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Biotherapeutics

Sndrome de Guillain Barre

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Sndrome de Guillain-Barr
Doena neurolgica aguda inflamatria autoimune
Principal causa de paralisia flcida em indivduos saudveis
1:50.000 Adultos e crianas
Ambos os sexos

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Sndrome de Guillain-Barr

Mortalidade : 4 a 15%
Insuficincia respiratria aguda: 25%
Atualmente: evoluo melhor com IVIG do que
com plasmaferese

Desafio: deteco precoce da SGB em PS e PA


disponibilizao imediata da IVIG

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Fisiopatologia
Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina

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FISIOLOGIA

Sistema Nervoso
Os estmulos sensitivos aferentes so enviados ao Crebro
Aps processados uma resposta eferente enviada aos msculos

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FISIOPATOGENIA

DESEQUILBRIO NA AUTOIMUNIDADE
PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM
Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304
Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)
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DOENAS AUTOIMUNES NEUROLGICAS

Ac

SISTEMA NERVOSO CENTRAL


DOENAS DESMIELINIZANTES
ADEM
DEVIC
ESCLEROSE MLTIPLA

EPILEPSIA: SNDROME DE RASMUSSEN


SNDROME DE STIFF PERSON

Ac

SISTEMA NERVOSO PERIFRICO


NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL
SNDROME DE GUILLAIN-BARR
PDIC
VASCULITE PRIMRIA
SNDROME DE ISAAC
SNDROME DE LAMBERT-EATON

Ac

JUNO NEUROMUSCULAR
MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA

Ac

MSCULO ESQUELTICO
DERMATOMIOSITE
POLIMIOSITE

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FISIOPATOGENIA: DESEQUILBRIO NA AUTOIMUNIDADE

CAUSAS
Falha dos mecanismos de autotolerncia.
Susceptibilidade Gentica Fatores Ambientais
Genes responsveis pela auto-tolerncia
CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1
Infeces bacterianas ou virais contribuem para
alterao na autoimunidade
HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter
Alteraes do rgo/tecido alvo
Hormonal

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ANAMNESE

Sndrome de Guillain-Barr
HISTRIA

Infeco prvia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%)


Perodo de latncia - 2-3 semanas
Ps-vacinao: Anti-rbica, anti-influenza A, toxide tetnico
Infeces virais especficas: CMV, EBV, HIV, varicela-zster,
sarampo

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QUADRO CLNICO

Sndrome de Guillain-Barr

Paresia ou paralisia simtrica,


geralmente de carter ascendente,
associada a perda de reflexos
profundos

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EXAME DO LQUOR

Sndrome de Guillain-Barr

Aumento de proteinorraquia sem pleocitose


(AUMENTO DAS CLULAS)

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Outros Achados Clnicos

Sndrome de Guillain-Barr
Sndrome secreo inapropriada ADH (Diabetes insipidus)
Disautonomia (at 65%)
Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
Hipertenso arterial, hipotenso ortosttica
Hipotermia, hipertermia

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Sndrome de Guillain-Barr
TRATAMENTO
IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA

400 mg / Kg / DIA / 5 DIAS


VANTAGENS:
RPIDA DISPONIBILIZAO
RPIDO ACESSO AO TRATAMENTO

PLASMAFERESE

1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSES DIRIAS


DESVANTAGENS:
DIFICULDADE DE ACESSO
FALTA DE EQUIPE TREINADA
MANUTENO DE EQUIPAMENTO

Corticides: so INEFICAZES

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IMUNOMODULAO COM IVIG


Mecanismo de Ao

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