SÍNDROME DE DESCONEXÃO INTER-HEMISFÉRICA

APÓS CALOSOTOMIA TOTAL ASSOCIADA A COMISSUROTOMIA

ANTERIOR PARA TRATAMENTO DE EPILEPSIA RESISTENTE

R E L A T O D E U M CASO

FERNANDO CENDES * — PAULO C. RAGAZZO * — VALTER DA COSTA *

LUÍS F. MARTINS *

RESUMO — Os autores fazem breve abordagem das indicações da calosotomia para trata-
mento d e crises resistentes e relatam um caso e m q u e ocorreu síndrome d e desconexão
inter-hemisférica clássica, após calosotomia total associada a comissurotomia anterior. A
síndrome d e desconexão f o i mais severa nos p r i m e i r o s 5 dias d e pós-operatório, com boa
m e l h o r a após o 11º dia, ocorrendo recuperação funcional quase completa e, também, redução
significativa da freqüência das crises.

Interhemisphertc disconnection syndrome following total callosotomny associated to anterior

commissurotomy for treatment of intractable epilepsy: case report.

S U M M A R Y — T h e authors p r o v i d e a brief review of the indication criteria o f callosotomy

for the treatment o f m e d i c a l l y intractable seizures. They report a surgical case w i t h the
classical picture of disconnection (split b r a i n ) syndrome, following a two-staged complete
callosotomy plus anterior commissurotomy. T h e disconnection syndrome was more severe
on the first 5 d a y s post-operatively, i m p r o v i n g q u i c k l y after t h e 11th d a y ; there w a s almost
complete functional r e c o v e r y and a g r e a t reduction in seizure frequency.

1 6
Desde o primeiro relato na literatura, em 1 9 4 9 , a secção cirúrgica do corpo
caloso, parcial ou completa, tem sido utilizada em diversos centros, como opção para
o tratamento de crises epilépticas resistentes à farmacoterapia 1,3-5,7-10,12,14,15,20,21.
É sabido que a calosotomia é eficaz para crises tônicas e atônicas ( d r o p attacks), com
resposta satisfatória em cerca de 70% dos casos 3,4,9,14,15, parecendo haver bons resul-
tados para crises tônico-clônicas generalizadas e crises frontais com bissincronia
secundária.

A maioria dos pacientes submetidos a calosotomia em nosso serviço apresenta

retardo mental, moderado a severo, o que dificulta avaliação neuropsicológica mais
apurada. Além disso, grande parte das secções são feitas envolvendo apenas os
% anteriores do corpo caloso, o que preserva as conexões mais importantes, sem pre-
1 3
juízo funcional, como j á discutido por outros a u t o r e s . Deste modo, este é o pri-
meiro caso de síndrome de desconexão inter-hemisférica observado no Instituto de
N e u r o l o g i a de Goiânia, após um total de 35 calosotomias até o momento.

* Centro d e T r a t a m e n t o d e Epilepsia, I n s t i t u t o d e N e u r o l o g i a d e Goiânia.

Dr. Paulo César Ragazzo — Instituto de Neurologia de Goiânia - Praça T-18 nº 140, Setor
Bueno - 74860 Goiânia GO - Brasil.
 OBSERVAÇÃO

F S G , paciente do sexo feminino, com 14 anos de idade, nascida de parto normal, sem
complicações, com d e s e n v o l v i m e n t o neuropsicomotor normal, começou a apresentar crises
aos 4 anos de idade, nunca controladas por medicação. A s crises mais freqüentes caracteri-
zavam-se p o r : início c o m versão dos olhos e cabeça para a direita ( D ) acompanhada de
elevação do m e m b r o superior ( M S ) D , na m a i o r i a das vezes com preservação da consciência 11.
P o r vezes o b s e r v a v a m - s e clonias no M S D e, l o g o após, no M S esquerdo ( E ) e m e m b r o s
inferiores. Outras vezes, o c o r r i a m automatismos manuais e bucais c o m p l e x o s . N ã o havia
« a u r a s » e, na m a i o r i a das vezes, as crises eram b r e v e s ( s e g u n d o s ) , com tendência a o c o r r e -
r e m em salvas. O c o m p o r t a m e n t o da consciência pós-ictal era m í n i m o nas crises mais
demoradas e não ocorria, quando eram b r e v e s 19. H a v i a ainda crises com componentes tônicos,
que p r o v o c a v a m quedas. A freqüência das crises era de 40 a 70 por dia. T o d a s as medicações
existentes no mercado f o r a m tentadas, em diversas associações, com níveis terapêuticos e
tóxicos, sem sucesso nestes 10 anos. O e x a m e n e u r o l ó g i c o era normal e o n e u r o p s i c o l ó g i c o
mostrava paciente c o m bom nível intelectual, dificuldade para orientação espacial, l e v e d i s -
p r a x i a construtiva e discalculia, boa m e m ó r i a v e r b a l , p o r é m certa d i f i c u l d a d e para m e m ó r i a
visual. A t o m o g r a í i a computadorizada d e c r â n i o foi normal. Os r e g i s t r o s p r o l o n g a d o s d e
eletrencefalograma ( E E G ) m o s t r a r a m p a r o x i s m o s de curta duração d e espícula-onda lenta,
de 3 a 4 H z , g e n e r a l i z a d a s e síncronas, com p r e d o m í n i o v a r i á v e l frontal D ou E . A t i v i d a d e
de fundo b e m estruturada, com r i t m o alfa de 8 a 10 H z . V á r i a s crises clínicas f o r a m r e g i s -
tradas, que c o r r e s p o n d e m a períodos mais p r o l o n g a d o s da a t i v i d a d e interictal, sendo síncrona
desde o início. E m maio-1989, foi submetida a calosotomia e n v o l v e n d o os 2/3 anteriores do
corpo caloso. A p ó s esta intervenção houve pouca m o d i f i c a ç ã o na freqüência das crises que,
no entanto, eram m a i s b r e v e s . N ã o houve m o d i f i c a ç ã o no e x a m e neuropsicológico. O E E G
m o s t r o u disrupção parcial dos p a r o x i s m o s , c o m episódios assíncronos e isolados em u m ou
outro hemisfério, p o r é m ainda c o m freqüentes p a r o x i s m o s síncronos. T r ê s crises clínicas
f o r a m r e g i s t r a d a s ( o l h a r p e r p l e x o , versão da cabeça e olhos para a D , elevação do M S D ) ,
e l e t r o g r a f i c a m e n t e com espícula e poliespícula-onda lenta generalizadas e síncronas desde o
princípio, com p r e d o m í n i o frontal E ou D . T r ê s meses após a p r i m e i r a intervenção, foi
realizada extensão p o s t e r i o r da calosotomia, com subseqüente secção da comissura anterior.
A c i r u r g i a foi realizada pela mesma c r a n i o t o m i a anterior, expondo-se m a i o r extensão da
via paramediana à D para a secção da p o r ç ã o p o s t e r i o r do c o r p o e d o esplênio. A p ó s esta
fase, o v e n t r í c u l o foi a b e r t o e a a b o r d a g e m a n t e r i o r às colunas d o f o r n i x mostrou que
restavam algumas fibras da p o r ç ã o a n t e r i o r d o corpo caloso, n ã o seccionadas. A p ó s a secção
das fibras calosas remanescentes, a comissura a n t e r i o r foi seccionada, t a m b é m p o r aspiração,
sob v i s ã o direta. N o p ó s - o p e r a t ó r i o ( P O ) i m e d i a t o a p a c i e n t e apresentava redução d e m o v i -
mentos à E, dando falsa impressão d e paresia. À m e d i d a e m que ela começou a m o v i m e n -
tar-se, foi o b s e r v a d o aparecimento d e s í n d r o m e d e desconexão inter-hemisférica 2,6,1S, que
estava bem caracterizada no segundo dia P O .

N o t e r c e i r o e q u a r t o dias após a c i r u r g i a foi feita r e a v a l i a ç ã o neuropsicológica em q u e

se o b s e r v o u : l a b i l i d a d e emocional com choro fácil, sem m o t i v o s l ó g i c o s ; desorientação t ê m -
poro-espacial importante, não sabendo o dia da semana, hora do dia e, também, não se
l e m b r a n d o de fatos como ter almoçado ou ter t o m a d o o café da manhã, por e x e m p l o . Con-
fundia f r e q ü e n t e m e n t e o local em que se encontrava, achando que estava em outra cidade,
apesar de estar totalmente v i g i l . A o e x a m e mostrava a g r a f o g n o s i a e a s t e r e o g n o s i a a E .
A p r e s e n t a v a apraxia disgnóstica (ausência d e cooperação para atos que necessitam das duas
m ã o s ) e, também, dificuldade para realizar tarefas usando apenas a mão E, apesar d e não
e x i s t i r paresia. A t í t u l o de e x e m p l o podemos citar que, quando a paciente ia ao lavabo,
freqüentemente l a v a v a apenas a mão D e, às vezes, a E atrapalhava. Quando era solicitada
para b a r a l h a r cartas de .iogo, as duas mãos f i x a v a m - s e no baralho, assumindo direções
opostas, como se fossem « r a s g a r as cartas», d e i x a n d o - a e x t r e m a m e n t e ansiosa. Apresentava
ainda hemi-inatenção tátil e visual à E . Quando deitava, esquecia-se de t i r a r a sandália
d o pé E ; f r e q ü e n t e m e n t e segurava o b j e t o s ou colocava a m ã o E em determinados locais, não
se dando conta d o fato. N ã o existia, porém, uma n e g a ç ã o d o h e m i c o r p o E . Quando i n t e r r o -
gávamos o que estava acontecendo com sua m ã o E, r e s p o n d i a : « P a r e c e que esta m ã o t e m
uma forca i n c r í v e l e m e atraDalha algumas v e z e s » . A l g u n s fatos interessantes ocorreram
nos p r i m e i r o s três dias P O , c o m o : estava ela c o m e n d o um sanduíche e segurando-o com a
mão E quando, subitamente a mão leva o sanduíche para atrás das costas e a mão D sai
em busca, o que d e i x a a paciente g i r a n d o no q u a r t o ; não conseguindo s e g u r á - l o com a mão
D , fica aflita e solicita à m ã e para ajudá-la. N o quinto dia P O , continuava l e v e m e n t e
desorientada quanto ao horário, p o r é m já se o b s e r v a v a discreta m e l h o r a quanto ao reconheci-
mento de estímulos táteis no hemicorpo E e se esquecia, com m e n o r freqüência, de t i r a r
a sandália quando d e i t a v a ; existia ainda a l g u m a dificuldade para a deambulação. N o s e x t o
dia P O , j á h a v i a boa m e l h o r a da l a b i l i d a d e emocional e m e l h o r o r i e n t a ç ã o ; não conseguia
ainda b a r a l h a r cartas, p o r é m i á começava a usar a m ã o B como apoio, fazendo t o d o o
m o v i m e n t o com a D , uma f o r m a de compensação para o déficit e x i s t e n t e ; começava a r e c o -
nhecer m e l h o r D - E d o e x a m i n a d o r e dela própria. N o s dias subseqüentes, até o 11« dia P O
( e m que ela recebeu a l t a ) , observou-se m e l h o r a gradual, não só por certa regressão dos
deficits como por diversas m a n e i r a s de compensá-los. N o dia da alta .iá estava d e a m b u l a n d o
n o r m a l m e n t e e era capaz d e usar ambas as mãos p a r a tarefas d o dia-a-dia, c o m o alimentação
e h i g i e n e pessoal ( l a v a v a as mãos sem p r o b l e m a s ) . L o g o após a c i r u r g i a a freqüência das
crises caiu para 10 ao dia em média, sendo m a i s b r e v e s e sem quedas a o solo. N o d e c o r r e r
dos dias esta freqüência f o i d i m i n u i n d o ; três meses após, persiste c o m 0 a 4 crises ao dia.
O E E G mostra p e r í o d o s v a r i á v e i s da a t i v i d a d e descrita, p o r é m restrita a um ou outro hemis-
f é r i o e, durante sonolência, há tendência a bissincronia.

COMENTÁRIOS

Este é um caso típico de desconexão inter-hemisférica após calosotomia total

associada a comissurotomia anterior em paciente com epilepsia de difícil controle,
porém sem importantes deficits cognitivos prévios. Observou-se que, nos 4 primeiros
dias P O , a síndrome de desconexão tinha repercussões desastrosas. N o decorrer dos
dias, porém, houve melhora significativa, deixando a paciente apta a vida social sem
grandes dificuldades. Este fato pode ser explicado, talvez, pela plasticidade do sistema
nervoso central, passando a usar outras conexões, como comissura do fornix, circuitos
intertalâmicos e, talvez, outras conexões subcorticais. Além disso, deve-se levar em
conta o fato de que, consciente e inconscientemente, a paciente aprendeu a usar o campo
visual direito (com movimentos de « s c a n e r » ) para auxiliar várias tarefas, bem como
vários outros artifícios, como por exemplo no manuseio do baralho, que passou a ser
feito todo com a mão direita, usando a esquerda apenas como apoio. Quanto à deso-
rientação têrhporo-espacial nos primeiros dias e à labilidade emocional, provavel-
mente em grande parte foram causadas por edema em estruturas como fornix, septo
pelúcido e cíngülo, entre outras. Isto nos leva a crer que a possibilidade de ocor-
rência de síndrome de desconexão inter-hemisférica não contra-indica uma comissuro-
tomia ampla como opção para o tratamento de epilepsia resistente. N o entanto, pen-
samos que a preservação apenas da porção final do esplênio pode contribuir em muito
para redução dessa síndrome, por preservar a intercomunicação de estímulos visuais.

Outra questão a ser levantada é a necessidade ou não de secção da comissura

anterior. Esta estrutura conecta os dois lobos temporais (sobretudo estruturas extra-
-hipocampais). Uma vez que as estruturas dos lobos temporais são importantes na
propagação de descargas epilépticas, teoricamente a ressecção desta estrutura, asso-
ciada à calosotomia, diminuiria as chances de bissincronia da atividade epileptiforme.
Essa idéia necessita de confirmação, porém, metodologicamente, é tarefa bastante
difícil. O caso aqui discutido (bem como outros em nosso serviço e da literatura)
parece dar suporte a essa teoria pois, não só houve maior redução das crises como,
também, maiores deficits das funções neuropsíquicas após a secção da comissura
anterior. É claro que devemos levar em conta que também houve uma extensão da
calosotomia, o que mascara um pouco estas conclusões. Outro fato importante acerca
da comissura anterior é que ela é estrutura adjacente à porção final do rostro do
corpo caloso e, uma vez abordando a comissura anterior, não há dúvida que todo o
rostro foi seccionado.
Entre as comissuras prosencefálicas envolvidas na organização bilateral e sín-
crona de descargas do tipo espícula-onda lenta e na generalização secundária, o corpo
caloso tem, aparentemente, papel mais dominante quanto maior for o desenvolvimento
do animal na escala filogenética 17. O papel da comissura anterior neste processo
não é claro e, em vários estudos clínicos e alguns experimentais ( e m macacos Rhesus
e Papio p a p i o ) , a comisurotomia anterior não parece contribuir no controle de crises.
N ã o existe na literatura registro de individualização do efeito da secção de cada comis-
sura para grupos específicos de síndromes. N o s pacientes com epilepsias frontais
com rápida generalização secundária e crises que lembram (clínica e eletrografica-
mente) epilepsias primárias, o papel das conexões retículo-corticais parece importante.
Em tais quadros clínicos, a repetição das crises aumenta nos períodos de baixa esti-
mulação ambiental e na transição sono-vigília. O modelo experimental da epilepsia
felina por penicilina mimetiza claramente esses aspectos. Neste modelo, a secção da
comissura anterior acentua a dessincronização dos paroxismos de espícula-onda lenta,
por interromper a sincronização talâmica bilateral desta atividade epileptiforme, pre-
sente mesmo após secção total do corpo caloso ( G l o o r , comunicação p e s s o a l ) . A comis-
surotomia anterior pode, portanto, representar procedimento essencial, quando asso-
ciado à calosotomia, para reduzir a chance de ocorrência de bissincronia secundária
em todos os casos em que não exista lateralização evidente dos mecanismos epilepto-
gênicos.
Alguns autores criticam a calosotomia como opção para tratamento de epilep-
sias, pois durante o sono outras estruturas passam a ser responsáveis pela conexão
inter-hemisférica e, daí, a maior ocorrência de crises e de bissincronia no E E G em
sonolência e sono. Apesar do período total de sono corresponder a cerca de um terço
da vida de um indivíduo, o convívio social se dá durante vigília e, também, uma pessoa
dormindo não tem crises com quedas súbitas ao solo e conseqüente trauma de face
ou crânio, pois costuma-se dormir deitado ou, pelo menos, sentado.
P a r a finalizar gostaríamos ainda de lembrar que, em crianças com retardo mental
e distúrbio de comportamento associados a síndrome epiléptica com múltiplos tipos
de crises, a calosotomia leva a melhora de comportamento como um todo e a grande
redução do déficit de atenção, provavelmente pela redução da bissincronia das des-
cargas interictais ou subictais.
surotomia anterior pode, portanto, representar procedimento essencial, quando asso-
ciado à calosotomia, para reduzir a chance de ocorrência de bissincronia secundária
em todos os casos em que não exista lateralização evidente dos mecanismos epilepto-
gênicos.
Alguns autores criticam a calosotomia como opção para tratamento de epilep-
sias, pois durante o sono outras estruturas passam a ser responsáveis pela conexão
inter-hemisférica e, daí, a maior ocorrência de crises e de bissincronia no E E G em
sonolência e sono. Apesar do período total de sono corresponder a cerca de um terço
da vida de um indivíduo, o convívio social se dá durante vigília e, também, uma pessoa
dormindo não tem crises com quedas súbitas ao solo e conseqüente trauma de face
ou crânio, pois costuma-se dormir deitado ou, pelo menos, sentado.
P a r a finalizar gostaríamos ainda de lembrar que, em crianças com retardo mental
e distúrbio de comportamento associados a síndrome epiléptica com múltiplos tipos
de crises, a calosotomia leva a melhora de comportamento como um todo e a grande
redução do déficit de atenção, provavelmente pela redução da bissincronia das des-
cargas interictais ou subictais.
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