(Caso Bruno Graff – vacina AstraZeneca – SC (Arlene

Graff)
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)
(Síndrome de Guillain-Barré; polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda;
polineurite idiopática aguda)

A síndrome de Guillain-Barré é uma forma de polineuropatia que causa fraqueza muscular.

Esta geralmente piora ao longo de alguns dias ou semanas e, depois, volta lentamente ao
normal por conta própria. Com o tratamento, as pessoas podem melhorar mais rapidamente.
Acredita-se que a síndrome de Guillain-Barré seja causada por uma reação autoimune.

Em geral, a fraqueza começa nas pernas e sobe para o corpo.

A eletromiografia e os estudos de condução nervosa podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

As pessoas com síndrome de Guillain-Barré são hospitalizadas imediatamente, pois os
sintomas podem piorar rapidamente.

A imunoglobulina administrada por via intravenosa ou plasmaférese acelera a recuperação.

(Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso periférico).

A síndrome de Guillain-Barré afeta muitos nervos periféricos por todo o corpo (uma
polineuropatia).

A causa presumida da síndrome de Guillain-Barré é uma reação autoimune. O sistema

imunológico do organismo ataca um ou os dois dos seguintes:

A bainha de mielina, que envolve o nervo e permite que os impulsos do nervo se desloquem
rapidamente

A parte do nervo que envia mensagens (chamada de axônio)

Em aproximadamente dois terços das pessoas com síndrome de Guillain-Barré, os sintomas

começam cerca de cinco dias a três semanas após uma infecção leve (como infecção por
Campilobacter, mononucleose ou outra infecção viral), cirurgia ou após uma imunização.

Em algumas pessoas, a síndrome de Guillain-Barré surgiu após uma infecção por vírus Zika ou
após a COVID-19.

Isolamento de uma fibra nervosa

A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias
camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas
camadas formam a bainha de mielina. De forma muito parecida ao isolamento de um fio
elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos impulsos elétricos ao longo da fibra
nervosa rapidamente.

Quando a bainha de mielina está danificada, os nervos não conduzem os impulsos de forma
adequada.
Isolamento de uma fibra nervosa
A fraqueza causada pela síndrome de Guillain-Barré geralmente piora em 3 ou 4 semanas,
então permanece a mesma ou retorna ao normal. Se piorar por mais de oito semanas, é
considerada polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) e não síndrome de
Guillain-Barré.

Sintomas da SGB
Os sintomas da síndrome de Guillain-Barré geralmente começam nas duas pernas, depois
sobem para os braços. Ocasionalmente, os sintomas começam nos braços ou na cabeça e
desce.

Os sintomas incluem fraqueza e uma sensação de formigamento ou perda da sensibilidade. A

fraqueza é mais evidente do que a sensibilidade anômala. Os reflexos diminuem ou estão
ausentes. Em 90% das pessoas com síndrome de Guillain-Barré, a fraqueza é mais grave três a
quatro semanas após o início dos sintomas. Em 5% a 10%, os músculos que controlam a
respiração ficam tão enfraquecidos que é necessário recorrer à ventilação mecânica.

Quando a doença é grave, os músculos da face e da deglutição se tornam fracos em mais da

metade das pessoas afetadas. Quando esses músculos estão fracos, as pessoas podem
engasgar ao se alimentar ou se tornam desidratadas e desnutridas.

Se a doença for muito grave, as funções internas controladas pelo sistema nervoso autônomo
podem ser prejudicadas. Por exemplo, a pressão arterial pode flutuar amplamente, o ritmo
cardíaco pode ficar anormal, a pessoa pode reter urina e pode ocorrer obstipação grave.

Em uma variante chamada síndrome de Miller-Fisher, apenas alguns sintomas se desenvolvem:

Os movimentos oculares ficam paralisados, o caminhar torna-se instável e os reflexos normais
desaparecem.

Diagnóstico da SGB
Avaliação de um médico
Eletromiografia e estudos de condução nervosa, ressonância magnética, exames de sangue e
uma punção lombar
Geralmente os médicos conseguem diagnosticar a síndrome de Guillain-Barré com base no
padrão de sintomas. Entretanto, são realizados exames para confirmar o diagnóstico. Se os
médicos suspeitarem de síndrome de Guillain-Barré, as pessoas são internadas para fazer os
exames, pois a síndrome pode piorar rapidamente e prejudicar os músculos envolvidos na
respiração. A respiração é avaliada com frequência.

Os exames podem incluir os seguintes:

 Análise do líquido cefalorraquidiano (que circunda o cérebro e a medula espinhal)

obtido por punção lombar (punção da coluna vertebral)
 Eletromiografia e estudos de condução nervosa
 Ressonância magnética (RM)
 Exames de sangue
 Esses testes podem ajudar os médicos a excluir outras possíveis causas de fraqueza
grave que podem lembrar a síndrome de Guillain-Barré. Por exemplo, a RM pode
ajudar a excluir lesões na medula espinhal devido a compressão (por exemplo, por um
tumor ou um abscesso) e mielite transversa (inflamação da medula espinhal).
Uma combinação de níveis elevados de proteínas e poucos ou nenhum glóbulo branco no
líquido cefalorraquidiano, bem como indícios específicos observados na eletromiografia,
sugerem a presença da síndrome de Guillain-Barré.

Prognóstico da SGB
A lesão para de progredir em 8 semanas. Sem tratamento, a maioria das pessoas com
síndrome de Guillain-Barré melhora lentamente ao longo de vários meses. No entanto, com
um tratamento precoce, é possível melhorar rapidamente - em apenas alguns dias ou
semanas.

Aproximadamente 30% dos adultos e uma porcentagem um pouco mais elevada das crianças
que sofrem dessa doença apresentam uma fraqueza residual três anos após o início da
síndrome. Na média, menos de 2% das pessoas morrem.

Após melhora inicial, 3 a 10% das pessoas com síndrome de Guillain-Barré desenvolvem
polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Há pouco mais de 3 anos, vivemos no Brasil um aumento importante de casos de Síndrome de

Guillain-Barré (SGB), associado a epidemia de Zika-Vírus. Apresentações atípicas, antes vistas
raramente, foram encontradas mais frequentemente. A associação entre as arboviroses,
vacinas e enteroviroses, com a SGB, faz necessário o conhecimento correto de seu diagnóstico
por todos os médicos e não apenas neurologistas.

Recentemente foi publicado, na Nature, um artigo (Diagnosis and Management of Guillain–

Barré Syndrome in Ten Steps) muito importante e didático que auxilia no diagnóstico da SGB
em dez passos.

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença inflamatória do SNP e é a causa mais comum de

paralisia flácida aguda, com incidência global anual de aproximadamente 1-2 por 100.000
pessoas-ano. A SGB ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres e a
incidência aumenta com a idade, embora todas as faixas etárias possam ser afetadas. O
diagnóstico de SGB é baseado na história do paciente e nos exames neurológicos,
eletrofisiológicos e do líquido cefalorraquidiano (LCR).

Síndrome de Guillain-Barré

Os dez passos para o diagnóstico e tratamento são:

Passo 1: quando suspeitar

Características clínicas típicas

O SGB deve ser considerado como um diagnóstico em pacientes com fraqueza bilateral
rapidamente progressiva das pernas e/ou braços, na ausência de envolvimento do SNC ou de
outras causas óbvias. Pacientes com a forma sensitivo-motora clássica da SGB apresentam
parestesia distal ou perda sensitiva, acompanhados ou seguidos de fraqueza que começa nas
pernas e progride para os braços e músculos cranianos.

Os reflexos são reduzidos ou ausentes na maioria dos pacientes na apresentação e em quase

todos os pacientes no nadir. A disautonomia é comum e pode incluir pressão arterial ou
instabilidade da frequência cardíaca, disfunção pupilar e disfunção intestinal ou da bexiga. A
dor é frequentemente relatada e pode ser muscular, radicular ou neuropática. O início da
doença é agudo ou subagudo, e os pacientes geralmente atingem a incapacidade máxima em 2
semanas. Em pacientes que atingem a incapacidade máxima dentro de 24 horas após o início
da doença ou após 4 semanas, diagnósticos alternativos devem ser considerados. A SGB tem
um curso clínico monofásico, embora recaídas ocorram em uma minoria de pacientes.

 Apresentação clínica atípica

A SGB também pode se apresentar de maneira atípica. A fraqueza e os sinais

sensitivos, embora sempre bilaterais, podem ser assimétricos ou predominantemente
proximais ou distais e podem começar nas pernas, braços ou simultaneamente em
todos os membros. Além disso, dor intensa e difusa ou disfunção isolada do nervo
craniano podem preceder o início da fraqueza. As crianças pequenas (<6 anos), em
particular, podem apresentar características clínicas inespecíficas ou atípicas, como
dor mal localizada, recusa em suportar peso, irritabilidade, meningismo ou marcha
instável. A falha em reconhecer esses sinais como uma apresentação precoce do SGB
pode causar atraso no diagnóstico. Em uma minoria de pacientes com SGB atípico,
particularmente aqueles com apenas sinais motores (variante motora pura) e um
subtipo AMAN no exame eletrofisiológico, reflexos normais ou até exagerados podem
ser observados ao longo do curso da doença.

 Variantes

Alguns pacientes têm uma variante clínica distinta e persistente da SGB que não
progride para o padrão clássico de perda e fraqueza sensitiva. Essas variantes incluem:

Fraqueza sem sinais sensitivos (variante motora pura);

Fraqueza limitada aos nervos cranianos (paralisia facial bilateral com parestesias),
membros superiores (fraqueza faríngea-cervical-braquial) ou membros inferiores
(variante paraparética);
Síndrome de Miller Fisher (SMF), que em sua manifestação completa consiste em
oftalmoplegia, arreflexia e ataxia.
Em geral, as variantes de GBS raramente são “puras” e, geralmente, se sobrepõem em
parte à síndrome clássica ou mostram características típicas de outras variantes.

Além das variantes listadas acima, ataxia sensorial pura, encefalite de tronco
encefálico de Bickerstaff (BBE) e uma variante sensitiva pura são frequentemente
incluídas no espectro de SGB porque compartilham características clínicas ou
fisiopatológicas com o SGB. No entanto, a inclusão dessas variantes clínicas está sujeita
a debate, pois não preenchem os critérios de diagnóstico para SGB.

A variável sensorial pura compartilha características clínicas com a forma sensório-

motora clássica do SGB, com exceção da presença de sintomas e sinais motores; ataxia
sensorial pura e SMF têm perfis clínicos sobrepostos, e pacientes com BBE geralmente
apresentam sintomas semelhantes a SMF e subsequentemente desenvolvem sinais de
disfunção do tronco cerebral, incluindo consciência prejudicada e sinais do trato
piramidal. Semelhante aos pacientes com SMF, indivíduos com ataxia sensorial ou BBE
podem exibir anticorpos IgG para GQ1b ou outros gangliosídeos no soro. No entanto,
se SGB sensorial puro, ataxia sensorial pura e BBE são variantes da SGB e/ou uma
forma incompleta de SMF está sujeita a debate, e é necessária uma cuidadosa análise
diagnóstica quando houver suspeita dessas variantes.
  Eventos precedentes

Cerca de dois terços dos pacientes que desenvolvem SGB relatam sintomas de uma
infecção nas 6 semanas anteriores ao início da doença. Pensa-se que estas infecções
desencadeiam a resposta imune que causa a SGB. Seis patógenos foram associados
temporalmente ao SGB em estudos de controle de caso: Campylobacter jejuni,
citomegalovírus, vírus da hepatite E, Mycoplasma pneumonia, vírus Epstein-Barr e
vírus Zika.

Em geral, a ausência de uma doença antecedente não exclui o diagnóstico de SGB, pois
infecções putativas ou outros estímulos imunológicos podem ser subclínicos.

As vacinas foram primeiro vinculadas a SGB em 1976, quando foi observado um

aumento de 7,3 vezes no risco de SGB entre indivíduos não militares nos Estados
Unidos que receberam a vacina contra influenza “suína”. Nenhuma outra vacina foi
convincentemente ligada a SGB.

Passo 2: como diagnosticar

Na ausência de biomarcadores de doenças suficientemente sensíveis e específicos, o
diagnóstico é baseado na história clínica e no exame, e é apoiado por investigações auxiliares,
como exames do LCR e estudos eletrodiagnósticos. Os dois conjuntos de critérios de
diagnóstico mais usados foram desenvolvidos pelo Instituto Nacional de Distúrbios
Neurológicos e Derrame (NINDS) em 1978 (revisado em 1990) e pela Brighton Collaboration
em 2011 (reF4) (Fig 2).

Ambos os conjuntos de critérios foram projetados para investigar a associação epidemiológica

entre SGB e vacinas, mas desde então foram utilizados em outros estudos e ensaios clínicos.
Consideramos que os critérios do NINDS são mais adequados ao clínico, pois apresentam as
características clínicas de formas típicas e atípicas de SGB. Embora os critérios da Brighton
Collaboration também sejam importante, amplamente utilizado e pode ajudar o clínico a
classificar os casos com SGB ou SMF (típicos) de acordo com a segurança do diagnóstico.

 Investigações laboratoriais

Os exames laboratoriais são guiados pelo diagnóstico diferencial em pacientes

individuais. Mas, em geral, todos os pacientes com suspeita de SGB terão hemograma
completo e exames de sangue para glicose, eletrólitos, função renal e enzimas
hepáticas. Os resultados desses testes podem ser usados para excluir outras causas de
paralisia flácida aguda como infecções ou disfunções metabólicas ou eletrolíticas.

O teste para infecções anteriores geralmente não contribui para o diagnóstico de SGB,
mas pode fornecer informações epidemiológicas importantes durante surtos de
doenças infecciosas, como foi observado em surtos anteriores do vírus Zika. O valor
diagnóstico da medição dos níveis séricos de anticorpos anti-gangliosídeos é limitado e
depende do ensaio. Um resultado positivo pode ser útil, principalmente quando o
diagnóstico está em dúvida, mas um resultado negativo não exclui a SGB. Os
anticorpos anti-GQ1b são encontrados em até 90% dos pacientes com SMF e,
portanto, têm maior valor diagnóstico em pacientes com suspeita de SMF do que em
pacientes com SGB clássico ou outras variantes. Quando houver suspeita de SGB, é
 aconselhado a não esperar pelos resultados dos testes de anticorpos antes de iniciar o
tratamento.

 Exame de líquido cefalorraquidiano

O exame do LCR é usado principalmente para descartar outras causas de fraqueza

além da SGB e deve ser realizado durante a avaliação inicial do paciente. O achado
clássico no SGB é a combinação de um nível elevado de proteína no LCR e uma
contagem normal de células no LCR (conhecida como dissociação albumino-citológica).
No entanto, os níveis de proteína são normais em 30 a 50% dos pacientes na primeira
semana após o início da doença e em 10 a 30% dos pacientes na segunda semana.
Portanto, níveis normais de proteína no LCR não excluem o diagnóstico de SGB. A
pleocitose acentuada (> 50 células / μl) sugere outras patologias, como malignidade
leptomeníngea ou doenças infecciosas ou inflamatórias da medula espinhal ou raízes
nervosas. A pleocitose leve (10–50 células / μl), embora compatível com a SGB, ainda
deve levar os clínicos a considerar diagnósticos alternativos, como causas infecciosas
de polirradiculite.

 Estudos eletrodiagnósticos

Não são necessários estudos eletrodiagnósticos para diagnosticar a SGB. No entanto,

recomendamos que esses estudos sejam realizados sempre que possível, pois são úteis
no suporte ao diagnóstico, principalmente em pacientes com apresentação atípica. Em
geral, o exame eletrofisiológico em pacientes com SGB revelará
polirradiculoneuropatia ou polineuropatia sensório-motora, indicada por velocidades
de condução reduzidas, amplitudes sensoriais e motoras evitadas, dispersão temporal
anormal e / ou bloqueios parciais de condução motora.

No entanto, as medidas eletrofisiológicas podem ser normais quando realizadas no

início do curso da doença (dentro de uma semana após o início dos sintomas) ou em
pacientes com fraqueza inicialmente proximal, doença leve, progressão lenta ou
variantes clínicas. Nesses pacientes, um estudo eletrodiagnóstico repetido duas a três
semanas depois pode ser útil. Em pacientes com SMF, os resultados dos estudos
eletrodiagnósticos geralmente são normais ou demonstram apenas uma amplitude
reduzida dos potenciais de ação dos nervos sensitivos.

Os estudos eletrodiagnósticos também podem diferenciar os três subtipos

eletrofisiológicos da SGB clássico: AIDP, AMAN e AMSAN. No entanto, cerca de um
terço dos pacientes com SGB não atendem a nenhum desses critérios e são rotulados
como “equívocos” ou “inexitáveis”. Estudos demonstraram que a repetição de estudos
eletrodiagnósticos 3 a 8 semanas após o início da doença pode ajudar na classificação
eletrodiagnóstica, permitindo a classificação de casos inicialmente não classificáveis ou
a reclassificação de casos inicialmente classificados como AIDP, AMAN ou AMSAN,
embora essa prática seja controversa.

 Imagem

A ressonância magnética não faz parte da avaliação diagnóstica de rotina do SGB.

Entretanto pode ser útil, principalmente para excluir diagnósticos diferenciais, como
infecção no tronco cerebral, acidente vascular cerebral, medula espinhal ou inflamação
 das células do corno anterior, compressão da raiz nervosa ou malignidade
leptomeníngea.

A presença de realce da raiz nervosa na RM com gadolínio é uma característica

inespecífica, mas sensível, e pode apoiar um diagnóstico de SGB, principalmente em
crianças pequenas, nas quais a avaliação clínica e eletrofisiológica pode ser
desafiadora. À luz de surtos recentes de mielite flácida aguda em crianças pequenas,
cuja apresentação clínica pode imitar o SGB, o uso potencial da ressonância magnética
para distinguir entre esses dois diagnósticos deve receber atenção especial. No
entanto, os médicos devem estar cientes de que o aprimoramento da raiz nervosa
pode ser encontrado em uma minoria de indivíduos com mielite flácida aguda.

Uma nova ferramenta de diagnóstico em potencial na SGB é a imagem

ultrassonográfica dos nervos periféricos, que revelou raízes nervosas cervicais
aumentadas no início do curso da doença, indicando a importância da inflamação da
raiz espinhal como mecanismo patológico precoce. Essa técnica pode, portanto, ajudar
a estabelecer um diagnóstico de SGB no início do curso da doença.

Procedimentos cirúrgicos podem aumentar o risco para a síndrome de Guillain-Barré

Albumina sérica como biomarcador para o prognóstico da síndrome de Guillain-Barré

Passo 3: quando admitir na UTI

Os motivos para internação de pacientes na unidade de terapia intensiva (UTI) incluem:
evolução do desconforto respiratório com insuficiência respiratória iminente, disfunção
cardiovascular autonômica grave (por exemplo, arritmias ou variação acentuada da pressão
arterial), disfunção grave da deglutição ou reflexo da tosse diminuído e rápida progressão da
fraqueza. Um estado de insuficiência respiratória iminente é definido como sinais de
desconforto respiratório, incluindo falta de ar em repouso ou conversando, incapacidade de
contar até 15 em uma única respiração, uso de músculos respiratórios acessórios, aumento da
frequência respiratória ou cardíaca, capacidade vital <15–20 ml / kg ou <1 l, ou medições
anormais de gasometria arterial ou oximetria de pulso.

Como até 22% dos pacientes com SGB requerem ventilação mecânica na primeira semana de
internação, os pacientes com risco de insuficiência respiratória devem ser identificados o mais
cedo possível. A ferramenta prognóstica Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS)
foi desenvolvida para esse fim e calcula a probabilidade (1 a 90%) de que um paciente
necessitará de ventilação dentro de 1 semana após a avaliação.

Os fatores de risco para ventilação mecânica prolongada incluem a incapacidade de levantar os

braços do leito 1 semana após a intubação e um subtipo axonal ou nervos não citáveis em
estudos eletrofisiológicos. A traqueostomia precoce deve ser considerada em pacientes com
esses fatores de risco.

Passo 4: quando iniciar o tratamento

A terapia imunomoduladora deve ser iniciada se os pacientes não puderem caminhar
independentemente por 10 m. As evidências sobre a eficácia do tratamento em pacientes que
ainda conseguem andar independentemente são limitadas. Mas o tratamento deve ser
considerado, especialmente se esses pacientes apresentam fraqueza rapidamente progressiva
ou outros sintomas graves, como disfunção autonômica, insuficiência bulbar ou insuficiência
respiratória. Os ensaios clínicos demonstraram um efeito de tratamento para a
imunoglobulina intravenosa (IVIg) quando iniciada dentro de 2 semanas após o início da
fraqueza e para a plasmaférese quando iniciada dentro de 4 semanas. Além desses períodos,
faltam evidências de eficácia.

Passo 5: opções de tratamento

Estratégias de tratamento

IVIg (0,4 g / kg de peso corporal diariamente por 5 dias) e a plasmaférese (200–250 ml de

plasma / kg de peso corporal em cinco sessões) são tratamentos igualmente eficazes para a
SGB. Além do IVIg e da plasmaférese, nenhum outro procedimento ou medicamento foi eficaz
no tratamento do SGB.

Embora se esperasse que os corticosteroides fossem benéficos na redução da inflamação e,

portanto, da progressão da doença no SGB, oito ensaios clínicos randomizados sobre a eficácia
de corticosteroides no SGB não mostraram benefício significativo, e o tratamento com
corticosteroides orais mostrou-se um efeito negativo no resultado.

Além disso, a plasmaférese seguida pelo IVIg não é mais eficaz do que o tratamento isolado e
evidências insuficientes estão disponíveis para a eficácia do tratamento adicional com
metilprednisolona intravenosa em pacientes tratados com IVIg. Em contextos clínicos onde os
recursos são limitados, a plasmaférese de pequeno volume pode ser uma alternativa
econômica e relativamente segura à convencional. Mas essa abordagem não pode ser
recomendada para uso geral até que sua eficácia seja estabelecida em estudos posteriores.

O tratamento antimicrobiano ou antiviral pode ser considerado em pacientes com SGB que
têm infecção contínua. No entanto, as infecções anteriores geralmente desaparecem antes do
início da fraqueza.

Grupos de pacientes específicos

Variantes de SGB: Pacientes com SMF pura tendem a ter um curso relativamente leve da
doença e a maioria se recupera completamente sem tratamento dentro de 6 meses. Portanto,
geralmente o tratamento não é recomendado nesse grupo de pacientes, mas os pacientes
devem ser monitorados de perto porque um subgrupo pode desenvolver fraqueza nos
membros, paralisia bulbar ou facial ou insuficiência respiratória. A gravidade do curso da
doença da BBE justifica o tratamento com IVIg ou plasmaférese. Embora as evidências para a
eficácia do tratamento nesse contexto sejam limitadas. Para as outras variantes clínicas,
atualmente não há evidências disponíveis sobre o tratamento, embora muitos especialistas
administrem IVIg ou plasmaférese.

Mulheres grávidas: Nem o IVIg nem a plasmaférese são contraindicados durante a gravidez. No
entanto, como a plasmaférese requer considerações e monitoramento adicionais, o IVIg pode
ser preferido.

Crianças: Não há indicação de que seja necessário desviar-se da prática padrão de adultos ao
tratar crianças com SGB. A IVIg geralmente é a terapia de primeira linha para crianças com
SGB.

Passo 6: monitorando a progressão da doença

É necessária uma avaliação regular para monitorar a progressão da doença e a ocorrência de
complicações. Primeiro, recomenda-se a medição rotineira da função respiratória, pois nem
todos os pacientes com insuficiência respiratória apresentam sinais clínicos de dispneia. Essas
medidas respiratórias podem incluir o uso de músculos respiratórios acessórios, contando
durante a expiração de uma respiração inspiratória com capacidade total (uma única
contagem respiratória de ≤ 19 prediz um requisito para ventilação mecânica), capacidade vital
e pressão inspiratória e expiratória máxima.

Os médicos devem considerar o uso da regra ’20/30/40′, segundo a qual o paciente é

considerado em risco de insuficiência respiratória se a capacidade vital for <20 ml / kg, a
pressão inspiratória máxima for < 30 cmH2O ou a pressão máxima pressão expiratória é <40
cmH2O.

Segundo, a força muscular no pescoço, braços e pernas deve ser avaliada usando a escala de
classificação do Medical Research Council ou uma escala semelhante, e a incapacidade
funcional deve ser avaliada na escala de incapacidade GBS, uma ferramenta amplamente
usada para documentação do curso da doença.

Terceiro, os pacientes devem ser monitorados quanto a dificuldades de deglutição e tosse. Por
fim, a disfunção autonômica deve ser avaliada por eletrocardiografia e monitoração da
freqüência cardíaca, pressão arterial e função intestinal e da bexiga.

Passo 7: gerenciando complicações precoces

Complicações no SGB podem causar morbidade e morte graves. Algumas dessas complicações,
incluindo úlceras por pressão, infecções adquiridas em hospitais (por exemplo, infecções por
pneumonia ou trato urinário) e trombose venosa profunda, podem ocorrer em qualquer
paciente hospitalizado acamado, e são recomendadas medidas e tratamento preventivos na
prática padrão.

Outras complicações são mais específicas para o SGB, por exemplo, a incapacidade de engolir
com segurança em pacientes com paralisia bulbar; ulceração da córnea em pacientes com
paralisia facial; e contraturas de membros, ossificação e paralisia por pressão em pacientes
com fraqueza de membros (quadro 2). Dor, alucinações, ansiedade e depressão também são
frequentes em pacientes com SGB, e os cuidadores devem perguntar especificamente aos
pacientes se estão sentindo esses sintomas, principalmente se os pacientes tiverem
habilidades limitadas de comunicação e/ou estiverem na UTI.

O reconhecimento e o tratamento adequado dos sintomas psicológicos e da dor em um

estágio inicial são importantes porque esses sintomas podem ter um grande impacto no bem-
estar dos pacientes. Os cuidadores também devem estar cientes de que pacientes com SGB,
mesmo aqueles com paralisia completa, geralmente têm consciência, visão e audição intactas.
É importante, portanto, estar atento ao que é dito ao lado da cama e explicar a natureza dos
procedimentos aos pacientes para reduzir a ansiedade. O manejo adequado das complicações
é melhor realizado por uma equipe multidisciplinar, que pode incluir enfermeiros,
fisioterapeutas, especialistas em reabilitação, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos e
nutricionistas.

Passo 8: gerenciando a progressão clínica

Resposta insuficiente ao tratamento

Cerca de 40% dos pacientes tratados com doses padrão de plasmaférese ou IVIg não
melhoram nas primeiras 4 semanas após o tratamento. Essa progressão da doença não implica
que o tratamento seja ineficaz, pois a progressão poderia ter sido pior sem a terapêutica. Os
médicos podem considerar a possibilidade de repetir o tratamento ou mudar para um
tratamento alternativo, mas atualmente não existem evidências de que essa abordagem
melhore o resultado.
Flutuações relacionadas ao tratamento (FRT)

As FRT são observadas em 6 a 10% dos pacientes com SGB e são definidas como a progressão
da doença ocorrendo dentro de 2 meses após um aprimoramento ou estabilização clínica
induzida pelo tratamento inicial. As FRT devem ser diferenciadas da progressão clínica sem
nenhuma resposta inicial ao tratamento. A visão geral é que um FRT indica que o efeito do
tratamento se desgastou enquanto a fase inflamatória da doença ainda está em andamento.
Portanto, pacientes com SGB que exibem FRT podem se beneficiar de mais tratamento, e
repetir o curso completo de IVIg ou plasmaférese nesses pacientes é uma prática comum,
embora não existam evidências para apoiar essa abordagem.

 CIDP

Em cerca de 5% dos pacientes com SGB, recidivas clínicas repetidas sugerem um

processo de doença mais crônica e o diagnóstico é alterado para CIDP de início agudo.
O CIDP de início agudo geralmente apresenta três ou mais FRT e/ou deterioração
clínica ≥8 semanas após o início da doença.

Etapa 9: prever o resultado

A maioria dos pacientes com SGB, mesmo aqueles que foram tetraplégicos no nadir ou
necessitaram de ventilação mecânica por um longo período de tempo, apresentam
recuperação extensa, principalmente no primeiro ano após o início da doença. Cerca de 80%
dos pacientes com SGB recuperam a capacidade de caminhar independentemente aos 6 meses
após o início da doença.

Apesar das perspectivas geralmente positivas para pacientes com SGB, a morte ocorre em 3 a
10% dos casos. Mais comumente devido a complicações cardiovasculares e respiratórias, que
podem ocorrer tanto na fase aguda quanto na fase de recuperação. Os fatores de risco para
mortalidade incluem idade avançada e doença grave no início. Queixas residuais a longo prazo
também são comuns e podem incluir dor neuropática, fraqueza e fadiga. No entanto, a
recuperação dessas queixas ainda pode ocorrer> 5 anos após o início da doença.

Episódios recorrentes de SGB são raros, afetando 2 a 5% dos pacientes, mas esse percentual
ainda é maior que o risco de SGB na vida na população em geral (0,1%). Muitas vacinas
carregam um aviso sobre a SGB, embora a SGB anterior não seja uma contraindicação estrita
para a vacinação. A discussão com especialistas pode ser útil para pacientes que foram
diagnosticados com SGB <1 ano antes de uma vacinação planejada ou que desenvolveram SGB
logo após receber a mesma vacinação

Etapa 10: planejando a reabilitação

Pacientes com SGB podem experimentar uma série de problemas residuais a longo prazo,
incluindo recuperação incompleta da função motora e sensorial, além de fadiga, dor e
sofrimento psicológico.

 Função física

Organizar um programa de reabilitação com um especialista em reabilitação,

fisioterapeuta e terapeuta ocupacional é um passo crucial para a recuperação.
Demonstrou-se que programas de exercícios para pacientes com SGB, que incluem
exercícios de amplitude de movimento, ciclismo estacionário e caminhada e
treinamento de força, melhoram a aptidão física, a capacidade de caminhar e a
 independência nas atividades da vida diária. No entanto, a intensidade do exercício
deve ser monitorada de perto, pois o excesso de trabalho pode causar fadiga.

 Fadiga

A fadiga, não relacionada a déficits motores residuais, é encontrada em 60 a 80% dos

pacientes com SGB e é frequentemente uma das queixas mais incapacitantes.

 Dor

Dor intensa é relatada em pelo menos um terço dos pacientes com SGB 1 ano após o
início da doença e pode persistir por> 10 anos. A dor crônica na SGB é caracterizada
por dores musculares na região lombar e nos membros, parestesias dolorosas,
artralgia e dor radicular.

Embora a patogênese dessa dor não seja totalmente compreendida, a dor muscular e
a artralgia podem ser atribuídas à imobilização, e a dor neuropática pode ser causada
pela regeneração ou dano persistente de pequenas fibras nervosas. As estratégias de
manejo incluem o incentivo à mobilização e administração de medicamentos para dor
neuropática ou nociceptiva.

 Estresse psicológico

A rápida perda da função física, geralmente em indivíduos previamente saudáveis,

pode ser severamente traumática e causar ansiedade e/ou depressão. O
reconhecimento e o gerenciamento precoces do sofrimento psíquico são importantes
em pacientes com SGB, principalmente porque o estado mental pode influenciar a
recuperação física e vice-versa; o encaminhamento a um psicólogo ou psiquiatra pode
ser benéfico para alguns pacientes. Fornecer informações precisas aos pacientes sobre
as chances relativamente boas de recuperação e baixo risco de recorrência (2–5%)
pode ajudar a reduzir o medo. Conectar pacientes com outras pessoas que tiveram
GBS também pode ajudar a orientá-los no processo de reabilitação.

Conclusões
A SGB pode ser um distúrbio complexo para diagnosticar e gerenciar, pois a apresentação
clínica é heterogênea e o prognóstico varia amplamente entre os pacientes. O gerenciamento
da SGB pode ser especialmente desafiador durante surtos desencadeados por doenças
infecciosas, como foi visto mais recentemente durante a epidemia do vírus Zika.