DOENAS CEREBROVASCULARES Nome da doena: Doenas Cerebrovasculares Definio: Tambm conhecido como acidente vascular enceflico (AVE), refere-se

a um grupo de doenas que apresentam incio abrupto e provocam danos neurolgicos. Fatores/causas: Aproximadamente 85% dos acidentes vasculares enceflicos so causados pelo inicio sbito de inadequao de fluxo sanguneo em alguma parte ou em todo o crebro. Os acidentes vasculares enceflicos restantes so divididos em: hemorragia no tecido cerebral (hemorragia parenquimatosa) e hemorragia nos espaos que circundam o crebro, mais frequentemente o espao subaracnideo. Tipos: Isqumicos - convencionalmente definido como dficit neurolgico com durao superior a 24 horas e causado por reduo do fluxo sanguneo numa artria que irrigue uma parte do crebro, o que acaba resultando em infarto. Os AVCs so distinguidos dos ataques isqumicos transitrios (AITs) que se faz atravs da causa, se a isquemia foi causada por um infarto cerebral ou necrose isqumica seletiva. Os AVCs isqumicos so diferenciados dos hemorrgicos pela falta de extravasamento de sangue do parnquima cerebral. H duas classificaes principais para os AVCs isqumicos: trombose e embolia, que so causadas por ocluso arterial por trombo que se forma localmente numa placa aterosclertica ou um cogulo emblico e representam 65% de todos os AVCs. So produzidas embolias quando um pedao de trombo maior se separa de um trombo mural no corao ou numa artria mais proximal e se aloja distalmente num ponto onde o dimetro do vaso tenha tamanho diminudo, de modo das lacunas, so causadas por ocluses de pequenas arterolas e representam cerca de 20% dos AVCs. Os pacientes que tm um ou mais riscos de aterosclerose so os mais propensos a ter AVCs trombticos. Os principais fatores de risco para aterosclerose: tabagismo, hipertenso arterial, diabete, obesidade, hiperlipidemia, sedentarismo, estresse, consumo elevado de lcool, uso de alguma droga, uso de anticoncepcionais orais, deficincia de homocistena, protena C, protena S, antitrombina III, fator V de Leiden, alm de ser mais comum em pessoas do sexo masculino. Os principais fatores de risco para a ocorrncia de um AVC emblico podem ser: sopro de cartida (presena de placas de ateroma nas artrias cartidas), placas de ateroma no arco artico, fibrilao atrial, insuficincia cardaca grave e presena de vlvulas cardacas metlicas devido substituio cirrgica. Hemorrgicos: Aproximadamente 15% de todos os AVCs so hemorragias intracranianas. O AVC hemorrgico pode ser difuso (sangramento para os espaos subaracnideo ou intraventricular) ou focal (hemorragia intraparenquimatosa). Cerca de dois teros das hemorragias intracranianas so predominantemente hemorragias subaracnideas, enquanto cerca de um tero de hemorragias intracerebrais. A hemorragia subaracnidea geralmente causada por ruptura de vasos na superfcie do crebro ou nos ventrculos ou nas proximidades (aneurismas, malformaes vasculares), com sangramento predominantemente para os espaos do liquido

cefalorraquidiano (LCR). A hemorragia intracerebral causada com mais frequncia pela ruptura de artrias no interior da substncia cerebral (ex.hemorragia hipertensiva, malformaes vasculares), mas no se estende aos espaos do LCR. As principais causas AVC hemorrgico so: ruptura de aneurismas cerebrais, sangramento de malformaes vasculares cerebrais, hipertenso arterial severa, sangramento de tumores cerebrais primrios ou metastticos, traumatismo craniano, transformao hemorrgica de infarto cerebral, angiopatia amilide cerebral, uso de anticoagulantes e distrbios da coagulao (ex: hemofilia). Principais sintomas: As principais manifestaes clnicas dos AVCs isqumicos so: dificuldade de expresso da fala ou de compreenso da fala, fala enrolada (disartria, borramento visual unilateral (escotomas e hemianopsias), hemiparesia ou hemiplegia sbita, dficit de pares cranianos, perda sbita da coordenao motora (dismetria e disdiadococinesia), dificuldades para caminhar de incio sbito (ataxia da marcha). Os sintomas das isquemias cerebrais so variveis, dependendo basicamente da circulao cerebral atingida pelo trombo ou pelo mbolo. Tanto a circulao anterior como a posterior podem ser acometidas. A circulao anterior corresponde s reas do crebro supridas pelas artrias cartidas internas e seus ramos. Infartos da artria cerebral mdia causam dficit motor e sensorial contralateral, com predomnio de brao e face. Os infartos da artria cerebral anterior causam dficit motor e sensorial contralateral com predomnio de perna. O predomnio de brao e face ou perna pode ser entendido revisando o Homnculo de Penfield motor. Os sintomas so contralaterais devido ao cruzamento das fibras motoras e sensoriais ao longo de seu trajeto no sistema nervoso. Dependendo do hemisfrio cerebral em que ocorre o AVC, diferentes manifestaes podem ser observadas. Ocluses esquerda causam afasia (incapacidade de expressar ou compreender a fala), alexia (incapacidade de leitura), agrafia (incapacidade de escrever) e acalculia (incapacidade de calcular). Ocluses direita causam negligncia (falta de reconhecimento) do lado esquerdo do corpo e perda da prosdia da fala. Apraxia (dificuldade de realizar tarefas motoras previamente aprendidas como pentear o cabelo ou trocar de roupa) pode ocorre por leses em ambos os hemisfrios, mas principalmente esquerda. Como ela quase sempre est associada com afasia pode ser difcil reconhec-la na prtica. O sintoma clssico de uma hemorragia subaracnidea uma cefalia grave de desenvolvimento muito rpido, tipicamente chamada a pior dor de cabea da minha vida, e algumas vezes acompanhada por rigidez na nuca. Os aneurismas podem gerar sinais e sintomas prodrmicos, medida que de expandem gradualmente ou causa vazamentos sentinelas (de aviso) que produzem cefalia focal ou generalizada. Tais cefaleias sentinelas so frequentemente graves e podem ser acompanhadas por nuseas ou vmitos e podem causar irritao menngea. A presso arterial costuma estar elevada, e a temperatura corporal geralmente aumenta, particularmente durante os primeiros dias depois do sangramento, pois os componentes do sangue subaracnideo ou de seus produtos de degradao causam

meningite qumica. Ocorre alterao transitria do estado mental em quase metade dos pacientes, particularmente se a presso arterial exceder a presso arterial mdia cerebral. Os pacientes podem continuar em coma por vrios dias, dependendo da localizao do aneurisma e da quantidade de sangramento. A hemorragia subaracnidea aguda causa irritao menngea, rigidez de nuca e fotofobia, que podem requerer vrias horas para se desenvolver. As hemorragias intraparenquimatosas ocorrem dentro do parnquima enceflico. So mais comuns no sexo masculino e na raa negra. A hipertenso arterial crnica a causa mais comum. Entretanto, as hemorragias intraparenquimatosas tambm podem ser causadas por angiopatia amilide (uma degenerao da parede vascular presente em pacientes idosos com demncia de Alzheimer), pelo uso de anticoagulantes, na presena de distrbios da coagulao como hemofilia, com o uso de drogas ilcitas como cocana e anfetaminas, na transformao hemorrgica de infartos cerebrais, em sangramentos de tumores cerebrais primrios ou metastticos e secundrias ao traumatismo de crnio. As hemorragias intraparenquimatosas causam cefalia, nuseas, vmitos, sintomas neurolgicos focais, sinais de neurnio motor superior e algumas vezes podem levar ao coma. O maior risco dessas hemorragias o efeito massa que causam, podem deslocar tecidos e causar herniaes cerebrais. Quando as hemorragias so pequenas difcil diferenci-las clinicamente das isquemias. A encefalopatia hipertensiva se associa a hipertenso de qualquer causa de pode ocorrer em pacientes de todas as idades. Cefalia grave a mais comum manifestao. Nuseas, vmitos, comprometimento da viso e tonturas so comuns. Podem desenvolver-se confuso, estupor e coma com crises convulsivas generalizadas. So comuns as alteraes retinianas caractersticas de hipertenso grave e costumam incluir hemorragias ou papiledema, mas o estreitamento arteriolar pode ser a nica anormalidade. SINTOMAS Os sintomas do AVC dependem da extenso, da localizao e do tipo do mesmo. Em alguns casos, a pessoa pode nem mesmo ter cincia de que sofreu um derrame, mas na maioria das vezes os sintomas surgem abruptamente; em alguns casos podem ser progressivos, durante um ou dois dias. Os sintomas mais comuns so: sonolncia ou coma, paresias ou paralisias dos membros, alteraes da fala, da viso e/ou da audio, dificuldades de caminhar e da deglutio, vertigem, tonteiras, dormncias, confuso mental e perda da memria, transtornos psicolgicos. Diagnstico: Em um primeiro momento, o diagnstico do AVC eminentemente clnico, feito pela histria e exame fsico do paciente. A paralisia ou dificuldade sbita do movimento dos membros fortemente sugestiva de AVC, assim como a queda do estado geral e o surgimento brusco de um coma. A TC e/ou a RM podem confirmar o diagnstico e ajudar na diferenciao entre um AVC isqumico e outro hemorrgico. A puno liqurica pode ajudar a distinguir entre os dois tipos de AVC, que demandam providncias teraputicas inteiramente distintas. A avaliao das sequelas que resultaro do AVC s pode ser feita 72 horas depois do acidente.

Tratamento: Como se conhecem alguns fatores de risco, o tratamento preventivo do AVC implica em tratar, evitar ou controlar esses fatores. Depois de instalado, o AVC agudo constitui uma emergncia mdica. Quanto mais rapidamente for instituda a teraputica adequada, menores sero a mortalidade e a gravidade das sequelas. Inicialmente, deve-se procurar fazer a diferenciao entre acidente isqumico e hemorrgico. O tratamento de primeiro momento do AVC isqumico feito com substncias que atuam dificultando a coagulao do sangue e que assim tentam fazer cessar o AVC por meio da dissoluo do cogulo que est obstruindo a artria. A manuteno da presso arterial em nveis adequados essencial. A cirurgia endoarterial para retirada do cogulo pode ser conveniente ou mesmo necessria. Deve-se, ainda manter os cuidados gerais necessrios a pacientes que no podem cuidar-se ativamente ou que estejam em coma, como cuidado com a hidratao adequada, com as infeces, com as escaras, etc. Aps esses primeiros momentos, necessria uma terapia de reabilitao das funes afetadas pela leso. Nesse estgio, a participao de uma fisioterapia indispensvel. O uso de terapia antitrombtica importante para evitar novos acidentes. Devem ser mantidos tambm os cuidados gerais necessrios a pacientes debilitados ou acamados. No AVC hemorrgico, os primeiros cuidados devem ser para interromper ou diminuir o sangramento. Uma cirurgia pode ser mandatria para retirar o cogulo e aliviar a presso intracraniana ou para clipar (obstruir) o vaso que esteja sangrando. Decorridos esses primeiros cuidados, os subsequentes devem ser idnticos aos recomendados para o AVC isqumico. Prognstico: Muitos AVCs resultam na morte imediata ou mais tardia da pessoa acometida. Se no for o caso, deixam sequelas que embora possam ser minimizadas em relao a seu incio so irreversveis a partir de certo patamar. As mais notveis delas so as paralisias dos membros inferiores e superiores, mas podem persistir alteraes visuais, da fala, do equilbrio ou das demais funes orgnicas, na dependncia da localizao e da extenso em que o sistema nervoso tenha sido lesado. Os AVCs tm tendncia de se repetirem. Em cerca de 25% dos casos h a ocorrncia de um novo AVC dentro de cinco anos. Nome da doena: Doenas Desmielinizantes - Esclerose Mltipla Definio: Uma doena desmielinizante uma doena do sistema nervoso onde a mielina que cerca os neurnios est danificada. Este dano dificulta a conduo nervosa nos neurnios afetados, esta reduo na conduo pode levar a sintomas como deficincias em sensao, movimento cognio ou ainda outros dependendo dos nervos envolvidos. Fatores/causas: A desmielinizao da bainha de mielina usualmente associadas a fatores genticos, infeco, reaes autoimunes etc. Esta desmielinizao vem com a perda da funo fazendo com que o impulso nervoso se letifique em sua transmisso

pelo nervo. (figura 5) Muitos j foram associados a organofosforados uma classe de qumicos muito utilizada como inseticida que tem como desfecho de seu mecanismo o aumento de acetilcolina. O mecanismo preciso da desmielinizao ainda no claramente entendido, porm boas evidncias demonstram a responsabilidade do sistema imune nesta doena, pois de conhecimento que h no comeo dos stios lesionados migrao de clulas T, macrfagos e mastcitos que contribuem para o dano celular. Tipos:As doenas desmielinizantes podem ser divididas dependendo da sua rea de acometimento, podendo estar presente no sistema nervoso central (SNC) ou no sistema nervoso perifrico (SNP), aqui sero apresentados alguns exemplos de doenas desmielinizantes: Doenas desmielinizantes do sistema nervoso central Esclerose mltipla: Doena desmielinizante de ocorrncia mais comum, ser tratada com maiores detalhes ainda neste trabalho. [7] Mielinose pontinha central : uma doena neurolgica onde h perda severa da bainha de mielina dos nervos que passam pela ponte, mesencfalo[8] Leucoencefalopatias: Termo que se refere a doenas/acometimentos a matria branca do encfalo, ocorre com gradual desmielinizao e classificada de acordo com a causa da doena.[9] Doenas desmielinizantes do Sistema nervoso perifrico Sindrome de Guillan-Barr : uma sndrome que causa paralisia ascendente, que descrita como uma paralisia que comea na ponta dos dedos e vai at a nuca, e causada por uma perda da bainha de mielina perifericamente e est muitas vezes associada a um processo infeccioso.[10] Sindrome do p de Marie-charcot : doena neurodegenerativa crnica onde h uma perda gradual tanto da funo nervosa quanto da massa muscular na rea afetada. Anti-MAG neuropatia : nesta neuropatia o sistema imune do prprio individuo comea a danificar as clulas do prprio sistema nervoso, fazendo com que os nervos percam de pouco em pouco sua funo.[11]. Esclerose Mltipla A esclerose mltipla uma doena multifatorial. Ela mais recorrente em indivduos caucasianos apresentando baixa incidncia em negros e orientais. Os mais atingidos so jovens adultos com, mais ou menos, 30 anos. Fatores / Causas: Por ser uma doena multifatorial, a Esclerose Mltipla (E.M.) pode ser consequente de fatores ambientais, genticos, infeciosos e autoimunes. Desta forma, tendo em vista os fatores ambientais, alguns cientistas relacionaram baixos nveis de vitamina D com a ocorrncia de EM. Assim como a epidemiologia da

doena indica, as regies mais distantes do equador, consequentemente, mais distantes do sol e dos raios ultravioletas, menos vitamina D3 os indivduos estaro susceptveis a ter. Esta vitamina, alm de suas inmeras funes, desde a regulao do clcio at a capacidade de ativao e/ou diferenciao das clulas do sistema imunolgico, ou seja, anti-inflamatrias, anti-infecciosas, antiproliferativas, imunomoduladoras e como neurotransmissores de doenas autoimunes [Figura 6]. Embora incapaz de justificar a distribuio global da EM, o tabaco tambm um forte indicador de susceptibilidade da doena uma vez que o xido ntrico contido no fumo favorece ainda mais a desmielinizao e, consequentemente, a perda neuronal. H pesquisadores tambm que dizem que a EM pode ser advinda de infeces. Eles se baseiam no fato de que estas provveis infeces so assintomticas persistentes e que, ao longo do tempo, levam ocorrncia de sintomas neuronais. Alguns autores dizem que os vrus so os mais intimamente relacionados com a doena e, grande parte dos pacientes com EM so portadores do vrus Epstein-Barr. A latncia desses vrus pode favorecer o surgimento de doenas auto-imunes, assim como a EM. Mesmo que a gentica por si s no consiga explicar o desenvolvimento da doena, h indcios de que defeitos nos cromossomos responsveis pela produo de interleucinas, linfcitos, MHC e outros fatores do sistema imune sejam passados geneticamente. Tendo em vista todos estes possveis fatores de favorecimento e tambm de induo esclerose mltipla, observa-se que, como consequncia, o sistema imunolgico passa a atacar a mielina e oligodendrcitos prprios como se fosse no-prprios. Ainda que no se conhea os antgenos destas regies do sistema nervoso central (SNC), alguns autores afirmam que os linfcitos T helper CD4+ e alguns anticorpos especficos so os principais auto anticorpos responsveis pela EM. Principais sintomas: Seus sinais e sintomas podem vir a ocorrer de forma relacionada ou no, sendo estes:

urinrias ou intestinais;

As reaes iniciais da doena ocorrem atravs de respostas imune mediadas por linfcitos T, onde ocorre primeiramente a desmielinizao e inflamao. Em seguida h leses nas mielinas e oligodendrcitos culminando na cronicidade da doena. Formas Clnicas Existem algumas formas clnicas da doena variando de paciente para paciente. A forma remitente possui uma pontuao de 3,5 na escala da doena (onde 0 a ausncia da doena e 10 a morte por consequncia dela Figura 7). Os pacientes,

embora apresentem algumas incapacidades, no demonstram perdas funcionais considerveis, apenas algumas incapacidades ao longo dos anos. As formas progressivas encontram-se classificadas entre 4 e 10. Elas podem ser classificadas em progressivas primrias e secundrias, onde, a primeira progressiva e, a segunda alterna entre recadas e agravamento do quadro do indivduo assim como demonstra a figura 8. Diagnstico Pelo fato da Esclerose Mltipla poder afetar qualquer parte do SNC, ela possui uma extensa variedade de sinais e sintomas. Por isso, busca-se proceder com o diagnstico tendo em vista a anlise clnica e laboratorial. realizada a ressonncia magntica, a qual buscar identificar possveis leses nas regies justacorticais, periventriculares, infratentoriais e medula espinhal. O exame do lquido cefalorraquidiano (LCR) utilizado quando o primeiro no demonstrou efetividade ou clareza nos resultados. Tratamento: O tratamento para a EM basicamente farmacolgico. As principais drogas utilizadas so imunossupressoras (corticosteroides, mitroxantone), imunomoduladores (IFN- a acetato de glatiramero), e frmacos biolgicos como hormnios monoclonais seletivos para molculas de adeso (natalizumab). Todos basicamente reduzindo/inibindo a ao do sistema imune sobre os antgenos prprios. Prognstico