15/02/2022 06:14 Infantile hypertrophic pyloric stenosis - UpToDate

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Estenose hipertrófica do piloro infantil

Autores: Anthony P Olivé, MD, Erin E Endom, MD
Editores de seção: Jonathan I Singer, MD, B UK Li, MD
Editor Adjunto: Alison G Hoppin, MD

Todos os tópicos são atualizados à medida que novas evidências se tornam disponíveis e nosso processo de
revisão por pares é concluído.

Revisão da literatura atual até:  janeiro de 2022. | Este tópico foi atualizado pela última vez:  22 de outubro
de 2020.

INTRODUÇÃO

A estenose hipertrófica do piloro infantil (IHPS) é um distúrbio de lactentes jovens causado

por hipertrofia do piloro, que pode progredir para obstrução quase completa da saída
gástrica, levando a vômitos forçados.

As manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento do IHPS são discutidos abaixo. O

diagnóstico diferencial de vômitos em lactentes e outros conteúdos relacionados é discutido
separadamente. (Consulte "Abordagem do bebê ou criança com náusea e vômito" e
"Anestesia para piloromiotomia em bebês" .)

EPIDEMIOLOGIA

A IHPS ocorre em aproximadamente 2 a 3,5 por 1.000 nascidos vivos, embora as taxas e
tendências variem acentuadamente de região para região [ 1-7 ]. É mais comum em homens
do que mulheres (4:1 a 6:1) [ 1,6,8-12 ] e em recém-nascidos prematuros em comparação
com os nascidos a termo [ 13-15 ]. Aproximadamente 30 a 40 por cento dos casos ocorrem
em primogênitos (risco aumentado de aproximadamente 1,5 vezes) [ 8,9,13,16 ], e é menos
comum em bebês de mães mais velhas [ 17 ]. Os sintomas geralmente começam entre três e
cinco semanas de idade e muito raramente ocorrem após as 12 semanas de idade [ 18,19 ].

ETIOLOGIA

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A etiologia da IHPS não é clara, mas provavelmente é multifatorial, envolvendo

predisposição genética e fatores ambientais. A hipergastrinemia neonatal e a hiperacidez
gástrica podem desempenhar um papel [ 10 ]. A prematuridade (<37 semanas de gestação)
pode ser um fator de risco [ 14 ]; um estudo relatou uma incidência de 2,99/1.000 em bebês
prematuros em comparação com 2,25/1.000 em bebês a termo [ 20 ].

Fatores ambientais  —  O tabagismo materno durante a gravidez aumenta o risco de IHPS
em 1,5 a 2 vezes [ 13,14,17,21 ]. Vários estudos sugeriram que a mamadeira em vez da
amamentação aumenta o risco de IHPS [ 15,17,22-25 ]. Em particular, um grande estudo
populacional da Dinamarca descobriu que a mamadeira durante os primeiros quatro meses
de vida aumentou o risco de IHPS mais de quatro vezes (taxa de risco 4,62, IC 95% 2,78-
7,65), e um aumento semelhante no risco foi visto para bebês que foram amamentados
tanto com mamadeira quanto com leite materno [ 24]. A maioria dos indivíduos incluídos
usava fórmula para mamadeira em vez de leite materno extraído, portanto, o estudo não
delineou se o aumento do risco está relacionado à fórmula ou ao mecanismo da mamadeira.
Da mesma forma, um grande estudo do estado de Washington também descobriu que a
mamadeira aumentou o risco de IHPS após ajuste para sexo e tabagismo materno (odds
ratio [OR] 2,31, IC 95% 1,81-2,95) [ 17 ].

Fatores genéticos  —  A agregação familiar de estenose pilórica foi examinada em um

grande registro populacional da Dinamarca [ 6 ]. A agregação familiar significativa foi
observada, com uma taxa quase 200 vezes maior entre gêmeos monozigóticos e um
aumento de 20 vezes entre gêmeos ou irmãos dizigóticos em comparação com indivíduos
sem parentes afetados. A estimativa de herdabilidade deste estudo foi de 87 por cento. As
contribuições maternas e paternas para a herdabilidade foram semelhantes, sugerindo que
o ambiente intrauterino não foi um fator causal importante.

Vários loci genéticos que conferem uma predisposição para IHPS foram identificados. Um
estudo de associação de todo o genoma identificou um locus de suscetibilidade que contém
o cluster do gene APOA1 (apolipoproteína A1) [ 26 ]. Este achado fornece uma possível
explicação mecanicista para associações observadas entre colesterol plasmático baixo ao
nascimento e risco de IHPS. O estudo também confirmou achados anteriores de dois outros
loci de suscetibilidade (perto de MBNL1 e NKX2-5 ), que são pequenos contribuintes para o
risco geral [ 26,27 ].

Antibióticos macrolídeos  —  Tanto a eritromicina quanto a azitromicina estão associadas

ao aumento do risco de IHPS, particularmente quando administradas a bebês com menos
de duas semanas de idade [ 12,28-33 ]. O risco de IHPS com claritromicina não é conhecido [
34 ]. (Consulte "Infecção por coqueluche em bebês e crianças: tratamento e prevenção",
seção sobre 'Escolha do regime' .)

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Em uma coorte retrospectiva de mais de um milhão de bebês com menos de 90 dias, a taxa
geral de IHPS foi de 2,29 por 1.000 [ 12 ]. O risco de IHPS variou com a idade de exposição à
azitromicina ou eritromicina como segue:

● Azitromicina prescrita na idade de 0 a 14 dias – Ajustado OR (aOR) 8,3, IC 95% 2,6-26,0

● Azitromicina prescrita na idade de 15 a 42 dias – aOR 3, 95% CI 1,2-7,2
● Eritromicina prescrita na idade de 0 a 14 dias – aOR 13,3, IC 95% 6,8-15,9
● Eritromicina prescrita na idade de 15 a 42 dias – aOR 4,1, IC 95% 1,7-9,9

Uma possível associação entre o uso de antibióticos macrolídeos por mulheres durante o
final da gravidez ou durante a amamentação e o desenvolvimento de IHPS em seus filhos foi
sugerida [ 32,35-37 ], mas não é apoiada por uma meta-análise [ 33 ].

Casos de estenose pilórica após o uso de antibióticos macrolídeos orais devem ser relatados
ao programa de informações de segurança e relatórios de eventos adversos da Food and
Drug Administration dos EUA ( MedWatch ).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Apresentação clássica  —  A apresentação clássica da IHPS é o lactente de três a seis

semanas de idade que desenvolve vômitos pós-prandiais imediatos que são não biliosos e
fortes (muitas vezes descritos como vômitos em "projéteis"). A criança então exige ser
realimentada logo em seguida (um "vômito faminto"). Essas características foram
observadas em uma série de 132 bebês que foram diagnosticados com IHPS na década de
1970, em que 91% apresentaram vômitos em projéteis após as mamadas [ 8 ]. A maioria
(83%) eram meninos e 31% eram primogênitos. Em outra revisão de bebês diagnosticados
entre 1957 e 1969, a idade média em que os bebês começaram a vomitar foi de 22 dias [ 38
]. A IHPS raramente ocorre após as 12 semanas de idade [ 18 ].

Os pacientes foram classicamente descritos como emaciados e desidratados, com uma

massa palpável "oliva" na borda lateral do músculo reto abdominal no quadrante superior
direito do abdome (veja 'Palpação da "oliva" abaixo). A frequência de palpação da "azeitona"
normalmente era bastante alta (até 92%) em um relatório de 1975 [ 8 ] mas foi observada
como menos comum em relatórios subsequentes [ 39 ].

A avaliação laboratorial mostrou classicamente uma alcalose metabólica hipoclorêmica

devido à perda de grandes quantidades de ácido clorídrico gástrico, cuja gravidade
dependia da duração dos sintomas antes da avaliação inicial [ 40 ]. Da mesma forma, a
hipocalemia é comum em bebês que vomitam por mais de três semanas, mas normalmente
não é observada naqueles com início mais recente dos sintomas [ 41 ].

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Apresentação anterior  —  A apresentação típica mudou ao longo do tempo,

provavelmente porque os bebês são diagnosticados mais cedo do que no passado. O vômito
ainda é o sintoma mais comum, mas os bebês tendem a ser mais bem nutridos e
geralmente não apresentam desequilíbrios eletrolíticos significativos [ 42 ]. Essa diferença
foi ilustrada em um estudo comparando a apresentação de um total de 283 crianças
diagnosticadas nas décadas anteriores a 1975, 1985 e 1995 [ 43]. A idade média de
apresentação foi significativamente mais jovem nas décadas mais recentes (idade média de
5,4 semanas em 1975 versus 3,4 semanas em 1995). Anormalidades eletrolíticas estavam
ausentes na maioria das crianças (88 por cento) em todos os grupos. Uma minoria de bebês
apresenta antes de duas semanas de idade, e esses bebês são mais propensos a ter uma
história familiar positiva de IHPS [ 44 ]. Esses bebês tendem a ter anormalidades
ultrassonográficas mais sutis em comparação com aqueles que se apresentam após duas
semanas de idade.

O diagnóstico precoce de IHPS pode ser explicado por avanços no diagnóstico por imagem
ou por uma maior conscientização sobre o distúrbio entre os médicos. Um estudo descobriu
que os médicos da era moderna eram menos propensos a palpar a "azeitona" pilórica (de
87% a 49% nos dois períodos de tempo diferentes) [ 39 ]. Este achado é provavelmente
devido à pronta disponibilidade e confiança no ultra-som para fazer o diagnóstico
imediatamente após a suspeita, de modo que os médicos da era moderna têm menos
prática na palpação da "oliva" pilórica [ 45 ]. Além disso, os lactentes agora têm maior
probabilidade de serem avaliados mais cedo no curso da doença, quando estão bem
nutridos, o que dificulta a palpação da "oliva".

Apresentação atípica  —  Além dos sintomas descritos acima, o diagnóstico de IHPS deve
ser considerado em lactentes jovens com vômitos não biliosos repetidos, alcalose
hipoclorêmica e/ou melhora clínica rápida após reidratação, mesmo na ausência de vômito
em projétil ou palpável " azeitona" [ 46,47 ]. Em alguns bebês com IHPS (<2%), o vômito pode
ser bilioso [ 48 ].

Em lactentes com problemas médicos ou cirúrgicos, a apresentação pode ser atípica ou os

sintomas inicialmente atribuídos a outras etiologias. Em bebês com anomalias congênitas
que afetam a deglutição (por exemplo, anomalias do sistema nervoso central, fissura de
lábio e palato), o vômito pode não ser projétil [ 46 ]. Em lactentes com anomalias
gastrointestinais, vômitos pós-operatórios podem inicialmente ser atribuídos a aderências
ou obstrução no local da anastomose [ 46 ].

Em prematuros com IHPS, o vômito pode ser menos forte, apetite voraz e peristaltismo
gástrico exagerado podem estar ausentes, e os critérios ultrassonográficos para o
diagnóstico podem não se aplicar [ 46,47,49,50 ]. Os bebês prematuros também podem
apresentar uma idade cronológica mais avançada do que os bebês a termo [ 20,51 ]. Um

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estudo encontrou uma idade média na apresentação de 7,6 semanas em bebês nascidos
antes de 34 semanas de gestação versus 5,4 semanas em bebês a termo [ 51 ]. Em
prematuros hospitalizados, vômitos não-projéteis, perda de peso e letargia podem ser
atribuídos inicialmente à sepse; neste caso, culturas negativas, melhora rápida com fluidos
intravenosos e alcalose metabólica (em vez de acidose) em tais crianças devem levar à
consideração de IHPS [ 46 ].

Associações clínicas  —  Numerosas associações clínicas foram descritas com IHPS.

● A hiperbilirrubinemia é uma das associações clínicas mais frequentes de IHPS

(ocorrendo em 14 por cento dos casos em uma série [ 52 ]). A combinação de IHPS e
hiperbilirrubinemia é conhecida como síndrome icteropilórica. A hiperbilirrubinemia
não conjugada é mais comum que a hiperbilirrubinemia conjugada; muitas vezes está
relacionado à má hidratação e estado nutricional do recém-nascido e tende a se
resolver logo após a intervenção cirúrgica [ 53 ]. Em alguns desses casos, a
hiperbilirrubinemia não conjugada é uma manifestação precoce da síndrome de
Gilbert, uma condição benigna causada por mutações no gene UGT1A1 (bilirrubina
uridina difosfato-glicuronosiltransferase) [ 52,54]. Se a hiperbilirrubinemia for
conjugada, outras etiologias devem ser consideradas, incluindo doença hepática ou
sepse. (Consulte "Hiperbilirrubinemia não conjugada no recém-nascido: Patogênese e
etiologia" e "Síndrome de Gilbert e hiperbilirrubinemia não conjugada devido à
superprodução de bilirrubina" e "Diagnóstico diferencial" abaixo.)

● A má rotação do intestino médio foi descrita em 0,1 a 5 por cento das crianças com
IHPS, que é uma porcentagem maior do que na população geral, mas não está claro se
isso se deve a uma maior vigilância diagnóstica [ 55-58 ]. Uma síndrome familiar com
má rotação, intestino curto congênito e IHPS também foi relatada, mas é rara [ 59-61 ].
(Consulte "Má rotação intestinal em crianças" .)

● Pequenas séries de casos descreveram uma associação entre IHPS e um frênulo

mandibular ausente ou hipoplásico, bem como hipermobilidade articular [ 62,63 ].
Essas pequenas anormalidades não são funcionalmente significativas, mas podem
fornecer pistas sobre a patogênese do distúrbio, se confirmadas em outras séries.

Outros diagnósticos clínicos ocasionalmente descritos em pacientes com IHPS incluem

gastroenterite eosinofílica [ 64 ] e úlcera gástrica [ 65 ], que podem causar estreitamento
pilórico. As associações relatadas incluem hérnia de hiato [ 66 ], hérnia diafragmática [ 58,67
], cardiopatia congênita [ 55,58,68 ], atresia esofágica/fístula traqueoesofágica [ 55,58 ],
fissura labiopalatina [ 58 ], defeitos obstrutivos da o trato urinário [ 55 ], acidemia propiônica
[ 69 ], síndrome nefrótica congênita [ 70 ] e hipotireoidismo congênito [ 71 ]]. Pelo menos um
caso de estenose pilórica congênita foi diagnosticado em uma criança com história
intrauterina de polidrâmnio [ 72 ]. Um quadro clínico de IHPS foi descrito em um lactente de
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um mês de idade com hiperlipidemia familiar que apresentava uma intensa

hiperecogenicidade do músculo pilórico espessado na ultrassonografia e infiltração
gordurosa da camada do músculo pilórico na exploração cirúrgica [ 73 ]. Os sintomas
desapareceram após a implementação de uma dieta com restrição de gordura.

AVALIAÇÃO

Pacientes com suspeita de IHPS devem ser avaliados com exame físico focado e exames
laboratoriais.

História  —  O vômito no IHPS é tipicamente forte, não bilioso e tende a ocorrer
imediatamente após a alimentação. A força e o tempo podem ajudar a distinguir o IHPS do
refluxo gastroesofágico fisiológico, no qual a maioria dos episódios de vômito não é forte e
pode ocorrer 10 minutos ou mais após a refeição. Uma história de vômito bilioso não exclui
IHPS, mas deve aumentar a preocupação com obstrução intestinal mais distal, como má
rotação com volvo ou doença de Hirschsprung.

Outros elementos da história incluem:

● Apetite – Classicamente, bebês com IHPS têm um forte apetite

● Débito urinário – Baixo débito urinário (quatro ou menos fraldas molhadas
diariamente) sugere desidratação
● Fezes – Sangue bruto ou oculto nas fezes não é típico para IHPS e sugere a
possibilidade de proctocolite induzida por proteína do leite de vaca ou colite infecciosa
● Dieta – A exposição ao leite de vaca ou proteínas de soja, através de fórmula ou leite
materno, é o gatilho típico para uma intolerância à proteína dietética
● Medicamentos – Administração de antibióticos macrolídeos à mãe ou ao bebê
● Exposições a cuidadores com doença diarreica
● História familiar de estenose pilórica (ver 'Fatores genéticos' acima)

Palpação da "azeitona"  -  O piloro hipertrofiado é palpável em 50 a 90 por cento dos bebês
com IHPS. Quando presente, é praticamente patognomônico da doença (99 por cento de
especificidade em um estudo [ 74 ]), e muitos cirurgiões irão diretamente para a sala de
cirurgia com base nesse achado, sem mais testes. No entanto, a identificação de um piloro
palpável (chamado de "azeitona") caiu de 73 para 27 por cento ao longo do tempo, com os
médicos na era atual fazendo o diagnóstico principalmente por ultrassonografia pilórica [ 75
].

A azeitona é sentida como uma massa firme na borda lateral do músculo reto abdominal no
quadrante superior direito do abdome, aproximadamente do tamanho e forma de uma
azeitona. Para palpar a "azeitona", o abdome deve ser examinado quando a criança estiver

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quieta para evitar a interferência dos músculos abdominais tensos; fornecer uma chupeta
embebida em sacarosesolução pode ser útil para acalmar a criança durante o exame.
Idealmente, o exame deve ser realizado imediatamente após a êmese, pois é menos
provável que a massa seja obscurecida por um antro distendido. Como alternativa, o
conteúdo gástrico pode ser esvaziado com sonda nasogástrica, que ajuda a descomprimir o
estômago distendido e aumenta a palpabilidade da massa pilórica. Ondas peristálticas
podem ser vistas progredindo no abdome superior da criança, da esquerda para a direita,
pouco antes da êmese.

O abdome também deve ser avaliado para distensão e ruídos intestinais. A distensão
abdominal ou sons intestinais agudos sugerem obstrução intestinal em vez de SIHP,
especialmente se associada a vômitos biliosos. Esses bebês devem ser avaliados
imediatamente com radiografias abdominais. As fezes devem ser inspecionadas visualmente
quanto a muco e sangue e testadas quanto a sangue oculto. O sangramento retal aumenta
a possibilidade de intolerância à proteína do leite de vaca em uma criança aparentemente
saudável ou de intussuscepção em uma criança doente. (Consulte 'Diagnóstico diferencial'
abaixo.)

Outros achados físicos  —  O bebê também deve ser avaliado quanto aos seguintes
achados físicos para avaliar complicações e ajudar a excluir distúrbios que podem causar
sintomas semelhantes ao IHPS:

● Peso e comprimento – Para avaliar o estado nutricional, especialmente se o lactente

teve vômitos prolongados. Quando os pontos de crescimento em série estão
disponíveis, plotá-los em um gráfico de crescimento ajuda a estabelecer se houve falha
de crescimento crônica ou aguda.

● Mucosas e turgor cutâneo – Para avaliar a hidratação.

● Pele e esclera – Para avaliar a icterícia, que ocorre em pacientes com IHPS e síndrome
icteropilórica, mas também levanta a possibilidade de doença hepática subjacente. A
presença de eczema levanta a suspeita de uma alergia alimentar. (Veja 'Associações
clínicas' acima e 'Diagnóstico diferencial' abaixo.)

● Genitália – Para avaliar a ambiguidade genital. A hiperplasia adrenal congênita (HAC)

pode se apresentar no período neonatal com crise adrenal. Em bebês do sexo
feminino, a HAC também está associada à virilização da genitália. (Consulte
'Diagnóstico diferencial' abaixo.)

Exames laboratoriais  —  Na maioria dos bebês com suspeita de SHI, e especialmente
naqueles com aparência doente, exames laboratoriais básicos são apropriados para avaliar a

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desidratação e a depleção de eletrólitos. No mínimo, a avaliação deve incluir um painel de

eletrólitos e hemograma completo (CBC).

● Eletrólitos – Pacientes com início recente de IHPS sintomática geralmente apresentam

resultados laboratoriais normais. Aqueles com sintomas prolongados tendem a ter
níveis séricos baixos de cloreto e potássio e bicarbonato elevado (uma alcalose
hipoclorêmica ). Tanto a hipernatremia quanto a hiponatremia podem estar presentes.
Um estudo mostrou que o pH sérico >7,45, cloreto <98 e excesso de base >+3 deram
um valor preditivo positivo de 88 por cento no diagnóstico de IHPS em crianças com
vômitos [ 76 ].

Por outro lado, é improvável que um lactente com acidose hipercalêmica tenha IHPS
e deve ser avaliado com urgência para outras causas, incluindo crise adrenal (por
exemplo, HAC). (Consulte 'Diagnóstico diferencial' abaixo.)

● Nitrogênio ureico no sangue (BUN) e creatinina – Para ajudar a avaliar desidratação e

insuficiência renal (por exemplo, azotemia pré-renal devido à desidratação).

● CBC – O CBC deve ser normal em lactentes com IHPS não complicada. Resultados
anormais não excluem IHPS, mas devem levantar a suspeita de outra causa de vômito
(por exemplo, infecção).

● Bilirrubina – Lactentes com icterícia devem ser avaliados para bilirrubina total e
conjugada, aspartato aminotransferase (AST), alanina aminotransferase (ALT) e
fosfatase alcalina ou gama-glutamil transpeptidase (GGTP). A hiperbilirrubinemia não
conjugada é consistente com IHPS (ver 'Associações clínicas' acima). Se houver
elevações na bilirrubina conjugada, ALT ou AST, o lactente deve ser avaliado para
doença hepática subjacente. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' abaixo.)

Os bebês que estão gravemente desidratados ou com aparência doente podem exigir
avaliação adicional para descartar outras causas, incluindo sepse, obstrução intestinal ou
um distúrbio metabólico primário. (Consulte "Características clínicas, avaliação e diagnóstico
de sepse em recém-nascidos a termo e prematuros tardios" .)

Imagem  —  Quando as ondas "oliva" e/ou peristálticas não podem ser detectadas, o
diagnóstico de IHPS pode ser confirmado por imagem. Em geral, a ultrassonografia é o
procedimento de escolha para lactentes com características clínicas típicas de estenose
pilórica [ 11,74,77 ]. Uma série fluoroscópica do trato gastrointestinal superior (UGI) é
preferida se a criança tiver vômitos biliosos ou outras características sugestivas de
obstrução mais distal, conforme descrito nas tabelas de critérios de adequação da
radiografia para bebês com vômito (variantes 2 e 4) [ 78 ].

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Ultrassonografia  —  A ultrassonografia é o procedimento de escolha para bebês que

apresentam sintomas típicos de IHPS (novo início de vômito não bilioso em bebês de até três
meses de idade), se houver um ultrassonografista com experiência na detecção de estenose
pilórica disponível. Em mãos experientes, a sensibilidade e especificidade da
ultrassonografia para IHPS estão acima de 95%, mas a precisão depende do operador [ 79-
81 ]. Se o ultrassom for negativo ou ambíguo, mas o paciente permanecer sintomático, o
estudo deve ser repetido alguns dias a uma semana depois.

O IHPS é caracterizado por um sinal clássico de "alvo" na visão transversal. As medidas mais
utilizadas são a espessura do músculo pilórico (PMT), o comprimento do músculo pilórico
(PML) e o diâmetro pilórico (DP). imagem 1). Os critérios que definem os limites superiores
da normalidade variam de PMT 3 a 4 mm, PML 15 a 19 mm e PD 10 a 14 mm [ 82-84 ].
Medições dentro ou acima dessas faixas suportam o diagnóstico de IHPS. Essas medidas
podem não ser aplicáveis ​em bebês prematuros [ 47,49 ]. Os valores normais variam com o
tamanho do bebê, portanto, os resultados devem ser interpretados com cautela em bebês
particularmente pequenos ou jovens [ 50,85,86 ]. Cada uma dessas medições tem sido
apontada como a mais confiável das três [ 87-90 ]. No entanto, todas as três medições
normalmente são usadas juntas na prática.

Outros critérios ultrassonográficos propostos com menos frequência para o diagnóstico de

SHI incluem volume pilórico (VP) e razão pilórica (RP). O PV foi definido como igual a 0,25 pi ×
PD(2) × PML; lactentes com IHPS foram encontrados para ter um valor significativamente
maior do que aqueles sem IHPS [ 91 ]. O PR é descrito como PMT/PD e é significativamente
maior em bebês com IHPS, com sensibilidade e especificidade de 96 e 94 por cento,
respectivamente [ 92 ].

O diagnóstico ultra-sonográfico de IHPS tem armadilhas potenciais. Os achados

ultrassonográficos de piloroespasmo podem, pelo menos transitoriamente, mimetizar os de
IHPS [ 93 ]. O ultrassonografista também deve estar ciente de possíveis leituras falso-
positivas causadas por um bulbo duodenal cheio de líquido e antro gástrico e interpretação
falso-negativa resultante de má visualização causada por gás intestinal sobrejacente [ 94 ].
Uma visão ultrassonográfica posterior pode ser útil nesta última situação [ 95 ].

Série fluoroscópica do trato gastrointestinal superior  –  Uma série fluoroscópica UGI é
geralmente usada apenas se o exame físico e a ultrassonografia não forem diagnósticos ou
se houver sinais ou sintomas sugestivos de obstrução mais distal, como vômitos biliosos ou
intestino delgado dilatado na radiografia convencional. Os sinais clássicos no estudo UGI
são um canal pilórico alongado (o sinal de "corda") ( imagem 2), dois finos rastros de bário
ao longo do canal pilórico criados pela mucosa pilórica comprimida (o sinal de "pista dupla"),
um ponto cônico terminando o canal pilórico (o sinal do "bico") e uma protuberância pré-

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pilórica de bário (o " ombro") [ 96-98 ]. A principal desvantagem de uma UGI é a exposição à
radiação.

Endoscopia alta  –  A endoscopia alta geralmente é reservada para pacientes nos quais
outras modalidades de imagem são inconclusivas (ou se for necessário avaliar outro
distúrbio gastrointestinal devido a sintomas ou sinais atípicos para IHPS). Em bebês com
IHPS, a mucosa do antro e piloro parecem espessadas [ 99 ]. A endoscopia é útil para a
obtenção de amostra de tecido se houver suspeita de gastrite eosinofílica, como
mimetizador de IHPS.

DIAGNÓSTICO

Suspeita-se do diagnóstico de IHPS quando um lactente apresenta características

sugestivas, conforme descrito acima. O diagnóstico pode ser confirmado pela palpação de
uma "oliva" ou pela presença de achados típicos em exames de imagem. Em muitos centros,
a ultrassonografia é realizada para confirmar o diagnóstico de IHPS antes da cirurgia,
mesmo que uma "oliva" seja palpada. (Veja 'Avaliação' acima.)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial de vômitos na primeira infância inclui os seguintes distúrbios (

tabela 1). Na maioria dos casos, estes são facilmente distinguidos do IHPS pela história,
exame físico e/ou exames laboratoriais iniciais. (Consulte "Aproximação ao bebê ou criança
com náusea e vômito", seção sobre 'Neonatos e bebês pequenos' .)

● Refluxo gastroesofágico – O refluxo fisiológico em recém-nascidos e lactentes é comum

e é caracterizado por regurgitação sem esforço em um bebê saudável (um "cuspidor
feliz"). A regurgitação pode parecer forte às vezes. O refluxo fisiológico não está
associado a anormalidades eletrolíticas, tende a ser crônico em vez de progressivo e
raramente causa perda de peso. (Consulte "Refluxo gastroesofágico em bebês" .)

● Intolerância à proteína do leite de vaca – A intolerância ao leite de vaca ou à proteína

de soja geralmente se apresenta com colite (fezes tingidas de sangue), mas também
pode afetar o intestino delgado (enteropatia), apresentando vômitos recorrentes. A
presença de fezes sanguinolentas em lactentes alimentados com leite de vaca ou
proteína de soja (através de fórmula ou da dieta materna, se amamentados) levanta
essa possibilidade. (Consulte "Proctocolite alérgica da infância induzida por proteína
alimentar" .)

● Crise adrenal – Recém-nascidos com insuficiência adrenal podem apresentar uma crise
adrenal, que se manifesta por vômitos e desidratação. Esta é uma condição com risco
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de vida e deve ser avaliada e tratada com urgência. As principais características da crise
adrenal são hipotensão desproporcional e ose hipercalêmica do ácido (em vez da
alcalose hipocalêmica tipicamente observada na IHPS). A causa mais comum de
insuficiência adrenal em lactentes é a hiperplasia adrenal congênita (HAC). Mulheres
com HAC tendem a ter genitália virilizada ou ambígua; os homens geralmente não têm
anormalidades genitais óbvias. (Consulte "Manifestações clínicas e diagnóstico de
insuficiência adrenal em crianças", seção sobre 'Crise adrenal' .)

● Obstrução intestinal – As causas de obstrução intestinal na primeira infância incluem

má rotação (com ou sem volvo), doença de Hirschsprung e intussuscepção. A
obstrução intestinal deve ser considerada em lactentes com vômitos biliosos e
distensão abdominal, especialmente se houver sons intestinais agudos ou fezes com
sangue. Se houver suspeita de obstrução intestinal, o diagnóstico específico é
frequentemente sugerido pela história do paciente e, em seguida, confirmado com
imagens radiológicas apropriadas, incluindo uma radiografia simples. (Consulte
"Aproximação ao bebê ou criança com náusea e vômito", seção sobre 'Obstrução
intestinal' .)

● Doença hepática – A doença hepática em bebês pode apresentar sintomas

semelhantes a IHPS, incluindo vômitos, ganho de peso insuficiente e icterícia. Bebês
com atresia biliar também podem ter fezes acolicas (de cor muito pálida). Lactentes
com hiperbilirrubinemia conjugada devem ser avaliados para doença hepática,
incluindo atresia biliar, cistos biliares e distúrbios metabólicos. (Consulte
"Hiperbilirrubinemia não conjugada no recém-nascido: Patogênese e etiologia" e
"Síndrome de Gilbert e hiperbilirrubinemia não conjugada devido à superprodução de
bilirrubina" e "Causas de colestase em neonatos e lactentes jovens" .)

TRATAMENTO

O manejo definitivo da IHPS é a piloromiotomia cirúrgica. O momento da cirurgia depende

do estado clínico da criança. Se a criança estiver bem hidratada com eletrólitos normais e se
houver cirurgiões com experiência no procedimento, a cirurgia pode ocorrer no dia do
diagnóstico [ 100 ]. A cirurgia deve ser adiada no cenário de desidratação e/ou distúrbios
eletrolíticos [ 101 ].

Gerenciamento de fluidos e eletrólitos  –  Os bebês que apresentam valores normais de

eletrólitos e sem desidratação, como é o caso de mais de 60% dos pacientes, devem receber
fluidos intravenosos de manutenção, como dextrose a 5% com metade de solução salina
normal (0,45% NaCl) e 10 a 20 mEq de KCl por L. Os bebês com desidratação moderada ou
grave requerem tratamento mais intensivo administrando líquidos com concentrações mais
altas de NaCl (tipicamente solução salina normal [0,9% NaCl]), administrados como um bolus
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inicial de fluido e/ou taxas mais altas de administração (1,5 a 2 vezes a manutenção) até que
o déficit de fluido calculado seja reposto. Em lactentes gravemente desidratados, a função
renal deve ser avaliada antes de adicionar potássio aos fluidos intravenosos. (Ver
"Tratamento de hipovolemia (desidratação) em crianças" .)

Um painel de especialistas recomendou que os valores laboratoriais fossem normalizados

para pelo menos os seguintes limites antes da piloromiotomia: pH ≤7,45, excesso de base
≤3,5, bicarbonato <26 mmol/L, sódio ≥132 mmol/L, potássio ≥3,5 mmol/L, cloreto ≥100
mmol/L e glicose ≥4,0 mmol/L (72 mg/dL) [ 102 ]. Se a alcalose não for corrigida antes da
cirurgia, ela tem sido associada a um risco aumentado de apnéia pós-operatória [ 103,104 ].
Pacientes com hipocalemia grave (potássio sérico <2,5 mEq/L) ou hiponatremia (sódio sérico
<120 mEq/L) têm riscos aumentados e devem ser tratados com cuidado especial, com
consulta especializada, se necessário. (Consulte "Hypokalemia in children" e "Hyponatremia
in children: Evaluation and management" .)

Piloromiotomia

● Técnica – A operação clássica da SIHP é a piloromiotomia de Ramstedt, que envolve

uma incisão longitudinal do piloro hipertrófico com dissecção romba até o nível da
submucosa; alivia a constrição e permite a passagem normal do conteúdo do
estômago para o duodeno. piloromiotomia laparoscópica ( Imagem 1) é uma versão
minimamente invasiva do procedimento de Ramstedt que tem sido associada a uma
menor incidência de vômitos pós-operatórios e uma internação hospitalar mais curta,
mas ocasionalmente resulta em piloromiotomia incompleta ou perfuração da mucosa [
105-108 ]. Uma abordagem transumbilical também pode ser usada, mas tem um
tempo de operação mais longo [ 109 ].

Piloromiotomia aberta e laparoscópica foram comparadas em um estudo prospectivo

em 200 crianças com IHPS confirmada por ultrassonografia, que foram aleatoriamente
designadas para piloromiotomia aberta ou laparoscópica [ 105 ]. Não houve diferenças
entre os grupos no tempo de operação, tempo para alimentação completa ou tempo
de permanência. No entanto, os bebês do grupo laparoscópico tiveram menos
episódios de vômitos (1,9 versus 2,6) e receberam menos doses de analgesia (1,6
versus 2,2) do que os do grupo aberto. Um estudo randomizado semelhante também
relatou um retorno mais rápido à alimentação enteral e menor tempo de internação
entre os bebês tratados por laparoscopia, embora em 3 a 5 por cento dos casos
realizados por laparoscopia, a piloromiotomia tenha sido incompleta [ 106]. O estudo
foi realizado em seis centros com vasta experiência em técnicas laparoscópicas.

● Retomando a alimentação no pós-operatório – A alimentação pode ser retomada na

maioria dos bebês dentro de algumas horas após a cirurgia. A regurgitação modesta
ocorre em até 80 por cento dos bebês após a piloromiotomia [ 8 ] e não deve atrasar a
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alimentação. Vômitos vigorosos no pós-operatório são infrequentes. Em uma meta-

análise, os bebês que receberam alimentação ad lib quatro horas após a operação
toleraram a alimentação completa mais cedo e tiveram uma permanência hospitalar
mais curta em comparação com os bebês que receberam um esquema de alimentação
incremental, apesar de terem mais episódios de vômito [ 110 ]. A avaliação radiológica
deve ser realizada se o vômito persistir além de cinco dias de pós-operatório [ 111 ],
com o entendimento de que a interpretação do estudo pode ser difícil devido ao
inchaço pós-operatório.

● Monitorização pós -operatória – Lactentes com IHPS correm risco de apneia no pós-
operatório devido à sua pouca idade e aos efeitos da anestesia; sugerimos
monitoramento para apnéia por pelo menos 24 horas no pós-operatório. Aqueles com
alcalose subjacente podem estar em risco aumentado com base em dados limitados e
inferenciais [ 104 ]. Como mencionado acima, esta é uma razão pela qual a alcalose e
outras anormalidades eletrolíticas devem ser corrigidas antes da cirurgia.

● Complicações – A taxa de complicações graves da piloromiotomia é baixa. Perfurações

da mucosa ocorrem em menos de 1% dos pacientes e são prontamente reconhecidas
no intraoperatório [ 112 ]. A piloromiotomia é incompleta em aproximadamente 1%
dos pacientes tratados com abordagem laparoscópica por um cirurgião experiente e é
ainda mais rara naqueles submetidos ao procedimento aberto.

● Acompanhamento – Os bebês devem ser monitorados durante a recuperação

cirúrgica e retorno à alimentação normal. Depois disso, eles precisam apenas de
cuidados pediátricos de rotina, incluindo monitoramento do crescimento, a menos que
novos sintomas se desenvolvam. A piloromiotomia é curativa na grande maioria das
crianças [ 112 ]. O refluxo gastroesofágico é comum, assim como em outros lactentes
saudáveis, e não justifica preocupação, a menos que seja muito grave ou
acompanhado de outros sintomas (consulte "Refluxo gastroesofágico em lactentes").
Bebês com outros sintomas persistentes ou recorrentes merecem avaliação adicional,
inclusive para outros distúrbios além da estenose pilórica. Se a ultrassonografia
abdominal for realizada no pós-operatório, deve-se ter cautela na interpretação porque
o músculo espessado e o diâmetro aumentado persistem por oito meses e um ano,
respectivamente [ 113 ].

Dilatação por balão  —  A dilatação por balão guiada endoscopicamente para IHPS foi
descrita [ 114 ]. No entanto, como a dilatação do balão não rompe de forma confiável o anel
seromuscular do piloro [ 115 ], as tentativas desta técnica são melhor reservadas para
pacientes nos quais a anestesia geral representaria um risco significativo ou nos quais uma
abordagem cirúrgica ao piloro não é possível.

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Manejo conservador  —  O manejo conservador de lactentes com IHPS usando

anticolinérgicos também foi descrito. Essa abordagem normalmente envolve uma tentativa
de alimentação nasoduodenal contínua, geralmente com duração de vários meses, até que
o processo obstrutivo se torne menos significativo à medida que o bebê ganha peso [ 116 ].
O sulfato de atropina oral e intravenoso (que relaxa a musculatura pilórica) também foi
descrito em pequenas séries de casos [ 117-121 ]. Pequenos estudos não randomizados e
uma meta-análise sugerem que o tratamento oral com sulfato de atropina é eficaz em
aproximadamente 75% dos pacientes [ 121-123]. Como os dados sobre o manejo
conservador são muito limitados e porque a cirurgia é segura e eficaz, sugerimos o manejo
conservador apenas para lactentes nos quais uma abordagem cirúrgica não é aconselhável
ou viável.

INFORMAÇÕES PARA PACIENTES

O UpToDate oferece dois tipos de materiais de educação do paciente, "O básico" e "Além do
básico". As peças de educação básica do paciente são escritas em linguagem simples, no
nível de leitura da 5ª a 6ª série, e respondem a quatro ou cinco perguntas-chave que um
paciente pode ter sobre uma determinada condição . Esses artigos são melhores para pacientes
que desejam uma visão geral e que preferem materiais curtos e fáceis de ler. Além do
básico, as peças de educação do paciente são mais longas, mais sofisticadas e mais
detalhadas. Esses artigos são escritos no nível de leitura do 10º ao 12º ano e são melhores
para pacientes que desejam informações detalhadas e se sentem à vontade com alguns
jargões
médicos .

Aqui estão os artigos de educação do paciente que são relevantes para este tópico.
Recomendamos que você imprima ou envie por e-mail esses tópicos para seus pacientes.
(Você também pode localizar artigos de educação do paciente sobre vários assuntos
pesquisando "informações do paciente" e as palavras-chave de interesse.)

● Tópicos básicos (consulte "Educação do paciente: estenose pilórica em bebês (o

básico)" )

RESUMO E RECOMENDAÇÕES

A estenose hipertrófica do piloro infantil (IHPS) é caracterizada por hipertrofia do piloro,

eventualmente progredindo para obstrução quase completa da saída gástrica.

● A etiologia da IHPS é obscura, mas provavelmente é multifatorial, envolvendo

predisposição genética e fatores ambientais. Em particular, a IHPS tem sido associada à
administração de antibióticos macrolídeos a bebês durante as primeiras semanas de

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vida e talvez a suas mães durante a última gestação ou lactação. (Veja 'Etiologia'
acima.)

● Os sintomas geralmente começam entre três e cinco semanas de idade e muito

raramente ocorrem após as 12 semanas de idade. Os sintomas típicos de apresentação
são vômitos não biliosos que são fortes e ocorrem imediatamente após a alimentação,
enquanto a criança permanece com fome. Uma massa firme, semelhante a azeitona,
pode ser palpável no quadrante superior direito do abdome e pode haver sinais de
desidratação. Em alguns bebês, o vômito pode ser bilioso. No passado, os bebês eram
frequentemente desnutridos na apresentação. Em prematuros com IHPS, o vômito
pode ser menos forte e eles podem não apresentar fome. (Veja 'Manifestações clínicas'
acima.)

● Na maioria dos lactentes com suspeita de IHPS, e especialmente naqueles com

aparência doente, os testes laboratoriais básicos são apropriados para avaliar a
desidratação e a depleção de eletrólitos. No mínimo, a avaliação deve incluir um painel
de eletrólitos e hemograma completo (CBC). Lactentes com IHPS podem ter resultados
normais ou podem ter níveis séricos baixos de cloreto e potássio e bicarbonato elevado
(uma alcalose hipoclorêmica). (Consulte 'Testes de laboratório' acima.)

● O diagnóstico de IHPS geralmente é estabelecido pela ultrassonografia abdominal, na

qual a IHPS é caracterizada pelo aumento do comprimento e do diâmetro da espessura
do músculo pilórico (PMT). imagem 1). A precisão do ultrassom para o diagnóstico de
IHPS é alta se o ultrassonografista tiver experiência no diagnóstico desse distúrbio.
Uma série fluoroscópica do trato gastrointestinal superior (UGI) pode ser usada se o
exame físico e a ultrassonografia não forem diagnósticos ou se houver sinais ou
sintomas sugestivos de obstrução mais distal, como vômitos biliosos ou intestino
delgado dilatado na radiografia convencional. imagem 2). (Veja 'Imagens' acima.)

● O diagnóstico diferencial de IHPS inclui refluxo gastroesofágico fisiológico e

intolerância à proteína do leite de vaca, que são relativamente benignos. Distúrbios
mais graves que podem apresentar vômitos nos primeiros dois meses de vida incluem
crise adrenal, obstrução intestinal (por exemplo, devido a má rotação, doença de
Hirschsprung ou intussuscepção) e doença hepática (por exemplo, atresia biliar ou
defeitos metabólicos). Esses distúrbios devem ser considerados em lactentes com
características de apresentação atípicas, incluindo hipotensão, vômitos biliosos,
distensão abdominal ou icterícia com hiperbilirrubinemia conjugada. tabela 1).
(Consulte 'Diagnóstico diferencial' acima.)

● A IHPS é tipicamente tratada com piloromiotomia cirúrgica. Se a criança estiver bem

hidratada com eletrólitos normais e se houver disponibilidade de cirurgiões com
experiência no procedimento, a cirurgia pode ser realizada no dia do diagnóstico. A
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cirurgia deve ser adiada em caso de desidratação e/ou distúrbios eletrolíticos até que
essas anormalidades sejam corrigidas com fluidoterapia adequada e terapia
eletrolítica. A regurgitação leve após a piloromiotomia é comum e não deve atrasar o
início da alimentação. (Veja 'Piloromiotomia' acima.)

O uso do UpToDate está sujeito ao Contrato de Assinatura e Licença .

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