Secretaria Estadual de Saúde do Estado do Pará

Hospital Metropolitano de Urgência e Emergência - HMUE

SERVIÇO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA

Adamantinoma

R1-2 GABRIEL LAUFFER

 Adamantinoma

Introdução
• Seu nome deve-se à semelhança histológica do adamantinoma da mandíbula

• Neoplasia rara - menos de 1 % de todos os tumores malignos primários do osso

• Geralmente uma lesão de baixa grau de malignidade

• Distribuição ampla de idade

• Maioria na segunda ou terceira década, no momento do diagnóstico

• Predileção peculiar para ocorrer na tíbia (aproximadamente 85%)

• Também envolver a fíbula ipsilateral

• Surge de ninhos aberrantes de células epiteliais (acometer ossos com localização subcutânea)
 Adamantinoma

Sintomatologia
• Dor é o sintoma mais comum, de crescimento lento
• Geralmente está presente muitos anos antes do diagnóstico
• Pode estar associado a um episódio de trauma

• Massa palpável pode estar presente

• Aproximadamente 20% dos pacientes possuem uma fratura patológica

 Adamantinoma

Radiologia
• Lesões radiolúcidas, bem demarcadas na diáfise da tíbia (principalmente anterior) separadas por
áreas de osso denso e esclerótico

• Pode haver alargamento ósseo e imagens bolha de sabão, insuflando a cortical

• Geralmente possui um aspecto mais agressivo

• Uma grande parte ou mesmo toda a tíbia pode estar envolvida

• Muitas vezes a fíbula está envolvida por extensão direta do tumor

• Na RNM é um sinal hipointenso em T1 e hiperintenso em T2

• Deteminação da extensão intra e extra óssea do tumor
Adamantinoma

Radiologia
Adamantinoma

Radiologia
 Adamantinoma

Anatomopatologia
• Microscopicamente, o adamantinoma consiste em ilhas de células epiteliais em um estroma
fibroso

• Algumas áreas do tumor se assemelham à displasia fibrosa ou à osteofibrodisplasia

• Atipia nuclear é mínima, e as figuras de mitose são raras

• A coloração por imuno-histoquímica é geralmente positiva para citoqueratinas e vimentina

• É uma lesão de baixo grau, e as características histológicas não são preditivas de comportamento
Adamantinoma

Anatomopatologia
 Adamantinoma

Diagnóstico Diferencial
• Displasia fibrosa
• Tem aspecto menos agressivo e atinge o centro da diáfise

• Displasia osteofibrosa
• Lesão bem definida sem a as características destrutivas do adamantinoma

• Osteomielite
• Padrão radiológico semelhando, mas com reação periosteal e sequestro
 Adamantinoma

Tratamento
• Ressecção ou amputação ampla / radical

• O tumor em geral é resistente à quimioterapia e à radioterapia

• Reincidência local ocorre em aproximadamente 25% dos pacientes (devendo considerar amputação
nesses casos)

• Metástases são raras à apresentação, mas podem ocorrer mais tarde em 30% dos pacientes (sobrevida
10 anos em 85%)

• Reincidência local ou metástase de acordo com relatos, cerca de 19 anos após o tratamento inicial.
 Adamantinoma

Tratamento

• A taxa de sobrevida global em 10 anos é de aproximadamente 85%

• Prognóstico depende praticamente da adequação da margem cirúrgica

• Comparação: procedimentos cirúrgicos marginais ou intralesionais, os pacientes

com procedimentos amplos ou radicais têm taxas de reincidência local e metástases
< 10%.