MIXOMA ENDOBRNQUICO --CASO CLNICO

Raquel Cristina de Campos Ferreira.

Mixomas
Tumores mesenquimatosos benignos que podem ocorrer

em muitas localizaes. O tipo mais comum, o mixoma primrio cardaco, ocorre em todas as idades, com maior incidncia no adulto, acomete principalmente a aurcula direita, correspondendo a 30-50% dos tumores cardacos. A localizao pulmonar muito rara e usualmente parenquimatosa, mas pode ocorrer no seio da rvore traqueo-brnquica, estando descritos poucos casos na literatura mdica com localizao endobrnquica.

 Apesar de a maioria ser espordica, cerca de 7% dos

casos so familiares com transmisso autossmica dominante. A apresentao clnica, o tratamento e a evoluo esto bem documentados em relao ao mixoma cardaco.

Caso clnico --Mixoma pulmonar primrio endobrnquico.

Mulher de 42 anos, ex-fumadora desde junho 2007,

trabalhadora em indstria txtil desde os 13 anos. Asma brnquica desde a infncia, habitualmente medicada com broncodilatadores; Histria de pneumonia lobar mdia em Junho de 2006 (sem aparentes sequelas) H 3 anos com infeces respiratrias de repetio associadas a agravamento de dispnia. Histria familiar significativa de asma (avos paternos, pai e irmo).

 Junho de 2007: queixas de tosse com expectorao de

mucosa escassa e pieira. Ao exame objetivo, de salientar sibilncia auscultao pulmonar na metade inferior do hemitorax direito, sem sinais de dificuldade respiratria ou outras alteraes de relevo.

 Radiografia torcica: hipotransparncia de forma

triangular no tero inferior do campo pulmonar direito.

 Estudo imagiolgico com tomografia computadorizada

torcica: atelectasia do lobo mdio e imagem nodular no brnquio lobar mdio com cerca de 6 mm.

TC torcica imagem nodular no brnquio lobar mdio.

 Hemograma, ionograma, funo heptica e renal sem

alteraes. As provas funcionais respiratrias revelaram sndrome obstrutiva ligeira. Broncofibroscopia: formao tumoral na entrada do brnquio lobar mdio, muito vascularizada, causando obstruo total deste. No foi realizada bipsia da leso pelo aspecto morfolgico sugestivo de tumor carcinide e pelo risco de hemorragia associado.

 A doente foi ento submetida a broncoscopia rgida,

sendo efetuada bipsia da leso, cujo estudo anatomopatolgico foi inconclusivo.

Broncofibroscopia leso tumoral na entrada do brnquio lobar mdio.

 Consulta de Cirurgia Torcica para avaliao pre-cirurgica

da leso, que incluiu a execuo de tomografia de emisso de positres (PET), que no revelou qualquer foco de captao significativamente anormal do radiofarmaco. Lobectomia do lobo mdio em setembro de 2007, sem intercorrncias.

 No exame anatomopatolgico observou-se, a

macroscpia, o lobo mdio com 37,2 g e 9 72,5 cm, com segmento brnquico de 0,5 cm, e exteriorizao de ndulo de 5 mm de aspecto mixide e de cor acinzentada. Microscopicamente: neoplasia benigna subepitelial, com estroma mixide de padro lobulado e clulas estromais fusiformes curtas ou estreladas, sem atipias. No se documentou a presena de cartilagem mesmo em cortes seriados, mais profundos, nem com recurso a estudo imuno-histoqumico. Este conjunto de caractersticas morfolgicas compativel com mixoma pulmonar primrio.

Parede brnquica com neoplasia sub-mucosa, bem limitada, lobulada, de padro mixoide.

Estroma mixide com clulas alongadas e estreladas dispersas.

Clulas estreladas sem atipia, e estroma intercelular mixide, sem diferenciao cartilagnea.

 Em TC torcica de reavaliao confirmou-se a ausncia

do lobo mdio por exrese cirrgica, sem outras alteraes de relevo.

Atualmente, a doente encontra-se assintomtica, aps 3

anos de vigilncia na consulta externa de Pneumologia.

Discusso
A incidncia de tumores sncronos pulmonares benignos

e malignos esta descrita, mas e muito baixa, no se conhecendo associao entre estas entidades. Os mixomas geralmente no metastizam, contudo, esto descritas metstases para o crebro, osso e tecidos moles e a recidiva local do tumor, sendo atribudas a possibilidade de embolizao ou origem sarcomatosa da neoplasia, estando aconselhada uma longa vigilncia nestes casos.

 Na doente o mixoma foi detectado na sequencia do estudo de

infeces respiratrias de repetio e agravamento de dispneia com antecedentes de asma. A presena de tumor endobrnquico esteve na base do mau controlo da doena asmtica e das infeces respiratrias de repetio. Perante a suspeita de malignidade, optou-se pela exrese cirrgica da leso. O exame microscpico do tumor revelou clulas estreladas dispersas num estroma mixide, com vasos de paredes finas, caractersticas tpicas do mixoma. No foi observada atividade mittica, arquitetura microcstica ou pleomorfismo nuclear, assim como uma diferenciao cartilagnea ou epitelial evidente esteve ausente em estudo imuno-histoqumico. Estas caractersticas morfolgicas e imuno-histoqumico, nomeadamente a presena de estroma mixide e a ausncia de diferenciao condromatosa ou epitelial, permitem o diagnostico diferencial com o tumor benigno mesenquimatoso pulmonar mais frequente, o hamartoma.

 A sua evoluo clinica benigna semelhante a outros casos de

mixoma pulmonar primrio, sem recorrncia da doena aps longo follow-up. A apresentao clinica esta relacionada com a localizao do tumor. Leso endobrnquica pode causar tosse, sibilncia e infeco recorrente, enquanto um ndulo solitrio do pulmo diagnosticado acidentalmente pode ser forma de apresentao de localizaes mais perifricas. A presena de estroma mixide, vasos de paredes finas, clulas estreladas e alongadas, combinada com a ausncia de diferenciao cartilagnea, epitelial, lipomatosa ou neural, so as caractersticas chave no diagnostico do mixoma, e esto presentes nos outros casos publicados. Na literatura medica so escassos os dados no que diz respeito ao tratamento, evoluo e prognostico dos mixomas pulmonares primrios, pelo que resolvemos apresentar este caso.