Doena de Waldenstrm Causas e manifestaes A origem da doena desconhecida: sem um motivo prvio que o justifique, um sector dos glbulos

s brancos do tipo linfcitos B transforma-se subitamente em clulas plasmticas que comeam a fabricar uma imunoglobulina molecular, do tipo designado IgM, em quantidades exageradas. Por vezes, a dita imunoglobulina tem a funo de anticorpo, mas noutros casos totalmente inactiva e a sua produo excessiva na prtica no tem qualquer finalidade. De qualquer forma, a sua grande quantidade implica alguns riscos, pois a elevada concentrao da mesma no plasma aumenta a viscosidade do sangue, provocando vrias repercusses. Por vezes, a doena evolui durante muito tempo sem manifestar qualquer sintoma, mas noutros casos a grande quantidade de macroglobulinas segregadas pelas clulas plasmticas que funcionam de forma anmala altera a composio sangunea, cuja viscosidade aumenta, provocando problemas circulatrios que se manifestam principalmente por sintomas como cansao, debilidade, dores de cabea, problemas na viso e at neurolgicos. Alm disso, possvel que a coagulabilidade do sangue tambm seja alterada, com uma especial tendncia para as hemorragias, que aparecem espontaneamente na pele e nas mucosas, sendo muito difcil trav-las. Por outro lado, o excesso de imunoglobulinas atpicas pode provocar uma falha do sistema imunolgico, com uma especial predisposio para as infeces, que adquirem, por vezes, um carcter rebelde, no respondendo s medidas de tratamento normais. possvel que o volume plasmtico aumente e que consequentemente se produza uma diluio excessiva dos glbulos vermelhos, o que origina uma anemia. Por outro lado, as clulas plasmticas que funcionam de forma anmala podem reproduzir-se de maneira excessiva, formando tumores que aumentam de tamanho, sobretudo nos gnglios linfticos, no bao e no fgado. Em suma, acabam por gerar uma srie de complicaes que pode provocar um desenlace fatal ao fim de quatro ou cinco anos de evoluo. Tratamento Normalmente, no necessrio qualquer tratamento, a menos que os pacientes diagnosticados evidenciem uma tendncia para complicaes. Quando se observar que a viscosidade do sangue aumenta de forma significativa devido ao aumento das macroglobulinas anmalas, costuma-se praticar uma tcnica denominada plasmafrese, atravs da qual se reduz selectivamente a sua concentrao sangunea. Caso a proliferao de clulas plasmticas anmalas seja excessiva, inicia-se um tratamento quimioteraputico com a administrao de medicamentos destinados a impedir a disseminao dos elementos atpicos.

Macroglobulinemia primria (de Waldenstrm)

(fr. macroglobulinmie primaire de Waldenstrm; ing. Waldenstrms macroglobulinemia). Doena linfoproliferativa progressiva e sistmica, caracterizada pela presena no sangue de uma imunoglobulina monoclonal de tipo IgM. As clulas proliferativas (linfcitos, plasmcitos e linfcitos plasmocitides) infiltram diversos tecidos e rgos (medula ssea, gnglios linfticos, bao, fgado). Doena da idade adulta, manifesta-se clinicamente por espleno-hepatomegalia, adenopatias mltiplas, manifestaes hemorrgicas, infiltrados ao nvel dos ossos. Certos casos diagnosticados como reticulossarcomas ou leucemias linfides crnicas so considerados como variantes da macroglobulinmia primria, devido presena da imunoglobulina monoclonal IgM que caracterstica da doena. Sin. de linfoma linfoplasmocitrio, doena de Waldenstrm. ( Waldenstrm, Ian Gosta, mdico sueco, 1906-.)

1-Aspectos Clnico-laboratoriais: caracteriza-se por uma sndrome clnica decorrente de desordem linfoproliferativa pleomrfica e pela produo monoclonal de IgM e infiltrado linfoplasmoctico na medula ssea, linfonodos e bao. Podem apresentar anemia, hepatoesplenomegalia, linfoadenomegalia e, em 10 a 30% dos casos, pode haver sinais e sintomas de hiperviscosidade, caracterizados por turvao visual e outras alteraes visuais, como cefalia, confuso mental, alterao no fundo de olho (dilatao e segmentao dos vasos da retina, hemorragia retiniana e papiledema), decorrente do pico monoclonal IgM. Este componente monoclonal pode ter atividade auto-imune e crioglobulinemia. Podemos evidenciar neuropatias, diarria e coagulopatias. Geralmente, a Macroglobulinemia de Waldenstrn apresenta IgM >30g/L e a infiltrao em medula ssea por linfcitos B com as seguintes caractersticas imunofenotpicas: IgM superfcie+ e IgM citoplasmtica+, CD19+, CD20+, CD79b+, CD38+, CD5-, CD23-, CD10-, CD138-. Pode haver associao com a quebra do brao longo do cromossomo 6 (6q-), como t(9;14) rearranjo do gene PAX-5. O pico monoclonal IgM pode estar presente em outras doenas, alm do Linfoma linfoplasmoctico, como, por exemplo: linfoma de zona marginal esplnico, leucemia linfide crnica de clulas B e, raramente, nos linfomas de clulas B extranodais tipo Linfoma MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) . Assim, a Macroglobulinemia de Waldenstrn uma sndrome distinta e no sinnimo de linfoma linfoplasmoctico. 2- Epidemiologia: patologia rara, 1500 casos novos nos EUA, mediana de idade de apresentao de 63 anos. Em estudo da Clnica Mayo sobre todos os casos de gamopatia monoclonal, 17% apresentavam componente monoclonal IgM.