DISTRBIOS

PLASMOCITRIOS

DISTRBIOS
PLASMOCITRIOS

PLASMCITOS:
Estgio final Linfcitos B
Clulas capazes secretar
Imunoglobulinas / Anti-corpos
Clone plasmocitrio se multiplica
Imunoglobulina aumenta no plasma
Pico monoclonal : detectado eletroforese
Denominado : Componente M

GAMAGLOBULINA
S
IGG
IGA
IGM
IGD
IGE

DISTRBIOS
PLASMOCITRIOS

DISTRBIOS
PLASMOCITRIOS

Componente M : paraprotena M
3% populao acima 70 anos
1% populao acima 50 anos
60% casos sem doena detectada
GAMOPATIA MONOCLONAL
INDETERMINADA
45% desenvolve doena
20% Gamopatia Monoclonal Benigna
35% morrem de outras causas

DISTRBIOS
PLASMOCITRIOS

1.Mieloma Mltiplo
2.Smoldering Mieloma
3.Mieloma no-secretor
4.Macroglobulinemia
Waldenstrm
5.Plasmocitoma Solitrio
6.Amiloidose

MIELOMA
MLTIPLO

MIELOMA
MLTIPLO
Neoplasia maligna dos PLASMCITOS

PLASMOCITOMAS
Aumento na medula ssea
Produo de Imunoglobulina Monoclonal
Produo de Para-Protena
Cadeias leves / Cadeias Pesadas
Mais comum : homens /negros / 60 anos
Anomalias cromossmicas : 50% casos

MIELOMA
MLTIPLO

PLASMABLASTO:
Sai tecido linfide
Migra para medula
Se torna : Plasmcito
Produz Imunoglobulina
Proliferao neoplsica
Alterao medular
Inibio clulas normais
Ativao osteoclastos

CLULA DO
MIELOMA

MIELOMA
MLTIPLO
1.Leses Esquelticas

2.Hipercalcemia por destruio ssea

3.Anemia por ocupao medular
4.Componente M
5.Leso Renal pelas protenas
6.Hipogamaglobulinemia funcional
7.Hiperviscosidade

MIELOMA
MLTIPLO

LESES SSEAS
LTICAS
Dor ssea difusa
Dor ssea noturna
Dor traco/Lombar
Fraturas Patolgicas
Compresso Medular
Hipercalcemia

MIELOMA
MLTIPLO

RIM DO MIELOMA:
Protena Bence-Jones
Sndrome Fanconi
Hipercalcemia : IRA
Nefrocalcinose
Nefropatia rica
Nefropatia Amilide
Sndrome Nefrtica
Diabetes Inspidus

MIELOMA
MLTIPLO
Hiperviscosidade:
Sindrome de
Trousseau
Fenmeno Raynaud
Anemia normoctica
Hipogama Funcional:
Predisposio Infeces

HIPERCALCEMI
A

SNDROME
POEMS

0,5 3% dos casos de mieloma

Apresenta componente blstico
Mieloma Osteoesclertico
Apresentao clnica : Sndrome POEMS
Hepatoesplenomegalia
Hipogonadismo
Hiperpigmentao cutnea
Gamopatia monoclonal cadeia leve lambda

SNDROME
POEMS
Polineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia
Monoclonal gamopatia
Skin changes : leses
cutneas

DOENA DE
CASTLEMAN

15% casos da Sndrome POEMS

Adenopatia Hiperplsica
Angiofolicular
Polineuropatia
Gamopatia monoclonal
Leses osteoesclerticas
TTT : semelhante ao do mieloma

LABORATRIO

Anemia Normoctica
Fenmeno de Rouleaux
VHS acelerado
Hipercalcemia
Beta 2 Microglobulina
EFP : Gamopatia monoclonal
Proteinria Bence-Jones
Componente M : sangue / urina

MIELOMA
MLTIPLO

MIELOMA MLTIPLO :
ROULEAUX

RADIOLOGIA
LESES LTICAS
Fraturas
Patolgicas
Compresso
Medular
Sal e Pimenta

RADIOLOGIA

RADIOLOGIA

SAL E
PIMENTA

CRITRIOS
DIAGNSTICOS

Critrio Obrigatrio:
1.Plamocitose Medular 10% /
Plasmocitoma
Pelo menos 1 dos seguintes:
1.Componente M soro 3g/dl
2.Componente M urina 1g/dl
3.Leso orgo alvo:
Hipercalcemia / anemia
Leso Renal / Leses sseas lticas

DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

Gamopatias
Metstases
Doena de Paget
Osteoporose
Leucemia
Linfoma
Osteomielite

GAMOPATIA
INDETERMINADA

SMOLDERING
MIELOMA

MIELOMA NO
SECRETOR

PLASMOCITOMA
ISOLADO

ESTADIAMENTO /
PROGNSTICO

A = creatinina 2
B = creatinina 2
Prognstico:
Estgio I = 5 anos
Estgio II = 4 anos
Estgio III A = 2,5
anos
Estgio III B = 1,5
anos

ESTADIAMENTO /
PROGNSTICO

TRATAMENTO

TRANSPLANTE
AUTLOGO

Pacientes Elegveis:
Menores 60 anos
Sem co-morbidades importantes
Sobrevida maior que
Quimioterapia
Induo da Remisso
TMO autlogo

MACROBLOBULINEMIA
WALDENSTRM

WALDENSTRM
Distrbio plasmocitrio maligno
Menos comum que Mieloma
Mltiplo
Mieloma Mltiplo : 10% neoplasias
Waldenstrm : 2% neoplasias
Faixa etria : 50 70 anos
Sexo masculino mais acometido

WALDENSTRM
Macroglobuina : IGM
monoclonal
Produzida pelo clone:
Linfoplasmocitrio
Clula intermediria entre:
Linfcito B / Plasmcito

WALDENSTRM

WALDENSTRM

QUADRO CLNICO:
Sintomas incidiosos e indolentes
Sinal clnico mais comum:
Sndrome Hiperviscosidade
Crioglobulinemia
Hemlise
Distrbios Hemostticos

WALDENSTRM

WALDENSTRM

QUADRO CLNICO:
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatia cervical / generalizada
Comprometimento orgos internos
Ndulos / ppulas cutneas
Vaculite leucocitoclstica : prpura
palpvel
Polineuropatia perifrica

WALDENSTRM

WALDENSTRM

SNDROME SCHNITZLER:
Leso urticariforme
Hiperostose
Febre intermitente
Pico Monoclonal IGM

WALDENSTRM
DIAGNSTICO:
Bipsia medular : clulas neoplsicas
90%
Eletroforese : Componente M tipo IGM
Anemia normocrmica normoctica
Formao do Rouleaux
VHS acelerado
Beta2 microglobulina

WALDENSTRM

TRATAMENTO:
Clorambucil
Reduo Componente M : 60% casos
Sobrevida mdia 5 anos
Casos refratrios:
Fludarabina / cladribina
Rituximab associado clorambucil

AMILOIDOSE

AMILOIDOSE

Capacidade alguma protenas

Adquirir forma de fibrilas
Configurao : Beta pregueada lmina
Depositam na Matriz Celular
Graus variados dano tecidual
Vrios fatores atuam na patognese
Pode ser localizada / sistmica

AMILOIDOSE

Formas Sistmicas:
Neoplsica
Inflamatria
Gentica
Iatrognica
Formas Localizadas:
Envelhecimento
Diabetes Mellitus

AMILOIDOSE
LOCALIZADA

AMILOIDOSE
SISTMICA

Amiloidose Cadeia Leve : Primria

AL
Idioptica
Associada Mieloma Mltiplo
Populao especfica plasmcitos
Excesso fragmentos cadeias leves
Fragmentos Amiloidognicos

AMILOIDOSE
SISTMICA

SHOULDER
PAD

SNDROME DO
GUAXINIM

MACROGLOSS
IA

AMILOIDOSE

AMILOIDOSE
SISTMICA

Amiloidose Secundria : AA
1.Artrite Reumatide
2.Doena de Chron
3.Infeces prolongadas
4.Linfoma de Hodgkin
5.Febre Familiar mediterrneo