÓIDE
CRÔNICA (LLC)
É o tipo mais comum de leucemia no
ocidente, caracteriza-se pela
proliferação de linfócitos maduros,
ocorrendo grande leucocitose
Tem caráter lento e progressivo,
geralmente assintomático e quadro
clínico benigno.
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ETIOLOGIA
Ocorre proliferação neoplásica de célula
indiferenciada (clone anômalo)
Quase 90% dos casos e do tipo B (linfocitos
BCD5+)
Também tem como causa genética a ativação de
oncongenes, ausência de apoptose nas células
envolvidas
Geralmente ocorre imunodeficiência em
determinada fase devido ao desequilíbrio
CD4/CD8 (Li-auxiliares/Li-supressores)
Tem alta incidência em homens idosos.
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 Sintomatologia
A maioria dos casos é assintomática
70% das descobertas ocorre de forma ocasional.
São comuns adenomegalias generalizadas
durante a evolução da doença.
Perda de peso, sudorese noturna

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Adenomegalia

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 Classificação:
Utiliza-se a classificação de Raí (1975), revista
(1981, Binet)- tem como referência o estágio
evolutivo da doença (estadiamento)
Estágio 0: linfocitose >15.000/mm3 sg. Perif.,
MO >40% linfócitos maduros
Estágio I: linfadenopatia (aumento linfonodos)
Estágio II: hepatoesplenomegalia
Estágio III: anemia, Hb<11,0
Estágio IV: linfocitose, trombocitopenia
(plaq.<100.000/mm3)
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 Diagnóstico Laboratorial
Hemograma: Há leucocitose variável
(>15.000), ocorrendo aumento absoluto de
linfócitos - São linfócitos com aspecto maduro,
blastos são raros – Pela morfologia não se pode
distinguir os tipos B e T – As células leucêmicas
podem exibir formas específicas para alguns
tipos de LLC

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 Sombras de
Gumprecht

LLC

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 LLA
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Leucemia prolinfocitica – prolinfócitos

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Prolinfocítos

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 Hairy Cell Leukemia

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Mielograma: importante para diagnóstico
evolutivo da doença, a infiltração medular mede
a evolução da doença
Biopsia de gânglio: estabelece diagnostico
diferencial entre LLC e linfoma e outras formas.
Marcadores imunológicos das células:
estabelece a caracterização do tipo leucêmico B
ou T e outras formas (citometria de fluxo).

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 LINFOMAS
LINFOMAS são transformações neoplasicas
que se originam principalmente dos tecidos
linfóides. (apresentação nodal) nódulos linfáticos
Os linfomas São classificados histológicamente
em Doença de Hodgkin (LH) e Linfomas não-
Hodgkin (LNH).
Abrangem subclasses de acordo com local de
origem e evolução da doença.

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 Sintomas
Geralmente se correlaciona ao local acometido
Adenomegalias localizadas ou generalizadas
Sintomas sistêmicos como febre (diaria ou
vespertina) sudorese noturna
Perda de peso

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LINFOMAS NÃO-HODGKIN (LNH)

Também conhecidos como linfomas malignos,

há diferenças entre LNH e os linfomas tipo
Hodgkin (LH) – diferenças: etiopatologicas,
clínicas, anatômicas e resposta terapêutica.
Respondem por 75% dos casos.
Acometimento extra-nodal

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 ETIOPATOLOGIA:
O LNH caracteriza-se por proliferações clonais de
células T ou B ou células reticulares. Os quais são
demonstrados através de marcadores celulares –
imunocitoquimica e imunofenotipagem (citometria de
fluxo).
Tem como causa principal: caráter genético- deleções,
translocações e trissomias. Podem ter ainda origem viral
como hepatites, EB, HTLV, HIV, o que correlaciona-se
à baixa imunidade.
Linfomas são doenças dos gânglios linfáticos onde há
adenomegalia de cadeias superficiais ou profundas
O crescimento tumoral pode lesar ossos, nervos, e
infiltrações na pele (síndrome de Sézary – linfócitos T)
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Linfoma difuso de grandes celulas B:
hemograma normal, adenomegalia extra-nodal,
de auto grau.
Linfomas leucemizados: Linfomas
linfoplasmocitico, da zona do manto, HCL,
Linfomas de celulas T do adulto, Sindrome de
Sézary> leucocitose com linfócitos anomalos,
pancitopenia em alguns casos.

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A Organização Mundial da Saúde (OMS),
agrupa os linfomas baseados em:
Tipo de linfócito do qual o linfoma se inicia.
Como o linfoma aparece sob um microscópio.
Características cromossômicas das células do
linfoma.
Presença de determinadas proteínas na
superfície das células cancerígenas.

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Adenomegalia cervical

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Sídrome de Sézary ou micose fungóide
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 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
Hemograma: a morfologia celular das células dos
linfomas é muito semelhantes as da LLC, a leucocitose
é freqüente porém não tão acentuada como na LLC.
Plaquetopenia e anemia pode ocorrer em estados
avançados da doença
Mielograma: define a doença disseminada (quando há
infiltração linfomatosa – associado a clinica)
Imunofenotipagem: Imunofluorescencia ou
imunocitoquimica – Mostram:
se os linfócitos do sg. Perif. MO ou gânglios ou outro
crescimento tumoral tem os mesmos marcadores
imunológicos de um clone anômalo.
Define qual tipo de linfoma B, T ou células reticulares.
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 LINFOMAS DE HODGKIN (LH)
É uma doença proliferativa de tecidos linfóides ,
ocorre adenomegalia, quadro febril,
emagrecimento progressivo
Em raras ocasiões ocorre infiltração de sítios
extragaglionares.
Adenomegalia cervical na maioria dos casos é o
sintoma inicial.

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 ETIOPATOGENIA
Tem como característica importante a
imunodeficiência, vários estudos demonstram
correlação entre doenças que afetam a imunidade e
maior incidência de LH (mononucleose – EBV- lupus
eritrematoso sistêmico, HIV)
Pode ocorrer uma predisposição genética, fatores
oncongenicos podem estar envolvidos no aparecimento
da patologia.
Contudo a etiologia do LH permanece ainda
desconhecida
Distingue-se de processo leucêmico pela ausência de
hemorragias, deve se fazer a diferença entre LH e LNH
Quanto maior o tempo da doença maior o
comprometimento geral do paciente
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

Hemograma: anemia em casos de doença avançada,

pode ocorrer neutropenia associada a linfopenia
absoluta. A maioria dos casos é normal
Mielograma: pouco alterado, geralmente com
eosinofilia
Biópsia por punção de gânglio linfático: O
encontro de células R-S (Reed-Sternberg), faz o
diagnóstico de LH – também conhecida como células
espelho. Características de cel. Apresentadora de
atíngenos.
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R-S Cell

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Biópsia gânglio R-S cell
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