HEMOSTASIA

PRINCIPIOS GERAIS
HEMATOLOGIA
TURMA MP0
Prof Dra. Rosngela
INTRODUO
ACADMICA : Rosa Silva
INTRODUO
O QUE HEMOSTASIA?

o processo fisiolgico encarregado de parar o
sangramento, ao mesmo tempo em que inicia o
reparo dos tecidos.
ETAPAS DA HEMOSTASIA
1. HEMOSTASIA PRIMRIA:
aquela que consegue
estancar o sangramento,
pela formao do
trombo ou tampo
plaquetrio.


A partir da
passa a ser chamado de
cogulo.
HEMOSTASIA
SECUNDRIA: aquela que
evita o ressangramento,
pela formao de uma
rede adesiva de fibrina
que consolida o trombo.

ETAPAS DA HEMOSTASIA
HEMOSTASIA PRIMRIA
(TAMPO PLAQUETRIO)

ADESO

AGREGAO PLAQUETRIA
TAMPO PLAQUETRIO
PLAQUETAS
PLAQUETAS
So fragmentos celulares anucleados que
brotam de precursores na medula ssea, os
Megacaricitos(clulas com ncleo gigante).
So estimuladas pela Trombopoietina
produzida no fgado e na prpria medula.
150.000 400.000 / mm
3

Meia vida
10 dias
PLAQUETAS
TROMBOCITOPOIESE
MEGACARIOBLASTO MEGACARICITO TROMBCITO
PLAQUETAS
1. PLAQUETAS EM REPOUSO
Tem formato discide, com superfcie marcada
pela existncia de mltiplos buracos dando
origem ao sistema canalicular aberto, com
funo:
1. Ajudar na exocitose dos grnulos
intracelulares;
2. Constituir reserva interna de membranas;
3. Armazenar receptores de adeso e agregao
plaquetria.

PLAQUETAS
TIPOS DE GRNULOS CITOPLASMTICOS
1. Grnulos-alfa: presentes em maior nmero,
so aqueles que contm PROTENAS, que
aumentam a adesividade plaquetria,
participando da cascata de coagulao(fator
V), alm de secretar fatores de crescimentos,
como o PDGF.
PLAQUETAS
TIPOS DE GRNULOS CITOPLASMTICOS
2. Grnulos densos: especializados em
armazenar agonistas da ativao plaquetria
e dos sistema de coagulao, como o ADP e o
clcio, respectivamente.
PLAQUETAS
TIPOS DE GRNULOS CITOPLASMTICOS
3. Lisossomos: contm hidrolases cuja funo
ainda desconhecida(talvez ajudem a ativar
alguns fatores de coagulao).

FASE PLAQUETRIA
- grnulos
Enzimas lisossomais
corpos densos
Serotonina
catecolaminas
PF
4

membrana
Protenas inespecificas
Protenas especficas
HEMOSTASIA PRIMRIA
ACADMICOS : Rafael Marques e Daniele Paiva
FONTE:
http://www3.hermes
pardini.com.br/pagin
a/799/plasma-rico-
em-plaquetas--prp-
.aspx

HEMOSTASIA PRIMRIA
As trs fases da hemostasia primria so:
ADESO ligao das plaquetas ao
colgeno.
ATIVAO plaquetas que esto no local
da leso mudam sua conformao e
chamam outras plaquetas para ajudar.
AGREGAO plaquetas que esto
chegando para ajudar prendem-se s
plaquetas que j esto ligadas ao colgeno.

ADESO

A adeso plaquetria ao vaso lesado feita atravs de trs
ganchos principais chamados Glicoprotena Ia/IIa (GP
Ia/IIa), Glicoprotena VI (GP VI) e Glicoprotena Ib (GB Ib).

A ADESO PLAQUETRIA AO COLGENO OCORRE
ATRAVS DE TRS LIGAES:
Plaqueta (GP Ia/IIa) colgeno (fraca)
Plaqueta (GP VI) colgeno (fraca)
Plaqueta (GP Ib) FvWb colgeno (forte)
ATIVAO
Na segunda etapa, necessrio chamar
novas plaquetas para a formao do
tampo.
Nesta fase, as plaquetas provocam uma
mudana na sua prpria conformao.

AS PRINCIPAIS SUBSTNCIAS ATIVADORAS
PLAQUETRIAS SO:
ADP
Tromboxane A2
ATIVAO
AGREGAO
Ocorre atravs da ligao entre o GP IIb/IIIa de
cada plaqueta, sendo intermediado pelas
pontes de fibrinognio!
Para se ter uma ideia, cada plaqueta possui
cerca de 50.000 stios de ligao do GP IIb/IIIa,
permitindo que ela se ligue a milhares de
outras plaquetas.

ATENO: APENAS AS PLAQUETAS QUE J ESTO
ATIVADAS SO CAPAZES DE SE AGREGAR!

HEMOSTASIA SECUNDRIA
ACADMICOS : Tamara Castro e Yasmin Melo
Sistema de coagulao
Conjunto de protenas plasmticas inicialmente
inativas ;

Trombo Vermelho Trombo Branco

Todos os fatores de coagulao so sintetizados no
FGADO!
Alguns necessitam de modificaes ps- sintticas.

Por exemplo, o Complexo Protrombnico, formado
pelos fatores II,VII,IX,X, alm das protenas C e S,
que so dependentes da vitamina K.

No que consiste essa modificao???

Propriedades pr-
coagulantes
Fosfatidilserina
Tenase e protrombinase

Complexos enzimticos
na superfcie das
plaquetas
Aumenta a velocidade
Restrio da formao do cogulo

VIA INTRNSECA
CAMP
F. XII PK
K
F.XIIa F. XI F.XIa
IX
IXa
K
F.IXa F. X F.Xa
TENASE DA VIA
INTRNSECA
Comp. Fosfolipdeo + Clcio ionizado + F. VIIIa

VIA EXTRNSECA
FATOR
TECIDUAL
(TF)
CAMP
VII VIIa
X
Xa
TENASE DA VIA
EXTRNSECA
IX
Comp. Fosfolipdeo + Clcio ionizado

VII
VIA COMUM
Xa
Protrombina
Trombina
Fibrinognio I
Fibrina
Fibrina
Fibrina
IX,VII,V.
Clcio ionizado + cofator (Va)

XIIIa
CLULAS ENDOTELIAIS
ACADMICA : Kamila Reis
CLULAS ENDOTELIAIS
Maiores rgos do corpo, tem diversas
propriedades, incluindo a regulao da
trombognese .


CLULAS ENDOTELIAIS
Endotlio Integro

Inibio da hemostasia primria:
xido Ntrico e Prostaciclina

Inibio da hemostasia secundria:
Trombomodulina, Protena S (Fatores Va,VIIa,Xa), Molculas de
Heparan-sulfato (ativam a Antitrombina III ), Inibidor da Via do
Fator Tecidual (TFPI).

Estmulo Fibrinlise:
tPA (Ativador Tecidual do Plasminognio)


CLULAS ENDOTELIAIS
Endotlio Lesado
Contrrio
Estimulos pr-coagulantes
Processo Hemosttico/Trombtico
Corpsculos de WeIbel-Palade
Sntese de colgeno e fibronectina ( Reaes
hemostticas)


AVALIAO AO PACIENTE COM
DISTRBIO DA HEMOSTASIA
ACADMICOS : Augusto, Rafaella Athayde e Camila Layse
ANAMNESE E EXAME FSICO
HISTRIA CLNICA
Como suspeitar de um paciente tem um
distrbio de hemostasia?
BUSCAR POR SANGRAMENTOS!
Identificao: gnero, idade, ocupao;
HDA : caracterizar o tipo de sangramento
Local, Durao, Quantidade, Frequncia.
HPP: Doenas associadas, uso de
medicamentos.
HPF: Histria familiar!!

HISTRIA CLNICA
Distrbio de hemostasia HEREDITRIO
manifestao na infncia (eventualmente na fase
adulta);
Hemofilia A pode apresentar 35% dos casos Histria
Familiar NEGATIVA!
Distbios de hemostasia ADQUIRIDO
Acompanhado de outros sinais e sintomas da
doena de base ou uso recente de medicamento
Purpura Trombocitopnica Imune (PTI) Idioptica



HISTRIA CLNICA
DOENAS ASSOCIADAS:

Hepatopatia , nefropatia, hipotireoidismo
Aplasia medular, leucemias
Paraproteinemias, amiloidose
LES
CIVD

MEDICAMENTOS:

AAS, Anti-inflamatrios no hormonais;
Anticoagulantes orais;
Corticoesterides;
Cloranfenicol, penicilinas

Histria Familiar e gnero
COAGULOPATIAS:
Histria familiar comum;
Mais comum no gnero masculino;
30% mutaes novas, sem histria familiar.


DOENAS DOS VASOS E PLAQUETAS:
Histria familiar rara (exceto na DvW);
Mais comum no gnero feminino.

EXAME FSICO
HEMOSTASIA PRIMRIA
vasos e plaquetas
PRPURAS
HEMOSTASIA SECUNDRIA
protenas da coagulao
COAGULOPATIAS
LOCAL DO SANGRAMENTO:
pele e mucosas

TIPO DE SANGRAMENTO:
petquias e equimoses
epistaxes, gengivorragias
menometrorragias

INCIO DO SANGRAMENTO:
espontneo
imediatamente aps o trauma

LOCAL DO SANGRAMENTO:
msculos e articulaes

TIPO DE SANGRAMENTO:
hematomas
hemartroses

INCIO DO SANGRAMENTO:
tardio
aps o trauma

Sangramento de Pele e Mucosa
Caractersticos das:

Plaquetopenias (PTI)
Plaquetopatias
Doena de Von Willebrand
Telangectasia Hemorragica Hereditria


Sangramento de Pele
PETQUIAS:
So leses avermelhadas
puntiformes < 2 mm,
que podem estar
isoladas ou agrupadas;
Ocorrem em reas de
maior presso venosa
(extremidades) e no
desaparecem
vitropresso.

Petquias
Sangramento de Pele
EQUIMOSE:
So leses de cor
vermelho-azulada
em forma de placas
maiores que 1cm
Sangramento de Mucosa
EPISTAXE:
Recorrente
Piora com a idade
Ambas as narinas
Sangramento em outro local


GENGIVORRAGIA:
Espontneo
Crnico
Boa higiene oral
Sem doena gengival
Menometrorragia:
um sangramento menstrual excessivo.
Como quantificar?

Durao maior que 7 dias
Fluxo abundante maior que 3 dias
No conteno do fluxo somente com absorventes
Presena de cogulos
Anemia ferropriva secundria


Sangramento Muscular e Articular
HEMATOMAS: Podem ser superficiais ou
profundos (musculares)

Sangramento Muscular e Articular
HEMARTROSES: Hemorragia intra articular, com dor e
aumento do volume da articulao

EXAMES COMPLEMENTARES -
COAGULOGRAMA
PROVAS DE HEMOSTASIA
Avaliao de uma suposta desordem hemosttica.
INTERPRETAO ADEQUADA!!
As principais provas so :
(a) Contagem plaquetria;
(b) ndices plaquetrios;
(c)Tempo de sangramento (TS);
(d) Tempo de retrao do cogulo;
(e) Tempo de coagulao (TC);
(f) Tempo de trombroplastina parcial ativado (PTTa);
(g)Tempo de protrombina (TP ou TAP);
(h) Tempo de trombina;
(i) Dosagem de fibrinognio plasmtico.

PROVA DE HEMOSTASIA
1. Contagem plaquetria

Plaquetometria normal varia de 150.000 a 450.000/mm
Pode ser quantificado de duas maneiras :
Automtico : aparelho de Couter
- A. Anticoagulante (EDTA) clumps plaquetrios- hemcias
e leuccitos.
-B. Satelitismo arranjo em torno dos neutrfilos.
Manual esfregao perifrico. Usado quando a clnica
mostra-se diferente.
- 100x 1 plaqueta 10.000/mm3.

PROVAS DE HOSTASIA
2. Tempo de sangramento (TS).
o tempo necessrio para que um pequeno corte superficial
para de sangrar.
Teste de Duke lobo auricular
Teste de Yve pele do antebrao.

TS depende da HEMOSTASIA PRIMRIA
Normal 3 7 minutos.
Alteraes :
Plaquetometria normal TS elevado:(1maior 10 min):
Doena de von Willebrand, diturbio gentico da funo
plaquetria ou adquirodo (uremia, cirsulao
extracorporea e paraproteinemia.

PROVAS DE HOSTASIA
3.Tempo de retrao do cogulo. (TRC)
Normal 1 a 3 horas.
Alteraes no TRC:
Aumentado na trombocitopenia menor 50.000/mm
e na Trombastenia de Glaszmann.
Diminudo na Hiperfibrinlise.

4. Tempo de coagulao (TC)
Teste de Lee White : tempo necessrio para coagulao
do sangue em um tubo de ensaio na temperatura corporal
(36,5 a 37 C)
Normal 5 a 10 min.
Deficincia grave nas vias intrnsecas ou comuns da
coagulao

PROVAS DE HEMOSTASIA
5. Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (PTTa)
Realizado no plasma descalcificado fator III
plaquetrio proveniente da cefalina.
Iniciado pela via intrnseca (ausncia de TF), contato
pelo vidro do tubo de ensaio
Normal 24-35s
O resultado feito em relao : tempo do paciente/
tempo controle.
Alteraes :
Alargado: coagulopatias de vias intrnseca ou comum
(heparina fracionada, hemofilia A e B, entre outros.

PROVAS DE HEMOSTASIA
6. Tempo de Protrombina (PT ou TAP)
Formado como o PTTa, mas adicionado o fator tecidual.
Pode ser registrado em duas formas
Tempo do paciente/tempo controle
Tempo de protrombina.
Tabela de correlao (PT e atividade de protrombina).
INR : correo de tromboplastina
Normal acima de 70%
TP e INR elevados nas coagulopatias da via intinseca ou
comum quando a deficincia moderada ou grave; como
uso de cumarnicos, deficincia de vitamina K, insuficincia
heptica, deficincia do fator VII e X
7. Tempo de Trombina (TT) e Dosagem de Fibrinognio
Plasmtico
Realizado ao colocar a trombina humana no plasma :
trombina -> fibrinognio -> fibrina -> formao do coagulo
Normal 5 a 15 min., e em 60s o cogulo encontra-se
slido, firme e aderente.
Alteraes :
TT alargado ou coagulo anormal :
Afibrinogemia;
Hipofibrinogemia (fibrinognio <100mg/dL); - Coagulao
Intravascular disseminada
Disfibrinogemia;
Causada por : fatores antitrombinicos, como heparina e veneno
botrpico (Teste de Reptilase)

PROVAS DE HEMOSTASIA
COMO APLIC-LAS??
Hemostasia primria :
contagem plaquetria e
tempo de sangramento!
Sangramento aps
cirurgia ou muco-
cutneo;


Hemostasia secundria:
PAT e TTPa;
Hemartrose ou
sangramento profundo;
PROVAS DE HEMOSTASIA
Caso 01 : Trombocitopenia significativa e PTTa e
TAP normais : PTI, PTT, SHU, anemia aplstica,
leucemia, hiperesplenismo.
Caso 02: Trombocitopenia + coagulopatia :
insuficincia hepatica, na CIVD, uso de heparina.
Pedir : TT.
Caso 03: Contagem de plaquetas normais, mas TS
> 10 min : Doena de von Willebrand ou
distrbios de funo plaquetria hereditrios ou
adquiridos.
Caso 04: Se PTTa alargado e TP normal
problema na via intrnseca!
Uso de heparina, disturbios hereditarios da via
intrnseca, disturbios auto-imunes
Caso 05: Se PTTa normal e TP alargado
problema na via extrnseca !
Insuficincia heptica, deficincia de vitamina K, uso de
cumarnicos, alguns casos de CIVD, anticorpos antifator
VII, deficiencncia hereditria da via extrnseca.
Caso 06 : Tanto PTTa e TP alargados
problema na Via Comum!
Insuficincia heptica, deficincia de vitamina K, uso de
cumarnicos, uso de heparina, CIVD e deficincia
hereditria da via comum.
Caso 07: Quando PTTa normal e TP normal e
incluindo os testes de hemostasia primria,
mas o quadro clnico persiste
Doena de von Willebrand, Hiperfibrinlise, Deficincia
de fator XIII e desfibrinogemia.



OBRIGADA!!