SEMINÁRIOS: O GRUPO DEVERÁ RELACIONAR COM A NEUROANATOMIA, ESTRUTURAS, IMAGENS,

EXAMES, INTERVENÇÃO, ETC. As referências são para auxiliar na elaboração, no entanto podem buscar
outras a critério da equipe. O caso clínico DEVERÁ ser utilizado como exemplo.
DATAS PARA APRESENTAÇÃO: 10 E 12 DE AGOSTO; 1,2 E 3 NO DIA 10; 4 E 5 NO DIA 12.
ESCOLHAM OU SORTEIEM OS TEMAS. Tempo máximo para o grupo 50 minutos. Não há mínimo.
1) Tremor essencial e Doença de Parkinson.
Caso clínico
Um homem destro, de 65 anos, está sendo avaliado por apresentar tremor há aproximadamente 20
anos. O tremor teve início insidioso, progredindo de maneira gradual. Esse tremor envolve ambas as
mãos e afeta a escrita, o ato de beber café ou outros líquidos usando copo e todas as ações que
requerem destreza manual. Ocasionalmente, outras pessoas notam que ele apresenta tremor da
cabeça. Ele é saudável, embora perceba que seu equilíbrio não é mais tão bom quanto costumava ser.
Um copo de cerveja ou vinho reduz muito a gravidade do tremor. Sua mãe e sua filha também
apresentam tremor. Ao exame, ele apresenta tremor bastante regular, de aproximadamente 8 ciclos por
segundo (Hz) com as mãos estendidas, assim como na manobra dedonarizdedo. Observase uma leve
ondulação regular quando escreve ou desenha espirais. Seu tônus é normal, embora ao realizar
movimentos voluntários com uma mão percebase um tônus semelhante a uma roda dentada no
membro superior contralateral. Às vezes, o tremor também é observado na cabeça e na voz.

Este caso é típico de tremor essencial, embora nessa idade a doença de Parkinson (DP) deva ser
considerada. O TE é um dos muitos transtornos do movimento, sendo mais comum do que a DP. Além
disso, o TE não tem sequelas perigosas, mas pode ser muito debilitante. O efeito de roda dentada ao
testar o tônus muscular (especialmente nos membros superiores), sem aumento do tônus (i.e., sem
rigidez), é conhecido como sinal de Froment, sendo observado em muitos distúrbios associados a
tremor. A doença de Parkinson está associada a uma rigidez com roda dentada e não apenas com um
efeito de roda dentada. Além disso, o tremor cessa com os braços estendidos no TE e na DP.

REFERÊNCIAS
Benamer TS, Patterson J, Grosset DG, et al. Accurate differentiation of parkinsonism and essential
tremor using visual assessment of [123I]-FP-CIT SPECT imaging: the [123I]-FP-CIT study group. Mov
Disord. 2000;15:503-510.
Louis ED. Essential tremor. Lancet Neurol. 2005;4:100-110.
Louis ED. Essential tremor: evolving clinicopathological concepts in an era of intensive post--mortem
enquiry. Lancet Neurol. 2010;9:613-622.
Lyons K, Pahwa R, Comella C, et al. Benefits and risks of pharmacological treatments for essential
tremor. Drug Saf. 2003;26:461-481.
Pahwa R, Lyons KE, Wilkinson SB, et al. Comparison of thalamotomy to deep brain stimulation of the
thalamus in essential tremor. Mov Disord. 2001;16:140-143.
Zesiewicz TA, Elble RJ, Louis ED, et al. Evidence-based guideline update: treatment of essential tremor.
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurol.
2011;77:1752-1755.
SEMINÁRIOS: O GRUPO DEVERÁ RELACIONAR COM A NEUROANATOMIA, ESTRUTURAS, IMAGENS,
EXAMES, INTERVENÇÃO, ETC. As referências são para auxiliar na elaboração, no entanto podem buscar
outras a critério da equipe. O caso clínico DEVERÁ ser utilizado como exemplo.
DATAS PARA APRESENTAÇÃO: 10 E 12 DE AGOSTO; 1,2 E 3 NO DIA 10; 4 E 5 NO DIA 12.
ESCOLHAM OU SORTEIEM OS TEMAS. Tempo máximo para o grupo 50 minutos. Não há mínimo.

2) Doença de Huntington
Caso
Um homem de 40 anos chega a um atendimento psiquiátrico de urgência por comportamento
inadequado e confusão. Ele trabalha como zelador e desempenhava seu trabalho razoavelmente bem.
Seus colegas de trabalho informam que durante vários anos ele parecia “inquieto”. Eles mencionaram
que recentemente o paciente passou a apresentar movimentos bruscos, que parecem afetar todo o seu
corpo. Sua mãe está viva e bem; seu pai faleceu aos 28 anos de idade, em um acidente automobilístico.
Ao exame, ele está alerta, mas distraise com facilidade. Seu discurso é fluente e sem parafrasias,
porém, é tangencial. Ele apresenta problemas para soletrar a palavra “mundo” de trás para frente e
subtrações seriadas de 7 a partir de 100, mas consegue lembrar de três objetos em três minutos. Sua
capacidade visuoconstrutiva é boa. Quando caminha, apresenta bastante movimento distal da mão; seu
equilíbrio é precário, embora possa ficar em pé com os dois pés juntos. Seus reflexos encontramse
aumentados bilateralmente e existe clônus bilateral nos tornozelos. O rastreamento para drogas na
urina é negativo.

A doença de Huntington é um distúrbio progressivo que afeta igualmente homens

e mulheres e está, na maioria das vezes, associada a movimentos coreiformes como
movimentos de dança. De forma precoce, os indivíduos passam por alterações da personalidade ou
dificuldades cognitivas e o equilíbrio fica prejudicado; posteriormente, existe uma progressão para a
demência, coreia e dificuldade de fala.

Referências
Anderson KE, Marshall FJ. Behavioral symptoms associated with Huntington’s disease. Adv Neurol.
2005;96:197-208.

Bates GP. History of genetic disease: the molecular genetics of Huntington disease—a history. Nat Rev
Genet. 2005;6:766-773.

Handley OJ, Naji JJ, Dunnett SB, et al. Pharmaceutical, cellular and genetic therapies for
Huntington’s disease. Clin Sci. (Lond) 2006;110:73-88.
SEMINÁRIOS: O GRUPO DEVERÁ RELACIONAR COM A NEUROANATOMIA, ESTRUTURAS, IMAGENS,
EXAMES, INTERVENÇÃO, ETC. As referências são para auxiliar na elaboração, no entanto podem buscar
outras a critério da equipe. O caso clínico DEVERÁ ser utilizado como exemplo.
DATAS PARA APRESENTAÇÃO: 10 E 12 DE AGOSTO; 1,2 E 3 NO DIA 10; 4 E 5 NO DIA 12.
ESCOLHAM OU SORTEIEM OS TEMAS. Tempo máximo para o grupo 50 minutos. Não há mínimo.

3) Hematoma epidural e outros hematomas.

Um jogador de futebol americano de 18 anos estava dando o pontapé inicial

quando chocouse contra um jogador do outro time após perder seu capacete,
batendo com o lado direito de sua cabeça contra o joelho do jogador do time adversário. Caiu ao chão e
permaneceu inconsciente durante 20 a 30 segundos.
Foi imediatamente transportado para o hospital mais próximo. Após 20 minutos
do acidente, estava alerta e consciente, sem déficit neurológico, mas apresentava amnésia em relação
ao evento. Apresentava uma equimose superficial no
couro cabeludo do lado direito. Aproximadamente uma hora após o traumatismo, o paciente
desenvolveu uma crise convulsiva motora generalizada. Foi
administrado lorazepam 4 mg por via intravenosa (IV) e a crise cessou. Foi feita
uma tomografia computadorizada (TC) 1h e 40 minutos após o traumatismo,
a qual foi normal. Então, o paciente foi transferido para um hospital de maior
porte. Na admissão, mostrou uma lentificação psicomotora e fala arrastada;
ambas foram tidas como causadas pela administração de lorazepam, na ausência de outros déficits
neurológicos. A pontuação na escala de coma de Glasgow
foi 15 em 15. As investigações laboratoriais de rotina e o eletrocardiograma foram normais. Após oito
horas do traumatismo, o paciente apresentava náusea,
vômito e cefaleia.

Hemorragia subaracnóidea e hematoma subdural

também são possibilidades importantes nesse caso, assim como contusão cerebral e
lesão axonal difusa, embora não se esperaria um período lúcido. O quadro clínico
pode desenvolver-se como uma massa intracraniana de rápida expansão. Em particular, pacientes com
hematoma epidural de fossa posterior podem apresentar uma deterioração
dramática retardada. O paciente pode estar consciente e conversando e, após um
minuto, tornar-se apneico, comatoso e o óbito ocorre após poucos minutos.

Bullock MR, Chesnut R, Ghajar J, et al. Surgical Management of Traumatic Brain Injury Author Group.
Surgical management of acute epidural hematomas. Neurosurg. 2006 Mar;58(3 suppl): S7–S15;
discussion Si-Siv.

Lee EJ, Hung YC, Wang LC, et al. Factors influencing the functional outcome of patients with acute
epidural hematomas: analysis of 200 patients undergoing surgery. J Trauma. 1998;45:946-952.

Liebeskind DS. Epidural hematoma. Available at: http://www.emedicine.com/NEURO/topic574.

htm. Accessed April 17, 2006.

Offner PJ, Pham B, Hawkes A. Nonoperative management of acute epidural hematomas: a “no-brainer.”
Am J Surg. 2006;192:801-805.

Provenzale J. CT and MR imaging of acute cranial trauma. Emerg Radiol. 2007 Apr;14(1):1-12.
SEMINÁRIOS: O GRUPO DEVERÁ RELACIONAR COM A NEUROANATOMIA, ESTRUTURAS, IMAGENS,
EXAMES, INTERVENÇÃO, ETC. As referências são para auxiliar na elaboração, no entanto podem buscar
outras a critério da equipe. O caso clínico DEVERÁ ser utilizado como exemplo.
DATAS PARA APRESENTAÇÃO: 10 E 12 DE AGOSTO; 1,2 E 3 NO DIA 10; 4 E 5 NO DIA 12.
ESCOLHAM OU SORTEIEM OS TEMAS. Tempo máximo para o grupo 50 minutos. Não há mínimo.

4) ATAXIA ESPINOCEREBELAR
Um homem com 57 anos, de descendência portuguesa, informa que apresenta dificuldade para
marchar (como um soldado) em linha reta. Dos 20 aos 40 anos, ele notou uma progressão lenta dos
sintomas. Desde então, ele passou a apresentar um distúrbio de marcha rapidamente progressivo,
visão dupla, incapacidade de coordenar movimentos musculares e parestesias nos membros. Aos 45
anos usava cadeira de rodas. Ao exame, seu intelecto era normal, mas apresentava uma grave dislalia
e sialorreia constante. Também apresentava protrusão ocular, movimentos oculares lentos (sacádicos)
e distúrbio do olhar voluntário para cima e para baixo, mas não apresentava nistagmo. Tinha ainda
fasciculações e incoordenação da língua, mas não apresentava fasciculações faciais. Foi revelada
fraqueza muscular geral moderada e atrofia, mas o tônus muscular era normal. Os reflexos tendinosos
estavam ausentes, mas existiam sinais bilaterais de Babinski. A sensibilidade profunda estava
comprometida e a coordenação estava prejudicada pela ataxia grave. Era possível observar tremor
estático constante nas mãos. Sua mãe e seu avô paterno, assim como sua irmã e o filho dela, também
apresentaram problemas de marcha, que tinham um caráter progressivo e que iniciaram na idade
adulta. A ressonância magnética(RM) cerebral revela atrofia dos folhetos cerebelares.
Diagnóstico mais provável: degeneração cerebelar autossômica dominante, com características
neurológicas adicionais e cognição normal – mais provavelmente uma ataxia espinocerebelar tipo 3
(SCA-3).

Bataller L, Dalmau J. Paraneoplastic neurologic syndromes: approaches to diagnosis and treatment.Semin Neurol. 2003 Jun;23(2):215-224.
Duen AM, Goold R, Giunti P. Molecular pathogenesis of spinocerebellar ataxias. Brain. 2006;129:1357-1370.
Hadjivassiliou M, Grunewald R, Sharrack B, et al. Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics.
Brain. 2003;126:685-691.
Harding AE. Hereditary spastic paraplegias. Semin Neurol. 1993;13:333-336.
Klockgether T. The clinical diagnosis of autosomal dominant spinocerebellar ataxias. Cerebellum. 2008;7:101-105.
Løkkegaard T, Nielsen JE, Hasholt L, et al. Machado-Joseph disease in three Scandinavian families. J Neurol Sci. 1998;156:152-157.
Mariotti C, Fancellu R, Di Donato S. An overview of the patient with ataxia. J Neurol.2005;252:511-518.
Schelhaasa HJ, Ippel PF, Beemerb FA, et al. Similarities and differences in the phenotype, genotype and pathogenesis of different
spinocerebellar ataxias. Eur J Neurol. 2000;7:309-314.
Schöls L, Bauer P, Schmidt T, et al. Autosomal dominant cerebellar ataxias: clinical features, genetics, and pathogenesis. Lancet Neurol.
2004;3:291-304.
SEMINÁRIOS: O GRUPO DEVERÁ RELACIONAR COM A NEUROANATOMIA, ESTRUTURAS, IMAGENS,
EXAMES, INTERVENÇÃO, ETC. As referências são para auxiliar na elaboração, no entanto podem buscar
outras a critério da equipe. O caso clínico DEVERÁ ser utilizado como exemplo.
DATAS PARA APRESENTAÇÃO: 10 E 12 DE AGOSTO; 1,2 E 3 NO DIA 10; 4 E 5 NO DIA 12.
ESCOLHAM OU SORTEIEM OS TEMAS. Tempo máximo para o grupo 50 minutos. Não há mínimo.
5) CONCUSSÃO CEREBRAL

Um garoto destro, de 15 anos, perdeu a consciência por um curto período de tempo

após ter sido derrubado durante um jogo de futebol americano da escola. Ele
permaneceu não responsivo por aproximadamente 30 segundos para, depois, recuperar
lentamente a consciência nos dois minutos seguintes. O paciente não relatou dor
cervical, mas queixa-se de cefaleia moderada generalizada, assim como náusea e
zumbido. Quando foi examinado no estádio, mas fora do campo, cinco minutos após o
traumatismo, estava orientado somente quanto ao local em que se encontrava, e sabia o
nome de seu treinador; não sabia o mês, dia ou ano em que estava, não se lembrava
quem era o presidente e não memorizava as séries de jogos imediatamente antes de
perder a consciência. Sua fala era muito lenta e hesitante. Suas pupilas eram iguais em
tamanho, redondas e reativas à luz; ele não apresentava assimetria facial. O teste dedo-
nariz era um pouco lento e hesitante, com leve hipermetria. Sua marcha tinha uma base
alargada e instável. Quando testado novamente, 15 minutos após o traumatismo, estava
orientado quanto ao tempo, espaço e pessoa, mas não se lembrava dos eventos que
precederam seu traumatismo e sua marcha continuava instável. Ele foi levado a um
centro local para atendimento de emergência para posterior avaliação. Quanto ao
restante de sua história, trata-se de um homem jovem normal, que nunca apresentou
perda de consciência. O paciente não tinha outros problemas médicos e não estava
tomando medicamentos. Também não esteve doente recentemente. Em sua família não
havia histórico de problemas neurológicos.

Buzzini SR, Guskiewicz KM. Sport-related concussion in the young athlete. Curr Opin Pediatr.
2006;18:376.
Castile L, Collins CL, McIlvain NM, Comstock RD. The epidemiology of new versus recurrent sports
concussions among high school athletes, 2005-2010. Br J Sports Med. 2011 Dec 5.

Chachad S, Khan A. Concussion in the athlete: a review. Clin Pediatr. (Phila) 2006;45:285.

Halstead ME, Walter KD. American Academy of Pediatrics. Clinical report–sport-related concussion in
children and adolescents. Pediatric., 2010;126(3):597-615.

Kelly JP, Rosenberg JH. The diagnosis and management of concussion in sports. Neurol.
1997;48:575.

Ropper A, Gorson K. Concussion. N Engl J Med. 2007;356:166.