Microcefalia e/ou alteraes do Walfrido Gomes

Sistema Nervoso Central e a ENFERMEIRO

COREN/CE 312.517
relao com vrus Zika
 ALTERAES CONGNITAS
So alteraes morfolgicas e/ou funcionais detectveis na gestao e ao
nascer e que exibem manifestaes clnicas muito diversificadas, de dismorfias
leves at defeitos complexos de rgos que podem apresentar-se isolados ou
associados.

Algumas anomalias importantes podem ser diagnosticadas antes do

nascimento, podendo ser leves ou graves e muitas podem ser tratadas ou
reparadas. Apesar disso, a maioria trata-se depois do parto ou mais adiante.

Malformaes congnitas constituem a principal causa de mortalidade infantil.

Aproximadamente 3-4 % dos recm-nascidos tm algum defeito congnito.

Wanderson Kleber de Oliveira Epidemiologista
 ANOMALIAS CONGNITAS OU DEFEITOS
CONGNITOS
Aproximadamente 50% de todas as anomalias congnitas no podem
ser relacionadas a causas especficas, h apenas algumas causas e
fatores de risco conhecidos;

Alguns casos somente so descobertos quando a criana cresce.

Aproximadamente 7,5% das crianas com <5 anos diagnostica-se um
defeito deste tipo, embora muitos deles sejam insignificantes;

As anomalias congnitas mais comuns so graves defeitos cardacos,

defeitos do tubo neural e sndrome de Down;

Apesar de anomalias congnitas pode ser gentica, infecciosa,

nutricional e ambiental na origem, na maioria das vezes difcil
identificar as causas exatas;

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 ANOMALIAS CONGNITAS OU DEFEITOS
CONGNITOS
Algumas anomalias no necessitam de nenhum tratamento. Outras no podem
ser tratadas e, em consequncia, a criana poder apresentar algum tipo de
incapacidade permanente.

At a dcada de 1940, acreditava-se que os embries humanos estavam

protegidos de agentes ambientais, tais como drogas e vrus, pelas membranas
extraembrionrias/fetais (mnio e crion) e pelas paredes abdominal e do tero
da me.

A identificao da sndrome da rubola congnita, em 1941, derrubou a ideia de

que a placenta seria uma barreira eficaz de proteo contra organismos
exgenos.

Na dcada de 1960 a tragdia da talidomida, provocada pelo uso de frmacos

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 FISIOPATOGENIA DAS ANOMALIAS CONGNITAS
Malformao: Defeito morfolgico de um rgo, parte de um rgo ou regio
maior do corpo resultante de um processo de desenvolvimento
intrinsecamente anormal. Exemplos: alteraes cromossmicas e gnicas como
fator intrnseco.
Deformidade: Uma estrutura deformada intrauterina, que originariamente
(geneticamente) estava definida para se desenvolver normalmente e cujo
processo de desenvolvimento foi alterado por agentes mecnicos. Exemplo: P
torto por miopatia.

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 FISIOPATOGENIA DAS ANOMALIAS CONGNITAS
Disrupo ou ruptura: um defeito morfolgico de um rgo, parte de um
rgo, ou uma regio maior do corpo resultante do desarranjo do processo de
desenvolvimento originalmente normal que fica comprometido por
interferncia de um:
Fator extrnseco: infeces congnitas (sfilis, toxoplasmose, rubola, citomegalovrus e herpes
smplex), isquemia intrauterina, radiaes ionizantes, outras agresses teratognicas (drogas como
talidomida, aspirina, tetraciclina, calmantes, amino glicosdeos, quinolonas, hidantona, warfarina),
alcoolismo materno, drogadio (cocana). Exemplo: microcefalia.

Displasia: anormalidade da organizao das clulas ao formarem tecidos e seus

resultados morfolgicos. Exemplo: displasias esquelticas acondroplasia.

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 ANOMALIAS CONGNITAS DO SISTEMA NERVOSO
CENTRAL
As malformaes congnitas das estruturas que recobrem o sistema nervoso central
(meninges, arcos vertebrais, msculos e pele) so chamadas de defeitos de
fechamento do tubo neural (DFTN)
Defeitos do tubo neural afetam o crebro e a medula espinhal, e esto entre as
anomalias congnitas mais comuns (em geral 10/10.000 nascidos vivos no mundo)
Os tipos mais prevalentes de defeitos no tubo neural so anencefalia, inencefalia,
espinha bfida e encefalocele

Source: adapted, with permsiion from the publisher, from Botto et al. N. Engl. J. Med. 1999;341:150919.
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 ANOMALIAS CONGNITAS DO SISTEMA NERVOSO
CENTRAL
Inencefalia Anencefalia

Cranioraquisqui
Encefalocele
se

Espinha
Bfida
Espinha Bfida
Fechada
Aberta

Source: adapted, with permsiion from the publisher, from Botto et al. N. Engl. J. Med. 1999;341:150919.
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 ANENCEFALIA
A anencefalia definida como a ausncia
completa (holo) ou parcial (mero) do crebro,
causada por uma falha no fechamento do tubo
neural ceflico, resultando na protruso de
tecido cerebral atravs do defeito na calvria
(exencefalia) e na sua degenerao

Fonte: OMS World Atlas of Birth Defects - 2003

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 CAUSAS E RISCOS
Apesar de se desconhecer a causa das anomalias congnitas, sabe-se que
certos fatores aumentam o risco de desenvolv-las, como: as deficincias
nutricionais, a radiao, certos frmacos e outras drogas, como o consumo de
lcool e tabaco, certos tipos de infeces e outras doenas da me,
traumatismos e outros transtornos hereditrios.

Alguns riscos podem ser evitados, enquanto outros no. Assim, uma gestante
pode seguir estritamente todos os conselhos (dieta apropriada, descansar o
suficiente e evitar tomar medicamentos) e mesmo assim ter um neonato com
defeito congnito. Por outro lado, outra mulher pode fazer muitas coisas
prejudiciais para o feto e, no entanto, ter um filho sem nenhum defeito
congnito.

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 TERATOGNESE
Qualquer fator ou substncia que possa induzir ou incrementar o risco de defeitos
congnitos, interferindo no desenvolvimento do embrio, recebe o nome de teratgeno.

Esses elementos tm diferentes origens, como as substncias qumicas, tais como a

aspirina e a talidomida; agentes biolgicos (infecciosos), tais como bactrias, vrus,
fungos, parasitos; e agentes fsicos, tal como a radiao.

A ao de um agente teratognico sobre o embrio ou feto em desenvolvimento depende

de diversos fatores, como: estgio de desenvolvimento do concepto, relao entre dose e
efeito, gentipo materno-fetal e mecanismo patognico especfico de cada agente.

A fase fetal menos atingida, porm estruturas como o crebro, o cerebelo, o sistema
endcrino e o urogenital continuam se diferenciando, e, por isso, so suscetveis aos
teratgenos

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TERATOGNESE A fase embrionria a
mais prejudicada,
podendo afetar vrias
estruturas.
Aps a fecundao, entre
15 e 25 dias, o teratgeno
afeta o crebro;
de 24 a 40 dias, os olhos;
de 20 a 40 dias, o corao;
de 24 a 36 dias, os
membros;
de 45 dias em diante, a
genitlia.

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 TERATOGNESE
Fatores nutricionais: Uma das substncias necessrias para um desenvolvimento apropriado o fosfato (cido
flico). Uma quantidade insuficiente do mesmo na dieta aumenta o risco de o beb sofrer de espinha bfida ou
outros defeitos do tubo neural.

Fatores fsicos dentro do tero: Uma quantidade anormal de lquido amnitico pode indicar ou causar certos
defeitos congnitos. A acumulao de lquido amnitico pode acontecer quando o feto tem dificuldades em
engolir, um problema que pode ser causado por uma grave doena cerebral, como a anencefalia ou por uma
atresia esofgica.

Fatores genticos e cromossmicos: Alguns defeitos congnitos so herdados de um ou de ambos os pais. Outros
so causados por mudanas espontneas e inexplicveis (mutaes) nos genes. Outros ainda derivam de alguma
anomalia cromossmica, como um cromossoma a mais ou a falta dele. Quanto maior a idade da gestante
(principalmente se tem mais de 35 anos), maior a probabilidade de que o feto tenha uma anomalia
cromossmica.

Fatores infecciosos: Sfilis, Toxoplasmose, Rubola, Citomegalovrus e Herpes Simplex.

Fatores fsicos: radiao ionizante

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 SOBRE A MICROCEFALIA
Cerca de 3% dos lactentes apresentam malformaes estruturais significativas
detectveis no nascimento e a maioria (65%) no tem etiologia conhecida.
A microcefalia frequentemente est associada com atraso no
desenvolvimento intelectual, motor e alteraes neurolgicas;
A definio de microcefalia aps o nascimento no padronizada. Geralmente
considera-se o permetro ceflico (PC) com mais de 2 desvios padro (DP)
abaixo da mdia para idade e sexo. Outros autores utilizam 3 DP como
referncia;
Para o PC menor que 2 DP abaixo da mdia, estima-se entre 0,56% a 0,54% das
crianas e para 3 DP e somente 0,1% das crianas diagnosticadas com
microcefalia;
A incidncia de atraso no desenvolvimento, correlacionado com o PC menor
que a mdia de 11% para 2 DP e 51% para 3 DP;
Fonte: Leibovitz, Z., et al. "Microcephaly at birth-the accuracy of three references for fetal head circumference. How can we improve
prediction?." Ultrasound in Obstetrics & Gynecology (2015) e Manual de Obstetrcia de Williams - 23ed: Complicaes na Gestao

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 SOBRE A MICROCEFALIA
A microcefalia se define como a presena de um Permetro
Ceflico (PC) menor que dois desvios padro abaixo da mdia
para a idade, sexo, raa e tempo de gestao.

Um PC baixo (microcefalia) indica, de modo geral, um crebro

pequeno (microencefalia), seja de causa primria ou adquirida.

Cerca de 90% das microcefalias esto associadas com retardo

mental, exceto nas de origem familiar que podem ter o
desenvolvimento cognitivo normal. Ou seja, crianas que
apresentam PC proporcional ao corpo, mesmo que pequeno,
so normais. Portanto, Microcefalia no significa doena e sim
um sinal clnico.

Os trs modelos etiopatognicos se associam com

Wanderson os
Kleber de diversos
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 MICROCEFALIA

http://es.atlaseclamc.org/cabeza/10-microcefalia-Q02.-#.Vjw1gvmrQdU
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 PERODO DA ORGANOGNESE DURANTE O PERODO
EMBRIONRIO
Causas de malformaes:
o Substncias qumicas (ex.:
drogas, agrotxicos, etc);
o Biolgicos (ex.: bactrias,
vrus, fungos, etc.);
o Agentes fsicos (ex.:
radiao, etc);
Fatores relacionados:
o Estgio de desenvolvimento
do concepto,
o Relao entre dose e efeito,
o Gentipo materno-fetal e
o Mecanismo patognico
especfico de cada agente.
O crebro fica suscetvel a complicaes durante toda a gestao
Fonte: Manual de Obstetrcia de Williams - 23ed: Complicaes na Gestao

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IMAGENS AUTORIZADAS DE CRIANAS COM MICROCEFALIA.
REGIO METROPOLITANA DE RECIFE, 01/08 A 31/10/2015.

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 GRFICOS DE REFERNCIA PARA MEDIDA DO PERMETRO CEFLICO
Para crianas pr-termo Para crianas a termo
(<37 semanas de gestao) (37 a 42 semanas de gestao)
Exemplo: meninas Exemplo: meninas

Fonte: Fenton, Tanis R and Kim, Jae H. A systematic review and meta-analysis to revise the Fenton Fonte: OMS. Curvas de circuferncia da cabea por idade.
growth chart for preterm infants. BMC Pediatr. 2013; 13: 59. Published online 2013 April 20. doi: http://www.who.int/childgrowth/standards/hc_for_age/en/
10.1186/1471-2431-13-59. http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1471-2431-13-59.pdf

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GRFICOS DE REFERNCIA DO PERMETRO CEFLICO NO
BRASIL

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MORFOGNESE DO CREBRO HUMANO ENTRE 4 E 7 SEMANAS DE
GESTAO.

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 CASOS AUTCTONES DE ZIKA VRUS, BRASIL
Norte Sudeste
Roraima Rio de Janeiro
Rondnia So Paulo
Par Esprito Santo
Amazonas Minas Gerais
Tocantins
Centro-oeste
Nordeste Mato Grosso
Maranho Mato Grosso do Sul
Piau Distrito Federal
Cear
Rio Grande do Norte Sul
Paraba Paran
Pernambuco
Alagoas
Bahia

Fonte: Ministrio da Sade e Secretarias Estaduais de Sade

Atualizao: 16 de janeiro de 2016
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 POSSVEL RELAO ENTRE MICROCEFALIA E ZIKA VRUS

Aumento de sndrome exantemtica antes da

ocorrncia de microcefalia no nordeste do Brasil
Mes de bebs com microcefalia informarem presena
de exantema durante gravidez
Amostras positivas para Zika vrus em lquido amnitico,
tecidos e amostras de sangue

23 Epidemiologista
Wanderson Kleber de Oliveira
 POSSVEL RELAO ENTRE MICROCEFALIA E ZIKA VRUS

Recm-nascidos com microcefalia

Aborto sugestivo de infeco congnita
Natimorto com microcefalia e/ou malformao sugestiva
de infeco congnita
Feto com microcefalia e/ou comprometimento do
sistema nervoso central sugestiva de infeco congnita

24 Epidemiologista
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HTTP://COMBATEAEDES.SAUDE.GOV.BR/

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