Lisossomos
o que é?
É uma organela membranosa
presente nas células
eucariontes.
Estrutura esférica, delimitada
por membrana formada por
uma camada lipoproteica.
Função
Essas organelas contêm muitas
enzimas que lhes permite degradar
Sua função é digerir um grande número de substâncias.
substâncias intracelulares, As enzimas são:
processo que ocorre peptidases
nucleases
graças às inúmeras lipases
enzimas digestivas que Como essas enzimas funcionam
contem. em ambiente ácido, a digestão
ocorre dentro dos lisossomos para
não prejudicar a célula.
ação
A digestão intracelular pode ocorrer tanto
por Fagocitose quanto por Autofagia
1•Fagocitose da célula inimiga
Fagocit
ose
(antigeno)
2• Fusão do lisossomo com o fagossomo
3• inicia a degradação do antígeno pelas
enzimas
4• O antígeno é quebrado em partes
menore
5• Fragmentos do antígeno são
apresentados na superfície da célula
APC (célula apresentadora de antígen)
6• Os restos do antígeno são liberados
por exocitose
ação
A digestão intracelular pode ocorrer tanto
por Fagocitose quanto por Autofagia
Quando as organelas se tornam
envelhecidas, a célula passa por Autofagia
uma reciclagem, ela realiza o
processo de autofagia, através do
qual digere algumas das suas
organelas que já não funcionam
bem. Isso também pode acontecer
em situações com poucos
nutrientes, em que a célula realiza
a autofagia para manter a
homeostase (equilíbrio interno).
Caso Clínico
A doença de Gaucher, também conhecida
como Deficiência de Glicocerebrosidase, é
uma doença metabólica hereditária em
que a deficiência da enzima beta-
glicosidase ácida resulta no acúmulo de
quantidades prejudiciais de certas
gorduras (lípidos), especificamente o
glicocerebrosídeo glicolipídico.
Sinais e Sintomas
•Baço aumentado.
•Fígado aumentado.
•Distúrbios do movimento ocular.
•Manchas amarelas nos olhos.
•Anemia por deficiência de glóbulos vermelhos
(hemácias).
•Cansaço extremo (fadiga).
•Hematomas.
•Problemas pulmonares.
•Convulsões.
Discussão do caso
considerações finais
A compreensão da doença de Gaucher é crucial para o
manejo eficaz da condição. Embora os avanços no
tratamento tenham proporcionado melhorias
significativas na qualidade de vida dos pacientes, a
pesquisa continua sendo fundamental para descobrir
novas abordagens terapêuticas e aprofundar o
entendimento sobre essa doença complexa.
obrigada!
