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PROTEÍNAS PLASMÁTICAS

Classificação das Proteínas


• Albumina: sintetizada pelo fígado
• Imunoglobulinas: produzidas pelos plasmócitos
da medula óssea como parte de uma resposta
imune.

• Valor de Referência:
 Proteína total: 6,0 a 8,0 g/dL
 Albumina: 3,5 a 5,5 g/dL
 Globulinas: 1,5 a 2,5 g/dL
Albumina
• Principal proteína plasmática

• Cadeia polipeptídica com 585 AA e peso


molecular cerca de 66 KDa.

• Corresponde a cerca de 60% do total das


proteínas

• Meia-vida biológica de 20 dias


Função da Albumina
• Proteína de reserva na depleção nutricional
(desnutrição).

• Regulador da pressão osmótica plasmática.

• Cerca de 8% da albumina torna-se glicada de forma não


enzimática e é últil no acompanhamento de controle dos
pacientes diabéticos (2-3 semanas).

• Proteína de transporte:
 Ácidos graxos, bilirrubinas, drogas (penicilina), hormônios,
cálcio, magnésio.
• Hipoalbuminemia: níveis de albumina abaixo de 3,5
mg/dL: resulta na formação de edema.

• Hiperalbuminemia:
 Condição rara, podendo ocorrer na desidratação
 Uso prolongado do torniquete na coleta de sangue venoso

• Analbuninemia: edema moderado, acredita-se que as


concentrações das outras proteínas plasmáticas
aumentam e compensam a deficiência relativa da
albumina.
Causas da deficiência da Albumina

 Síntese diminuída:
Desnutrição, má absorção ou hepatopatia crônica.

 Distribuição anormal ou diluição:


A hipoabuminemia pode ser induzida pela superidratação
ou pelo aumento da permeabilidade capilar (septicemia).

 Excreção anormal ou degradação:


Síndrome nefrótica, enteropatias, queimaduras
hemorragias.
Globulinas

• Componentes das globulinas:

α1-globulinas
α2-globulinas
β-globulinas
Gama-globulinas
Perfil eletroforético das proteínas
Perfil eletroforético das proteínas
PRINCIPAIS PROTEÍNAS CONSTITUINTES
DAS BANDAS ELETROFORÉTRICAS
Fração Pré-Albumina

• Componente proteíco: Pré-albumina


• Concentração: 20-45 mg/dL
• Função: transporte de hormônio tiroxina
(T4)
• Significado clínico: Reduzido processos
inflamatórios agudos e nas hepatopatias
Alfa-1-globulinas
 Alfa‫ﻧ‬-1-antitripsina (30%)
 inibidor de proteases
 Elevação: hepatopatias crônicas e agudas
 Deficiência hereditária de alfa-1-antitripsina:

Forma homozigota: ausência da fração alfa-1-globulina. Apresenta


lesões fibrosantes do tecido pulmonar (enfizema pulmonar).

Forma heterozigota: desdobramento da fração alfa-1-globulina


(não apresenta sintomatologia.

 Alfa-1-glicoproteína ácida (65%): elevada nos processos inflamatórios


agudos
 Alfa Lipoproteína (HDL)
 Alfa-fetoproteína: origem placentária e fetal.
Alfa-2-globulinas

 Alfa-2-macroglobulina
 Função: transporte hormonal e inibidor das
enzimas proteolíticas
 Siginificado clínico: Aumenta na síndrome
nefrótica

 Haptoglobina (50%)

 Alfa-1-antiquimiotripsina (elevada nos


processos inflamatórios agudos)
Alfa-2-globulinas
• Alfa-2-macroglubulina
 Função:transporte hormonal e inibidor das enzimas proteolíticas
 Significado clínico: aumentado na síndrome nefrótica, hemólises,
hepatite, neoplasias e cirrose.

• Haptoglobina
 Função:formar complexo protéico com a hemoglobina livre
plasmática.
 Significado clínico: aumentado nos processos inflamatórios
agudos e diminuído nas doenças hemolíticas.
Beta-globulinas
• Transferrina:
 Função: transporte de ferro plasmático
 Significado clínico: aumentado na deficiência de ferro e reduzido
nas hepatopatias crônicas

• Complemento C3:
 Significado clínico: aumentado nos processos inflamatórios
agudos

• Beta-lipoproteína (LDL)
 Função: transporte do colesterol
Gamaglobulinas
• Componentes:
 IgG (75%)
 Peso molecular: 155.000 Daltons
 Concentração: 700-1450 mg/dL
 IgA
 Peso molecular: 170.000 Daltons
 Concentração: 90-450 mg/dL
 IgM
 Peso molecular: 950.000 Daltons
 Concentração: H: 55-220 mg/dL
M: 45-180 mg/dL
OBS:
 Migram desde a zona beta
 Deficiência no uso da quimioterapia
 Aumentado nos processos crônicos, doenças hepáticas, mieloma
Imunoglobulinas

 Os anticorpos são produzidas pelos


plasmócitos da medula óssea como parte
da resposta imune.

 Os plasmócitos são os linfócitos B


transformados após a exposição a um
antígeno estranho.
Estrutura das Imunoglobulinas
• As imunoglobulinas consistem de duas cadeias
polipeptídicas leves idênticas e duas cadeias
polipeptídicas pesadas idênticas que estão
ligadas por pontes bissulfetos.

• Tipos de cadeias leves: Kappa ou lambda.

• Tipos de cadeias pesadas: alfa, gama, delta,


épsilon e mu. (IgA, IgG, IgD, IgE e IgM).
Principais Imunoglobulinas
• IgG:
 Peso molecular: 155 KDa

 Imunoglobulina mais abundante: representa 75% das


imunoglobulinas circulantes

 Protege os espaços teciduais e atravessa livremente a placenta


vida-média de 22 dias.

 Entre a 18a e 20a de gestação, a IgG é transportada ativamente


através da placenta, fornecendo deste modo, a imunidade
humoral para o feto e o recém-nascido, antes da maturação do
sistema imune.

 Valor de referência: 700-1.500 mg/dL


Principais Imunoglobulinas
• IgA:
 Peso molecular: 170 KDa
 Representa 7-15% das Ig plamáticas
 Meia-vida: 6 dias
 Abundante nas secreções
 Barreira anti-séptica, protege as superfícies mucosas
 Importante componente do colostro (primeira barreira
imunológica)
 Promove a fagocitose
 Induz a degradação eosinófila
 Valor de referência: 80-385 mg/dL
Principais Imunoglobulinas

• IgM

 Peso molecular: 950 KDa


 Contribui com 5-10% das imunoglobulinas
 Meia-vida de 5 dias
 É a primeira imunoglobulina sintetizado em resposta a
um antígeno
 Valor de referência: H: 55 – 200 mg/dL
M: 45 – 180 mg/dL
Gamopatias
1)Tipo policlonal: forma não específica em uma
grande variedade de infecções: aumento difuso
das várias imunoglobulinas em toda região das
gama globulinas observada na eletroforese de
proteínas.

• Ex: Hepatopatia crônica, cirrose hepática (beta


larga: fusão da beta-gamaglobulinas), hepatite
crônica
Perfil eletroforético beta-larga
Gamopatias
2) Monoclonal:

Denominada de Paraproteína
Caracteriza-se pela elevação de uma
determinada imunoglobulina, formando um
pico estreito na fração gamaglobulinas.
Proliferação de um só tipo de clone de
plasmócitos que vão sintetizar um único tipo
de imunoglobulina.
Ex: mieloma múltiplo, macroglobulinemia de
Waldenström, calazar.
GAMOPATIA MONOCLONAL
GAMOPATIA MONOCLONAL
GAMOPATIA MONOCLONAL
BISALBUMINEMIA
Mieloma Múltiplo
 Redução da produção da série branca e da série vermelha e de
formação de plaquetas

 Metastase óssea, apresentando dor óssea

 Diminuição da produção de imunoglobulinas normais

 Consequências:anemia e susceptibilidade à infecção


 Em 50% dos casos de mieloma as cadeias leves são produzidas
em maior quantidade do que as pesadas
 Em 15% dos casos; apenas cadeias leves

 Tratamento:

 Drogas supressoras da medula óssea


 Plasmaférese (substituição do plasma do paciente por plasma
normal, com retenção dos seus próprios componentes celulares)
Proteína de Bence-Jones
Em 50% dos casos de mieloma as cadeias leves
são produzidas em maior quantidade do que as
pesadas.
 15% dos casos de mieloma, encontram-se apenas
cadeias leves que são eliminadas na urina. Essas
proteínas são conhecidas como proteína de Bence-
Jones.
 Detecção: eletroforese de urina ou pesquisa de
Bence-Jones na urina (coagula-se a 60ºC e dissolve a
100oC).
Bisalbuminemia
1, 3, 5, 8 - Padrão Normal
2, 7 - Gamopatia Policlonal
6 – Gamopatia Monoclonal (IgA)
1, 4, 5, 8 - Padrão Normal
2 - Gamopatia Policlonal
3 - Gamopatia Monoclonal (IgA)
6 - Gamopatia Monoclonal (IgG)
Estrutura das Imunoglobulinas

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