LINFOMAS

Ms ANA VIRGÍNIA VAN DEN BERG

 LINFOMAS

 Neoplasias caracterizadas pela proliferação

clonal de linfócitos.
 Diferentes apresentações clínico-patológicas
dependendo do grau de diferenciação dos
linfócitos.
 Classificação:
Working Formulation 1980 (histopatologia)
REAL 1994 (clínica e patologia)
OMS 2001 (clínica+patologia+fenótipo+genótipo
Linfomas

Epidemiologia
 280 mil\ ano casos novos
 160 mil óbitos\ano
 1 milhão de pessoas linfoma
 LNH 4\100 mil = 20 anos
40\100 mil= 60 anos
80\100 mil= 75 anos
Linfomas

 Epidemiologia
 2 a 3 casos\100 mil
 15-35 anos e 70 anos
 Risco familiar
 Esclerose nodular frequente paises
ocidentais desenvolvidos
 Celularidade mista em paises em
desenvolvimento igualmente frequente
LINFOMA DE HODGKIN

 30 % dos linfomas
 Diagnóstico por células de Reed-Sternberg
(multinucleadas) e células mononucleares (de
Hodgkin)
 Classificação (REAL\OMS) em 2 tipos:
 Predominância linfocitária nodular – CD15 - e CD30 -
 Clássico – com CD15+ e CD30+
 Esclerose nodular (tipos I e II) – mais comum
 Celularidade mista
 Depleção linfocitária
 Rico em linfócitos
LINFOMAS

Etiopatogenia:
 infecção viral (VEB) - LNH
 subst. química
 radiações
 pred. individual
 defeito imunidade (LH)
 fator genético (consanguíneos HLA 18)
LINFOMAS

QUADRO CLÍNICO
 linfonodomegalia
 Febre (PEL EBSTEIN)
 perda peso (10% ou+
6 meses)
 sudorese noturna
 hepato/espleno
 baço normal e infiltrado
LINFOMA

DIAGNÓSTICO
 gânglio: BIÓPSIA e PAAF histopatologia
 MO: punção-aspirati va e BO (histopatol) –
avalia a extensão da mestástase
 biópsia hepática *
 Rx tórax
 USA e Pélvico
 CT / ressonância
ESTADIAMENTO
 RNM

LNH x SIDA
Linfoma Burkitt HE IH CD10

IH Ki67 céu estrelado

LINFOMAS

 Tratamento
Radioterapia ou não
Poliquimioterapia
TMO se recidivar
Anticorpo monoclonal anti-CD30 para LH
MIELOMA MÚLTIPLO

Ms ANA VIRGÍNIA VAN DEN BERG

MIELOMA MÚLTIPLO

 Proliferação neoplásica de um único clone de

plasmócitos, produzindo Ig monoclonal. Este
prolifera na MO, com destruição óssea
(osteolise, osteoporose e fratura). Anemia,
insuficiência renal e hipercalcemia são comuns.
MIELOMA MÚLTIPLO
ETIOLOGIA
 benzeno, inseticidas, radiação, herbicidas
 herpes-vírus tipo 8 (associado ao sarcoma
de Kaposi - KSHV)
 anormalidades cromossômicas
(11/14/13/17)
 fatores genéticos
MIELOMA MÚLTIPLO

 Homens \ negros
 Incidência: 4\100.000 hab.\ano USA
 1% neoplasias malignas \ 10% neoplasias
hematológicas
 Idade: 60 – 70 anos ( 2% < 40 anos)
 Dor óssea, anemia, hipercalcemia, creatinina
> 2%, proteína M
 IgG > IgA > cadeia leve > IgD > biclonal > IgM
MIELOMA MÚLTIPLO
FISIOPATOLOGIA
 lesões ósseas det. colapso ósseo nos locais de
carga (esqueleto axial ou membros)
 produção Ig anormais acumula-se plasma e
aumenta viscosidade
 produção de cadeias leves lesão renal +
deposição tubular Ca++ *amiloidose(freq. IgA -
10% MM)
MIELOMA MÚLTIPLO

QUADRO CLÍNICO
 depende da infiltração MO / osteólise
 anemia, dor óssea, perda de peso, suor
noturno, febre (complicação infecciosa)
lesões purpúricas, ins. renal, deformidades
ósseas
 organomegalias incomum
MIELOMA MÚLTIPLO
DIAGNÓSTICO
 Critérios maiores  Critérios menores
I Plasmocitose em a. MO 10 a 30 %
biópsia plasmocito
II MO plasmócito >30% b. Pico monoclonal
III Pico monoclonal c. Lesões osteolíticas
IgG > 3,5 g\dl d. Redução de Ig
IgA > 2,0 g\dl ( IgM< 50 mg\dl; IgA<
cadeia leve > 1,0g\24h 100 mg\dl; IgG<
600mg\dl
(kappa ou lambda)
MIELOMA MÚLTIPLO
ASPECTOS RADIOLÓGICOS
 lesões osteolíticas (crânio, mandíbula,
membros, vértebras e pélvis)
 lesões líticas insuflam periósteo DOR
 osteoporose ou osteosclerose
 fraturas patológicas
 TC / RNM
 Cintilografia
MIELOMA MÚLTIPLO
LABORATÓRIO
 anemia normo|norm
 rouleaux
 VHS elevado
 proteinúria (Bence Jones)
 proteína monoclonal no soro/urina
 cálcio elevado
 beta 2 microglobulina
 DHL

 MO: plasmócitos > 10% | MOTT

 BO : 6% infiltração
 LESÃO LÍTICA

ELETROFORESE
PROTEÍNA
 ROULEAUX
(SP)

PLASMÓCITOS
(MO)
MIELOMA MÚLTIPLO
ESTADIAMENTO
 Estágio I  Estágio III
Hb > 10 g/dl Hb < 8.5 g/dl
IgG< 5g/dl; IgA< 3g/dl; IgG > 7g/dl; IgA>5 g/dl;
BJ< 4g/24hs BJ > 12 g/24hs
Ca normal Ca > 12 mg/dl
lesões líticas lesões líticas
localizadas generalizadas
 Estágio II  A: creatinina < 2 mg/dl
intermediário  B: Creatinina > 2 mg/dl
NEOPLASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
 Mieloma Múltiplo
Mieloma não-secretor (sem pico monoclonal, com
sintomas e com > 10% plasmócitos na MO)
Mieloma indolente (com pico monoclonal, sem
sintomas e com > 10% plasmócitos)
Mieloma smoldering
Leucemia de células plasmocitárias
 Plasmocitoma
Plasmocitoma solitário do osso (maligna)
Plamocitoma extramedular
 Mieloma osteoesclerótico
 Doença de cadeia pesada
 Doença de depósito de imunoglobulina
Amiloidose
Doença de depósito de cadeia leve e pesada
MIELOMA MÚLTIPLO

Gamopatia Monoclonal de Significado

Indeterminado
 3% população > 50 anos
 Progressão Mieloma 1% ano
 Proteína monoclonal baixa concentração
IgG < 3 g\dl
IgA < 2 g\dl
λ ou κ < 1 g\dl
Nota: plasmócitos MO < 10% e ausência de dano
orgânico, pico monoclonal e com sintomas.
MIELOMA MÚLTIPLO
TRATAMENTO
 Corticoterapia (hipercalcemia)
 Talidomida / lenalidomida
 Bortezomibe (VELCADE®)
 Melfalan + Prednisona
 TMO
 Plasmaferese (síndrome da hiperviscosidade)
 Radioterapia
 Bifosfonato
 Suporte (dor, transfusão, psicologia)