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Anemia Falciforme

Conceito
A Anemia Falciforme doena gentica e hereditria, causada por anormalidade de hemoglobina dos glbulos vermelhos do sangue. Esses glbulos vermelhos perdem a forma discide, enrijecem-se e deformam-se, tomando a forma de " FOICE ". Os glbulos deformados, alongados, nem sempre conseguem passar atravs de pequenos vasos, bloqueandoos e impedindo a circulao do sangue nas reas ao redor. Essa anormalidade ocorre devido a uma mutao no cromossomo 11 que resulta na substituio do cido glutmico pela valina na cadeia B da globina, dando origem hemoglobina S. Como resultado causa dano ao tecido circunvizinho e provoca dor. O curso da doena varivel. H doentes que apresentam problemas com mais freqncia e outros tm problemas espordicos de sade. A Anemia Falciforme no deve ser confundida com o trao falciforme. Trao falciforme significa que a pessoa to somente portadora da doena, com vida social normal.

ETIOPATOGENIA

Cotran et al. Robbins: Patologia estrutural e funcional; 2000.

Padro de Hereditariedade
A forma comum da Anemia Falciforme acontece quando uma criana herda um gene da hemoglobina falciforme da me ou do pai. Como a condio de portador do trao falciforme um estado benigno, muitas pessoas no esto cientes de que o possuem. Quando duas pessoas portadoras do trao falciforme resolvem ter filhos, importante que saibam que para cada gestao h possibilidade de um para quatro de que a criana tenha doena falciforme ; h possibilidade de uma em duas de que a criana tenha o trao da hemoglobina e a chance de um em quatro de que tenha a hemoglobina normal. O trao falciforme no uma doena. Significa que a pessoa herdou de seus pais a hemoglobina ( A ) e ( S ). Como recebeu um tipo do pai e outro da me ( AS ). importante saber: filhos de duas pessoas com trao falciforme podem nascer com anemia falciforme, da a importncia de fazer exames.

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Origem
Freqente em indivduos de origem africana. Na frica Equatorial 40% da populao portadora. a doena hereditria mais prevalente no Brasil. mais freqente nas regies sudeste e nordeste.

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Anemia Falciforme
Manifestaes Clnicas

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Anemia Falciforme
Manifestaes Clnicas
Dactilite falciforme aguda (sndrome mo-p): moprimeira evidncia em um lactente. Tumefao dolorosa e, em geral, simtrica das mos e ps. Sndrome torcica aguda decorrente de infarto pulmonar. Seqestro esplnico agudo em que grande quantidade de sangue acumula-se agudamente no acumulabao com sinais de colapso circulatrio. Mais comum em crianas pequenas. lceras crnicas nos MMII, mais comum em adolescentes.

Manifestaes Clnicas
Episdios Vaso Oclusivos( dolorosos ) A doena se manifesta por ataques episdicos de cor, com crises dolorosas. A dor geralmente atinge mais freqentemente os ossos e as articulaes das mos e dos ps (especialmente em crianas mais novas), braos e pernas, costas e trax, (especialmente em crianas maiores), ou no abdome. Quando os pequenos vasos sangneos so obstrudos (vaso-ocluso) pelos glbulos falcizados as reas adjacentes se tornam privadas de oxignio e o tecido fica lesado (enfarte). A dor resultante da leso ao tecido provocada pela falta de oxignio. Infeces e Febre As crianas com Anemia Falciforme tm maior incidncia de infeco bacteriana, particularmente pneumonia, septicemia, meningite e osteomielite, que as crianas que no tm doena.

Acidente vascular cerebral Aproximadamente 6% das crianas com Anemia Falciforme sofrem de acidente vascular cerebral. Existe a tendncia de se repetir quando j se teve derrame uma vez. A causa mais freqente o enfarte cerebral (bloqueio dos vasos sangneos ao crebro, resultando em leso ).

Incapacidade para concentrar urina Leses causadas por repetidas obstrues de pequenos vasos faz com que os rins percam sua capacidade de concentrar urina. Portanto, esses pacientes eliminam sempre grandes quantidades de urina, em qualquer situao. O resultado a mico freqente, em alguns enurese ( urinar na cama ) e a desidratao quando houver aumento das atividades em dias quentes. Quando os lquidos forem eliminados de outras maneiras, como transpirao excessiva, diarria ou vmitos, a desidratao ocorre e pode surgir um episdio doloroso vaso-oclusivo.

Seqestrao esplnica a complicao da doena falciforme, que envolve risco de vida imediato, exigindo rpido tratamento de emergncia. Grande quantidade de sangue retida no bao, que se torna bastante aumentado. Pode ser comparado hemorragia com sangue indo para o bao. Uma criana com seqestrao esplnica torna-se plida, fraca e prostrada; tem o abdome distendido e doloroso, transpirando muito. O nvel de hemoglobina cai drasticamente, a criana pode entrar em estado de choque e morrer. Raramente ocorre com crianas com mais de 5 anos, pois nesta idade o bao geralmente est destrudo pelos freqentes episdios de falcizao. Entretanto, a seqestrao esplnica pode ocorrer em crianas mais velhas, portadoras de outras variantes da doena falciforme.

Atraso na maturao fsica Algumas crianas com doena falciforme apresentam um atraso no desenvolvimento fsico e sexual. O atraso no crescimento torna-se aparente na primeira dcada da vida. Geralmente, mais tarde recuperam a altura, sendo que os adultos com doena falciforme so com freqncia to altos quanto os outros. Embora a causa seja desconhecida, supe-se que o atraso do crescimento e desenvolvimento possa ser decorrente de um aumento na demanda calrica, causada pelo excesso de atividade cardiovascular para compensar a anemia, alem de hiperatividade da medula ssea para repor glbulos vermelhos que tm vida mdia diminuda. A maturidade sexual retardada em ambos os sexos. A fertilidade parece ser normal tanto nos homens como nas mulheres.

Ictercia As crianas com doena falciforme freqentemente tm uma colorao amarela na parte branca dos olhos. Esta caracterstica causada pelo aumento dos nveis sangneos da bilirrubina (produto resultante da quebra da hemoglobina). Se a criana tiver dor abdominal, vmitos ou estiver prostrada, torna-se necessrio procurar auxlio mdico. Muitas crianas com Anemia Falciforme tm clculos biliares. Problemas nos ossos e articulaes O crnio, os ossos longos, vrtebras e as grandes articulaes sofrem mudanas tpicas da doena. Necrose assptica (morte do tecido no relacionada infeco) do osso devido leso causada por enfartes pode ocorrer em qualquer osso, acometendo parcialmente a cabaa do fmur. Esta complicao pode se iniciar em crianas com mais de 5 anos de idade; todavia, mais comum surgir bem mais tarde.

Anemia Falciforme
Teste do pezinho

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Anemia Falciforme
Diagnstico
Exames de triagem: teste do afoiamento ou teste da mancha. Exame confirmatrio: eletroforese de hemoglobina. Identificao da Hb S em cada um dos pais. Mielograma: acentuada hiperplasia da srie vermelha. Provas de funo heptica alteradas com hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia. adiografias de trax com expanso dos espaos medulares, osteoporose difusa e espessamento da imagem trabecular.

Anemia Falciforme
Tratamento
Prevenir as complicaes. Episdios dolorosos: acetaminofeno ou codena. Corrigir distrbios hidroeletrolticos e cido-bsicos. cidoTransfuso sangnea: seqestro esplnico agudo e aplasia medular. Tratamento de quelao do ferro para evitar hemossiderose. Suplementao com cido flico. Processo curativo: transplante de medula ssea.

Diagnsticos de Enfermagem
isco de disfuno perifrica em decorrncia da obstruo vascular. isco de comportamento desorganizado do beb em decorrncia da dor. isco de confuso aguda em decorrncia de anormalidade metablicas. isco de infeco em decorrncia da destruio dos tecidos. Confuso crnica em decorrncia de A C. Memria prejudicada em decorrncia do dbito cardaco diminudo.

Diagnsticos de Enfermagem
Atraso no crescimento e no desenvolvimento em decorrncia das conseqncias de incapacidade fsica. Fadiga em decorrncia do estado da doena. Hipertermia em decorrncia do aumento da taxa metablica. Intolerncia atividade em decorrncia do desequilbrio entre a oferta e a demanda de oxignio. Dficit no autocuidado para alimentao, banho/higiene em decorrncia da dor. Deambulao prejudicada em decorrncia da dor.

Diagnsticos de Enfermagem
Desesperana em decorrncia da deteriorao da condio fisiolgica. Proteo ineficaz em decorrncia de distrbios imunolgicos. Perfuso tissular ineficaz renal, cerebral, cardiopulmonar, gastrintestinal e perifricas em decorrncia do transporte prejudicado de oxignio.

Obrigada!

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