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Sndrome de Guillain-Barr
Doena neurolgica aguda inflamatria autoimune
Principal causa de paralisia flcida em indivduos saudveis
1:50.000 Adultos e crianas
Ambos os sexos
Sndrome de Guillain-Barr
Mortalidade : 4 a 15%
Insuficincia respiratria aguda: 25%
Atualmente: evoluo melhor com IVIG do que
com plasmaferese
Fisiopatologia
Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina
FISIOLOGIA
Sistema Nervoso
Os estmulos sensitivos aferentes so enviados ao Crebro
Aps processados uma resposta eferente enviada aos msculos
FISIOPATOGENIA
DESEQUILBRIO NA AUTOIMUNIDADE
PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM
Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304
Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)
Internal use statement goes here.
Ac
Ac
Ac
JUNO NEUROMUSCULAR
MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA
Ac
MSCULO ESQUELTICO
DERMATOMIOSITE
POLIMIOSITE
CAUSAS
Falha dos mecanismos de autotolerncia.
Susceptibilidade Gentica Fatores Ambientais
Genes responsveis pela auto-tolerncia
CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1
Infeces bacterianas ou virais contribuem para
alterao na autoimunidade
HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter
Alteraes do rgo/tecido alvo
Hormonal
ANAMNESE
Sndrome de Guillain-Barr
HISTRIA
QUADRO CLNICO
Sndrome de Guillain-Barr
EXAME DO LQUOR
Sndrome de Guillain-Barr
Sndrome de Guillain-Barr
Sndrome secreo inapropriada ADH (Diabetes insipidus)
Disautonomia (at 65%)
Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
Hipertenso arterial, hipotenso ortosttica
Hipotermia, hipertermia
Sndrome de Guillain-Barr
TRATAMENTO
IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA
PLASMAFERESE
Corticides: so INEFICAZES